Polimorfna tahikardija. Ventrikularna paroksizmalna tahikardija Lijek izbora u liječenju polimorfne ventrikularne tahikardije

Oblik aritmije kao što je polimorfna tahikardija je relativno rijedak. Da li je ovo stanje opasno? Definitivno da, jer karakteriše ga maligni tok i može izazvati nesvjesticu i iznenadnu smrt.


Polimorfna tahikardija je također poznata kao kateholaminergička polimorfna ventrikularna tahikardija (CPVT). Odnosi se na poremećaje ventrikularnog ritma i karakterizira ga pojava na EKG-u promjena u ventrikularnim kompleksima tipa "pirueta". Dodatno, uočava se veza faza suprotnih polariteta uz učešće kompleksa minimalne amplitude.

Tokom polimorfne tahikardije uočava se broj otkucaja srca od oko 150-280 otkucaja u minuti, a tok bolesti može biti komplikovan sinkopom (nesvjesticom).

Patologija se javlja i kod odraslih i kod djece. Češće se otkriva kod pacijenata sa usporenim otkucajem srca (bradikardija). Važno je znati zašto je polimorfna tahikardija opasna. Prije svega, bolest povećava rizik od iznenadne smrti, pa je prilikom dijagnosticiranja vrijedno pridržavati se pravovremenog liječenja.

Video Polimorfna ekstrasistola

Opis polimorfne tahikardije

Patologija se odnosi na kanalopatije, koje su grupa nasljednih ili stečenih bolesti neuromišićnog sistema, koje karakterizira poremećaj strukture i funkcije jonskih kanala smještenih u stanicama nervnih vlakana ili mišićnih ćelija.

Polimorfna ventrikularna tahikardija se razvija u pozadini promjene akcionog potencijala srčanih stanica (kardiomiocita), što se događa u suprotnom smjeru od povećanja aktivnosti ventrikularnog zida. Jonski kanali su direktno uključeni u ovaj proces. Promjena akcionog potencijala doprinosi pojavi polimorfne tahikardije tipa re-entry.

Bolest je teško dijagnosticirati, jer se poremećaji ritma mogu otkriti samo tokom napada. Između paroksizama, prisustvo patologije može se posumnjati na prisustvo usporenog ritma (bradikardija).

Simptomi polimorfne tahikardije

Kateholaminergička polimorfna ventrikularna tahikardija je sindrom koji uključuje niz karakterističnih simptoma:

  • prvi znakovi patologije pojavljuju se u dobi od 7-9 godina, u rijetkim slučajevima - nakon 40 godina;
  • češće se određuju kod muškaraca;
  • srčani mišić nije zahvaćen;
  • tahikardiju izaziva emocionalni ili fizički stres, posebno plivanje;
  • Ranije su se mogle otkriti histerija ili epilepsija.

Sinkopa sa CPVT se razvija u 30-50% slučajeva. Vrlo često polovina pacijenata u dobi od 20-30 godina razvije iznenadnu smrt. Patologiju karakterizira i nasljednost, što se potvrđuje prisustvom nesvjestice ili iznenadne smrti kod bliskih srodnika prije 40. godine života.

Trećina pacijenata doživljava konvulzije tokom nesvjestice, što ne omogućava uvijek ispravnu dijagnozu iu ranoj fazi razvoja patologije. Ova situacija često dovodi do toga da se pacijenti evidentiraju kod neurologa i da se dugo vremena liječe antikonvulzivima.

Rana manifestacija kliničke slike prvi je znak visokog rizika od iznenadne srčane smrti.

Uzroci polimorfne tahikardije

Bolest se razvija u pozadini rijetkih genetskih mutacija koje doprinose razvoju disfunkcije ionskih kanala smještenih u srčanim stanicama.

Jonski kanali su molekularne strukture koje su uključene u lipidni sloj ćelijske membrane. Dimenzije kanala su vrlo male i njihov glavni zadatak je izmjena tvari sa okolinom. Uz njihovu pomoć provode se pobuđivanje i inhibicija mišićnih vlakana i nervnih stanica.

Danas su istraživanja potvrdila da je razvoj tipične kliničke slike polimorfne tahikardije povezan s mutacijama utvrđenim u najmanje tri gena. Istovremeno, nije potpuno jasno da li lokalizacija defekta u jednoj ili drugoj komponenti gena može uticati na kliničku sliku bolesti. Na primjer, usporavanje ritma otkriveno između napada ne ovisi o lokaciji mutacije. Stoga se i dalje provode istraživanja kako bi se utvrdili takvi detalji.

Faktori rizika povezani sa polimorfnom tahikardijom:

  • prethodno dijagnosticirana ventrikularna fibrilacija;
  • smrt rođaka od iznenadnog zastoja srca;
  • prepoznavanje znakova bolesti u djetinjstvu;
  • prekomjerna fizička aktivnost.

Vrste / fotografije polimorfne tahikardije

Prema genotipovima, CPVT se dijeli na nekoliko tipova.

Prvi genotip je veza sa genom takozvanih rijanodinskih receptora RyR2. Njihova mutacija postala je poznata još 2000. godine, kada su Italijani i Finci gotovo istovremeno utvrdili njihov učinak na kalcijumske kanale. Pod utjecajem ovih receptora, kardiomiociti počinju češće da se kontrahiraju, pa se u prisustvu defekata ovog gena u 55% slučajeva razvija polimorfna tahikardija.

Drugi genotip je rezultat defekta gena calsequestrin-2. Njegova glavna uloga je da veže kalcij u srčanim stanicama. U ovom slučaju se uočava njegova direktna veza sa rijanodinskim receptorom. Ako se pojave mutacije u ovom genu, tada je poremećen proces oslobađanja iona kalcija iz kardiomiocitnog depoa, što dovodi do pojave tahikardije.

Proučavanje glavnih komponenti u procesu formiranja polimorfne tahikardije se nastavlja, jer kod otprilike 30-40% pacijenata nije moguće pronaći vezu između bolesti i mutacija u gore navedenim genima.

Dijagnoza polimorfne tahikardije

Cilj mu je temeljno proučavanje medicinske istorije ne samo pacijenta, već i njegovih najbližih rođaka. Nakon toga se radi elektrokardiografija i ehokardiografija.

