Dyskeratosis, o kung paano mapupuksa ang balat ng palaka. Hyperkeratosis - balat at squamous epithelium (larawan), paggamot at mga gamot Paggamot ng hyperkeratosis ng balat

Ang retention hyperkeratosis na sanhi ng isang depekto sa synthesis ng keratohyalin ay ipinahayag sa histologically. Ang proliferative na aktibidad ng epidermis ay hindi nababagabag. Ang mga klinikal na pagpapakita ng ichthyosis ay humina sa panahon ng pagdadalaga. Ang sakit ay tumatagal ng panghabambuhay, lumalala sa taglamig. Kadalasan ang conjunctivitis, retinitis, pharyngitis na may subatrophic lesyon ng nasopharynx, otitis media, rhinosinusitis, talamak na mesotympanitis.

Ichthyosis recessive X-linked na nakahiwalay sa ichthyosis vulgaris batay sa genetic na pag-aaral. Ang mga kaso ng paghahati sa maikling braso ng X chromosome, X-Y translocation sa karyotype ng mga pasyente ay ipinahayag; Ang mutation ng gene ay ipinakita sa pamamagitan ng isang biochemical defect - ang kawalan ng steroid sulfatase enzyme sa epidermal cells at leukocytes.

Ang klinikal na larawan, na bubuo sa dami ng pawis lamang sa mga lalaki, ay nailalarawan sa pamamagitan ng pinsala sa buong balat, kabilang ang mga fold ng balat (30% ng mga kaso), sa mga unang buwan ng buhay (mas madalas mula sa kapanganakan). Ang mga palad at talampakan lamang ang nananatiling hindi apektado. Sa mga bata, ang balat ng anit, mukha, at leeg ay kasangkot sa proseso. Sa edad, ang mga pathological na pagbabago sa mga lugar na ito ay humihina, at ang mga pagbabago sa balat sa tiyan, dibdib, at mga paa't kamay ay tumitindi. Ang mga kaliskis sa form na ito ng ichthyosis ay malaki, madilim. Ang hyperkeratosis ay lalo na binibigkas sa lugar ng mga extensor na ibabaw ng siko at mga kasukasuan ng tuhod. Sa klinikal na paraan, ang anyo na ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang brownish-black na kulay ng mahigpit na angkop na mga kaliskis, maraming maliliit na bitak sa stratum corneum at malalaking (hanggang 1 cm) na mga kalasag ng isang maruming kulay abo o kayumanggi, na ginagawang ang balat ay kahawig ng isang ahas o shell ng butiki. Sa ilang mga kaso, ang mga klinikal na pagpapakita ay katulad ng sa ichthyosis zulgar, ngunit ang follicular keratosis at mga pagbabago sa balat ng mga palad at talampakan ay wala.

Histologically, retention hyperkeratosis ay nakita (na may isang normal, at hindi thinned, hindi tulad ng ichthyosis vulgaris, butil-butil na layer). Ang aktibidad ng paglaganap ng epidermis ay hindi nagbabago, ngunit ang produksyon ng keratohyalin (sa kaibahan sa ichthyosis vulgaris) ay hindi napinsala. Ang kakulangan ng enzyme steroid sulfatase ay humahantong sa akumulasyon ng cholesterol sulfate sa serum ng dugo at sa stratum corneum, na nagpapataas ng pagkakaisa ng cell at nagpapabagal sa proseso ng normal na epidermal desquamation. Bilang karagdagan, pinipigilan ng cholesterol sulfate ang hydroxymethylglutamyl, coenzyme A-reductase, isang pangunahing enzyme sa epidermal steroid synthesis.

Ang X-linked ichthyosis ay nailalarawan din ng malalim na stromal cataract, cryptorchidism, maliliit na testicle, titi, kawalan ng katabaan, at mental retardation ay posible.

Sa diagnosis ng form na ito ng ichthyosis, bilang karagdagan sa klinikal na larawan at histological data, ang mga resulta ng isang biochemical na pag-aaral ay napakahalaga, na ginagawang posible upang makita ang akumulasyon ng kolesterol sa serum ng dugo at balat. Ang antenatal diagnosis ng ganitong uri ng ichthyosis ay posible sa pamamagitan ng pagtukoy sa nilalaman ng mga estrogen sa ihi ng mga buntis na kababaihan, ang bilang nito ay nabawasan nang husto dahil sa kawalan ng arylsulfatase enzyme sa fetal placenta, na nag-hydrolyze ng estrogen precursors na ginawa ng adrenal. mga glandula ng fetus, na maaaring makita ng amniocentesis.

Ang fetal ichthyosis (Harlequin fetus) ay isang congenital ichthyosis na nabubuo sa panahon ng embryonic (4-5 na buwan ng pagbubuntis). Ang uri ng mana ay autosomal recessive. Ang genetically heterogenous, iba't ibang mga phenotypes ay ipinakita sa pamamagitan ng kawalan o pagkakaroon ng hyperproliferative keratins 6 at 16, profilagrin. Maaaring may mga mutasyon na hindi tugma sa buhay - mga nakamamatay na mutasyon (sa chromosome 4), na humahantong sa pagkakuha o pagsilang ng isang patay na fetus.

Ang klinikal na larawan ng ichthyosis sa oras ng kapanganakan ng bata ay ganap na nabuo.

Ano ito? Ang hyperkeratosis ay isang pampalapot ng epithelium na sanhi ng labis na akumulasyon ng mga selula ng keratin.

Mayroong dalawang mekanismo para sa pag-unlad ng estadong ito. Ang una ay nauugnay sa pagtaas ng pagbuo ng keratin - proliferative hyperkeratosis. At sa gitna ng pagbuo ng pangalawang paglabag sa desquamation ng mga malibog na mga cell. Kasabay nito, hindi sila tinanggihan mula sa katawan, ngunit maipon, na bumubuo ng nakikitang pampalapot ng balat - ito ay retention hyperkeratosis.

Naapektuhan ng isang pathological na kondisyon, ang balat ay nagpapalapot, nakakakuha ng isang madilaw na kulay, nawalan ng sensitivity at pagkalastiko. Ang hyperkeratosis ay maaaring laganap (nagkakalat), nakakaapekto sa malalaking bahagi ng katawan, o limitado.

Marahil ang isa sa mga pinaka-kapansin-pansin na halimbawa ng pangalawang uri ng mga sugat ay mga mais. Ang nagkakalat na keratosis ay nabubuo sa mga paa, likod o limbs. Sa isang genetic na sakit tulad ng ichthyosis, ang mga pagbabago sa pathological ay nakakaapekto sa buong katawan.

Mabilis na pag-navigate sa pahina

Mga palatandaan ng larawan ng hyperkeratosis sa mga tao

Dapat pansinin na ang mga palatandaan ng hyperkeratosis ay maaaring lumitaw kapwa sa ganap na malusog na mga tao at sa mga taong may anumang sakit. Sa unang kaso, ang keratinization ng balat ay sanhi ng panlabas - exogenous - mga kadahilanan:

patuloy na pagkuskos ng balat na may magaspang na sapatos o damit;
pagsusuot ng sapatos na hindi kasya, sapatos na may mataas na takong na may makitid na daliri;
matagal na pagtaas ng presyon sa ilang bahagi ng katawan (halimbawa, paa);
regular na agresibong pagkakalantad sa balat ng mga kemikal;
hindi sapat na kalinisan;
pagtanda;
nakakapinsalang epekto ng UV rays.

Ang mga endogenous o panloob na sanhi ng pag-unlad ng hyperkeratosis ay kinabibilangan ng mga namamana na pathologies (ichthyosis, psoriasis, red hair lichen) at mga sistematikong sakit na may talamak na kurso:

diabetes;
labis na katabaan;
hypofunction ng thyroid gland;
flat paa at iba pang mga pathologies ng paa;
hypovitaminosis A at E;
atherosclerosis ng mga sisidlan ng mas mababang paa't kamay;
impeksiyon ng fungal sa balat at mga kuko.

Ang pinakakaraniwang keratinization ng paa o ang mga indibidwal na bahagi nito: ang takong, arko o "mga pad" - ang lugar kung saan ang mga daliri ay konektado sa paa. Bilang karagdagan, mayroong iba pang mga uri ng kondisyong ito ng pathological:

Subungual hyperkeratosis;
Hyperkeratosis ng squamous epithelium.

Hyperkeratosis ng balat - ano ito?

Kapag ang mga lugar ng keratinization ay nabuo sa balat, ang klinikal na larawan ay maaaring mag-iba sa iba't ibang mga kondisyon. Ang mga karaniwang katangian ng lahat ng anyo ng skin hyperkeratosis ay ang labis na pagkatuyo ng integument, coarsening at tuberosity.

Ang mga apektadong lugar ay nawawala ang kanilang sensitivity, ngunit kapag pinindot sa kanila (mais), ang sakit ay posible dahil sa pangangati ng mga nerve endings sa pamamagitan ng magaspang na mga tisyu.

Follicular hyperkeratosis (larawan)

Sa siko, tuhod, panlabas na hita at sa gluteal folds, natural na mas tuyo ang balat. Ang mas maraming keratinized na kaliskis ay nabuo sa pamamagitan ng integument ng katawan, mas mahirap para sa kanila na tanggihan at mas madaling maipon.

Ang mga patay na selula sa follicular hyperkeratosis ay nagiging sanhi ng pagbara ng mga follicle ng buhok. Ang pagbara sa kanilang mga bibig, ang mga epithelial scale ay nagdudulot ng mga nagpapasiklab na pagbabago doon, na humahantong sa pagbuo ng mga siksik na tubercle.

Kung ipapasa mo ang iyong kamay sa mga bahagi ng katawan na apektado ng follicular form ng keratosis, lalabas ang pakiramdam ng goosebumps. Ang mga siksik na tubercle ay maaaring halos hindi nakikita o namumukod-tangi bilang maliwanag na pula o kayumangging mga batik.

