Kraniostenoza - (od grčkog kranion - lubanja i stenoza - suženje) prerano zatvaranje kranijalnih šavova ili njihovo urođeno odsustvo.
Lobanja bebe se sastoji od 6 lobanjskih kostiju: prednje kosti, potiljačne kosti, dvije tjemene kosti, dvije temporalne kosti. Normalno, sve ove kosti lubanje nisu srasle, prednja i zadnja fontanela su otvorene. Gore navedene kosti drže zajedno jaka, elastična tkiva koja se nazivaju šavovi. Bez fleksibilnosti ovih šavova, dječji mozak ne može pravilno rasti. Mozak raste, a kapak djetetove lubanje također treba da se proširi. Šavovi reaguju na rast mozga tako što "razvlače" i "proizvode" novu kost, dopuštajući na taj način lobanji da raste zajedno s mozgom. Normalan rast lobanje odvija se okomito na svaki šav.
Zadnja fontanela se zatvara do kraja 2. mjeseca, prednja - tokom 2. godine života. Do kraja 6. mjeseca života kosti svoda lubanje su međusobno povezane gustom fibroznom membranom. Do kraja prve godine života, veličina glave djeteta iznosi 90%, a do 6 godina dostiže 95% veličine glave odrasle osobe. Zatvaranje šavova spajanjem nazubljenih rubova kostiju počinje do kraja 1. godine života i potpuno se završava u dobi od 12-14 godina.
Prerano i neravnomjerno izrastanje fontanela i kranijalnih šavova kod djece - kraniostenoza - ometa normalan razvoj mozga i dovodi do stvaranja uslova za likvordinamičke poremećaje. Poremećaji likvorodinamike obično se nazivaju patološka stanja u kojima je poremećena sekrecija, resorpcija i cirkulacija cerebrospinalne tekućine. Incidencija kraniostenoze je 1 na 1000 novorođenčadi. Kod kraniostenoze obično je povećan intrakranijalni pritisak, zbog čega je karakteristična hipertenzivna glavobolja, a može doći do razvoja kongestivnih optičkih diskova, praćenih sekundarnom atrofijom i oštećenjem vida, te mentalnom retardacijom.
Uzroci
Postoje primarne (idiopatske) i sekundarne kraniosinostoze. Razvoj sekundarne kraniosinostoze može biti uzrokovan različitim razlozima. To može uključivati rahitis zbog nedostatka vitamina D, hipofosfatemiju i predoziranje tiroidnim hormonima u slučajevima liječenja kongenitalne hipotireoidne oligofrenije (kretinizam).
Šta se dešava?
Zacjeljivanje šavova lubanje nije samo preuranjeno, već je i neravnomjerno i obično dovodi do deformacije lubanje. U procesu praćenja razvoja oblika moždane lobanje uzima se u obzir tzv. kranijalni indeks (CI) - odnos poprečne veličine lobanje i njene uzdužne veličine, pomnožen sa 100. Uz normalnu (prosječni) odnos poprečnih i uzdužnih dimenzija glave (sa mezocefalijom), kranijalni indeks kod muškaraca je 76-80,9, za žene - 77-81,9.
Sa preranim izrastanjem sagitalnog šava (sagitalna sinostoza), dolihocefalija, u kojem se lobanja povećava u anteroposteriornom smjeru i smanjuje se u poprečnoj veličini. U takvim slučajevima glava se ispostavlja uskom i izduženom. CHI je manji od 75.
Može biti varijanta dolihocefalije uzrokovana preranim spajanjem sagitalnog šava, u kojoj postoji ograničenje rasta lubanje u poprečnom smjeru i prekomjeran rast u dužinu. skafocefalija(od grčkog skaphe - čamac), cimbocefalija (glava kobilice, glava kobilice), u kojoj se formira duga uska glava sa izbočenim čelom i potiljkom, koja podsjeća na čamac okrenut naopako s kobilicom. Lobanja izdužena u uzdužnom smjeru s udubljenjem u parijetalnoj regiji naziva se sedlasta.
Varijanta deformacije lubanje, u kojoj lobanja ima povećanu poprečnu veličinu zbog preranog spajanja koronalnih (koronalnih) šavova (koronalne, ili koronalne, sinostoze), je brahicefalija(od grč. brachis - kratak i kephale - glava), glava je široka i skraćena, kranijalni indeks je preko 81. Kod brahicefalije, zbog bilateralne koronarne sinostoze, lice je spljošteno, često se manifestuje egzoftalmus - prednji pomak jednog ili obe očne jabučice.
Sa preranom fuzijom koronarnog šava na jednoj strani, plagiocefalija, ili krstoglavost (od grčkog plagios - koso i kephale - glava). U takvim slučajevima lobanja je asimetrična, frontalna kost na strani sinostoze je spljoštena, a na istoj strani mogući su egzoftalmus i povećanje srednje i stražnje lobanjske jame.
Ako dođe do prijevremenog kombiniranog spajanja koronalnog i sagitalnog kranijalnog šava, dolazi do rasta lubanje uglavnom prema prednjoj fontaneli i bazi, što dovodi do povećanja visine glave uz ograničavanje njenog rasta u uzdužnom i poprečnom smjeru. Kao rezultat toga, formira se visoka, konična lubanja, donekle spljoštena u anteroposteriornom smjeru (akrokranija). Varijanta lubanje tornja je oksicefalija, ili šiljasta glava (od grčkog oxys - oštar, kephale - glava), u kojoj rano spajanje kranijalnih šavova dovodi do formiranja visoke, sužavajuće lubanje sa čelom zakošenim unatrag.
