Guillaume-ova bolest. Šta je Guillain Barreov sindrom i simptomi bolesti. Dijagnostički kriteriji za Guillain-Barréov sindrom

Piradov M.A. 2000

Rehabilitacija je moguća
Ova bolest ima najmanje osam različitih naziva - Landryjev sindrom (nazvan po francuskom neurologu koji ju je prvi opisao 1859.), Guillain-Barre-Strol sindrom (naučnici koji su dali značajan doprinos proučavanju bolesti), akutni poliradikuloneuritis itd. Danas se prema Međunarodnoj klasifikaciji bolesti službeno naziva Guillain-Barréov sindrom (GBS) ili akutna postinfektivna polineuropatija. U neurologiji, GBS se smatra jedinstvenom bolešću. I to ne toliko zbog njegove relativne rijetkosti (javlja se kod 2 osobe na 100 tisuća stanovnika), koliko zbog mogućnosti potpune rehabilitacije pacijenta, iako je ponekad težina oštećenja GBS-a usporediva s najtežim bolestima. Detaljnije govori zamenik direktora za nauku Istraživačkog instituta za neurologiju Ruske akademije medicinskih nauka, šef odeljenja za neuroreanimaciju, profesor Mihail PIRADOV. Guillain-Barréov sindrom je najčešći uzrok akutne periferne tetrapareze i paralize. Neurološki simptomi se razvijaju vrlo brzo, pri čemu su ne samo motoričke, već i senzorne funkcije (prije svega zglobno-mišićna osjetljivost) poremećene, a ponekad i vrlo izražene, a tetivni refleksi su smanjeni do potpunog nestanka. GBS ne karakteriziraju karlični poremećaji, ali kod trećine pacijenata ozbiljno su zahvaćeni respiratorni i gutajući mišići. U teškim slučajevima, doktor vidi osobu koja nepomično leži u krevetu, koja uopšte ne može da diše, guta, pa čak ni da otvori oči. Ali ako se pacijentu uzme elektroencefalogram, bit će isti kao i kod zdrave osobe, a kao osoba nije intelektualno promijenjen ni za jotu. U 70 posto slučajevi GBS-a javljaju se nekoliko dana nakon pojave pojava sličnih gripi: umjerena temperatura, bol u mišićima, curenje iz nosa – sve ono što se obično naziva akutnim respiratornim infekcijama. Oko 15 posto Od slučajeva, sindrom se javlja nakon obilne dijareje, u 5 posto. - nakon hirurških zahvata, bilo da se radi o abortusu, sanaciji kile, apendektomiji ili složenijim operacijama. Ponekad se bolest razvije nakon raznih vrsta vakcinacija. GBS se javlja u bilo kojoj regiji svijeta, u bilo koje doba godine, i podjednako je čest kod oba spola. Prosječna starost u većini opservacija je oko 40 godina. Istovremeno se izdvajaju dva mala starosna vrhunca: od 20-25 godina i preko 60 godina. U klasičnim slučajevima, dijagnoza GBS-a je jednostavna i uključuje dva obavezna znaka: pojačanu slabost mišića u najmanje dva uda i značajno smanjenje tetivnih refleksa do potpunog gubitka. Dodatni dijagnostički kriteriji su smanjenje brzine nervnih impulsa kroz mišiće sa stvaranjem bloka provodljivosti i disocijacijom proteina i stanica u cerebrospinalnoj tekućini. Guillain-Barréov sindrom temelji se na autoimunim mehanizmima, gdje se uloga okidačkog faktora pripisuje određenim virusima i bakterijama. Međutim, još uvijek ne postoji definitivno mišljenje o prirodi antigena ili antigena koji uzrokuju razvoj kaskadnih imunoloških reakcija. U posljednjih pet godina ustanovljeno je da naziv GBS uključuje čitav spektar polineuropatija: akutnu inflamatornu demijelinizirajuću polineuropatiju (javlja se u 75-80 posto slučajeva); akutna motorna neuropatija i, kao njena varijanta, akutna motorno-senzorna aksonska neuropatija (15-20 posto); Fisherov sindrom (3 posto). Većina autoimunih bolesti je ireverzibilna. Ali sa GBS-om, slika je potpuno drugačija, jedinstvena: ova bolest se samoograničava. Ako se teško bolesnom pacijentu daje samo vještačka ventilacija nekoliko mjeseci, zahvaćeni živci se obnavljaju. I gotovo potpuno kao i kada se koriste glavne moderne metode liječenja GBS - plazmafereza ili intravenska terapija imunoglobulinima klase G. Može se postaviti pitanje: zašto liječiti pacijenta skupim metodama? Ali zamislite šta znači biti na respiratoru 3-6 mjeseci i biti prikovan za krevet? Pravovremena primjena plazmafereze i imunoglobulina klase G može smanjiti vrijeme provedeno na mehaničkoj ventilaciji na nekoliko sedmica ili čak dana, te iz temelja promijeniti tok i ishod bolesti. Nije tajna da danas u zemlji umire veliki broj pacijenata sa teškim oblicima GBS-a. To je uglavnom zbog činjenice da mnoge bolnice nisu opremljene visokokvalitetnom opremom za disanje ili nemaju kvalificirano osoblje za dugotrajnu umjetnu ventilaciju. Pacijenti umiru zbog uobičajenih infekcija i čireva od deka. Osim toga, nije uvijek moguće izvesti operacije plazmafereze sa zamjenom velikih količina plazme (do 200 ml plazme/kg po ciklusu liječenja, koji se sastoji od 4-5 operacija). Potpuno je neprihvatljivo liječiti takve pacijente u seoskoj ili maloj okružnoj bolnici – oni moraju biti hospitalizirani u većim bolnicama opremljenim potrebnom opremom i opremom. Karakteristična greška u mnogim slučajevima ostaje liječenje pacijenata s GBS hormonskim lijekovima: posebne studije na više od tisuću pacijenata pokazale su da hormoni ne utječu na brzinu obnove poremećenih funkcija, već, naprotiv, nose mnoge komplikacije. Međutim, hormoni se i dalje nerazumno koriste čak iu brojnim klinikama u najvećim ruskim gradovima. U inostranstvu to jednostavno može dovesti do oduzimanja ljekarske dozvole. Ako govorimo o finansijskoj strani stvari, naravno, danas je za većinu pacijenata liječenje uvoznim imunoglobulinima klase G, široko rasprostranjenim na Zapadu, jednostavno nepriuštivo, ali, srećom, kurs programske plazmafereze u našoj zemlji je mnogo jeftinije. A terapijski učinak ove dvije metode liječenja je isti: otprilike 85-90 posto. slučajevima, osoba sa Guillain-Barréovim sindromom, uprkos teškim oštećenjima perifernog nervnog sistema, potpuno se oporavlja i to samo 10-15 posto. pacijenti imaju rezidualne efekte. Naravno, u smislu prevalencije, Guillain-Barréov sindrom je neuporediv sa moždanim udarom, traumatskom ozljedom mozga ili epilepsijom. Ali sa moždanim udarom, u najboljem slučaju, 20 posto se oporavi. ljudi, a pravovremeno liječenje Guillain-Barreovog sindroma uz ništa manje težine oštećenja daje značajno veći učinak. I ako svake godine samo u Moskvi oko 200 ljudi pati od GBS-a, potpuno vraćanje zdravlja 180 nije mali podvig. U mojoj praksi bio je slučaj kada je bolest pogodila 18-godišnjeg momka, kandidata za majstora sporta u atletici: nije mogao sam disati, gutati, niti se kretati. Godinu dana kasnije, ovaj čovjek je ispunio standard majstora sporta. A takvih je primjera mnogo - mlade žene nakon pravilnog liječenja GBS-a rađaju djecu, velika većina pacijenata se vraća punom životu.

Svi ljudi pate od prehlade. Oporavak, po pravilu, ne traje dugo, a većina ovih pacijenata i ne traži pomoć ljekara. To se najčešće dešava, ali ponekad se događaji ne razvijaju tako povoljno.

Opće informacije o Guillain-Barré sindromu

U periodu oporavka važno je provoditi fizikalnu terapiju (masažu), elektrostimulaciju faringealnih mišića (ako postoje poremećaji gutanja) i terapiju vježbanjem. Stanje pacijenta se procjenjuje klinički i objektivno pomoću elektroneuromiografije.

