Idiopathic generalized epilepsies: isang modernong pananaw. Mga focal feature ng idiopathic generalized epilepsies. Mga anyo, sintomas at pamamaraan ng paggamot ng idiopathic epilepsy Pangkalahatang seizure na may isang focal component ng sanhi

Ang generalised epilepsy ay isang kumbinasyon ng lahat ng uri ng pangunahing karaniwang epileptic seizure na idiopathic o symptomatic.

Pangkalahatang epilepsy

Sa pangkalahatan na anyo ng epilepsy, ang tisyu ng utak ay kasangkot sa epileptiform excitation, na ipinakikita ng mga klinikal at EEG na mga palatandaan ng epileptic paroxysms.

Ang mga pagliban at paroxysms ng tonic-clonic at myoclonic na mga uri ay ang batayan ng klinika ng pangkalahatang anyo.
Hindi kasama sa GE ang pangalawang pangkalahatang mga seizure.

Ang isang third ng mga kaso ng generalization ay mga pasyente na may epilepsy idiopathic, o namamanang anyo. Halimbawa: myoclonic epilepsy sa pagkabata, na kadalasang genetic. Hindi gaanong karaniwang sinusunod pangalawang pangkalahatang epilepsy, na nagmumula bilang isang resulta ng mga sugat sa utak ng isang organikong uri.

Mga sanhi ng pangkalahatang epilepsy

Ang etiology ng idiopathic epilepsy ay diffuse epileptiform activity na sanhi ng membrane neuronal instability dahil sa channelopathy. Ang pagmamana ay nangyayari sa 10% ng mga kaso kung ang isa sa mga magulang ay may sakit.

Depende sa bilang ng mga mutated genes, ang mga sumusunod na anyo ay nakikilala:

Monogenic: - frontal epilepsy; - benign familial convulsions ng mga bagong silang.
Polygenic epilepsy: - juvenile myoclonic; - absence syndrome para sa mga bata.

Ang pangalawang o sintomas na anyo ay nangyayari dahil sa:

Namamana na sakit.
Neurointoxication.
Mga sugat sa tumor ng tisyu ng utak: lymphoma, glioma, metastatic formations.
Hypoxia, phenylketonuria, pagbaba ng mga antas ng glucose sa dugo, akumulasyon ng mga lipid sa mga tisyu.
Mga nakakahawang sugat sa utak: meningitis, encephalitis.

Mga impeksyon sa intrauterine, teratogenic brain lesions, komplikasyon ng panganganak: hypoxia at trauma sa ulo ang mga sanhi ng pangalawang epilepsy sa mga bata.

Mga uri ng pangkalahatang paroxysms

Nakikilala ng mga neurologist ang 3 uri ng generalized epileptic paroxysms:

Karaniwang mga seizure sa kawalan.
Mga tonic-clonic na seizure.
Myoclonic seizure.

Ang bawat uri ng klinika ay nangangailangan ng detalyadong pagsasaalang-alang.

Klinikal na larawan

Ang unang uri ay nailalarawan sa pagkawala ng kamalayan na tumatagal ng hindi hihigit sa 30 segundo. Ang pasyente ay nag-freeze nang ilang sandali, ang kanyang mukha ay nagpapakita ng detatsment at isang absent na hitsura. Ang aktibidad ng motor sa isang kumplikadong anyo ng absence seizure ay ipinapakita sa pamamagitan ng pag-ikot ng mga mata, pagkibot ng mga kalamnan ng mukha, at pagdila sa mga labi. Ang mga walang malay na paggalaw ay maaaring wala, kung saan ang kawalan ay itinuturing na simple.

Autonomic na sintomas ng paroxysm: nadagdagan ang paglalaway, pamumula o, kabaligtaran, pamumutla ng balat sa mukha.

Ang EEG na naitala sa panahon ng isang tipikal na pag-atake ay nagpapakita ng mga complex na binubuo ng mga peak wave na may dalas na 3 Hz. Bukod dito, ang dalas ng mga alon sa simula ng paroxysm ay 3-4 Hz, patungo sa dulo ay bumababa ito sa 2-2.5 Hz.

Ang dalas ng mga alon sa panahon ng hindi tipikal na kawalan ng mga seizure ay hindi hihigit sa 2.5 Hz. Ang mga ito ay nailalarawan din sa pamamagitan ng hindi regular na mga taluktok.

Ang kumpletong pagkawala ng kamalayan, na sinamahan ng alternating tonic tension ng lahat ng mga grupo ng kalamnan na may clonic intermittent contraction ng kalamnan, ay isang pangkalahatang tonic-clonic na anyo ng epileptic paroxysms.

Ang tagal ng unang tonic phase kasunod ng pagbagsak ng pasyente ay 30-40 segundo. Ang clonic phase ay tumatagal ng hanggang 5 minuto. Ang mga paroxysm ay maaaring nakahiwalay na clonic o tonic sa kalikasan. Ang pagtatapos ng pag-atake ay sinamahan ng hindi makontrol na pag-ihi, na sinusundan ng pagpapahinga ng lahat ng mga kalamnan at karagdagang pagtulog.

Ang hindi sinasadyang pag-urong ng mga nakahiwalay na bundle ng mga fibers ng kalamnan ay nagdudulot ng pagkibot ng kalamnan ng isang nagkakalat na asynchronous na kalikasan - myoclonic seizure. Ang ganitong uri ng paroxysm ay nailalarawan sa pamamagitan ng simetrya ng mga apektadong kalamnan, ngunit hindi lahat ng mga grupo ng kalamnan ay palaging kasangkot sa proseso.

Ang kamalayan ay hindi pinahina, ngunit posible natulala. Ang pasyente ay bumagsak dahil sa pagkawala ng kontrol ng mga kalamnan sa binti. Ang mga hindi sinasadyang paggalaw ay sinusunod din sa mga limbs. Ang dalas ng alon sa EEG ay 3-6 Hz.

Diagnosis ng pangkalahatang epilepsy

Ang pagkakaroon ng hanggang 40 na klinikal na anyo ng epileptic paroxysms ay nagdudulot ng gawain ng mga neurologist na maghanap ng mga pamamaraan na maaaring gumawa ng diagnosis nang napapanahon at tama. Target: binabawasan ang bilang ng mga error sa pinakamababa.

Taliwas sa opinyon na ang sakit ay walang lunas, ang epilepsy ay maaaring makalimutan sa mahabang panahon kung ang doktor ay tama ang diagnose at bumuo ng isang indibidwal na regimen ng paggamot para sa pasyente. Samakatuwid, ang diagnosis ay isang mahalagang hakbang sa pamamahala ng isang pasyente na may epilepsy.

Ang mga pangunahing pamamaraan ng diagnostic ay MRI at CT. Para sa mass diagnostics, isang labinlimang minutong EEG ang ginagamit, dahil Ang pagsasagawa ng tomography bilang isang pag-aaral ng screening ay nangangailangan ng malaking gastos sa materyal.

Ayon sa mga neurologist, ang isang EEG na naitala sa loob ng ilang oras sa mga pasyente na may mga palatandaan ng epilepsy ay mas nakapagtuturo kaysa sa tomography. Ipinapakita ng CT at MRI ang kalikasan at lokasyon ng lesyon na humantong sa mga epileptic seizure, habang ang encephalogram ay nagpapahintulot sa amin na makilala ang mga uri ng sakit na naiiba sa hugis at dalas ng mga pattern ng alon. Ang oras ng pag-record ng EEG ay maaaring hanggang 12 oras, kabilang ang mga panahon ng pagtulog at pagpupuyat.

Ang isang electroencephalogram recording sa idiopathic epilepsy ay nagpapakita ng isang normal na ritmo na may bahagyang paghina. Ang ritmo ng mga nagpapakilalang anyo ay nakasalalay sa sakit na pinagbabatayan ng mga epileptic seizure.

Mga karaniwang palatandaan ng parehong anyo sa EEG- aktibidad ng mga peak wave ng simetriko pangunahing pangkalahatan pangkalahatan sa pagitan ng mga pag-atake.

Ang Tomographic data ay ginagamit upang mailarawan ang mga sugat sa utak na nagbubukod o nagkukumpirma ng sintomas na katangian ng mga paroxysms.

Ang diagnosis ng idiopathic HE ay ginawa pagkatapos na ibukod ang organikong patolohiya ng utak at iba pang mga sakit na maaaring magdulot ng pangalawang epileptic seizure. Upang kumpirmahin ang genetically na tinutukoy na likas na katangian ng patolohiya, ang isang konsultasyon sa isang geneticist ay inireseta, na sinusundan ng mga diagnostic ng DNA.

Ang mga pag-atake ng drop, nahimatay sa talamak na sakit sa baga at malubhang arrhythmia, pangalawang pangkalahatan at focal form, somnambulism, schizophrenia, hysterical neurosis, mga kondisyon na kasama ng pagbaba sa mga antas ng glycemic - lahat ng mga anyo ng patolohiya na ito ay naiiba mula sa pangkalahatang epilepsy.

Bilang halimbawa, narito ang isang listahan ng mga senyales na nagbibigay-daan sa amin na pag-iba-ibahin ang pangkalahatang epilepsy, pagkahilo at hysterical neurosis:

Sa epilepsy ang mga sumusunod ay sinusunod: - binagong mga sensasyon mula sa pandinig, panlasa, amoy - aura; - normal, mas madalas na mataas ang presyon ng dugo; - kakulangan ng mga reaksyon ng mag-aaral; - vegetative manifestations sa anyo ng pamumula o sianosis ng mukha; - tonic o clonic convulsions; - pag-atake sa anumang oras ng araw.
Ang pagkahimatay ay nailalarawan sa pamamagitan ng: - kahinaan, ingay sa tainga, pagdidilim ng mga mata; - pagbaba sa presyon ng dugo; - kakulangan ng mga reaksyon ng mag-aaral; - vegetative manifestations - maputlang balat, malamig na pawis; - bihira - tonic convulsions; — Ang pagkagambala ng kamalayan ay nangyayari nang mas madalas sa araw.
Hysterical attack: - walang babala; - normal, mas madalas na mataas ang presyon ng dugo; — ang mga reaksyon ng pupillary ay napanatili; - walang panlabas na pagpapakita; - kombulsyon lamang sa mga demonstrative na kaso; - nangyayari nang eksklusibo sa presensya ng mga estranghero.

Paggamot at pagbabala para sa pangkalahatang epilepsy

Ang uri ng epilepsy ay nakakaapekto sa mga taktika ng paggamot. Ang valproate, succinimide derivatives at piracetam sulfate-substituted monosaccharides ay kadalasang inireseta bilang anticonvulsant therapy.

Ang idiopathic HE ay mahusay na ginagamot: 75% ng mga pasyente ay nangangailangan ng monotherapy. Kung walang epekto, ang kumbinasyon ng Lamotrigine at Valproate ay ibinibigay.

Ipinagbabawal na magreseta ng Carbamazepine, Vigabatrin at Phenobarbital sa mga pasyente na may mga seizure sa kawalan ng pagkabata.

Ang neurologist, batay sa data ng pagsusuri ng pasyente, ay nagrereseta ng mga indibidwal na dosis ng isang napiling anticonvulsant, na kinukuha sa loob ng 3 taon. Pagkatapos ng panahong ito, kung walang mga pag-atake na naobserbahan sa panahon ng paggamot, ang dosis ay unti-unting nabawasan, na sinusubaybayan ang reaksyon ng katawan.

Ang symptomatic HE ay nagsasangkot ng paggamot hindi lamang sa mga seizure, kundi pati na rin sa sakit na nagdulot ng epilepsy.

Tinutukoy ng anyo ng GE ang pagbabala ng sakit. Ang mga neurologist ay madalas na nagrereseta ng isang kanais-nais na resolusyon para sa idiopathic form: walang mental retardation, walang kapansanan ng cognitive functions. Ngunit ang paghinto o pagbawas ng dosis ng mga anticonvulsant na gamot laban sa background ng matagal na pagpapatawad ay maaaring humantong sa pagbabalik ng mga paroxysms.

Ang kurso ng sakit na humantong sa symptomatic HE ay direktang nakakaapekto sa kinalabasan nito. Ang paglaban ng pinagbabatayan na patolohiya sa therapy ay humahantong sa pagbawas sa pagiging epektibo ng mga anticonvulsant.

K.V. Voronkova, A.A. Kholin, O.A. Pylaeva, T.M. Akhmedov, A.S. Petrukhin

1 - Kagawaran ng Neurology at Neurosurgery, Faculty of Pediatrics, State Educational Institution of Higher Professional Education, Russian State Medical University of Roszdrav, Moscow;

2 - City Clinic No. 1 na pinangalanan. A.G. Kazimov, Baku

Ang pag-unlad ng epileptology noong ika-20 siglo ay sumunod sa pagbuo ng mga klinikal, electroencephalographic at neuroimaging diagnostic na pamamaraan. Sa kasalukuyan, ang mga pangunahing direksyon ng pag-aaral ng epilepsy ay nagbago at kasama ang pag-aaral ng genetic at neurochemical na aspeto ng sakit. Kaugnay ng naipon na karanasan, ang parehong pag-uuri ng epilepsy at ang diagnostic na pamantayan ay binago. Ang mga dahilan para sa pagkakaiba-iba ng mga variant ng parehong anyo ng epilepsy, pati na rin ang ebolusyon ng mga form sa loob ng tinatawag na "nuclear group" ng idiopathic generalized epilepsy (IGE) ay ipinahayag - ito ay batay sa isang kumbinasyon ng iba't ibang mga gene na matukoy ang parehong phenotype ng form at ang mga variant ng kurso ng sakit.

