Posljednjih godina se velika pažnja poklanja organizovanju specijalizirane onkološke zaštite djece. U velikim gradovima osnovana su dječija onkološka odjeljenja i klinike. To je zbog činjenice da tumori u djetinjstvu imaju svoje karakteristike u učestalosti oštećenja pojedinih organa, kliničkim simptomima i toku procesa, kao i metodama prepoznavanja i liječenja, koje ih značajno razlikuju od tumora odraslih.
Prema većini statističkih podataka, u svim zemljama zabilježen je apsolutni porast incidencije tumora kod djece, uključujući i maligne. Među različitim uzrocima smrti djece od 1 do 4 godine, maligni tumori su na trećem mjestu, na drugom mjestu u starijoj starosnoj grupi i na drugom mjestu po učestalosti samo po smrtnosti od nesreća.
Ako je kod odraslih 90% tumora povezano s izloženošću vanjskim faktorima, onda su za djecu genetski faktori nešto važniji.
Oko trećine malignih novotvorina kod djece su leukemija ili leukemija.
Najznačajniji faktori životne sredine su:
- Sunčevo zračenje (višak ultraljubičastog)
- Jonizujuće zračenje (medicinska izloženost, izloženost radonu u zatvorenom prostoru, izloženost zbog nesreće u Černobilu)
- Pušenje (uključujući pasivno pušenje)
- Hemijski agensi (kancerogeni sadržani u vodi, hrani, vazduhu)
- Ishrana (dimljena i pržena hrana, nedostatak odgovarajuće količine vlakana, vitamina, mikroelemenata)
- Lijekovi. Lijekovi s dokazanim kancerogenim djelovanjem isključeni su iz medicinske prakse. Međutim, postoje pojedinačne naučne studije koje pokazuju povezanost dugotrajne upotrebe određenih lijekova (barbiturati, diuretici, fenitoin, hloramfenikol, androgeni) s tumorima. Citostatici koji se koriste za liječenje raka ponekad uzrokuju razvoj sekundarnih tumora. Imunosupresivi koji se koriste nakon transplantacije organa povećavaju rizik od razvoja tumora.
- Virusne infekcije. Danas postoji veliki broj studija koje dokazuju ulogu virusa u nastanku mnogih tumora. Najpoznatiji su Epstein-Barr virus, herpes virus, virus hepatitisa B)
Posebna uloga je data genetskim faktorima. Danas je poznato oko 20 nasljednih bolesti sa visokim rizikom od maligniteta, kao i neke druge bolesti koje povećavaju rizik od nastanka tumora. Na primjer, Fanconijeva bolest, Bloomov sindrom, ataksija-telangiektazija, Brutonova bolest, Wiskott-Aldrichov sindrom, Kostmannov sindrom i neurofibromatoza naglo povećavaju rizik od razvoja leukemije. Downov sindrom i Klinefelterov sindrom također povećavaju rizik od leukemije.
U zavisnosti od starosti i tipa, postoje tri velike grupe tumora koji se nalaze kod dece: embrionalni tumori, juvenilni tumori, tumori odraslih.
Fetalni tumori
Embrionalni tumori nastaju kao rezultat degeneracije ili pogrešnog razvoja zametnih stanica, što dovodi do aktivne proliferacije ovih stanica, histološki sličnih tkivima embrija ili fetusa. To uključuje: PNET (tumori neurektoderma); hepatoblastom; tumori zametnih ćelija; meduloblastom; neuroblastom; nefroblastom; rabdomiosarkom; retinoblastom.
Juvenilni tumori
Juvenilni tumori nastaju u djetinjstvu i adolescenciji zbog maligniteta zrelih tkiva. To uključuje: Astrocitom; limfogranulomatoza (Hodgkinova bolest); ne-Hodgkinovi limfomi; osteogeni sarkom; karcinom sinovijalnih ćelija.
Tumori odraslih
Tumori odraslog tipa su rijetki kod djece. Tu spadaju: hepatocelularni karcinom, karcinom nazofarinksa, karcinom kože bistrih ćelija, švanom i neki drugi.
DIJAGNOSTIKA U DJEČJOJ ONKOLOGIJI
Pravovremena dijagnoza bilo kojeg tumora u velikoj mjeri određuje uspjeh nadolazećeg liječenja.
Glavni dijagnostički zadaci uključuju:
- Utvrđivanje lokalizacije, veličine i obima procesa, što nam omogućava da odredimo stadij i prognozu bolesti.
- Određivanje vrste tumora (histološki, imunohemijski, genetski)
Unatoč prividnoj jednostavnosti, dijagnostički proces može biti prilično složen, višekomponentan i vrlo raznolik.
Za dijagnostiku u pedijatrijskoj onkologiji koristi se čitav niz savremenih kliničkih, dijagnostičkih i laboratorijskih istraživačkih metoda.
Postoji čitav niz simptoma koji omogućavaju sumnju na tumorski proces. Na primjer, leukemiju karakterizira bljedilo i umor, ponekad oticanje vrata i lica, groznica s bolovima u kostima itd. Limfogranulomatozu karakterizira gubitak tjelesne težine i pojava otoka u vratu. Za osteosarkom - hromost, za retinoblastom - užarenu zjenicu itd.
Ultrazvučna metoda dijagnostika može pružiti prilično veliku količinu informacija o tumorskom procesu: - zahvaćenost krvnih žila i limfnih čvorova u tumorskom procesu - određivanje prirode tumora, njegove gustine, veličine - identifikacija metastaza
Rentgenske metode mogu se podijeliti na radiografske i tomografske. Za određivanje obima procesa, veličine tumora i nekih drugih parametara koriste se pregledne slike: radiografija grudnog koša u dvije projekcije, pregledna radiografija trbušne šupljine, radiografija udova, lubanje i pojedinih kostiju. Ponekad se koristi intravenska urografija (na primjer, kod Wilmsovog tumora).
Najinformativnija radiološka metoda je kompjuterska tomografija (CT, RCT). Uz njegovu pomoć možete procijeniti mnoge parametre rasta tumora koji se odnose na lokaciju, veličinu, obrazac rasta i prisutnost metastaza.
U pedijatrijskoj onkologiji CT indicirano za identifikaciju malih metastaza, te je stoga od vrijednosti kod pregleda pacijenata s tumorima zametnih stanica, sarkomima, tumorima jetre i Wilmsovim tumorom. Zbog svoje visoke rezolucije i smanjenih doznih opterećenja u savremenim uređajima, CT se takođe koristi za određivanje efikasnosti lečenja.
Magnetna rezonanca (MRI). Jednako efikasna i informativna metoda vizualizacije kao i rendgenski CT. Za razliku od potonjeg, on ima svoje prednosti i nedostatke. MRI je slabo efikasan u otkrivanju tumora kostiju, tumora stražnje lobanjske jame i baze lubanje. Međutim, tumori mekog tkiva se vizualiziraju vrlo kontrastno i ponekad bolje nego kod RCT. MRI, kao i CT, često se koristi uz upotrebu kontrastnih sredstava koja povećavaju osjetljivost metode.
Radioizotopske dijagnostičke metode kod djece koriste se prvenstveno za identifikaciju tumora kostiju, limfoproliferativnih tumora, neuroblastoma, kao i za provođenje nekih funkcionalnih testova.
mikroskopija. Postoje svjetlosno-optička, elektronska i laserska mikroskopija. Mikroskopija zahtijeva preliminarnu pripremu materijala koji se proučava, ponekad prilično dugotrajnu. Najčešća je svjetlosna mikroskopija koja omogućava da se utvrdi ćelijski i tkivni sastav tumora, stepen maligniteta, obrazac rasta, prisustvo metastaza itd. Elektronska i laserska mikroskopija su neophodne samo za neke vrste tumora radi diferencijalne dijagnoze i preciznije verifikacije.
Imunofluorescentna analiza. Metoda se zasniva na detekciji svetlećeg kompleksa antigen-antitelo korišćenjem specifičnih monoklonskih antitela sa svetlećim oznakama na antigene membrane tumorske ćelije. Omogućuje vam dijagnosticiranje različitih podtipova određene patologije na osnovu izražavanja određene karakteristike koja se može otkriti ovom metodom. Široko se koristi u dijagnostici leukemije.
Vezani imunosorbentni test. Slično kao kod imunofluorescencije, ali umjesto svjetlećih oznaka koriste se enzimske oznake.
Molekularno biološke studije DNK i RNK (citogenetska analiza, Southern blotting, PCR i neke druge)
Citogenetska analiza. Prvi genetski marker tumora opisan je davne 1960. godine i nazvan je „filadelfijski hromozom“ jer istraživači su radili u Filadelfiji. Danas su opisani mnogi specifični i nespecifični genetski markeri tumora karakteristični za određenu patologiju. Kao rezultat razvoja ove dijagnostičke metode, postaje moguće identificirati predispoziciju za razvoj tumora, kao i rano otkrivanje patologije.
Southern blotting. Procjenjuje broj kopija gena u ćeliji. Rijetko se koristi zbog visoke cijene studije.
Lančana reakcija polimeraze (PCR, PCR). Vrlo česta metoda za procjenu genetskih informacija u DNK sa vrlo visokom osjetljivošću. Lista metoda se ovdje ne završava. Upotreba ostalih metoda, kao i većine navedenih, određena je specifičnim dijagnostičkim zadacima i karakteristikama bolesti.
LIJEČENJE U DJEČJOJ ONKOLOGIJI
Metode liječenja pedijatrijskog raka slične su onima za odrasle pacijente i uključuju operaciju, terapiju zračenjem i kemoterapiju.
Ali liječenje djece ima svoje karakteristike.
Na prvom mestu imaju kemoterapija, koja zahvaljujući protokolarnoj metodi lečenja bolesti i njenom stalnom unapređenju u svim ekonomski razvijenim zemljama postaje što blaža i efikasnija.
Radiacijska terapija kod djece mora imati strogo opravdanje, jer može imati posljedice na normalan rast i razvoj ozračenih organa.
Operacija danas obično nadopunjuje kemoterapiju i prethodi joj samo kod neuroblastoma.
U širokoj su primjeni nove niskotraumatske kirurške tehnike (embolizacija tumorskih žila, izolirana vaskularna perfuzija itd.), kao i neke druge metode: krioterapija, hipertermija, laserska terapija. Posebna vrsta intervencije je transplantacija matičnih ćelija, koja ima svoju listu stanja, indikacija i kontraindikacija, kao i hemokomponentnu terapiju.
Nakon glavnog toka liječenja, pacijentima je potrebna rehabilitacija koja se provodi u specijaliziranim centrima, kao i daljnje promatranje, terapija održavanja i poštivanje medicinskih preporuka, što zajedno omogućava postizanje uspjeha u liječenju u većini slučajeva.
Posljednjih godina problem specijalizirane onkološke skrbi za djecu privlači veliku pažnju. To se odrazilo na stvaranje odeljenja pedijatrijske onkologije u nizu velikih centara u našoj zemlji i inostranstvu i pojavu značajnog broja radova posvećenih specifičnim pitanjima pedijatrijske onkologije.
Prema velikom statističkom materijalu, došlo je do apsolutnog porasta incidencije tumora kod djece, uključujući maligne neoplazme.
Među različitim uzrocima smrti djece od 1 do 4 godine, maligni tumori su na trećem mjestu, u starijoj starosnoj grupi na drugo mjesto, a po učestalosti odmah iza traume.