Nakon kratkog perioda bolesti sa simptomima ARVI-a, mogu se pojaviti utrnulost u rukama i nogama i osjećaj puzanja (parestezija). Nakon 1-2 dana počinje slabost u rukama i nogama; osoba postepeno postaje potpuno imobilizirana i gubi sposobnost brige o sebi. Često se javlja grlobolja, promuklost i otežani pokreti očiju. Istovremeno, pacijenti su potpuno svjesni, sve čuju i vide; izgled takvih pacijenata naziva se „glava koja govori“. Kontraktilnost interkostalnih mišića i dijafragme postepeno se smanjuje, smanjuje se volumen respiratornih pokreta i smanjuje vitalni kapacitet pluća (VC). S tim u vezi, krv u plućima nije dovoljno obogaćena kiseonikom, dolazi do gladovanja kiseonikom, a može doći i do smrti usled zatajenja disanja. Pacijenti su indicirani za liječenje u jedinici intenzivne njege, jer zbog respiratorne insuficijencije uvijek može postojati potreba za umjetnom ventilacijom pluća.

Bolest je prvi opisao Georges Guillain (1876-1961); Alexandre Barre (1880-1967) i Andre Strohl (1887-1977). U članku se opisuje slučaj dvojice vojnika, husara i pješadije, koji su u roku od dvije sedmice razvili paralizu zbog odsustva tetivnih refleksa. Autorima je skrenuta pažnja i na povećanje proteina u cerebrospinalnoj tečnosti kod ovih pacijenata. Kao što je već spomenuto, takvim pacijentima je često potrebna umjetna ventilacija pluća, pa je to prvi put urađeno u Rusiji. Godine 1912. ruski doktor Golovinski prvi je upotrebio ručno veštačko disanje kod seljaka u dobi od 21 godine, koji je bolovao od poliradikuloneuritisa sa paralizom respiratornih mišića. Tokom 18 dana, doktor je zajedno sa starijim bolničarima kontinuirano na ovaj način podržavao disanje pacijenta.

Bolest se javlja sa približno istom učestalošću na svim kontinentima zemaljske kugle. To je 1-2 slučaja na 100.000 ljudi. Muškarci i žene obolijevaju podjednako često. Najmlađi pacijent je imao 3 sedmice, a najstariji 95 godina. Najrasprostranjenija incidencija zabilježena je u SAD-u u periodu 1976-1977. kao rezultat nacionalne vakcinacije protiv gripa.

Simptomi Guillain-Barréovog sindroma

Kliničku sliku u početnoj fazi karakteriše prisustvo parestezije (osećaj puzanja) zajedno ili odvojeno, bol pri gutanju, poremećaji osetljivosti (prvenstveno, narušena je duboka osetljivost - vibracija i tzv. proprioceptivna osetljivost - tj. , zglobno-mišićni osjećaj, zahvaljujući kojem osjećamo položaj dijelova našeg tijela. Na taj osjećaj obično ne obraćamo veliku pažnju, ali zahvaljujući njemu možemo hodati i bez razmišljanja obavljati druge radnje svojim ruke i stopala). U rijetkim slučajevima postoji samo slabost u rukama i/ili nogama. Slabost se najčešće razvija u onim dijelovima udova koji su bliže središnjoj osi tijela (proksimalno). Mišićni tonus se smanjuje, au težim slučajevima javljaju se karlični poremećaji (poremećaj mokrenja i defekacije).

U uznapredovalom stadijumu javljaju se motorički i senzorni poremećaji, izostanak tetivnih refleksa (arefleksija) i autonomni poremećaji koji uključuju poremećaje srčanog ritma, arterijsku hipertenziju, arterijsku hipotenziju, zatvor, opstrukciju crijeva, dijareju, zadržavanje mokraće i poremećeno znojenje. Upravo u uznapredovalom stadijumu slabost respiratornih mišića može dostići tačku u kojoj pacijent treba da bude prebačen na veštačku ventilaciju. Respiratorna reanimacija pomaže pacijentima da prežive kritičnu fazu bolesti, koja se nastavlja sve dok se ne uspostavi veza između centralnog i perifernog dijela nervnog sistema.

Klinički podtipovi Guillain-Barréovog sindroma.

Glavni klinički podtip Guillain-Barréovog sindroma je akutna rastuća demijelinizirajuća polineuropatija. Lezija se diže odozdo prema gore, od udova do kranijalnih nerava. Obično, kada ljudi govore o GBS, misle na ovaj podtip (uzlazni Landryjev tip). Postoje i drugi, atipični oblici kod kojih dolazi do teškog oštećenja aksona (proces neurona kroz koji se nervni impulsi prenose od tijela ćelije do drugih neurona, čija tijela leže ili u moždanom deblu ili u leđnoj moždini ). A procesi tih neurona, zauzvrat, šalju se u mišiće i unutrašnje organe. Ovi oblici uključuju akutnu senzornu polineuropatiju, akutnu motoričku polineuropatiju, akutnu pandisautonomiju (autonomnu insuficijenciju) i neke druge podtipove. Ovi klinički podtipovi nalaze se uglavnom u provincijama Kine, Japana i Španije.

Postoji i takozvani Miller-Fisherov sindrom, koji se javlja u ne-azijskim zemljama i karakterizira ga slabost ekstraokularnih mišića, ptoza (spuštanje gornjeg kapka) i cerebelarna ataksa. Ovi simptomi navode doktora na razmišljanje o mogućnosti oštećenja centralnog nervnog sistema, ali ih, prema magnetnoj rezonanciji i sekcijskim studijama, nema. Za određivanje podtipova bolesti i dinamike njenog tijeka, široko se koristi metoda elektroneuromiografije. Ovo je metoda koja vam omogućava da procijenite stupanj i prirodu poremećaja u provođenju nervnih impulsa duž oštećenih živaca.

Uzroci i rizici Guillain-Barréovog sindroma

Nije potpuno poznato nauci. Pretpostavlja se da su autoimuni mehanizmi u osnovi bolesti. To znači da se ljudski imuni sistem „buni“ protiv sopstvenog tela tako što proizvodi antitela na određene molekule u nervnoj ovojnici. Zahvaćeni su sami nervi i njihovi korijeni (nalaze se na spoju centralnog i perifernog nervnog sistema). Mozak i kičmena moždina nisu zahvaćeni. Okidač za razvoj bolesti su virusi (među njima su važni citomegalovirus i Epstein-Barr virus); bakterije (Campylobacter jejuni). Imuni sistem uvijek reaguje na bilo koji strani agens koji uđe u tijelo, ali ponekad na molekularnom nivou dođe do kvara u sistemu “prijatelj ili neprijatelj” i tada imuni sistem počinje da se bori protiv ćelija svog tijela. U nauci se ovaj fenomen naziva "molekularna mimikrija".

Dijagnoza Guillain-Barréovog sindroma

Veoma je važno prepoznati bolest u ranim fazama i na vrijeme započeti pravilno liječenje. Nakon ispitivanja, postaje jasno da su simptomi pacijenta napredovali nekoliko dana nakon kratkog perioda povišene temperature, praćen simptomima akutne respiratorne virusne infekcije ili rijetke stolice.

Neophodni kriterijumi za postavljanje dijagnoze Guillain-Barréovog sindroma su progresivna slabost mišića u rukama i/ili nogama i arefleksija tetiva. Važno je obratiti pažnju na simetriju lezije, senzorne poremećaje, oštećenje kranijalnih nerava (mogu biti zahvaćeni svi kranijalni nervi osim I, II i VIII para); autonomni poremećaji (tahikardija, aritmija, posturalna hipotenzija itd., vidi gore), odsustvo povišene temperature na početku bolesti (neki pacijenti imaju povišenu temperaturu zbog pratećih bolesti). Simptomi bolesti se brzo razvijaju, ali prestaju da se povećavaju do kraja 4 nedelje. Oporavak obično počinje 2-4 sedmice nakon što bolest prestane da raste, ali ponekad može biti odgođen i za nekoliko mjeseci.

Guillain-Barréov sindrom ima niz sličnih simptoma kao i druge bolesti; treba ga razlikovati od: mijastenije gravis, botulizma, paralize uzrokovane antibioticima, bolesti kičmene moždine, transverzalnog mijelitisa, akutnog nekrotizirajućeg mijelitisa, lezija moždanog stabla, sindroma zaključavanja, moždanog stabla encefalitis, hipermagnezijemija; porfiritična polineuropatija (da biste je dijagnosticirali potrebno je napraviti test urina na porfobilinogen), kritična polineuropatija, neuroborelioza (lajmska bolest), akutna tetrapareza (to je kada su sva 4 uda paralizirana), ugriz krpelja, trovanje solima teških metala ( olovo, zlato, arsen, talij), trovanje lijekovima (vinkristin, itd.).

Liječenje Guillain-Barréovog sindroma

Nažalost, često se pokušava terapija steroidnim hormonima, što pogoršava prognozu ovih pacijenata.

