Refleksi, čiji luk prolazi kroz V par: supercilijarni (palpebralni) refleks se provjerava udarcem po supercilijarnom luku čekićem, nazopalpebralni refleks se testira udarcem u korijen nosa. Kao odgovor, donji kapak se zateže. Kod zdrave osobe ovaj refleks je blago izražen - kao odgovor na iritaciju dolazi do jedva primjetnog zatezanja donjeg kapka. Kada je piramidalni trakt oštećen, ovi refleksi se povećavaju i može se otkriti asimetrija refleksa. S perifernim oštećenjem facijalnog živca, naprotiv, na strani pareze mišića lica uočava se smanjenje palpebralnih i nazopalpebralnih refleksa.
Mandibularni (mandibularni) periostalni Rybalkin-Bekhterev refleks provjerava se s blago otvorenim ustima: doktor stavlja palac na bradu pacijenta i udara ga, kao odgovor donja vilica se povlači prema gore. Povećanje mandibularnog (mandibularnog) refleksa javlja se kod obostranog oštećenja piramidalnog trakta. Kod jednostranog oštećenja žvačnih mišića, pacijent može osjetiti poteškoće sa žvakanjem, čeljust u mirovanju i pri otvaranju usta odstupaju na bolesnu stranu, bočno pomicanje vilice na zdravu stranu je ograničeno. Na zahvaćenoj strani, tonus žvačnih mišića se smanjuje tokom napetosti i otkriva se njegova hipotrofija.
Sa obostranim lezijama, donja čeljust visi, pokreti su joj ograničeni, mandibularni refleks nije izazvan.
Kornealni refleks: iritacija se nanosi na rožnjaču uskim krajem papira, kao odgovor na to se kapci zatvaraju. Konjunktivalni refleks se pokreće primjenom iritacije na konjunktivu.
Oštećenje pojedinih grana trigeminalnog živca može se javiti u dvije varijante - u obliku paroksizama neuralgije (sindrom iritacije) i neuropatije (sindrom prolapsa). Postoje centralna, ili idiopatska (tipična), trigeminalna neuralgija i simptomatska (sekundarna), uzrokovana nekim razlogom (sužavanje kanala kroz koje prolaze pojedine grane trigeminalnog živca, traumatske ozljede, tumori, uključujući ORL organe i meka tkiva vrat i sl.). Cerebralna ateroskleroza igra nesumnjivu ulogu u etiologiji trigeminalne neuralgije.
Smjernice za dijagnosticiranje simptomatske neuralgije:
1. Bol je lokaliziran u skladu s lokacijom glavnog žarišta.
2. Napadima neuralgije prethodi produženi bolni bol u zoni inervacije odgovarajuće grane. Pacijenti ih karakterišu kao osećaj punoće, pritiska, bola, peckanja. U tom kontekstu, sindrom boli se pojačava u napadima i traje dugo (sati, dani). Bol postepeno slabi i možda uopće neće nestati. Za vrijeme pojačanog bola može se primijetiti utrnulost u zoni inervacije zahvaćene grane (živca), koja kasnije ili nestaje ili nastavlja da smeta pacijentu.
3. Bolni osjećaji ne zrače i obično su lokalizirani u području inervacije zahvaćenog živca.
4. Novokainske blokade donose kratkotrajan efekat, pomažu analgetici, ali ne i antiepileptici (finlepsin).
5. Klinička slika varira u zavisnosti od stanja glavne lezije. Kada se eliminira, eliminira se sindrom boli.
Tipična trigeminalna neuralgija ima drugačiju karakteristiku:
1. Bol je paroksizmalne prirode, javlja se iznenada i izuzetno je intenzivan. Pacijenti ih upoređuju sa prolaskom električne struje. Tokom napada, pacijent se "smrzava", plašeći se da će i najmanji pokret povećati bol. Trajanje paroksizma je nekoliko sekundi (do jedne minute). Kod većeg broja pacijenata napadi se nižu jedan za drugim, pa se stiče utisak da traju neograničeno – to je takozvani algični status.
2. Bol ima određeno zračenje. L.G. Erokhina, 1973, naglašava da postoji česta neslaganja između obrasca boli i zone inervacije perifernih grana trigeminalnog živca. Ovo se objašnjava širokim pomakom zona inervacije i anastomoza sa VII parom CN. Međutim, kod neuralgije svake od grana još uvijek možemo uočiti određenu lokalizaciju i zračenje boli, o čemu ćemo govoriti u nastavku.
3. Sljedeći znak idiopatske neuralgije je prisustvo trigger (trigger) zona, tj. mjesta, dodirivanje kojih izaziva paroksizam bola. Okidačke zone mogu biti određena područja sluzokože desni, mekog i tvrdog nepca, kože usana i sl. Bojeći se dodirivanja ovih mjesta, pacijenti izbjegavaju razgovor, prestaju da se briju, peru zube i umivaju lice.
