Ретинобластома прогнозы на жизнь. Все о ретинобластоме у детей – как не опоздать с лечением? Методы лечения детской ретинобластомы

С раком сетчатки глаза обычно сталкиваются маленькие дети, возраст которых меньше пяти лет. У взрослых эта патология практически не выявляется. Это заболевание называется ретинобластомой - злокачественное образование, формирующееся у детей на сетчатой оболочке глаза, а также поражающее его ткани и орбиту. С появлением раковой опухоли может столкнуться любой человек, независимо от возраста и пола, при этом рак способен поражать самые разные органы человека, даже глаза.

Ретинобластома одинаково часто обнаруживается у детей разного пола. Пиком заболевания является период от 2 до 3 лет. Из всех случаев диагностирования раковых опухолей у детей, около 5% приходится именно на ретинобластому. Если своевременно не распознать патологию, она может не только стать причиной утраты зрения, но и при прогрессировании начать распространять метастазы.

Причины развития

Точные причины возникновения рака сетчатки глаз у детей пока не доказаны, но в преобладающем числе случаев болезнь имеет наследственный характер.

Ретинобластома у детей способна возникнуть вследствие таких факторов:

  • вредная экологическая обстановка, которая наблюдается в больших промышленных городах;
  • некачественное питание, содержащее много канцерогенов;
  • профессиональная деятельность родителей, связанная с химическими или иными вредными веществами;
  • возраст родителей - риск появления ретинобластомы увеличивается у детей, если на момент рождения ребенка родителям больше 40 лет.

Чаще ретинобластому считают наследственной, но она имеет четкую связь с воздействием окружающей среды на женщину в период беременности, что отражается на плоде. По мере того как ретинобластома увеличивается, она разрастается за границы сетчатки, поражает глазницу и зрительный нерв.


Лечение ретинобластомы у детей нужно проводить без замедлений, иначе постепенно опухоль будет вовлекать ткани орбиты, отдаленные метастазы начнут поражать жизненно важные органы. Родители, которые уже сталкивались с этой патологией, обязаны тщательно следить за развитием глаз у своих детей, и регулярно посещать с ними офтальмолога.

Классификация патологии

В первую очередь ретинобластомы разделяют на наследственные и приобретенные. Наследственная форма заболевания начинает проявлять себя в возрасте 2-3 лет после рождения, при этом ее характерной чертой является поражение обоих глаз. Приобретенные случаи заболевания характеризуются поражением только одного глаза.

При классификации ретинобластомы большое значение имеет направленность роста:

  • Эндофитный рост - ретинобластома растет из клеток, которые располагаются на внутренней поверхности сетчатой оболочки. Опухоль развивается внутрь, поражая все слои сетчатки и разрушая стекловидное тело.
  • Экзофитный - ретинобластома поражает сетчатку, позади которой начинает скапливаться экссудат, а также вовлекает зрительный нерв и элементы глазницы.

Клетки опухоли бывают как дифференцированные, так и недифференцированные, от чего зависит течение болезни. Недифференцированные опухоли отличаются более агрессивным развитием с интенсивными клиническими проявлениями. В тканях образования могут накапливаться отложения солей кальция, а также развиться некроз.

Стадии

Когда у детей появляется ретинобластома, по системе TNM выделяют следующие стадии развития болезни:

  • T1 - размер опухоли не превышает больше 25% глазного дна;
  • T2 - новообразование разрастается по сетчатке, но не занимает более 50% ее поверхности;
  • T3 - ретинобластома поражает большую половину сетчатки и даже может выходить за ее пределы;
  • T4 - клетки новообразования распространяются за границы орбиты;
  • N1 - возникает единичное метастазирование в регионарные лимфоузлы;
  • MI - опухоль метастазирует в отдаленные органы.

При остром течении недуга и риске появления метастаз возникает угроза жизни больного ребенка. Наиболее опасным является период, когда ретинобластома достигает мягкой оболочки головного мозга, после чего начинает разрастаться по его поверхности

Симптомы

Симптомы ретинобластомы во многом определяет ее текущая стадия развития. Зачастую очень сложно уточнить все симптомы, так как маленькие дети еще не в состоянии полноценно говорить и описать то, что они чувствуют. На первом этапе выраженных проявлений не возникает, но может наблюдаться изменение диаметра зрачка. Утрата бинокулярного и центрального зрения является ранним симптомом этой патологии, из-за чего у детей нередко наблюдается косоглазие.

Второй этап роста ретинобластомы характеризуется появлением светобоязни, гиперемии, развитием иридоциклита и увеита. Вследствие опухолевой инвазии у детей появляются боли. Усиливается давление внутриглазного яблока, влекущее появление вторичной глаукомы. При наличии опухолевого расслоения сетчатки происходит выпячивание новообразования.

На третьем этапе у детей часто развивается смещение глазного яблока. Интенсивность такого смещения может различаться. Также могут быть повреждены ткани орбиты и ее стенки. Новообразование прорастает в придаточные пазухи и заполоняет субарахноидальное пространство.

На четвертой стадии ретинобластома разрушает зрительный нерв и вовлекает мягкую оболочку мозга. Новообразование распространяет метастазы по всему организму, изначально поражая головной мозг, а затем печень и другие важные органы. Распространение злокачественных клеток происходит через кровоток и лимфу. Больной находится в критическом состоянии, у него наблюдается сильная слабость, тошнота с порывами рвоты, головные боли и развивается интоксикация.

Диагностика

Когда у ребенка возникают симптомы указывающие на рак сетчатки, необходима срочная консультация офтальмолога. Также в диагностике ретинобластомы принимают участие онкологи и невропатологи. В первую очередь доктор проводит внешний осмотр и проверяет зрение. На наличие ретинобластомы могут указывать косоглазие, слабая реакция его на свет и расширение, а также лейкокория.

При наличии этих признаков заболевания у ребенка, для постановки точного диагноза назначают дополнительные исследования:

  • офтальмоскопию;
  • флуоресцентную ангиографию;
  • рентгенографию;
  • компьютерную томографию (КТ);
  • магнитно-резонансную томографию (МРТ);
  • ультразвуковое исследование (УЗИ);
  • биопсию.

Проведение томографических исследований является необходимым для оценки распространенности новообразования. Интраокулярную биопсию назначают ребенку только при острой необходимости в этом исследовании, так как эта процедура может повлечь диссеминацию злокачественных клеток в глазу. Только после получения результатов всех проведенных исследований доктор может назначить дальнейший курс терапии.

Дифференциальный диагноз

Очень важно отличить ретинобластому от других болезней, которые могут вызывать у детей отслоение сетчатки. Клинические проявления ретинобластомы схожи со многими другими патологиями, среди которых дисплазия сетчатки, рубцовая ретинопатия, мягкотканная саркома.

Помимо этого необходимо отличить эту опухоль от гранулем стекловидного тела и гамартом сетчатки. Последние еще могут сочетаться с нейрофиброматозом и туберкулезным склерозом. От того, насколько точно будет поставлен диагноз, зависит эффективность дальнейшего лечения, ведь в каждом отдельном случае способы проведения терапии кардинально отличаются.