Pacijenta treba što prije odvesti na odjel intenzivne njege specijalizirane bolnice, gdje će mu biti postavljena konačna dijagnoza i započeti specifični tretman. Za Guillain-Barréov sindrom, ovo je faza plazmafereza. Plazmafereza je postupak za vađenje krvi iz pacijenta i odvajanje formiranih elemenata iz plazme centrifugiranjem. Formirani elementi se vraćaju u krvotok, plazma se uklanja. Umjesto plazme, pacijentu se transfuzira otopina albumina i otopine elektrolita. Zajedno sa plazmom, iz tijela pacijenta se uklanjaju antitijela i drugi molekularni faktori koji dovode do autoimunog oštećenja mijelinske ovojnice živaca. Plazmafereza "prekida" razvoj autoimune upale, a stanje pacijenta se stabilizuje. Nakon stabilizacije stanja pacijenta, on počinje da se oporavlja.

Metoda liječenja se koristi i kod imunoglobulina tipa G, koji se dobijaju iz krvnog seruma oko 9.000 davalaca. Zbog toga je tretman vrlo skup i rijetko se koristi.

Potrebna je pažljiva njega, praćenje pokazatelja općeg krvnog testa, koagulograma i biokemije.

Rehabilitacija i prognoza Guillain-Barréovog sindroma

Većina pacijenata ima izglede za dobar oporavak.

Uz pravovremeno i pravilno liječenje, prognoza je povoljna. Pacijenti se oporavljaju, potpuno brinu o sebi i žive punim životom, iako umjerena slabost u rukama i nogama može potrajati do kraja života.

Bolesti autoimune prirode do danas nisu u potpunosti proučene. Mogu se dijagnosticirati i kod djeteta i kod odrasle osobe, a manifestiraju se na različite načine. Jedan od takvih problema je Guillain-Barréov sindrom. Prati ga oštećenje mijelinske ovojnice nerava, što dovodi do stvaranja simptoma motoričkih i senzornih poremećaja.

Po pravilu, ovaj poremećaj je posljedica prethodne infekcije ili dužeg potiskivanja odbrambenih snaga organizma. Bolje je započeti liječenje sindroma što je prije moguće nakon pojave prvih znakova. Usmjeren je na suzbijanje poremećaja kretanja i čišćenje krvi od abnormalnih imunoloških kompleksa.

Glavni znaci Guillain-Barréovog sindroma

U početku, patologija ima mnogo zajedničkog s virusnim infekcijama i manifestira se umorom i slabošću, porastom tjelesne temperature i bolovima u zglobovima. Kako Guillain-Barréova bolest napreduje, ona poprima izražene specifične simptome:

Slabost ruku i nogu, koja počinje nelagodom u stopalima, a zatim se širi na noge i šake. Bol se zamjenjuje potpunim odsustvom osjetljivosti i utrnulošću udova, a istovremeno su zahvaćeni i lijevi i desni. Pacijent gubi kontrolu nad vlastitim pokretima: ne može ustati iz kreveta i držati bilo kakve predmete u rukama.
Budući da je oštećenje mišića glavni faktor u patogenezi bolesti, dolazi do otežanog gutanja. Osoba se ne guši samo hranom i pićem, već i vlastitom pljuvačkom. Istovremeno, uz paralizu larinksa, razvija se i slabljenje žvačnih mišića.
Guillain-Barreova bolest je praćena simptomom kao što je inkontinencija. Sfinkteri mjehura i uretre se opuštaju, što dovodi do neugodnih posljedica. U 90% slučajeva takva manifestacija je povezana s nadimanjem, kao i nemogućnošću kontrole prolaza plinova iz crijeva.
Pacijenti doživljavaju značajno povećanje volumena abdomena. Zbog oslabljene dijafragme teško dišu kroz grudni koš, pa moraju koristiti trbušne mišiće. Posljedice takvog simptoma mogu biti prijeteće, jer dovodi do gušenja.
Najopasniji su vegetativni poremećaji koji se očituju smanjenjem krvnog tlaka, smanjenjem učestalosti respiratornih pokreta i tahikardijom.

Poliradikuloneuropatija (višestruko oštećenje perifernih nerava, koje se manifestuje mlitavom paralizom, senzornim smetnjama, trofičkim i vegetativno-vaskularnim poremećajima) difuzno zahvata organizam, odnosno u proces su uključeni mnogi nervi, centralni i periferni. To je ono što uzrokuje toliko različitih simptoma.

Također je uobičajeno razlikovati nekoliko oblika bolesti. Poliradikuloneuropatija čini do 90% slučajeva identifikacije problema i praćena je različitim manifestacijama disfunkcije nervnih struktura. Aksonalni tip poremećaja javlja se sa selektivnim oštećenjem motornih vlakana. Miller-Fisherov sindrom je još jedna vrsta bolesti koja se manifestira cerebelarnom ataksijom i nedostatkom refleksnih reakcija.

Uzroci patologije

Točna patogeneza nastanka Guillain-Barréovog sindroma trenutno je nepoznata. Potvrđeno je samo prisustvo provocirajućeg faktora, a to je imunološka reakcija. Autopsijom pacijenata kod kojih je postavljena ova dijagnoza otkriven je veliki broj makrofaga koji su bili uključeni u oštećenje mijelinske ovojnice nervnih struktura. To objašnjava i infekcije koje prethode sindromu i kliničke manifestacije problema.

Jedan od najviše proučavanih pokretača bolesti je Campylobacter juni, bakterija koja izaziva razvoj gastrointestinalnih poremećaja. Citomegalovirus također aktivno učestvuje u formiranju autoimunih procesa koji pružaju kliničke manifestacije bolesti. Normalno se javlja samo stvaranje antitijela protiv ovih patogena. Kod pacijenata sa Guillain-Barréovim sindromom bilježi se patološka aktivnost komplementa, jedne od komponenti imunološkog odgovora, kao i makrofaga. Reaguju s vlastitim glikolipidima koji čine ovojnicu živca, što uzrokuje ispoljavanje kliničkih znakova. Ova patogeneza objašnjava uspjeh metoda zasnovanih na zamjeni krvne plazme pacijenta.

Budući da je bolest autoimune prirode, faktori koji utiču na njenu pojavu su na ovaj ili onaj način povezani sa radom odbrambenih snaga organizma.

Različite infekcije, kako bakterijske tako i virusne, izazivaju razvoj polineuritisa. Normalno se stvaraju antitela koja imaju za cilj borbu protiv patogena, ali kod Guillain-Barreovog sindroma ova jedinjenja napadaju i zdrave ćelije nervnog sistema, izazivajući razvoj kliničke slike. Štaviše, jedan od razloga koji je također indirektno povezan s prodiranjem stranog agensa u tijelo je vakcinacija. Najveća opasnost je manifestacija polineuritisa kod HIV pozitivnih pacijenata.
Oštećenje nervnih struktura, poput traumatske ozljede mozga ili poremećaja integriteta perifernih veza, izaziva razvoj upalnog procesa. Budući da imunološki sistem aktivno učestvuje u ovoj kaskadi reakcija, dolazi do oštećenja normalnih neurona, što za sobom povlači daljnje neurološke deficite.
Značaj genetske predispozicije nema preciznih medicinskih dokaza, ali prisustvo slučajeva autoimunog polineuritisa u porodičnoj anamnezi pacijenta povećava rizik od njegove dijagnoze u budućnosti.
Inhibicija prirodne zaštitne reakcije povezane s hirurškim zahvatima, tokom uzimanja kortikosteroidnih lijekova, kao i kemoterapijom povećava rizik od razvoja bolesti.

Dijagnostika

Prepoznavanje Guillain-Barréovog sindroma obično nije teško. Važna je pažljiva anamneza i trajanje kliničkih manifestacija, kao i prethodni zarazni problemi. Dijagnozu postavlja neurolog koji pregledava pacijenta kako bi utvrdio težinu motoričkih i senzornih poremećaja. Pregled uključuje nespecifične pretrage urina i krvi, kao i elektromiografiju, koja može potvrditi prisustvo abnormalnosti u prijenosu neuromuskularnih impulsa.

Od velike je važnosti diferencijalna dijagnoza, koja ima za cilj isključivanje patologija koje karakteriziraju slični klinički znakovi. To uključuje Epstein-Barr sindrom, perifernu parezu zbog dječje paralize i moždani udar. Ovo može zahtijevati niz specifičnih testova, kao i fotografije mozga pomoću magnetne rezonancije ako se sumnja na centralno porijeklo anomalije. Važno je utvrditi osnovni uzrok simptoma, jer o tome ovisi dalja prognoza.

Terapijske mjere

Osnova liječenja Guillain-Barréovog sindroma je zaustavljanje autoimunih procesa i održavanje funkcionisanja vitalnih organa. Svi pacijenti s potvrđenom dijagnozom zahtijevaju hospitalizaciju.

Metode bez lijekova

Najopasnija komplikacija polineuropatije koja prati bolest je poremećaj normalne respiratorne aktivnosti. To je zbog paralize dijafragme i interkostalnih mišića. U takvim slučajevima pacijentima je potrebna terapija kisikom u cilju prevencije hipoksije. Izvodi se intubacija koja podrazumijeva ugradnju posebne cijevi za umjetnu ventilaciju pluća. Ovaj postupak je moguć samo u bolničkom okruženju i zahtijeva da pacijent bude primljen u jedinicu intenzivne njege.