4. Autonomna komponenta neuralgije. Svaki paroksizam boli u bolesnika s neuralgijom je praćen vegetativnom reakcijom. Može biti suzne oči, crvenilo ili bljedilo lica; lokalno znojenje, rinoreja, salivacija. Kod nekih pacijenata, na strani bola, uočava se proširenje zjenice i pojačana pulsacija grana vanjske karotidne arterije. U slučaju teške dugotrajne neuralgije, tokom bolnog paroksizma, može se javiti bol u predelu srca, bilježi se porast krvnog tlaka, napadi astmatičnog stanja, drhtavica nalik na hladnoću i osjećaj naleta u glavu. može se posmatrati. Neki pacijenti doživljavaju gubitak trepavica, obrva i lokalnu oteklinu na licu. Autonomno-trofični poremećaji kod neuralgije grana trigeminalnog živca objašnjavaju se vezama grana trigeminalnog živca sa autonomnim sistemom lica, kao i uključivanjem prekrivenih autonomnih struktura u proces nastanka vegetativnih formacija na periferije su iritirane.
5. Bolna hiperkineza (bolni tik). Kod tipične trigeminalne neuralgije, uočava se nevoljno trzanje mišića lica. Oni mogu prethoditi napadu ili ga pratiti. Po svojim karakteristikama, hiperkineza je različita: klonične kontrakcije malih mišića lica mogu biti prisutne u obliku ritmičkih trzanja u mišićima brade ili mišića orbicularis oculi, rjeđe u cijeloj polovici lica. Ponekad se javljaju produžene tonične kontrakcije (blefarospazam, trzmus žvačnih mišića). Hiperkineza na licu objašnjava se širenjem ekscitacije na motorno jezgro trigeminalnog i facijalnog živca kroz retikularnu formaciju trupa. Postoji i direktna veza između trigeminalnog živca i facijalnog živca preko radikularnih vlakana u moždanom deblu.
6. Kod tipične neuralgije pomažu antiepileptički lijekovi.
Dakle, referentne tačke za dijagnozu tipična trigeminalna neuralgija su: paroksizmalni, kratkotrajni bol, zračenje bola, vegetativno obojenje paroksizma, hiperkineza, prisustvo triger zona, pozitivan efekat antiepileptika.
Za dugo vremena postojeća tipična neuralgija bol iz inervacionih zona jedne grane prelazi na drugu. Jedan broj pacijenata razvija takozvanu bilateralnu tipičnu trigeminalnu neuralgiju, kada je u proces uključena i zdrava strana. Tipičnu bilateralnu trigeminalnu neuralgiju karakteriziraju sljedeći simptomi: bol na zdravoj polovici lica pojavljuje se kao pratnja bolnog paroksizma na "bolesnoj" strani. Zone okidača pojavljuju se na zdravoj polovini, a iz ovih zona možete izazvati napad na "bolesnoj" strani (ili obrnuto). Vrlo je karakteristična simetrija lokacije okidačkih zona i identitet algijskih šara na obje polovice lica.
Gore smo opisali generala znaci neuralgije trigeminusa. Tipične su za oštećenje bilo koje njegove grane. Dijagnoza neuralgije jedne ili druge grane trigeminalnog živca postavlja se na osnovu primarne lokalizacije boli, zona njenog zračenja i podataka objektivnog pregleda.
Mandibularni refleks je jedan od periostalnih fizioloških refleksa. Ovaj refleks se može izazvati blagim udarcima čekićem u bradu osobe. Pacijentova usta su poluotvorena.
Prirodna reakcija na ovu manipulaciju je zatvaranje čeljusti podizanjem donje. To se događa u pozadini kontrakcije žvačnog mišića.
Periostealni refleksi
Razlikuju se sljedeći periostalni refleksi:
- Supercilijarno, uzrokovano laganim udarcem u supercilijarni luk (kao rezultat zatvaranja kapaka osobe).
- Mandibularni refleks.
- Karpalno-radijalni, uzrokovan laganim udarcem u radijalnu kost (kao rezultat toga, prsti, a također i podlaktica se savijaju).
Refleksni luk za mandibularni refleks se sastoji od odgovarajućeg živca. Ispada da je refleks zatvoren na nivou mosta.
Kako nastaje mandibularni refleks?
Kako bi izazvao mandibularni refleks, stručnjak mora djelovati u skladu s tehnikom. Ukupno ih ima dva.
Prva metoda
Metodologija je sljedeća:
- distalna falanga palca specijaliste (lijeve ruke) postavlja se na bradu klijenta;
- klijent drži usta lagano otvorena;
- Desnom rukom stručnjak nanosi delikatan udarac na prst (potrebno je udarati striktno od vrha do dna).