Ang aksidenteng pinsala o mga pagtatangka sa pagpilit ay madalas na humantong sa impeksyon sa microbial ng mga follicle, ang kanilang suppuration, at ang pagbuo ng mga komplikasyon -.

hyperkeratosis ng paa

Sa lahat ng bahagi ng katawan, ang paa ang may pinakamaraming stress. Ito ay tumutukoy sa buong bigat ng katawan. Madaling maunawaan na sa labis na katabaan, ang static at dynamic na mga epekto ay pinalalakas nang maraming beses. Bilang karagdagan, ang mahabang paglalakad, "nakatayo" na trabaho, kapag ang isang tao ay walang oras upang magpahinga, negatibong nakakaapekto.

Sa kabilang banda, bihirang isipin ng mga tao ang kanilang mga paa. Ang mga sapatos na modelo na may mataas na takong, ang kakulangan ng tamang pagwawasto ng mga flat feet at iba pang mga pathologies ay nagpapalala lamang sa sitwasyon.

Ang compensatory organism ay naglalayong protektahan ang sarili. Sa epidermis ng mga paa, bilang tugon sa mga salungat na epekto, ang mga sungay na selula ay nagsisimulang aktibong bumuo, ang kanilang bilang ay lumalaki, ang balat ay nagpapalapot, nagiging insensitive, magaspang. Kung ang isang babae ay patuloy na nagsusuot ng sapatos na may mataas na takong, ang pinakamataas na pagkarga sa forefoot ay nagiging sanhi ng keratinization ng partikular na lugar na ito.

Ang nakatayong trabaho ay ang susi sa hyperkeratosis sa mga takong. Sa flat feet, ang gitnang bahagi ng paa (arch) ay maaaring magaspang. Kung ang isang limitadong lugar ay nasobrahan ng labis na pagkarga o sistematikong friction o pressure, bubuo ang isang callus.

Hyperkeratosis ng paa larawan ng mga bitak

Bilang karagdagan, ang hyperkeratosis ay palaging nabubuo na may impeksyon sa fungal. Kung ang causative agent ng mycosis ay nanirahan sa kuko, bubuo ang subungual hyperkeratosis. Ang kundisyong ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagtaas ng bilang ng mga keratinocytes sa balat. Bilang isang resulta, ang mga kumpol ng mga selulang ito ay nabuo, na nag-aangat sa katawan ng kuko, na mukhang pampalapot nito.

Madalas na paglitaw - keratinization ng balat ng mga paa sa mga diabetic. Ito ay sanhi ng mga paglabag sa tissue trophism. Ito ang kategoryang ito ng mga tao na dapat maging mas maingat kaysa sa iba upang subaybayan ang kalinisan ng paa, maingat na pumili ng mga sapatos na may angkop na sukat at mataas na kalidad, at gumamit din ng iba't ibang mga corrector para sa paa.

Ang isang medyo karaniwang komplikasyon ng hyperkeratosis ng paa sa advanced na anyo ay ang pagbuo ng mga bitak. Ito ay sanhi ng pagkawala ng pagkalastiko ng balat na sinamahan ng akumulasyon ng isang kahanga-hangang masa ng mga keratinized na selula.

Ang ganitong mga bitak ay nailalarawan sa pamamagitan ng kahanga-hangang lalim at mahirap gamutin.

Sa naunang inilarawan na mga anyo ng hyperkeratosis, ang mga pagbabago sa pathological ay nakikita ng mata. Gayunpaman, kung ang isang squamous epithelial lesion ay bubuo, walang nakikitang mga palatandaan. Ang pathological na kondisyon na ito ay nakakaapekto sa mga kababaihan, o sa halip, ang squamous epithelium ng cervix.

Karaniwan, ang mga proseso ng desquamation at ang pagbuo ng mga bagong selula na naglilinya sa mga mucous membrane ng mga genital organ ay nasa balanse. Ang mga ito ay kinokontrol ng mga hormone na estrogen at progesterone.

Sa kawalan ng balanse ng mga sangkap na ito, maaaring mangyari ang masyadong matinding pagkamatay ng cell. Ang gynecologist sa panahon ng pagsusuri ay napansin ang mga mapuputing spot sa cervix. Gayunpaman, ang pasyente ay walang reklamo. Ang huling diagnosis ng "hyperkeratosis ng squamous epithelium" (leukoplakia) ay batay sa mga resulta ng isang cytology smear.

Bilang karagdagan sa mga hormonal disorder, ang isang pathological na kondisyon ay maaaring mapukaw ng mga kadahilanang ito:

impeksyon ng human papillomavirus (HPV);
talamak na impeksyon sa venereal at candidiasis;
mga kahihinatnan ng mga pinsala sa servikal (pagpapalaglag, pagkalagot sa panahon ng panganganak, magaspang na pakikipagtalik);
menopos;
pagbaba ng kaligtasan sa sakit;
mga aparatong intrauterine;
agresibong paggamot ng cervical erosion (diathermocoagulation).

Ang Leukoplakia ay itinuturing na isang precancerous na kondisyon. Lumilikha ito ng pinakamainam na kapaligiran para sa pagbuo ng mga malignant neoplasms.

Maglaan 3 anyo ng hyperkeratosis ng squamous epithelium:

totoo;
parakeratosis;
dyskeratosis.

tunay na anyo sanhi ng hormonal imbalances, sa partikular, labis na produksyon ng progesterone.

Parakeratosis- isang kinahinatnan ng mga traumatikong pinsala sa cervix (sa panahon ng pagpapalaglag, panganganak), bilang isang resulta kung saan nabuo ang mga peklat dito. Ang connective scar tissue ay hindi nababanat, magaspang at madaling madaling kapitan ng keratinization.

Dyskeratosis ay ang pinaka-mapanganib na anyo. Kung ang gayong pagsusuri ay ginawa, pinag-uusapan natin ang isang malignant na pagkabulok ng mga selula: sila ay sapalarang hatiin, bumubuo ng mga paglaki at hindi maganda ang pag-exfoliate.

Ang hyperkeratosis ng squamous epithelium, hindi tulad ng keratinization ng balat, ay nagdudulot ng malubhang panganib sa kalusugan, ay nangangailangan ng maingat na pagsubaybay at ipinag-uutos na paggamot.

Paggamot ng hyperkeratosis - mga gamot at pamamaraan

Ang mga taktika ng paggamot sa hyperkeratosis ay tinutukoy ng kanilang mga sanhi. Kung ang keratinization ng balat ay sanhi ng panlabas na mga kadahilanan, dapat itong alisin o mabawasan ang mga nakakapinsalang epekto. Pagkatapos ay mapabuti ang kondisyon.

Paggamot ng hyperkeratosis ng balat

Ang paggamot sa hyperkeratosis ng balat na dulot ng mga sistematikong sakit o impeksiyon ng fungal ay dapat na naglalayong alisin ang pinagbabatayan na patolohiya sa unang lugar.

Sa mga namamana na sakit, hindi posible na ganap na mapupuksa ang hyperkeratosis, maaari mo lamang bahagyang pakinisin ang mga pagpapakita nito.

Ang mga pangkalahatang prinsipyo ng skin keratinization therapy ay binabawasan sa pag-alis ng mga patay na lugar at moisturizing ang integument. Sa follicular hyperkeratosis, ang epekto ay dapat na banayad.

Ang mga scrub at agresibong balat ay ipinagbabawal, pinapayagan na gumamit ng mga produkto batay sa prutas o lactic acid. Nag-aambag sila sa banayad na pag-alis ng keratinization. Kapaki-pakinabang din ang lokal na aplikasyon ng mga gamot na may bitamina A at E, pati na rin ang kanilang paggamit ng kurso.

Sa hyperkeratosis ng mga paa, mahalagang alisin ang lahat ng mga traumatikong epekto. Maaari mong alisin ang mga magaspang na tisyu na may mga espesyal na file, blades, grinder kapwa sa bahay at sa isang beauty salon.

Mga kapaki-pakinabang na cream na may urea (Foretal-Plus), na may mga impeksyon sa fungal - antimycotics (Lotseril, Lamisil).

Paggamot ng hyperkeratosis ng squamous epithelium

Ang therapy para sa leukoplakia ay dapat na komprehensibo. Sa talamak na impeksyon sa genital, ang mga kurso ng antibiotic at antiviral na gamot ay ipinahiwatig. Sa menopause o may mga endocrine disorder, dapat ayusin ang mga antas ng hormonal.

Ngunit anuman ang sanhi ng hyperkeratosis ng squamous epithelium sa cervix, ang pag-alis ng mga patay na lugar ay kinakailangan. Sa arsenal ng mga gynecologist ay may modernong walang sakit na mga remedyo:

cryodestruction (cauterization na may likidong nitrogen);
cauterization na may laser;
radio wave therapy.

Ang Solkovagin ay kadalasang ginagamit upang i-cauterize ang mga keratinized na lugar ng squamous epithelium. Ang ahente na ito ay dissolves foci ng hyperkeratosis kapag inilapat topically.

Mycosis ng balat - mga larawan, sintomas at paggamot para sa ...
Kanser sa balat - larawan, paunang yugto at unang mga palatandaan, ...

Sa mga hayop, tulad ng sa mga tao, maraming mga sakit sa balat na tinutukoy ng namamana na mga kadahilanan, namamana na predisposisyon. Kabilang sa mga naturang sakit ang genodermatosis, scleroderma, atopic dermatitis, atbp.

Genodermatosis.

Ang mga genodermatoses ay mga namamana na sakit sa balat na pinagsasama ang maraming mga nosological form, na ipinakita ng iba't ibang mga proseso ng pathological. Sa mga tao, ang pinaka-karaniwang ichthyosis (bulgar, X-linked, ichthyosiform erythroderma), keratoderma, epidermolysis bullosa (O. L. Ivanov, 2002). -chromosome, ichthyosiform bullous erythroderma), nasodigital hyperkeratosis, familial canine dermatomyossitis (vit genetic pigmentation disorder). lentigo, atbp.), epidermolysis bullosa (Emmanuel Bonsignor).

Ichthyosis- mga namamana na sakit na nailalarawan sa pamamagitan ng isang nagkakalat na paglabag sa keratinization ng uri ng hyperkeratosis at ipinakita sa pamamagitan ng pagbuo ng mga kaliskis sa balat. Mayroong karaniwang ichthyosis (bulgar), recessive X-linked ichthyosis, lamollar ichthyosis, epidermolytic ichthyosis.

