Sistemski eritematozni lupus na nogama. Simptomi i liječenje sistemskog eritematoznog lupusa. Video - Informacije o bolesti lupus eritematozus

Lupus je bolest autoimunog tipa, tokom koje zaštitni sistem ljudskog organizma (odnosno imuni sistem) napada sopstvena tkiva, ignorišući strane organizme i supstance u vidu virusa i bakterija. Ovaj proces je praćen upalom i lupusom, čiji se simptomi manifestuju u vidu boli, otoka i oštećenja tkiva u cijelom tijelu, a u akutnoj fazi izaziva pojavu drugih ozbiljnih bolesti.

opće informacije

Lupus, kako je poznat po svom skraćenom nazivu, u potpunosti je definisan kao sistemski eritematozni lupus. I iako značajan broj pacijenata sa ovom bolešću ima blage simptome, lupus je sam po sebi neizlječiv, prijeteći pogoršanjem u mnogim slučajevima. Pacijenti mogu kontrolisati karakteristične simptome, kao i spriječiti razvoj određenih bolesti koje zahvataju organe, redovnim pregledima kod specijaliste, posvećivanjem značajnog vremena aktivnom načinu života i rekreaciji i, naravno, blagovremenom uzimanjem propisanih lijekova.

Lupus: simptomi bolesti

Glavni simptomi lupusa su ekstremni umor i osip na koži, kao i bol u zglobovima. Kako bolest napreduje, ove vrste lezija postaju relevantne, utičući na funkcionisanje i opšte stanje srca, bubrega, nervnog sistema, krvi i pluća.

Simptomi koji se javljaju kod lupusa direktno zavise od toga koji su organi zahvaćeni, kao i od stepena oštećenja koji je za njih tipičan u konkretnom trenutku njihove manifestacije. Razmotrimo glavne od ovih simptoma.

Slabost. Gotovo svi pacijenti s dijagnozom lupusa tvrde da osjećaju umor u različitom stepenu. Čak i ako govorimo o blagom lupusu, njegovi simptomi značajno prilagođavaju pacijentov uobičajeni način života, ometajući snažnu aktivnost i sport. Ako se primijeti da je umor prilično jak u svojoj manifestaciji, onda o njemu govorimo kao o znaku koji ukazuje na neposredno pogoršanje simptoma.
Bol u mišićima, zglobovima. Većina pacijenata sa dijagnozom lupusa iskusi povremene bolove u zglobovima (tj.). Štaviše, oko 70% od ukupnog broja tvrdi da je bol u mišićima prva manifestacija bolesti. Što se tiče zglobova, oni mogu postati crveni, mogu postati i blago otečeni i topli. Neki od slučajeva ukazuju na osećaj nepokretnosti ujutru. Kod lupusa, artritis se javlja prvenstveno u zglobovima, ali i u šakama, kolenima, gležnjevima i laktovima.
Kožne bolesti. Velika većina pacijenata sa lupusom također ima osip na koži. Sistemski eritematozni lupus, čiji simptomi ukazuju na moguću uključenost u ovu bolest, upravo je zbog ove manifestacije koja omogućava dijagnosticiranje bolesti. Na nosu i na obrazima, pored karakterističnog osipa, često se pojavljuju i crvene bolne mrlje na rukama, leđima, vratu, na usnama, pa čak i u ustima. Osip takođe može biti ljubičast, kvrgav ili crven i suv, takođe koncentrisan na licu, vlasištu, vratu, grudima i rukama.
Povećana osetljivost na svetlost. Konkretno, ultraljubičasto zračenje (solarij, sunce) doprinosi pogoršanju osipa, istovremeno izazivajući pogoršanje drugih simptoma karakterističnih za lupus. Osobe svijetle kose i svijetle puti posebno su osjetljive na takve efekte ultraljubičastog zračenja.
Poremećaji u funkcionisanju nervnog sistema.Često je lupus praćen bolestima povezanim s funkcioniranjem nervnog sistema. Ovo posebno uključuje glavobolje i depresiju, anksioznost, itd. Relevantna, iako rjeđa, manifestacija je oštećenje pamćenja.
Razne bolesti srca. Mnogi pacijenti koji boluju od lupusa imaju i ovu vrstu bolesti. Stoga se upala često javlja u području perikardijalne vrećice (inače poznato kao perikarditis). To zauzvrat može uzrokovati oštar bol u središtu lijeve strane grudnog koša. Nadalje, takav bol se može proširiti na leđa i vrat, kao i na ramena i ruke.
Mentalni poremećaji. Lupus je praćen i mentalnim poremećajima, na primjer, mogu se sastojati od stalnog i nemotivisanog osjećaja anksioznosti ili biti izraženi u obliku depresije. Ovi simptomi su uzrokovani kako samom bolešću, tako i lijekovima protiv nje, a stres koji prati mnoge različite kronične bolesti također igra ulogu u njihovoj pojavi.
Promjena temperature.Često se lupus manifestira jednim od svojih simptoma, poput niske temperature, što također u nekim slučajevima omogućava dijagnosticiranje ove bolesti.
Promjena težine. Pojava lupusa obično je praćena brzim gubitkom težine.
Gubitak kose. Gubitak kose u slučaju lupusa je privremen. Gubitak se javlja ili u malim mrljama ili ravnomjerno duž cijele glave.
Upala limfnih čvorova. Kada se simptomi lupusa pogoršaju, pacijenti često imaju otečene limfne čvorove.
Raynaudov fenomen (ili bolest vibracija). Ova bolest u nekim slučajevima prati i lupus, a zahvaćeni su i mali sudovi po kojima krv teče do mekih tkiva i do kože ispod njih u predjelu prstiju na nogama i šakama. Zbog ovog procesa dobijaju bijelu, crvenu ili plavkastu nijansu. Osim toga, zahvaćena područja osjećaju utrnulost i trnce uz istovremeno povećanje temperature.
Upalni procesi u krvnim sudovima kože (ili kožni vaskulitis). Lupus eritematozus, čije smo simptome naveli, može biti praćen i upalom krvnih žila i njihovim krvarenjem, što zauzvrat izaziva nastanak crvenih ili plavih mrlja različitih veličina na koži, kao i u pločice za nokte.
Oticanje stopala i dlanova. Neki pacijenti sa lupusom imaju bolest bubrega uzrokovanu njime. Ovo postaje prepreka uklanjanju tečnosti iz organizma. Shodno tome, nakupljanje viška tečnosti može dovesti do oticanja stopala i dlanova.
Anemija. Anemija, kao što možda znate, je stanje koje karakterizira smanjenje količine hemoglobina u krvnim stanicama, zbog čega se prenosi kisik. Mnogi ljudi koji imaju određene kronične bolesti suočeni su s vremenom, što je, shodno tome, uzrokovano smanjenjem nivoa crvenih krvnih zrnaca.