Distribucija malignih tumora prema histogenetskoj pripadnosti i lokalizaciji vrlo je osebujna. Za razliku od odraslih, kod kojih preovlađuju neoplazme epitelne prirode – karcinomi, kod djece je nemjerljivo veća vjerovatnoća da će razviti mezenhimalne tumore – sarkome, embrije ili mješovite tumore. Na prvom mjestu (trećina svih malignih bolesti) su tumori hematopoetskih organa (limfocitna leukemija - 70-90%, akutna mijeloična leukemija 10-30%, rijetko - limfogranulomatoza), blastomi glave i vrata (retinoblastom, rabdom), koji su otprilike 2 puta rjeđe, zatim neoplazme retroperitonealnog prostora (neuroblastomi i Wilmsov tumor) i, konačno, tumori kostiju, mekih tkiva i kože (sarkomi, melanomi). Izuzetno je rijetko da djeca dožive oštećenje larinksa, pluća, mliječne žlijezde, jajnika i gastrointestinalnog trakta.
ETIOLOGIJA, PATOGENEZA
Kod djece, kao i kod odraslih, ostaje formalna podjela tumora na maligne i benigne. Ona je, kao i razlikovanje pravih tumora i tumorolikih procesa, kao i razvojnih defekata, vrlo teška zbog njihove biološke sličnosti i prisutnosti prijelaznih oblika.
Iako su uzroci blastomatoznog rasta ostali potpuno nepoznati, postoji niz teorija i hipoteza, koje objedinjuje polietiološka teorija N.N. Petrova o nastanku malignih neoplazmi.
Jedan od nesumnjivih razloga za nastanak tumora u djetinjstvu je postojanje ektopičnih ćelija, rudimenata, koji imaju potencijal maligne transformacije. Ova činjenica je osnova Konhajmova teorija klica, što nije sveobuhvatno, ali djelimično objašnjava mehanizam razvoja nekih tumora u djetinjstvu. Dakle, teratomi, neuroblastomi, hamartomi i Wilmsovi tumori nisu primarno blastomatozne prirode. Riječ je prije o razvojnim defektima, čiji blastomatozni potencijali nastaju tek u određenom stadiju, kao rezultat maligne transformacije stanica.
Conheimovu teoriju potvrđuju sljedeće činjenice:
a) postojanje višestrukih lezija ne samo kod sistemskih bolesti (leukemija i limfosarkom), već i slučajeva primarne multiplicitnosti žarišta osteogenog sarkoma i neuroblastoma;
b) maligna transformacija pojedinačnih rudimenata u bilo kojem dijelu tijela nakon uklanjanja klinički uočljivog tumora, što stvara utisak relapsa, iako u suštini postoji manifestacija rasta novih tumora.
Patogeneza nekih tumora (desmoidi, karcinom štitne žlijezde, itd.) se uklapa u to Ribbertova teorija, prema kojem žarište kronične upale služi kao podloga za nastanak rasta tumora. Virusi igraju određenu ulogu u onkogenezi, kao i mutacije koje mijenjaju biohemijsku strukturu ćelije. Važno mjesto zauzima jonizujuće zračenje - ponovljeno rendgensko zračenje ili izlaganje zračenju koje se provodi u terapeutske svrhe. Konkretno, liječenje zračenjem perzistentne strume značajno je povećalo incidencu raka štitnjače i leukemije u djetinjstvu (Duffiet.al., Clark). Pretpostavlja se da je izloženost roditelja radionuklidima vjerojatniji faktor rizika za razvoj raka kod djece od direktnog vanjskog izlaganja.
Posebna, specifična za neke neoplazme u djetinjstvu je njihovu sposobnost spontane regresije. Potonji je karakterističan za hemangiom, juvenilni papilom, neuroblastom i retinoblastom. Razlozi za ovu pojavu su nejasni.
Jedna od najvažnijih karakteristika tumora u djetinjstvu je postojanje porodične predispozicije na neke neoplazme, posebno na retinoblastom, hondromatozu kostiju i polipozu crijeva. Utvrđivanje anamneze ovako opterećene nasljednosti ocrtava načine prevencije i olakšava pravovremeno prepoznavanje ovih tumora kod djece.
TUMORI MEKOG TKIVA
Klasifikacije tumora mekih tkiva su složene i dvosmislene. Varijanta klasifikacije najčešćih pravih tumora. Kao i svi tumori, neoplazme mekog tkiva se klasifikuju prema histogenezi, stepenu zrelosti i kliničkom toku.
Tumori fibroznog tkiva:
Zrelo, dobroćudno:
Nezreli, maligni:
fibrosarkom.
Tumori iz masnog tkiva:
Zrelo, dobroćudno:
hibernoma;
Nezreli, maligni:
liposarkom;
maligni hibernom.
Tumori mišićnog tkiva (glatki i prugasti):
Zreli, dobroćudni glatki mišići:
leiomyoma.
Zreli, dobroćudni od poprečno-prugastih mišića:
rabdomiom.
Nezreli, maligni iz glatkih mišića:
leiomiosarkom
Nezreli, maligni od poprečnoprugastih mišića:
rabdomiosarkom;
Tumori krvnih i limfnih sudova:
Zrelo, dobroćudno:
hem(limf)angiom;
hemangiopericitom;
Glomus angioma.
Nezreli, maligni:
hem(limf)angioendoteliom;
maligni hemangiopericitom.
Tumori sinovijalnog tkiva:
Zrelo, dobroćudno:
benigni sinoviom.
Nezreli, maligni:
maligni sinoviom.
Tumori mezotelnog tkiva:
Zrelo, dobroćudno:
benigni mezoteliom.
Nezreli, maligni:
maligni mezoteliom.
Tumori perifernih nerava:
Zrelo, dobroćudno:
neuroma (švanom, neurilemoma);
neurofibrom.
Nezreli, maligni:
maligni neurom;
Tumori simpatičkih ganglija:
Zrelo, dobroćudno:
ganglioneuroma.
Nezreli, maligni:
neuroblastom (simpatoblastom, simpatogonom);
ganglioneuroblastom.
Teratomi.
Osim tumora mekog tkiva, neepitelni tumori uključuju neoplazme iz tkiva koje stvara melanin, kao i kosti, koje se dijele na formiranje kostiju i stvaranje hrskavice: od njih zreli, benigni - hondroma, osteom, nezreli, maligni - hondrosarkom, osteosarkom.
Neepitelni tumori takođe uključuju tumore centralnog nervnog sistema:
Neuroektodermalno
Tumori moždanih ovojnica
Zreli, benigni fibroblastični tumori
DIJAGNOSTIKA tumora u djetinjstvu je posebno teško u ranim fazama. U praksi se dijagnoza postavlja tek kada je izazvala određene anatomsko-fiziološke poremećaje, što se manifestuje subjektivnim tegobama i objektivno utvrđenim simptomima. Na početku svog razvoja tumori su toliko skriveni da je ovaj trenutak obično nemoguće klinički uhvatiti, a istinski rana dijagnoza u onkologiji izuzetno je rijetka. Prepoznavanje tumora kod djece dodatno je otežano nedostatkom jasnih pritužbi koje dijete ne može formulirati.
Detekcija malignih tumora kod dece je uspešnija kada se sprovodi na složen način - od strane kliničara, radiologa, endoskopa, specijaliste ultrazvučne dijagnostike i patologa. Određena vrijednost je također zabilježena za druge istraživačke metode, na primjer laboratorijsko, istraživanje radioizotopa, itd.
Vrlo je odgovorna uloga pedijatra ili dječjeg hirurga, koji prvi pregleda pacijenta i usmjeri misli drugih specijalista na pravi ili pogrešan put. Latentni tok i neizvjesnost manifestacija rasta tumora na početku bolesti otežavaju diferencijalnu dijagnozu od drugih češćih i tipičnih bolesti. Da bi se izbjegle greške, čak i pri prvom kliničkom pregledu bolesnog djeteta, dijagnoza malignog tumora treba biti uključena u broj mogućih sumnjivih bolesti i odbačena tek nakon pouzdanih dokaza netumorske prirode procesa.
Kliničar se obično suočava s dvije opcije:
1) kada se odmah otkrije prisustvo tumora i
2) kada se tumor ne može otkriti fizikalnim metodama pregleda.
LIJEČENJE na osnovu opštih bioloških obrazaca toka tumora kod dece. Pri tome se uzima u obzir lokalizacija, histološki tip, korespondencija morfološkog maligniteta sa kliničkim tokom (sposobnost nekih tumora da se brzo razvijaju, a drugih da se transformišu u zrele benigne), trajanje kliničkih manifestacija i opće stanje djeteta.
Glavne metode liječenja tumora kod djece su operacije, zračenje i kemoterapija. Arsenal terapijskih mjera također može uključivati: opći režim i, ako je moguće, maksimalno stvaranje normalnih životnih uvjeta (učenje, igra, itd.), pravilnu ishranu, vitamine, antibiotike, antipiretičke lijekove i restorativnu terapiju. Transfuzija krvnih produkata vrši se prema strogim indikacijama.
Izbor metode liječenja određen je prirodom i obimom tumorskog procesa, kliničkim tokom i individualnim karakteristikama djeteta. Liječenje se provodi prema unaprijed izrađenom planu primjenom jedne metode ili u kombinaciji sa određivanjem cjelokupnog toka liječenja, tj. doze, ritam, trajanje i redoslijed određenih terapijskih mjera.
HIRURSKO LIJEČENJE
Glavna metoda liječenja tumora kod djece, kao i kod odraslih, je operacija. Operacija se izvodi bez odlaganja, ali nakon svih potrebnih studija i pripreme djeteta za smanjenje rizika. Djeca, za razliku od odraslih, dobro podnose operacije, a takozvana neoperabilnost djeteta zbog općeg oslabljenog stanja prije ukazuje na slabost kirurga. Hirurške intervencije kod tumora zahtijevaju poštivanje dva važna uslova. Glavna stvar je radikalna priroda operacije, čija se skala mora unaprijed osmisliti i ablastična. Djelomična ekscizija malignih tumora ili njihovo “ljuštenje” podrazumijeva nastavak rasta rezidualnog tumora bržim tempom ili pojavu relapsa, pri čemu su šanse za radikalnu ponovnu intervenciju naglo smanjene. Za postizanje veće ablastike koristi se elektrohirurška metoda ekscizije malignih tumora.
Važna odredba je obavezna histološka pretraga svih uklonjenih tumora u pogledu njihove benignosti. Ekspresnu biopsiju treba široko koristiti tokom operacije kako bi se uklonjeno ležište tumora odmah podvrglo širokoj eksciziji ako se utvrdi njegov malignitet.
TERAPIJA ZRAČENJA
Druga najvažnija metoda liječenja malignih tumora je radioterapija (rentgenska terapija ili vanjska gama terapija). Prema savremenim smjernicama, kod liječenja tumora kod djece treba se pridržavati sljedećih principa.
1. Provesti terapiju zračenjem prema vrlo strogim indikacijama, pokušavajući, ako je moguće, da je zamenimo drugim jednako efikasnim metodama lečenja.
2. Odabrati metod i tehniku zračne terapije koja je najnježnija za okolna normalna tkiva i organe (upotreba tvrdog zračenja za liječenje tumora kostiju, zaštita slezene pri zračenju retroperitonealnih tumora i sl.).
3. Kombinirajte tretman zračenjem sa drugim lijekovima koji inhibiraju rast tumora (citostatici, hormoni), budući da je većina tumora kod djece relativno niska radiosenzitivna.
