Atrezija jedne komore i trikuspidalne valvule kod djeteta. Atrezija trikuspidalnog ventila - urođena srčana mana Kliničke manifestacije patologije

– urođena srčana anomalija koju karakteriše odsustvo atrioventrikularne komunikacije između desnih komora srca. Klinička slika atrezije trikuspidalne valvule uključuje odložen fizički razvoj djeteta, otežano disanje u mirovanju, cijanozu i znakove zatajenja srca. Atrezija trikuspidalne valvule dijagnosticira se nizom instrumentalnih studija: EKG, rendgenski snimak grudnog koša, ehokardiografija, sondiranje srčanih šupljina, atriografija i ventrikulografija, ascendentna aortografija. Za korekciju atrezije trikuspidalne valvule predložen je niz hirurških tehnika – atrioseptostomija, sistemsko-pulmonalna anastomoza, Hemi-Fontan i Fontan operacije.

Opće informacije

Trikuspidna atrezija (trikuspidna atrezija) je kongenitalna malformacija trikuspidalne valvule, koja povezuje desnu pretkomoru s desnom komorom. Kod atrezije se na mjestu trikuspidalnog zaliska formira gusta membrana koja sprječava komunikaciju između desnih dijelova srca. U kardiologiji, atrezija trikuspidalne valvule čini 1,6-3% svih urođenih srčanih mana otkrivenih u djetinjstvu. Po učestalosti pojavljivanja među defektima cijanotičnog („plavog”) tipa, atrezija trikuspidalnog zaliska je druga nakon Fallotove tetralogije i transpozicije velikih krvnih žila. U nedostatku korekcije, stopa mortaliteta pacijenata sa atrezijom trikuspidalne valvule tokom prve godine života dostiže 75-90%.

Uzroci atrezije trikuspidalne valvule

U etiologiji atrezije trikuspidalne valvule vodeću ulogu ima poremećaj formiranja srca u ranim fazama embriogeneze (2-8 sedmica). Teratogeni faktori u ovom periodu gestacije mogu uključivati virusne infekcije (rubeola, gripa), hronični alkoholizam majke, profesionalne opasnosti i upotrebu određenih lekova (sulfonamidi, antibiotici, aspirin itd.).

Razlozi koji predisponiraju nastanak urođenih srčanih mana su starost majke preko 35 godina, toksikoza prvog tromjesečja trudnoće, opasnost od pobačaja, mrtvorođenost u anamnezi, endokrine bolesti (dijabetes melitus). Treba imati na umu i nasljedni faktor: prisustvo u porodici druge djece ili rođaka s urođenim srčanim manama.

Značajke hemodinamike atrezije trikuspidalnog zalistka

Zatim, kroz mitralnu valvulu, krv ulazi u lijevu komoru, odakle može teći u dva smjera: ili u aortu, ili, kroz defekt interventrikularnog septuma, u normalno razvijeni konus desne komore i odatle u plućnu arteriju. U nedostatku defekta interventrikularnog septuma, komunikacija između sistemske i plućne cirkulacije odvija se kroz otvoreni ductus arteriosus ili kroz sistemske kolateralne arterije.

Dakle, kod atrezije trikuspidalne valvule u lijevoj komori dolazi do miješanja venske krvi iz šuplje vene i arterijske krvi iz plućnih vena. U većini slučajeva, veći volumen krvi naknadno ulazi u aortu, a manji dio - u pluća. Nedovoljna zasićenost krvi kisikom uzrokuje razvoj cijanoze. Zbog nerazvijenosti desne komore, lijeva komora doživljava povećano opterećenje, praktično u potpunosti osiguravajući pumpnu funkciju srca, što u konačnici dovodi do razvoja zatajenja srca.

Klasifikacija atrezije trikuspidalne valvule

U zavisnosti od morfoloških karakteristika razlikuje se nekoliko oblika atrezije trikuspidalne valvule: mišićna (76%), membranozna (7-12%), valvularna (4,8-6%), atrezija tipa Ebstein anomalije (2-8%) i atrezija atrioventrikularnog kanala otvorenog tipa (rijetki slučajevi).

