Antiphospholipid syndrome (APS): kakanyahan, pag-unlad, sanhi, pagsusuri, paggamot, kung ano ang mapanganib. Ang Louis-bar syndrome ay pumapatay sa cerebellum at cerebral cortex

Ang Antiphospholipid syndrome (APS) o antiphospholipid antibody syndrome (SAPA) apat na dekada na ang nakalilipas ay hindi kilala kahit na sa mga manggagamot na hindi nakikitungo sa problemang ito, hindi banggitin ang mga pasyente. Sinimulan nila itong pag-usapan lamang mula sa simula ng 80s ng huling siglo, nang ang sintomas complex ay ipinakita nang detalyado ng doktor ng London na si Graham Hughes, kaya ang APS ay matatagpuan din sa ilalim ng parehong pangalan - Hughes syndrome (tinatawag ito ng ilang mga may-akda. Hughes syndrome, na marahil ay tama rin).

Bakit ang sakit na ito ay nakakatakot sa mga doktor, pasyente at, lalo na, sa mga babaeng nangangarap ng pagiging ina? Ang lahat ay tungkol sa pagkilos ng antiphospholipid antibodies (APLA), na nagdudulot ng pagtaas ng trombosis sa venous at arterial vessels ng circulatory system, na nagpapalubha sa kurso ng pagbubuntis, na naghihikayat sa mga pagkakuha at napaaga na mga kapanganakan, kung saan ang fetus ay madalas na namamatay. Bilang karagdagan, dapat tandaan na ang sindrom ng antiphospholipid antibodies mismo ay mas madalas na napansin sa babaeng kalahati ng sangkatauhan, na nasa reproductive age (20-40 taon). Mas mapalad ang mga lalaki sa bagay na ito.

Ang batayan ng pagbuo ng sindrom ng phospholipid antibodies

Ang dahilan para sa pagbuo ng kumplikadong sintomas na ito ay ang hitsura ng mga antibodies (AT), ang pagkilos nito ay nakadirekta sa mga phospholipid na naninirahan sa mga lamad ng iba't ibang mga selula ng maraming mga tisyu ng isang buhay na organismo (mga platelet - platelet, nerve cells, endothelial cells. ).

Ang mga Phospholipids na naroroon sa mga lamad ng cell at kumikilos bilang isang antigen ay naiiba sa kanilang istraktura at kakayahang magbigay ng immune response, samakatuwid sila ay nahahati sa mga uri, halimbawa, neutral at anionic (negatively charged) phospholipids - ang dalawang klase na ito ay pinakakaraniwan.

Kaya, kung mayroong iba't ibang mga klase ng phospholipids, kung gayon ang mga antibodies sa kanila ay kumakatawan din sa isang medyo magkakaibang komunidad. Ang mga antiphospholipid antibodies (APLA) ay dapat na may iba't ibang direksyon, may kakayahang tumugon sa ilang partikular na determinants (alinman sa anionic o neutral). Ang pinakakilala, laganap, at may malaking klinikal na kahalagahan ay ang mga immunoglobulin, na ginagamit upang masuri ang APS:

Lupus anticoagulant(immunoglobulins ng mga klase G o M - IgG, IgM) - ang populasyon na ito ay unang natuklasan sa mga pasyenteng dumaranas ng SLE (systemic lupus erythematosus) at napakahilig sa trombosis;
Antibodies sa cardiolipin antigen, na siyang pangunahing bahagi ng pagsubok para sa syphilis, ang tinatawag na reaksyon ng Wasserman. Bilang isang patakaran, ang mga antibodies na ito ay mga immunoglobulin ng mga klase A, G, M;
AT nagpapakita ng sarili sa isang halo kolesterol, cardiolipin, phosphatidylcholine (maling positibong resulta ng reaksyon ng Wasserman);
Beta-2-glycoprotein-1-cofactor-dependent antibodies sa phospholipids(kabuuang mga immunoglobulin ng mga klase A, G, M). Ang β-2-GP-1 mismo ay tumutukoy sa mga natural na anticoagulants, iyon ay, sa mga sangkap na pumipigil sa hindi kinakailangang mga clots ng dugo. Naturally, ang hitsura ng mga immunoglobulin sa beta-2-GP-1 ay humahantong sa trombosis.

Ang pag-aaral ng mga antibodies sa phospholipids ay napakahalaga sa pagsusuri ng sindrom, dahil sa sarili nito ay nauugnay ito sa ilang mga paghihirap.

Diagnosis ng antiphospholipid syndrome

Siyempre, ang antiphospholipid syndrome ay maaari ding pinaghihinalaan ng isang bilang ng mga klinikal na sintomas, ngunit ang pangwakas na pagsusuri ay dapat na maitatag batay sa isang kumbinasyon ng mga sintomas at isang immunological na pagsusuri ng pasyente, na nagpapahiwatig ng isang tiyak (at sa halip malawak) na listahan ng mga pagsubok sa laboratoryo. Ito ay mga tradisyonal na pamamaraan: isang pangkalahatan (na may bilang ng platelet) at isang biochemical na pagsusuri sa dugo, kabilang ang isang coagulogram, at mga partikular na pagsusuri na naglalayong tuklasin ang mga antibodies sa mga phospholipid.

Hindi sapat na pagsusuri (ibig sabihin ang kahulugan ng isa, kadalasan ang pinaka-standardized at naa-access na pamamaraan, na, halimbawa, ay madalas na itinuturing na isang anticardiolipin test), ay malamang na humantong sa overdiagnosis, dahil ang pagsusuri na ito ay nagbibigay ng isang positibong resulta sa iba pang mga pathological na kondisyon.

Ang pinakamahalagang paraan ng mga diagnostic sa laboratoryo ngayon ay ang pagpapasiya ng:

Sa antiphospholipid syndrome, ang iba't ibang mga vessel ay maaaring maapektuhan: mula sa mga capillary hanggang sa malalaking arterial trunks na matatagpuan sa anumang bahagi ng katawan ng tao, kaya ang spectrum ng mga sintomas ng patolohiya na ito ay napakalawak. Nakakaapekto ito sa iba't ibang larangan ng medisina, kaya nakakaakit ng maraming mga espesyalista: rheumatologist, neurologist, cardiologist, obstetrician, dermatologist, atbp.

Trombosis sa mga ugat at arterya

Kadalasan, ang mga doktor ay nahaharap sa trombosis, na paulit-ulit at nakakaapekto. Ang thrombi na nabuo doon, humihiwalay, ay ipinadala sa mga sisidlan ng baga, binabara ang mga ito, at ito nagsasangkot ng pagkakaroon ng ganitong mapanganib, at kadalasang nakamamatay, kondisyon, Paano . Ang lahat dito ay nakasalalay sa laki ng papasok na thrombus at ang kalibre ng sisidlan kung saan ang thrombus na ito ay natigil. Kung ang pangunahing trunk ng pulmonary artery (LA) ay sarado, kung gayon ang isa ay hindi makakaasa sa isang kanais-nais na kinalabasan - ang reflex cardiac arrest ay humahantong sa agarang pagkamatay ng isang tao. Ang mga kaso ng pagbara ng mga maliliit na sanga ng LA ay nagbibigay ng mga pagkakataon para sa kaligtasan ng buhay, ngunit huwag ibubukod ang mga pagdurugo, pulmonary hypertension, pulmonary infarction at ang pag-unlad ng pagpalya ng puso, na hindi rin "gumuhit" partikular na maliwanag na mga prospect.

Sa pangalawang lugar sa mga tuntunin ng dalas ng paglitaw, ang trombosis sa mga sisidlan ng mga bato at atay ay maaaring ilagay sa pagbuo ng kaukulang mga sindrom (nephrotic,).

Bagaman hindi gaanong karaniwan, may mga trombosis ng subclavian veins o retinal vessels, pati na rin ang trombosis na naisalokal sa gitnang ugat ng adrenal glands, na, pagkatapos ng pagdurugo at nekrosis, ay bumubuo ng talamak na kakulangan sa adrenal sa pasyente.

Sa ibang mga sitwasyon (depende sa lokasyon), ang trombosis ay kabilang sa mga nag-trigger ng paglitaw.

Ang mga arterial thromboses ay nagbibigay ng mga phenomena ng ischemia na may pag-unlad ng nekrosis. Sa isang salita, atake sa puso, aortic arch syndrome, gangrene, aseptic necrosis ng femoral head - lahat ito ay bunga ng arterial thrombosis.

Ang APS sa panahon ng pagbubuntis ay isang mahirap na gawain sa obstetric practice

Ang antiphospholipid antibody syndrome sa panahon ng pagbubuntis ay nasa listahan ng mga partikular na mahirap na gawain na itinalaga sa obstetrics, dahil ang ikatlong bahagi ng mga kababaihan na naghihintay sa kaligayahan ng pagiging ina, sa halip ay tumatanggap ng mga luha at pagkabigo. Sa pangkalahatan, masasabi ng isa iyan Ang obstetric pathology ay sumisipsip ng pinaka-katangian, ngunit sa halip ay mapanganib na mga tampok ng antiphospholipid antibody syndrome:

Pagkakuha na nagiging nakagawian;
Paulit-ulit na kusang pagkakuha (1 trimester), ang panganib na tumataas sa proporsyon sa pagtaas ng class G immunoglobulins sa cardiolipin antigen;
FPI (fetoplacental insufficiency), na lumilikha ng mga kondisyon na hindi angkop para sa normal na pagbuo ng isang bagong organismo, na nagreresulta sa pagkaantala sa pag-unlad nito, at kadalasang kamatayan sa sinapupunan;
na may panganib ng preeclampsia, eclampsia;
Chorea;
Trombosis (kapwa sa mga ugat at sa mga arterya), paulit-ulit na paulit-ulit;
Hypertension ng mga buntis na kababaihan;
Maagang simula at malubhang kurso ng sakit;
hellp-syndrome - isang mapanganib na patolohiya ng 3rd trimester (35 na linggo at higit pa), isang emergency sa obstetric practice (mabilis na pagtaas ng mga sintomas: pagsusuka, sakit sa epigastric, sakit ng ulo, edema);
Maagang, hindi napapanahong paghihiwalay ng inunan;
Panganganak hanggang 34 na linggo;
Hindi matagumpay na mga pagtatangka sa IVF.

Ang simula ng pag-unlad ng mga pagbabago sa pathological sa panahon ng pagbubuntis, siyempre, ay ibinibigay ng vascular thrombosis, placental ischemia, at placental insufficiency.

Mahalaga - huwag palampasin ito!

Ang mga kababaihan na may katulad na patolohiya sa panahon ng pagbubuntis ay nangangailangan ng espesyal na atensyon at dynamic na pagsubaybay. Alam ng doktor na namumuno sa kanya kung ano ang maaaring magbanta sa buntis at kung ano ang kanyang mga panganib, kaya't inireseta niya ang mga karagdagang pagsusuri:

na may isang tiyak na dalas, upang palaging makita kung paano kumikilos ang sistema ng coagulation ng dugo;
Pagsusuri sa ultratunog ng fetus na may;
Ultrasound diagnostics ng mga vessel ng ulo at leeg, mata, bato, mas mababang paa't kamay;
upang maiwasan ang mga hindi gustong pagbabago sa mga balbula ng puso.

Ang mga hakbang na ito ay ginawa upang maiwasan ang pagbuo ng thrombocytopenic purpura, hemolytic-uremic syndrome at, siyempre, tulad ng isang mabigat na komplikasyon bilang. O ibukod ang mga ito kung ang doktor ay may kahit kaunting pagdududa.

Siyempre, hindi lamang isang obstetrician at gynecologist ang kasangkot sa pagsubaybay sa pag-unlad ng pagbubuntis sa mga kababaihan na may antiphospholipid syndrome. Isinasaalang-alang ang katotohanan na ang APS ay nagiging sanhi ng maraming mga organo upang magdusa, ang iba't ibang mga espesyalista ay maaaring kasangkot sa trabaho: isang rheumatologist - una sa lahat, isang cardiologist, isang neurologist, atbp.

