Alergijske reakcije - ekcem, svrab, rinitis, astma - mogu se javiti ne samo na buđ, polen i životinje, već i na steroidne hormone. Alergija na steroidne (uključujući polne) hormone- je imunološki odgovor i naknadna aktivacija lokalnih i/ili sistemskih simptoma na utjecaj egzogenih (vanjskih) ili endogenih (unutrašnjih) hormona.
Kliničke manifestacije Alergije na steroidne hormone mogu varirati u pogledu simptoma i težine. To može uključivati problemi sa kožom(dermatitis, ekcem, stomatitis, papule, urtikarija, vulvovaginalni svrab, multiformni eritem); reproduktivnih problema(predmenstrualni sindrom, menstrualna astma ili migrene/glavobolje, nizak libido, dismenoreja, neplodnost, ponavljajući pobačaj, prijevremeni porod) ili više opšti simptomi(problemi s težinom, kratkoročni gubitak pamćenja, umor, promjene raspoloženja, anksioznost, fibromijalgija, intersticijski cistitis, artritis, sindrom kroničnog umora).
Alergije na hormone još nisu dobro shvaćene. Međutim, već postoje sugestije da se vrsta i priroda simptoma razlikuju ovisno o tome koji hormoni uzrokuju reakciju: egzogeni (ljekoviti) ili endogeni (vlastiti tijelo). Simptomi povezani s alergijom na endogeni, intrinzični steroidni hormon češće se pojavljuju (ili pogoršavaju) tokom trudnoće, hormonske neravnoteže i promjena u menstrualnom ciklusu.
Na primjer, simptomi povezani s endogenom preosjetljivošću na estrogeni, obično se javljaju prije menstruacije, dok su alergije na progesterončesto prisutan tokom lutealne faze i nestaje nakon menstruacije. Ali ponekad se simptomi mogu pojaviti bez očiglednog razloga i trajati cijeli ciklus.
Naprotiv, simptomi povezani s preosjetljivošću na spoljni hormoni(oralne kontracepcijske pilule, IVF lijekovi, itd.), obično se javljaju nakon uzimanja - oralno, intravaginalno, injekcijom.
AUTOIMUNI PROGESTERONSKI DERMATITIS: ALERGIJSKE REAKCIJE NA HORMONE
Kod nekih žena, određene kožne reakcije, uključujući ekcem, urtikariju, angioedem i multiformni eritem, mogu se pogoršati prije menstruacije. Ako se ovi simptomi pogoršaju tri do deset dana prije početka menstruacije, ženi se može dijagnosticirati autoimuni progesteronski dermatitis (APD)" U rijetkim slučajevima, APD se može razviti u tako ozbiljno stanje kao što je anafilaktički šok.
Autoimuni progesteronski dermatitis javlja se kod žena kao rezultat alergijske reakcije na vlastiti progesteron. Simptomi obično traju od 3 do 10 dana prije početka menstruacije i nestaju 1 do 2 dana nakon početka menstruacije. APD može imati mnogo različitih simptoma, iako većina, ako ne i svi, uključuje osip na koži. Prije svega, to su ekcem, urtikarija, multiformni eritem, angioedem i rjeđe anafilaksija.
Progesteronski dermatitis u početku može biti uzrokovan uzimanjem kontracepcijskih pilula ili drugih hormonskih lijekova koji sadrže progesteron, što rezultira osjetljivošću na ovaj hormon. Trudnoća takođe može izazvati osetljivost na progesteron, a može imati značajan uticaj na imunološki sistem žene i uticati na razna alergijska stanja.
Neke žene mogu razviti APD kao rezultat unakrsne alergije na kortikosteroide, koji imaju sličnu molekularnu strukturu. Iako se alergijske reakcije mogu javiti na druge hormone (kao što su estrogeni), one su mnogo rjeđe od alergija na progesteron.
Da bi žena imala dijagnozu autoimunog progesteronskog dermatitisa, mora se podvrgnuti kožnom testiranju sa injekcijom progesterona. Alergotestiranje mora obaviti ljekar u bolničkom okruženju.
Liječenje APD obično uključuje upotrebu antihistaminika. Iako ovi lijekovi mogu samo ukloniti simptome, ali ne i uzrok problema. Druga metoda je supresija ovulacije, koja može spriječiti porast progesterona tokom menstrualnog ciklusa.
U rijetkim slučajevima, neke žene mogu osjetiti simptome slične anafilaksiji tokom menstruacije. Međutim, za razliku od APD-a, ovo stanje nije alergijska bolest, već je uzrokovano prostaglandinima koji se oslobađaju iz endometrija i mogu ući u krvotok.
Dijagnoza se obično postavlja na osnovu kliničke slike, jer je testiranje na APD (i druge hormone) negativno. Ova vrsta "anafilakse" se obično leči nesteroidnim antiinflamatornim lekovima (NSAID), kao što je indometacin, itd.
22.1. BULOZNE DERMATOZE
Pemfigus
Definicija. Pemfigus (pemfigus)- autoimuno organsko-specifično smrtonosno oboljenje koje karakterizira kontinuirana pojava plikova na koži i oralnoj sluznici.
Etiologija i patogeneza. Razvoj bolesti povezan je s autoimunim procesima u kojima se stvaraju autoantitijela protiv dezmosomalnih proteina (desmogleini-1 i -3), što dovodi do narušavanja međućelijskih veza - akantolize. Postoje 2 vrste akantolize - visoka i niska. Prvi se razvija na nivou granularnog sloja i karakterističan je za pemphigus foliaceus i njegovu varijantu - seboroični, drugi - suprabazalan i zabilježen je u pemphigus vulgaris i njegovoj varijanti - vegetativnoj.
Klinička slika. Sljedeći simptomi su karakteristični za pemfigus:
1) Simptom Nikolskog, uključujući regionalni. Simptom Nikolskog karakteriše klizanje gornjih slojeva epiderme kada se klizni pritisak primeni na naizgled nezahvaćenu kožu. Rubni simptom se određuje povlačenjem komada poklopca mjehura u obliku odvajanja epiderme;
2) Asbo-Hansenov simptom - povećanje površine mjehura kada se pritisne prstom;
3) simptom kruške - mehur dobija oblik kruške pod pritiskom težine eksudata;
4) simptom perifernog rasta erozija.
Razlikuju se sljedeći klinički oblici pemfigusa: vulgarni, vegetativni - ograničena verzija pemfigusa vulgarisa; u obliku lista, seboroični (eritematozni) - ograničena varijanta pemphigus foliaceusa. Osim toga, trenutno se razlikuju pemfigus herpetiformis, paraneoplastični i IgA pemfigus.
1. Pemphigus herpetiformis - rijedak oblik vulgarnog, lisnatog i seboroičnog pemfigusa, karakteriziran grupom plikova. Dijagnoza se postavlja histološki.
2. Paraneoplastični pemfigus razvija se kod pacijenata s tumorima unutarnjih organa, koje karakteriziraju bolne teške lezije oralne sluznice i polimorfni osip na koži. Dijagnoza se postavlja na osnovu histoloških promjena i podataka direktnog i indirektnog RIF-a.
3. IgA bešika - hronična vezikulobulozna dermatoza, karakterizirana akantolizom i intraepidermalnim taloženjem IgA.
Dijagnostika. Klinička dijagnoza pemfigusa potvrđuje se laboratorijskim metodama koje uključuju citodijagnozu, direktni i indirektni RIF, te histološki pregled. Najinformativnija je posljednja dijagnostička metoda.
Citodijagnostika - proučavanje površinskog sloja ćelija (Tzanck metoda) pomoću otisaka prstiju sa dna svježih erozija. Ovo omogućava identifikaciju akantolitičkih ćelija, koje su patološki izmijenjene bodljaste stanice koje se razlikuju od normalnih po manjoj veličini, velikom jezgru i heterogenom obojenju citoplazme. Pemfigus karakterizira njihov raspored u obliku slojeva.
REEF. Indirektni RIF vam omogućava da odredite antitijela na međućelijsku tvar u krvi. Titar antitijela, u pravilu, korelira s težinom pemphigus vulgaris. Direktnim RIF-om, kako u zahvaćenoj koži tako iu zdravom izgledu, kod pemphigusa vulgaris se detektuje taloženje IgG i C3 frakcije komplementa u međućelijskoj supstanci.
Histološki pregled otkriva šupljine u vulgarnom i vegetativnom pemfigusu, čije dno su bazalni epidermociti, a pokrivač je gornji sloj epidermisa; kod pemphigus foliaceusa i seboroičnog pemfigusa pokrivanje kaviteta su rožnati i djelomično zrnati slojevi, a dno su donji slojevi epiderme. Šupljine sadrže fibrinske niti, akantolitičke ćelije i niz drugih ćelija.
Pemphigus vulgaris (pemphigus vulgaris)
Klinička slika. Pemphigus vulgaris je najčešći tip pemfigusa (javlja se u 75% pacijenata sa pemfigusom).
Bolest obično počinje u oralnoj sluznici. U predjelu palatinskih lukova i ždrijela pojavljuju se plikovi koji se brzo otvaraju, otkrivajući bolne erozije oivičene ostacima omotača mjehura. Postoje abortivni plikovi u obliku bjelkastih filmova.
Nakon nekoliko sedmica ili mjeseci, male količine mlohavih plikova sa seroznim sadržajem postepeno se pojavljuju na nepromijenjenoj koži, uglavnom u predjelu grudi i leđa, koji se otvaraju ostavljajući erozije ili se suše i stvaraju kore. Simptomi Nikolskog, uključujući regionalne, Asbo-Hansenove, kruške i periferne erozije rasta, su pozitivni.
Postupno se povećava broj plikova, erozije, koje se u početku brzo epiteliziraju, dugo ne zacjeljuju, ponekad dolazi do sekundarne infekcije i sadržaj mjehurića postaje zamućen.
U nedostatku liječenja, opće stanje pacijenata počinje se pogoršavati - pojavljuje se slabost, slaba temperatura i postepeno se razvija kaheksija, što dovodi do smrti.
Zadržavanje natrijum hlorida u organizmu karakteristično je već u ranim stadijumima bolesti.
Diferencijalna dijagnoza. Pemphigus vulgaris se razlikuje od sljedećih bolesti: pemfigoid, bulozni oblik Dühringovog dermatitisa herpetiformisa, bulozni impetigo, bulozna toksidermija, bulozni oblik lichen planusa, herpes sluzokože.