Методы лечения

При своевременном обнаружении ретинобластомы глаза, с условием адекватного лечения, в 90% случаев прогнозы для детей благоприятные. Методы лечения ретинобластомы различаются, и при выборе наиболее оптимального способа врачи-офтальмологи учитывают следующие факторы:

  • сохранность зрения, а также шансы его восстановления после прохождения терапии;
  • количество пораженных глаз;
  • размер ретинобластомы;
  • опухоль расположена на, или позади экватора;
  • вовлечение зрительного нерва, распространение процесса на ткани глазницы;
  • наличие или отсутствие отдаленного метастазирования.

Во время лечения особое значение имеет не только возможность сохранения зрения, но и сохранность самого глаза. После проведения оперативного вмешательства для удаления внутриглазной опухоли возможно значительное нарушение роста черепа в лицевой области, что может стать причиной серьезных косметических изъянов.


Максимальная сохранность тканей глаза возможна при медикаментозном лечении ретинобластомы, однако проведение рационально только вначале развития болезни. При двустороннем поражении для каждого глаза выбирается отдельный способ терапии.

Криотерапия и фотокоагуляция

Эти способы рационально применять на первых этапах развития, при этом они позволяют сохранить не только орган, но и зрительную функцию. Проведя несколько сеансов криотерапии можно устранить небольшие новообразования, находящиеся на передней периферии. Фотокоагуляция позволяет удалять маленькие опухоли, формирующиеся на сетчатке. После такого лечения остается риск рецидива ретинобластомы, однако в такой ситуации можно еще раз провести курс лечения.

Хирургическое лечение

Во время хирургических манипуляций может быть удален не только глаз, но и ткани глазницы. Такая операция назначается в случае наличия следующих показаний:

  • обильное поражение органа, когда применение консервативных методов не дает результатов;
  • развитие глаукомы, обусловленное ростом опухоли;
  • большие размеры опухоли;
  • утрата зрения без возможности его возобновления.

Во время проведения хирургических манипуляций очень важно чтобы зрительный нерв был отсечен как можно дальше от области поражения. Это необходимо, чтобы предотвратить распространение неоплазии. Спустя некоторое время после операции возможна установка протеза.

Лучевая терапия

Проведение лучевой терапии бывает дистанционным и с использованием аппликаций радиоактивных веществ. Облучение рационально применять при маленьких новообразованиях у детей, располагающихся за пределами зрительного нерва. Если ребенок страдает от врожденной ретинобластомы, ему назначают дистанционное облучение, позволяющее воздействовать сразу на несколько очагов патологии.

Примерно в 70% случаев облучение позволяет добиться положительного результата и даже сохранить зрение. Также лучевую терапию комбинируют с оперативным вмешательством и медикаментозным лечением. Доза облучения обычно составляет около 4500 Гр. Помимо сетчатки облучению подвергается стекловидное тело и 10 мм передней части зрительного нерва.

Химиотерапия

Показаниями к проведению курса химиотерапии являются:

  • обильное поражение тканей глазницы;
  • поражение зрительного нерва;
  • метастазирование опухоли.

В ходе лечения пациентам назначают специальные препараты, которые могут вводиться внутривенно или перорально. Этот способ достаточно эффективен для лечения детей с диагностированной ретинобластомой, однако химиотерапия имеет большое количество побочных эффектов, среди которых выпадение волос, тошнота, апатичное состояние и общее недомогание.

Народные средства

Избавиться от ретинобластомы при помощи народных методик невозможно. К народным средствам можно отнести употребление отваров и чаев, помогающих снять напряжение и ослабить клинические проявления болезни. Также после курса химиотерапии рекомендуется иглоукалывание, которое позволяет улучшить общее состояние пациента. Прежде чем применять какие-либо средства нетрадиционной медицины, нужно обязательно проконсультироваться с доктором.

Осложнения и последствия

Когда у детей возникает ретинобластома, на начальных этапах ее развития поражению подвергается зрительная функция, из-за чего возможна утрата зрения. По мере роста опухоли, если своевременно не начать терапию, опухоль начинает распространяться на находящиеся рядом мягкие ткани, а также зрительный нерв. Процессы разрушения сопровождаются сильными болями. В запущенных случаях патология может стать причиной летального исхода.

Прогноз и профилактика

Очень хорошо, когда у детей удается выявить ретинобластому еще вначале ее роста. Тогда помимо операции возможно проведение других методов лечения, позволяющих сохранить орган зрения: криотерапия, фотокоагуляция и лучевая терапия. При появлении метастазов, ретинобластома удаляется посредством энуклеации глаза, что позволяет полностью вылечить ребенка. Однако вследствие потери глаза остается значительный косметический дефект. Если в процессе роста ретинобластомы в головном мозге появляются вторичные очаги поражения, шансы сохранить жизнь ребенка значительно уменьшаются.

Главной причиной развития у детей такого заболевания как ретинобластома, являются генные мутации, передающиеся наследственным путем. Поэтому если у кого-либо из родителей уже был рак сетчатки, семья обязана проходить медико-генетическое консультирование. Дети, находящиеся в группе риска, должны с раннего возраста проходить полное медицинское обследование.

Ретинобластома являет собой злокачественный тип образования внутри глаза; развивается в области сетчатки и поражает, в основном, орган зрения маленьких деток. Для этого заболевания характерно большое количество симптомов и сопровождающих явлений.

Чтобы ретинобластома у детей протекала более легко и была устранена, необходимо своевременно проводить обследование в целях определения источника поражения и природы недуга онкологии глаза. Только опытный медик сможет подсказать методики терапии при этом состоянии, поэтому необходимо обратиться к нему как можно раньше.

Болезнь представляет собой рак сетчатки. Он затрагивает не только сетчатку, но и орбиту, а также сосудистую оболочку. Нередко состояние сопровождается отдаленными метастазами. Из всех злокачественных новообразований у детей, не достигших 15-летнего возраста, данный недуг занимает лишь 2-3%. В ряде ситуаций развитие этого состояния происходит до 5 лет, болезнь особенно часто атакует деток 2-3 лет. В офтальмологической практике опухолевый процесс распространяется на детей обоих полов одинаково.

Виды и стадии заболевания

Исходя из характера заболевания, ретинобластома может классифицироваться по двум основным направлениям – эндофитную и экзофитную. Первая разновидность опухолевого процесса может прорастать в сетчатку, а также поступать в стекловидное тело.

Во второй ситуации наблюдается проникновение в межклеточное пространство сетчатки, в ходе чего она отслаивается из-за излишней скопившейся жидкости. Помимо этого, заболевание может носить как односторонний, так и двусторонний характер, в обоих случаях скорость распространения ретинобластомы может быть разной в зависимости от формы заболевания.