Druga metoda
Drugu tehniku je predložio ruski doktor A. Rybalkin osamdesetih godina devetnaestog veka. Mandibularni refleks možete pokrenuti na sljedeći način:
- specijalist traži od klijenta da malo otvori usta;
- Na donje sjekutiće klijenta postavlja se lopatica (specijalist drži kraj instrumenta u lijevoj ruci);
- Blagi udarac se čekićem nanosi na stvarnu površinu instrumenta.
Refleks ankilozirajućeg spondilitisa donje čeljusti odgovoran je za deformisanje inhibitornog efekta moždane kore.
Ponekad se ovo stanje opaža u prisustvu pseudobulbarnog sindroma.
Ekstremni stupanj manifestacije simptoma treba smatrati refleksom buldoga (Yanyshevsky). Kao rezultat iritacije područja brade, usana, desni i mekog nepca, osoba snažno i grčevito stišće vilicu.
Norma i patologija
Nažalost, mandibularni refleks nije normalno konstantan. Brzo se povećava u takvim abnormalnim stanjima kao što su:
- Amiotrofična lateralna skleroza.
- Pseudobulbarna paraliza.
- Danov znak.
Opasnost od amiotrofične lateralne skleroze
Ovo je jedna od najozbiljnijih neuroloških abnormalnosti. Kako amiotrofična lateralna skleroza napreduje, razvija se slabost u stvarnim mišićima, što dovodi do invaliditeta, a zatim i smrti.
Bolest se karakterizira prisustvom sljedećih specifičnih simptoma:
- poteškoće u podizanju prstiju donjeg ekstremiteta;
- poteškoće u podizanju prednjeg stopala;
- slabost mišića u zglobu;
- slabost mišića stopala;
- otežano gutanje;
- poremećaj govora;
- prisustvo fibrilacija;
- prisustvo grčeva u mišićima.
Patološko stanje počinje u gornjim ili donjim ekstremitetima. Zahvativši noge ili ruke, patologija se širi na druge dijelove ljudskog tijela. Kako bolest napreduje, mišići slabe i dolazi do paralize. Završni čin ove strašne akcije je narušavanje disanja i gutanja.
Opasnost od pseudobulbarne paralize
Patološko stanje zvano pseudobulbarna paraliza javlja se u pozadini vaskularnog oštećenja mozga. Najčešće se to događa kod ateroskleroze.
Uzrok ovog strašnog stanja može biti traumatska ozljeda mozga. Bolest se također može razviti u pozadini meningitisa ili encefalitisa.
Kliniku mandibularnog refleksa detaljnije je opisao V. Bekhterev, izvanredni psihijatar i neurolog, početkom dvadesetog veka.
Proučavanje bezuslovnih refleksa.
Refleksi kranijalnih nerava.
Pupilarni refleks. Kako bi se provjerila reakcija zjenica na svjetlost, pacijent se sjedi tako da su mu oči ravnomjerno osvijetljene difuznom svjetlošću, a od njega se traži da pogleda u korijen nosa ispitivača. Pokrivajući djetetove oči dlanovima, doktor ih otvara jednu po jednu, provjeravajući reakciju zenica na promjene svjetla.
Normalno, zjenica se širi kada je mrak i skuplja kada je svjetlost (direktna reakcija zenice na svjetlost). Promjenu osvjetljenja jednog oka prati sinhrona reakcija zjenice drugog oka, na primjer, kada je desno oko potamnjeno, lijeva zjenica se širi (prijateljska reakcija zjenice na svjetlost).
Kornealni refleks- ako dodirnete rožnicu pamučnim štapićem ili vrhom mekog papira, očni kapci se brzo zatvaraju.
Nepravilnost ili odsustvo ovih refleksa može biti posljedica oštećenja trigeminalnog ili facijalnog živca. Odsustvo refleksa rožnice može ukazivati na patološki proces u području srednje i stražnje lobanjske jame.
Mandibularni (mandibularni) refleks uzrokovano nanošenjem laganih udaraca u bradu sa poluotvorenim ustima. Odgovor je zatvaranje čeljusti (podizanje donje vilice) zbog kontrakcije žvačnog mišića.
Faringealni refleks- iritacija sluznice stražnjeg zida ždrijela uzrokuje gutanje, kašalj ili grčeve kao rezultat kontrakcije mišića ždrijela i larinksa.
Tetivni i periostalni refleksi.
Ovi refleksi su uzrokovani iritacijom proprioceptora mišića, tetiva, ligamenata i periosta. Za njihovo ispitivanje koristi se poseban čekić, a kod dojenčadi se mogu izazvati tapkanjem savijenim trećim prstom šake.
Karporadijalni refleks (karporadijalni) je periostalni i uzrokovan je udarcem čekićem po stiloidnom nastavku radijusa, što rezultira blagom pronacijom šake i određenom fleksijom prstiju u međufalangealnim zglobovima.
