Αιμορραγική διάθεση: ποικιλίες και μέθοδοι θεραπείας. Ταξινόμηση αιμορραγικής διάθεσης αιτιολογία παθογένεια κλινική διαγνωστική θεραπεία Πρωτόκολλα θεραπείας αιμορραγικής διάθεσης σε παιδιά

Όλα τα συμπτώματα της αιμορραγικής διάθεσης συνδυάζονται σε αιμορραγικό σύνδρομο (ένα σταθερό σύνολο συμπτωμάτων που αναπτύσσονται για κοινούς λόγους), δηλαδή ένα σύνδρομο αυξημένης αιμορραγίας:

αιμορραγίες κάτω από το δέρμα και τους βλεννογόνους (για παράδειγμα, στη στοματική κοιλότητα).
αιμορραγία, για παράδειγμα, ρινική, μήτρα κ.λπ.
ανάμιξη αίματος στα ούρα και τα κόπρανα.
πρήξιμο και πόνος των αρθρώσεων.
εμετός αίματος κ.λπ.

Με την ανάπτυξη αναιμίας (μείωση του επιπέδου της αιμοσφαιρίνης - μια ειδική ουσία ερυθροκυττάρων (ερυθρά αιμοσφαίρια) που μεταφέρει οξυγόνο) εμφανίζεται αναιμικό σύνδρομο:

γενική αδυναμία?
μείωση της ικανότητας εργασίας ·
ζάλη;
λιποθυμία (νέφωση της συνείδησης).
θόρυβος στα αυτιά?
αναβοσβήνει "μύγες" μπροστά στα μάτια?
δύσπνοια και αίσθημα παλμών με μικρή σωματική άσκηση.
πόνοι ραφής στο στήθος.

Έντυπα

Προέλευσηδιανέμω πρωταρχικός, συμπτωματικός αιμορραγική διάθεσηΚαι νευρωτικόςή μίμηση, αιμορραγία.

Πρωτοπαθής αιμορραγική διάθεση -συγγενείς (κατά τη γέννηση) οικογενείς κληρονομικές ασθένειες, το χαρακτηριστικό γνώρισμα των οποίων είναι η ανεπάρκεια ενός (λιγότερο συχνά πολλών) παραγόντων πήξης του αίματος (ουσίες που περιέχονται στο υγρό μέρος του αίματος ή στα αιμοπετάλια - αιμοπετάλια - και παρέχουν πήξη του αίματος).
Συμπτωματική αιμορραγική διάθεσηχαρακτηρίζονται από ανεπάρκεια αρκετών παραγόντων πήξης του αίματος. Μπορούν να αναπτυχθούν με καρδιαγγειακά, λοιμώδη, καρκινικά νοσήματα, ανεξέλεγκτη φαρμακευτική αγωγή κ.λπ. Σε αυτές τις περιπτώσεις, η εμφάνιση αιμορραγίας περιπλέκει την πορεία της υποκείμενης νόσου, επιδεινώνει τα αποτελέσματα της θεραπείας και την πρόγνωση.
νευρωτικός,ή μίμηση, αιμορραγίαπου προκαλούνται από τους ίδιους τους ασθενείς λόγω ψυχικών διαταραχών με διάφορους τρόπους:
- από μηχανικό τραύμα στον ιστό (πρόκληση βλάβης με σχηματισμό μώλωπες, τραυματισμό της στοματικής κοιλότητας κ.λπ.)
- μυστική λήψη φαρμάκων που επιδεινώνουν την πήξη του αίματος (συνήθως έμμεσα αντιπηκτικά - φάρμακα που εμποδίζουν το σχηματισμό παραγόντων πήξης στο ήπαρ).
- αυτοβασανιστήριο ή σαδισμός (βλάβη του εαυτού του ή άλλου ατόμου με σκοπό την απόκτηση ευχαρίστησης) κ.λπ.

Σύμφωνα με τον μηχανισμό ανάπτυξηςυπάρχουν αιμορραγική διάθεση:

σχετίζεται με παθολογία (βλάβη) των αιμοφόρων αγγείων.
σχετίζεται με μείωση του αριθμού των αιμοπεταλίων (αιμοπετάλια) ή της κατωτερότητάς τους.
σχετίζεται με ανεπαρκή ποσότητα παραγόντων πήξης (ουσίες που εξασφαλίζουν την πήξη του αίματος) στο πλάσμα (υγρό μέρος) του αίματος.
μικτή προέλευση.

Αιτίες

Οι αιτίες της αιμορραγικής διάθεσης είναι:

παραβίαση της δομής (δομής) του αγγειακού τοιχώματος.
μείωση του αριθμού των αιμοπεταλίων (αιμοπετάλια) ή της κατωτερότητάς τους.
ανεπαρκής περιεκτικότητα στο πλάσμα (το υγρό μέρος του αίματος) παραγόντων πήξης (ουσίες που διασφαλίζουν την πήξη του αίματος).

Παράγοντες κινδύνου για αιμορραγική διάθεση:

η παρουσία συγγενών αίματος με διαταραχές στο σύστημα πήξης του αίματος.
ηπατική νόσο?
Νεφρική Νόσος;
έλλειψη βιταμινών και μικροστοιχείων στη διατροφή (ειδικά με χορτοφαγική διατροφή - άρνηση κατανάλωσης ζωικών προϊόντων).