Sistemski eritematozni lupus: simptomi koji zahtijevaju eliminaciju

Liječenje lupusa treba započeti što je prije moguće - na taj način ćete izbjeći oštećenje organa koji su nepovratni po svojim posljedicama. Što se tiče glavnih lijekova koji se koriste u terapiji protiv lupusa, to su protuupalni lijekovi i kortikosteroidi, kao i lijekovi čije djelovanje je usmjereno na suzbijanje aktivnosti karakteristične za imunološki sistem. U međuvremenu, oko polovine ukupnog broja pacijenata sa dijagnozom sistemskog eritematoznog lupusa ne može se liječiti standardnim metodama.

Iz tog razloga se propisuje terapija matičnim ćelijama. Sastoji se od njihovog uzimanja od pacijenta, nakon čega se provodi terapija usmjerena na suzbijanje imunološkog sistema, koji ga potpuno uništava. Dalje, kako bi se obnovio imuni sistem, u krvotok se uvode matične ćelije koje su prethodno uklonjene. Efikasnost ove metode po pravilu se postiže u slučajevima refraktorne i teške bolesti, a preporučuje se i u najtežim, ako ne i beznadežnim slučajevima.

Što se tiče dijagnosticiranja bolesti, ukoliko se pojavi neki od navedenih simptoma, ako sumnjate na njega, obratite se reumatologu.

Jedna od najtežih bolesti je sistemski eritematozni lupus (SLE). Karakterizira ga autoimuna upala s mnogim drugim simptomima. Ova bolest je opasna zbog svojih komplikacija. Utječe na organe mnogih tjelesnih sistema, ali najviše problema se javlja sa mišićno-koštanim sistemom i bubrezima.

Opis bolesti

Lupus se razvija zbog kvara imunološkog sistema, u kojem se stvaraju antitijela koja negativno utječu na zdrave stanice i tkiva. To dovodi do negativnih promjena u krvnim sudovima i vezivnom tkivu.

Izraz "lupus" se nekada koristio za označavanje crvenih mrlja koje su se pojavljivale na licu. Podsjećale su na ugrize vukova ili vučica, koje su često napadale ljude i pokušavale doći do nezaštićenih dijelova tijela, poput nosa ili obraza. Čak se i jedan od simptoma bolesti naziva „leptir lupus“. Danas se ime vezuje za simpatičnu riječ "vučje mladunče".

Autoimuna bolest se razvija u pozadini hormonalnih poremećaja. Povećane količine estrogena igraju veliku ulogu, pa se lupus najčešće opaža kod ljepšeg spola. Bolest se obično dijagnosticira kod tinejdžerki i mladih žena mlađih od 26 godina.

Kod muškaraca je SLE teži, a remisije su rijetke, ali je kod njih bolest 10 puta rjeđa, jer androgeni imaju protektivno djelovanje. Neki simptomi mogu biti jači kod različitih spolova. Na primjer, kod žena su više zahvaćeni zglobovi, a kod muškaraca centralni nervni sistem i bubrezi.

Lupus može biti urođen. Simptomi SLE javljaju se kod djece već u prvim godinama života.

Bolest se razvija valovito, s naizmjeničnim periodima egzacerbacija i remisija. SLE karakterizira akutni početak, brza progresija i rano širenje procesa bolesti. Kod djece, simptomi sistemskog eritematoznog lupusa su isti kao i kod odraslih.

Uzroci

Na pojavu i razvoj lupusa utiče više razloga. To je uzrokovano istovremenim ili uzastopnim utjecajem više faktora. Naučnici su uspjeli otkriti glavne uzroke bolesti:

Naučnici ne uključuju posljednji faktor u uobičajene uzroke SLE, ali vjeruju da su rođaci pacijenta u opasnosti.

Klasifikacija po fazama

SLE ima širok spektar simptoma. Tokom bolesti javljaju se egzacerbacije i remisije.

Lupus se klasificira prema svojim oblicima:

Razlikuju se i stadijumi bolesti. Minimalni karakteriziraju blage glavobolje i bolovi u zglobovima, visoka temperatura, malaksalost i prve manifestacije lupusa na koži.

U umjerenoj fazi jako su zahvaćeni lice i tijelo, a zatim krvni sudovi, zglobovi i unutrašnji organi. U poodmakloj fazi poremećeno je funkcioniranje različitih tjelesnih sistema.

Simptomi bolesti

Na početku SLE, kožne lezije pogađaju samo 20% pacijenata. Kod 60% pacijenata simptomi se javljaju kasnije. Neki ljudi ih uopšte ne doživljavaju. Znakovi bolesti se mogu vidjeti na licu, vratu i ramenima. Na stražnjoj strani nosa i obraza pojavljuje se osip u obliku crvenkastih plakova sa ljuštenjem, koji podsjećaju na ugrize vukova u prošlosti. Zovu ga "leptir lupus" jer izgleda kao ovaj insekt. Povećava se osjetljivost kože pacijenta na ultraljubičasto zračenje.

Neki ljudi sa lupusom doživljavaju gubitak kose sa slepoočnica i slomljenih noktiju. Sluzokože su zahvaćene u 25% slučajeva. Pojavljuje se lupus cheilitis, karakteriziran gustim oticanjem usana u obliku sivkastih ljuski. Duž ivice se mogu pojaviti mali crveni ili ružičasti čirevi. Osim toga, zahvaćena je i oralna sluznica.