По локализации внутри глаза можно выделить 5 его форм:

  1. наиболее благоприятные – это опухолевые процессы, которые не превышают показатель в 4 мм и располагаются по задней части экватора глаза;
  2. благоприятные – это элементы от 4 до 10 мм, которые также выходят за пределы экватора, но уже имеют больший размер;
  3. сомнительные состояния – новообразования, которые достигают размера более 10 миллиметров и выходят за «границы» экватора;
  4. неблагоприятная ретинобластома глаза – состояние, которое затрагивает собой свыше 50% глазной сетчатки и уже имеет очаги поражения;
  5. особо неблагоприятное состояние – происходит распространение на тканевые структуры, а впоследствии возникают отдаленные метастазы.

В рамках медицинской практики можно отметить наследственные и спорадические разновидности в зависимости от проявления той или иной формы. В первом случае болезнь является билатеральной и способствует поражению одновременно обоих органов зрения. Что касается второго состояния, то оно возникает в пределах одного органа зрения.

Заболевание относится к образованиям, клетки которых предполагают невысокое дифференцирование, т.е. имеют колоссальные отличия от окружающих тканевых структур. Такие явления носят более агрессивный характер и растут ускоренно, поражая костные структуры скелета и мозг.

Также важно определить ту или иную форму опухоли (всего их бывает три разновидности).

  1. Унилатеральная. Это злокачественное поражение, которое имеет свойство формироваться лишь в одном глазу. У 75% пациентов, страдающих от недуга, определена именно эта форма.
  2. Билатеральная. Этот процесс предполагает наличие метастазов в обоих зрительных органах. Традиционно заболевание связано с влиянием факторов наследственности. Чаще всего эта форма диагностируется, когда пациент пребывает в младенческом возрасте.
  3. Трилатеральная. Формирование этого состояния происходит в случае присутствия ретинобластомы, развившейся в связи с наличием дефектных генов. Данное состояние встречается не более чем у 5% больных.

Как и у прочих заболеваний, поражающих элементы во внутриглазном пространстве, здесь наблюдается 4 стадии развития.

Первая

В данном случае появляются незначительные поражения, которые развиваются локально, а по мере того как развивается опухоль, дают о себе знать умеренные нарушения в органах зрения. Именно они влекут за собой утрату этой функции и формирование косоглазия.

Вторая

Наблюдаются воспалительные явления, которые сопровождаются развитием глаукомы. Состояние обусловлено тем, что отток жидкости нарушается, а внутри глаз формируется колоссальное давление. На этом же этапе формируются первые болевые ощущения, чувство сдавливания и головокружения.

Третья

В этом случае, помимо поражений орбиты, наблюдается экзофтальм. Яблоко глаза, подвергшееся сильной опухоли, слегка смещается вперед. Выраженность зависит от того, каковыми являются особенности развития болезни.

Четвертая

На этом этапе происходит распространение метастатических явлений в отдаленные уголки тела вместе с лимфой, кровяной жидкостью, зрительным нервом. Ребенок начинает чувствовать себя значительно хуже.

Как можно заметить, болезнь предполагает большое количество форм и разновидностей. Для принятия лечебных мер необходимо правильно ее диагностировать.

Причины развития ретинобластомы


В 60% случаев патология является наследственной и имеет генетически обусловленный характер, так как половина детей, которые заболели, появились на свет от родителей, которые в детском возрасте страдали от такого же недуга. Львиная доля врожденных состояний может быть выявлена через 30 месяцев с момента рождения малыша.

Что касается спорадических состояний, данная форма является не столь частой и возникает обычно по причине воздействия неблагоприятной экологии, неправильного питания. Чаще всего болезнь поражает детей постарше.

Симптомы

В процессе разрастания этого заболевания по глазу и другим участкам головы, наблюдается определенная симптоматическая картина.

Изменение цвета зрачков

Если вдруг родителями было замечено, что на фото со вспышкой у ребенка зрачки обретают светлый окрас, необходимо пройти консультационную процедуру у офтальмолога. В нормальном состоянии сетчатка если и отсвечивает, то только красным цветом (по причине обилия сосудов). Такое состояние, помимо этого, может проявляться и в полутьме. Этот признак может и не говорить о заболеваниях, но требует немедленной диагностики.

Проблемы со зрением

У новорожденных симптомы такого плана определить более проблематично, а у деток постарше их можно обнаружить по поведению. Утрата зрительной функции может иметь различную степень выраженности (в зависимости от места локализации патологии). В некоторых случаях есть вероятность полного лишения зрения.

Косоглазие

Развитие данного состояния имеет тесную взаимную связь с нарушениями зрительной функции. Обусловлен этот процесс тем, что пациент утрачивает способность воспринимать картину как единое целое, т. е. видеть ее одинаково обоими органами зрения.

Болевые ощущения

Эти признаки традиционно дают о себе знать на фоне глаукомы или развития воспалительных процессов в области глаза, возникших по причине опухолевого процесса. Это не ранний признак данного состояния, поэтому он проявляется лишь спустя определенный период времени.

Воспаление

В связи с опухолью в глазном яблоке наблюдается рост уровня давления, а также происходит нарушение механизма оттока жидкости. Это порождает воспаления, слезотечение, покраснение, боязнь света.

Проявляется и поражение мозгового вещества, которое выражено набором следующих признаков:

  • острая боль в области головы, которую невозможно снять с помощью классических средств;
  • тошнота и рвотный рефлекс;
  • обморочное состояние и судороги;
  • проблемы с логическим мышлением и функцией памяти;
  • трудности с координацией движений;
  • нарушения в области слуха, речи, зрительной функции.

Для определения недуга необходимо руководствоваться первыми признаками заболевания и немедленно обратиться к специалисту. В случае затрагивания первичными и вторичными очагами мозгового вещества вероятность летального исхода повышается, поэтому стоит действовать немедленно. Помимо этого, метастазы могут поражать и сторонние органы, усугубляя текущее состояние еще больше.

Диагностика и комплекс обследований

Диагностика ретинобластомы глаза должна быть осуществлена своевременно, еще при образовании только первых признаков. Уже на этом этапе следует обратиться к специалисту, который проведет первичный осмотр, а затем, выслушав, какие есть основные жалобы, направит на анализы. Их перечень предполагает определенные мероприятия.

Это могут быть:

  • офтальмоскопия;
  • биомикроскопия;
  • изменение давления;
  • гониоскопия;
  • тест по бинокулярному зрению;
  • определение выпячивания яблока;
  • УЗИ (при наличии помутнений в роговице).

А для определения степени распространенности недуга врач-офтальмолог обычно назначает рентген орбиты, пазух придаточного характера, МРТ и КТ, пункцию, сцинтиграфию печени.

Методы лечения детской ретинобластомы

Если диагностирована данная опухоль, необходимо срочно приступить к терапевтическому процессу. Предпочтение врачи отдают терапии консервативного характера, поскольку она способствует сохранению зрительных функций и не влечет за собой каких-либо серьезных осложнений.

Но возможность данной схемы актуальна только на первых стадиях недуга, когда он имеет незначительные размерные показатели. Далее будет рассмотрено несколько действенных и эффективных способов терапевтического процесса, которыми врачи руководствуются в первую очередь.

