Palīdzības sindroms dzemdniecībā. HELLP sindroms ir bīstama grūtniecības trešā trimestra patoloģija. Tas vienmēr ir saistīts ar preeklampsiju

Makatsaria A.D., Bitsadze V.O., Khizroeva D.Kh.

Dzemdniecība, ginekoloģija un reprodukcija. 2014. gads; N2: 61.-68. lpp

Kopsavilkums:

HELLP sindroms grūtniecēm ar gestozi, saskaņā ar vispārinātiem pasaules literatūras datiem, rodas 20-20% gadījumu, un to raksturo augsta mātes un perinatālā mirstība. HELLP sindroms parasti attīstās grūtniecības trešajā trimestrī, parasti 35. nedēļā, un var rasties arī pēc dzemdībām normālas grūtniecības norises laikā. Sindroma patofizioloģija joprojām nav pilnībā izprotama. Mūsdienās tiek uzskatīts, ka galvenais posms HELLP sindroma veidošanā ir endotēlija disfunkcija. Endotēlija bojājumu un iekaisuma reakcijas aktivizēšanās rezultātā tiek aktivizēti asins koagulācijas procesi, kas izraisa koagulopātijas attīstību, palielinātu trombocītu patēriņu un trombocītu-fibrīna mikrotrombu veidošanos. Iespējams, padziļinot zināšanas par HELLP sindroma patoģenēzi, attīstot idejas par grūtniecības komplikācijām kā galēju izpausmi sistēmiskai reakcijai uz iekaisumu, kas noved pie vairāku orgānu disfunkcijas attīstības, ļaus izstrādāt efektīvas metodes profilaksei un intensīvai. šī bīstamā stāvokļa ārstēšana.

PALĪDZĪBAS SINDROMS

Atslēgvārdi: HELLP sindroms, eklampsija, katastrofāla antifosfolipīdu sindroms, hemolīze.

Valsts budžeta augstākās profesionālās izglītības iestāde “Pirmā Maskavas Valsts medicīnas universitāte nosaukta I.M. Sechenov" no Krievijas Federācijas Veselības ministrijas, Maskava

Mūsdienās, pateicoties molekulārās medicīnas panākumiem un detalizētai iekaisuma mehānismu izpētei, izpratne par daudzām slimībām, kuru cēlonis ilgu laiku palika noslēpums. Parādās arvien vairāk pierādījumu, ka tādas slimības un sindromi kā trombotiskā trombocitopēniskā purpura (TTP), hemolītiski urēmiskais sindroms, katastrofāls antifosfolipīdu sindroms (CAPS), HELLP sindroms, heparīna izraisīta trombocitopēnija ir dažādas universālas organisma reakcijas izpausmes. sistēmiska reakcija uz iekaisumu.

Neskatoties uz to, ka šo patoloģisko procesu pamatā var būt dažādas ģenētiskas un iegūtas anomālijas (asinsreces faktori, komplementa sistēma u.c.), klīnisko izpausmju veidošanās pamatā ir universāla sistēmiskā iekaisuma reakcija. Katra šī patoloģiskā procesa galvenais patoģenēzes mehānisms ir progresējošs endotēlija bojājums, iekaisuma reakcijas attīstība un koagulācijas procesu aktivizēšana, attīstoties trombozei.

Tā kā šīs slimības ir salīdzinoši reti sastopamas un eksperimentālo modeļu trūkuma dēļ pētniekiem mūsdienās lielākoties ir nesaprotamas, ārstēšana pārsvarā ir imperiāla, un mirstība, neskatoties uz teorētiskās medicīnas panākumiem, ir augsta. Tomēr molekulāro un ģenētiskā izpēte pēdējie gadi ir ļāvuši būtiski paplašināt izpratni par šo slimību patoģenētiskajiem mehānismiem, bez zināšanām nevar cerēt uz šo patoloģiju ārstēšanas metožu diagnostikas uzlabošanu.

1954. gadā Pričards un kolēģi pirmo reizi aprakstīja trīs gestozes gadījumus, kuros intravaskulāra hemolīze, trombocitopēnija un aknu darbības traucējumi. 1976. gadā tas pats autors aprakstīja 95 sievietes ar preeklampsiju, no kurām 29% bija trombocitopēnija un 2% bija anēmija. Tajā pašā laikā Gudlins aprakstīja 16 sievietes ar smagu preeklampsiju, ko pavada trombocitopēnija un anēmija, un nosauca šo slimību par "lielo atdarinātāju", jo preeklampsijas izpausmes var būt neparasti dažādas. Terminu HELLP sindroms (hemolīze, paaugstināts aknu enzīmu līmenis, zems trombocītu skaits) klīniskajā praksē pirmo reizi ieviesa Vainšteins 1982. gadā kā ārkārtīgi progresējošu gestozes formu, ko papildināja mikroangiopātiskas hemolīzes attīstība, trombocitopēnija un paaugstināta aknu enzīmu koncentrācija.

HELLP sindroms grūtniecēm ar gestozi pēc vispārinātiem pasaules literatūras datiem rodas 2-20% gadījumu un to raksturo augsta mātes (no 3,4 līdz 24,2%) un perinatālā (7,9%) mirstība. HELLP sindroms parasti attīstās grūtniecības trešajā trimestrī, parasti 35. nedēļā, un var rasties arī pēc dzemdībām normālas grūtniecības norises laikā. Tādējādi, saskaņā ar Sibai et al. (1993), HELLP sindroms var attīstīties gan pirms dzemdībām (30% gadījumu), gan pēc dzemdībām (70%). Pēdējai sieviešu grupai ir lielāks risks saslimt ar akūtu nieru un elpošanas mazspēja. HELLP sindroma pazīmes var parādīties 7 dienu laikā. pēc dzemdībām un visbiežāk parādās pirmo 48 stundu laikā pēc dzemdībām.

HELLP sindromu biežāk novēro sievietēm pēc dzemdībām ar gestozi, vecumā virs 25 gadiem un ar sarežģītu dzemdību vēsturi. Ir pierādījumi par iespējamu iedzimta predispozīcija HELLP sindroma attīstībai. HELLP sindroms biežāk sastopams balto un ķīniešu vidū, daudz retāk (gandrīz 2,2 reizes) Austrumindijas iedzīvotāju vidū.

HELLP sindroma klīniskā aina

Papildus vispārējām gestozes izpausmēm - tūskai, proteīnūrijai, hipertensijai - HELLP sindromu raksturo hemolīze, trombocitopēnija un aknu bojājumi. Šīs klīniskās izpausmes izraisa nopietnas komplikācijas, piemēram, eklampsijas attīstību, nieru mazspēju, intrakraniālu asiņošanu, subkapsulāru hematomu un diseminētas intravaskulāras koagulācijas sindroma attīstību.

HELLP sindroma klīnisko ainu raksturo straujš simptomu pieaugums, un tas bieži izpaužas kā straujš grūtnieces un augļa stāvokļa pasliktināšanās (sk. 1. tabulu). Sākotnējās izpausmes ir nespecifiskas un ietver galvassāpes, nogurumu, savārgumu, sliktu dūšu, vemšanu, sāpes vēderā un, jo īpaši, sāpes labajā hipohondrijā. Agrīnie HELLP sindroma klīniskie simptomi var būt slikta dūša un vemšana (86%), sāpes epigastrālajā reģionā un labajā hipohondrijā (86%), smags pietūkums (67%). Lielākā daļa raksturīgas izpausmes slimības ir dzelte, vemšana ar asinīm, asiņošana injekcijas vietās, pastiprināta aknu mazspēja. Neiroloģiskie simptomi ir galvassāpes, krampji, galvaskausa nervu bojājumu simptomi un smagos gadījumos komas attīstība. Var rasties redzes traucējumi, tīklenes atslāņošanās un stiklveida ķermeņa asiņošana. Viena no HELLP sindroma attīstības pazīmēm var būt hepatomegālija un peritoneālās kairinājuma pazīmes. Freniskā nerva kairinājums, ko izraisa palielinātas aknas, var izraisīt sāpju izplatīšanos uz perikardu, pleiru un plecu, kā arī žultspūsli un barības vadu.

1. tabula. HELLP sindroma simptomi.

Bieži laboratoriskās izmaiņas HELLP sindromā parādās ilgi pirms aprakstītajām sūdzībām un klīniskajām izpausmēm. Viens no galvenajiem un pirmajiem HELLP sindroma simptomiem ir hemolīze (mikroangiopātiska hemolītiskā anēmija), ko nosaka krunkainu un deformētu sarkano asins šūnu, sarkano asins šūnu fragmentu (šistocītu) un polihromāzijas klātbūtne perifēro asiņu uztriepē. Hemolīzes cēlonis ir sarkano asins šūnu iznīcināšana, tām izejot cauri sašaurinātiem mikrovaskulāriem ar bojātu endotēliju un fibrīna nogulsnēm. Sarkano asinsķermenīšu fragmenti uzkrājas spazmīgos traukos, izdalot vielas, kas veicina agregāciju. Sarkano asins šūnu iznīcināšana izraisa laktāta dehidrogenāzes un netiešā bilirubīna satura palielināšanos asinīs. Netiešā bilirubīna uzkrāšanos veicina arī hipoksija, kas veidojas sarkano asinsķermenīšu hemolīzes rezultātā un ierobežo hepatocītu enzīmu aktivitāti. Pārmērīgs netiešais bilirubīns izraisa ādas un gļotādu iekrāsošanos.

Asins plūsmas traucējumi intrahepatiskajos traukos, ko izraisa fibrīna nogulsnēšanās tajos un hipoksijas attīstība, izraisa hepatocītu deģenerāciju un citolītiskā sindroma marķieru parādīšanos (paaugstināts aknu enzīmu līmenis) un sindromu. hepatocelulārā mazspēja(samazināta proteīnu sintēzes funkcija, samazināta asinsreces faktoru sintēze, kas izraisa asiņošanas attīstību). Išēmisks aknu bojājums ir izskaidrojams ar samazinātu portāla asins plūsmu, ko izraisa fibrīna nogulsnēšanās aknu sinusos un spazmas aknu artērija, ko apstiprina Doplera ultraskaņas dati. IN pēcdzemdību periods Atjaunojas aknu artērijas tonuss, savukārt portāla asins plūsma, kas fibrīna nogulsnēšanās dēļ parasti nodrošina 75% no aknu asinsrites, tiek atjaunota daudz lēnāk.

Sakarā ar asinsrites šķēršļiem distrofiski izmainītos hepatocītos, Glisona kapsula izstiepjas, kas izraisa tipisku sāpju sūdzību parādīšanos labajā hipohondrijā, epigastrijā. Intrahepatiskā spiediena palielināšanās var izraisīt aknu subkapsulāras hematomas veidošanos un tās plīsumu pie mazākās mehāniskās ietekmes (paaugstināts intraabdominālais spiediens maksts dzemdību laikā dzimšanas kanāls, – rokasgrāmata par Kristeller utt.). Spontāns aknu plīsums ir reta, bet nopietna HELLP sindroma komplikācija. Saskaņā ar pasaules literatūru, aknu plīsums HELLP sindromā notiek ar 1,8% biežumu, savukārt mātes mirstība ir 58-70%.

Trombocitopēniju HELLP sindromā izraisa trombocītu samazināšanās, ko izraisa mikrotrombu veidošanās endotēlija bojājuma laikā un patēriņš DIC laikā. Raksturīga ir trombocītu pusperioda samazināšanās. Trombocītu prekursoru līmeņa paaugstināšanās noteikšana perifērajās asinīs liecina par trombocītu dīgļu pārmērīgu kairinājumu.

Laboratoriskās izmaiņas visspilgtāk izpaužas pēcdzemdību periodā (24-48 stundu laikā pēc dzemdībām), tajā pašā laikā veidojas pilna HELLP sindroma klīniskā aina. Interesanti, ka, atšķirībā no HELLP sindroma, smagās gestozes formās notiek laboratorisko un klīniskie simptomi rodas pirmajās pēcdzemdību perioda dienās. Turklāt atšķirībā no smagas gestozes formas, kas visbiežāk tiek konstatēta pirmdzemdējušām sievietēm, starp pacientiem ar HELLP sindromu ir diezgan augsts vairākdzemdējušu sieviešu procents (42%).

Var parādīties tikai viena vai divas tipiskas HELLP sindroma pazīmes. HELLP sindromu sauc par “daļēju” jeb ELLP sindromu (ja nav hemolīzes pazīmju). Sievietēm ar “daļēju” HELLP sindromu ir labvēlīgāka prognoze. Van Pampus et al. (1998) norāda uz smagu komplikāciju rašanos (eklampsija, placentas atdalīšanās, smadzeņu išēmija) 10% gadījumu ar ELLP sindromu un 24% gadījumu ar HELLP sindromu. Tomēr citi pētījumi neatbalsta atšķirības iznākumos starp ELLP un HELLP sindromiem.