Ang Ichthyosis vulgaris ay nailalarawan sa pamamagitan ng nagkakalat na mga sugat ng balat ng puno ng kahoy, mga paa, kakulangan sa paggana ng mga endocrine organ at isang estado ng immunodeficiency.

Ang uri ng mana ay recessive-dominant.

Mga sintomas. Ang balat ay tuyo. Magaspang sa pagpindot. Ang pagpapanatili ng hyperkeratosis na sanhi ng isang depekto sa synthesis ng keratogealin, ang kakulangan ng synthesis ng filaggrin ay ipinahayag.

Ang iba't ibang lahi ng aso ay madaling kapitan ng ichthyosis, lalo na ang mga terrier (Yorkshire, Jack Russell, Bull Terrier, Vesti).

Ang kalubhaan ng mga pagbabago sa balat ay iba. Ang mga pagbabago sa balat ay pinaka-binibigkas sa mga extensor na ibabaw ng mga limbs, paw pad, at dulo ng ilong. Ang mga sugat sa balat ay nagkakalat o naisalokal. Pansinin ang akumulasyon ng mga desquamated na kaliskis, at pagkatapos ay matigas na crust. Ang mga paw pad ay kadalasang apektado. Dahil dito, nagiging mahirap ang paggalaw. Ang mga sugat sa balat ay may hindi kanais-nais na mabangong amoy. Ang hayop ay nawawala ang natural na hitsura nito, nagiging pangit.

Ang diagnosis ay batay sa mga klinikal na palatandaan.

Sa biopsy na materyal ng balat, ang pagsusuri sa histological ay nagpapakita ng orthokeratotic hyperkeratosis.

Paggamot . Hindi epektibo. Ang paggamit ng mga espesyal na shampoo, synthetic retinoids (tigazon, neotigazon, atbp.) ay ipinapakita, humigit-kumulang 0.5-1.0 mg / kg bawat araw sa loob ng 2-3 buwan. at iba pa.

Nasodigital hyperkeratosis - nailalarawan sa pamamagitan ng makabuluhang pampalapot ng ilong o paw pad. Ang sakit na ito ay isang uri ng ichthyosis vulgaris.

Sa nasodigital hyperkeratosis, ang mga paw pad ay nagiging napaka-keratinized, mahirap kumilos, at lumilitaw ang pagkapilay. Ang mga aso ng mga lahi ng Irish terrier at Bordeaux dog sa murang edad ay pangunahing may sakit.

Ang diagnosis ay batay sa mga klinikal na palatandaan. Upang linawin ang diagnosis, posible ang isang histological na pagsusuri ng biopsy na materyal ng mga apektadong lugar.

Paggamot . Ito ay naglalayong palambutin ang mga siksik na lugar sa tulong ng mga pamamaraan ng tubig o paggamit ng mga gel. Minsan sila ay gumagamit ng interbensyon sa kirurhiko.

Ichthyosis recessive X-linked - isang sakit na sanhi ng mutation ng gene, na sinamahan ng kawalan ng enzyme steroid sulfatase sa epidermal cells at leukocytes. Ang sakit ay katangian lamang ng kasarian ng lalaki.

Pathogenesis. Ang kakulangan ng enzyme steroid sulfatase ay humahantong sa akumulasyon ng cholesterol sulfate sa serum ng dugo at sa stratum corneum, pagtaas ng cell adhesion at pagpapabagal sa proseso ng normal na epidermal desquamation. Pinipigilan ng Cholesterol sulfate ang hydroxymethylglutamyl coenzyme A reductase, isang pangunahing enzyme sa epidermal steroid synthesis.

Mga sintomas. sa mga tao, ang sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng pinsala sa balat sa mga unang buwan ng buhay o mula sa kapanganakan. Ang mga kaliskis sa balat ay malaki, madilim. Ang hyperkeratosis ay lalo na binibigkas sa lugar ng mga extensor na ibabaw ng siko at mga kasukasuan ng tuhod. Ang pagpapanatili ng hyperkeratosis ay ipinahayag sa histologically. Para sa X-linked ichthyosis, ang mga katarata ay katangian din, ang cryptorchidism, ang mga maliliit na testicle ay posible. Sa serum ng dugo, ang malubhang kolesterolemia ay napansin. Malinaw, ang X-linked ichthyosis ay nabubuo din sa mga hayop ayon sa parehong uri.

Ichthyosis lamellar - dahil sa kakulangan ng synthesis ng transglutaminase 1. Ang sakit ay nagpapakita mismo sa kapanganakan at bubuo sa proseso ng buhay.

"Familial" canine dermatomyositis - Ang pamamaga ng balat at kalamnan ay mas karaniwan sa mga batang Collies at Shelties. Laban sa background ng namamana na predisposisyon, ang mga sanhi ng etiological na kadahilanan ay mga virus, pinsala, ultraviolet radiation, atbp.

Ang mga pasyente ay may depigmentation sa balat, mga pantal sa balat, mga palatandaan ng seborrhea. Ang pinsala sa kalamnan ay ipinahayag sa isang panahunan na lakad, paninigas ng mga paggalaw, myopathy.

Ang sakit ay naiiba mula sa lupus erythematosus, demodicosis, dermatophytosis, epidermolysis bullosa. Ang pagsusuri sa histological ay nagpapakita ng vacuolization ng mga basal na selula ng epidermis, multifocal muscle necrosis.

Para sa paggamot, ang etiotropic therapy, ang paggamit ng glucocorticoids at iba pang mga ahente ay ipinahiwatig.

Bullous epidermolysis .

Ang epidermolysis bullosa ay nauunawaan bilang hereditary dermatoses, nahahati sa simpleng epidermolysis bullous, epidermolysis

bullous confluent, epidermolytic dystrophies stratified basal. Ang mga sakit ay matatagpuan sa mga poodle, mga pulis ng Aleman.

Lumilitaw ang mga sugat sa balat bilang mga erosions, ulcerations, at scabs na matatagpuan sa panloob na ibabaw ng auricles at iba pang bahagi ng balat. Ang diagnosis ay nakumpirma ng mga resulta ng histological na pag-aaral ng materyal na biopsy ng balat. Ipakita ang vacuolization sa antas ng basement membrane at dermoepidermal bundle.

Hindi epektibo ang paggamot.

Kabilang sa mga karamdaman ng genetic pigmentation ang mga anomalya: puting amerikana, asul o heterochromic iris, albinism, vitiligo, depigmentation, atbp.

Ang pag-iwas sa genodermatosis ay binubuo sa paglilimita o pagpigil sa pagsasama ng mga hayop na may ganitong congenital anomaly.

Albinismo- isang congenital disease na nailalarawan sa kawalan ng pigment sa balat, buhok, iris. Ang sakit ay kabilang sa pangkat ng genodermatosis.

Ang pathogenetic na kakanyahan ng sakit ay upang harangan ang enzyme, na kinakailangan para sa normal na synthesis ng melanin. Sa ilalim ng mga kondisyong ito, ang mga melanocytes ay naroroon sa balat, buhok, lamad ng mga mata sa normal na dami, ngunit wala ang melanin sa kanila, kaya wala silang normal na kulay.

Buhok, balat na walang pigmentation, asul na mata (blue doberman syndrome). Walang iba pang mga katangian na palatandaan para sa sakit na ito.

Ano ito?

Ang hyperkeratosis ay isang kondisyon ng ibabaw na layer ng balat, na ipinahayag sa isang pagtaas sa bilang ng mga cell ng keratin ng stratum corneum ng epidermis nang hindi binabago ang kanilang istraktura, na humahantong sa isang pampalapot ng balat ng apektadong lugar. Sa hyperkeratosis, ang balat ay nawawala ang pagkalastiko nito, nagiging hindi gaanong extensible (matigas), at ang pagiging sensitibo nito sa panlabas na stimuli ay bumababa.

Ang konsepto ng hyperkeratosis ay nauugnay hindi lamang sa mga pagbabago sa balat. Sa pag-unlad ng isang pathological na proseso sa mga epithelial cell na lining sa cervix, nagsasalita din sila ng pagkakaroon ng hyperkeratosis.

Halos sinumang tao na may edad o nasa ilalim ng impluwensya ng mga salungat na kadahilanan ay maaaring makaranas ng mas mataas na physiological keratinization ng balat ng mga paa at palad. Ang mga taong nagdurusa mula sa mga panloob na metabolic na sakit, at lalo na, ay nasa mas mataas na panganib na magkaroon ng hyperkeratosis.

larawan ng hyperkeratosis ng balat

Ang hyperkeratosis ay laganap na may pinakakaraniwang sakit sa balat - at fungus ng kuko, na naroroon sa bawat ikalimang tao sa Earth.

Ang hyperkeratosis ng epithelium ng mga genital organ ay nangyayari, ayon sa iba't ibang mga may-akda, mula 5 hanggang 12.5% ng lahat ng mga sakit ng cervix.

Mga uri

larawan ng isang nagkakalat na anyo ng hyperkeratosis

Ayon sa mekanismo ng pagbuo, nangyayari ang hyperkeratosis:

Labis na pagbuo ng keratin - proliferative hyperkeratosis;
Naantala ang pagtanggi ng mga sungay na selula - pagpapanatili ng hyperkeratosis.

Ayon sa pagkalat:

Limitado - calluses, keratomas, warts;
Laganap o nagkakalat - ang mga malalaking ibabaw ay apektado, tulad ng balat ng paa, likod, limbs, o buong katawan, na sinusunod na may ichthyosis.

Follicular;
Hyperkeratosis ng mga paa;
subungual;
seborrheic;
Hyperkeratosis ng cervix.