Kod najčešćeg, mišićnog oblika atrezije trikuspidalne valvule, fundus desne pretkomore nalazi se iznad slobodnog zida lijeve komore (diskordancija atrioventrikularnih odnosa); hipoplazija desne komore nastaje zbog odsustva njenog ulaznog sinusa. Membranski oblik atrezije trikuspidalne valvule karakterizira položaj dna desne pretklijetke iznad atrioventrikularnog dijela interventrikularnog septuma; Postoji hipoplazija desne komore zbog odsustva njenog sinusa.

U valvularnom obliku atrezije, desna pretkomora i komora su odvojeni neperforiranom fibroznom membranom formiranom od spojenih listića trikuspidalnog zalistka (atrioventrikularna konkordancija); uprkos postojećoj hipoplaziji, desna komora je potpuno formirana.

Atrezija trikuspidalne valvule je složeni defekt, čija se korekcija provodi u fazama. U prvoj fazi postiže se osiguravanje adekvatnog plućnog krvotoka i otklanjanje hipoksemije. U drugom i trećem stadijumu sukcesivno se postiže preusmjeravanje sistemskog povratka u plućnu cirkulaciju.

U prvoj fazi korekcije atrezije trikuspidalne valvule, mala djeca s neadekvatnom interatrijalnom komunikacijom podvrgavaju se atrioseptostomiji ili endovaskularnoj balon atrioseptostomiji, što omogućava proširenje atrijalnog septalnog defekta i smanjenje gradijenta tlaka između atrija.

Trikuspidalna atrezija sa pojačanim protokom krvi u plućnim organima, praćena respiratornim distres sindromom i acidozom, indikacija je za sužavanje plućnog trupa pomoću manžetne. U slučaju nedovoljnog protoka plućne krvi, u prvoj fazi se radi sistemsko-plućna anastomoza (aorto-pulmonalna anastomoza po Blalocku).

U drugom stadijumu, pacijenti sa atrezijom trikuspidalnog zalistka podvrgavaju se bilateralnoj dvosmjernoj kava-pulmonalnoj anastomozi ili Hemi-Fontan operaciji, koja uključuje različite mogućnosti anastomoze SVC-a i plućne arterije.

Potpuna hemodinamska korekcija atrezije trikuspidalne valvule osigurava se izvođenjem Fontan operacije, čime se postiže razdvajanje plućne i sistemske cirkulacije i otklanjaju hemodinamski poremećaji. Kao rezultat Fontan procedure, desna komora je isključena iz učešća u cirkulaciji krvi. Lijeva komora pumpa krv u aortu, a krv pasivno teče u pluća iz šuplje vene.

Prognoza i prevencija atrezije trikuspidalne valvule

Kompleksna hirurška korekcija atrezije trikuspidalne valvule omogućava postizanje visoke stope preživljavanja: unutar 5 godina - 80-88% i 10 godina - 70%. Dugoročno, smrt pacijenata obično nastaje zbog kronične srčane insuficijencije ili ciroze jetre. Neki pacijenti zahtijevaju ponovnu intervenciju zbog stenoze ili okluzije implantiranih proteza. U nedostatku kardiohirurškog liječenja, smrt pacijenata sa atrezijom trikuspidalne valvule nastupa u ranom djetinjstvu.

Prevencija urođenih srčanih mana uključuje medicinsko i genetsko savjetovanje, isključivanje antenatalnih opasnosti, utvrđivanje indikacija za prekid trudnoće kada se utvrde kritične mane nespojive sa životom fetusa. Prevencija nepovoljnog razvoja atrezije trikuspidalne valvule svodi se na pravovremenu dijagnozu anomalije, pružanje posebne njege djetetu, određivanje optimalne metode i vremena hirurške korekcije defekta.

Sve pacijente sa trikuspidalnom atrezijom (i prije i poslije operacije) treba pregledati kardiolog i primiti preventivnu antibiotsku terapiju prije hirurških i stomatoloških zahvata kako bi se izbjegao razvoj infektivnog endokarditisa.

Postoji širok spektar urođenih srčanih bolesti kod kojih ne postoje dvije normalno razvijene komore. U ovim slučajevima koriste se različiti termini, ali najuspješniji i najrašireniji je izraz “jedna komora”. Karakterističnom osobinom patologije smatra se povezanost šupljina atrija sa samo jednom, dobro razvijenom i dominantnom komorom, za razliku od normalnog srca, kada šupljina svakog atrija komunicira sa svojom komorom.