Isa sa mga pinakapinipilit na isyu sa epileptology ngayon ay ang dichotomous division ng epilepsies sa focal at generalized. Ito ay isang malawak na kilalang katotohanan na ang mga focal form ng epilepsy ay kadalasang "ginagaya" ang mga pangkalahatang porma dahil sa hindi pangkaraniwang bagay ng pangalawang bilateral na pag-synchronize at nagkakalat na pagkalat ng epileptic na aktibidad na may pag-unlad ng mga seizure, na biswal, batay sa kinematics ng pag-atake, ay maaaring itinuturing na pangkalahatan. Ang hindi pangkaraniwang bagay na ito ay laganap sa mga pasyente na may sintomas na anyo ng epilepsy, lalo na sa pagkabata at maagang pagkabata (focal "masks" ng Ohtahara, West, Lennox-Gastaut syndrome, atbp.), na nagsilbi upang ihiwalay ang isang espesyal na grupo ng epileptic encephalopathies mula sa pangkalahatan at focal form sa proyekto bagong klasipikasyon ng epilepsies at epileptic syndromes. Ang mga sintomas na focal form ng epilepsy ay madalas na "nakamaskara" bilang mga idiopathic form (parehong focal at generalized), at madalas na mga pag-atake, na sa mga panlabas na katangian ay kahawig ng mga tipikal na pangkalahatan, ay talagang may focal genesis (ibig sabihin, ang mga ito ay lumitaw dahil sa hindi pangkaraniwang bagay ng pangalawang bilateral. pag-synchronize sa nagkakalat na pagkalat ng aktibidad ng epileptiform). Ang hindi pangkaraniwang bagay na ito ay nagsilbing batayan para sa pagtukoy sa konsepto ng "pseudogeneralized" na mga seizure (Mukhin K.Yu. et al., 2006). Sa kabilang banda, ang kabaligtaran na katotohanan ay sinusunod - ang idiopathic generalized epilepsies sa isang bilang ng mga klinikal na kaso ay may mga focal na tampok sa kinematics ng mga seizure at sa EEG, ngunit ang kanilang focal na kalikasan ay hindi kasama kapag gumagamit ng isang komprehensibong clinical-electro-neuroimaging diagnostic approach .

Kahulugan ng idiopathic generalized epilepsies.

Ayon sa kahulugan ng International League Against Epilepsy (ILAE), ang idiopathic generalized epilepsies (IGE) ay mga anyo ng generalized epilepsies kung saan ang lahat ng uri ng seizure ay primary generalized (absences, myoclonus, generalized tonic-clonic, myoclonic-astatic) at sinamahan ng isang EEG. generalised bilateral synchronous, simetriko discharges. Sa akumulasyon ng data sa mga focal feature ng IGE, malinaw na kinukuwestiyon ang kahulugang ito at kailangang baguhin.

Sa kasalukuyan, maraming grupo ng pananaliksik ang nakakumbinsi na nagpapakita ng hindi pagkakapare-pareho ng dichotomous division ng epilepsies sa pangkalahatan at focal (lokal na sanhi). Sa paghusga sa naipon na kaalaman at karanasan, maaari tayong magsalita sa kaso ng mga pangkalahatang epilepsies tungkol sa pinagsama-samang paglahok ng mga indibidwal na sistema ng utak, "lumayo" mula sa terminong "generalized" sa hinaharap.

Kasaysayan ng isyu at terminolohiya.

Mula noong 60s ika-20 siglo Ang ILAE ay aktibong bumubuo ng isang draft na bagong klasipikasyon at terminolohiya ng epilepsy. Ang mga epilepsy na may pangkalahatan at bahagyang mga seizure, pangunahin at pangalawa, ay nakikilala. Ang isang bagong klasipikasyon ng epilepsy at terminolohiya ay sa wakas ay naaprubahan noong 1989, ngunit ang Komisyon sa Pag-uuri at Mga Terminolohiya ng Epilepsy ay nagpaplano ng rebisyon ng terminong "generalized." Noong 2000, itinaas ni H. Meencke ang tanong na ang dichotomous division ng epilepsies sa pangkalahatan at bahagyang nangangailangan pa rin ng ebidensya. Mula sa Ulat ng Klasipikasyon at Terminolohiya ng ILAE (2001): “...ang kasalukuyang konsepto ng partial at generalized epilepsies at mga indibidwal na uri ng seizure bilang resulta ng eksklusibong lokal na dysfunction sa isang hemisphere o pagkakasangkot ng buong utak ay lohikal na hindi mapanindigan. Sa partikular, maaaring mayroong: diffuse brain damage, multifocal anomalies, bilaterally symmetrical local anomalies... At, bagaman ang dichotomous division ng epileptogenesis sa partial at generalized na mga bahagi ay ginagamit pa rin sa pagsasanay, hindi ito mailalapat sa lahat ng anyo ng epilepsy at lahat ng uri ng seizure..." Sa Russia, ang mga pag-aaral ng piloto sa larangan ng mga focal feature ng mga seizure at mga anyo ng epilepsy, na tradisyonal na itinuturing na pangunahing pangkalahatan, ay isinagawa sa ilalim ng pamumuno ng Academician V.A. Karlova. V.A. Sina Karlov at V.V. Inilathala ni Gnezditsky noong 2005 ang mga resulta ng maraming taon ng pananaliksik, na nagpakita ng focal onset ng absence seizure. Ang lokalisasyon ng epileptic focus ay tinutukoy sa karamihan ng mga kaso sa prefrontal cortex, at ipinakita na ang thalamus ay gumaganap din ng isang papel sa pagbuo ng isang espesyal na uri ng epileptic system. Ang henerasyon ng mga spike sa facial somatosensory cortex at ang kanilang kasunod na pagpapalaganap sa thalamus ay ipinakita sa isang genetic na modelo ng kawalan ng epilepsy sa mga daga (Polack et al., 2009).

Mga tampok ng IGE at pag-uuri

Bagama't ang mga katangiang katangian (pamantayan) ay tinukoy para sa lahat ng anyo ng IGE, kasalukuyang may mga karagdagang pagbabago sa bawat isa sa mga pamantayan:

Ang genetic predisposition (ang dalas ng mga kaso sa mga kamag-anak ng mga proband ay mula 5 hanggang 45%).
Ang limitadong edad ng simula ay pagkabata at pagbibinata (kung minsan ang IGE ay nagsisimula sa mga nasa hustong gulang).
Ang timing ng mga indibidwal na pag-atake sa isang tiyak na oras ng araw, pati na rin ang impluwensya ng mga nakakapukaw na kadahilanan.
Walang mga pagbabago sa katayuan ng neurological (hindi totoo sa lahat ng mga kaso; maaaring maobserbahan ang nagkakalat na mga sintomas ng neurological, sa mga bihirang kaso ay mga focal na sintomas).
Walang kapansanan sa mga pag-andar ng pag-iisip (ang mga banayad na kapansanan ay sinusunod sa 3-11% ng mga pasyente; ang mga banayad na kapansanan sa affective-personal na globo ay maaari ding maobserbahan).
Kawalan ng mga pagbabago sa istruktura sa utak (gayunpaman, maaaring matukoy ang nagkakalat na subatrophy; sa mga pasyente na may JME, ang isang paglabag sa cortical organization ay natagpuan, mga lugar ng nabawasan na glucose uptake sa frontal cortex kapag nagsasagawa ng positron emission tomography (PET); sa ilang mga kaso ng IGE, ang mga ectopic neuron sa frontal cortex ay matatagpuan (Woermann F. et al., 1999; Meencke H., 1985, 2000; Meencke H., Janz D., 1984)).
Pagpapanatili ng pangunahing ritmo sa EEG (gayunpaman, ang paghina ng pangunahing ritmo, hypersynchronous alpha ritmo ay posible); ang pagkakaroon ng primary generalized at bilaterally synchronous peak at polypeak wave activity na may dalas na 3 Hz o higit pa sa interictal period (ngunit ang mga pagbabago sa rehiyon, frontal predominance, bilateral asynchronous onset ay posible) (Genton P. et al., 1994; Panayiotopoulos , 2002); Ang mabagal na alon na aktibidad sa rehiyon ay nakita sa 35% ng mga kaso (Thomas P., 2002).
Medyo kanais-nais na pagbabala, ngunit mataas na rate ng pagbabalik.

Mayroong dalawang pangunahing pananaw sa problema ng pag-uuri ng IGE. Ipinapalagay na ang IGE ay maaaring isang solong sakit na may mga variable na phenotypes, ngunit ang mga resulta ng neurogenetic na pag-aaral ay nagpakita na ang IGE ay isang malaking grupo ng iba't ibang mga sindrom, at ang pagkilala sa mga indibidwal na anyo ng IGE ay may malaking praktikal na kahalagahan kapag pumipili ng mga taktika para sa pagsusuri. , paggamot at paghula sa kurso ng form na ito ng IGE.

Alinsunod sa draft ng komisyon ng ILAE (2001) sa pag-uuri ng mga epileptic syndrome, ang mga sumusunod na anyo ng IGE ay kinilala:

benign myoclonic epilepsy ng pagkabata;
Epilepsy na may myoclonic-astatic seizure (Dose syndrome);
Epilepsy na may myoclonic absence seizure (Tassinari syndrome) (dating nagpapakilala o cryptogenic epilepsy);
Childhood absence epilepsy (CAE);
Idiopathic generalized epilepsy na may variable na phenotypes (sa mga matatanda):

Juvenile absence epilepsy (JAE);

Juvenile myoclonic epilepsy (JME);

Epilepsy na may isolated generalized tonic-clonic seizure;

Pangkalahatang epilepsy na may febrile seizure plus (bagong inilarawan na sindrom).

Isang mahalagang katangian ng klasipikasyong ito - pagkakakilanlan ng mga grupo ng mga epilepsy na may hindi Mendelian na uri ng mana, kung saan ang anyo ng pagkabata (na may mas kanais-nais na pagbabala) at ang pang-adultong anyo (na may hindi gaanong kanais-nais na pagbabala) ay nakikilala.

Bilang karagdagan sa mga inilarawan na sindrom, ang mga epileptic syndrome ay natuklasan na ngayon na hindi kasama sa pag-uuri ng IGE, kung saan, gayunpaman, ang mga pamantayan sa diagnostic at mga protocol ng paggamot ay tinukoy: idiopathic generalized epilepsy na may kawalan ng mga seizure na nag-debut sa maagang pagkabata, perioral myoclonus. na may absence seizures, idiopathic generalized epilepsy na may phantom absence seizures, Jeavons syndrome, autosomal dominant cortical tremor, myoclonus at epilepsy, familial benign myoclonus epilepsy at iba pa.

Dapat tandaan na ang isyu ng pagsisiwalat ng lahat ng genetic na aspeto ng mga indibidwal na anyo ng IGE ay hindi pa naabot. Gayunpaman, posibleng makilala ang mga idiopathic na anyo ng epilepsy na may isang monogenic (Mendelian) na uri ng mana at may hindi nakikilalang (non-Mendelian) na uri ng mana. Bukod dito, ipinapalagay ang two-locus coding ng mga form na may hindi Mendelian na uri ng mana: mayroong isang karaniwang EGM-1 locus, at isa pang gene ang tumutukoy sa phenotype ng form. Bilang karagdagan, sa loob ng isang anyo, ang mga variable na phenotype ay maaari ding obserbahan (mayroong 5 phenotypes ng DAE at JME), na tinutukoy din ng genetically. At ito ay isang tiyak na hanay ng mga gene na maaaring matukoy ang uri ng kurso ng isang partikular na anyo ng epilepsy, kabilang ang ebolusyon ng epileptic syndromes.

Ang unang idiopathic epilepsy gene ay nakilala sa autosomal dominant nocturnal frontal lobe epilepsy (CHRNB4, CHRNB2, encoding nicotinic acetylcholine receptors).

Sa pangkalahatan, ang mga epilepsy na may monogenic inheritance ay nangyayari sa 2-3% ng mga kaso ng IGE. Ang isang autosomal dominant pattern ng mana ay nailalarawan sa pamamagitan ng generalized epilepsy na may febrile seizure plus, benign familial myoclonic epilepsy ng mga nasa hustong gulang, autosomal dominant cortical myoclonus syndrome na may epilepsy, at generalized epilepsy na may paroxysmal dyskinesia.

Idiopathic na anyo ng epilepsy na may monogenic (Mendelian) na uri ng mana (channelopathies)
Form ng epilepsy	Loci at mga gene
Pangkalahatang epilepsy na may febrile seizure plus	2q24-31 (SCN1A, SCN2A), 19q13 (SCN1B), 5q31-33 (GABRG2),
Juvenile myoclonic epilepsy (autosomal dominant)	5q34 (GABRA1)
Autosomal dominant cortical myoclonus, tremor at epilepsy syndrome (ADCME)	2р11.1-q12.2
Pangkalahatang epilepsy na may paroxysmal dyskinesia	KCNMA1
Benign familial myoclonic epilepsy ng mga matatanda	2р11.1-q12.2 (sa Europe), 8q24 (sa Japan)

Ang isang mutation sa SCN2A gene ay natagpuan din sa mga pasyente na may benign neonatal infantile seizure at benign familial seizure ng bagong panganak. Ang mga mutasyon sa SCN1A gene (Claes et al., 2001) at, hindi gaanong karaniwan, sa PCDH19 gene (Depienne et al., 2009) ay natagpuan sa mga pasyente na may malubhang myoclonic epilepsy ng pagkabata (Dravet syndrome); mutations SCN1A, SCN2A, SCN1B ay natagpuan sa myoclonic-astatic epilepsy, at ang SCN1A mutation ay natagpuan sa mga pasyente na may hindi maaalis na epilepsy ng pagkabata na may pangkalahatang tonic-clonic seizure. Sa karamihan ng mga kaso, lumitaw ang mga mutasyon na ito de novo, ibig sabihin, wala sila sa mga magulang ng mga pasyente. Ang isang mutation sa CLCN2 gene, na nag-encode ng mga channel ng chloride, ay matatagpuan sa maraming mga pasyente na may IGE, ngunit ang pagkakaroon ng mutation na ito lamang ay hindi sapat upang magpakita ng epilepsy (Saint-Martin et al., 2009).