Vegetativni pemfigus (pemphigus vegetans)
Klinička slika. Bolest počinje pojavom plikova, sličnih pemphigus vulgaris. u usnoj duplji, oko prirodnih otvora i pupka, u velikim naborima. U uvjetima visoke vlažnosti i trenja, mjehurići se brzo otvaraju, otkrivajući erozije, na čijem dnu počinje da se razvija vegetacija. Spajajući se jedni s drugima, često formiraju opsežne vegetativne površine. Postepeno, vegetacija se smanjuje, postaje gušća i epitelne erozije
nestaju, ostavljajući izraženu pigmentaciju. Bolest se javlja subakutno ili kronično.
Diferencijalna dijagnoza provodi se kod širokih kondiloma, vegetativne pioderme.
Pemphigus foliaceus
Klinička slika. Bolest počinje mlitavim površinskim mjehurićima na koži, koji se brzo otvaraju, otkrivajući erozije, ili se suše i formiraju lamelarne, ljuskave kore. Proces se brzo širi po cijeloj koži. Mukozne membrane obično nisu zahvaćene. Simptom Nikolskog je oštro izražen na vizuelno nezahvaćenoj koži. Moguć gubitak kose i noktiju.
Bolest može trajati 2-3-5 ili više godina. Opšte stanje pacijenata može ostati zadovoljavajuće mnogo mjeseci od početka bolesti. Pacijenti tek postepeno počinju da slabe, gube na težini i umiru od kaheksije ili neke povezane bolesti.
Diferencijalna dijagnoza provodi se kod eritrodermije različitog porijekla.
Seboreični ili eritematozni pemfigus (Senir-Usherov sindrom, eritematozni pemfigus)
Klinička slika. Bolest najčešće počinje na nosu i obrazima, kao i na tjemenu, prsnoj kosti i interskapularnoj regiji. Na tim područjima se stvaraju površinski plikovi, ali se tako brzo skupljaju u kore da se stiče utisak da su primarni. Simptom Nikolskog (fokalni) je pozitivan. Fokalni simptom karakterizira klizanje pod pritiskom prsta sa zdravog izgleda kože gornjih slojeva epiderme u obliku okruglog ili ovalnog filma. Oralna sluznica rijetko je uključena u proces. Bolest je relativno benigna. U nekim slučajevima primjećuje se transformacija u pemphigus foliaceus.
Diferencijalna dijagnoza provodi se kod impetiga, seboroičnog dermatitisa.
Liječenje pemfigusa
Najefikasniji tretman za pemfigus su kortikosteroidi, a najbolji rezultati se postižu kada se prepisuju što je ranije moguće.
Liječenje počinje udarnim dozama kortikosteroida - 100-120 mg prednizolona dnevno. Terapija kortikosteroidima u obliku tableta je najefikasnija, ako ih je nemoguće propisati, preporučuje se povećanje doze za 1,5 puta za intramuskularnu primjenu i 2 puta za intravensku primjenu. Dnevna doza se deli u dve doze - 2/3 posle doručka i 1/3 posle ručka.
Kada dođe do epitelizacije erozije (treba se fokusirati na elemente na koži, a ne na sluznicama), nakon prosječno dvije sedmice, doza se odmah smanjuje na 60 mg, a zatim se postepeno smanjuje tijekom mjeseci do doza održavanja. , na kojoj pacijenti ostaju godinama. Odsustvo brzog učinka, topidni tok bolesti zahtijeva zamjenu lijeka drugim kortikosteroidom. Ako to nije dovoljno, potrebna je dodatna primjena lijekova sa imunosupresivnim učinkom - azatioprin (1,5-2 mg na 1 kg tjelesne težine 2-4 puta dnevno), metotreksat (50 mg intravenozno jednom tjedno), "sandimmune " (u prosjeku 3,5 mg na 1 kg težine dnevno), sa seboroičnim pemfigusom - hingaminom. U nekim slučajevima, kada su titri antitijela visoki, propisuje se plazmafereza za uklanjanje cirkulirajućih autoantitijela i smanjenje doze kortikosteroida i imunosupresiva. Ako se pemfigus ponovi, treba slijediti sljedeći algoritam djelovanja:
1) zamena leka;
2) povećanje doze za 2-3 puta ili dodavanje imunosupresiva, u zavisnosti od relevantnih indikacija i kontraindikacija.
Povremeno, pacijenti sa pemfigusom trebaju primati anaboličke steroide. U slučaju sekundarne infekcije indicirani su antibiotici.
Vanjski tretman usmjeren je uglavnom na sprječavanje razvoja infekcije u zahvaćenim područjima. U tu svrhu koriste se vodene anilinske boje, antibakterijske masti i kreme, a u slučaju oštećenja usne sluznice ispiranje adstringentima i dezinficijensima.
Pemfigoid
Definicija. Pemfigoid (bulozni pemfigoid, pemfigoid)- kronična bulozna dermatoza, koja se javlja uglavnom kod starijih osoba, koju karakterizira stvaranje subepidermalnih mjehurića kao rezultat epidermolize.
Etiologija i patogeneza. Etiologija nepoznata. U patogenezi bolesti vodeću ulogu imaju autoantitijela na bulozne pemfigoidne antigene tipa I i II (BP 230 i BP 180), smještena u području donjih polova ćelijskih membrana i hemidesmozoma bazalnih epidermocita. U nekim slučajevima, pemfigoid se razvija kao paraneoplastični proces.
Klinička slika. Pemfigoid uglavnom pogađa starije ljude i djecu. Bolest počinje pojavom velikih plikova sa providnim, ponekad hemoragičnim sadržajem na zdravoj koži ili blago hiperemičnoj podlozi. Plikovi sa debelom gumom, napeti, ne otvaraju se relativno dugo. Ponekad elementi podsjećaju na eksudativni multiformni eritem, ali je njihova lokalizacija različita. Nakon otvaranja mjehurića nastaju erozije koje se, za razliku od pemfigusa, karakteriziraju izostankom perifernog rasta i izraženom sklonošću zacjeljivanju. Kako bolest napreduje, broj plikova se povećava, a njihova prevlast u naborima i naborima tijela postaje primjetna. U nekim slučajevima moguće su prodromalne pojave u vidu svraba, prolaznog eritema i plikova. Simptomi Nikolskog, kruške, periferni rast erozija su negativni, Nikolskyjev regionalni simptom i Asbo-Hansenov simptom su oštro pozitivni zbog epidermolize. Kod 30% pacijenata uočava se osip plikova na oralnoj sluznici, uglavnom u desnima i obrazima.
Dijagnostika izvedena na osnovu histoloških, citoloških metoda, direktnih i indirektnih RIF-a. Histološki pregled otkriva subepidermalne šupljine i pukotine. Citološkim pregledom otkriva se veliki broj eozinofila (do 90%), a nema akantolitičkih ćelija. Indirektni RIF omogućava otkrivanje antitijela na bazalnu membranu, ali ne postoji korelacija sa težinom procesa. Direktni RIF otkriva linearno taloženje IgG i C3 frakcije komplementa u području dermalno-epidermalnog spoja kako na zahvaćenoj tako i na vizualno zdravoj koži.
Diferencijalna dijagnoza provodi se kod pemfigusa vulgarisa, bulozne toksiderme, buloznog oblika lichen planusa.
Tretman. Bolesnici s pemfigoidom trebaju sveobuhvatan pregled kako bi se isključio maligni tumorski proces.
Terapija se provodi kortikosteroidnim lijekovima u dozi od 60 do 100 mg prednizolona i nije potrebna dugotrajna terapija održavanja. Indikovana je primjena imunosupresiva - metotreksata, azatioprina. Koristi se i liječenje tetraciklinom u kombinaciji s nikotinamidom (tetraciklin inhibira hemotaksiju eozinofila).
Vanjski tretman je sličan onom za pemfigus.
Pemfigoid sa ožiljcima
Definicija. Pemfigoid sa ožiljcima (cicatrical pemphigo-id)- hronična bulozna dermatoza, koja dovodi do ožiljaka kako se eruptivni elementi povlače.
Etiologija i patogeneza. Cicatricial pemphigoid je varijanta pemfigoida. Pemfigoidni antigen koji stvara ožiljke nalazi se u tom području lamina lucida.
Klinička slika. Plikovi se formiraju na sluznici usne šupljine i genitalija kada je u proces uključena konjunktiva, postepeno se razvija simblefaron (srastanje konjunktivne vrećice zbog ožiljaka subkonjunktivnog tkiva). Lezije sluzokože mogu dovesti do stvaranja adhezija u ždrijelu, između sluznice obraza i alveolarnih procesa, u uglovima usta, a ponekad i do uništenja uvule i krajnika. Ponekad se razvija kronični atrofirajući rinitis i spajanje školjke s nosnim septumom; uočavaju se strikture larinksa, jednjaka, uretre i anusa; fimoza, atrofija vulve i vagine, priraslice između malih usana. Kada je zahvaćen larinks, tokom kašlja dolazi do odvajanja debelih sivkasto-bijelih ili krvavih filmova, odnosno fragmenata omotača mjehurića. Kožni osipi se javljaju kod 50% pacijenata, lokalizirani su i malobrojni, veličine od glavice igle do 2 cm, ponavljaju se na istom mjestu i ostavljaju ožiljke kada se povuku. Nikolskyjev marginalni simptom i Asbo-Hansenov simptom mogu biti pozitivni.
Postoje lokalizirani pemfigoidi (varijante cicatricijalnog pemfigoida), koji se nalaze na područjima izloženim suncu (uglavnom na ćelavoj glavi) i na prednjoj površini nogu kod žena. Kada se elementi povuku, ostaju ožiljci.
Dijagnostika na osnovu podataka iz histoloških, citoloških studija i RIF-a.
Diferencijalna dijagnoza izvedeno sa pemfigusom i pemfigoidom.
Tretman- kortikosteroidi (20-30 mg) u kombinaciji sa citostaticima, chingaminom.
Dühringov dermatitis herpetiformis
Definicija. Dühringov dermatitis herpetiformis (herpetiformni dermatitis)- kronična benigna dermatoza, koju karakterizira polimorfizam, grupiranje elemenata i svrbež.
Etiologija i patogeneza. Etiologija bolesti je nepoznata. U patogenezi su važni sindrom malapsorpcije, uzrokovan neobičnom osjetljivošću tijela na proteine žitarica (gluten), i autoimune reakcije. Utvrđeno je da protein gliadin igra najveću ulogu u senzibilizaciji tokom enteropatije. Imuni kompleksi (gliadin-IgA) se fiksiraju u području vrha dermalnih papila, uzrokujući upalnu reakciju. Zbog pojačane kemotakse u subepidermalnoj zoni nastaju nakupine neutrofila i eozinofila, oslobađaju se njihovi enzimi, što uzrokuje odvajanje epiderme od dermisa.