Lupus utiče na različite sisteme tela:

Uobičajeni simptomi lupusa kod žena i muškaraca su lezije centralnog nervnog sistema. Bolest je karakterizirana brzim zamorom, slabošću, smanjenom memorijom i performansama, te pogoršanjem intelektualnih sposobnosti. Osoba koja boluje od autoimune bolesti doživljava razdražljivost, depresiju, glavobolju itd.

Pacijent može osjetiti smanjenu osjetljivost. Napadi, psihoze i konvulzije se također razvijaju na pozadini lupusa.

Dijagnostičke metode

Dijagnoza lupusa može se potvrditi diferencijalnom dijagnozom. Radi se zato što svaka manifestacija ukazuje na patologiju određenog organa. U tu svrhu koristi se sistem koji je razvila Američka reumatološka asocijacija specijalista.

Dijagnoza SLE se potvrđuje sa četiri ili više simptoma sa ove liste:

Nakon postavljanja preliminarne dijagnoze, pacijent se upućuje specijalistu uskog fokusa, na primjer, nefrologu, pulmologu ili kardiologu.

Detaljan pregled uključuje detaljno uzimanje anamneze. Lekar treba da se informiše o svim prethodnim bolestima pacijenta i metodama njihovog lečenja.

Opcije tretmana

Terapija lijekovima za pacijente sa SLE odabire se individualno. Metode liječenja ovise o stadiju i obliku bolesti, simptomima koji se pojavljuju i karakteristikama tijela pacijenta.

Osoba koja boluje od lupusa moraće biti hospitalizovana samo u određenim slučajevima: stalna temperatura iznad 38 stepeni, pad, kao i ako se sumnja na moždani udar, srčani udar ili teško oštećenje centralnog nervnog sistema. Ako klinički znaci bolesti napreduju, tada će i pacijent biti upućen na hospitalizaciju.

Liječenje eritematoznog lupusa uključuje:

Hormonske kreme i masti eliminiraju ljuštenje i peckanje koji se javljaju na određenim dijelovima kože.

Posebna pažnja se poklanja imunološkom sistemu pacijenta. Tijekom remisije pacijent se liječi imunostimulansima u kombinaciji s vitaminskim kompleksima i fizioterapeutskim postupcima.

Uzimaju se u obzir i prateće bolesti i komplikacije. S obzirom na to da prvo mjesto u slučajevima mortaliteta zauzimaju problemi s bubrezima, kod SEL se moraju stalno pratiti. Neophodno je hitno liječiti lupusni artritis i srčana oboljenja.

Maslačak P djeluje kao prirodni hondroprotektor, koji sprječava urušavanje zglobova i obnavlja hrskavično tkivo. Snižava holesterol u krvi i čisti organizam od toksina. Dihidrokvercetin Plus se koristi za jačanje zidova krvnih sudova. Takođe eliminiše loš holesterol i poboljšava mikrocirkulaciju krvi.

Ljudima sa lupusom prepisuje se hrana koja pomaže u ublažavanju simptoma bolesti. Pacijent treba dati prednost hrani koja može zaštititi mozak, srce i bubrege.

Osoba sa dijagnozom lupusa mora se konzumirati u dovoljnim količinama:

Proteini će pomoći u borbi protiv bolesti. Ljekari preporučuju jesti teletinu, ćuretinu i drugo dijetetsko meso i živinu. Dijeta bi trebala uključivati bakalar, pollock, ružičasti losos, tunjevinu, lignje i haringe s niskim udjelom masti. Riba sadrži omega-3 nezasićene masne kiseline, koje su vitalne za normalnu funkciju mozga i srca.

Morate piti najmanje 8 čaša čiste vode dnevno. Poboljšava rad gastrointestinalnog trakta, kontroliše glad i poboljšava opšte stanje.

Morat ćete izbjegavati ili ograničiti neke namirnice u svojoj ishrani:

Masna jela. Namirnice koje sadrže puno putera ili biljnog ulja povećavaju rizik od pogoršanja kardiovaskularnog sistema. Zbog masne hrane, holesterol se taloži u krvnim sudovima. Zbog toga se može razviti akutni infarkt miokarda.
Kofein. Ova komponenta je prisutna u velikim količinama u kafi, čaju i nekim drugim pićima. Zbog kofeina dolazi do iritacije sluznice želuca, ubrzanog rada srca i preopterećenja nervnog sistema. Ako prestanete da pijete šoljice pića sa ovom supstancom, moći ćete da izbegnete pojavu erozija na dvanaestopalačnom crevu.
Sol. Hranu treba ograničiti jer preopterećuje bubrege i povećava krvni pritisak.

Osobe koje pate od eritematoznog lupusa treba da odustanu od alkoholnih pića i cigareta. One su već same po sebi štetne, ali u kombinaciji s lijekovima mogu dovesti do katastrofalnih posljedica.

Prognoza za pacijente

Prognoza će biti povoljna ako se bolest otkrije u ranoj fazi razvoja. Na samom početku lupusa, tkiva i organi nisu podložni ozbiljnim deformacijama. Blaga osip ili artritis se lako kontrolišu od strane stručnjaka.

Uznapredovali oblici SLE će zahtijevati agresivno liječenje velikim dozama različitih lijekova. U ovom slučaju nije uvijek moguće utvrditi što uzrokuje više štete tijelu: velike doze lijekova ili sam patološki proces.

Lupus eritematozus se ne može potpuno izliječiti, ali to ne znači da s njim ne možete živjeti sretno. Ako na vrijeme potražite medicinsku pomoć, možete izbjeći ozbiljne probleme. Ako slijedite medicinske preporuke i vodite ispravan način života, pacijent se neće morati ograničavati na mnogo načina.

Moguće su komplikacije i napredovanje bolesti ako osoba ima kronične zarazne bolesti. Uticaj imaju i česte vakcinacije i prehlade. Stoga takav pacijent treba voditi računa o svom zdravlju i izbjegavati faktore koji negativno utječu na njegovo tijelo.

Preventivne radnje

Prevencija SLE će pomoći u sprečavanju relapsa bolesti i zaustaviti dalje napredovanje patoloških procesa. Sekundarne mjere promovišu pravovremeno i adekvatno liječenje lupusa.