Karamihan sa mga anyo ng IGE ay may mas kumplikadong paraan ng pamana kaysa monogenic. Bilang karagdagan, ang phenotypic heterogeneity ay nabanggit sa loob ng isang anyo, na malinaw na ipinaliwanag ng mga pagkakaiba sa hanay ng mga gene. Ang iba't ibang grupo ng pananaliksik ay nag-mapa at nakilala ang maraming mga gene, mga mutasyon kung saan nauugnay sa pag-unlad ng mga partikular na anyo ng sakit.

Natukoy na ngayon na ang iba't ibang uri ng mga seizure ay na-encode din ng mga partikular na gene.

Ang lahat ng nasa itaas ay nagpapahiwatig ng pangangailangan na palawakin at baguhin ang aming mga ideya tungkol sa mukhang mahusay na pinag-aralan na idiopathic generalized epilepsies. Sa partikular, kinakailangan na bumuo ng mga diagnostic na pamantayan para sa mga anyo ng epilepsy na hindi kasama sa pag-uuri, upang pag-aralan ang mga phenotypes at mga tampok ng kurso ng mga inilarawan na form, upang pag-aralan ang phenomenon ng "focality" o "focalization" ng IGE gamit ang karamihan sa mga modernong pamamaraan ng diagnostic, kabilang ang mga genetic na pamamaraan, neuroimaging (MRI, MRI na may mataas na resolution, functional MRI, proton MR spectroscopy, PET, SPECT) at video-EEG monitoring.

Paglalarawan ng mga focal feature ng mga indibidwal na uri ng seizure

Ang focal component ay mas madalas na sinusunod sa loob ng balangkas ng mga tipikal na absence seizures, myoclonic seizures, at mas madalas - generalized tonic-clonic seizures.

Kinikilala ng International Classification of Epileptic Seizures na ang pangalawang generalized seizure ay maaaring magkaroon ng focal onset, habang ang primary generalized seizures ay nailalarawan sa pamamagitan ng generalized na simula.

H. Luders et al. (2009), na nagpapahayag ng kanilang pananaw tungkol sa dichotomous division ng epilepsies sa pangkalahatan at focal, ay binibigyang-diin na kahit na ang dibisyon na ito ay artipisyal, gayunpaman ay may praktikal na kabuluhan ito dahil sa mga pagkakaiba sa mga therapeutic approach. Sa protocol ng paggamot para sa mga anyo ng epilepsy na itinuturing naming focal, isang espesyal na lugar ang ibinibigay sa surgical treatment; Ang mga pasyente na may conditionally generalized epilepsy ay tumatanggap ng eksklusibong paggamot sa gamot. Kasabay nito, malaki ang pagkakaiba ng mga protocol para sa drug therapy para sa pangkalahatan at focal epilepsies.

Myoclonic seizure: ay mas madalas na sinusunod bilang bahagi ng juvenile myoclonic epilepsy at kinasasangkutan ng upper at, mas madalas, lower extremities, maaaring iisa o paulit-ulit, madalas na pinagsama sa iba pang mga uri ng seizure (sa mga kasong ito, ang nosological affiliation ng syndrome ay tinutukoy ng nangungunang uri ng mga seizure), ay maaaring unilateral o asymmetrical (hanggang sa 25% ng mga pasyente) (Panayiotopoulos C.P., 1991; Montalenti E., 2001). Karaniwang ipinapakita ng Video-EEG ang paglahok ng bilateral na aktibidad ng epileptiform. Ang Myoclonus ay maaaring mangyari sa iba't ibang oras ng araw nang walang malinaw na kaugnayan sa paggising; sa ilang mga pasyente, myoclonus lamang ng mga talukap ng mata ang nangyayari (Mukhin K.Yu., 2000). N. Usui et al. (2006) nabanggit na 14 (54%) ng 26 mga pasyente na may JME ay may mga klinikal o electroencephalographic focal na mga tampok, o isang kumbinasyon ng parehong mga phenomena.

Ang myoclonic seizure ay maaari ding mangyari sa iba pang anyo ng IGE: juvenile absence epilepsy, benign myoclonic epilepsy of infancy, epilepsy with myoclonic-astatic seizures, epilepsy with eyelid myoclonus with absences, epilepsy with perioral myoclonus with absences, epilepsy with myoclonic absences. Myoclonic seizures sa benign myoclonic epilepsy ng kamusmusan at Doose syndrome ay nailalarawan sa pamamagitan ng paglahok ng mga limbs, maaaring solong o maramihang, maindayog at arrhythmic, simetriko, ngunit asymmetrical myoclonus ay inilarawan din. Gayunpaman, ang isyu ng panggagaya ng focal epilepsy sa mga kasong ito ay pinagtatalunan. Wala kaming nakitang anumang pagbanggit sa panitikan tungkol sa posibilidad ng asymmetric myoclonus na nagaganap sa Jeavons syndrome. Kapag inilalarawan ang sindrom ng perioral myoclonus na may absence seizure, ang mga pasyente mismo ay madalas na naglalarawan ng kanilang mga pag-atake bilang unilateral myoclonus ng perioral na mga kalamnan at mga kalamnan na gumagalaw sa ibabang panga. Gayunpaman, ang paglalarawan ng mga resulta ng pagsubaybay sa video-EEG ay medyo sumasalungat sa mga datos na ito, dahil ang aktibidad ng epileptiform ay bilaterally synchronous. Sa Tassinari syndrome, ang napakalaking ritmikong myoclonus ay sinusunod sa mga kalamnan ng sinturon ng balikat, braso, binti, kung minsan ay may sangkap na tonic. Dahil ang mga pag-atake ay malinaw na bilateral sa kalikasan, ang maling interpretasyon ng anyo ng epilepsy bilang focal ay bihira sa mga ganitong kaso.

M. Koepp et al. (2005) ay nagpakita na kapag gumagamit ng iba't ibang mga diagnostic na pamamaraan, ang mga palatandaan ng focal pathology sa utak ay ipinahayag (Ang PET ay nagpapakita ng mga palatandaan ng neurotransmitter dysfunction sa cerebral cortex, ang mga pag-aaral ng MRI ay nagpapakita ng mga pagbabago sa cortex ng medial frontal lobe, 1H magnetic resonance spectroscopy ay nagpapakita ng dysfunction sa thalamus). Ang lahat ng ito ay nagpapahiwatig na sa JME, sa isang mas malaking lawak kaysa sa iba pang mga anyo ng IGE, ang paglahok ng mga frontal na rehiyon sa istraktura ng epileptogenic thalamocortical "mga network" ay gumaganap ng isang papel, at ang Janz syndrome ay may isang rehiyonal na genesis na may maraming foci sa frontal. mga rehiyon.

Karaniwang pagliban ng mga seizure: ay nasuri sa loob ng iba't ibang anyo ng IGE. Ang kawalan ng mga seizure sa kawalan ng epilepsy ng pagkabata ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang biglaang pagsisimula at pagkumpleto, isang halos kumpletong pagkawala ng kamalayan, at isang mataas na dalas ng mga pag-atake sa araw, na, kasama ang iba pang mga tampok na katangian ng DAE, ay gumagawa ng diagnosis ng ganitong uri ng epilepsy hindi mahirap. Gayunpaman, ang mga automatism na naobserbahan bilang bahagi ng kawalan sa DAE, pati na rin sa juvenile absence epilepsy (na hindi palaging naaalala ng practitioner), ay maaaring humantong sa isang maling diagnosis ng temporal lobe epilepsy. Ang mga pagliban sa JME ay kadalasang maikli, na nailalarawan sa pamamagitan ng mababaw na pagkagambala ng kamalayan, at ang mga automatismo ay hindi sinusunod sa mga pagliban. Gayunpaman, posible ang misdiagnosis dahil sa katotohanan na ang mga absence seizure ay maaaring bigyang kahulugan bilang kumplikadong focal seizure (Montalenti E., 2001).

Ang mga doktor na nangangalaga sa mga pasyenteng nasa hustong gulang na may epilepsy ay kadalasang nakakaranas ng mga ganitong problema. Inilarawan ni P. Panayiotopoulos, noong 1991, ang dalawang pasyente kung saan ang karaniwang absence seizure ay naunahan ng derealization at takot; kalaunan ay naglathala siya ng isang detalyadong paglalarawan ng mga sensasyon sa panahon ng kawalan ng mga seizure, na ibinigay ng mga pasyente mismo (isang pangkat ng mga pasyenteng nasa hustong gulang): nalilitong pag-iisip, may kapansanan sa konsentrasyon, bahagyang eklipse, Deja. Vu, kakaiba at kakila-kilabot na mga sensasyon, pangangarap ng gising, ang pakiramdam ng "naririto at wala dito", ang kawalan ng kakayahang makipag-ugnay sa salita at sumunod sa mga utos, isang pakiramdam ng kawalang-kilos, kawalan ng ulirat, pagkapurol, kabagalan, "pagyelo", isang pakiramdam ng nababagabag na pag-uugali at iba pang mga pansariling reklamo. Ang lahat ng ito ay walang alinlangan na kumplikado ang diagnosis ng epilepsy tulad nito at ang anyo ng epilepsy, lalo na sa mga pasyenteng nasa hustong gulang. V.A. Inilarawan ni Karlov (2001) ang mga kaso ng pagsisimula ng absence epilepsy sa edad na 20, na nagmumungkahi na paghiwalayin ang absence epilepsy ng mga matatanda nang hiwalay. Resulta ng pag-aaral ni V.A. Ipinakita din ni Karlova na ang katayuan ng tipikal na mga seizure sa kawalan ay maaaring maobserbahan kapwa sa pagkabata at sa pagtanda, at ito ay bihirang masuri nang tama.

M. Holmes et al. (2005) ay naglathala ng mga resulta ng pagsusuri sa 5 mga pasyenteng nasa hustong gulang na may kawalan ng mga seizure bilang bahagi ng pangunahing pangkalahatang epilepsies gamit ang isang 256-channel na electroencephalograph. Ipinakita ng mga may-akda na ang mga absence seizure ay may orbitofrontal o mesial frontal na pinagmulan. Ang parehong grupo ng mga may-akda noong 2007 ay nagpakita na ang kapansanan sa atensyon habang wala ay nauugnay sa pagkakasangkot ng iba't ibang bahagi ng thalamus.

H. Stefan et al. (2009) ay nag-ulat ng mga resulta ng pagsusuri ng mga pasyente na may pangkalahatang kawalan ng epilepsy gamit ang MEG, video-EEG, at functional na pag-aaral ng MR. Ipinakita na ang proseso ng pathological ay nagsisimula sa frontoparietal cortex na may paglahok sa mga subcortical na lugar at pagkatapos ay kumakalat sa bilateral na simetriko. Sa pagsasaalang-alang na ito, iminungkahi na isama ang isang bagong uri ng epilepsy sa pag-uuri - regional bilateral homologous epilepsies. Ang anyo ng epilepsy na ito ay naiiba sa frontal lobe epilepsies na may mga seizure na kahawig ng absence seizure sa mga clinical manifestations.

Pangkalahatang tonic-clonic seizure (GTS). Kapag nagsasagawa ng pagsubaybay sa video-EEG, napansin ng isang makabuluhang bilang ng mga obserbasyon ang asymmetric na katangian ng tonic-clonic seizure kapwa sa panahon ng tonic at clonic phase. Batay sa data ng pagsubaybay sa video-EEG, L. Casaubon et al. (2003) ay nagpakita rin na ang isang pangunahing pangkalahatang tonic-clonic seizure, tulad ng absence seizure, ay maaaring mabuo sa frontal cortex, at ang thalamus ay gumaganap ng isang espesyal na papel sa pangkalahatan ng seizure.

Ang isa pang mahalagang aspeto ng misdiagnosis ay ang pre-existing na GTCS myoclonus at, mas madalas, absence seizure, na maaaring bigyang-kahulugan bilang ang focal onset ng GTCS. Ang mga error ay partikular na malamang kapag binibigyang-kahulugan ang perioral myoclonus at eyelid myoclonus, na maaaring mauna sa GTCS. Sa Doose syndrome, nangyayari ang myo-astatic o myo-atonic (myatonic) na pag-atake, kapag, pagkatapos ng isang pangkalahatang pag-atake ng myoclonic, isang yugto ng atonic ay bubuo, na humahantong sa pagbagsak ng pasyente, at sa ilang mga kaso, posible ang pagsisimula ng mga pag-atake sa kawalan. Sa panitikan sa Kanluran, ang mga naturang pag-atake ay tinatawag na "stare-jerk-drop" (nakatitig, kumukurap, nahuhulog). Sa mga kasong ito, ang diagnosis ay madalas na maling natukoy.