Klasiskā gestozes simptomu triāde (tūska, proteīnūrija, hipertensija) ar HELLP sindromu tiek konstatēta tikai 40-60% gadījumu. Tādējādi tikai 75% sieviešu ar HELLP sindromu asinsspiediens pārsniedz 160/110 mmHg. Art., un 15% tiek konstatēts diastoliskais asinsspiediens
HELLP sindroma mātes un perinatālās komplikācijas ir ārkārtīgi augstas (skatīt 2. tabulu).

2. tabula. Mātes komplikācijas HELLP sindroma gadījumā, %.

Saskaņā ar vispārinātiem datiem no Egerman et al. (1999), mātes mirstība HELLP sindromā sasniedz 11%, lai gan saskaņā ar iepriekšējiem datiem Sibai et al. – 37% Perinatālās komplikācijas izraisa mātes stāvokļa smagums, priekšlaicīgas dzemdības auglis (81,6%), intrauterīnās augšanas aizkavēšanās (31,6%). Saskaņā ar Eeltnic et al. (1993), kas pētīja perinatālās mirstības līmeni 87 sievietēm ar HELLP sindromu, perinatālā augļa nāve attīstās 10% gadījumu, bet vēl 10% sieviešu bērns mirst pirmajā dzīves nedēļā. Bērniem, kas dzimuši mātēm ar HELLP sindromu, ir raksturīgi simptomi: trombocitopēnija – 11-36%, leikopēnija – 12-14%, anēmija – 10%, DIC sindroms – 11%, somatiska patoloģija – 58%, respiratorā distresa sindroms. (36%), sirds un asinsvadu sistēmas nestabilitāte (51%) ir 3-4 reizes biežāka. Jaundzimušo intensīvajā aprūpē jāiekļauj koagulopātijas profilakse un kontrole jau no pirmajām stundām. Trombocitopēnija jaundzimušajiem ar HELLP sindromu rodas 36% gadījumu, kas var izraisīt asinsizplūdumu attīstību un nervu sistēmas bojājumus.

Saskaņā ar Abramoviči et al. (1999), kas analizēja 269 grūtniecības gadījumus, ko sarežģī HELLP sindroms, smaga gestoze un eklampsija, ar savlaicīgu diagnostiku un adekvātu ārstēšanu, perinatālās mirstības līmenis HELLP sindroma gadījumā nepārsniedz to pašu rādītāju smagas gestozes un eklampsijas gadījumā.

HELLP sindroma patoloģiskais attēls

Pēcnāves izmaiņas HELLP sindromā ietver trombocītu-fibrīna mikrotrombus un vairākas petehiālas asiņošanas. Autopsijas laikā ir raksturīgi poliserozīts un ascīts, divpusējs eksudatīvs pleirīts, vairāki petehiālie asinsizplūdumi vēderplēvē un aizkuņģa dziedzera audos, subkapsulāras hematomas un aknu plīsumi.

Klasiskais aknu bojājums, kas saistīts ar HELLP sindromu, ir periportāla vai fokusa parenhīmas nekroze. Imunofluorescences pētījumi atklāj mikrotrombus un fibrīna nogulsnes sinusoīdos. Saskaņā ar Barton et al. (1992), kurš pārbaudīja 11 aknu paraugus, kas iegūti ar biopsiju laikā ķeizargrieziens sievietēm ar HELLP sindromu korelācija starp histoloģisko izmaiņu pakāpi aknās un klīniskās slimības smagumu laboratorijas simptomi klāt .

Saskaņā ar Minakami et al. (1988), kurš pārbaudīja 41 aknu paraugu no cilvēkiem, kuri miruši no HELLP sindroma, konstatēja, ka nav iespējams histoloģiski atšķirt akūtu taukainu aknu slimību (AFLD) un HELLP sindromu. Gan ar ACDP, gan HELLP sindromu tiek novērota hepatocītu vakuolizācija un nekroze. Taču, ja ar ARDP šīs izmaiņas atrodas centrālajā zonā, tad ar HELLP sindromu periportālā nekroze ir sastopama lielākā mērā. Autori secina, ka preeklampsijas, HELLP sindroma un OBDP patoģenētiskie mehānismi ir vienoti. GDRP ir salīdzinoši reta patoloģija, kas attīstās grūtniecības trešajā trimestrī. Ar šo patoloģiju, tāpat kā ar HELLP sindromu, ir nepieciešama neatliekamā dzemdība, kas var būtiski uzlabot mātes un bērna prognozi.

HELLP sindroma patoģenēzes pamati

HELLP sindroma etioloģija un patoģenēze joprojām nav pilnībā izprotama. Pašlaik endotēlija bojājumi un mikroangiopātijas attīstība tiek uzskatīti par galveno elementu HELLP sindroma patoģenēzē. HELLP sindroma raksturīgās pazīmes ir koagulācijas aktivācija ar fibrīna nogulsnēšanos asinsvadu lūmenā, pārmērīga trombocītu aktivācija, kas izpaužas to paātrinātā patēriņā un trombocitopēnijas attīstībā.

Mūsdienās ir arvien vairāk pierādījumu par sistēmiskā iekaisuma lomu preeklampsijas patoģenēzē. Iespējams, ka HELLP sindroma pamatā ir pārmērīga progresējoša iekaisuma procesu aktivizēšana un endotēlija disfunkcija, kas izraisa koagulopātijas un daudzu orgānu disfunkcijas attīstību. Nav arī šaubu, ka komplementa sistēma ir iesaistīta HELLP sindroma patoģenēzē. Saskaņā ar Barton et al. (1991), imūnkompleksi HELLP sindromā ir atrodami aknu sinusos un pat endokarda punkcijas biopsijā. Iespējams, ka komplementa sistēmas bojājumu autoimūnais mehānisms ir saistīts ar autoimūnu reakciju uz daļēji allotransplantāta augli. Tādējādi pacientiem ar HELLP sindromu serumā tiek noteiktas antitrombocītu un antiendoteliālas autoantivielas. Komplementa sistēmas aktivizēšana stimulē leikocītus. Šajā gadījumā palielinās pro-iekaisuma citokīnu sintēze: 11-6, TNF-a, 11-1 (uc), kas veicina iekaisuma reakcijas progresēšanu. Papildu apstiprinājums iekaisuma lomai HELLP sindroma patoģenēzē ir aknu audu neitrofīlās infiltrācijas noteikšana imunoloģiskā pētījuma laikā.

Tādējādi mūsdienās tiek uzskatīts, ka galvenais posms HELLP sindroma veidošanā ir endotēlija disfunkcija. Endotēlija bojājumu un iekaisuma reakcijas aktivizēšanās rezultātā tiek aktivizēti asins koagulācijas procesi, kas izraisa koagulopātijas attīstību, palielinātu trombocītu patēriņu un trombocītu-fibrīna mikrotrombu veidošanos. Trombocītu iznīcināšana izraisa masveida vazokonstriktīvu vielu izdalīšanos: tromboksāns A2, serotonīns. Paaugstināta trombocītu aktivācija un endotēlija disfunkcija izraisa tromboksāna-prostaciklīna sistēmas nelīdzsvarotību, kas ir iesaistīta hemostatiskās sistēmas līdzsvara uzturēšanā. Nav šaubu, ka intravaskulāra koagulācija ir paralēla HELLP sindroma attīstībai. Tādējādi DIC sindroms tiek novērots 38% sieviešu ar HELLP sindromu un izraisa gandrīz visas HELLP sindroma klīniskās izpausmes un smagas komplikācijas - priekšlaicīgu normāli novietotas placentas atdalīšanu, intrauterīnu augļa nāvi, dzemdību asiņošanu, aknu subkansulāru hematomu, aknu plīsumu. , smadzeņu asiņošana . Lai gan HELLP sindroma gadījumā izmaiņas visbiežāk tiek konstatētas aknās un nierēs, endotēlija disfunkcija var attīstīties arī citos orgānos, ko pavada sirds mazspējas attīstība, akūtas respiratorās disgresijas sindroms un smadzeņu išēmija.

Tādējādi gestoze pati par sevi ir vairāku orgānu mazspējas izpausme, un HELLP sindroma pievienošana norāda uz ārkārtēju sistēmiskā iekaisuma un orgānu bojājumu procesu aktivācijas pakāpi.

Saskaņā ar Salivan et al. (1994), kas pētīja 81 sievieti, kurai bija HELLP sindroms, turpmāko grūtniecību 23% gadījumu sarežģīja gestozes vai eklampsijas attīstība, un 19% gadījumu tika novērots HELLP sindroma recidīvs. Tomēr turpmākie pētījumi, ko veica Sibai et al. (1995) un Chames et al. (2003) norāda uz mazāku HELLP sindroma atkārtotas attīstības risku (4-6%). Sibai et al. norādīt vairāk augsta riska priekšlaicīgas dzemdības, IUGR, spontāns aborts, perinatālā mirstība turpmākajās grūtniecībās sievietēm, kurām ir bijis HELLP sindroms. Diezgan augsts HELLP sindroma atkārtošanās risks un komplikāciju attīstība turpmākajās grūtniecībās norāda uz iespējamu noteiktu iedzimtu predispozīciju šādām sievietēm. Tādējādi saskaņā ar Kraus et al. (1998), sievietēm, kurām ir bijis HELLP sindroms, ir paaugstināts rezistences biežums pret aktivētu proteīnu C un faktora V Leiden mutāciju. Šlembahs u.c. (2003) atklāja, ka V faktora Leiden mutācija ir 2 reizes biežāka sievietēm ar HELLP sindromu, salīdzinot ar veselām grūtniecēm. Turklāt HELLP sindroma un trombofīliju kombinācija bija saistīta ar lielāku IUGR attīstības risku. Moessmer et al. (2005) aprakstīja HELLP sindroma attīstību sievietei ar homozigota mutācija protrombīna gēns G20210A. Šajā gadījumā bērnam tika atklāta heterozigota protrombīna gēna mutācija. Jāatzīmē, ka protrombīna gēnu mutāciju, īpaši homozigotu, biežums vispārējā populācijā nav augsts. HELLP sindroms ir arī diezgan reta grūtniecības komplikācija (0,2-0,3%). Turklāt saikne starp trombofīliju un paaugstinātu HELLP sindroma risku nav konstatēta visos pētījumos. Tomēr ģenētisko trombofīliju klātbūtne, īpaši kombinācijā ar hemostāzes anomālijām auglim, var būt nopietns riska faktors koagulopātijas (īpaši HELLP sindroma) attīstībai grūtniecības laikā. Tādējādi, saskaņā ar Schlembach et al. (2003), trombofilija auglim var veicināt placentas mikrotrombu veidošanos, placentas asinsrites traucējumus un IUGR rašanos.

Altamura et al. (2005) aprakstīja sievieti ar HELLP sindromu, ko sarežģī insulta attīstība un kurai tika konstatēta MTHFR un protrombīna gēna heterozigota mutācija. Pati grūtniecība ir stāvoklis, kam raksturīga hiperkoagulācija un subklīniska sistēmiska iekaisuma attīstība. Tādējādi, saskaņā ar Wiebers et al. (1985), insulta biežums negrūtniecēm vecumā no 15 līdz 44 gadiem ir 10,7/1000 000, savukārt grūtniecības laikā insulta risks palielinās 13 reizes. Iedzimtu jau esošu hemostāzes anomāliju (ģenētiskā trombofilija, APS) klātbūtnē grūtniecība var kalpot kā faktors pārmērīgai sistēmisku iekaisuma procesu aktivizēšanai un koagulopātijas attīstībai, kas veido vairāku patoloģiju patoģenētisko pamatu: HELLP sindroms, preeklampsija, eklampsija, DIC sindroms, IUGR.

No vienas puses, HELLP sindroms var būt pirmā iedzimtas hemostāzes patoloģijas izpausme, un, no otras puses, iedzimtu trombofiliju ģenētiskā analīze ļauj identificēt sievietes, kurām ir risks iestāties sarežģīta grūtniecība. īpašu uzmanībuārsti un specifiska profilakse.

Trombotiskās mikroangiopātijas attīstība papildus HELLP sindromam ir raksturīga arī TTP, HUS, kā arī ir viena no CAPS izpausmēm. Tas norāda uz vienota šo slimību patoģenēzes mehānisma klātbūtni. Ir zināms, ka APS ir saistīta ar augstu grūtniecības patoloģiju biežumu: IUGR, intrauterīnās augļa nāves, priekšlaicīgas dzemdības, gestoze. Turklāt vairāki pētnieki ir aprakstījuši HELLP sindroma rašanās gadījumus sievietēm ar APS, kas vēlreiz apstiprina hemostāzes patoloģijas kā predisponējoša faktora nozīmi HELLP sindroma rašanos. Koenig et al. (2005) aprakstīja sievieti ar APS, kuras grūtniecību sarežģīja HELLP sindroma attīstība, un pēc tam operatīva piegāde attīstījās CAPS klīniskā aina ar aknu infarktu, kuņģa-zarnu trakta Un kaulu smadzenes progresējošas mikroangiopātijas dēļ. Jāņem vērā arī tas, ka HELLP sindroms var būt pirmā APS izpausme. Tādēļ sievietēm ar HELLP sindromu ir nepieciešams antifosfolipīdu antivielu tests.