Διαγνωστικά

Ανάλυση της ιστορίας της νόσου και των παραπόνων (πότε (πόσο καιρό πριν) εμφανίστηκε αιμορραγία και αιμορραγία, γενική αδυναμία και άλλα συμπτώματα, με τα οποία ο ασθενής συσχετίζει την εμφάνισή τους).
Ανάλυση ιστορικού ζωής. Έχει ο ασθενής κάποια χρόνια νόσο, υπάρχουν κληρονομικές (μεταδιδόμενες από τους γονείς στα παιδιά) ασθένειες, έχει κακές συνήθειες ο ασθενής, έχει πάρει φάρμακα για μεγάλο χρονικό διάστημα, έχει όγκους, έχει έρθει σε επαφή με τοξικά ( δηλητηριώδεις) ουσίες.
Σωματική εξέταση. Καθορίζεται το χρώμα του δέρματος (είναι δυνατή η ωχρότητα και η παρουσία υποδόριων αιμορραγιών). Οι αρθρώσεις μπορεί να είναι διευρυμένες, ανενεργές, επώδυνες (με την ανάπτυξη αιμορραγιών στις αρθρώσεις). Ο σφυγμός μπορεί να είναι γρήγορος, η αρτηριακή πίεση - μειωμένη.
Ανάλυση αίματος. Μείωση του αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων (ερυθρά αιμοσφαίρια, ο κανόνας είναι 4,0-5,5x10 9 / l), μείωση του επιπέδου της αιμοσφαιρίνης (μια ειδική ένωση μέσα στα ερυθρά αιμοσφαίρια που μεταφέρει οξυγόνο, ο κανόνας είναι 130 -160 g / l) μπορεί να προσδιοριστεί. Ο χρωματικός δείκτης (ο λόγος του επιπέδου της αιμοσφαιρίνης πολλαπλασιαζόμενος επί 3 προς τα τρία πρώτα ψηφία του αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων) παραμένει φυσιολογικός (κανονικά αυτός ο δείκτης είναι 0,86-1,05). Ο αριθμός των λευκοκυττάρων (λευκά αιμοσφαίρια, ο κανόνας είναι 4-9x10 9 / l) μπορεί να είναι φυσιολογικός, λιγότερο συχνά αυξημένος ή μειωμένος. Ο αριθμός των αιμοπεταλίων (αιμοπετάλια, η πρόσφυση των οποίων εξασφαλίζει την πήξη του αίματος) παραμένει φυσιολογικός, λιγότερο συχνά - μειωμένος ή αυξημένος (κανονικός 150-400x10 9 / l).
Ανάλυση ούρων. Με την ανάπτυξη αιμορραγίας από τα νεφρά ή το ουροποιητικό σύστημα, εμφανίζονται ερυθροκύτταρα στην εξέταση ούρων.
Χημεία αίματος. Το επίπεδο χοληστερόλης (μια ουσία που μοιάζει με λίπος), γλυκόζης (ένας απλός υδατάνθρακας), κρεατινίνης (προϊόν διάσπασης πρωτεΐνης), ουρικού οξέος (προϊόν διάσπασης ουσιών από τον πυρήνα του κυττάρου), ηλεκτρολυτών (κάλιο, νάτριο, ασβέστιο) είναι αποφασισμένη να εντοπίσει συνοδά νοσήματα.
Μια εξέταση μυελού των οστών που λαμβάνεται με παρακέντηση (τρύπημα με εξαγωγή του εσωτερικού περιεχομένου) ενός οστού, πιο συχνά του στέρνου (το κεντρικό οστό της μπροστινής επιφάνειας του θώρακα στο οποίο συνδέονται τα πλευρά), πραγματοποιείται σε ορισμένες περιπτώσεις για την αξιολόγηση της αιμοποίησης .
Η τρεπανοβιοψία (εξέταση του μυελού των οστών σε σχέση με τους περιβάλλοντες ιστούς) πραγματοποιείται με τη λήψη μιας στήλης μυελού των οστών με οστό και περιόστεο, συνήθως από την λαγόνια πτέρυγα (την περιοχή της ανθρώπινης λεκάνης που βρίσκεται πιο κοντά στο δέρμα) χρησιμοποιώντας ένα ειδικό συσκευή - τρύπημα. Χρησιμοποιείται σε ορισμένες περιπτώσεις, χαρακτηρίζει με μεγαλύτερη ακρίβεια την κατάσταση του μυελού των οστών.
Η διάρκεια της αιμορραγίας εκτιμάται με τρύπημα ενός δακτύλου ή του λοβού του αυτιού. Με αγγειακές διαταραχές ή αιμοπεταλιακές διαταραχές, αυτός ο δείκτης αυξάνεται και με ανεπάρκεια παραγόντων πήξης, παραμένει αμετάβλητος.
χρόνος πήξης. Αξιολογείται η εμφάνιση θρόμβου στο αίμα που συλλέγεται από τη φλέβα του ασθενούς. Αυτός ο δείκτης επιμηκύνεται με ανεπάρκεια παραγόντων πήξης.
Δοκιμή τσιμπήματος. Η εμφάνιση υποδόριων αιμορραγιών εκτιμάται όταν συμπιέζεται η πτυχή του δέρματος κάτω από την κλείδα. Οι αιμορραγίες εμφανίζονται μόνο με παραβιάσεις των αγγείων ή των αιμοπεταλίων.
Δοκιμή πλεξούδας. Εφαρμόζεται τουρνικέ στον ώμο του ασθενούς για 5 λεπτά και στη συνέχεια αξιολογείται η εμφάνιση αιμορραγιών στο αντιβράχιο του ασθενούς. Οι αιμορραγίες εμφανίζονται μόνο με παραβιάσεις των αγγείων ή των αιμοπεταλίων.
Δοκιμή περιχειρίδας. Μια περιχειρίδα αρτηριακής πίεσης τοποθετείται στο άνω μέρος του βραχίονα του ασθενούς. Ο αέρας εγχέεται σε αυτό σε πίεση 90-100 mm Hg. για 5 λεπτά. Μετά από αυτό, αξιολογείται η εμφάνιση αιμορραγιών στο αντιβράχιο του ασθενούς. Οι αιμορραγίες εμφανίζονται μόνο με παραβιάσεις των αγγείων ή των αιμοπεταλίων.
Είναι επίσης δυνατή η διαβούλευση.

Θεραπεία αιμορραγικής διάθεσης

Συντηρητική (δηλαδή χωρίς χειρουργική επέμβαση) θεραπεία -Ανάλογα με τον τύπο της αιμορραγικής διάθεσης, χρησιμοποιούνται διάφορα φάρμακα:
- βιταμίνες που παραβιάζουν τη δομή (δομή) του αγγειακού τοιχώματος.
- γλυκοκορτικοειδή (συνθετικά ανάλογα των ορμονών του ανθρώπινου φλοιού των επινεφριδίων) με μείωση του αριθμού των αιμοπεταλίων (αιμοπετάλια).
- τεχνητούς παράγοντες πήξης (ουσίες που εξασφαλίζουν την πήξη του αίματος) με την έλλειψή τους.

Τοπική διακοπή αιμορραγίας ισχύουν:
- αιμοστατικός επίδεσμος;
- αιμοστατικό (αιμοστατικό) σφουγγάρι?
- ρινικό ταμπονάρισμα (πυκνή πλήρωση της ρινικής κοιλότητας με απορροφητικό υλικό, όπως βαμβάκι, γάζα κ.λπ.).
- επίδεσμος πίεσης?
- κρύο στο σημείο της αιμορραγίας (για παράδειγμα, ένα μαξιλάρι θέρμανσης με πάγο) κ.λπ.

Χειρουργική επέμβαση:
- Η αφαίρεση της σπλήνας (τόπος θανάτου των κυττάρων του αίματος) χρησιμοποιείται για επαναλαμβανόμενη μαζική απώλεια αίματος. Παρατείνει τη ζωή των κυττάρων του αίματος.
- αφαίρεση τμήματος ελαττωματικού αγγείου, το οποίο καταστρέφονταν συνεχώς με την ανάπτυξη αιμορραγίας. Σε ορισμένες περιπτώσεις, το αφαιρούμενο τμήμα του αγγείου αντικαθίσταται με πρόσθεση.
- παρακέντηση (τρύπημα) των αρθρώσεων με την αφαίρεση αίματος από αυτές.
- σταδιοποίηση τεχνητής άρθρωσης σε περίπτωση μη αναστρέψιμης βλάβης της ίδιας της άρθρωσης από την εκροή αίματος.

Φυσιοθεραπεία συμβάλλει στη διατήρηση του φυσιολογικού εύρους κίνησης στις αρθρώσεις μετά από αιμορραγίες σε αυτές.
Φυσιοθεραπεία (επιρροή στο σώμα από φυσικούς παράγοντες, όπως μαγνητικό ή ηλεκτρικό πεδίο κ.λπ.) βελτιώνει την απορρόφηση των αιμορραγιών, βοηθά στην αποκατάσταση των αρθρώσεων.
Θεραπεία αιμοσυστατικών (δηλαδή μετάγγιση συστατικών αίματος δότη).
- Μετάγγιση φρέσκου κατεψυγμένου πλάσματος (υγρό μέρος του αίματος του δότη. Η ταχεία κατάψυξη του πλάσματος διατηρεί τους παράγοντες πήξης σε αυτό). Αναπληρώνει την ανεπάρκεια όλων των παραγόντων πήξης. Οι πολλαπλές μεταγγίσεις πλάσματος αυξάνουν τον κίνδυνο διαταραχών στο ανοσοποιητικό σύστημα (άμυνα του οργανισμού) στον ασθενή.
- Μετάγγιση αιμοπεταλίων (αιμοπετάλια δότη).
- Μετάγγιση RBC (ερυθροκύτταρα - ερυθρά αιμοσφαίρια που απομονώνονται από δωρεά αίματος) ή πλυμένα ερυθροκύτταρα (Τα ερυθροκύτταρα δότη απελευθερώνονται από πρωτεΐνες που είναι προσαρτημένες στην επιφάνειά τους. Το πλύσιμο των ερυθροκυττάρων μειώνει τη συχνότητα και τη σοβαρότητα των αρνητικών αντιδράσεων στη μετάγγισή τους). Εκτελείται σύμφωνα με ζωτικές ενδείξεις (δηλαδή εάν υπάρχει κίνδυνος για τη ζωή του ασθενούς).
Απειλή για τη ζωή του ασθενούςμε μειωμένο αριθμό ερυθρών αιμοσφαιρίων υπάρχουν δύο καταστάσεις:
- αναιμικό κώμα (απώλεια συνείδησης με έλλειψη ανταπόκρισης σε εξωτερικά ερεθίσματα λόγω ανεπαρκούς παροχής οξυγόνου στον εγκέφαλο ως αποτέλεσμα σημαντικής ή ταχέως αναπτυσσόμενης μείωσης του αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων).
- σοβαρού βαθμού αναιμίας (δηλαδή, το επίπεδο της αιμοσφαιρίνης - μια ειδική ουσία των ερυθρών αιμοσφαιρίων που μεταφέρει οξυγόνο, είναι κάτω από 70 g / l (γραμμάρια αιμοσφαιρίνης ανά 1 λίτρο αίματος)).