Klinička slika. Bolest može početi u bilo kojoj životnoj dobi, traje godinama (20-30 godina), prekinuta periodima potpunog oporavka koji traju od nekoliko sedmica i mjeseci do nekoliko godina. Bolest karakteriziraju sljedeći klinički znaci:
1) pravi polimorfizam (mehurići, plikovi, fleke, papule);
2) grupisanje osipa;
3) svrab.
Mjehurići ispunjeni bistrim ili zamućenim, rjeđe hemoragičnim sadržajem, napeti, javljaju se na pozadini eritema ili naizgled zdrave kože. Mogu se rasporediti u obliku prstena ili vijenca. Plikovi se ili otvore, stvarajući erozije, ili se osuše, formirajući medeno žutu
ili krvave smeđe-crne kore, ispod kojih postupno dolazi do epitelizacije. Nakon zarastanja plikova ostaje pigmentacija. Simptomi Nikolskog, perifernog rasta erozija, kruške, Asbo-Hansena su negativni. Razlikuju se sljedeći oblici bolesti:
1) bulozni;
2) nalik na herpes (mali plikovi);
3) trichophytoid (prstenasti raspored elemenata osipa);
4) strofulista;
5) vegetativna;
6) lokalizirana (na ekstenzornim površinama zglobova, nogu, podlaktica, kao rezultat stalnog grebanja, koža postaje lihenificirana: s vremena na vrijeme nastaju plikovi na pozadini lihenifikacije).
Relativno rijetko, istovremeno s lezijama kože, na sluznici usne šupljine javlja se osip plikova.
Dijagnostika na osnovu podataka iz histoloških, citoloških metoda istraživanja i direktnog RIF-a. Histološkim pregledom otkrivaju se subepidermalne šupljine nastale na osnovu neutrofilnih i eozinofilnih mikroapscesa u dermalnim papilama. Citodijagnostika otkriva veliki broj eozinofila - 10-30% RIF otkriva taloženje IgA i C3 frakcije komplementa u papilama dermisa. Eozinofilija je moguća u krvi.
Diferencijalna dijagnoza provodi se kod vulgarnog pemfigusa, pemfigoida, strofulusa, običnog herpesa, šuge.
Tretman. Dijeta bez glutena, diaminodifenil sulfon (DDS). DDS se propisuje po 0,05-0,1 g 2 puta dnevno, u ciklusima od 5-7 dana sa jednodnevnim i dvodnevnim pauzama. Efikasnija kombinacija DDS-a i kortikosteroida (posebno u buloznom obliku) je 10-20 mg prednizolona. Pri liječenju DDS-a treba propisati askorbinsku kiselinu, preparate željeza i metiluracil kako bi se pojačao njegov učinak i smanjio toksični učinak.
U nekim slučajevima, vitamini B, C, P sa preparatima fosfora i kalcijuma su veoma efikasni.
Lokalizirana herpetiformna dermatoza je podložna radioterapiji.
Eksterna terapija ograničeno na bušenje plikova i mazanje zahvaćenih područja anilinskim bojama.
22.2. DIFUZNE BOLESTI VEZIVNOG TKIVA
Među difuzne bolesti vezivnog tkiva, dermatološke bolesti uključuju eritematozni lupus, sklerodermu i dermatomiozitis. Sve ove dermatoze karakterizira dezorganizacija ekstracelularnog vezivnog tkiva kože, pa se ponekad javlja miješano oštećenje vezivnog tkiva (Sharpeov sindrom), koje se manifestuje kombinacijom simptoma svake od ovih bolesti.
eritematozni lupus
Definicija. eritematozni lupus (eritematozni lupus) - grupa hroničnih autoimunih bolesti koje zahvaćaju vezivno tkivo i krvne sudove kože, kao i unutrašnje organe. Istovremeno, neke bolesti (diskoidni, diseminovani i duboki eritematozni lupus) karakterišu izolovane lezije kože, dok druge (sistemski eritematozni lupus) karakterišu specifične sistemske lezije organizma. Stoga se prve tri bolesti klasificiraju kao kožni oblici eritematoznog lupusa.
Etiologija i patogeneza. Pojava svih oblika eritematoznog lupusa zasniva se na razvoju autoimunih reakcija usmerenih na ćelijske komponente vezivnog tkiva (DNK, RNK, nukleoproteini). U kožnim oblicima (diskoidni, diseminirani i duboki eritematozni lupus), pretežno senzibilizirane citotoksične stanice (T-efektori, NK ćelije) djeluju kao autoagresori. Kod sistemskog eritematoznog lupusa ovu ulogu imaju citotoksična autoantitijela koja formiraju cirkulirajuće imunološke komplekse deponovane kako u području dermalno-epidermalnog spoja tako iu žilama različitih visceralnih organa, pokrećući patogenetske mehanizme sistemskog vaskulitisa.
Čimbenici koji provociraju nastanak patološkog procesa su žarišta kronične infekcije (obično streptokokne), lijekovi (antibiotici, sulfa lijekovi, cjepiva), respiratorne virusne infekcije, neuropsihički stres i trudnoća. Kožni oblici eritematoznog lupusa uzrokovani su i egzogenim faktorima (insolacija, opekotine, mehaničke traume, promrzline).
Klinička slika. Diskoidni eritematozni lupus (vidi boju na slici 26) karakterizira trijada simptoma: eritem,
hiperkeratoza i atrofija. Oštećenja su lokalizovana uglavnom na licu (obrazi i krila nosa), izgledom podsjećaju na leptira, ali se mogu naći i na ušima, tjemenu, gornjem dijelu grudi i leđa te prstima. Prvo (u akutnom stadiju) pojavljuje se jedna ili nekoliko svijetlih eritematoznih mrlja, koje se postupno povećavaju, infiltriraju i pretvaraju u blago podignute plakove. Zatim se na njihovoj površini u središnjem dijelu pojavljuje prvo folikularna, a zatim kontinuirana hiperkeratoza. Uz rub lezije često je očuvan eritematozni, blago uzdignut rub, bez ljuski. Kada se ostruže ljuske koje se teško uklanjaju, osjeća se bol (simptom Besnier-Meshchersky), a na njihovoj poleđini se nalaze karakteristične rožnate bodlje. Lezije, rastući, mogu se proširiti na cijelu kožu lica. Postupno, proces prelazi u subakutni i kronični stadij, praćen razgradnjom lezija, što se prvo uočava u središnjem dijelu i postupno se širi na periferiju, završavajući cicatricijskom atrofijom. Atrofija se pojavljuje kao značajno stanjivanje bijele kože, koja se skuplja u nabore poput maramice ili je predstavljena grubim, unakaženim ožiljkom utisnutim u kožu. Tok bolesti je dug, sklon pogoršanjima i recidivima.
Oštećenje vlasišta karakterizira eritem različitih veličina, prekriven kontinuiranom ili folikularnom hiperkeratozom, nakon čijeg prestanka ostaje atrofija ožiljaka i trajna ćelavost. U području crvenog ruba usana lezija se pojavljuje u obliku blago infiltriranih mrlja višnje, prekrivenih malim brojem ljuski koje se teško uklanjaju.
Diseminirani eritematozni lupus karakterizira pojava više malih mrlja na licu, ušima, tjemenu, ramenima, gornjem dijelu grudi i leđima. Mrlje, koje se povećavaju u veličini, rijetko dostižu promjer veći od 2 cm i ne infiltriraju se u tolikoj mjeri da se pretvaraju u plakove. Na njihovoj površini se nalaze i ljuskice koje se teško uklanjaju, koje otkrivaju bol prilikom struganja, ali je težina hiperkeratoze kod diseminiranog eritematoznog lupusa manja nego kod diskoidnog lupusa. Kada se riješe, lezije ostavljaju vrlo površnu, jedva primjetnu atrofiju.
U predjelu palmarne površine prstiju i u predjelu stopala mogu se uočiti stagnirajuće plavkaste mrlje nepravilnog oblika koje podsjećaju na žarišta. Diseminirani eritematozni lupus može biti praćen općim simptomima (niska tjelesna temperatura, malaksalost, bol u zglobovima), au rijetkim slučajevima se transformiše u sistemski eritematozni lupus.
Duboki eritematozni lupus (lupus panikulitis) klinički se manifestuje gustim čvorovima koji se nalaze duboko u potkožnom tkivu, pokretni, jasno konturirani i nisu srasli sa okolnim tkivima. Koža iznad čvorova ima boju trešnje, često se nalaze područja hiperkeratoze i atrofije, kao i osip koji odgovara diskoidnom eritematoznom lupusu. U nekim slučajevima, čvorovi mogu ulcerirati, formirajući uvučene ožiljke tokom zarastanja. Proces je lokaliziran na licu, ramenima, bokovima i zadnjici. Bolest može biti praćena općim simptomima. Opisani su slučajevi prelaska dubokog eritematoznog lupusa u sistemski lupus.
Sistemski eritematozni lupus. U nekim slučajevima bolest počinje akutno, brzim razvojem teških oštećenja različitih unutrašnjih organa, dok koža možda neće biti uključena u proces. U drugim slučajevima, bolest se javlja subakutno ili kronično s postupnim razvojem kliničkih manifestacija. Međutim, čak i uz povoljan tok, bolest u bilo kojem trenutku može poprimiti malignu prirodu. Sistemski eritematozni lupus najčešće se javlja kod mladih žena starosti 20-40 godina.
Kožne manifestacije karakterizira pojava blago natečenog, u obliku leptira, ružičastocrvenog eritema na licu. Nakon toga, eritem poprima ustajalu plavkastu nijansu i postaje prekriven blagim ljuštenjem. Na prstima, koži trupa i udova mogu se pojaviti eritematozne mrlje. Na pozadini nekih od njih mogu se pojaviti plikovi s hemoragičnim sadržajem. Hemoragične mrlje se često nalaze na različitim dijelovima tijela. Nakon nekog vremena, osip se povlači, ali se vrlo često ponavlja. Na njihovom mjestu ostaje hiperpigmentacija ili blaga atrofija ožiljaka.
Karakteristične i rane manifestacije bolesti su i otečene plavičaste mrlje (kapilaritis) u pregibu noktiju i vrhovima prstiju. Nekrotizirajuće papule nalaze se u predjelu zglobova koljena. Postoji i oštećenje kože u vidu centrifugalnog eritema
Bietta, koja se pojavljuje na stražnjoj strani nosa ili obraza u obliku blago natečenih, svijetlo hiperemičnih mrlja, koje polako povećavaju veličinu zbog perifernog rasta i istovremeno se povlače u središnjem dijelu. Trofičke promjene uključuju prugastost i lomljivost noktiju, kao i difuznu alopeciju vlasišta.