Varijanta deformacije lubanje, koju karakteriziraju uske frontalne i široke okcipitalne kosti, nastaje zbog preranog spajanja frontalnog šava. U ovom slučaju čeone kosti rastu zajedno pod uglom (normalno, čeoni šav zacijeli tek na kraju 2. godine života) i na mjestu frontalnog šava se formira „greben“. Ako se u takvim slučajevima stražnji dijelovi lubanje kompenzatorno uvećaju i njena baza produbi, nastaje trigonokranija, odnosno trokutna lubanja (od grčkog trigonon - trokut, kephale - glava).
Izolirana sinostoza lambdoidnog šava je izuzetno rijetka i praćena je spljoštavanjem potiljka i kompenzacijskim proširenjem prednjeg dijela lubanje s povećanjem prednje fontanele. Često se kombinuje sa preranim zatvaranjem sagitalnog šava.
At sekundarna kraniostenoza u ranoj fazi njegovog razvoja, konzervativno liječenje osnovne bolesti može biti efikasno. U slučaju primarne kraniostenoze, kao i kod sekundarne kraniostenoze u slučaju već razvijene značajne intrakranijalne hipertenzije, indikovana je dekompresivna operacija: formiranje kraniektomijskih prolaza širine do 1 cm duž linije okoštavanja šavova. Pravovremeno hirurško liječenje kraniostenoze može osigurati daljnji normalan razvoj mozga.
Tretman
Najaktivnijim periodom rasta mozga smatra se do dvije godine života. Dakle, s funkcionalnog gledišta, kraniostenoza se može spriječiti ranim kirurškim liječenjem. Optimalna starost za operaciju kraniosinostoze može se smatrati periodom od 3 do 9 mjeseci. Prednosti liječenja u ovoj dobi uključuju: lakoću manipulacije tankim i mekim kostima lubanje; olakšavanje konačnog remodeliranja oblika lubanje od strane mozga koji brzo raste; potpunije i brže zacjeljivanje zaostalih koštanih defekata.
Ako se liječenje provodi nakon pete godine, sumnjivo je da će dovesti do značajnog poboljšanja funkcije mozga. U većoj mjeri, operacija će biti usmjerena na uklanjanje deformacije glave. Glavna karakteristika modernog kirurškog liječenja nije samo povećanje volumena lubanje, već i korekcija njenog oblika i prateće deformacije lica tokom jedne operacije.
Na šta roditelji treba da obrate pažnju
- Neobičan oblik dječije glave
- Rano zatvaranje velikog fontanela (do godinu dana)
- Stopa rasta obima glave djeteta ne odgovara starosnoj normi (vidi obim glave dječaka i obim glave djevojčica)
- Loš san, nemir djeteta, pogoršanje stanja djeteta pri promjeni vremena, regurgitacija, zaostajanje u psihomotornom razvoju (vidi psihomotorni razvoj djeteta)
Ako se gore navedeni simptomi otkriju kod djeteta, trebate kontaktirati stručnjaka:
- Neuropatolog – procjenjuje prisustvo neuroloških simptoma i zaostajanje u razvoju djeteta
- Oftalmolog - procjenjuje znakove intrakranijalne hipertenzije na osnovu rezultata pregleda fundusa (u uznapredovalim slučajevima - smanjena vidna oštrina)
- Pedijatar – procjenjuje prisustvo drugih anomalija u razvoju organa i sistema, somatske patologije
- Genetika – otkriva prisutnost genetske prirode bolesti, vjerovatnoću anomalija u drugim organima i sistemima i prognozu ponavljanja slične patologije kod sljedećeg djeteta
Imajte na umu da je bolje igrati na sigurno i uputiti dijete s deformacijom lubanje specijalistu nego propustiti patologiju.
Da li vam se dopao članak? Podijelite link
Lobanja prolazi kroz velike promjene od trenutka kada se dijete rodi do kraja života. Ova preuređivanja povezana su s onim karakteristikama reakcije vezivnog tkiva, posebno kostiju, koje se uočavaju u različitim dobnim periodima života osobe. Nas prvenstveno ne zanima promjena unutrašnje strukture kostiju lubanje, već transformacija njenog vanjskog oblika, iako se to događa pod utjecajem restrukturiranja arhitekture kosti.
Promjene na lobanji mogu se podijeliti u pet starosnih perioda.
Prvi period obuhvata uzrast od rođenja do 7 godina. Karakterizira ga aktivni rast lubanje. U prvih šest mjeseci nakon rođenja, volumen moždane lubanje se udvostručuje, a lobanjske jame se produbljuju. U tom smislu, okcipitalna regija strši. Nosna šupljina se također povećava u visinu na 22 mm zbog rasta gornje vilice. U prvoj godini života nestaje hrskavica u okcipitalnoj kosti i membransko tkivo svoda lubanje. Planirano je formiranje šavova.
Od 1 do 2 godine, volumen lubanje se utrostručuje, a do 5 godina dostiže 3/4 volumena lubanje odrasle osobe. Dolazi do ujednačenog rasta mozga i lubanje lica, glava postaje šira. Baza lubanje dostiže istu veličinu kao kod odrasle osobe. Konačno se formira prečnik foramena magnuma. Zbog rasta zuba i alveolarnih procesa povećava se visina gornje i donje čeljusti, što se odražava na oblik lica, usne i nosne šupljine. Važna točka je formiranje šavova, koji ne samo da pričvršćuju pojedinačne kosti lubanje, već služe i kao mjesto za njihov rast u širinu.
Prema svom obliku, šavovi lobanje se dijele na: 1) nazubljeni šav (sutura serrata): na jednoj kosti nalaze se udubljenja, a na strani druge kosti nalaze se izbočine koje ispunjavaju ta udubljenja; ova vrsta šava je najtrajnija; 2) ljuskavi šav (sutura squamosa): rubovi dvije kosti se međusobno preklapaju; 3) ravan šav (sutura plana): dodirne površine kosti su glatke ili blago valovite. Svi šavovi su ispunjeni vlaknastim vezivnim tkivom.