Tokom napada polimorfne tahikardije, EKG pokazuje:

  • ventrikularni kompleksi se javljaju više od tri uzastopno;
  • talas tahikardije ima dvije ili više različitih morfologija (dvosmjerne i polimorfne);
  • broj otkucaja srca raste 25% iznad starosne norme;
  • u naletu tahikardije utvrđuje se atrioventrikularna disocijacija.

Ključ za dijagnosticiranje bolesti je stres test. U većini slučajeva, odgovor kod pacijenata je određen na visokom nivou ponovljivosti. Takođe, u toku bolesti može se uočiti progresija znakova poremećaja ritma, počevši od monomorfne ventrikularne ekstrasistole, bigeminije i završavajući polimorfnom tahikardijom.

Liječenje i prevencija polimorfne tahikardije

Najčešće se terapija polimorfne tahikardije zasniva na uzimanju beta-blokatora. Prema rezultatima različitih studija, utvrđena je visoka učinkovitost takvog lijeka kao što je nadolol. Postoji i pozitivna dinamika u liječenju kod pacijenata koji uzimaju propranolol. U tom slučaju preporuča se propisati maksimalnu dozu koju pacijent može podnijeti.

U nekim slučajevima beta-blokatori su nedjelotvorni, tada se propisuju zajedno s flekainidom, koji, osim što blokira natrijeve kanale, inhibira aktivnost rijanodinskih receptora. Potonji lijek je efikasan čak i kada ga uzimaju pacijenti bez genetske osnove za tahikardiju.

Svim pacijentima s polimorfnom tahikardijom strogo je zabranjeno bavljenje sportom i obavljanje drugih fizičkih aktivnosti.

Hirurško liječenje koristi se ako su lijekovi neučinkoviti. Koristi se implantacija kardiovertera-defibrilatora, kao i selektivna simpatička destrukcija nervnih vlakana.

Prevencija je uglavnom usmjerena na sprječavanje razvoja ponovljenih napadaja, a posebno iznenadne srčane smrti. Da biste to učinili, ako postoje slučajevi iznenadne smrti kod bliskih rođaka, mora se provesti genetsko testiranje.

Za razliku od monomorfne VT, ovaj oblik karakteriziraju progresivne (od otkucaja do otkucaja) promjene u QRS kompleksima u konfiguraciji, amplitudi i smjeru preovlađujućih električnih devijacija. U nedostatku patološkog produženja QT intervala, polimorfna VT je najčešće posljedica akutne ishemije miokarda, prvenstveno akutnog infarkta miokarda, kao i drugih oblika akutnog oštećenja srčanog mišića.

POLIMORFNA VENTRIKULARNA TAHIKARDIJA TIPA TORSADE DE POINTES.

Polimorfna ventrikularna tahikardija tipa torsade de pointes (TdP) ima i druge nazive: "pirueta", "dvosmjerna fusiformna" ventrikularna tahikardija, "srčani balet", "prolazna ventrikularna fibrilacija".

2.2.4.1. Uzroci nastanka.

Tahikardija tipa TdP je glavna, specifična i vrlo opasna klinička manifestacija sindroma dugog QT intervala. Poznate su kongenitalne, genetski određene varijante produženja QT intervala. Oni će biti detaljno predstavljeni u nastavku.

Stečeni oblici sindroma dugog QT intervala mogu biti uzrokovani nizom faktora koji dovode do usporavanja procesa repolarizacije ventrikularnog miokarda. Budući da je QT interval mjera koja ovisi o brzini, teška bradikardija povezana s disfunkcijom sinusnog čvora ili atrioventrikularnim blokom može dovesti do patološkog produženja QT intervala sa razvojem TdP (Slika 29). Produženje QT intervala može biti elektrokardiografska manifestacija disbalansa elektrolita (hipokalemija, hipomagneziemija) zbog upotrebe diuretika ili patologije nadbubrežne žlijezde (Connov sindrom). Teški poremećaji proteinske ishrane (produženi „dijetalni“ post, anoreksija nervoza, dugotrajna parenteralna ishrana itd.), intoksikacija organofosfornim jedinjenjima, hipotireoza su poznati uzroci produženja QT intervala sa razvojem TdP. Konačno, stečeni produženi QT sindrom je jedan od mogućih neželjenih efekata upotrebe antiaritmika klase IA i III, psihotropnih lekova fenotiazina, tricikličnih antidepresiva, eritromicina i mnogih drugih lekova koji se koriste za lečenje kardiovaskularnih i drugih bolesti. Lista lijekova koji produžavaju QT interval prikazana je u tabeli. jedanaest.

Rice. 29. Ponavljajuće epizode ventrikularne tahikardije tipa torsade de pointes na pozadini atrioventrikularnog bloka trećeg stepena. Atrijalna sinusna tahikardija (P talasi sa frekvencijom od 95-105 u minuti) disocira sa ventrikularnim ritmom sa frekvencijom od 28-35 u minuti. Vrijednosti QT intervala su 550-620 ms.