Važna je i adekvatna njega. Radi se kateterizacija mokraćnog mjehura, čime se izbjegavaju komplikacije povezane s inkontinencijom. Također je važno spriječiti nastanak dekubitusa kod pacijenata koji ne mogu samostalno mijenjati položaj.

Lijekovi i plazmafereza

Osnova liječenja lijekovima je primjena imunoglobulina klase G. Njihova primjena poboljšava ishod bolesti i omogućava obnavljanje spontanog disanja kod pacijenata na vještačkoj ventilaciji. Nuspojave od primjene lijeka su rijetke.

Efikasna metoda je plazmafereza - zamjena tekućeg dijela krvi pacijenta. To vam omogućava da očistite tijelo od patoloških imunoloških kompleksa koji izazivaju poremećaj nervnog sistema.

Hirurško liječenje

Hirurška intervencija je indicirana u nedostatku obnavljanja normalne respiratorne aktivnosti. Uključuje formiranje traheostome. Njegova ugradnja je također indicirana za grč larinksa, kada nastaje asfiksija kao posljedica paralize gornjih dišnih puteva. Mnogim pacijentima je prilično teško hraniti se. Ako osoba ne dobija adekvatnu ishranu, indikovana je gastrostoma. To je cijev ugrađena u želudac. Hirurško liječenje je u mnogim slučajevima povezano s lošom prognozom i dugim periodom rehabilitacije.

Simptomatska terapija

Ova vrsta tretmana ima za cilj uspostavljanje ravnoteže soli kroz intravenske infuzije rastvora. Za tešku arterijsku hipertenziju i tahikardiju koriste se specifični lijekovi, na primjer, adrenergički blokatori. Često je Guillain-Barréov sindrom povezan i s bolom, koji se ublažava uz pomoć nesteroidnih protuupalnih lijekova. Korištenje antidepresiva također ima dobre kritike, jer se mnogim pacijentima dijagnosticira teška anksioznost.

Prognoza

Ishod ovisi o ozbiljnosti kliničkih manifestacija i razlozima koji su izazvali njihovu manifestaciju. Stopa mortaliteta od bolesti je niska, ali je procenat komplikacija visok. Nakon što je pacijent otpušten iz bolnice, potrebna mu je dugotrajna pomoć kako bi se vratio normalan način života. Prognoza je takođe povezana sa tačnošću poštivanja preporuka lekara.

Definicija. Guillain-Barréov sindrom (GBS) je teška autoimuna bolest perifernog nervnog sistema koja je najčešći uzrok akutne flakcidne tetrapareze.

Epidemiologija. Prema globalnim epidemiološkim studijama, GBS se javlja u 1 - 2 slučaja na 100.000 stanovnika godišnje, bez obzira na spol i starost. Incidencija GBS-a u pojedinim gradovima i regijama Ruske Federacije odgovara globalnim podacima i varira od 0,34 do 1,9 na 100.000, sa prosjekom od 1.8 na 100.000 stanovnika godišnje.

Etiologija. U patogenezi razvoja GBS vodeću ulogu imaju autoimuni mehanizmi, dok je posebnost ove bolesti samoograničavajući, monofazni tok s izuzetno rijetkim relapsima (do 3-5%).

GBS se obično razvija 1 do 3 sedmice nakon zarazne bolesti (ARVI, gripa, sinusitis, bronhitis, pneumonija, tonzilitis, boginje, zaušnjaci, dijareja itd.). Epstein-Barr virus, Mycoplasma pneumoniae, Campylobacter jejuni i citomegalovirus smatraju se glavnim pokretačima autoimunog procesa u GBS. Pretpostavlja se da antigenska sličnost ljuske infektivnog agensa s pojedinim strukturnim elementima perifernih nerava (oplat, akson) uzrokuje stvaranje specifičnih autoantitijela i formiranje cirkulirajućih imunoloških kompleksa koji napadaju periferne živce na način “molekularne mimikrije”. .

Rjeđe se GBS javlja nakon cijepljenja (protiv gripe, hepatitisa, bjesnoće itd.), hirurških intervencija (popravka kile, apendektomija, umjetni prekid trudnoće itd.), stresnih situacija, hipotermije ili u pozadini potpunog zdravlja.

Klasifikacija. Postoji nekoliko oblika GBS, koji se razlikuju po karakteristikama patološkog procesa, primarnoj tački primjene autoimune agresije (nervna ovojnica ili aksonsko jezgro), prognozi oporavka i kliničkim manifestacijama.

Najčešće (70 - 80%) u cijelom svijetu, uključujući i Rusiju, akutna upalna demijelinizirajuća polineuropatija (AIDP) dijagnosticira se kao dio GBS, u kojoj autoantitijela napadaju mijelinsku ovojnicu živca. Na drugom mjestu (5 - 10%) su aksonski oblici - akutne motorne i motorno-senzorne aksonalne neuropatije (OMAN i OMSAN), koje karakteriziraju primarno oštećenje aksona perifernih živaca i međusobno se razlikuju po zahvaćenosti (OMSAN) ili vlakna osjetljiva na intaktnost (OMAN). Ostali oblici GBS (Miller Fisherov sindrom, faringo-cerviko-brahijalni, akutna pandisautonomija, paraparetički, senzorni, Bickerstaffov encefalitis moždanog stabla [SEB]) dijagnosticiraju se izuzetno rijetko (1-3%).

referentne informacije. Bickerstaffov encefalitis moždanog stabla (BTE) klinički je karakteriziran kombinacijom depresije svijesti, oftalmoplegije, ataksije i hiperrefleksije. Danas je autoimuni mehanizam za nastanak EBS-a nesumnjivo: stanje je povezano s proljevom uzrokovanim Campylobacter jejuni u 23% slučajeva, ili je često povezano s infekcijom citomegalovirusom ili Mycoplasma pneumoniae. Anti-GQ1b IgG antitela se detektuju kod 66-68% pacijenata sa EBS.

Dijagnostičke poteškoće nastaju u prisustvu tzv. sindroma preklapanja, kada isti pacijent istovremeno pokazuje kliničke, biohemijske, serološke i instrumentalne znakove karakteristične za 2 bolesti ili sindroma. U stranoj literaturi prikazani su klinički slučajevi ukrštenih sindroma GBS i EBS. Dodatak flakcidne tetrapareze simptomima EBS-a ukazuje na moguće paralelno oštećenje perifernih nerava zbog razvoja sindroma preklapanja sa GBS-om, što otežava tok EBS-a.

Pokazalo se da je do 60% slučajeva EBS-a povezano s razvojem GBS-a i, u pravilu, s njegovim aksonskim oblicima. Uprkos rijetkosti preklapajućih autoimunih neuroloških sindroma i suptilnim razlikama u njihovim sastavnim patološkim stanjima, njihovo postojanje uvijek treba imati na umu.

pročitajte i objavu: Bickerstaffov encefalitis(na web stranicu)

GBS se također klasificira prema težini stanja ovisno o kliničkim manifestacijama: [ 1 ] blagu formu karakteriše izostanak ili minimalna pareza, koja ne izaziva značajne poteškoće pri hodanju i samozbrinjavanju; [ 2 ] sa umjerenom težinom, javlja se oštećenje hodanja, ograničavanje kretanja pacijenta ili je potrebna vanjska pomoć ili podrška; [ 3 ] kod teških oblika bolesti, pacijent je vezan za krevet i zahtijeva stalnu njegu, često se opaža disfagija; [ 4 ] u ekstremno teškim oblicima, pacijentima je potrebna umjetna ventilacija pluća (ALV) zbog slabosti respiratornih mišića.

Klinika. Bolest je karakterizirana brzim (do 4 tjedna) povećanjem mišićne slabosti s početnim zahvaćanjem donjih ekstremiteta i „uzlaznim obrascem“ širenja od distalnih do proksimalnih mišićnih grupa. Pacijenti se žale na sve veću slabost u nogama i otežano hodanje. Kako bolest napreduje, u patološki proces su uključeni ruke, a često i mišići lica. U nekim slučajevima, simptomi počinju oštećenjem kranijalnih nerava ili proksimalnih mišićnih grupa, a mogu prvenstveno zahvatiti gornje ekstremitete. U svakom četvrtom ili petom slučaju u patološki proces je uključena muskulatura trupa, praćena slabošću respiratornih mišića (međurebarni mišići, dijafragma), zbog čega je svakom trećem pacijentu s teškom tetraparezom potrebna umjetna ventilacija pluća (ALV). ). Kod GBS-a često se opaža bulbarni sindrom koji se prvenstveno manifestuje otežanim gutanjem i aspiracijom tečnosti.

