Uz ovu anomaliju, ascendentna aorta ide gore i desno od dušnika i jednjaka, širi se preko desnog bronha i spušta se ili desno ili, prolazeći iza jednjaka, lijevo od kralježnice. Desna aorta se često manifestira bez patoloških simptoma. U ovim slučajevima arterijski ligament se nalazi ispred traheje i nije istegnut, a ako prolazi iza jednjaka, dug je. Ako ligamentum arteriosus ili otvoreni ductus arteriosus prelazi iz plućne arterije u aortu lijevo od traheje i iza jednjaka, formira se prsten koji okružuje jednjak i dušnik. Arterijski ligament pritiska na jednjak i dušnik. Lijeva subklavijska arterija u jednom slučaju prolazi ispred traheje ili divertikula ostatka IV lijevog grančičnog luka. Divertikulum se nalazi na spoju desnog luka sa descendentnom aortom. Divertikule su ostaci lijevog IV granivijalnog luka sa različitim mogućnostima nastanka subklavijskih arterija.
Klinički simptomi
Kod djece, desni aortni luk može uzrokovati uporno štucanje. U nedostatku steznog prstena zatvorenog arterijskim ligamentom, tok bolesti je asimptomatski. Kod odraslih osoba sa sklerozom aorte, simptomi disfagije se pojačavaju. Poremećaji disanja se pogoršavaju nakon jela.
Sorte opisane u literaturi
Desnostrani aortni luk sa lijevostranim arterijskim ligamentom prema A. Blalocku
Luk aorte prelazi desni glavni bronh i spušta se na desnu stranu kičme kao silazna aorta. Lijeva zajednička karotidna i lijeva subklavijska arterija odlaze od inominirane arterije. Ligamentum arteriosus se veže za inominiranu arteriju.
Desnostrani luk aorte sa lijevom silaznom aortom u kombinaciji sa otvorenim arterijskim duktusom (Beavan i Fatty)
Desnostrani luk aorte nalazi se u vratu, u nivou tiroidne hrskavice, na desnoj strani larinksa. Luk aorte se u ovom slučaju formira od trećeg para desnog grančica. Otvoreni ductus arteriosus ulazi u descendentnu aortu nasuprot lijeve subklavijske arterije. Lijeva zajednička karotidna arterija izlazi iz ascendentne aorte i uzdiže se anteriorno i lijevo od traheje. Duktus arteriosus je uključen u vaskularni prsten koji komprimira traheju i jednjak.
Rentgenska dijagnostika
- rendgenski podaci. Prilikom udisaja - nedovoljna aeracija pluća, pri izdisaju - hiperaeracija. Znakovi infekcije u plućima. Na desnoj strani medijastinalne sjene vidljiva je protruzija aorte, a na lijevoj nema normalne sjene luka aorte. Na lijevoj strani se često nalazi slika u sjeni divertikula koji se nalazi na mjestu gdje bi inače bilo ispupčenje aorte. Descendentna aorta je ponekad pomaknuta prema plućnim poljima. U prvom kosom položaju, dušnik je pomaknut naprijed, a sjena divertikuluma se detektuje na nivou luka između dušnika i kralježnice. U lijevom kosom položaju, silazna aorta se savija. Lateralni rendgenski snimci pokazuju dušnik ispunjen zrakom u gornjem normalnom dijelu i jasno sužen u donjem dijelu.
- Pregled jednjaka. Gutanje barija otkriva oštro suženje jednjaka i kompresiju njegove lijeve bočne i stražnje površine, ako postoji divertikulum ili arterijski ligament u zatvorenom prstenu. Iznad zareza na stražnjoj površini jednjaka utvrđuje se poseban defekt koji ide koso prema gore i lijevo. Nastaje kompresijom lijeve subklavijske arterije, koja prolazi iza jednjaka do lijeve ključne kosti. Sjena lijeve subklavijske arterije, koja prolazi iza jednjaka, nalazi se iznad sjene desnog luka aorte. Pulsirajući divertikulum lijeve aorte se vidi posteriorno od jednjaka. Jednjak je pomaknut prema naprijed.
- Pregled traheje lipoidolom. Ako postoje simptomi kompresije traheje, kontrastna studija pokazuje lokalizaciju aortnog prstena. Uvođenjem lipoidola u dušnik otkriva se izduženi zarez duž desnog zida dušnika, uzrokovan susjednim lukom aorte, zarez na prednjem zidu dušnika od kompresije plućnom arterijom i udubljenje na lijevom zidu dušnika. dušnik - od ligamenta arteriosus. Ako nema kompresije dušnika, onda ga nema smisla ispitivati lipidolom.
- Angiokardiografija. Nastaje kada se desni aortni luk kombinira s drugim urođenim srčanim manama.
Diferencijalna dijagnoza
Desnostrani aortni luk može proizvesti uzorak sličan onom koji se vidi kod dvostrukog luka aorte. Na prednjoj slici desni aortni luk kod djece u prisustvu povećane sjene timusne žlijezde nije jasno vidljiv. Međutim, žlijezda ne pomiče jednjak naprijed. Tumori u stražnjem dijelu gornje medijastinalne sjene mogu simulirati desni luk aorte, ali ne pulsiraju. Normalna prominencija luka aorte na lijevoj strani je očuvana. Kod aneurizme inominirane arterije ili lijeve descendentne aorte uvijek se detektuje sjena silazne aorte.
Anomalije luka aorte i brahiocefalnih sudova kod djece
Anomalije luka aorte i brahiocefalnih (brahicefalnih) žila javljaju se u izoliranom obliku iu kombinaciji s urođenim srčanim manama. Neke anomalije nisu klinički manifestirane i varijante su norme, druge, naprotiv, dovode do kompresije dušnika i jednjaka, karakteriziraju se određenom kliničkom slikom, pa ih stoga treba klasificirati kao patološka stanja.
Anomalije luka aorte su veoma raznolike. Dakle, u klasifikaciji koju su predložili J. Stewart et al. (1964), identifikovano je 25 varijanti. U ovom dijelu će se raspravljati o glavnim, najčešćim anomalijama (slika 21).
Rice. 21. Vrste anomalija luka aorte (dijagram).
A - aberantna desna subklavijska arterija sa levostranim lukom aorte; b - desni aortni luk sa aberantnom lijevom subklavijskom arterijom; c - desni aortni luk - zrcalni tip; d - dvostruki luk aorte. BA - ascendentna aorta; DA - silazna aorta; RA - desna subklavijska arterija; PS - desna karotidna argerija; LS - lijeva karotidna arterija; LA - lijeva potkožna arterija.
Aberantna desna subklavijska arterija (a. Iusoria) - ishodište desne subklavijske arterije kao poslednjeg debla u slučaju levostranog luka aorte. U takvim slučajevima, arterija se nalazi retroezofagealno; Češće je anomalija asimptomatska, ali može dovesti do prolazne disfagije. Na rendgenskim snimcima napravljenim sa kontrastom jednjaka, u anteroposteriornoj projekciji na nivou Tm - Tiv, utvrđuje se defekt punjenja linearnog oblika, koji se nalazi koso s lijeva na dolje na desno prema gore. U lijevoj prednjoj kosoj i bočnoj projekciji na istom nivou, otkriva se udubljenje na dorzalnom zidu jednjaka (Sl. 22).
Aortografija omogućava da se utvrdi porijeklo desne subklavijske arterije distalno od svih brahiocefalnih sudova. Ova anomalija postaje važna kod novorođenčadi s urođenim srčanim manama kada se provode intrakardijalne studije, uključujući kateterizaciju lijeve komore. Ako se izvodi pristupom kroz lijevu aksilarnu arteriju, što se u praksi često koristi, onda a. Iusoria ne dozvoljava postavljanje katetera u ascendentnu aortu i kateterizaciju lijeve komore i lijevu ventrikulografiju.
Desnostrani aortni luk je anomalija u kojoj se proteže preko desnog glavnog bronha; Torakalna aorta se nalazi desno od kičme. W. Shuford et al. (1970) razlikuju tri tipa desnostranog luka aorte u zavisnosti od lokacije brahiocefalnih sudova. Kod tipa I, lijeva subklavijska arterija nastaje kao posljednja deblo, tj. Iusorija u desnom luku aorte. U tim slučajevima arterija često nastaje iz divertikuluma aorte, a otvoreni ductus arteriosus ili ligamentum arteriosus povezuje lijevu subklavijsku i lijevu plućnu arteriju, formirajući vaskularni prsten.
Tip II karakteriše ogledalo u poređenju sa normalnim
Rice. 22. Rendgen u prednjoj lijevoj kosoj projekciji djeteta od 3 godine. Aberantna desna subklavijska arterija, udubljenje na dorzalnom zidu jednjaka formirano od abnormalno nastajuće arterije.
Lokacija brahiocefalnih žila, kada prvo deblo napušta neimenovanu arteriju, dijeleći se na lijevu karotidnu i lijevu subklavijsku arteriju. Ova vrsta je najčešća.