HELLP sindroma diagnostika

HELLP sindroma diagnostikas kritēriji ir:
1. Smaga gestozes forma (preeklampsija, eklampsija).
2. Hemolīze (mikroangiopātiska hemolītiskā anēmija, deformētas sarkanās asins šūnas).
3. Paaugstināts bilirubīna līmenis >1,2 mg/dl;
4. Paaugstināts laktātdehidrogenāzes (LDH) >600 U/l.
5. Aknu enzīmu - aminotransferāžu - aspartātaminotransferāzes (ACT) palielināšanās >70 U/l.
6. Trombocitopēnija (trombocītu skaits 7. Hemostasiogramma:
– tromboelastogrammas g+k indikatora pagarināšanās;
– APTT pagarināšana;
- protrombīna laika pagarināšanās;
– D-dimēra satura palielināšanās;
- palielināts trombīna-antitrombīna III kompleksa saturs;
antitrombīna III koncentrācijas samazināšanās;
- paaugstināts protrombīna fragmentu līmenis;
– pazemināta C proteīna aktivitāte (57%);
– lupus antikoagulanta cirkulācija.
8. Dienas proteīnūrijas līmeņa noteikšana;
9. Aknu ultraskaņa.

Raksturīga HELLP sindroma pazīme ir arī haptoglobīna koncentrācijas samazināšanās zem 0,6 g/l.

Martin et al. (1991) analizēja 302 HELLP sindroma gadījumus un, atkarībā no trombocitopēnijas smaguma pakāpes, identificēja trīs šīs grūtniecības komplikācijas smaguma pakāpes: pirmā pakāpe - trombocitopēnija 150-100H109/ml, otrā pakāpe - 1,00-50H109/ml, trešā - mazāk. nekā 50H109/ml.

Diferenciāldiagnoze HELLP sindroms jāveic, pirmkārt, ar aknu slimībām - akūtām taukainajām aknām, intrahepatisku holestātisku dzelti; HELLP sindroms ir jānošķir arī no aknu slimībām, kas var saasināties grūtniecības laikā, tostarp Budd-Chiari sindroma (aknu vēnu tromboze), vīrusu slimībām, holelitiāzes, hroniska autoimūna hepatīta, Vilsona-Konovalova slimības. Hemolīzes, paaugstinātas aknu enzīmu aktivitātes un trombocitopēnijas kombināciju var novērot arī dzemdību sepse, spontāni aknu plīsumi grūtniecēm un sistēmiska sarkanā vilkēde. 1991. gadā Gudlins aprakstīja 11 kļūdainas HELLP sindroma diagnozes gadījumus sievietēm ar akūtu kardiomiopātiju, sadalošo aortas aneirismu, atkarību no kokaīna, glomerulonefrītu, gangrēnu holecistītu, SLE un feohromacitomu. Tāpēc, ja tiek konstatēta trombocitopēnija, mikroangiopātiskā anēmija un citolīzes pazīmes, HELLP sindroma diagnozi var veikt tikai pēc rūpīgas klīniskās ainas izvērtēšanas un citu šo simptomu cēloņu izslēgšanas.

Ja jums ir aizdomas par HELLP sindromu grūtniecei jābūt hospitalizētai intensīvās terapijas nodaļā (skat. 3. tabulu).

3. tabula. Nepieciešamais pētījumu apjoms, ja ir aizdomas par HELLP sindromu.

HELLP sindroma ārstēšanas principi

Preeklampsijas pacientu ārstēšanas galvenais mērķis, pirmkārt, ir mātes drošība un dzīvotspējīga augļa piedzimšana, kura stāvoklis neprasīs ilgstošu un intensīvu jaundzimušo aprūpi. Sākotnējais ārstēšanas posms ir hospitalizācija, lai novērtētu mātes un augļa stāvokli. Turpmākā terapija jāpielāgo individuāli atkarībā no stāvokļa un gestācijas vecuma. Paredzamajam terapijas rezultātam lielākajai daļai pacientu ar vieglu slimības formu jābūt veiksmīgai grūtniecības pabeigšanai. Terapijas rezultāti pacientiem ar smagām slimības formām būs atkarīgi gan no mātes un augļa stāvokļa uzņemšanas laikā, gan no gestācijas vecuma.

Galvenā problēma HELLP sindroma ārstēšanā ir svārstīgā slimības gaita, neprognozējama smagu mātes komplikāciju rašanās un augsta mātes un perinatālā mirstība. Tā kā nav ticamu klīnisku un laboratorisku, skaidri definētu kritēriju slimības prognozei un gaitai, HELLP sindroma iznākums nav prognozējams. Augstu māšu saslimstību un mirstību galvenokārt izraisa diseminētas intravaskulāras koagulācijas (DIC) attīstība; attīstības biežums akūta forma DIC sindroms ievērojami palielinās, palielinoties intervālam starp diagnozi un piegādi.

Ar HELLP sindromu dzemdības ar ķeizargriezienu tiek veiktas neatkarīgi no grūtniecības stadijas.

Indikācijas ārkārtas piegādei ir:
- progresējoša trombocitopēnija;
- krasas gestozes klīniskās gaitas pasliktināšanās pazīmes;
– apziņas traucējumi un smagi neiroloģiski simptomi;
- progresējoša aknu un nieru darbības pasliktināšanās;
- grūtniecība 34 nedēļas vai ilgāk;
- augļa distress.

Konservatīvā grūtniecības vadība šajos gadījumos ir saistīta ar paaugstinātu eklampsijas, placentas atdalīšanās, elpošanas un nieru mazspējas, mātes un perinatālās mirstības risku. Jaunāko pētījumu analīze liecina, ka agresīvas taktikas rezultātā ievērojami samazinās māšu un perinatālās mirstības rādītāji. Dzemdības caur maksts dzemdību kanālu ir iespējamas tikai ar pietiekamu dzemdes kakla briedumu, rūpīgu augļa stāvokļa un asinsrites novērtēšanu nabas artērija Doplera pētījuma laikā. Konservatīvā taktika ir attaisnojama tikai augļa nenobrieduma gadījumos situācijā, kad nav slimības progresēšanas pazīmju, augļa intrauterīnās ciešanas un intensīvu uzraudzību specializētā dzemdību slimnīcā veic kvalificēts akušieris-ginekologs ciešā un obligātā sadarbībā ar anesteziologu. un neonatologs.

Terapijas principi ietver bcc papildināšanu ar mikrocirkulācijas atjaunošanu ar plazmas aizstājējiem: hidroksietilcieti, albumīnu, svaigi saldētu plazmu. Vienas grupas donoru sarkanās asins šūnas tiek izmantotas anēmijas likvidēšanai, ja hemoglobīna līmenis ir mazāks par 70 g/l. Trombocītu pārliešana tiek veikta, kad trombocītu līmenis samazinās līdz 40 tūkstošiem vai mazāk. Progresējot vairāku orgānu mazspēja ar aknu un nieru funkcionālās dekompensācijas pazīmēm, efektīva ārstēšanas metode ir hemodiafiltrācija, hormonālā terapija ar kortikosteroīdiem, antibakteriālā terapija. Antihipertensīvā terapija tiek nozīmēta individuāli (skatīt 4. tabulu).

4. tabula. HELLP sindroma terapijas principi.

Terapijas principi	Īpaši pasākumi
1. Asins tilpuma papildināšana un mikrocirkulācijas atjaunošana	Hidroksietilciete 6% un 10%; albumīns 5%; svaigi saldēta donora plazma
2. Anēmijas likvidēšana	Ar Hb
3. Trombocitopēnijas likvidēšana	Pret trombocitopēniju
4. Iekšdedzes dzinēja darbības profilakse un kontrole	Svaigi saldētas plazmas pārliešana
5. Hormonu terapija	Kortikosteroīdi
6. Efektīvās ārstēšanas metodes	Plazmaferēze, hemodiafiltrācija (ar vairāku orgānu mazspējas progresēšanu)
7. Antibakteriālā terapija	Narkotikas plaša spektra darbības
8. Antihipertensīvā terapija	Mērķa asinsspiediens Dihidralazīns, labetalols, nifedipīns; nātrija nitroprussīds (asinsspiedienam> 180/110 mm Hg), magnijs (krampju profilaksei)
9. Hemostāzes kontrole	Antitrombīns 111 (profilakses nolūkos - 1000-1500 SV/dienā, ārstēšanai sākumdeva 1000-2000 SV/dienā, pēc tam 2000-3000 SV/dienā), dipiridamols, aspirīns
10. Piegāde	C-sekcija

Cīņa pret DIC sindromu kombinācijā ar detoksikācijas terapiju tiek veikta, veicot terapeitisku diskrētu plazmaferēzi ar 100% bcc aizstāšanu ar donora svaigi sasaldētu plazmu līdzvērtīgā tilpumā, un hipoproteinēmijas gadījumā - ar pārliešanu. Plazmaferēzes izmantošana HELLP sindroma intensīvajā terapijā var samazināt mātes mirstību šīs komplikācijas gadījumā no 75 līdz 3,4-24,2%.

Lielas intravenozas glikokortikoīdu devas ne tikai samazina perinatālo mirstību, novēršot ARDS, bet arī samazina mātes mirstību, kas apstiprināts piecos randomizētos pētījumos. Gudlins u.c. (1978) un Clark et al. (1986) apraksta gadījumus, kad glikokortikoīdu lietošana (10 mg deksametazona IV ik pēc 12 stundām) un grūtnieces pilnīgas atpūtas ievērošana ļāva īslaicīgi uzlabot klīnisko ainu (asinsspiediena pazemināšanās, trombocītu skaita palielināšanās, aknu darbības uzlabošanās). funkcija, diurēzes palielināšanās). Dati no Magann et al. (1994), Yalcin et al. (1998), Isler et al. (2001) norāda, ka glikortikoīdu lietošana pirms un pēc dzemdībām palīdz samazināt HELLP sindroma smagumu, asins pārliešanas nepieciešamību un ļauj pagarināt grūtniecību par 24-48 stundām, kas ir svarīgi jaundzimušo respiratorā distresa sindroma profilaksei. . Isler (2001) uzrādīja lielāku glikokortikoīdu intravenozas ievadīšanas efektivitāti, salīdzinot ar intramuskulāru ievadīšanu.

Tiek pieņemts, ka glikokortikoīdu lietošana var palīdzēt atjaunot endotēlija funkciju, novērst sarkano asins šūnu un trombocītu intravaskulāru iznīcināšanu un SIRS progresēšanu. Tomēr pēc klīniskā attēla uzlabošanās 24-48 stundu laikā pēc glikokortikoīdu lietošanas var rasties tā sauktā atsitiena parādība, kas izpaužas kā grūtnieces stāvokļa pasliktināšanās. Tādējādi glikokortikoīdu ievadīšana pilnībā nenovērš patoloģiskā procesa attīstību, bet tikai īslaicīgi uzlabo klīnisko ainu, radot apstākļus veiksmīgākai piegādei.

Lielākajai daļai pacientu ar HELLP sindromu ieteicams lietot 10 mg deksametazona IV divas reizes ar 6 stundu pārtraukumu, pēc tam papildus divas reizes 6 mg deksametazona IV ik pēc 6 stundām.Smaga HELLP sindroma (trombocitopēnija) gadījumā
Pēcdzemdību periodā daži ārsti iesaka lietot kortikosteroīdus (4 reizes intravenoza ievadīšana deksametazons ar 12 stundu intervālu - 10, 10, 5, 5 mg) tūlīt pēc dzimšanas un svaigi saldētas donora plazmas pārliešanas. Saskaņā ar Martin et al. (1994), glikokortikoīdu lietošana pēcdzemdību periodā var samazināt komplikāciju risku un mātes mirstību.

Pēcdzemdību periodā sieviete jāturpina uzraudzīt, līdz pilnībā izzūd klīniskie un laboratoriskie simptomi. Tas ir saistīts ar faktu, ka atšķirībā no gestozes un eklampsijas, kuru simptomi pēc dzemdībām parasti ātri izzūd, ar HELLP sindromu hemolīzes maksimums tiek novērots 24-48 stundas pēc dzimšanas, kas bieži vien prasa atkārtotu sarkano asins šūnu pārliešanu. Pēcdzemdību periodā ir nepieciešams turpināt magnija terapiju 24 stundas. Vienīgais izņēmums ir sievietes ar nieru mazspēju. Ja hemolīze turpinās un trombocītu skaits samazinās vairāk nekā 72 stundas pēc dzemdībām, ir indicēta plazmaferēze.

