Raynaud's phenomenon, digital ulcers at critical ischemia sa systemic scleroderma: modernong pananaw sa problema at pamamahala. Systemic scleroderma: mga anyo at palatandaan, paggamot at pagbabala Mga digital na ulser sa scleroderma

- Ito ay isang sakit ng tiyan ng isang talamak na relapsing na kalikasan, na sinamahan ng pagbuo ng isang depekto sa gastric mucosa at ang mga tisyu na matatagpuan sa ilalim nito. Ang pangunahing sintomas ay pananakit ng epigastric sa walang laman na tiyan o pagkatapos kumain, kadalasang nagmumula sa likod at dibdib. Kadalasan mayroong pagsusuka, belching, heartburn, pagduduwal. Ang pinaka-mapanganib na komplikasyon ay pagdurugo, pagbubutas ng dingding ng tiyan, pyloric stenosis, malignant na pagkabulok ng ulser. Ito ay nasuri ayon sa gastroscopy at radiography ng tiyan, mga pagsusuri para sa impeksyon ng Helicobacter pylori. Ang hindi komplikadong gastric ulcer ay ginagamot nang konserbatibo, sa mga komplikadong kaso ay gumagamit ng surgical aid.

Pangkalahatang Impormasyon

Mga medikal na ulser

Ang peptic ulcer ng tiyan ay may parehong mga mekanismo ng pag-unlad bilang peptic ulcer ng duodenum at inuri din.

Mga sintomas ng ulser sa tiyan

Hindi tulad ng mga duodenal ulcer, ang mga gastric ulcer ay nailalarawan sa pamamagitan ng sakit na nangyayari at tumindi kaagad pagkatapos kumain. Ang pagsusuka na may mga ulser sa tiyan ay nagdudulot ng ginhawa. Ang isang karaniwang sintomas ay heartburn, pati na rin ang bigat sa tiyan (na nauugnay sa isang paglabag sa pag-alis nito), utot. Karaniwang nababawasan ang ganang kumain. Gayunpaman, kung minsan ang isang ulser na naisalokal sa antrum ng tiyan ay maaaring magpakita mismo sa gutom at sakit sa gabi.

Pati na rin ang duodenal ulcer, ang ulser sa tiyan ay mapanganib na may mga komplikasyon tulad ng pagdurugo, gastric perforation. Sa lokalisasyon ng ulser sa pyloric region, posible ang pagbuo ng stenosis ng pyloroduodenal region. Ang mga ulser na naisalokal sa tiyan ay mayroon ding mataas na panganib ng malignancy, sa kaibahan sa duodenal ulcers.

Mga diagnostic

Ang pangunahing impormasyon para sa tumpak na pagsusuri ng mga gastric ulcer ay ibinibigay ng gastroscopy - isang endoscopic na pagsusuri ng tiyan. Gayundin, ang binibigkas na ulceration ay maaaring makita sa contrast radiography ng tiyan. Sa pag-aaral ng mga nilalaman ng o ukol sa sikmura, ang bakposev ay isinasagawa upang makita ang Helicobacter pylori. Para sa parehong layunin, ang isang pagsubok sa paghinga ay ginagamit, ang pagtuklas ng Helicobacter sa pamamagitan ng PCR at ELISA. Ang isang pangkalahatan at biochemical na pagsusuri sa dugo ay maaaring magpakita ng mga palatandaan ng anemia, kung may pagdurugo mula sa isang ulcerated na pader, ang mga partikular na palatandaan ng isang ulser ay hindi maaaring makita sa mga pagsubok sa laboratoryo. Ang mga feces ay maaari ding suriin para sa occult bleeding (fecal occult blood test).

Paggamot ng ulser sa tiyan

Sa paggamot ng mga ulser sa tiyan, ang mahigpit na pagsunod sa diyeta ay napakahalaga - ang pagtanggi sa mga pagkain na nakakainis sa dingding ng tiyan at nag-aambag sa pagtaas ng produksyon ng gastric juice. Ang mga pasyente na nagdurusa sa mga ulser sa tiyan ay dapat na hindi kasama sa diyeta ng maanghang, maalat, maasim, pinirito at pinausukang pagkain, mga pagkaing mayaman sa magaspang na hibla. Inirerekomenda ang pagkain na kumain ng pinakuluang o steamed. Kasama sa therapy sa droga ang:

proton pump inhibitors (omeprazole, rebeprazole, esomeprazole at analogues) o H2-histamine receptor blockers upang sugpuin ang gastric secretion (mga gamot ng ranitidine group);
gastroprotective (bismuth, sucralfate) at antacids;
mga antibacterial na gamot upang sugpuin ang impeksyon ng Helicobacter pylori (metronidazole). Ang therapy sa droga na naglalayong puksain ang H. pylori ay karaniwang ibinibigay sa loob ng 10-14 na araw, pagkatapos nito ay ipinagpapatuloy ang maintenance therapy na may mga gamot na nagpapababa ng acid.

Ang hindi komplikadong gastric ulcer ay hindi nangangailangan ng surgical treatment. Ang pag-alis ng kirurhiko ng isang bahagi ng tiyan (resection) ay inireseta lamang sa kaso ng malubhang komplikasyon: pagbubutas, pagbara, pagkalugi ng ulser na may pag-unlad ng kanser sa tiyan. Bihirang, ang paggamot sa kirurhiko ay ginagamit na may paulit-ulit, madalas na paulit-ulit na sakit na hindi pumapayag sa konserbatibong therapy.

Ang paggamot sa mga sintomas ng gastric ulcer ay nangangailangan, una sa lahat, ang pag-alis ng kadahilanan na nag-udyok sa ulser. Bilang isang patakaran, ito ay sapat na para sa isang positibong epekto. Bilang karagdagang therapy, ginagamit ang mga gamot na nagpapababa ng pagtatago ng hydrochloric acid (proton pump inhibitors, H2 gastroprotectors). Ang pagbaba sa aktibidad ng pagtatago sa mga gastric ulcer ay maaaring makamit sa pamamagitan ng operasyon - sa pamamagitan ng pagsasagawa ng vagotomy.

Pagtataya at pag-iwas

Ang pag-iwas sa mga ulser sa tiyan, pati na rin ang mga ulser ng duodenal, ay ang napapanahong pagtuklas at paggamot ng impeksyon ng Helicobacter pylori ng gastrointestinal tract, pag-iwas sa mga nakababahalang sitwasyon, hindi makontrol na pag-inom ng mga gamot at regular na balanseng nutrisyon. Ang mga hindi komplikadong gastric ulcer na may napapanahong pagtuklas at sapat na therapy ay matagumpay na nalulunasan. Hindi kanais-nais na pagbabala sa pag-unlad ng mga komplikasyon.

Ang systemic scleroderma ay isang sakit na nakakaapekto sa iba't ibang mga organo, na batay sa isang pagbabago sa nag-uugnay na tisyu na may pamamayani ng fibrosis at pinsala sa mga daluyan ng dugo sa pamamagitan ng uri ng obliterating endarteritis.

Ang saklaw ng systemic scleroderma ay humigit-kumulang 12 kaso bawat 1 milyong populasyon. Ang mga kababaihan ay apektado ng pitong beses na mas madalas kaysa sa mga lalaki. Ang sakit ay pinaka-karaniwan sa pangkat ng edad na 30-50 taon.

Mga sanhi ng Systemic Scleroderma

Kadalasan ang sakit ay nauuna sa mga kadahilanan tulad ng mga impeksyon, hypothermia, stress, pagkuha ng ngipin, tonsillectomy, mga pagbabago sa hormonal sa katawan ng isang babae (pagbubuntis, pagpapalaglag, menopause), pakikipag-ugnay sa mga nakakalason na kemikal, pagbabakuna.

Ang eksaktong dahilan ng sakit ay hindi naitatag. Sa kasalukuyan, ang isa sa mga pangunahing ay ang teorya ng genetic predisposition. Natukoy ang mga kaso ng pamilya. Bilang karagdagan, ang mga kamag-anak ng may sakit ay nagpahayag ng mas mataas na saklaw ng iba pang mga sakit na rayuma (rheumatoid arthritis, systemic lupus erythematosus) kumpara sa pangkalahatang populasyon. Sa pabor sa teorya ng viral exposure ay ang pagkakakilanlan ng mga pagbabago sa immunity na nauugnay sa aktibidad ng mga virus (lalo na ang mga retrovirus at herpes virus). Ngunit ang tiyak na strain ng virus na nagdudulot ng systemic scleroderma ay hindi pa natagpuan.

Mga sintomas ng systemic scleroderma

Ang pangunahing sintomas ng sakit ay isang pagtaas sa pag-andar ng fibroblasts. Ang mga fibroblast ay ang pangunahing mga selula ng nag-uugnay na tisyu na nag-synthesize ng collagen at elastin, dahil sa kung saan ang connective tissue ay lubos na matibay at sa parehong oras nababanat. Sa pagtaas ng pag-andar, ang mga fibroblast ay nagsisimulang gumawa ng collagen sa malalaking dami, ang pagtaas ng fibrogenesis. Sa pangwakas, ang foci ng sclerosis ay nabuo sa iba't ibang mga organo at tisyu. Bilang karagdagan, ang mga pagbabago sa fibrotic ay nakakaapekto rin sa vascular wall, na lumalapot. Ang isang sagabal ay nilikha sa daloy ng dugo, at bilang isang resulta, nabubuo ang mga namuong dugo. Ang ganitong mga pagbabago sa mga daluyan ng dugo ay humantong sa pagkagambala sa normal na suplay ng dugo sa mga tisyu at pag-unlad ng mga proseso ng ischemic.

Ang connective tissue ay malawak na kinakatawan sa katawan, samakatuwid, sa systemic scleroderma, halos lahat ng mga organo at tisyu ay apektado. Samakatuwid, ang mga sintomas ng sakit ay magkakaiba.
Sa isang talamak na mabilis na progresibong variant ng sakit, ang pag-unlad ng mga pagbabago sa sclerotic sa balat at fibrosis ng mga panloob na organo ay katangian sa loob ng isa hanggang dalawang taon mula sa pagsisimula ng sakit. Sa variant na ito, ang patuloy na mataas na temperatura ng katawan at pagbaba ng timbang ng katawan ay mabilis na lumilitaw. Ang mortalidad ng mga pasyente na may talamak na mabilis na progresibong variant ay mataas.

Ang talamak na kurso ng systemic scleroderma ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga unang palatandaan ng sakit sa anyo ng Raynaud's syndrome, balat o magkasanib na sugat. Ang mga pagpapakita na ito ay maaaring ihiwalay sa loob ng maraming taon. Kasunod nito, lumilitaw ang mga sintomas ng pinsala sa mga panloob na organo sa klinikal na larawan.

Lesyon sa balat ay ang pinaka-katangian na tanda ng systemic scleroderma at nangyayari sa karamihan ng mga pasyente. Sa una, ang balat ng mukha at mga kamay ay apektado. Sa mga tipikal na kaso, ang mga pagbabago sa scleroderma ay dumadaan sa mga yugto ng pagpapalapot ng balat dahil sa edema, pagkatapos ay ang induration (pagpapalapot ng balat dahil sa fibrosis) at ang bahagyang pagkasayang ng tissue ay nangyayari. Kasabay nito, ang balat sa mukha ay nagiging siksik at hindi gumagalaw, dahil sa pag-igting nito, ang mga purse-string wrinkles sa paligid ng bibig ay nabuo, ang mukha ay nagiging katulad ng isang maskara.

Ang Sclerodactyly ay isa ring katangian ng sakit. Sa kasong ito, ang isang pampalapot ng balat ng mga kamay ay nabuo sa pagbuo ng pagpapapangit ng mga daliri ("hugis-sausage" na mga daliri).

Kasama ng pampalapot ng balat, ang mga trophic disorder ay napansin din sa anyo ng ulceration, suppuration, pagpapapangit ng mga plate ng kuko at ang hitsura ng foci ng alopecia.

Mga karamdaman sa vascular ay ang pinakakaraniwang paunang sintomas ng sakit. Ang pinakakaraniwan ay mga vasospastic crises (Raynaud's syndrome). Sa kasong ito, sa ilalim ng impluwensya ng malamig, kaguluhan, o sa kawalan ng mga panlabas na sanhi, ang isang pagpapaliit ng mga maliliit na sisidlan ay nangyayari, bilang panuntunan, ng mga kamay. Ito ay sinamahan ng pamamanhid, pamumula o kahit na asul na mga daliri. Sa pag-unlad ng sakit dahil sa tissue ischemia, ang mga pangmatagalang non-healing ulcers ("kagat ng daga") ay nabubuo sa mga daliri. Sa mga malubhang kaso, ang nekrosis ng mga huling phalanges ng mga daliri ay bubuo.

Pagkasira ng magkasanib na bahagi ipinahayag sa pamamagitan ng sakit sa kanila, paninigas ng umaga, isang pagkahilig sa mga deformidad ng pagbaluktot dahil sa compaction at pagkasayang ng mga tisyu sa paligid ng kasukasuan. Kapag nararamdaman ang mga apektadong joints sa itaas ng mga ito, posible upang matukoy ang friction ingay ng tendons. Ang systemic scleroderma ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagpapalapot ng kalamnan at pagkasayang. Ang sakit sa buto ay ipinakita sa pamamagitan ng osteolysis (pagkasira) ng mga buto ng mga daliri na may pagpapaikli ng phalanx.

Osteolysis ng distal phalanges ng mga daliri

Ang pinaka-mahina na mga organo ng digestive system sa systemic sclerodemia ay esophagus at bituka. Sa esophagus, dahil sa compaction ng pader nito, ang isang sclerotic deformity ay nabuo na may paglabag sa normal na pagpasa ng pagkain. Ang mga pasyente ay nagreklamo ng isang pakiramdam ng isang pagkawala ng malay sa likod ng sternum, pagduduwal, heartburn, at pagnanasang magsuka. Kung malaki ang deformity, maaaring kailanganin ang operasyon upang palawakin ang esophageal lumen. Ang bituka ay hindi gaanong apektado, ngunit ang mga sintomas ng sakit nito ay makabuluhang binabawasan ang kalidad ng buhay ng mga pasyente. Ang klinikal na larawan ay pinangungunahan ng sakit, pagtatae, pagbaba ng timbang. Ang paninigas ng dumi ay katangian ng colon.

Pinsala sa baga kasalukuyang nauuna sa mga sanhi ng kamatayan sa mga pasyente na may systemic scleroderma. Dalawang uri ng pinsala sa baga ang katangian: interstitial disease - fibrosing alveolitis at diffuse pneumosclerosis, pati na rin ang pulmonary hypertension. Ang mga panlabas na pagpapakita ng mga interstitial lesyon ay hindi tiyak at kasama ang igsi ng paghinga, tuyong ubo, pangkalahatang kahinaan, pagkapagod. Ang pulmonary hypertension ay ipinahayag sa pamamagitan ng progresibong igsi ng paghinga, ang pagbuo ng stasis ng dugo sa mga baga at pagpalya ng puso. Kadalasan, ang trombosis ng mga pulmonary vessel at acute right ventricular failure ay nagiging sanhi ng pagkamatay ng mga pasyente.

Ang scleroderma ay nakakaapekto sa lahat ng mga layer ng puso. Sa myocardial fibrosis, ang puso ay tumataas sa laki, ang pagwawalang-kilos ng dugo ay nabuo sa mga cavity na may pag-unlad ng pagpalya ng puso. Kadalasan, dahil sa isang paglabag sa innervation ng pinalaki na puso, ang mga arrhythmias ay nangyayari sa mga pasyente. Ang mga arrhythmia ay ang pangunahing sanhi ng biglaang pagkamatay sa mga pasyente na may scleroderma. Sa sclerosis ng mga balbula ng puso, ang mga depekto ay nabuo ayon sa uri ng stenotic. At sa fibrosis ng pericardium, bubuo ang malagkit na pericarditis.

Sa kaibuturan pinsala sa bato namamalagi ang sclerosis ng maliliit na daluyan ng dugo na may pag-unlad ng ischemia at pagkamatay ng mga selula ng bato. Sa isang progresibong variant ng scleroderma, ang isang krisis sa bato ay madalas na bubuo, na kung saan ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang biglaang pagsisimula, mabilis na pag-unlad ng pagkabigo sa bato at malignant na hypertension. Ang talamak na variant ng scleroderma ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang katamtamang binibigkas na pagbabago sa mga bato, na nananatiling asymptomatic sa loob ng mahabang panahon.

Diagnosis ng systemic scleroderma

Ang diagnosis ng systemic scleroderma ay tiyak sa pagkakaroon ng isang "major" o dalawang "minor" na pamantayan (American College of Rheumatology).

"Malaki" na pamantayan:
- proximal scleroderma: simetriko pampalapot ng balat sa lugar ng mga daliri, na may kumakalat na proximally mula sa metacarpophalangeal at metatarsophalangeal joints. Ang mga pagbabago sa balat ay maaaring maobserbahan sa mukha, leeg, dibdib, tiyan.
"Maliit" na pamantayan:
- Sclerodactyly: ang mga pagbabago sa balat na nakalista sa itaas, limitado sa mga daliri.
- Digital scars - mga lugar ng pagbawi ng balat sa distal phalanges ng mga daliri o pagkawala ng substance ng pad ng mga daliri.
- bilateral basal pneumofibrosis; mesh o linear-nodal shadows, pinaka-binibigkas sa mas mababang bahagi ng baga na may karaniwang pagsusuri sa x-ray; maaaring may mga pagpapakita ng uri ng "honeycomb lung".

Sa Russia, ang mga sumusunod na palatandaan ng systemic scleroderma ay iminungkahi.

Paggamot ng systemic scleroderma

Ang mga pasyente na may scleroderma ay pinapayuhan na sundin ang isang tiyak na regimen: iwasan ang psycho-emotional shocks, matagal na pagkakalantad sa malamig at panginginig ng boses. Dapat magsuot ng mainit na damit upang mabawasan ang dalas at kalubhaan ng mga pag-atake ng vasospasm. Inirerekomenda na huminto sa paninigarilyo, iwanan ang mga inuming may caffeine, pati na rin ang mga gamot na nagdudulot ng vasoconstriction: sympathomimetics (ephedrine), beta-blockers (metoprolol).

Ang mga pangunahing lugar ng paggamot para sa scleroderma ay:

Vascular therapy para sa paggamot ng Raynaud's syndrome na may mga palatandaan ng tissue ischemia, pulmonary hypertension at nephrogenic hypertension. Angiotensin-converting enzyme inhibitors (enalapril), calcium channel blockers (verapamil) at prostaglandin E ay ginagamit. Bilang karagdagan, ang mga antiplatelet agent (curantil) ay ginagamit upang maiwasan ang mga pamumuo ng dugo.

Maipapayo na magreseta ng mga anti-inflammatory na gamot na nasa maagang yugto ng pag-unlad ng sakit. Ang mga non-steroidal anti-inflammatory na gamot (ibuprofen), hormonal na gamot (prednisolone) at cytostatics (cyclophosphamide) ay inirerekomenda ayon sa isang tiyak na pamamaraan.

Ang penicillamine ay ginagamit upang sugpuin ang labis na fibrogenesis.

Ang kirurhiko paggamot ng systemic scleroderma ay binubuo sa pag-aalis ng mga depekto sa balat sa pamamagitan ng plastic surgery, pati na rin ang pag-aalis ng pagpapaliit ng esophagus, pagputol ng mga patay na lugar ng mga daliri.

Mga komplikasyon ng systemic scleroderma at pagbabala

Sa isang mabilis na progresibong anyo ng scleroderma, ang pagbabala ay hindi kanais-nais, ang sakit ay nagtatapos sa kamatayan 1-2 taon pagkatapos ng pagpapakita, kahit na may napapanahong pagsisimula ng paggamot. Sa talamak na anyo, na may napapanahon at kumplikadong paggamot, ang limang taon na rate ng kaligtasan ay hanggang sa 70%.

Therapist Sirotkina E.V.

GASTRIC AT DUODENAL ULSER.

peptic ulcer --- talamak na relapsing sakit, madaling kapitan ng sakit sa pag-unlad, na may paglahok sa pathological proseso kasama ng tiyan (AT)at duodenum (duodenum) iba pang mga organo ng sistema ng pagtunaw, na humahantong sa pag-unlad ng mga komplikasyon na nagbabanta sa buhay ng pasyente.
Ang sakit na ito ay pangunahing nakakaapekto sa populasyon ng edad ng pagtatrabaho.

Etiology.

namamana na predisposisyon(kung congenitally mas HCI o IgA - hindi gaanong proteksiyon na reaksyon).
Psycho-social na kadahilanan
Alimentary factor. Mga sistematikong karamdaman sa pagkain. Ang napakainit na pagkain ay katumbas ng 96% na alkohol sa pagkilos nito sa gastric mucosa. Mahalaga rin ang dami ng pagkain na iyong kinakain. Kailangan mong kumain ng madalas, sa maliliit na bahagi.
Masamang ugali. paninigarilyo isang mahina na kadahilanan ng panganib, ngunit nakakainis.
Mayroong isang kontrobersyal na bersyon ng impluwensya sa mga siyentipiko alak sa gastric mucosa.
Ito ay pinaniniwalaan na ang patuloy na paggamit alak sa isang napakaliit na halaga, hindi hihigit sa 20-30g, mataas na kalidad (mulberry vodka, whisky, gin) ay nag-aambag sa pagkakapilat ng mga ulser, kung walang kasabay na gastritis at duodenitis; at ang alak, cognac, sa kabaligtaran, ay may negatibong epekto sa peptic ulcer. Ngunit dapat nating tandaan na kahit na ang pinakamataas na kalidad ng mataas na kalidad na alkohol sa malalaking dami ay nakakapinsala sa gastric mucosa.
Kape at tsaa ay may nakakainis na epekto sa tiyan, dagdagan ang kaasiman.
vascular factor. Sa mga matatanda, ang vascular atherosclerosis ay humahantong sa ischemia, ang proteksiyon na hadlang ay nasira, at ang isang ulser ay nabuo. Ito ay pinaniniwalaan na ang ulser ay isang atake sa puso ng tiyan.
Nakakahawang kadahilanan, Helicobacter pylori.