Επιπλοκές και συνέπειες

Επιπλοκές αιμορραγικής διάθεσης:

σιδηροπενική αναιμία (μείωση του επιπέδου της αιμοσφαιρίνης (μια ειδική ουσία ερυθροκυττάρων (ερυθρά αιμοσφαίρια) που μεταφέρει οξυγόνο) λόγω έλλειψης σιδήρου).
διαταραχές του ανοσοποιητικού συστήματος (αλλαγές στο σύστημα άμυνας του σώματος).
παράλυση (απώλεια κίνησης σε ένα ή περισσότερα μέρη του σώματος) λόγω αιμορραγιών στον εγκέφαλο ή συμπίεση μεγάλων νεύρων από την εκροή αίματος.
τύφλωση λόγω αιμορραγίας στον αμφιβληστροειδή (η εσωτερική επένδυση του ματιού που είναι ευαίσθητη στο φως)
περιορισμός των κινήσεων στις αρθρώσεις λόγω αιμορραγιών σε αυτές.
αναιμικό κώμα - απώλεια συνείδησης χωρίς απάντηση σε εξωτερικά ερεθίσματα λόγω ανεπαρκούς παροχής οξυγόνου στον εγκέφαλο μετά από σημαντική απώλεια αίματος.
επιδείνωση της κατάστασης των εσωτερικών οργάνων, ειδικά με την παρουσία χρόνιων ασθενειών (για παράδειγμα, καρδιά, νεφρός κ.λπ.).

Συνέπειες αιμορραγικής διάθεσης μπορεί να απουσιάζει με την έγκαιρη έναρξη της πλήρους θεραπείας.

Πρόληψη της αιμορραγικής διάθεσης

Πρωτογενής πρόληψη της αιμορραγικής διάθεσης (δηλαδή πριν από την εμφάνιση της νόσου):

ιατρική γενετική συμβουλευτική για οικογένειες με συγγενείς διαταραχές στο σύστημα πήξης του αίματος. Σε ορισμένες περιπτώσεις, συνιστάται η αποχή από την εγκυμοσύνη ή ο προγραμματισμός της γέννησης ενός παιδιού του φύλου για το οποίο ο κίνδυνος αιμορραγικής διάθεσης είναι μικρότερος. Για παράδειγμα, για έναν άνδρα με αιμορροφιλία (μια κληρονομική διαταραχή στο σύστημα των παραγόντων πήξης), η γέννηση γιων είναι επιθυμητή. Για μια γυναίκα με αιμορροφιλία (που δεν έχει την ίδια την ασθένεια, αλλά παραβίαση των γονιδίων που φέρουν κληρονομικές πληροφορίες που μπορεί να οδηγήσει στην ανάπτυξη αιμορροφιλίας στους απογόνους της), η γέννηση κοριτσιών είναι προτιμότερη.
Προσδιορισμός του φύλου του εμβρύου και της παρουσίας διαταραγμένων γονιδίων σε οικογένειες με κληρονομική αιμορραγική διάθεση.
Ενίσχυση της άμυνας του οργανισμού (για παράδειγμα, σκλήρυνση, περπάτημα στον καθαρό αέρα, υγιεινή διατροφή με επαρκή περιεκτικότητα σε λαχανικά και φρούτα κ.λπ.).
Άρνηση ανεξέλεγκτης χρήσης φαρμάκων.

Δευτερογενής πρόληψη συνίσταται σε τακτικές προληπτικές εξετάσεις του πληθυσμού (συμπεριλαμβανομένων των παιδιών) προκειμένου να ανιχνευθεί η αιμορραγική διάθεση σε αυτούς όσο το δυνατόν νωρίτερα.

Πρόληψη επιπλοκών στην αιμορραγική διάθεση:

έγκαιρη πλήρης θεραπεία της αιμορραγικής διάθεσης.
εάν απαιτείται χειρουργική θεραπεία (συμπεριλαμβανομένης της οδοντιατρικής θεραπείας), απαιτείται διαβούλευση.
εκπαίδευση των ασθενών και των συγγενών τους σε μεθόδους παροχής πρώτων βοηθειών για αιμορραγία και αιμορραγία·
η χρήση μόνο των απαραίτητων παραγόντων πήξης και όχι του πλάσματος του δότη (το υγρό μέρος του αίματος), μειώνει τον κίνδυνο διαταραχών στο ανοσοποιητικό σύστημα (άμυνα του οργανισμού), συμπεριλαμβανομένης της παραγωγής αντισωμάτων (πρωτεΐνες που σχηματίζονται στο σώμα για να καταστρέψουν ξένες ουσίες) σε παράγοντες πήξης και επιδείνωση της πορείας της νόσου.

Στείλτε την καλή δουλειά σας στη βάση γνώσεων είναι απλή. Χρησιμοποιήστε την παρακάτω φόρμα

Φοιτητές, μεταπτυχιακοί φοιτητές, νέοι επιστήμονες που χρησιμοποιούν τη βάση γνώσεων στις σπουδές και την εργασία τους θα σας είναι πολύ ευγνώμονες.

Δημοσιεύτηκε στις http://www.allbest.ru/

Εισαγωγή

1.3 Επιπλοκές αιμορραγικής διάθεσης

1.4 Πρόληψη αιμορραγικής διάθεσης

Κεφάλαιο 2. Πρακτικό μέρος

2.1 Εξάρτημα διαβατηρίου

2.2 Ιατρικό ιστορικό

Τελικό μέρος

Βιβλιογραφία

Εφαρμογή

Εισαγωγή

Η πιο σημαντική θέση των διαταραχών της αιμόστασης στη γενική ανθρώπινη παθολογία καθορίζεται όχι μόνο από την υψηλή συχνότητα, την ποικιλία και τον δυνητικά πολύ υψηλό κίνδυνο αιμορραγικών και θρομβοαιμορραγικών ασθενειών και συνδρόμων, αλλά και από το γεγονός ότι αυτές οι διεργασίες αποτελούν ουσιαστικό σύνδεσμο στην παθογένεση. από έναν εξαιρετικά μεγάλο αριθμό άλλων ασθενειών - μολυσματικές, σηπτικές, ανοσολογικές, καρδιαγγειακές, νεοπλασματικές, σημαντικό μέρος της μαιευτικής παθολογίας, νεογνικές παθήσεις.

Η παραπάνω, όχι πλήρης, λίστα ασθενειών και παθολογικών διεργασιών καταδεικνύει τη γενική ιατρική σημασία των προβλημάτων της παθολογίας της αιμόστασης, και ως εκ τούτου, η ικανότητα πλοήγησης αυτών των προβλημάτων είναι απαραίτητη για τους γιατρούς όλων των κλινικών ειδικοτήτων.

Η αιμορραγική διάθεση (ΑΔ) είναι μια ομάδα παθήσεων κληρονομικής ή επίκτητης φύσης, οι οποίες χαρακτηρίζονται από τάση για υποτροπιάζουσες αιμορραγίες και αιμορραγίες ποικίλης διάρκειας και έντασης.

Η ανάπτυξη του αιμορραγικού συνδρόμου σε HD προκαλείται από διαταραχές σε διάφορα μέρη του σύνθετου καταρράκτη της αιμόστασης, πιο συχνά την απουσία ή ανεπάρκεια μεμονωμένων παραγόντων πήξης του αίματος (προπηκτικά), την περίσσεια φυσιολογικών αντιπηκτικών και ινωδολυτικών παραγόντων.

Το σύστημα αιμόστασης διασφαλίζει την πρόληψη και τη διακοπή της αιμορραγίας διατηρώντας τη δομική ακεραιότητα των τοιχωμάτων των αιμοφόρων αγγείων και τη μάλλον γρήγορη θρόμβωσή τους σε περίπτωση βλάβης. Αυτές οι λειτουργίες παρέχουν 3 λειτουργικά και δομικά συστατικά του συστήματος αιμόστασης: τοιχώματα αιμοφόρων αγγείων, αιμοσφαίρια, κυρίως αιμοπετάλια, και συστήματα ενζύμων πλάσματος (θρομβωτικά, ινωδολυτικά, καλλικρεΐνη-κινίνη, κ.λπ.).