Na osnovu njihove lokacije u lubanji razlikuju se sljedeći šavovi.
Sagitalni šav (sutura sagittalis) kod djeteta je duži u odnosu na odrasle, jer počinje od frontonazalnog šava i dopire do gornjeg ugla skvame okcipitalne kosti. Prednji dio šava koji spaja polovice čeone kosti naziva se metopični šav (sutura metopica) i zatvara se do 5. godine života, dok ostaje stražnji dio sagitalnog šava. Metopični šav se javlja kod odraslih u 8% slučajeva (Sl. 84).
Krunični šav (sutura coronalis) ide s desna na lijevo u frontalnoj ravni na spoju čeone i parijetalne kosti.
Lambdoidni šav (sutura lambdoidea) nalazi se u frontalnoj ravni na spoju okcipitalnih ljuskica i parijetalnih kostiju.
Rano zatvaranje ova tri šava rezultira formiranjem konusnog oblika glave.
Ljuskavi šav (sutura squamosa) nastaje kada se ljuske temporalne i tjemene kosti spoje, kada rub jedne kosti preklapa drugu.
Spajanje kostiju lobanje lica jedne s drugom i sa moždanom lobanjom (s izuzetkom veze donje vilice sa temporalnom kosti) nastaje zbog ravnog šava, gdje su rubovi kostiju u dodiru glatki ili blago talasasta. Nazivi šavova koji imaju ravni oblik sastoje se od naziva kostiju koje ih tvore, na primjer: frontalno-maksilarni šav (sutura frontomaxillaris), temporomandibularni šav (sutura temporozygomatica) itd. Povezanost nepčanih procesa gornja vilica naziva se sutura palatina mediana, a spoj horizontalnih ploča nepčanih kostiju sa palatinskim nastavcima kostiju gornje čeljusti - sutura palatina transversa.
Drugi period promjena na lobanji nastaje od 8 do 13-14 godina i karakterizira ga relativno usporavanje rasta kostiju lubanje, iako postoji značajno povećanje nosne šupljine, gornje vilice i orbite.
Treći period traje od početka puberteta (14-16 godina) do 20-25 godina, kada prestaje rast skeleta. U ovoj dobi razvoj lubanje je završen. Lubanja lica intenzivnije raste u odnosu na moždanu lobanju (Sl. 76), posebno kod muškaraca. Baza lubanje se povećava ne samo u poprečnom, već iu anteroposteriornom smjeru (slika 77). Formiraju se zračni sinusi (vidi pojedinačne kosti lubanje), tuberkuli, izbočine, glabele i žljebovi.
76. Starosne promjene parametara lica kod ljudi (prema Welckeru). Starost u godinama je označena brojevima.
A - linija visine (mentalni tuberkul - baza nosa) kod novorođenčeta je polovina udaljenosti između površine lica jagodičnih kostiju. Indeks lica (odnos visine i širine x 100) je 62,8 za novorođenče, 78,0 za jednogodišnjak, 89,6 za šestogodišnjaka i 90 za odraslu osobu.
77. Razvoj delova lobanje u odnosu na starost.
1 - novorođenče; 2-1 godina; 3-7 godina; 4 - odrasla osoba (prema Androneskuu).
Četvrti period (26-45 godina) je najstabilniji, kada nema promjene u veličini lobanje. Obično tokom ovog perioda dolazi do okoštavanja šavova. Kod muškaraca se prvi kalcificira stražnji dio sagitalnog šava, kod žena to je krunični šav. Zatim se zatvaraju mastoidno-okcipitalni i lambdoidni šavovi. Posljednja stvar koja nestaje je ljuskavi šav. Kod dolihocefala do obliteracije šavova dolazi ranije nego kod brahicefala. Rijetko kada šavovi traju cijeli život, na primjer, za filozofa Kanta - do 80 godina.
Peti period traje od trenutka spajanja šava (45 godina) do starosti. Karakterizira ga primjetna transformacija lubanje lica povezana s gubitkom zuba. Odsutnost dijela ili svih zuba dovodi do atrofije koštane supstance alveolarnih nastavka gornje i donje čeljusti. U ovom slučaju, oblik lica donekle podsjeća na novorođenče. Atrofija alveolarnih procesa kostiju se ogleda u restrukturiranju tvrdog nepca, donje i gornje čeljusti, zglobne jame i tuberkula temporalne kosti, zigomatskog nastavka i zigomatske kosti. Kod starijih osoba smanjuje se debljina kompaktne lamine i spužvaste kosti, lobanja postaje svjetla, a kod mnogih kostiju (suzna, etmoidna, velika krila sfenoidne kosti, bubni dio temporalnih kostiju) otkrivaju se dodatne šupljine uslijed resorpcije. koštane supstance. Naprotiv, ljuske frontalne kosti, na pozadini atrofije drugih kostiju lubanje, često su očuvane i deblje. Hemijski sastav koštanog tkiva kod starijih osoba značajno se razlikuje u odnosu na mlade. Uz značajnu resorpciju organskih tvari, restrukturiranje arhitektonike i povećanje sadržaja mineralnih soli u kostima, one postaju krhkije, lome se i pucaju s manjom silom u odnosu na kosti mlade osobe.
Kraniosinostozu karakterizira prijevremeno spajanje jednog ili više kranijalnih šavova, što često rezultira abnormalnim oblikom glave. Ovo može biti rezultat primarne abnormalne osifikacije (primarna kraniosinostoza) ili, češće, poremećaja rasta mozga (sekundarna kraniosinostoza).
Bolest se često javlja u maternici ili u vrlo ranoj dobi. Može se liječiti samo hirurški, iako pozitivan ishod nije moguć u svim slučajevima.