Slabost mišića praćena je senzornim poremećajima - hipostezom bola polineuritičkog tipa i gubitkom duboke osjetljivosti, kao i arefleksijom tetiva. Prilično čest simptom GBS-a je bol. Postoje oblici bolesti kod kojih se motorni deficiti uočavaju izolovano. Poremećaji karličnih funkcija nisu tipični za GBS i mogu se uočiti kod ležećih pacijenata, uglavnom u obliku retencije urina.

Često se javljaju znaci autonomne disfunkcije u vidu promjena krvnog tlaka (hipertenzija, hipotenzija), tahikardije, poremećaja srčanog ritma, hipersalivacije, hiperhidroze, paralitičkog ileusa, što je ekstremna manifestacija dinamičke crijevne opstrukcije.

Dijagnostika. Dijagnoza GBS temelji se na međunarodnim kriterijima koje je usvojila Svjetska zdravstvena organizacija 1993. godine. Znakovi potrebni za dijagnozu: [ 1 ] progresivna slabost mišića u nogama i/ili rukama; [ 2 ] odsustvo ili nestanak tetivnih refleksa u prvim danima bolesti.

Znakovi koji podržavaju dijagnozu: [ 1 ] relativna simetrija lezije; [ 2 ] simptomi napreduju u periodu ne dužem od 4 sedmice; [ 3 ] poremećaj osjetljivosti polineuritskog tipa; zahvaćenost kranijalnih živaca (najčešće - oštećenje facijalnog živca); [ 5 ] oporavak obično počinje 2 do 4 sedmice nakon što bolest prestane da raste, ali ponekad može biti odgođen i za nekoliko mjeseci; [ 6 ] autonomni poremećaji: tahikardija, aritmije, posturalna hipotenzija, hipertenzija, vazomotorni simptomi; [ 7 ] odsustvo groznice na početku bolesti (neki pacijenti imaju groznicu na početku bolesti zbog interkurentnih infekcija); groznica ne isključuje GBS, ali postavlja pitanje mogućnosti druge bolesti; [ 8 ] povećan protein u likvoru uz normalnu citozu - protein-ćelijska disocijacija (primjećeno od druge sedmice bolesti); [ 9 ] elektroneuromiografski (ENMG) znaci demijelinizacije i/ili oštećenja aksona perifernih nerava.

znakovi, upitno u dijagnozi: [ 1 ] izražena trajna asimetrija motoričkih poremećaja; [ 2 ] nivo provodljivosti senzornih poremećaja, piramidalnih i cerebralnih simptoma; [ 3 ] uporne povrede karličnih funkcija; [ 4 ] više od 50 mononuklearnih leukocita u cerebrospinalnoj tečnosti;[ 5 ] prisustvo polimorfonuklearnih leukocita u cerebrospinalnoj tečnosti.

Ovi kriterijumi se odnose na ARDP, aksonalne, paraparetične i faringo-cerviko-brahijalne forme. Miller Fisherov sindrom i akutna pandisautonomija klinički se značajno razlikuju od drugih oblika GBS-a, pa je teško primijeniti općeprihvaćene dijagnostičke kriterije za ovu bolest. Dijagnoza se u ovim slučajevima postavlja prvenstveno na osnovu anamnestičkih podataka i kliničke slike bolesti.

Karakteristike Miller Fisherovog sindroma: [ 1 2 ] ataksija koja se brzo razvija, arefleksija tetiva, oftalmoplegija; [ 3 ] može doći do umjerene slabosti u udovima; [ 4 ] osjetljivost na bol je obično očuvana; mogu se uočiti poremećaji duboke osjetljivosti; [ 5 ] potpuni oporavak u roku od 1 - 3 mjeseca; [ 6 ] sa ENMG, amplituda je smanjena ili nema osjetljivih potencijala; H-refleks se ne izaziva.

Karakteristike akutne pandisautonomije: [ 1 ] pojava neuroloških simptoma 1-2 sedmice nakon virusne ili bakterijske infekcije; [ 2 ] prisustvo izolovane lezije autonomnog nervnog sistema; [ 3 ] kardiovaskularni sistem je često zahvaćen (posturalna hipotenzija, arterijska hipertenzija, tahikardija, srčane aritmije); [ 4 ] zamagljen vid, suvo oko, anhidroza; [ 5 ] disfunkcija gastrointestinalnog trakta (paralitički ileus); [ 6 ] otežano mokrenje, akutna retencija urina; [ 7 ] pojačano znojenje, plavičasta boja kože šaka i stopala, hladnoća ekstremiteta; [ 8 ] zapanjujuća, konfuzija zbog hiponatremije povezane s prekomjernom proizvodnjom antidiuretičkog hormona; Konvulzije se mogu javiti kada su nivoi natrijuma u plazmi manji od 120 mmol/l; [ 9 ] oporavak se događa postepeno i često ne u potpunosti.

pročitajte i članak: Akutna pandisautonomija(na web stranicu)

Neurofiziološki kriterijumi za dijagnozu. Elektroneuromiografija (ENMG) je jedina instrumentalna dijagnostička metoda koja vam omogućava da potvrdite lezije perifernog nervnog sistema i dijagnozu GBS-a, kao i razjasnite prirodu patoloških promjena (demijelinizirajućih ili aksonalnih) i njihovu prevalenciju. Protokol i obim ENMG studija kod pacijenata sa GBS zavisi od kliničkih manifestacija bolesti:

[1 ] za pretežno distalnu parezu, pregledavaju se dugi nervi na rukama i nogama: najmanje 4 motorna i 4 senzorna (motorički i senzorni dijelovi medijanskog i ulnarnog živca; peronealni, tibijalni, površinski peronealni i suralni nervi s jedne strane);

[2 ] procjenjuju se glavni ENMG parametri: motorni odgovori (distalna latencija, amplituda, oblik i trajanje), procjenjuje se prisustvo blokova provođenja pobude i disperzija odgovora; analizira se brzina širenja ekscitacije duž motoričkih vlakana u distalnom i proksimalnom području; senzorni odgovori (amplituda) i brzina ekscitacije duž senzornih vlakana u distalnim dijelovima; kasni ENMG fenomeni (F-talasi): analiziraju se latencija, oblik i amplituda odgovora, veličina hronodisperzije, procenat odustajanja;

[3 ] u prisustvu proksimalne pareze obavezan je dodatni pregled dva kratka nerva (aksilarni, muskulokutani, femoralni i dr.) uz procjenu parametara motoričkog odgovora (latencija, amplituda, oblik).

Neurofiziološki kriterijumi za klasifikaciju GBS (R. Hadden, D. Cornblath, R. Hughes et al., 1998):

[1 ] grupa sa primarnom demijelinizirajućom lezijom: neophodno je prisustvo najmanje jednog od sljedećih znakova kod najmanje 2 živca ili dva znaka u jednom živcu ako su svi ostali živci neekscitabilni i amplituda M-odgovora na distalnoj tački je 10% i više od donje granice norme: brzina širenja ekscitacije (SPT) je manja od 90% donje granice norme, odnosno manja od 85% kada je amplituda M-odgovora na distalna tačka je manja od 50% donje granice norme; distalna latencija M-odgovora prelazi gornju granicu norme za više od 10%, odnosno za više od 20% ako je amplituda M-odgovora na distalnoj tački ispod donje granice norme; prisustvo disperzije ili bloka pobude; Latencija F talasa prelazi gornju granicu normale za više od 20%;

[2 ] grupa sa primarnom aksonalnom lezijom: nema gore navedenih znakova demijelinizacije ni na jednom nervu (isključujući bilo koji znak u 1 nervu ako je amplituda M-odgovora na distalnoj tački više od 10% ispod donje granice normale) i kod najmanje dva živca amplituda M-odgovora na distalnoj tački je više od 80% ispod donje granice normale;

[3 ] grupa sa neekscitabilnim nervima: M-odgovor se ne može zabilježiti ni u jednom od ispitivanih nerava ili je prisutan samo u jednom nervu sa amplitudom na distalnoj tački više od 10% ispod donje granice normale;

[4 ] neodređena grupa: promene identifikovane tokom ENMG stimulacije ne ispunjavaju kriterijume nijedne od gore navedenih grupa.

Dakle, za postavljanje dijagnoze GBS-a potrebno je jasno utvrditi istoriju razvoja bolesti, zajedno sa procjenom neurološkog statusa i uporediti ga sa dijagnostičkim kriterijima za GBS (WHO; 1993). Preporučljivo je uraditi lumbalnu punkciju uz proučavanje cerebrospinalne tekućine, kao i potvrditi neuralni nivo lezije i razjasniti oblik bolesti prema ENMG pregledu.