Pathogenesis.

Mayroong 3 pangunahing mekanismo ng pathogen:

mekanismo ng neural
Hormonal o humoral
Lokal, pinakamahalaga

1.mekanismo ng nerbiyos.
Ang mga maliliit na patuloy na stress ay mas mapanganib kaysa sa mga bihirang bagyo. Ang cerebral cortex ay apektado, ang foci ng paulit-ulit, stagnant excitation ay nabuo, ang subcortex ay isinaaktibo, ang hypothalamus, pituitary gland, adrenal glands ay isinaaktibo, ang vagus, gastroduodenal zone ay isinaaktibo.
Iyon ay, ang mekanismo ng nerbiyos ng regulasyon ng gastroduodenal zone ay nabalisa.
Nasasayang ang mga kasanayan sa motor, maaaring magkaroon ng spasm, at hypertonicity, atbp.

2. mekanismo ng hormonal.
Pituitary - Hypothalamus - Adrenal.
Sa ilalim ng impluwensya ng corticosteroids, ang hadlang at suplay ng dugo sa mucosa ay nasisira.

3. lokal na salik.
Ang pinakamahalagang kadahilanan. Kung wala ito, ang mga salik sa itaas ay hindi hahantong sa isang ulser. Ang lokal na kadahilanan ay ang pakikipag-ugnayan ng mga kadahilanan ng pagsalakay at mga kadahilanan ng proteksyon.
Ang isang malusog na tao ay may balanse sa pagitan ng mga salik na ito.

Mga salik ng pagsalakay:

hci,
pepsin,
apdo,
duodeno-gastric reflux,
motility disorder,
pulikat,
hypertonicity.

Mga kadahilanan ng proteksyon:

isang layer ng uhog na sumasaklaw sa mucosa, kung sa normal na pagkakapare-pareho, komposisyon ng lagkit;
mauhog, normal na trophism;
antas ng pagbabagong-buhay (kung normal na pagbabagong-buhay, kung gayon ito ay isang proteksiyon na kadahilanan);
normal na suplay ng dugo;
bicarbonates.

Sa mga kabataan, ang mga kadahilanan ng pagsalakay at ang kanilang pagtaas ay may mahalagang papel. At sa mga matatanda, ang pagbawas sa mga proteksiyon na kadahilanan ay may mahalagang papel.
Sa pathogenesis ng duodenal ulcers, isang espesyal na papel ang nilalaro ng hypermotility at hyperseria sa ilalim ng impluwensya ng n.vagus activation (aggression factor). Sa klinika, may malinaw, maindayog na pananakit, heartburn, nadagdagan ang kaasiman. Sa pathogenesis ng peptic ulcer, ang estado ng mucous membrane (barrier), ang estado ng mga proteksiyon na kadahilanan, ang hypersecretion ay hindi mahalaga. Dahil ang isang ulser sa tiyan ay nangyayari laban sa background ng gastritis, ang madalas na malignancy ay nangyayari, na may duodenal ulcers - bihira.

Sa mga kababaihan ng edad ng panganganak, ang mga komplikasyon ay nangyayari nang 10-15 beses na mas mababa kaysa sa mga lalaki. Sa mga kababaihan, ang mga ulser ay hindi gaanong umuulit, mas malambot ang paggaling, mas malambot ang mga peklat kaysa sa mga lalaki. Sa simula ng pagbubuntis, huminto ang mga relapses, lumalala ang exacerbation. Sa simula ng menopause, ang dalas at kurso ng mga peptic ulcer ay katumbas ng mga lalaki.

klinikal na sintomas.

1. Pain syndrome --- Cardiac, central peptic ulcer syndrome (hindi dahil ito ay malakas, ngunit tiyak sa peptic ulcer disease).Ang sakit ay maaaring mapurol, nasusunog, masakit, paroxysmal, matalim, at sinamahan din ng pagsusuka.Sa ilang mga kaso, ang mga pasyente ay maaaring magkaroon ng utot at bloating bilang katumbas ng sintomas ng pananakit.

A) Araw-araw na ritmo ng sakit na nauugnay sa paggamit ng pagkain - - sa araw, isang malinaw na paghahalili sa oras para sa pasyenteng ito. Halimbawa:
Pagkain - pahinga, pagkatapos ng 1, 2, 3 oras - sakit - nangyayari ito sa mga pasyente na may peptic ulcer ng pyloroduodenal zone.
Kumakain --- sakit -- pagkatapos ay magpahinga pagkatapos ng ilang sandali--- ito ay tipikal na may mga ulser sa pasukan sa tiyan.
Sa parehong oras, sila ay nakikilala maaga (pagkatapos ng 30-60 minuto), huli (sa 1.5-2 oras), gutom (sa 6-7 oras pagkatapos kumain) at pananakit ng gabi.

b) Ang pagkakaroon ng pana-panahong periodicity ng sakit.
Sa karamihan ng mga kaso, 90% exacerbation ng sakit sa taglagas-tagsibol panahon. Bukod dito, ang pasyenteng ito ay madalas na sinusunod sa ilang buwan. (Halimbawa: kinakailangan sa Setyembre at Mayo, sa mga bihirang kaso, ang panahon ng taglamig-tag-init) .

V) Lokalisasyon ng sakit - ang sakit ay naisalokal sa isang tiyak na limitadong lugar sa rehiyon ng epigastriko, pangunahin sa kanan ng midline.

Ang mga pasyente ay madalas na nagpapakita ng isang tuldok gamit ang kanilang daliri.
Sa isang duodenal ulcer, kung ang ulser ay nasa likod na dingding, kung gayon ang sakit ay maaaring nasa kaliwa - ito ay isang hindi tipikal na lokalisasyon ng sakit.
Sa malambot na mababaw na palpation, ang lokal na sensitivity at lambing ay tumutugma sa lokalisasyon ng ulser.
Percussion ayon kay Mendel (Mendel's s-m) - kasama ang mga kalamnan ng rectus abdominis mula sa itaas hanggang sa ibaba, salit-salit kaming nag-tap sa kanan, pagkatapos ay sa kaliwa hanggang sa pusod. May sakit sa isang punto. Ang puntong ito ay halos tumutugma sa projection ng mga ulser, point localization ng sakit.

2. Heartburn.
Kadalasan ang heartburn ay nauuna sa peptic ulcer sa loob ng ilang buwan, taon, sa pre-ulcer period. Nagaganap din ang heartburn, pati na rin ang sakit, depende sa lokalisasyon ng ulser.

3. sumuka.
Tulad ng heartburn, depende ito sa kapansanan sa mga kasanayan sa motor. Ito ay gastroesophageal reflux, tulad ng heartburn.
sumuka sa mga pasyente na may PU ay kadalasang nangyayari sa tuktok ng sakit at nagdudulot ng kaginhawahan. Sa ilang mga pasyente, ang katumbas ng pagsusuka ay maaaring pagduduwal at labis na paglalaway.
Ang pagsusuka kaagad pagkatapos kumain ay nagpapahiwatig ng isang sugat ng cardial na bahagi ng tiyan, pagkatapos ng 2-3 oras - tungkol sa isang ulser ng katawan ng tiyan, 4-6 na oras pagkatapos kumain - tungkol sa isang pylorus o duodenal ulcer. Ang pagsusuka sa anyo ng "mga bakuran ng kape" ay nagpapahiwatig ng pagdurugo ng isang ulser sa tiyan (bihirang duodenum). At sa mga kabataan, madalas sa panahon ng isang exacerbation ng sakit ay may napaka-matigas ang ulo paninigas ng dumi, colitis.

Mga tampok ng peptic ulcer sa mga kabataan.

Halos wala silang ulser sa tiyan, ang mga duodenal ulcer ay sinusunod ng 16-20 beses na mas madalas.

Ito ay may 2 anyo:

Nakatago
sakit

1. Nakatago nangyayari sa anyo ng isang sindrom ng gastric dyspepsia (belching, pagduduwal, hypersalivation). Ang mga bata na may ganitong patolohiya ay pisikal na hindi maganda ang pag-unlad, neurotic, pabagu-bago, mayroon silang mahinang gana, mahinang pagganap sa akademiko. Maaari itong magpatuloy mula 2-5 taon at pumunta sa isang masakit na anyo.
2. anyo ng sakit.
Lubhang binibigkas ang sakit na sindrom, sa mga bata ay mas malakas kaysa sa mga matatanda, ang sakit ay patuloy. Sa pagbibinata, madalas na may mga komplikasyon - pagbubutas, pagdurugo.

Mga tampok ng peptic ulcer sa mga matatanda.

Sa mga matatanda at matatanda, ang mga pasyente na higit sa 50 taong gulang, ang mga gastric ulcer ay 2-3 beses na mas karaniwan kaysa sa duodenal ulcers.
Lokalisasyon ng mga ulser sa tiyan.
Mas karaniwan ang localization sa rehiyon ng input (cardiac) na bahagi ng tiyan, mas mababang curvature at output (pyloric) na bahagi. Ang mga ulser ay malaki, kadalasang napakalaki, kulubot, at mahirap gamutin. Ang sakit na sindrom ay banayad, ang dyspepsia ay binibigkas, ang antas ng kaasiman ay binabaan. Ang mga ulser ay bubuo laban sa background ng atrophic gastritis (atrophic hypertrophic gastritis). Ang mga komplikasyon ay nangyayari 2-3 beses na mas madalas kaysa sa mga kabataan. At ang malignancy ng mga ulser sa edad na ito ay madalas na nangyayari.
Lokalisasyon ng duodenal ulcers.
90% ng duodenal ulcers ay naisalokal sa bombilya (bulbar, paunang seksyon), 8-10% ay postbulbar ulcers (malaking duodenal papilla area).
Mga komplikasyon ng ulser:
Pagdurugo, pagbutas, sakop na pagbubutas, pagtagos (patungo sa pancreas, mas mababang omentum), cicatricial disease, pyloric stenosis, malignancy.

MGA URI NG ULSER.

Mga ulser na matatagpuan sa pumapasok (cardiac) na bahagi ng tiyan.

Ang cardial region ay ang itaas na bahagi ng tiyan, na kadugtong sa esophagus sa pamamagitan ng cardial opening. Sa mga ulser sa puso, ang mga sumusunod na sintomas ay sinusunod.
1. Sakit naisalokal sa proseso ng xiphoid, sa likod ng sternum.
2. Nagliliwanag ang sakit sa kaliwang kalahati ng dibdib, kaliwang braso, kaliwang kalahati ng katawan, paroxysmal pain (napaka-reminiscent ng coronary artery disease), hindi napigilan ng nitroglycerin. Kadalasan, ang mga ulser na ito ay nangyayari sa mga lalaking mas matanda sa 40 taon.
3. Heartburn.

Differential diagnosis ng gastric ulcer at
Ang pasyente ay binibigyan validol at antacid. Sa peptic ulcer, ang antacid ay agad na huminahon. Sa coronary disease, pinapawi ng validol ang sakit sa loob ng 2 minuto, at kung pagkatapos ng 20-30 minuto, hindi ito IHD. Ang mga ulser na ito ay mahirap matukoy, dahil ang endoscope ay mabilis na dumaan sa lugar na ito, mas mahirap itong matukoy. Kadalasan mayroong malignancy at pagdurugo.

Mga ulser sa mas mababang kurbada ng tiyan.

Klasikong peptic ulcer ng tiyan, kung may impeksyonH. Pilory, karaniwang matatagpuan sa isang maliit na kurbada.
Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng:
1. Maaga, masakit, katamtaman sakit sa rehiyon ng epigastric (epigastrium), na tumatagal ng 1-1.5 na oras at nagtatapos pagkatapos ng paglisan ng pagkain mula sa tiyan.
2. Dyspepsia.
3. Pagbaba ng timbang sa 20-30% ng mga pasyente.

Ulcers ng antrum ng tiyan.

Para sa mga ulser antrum (vestibule) ang pyloric na bahagi ng tiyan, lumilitaw ang mga sumusunod na sintomas:
1. Sakit mas madalas na nangyayari sa walang laman na tiyan, sa gabi at 1.5-2 oras pagkatapos kumain (huli). Ang sakit ay karaniwang humupa pagkatapos kumain.
2. Madalas makita Heartburn.

Mga ulser ng pyloric canal ng pylorus ng tiyan.

pyloric canal - ang excretory na bahagi ng tiyan, na dumadaan sa duodenum. Ito ay isang napakasensitibong neuromuscular area ng tiyan., samakatuwid, na may mga ulser na matatagpuan sa seksyong ito, ang mga sintomas ay medyo binibigkas.
Sa mga sintomas dito ay tipikalPyloric Triad:
1. Pain syndrome, medyo matigas ang ulo. Sakitradiates sa kanang hypochondrium, likod.
2. Madalas na pagsusuka at laban sa background na ito
3. Pagbaba ng timbang.

sakit may ilang uri. Sa isang tabi, klasikong bersyon - sa araw pagkatapos kumain pagkatapos ng 1 oras ay may sakit.
Minsan ang paglitaw ng sakit ay hindi nakasalalay sa paggamit ng pagkain, mayroon paroxysmal o undulating pain.
Kasabay ng sakit ay dumarating sumuka, hanggang sa 5-10 beses sa panahon ng exacerbation, ang unang 10 araw. Ang mga ulser na ito ay napakahirap gamutin. Sa 50% ng mga pasyenteng ito, pagkatapos ng mahabang panahon ng paggamot, ang mga ulser ay hindi nagsasara. Sa 1/3 ng mga pasyente, pagkatapos gumaling, ang mga ulser ay bumukas muli.

Bulbar duodenal ulcers.

Kapag naisalokal mga ulser sa duodenal bulb (bulbar zone) katangian:
1. Sakit panggabi, gutom. Kapag matatagpuan ang ulser sa likod na dingding ng duodenal bulb Ang sakit ay lumalabas sa rehiyon ng lumbar. Ang sakit ay nawawala kaagad pagkatapos kumain.
2. Heartburn.

Postbulbar duodenal ulcers.

Ang sakit ay naisalokalhindi sa epigastrium, ngunit sa kanang hypochondrium, sa kanang itaas na kuwadrante ng tiyan,radiates sa likod, sa ilalim ng kanang talim ng balikat.Ang sakit ay maaaring paroxysmal sa kalikasan, nakapagpapaalaala sa hepatic o renal colic.
Maaaring lumitaw ang jaundice kung ang ulser ay matatagpuan sa lugar ng Vater nipple, dahilmga duct ng apdo, pancreas. Ang lahat ng ito ay nagbibigay ng isang larawan ng cholecystitis, hepatitis.

Kadalasan, 70% ng mga ulser na ito ay dumudugo. Sa mga ulser sa ibang lugar, 10% lamang ang dumudugo. Pagkatapos ng pagkakapilat ng mga ulser, maaaring magkaroon ng compression ng portal vein, pagkatapos ay ascites. Kung ang mga ascites ng hindi kilalang etiology sa mga kababaihan, dapat isipin ng isa ang alinman sa kanser ng mga appendage, o ng pagkakapilat ng mga ulser sa portal na ugat. Kung ang sakit ay humupa kaagad pagkatapos kumain, kung gayon ito ay mga bulbar na ulser, at kung ang sakit ay hindi nawawala pagkatapos ng 20-30 minuto pagkatapos kumain, kung gayon ang mga ito ay mga postbulbar na ulser.

Diagnosis ng peptic ulcer.

Esophagogastroduodenoscopy (EGDS) na may biopsy
x-ray
Pagsusuri para sa Helicobacter Pylori (feces, suka, dugo o endoscopy biopsy).
Palpation.

PAGGAgamot NG ULSER.

Ginagamit ang konserbatibong paggamot sa karamihan na walang kumplikadong kurso (hindi, atbp.)
Ang isang konserbatibong diskarte ay hindi lamang ang tamang diskarte sa panggamot, kundi pati na rin ang nutrisyon sa pandiyeta, ang pagbubukod ng masamang gawi, ang tamang organisasyon ng trabaho at regimen ng pahinga, na isinasaalang-alang ang edad, tagal ng kurso, ang pagiging epektibo ng nakaraang paggamot, pati na rin. bilang ang lokalisasyon at laki ng ulser, ang likas na katangian ng pagtatago ng HCI, ang estado ng gastric motility at duodenal ulcers at comorbidities.

Diet.

Madalas, fractional na pagkain, 3-4 beses sa isang araw.
Ang pagkain ay dapat may buffer, antacid properties. Ang pagkain ay dapat na malambot, matipid, madaling natutunaw, buffered - protina-taba, mas kaunting carbohydrates.
100-120g ng protina, 100-120g ng taba, hindi hihigit sa 400g ng carbohydrates bawat araw.
Bitamina: rosehip juice, sea buckthorn oil, ngunit hindi inirerekomenda para sa concomitant calculous cholecystitis, bacterial cholecystitis, gastritis, duodenitis, habang ang apdo ay pumapasok sa duodenum, tiyan, at ang labis na pangangati ng mauhog lamad ay nangyayari.
Ang mga katangian ng antacid buffer mula sa mga produkto ay may gatas, tinapay, karne. Ang talahanayan No. 1 ay inirerekomenda, ngunit depende sa kondisyon, ito ay inaayos ng doktor

Medikal na therapy.

Mga antacid -- ang layunin ng pag-buffer sa kapaligiran, iyon ay, pagbubuklod ng HCI.
Hindi nasisipsip Ang mga long-acting antacid ay hindi nakakagambala sa balanse ng electrolyte, naglalaman ang mga ito ng mga Al at Mg salts. Ang mga long-acting antacid ay inireseta sa mga interdigestive period, 2.5 oras pagkatapos kumain o 30 minuto bago kumain.
Mga antacid --- Almagel, Maalox, Mailanta, Gastal, Phospholugel, Polysilan, Bedelix, Supralox, Mutesa, Rogel, Normogastrin, Gelusil-lacquer, Riopan-plas.
H2 blocker:
Mga gamot sa unang henerasyon:
cimetidine, 200 mg 3 beses sa isang araw, kaagad pagkatapos kumain at 2 tablet. sa gabi Ito ay mahusay na gumagana sa mga pasyente na may pagdurugo.
Maaari kang magreseta ng solusyon sa / in drip upang makamit ang isang hemostatic effect. Ang mga antacid ay may parehong hemostatic effect.
Mga gamot sa ikalawang henerasyon:
Grupo Zantaka o A-Zantaka. Mga kasingkahulugan - Pectoran, Ranisa, Raniplex, Ranitidine.
Mga gamot sa ikatlong henerasyon (pinaka-purified na pangkat):
GrupoFamotidina - Aksid, Kvamatel. Ang lahat ng mga gamot na ito ay inireseta ng 1 tab 2 beses sa isang araw, 1 tab sa umaga, 2 tab sa gabi. Kung ang pasyente ay lalo na hindi mapakali sa gabi, pagkatapos ay maaari mong agad na magbigay ng 2 tab sa gabi.
Grupo thiotidine Gayundin isang H2 blocker.
Grupo ng Sucralfate -Venter, Ulkar, Keal, harangan ang reverse diffusion ng hydrogen ions sa mucosa, bumuo ng isang magandang proteksiyon na shell, magkaroon ng isang affinity para sa granulation tissue.
Ang isang tiyak na indikasyon para sa paggamit ng sucralfate ay hyperphosphatemia sa mga pasyenteng may uremia na nasa dialysis.
Mga paghahanda ng bismuth - Vikair, Vikalin, Denol.
Vikair, vikalin nay inireseta 40 minuto pagkatapos kumain kung ang pasyente ay kumakain ng 3 beses sa isang araw. Ang unang 1-2 linggo ay mas mabuti ang mga antacid at bismuth na paghahanda nang magkasama. Ang mga gamot na ito ay maaaring humantong sa pagbuo ng mga bato.
Denol - bumubuo ng isang proteksiyon na pelikula, may mga cytoprotective na katangian, at pinipigilan din ang Helikobakter Pilory, ang mga antacid ay hindi dapat inireseta nang sabay-sabay sa De-Nol, hindi ito dapat hugasan ng gatas.