Učestalost jedne komore je oko 0,13 na 1000 novorođenčadi, među svim urođenim srčanim bolestima - 2,5%, među kritičnim urođenim srčanim bolestima - 5,5%. Najčešća opcija (do 70% slučajeva) je dvopritočna leva komora sa TMA (aorta potiče od diplomiranog). Atresija trikuspidalnog zaliska je uključena u ovu grupu zbog činjenice da postoje i karakteristične značajke patologije: cirkulacija krvi u malim i velikim krugovima odvija se paralelno, a ne sekvencijalno, kao što je normalno. Pojedina komora može biti praćena i anomalijama u položaju srca i unutrašnjih organa (14%).

Hemodinamika

Karakteristike hemodinamskih poremećaja s jednom komorom određuju se miješanjem krvotoka oksigenirane krvi iz plućnih vena (prosjek s02 = 95-100%) i neoksigenirane krvi iz sistemskih vena (prosjek s02 = 55-60%) u jednoj komora. Rezultirajući s02 može značajno varirati u zavisnosti od stepena plućne stenoze i u prosjeku iznosi 75-80%. Sa uporno visokim protokom krvi u plućima, preopterećena komora gubi sposobnost adekvatnog izbacivanja krvi protiv visokog sistemskog otpora i sve veći dio izlaza se recirkulira kroz plućne žile, što dovodi do kongestivne srčane insuficijencije. U slučaju opstrukcije plućnog krvotoka (anatomske ili zbog visokog općeg plućnog otpora novorođenčadi), hemodinamski poremećaji se razvijaju po drugačijem scenariju. Omjer Qp/Qj je
Kod pacijenata sa trikuspidalnom atrezijom dolazi do miješanja arterijske i venske krvi već na nivou lijevog atrija, gdje sva krv iz sistemskih vena ulazi kroz interatrijalnu komunikaciju. U ovom slučaju, stupanj kongestije u sistemskoj cirkulaciji u velikoj mjeri određuje promjer interatrijalnog otvora.

Prirodni kurs

Jedna komora praktički ne ometa razvoj fetusa, osiguravajući normalan sistemski protok krvi, kako kroz ascendentnu aortu, tako i kroz PDA. HF se razvija samo u slučajevima regurgitacije atrioventrikularnih zalistaka. Nakon rođenja, prognoza je nepovoljna, samo 46% djece s trikuspidalnom atrezijom i 39% s dvoutočnom komorom preživi prvu godinu života; prisustvo plućne stenoze poboljšava prognozu, dok je plućna hipertenzija pogoršava. “Hirurški modificirana” prognoza također ostaje ozbiljna. Tako je u grupi sa trikuspidalnom atrezijom mortalitet u prvoj godini života >20%. Česti uzroci smrti su zatajenje srca zbog progresivne hipoksemije, aritmije i upale pluća.

Klinički simptomi

Kod pacijenata s jednom komorom, cijanoza se primjećuje ubrzo nakon rođenja, posebno kod plućne stenoze. U nedostatku plućne stenoze razvija se klinička slika koja odgovara velikom intrakardijalnom šantu s lijeva na desno: otežano disanje, tahikardija, kongestivno zviždanje u plućima, povećanje jetre, ponovljena upala pluća. Auskultatornu sliku određuje stepen plućne stenoze: sistolni šum u drugom-trećem interkostalnom prostoru. Sistolni šum na vrhu odgovara insuficijenciji bilo kojeg atrioventrikularnog zaliska. Treba imati na umu da se jedna komora često kombinira s abnormalnostima u položaju srca, mijenjajući lokaciju šumova.

EKG. Izraženi polimorfizam karakterističan je zbog velikog broja anatomskih i hemodinamskih varijanti. Najčešće se konstatuje devijacija električne ose srca udesno, visoki napon u grudnim odvodima, sa izuzetkom Vr, prevlast S talasa nad R talasima ili ekvivalentnih RS kompleksa. Devijacija električne ose srca ulijevo je karakteristična za trikuspidalnu atreziju. Često se susreću različiti poremećaji ritma i provodljivosti. Otprilike 12% pacijenata razvije potpuni atrioventrikularni blok.