Dodatno, mogu se preporučiti sljedeći dijagnostički testovi kako bi se potvrdila dijagnoza i razjasnile karakteristike GBS-a u određenom slučaju: [ 1 ] test krvi na autoantitijela na gangliozide, uz obavezno ispitivanje GM1, GD1a i GQ1b ako pacijent ima okulomotorne poremećaje; [ 2 ] test krvi na IgA antitijela na Campylobacter jejuni; [ 3 ] proučavanje sadržaja biomarkera teških lanaca neurofilamenta, tau proteina i gliofibrilarnog kiselog proteina u krvnom serumu.

Diferencijalna dijagnoza. Na osnovu karakteristika kliničke slike bolesti, GBS prije svega treba razlikovati od stanja koja mogu dovesti do razvoja akutne periferne tetrapareze.

Podaci u prikazanoj tabeli odražavaju koliko je radno intenzivna diferencijalna dijagnoza GBS-a u određenim slučajevima. Međutim, diferencijalna dijagnostička pretraga je uvelike pojednostavljena kada se koristi jedinstveni algoritam koji su razvili istraživači iz Federalne državne budžetske institucije "NTsN" RAMS, uz pomoć kojeg se naglo smanjuje postotak pogrešnih dijagnoza kod pacijenata sa sindromom akutne mlohave tetrapareze, a ekonomski troškovi povezani sa upotrebom čitavog arsenala dijagnostičkih metoda svedeni na minimum.

napomena: OVT - akutna mlohava tetrapareza; EMG - elektromiografija; PNP - polineuropatija; GBS - Guillain-Barréov sindrom; LP - lumbalna punkcija; BHAK - biohemijski test krvi; RF - reumatski faktor; CRP - C-reaktivni protein; CPK - kreatinin fosfokinaza; MRI - magnetna rezonanca (najmanje 1 Tesla); CT - kompjuterizovana tomografija.
Patogenetska (specifična) terapija za GBS. Specifične metode liječenja GBS uključuju programsku plazmaferezu i kurs intravenske imunoterapije preparatima imunoglobulina G. Efikasnost obje metode je jednaka, a izbor jedne ili druge vrste terapije ovisi o njenoj dostupnosti, a određen je i prisustvom indikacije i kontraindikacije. Cilj patogenetske terapije je, prije svega, zaustaviti utjecaj autoimunih mehanizama koji dovode do razvoja polineuropatije, što će zaustaviti daljnji porast neuroloških simptoma, ubrzati početak perioda oporavka, ali i smanjiti težinu rezidualnog deficiti.

Indikacije za specifičnu terapiju za GBS: [ 1 ] povećanje neuroloških simptoma (do 4 sedmice bolesti); [ 2 ] ponavljano povećanje neuroloških poremećaja nakon privremenog poboljšanja (sa ili bez liječenja); [ 3 ] spontana stabilizacija stanja ili regresija neurološkog deficita kod pacijenata sa teškim i ekstremno teškim oblicima GBS (kurs specifične terapije može ubrzati brzinu oporavka i smanjiti težinu posledica).

Programirana plazmafereza velikog volumena:

[1 ] Mehanizam djelovanja: mehaničko uklanjanje autoantitijela i cirkulirajućih imunoloških kompleksa uključenih u oštećenje perifernih živaca.

[2 ] Kontraindikacije: anemija, trombocitopenija, hipofibrinogenemija, erozivne i ulcerativne lezije gastrointestinalnog trakta, egzacerbacija hemoroida, menstruacija, koagulopatija, kao i bilo koji drugi razlozi koji mogu doprinijeti razvoju hemoragijskih komplikacija.

[3 ] Režim: provode se od 3 do 5 sesija plazmafereze uz obavezno uklanjanje najmanje 35 - 50 ml/kg plazme pacijenta u jednoj proceduri. Tokom dvonedeljnog kursa potrebno je ukloniti plazmu u količini od najmanje 140-160 (do 250) ml/kg težine pacijenta. Intervali između sesija trebaju biti kratki (obično svaki drugi dan), ali je uvijek potrebno procijeniti stanje hemostatskog sistema nakon svake procedure.

[4 ] Metodologija: operacije plazmafereze za GBS treba izvoditi na kontinuiranim separatorima. Preduslov koji određuje efikasnost ove vrste tretmana je istovremeno uklanjanje značajnog volumena plazme. Preporučena brzina uzorkovanja krvi je 30-60 ml/min, brzina rotacije centrifuge separatora je do 7500 o/min. Heparin se koristi kao antikoagulant u dozi od 50-350 U/kg. Alternativa je membranska (filtracijska) metoda plazmafereze korištenjem plazma filtera ili kaskadne plazma filtracije.

[5 ] Zamjenski medij: kristaloidni rastvori (izotonični rastvor natrijum hlorida i drugi slani rastvori, mešavina glukoze i kalijuma), koloidne zamene za plazmu (rastvori hidroksietil skroba (HES)), kao i donor albumin (5%, 10% ili 20% rastvor ), ponekad u kombinaciji sa svježe smrznutom plazmom donora (u slučaju nedostatka antitrombina III). Albumin se preporučuje da se daje na kraju operacije plazmafereze, u količinama koje čine najmanje 30 - 35% ukupne količine zamjenskog medija. Vaskularni pristup vrši se punkcijom i kateterizacijom dvije periferne vene ili centralne vene (subklavijske ili jugularne) uz ugradnju dvokanalnog katetera. U slučaju korištenja perifernog pristupa pacijentu se na predjelu ramena na strani uzimanja krvi postavlja manžetna u kojoj se održava pritisak od 40 do 70 mm Hg prilikom uzimanja krvi. Premedikacija se izuzetno retko primenjuje kod pacijenata sa GBS i uključuje analgetik, antihistaminik i lek za smirenje (midazolam). U slučaju nestabilne hemodinamike može se koristiti korekcija lijekova (dopamin, dobutamin) koja se provodi paralelno s rehidracijom i hemodilucijom. Hemodilucija se provodi u slučajevima hipovolemije sa hemokonstrikcijom (hematokrit veći od 45%, hemoglobin više od 140 g/l). Intravenska infuzija niskomolekularnih koloida i kristaloida u omjeru 1:3 provodi se brzinom do 20 ml/kg težine pacijenta. U bolesnika s hipovolemijom bez hemokonstrikcije i dehidracije priprema se infuzija prije plazmafereze davanjem koloidnih otopina (albumin, HES, želatinol).

[6 ] Komplikacije: mogu biti povezane sa radom filtera ili separatora (hemoliza crvenih krvnih zrnaca, uništavanje trombocita, pregrijavanje krvi, neadekvatno snabdijevanje krvotoka antikoagulansima i/ili zamjenskim medijima); i/ili uzrokovano samim zahvatom (mogući prijenos virusa hepatitisa, HIV-a, citomegalovirusa itd. putem donorske plazme, alergijske reakcije na primijenjene otopine i lijekove, hemoragični sindrom, neravnoteža tekućine, aktivacija koagulacije, sistema komplementa, fibrinolitičke kaskade i trombocita agregacija). Prevencija komplikacija plazmafereze se sprovodi tokom pripreme, izvođenja sesija plazmafereze i naknadnog zbrinjavanja pacijenta, a ima za cilj prevenciju ozbiljnih komplikacija. Pažljivo prikupljena anamneza i preoperativni pregled, uključujući endoskopiju, minimizirat će rizik od hemoragijskih komplikacija. Prije početka terapije neophodna je adekvatna hidratacija pacijenta. Tokom cijele operacije plazmafereze i nakon nje prate se i korigiraju sljedeći pokazatelji: elektroliti u plazmi, hematokrit, vrijeme zgrušavanja krvi metodom Sukharev (tokom operacije vrijeme zgrušavanja mora biti najmanje 25 minuta, nakon operacije se vrše tri mjerenja u intervalima od 4 sata, dodatnih 5 hiljada jedinica heparina se ubrizgava subkutano sa vremenom zgrušavanja manjim od 5 minuta). Preporučuje se pridržavanje politike odbijanja zamjene donorske plazme, osim u slučajevima povezanih s teškom hipovolemijom i potrebom korekcije hemostatskog sistema. Prije nego što počne vađenje krvi, pacijentu se prvo daje 250 do 500 ml izotonične otopine natrijuma ili 6% otopine HES.

Intravenska imunoterapija:

[1 ] Za liječenje GBS-a koriste se samo intravenski preparati humanog imunoglobulina koji sadrže najmanje 95% imunoglobulina G. Poželjni su 5% ili 10% rastvori spremni za upotrebu.

[2 ] Mehanizam djelovanja: imunoglobulini klase G blokiraju proizvodnju autoantitijela, smanjuju proizvodnju proinflamatornih citokina, smanjuju stvaranje štetnih cirkulirajućih imunoloških kompleksa itd. Imunoglobulin G je također lijek prve linije u liječenju GBS kod djece.

[3 ] Kontraindikacije: nizak nivo IgA tokom imunološkog testiranja, prisustvo anafilaktičke reakcije na prethodnu primjenu preparata humanog imunoglobulina.