Tabela 11. Lista lijekova koji uzrokuju produženje QT intervala

Rusko ime Međunarodno ime Grupna pripadnost
azitromicin* Azitromicin Antibiotik
Aymalin Ajmaline Antiaritmički lijek
Alfuzosin^ Alfuzosin Alfa1-blokator
Amantadin Amantadin Antivirusni lijek
amiodaron* Amiodaron Antiaritmički lijek
Amisulpride Amisulpride Antipsihotik
Amitriptilin Amitriptilin Antidepresiv
Amoksapin Amoksapin Antidepresiv
Amfetamin Amfetamin
anagrelid* Anagrelid Antitumorski lijek
astemizol* Astemizol
Atazanavir^ Atazanavir Antivirusni lijek
Atomoksetin Atomoksetin adrenergički agonist (indirektni)
Bedaquiline^ Bedaquiline Antibiotik
Bepridil* Bepridil Antianginalno sredstvo
Bortezomib^ Bortezomib Antitumorski lijek
Bosutinib^ Bosutinib Antitumorski lijek
vazopresin vazopresin Hormonalni lijek
vandetanib* Vandetanib Antitumorski lijek
Vardenafil^ Vardenafil Lijek koji se koristi u liječenju erektilne disfunkcije
Vemurafenib^ Vemurafenib Antitumorski lijek
Venlafaxine^ Venlafaksin Antidepresiv
Vernakalanta hidrohlorid Vernakalant hidrohlorid Antiaritmički lijek
Vinpocetin Vinpocetin Lijek koji poboljšava cerebralnu cirkulaciju
Vorikonazol^ Vorikonazol Antifungalni lijek
Vorinostat^ Vorinostat Antitumorski lijek
Galantamin Galantamin Inhibitor holinesteraze koji se koristi u liječenju Alchajmerove bolesti
haloperidol* Haloperidol Antipsihotik
halofantrin* Halofantrin Antimalarijski
Gatifloksacin^ Gatifloksacin
Gemifloksacin^ Gemifloksacin Sintetički antimikrobni lijek
Herpafloksacin Gerpafloksacin Sintetički antimikrobni lijek
Hidroksizin hidrohlorid Hidroksizin hidrohlorid Sedative
Granisetron^ Granisetron Antiemetik
Dasatinib^ Dasatinib Antitumorski lijek
Desipramine Desipramine Antidepresiv
Deksmetilfenidat Deksmetilfenidat
Dekstroamfetamin Dekstroamfetamin Stimulator centralnog nervnog sistema i supresant apetita
Dihidroartemizin/piperakin^ Dihidroartemizinin/piperakin Antimalarijski
disopiramid* Dizopiramid Antiaritmički lijek
Difenhidramin Difenhidramin Antialergijski lijek
Dobutamin Dobutamin Presor amin
Doxepin Doxepin Antidepresiv
Dolasetron^ Dolasetron Antiemetik
domperidon* Domperidon Antiemetik
Dopamin Dopamin Presor amin
dofetilid* Dofetilid Antiaritmički lijek
Dronedarone* Dronedarone Antiaritmički lijek
Droperidol* Droperidol Antipsihotik
Ziprasidon^ Ziprasidon Antipsihotik
ibutilid* Ibutilid Antiaritmički lijek
Izoproterenol Izoproterenol Adrenomimetic
Iloperidon^ Iloperidon Antipsihotik
imipramin (melipramin) imipramin (melipramin) Antidepresiv
Indapamid^ Indapamid Antihipertenzivni lijek
Isradipin^ Radipin je Antihipertenzivni lijek
Itrakonazol Itrakonazol Antifungalni lijek
Quetiapin^ Kvetiapin Antipsihotik
Ketokonazol Ketokonazol Antifungalni lijek
klaritromicin* klaritromicin Antibiotik
Clozapine^ Klozapin Antipsihotik
klomipramin klomipramin Antidepresiv
kokain* Kokain Lokalni anestetik
Crizotinib^ Crizotinib Antitumorski lijek
Lapatinib^ Lapatinib Antitumorski lijek
Levalbuterol Levalbuterol Adrenomimetic
levometadil* Levomethadyl Opioidni analgetik
Levofloxacin^ Levofloxacin Sintetički antimikrobni lijek
Lisdeksamfetamin dimesulfat Lisdeksamfetamin dimesulfat Stimulator centralnog nervnog sistema
Mesoridazin* Mesoridazin Antipsihotik
metadon* Metadon Opioidni analgetik
Metaproterenol Metaproterenol Adrenomimetic
Metilfenidat Metilfenidat Stimulator centralnog nervnog sistema
Midodrine Midodrine Adrenomimetic
Mirtazapin^ Mirtazapin Antidepresiv
moksifloksacin* Moxifloxacin Sintetički antimikrobni lijek
Moexipril/hidroklorotiazid^ Moexipril/Hydrochlorothiazide Antihipertenzivni lijek
Arsenov trioksid* Arsenov trioksid Antitumorski lijek
nibentan* Nibentanum Antiaritmički lijek
Nikardipin^ Nikardipin Antihipertenzivni lijek
Nilotinib^ Nilotinib Antitumorski lijek
niferidil* Niferidil Antiaritmički lijek
Nortriptilin Nortriptilin Antidepresiv
Norfloxacin^ Norfloxacin Sintetički antimikrobni lijek
Norepinefrin Norepinefrin Adrenomimetic
Oksitocin^ Oksitocin Hormonalni lijek
Olanzapin^ Olanzapin Antipsihotik
ondansetron* Ondansetron Antiemetik
Ofloksacin^ Ofloksacin Sintetički antimikrobni lijek
Pazopanib^ Pazopanib Antitumorski lijek
Paliperidon^ Paliperidon Antipsihotik
Paroksetin Paroksetin Antidepresiv
Pasireotide^ Pasireotide Hormonalni lijek
pentamidin* Pentamidin Antiprotozoalni lijek
Perflutrenske lipidne mikrosfere^ Perflutren lipidne mikrosfere Kontrastno sredstvo koje se koristi u ultrazvučnim pregledima
pimozid* Pimozide Antipsihotik
Preparati litijuma^ Lithium Lijek koji se koristi za liječenje manije
Probucol* Probucol Sredstvo za snižavanje lipida
prokainamid* Prokainamid Antiaritmički lijek
Prometazin^ Prometazin Antipsihotik
Protriptilin Protriptilin Antidepresiv
Pseudoefedrin Pseudoefedrin Adrenomimetic
Ranolazine^ Ranolazine Antianginalno sredstvo
Rilpivirine^ Rilpivirin Antivirusni lijek
Risperidon^ Risperidon Antipsihotik
Ritodrine Ritodrine Mišićni relaksant
Ritonavir Ritonavir Antivirusni lijek
Roxithromycin^ Roxithromycin Antibiotik
Saquinavir^ Sakvinavir Antivirusni lijek
Salbutamol Salbutamol Adrenomimetic
Salmeterol Salmeterol Adrenomimetic
sevofluran* Sevofluran Opća anestezija
Sertindole^ Sertindole Antipsihotik
Sertralin Sertralin Antidepresiv
Sibutramin Sibutramin Sredstvo za suzbijanje apetita
Solifenacin Solifenacin Mišićni relaksant
Sorafenib^ Sorafenib Antitumorski lijek
sotalol* Sotalol Antiaritmički lijek
sparfloksacin* Sparfloksacin Sintetički antimikrobni lijek
Sunitinib^ Sunitinib Antitumorski lijek
Takrolimus^ Takrolimus Imunosupresivni lijek
Tamoxifen^ Tamoxifen Antitumorski lijek
Telavancin^ Telavancin Antibiotik
Telitromicin^ Telitromicin Antibiotik
Terbutalin Terbutalin Adrenomimetic
terfenadin* Terfenadine Antialergijski lijek
Tizanidin^ Tizanidin Mišićni relaksant
tioridazin* Tioridazin Antipsihotik
Tolterodine^ Tolterodine Mišićni relaksant
Toremifene^ Toremifen Antitumorski lijek
Trazodone Trazodone Antidepresiv
Trimetoprim/Sulfametoksazol Trimetoprim/Sulfametoksazol Sintetički antimikrobni lijek
Trimipramine Trimipramine Antidepresiv
Famotidin^ Famotidin Lijek koji smanjuje kiselost želuca
Felbamate^ Felbamate Antikonvulzivni lijek
fenilpropanolamin fenilpropanolamin Sredstvo za suzbijanje apetita
Fenotiazin Fenotiazin Antipsihotik
Phentermine Phentermine Sredstvo za suzbijanje apetita
Fenfluramine Fenfluramine Sredstvo za suzbijanje apetita
Fingolimod^ Fingolimod Lijek koji se koristi u liječenju multiple skleroze
flekainid* Flecainide Antiaritmički lijek
Flukonazol Flukonazol Antifungalni lijek
Fluoksetin Fluoksetin Antidepresiv
Foscarnet^ Foscarnet Antivirusni lijek
Fosfenitoin^ Fosfenitoin Antikonvulzivni lijek
kinidin* Kinidin Antiaritmički lijek
Kinin sulfat Kinin sulfat Antimalarijski
Hloral hidrat Hloral hidrat Hypnotic
Hlorokin Hlorokin Antimalarijski
hlorpromazin* Klorpromazin Antipsihotik
cisaprid* Cisaprid Lijek koji stimulira gastrointestinalni motilitet
Ciprofloksacin Ciprofloksacin Sintetički antimikrobni lijek
Citalopram Citalopram Antidepresiv
Epinefrin Epinefrin Adrenomimetic
Eribulin^ Eribulin Antitumorski lijek
eritromicin* Eritromicin Antibiotik
escitalopram* Escitalopram Antidepresiv
Efedrin Efedrin Adrenomimetic