Mga sanhi ng hyperkeratosis

Ang mga endogenous na kadahilanan, iyon ay, na nagmumula sa loob ng katawan, ay nag-aambag sa mga pagbabago sa gawain ng mga selula ng ibabaw na layer ng balat. Ang prosesong ito ay maaari lamang maimpluwensyahan ng paggamot ng causative disease, na magpapabagal sa rate ng pagbuo ng mga keratinizing cells at mapabuti ang kanilang exfoliation.

panloob na mga kadahilanan maaaring kabilang ang mga sumusunod na sakit at kundisyon:

Namamana, genetic predisposition;
Diabetes;
Atherosclerosis ng mga sisidlan ng mga binti;
Mga patag na paa, ("bumps" ng malaking daliri ng paa), mga sakit ng ligamentous apparatus at mga deformidad ng mga buto ng mga binti;
Mga impeksyon sa fungal ng balat at mga kuko;
Ichthyosis, keratoderma, psoriasis, Devergie's disease (red hair lichen);
Hindi sapat na produksyon ng mga thyroid hormone ();
Hypovitaminosis A.

Exogenous na mga kadahilanan, iyon ay, ang mga nasa labas ng katawan at hindi umaasa dito, ang pinakakaraniwan. Ang pinakakaraniwang dahilan ay ang labis na presyon sa mga selula ng balat, na nagpapasigla sa paglaki ng mga selula ng keratin at humahantong sa pampalapot ng balat.

Kapag ang epektong ito ay inalis, ang normal na proseso ng pagbuo ng cell at desquamation ay naibalik.

Ang mga panlabas na sanhi ay kinabibilangan ng:

masikip, hindi komportable na sapatos;
Mataas na Takong;
Labis na presyon sa paa dahil sa labis na timbang;
Friction ng mga damit;
Labis na simbuyo ng damdamin para sa pangungulti, na humahantong sa pinabilis na pagtanda ng mga selula;
Pagbaba sa natural na antas ng pH ng balat kapag gumagamit ng mga agresibong detergent;
Ang paninigarilyo - kumikilos sa balat mula sa loob, ngunit pinasimulan ng isang tao mula sa labas.

Ang kumbinasyon ng mga exogenous at endogenous na sanhi ay naghihikayat sa pagbuo ng hyperkeratosis lalo na nang aktibo. Halimbawa, pagsusuot ng hindi komportable na sapatos para sa mga pasyenteng may diabetes at labis na katabaan.

Mga sanhi ng cervical hyperkeratosis:

Mga karamdaman sa panregla: oligomenorrhea, kakulangan ng 2nd phase ng cycle, dysfunction ng pituitary-ovarian system;
Inilipat nang mas maaga, nagpapaalab na sakit ng mga genital organ;
Ang paulit-ulit na pseudo-erosion, pati na rin ang kanilang labis na paggamot, diathermocoagulation, lalo na nang walang mga indikasyon.

Ang paglitaw ng mga palatandaan sa ganitong uri ng hyperkeratosis ay dahil sa pagbara ng mga bibig ng mga follicle ng buhok na may mga keratinized na kaliskis, na humahantong sa pagbuo ng mga katangian ng dry cones-thorns, na, kapag sinusuri, lumikha ng isang "grater syndrome" dahil sa ang hindi pantay na ibabaw at anghang ng mga spines.

Ang mga pormasyon na ito ay maliit at halos hindi nakikita ng mata. Ang karaniwang lokasyon para sa follicular hyperkeratosis ay ang balat ng likod ng mga balikat, infragluteal folds, tuhod, panlabas na hita, elbows, iyon ay, mga lugar ng balat na sa una ay madaling kapitan ng pagkatuyo.

Karaniwan, ang mga sugat ay walang sakit at hindi nagdudulot ng malaking kakulangan sa ginhawa. Sa isang malawak na sugat, ang follicular hyperkeratosis ng balat ay maaaring magdala ng aesthetic discomfort.

Ang pinsala sa mga pagbuo ng sungay ay mapanganib sa pamamagitan ng impeksiyon at ang pag-unlad ng pamamaga ng bibig ng follicle. Sa kasong ito, mayroong hitsura ng tuldok na pamumula, pustules at sakit ng apektadong lugar.

Hyperkeratosis ng paa o plantar hyperkeratosis

Mga palatandaan ng hyperkeratosis ng paa:

tuyong mais- madalas na matatagpuan sa mga lugar na mga sanggunian ng mga buto: takong, ang puwang sa ilalim ng mga daliri sa lugar ng metatarsophalangeal joints (kung saan ang paa ay kumokonekta sa mga daliri).

Ang balat sa mga lugar na ito ay nakakaranas ng mas mataas na presyon, na nasa pagitan ng sumusuportang ibabaw at ng buto. Bilang isang resulta, ang isang pormasyon na may malinaw na hangganan ay nabuo, na binubuo ng mga naka-compress na keratinized na kaliskis.

Ang mga callus ay nailalarawan sa pamamagitan ng pare-parehong kapal at dilaw na kulay, na maaaring sinamahan ng masakit na mga sensasyon, lalo na sa pagtaas ng presyon sa apektadong lugar at ang pagbuo ng mga bitak.

kalyo- ay isang tuyong kalyo, sa gitna kung saan nabuo ang isang translucent na siksik na baras, na binubuo ng mga malibog na masa.

Ang mga gilid ng callus ay makinis, ang mga hangganan ay malinaw. Nailalarawan sa pamamagitan ng isang matalim na sakit na may patayong presyon, na dahil sa epekto ng sungay na baras sa mga nerve endings sa loob ng balat.

Ang mga zone ng solong sa lugar ng metatarsophalangeal joints, ang tinatawag na "ball of the foot", ang mga lateral area ng 1-5 daliri, ang balat ng mga daliri sa likod ng paa sa itaas ng mga joints sa pagitan ang mga phalanges, lalo na sa "hugis-martilyo" na pagpapapangit ng mga daliring ito, ay madaling kapitan sa pagbuo ng mga calluses.

malambot na mais ito ay naisalokal sa pagitan ng mga daliri, kung saan may tumaas na kahalumigmigan, samakatuwid, ang mga lugar ng ulceration (maceration) ay lumilitaw dito, na nagiging sanhi ng patuloy na matinding sakit, nasusunog.

Kadalasang kumplikado sa pamamagitan ng pagdaragdag ng impeksiyon at pag-unlad ng pamamaga.

mga bitak ay isang komplikasyon ng malawakang hyperkeratosis ng paa, kadalasang nabubuo sa paligid ng sakong. Ang mga bitak ay maaaring dumugo, maging basa, mahawa, at magdulot ng matinding sakit at kakulangan sa ginhawa.

squamous form mycosis ng mga paa, na sinusunod sa diabetes mellitus. Sa form na ito, lumilitaw ang mga flat, dry plaque at thickened spot (papules) sa balat ng arko ng paa, na may kulay asul-pula at natatakpan ng kulay abong kaliskis.

Sa gilid ng mga plake, maaaring makita ang isang uri ng "hangganan" ng mga exfoliated cell. Ang mga pantal na ito ay maaaring pagsamahin at sakupin ang isang malaking lugar, at kung minsan ang buong talampakan, likod at gilid ng paa. Kasama ang gayong mga pagpapakita, ang mga pasyente ay maaaring magkaroon ng mga tuyong dilaw na kalyo na may mga bitak.

Para sa subungual hyperkeratosis Ang pinakakaraniwang dahilan ay fungal infection ng mga kuko. Ito ay sinusunod din sa mga pinsala at dystrophy ng nail plate. Ang isang tanda ng proseso ng pathological ay isang unti-unting pampalapot ng kuko, simula sa gilid nito.

Bilang tugon sa pagpaparami ng fungal flora, ang mga keratinocyte ay nagsisimulang hatiin nang husto at bumubuo ng isang masa ng kulay-abo-dilaw na sungay na epithelium, na naipon sa ilalim ng nail plate, itinaas ang huli at lumilikha ng nakikitang pampalapot ng kuko.

Ang subungual hyperkeratosis ay maaaring mangyari hindi lamang sa mga paa, kundi pati na rin sa mga kamay.

Seborrheic hyperkeratosis

Ito ay ipinahayag sa pamamagitan ng paglitaw ng mga spot, plaques at nodules, na may sukat mula 2-3 mm hanggang ilang sentimetro, na lumalaki nang napakabagal. Ang foci ay may malinaw, mahusay na tinukoy na mga hangganan, ang ibabaw ay hindi pantay at kahawig ng mga warts.

Ang kulay ng mga pormasyon ay kayumanggi, mula sa liwanag hanggang sa madilim, sa itaas ay natatakpan sila ng mga malibog na plug at tuyong keratin.

Ang hyperkeratosis ng squamous epithelium ng cervix ay nakikita lamang sa panahon ng isang gynecological na pagsusuri. Ito ay karaniwang hindi nagiging sanhi ng anumang mga sintomas at kakulangan sa ginhawa, ang isang maliit na bilang ng mga pasyente ay maaaring magkaroon ng masaganang malinaw na discharge.

Upang kumpirmahin ang diagnosis, ang isang pag-scrape ng mga epithelial cell ay kinuha, na ipinadala para sa isang cytological na pagsusuri.

Paggamot ng hyperkeratosis ng balat, mga gamot

Karaniwan sa paggamot ng hyperkeratosis ng iba't ibang anyo ang magiging epekto sa sanhi ng hitsura. Ang pasyente ay nangangailangan ng mga konsultasyon ng isang dermatologist, endocrinologist, therapist, sa ilang mga kaso - isang orthopedist at isang siruhano.

1. Paggamot ng follicular hyperkeratosis nagpapahiwatig:

Ang paggamit ng mga bitamina A at E sa labas sa anyo ng mga ointment at sa loob, sa anyo ng mga solusyon sa langis;
Pagbabalat na may prutas at lactic acid, na mahusay na nag-exfoliate ng mga patay na selula;
Mga moisturizing lotion at cream.

Ang paggamit ng malupit na panlinis at mga scrub na may mga solidong particle ay maaaring humantong sa trauma at festering ng mga follicle, samakatuwid tiyak na kontraindikado.