Klasifikacija kraniosinostoze i uzroci njenog razvoja
Normalno okoštavanje svoda lobanje počinje u središnjem dijelu svake kosti lubanje i proteže se prema van do kranijalnih šavova. Šta ukazuje na normalno?
- Kada krunični šav odvaja dvije frontalne kosti od parijetalnih kostiju.
- Metopični šav odvaja prednje kosti.
- Sagitalni šav razdvaja dvije parijetalne kosti.
- Lambdoidni šav odvaja okcipitalnu kost od dvije parijetalne kosti.
Glavni faktor koji inhibira neblagovremeno spajanje kostiju lubanje je kontinuirani rast mozga. Vrijedi naglasiti da se normalan rast svake kranijalne kosti odvija okomito na svaki šav.
- Jednostavna kraniosinostoza je termin koji se koristi u situacijama kada se samo jedan šav prerano spoji.
- Termin kompleksna ili spojna kraniosinostoza koristi se za opisivanje prijevremenog spajanja više šavova.
- Kada djeca koja pokazuju simptome kraniosinostoze pate i od drugih tjelesnih deformiteta, to se naziva sindromska kraniosinostoza.
Primarna kraniosinostoza
Ako se jedan ili više šavova podvrgne preranoj fuziji, rast lubanje može biti ograničen okomitim šavovima. Ako se spoji više šavova dok mozak još uvijek mijenja veličinu, intrakranijalni pritisak može porasti. A to se često završava nizom složenih simptoma, čak i smrću.
Vrste primarne kraniosinostoze (preuranjene fuzije)
- Skafocefalija je sagitalni šav.
- Prednja plagiocefalija je prvi koronalni šav.
- Brahicefalija je bilateralni koronalni šav.
- Posteriorna plagiocefalija je rano zatvaranje jednog lambdoidnog šava.
- Trigonocefalija je prerano spajanje metopičnog šava.
Sekundarna kraniosinostoza
Češće nego kod primarnog tipa, ova vrsta patologije može dovesti do ranog spajanja šavova zbog primarnog neuspjeha rasta mozga. Budući da rast mozga kontrolira udaljenost koštanih ploča jedne od druge, poremećaj njegovog rasta je glavni razlog preranog spajanja svih šavova.
Kod ove vrste patologije intrakranijalni tlak je obično normalan, a rijetko postoji potreba za operacijom. Tipično, nedostatak rasta mozga dovodi do mikrocefalije. Prerano zatvaranje šava, koje ne predstavlja prijetnju za rast mozga, također ne zahtijeva hiruršku intervenciju.
Intrauterina prostorna ograničenja mogu igrati ulogu u preranoj fuziji fetalnih šavova lobanje. Ovo je pokazano u slučajevima koronalne kraniosinostoze. Drugi sekundarni uzroci uključuju sistemske poremećaje koji utiču na metabolizam kostiju kao što su rahitis i hiperkalcemija.
Uzroci i posljedice rane kraniosinostoze
Predloženo je nekoliko teorija za etiologiju primarne kraniosinostoze. Ali najraširenija opcija je ona s etiologijom primarnog defekta u mezenhimskim slojevima kostiju lubanje.
Sekundarna kraniosinostoza se obično razvija zajedno sa sistemskim poremećajima
- To su endokrini poremećaji (hipertireoza, hipofosfatemija, nedostatak vitamina D, renalna osteodistrofija, hiperkalcemija i rahitis).
- Hematološke bolesti koje uzrokuju hiperplaziju koštane srži, na primjer, bolest srpastih stanica, talasemija.
- Niske stope rasta mozga, uključujući mikrocefaliju i njene osnovne uzroke, kao što je hidrocefalus.
Uzroci sindromske kraniosinostoze su genetske mutacije odgovorne za receptore faktora rasta fibroblasta druge i treće klase.
Drugi važni faktori koje treba uzeti u obzir prilikom proučavanja etiologije bolesti
- Razlikovanje plagiocefalije, koja je često rezultat pozicijske fuzije (koja ne zahtijeva operaciju i prilično je česta) od fuzije lambdoidnog šava, izuzetno je važan aspekt.
- Prisustvo višestrukih adhezija ukazuje na kraniofacijalni sindrom, koji često zahtijeva dijagnostičku evaluaciju u pedijatrijskoj genetici.
Simptomi kraniosinostoze i dijagnostičke metode
Kraniosinostozu u svim slučajevima karakterizira nepravilan oblik lubanje, koji je kod djeteta određen tipom kraniosinostoze.
Glavne karakteristike
- Kruti koštani greben, koji se lako opipava duž patološkog šava.
- Meka tačka (fontanelle) nestaje, djetetova glava mijenja oblik, a osjetljivost na ovim područjima obično se mijenja.
- Bebina glava ne raste proporcionalno ostatku tijela.
- Povećan intrakranijalni pritisak.
U nekim slučajevima, kraniosinostoza možda neće biti primjetna do nekoliko mjeseci nakon rođenja.
Povišeni intrakranijalni pritisak uobičajena je karakteristika svih vrsta kraniosinostoza, s izuzetkom nekih sekundarnih patologija. Kada se samo jedan šav prerano spoji, povećani intrakranijalni pritisak se javlja kod manje od 15% djece. Međutim, kod sindromske kraniosinostoze, gdje je zahvaćeno više šavova, u 60% slučajeva može se uočiti povišeni pritisak.
Ako dijete pati od blagog oblika kraniosinostoze, bolest se možda neće primijetiti sve dok pacijenti ne počnu osjećati probleme zbog povećanog intrakranijalnog tlaka. To se obično dešava u dobi između četiri i osam godina.