Криотерапия как самый распространенный способ лечения


Криотерапия опухоли приносит положительный эффект в случае, если ей подвергается небольшое образование, возникшее в рамках переднего участка глазной сетчатки. Сам процесс является достаточно простым и действенным.

Ткани опухолевого явления подлежат заморозке (процедура с применением специального зонда, который специалист прикладывает к внешней поверхности склеры). В итоге вредоносные ткани постепенно отмирают, и ребенок выздоравливает.

Фотокоагуляция: помогает ли она выздороветь?

Данная методика также применяется достаточно часто и является крайне эффективной, если речь идет о воздействии на небольшие по размеру опухоли. Она помогает бороться с образованиями, которые возникли в области заднего отдела сетчатки. Назначение такой терапии состоит в полном разрушении кровеносных сосудов, которые поставляют новообразованию кровь для питания. Процесс деструкции осуществляется под влиянием луча лазера, который способствует прижиганию сосудов.

Оперативные методики лечения заболевания

Лечение ретинобластомы может заключаться и в других способах (в частности, в хирургическом вмешательстве), особенно если опухолевый процесс достиг крупных размеров. Если опухоль породила развитие глаукомы и привела к безвозвратной утрате зрения, в качестве единственного выхода выступает проведение операции по энуклеации, то есть фактически производится удаление больного глаза.

На следующем этапе осуществляется протезирование. В случае, если недуг распространяется во внутреннюю часть черепа, проводится комплекс мероприятий с глазницей (в частности – удаляется надкостница, а также все, что содержится в глазной впадине).

Если малышу удалили глазное яблоко, его начинают приучать к использованию протеза. Постоянное присутствие данного элемента нужно в целях предотвращения глазной деформации в процессе, когда малыш растет. Есть риск того, что ресницы начнут заворачиваться внутрь пустой глазницы, и слизистые оболочки подвергнутся серьезному раздражению.

Уже через 6 дней после операции вставляется временный протез. Методика этого действия достаточно проста и осуществляется всего за несколько минут. Протезирование предполагает одновременно три назначения – косметическое, психологическое, функциональное.


Благодаря достижению современных технологий, появилась возможность изготовления протезов, которые неотличимы от настоящих глаз. Их модели очень аккуратно и надежно имитируют физиологическое движение в области глазного яблока.

Чтобы сходство со здоровым глазом было еще большим, на поверхность протеза устанавливается линза, которая точь-в-точь повторяет форму, размеры и окрас здоровой радужной оболочки. Это позволит малышу чувствовать себя уверенно и быть «как все».

Лучевая терапия и эффективность способа

Обычно данное лечебное направление для большей эффективности сочетается с органосохраняющими и хирургическими методиками. В итоге получается отличный результат, в ходе которого состояние тканей орбиты значительно улучшается. Проведение мер с радиоактивными элементами может осуществляться и с помощью дистанционного метода, а также с применением контактного облучения.

Химиотерапия и ее влияние

Особого внимания в этой ситуации среди врачей заслуживает химиотерапия, которая подразумевает лечение противоопухолевыми средствами. Есть несколько случаев, в которых назначается данная тактика:

  • перед непосредственным процессом радиотерапии в целях сокращения размерного показателя опухоли;
  • после проведенного оперативного вмешательства, связанного с удалением глазного яблока, в целях окончательного уничтожения остаточных раковых клеток;
  • для осуществления системной терапии на поздней стадии данного состояния, которое уже сопровождается выраженными метастазами.

В случае местного воздействия на данный недуг применяются такие методы терапии как интраокулярная химиотерапия, предполагающая введение в ткани, находящиеся вокруг яблока глаза, специальных лекарственных препаратов.

Осложнения и прогноз


Если недуг был обнаружен на самых ранних стадиях, есть большая вероятность того, что больной на 100% поправится (при этом его зрительная функция и сами глаза будут сохранены, т. е. возможно сохранение зрения). Здоровье пациента не пострадает, и он получит возможность снова вести привычный для себя образ жизни.

На начальной стадии злокачественного образования есть вероятность того, что консервативное лечение принесет свои плоды и будет включать лишь лекарственные методы терапии. К сожалению, на практике бывают случаи, когда не удается избежать операции, зато она позволяет сохранить малышу не только здоровье, но и жизнь.

Проведение операции, помимо всего прочего, показывает отличные результаты в плане выживаемости юных пациентов, однако данный способ предполагает сложные последствия. Например, будет наблюдаться серьезный косметический дефект наряду с полной утратой зрения.

Если в ходе развития болезни были затронуты обширные участки глаз, а также мозговые элементы, придаточные носовые пазухи, зрительные нервы, а также если произошли метастазы в другие места, прогноз является еще более худшим. В целях снижения вероятности осложнений детки, находящиеся в рисковой группе, должны постоянно проходить проверку у специалиста.

Ретинобластома представляет собой опасное патологическое состояние, которое требует от родителей особого внимания. Как только первые звоночки патологии дали о себе знать, следует незамедлительно обратиться к медику, чтобы тот провел полное обследование.

А если у родителей в детстве было такое же заболевание, которое сопровождалось потерей зрения, они тем более должны быть начеку, ведь у ребенка есть предрасположенность к данной опухоли. Помните о том, что на ранней стадии болезнь излечима, в то время как впоследствии шансов на это становится все меньше и меньше.

Злокачественная опухоль глаза у детей. Еще недавно спасти ребенка можно было только удалив глаз. Сегодня ситуация иная — 98% излечения. Но беда в том, что офтальмологи на местах ленятся смотреть глаз с закапыванием препарата - для расширения зрачка. И ценное время упущено.
В сети собирают деньги на лечение и операции за границей. Норвегия, Швеция, Германия, США. На самом деле, в России прекрасно с этим справляются. Очередей нет. Технологии самые современные.
Как распознать вовремя болезнь, где лучше лечиться, можно ли вылечиться и сохранить глаз и зрение - на эти и другие вопросы любезно согласился ответить директор старейшего НИИ им. Гельмгольца член-корреспондент РАН, офтальмолог, заслуженный врач РФ, заслуженный деятель науки РФ, д.м.н. Владимир Нероев.

— Владимир Владимирович, расскажите, пожалуйста, что такое ретинобластома?

— Это заболевание называют еще раком сетчатки. Это внутриглазная злокачественная опухоль, развивающаяся в возрасте от 0 до 9 лет. Может поражать как один, так и оба глаза. В большинстве случаев выявляется в возрасте до 3 лет, при двухстороннем поражении - до 1 года. В России ожидаемая частота болезни - 100-120 детей в год, в США ежегодно диагностируется болезнь у 300 детей.

— В чем причина рака сетчатки?

— В большинстве случаев ретинобластомой — врожденное наследственное заболевание. Тогда мутация гена RB1 затрагивает все клетки тела, а особенно ткани глаз. Поэтому врождённая РБ чаще всего поражает оба глаза и развивается быстрее - из-за нескольких очагов опухоли. Врожденная болезнь может также сочетаться с другими аномалиями у малышей - например, порок сердца, «волчья» пасть. Дети с наследственной ретинобластомой имеют также предрасположенность и к другим видам онкологии.
А спорадическая (ненаследственная) ретинобластома вызвана мутацией в одном из генов, локализуется в одном глазу.
В любом случае, без лечения — смертельный исход в 100% случаев.