Ang mga babaeng may APS sa panahon ng gestational ay ipinapakita na umiinom ng glucocorticosteroids at antiplatelet agents (sa maliliit na dosis na inireseta ng doktor!). Ang mga immunoglobulin at heparin ay ipinapakita din, ngunit ginagamit lamang ang mga ito sa ilalim ng kontrol ng isang coagulogram.

Ngunit para sa mga batang babae at kababaihan na alam na ang tungkol sa "kanilang APS" at nagpaplano ng pagbubuntis sa hinaharap, at ngayon ay iniisip nilang "mabuhay para sa kanilang sarili" sa ngayon, nais kong ipaalala sa iyo na ang mga oral contraceptive ay hindi gagana para sa kanila , dahil maaari silang gumawa ng isang disservice, kaya mas mahusay na subukang maghanap ng ibang paraan ng pagpipigil sa pagbubuntis.

Impluwensiya ng AFLA sa mga organo at sistema

Ang maaaring asahan mula sa AFLA syndrome ay medyo mahirap hulaan, maaari itong lumikha ng isang mapanganib na sitwasyon sa anumang organ. Halimbawa, hindi lumayo sa mga hindi kasiya-siyang kaganapan sa katawan utak(GM). Ang trombosis ng mga arterial vessel nito ay ang sanhi ng mga sakit tulad ng paulit-ulit, na maaaring magkaroon ng hindi lamang mga sintomas ng katangian (paresis at paralisis), ngunit sinamahan din ng:

convulsive syndrome;
Dementia, patuloy na umuunlad at nagtutulak sa utak ng pasyente sa isang "halaman" na estado;
Iba't ibang (at madalas na hindi kasiya-siya) mga sakit sa pag-iisip.

Bilang karagdagan, kasama ang sindrom ng antiphospholipid antibodies, maaari ka ring makahanap ng iba pang mga sintomas ng neurological:

Mga pananakit ng ulo na kahawig ng isang migraine;
Random na hindi sinasadyang paggalaw ng mga limbs, katangian ng chorea;
Pathological na proseso sa spinal cord, na humahantong sa motor, pandama at pelvic disorder, coinciding sa klinika na may transverse myelitis.

Patolohiya ng puso, dahil sa impluwensya ng mga antiphospholipid antibodies, ay maaaring magkaroon ng hindi lamang malubhang sintomas, kundi pati na rin isang seryosong pagbabala tungkol sa pangangalaga ng kalusugan at buhay, dahil ang isang emergency ay Atake sa puso, ay ang resulta ng trombosis ng coronary arteries, gayunpaman, kung ang pinakamaliit na sanga lamang ang apektado, kung gayon sa una ay magagawa mo nang wala may kapansanan sa contractility ng kalamnan ng puso. Ang APS ay "nagsasagawa ng aktibong bahagi" sa pagbuo ng mga depekto sa valvular, sa mas bihirang mga kaso - nag-aambag sa pagbuo ng intracardiac thrombi at mga maling pagsusuri habang nagsisimulang maghinala ang mga doktor myxoma sa puso.

Maaaring magdulot ng maraming problema ang APS sa ibang mga awtoridad:

Ang iba't ibang mga sintomas na nagpapahiwatig ng pinsala sa isang partikular na organ ay kadalasang nagpapahintulot sa antiphospholipid syndrome na magpatuloy sa iba't ibang anyo, sa anyo. pseudosyndromes paggaya sa isa pang patolohiya. Kadalasan ito ay kumikilos tulad ng vasculitis, kung minsan ito ay nagpapakita ng sarili bilang ang debut ng maramihang sclerosis, sa ilang mga kaso ang mga doktor ay nagsisimulang maghinala ng isang tumor sa puso, sa iba pa - nephritis o hepatitis ...

At kaunti tungkol sa paggamot ...

Ang pangunahing layunin ng mga therapeutic measure ay ang pag-iwas sa mga komplikasyon ng thromboembolic. Una sa lahat, binabalaan ang pasyente tungkol sa kahalagahan ng pagsunod rehimen:

Huwag magbuhat ng mga timbang, ang pisikal na aktibidad ay magagawa, katamtaman;
Ang matagal na pananatili sa isang hindi gumagalaw na posisyon ay hindi katanggap-tanggap;
Ang mga aktibidad sa palakasan, kahit na may kaunting panganib ng pinsala, ay lubhang hindi kanais-nais;
Ang paglalakbay sa himpapawid sa mahabang panahon - mahigpit na hindi inirerekomenda, mga maikling biyahe - sumang-ayon sa doktor.

Kasama sa pharmaceutical treatment ang:

Ang paggamot na may mga ahente ng antiplatelet at / o anticoagulants ay sinamahan ng pasyente sa loob ng mahabang panahon, at ang ilang mga pasyente ay napipilitang "umupo" sa kanila sa pangkalahatan hanggang sa katapusan ng kanilang buhay.

Ang pagbabala para sa APS ay hindi masyadong masama kung susundin mo ang lahat ng mga rekomendasyon ng mga doktor. Ang maagang pagsusuri, patuloy na pag-iwas sa mga relapses, napapanahong paggamot (na may nararapat na responsibilidad sa bahagi ng pasyente) ay nagbibigay ng mga positibong resulta at nagbibigay inspirasyon sa pag-asa para sa isang mahabang kalidad ng buhay nang walang mga exacerbations, pati na rin para sa isang kanais-nais na pagbubuntis at ligtas na paghahatid.

Ang mga kahirapan sa prognostic plan ay mga hindi kanais-nais na salik gaya ng kumbinasyon ng ASF + SLE, thrombocytopenia, patuloy na arterial hypertension, at mabilis na pagtaas ng mga titer ng antibody sa cardiolipin antigen. Dito maaari lamang bumuntong-hininga ang isa: "Ang mga daan ng Panginoon ay hindi masusumpungan...". Ngunit hindi ito nangangahulugan na ang pasyente ay may napakakaunting pagkakataon ...

Ang lahat ng mga pasyente na may isang pinong diagnosis ng "Antiphospholipid syndrome" ay nakarehistro sa isang rheumatologist na sinusubaybayan ang kurso ng proseso, pana-panahong nagrereseta ng mga pagsubok (, serological marker), nagsasagawa ng pag-iwas at, kung kinakailangan, paggamot.

Nakakita ka ba ng mga antiphospholipid na katawan sa pagsusuri? Seryoso, ngunit huwag mag-panic...

Sa dugo ng mga malulusog na tao, ang konsentrasyon ng AFLA ay karaniwang hindi nagpapakita ng mataas na resulta. Kasabay nito, hindi rin masasabi ng isa na hindi sila nakikita sa kategoryang ito ng mga mamamayan. Hanggang sa 12% ng mga nasuri na tao ay maaaring magkaroon ng mga antibodies sa mga phospholipid sa kanilang dugo, ngunit sa parehong oras ay hindi nagkakasakit. Sa pamamagitan ng paraan, sa edad, ang dalas ng pagtuklas ng mga immunoglobulin na ito ay malamang na tumaas, na itinuturing na isang natural na kababalaghan.

At gayon pa man, kung minsan ay may mga kaso na ang ilang partikular na nakakaakit na mga tao ay medyo nag-aalala o kahit na dumaan sa pagkabigla. Halimbawa, ang isang tao ay nagpunta sa ilang uri ng pagsusuri, na kinabibilangan ng pagsasagawa ng maraming mga pagsubok sa laboratoryo, kabilang ang pagsusuri para sa syphilis. At ang pagsubok ay lumalabas na positibo... Pagkatapos, siyempre, susuriin nila ang lahat at ipaliwanag na ang reaksyon ay maling positibo at, marahil, dahil sa pagkakaroon ng antiphospholipid antibodies sa serum ng dugo. Gayunpaman, kung mangyari ito, maaari ka naming payuhan na huwag mag-panic nang maaga, ngunit huwag ding ganap na huminahon, dahil ang mga antiphospholipid antibodies ay maaaring magpaalala sa iyo sa ibang araw ng iyong sarili.

Video: mga lektura sa APS

Pangkalahatang Impormasyon

Tungkol sa diagnosis ng APS

APS at iba pang thrombophilias sa obstetrics

Ang mga autoimmune thyroid disease ay kadalasang nangyayari sa mga bata at kababaihan. Laban sa background ng naturang karamdaman, ang immune system ay hindi tumutugon sa mga selula ng sarili nitong katawan at nagsisimulang aktibong labanan ito. Ang kundisyong ito ay maaaring mapanganib sa panahon ng pagbubuntis. Ano ang gagawin kung ang AT hanggang TPO ay tumaas nang husto? Ano ang ibig sabihin nito, ano ang nagbabanta at anong mga remedial na hakbang ang dapat gawin? Kailan posible na maghinala ng isang patolohiya at sino ang kadalasang mas madaling kapitan dito? Ang lahat ng mga tanong na ito ay sasagutin sa ibaba.

Medikal na paglalarawan ng mga antibodies sa TPO

Ang AT hanggang TPO ay isang protina ng immune system. Ang pagtukoy sa presensya ng sangkap na ito sa dugo ay sumasalamin kung gaano ka agresibo ang mga proteksiyon na function patungo sa kanilang sariling mga selula sa katawan. Ang mga antibodies ay kilala bilang backbone ng immune system ng tao. Salamat sa kanila, ang mga mapanganib na nakakapinsalang selula na pumapasok sa katawan mula sa panlabas na kapaligiran ay maaaring makilala at masira. Totoo, kadalasan ay bigla silang nagsimulang makipaglaban sa mga katutubong selula, habang kinukuha nila ang mga ito bilang kanilang kaaway. Ang mga sintomas at sanhi ng sakit na Graves ay ilalarawan din.

Kung ang antas ng mga antibodies sa thyroperoxidase (AT hanggang TPO) ay tumaas nang malaki, ito ay nangangahulugan lamang ng isang bagay - ang immune system ng tao ay mali ang reaksyon sa sarili nitong mga selula. Sa ganoong sitwasyon, ang pag-unlad ng patolohiya ay ginagarantiyahan, na nangangailangan ng panganib na makagambala sa gawain ng iba't ibang mga organo at sistema, na kung saan ay maaaring humantong sa pag-unlad ng mga malubhang sakit. Ang mga dahilan para sa pagtaas ng produksyon ng mga antibodies, bilang panuntunan, ay mga karamdaman sa thyroid gland, dahil sa kung saan ang thyroperoxidase ay tumagos sa dugo mula sa organ na ito.

Kaya, ang AT sa TPO ay lubhang nadagdagan, ano ang ibig sabihin nito? Alamin natin ito.

Ang thyroid peroxidase ay kinakailangan ng katawan para sa produksyon ng yodo synthesis, na kung saan ay kinakailangan para sa produksyon ng T4. Sa isang pagtaas sa antas ng mga antibodies, ang synthesis ng yodo ay lubhang nabawasan, na nangangahulugan na ito ay direktang nakakaapekto sa proseso ng paggawa ng mga hormone ng thyroid gland. Sa isang hindi sapat na bilang ng mga naturang enzyme, ang pagbuo ng mga pathology ng gastrointestinal tract, cardiovascular, nervous at kahit na mga sistema ng paghinga ay nangyayari.

Kung ang AT sa TPO ay tumaas, ang mga kahihinatnan ay maaaring maging napakaseryoso.

Ang mga pamantayan ng nilalaman ng protina AT hanggang TPO sa katawan ng tao

Sa malusog na mga tao sa kategorya ng edad hanggang sa limampung taon, ang pamantayan ng naturang mga hormone sa dugo ay dapat na mas mababa sa halaga ng 5.6 mIU / ml. Para sa mga nasa mahigit limampu na, ang bilang na ito ay karaniwang maaaring tumaas. Ang halaga ng dami ng itinuturing na protina ay medyo matatag at hindi nakasalalay sa kasarian ng pasyente. Dapat sabihin na sa pagtaas ng mga antibodies sa TPO, bilang panuntunan, halos pitong porsyento ng populasyon ng mundo ang nahaharap. Ang AT sa TPO ay lubhang nadagdagan, ano ang ibig sabihin nito? Higit pa tungkol dito mamaya.