Η αιμορραγική διάθεση στη δομή της αιματολογικής παθολογίας ανήκει σε μία από τις κορυφαίες θέσεις. Τα τελευταία χρόνια, με την εμφάνιση ποιοτικά νέων μεθόδων για την αξιολόγηση της αιμόστασης και του ανοσοποιητικού συστήματος, το ενδιαφέρον για αυτή την ομάδα ασθενειών έχει αυξηθεί. Ωστόσο, πολλά ζητήματα που σχετίζονται με τη μελέτη της νοσηρότητας, τους αιτιολογικούς μηχανισμούς ανάπτυξης και τα χαρακτηριστικά της κλινικής πορείας της παθολογικής διαδικασίας στο πλαίσιο της προσέγγισης που σχετίζεται με την ηλικία παραμένουν ανεπαρκώς αποκαλυπτόμενα σήμερα.

Η αύξηση της αιματολογικής νοσηρότητας λόγω κοινωνικών και βιοϊατρικών (καθώς και περιβαλλοντικών) παραγόντων καθορίζει τη σημασία της μελέτης της αιμορραγικής διάθεσης στην περιοχή αυτή.

Η θρομβοπενική πορφύρα (ITP) είναι μια από τις πιο κοινές ασθένειες μεταξύ των αιμορραγικών διαθέσεων στα παιδιά. Παρά το γεγονός ότι η κλινική και εργαστηριακή εικόνα αυτής της νόσου περιγράφεται λεπτομερώς από πολλούς συγγραφείς, τα χαρακτηριστικά που σχετίζονται με την ηλικία της πορείας της οξείας ITP δεν καλύπτονται επαρκώς. Μέχρι σήμερα, δεν υπάρχουν σαφείς ιδέες για την κατάσταση του κυτταρικού συνδέσμου ανοσίας στην οξεία και χρόνια πορεία της νόσου, καθώς και σε ασθενείς που υποβάλλονται σε σπληνεκτομή.

Χάρη στην ανάπτυξη της φαρμακολογίας και της γενετικής μηχανικής, το οπλοστάσιο των φαρμάκων που χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία διαφόρων μορφών αιμορραγικής διάθεσης αναπληρώνεται με νέα φάρμακα. Ωστόσο, μια σειρά ζητημάτων που σχετίζονται με την ενεργό εφαρμογή τους στην κλινική πράξη βρίσκονται υπό μελέτη. Αυτό οφείλεται στην έλλειψη τυχαιοποιημένων δοκιμών που καθιστούν δυνατή την αντικειμενική κρίση της αποτελεσματικότητας και της ασφάλειας ενός συγκεκριμένου φαρμάκου (Οι βασικές μέθοδοι θεραπείας της ITP είναι η θεραπεία με γλυκοκορτικοειδή και η σπληνεκτομή. Την τελευταία δεκαετία, στην παιδιατρική αιματολογική πρακτική, στη θεραπεία των ασθενών με οξεία και χρόνια πορεία της νόσου, ανοσοσφαιρίνη για ενδοφλέβια χορήγηση και σε χρόνια ανθεκτικά στα στεροειδή ITP, χρησιμοποιούνται σκευάσματα ιντερφερόνης-άλφα. Ωστόσο, δεν υπάρχουν σαφή δεδομένα για τη μακροπρόθεσμη αποτελεσματικότητα του HIIT στην οξεία ITP και ιντερφερόνη-άλφα (IFN-a) σε χρόνια ITP.

Σκοπός έρευνας

Να μελετήσει τους τύπους αιμορραγικής διάθεσης, τα αίτια, το ιστορικό, την κλινική, τη διάγνωση, τις πρόσθετες μεθόδους εξέτασης, τη θεραπεία και την πρόληψη πιθανών επιπλοκών, καθώς και την περαιτέρω παρακολούθηση των ασθενών κατά τη διάρκεια της ζωής τους.

Στόχοι έρευνας

1 για τη μελέτη των αιτιών της αιμορραγικής διάθεσης.

2 Να προσδιορίσει τα χαρακτηριστικά της ιστορίας και τους παράγοντες κινδύνου για την ανάπτυξη αιμορραγικής διάθεσης

3 Να μελετήσει τα χαρακτηριστικά της κλινικής και πρόσθετες μελέτες.

4 Ανάπτυξη τακτικών για την εισαγωγή και την παροχή έγκαιρης βοήθειας σε ασθενείς με αιμορραγική διάθεση

Κεφάλαιο 1. Αιμορραγική διάθεση

(γρ. αιμορραγία Αιμορραγία)

μια ομάδα ασθενειών και παθολογικών καταστάσεων κληρονομικής ή επίκτητης φύσης, η κοινή εκδήλωση των οποίων είναι αιμορροών σύνδρομο(τάση για υποτροπιάζουσα έντονη παρατεταμένη, συχνότερα πολλαπλή, αιμορραγία και αιμορραγία). Σύμφωνα με τον κύριο μηχανισμό ανάπτυξης του αιμορραγικού συνδρόμου, οι αιμορραγικές διαθέσεις διακρίνονται: αγγειακή γένεση, λόγω έλλειψης αιμοπεταλίων στο αίμα ή ποιοτικής κατωτερότητάς τους. σχετίζεται με διαταραχές του συστήματος πήξης του αίματος. Σε καθεμία από αυτές τις ομάδες διακρίνονται οι κληρονομικές και οι επίκτητες μορφές.

Η αιμορραγική διάθεση είναι μια ομάδα ασθενειών που χαρακτηρίζονται από αυξημένη τάση του σώματος για αιμορραγία και αιμορραγία. Η αιμορραγική διάθεση έχει διαφορετική αιτιολογία και μηχανισμούς ανάπτυξης. Τύποι αιμορραγικής διάθεσης Η αιμορραγική διάθεση μπορεί να εμφανιστεί ως ανεξάρτητη ασθένεια, καθώς και να αναπτυχθεί με άλλες ασθένειες. Στην περίπτωση αυτή μιλούν για δευτερογενή αιμορραγική διάθεση. Διακρίνετε επίσης: - συγγενή ή κληρονομική αιμορραγική διάθεση. Οι κληρονομικές αιμορραγικές διαθέσεις εμφανίζονται στα παιδιά και συνοδεύουν ένα άτομο σε όλη τη ζωή. Χαρακτηριστικό για ασθένειες όπως η αιμορραγική τελαγγειεκτασία, διάφορες αιμορροφιλίες, ασθένεια.