Bilješke:

Nazivi lekova su predstavljeni u skladu sa Međunarodnom nezaštićenom nomenklaturom (INN);

* - indukcija Torsade de pointes je dokumentovana kada se ovaj lijek koristi u standardnim terapijskim dozama;

^ -indukcija Torsade de pontes upotrebom ovog lijeka je dokumentovana pod određenim uslovima (na primjer, prekoračenje preporučene doze ili interakcija s drugim lijekovima);

Svi ostali lijekovi prikazani u ovoj tabeli mogu uzrokovati produženje QT intervala, međutim, slučajevi indukcije Torsade de pointes njihovom primjenom nisu registrirani;

Svi lijekovi prikazani u ovoj tabeli su kontraindicirani kod pacijenata s kongenitalnim sindromom dugog QT intervala.

2.2.4.2. Patofiziologija

Pokretački mehanizam za nastanak ventrikularne tahikardije tipa TdP je trigerska aktivnost uzrokovana ranim postdepolarizacijama, a heterogenost usporavanja repolarizacijskih procesa kod sindroma dugog QT (disperzija refraktornosti) je jedan od važnih uslova za uključivanje fenomena ponovnog ulaska kao mogućeg mehanizma za održavanje tahikardije.

2.2.4.3. Dijagnostika. Kliničke manifestacije

Karakteristična elektrokardiografska slika TdP izgleda kao postupna promjena električne ose srca („rotacija ose“, „pirueta“), koja se manifestuje promjenom dominantnih pozitivnih devijacija u prevladavajuće negativne, i obrnuto, sa promjenom njihove amplitude i intervala između proširenih i oštro deformiranih ventrikularnih kompleksa (vidi . Sl. 29), koji u produženim epizodama u nekim slučajevima podsjeća na oblik vretena. Frekvencija ventrikularnog ritma kreće se od 200 do 250 pa čak i više u minuti. Paroksizmi TdP-a se u pravilu javljaju s naglim padom krvnog tlaka, kolapsom, nesvjesticom i zastojem cirkulacije. Većina epizoda ove tahikardije spontano prestaje nakon 6-100 kompleksa, ali uvijek postoji rizik od transformacije u VF, što ovaj oblik tahikardije svrstava u izrazito prognostički nepovoljan.

2.2.4.4. Obim ispitivanja.

Evaluacija pacijenata sa TdP treba da bude usmerena na identifikaciju uzroka patološkog produženja QT intervala koji je gore predstavljen.

Za razliku od monomorfne ventrikularne tahikardije, ovaj oblik karakteriziraju progresivne (od otkucaja do otkucaja) promjene u QRS kompleksima u konfiguraciji, amplitudi i smjeru preovlađujućih električnih devijacija. U nedostatku patološkog produženja QT intervala, polimorfna VT je najčešće posljedica akutne ishemije miokarda, prvenstveno akutnog infarkta miokarda, kao i drugih oblika akutnog oštećenja srčanog mišića.

Polimorfna ventrikularna tahikardija tipa TORSADE DE POINTES.

Polimorfna ventrikularna tahikardija tipa torsade de pointes (TdP) ima i druge nazive: "pirueta", "dvosmjerna fusiformna" ventrikularna tahikardija, "srčani balet", "prolazna ventrikularna fibrilacija".

Uzroci

Tahikardija tipa torsade de pointes je glavna, specifična i vrlo opasna klinička manifestacija sindroma dugog QT intervala. Poznate su kongenitalne, genetski određene varijante produženja QT intervala. Oni će biti detaljno predstavljeni u nastavku.Stečeni oblici sindroma dugog QT intervala mogu biti uzrokovani nizom faktora koji dovode do usporavanja procesa repolarizacije ventrikularnog miokarda. Budući da je QT interval indikator koji ovisi o brzini, teška bradikardija povezana s disfunkcijom sinusnog čvora ili atrioventrikularnim blokom može dovesti do patološkog produženja QT intervala sa razvojem torsade de pointes (slika 1). Produženje QT intervala može biti elektrokardiografska manifestacija poremećaja metabolizma elektrolita (hipokalemija, hipomagneziemija) zbog upotrebe diuretika ili patologije nadbubrežne žlijezde (Connov sindrom). Teški poremećaji proteinske ishrane (produženi „dijetalni” post, anoreksija nervoza, dugotrajna parenteralna ishrana itd.), intoksikacija organofosfornim jedinjenjima, hipotireoza su poznati uzroci produženja QT intervala sa razvojem torsade de pointes. Konačno, stečeni produženi QT sindrom je jedan od mogućih neželjenih efekata upotrebe antiaritmika klase IA i III, psihotropnih lekova fenotiazina, tricikličnih antidepresiva, eritromicina i mnogih drugih lekova koji se koriste za lečenje kardiovaskularnih i drugih bolesti. Lista lijekova koji produžavaju QT interval predstavljena je u odgovarajućem članku.