Noslēgumā jāatzīmē, ka HELLP sindroma intensīvās terapijas panākumi lielā mērā ir atkarīgi no savlaicīga diagnostika gan pirms dzemdībām, gan pēcdzemdību periodā. Neskatoties uz rūpīgu uzmanību problēmai, HELLP sindroma etioloģija un patoģenēze lielākoties joprojām ir noslēpums. Iespējams, padziļinot zināšanas par HELLP sindroma patoģenēzi, attīstot idejas par grūtniecības komplikācijām kā galēju izpausmi sistēmiskai reakcijai uz iekaisumu, kas noved pie vairāku orgānu disfunkcijas attīstības, ļaus izstrādāt efektīvas metodes profilaksei un intensīvai. šī dzīvībai bīstamā stāvokļa ārstēšana.

Literatūra/atsauces:

1. Abramoviči D., Frīdmens S.A., Mersers B.M. un citi. Jaundzimušo iznākums smagas preeklampsijas gadījumā 24-36 grūtniecības nedēļās: vai HELLP (hemolīze, paaugstināts aknu enzīmu līmenis un zems trombocītu skaits) sindroms ir svarīgs? Am. J. Obstet. Gynecol. 1999. gads; 180: 221-225.
2. Altamura C., Vasapollo B., Tibuzzi F. et al. Pēcdzemdību cerebellārs infarkts un hemolīze, paaugstināts aknu enzīmu līmenis, zems trombocītu (HELLP) sindroms. Z. Neirols. Sci. 2005. gads; 26 (1): 40-2.
3. Barton J.R., Riely S.A., Adamec T.A. un citi. Aknu histopatoloģiskais stāvoklis nekorelē ar laboratorijas anomālijām HELLP sindroma gadījumā (hemolīze, paaugstināts aknu enzīmu līmenis un zems trombocītu skaits. Am. J. Obstet. Gynecol. 1992; 167: 1538-1543).
4. Barton J.R., Sibai B.M. HELLP sindroma sarežģītās grūtniecības aprūpe. Obstet. Gynecol. Clin. Ziemeļi. Am. 1991. gads; 18: 165-179.
5. Baksters J.K., Vainšteins L. HELLP sindroms: jaunākie sasniegumi. Obstet. Gynecol. Surv. 2004. gads; 59 (12): 838-45.
6. Brandenburg V.M., Frank R.D., Heintz B. et al. HELLP sindroms, multifaktoriāla trombofilija un pēcdzemdību miokarda infarkts. J. Perinats. Med., 2004; 32 (2): 181-3.
7. Chames M.C., Haddad B., Barton J.R. un citi. Turpmākie rezultāti sievietēm ar HELLP sindromu anamnēzē 28 grūtniecības nedēļās. Am. J. Obstet. Gynecol. 2003. gads; 188: 1504-1508.
8. Klārks S.L., Felans Dž.R., Alens S.H. un citi. Ar HELLP sindromu saistīto hematoloģisko anomāliju novēršana pirms dzemdībām: ziņojums par trim gadījumiem. J. Reprod. Med. 1986. gads; 31: 70-72.
9. Eeltink C.M., van Lingen R.A., Aarnoudse J.G. un citi. Mātes hemolīze, paaugstināts aknu enzīmu līmenis un zems trombocītu sindroms: specifiskas problēmas jaundzimušajam. Eiro. J. Pediatr. 1993. gads; 152: 160-163.
10. Egerman R.S., Sibai B.M. HELLP sindroms. Clin. Obstet. Gynecol. 1999. gads; 42: 381-389.
11. Goodlin R.C., Cotton D.B., Haesslein H.C. Atkārtota tūska-proteinūrija-hipertensijas gestoze. Am. J. Obstet. Gynecol. 1978; 32: 595-598.
12. Goodlin R.C. Preeklampsija kā lielais viltnieks. Am. J. Obstet. Gynecol. 1991. gads; 164: 1577-1581.
13. Isler C.M., Barrilleaux P.S., Magann E.F. un citi. Prospektīvs, randomizēts pētījums, kurā salīdzina deksametazona un betametazona efektivitāti pirmsdzemdību HELLP (hemolīze, paaugstināts aknu enzīmu līmenis un zems trombocītu skaits sindroms. Am. J. Obstet. Gynecol. 2001; 184: 1332-1339) ārstēšanā.
14. Katz V.L., Farmer R., Kuler J.A. Preeklampsija eklampsijā: ceļā uz jaunu paradigmu. Am. J. Obštaets. Gynecol. 2000; 182: 1389-1394.
15. Koenig M., Roy M., Baccot S. et al. Trombotiskā mikroangiopātija ar aknu, zarnu un kaulu infarktu (katastrofāls antifosfolipīdu sindroms), kas saistīts ar HELLP sindromu. Clin. Reimatols. 2005. gads; 24(2); 166-8.
16. Krauss T., Augustins H.G., Osmers R. u.c. Aktivēta proteīnu rezistence un faktors V Leiden pacientiem ar hemolīzi, paaugstinātu aknu enzīmu līmeni, zemu trombocītu sindromu. Obstet. Gynecol. 1998. gads; 92: 457-460.
17. Le T.T.D., Tieulie N., Costedoat N. et al. HELLP sindroms antifosfolipīdu sindromā: retrospektīvs pētījums par 16 gadījumiem 15 sievietēm. Ann. Rheum. Dis. 2005. gads; 64: 273-278.
18. Magann E.F., Bass D., Chauhan S.P. un citi. Pirmsdzemdību kortikosteroīdi: slimības stabilizācija pacientiem ar hemolīzes sindromu, paaugstinātu aknu enzīmu līmeni un zemu trombocītu skaitu (HELLP). Am. J. Obstet. Gynecol. 1994. gads; 71: 1148-1153.
19. Magann E.F., Perry K.G., Meydrech E.F. un citi. Pēcdzemdību kortikosteroīdi: paātrināta atveseļošanās no hemolīzes sindroma, paaugstināts aknu enzīmu līmenis un zems trombocītu skaits (HELLP). Am. J. Obstet. Gynecol. 1994. gads; 171: 1154-1158.
20. Mārtiņš J.N. Jr., Bleiks P.G., Perijs K.G. un citi. HELLP sindroma dabiskā vēsture: > slimības progresēšanas un regresijas modeļi. Am. J. Obstet. Gynecol. 1991. gads; 164: 1500-1513.
21. Minakami H., Oka N., Sato T. u.c. Preeklampsija: aknu mikrovezikulārā tauku slimība? Am. J. Obstet. Gynecol. 1988. gads; 159: 1043-1047.
22. Moessmer G., Muller B., Kolben M. et al. HELLP sindroms ar augļa augšanas aizkavēšanos sievietei, kas ir homozigota pret protrombīna gēna variantu 20210A. Trombs. Haemost. 2005. gads; 93 (4): 787-8.
23. O Brien J.M., Barton J.R. Strīdi ar HELLP sindroma diagnostiku un vadību. Clin. Obstet. Gynecol. 2005. gads; 48 (2): 460-77.
24. Osmanagaoglu M.A., Osmanagaoglu S., Bozkaya H. Sistēmiskā sarkanā vilkēde, ko sarežģī HELLP sindroms. Anaesth. Intensīvā aprūpe. 2004. gads; 32 (4): 569-74.
25. Schlembach D., Beinder E., Zingsem J. et al. Mātes un/vai augļa V Leiden faktora un G20210A protrombīna mutācijas saistība ar HELLP sindromu un intrauterīnās augšanas ierobežojumiem. Clin. Sci (Londona). 2003. gads; 105 (3): 279-85.
26. Sibai B.M., Ramadan M.K., Usta I. et al. Mātes saslimstība un mirstība 442 grūtniecībās ar hemolīzi, paaugstinātu aknu enzīmu līmeni un zemu trombocītu skaitu (HELLP sindroms). Am. J. Obstet. Gynecol. 1993: 169: 1000-1006.
27. Sibai B.M., Ramadan M.K., Chari R.S. un citi. Grūtniecība, ko sarežģī HELLP sindroms (hemolīze, paaugstināts aknu enzīmu līmenis un zems trombocītu skaits): turpmākais grūtniecības iznākums un ilgtermiņa prognoze. Am. J. Obstet. Gynecol. 1995. gads; 172: 125-129.
28. Salivan S.A., Magann E.F., Perry K.G. un citi. Hemolīzes sindroma, paaugstināta aknu enzīmu līmeņa un zema trombocītu (HELLP) sindroma atkārtošanās risks nākamajās grūtniecības periodā. Am. J. Obstet. Gynecol. 1994. gads; 171: 940-943.
29. Tanner B. Ohler W.G., Hawighorst S., Schaffer U., Knapstein P.G. HELLP sindroma komplikācijas peripartālu hemostatisku traucējumu dēļ. Centralbl. Gynakol. 1996. gads; 118 (4): 213-20.
30. VanPampus M.G., Wolf H., Westenberg S.M. un citi. Mātes un perinatālais iznākums pēc paredzamās HELLP sindroma ārstēšanas, salīdzinot ar preeklampsiju bez HELLP sindroma. Eiro. J. Obstet. Gynecol. Reproducēt. Biol. 1998. gads; 76: 31-36.
31. Wiebers D.O. Išēmiskas cerebrovaskulāras grūtniecības komplikācijas. Arch. Neirol. 1985. gads; 2: 1106-1113.
32. Witsenburg C.P., Rosendaal F.R., Middeldorp J.M. un citi. VIII faktora līmenis un preeklampsijas, HELLP sindroma, ar grūtniecību saistītas hipertensijas un smagas intrauterīnās augšanas aiztures risks. Trombs. Res. 2005. gads; 115 (5): 387-92.
33. Yalcin O.T., Sener T., Hassa H. et al. Pēcdzemdību kortikosteroīdu ietekme pacientiem ar HELLP sindromu. Int. J. Gynaecol. Obstet. 1998. gads; 61: 141-148.

HELLP sindroms Makatsariya A.D., Bitsadze V.O., Khizroeva D.Kh. Pirmā Krievijas Federācijas Veselības ministrijas Maskavas Valsts medicīnas Sečenova universitāte Kopsavilkums: HELLP sindroma patofizioloģija nav precīzi definēta. Mūsdienās endotēlija disfunkcija tiek uzskatīta par galveno HELLP sindroma attīstības brīdi. Endotēlija šūnu disfunkcija izraisa hipertensiju, proteīnūriju un palielinātu trombocītu aktivāciju un agregāciju. Turklāt koagulācijas kaskādes aktivizēšana izraisa trombocītu patēriņu, pateicoties adhēzijai uz bojāta un aktivizēta endotēlija, papildus mikroangiopātiskajai hemolīzei, ko izraisa eritrocītu griešana, kad tie šķērso kapilārus, kas noslogoti ar trombocītu-fibrīna nogulsnēm. Daudzu orgānu mikrovaskulāri bojājumi un aknu nekroze, kas izraisa aknu disfunkciju, veicina HELLP attīstību. Atslēgas vārdi: HELLP-sindroms, katastrofāls antifosfolipīdu sindroms, eklampsija, hemolīze.

HELLP sindroms ir reta patoloģija, kas vairumā gadījumu rodas grūtniecības beigās (trešajā trimestrī). Visbiežāk tas tiek diagnosticēts vairākas nedēļas pirms dzemdībām. Ir gadījumi, kad sindroma simptomi tika novēroti sievietēm tūlīt pēc dzemdībām.

Pirmo grūtnieču patoloģiskā stāvokļa aprakstu veica J. Pričards. Neskatoties uz to, ka šis stāvoklis rodas tikai 4-7% smagas preeklampsijas un eklampsijas gadījumu, sindromu raksturo augsta mātes mirstība (apmēram 75% gadījumu).

Nosaukums ir angļu valodas vārdu pirmo burtu saīsinājums. Termina definīcija ir šāda: H - hemolīze (sarkano asins šūnu iznīcināšana), EL - paaugstināts aknu enzīmu līmenis (paaugstina aknu enzīmu līmeni), LP - zems trombocītu līmenis (samazina trombocītu līmeni, kas atbild par asins recēšanu) . Saīsinājuma saskanība ar angļu valodas vārdu, kas nozīmē sauciens pēc palīdzības, ļāva nosaukumam nostiprināties medicīnas terminoloģijā.

HELLP sindroms dzemdniecībā tiek uzskatīts par sievietes ķermeņa pielāgošanās grūtniecībai pārkāpumu.

Kāpēc attīstās patoloģija?

Pašlaik patiesie ticamie iemesli, kas izraisa šādus apstākļus, nav zināmi. Medicīnas zinātnieki jau ir izstrādājuši vairāk nekā 30 teorijas, taču neviena no tām neļauj mums izveidot īstais iemesls. Ārsti atzīmēja, ka sindroms rodas uz fona.