Mga gamot na kumokontrol sa aktibidad ng motor-evacuation.
Raglan, Cerucal.
Itinalaga rin Motilium, Perinorm, Debridat, Peridis, Duspatalin, Dicetel.
Nausekam, Nausein, Eglanil (Dogmatil, Sulpiil).
Karamihan ay nagiging sanhi ng pag-aantok, pagkahilo, kumilos sa antas ng mga sentral na istruktura ng utak, ang reticular formation.
Eglonil- solusyon, sa anyo ng mga iniksyon sa gabi, 2 ml. sa loob ng 10 araw (sa panahon ng exacerbations at matinding pananakit), pagkatapos ay 1 tab. 2-3 beses sa isang araw.
Cholinolytics -- Atropine, Platifillin, Metacin, Gastrocepin. Gastrocepin -- Ang mga iniksyon ng 1 amp 1-2 beses sa isang araw i / m o 10-50 mg 1 tab 2 beses sa isang araw ay mas madalas na inireseta sa mas matatandang pangkat ng edad.
Solcoseryl group o Actovegin - - kumilos sa microcirculation ng dugo.
Mga cytoprotectors - -Misoprastol, Cytotec. Pinapataas nila ang mga cytoprotective na katangian ng gastric mucosa at duodenum, pinatataas ang pag-andar ng hadlang,mapabuti ang daloy ng dugo sa gastric mucosa, mayroon ding medyo mataas na aktibidad na antisecretory. Ang mga ito ay pantulong na inireseta para sa mahirap-pagalingin na mga ulser o paggamot at pag-iwas sa gastroduodenal erosive at ulcerative lesions na dulot ng mga NSAID.
Mga antibiotic - inireseta para sa pamamaga, pagpapapangit, paglusot, sa pagkakaroon ng Heliсobakter Pilory.

MGA SCHEME NG PAGGAgamot NG GASTRIC AT DUODENAL ULCERS.

HelicobacterРylori ,
ginamit hanggang 2000

Colloidal bismuth subcitrate (De-nol, Ventrixol, Pilocid) 120 mg 4 beses sa isang araw, 14 na araw + Metronidazole(trichopolum at iba pang kasingkahulugan) 250 mg 4 beses sa isang araw, 14 na araw + Tetracycline 0.5 g 4 beses sa isang araw, 14 na araw + Gastrocepin 50 mg 2 beses sa isang araw, 8 linggo para sa DU at 16 na linggo para sa DU.
K olloidal bismuth subcitrate (De-nol) 108 mg 5 beses sa isang araw, 10 araw + Metronidazole 200 mg 5 beses sa isang araw, 10 araw + Tetracycline 250 mg 5 beses sa isang araw, 10 araw (ang kumbinasyon ay tumutugma sa gamot "gastrostat") + Losek (omeprazole) 20 mg 2 beses sa isang araw, 10 araw at 20 mg 1 beses bawat araw, 4 na linggo para sa DU at 6 na linggo para sa DU.
Losec (omeprazole) 20 mg 2 beses sa isang araw para sa 7 araw at 20 mg 1 beses bawat araw para sa 4 na linggo na may DU at 6 na linggo na may PU + + Amoxicillin 0.5 g 4 beses sa isang araw o Klacid 250 mg 4 beses sa isang araw, 7 araw
Zantac (ranitidine, raniberl) 150 mg 2 beses sa isang araw, 7 araw at 300 mg 1 beses bawat araw, 8 linggo para sa DU at 16 na linggo para sa PU + Metronidazole (Trichopolum atbp.) 250 mg 4 beses sa isang araw, 7 araw + Amoxicillin 0.5 g 4 beses sa isang araw o Klacid 250 mg 2 beses sa isang araw para sa 7 araw.
Famotidine (kvamatel, ulfamide at iba pang kasingkahulugan) 20 mg 2 beses sa isang araw, 7 araw at 40 mg 1 beses bawat araw, 8 linggo para sa DU at 16 na linggo para sa PU + Metronidazole (Trichopolum atbp.) 250 mg 4 beses sa isang araw, 7 araw + Amoxicillin 0.5 g 4 beses sa isang araw o Klacid 250 mg 2 beses sa isang araw para sa 7 araw.

Sa unang kumbinasyon, ang impeksyon sa CO (mucous membrane) ay inalis sa karaniwan sa 80% ng mga kaso, at kasama ang natitira - hanggang sa 90% o higit pa.

Mga regimen sa paggamot para sa PU na nauugnay sa Helicobacter pylori,
sa ilalim ng Maastricht Agreement.

Ang tagal ng paggamot ay 7-14 araw.
1st line therapy.
Triple Therapy

Omeprazole 20 mg dalawang beses sa isang araw o Lansoprazole 30 mg dalawang beses sa isang araw o Pantoprazole 40 mg 2 beses sa isang araw + Clarithromycin ni 500 mg 2 beses sa isang araw + Amoxicillin 1000 mg 2 beses sa isang araw
Omeprazole 20 mg dalawang beses sa isang araw o Lansoprazole 30 mg dalawang beses sa isang araw o Pantoprazole 40 mg 2 beses sa isang araw + Clarithromycin 500 mg 2 beses sa isang araw + Metronidazole 500 mg 2 beses sa isang araw.
Ranitidine bismuth citrate 400 mg 2 beses sa isang araw + Clarithromycin 500 mg 2 beses sa isang araw + Amoxicillin 1000 mg 2 beses sa isang araw.
Ranitidine bismuth citrate 400 mg 2 beses sa isang araw + Clarithromycin 500 mg 2 beses sa isang araw + Metronidazole 500 mg 2 beses sa isang araw.

2nd line therapy.
quadruple therapy

Omeprazole 20 mg 2 beses sa isang araw 1 20 mg 4 beses sa isang araw + Metronidazole 500 mg 3 beses sa isang araw + Tetracycline 500 mg 4 beses sa isang araw.
Lansoprazole 30 mg 2 beses sa isang araw + Bismuth subsalicylate/subcitrate 120 mg 4 beses sa isang araw + Metronidazole 500 mg 3 beses sa isang araw + Tetracycline 500 mg 4 beses sa isang araw.
Pantoprazole 40 mg 2 beses sa isang araw + Bismuth subsalicylate/subcitrate 120 mg 4 beses sa isang araw + Metronidazole 500 mg 3 beses sa isang araw + Tetracycline 500 mg 4 beses sa isang araw.

Triple therapy regimens batay sa De-nol (Colloidal Bismuth Subcitrate).

De-nol 240 mg 2 beses sa isang araw + Tetracycline 2000mg bawat araw + Metronidazole 1000-1600mg bawat araw.
De-nol 240 mg 2 beses sa isang araw + Amoxicillin 2000 mg bawat araw + Metronidazole 1000-1600 mg bawat araw.
De-nol 240 mg 2 beses sa isang araw + Amoxicillin 2000 mg bawat araw + Clarithromycin 500 mg bawat araw.
De-nol 240 mg 2 beses sa isang araw + Clarithromycin 500 mg bawat araw + Metronidazole 1000-1600 mg bawat araw.
De-nol 240 mg 2 beses sa isang araw + Amoxicillin 2000 mg bawat araw + Furozolidone 400 mg bawat araw.
De-nol 240 mg 2 beses sa isang araw + Clarithromycin 500 mg bawat araw + Furozolidone 400 mg bawat araw.

Pagkatapos ng pagtatapos ng 7- o 14 na araw na kurso ng eradication therapy, ang paggamot ay nagpapatuloy sa isa Antisecretory na gamot, kasama sa kumbinasyon.
tanggapin kalahati ng pang-araw-araw na dosis isang beses(Halimbawa, De-Nol 240 mg isang beses sa isang araw o Omeprazole 20mg bawat araw) para sa 8 linggo para sa GU at sa loob ng 5 linggo para sa DU.

Paminsan-minsan, bilang isang nagpapakilalang lunas para sa isang maikling panahon, ginagamit ang mga ito Mga antacid(phosphalugel, maalox, atbp.) at
Prokinetics (motilium, coordinatax, atbp.) na may kasamang peptic ulcer na sakit ng motility.

Ang mga manggagamot na Ruso ay kadalasang gumagamit ng bismuth-based na triple therapy regimen bilang first-line na paggamot.
Halimbawa: Colloidal bismuth subcitrate + Amoxicillin + Furazolidone.

Para sa pag-iwas sa mga exacerbations ng PU, 2 uri ng paggamot ang inirerekomenda.

Magsagawa ng pangmatagalan (mga buwan at kahit na taon) maintenance therapy na may isang antisecretory na gamot kalahati ng dosis, halimbawa, famotodin- 20 mg, o omeprazole- 10 mg o gastrocepin- 50 mg.
Kung lumitaw ang mga sintomas na katangian ng PU, ipagpatuloy ang antiulcer therapy sa isa sa mga antisecretory na gamot sa unang 3-4 na araw sa isang buong pang-araw-araw na dosis, para sa susunod na 2 linggo sa isang dosis ng pagpapanatili.

Ang mga indikasyon para sa appointment ng tuluy-tuloy na maintenance therapy para sa PU ay:
1. Hindi matagumpay na paggamit ng intermittent course antiulcer treatment, pagkatapos nito 3 o higit pang mga exacerbations ang nangyayari bawat taon.
2. Kumplikadong kurso ng PU (kasaysayan ng pagdurugo o pagbubutas).
3. Ang pagkakaroon ng magkakatulad na sakit na nangangailangan ng paggamit ng non-steroidal anti-inflammatory at iba pang mga gamot.
4. Kasabay na PU erosive at ulcerative reflux esophagitis.
5. Sa pagkakaroon ng mga malalaking pagbabago sa cicatricial sa mga dingding ng apektadong organ.
6. Mga pasyente na higit sa 60 taong gulang.
7. Ang pagkakaroon ng gastroduodenitis at HP sa CO.

Ang mga indikasyon para sa paggamit ng paulit-ulit na "on demand" na paggamot ay:
1. Bagong diagnosed na DU.
2. Hindi kumplikadong kurso ng DU na may maikling kasaysayan (hindi hihigit sa 4 na taon).
3. Ang dalas ng pag-ulit ng duodenal ulcers ay hindi hihigit sa 2 bawat taon.
4. Ang presensya sa panahon ng huling paglala ng tipikal na sakit at isang benign ulcer na walang gross deformation ng pader ng apektadong organ.
5. Kawalan ng aktibong gastroduodenitis at HP sa CO.

Talahanayan 1. MGA SCHEME NG ERADICATION THERAPY PARA SA INFECTION ng Helicobacter pylori
sa ilalim ng Maastricht Agreement (2000)

Unang linya ng therapy Triple Therapy
Pantoprazole 40 mg dalawang beses sa isang araw + clarithromycin 500 mg dalawang beses araw-araw +	Ranitidine bismuth citrate 400 mg dalawang beses araw-araw + clarithromycin 500 mg dalawang beses araw-araw + amoxicillin 1000 mg dalawang beses araw-araw o + clarithromycin 500 mg dalawang beses araw-araw + metronidazole 500 mg dalawang beses sa isang araw
Pangalawang linya ng therapy quadruple therapy
Omeprazole 20 mg dalawang beses araw-araw o Lansoprazole 30 mg dalawang beses araw-araw o Pantoprazole 40 mg dalawang beses sa isang araw + Bismuth subsalicylate/subcitrate 120 mg 4 beses sa isang araw + metronidazole 500 mg 3 beses sa isang araw + tetracycline 500 mg 4 beses sa isang araw

RCHD (Republican Center for Health Development ng Ministry of Health ng Republic of Kazakhstan)
Bersyon: Clinical Protocols ng Ministry of Health ng Republic of Kazakhstan - 2013

Progressive systemic sclerosis (M34.0)

Rheumatology

Pangkalahatang Impormasyon

Maikling Paglalarawan

Naaprubahan

minuto ng pulong ng komisyon ng dalubhasa

sa Health Development ng Ministry of Health ng Republic of Kazakhstan

Kahulugan: Ang systemic scleroderma (SS) ay isang sakit na autoimmune ng connective tissue, ang pangunahing mga klinikal na palatandaan kung saan ay dahil sa malawakang microcirculation disorder, fibrosis ng balat at mga panloob na organo.

Protocol code:

ICD-10 code:
M 34.0 Progressive systemic sclerosis
M 34.1 CREST syndrome
M 34.2 Systemic sclerosis dahil sa mga gamot at kemikal
M 34.8 Iba pang anyo ng systemic sclerosis
J 99.1 na may kinalaman sa baga
G 73.7 na may myopathy
M 34.9 Systemic sclerosis, hindi natukoy
M 35.0 Dry syndrome (Sjogren)
M 35.1 Iba pang magkakapatong na sindrom

Mga pagdadaglat na ginamit sa protocol:
AT antibodies
GC-glucocorticosteroids
Gastrointestinal tract
ILD - interstitial lung disease
CT - computed tomography
ICD - internasyonal na pag-uuri ng mga sakit
NSAIDs - non-steroidal anti-inflammatory drugs
CBC - kumpletong bilang ng dugo
OAM - urinalysis
RNA- ribonucleic acid
SJS - systemic scleroderma
CREST-calcinosis, Raynaud's syndrome, esophageal dysmotility, sclerodactyly, telangiectasia.
ESR - rate ng sedimentation ng erythrocyte
SLE - systemic lupus erythematosus
Doppler ultrasonography
FGDS - fibrogastroduodenoscopy
EMG electromyography

Petsa ng pagbuo ng protocol: taong 2012

Mga Gumagamit ng Protocol: rheumatologist, therapist, general practitioner.

Indikasyon ng walang conflict of interest.

Pag-uuri

Pag-uuri sa klinika (pinakakaraniwang mga diskarte, halimbawa: ayon sa etiology, ayon sa yugto, atbp.).

Mga klinikal na anyo
- Nagkakalat na anyo. Pangkalahatang sugat ng balat ng mga paa't kamay, mukha at puno ng kahoy sa taon; Ang Raynaud's syndrome ay lumilitaw nang sabay-sabay o pagkatapos ng mga sugat sa balat. Maagang pag-unlad ng visceral pathology (interstitial na pinsala sa baga, pinsala sa gastrointestinal tract, myocardium, bato). Ang isang makabuluhang pagbawas sa mga capillary ng nail bed na may pagbuo ng mga vascular area (ayon sa capillaroscopy ng nail bed). Pagtuklas ng mga antibodies sa topoisomerase-1 (Scl-70).
- Limitadong anyo. Mahabang panahon ng nakahiwalay na kababalaghan ni Raynaud. Ang mga sugat sa balat ay limitado sa mukha at kamay/paa. Late development ng pulmonary hypertension, gastrointestinal lesions, telangiectasia, calcification (CREST syndrome). Pagkilala sa mga anticentromeric antibodies. Pagpapalawak ng mga capillary ng nail bed nang walang binibigkas na mga lugar ng avascular.
- Scleroderma na walang scleroderma. Ang scleroderma na walang scleroderma (sclerodermasinescleroderma) ay nailalarawan sa pamamagitan ng: walang pampalapot ng balat, Raynaud's phenomenon, mga palatandaan ng pulmonary fibrosis, talamak na scleroderma kidney, pinsala sa puso at gastrointestinal tract, pagtuklas ng mga antinuclear antibodies (Scl-70, ACA, nucleolar).
- Mga hugis ng krus. Para sa mga cross form (overlap-syndromes) ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang kumbinasyon ng mga klinikal na palatandaan ng SJS at isa o higit pang mga systemic na sakit ng connective tissue.
- Juvenile scleroderma. Ang simula ng sakit bago ang edad na 16. Ang mga sugat sa balat ay kadalasang nasa uri ng focal o linear (hemiform) scleroderma. Pagkahilig sa pagbuo ng mga contracture. Ang mga anomalya sa pag-unlad ng mga limbs ay posible. Katamtamang visceral pathology (natuklasan pangunahin sa pamamagitan ng instrumental na pagsusuri).
- Prescleroderma. Mayroon ding tinatawag na prescleroderma, kabilang dito ang mga pasyente na may nakahiwalay na Raynaud's phenomenon kasabay ng mga pagbabago sa capillaroscopic o immunological disorder na katangian ng SJS.
mga pagpipilian sa daloy

Ang isang talamak, mabilis na progresibong kurso ay nailalarawan sa pamamagitan ng pag-unlad ng pangkalahatang fibrosis ng balat (nagkakalat na anyo) at mga panloob na organo (puso, baga, bato) sa unang 2 taon mula sa pagsisimula ng sakit; dati ay madalas na nagtatapos sa kamatayan; Ang modernong sapat na therapy ay nagpabuti ng pagbabala ng kategoryang ito ng mga pasyente.
Sa isang subacute, katamtamang progresibong kurso, ang mga klinikal at laboratoryo na palatandaan ng pamamaga ng immune ay nangingibabaw (siksik na edema ng balat, arthritis, myositis), ang mga overlap na sindrom ay hindi karaniwan.
Ang talamak, mabagal na progresibong kurso ay nailalarawan sa pamamagitan ng pamamayani ng vascular pathology: sa simula ng sakit, mayroong isang pangmatagalang Raynaud's syndrome na may unti-unting pag-unlad ng katamtamang mga pagbabago sa balat (limitadong anyo), isang pagtaas sa mga vascular ischemic disorder, at visceral pathology (gastrointestinal lesions, pulmonary hypertension). Ang mga prognostic na pagkakaiba sa mga variant ng kurso ay inilalarawan ng 5- at 10-taong mga rate ng kaligtasan, na 4% at 0% sa talamak na kurso, 75% at 61% sa subacute na kurso, at 88% at 84% sa talamak. kurso, ayon sa pagkakabanggit. Sa kasalukuyan, sa mas maagang pagsusuri at modernong therapy, ang pagbabala ng mga pasyente na may SJS ay bumuti, ngunit ang mga pagkakaiba sa simula, pangunahing klinikal na pagpapakita, at ebolusyon ay nananatili.

Mga yugto ng SJS:
- paunang, kapag nakita ang 1-3 lokalisasyon ng sakit.
- ang yugto ng generalization, na sumasalamin sa systemic, polysyndromic na katangian ng proseso.
- huli (terminal), kapag mayroon nang pagkabigo ng isa o higit pang mga organo (puso, baga, bato).
Ang lahat ng 3 mga parameter ng pag-uuri ng SJS ay inirerekomenda para sa paggamit sa paggawa ng diagnosis, pagtukoy ng pagbabala at pagpili ng isang sapat na therapy.

Mga diagnostic

Mga pamantayan sa diagnostic:
Ang pamantayan ng American Rheumatological Association ay ginagamit upang i-verify ang diagnosis ng SSc.
A. "Malaki" na pamantayan. Proximal scleroderma: simetriko pampalapot, pampalapot at induration ng balat ng mga daliri at proximal sa metacarpophalangeal at metatarsophalangeal joints. Maaaring makaapekto ang mga pagbabago sa mukha, leeg, katawan (dibdib at tiyan).
B. "Maliit" na pamantayan.
1. Sclerodactyly: ang mga pagbabago sa balat na nakalista sa itaas, limitado sa mga daliri.
2. Mga digital na peklat - mga bahagi ng pag-urong ng balat sa mga daliri
o pagkawala ng materyal ng pad.
3. Bilateral basal pulmonary fibrosis: bilateral mesh o linear-nodular shadow, pinaka-binibigkas sa mga basal na lugar ng baga sa karaniwang x-ray; maaaring may mga manifestations ng uri ng "honeycomb lung". Ang mga pagbabagong ito ay hindi dapat iugnay sa pangunahing sugat ng mga baga.
Pinapayagan ng pamantayan na ibukod ang mga pasyente na may mga lokal na anyo ng scleroderma, eosinophilic fasciitis at iba't ibang uri ng pseudoscleroderma. Ang pasyente ay dapat magkaroon ng alinman sa major criterion o hindi bababa sa 2 minor na pamantayan. Sensitivity - 97%, pagtitiyak - 98%. Ang mga pamantayang ito ay angkop para sa pagtukoy ng katangian at sapat na binibigkas na SJS, ngunit hindi sumasaklaw sa lahat ng mga klinikal na anyo ng sakit, kabilang ang maagang limitado, cross-over at visceral SJS.

Mga reklamo: Ang kahinaan, pagkapagod, pagbaba ng timbang, subfebrile fever, atbp. ay sinusunod sa simula ng sakit (pangunahin sa mga pasyente na may nagkakalat na anyo) at nagpapakita ng mga kahirapan sa diagnostic bago ang paglitaw ng mga katangian ng balat at mga visceral na palatandaan ng SJS.