Tip III - izolirana lijeva subklavijska arterija - razlikuje se od tipa I. da ne komunicira sa aortom i da se snabdeva kolateralno.
Rendgenski snimak desnog luka aorte dijagnosticira se u anteroposteriornoj projekciji devijacijom kontrastiranog jednjaka ulijevo u nivou luka aorte (Sl. 23). Ako je kontrastirani jednjak u lateralnoj i kosoj projekciji odstupan prema naprijed, to ukazuje na prisustvo aberantne lijeve subklavijske arterije. Ako je odstupanje značajno, može se pretpostaviti da aberantna lijeva subklavijska arterija proizlazi iz aortnog divertikuluma.
Angiografija obično može odrediti redoslijed nastanka brahiocefalnih žila i stoga odrediti vrstu anomalije. Kod tipa I, lijeva zajednička karotidna arterija, koja nastaje kao prvo deblo, je suprotstavljena prvo, i na kraju, lijeva subklavijska arterija, koja često proizlazi iz divertikuluma koji se nalazi na spoju luka aorte i njegovog silaznog dijela. Kod zrcalnog tipa, prva je kontrastna innominirana arterija koja se dijeli na lijevu zajedničku karotidnu i lijevu subklavijsku arteriju.
Rice. 23. Rendgen u direktnoj projekciji djeteta od 12 godina. Tetralogija Falota. Desnostrani luk aorte odstupa od kontrastno pojačanog jednjaka ulijevo.
Dvostruki aortni luk je vrlo rijetka anomalija. Njime se čuvaju desni i lijevi aortni luk koji postoje u embrionalnom periodu, a dušnik i jednjak nalaze se unutar vaskularnog prstena koji su formirali od njih. To obično rezultira disfagijom i stridorom. Kod ove aiomalije, u pravilu, desni brahiocefalni sudovi nastaju iz desnog, a lijevi iz lijevog luka aorte. Obično je desni luk bolje razvijen; Descendentna aorta može se nalaziti desno ili lijevo od kičme. Supereksponirani rendgenski snimci u anteroposteriornoj projekciji mogu otkriti udubljenja na bočnim zidovima dušnika neposredno prije njegove bifurkacije. Kod kontrastiranja jednjaka u ovoj projekciji na nivou Tm - Tiv obično su vidljivi defekti punjenja. U bočnoj projekciji utvrđuje se prednja savijanja jednjaka ili defekt punjenja na njegovom dorzalnom zidu.
Dijagnoza dvostrukog luka aorte je teška čak i uz kvalitetnu aortografiju. Neophodno je precizno utvrditi prohodnost oba luka aorte, redosled nastanka svih brahiocefalnih sudova i, u prisustvu otvorenog ductus arteriosus, njegovu lokalizaciju.
Desni luk aorte: što je to, uzroci, mogućnosti razvoja, dijagnoza, liječenje, kada je opasno?
Desni luk aorte kod fetusa je urođena srčana mana, koja se može javiti samostalno ili u kombinaciji s drugim, ponekad teškim, manama. U svakom slučaju, prilikom formiranja desnog luka dolazi do poremećaja u normalnom razvoju srca fetusa.
Aorta je najveća žila u ljudskom tijelu, čija je funkcija da prenosi krv od srca do drugih arterijskih stabala, do arterija i kapilara cijelog tijela.
Filogenetski, razvoj aorte prolazi kroz složene promjene tokom evolucije. Dakle, formiranje aorte kao integralnog suda javlja se samo kod kralježnjaka, posebno kod riba (dvokomorno srce), vodozemaca (dvokomorno srce sa nepotpunim septumom), gmizavaca (trokomorno srce), ptica i sisari (četvorokomorno srce). Međutim, svi kralježnjaci imaju aortu u koju teče arterijska krv pomiješana s venskom ili potpuno arterijskom.
Tokom procesa individualnog razvoja embriona (ontogeneze), formiranje aorte podleže promenama složenim kao i samo srce. Počevši od prve dvije sedmice razvoja embrija, dolazi do pojačane konvergencije arterijskog stabla i venskog sinusa, smještenog u cervikalnom dijelu embrija, koji je potom migrirao medijalno, prema budućoj torakalnoj šupljini. Iz arterijskog stabla potom nastaju ne samo dvije komore, već i šest gravijalnih (arterijskih) lukova (po šest sa svake strane), koji se, kako se razvijaju, u roku od 3-4 sedmice, formiraju na sljedeći način:
- smanjeni su prvi i drugi luk aorte,
- treći luk stvara unutrašnje karotidne arterije koje opskrbljuju mozak,
- četvrti luk daje luk aorte i takozvani "desni" dio,
- peti luk je smanjen,
- šesti luk stvara plućni trup i arterijski (Botallov) kanal.
Srce postaje potpuno četverokomorno, sa jasnom podjelom srčanih sudova na aortu i plućni trup, do šeste sedmice razvoja. Šestonedeljni embrion ima potpuno formirano srce koje kuca sa velikim krvnim sudovima.
Nakon formiranja aorte i drugih unutrašnjih organa, topografija žile izgleda ovako. Normalno, lijevi aortni luk počinje od lukovice aorte u njenom uzlaznom dijelu, koji, pak, potiče iz lijeve komore. Odnosno, uzlazni dio aorte prelazi u luk približno na nivou drugog rebra s lijeve strane, a luk se savija oko lijevog glavnog bronha, idući unazad i lijevo. Najgornji dio luka aorte štrči na jugularni zarez neposredno iznad gornjeg dijela sternuma. Luk aorte se spušta do četvrtog rebra, koje se nalazi lijevo od kičme, a zatim prelazi u silazni dio aorte.
U slučaju kada se luk aorte "okreće" ne ulijevo, već udesno, zbog neuspjeha u formiranju ljudskih žila iz granalnih lukova embrija, govore o desnom aortalnom luku. U ovom slučaju, luk aorte se proteže kroz desni glavni bronh, a ne kroz lijevi, kako bi inače trebalo biti.
Zašto nastaje porok?
Svaka malformacija nastaje u fetusu ako je žena u trudnoći pod utjecajem negativnih faktora okoline - pušenja, alkoholizma, ovisnosti o drogama, ekologije i nepovoljnog pozadinskog zračenja. Međutim, genetski (nasljedni) faktori igraju važnu ulogu u razvoju djetetovog srca, kao i postojećih kroničnih bolesti kod majke ili ranijih zaraznih bolesti, posebno u ranim fazama trudnoće (gripa, herpes infekcija, vodene kozice, rubeola, boginje, toksoplazmoza i mnoge druge).
Ali, u svakom slučaju, kada bilo koji od ovih faktora utiče na ženu u ranim fazama trudnoće, normalni procesi ontogeneze (individualnog razvoja) srca i aorte, nastali tokom evolucije, su poremećeni.
Dakle, posebno je period trudnoće od otprilike 2-6 sedmica posebno osjetljiv na srce fetusa, jer se u to vrijeme događa formiranje aorte.
Klasifikacija desnostranog luka aorte
varijanta desnog luka aorte sa formiranjem vaskularnog prstena
Ovisno o anatomiji anomalije kanala, razlikuju se:
- Desni luk aorte bez formiranja vaskularnog prstena, kada se arterijski ligament (prerasli arterijski, ili Botalov, kanal, kako bi to inače trebalo biti nakon porođaja) nalazi iza jednjaka i dušnika,
- Desni luk aorte sa formiranjem vaskularnog prstena, kodnog arterijskog ligamenta ili otvorenog duktusa arteriozusa, nalazi se na lijevoj strani dušnika i jednjaka, kao da ih okružuje.
- Kao i zaseban sličan oblik, razlikuje se dvostruki luk aorte - u ovom slučaju vaskularni prsten nije formiran od vezivnog ligamenta, već od dotoka žile.
Slika: razne opcije za atipične strukture luka aorte
Ovisno o tome da li su neke druge strukture srca oštećene tokom njegovog formiranja, razlikuju se sljedeće vrste defekta:
- Izolirani tip defekta, bez drugih razvojnih anomalija (u ovom slučaju, ako desna aorta nije u kombinaciji sa DiGeorgeovim sindromom karakterističnim za nju u nekim slučajevima, prognoza je što je moguće povoljnija);
- U kombinaciji sa dekstrapozicijom (ogledalo, desni položaj srca i velikih krvnih sudova, uključujući aortu), (što takođe obično nije opasno),
- U kombinaciji sa ozbiljnijom srčanom manom - posebno tetralogijom Fallot (dekstrapozicija aorte, defekt ventrikularnog septuma, plućna stenoza, hipertrofija desne komore).
Tetralogija Falota u kombinaciji sa desnim lukom je nepovoljna razvojna opcija
Kako prepoznati porok?