Hindi magiging labis na tandaan na ang paglihis ng tagapagpahiwatig na ito mismo ay madalas na sinusunod sa mga kababaihan. Ang pagtatatag ng antas ng mga antibodies sa thyroperoxidase ay partikular na kahalagahan sa panahon ng pagbubuntis. Ang isang kapansin-pansing pagtaas sa mga tagapagpahiwatig ay nagpapahiwatig ng mas malaking panganib na nauugnay sa pagdadala ng isang fetus, o panganganak ng isang bata na may posibleng congenital abnormalities. Sa mga babaeng nagdadala ng fetus, ang antas ng mga antibodies ay dapat na normal na hindi hihigit sa 2.6 mIU / ml.

Kailan ako dapat kumuha ng mga pagsusuri upang matukoy ang antas ng mga antibodies sa thyroperoxidase?

Ang pagsasagawa ng pagsusuri sa dugo para sa mga antibodies na ito ay hindi itinuturing na sapilitan para sa lahat ng kategorya ng mga pasyente. Maaaring kailanganin ang naturang pag-aaral sa mga sumusunod na sitwasyon:

sa panahon ng pagbubuntis;
na may pagtaas sa thyroid gland;
sa kaso ng pinaghihinalaang hypothyroidism;
panganib ng mga sakit na autoimmune;
hinala ng thyrotoxicosis.

Ang pagsusuri na ito, siyempre, ay pinakamahalaga sa panahon ng pagbubuntis. Ayon sa mga resulta nito, nahuhulaan ng mga medikal na espesyalista ang panganib ng pagtaas ng mga antibodies sa thyroperoxidase at thyroiditis sa mga kababaihan sa postpartum period. Sa kaganapan na ang dami ng hormone AT sa TPO ay nadagdagan, ang panganib ng pagkuha ng patolohiya ay nadoble kumpara sa mga normal na pagsusuri.

Bilang karagdagan, maaaring kailanganin ang pagsusuring ito bago ang medikal na therapy sa ilang partikular na gamot na may negatibong epekto na may malaking antas ng antibodies. Dapat ding tandaan na sa ilang mga pasyente, ang dami ng AT ay maaaring tumaas kahit na sa kawalan ng anumang mga pathologies. Gayundin, ang antas ng hormone ay tumataas laban sa background ng iba pang mga sakit sa autoimmune na hindi nauugnay sa paggana ng thyroid gland.

Ang AT sa TPO ay nadagdagan - mga sanhi

Ang isang mataas na antas ng mga antibodies, na lumalampas sa pamantayan, bilang panuntunan, ay sinusunod sa mga sumusunod na sakit:

iba't ibang mga sakit na viral;
talamak na kakulangan sa bato;
thyroiditis;
sakit ng Graves;
pinsala sa thyroid;
mga sakit na autoimmune ng isang namamana na kalikasan;
diabetes;
rayuma.

Gayundin, ang mga nakataas na antibodies sa TPO ay nangyayari kung, ilang sandali bago ang pagsusuri, ang pasyente ay sumailalim sa radiation therapy sa ulo at leeg. Dapat tandaan na ang pagsusuri para sa mga antibodies na ito ay hindi ginagamit bilang bahagi ng isang panukala upang makontrol ang patuloy na therapy. Ang pagsusuri ay kinakailangan lamang upang matukoy kung mayroong patolohiya o wala.

Ang panganib ng pagtaas sa antas ng mga antibodies

Ang isang mataas na antas ng antibodies sa thyroperoxidase ay makatuwirang itinuturing na isang napakaseryosong paglihis, na nagpapahiwatig ng hindi tamang paggana ng immune system. Bilang resulta ng naturang kabiguan, may panganib na magkaroon ng kakulangan ng mga thyroid hormone, na napakahalaga para sa kalusugan ng ating katawan. Kinokontrol nila ang paggana ng iba't ibang mga organo at tisyu, at laban sa background ng kanilang kakulangan, may banta ng malubhang sakit.

Ang isang pagtaas ng antas ng antibodies ay maaaring humantong sa paglitaw ng mga sumusunod na bilang ng mga sakit:

Ang hitsura ng hyperthyroidism. Ang mga sintomas ng patolohiya na ito ay ipinahayag sa isang matalim na pagbaba ng timbang, pagkapagod, pagkamayamutin, mabilis na rate ng puso, pagkawala ng buhok, goiter, igsi ng paghinga, mga iregularidad sa panregla at mahinang pagtulog.
pag-unlad ng hypothyroidism. Ang mga pangunahing reklamo ng mga pasyente na may sakit na ito ay hindi pagpaparaan sa mababang temperatura, pagkagambala sa tiyan at bituka, mahinang kondisyon ng buhok at mga kuko, sobra sa timbang.

Sa kaganapan na ang mga antibodies sa TPO ay nakataas at ang mga palatandaan ay napansin sa panahon ng pagbubuntis, kung gayon mayroong isang malaking panganib ng pagkakuha o pagsilang ng isang sanggol na may lahat ng uri ng mga pathologies. Ang mga kababaihan na may mas mataas na halaga ng mga antibodies sa thyroperoxidase ay kadalasang nahaharap sa problema tulad ng hormonal failure. Ang hitsura nito ay maaaring magresulta sa malalaking problema sa kalusugan ng mga babaeng genital organ.

Paggamot para sa mataas na antas ng antibodies sa thyroperoxidase

Ang mga sintomas at sanhi ng sakit na Graves ay interesado sa marami.

Ang pagsasagawa ng therapy ng mga deviations sa dami ng TPO antibodies, bilang isang panuntunan, ay binubuo sa pag-aalis ng mga sakit na autoimmune na humantong sa patolohiya na ito. Upang matukoy ang isang tumpak na diagnosis, kailangan ng mga doktor na pag-aralan ang kasaysayan ng medikal ng pasyente, magsagawa ng iba't ibang karagdagang mga pamamaraan ng diagnostic, at magsagawa din ng isang detalyadong pagsusuri sa dugo.

Kung ang mga nakataas na antibodies sa TPO ay napansin, kinakailangan ang paggamot ng mga pinagbabatayan na mga pathology:

Ang mga nakataas na antibodies sa thyroperoxidase ay madalas na matatagpuan.

Kaya, ang regular na pagsubaybay sa thyroid function ay inirerekomenda para sa lahat ng kababaihan. Bilang karagdagan, ang mga pasyente ay maaaring magreseta ng kapalit na therapy. Sa mga kaso ng pagkabigo ng normal na aktibidad ng kalamnan ng puso, ang paggamit ng mga naaangkop na gamot ay kinakailangan. Ang therapy sa bitamina at pagsunod sa mga karaniwang rekomendasyon para sa isang malusog na pamumuhay ay itinuturing din na sapilitan. Laban sa background ng mga paglabag sa pag-andar ng thyroid gland, ang therapy ng hormone ay maaaring maging isang panghabambuhay na panukala.

Sinuri namin ang mga antibodies sa thyroperoxidase, kung ano ito, ngayon ay malinaw na.

Karagdagang tulong medikal at pampubliko

Huwag maliitin ang kahalagahan ng thyroid gland. At kung sakaling mangyari ang mga pagkabigo sa mga gumaganang pag-andar nito, kinakailangan na agad na makipag-ugnay sa mga doktor. Bilang isang patakaran, nalalapat ito sa mga sitwasyon kung saan mayroong isang makabuluhang lumampas na titer ng mga antibodies sa isang enzyme tulad ng peroxidase. Ang paggamot sa ganitong uri ng karamdaman ay isinasagawa sa pamamagitan ng paggamit ng mga gamot. Ang doktor, bilang panuntunan, ay nagrereseta ng hormone replacement therapy sa isang indibidwal na batayan.

Bilang bahagi ng pag-unlad ng autoimmune thyroiditis, ang paglitaw ng hypothyroidism ay kadalasang hindi maaaring maalis. Kailangan nating gumamit ng mga gamot hanggang sa maging malinaw kung alin ang pinakaangkop.

Para sa mga ordinaryong pasyente, eksakto tulad ng mga buntis na kababaihan, ang mga doktor ay nagrereseta ng mga gamot sa thyroid, halimbawa, L-thyroxine. Ang mga pasyente ay kinakailangang mag-donate ng dugo nang regular. Ginagawa ito upang mas maisaalang-alang ng doktor ang pangkalahatang klinikal na larawan at matukoy kung matagumpay ang paggamot.

Mga gamot

Laban sa background ng naturang paggamot, ang therapy ay isinasagawa gamit ang mga sumusunod na paraan:

non-steroidal anti-inflammatory drugs;
glucocorticoids, halimbawa, "Prednisolone".

Para sa ilang mga pasyente, kailangan ang operasyon, at ang mga indikasyon para sa operasyon ay maaaring ang mga sumusunod;

sakit ng Graves;
nodular toxic goiter;
thyrotoxicosis na dulot ng yodo.

Upang palakasin ang buong katawan, ang mga pasyente ay inirerekomenda na kumuha ng mga bitamina at adaptogens. Kasunod nito, ang mga doktor ay nagrereseta ng mga gamot na kailangang gamitin sa buong buhay.

Ang tradisyunal na gamot ay magiging kapaki-pakinabang din sa paggamot, kapag ang antas ng mga antibodies sa thyroperoxidase ay nagsimulang tumaas. Bilang isang patakaran, sa loob ng tatlo hanggang apat na buwan ang pasyente ay umiinom ng tsaa, halimbawa, mula sa celandine, chamomile o licorice root, at sa pagtatapos ng panahon ay kanais-nais para sa kanya na lumipat sa ibang paraan.

Kung ang AT sa TPO ay tumaas, ang paggamot ay dapat na komprehensibo at napapanahon.

Ang mga phyto-collections ay maaaring ihanda ng iyong sarili. Bilang halimbawa, ang tincture ng persimmon ay angkop, na makakatulong na gawing normal ang mga antas ng hormone. Ang pamamaraan ay ang mga sumusunod:

pisilin ang juice mula sa prutas;
paghaluin ang dalawang daang milligrams ng nagresultang sangkap na may ilang patak ng alkohol;
igiit ang lunas sa loob ng dalawang araw;
uminom ng isang kutsara ng nagresultang pagbubuhos bago kumain ng tatlong beses sa isang araw.

mga espesyal na tagubilin

Ngunit gaano man kahusay at kapaki-pakinabang ang tradisyonal na gamot, dapat itong isipin na laban sa background ng malubhang napapabayaang mga anyo ng sakit, kapag ang AT para sa TPO ay lubhang nadagdagan (kung ano ang ibig sabihin nito, ipinaliwanag namin sa itaas), walang mga halamang gamot at halamang gamot. maaaring itama ng mga paghahanda ang sitwasyon. Samakatuwid, upang ang kondisyon ng pasyente ay hindi lumala pa, kinakailangan na makisali sa regular na pag-iwas. Bilang karagdagan, mahalaga na mahigpit na obserbahan at sumunod sa lahat ng mga reseta medikal. Anumang mga palatandaan na nagpapakita at nagpapahiwatig ng isang malfunction sa wastong paggana ng thyroid gland ay dapat na isang senyales at isang insentibo upang agarang sumailalim sa kinakailangang pagsusuri upang matukoy ang mga sanhi ng mga paglabag.

mga konklusyon

Sa kaganapan na ang isang tao ay pumasa sa isang pagsusuri para sa mga antibodies sa thyroperoxidase, at ang kinakailangang rate ay nalampasan, sa anumang kaso ay hindi ka dapat mag-panic kaagad. Ang mga maliliit na paglihis sa mga halaga ay malamang kahit na sa mga malulusog na tao. Kung mayroon ka pa ring ilang maliliit na paglihis, maaari mong ibalik sa normal ang iyong mga pagsusuri nang hindi gumagamit ng mga karagdagang gamot. Upang gawin ito, kakailanganin mo lamang na suriin ang iyong diyeta, at iwanan ang lahat ng mga uri ng masamang gawi, pagkatapos mapupuksa ang labis na timbang. Karamihan sa mga doktor ay nagpapayo na ganap na iwanan ang regular na pagsusuot ng mga kuwintas at kadena sa paligid ng leeg, dahil ang ilang mga metal ay maaaring makaapekto sa paggana ng thyroid gland.