Eksaminasyong pisikal:
Ang mga sintomas ng konstitusyon - kahinaan, pagkapagod, pagbaba ng timbang, mababang antas ng lagnat, atbp. ay sinusunod sa simula ng sakit (pangunahin sa mga pasyente na may nagkakalat na anyo) at nagpapakita ng mga kahirapan sa diagnostic bago ang paglitaw ng mga katangian ng balat at visceral na mga palatandaan ng SJS.
Pinsala sa vascular:
- Raynaud's phenomenon - simetriko paroxysmal spasm ng mga digital arteries, skin arterioles at arteriovenous shunt, sapilitan ng malamig o emosyonal na stress, ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang pare-parehong pagbabago sa kulay ng balat ng mga daliri (pagpaputi, sianosis, pamumula). Ang Vasospasm ay madalas na sinamahan ng pamamanhid ng daliri at sakit. Sa maraming mga pasyente na may SJS, ang mga pag-atake ni Raynaud ay may matagal na katangian dahil sa mga pagbabago sa istruktura sa mga daluyan ng dugo at permanenteng pagbawas ng daloy ng dugo.
- Telangiectasias - dilat na mga capillary at venule na may katangiang lokalisasyon sa mga daliri, palad at mukha, kabilang ang mga labi, ay isang huling tanda ng sakit.
- Sugat sa balat:
Ang pagtigas ng balat (scleroderma) ay palaging nagsisimula sa mga daliri (sclerodactyly). Ang kalubhaan ng compaction ng balat ay tinasa sa pamamagitan ng palpation ayon sa isang 4-point system: 0 - walang compaction; 1 - bahagyang compaction; 2 - katamtamang compaction; 3 - binibigkas na compaction (imposibleng tiklop). Upang bigyang-diin ang mga sugat sa balat, tinutukoy ang marka ng balat, na kumakatawan sa kabuuan ng marka ng kalubhaan ng compaction ng balat sa 17 anatomical na rehiyon: sa mukha, dibdib, tiyan at sa mga simetriko na bahagi ng mga limbs - mga daliri, kamay, bisig, balikat, balakang, shins at paa. Sa SJS, mayroong staging ng mga sugat sa balat: edema, induration, atrophy.
Ang kalubhaan ng compaction ng balat ay nag-iiba sa pagitan ng mga indibidwal na pasyente at umabot sa maximum sa unang 3-4 na taon ng sakit. Ang marka ng balat ay nauugnay sa visceral pathology at isa sa mga predictors ng isang hindi kanais-nais na kinalabasan ng SJS.
Sintomas na "pouch" - isang pagbawas sa oral aperture, pagnipis ng pulang hangganan ng mga labi, sa paligid kung saan nabuo ang mga radial folds.
Digital ulcers - isang katangian ng SJS (kasama sa pamantayan ng pag-uuri), bubuo sa distal phalanges ng mga daliri; ay maaaring masakit nang masakit, naiiba sa torpidity sa paggamot at paulit-ulit na kurso.
· Ang mga ulcerative lesyon ng balat ay naobserbahan din sa mga lugar na sumailalim sa mekanikal na stress - sa ibabaw ng mga kasukasuan ng siko at tuhod, sa lugar ng mga bukung-bukong at takong.
Dry gangrene - ang nekrosis ng balat at subcutaneous soft tissues ay nagsisimula sa distal phalanges ng mga daliri at maaaring kumalat sa gitnang phalanges, na sinusundan ng demarcation at self-amputation.
Hyperpigmentation - limitado o nagkakalat, na may mga lugar ng hypo- o depigmentation ("asin at paminta").
- Digital scars - punto ng mga lugar ng pagkasayang ng balat ng distal phalanges ng mga daliri ("kagat ng daga").
- Dahil sa pagkasayang ng mga follicle ng buhok, pawis at sebaceous glands, ang balat sa mga lugar ng compaction ay nagiging tuyo at magaspang, nawala ang hairline.
- Calcifications - maliit na subcutaneous deposito ng calcium salts, kadalasang lumilitaw sa mga daliri ng mga kamay at sa mga lugar na madalas nasugatan. Maaaring magbukas ang mga calcification sa paglabas ng curdled mass.
- Pinsala sa mauhog lamad, isang katangian ng SJS ay isang pampalapot at pagpapaikli ng frenulum ng dila.
Pinsala sa mga kasukasuan at buto
- Ang polyarthralgia at paninigas sa umaga ay karaniwang mga pagpapakita ng SJS, lalo na sa mga unang yugto ng sakit.
- Ang artritis ay hindi karaniwan ng SJS, habang 20% ng mga pasyente ay may erosive arthropathy.
- Acroosteolysis - resorption ng mga dulong seksyon ng distal phalanges ng mga kamay dahil sa matagal na ischemia, na ipinakita sa pamamagitan ng pagpapaikli at pagpapapangit ng mga daliri. - Sa ilang mga kaso, ang resorption ng distal radius at mandibular na proseso ay sinusunod.
- Isang sintomas ng tendon friction - crepitus, na tinutukoy ng palpation sa mga pasyente na may diffuse form ng SJS na may aktibong flexion at extension na paggalaw ng mga daliri at kamay; ay isang predictor ng kasunod na nagkakalat na mga sugat sa balat.
- Ang mga flexion contracture, pangunahin ng mga joints ng mga kamay, ay resulta ng lokal na compaction ng balat na may kinalaman sa tendons at ng kanilang mga kaluban. - Mas karaniwan ang mga ito sa mga pasyenteng may diffuse form ng SJS, kung saan ang mga contracture at malalaking joints ng extremities ay maaaring makita. Ang pagpapalakas ng contracture ay nauugnay sa aktibidad at progresibong kurso ng sakit.
Pinsala ng kalamnan:
- Ang paglahok sa kalamnan ay ipinakikita ng dalawang magkaibang anyo ng myopathy:
Ang non-inflammatory, non-progressive fibrous myopathy ay isang mas karaniwang anyo ng pinsala sa kalamnan sa SJS, na nailalarawan sa pamamagitan ng bahagyang panghihina ng proximal na mga grupo ng kalamnan at isang kaunting pagtaas sa mga antas ng CK.
Inflammatory myopathy - ipinakikita ng myalgia, proximal muscle weakness, isang makabuluhang (2 o higit pang beses) na pagtaas sa CPK, nagpapasiklab na pagbabago sa EMG at biopsy specimens.
- Sa diffuse form ng SJS, ang pagkasayang ng kalamnan na nauugnay sa kapansanan sa mobility at contracture ay maaaring bumuo.
Pinsala sa Gastrointestinal tract:
- Hypotension ng esophagus - ang pinakakaraniwang anyo ng pinsala sa esophagus at gastrointestinal tract sa pangkalahatan; ipinahayag sa pamamagitan ng dysphagia, isang pakiramdam ng isang pagkawala ng malay sa likod ng sternum pagkatapos kumain, patuloy na heartburn, pinalubha sa isang pahalang na posisyon.
- Stricture - pagpapaliit ng lumen ng mas mababang ikatlong bahagi ng esophagus, bilang isang resulta kung saan ito ay nagiging imposible na kumuha ng solidong pagkain. Ang pagbuo ng mga stricture ay humahantong sa isang makabuluhang pagbawas sa kalubhaan ng heartburn.
- Lumilitaw ang mga erosions at ulcers ng esophagus dahil sa gastroesophageal reflux, na sinamahan ng matinding heartburn at pananakit ng dibdib.
- Hypotension ng tiyan - sakit sa epigastrium at isang mabilis na pagsulong ng pakiramdam ng kapunuan dahil sa isang paglabag sa paglisan ng mga nilalaman ng tiyan.
- Ang pagdurugo ng tiyan ay isang bihirang ngunit malubhang komplikasyon na maaaring mangyari sa maraming telangiectasias ng gastric mucosa.
- Malabsorption syndrome - ipinakikita ng utot, steatorrhea, alternating constipation at pagtatae, pagbaba ng timbang.
- Ang pseudo-obstruction ng bituka ay isang bihirang komplikasyon, na ipinakikita ng mga sintomas ng paralytic ileus.
- Ang pinsala sa colon ay humahantong sa paninigas ng dumi (mas mababa sa 2 kusang pagdumi bawat linggo) at fecal incontinence; nangyayari na may parehong dalas ng hypotension ng esophagus.
Pinsala sa baga:
Ang paglahok sa baga ay nangyayari sa 70% ng mga pasyente na may SJS at pangalawa lamang sa esophageal na pagkakasangkot sa dalas. Ang mga pangunahing klinikal at morphological na uri ng mga sugat sa baga sa SJS ay interstitial lung disease (pulmonary fibrosis) at pulmonary hypertension.
- Pangunahing nabubuo ang interstitial lung disease (ILD) sa unang 5 taon ng sakit at mas malinaw sa diffuse form ng SJS. Ang mga klinikal na pagpapakita ng ILD ay hindi tiyak at kasama ang igsi ng paghinga, tuyong ubo, at panghihina. Ang katangian ng auscultatory sign ng ILD ay bilateral basal crepitus, na kadalasang inilalarawan bilang "cellophane crackling". Ang mga kadahilanan ng panganib para sa ILD ay: isang nagkakalat na anyo ng SJS, isang pagbawas sa sapilitang vital capacity ng mga baga sa simula ng sakit, at ang pagkakaroon ng Scl-70 AT. Ang pag-unlad ng pulmonary fibrosis ay ipinahiwatig ng pagbawas sa sapilitang vital capacity ng mga baga at ang diffusion capacity ng CO sa nakaraang 6-12 na buwan; pagpapakalat ng mga pagbabago sa ground glass at pulot-pukyutan ng baga sa HRCT; isang pagtaas sa bilang ng mga neutrophil at / o mga eosinophil sa lavage fluid. Ang klinikal na katumbas ng progresibong ILD ay tumaas na dyspnea.
Ang pulmonary hypertension ay tinukoy bilang isang pagtaas sa presyon ng pulmonary artery na higit sa 25 mm Hg sa pahinga o 30 mm Hg sa panahon ng ehersisyo. Ang pulmonary hypertension ay maaaring pangunahin (nakahiwalay) - dahil sa pinsala sa vascular o pangalawa - bilang resulta ng pinsala sa interstitial tissue ng baga, ito ay umuunlad sa average sa 10% ng mga pasyente, pangunahin sa mga huling yugto ng sakit at may isang limitadong anyo ng SJS. Ang pangunahing klinikal na palatandaan ng pulmonary hypertension, tulad ng sa ILD, ay dyspnea, na may posibilidad na mabilis na umunlad sa loob ng ilang buwan. Ang isang auscultatory sign ng pulmonary hypertension ay ang diin at bifurcation ng pangalawang tono sa pulmonary artery at tricuspid valve, lalo na binibigkas sa taas ng inspirasyon. Ang predictor ng pulmonary hypertension ay isang nakahiwalay na pagbaba sa kapasidad ng pagsasabog ng CO (<60% от должной величины).
Pinsala sa puso:
Ang mga sintomas ng pinsala sa puso ay isang pakiramdam ng kakulangan sa ginhawa o matagal na mapurol na sakit sa precordial na rehiyon, palpitations at arrhythmias, igsi sa paghinga sa pagpapahinga o sa panahon ng pagsusumikap. Ang pananakit ng dibdib ay maaari ding sanhi ng pinsala sa esophagus o mga kalamnan ng pader ng dibdib. Sa maraming kaso, ang sakit sa puso sa SJS ay asymptomatic at natutukoy sa panahon ng instrumental na pagsusuri.
Ang fibrosis ng ventricular myocardium ay isang katangian na pathomorphological sign ng scleroderma heart disease, ay ang sanhi ng systolic at diastolic dysfunction ng kaliwang ventricle na may pagbawas sa ejection fraction.
Ang mga arrhythmias at cardiac conduction disorder ay nakita sa 70% ng mga pasyente at napakaiba. Ang madalas na mga kaguluhan sa ritmo ay supraventricular tachycardia, polytopic at group extrasystoles. Ang kalubhaan ng arrhythmias ay nauugnay sa kalubhaan ng pinsala sa puso at makabuluhang pinalala ang pagbabala, lalo na sa mga pasyente na may sabay-sabay na paglahok ng mga kalamnan ng kalansay, at maaaring maging sanhi ng biglaang pagkamatay. Ang mga kaguluhan sa pagpapadaloy ng puso ay higit na makikita sa pamamagitan ng pagpapahaba ng pagitan ng P-Q, mga depekto sa loob ng pagpapadaloy ng ventricular, at pagbara sa anterior na kaliwang binti ng bundle ng His. Ang mga palatandaan ng myocarditis ay sinusunod halos eksklusibo sa mga pasyente na may mga sintomas ng polymyositis; Ang myocarditis ay nauugnay sa mababang kaligtasan ng pasyente. Ang pagkatalo ng pericardium sa anyo ng malagkit at, mas madalas, ang exudative pericarditis sa isang espesyal na pag-aaral ay napansin sa 70-80% ng mga pasyente at kadalasang walang sintomas. Sa mga bihirang kaso, mayroong isang makabuluhang pericardial effusion na maaaring humantong sa cardiac tamponade. Ang pagkabigo sa puso ay bihirang bubuo, ngunit sa mga kaso ng paglitaw ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng refractoriness sa therapy at isang hindi kanais-nais na pagbabala.
Ang mga pagbabago sa puso ay maaaring maging pangalawa sa patolohiya ng mga baga (pulmonary hypertension) o bato (scleroderma renal crisis).
Pinsala sa bato:
Sa mga klinikal na pag-aaral, sa karaniwan, 50% ng mga pasyente ay may ilang mga palatandaan ng dysfunction ng bato: proteinuria, hematuria, isang bahagyang pagtaas sa creatinine ng dugo, arterial hypertension. Dapat itong isaalang-alang na ang mga pagbabagong ito ay maaari ding sanhi ng iba pang mga sanhi, tulad ng pagpalya ng puso, pulmonary hypertension, nephrotoxic effect ng mga gamot, atbp.
- Malubhang pinsala sa bato - scleroderma renal crisis, bubuo sa 5-10% ng mga pasyente, pangunahin sa mga pasyente na may diffuse form ng SJS. Ang mga katangian ng pagpapakita ng scleroderma renal crisis ay: acutely developed at mabilis na progresibong renal failure, kadalasan sa kawalan ng nakaraang sakit sa bato; malignant arterial hypertension na nauugnay sa mataas na antas ng renin; normal na sediment ng ihi o maliliit na pagbabago (microscopic hematuria at proteinuria). Ang Proteinuria ay maaaring matukoy nang matagal bago ang pag-unlad ng isang krisis sa bato at pagtaas sa pag-unlad ng komplikasyon na ito, ngunit kadalasan ay hindi makabuluhan.
- Mga pagbabagong nauugnay sa renal vascular disease at arterial hypertension, kabilang ang microangiopathic (non-immune) hemolytic anemia, thrombocytopenia, hypertensive encephalopathy at retinopathy.
Ang isang tampok ng scleroderma renal crisis ay isang biglaang pagsisimula, nang walang mga naunang palatandaan ng babala. Humigit-kumulang 10% ng mga pasyente ay walang pagtaas sa presyon ng dugo - ang tinatawag na normotensive scleroderma renal crisis. Kung walang paggamot (karaniwan ay sa loob ng 1-2 buwan), nagkakaroon ng terminal renal failure. Ang mga kadahilanan ng peligro para sa scleroderma renal crisis ay ang diffuse form, mataas na dosis ng HA (higit sa 15 mg/araw), AT hanggang RNA polymerase III.
Pinsala sa nervous system: Polyneuritic syndrome, na maaaring nauugnay sa Raynaud's phenomenon o isang pangunahing sugat ng peripheral nerves. Ang trigeminal sensory neuropathy ay sinusunod sa 10% ng mga pasyente at ipinakita sa pamamagitan ng unilateral o bilateral na pamamanhid ng mukha, kung minsan ay pinagsama sa sakit o paresthesia. Ang mga pasyente na may diffuse SSc ay kadalasang nagkakaroon ng carpal tunnel syndrome. Ang iba pang mga pagpapakita ng SJS ay kinabibilangan ng Sjögren's syndrome (20%), thyroid damage (Hashimoto's thyroiditis, de Quervain's thyroiditis), na humahantong sa pag-unlad ng hypothyroidism; pangunahing biliary cirrhosis sa mga pasyente na may limitadong anyo ng SJS.

Pananaliksik sa laboratoryo:

- Pangkalahatang pagsusuri ng dugo: hypochromic anemia, isang katamtamang pagtaas sa ESR (sa halos kalahati ng mga pasyente), isang pagbawas sa hematocrit; Ang pagtaas ng ESR ay hindi nauugnay sa klinikal na aktibidad ng SJS at maaaring nauugnay sa isang nakatagong impeksiyon (karaniwan ay bronchopulmonary).
- Pangkalahatang pagsusuri ng ihi: hypostenuria, microhematuria, proteinuria, cylindruria, leukocyturia. Ang kalubhaan ng urinary syndrome ay nag-iiba depende sa klinikal na anyo ng pinsala sa bato.
- Kimika ng dugo: ang mga pagbabago sa katangian ay wala.
- IMMUNOLOGICAL STUDIES. Nakikita ang ANF sa 95% ng mga pasyenteng may SJS, kadalasan sa katamtamang titer. Ang pagpapasiya ng tinatawag na scleroderma-specific autoantibodies ay mahalaga.
- Ang ATScl-70, o AT sa topoisomer-ze-1, ay mas madalas na nakikita sa diffuse kaysa sa limitadong anyo ng SJS. Ang pagkakaroon ng AT kasama ng karwahe ng - - - HLA-DR3/DRw52 ay nagpapataas ng panganib na magkaroon ng pulmonary fibrosis sa SSc ng 17 beses. Ang titer ng AT ay nauugnay sa lawak ng mga sugat sa balat at aktibidad ng sakit. Ang pagtuklas ng ATScl-70 sa mga pasyente na may nakahiwalay na Raynaud's phenomenon ay nauugnay sa kasunod na pag-unlad ng klinika ng SJS.
- Ang anticentromeric AT (ACA) ay matatagpuan sa 20% ng mga pasyente na may SJS, pangunahin sa limitadong anyo. Natuklasan din ang mga ito sa 12% ng mga pasyente na may pangunahing biliary cirrhosis (kalahati sa kanila ay may mga palatandaan ng SJS), napakabihirang sa talamak na aktibong hepatitis at pangunahing pulmonary hypertension. - Ang mga ACA ay itinuturing na isang marker ng pag-unlad ng SSc sa nakahiwalay na kababalaghan ni Raynaud.
- Ang AT hanggang RNA polymerase III ay nakita sa 20-25% ng mga pasyente, pangunahin na may nagkakalat na anyo at pinsala sa bato, ay nauugnay sa isang hindi kanais-nais na pagbabala.
Bilang karagdagan sa mga autoantibodies na ito, ang iba pang mga antinucleolar antibodies ay nakita na may mas kaunting dalas sa SJS, kabilang ang:
- Ang AT hanggang Pm-Scl ay natutukoy sa humigit-kumulang 3-5% ng mga pasyenteng may SJS kasama ng polymyositis (SSD-polymyositis cross syndrome);
- Ang AT hanggang iZ-RNP ay nakita sa 7% ng mga pasyente at nauugnay sa nagkakalat na anyo ng sakit, pangunahing pulmonary hypertension, pinsala sa kalamnan ng kalansay at maagang pagsisimula ng sakit;
- AT hanggang U1 -RNP ay natukoy sa average sa 6% ng mga pasyente na may SJS, ay nauugnay sa SJS-SLE cross syndrome, arthritis, nakahiwalay na pulmonary hypertension at maagang pagsisimula ng sakit.
Ang RF ay matatagpuan sa 45% ng mga pasyente, pangunahin sa kumbinasyon ng Sjogren's syndrome.

Instrumental na Pananaliksik
Ang capillaroscopy ng nail bed ay nagpapakita ng mga pagbabago na katangian ng SJS (dilation and reduction of capillaries) sa isang maagang yugto ng sakit, ay may mataas na sensitivity at specificity.
Dahil ang SJS ay nailalarawan sa pamamagitan ng pinsala sa maraming visceral system na maaaring asymptomatic (lalo na sa maagang yugto ng sakit), para sa kanilang napapanahong pagtuklas at pagtatasa ng antas ng pinsala, kinakailangan na magsagawa ng naaangkop na instrumental na pag-aaral, ang kalikasan at dalas. na kung saan ay tinutukoy ng klinikal na anyo, ang kurso ng sakit at ang pangangailangan na subaybayan ang pagiging epektibo ng therapy (Talahanayan 1).
Talahanayan 1. Mga espesyal na pag-aaral ng mga panloob na organo sa systemic scleroderma.

Sinisiyasat na organ	Uri ng pagkatalo	Diagnostic
Esophagus	Hypotension	Manometry
	Reflux esophagitis	Endoscopy/pH-metry
	Istrikto	X-ray/endoscopy
Tiyan	Paresis	Scintigraphy
Tiyan	Ulser na dulot ng NSAID	Endoscopy
Maliit na bituka	Hypotension	X-ray contrast study
	Sobrang paglaki ng microflora	Pagsubok ng hydrogen ng hininga
	Pseudo-obstruction, NSAID-induced ulcer, pneumatosis	Payak na radiography
Colon	Hypotension, pseudodiverticulum	barium enema
Colon	Pseudo-obstruction	Payak na radiography
Kagawaran ng anorectal	Pinsala ng spinkter	Manometry
Mga baga	Interstitial fibrosis	Radiography, high-resolution na computed tomography, respiratory functions, bronchoalveolar lavage, scintigraphy, thoracoscopic lung biopsy
Mga baga	Pulmonary hypertension	Doppler-ECHO-KG, ECG, radiography
Puso	Arrhythmias	Pagsubaybay sa Cholester-ECG
	Focal myocardial fibrosis	ECG, ECHO-KG, scintigraphy
	Myocardial dysfunction	Doppler-ECHO-KG
	Pericaditis	Echo-KG, radiography
bato	Scleroderma renal crisis	Pagsubaybay sa presyon ng dugo, creatinine, renin sa dugo, CBC (hemoglobin, schistocytes, platelets), ophthalmoscopy, biopsy sa bato

Mga indikasyon para sa payo ng eksperto
- Kung may mga palatandaan ng pinsala sa bato, ang pasyente ay dapat na i-refer sa isang nephrologist para sa isang biopsy sa bato.
- Ang konsultasyon ng isang neuropathologist ay ipinahiwatig sa kaso ng pag-unlad ng mga sintomas ng neurological upang linawin ang kalikasan at antas ng pinsala sa nervous system at ang pagpili ng symptomatic therapy.
Ang mga pasyenteng may kapansanan sa paningin ay kailangang kumunsulta sa isang ophthalmologist upang linawin ang pinagmulan ng mga karamdamang ito (retinal vascular pathology sa loob ng SJS, mga side effect ng GC o Sjögren's syndrome).Listahan ng mga diagnostic na hakbang:
A) pangunahing:

Biochemical blood test (creatinine, K+, Na+, ALT, AST, total at direct bilirubin, lipid spectrum, glucose)

B) Karagdagang:

Coagulogram
Pang-araw-araw na proteinuria
ECHO-KG
Ultrasound ng mga vessel ng upper at lower extremities, vessels ng kidneys
Ultrasound ng OBP, bato
FGDS, pH-metry, esophageal manometry
X-ray ng esophagus, tiyan, duodenum na may contrasting barium suspension
CT scan ng baga
Spirography
Biopsy ng musculocutaneous flap, bato

Konsultasyon ng isang neuropathologist, nephrologist, ophthalmologist, gynecologist.