Rice. 1. Ponavljajuće epizode ventrikularne tahikardije tipa torsade de pointes na pozadini atrioventrikularnog bloka trećeg stepena. Atrijalna sinusna tahikardija (P talasi sa frekvencijom od 95-105 u minuti) disocira sa ventrikularnim ritmom sa frekvencijom od 28-35 u minuti. Vrijednosti QT intervala su 550-620 ms.

Patofiziologija

Početni mehanizam za nastanak ventrikularne tahikardije tipa torsade de pointes je okidačka aktivnost uzrokovana ranim postdepolarizacijama, a heterogenost usporavanja repolarizacijskih procesa kod sindroma dugog QT (disperzija refraktornosti) je jedan od važnih uslova za uključivanje fenomena ponovnog ulaska kao mogućeg mehanizma za održavanje tahikardije.

Dijagnostika. Kliničke manifestacije

Karakteristična elektrokardiografska slika torsade de pointes izgleda kao postupna promjena električne ose srca („rotacija ose“, „pirueta“), koja se manifestuje promjenom dominantnih pozitivnih devijacija u prevladavajuće negativne, i porokom. obrnuto, sa promjenom njihove amplitude i intervala između proširenih i oštro deformiranih ventrikularnih kompleksa (vidi sliku 1), što u produženim epizodama u nekim slučajevima podsjeća na oblik vretena. Frekvencija ventrikularnog ritma kreće se od 200 do 250 pa čak i više u minuti. Paroksizmi torsade de pointes u pravilu se javljaju s naglim padom krvnog tlaka, kolapsom, nesvjesticom i zastojem cirkulacije. Većina epizoda ove tahikardije spontano prestaje nakon 6-100 kompleksa, ali uvijek postoji rizik od transformacije u ventrikularnu fibrilaciju, što ovaj oblik tahikardije svrstava u prognostički izuzetno nepovoljan.

Obim ispitivanja

Evaluacija pacijenata sa TdP treba biti usmjerena na identifikaciju uzroka patološkog produženja QT intervala koji je gore prikazan

  Komentar. Prema konsenzusu o primarnoj električnoj bolesti srca, CPVT se dijagnosticira u sljedećim okolnostima:
  1. Stresom izazvana dvosmjerna VT ili polimorfna ventrikularna ekstrasistola i polimorfna VT sa strukturno normalnim srcem i odsustvom patoloških obrazaca na EKG-u kod pacijenta mlađeg od 40 godina;
  2. Kada se identifikuje patognomonična mutacija;
  3. Sa porodičnom istorijom CPVT-a, kada stres test indukuje polimorfnu/dvosmjernu VT;
  Kliničku sliku CPVT-a karakteriše rekurentna sinkopa izazvana stresom, kao i polimorfizam poremećaja ritma.
  Sinkopa se manifestuje u dobi od tri godine; Najčešće se prva sinkopa razvija u dobi od 7 do 10 godina. Sinkopa je izazvana fizičkim ili emocionalnim stresom. Ponekad pacijent osjeti ubrzan rad srca prije napada gubitka svijesti. U nekim slučajevima, prva manifestacija bolesti može biti ISS.
  30% pacijenata ima porodičnu anamnezu ISS u mladosti.
  Prilikom prikupljanja anamneze, najveću pažnju treba obratiti na detaljan opis sinkope: starost manifestacije sinkope, faktore koji izazivaju sinkopu (opterećenje, emocionalni stres, buđenje, voda, iznenadni zvuk), karakteristike početka i kraja sinkope. napad, blagostanje nakon vraćanja svijesti. Obavezni deo pregleda je resetovanje porodične anamneze (prisustvo napadaja gubitka svesti i/ili slučajeva iznenadne smrti kod rođaka 1. i 2. stepena srodstva pre 40. godine života), kao i pretraga. za pogođene članove porodice.

2.2 Fizički pregled.

  Prilikom standardnog kliničkog pregleda ne mogu se identifikovati karakteristike karakteristične za CPVT.

2.3 Laboratorijska dijagnostika.

  Preporučuje se biohemijski test krvi sa procjenom sastava elektrolita, procjenom aktivnosti srčano-specifičnih enzima i inflamatornih markera, uključujući proučavanje titra antitijela na srčane strukture.
  (Jačina preporuke: 2; Jačina dokaza: B).
  Preporučuje se procijeniti hormonski profil štitne žlijezde kako bi se isključila sekundarna stanja koja dovode do ventrikularnih tahiaritmija. (Jačina preporuke: 2; Jačina dokaza: A).
  Preporučuje se molekularna genetska analiza kako bi se potvrdila dijagnoza i odredila prognoza bolesti.

  Komentari. Obavlja se svim pacijentima tokom inicijalnog pregleda. Ponavlja se tokom kontrolnih posjeta prema indikacijama.
  Provodi se biohemijski test krvi s procjenom sastava elektrolita, procjenom aktivnosti srčano-specifičnih enzima i inflamatornih markera, uključujući proučavanje titra antitijela na srčane strukture, kao i hormonski profil štitne žlijezde. kako bi se isključila sekundarna stanja koja dovode do ventrikularnih tahiaritmija. Dinamičko praćenje faktora rizika uključuje i određivanje nivoa elektrolita u krvi i hormonskog profila štitnjače.
  Prilikom provođenja genetske studije moguće je koristiti dijagnostičke panele koji uključuju sve gene opisane za datu bolest. Molekularno genetičko ispitivanje probanda sastoji se od traženja mutacija u svim poznatim genima, uzimajući u obzir mogućnost postojanja više od jedne mutacije. Mutacije u poznatim genima otkrivene su kod 50-70% genotipiziranih pacijenata. Zatim se traži patognomonična mutacija kod članova porodice, uključujući i asimptomatske.