Da bi izazvao refleks fleksije ulnarnog mišića (od mišića bicepsa brachii), doktor uzima djetetovu ruku, polusavijenu u zglobu lakta, u lijevu ruku, a desnom rukom udara čekićem po tetivi iznad pregiba lakta. To uzrokuje savijanje podlaktice.
Refleks ekstenzora lakta (od triceps brachii mišića) - ekstenzija podlaktice - nastaje udarcem čekićem u tetivu tricepsa iznad lakta. Položaj šake je isti kao kod izazivanja refleksa fleksije lakta.
Refleks koljena kod malog djeteta najbolje se izaziva u ležećem položaju. Doktor stavlja lijevu ruku pod koleno, lagano je podižući, a desnom zadaje trzajni udarac u patelarnu tetivu. Kod starije djece može se testirati u sjedećem položaju. Da bi se izbjegla aktivna napetost mišića, dijete treba omesti razgovorom ili ga zamoliti da broji. Refleks se manifestira u ekstenziji potkolenice.
Ahilov refleks nastaje udarcem čekićem u petnu tetivu (Ahilova tetiva). Kao rezultat toga dolazi do plantarne fleksije stopala. Refleks se ispituje kada dijete leži na leđima, dok je potkoljenica savijena i stopalo blago ispruženo (lijevom rukom istraživača). Starije dijete se stavlja na koljena na kauč (ili stolicu) tako da mu stopala vise.
Smanjenje tetivnih i periostalnih refleksa (hiporefleksija) može biti povezano s oštećenjem perifernih živaca, prednjih i stražnjih korijena, sive tvari kičmene moždine, mišićnog sistema i povećanog intrakranijalnog tlaka.
Uočeno je povećanje refleksa (hiperrefleksija) kod oštećenja piramidalnih puteva i sindroma hipertenzije kod hiperekscitabilne djece.
Površinski refleksi kože i sluzokože.
Trbušni refleksi su uzrokovani prugastim iritacijom kože abdomena paralelno sa desnim i lijevim rebrnim lukovima (gornji refleks), horizontalno s obje strane pupka (srednji refleks) i paralelno s ingvinalnim naborima (donji refleks). Kao odgovor na iritaciju, odgovarajući trbušni mišići se kontrahuju.
Kremasterični refleks. Kao odgovor na prugastu iritaciju kože unutrašnje površine bedra, mišić koji podiže testis se skuplja u njegovom gornjem dijelu.
Glutealni refleks uključuje kontrakciju glutealnih mišića kada se stimulira koža na stražnjici.
Plantarni refleks nastaje nanošenjem tupim predmetom na liniju stimulacije duž vanjske ivice đona, što rezultira plantarnom fleksijom prstiju. Plantarni refleks se najbolje izaziva kada ispitanik leži na leđima, a noge su mu u blago savijenom položaju.
Analni refleks - kontrakcija vanjskog sfinktera rektuma kao odgovor na injekciju blizu anusa.
Nestanak kožnih refleksa stalni je simptom oštećenja piramidalnih puteva ili perifernih nerava koji čine ove refleksne lukove. Asimetrija abdominalnih refleksa moguća je i kod akutnih bolesti trbušnih organa (akutni upala slijepog crijeva, perforirani čir), što uzrokuje napetost prednjeg trbušnog zida abdomena.
Pseudobulbarna paraliza (sinonim za lažnu bulbarnu paralizu) je klinički sindrom koji karakteriziraju poremećaji žvakanja, gutanja, govora i izraza lica. Javlja se kada su centralni putevi prekinuti, idući od motoričkih centara moždane kore do motornih jezgara produžene moždine, za razliku od bulevarske paralize (vidi), u kojoj su zahvaćene same jezgre ili njihovi korijeni. Pseudobulbarna paraliza se razvija samo uz obostrano oštećenje moždanih hemisfera, jer prekid puteva do jezgara jedne hemisfere ne uzrokuje uočljive bulbarne poremećaje. Uzrok pseudobulbarne paralize obično je ateroskleroza cerebralnih žila s područjima omekšavanja u obje hemisfere mozga. Međutim, pseudobulbarna paraliza se može uočiti i kod vaskularnog oblika cerebralnog sifilisa, neuroinfekcija, tumora i degenerativnih procesa koji zahvaćaju obje hemisfere mozga.