Dijagnoza defekta nije teška čak ni tokom trudnoće. Ovo se posebno odnosi na slučajeve kada je desni luk aorte u kombinaciji sa drugim, težim anomalijama razvoja srca. Međutim, da bi se potvrdila dijagnoza, trudnica se više puta pregleda, uključujući ultrazvučne aparate stručne klase, a okuplja se konzilij genetičara, kardiologa i kardiohirurga koji će donijeti odluku o prognozi i mogućnosti porođaja u specijaliziranoj perinatalnoj ambulanti. centar. To je zbog činjenice da s nekim vrstama defekata u kombinaciji s desnim lukom aorte, novorođenče može zahtijevati operaciju srca odmah nakon porođaja.
Što se tiče kliničkih manifestacija desnog luka aorte, treba napomenuti da se izolirani defekt može uopće ne manifestirati, samo ponekad praćen čestim opsesivnim štucanjem kod djeteta. U slučaju kombinacije sa tetralogijom Fallot-a, koja u nekim slučajevima prati defekt, kliničke manifestacije su izražene i pojavljuju se u prvim danima nakon rođenja, kao što je pojačano zatajenje plućnog srca sa izraženom cijanozom (plavo obojenje kože) u beba. Zbog toga je tetralogija Fallot-a klasifikovana kao “plava” srčana mana.
Koji skrining pokazuje defekt kod trudnica?
Analiza fetalne DNK može dodatno razjasniti odsustvo veze između formiranja desnostrane aorte i teških genetskih mutacija. U ovom slučaju, materijal horionskih resica ili amnionska tečnost se obično sakupljaju putem punkcije. Prije svega, isključen je DiGeorgeov sindrom.
Tretman
U slučaju da je desni luk aorte izoliran i nije praćen bilo kakvim kliničkim manifestacijama nakon rođenja djeteta, defekt ne zahtijeva kirurško liječenje. Potreban vam je samo mesečni pregled pedijatrijskog kardiologa sa redovnim (svakih šest meseci - jednom godišnje) ultrazvukom srca.
U kombinaciji sa drugim srčanim manama, tip hirurške intervencije se bira na osnovu vrste defekta. Tako je kod tetralogije Fallot-a indikovana operacija u prvoj godini djetetovog života, koja se izvodi u fazama. U prvoj fazi postavljaju se palijativni (pomoćni) šantovi između aorte i plućnog trupa kako bi se poboljšao protok krvi u plućnu cirkulaciju. U drugoj fazi, operacija na otvorenom srcu se izvodi pomoću kardiopulmonalne premosnice (ACB) kako bi se otklonila plućna stenoza.
Uz operaciju, u pomoćne svrhe propisuju se kardiotropni lijekovi koji mogu usporiti napredovanje kronične srčane insuficijencije (ACE inhibitori, diuretici itd.).
Prognoza
Prognoza za izolirani desni luk aorte je povoljna, jer u većini slučajeva hirurška intervencija nije ni potrebna. Dakle, generalno, možemo reći da izolirani luk desne aorte nije opasan po život djeteta.
Kod kombiniranih tipova situacija je mnogo složenija, budući da je prognoza određena vrstom popratne srčane mane. Na primjer, kod tetralogije Fallot-a, prognoza bez liječenja je izuzetno nepovoljna, neoperirana djeca sa ovom bolešću obično umiru u prvoj godini života. Nakon operacije produžava se trajanje i kvaliteta života, a prognoza postaje povoljnija.
Anomalije luka aorte. Uzroci. Opcije tretmana. Posljedice.
Kongenitalne anomalije luka aorte poznate su barem od anatomskih publikacija Hunauldove anomalne desne subklavijske arterije 1735. godine, Hommelovog dvostrukog luka aorte 1937. godine, Fiorattijevog i Agliettijevog desnog luka aorte 1763. godine i prekinutog Thedelelinico 187. vezu poremećaja gutanja sa anomalijom desne subklavijske arterije opisao je Bayford 1789. godine, ali tek 1930-ih su neki defekti luka aorte dijagnosticirani tijekom života korištenjem barijumske ezofagografije. Od tada se klinički interes za ovu patologiju povećao zajedno s proširenjem hirurških mogućnosti. Prvu transekciju vaskularnog prstena izveo je Gross 1945. godine, a prvu uspješnu korekciju rupture luka aorte izveli su Merrill i saradnici 1957. Napredak u ehodijagnostici ovih defekata od 1990-ih dao je poticaj za rano neinvazivno prepoznavanje vremena i hirurško lečenje.
Anatomska klasifikacija
Prikazani su defekti luka aorte u izoliranom obliku ili u kombinaciji:
anomalije u grananju brahiocefalnih sudova;
anomalije lokacije luka, uključujući desni luk aorte i cervikalni luk aorte;
povećanje broja lukova;
prekid luka aorte;
abnormalno porijeklo grane plućne arterije iz ascendentne aorte ili iz suprotne grane plućne arterije.
Pojedinačne anomalije se bolje razumiju u smislu njihovog embrionalnog porijekla.
Embryology
Embriologiju luka aorte najbolje je opisati kao sekvencijalno nastajanje, perzistentnost ili resorpciju šest pari krvnih žila koji povezuju truncoaortalnu vrećicu embrionalne srčane cijevi s dorzalnom dvostrukom aortom, koji se spajaju u silaznu aortu. Svaki luk odgovara granijalnoj vrećici formiranoj od embrionalnog rudimenta.
Normalni lijevo-strani luk aorte potiče od aortnog dijela embrionalnog truncus arteriosusa, lijeve grane truncoaortne vrećice, lijevog IV luka aorte, lijeve dorzalne aorte između IV i VI embrionalnih luka i lijeve dorzalne aorte distalno do VI arh. Tri brahiocefalne grane luka potječu iz različitih izvora. Inominirana arterija je od desne grane truncoaortne vrećice, desna zajednička karotidna arterija je od desnog III embrionalnog luka i desna subklavijalna arterija je od desnog VI luka i desna dorzalna aorta u proksimalnom dijelu i desna VII intersegmentalna arterija u distalnom dijelu. Lijeva karotidna arterija polazi od lijevog III luka aorte, lijeva subklavijska arterija - od lijeve VII intersegmentne arterije. Iako se pojava i nestanak takvih krvnih žila kao što su lukovi ili dijelovi brahiocefalnih žila dešavaju uzastopno, Edwards je predložio koncept "hipotetičkog dvostrukog luka aorte" koji potencijalno doprinosi gotovo svim embrionalnim lukovima i komponentama konačnog sustava luka aorte.
Klinička klasifikacija
Pored anatomske klasifikacije, anomalije luka mogu se podijeliti prema kliničkim znakovima:
kompresija dušnika, bronha i jednjaka žilama koje ne tvore prsten;
anomalije luka koje ne stvaraju kompresiju medijastinalnih organa;
anomalije luka zavisne od duktusa, uključujući prekid luka aorte;
izolovane subklavijske, karotidne ili inominirane arterije.
Određivanje lijevog i desnog luka aorte
Lijevi i desni aortni lukovi određuju se prema glavnom obilježju - preko kojeg bronha luk prelazi, bez obzira na kojoj se strani srednje linije nalazi ascendentna aorta. Ovo je posebno važno zapamtiti prilikom proučavanja angiografskih slika. Obično se položaj luka aorte određuje indirektno ehokardiografijom ili angiografijom prema prirodi grananja brahiocefalnih žila. U svim slučajevima, s izuzetkom izolovanih ili retroezofagealnih innominiranih ili karotidnih arterija, prva žila, karotidna arterija, nalazi se na suprotnoj strani luka aorte. MRI direktno pokazuje odnos luka, traheje i bronha, eliminišući nesigurnost atipičnih vaskularnih grananja.
Desni luk aorte
Desni luk aorte prelazi gornji desni glavni bronh i prelazi desno od traheje. Postoje četiri glavna tipa desnostranog luka:
retroezofagealna lijeva subklavijska arterija;
sa retroezofagealnim divertikulom;
sa levostranom silaznom aortom.
Postoji i nekoliko rijetkih varijanti. Desnostrani luk aorte sa tetralogijom Fallot javlja se sa učestalošću od 13-34%, sa OSA - češće nego sa tetralogijom Fallot, sa jednostavnom transpozicijom - 8%, složenom transpozicijom - 16%.
Desnostrani luk sa zrcalnim porijeklom brahiocefalnih sudova
Sa zrcalnim desnostranim lukom, prva grana je lijeva inominirana arterija, koja je podijeljena na lijevu karotidnu i lijevu subklavijsku arteriju, druga je desna karotidna i treća desna subklavijalna arterija. Međutim, ova simetrija nije potpuna, jer se ductus arteriosus obično nalazi na lijevoj strani i nastaje iz baze inominirane arterije, a ne iz luka aorte. Stoga, tipičan zrcalni desnostrani raspored luka sa lijevostranim kanalom ili ligamentom ne formira vaskularni prsten. Ova varijanta učestalosti čini 27% anomalija luka aorte. Gotovo uvijek je u kombinaciji sa urođenom srčanom bolešću, najčešće sa tetralogijom Fallot, rjeđe sa OSA i drugim konotrunkalnim anomalijama, uključujući transpoziciju velikih arterija, ishodište obaju velikih krvnih žila iz desne komore, anatomski korigovanu transpoziciju i druge defekte . Zrcalni raspored luka prati i defekte koji ne spadaju u grupu konotrunkalnih anomalija, kao što su atrezija pluća sa intaktnim interventrikularnim septumom, VSD sa abnormalnim mišićnim snopovima u desnoj komori, izolirani VSD, koarktacija aorte.