Большой проблемой до настоящего времени является низкая выявляемость опухоли на ранних стадиях, что ухудшает прогноз заболевания. И это обидно! Своевременная диагностика и правильно проведенное лечение позволяют сохранить не только жизнь больным детям, но и орган зрения, как в косметическом, так и в функциональном отношении.

— Как повысить раннюю выявляемость ретинобластомы у детей?

— Это очень важный вопрос! Улучшить ситуацию можно, если повсеместно внедрить осмотр детей с широким зрачком в течение первых 3 месяцев жизни в поликлиниках и далее каждые полгода хотя бы до 3 лет. Особенно, если в семье есть случаи такого заболевания! При выявлении подозрительного очага на глазном дне или отсутствии эффекта от проводимого лечения немедленно направить ребенка на обследование под наркозом в специализированную клинику. Нужно просвещать родителей, а у педиатров и детских офтальмологов должна быть онконастороженность.

— Наглядный пример из работы Ваших специалистов лучше объяснит необходимость ранней выявляемости рака сетчатки.

— Мама привела девочку 3,5 лет к врачу, потому что заметила странное свечение в глазу. Был поставлен диагноз ретинобластома. Процесс зашёл очень далеко. Метастазы были повсюду. Был сделан специальный генетический тест на виво. Но, к сожалению, спасти девочку не удалось. При осмотре окулист районной поликлиники не удосужился расширить зрачок специальными каплями. А это занимает всего от 20 до 30 минут. Капли позволяют световому лучу офтальмоскопа проникать глубоко в глаз, предотвращая реакцию зрачка сужаться на свету.
В результате опухоль не была обнаружена вовремя. А жаль. Можно было сохранить и жизнь, и зрение. Это была долгожданная дочь.
Позже женщина пришла снова в наш НИИ к врачу, который боролся за жизнь первой девочки. Посетительница снова готовилась стать матерью. Ее волновал вопрос, нужно ли и как скоро показать ребенка специалисту после родов. Она боялась повторения трагедии. Врач объяснил, что нужно прийти на прием сразу после появления ребенка на свет.

— Какие признаки должны насторожить родителей?

— Нередко даже в домашних условиях можно заподозрить ретинобластому. Родители любят фотографировать своих детей. Если на фотоснимке вместо эффекта «красных глаз» заметили белое свечение, то срочно нужно показываться врачу. Это первый признак ретинобластомы, называется лейкокорий (56-83%) - свечение зрачка белым цветом, симптом «кошачьего глаза».

Необходимые обследования и анализы перед госпитализацией:

  • Анализы крови на гепатиты В, С, сифилис, ВИЧ (действительны 3 месяца);
  • общий анализ крови, анализ мочи, биохимический анализ крови (7 дней);
  • анализ кала на яйца гельминтов, соскоб на энтеробиоз (10 дней);
  • анализ кала на кишечную группу - ребенка и сопровождающего (14 дней);
  • ЭКГ, ЭхоКГ, заключения кардиолога и невролога (1 месяц);
  • справку от стоматолога о санации полости рта (1 месяц);
  • рентгеновский снимок органов грудной клетки (1 год);
  • документы об отсутствии туберкулеза у сопровождающего лица (1 год);
  • справку об отсутствии контактов с инфекционными больными за последние 21 день;
  • данные о перенесенных ребенком заболеваниях, в том числе детских инфекциях;
  • данные о прививках, обязательно о дате последней прививки против полиомиелита;
  • подробную выписку из истории заболевания;
  • подробные данные о лечении по месту жительства (если проводилось);
  • подробные данные обследования, если имеются: МРТ, КТ, гистологические препараты (стекла и блоки).

— Что еще должно насторожить родителей и медиков?

Обследование

Косоглазие (25%) связано с длительным резким снижением зрения пораженного глаза.
Гифема, гемофтальм - кровоизлияние в переднюю камеру глаза и стекловидное тело. При гемофтальме лейкокория, как правило, исчезает.
Буфтальм, «бычий глаз» - результат вторичной глаукомы из-за прорастания опухоли в угол передней камеры или смещения вперед иридо-хрусталиковой диафрагмы при больших опухолях.

— Как организовано лечение рака сетчатки в вашем институте?

— Институт глазных болезней им. Гельмгольца на протяжении 40 лет является лидером в лечении детей с этой тяжелой патологией. Лечение полностью соответствует мировым стандартам.
Нет ни одного известного метода, который бы не использовался для диагностики и лечения РБ. Мы пионеры во внедрении не только локальных методов разрушения опухоли, таких как: брахитерапия, криодеструкция, лазерные методы, но и различных методов химиотерапии, как системной, так и локальной. Впервые в России мы использовали интраартериальную и интравитреальную химиотерапию. При интраартериальной химиотерапии (ИАХТ) противоопухолевый препарат вводится прямо в основную артерию, снабжающую кровью глаз. При внутриартериальном введении лекарственное средство подводится точно к очагу. Процедура проводится в условиях операционной, под наркозом. При интравитреальной химиотерапия (ИВХТ) препарат вводится в глаз, а именно в стекловидное тело, пораженное опухолью. Процедура также проводится в операционной. В большинстве случаев используется при опухолевом распространении на стекловидное тело.

— Можно коротко описать другие методы разрушения опухоли?

— Среди локальных методов известны:
Брахитерапия - облучение опухоли с помощью подшивания к глазу радиоактивной пластинки - офтальмоаппликатора. Преимущество метода налицо: врачи подводят максимальные дозы излучения прямо на опухоль. А окружающие ткани при этом не попадают под излучение. При криодеструкции низкими температурами (холодом) воздействуют на очаг РБ. Опухоль при замораживании разрушается, рост клеток с нарушенной структурой останавливается. Правда, это актуально при злокачественной опухоли высотой не более 3 мм.
Транспупиллярная диод-лазерная термотерапия (ТТТ) - бесконтактное лечение инфракрасным излучением. Раковые клетки гибнут от длительного прогревания при температуре до 45-55º.
План лечения подбирает врач, как правило, системное и локальное лечение проводятся параллельно.


Офтальмоаппликаторы

— Сколько детей поступает в ваш институт в год?

— В наш центр поступает 2/3 всех детей с ретинобластомой из разных регионов России и СНГ. Ежегодно лечение получают порядка 250 детей с ретинобластомой, из них около 60 - это первичная РБ. За прошедшие годы в нашем центре пролечено более 3000 детей с этим недугом.

— Мы не только соответствуем всем мировым стандартам в лечении заболеваний глаз, но и во многом опережаем наших коллег из других стран. «Европейское общество офтальмоонкологов» почти в полном составе посетило наш институт в прошлом году. Наши гости, известнейшие западные онкологи были удивлены оснащением и возможностями нашего института.
Наш отдел офтальмоонкологии является лидером по внедрению современных методов морфологической и молекулярно-генетической диагностики. Сегодня мы можем определить, как и куда пойдут метастазы и сделать витальный прогноз.
Так же, золотым стандартом лечения внутриглазных опухолей является контактное облучение с использованием наших отечественных офтальмо аппликаторов, что сейчас актуально.