Rendgen organa grudnog koša. Koristi se za procjenu stepena kardiomegalije i stanja plućnog krvotoka. Utvrđivanje hipo- ili hipervolemije plućne cirkulacije važno je za izradu plana liječenja.

EchoCG vam omogućava da postavite potpunu dijagnozu. Oba atrioventrikularna zaliska se ulijevaju u jednu komoru; šupljina druge komore je značajno smanjena ili potpuno odsutna. Važne su i karakteristike plućnog krvotoka.

Fiziologiju jedne komore karakterizira višak ili smanjen protok plućne krvi. Stoga su terapijske mjere usmjerene na

Fokusirani smo na regulaciju otpora plućnih i/ili sistemskih sudova. Važna karika je davanje prostaglandina grupe E za održavanje prohodnosti PDA kod plućne stenoze. Za regulaciju ravnoteže plućnog i sistemskog krvotoka koristi se i mehanička ventilacija s promjenjivom koncentracijom kisika i tlakom u respiratornom traktu. U liječenju HF koriste se digoksin, diuretici i ACE inhibitori sinteze. Također je potrebno korigirati CBS, funkciju bubrega i jetre.

Indikacije za hirurško liječenje određuju se uglavnom nivoom plućnog krvotoka. Ako je relativno nedovoljan, postavlja se šant između aorte i plućne arterije (najčešće modificirana protetska anastomoza po Blalock-Taussig metodi). Kod pacijenata s naglo pojačanim plućnim protokom krvi indicirana je operacija sužavanja plućne arterije, koja pomaže u smanjenju zatajenja srca i štiti plućne žile od razvoja štetnih promjena. Hemodinamska korekcija defekta se izvodi u starijoj dobi korištenjem Fontan operacije u različitim modifikacijama. Operacije za stvaranje interventrikularnog septuma ("pregrada" ventrikula) su izuzetno rijetke i praćene su visokim mortalitetom.

Trikuspidna atrezija je urođena srčana anomalija koju karakterizira nedostatak atrioventrikularne komunikacije između desnih srčanih komora. Sa ovom anomalijom, na mjestu ovog ventila stvara se gusta membrana koja sprječava tako važnu poruku.

Ova bolest čini oko tri posto svih urođenih anomalija koje se otkriju u djetinjstvu. Ako nema odgovarajućeg liječenja, smrtnost u prvoj godini života kreće se od 75 do 90 posto.

Uzroci

Kao što je već spomenuto, atrezija je urođena bolest. U njegovoj etiologiji glavnu ulogu ima poremećaj formiranja srca, koji se javlja od druge do osme nedelje trudnoće. U ovom periodu gestacije utiču teratogeni faktori i to:

virusne infekcije;
industrijske opasnosti;
hronični alkoholizam kod majke;
uzimanje određenih lijekova, na primjer, antibiotika, sulfonamida, aspirina i tako dalje.

Postoje i drugi razlozi koji predisponiraju na nastanak urođenih srčanih mana:

starost majke je više od 35 godina;
prijetnja pobačaja;
toksikoza u prvom tromjesečju;
endokrine bolesti, kao što je dijabetes;
istorija mrtvorođenih.

Također je vrijedno uzeti u obzir nasljedni faktor, odnosno kada u porodici postoje drugi rođaci sa istom bolešću.

Simptomi

Kliničke manifestacije kod svakog djeteta imaju različitu težinu, što ovisi o veličini interventrikularne i interatrijalne komunikacije. Količina plućne krvi je također važna. Dijete koje ima trikuspidalnu atreziju iskusit će sljedeće simptome:

zaostajanje u fizičkom razvoju;
otežano disanje u mirovanju, kao i njegovo povećanje s neznatno povećanim opterećenjem, na primjer, pri plaču i sisanju;
simptom "naočala za sat" i "bubanja", odnosno zadebljanja u obliku bočice krajnjih falanga prstiju na rukama i nogama u kombinaciji s neobičnim izgledom ploča nokta, sličnim naočalama za sat;
opšta cijanoza.

Osim toga, dijete može često doživjeti hipoksemične krize, kada se uoče jaka cijanoza i paroksizmalna otežano disanje. Napadi dispneje-cijanotike mogu biti izazvani fizičkom aktivnošću, psiho-emocionalnim stresom, proljevom i drugim faktorima.