Sa panitikan, madalas na may reference sa dalawang uri ng mga seizure na clinically may focal manifestation - ito ay adversive at rotatory (torsion) seizure. Ang pinakakaraniwang kababalaghan ay ang adversion ng ulo at mga mata (sa mga kasong ito ay madalas na ginagawa ang diagnosis ng frontal lobe epilepsy), at sa mga kaso na may pag-ikot, maaaring gawin ang diagnosis ng frontal o temporal lobe epilepsy. Ang mga katulad na phenomena ay iniulat ni H. Gastaut (1986), na tinatawag ang form na ito ng sakit, na nasuri sa mga bata na may peak-wave discharges na may dalas na 3 Hz sa EEG, "versive epilepsy." Maraming mga pasyente na may katulad na phenomena ay mayroon ding mga tipikal na absence seizure at myoclonic seizure. May mga ulat na ang bersyonve seizure bago ang pagbuo ng GTCS ay maaaring maobserbahan sa simula ng IGE, at pagkatapos ay ang direksyon ng adversion o torsion ay nananatiling matatag sa maraming mga pasyente. Ang mga resulta ng ilang mga pag-aaral ay nagpakita ng kakulangan ng impluwensya ng mga seizure na may adversion o torsion sa pagbabala ng sakit (Aguglia U. et al., 1999).

Inilalarawan ng literatura ang phenomenon ng pagsisimula ng pag-atake bilang pangkalahatan na may focal completion. Williamson R. et al. (2009), mag-ulat sa 6 na mga pasyente na nakaranas ng mga pag-atake na may pangkalahatang simula, na kalaunan ay nagbago sa mga focal. Nagsimula ang pag-atake sa kawalan o myoclonus, pagkatapos kung saan maaaring mapansin ang mga kaguluhan sa pag-uugali at mga automatismo, at pagkatapos ay lumitaw ang mga sintomas ng pagkawala (may kapansanan sa kamalayan) pagkatapos ng pag-atake. Ang EEG ay nagpakita ng pangkalahatang aktibidad na may karagdagang paglitaw ng mga kaguluhan sa rehiyon. Ang aktibidad ng interictal epileptiform ay pangkalahatan. Ang mga pag-aaral ng MRI ay nagsiwalat ng walang mga pagbabago sa pathological. Apat na pasyente ang unang na-diagnose na may focal epilepsy. Kapag ang antiepileptic therapy (AEDs, epektibo laban sa absence seizure at myoclonus) ay inireseta, sa 3 pasyente ang mga pag-atake ay ganap na tumigil, sa 3 ang dalas ng pag-atake ay makabuluhang nabawasan.

Tatlong kaso ng paglitaw ng mga visual na auras kaagad bago ang pag-unlad ng pangkalahatang tonic-clonic seizure ay inilarawan. Ang mga resulta ng pag-aaral ay nagpakita na sa idiopathic generalized epilepsy, maaaring mangyari ang mga visual na aura, na makikita sa anyo ng mga kislap ng liwanag, "kidlat," o pakiramdam ng pasyente na parang "nakikita niya ang araw." Sa kaibahan sa mga visual na auras na inilarawan sa occipital epilepsy, ang mga visual na auras sa IGE ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang napakaikling tagal (Gelisse P. et al., 2008).

Mga tampok ng EEG

Maraming mga pangkat ng pananaliksik sa nakalipas na 20 taon ang nag-ulat ng pagtuklas ng mga pagbabago sa rehiyon sa EEG sa 1/5–1/2 ng mga pasyenteng may IGE (Panayiotopoulos C.P. et al., 1991; Montalenti E. et al., 2001; Aliberti V. . et al., 1994; Lombroso C.T., 1997). Kabilang sa mga abnormalidad ang mga pagbabago sa mabagal na alon, mga panrehiyong spike o matutulis na alon na hindi nakasalalay sa mga pangkalahatang discharge, mga panrehiyong spike, mga spike-wave complex, at mabagal na alon kaagad bago ang isang pangkalahatang paglabas. Maaaring hindi pare-pareho ang mga pagbabago, at maaaring ma-localize nang iba ang mga pagbabago sa rehiyon, na nag-iiba-iba sa bawat tala. Maaaring makakuha ng mga focal feature ang pangunahing pangkalahatang aktibidad. Posible rin ang amplitude asymmetry ng mga pangkalahatang discharge. Sa pananaliksik ni C.T. Lombroso (1997) sa 32 (56%) ng 58 mga pasyente na may IGE, ang mga pagbabago sa rehiyon sa EEG ay naobserbahan, at sa simula ng sakit, ang mga pagbabago ay nabanggit sa 13% lamang ng mga pasyente. Ang may-akda hypothesized na ang mga naturang pasyente ay maaaring magkaroon ng alinman sa isang independiyenteng cortical lokal na patolohiya, o na ang isang independiyenteng pokus ng epileptogenesis ay maaaring mabuo habang ang sakit ay umuunlad. Leutmezer F. et al. (2002), sa kabaligtaran, ay nagpahiwatig na ang pagkakaroon ng isang cortical abnormality sa mga ganitong kaso ay mas malamang na magpahiwatig ng focal epilepsy.

May mga ulat ng posibilidad ng pagsasama-sama ng dalawang anyo ng epilepsy - IGE at focal epilepsy - sa isang pasyente. Iniulat ni A. Nicolson (2004) na ang isang katulad na kababalaghan ay naobserbahan sa mas mababa sa 1% ng mga pasyente na may IGE.

A. Zajac et al. (2007) sa panahon ng pagsusuri sa MRI ng 45 mga bata na na-diagnose na may pangunahing pangkalahatang epilepsy, mga focal abnormalities (cysts, ventricular asymmetries, mga palatandaan ng focal demyelination, mga tumor, gliosis at atrophic na proseso) ay natagpuan sa 38% ng mga kaso. Inirerekomenda ng mga may-akda ang isang mas masusing paghahanap para sa focal component ng mga seizure sa mga pasyente sa kategoryang ito.

Sa pagsisimula ng monotherapy, ang mga gamot na valproic acid ay inireseta (Wolf P., 1994; Arzimanglou et al., 2004). Ang valproic acid ay napatunayang lubos na epektibo laban sa absence seizures at myoclonus, sa isang mas mababang lawak (lamang sa 70% ng mga kaso) para sa pangkalahatan tonic-clonic seizure at myoclonus ng eyelids, pati na rin para sa pag-alis ng subclinical epileptiform discharges, ang phenomenon ng photosensitivity at catameniality. Kapag gumagamit ng valproic acid, maaaring mangyari ang endocrinological, cosmetic at iba pang mga side effect, lalo na sa mga kababaihan. Ang Levetiracetam (lalo na sa paggamot ng IGE na may myoclonus) at topiramate ay maaari ding gamitin sa paunang paggamot ng IGE. Batay sa mga pangkalahatang resulta ng randomized na mga klinikal na pagsubok, ang Panayiotopoulos P. (2005) ay nagmumungkahi na isaalang-alang ang levetiracetam bilang ang gamot na pinili sa paggamot ng JME at ilang mga anyo ng IGE, pati na rin ang IGE na may myoclonus, na hindi kasama sa pag-uuri. Maaaring magreseta ng Lamotrigine, ngunit may pag-iingat dahil ang gamot na ito ay maaaring may aktibidad na promyoclonic. Sa ilang mga kaso, ang mga barbiturates at benzodiazepines (clonazepam) ay maaaring maging epektibo.

Kung ang monotherapy ay hindi epektibo, inirerekomenda na lumipat sa mga makatwirang kumbinasyon: valproate + levetiracetam o lamotrigine o clonazepam, levetiracetam + lamotrigine, lamotrigine + clonazepam, at para sa kawalan ng mga seizure - mga kumbinasyon na may ethosuximide. Ipinagbabawal o hindi epektibo: carbamazepine, oxcarbazepine, phenytoin, gabapentin, pregabalin, tiagabine at vigabatrin.

Mga tampok ng kurso ng IGE

Ang pag-unlad ng IGE ay maaaring sumunod sa iba't ibang mga landas: ang pagbuo ng pagpapatawad (na may kasunod na lunas o posibleng pagbabalik ng sakit), isang kinokontrol na kurso na may pagbaba sa dalas ng pag-atake, ang pagbuo ng paglaban at ebolusyon. Ang ebolusyon ng epilepsy sa mga bata at kabataan ay sinusunod, bilang panuntunan, sa loob ng isang nuklear na grupo sa idiopathic na pangkalahatang mga anyo ng epilepsy. Ang pagbabago ng klinikal na larawan ng sakit, kabilang ang pagbabagong-anyo ng mga seizure, sa mga kasong ito ay umaasa sa edad at isang genetically tinutukoy na phenomenon sa ilalim ng impluwensya ng pleiotropic effect ng epilepsy gene (Petrukhin A.S., Voronkova K.V., 2007). Sa madaling salita, "ang paglipat mula sa isang anyo ng epilepsy patungo sa isa pa" ay genetically tinutukoy at malinaw na kumakatawan sa isang tiyak na solong continuum.

Konklusyon

Ang mga idiopathic generalized epilepsies ay kadalasang may mga focal clinical at electroencephalographic na mga tampok, na maaaring makapagpalubha ng diagnosis at nangangailangan ng mas masusing differential diagnosis na may focal "masks" ng IGE at ang pagbubukod ng phenomenon ng pangalawang bilateral na pag-synchronize sa simula ng isang pag-atake. Bilang karagdagan, ang ictal generalized epileptiform na aktibidad sa mga pasyente na may IGE ay maaaring makakuha ng mga focal feature, na mayroong clinical-electroencephalographic correlation. Ang isyung ito ay tatalakayin nang detalyado sa hinaharap na mga publikasyon. Inaasahan na ang mga kahulugan - "focal" at "generalized" - ay linawin sa draft ng bagong klasipikasyon at terminolohiya ng epilepsy.