Simptomi povišenog intrakranijalnog pritiska
- Počinju upornim glavoboljama, obično pogoršanim ujutru i uveče.
- Problemi sa vidom - dvoslike, zamagljen vid ili oštećen vid boja.
- Neobjašnjivi pad mentalnih sposobnosti djeteta.
Ako se vaše dijete žali na bilo koji od gore navedenih simptoma, trebate se što prije obratiti svom pedijatru. U većini slučajeva ovi simptomi neće biti uzrokovani povećanim intrakranijalnim pritiskom, ali ih svakako treba ispitati.
Ako se ne liječi, drugi simptomi povećanog intrakranijalnog tlaka mogu uključivati:
- povraćanje;
- razdražljivost;
- letargija i nedostatak reakcije;
- otečene oči ili poteškoće u viđenju predmeta u pokretu.
- oštećenje sluha;
- otežano disanje.
Nakon detaljnijeg pregleda lubanje, postaje jasno da njen oblik ne potvrđuje uvijek dijagnozu kraniosinostoze. U takvim slučajevima koriste se brojne metode vizualnog pregleda, na primjer, rendgenski snimak lubanje.
Rendgen se radi u nekoliko projekcija - prednjoj, stražnjoj, bočnoj i gornjoj. Prerano spojeni šavovi lako se prepoznaju po odsustvu povezanih linija i prisutnosti koštanih grebena duž linije šava. Sami šavovi ili nisu vidljivi, ili njihova lokacija pokazuje dokaze skleroze.
3D CT lobanje obično nije potreban većini dojenčadi. Tehnika se ponekad izvodi kada se operacija razmatra kao sljedeći korak u liječenju ili kada su rezultati rendgenskih snimaka dvosmisleni.
Metode korekcije patologije, moguće komplikacije i posljedice
U proteklih 30 godina moderna medicina je razvila bolje razumijevanje patofiziologije i liječenja kraniosinostoze. Trenutno, operacija općenito ostaje glavna vrsta liječenja za korekciju deformiteta lubanje kod djece sa fuzijama 1-2 šava, što rezultira malformiranom glavom. Za djecu s mikrocefalijom, koja se često vidi s blagom kraniosinostozom, operacija obično nije potrebna.
Prilikom sastavljanja terapijskog režima, stručnjaci moraju uzeti u obzir brojne točke.
- Pacijenti sa mikrocefalijom bi trebali imati uzrok ove bolesti je proučavan.
- Kada prvi put kontaktirate mjeri se obim glave u uzdužnom pravcu i dalje promjene se prate. Lekar treba da potvrdi normalan rast mozga kod pacijenata sa primarnom kraniosinostozom.
- Trebalo bi se provoditi redovno praćenje znakova i simptoma povišenog intrakranijalnog pritiska.
- Ako postoji sumnja na povećan intrakranijalni pritisak, onda je to vrlo prikladno neurohirurške konsultacije.
- Za očuvanje vidne funkcije kod pacijenata s povišenim intrakranijalnim tlakom potrebno je provesti dodatne oftalmološke konsultacije.
Operacija se obično planira zbog povišenog intrakranijalnog pritiska ili za korekciju deformiteta lobanje. Operacija se obično izvodi u prvoj godini života.
Uslovi za operaciju
- Ako se oblik glave ne promijeni na bolje u dobi od dva mjeseca, malo je vjerovatno da će se anomalija promijeniti s godinama. Rana intervencija je indicirana ako djeca mogu biti kandidati za minimalno invazivnu operaciju. Vrijedi napomenuti da je deformitet uočljiviji u torakalnom periodu, a s godinama može postati manje očigledan.
- Kako dijete raste i razvija više kose, vidljivi znaci abnormalnosti mogu se smanjiti.
- Indikacije za hiruršku korekciju kraniosinostoze zavise od starosti, opšteg stanja deteta i broja prerano spojenih šavova.
- Hirurško liječenje kranijalnog ili kraniofacijalnog deformiteta izvodi se kod djece od 3 do 6 mjeseci, iako se pristupi razlikuju među hirurzima.
Operacija kod dojenčadi može rezultirati relativno velikim gubicima volumena krvi. Shodno tome, treba razmotriti minimalno invazivne hirurške tehnike. Jedna obećavajuća opcija je upotreba intraoperativne traneksamske kiseline. Bolesnici sa indikacijama za hiruršku korekciju kraniosinostoze prethodno su liječeni eritropoetinom i traneksamskom kiselinom, što im je omogućilo održavanje manjih količina gubitka krvi.
Ostale karakteristike operacije
- Operacije kod novorođenčadi starije od 8 mjeseci mogu biti povezane sa sporijim rastom lobanje.
- Dojenčad s dijagnozom sindromske kraniosinostoze trebala bi se operirati što je prije moguće.
- Rezultati operacije su bolji ako se radi na dojenčadi mlađoj od 6 mjeseci.
. — P. 18-23.
UDK 340.84-053:616.714.14-007.11
Naučno-istraživački institut za sudsku medicinu (direktor - prof. V.I. Prozorovski) Ministarstvo zdravlja SSSR-a, Moskva
Prijevremeno spajanje kranijalnih šavova u forenzičkom aspektu. 3vyagin V.N. Forenzička medicina ekspert., 1967, br. 3, str. 18
Proučavane su zbirke lubanja ruske (864) i burjatske (180) populacije. Općenito, muškarci su podložniji kraniostenozi. Nije bilo efekta etničke pripadnosti. Dobijeni rezultati opravdavaju potrebu za diferenciranim pristupom „prerastanju šavova“ pri određivanju starosti na osnovu lubanje.