4. Odaberite doze zračne terapije, uzimajući u obzir sljedeće dvije odredbe:
a) efekat zračenja nije određen uzrastom deteta, već biološkim svojstvima tumora čija je radiosenzitivnost direktno proporcionalna brzini rasta i obrnuto proporcionalna stepenu ćelijske diferencijacije;
b) radiosenzitivnost je proporcionalna osetljivosti normalnih ćelija tkiva za koje je tumor genetski povezan. Postoji niz izuzetaka koji zahtijevaju individualni odabir doza i ritma zračenja. Na primjer, zreli hemangiom se bolje izliječi radioterapijom nego angiosarkom. Efekat u lečenju tumora limfnog sistema i neuroblastoma je isti, iako su limfociti osetljivi na zračenje, a nervne ćelije nisu.
5. Nastojite da što više smanjite interval između ozračivanja, jer je apsorpcija zraka tumorskim tkivom veća nego normalno tkivo, a ono se brže oporavlja nakon izlaganja zračenju.
Radiacijska terapija, obično, uzroci siguran lokalne i opće reakcije. U djetinjstvu, reakcije na zračenje imaju svoje karakteristike.
A) Rane reakcije: lokalni - u obliku eritema, pri istim dozama zračenja manje je izražen nego kod odrasle osobe, te lakše prolazi. Opća reakcija kod djece se uočava relativno rijetko. Međutim, ponekad već na početku terapije zračenjem postoji opasnost od začepljenja bubrega zbog brze apsorpcije produkata razgradnje proteina u visoko radiosenzitivnim tumorima.
b) Intermedijarne reakcije klinički slabo izraženi i javljaju se latentno, iako u budućnosti mogu dovesti do teških poremećaja zbog selektivne osjetljivosti pojedinih organa na izlaganje zračenju (plućno tkivo, crijeva, koštana srž i epifizna žarišta rasta).
V) Kasne reakcije nastaju nakon 1-2 godine i kasnije, manifestirajući se lokalno kao atrofija i induracija kože do radijacijskih čireva. To se najčešće dešava kod ponovljenih kurseva radioterapije na područjima kao što su glava, potkoljenica i stopalo. Kao rezultat radijacijske upale pluća, javlja se pneumoskleroza; ako je oštećen sloj rasta - skraćivanje kostiju i sl. Endokrini organi, osim štitne žlijezde i genitalnih organa, relativno su otporni na izlaganje zračenju. Složenost primjene metoda liječenja zračenjem i njihova opasnost po djetetov organizam zahtijevaju posebnu strogost u poštivanju tehničkih uslova, doza i štede zdravih organa i tkiva.
Indikacije za liječenje zračenjem kod djece su sljedeće:
a) mogućnost uspješnog liječenja neoplazme čisto radijacijskom metodom bez operacije, pod uslovom da se morfološka dijagnoza postavi biopsijom;
b) grupa tumora sklonih recidivu nakon hirurške ekscizije (embrionalni rabdomiosarkom, liposarkom);
c) sa prethodno poznatim tehničkim poteškoćama koje sprečavaju radikalnu hiruršku intervenciju.
LIJEČENJE TUMORA LEKOVIMA- kemoterapija i hormonska terapija.
Poslednjih godina za Wilmsove tumore, retinoblastom i rabdomiosarkom uspešno se primenjuju hemoterapijski lekovi iz grupe alkilirajućih sredstava (TioTEF, sarkolizin, dopan i dr.) i antitumorski antibiotici (hrizomalin, aktinomicin D, vinkristin, vinblastin.L). , Sutow) . Metode perfuzije i intraarterijske infuzije su razvijene da direktno ciljaju velike doze kemoterapije na tumor. Ove metode su široko proučavane. Međutim, dugoročni rezultati ne potvrđuju njihovu veliku efikasnost, posebno za sarkome. To je uglavnom zbog nedostatka lijeka za kemoterapiju koji ima ciljani učinak na mezenhimalne tumorske stanice.
Većina onkologa vjeruje da je liječenje lijekovima prikladnije koristiti kao dodatak kirurškom liječenju ili liječenju zračenjem kako bi se utjecalo ne na glavnu masu tumora, već na pojedinačne tumorske stanice i komplekse koji kruže u krvi - potencijalni izvori metastaza.
Od hormonalnih lijekova, steroidni hormoni (prednizolon) se koriste kod djece u liječenju limfogranulomatoze, leukemije u kombinaciji s kemoterapijom ili terapijom zračenjem.
U sadašnjoj fazi sve veće mjesto zauzimaju metode kombiniranog i kompleksnog liječenja tumora, što se podjednako odnosi i na dječju onkologiju. Ovaj pravac ima za cilj maksimiziranje upotrebe kirurških i radijacijskih učinaka na lokalni tumorski fokus, dopunjen općom antitumorskom terapijom citostaticima i hormonskim lijekovima.
PREVENCIJA tumori u djetinjstvu zasnivaju se na tri principa:
1) utvrđivanje porodične predispozicije za određene oblike tumora (retinoblastom, osteohondrom, neurofibromatoza);
2) antenatalna zaštita fetusa - otklanjanje svih vrsta štetnih uticaja (hemijskih, fizičkih, radijacionih i drugih) na organizam trudnice;
3) uklanjanje benignih tumora koji su podloga za nastanak malignih neoplazmi, odnosno nevusa, neurofibroma, osteohondroma, teratoma; eliminacija žarišta kronične upale i ožiljaka.
PROGNOZA
Prosudba o prognozi je moguća samo ako se kombinuju podaci histološkog pregleda tumora i njegovog kliničkog toka. Neki tumori koji su morfološki maligni nisu uvijek fatalni. Istovremeno, lokalizacija potpuno zrelih benignih tumora u mozgu ili drugim vitalnim organima može dovesti do smrti.
Takav naizgled vodeći faktor kao što je rani početak liječenja ne određuje uvijek povoljan ishod. Istovremeno, postoje zapažanja dobrih rezultata kod vrlo čestih tumora.
Za određivanje prognoze bitne su biološke karakteristike rasta tumora u djetinjstvu - incidencija različitih starosnih grupa na različite vrste tumora, uloga fizioloških i metaboličkih procesa i hormonskih utjecaja. Ewing je izneo stav da je akutno smanjenje incidencije malignih tumora, karakteristično za decu od 8-10 godina („preseks”), činjenica od fundamentalnog biološkog značaja, što sugeriše da su uzročni faktori ranog detinjstva nadživeli sebe. te novi uslovi za nastanak i nove vrste tumora. Shodno tome, kod dece treba uložiti sve napore da se produži život čak iu neizlečivoj fazi, računajući na uključivanje biološke odbrane organizma.
Vaskularni tumori
Najčešći benigni tumor kod djece su hemangiomi, koji se, prema nekim autorima, javljaju u 10-20% novorođenčadi. Većina njih nestaje sama od sebe, a neke brzo rastu i prijete djetetu značajnim kozmetičkim nedostacima.
Hemangiomi se često nazivaju cijelim spektrom vaskularnih tumora (pravi hemangiomi) i raznih vaskularnih displazija (lažni hemangiomi), iako je ponekad zaista teško povući granicu između njih.
Hemangiomi- pravi vaskularni benigni tumori, koji se razvijaju i rastu zbog proliferacije vaskularnog endotela, u kojem se histološki određuju ćelije koje se dijele mitotički. Međutim, ovi tumori, za razliku od drugih benignih neoplazmi, imaju lokalno infiltrirajući rast, ponekad vrlo brz, iako nikada ne metastaziraju. Otkrivaju se pri rođenju i ponekad se pojavljuju u prvim sedmicama života. Njihova dominantna lokalizacija je koža i potkožno tkivo gornjeg dijela trupa i glave. Neki od njih rastu s djetetom, a neki znatno brže i predstavljaju prijetnju formiranja ogromnih kozmetičkih nedostataka na licu, što dovodi do oštećenja vida i sluha. Rijetko se javljaju hemangiomi unutrašnjih organa (jetra, slezina) i kosti.
Table Klasifikacija vaskularnih tumora i displazija
Kapilarni hemangiomi nalaze se uglavnom na koži, a omiljena lokacija im je lice, posebno kod djevojčica. To su svijetlo grimizne (ponekad s nijansom trešnje) mrlje s jasnim granicama, koje se uzdižu iznad površine kože. Obično rastu ne nadmašujući djetetov rast; s vremenom se u njihovom središtu pojavljuju bjelkaste mrlje fibroznog tkiva koje se povećavaju prema periferiji, a hemangiom postepeno nestaje, ostavljajući područja blijede atrofične kože, koja se kasnije prestaju razlikovati od okolne kože. . Prema različitim autorima, od 10 do 95% kapilarnih hemangioma prolazi kroz samoizlječenje. Javlja se tokom dvije do tri godine. Ako se hemangiom brzo povećava u veličini, postavlja se pitanje početka liječenja.
Zadatak pedijatra i dječjeg kirurga je pratiti brzinu rasta hemangioma u veličini. Prilikom prvog posjeta djeteta ljekaru, na plastičnoj foliji se pravi konturogram tumora i prati dinamika rasta. Ako tumor ne nadmašuje rast djeteta, nema potrebe žuriti s početkom liječenja. Ako se u njegovom središtu pojavljuju bjelkaste mrlje koje se povećavaju i spajaju jedna s drugom, to ukazuje na početak obrnutog razvoja tumora. Ako se tumor brzo povećava, potrebno je postaviti pitanje hirurškog liječenja.
Postoji mnogo načina za liječenje hemangioma. Najradikalniji i najbrži način je hirurško uklanjanje. Operacija se izvodi kada se hemangiomi lokaliziraju na trupu i udovima. Kada se lokalizira u predjelu lica, gdje hirurška intervencija prijeti estetskim nedostacima, pribjegavaju se drugim metodama liječenja.
Metoda kratkofokusne radioterapije.
Sklerozirajuća terapija je unošenje 70° alkohola u hemangiom, koji izaziva aseptičnu upalu u njemu i stvara ožiljke. Kod tumora velikog područja, alkohol se ubrizgava u nekoliko tačaka, ponekad i nekoliko puta.
Krioterapija je zamrzavanje tumora tekućim dušikom pomoću posebnih krioaplikatora različitih oblika i veličina. Krioterapija snijegom ugljične kiseline se ranije koristila, ali je sada napuštena jer nakon zarastanja ostavlja prilično grube ožiljke.
Elektrodestrukcija i elektrokoagulacija tumora.
Laserska terapija na području tumora.
Kapilarni hemangiomi su ponekad komplikovani ulceracijom; čirevi se mogu zagnojiti i krvariti. Njihovo liječenje je obično konzervativno: ulcerirane površine se tretiraju antiseptičkim otopinama, a zatim se na njih stavljaju antiseptičke masti. Zacjeljivanje čira obično ubrzava nastanak ožiljaka na hemangiomu.