Differential Diagnosis

Differential Diagnosis:
Ang pagkakaiba-iba ng diagnosis ng SJS ay isinasagawa kasama ng iba pang mga sakit ng pangkat ng scleroderma, na karamihan sa mga ito ay walang Raynaud's phenomenon at pinsala sa mga panloob na organo.
Diffuse eosinophilic fasciitis - ang induration ng balat ay nagsisimula sa mga bisig at / o mas mababang mga binti na may posibleng pagkalat sa proximal limbs at trunk; nananatiling buo ang mga daliri at mukha. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga sugat sa balat ng uri ng "orange peel", flexion contractures, eosinophilia, hypergammaglobulinemia at isang pagtaas sa ESR. Sa humigit-kumulang 1/3 ng mga kaso, mayroong koneksyon sa nakaraang labis na pisikal na aktibidad o trauma. Marahil ang pag-unlad ng aplastic anemia.
· Buschke's sclerodremia - binibigkas na in-duration sa mukha, leeg, sinturon sa balikat. Madalas na kaugnayan sa isang nakaraang impeksyon sa itaas na respiratory tract.
Limitadong scleroderma - focal (plaque) at linear ("saber strike", hemiform) pinsala sa balat at pinagbabatayan na mga tisyu.
· Multifocal fibrosis. Pangunahing lokalisasyon: retroperitoneal, intraperitoneal at mediastinal fibrosis; mas madalas - foci ng fibrosis sa baga, orbit (pseudotumor of the orbit), thyroid gland (Riedel's thyroiditis), atbp. Ang mga contracture at keloid ng Dupuytren ay tinutukoy din sa maliliit na anyo. Kadalasan isang kumbinasyon ng 2-3 o higit pang mga lokalisasyon ng proseso.
Ang scleroderma na nauugnay sa tumor (paraneoplastic) ay isang variant ng paraneoplastic syndrome, na ipinakikita ng nangingibabaw na pag-unlad ng fibrosis sa periarticular tissues, contractures, o sa pamamagitan ng uri ng torpid sa paggamot ng SJS na may nangingibabaw na mga sintomas sa paligid.
Pseudoscleroderma - mga pagbabago sa balat na sinusunod sa congenital o nakuha na metabolic disorder: porphyria, phenylketonuria, amyloidosis, Werner's syndrome, Rothmund's syndrome; diabetic pseudoscleroderma; scleromyxedema, atbp.
Ang Werner's syndrome (adult progeria, lamin gene defect) ay ipinakikita ng mga pagbabagong tulad ng scleroderma sa balat (lalo na sa mga limbs) at skeletal muscles, ang pagbuo ng mga katarata, hypogenitalism, napaaga na arterio-sclerosis, insular insufficiency, at mas mataas na panganib ng pagbuo ng osteosarcoma; mas madalas na sinusunod sa mga lalaking may edad na 20-30 taon. Rothmund-Thomson syndrome (atrophic poikiloderma). Klinikal: poikiloderma ng mukha at paa't kamay, bilateral na katarata, pagkabulok ng buhok (mga kuko at ngipin), hypogonadism, endochondral ossification disorder, arteriosclerosis at dwarfism, hyperpigmentation ng balat, telangiectasias, atrophic dermatosis, anemia, nadagdagan ang panganib ng osteogenic sarcoma . Mga kasingkahulugan: katarata, Rothmund's dystrophy.
. Ang kababalaghan ni Raynaud ay isa sa mga pangunahing sintomas na tumutukoy sa pangangailangan para sa differential diagnosis ng SJS sa iba pang mga systemic connective tissue disease: mixed connective tissue disease, antisynthetase syndrome sa loob ng poly/dermatomyositis.

Paggamot sa ibang bansa

Magpagamot sa Korea, Israel, Germany, USA

Kumuha ng payo sa medikal na turismo

Paggamot

Mga layunin sa paggamot:
- pag-iwas at paggamot ng mga komplikasyon sa vascular
- pagsugpo sa pag-unlad ng fibrosis
- Pag-iwas at paggamot ng mga sugat ng mga panloob na organo.
Mga taktika sa paggamot:
. Ang maagang pagsusuri at sapat na therapy ay higit na tinutukoy ang pagiging epektibo ng paggamot at pagbabala, lalo na sa mabilis na progresibong nagkakalat na SJS. Ang paggamot ay dapat na indibidwal hangga't maaari, depende sa mga klinikal na pagpapakita at aktibidad ng sakit.

Paggamot na hindi gamot:
Iwasan ang psycho-emotional stress, matagal na pagkakalantad sa lamig at panginginig ng boses, bawasan ang pagkakalantad sa araw. Upang mabawasan ang dalas at intensity ng mga pag-atake ng vasospasm, inirerekumenda na magsuot ng maiinit na damit, kabilang ang mainit na damit na panloob, sumbrero, medyas na lana at guwantes sa halip na guwantes. Para sa parehong layunin, irekomenda na ang pasyente ay huminto sa paninigarilyo, huminto sa pag-inom ng kape at mga inuming may caffeine, iwasan ang pag-inom ng sympathomimetics (ephedrine, amphetamine, ergotamine), at β-blockers.

Medikal na paggamot:
Ang mga pangunahing lugar ng paggamot sa droga ay vascular, anti-inflammatory at antifibrotic therapy, pati na rin ang paggamot ng visceral manifestations ng SJS.
1. Ang vascular therapy ay pangunahing nakatuon sa paggamot ng Raynaud's phenomenon. Bilang karagdagan, ang mga sumusunod na gamot ay ginagamit para sa SSc:
Ang Sildenafil ay isang phosphodiesterase inhibitor, sa isang dosis na 50 mg bawat araw, ay nagtataguyod ng pagpapagaling ng mga digital na ulser sa mga pasyenteng may SSc na hindi tumugon sa mga blocker ng channel ng calcium.
Ang Bosentan ay isang non-selective endothelin-1 receptor antagonist na ginagamit upang gamutin ang pulmonary hypertension; sa isang dosis ng 125 mg / araw, binabawasan nito ang posibilidad ng mga bagong digital na ulser ng 2 beses.
2. Ang mga anti-inflammatory at cytotoxic na gamot ay ginagamit sa maagang (namumula) na yugto ng SJS at ang mabilis na progresibong kurso ng sakit:
Ang mga NSAID sa karaniwang therapeutic doses ay ipinahiwatig para sa paggamot ng musculo-articular manifestations ng SJS, patuloy na subfebrile fever (ang mataas na lagnat ay hindi karaniwan ng SJS).
Ang mga glucocorticoids ay ipinahiwatig para sa mga progresibong nagkakalat na mga sugat sa balat at malinaw na mga klinikal na palatandaan ng aktibidad na nagpapasiklab (myositis, alveolitis, serositis, refractory arthritis, tendosynovitis) sa maliit (hindi hihigit sa 15-20 mg / araw) na dosis. Ang mas mataas na dosis ay nagdaragdag ng panganib ng normotensive scleroderma renal crisis.
· Ang Cyclophosphamide kasama ng mga GC ay ginagamit upang gamutin ang ILD (tingnan ang Mga Pinsala sa Baga sa ibaba).
Nagagawa ng Methotrexate na bawasan ang pagkalat at kalubhaan ng pagpapatigas ng balat, ngunit hindi nakakaapekto sa visceral pathology. Ang indikasyon para sa methotrexate ay ang kumbinasyon ng SJS na may RA o polymyositis.
Ang cyclosporine ay may positibong epekto sa dinamika ng mga pagbabago sa balat, gayunpaman, ang nephrotoxicity at isang mataas na posibilidad na magkaroon ng talamak na krisis sa bato sa panahon ng paggamot ay seryosong naglilimita sa paggamit ng gamot sa SSc

Ang antifibrotic therapy ay ipinahiwatig sa isang maagang yugto (sa unang 5 taon ng sakit) o may pagtaas sa kalubhaan at pagkalat ng pampalapot ng balat sa mga pasyente na may nagkakalat na systemic scleroderma. Ang D-penicillamine ay ang pangunahing gamot na pinipigilan ang pag-unlad ng fibrosis. Ang epektibong dosis ng gamot ay 250-500 mg / araw.

PAGGAgamot NG VISCERAL MANIFESTATIONS NG SSc
1. Pinsala sa esophagus at tiyan. Ang paggamot ay naglalayong bawasan ang mga pagpapakita na nauugnay sa gastroesophageal reflux at may kapansanan sa peristalsis. Para sa layuning ito, inirerekomenda ang mga pasyente ng madalas na mga fractional na pagkain, huwag matulog ng 3 oras pagkatapos kumain, matulog sa kama na may nakataas na dulo ng ulo, huminto sa paninigarilyo at alkohol.
2. Dapat itong isipin na ang mga blocker ng channel ng calcium ay maaaring tumaas ang mga pagpapakita ng reflux esophagitis. Kasama sa therapy sa droga ang appointment ng mga antisecretory na gamot at prokinetics.
Ang Omeprazole, isang proton pump inhibitor, ay ang pinaka-epektibong antisecretory na gamot para sa paggamot ng gastrointestinal reflux.
Sa karamihan ng mga kaso, ang isang solong dosis ng 20 mg ay huminto sa mga pagpapakita ng esophagitis sa araw, kung kinakailangan, ang dosis ng gamot ay nadagdagan sa 40 mg bawat araw.
Famotidine - isang blocker ng H 2 -histamine receptors, binabawasan ang mga pagpapakita ng gastroesophageal reflux
Ang Ranitidine ay isang histamine H2-receptor blocker na binabawasan ang mga pagpapakita ng gastroesophageal reflux, ngunit mas mababa sa pagiging epektibo sa mga inhibitor ng proton pump.
Ang metoclopramide ay isang prokinetic; Ang pangmatagalang pangangasiwa ng metoclopramide ay hindi katanggap-tanggap, dahil posibleng magkaroon ng mga neurological disorder (parkinsonism) na dulot ng pagkakalantad sa dopaminergic na istruktura ng utak.
Ang Erythromycin ay mayroon ding prokinetic effect, ang paggamit nito sa isang dosis na 100-150 mg 2 beses sa isang araw o azithromycin 400 mg 1 beses bawat araw sa loob ng 4 na linggo ay binabawasan ang pagduduwal, pagsusuka at pag-atake ng sakit sa rehiyon ng epigastric. Ang kumbinasyon ng mga prokinetics at antisecretory na gamot ay nagpapabuti sa kondisyon ng mga pasyente na may reflux esophagitis.
Ang matinding esophageal stricture ay isang indikasyon para sa endoscopic dilatation. Sa kaso ng paglabag sa pag-andar ng paglisan ng tiyan, inirerekomenda na kumuha ng semi-liquid na pagkain.
2. Pinsala sa bituka. Ang mga karamdaman ng motility ng bituka ay nag-aambag sa labis na paglaki ng microflora at pagbuo ng malabsorption syndrome, para sa paggamot kung saan ginagamit ang mga sumusunod na antibacterial na gamot: tetracycline - 250 mg bawat araw, amoxicillin + clavulanic acid 500 mg bawat araw, ciprofloxacin 250 mg bawat araw , cephalosporins. Ang mga antibiotic ay dapat na kahalili upang maiwasan ang pag-unlad ng microflora resistance. Ang tagal ng mga antibiotic ay depende sa kalubhaan ng pagtatae at steatorrhea (karaniwan ay 7-10 araw bawat buwan). Kung ang pagtatae ay nangyayari habang umiinom ng mga antibiotic, ang metronidazole ay karagdagang inireseta (7-10 araw) upang sugpuin ang anaerobic flora. Ang appointment ng prokinetics (metoclopramide) ay hindi ipinapayong, dahil wala silang inaasahang epekto. Ang pagpapabuti sa peristalsis sa bituka pseudo-obstruction ay naobserbahan sa matagal na kumikilos na somatostatin analogue octreotide 50 mg subcutaneously araw-araw.
3. Pinsala sa baga.
· Interstitial na sakit sa baga. Ang kumbinasyon ng therapy na may GC at cyclophosphamide ay pinaka-epektibo. Ang pagiging epektibo ng D-penicillamine ay hindi pa napatunayan. Ang prednisolone ay inireseta sa isang dosis na 20-30 mg bawat araw para sa 1 buwan na may unti-unting pagbaba sa isang dosis ng pagpapanatili na 10-15 mg bawat araw; Ang malalaking dosis ng GC ay dapat iwasan dahil sa panganib na magkaroon ng scleroderma renal crisis. Ang cyclophosphamide ay pinangangasiwaan nang intravenously sa mga dosis na 500 mg/m2 - 750 mg/m2 bawat buwan o pasalita sa mga dosis na 1 mg/kg/araw - 2 mg/kg/araw, depende sa pagiging epektibo at tolerability ng gamot. Sa / sa pagpapakilala ay itinuturing na mas kanais-nais, dahil may mas mababang saklaw ng mga side effect (kabilang ang hemorrhagic cystitis) kumpara sa oral administration. Ang pulse therapy na may cyclophosphamide ay ipinagpatuloy sa dosis na ito nang hindi bababa sa 6 na buwan (sa kawalan ng mga side effect). Sa positibong dinamika ng mga pulmonary functional test at radiological na pagbabago, ang pagitan sa pagitan ng pulse therapy na may cyclophosphamide ay nadagdagan sa 2 buwan, at kung ang positibong dinamika ay pinananatili, hanggang 3 buwan. Ang pulse therapy na may cyclophosphamide ay dapat isagawa nang hindi bababa sa 2 taon. Ang pagiging epektibo ng therapy ay napatunayan sa pamamagitan ng pag-stabilize ng sapilitang mahahalagang kapasidad ng mga baga, dahil ang isang pagpapabuti sa pag-andar ng panlabas na paghinga sa yugto ng mga pagbabago sa reticular sa baga ay hindi malamang.
· Maaaring ireseta ang MMF sa mga pasyente ng SSc na may ILD sa kaso ng hindi pagpaparaan o kawalan ng bisa (kabilang ang pangalawang) ng cyclophosphamide kasama ng mga GC. Ang MMF ay inireseta mula sa isang dosis na 1000 mg / araw. (sa dalawang dosis), pagtaas nito sa 2000 mg / araw. (sa dalawang dosis) sa kaso ng mabuting pagpapaubaya. Ang tagal ng kursong MMF ay dapat na hindi bababa sa 6 na buwan.
Sa kaso ng pagkabigo ng drug therapy at progresibong respiratory failure, ang paglipat ng isang baga ay ipinahiwatig (ang kahusayan ay maihahambing sa paglipat ng parehong mga baga).
. Pulmonary hypertension. Ang paggamot sa pulmonary hypertension ay dapat magsimula nang maaga hangga't maaari (sa latent stage) dahil sa mataas na dami ng namamatay ng mga pasyente (3-year survival na mas mababa sa 50%). Ang mga vasodilator (calcium channel blockers, synthetic prostacyclin analogues o endothelin receptor antagonist) at anticoagulants ay ginagamit upang gamutin ang pulmonary hypertension.
- Nifedipine. Bago ang appointment ng pangmatagalang therapy para sa pulmonary hypertension na may nifedipine, kinakailangan na magsagawa ng right ventricular catheterization na may sample ng pagsubok (pagsukat ng presyon sa pulmonary artery bago at pagkatapos ng isang solong dosis ng nifedipine), dahil ang nifedipine ay nagiging sanhi ng isang pagbaba ng presyon sa pulmonary artery lamang sa 25% ng mga pasyente at hindi nakakaapekto sa paglaban ng mga pulmonary vessel sa ibang mga pasyente. Ang mga blocker ng channel ng calcium ay hindi nakakaapekto sa kaligtasan ng buhay ng mga pasyente.
- Warfarin. Ang pangmatagalang paggamit ng gamot ay nagpapabuti sa kaligtasan ng mga pasyente na may pangunahing pulmonary hypertension. Ang pang-araw-araw na dosis ay tinutukoy ng halaga ng MHO, na dapat panatilihin sa loob ng 2-3.
- Iloprost at epoprostenol - mga sintetikong analogue ng prostacyclin, na ginagamit para sa infusion therapy, epektibong binabawasan ang presyon sa pulmonary artery. Ang mga paghahanda ng prostacyclin para sa subcutaneous at inhalation administration ay binuo din.
- Pinsala sa bato. Ang sapat na kontrol sa presyon ng dugo ay sentro sa paggamot ng scleroderma renal crisis. Ang agresibong paggamot ng hypertension ay maaaring patatagin o mapahusay pa ang paggana ng bato kung ang therapy ay sinimulan kaagad, bago ang hindi maibabalik na mga pagbabago sa mga daluyan ng bato ay bumuo. Ang mga gamot na pinili ay angiotensin-converting enzyme inhibitors (lisinopril, captopril, enalapril, atbp.). Ang dosis ng mga gamot ay pinili sa paraang mapanatili ang diastolic pressure sa antas na 85-90 mm Hg. Ang angiotensin-converting enzyme (ACE) inhibitors ay maaari ring mapabuti ang resulta ng normotensive scleroderma renal crisis. Inirerekomenda ang paggamot na magsimula sa captopril, na nagrereseta ng 6.25-12.5 mg bawat 8 oras, at unti-unting taasan ang dosis sa maximum (50 mg 3 beses sa isang araw). Sa simula ng paggamot, ang isang pang-araw-araw na pagtaas sa dosis ng isang ACE inhibitor ay dapat na bawasan ang antas ng systolic na presyon ng dugo ng 10-20 mm Hg, dahil ang masyadong mabilis na pagbaba ng presyon ng dugo (pati na rin ang hypovolemia) ay maaaring humantong sa isang hindi kanais-nais. pagbaba sa renal perfusion (paglala ng ischemia). Kapag na-stabilize ang presyon ng dugo, maaari kang lumipat sa pagkuha ng mas matagal na kumikilos na mga ACE inhibitor. Ang Captopril ay hindi itinigil kahit na ang pag-andar ng bato ay patuloy na lumala. Kung, laban sa background ng maximum na dosis ng captopril, ang presyon ng dugo ay hindi normalize sa loob ng 72 oras, ang mga blocker ng channel ng calcium, nitrates (lalo na sa hitsura ng kasikipan sa baga) o iba pang mga vasodilator ay idinagdag. Sa pagpapanatili ng oliguric na yugto ng talamak na pagkabigo sa bato, ang isyu ng hemodialysis ay isinasaalang-alang. Ang pagbawi o pagpapabuti sa paggana ng bato pagkatapos ng SPC ay mabagal na nangyayari sa loob ng 2 taon. Kung pagkatapos ng panahong ito ang pangangailangan para sa hemodialysis ay nagpapatuloy, ang tanong ay dapat na itaas tungkol sa
- mga transplant ng bato.
Pinsala sa puso. Ang mga pagpapakita ng pangunahing scleroderma ng puso (i.e., mga sugat na hindi bunga ng systemic o pulmonary hypertension) ay maaaring pericarditis, arrhythmia, myocarditis, myocardial fibrosis. Ang paggamot ng pericarditis ay isinasagawa sa mga clinically manifest form at kasama ang paggamit ng mga NSAID at GC (15–30 mg/araw). Sa makabuluhang pagbubuhos, isinasagawa ang pericardiocentesis o pericardiotomy. Ang myocarditis ay karaniwang sinusunod sa mga pasyente na may nagpapaalab na mga sugat ng mga kalamnan ng kalansay; Ang paggamot sa GC ay kadalasang nagreresulta sa pagtaas sa kaliwang ventricular ejection fraction. Ang pagkagambala sa ritmo ay karaniwang hindi nangangailangan ng paggamot. Sa matinding arrhythmias (group at polytopic extrasystoles, ventricular tachycardia, atbp.), Ang piniling gamot ay amiodarone. Reception (mga β-blocker ay maaaring tumaas ang mga pagpapakita ng Raynaud's phenomenon.
SJS at pagbubuntis. Karamihan sa mga pasyenteng may SJS ay may kasaysayan ng isa o higit pang pagbubuntis at panganganak. Ang limitadong anyo at talamak na kurso ng SJS ay hindi isang kontraindikasyon para sa pagbubuntis. Gayunpaman, sa panahon ng pagbubuntis, maaaring umunlad ang patolohiya ng organ, na nangangailangan ng regular na pagsusuri. Contraindications para sa pagbubuntis: nagkakalat na anyo ng SJS, malubhang dysfunction ng mga panloob na organo (puso, baga at bato). Sa mga kaso ng pagtuklas ng SJS sa panahon ng pagbubuntis, ang maingat na pagsubaybay sa paggana ng bato at puso ay kinakailangan.
Listahan ng mga mahahalagang gamot:
Mga non-steroidal na anti-inflammatory na gamot
Glucocorticoids

Prednisolone 5mg tab
Methylprednisolone 4 mg, 16 mg, tab.
Methylprednisolone 250mg, 500mg, vial
Prednisolone, 30 mg, amp

Mga pangunahing antifibrotic na gamot

D-penicillamine (cuprenil) 250mg tab.