Bibliograpiya

Karlov V.A., Gnezditsky V.V. Kawalan ng epilepsy sa mga bata at matatanda. - M.: Pressservice Publishing House, 2005. - 63 p.
Karlov V.A., Ovnatanov B.S. Mediobasal epileptic foci at aktibidad ng kawalan sa EEG // Journal of Neuropathy. psychiatrist. - 1987. - T. 87. - Bilang 6. - P. 805–812.
Mironov M.B., Mukhin K.Yu., Petrukhin A.S., Kholin A.A. Pagsubaybay sa pagiging epektibo ng paggamot ng mga pasyente na may mga juvenile form ng idiopathic generalized epilepsy at ang estado ng "pseudo-remission" // Journal of Neurology. psychiatrist - 2005. - T. 105. - No. 8. - P. 24–28.
Mukhin K.Yu., Mironov M.B., Tysyachina M.D., Alikhanov A.A., Petrukhin A.S.. Ang mga electro-clinical na katangian ng mga pasyente na may symptomatic focal epilepsy na may kababalaghan ng pangalawang bilateral na pag-synchronize sa EEG // Rus. zhur. det. neur. - 2006. - T.1. - No. 1. - P.6–17.
Agathonikou A., Koutroumanidis M., Panayiotopoulos C.P. Fixation-off-sensitive epilepsy na may absences at absence status: dokumentasyon ng video-EEG // Neurology. - 1997. - V. 48(1). - P. 231–234.
Aguglia U., Gambardella A., Quartarone A., Girlanda P., Le Piane E., Messina D., Oliveri R.L., Zappia M., Quattrone A. Mga pagkakaiba sa interhemispheric threshold sa idiopathic generalized epilepsies na may bersyonve o circling seizure na tinutukoy gamit ang focal magnetic transcranial stimulation // Epilepsy Res. - 2000. - V. 40(1). - P. 1–6.
Aguglia U., Gambardella A., Le Piane E., Messina D., Russo C., Oliveri R.L., Zappia M., Quattrone A. Idiopathic generalized epilepsies na may bersyon o paikot-ikot na mga seizure // Acta. Neurol. Scand. - 1999. - V. 99(4). - P. 219–24.
Aliberti V., Grunewald R.A., Panayiotopoulos C.P., Chroni E.. Focal electroencephalographic abnormalities sa juvenile myoclonic epilepsy // Epilepsia. - 1994. - V.35(2). - P. 297–301.
Binnie C.D.. Differential diagnosis ng eyelid myoclonia na may mga absence at self-induction sa pamamagitan ng pagsasara ng mata // Sa: Duncan JS, Panayiotopoulos CP, mga editor. Eyelid myoclonia na may mga pagliban. London: John Libbey & Company Ltd. - 1996. - P. 89–92.
Caraballo R.H., Sologuestua A., Granana N., Adi J.N., Cersosimo R.O., Mazza E., Foster O., Fejerman N.. Idiopathic occipital at absence epilepsies na lumilitaw sa parehong mga bata // Pediatr Neurol. - 2004. - V. 30(1). - P. 24–28.
Caraballo R.H., Fontana E., Darra F., Bongiorni L., Fiorini E., Cersosimo R., Fejerman N., Bernardinab B.D.. Childhood absence epilepsy at electroencephalographic focal abnormalities na mayroon o walang clinical manifestations // Seizure. - 2008. - V. 17(7). - P. 617–624.
Casaubon L., Pohlmann-Eden B., Khosravani H., Carlen P.L., Wennberg R.. Katibayan ng Video-EEG ng mga lateralized na klinikal na tampok sa pangunahing pangkalahatang epilepsy na may mga tonic-clonic seizure // Epileptic Disord. - 2003. - V. 5(3). - P. 149–56.
Dimova P.S., Daskalov D.S.. Pagkakataon ng mga tampok na rolandic at kawalan: bihira, ngunit hindi imposible // J. Child Neurol. - 2002. - V. 17(11). - P. 838–846.
Engel J. Isang iminungkahing diagnostic scheme para sa mga taong may epilepticseizure at may epilepsy: ulat ng ILAE Task Force on Classification and Terminology // Epilepsia. - 2001. - V. 42. - P. 796–803.
Ferrie C.D.. Idiopathic Generalized Epilepsies na Gumagaya sa Focal Epilepsies // Epilepsia. - 2005. - V. 46. - Suppl. 9. - P. 91–95.
Gambardella A., Aguglia U., Guerrini R., Morelli F., Zappia M., Quattrone A. Ang sunud-sunod na paglitaw ng benign partial epilepsy at childhood absence epilepsy sa tatlong pasyente // Brain Dev. - 1996. - V. 18(3). - P. 212–215.
Gastaut H., Aguglia U., Tinuper P. Benign versive o circling epilepsy na may bilateral 3-cps spike-and-wave discharges sa huling bahagi ng pagkabata // Ann. Neurol. - 1986. - V. 19(3). - P. 301–3.
Gelisse P., Genton P., Bureau M. et al. Mayroon bang mga pangkalahatang spike wave at tipikal na pagliban sa benign rolandic epilepsy? // Brain Dev. - 1999. - V. 21. - P. 390–396.
Gelisse P., Coubes P., Crespel A. Visual aura sa idiopathic generalized epilepsy // Rev Neurol (Paris). - 2008 - V. 164(3) - P. 258–263.
Holmes M.D., Brown M., Tucker D.M.. Talagang pangkalahatan ba ang mga "generalized" na seizure? Katibayan ng naisalokal na mesial frontal at frontopolar discharges sa kawalan // Epilepsia. - 2005. - V. 46(8). P. 1337–9.
Jeavons P.M.. Mga problema sa nosological ng myoclonic epilepsies sa pagkabata at pagbibinata // Dev Med Child Neurol - 1977. - V. 19(1). - P. 3–8.
Koepp M.J. Juvenile myoclonic epilepsy-isang pangkalahatang epilepsy syndrome? // Acta. Neurol. Scand. Suppl. - 2005. - V.181. - P. 57–62.
Loiseau P., Duche B., Loiseau J. Pag-uuri ng mga epilepsi at epileptic syndrome sa dalawang magkaibang sample ng mga pasyente // Epilepsia. - 1991. - V. 32. - P. 303–309.
Lombroso C.T.. Ang mga pare-parehong focalities ng EEG na nakita sa mga paksang may pangunahing pangkalahatang epilepsi na sinusubaybayan sa loob ng dalawang dekada // Epilepsia. - 2005. - V. 38. - P. 797–812.
Luders H.O., Turnbull J., Kaffashi F.. Ang mga dichotomies ba ay pangkalahatan kumpara sa focal epilepsies at idiopathic versus symptomatic epilepsies ay may bisa pa rin sa modernong epileptology? // Epilepsy. - 2009. - V. 50(6). - P. 1336–43.
Montalenti E., Imperiale D., Rovera A., Bergamasco B., Benna P. Mga klinikal na tampok, natuklasan ng EEG at diagnostic pitfalls sa juvenile myoclonic epilepsy: isang serye ng 63 mga pasyente // J. Neurol. Sci. - 2001. - V. 15;184(1). - P. 65–70.
Nicolson A., Chadwick D.W., Smith D.F.. Ang magkakasamang buhay ng idiopathic generalized epilepsy at partial epilepsy // Epilepsia. - 2004. - V. 45(6). - P. 682–5.
Nordli D.R Jr. Idiopathic generalized epilepsies na kinikilala ng International League Against Epilepsy // Epilepsia. - 2005. - V. 46. - Suppl. - P. 48–56.
Panayiotopoulos C.P. Fixation-off-sensitive epilepsy sa eyelid myoclonia na may absence seizure // Ann. Neurol. - 1987. - V. 22(1). - P. 87–9.
Panayiotopoulos C.P., Tahan R., Obeid T.. Juvenile myoclonic epilepsy: mga kadahilanan ng error na kasangkot sa diagnosis at paggamot // Epilepsia. - 1991. - V. 32(5). - P. 672–6.
Panayiotopoulos C.P., Chroni E., Daskalopoulos C., Baker A., Rowlinson S., Walsh P.. Karaniwang kawalan ng mga seizure sa mga nasa hustong gulang: klinikal, EEG, mga natuklasan sa video-EEG at diagnostic/syndromic na pagsasaalang-alang // J Neurol Neurosurg Psychiatry. - 1992. - V. 55(11). - P. 1002–8.
Panayiotopoulos C.P.. Paggamot ng mga tipikal na absence seizure at kaugnay na epileptic syndromes // Paediatr. Droga. - 2001. - V. 3(5). - P. 379–403.
Panayiotopoulos C.P. Syndromes ng idiopathic generalized epilepsies na hindi kinikilala ng International League Against Epilepsy // Epilepsia. - 2005. - V. 46. - Suppl. 9. - P. 57–66.
Panayiotopoulos C.P. Ang mga epilepsy: mga seizure, sindrom at pamamahala // Bladon Medical Publishing, London, 2005. - 540 p.
Ramelli G.P., Donati F., Moser H., Vassella F.. Kasabay ng kawalan ng pagkabata at Rolandic epilepsy // Clin. Electroencephalogr. - 1998. - V. 29(4). - P. 177–180.
Stefan H., Rampp S. Kasalukuyang klinikal-neurophysiological na natuklasan sa kawalan ng mga epilepsi // Nervenarzt. - 2009. - V. 80(4). - P. 378–85.
Tukel K., Jasper H. Ang electroencephalogram sa parasagittal lesions // Electroencephalogr. Clin. Neurophysiol. - 1952. - V. 4. - P. 481–494.
Usui N., Kotagal P., Matsumoto R., Kellinghaus C., Luders H.O.. Mga tampok na focal semiologic at electroencephalographic sa mga pasyente na may juvenile myoclonic epilepsy // Epilepsia. - 2006. - V. 47(3). - P. 664.
Wolf P. Mga makasaysayang aspeto ng idiopathic generalized epilepsies // Epilepsia. - 2005. - V. 46. - Suppl. 9. - P. 7–9.
Zajac A., Herman-Sucharska I., Kroczka S., Kubik A., Nardzewska-Szczepanik M.. Data ng utak ng MRI sa mga bata na may tinatawag na pangunahing pangkalahatang mga seizure // Przegl. Lek. - 2007. - V. 64(11). - P. 942–945.

Epilepsy- isang talamak na progresibong sakit na kadalasang nangyayari sa pagkabata at pagbibinata, ay nailalarawan sa pinsala sa utak, pagkakaroon ng mga sakit sa pag-agaw, mga pagbabago sa personalidad, at humahantong sa demensya sa paglipas ng panahon. Mayroong idiopathic (pangunahing) at symptomatic (pangalawang) epilepsy. Idiopathic Ang epilepsy ay isang epileptic disease kung saan walang organikong pinsala sa central nervous system at namamana.

Etiology at pathogenesis

Ang epilepsy ay isang sakit na may maraming dahilan. Ang pagmamana ay may malaking kahalagahan; kung mayroong mga tao sa pamilya na may sakit na ito, kung gayon ang posibilidad na magkaroon ng epilepsy sa bata ay mataas. Ang proseso ng pagbubuntis at panganganak sa ina, mga nakakahawang sakit, at mga pinsala sa ulo ay apektado.

Malawakang pinaniniwalaan na ang sanhi ay isang patolohiya ng mga lamad ng mga neuron sa gitnang sistema ng nerbiyos.

Ang pathogenesis ng idiopathic generalized form ng epilepsy ay nakasalalay sa pathological excitability ng cerebral cortex, ang sanhi ng naturang excitability ay nauugnay sa genetic factor. Ang isang abnormal na salpok ay nangyayari na hindi napigilan dahil sa kawalang-tatag ng mga lamad ng neuron. Kumakalat ito sa kahabaan ng nervous system at humahantong sa mga sintomas ng sakit.

Sa lokal na anyo ng idiopathic epilepsy, nabubuo ang abnormal na focus sa utak, na naglalabas ng mga signal na nagdudulot ng paroxysms ng epilepsy.

Mga uri ng mga seizure

Upang pumili ng paraan ng paggamot, tinutukoy kung anong uri ng pag-agaw ang nangingibabaw sa isang epileptic attack.

Mga focal (lokal) na uri ng mga seizure:

Simple nang walang kapansanan sa kamalayan. Ang mga ito ay nahahati sa: motor (motor); para sa mga seizure na may mga sintomas ng pandama (mga ilusyon, guni-guni); na may mga vegetative sign (sakit ng tiyan, pagpapawis).
Simple na may kapansanan sa kamalayan (pinsala sa pagsasalita, pag-iisip, pang-unawa, emosyon).
Mahirap sa may kapansanan sa kamalayan.

Pangkalahatan:

kawalan ng mga seizure, tipikal at hindi tipikal;
myoclonic spasms;
clonic seizure;
gamot na pampalakas.

Pangkalahatang mga seizure

Ang mga pangkalahatang seizure ay mga malalang uri ng paroxysms, na sinamahan ng panandaliang pagkawala ng malay.

Mga seizure ng kawalan- karaniwang mga uri ng pag-atake ng idiopathic generalized epilepsy. Ipinakikita nila ang kanilang mga sarili bilang mga pag-atake na may pagkawala ng malay, kaunting aktibidad ng motor, at pagyeyelo. Ang mga absence seizure ay nahahati sa simple lang At kumplikado. Kasama sa mga simple ang pagyeyelo nang walang pisikal na aktibidad. Kasama sa mga kumplikado ang isang pag-atake na may mababang rate ng paggalaw.

Ang mga absence seizure na may IGE ay nagsisimula sa pagyeyelo sa mga tonic na paggalaw: ibinabalik ang ulo, iikot ang mga mata. Pagkatapos ay maaaring magsama ang myoclonic (panginginig ng mga talukap ng mata, ilong, balikat) at atonic (paglalaway ng ulo).

Mayroon ding vegetative component ng absence seizure: pagbabago sa kulay ng balat, hindi sinasadyang pag-ihi. Ang mga pag-atake ay tumatagal mula 2 hanggang 30 segundo.

Isa pang uri - mga seizure na may pangkalahatang tonic-clonic manifestations at ang pagkakaroon ng isang aura. Nagsisimula ang aura bago ang pag-atake. Naipapakita sa pamamagitan ng mga vegetative na pagbabago: lagnat, pagbabago sa kutis, pagduduwal, pagsusuka. May mga guni-guni, mataas na mood, damdamin ng takot, at pagkabalisa.

Ang mga seizure ay nauugnay sa paggising at pagkakatulog. Ang mga cramp ay maaaring ma-trigger ng pagbaba ng tagal ng pagtulog, pagkakatulog nang huli at paggising sa hindi pangkaraniwang oras. Ang pag-atake ay tumatagal mula 30 segundo hanggang 10 minuto.

Ang tonic phenomena ay binubuo ng isang malakas na tono ng lahat ng mga grupo ng mga skeletal na kalamnan, clonic - sa pag-urong ng mga indibidwal na kalamnan, unilateral o bilateral. Matapos maibalik ang kamalayan, ang mga kalamnan ay bumalik sa normal.

Mga anyo ng sakit sa mga bata

Mayroong ilang mga anyo ng epilepsy sa mga bata.

Benign lokal na epilepsy

Kung hindi man ay tinatawag na Rolandic epilepsy, ito ay ipinapakita sa pamamagitan ng pharyngeal-oral at unilateral facial motor seizure na nangyayari sa panahon ng pagtulog at paggising. Ito ay isang karaniwang uri ng paroxysm sa mga bata. Ang sakit ay nagpapakita ng sarili sa pagkabata mula 2 hanggang 14 na taon. Karamihan sa mga lalaki ay apektado.

Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng simpleng bahagyang paroxysms na lumilitaw sa panahon ng pagtulog at paggising. Nagsisimula ang lahat sa paresthesia, pagkawala ng sensitivity sa oropharynx, gilagid, at dila.

Tapos nagpapatunog ang mga bata na parang kapag nagmumumog, maraming laway ang ilalabas. Lumilitaw ang pagkibot ng mga kalamnan sa mukha: clonic, tonic at clonic-tonic convulsions ng mga kalamnan ng bibig, pharynx, at facial muscles. Sa ilang mga pasyente, ang mga cramp ay kumakalat sa isang braso o binti. Ang mga pag-atake ay maaaring maging pangkalahatang paroxysms.

Benign myoclonic epilepsy ng mga bagong silang

Ito ay mga pangkalahatang paroxysms sa anyo ng myoclonic convulsions. Nagsisimula ito sa pagitan ng edad na tatlong buwan at edad na apat na taon. Ito ay ipinahayag sa pamamagitan ng pagtango ng mga paggalaw ng ulo at pag-angat ng katawan at balikat, paggalaw ng mga siko sa mga gilid. Ang kamalayan ay napanatili, ang mga pag-atake ay unti-unting nagiging mas madalas.
Sa ganitong mga bata, ang tono ng kalamnan ay nabawasan, ang pag-iisip ay bubuo nang normal.

Doose syndrome

Doose syndrome - myoclonic-astatic paroxysms. Nagsisimula ito sa mga bata mula isang taong gulang hanggang 5 taon. Naipapakita sa pamamagitan ng asynchronous contraction ng mga kalamnan ng mga limbs. Ang mga pag-atake ay panandalian. Maaaring lumitaw ang mga paggalaw ng tango na may pag-angat ng katawan. Napangalagaan ang kamalayan.

Ang mga seizure ay madalas na nangyayari, minsan ilang bawat minuto, na tinatawag na status epilepticus.

Sa gayong mga bata, ang koordinasyon ng mga paggalaw ay may kapansanan, ang gitnang sistema ng nerbiyos ay apektado, at sila ay nahuhuli sa pag-unlad ng kaisipan.