Glanzman, θρομβοκυτταροπάθεια σε παιδιά κ.λπ. - Η επίκτητη αιμορραγική διάθεση σε παιδιά και ενήλικες είναι μια εκδήλωση ασθενειών που σχετίζονται με την πήξη του αίματος και την κατάσταση του αγγειακού τοιχώματος. Αυτές περιλαμβάνουν αιμορραγική πορφύρα, κληρονομική θρομβοκυτταροπάθεια και αποσύνθεση, αιμορραγική αγγειίτιδα, αγγειακή βλάβη σε ηπατική νόσο, φαρμακευτική δηλητηρίαση, λοιμώξεις. Τύποι αιμορραγικής διάθεσης Ανάλογα με τα αίτια και τον μηχανισμό ανάπτυξης, διακρίνονται οι ακόλουθοι τύποι (ομάδες) διάθεσης: - η διάθεση, που προκαλείται από παραβίαση της αιμόστασης των αιμοπεταλίων. Αυτή η ομάδα περιλαμβάνει θρομβοπενία και θρομβοπενία. Μπορούν επίσης να εμφανιστούν με μειωμένη ανοσία, παθήσεις των νεφρών και του ήπατος, ιογενείς λοιμώξεις, υπό την επίδραση χημειοθεραπείας και μεγάλων δόσεων ακτινοβολίας. - διάθεση, η οποία εμφανίζεται ως αποτέλεσμα παραβίασης της πήξης του αίματος. Αυτή η ομάδα περιλαμβάνει ασθένειες όπως η αιμορροφιλία A, B, C, η ινωδολυτική πορφύρα κ.λπ. Αυτές οι διαθέσεις μπορεί να εμφανιστούν ως αποτέλεσμα λήψης αντιπηκτικών ή ινωδολυτικών. - διάθεση που προκαλείται από παραβίαση της ακεραιότητας του αγγειακού τοιχώματος. Αυτές περιλαμβάνουν το beriberi C, την αιμορραγική αγγειίτιδα, την αιμορραγική τηλαγγειεκτασία και άλλες ασθένειες. - Διάθεση που προκύπτει τόσο από την αιμόσταση των αιμοπεταλίων όσο και από τις διαταραχές της πήξης του αίματος. Αυτή η ομάδα περιλαμβάνει τη νόσο von Willebrand, το θρομβοαιμορραγικό σύνδρομο. Μια τέτοια διάθεση μπορεί να συμβεί με ασθένεια ακτινοβολίας, αιμοβλαστώσεις και άλλες ασθένειες. Τύποι αιμορραγίας στην αιμορραγική διάθεση Υπάρχουν πέντε τύποι αιμορραγίας. Αιμάτωμα τύπου αιμορραγίας - παρατηρείται συνήθως στην αιμορροφιλία, ενώ υπάρχει παρουσία μεγάλων αιματωμάτων, αιμορραγίες στις αρθρώσεις, αιμορραγίες μετά από χειρουργική επέμβαση. Τριχοειδής τύπος αιμορραγίας - χαρακτηριστικό της θρομβοπενίας, της κληρονομικής και της θρομβοκυτταροπάθειας αποσύνθεσης. Με αυτό το είδος αιμορραγίας, σημειώνονται μικρές αιμορραγίες με τη μορφή πετέχειων ή εκχύμωσης, καθώς και αιμορραγίες από τη μύτη, τα ούλα, τη μήτρα και το στομάχι. Μικτός τύπος - χαρακτηρίζεται από την παρουσία αιματωμάτων και μικρών κηλιδωδών εξανθημάτων στο δέρμα. Παρατηρείται κατά τη λήψη μεγάλου αριθμού αντιπηκτικών και θρομβοαιμορραγικό σύνδρομο. Μωβ τύπος - χαρακτηρίζεται από μικρά συμμετρικά εξανθήματα στα κάτω άκρα. Αυτός ο τύπος αιμορραγίας εκδηλώνεται στην αιμορραγική αγγειίτιδα. Μικροαγγειωματώδης τύπος αιμορραγίας - χαρακτηρίζεται από επαναλαμβανόμενη αιμορραγία. Εμφανίζεται με κληρονομικές διαταραχές ανάπτυξης μικρών αγγείων.

Αιτιολογία, παθογένεια.Υπάρχουν κληρονομικές (οικογενειακές) μορφές αιμορραγίας που ξεκινούν από την παιδική ηλικία και επίκτητες μορφές, κυρίως δευτερογενείς. Οι περισσότερες από τις κληρονομικές μορφές σχετίζονται με ανωμαλίες των μεγακαρυοκυττάρων και των αιμοπεταλίων, δυσλειτουργία των τελευταίων ή με ανεπάρκεια ή ελάττωμα στους παράγοντες πήξης του πλάσματος, καθώς και με παράγοντα von Willebrand, λιγότερο συχνά με κατωτερότητα των μικρών αιμοφόρων αγγείων (τελαγγειεκτασία, Osler- νόσος Rendu). Οι περισσότερες επίκτητες μορφές αιμορραγίας σχετίζονται με σύνδρομο DIC, ανοσολογικές και ανοσοσυμπλεγμένες βλάβες του αγγειακού τοιχώματος και των αιμοπεταλίων (οι περισσότερες θρομβοπενία), με διαταραχές στη φυσιολογική αιμοποίηση και βλάβη στα αιμοφόρα αγγεία. Σε πολλές από αυτές τις ασθένειες, οι διαταραχές της αιμόστασης είναι μικτές και αυξάνονται απότομα λόγω της δευτερογενούς ανάπτυξης DIC, συχνότερα λόγω μολυσματικών-σηπτικών, ανοσολογικών, καταστροφικών ή όγκων (συμπεριλαμβανομένης της λευχαιμίας) διεργασιών.

Παθογένεση.Σύμφωνα με την παθογένεια, διακρίνονται οι ακόλουθες ομάδες αιμορραγικής διάθεσης:

1) που προκαλείται από διαταραχές της πήξης του αίματος, σταθεροποίηση ινώδους ή αυξημένη ινωδόλυση, συμπεριλαμβανομένης της θεραπείας με αντιπηκτικά, στρεπτοκινάση, ουροκινάση, φάρμακα απινίδωσης.

2) που προκαλείται από παραβίαση της αιμόστασης των αιμοπεταλίων-αγγείων.

3) που προκαλείται από παραβιάσεις τόσο της πήξης όσο και της αιμόστασης των αιμοπεταλίων:

α) νόσος von Willebraid.

β) διάχυτη ενδαγγειακή πήξη (θρομβωτικό αιμορραγικό σύνδρομο).

γ) με παραπρωτεϊναιμία, αιμοβλαστώσεις, ασθένεια ακτινοβολίας κ.λπ.

4) λόγω της πρωτοπαθούς βλάβης του αγγειακού τοιχώματος με πιθανή δευτερογενή εμπλοκή στη διαδικασία της πήξης και των αιμοπεταλιακών μηχανισμών της αιμόστασης.

Διαγνωστικά.

Η γενική διάγνωση των αιμορραγικών ασθενειών και συνδρόμων βασίζεται στα ακόλουθα κριτήρια:

1) για τον προσδιορισμό του χρόνου έναρξης, της διάρκειας και των χαρακτηριστικών της πορείας της νόσου (εμφάνιση στην πρώιμη παιδική ηλικία, στην εφηβεία ή σε ενήλικες και ηλικιωμένους, οξεία ή σταδιακή ανάπτυξη αιμορραγικού συνδρόμου, χρόνια, υποτροπιάζουσα πορεία κ.λπ.

2) να προσδιορίσει, εάν είναι δυνατόν, μια οικογενειακή (κληρονομική) γένεση αιμορραγίας ή μια επίκτητη φύση της νόσου, για να διευκρινιστεί η πιθανή σύνδεση μεταξύ της ανάπτυξης αιμορραγικού συνδρόμου και προηγούμενων παθολογικών διεργασιών και ασθενειών υποβάθρου.

3) για τον προσδιορισμό του κυρίαρχου εντοπισμού, της σοβαρότητας και του τύπου της αιμορραγίας. Έτσι, με τη νόσο Osler-Rendu, οι επίμονες ρινορραγίες επικρατούν και είναι συχνά οι μόνες, με παθολογία αιμοπεταλίων - μώλωπες, αιμορραγίες από τη μήτρα και τη μύτη, με αιμορροφιλία - βαθιά αιματώματα και αιμορραγίες στις αρθρώσεις.

Τύποι αιμορραγίας

Ο τριχοειδής ή μικροκυκλοφορικός τύπος είναι χαρακτηριστικός της θρομβοπενίας και των θρομβοκυττάρων, της νόσου von Willebrand, καθώς και της ανεπάρκειας παραγόντων συμπλόκου προθρομβίνης (VII, X, V και II), ορισμένων παραλλαγών υπο- και δυσινωδογοναιμίας, μέτριας υπερδοσολογίας αντιπηκτικών. Συχνά συνδυάζεται με αιμορραγία των βλεννογόνων, μηνορραγία. Μικτός τύπος αιμορραγίας τριχοειδούς-αιματώματος - αιμορραγίες με κηλίδες πετέχειων σε συνδυασμό με εκτεταμένες, πυκνές αιμορραγίες και αιματώματα. Με κληρονομική γένεση αιμορραγίας, αυτός ο τύπος είναι χαρακτηριστικός της σοβαρής ανεπάρκειας των παραγόντων VII και XIII, των σοβαρών μορφών, της νόσου von Willebrand και των επίκτητων, είναι χαρακτηριστικός των οξέων και υποξειών μορφών DIC, σημαντικής υπερδοσολογίας αντιπηκτικών. . Αιμορραγική διάθεση που προκαλείται από διαταραχές στο σύστημα πήξης του αίματος. Μεταξύ των κληρονομικών μορφών, η συντριπτική πλειονότητα των περιπτώσεων οφείλεται σε ανεπάρκεια των συστατικών του παράγοντα VIII (αιμορροφιλία Α, νόσος von Willebrand) και του παράγοντα IX (αιμορροφιλία Β), 0,3 - 1,5% η καθεμία - σε ανεπάρκεια των παραγόντων VII, X, V και XI. Σπάνιες μορφές που σχετίζονται με κληρονομική ανεπάρκεια άλλων παραγόντων είναι το ελάττωμα XII Hageman, XIII (ανεπάρκεια του σταθεροποιητικού παράγοντα ινώδους). Μεταξύ των επίκτητων μορφών, εκτός από το DIC, κυριαρχεί η πήξη που σχετίζεται με ανεπάρκεια ή κατάθλιψη παραγόντων συμπλόκου προθρομβίνης (II, VII, X, V) - ηπατική νόσος, αποφρακτικός ίκτερος.