Mga gamot na immunosuppressive

Cyclosporine 25 mg, 100 mg caps
Cyclophosphamide 50 mg, dragee
Cyclophosphamide 200 mg, maliit na bote
Methotrexate 2.5 mg na tab

Listahan ng mga karagdagang gamot:
Vascular Therapy:

Pentoxifylline 2%, 5 ml, amp
Vazaprostan 20 mg/5ml

Anticoagulants:

Heparin 5000 IU, vial
Clexane 0.4 ml syringe
Fraxiparin 0.3 ml, 0.4 ml, hiringgilya
warfarin

Gastroprotectors(omeprazole)
Prokinetics(domperidone, metoclopramide)
Mga ahente ng antihypertensive(nifedipine, amlodipine, enalapril)
Mga antibacterial agent (macrolides, cephalosporins, pinagsamang a/b)

Pamamahala ng pasyente: Ang mga pasyente na may SJS ay napapailalim sa obserbasyon ng dispensaryo upang masuri ang kasalukuyang aktibidad ng sakit, napapanahong pagtuklas ng patolohiya ng organ at, kung ipinahiwatig, pagwawasto ng therapy. Ang isang medikal na pagsusuri ay isinasagawa tuwing 3-6 na buwan, depende sa kurso ng sakit, ang pagkakaroon at kalubhaan ng mga visceral lesyon. Kasabay nito, ang pangkalahatan at biochemical na mga pagsusuri sa dugo at ihi ay isinasagawa. Sa paulit-ulit na pagbisita sa doktor, kinakailangan na magsagawa ng aktibong pagtatanong sa pasyente upang masuri ang dynamics ng Raynaud's phenomenon, dagdagan ang mga pagpapakita ng esophageal reflux, igsi ng paghinga, cardiac arrhythmia, atbp. Kapag sinusuri ang pasyente, dapat bigyang-pansin ang pagkalat at kalubhaan ng compaction ng balat, basal crepitation ng mga baga, isang pagtaas sa presyon ng dugo, ang pagkakaroon ng mga digital ulcers at edema. Inirerekomenda ang pagsusuri sa function ng paghinga at echocardiography. Sa mga pasyente na kumukuha ng warfarin, ang prothrombin index at MHO ay dapat na subaybayan, at sa paggamot na may cyclophosphamide, ang pangkalahatang pagsusuri sa dugo at ihi ay dapat suriin tuwing 1-3 buwan.

Mga tagapagpahiwatig ng pagiging epektibo ng paggamot at kaligtasan ng mga pamamaraan ng diagnostic at paggamot na inilarawan sa protocol: Nabawasan ang aktibidad ng nagpapasiklab na proseso.

Pag-ospital

Mga indikasyon para sa ospital:
- Bagong diagnosed na SJS, lalo na ang maagang yugto ng diffuse form.
- Maramihang paulit-ulit na ulcerative lesyon ng balat at gangrene ng mga daliri at paa.
- Progresibong pinsala sa mga baga (fibrosing alveolitis, pulmonary hypertension), puso (exudative pericarditis), gastrointestinal tract (sakit ng tiyan, pseudo-ileus, malabsorption syndrome).
- Ang pagbuo ng scleroderma renal crisis (malignant hypertension, nadagdagan ang creatinine ng dugo).

Pag-iwas

Mga aksyon sa pag-iwas: Ang etiology ng SJS ay hindi alam, at samakatuwid, ang pangunahing pag-iwas sa sakit ay hindi isinasagawa. Ang mga hakbang sa pag-iwas ay binabawasan upang maiwasan ang paglala ng sakit at ang pagbuo ng mga side effect ng drug therapy.

Impormasyon

Mga mapagkukunan at literatura

Mga minuto ng mga pagpupulong ng Expert Commission on Health Development ng Ministry of Health ng Republic of Kazakhstan, 2013
1. Listahan ng mga ginamit na literatura: 1. Rheumatic disease. Ed. J.H. Klippela, J.H. Bato, L.J. Crofford, P.H. Puti, 2012 2. Rheumatology, Ed. SA. Shostak, 2012 3. Diagnosis at paggamot sa rheumatology. Diskarte sa problema, Pyle K., Kennedy L. Isinalin mula sa Ingles. / Ed. SA. Shostak, 2011 4. Rheumatology: Mga alituntunin sa klinika / ed. Acad. RAMS E.L. Nasonov. - 2nd ed., Rev. at karagdagang - M.: GEOTAR-Media, 2010. - 752 p. 5. Smolen J.S., Landewe R., Breedveld F.C. et al. Mga rekomendasyon ng EULAR para sa pamamahala ng rheumatoid arthritis na may mga gamot na antirheumatic na nagpapabago ng sakit na sintetiko at biyolohikal. AnnRheumDis, 2010; 69:964–75. 6. Mga sakit sa diffuse connective tissue: isang gabay para sa mga doktor / ed. ang prof. SA AT. Mazurova. - St. Petersburg: SpecLit, 2009. 192 p. 7. Kanluran S.J. - Mga lihim ng rheumatology, 2008 8. Rheumatology: pambansang pamumuno / ed. E.L. Nasonova, V.A. Nasonova. - M.: GEOTAR-Media, 2008 - 720 9. Mga pederal na alituntunin para sa paggamit ng mga gamot (formulary system). Isyu VIII. Moscow, 2007. 10. Belousov Yu.B. - Rational pharmacotherapy ng mga sakit na rayuma, 2005. 11. Differential diagnosis ng mga panloob na sakit: isang algorithmic na diskarte. P.M. Healy, E.J. Jacobson. Binom, Moscow, 2003. 12. Vasculitis. Grinshtein Yu.I., Krasnoyarsk: IPK "Platina", 2003., 224 p. 13. Systemic lupus erythematosus - Donetsk: KP Region, 2003 - 464 p. 14. Rational pharmacotherapy ng rheumatic disease. Gabay para sa mga praktikal na manggagamot. Inedit ni V.A. Nasonova, E.L. Nasonova. Litterra, Moscow, 2003. 15. Rheumatic disease: nomenclature, classification, diagnostic at treatment standards - V.N. Kovalenko, N.M. Fur coat - K .: OOO "Katran group", 2002. - 214 p. 16. Vasculitis at vasculopathy. E.L. Nasonov, A.A. Baranov, N.P. Shilkin. Upper Volga, Yaroslavl, 1999. 17. Bihirang at hindi tipikal na mga sindrom at sakit sa klinika ng mga panloob na sakit - Ganja IM, Decik Yu I., Peleshchuk AP at iba pa; Ed. I. M. Gandzhi.- Kyiv: Malusog "I. 1983.- 544 p.

Impormasyon

Mga pamantayan sa pagsusuri para sa pagsubaybay at pag-audit sa pagiging epektibo ng pagpapatupad ng protocol

Tagasuri: Kushekbayeva A.E., Kandidato ng Medical Sciences, Associate Professor ng Department of Rheumatology, AGIUV

Mga resulta ng panlabas na pagsusuri: positibo ang rating, inirerekomenda para gamitin

Listahan ng mga developer ng protocol na may data ng kwalipikasyon
1. Togizbaev G.A. - Doctor of Medical Sciences, Chief Freelance Rheumatologist ng Ministry of Health ng Republic of Kazakhstan, Head ng Department of Rheumatology, AGIUV
2. Seisenbaev A.Sh. - doktor ng medikal na agham, propesor
3. Aubakirova B.A. - punong freelance rheumatologist sa Astana
4. Sarsenbayuly M.S. - punong freelance rheumatologist ng rehiyon ng East Kazakhstan
5. Omarbekova Zh.E. - chief freelance rheumatologist sa Semey
6. Nurgalieva S.M. - punong freelance rheumatologist ng rehiyon ng West Kazakhstan
7. Kuanyshbaeva Z.T. - punong freelance rheumatologist ng rehiyon ng Pavlodar

Indikasyon ng mga kondisyon para sa pagbabago ng protocol: ang pagkakaroon ng mga bagong pamamaraan ng diagnosis at paggamot, ang pagkasira ng mga resulta ng paggamot na nauugnay sa paggamit ng protocol na ito.

Naka-attach na mga file

Pansin!

Sa pamamagitan ng paggagamot sa sarili, maaari kang magdulot ng hindi na mapananauli na pinsala sa iyong kalusugan.
Ang impormasyong nai-post sa website ng MedElement at sa mga mobile application na "MedElement (MedElement)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Mga Sakit: Therapist's Handbook" ay hindi maaaring at hindi dapat palitan ang isang harapang konsultasyon sa isang doktor . Siguraduhing makipag-ugnayan sa mga medikal na pasilidad kung mayroon kang anumang mga sakit o sintomas na bumabagabag sa iyo.
Ang pagpili ng mga gamot at ang kanilang dosis ay dapat talakayin sa isang espesyalista. Ang isang doktor lamang ang maaaring magreseta ng tamang gamot at dosis nito, na isinasaalang-alang ang sakit at kondisyon ng katawan ng pasyente.
Ang website ng MedElement at mga mobile application na "MedElement (MedElement)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Mga Sakit: Therapist's Handbook" ay eksklusibong impormasyon at reference na mapagkukunan. Ang impormasyong naka-post sa site na ito ay hindi dapat gamitin upang arbitraryong baguhin ang mga reseta ng doktor.
Ang mga editor ng MedElement ay walang pananagutan para sa anumang pinsala sa kalusugan o materyal na pinsala na nagreresulta mula sa paggamit ng site na ito.

Ang systemic scleroderma, o progressive systemic sclerosis, ay kabilang sa isang pangkat ng mga autoimmune systemic inflammatory disease ng connective tissue. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang itinanghal na kurso at isang malaking polymorphism ng mga klinikal na pagpapakita na nauugnay sa isang katangian ng sugat ng balat, ilang mga panloob na organo at ang musculoskeletal system.

Ang mga sugat na ito ay batay sa isang malawakang cascading microcirculation disorder, pamamaga, at pangkalahatang fibrosis. Ang pag-asa sa buhay sa systemic scleroderma ay nakasalalay sa likas na katangian ng kurso, yugto at pangunahing pinsala sa mga organo at sistema ng katawan.

Morbidity na nauugnay sa edad at kaligtasan ng buhay ng mga pasyente

Alinsunod sa average na data ng istatistika, ang pangunahing saklaw sa 1 taon bawat 1,000,000 populasyon ay mula 2.7 hanggang 12 kaso, at ang pangkalahatang pagkalat ng patolohiya na ito ay mula 30 hanggang 450 kaso bawat 1 taon bawat 1,000,000 populasyon. Ang pag-unlad ng sakit ay posible sa iba't ibang pangkat ng edad, kabilang ang mga kabataan (juvenile scleroderma).

Gayunpaman, ang simula nito ay madalas na napapansin sa pagitan ng edad na 30 at 50, bagaman ang isang detalyadong pag-aaral ng mga unang palatandaan ay madalas na nagpapakita ng sarili nito sa mga naunang edad. Ang sakit ay nakakaapekto sa mga kababaihan (ayon sa iba't ibang mga mapagkukunan) 3-7 beses na mas madalas kaysa sa mga lalaki. Ang isang mas maliit na pagkakaiba ng kasarian ay nabanggit sa mga istatistika ng insidente sa mga bata at sa mga nasa hustong gulang na ang edad ay higit sa 45 taon.

Ang mga retrospective na data mula sa mga pag-aaral ng kaligtasan ng mga pasyente (kung gaano karaming mga nabubuhay), depende sa mga variant ng kurso ng sakit at sa likas na pag-unlad nito, ay nagpapakita ng mga sumusunod na pagkakaiba:

sa isang talamak, mabilis na progresibong kurso na may nangingibabaw na tissue fibrosis at mga unang sintomas sa anyo ng mga sugat sa balat, ang pag-asa sa buhay ay hindi lalampas sa 5 taon, habang ang kaligtasan ay 4% lamang;
sa isang subacute, moderately progresibong kurso, ang pinsala sa immune system ay nangingibabaw sa mga unang sintomas sa anyo ng isang articular syndrome; ang pag-asa sa buhay ay maaaring hanggang sa 15 taon, habang ang kaligtasan ng buhay sa unang 5 taon ay 75%, 10 taon ay tungkol sa 61%, 15 taon ay isang average ng 50%;
sa isang talamak, mabagal na progresibong kurso, ang patolohiya ng vascular ay nangingibabaw sa mga paunang palatandaan sa anyo ng Raynaud's syndrome; kaligtasan ng buhay sa unang 5 taon ng sakit - isang average ng 93%, 10 taon - tungkol sa 87%, at 15 taon - 85%.

Etiology at pathogenesis ng sakit

Ang mga dahilan para sa pag-unlad ng systemic scleroderma ay hindi lubos na nauunawaan. Ito ngayon ay itinuturing na isang multifactorial na sakit na sanhi ng:

1. Genetic predisposition, ang mga indibidwal na mekanismo na kung saan ay na-decipher na. Ang kaugnayan ng sakit na may ilang mga antigens ng pagiging tugma ng tissue, ang kaugnayan ng mga klinikal na pagpapakita na may mga tiyak na autoantibodies, atbp, ay nakilala. Noong nakaraan, ang isang genetic predisposition ay pinagtatalunan ng pagkakaroon ng mga kaso ng systemic scleroderma o iba pa, malapit dito, patolohiya o immune disorder sa mga miyembro ng pamilya o mga kamag-anak.

2. Pagkakalantad sa mga virus, kung saan ang pangunahing impluwensya ng cytomegalovirus at retrovirus ay isinasaalang-alang. Ang pansin ay binabayaran din sa pag-aaral ng papel ng isang naka-activate na tago (latent) na impeksyon sa viral, ang kababalaghan ng molecular mimicry, atbp. Ang huli ay nagpapakita ng sarili sa paggawa ng humoral antibodies ng immune system na sumisira sa mga antigen na may pagbuo ng immune complexes, pati na rin sa pagpaparami ng cellular toxic T-lymphocytes. Sinisira nila ang mga selula ng katawan kung saan matatagpuan ang mga virus.

3. Impluwensiya ng exogenous at endogenous risk factors. Ang partikular na kahalagahan ay nakalakip sa:

hypothermia at madalas at matagal na pagkakalantad sa sikat ng araw;
vibrations;
pang-industriya na silikon na alikabok;
mga ahente ng kemikal ng pang-industriya at domestic na pinagmulan - mga singaw mula sa pagproseso ng mga produktong petrolyo, vinyl chloride, pestisidyo, mga organikong solvent;
ilang mga produktong pagkain na naglalaman ng rapeseed oil at dietary supplement na may L-tryptophan;
mga implant at ilang mga medikal na paghahanda, halimbawa, bleomycin (antineoplastic antibiotic), mga bakuna;
mga karamdaman sa neuroendocrine, madalas na nakababahalang mga kondisyon, isang pagkahilig sa mga reaksyon ng vascular spastic.

Ang pagtatanghal ng eskematiko ng kumplikadong mekanismo ng pag-unlad ng sakit

Ang isang katangian ng systemic scleroderma ay ang labis na produksyon ng collagen protein sa pamamagitan ng fibroblasts. Karaniwan, ito ay nag-aambag sa pagpapanumbalik ng nasirang connective tissue at humahantong sa pagpapalit nito ng isang peklat (sclerosis, fibrosis).

Sa mga sakit sa autoimmune connective tissue, ang mga pagbabago sa physiological sa ilalim ng mga normal na kondisyon ay labis na pinatindi, nakakakuha ng mga pathological form. Bilang resulta ng paglabag na ito, ang normal na nag-uugnay na tisyu ay pinalitan ng peklat na tisyu, ang pampalapot ng balat at ang mga pagbabago sa mga kasukasuan at mga organo ay nangyayari. Ang pangkalahatang pamamaraan para sa pagbuo ng prosesong ito ay ang mga sumusunod.

Ang mga virus at mga kadahilanan ng panganib laban sa background ng isang genetic predisposition ay nakakaapekto sa:

Mga istruktura ng connective tissue, na humahantong sa isang depekto sa mga lamad ng cell at nadagdagan ang pag-andar ng fibroblast. Ang resulta nito ay ang labis na produksyon ng collagen, fibrokinetin (isang malaking glycoprotein ng intercellular matrix), proteoglycans at glycosaminoglycans, na mga kumplikadong protina, na kinabibilangan ng mga immunoglobulin (antibodies), karamihan sa mga hormone ng protina, interferon, atbp.
Ang microvasculature, na nagreresulta sa pinsala sa endothelium (epithelium ng panloob na dingding ng mga daluyan ng dugo). Ito naman, ay humahantong sa paglaganap ng myofibroblasts (mga cell na kapareho ng mga fibroblast at makinis na mga selula ng kalamnan), platelet sedimentation sa maliliit na sisidlan at ang kanilang pagdirikit (dumikit) sa mga pader ng vascular, sa pagtitiwalag ng filament ng fibrin. sa panloob na lamad ng maliliit na sisidlan, edema at may kapansanan sa pagkamatagusin ng huli.
Ang immune system ng katawan, na humahantong sa isang kawalan ng timbang ng T- at B-lymphocytes na kasangkot sa pagbuo ng immune response, bilang isang resulta kung saan ang pag-andar ng una ay may kapansanan at ang huli ay isinaaktibo.

Ang lahat ng mga salik na ito, sa turn, ay nagiging sanhi ng karagdagang pag-unlad ng mga sumusunod na karamdaman:

Labis na pagbuo ng mga collagen fibers na may kasunod na progresibong pangkalahatang fibrosis sa dermis, musculoskeletal system at internal organs. Ang Fibrosis ay isang overgrowth ng connective tissue.
Ang labis na produksyon ng mga protina ng collagen sa mga dingding ng maliliit na sisidlan, pampalapot ng mga lamad ng basement sa kanila at vascular fibrosis, nadagdagan ang pamumuo ng dugo at trombosis sa maliliit na mga sisidlan, pagpapaliit ng kanilang lumen. Ang lahat ng ito ay humahantong sa pinsala sa mga maliliit na sisidlan na may pag-unlad ng mga vascular spasms ng uri ng Raynaud's syndrome at isang paglabag sa istraktura at pag-andar ng mga panloob na organo.
Ang pagtaas sa pagbuo ng mga cytokine (mga tiyak na molekula ng impormasyon ng peptide), mga immune complex at mga autoantibodies, na humahantong din sa pamamaga ng panloob na lining ng mga maliliit na sisidlan (vasculitis) at, nang naaayon, sa pinsala sa mga panloob na organo.

Kaya, ang mga pangunahing link ng pathogenetic chain ay:

paglabag sa mga mekanismo ng cellular at humoral na uri ng kaligtasan sa sakit;
pinsala sa maliliit na sisidlan na may pagkasira at dysfunction ng endothelium ng vascular wall, na may pampalapot ng panloob na lamad nito at microthrombosis, na may pagpapaliit ng lumen ng microcirculation bed ng dugo at isang paglabag sa microcirculation mismo;
paglabag sa mga proseso ng pagbuo ng mga protina ng collagen na may pagtaas ng pagbuo ng makinis na mga fibers ng kalamnan at collagen, na ipinakita sa pamamagitan ng fibrous restructuring ng connective tissue ng mga organo at system na may paglabag sa kanilang function.

Pag-uuri ng systemic scleroderma at isang maikling paglalarawan ng mga indibidwal na anyo

Kapag bumubuo ng diagnosis, ang mga palatandaan ng systemic scleroderma ay tinukoy alinsunod sa mga katangian tulad ng klinikal na anyo ng sakit, ang variant ng kurso nito at ang yugto ng pag-unlad ng patolohiya.

Ang mga sumusunod na klinikal na anyo ay nakikilala

nagkakalat

Bigla itong bubuo at pagkatapos ng 3-6 na buwan ay nagpapakita ito ng maraming mga sindrom. Sa loob ng 1 taon mayroong isang malawak, pangkalahatan na sugat ng balat ng itaas at mas mababang mga paa't kamay, mukha, katawan. Sa parehong oras o medyo mamaya, ang Raynaud's syndrome ay bubuo. Ang pinsala sa mga tisyu ng baga, bato, gastrointestinal tract, at mga kalamnan sa puso ay nangyayari nang maaga. Kapag ang videocapillaroscopy ng nail bed ay tinutukoy ng isang binibigkas na desolation (pagbawas) ng mga maliliit na sisidlan na may pagbuo ng mga avascular area (avascular zone) ng nail bed. Ang mga pagsusuri sa dugo ay nagpapakita ng mga antibodies sa isang enzyme (topoisomerase 1) na nakakaapekto sa pagpapatuloy ng molekula ng cellular DNA.

Limitado

Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng hindi gaanong karaniwang indurative na mga pagbabago sa balat, mamaya at mas mabagal na pag-unlad ng patolohiya, isang mahabang panahon ng Raynaud's syndrome lamang, late na pag-unlad ng hypertension sa pulmonary artery, limitasyon ng mga sugat sa balat sa mga lugar ng mukha, kamay at paa, huli. pag-unlad ng skin calcification, telangiectasias at lesyon ng digestive tract . Kapag nagsasagawa ng capillaroscopy, ang mga dilat na maliliit na sisidlan ay tinutukoy nang walang pagkakaroon ng binibigkas na mga avascular zone. Sa mga pagsusuri sa venous blood, ang mga partikular na anticentromeric (antinuclear) na autoantibodies laban sa iba't ibang bahagi ng cell nucleus ay nakita.

krus

Ang katangian ng form na ito ay ang kumbinasyon ng mga sintomas ng systemic scleroderma na may mga sintomas ng isa o higit pang iba pang mga systemic connective tissue pathologies - na may rheumatoid arthritis, na may systemic lupus erythematosus, na may dermatomyositis o polymyositis, atbp.