Od unutrašnjih organa prvenstveno su zahvaćeni bubrezi. U mokraći - albuminurija i mikrohematurija, gipsi. Može se razviti uremija, koja često dovodi do smrti. Oštećenje srca se manifestuje u obliku miokarditisa, endokarditisa i perikarditisa. U plućima se otkrivaju simptomi bronhopneumonije i seroznog pleuritisa. Lezije zglobova, praćene otokom i artralgijom, nalikuju akutnom zglobnom reumatizmu. Razvija se poliadenitis sa najizraženijim povećanjem aksilarnih, cervikalnih i submandibularnih limfnih čvorova.
Opći simptomi uključuju remitentnu groznicu s porastom tjelesne temperature do 40°C, slabost, gubitak sna i apetita, migrirajući bol u mišićima, kostima i zglobovima. U krvi se otkriva povećana ESR, povećana normohromna ili hiperhromna anemija, leukopenija, trombocitopenija, limfo- i eozinopenija. U serumu se otkriva smanjenje količine ukupnog proteina, smanjenje sadržaja albumina i povećanje razine γ-globulina, pozitivna reakcija na "reumatoidni faktor" i C-reaktivni protein .
Dijagnostika lupus eritematozus zasniva se na kliničkim manifestacijama bolesti (trijada simptoma - eritem, hiperkeratoza, atrofija), hematološkim i imunološkim parametrima i ima za cilj ne samo da potvrdi preliminarnu kliničku dijagnozu, već i da odredi vrstu, prirodu i težinu bolesti. imunopatološke reakcije za određivanje oblika eritematoznog lupusa, prognoza i izbor taktike liječenja. U tu svrhu koristi se niz laboratorijskih testova.
Znakovi sistemske prirode procesa uključuju otkrivanje u razmazu krvi obojenom prema Romanovsky - Giemsa ćelije eritematoznog lupusa (LE ćelije). To su leukociti, u čijoj citoplazmi se nalaze homogene okrugle inkluzije ljubičastocrvene boje, koje su fagocitirane modificirane jezgre drugih leukocita. Spolja se nalaze iste homogene formacije
slobodno leže izvan ćelija. Okruženi su neutrofilima zbog aglutinacije (tzv. rozete).
Još jedan laboratorijski test koji potvrđuje sistemski eritematozni lupus je otkrivanje indirektnom imunofluorescencijom u krvnom serumu antinuklearni faktor (ANF), koji su citotoksična antinuklearna antitijela. Po vrsti sjaja ovih antitela vezanih za jezgro ćelije moguće je razlikovati sistemski eritematozni lupus od drugih difuznih bolesti vezivnog tkiva, kao i odrediti težinu autoimunog procesa, jer različite vrste sjaja ukazuju na prisustvo različitih autoantitijela (na dvolančanu nativnu DNK, na jednu od spirala DNK na RNK).
Dodatni imunološki podaci koji indirektno potvrđuju sistemski eritematozni lupus su: povećana količina serumskih IgG, IgM; povećan nivo B-limfocita i cirkulirajućih imunoloških kompleksa u krvi; smanjena količina ukupnog komplementa i njegovih C3, C4 frakcija, kao i citotoksičnih T ćelija uz istovremeni nedostatak njihove funkcionalne aktivnosti.
Na kožni oblik eritematoznog lupusa indirektno ukazuju: povećan broj T-limfocita i T-efektora, prirodnih ćelija ubica; povećanje Tx/Tc indeksa; povećana aktivnost T ćelija otpuštanja limfokina u funkcionalnim testovima s biljnim mitogenima, kao i s antigenima
DNK.
Kod lezija kože s različitim oblicima eritematoznog lupusa, direktna imunofluorescentna reakcija otkriva linearno locirano taloženje imunoglobulina u području dermalno-epidermalnog spoja, pretežno klase G i rjeđe - M (pozitivno lupus test savijanja).
Diferencijalna dijagnoza kožnih oblika (diskoidnih i diseminiranih) eritematoznog lupusa provodi se s fotodermatozama, seboroičnim dermatitisom, rozaceom, psorijazom. Duboki eritematozni lupus razlikuje se od nodoznog eritema i indurativnog eritema, kao i od panikulitisa druge etiologije. Diferencijalna dijagnoza sistemskog eritematoznog lupusa provodi se sa dermatomiozitisom i multiformnim eritemom.
Tretman.Opća terapija lupus eritematozus se provodi ovisno o njegovom obliku. Kod kožnih oblika, osnova liječenja su derivati aminokinolina, koji imaju oboje
blagi imunosupresivni efekat (uglavnom na T ćelije) i efekat stabilizacije membrane. Delagil ili Plaquenil se propisuje u 10-dnevnim kursevima po 1 tableta (0,25 g) 2-3 puta dnevno u intervalima od 5 dana (ukupno 2-3 kursa). Koristi se i kontinuirano liječenje, u kojem se prvo provodi uobičajeni 10-dnevni tijek liječenja, nakon čega se propisuje 1 tableta lijeka dnevno tijekom 1-1,5 mjeseci. U perzistentnim slučajevima koristi se kombinacija aminokinolina i glukokortikosteroida (3-4 tablete prednizolona dnevno). U početnom periodu bolesti i tokom egzacerbacija preporučuju se injekcije suplemenata kalcijuma, kao i uzimanje nikotinske kiseline ili njenih derivata (ksantinol nikotinat). Imunokorektivni lekovi (timalin, taktivin, dekaris, natrijum nukleinat) imaju dobar efekat. U proljeće i ljeto preporučuju se kursevi aminokinolinskih lijekova kako bi se spriječile egzacerbacije.
Kod sistemskog eritematoznog lupusa, osnova liječenja su udarne doze glukokortikosteroida (60-80 mg prednizolona dnevno), koje se po postizanju terapijskog efekta postepeno smanjuju na dozu održavanja (5-10 mg). Propisuju se i derivati hlorokinolina, a u slučaju oštećenja zglobova i antiinflamatorni lekovi (natrijum salicilat, reopirin, butadion, indometacin).
Eksterna terapija sastoji se od propisivanja glukokortikosteroidnih krema i masti. Za zaštitu od sunčevih zraka preporučuje se korištenje fotoprotektivnih krema.
Skleroderma
Definicija. Sklerodermija je grupa difuznih bolesti vezivnog tkiva koje karakteriše razvoj teške fibroze i skleroze kože i unutrašnjih organa. U zavisnosti od cilja zahvaćenog, razlikuju se kožni i sistemski oblici bolesti.
Etiologija i patogeneza. Etiologija nije utvrđena. Bolest je zasnovana na razvoju poremećaja u metabolizmu kolagena, što dovodi do povećanja njegove sinteze i promjene njegove hemijske strukture, izazivajući patološku promjenu u vezivnom tkivu i krvnim sudovima kože, kao i unutrašnjim organa, što dovodi do poremećaja mikrocirkulacije i razvoja univerzalnog diferencijala
fuzibilna fibroza i skleroza. O autoimunoj prirodi procesa svjedoči otkrivanje u krvi pacijenata s generaliziranom sklerodermom citotoksičnih antitijela na fibroblaste, RNA i različite citoplazmatske komponente stanica, kao i otkrivanje citotoksičnih T-limfocita protiv miocita i fibroblasta u pozadini. opšte inhibicije ćelijskog imuniteta.
Faktori koji provociraju razvoj bolesti su: fizički uticaji (mehanička trauma, hipotermija, sunčevo i jonizujuće zračenje); zarazne bolesti (lajmska borelioza, spore virusne infekcije); hemijski agensi (lijekovi, vakcine, serumi) koji dovode do razvoja skleroderme na pozadini endokrinih, imunoloških, metaboličkih, neuroloških i drugih patoloških promjena u tijelu. Postoje i podaci o genetskoj predispoziciji za sklerodermu.
Klinička slika. Oblici kože uključuju pegavu (lila), plak, linearnu, površinsku (bolest bijelih mrlja) i duboku sklerodermu. Svi ovi oblici u različitim kombinacijama mogu se javiti kod istog pacijenta.
Pegava (lila) sklerodermija karakteriziraju velike mrlje s lila nijansom, koje mogu biti pojedinačne ili višestruke. U ovom slučaju zadebljanje kože nije određeno. Pege se najčešće nalaze na koži tijela i postoje dugo. Nakon toga, kada se povuku, ostavljaju blago izraženu pigmentaciju.
Sklerodermija plaka (vidi boju uklj., sl. 27) počinje pojavom jedne ili nekoliko plavkastih mrlja različitih veličina (5-10 cm ili više), koje, postupno povećavajući veličinu, počinju postajati sve gušće u središnjem dijelu. Na vrhuncu razvoja bolesti, lezije izgledaju kao gusti plakovi bjelkasto-žute boje s voštanom nijansom, okruženi lila obodom. Površina plakova je glatka, sjajna i bez dlaka. U ovom obliku plakovi mogu postojati mjesecima i godinama, nakon čega se postepeno povlače, što rezultira hiperpigmentacijom i atrofijom sa blagim povlačenjem kože u središnjem dijelu. Proces prvenstveno zahvaća kožu trupa, rjeđe udove i vlasište. U nekim slučajevima se uočavaju plakovi
na oralnoj sluznici. Izuzetno je rijetko da se na pozadini plakova mogu uočiti plikovi i trofični ulkusi.
Linearna sklerodermija To je gusta vrpca ili traka različite dužine i širine, žućkasto-smeđe boje, glatke površine i bez plavkastog oboda. Bolest se javlja uglavnom kod djece. Proces se obično razvija u predjelu čela, u smjeru od nosa do tjemena i podsjeća na ožiljak od udarca sabljom. U drugim kliničkim oblicima, pruge se nalaze duž udova, zosteriformne (duž međurebarnih nerava), a također i prstenaste (oko prstiju ili penisa).
Površinska sklerodermija (bolest bijelih mrlja) pogađa žene, uglavnom na leđima, grudima i genitalijama. Klinički se javlja kao nekoliko, od dvije do tri do više, malih (2-12 mm u promjeru) bijelo-porculanskih, blago gustih ploča okruglog ili poligonalnog oblika, u čijem se središtu ponekad nalazi rožnati čep. Elementi koji se spajaju formiraju veće žarište nepravilnih, fino nazubljenih obrisa. Ljubičasto-ružičasti vjenčić ponekad se nalazi oko obima elemenata. Osip traje mjesecima i godinama, a nakon što se povuče, ostaje površinska atrofija kože. Postoji stajalište da je "bolest bijelih mrlja" klinička manifestacija skleroze lišaja.