Pacijenti treba da se podvrgavaju redovnim lekarskim pregledima i konsultuju sa reumatologom. Lijekovi se moraju uzimati u propisanoj dozi određeno vrijeme.

Stanje stabilne remisije može se održavati kaljenjem, terapijskim vježbama i redovitim šetnjama na svježem zraku. Pacijent mora slijediti režim rada i odmora, izbjegavajući nepotreban psihički i fizički stres. Adekvatan san i pravilna prehrana važni su ne samo za poboljšanje stanja bolesti, već i za normalno funkcioniranje cijelog organizma.

Ako su kod osobe identificirane izolirane površine zahvaćene kože, potrebno je utvrditi da li je nekom od njegovih rođaka dijagnosticirana bolest. Osoba sa lupusom treba da izbegava ultraljubičasto zračenje i da se kloni direktne sunčeve svetlosti. U toploj sezoni morate koristiti posebne masti koje mogu zaštititi vašu kožu od negativnih utjecaja sunca. Osoba koja boluje od SLE treba da se odrekne loših navika koje samo pogoršavaju njegovo stanje.

Sadržaj

Ova bolest je praćena poremećajem imunološkog sistema, što rezultira upalom mišića, drugih tkiva i organa. Lupus eritematozus se javlja s periodima remisije i egzacerbacije, a razvoj bolesti je teško predvidjeti; Kako bolest napreduje i pojavljuju se novi simptomi, bolest dovodi do zatajenja jednog ili više organa.

Šta je lupus eritematozus

Ovo je autoimuna patologija koja zahvaća bubrege, krvne sudove, vezivno tkivo i druge organe i sisteme. Ako u normalnim uslovima ljudsko tijelo proizvodi antitijela koja mogu napasti strane organizme koji ulaze izvana, tada u prisustvu bolesti tijelo proizvodi veliki broj antitijela na tjelesne stanice i njihove komponente. Kao rezultat toga, formira se imunološki kompleks upalni proces, čiji razvoj dovodi do disfunkcije različitih elemenata tijela. Sistemski lupus pogađa unutrašnje i vanjske organe, uključujući:

pluća;
bubrezi;
koža;
srce;
zglobovi;
nervni sistem.

Uzroci

Etiologija sistemskog lupusa i dalje je nejasna. Doktori sugeriraju da su uzrok bolesti virusi (RNA, itd.). Osim toga, faktor rizika za razvoj patologije je nasljedna predispozicija za to. Žene pate od eritematoznog lupusa oko 10 puta češće od muškaraca, što se objašnjava karakteristikama njihovog hormonskog sistema (u krvi je visoka koncentracija estrogena). Razlog zbog kojeg se bolest rjeđe javlja kod muškaraca je zaštitni učinak androgena (muških polnih hormona). Sljedeće može povećati rizik od SLE:

bakterijska infekcija;
uzimanje lijekova;
virusna infekcija.

Razvojni mehanizam

Imuni sistem koji normalno funkcioniše proizvodi supstance za borbu protiv antigena bilo koje infekcije. Kod sistemskog lupusa, antitijela namjerno uništavaju vlastite ćelije tijela i uzrokuju apsolutnu dezorganizaciju vezivnog tkiva. Obično pacijenti pokazuju promjene u fibroidima, ali druge stanice su osjetljive na mukoidno oticanje. U zahvaćenim strukturnim jedinicama kože, jezgro je uništeno.

Osim oštećenja stanica kože, u zidovima krvnih žila počinju se nakupljati čestice plazme i limfoidnih ćelija, histiociti i neutrofili. Imunološke ćelije se talože oko uništenog jezgra, što se naziva fenomenom "rozete". Pod uticajem agresivnih kompleksa antigena i antitela, oslobađaju se enzimi lizosoma koji stimulišu upalu i dovode do oštećenja vezivnog tkiva. Novi antigeni sa antitijelima (autoantitijela) nastaju iz proizvoda razaranja. Kao rezultat kronične upale dolazi do skleroze tkiva.

Oblici bolesti

Ovisno o ozbiljnosti simptoma patologije, sistemska bolest ima određenu klasifikaciju. Kliničke vrste sistemskog eritematoznog lupusa uključuju:

Akutni oblik. U ovoj fazi bolest naglo napreduje, pogoršava se opšte stanje pacijenta, a žali se na stalni umor, visoku temperaturu (do 40 stepeni), bol, groznicu i bolove u mišićima. Simptomi bolesti se brzo razvijaju i u roku od mjesec dana zahvaćaju sva ljudska tkiva i organe. Prognoza za akutni oblik SLE nije utješna: često životni vijek pacijenata s takvom dijagnozom ne prelazi 2 godine.
Subakutni oblik. Može proći više od godinu dana od početka bolesti do pojave simptoma. Ovu vrstu bolesti karakterizira česta izmjena perioda egzacerbacije i remisije. Prognoza je povoljna, a stanje pacijenta zavisi od terapije koju odabere lekar.
Hronični. Bolest je usporena, simptomi su blagi, unutrašnji organi su praktično neoštećeni, tako da organizam normalno funkcioniše. Unatoč blagom toku patologije, u ovoj fazi ju je praktično nemoguće izliječiti. Jedino što se može učiniti je da se uz pomoć lijekova olakša stanje osobe tokom pogoršanja SLE.

Potrebno je razlikovati kožne bolesti povezane sa eritematoznim lupusom, a koje nisu sistemske i nemaju generalizovane lezije. Takve patologije uključuju:

diskoidni lupus (crveni osip na licu, glavi ili drugim dijelovima tijela koji je blago izdignut iznad kože);
lupus izazvan lijekovima (upala zglobova, osip, visoka temperatura, bol u prsnoj kosti povezan s uzimanjem lijekova; simptomi nestaju nakon prestanka liječenja);
neonatalni lupus (rijetko izražen, javlja se kod novorođenčadi kada majke imaju bolesti imunološkog sistema; bolest je praćena abnormalnostima jetre, osipom na koži i srčanim patologijama).

Kako se manifestuje lupus?