Jedan od glavnih simptoma pseudobulbarne paralize je otežano žvakanje i gutanje. Hrana se zaglavi iza zuba i na desni, pacijent se guši kada jede, tečna hrana izlazi kroz nos. Glas poprima nazalnu nijansu, postaje promukao, gubi intonaciju, teški suglasnici potpuno ispadaju, neki pacijenti ne mogu govoriti ni šapatom. Zbog bilateralne pareze mišića lica lice postaje prijateljsko, maskirano, često ima plačni izraz. Karakteriziraju ga napadi nasilnog grčevitog plača i smijeha, koji se javljaju bez odgovarajućih simptoma. Neki pacijenti možda nemaju ovaj simptom. Tetivni refleks donje čeljusti naglo se povećava. Pojavljuju se simptomi takozvanog oralnog automatizma (vidi). Često se pseudobulbarni sindrom javlja istovremeno s hemiparezom. Pacijenti često imaju manje ili više izražene hemipareze ili pareze svih ekstremiteta sa piramidalnim znacima. Kod drugih pacijenata, u nedostatku pareze, pojavljuje se izražen ekstrapiramidni sindrom (vidi) u obliku usporenosti pokreta, ukočenosti, povećane mišićne mase (rigidnost mišića). Intelektualna oštećenja uočena kod pseudobulbarnog sindroma objašnjavaju se višestrukim žarištima omekšavanja u mozgu.
Početak bolesti u većini slučajeva je akutan, ali se ponekad može razviti postupno. Kod većine pacijenata, pseudobulbarna paraliza nastaje kao rezultat dva ili više napada cerebrovaskularnog udesa. Smrt nastupa od bronhopneumonije uzrokovane ulaskom hrane u respiratorni trakt, udruženom infekcijom, moždanim udarom itd.
Liječenje treba biti usmjereno protiv osnovne bolesti. Da biste poboljšali čin žvakanja, potrebno je propisati 0,015 g 3 puta dnevno uz obrok.
Pseudobulbarna paraliza (sinonim: lažna bulbarna paraliza, supranuklearna bulbarna paraliza, cerebrobulbarna paraliza) je klinički sindrom koji karakteriziraju poremećaji gutanja, žvakanja, fonacije i govorne artikulacije, kao i amimija.
Pseudobulbarna paraliza, za razliku od bulevarske paralize (vidi), koja ovisi o oštećenju motoričkih jezgara produžene moždine, nastaje kao posljedica prekida puteva koji idu od motoričke zone moždane kore do ovih jezgara. Kada su supranuklearni putevi oštećeni u obje hemisfere mozga, dobrovoljna inervacija bulbarnih jezgara se gubi i dolazi do “lažne” bulbarne paralize, lažne jer anatomski nije zahvaćena sama oblongata medula. Oštećenje supranuklearnih puteva u jednoj hemisferi mozga ne uzrokuje uočljive bulbarne poremećaje, jer jezgra glosofaringealnog i vagusnog živca (kao i trigeminalne i gornje grane facijalnog živca) imaju bilateralnu kortikalnu inervaciju.
Patološka anatomija i patogeneza. Kod pseudobulbarne paralize u većini slučajeva dolazi do teške ateromatoze arterija baze mozga, koja zahvaća obje hemisfere uz poštedu produžene moždine i mosta. Češće se pseudobulbarna paraliza javlja zbog tromboze cerebralnih arterija i opaža se uglavnom u starijoj dobi. U srednjim godinama, pseudobulbarna paraliza može biti uzrokovana sifilitičnim endarteritisom. U djetinjstvu, pseudobulbarna paraliza je jedan od simptoma cerebralne paralize s obostranim oštećenjem kortikobulbarnih provodnika.
Klinički tok i simptomatologiju pseudobulbarne paralize karakterizira bilateralna centralna paraliza, odnosno pareza, trigeminalnog, facijalnog, glosofaringealnog, vagusnog i hipoglosalnog kranijalnog živca u odsustvu degenerativne atrofije u paraliziranim mišićima, očuvanje refleksnih mišića i poremećaj , ekstrapiramidni ili cerebelarni sistem. Poremećaji gutanja kod pseudobulbarne paralize ne dostižu nivo bulbarne paralize; zbog slabosti žvačnih mišića, pacijenti jedu izuzetno sporo, hrana ispada iz usta; pacijenti se guše. Ako hrana uđe u respiratorni trakt, može se razviti aspiraciona pneumonija. Jezik je nepomičan ili se proteže samo do zuba. Govor je nedovoljno artikuliran, s nazalnim nijansama; glas je tih, riječi se izgovaraju otežano.
Jedan od glavnih simptoma pseudobulbarne paralize su napadi grčevitog smijeha i plača, koji su nasilne prirode; mišići lica, koji se kod takvih pacijenata ne mogu dobrovoljno kontrahirati, postaju pretjerano kontrahirani. Pacijenti mogu nehotice početi da plaču kada pokažu zube ili poglade gornju usnu komadom papira. Pojava ovog simptoma objašnjava se prekidom inhibicijskih puteva koji idu do bulbarnih centara, kršenjem integriteta subkortikalnih formacija (optički talamus, striatum, itd.).