Duboka skleroderma karakterizira gusta palpacija, smještena u dubokim dijelovima kože, ponekad izbočena iznad nje, nodularne formacije okruglog ili izduženog oblika. Koža preko čvorova nije promijenjena. Kada se elementi povuku, često dolazi do povlačenja kože (sekundarna atrofoderma).
Sistemska sklerodermija se javlja u dva oblika: difuzna sklerodermija i akroskleroza.
Difuzna sklerodermija. Tijek bolesti može biti akutni, subakutni ili kronični. Proces počinje stvaranjem gustog otoka cijele ili gotovo cijele kože (edematozni stadijum bolesti). U isto vrijeme, koža je oštro napeta, kada se pritisne ne ostavlja rupe i ne skuplja se u nabore. Boja kože poprima sivkasto-žutu nijansu, a ponekad, zbog istovremenog pojavljivanja plavkastih mrlja, poprima išaran mramorni izgled. Vremenom se koža zgusne do drvenaste gustine, postaje nepomična, srasla sa osnovnim tkivima (indurativni stadijum bolesti).
Boja kože postaje voštana, podsjeća na slonovaču, ponekad s blagom cijanotičnom nijansom, a površina postaje glatka i sjajna. Pokreti udova i disanje su otežani. Koža lica postaje naborana, zbog čega izrazi lica postaju otežani, lice poprima izgled maske, nos postaje šiljast, a usta se sužavaju. Postupno se razvija atrofija potkožnog masnog tkiva i mišića, zbog čega koža izgleda kao da je nategnuta preko kostiju skeleta (stadij skleroze).
Od visceralnih organa najčešće je zahvaćen gastrointestinalni trakt, najčešće jednjak i crijeva. Oštećenje jednjaka je praćeno poteškoćama pri gutanju. Promjene u crijevima manifestiraju se zatvorom, nadimanjem i proljevom. Promjene na plućima karakterizira pneumoskleroza. Promjene na mišićno-koštanom sistemu manifestuju se oštećenjem kostiju prstiju, najčešće falange nokta.
Akroskleroza. Bolest se češće javlja kod odraslih žena, razvija se sporo, počevši od oštećenja prstiju, u obliku vazomotornih poremećaja tipa Raynaudove bolesti. Pacijenti počinju da se žale na hladne prste, osjećaj peckanja i puzanja, utrnulost („mrtvi prsti“). Boja kože poprima jorgovanu nijansu. Za razliku od prave Raynaudove bolesti, ove promjene se šire na cijelu šaku ili stopalo i praćene su suhoćom i sitnom fokalnom hiperkeratozom kože, dugotrajnim pukotinama koje ne zacjeljuju. U području ovih poremećaja stalno se razvija zadebljanje i skleroza kože. Koža dobija drvenastu gustinu, postaje sjajna, voštana, žućkasto-belkaste boje, čvrsto prijanja uz ispod tkiva. Prsti postaju blago savijeni, a pokreti su im ograničeni. Često se pojavljuju mali trofični ulkusi. Patološki proces teži da se postepeno širi centripetalno, uzastopno, potpuno zahvaćajući udove. Nakon nekoliko godina počinje zahvatati kožu lica, koja se najprije karakterizira višestrukim telangiektazijama i induracijama, a kasnije može pokazati istu kliničku sliku kao kod difuzne skleroderme. Lezije unutrašnjih organa razvijaju se u blagom, manje izraženom obliku.
U nekim slučajevima, kod sistemske sklerodermije, na sklerotičnoj koži se razvija taloženje kalcijevih soli u obliku vrlo gustih čvorova ili papula. Kada se oko njih razvije upalna reakcija, otvaraju se oslobađanjem bijele kašaste mase. Kombinacija skleroderme i kalcinoze se naziva Tibierge-Weissenbachov sindrom.
Dijagnostika sklerodermija se zasniva na karakterističnoj kliničkoj slici svih njenih oblika, koja se manifestuje razvojem fokalne ili difuzne dermatoskleroze.
Među laboratorijskim i instrumentalnim podacima za sistemsku sklerodermiju u krvi se utvrđuje antinuklearni faktor, pokazujući "pjegavi" sjaj jezgara u indirektnom RIF-u (antitijela na RNK).
Ako je jednjak oštećen, radiografija otkriva njegovo proširenje u gornjem dijelu i suženje u donjoj trećini. Oštećenje crijeva radiološki pokazuje njegovu segmentnu ekspanziju, usporenu peristaltiku i zaglađivanje reljefa sluznice. Oštećenja kostiju prstiju na rendgenskim snimcima evidentiraju se u vidu osteoporoze i osteolize, najčešće falange nokta.
Diferencijalna dijagnoza. Površinska skleroderma se razlikuje od atrofičnog oblika lihen planusa. Difuznu sklerodermu treba razlikovati od dermatomiozitisa, a akrosklerozu od Raynaudove bolesti.
Tretman.Opća terapija. U periodu pojave ili pogoršanja bolesti propisuje se antibiotska terapija (penicilin 2.000.000 jedinica dnevno intramuskularno, na kurs od 20.000.000-30.000.000 jedinica), D-penicilamin (kuprenil). U liječenju difuzne skleroderme koriste se i glukokortikosteroidni hormoni, a lijekovi izbora za akrosklerozu su vazostabilizatori (nikotinska kiselina, teonikol, angina). Hormonska terapija za akrosklerozu nije indicirana.
U periodu razvijene dermatoskleroze, lidaza 64 jedinice se koristi intramuskularno svaki drugi dan (na kurs od 20 injekcija), unithiol 5 ml 5% rastvora dnevno (na kurs od 15 injekcija), vitamini A, E, C, grupa B, aminohinolinski preparati ("delagil", "plaquenil"), andekalin 2 tablete 3 puta dnevno.
Fizioterapija. Propisuje se elektroforeza ili fonoforeza lidaze (ronidaze), hidrokortizona ili kalijum jodida, dijatermija, ultrazvuk ili elektroforeza tripsina (kimotripsina).
parafinske aplikacije. Terapijska gimnastika, ozokerito- i terapija blatom se široko koriste, posebno kod generalizirane skleroderme. Prikazane su hidrogensulfidne i radonske kupke.
Eksterna terapija. Koriste se dimeksid (40-60% rastvor), kreme i masti sa tripsinom, heparinom, kolagenazom.
Dermatomiozitis
Definicija. Dermatomiozitis (dermatomiozitis)- teška difuzno progresivna upalna bolest vezivnog tkiva koja zahvaća kožu i prugasto-prugaste i glatke mišiće s oštećenom motoričkom funkcijom, a često zahvaća i visceralne organe u patološki proces.
Etiologija i patogeneza. Etiologija nepoznata. Elektronska mikroskopija otkriva virusne inkluzije u endotelnim stanicama i miocitima, ali virusni uzrok bolesti još nije dokazan. Na infektivnu etiologiju ukazuju i podaci da je u nekim slučajevima početak bolesti bio povezan sa infekcijama (pikarnovirusi, Coxsackievirus A, toksoplazmoza). Pretpostavlja se da kronična infekcija koja perzistira u mišićima, zbog sličnosti antigenskih struktura, inicira pojavu unakrsnih autoantitijela na miocite s naknadnim stvaranjem odgovarajućih CEC-a, čiji štetni učinak igra ključnu ulogu u patogeneza dermatomiozitisa. Autoimunu prirodu bolesti potvrđuje prisustvo u serumu antitijela na citoplazmatske proteine i RNK mišićnog tkiva, kao i visok nivo CEC-a. Utvrđuje se i nedostatak citotoksične komponente T-limfocita.
Uzroci koji pokreću autoimuni proces su egzacerbacije fokalne infekcije, maligni tumori, insolacija, hipotermija, pregrijavanje, vakcinacija.
Klinička slika. Postoje idiopatski (primarni) i paraneoplastični (sekundarni) dermatomiozitis. Bolest može biti akutna, subakutna ili kronična. Počevši akutno, može završiti smrću u roku od nekoliko mjeseci. U drugim slučajevima, dermatomiozitis postaje kroničan i traje dugi niz godina.
Kožni sindrom karakteriše pojava vinsko-crvenog eritema i otoka na različitim delovima kože. Zahvaćena područja su lokalizirana na licu, vratu, tjemenu, stražnjoj strani šaka i prstiju, te prednjem dijelu nogu. U predjelu lica postoji periorbitalni edem i eritem očnih kapaka s ljubičastom nijansom (simptom "naočala").
Također se primjećuju različiti polimorfni osipi: papularni, vezikularni, bulozni, hemoragični. Javljaju se telangiektazije, hiperkeratoza i atrofija kože, područja ulceracija, ožiljci, naizmjenična hiperpigmentacija i hipopigmentacija, zbog čega koža poprima išaran izgled (poikilodermatomiozitis).
Oštećenje noktiju manifestuje se periungualnim eritemom, telangiektazijama nabora noktiju, prugama i lomljivošću ploča nokta.
U nekim slučajevima se razvijaju lezije sluznice koje se manifestiraju konjuktivitisom, stomatitisom, heilitisom, oticanjem nepca i stražnjeg dijela ždrijela.
Mišićni sindrom se manifestuje oštećenjem uglavnom skeletnih mišića, u manjoj meri miokarda i glatkih mišića. Najčešći simptom je miozitis vrata i ramenog pojasa. Glava je blago spuštena dok je tijelo pogrbljeno. Javlja se izražen umor i sve veća slabost mišića ramenog pojasa, vrata i proksimalnih dijelova gornjih i donjih ekstremiteta. Pacijentima je teško da ustaju iz kreveta, češljaju se, podižu ruke, oblače košulju (simptom „košulje“) i penju se uz stepenice (simptom „stepenice“). Hipomimija lica mu daje plačni izraz. Zahvaćeni mišići sukcesivno prvo postaju testasti, zatim otvrdnu, zatim se razvija miofibroza i na kraju atrofiraju.
Kada su mišići ždrijela, jednjaka, larinksa i epiglotisa oštećeni, razvijaju se disfonija i disfagija (napadi kašlja, promuklost, otežano gutanje, praćeno gušenjem). Oštećenje interkostalnih mišića i dijafragme remeti ventilacijsku funkciju pluća, što dovodi do razvoja upale pluća. Uključenost srčanog mišića u proces manifestuje se miokarditisom, miokardiofibrozom, umjerenim širenjem njegovih granica, aritmijom i atrioventrikularnim blokom.
Ponekad dolazi do oštećenja zglobova, što se manifestuje kao bol, otok i ograničena pokretljivost.
pretežno mali zglobovi šaka, rjeđe - zglob, skočni zglob, lakat, rame i koljeno.