— Тем не менее, некоторые родители стремятся попасть в западные клиники. Чем это вызвано?

— Судите сами. 4-летняя девочка наблюдалась в нашем НИИ. Причем попала в запущенном состоянии. Обследования указали на метастаз. Глаз спасти было невозможно. Речь шла о спасении жизни пациентки и сохранении второго глазика. Мы поговорили с родителями, обсудили данные тестов, анализов, историю болезни. Рассказали, что после удаления помогут подобрать детский протез и тоже объяснили, что глазной протез - это не только косметическая мера, но и функциональная.
Был назначен день операции, но мама с девочкой не явилась, на телефонные звонки родительница не отвечала. Через некоторое время выяснилось, что маму кто-то убедил, что в Израиле за 450 тыс. евро спасти глаз можно. Женщина поверила им, отказалась от операции у нас и стала собирать средства на лечение за границей. Особо стоит подчеркнуть, что в НИИ им. Гельмгольца это бесплатная операция!
Как обстоят дела сейчас у этого ребенка, неизвестно, большая вероятность, что его нет в живых, поскольку операция нужна была срочная.

— Каковы прогнозы в лечении ретинобластомы?

— Разработанная в нашем институте система комбинированного органосохраняющего лечения, утвержденная как в стандартах, так и в клинических рекомендациях, с высокой степенью эффективности позволяет сохранить глаз и зрение больному ребенку, что имеет огромное социальное значение. Выживаемость при этом тяжелейшем заболевании находится на уровне мировых показателей и достигает 98%. Главное - выявлять опухоль на ранних стадиях и направлять больных в специализированные офтальмоонкологические центры.

— Ребенку спасли жизнь, глаза. Казалось бы самое страшное позади. Тем не менее, что ждет юных пациентов после РБ?

— После лечения каждому пациенту, вернее, его родителям составляется план посещений, тестов и обследований. Это индивидуально, так как зависит, какие методы воздействия на опухоль применяли. Мы всегда особо подчеркиваем, что ни в коем случае нельзя оставаться без наблюдения врача после лечения. И после эффективного лечения случаются рецидивы. Чем раньше их выявим, тем лучше. А ребенок после лечения может возвращаться в детский сад, школу. Опять же рекомендации по питанию, нагрузкам даст лечащий врач.

Текст: Александра Грипас

Ретинобластома (retinoblastoma) – это глазная злокачественная опухоль, развивающаяся зачастую в раннем детском возрасте. Причиной развития болезни являются эмбриональные ткани. Чаще всего рак сетчатки диагностируют у детей двухлетнего возраста. Самыми первыми признаками заболевания обычной и билатеральной (двусторонней) формой может быть несоответствующее свечение зрачков глаз. До пятилетнего возраста диагноз окончательно подтверждается у всех заболевших детей. Девочки и мальчики одинаково подвержены данной болезни, а в случае билатеральной формы рака чаще всего наступает полная слепота.

Касательно взрослых – у них болезнь проявляется крайне редко. Родители, переболевшие ретинобластомой редко могут иметь здоровых детей.

Основные причины

В медицине различается 2 формы рака сетчатки: наследственная и спорадическая. Наследственная болезнь имеет 70% шанса на повтор развития в будущем ребенке из-за получения мутированного гена, который и провоцирует появление нообразования. Злокачественное образование на глазу появляется у детей в раннем возрасте, преимущественно до 2 лет, а вот гемофильная палочка затрагивает детей в возрасте до 6 лет. Билатеральная ретинобластома сетчатки чаще всего затрагивает у детей двусторонее поражение глаз и довольно быстро развивается. Спустя некоторое время ткани опухоли омертвляются, рассеиваются и проникают в находящиеся рядом ткани.

Форма заболевания преимущественно проявляется у тех детей, которые имеют пороки в развитии, например, расщелина мягкого неба, кортикальный гиперостоз, пороки сердечно сосудистой системы и т.д. Дети с подобными проблемами имеют практически 100% шансы на появление билатеральной злокачественной опухоли по наследственной цепочке, в тои числе и остеогенной саркомы, которая прорастает из костной ткани.

Спорадическая либо случайно возникшая ретинобластома пока не имеет четких причин для появления заболевания. Некоторые исследователи указывают, что причинами могут стать генномодифицированные продукты или плохая пища. Эта форма рака чаще поражает лишь один глаз и проявляется намного позже, чем наследственная и лучше поддается лечению.

Ретинобластома имеет две стадии: внутриглазную (эндофитную) и экстраокулярную (экзофитную).

На первой стадии поражается глазное яблоко, повышается давление внутри глаза, отслоение сетчатки и развитие глаукомы. Позже наступает полная слепота. Больной может жаловаться на тошноту, рвоту, боли в глазу, развитие анорексии или раковой кахексии.

Во второй стадии опухоль проникает в зрительный нерв и пространство внутри черепа, затрагивает склеру, чем поражает центральную нервную систему. Метастазы начинают поражать лимфоузлы.

Симптомы

Проявление симптомов зависит от размера нообразования у детей, а также места ее расположения. Основным признаком развития рака сетчатки является лейкокория, в народе более известна как синдром кошачьего глаза.

Симптом проявляет себя при довольно больших размерах опухоли либо при расслоении сетчатки. Масса опухоли начинает «вылазить» за хрусталик и ее можно увидеть через зрачок. До появления белого зрачка маленькие опухоли провоцируют потерю центрального и бинокулярного зрения, в результате чего может развиться косоглазие и являться дополнительным симптомом ретинобластомы. Данный симптом является весомой причиной для проверки ребенка на наличие рака, пока не началась потеря сознания.

Опухоль не вызывает никаких болей, пока не образуется воспаление либо вторичная глаукома. Следовательно, к симптомам относятся боли, вызванные повышенным давлением внутри глаза.

При поздних стадиях рака, клетки начинают распространяться по организму и ухудшать его общее состояние. Могут присутствовать симптомы общей интоксикации.

Лечение

Диагностировать появление ретинобластомы можно еще на ранней стадии ее развития, до появления начальных симптомов у врача офтальмолога. При просмотре глаза опухоль отчетливо видна даже при очень мелких размерах.

Для успешного лечения ретинобластомы нужно определить степень ее развития и размеры. Для этого проводится ряд исследований:

  • Компьютерная, магнитно-резонансная томография;
  • Пункция костного мозга;
  • Исследование брюшной полости ультразвуком;
  • Рентген легких на обнаружение метастазов;
  • Анализ крови и мочи.

Для лечения рака сетчатки используется стандартный набор процедур: химиотерапия, хирургический и лучевой метод.