1.1 Θρομβοπενική πορφύρα

Θρομβοπενική πορφύρα (νόσος Werlhof)- ασθένεια που χαρακτηρίζεται από τάση για αιμορραγία λόγω θρομβοπενίας (μείωση του αριθμού των αιμοπεταλίων στο αίμα σε 150 Ch109 / l) με φυσιολογικό ή αυξημένο αριθμό μεγακαρυοκυττάρων στον κόκκινο μυελό των οστών.

Η θρομβοπενική πορφύρα είναι η πιο κοινή ασθένεια από την ομάδα της αιμορραγικής διάθεσης. Η συχνότητα ανίχνευσης νέων περιπτώσεων θρομβοπενικής πορφύρας είναι από 10 έως 125 ανά 1 εκατομμύριο πληθυσμού ετησίως. Η ασθένεια εκδηλώνεται συνήθως στην παιδική ηλικία. Πριν από την ηλικία των 10 ετών, η ασθένεια εμφανίζεται με την ίδια συχνότητα σε αγόρια και κορίτσια, και μετά από 10 χρόνια και σε ενήλικες - 2-3 φορές πιο συχνά στις γυναίκες.

Αιτιολογία και παθογένεια

Στη θρομβοπενική πορφύρα, η θρομβοπενία αναπτύσσεται λόγω της καταστροφής των αιμοπεταλίων μέσω ανοσοποιητικών μηχανισμών. Τα αντισώματα στα αιμοπετάλια κάποιου μπορεί να εμφανιστούν 1-3 εβδομάδες μετά από ιογενή ή βακτηριακή λοίμωξη, προληπτικούς εμβολιασμούς, λήψη φαρμάκων με ατομική δυσανεξία, υποθερμία ή ηλιοφάνεια, μετά από χειρουργικές επεμβάσεις, τραυματισμούς. Σε ορισμένες περιπτώσεις, δεν μπορεί να εντοπιστεί συγκεκριμένη αιτία. Τα αντιγόνα (για παράδειγμα, ιοί, φάρμακα, συμπεριλαμβανομένων των εμβολίων) που εισέρχονται στο σώμα εναποτίθενται στα αιμοπετάλια του ασθενούς και προκαλούν ανοσοαπόκριση. Τα αντιαιμοπεταλιακά αντισώματα είναι κυρίως IgG. Η αντίδραση «Ag-AT» εμφανίζεται στην επιφάνεια των αιμοπεταλίων. Η διάρκεια ζωής των αιμοπεταλίων που είναι φορτωμένα με αντισώματα στη θρομβοπενική πορφύρα μειώνεται σε αρκετές ώρες αντί για τις κανονικές 7-10 ημέρες. Ο πρόωρος θάνατος των αιμοπεταλίων συμβαίνει στον σπλήνα. Η αιμορραγία στη θρομβοπενική πορφύρα οφείλεται σε μείωση του αριθμού των αιμοπεταλίων, δευτερογενή βλάβη στο αγγειακό τοίχωμα λόγω απώλειας της αγγειοτροφικής λειτουργίας των αιμοπεταλίων, παραβίαση της αγγειακής συσταλτικότητας λόγω μείωσης της συγκέντρωσης σεροτονίνης στο αίμα και η αδυναμία ανάσυρσης του θρόμβου αίματος.

Κλινική εικόνα

Η νόσος ξεκινά σταδιακά ή οξεία με την εμφάνιση αιμορραγικού συνδρόμου. Ο τύπος αιμορραγίας στη θρομβοπενική πορφύρα είναι πετεχειώδης κηλίδες (μπλε). Σύμφωνα με τις κλινικές εκδηλώσεις, διακρίνονται δύο παραλλαγές της θρομβοπενικής πορφύρας: "ξηρή" - ο ασθενής αναπτύσσει μόνο αιμορραγικό σύνδρομο του δέρματος. "υγρή" - αιμορραγίες σε συνδυασμό με αιμορραγία. Παθογνωμονικά συμπτώματα της θρομβοπενικής πορφύρας είναι αιμορραγίες στο δέρμα, στους βλεννογόνους και αιμορραγίες. Η απουσία αυτών των σημείων θέτει υπό αμφισβήτηση την ορθότητα της διάγνωσης.

Το δερματικό αιμορραγικό σύνδρομο εμφανίζεται στο 100% των ασθενών. Ο αριθμός των εκχυμώσεων ποικίλλει από απλή σε πολλαπλή. Τα κύρια χαρακτηριστικά του δερματικού αιμορραγικού συνδρόμου στη θρομβοπενική πορφύρα είναι τα ακόλουθα.

Ασυνέπεια στη βαρύτητα της αιμορραγίας

· τραυματικές επιπτώσεις. είναι πιθανή η αυθόρμητη εμφάνισή τους (κυρίως τη νύχτα).

· Πολυμορφισμός αιμορραγικών εξανθημάτων (από πετέχειες έως μεγάλες αιμορραγίες).

Πολυχρωμικές δερματικές αιμορραγίες (χρώμα από μωβ έως γαλαζοπράσινο και κίτρινο, ανάλογα με τη διάρκεια της εμφάνισής τους), που σχετίζεται με τη σταδιακή μετατροπή της αιμοσφαιρίνης μέσω ενδιάμεσων σταδίων αποσύνθεσης σε χολερυθρίνη.

Ασυμμετρία (χωρίς αγαπημένο εντοπισμό) αιμορραγικών στοιχείων.

· Ανώδυνη.

Συχνά υπάρχουν αιμορραγίες στους βλεννογόνους, πιο συχνά στις αμυγδαλές, στη μαλακή και σκληρή υπερώα. Πιθανές αιμορραγίες στο τύμπανο, σκληρό χιτώνα, υαλοειδές σώμα, βυθό.

Η αιμορραγία στον σκληρό χιτώνα μπορεί να υποδηλώνει την απειλή της πιο σοβαρής και επικίνδυνης επιπλοκής της θρομβοπενικής πορφύρας - αιμορραγίας στον εγκέφαλο. Κατά κανόνα, εμφανίζεται ξαφνικά και εξελίσσεται γρήγορα. Κλινικά, η εγκεφαλική αιμορραγία εκδηλώνεται με πονοκέφαλο, ζάλη, σπασμούς, έμετο και εστιακά νευρολογικά συμπτώματα. Η έκβαση της εγκεφαλικής αιμορραγίας εξαρτάται από τον όγκο, τον εντοπισμό της παθολογικής διαδικασίας, την έγκαιρη διάγνωση και την επαρκή θεραπεία.