Kavernozni hemangiomi su mnogo rjeđi od kapilarnih. Sastoje se od krvnih šupljina različitih veličina koje komuniciraju jedna s drugom, obloženih endotelom. Ovi hemangiomi se nalaze u potkožnom tkivu i imaju izgled meke, ispupčene tumorske formacije koja se lako kompresuje i odmah nakon završetka poprima prethodni oblik (simptom „spužve“). Često sijaju kroz kožu, dajući joj plavičastu nijansu. Upravo se ovi hemangiomi nalaze u unutrašnjim organima i kostima. Ovi hemangiomi rijetko zacjeljuju sami. Najefikasniji način za njihovo liječenje je hirurška ekscizija. Ukoliko to nije moguće provesti (veoma velike veličine tumora, kritične lokacije), skleroterapija se izvodi u kombinaciji s kriodestrukcijom, ponekad i mikrovalnom kriodestrukcijom. Za gigantske hemangiome, embolizacija tumorskih žila se provodi pod angiografskom kontrolom prije izvođenja gore navedenih terapijskih mjera.
Razgranati hemangiomi su rijetke. Oni su "klupka" neraširenih žila, obično smještena u mišićima koje deformira. Njihovo liječenje je samo hirurško. Dijagnoza se obično postavlja tokom operacije tumora mekog tkiva.
Kapilara a kavernozni limfangiomi se javljaju kao tumori potkožnog tkiva. Oni ne nestaju sami od sebe i Njihovo liječenje je samo hirurško. Tokom operacije, makroskopski ih je teško razlikovati od masnog tkiva, iako je u kavernoznoj verziji njihovo oslobađanje praćeno odlivom značajne količine limfe. Kako je nemoguće stegnuti ili previti limfne žile koje ih hrane, curenje limfe iz rane se nastavlja još neko vrijeme nakon operacije. Kod neradikalnog uklanjanja tumora može doći do recidiva. Dijagnoza se potvrđuje histološkim pregledom uklonjenog uzorka.
Cistični limfangiomi obično lokalizirane na vratu i submandibularnoj regiji i već su prisutne pri rođenju. Ponekad dostižu gigantske veličine, uporedive s glavom novorođenčeta, zauzimaju cijelu bočnu površinu vrata, submandibularnu regiju i mogu se širiti u medijastinum. Makroskopski se sastoje od velikih i malih cista ispunjenih limfom. Ponekad uzrokuju opstrukciju ždrijela i larinksa i zahtijevaju hitnu traheostomiju i hranjenje na sondu. Njihovo liječenje je samo kirurško i sastoji se od moguće radikalne ekscizije tumora. To je ponekad veoma teško, jer urasta u dno usne šupljine, a ponekad i u jezik, te je u složenoj vezi sa velikim žilama vrata i njegovim organima.
Hemlimfangiomi, koji može se lečiti samo hirurškim putem, prije operacije se smatraju hemangiomi. Tek histološkim pregledom izvađenog uzorka utvrđuje se da je tumor mješovite prirode.
Ravni angiomi oni nisu tumori u tačnom smislu te reči. Ovo je jedna od vrsta kapilarne displazije, koja je nepravilnog oblika tamnocrvena mrlja s jasnim granicama koja se ne uzdiže iznad površine kože. Kada pritisnete prstom, bledi ispod, ali čim uklonite prst, odmah se vraća u prethodnu boju. Plosnati angiomi se obično nalaze na licu i stoga predstavljaju kozmetički nedostatak i ne predstavljaju prijetnju po život ili zdravlje. Njihov tretman je neprikladan jer bilo koja metoda ostavlja ožiljak koji nije manje kozmetički neispravan na mjestu mrlje.
Medijalne tačke To su ravni angiomi koji se nalaze u dojenčadi duž srednje linije glave: ispred - iznad mosta nosa, pozadi - u okcipitalnoj regiji. Nije potrebno liječenje pošto sprijeda uvijek spontano nestaju, pozadi gotovo nikad ne nestaju, već su prekrivene dlakama koje rastu.
"Vinske mrlje" Podsjećaju na ravne angiome, ali, za razliku od njih, izdižu se iznad kože, imaju neravnu površinu, ponekad s bradavičastim formacijama na njoj. Imaju razvijeno fibrozno tkivo, te stoga obično ne izblijede u potpunosti kada se pritisnu. Ponekad se nazivaju vaskularni nevusi. Kozmetička oštećenja kod njih su mnogo značajnija nego kod ravnih angioma, jer ponekad ih je preporučljivo izrezati i nadomjestiti defekt slobodnim kožnim režnjem.
Teleangiektazija ponekad se nazivaju zvjezdasti hemangiomi. To su vaskularne "zvijezde" sa šiljastom žilom u sredini, koja ide okomito na kožu, iz koje se tanke žile protežu radijalno u svim smjerovima u obliku zraka. Nalaze se na licu i ponekad spontano nestaju. Kod hroničnog hepatitisa i ciroze pojavljuju se na koži grudnog koša i ramenog pojasa. Njihov tretman se provodi samo u kozmetičke svrhe i sastoji se od dijatermokoagulacije centralne žile igličastom elektrodom, nakon čega cijela "zvijezda" nestaje.
Piogeni granulomi obično nastaju na mjestu manjih kožnih lezija, na kojima brzo raste višak granulacionog tkiva sa velikim brojem kapilara. Ima oblik pečurke sa uskom stabljikom. Nazivaju se i piokoknim granulomima. Iz krvareće površine granuloma oslobađa se gnojni eksudat, često s neugodnim mirisom. Liječenje je kirurško: uklanjanje pedikula ekscizijom ili elektrokoagulacijom. Ako se ne ukloni radikalno, granulom se može ponoviti.
Najčešća venska displazija kod djece je unutrašnja jugularna aneurizma vene Često je obostrano i izgleda kao izbočina ovalnog oblika u vratu, ispred sternokleidomastoidnog mišića, koja nastaje pri naprezanju, kašljanju, fizičkom naporu ili plakanju. Čim napetost prestane, izbočina odmah nestaje. S vremenom se povećava u veličini i pojavljuje se čak i kada pričate i pjevate. Nema drugih pritužbi. Liječenje je hirurško i izvodi se iz kozmetičkih razloga. Sastoji se od izolacije vene i vanjskog omotača aloplastičnim materijalom ili autolognim tkivom.
Proširene vene može se pojaviti već u djetinjstvu. Ali kod djece to nikada ne dovodi do venske insuficijencije i trofičkih poremećaja u udovima, jer operacije u vezi sa ovim oni imaju ne proizvode. Preporučuje se stalno nošenje elastičnih čarapa i upotreba troksevazin gela uz istovremenu oralnu primjenu troksevazin kapsula.
Angiomatoza su široko rasprostranjene proliferacije tkiva identičnog kavernoznim hemangiomima duž površinskih vena ekstremiteta, koje su obično također proširene. Ponekad se nalazi na tijelu, ali iu unutrašnjim organima. U ekstremitetima defekt dovodi do povećanja venske insuficijencije i trofičkih poremećaja mekih tkiva, koji se intenziviraju nakon dodavanja tromboflebitisa. Liječenje se sastoji od uklanjanja proširenih vena zajedno sa angiomatoznim izraslinama, izmijenjenom kožom i mekim tkivom mi. Prije operacije potrebno je provjeriti prohodnost dubokih vena pomoću flebografije.
Uobičajeni oblici angiomatoze s povećanjem volumena udova, višestrukim hemangiomama i pigmentnim mrljama na koži javljaju se u kombinaciji s aplazijom ili hipoplazijom dubokih vena ekstremiteta - Klippel-Trenaunay sindrom. Njegovu dijagnozu potvrđuje flebografija, koja otkriva odsutnost segmenata dubokih vena ekstremiteta ili njihovo oštro sužavanje. Liječenje je kirurško i ima za cilj obnavljanje protoka krvi kroz duboke vene. najčešće zamjenom autovenskim transplantatom s drugog ekstremiteta.
Čisto arterijske displazije se ne javljaju. Mogu biti samo u kombinaciji sa venskom displazijom u obliku kongenitalnih arteriovenskih fistula (šantovi, komunikacije) - Parkes-Weberov sindrom . Kroz njih, arterijska krv, zaobilazeći mikrocirkulaciju, ulazi direktno u vene. Ozbiljnost kliničkih manifestacija ovisi o širini arteriovenske anastomoze. Pljačka krvotoka u mikrovaskulaturi dovodi do brzog razvoja trofičkih poremećaja mekih tkiva. Povećanje tlaka u venama klinički se očituje pulsiranjem u njima i dovodi do njihovih oštrih proširenih vena, a povećanje protoka krvi kroz njih dovodi do preopterećenja desne strane srca.
Arterializacija venske krvi dovodi do ubrzanog rasta kostiju i udova u cjelini. Ponekad razlika u dužini udova doseže 15 cm ili više. Prilikom palpacije ekstremiteta uočava se povećanje njegove temperature, a u blizini šanta ruka se osjeća vaskularni tremor, koji se auskultacijom čuje kao grub sistolno-dijastolni šum. Dijagnoza se potvrđuje arteriografijom ekstremiteta, u kojem nema kapilarne faze, kontrast teče iz arterija direktno u vene koje su naglo proširene. Funkcionalne metode istraživanja pokazuju ubrzanje arterijskog krvotoka i povećanje sadržaja kisika u venskoj krvi.
Hirurško liječenje se sastoji od skeletizacije arterija i vena i njihovog odvajanja. Operacija je izuzetno traumatična i teška. Ponekad se ud mora amputirati. Obećavajući je razvoj metode za endovaskularnu okluziju arteriovenskih fistula.
Displazija limfnih sudova manifestuje se takozvanim limfnim edemom, koji je ujutru manji, a uveče se pojačava. U teškim oblicima displazije, oteklina dostiže veličine opisane kao elefantijaza (elefantijaza) ekstremiteta. Češće su zahvaćeni donji ekstremiteti, kod dječaka su ponekad u proces uključeni i genitalije. Dugotrajni edem dovodi do razvoja fibroznih promjena u tkivu u mekim tkivima, zbog čega volumen ekstremiteta preko noći prestaje da se smanjuje. “Meki” otok prelazi u “tvrdi” otok. Distrofične pojave na koži doprinose lakom nastanku erizipela, od kojih svaka pogoršava poremećaj limfne drenaže i uzrokuje još veće povećanje volumena ekstremiteta.
Povećanje veličine ekstremiteta nastaje uglavnom zbog zadebljanja potkožnog tkiva. Hirurško liječenje se sastoji od postupne ili jednostepene ekscizije potkožnog tkiva. U fazi „mekog“ edema obećavaju se limfovenske anastomoze mikrohirurškim tehnikama.
Pigmentirani nevusi
Kongenitalni pigmentirani nevusi, relativno često opaženi kod djece, klasificiraju se kao benigni tumori. Nastaju od posebnih ćelija koje sadrže pigment melanin. U rijetkim slučajevima javljaju se nevusi bez pigmenta.
Klasifikacija prema histološkoj strukturi:
granični nevus
intradermalni nevus
mješovito
Nastanak nevusa povezan je sa opakim razvojem neuroektoderma.
Klinička slika. Lokalizacija nevusa varira. Najčešće se nalaze na licu i vratu, rjeđe na udovima i trupu. Njihova veličina može doseći gigantske razmjere. Boja mrlja može varirati od svijetlo žute do škriljasto crne, što je određeno nivoom sadržaja melanina.
Posebna sorta je plavi nevus, čija je boja određena dubokom lokacijom nakupina pigmenta. Nevusi obično strše nešto iznad površine kože, gusto su prekriveni dlakama ili su područja pigmentirane glatke kože, a mogu imati guste okrugle inkluzije ili papilomatozne i bradavičaste izrasline.