Glavni simptomi SLE uključuju jak umor, osip na koži i bol u zglobovima. Kako patologija napreduje, problemi s funkcionisanjem srca, nervnog sistema, bubrega, pluća i krvnih sudova postaju relevantni. Klinička slika bolesti u svakom konkretnom slučaju je individualna, jer zavisi od toga koji su organi zahvaćeni i koji stepen oštećenja imaju.

Na koži

Oštećenje tkiva se javlja na početku bolesti kod otprilike četvrtine pacijenata, kod 60-70% pacijenata sa SLE kožni sindrom je uočljiv kasnije, a kod ostalih se uopće ne javlja. U pravilu, lokalizaciju lezije karakteriziraju dijelovi tijela izloženi suncu - lice (oblast u obliku leptira: nos, obrazi), ramena, vrat. Lezije su slične eritematozusu po tome što se pojavljuju kao crveni, ljuskavi plakovi. Na rubovima osipa nalaze se proširene kapilare i područja sa viškom/nedostatkom pigmenta.

Osim lica i drugih dijelova tijela izloženih sunčevoj svjetlosti, sistemski lupus pogađa i vlasište. U pravilu, ova manifestacija je lokalizirana u temporalnoj regiji, s opadanjem kose na ograničenom području glave (lokalna alopecija). Kod 30-60% pacijenata sa SLE primetna je povećana osetljivost na sunčevu svetlost (fotosenzitivnost).

U bubrezima

Vrlo često eritematozni lupus zahvaća bubrege: kod oko polovine pacijenata utvrđuje se oštećenje bubrežnog aparata. Čest simptom ovoga je prisustvo proteina u urinu; gipsi i crvena krvna zrnca se obično ne otkrivaju na početku bolesti. Glavni znakovi da je SLE zahvatio bubrege su:

membranozni nefritis;
proliferativni glomerulonefritis.

U zglobovima

Reumatoidni artritis se često dijagnosticira kao lupus: u 9 od 10 slučajeva je nedeformirajući i neerozivan. Bolest češće pogađa zglobove koljena, prstiju i zapešća. Osim toga, pacijenti sa SLE ponekad razvijaju osteoporozu (niska gustina kostiju). Pacijenti se često žale na bolove u mišićima i slabost mišića. Imunološka upala se liječi hormonskim lijekovima (kortikosteroidima).

Na mukoznim membranama

Bolest se manifestira na sluznici usne šupljine i nazofarinksa u obliku čireva koji ne izazivaju bol. Oštećenje sluzokože se bilježi u 1 od 4 slučaja. Ovo je tipično za:

smanjena pigmentacija, crveni rub usana (heilitis);
ulceracije usne/nosne šupljine, precizna krvarenja.

Na plovilima

Lupus eritematozus može zahvatiti sve strukture srca, uključujući endokard, perikard i miokard, koronarne sudove i zaliske. Međutim, češće se javlja oštećenje vanjske sluznice organa. Bolesti koje mogu biti posljedica SLE:

perikarditis (upala seroznih membrana srčanog mišića, koja se manifestira tupim bolom u predjelu prsnog koša);
miokarditis (upala srčanog mišića, praćena poremećajima ritma, provodljivosti nervnih impulsa, akutnim/kroničnim zatajenjem organa);
disfunkcija srčanih zalistaka;
oštećenje koronarnih žila (može se razviti u ranoj dobi kod pacijenata sa SLE);
oštećenje unutrašnjosti krvnih žila (ovo povećava rizik od razvoja ateroskleroze);
oštećenje limfnih žila (manifestira se trombozom ekstremiteta i unutrašnjih organa, panikulitisom - bolnim potkožnim čvorovima, livedo reticularisom - plavim mrljama koje formiraju mrežasti uzorak).

Na nervni sistem

Lekari sugerišu da je zatajenje centralnog nervnog sistema uzrokovano oštećenjem krvnih sudova mozga i stvaranjem antitela na neurone – ćelije koje su odgovorne za ishranu i zaštitu organa, kao i imunih ćelija (limfocita. Ključni znaci da je bolest zahvatila nervne strukture mozga su:

psihoza, paranoja, halucinacije;
migrena, glavobolja;
Parkinsonova bolest, koreja;
depresija, razdražljivost;
moždani udar;
polineuritis, mononeuritis, aseptični meningitis;
encefalopatija;
neuropatija, mijelopatija itd.

Simptomi

Sistemska bolest ima široku listu simptoma, a karakteriziraju je periodi remisije i komplikacije. Početak patologije može biti trenutan ili postupan. Znakovi lupusa zavise od oblika bolesti, a kako spada u multiorgansku kategoriju patologija, klinički simptomi mogu biti različiti. Blagi oblici SLE ograničeni su samo na oštećenje kože ili zglobova, a teže vrste bolesti praćene su drugim manifestacijama. Tipični simptomi bolesti uključuju:

otečene oči, zglobovi donjih ekstremiteta;
bol u mišićima/zglobovima;
povećani limfni čvorovi;
hiperemija;
povećan umor, slabost;
crveni, alergijski osip na licu;
groznica bez uzroka;
plavilo prstiju, šaka, stopala nakon stresa, kontakta sa hladnoćom;
alopecija;
bol pri udisanju (ukazuje na oštećenje sluznice pluća);
osetljivost na sunčevu svetlost.

Prvi znaci

Rani simptomi uključuju temperaturu, koja varira između 38.039 stepeni i može trajati nekoliko mjeseci. Nakon toga, pacijent razvija druge znakove SLE, uključujući:

artroza malih/velikih zglobova (može proći sama od sebe, a zatim se ponovo pojaviti sa većim intenzitetom);
osip u obliku leptira na licu, osip se pojavljuje i na ramenima i prsima;
upala cervikalnih i aksilarnih limfnih čvorova;
U slučaju teških oštećenja organizma pate unutrašnji organi - bubrezi, jetra, srce, što dovodi do poremećaja njihovog funkcionisanja.