Hipoksemijska kriza je nagla, odnosno razvija se naglo. Istovremeno, dijete ima pojačanu cijanozu, otežano disanje, tahikardiju i postaje nemirno. Ako je slučaj težak, napad može biti fatalan.

Dijagnostika

Dijagnoza se postavlja na osnovu rezultata studije i kliničkih podataka. Dijagnostika uključuje nekoliko istraživačkih metoda. EKG i rendgenski snimak grudnog koša daju važne informacije, ali se najpreciznija dijagnoza može postaviti dvodimenzionalnom ehokardiografijom u kombinaciji sa kolor doplerom.

Najčešći oblik bolesti pojavljuje se na rendgenskom snimku kao normalno ili blago uvećano srce, međutim, desni atrij je uvećan i plućni uzorak je iscrpljen. Sjena srca može ličiti na oblik čizme i uski struk u obliku srca. Osim toga, plućni uzorak može biti pojačan, a kod dojenčadi, na pozadini transpozicije velikih krvnih žila, može se uočiti kardiomegalija.

EKG pokazuje znakove hipertrofije LV i devijaciju električne ose srca u lijevu stranu. Kako bi se razjasnila anatomija defekta prije operacije, radi se kateterizacija srca.

Tretman

Korekcija cirkulatorne insuficijencije i ublažavanje napada podrazumijeva primjenu terapije lijekovima, ali u svim slučajevima bolesti zahtijeva hiruršku intervenciju.

Korekcija atrezije trikuspidalne valvule izvodi se u nekoliko faza:

Osiguravanje prihvatljivog protoka plućne krvi, eliminiranje hipoksije. U tu svrhu se izvodi endovaskularna balon atrioseptostomija, koja pomaže u povećanju atrijalnog septalnog defekta i smanjenju gradijenta pritiska. Ako je plućni protok krvi pojačan i uočeni respiratorni distres sindrom i acidoza, liječnik odlučuje da suzi plućni trup pomoću manžetne. Ako je plućni protok krvi nedovoljan, rade se sistemsko-plućne anastomoze.
Preusmjeravanje sistemskog povratka u plućnu cirkulaciju. Da bi se to postiglo, izvodi se dvosmjerna bilateralna kavapulmonalna anastomoza.

Potpuna korekcija bolesti uključuje izvođenje Fontan operacije. Pomaže u postizanju razdvajanja sistemske i plućne cirkulacije i otklanjanju hemodinamskih poremećaja. Zahvaljujući ovoj operaciji, desna komora prestaje da učestvuje u cirkulaciji krvi.

Posljedice

Hirurška korekcija, izvedena u kombinaciji, pomaže da se postigne relativno visoka stopa preživljavanja, na primjer, u roku od pet godina, oko 80 posto pacijenata, a u roku od deset godina, oko sedamdeset posto.

Ako govorimo o dužim periodima, smrt nastaje zbog ciroze jetre ili CHF. Ako kardiohirurško liječenje potpuno izostane, smrt nastupa u ranoj dobi djeteta.

Prevencija

Svi pacijenti sa ovakvim srčanim manama trebaju dobiti profilaksu endokarditisa, posebno prije hirurških i stomatoloških zahvata. To će pomoći u zaštiti od razvoja bakterijemije.

Kako biste spriječili razvoj mana kod Vaše bebe, potrebno je eliminirati prenatalne štete i zaštititi se od raznih vrsta virusnih infekcija. Ako se otkrije urođeni nedostatak, potrebno je spriječiti njegov nepovoljan razvoj. To uključuje pravovremenu dijagnozu, pružanje posebne njege bebi i određivanje optimalne metode liječenja.

Naravno, atrezija trikuspidalnog zaliska je ozbiljna bolest, ali je moguće smanjiti rizik od njenog razvoja i komplikacija. Zato razmislimo o svom zdravlju i načinu života, jer sve to utiče na stanje naše djece!

Trikuspidna atrezija je treća najčešća kongenitalna srčana bolest s cijanozom nakon TMS-a i Fallotove tetralogije. Osim toga, trikuspidna atrezija je najčešći uzrok cijanoze u kombinaciji s hipertrofijom lijeve komore kod djece.