Rijetka varijanta zrcalnog desnog luka aorte ima lijevo-strani ductus arteriosus ili ligament koji proizlazi iz desne silazne aorte iza divertikuluma jednjaka. Ova varijanta formira vaskularni prsten i nije praćena drugim urođenim defektima. S obzirom da ovaj tip desnostranog luka ne uzrokuje kompresiju jednjaka i ne formira vaskularni prsten, ne manifestuje se klinički, pa se dijagnosticira tokom pregleda zbog pridružene urođene srčane bolesti.
Sam desni luk ne zahteva intervenciju. Međutim, u određenim okolnostima je korisno za kirurga da zna lokaciju luka aorte. Bolje je izvoditi sistemsko-plućne anastomoze po Blalock-Taussig-u ili modificiranu anastomozu sa strane inominirane arterije. U klasičnoj operaciji, horizontalnije porijeklo subklavijske arterije čini manju vjerovatnoću da će se savijati ako se odsječeni kraj zašije za plućnu arteriju nego ako subklavijska arterija izlazi direktno iz luka. Čak i kada se koristi Gore-Tex vaskularni transplantat, innominirana arterija je pogodnija za proksimalnu anastomozu jer je šira.
Druga situacija u kojoj je korisno znati lokaciju luka aorte je korekcija atrezije jednjaka i traheoezofagealne fistule, jer je pristup jednjaku pogodniji sa strane suprotne od lokacije luka aorte.
Desnostrani luk sa izolacijom suprotnih lučnih posuda
Izraz “izolacija” znači da krvna žila izlazi isključivo iz plućne arterije kroz ductus arteriosus i nije povezana s aortom. Poznata su tri oblika ove anomalije:
izolacija lijeve subklavijske arterije;
leva inominirana arterija.
Izolacija lijeve subklavijske arterije je mnogo češća od druge dvije. Ova patologija je kombinovana sa urođenom srčanom bolešću u polovini slučajeva, au 2/3 njih sa tetralogijom Fallot. U literaturi postoje izolirani izvještaji o izoliranoj lijevoj karotidnoj arteriji u kombinaciji s tetralogijom Fallot-a i izoliranoj inominiranoj arteriji bez pridruženih defekata.
Pacijenti sa ovom patologijom lučnih krvnih sudova imaju oslabljen puls i niži pritisak u odgovarajućoj arteriji. Kada su subklavijske i vertebralne arterije izolovane, javlja se sindrom krađe, u kojem se krv iz vertebralne arterije usmjerava prema dolje u subklavijalnu arteriju, posebno kada je ruka opterećena. Kod 25% pacijenata patologija se manifestira kao cerebralna insuficijencija ili ishemija lijeve ruke. Kada ductus arteriosus funkcioniše, krv iz vertebralne arterije teče kroz ductus arteriosus u plućnu arteriju, koja ima mali otpor. Kod pacijenata sa desnim svodom i smanjenom amplitudom pulsa ili smanjenim pritiskom u lijevoj ruci treba posumnjati na ovaj defekt.
Kontrastni materijal ubrizgan u luk aorte pokazuje kasno punjenje subklavijske arterije kroz vertebralne i razne kolateralne arterije. Dopler ehokardiografija vam omogućava da registrujete obrnuti protok krvi kroz vertebralnu arteriju, što potvrđuje dijagnozu.
Tokom operacije zbog kongenitalne srčane bolesti, ductus arteriosus se zatvara kako bi se eliminirala plućna krađa. Ako su prisutni cerebralni simptomi ili zastoji u razvoju lijeve ruke, može biti potrebna kirurška ligacija ili okluzija ductus botellusa pomoću kateterske tehnologije, kao i reimplantacija subklavijske arterije u aortu.
Cervikalni luk aorte
Cervikalni luk aorte je rijetka anomalija u kojoj se luk nalazi iznad nivoa klavikula. Postoje dvije vrste cervikalnog luka:
sa anomalnom subklavijalnom arterijom i silaznom aortom nasuprot luka;
sa gotovo normalnim grananjem i jednostranom silaznom aortom.
Prvi tip karakteriše desni luk aorte koji se spušta desno do nivoa T4 pršljena, gde prelazi jednjak sa zadnje strane i ide ulevo, stvarajući lijevu subklavijsku arteriju, a ponekad i duktus arteriosus. Ovaj tip se pak dijeli na podtip, u kojem unutrašnje i vanjske karotidne arterije izlaze iz luka odvojeno, i podtip, u kojem postoji bikarotidno deblo, kada obje zajedničke karotidne arterije izlaze iz jedne žile, a obje subklavijske arterije nastaju odvojeno od distalnih lukova. U svakom od ovih podtipova, vertebralne arterije nastaju odvojeno od luka. Dok većina pacijenata sa kontralateralnom descendentnom aortom ima vaskularni prsten formiran od luka aorte na desnoj strani, retroezofagealnog segmenta aorte sa stražnje strane, ligamentum arteriosus s lijeve strane i plućne arterije s prednje strane, samo polovina njih pokazuje kliničke znakove prsten.
Kada bikarotidno deblo prati silaznu aortu nasuprot cervikalnog luka, može doći do kompresije traheje ili jednjaka na bifurkaciji između bikarotidnog stabla i retroezofagealne aorte bez formiranja kompletnog vaskularnog prstena.
Drugi tip karakterizira lijevostrani aortni luk. Rijetko je suženje uzrokovano lukom aorte zbog dugog, krivudavog, hipoplastičnog retroezofagealnog segmenta.
Kod pacijenata sa oba tipa luka - sa suprotnim i jednostranim silažnim lukom - javlja se diskretna koarktacija aorte. Iz nejasnih razloga, stenoza ili atrezija ušća lijeve subklavijske arterije ponekad se javlja kod oba tipa.
Cervikalni luk aorte manifestira se kao pulsirajuća formacija u supraklavikularnoj jami ili na vratu. Kod dojenčadi, prije pojave pulsacije, otkrivaju se znakovi karakteristični za vaskularni prsten:
rekurentne respiratorne infekcije.
Odrasli se obično žale na disfagiju. Kod pacijenata sa stenozom ili atrezijom lijeve subklavijske arterije i porijeklom unilateralne vertebralne arterije distalno od opstrukcije, krv može curiti iz cerebralnog arterijskog sistema s neurološkim simptomima.
U prisustvu pulsirajuće formacije na vratu, pretpostavljena dijagnoza se može postaviti nestankom pulsa u femoralnoj arteriji kada se pulsirajuća formacija kratko pritisne.
Cervikalni luk aorte treba razlikovati od karotidne ili subklavijske aneurizme kako bi se izbjegla nenamjerna ligacija luka aorte koja se pogrešno smatra karotidnom aneurizmom. Na dijagnozu se može posumnjati na običnom rendgenskom snimku po proširenom gornjem medijastinumu i odsustvu okrugle sjene luka. Prednji pomak traheje podržava dijagnozu.
Angiografija je bila standardni dijagnostički modalitet u prošlosti i ostaće takva u prisustvu intrakardijalnih abnormalnosti. Međutim, bez prateće patologije, dijagnoza cervikalnog luka aorte može se postaviti ehokardiografijom, CT i MRI.
Hirurška intervencija je neophodna kod hipoplazije cervikalnog luka, klinički manifestiranog vaskularnog prstena ili aneurizme luka. Priroda operacije ovisi o specifičnoj komplikaciji. U slučaju desnostranog cervikalnog luka i krivudavog, hipoplastičnog retroezofagealnog segmenta, izvodi se lijevostrana anastomoza između ascendentne i descendentne aorte ili se ugrađuje tubularna vaskularna proteza.
Perzistentni luk v aorte
Perzistentni luk v aorte prvi su opisali kod ljudi R. Van Praagh i S. Van Praagh 1969. godine kao aortni luk sa dvostrukim lumenom, u kojem su oba luka na istoj strani traheje, za razliku od dvostrukog luka aorte, kod kojih se lukovi nalaze na suprotnim stranama traheje. Od prve publikacije otkrivene su tri vrste ove rijetke patologije:
dvolumenski luk aorte sa patentiranim oba lumena;
atrezija ili prekid gornjeg luka sa otvorenim donjim lukom, praćen odlaskom svih brahiocefalnih žila zajedničkim ušću iz ascendentne aorte;
sistemopulmonalni spoj koji se nalazi proksimalno od prve brahiocefalne arterije.