Kod djece

U ranoj dobi, lupus eritematozus se manifestira brojnim simptomima, progresivno zahvaćajući različite organe djeteta. Istovremeno, doktori ne mogu predvideti koji će sistem sledeći otkazati. Primarni znakovi patologije mogu ličiti na uobičajene alergije ili dermatitis; Ova patogeneza bolesti uzrokuje poteškoće u dijagnozi. Simptomi SLE kod djece mogu uključivati:

distrofija;
stanjivanje kože, fotosenzitivnost;
groznica praćena obilnim znojenjem i zimicama;
alergijski osip;
dermatitis se u pravilu prvo lokalizira na obrazima, mostu nosa (izgleda kao bradavičasti osip, plikovi, otekline itd.);
bol u zglobovima;
lomljivi nokti;
nekroza na vrhovima prstiju, dlanovima;
alopecija, do potpune ćelavosti;
konvulzije;
mentalni poremećaji (nervoza, neraspoloženje, itd.);
stomatitis koji se ne može lečiti.

Dijagnostika

Da bi postavili dijagnozu, doktori koriste sistem koji su razvili američki reumatolozi. Da bi se potvrdilo da pacijent ima eritematozni lupus, pacijent mora imati najmanje 4 od 11 navedenih simptoma:

eritem na licu u obliku leptirovih krila;
fotosenzibilnost (pigmentacija na licu koja se pogoršava kada je izložena sunčevoj svjetlosti ili UV zračenju);
diskoidni osip na koži (asimetrični crveni plakovi koji se ljušte i pucaju, s područjima hiperkeratoze sa nazubljenim rubovima);
simptomi artritisa;
stvaranje čireva na sluznici usta i nosa;
poremećaji u radu centralnog nervnog sistema - psihoze, razdražljivost, napadi bijesa bez razloga, neurološke patologije itd.;
serozna upala;
česti pijelonefritis, pojava proteina u urinu, razvoj zatajenja bubrega;
lažno pozitivna reakcija Wassermanovog testa, otkrivanje titara antigena i antitijela u krvi;
smanjenje trombocita i limfocita u krvi, promjene u njegovom sastavu;
bezrazložno povećanje nivoa antinuklearnih antitijela.

Specijalista postavlja konačnu dijagnozu samo ako postoje četiri ili više znakova sa liste. Kada je presuda upitna, pacijent se upućuje na visoko fokusiran, detaljan pregled. Prilikom postavljanja dijagnoze SLE, liječnik igra glavnu ulogu u prikupljanju anamneze i proučavanju genetskih faktora. Lekar mora da utvrdi koje bolesti je pacijent imao u poslednjoj godini života i kako je lečen.

Tretman

SLE je kronična bolest kod koje je nemoguće potpuno izliječiti pacijenta. Ciljevi terapije su smanjenje aktivnosti patološkog procesa, vraćanje i održavanje funkcionalnosti zahvaćenog sistema/organa, prevencija egzacerbacija, kako bi se postigao duži životni vek pacijenata i poboljšao kvalitet života. Liječenje lupusa podrazumijeva obaveznu primjenu lijekova, koje liječnik propisuje svakom pacijentu pojedinačno, ovisno o karakteristikama organizma i stadijumu bolesti.

Bolesnici se hospitaliziraju u slučajevima kada imaju jednu ili više od sljedećih kliničkih manifestacija bolesti:

sumnja na moždani udar, srčani udar, teško oštećenje centralnog nervnog sistema, upalu pluća;
dugotrajno povećanje temperature iznad 38 stepeni (groznica se ne može eliminisati uz pomoć antipiretika);
depresija svijesti;
oštro smanjenje leukocita u krvi;
brzo napredovanje simptoma bolesti.

Ukoliko se ukaže potreba, pacijent se upućuje specijalistima kao što su kardiolog, nefrolog ili pulmolog. Standardni tretman za SLE uključuje:

hormonska terapija (propisuju se glukokortikoidni lijekovi, na primjer, prednizolon, ciklofosfamid itd.);
protuupalni lijekovi (obično diklofenak u ampulama);
antipiretici (na bazi paracetamola ili ibuprofena).

Za ublažavanje peckanja i ljuštenja kože, liječnik pacijentu propisuje kreme i masti na bazi hormonskih sredstava. Tokom liječenja eritematoznog lupusa posebna pažnja se poklanja održavanju imuniteta pacijenta. Tokom remisije, pacijentu se propisuju kompleksni vitamini, imunostimulansi i fizioterapeutske manipulacije. Lekovi koji stimulišu imuni sistem, kao što je Azatioprin, uzimaju se samo tokom zatišja bolesti, inače se stanje pacijenta može naglo pogoršati.

Akutni lupus

Liječenje treba započeti u bolnici što je prije moguće. Terapijski kurs treba da bude dug i stalan (bez pauza). Tijekom aktivne faze patologije, pacijentu se daju glukokortikoidi u velikim dozama, počevši od 60 mg prednizolona i povećavajući se za još 35 mg tijekom 3 mjeseca. Smanjujte volumen lijeka polako, prelazeći na tablete. Nakon toga se individualno propisuje doza održavanja lijeka (5-10 mg).

Da bi se spriječili poremećaji u mineralnom metabolizmu, istovremeno se s hormonskom terapijom propisuju i preparati kalija (Panangin, rastvor kalijum acetata i dr.). Nakon završetka akutne faze bolesti, kompleksno liječenje kortikosteroidima provodi se u smanjenim dozama ili dozama održavanja. Osim toga, pacijent uzima aminokinolinske lijekove (1 tableta Delagin ili Plaquenil).

Hronični

Što se ranije počne s liječenjem, veće su šanse pacijenta da izbjegne nepovratne posljedice u tijelu. Terapija hronične patologije obavezno uključuje uzimanje antiinflamatornih lekova, lekova koji suzbijaju aktivnost imunog sistema (imunosupresivi) i kortikosteroidnih hormonskih lekova. Međutim, samo polovina pacijenata postiže uspjeh u liječenju. U nedostatku pozitivne dinamike provodi se terapija matičnim stanicama. Nakon ovoga po pravilu nema autoimune agresije.

Zašto je lupus eritematozus opasan?

Kod nekih pacijenata sa ovom dijagnozom razvijaju se teške komplikacije - poremećeno je funkcionisanje srca, bubrega, pluća i drugih organa i sistema. Najopasniji oblik bolesti je sistemski, koji čak i oštećuje posteljicu tokom trudnoće, što dovodi do usporavanja rasta fetusa ili smrti. Autoantitijela mogu proći kroz placentu i uzrokovati neonatalnu (kongenitalnu) bolest kod novorođenčeta. Istovremeno, beba razvija kožni sindrom koji nestaje nakon 2-3 mjeseca.