[4 ]Režim: tok liječenja sastoji se od primjene lijeka u dozi od 0,4 g/kg tjelesne težine pacijenta dnevno svaki dan tokom 5 dana (2 g/kg tjelesne težine po kursu).

[5 ] Metodologija: ako je lijek čuvan u hladnjaku, prije primjene mora se zagrijati na sobnu temperaturu kako bi se izbjegle pirogene reakcije. Brzina primjene se određuje ovisno o odabranom lijeku. Obično u prvih 15 minuta ne bi trebalo da prelazi 1,4 ml/kg/sat, zatim - 1,9 - 2,5 ml/kg/sat; za neke lekove maksimalna moguća brzina primene može da dostigne 5 ml/kg/sat. Infuziona pumpa se koristi kako bi se osigurala potrebna brzina primjene.

[6 ] Vaskularni pristup: ako je periferni pristup očuvan, nema potrebe za ugradnjom centralnog venskog katetera.

[7 ] Komplikacije: neželjene reakcije se javljaju ne češće od 10% slučajeva. To uključuje glavobolju, bol u mišićima, nelagodu u grudima, groznicu, mučninu i povraćanje. Smanjenje brzine infuzije lijeka obično će smanjiti ove reakcije. U svrhu prevencije, prije početka IV infuzije, mogu se primijeniti paracetamol i reopoliglucin (ili Infucol HES). Ozbiljne komplikacije uključuju: povećan rizik od tromboembolije (spriječen niskim stopama primjene lijekova i upotrebom profilaktičkih doza direktnih antikoagulansa); urtikarija, petehije, migrena. Hemoliza i bubrežna tubularna nekroza su izuzetno rijetke.

Nespecifične metode terapije za GBS. Nespecifični tretmani za GBS uključuju sljedeće: [ 1 ] kvalifikovana nega imobilizovanih pacijenata i pacijenata na mehaničkoj ventilaciji (prevencija dekubitusa, hipostatske pneumonije, kontraktura itd.); [ 2 ] prevencija i pravovremena adekvatna korekcija sekundarnih infektivnih komplikacija; [ 3 ] medikamentozna i nemedikamentna prevencija duboke venske tromboze i plućne embolije; [ 4 ] kontrola i korekcija poremećaja gutanja i disanja (hranjenje na sondu, mehanička ventilacija), kao i hemodinamskih poremećaja; [ 5 ] praćenje stanja mjehura i gastrointestinalnih funkcija; [ 6 ] korekcija sindroma boli (pregabalin, gabapentin, karbamazepin, nesteroidni protuupalni lijekovi, tramadol); [ 7 ] psihološka podrška.

Bilješka! Posebnu pažnju zaslužuje kompleks restorativne terapije (za GBS), koji se određuje pojedinačno uzimajući u obzir stadij i težinu bolesti, prisutnost indikacija i kontraindikacija. Bolesnici s teškim oblicima GBS-a prikazani su: [ 1 ] sa nepokretnošću - pasivna gimnastika, i [ 2 ] ubuduće - terapija vježbanjem (preduvjet je trajanje i kontinuitet nastave), masaža udova, vertikalizacija za hemodinamski trening, elektrostimulacija, za razvoj kontraktura - parafinoterapija itd. Kada pacijent postigne sposobnost da stoji, držeći torzo u uspravnom položaju, moguće je pridružiti se vježbama na simulatorima za trening hodanja (Lokomat i drugi). Za ubrzanje oporavka funkcije ekstremiteta preporučuju se vježbe na simulatorima s biofeedbackom (Armeo, Pablo, Amadeo, RT-300 i drugi)

Neprihvatljivo: [1 ] recept za glukokortikosteroidne lijekove: [ !!! ] dokazano je da je ova vrsta imunosupresivne terapije za GBS apsolutno neefikasna; upotreba kortikosteroida u akutnom periodu bolesti uzrokuje erozivno i ulcerativno oštećenje gastrointestinalne sluznice, što onemogućuje plazmaferezu; a dugotrajna oralna primjena kortikosteroida kod pacijenata sa GBS doprinosi postojanju upornih rezidualnih efekata i razvoju nuspojava; [ 2 ]provođenje softverskih operacija plazmafereze diskretnom metodom; [ 3 ] upotreba IVIG preparata koji sadrže manje od 95% imunoglobulina klase G ili sa nespecificiranim sastavom imunoglobulina u liječenju GBS; [ 4 ] u slučaju teških oblika GBS-a, nepoštovanje međunarodnih i domaćih preporuka o obimu patogenetske terapije: uklanjanje plazme manje od 140 ml/kg tjelesne težine ili primjena IVIG-a manje od 2 g/kg po kursu.

Prognoza. Uz pravilnu terapijsku taktiku vođenja pacijenata sa GBS i pravovremenu patogenetsku terapiju, prognoza oporavka je povoljna – većina pacijenata se vraća prijašnjem načinu života i profesionalnim aktivnostima. Treba napomenuti da se aksonalni oblici GBS-a odlikuju sporijim i lošijim oporavkom, stoga ova kategorija bolesnika zahtijeva posebnu pažnju - rano početak patogenetske terapije u najvećoj mogućoj mjeri uz primjenu svih preporuka o načinu i načinu njenog liječenja. implementacija.

Nepovoljni prognostički faktori su i visoka stopa porasta neuroloških poremećaja (nepokretnost bolesnika u prvoj nedelji bolesti), starost preko 60 godina, prisustvo ranijih dijareja, registrovanje niskih amplituda motoričkih odgovora tokom ENMG pregleda ( manje od 10% donje granice normale) i neke druge. Međutim, u slučaju adekvatne patogenetske terapije, velika većina pacijenata nakon AIDP-a može se samostalno kretati do mjesec dana, a nakon aksonalnih oblika šest mjeseci od početka bolesti. Međutim, kod 5-10% pacijenata koji su u pravilu bolovali od aksonalnih oblika GBS-a, perzistentni bruto neurološki deficit perzistira, potpuno mijenja način života i zahtijeva stalnu pomoć.

dodatna literatura:

članak “Guillain-Barréov sindrom” D.E. Kutepov, N.I. Litvinov, Klinička bolnica br. 1 Administracije predsednika Ruske Federacije, Moskva, Rusija (Kazan Medical Journal, 2015, tom 96, br. 6) [pročitati];

članak „Guillain-Baréov sindrom: kliničke karakteristike, dijagnoza, prognoza“ I.V. Damulin, Katedra za nervne bolesti, Prvi Moskovski državni medicinski univerzitet. NJIH. Sečenov (Neurološki časopis, br. 6, 2013) [pročitano];

članak „Osobine toka GBS u Rusiji: analiza 186 slučajeva“ N.A. Suponeva, E.G. Mochalova, D.A. Grishina, M.A. Piradov; Federalna državna budžetska ustanova "Naučni centar za neurologiju" RAMS, Moskva; Moskovski državni univerzitet nazvan po M.V. Lomonosov (časopis “Neuromuskularne bolesti” br. 1, 2014) [pročitano];

prezentacija “Diferencijalno dijagnostički aspekti bolesti praćenih AFP sindromom” L.I. Yasinskaya, kandidat medicinskih nauka, vanredni profesor, Bjeloruski državni medicinski univerzitet, Odsjek za nervne i neurohirurške bolesti (2014) [pročitati];

apstrakt za akademski stepen doktora medicinskih nauka „Guillain-Barréov sindrom: epidemiologija, diferencijalna dijagnoza, patomorfoza, faktori rizika“ Suponeva N.A., Moskva, 2013. [pročitajte]

Kliničke smjernice za dijagnozu i liječenje Guillain-Barréovog sindroma(Sverusko društvo neurologa, 2014.) [preuzmi]

Guillain-Barréov sindrom je grupa akutnih autoimunih bolesti koje karakterizira brzo napredovanje. Period brzog razvoja je otprilike mjesec dana. U medicini ovaj poremećaj ima nekoliko naziva - Landryjeva paraliza ili akutni idiopatski polineuritis. Glavni simptomi su slabost mišića i nedostatak refleksa, koji se javljaju u pozadini opsežnog oštećenja živaca (kao posljedica autoimunog procesa). To znači da ljudsko tijelo vlastita tkiva prihvata kao strano, a imuni sistem formira antitijela protiv zahvaćenih nervnih ovojnica.

Dijagnoza se zasniva na hardverskom pregledu pacijenta i prisutnosti specifičnih znakova na najmanje jednom udu. Ovaj poremećaj pogađa ljude bilo koje starosne grupe, bez obzira na spol, ali se najčešće opaža kod osoba srednjih godina od 30 do 50 godina, ali se, ipak, često uočava i kod djece.