PRERANA OBLITERACIJA KRANIJALNIH KONOVA: MEDICINSKO-PRAVNI ASPEKT
Učestalost različitih vrsta kraniostenoza proučavana je u kraniološkim zbirkama moderne ruske (864) i burjatske (180) populacije. U cjelini, muškarci su više podložni patologiji. Dobijeni rezultati pokazuju neophodnost diferenciranog gledišta o „obliteraciji šavova“ u procjeni starosti ljudskih lubanja.
Prijevremeno spajanje kranijalnih šavova u forenzičkom aspektu
bibliografski opis:
Preuranjena fuzija kranijalnih šavova u forenzičkom aspektu / Zvyagin V.N. // Sudsko-medicinski pregled. - M., 1976. - br. 3. — P. 18-23.
html kod:
/ Zvyagin V.N. // Sudsko-medicinski pregled. - M., 1976. - br. 3. — P. 18-23.
embed kod za forum:
Preuranjena fuzija kranijalnih šavova u forenzičkom aspektu / Zvyagin V.N. // Sudsko-medicinski pregled. - M., 1976. - br. 3. — P. 18-23.
wiki:
/ Zvyagin V.N. // Sudsko-medicinski pregled. - M., 1976. - br. 3. — P. 18-23.
Starost odrasle osobe određuje se iz lubanje prema stanju zubnog aparata i šavova. U nekim slučajevima, indikacije kriterijuma su kontradiktorne. Tada je preferencija jednog od njih u određenoj mjeri intuitivna.
Svrha ovog članka je skrenuti pažnju na prijevremeno zarastanje šavova, odnosno na one slučajeve kada je nemoguće koristiti kriterij „prerastanja šavova“.
Ovo pitanje nije dovoljno obrađeno u forenzičkoj literaturi. Literatura o radiologiji i hirurgiji (Bolk, 1915; V.A. Dyachenko, 1954; V.A. Kozyrev, 1962, itd.) ne popunjava ovu prazninu.
Proučavali smo kraniološke serije ruske i burjatske populacije koja pripada kavkaskoj i mongoloidnoj rasi. Rusku seriju predstavljaju lobanje iz kolekcije Tarenetsky na VMA (muškarci 140, žene 58), Institut za sudsku medicinu (muškarci 42, žene 28) i druge sudsko-medicinske ustanove u Moskvi (muškarci 24, žene 34) , materijali autora sa područja Kirovske (muškarci 194, žene 108) i Moskovske (muškarci 93, žene 143) regiona. Podaci o pasošu su bili poznati. Burjatsko stanovništvo predstavljeno je materijalima iz Muzeja antropologije i etnografije Akademije nauka SSSR-a (98 muškaraca, 82 žene). Serije nisu certificirane, pa su spol i godine određen dodatno.
Specifičan i najuporniji znak je prerano okoštavanje jednog ili više šavova. Izražava se potpunim nestankom linije šava i izostankom diploičnog zuba (normalno, šav vanjske ploče ostaje cijeli život).
Manje trajan znak je deformacija mozga i skeleta lica. Mogu se uočiti njeni najrazličitiji oblici.
Druga grupa uključuje morfološke promjene koje nastaju kao rezultat neslaganja između rastućeg mozga i volumena lubanje:
1) produbljivanje vaskularnih žljebova i sinusa, smanjenje broja diploičnih vena i njihovo širenje, razvoj višestrukih venskih diploma, 2) značajna prevalencija digitalnih otisaka, stanjivanje njihovog dna, 3) nerazvijenost pneumatizacije, 4) oštro zbijanje kostiju i nedostatak diferencijacije slojeva, prisilna zamjena lamelarnih tkiva osteonskim strukturama.
Tabela 1
Učestalost (u%) nekih tipova kraniostenoze
Preuranjena fuzija kranijalnih šavova (tabela 1) javlja se prilično često, uglavnom kod muškaraca. Nismo uočili njegovu povezanost sa etničkom pripadnošću, baš kao Bolk (1915), koji je slične frekvencije dobio kod holandske djece.
Proces se, u pravilu, javlja u ranom djetinjstvu i praćen je deformacijom lubanje: među ruskim i burjatskim muškarcima, 11,49 i 11,22%, među ženama, 8,89 i 8,52%, respektivno.
Ubrzano zarastanje šavova nakon 7-8 godina, koje nije praćeno deformacijom, javlja se podjednako često kod muškaraca i žena (2,69-4,43%).
Pojava asimetričnih deformiteta je vrlo varijabilna. U odnosu na sve deformacije, one imaju veći udeo kod žena - Ruskinja 48,48%, Burjata 57,14%, muškaraca 42,63% i 36,36%, respektivno. Kod muškaraca je učestalost stenoze lijevostranih šavova veća (za Ruse 3,97%, za Burjate 3,06%) nego kod desnostranih (1,81% i 1,02%). Kod žena je slika suprotna (za Ruskinje 1,35%, za muškarce 2,96%, za Burjate 1,22%; za Burjate 3,66%).
1. Prijevremena obliteracija poprečno lociranih šavova
Koronarna kraniostenoza(sfenocefalija). Lobanja je visoka, kratka i relativno široka. Parietalni tuberkuli su jasno izraženi, frontalni - umjereno. Čelo je prilično ravno i ravno, područje velike fontanele je izbočeno. Zadnji dio vrata je skraćen, visina njegovog savijanja je mala. Očne duplje su visoke. Svod je brihikranij. Kranijalne jame su produbljene. Među Rusima, deformitet se javlja sa učestalošću od 0,4% kod dječaka i 0,54% kod djevojčica (prema Bolku - 0,3%) 1.
Okcipitalna kraniostenoza (debele lobanje). Uzdužni promjer je naglo smanjen, poprečne i visinske dimenzije moždane lubanje su povećane ili nepromijenjene. Čelo je nagnuto. Parijetalne kosti su snažno zakrivljene preko lambda regije. Ljuske okcipitalne kosti su znatno spljoštene. Stražnja lobanjska jama je plitka. Incidencija kraniostenoze kod ruskih muškaraca je 0,6%, kod žena 0,27%; Štaviše, ženske lobanje i 0,4% muških lobanja nemaju deformacije.