Dvolumenski aortni luk, u kojem donja žila leži ispod normalnog luka aorte, najčešći je od tri tipa. Ovaj donji luk proteže se od inominirane arterije do ishodišta lijeve subklavijske arterije proksimalno od ductus arteriosus ili ligamenta. Često se kombinuje sa urođenom srčanom bolešću i predstavlja slučajan nalaz bez kliničkog značaja. Atresiju ili prekid gornjeg luka sa zajedničkim truncus arteriosusom koji daje sve četiri brahiocefalne arterije ponekad je praćena koarktacija aorte, što je razlog za hospitalizaciju.
Perzistentni V luk koji se povezuje sa plućnom arterijom javlja se samo kod plućne atrezije. Rudiment V luka, kao prva grana ascendentne aorte, povezan je sa plućnim trupom ili jednom od njegovih grana. U ovoj podgrupi, perzistentni V luk može biti lociran i na strani glavnog luka aorte i na suprotnoj strani. Glavni luk aorte je obično lijevo-strani, sa desnom innominarnom arterijom, iako su opisani lijevo-strani luk sa retroezofagealnom desnom subklavijalnom arterijom i desni aortni luk sa lijevom inominiranom arterijom.
Koarktacija aorte se javlja u sve tri podgrupe, uključujući i kombinaciju sa plućnom atrezijom.
Dvolumenski luk je dijagnosticiran angiografijom i obdukcijom kao kanal koji se nalazi ispod normalne aorte. Može se dijagnosticirati i magnetnom rezonancom. Atresija ili prekid gornjeg luka prepoznaje se po prisustvu zajedničkog brahiocefalnog stabla iz kojeg izlaze sva četiri žila luka, uključujući lijevu subklavijsku arteriju. Ova karakteristika nastanka brahiocefalnih arterija je glavni znak perzistentnog V luka, budući da se rudiment atretičnog dorzalnog IV luka ne vizualizira. Međutim, tokom operacije koarktacije aorte distalno od petog luka, može se naći obliterirana traka koja povezuje lijevu subklavijsku arteriju sa descendentnom aortom.
Bez istovremene koarktacije aorte, luk sa dvostrukim lumenom nema fiziološki značaj.
Sa V perzistentnim lukom, koji ima anatomsku vezu sa plućnom arterijom, EhoCG, angiografija i MRI mogu otkriti žilu koja izlazi iz ascendentne aorte proksimalno od I brahiocefalne grane, koja završava u plućnoj arteriji. U jednom slučaju histološkim pregledom otkriveni su elementi tkiva duktus arteriozusa.
Savijanje luka aorte udesno. Varijanta defekta, u kojoj se silazna aorta nalazi desno od kičmenog stuba, često se kombinuje sa drugim defektima u razvoju srca. Javlja se kod otprilike 20% pacijenata sa tetralogijom Fallot i često sa zajedničkim truncus arteriosus. Kada postoji krivina luka aorte udesno koja nije kompatibilna s drugim anomalijama, nema simptoma. Može se vidjeti na rendgenskom snimku. Prilikom kontrastiranja jednjaka uočava se depresija njegove desne konture na nivou luka aorte.
Vaskularni prsten. Kongenitalne anomalije u strukturi luka aorte i njegovih glavnih grana dovode do formiranja vaskularnih prstenova oko dušnika i jednjaka, komprimirajući ih u različitom stupnju. Najčešći:
1) udvostručenje luka aorte;
2) savijanje luka aorte udesno u kombinaciji sa levim arterijskim ligamentom;
3) anomalno poreklo desne subklavijske arterije, koja u takvim slučajevima predstavlja poslednju veliku torakalnu granu normalno locirane aorte;
4) lokalizacija mesta nastanka inominirane arterije od luka aorte levo u odnosu na normu;
5) početak leve karotidne arterije je desno u odnosu na normu i njena lokalizacija je ispred traheje;
6) pomoćna leva plućna arterija.
Potonji nastaje ili iz trupa plućne arterije, koji je duži nego inače, ili iz desne plućne arterije. Prolazi između dušnika i jednjaka, stežući ih.
Klinička slika je izuzetno varijabilna. U nekim slučajevima, posebno kod anomalnog porijekla desne subklavijske arterije, nema simptoma. Kada su dušnik i jednjak komprimirani vaskularnim prstenom, često se pojavljuje u djetinjstvu. Disanje je strmoglavog karaktera i pojačava se kada dete plače, tokom hranjenja i kada je glava nagnuta. Zasloniti glavu unazad olakšava disanje. Često se javlja povraćanje, može se javiti kašalj metalne nijanse, a upala pluća nije neuobičajena. Rendgenski pregled pacijenta uz kontrastiranje jednjaka i aortografije omogućava nam postavljanje dijagnoze.
Hirurško liječenje je indicirano za pacijente koji imaju kliničke znakove anomalije i radiografske znakove kompresije dušnika ili jednjaka. Kod udvostručavanja luka aorte obično se disecira žila koja leži ispred. U slučaju kompresije uzrokovane desnim lukom aorte i ligamentom lijeve arterije, vrši se disekcija potonjeg. Abnormalna desna subklavijska arterija je vezana na svom ishodištu iz aorte. Budući da se abnormalno nastajuća innominatna ili karotidna arterija ne može ligirati, kompresija traheje koju oni uzrokuju eliminiše se pričvršćivanjem adventicije ovih žila na sternum. Korekcija anomalnog porijekla lijeve plućne arterije provodi se u uvjetima umjetne cirkulacije podvezivanjem arterije na mjestu njenog nastanka, dovođenjem ispred traheje i ponovnim pričvršćivanjem na trup plućne arterije. Istodobna teška traheomalacija pogoršava prognozu.
Stewart, Kincaid, Edwards (1964), Wagenwoort, Heath, Edwards (1964); Hudson (1965, 1970); Sissman (1968); Edwards (1974), Rau (1974).
Defekti sistema luka aorte uključuju abnormalnosti u položaju, veličini, obliku, toku, odnosu i kontinuitetu glavnih arterijskih sudova u grudnom košu, koji očigledno proizlaze iz malformacija kompleksa embrionalnog luka aorte.
Prvi opis pripada F. Hunauldu (1735) (aberantna desna subklavijska arterija), W. Hommelu (1737) (dvostruki luk aorte).
Učestalost i rodna distribucija
Učestalost pojave ovakvih anomalija nije pouzdano poznata, jer u većini slučajeva ne izazivaju simptome.
Klinički podaci: 0,7 (na osnovu opservacija 1943 pacijenata sa urođenim srčanim manama).
Patološki podaci: 3% (patološki materijal autora na 1000 slučajeva urođenih srčanih mana)) [1, 2, 512].
Nije zabilježena očigledna rodna prednost.
Embryology
Normalan razvoj sistema luka aorte opisan je na str. 44.
Pretpostavlja se da do abnormalnosti kompleksa luka aorte dolazi zbog regresije i atrofije embrionalne vaskularne strukture koja bi normalno ostala otvorena, ili zato što struktura koja bi normalno regresirala ostaje otvorena. Ovaj koncept omogućava da se teoretski rekonstruiše slijed događaja koji dovode do bilo koje posebne kombinacije defekata.
Nema dovoljno podataka da bi se izvukli zaključci o mehanizmima kojima se postiže ili održava patent ili regresija bilo kojeg embrionalnog suda.
Patološka anatomija
Kao polaznu tačku za klasifikaciju defekta sistema luka aorte, razmotrićemo hipotetički slučaj bez
regresija. Ovaj hipotetički oblik (koji je predložio Edwards) je dvostruki luk aorte sa bilateralnim ductus arteriosus (u ovom slučaju, ductus arteriosus je sinonim za ligamentum arteriosum). Sa svake strane, zajednička karotidna i subklavijska arterija nastaju nezavisno od homolateralnog luka.
Ova klasifikacija se prvenstveno odnosi na položaj luka aorte (lijevo, desno ili obostrano), a zatim na porijeklo i tok, kao i na položaj ductus arteriosus.
Kod nekih oblika defekta luka aorte, uspostavlja se abnormalan odnos sa jednjakom i trahejom, što rezultira kompresijom, disfagijom i/ili respiratornim simptomima.
- POTPUNI DVOSTRUKI AORTNI LUK (LEVA ILI DESNA GORNJA SILAŽNA AORTA)
- Dvostruki luk aorte sa oba otvorena luka i levi duktus arteriosus (slika 40.1).
- Dvostruki luk aorte sa oba otvorena luka i desni duktus arteriosus.
- Dvostruki luk aorte sa oba otvorena luka i bilateralni ductus arteriosus.
- Dvostruki luk aorte, jedan atretički luk i sa lijevim, desnim ili obostranim ductus arteriosusom.