Pag-agaw sa kawalan ng pagkabata at kabataan

Ang mga seizure ng juvenile at childhood absence ay mga pangkalahatang seizure na tumatagal ng ilang segundo, na may kawalan, nagyeyelo, at maliit na bilang ng mga contraction ng motor.

Mga bihirang anyo ng sakit

Panayiotopoulos syndrome- benign childhood idiopathic partial epilepsy na may occipital seizure at maagang pagsisimula sa panahon mula 1 taon hanggang 13 taon. Ang mga pag-atake sa form na ito ay matindi.

Nailalarawan sa pamamagitan ng mga autonomic disorder at isang mahabang kawalan ng kamalayan, nangyayari ito sa panahon ng pagtulog: unang pagsusuka, pagkatapos ay ang ulo at mga mata ay lumiko sa isang direksyon. Ang mga paroxysm ay nagiging pangkalahatan. Ang mga pag-atake ay bihirang mangyari, 1-2 beses sa buong kasaysayan ng medikal.

Gastaut syndrome- benign epileptic syndrome na may occipital seizure at huli na simula mula sa edad na tatlo hanggang 15 taon. Ang mga pag-atake ay simple, na tumatagal mula sa ilang segundo hanggang ilang minuto, kung saan nangyayari ang mga visual na guni-guni. Pagkatapos ng pag-atake, ang mga pasyente ay nakakaranas ng matinding sakit ng ulo na may pagduduwal at pagsusuka.

Mga diagnostic

Upang maging epektibo ang paggamot, kinakailangan upang matukoy ang sakit sa mga unang yugto ng pag-unlad nito.

Una, tinutukoy ang sanhi ng epilepsy - kung ito ay namamana o nabuo pagkatapos ng mga pinsala o sakit. Kinapanayam ng doktor ang pasyente at ang kanyang mga kamag-anak, nagsasagawa ng pagsusuri sa neurological at mental.

Mayroong ilang mga paraan para sa pag-diagnose ng epileptic seizure upang linawin ang diagnosis at pumili ng paraan ng paggamot:

EEG - electroencephalography. Nagbibigay-daan sa iyo na matukoy ang convulsive na kahandaan, aktibidad ng epilepsy, at ang lokasyon ng mga pathological impulses.
Pagsubaybay sa EEG - pagtatala ng electroencephalogram sa loob ng ilang araw na may video recording ng pag-uugali ng pasyente.
CT scan ng ulo (computed tomography). Isinasagawa upang masuri ang mga pormasyon sa utak at mga nakaraang traumatikong pinsala sa utak.
Pagsusuri ng magnetic resonance. Natutukoy ang mababaw na pinsala sa utak.
Ang Rheoencephalographic study (REG) ay ginagamit upang masuri ang kondisyon ng mga daluyan ng ulo at leeg.

Paggamot

Ang therapy ay pinili at isinasagawa ng isang neurologist kasama ng isang psychiatrist. Ang paggamot ng idiopathic epilepsy ay nagaganap sa neurological department ng isang ospital o sa isang klinika sa isang outpatient na batayan.

Ang therapy sa droga ay dapat na pangmatagalan at tuloy-tuloy, i.e. humigit-kumulang 5 taon pagkatapos ng huling pag-atake, dapat itong isagawa nang may naaangkop na mga gamot.

Nagsisimula ang paggamot sa mga dosis ng anticolvulsant na angkop sa uri ng pag-atake. Kung kinakailangan, ang therapy ay isinasagawa sa ilang mga uri ng mga gamot. Ang mga pasyente ay umiinom ng mga kumplikadong bitamina, biostimulant, at sumusunod sa isang diyeta.

Kung ang konserbatibong therapy ay hindi epektibo, ang kirurhiko paggamot ay nagsimula. I-highlight resective mga operasyon at functional.

Mga indikasyon para sa mga reaktibong uri ng operasyon para sa idiopathic epilepsy ay isang kumpirmadong diagnosis ng drug-resistant epilepsy at visualization ng pathogenic foci sa utak.

Mga Functional na Operasyon- pampakalma. Ang mga indikasyon para sa mga ganitong uri ng operasyon ay ang imposibilidad ng mga resective surgical intervention para sa hindi maalis na epilepsy at ang mataas na panganib ng mga komplikasyon pagkatapos ng operasyon.

Pagtataya

Ang pagbabala para sa epileptic na sakit ay nag-iiba. Ang isang kumpletong pagbawi, isang resulta na may mga pagbabago sa utak, o kamatayan ay posible. Ang panganib ng mga komplikasyon ay mas mataas sa maliliit na bata, dahil ang kanilang nervous system ay hindi perpekto.

Ang CT at MRI scan sa mga pasyenteng may epilepsy ay nagpapakita ng mga pagbabago sa anyo ng pagkasayang ng cerebral cortex.

Ang mortalidad ay 18% para sa somatic epilepsy at 1% para sa idiopathic epilepsy.

Salamat

Nagbibigay ang site ng impormasyon ng sanggunian para sa mga layuning pang-impormasyon lamang. Ang diagnosis at paggamot ng mga sakit ay dapat isagawa sa ilalim ng pangangasiwa ng isang espesyalista. Ang lahat ng mga gamot ay may mga kontraindiksyon. Kinakailangan ang konsultasyon sa isang espesyalista!

Dysfunction ng mga organ at system

Mga seizure- Ito ay isang uri ng paroxysm. Ang pag-atake o paroxysm ay isang biglaang nagaganap, lumilipas na pagkagambala sa paggana ng mga organo o organ system ( halimbawa, renal colic, pag-atake ng pananakit ng dibdib, atbp.). Ang pag-agaw ay natanto ng mga mekanismo ng tserebral, at nangyayari laban sa background ng maliwanag na kalusugan o may isang matalim na pagkasira ng pathological na kondisyon sa talamak na yugto.

Ang mga sumusunod na uri ng mga seizure ay nakikilala:

Epileptiko.
Psychogenic.
Febril.
Narcoleptic.
Cataleptic.
Anoxic.
Nakakalason.
Metabolic.
Tetanic.
Tonic.
Atonic.
Clonic.
Mga seizure sa kawalan.
Hindi mauuri.

Ang batayan para sa catalysis ng convulsive attacks ay ang pagtaas ng excitability ng mga neuron sa utak. Bilang isang patakaran, ang mga neuron ng utak sa isang tiyak na lugar ng utak ay bumubuo ng isang pokus. Ang nasabing sugat ay maaaring matukoy gamit ang EEG technique ( electroencephalography), at ayon sa ilang klinikal na palatandaan ( ang likas na katangian ng pagsisimula ng mga kombulsyon).

Epileptiko

Kadalasan mayroong isang opinyon na ang isang epileptic seizure ay kasingkahulugan ng isang convulsive seizure. Sa katotohanan, hindi lahat ng mga seizure ay epileptic, at ang mga epileptic seizure ay kadalasang hindi nakaka-convulsive ( madalas sa mga bata).

Karamihan sa mga pag-atakeng ito ay bahagi ng istruktura ng mga epileptoid disorder.

Ang mga maliliit na pangkalahatang epileptic seizure ay hindi nakakapanghina. Tinatawag silang absence seizure.

Mga pagpapakita ng absence seizure: walang malay, lahat ng kilos ay nagambala, ang tingin ay walang laman, ang mga mag-aaral ay dilat, hyperemia o pamumutla ng balat ng mukha. Ang isang simpleng absence seizure ay maaaring tumagal ng hindi hihigit sa ilang segundo, at kahit na ang pasyente mismo ay maaaring hindi alam ito.

Ang mga kumplikadong pag-atake ay kadalasang may mas malubhang klinikal na pagpapakita at sa lahat ng kaso ay sinamahan ng mga pagbabago sa kamalayan. Ang mga pasyente ay hindi palaging nakakaalam kung ano ang nangyayari; maaari silang makaranas ng mga kumplikadong guni-guni ng isang auditory o visual na kalikasan, na sinamahan ng mga phenomena ng derealization o depersonalization.

Ang kababalaghan ng depersonalization ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang hindi pangkaraniwang pang-unawa ng mga sensasyon ng katawan ng isang tao. Nahihirapan pa nga ang pasyente na malinaw na ilarawan ang mga ito. Ang derealization ay ipinakita sa pamamagitan ng isang pakiramdam ng kawalang-kilos, pagkapurol ng nakapaligid na mundo. Ang kilala bago ang pag-atake ay tila hindi pamilyar, at kabaliktaran. Maaaring maramdaman ng pasyente na ang lahat ng nangyayari sa kanya ay isang panaginip.

Ang isa pang katangian na pagpapakita ng kumplikadong bahagyang mga seizure ay awtomatikong stereotypic na mga aksyon, na pormal na naaangkop, ngunit sa isang naibigay na sitwasyon sila ay hindi naaangkop - ang pasyente mutters, gesticulates, naghahanap para sa isang bagay sa kanyang mga kamay. Bilang isang patakaran, hindi naaalala ng pasyente ang mga awtomatikong aksyon na ginawa, o naaalala ang mga ito nang pira-piraso. Sa mas kumplikadong mga kaso ng automatism, ang pasyente ay maaaring magsagawa ng medyo kumplikadong mga aktibidad sa pag-uugali: halimbawa, paglalakbay mula sa bahay patungo sa trabaho sa pamamagitan ng pampublikong sasakyan. Ano ang kawili-wili: maaaring hindi niya maalala ang kaganapang ito.

Ang mga kumplikadong autonomic at visceral seizure ay nailalarawan sa pamamagitan ng hindi pangkaraniwang at kakaibang mga sensasyon sa dibdib o tiyan, na sinamahan ng pagsusuka o pagduduwal, pati na rin ang mga phenomena sa pag-iisip ( karera ng pag-iisip, takot, marahas na alaala). Ang ganitong pag-atake ay maaaring maging katulad ng isang absence seizure, ngunit kapag nagsasagawa ng EEG, walang mga pagbabago na katangian ng kawalan. Samakatuwid, sa klinikal na kasanayan, ang mga naturang seizure ay tinatawag na pseudo-absence.

Ang mental paroxysmal phenomena na nagaganap sa panahon ng epilepsy ay mga bahagi ng partial seizures, o ang kanilang tanging pagpapakita.

Status epilepticus

Sa status epilepticus, ang mga seizure ay nangyayari nang napakadalas na ang pasyente ay wala pang oras upang ganap na bumalik sa kamalayan pagkatapos ng nakaraang pag-atake. Maaari rin siyang makaranas ng binagong hemodynamics, binagong paghinga, at pag-iisip ng takip-silim.

Ang mga convulsive na pag-atake sa status epilepticus ay sinamahan ng pag-unlad ng soporous at comatose states, na lumilikha ng isang makabuluhang banta sa buhay.
may sakit. Kaya, sa panahon ng tonic phase, lumilitaw ang spasm ng mga kalamnan sa paghinga at apnea na may mga katangiang sintomas na inilarawan sa itaas. Upang makayanan ang hypoxia, ang katawan ay nagsisimulang huminga nang matindi at mababaw ( kababalaghan ng hyperventilation), na nagreresulta sa hypocapnia. Ang kundisyong ito ay nagpapataas ng aktibidad ng epileptik at nagpapataas ng tagal ng pag-atake.

Sa isang comatose state, ang pharyngeal respiratory paralysis ay bubuo, na binubuo ng pagkawala ng pharyngeal reflex at, bilang kinahinatnan, ang akumulasyon ng salivary secretion sa itaas na respiratory tract, na nagpapahina sa paghinga hanggang sa paglitaw ng cyanosis. Ang pagbabago ng hemodynamics: ang bilang ng mga tibok ng puso ay umabot sa 180 bawat minuto, ang presyon ay tumataas nang husto, at nangyayari ang myocardial ischemia. Ang metabolic acidosis ay nangyayari dahil sa metabolic disturbances at ang intracellular respiration ay nagambala.

Therapeutic na taktika para sa epilepsy

Mga pangunahing prinsipyo ng therapeutic: maagang pagsisimula ng paggamot, pagpapatuloy, pagiging kumplikado, pagpapatuloy, indibidwal na diskarte.

Ang sakit na ito ay isang malubhang stress para sa pamilya ng pasyente at para sa kanyang sarili. Ang tao ay nagsisimulang mamuhay sa takot, umaasa sa bawat bagong pag-atake, at nahulog sa depresyon. Ang ilang mga aktibidad ay hindi maaaring gawin ng mga taong may epilepsy. Limitado ang kalidad ng buhay ng pasyente: hindi niya maabala ang kanyang iskedyul ng pagtulog, uminom ng alak, o magmaneho ng kotse.

Ang doktor ay dapat magtatag ng produktibong pakikipag-ugnayan sa pasyente, kumbinsihin siya sa pangangailangan para sa pangmatagalang sistematikong paggamot, at ipaliwanag na kahit na ang isang beses na pagtanggal ng mga antiepileptic na gamot ay maaaring humantong sa isang makabuluhang pagbaba sa pagiging epektibo ng therapy. Pagkatapos ng paglabas mula sa ospital, ang pasyente ay kinakailangang uminom ng mga gamot na inireseta ng doktor sa loob ng tatlong taon pagkatapos ng huling pag-atake.

Alam na ang pangmatagalang paggamit ng mga antiepileptic na gamot ay negatibong nakakaapekto sa mga pag-andar ng pag-iisip: bumababa ang atensyon, lumala ang memorya at bilis ng pag-iisip.