Od unutrašnjih organa, što je rjeđe, dermatomiozitis zahvata pluća, crijeva, jetru, slezinu, bubrege, a ponekad i nervni sistem sa razvojem polineuritisa, autonomne disfunkcije i mentalnih poremećaja.
Akutni oblik bolesti prati povećanje tjelesne temperature (do 40 ° C), leukocitoza s neutrofilnim pomakom ulijevo (u kasnoj fazi, praćena leukopenijom), eozinofilija, monocitoza, limfocitopenija, ubrzana ESR.
Dijagnostika Dermatomiozitis se bazira na kliničkim manifestacijama (sindromi kože i mišića), pri čijem nastanku se, osim promjena u općem testu krvi, javljaju biohemijske enzimske promjene i imunološki poremećaji. Pored kliničkih i biohemijskih kriterijuma, dijagnoza dermatomiozitisa se zasniva na karakterističnim patomorfološkim promenama u mišićima i elektromiografskim podacima. Dodatni dijagnostički kriteriji su kalcifikacija i disfagija.
U aktivnom stadijumu bolesti dolazi do povećanja aktivnosti kreatin fosfokinaze (specifičan znak oštećenja mišića), transaminaza, fruktoza difosfat aldolaze, LDH i aldolaze. Teška kreatinurija se opaža u urinu.
Imunološke studije otkrivaju visoke titre autoantitijela specifičnih za miocite u krvi, povećane razine IgM i IgG, snižene razine IgA, snižene titare komplementa i apsolutnog broja T-limfocita, te smanjenu funkcionalnu aktivnost citotoksičnih T-ćelija. LE ćelije i antinuklearni faktor se ne otkrivaju stalno iu malom broju. Reumatoidni faktor se otkriva u malom titru.
Elektromiografija otkriva povećanu ekscitabilnost mišića, spontane fibrilacije i pozitivne potencijale, obično uočene u denerviranim mišićima.
Diferencijalna dijagnoza. Bolest treba razlikovati od eritematoznog lupusa i skleroderme.
Tretman. U prisustvu paraneoplastičnog dematomiozitisa, glavni smjer terapije je liječenje karcinoma, jer pravovremeno uklanjanje tumora često dovodi do spontanog povlačenja kliničkih manifestacija dermatomiozitisa.
Opća terapija. Liječenje počinje visokim dozama glukokortikosteroida (prednizolon u dnevnoj dozi od 1 mg/kg tjelesne težine ili više). Nakon postizanja pozitivnog kliničkog učinka, doza lijeka se postupno smanjuje na dozu održavanja, koja se nakon toga održava najmanje 1 godinu. U vrlo teškim slučajevima bolesti koristi se pulsna terapija metilprednizolonom (1 g lijeka IV kap dnevno tijekom 3 dana), koja se kombinira s plazmaferezom.
Imunosupresivi uključuju azatioprin u dozi od 2,5 mg/kg tjelesne težine dnevno ili metotreksat 0,75 mg/kg tjelesne težine intravenozno jednom sedmično.
U kroničnom toku procesa bez znakova aktivnosti i za smanjenje doze održavanja glukokortikosteroida, delagil se propisuje u dozi od 0,25 g dnevno najmanje 2 godine.
Paralelno sa davanjem glukokortikosteroida koriste se anabolički steroidi, ATP i vitamini. Za bolne i zglobne sindrome koriste se nesteroidni protuupalni lijekovi (indometacin, "Voltaren").
Fizioterapija sastoji se od propisivanja fizikalne terapije koja ima za cilj rehabilitaciju zahvaćenih mišića i zglobova.
Eksterna terapija je simptomatska.
22.3. ALERGIJSKI VASKULITIS KOŽE
Definicija. Alergijski vaskulitis je upala vaskularnog zida kao posljedica alergijskih reakcija. Pri identifikaciji nezavisnog nozološkog oblika primarna lezija žile se podrazumijeva kao organ šoka.
Etiologija i patogeneza. Trenutno su identificirani sljedeći faktori koji uzrokuju razvoj alergijskog vaskulitisa:
1) infektivne (bakterije - beta-hemolitički streptokok grupe A, Staphylococcus aureus, Mycobacterium tuberculosis, lepra; virusi hepatitisa A, B, C, herpes simplex, gripa; gljivice - Candida albicans);
2) lekovi - insulin, penicilin, streptomicin, sulfonamidi, vitamini, streptokinaza, tamoksifen, oralni kontraceptivi i dr.;
3) hemikalije - insekticidi, proizvodi destilacije nafte;
4) alergeni u hrani - mlečni proteini, gluten.
Vaskulitis se javlja kod bolesti kao što su sistemski eritematozni lupus, reumatoidni artritis, primarna bilijarna ciroza, ulcerozni kolitis, HIV infekcija, krioglobulinemija i dr., kao i kod raznih malignih neoplazmi (limfoproliferativne bolesti i karcinom).
Klasifikacije vaskulitisa temelje se na kliničkim i histološkim znakovima, veličini zahvaćenih krvnih žila, dubini procesa i etiološkim faktorima, što uzrokuje velike poteškoće. U praksi dermatologa susrećemo se uglavnom s kožnim vaskulitisom malih krvnih žila, rjeđe - nekrotizirajućim vaskulitisom velikih krvnih žila - poliarteritis nodosa, granulomatoznim vaskulitisom, arteritisom gigantskih stanica, nodularnim vaskulitisom.
Imunofluorescentne i ultrastrukturne studije otkrile su taloženje imunoglobulina klasa G, M, A, komponenti komplementa (C1q, C3) i fibrina u zidovima postkapilarnih venula.
U patogenezi alergijskog vaskulitisa razlikuju se dvije faze - rana i kasna. U prvoj fazi se bilježi intraperivaskularna depozicija cirkulirajućih imunoloških kompleksa i aktivacija kaskade komplementa; aktivacija mastocita i oslobađanje medijatora, što dovodi do hiperkoagulabilnosti i mikrovaskularne tromboze; u drugoj fazi se opaža ekspresija antigena endotelnim ćelijama; ove druge, kao ćelije koje predstavljaju antigen, aktiviraju T-limfocite, koji počinju da luče citokine, što dovodi do istog štetnog efekta kao u ranoj fazi.
Klinička slika. Vodeći klinički znak alergijskog vaskulitisa kada su zahvaćene male venule je „opipljiva purpura“, koja se blago uzdiže iznad nivoa kože (na početku procesa možda se ne može otkriti dodirom). Veličina osipa varira od glavice igle (na početku bolesti) do nekoliko centimetara. Postoje i papularni, vezikularni, bulozni, pustularni i ulcerativni oblici. Najčešće su zahvaćeni donji ekstremiteti, ali se proces često širi i na druga područja (u pravilu lice, dlanovi i tabani, te sluznice ostaju netaknute). U nekim slučajevima pacijenti osjećaju manji svrab i bol. Kako se proces povlači, primjećuje se hiperpigmentacija, au nekim slučajevima i atrofični ožiljci.
Lezije kože mogu biti izolirane ili manifestacija sistemskog procesa.
Razlikuju se sljedeće glavne kliničke varijante kožnog vaskulitisa:
1) hemoragični vaskulitis (Schönlein-Henochova bolest);
2) papulo-nekrotizujući vaskulitis (Werther-Dumling);
3) polimorfni vaskulitis (alergijski Ruiterov arteriolitis i trosimptomni Gougerot-Blumov sindrom);
4) urtikarijalna;
5) nodularni vaskulitis (zahvaćeni su veliki, duboko locirani sudovi).
Hemoragični vaskulitis (vidi boju uklj., sl. 28) karakteriše formiranje eritematoznih mrlja na koži, koje brzo postaju hemoragične prirode. Kod ovog oblika u proces mogu biti uključeni zglobovi i unutrašnji organi, uglavnom probavni trakt i bubrezi.
Papulo-nekrotizirajući vaskulitis karakteriziraju hemisferične papule do veličine velikog graška, koje postaju nekrotične i na kraju formiraju površinske ožiljke.
Polimorfni vaskulitis (vidi boju uklj., sl. 29) manifestuje se kao purpura, vezikule, plikovi, papule, nekroze, čirevi. Mogu biti zahvaćeni unutrašnji organi.
Nodularni vaskulitis karakteriziraju upalni više ili manje veliki čvorovi, u nekim slučajevima - čirevi i nekroze. Dijagnoza se često postavlja histološki.
Urtikarijalni vaskulitis manifestuje se kao urtikarijalni elementi, koji, za razliku od urtikarije, postoje dugo i ostavljaju pigmentaciju kada se povuku.
Dijagnostika. Dijagnoza alergijskog vaskulitisa postavlja se na osnovu anamneze, kliničke slike, histološkog pregleda, direktnog RIF-a, otkrivajući taloženje imunoglobulina, komponenata komplementa i fibrina.
Diferencijalna dijagnoza provodi se kod pigmentiranih purpurnih dermatoza, papulonekrotične tuberkuloze, limfomatoidne papuloze.
Tretman počinje otklanjanjem uticaja etiološkog faktora na organizam. Opća terapija uključuje lijekove koji normaliziraju stanje vaskularnog zida (preparati kalcijuma, vitamini C i P), antihistaminike (koriste se
Autoimuni progesteronski dermatitis (APD) je rijetka bolest s predmenstrualnim egzacerbacijama povezanim s povećanom osjetljivošću na progesteron.
Istorijski podaci
Prvi slučaj cikličkog osipa, koji bi mogao biti uzrokovan alergijom na endogene polne hormone, prijavio je Geber 1921. Pacijentica koju je opisao patila je od urtikarije, koja je mogla biti uzrokovana injekcijom autolognog seruma uzetog prije menstruacije. Koncept preosjetljivosti na spolne hormone dalje je razvijen 1945. godine, kada su Zondek i Bromberg opisali nekoliko pacijenata sa lezijama kože (uključujući cikličku urtikariju) povezanim s menstruacijom i menopauzom. Oni su kod ovih pacijenata identificirali alergijsku reakciju odgođenog tipa na intradermalno primijenjen progesteron, znakove pasivnog prijenosa reagensa u kožu i kliničko poboljšanje nakon desenzibilizirajuće terapije. Pacijenti u kontrolnoj grupi nisu imali reakciju na intradermalnu primjenu progesterona.
Godine 1951. Guy et al prijavili su pacijenta s predmenstrualnom urtikarijom. Intradermalnom primjenom ekstrakta žutog tijela doživjela je tešku alergijsku reakciju. Pacijent je kasnije podvrgnut uspješnoj terapiji desenzibilizacije. Termin "autoimuni progesteronski dermatitis" predložili su Shelly et al. 1964. godine, koji je prvi pokazao djelomični učinak estrogenske terapije i izlječenja nakon ooforektomije.