Ang problema ng thrombophilia ay napakahalaga para sa mga doktor ng iba't ibang mga specialty, parehong pang-adulto at pediatric na kasanayan. Ang isa sa mga pinaka-kapansin-pansin at prognostically mapanganib na mga kondisyon na ipinakita ng paulit-ulit na trombosis ay ang antiphospholipid syndrome (APS), na batay sa pagbuo ng mga antiphospholipid antibodies (aPL-AT) - heterogenous antibodies (AT) sa negatibong sisingilin na mga phospholipid ng lamad na nilalaman sa plasma.

E.N. Okhotnikova, T.P. Ivanova, O.N. Kochneva, G.V. Shklarskaya, S.V. Mazur, E.A. Oshlyanskaya, National Medical Academy of Postgraduate Education na pinangalanang P.L. Shupyk, Ukrainian Children's Specialized Hospital "Okhmatdet"

Ang isang mababang konsentrasyon ng aPL-AT ay maaari ding matagpuan sa mga malulusog na tao (mga natural na antibodies), gayunpaman, sa pagtaas ng kanilang nilalaman, ang isang independiyenteng klinikal na sindrom ay bubuo. Ang pag-attach sa mga dingding ng mga daluyan ng dugo, mga platelet, na direktang pumapasok sa mga reaksyon ng coagulation ng dugo, ang aPL-AT ay humahantong sa pagbuo ng trombosis.

Ang pag-aaral ng aFL-AT ay nagsimula noong 1906, nang si Wasserman ay bumuo ng isang serological na pamamaraan para sa pag-diagnose ng syphilis (Wasserman reaction - RW). Noong unang bahagi ng 1940s, itinatag na ang pangunahing bahagi kung saan ang mga antibodies (reagins) ay tumutugon sa reaksyon ng Wassermann ay isang negatibong sisingilin na phospholipid, cardiolipin. Pagkatapos ng 10 taon, sa serum ng dugo ng mga pasyente na may systemic lupus erythematosus (SLE), natagpuan ang isang inhibitor ng blood coagulation, na tinatawag na lupus anticoagulant (LA). Sa lalong madaling panahon ay natagpuan na sa SLE, ang produksyon ng VA ay hindi sinamahan ng pagdurugo, ngunit sa pamamagitan ng isang kabalintunaan na pagtaas sa saklaw ng trombosis. Ang pagbuo ng mga pamamaraan para sa radioimmunoassay at enzyme immunoassay ay naging posible upang matukoy ang mga antibodies sa cardiolipin (aCL) at pag-aralan ang papel ng aPL-Abs sa iba't ibang sakit. Lumalabas na ang mga aPL-AT ay isang serological marker ng isang kakaibang symptom complex, kabilang ang venous at/o arterial thrombosis, paulit-ulit na pagkakuha, iba pang anyo ng obstetric pathology, thrombocytopenia, at neurological, skin, cardiovascular, at hematological disorder. Noong 1986 G.R.V. Hughes et al. tinawag itong symptom complex na antiphospholipid syndrome, at pagkalipas ng 8 taon, sa VI International Symposium sa aPL-AT, iminungkahi na pangalanan ang APS Hughes syndrome pinangalanan sa Ingles na rheumatologist na unang inilarawan ito at gumawa ng pinakamalaking kontribusyon sa pagbuo ng isyung ito.

Epidemiology

Ang pagkalat ng APS sa populasyon ay hindi alam, ang aCL ay napansin sa suwero sa 2-4% ng populasyon. Minsan ang mga aPL-AT ay matatagpuan sa nagpapasiklab, autoimmune at mga nakakahawang sakit (syphilis, Lyme disease, HIV infection, hepatitis C, atbp.), malignant na mga tumor (paraproteinemic hemoblastoses, lymphocytic leukemias), na may pangmatagalang paggamit ng ilang mga gamot ( oral contraceptive, psychotropic na gamot at iba pa). Ang sakit ay bubuo pangunahin sa isang batang edad, ito ay inilarawan sa mga bata at maging sa mga bagong silang. Ang APS ay mas karaniwan sa mga kababaihan. Sa klinikal na paraan, ang APS ay nagpapakita mismo sa 30% ng mga pasyente na may VA at sa 30-50% ng mga pasyente na may katamtaman o mataas na antas ng aCL-IgG. Ang mga antiphospholipid antibodies ay matatagpuan sa 21% ng mga kabataan na nagkaroon ng myocardial infarction, at sa 18-46% ng mga nagkaroon ng stroke, sa 12-15% ng mga kababaihan na may paulit-ulit na kusang pagpapalaglag, sa 1/3 ng mga pasyente ng SLE . Sa pagkakaroon ng aPL-AT laban sa background ng SLE, ang panganib ng trombosis ay 60-70%, sa kanilang kawalan - 10-15%.

Etiology at pathogenesis

Ang mga sanhi ng APS ay hindi alam. Ang isang pagtaas sa antas ng aPL-AT (karaniwan ay lumilipas) ay sinusunod laban sa background ng isang malawak na hanay ng mga bacterial at viral na impeksyon, ngunit ang trombosis ay bihirang bubuo sa mga kasong ito, na ipinaliwanag sa pamamagitan ng mga pagkakaiba sa mga immunological na katangian ng aPL-AT sa APS at mga impeksyon. Gayunpaman, iminungkahi na ang pagbuo ng mga komplikasyon ng thrombotic sa loob ng APS ay maaaring nauugnay sa nakatagong impeksyon. Ang isang pagtaas sa dalas ng pagtuklas ng aPL-AT sa mga pamilya ng mga pasyente na may APS ay nabanggit, ang mga kaso ng APS (mas madalas pangunahin) sa mga miyembro ng parehong pamilya at isang tiyak na kaugnayan sa pagitan ng hyperproduction ng aPL-AT at ang pagdadala ng ilang mga antigens ng pangunahing histocompatibility complex, pati na rin ang genetic complement defects, ay inilarawan.

Antiphospholipid antibodies- isang heterogenous na grupo ng mga antibodies na tumutugon sa isang malawak na hanay ng mga phospholipid at phospholipid-binding na protina. Kabilang sa mga AFL-AT ang aCL, antibodies sa phosphatidylserine, phosphatidylethanolamine, β 2 -glycoprotein (GP)-1-cofactor-dependent antibodies, annexin-V-dependent antibodies, antibodies sa prothrombin, antibodies sa lupus anticoagulant. Ang VA ay medyo heterogenous, ito ay matatagpuan hindi lamang sa SLE. Nagdudulot ito ng pagpapahaba ng activated partial thromboplastin time (APTT) sa vitro, Ngunit sa vivo nagpapasimula ng hypercoagulation at trombosis.

Ang pakikipag-ugnayan ng aPL-AT sa mga phospholipid ay isang kumplikadong proseso kung saan ang tinatawag na mga cofactor ay may mahalagang papel. Ito ay itinatag na ang aCL ay nagbubuklod sa cardiolipin sa pagkakaroon ng aCL cofactor, na kung saan ay β 2 -GP-1 na nagpapalipat-lipat sa normal na plasma kasama ng mga lipoprotein (tinukoy din bilang apolipoprotein H). Ang β 2 -GP-1 ay may likas na aktibidad na anticoagulant. Ang mga abs na naroroon sa serum ng mga pasyente ng APS ay talagang kinikilala ang mga antigenic determinants hindi ng anionic phospholipids (cardiolipin), ngunit ng conformational epitopes (neoantigen) na nabuo sa panahon ng pakikipag-ugnayan ng β 2 -GP-1 sa mga phospholipid. Sa kabaligtaran, sa mga nakakahawang sakit, mayroong pangunahing mga antibodies na tumutugon sa mga phospholipid sa kawalan ng β 2 -GP-1.

Ang mga antiphospholipid antibodies ay may kakayahang mag-cross-react sa mga bahagi ng endothelial, kabilang ang phosphatidylserine (isang anionic phospholipid) at iba pang mga molekulang negatibong sisingilin (proteoglycan heparan sulfate, bahagi ng thrombomodulin chondroethin sulfate). Pinipigilan nila ang synthesis ng prostacyclin ng mga endothelial cells, pinasisigla ang synthesis ng von Willebrand factor, hinihikayat ang aktibidad ng tissue factor ng mga endothelial cells, pinasisigla ang aktibidad ng procoagulant, pinipigilan ang heparin-dependent activation ng antithrombin-III at heparin-mediated formation ng antithrombin-III- thrombin complex, mapahusay ang synthesis ng platelet activating factor ng endothelial cells. Ipinapalagay na ang β 2 -GP-1 ay gumaganap ng isang partikular na mahalagang papel sa proseso ng pakikipag-ugnayan sa pagitan ng aPL-AT at mga endothelial cells. Ang β 2 -GP-1 na umaasa sa pagbubuklod ng aPL-AT at vascular intima ay humahantong sa pag-activate ng mga endothelial cells (hyperexpression ng mga molekula ng cellular adhesion, nadagdagan ang pagkakadikit ng mga monocytes sa mga endothelial cells), ay nag-uudyok sa kanilang apoptosis, na nagpapataas naman ng aktibidad ng procoagulant ng endothelium. Ang mga protina na kumokontrol sa coagulation cascade, mga protina C, S at thrombomodulin, na ipinahayag sa lamad ng mga endothelial cells, ay maaari ding maging target para sa aPL-AT.

Ang iba't ibang mga nag-trigger ay maaaring pukawin ang paglulunsad ng isang kaskad ng mga reaksyon ng immune na humahantong sa pagbuo ng trombosis sa APS (Talahanayan 1).

Mga klinikal na pagpapakita

Ang APS ay batay sa non-inflammatory thrombotic vasculopathy na may pinsala sa mga vessel ng anumang kalibre at lokalisasyon, at samakatuwid ang spectrum ng mga klinikal na sintomas ay lubhang magkakaibang. Sa loob ng balangkas ng APS, inilarawan ang patolohiya ng central nervous system (CNS), cardiovascular system, may kapansanan sa pag-andar ng mga bato, atay, endocrine organ, at gastrointestinal tract (GIT). Ang pagbuo ng ilang mga anyo ng obstetric pathology ay nauugnay sa trombosis ng mga daluyan ng placental (tingnan ang "Paunang pamantayan sa pag-uuri para sa APS"). Ang isang tampok na katangian ng APS ay ang madalas na pag-ulit ng trombosis. Kapansin-pansin na kung ang unang pagpapakita ng APS ay arterial thrombosis, pagkatapos ay ang arterial thrombosis ay sinusunod sa karamihan ng mga pasyente, at ang venous thrombosis ay sinusunod sa mga pasyente na may unang venous thrombosis. Ang venous thrombosis ay ang pinakakaraniwang pagpapakita ng APS. Ang thrombi ay karaniwang naisalokal sa malalim na mga ugat ng mas mababang mga paa't kamay, pati na rin sa hepatic, portal, mababaw at iba pang mga ugat. Ang paulit-ulit na embolism mula sa malalim na mga ugat ng mas mababang paa't kamay hanggang sa mga baga ay katangian, kung minsan ay humahantong sa pulmonary hypertension.

Sa trombosis, ang mga sintomas ay madalas na lumilitaw na hindi mahahalata, unti-unti, ang dysfunction ng organ ay unti-unting tumataas, na ginagaya ang ilang uri ng malalang sakit (liver cirrhosis, atbp.). Ang pagbara ng daluyan ng isang hiwalay na thrombus, sa kabaligtaran, ay humahantong sa pagbuo ng isang "catastrophic" dysfunction ng organ. Kaya, ang pulmonary embolism ay ipinakikita ng mga pag-atake ng hika, pananakit ng dibdib, ubo, at kung minsan ay hemoptysis.