Ang pagpili ng mga antiepileptic na gamot ay naiimpluwensyahan ng klinikal na anyo ng sakit at ang uri ng mga seizure na naroroon. Ang mekanismo ng pagkilos ng naturang mga gamot ay upang gawing normal ang mga panloob na balanse ng cellular at polariseysyon sa mga lamad ng cell ng mga epileptic neuron ( pinipigilan ang pag-agos ng Na+ sa cell o ang paglabas ng K+ mula dito).

Para sa absence seizure, mabisang magreseta Zarontina At suxilepa, posibleng kasama ng valproate.

Para sa cryptogenic o symptomatic epilepsy, kung saan nangyayari ang kumplikado at simpleng partial seizure, phenytoin, phenobarbital, depakine, lamotrigine, carbamazepine.

Sa kasong ito, ang phenobarbital ay may binibigkas na epekto ng pagbabawal ( sa matatanda), at sa mga bata, sa kabaligtaran, ito ay madalas na nagiging sanhi ng isang estado ng hyperactivity. Ang Phenytoin ay may makitid na therapeutic range at nonlinear pharmacokinetics at nakakalason. Samakatuwid, isinasaalang-alang ng karamihan sa mga doktor ang mga gamot na pinili carbamazepine At valproate. Ang huli ay epektibo rin sa idiopathic epilepsy na may mga pangkalahatang seizure.

Ang mga nakakalason na pag-atake ay nangangailangan ng intravenous administration ng magnesium sulfate upang maibalik ang balanse ng intracellular. Para sa anumang mga pag-atake, ito ay ipinahiwatig bilang isang karagdagang gamot diacarb. Ang gamot na ito ay may mataas na aktibidad na antiepileptic at nagpapakita ng mga katangian ng pag-aalis ng tubig.

May status epilepticus ( ang pinakamalubhang kondisyon ng epilepsy) benzodiazepine derivatives ay ginagamit: sibazon, nitrazepam, relanium, clonazepam, seduxen. Ang mga gamot tulad ng gabapentin At vigabatrin ay hindi na-metabolize sa atay, at samakatuwid ay maaaring inireseta para sa mga sakit sa atay. Vigabatrin nagpakita ng mahusay na pagiging epektibo sa paggamot ng mga malubhang anyo ng sakit: Lennox-Gastaut syndrome .

Ang ilang mga antiepileptic na gamot ay may mga katangian ng mabagal na paglabas, na ginagawang posible upang matiyak ang isang matatag na konsentrasyon ng mga gamot sa dugo na may isa o dobleng dosis. Iyon ay, nagbibigay ito ng mas mahusay na epekto at binabawasan ang toxicity ng gamot. Kasama sa mga ibig sabihin doon depakin-chrono At Tegretol.

Ang mga bagong gamot na ginagamit sa antiepileptic therapy ay oxcarbazepine (nagpapakita ng mas mahusay na pagiging epektibo kumpara sa carbamazepine); clobazam.

Lamotrigine ay ang piniling gamot para sa mga atypical absence at atonic seizure sa mga bata. Kamakailan lamang, napatunayan na ang pagiging epektibo nito sa mga pangunahing pangkalahatan na convulsive seizure.

Napakahirap pumili ng epektibo at hindi bababa sa nakakalason na therapy para sa mga pasyenteng nagdurusa sa mga sakit sa atay.

Mga non-epileptic seizure

Ang isang non-epileptic seizure ay maaaring sinamahan ng paglitaw ng clonic o tonic seizure. Nabubuo ito sa ilalim ng impluwensya ng mga extracerebral na kadahilanan at pumasa sa lalong madaling panahon.

Ang katalista para sa mga pag-atake ay maaaring:

Tumaas na temperatura ng katawan.
Mga impeksyon sa viral.
Polymyopathy.
Hypoglycemia.
Rickets sa mga bata.
Mga nagpapaalab na sakit ng nervous system.
Polyneuropathy.
Isang matalim na pagtaas sa intracranial pressure.
Matalim na kahinaan.
Mga sintomas ng vestibular.
Pagkalason sa mga gamot.
Matinding dehydration na may pagsusuka, pagtatae.

Febrile convulsions

Ang mga non-epileptic seizure ay karaniwang pangunahin para sa mga batang wala pang apat na taong gulang, na pinadali ng pagiging immaturity ng kanilang nervous system at isang mababang threshold na halaga ng convulsive na kahandaan dahil sa genetic na mga kadahilanan.

Ang mga bata sa ganitong edad ay kadalasang nakakaranas ng lagnat ( lagnat) kombulsyon. Ang biglaang pagsisimula ng mga seizure ay nauugnay sa isang mabilis na pagtaas ng temperatura. Dumadaan sila nang hindi nag-iiwan ng bakas. Ang pangmatagalang paggamot ay hindi kinakailangan, tanging nagpapakilala.

Kung ang ganitong mga kombulsyon ay paulit-ulit at nangyayari sa mababang antas ng lagnat sa halip na sa isang mataas na temperatura, kung gayon ang kanilang sanhi ay kailangang malaman. Ang parehong naaangkop sa mga seizure na umuulit nang walang pagtaas sa temperatura ng katawan.

Non-epileptic psychogenic

Ang mga psychogenic seizure ay tinatawag na hysterical. Ang modernong gamot ay halos hindi gumagamit ng terminong ito dahil sa ang katunayan na ang mga psychogenic seizure ay nangyayari hindi lamang sa panahon ng hysteria, kundi pati na rin sa iba pang mga neuroses, pati na rin sa ilang mga accentuated na indibidwal bilang isang paraan ng pagtugon sa isang nakababahalang sitwasyon. Minsan, para maiba ang mga ito sa epileptic seizure, tinatawag silang pseudoseizures, ngunit hindi tama ang terminong ito.

Mga accentuations - Ito ay labis na ipinahayag na mga katangian ng karakter na tumitindi sa mga oras ng stress. Ang mga accentuations ay nasa hangganan sa pagitan ng normal at pathological.

Ang mga pagpapakita ng psychogenic ay maaaring maging katulad ng mga epileptiko na napakahirap na ibahin ang mga ito sa bawat isa. Ito naman ay nagpapahirap sa pagpili ng mabisang paggamot.

Mga klasikong hysterical seizure, na umuunlad dahil sa paglitaw ng mga kakaibang reaksyon ng psycho-emosyonal ( ang mga taong may sakit ay ngiyaw o tumatahol, ginulo ang kanilang buhok, atbp.), ay medyo bihira. Kapag nag-diagnose ng isang kondisyon, ang mga doktor ay ginagabayan ng isang hanay ng mga klinikal na palatandaan, na, gayunpaman, ay hindi 100% maaasahan:

Sumisigaw, umuungol, napakagat labi, umiiling sa iba't ibang direksyon.
Kakulangan ng koordinasyon, asynchrony, hindi maayos na paggalaw ng mga limbs.
Paglaban sa panahon ng pagsusuri, kapag sinusubukang buksan ang mga eyelids - squinting ng mga mata.
Ang pagbuo ng isang pag-atake sa harap ng maraming tao ( pagiging mapagpapakita).
Masyadong mahaba ang pag-atake ( higit sa 15 minuto).

Ang mga pamamaraan ng diagnostic ng laboratoryo ay maaaring makatulong sa pagkakaiba-iba ng psychogenic phenomena: halimbawa, ang pagtaas ng mga antas ng prolactin ay nagpapahiwatig ng epileptik na katangian ng pag-agaw. Bagama't hindi rin 100% tumpak ang pamamaraang ito.

Ang mga kamakailang data na nakuha mula sa psychophysiological studies ay nagpapahiwatig na ang problema ng psychogenic seizures ay mas kumplikado, dahil ang mga seizure na lumitaw dahil sa paglitaw ng isang sugat sa pole-mediobasal na bahagi ng frontal lobe ay ganap na umuulit ng psychogenic seizures.

Narcoleptic

Ang mga narcoleptic seizure ay ipinakikita ng isang hindi mapaglabanan na biglaang pag-aantok. Ang pagtulog ay maikli, bagaman napakalalim; ang mga pasyente ay madalas na natutulog sa hindi komportable na mga posisyon at sa hindi naaangkop na mga lugar ( natutulog habang kumakain o naglalakad). Pagkatapos ng paggising, hindi lamang sila nakakakuha ng normal na aktibidad ng kaisipan, ngunit nakakakuha din ng isang pag-akyat ng lakas at sigla.

Ang dalas ng paglitaw ng mga pag-atake ng narcoleptic ay ilang beses sa isang araw. Bilang karagdagan sa pag-aantok, ito ay sinamahan ng pagbara ng kalamnan. Talamak ang karakter. Ang likas na katangian ng kondisyong ito ay encephalitis na naranasan sa murang edad, mga tumor sa utak, traumatikong pinsala sa utak. Ang sakit na ito ay nakakaapekto sa mas maraming kabataan kaysa sa mga matatanda. Ang Narcolepsy syndrome ay inilarawan nang matagal na ang nakalipas - noong 1880. Bagaman sa oras na iyon ay inilarawan lamang ang mga panlabas na pagpapakita ng pag-atake, at ang kanilang mga sanhi ay maaari lamang hulaan.

Cataleptic

Ang cataleptic seizure ay panandalian ( tumatagal ng hanggang tatlong minuto). Ito ay nagpapakita ng sarili bilang pagkawala ng tono ng kalamnan, na nagiging sanhi ng pagbagsak ng pasyente, pagkalayo ng kanyang ulo, at pagkahilo ng kanyang mga braso at binti. Hindi maigalaw ng pasyente ang kanyang mga paa at ulo. Ang mga palatandaan ng hyperemia ay makikita sa mukha; Kapag nakikinig sa puso, ang bradycardia ay sinusunod; nababawasan ang mga reflexes ng balat at litid.

Ang ganitong pag-atake ay maaaring mangyari sa schizophrenia, narcolepsy, organikong pinsala sa utak, at emosyonal na pagkabalisa.

Anoxic

Nangyayari ang anoxic attack dahil sa kakulangan ng oxygen sa mga organ at tissue ( ibig sabihin, sa panahon ng anoxia). Ang anoxia ay hindi gaanong karaniwan kaysa sa hypoxia. Sa panahon ng hypoxia, mayroong oxygen, ngunit hindi ito sapat para sa buong paggana ng mga organo. Sa mga ischemic na anyo ng anoxia, ang isang tao ay madalas na nahimatay. Ang diagnostic differentiation sa ilang uri ng epileptic seizure ay mahirap dahil sa pagkakapareho ng clinical manifestations.

Ang mga taong dumaranas ng vegetative-vascular dystonia ay kadalasang nakakaranas ng pagkahimatay ng isang neurogenic na kalikasan. Ang mga ito ay pinukaw ng iba't ibang mga kadahilanan ng stress: pagkabara, pagdagsa ng mga tao sa isang masikip na silid, ang paningin ng dugo. Ang diagnostic na pagkakaiba-iba ng mga epileptic seizure ng isang vegetative-visceral na kalikasan mula sa neurogenic syncope ay isang mahirap na gawain.

Nakakalason

Ang mga nakakalason na pag-atake ay maaaring mangyari sa ilalim ng impluwensya ng tetanus toxin, halimbawa. Ang mga seizure ng tetanus ay naiiba sa mga epileptic seizure dahil ang pasyente ay nananatiling ganap na may kamalayan. Ang isa pang pagkakaiba ay ang isang nakakalason na seizure ay ipinakikita ng tonic convulsions, at sa epilepsy ay bihira ang mga ito. Sa panahon ng pag-atake ng tetanus spasm, nangyayari ang pag-igting sa facial at masticatory na mga kalamnan, na nagiging sanhi ng isang "sardonic smile."

Ang pagkalason sa strychnine ay nailalarawan sa pamamagitan ng nakakalason na mga seizure na may klinikal na larawan sa anyo ng mga kombulsyon at panginginig ng mga limbs, paninigas at sakit sa kanila.

Metabolic

Ang mga seizure ng metabolic na pinagmulan ay mahirap ibahin mula sa hypoglycemic attacks at ilang uri ng epileptic seizure.

Ang mga kondisyon ng hypoglycemic ay nailalarawan hindi lamang sa katotohanan na bumababa ang asukal sa dugo, kundi pati na rin sa kung gaano ito kabilis mangyari. Ang ganitong mga kondisyon ay nangyayari sa pancreatic insulinomas, pati na rin sa functional hyperinsulism.

Ang mga metabolic cramp, na isang sintomas ng mga pag-atake ng parehong pangalan, ay nangyayari bilang resulta ng iba't ibang mga kondisyon o sakit ( pag-aalis ng tubig, lagnat, mas madalas na mga cerebral pathologies, atbp.). Ang hypocalcemic at hypoglycemic seizure ay mas karaniwan.

Ang mga metabolic disorder ay madalas na sinamahan ng tonic-clonic at multifocal seizure.

Ang mga metabolic disorder ay nangangailangan ng agarang pagwawasto at pagkilala sa ugat ng kondisyong ito. Ang acidosis, pagkabigo sa bato, o iba pang mga karamdaman ay maaaring makaapekto sa paglitaw ng mga metabolic seizure. Ang katotohanan na ito ay metabolic convulsive syndrome ay ipinahiwatig ng mga palatandaan tulad ng maagang pagsisimula, hindi epektibo ng mga anticonvulsant, at patuloy na pag-unlad ng sakit.

Tetanic

Ang Tetany ay isang sakit na talamak o talamak na kalikasan, na ipinakita ng mga convulsive seizure na nakakaapekto sa mga kalamnan ng mga limbs, pati na rin ang mga kalamnan ng larynx at mukha. Ang ganitong mga karamdaman ay sanhi ng mga pagbabago sa paggana ng mga glandula ng parathyroid.