Liječenje bolesti provodi se samo u bolničkim uvjetima, jer pacijentima je vrlo često potrebna umjetna ventilacija. Prognoza nakon terapije, rehabilitacije i oporavka je povoljna u polovini slučajeva.

Etiologija

U većini slučajeva razlozi za pojavu Guillain-Barréovog sindroma su nejasni, jer se radi o autoimunom procesu. Ali stručnjaci identificiraju nekoliko predisponirajućih faktora:

složen tok zaraznih bolesti;
oštećenje gornjih disajnih puteva;
zarazna priroda;
komplikacije nakon operacije ili vakcinacije;
kraniocerebralne bolesti ili ozljede koje rezultiraju oticanjem ili neoplazmom u mozgu. Zbog toga postoji velika verovatnoća da sindrom utiče na ljudski nervni sistem;
genetska predispozicija. Ako je nekom od vaših bliskih rođaka dijagnosticirana ova bolest, tada osoba automatski spada u zonu rizika. Iz tog razloga, bolest se može manifestirati kod novorođenčeta i djece školskog uzrasta;
infekcije koje pripadaju grupi virusa.

Stručnjaci se slažu da je Guillain-Barréov sindrom izražen tokom ili nakon toka gore navedenih bolesti.

Sorte

Trenutno postoji nekoliko oblika ovog poremećaja:

demijelinizirajući – javlja se u većini slučajeva. Ime je dobio jer je tokom curenja element poput mijelina značajno oštećen;
aksonalni - karakterizira poremećaj procesa koji opskrbljuju nerve - aksone. Glavni simptom je slabost u zglobovima i mišićima;
motoričko-senzorni – kurs je sličan prethodnom obliku. Znakovi uključuju slabost i značajnu utrnulost kože.

Posebnom vrstom sindroma se smatra onaj koji utiče na vid. U isto vrijeme, čovjeku je prilično teško pomicati oči, oštećena je vidna oštrina, a pri hodu postoji nestabilnost.

U zavisnosti od razvoja, Guillain-Barréov sindrom karakteriše:

postupno napredovanje - slabost se povećava tokom nekoliko sedmica, nakon što osoba prestane obavljati osnovne funkcije, na primjer, držanje pribora za jelo dok jede ili pisanje olovkom. Ovaj kurs je dobar jer osoba ima vremena da se konsultuje sa lekarom. Opasnost je u neblagovremenom liječenju i riziku od komplikacija, posebno kod djece ili trudnica;
akutni razvoj - bolest se razvija tako brzo da u roku od jednog dana osoba može biti djelomično paralizirana. Širenje slabosti počinje u donjim ekstremitetima i postepeno napreduje do ramena, leđa i karlice. Što se više širi, veća je vjerovatnoća da će postati paraliziran.

Simptomi

Glavni simptom Guillain-Barréovog sindroma je brzo progresivna slabost, koja prestaje da se razvija nakon mjesec dana od prve pojave drugih simptoma. Najčešće zahvaća donje ekstremitete, a nakon tri sedmice se širi i na gornje ekstremitete. Prvo, osoba osjeća nelagodu u predjelu potkolenice, nakon čega su zahvaćena stopala i istovremeno šake. Važno je napomenuti da se slabost, utrnulost i trnci istovremeno pojavljuju i u donjim i gornjim ekstremitetima. Osim toga, primjećuju se sljedeći simptomi, ali se javljaju na individualnoj osnovi:

otežano gutanje ne samo kada jedete hranu, već i kada uzimate tečnost;
respiratorna disfunkcija, do te mjere da osoba ne može samostalno disati;
pojava bola različitog intenziteta u leđima i zahvaćenim udovima. Ovaj simptom je teško liječiti;
poremećaj otkucaja srca, kod nekih može biti vrlo brz, kod drugih može biti spor;
paraliza mišića lica;
gubitak tetivnih refleksa;
nedostatak osjetljivosti u stopalima i rukama;
pojačano znojenje;
fluktuacije krvnog tlaka;
može doći do nekontrolisanog ispuštanja urina;
drhtav i nesiguran hod;
promjene volumena abdomena. To se događa zato što je osobi teško disati dijafragmom i prisiljen je koristiti trbušnu šupljinu;
poremećena koordinacija pokreta;
smanjena vidna oštrina – najčešće se javljaju dvostruki vid i strabizam.

Takvi simptomi su uobičajeni i za odrasle, i za djecu i za novorođenčad.

Komplikacije

Za svaku osobu postoji mogućnost smrti zbog mogućeg nastanka ili potpunog zastoja srca. Osim toga, postoji velika vjerovatnoća da će paraliza ostati do kraja života. Kada se dijagnosticira ovaj sindrom, trudnica je u opasnosti od pobačaja ili smrti fetusa u maternici.

Dijagnostika

Glavni zadatak specijaliste tokom dijagnoze je isključiti druge bolesti neurološke prirode, koje mogu uključivati različite lezije centralnog nervnog sistema. Utvrđivanje dijagnoze sastoji se od provođenja sljedećih aktivnosti:

liječnik prikuplja potpune podatke o prethodnim bolestima i utvrđuje prvi put pojave neugodnih simptoma;
provođenje neurološkog pregleda koji se sastoji od procjene motoričkih refleksa, osjetljivosti zahvaćenih udova, pokreta očiju, hoda, kao i reakcije srca na iznenadnu promjenu položaja tijela;
test krvi - provodi se radi otkrivanja prisutnosti antitijela i otkrivanja upalnog procesa;
sakupljanje cerebrospinalne tečnosti - u tu svrhu se radi punkcija, odnosno punkcija u lumbalnoj regiji leđa, tokom koje se sakuplja do dva mililitra tečnosti za prebrojavanje krvnih zrnaca, proteina i prisutnosti antitela u njoj;
24-satno praćenje krvnog pritiska;
studije respiratorne funkcije pomoću spirometrije;
provođenje ENMG. To će omogućiti stručnjaku da procijeni prolaz nervnog impulsa. S ovim sindromom, to će biti sporo, jer su mijelin i akson zahvaćeni patologijom;
dodatne konsultacije sa specijalistima kao što su imunolog i akušer-ginekolog.

Osim toga, još jedan znak za potvrdu dijagnoze je prisustvo slabosti i odsustvo refleksa u više od jednog ekstremiteta. Nakon prijema svih dijagnostičkih rezultata, specijalista propisuje najefikasnije individualne taktike liječenja.

Tretman

Glavna svrha liječenja je:

obnavljanje vitalnih funkcija;
uklanjanje simptoma autoimune bolesti pomoću specifičnih tehnika;
period rehabilitacije pacijenta;
prevencija komplikacija.

Prvo što treba učiniti je smjestiti pacijenta u bolnicu, a po potrebi ga priključiti na respirator, ugraditi kateter ako je otežano protok urina ili koristiti posebnu cijev ili sondu ako je gutanje otežano. Ako je paraliza jasno izražena, potrebno je osigurati odgovarajuću njegu - mijenjati položaj tijela osobe svaka dva sata, provoditi higijenske mjere, provoditi hranjenje, pratiti rad crijeva i mjehura.

Specifičan tretman se sastoji od upotrebe:

plazmafereza, odnosno pročišćavanje krvi od antitijela, može se obaviti od četiri do šest operacija, interval bi trebao biti jedan dan. Zahvaljujući njegovoj upotrebi, moguće je smanjiti težinu paralize. Tok terapije će se razlikovati za djecu i odrasle;
injekcije imunoglobulina (zaštitnih antitijela) koje su uzete od zdravih ljudi - koriste se jednom dnevno pet dana. Njegova upotreba poboljšava prognozu.

Da bi se uklonili simptomi, pacijentu se propisuje:

lijekovi za vraćanje normalnog srčanog ritma;
antibiotici ako dođe do infekcije;
heparin - za izbjegavanje krvnih ugrušaka;
hormonski lijekovi;
antioksidansi – poboljšavaju metabolizam.

Budući da Guillain-Barreov sindrom ima negativan utjecaj na mišiće, ponekad osoba mora ponovo naučiti kako izvoditi osnovne pokrete. U tu svrhu koriste se metode rehabilitacije:

tijek terapijske masaže zahvaćenih udova;
upotreba fizioterapije;
uzimanje kontrastnih i opuštajućih kupki koje će vratiti mišićni tonus. Često se koriste radonske kupke;
kompresija na bazi voska i parafina;
izvođenje vježbi fizikalne terapije;
posebna dijeta obogaćena vitaminima i nutrijentima (kalijum, kalcijum i magnezijum).

Nakon što se zdravstveno stanje pacijenta normalizuje, mora biti registrovan kod neurologa. Osim toga, bit će potrebno obaviti preventivne preglede kako bi se u ranoj fazi identificirali preduslovi za recidiv bolesti. Ako je liječenje započelo na vrijeme, to omogućava povratak pacijenta punom, aktivnom životu.