Lice dobija karakter maske zbog obostrane pareze mišića lica. Tokom napada nasilnog smijeha ili plača, kapci se dobro zatvaraju. Ako zamolite pacijenta da otvori ili zatvori oči, on otvara usta. Ovaj poseban poremećaj voljnih pokreta također treba smatrati jednim od karakterističnih znakova pseudobulbarne paralize.
Također dolazi do povećanja dubokih i površinskih refleksa u području žvačnih i facijalnih mišića, kao i pojave refleksa oralnog automatizma. Ovo bi trebalo uključivati Oppenheimov simptom (pokreti sisanja i gutanja pri dodirivanju usana); labijalni refleks (kontrakcija mišića orbicularis orisa pri tapkanju u području ovog mišića); Bekhterev oralni refleks (pokreti usana pri tapkanju čekićem oko usta); bukalni Toulouse-Wurp fenomen (pomeranje obraza i usana je uzrokovano perkusijom sa strane usne); Astvatsaturov nasolabijalni refleks (zatvaranje usana u obliku proboscisa pri tapkanju po korijenu nosa). Prilikom milovanja pacijentovih usana dolazi do ritmičnog pokreta usana i donje čeljusti - sisanja, ponekad prelazeći u nasilan plač.
Postoje piramidalni, ekstrapiramidalni, mješoviti, cerebelarni i infantilni oblici pseudobulbarne paralize, kao i spastični.
Piramidalni (paralitički) oblik pseudobulbarne paralize karakterizira manje ili više jasno izražena hemi- ili tetraplegija ili pareza s pojačanim refleksima tetiva i pojavom piramidalnih znakova.
Ekstrapiramidalni oblik: dolazi do izražaja usporenost svih pokreta, amimija, ukočenost, povećan mišićni tonus ekstrapiramidnog tipa sa karakterističnim hodom (mali koraci).
Mješoviti oblik: kombinacija gore navedenih oblika pseudobulbarne paralize.
Cerebelarni oblik: dolazi do izražaja ataksičan hod, poremećaji koordinacije itd.
Dječji oblik pseudobulbarne paralize opaža se sa spastičnom diplegijom. Novorođenče slabo siše, guši se i guši. Nakon toga, dijete razvija nasilan plač i smijeh, a otkriva se i dizartrija (vidi Infantilna paraliza).
Weil (A. Weil) je opisao porodični spastični oblik pseudobulbarne paralize. Uz to, uz izražene fokalne poremećaje svojstvene pseudobulbarnoj paralizi, primjećuje se primjetna intelektualna retardacija. Sličan oblik opisao je i M. Klippel.
Budući da je kompleks simptoma pseudobulbarne paralize uglavnom uzrokovan sklerotskim lezijama mozga, pacijenti s pseudobulbarnom paralizom često ispoljavaju odgovarajuće mentalne simptome: smanjeno pamćenje, otežano razmišljanje, povećana efikasnost itd.
Tok bolesti odgovara raznolikosti uzroka koji uzrokuju pseudobulbarnu paralizu i prevalenci patološkog procesa. Progresija bolesti je najčešće nalik moždanom udaru s različitim periodima između moždanih udara. Ako se nakon moždanog udara (vidi) paretički fenomeni u ekstremitetima povuku, onda bulbarni fenomeni uglavnom ostaju uporni. Češće se stanje bolesnika pogoršava zbog novih moždanih udara, posebno kod cerebralne ateroskleroze. Trajanje bolesti varira. Smrt nastupa od upale pluća, uremije, zaraznih bolesti, novih krvarenja, nefritisa, slabosti srca itd.
Dijagnoza pseudobulbarne paralize nije teška. Treba ga razlikovati od raznih oblika bulbarne paralize, neuritisa bulbarnih nerava, parkinsonizma. Odsustvo atrofije i pojačani bulbarni refleksi govore protiv apoplektičke bulbarne paralize. Teže je razlikovati pseudobulbarnu paralizu od Parkinsonove bolesti. Ima spor tok, u kasnijim fazama dolazi do apoplektičnih moždanih udara. U ovim slučajevima primećuju se i napadi nasilnog plača, govor je uznemiren, a pacijenti ne mogu sami da jedu. Dijagnoza može biti teška samo u razlikovanju cerebralne ateroskleroze od pseudobulbarne komponente; ovo drugo karakteriziraju teški žarišni simptomi, moždani udari itd. Pseudobulbarni sindrom se u ovim slučajevima može pojaviti kao sastavni dio glavne patnje.
Bulbarni sindrom ili bulbarna paraliza- kombinovano oštećenje bulbarne grupe kranijalnih nerava: glosofaringealni, vagusni, pomoćni i sublingvalni. Javlja se kada je funkcija njihovih jezgara, korijena i debla oštećena. Manifesti:
- bulbarna dizartrija ili anartrija
- nazalni ton govora (nasolalija) ili gubitak zvučnosti glasa (afonija)
- poremećaj gutanja (disfagija)
- atrofija, fibrilarni i fascikularni trzaji u jeziku
- manifestacije mlohave pareze sternokleidomastoidnih i trapeznih mišića
Palatinalni, faringealni refleksi i refleksi kašlja također nestaju. Posebno su opasni respiratorni i kardiovaskularni poremećaji koji su povezani s tim.