Urođeni pigmentni nevusi povećavaju se postepeno, u skladu sa rastom djeteta. Njihov tok je obično benigni, a malignitet (prelazak u melanom) se ne opaža prije puberteta.
U osnovi, u tom periodu uzrokuju kozmetički nedostatak, koji se nalazi na licu i otvorenim područjima kože. U rijetkim slučajevima mogu se ozlijediti, ulcerirati ili upaliti.
Diferencijalna dijagnoza.
pjege, za razliku od nevusa, nastaju zbog urođenog viška taloženja pigmenta na ograničenim malim dijelovima kože. Pod uticajem sunčevog zračenja povećavaju se i tamne, a zimi postaju manje uočljivi.
madeži, Pojavljujući se tokom prvih 3-5 godina djetetovog života, nemaju tumorske ćelije i mogu nestati sami. Razlika od nevusa utvrđuje se samo histološki.
Raštrkani nevus javlja se i nakon rođenja, ima tendenciju da nestane i nikada ne degeneriše u maligni tumor.
Mongolski spotovi– su rijetki, karakterizirani jednom lokalizacijom i osebujnom obojenošću.
Indikacije za hirurško uklanjanje nevusa:
kozmetički nedostatak
lokacija nevusa u područjima povećane traume
lokacija nevusa u područjima povećane insolacije
skloni upalama i ulceracijama
skloni brzom progresivnom rastu
sklon promjeni boje u tamniju
Apsolutna indikacija za operaciju- sumnja na malignu degeneraciju ili nemogućnost razlikovanja ovih tumora.
Operacija. Izbor hirurških metoda liječenja je individualan. Ovisi o veličini nevusa, njegovoj lokaciji i stanju okolnih tkiva. U svim slučajevima, pigmentirani tumor se izrezuje zajedno sa područjem kože sa tankim slojem ispod tkiva.
Nevusi se mogu ukloniti istovremeno, nakon čega slijedi zatvaranje defekta na ovaj ili onaj način, ili višestepena djelomična marginalna ekscizija ako je gigantske veličine.
Ponavljanje nevusa kod djece dugoročno se uglavnom ne otkriva. Kozmetički rezultati se obično poboljšavaju s godinama.
Wilmsov tumor kod djece
Nefroblastom (Wilmsov tumor) je visoko maligni embrionalni tumor bubrega i spada u kongenitalne neoplazme. U ovu grupu spadaju i embrionalni rabdomiosarkom, hepato-, retino-, neuro- i meduloblastom. Zajedničko im je da nastaju kao rezultat poremećaja embrionalnih tkiva.
U strukturi incidencije karcinoma, nefroblastom čini 6-7% i zauzima drugo mjesto među solidnim neoplazmama kod djece mlađe od 14 godina, drugi po učestalosti samo tumori centralnog nervnog sistema. Svake godine u svijetu se registruje oko 25.000 slučajeva ove patologije. . U Bjelorusiji je stopa incidencije 7,5 na milion stanovnika mlađih od 15 godina, što odgovara svjetskom prosjeku.
Genetski model za razvoj Wilmsovog tumora predložio je A. Knudson 1972. godine. Nefroblastom nastaje kao rezultat dvije uzastopne mutacije u regijama homolognih hromozoma koji su odgovorni za normalno formiranje urinarnog sistema. Prva mutacija može biti naslijeđena od roditelja sa zametnim stanicama ili nastati samostalno pod utjecajem nepovoljnih faktora. Druga mutacija, koja se javlja tokom razvoja bubrega, dovodi do pojave neoplazme. Ovaj genetski mehanizam objašnjava rijetku pojavu Wilmsovog tumora, kao i razlog njegove kombinacije sa urođenim anomalijama kod djece. Zaista, kod nefroblastoma se često opaža aniridija, hemihipertrofija i malformacije genitourinarnih organa (kriptorhidizam, hipospadija, disgeneza gonada, pseudohermafroditizam, potkovičasti bubreg). A. Knudsonova teorija je potvrđena: identificirana je najčešća aberacija u tkivu nefroblastoma - delecija u kratkom kraku 13. para hromozoma. Izmijenjena regija naziva se "Wilmsov tumorski gen". To je antionkogen, tj. tijekom normalnog funkcioniranja ne nastaje neoplazma, a ako je gen oštećen, stanice, gubeći kontrolu, stječu sposobnost neograničene diobe.
Urinarni sistem se razvija iz srednjeg mezoderma ranog embriona. U ovom slučaju se uzastopno formiraju tri bubrega: pronefros, mezonefros, metanefros (trajni bubreg). Wilmsov tumor nastaje usled nekontrolisane proliferacije blastema trajnog bubrega koji se javlja tokom 5. nedelje embrionalnog razvoja fetusa. . Metanefrogeni blastom stvara dvije vrste tkiva:
mezenhimalne i epitelne, iz kojeg se naknadno formira glomerularni i tubularni aparat bubrega. Shodno tome, kod nefroblastoma se razlikuju blastemske, mezenhimalne i epitelne komponente. Histološka varijanta tumora određena je odnosom ovih tkiva. Morfološki zaključak je veoma važan za utvrđivanje obima terapije. Najintenzivnije liječenje indicirano je za tumore visokog stupnja. Pored ovog faktora, važnu ulogu u predviđanju tijeka tumorskog procesa ima i njegovo primarno širenje - stadijum bolesti, o kojem ovisi radikalnost hirurške intervencije. Nefroblastom karakteriziraju sve vrste diseminacije: invazija u okolna tkiva, limfogeni put kroz žile (para-aortni, parakavalni limfni čvorovi), hematogeni put kroz krv do udaljenih organa (pluća, jetra, kosti, mozak itd.). Najpovoljnija prognoza je kada je moguće potpuno uklanjanje primarne lezije (stadijum I-II). Najgori ishod se očekuje kod pacijenata sa udaljenim metastazama (stadijum IV).
Trenutno se u cijelom svijetu prednost daje integriranom pristupu, uključujući nefrektomiju, kemoterapiju i terapiju zračenjem. Koncept kompleksnog tretmana formiran je postepeno. Stoga, historijsko poređenje rezultata nam omogućava da procijenimo doprinos svake metode. Ako bi sama nefrektomija mogla izliječiti 10% pacijenata, onda je dodatno zračenje povećalo ovu brojku na 50%.
Hemoterapija igra posebno važnu ulogu u povećanju efikasnosti liječenja. Trenutno je ona obavezna komponenta kao i operacija. Integrirani pristup može povećati petogodišnje preživljavanje bez bolesti na 60-80%.
Prve takve programe počela je razvijati početkom 70-ih godina u SAD-u Nacionalna istraživačka grupa za proučavanje nefroblastoma - National Wilms Tumor Study (NWTS), čije aktivnosti traju i danas.
Krajem 80-ih godina u zapadnoj Evropi, pod pokroviteljstvom Međunarodnog društva za pedijatrijsku onkologiju (SIOP), stvoreni su opšteprihvaćeni protokoli lečenja Wilmsovog tumora.
U Bjelorusiji se liječenje ove patologije provodi prema modificiranim NWTS i SIOP protokolima. Počinje neoadjuvantnom kemoterapijom (daktinomicin, vinkristin). Glavna faza je operacija. Zatim se 28 sedmica koriste daktinomicin, adriamicin, vinkristin, a zračenje se provodi prema indikacijama. Za stadijum IV i tumore visokog stepena propisuje se bioterapija i hemoterapija u visokim dozama.
Originalni razvoj Istraživačkog instituta za onkologiju i medicinsku radiologiju naz. N.N. Aleksandrov je upotreba bioterapije. Dodavanje β-interferona glavnom kompleksu omogućilo je povećanje dugoročnog preživljavanja bez recidiva djece s Wilmsovim tumorom. U Republičkom naučno-praktičnom centru za pedijatrijsku onkologiju i hematologiju lek se koristi za tumore visokog stepena.
Povezane informacije.
Svake godine više od 200 hiljada djece u svijetu oboli od raka, a polovina njih umre. Desetina slučajeva raka otkriva se tek u trećoj fazi, a kod 8% djece rak se dijagnosticira u četvrtom stadijumu, što otežava liječenje i smanjuje šanse za preživljavanje.
O teškoćama dijagnosticiranja onkologije kod djece, razlozima porasta morbiditeta i ulozi roditelja u procesu liječenja razgovarali smo sa glavnim pedijatrijskim onkologom Ministarstva zdravlja, zamjenikom direktora Istraživačkog instituta za dječju onkologiju Blohin. Ruski centar za istraživanje raka Vladimir Poljakov.
Maya Milich, AiF.ru: Postoji li tendencija da vi i vaše kolege povećate broj mladih pacijenata?
Vladimir Polyakov: Da, takav trend se može uočiti. Uočljiviji procesi se javljaju kod odraslih, broj oboljelih od raka se povećava, rak je sve mlađi, a ljudi od 20-25 godina počinju oboljevati. Porast morbiditeta kod djece bilježi se i u svim zemljama svijeta, pa tako i kod nas. Ali u Rusiji je to dijelom zbog poboljšane statistike – odnosno, brojke također rastu zbog boljeg evidentiranja slučajeva.
- Kako možemo objasniti porast incidencije?
Isključivo faktori životne sredine. Tamo gde je loša sredina, broj malignih tumora kod dece je veći nego u povoljnijim krajevima. Ali želim napomenuti da je općenito povećana incidencija bilo koje bolesti kod djece, uključujući infekcije, alergijske reakcije i još mnogo toga. Svi negativni faktori smještaja, ishrane i nepovoljnog psihičkog okruženja utiču na ljude. Način života roditelja ima snažan uticaj - zdravlje njihove djece direktno zavisi od toga kako se ponašaju, kako žive, piju li, puše ili se pravilno hrane. Sada je zdravlje stanovništva u cjelini pogoršano, zbog čega se djeca rađaju slabija. Ako uzmemo statistiku prema Apgar skali (sistem za brzu procjenu stanja novorođenčeta - napomena urednika), tada su se ranije djeca rađala sa 9-10 bodova, a sada - 8-7. Odnosno, opća pozadina je lošija.
- Može li se danas govoriti o mogućnosti prevencije raka kod djece?
Moguće je, ali ovdje je važnije govoriti o tome kako odrasli žive. Zdravlje male djece zavisi od njihovih roditelja. Utječu sve bolesti koje je žena pretrpjela tokom trudnoće, rad u opasnim industrijama i mjesto stanovanja buduće majke. Postoje podaci koji ukazuju na vezu između incidencije malignih tumora kod djece i ranijih pobačaja žene. Bitna je i dob žene kada rodi dijete - što je kasnije, veća je vjerovatnoća pojave neoplazme. Stoga je dobro kada žena rodi sa 19-20 godina, ali s obzirom na današnji trend socijalizacije i ličnog ispunjenja u životu, ljudi kasno razmišljaju o djeci. Svi isti faktori važe i za muškarce, osim što češće zloupotrebljavaju alkohol, duvan i loše jedu. Sve što generalno nije dobro može postati faktor u nastanku malignih tumora.
Kod dece tinejdžera, bolest je izazvana povredama, naletima hormona, svim prošlim bolestima, stresom, čak ni nesrećna ljubav ne može proći uzalud. Oni su, kao i odrasli, ovisni o okolini i pod njenim utjecajem.
- Zašto deca dobijaju rak? Koje teorije postoje o ovom pitanju?