Ang APS (mas madalas pangunahin kaysa sa pangalawa) ay ang pangalawang pinakakaraniwang sanhi Budd-Chiari syndrome(nagpapawi ng phlebitis o thrombophlebitis ng hepatic veins ng traumatiko, nakakahawang pinagmulan na may hepatomegaly, mas madalas na splenomegaly, ascites, pagtaas ng hepatocellular insufficiency, minsan hypocholesterolemia, hypoglycemia). Ang trombosis ng gitnang adrenal vein ay madalas na humahantong sa kakulangan ng adrenal. Ang thrombosis ng intracerebral arteries, na humahantong sa stroke at lumilipas na ischemic attack, ay ang pinakakaraniwang lokalisasyon ng arterial thrombosis sa APS. Minsan nangyayari ang mga paulit-ulit na ischemic microstroke nang walang malinaw na mga neurological disorder at maaaring magpakita bilang mga convulsion, multi-infarct dementia (nakapagpapaalaala sa Alzheimer's disease), at mental disorder.

Ang isang variant ng APS ay Sneddon's syndrome(paulit-ulit na cerebral thrombosis, livedo reticularis, arterial hypertension). Inilarawan iba pang mga sakit sa neurological, kabilang ang migraine headache, epileptiform seizure, chorea, transverse myelitis, na, gayunpaman, ay hindi palaging nauugnay sa vascular thrombosis. Minsan ang mga kakulangan sa neurologic sa APS ay ginagaya ang mga nasa multiple sclerosis.

Isa sa mga madalas mga palatandaan ng puso ng APS ay ang pagkatalo ng mga balbula ng puso mula sa kaunting mga karamdaman na nakita lamang ng echocardiography (maliit na regurgitation, pampalapot ng mga leaflet ng balbula), hanggang sa malubhang depekto sa puso (stenosis o kakulangan ng mitral, mas madalas na mga balbula ng aortic o tricuspid). Sa ilang mga kaso, ang malubhang pinsala sa valvular ay mabilis na umuunlad sa mga halaman dahil sa mga thrombotic layer na hindi makilala sa infective endocarditis. Ang mga halaman sa mga balbula, na sinamahan ng mga pagdurugo sa subungual na kama at isang sintomas ng drumsticks, ay nagpapahirap sa pagkakaiba sa infective endocarditis. Ang pagbuo ng cardiac thrombi na ginagaya ang myxoma ng puso ay inilarawan. Ang thrombosis ng coronary arteries ay itinuturing na isa sa mga posibleng lokalisasyon ng arterial thrombosis na nauugnay sa synthesis ng aPL-AT. Ang isa pang anyo ng coronary pathology sa APS ay talamak o talamak na paulit-ulit na trombosis ng maliit na intramyocardial coronary vessels, na bubuo sa kawalan ng mga palatandaan ng nagpapaalab na sugat ng mga pangunahing sanga ng coronary arteries. Ito ay pinaniniwalaan na ang prosesong ito ay maaaring humantong sa myocardial pathology na kahawig cardiomyopathy na may mga palatandaan ng rehiyonal o pangkalahatang paglabag sa myocardial contractility at left ventricular hypertrophy.

Ang isang karaniwang komplikasyon ng APS ay arterial hypertension (AH), na maaaring maging labile, kadalasang nauugnay sa livedo reticularis at cerebral artery lesions sa Sneddon syndrome, o stable, malignant, na may mga palatandaan ng hypertensive encephalopathy. Ang pag-unlad ng hypertension sa APS ay maaaring maiugnay sa maraming dahilan: renal vascular thrombosis, renal infarction, thrombosis ng abdominal aorta (pseudocoarctation) at intraglomerular renal thrombosis. Ang isang link ay nabanggit sa pagitan ng hyperproduction ng aPL-AT at ang pagbuo ng fibromuscular dysplasia ng mga arterya ng bato. Ang mga pasyente na may mataas na presyon ng dugo, lalo na ang mas mababang presyon ng dugo, na madalas na nagbabago sa araw, ay nangangailangan ng espesyal na pansin sa mga tuntunin ng pag-unlad ng hypertension.

Pinsala sa bato sa APS, ito ay sanhi ng intraglomerular microthrombosis - renal thrombotic microangiopathy, na sinusundan ng pag-unlad ng glomerulosclerosis, na humahantong sa kapansanan sa pag-andar ng bato. Pinsala sa mga daluyan ng atay ay maaaring humantong sa isang pagtaas sa laki nito, ascites, isang pagtaas sa konsentrasyon ng mga enzyme ng atay sa dugo.

Ang isang bihirang komplikasyon ng APS ay thrombotic pulmonary hypertension nauugnay sa parehong paulit-ulit na venous embolism at lokal na pulmonary thrombosis. Sa pangunahing pulmonary hypertension, ang isang pagtaas sa antas ng aPL-AT ay natagpuan lamang sa mga pasyente na may veno-occlusive na sakit at trombosis ng mga pulmonary vessel. Ang ilang mga kaso ng pangunahing APS ay inilarawan sa anyo ng alveolar hemorrhages, pulmonary capillaritis at microvascular thrombosis hanggang sa pagbuo ng isang "shock" na baga.

Ang isa sa mga pinaka-katangiang tampok ng APS ay patolohiya ng obstetric(dalas - 80%): nakagawiang pagkakuha, paulit-ulit na kusang pagpapalaglag, intrauterine fetal death, preeclampsia. Maaaring mangyari ang pagkawala ng fetus sa anumang yugto ng pagbubuntis, ngunit mas madalas sa unang trimester kaysa sa pangalawa at pangatlo. Bilang karagdagan, ang synthesis ng aPL-AT ay nauugnay din sa late preeclampsia, preeclampsia, eclampsia, intrauterine growth retardation, at preterm birth. Sa mga babaeng may SLE, ang APS ang nagdudulot ng aborsyon. Ang pag-unlad ng trombosis ay inilarawan sa mga bagong silang mula sa mga ina na may APS at malamang na nauugnay sa transplacental transmission ng aPL-AT.

Lesyon sa balat sa APS, ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng livedo reticularis (lacy, manipis na network ng mga daluyan ng dugo sa ibabaw ng balat, mas kapansin-pansin sa sipon), mga ulser na mahirap gamutin, pseudovasculitic at vasculitic lesion, at peripheral gangrene (nekrosis ng balat o indibidwal na mga daliri o paa). Ang isang pagtaas sa antas ng aPL-AT ay inilarawan sa Ang sakit ni Dego(isang napakabihirang systemic vasculopathy na may malawakang thrombosis ng balat, CNS at gastrointestinal tract).

Ang isang tipikal na hematological sign ng APS ay thrombocytopenia, mas madalas na katamtaman (70-100x106 / l), na hindi nangangailangan ng espesyal na paggamot. Ang pagbuo ng mga komplikasyon ng hemorrhagic ay bihira at nauugnay sa isang depekto sa mga tiyak na kadahilanan ng coagulation ng dugo, patolohiya sa bato, o labis na dosis ng mga anticoagulants. Ang Coombs-positive hemolytic anemia ay madalas na sinusunod, mas madalas - Evans syndrome(isang kumbinasyon ng thrombocytopenia at hemolytic anemia).

Mga pamamaraan ng diagnostic sa laboratoryo

Upang matukoy ang antas ng aPL-AT sa serum ng dugo, gamitin ang:

Cardiolipin test sa pamamagitan ng enzyme immunoassay - mas karaniwang ginagamit; standardized, ngunit maliit na tiyak, ito ay positibo hindi lamang sa APS.
Ang pagsusuri para sa pagtukoy ng VA sa pamamagitan ng mga pamamaraan na nagtatasa ng coagulation ng dugo ay mas tiyak, ngunit hindi gaanong sensitibo kumpara sa cardiolipin test.
Ang false positive RW test ay hindi partikular at sensitibo.
Ang pagsubok para sa pagtukoy ng mga antibodies sa β 2 -GP-1 ay ang pinaka tiyak na pagsubok, maaari itong maging positibo sa kawalan ng aCL.

Sa pagsasagawa, ang ACL at VA ay kadalasang tinutukoy.

Mga klinikal na variant ng APS

Matukoy ang pagkakaiba sa pagitan ng pangunahin at pangalawang APS. Sa kawalan ng anumang mga palatandaan ng ilang mga sakit sa loob ng hindi bababa sa 5 taon mula sa sandaling lumitaw ang unang sintomas ng APS, ang pagpipiliang ito ay itinuturing na pangunahin. Ito ay pinaniniwalaan na ang tungkol sa 50% ng mga pasyente ay nagdurusa mula sa pangunahing anyo ng APS. Gayunpaman, ang isyu ng nosological na kalayaan ng pangunahing APS ay hindi ganap na malinaw. May ebidensya na ang pangunahing APS ay maaaring isang opsyon para sa pagpapasimula ng SLE. Sa kabaligtaran, sa ilang mga pasyente na may klasikal na SLE, ang mga palatandaan ng APS ay lumalabas sa simula. Ang differential diagnosis ng pangunahin at pangalawang APS ay napakahirap. Para sa pangunahing APS, ang pagkakaroon ng erythema sa anyo ng butterfly, discoid rashes, photodermatitis, aphthous stomatitis, arthritis, serositis, Raynaud's syndrome, high titer antinuclear factor (ANF), antibodies sa native DNA o Sm antigen ay hindi tipikal. Sa pangalawang APS, mas karaniwan ang hemolytic anemia, thrombocytopenia, lymphopenia, neutropenia, at mababang complement C4.

May mga sumusunod pangunahing anyo ng APS:

APS sa mga pasyente na may maaasahang diagnosis ng SLE (pangalawang APS);
APS sa mga pasyente na may mga pagpapakita na tulad ng lupus;
pangunahing API;
"catastrophic" APS (acute disseminated coagulopathy / vasculopathy na may acute multi-organ thrombosis na nabubuo sa loob ng maikling panahon (mula sa ilang oras hanggang 7 araw) at humahantong sa maraming organ failure);
iba pang mga microangiopathic syndromes (thrombotic thrombocytopenic purpura, hemolytic uremic syndrome); HELLP syndrome (hemolysis, nakataas na mga enzyme sa atay, nabawasan ang bilang ng platelet, pagbubuntis); DIC; hypoprothrombinemic syndrome;
seronegative APS.

Ang "Catastrophic" APS (CAPS) ay may pinakamalalang pagbabala. Karamihan sa mga pasyente na may CAPS ay may microangiopathy na may occlusion ng maliliit na vessel sa iba't ibang organ, pangunahin sa mga bato, baga, utak, puso, at atay. Ang ilang mga pasyente ay nagkakaroon ng trombosis ng malalaking sisidlan. Kadalasan, sa CAPS, ang trombosis ay pinagsama sa thrombocytopenia at / o hemolytic anemia.

Ang pag-unlad ng CAPS ay nabanggit sa mga pasyente ng iba't ibang edad, kabilang ang mga batang wala pang 15 taong gulang. Madalas itong nangyayari sa pangunahing APS, mula sa mga sakit na rayuma - kadalasan sa SLE at sa ilang mga kaso lamang sa ibang mga nosologies. Dapat itong bigyang-diin na sa 1/2-1/3 na mga pasyente, ang mga kadahilanan na nagpapasimula ng CAPS ay mga impeksyon, na nauugnay sa kababalaghan ng molecular mimicry sa pagitan ng bacterial antigens at β 2 -GP-1 autoantigen. Ang mga kadahilanan sa pagsisimula para sa pag-unlad ng CAPS ay maaaring bacterial toxins, operasyon, invasive instrumental research, trauma, withdrawal ng anticoagulants, reseta ng isang bilang ng mga gamot (thiazides, captopril, estrogen-containing drugs, atbp.). Sa pangalawang APS, ang pag-unlad ng CAPS ay maaaring dahil sa isang paglala ng pinagbabatayan na sakit. Kasabay nito, ang CAPS sa SLE ay kadalasang nangyayari nang biglaan laban sa background ng katamtamang aktibidad ng sakit, kadalasan sa mga pasyente sa ilalim ng pagsubaybay sa dispensaryo.

Ang kurso ng APS, ang kalubhaan at pagkalat ng trombosis, ang kanilang pag-ulit ay hindi mahuhulaan at sa karamihan ng mga kaso ay hindi nauugnay sa mga pagbabago sa aPL-AT titers at aktibidad ng SLE. Sa ilang mga pasyente, ang APS ay ipinakita sa pamamagitan ng venous thrombosis, sa iba sa pamamagitan ng stroke, at sa iba sa pamamagitan ng obstetric pathology o thrombocytopenia.