Morfologija
Ovaj defekt predstavlja univentrikularno srce sa potpunim odsustvom trikuspidalnog zalistka (TV) i komunikacije između RA i RV, što je praćeno hipoplazijom RV. Obično je dno RA formirano od mišićne membrane, ali ponekad ova membrana predstavlja primitivnu strukturu nalik zalistku bez desnog atrioventrikularnog otvora, ali uz prisustvo rudimentarnih horda. Još rjeđe je trikuspidna atrezija s morfologijom koja liči na Ebsteinovu bolest, s potpunom fuzijom zalistaka.

Kod TC artezije, desna pretkomora je umjereno uvećana i njeni zidovi su zadebljani u odnosu na normu.

Jedini izlaz iz PP je defekt atrijalnog septuma, koji se gotovo uvijek nalazi u sekundarnom dijelu i obično je velike veličine. Izuzetak je restriktivni ASD, koji je prisutan u gotovo polovini slučajeva sa kombinacijom TC atrezije i TMS-a.

Eustahijev zalistak donje šuplje vene može biti vrlo velik i ponekad se čini da prepolovi RA (cor triatriatum dexter). LA je proširena, ali je normalne morfološke strukture. Postoji jedna atrioventrikularna veza (lijevo) između LA i LV kroz normalno pozicioniran MV. Iako je LV uvećan, njegova struktura se ne može smatrati morfološki normalnom, jer septum koji ga odvaja od RV nema odgovarajuću dužinu, jer ne postoji desna atrioventrikularna komunikacija i nema ulaznog dijela septuma. Desna komora u slučaju atrezije TC nema ulazni dio i povezana je sa LV preko interventrikularnog defekta isključivo mišićnog ruba. Dimenzije trabekularnog dijela i izlaznog trakta rudimentarnog pankreasa zavise od promjera interventrikularnog defekta i prirode ventrikuloarterijskih veza.
Klasifikacija

Morfološki tipovi trikuspidalne atrezije podijeljeni su prema klasifikaciji koju je prvobitno predložio Kuhne, a kasnije modificiranu od strane S. Mitchell et al.

Tip I. Sa normalno lociranim glavnim arterijama.
a. Sa intaktnim interventrikularnim septumom i plućnom atrezijom.
b. Sa malim interventrikularnim defektom i stenozom plućne arterije.
c. S velikim interventrikularnim defektom i plućnom arterijom normalne veličine.

Tip II. Sa transpozicijom glavnih arterija.
a. Sa interventrikularnim defektom i atrezijom plućne arterije.
b. Sa interventrikularnim defektom i stenozom plućne arterije.
c. S interventrikularnim defektom i plućnom arterijom normalne veličine.

Tip III. S transpozicijom ili malpozicijom glavnih arterija iu kombinaciji sa složenim anomalijama - na primjer, sa zajedničkim arterijskim stablom, atrioventrikularnim kanalom.

Sa normalnom lokacijom glavnih arterija
Pošto postoji samo jedan izlaz za krv koja dolazi iz šuplje vene u RA - u LA kroz ASD, venska krv iz RA se miješa u LA sa oksigeniranom krvlju koja ulazi u LA iz pluća kroz plućne vene. Zatim, iz LA, ova miješana krv teče kroz MV u LV i u sistemsku cirkulaciju. Krv ulazi u plućnu arteriju kroz VSD i RV, a ako nema interventrikularnog defekta, onda kroz PDA. Ako je prisutan VSD i nema plućne atrezije, tada krv iz LV teče u ascendentnu aortu i hipoplastičnu desnu komoru kroz VSD, a odatle u plućnu arteriju.

Dakle, na nivou pretkomora dolazi do pražnjenja krvi s desna na lijevo, a na nivou ventrikula ili velikih žila - s lijeva na desno. Volumen plućnog krvotoka ovisi o veličini VSD-a i prisutnosti (ili odsustvu) stenoze plućne arterije. Novorođenčad može razviti plućnu hipertenziju nakon smanjenja plućnog vaskularnog otpora postnatalno ako nema plućne stenoze.

Univerzalni znak defekta je cijanoza uzrokovana desno-lijevim ranžiranjem na nivou interatrijalnog septuma, a stepen cijanoze je određen volumenom plućnog krvotoka. Kod restriktivnog (malog) VSD-a ili stenoze plućne arterije, plućna hipertenzija ne nastaje i plućni protok krvi je značajno osiromašen, ali je cijanoza izraženija. Kod pacijenata sa intaktnim interventrikularnim septumom ili atrezijom plućnog zalistka, krv ulazi u pluća kroz ductus arteriosus. Promjer ductus arteriosus utiče na volumen plućnog krvotoka i težinu cijanoze.