Bilo koji od faktora pokreće mehanizam koji remeti normalnu ćelijsku diobu. Danas postoje različite teorije o tome zašto se tačno pokreće mehanizam formiranja ćelija raka. Glavne od njih su hemijska i virusna teorija. Hemijski govori o uticaju faktora okoline, a virusni kaže da virus, ulaskom u organizam, utiče na ćeliju na način da otključava mogućnosti njene tumorske transformacije. Odnosno, virus utiče na imuni sistem na takav način da ne može zaustaviti ovu podjelu. Ali ovo su samo teorije. Kada bismo tačno znali prirodu raka, mogli bismo preći na drugi nivo lečenja. Ali za sada imamo samo sredstva koja mogu spasiti dijete od raka - kemoterapiju, zračenje i operaciju, imunoterapija, a sada se razvija i bioterapija za rak.
Foto: RIA Novosti / Vladimir Pesnja
- Koji su tumori najčešći kod dece?
Ako sve tumore uzmemo kao 100%, onda su otprilike polovina maligni tumori krvnog tkiva, a najčešći oblik je akutna limfoblastna leukemija koju smo, na našu sreću, naučili efikasno liječiti. Nešto veći udio su tumori solidne prirode - to su tumori mekih tkiva, kostiju, jetre, bubrega, mrežnice, štitne žlijezde i drugih organa. Među svim solidnim tumorima prevladavaju tumori mozga. Mogućnosti izlječenja različitih malignih neoplazmi nisu iste. Neke stvari se liječe uspješnije, neke lošije, ali generalno, ako uzmete sve pacijente, 80% pacijenata se oporavi.
- Dolazi li vam mnogo djece u zapuštenom stanju?
Ovaj problem je ogroman i nerešiv. Čak iu zemljama gdje je medicina na jako dobrom nivou, djeca često završavaju na odjeljenju u kritičnom stanju. U malim zemljama ovaj problem je manje hitan. Prvo, tamo je manje stanovništva, a drugo, sve je bliže, lakše je doći do specijalizovanog centra i provjeriti razloge lošeg zdravlja djeteta.
Kod nas je ovaj problem aktuelan zbog velike teritorije. Dok dijete iz dalekog sela ne stigne u okružni centar, a potom u regionalni centar, vrijeme prolazi. U regionalnim centrima ne postoji služba pedijatrijskog onkologa, tako da je na ovom nivou veoma teško shvatiti da dete ima maligni tumor u početnim fazama.
Pedijatri rijetko vide maligni tumor, pa se specifični simptomi jednostavno ne mogu prepoznati. Nedostatak onkološke budnosti igra negativnu ulogu. Djeca sada imaju mnogo posla, pa, na primjer, glavobolja ili umor možda nisu upozorenje.
Istovremeno, onkološke bolesti se često maskiraju u druge bolesti, na primjer, respiratorne infekcije. Morate oglasiti alarm kada bolest ne reaguje na standardne metode liječenja. Ali često se dijete liječi do posljednjeg trenutka, dok ne shvati da je bolest atipična. U nejasnim situacijama uvijek je bolje odmah pretpostaviti najgoru od svih dijagnoza. Uostalom, što je stadijum manji, to je tretman jednostavniji i efikasniji.
Često je kasno otkrivanje raka povezano s neradom roditelja da posjete ljekara na klinici; roditelji ne vole da vode djecu tamo zbog redova i širenja infekcija.
Kako roditelji mogu na vrijeme shvatiti težinu bolesti svog djeteta?
Nema tačnih početnih znakova, najčešće su to maske drugih bolesti. Na primjer, ako se respiratorne bolesti ponavljaju ili se javljaju atipično, to je već razlog za oprez. U pravilu, razvoj bolesti prati sve veća letargija, slabost, razdražljivost, odbijanje jela, gubitak težine, smanjena aktivnost, povećan umor - sve je to razlog da se obratite liječniku. Uzrok ovog stanja može biti bilo šta, pogotovo jer mnogi tumori kod djece imaju skrivenu lokalizaciju. U svakom slučaju, bolje je pozvati doktora kod kuće ili potražiti savjet. Kompetentan doktor će uvijek posumnjati i predložiti dodatna istraživanja.
- Kakvu ulogu roditelji imaju u procesu lečenja?
Mnogi roditelji teško podnose vijest o bolesti djeteta, ne razumiju šta dalje, kako da žive. Ali kada dođu na odjel, postaje lakše – vide da nisu sami sa takvom nevoljom, nisu sami u svojoj nesreći, i postaje lakše. Vide da se neko leči, nekome je bolje - to daje nadu i snagu za borbu.
Imamo i psihologe koji rade sa roditeljima i starijom djecom. Mala djeca često ne razumiju od čega su tačno bolesna, ali tinejdžeri - svjesni su sebe, svoje budućnosti, a borba za dobar psihološki stav jednako je teška za njih kao i za odrasle.
Roditelji bi uvek trebalo da budu zajedno sa lekarom. Kada postoji dobar kontakt sa doktorom, postoji poverenje i uzajamno poštovanje, onda se već borite zajedno, postoji uigrani savez. Ako to nije slučaj, onda se ispostavlja da je tretman mehanički. Važna je pažnja roditelja, njihova poslušnost i poštovanje svih preporuka ljekara. Uloga majke u liječenju je veoma važna, posebno imajući u vidu da često nedostaje medicinskog osoblja.
A ko će bolje čuvati dijete od majke? Sve naše majke su bliske svojoj djeci. Iako po zakonu djeca starija od 4-5 godina moraju biti u bolnici bez roditelja. Čak imamo i tinejdžere sa njihovim majkama, to je važno ne samo s tehničke tačke gledišta, na primjer, za higijensku pomoć djetetu, već i s moralne tačke gledišta. Roditelji vrlo pažljivo prate stanje svoje djece, prvi primjećuju nešto, obraćaju pažnju na djetetove pritužbe ili karakteristike ponašanja i odmah se obraćaju medicinskom osoblju za savjet ili pomoć.
Slajd 2
Karakteristike pedijatrijskih onkologa.
Maligne neoplazme su 10 puta rjeđe kod djece u odnosu na odrasle. Međutim, svake godine u svijetu od raka umre četvrt miliona djece, a rak je na drugom mjestu u strukturi smrtnosti djece. 50% karcinoma u djetinjstvu su tumori krvnog sistema (onkohematologija). Najčešći tumori kod djece javljaju se u ranoj dobi (do 3 godine) i kongenitalne su prirode (nefroblastom, neuroblastom, meduloblastom, hepatobastoma, retinoblastom), tzv. embrionalni tumori. Kod djece preovlađuju tumori vezivnog porijekla (sarkomi), koji čine 84%, a rak se javlja u 4-6% slučajeva. Disemriogenetski tumori (horistomi, hamartomi, teratomi, embrionalni tumori) zauzimaju veliki udio. Kod starije djece tumori mogu nastati kao rezultat fiziološke ili patološki povećane proliferacije (osteosarkom, rak štitnjače itd.).
Slajd 3
Dokazano je transplantarno prenošenje malignih tumora s majke na dijete (Peller). Sistemske bolesti raka su česte kod djece sa različitim oblicima imunodeficijencije, što potvrđuje teoriju imunološke kontrole. Postoji prilično česta kombinacija malformacija s tumorima. Nasljednost nekih tumora potvrđuju bilateralni tumori (retinoblastom povezan sa dominantnim genom, xeroderma pigmentosum itd.) Za pedijatrijsku onkologiju je tipična spontana regresija nekih tumora, ne samo da se javlja potpuna spontana regresija (neuroblastom, hemangiom), već također prijelaz tumora iz malignog neuroblastoma u benigni ganglioneuroma. Najčešći tumori se obično nalaze na teško dostupnim mjestima.
Slajd 4
Veliki udio imaju disembriogenetski tumori
Horistomi - aberacija tkiva, tkivna ektopija - nastaju iz horistija - odvajanja tkivnih kompleksa i njihovog uključivanja u susjedna tkiva (dermoidi, hondromi pluća). Hamartomi nastaju zbog pretjeranog razvoja bilo kojeg tkiva. Hamartomi su solitarni (neke vrste hemangioma, fibrozne displazije) i sistemski (angiomatoza, hondromatoza, egzostoza). Teratomi (ili embriomi) su urođeni tumori koji nastaju zbog nepravilnog formiranja tri zametna sloja (ektoderm, mezoderm, endoderm). Pravi embrionalni tumori nastaju tokom embriogeneze iz nezrelih tkiva, zatim proliferiraju na embrionalnom nivou i dovode do embriosarkoma bubrega, mekih tkiva, hepatoblastoma itd.
Slajd 5
Tumori u djetinjstvu mogu se podijeliti u tri velike grupe
1. Embrionalni tumori. Nastaju kao rezultat pogrešnog razvoja embrionalnih stanica, što dovodi do perzistentnosti i proliferacije stanica sličnih fetalnom tkivu. 2. Juvenilni tumori. Ovi tumori nastaju malignom transformacijom u ćelijama zrelih tkiva, ali se javljaju pretežno u adolescenciji. 3. Tumori odraslog tipa. Ovi tumori su rijetki kod djece i njihova histološka struktura je identična onima kod odraslih.
Slajd 6
Struktura neoplazmi kod djece.
Benigni tumori kod djece čine 65%, a među benignim neoplazmama učestalost patologije je: - angiomi - 40% (hemangiomi - 30%, limfangiomi - 10%); - papilomi, polipi – 30%; - tumori kostiju – 15%; - nevusi, teratomi, fibromi, lipomi, dermoidi – 10%. maligne - 20%, tumorske formacije -15%.
Slajd 7
BENIGNA MEKA TKIVA
Hemangiom je opći i nespecifičan termin koji se tradicionalno koristi za označavanje benignih tumora vaskularnog tkiva, vaskularnih madeža i vaskularnih malformacija. Limfangiom je urođeni benigni tumor koji potiče iz limfnih sudova i sastoji se od endotelnih ćelija i vezivnog tkiva. Pigmentirani tumori uključuju nevus i melanom. Nevus je benigna neoplazma, melanom je maligni tumor. Ovi tumori su poremećaj proliferacije melanocita. Teratomi pripadaju tumorima embrionalnih ćelija. To je tumor koji se razvija iz tri embrionalna sloja: ektoderma, mezoderma i endoderma.
Slajd 8
Klasifikacija hemangioma:
Jednostavni ili kapilarni hemangiomi. Hemangiom jagode
Slajd 9
Kombinirani hemangiomi su kombinacija gore navedenih hemangioma Kavernozni ili kavernozni hemangiomi
Slajd 10
Razgranati hemangiomi sastoje se od spletova uvijenih i isprepletenih arterija i vena različitih veličina, uključujući duboko ležeća tkiva, uključujući mišiće i kosti. Mješoviti tumori se sastoje od tumorskih ćelija koje potiču iz krvnih sudova i drugih tkiva (angiofibrom, hemolimfangiom, angioneurom).
Slajd 11
Taktika i tretman
Liječenje hemangioma može biti hirurško: - uklanjanje tumora unutar zdravog tkiva. - djelomično uklanjanje sa šivanjem krvnih sudova za hranjenje
Slajd 12
Ako je kirurško liječenje hemangioma nemoguće, koriste se konzervativne metode:
izlaganje niskim temperaturama (kredestrukcija); ubrizgavanje sklerozirajućih supstanci (70º alkohola, hidrokortizona, itd.) u tumor i okolno tkivo; terapija zračenjem; hormonska terapija; embolizacija posude za hranjenje; Mikrovalna + kriodestrukcija; kompresijska terapija; laserska terapija. Kombinovani tretman
Slajd 13
Klasifikacija limfangioma.