Koliko dugo ljudi žive sa eritematoznim lupusom?

Zahvaljujući modernim lijekovima, pacijenti mogu živjeti više od 20 godina nakon dijagnoze bolesti. Proces razvoja patologije odvija se različitom brzinom: kod nekih ljudi se simptomi povećavaju postupno, a kod drugih brzo. Većina pacijenata nastavlja da vodi uobičajeni način života, ali u teškim slučajevima bolesti gubi se sposobnost za rad zbog jakih bolova u zglobovima, visokog umora i poremećaja centralnog nervnog sistema. Trajanje i kvaliteta života kod SLE ovisi o težini simptoma višeorganske insuficijencije.

Video

Pronašli ste grešku u tekstu?
Odaberite ga, pritisnite Ctrl + Enter i sve ćemo popraviti!

Postoji nekoliko kliničkih varijanti ove dermatoze, koje se manifestuju složenim patološkim autoimunim sindromom, sistemskim oštećenjem vezivnog tkiva, kože i unutrašnjih organa, sa izraženom fotosenzitivnošću.

Zajednički podaci. U strukturi kožnih oboljenja, lupus eritematozus je registrovan u 0,5-1,0%. U zemljama s vlažnom primorskom klimom i hladnim vjetrovima, incidencija je veća. Žene češće obolijevaju, crnci rjeđe nego bijelci. Najranjivija starosna grupa je 20-40 godina. Češće obolijevaju ljudi čija profesija podrazumijeva dugotrajno izlaganje suncu, mrazu, vjetru i izlaganje temperaturnim kolebanjima (ribari, vozači, radnici u građevinarstvu i poljoprivredi).

Etiologija i patogeneza. U etiologiji eritematoznog lupusa određeni značaj pridaje se streptostafilokoknoj infekciji i virusnoj invazivnosti.

U patogenezi vodeću ulogu ima stvaranje cirkulirajućih antitijela, od kojih su najvažnija antinuklearna antitijela na cijelo jezgro i njegove komponente, formiranje cirkulirajućih imunoloških kompleksa (CIC) koji, taloženi na bazalnim membranama, uzrokuju njihovo oštećenje s razvojem upalne reakcije, što uzrokuje bolest.

U srcu morfofunkcionalne patologije, središnja karika je supresija ćelijskog imuniteta, koja se manifestira neravnotežom T- i B-limfocita, kao i promjenom omjera T-subpopulacije limfocita. Kvantitativno smanjenje T-limfocita, kvalitativno i kvantitativno smanjenje T-supresora i T-ubica kombinirano je s hiperfunkcijom populacije B-ćelija. Prekomjerna proizvodnja izogenih i heterogenih autoantitijela se otkriva kada se otkriju LE faktor, antikardiolipin, antitijela na leukocite, trombocite, eritrocite, antikoagulanse i stvaranje antitijela na ćelijske komponente (DNK, RNA, nukleoprotein, histon-topive komponente nuklearnih pacijenata). sa bilo kojim oblikom KB. Prisustvo antitijela citotoksičnog djelovanja na elemente enzima krvi kod pacijenata sa KB objašnjava postojanje LE fenomena, koji su 1948. godine otkrili Hargraves, Richmond i Morton u obliku nukleofagocitoze u koštanoj srži pacijenata sa sistemskim eritematoznim lupusom.

Ćelije eritematoznog lupusa i antinuklearni faktor nalaze se u sistemskom eritematoznom lupusu, ali je njihova patognomoničnost relativna, jer se mogu otkriti kod pacijenata sa toksikermom, reumatizmom, sklerodermom, plazmacitomom i Dühringovom bolešću. Antinuklearna antitela se takođe konzistentnije detektuju kod sistemskog eritematoznog lupusa. Što se tiče neuroedokrinih disfunkcija, uloge fotosenzitivnosti, stresnih situacija, utjecaja lijekova, posebno hidralazina, treba ih procijeniti samo kao predisponirajuće ili provocirajuće faktore.

Postoje dokazi o genetskoj predispoziciji za lupus eritematozus. Na to ukazuju porodični slučajevi bolesti, veća podudarnost monozigotnih blizanaca u odnosu na dizigotne blizance i slučajevi eritematoznog lupusa kod novorođenčadi čija je majka bolovala od eritematoze. Kod pacijenata sa eritematoznim lupusom utvrđena je povećana učestalost antigena histokompatibilnosti A11, B8, B18, B35, DR2, DR3. Vjerovatna lokacija gena koji određuju osjetljivost na lupus eritematozus smatra se kratkim krakom hromozoma 6 između HLA B i D/DR lokusa, tj. gdje se nalaze geni imunološkog odgovora.

Poznata je povezanost nastanka ili pogoršanja bolesti sa izlaganjem ultraljubičastim, rjeđe infracrvenim zracima, raznim stresnim situacijama, upotrebom antibiotika, sulfonamida, hidralazina, vakcina, seruma. Žarišta hronične infekcije (hronični tonzilitis, adneksitis i dr.) i interkurentne bolesti negativno utiču na tok bolesti.

Lupus eritematozus se manifestuje u različitim kliničkim oblicima.

Još uvijek ne postoji općeprihvaćena klasifikacija lupusa eritematozusa. U kliničkoj praksi uobičajeno je razlikovati dvije glavne grupe - diskoidne, ili kronične kožne, i sistemske (akutne) varijante. Diskoidni eritematozni lupus dijeli se na površinski (centrifugalni eritem), diseminirani i duboki oblik. Zauzvrat, sistemski eritematozni lupus (SLE) uključuje akutne, subakutne i hronične varijante.