Sa transpozicijom velikih arterija
Sa trikuspidalnom atrezijom u kombinaciji sa transpozicijom velikih arterija, većina pacijenata doživljava višak plućne krvi tokom prvih nedelja života, jer obično nema opstrukcije plućne arterije koja potiče iz LV. Prisustvo restriktivnog VSD-a ili suženje infundibularnog dijela izlaznog trakta pankreasa dovodi do opstrukcije sistemskog krvotoka, a ako je izraženo, smanjuje se volumen krvi koja ulazi u sistemsku cirkulaciju, što dovodi do sistemske hipotenzije ili šoka. i manifestacije metaboličke acidoze.

Simptomi
Hipoksemija (tj. sistemska arterijska desaturacija) uvijek postoji kod pacijenata sa trikuspidalnom atrezijom, ali njen stepen može varirati. U svakom slučaju, distalna cijanoza je uočljiva od rođenja. Uzrok hipoksemije je potpuno miješanje sistemske i plućne krvi koja se vraća u pretkomoru, jer sva krv iz atrijuma teče u atrijum kroz interatrijalni defekt.

Kod većine pacijenata cijanoza je uočljiva od 1. sedmice života, ali ako nema ozbiljne opstrukcije protoka krvi u plućni krevet, onda cijanoza neko vrijeme možda neće biti jasno izražena. Simptomi plućne hipertenzije i srčane insuficijencije mogu se pojaviti kod takvih pacijenata nakon smanjenja vaskularnog otpora ICC-a tokom neonatalnog perioda. Cijanoza je najizraženija kod djece sa slabim plućnim protokom krvi i kod kojih se ne razvija plućna hipertenzija. Kod djece s trikuspidalnom atrezijom mogu se javiti cijanotične krize, kao kod tetralogije Fallot, ako je veličina VSD-a mala, a infundibularni dio pankreasa sužen. Međutim, za razliku od Fallotove tetralogije, srce je uvećano na račun LV pa je čak moguć i razvoj srčane grbe.

Pacijenti sa D-transpozicijom velikih arterija obično imaju višak plućne krvi, budući da je plućna stenoza izuzetno rijetka u ovoj situaciji. Ako ovi pacijenti imaju veliki VSD, teško ih je klinički razlikovati od pacijenata s normalnom lokacijom velikih arterija bez plućne stenoze.

Prilikom fizičkog pregleda, novorođenčad sa atrezijom grlića materice obično imaju normalnu tjelesnu težinu i različite stepene cijanoze. Apikalni impuls LV je dobro izražen, za razliku od desnog. Kod restriktivnog VSD-a, sistoličko treperenje može biti primjetno.

Čuje se pojačan prvi zvuk, drugi je često jedini zvuk, ali se može podijeliti, posebno kod pacijenata s normalno lociranim glavnim arterijama i bez stenoze plućnog trupa. Često se čuje grubi sistolni šum VSD u trećem i četvrtom interkostalnom prostoru na lijevoj granici sternule ili sistolni ejekcioni šum sa opstrukcijom izlaznog trakta RV. U prisustvu PDA, sistolni šum se čuje i na dnu srca. Jetra je često uvećana, posebno kod djece sa restriktivnim atrijalnim defektom; međutim, više od polovine pacijenata nema hepatomegaliju.

Kod pacijenata školskog uzrasta koji nisu podvrgnuti operaciji ili su bili podvrgnuti palijativnom sistemsko-plućnom šantu, uočava se jaka cijanoza i simptomi „bubanja“ i „naočala za sat“.

Dijagnostika
Elektrokardiografija. Otkucaji srca su obično sinusni. Električna os srca je u 85% bolesnika sa trikuspidalnom atrezijom tipa I devijatirana ulijevo, a bilježe se znaci hipertrofije lijeve komore. Znaci hipertrofije PP tipični su za ovaj defekt, iako nisu uvijek prisutni kod novorođenčadi, već se javljaju nakon neonatalnog perioda; kod pacijenata sa pojačanim plućnim protokom krvi uočavaju se znaci hipertrofije obe pretkomora (P talas je visok i šiljast ili dvogrba).