2.4 Instrumentalna dijagnostika.

  Preporučuje se elektrokardiografija.
  (Jačina preporuke: 1; Jačina dokaza: B).
  Komentari. Površinski EKG u 12 odvoda radi se svim pacijentima u klinastom položaju, orto položaju i nakon 10 čučnjeva brzinom od 50 mm/s. Procjenjuju se opšteprihvaćeni parametri i intervali. Za korekciju QT intervala u odnosu na broj otkucaja srca, koristi se Bazett formula (QT,c/?RR,c). Kod CPVT-a, sinusna bradikardija se može snimiti na standardnom EKG-u; kratak PQ interval; pojedinačne i uparene polimorfne ventrikularne ekstrasistole; u nekim slučajevima, blago produženje QT intervala.
  Preporučuje se fizički stres test.
  (Jačina preporuke – 1; Jačina dokaza – A).
  Komentari. Svim pacijentima se radi test opterećenja radi postavljanja dijagnoze CPVT-a, kao i utvrđivanja efikasnosti antiaritmičke terapije. Tokom testa fizičkog opterećenja pri pulsu iznad 110 otkucaja/min, bilježe se aloritmične polimorfne ventrikularne ekstrasistole, pojedinačne i uparene, koje se sa povećanjem opterećenja transformišu u dvosmjernu ventrikularnu tahikardiju i ventrikularnu fibrilaciju.
  Trajanje QT i QTc intervala se procjenjuje na početku, na vrhuncu vježbe i na oporavku.
  Preporučuje se 24-satni EKG monitoring (HM EKG). (Jačina preporuke: 1; Jačina dokaza: B).

Koja je efikasnost radiofrekventne kateterske ablacije kod takvih pacijenata.

Mnogo rjeđe se slične tahikardije mogu javiti u izlaznom traktu lijeve komore. U skladu sa ovom topografijom, za razliku od tahikardija iz izlaznog trakta desne komore, QRS kompleksi se manifestuju kao maksimalne pozitivne devijacije (R talasi) u desnim prekordijalnim odvodima.

2.2.3.4. Obim ispitivanja

Kao i kod pacijenata sa drugim oblicima VT, za procenu kvantitativnih i kvalitativnih manifestacija ventrikularne ektopične aktivnosti, svim pacijentima sa NSVT preporučuje se 24-satni HM EKG. Testovi sa doziranom fizičkom aktivnošću na biciklističkom ergometru ili traci za trčanje mogu pružiti korisne dijagnostički značajne informacije o utjecaju frekvencije sinusnog ritma na manifestacije ventrikularne ektopične aktivnosti. Intrakardijalni EPS nije potreban za dijagnozu i izvodi se samo kao početna faza radiofrekventne kateterske ablacije u slučajevima kada se donese odluka o korištenju ove metode liječenja (vidi dolje). Svim pacijentima je indicirana ECHO CG radi procjene veličine srčanih šupljina i njihove funkcije, procjene stanja aparata srčanih zalistaka, procjene debljine miokarda i isključenja ili potvrđivanja njegove hipertrofije. U velikoj većini slučajeva dovoljno je ispitivanje u ovoj mjeri. Samo ako postoje klinički znaci arterijske hipertenzije, hronične ishemijske bolesti srca, primarnih bolesti miokarda ili drugih oblika kardiovaskularne patologije, vrši se dodatni pregled u skladu sa postojećim preporukama.

2.2.4. Polimorfna ventrikularna tahikardija

Za razliku od monomorfne VT, ovaj oblik karakteriziraju progresivne (od otkucaja do otkucaja) promjene u QRS kompleksima u konfiguraciji, amplitudi i smjeru preovlađujućih električnih devijacija. U nedostatku patološkog produženja QT intervala, polimorfna VT je najčešće posljedica akutne ishemije miokarda, prvenstveno akutnog infarkta miokarda, kao i drugih oblika akutnog oštećenja srčanog mišića.

POLIMORFNA VENTRIKULARNA TAHIKARDIJA TIPA TORSADE DE POINTES.

Polimorfna ventrikularna tahikardija tipa torsade de pointes (TdP) ima i druge nazive: "pirueta", "dvosmjerna fusiformna" ventrikularna tahikardija, "srčani balet", "prolazna ventrikularna fibrilacija".

2.2.4.1. Uzroci

Tahikardija tipa TdP je glavna, specifična i vrlo opasna klinička manifestacija sindroma dugog QT intervala. Poznate su kongenitalne, genetski određene varijante produženja QT intervala. Oni će biti detaljno predstavljeni u nastavku.

Stečeni oblici sindroma dugog QT intervala mogu biti uzrokovani nizom faktora koji dovode do usporavanja procesa repolarizacije ventrikularnog miokarda. Budući da je QT interval indikator koji ovisi o brzini, teška bradikardija povezana s disfunkcijom sinusnog čvora ili atrioventrikularnom disfunkcijom

Rice. 29. Rekurentne epizode ventrikularne tahikardije tipa torsade de pointes na pozadini atrioventrikularnog bloka trećeg stepena. Atrijalna sinusna tahikardija (P talasi sa frekvencijom od 95-105 u minuti) disocira sa ventrikularnim ritmom sa frekvencijom od 28-35 u minuti. Vrijednosti QT intervala su 550-620 ms

www.cardioweb.ru

Smjernice za dijagnostiku i liječenje aritmija

blokada, može dovesti do patološkog produženja QT intervala sa razvojem TdP (Sl. 29. Produženje QT intervala može biti elektrokardiografska manifestacija poremećaja metabolizma elektrolita (hipokalijemija, hipomagnezijemija) zbog upotrebe diuretika ili). patologija nadbubrežnih žlijezda (Connov sindrom). Teški poremećaji proteinske ishrane (produženi „dijetalni“ post, anoreksija nervoza, dugotrajna parenteralna ishrana itd.), intoksikacija organofosfornim jedinjenjima, hipotireoza su poznati uzroci produžavanja QTc intervala razvojem TdP. Konačno, stečeni dugotrajni sindrom

QT interval je jedan od mogućih neželjenih efekata primjene antiaritmika klase IA i III, psihotropnih lijekova fenotiazina, tricikličnih antidepresiva, eritromicina i mnogih drugih lijekova koji se koriste za liječenje kardiovaskularnih i drugih bolesti. Lista lijekova koji produžavaju QT interval prikazana je u tabeli. jedanaest.