Klinička slika. Diskoidni eritematozni lupus (integumentalni oblik) često se manifestira u ograničenim žarištima (otuda i njegovo ime). Dermatoza se nalazi na bilo kojem dijelu tijela, uključujući usnu šupljinu, crveni rub usana, trup, vlasište, stopala i ruke. Ali najčešće su zahvaćena izbočena područja lica: zigomatski dijelovi obraza, stražnji dio nosa, čelo i brada. Primarni simptom je eritem sa jasnim granicama, prvo edematozan, a zatim infiltriran sa blagom tečnom bojom. Ako postoji više eritematoznih područja, tada se spajaju, lagano se ljušte i, daljnjim napredovanjem, pretvaraju se u eritematozno-infiltrativne plakove prekrivene čvrsto zbijenim ljuskama. Kada se ljuske uklone, na njihovoj donjoj površini jasno su vidljive rožnate bodlje kojima se ljuske uvode u usta folikula ili lojne žlijezde. Ove rožnate bodlje se nazivaju "ženske pete" i opisane su kao patognomonični simptom diskoidnog eritematoznog lupusa (DLE). U proširenim otvorima lojnih žlijezda i folikula dlake zbog hiperkeratoze nastaju rožnate bodlje, pa se ovaj proces naziva folikularna hiperkeratoza. Uklanjanje čvrsto postavljenih ljuskica ugrađenih rožnatim bodljama u usta folikula je praćeno osjećajem bola (Besnier-Meshchersky znak). Nakon što se upala povuče, u središtu lezije formira se cicatricijalna atrofija. Dakle, postoje tri patognomonična simptoma DLE - infiltrativni eritem, folikularna hiperkeratoza i cicatricijalna atrofija. Duž periferije diskoidnih plakova jasno se otkrivaju sekundarni simptomi DLE - telangiektazije, zone pigmentacije i depigmentacije. Najčešća lokalizacija DLE su simetrična područja zigomatskih dijelova obraza i stražnjeg dijela nosa, koja izgledom podsjećaju na krila i tijelo leptira, što je također karakterističan simptom. U slučaju lokalizacije lezija na koži ušnih školjki, u hiperkeratotskim promjenama na ustima folikula, koncentrirani su točkasti komedoni, koji spolja podsjećaju na površinu naprstka (simptom G.Kh. Khachaturyan). Na vlasištu početna faza procesa u obliku eritematozno-ljuskavih lezija podsjeća na seboroični ekcem, ali se od njega razlikuje po hiperkeratozi folikula i cicatricijalnoj atrofiji, koja završava trajnom ćelavosti. Prilično rijedak oblik DLE je površinski eritematozni lupus (Bietteov centrifugalni eritem). Opisala ga je Biette 1828.

Kod ovog oblika eritematoze na licu se razvija ograničen, pomalo natečen, centrifugalno šireći eritem crvene ili ružičasto-crvene, a ponekad i plavkastocrvene boje bez subjektivnih osjeta, koji zahvata leđa, nos i oba obraza (u obliku "leptir"), a kod nekih pacijenata - samo obrazi ili samo stražnji dio nosa ("leptir bez krila"). Međutim, folikularna hiperkeratoza i atrofija ožiljaka su odsutni. Bietteov centrifugalni eritem može biti preteča sistemske eritematoze ili u kombinaciji sa oštećenjem unutrašnjih organa kod sistemske varijante eritematoznog lupusa (akutnog ili subakutnog).

Diseminirani eritematozni lupus manifestuje se kao višestruka eritematoskvamozna žarišta, sa i bez prisustva folikularne hiperkeratoze i cicatricijalne atrofije. Lokalizacija osipa je raznolika: najčešće su zahvaćeni lice, vlasište, prsa i leđa (poput ogrlice). Uz jasno izražene infiltrativne elemente, u izobilju se nalaze plavičastocrvene mrlje bez jasnih obrisa nepravilnog oblika. Lokalizirani su na palmarnoj površini prstiju i u predjelu stopala. Po izgledu, ove mrlje su slične žarištima zimice, pa se nazivaju lupus erythematodes perniones seu children lupus.

Diseminirani eritematozni lupus je praćen općim simptomima (artralgija, mala temperatura, leukopenija, anemija, povećana ESR).

Duboki Kaposi-Irganga eritematozni lupus (lupus panikulitis) manifestuje se potkožnim dubokim gustim čvorićima kongestivno crvene boje, koji nisu srasli sa osnovnim tkivima. Na površini čvorova nalaze se žarišta folikularne hiperkeratoze i područja atrofije. Duboki oblik, kao i diseminirani, praćen je opštim pojavama.

Kod velike većine pacijenata bolest se javlja i pogoršava u proljetno-ljetnom periodu, a spontano poboljšanje se javlja u jesen i zimu. DLE se može zakomplikovati erizipelom i malignitetom. Ovaj proces se češće opaža u području nosnog mosta i na donjoj usni kod erozivno-ulcerozne varijante.

DLE se smatra benignijim oblikom. Međutim, pod utjecajem ultraljubičastog zračenja, drugog izlaganja zračenju, neracionalnog liječenja, infekcije i drugih traumatskih faktora, može se transformirati u sistemski, što se češće bilježi kod centrifugalnog eritema, diseminiranih i dubokih varijanti.

Sistemski (akutni) eritematozni lupus može nastati i nastati spontano, idiopatski, bez prethodnog hroničnog oblika i tada se naziva lupus erythematodes acutus d'emblee.Ovaj klinički tip KB je posebno težak, sa kombinovanim lezijama kardiovaskularnog sistema, respiratornog sistema. organi, probava i bubrezi:

Sistemski eritematozni lupus, koji se razvija tokom egzacerbacije hroničnog lupusa, naziva se lupus erythematodes cum exacerbatione acuta.

Sistemski eritematozni lupus najčešće se opaža kod djevojaka ili mladih žena starosti 18-40 godina. Proces počinje prodromskim periodom (povećanje tjelesne temperature, bol u zglobovima). U početku se pojavljuju opsežna eritematozna područja kongestivno-lividne boje i blago edematozna. Tada na njima brzo nastaju vezikule, mjehurići, mjehurići i pustule, ali češće se pojavljuju bulozni i hemoragični elementi, posebno kod teških bolesnika. Subakutni oblik karakterizira prisustvo edematozno-eritematoznih lezija na licu (oblik leptira), vlasištu, vratu, ponekad nalik na erizipele („perzistentne erizipele lica“).