Ang panganib ng trombosis sa mga pasyente na may APS ay napakalaki at umabot sa 70% pagkatapos ng isang episode ng venous thrombosis at 90% pagkatapos ng isang episode ng arterial thrombosis. Siya ang pinakamataas:

a) sa mga kabataan na may patuloy na mataas na antas ng aCL (β 2 -GP-1 na umaasa sa populasyon ng AT), VA o AT hanggang β 2 -GP-1;

b) na may sabay-sabay na pagtuklas ng aCL at VA;

c) sa pagkakaroon ng paulit-ulit na trombosis at / o obstetric pathology sa kasaysayan;

d) sa pagkakaroon ng iba pang mga kadahilanan ng peligro para sa mga thrombotic disorder (hypertension, hyperlipidemia, paninigarilyo, pagkuha ng oral contraceptive), na may isang exacerbation ng pinagbabatayan na sakit (SLE), ang pagkakaroon ng magkakatulad na mutasyon ng mga kadahilanan ng coagulation ng dugo;

e) na may mabilis na pagkansela ng mga hindi direktang anticoagulants;

f) na may kumbinasyon ng mataas na titer ng aPL-AT sa iba pang mga sakit sa coagulation, pangunahin ang isang mutation ng V factor ng blood coagulation, at posibleng kakulangan ng iba pang mga protina (antithrombin-ІІІ, protina C at S), homocysteinemia.

Mga pamantayan sa diagnostic para sa APS

Ang diagnosis ng APS ay batay sa ilang partikular na kumbinasyon ng mga klinikal na palatandaan at titer ng aPL-Ab. Sa working conference sa aPL-AT, na ginanap sa Sapporo (Japan) noong 1998, ang mga bagong diagnostic na pamantayan ay binuo at iminungkahi para sa pagsubok.

Preliminary Classification Criteria para sa API (Sapporo, 1998)

Mga Pamantayan sa Klinikal:

Vascular thrombosis

Isa o higit pang mga klinikal na yugto ng arterial, venous, o small vessel thrombosis sa anumang tissue o organ; Ang trombosis ay dapat kumpirmahin sa pamamagitan ng imaging, Doppler, o morphologically, maliban sa superficial venous thrombosis; morphological confirmation ay dapat iharap sa pamamagitan ng trombosis nang walang pagkakaroon ng makabuluhang pamamaga ng vascular wall.

Patolohiya ng pagbubuntis

a) isa o higit pang mga kaso ng intrauterine na pagkamatay ng isang morphologically normal na fetus pagkatapos ng 10 linggo ng pagbubuntis (normal na mga morphological sign ng fetus ay dokumentado ng ultrasound o direktang pagsusuri ng fetus);

b) isa o higit pang mga kaso ng preterm delivery ng isang morphologically normal na fetus bago ang 34 na linggo ng pagbubuntis dahil sa matinding preeclampsia/eclampsia o placental insufficiency;

c) tatlo o higit pang magkakasunod na kaso ng kusang pagpapalaglag bago ang 10 linggo ng pagbubuntis (mga pagbubukod - anatomical defects ng matris, hormonal disorder, maternal o paternal chromosomal disorder).

Pamantayan sa Laboratory:

aCL IgG- o IgM-isotype sa dugo, na ipinakita sa katamtaman o mataas na antas, na nakita sa 2 o higit pang mga pag-aaral na may pagitan ng hindi bababa sa 6 na linggo, na tinutukoy ng isang karaniwang enzyme immunoassay para sa β 2 GP-1 na umaasa sa aCL;
Natukoy ang Plasma VA sa 2 o higit pang mga pag-aaral nang hindi bababa sa 6 na linggo ang pagitan, gaya ng natukoy ayon sa mga alituntunin ng International Society for Thrombosis and Hemostasis (LA/Phospholipid-Dependent Antibody Study Group):
- pagpapahaba ng plasma clotting time sa phospholipid-dependent coagulological tests: APTT, kaolin, prothrombin, textar clotting time, mga pagsusuri sa mga lason ni Russell;
- walang pagwawasto para sa pagpapahaba ng screening clotting times sa paghahalo ng mga pagsusuri sa donor plasma;
- pagpapaikli o pagwawasto sa pagpapahaba ng oras ng clotting ng mga pagsusuri sa screening kasama ang pagdaragdag ng mga phospholipid;
- pagbubukod ng iba pang mga coagulopathies, tulad ng isang factor VIII inhibitor o heparin.

Tandaan. Ang isang tiyak na APS ay nasuri sa pamamagitan ng pagkakaroon ng isang klinikal at isang pamantayan sa laboratoryo.

Differential Diagnosis

Ang pagkakaiba-iba ng diagnosis ng APS ay isinasagawa sa isang malawak na hanay ng mga sakit na nagaganap sa mga vascular disorder, lalo na sa systemic vasculitis. Dapat itong bigyang-diin na ang APS ay may napakalaking bilang ng mga clinical manifestations (pseudosyndromes) na maaaring gayahin ang vasculitis, infective endocarditis, mga tumor sa puso, multiple sclerosis, hepatitis, nephritis, atbp. Kasabay nito, ang APS ay maaaring pagsamahin sa iba't ibang mga sakit, halimbawa, na may systemic vasculitis. Ang APS ay dapat na pinaghihinalaan sa mga kaso ng thrombotic disorder(lalo na maramihang, paulit-ulit, na may hindi pangkaraniwang lokalisasyon), thrombocytopenia at obstetric pathology sa mga bata at nasa katanghaliang-gulang na mga pasyente, pati na rin sa hindi maipaliwanag na trombosis sa mga bagong silang, na may nekrosis ng balat sa panahon ng paggamot na may hindi direktang anticoagulants at sa mga pasyente na may matagal na APTT sa panahon ng pag-aaral ng screening.

Sa mga bata at kabataan, ang APS ay pinaka-binibigkas at madalas na ipinapakita sa SLE.

APS sa SLE sa pagkabata

Ang dalas ng APS sa SLE sa mga bata ay 35%, na kasabay ng pagkalat nito sa mga matatanda na may ganitong patolohiya. Ang saklaw ng trombosis sa mga pasyente ng SLE ay nakasalalay sa uri ng aPL-AT na nakita sa kanila: sa pagkakaroon ng VA, ito ay 61%, sa kaso ng pagtuklas ng aCL - 52%, sa kanilang kawalan - 24%.

Ang isang pagsusuri sa kurso ng APS sa mga batang may SLE ay nagpakita na ang mga sintomas ng Hughes syndrome ay maaaring lumitaw sa anumang panahon ng sakit, at sa 20% ng mga indibidwal ang mga palatandaan nito ay sinusunod na sa simula ng SLE.

Ang spectrum ng mga klinikal at laboratoryo na palatandaan ng APS sa SLE sa mga bata ay ipinakita sa Talahanayan 2. Sa mga batang may SLE at APS, ang trombosis ng maliliit na mga daluyan ng balat ay nangingibabaw sa dalas. Ang mga sintomas ng balat ay maaaring ang unang pagpapakita sa mga pasyente na kasunod na bumuo ng multisystem thrombosis.

Ang isang katangiang senyales ng APS sa mga bata ay ang livedo reticularis, kadalasang kasama ng cerebral pathology (Sneddon's syndrome). Kasabay nito, ang livedo ay nabanggit din sa iba pang mga proseso ng autoimmune (polyarteritis nodosa, cryoglobulinemia), mga impeksyon, pati na rin sa isang banayad na anyo sa mga kabataang babae, na nangangailangan ng pagkita ng kaibhan.

Ang isang kapansin-pansing pagpapakita ng APS sa mga bata ay distal ischemia ng balat, na ipinakita sa pamamagitan ng patuloy na erythematous o purple na mga spot sa mga daliri at paa, at sa ilang mga kaso ay sinamahan ng digital necrosis. Sa mga bata, mas madalas kaysa sa mga matatanda, may mga pagpapakita ng APS, tulad ng trombosis ng mga ugat ng mga paa't kamay at mga talamak na ulser ng mga binti at paa.

Sa mga neurological disorder, ang pinakakaraniwan sa SLE sa mga bata ay mga senyales ng ischemic encephalopathy, may kapansanan sa cognitive functions, mental disorders, migraine-like cephalgia, mas madalas na episyndrome, choreic hyperkinesias, at transient cerebrovascular accidents (Talahanayan 2).

Ang mga batang may SLE at aPL-AT ay may tumaas na dalas ng mga valvular vegetation at mitral regurgitation, na maaaring pagmulan ng embolization. Kadalasan mayroong mga palatandaan ng kapansanan sa sirkulasyon ng coronary at pulmonary hypertension. Ang pag-unlad ng huli sa pagkakaroon ng aPL-AT ay maaaring nauugnay sa pulmonary thrombosis sa lugar ng kinaroroonan.

Paggamot

Ang paggamot ng APS ay nananatiling isang hindi nalutas na problema at isang mahirap na gawain dahil sa heterogeneity ng mga mekanismo ng pathogenetic, polymorphism ng mga klinikal na pagpapakita, at ang kakulangan ng maaasahang klinikal at laboratoryo ng prognostic na pamantayan para sa pag-ulit ng trombosis. Ang paggamot ay batay sa mga empirical na prinsipyo at naglalayong alisin ang hypercoagulability at sugpuin ang immune mechanism ng APS. Ang Therapy ay dapat na isagawa nang komprehensibo at kasama ang paggamot ng talamak na trombosis at ang pag-iwas sa kanilang pag-ulit. Ang paggamot ay isinasagawa lamang sa ilalim ng pangangasiwa ng isang doktor!

Paggamot ng talamak na trombosis. Ang sentral na lugar sa paggamot ng talamak na thrombotic komplikasyon sa APS ay inookupahan ng direktang anticoagulants - heparin, sa partikular na mababang molekular na timbang na paghahanda ng heparin (fraxiparin). Bilang karagdagan, ang isang hindi direktang anticoagulant, isang bitamina K antagonist, warfarin, ay inireseta. Kasabay nito, ang paggamot ay nagsisimula sa appointment ng heparin, na nakakamit ng isang mabilis na anticoagulant effect, at sa pag-abot ng isang pagpahaba ng prothrombin time, ang heparin ay maaaring mapalitan ng warfarin upang mapanatili ang hypocoagulation sa antas ng international normalized ratio (INR) sa loob 2-3.

Sa CAPS na may maraming organ thrombosis, kinakailangan ang agarang intensive na paggamot gamit ang buong arsenal ng intensive at anti-inflammatory na pamamaraan ng therapy na ginagamit sa mga kritikal na kondisyon sa paggamot ng pinagbabatayan na sakit.

Ang pagiging epektibo ng therapy ay nakasalalay sa kakayahang alisin ang mga kadahilanan na pumukaw sa pag-unlad ng APS na ito, at kasama ang:

Pagpigil sa impeksyon sa pamamagitan ng appointment ng sapat na antibiotic therapy.
Ang pagsasagawa ng intensive therapy na may glucocorticosteroids (GCS) upang ihinto ang systemic inflammatory process syndrome.
Sa mga malubhang kaso - pulse therapy na may methylprednisolone sa isang dosis ng 1 g para sa 3 araw (sa mga matatanda hanggang 5) na sinusundan ng appointment ng GCS pasalita sa isang dosis ng 1.5-2 mg / kg / araw.
Sa partikular na malubhang kaso - pinagsamang pulse therapy na may methylprednisolone at cyclophosphamide sa isang dosis ng 0.5-1 g / araw.
Ang intravenous immunoglobulin (IVIG) sa loob ng 4-5 araw sa isang dosis na 0.4 g/kg ay epektibo sa pagkakaroon ng thrombocytopenia.
Sa isang napakataas na titer ng antibody, maaaring lumitaw ang tanong ng plasmapheresis.

Ang paggamit ng mga thrombolytic na gamot - activated plasmin (fibrinolysin) o plasminogen activators (urokinase, antistreplase, alteplase) ay nangangako para sa paggamot ng CAPS, gayunpaman, ang appointment ng mga gamot na ito ay nauugnay sa isang mataas na panganib ng pagdurugo, na naglilimita sa posibilidad ng kanilang malawakang paggamit.