Rusko ime

Međunarodno ime

Grupna pripadnost

azitromicin*

Antibiotik

Antiaritmički lijek

Alfuzosin^

Alfa1-blokator

Amantadin

Antivirusni lijek

amiodaron*

Antiaritmički lijek

Amisulpride

Antipsihotik

Amitriptilin

Antidepresiv

Amoksapin

Antidepresiv

Amfetamin

I sredstvo za suzbijanje apetita

anagrelid*

Antitumorski lijek

astemizol*

Antialergijski lijek

Atazanavir^

Antivirusni lijek

Atomoksetin

adrenergički agonist (indirektni)

Bedaquiline^

Antibiotik

Bepridil*

Antianginalno sredstvo

Bortezomib^

Antitumorski lijek

Bosutinib^

Antitumorski lijek

vazopresin

Hormonalni lijek

vandetanib*

Antitumorski lijek

Vardenafil^

Lijek koji se koristi u liječenju erektilne disfunkcije

Vemurafenib^

Antitumorski lijek

Venlafaxine^

Antidepresiv

Vernakalanta hidrohlorid

Vernakalant hidrohlorid

Antiaritmički lijek

Vinpocetin

Lijek koji poboljšava cerebralnu cirkulaciju

Vorikonazol^

Antifungalni lijek

Vorinostat^

Antitumorski lijek

Galantamin

Inhibitor holinesteraze koji se koristi u liječenju

Alchajmerova bolest

haloperidol*

Antipsihotik

halofantrin*

Antimalarijski

Gatifloksacin^

Gemifloksacin^

Sintetički antimikrobni lijek

Herpafloksacin

Sintetički antimikrobni lijek

Hidroksizin hidrohlorid

Hidroksizin hidrohlorid

Sedative

Granisetron^

Antiemetik

Dasatinib^

Antitumorski lijek

Desipramine

Antidepresiv

Deksmetilfenidat

Deksmetilfenidat

Stimulator centralnog nervnog sistema

www.cardioweb.ru

KARDIOLOŠKI BILTEN / Br. 3 / 2014

Smjernice za dijagnostiku i liječenje aritmija

Tabela 11. Lista lijekova koji uzrokuju produženje QT intervala

Rusko ime

Međunarodno ime

Grupna pripadnost

Dekstroamfetamin

Dekstroamfetamin

Dihidroartemizin/piperakin^

Dihidroartemizinin/piperakin

Antimalarijski

disopiramid*

Antiaritmički lijek

Difenhidramin

Antialergijski lijek

Dobutamin

Presor amin

Doxepin

Antidepresiv

Dolasetron^

Antiemetik

domperidon*

Antiemetik

Presor amin

dofetilid*

Antiaritmički lijek

Dronedarone*

Antiaritmički lijek

Droperidol*

Antipsihotik

Ziprasidon^

Antipsihotik

ibutilid*

Antiaritmički lijek

Izoproterenol

Adrenomimetic

Iloperidon^

Antipsihotik

imipramin (melipramin)

imipramin (melipramin)