Sievietēm sāk uzbriest rokas, kājas, seja un viss ķermenis, urīnā parādās liels daudzums olbaltumvielu, paaugstinās asinsspiediens. Uz šī nelabvēlīgā fona veidojas antivielas, kas ir agresīvas pret augli. Tie var iznīcināt sarkanās asins šūnas un trombocītus, bojāt asinsvadus un aknu audus.

Lai gan precīzi cēloņi nav zināmi, var identificēt faktorus, kuru klātbūtne palielina patoloģijas risku:

• imūnsistēmas bojājumi;
• ģenētiska nosliece uz iedzimtu aknu enzīmu deficītu;
• limfocītu ražošanas un darbības traucējumi;
• aknu asinsvadu tromboze;
• noteiktu ilgtermiņa nekontrolēta lietošana zāles(tetraciklīns, hloramfenikols).

Patoloģijas attīstības uzraudzība ļauj identificēt atsevišķus faktorus, kurus var klasificēt kā provocējošus. Tas ir daudzu iepriekšējo dzemdību klātbūtne, vecums virs 25 gadiem. Cilvēkiem ar gaišu ādu HELLP sindroms attīstās biežāk nekā cilvēkiem ar tumšu ādu.

Pazīmes un patoģenēze

Pirmie simptomi ir nespecifiski, un, kad tie sākotnēji parādās, tie ne vienmēr ļauj diagnosticēt patieso cēloni. Sieviete izjūt sliktu dūšu, reiboni un vemšanu, sāpes hipohondrijā, neizskaidrojamu paaugstinātas trauksmes sajūtu un pārmērīgu nogurumu.

Pirmās HELP sindroma pazīmes palielinās uz izteiktas tūskas fona. Ņemiet vērā arī:

• sāpes vēdera augšdaļā;
• asiņu vemšana;
• dzeltenīga ādas krāsa;
• zilumi injekcijas vietās;
• sirds ritma traucējumi, elpas trūkums ar nelielu fizisko piepūli;
• smadzeņu vai redzes traucējumi, presinkope.

Smagos gadījumos vai bez pienācīgas medicīniskās aprūpes var rasties plaušu tūska, nieru mazspēja, urīnizvades traucējumi, krampji, drudzis un koma. HELP sindromu var precīzi noteikt tikai tad, ja ir pieejami rezultāti laboratorijas testi.

HELP sindroms pēc dzemdībām

Šī patoloģija var attīstīties ne tikai grūtniecības laikā, bet arī pirmajās 2-3 dienās pēc dzemdībām. HELLP sindroma attīstības risks palielinās, ja sievietei grūtniecības laikā ir smagas vēlīnās toksikozes pazīmes. Arī ilgstošas, ilgstošas ​​dzemdības var izraisīt patoloģisku stāvokli.

Katrai sievietei dzemdībās ar uzskaitītajiem simptomiem jāparedz pastiprināta uzraudzība līdz medicīnas personāls.

Patoģenēze

HELP sindroma patoģenēze arī nav labi saprotama. Jādomā, ka galvenie patoloģijas attīstības posmi ir autoimūni endotēlija bojājumi, asins sabiezēšana ar sekojošu trombu veidošanos, asinsrites pasliktināšanās orgānos, placentas, smadzeņu, nieru un aknu normālas darbības traucējumi.

Lai pārtrauktu šo negatīvo ķēdi, ir nepieciešama tūlītēja piegāde.

Diagnostika

Ja ir aizdomas par sindromu, grūtniece nekavējoties jānosūta laboratorijas pētījumi. Tie ietver:

• vispārējs urīna tests, lai noteiktu olbaltumvielu klātbūtni un līmeni, kā arī noteiktu, cik efektīvi darbojas nieres;
• asins analīzes, lai novērtētu sarkano asins šūnu un trombocītu līmeni, hemoglobīna un bilirubīna līmeni;
• Vēdera dobuma, nieru, aknu un placentas ultraskaņa;
• datortomogrāfija, lai izslēgtu citas slimības ar līdzīgiem simptomiem, bet nav saistītas ar HELP sindromu;
• lai noteiktu asins plūsmas intensitāti placentā;
• CTG, lai novērtētu augļa sirdsdarbību un dzīvotspēju.

Zināma nozīme ir arī ārējai pārbaudei, kā arī sūdzību analīzei. Ādas un acu balto apvalku dzeltenums, medicīnisko procedūru rezultātā radušies sasitumi, smags visa ķermeņa pietūkums palīdzēs noteikt precīzu diagnozi.

Bieži vien ir nepieciešama papildu konsultācija ar gastroenterologu, hepatologu vai reanimatologu. Diagnostikas pasākumi ir vērsti uz šādu slimību izslēgšanu:

• gastrīts;
• vīrusu hepatīts A, B, C;
• kokaīna atkarība, kurai raksturīga bāla sejas āda, paplašinātas acu zīlītes, reibonis, mērena slikta dūša un vemšana, paātrināta sirdsdarbība, paaugstināta uzbudināmība;
• grūtnieču taukainā hepatoze, kas izraisa: grēmas, asiņu vemšanu, sliktu dūšu, sāpes vēderā, čūlainus bojājumus gremošanas trakts;
• sarkanā vilkēde;
• mononukleoze.

Kādas ir komplikācijas?

Diemžēl komplikāciju, tostarp nāves, risks ir ļoti augsts. Tās var rasties gan mātei, gan nedzimušam bērnam.

HELLP sindroms izraisa asins recekļu veidošanos un pastiprinātu asiņošanu dažādas lokalizācijas(plaušas, aknas, kuņģis). Smagos gadījumos smadzenēs rodas asiņošana ar turpmākiem centrālās nervu sistēmas bojājumiem.

Vēl bīstamāki ir aknu un nieru darbības traucējumi. Nieru un aknu mazspēja izraisa ķermeņa saindēšanos, krampjus un komu. Ir ārkārtīgi grūti izvest pacientu no komas stāvokļa.

Pastāv arī augsts augļa patoloģiju attīstības risks. Kā likums, ar HELP sindromu, priekšlaicīgi. Šo parādību pavada asiņošana, dažādas intensitātes sāpes vēderā, straujš asinsspiediena pazemināšanās, elpas trūkums un smags vājums.

Šādas pazīmes ir saistītas ar faktu, ka auglis piedzīvo skābekļa bads, kas negatīvi ietekmē viņa attīstību, svaru un augumu. Hipoksijas parādība ir visizplatītākais nervu sistēmas slimību attīstības cēlonis bērnam. Pirmajos dzīves gados šādiem bērniem bieži tiek diagnosticēta cerebrālā trieka, aizkavēta fiziskā un garīgā attīstība, uzmanības deficīta un hiperaktivitātes traucējumi.

Ja vairāk nekā viena trešdaļa placentas atdalās, bērns nomirst.

Citas, ne mazāk bīstamas sekas auglim ir: elpošanas sistēmas darbības traucējumi, intrakraniāla asiņošana, zarnu šūnu nāve un kritisks leikocītu skaita samazinājums.

Ārstēšana

HELLP sindroma diagnoze grūtniecēm ir norāde uz neatliekamo hospitalizāciju. Galvenā ārstēšanas metode ir, jo tas ir pats tās pastāvēšanas fakts, kas provocē patoloģiju.

Tā kā patoloģiskais stāvoklis rodas vēlākos posmos, ir norādīta dzemdību procesa stimulēšana. Ja dzemdes kakls ir gatavs dzemdībām un gestācijas vecums pārsniedz 34-35 nedēļas, tiek norādīts ārkārtas ķeizargrieziens.

Agrīnās stadijās tiek nozīmēti glikokortikosteroīdi, kas nepieciešami augļa plaušu sagatavošanai. Savukārt smagas asiņošanas, paaugstināta asinsspiediena, akūtas aknu mazspējas simptomu un smadzeņu asiņošanas gadījumā ķeizargriezienu veic steidzami neatkarīgi no grūtniecības stadijas.

Ārstēšanas mērķis ir uzlabot sievietes un bērna vispārējo stāvokli un atveseļošanos pēc operācijas. Pareizi izvēlēta zāļu terapija un citi dziedināšanas metodes palīdzēs uzlabot pacienta stāvokli dažu dienu laikā pēc piedzimšanas.

• pacienta un viņas bērna vispārējā stāvokļa stabilizācija;
• antibiotiku terapijas veikšana, lai novērstu infekcijas komplikācijas;
• medikamentu izrakstīšana aknu un nieru darbības normalizēšanai, vitamīnu terapijas veikšana;
• asinsspiediena normalizēšana;
• novēršot hemolīzi un novēršot asins recekļu veidošanās risku.

Plazmaferēze

Pirms ķeizargrieziena pacientam var nozīmēt plazmasferēzi. Šķidrā daļa, plazma, tiek izņemta no noteikta asiņu daudzuma. Tas ir nepieciešams, lai izvadītu antivielas, toksiskas un vielmaiņas vielas.

Procedūras veikšanai tiek izmantots īpašs aparāts, plazmu atdala, izmantojot sterilus vienreizējās lietošanas instrumentus. Procedūra ir pilnīgi droša un neizraisa diskomfortu. Plazmaferēze ilgst no pusotras līdz divām stundām.

Papildus pacientam tiek nozīmēta svaigi saldētas un ar trombocītiem bagātas asins plazmas pārliešana vai trombocītu masas infūzija.

Narkotiku terapija

Dzemdību sagatavošanas periodā un tūlīt pēc piedzimšanas pacients tiek nozīmēts medikamentiem lai novērstu augsta asinsspiediena, nieru un aknu mazspējas simptomus. Tam nepieciešama sarežģīta ārstēšana, kas ietver:

• glikokortikosteroīdi ( hormonālās zāles);
• hepatoprotektori (zāles, kuru darbība ir vērsta uz aknu šūnu aktivitātes atjaunošanu);
• imūnsupresanti (ārstēšanai nepieciešamās zāles imūnsistēmas mākslīgai nomākšanai).

Glikokortikosteroīdi (piemēram, Prednizolons, Diprospans) ir sintētiskas izcelsmes zāles, kurām ir pretiekaisuma, antitoksiska un imūnstabilizējoša iedarbība. Pateicoties daudzveidīgajai ietekmei uz vielmaiņu, tie maksimāli pielāgo ķermeni negatīvām ārējām ietekmēm. Šo zāļu lietošana papildina efektu steroīdie hormoni, ko ražo virsnieru garoza.

Hepatoprotektori (Karsil, Essentiale Forte, Ovesol, Hektral) ir zāļu grupa, ko izmanto, lai stimulētu aknu šūnu aktivitāti. Viņiem ir holerētiska, antitoksiska un asinis stimulējoša iedarbība.

Pēcdzemdību periodā svaigi sasaldētas plazmas ievadīšana tiek turpināta ar ātrumu 12-15 ml/kg ķermeņa svara. Ir arī noteikts proteāzes inhibitors (Aprotinīns), C vitamīns, folijskābe un liposkābe.

Ar savlaicīgu ārstēšanu un veiksmīgu piegādi medicīniskā prognoze ir labvēlīga. Pēcdzemdību periodā vērojama visu minēto simptomu strauja regresija. Trombocītu skaits atjaunojas aptuveni 10. dienā pēc dzimšanas.

Cik liels ir HELLP sindroma atkārtošanās risks turpmākajās grūtniecībās?

Patoloģijas recidīva risks nepārsniedz 4%, tomēr sievietes ar šādu diagnozi anamnēzē obligāti iekļaujas riska grupā.

Profilakse

Pat ar vispārēju labu veselību grūtniecības plānošanas stadijā pastāv zināms patoloģijas attīstības risks. Katrai topošajai māmiņai jāievēro preventīvie pasākumi, proti:

1. Apzināta un atbildīga attieksme pret dzemdību plānošanu, izņēmums nevēlama grūtniecība, pareiza lietošana.
2. Savlaicīga atklāšana un dažādu slimību ārstēšana plānošanas stadijā.
3. Atbilstība veselīga dzīvesveida standartiem, atteikšanās no sliktiem ieradumiem, ikdienas režīma ievērošana.
4. Apmeklējiet ginekologu vismaz reizi mēnesī grūtniecības pirmajā pusē un 3 reizes mēnesī otrajā pusē, agrīna grūtniecības uzskaite (līdz 12 nedēļām).
5. Savlaicīga urīna un asins analīžu piegāde.
6. Vēlīnās toksikozes (tūska, olbaltumvielas urīnā, paaugstināts asinsspiediens) noteikšana un ārstēšana.
7. Ēdot dabīgu pārtiku, kas bagāta ar vitamīniem un labvēlīgiem mikroelementiem, ierobežojot ogļhidrātu, tauku, sāls, pikantu garšvielu daudzumu, izslēdzot ātrās uzkodas un alkoholiskos dzērienus.
8. Uzņemšana liels daudzumsšķidrumi (parasts ūdens bez gāzes), īpaši tūskas klātbūtnē.
9. Aktīvs attēls dzīve: vingrojumu kompleksa veikšana grūtniecēm, peldēšana, skrējienu pastaigas, aerobika.
10. Pilnīga smagas fiziskās aktivitātes, smagu celšanas, nakts darba un emocionālā stresa izslēgšana.
11. Miega ilgumam jābūt vismaz 8 stundām dienā, jānodrošina, lai telpa būtu labi vēdināta un pareizi iztīrīta.
12. Nepārtraukti lietojot medikamentus hroniskas slimības Noteikti informējiet par to ginekologu, kurš rūpējas par grūtniecību, jo zāles, kas palīdzēja krietni pirms grūtniecības, var apdraudēt augli un pašu māti.