В начальной стадии ретинобластомы, когда еще нет симптомов, хорошо помогает криотерапия и фотокоагуляция. Фотокоагуляция – лечение с помощью лазерного луча. При лечении криотерапией злокачественная опухоль замораживается специальным зондом, применяющимся на склере. Криотерапия применяется при поражении переднего отдела сетчатки, а фотокоагуляция – в случае поражения закрытого внутреннего отдела.

Лечение ретинобластомы хирургическим методом обычно сводится к удалению пораженного глаза. Проводится удаление при очень больших размерах раковой опухоли и разрастании сосудов или при невозможности восстановления зрения. Удаленный глаз отправляется на гистологическое исследование, целью которого является проверка на принцип развития опухоли и ее возможные масштабы, что приводит к более эффективному лечению пациента. Спустя 2 месяц после операции проводится протезирование глаза.

Но чаще всего прибегают к лучевой терапии с возможностью восстановления зрения. Но, увеличивается шанс появления катаракты за счет поражения тканей глаза. Химиотерапия позволяет уменьшить ретинобластому до минимальных размеров для использования криотерапии или фотокоагуляции.

Вся информация на сайте предоставляется исключительно в ознакомительных целях. Не занимайтесь самолечением! При первых симптомах заболевания обратитесь к квалифицированному специалисту.

Ретинобластома у детей - злокачественное новообразование в области сетчатки. Болезнь зачастую имеет врожденный характер, однако своевременно выявить ее довольно сложно. В основном опухоль сетчатки обнаруживается в 2 года, так как именно на этот возраст приходится самый пик патологии.

Ретинобластома у детей распространена во всем мире. Зачастую болезнь поражает сразу оба глаза.

Особенность болезни

Глаз имеет сложное строение. В составе небольшого глазного яблока предусмотрена защита от внешних отрицательных факторов, оптическая система для четкого восприятия предметов, структура, воспринимающая световые волны. Это наследственное заболевание у детей, которое формируется из клеток сетчатки глаза. Опухоль произрастает из пигментного эпителия сетчатки и провоцирует:

  • потерю зрения;
  • распространение вторичных очагов в мозг и другие органы;
  • повышение внутриглазного давления.

Ретинобластома в основном проявляется в первые 2 года жизни ребенка. В настоящее время частота возникновения этой болезни составляет 1 случай на 10-13 тысяч новорожденных детей.

Виды и формы

По степени распространенности ретинобластомы у детей эта болезнь подразделяется на такие виды, как эндофитный и экзофитный. Эндофитный тип патологии относится к внутриглазному. При разрастании злокачественных клеток полностью затрагивается глазное яблоко. При этом несколько повышается внутриглазное давление, отслаивается сетчатка и образуется глаукома.

Экзофитный тип болезни характеризуется распространением злокачественных клеток за пределы глазного яблока. При этом они охватывают слизистые оболочки, склеру и сосуды. Продвигаясь через зрительные клетки, злокачественные новообразования метастазируют в нервную систему и лимфоузлы.

По клиническому течению болезни выделяют несколько стадий. Стадия покоя характеризуется отсутствием выраженной клинической симптоматики. Родители могут заметить только образовавшееся небольшое белое пятно. По мере прогрессирования утрачивается бинокулярное зрение, у ребенка начинает косить глаз.

Стадия глаукомы отличается более яркой симптоматикой. Ребенок начинает бояться света, и у него слезятся глаза. На этой стадии поражению подвергается радужная оболочка. Нарушается отток внутриглазной жидкости, повышается давление, а также ощущаются очень сильные боли. Начинает развиваться глаукома.

Стадия прорастания считается самой опасной, так как у больного происходит выпячивание глазного яблока. Раковые клетки начинают метастазировать в мягкие ткани, которые расположены в области глаз. Заключительная стадия характеризуется распространением злокачественных новообразований на другие органы. Раковые клетки разносятся вместе с кровью по мозговым оболочкам, лимфоузлам и зрительным нервам. Больной испытывает сильную слабость, и у него наблюдаются другие признаки патологии.

Причины возникновения

Ретинобластома у детей может быть наследственной и приобретенной. Наследственная форма болезни носит генетический характер. В основном у родителей, переболевших в детстве ретинобластомой, дети рождаются с такой же болезнью. Эта форма развивается стремительно и сопровождается другими нарушениями и патологиями.

Злокачественная опухоль сетчатки глаза может возникать в результате негативного воздействия экологических факторов и потребления генномодифицированных продуктов. При этой форме болезни зачастую поражается только один глаз. Такая опухоль появляется в более старшем возрасте, однако гораздо проще поддается лечению. Эта патология может стать одной из причин красных глаз у ребенка. Именно по этому признаку можно определить наличие заболевания.

Основные симптомы

Среди основных симптомов ретинобластомы у детей нужно выделить такие как:

  • белое пятно на зрачке;
  • снижение зрения;
  • светобоязнь;
  • слезотечение;
  • изменение слизистой глаза.

Также может наблюдаться боль в области органов зрения, нарастает внутриглазное давление в результате оттока жидкости. Это приводит к образованию вторичной глаукомы. При развитии патологии у малыша один зрачок больше другого, что обязательно должно насторожить родителей.

Стадия прорастания сопровождается смещением глазного яблока немного вперед. Это связано с прорастанием опухоли в придаточные пазухи, располагающиеся между оболочками мозга. Если у ребенка красные глаза, причины этого могут быть связаны с развитием ретинобластомы. В таком случае обязательно нужно показаться офтальмологу, так как на первоначальных стадиях намного проще избавиться от имеющейся болезни.

Стадия метастазирования характеризуется тем, что метастазы распространяются по другим органам, в частности печень, мозг, кости. При этом значительно ухудшается самочувствие пациента. К общим признакам присоединяются симптомы интоксикации, сильная слабость и головная боль.

Если у малыша один зрачок больше другого, косоглазие или наблюдается снижение зрения, то это может быть признаком ретинобластомы. В таком случае обязательно нужно обратиться к офтальмологу для проведения обследования. Для диагностики проводится осмотр глазного дна, так как при офтальмоскопии можно достаточно легко рассмотреть новообразование.

Дети, родители которых перенесли такую же болезнь, должны обязательно находиться на диспансерном учете, так как имеется высокий риск наследственной передачи патологии. Чтобы уточнить поставленный диагноз и определить степень протекания болезни, нужно провести целый ряд диагностических исследований, в частности, таких как:

  • томография пораженной области;
  • биопсия головного мозга;
  • ультразвуковая диагностика брюшной полости для выявления метастазов;
  • рентген легких;
  • анализ крови и мочи.

В связи с тем, что у детей при ретинобластии зачастую есть патологии и нарушения в работе внутренних органов и систем, то может потребоваться дополнительная консультация лора и невролога.

Особенности лечения

Лечение ретинобластомы зависит прежде всего от стадии болезни. Зачастую для проведения терапии применяется:

Если своевременно начать проведение лечения и подобрать наиболее результативную терапию, то можно сохранить нормальное зрение и здоровье ребенка. При двустороннем поражении методики подбираются отдельно для каждого глаза.