Η θρομβοπενική πορφύρα χαρακτηρίζεται από αιμορραγία από τους βλεννογόνους. Συχνά έχουν άφθονη φύση, προκαλώντας σοβαρή μετα-αιμορραγική αναιμία που απειλεί τη ζωή του ασθενούς. Τα παιδιά παρουσιάζουν συχνότερα αιμορραγία από τον ρινικό βλεννογόνο. Η αιμορραγία από τα ούλα είναι συνήθως λιγότερο έντονη, αλλά μπορεί επίσης να γίνει επικίνδυνη κατά την εξαγωγή δοντιών, ειδικά σε ασθενείς με αδιάγνωστη νόσο. Η αιμορραγία μετά την εξαγωγή δοντιού με θρομβοπενική πορφύρα εμφανίζεται αμέσως μετά την παρέμβαση και δεν επαναλαμβάνεται μετά τον τερματισμό της, σε αντίθεση με την όψιμη, καθυστερημένη αιμορραγία στην αιμορροφιλία. Στα κορίτσια της εφηβείας, είναι πιθανή η σοβαρή εμμηνορραγία και η μετρορραγία. Λιγότερο συχνές είναι η γαστρεντερική και νεφρική αιμορραγία.

Δεν υπάρχουν χαρακτηριστικές αλλαγές στα εσωτερικά όργανα με θρομβοπενική πορφύρα. Η θερμοκρασία του σώματος είναι συνήθως φυσιολογική. Μερικές φορές ανιχνεύεται ταχυκαρδία, με ακρόαση της καρδιάς - συστολικό φύσημα στην κορυφή και στο σημείο Botkin, εξασθένηση του πρώτου τόνου, λόγω αναιμίας. Η διόγκωση της σπλήνας δεν είναι χαρακτηριστική και μάλλον αποκλείει τη διάγνωση της θρομβοπενικής πορφύρας.

Κατά μήκος της πορείας διακρίνονται οι οξείες (διάρκειας έως 6 μήνες) και οι χρόνιες (διάρκειας άνω των 6 μηνών) μορφές της νόσου. Κατά την αρχική εξέταση, είναι αδύνατο να προσδιοριστεί η φύση της πορείας της νόσου. Ανάλογα με τον βαθμό εκδήλωσης του αιμορραγικού συνδρόμου, τις παραμέτρους του αίματος κατά την πορεία της νόσου, διακρίνονται τρεις περίοδοι: αιμορραγική κρίση, κλινική ύφεση και κλινική και αιματολογική ύφεση.

Η αιμορραγική κρίση χαρακτηρίζεται από έντονο αιμορραγικό σύνδρομο, σημαντικές αλλαγές στις εργαστηριακές παραμέτρους.

Κατά τη διάρκεια της κλινικής ύφεσης, το αιμορραγικό σύνδρομο εξαφανίζεται, ο χρόνος αιμορραγίας μειώνεται, οι δευτερογενείς αλλαγές στο σύστημα πήξης του αίματος μειώνονται, αλλά η θρομβοπενία επιμένει, αν και είναι λιγότερο έντονη από ό,τι κατά τη διάρκεια μιας αιμορραγικής κρίσης.

Η κλινική και αιματολογική ύφεση συνεπάγεται όχι μόνο την απουσία αιμορραγίας, αλλά και την ομαλοποίηση των εργαστηριακών παραμέτρων

Εργαστηριακή έρευνα

Χαρακτηριστική είναι η μείωση της περιεκτικότητας σε αιμοπετάλια στο αίμα έως και τα μεμονωμένα στο παρασκεύασμα και η αύξηση του χρόνου αιμορραγίας. Η διάρκεια της αιμορραγίας δεν αντιστοιχεί πάντα στον βαθμό της θρομβοπενίας, καθώς εξαρτάται όχι μόνο από τον αριθμό των αιμοπεταλίων, αλλά και από τα ποιοτικά χαρακτηριστικά τους. Η απόσυρση του θρόμβου αίματος μειώνεται σημαντικά ή δεν συμβαίνει καθόλου. Δευτερευόντως (ως αποτέλεσμα της θρομβοπενίας), αλλάζουν οι ιδιότητες πήξης του πλάσματος του αίματος, γεγονός που εκδηλώνεται με την ανεπάρκεια σχηματισμού θρομβοπλαστίνης λόγω ανεπάρκειας του 3ου παράγοντα αιμοπεταλίων. Η παραβίαση του σχηματισμού θρομβοπλαστίνης οδηγεί σε μείωση της κατανάλωσης προθρομβίνης στη διαδικασία της πήξης του αίματος. Σε ορισμένες περιπτώσεις, με θρομβοπενική πορφύρα κατά τη διάρκεια της κρίσης, σημειώνεται ενεργοποίηση του ινωδολυτικού συστήματος και αύξηση της αντιπηκτικής δραστηριότητας (αντιθρομβίνες, ηπαρίνη). Σε όλους τους ασθενείς με θρομβοπενία, η συγκέντρωση της σεροτονίνης στο αίμα είναι μειωμένη. Οι ενδοθηλιακές εξετάσεις (στρίψιμο, τσίμπημα, σφύρα, τσίμπημα) κατά την αιματολογική κρίση είναι θετικές. Στο ερυθρό αίμα και στο λευκογράφημα (ελλείψει απώλειας αίματος), δεν διαπιστώνονται αλλαγές. Η εξέταση του κόκκινου μυελού των οστών συνήθως αποκαλύπτει έναν φυσιολογικό ή αυξημένο αριθμό μεγακαρυοκυττάρων.

Διάγνωση θρομβοπενικής πορφύρας

Η διάγνωση της θρομβοπενικής πορφύρας βασίζεται σε χαρακτηριστική κλινική εικόνα και εργαστηριακά δεδομένα.

Η θρομβοπενική πορφύρα πρέπει να διαφοροποιείται από την οξεία λευχαιμία, την υπο- ή απλασία του ερυθρού μυελού των οστών, τον συστηματικό ερυθηματώδη λύκο και τις θρομβοκυτταροπάθειες.

Σε υπο- και απλαστικές καταστάσεις, οι εξετάσεις αίματος αποκαλύπτουν πανκυτταροπενία. Το σημείο του κόκκινου μυελού των οστών είναι φτωχό σε κυτταρικά στοιχεία.

Η ισχυρή μεταπλασία στον κόκκινο μυελό των οστών είναι το κύριο κριτήριο για την οξεία λευχαιμία.

Η θρομβοπενική πορφύρα μπορεί να είναι εκδήλωση διάχυτων νόσων του συνδετικού ιστού, πιο συχνά συστηματικού ερυθηματώδους λύκου. Σε αυτή την περίπτωση, είναι απαραίτητο να βασιστείτε στα αποτελέσματα μιας ανοσολογικής μελέτης. Ένας υψηλός τίτλος αντιπυρηνικού παράγοντα, η παρουσία LE κυττάρων υποδηλώνει συστηματικό ερυθηματώδη λύκο.

Η κύρια διαφορά μεταξύ της θρομβοπενικής πορφύρας και των θρομβοκυττάρων είναι η μείωση του αριθμού των αιμοπεταλίων.

Θεραπεία

Κατά την περίοδο της αιμορραγικής κρίσης, το παιδί παρουσιάζεται ανάπαυση στο κρεβάτι με τη σταδιακή επέκτασή του καθώς τα αιμορραγικά φαινόμενα εξαφανίζονται. Δεν συνταγογραφείται ειδική δίαιτα, ωστόσο, με αιμορραγία του στοματικού βλεννογόνου, τα παιδιά πρέπει να λαμβάνουν φαγητό σε παγωμένη μορφή.

Η παθογενετική θεραπεία για την αυτοάνοση θρομβοπενική πορφύρα περιλαμβάνει τη χορήγηση γλυκοκορτικοειδών, τη σπληνεκτομή και τη χρήση ανοσοκατασταλτικών.

Η πρεδνιζολόνη συνταγογραφείται σε δόση 2 mg / kg / ημέρα για 2-3 εβδομάδες, ακολουθούμενη από μείωση της δόσης και πλήρη διακοπή του φαρμάκου. Η πρεδνιζολόνη σε υψηλότερες δόσεις (3 mg/kg/ημέρα) συνταγογραφείται σε σύντομους κύκλους 7 ημερών με διάλειμμα 5 ημερών (όχι περισσότερο από τρεις κύκλους). Με έντονο αιμορραγικό σύνδρομο, είναι δυνατή η απειλή εγκεφαλικής αιμορραγίας, «θεραπεία παλμών» με μεθυλοπρεδνιζολόνη (30 mg / kg / ημέρα ενδοφλεβίως για 3 ημέρες). Στις περισσότερες περιπτώσεις, αυτή η θεραπεία είναι αρκετά αποτελεσματική. Αρχικά, το αιμορραγικό σύνδρομο εξαφανίζεται, στη συνέχεια η περιεκτικότητα σε αιμοπετάλια αρχίζει να αυξάνεται. Σε ορισμένους ασθενείς, μετά την κατάργηση των ορμονών, εμφανίζεται υποτροπή.