Ang pangunahing sintomas ng isang matinding sakit ay isang tetanic attack. Sa panahon ng isang seizure, ang sistema ng nerbiyos ay lubos na pinasigla at ang mga cramp ng kalamnan ay nangyayari bilang isang resulta. Ang lokalisasyon ng mga seizure ay naiiba sa iba't ibang anyo ng tetany. Ang mga bata ay mas madalas na nakakaranas ng laryngospasms - spasms ng mga kalamnan ng larynx. Sa mga may sapat na gulang, ang pinaka-mapanganib na anyo ng pag-atake ng tetanic ay nangyayari, kung saan nangyayari ang mga kombulsyon ng mga coronary arteries at kalamnan ng puso. Ang ganitong mga seizure ay maaaring humantong sa kamatayan dahil sa cardiac arrest.

Minsan nangyayari ang mga spasm ng kalamnan ng bronchi o tiyan. Sa panahon ng mga cramp ng tiyan, nangyayari ang hindi makontrol na pagsusuka. Sa convulsive spasms ng sphincter ng pantog, ang pag-ihi ay may kapansanan. Masakit ang cramps. Ang kanilang tagal ay nag-iiba sa loob ng isang oras.

Tonic

Ang mga kundisyong ito ay tipikal para sa mga bata; halos hindi sila nangyayari sa mga matatanda. Ang mga tonic seizure sa mga bata na may Leniox-Gastaut syndrome ay madalas na sinamahan ng mga hindi tipikal na absence seizure.

Tatlong uri ng tonic seizure:
1. Kinasasangkutan ng mga kalamnan ng mukha at katawan; nagiging sanhi ng spasm ng mga kalamnan sa paghinga.
2. Kinasasangkutan ng mga kalamnan ng mga braso at binti.
3. Kinasasangkutan ng parehong mga kalamnan ng puno ng kahoy at ang mga kalamnan ng mga limbs.

Ang mga tonic convulsion ay maaaring makita sa pamamagitan ng "proteksiyon" na posisyon ng mga kamay, na tila tinatakpan ang mukha ng nakakuyom na mga kamao mula sa isang suntok.

Ang mga uri ng convulsive manifestations ay maaaring sinamahan ng pag-ulap ng kamalayan. Ang mga mag-aaral ay huminto sa pagtugon sa liwanag, lumilitaw ang tachycardia, tumataas ang presyon ng dugo, at ang mga eyeballs ay gumulong paitaas.

Ang mga tonic at tonic-clonic seizure ay nagdadala ng banta ng pinsala sa pasyente o maging sa kamatayan ( dahil sa nauugnay na mga autonomic disorder; dahil sa talamak na kakulangan sa adrenal; dahil sa paghinto sa paghinga).

Atonic

Ang mga estado ng atonic ay nangyayari nang biglaan at tumatagal ng ilang segundo. Para sa maikling panahong ito, ang kamalayan ay may kapansanan. Sa panlabas, ito ay maaaring maipakita sa pamamagitan ng isang tango o pabitin ng ulo. Kung magtatagal ang pag-atake, maaaring mahulog ang tao. Ang isang biglaang pagkahulog ay maaaring magresulta sa isang traumatikong pinsala sa utak.

Ang mga atonic seizure ay katangian ng isang bilang ng mga epileptic syndrome.

Clonic

Ang tipikal na pagpapakita ng mga clonic seizure ay mas madalas na sinusunod sa mga sanggol. Kasama ng mga autonomic disorder at pagkawala ng kamalayan, nangyayari ang bilateral rhythmic convulsions sa buong katawan. Sa mga agwat sa pagitan ng clonic muscle twitches, ang hypotension ay sinusunod.

Kung ang pag-atake ay tumatagal ng ilang minuto, ang kamalayan ay mabilis na naibalik. Ngunit kadalasan ito ay tumatagal ng mas matagal, at sa kasong ito, ang pag-ulap ng kamalayan, o kahit na ang simula ng isang pagkawala ng malay, ay hindi isang pagbubukod.

Mga seizure ng kawalan

Ang kawalan ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagkawala ng malay. Sa panlabas, ito ay ipinakikita sa pamamagitan ng paghinto ng paggalaw, "petrification," at kawalang-kilos ng tingin. Walang reaksyon sa panlabas na stimuli, at hindi tumutugon sa mga tanong o tawag. Pagkatapos umalis sa estado, ang pasyente ay walang naaalala. Ang kanyang mga galaw ay nagpatuloy mula sa sandaling siya ay huminto.

Ano ang katangian ng absence seizure ay ang ganitong mga pag-atake ay maaaring paulit-ulit nang dose-dosenang beses sa isang araw, at ang taong may sakit ay maaaring hindi man lang alam ang tungkol dito.

Kapag nangyari ang kumplikadong kawalan, ang klinikal na larawan ay pupunan ng elementarya na panandaliang automatism ( pagkalikot ng mga kamay, pag-ikot ng mga mata, pagkibot ng mga talukap). Sa atonic absence seizure, ang kakulangan ng tono ng kalamnan ay nagiging sanhi ng pagbagsak ng katawan. Nabawasan ang sigla at pagkapagod, kakulangan ng tulog - lahat ng ito ay nakakaapekto sa hitsura ng kawalan ng mga seizure. Samakatuwid, ang kawalan ng mga seizure ay madalas na nangyayari sa gabi pagkatapos ng isang buong araw ng pagpupuyat, sa umaga kaagad pagkatapos matulog; o pagkatapos kumain ng pagkain, kapag ang dugo ay dumadaloy mula sa utak at dumadaloy sa mga organ ng pagtunaw.

Hindi mauuri

Tinatawag ng mga doktor ang mga hindi nauuri na mga seizure na hindi mailarawan batay sa pamantayan ng diagnostic na ginamit upang makilala ang iba pang mga uri ng paroxysmal na kondisyon. Kabilang dito ang mga neonatal seizure na may kaugnay na pagnguya at rhythmic twitching ng eyeballs, pati na rin ang hemiconvulsive seizure.

Nocturnal paroxysms

Ang mga estadong ito ay inilarawan sa mga akda nina Aristotle at Hippocrates. Natukoy at inilarawan ng modernong medisina ang isang mas malaking bilang ng mga sindrom na sinamahan ng mga paroxysmal sleep disorder.

Sa klinikal na kasanayan, ang problema ng tumpak na diagnosis ng pagkakaiba-iba ng mga sindrom ng karamdaman sa pagtulog ng hindi epileptic at epileptic na pinagmulan ay hindi pa nalutas. At kung walang ganoong pagkita ng kaibhan ay napakahirap pumili ng sapat na mga taktika sa paggamot.

Ang mga paroxysmal disorder ng iba't ibang pinagmulan ay nangyayari sa panahon ng slow-wave sleep phase. Ang mga sensor na nakakabit sa pasyente upang basahin ang aktibidad ng nerve impulse ay nagpapakita ng mga partikular na pattern na katangian ng kondisyong ito.

Ang mga indibidwal na paroxysms ay magkapareho sa bawat isa sa mga katangian ng polysomnographic, pati na rin sa mga klinikal na pagpapakita. Ang kamalayan habang nasa mga estadong ito ay maaaring mapahina o mapangalagaan. Napag-alaman na ang mga paroxysm na hindi epileptik ay nagdudulot sa mga pasyente ng higit na pagdurusa kaysa sa epileptic seizure.

Ang mga epileptic seizure na may convulsive manifestations sa panahon ng pagtulog ay kadalasang nangyayari sa mga bata. Lumilitaw ang mga ito na may kaugnayan sa isang paglabag sa pag-unlad ng intrauterine at sa pagkilos ng mga nakakapinsalang kadahilanan na nakakaimpluwensya sa pag-unlad ng sanggol sa mga unang buwan ng buhay. Ang mga bata ay may functionally immature nervous system at utak, kaya naman mayroon silang mabilis na excitability ng central nervous system at may posibilidad na magkaroon ng malawak na convulsive reactions.

Sa mga bata, ang pagkamatagusin ng mga vascular wall ay nadagdagan, at ito ay humahantong sa ang katunayan na ang nakakalason o nakakahawang mga kadahilanan ay mabilis na nagiging sanhi ng cerebral edema at isang convulsive reaksyon.

Ang mga non-epileptic seizure ay maaaring maging epileptic. Maaaring maraming dahilan para dito, at hindi lahat ng mga ito ay maaaring pag-aralan. Ang mga bata ay diagnosed na may epilepsy lamang sa edad na limang, sa kondisyon na walang pagmamana, mabuting kalusugan ng mga magulang, normal na pag-unlad ng pagbubuntis sa ina, at normal na walang komplikadong panganganak.

Ang mga non-epileptic seizure na nangyayari sa panahon ng pagtulog ay maaaring magkaroon ng sumusunod na etiology: bagong panganak na asphyxia, congenital developmental defects, hemolytic disease ng bagong panganak, vascular pathologies, congenital heart defects, brain tumors.

Tulad ng para sa mga pasyenteng may sapat na gulang, ang paraan ng polysomnography kasama ang pagsubaybay sa video sa panahon ng pagtulog ay ginagamit para sa diagnostic na pagkakaiba-iba ng mga paroxysmal sleep disorder ng iba't ibang kalikasan. Salamat sa polysomnography, ang mga pagbabago sa EEG ay naitala sa panahon at pagkatapos ng pag-atake.
Iba pang mga pamamaraan: mobile na pangmatagalang EEG ( telemetry), isang kumbinasyon ng pangmatagalang pagsubaybay sa EEG at panandaliang pag-record ng EEG.

Sa ilang mga kaso, upang makilala ang pagitan ng mga paroxysmal disorder ng iba't ibang pinagmulan, isang pagsubok ng anticonvulsant na paggamot ay inireseta. Pag-aaral sa tugon ng pasyente ( walang pagbabago o lunas sa pag-atake), ginagawang posible na hatulan ang likas na katangian ng paroxysmal disorder sa pasyente.

Bago gamitin, dapat kang kumunsulta sa isang espesyalista.

Ang pinakasikat at dramatikong view epileptik seizures ay pangkalahatan convulsive seizure. Ang isang convulsive epileptic attack ay maaaring pangunahin o pangalawang pangkalahatan. Ang pagbuo ng isang pangkalahatang convulsive na pag-atake ay maaaring maunahan ng ilang mga sintomas, na tinatawag na prodrome, o precursor. Ito ay maaaring pangkalahatang kakulangan sa ginhawa, pagkabalisa, pagsalakay, pananakit ng ulo, pagkamayamutin, atbp. Ang mga precursor ay lumilitaw ilang oras o araw bago ang pagbuo ng isang pangkalahatang convulsive na pag-atake, ngunit maaaring wala ang mga ito.

Ang pangalawang pangkalahatang pag-atake ng convulsive ay nauuna sa pagsisimula ng isang aura (isang pakiramdam ng hindi katotohanan ng kung ano ang nangyayari, kakulangan sa ginhawa sa tiyan, visual o auditory sensations, mga sensasyon ng hindi umiiral na mga amoy, madalas na hindi kasiya-siya, atbp.). Ang aura ay bahagi ng isang pag-atake na nauuna sa pagkawala ng malay, na naaalala ng pasyente pagkatapos ng pag-atake. Ang aura ay karaniwang maikli ang buhay, tumatagal lamang ng ilang segundo, ngunit para sa pasyente ang kahulugan ng aura ay napakahusay, ang ilang mga pasyente ay pinamamahalaang protektahan ang kanilang sarili - tumawag para sa tulong, umupo sa sahig, ihinto ang kotse. Ang stereotypicality (pag-uulit) ng aura mula sa pag-atake hanggang sa pag-atake ay nagbibigay-daan sa isang epileptologist sa ilang mga kaso, tukuyin ang lokalisasyon (lokasyon) ng epileptic focus.

Sa mga pangunahing pangkalahatang pag-atake ng convulsive, walang aura; ang mga pag-atake na ito ay mapanganib dahil sa kanilang biglaan. Kadalasan, ang mga poultices na ito ay nabubuo sa istraktura ng idiopathic generalized epilepsy, mas madalas sa umaga pagkatapos magising, ang mga seizure ay madalas na nangyayari sa pagtulog. Ang isang pag-atake, bilang panuntunan, ay nagsisimula sa isang malakas na hiyawan, ang pag-igting sa mga kalamnan ng buong katawan ay sinusunod, ang mga ngipin ay nakakuyom, ang mga labi ay mahigpit na naka-compress, at ang kagat ng dila ay posible. Mayroong panandaliang paghinto ng paghinga na sinusundan ng paglitaw ng cyanosis (asul na balat). Susunod, bubuo ang maindayog na pagkibot ng mga kalamnan ng puno ng kahoy at mga paa. Karaniwang humihinto ang pag-atake pagkatapos ng 1-5 minuto. Napakahalaga na makapagbigay ng sapat na tulong sa panahon ng isang seizure. Bilang isang patakaran, ang anyo ng epilepsy na ito ay mahusay na tumutugon sa paggamot na may mga anticonvulsant, na inireseta ng epileptologist, na may sapat na paggamot posible na makamit ang kumpletong pagpapatawad ng mga seizure. Upang magreseta ng sapat na paggamot para sa form na ito ng epilepsy, ang impormasyon na nakuha sa panahon Pagsubaybay sa EEG matulog. Sa lahat ng kaso, ngunit lalo na kung pinaghihinalaang idiopathic generalized epilepsy, nagpapatuloy ang recording sa loob ng 10 minuto pagkatapos magising ang pasyente; sa panahong ito na ang pagtaas ng aktibidad ng epileptiform.