Prema histološkoj građi: 1. Jednostavni limfangiomi (kapilarni) su proliferacija limfnih sudova kože i potkožnog tkiva. 2. Kavernozni limfangiomi su najčešći i predstavljeni su neravnomjerno ispunjenim šupljinama limfom. 3. Cistični limfangiomi, za razliku od kavernoznih, su jedna ili više velikih šupljina koje ne komuniciraju uvijek jedna s drugom 4. Mješoviti limfangiomi - u pravilu su to hemilmfangiomi.
Slajd 14
Po lokalizaciji:
Vanjski: zahvaća potkožno tkivo, fasciju, mišiće; Unutrašnje: nalaze se u trbušnoj šupljini, dolaze iz mezenterija tankog i debelog crijeva, omentuma, rjeđe jetre i slezene. Često se razlikuje cervikalno-medijastinalna lokalizacija, kada se jedan dio tumora nalazi u vratu, a drugi u medijastinumu.
Slajd 15
Dijagnostika
inspekcija; Obična radiografija utvrđuje prisustvo formacije mekog tkiva; Ultrazvuk otkriva multilokularnu, pretežno cističnu formaciju, koja sadrži pregrade različite debljine; CT i MRI su informativniji
Slajd 16
Tretman
Hirurške metode uključuju: 1) Uklanjanje tumora unutar zdravog tkiva. 2) Djelomično uklanjanje dubinske komponente tumora uz očuvanje njegovog dijela kože (u slučaju ograničenog kapilarnog limfangioma). 3) Hirurško lečenje nakon punkcije limfangioma sa evakuacijom sadržaja.Nehirurške metode obuhvataju: 1) Krioterapiju tečnim azotom; 2) laserska terapija (ugljični dioksid laser); 3) metoda punkcije; 4) Sklerozirajuća terapija (upotreba bleomicina i OK-432);
Slajd 17
Pigmentirani tumori.
Nevusi (rođeni tragovi) su benigne neoplazme, čiju pojavu većina istraživača povezuje s migracijom melanoblasta iz neuroektodermalne cijevi u bazalni sloj epidermisa u embrionalnom periodu. Borderline Complex Intradermalni Halonevus Blue Spotted Displastic Mongolian spot Warty café au lait
Slajd 19
Lokalizacija sakrokokcigealnih teratoma.
a – vanjska lokacija; b – eksterno-interna lokacija; c – interna lokacija.
Slajd 20
Druga lokalizacija teratoma
Teratom jajnika
Slajd 21
Komplikacije teratoma.
Hitno hirurško liječenje indicirano je za razvoj sljedećih komplikacija: Kompresija rektuma ili uretre tumorom; Ruptura ili oštro stanjivanje membrana s cističnim oblikom tumora; Ulceracija ili nekroza kože, gnojenje pojedinačnih cističnih šupljina; Brzi rast tumora, sumnja na malignu degeneraciju.
Slajd 22
Maligne neoplazme mekih tkiva.
Melanom je maligni tumor koji nastaje degeneracijom stanica melanocita. Može biti ravna i nodularna. Rabdomiosarkom se razvija iz rabdomioblasta, ćelija koje, kada sazriju, formiraju skeletne mišiće. Događa se: embrionalno, alveolarno, pleomorfno.
Slajd 23
“ABC melanoma” - znakovi degeneracije mladeža u melanom.
Slajd 24
E (evoluirajuće) - pojava bilo kakvih vanjskih promjena na madežu, koje najčešće jesu
Promjena boje (smanjenje ili oštro povećanje pigmentacije); - kršenje ili potpuni odsutnost uzorka kože u području nevusa, površine "laka" ili ljuštenja; - pojava upalne areole oko mladeža (crvenilo u obliku vjenčića); - promjena konfiguracije duž periferije, zamagljivanje konture nevusa; - povećanje veličine nevusa (posebno u dobi od 30 godina) i njegovo zbijanje; - svrab, pečenje, peckanje u predelu mladeža; - pojava pukotina, ulceracija u predjelu mladeža, krvarenja; - gubitak dlačica prisutnih na mladežu; - iznenadni nestanak mladeža (naročito nakon sunčanja na suncu ili u solariju).
Slajd 25
Rabdomiosarkom.
Rabdomiosarkomi se razvijaju iz rabdomioblasta, ćelija koje, kada sazriju, formiraju skeletni mišić. Rabdomiosarkom čini oko 4% ukupnog broja tumora kod djece. Oko 85% rabdomiosarkoma dijagnosticira se kod novorođenčadi, djece i adolescenata. Postoje dva glavna vrha incidencije - rani (u dobi od oko 2 godine) i kasni (od 15 do 19 godina). Mužjaci obolijevaju češće od ženki u omjeru 1,4-1,7:1. Najčešće se ovi tumori javljaju u glavi i vratu (40%), u genitourinarnim organima (27%), na gornjim i donjim ekstremitetima (18%) i trupu (7%). Rabdomiosarkomi se dijele na tri tipa: - embrionalni - alveolarni - pleomorfni
Slajd 26
Rabdomiosarkom. Dijagnostika. Tretman.
Dijagnoza se zasniva na podacima pregleda, palpacije i biopsije. Liječenje: - Prva faza liječenja rabdomiosarkoma, ako je moguće, treba biti potpuno hirurško uklanjanje tumora. - Svi pacijenti sa rabdomiosarkomom obično primaju kemoterapiju. - Terapija zračenjem se obično daje 6-9 sedmica nakon završetka kemoterapije na područje preostalog tumora. Prognoza: Općenito, više od 70% pacijenata s rabdomiosarkomom može se izliječiti. Kada je rabdomiosarkom lokalizovan u predelu glave i vrata, u vagini i testisima, prognoza bolesti je povoljna.Kod pacijenata sa alveolarnim rabdomiosarkomom prognoza bolesti je lošija nego kod embrionalnog rabdomiosarkoma.
Slajd 27
Nefroblastom kod djece.
Nefroblastom (grč. nephros bubreg + blastos klica, embrion + -ōma; sinonim: Wilmsov tumor, adenosarkom bubrega, embrionalni nefrom) je dizontogenetski maligni tumor bubrega kod djece, trokomponentni je embrionalni tumor koji sadrži epitelne elemente i epitelni tumor adenomiosarkom). Tumor se podjednako često javlja kod djece oba spola, uglavnom u dobi od 2-3 godine, iako su opisani slučajevi nefroblastoma kod novorođenčadi i odraslih. Makroskopski, tumor je čvor, ponekad vrlo velik, jasno razgraničen od bubrežnog parenhima
Slajd 28
Klasifikacija nefroblastoma
I stadij - tumor je lokaliziran unutar bubrega i ne prodire u njegovu kapsulu; Faza II - tumor se proteže izvan bubrega, ali ne zadire u vlastitu kapsulu, nema metastaza; III stadijum - tumor raste u sopstvenu kapsulu, perinefrično tkivo ili lumbalne mišiće i susedne organe, dolazi do oštećenja regionalnih limfnih čvorova, rupture tumora pre ili tokom operacije; IV stadijum - prisustvo udaljenih metastaza (u pluća, jetru, kosti i druge organe). Neki autori bilateralni nefroblastom nazivaju V
Slajd 29
Dijagnostika.
Metode rane dijagnoze uključuju pregled i palpaciju abdomena, što omogućava otkrivanje njegovog povećanja ili asimetrije, kao i prepoznavanje tumora. Ključ za postavljanje ispravne dijagnoze je vizualizacija: ehografija, tradicionalna radiografija (uključujući ekskretornu urografiju, rendgensku kompjuterizovanu tomografiju (XCT), magnetnu rezonancu (MRI), angiografiju.
Slajd 30
Liječenje nefroblastoma
hirurško (transperitonealna nefrektomija) zračenje (preoperativno i postoperativno zračenje ležišta tumora) kemoterapija (preoperativni i postoperativni period)
Slajd 31
Neuroblastom
To je najčešći ekstrakranijalni čvrsti blastom koji se nalazi kod djece i čini 14% svih novotvorina u djetinjstvu. U strukturi sve incidencije karcinoma, neuroblastom čini 7-11% od ukupnog broja malignih tumora kod djece, zauzimajući četvrto mjesto nakon akutne leukemije, tumora centralnog nervnog sistema i malignih limfoma. Incidencija neuroblastoma je 0,85-1,1 na 100.000 djece mlađe od 15 godina. Kod djece prve godine života neuroblastom je najčešći maligni tumor, čija je incidencija u ovoj dobi 6,1 na 100.000 djece mlađe od jedne godine. Incidencija neuroblastoma u dobi od 1 do 5 godina je 1,7 na 100 000 djece, a u dobi od 5 do 10 godina 0,2 na 100 000 djece ovog uzrasta. Neuroblastom pripada grupi embrionalnih tumora kao što su hepatoblastom, nefroblastom i embrionalni rabdomiosarkom. Svi se karakteriziraju ispoljavanjem u ranoj dobi i imaju slične citomorfološke karakteristike karakteristične za embrionalne tumore.
Slajd 32
Neuroblastom pripada grupi embrionalnih tumora kao što su hepatoblastom, nefroblastom i embrionalni rabdomiosarkom. Svi se karakteriziraju ispoljavanjem u ranoj dobi i imaju slične citomorfološke karakteristike karakteristične za embrionalne tumore. Brojne specifične, jedinstvene karakteristike njegovog biološkog ponašanja, koje nisu karakteristične za druge maligne tumore: 1. Sposobnost spontane regresije. 2. Sposobnost razlikovanja („sazrevanje“). 3. Sposobnost brzog agresivnog razvoja i brzih metastaza.
Slajd 33
Međunarodna klasifikacija stadijuma neuroblastoma (Brouderetal., 1988).
I Lokalizirani tumor lociran u području početnog razvoja; neoplazma je potpuno uklonjena sa ili bez mikroskopskih znakova njenih ostataka; makroskopski potvrđeno odsustvo zahvaćenosti limfnih čvorova sa obe strane kičme IIA Jednostrani tumor sa mogućim uklanjanjem većeg dela; mikroskopski - nema oštećenja limfnih čvorova s obje strane IIB Jednostrani tumor, može se ukloniti u potpunosti ili veći dio; mikroskopski - postoji oštećenje unilateralnih limfnih čvorova III Tumor se širi na suprotnu stranu sa ili bez metastatskog oštećenja regionalnih limfnih čvorova; jednostrani tumor sa metastazama na suprotnim limfnim čvorovima; srednji tumor sa metastazama u limfnim čvorovima sa obe strane IV Diseminovani tumor sa metastazama u udaljenim limfnim čvorovima, kostima skeleta, plućima i drugim organima IVS Lokalizovani primarni tumor, definisan u stadijumu I i II sa metastazama u jetri, koži i/ili kostima srž
Slajd 34
Klinička slika
Postoje simptomi primarnog tumora, parneoplastičnog sindroma (povezanog s prekomjernom proizvodnjom kateholamina) i metastatske bolesti. U principu, neuroblastom može nastati u bilo kojem organu koji ima simpatičku inervaciju, ali tipični izvori rasta tumora kod neuroblastoma su stablo simpatičkog živca cijelom dužinom i medula nadbubrežne žlijezde. Otprilike 40% tumora nastaje u nadbubrežnim žlijezdama, 30% potiče iz lumbalnog simpatičkog stabla, 15% iz torakalnog regiona, 3% iz karličnih paraganglia, 1% iz cervikalne regije. Stadij 4S u američkoj literaturi naziva se sindromom "pite od borovnice" zbog karakterističnog izgleda pacijenta povezanog s metastazama na koži, kostima i potkožnom tkivu.