2. Paggamot ng foot hyperkeratosis:

Pag-aalis ng labis na presyon sa paa;
Pagpili ng komportableng sapatos;
Regular na pag-alis ng magaspang na balat sa iyong sarili sa tulong ng mga scrub, nail file, paggiling gamit ang isang makina, mga espesyal na blades, o sa isang pedicure room;
Ang mga pasyente na may diyabetis para sa paggamot ng mga paa ay kontraindikado sa paggamit ng mga matutulis na bagay: gunting, blades, dahil sa pinababang sensitivity ng balat at isang mataas na panganib ng pinsala. Maaari kang gumamit ng mga file, scrub, soft softener, pumice at scraper nang mag-isa.
Ang pinakamagandang opsyon ay ang pagkakataong bumisita sa isang podiatrist (na eksklusibong tumatalakay sa paggamot ng mga paa) sa tanggapan ng "Diabetic Foot" para sa malinis na paggamot sa mga paa;
Panlabas na paggamot na may mga paghahanda ng urea: ang isang konsentrasyon ng 2-10% ay nagbibigay ng isang mahusay na moisturizing effect, isang konsentrasyon ng 40% ay may binibigkas na keratolytic at antifungal effect (ginagamit sa kumplikadong paggamot ng mycoses). Ang cream na "Foretal-plus" ay mahusay na nagpapaginhawa sa magaspang na balat sa mga takong dahil sa kumbinasyon ng urea sa isang konsentrasyon ng 25% na may phospholipids, na ginagawang epektibo para sa paglambot ng mga sungay na layer at moisturizing ang balat.
- ang paggamit ng mga antimycotic na gamot sa loob: introconazole, terbinafine; pag-alis ng apektadong bahagi ng kuko (itakda ang "Mycospor"); lokal na aplikasyon ng therapeutic varnishes Lotseril, Batrafen, ointments at creams Lamisil, Exoderil, atbp.

3. Paggamot ng seborrheic hyperkeratosis ay binubuo sa pagsasagawa ng iba't ibang uri ng mga coagulation:

laser;
Cryo;
Kemikal;
Electrocoagulation.

4. Paggamot ng cervical hyperkeratosis:

Ang pag-aalis ng nagpapasiklab na proseso, depende sa uri ng pathogen na ginamit: antibiotics, antiviral, antifungal, antichlamydial at iba pang mga gamot;
Ang laser coagulation ay isang walang sakit at pinaka-epektibong paraan, na inirerekomenda na mas gusto;
Ang cryotherapy ay isa ring walang sakit at napaka-epektibong pamamaraan, ngunit mayroon itong isang sagabal - isang medyo madalas na pagbabalik ng proseso ng pathological sa mga pasyente na may nababagabag na cycle;
Ang pagiging epektibo ng 74% ay may paggamit ng Solkovagin, na may lokal na epekto sa kemikal. Ang paggamot nang walang sakit at ganap na sumisira sa pokus ng hyperkeratosis;
Ang kirurhiko paggamot ay isinasagawa na may binibigkas na mga pagbabago sa cervix.

Ang malawakang ginagamit na diathermocoagulation ay kasalukuyang itinuturing na posible, ngunit hindi kanais-nais na paraan, na maraming negatibong kahihinatnan.

Kinakailangan na pigilin ang paggamit ng mga ahente na nagpapasigla sa paglaki ng cell: langis ng rosehip, mga pamahid na may aloe, langis ng sea buckthorn. Ang paggamit ng mga gamot na ito ay maaaring makapukaw ng pagtaas ng cell division at paglaki at humantong sa cervical dysplasia.

Kabanata XIX

GENODERMATOSIS

Ang mga genodermatoses ay namamana na mga sakit sa balat, na may bilang ng ilang daang nosological form, na ipinakita ng iba't ibang mga pathological na proseso sa balat - mga sakit sa keratinization, dyschromia at dystrophies ng balat at mga appendage nito, nevoid at mga proseso ng tumor, pati na rin ang mga kumplikadong karamdaman, kabilang ang patolohiya ng balat at nervous system (phakomatoses), endocrine, buto at iba pang sistema ng katawan. Pinaka-karaniwan ichthyosis, keratoderma, epidermolysis bullosa. Ang Recklinghausen's disease ay isang kinatawan ng phakomatoses.

ICHTHYOSIS

Ang Ichthyosis (syn.: diffuse keratoma, sauriasis) ay isang namamana na sakit na nailalarawan sa pamamagitan ng isang nagkakalat na paglabag sa keratinization ng uri ng hyperkeratosis at ipinakita sa pamamagitan ng pagbuo ng mga kaliskis sa balat na kahawig ng mga kaliskis ng isda. Mayroong ilang mga anyo ng ichthyosis: bulgar, X-linked, fetus, ichthyosiform erythroderma.

Ichthyosis vulgaris- ang pinaka-karaniwang anyo, accounting para sa 80-95% ng lahat ng mga anyo ng ichthyosis. Ang uri ng mana ay autosomal dominant. Ang sakit ay karaniwang nagpapakita mismo sa ika-3 buwan ng buhay o medyo mamaya (hanggang 2-3 taon). Ang mga pasyente ay may functional insufficiency ng endocrine system (thyroid, gonads) kasabay ng isang immunodeficiency state (pagbaba sa aktibidad ng B- at T-cell immunity), isang pagkahilig sa mga allergic na sakit (lalo na ang atopic dermatitis) na may mababang resistensya sa pyococcal at mga impeksyon sa viral.

Ang klinikal na larawan ay nailalarawan sa pamamagitan ng nagkakalat, iba't ibang antas ng kalubhaan ng mga sugat ng balat ng puno ng kahoy, mga paa sa anyo ng mga patong ng mga kaliskis ng iba't ibang laki at kulay (mula sa maputi hanggang kulay abo-itim), bilang isang resulta kung saan ang balat ay nagiging tuyo, magaspang sa pagpindot. Ang mga pagbabago sa balat ay pinaka-binibigkas sa mga extensor na ibabaw ng mga paa't kamay, lalo na sa lugar ng mga siko at tuhod, habang ang leeg at flexor na ibabaw ng siko at mga kasukasuan ng tuhod, pati na rin ang axillary fossae, ay hindi apektado. Ang follicular keratosis ay katangian din sa anyo ng mga maliliit na dryish nodules na may lokalisasyon sa mga bibig ng disseminated hair follicles. Ang balat ng mukha sa pagkabata ay karaniwang hindi apektado; sa mga matatanda, ang pagbabalat ng balat ng noo at pisngi ay nabanggit. Sa mga palad at talampakan, ang isang reticulate na pattern ng balat ay ipinahayag na may mga pagbabago sa dermatoglyphics at bahagyang floury pagbabalat. Ang mga plato ng kuko ay nagiging tuyo, malutong, magaspang, deformed, ang buhok ay nagiging mas manipis at kalat-kalat. Ang kalubhaan ng mga pagbabago sa balat ay maaaring iba. Ang abortive variant ng ichthyosis ay pinakamadaling nagpapatuloy at nailalarawan sa pamamagitan ng pagkatuyo, bahagyang pagkamagaspang ng balat, pangunahin sa mga extensor na ibabaw ng mga paa't kamay.

Ichthyosis recessive X-linked nakahiwalay mula sa ichthyosis vulgaris batay sa genetic na pag-aaral. Ang mga kaso ng paghahati sa maikling braso ng X chromosome, X-Y translocation sa karyotype ng mga pasyente ay ipinahayag; Ang mutation ng gene ay ipinakita sa pamamagitan ng isang biochemical defect - ang kawalan ng steroid sulfatase enzyme sa epidermal cells at leukocytes.

Ang X-linked ichthyosis ay nailalarawan din ng malalim na stromal cataract, cryptorchidism, maliliit na testicle, titi, kawalan ng katabaan, at mental retardation ay posible.

Fetal ichthyosis (Harlequin fetus)- congenital ichthyosis, na umuunlad sa panahon ng embryonic (4-5 na buwan ng pagbubuntis). Ang uri ng mana ay autosomal recessive. Ang genetically heterogenous, iba't ibang mga phenotypes ay ipinakita sa pamamagitan ng kawalan o pagkakaroon ng hyperproliferative keratins 6 at 16, profilagrin. Maaaring may mga mutasyon na hindi tugma sa buhay - mga nakamamatay na mutasyon (sa chromosome 4), na humahantong sa pagkakuha o pagsilang ng isang patay na fetus.

Ang klinikal na larawan ng ichthyosis sa oras ng kapanganakan ng bata ay ganap na nabuo. Ang balat ng bagong panganak ay tuyo, makapal, natatakpan ng isang malibog na shell, na binubuo ng kulay-abo-itim na sungay na mga kalasag hanggang sa 1 cm ang kapal, makinis o may ngipin, na pinaghihiwalay ng mga tudling at mga bitak. Sa mga fold ng balat, ang sugat ay kahawig ng acanthosis nigricans. Ang nagkakalat na keratoderma ng mga palad at talampakan ay katangian din. Ang pagbubukas ng bibig ay madalas na nakaunat, hindi aktibo o, sa kabaligtaran, nang masakit na makitid, nakapagpapaalaala sa isang puno ng kahoy, halos hindi madaanan para sa probe. Ang ilong at auricles ay deformed, ang mga talukap ng mata ay baluktot, ang mga limbs ay pangit (club hand, contractures, syndactyly). Ang kabuuang alopecia at nail dystrophy ay madalas na sinusunod, madalas na microphthalmia, microgyria, cataracts. Karamihan sa mga bata ay ipinanganak na patay, ang natitira ay namatay sa ilang sandali pagkatapos ng kapanganakan mula sa mga pagbabago sa mga panloob na organo na hindi tugma sa buhay, pagkahapo, sepsis.

Histologically, ang nagkakalat na malakas na hyperkeratosis ay ipinahayag sa epidermis - ang stratum corneum ay 20-30 beses na mas makapal kaysa sa buong layer ng mikrobyo ng epidermis at naglalaman ng maraming lipid. Ang butil-butil na layer ay pinalapot, ang istraktura ng keratohyalin granules ay hindi nagbabago, ang kanilang bilang ay nadagdagan, ang mga lamad ng cell ay lumapot.