Simptomi i znaci autoimunog progesteronskog dermatitisa
Klinička slika autoimunog progesteronskog dermatitisa je raznolika. Može se manifestovati kao ekcem, multiformni eksudativni eritem, urtikarija, dishidroza, stomatitis i osip koji podseća na dermatitis herpetiformis. Morfološke i histološke karakteristike elemenata ne razlikuju se od onih u acikličnom obliku bolesti. Ove bolesti se primjećuju samo kod žena reproduktivne dobi. Početak bolesti obično se javlja u mladoj dobi, ponekad se prvi simptomi javljaju nakon trudnoće. Tok je promjenjiv, moguće su spontane remisije. Kod dvije trećine pacijenata pojavi osipa prethodi uzimanje progesterona u sklopu oralnih kontraceptiva. U tipičnim slučajevima, dermatoza se pogoršava u drugoj polovini menstrualnog ciklusa, njene manifestacije dostižu maksimum prije menstruacije i postupno se smanjuju s početkom. U prvoj polovini menstrualnog ciklusa, elementi osipa su slabo izraženi ili ih nema. U tipičnim slučajevima, osip se pojavljuje tokom svakog ovulacionog ciklusa.
Mehanizam senzibilizacije
Mehanizam senzibilizacije žene na sopstveni progesteron nije jasan. Prema jednoj od najčešćih hipoteza, uzimanje lijekova koji sadrže progesteron pospješuje senzibilizaciju na endogeni progesteron. Vjeruje se da je sintetički progesteron dovoljno antigen da proizvede antitijela, koja zatim unakrsno reagiraju s prirodnim progesteronom i posreduju u imunološkom odgovoru u predmenstrualnom periodu. Međutim, ne uzimaju sve žene s APD sintetičke gestagene. Schoenmakers et al. Vjeruje se da drugi mehanizam za razvoj ARS-a može biti unakrsna senzibilizacija na glukokortikoidne hormone. Identificirali su unakrsnu senzibilizaciju na hidrokortizon i 17-hidroksiprogesteron kod 5 od 19 pacijenata s preosjetljivošću na glukokortikoide, od kojih su dva imala simptome APD. Međutim, Stephens et al. nije bilo moguće otkriti unakrsnu senzibilizaciju na glukokortikoide kod 5 pacijenata sa APD; Prema njihovim podacima, ove žene nisu imale reakcije na intradermalnu primjenu 17-hidroksiprogesterona.
Trudnoća
U tri klinička zapažanja citirana u literaturi, početak ili egzacerbacija kožnih bolesti koincidira s trudnoćom, a potom i prije menstruacije. Ovo je vjerovatno zbog povećane koncentracije progesterona i estrogena tokom trudnoće. U dva slučaja došlo je do spontanog pobačaja. Međutim, postoje izvještaji o pacijentima čije su se manifestacije APD spontano povukle tokom trudnoće.
Poznato je da se tokom trudnoće stanje mnogih pacijenata sa alergijskim oboljenjima poboljšava. Ovo sugerira da povećano lučenje kortizola tokom trudnoće smanjuje imunološku reaktivnost. Također je moguće da postepeno povećanje koncentracije hormona ima desenzibilizirajući učinak kod nekih pacijenata.
Znakovi preosjetljivosti na progesteron
Svi pacijenti sa APD-om doživljavaju ciklično predmenstrualno pogoršanje osipa. Poređenje dinamike bolesti, prikazane u dnevniku, s vremenom početka menstruacije ukazuje da se egzacerbacije poklapaju s postovulatornim povećanjem koncentracije progesterona u krvnom serumu. APD je često otporan na konvencionalnu terapiju bez obzira na klinički oblik, ali lijekovi koji suzbijaju ovulaciju obično imaju dobar učinak. Očigledno, individualna preosjetljivost na spolne hormone je češća, a imunološka reakcija posredovana antitijelima na progesteron prati ove procese.
Alergija na progesteron se može otkriti pomoću alergijskih testova sa intradermalnom, intramuskularnom primjenom progesterona ili njegovom oralnom primjenom, ili otkrivanjem antitijela na progesteron ili žuto tijelo u krvi. Opisana su dva slučaja u kojima je APD uzrokovan prisustvom imunoglobulina u krvnom serumu koji se vezuje za 17-hidroksiprogesteron.
Intradermalni progesteronski test
Intradermalni test sa sintetičkim progesteronom obično uzrokuje urtikarijalni osip kao trenutnu reakciju, ali je moguća i odgođena alergijska reakcija. Uprkos čestoj upotrebi intradermalnog progesteronskog testa, njegove rezultate smatramo nepouzdanim, jer je progesteron nerastvorljiv u vodi, a svi rastvarači imaju izraženo iritativno svojstvo. Kožne reakcije na mjestu injekcije progesterona često je teško protumačiti i mogući su lažno pozitivni rezultati. Osim toga, na mjestu primjene lijeka često se razvija nekroza kože, epitelizirajući se formiranjem ožiljka. Međutim, trajna odgođena reakcija na mjestu injekcije ukazuje na povećanu osjetljivost na progesteron.
Prilikom provođenja progesteronskog testa, 0,2 ml progesterona u različitim razrjeđenjima i ista količina čistog otapala kao kontrola se ubrizgava intradermalno na prednju površinu podlaktice dok se ne formira mjehur. Pročišćeni progesteron u prahu se rastvara u 60% rastvoru etanola pripremljenom u izotoničnom rastvoru natrijum hlorida. Rastvor progesterona se koristi u razblaženju 1; 0,1 i 0,01%. Kao kontrola služe 60% rastvor etanola pripremljen sa izotonični rastvor natrijum hlorida koji ne sadrži progesteron i čist izotonični rastvor natrijum hlorida.
Da biste odredili osjetljivost na estrogen, pripremite otopinu estradiola sa istim rastvaračem. Rezultati testa se procjenjuju svakih 10 minuta u trajanju od pola sata, zatim svakih 30 minuta u trajanju od 4 sata, a zatim nakon 24 i 48 sati ako dođe do reakcije u prvim minutama zbog iritativnog djelovanja rastvarača, rani rezultati smatraju se posljedicom iritativnog djelovanja rastvarača i ne uzimaju se u obzir.
Reakcija na progesteron se smatra pozitivnom ako se crvenilo i oteklina pojave unutar 24 do 48 sati samo na mjestima primjene progesterona.
Intramuskularni i oralni progesteronski test
Test sa intramuskularnom injekcijom progesterona, urađen kod 6 pacijenata, u svim slučajevima je izazvao osip. Test se radi u prvoj polovini menstrualnog ciklusa, kada su manifestacije APD minimalne. Nakon primjene progesterona potrebno je pažljivo praćenje pacijenata, jer je moguć nagli porast osipa i razvoj angioedema, iako je to rijetko. Za intramuskularnu primjenu koristimo progesteronski lijek Geston (Ferring) u dozi od 25 mg/ml.
Test sa oralnim progesteronom se takođe radi u prvoj polovini menstrualnog ciklusa. Možete davati didrogesteron 10 mg dnevno tokom 7 dana ili levonorgestrel 30 mcg u kapsulama laktoze (do 500 mg) dnevno tokom 7 dana, nakon čega sledi samo 7 dana laktoznih kapsula. Oralni test je manje pouzdan, jer se osip može izbrisati. U takvim slučajevima može biti teško protumačiti rezultat testa.
Test progesterona nakon hemijske ooforektomije
Ako su manifestacije APD toliko teške da se postavlja pitanje hirurške ooforektomije, hemijska ooforektomija se može izvesti potkožnim injekcijama GL antagonista tokom 6 mjeseci. Prestanak ovulacije potvrđuje nestanak osipa. Za hemijsku ooforektomiju, goserelin se može koristiti kao potkožna injekcija u dozi od 3,6 mg. Ako primjena progesterona tada izazove osip, onda postoje jaki dokazi povećane osjetljivosti na progesteron.
Liječenje autoimunog progesteronskog dermatitisa
U većini slučajeva APD-a konvencionalna terapija je bila neuspješna, ali je primjena oralnog prednizona (prednizolona) u umjerenim dozama dovela do nestanka manifestacija APD-a. Mnogi pacijenti su imali dobar učinak pri propisivanju konjugiranih estrogena, što može biti posljedica činjenice da ovi lijekovi suzbijaju ovulaciju i sprječavaju postovulatorno povećanje nivoa progesterona. U praksi, međutim, estrogenska terapija je često neprikladna zbog starosti pacijenata. Ako je terapija estrogenom neuspješna, može se preporučiti antiestrogeni anovulacijski lijek tamoksifen. Ovaj lijek u dozi od 30 mg uzrokuje potpunu remisiju APD-a, ali dovodi do amenoreje. Kod jedne pacijentice, primjena tamoksifena u malim dozama omogućila je obnavljanje menstruacije, eliminirajući manifestacije APD. Nije bilo nuspojava tamoksifena. Kod dvije pacijentice postignut je dobar učinak pri liječenju anaboličkim steroidom danazolom (lijek se propisuje u dozi od 200 mg 2 puta dnevno 1-2 dana prije očekivanog početka menstruacije i prekida se nakon 3 dana).
U teškim slučajevima, s intolerancijom na lijekove, potrebno je izvršiti ooforektomiju. Prijavljeno je i uspješno liječenje APD-a hemijskom ooforektomijom buserelinom (analogom GL).
Naše iskustvo pokazuje da u mnogim slučajevima uspješnog liječenja, manifestacije APD-a postepeno nestaju.
Sadržaj
Sve vrste takvih bolesti objedinjuje jedna osobina - ljudski imunološki sistem, agresivno podešen na svoje ćelije, učestvuje u razvoju svake od njih. Autoimune kožne bolesti su veoma podmukle: bolest može zahvatiti i pojedinačne ćelije ili organe i čitav sistem organizma, kao kod sistemskog eritematoznog lupusa, koji prvo zahvata kožu, a zatim bubrege, jetru, mozak, srce, pluća, endokrini sistem i zglobove. .
Šta su autoimune kožne bolesti
Sve bolesti koje se javljaju kao rezultat agresivnog djelovanja ćelija imunog sistema na zdrave ćelije organizma nazivaju se autoimunim. Češće su takve bolesti sistemske, jer zahvaćaju ne samo pojedini organ, već i čitave sisteme, a ponekad i cijelo tijelo. Autoimuna kožna bolest je primjer jedne od mnogih bolesti koje nastaju zbog greške imunološkog sistema. U ovom slučaju, ćelije cijele kože su greškom napadnute od strane specifičnih imunoloških tijela.