Pag-iwas sa paulit-ulit na trombosis. Sa mga pasyente na may mataas na antas ng aPL-AT, ngunit walang mga klinikal na palatandaan ng APS, posible na ikulong ang sarili sa pagrereseta ng maliliit na dosis (1-2 mg / kg / araw - 50-100 mg / araw, sa average na 75 mg / araw) ng acetylsalicylic acid (ASA) (Talahanayan .3). Ang mga pasyenteng ito ay nangangailangan ng maingat na pagsubaybay sa outpatient dahil sila ay nasa mataas na panganib ng trombosis. Ang pinaka-epektibo para sa pag-iwas sa trombosis ng anumang lokalisasyon ay ang pinagsamang paggamit ng warfarin (INR = 1.5) at ASA sa mababang dosis. Gayunpaman, sa paggamot ng mga anticoagulants, ang panganib ng mga komplikasyon ay mataas, at samakatuwid ang regular na pagsubaybay sa laboratoryo at dynamic na pagsubaybay ng pasyente ay kinakailangan. Ang mga kontraindikasyon sa kanilang paggamit ay pagbubuntis (maaaring maging sanhi ng paglabag sa pag-unlad ng nervous system sa fetus) at peptic ulcers ng gastrointestinal tract; ang mga pondong ito ay dapat gamitin nang may pag-iingat sa pinsala sa atay o bato.

Ang paggamot sa pangunahing APS na may corticosteroids at cyclophosphamide ay karaniwang hindi epektibo, maliban sa mga kaso ng CAPS. Bukod dito, may katibayan na ang pangmatagalang corticosteroid therapy ay maaaring magpataas ng panganib ng paulit-ulit na trombosis. Ang katamtamang thrombocytopenia ay kadalasang hindi nangangailangan ng paggamot o naitama sa maliliit na dosis ng corticosteroids. Minsan sa mga anyo ng thrombocytopenia na lumalaban sa GCS, ang mga mababang dosis ng ASA, dapsone, danazol, hydroxychloroquine, warfarin ay epektibo. Sa mga pasyente na may thrombocytopenia sa hanay na 50-100x10 6 / l, ang mga maliliit na dosis ng warfarin ay maaaring gamitin, at ang isang mas makabuluhang pagbaba sa mga antas ng platelet ay nagdidikta ng pangangailangan para sa GCS o IVIG.

Sa mga pasyente na may SLE at APS, ang pagbuo ng trombosis ay maaaring nauugnay sa pinsala sa vascular endothelium dahil sa kasalukuyang vasculitis laban sa background ng isang exacerbation ng pinagbabatayan na sakit, samakatuwid, ang kontrol sa aktibidad nito at pag-iwas sa mga relapses sa pamamagitan ng pangunahing therapy ay labis. mahalaga. Ang pagbaba sa aktibidad ng SLE ay sinamahan ng pagbaba sa antas ng aPL-AT, na binabawasan ang posibilidad ng trombosis.

Ang intensity ng inirerekumendang therapy sa pagkakaroon ng aPL-AT sa dugo ng isang pasyente ng SLE ay makabuluhang nag-iiba depende sa kalubhaan ng kondisyon, pati na rin sa data ng anamnesis, atbp. Sa kawalan ng mga klinikal na palatandaan ng APS at karagdagang mga kadahilanan ng panganib para sa pagbuo ng trombosis sa isang pasyente na walang kasaysayan ng pamilya ng kasaysayan, ayon sa isang bilang ng mga may-akda, walang pang-iwas na paggamot ang kinakailangan. Gayunpaman, ang posisyon na ito ay kontrobersyal, dahil napatunayan na ang panganib ng trombosis sa mga pasyente na may aPL-AT ay mataas. Sa ganitong mga pasyente, sa panahon ng mga interbensyon sa kirurhiko, ang heparin ay dapat na inireseta upang maiwasan ang trombosis. Sa kaso ng APS na walang mga klinikal na sintomas, ngunit sa pagkakaroon ng isang mabigat na kasaysayan ng pamilya at / o karagdagang mga kadahilanan ng panganib para sa trombosis, ang prophylactic na paggamot na may ASA sa mababang dosis ay inirerekomenda. Gayunpaman, ang naturang prophylaxis ay hindi sapat sa mga pasyente na may mataas na antas ng aCL. Upang madagdagan ang pagiging epektibo nito, posible na kumonekta sa therapy aminoquinoline na mga gamot na maaaring magkaroon ng antithrombotic (sugpuin ang pagdirikit at pagsasama-sama ng platelet, bawasan ang laki ng isang thrombus) at hypolipidemic na epekto, pati na rin kontrolin ang aktibidad ng SLE (Talahanayan 3).

Malaki ang pag-asa sa pagpapakilala ng mga bagong pamamaraan ng anticoagulant therapy batay sa paggamit ng arginals, hiruidins, anticoagulant peptides, antiplatelet agents (monoclonal antibodies sa platelets, RGD peptides).

Kaya, para sa pag-iwas sa rethrombosis sa mga pasyente, lalo na sa pangalawang APS, intensive at pang-matagalang, sa ilang mga kaso habang-buhay, ang paggamot na may oral anticoagulants ay dapat isagawa. Sa mga pasyente na may paulit-ulit na trombosis na lumalaban sa patuloy na anticoagulant therapy, kinakailangan na ibukod ang pagkakaroon ng magkakatulad na mga karamdaman ng coagulation ng dugo (mutations ng factor V gene, prothrombin gene, atbp.).

Pagtataya Ang APS ay higit na nakadepende sa pagiging maagap ng pagsisimula ng paggamot at sa disiplina ng pasyente. Sa pagkakaroon ng APS, ang pagbabala sa mga pasyente na may SLE ay hindi gaanong kanais-nais. Ang mga rate ng kaligtasan ng buhay ng mga pasyente na may SLE at APS ay mas mababa kaysa sa mga pasyente ng SLE na walang APS. Ang mortalidad ay nauugnay sa pag-unlad ng naturang mga klinikal na pagpapakita tulad ng stroke, transverse myelitis, myocardial infarction, endocarditis, pulmonary embolism, pulmonary hypertension, nephropathy, gangrene ng mga limbs, atbp., at ang kanilang dalas ay mas mataas sa mga mas batang pasyente. Ang pagbabala para sa pagbuo ng CAPS ay hindi kanais-nais. Ang isang nakamamatay na kinalabasan ay sinusunod sa halos bawat pangalawang pasyente (48%). Ang pinakakaraniwang sanhi ng kamatayan ay ang pagpalya ng puso dahil sa thrombosis ng maliliit na myocardial vessels, acute myocardial infarction, pulmonary insufficiency dahil sa acute respiratory distress syndrome o diffuse alveolar hemorrhages.

Bilang isang paglalarawan sa itaas, ipinakita namin ang data ng aming obserbasyon.

Klinikal na kaso

Si Girl M., ipinanganak noong 1987, ay naobserbahan sa pediatric department ng Okhmatdet Department of Healthcare (Kyiv) para sa SLE mula noong 2002.

Ayon sa anamnesis, alam na ang batang babae ay ipinanganak mula sa malusog na mga magulang na may kaugnayan sa edad, mula sa ika-2 pagbubuntis na may banta ng pagwawakas sa panahon ng 5 buwan at 2 kagyat na panganganak na naganap na may fetal hypoxia. Hanggang sa edad na 9, siya ay lumaki at umunlad nang walang mga tampok, nabakunahan ayon sa kalendaryo. Ang pamilya, indibidwal na allergic at infectious na anamnesis ay hindi nabibigatan.

Noong 1996 (sa edad na 9 na taon) sa Odessa Children's Hospital, ang SLE ay nasuri sa unang pagkakataon, ang paggamot na may oral prednisolone sa isang dosis na 40 mg / kg / araw ay inireseta.

Sa edad na 12 taon (1999), laban sa background ng isang pag-ulit ng sakit (butterfly shaped dermatitis), trophic disorder, cold snap, paresthesia, acrocyanosis at pamamaga ng mga kamay at paa, maliit na nekrosis ng mga daliri, pangunahin ng ang itaas na mga limbs, ay lumitaw sa unang pagkakataon, na may kaugnayan kung saan siya ay napagmasdan sa Clinic of Children's Diseases ng Moscow Medical Academy na pinangalanang I.M. Sechenov (All-Russian Children's Center para sa Paggamot ng Diffuse Connective Tissue Diseases). Isang komprehensibong pagsusuri ang isinagawa:

rheovasography ng mga bisig at binti: ang pagpuno ng pulso sa kanang bahagi ng bisig ay katamtamang nabawasan, sa kaliwang bahagi ay makabuluhang nabawasan (D>S=60%), sa lugar ng mga kamay, binti at paa nito ay makabuluhang nabawasan (D≈S), arterial hypotension, venous outflow ay hindi nabalisa);
Echocardiogram: Dd=41 mm, D=28 mm, EF=58%, FS=30%, Jo=41.5%, Jvd=7 mm, Lnd=8 mm, LA=23 mm, pericardium 5 mm, layered »; ang hemodynamics ay napanatili; walang pagbubuhos; hemodynamically, ang valvular regurgitation ay hindi nakita; ang mga diameter ng mga cavity ay hindi nagbabago;
immunological na pagsusuri: ANF - "++" sa titer na 1:160 (lahat ng uri ng luminescence), IgG> 2000 mg% (normal hanggang 1400), anticardiolipin AT-IgM - 42.1 mg% (normal 0-26), anticardiolipin AT-IgG - 29.9 mg% (normal hanggang 23); anticytoneutrophil antibodies (ANCA) sa mga elemento ng vascular wall ay nakita, i.e. immunologically ang sakit ay may mataas na antas ng aktibidad (II-III stage).

Diagnosis: SLE, subacute course, dermatitis, antiphospholipid vasculopathy (may kapansanan sa microcirculation at pag-unlad ng microthrombi), Raynaud's syndrome (dyscirculation sa microvessels ng mga kamay at paa), trophic disorder, pinsala sa CNS (cephalgia), mga natitirang pagpapakita ng myopericarditis. Ang paggamot ay inireseta: prednisolone sa isang dosis ng 30-40 mg / araw na pasalita na may pang-araw-araw na paggamit, intravenous administration ng cyclophosphamide 1 beses sa 2 linggo sa isang dosis ng 250-400 mg (10-12 mg / kg) buwanang para sa 4-6 buwan hanggang sa makuha ang isang pangmatagalang epekto (sa kawalan ng mga komplikasyon at epekto), pagkatapos ay 250 mg - 1 beses bawat buwan sa kabuuang dosis na 6 g. Ang dosis ng prednisolone ay nabawasan ng 5 mg pagkatapos ng 3 linggo sa 1 buwan, pagkatapos - sa pamamagitan ng 2.5 mg pagkatapos ng 2-3 linggo. Ang dosis ng pagpapanatili ng prednisolone ay tinutukoy ng klinikal na kondisyon (mga pagpapakita ng dermatitis) at immunological data.

Pagkatapos ng matagumpay na paggamot sa klinika, ang mga kasunod na rekomendasyon para sa karagdagang pamamahala ng bata ay hindi ganap na ipinatupad.

Ang unang pag-ospital sa UDSB "Okhmatdet" (2002, 15 taong gulang) ay dahil sa isang exacerbation ng SLE ("butterfly", arthralgia, hemorrhagic rash sa paa, acrocyanosis, matinding sakit at pamamaga sa mga kamay at paa, mabilis na umuunlad ulcerative necrotic lesyon ng mga paa't kamay, nakararami sa itaas). Ayon sa pagsusuri: erythrocyte sedimentation rate (ESR) - 18-24 mm/h, serum iron level - 10.4 mmol/l, LE-cells at antibodies sa deoxyribonucleoprotein (DNP) - hindi nakita, RW - negatibo. Tumanggap siya ng paggamot: mga vasoactive na gamot, isang kurso ng hyperbaric oxygen therapy (HBO), antiplatelet agent, oral corticosteroid therapy. Siya ay pinalabas na may makabuluhang pagpapabuti pagkatapos ng 1.5 buwan sa isang estado ng klinikal at laboratoryo remission na may mga rekomendasyon para sa sistematikong pang-araw-araw na maintenance therapy na may metipred sa isang dosis ng hindi bababa sa 8 mg / araw.