Korono-okcipitalna kraniostenoza (leptocefalija, kratka glava). Uzdužne dimenzije lubanje su skraćene, poprečne su blago povećane. Prednji tuberkuli nisu razvijeni. Zakrivljenost čeonih i okcipitalnih kostiju je beznačajna. Bočne površine lubanje su ispupčene. Kranijalne jame, sa izuzetkom zadnje, su male. Čini se da je učestalost kraniostenoze manja od 1:1000.
2. Prijevremena obliteracija uzdužno lociranih šavova
Frontalna kraniostenoza (trigonocefalija, klinocefalija, klinasta glava, trouglasta lobanja). Izolirano zatvaranje frontalnog (metopičnog) šava prije 2-4 mjeseca života dovodi do formiranja šiljaste prednje lubanje. Frontalna kost je oštro zakrivljena prema nazad, sa oštrim grebenom duž sagitalne linije. Parijetalni tuberkuli oštro strše. Stražnji dijelovi lubanje su kompenzatorno uvećani i spušteni, što je povezano sa širenjem stražnje lobanjske jame. Ova vrsta deformacije uočena je samo kod ruskih muškaraca - u 0,81%.
Sagitalna kraniostenoza (skafocefalija, skafoidna lubanja, glava kobilice). Učestalost pojavljivanja prema Bolku je 2,5%. Moždana lobanja je relativno niska, uska i veoma duga. Srednja kontura luka sa oštro konveksnim čelom i potiljkom. Visina zakrivljenosti krune je beznačajna. Svod je elipsoidan, sužava se od pteriona. Prednje i srednje jame su izdužene i produbljene. Deformitet je podjednako čest kod ruskih muškaraca i žena (0,81%). Postepeno i kasno zatvaranje sagitalnog šava ne menja oblik lobanje i primećuje se kod 2,42% muškaraca i 1,35% žena.
Skvamozna kraniostenoza. Spajanje desnog i lijevog skvamoznog šava formira umjereno dolihokranijalne lubanje sa širokim konveksnim čelom i ortognantnim licem. Ljuske temporalnih kostiju često su izbočene. Kod Rusa, kraniostenoza je uočena kod 0,6% muškaraca i 0,27% žena. Prema Bolku, frekvencija je 0,15%.
3. Kombinovana prerana obliteracija poprečno i uzdužno lociranih šavova
Koronoidna kraniostenoza Strelca (akrocefalija, turicefalija, toranj lobanje). Lobanja je vrlo visoka, cilindrična. Čelo je spljošteno, strmo ili nadvišeno. Područje velikog fontanela je u obliku koštanog humka. Lice je široko i dugo. Svod sa klinastim potiljkom. Rupe su produbljene. Ranim zarastanjem šavova - kod 0,4% muškaraca i 0,27% žena - deformacija je značajno izražena. Kasnije zatvaranje šavova (0,6% kod muškaraca i 0,27% kod žena) ne mijenja lobanju.
Sagitalno-pterion, sagitalno-asterion kraniostenoza. Prerano zatvaranje sagitalnog šava sa simetričnom obliteracijom pterionskih (sedlastih lubanja) ili asterionskih šavova (grbave lubanje) potiče formiranje dolihokranijalne ili mezokranijalne konfiguracije. Sedlasti deformitet se izražava oštrim suženjem kostiju iza koronalnog šava. Često postoji izbočina u obliku grbe apikalne regije i parijetalni tuberkuli. Frontalna kost je značajno spljoštena. Sagitalna kontura stražnjeg dijela lubanje je blago zakrivljena. Baza je blago patila. Učestalost deformacija kod ruskih muškaraca je 1,81%, žena Burjata je 2,04%, kod Ruskinja je 2,16%, žena Burjata je 2,44%. Opća kraniostenoza (oksicefalija, šiljasta glava, šećerna glava). Kombiniranom fuzijom koronalnih, sagitalnih i okcipitalnih šavova, lubanja je relativno visoka sa smanjenim poprečnim, a posebno uzdužnim promjerima, te primjetno sužena prema gore. Ljuske temporalnih kostiju su istanjene i jako izbočene. Zigomatični lukovi su obično deformisani. Orbite su visoke, razdvojene širokim nosnim mostom (hipertelorizam), kapacitet je smanjen. Prognatizam je izražen. Gornji i donji sjekutići se ne dodiruju zbog stražnjeg pomicanja skraćenog alveolarnog nastavka donje vilice (opistodontia). Baza lubanje je depresivna. Tijelo okcipitalne kosti je konveksno konveksno prema dolje. Oksicefalni deformitet uočen je samo u 0,4% ruskih muškaraca, od čega je polovina bila kombinacija sa zatvorenim ljuskavim šavovima. Kasnije zatvaranje svih šavova uočeno je kod 0,4% muškaraca i 0,54% žena.
tabela 2
Karakteristike glavnih tipova kraniostenoze u ruskoj populaciji na skali od 7 tačaka
4. Asimetrične deformacije
Preuranjeno desno ili lijevo okoštavanje koronalnih i okcipitalnih šavova, šavova bočne površine - skvamoznih, asterionskih, pterionskih - dovodi do pojave asimetričnih oblika lubanje (plagiocefalija, koso lubanje). Proces njihovog zatvaranja rijetko ostaje izolovan i uključuje granične šavove. Kod plagiocefalije dolazi do rotacije facijalne ravni prema obraslom šavu i kompenzacijskog spljoštenja suprotne parijeto-okcipitalne regije. Kod teške deformacije dolazi do lučne zakrivljenosti sagitalnog šava i sagitalnog žlijeba s konveksnošću izraslog šava. Asimetrične deformacije nastaju kada se označene grupe šavova zatvaraju istovremeno sa zamašenim iu različitim kombinacijama jedna s drugom. U nekim slučajevima postoji izolirano kršenje lokacije pometenog šava - koso, cik-cak itd.