Kada je plućni protok krvi osiromašen, česti su niski R i plitki Q; kada je plućni protok krvi obogaćen, postoje visoki R-talasi i duboki Q-talasi u elektrodi V6. U nekim slučajevima, posebno kod starije djece, bifazni ili invertirani T talasi mogu se otkriti u levim prekordijalnim odvodima u kombinaciji sa depresijom ST segmenta.

Atrijalne tahiaritmije - atrijalno treperenje ili fibrilacija - pojavljuju se kod nekih pacijenata starijih od 1 godine, posebno sa restriktivnim interatrijalnim defektom i značajnom dilatacijom RA.

Radiografija. Veličina srčane sjene je obično normalna, posebno kod novorođenčadi, ili umjereno proširena, RA je uvećan, pa je desna kontura srčane sjene u pravilu izbočena; vaskularni uzorak je često loš (kod 80% pacijenata). Kod nekih pacijenata konture srčane sjene podsjećaju na tetralogiju Fallot-a - luk plućne arterije ponire, zbog čega je struk srca naglašen, a srce može imati oblik cipele. Kada se trikuspidna atrezija kombinuje sa TMS-om, senka srca je proširena i plućni uzorak je poboljšan.

Ehokardiografija. Trikuspidalni zalistak je odsutan, a na njegovom mjestu je vidljiv gusti eho, RA je uvećan, a pankreas je hipoplastičan; Obavezni znak je interatrijalni defekt sa desno-lijevim ranžiranjem. Utvrđuje se interventrikularni defekt različitih promjera kroz koji se krv šantira iz lijeve u desnu komoru. Često se uočavaju znaci opstrukcije izlaznog trakta pankreasa.

Hitna pomoć u neonatalnom periodu
Glavni princip opservacije u neonatalnom periodu je kontrola plućnog krvotoka. U slučaju teške hipoksemije sa SaO2
Vrijeme i vrste kirurškog liječenja
Kod djece s normalno lociranim velikim arterijama i smanjenim plućnim protokom krvi u neonatalnom periodu može biti potrebna atrioseptostomija i/ili intersistemska aortopulmonalna anastomoza. Potom se hirurško liječenje provodi u nekoliko faza, pri čemu se prvo uspostavlja veza između gornje, a zatim donje šuplje vene sa plućnim arterijama (modifikacije Fontan operacije). U ovom slučaju, venska krv se šalje direktno u pluća; flaster se stavlja na interatrijalni septum kako bi se spriječilo skretanje krvi iz desne u lijevu pretkomoru; ponekad ovaj flaster ima malu rupu u sredini. Za principe hirurške korekcije atrezije TC, pogledajte odeljak „Jedna komora srca“.

Značajke hemodinamike atrezije trikuspidalnog zalistka.

Anatomska osnova atrezije trikuspidalne valvule je obliteracija desnog atrioventrikularnog otvora. Kao rezultat toga, ulazni konus desne komore je također nerazvijen, odnosno dolazi do hipoplazije desne komore. U ovom slučaju, krv se šuntira iz desne atrijuma u lijevu kroz defekt u interatrijalnom septumu.
Zatim, kroz mitralnu valvulu, krv ulazi u lijevu komoru, odakle može teći u dva smjera: ili u aortu, ili, kroz defekt interventrikularnog septuma, u normalno razvijeni konus desne komore i odatle u plućnu arteriju. U nedostatku defekta interventrikularnog septuma, komunikacija između sistemske i plućne cirkulacije odvija se kroz otvoreni ductus arteriosus ili kroz sistemske kolateralne arterije.
Dakle, kod atrezije trikuspidalne valvule u lijevoj komori dolazi do miješanja venske krvi iz šuplje vene i arterijske krvi iz plućnih vena. U većini slučajeva, veći volumen krvi naknadno ulazi u aortu, a manji dio - u pluća. Nedovoljna zasićenost krvi kisikom uzrokuje razvoj cijanoze. Zbog nerazvijenosti desne komore, lijeva komora doživljava povećano opterećenje, praktično u potpunosti osiguravajući pumpnu funkciju srca, što u konačnici dovodi do razvoja zatajenja srca.