Erythroderma ichthyosiform congenita- isang anyo ng congenital ichthyosis, na ibinukod ni Brock noong 1902. May mga dry at bullous na uri. Ang bullous type kalaunan ay naging mas madalas na tinutukoy bilang epidermolytic hyperkeratosis (ichthyosis), at ang ichthyosiform non-bullous congenital erythroderma ay nakilala ng maraming may-akda na may lamellar ichthyosis. Gayunpaman, ang mga biochemical na pag-aaral at menor de edad na mga palatandaan ng klinikal na larawan ay nagpapakita ng ilang mga pagkakaiba.

Ichthyosis lamellar Ito ay nagpapakita ng sarili sa kapanganakan ng isang bata na may isang klinikal na larawan ng tinatawag na colloidal fetus. Ang balat ng bata sa kapanganakan ay namula, ganap na natatakpan ng isang manipis, tuyo, madilaw-dilaw na kayumanggi na pelikula na kahawig ng collodion. Ang nasabing pelikula, na umiral nang ilang panahon, ay nagiging malalaking mga natuklap. Sa edad, bumababa ang erythroderma, at tumataas ang hyperkeratosis. Kinukuha ng sugat ang lahat ng mga fold ng balat, at ang mga pagbabago sa balat sa mga ito ay kadalasang mas malinaw. Ang balat ng mukha ay karaniwang pula, nakaunat, at patumpik-tumpik. Ang anit ay natatakpan ng masaganang kaliskis. May nadagdagang pagpapawis ng balat ng mga palad, talampakan, mukha.

Ang buhok at mga kuko ay mabilis na lumalaki (hyperdermotrophy), ang mga plato ng kuko ay nagiging deformed at lumapot; Ang subungual hyperkeratosis, diffuse keratosis ng mga palad at talampakan ay nabanggit. Ang isang katangian na pagpapakita ng lamellar ichthyosis ay ectropion din, na kadalasang sinasamahan ng lagophthalmos, keratitis, at photophobia. Minsan may lamellar ichthyosis, ang mental retardation ay sinusunod.

Histologically: proliferating hyperkeratosis (kung minsan ay may parakeratosis), katamtamang acanthosis, hypertrophy ng papillae ng dermis, talamak na nagpapaalab na infiltrates ng katamtamang kalubhaan sa itaas na mga layer ng dermis. Ang histogenesis ay batay sa kawalan ng kakayahan ng mga keratinocytes na bumuo ng marginal band ng stratum corneum; biochemically, ang isang pagtaas sa antas ng sterol at mataba acids sa balat natuklap ay nakita.

Tuyong uri ng ichthyosiform erythroderma, coinciding halos sa klinikal na larawan na may lamellar ichthyosis, ay may mga sumusunod na pagkakaiba: ang mga kaliskis ay madalas na magaan (may lamellar ichthyosis ang mga ito ay mas makapal, mas madidilim), ang erythroderma ay binibigkas, variable intensity (na may lamellar ichthyosis ay katamtaman), mayroong ilang pagnipis. ng buhok sa ulo (na may lamellar ichthyosis, bilang karagdagan, ang mga anomalya ng shaft ng buhok ay posible), ang ectropion ay daluyan (na may lamellar na binibigkas; twisted auricles); histologically, ang isang kapansin-pansin na pampalapot ng epidermis na may parakeratosis ay napansin (na may lamellar din granulosis); biochemically detect ang isang pagtaas sa nilalaman ng p-alkanes - unsaturated hydrocarbons, nailalarawan sa pamamagitan ng hydrophobicity at ang kakayahan upang maimpluwensyahan ang mitotic aktibidad ng epidermis (na may lamellar ichthyosis - isang pagtaas sa ang antas ng sterol at mataba acids sa balat kaliskis).

Epidermolytic ichthyosis (epidermolytic hyperkeratosis, erythroderma ichthyosiform bullosa)- isang bihirang anyo ng congenital ichthyosis; minana sa isang autosomal dominant na paraan. Ang sakit ay nagpapakita mismo kaagad pagkatapos ng kapanganakan ng isang bata sa anyo ng isang "colloidal fetus". Pagkatapos ng pagtanggi sa pelikula, ang balat ng bagong panganak ay nagbibigay ng impresyon ng pagiging scalded. Ito ay maliwanag na pula sa kulay, na may malawak na mga lugar ng detatsment ng epidermis na may pagbuo ng mga pagguho at mga paltos ng iba't ibang laki, na may malambot na gulong at isang positibong sintomas ng detatsment ng bubble. Ang balat ng mga palad at talampakan ay makapal, maputi ang kulay, walang ectropion. Sa mga malubhang kaso, ang proseso ay sinamahan ng isang bahagi ng hemorrhagic (purpura) at nakamamatay. Sa mas banayad na mga kaso, ang mga bata ay nabubuhay. Mas madalas, sa edad, ang bilang ng mga paltos ay bumababa nang husto, at ang keratinization ng balat ay tumataas nang hindi pantay sa iba't ibang mga lugar. Sa ika-3-4 na taon ng buhay, ang hyperkeratosis ay malinaw na napansin sa anyo ng makapal na kayumanggi verrucous layer. Ang mukha ay karaniwang hindi apektado maliban sa banayad na keratosis ng nasolabial folds; ang paglaki ng buhok at kuko ay pinabilis. Sa balat ng puno ng kahoy ay maaaring mayroong hyperkeratosis na uri ng karayom, halos pangkalahatan, ngunit hindi pantay, mas malinaw sa lugar ng mga fold ng balat, kung saan ito ay tumatagal ng anyo ng mga sungay na suklay. Ang concentric na pag-aayos ng mga scallop sa mga extensor na ibabaw ng mga joints ay katangian. Paminsan-minsan, lumilitaw ang mga paltos sa balat, na nag-iiwan ng mga pagguho, ang bilang nito ay mas malinaw sa mga unang ilang taon ng buhay.

Histologically, ang epidermolytic proliferative hyperkeratosis, acanthosis, vacuolization ng cytoplasm ng mga cell ng butil-butil at prickly na mga layer ay ipinahayag. Ang mitotic na aktibidad ng epidermis ay pinahusay. Ang histogenesis ay batay sa isang paglabag sa pagbuo ng tonofibrils, na may kaugnayan kung saan ang mga intercellular na komunikasyon ay nagambala at ang epidermolysis ay sinusunod sa pagbuo ng mga bitak at lacunae.

Paggamot. Retinoids (tigazon, neotigazon, atbp.) Sa rate na 0.5-1.0 mg / kg bawat araw para sa 2-3 buwan o higit pa (hanggang 1 taon), depende sa klinikal na larawan, na may unti-unting pagbawas ng dosis. Posible ring gumamit ng paulit-ulit na mga kurso ng bitamina A (400,000 IU / araw), aevit, C, grupo B, biotin. Upang gawing normal ang metabolismo ng taba, inireseta ang lipamide, methionine, ribosan, atbp. Sa kaso ng congenital ichthyosiform erythroderma sa neonatal period, ang mga corticosteroid hormones ay inireseta (prednisolone sa rate na 0.75-3.5 mg / kg bawat araw) kasama ng antibiotic therapy, anabolic hormones, gemodez, na maaaring makabuluhang pahinain ang klinikal na larawan ng ichthyosis sa hinaharap. Ang mga hydroprocedure ay ipinapakita: mga salt bath (100 g ng sodium chloride o sea salt bawat paliguan) na sinusundan ng pagpapahid ng 10% salt cream sa lanolin at langis ng isda sa balat. almirol (1 kutsara ng i-paste bawat paliguan), soda bath na may bran, sulfide, carbonic, atbp.; thalassotherapy, heliotherapy, silt at peat mud, UV rays sa suberythemal doses, rePUVA therapy, immunotherapy (γ-globulin, atbp.). Inireseta ko sa labas) - mga pamahid na may bitamina A (100,000 IU bawat 1 g ng base), 0.1% tigazon cream, 2% salicylic ointment, 5% na may urea, 1-20% na pamahid na may malic, citric o glucuronic acid.

KERATODERMIA

Ang Keratoderma (syn. keratosis palmar-plantar) ay isang pangkat ng mga sakit na keratinization na nailalarawan sa pamamagitan ng labis na pagbuo ng sungay pangunahin sa mga palad at talampakan.

Sa likas na katangian ng klinikal na larawan, ang xratoderma ay maaaring magkalat, na may tuluy-tuloy na sugat sa buong ibabaw ng mga palad at talampakan ( keratoderma Unna-Toast, Meleda, Papillon-Lefayvra at iba pa.). at naisalokal, kung saan ang mga lugar ng labis na keratinization ay matatagpuan sa foci (Buschke-Fischer-Brauer keratoderma, atbp.)

Unna-Toast's keratoderma (congenital palmoplantar keratoma)- isang karaniwang anyo ng namamana na nagkakalat na keratoderma, na kung saan ay nailalarawan sa pamamagitan ng keratosis ng mga palad at talampakan nang hindi lumilipat sa ibang mga bahagi ng balat. Ang uri ng mana ay autosomal dominant. Ang sakit ay nagpapakita ng sarili sa mga unang taon ng buhay sa anyo ng isang bahagyang pampalapot ng balat ng mga palad at talampakan. Unti-unti, tumataas ang diffuse keratosis sa edad na 4-5, bihirang mamaya. Sa edad na ito, ang klinikal na larawan ng sakit ay ganap na nabuo. Ang mga sungay na layer sa mga palad at talampakan (kung minsan lamang sa mga talampakan) ay makinis, makapal, dilaw na kulay, na may malinaw na tinukoy na gilid, na napapalibutan ng isang erythematous corolla na 1-3 mm ang lapad. Ang proseso ay sinamahan ng lokal na hyperhidrosis. Histologically, orthohyperkeratosis, granulosis, acanthosis ay ipinahayag, sa dermis mayroong isang maliit na perivascular inflammatory infiltrate. Ang buhok, ngipin ay hindi nagbabago. Maaaring makapal ang mga kuko (18% ng mga kaso) ngunit hindi dystrophic. Ang Osteoporosis at osteolysis ng phalanges, deforming arthrosis ng interphalangeal joints, komplikasyon ng proseso sa pamamagitan ng impeksiyon ng fungal ay posible.