Dizartrija sa bulbarnim sindromom je poremećaj govora uzrokovan mlitavom parezom ili paralizom mišića koji ga podržavaju (mišići jezika, usana, mekog nepca, ždrijela, larinksa, mišići koji podižu donju čeljust, respiratorni mišići). Govor je spor, pacijent se brzo umara, prepoznaje se govorne mane, ali ih je nemoguće prevazići. Glas je slab, tup, iscrpljen. Zaglušuju se samoglasnici i zvučni suglasnici. Tembar govora se mijenja u otvoreni nosni tip, a artikulacija suglasničkih zvukova je zamagljena. Artikulacija frikativnih suglasnika (d, b, t, p) je pojednostavljena. Mogući su selektivni poremećaji u izgovoru navedenih glasova zbog različitog stepena uključenosti mišića u patološki proces.
Brissot-ov sindrom(Opisano od strane francuskog neurologa E. Brissauda) karakteriše periodična pojava drhtanja, blede kože, hladnog znoja, poremećaja disanja i cirkulacije, praćenih stanjem anksioznosti, vitalnog straha kod pacijenata sa bulbarnim sindromom.(Posledica disfunkcije retikularne formacije u moždanom stablu).
Pseudobulbarna paraliza- kombinovana disfunkcija bulbarne grupe kranijalnih nerava uzrokovana bilateralno oštećenje kortikonuklearnih puteva koji idu do njihovih jezgara. Klinička slika u ovom slučaju podsjeća na manifestacije bulbarnog sindroma, ali pareza je centralne prirode (povećan je tonus paretičnih ili paraliziranih mišića, nema hipotrofije, fibrilarnih i fascikularnih trzanja), a ždrijela, nepca, kašalj, a mandibularni refleksi su povećani.
Kod pseudobulbarne paralize uočava se nasilan smeh i plač, kao i refleksi oralnog automatizma.
- Refleksi oralnog automatizma su grupa filogenetski drevnih proprioceptivnih refleksa, u formiranju refleksnih lukova od kojih su V i VII kranijalni živci i njihova jezgra, kao i ćelije XII jezgra kranijalnog živca, čiji aksoni inerviraju mišić orbicularis oris. , ucestvuj. Oni su fiziološki kod djece mlađe od 2-3 godine. Kasnije, subkortikalni čvorovi i cerebralni korteks na njih vrše inhibitorni uticaj. Kada su ove moždane strukture oštećene, kao i njihove veze sa označenim jezgrima kranijalnih nerava, javljaju se refleksi oralnog automatizma. Nastaju zbog iritacije oralnog dijela lica, a manifestuju se istezanjem usana naprijed – pokretom sisanja ili ljubljenja. Ovi refleksi su karakteristični, posebno, za kliničku sliku pseudobulbarnog sindroma.
Dizartrija sa pseudobulbarnim sindromom- poremećaj govora uzrokovan centralnom parezom ili paralizom mišića koji ga podržavaju (pseudobulbarni sindrom). Glas je slab, promukao, promukao; tempo govora je spor, njegov tembar je nazalan, posebno kada se izgovaraju suglasnici složene artikulacijske strukture (r, l, sh, zh, ch, c) i samoglasnici "e", "i". U ovom slučaju, stop suglasnici i "r" obično se zamjenjuju frikativnim suglasnicima, čiji je izgovor pojednostavljen. Artikulacija tvrdih suglasnika je poremećena u većoj mjeri nego mekih. Kraj riječi se često ne slaže. Pacijent je svjestan artikulacijskih nedostataka i aktivno ih pokušava prevladati, ali to samo povećava tonus mišića koji pružaju govor i povećava manifestacije dizartrije.
Nasilan plač i smeh- spontana (često neprikladna), nepodložna voljnom potiskivanju i bez adekvatnih razloga, emocionalna reakcija lica svojstvena plaču ili smijehu, koja ne doprinosi rješavanju unutrašnje emocionalne napetosti.
Refleksi oralnog automatizma:
- Refleks proboscisa (oralni refleks ankilozirajućeg spondilitisa)- nehotično ispupčenje usana kao odgovor na lagano tapkanje čekićem po gornjoj usni ili po prstu subjekta postavljenom na usne. Opisao ruski neurolog V.M. Bekhterev.
- Oralni Oppenheimov refleks- pokreti žvakanja i ponekad gutanja (osim refleksa sisanja) kao odgovor na iritaciju linije usana. Odnosi se na reflekse oralnog automatizma. Opisao njemački neuropatolog N. Oppenheim.