- RAZVOJNE MALFORMACIJE LIJEVOG AORTNOG LUKA
Posebnost je prisustvo intaktnog lijevog luka aorte i loma desnog luka aorte. Lijevi luk nastaje iz ascendentne aorte, prolazi pozadi lijevo od dušnika i jednjaka i spaja se s gornjom descendentnom aortom, koja može ležati s obje strane.
Podtipovi zavise od lokacije preloma desnog luka. Teoretski, svaka anomalija može biti povezana s lijevim, desnim ili bilateralnim ductus arteriosusom.
- Lijevi luk aorte sa normalnim grananjem i lijevi ductus arteriosus (slika 40.2).
- Lijevi luk aorte sa normalnim grananjem desnim ductus arteriosus (slika 40.3):
b) desni ductus arteriosus povezuje desnu plućnu arteriju sa gornjim delom descendentne aorte (ostatak korena desne dorzalne aorte): formira se kompletan vaskularni prsten.
- Lijevi aortni luk sa normalnim grananjem i bilateralnim ductus arteriosus (slika 40.4):
b) desni duktus arteriosus se spaja sa gornjim dijelom descendentne aorte; Lokalizacija lijevog kanala je normalna. Hipotetički tip, nepoznati primjeri.
- Lijevi luk aorte s aberantnom desnom subklavijskom arterijom (dysphagia lusoria) i lijevim ductus arteriosus (slika 40.5):
Važna anomalija uzrokovana devijacijom desne subklavijske arterije je koarktacija aorte. Porijeklo aberantne arterije može biti skromalno, distalno ili u području koarktacije.
- Lijevi luk aorte sa aberantnom desnom subklavijskom arterijom i desnim ductus arteriosus (slika 40.6).
- Lijevi aortni luk sa aberantnom desnom subklavijskom arterijom i bilateralnim ductus arteriosus (slika 40.7).
- Lijevi aortni luk, “izolacija” desne subklavijske arterije od aorte sa desnim (lijevim) ili “Bilateral ductus arteriosus (Sl. 40.8).
- RAZVOJNE MALFORMACIJE DESNOG AORTNOG LUKA (GORE LIJEVA ILI DESNA GORNJA SILAŽNA AORTA)
Rice. 40. Šematski prikaz tipičnih defekta sistema luka aorte, modifikacija od Stewart, Kincaid i Edwards, 1954 (584).
Nisch. aor.: silazna aorta; lav. ukupno san. art. - lijeva zajednička karotidna arterija; lav. art. prot. - lijevi duktus arteriosus; lav. lezi art. - lijeva plućna arterija; lav. povezati art. - leva subklavijska arterija; Stv. lezi art. - stablo plućne arterije; ir. ukupno -san. art. - desna zajednička karotidna arterija; pr. prot. - desni arterijski kanal; ave. art. - desna plućna arterija; itd. povezati art. - desna subklavijalna arterija. 40.1-dvostruki luk aorte sa dva otvorena luka i lijevim arterijskim kanalom; dijagram u gornjem desnom uglu prikazuje vaskularni prsten nakon uklanjanja traheje, jednjaka i plućne arterije; 40.2 - lijevi aortni luk sa normalnim grananjem i lijevim arterioznim duktusom; 40.3-* lijevi aortni luk sa normalnim grananjem i desnim ductus arteriosus koji povezuje plućnu arteriju sa gornjim dijelom descendentne aorte; 40.4 - lijevi luk aorte sa normalnim grananjem i bilateralnim ductus arteriosus; desni kanal se povezuje sa bazom neimenovane arterije; 40.5 - lijevi luk aorte sa aberantnom desnom subklavijskom arterijom i lijevim ductus arteriosus; 40.6-lijevi luk aorte sa aberantnom desnom subklavijskom arterijom i desnim ductus arteriosus; 40.7 - lijevi aortni luk sa aberantnom desnom subklavijskom arterijom i bilateralnim ductus arteriosus; 40.8 - lijevi aortni luk, "izolacija" desne subklavijske arterije i desnog ductus arteriosus od aorte; 40.9 - desni luk aorte sa sudovima u zrcalu i desni duktus arteriosus; 40.10-desni luk aorte sa sudovima koji daju ogledalo i lijevi arterijski kanal; 40.11 - desni luk aorte sa sudovima u zrcalu i bilateralnim duktus arteriozusom; lijevi kanal je povezan s lijevom innominiranom arterijom; 40.12 - desni aortni luk sa aberantnom lijevom subklavijskom arterijom i desnim arterijskim kanalom 40.13 - desni aortni luk sa aberantnom lijevom subklavijskom arterijom i lijevim arterijskim kanalom; , „izolujući“ lijevu subklavijsku arteriju i lijevi duktus arteriosus od aorte.
i jednjaka, do njegove veze sa gornjom descendentnom aortom. Defekti ove grupe su zrcalna slika defekta grupe lijevog luka aorte.
- Desni luk aorte sa zrcalnim grananjem i desnim arterioznim duktusom
Glavna karakteristika ove izuzetno retke anomalije je abnormalno produženje krivine koja se proteže u cervikalni region. Ascendentna aorta je usmjerena prema gore izvan ulaza u otežanu ćeliju i gornji dio luka aorte dostiže različite nivoe (na primjer, hioidnu kost ili peti vratni pršljen) u cervikalnoj regiji. U većini slučajeva, luk je desnostran. Tipično, gornja silazna aorta počinje spuštanje na istoj strani kralježnice kao i luk, ali zatim prelazi srednju liniju iza jednjaka, otprilike na nivou bifurkacije dušnika, i završava prelazak grudnog koša spuštanjem na suprotnoj strani. strana.
Pridružene anomalije brahiocefalnih žila mogu se uočiti prilično često. Može postojati kruti arterijski ligament (ligamentum arteriosum), na spoju plućne arterije sa ušćem lijeve subklavijske arterije i zajedno s aortom koja prolazi poprečno iza jednjaka. formiraju vaskularni prsten koji okružuje traheju i jednjak.
Embriološki, čini se da je abnormalna lokacija luka aorte posljedica činjenice da sistem luka aorte ne prati srce pri njegovom kaudalnom spuštanju u grudni koš u 7-8 sedmicama fetalnog života.
Ova anomalija ne uzrokuje nikakve hemodinamske abnormalnosti.
- Tortuoznost luka aorte: savijanje aorte
Zakrivljeni dio aorte leži u blizini jednjaka, koji se često pomiče naprijed i desno. Ova anomalija ne izaziva simptome.
Neki autori ovaj defekt 1 smatraju rezultatom ispravljanja aorte s godinama i posljedicom aortoarterijske skleroze. Ako ovaj defekt smatramo prirođenim, onda se ovo stanje može objasniti abnormalnim izduženjem 4. embrionalnog luka aorte, koji se savija u određenoj tački u ductus arteriosus.
- Hipoplazija aorte: sužena aorta (aorta angusta)
Stupanj suženja lumena aorte i dužina zahvaćenog dijela aorte su različiti. Često suženje pokriva cijelu aortu, uključujući i silazni dio. Prečnik aorte je oko 2 cm.
Pacijenti imaju normalne aortne zaliske i normalnu veličinu prstena aortnog zaliska, bez hipoplazije lijeve komore. (Kod češće uočenog hipoplastičnog lijevog srčanog sindroma, smanjeni promjer aorte je povezan s hipoplazijom ili atrezijom aortnog i/ili mitralnog zaliska i hipoplastičnog lijevog srca, vidi stranicu 134.)- Potpuni prekid luka aorte: Steidel kompleks
Kod ove anomalije jedan segment luka aorte u potpunosti izostaje i kontinuitet aorte je poremećen. Ne postoji veza između ascendentne i descendentne aorte; ductus arteriosus je očuvan i komunicira između stabla plućne arterije sa zasebnom descendentnom aortom (“plućna arterija - duktus - silazna aorta”, “ishodište silazne aorte iz plućnog stabla”); Gotovo uvijek postoji defekt ventrikularnog septuma.
Prvi opis pripada R. Steideleu (1777).
Brojne anatomske karakteristike Steidelovog kompleksa su klasifikovane na sledeći način: Tip A: 44%, prekid u tački neposredno distalno od početka leve subklavijske arterije.
Tip B: 52%. Prelom na tački između lijeve zajedničke karotidne arterije i subklavijske arterije.
B] - otvoreni lijevi arterijski kanal; aberantna desna subklavijalna arterija.
Bg-bilateralni ductus arteriosus; izolacija desne subklavijske arterije od aorte.
B3 - otvoreni lijevi duktus arteriosus; ishodište desne plućne arterije iz aorte.
B4 bilateralni ductus arteriosus; desni aortni luk, izolacija lijeve subklavijske arterije od aorte. Tip C: 4%. Postoji prekid između inominirane arterije i lijeve zajedničke karotidne arterije.
Vjeruje se da je anomalija uzrokovana regresijom ili atrofijom proksimalne lijeve dorzalne aorte ili 4. luka aorte koja se dogodila u 6 ili 7 sedmicama fetalnog života.