Keratoderma meleda (hereditary transgradient keratosis)- isang anyo ng namamana na nagkakalat na keratoderma, na nailalarawan sa pamamagitan ng paglipat ng keratosis mula sa mga ibabaw ng palmar-plantar hanggang sa likuran ng mga kamay, paa, siko, mga kasukasuan ng tuhod (transgradient keratosis). Inilarawan sa unang pagkakataon sa mga kadugo ng populasyon ng isla ng Meleda. Ang mode ng pamana ay karaniwang autosomal recessive. Ang mga unang pagpapakita ng sakit ay nangyayari sa pagkabata sa anyo ng patuloy na erythema na may pagbabalat ng balat ng mga palad at talampakan. Sa hinaharap, ang keratinization ng balat ay tumindi, at sa edad na 15-20, ang napakalaking dilaw-kayumanggi na mga sungay na layer ay makikita sa mga palad at talampakan, na nakahiga sa mga compact na plato, ang erythema ay nananatili lamang sa anyo ng isang lilang-lilang rim. ilang millimeters ang lapad sa kahabaan ng periphery ng focus. Histologically nagsiwalat hyperkeratosis, minsan acanthosis, sa dermis - isang maliit na nagpapaalab lymphohistiocytic infiltrate. Ang lokal na hyperhidrosis ay katangian, ang ibabaw ng keratosis foci ay karaniwang basa-basa, na may mga itim na tuldok ng mga excretory duct ng mga glandula ng pawis. Ang mga sungay na layer ay dumadaan sa likod na ibabaw ng mga kamay, paa, mga lugar ng siko at mga kasukasuan ng tuhod, ang masakit na malalim na mga bitak ay nabubuo sa kanilang ibabaw (lalo na sa lugar ng takong). Nailalarawan sa pamamagitan ng isang kumbinasyon sa atopic dermatitis, mga komplikasyon ng proseso ng impeksyon sa pyococcal, dystrophy ng kuko sa kanilang matalim na pampalapot o koilonychia. Maaaring may mga pagbabago sa electroencephalogram, mental retardation, syndactyly, nakatiklop na dila, gothic palate.

Papillon-Lefevre keratoderma (Papillon-Lefevre syndrome)- hereditary diffuse keratoderma, na sinamahan ng periodontal disease at pyogenic infections ng balat at gilagid. Ang uri ng mana ay autosomal recessive. Ang mga pasyente ay may pagbaba sa pag-andar ng thyroid at pancreas, isang paglabag sa functional activity ng leukocytes, isang pagbawas sa phagocytic activity ng neutrophils at ang sensitivity ng T- at B-lymphocytes sa mitogens. Ang klinikal na larawan ay karaniwang nagpapakita mismo sa edad na 1 hanggang 5 taon (mas madalas sa ika-2-3 taon ng buhay) sa anyo ng erythema ng mga palad at talampakan, na natatakpan ng mga sungay na layer, ang intensity na unti-unting tumataas. Ang mga lugar ng keratosis ay kadalasang lumalampas sa mga ibabaw ng palmar-plantar hanggang sa likuran ng mga kamay at paa, ang lugar ng calcaneal (Achilles) tendon, mga kasukasuan ng tuhod at siko. Nailalarawan ng naisalokal na hyperhidrosis. Histologically nagsiwalat hyperkeratosis, irregular parakeratosis, sa dermis - isang maliit na nagpapasiklab infiltrate. Sa mga selula ng malibog at butil-butil na mga layer, ang mga lipid-like vacuoles, isang paglabag sa istraktura ng tonofibrils at keratohyalin granules ay matatagpuan. Ang mga kuko ay madalas na dystrophic (mapurol, malutong), ang buhok ay hindi nagbabago. Sa edad na 4-5 taon, bilang isang resulta ng patuloy na gingivitis, ang progresibong periodontal disease ay bubuo sa pagbuo ng purulent alveolar pockets, pamamaga at pagkabulok ng mga proseso ng alveolar na may napaaga na mga karies at pagkawala ng ngipin, isang anomalya sa kanilang pag-unlad. Posibleng calcification ng dura mater, arachnodactyly, acroosteolysis.

Buschke-Fischer-Brauer disseminated keratoderma (Buschke-Fischer disseminated keratosis)- ang pinakakaraniwang anyo ng focal hereditary keratoderma. Ang uri ng mana ay autosomal dominant. Ang mga unang sintomas ng sakit ay lumilitaw sa pagdadalaga o medyo mamaya (mula 15 hanggang 30 taon). Lumilitaw ang mga malibog na nodule sa balat ng mga palad, talampakan at baluktot na ibabaw ng mga daliri - "mga perlas" na may sukat mula 2 hanggang 10 mm ang lapad, na nagiging siksik na sungay na madilaw-dilaw na kayumanggi na mga plug na may gilid na parang bunganga. Sa pagtanggi sa gitnang malibog na masa, nananatili ang isang parang crater na depresyon. Ang pagpapawis ay hindi naaabala. Histologically, hyperkeratosis na may parakeratosis sa gitnang bahagi, bahagyang acanthosis, at isang bahagyang perivascular inflammatory infiltrate sa dermis ay ipinahayag.

Ang diagnosis ng keratoderma ay pangunahing batay sa mga klinikal na natuklasan. Ang pagkakaiba-iba ng diagnosis ay isinasagawa sa iba't ibang anyo ng keratoderma, psoriasis, dyshidrotic eczema.

Paggamot: retinoids (tigazon, neotigazon, atbp.) - 0.5 mg / kg bawat araw sa loob ng ilang linggo, aevit, angioprotectors (teonicol, trental, atbp.); panlabas: keratolytic ointment (20% salicylic marinade. Arievich ointment). mga paliguan ng asin, phonophoresis na may bitamina A. 20% dimexide, laser therapy. Sa Papillon-Lefevre keratoderma, ang paggamot ay nagsisimula sa antibiotic therapy at sanitasyon ng oral cavity.

EPIDERMOLIS BULLOSIS

Ang Epidermolysis bullosa (syn. Broca's hereditary pemphigus) ay isang pangkat ng hereditary bullous dermatoses na nailalarawan sa pamamagitan ng pagbuo ng mga paltos sa balat at mucous membrane na nangyayari na may maliit na trauma o kusang-loob. Mayroong ilang mga pangunahing uri ng epidermolysis bullosa batay sa mga tampok ng mekanismo ng pagbuo ng pantog at ang klinikal na larawan: simple, connective at dystrophic. Sa loob ng mga ganitong uri, higit sa 10 iba't ibang anyo ng sakit ang inilarawan.

Epidermolysis bullosa simple nailalarawan sa pamamagitan ng pagbuo ng intraepidermal blisters bilang isang resulta ng disintegration at cytolysis ng keratinocytes nang walang mga palatandaan ng pagkakapilat, pagkasayang at pagbuo ng milia. Ang uri ng mana ay autosomal dominant.

klinikal na larawan. Ang mga unang palatandaan ng sakit ay karaniwang lumilitaw sa ika-1 taon ng buhay, kung minsan ay maaari na silang ipanganak. Sa lugar ng banayad na trauma, mas madalas sa lugar ng mga kamay, paa, likod, siko at mga kasukasuan ng tuhod, rehiyon ng occipital, mga paltos ng iba't ibang laki (mula sa 0.5 hanggang 7 cm o higit pa) na may siksik na takip at transparent na nilalaman lumilitaw sa hindi nagbabagong balat. Ang sintomas ni Nikolsky ay negatibo, walang mga acantholytic cells sa mga nilalaman ng pantog. Pagkalipas ng ilang araw, ang mga paltos ay bumukas, na bumubuo ng mga erosions, crusting at mabilis na epithelializing, na hindi nag-iiwan ng pagkakapilat sa balat o pagkasayang. Kadalasan mayroong mas maraming mga bula sa mainit na panahon ng taon na may malubhang hyperhidrosis. Sa edad, ang mga sugat ay na-localize pangunahin sa mga limbs, lalo na sa mga paa at kamay, na pinadali ng isang malaking traumatization ng mga lugar ng balat na ito. masikip, hindi angkop na sapatos, gayundin sa mga lugar ng malapit na kasuotan. Lumilitaw ang mga bula sa buong buhay, ngunit sa post-pubertal period ay bumababa ang kanilang bilang. Ang mga mucous membrane, mga kuko ay hindi apektado o ang kanilang mga pagbabago ay minimal. Ang pangkalahatang kondisyon ng pasyente ay hindi nagbabago.

Ang prenatal diagnosis ng form na ito ng sakit ay posible sa pamamagitan ng mataas na nilalaman ng α-fetoprotein sa serum ng dugo ng isang buntis sa II trimester. Epidermolysis bullosa simpleng tag-init Weber-Cockane- abortive localized form ng bullous simplex epidermolysis. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagbuo ng mga paltos sa balat ng mga kamay at paa lamang sa panahon ng tag-init na may binibigkas na palmoplantar hyperhidrosis.

Epidermolysis bullous connective nailalarawan sa pamamagitan ng pagbuo ng mga subepidermal blisters dahil sa pinsala sa lamina lucida ng epidermal-dermal junction na matatagpuan sa pagitan ng plasma membrane ng basal keratinocytes at ang basement membrane ng balat, at ang pagbuo ng mga pagbabago sa atrophic na balat sa mga sugat. Posible ang prenatal diagnosis sa pamamagitan ng biopsy sa balat ng isang 18-linggong gulang na fetus batay sa pagtuklas ng mga pagbabagong ito. Ang uri ng mana ay autosomal recessive.

klinikal na larawan. Ang proseso ay nailalarawan sa pamamagitan ng paglitaw ng mga paltos at pagguho na sa kapanganakan ng isang bata o sa ilang sandali pagkatapos nito. Sa loob ng ilang araw, ang proseso ay pangkalahatan. Ang pangunahing lokalisasyon ng mga pantal ay ang balat ng dibdib, ulo, mauhog lamad ng bibig, larynx, trachea. Bagaman ang balat ng mga kamay at paa ay hindi nagbabago, ang mga plato ng kuko ay dystrophic, anonychia at acroosteolysis. Ang mga erosive na ibabaw na nabuo sa site ng mga paltos ay ibinuhos nang dahan-dahan, na nag-iiwan ng mga lugar ng pagkasayang ng balat. Walang mga galos o milia. Maraming mga bata ang namamatay sa mga unang buwan ng buhay mula sa sepsis, anemia.