- Oppenheimov refleks sisanja- pojava pokreta sisanja kao odgovora na iritaciju linije usana. Opisao njemački neuropatolog N. Orrengeim.
- Nasolabijalni refleks (nasolabijalni refleks Astvatsaturov)- kontrakcija orbicularis orisa mišića i izbočenje usana kao odgovor na tapkanje čekićem po leđima ili vrhu nosa. Opisao domaći neuropatolog M.I. Astvatsaturov.
- Palmomentalni refleks (Marinesku-Radovici refleks)- kontrakcija mentalnog mišića kao odgovor na linijsku iritaciju kože dlana u predjelu uzvišenja palca na istoimenoj strani. Kasniji ekstrareceptivni kožni refleks (u poređenju sa oralnim refleksima). Refleksni luk se zatvara u striatumu. Inhibiciju refleksa osigurava moždana kora. Obično se javlja kod djece mlađe od 4 godine. Kod odraslih može biti uzrokovana kortikalnim patologijama i oštećenjem kortikalno-subkortikalnih, kortikalno-nuklearnih veza, posebno s pseudobulbarnim sindromom. Opisali su rumunski neurolog G. Marinesku i francuski doktor I.G. Radovići.
- Wurp-Toulouse refleks (labijalni Wurp refleks)- nevoljno istezanje usana, koje podsjeća na pokret sisanja, koje se javlja kao odgovor na iritaciju linije gornje usne ili njeno udaranje. Opisali su ga francuski doktori S. Vurpas i E. Toulouse.
- Escherichov refleks- oštro istezanje usana i njihovo smrzavanje u ovom položaju uz formiranje "kozje njuške" kao odgovor na iritaciju sluznice usana ili usne šupljine. Odnosi se na reflekse oralnog automatizma. Opisao njemački doktor E. Escherich.
- Daljinsko-oralni refleks Karčikjan-Rasvorov- ispupčenje usana prilikom približavanja usnama čekićem ili bilo kojim drugim predmetom. Odnosi se na simptome oralnog automatizma. Opisali su domaći neuropatolozi I.S. Karčikjan i I.I. Rješenja
- Bogolepov distant-oralni refleks. Nakon izazivanja refleksa proboscisa, približavanje malleusa ustima dovodi do činjenice da se otvara i zamrzava u položaju "spreman za jelo". Opisao ruski neuropatolog N.K. Bogolepov.
- Babkinov refleks udaljene brade- kontrakcija mišića brade kada se čekić približi licu. Opisao domaći neuropatolog P.S. Babkin.
- Oralni Hennebergov refleks- kontrakcija mišića orbicularis oris kao odgovor na iritaciju tvrdog nepca lopaticom. Opisao njemački psihoneurolog R. Genneberg.
- Labiomentalni refleks- kontrakcija mišića brade kada su usne iritirane.
- Rybalkin mandibularni refleks- intenzivno zatvaranje blago otvorenih usta kada čekić udari lopaticu postavljenu preko donje vilice na njene zube. Može biti pozitivan u slučajevima bilateralnih lezija kortikonuklearnih puteva. Opisao domaći doktor Ya.V. Rybalkin.
- Buldog refleks (refleks Janiszewskog)- tonično zatvaranje čeljusti kao odgovor na iritaciju lopaticom usana, tvrdog nepca i desni. Obično se javlja kada su zahvaćeni frontalni režnjevi mozga. Opisao domaći neuropatolog A.E. Yanishevsky.
- Guillainov nazofaringealni refleks- zatvaranje očiju lupkajući čekićem po stražnjoj strani nosa. Može biti uzrokovan pseudobulbarnim sindromom. Opisao francuski neurolog G. Guillein
- Mandibularni klonus (Danin znak)- klonus donje vilice pri tapkanju čekićem po bradi ili po lopatici postavljenoj na zube donje vilice pacijenta čija su usta blago otvorena. Može se otkriti bilateralnim oštećenjem kortikonuklearnih puteva. Opisao američki doktor Ch.L. Dana
Kratka sažeta tabela sindroma radi lakšeg pamćenja:
| Bulbar sindrom | Pseudobulbarni sindrom | |
|---|---|---|
| Sličnosti | Disfagija, disfonija i dizartrija; spušteni lukovi mekog nepca, smanjena pokretljivost; paraliza glasnih žica (tokom laringoskopije) | |
| Razlike | Gubitak palatinalnih i faringealnih refleksa | Revitalizacija palatinalnih i faringealnih refleksa; simptomi oralnog automatizma, nasilni obrasci ili plač |
| Lokalizacija lezije | Medulla oblongata (nucleus ambiguus) ili glosofaringealni, vagusni i hipoglosalni nervi | Bilateralno oštećenje kortikonuklearnih puteva na nivou moždanih hemisfera ili moždanog stabla |