Nakon toga, da bismo eliminirali subjektivnost, pokušali smo koristiti profil grupe Mollison sa raščlanjivanjem odstupanja veličine od osnovne linije u 7 kategorija. Za osnovu su izabrani podaci V.P. Aleksejev (1969) o ruskoj populaciji, o karakteristikama 23a, 24, 25, 34, 27, 28, 30 i 31 (brojevi prema Martinu) - podaci M.S. Velikanova (1974). Mjera odstupanja je prosječni standard (st) za savremeno čovječanstvo (V.P. Aleksejev, G.F. Debets, 1964). Granice kategorija u razlomcima sigme date su u tabeli. 2.
Karakteristika od 7 tačaka glavnih tipova kraniostenoze prema kompleksu od 16 znakova odražava morfološki opis, oslobođena je elemenata proizvoljnosti i olakšava međusobno poređenje. Poređenje teorijski predviđene (na osnovu integrala vjerovatnoće) i stvarne učestalosti pojavljivanja veličina koje spadaju u određenu kategoriju nije pokazalo statističke razlike (x2 = 9,08 sa x2 pragom = 12,59). Shodno tome, deformacija lobanje tokom kraniostenoze generalno se javlja unutar fiziološkog raspona individualnih karakteristika.
Dijagnoza kraniostenoze koja se javlja u ranom djetinjstvu jednostavna je zbog prisustva čitavog niza simptoma. Nakon 7-8 godina, kada mozak dosegne 95% svog volumena, dijagnosticiranje bolesti je komplicirano, jer promjene u veličini lubanje, njene deformacije i znaci povišenog intrakranijalnog tlaka mogu izostati. U takvim slučajevima znaci prve grupe dobijaju poseban diferencijalni značaj, koji se moraju pažljivo ispitati radiografskim i mikroskopskim metodama. Korištenje kriterija „prerastanja šavova“ za dijagnozu starosti u ovom slučaju bila bi velika greška.
1 Pojava pojedinih tipova kraniostenoze među Burjatima, zbog malog sastava uzorka, navodi se samo ako je njihova učestalost dovoljno visoka.
262. Novorođenče ima otvorene šavove:
1) pometeno *
3) koronalni *
4) okcipitalni*
263. Zatvaranje šavova lobanje kod donošene novorođenčadi nastaje:
264. Maksimalno vrijeme zatvaranja velike fontanele javlja se u dobi od:
3) 12-18 mjeseci *
265. Starost zatvaranja male fontanele:
1) 6 mjeseci
2) 1-2 mjeseca
3) 12-15 mjeseci
4) do rođenja
5) 12-18 mjeseci
6) 4-8 sedmica *
266. Starost zatvaranja velike fontanela u mjesecima:
4) do rođenja
267. Korespondencija broja mlečnih zuba sa uzrastom deteta izračunava se po formuli (n - starost deteta u mesecima):
268. Izbijanje svih mliječnih zuba završava se sa godinama:
1) 1-1,5 godina
2) 1,5-2 godine
3) 2-2,5 godine *
4) 2,5-3 godine
269. Prvi stalni zubi se pojavljuju u dobi od:
270. Poremećaj druge faze osteogeneze (mineralizacija kosti) nastaje kada:
1) smanjen tonus mišića *
2) pH pomak na kiselu stranu *
3) pH pomak na alkalnu stranu
4) nedostatak kalcijuma, fosfora i drugih minerala*
5) hipovitaminoza D*
6) hipervitaminoza D
271. Remodeliranje i samoobnavljanje kosti:
1) reguliše paratiroidni hormon *
2) reguliše tiroksin
3) reguliše tirokalcitonin*
4) zavisi od zaliha vitamina D*
5) ne zavisi od snabdevanja vitaminom D
272. Kod hipokalcemije razvijaju se sljedeći mehanizmi:
1) ispiranje kalcijuma iz kostiju *
2) poboljšanje crevne apsorpcije kalcijuma*
3) smanjenje intestinalne apsorpcije kalcijuma
4) povećano izlučivanje kalcijuma putem bubrega
5) smanjenje bubrežnog izlučivanja kalcija*
273. Manja krhkost kostiju kod male djece je zbog:
1) visok sadržaj gustih materija
2) manji sadržaj gustih materija *
3) visok sadržaj vode *
4) vlaknasta struktura kosti *
5) veća fleksibilnost kada se kompresuje *
274. Određivanje koštane starosti je važno za:
1) procjene biološke starosti *
2) procjena neuropsihičkog razvoja
3) procjena odstupanja u rastu i razvoju*
4) procjena seksualnog razvoja
5) procjene odstupanja u masi
6) kontrola upotrebe steroida*
275. Kod novorođenčeta stanje mišića karakteriše:
1) hipotonija mišića
2) prevladavanje tonusa mišića ekstenzora udova
3) prevladavanje tonusa mišića fleksora udova *
4) mišići se opuštaju tokom spavanja*
5) najveći dio mišića nalazi se u mišićima trupa *
276. Kod dece sadržaj ukupnog kalcijuma u krvnom serumu je u mmol/l:
277. Na strani grudnog koša sa rahitisom uočeno je:
1) rahitička brojanica *
2) Harisonov žlijeb (peripneumonični žlijeb) *
3) prsa izgledaju kao "piletina" *
4) lijevkasti sanduk
5) povećanje zakrivljenosti leđa*