Epidermolysis bullous dystrophic nailalarawan sa pamamagitan ng pagbuo ng mga paltos dahil sa dermatolysis - ang pagkamatay ng collagen fibrils sa papillary dermis sa ibaba ng lamina densa. Ang mga erosive at ulcerative na ibabaw ay nabuo, ang pagpapagaling na may mga peklat, ang pagbuo ng milia, mga pagbabago sa mga kuko, buhok, ngipin at iba pang mga anomalya ay katangian din.

Epidermolysis bullous dystrophic recessive generalized (epidermolysis bullous dystrophic polydysplastic) naiiba sa pagbuo ng mga bula sa papillary layer ng dermis at ang resulta ng dermatolysis - lysis ng collagen fibrils na may phagocytosis ng kanilang mga macrophage at pagkasira sa ibaba ng lamina densa. Ang proseso ng pathological ay nauugnay sa isang pagtaas sa antas at aktibidad ng collagenase enzyme, na sumisira sa pangunahing bahagi ng pagsuporta sa collagen fibrils - collagen VII (collagenolysis). Prenatal diagnosis ng sakit ay posible batay sa mga resulta ng isang fetal skin biopsy sa ika-21 linggo ng pag-unlad at ang pagtuklas ng mga naunang inilarawan na mga pagbabago.

Ang mga unang palatandaan ng sakit ay lumilitaw na sa kapanganakan (60% ng mga pasyente) o sa mga unang linggo ng buhay. Ang malalaking paltos, kadalasang may mga nilalamang hemorrhagic, ay kusang nangyayari sa anumang bahagi ng balat at mauhog na lamad. Ang malawak na pangmatagalang hindi nakakagamot na erosive-ulcerative surface na nabubuo kapag binuksan ang mga ito ay nagpapahirap sa pag-aalaga at pagpapakain sa mga bagong silang. Ang sintomas ng epidermal detachment ay positibo. Nabubuo ang mga halaman sa erosive-ulcerative, madalas na dumudugo, masakit na mga lugar. Ang kanilang pagpapagaling ay mabagal, na may pagbuo ng mga nakakapinsalang atrophic scars. Ang mga pagbabago sa cicatricial sa esophagus, pharynx, oral mucosa ay maaaring maging mahirap na kumain, maalis ang mga excretory ducts ng salivary glands, limitahan ang kadaliang mapakilos ng dila at humantong sa pagbuo ng leukoplakia. Ang mga sugat sa mata sa anyo ng erosive-ulcerative keratitis na may kasunod na pagkakapilat ay humantong sa pagkawala ng paningin, cicatricial ectropion, obliteration ng mga ducts ng lacrimal glands. Mayroon ding acrocyanosis, scleroderma-like na pagbabago sa balat ng mga kamay at paa na may pagbuo ng flexion contractures ng joints, acroosteolysis, at katangian ng deformity ng mga kamay bilang isang "mitten" bilang resulta ng fusion at deformation ng mga daliri. . Ang dystrophy ng mga kuko, buhok, ngipin ay katangian din. Posibleng mga paglabag sa endocrine (hypofunction ng thyroid gland, pituitary gland), nervous (epilepsy, mental retardation) system. Mayroong mataas na dami ng namamatay sa maagang pagkabata mula sa sepsis, anemia, malnutrisyon, sa mas matandang edad - mula sa malignant neoplasms ng balat, esophagus, at oral cavity organ.

Epidermolysis bullous dystrophic dominant (epidermolysis bullous dystrophic hyperplastic) nailalarawan sa pamamagitan ng pagbuo ng mga paltos sa dermis (dermatolysis) sa ibaba ng lamina densa dahil sa pagkamatay ng sumusuporta sa mga collagen fibrils; prenatal diagnosis ay posible (sa pamamagitan ng pagkakatulad sa dystrophic polydysplastic bullous epidermolysis). Ang uri ng mana ay autosomal dominant. Ang mga unang pagpapakita ng sakit ay lumilitaw sa maagang pagkabata o medyo mamaya (4-10 taon). Ang mga bula ay nangyayari pagkatapos ng isang maliit na pinsala, madalas sa mga limbs. Ang mga ito ay tense, siksik, na may serous o hemorrhagic na mga nilalaman: kapag binuksan, bumubuo sila ng erosive-ulcerative surface na dahan-dahang gumagaling sa pagbuo ng banayad o keloid-like cicatricial atrophy, sa una ay kulay rosas, pagkatapos ay puti. Sa lugar ng mga kasukasuan sa lugar ng mga paltos (nabubuo ang malalawak na sugat sa anyo ng scar tissue na may maraming epidermal cyst (milia). Ang sintomas ng epidermal detachment ay positibo. Ang mga kuko na kasangkot sa proseso ay thickened, dystrophic. Ang mga mucous membrane ay bihirang maapektuhan. Ang buhok, ngipin at pangkalahatang pag-unlad ay karaniwang hindi nagbabago, ngunit kadalasang nauugnay sa ichthyosis, follicular keratosis, hypertrichosis Ang diagnosis ng bullous epidermolysis ay batay sa klinikal at histological na mga natuklasan. Prenatal diagnosis ng sakit ay posible.Ang pagkakaiba-iba ng diagnosis sa maagang pagkabata ay isinasagawa na may epidermolytic ichthyosis, kung saan ang keratosis ay nangingibabaw; ang epidemya na pemphigus ng bagong panganak, na kung saan ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang talamak na simula na may lagnat, pagkalasing at nagpapasiklab na mga paltos bilang resulta ng mga necrotic na proseso sa epidermis na sanhi ng staphylococcus Sa mas matatandang mga bata, ang ilang mga anyo ng epidermolysis bullosa ay naiiba sa benign bullous pemphigoid. na nakikilala sa pamamagitan ng linear deposition ng IgA kasama ang nasal membrane. Ang mga antibodies sa lamina densa, type VII collagen, pemphigoid, atbp. ay tumutulong upang maitaguyod ang likas na katangian ng depekto at linawin ang diagnosis.

Ang paggamot ay nagpapakilala. Sa isang simpleng anyo ng epidermolysis bullosa, mahalagang protektahan ang balat mula sa trauma, pagkakalantad sa mataas na temperatura, masikip na damit at sapatos, at gayundin mula sa pagdaragdag ng pangalawang impeksiyon. Sa loob magreseta ng mga bitamina (A, grupo B, C), phytin; ang mga paltos ay binubuksan at pinapagbinhi (nang hindi napupunit ang gulong) na may aniline dyes, antibiotic ointment, epithelial ointment. Sa nag-uugnay at dystrophic epidermolysis, bilang karagdagan sa mga gamot na ito, sa mga malubhang kaso, ang mga corticosteroid na gamot (1-3 mg / kg bawat araw) ay inireseta kasama ng mga antibiotics, paghahanda ng bakal (tardiferon, atbp.), mga pagsasalin ng pulang selula ng dugo (para sa anemia), ang mga gamot sa puso na Phenytoin ay ginagamit upang pigilan ang collagenase.

ANG SAKIT NI RECKLINGHAUSEN

Ang Recklinghausen's disease (neurofibromatosis type I) ay isang namamana na neurocutaneous phakomatosis. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng pag-unlad ng maramihang mga neurofibromas, neurinomas at iba pang mga depekto sa pag-unlad ng ecto- at mesoderm.

Etiology at pathogenesis. Ito ay sanhi ng isang mutant autosomal dominant gene na matatagpuan sa chromosome 17, na mayroong 100% penetrance, dahil sa kung saan ang sakit ay nagpapakita mismo sa lahat ng mga bata mula sa neonatal period hanggang 5 taong gulang.

klinikal na larawan.

Ang mga pagbabago sa balat ay nailalarawan sa pamamagitan ng maraming neurofibromas, café-au-lait spot, at isang uri ng pekas. Sa una, ang mga pabilog, matalim na contoured (kulay na kape na may gatas) na mga spot na may diameter na 0.5 hanggang 10 cm o higit pa ay kadalasang lumilitaw dahil sa akumulasyon ng mga melanocytes. Nang maglaon, mas madalas sa axillary fossae, ang mga maliliit na pigment spot ay sinusunod. Ang mga neurofibromas ay mga benign tumor na nabubuo mula sa mga lemmocytes ng peripheral nerves at ang pinakakaraniwang sintomas ng sakit. Karaniwang lumilitaw ang mga ito sa ibang pagkakataon (pagkatapos ng ilang buwan o taon, minsan sa pagbibinata) at malambot na lilac-pink, may domed o nakaupo sa isang binti, bilugan na may diameter na ilang millimeters hanggang ilang sentimetro. Mula sa magaan na presyon, maraming mga tumor ang nahugot sa ang balat (sintomas na "Mga pindutan ng tawag"). Ang pinakamalaking bilang (marahil ay daan-daan) ay matatagpuan sa puno ng kahoy (lalo na sa dibdib, likod, ibabang likod). Ang malalambot na fibrous nodules ay maaaring palpate kasama ang peripheral nerves. Isang plexiform neuroma, isang nagkakalat na tumor na tumatakbo sa kahabaan ng trigeminal nerve o iba pang mga nerbiyos at binubuo ng mga siksik na paikot-ikot na mga hibla.Sa 5-10% ng mga pasyente, ang mga papillomatous tumor ay nabubuo sa panloob na ibabaw ng pisngi, dila, labi.Ang abortive form ng Recklinghausen's disease, nailalarawan lamang sa pamamagitan ng mga spot ng edad, ay tinatawag na Leschke's syndrome.Ang Kyphoscoliosis, isang patolohiya ng cardiorespiratory, ay madalas na nabubuo, madalas na nababawasan ang katalinuhan, nahuhuli sa pisikal na pag-unlad, mga sakit sa endocrine (gynecomastia; hyperparathyroidism, atbp.), sa 40% ng mga pasyente, ang mga tumor ng central nervous system ay napansin.

Paggamot. Surgical excision ng mga indibidwal na tumor.