Scleroderma na walang scleroderma

O isang visceral form na nagpapatuloy nang walang pampalapot ng balat, ngunit may Raynaud's syndrome at mga palatandaan ng pinsala sa mga panloob na organo - na may pulmonary fibrosis, ang pagbuo ng talamak na scleroderma kidney, pinsala sa puso, digestive tract. Ang mga autoimmune antibodies sa Scl-70 (nuclear topoisomerase) ay tinutukoy sa dugo.

Juvenile systemic scleroderma

Ang simula ng pag-unlad bago ang edad na 16 ayon sa uri ng linear (karaniwan ay asymmetric) o focal scleroderma. Sa linear - ang mga lugar ng balat na may mga pagbabago sa cicatricial (karaniwang sa anit, likod ng ilong, sa noo at mukha, mas madalas sa mas mababang mga paa't kamay at dibdib) ay linear. Sa form na ito, may posibilidad na bumuo ng mga contracture (limitasyon ng mga paggalaw sa mga joints) at ang posibilidad ng pagkakaroon ng mga anomalya sa pag-unlad ng mga limbs. Ang mga pathological na pagbabago sa mga panloob na organo ay medyo menor de edad at higit na nakikita sa panahon ng mga instrumental na pag-aaral.

sapilitan

Ang pag-unlad nito ay malinaw na nauugnay sa oras sa impluwensya ng mga kadahilanan sa kapaligiran (kemikal, malamig, atbp.). Ang pampalapot ng balat ay karaniwan, kadalasang nagkakalat, minsan kasama ng mga sugat sa vascular.

Prescleroderma

Ito ay klinikal na ipinakita ng isang nakahiwalay na Raynaud's syndrome, na sinamahan ng isang capillaroscopic na larawan at / o mga pagbabago sa immunological na katangian ng mga sakit.

Mga variant ng systemic scleroderma, depende sa likas na katangian ng kurso at ang rate ng pag-unlad

Talamak, mabilis na progresibong variant - sa unang 2 taon mula sa pagsisimula ng sakit, bubuo ang pangkalahatan na nagkakalat na fibrosis ng balat at mga panloob na organo, pangunahin ang mga baga, puso at bato. Noong nakaraan, sa karamihan ng mga kaso, ang sakit ay mabilis na nagtapos sa kamatayan. Sa paggamit ng modernong sapat na therapy, medyo bumuti ang pagbabala.
Subacute, katamtamang progresibo. Ayon sa mga klinikal na sintomas at data ng laboratoryo, ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang pamamayani ng mga palatandaan ng isang immune inflammatory na proseso - siksik na edema ng balat, myositis, arthritis. Ang mga cross-syndrome ay hindi karaniwan.
Talamak, dahan-dahang progresibo. Ang variant na ito ng systemic scleroderma ay nakikilala sa pamamagitan ng: ang pamamayani ng mga vascular lesyon - isang mahaba (para sa maraming taon) sa mga unang yugto ng sakit, ang pagkakaroon ng Raynaud's syndrome, na sinamahan ng mabagal na pag-unlad ng moderately binibigkas na mga pagbabago sa balat; isang unti-unting pagtaas ng mga karamdaman na nauugnay sa ischemia (malnutrisyon) ng mga tisyu; unti-unting pag-unlad ng pulmonary hypertension at mga sugat ng digestive tract.

Mga yugto ng sakit

Paunang - ang pagkakaroon ng 1 hanggang 3 lokalisasyon ng sakit.
Ang yugto ng generalization, na sumasalamin sa sistematikong kalikasan ng mga sugat na may polysyndromic na katangian ng mga manifestations ng proseso.
Terminal, o huli, na kung saan ay nailalarawan sa kakulangan ng pag-andar ng isa o higit pang mga organo - respiratory, cardiac o renal failure.

Ang paggamit ng tatlong nakalistang mga parameter sa pagbabalangkas ng diagnosis ng sakit ay nagpapahintulot sa iyo na i-orient ang iyong sarili na may kaugnayan sa paghahanda ng isang programa sa paggamot ng pasyente.

Pangunahing sintomas

Batay sa mekanismo ng pag-unlad ng systemic scleroderma at ang pagkalat ng mga sugat, ang malaking bilang at iba't ibang mga sintomas ng sakit na ito ay lubos na nauunawaan. Gayunpaman, dahil sa yugto ng pag-unlad ng proseso, may ilang mga posibilidad para sa pag-diagnose ng patolohiya sa mga unang yugto ng pag-unlad nito, paghula at pag-impluwensya sa pag-asa sa buhay ng mga pasyente.

Isinasagawa ang diagnosis na isinasaalang-alang ang pangunahing katangian ng paunang at mas malayong mga palatandaan:

Ang pagkatalo ng balat sa anyo ng siksik na edema.
Mga karamdaman sa vascular at Raynaud's syndrome.
Pinsala sa musculoskeletal system.
Mga pagbabago sa mga panloob na organo.

Mga reklamo ng mga pasyente sa mga unang yugto

Pansinin ng mga pasyente ang pangkalahatang kahinaan, pagkapagod, karamdaman, madalas na lagnat, hindi hihigit sa 38 °, pagkawala ng gana, timbang ng katawan, atbp. Ang mga pagpapakitang ito ay nangyayari pangunahin sa mga nagkakalat na anyo ng systemic scleroderma, ay hindi tiyak at hindi pinapayagan ang isa na maghinala sa simula ng patolohiya bago ang simula ng mga sintomas ng katangian.

Balat at mauhog lamad

Ang mga sugat sa balat ay isa sa mga pangunahing diagnostic na sintomas ng sakit at nabubuo sa karamihan ng mga pasyente na may systemic scleroderma. Ang proseso ng mga pagbabago sa katangian sa balat, na naisalokal pangunahin sa mukha at mga kamay, sa pag-unlad nito ay dumadaan sa mga sumusunod na yugto:

siksik na edema;
pasaklaw;
atrophic.

Ang mga ito ay humantong sa kahirapan ng mga ekspresyon ng mukha ("hypomimia"). Ang mukha ng isang taong may sakit ay nakakakuha ng isang katangian na "tulad ng maskara" na hitsura - ang balat ng mukha ay makapal, siksik at nakaunat, ang dulo ng ilong ay matalas, ang mga patayong fold at wrinkles ay lumilitaw sa paligid ng bibig, na nakolekta tulad ng isang supot ( "pouch" sintomas), ang diameter ng pasukan sa oral cavity ay bumababa. Ang systemic scleroderma ay maaaring isama sa Sjögren's syndrome.

Ang mga pagbabago sa mga kamay ay ipinahayag sa sclerodactyly, na kung saan ay nailalarawan din ng siksik na edema, fibrosis at induration ng balat, na humahantong sa isang pakiramdam ng paninigas, lalo na sa umaga, isang pagtaas sa limitasyon ng saklaw ng paggalaw, isang pagbabago sa hitsura ng mga daliri, pagkuha ng hugis ng "mga sausage".

Ginagawang posible ng mga sintomas na ito na tumpak na maitatag ang diagnosis kahit na sa unang panandaliang pagsusuri ng pasyente.

Sa nagkakalat na anyo ng sakit, ang edema, induration at pagkasayang ng balat ay lumampas sa mukha at mga kamay. Kumakalat sila sa balat ng puno ng kahoy, ibaba at itaas na mga paa't kamay. Kasama ng mga palatandaang ito, ang mga lugar ng balat na may limitado o malawak na kalat na nabawasan na pigmentation o ganap na depigmented, pati na rin ang may focal o nagkakalat na hyperpigmentation, ay madalas na sinusunod.

Sa ilalim ng balat, bilang isang pagpapakita sa ibang pagkakataon, ang mga calcifications (mga akumulasyon ng mga calcium salts) ay nabuo, na maaaring humantong sa cheesy necrosis, pagkasira ng tissue at ulceration na may paglabas ng isang cheesy mass (sa anyo ng mga mumo) sa kalikasan.

Upang magtatag ng isang maagang pagsusuri, ang isang 4-point na "skor ng balat" na pamamaraan ay mahalaga, na ginagawang posible upang masuri ang mga maagang pagpapakita bilang paunang antas ng compaction ng balat dahil sa edema nito. Ang pamamaraan ay batay sa palpation ng balat sa 17 na lugar - sa mukha, dibdib, tiyan at simetriko na mga lugar ng upper at lower extremities. Ang mga resulta ng pagsusuri ay sinusuri sa mga puntos:

ang kawalan ng anumang mga pagbabago - 0 puntos;
ang density ng balat ay hindi gaanong mahalaga, kung ang balat ay medyo magaan, ngunit mas mahirap kaysa sa karaniwan, maaaring nakatiklop - 1 punto;
ang density ay katamtaman, kung ang balat ay halos hindi nakatiklop - 2 puntos;
binibigkas na density, "tulad ng board" - 3 puntos.

Kapag sinusuri ang isang biopsy sa balat, tinutukoy ang matinding fibrosis.

Maaari bang maging sanhi ng patuloy na runny nose ang systemic scleroderma?

Ang mga mucous membrane ay madalas na apektado nang sabay-sabay sa balat. Ito ay ipinahayag ng subatrophic o atrophic rhinitis, na sinamahan ng patuloy na pagkatuyo at pagsisikip ng ilong na mahirap iwasto, pharyngitis, stomatitis, nadagdagang kapal, pagkasayang at pag-ikli ng frenulum ng dila, na isang katangian na tanda ng paglahok ng mga mucous membrane. nasa proseso.

Patolohiya ng vascular

Kadalasang nauugnay sa mga karamdaman sa balat. Ito ay isang maaga at madalas na pagpapakita ng systemic scleroderma, na sumasalamin sa pangkalahatan (pangkaraniwang) katangian ng sakit. Ang pinaka-katangian na tanda ng vascular pathology ay Raynaud's syndrome. Ito ay isang simetriko vascular spastic crises ng terminal arteries at arterioles, bilang isang resulta kung saan ang suplay ng dugo sa mga tisyu ay nabalisa (ischemia).

Ang mga pag-atake ay sinamahan ng isang sunud-sunod na dalawa o tatlong yugto ng pagbabago ng kulay (pallor - cyanosis - pamumula) ng balat ng mga daliri, mas madalas sa mga daliri ng paa, na may sabay-sabay na paglitaw ng sakit, paresthesia, pamamanhid sa kanila. Bagaman ang pangunahing lokalisasyon ay ang mga daliri, ang mga sintomas na ito ay may posibilidad na kumalat nang direkta sa buong kamay, paa, at kung minsan sa mga dulo ng ilong, dila at baba, na nagiging sanhi ng dysarthria (disorder of speech articulation).

Dahil sa ang katunayan na ang mga spasms ay nangyayari sa mga sisidlan na may nabagong mga pader, ang mga seizure ay pinahaba. Ang mga pag-atake ng Raynaud's syndrome ay maaaring mangyari nang kusang, ngunit mas madalas na nabubuo sila sa ilalim ng impluwensya ng isang malamig o psychogenic na kadahilanan.

Ang kanilang kalubhaan ay tinasa sa mga antas o puntos:

I degree - ang pagkakaroon ng mga pagbabago lamang sa kulay ng balat nang walang mga subjective na sensasyon at trophic na pagbabago.
II degree - isang pakiramdam ng sakit, tingling o pamamanhid sa mga daliri sa panahon ng pag-atake ng sindrom. Maaaring may mga solong peklat sa balat ng mga daliri.
III degree - matinding sakit sa panahon ng pag-atake o / at hindi gumaling na mga solong sugat.
IV degree - maramihang mga ulser o mga lugar ng gangrene.

Vascular spasms at mga pagbabago sa kanilang mga pader ay humantong sa tissue malnutrisyon at trophic disorder - pag-unlad, pagkatuyo at paglabag sa balat lunas, kuko deformities, masakit, pang-matagalang di-pagpapagaling at paulit-ulit na ulcers at suppurations.

Ang mga trophic ulcer ay matatagpuan pangunahin sa mga terminal phalanges ng mga daliri ("digital ulcers"), pati na rin sa mga lugar na may pinakamalaking epekto sa makina - sa lugar ng siko at mga kasukasuan ng tuhod, mga buto ng takong at bukung-bukong. Sa distal phalanges ng mga daliri, ang mga tuldok na peklat ay madalas na matatagpuan (isang sintomas ng isang "kagat ng daga"), na nabuo bilang isang resulta ng mga proseso ng atrophic.

Ang mga dulo ng daliri ay bumababa sa dami, nagiging mas payat dahil sa resorption ng mga buto ng mga phalanges ng kuko (acroosteolysis). Bilang karagdagan, ang nekrosis ng balat at gangrene ay maaaring bumuo, na sinusundan ng pagputol sa sarili sa distal at kahit na gitnang phalanges.

Sa talamak na kurso ng proseso sa mukha, anterior at posterior na ibabaw ng dibdib, sa mga limbs, sa mauhog lamad ng mga labi, matigas na panlasa, at dila, ang telangiectasias ay kadalasang makikita na nangyayari pagkatapos ng ilang buwan o kahit na taon. mula sa pagsisimula ng sakit at, tulad ng mga calcification, mga late manifestations ng systemic scleroderma.

Musculoskeletal system

Pinsala sa mga joints at periarticular tissues

Ang pinaka-madalas, at kung minsan ang mga unang pagpapakita ng systemic scleroderma ay magkasanib na pinsala, na ipinakita ng:

sintomas ng "tendon friction", na kadalasang nauuna sa pagtigas ng balat; ito ay nangyayari bilang isang resulta ng sclerosis ng tissue ng tendon sheaths at ang mga tendon mismo at tinukoy bilang isang "crunch" sa palpation ng mga joints sa panahon ng aktibong paggalaw sa kanila;
polyarthralgia, mas madalas na rheumatoid polyarthritis, ngunit walang binibigkas na mapanirang pagbabago sa mga kasukasuan; sa parehong oras, ang mga erosive na pagbabago sa articular surface ay matatagpuan sa 20% ng mga pasyente;
paninigas sa mga kasukasuan, lalo na sa mga kamay, higit sa lahat pagkatapos ng pagtulog sa isang gabi;
ang pagbuo ng flexion contracture sa mga joints, pangunahin dahil sa mga pagbabago sa synovial membranes, periarticular ligaments, tendons at muscles;
osteolysis (resorption) ng mga buto sa lugar ng distal end phalanges ng mga daliri, na ipinakita sa pamamagitan ng pagpapapangit at pagpapaikli ng huli, at kung minsan ay osteolysis ng mga proseso ng mandibular at ang distal na ikatlong bahagi ng mga buto ng radius.

Ang simula ng sakit na may arthritis ay pinaka-katangian ng cross form ng systemic scleroderma at ang subacute course nito.

Paglahok ng kalamnan tissue

Ito ay ipinahayag ng isa sa mga anyo ng myopathy (muscular dystrophy):

non-progressive fibrous myopathy ng isang non-inflammatory nature - ang pinakakaraniwang anyo sa sakit na ito; ipinahayag sa pamamagitan ng katamtamang kahinaan ng kalamnan sa proximal na mga grupo ng kalamnan at isang bahagyang pagtaas sa mga antas ng dugo ng creatine phosphokinase (isang enzyme na matatagpuan sa mga tisyu ng kalamnan);
namumula, na sinamahan ng kahinaan at sakit sa mga kalamnan, isang pagtaas sa mga antas ng dugo ng 2 beses o higit pang creatine phosphokinase, pati na rin ang mga nagpapasiklab na pagbabago sa mga resulta ng pag-aaral ng mga specimen ng biopsy ng kalamnan at sa mga resulta ng electromyography.

Bilang karagdagan, ang nagkakalat na anyo ng sakit ay sinamahan ng pag-unlad ng pagkasayang ng kalamnan na dulot ng mga contracture at kapansanan sa kadaliang kumilos.

Lamang loob

Gastrointestinal tract (GI)

Ang systemic scleroderma na may mga sugat ng gastrointestinal tract ay nangyayari sa 70% ng mga pasyente. Anumang bahagi ng digestive tract ay maaaring maapektuhan, ngunit sa 70-85% ito ay ang esophagus (scleroderma esophagitis) at bituka.

Esophagus

Ang hypotension (nabawasan na tono) ng esophagus ay ang pinakakaraniwang anyo ng pinsala hindi lamang sa huli, kundi sa buong gastrointestinal tract. Ang morphological na batayan nito ay fibrosis at malawakang pagkasayang ng makinis na mga kalamnan ng mga dingding ng esophageal. Ang mga katangiang sintomas ay kahirapan sa paglunok, patuloy na heartburn, isang pakiramdam ng isang bolus ng pagkain sa likod ng sternum, pinalala pagkatapos kumain at/o sa isang pahalang na posisyon.

Sa panahon ng esophagogastroscopy at X-ray na pagsusuri, ang makitid na mas mababang mga seksyon ng esophagus ay natutukoy, dahil sa kung saan ang paggamit ng solid at tuyo na pagkain ay makabuluhang mahirap, at ang pinalawak na itaas (2/3) na mga seksyon, ang kawalan ng peristalsis waves at ang kakulangan ng pagkalastiko ng mga dingding (katigasan), kung minsan ang isang luslos ng esophagus ay posible, mga butas ng aperture. Dahil sa mababang tono ng lower esophageal sphincter, ang mga acidic na nilalaman ng gastric ay itinapon sa esophagus (gastroesophageal reflux) at ang pagbuo ng mga erosions, ulcers at cicatricial narrowing sa loob nito, na sinamahan ng masakit na heartburn at matinding sakit sa likod ng sternum.

Sa isang mahabang kurso ng gastroesophageal reflux disease sa ilang mga pasyente, ang pagpapalit ng esophageal mucosal epithelium na may mga cell na kapareho ng epithelium ng mauhog lamad ng tiyan o kahit na ang maliit na bituka (metaplasia) ay maaaring mangyari, na predisposes sa pag-unlad ng esophageal cancer .

Tiyan at duodenum

Ang hypotension ng tiyan at duodenum ay ang sanhi ng isang paglabag sa paglisan ng masa ng pagkain at pagpapanatili nito sa tiyan. Nagdudulot ito ng mabilis na pagkabusog sa panahon ng pagkain, madalas na belching, pananakit at pakiramdam ng bigat sa rehiyon ng epigastric, kung minsan ay pagdurugo ng tiyan dahil sa pagbuo ng maraming telangiectasias, erosions at ulcers sa mucous membrane.

Mga pagbabago sa bituka

Ang mga ito ay nangyayari nang mas madalas kaysa sa esophagus, maliban sa malaking bituka, ang dalas nito ay halos pareho. Gayunpaman, ang symptomatology ng bituka na patolohiya sa buong klinika ng systemic scleroderma ay madalas na nagiging nangungunang isa. Ang pinaka-katangian ay:

mga palatandaan ng duodenitis na kahawig ng peptic ulcer;
na may nangingibabaw na pag-unlad ng patolohiya sa maliit na bituka, ang pagsipsip ay nabalisa, na ipinakita sa pamamagitan ng pamumulaklak, mga sintomas ng bahagyang paralitiko na maliit na sagabal sa bituka (bihirang), malabsorption syndrome - madalas na pagtatae na may malaking halaga ng taba sa feces (steatorrhea), na kahalili ng paninigas ng dumi at humahantong sa isang makabuluhang pagbaba sa timbang ng katawan;
na may pinsala sa malaking bituka, nangyayari ang paulit-ulit at madalas na paninigas ng dumi (mas mababa sa 2 independiyenteng pagkilos ng pagdumi bawat linggo), fecal incontinence, bahagyang paulit-ulit na sagabal sa bituka ay maaaring bumuo.

Sistema ng paghinga

Ang mga ito ay apektado sa higit sa 70% ng mga kaso at sa mga nakalipas na dekada ay naging pangunahing sanhi ng kamatayan sa mga pasyenteng may systemic scleroderma. Ang pinsala sa baga ay sinamahan ng paulit-ulit na perifocal pneumonia, ang pagbuo ng emphysema, subpleural cysts, abscesses, pleurisy, ang paglitaw ng paulit-ulit na kusang pneumothorax, kanser sa baga, na nangyayari 3-5 beses na mas madalas kaysa sa kaukulang mga pangkat ng edad na walang systemic scleroderma, unti-unting (sa loob ng 2-10 taon) pag-unlad ng pulmonary insufficiency. Ang mga pagbabago sa baga ay nangyayari sa anyo ng dalawang klinikal at morphological na variant:

Ayon sa interstitial na uri ng sugat (interstitial lung disease), na nailalarawan sa pamamagitan ng pulmonary fibrosis at diffuse pneumosclerosis, na pinaka-binibigkas sa mas mababang bahagi ng baga. Ang mga pagbabago sa patolohiya ay nabuo na sa unang limang taon ng sakit at pinaka-binibigkas sa mga taong may nagkakalat na anyo ng sakit. Ang mga klinikal na sintomas ng systemic scleroderma ay hindi tiyak - tuyong ubo, madalas na pag-hack, igsi ng paghinga na may kahirapan sa paghinga, pagkapagod at pagkakaroon ng crepitant wheezing, na kahawig ng "cellophane crackling" (sa panahon ng auscultation) sa posterior lower section ng baga.
Ang pagsusuri ay nagpapakita ng pagbaba sa mahahalagang kapasidad ng mga baga, isang pinahusay at deformed na pattern ng pulmonary sa mas mababang mga seksyon (sa x-ray), na may computed tomography - isang hindi pantay na pagdidilim ng tissue ng baga (ground glass symptom) at isang larawan ng "honeycomb lungs" (sa mga susunod na yugto).
Ang nakahiwalay (pangunahing) pulmonary hypertension na nagreresulta mula sa mga vascular lesyon ng mga baga, o pangalawa (sa 10%), na umuunlad bilang resulta ng interstitial pathology sa mga huling yugto ng systemic scleroderma. Ang pulmonary hypertension ng parehong uri ay madalas na bubuo 10 taon pagkatapos ng pagsisimula ng sakit sa 10-40%. Ang pangunahing sintomas nito ay mabilis na umuunlad (sa ilang buwan) igsi ng paghinga. Ang mga pangunahing komplikasyon ng pulmonary hypertension ay cor pulmonale na may right ventricular failure, pati na rin ang trombosis ng pulmonary arteries na may nakamamatay na kinalabasan, bilang panuntunan.