Hemodinamski, protok krvi u descendentnoj aorti mora se održavati kroz otvoreni ductus arteriosus, skretanjem krvi s lijeva na desno. VSD je također neophodan za opskrbu donjeg dijela tijela adekvatno oksigeniranom krvlju.
„Očekivani životni vijek je veoma kratak. Oko 70% pacijenata umire u prvom mjesecu života.Rice. 41. Anomalna lijeva plućna arterija: vaskularna petlja. Arterija koja ide u lijevo plućno krilo proizlazi iz desne plućne arterije (modificirano od Stewart, Kincaid, Edwards, 1964).
/. Anomalna lijeva plućna arterija: vaskularna petlja
(Sl. 41)
Prvi opis pripada: A. Glaevecke, P. Doehle (1897).
Normalna lijeva plućna arterija je odsutna. Žila, koja funkcionira kao lijeva plućna arterija, nastaje iz izduženog plućnog stabla usmjerenog udesno (prema nekim autorima, iz desne plućne arterije) na desnoj granici medijastinuma i prolazi između dušnika i jednjaka do lijevog pluća. . Desno glavno stablo bronha, jednjak i dušnik su komprimirani ovom žilom. Nema abnormalnosti u strukturi ostatka plućnog vaskularnog stabla. Moguće je da ova žila lijevog pluća embriološki nije lijeva plućna arterija, već velika kolateralna arterija koja izlazi iz desne plućne arterije: proksimalni segment lijevog 6. luka aorte ne uspostavlja normalne veze sa horoidnim pleksusom razvojnog pupoljka lijevog pluća ili je abnormalno regresirano; kasnije se uspostavljaju alternativne veze sa arterijskim sistemom koji se normalno razvija do desnog pluća. Ove veze se spajaju u jedno vaskularno stablo - anomalnu lijevu plućnu arteriju.
Vrlo često se uočavaju istovremene srčane i ekstrakardijalne anomalije.
. Izuzetno je rijetko da postoji anomalno porijeklo dvije plućne arterije iz plućnog trupa kada ishodište lijeve plućne arterije leži desno od ishodišta desne plućne arterije. Od anomalnog porijekla, svaka plućna arterija ide do svog odgovarajućeg pluća i na tom putu se oba suda ukrštaju – „ukrštene plućne arterije“.- Jednostrano odsustvo plućne arterije. Prilikom objektivnog pregleda nema promena na srcu, zvuci su glasni, nema šumova, osim u slučajevima sa pridruženom urođenom srčanom bolešću.
Nemoguće je odrediti DDA na konvencionalnom rendgenskom snimku, ali se ponekad može posumnjati na dodatnu formaciju koja liči na desni aortni luk. U lateralnoj projekciji vidljivo je suženje dušnika na nivou luka aorte.
D. Yu Krivchenya (1985), promatrajući i uspješno operirajući takvu djecu, smatra najinformativnijom dijagnostikom.
ke
P - jednjak; Tr - dušnik.ezofagografija sa uvođenjem kontrastnog sredstva rastvorljivog u vodi (15-20 ml) u jednjak kroz sondu. Upotreba masnih otopina i otopina koje sadrže barij ima određenu opasnost zbog mogućnosti njihove aspiracije i razvoja asfiksije. Na ezofagogramima u bočnoj projekciji određuju se kompresijske deformacije sjene jednjaka, tipične za defekt. Bronhoskopija otkriva suženje lumena i pulsiranje suprabifurkacionog segmenta dušnika. Traheografija sa kontrastnim sredstvom rastvorljivim u vodi u lateralnoj projekciji otkriva deformaciju i suženje suprabifurkacionog dela dušnika. Nakon pregleda, kontrastno sredstvo se mora pažljivo isisati.
Aortografija, kao metoda ispitivanja, ostaje u rezervi, jer nije uvijek informativna, na primjer, ako se žile preklapaju jedna s drugom ili je jedan od lukova atretičan.
Trenutno se dvodimenzionalna ehokardiografija koristi za identifikaciju vaskularnog prstena J. Huhta et al. (1986) pregledali su 22 djece prve godine života sa stridorom, a kod 35% uzrok stridora bio je vaskularni prsten.
Autori smatraju da bi dvodimenzionalna ehokardiografija trebala biti prva metoda procjene djece sa stridorom i respiratornim problemima.
Hirurško liječenje je indicirano samo u slučajevima kada postoje kliničke manifestacije kompresije jednjaka ili dušnika. Svrha operacije je vraćanje normalne funkcije ovih organa. Prilikom operacije ligamentum arteriosus ili otvoreni duktus arteriosus se izoluje i preseče, a na njegovom lijevom luku ostavlja se dugačak batrljak. Luk manjeg promjera (lijevi) se podvezuje, šije i fiksira panjevom ductus botallusa za sternum, čime se uzrokuje dekompresija dušnika i jednjaka [Krivchenya D. Yu., 1985].Kongenitalna aneurizma Valsalvinog sinusa (SVA) je sakularno ili prstasto proširenje ili izbočenje zida aorte sinusa, često praćeno probijanjem u prisutne šupljine srca. Prvi opis ove patologije pripada J. Nori (1839), au domaćoj literaturi - F. M. Openkhovskom (1894).
Učestalost kongenitalne ASV je 0,1-3,5% svih urođenih srčanih mana [Neklasov Yu. et al., 1975; Korolev B. A. et al., 1979; Meyer J. et al., 1975]. Ako je do kraja 1975. literatura sadržavala informacije o 220 takvih zapažanja, onda je do kraja 1985. već opisano oko 350.
Anatomija. Posebnost kongenitalnih ASV-a je njihov vrećasti ili prstasti oblik i protruzija u susjedne dijelove srca. Najčešće, aneurizma završava jednom ili više perforacija koje dovode do komunikacije između korijena aorte i odgovarajuće komore srca. Dimenzije aneurizmatske vrećice kreću se od 0,8 do 3 cm, promjer perforacijske rupe je od 0,2 do 1,8 cm.
Aneurizma može poticati iz bilo kojeg Valsalvinog sinusa, ali najčešće (75-95%) iz desnog koronarnog sinusa. Incidencija lokalizacije aneurizme u nekoronarnom sinusu je 5-25%. Aneurizme koje nastaju iz lijevog koronarnog sinusa su izuzetno rijetke.
Postoji obrazac pucanja aneurizme u određenim šupljinama srca. Aneurizme koje nastaju iz lijevog ili centralnog dijela desnog koronarnog sinusa obično pucaju u izlazni trakt desne komore. Ako se aneurizma nalazi u desnom dijelu desnog koronarnog sinusa, tada u "/* slučajevima puca u inflow trakt desne komore i vidljiva je neposredno ispod septalne kvržice trikuspidalne valvule, a u 3/4 U slučajevima rupture se javlja u šupljini desne pretklijetke, aneurizma koja nastaje iz nekoronarnog sinusa, po pravilu puca u šupljinu desne pretkomore aneurizma , koji su izuzetno rijetki, mogu rupturirati u šupljini desne pretklijetke, desne komore i ekstrakardijalno.
Među pratećim urođenim srčanim oboljenjima treba istaknuti VSD, koji se obično javlja s aneurizmom desnog koronarnog sinusa; defekt se nalazi iznad supraventrikularnog grebena i ispod plućne valvule. Incidencija VSD sa kongenitalnom ASV je 40-50%. Manje uobičajeni su ASD, PDA, koarktacija aorte, aortna insuficijencija i plućna stenoza.
Hemodinamika. Nerupturirani ASV teče bez hemodinamskih poremećaja. Međutim, u određenom broju slučajeva, izbočenje u izlazni trakt desne komore može stvoriti preprekuometanje protoka krvi u trup plućne arterije i, izuzetno rijetko, stiskanje provodnih puteva srca, uzrokujući različite vrste poremećaja ritma.
Hemodinamski poremećaji prilikom rupture aneurizme nastaju zbog ispuštanja krvi iz aorte u jednu ili drugu komoru srca, ali najčešće u desnu komoru ili desnu pretkomoru. Krv teče iz aorte konstantno tokom cijelog srčanog ciklusa, jer je sistolni i dijastolički tlak u njoj mnogo veći nego u desnoj strani srca. Volumen krvnog pražnjenja ovisi i o promjeru perforacije i o plućnom vaskularnom otporu.
Ispuštanje krvi s lijeva na desno dovodi do povećanja ne samo plućnog krvotoka, već i povratka krvi u lijevu pretkomoru i lijevu komoru, pa se javlja volumno preopterećenje i u desnom i lijevom dijelu srca. Pritisak u plućnoj cirkulaciji je obično manji od 70% sistemskog. Ako se visoka plućna hipertenzija i brzo napredujuća srčana insuficijencija razviju ubrzo nakon rupture aneurizme, odlaganje operacije može biti fatalno.