Slajd 35
Dijagnostika
Prema međunarodnim kriterijumima, dijagnoza neuroblastoma se može postaviti histološkim pregledom biopsijskog materijala dobijenog iz primarnog tumora (ili iz metastaza), ili identifikacijom lezija koštane srži u kombinaciji sa povećanim sadržajem kateholamina ili njihovih derivata. Metode snimanja: ekskretorna urografija, kompjuterizovana tomografija (CT), MRI, scintigrafija kostiju ili radiografija skeleta, radiografija grudnog koša, scintigrafija jetre, angiografija.
Slajd 36
Tumorski markeri.
Metaboliti kateholamina su visoko specifični i lako se identifikuju: vanililna kiselina (VMA) ili homovanilna kiselina (HVA) i dopamin (DA). U slučaju lažno negativnih rezultata određivanja metabolita kateholamina, dijagnostička pomoć će se pružiti određivanjem nivoa neuron-specifične enolaze (NSE), enzima otkrivenog u neuronima, u krvnom serumu. Drugi biohemijski marker neuroblastoma je feritin. Enzim laktat dehidrogenaza (LDH) nije marker specifičan za neuroblastom, ali njegov nivo u serumu ima prognostički značaj za ove pacijente.Drugi markeri neuroblastoma su Gangliozid GD2, neuropeptid Y i Chromogranin A.
Slajd 37
. Šema za određivanje stepena širenja tumorskog procesa
1. Lokacija primarnog tumora - ultrazvuk, CT, MR 2. Grudni koš - radiografija, CT 3. Abdominalna šupljina - ultrazvuk, CT 4. Osteoscintigrafija sa Te 99 i naknadna radiografija identifikovanih žarišta hiperfiksacije izotopa.5. Scintigrafija sa 131 J metajodobenzilgvanidinom (MJBG).6. Aspiraciona biopsija koštane srži (sa 4-8 mesta).7. Trefinalna biopsija koštane srži sa histološkim i imunohistohemijskim studijama.8. Biopsija lezija sumnjivih na tumorske metastaze.
Slajd 38
Tretman
operacije, zračenje, kemoterapija, transplantacija koštane srži. Prema različitim autorima, stopa preživljavanja pacijenata sa neuroblastomom općenito je oko 50% (49-55%), po stadijumu: stadijum 1 - 100%, stadijum 2 - 94%, stadijum 3 60% (67-57%) , faza 4 - 10-20%. Faza 4S - 75%.
Slajd 39
Medijastinalni tumori
Tumori medijastinuma se podjednako često javljaju kod muškaraca i žena, uglavnom kod mladih i zrelih odraslih osoba. Većina njih su urođene neoplazme. Benigni tumori medijastinuma značajno preovladavaju nad malignim. Postoje dva glavna sindroma u patologiji medijastinuma: kompresijski i neuroendokrini.
Slajd 40
Postoje tri vrste simptoma kompresije
organ (pomicanje i kompresija srca, dušnika, glavnih bronha, jednjaka) vaskularni (kompresija brahiocefalne i gornje šuplje vene, torakalni kanal, pomak aorte) neurogeni (kompresija sa poremećenom provodljivošću vagusa, freničnog i interkostalnog živca simpatičkog trupa) Uočava se i neuroendokrini sindrom koji se manifestuje oštećenjem zglobova (sliči na reumatoidni artritis), velikih i tubularnih kostiju. Uočavaju se različite promjene u otkucaju srca i angini pektoris.
Slajd 41
Primarne neoplazme medijastinuma
Timomi Disembriogenetski tumori: dermoidne ciste i teratomi Mezenhimalni tumori: lipomi, fibromi, hemangiomi, limfangiomi. Neurogeni tumori: neurofibromi, neuroblastomi, Ciste: celomične perikardne ciste, bronhogene i enterogene medijastinalne ciste. Limfadenopatija Limfom
Slajd 42
Sekundarni tumori medijastinuma
To su metastaze malignih tumora torakalnih ili trbušnih organa u limfne čvorove medijastinuma. Najčešće se javljaju kod karcinoma pluća, jednjaka i proksimalnog želuca. Klinički su najčešće asimptomatski. Tek kada metastaze dosegnu velike veličine nastaju različiti sindromi kompresije - najčešće sindrom gornje šuplje vene, Hornerov sindrom.
Slajd 43
TUMORI I TUMOROSLIKE LEZIJE KOSTIJU
Klasifikacija primarnih tumora i koštanih displazija kod dece (prema klasifikaciji SZO, Ženeva 1972): Benigni maligni Po histogenezi: Koštano formiranje: (osteom, osteoidosteom, osteoblastom, osteosarkom); Hrskavica: (hondroma, osteohondroma, hondroblastoma, hondromiksoidnog fibroma, hondrosarkoma); Gigantske ćelije: (osteoklastom); Koštana srž: (Ewingov sarkom, retikulosarkom, mijelom); Vaskularni: (hemangiom, limfangiom, angiosarkom); Vezivno tkivo: (desmoplastični fibrom, lipom, fibrosarkom, liposarkom); Lezije slične tumoru: (aneurizmalna ili solitarna cista, fibrozna displazija, fibrozni metafizni defekt, eozinofilni granulom).
Slajd 44
Komparativne karakteristike benignih i malignih tumora kostiju.
Klinička slika benignih tumora kostiju Klinička slika malignih tumora kostiju Karakterizirana sporom progresijom procesa i odsustvom „kompleksa općih tumorskih simptoma“ Odsustvo metastaza Karakterizirana oskudnošću manifestacija Odsustvo patognomoničnih znakova u intrakoštanim žarištima Varira u zavisnosti od priroda patologije, njeno trajanje i prisustvo komplikacija Kod 50% djece sa intrakostnom ozljedom s manjom ozljedom dolazi do patološkog prijeloma.Kod ekstrakostnih neoplazmi (osteoma, osteohondroma) postoji simptom palpabilnog tumora.Glavni klinički znak je bol Karakterističan simptom je noćni bol.Može biti prisutna komponenta mekog tkiva.Do postavljanja dijagnoze 10%-20% pacijenata već ima makrometastaze u plućima.Povišena tjelesna temperatura pacijenta Postoje disfunkcije zahvaćeni ekstremitet Postoje znaci opće intoksikacije
Slajd 45
Benigni tumori kostiju.
Osteom je jedan od morfološki najzrelijih benignih tumora skeleta, koji potiče od osteoblasta. Vrste: kompaktna i spužvasta Liječenje je hirurško - uklanjanje tumora presjekom zdravog koštanog tkiva i periosta.
Slajd 46
Osteoblastoclastoma
Osteoblastoklastom (tumor divovskih ćelija) karakteriziraju naizmjenični periodi aktivnog rasta i razaranja koštanog tkiva, periodi stabilizacije s reparativnim procesima u kosti. Oblici: litični, aktivni cistični i pasivni cistični. Faze: Postoje ćelijsko-trabekularni i litički osteoblastoklastomi. U dugim cjevastim kostima tumor je lokaliziran kod djece - u metafizi
Slajd 47
Diferencijalna dijagnoza osteoblastoklastoma.
Aneurizmatična cista Monostotični oblik fibrozne osteodisplazije duge tubularne kosti.
Slajd 48
Drugi benigni tumori i bolesti kostiju slične tumorima.
Osteoidosteoma. Hondroma Enhondroma Ehondroma Hemangiom Eozinofilni granulom
Slajd 49
Maligni tumori kostiju.
Osteogeni sarkom je najčešći primarni tumor kostiju kod djece i zauzima 6. mjesto po učestalosti među svim malignim tumorima dječje dobi. Vrhunac incidencije se javlja u 2. deceniji života. Tumor potiče od primitivnog mezenhima koji formira kost i karakteriše ga proizvodnja osteoida tokom maligne proliferacije strome vretenastih ćelija. Tipično je oštećenje metafiza dugih cjevastih kostiju. Najčešća lokacija (otprilike 50% slučajeva) je zglob koljena - distalni dio femura i proksimalni dio tibije.Osteosarkom ima veliku tendenciju razvoja hematogenih metastaza. Glavni klinički znak osteosarkoma je bol u zahvaćenom području
Slajd 50
Dijagnostika
Rendgenski pregled: rendgenski znaci osteosarkoma (slika 2): -metafizna lokalizacija u dugim tubularnim kostima; -prisustvo sklerotičnih i litičkih žarišta u kosti, prisustvo vaskularizacije; - žarišta patološke osteoformacije u mekim tkivima; - kršenje integriteta periosta s formiranjem "vizira" - igličasti periostitis - "spikule" (rast periosta u obliku igala smještenih okomito na površinu kosti); - Rendgen pluća omogućava otkrivanje makrometastaza.
Slajd 51
Morfološka studija tumora. Scintigrafija kosti (OSG) sa Te-99 Kompjuterizovana tomografija (CT) lezije Magnetna rezonanca (MRI). Lečenje angiografijom Preoperativna hemoterapija je uvek prva faza lečenja. Operacija je druga obavezna faza liječenja. Postoperativna kemoterapija se provodi uzimajući u obzir histološki odgovor tumora na kemoterapiju (nastavak liječenja, ili promjena režima liječenja, ili prestanak terapije).
Slajd 52
Ewingov sarkom
Ewingov sarkom je drugi po učestalosti maligni tumor kostiju kod djece, a najčešće se javlja kod adolescenata starosti od 10 do 15 godina. Nekoliko faktora rizika za Ewingov sarkom: Pol. Ewingov sarkom je nešto češći kod dječaka nego kod djevojčica. Dob. U 64% slučajeva Ewingov sarkom se javlja u dobi između 10 i 20 godina. Race. Ewingov sarkom se najčešće opaža kod bijele populacije.
Slajd 53
Klinika:
Bol Povećanje tjelesne temperature pacijenta Prisutnost tumorske formacije Moguća disfunkcija zahvaćenog ekstremiteta Ponekad se javlja groznica Dijagnoza. Rentgenska dijagnostika Biopsija tumora. Aspiraciona biopsija ili koštana srž sa više mesta Osteoscintigrafija Kompjuterska tomografija lezije Angiografija Ultrazvučni pregled
Slajd 54
Rentgenska dijagnostika
Fokusi destrukcije (fino-fokalni, lamelarni, velikofokalni) Endostalna reakcija. Periostitis (Oblik vizira periostalnih izraslina može biti linearno slojevit, gomoljast, resasti, igličasti (u obliku spikule).
Slajd 55
Tretman
Višekomponentna kemoterapija. Savremeni programi liječenja koriste preoperativnu i postoperativnu polikemoterapiju, koja također uzima u obzir histološki odgovor tumora na liječenje – zračenje na leziju u visokim dozama. - Ako je moguće, radikalno uklanjanje tumora (uključujući komponentu kosti i mekog tkiva). Radikalna resekcija je moguća za lezije u fibuli, kostima podlaktice, rebrima, ključnoj kosti i lopatici.
Slajd 56
Hvala vam na pažnji!
Pogledajte sve slajdove