Mga pagbabago sa puso

Kinakatawan nila ang isa sa mga pinaka hindi kanais-nais at madalas (16-90%) na mga lokalisasyon ng sakit at nasa unang lugar sa mga sanhi ng biglaang pagkamatay sa mga pasyente na may systemic scleroderma. Ang mga pagbabago ay:

conduction disorder at cardiac arrhythmias (sa 70%), na lalo na nagpapalala sa pagbabala ng sakit;
ang pag-unlad ng myocarditis (sa kasong ito, ang survival rate ay ang pinakamababa), lalo na sa mga taong may polymyositis;
pinsala sa panloob na lamad ng puso (endocardium) na may pag-unlad ng mga depekto sa valvular, pangunahin ang balbula ng bicuspid;
ang pagbuo ng malagkit o (mas madalas) exudative pericarditis, na maaaring maging sanhi ng cardiac tamponade;
pagpalya ng puso, na bubuo nang napakabihirang, ngunit nailalarawan sa pamamagitan ng paglaban sa paggamit ng mga corrective na gamot.

Ang mga pangunahing sintomas ay igsi ng paghinga na may kaunting pisikal na pagsusumikap o sa pamamahinga, isang pakiramdam ng kakulangan sa ginhawa at mapurol na matagal na sakit sa sternum at sa kaliwa nito, palpitations at pagkupas ng puso, isang pakiramdam ng panginginig sa rehiyon ng puso .

Pinsala sa bato

Dahil sa pagkakaroon ng mga modernong epektibong gamot, ito ay medyo bihira. Ang mga ito ay batay sa mga pagbabago sa mga arterioles ng mga bato, na siyang sanhi ng limitadong nekrosis ng tissue ng bato dahil sa isang paglabag sa sapat na suplay ng dugo nito.

Mas madalas na ang mga pagbabagong ito ay nakatago, na may mga menor de edad na functional disorder, na tinutukoy lamang ng mga pagsusuri sa ihi at dugo. Hindi gaanong karaniwan, nagkakaroon ng glomerulonephritis o nakatagong talamak na nephropathy.

Ang mga binibigkas na pagbabago sa anyo ng scleroderma renal crisis (acute nephropathy) ay bubuo sa 5-10% (pangunahin sa isang nagkakalat na anyo ng systemic scleroderma). Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng biglaang pagsisimula at mabilis na progresibong renal arterial hypertension, isang pagtaas sa mataas na nilalaman ng protina sa ihi, at pagkabigo sa bato. 23% lamang ng mga pasyente na may acute nephropathy ang nabubuhay nang higit sa 5 taon. Sa pangkalahatan, na may pinsala sa bato sa loob ng higit sa 15 taon, 13% lamang ang nabubuhay, habang walang komplikasyon na ito, mga 72%.

Ang pinakabagong mga pamamaraan para sa pag-diagnose ng systemic scleroderma

Ang mga medyo bagong pagsubok sa laboratoryo ay kinabibilangan ng mga pamamaraan para sa pagtukoy ng mga antinuclear antibodies (ANA):

antibodies sa topoisomerase-1 (Scl-70), na, sa pagkakaroon ng nakahiwalay na Raynaud's syndrome, ay mga harbinger ng pag-unlad ng systemic scleroderma (karaniwang nagkakalat);
immunogenetic marker HLA-DR3/DRw52; ang kanilang presensya sa kumbinasyon ng mga antibodies sa Scl-70 ay kumakatawan sa isang 17-tiklop na pagtaas sa panganib ng pulmonary fibrosis;
anticentromeric antibodies - naroroon sa 20% ng mga pasyente, bilang panuntunan, na may limitadong anyo ng patolohiya; itinuturing din na isang marker ng sakit sa pagkakaroon ng nakahiwalay na Raynaud's syndrome;
antibodies sa RNA polymerase III - matatagpuan sa 20-25%, pangunahin sa nagkakalat na anyo at pinsala sa bato; ang mga ito ay nauugnay sa mahinang pagbabala.

Mas madalas, ang pagkakaroon ng iba pang mga autoantibodies ay tinutukoy, ang dalas ng kung saan ay mas mababa sa sakit. Kabilang dito ang mga antibodies sa Pm-Scl (3-5%), hanggang U 3 -RNP (7%), hanggang U 1 -RNP (6%) at ilang iba pa.

Ang mga klinikal na rekomendasyon para sa systemic scleroderma, na iminungkahi ng Russian Association of Rheumatologists, ay kinabibilangan ng mga karagdagang instrumental na pamamaraan ng pagsusuri upang linawin ang kalikasan at lawak ng mga sugat ng iba't ibang organo:

para sa digestive tract - esophagogastroduodenoscopy, contrast radiography, pressure manometry sa esophagus, endoscopic gastric pH-metry, biopsy ng metaplastic area ng esophagus;
para sa respiratory system - body plethysmography, high-resolution na computed tomography, pagpapasiya ng panlabas na respiration at pulmonary diffusion capacity sa pamamagitan ng spirometry at isang solong breath technique na may breath hold;
upang matukoy ang pulmonary hypertension at pinsala sa puso - Doppler echocardiography, electrocardiography at catheterization ng kanang puso, Holter electrocardiographic monitoring, radioisotope scintigraphy;
para sa balat, kalamnan, synovial lamad ng mga kasukasuan at mga tisyu ng mga panloob na organo - pag-aaral ng biopsy;
wide-field video capillaroscopy ng nail bed, "skin score" (inilarawan sa itaas).

Differential Diagnosis

Isinasagawa ang differential diagnosis ng systemic scleroderma na may mga sakit at sindrom ng connective tissue tulad ng systemic lupus erythematosus, dermatomyositis, rheumatoid arthritis, Raynaud's disease, limitadong scleroderma, Buschke's scleroderma, pseudoscleroderma, multifocal fibrosis, tumor-associated sclerodermath syndrome .

Ang diagnosis ng systemic scleroderma ay isinasagawa batay sa isang kumbinasyon ng mga klinikal na sintomas (ibinigay ang kagustuhan), instrumental at mga pamamaraan ng laboratoryo. Para sa layuning ito, inirerekomenda ng Association of Rheumatologists of Russia ang paggamit ng pamantayan gaya ng mga basic at karagdagang feature na nagbibigay-daan para sa differential diagnosis. Upang makapagtatag ng isang maaasahang diagnosis, sapat na magkaroon ng 3 sa mga pangunahing palatandaan na nakalista sa ibaba o isa sa mga pangunahing (mga pagbabago sa balat ng scleroderma, mga pagbabago sa katangian sa mga organ ng pagtunaw, osteolysis ng mga phalanges ng kuko) kasama ng tatlo o higit pang mga karagdagang. .

Kasama sa mga pangunahing tampok ang:

Sclerodermic na mga sugat sa balat.
Raynaud's syndrome at mga digital na ulser at/o mga peklat.
Muscular-articular lesyon na may pag-unlad ng contractures.
Pag-calcification ng balat.
Osteolysis.
Fibrosis ng mga basal na bahagi ng baga.
Ang pagkatalo ng gastrointestinal tract scleroderma character.
Ang pagbuo ng macrofocal cardiosclerosis na may mga pagkagambala sa pagpapadaloy at ritmo ng puso.
Scleroderma acute nephropathy.
Mga katangian ng resulta ng video capillaroscopy ng nail bed.
Ang pagtuklas ng mga partikular na antinuclear antibodies, bilang pangunahin sa Scl-70, anticentromeric antibodies at antibodies sa RNA polymerase III.

Mga karagdagang palatandaan:

Pagbaba ng timbang ng katawan ng higit sa 10 kg.
Mga sakit sa trophic ng tissue.
Ang pagkakaroon ng polyserositis, bilang panuntunan, ng isang malagkit (malagkit) na anyo.
Telangiectasias.
Talamak na kurso ng nephropathy.
Polyarthralgia.
Trigeminal neuralgia (trigimenitis), polyneuritis.
Pagtaas ng ESR ng higit sa 20 mm/oras.
Ang mataas na antas ng gamma globulin sa dugo, na lumampas sa 23%.
Ang pagkakaroon ng antinuclear factor (ANF) o mga autoantibodies sa DNA.
Pagkilala sa rheumatoid factor.

Paggamot ng systemic scleroderma

Ang paggamot sa sakit ay mahaba, karaniwan ay panghabambuhay. Dapat itong isagawa nang komprehensibo, depende sa anyo ng patolohiya, ang likas na katangian ng kurso at ang paglahok ng ilang mga organo at sistema sa proseso.

Ang pagiging epektibo ng therapy ay makabuluhang nabawasan laban sa background ng pagkakaroon ng nasa itaas na mga kadahilanan ng panganib, pati na rin ang pagkakaroon ng mga nakakapukaw na kadahilanan tulad ng hindi malusog na diyeta, paninigarilyo (!), Pag-inom ng alak at enerhiya (!) Mga inumin, kape at malakas na brewed tsaa, pisikal at neuropsychic na stress, hindi sapat na pahinga.

Posible bang mag-sunbathe sa systemic scleroderma?

Ang ultraviolet radiation ay isa sa medyo mataas na panganib na mga kadahilanan na maaaring humantong sa isang paglala ng kurso ng sakit. Samakatuwid, hindi kanais-nais na manatili sa mga lugar na hindi protektado mula sa sikat ng araw, lalo na sa mga panahon ng pagtaas ng aktibidad ng solar. Ang pahinga sa baybayin ng dagat ay hindi kontraindikado, ngunit lamang sa mga buwan ng taglagas at napapailalim sa pananatili sa lilim. Kinakailangan din na palaging gumamit ng mga krema na may pinakamataas na antas ng proteksyon mula sa mga sinag ng ultraviolet.

Mga Tampok ng Nutrisyon

Ang tiyak na kahalagahan ay ang nutrisyon sa systemic scleroderma, na dapat na magagamit muli sa mga maikling pahinga sa pagitan ng mga pagkain sa maliliit na volume, lalo na sa pinsala sa esophagus. Inirerekomenda na ibukod ang mga allergenic na pagkain at ubusin ang mga pagkain na may sapat na nilalaman ng mga protina (gatas at mga produkto ng pagawaan ng gatas, hindi maanghang na keso, karne at isda), micro- at macroelements, lalo na ang mga calcium salt.

Sa kaso ng kapansanan sa pag-andar ng bato (nephropathy, pagkabigo sa bato), ang paggamit ng protina ay dapat na mahigpit na dosis, at sa kaso ng pinsala sa iba't ibang bahagi ng digestive tract, isang diyeta at pagproseso ng pagkain ay dapat sundin na tumutugma sa mga karamdaman ng mga organo na ito. isinasaalang-alang ang mga detalye ng nutrisyon sa scleroderma.

Ito rin ay kanais-nais na limitahan ang paggamit ng carbohydrates, lalo na kapag kumukuha ng mga gamot na glucocorticosteroid, at isang sapat na dami ng mga gulay, berry at prutas na may mababang nilalaman ng asukal.

Mga prinsipyo ng paggamot sa droga at rehabilitasyon

Ang mga pangunahing layunin ng therapy ay:

pagkamit ng yugto ng pagpapatawad o ang pinakamataas na posibleng pagsugpo sa aktibidad ng proseso;
pagpapapanatag ng functional na estado;
pag-iwas sa mga komplikasyon na nauugnay sa mga pagbabago sa mga daluyan ng dugo at pag-unlad ng fibrosis;
pag-iwas sa pinsala sa mga panloob na organo o pagwawasto ng mga umiiral na paglabag sa kanilang paggana.

Lalo na ang aktibong therapy ay dapat na sa mga unang taon pagkatapos ng pagtuklas ng sakit, kapag ang pangunahing at pinakamahalagang pagbabago sa mga sistema at organo ng katawan ay nangyayari nang masinsinan. Sa panahong ito, posible pa ring bawasan ang kalubhaan ng mga nagpapaalab na proseso at bawasan ang mga kahihinatnan sa anyo ng mga pagbabago sa fibrotic. Bukod dito, mayroon pa ring pagkakataon na maimpluwensyahan ang nabuo nang fibrotic na mga pagbabago sa mga tuntunin ng kanilang bahagyang reverse development.

Kuprenil (D-penicillamine) sa mga tablet, na may isang anti-inflammatory effect, isang epekto sa metabolic process sa connective tissues at isang binibigkas na anti-fibrotic effect. Ang huli ay ipinatupad lamang pagkatapos ng aplikasyon para sa anim na buwan - isang taon. Ang Kuprenil ay ang gamot na pinili para sa mabilis na pag-unlad ng patolohiya, nagkakalat na proseso ng indurative ng balat at aktibong fibrosis. Ito ay inireseta sa unti-unting pagtaas at pagkatapos ay pagbabawas ng mga dosis. Ang mga dosis ng pagpapanatili ay kinukuha sa loob ng 2 hanggang 5 taon. Dahil sa mga posibleng epekto (nakakalason na epekto sa mga bato, may kapansanan sa paggana ng bituka, dermatitis, mga epekto sa mga hematopoietic na organo, atbp.), Na sinusunod sa humigit-kumulang 30% ng mga pasyente, ang gamot ay kinukuha sa ilalim ng patuloy na pangangasiwa ng medikal.
Immunosuppressors Methotrexate, Azathioprine, Cyclophosphamide at iba pa. Ang Methotrexate ay may mabisang epekto sa skin syndrome, na may pinsala sa mga kalamnan at kasukasuan, lalo na sa isang maagang yugto ng pamamaga ng sakit. Ang Cyclophosphamide ay ginagamit na may mataas na aktibidad ng proseso, interstitial na pinsala sa baga na may pagbuo ng pulmonary fibrosis (isang ganap na indikasyon para sa paggamit), ang pagkakaroon ng binibigkas na mga pagbabago sa immunological at sa mga kaso kung saan walang kapansin-pansin na epekto mula sa naunang ginamit na paggamot.
Enzymatic agents (Lidase at Ronidase) - sirain ang mucopolysaccharides at bawasan ang lagkit ng hyaluronic acid. Ang mga ito ay inireseta para sa isang talamak na proseso sa pamamagitan ng mga kurso ng subcutaneous o intramuscular injection, pati na rin sa anyo ng iontophoresis at mga aplikasyon sa lugar ng tissue induration o contractures.
Glucocorticosteroids (Dexamethasone, Metipred, Prednisolone, Triamcinolone) - ay inireseta para sa aktibidad ng proseso ng II o III degree, pati na rin sa mga kaso ng talamak o subacute na kurso. Ang kanilang paggamit ay isinasagawa sa patuloy na pagsubaybay sa pag-andar ng bato.
Mga ahente ng vascular - ang mga pangunahing ay mga blocker ng channel ng calcium (Corinfar, Nifedipine, Cordaflex, Foridon), angiotensin-converting enzyme inhibitors (Captopril, Kapoten, atbp.), Inireseta na sa mga unang yugto ng sakit, prostanoids (Iloprost, Vazaprostan) , endothelin receptor antagonists (Traklir, Bosentan), na binabawasan ang resistensya sa parehong systemic at pulmonary vessels.
Mga ahente ng antiplatelet (Curantil, Trental) at anticoagulants (maliit na dosis ng acetylsalicylic acid, Fraxiparine).
Non-steroidal anti-inflammatory (Ibuprofen, Nurofen, Piroxicam, Indomethacin) at aminoquinoline (Plaquenil) na mga ahente.

Ang isang bagong paraan ay ang paggamit ng mga genetically engineered na biological na produkto sa systemic scleroderma. Sa kasalukuyan, ang pag-aaral ng kanilang pagiging epektibo at mga prospect para sa paggamit sa malubhang anyo ng systemic scleroderma ay nagpapatuloy. Kinakatawan nila ang isang medyo bagong direksyon sa therapy ng iba pang mga systemic na sakit ng connective tissue.

Kasama sa mga ahenteng ito ang Etarnecept at Inflixicamb, na pumipigil sa mga autoimmune na reaksyon, ang immunosuppressant na Rituximab, na isang monoclonal antibody sa B-lymphocyte receptors (kasama ang mababang dosis ng glucocorticosteroids), mga antibodies sa pagbabago ng growth factor beta-I, antimonocytic immunoglobulin, ang cytostatic Imatinib, na pinipigilan ang labis na synthesis ng intercellular matrix, na nagreresulta sa pagbawas ng skin syndrome at pinabuting function ng baga sa nagkakalat na anyo ng systemic scleroderma, gamma- at alpha-interferon.

Paggamot sa tradisyonal na gamot

Ito ay kanais-nais na isama ang tradisyonal na gamot sa kumplikadong paggamot. Gayunpaman, dapat palaging tandaan na ang paggamot ng systemic scleroderma na may mga katutubong remedyo ay hindi dapat maging isa lamang o ginagamit bilang pangunahing isa. Maaari lamang itong magsilbi bilang pangalawang suplemento (!) Sa pangunahing therapy na inireseta ng mga espesyalista.

Para sa mga layuning ito, maaari mong gamitin ang mga langis ng gulay, pati na rin ang mga pagbubuhos ng mga halamang panggamot (St. Ito ay kapaki-pakinabang para sa mga joints, balat at mga daluyan ng dugo upang kumuha ng mainit na paliguan na may mga pagbubuhos ng geranium, rhubarb, pine buds o needles, dahon ng birch, oat straw.

Ang mga tincture ng alkohol o pagbubuhos (para sa oral administration) ng saponaria officinalis, Sakhalin buckwheat, harpagophytum root tea, infusions ng horsetail, lungwort at knotweed herbs ay may mga anti-inflammatory at immunosuppressive properties. Ang pagbubuhos ng sumusunod na halo ng mga halaman ay may mga anti-inflammatory at vasodilating effect: immortelle, St. Mayroong maraming iba pang mga kumbinasyon ng mga halamang gamot sa anyo ng mga bayad.

Masahe at ehersisyo, physiotherapy

Kasama rin sa sistema ng kumplikadong therapy at rehabilitasyon (sa kawalan ng aktibidad o bahagyang aktibidad ng proseso): masahe at isang hanay ng mga pagsasanay para sa systemic scleroderma, na nagpapabuti sa pag-andar ng paghinga at puso, ang regulasyon ng tono ng vascular, nagpapabuti ng joint kadaliang kumilos, atbp.; mga kurso sa physiotherapy - iontophoresis na may mga anti-inflammatory, vascular at enzyme na paghahanda (Lidase), mga thermal procedure (paraffin, ozocerite), mga application na may Dimethyl sulfoxide sa mga pinaka-apektadong joints; paggamot sa sanatorium (mud therapy at balneotherapy).

Posible ba ang pagbubuntis at may pagkakataon bang magkaanak?

Ang pagbubuntis ay sinamahan ng mga makabuluhang pagbabago sa hormonal sa katawan, na isang medyo mataas na panganib para sa isang babae sa mga tuntunin ng paglala ng kurso ng sakit, pati na rin ang panganib sa fetus at hindi pa isinisilang na bata. Gayunpaman, ito ay posible. Ang systemic scleroderma ay hindi isang ganap na kontraindikasyon para sa pagbubuntis at panganganak, kahit na natural. Ang isang partikular na mataas na pagkakataon na magdala ng isang bata sa mga unang yugto ng sakit na may subacute o talamak na kurso sa kawalan ng aktibidad ng proseso at binibigkas na mga pagbabago sa pathological sa mga panloob na organo, lalo na ang mga bato at puso.

Gayunpaman, ang pagpaplano ng pagbubuntis ay dapat na sumang-ayon sa dumadating na espesyalista upang malutas ang isyu ng posibilidad ng pagkansela ng ilang mga gamot at pagwawasto ng paggamot sa pangkalahatan sa paggamit ng mga hormonal, cytostatic, vascular, antiplatelet agent, mga gamot na nagpapabuti sa metabolismo ng tissue, atbp. , sa panahon ng pagbubuntis ay dapat na obserbahan at suriin ng hindi bababa sa 1 beses bawat trimester, hindi lamang ng isang obstetrician-gynecologist, kundi pati na rin ng isang rheumatologist.

Upang mapagpasyahan ang posibilidad ng pagpapahaba ng pagbubuntis, ang isang babae ay dapat na maospital sa unang trimester, at sa hinaharap - kung may hinala ng isang pag-activate ng sakit o mga komplikasyon ng kurso ng pagbubuntis.

Ang pagpapatupad ng napapanahong sapat na paggamot, wastong trabaho, pagsunod ng pasyente sa mga alituntunin ng patuloy na pagmamasid sa dispensaryo, pag-aalis o pag-minimize ng mga nakakapukaw na kadahilanan, ang impluwensya ng mga kadahilanan ng panganib ay maaaring makapagpabagal sa pag-unlad ng sakit, makabuluhang bawasan ang antas ng pagiging agresibo ng kurso nito. , mapabuti ang pagbabala sa kaligtasan ng buhay at mapabuti ang kalidad ng buhay.