Grūtniecību pavada hormonālās izmaiņas, palielināta slodze uz mātes ķermeni, toksikozi un tūsku. Bet retos gadījumos sievietes diskomforts neaprobežojas tikai ar šīm parādībām. Var būt vairāk nopietnas slimības vai komplikācijas, kuru sekas var būt ārkārtīgi smagas. Tie ietver HELLP sindromu.

Kas ir HELLP sindroms dzemdniecībā?

HELLP sindroms visbiežāk attīstās uz smagu gestozes formu fona (pēc 35 grūtniecības nedēļām). Vēlu toksikozi (kā dažreiz sauc par gestozi) raksturo olbaltumvielu klātbūtne urīnā, augsts asinsspiediens, un to pavada tūska, slikta dūša, galvassāpes un samazināts redzes asums. Šajā stāvoklī organisms sāk ražot antivielas pret savām sarkanajām asins šūnām un trombocītiem. Asins funkcijas traucējumi izraisa asinsvadu sieniņu iznīcināšanu, ko pavada asins recekļu veidošanās, kas izraisa aknu darbības traucējumus. HELLP sindroma diagnosticēšanas biežums svārstās no 4 līdz 12% no konstatētajiem gestozes gadījumiem.

Vairākus simptomus, kas bieži noveda pie mātes un (vai) bērna nāves, pirmo reizi savāca un kā atsevišķu sindromu aprakstīja J. A. Pričards 1954. gadā. Saīsinājumu HELLP veido pirmie burti Latīņu nosaukumi: H - hemolīze (hemolīze), EL - paaugstināts aknu enzīmu līmenis (paaugstināta aknu enzīmu aktivitāte), LP - zems trombocītu skaits (trombocitopēnija).

HELLP sindroma cēloņi grūtniecēm nav identificēti. Bet, domājams, to var izraisīt:

• topošās mātes medikamentu, piemēram, tetraciklīna vai hloramfenikola, lietošana;
• asins koagulācijas sistēmas anomālijas;
• aknu enzīmu traucējumi, kas var būt iedzimti;
• ķermeņa imūnsistēmas vājums.

HELLP sindroma riska faktori ir:

• gaišs topošās māmiņas ādas tonis;
• iepriekšējās atkārtotas dzemdības;
• smaga slimība augļa nesējā;
• kokaīna atkarība;
• daudzaugļu grūtniecība;
• sievietes vecums ir 25 gadi un vairāk.

Pirmās pazīmes un diagnoze

Laboratoriskās asins analīzes ļauj diagnosticēt HELLP sindromu pat pirms tam raksturīgo klīnisko pazīmju parādīšanās. Šādos gadījumos var konstatēt, ka sarkanās asins šūnas ir deformētas. Turpmākas pārbaudes iemesls ir šādi simptomi:

• ādas un sklēras dzeltenums;
• ievērojama aknu palielināšanās pēc palpācijas;
• pēkšņi zilumi;
• elpošanas ātruma un sirdsdarbības ātruma samazināšanās;
• paaugstināta trauksme.

Lai gan grūtniecības periods, kurā visbiežāk rodas HELLP sindroms, sākas 35. nedēļā, ir reģistrēti gadījumi, kad diagnoze tika noteikta 24. nedēļā.

Ja ir aizdomas par HELLP sindromu, tiek veiktas šādas darbības:

• Aknu ultraskaņa (ultraskaņas izmeklēšana);
• Aknu MRI (magnētiskās rezonanses attēlveidošana);
• Sirds EKG (elektrokardiogramma);
• laboratoriskie izmeklējumi, lai noteiktu trombocītu skaitu, asins enzīmu aktivitāti, bilirubīna, urīnskābes un haptoglobīna koncentrāciju asinīs.

Slimības simptomi visbiežāk (69% no visiem diagnosticētajiem HELLP sindroma gadījumiem) parādās pēc dzemdībām. Tās sākas ar sliktu dūšu un vemšanu, drīz vien nepatīkamām sajūtām labajā hipohondrijā, nemierīgām motoriku, acīmredzamu pietūkumu, nogurumu, galvassāpēm, pastiprinātiem refleksiem. muguras smadzenes un smadzeņu stumbrs.

HELLP sindromam raksturīgā klīniskā asins aina grūtniecēm - tabula

Rādītājs tiek pētīts	HELLP sindroma indikatora izmaiņas
leikocītu skaits asinīs	normas robežās
aminotransferāžu aktivitāte asinīs, kas liecina par sirds un aknu darbības traucējumiem	palielināts līdz 500 vienībām/l (ar ātrumu līdz 35 vienībām/l)
sārmainās fosfatāzes aktivitāte asinīs	palielinājās 2 reizes
bilirubīna koncentrācija asinīs	20 µmol/l vai vairāk (ar normu no 8,5 līdz 20 µmol/l)
ESR (eritrocītu sedimentācijas ātrums)	samazināts
limfocītu skaits asinīs	normāls vai neliels samazinājums
asins olbaltumvielu koncentrācija	samazināts
trombocītu skaits asinīs	trombocitopēnija (trombocītu skaita samazināšanās līdz 140 000/μl vai mazāk, ar normālu diapazonu no 150 000 līdz 400 000 μl)
sarkano asins šūnu raksturs	izmainītas sarkanās asins šūnas ar Barra šūnām, polihromāzija (sarkano asins šūnu krāsas maiņa)
sarkano asins šūnu skaits asinīs	hemolītiskā anēmija (paātrināta sarkano asins šūnu sadalīšanās)
protrombīna laiks (ārēju faktoru izraisīts recēšanas laika rādītājs)	palielinājies
glikozes koncentrācija asinīs	samazināts
asins recēšanas faktori	patēriņa koagulopātija (proteīni, kas kontrolē asins recēšanas procesu, kļūst aktīvāki)
slāpekli saturošu vielu koncentrācija asinīs (kreatinīns, urīnviela)	palielinājies
haptoglobīna saturs asinīs (asins plazmas proteīns, kas ražots aknās)	samazināts

Ko var sagaidīt māte un bērns?

Nav iespējams sniegt precīzas prognozes par HELLP sindroma sekām. Ir zināms, ka labvēlīga scenārija gadījumā komplikāciju pazīmes mātei izzūd pašas trīs līdz septiņu dienu laikā. Gadījumos, kad trombocītu līmenis asinīs ir pārmērīgi zems, dzemdētājai tiek nozīmēta koriģējoša terapija, kuras mērķis ir atjaunot ūdens un elektrolītu līdzsvaru. Pēc tās rādītāji normalizējas aptuveni vienpadsmitajā dienā.

Varbūtība atkārtošanās HELLP sindroms turpmākajās grūtniecībās ir aptuveni 4%.

Ar HELLP sindromu ziņots no 24 līdz 75%. Vairumā gadījumu (81%) dzemdības notiek priekšlaicīgi: tā var būt fizioloģiska parādība vai medicīniska grūtniecības pārtraukšana, lai mazinātu neatgriezenisku komplikāciju risku mātei. Intrauterīnā augļa nāve, saskaņā ar 1993. gadā veiktajiem pētījumiem, notiek 10% gadījumu. Bērna nāve septiņu dienu laikā pēc dzimšanas ir tāda pati.

Pārdzīvojušajiem bērniem, kuru māte cieta no HELLP sindroma, papildus somatiskām patoloģijām tiek novērotas noteiktas novirzes:

• asinsreces traucējumi - 36%;
• sirds un asinsvadu sistēmas nestabilitāte - 51%;
• DIC sindroms (diseminēta intravaskulāra koagulācija) - 11%.

Dzemdību taktika HELLP sindroma diagnosticēšanas gadījumā

Izplatīts medicīnisks risinājums konstatētajam HELLP sindromam ir ārkārtas piegāde. Grūtniecības beigās dzīvu dzemdību iespējamība ir diezgan augsta.

Pēc sākotnējām procedūrām (asins attīrīšana no toksīniem un antivielām, plazmas pārliešana, trombocītu infūzija) tiek veikta ķeizargrieziena sadaļa. Kā turpmāka ārstēšana Tiek nozīmēta hormonālā terapija (glikokortikosteroīdi) un zāles, kas paredzētas gestozes rezultātā bojāto aknu šūnu stāvokļa uzlabošanai. Lai samazinātu proteīnu noārdošo enzīmu aktivitāti, tiek nozīmēti proteāzes inhibitori, kā arī imūnsupresanti imūnsistēmas nomākšanai. Uzturēšanās slimnīcā ir nepieciešama, līdz pilnībā izzūd HELLP sindroma klīniskās un laboratoriskās pazīmes (sarkano asinsķermenīšu iznīcināšanas maksimums bieži notiek 48 stundu laikā pēc dzimšanas).

Indikācijas ārkārtas piegādei jebkurā posmā:

• progresējoša trombocitopēnija;
• krasas gestozes klīniskās gaitas pasliktināšanās pazīmes;
• apziņas traucējumi un smagi neiroloģiski simptomi;
• progresējoša aknu un nieru funkcijas samazināšanās;
• ciešanas ( intrauterīnā hipoksija) augļi.

Sekas, kas palielina mātes nāves iespējamību, ir šādas:

• DIC sindroms un tā izraisīta dzemdes asiņošana;
• akūta aknu un nieru mazspēja;
• smadzeņu asiņošana;
• pleiras izsvīdums (šķidruma uzkrāšanās plaušu zonā);
• subkapsulāra hematoma aknās, kas ietver sekojošu orgāna plīsumu;
• tīklenes dezinsertācija.

Grūtniecības komplikācija - video

Veiksmīgs dzemdību iznākums ar HELLP sindromu ir atkarīgs no savlaicīgas diagnostikas un adekvātas ārstēšanas. Diemžēl tā rašanās iemesli nav zināmi. Tāpēc, ja parādās šīs slimības simptomi, nekavējoties jākonsultējas ar ārstu.

Katra cilvēka dzīvē neizbēgami pienāk brīdis, kas liek meklēt palīdzību no malas. Bieži vien veselības aprūpes darbinieki šādās situācijās darbojas kā palīgi. Tas notiek, ja cilvēka ķermeni aizņem mānīga slimība, un ar to nav iespējams patstāvīgi tikt galā. Ikviens zina, ka laimīgs grūtniecības stāvoklis nav slimība, taču tieši topošajām māmiņām īpaši nepieciešama medicīniskā un psiholoģiskā palīdzība.

“Palīdzība!” jeb No kurienes cēlies slimības nosaukums?

Aicinājums pēc palīdzības dažādās valodās izklausās atšķirīgi. Piemēram, angļu valodā izmisušais krievu "Help!" izrunā "palīdzība". Tā nav nejaušība, ka HELLP sindroms praktiski atbilst jau starptautiskajam palīdzības lūgumam.

Šīs komplikācijas simptomi un sekas grūtniecības laikā ir tādas, ka ir nepieciešama steidzama medicīniska iejaukšanās. Saīsinājums HELLP apzīmē veselu virkni veselības problēmu: aknu darbību, asins recēšanu un paaugstinātu asiņošanas risku. Papildus iepriekšminētajam HELLP sindroms izraisa nieru darbības traucējumus un asinsspiediena traucējumus, tādējādi būtiski pasliktinot grūtniecības gaitu.

Slimības aina var būt tik smaga, ka organisms noliedz pašu dzemdību faktu, un rodas autoimūna mazspēja. Šāda situācija rodas, kad sievietes ķermenis ir pilnībā pārslogots, kad atsakās darboties aizsardzības mehānismi, iestājas smaga depresija un zūd vēlme sasniegt dzīves sasniegumus un turpmāko cīņu. Asinis nesarecē, brūces nedzīst, asiņošana neapstājas, un aknas nespēj pildīt savas funkcijas. Bet šis kritiskais stāvoklis ir pakļauts medicīniskai korekcijai.