Klinika, dijagnostika. Većina (70-80%) pacijenata sa kongenitalnom ASV su muškarci. Ruptura aneurizme najčešće se javlja u dobi od 25-40 godina, ali je moguća i kod male djece. Do rupture aneurizme najčešće dolazi prilikom iznenadnog fizičkog stresa, mada je moguće i u mirovanju. Predisponirajući faktori uključuju bakterijski endokarditis.
ASV bez fistule između aorte i srčane šupljine obično se ni na koji način ne manifestira i otkriva se slučajno tokom angiografije ili operacije zbog neke druge prateće srčane mane ili na obdukciji.
Ako je nakon rupture aneurizme komunikacija između aorte i desnog dijela srca velika, tada se razvija zatajenje srca i brzo napreduje; ako je rupica mala, ona nema ili se može liječiti lijekovima. Prema prirodi kliničkog toka svi bolesnici se mogu podijeliti u dvije grupe: a) sa postepenim pogoršanjem stanja (kada se ASV kombinuje sa drugim urođenim srčanim manama, kada su hemodinamski poremećaji nastali od rođenja, ali do pogoršanja dolazi kada ASV pukne); b) s naglim pogoršanjem stanja (obično se javlja s izoliranim oblikom defekta na pozadini rupture) [Burakovsky V.I., 1987]. Kada aneurizma pukne, javlja se bol u predelu srca, otežano disanje i palpitacije. Često pacijenti mogu primijetiti ne samo dan, već i sat početka bolesti, a početak je asimptomatičan. Kratkoća daha je uzrokovana naglim povećanjem plućne krvi. i tahikardija i bol u srcu - smanjenjem koronarnog protoka krvi i minutnog volumena sistemske cirkulacije zbog ispuštanja krvi u desnu stranu srca.Istovremeno sa pojavom otežanog disanja i bolova u predelu srca, po prvi put se čuje dug sistolno-dijastolni šum nalik mašini. Za razliku od PDA, kod ASV-a, šum je lokaliziran u drugom i četvrtom međurebarnom prostoru, lijevo u blizini grudne kosti - s probojom u desnu komoru i iznad centra ili desno od grudne kosti u trećem i četvrtom interkostalni prostori s prodorom u desnu pretkomoru; buka je površna i često je praćena drhtanjem grudnog koša, utvrđenom palpacijom. Postoji umjereno smanjenje dijastoličkog krvnog tlaka (u prosjeku do 40 mm Hg) i povećanje pulsnog tlaka (u prosjeku do 80 mm Hg).
EKG nema specifičnih znakova hipertrofije miokarda obje komore (više od lijeve) i lijeve pretkomore; Ponekad se nađu manifestacije potpunog ili nepotpunog atrioventrikularnog bloka, spojnog ritma, blokade desne grane snopa kao rezultat mehaničke kompresije ovih dijelova provodnog sistema srca. Opisani su slučajevi ventrikularne i supraventrikularne tahikardije i sinkope zbog njih.
Na FCG-u se bilježi sistoličko-dijastolni šum visoke amplitude, rjeđe - samo dijastolički. Na rendgenskom pregledu, plućni uzorak je pojačan zbog arterijskog korita, utvrđuje se izražena kardiomegalija uzrokovana povećanjem desnog i lijevog dijela srca.
Ehokardiografija je od velikog značaja u pregledu pacijenata sa rupturom ASV. Jednodimenzionalna ehokardiografija ne otkriva specifične promjene, postoji sindrom preopterećenja lijevog srca, povećanje šupljine desne komore i tendencija širenja baze aorte. Dvodimenzionalnom ehokardiografijom (slika 48) možete direktno vidjeti aneurizmu i mjesto njenog proboja - haotični gusti eho signali su vidljivi u šupljini desne komore, prekid eho signala u području fistula. Određuje se protruzija desnog koronarnog sinusa Valsalve u šupljinu pankreasa, na vrhu aneurizme - mjesto proboja (označeno strelicom na slici 48, a). U fazi dijastole vidljivi su zatvoreni listići aortnog zaliska; Aneurizmatički prošireni desni koronarni sinus Valsalve izboči se u šupljinu desne komore, na njegovom vrhu je vidljiva rupa (označena strelicom na slici 48.6). U fazi sistole određuju se otvorene kvržice aortnog zaliska, zadebljanje desne koronarne kvržice i aneurizmatička protruzija desnog koronarnog sinusa (Sl. 48, c). U izlaznom traktu pankreasa, direktno ispod zalistaka plućne valvule, vidljiv je gornji dio aneurizme (Sl. 48, d).
Dopler kardiografija utvrđuje turbulentan sistolni i dijastolni protok krvi u komori u koju je aneurizma pukla.
Kateterizacija srčanih šupljina obično otkriva umjereni stepen plućne hipertenzije, visok nivo saturacije,Rice. 48. Pucanje aneurizme Valsalvinog sinusa u desnu komoru. Echocard diogram.
a - parasternalna projekcija duge ose leve komore; b, c - parasternalna projekcija kratke ose na nivou korena aorte; d - parasternalna projekcija duge ose izlaznog trakta desne komore.snabdijevanje krvi kisikom u desnoj komori ili desnom atrijumu, odnosno u šupljini gdje je aneurizma pukla. Kada se aneurizma izboči u izlazni trakt desne komore, gradijent sistoličkog pritiska između desne komore i debla plućne arterije iznosi do 10-40 mm Hg. Art.
Među različitim metodama angiokardiografskog istraživanja, prednost se daje retrogradnoj aortografiji. Kada se kontrastno sredstvo ubrizga u korijen aorte, kontrastira se vrećasta aneurizmatična izbočina koja strši u izlazni trakt desne komore ili desnog atrija, kroz koji kontrastno sredstvo ulazi u odgovarajući dio srca. Kod određenog broja pacijenata, klapni aortnog zaliska opadaju, što uzrokuje protok kontrastnog sredstva u šupljinu lijeve komore; ovo ukazuje na istovremenu aortnu insuficijenciju.
Diferencijalna dijagnoza se provodi sa PDA, VSD sa aortalnom insuficijencijom, defektom aortopulmonalnog septuma, koronarnom arteriovenskom fistulom.
Kurs, tretman. U pravilu, pacijenti sa ASV-om zahtijevaju hirurško liječenje, jer je prosječan životni vijek nakon rupture 1-2 godine. Opisani su slučajevi iznenadne smrti zbog rupture i slučajevi u kojima su pacijenti nakon rupture živjeli do 17 godina [Korolev B. A. et al., 1979]. Indikacije za operaciju su hemodinamski poremećaji uzrokovani kretanjem krvi slijeva nadesno. U slučaju brzog napredovanja srčane insuficijencije treba pribjeći hitnoj hirurškoj intervenciji, ne čekajući učinak liječenja lijekovima.
Prve operacije za ASV izveo je S. W. Lillehei (1957), u našoj zemlji - V. I. Burakovsky (1963).
Operacije uklanjanja ASV izvode se u uslovima veštačke cirkulacije i umerene hipotermije. Osnovni principi hirurške korekcije defekta: resekcija aneurizmalne vrećice i eliminacija nastale rupe, povezivanje aortnog medija sa fibroznim anulusom aortnog zalistka, korekcija pridružene urođene srčane bolesti. Pristupi mogu biti kroz šupljinu u koju je aneurizma pukla ili transaortalno. Pristupom kroz desnu komoru ili desnu pretkomoru izvodi se resekcija aneurizmatske vrećice, nakon čega se šivanje nastale rupe zasebnim šavovima ojačanim jastučićima ili zatvaranje flasterom. Pristupom kroz aortu, ovisno o promjeru rupe koja vodi u aneurizmu, zatvara se posebnim šavovima ili flasterom. Pregledava se aortni zalistak i po potrebi se radi rekonstruktivna operacija (plikacija lista) ili protetska nadomjestka.
Mortalitet nakon korekcije defekta je 2,2-11,7%. Smrtonosni ishodi su obično povezani s teškim stanjem pacijenata koji su podvrgnuti operaciji
u pozadini brzo napredujućeg zatajenja srca, razvoja bakterijskog endokarditisa, rjeđe se javljaju tijekom zamjene aortnog ventila u djece. Na Institutu za kardiovaskularnu hirurgiju im. A. N. Bakulev sa Akademije medicinskih nauka SSSR operisao je 25 pacijenata 1. maja 1985. godine, od kojih su dva bila fatalna [Burakovsky V. I. et al., 1986].
Dugoročni rezultati su obično povoljni. U nekim slučajevima, razvoj ili pogoršanje bakterijskog endokarditisa može dovesti do aortne insuficijencije, što zahtijeva zamjenu aortnog zalistka protezom.
- Jednostrano odsustvo plućne arterije. Prilikom objektivnog pregleda nema promena na srcu, zvuci su glasni, nema šumova, osim u slučajevima sa pridruženom urođenom srčanom bolešću.
- Potpuni prekid luka aorte: Steidel kompleks