Simptomi
Postoji nekoliko opcija za razvoj simptoma autoimune bolesti. Općenito, karakteriziraju ih sljedeći procesi:
- upala, crvenilo kože;
- pogoršanje zdravlja;
- opšta slabost.
Ovisno o vrsti kožne bolesti, postoje određene razlike u kliničkoj slici bolesti, što se očituje različitim simptomima i dubinom oštećenja epiderme. Česti simptomi:
- Pojava osipa u obliku plikova na različitim dijelovima kože. Mjehurić može biti različitih veličina, najčešće se pojavljuje na sluznici i naborima kože - tako se manifestira pemfigus.
- Pojava tamnocrvenih mrlja koje se infiltriraju i pretvaraju u plakove; žarišta upale su bolna kada prerastu u kroničnu upalu, žarišta atrofiraju (koža postaje blijedila i tanja). Ovo su opšti simptomi lupusa eritematozusa.
- Pojava plavkastih ili žućkasto-smeđih mrlja različitih veličina. Zahvaćeno područje postupno raste na vrhuncu akutne upale, na sredini mrlje se formiraju plakovi i mogu se pojaviti ožiljci. Ovo su uobičajeni simptomi sklerodermije.
Svaka od gore navedenih bolesti može imati širok spektar različitih simptoma, na primjer, pemfigus može imati niz sljedećih manifestacija:
- Simptom Nikolskog - klizanje gornjih slojeva epiderme naizgled nezahvaćene kože;
- Asbo-Hansenov simptom - kada se pritisne mjehur, njegova površina se povećava;
- simptom perifernog rasta i drugi.
Uzroci
Naučnici još nisu utvrdili tačne razloge zbog kojih se ova bolest može razviti. Postoji nekoliko teorija koje opisuju moguće razloge agresivnog ponašanja imunoloških tijela prema ćelijama tijela. Sve autoimune bolesti mogu nastati zbog niza unutrašnjih i vanjskih uzroka. Unutarnje mutacije uključuju različite vrste genskih mutacija koje se nasljeđuju, a eksterne mogu biti:
- uzročnici zaraznih bolesti;
- izlaganje radijaciji;
- ultraljubičasto zračenje;
- fizički, pa čak i redovni mehanički udar.
Kod djece
Čest razlog zašto se autoimune patologije mogu pojaviti kod malog djeteta može biti alergijska reakcija. Odbrambene ćelije krhkog imunog sistema mogu preterano agresivno da reaguju na alergen. U ranoj dobi, kada se imunitet tek razvija, bilo koji faktor može uzrokovati kvar u odbrani tijela i uzrokovati pretjeranu reakciju na podražaje. Bolest se može prenijeti i sa majke na dijete – antitijela bolesti mogu proći kroz placentu.
Ko boluje od autoimunih bolesti
Češće oni pacijenti koji imaju nasljednu predispoziciju pate od poremećaja povezanih s funkcioniranjem imunološkog sistema. To je zbog genskih mutacija:
- Prvi tip. Limfociti prestaju razlikovati ćelije određene vrste, pa postoji rizik od razvoja patologije organa koji je zahvaćen ovom bolešću kod bliskih rođaka. Takve mutacije mogu uzrokovati dijabetes, psorijazu, multiplu sklerozu i reumatoidni artritis.
- Drugi tip. Tjelesni branitelji, limfociti, počinju nekontrolirano da se množe, bore se protiv ćelija različitih organa i time uzrokuju sistemske patologije, koje mogu istovremeno zahvatiti ne samo organe, već i žlijezde, arterije i različita tkiva.
Spisak autoimunih bolesti
Ljudi koji imaju nasljednu predispoziciju za pojavu autoimunih bolesti mogu doživjeti patologije različitih organa. Patologija se može formirati u istom organu koji je zahvaćen kod bliskih rođaka iz sličnog razloga. Kod žena su češće lezije kože, krvnih sudova, zglobova, crijeva i općeg gastrointestinalnog trakta. Najčešća kožna oboljenja su:
- skleroderma;
- akroskleroza;
- eritematozni lupus ili sistemski lupus;
- psorijaza;
- pemfigus;
- psorijaza
- pemfigoid;
- Dühringov dermatitis herpetiformis;
- dermatomiozitis;
- alergijski vaskulitis.
Dijagnostika
Liječnik može postaviti tačnu dijagnozu tek nakon ispitivanja krvi na određena antitijela. Svaki sindrom karakteriziraju određene vrste antitijela u krvi, na primjer, lupus eritematozus se može okarakterizirati samo prisustvom ćelija lupusa eritematozusa u krvi. Ako analiza ovih antitijela ne otkrije, onda je bolno stanje kože uzrokovano nekom drugom bolešću. Oblik autoimunih reakcija može ličiti na obični dermatitis i samo povišeni nivo antitijela u krvi može potvrditi autoimuni proces.
Tretman
U liječenju autoimunih reakcija široko se koriste kortikosteroidi koji pokazuju pozitivne rezultate u liječenju. U nekim slučajevima terapija uključuje i hormonske lijekove i fizikalnu terapiju. Intolerancija na hormonske lijekove i kortikosteroide je česta među pacijentima. U takvim slučajevima propisuje se samo terapija lijekovima i simptomatsko liječenje autoimunih bolesti.
Autoimuna terapija
Nakon sveobuhvatne dijagnoze, liječnik odlučuje kako liječiti autoimune bolesti u konkretnom slučaju. Pojedini organi, tkiva i krvni sudovi oštećeni vlastitim stanicama mogu se vratiti u normalu uz pomoć lijekova koji se nazivaju imunosupresivi. Ovi lijekovi su posebno dizajnirani za suzbijanje aktivnosti agresivnih limfocita. Takvi lijekovi su efikasni kod, na primjer, hemolitičke anemije, kada se otkrije nedostatak crvenih krvnih zrnaca. Imunosupresivi uključuju sljedeće lijekove:
- prednizolon;
- ciklofosfamid;
- azatioprin;
- metotreksat.
Navedeni lijekovi pokazuju pozitivne rezultate u liječenju, ali imaju veliki broj nuspojava. Na primjer, prednizolon djeluje na više nivoa i može utjecati na metabolizam, uzrokovati edem, Cushingov sindrom (mjesečevo lice) i utjecati na gotovo sve organe i sisteme. Prilikom propisivanja lijekova za liječenje, liječnik uvijek uzima u obzir potencijalnu štetu od uzimanja lijeka i opasnost po organizam ako lijek nije propisan.
Video: šta znači autoimuna bolest?
Pažnja! Informacije predstavljene u članku su samo u informativne svrhe. Materijali u članku ne potiču na samoliječenje. Samo kvalificirani liječnik može postaviti dijagnozu i dati preporuke za liječenje na osnovu individualnih karakteristika određenog pacijenta.
Pronašli ste grešku u tekstu? Odaberite ga, pritisnite Ctrl + Enter i sve ćemo popraviti!Atopijski dermatitis \AD\ pojavljuje se na koži u vidu malih plikova \vezikula\, crvenih tačaka \eritema\, ljuštenja, krasta, pukotina, erozija - sve to je praćeno jakim svrabom kože. Početak bolesti je moguć u bilo kojoj dobi, ali se najčešće u dojenčadi pojavljuju vezikule i uporni eritem na licu, tijelu i nogama.
Glavni i jedini mehanizam nastanka bolesti je autoimuni proces. To znači da se vlastiti imuni sistem tijela, dizajniran da zaštiti tijelo, ponaša agresivno prema elementima kože. Koža je postala meta. Vidimo „sliku“ na koži, a glavni događaji u razvoju i implementaciji bolesti se dešavaju u timusnoj žlijezdi, limfnim čvorovima i krvnim stanicama.
Zašto se imuni sistem ponaša agresivno prema sopstvenim tkivima, zašto je toliko promenljiv u svojoj funkciji? Budući da je to dvostruki zadatak prirodne selekcije, preživljavaju oni koji su otporni na vanjske utjecaje, jer objektivno postoji takozvana binarna opozicija: dobro i zlo, ljubav i mržnja, svjetlo i tama, život kao stvaranje i smrt kao uništenje, na kraju ipak... Stvoritelj i Sotona, jer razvoj dolazi kroz negaciju suprotnosti, njihovu međusobnu transformaciju, a sve se to ogleda u zakonu spoznaje „jedinstva i borbe suprotnosti“.
Bolest, koja je počela u ranom djetinjstvu, prati dijete dugi niz godina, uprkos svim naporima ljekara i roditelja, iscrpljujućoj ishrani i brojnim mastima i antihistaminicima. Štoviše, smatra se da u 60% slučajeva atopijski dermatitis napreduje i prelazi u atopijski rinitis, a zatim u bronhijalnu astmu. Zapravo, ovaj procenat je i veći, jer postoji grupa djece koja su često i dugotrajno bolesna, kod kojih se svaka prehlada završava kašljem. Dva-tri dana u vrtiću, pa dvije sedmice bolesti, i tako u nedogled. Prilikom strukturiranja anamneze takvog djeteta, majka se uvijek prisjeti da je dijete vrlo rano po rođenju imalo osip i crvenilo kože, zatim je prošlo ili nije prošlo, ali je dijete počelo često da se razbolijeva, kašalj. prati dijete cijelo vrijeme.
Lokalni pedijatar preporučuje da roditelji takve djece kupe nebulizator. Slijedi teška artiljerija: pulmikort i berodual. Kako dijete raste, nosi svoj inhalator u školu zajedno sa ABC.
Sjećate se da su kožne manifestacije samo slika, glavni događaji se dešavaju dublje, gdje vlada imunitet. U suštini, atopijski dermatitis je model koji pokazuje kako se hronična bolest razvija u konvencionalnom medicinskom sistemu, u sistemu u kojem su simptomi potisnuti. Stoga je zadatak homeopata, vlastitim sredstvima, zaustaviti autoimuni proces, čime se zaustavlja napredovanje bolesti.
Prilikom odabira lijeka sve je važno: emocije majke tokom trudnoće, na primjer, pritisak na nju da prekine trudnoću, brzina kojom je tekao porođaj, vakcinacija; često dermatitis počinje odmah ili dvije sedmice nakon sljedećeg DTP-a, mentalitet agresivnosti ili kreativnosti dječje psihe i još mnogo toga.
Homeopatija vam omogućava da obnovite imunološki sistem, otklonite agresiju prema vlastitim tkivima i, shodno tome, kliničke manifestacije bolesti. Štaviše, oporavak se odvija obrnutim redoslijedom. Ono što se nedavno pojavilo prvo se oporavilo. Naravno, za oporavak je potrebno vrijeme.