Slimības vēsture

HELP sindroms tika aprakstīts 19. gadsimta beigās. Bet tikai 1978. gadā Gudlins to saistīja autoimūna patoloģija ar preeklampsiju grūtniecības laikā. Un 1985. gadā, pateicoties Vainšteinam, atšķirīgie simptomi tika apvienoti ar vienu nosaukumu: HELLP sindroms. Zīmīgi, ka šī nopietnā problēma praktiski nav aprakstīta vietējos medicīnas avotos. Tikai daži krievu anesteziologi un speciālisti nodrošina reanimācijas aprūpe sīkāk apsprieda šo briesmīgo gestozes komplikāciju.

Tikmēr HELP sindroms grūtniecības laikā strauji uzņem apgriezienus un prasa daudzas dzīvības.

Mēs aprakstīsim katru komplikāciju atsevišķi.

Hemolīze

HELP sindroms galvenokārt ietver intravaskulāru hemolīzi. Šo briesmīgo slimību raksturo pilnīga šūnu iznīcināšana. Sarkano asins šūnu iznīcināšana un novecošana izraisa drudzi, ādas dzeltēšanu un asiņu parādīšanos urīna analīzēs. Dzīvībai bīstamākās sekas ir smagas asiņošanas risks.

Trombocitopēnijas risks

Nākamā šī sindroma saīsinājuma sastāvdaļa ir trombocitopēnija. Šo stāvokli raksturo trombocītu skaita samazināšanās asinīs, kas laika gaitā izraisa spontānu asiņošanu. Šo procesu var apturēt tikai slimnīcas apstākļos, un grūtniecības laikā šis stāvoklis ir īpaši bīstams. Cēlonis var būt smagi imūnsistēmas traucējumi, kā rezultātā organisms cīnās ar sevi, iznīcinot veselās asins šūnas. Asins recēšanas traucējumi, ko izraisa trombocītu skaita izmaiņas, apdraud dzīvību.

Drausmīgs priekšvēstnesis: paaugstināts aknu enzīmu līmenis

HELP sindromā iekļauto patoloģiju kompleksu vainago tāds nepatīkams simptoms kā aknu enzīmu līmeņa paaugstināšanās. Topošajām māmiņām tas nozīmē, ka vienā no svarīgākajiem orgāniem cilvēka ķermenis rodas nopietni traucējumi. Galu galā aknas ne tikai attīra organismu no toksīniem un palīdz gremošanas funkcijai, bet arī ietekmē psihoemocionālo sfēru. Bieži vien šādas nevēlamas izmaiņas tiek konstatētas, veicot parasto asins analīzi, kas tiek nozīmēta grūtniecei. Gestozē, ko sarežģī HELP sindroms, rādītāji būtiski atšķiras no normas, atklājot draudīgu ainu. Tāpēc medicīniskā konsultācija ir pirmā obligātā procedūra.

Trešā trimestra iezīmes

Grūtniecības 3. trimestris ir ļoti svarīgs turpmākai grūtniecībai un dzemdībām. Biežas komplikācijas ir pietūkums, grēmas un gremošanas traucējumi.

Tas rodas nieru un aknu darbības traucējumu dēļ. Palielināta dzemde rada nopietnu spiedienu uz gremošanas orgāniem, tāpēc tie sāk darboties nepareizi. Bet ar gestozi var rasties apstākļi, ko sauc par preeklampsiju un eklampsiju, kas pastiprina sāpes epigastrālajā reģionā, izraisa sliktu dūšu, vemšanu, tūsku, augstu. asinsspiediens. Uz neiroloģisko komplikāciju fona var rasties konvulsīvi krampji. Bīstami simptomi palielinās, dažreiz gandrīz zibens ātrumā, radot milzīgu kaitējumu ķermenim, apdraudot topošās māmiņas un augļa dzīvību. Sakarā ar smagu gestozes gaitu, kas bieži nāk ar 3. grūtniecības trimestru, sindroms ar teicošs vārds PALĪDZĪBA.

Spilgti simptomi

HELLP sindroms: klīniskā aina, diagnoze, dzemdību taktika- šodienas sarunas tēma. Pirmkārt, ir nepieciešams identificēt vairākus galvenos simptomus, kas pavada šo briesmīgo komplikāciju.

No centrālās nervu sistēmas puses. Nervu sistēma uz šiem traucējumiem reaģē ar krampjiem, intensīvām galvassāpēm un redzes traucējumiem.

Audu pietūkuma un asinsrites samazināšanās dēļ tiek traucēta sirds un asinsvadu sistēmas darbība.

Elpošanas procesi parasti netiek ietekmēti, bet pēc dzemdībām var rasties plaušu tūska.

No hemostāzes puses tiek atzīmēta trombocitopēnija un trombocītu funkcijas funkcionālās sastāvdaļas traucējumi.

Samazināta aknu darbība, dažreiz tās šūnu nāve. Reti rodas spontāns aknu plīsums, kas var būt letāls.

Uroģenitālās sistēmas traucējumi: oligūrija, nieru darbības traucējumi.

HELP sindromu raksturo dažādi simptomi:

• nepatīkamas sajūtas aknu rajonā;
• vemšana;
• akūtas galvassāpes;
• krampju lēkmes;
• drudžains stāvoklis;
• apziņas traucējumi;
• urinēšanas nepietiekamība;
• audu pietūkums;
• spiediena lēcieni;
• vairākas asiņošanas manipulācijas vietās;
• dzelte.

Laboratorijas pārbaudēs slimība izpaužas kā trombocitopēnija, hematūrija, olbaltumvielu noteikšana urīnā un asinīs, zems hemoglobīns, paaugstināts bilirubīna saturs asins analīzēs. Tāpēc, lai precizētu galīgo diagnozi, ir nepieciešams veikt pilnu laboratorisko izmeklējumu klāstu.

Kā savlaicīgi atpazīt komplikācijas?

Lai savlaicīgi identificētu un novērstu bīstamās komplikācijas, tiek veikta medicīniskā konsultācija, kuru topošajām māmiņām ieteicams apmeklēt regulāri. Speciālists veic grūtnieces uzskaiti, pēc tam rūpīgi seko līdzi izmaiņām, kas notiek sievietes ķermenī visā periodā. Tādējādi ginekologs nekavējoties fiksēs nevēlamās novirzes un veiks atbilstošus pasākumus.

Atklājiet patoloģiskas izmaiņas iespējams ar laboratorijas testiem. Piemēram, urīna tests palīdzēs noteikt olbaltumvielas, ja tādas ir. Olbaltumvielu līmeņa un leikocītu skaita palielināšanās liecina par izteiktiem nieru darbības traucējumiem. Cita starpā var strauji samazināties urīna daudzums un ievērojami palielināties tūska.

Problēmas ar aknu darbību izpaužas ne tikai ar sāpēm labajā hipohondrijā, vemšanu, bet arī ar izmaiņām asins sastāvā (palielinās aknu enzīmu skaits), un pēc palpācijas ir skaidri jūtamas palielinātas aknas.

Trombocitopēnija tiek atklāta arī laboratoriski pārbaudot asinis grūtniecei, kurai ir reāli HELP sindroma draudi.

Ja jums ir aizdomas par eklampsijas un HELP sindroma rašanos, asinsspiediena kontrole ir obligāta, jo vazospazmu un asins sabiezēšanas dēļ tā līmenis var nopietni paaugstināties.

Diferenciāldiagnoze

Šobrīd modes diagnoze – HELP sindroms dzemdniecībā ir guvusi popularitāti, tāpēc nereti tiek diagnosticēta kļūdaini. Tas bieži slēpj pilnīgi dažādas slimības, ne mazāk bīstamas, bet prozaiskākas un plaši izplatītas:

• gastrīts;
• vīrusu hepatīts;
• sistēmiskā vilkēde;
• urolitiāzes slimība;
• dzemdību sepse;
• aknu slimības (tauku deģenerācija, ciroze);
• nezināmas etioloģijas trombocitopēniskā purpura;
• nieru mazspējas.

Tāpēc atšķir. diagnozei ir jāņem vērā dažādas iespējas. Attiecīgi iepriekš norādītā triāde - aknu hiperfermentēmija, hemolīze un trombocitopēnija - ne vienmēr norāda uz šīs komplikācijas klātbūtni.

HELP sindroma cēloņi

Diemžēl riska faktori nav pietiekami izpētīti, taču ir pieņēmumi, ka HELP sindromu var izraisīt šādi iemesli:

• psihosomatiskās patoloģijas;
• zāļu izraisīts hepatīts;
• ģenētiskas enzīmu izmaiņas aknu darbībā;
• vairākas dzemdības.

Kopumā bīstams sindroms rodas, ja nepietiekama uzmanība tiek pievērsta sarežģītajai gestozes gaitai - eklampsijai. Ir svarīgi zināt, ka slimība uzvedas ļoti neprognozējami: tā vai nu attīstās zibens ātrumā, vai izzūd pati.

Terapeitiskie pasākumi

Kad visi testi un diferenciāli ir pabeigti. diagnostiku, var izdarīt zināmus secinājumus. Nosakot HELP sindroma diagnozi, ārstēšana ir vērsta uz grūtnieces un nedzimušā bērna stāvokļa stabilizēšanu, kā arī ātru dzemdību norisi neatkarīgi no termiņa. Medicīniskos pasākumus veic ar akušiera-ginekologa, reanimācijas brigādes, anesteziologa palīdzību. Ja nepieciešams, tiek piesaistīti citi speciālisti: neirologs vai oftalmologs. Pirmkārt, tiek novērsta vairāku orgānu mazspēja un preventīvās darbības lai izvairītos no iespējamām komplikācijām.

Starp izplatītākajām parādībām, kas sarežģī narkotiku iejaukšanās gaitu, ir:

• placentas atdalīšanās;
• asinsizplūdumi;
• smadzeņu tūska;
• plaušu tūska;
• akūta nieru mazspēja;
• letālas izmaiņas un aknu plīsums;
• nekontrolējama asiņošana.

Ar pareizu diagnozi un savlaicīgu profesionālu palīdzību sarežģīta kursa iespējamība ir minimāla.

Dzemdību stratēģija

Dzemdniecībā izmantotā taktika saistībā ar smagām gestozes formām, īpaši tām, ko sarežģī HELP sindroms, ir nepārprotama: ķeizargrieziena izmantošana. Ar nobriedušu dzemdi, kas ir gatava dabiskām dzemdībām, tiek izmantoti prostaglandīni un obligātā epidurālā anestēzija.

Smagos gadījumos ķeizargrieziena laikā tiek izmantota tikai endotraheālā anestēzija.

Dzīve pēc dzemdībām

Speciālisti atzīmējuši, ka slimība rodas ne tikai trešajā trimestrī, bet var progresēt arī divu dienu laikā pēc atbrīvošanās no nastas.

Tāpēc HELP sindroms pēc dzemdībām ir pilnīgi iespējama parādība, kas runā par labu mātes un bērna rūpīgai uzraudzībai pēcdzemdību periodā. Tas jo īpaši attiecas uz sievietēm, kurām ir smaga preeklampsija grūtniecības laikā.

Kurš vainīgs un ko darīt?

HELP sindroms ir gandrīz visu sievietes ķermeņa orgānu un sistēmu darbības traucējumi. Slimības laikā notiek intensīva dzīvības spēku aizplūšana, un ir liela nāves iespējamība, kā arī augļa intrauterīnās patoloģijas. Tāpēc no 20. nedēļas topošajai māmiņai ir jāved paškontroles dienasgrāmata, kurā viņa fiksēs visas organismā notiekošās izmaiņas. Īpaša uzmanība jāpievērš šādiem punktiem:

• asinsspiediens: tā lēcieniem uz augšu vairāk nekā trīs reizes vajadzētu jūs brīdināt;
• svara metamorfoze: ja tas sāka strauji palielināties, iespējams, iemesls bija pietūkums;
• augļa kustības: pārāk intensīvas vai, gluži pretēji, sastingušas kustības ir skaidrs iemesls konsultēties ar ārstu;
• tūskas klātbūtne: ievērojams audu pietūkums norāda uz nieru darbības traucējumiem;
• neparastas sāpes vēderā: īpaši nozīmīgas aknu rajonā;
• regulāras pārbaudes: viss, kas noteikts, ir jāveic apzinīgi un laikā, jo tas ir nepieciešams pašas mātes un gaidāmā bērna labā.

Par satraucošiem simptomiem nekavējoties jāziņo savam ārstam, jo ​​tikai ginekologs spēj adekvāti novērtēt situāciju un pieņemt vienīgo pareizo lēmumu.

HELLP sindroms ir reta un bīstama patoloģija dzemdniecībā. Sindroma saīsinātā nosaukuma pirmie burti norāda uz sekojošo: H - hemolīze (hemolīze); EL - paaugstināts aknu enzīmu līmenis (paaugstināta aknu enzīmu aktivitāte); LP - 1ow trombocītu skaits (trombocitopēnija). Pirmo reizi šo sindromu 1954. gadā aprakstīja J.A. Pričards un R.S. Gudlins u.c. (1978) šī sindroma izpausmi saistīja ar preeklampsiju. 1982. gadā L. Vainšteins pirmo reizi apvienoja simptomu triādi ar īpašu patoloģiju - HELLP sindromu.