Antidepresiv

Indapamid^

Antihipertenzivni lijek

Isradipin^

Antihipertenzivni lijek

Itrakonazol

Antifungalni lijek

Quetiapin^

Antipsihotik

Ketokonazol

Antifungalni lijek

klaritromicin*

Antibiotik

Clozapine^

Antipsihotik

klomipramin

Antidepresiv

Lokalni anestetik

Crizotinib^

Antitumorski lijek

Lapatinib^

Antitumorski lijek

Levalbuterol

Adrenomimetic

levometadil*

Opioidni analgetik

Levofloxacin^

Sintetički antimikrobni lijek

Lisdeksamfetamin dimesulfat

Lisdeksamfetamin dimesulfat

Stimulator centralnog nervnog sistema

Mesoridazin*

Antipsihotik

Opioidni analgetik

Metaproterenol

Adrenomimetic

Metilfenidat

Stimulator centralnog nervnog sistema

Midodrine

Adrenomimetic

Mirtazapin^

Antidepresiv

moksifloksacin*

Sintetički antimikrobni lijek

Moexipril/hidroklorotiazid^

Moexipril/Hydrochlorothiazide

Antihipertenzivni lijek

Arsenov trioksid*

Arsenov trioksid

Antitumorski lijek

nibentan*

Antiaritmički lijek

Nikardipin^

Antihipertenzivni lijek

Nilotinib^

Antitumorski lijek

niferidil*

Antiaritmički lijek

Nortriptilin

Antidepresiv

Norfloxacin^

Sintetički antimikrobni lijek

Norepinefrin

Adrenomimetic

Oksitocin^

Hormonalni lijek

KARDIOLOŠKI BILTEN / Br. 3 / 2014

www.cardioweb.ru

Vodič za dijagnozu i liječenje aritmija

Smjernice za dijagnostiku i liječenje aritmija

Tabela 11. Lista lijekova koji uzrokuju produženje QT intervala

Rusko ime

Međunarodno ime

Grupna pripadnost

Olanzapin^

Antipsihotik

ondansetron*

Antiemetik

Ofloksacin^

Sintetički antimikrobni lijek

Pazopanib^

Antitumorski lijek

Paliperidon^

Antipsihotik

Paroksetin

Antidepresiv

Pasireotide^

Hormonalni lijek

pentamidin*

Antiprotozoalni lijek

Perflutrenski lipid

Perflutren lipidne mikrosfere

Kontrastno sredstvo koje se koristi u ultrazvučnim pregledima

mikrosfere^

Antipsihotik

Preparati litijuma^

Lijek koji se koristi za liječenje manije

Probucol*

Sredstvo za snižavanje lipida

prokainamid*

Antiaritmički lijek

Prometazin^

Antipsihotik

Protriptilin

Antidepresiv

Pseudoefedrin

Adrenomimetic

Ranolazine^

Antianginalno sredstvo

Rilpivirine^

Antivirusni lijek

Risperidon^

Antipsihotik

Ritodrine

Mišićni relaksant

Ritonavir

Antivirusni lijek

Roxithromycin^

Antibiotik

Saquinavir^

Antivirusni lijek

Salbutamol

Adrenomimetic

Salmeterol

Adrenomimetic

sevofluran*

Opća anestezija

Sertindole^

Antipsihotik

Sertralin

Antidepresiv

Sibutramin

Sredstvo za suzbijanje apetita

Solifenacin

Mišićni relaksant

Sorafenib^

Antitumorski lijek

Antiaritmički lijek

sparfloksacin*

Sintetički antimikrobni lijek

Sunitinib^

Antitumorski lijek

Takrolimus^

Imunosupresivni lijek

Tamoxifen^

Antitumorski lijek

Telavancin^

Antibiotik

Telitromicin^

Antibiotik

Terbutalin

Adrenomimetic

terfenadin*

Antialergijski lijek

Tizanidin^

Mišićni relaksant

tioridazin*

Antipsihotik

Tolterodine^

Mišićni relaksant

Toremifene^

Antitumorski lijek

Trazodone

Antidepresiv

Trimetoprim/Sulfametoksazol

Trimetoprim/Sulfametoksazol

Sintetički antimikrobni lijek

Trimipramine

Antidepresiv

Famotidin^

Lijek koji smanjuje kiselost želuca

www.cardioweb.ru

KARDIOLOŠKI BILTEN / Br. 3 / 2014

Smjernice za dijagnostiku i liječenje aritmija

Tabela 11. Lista lijekova koji uzrokuju produženje QT intervala

Rusko ime

Međunarodno ime

Grupna pripadnost

Felbamate^

Antikonvulzivni lijek

fenilpropanolamin

fenilpropanolamin

Sredstvo za suzbijanje apetita

Fenotiazin

Antipsihotik

Phentermine

Sredstvo za suzbijanje apetita

Fenfluramine

Sredstvo za suzbijanje apetita

Fingolimod^

Lijek koji se koristi u liječenju multiple skleroze

flekainid*

Antiaritmički lijek

Flukonazol

Antifungalni lijek

Fluoksetin

Antidepresiv

Foscarnet^

Antivirusni lijek

Fosfenitoin^

Antikonvulzivni lijek

Antiaritmički lijek

Kinin sulfat

Antimalarijski

Hloral hidrat

Hypnotic

Hlorokin

Antimalarijski

hlorpromazin*

Antipsihotik

cisaprid*

Lijek koji stimulira gastrointestinalni motilitet

Ciprofloksacin

Sintetički antimikrobni lijek

Citalopram

Antidepresiv

Epinefrin

Adrenomimetic

Eribulin^

Antitumorski lijek

eritromicin*

Antibiotik

escitalopram*

Antidepresiv

Adrenomimetic

napomene:

Nazivi lekova su predstavljeni u skladu sa Međunarodnom nezaštićenom nomenklaturom (INN); * - indukcija Torsade de pointes je dokumentovana kada se ovaj lijek koristi u standardnim terapijskim dozama; ^ -indukcija Torsade de pontes upotrebom ovog lijeka je dokumentovana pod određenim uslovima (na primjer, prekoračenje preporučene doze ili interakcija s drugim lijekovima); Sve

ostali lijekovi prikazani u ovoj tabeli mogu uzrokovati produženje QT intervala, međutim, slučajevi indukcije Torsade de pointes njihovom primjenom nisu registrirani; Svi lijekovi prikazani u ovoj tabeli su kontraindicirani kod pacijenata s kongenitalnim sindromom dugog QT intervala.

2.2.4.2. Patofiziologija

Pokretački mehanizam za nastanak ventrikularne tahikardije tipa TdP je trigerska aktivnost uzrokovana ranim postdepolarizacijama, a heterogenost usporavanja repolarizacijskih procesa kod sindroma dugog QT (disperzija refraktornosti) je jedan od važnih uslova za uključivanje fenomena ponovnog ulaska kao mogućeg mehanizma za održavanje tahikardije.

6–100 kompleksa, ali uvijek postoji rizik od transformacije u VF, što ovaj oblik tahikardije svrstava u prognostički izuzetno nepovoljan.

2.2.4.4. Obim ispitivanja

Evaluacija pacijenata sa TdP treba da bude usmerena na identifikaciju uzroka patološkog produženja QT intervala koji je gore predstavljen.

2.2.4.3. Dijagnostika. Kliničke manifestacije

2.2.5. Ventrikularno treperenje

Karakterističan elektrokardiografski obrazac TdP je

i ventrikularna fibrilacija

izgleda kao postepena promjena električne ose srca

Osnova ventrikularnog flatera (VT), kao i mono-

(„rotacija ose“, „pirueta“), koja se manifestuje promjenom transformacije

morfički VT, leži mehanizam ponovnog ulaska talasa pobuđivanja

ima pozitivna odstupanja od preovlađujućih

odricanje, u kojem je, međutim, vrijeme ciklusa ponovnog ulaska značajno

negativan, i obrnuto, sa promjenom njihove amplitude i

Ukratko. Kao rezultat toga, frekvencija ritma je obično

intervali između proširenih i oštro deformiranih

250 ili više u minuti (slika 30A). EKG zapisi ritmični,

ventrikularni kompleksi (vidi sliku 29), koji sa produženim

visoka amplituda, proširena električna odstupanja

epizoda u nekim slučajevima podsjeća na oblik vretena.

ventrikula, T talasi nisu detektovani. Što je frekvencija veća i šira

Frekvencija ventrikularnog ritma kreće se od 200 do 250

ventrikularne devijacije, manje uočljive izoelektrične

pa čak i više za 1 minut. TdP paroksizmi su obično pro-

Sky line. Elektrokardiografska kriva se može dobiti

protok s naglim padom krvnog tlaka, kolaps

Ovo je izgled pravilne sinusoide (slika 30B), koja se obično opaža

sebe, nesvjesticu, zastoj cirkulacije. Većina-

javlja se u fazi transformacije TG u njihovu fibrilaciju (slika 30B),

Većina epizoda ove tahikardije spontano prestaje

što je, uz rijetke izuzetke, prirodan ishod.

KARDIOLOŠKI BILTEN / Br. 3 / 2014