В Институте глазных болезней проводится комплексная терапия, которая подразумевает под собой применение нескольких различных методик. Обычно лечение опухоли начинается с лучевой терапии, так как раковые клетки ретинобластомы характеризуются очень высокой степенью чувствительности к воздействию радиолучей. Подобная методика достаточно результативна, однако среди побочных проявлений можно отметить образование катаракты и вторичных опухолей костной ткани. При локализованной лучевой терапии значительно уменьшается риск возникновения побочных проявлений.

В предпочитают применять консервативные методики терапии. Если опухоль имеет размер менее 7 мм и находится в передней области глаза, то назначается криотерапия. Если же опухоль располагается в задних отделах и имеет размер менее 4 мм, то показана фотокоагуляция. При проведении термотерапии на пораженную область направляют инфракрасное излучение и ультразвуковые лучи.

В случае значительного разрастания ткани опухоли, присоединения вторичной глаукомы, а также невозможности сохранения зрения проводится операция по удалению глаза с последующим применением специальных искусственных протезов. При образовании метастазов в области зрительных нервов единственным методом терапии считается химиотерапия в сочетании с применением цитостатиков.

Ретинобластома обязательно подвергается оперативному вмешательству. Однако сохранить нормальное зрение пораженного глаза не всегда является возможным. В клинике «Микрохирургия глаза» имени Федорова проводится лечение с применением современных методик, которые позволяют быстро устранить имеющуюся проблему и улучшить зрение.

При небольшом размере опухоли применяется термотерапия. Подобная методика подразумевает под собой прицельное воздействие высоких температур. Криотерапия дает очень хороший результат при проведении терапии небольшой опухоли, которая образуется на переднем участке сетчатки глаза. Процедура подразумевает под собой замораживание тканей новообразования при помощи специального зонда, который прикладывается к внешней поверхности склеры.

Помимо этого, при наличии опухоли небольшого размера назначается фотокоагуляция. Операция основана на разрушении сосудов, которые питают раковые клетки сосудов. Для этого применяется лазерный луч.

В клинике «Микрохирургия глаза» имени Федорова проводится также лазерное лечение, которое помогает быстро и результативно устранить имеющуюся проблему малоинвазивным способом.

При значительном распространении ретинобластомы с сетчатки на другие отделы глаза проводится полное удаление глазного яблока с последующей имплантацией искусственного хрусталика. Одним из самых важных моментов проведения операции является иссечение зрительного нерва настолько глубоко, насколько это возможно.

Если опухоль вышла за пределы глаза, то проводится удаление новообразования вместе с костными стенками глазницы. После удаления проводится протезирование.

Химиотерапия

В комплексе с операцией может проводиться химиотерапевтическое лечение, которое гарантирует 80-90 % излечения. Химиотерапия требуется при:

  • значительном внутриглазном поражении;
  • инвазии зрительного нерва;
  • поражениях орбиты;
  • региональных метастазах.

Ретинобластома очень чувствительная к химиопрепаратам. Для проведения лечения можно использовать сразу несколько цитостатиков. Наиболее хороший результат можно получить при сочетании таких препаратов, как «Карбоплатин», «Вепезид», «Винкристин».

Химиотерапия позволяет уменьшить новообразование в размерах, именно поэтому подобная методика рекомендуется перед проведением операции. Кроме того, подобная методика предназначена для проведения системной терапии в запущенных случаях.

Другие методики

Лечение злокачественного новообразования проводится под контролем офтальмолога, онколога и офтальмохирурга. Опухоль чувствительна к рентгеновскому облучению. Лечение проводится в несколько сеансов, а дозировка подбирается доктором-радиологом сугубо индивидуально.

Облучение новообразования проводится дистанционно, когда рентгеновский источник находится на некотором расстоянии от патологического очага. Контактный способ подразумевает под собой применение аппликаций радиоактивных веществ, которые прикладываются прямо на глазное яблоко. Однако в таком случае повышается риск возникновения осложнений, в частности, таких как воспаление роговицы, язва, помутнение хрусталика.

Введение в организм противоопухолевых препаратов позволяет предотвратить распространение злокачественного новообразования и уменьшить его размеры. Медикаментозные препараты вводятся прямо в область опухоли или применяются в качестве внутривенных вливаний. При проведении лечения применяется наркоз и специальный стол для фиксирования больного.

Глазные протезы

Если в ходе операции было удалено глазное яблоко, то ребенка приучают к ношению искусственного протеза. Его постоянное присутствие требуется для того, чтобы предотвратить деформацию лица в процессе роста ребенка. Кроме того, отсутствие протеза может привести к заворачиванию ресниц внутрь глазницы, что приводит к раздражению слизистой оболочки.

Временный протез вставляют через 6 дней после проведения операции по удалению глазного яблока. После того как пройдет отечность глазного мешка, ребенку ставится постоянный протез. Протезирование имеет сразу 3 назначения, а именно:

  • косметическое;
  • функциональное;
  • психологическое.

Современные материалы и технологии позволяют изготавливать протезы, которые практически не отличить от настоящих глаз. Модели протезов искусно имитируют движения собственного глазного яблока.

Чтобы сходство со здоровым глазом было еще более выражено, на поверхности протеза располагают линзу, которая в точности повторяет форму, размеры и окрас здоровой радужки. Благодаря этому ребенок не будет ощущать себя инвалидом.

Возможные осложнения

Осложнения наблюдаются в случае, если болезнь становится сильно агрессивной, ее своевременно не диагностируют или лечение не было проведено правильно. При сильном прорастании ретинобластомы в глазницу риск возникновения метастазов значительно повышается. Основным осложнением злокачественного новообразования является рецидив после проведенной терапии.

Опухоль, растущая внутри глаза, может распространяться за пределы органов зрения. Рак зачастую проходит через оптический нерв внутрь головного мозга. Такое осложнение может привести к смерти ребенка. В некоторых случаях рак проходит через стенки глаза и распространяется на другие внутренние органы по всему организму. При наличии осложнений существует высокий риск летального исхода, именно поэтому диагностику и лечение обязательно нужно проводить своевременно.

Прогноз и профилактика

Своевременная диагностика ретинобластомы на первоначальной стадии дает возможность полного излечения при помощи фотокоагуляции, криотерапии или лучевой терапии. Все эти методики относятся к органосохраняющим и менее травматичным. Хирургическое удаление глаз также гарантирует полное излечение, однако доставляет дискомфорт и оставляет косметический дефект. Прогноз неблагоприятный при наличии таких осложнений, как:

  • экстрасклеральное распространение новообразования;
  • прорастание опухоли глубоко в зрительный нерв;
  • вовлечение в патологический процесс хориоидальных оболочек.

Профилактика имеет очень важное значение, так как это позволит предотвратить последующее длительное лечение и возникновение опасных осложнений. Семьи, которые имеют в анамнезе наследственную ретинобластому, должны проконсультироваться у генетика. Важно проходить обследования у офтальмолога, так как это позволит определить болезнь на первоначальных стадиях развития у ребенка и сохранить зрение.

Ретинобластома - очень опасное онкологическое заболевание. Чем раньше будет поставлен диагноз, тем более благоприятный исход лечения и сохранение зрения.