EPIDEMILOĢIJA

Smagos gestozes gadījumos HELLP sindromu, kurā tiek atzīmēta augsta mātes (līdz 75%) un perinatālā (79 gadījumi uz 1000 bērniem) mirstība, tiek diagnosticēts 4–12% gadījumu.

PALĪBAS SINDROMA KLASIFIKĀCIJA

Pamatojoties uz laboratorijas pazīmēm, daži autori ir izveidojuši HELLP sindroma klasifikāciju.

P.A Van Dam et al. pacienti tiek sadalīti pēc laboratorijas parametriem 3 grupās: ar acīmredzamām, aizdomām un slēptās zīmes intravaskulāra koagulācija.

J.N. klasifikācija ir balstīta uz līdzīgu principu. Martin, kurā pacienti ar HELLP sindromu ir sadalīti divās klasēs.
— Pirmā klase - trombocītu skaits asinīs ir mazāks par 50×109/l.
— Otrā klase - trombocītu koncentrācija asinīs ir 50–100×109/l.

HELLP SINDROMA ETIOLOĢIJA

Līdz šim patiesais HELLP sindroma attīstības cēlonis nav noskaidrots, taču ir noskaidroti daži šīs patoloģijas attīstības aspekti.

Tiek atzīmēti iespējamie HELLP sindroma attīstības cēloņi.
Imūnsupresija (T-limfocītu un B-limfocītu nomākums).
Autoimūna agresija (antitrombocītu, antiendoteliālas antivielas).
Prostaciklīna/tromboksāna attiecības samazināšanās (samazināta prostaciklīnu stimulējošā faktora ražošana).
Izmaiņas hemostāzes sistēmā (aknu asinsvadu tromboze).
AFS.
Aknu enzīmu ģenētiskie defekti.
Zāļu lietošana (tetraciklīns, hloramfenikols).

Ir noteikti šādi riska faktori HELLP sindroma attīstībai.
Gaiša āda.
Grūtniece ir vecāka par 25 gadiem.
Daudzdzimušas sievietes.
Daudzkārtēja grūtniecība.
Smagas somatiskās patoloģijas klātbūtne.

PATOĢĒZE

HELLP sindroma patoģenēze pašlaik nav pilnībā izprotama (34.-1. att.).

Rīsi. 34-1. HELLP sindroma patoģenēze.

HELLP sindroma galvenie attīstības posmi in smaga forma Preeklampsija tiek uzskatīta par autoimūnu endotēlija bojājumu, hipovolēmiju ar asins sabiezēšanu un mikrotrombu veidošanos ar sekojošu fibrinolīzi. Bojājot endotēliju, palielinās trombocītu agregācija, kas, savukārt, veicina fibrīna, kolagēna šķiedru, komplementa sistēmas, I- un I-M iesaistīšanos patoloģiskajā procesā.Autoimūnie kompleksi ir atrodami aknu sinusoīdos un. endokards. Šajā sakarā HELLP sindroma gadījumā ir ieteicams lietot glikokortikoīdus un imūnsupresantus. Trombocītu iznīcināšana izraisa tromboksānu izdalīšanos un nelīdzsvarotību tromboksāna-prostaciklīna sistēmā, ģeneralizētu arteriolospazmu ar hipertensijas pasliktināšanos, smadzeņu tūsku un krampjus. Izveidojas apburtais loks, kuru šobrīd iespējams izlauzties tikai ar ārkārtas piegādi.

Preeklampsija tiek uzskatīta par MODS sindromu, un HELLP sindroms ir tā galējā pakāpe, kas ir sekas mātes ķermeņa nepareizai adaptācijai, mēģinot nodrošināt normālu augļa darbību. Makroskopiski ar HELLP sindromu tiek atzīmēts aknu lieluma palielināšanās, to konsistences sabiezēšana un subkapsulāras asiņošanas. Aknu krāsa kļūst gaiši brūna. Plkst mikroskopiskā izmeklēšana atklāt periportālas asiņošanas, fibrīna nogulsnes, I-M, I- aknu sinusoīdos, hepatocītu multilobulāro nekrozi.

HELLP SINDROMA KLĪNISKAIS ATTĒLS (Simptomi).

HELLP sindroms parasti rodas trešajā grūtniecības trimestrī, visbiežāk 35 ​​nedēļas vai ilgāk. Slimību raksturo straujš simptomu pieaugums. Sākotnējās izpausmes ir nespecifiskas: slikta dūša un vemšana (86% gadījumu), sāpes epigastrālajā reģionā un īpaši labā hipohondrija rajonā (86% gadījumu), smags pietūkums (67% gadījumu). ), galvassāpes, nogurums, savārgums, motora trauksme, hiperrefleksija.

Raksturīgas slimības pazīmes ir dzelte, vemšana ar asinīm, asiņošana injekcijas vietās, pastiprināta aknu mazspēja, krampji un smaga koma. Visbiežāk sastopamās HELLP sindroma klīniskās pazīmes ir parādītas tabulā. 34-1.

HELLP SINDROMA DIAGNOSTIKA

LABORATORIJAS PĒTĪJUMI

Diezgan bieži laboratorijas izmaiņas notiek daudz agrāk nekā klīniskās izpausmes.

Viens no galvenajiem HELLP sindroma laboratoriskajiem simptomiem ir hemolīze, kas izpaužas ar krunkainu un deformētu sarkano asins šūnu klātbūtni un polihromāziju asins uztriepē. Sarkano asins šūnu iznīcināšana izraisa fosfolipīdu izdalīšanos un intravaskulāru koagulāciju, t.i. hronisks diseminēts intravaskulāras koagulācijas sindroms, kas var izraisīt letālu dzemdību asiņošanu.

Ja ir aizdomas par HELLP sindromu, nekavējoties jāveic laboratoriskie izmeklējumi, tostarp ALAT, ASAT, laktātdehidrogenāzes aktivitātes noteikšana, bilirubīna, haptoglobīna, urīnskābes koncentrācija, trombocītu skaits asinīs un asinsrites stāvokļa novērtējums. asins koagulācijas sistēma. Pamatkritēriji HELLP sindroma diagnosticēšanai ir laboratorijas parametri (34-2. tabula).

Tabula 34-1. HELLP sindroma klīniskā aina

Zīmes	HELLP sindroms
Sāpes epigastrālajā reģionā un/vai labajā hipohondrijā	+++
Galvassāpes	++
Dzelte	+++
AG	+++/–
Proteīnūrija (vairāk nekā 5 g dienā)	+++/–
Perifēra tūska	++/–
Vemt	+++
Slikta dūša	+++
Smadzeņu vai redzes traucējumi	++/–
oligūrija (mazāk nekā 400 ml dienā)	++
Akūta tubulārā nekroze	++
Kortikālā nekroze	++
Hematūrija	++
Panhipopituitārisms	++
Plaušu tūska vai cianoze	+/–
Vājums, nogurums	+/–
Kuņģa asiņošana	+/–
Asiņošana injekcijas vietās	+
Palielinās aknu mazspēja	+
Aknu koma	+/–
Krampji	+/–
Ascīts	+/–
Drudzis	++/–
Ādas nieze	+/–
Svara zudums	+

Piezīme: +++, ++, +/– - izpausmju smagums.

Tabula 34-2. Laboratorijas dati

Laboratorijas rādītāji	HELLP sindroma izmaiņas
Leikocītu saturs asinīs	Normālās robežās
Aminotransferāžu aktivitāte asinīs (ALAT, ASAT)	Palielināts līdz 500 vienībām (parasti ir līdz 35 vienībām)
Sārmainās fosfatāzes aktivitāte asinīs	Ievērojams pieaugums (3 vai vairāk reizes)
Bilirubīna koncentrācija asinīs	20 µmol/l vai vairāk
ESR	Samazināts
Limfocītu skaits asinīs	Normāls vai neliels samazinājums
Asins olbaltumvielu koncentrācija	Samazināts
Asins trombocītu skaits	Trombocitopēnija (mazāk nekā 100 × 109/l)
Sarkano asins šūnu raksturs asinīs	Izmainītas sarkanās asins šūnas ar Barra šūnām, polihromāzija
Sarkano asins šūnu skaits asinīs	Hemolītiskā anēmija
Protrombīna laiks	Palielināts
Glikozes koncentrācija asinīs	Samazināts
Asinsreces faktori	Patēriņa koagulopātija: samazināts to faktoru saturs, kuru sintēzei nepieciešams K vitamīns aknās, samazināta antitrombīna III koncentrācija asinīs
Slāpekļa vielu koncentrācija asinīs (kreatinīns, urīnviela)	Paaugstināts
Haptoglobīna saturs asinīs	Samazināts

INSTRUMENTĀLĀ IZPĒTE

Aknu subkapsulāras hematomas agrīnai noteikšanai ir indicēta vēdera augšdaļas ultraskaņa. Aknu ultraskaņa grūtniecēm ar smagu gestozi, ko sarežģī HELLP sindroms, atklāj arī vairākas hipoehoiskas zonas, kas tiek uzskatītas par periportālās nekrozes un asiņošanas (hemorāģiskā aknu infarkta) pazīmēm.

HELLP sindroma diferenciāldiagnozei izmanto CT un MRI.

DIFERENCIĀLDIAGNOSTIKA

Neskatoties uz grūtībām diagnosticēt HELLP sindromu, ir vairākas šai nosoloģijai raksturīgas pazīmes: trombocitopēnija un aknu darbības traucējumi. Šo traucējumu smagums sasniedz maksimumu 24–48 stundas pēc dzimšanas, savukārt smagas gestozes gadījumā, gluži pretēji, šo rādītāju regresija tiek novērota pirmajā pēcdzemdību perioda dienā.

HELLP sindroma pazīmes var būt arī citos patoloģiski apstākļi papildus gestozei. Nepieciešama diferenciāldiagnoze šis stāvoklis ar sarkano asins šūnu hemolīzi, palielinātu aktivitāti aknu enzīmi asinīs un trombocitopēnija, kas attīstījās šādu slimību gadījumā.

Kokaīna atkarība.
Sistēmiskā sarkanā vilkēde.
Trombocitopēniskā purpura.
Hemolītiski urēmiskais sindroms.
Akūta taukainā hepatoze grūtniecēm.
Vīrusu hepatīts A, B, C, E.
CMV un infekciozā mononukleoze.

Grūtniecības laikā aknu bojājumu klīniskā aina bieži tiek izdzēsta, un ārsti dažreiz uzskata iepriekš aprakstītos simptomus kā citas patoloģijas izpausmi.

INDIKĀCIJAS KONSULTĀCIJAI AR CITIEM SPECIĀLISTIEM

Ir norādītas reanimatologa, hepatologa un hematologa konsultācijas.

DIAGNOZES NOFORMĒŠANAS PIEMĒRS

Grūtniecība 36 nedēļas, galvas forma. Gestoze smagā formā. HELLP sindroms.

HELLP SINDROMA ĀRSTĒŠANA

ĀRSTĒŠANAS MĒRĶI

Traucētas homeostāzes atjaunošana.

INDIKĀCIJAS HOSPITALIZĀCIJAI

HELLP sindroms kā smagas gestozes izpausme visos gadījumos kalpo kā indikācija hospitalizācijai.

ĀRSTĒŠANA BEZ MEDIKAMENTĀM

Ārkārtas piegāde tiek veikta uz infūzijas-transfūzijas terapijas fona anestēzijā.

NARKOMATĪBAS ĀRSTĒŠANA

Kopā ar infūzijas-transfūzijas terapiju proteāzes inhibitori (aprotinīns), hepatoprotektori (C vitamīns, folijskābe), liposkābe 0,025 g 3–4 reizes dienā, svaigi saldēta plazma devā vismaz 20 ml/kg ķermeņa svara dienā, trombocītu koncentrāta pārliešana (vismaz 2 devas, ja trombocītu skaits ir mazāks par 50×109 /l), glikokortikoīdi (prednizolons devā vismaz 500 mg/dienā intravenozi). Pēcoperācijas periodā klīnisko un laboratorisko parametru kontrolē tiek turpināta svaigi saldētas plazmas ievadīšana devā 12-15 ml/kg ķermeņa svara, lai papildinātu plazmas koagulācijas faktoru saturu, kā arī ieteicams. veikt plazmaferēzi kombinācijā ar svaigi saldētas plazmas aizstājēju pārliešanu, hipovolēmijas likvidēšanu, antihipertensīvu un imūnsupresīvu terapiju. Mayenne et al. (1994) uzskata, ka glikokortikoīdu lietošana uzlabo mātes iznākumu sievietēm ar preeklampsiju un HELLP sindromu.