Ang sakit na Hirata o autoimmune insulin syndrome (AIS) ay tumutukoy sa isang pathological disorder kung saan ang pasyente ay may paulit-ulit na hypoglycemic episode laban sa background ng mataas na konsentrasyon ng insulin antagonist antibodies at iba pang mga sintomas.

Depende sa mga tagapagpahiwatig ng etiological at mga sanhi ng pag-unlad, tulad ng isang pathological disorder ng endocrine system bilang AIS ay nahahati sa ilang mga uri:

idiopathic. Ang ganitong uri ng autoimmune insulin syndrome ay nagpapahiwatig ng hindi kilalang pinagmulan ng patolohiya.

Ang pinakakaraniwang idiopathic AIS sa mga Japanese at may matagal na kurso, dahil sa hindi alam na mga dahilan.

medikal. Ang form na ito ng AIS ay nagmula sa gamot-sapilitan na pinagmulan.

Ang pinakakaraniwang provocateur ng pagbuo ng isang pathological disorder ay ang gamot na ginagamit para sa - Timazol.

Bilang karagdagan dito, ang mga posibleng provocateurs ng paggawa ng mga antibodies sa insulin ay Hydralazine, Analgin, Glutathione, Procainamide, Penicillamine.

Laban sa backdrop ng immunopathology.

Ang paggawa ng mga antibodies sa insulin ay maaaring isang maliit na karamdaman sa mga immunopathological na sakit, lalo na sa rheumatoid arthritis, at nagkakalat ng nakakalason na goiter.

Laban sa background ng ilang mga di-immune na sakit.

Kadalasan, ang AIS ay nakita sa cirrhosis ng atay (uncompensated alcohol), ang unang simula ng mga pangunahing sintomas ng insulin-dependent diabetes, at ang pagbuo ng insulinoma.

Kasabay nito, anuman ang pinagmulan ng sakit na Hirata, ang pathogenesis ng disorder ay nananatiling pangkalahatan.

Pathogenesis

Ang pangunahing bahagi ng pathogenesis sa sakit na Hirata ay ang bahagyang pagharang (reversible binding) ng libreng insulin sa daluyan ng dugo ng mga natural na antibodies.

Ang tagal ng paulit-ulit na pag-atake ng hypoglycemic ay maaaring sundin sa loob ng 3 buwan, pagkatapos nito, nang walang anumang therapeutic effect, magsisimula ang isang panahon ng pagpapatawad.

Gayunpaman, ang ilang mga kaso ng sakit na Hirata ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang talamak na kurso.

Ang Tourette syndrome (sakit) ay isang karamdaman ng gitnang sistema ng nerbiyos (utak), na ipinakita ng hindi sinasadyang motor at / o vocal tics (twitches).

Bilang isang patakaran, ang Tourette's syndrome ay sinusunod sa mga bata at kabataan sa ilalim ng 20 taong gulang. Sa kabila ng katotohanan na ang sakit ay 4 na beses na mas malamang na masuri sa mga lalaki, ang mga pagpapakita ng Tourette's syndrome sa mga batang babae ay nangyayari nang mas maaga.

Hindi pa katagal, ang sakit na Tourette ay itinuturing na isang bihirang patolohiya, ngunit ngayon ay itinatag na ang sakit na ito ay nangyayari sa 0.05% ng mga kaso sa 10,000 mga bata.

Mga antas ng sindrom

Ang mga tics ay paulit-ulit, monotonous at hindi sinasadyang mga galaw at pagbigkas. Sa bagay na ito, ang mga motor tics at sound tics ay nakikilala. Ayon sa tagal ng tics, lumilipas at talamak ay nakikilala, ayon sa pagkakabanggit, na tumatagal mula 4 hanggang 12 buwan o higit sa isang taon.

Mayroon ding 4 na antas ng kalubhaan ng Tourette's syndrome:

Madaling degree. Ang mga panlabas na pagpapakita (tics) ay halos hindi mahahalata, ang mga pasyente ay maaaring makontrol ang mga ito sa lipunan. Sa maikling panahon, maaaring wala ang mga sintomas.
Katamtamang antas. Ang vocal at motor tics ay kapansin-pansin, ang posibilidad ng pagpipigil sa sarili ay nananatili. Walang panahon na walang mga pagpapakita.
binibigkas na antas. Ang mga tic ay binibigkas, ang mga pasyente ay kinokontrol ang mga ito sa lipunan na may malaking kahirapan.
Malubhang antas. Ang binibigkas na mga pagpapakita ng Tourette's syndrome, walang kakayahan para sa pagpipigil sa sarili.

Mga sanhi

Ang eksaktong dahilan ng Tourette's syndrome ay hindi pa naitatag. Ipinapalagay na ang sakit ay may genetic predisposition at nauugnay sa isang paglabag sa metabolismo ng mga neurotransmitters (mga sangkap na nakikipag-usap sa pagitan ng mga selula ng nerbiyos), sa partikular na dopamine.

Gayundin, ang epekto ng mahinang ekolohiya sa mga unang yugto ng pagbubuntis, na humahantong sa mga abnormalidad ng genetic, ay hindi ibinukod.

Sa ilang mga kaso, ang Tourette's syndrome ay nabubuo bilang resulta ng pag-inom ng mga gamot (neuroleptics).

Gayundin, ang kurso at kalubhaan ng sakit ay naiimpluwensyahan ng mga nakakahawang kadahilanan (post-streptococcal autoimmune process) at mga sakit na autoimmune.

Mga sintomas ng sakit na Tourette

Ang pangunahing pagpapakita ng Tourette's syndrome ay motor at vocal tics, na unang lumilitaw sa mga bata sa pagitan ng 2 at 5 taong gulang. Sa turn, ang mga tics ay maaaring maging simple o kumplikado.

motor tics

Ang mga simpleng motor tics ay hindi nagtatagal at ginagawa ng isang grupo ng kalamnan. Ito ay maaaring hindi sinasadyang madalas na pagpikit, pagsinghot, paghila ng mga labi sa isang tubo, pagngiwi, pagkibit-balikat, pagkibit ng mga brush, pagkamot, pagkunot ng noo, pagkibot ng iyong ulo, pag-clatter ng iyong mga ngipin, at iba pa.

Ang mga kumplikadong motor tics ay kinabibilangan ng: pagtalbog, paghawak sa isang bagay o tao o mga bahagi ng iyong katawan, pagtama ng iyong ulo sa dingding, pagdiin sa mga eyeballs, matalas na paghagis ng iyong mga binti pasulong, pagpalakpak ng iyong mga kamay, pagkagat ng iyong mga labi sa dugo, mga malaswang kilos, at ang katulad.

Vocal tics

Ang vocal simple tics ay nailalarawan sa pamamagitan ng biglaang mga tunog na ginagawa ng pasyente (tahol, pag-ubo, ungol, alulong, sumisitsit, rumbling).

Ang mga kumplikadong vocal tics ay nagpapakita bilang pagbigkas ng mga buong salita o parirala na sa esensya ay walang kahulugan. Halimbawa, ang bawat pangungusap ay nagsisimula sa isang tiyak at hindi maintindihan na parirala ("okay lang, alam mo, tumahimik ka").

Ang isang katangian, ngunit hindi obligadong sintomas ng Tourette's syndrome ay coprolalia - ang biglaang pagsigaw ng malalaswa o nakakasakit na salita.

Ang Echolalia ay ang paulit-ulit na pag-uulit ng isa o higit pang mga salita pagkatapos ng kausap.

Ang Palilalia ay ang pag-uulit ng sariling salita o parirala.

Gayundin, ang vocal tics ay kinabibilangan ng mga pagbabago sa tono, ritmo, accent at intensity ng pagsasalita, kung minsan ang pagsasalita ay nagiging napakabilis na imposibleng makagawa ng isang salita.

Ang Tourette's syndrome ay maaaring mangyari sa mga alon, na may pagkawala o pagbabawas ng mga palatandaan, o patuloy, kapag walang mga panahon ng pagpapabuti.

Karaniwan, ang sakit na Tourette ay nagsisimulang humina pagkatapos ng pagdadalaga.

Gayundin, bilang karagdagan sa mga motor at vocal tics sa Tourette's syndrome, mayroong mga karamdaman sa pag-uugali at kahirapan sa pag-aaral, kahit na ang katalinuhan sa mga pasyente na may sakit na ito ay hindi nagdurusa:

Syndrome ng obsessive thoughts at mapilit na aksyon. Sa sindrom na ito, ang pasyente ay pinagmumultuhan ng takot para sa kalusugan ng mga mahal sa buhay, takot na magkaroon ng impeksyon (madalas na paghuhugas ng mga kamay at paghuhugas), isang pakiramdam ng pagkakasala sa mga kasawiang naranasan ng mga kamag-anak.
Attention Deficit Syndrome. Ang sindrom na ito ay nauugnay sa kawalan ng kakayahang mag-concentrate, pagtaas ng aktibidad at kahirapan sa pag-aaral.
Emosyonal na lability, aggressiveness at impulsiveness. Naipapakita sa pamamagitan ng emosyonal na kawalang-tatag, mga iyak ng mga pagbabanta, kabagsikan, pag-atake sa iba.

Mga diagnostic

Ang diagnosis ng Tourette's disease ay batay sa koleksyon ng anamnesis (presensya ng mga kamag-anak na may ganitong sakit), mga katangiang sintomas na nangyayari sa loob ng isang taon o higit pa.

Sa unang pagbisita ng isang pasyente na may Tourette's syndrome, ang isang neurological na pagsusuri ay isinasagawa, ang layunin nito ay upang ibukod ang isang organikong sugat sa utak (tumor). Para dito, ang pasyente ay sumasailalim sa computed tomography, nuclear magnetic resonance at electroencephalography. Ang isang biochemical blood test ay sinusuri din upang ibukod ang mga metabolic disorder.

Ang differential diagnosis ay isinasagawa sa maraming sakit (Wilson-Konovalov's disease, Huntington's chorea, juvenile form ng Parkinson's disease, rheumatic chorea, at iba pa).

Paggamot ng Tourette's syndrome

Ang mga pasyente na may Tourette syndrome ay ginagamot ng isang psychiatrist. Dahil ang sakit ay nagsimula sa pagkabata, isang pediatrician, isang neuropathologist, isang ophthalmologist (kung ipinahiwatig) at isang speech therapist (na may mga kahirapan sa pagsasalita) ay kasangkot sa paggamot.

Ang medikal na paggamot ng Tourette's disease ay isinasagawa na isinasaalang-alang ang mga tics, ang kanilang bilang at dalas.

Ang pinakakaraniwang ginagamit na gamot ay neuroleptics (haloperidol). Gayunpaman, dahil sa matinding epekto, ang haloperidol ay bihirang inireseta at para sa isang maikling panahon. Ang mga antihypertensive na gamot (clonidine at guanfocin) ay ginagamit din upang gamutin ang tics (side effect - sedation).

Ang pangunahing papel sa paggamot ng Tourette's syndrome ay ginampanan ng psychotherapy, kapwa sa bata at sa kanyang mga magulang. Ang pasyente ay dapat na itanim sa isang sapat na saloobin sa kanyang kalagayan at ang kawalan ng kababaan. Gumagamit sila ng mga espesyal na laro, therapeutic na komunikasyon sa mga hayop, aktibong pisikal na libangan.

Pagtataya

Ang pagbabala para sa Tourette's syndrome ay kanais-nais para sa buhay.

Sa karamihan ng mga kaso, ang Tourette's syndrome ay nawawala o ang mga pagpapakita nito ay humina pagkatapos ng pagdadalaga. Sa kabila ng katotohanan na ang sakit ay panghabambuhay, walang mga degenerative disorder ng utak ang sinusunod, samakatuwid, ang mga kakayahan sa pag-iisip ay hindi apektado.

Sa paglipas ng panahon, natututo ang pasyente na kontrolin ang kanyang mga tics at kumilos nang naaangkop sa lipunan.