Τα τελευταία χρόνια, στη θεραπεία της θρομβοπενικής πορφύρας, η ενδοφλέβια χορήγηση ανθρώπινης φυσιολογικής Ig σε δόση 0,4 ή 1 g/kg για 5 ή 2 ημέρες αντίστοιχα (δόση πορείας 2 g/kg), ως μονοθεραπεία ή σε συνδυασμό με γλυκοκορτικοειδών, έχει χρησιμοποιηθεί με καλό αποτέλεσμα.

Σπληνεκτομή ή θρομβοεμβολισμός των αγγείων της σπλήνας πραγματοποιείται απουσία ή αστάθεια της επίδρασης της συντηρητικής θεραπείας, επαναλαμβανόμενη βαριά παρατεταμένη αιμορραγία, που οδηγεί σε σοβαρή μετα-αιμορραγική αναιμία, σοβαρή αιμορραγία που απειλεί τη ζωή του ασθενούς. Η επέμβαση γίνεται συνήθως στο πλαίσιο της θεραπείας με γλυκοκορτικοειδή σε παιδιά άνω των 5 ετών, καθώς σε μικρότερη ηλικία υπάρχει υψηλός κίνδυνος σήψης μετά τη σπληνεκτομή. Στο 70-80% των ασθενών η χειρουργική επέμβαση οδηγεί σε σχεδόν πλήρη ανάρρωση. Τα υπόλοιπα παιδιά και μετά από σπληνεκτομή πρέπει να συνεχίσουν τη θεραπεία.

Τα ανοσοκατασταλτικά (κυτταροστατικά) για τη θεραπεία της θρομβοπενικής πορφύρας στα παιδιά χρησιμοποιούνται μόνο απουσία της επίδρασης άλλων τύπων θεραπείας, καθώς η αποτελεσματικότητα της χρήσης τους είναι πολύ μικρότερη από τη σπληνεκτομή. Η βινκριστίνη χρησιμοποιείται σε δόση 1,5-2 mg / m2 επιφάνειας σώματος στο εσωτερικό, κυκλοφωσφαμίδη σε δόση 10 mg / kg - 5-10 ενέσεις, αζαθειοπρίνη σε δόση 2-3 mg / kg / ημέρα σε 2-3 δόσεις για 1-2 μήνες

Πρόσφατα, η δαναζόλη (ένα συνθετικό φάρμακο με ανδρογόνο δράση), τα σκευάσματα ιντερφερόνης (reaferon, intron-A, roferon-A), το anti-D-Ig (anti-D) έχουν επίσης χρησιμοποιηθεί για τη θεραπεία της θρομβοπενικής πορφύρας. Ωστόσο, το θετικό αποτέλεσμα της χρήσης τους είναι ασταθές, είναι πιθανές παρενέργειες, γεγονός που καθιστά απαραίτητη την περαιτέρω μελέτη του μηχανισμού δράσης τους και τον προσδιορισμό της θέσης τους στη σύνθετη θεραπεία αυτής της νόσου.

Για τη μείωση της σοβαρότητας του αιμορραγικού συνδρόμου κατά την περίοδο της αυξημένης αιμορραγίας, το αμινοκαπροϊκό οξύ συνταγογραφείται ενδοφλέβια ή από του στόματος με ρυθμό 0,1 g / kg (αντενδείκνυται στην αιματουρία). Το φάρμακο ανήκει στους αναστολείς της ινωδόλυσης και επίσης ενισχύει τη συσσώρευση αιμοπεταλίων. Ο αιμοστατικός παράγοντας etamzilat χρησιμοποιείται επίσης σε δόση 5 mg / kg / ημέρα από το στόμα ή ενδοφλέβια. Το φάρμακο έχει επίσης αγγειοπροστατευτική και προσυσσωρευτική δράση. Για να σταματήσει η ρινορραγία, χρησιμοποιούνται επιχρίσματα με υπεροξείδιο του υδρογόνου, αδρεναλίνη, αμινοκαπροϊκό οξύ. αιμοστατικό σφουγγάρι, μεμβράνες ινώδους, ζελατίνης.

Στη θεραπεία της μετααιμορραγικής αναιμίας σε παιδιά με θρομβοπενική πορφύρα, χρησιμοποιούνται παράγοντες που διεγείρουν την αιμοποίηση, καθώς οι αναγεννητικές ικανότητες του αιμοποιητικού συστήματος δεν παραβιάζονται σε αυτήν την ασθένεια. Η μετάγγιση πλυμένων ερυθροκυττάρων, επιλεγμένων μεμονωμένα, πραγματοποιείται μόνο με σοβαρή οξεία αναιμία.

Πρόληψη

Η πρωτογενής πρόληψη δεν έχει αναπτυχθεί. Η δευτερογενής πρόληψη είναι η πρόληψη της υποτροπής της νόσου. Ο εμβολιασμός παιδιών με θρομβοπενική πορφύρα απαιτεί ατομική προσέγγιση και ιδιαίτερη φροντίδα. Οι μαθητές εξαιρούνται από τη φυσική αγωγή. η έκθεση στον ήλιο πρέπει να αποφεύγεται. Προκειμένου να αποφευχθεί το αιμορραγικό σύνδρομο, δεν πρέπει να συνταγογραφούνται στους ασθενείς φάρμακα που αναστέλλουν τη συσσώρευση αιμοπεταλίων (για παράδειγμα, σαλικυλικά, ινδομεθακίνη, βαρβιτουρικά, καφεΐνη, καρβενικιλλίνη, νιτροφουράνια κ.λπ.). Μετά την έξοδο από το νοσοκομείο, τα παιδιά υπόκεινται σε ιατροφαρμακευτική παρακολούθηση για 5 χρόνια. Εμφανίζεται μια εξέταση αίματος με αριθμό αιμοπεταλίων 1 φορά σε 7 ημέρες, στο μέλλον (διατηρώντας την ύφεση) κάθε μήνα. Μετά από κάθε ασθένεια απαιτείται εξέταση αίματος.

Πρόβλεψη

Το αποτέλεσμα της θρομβοπενικής πορφύρας μπορεί να είναι ανάρρωση, κλινική ύφεση χωρίς ομαλοποίηση των εργαστηριακών παραμέτρων, χρόνια υποτροπιάζουσα πορεία με αιμορραγικές κρίσεις και σε σπάνιες περιπτώσεις θάνατος λόγω εγκεφαλικής αιμορραγίας (1-2%). Με τις σύγχρονες μεθόδους θεραπείας, η πρόγνωση για τη ζωή στις περισσότερες περιπτώσεις είναι ευνοϊκή.

1.2 Αιμορραγική αγγειίτιδα (νόσος Schonlein - Henoch)

Αγγειίτιδα αιμορραγική(αναφυλακτική πορφύρα, τριχοειδική τοξίκωση, νόσος Shenleitsna-Genoch) - συστηματική βλάβη τριχοειδών αγγείων, αρτηριδίων, φλεβιδίων, κυρίως του δέρματος, των αρθρώσεων, της κοιλιακής κοιλότητας και των νεφρών.

ΑΙΤΙΟΛΟΓΙΑ

Οι παράγοντες που εμπλέκονται δεν είναι απολύτως σαφείς. Αιτιώδης σημασία έχουν οξείες και χρόνιες λοιμώξεις, τοξικοί-αλλεργικοί παράγοντες (αυγά, ψάρια, γάλα, εμβολιασμοί, ορισμένα φάρμακα, έλμινθες).
Η νόσος εμφανίζεται συνήθως σε παιδιά και εφήβους, λιγότερο συχνά σε ενήλικες και των δύο φύλων μετά από λοίμωξη - στρεπτοκοκκική αμυγδαλίτιδα ή έξαρση αμυγδαλίτιδας, φαρυγγίτιδα, καθώς και μετά τη χορήγηση εμβολίων και ορών, λόγω δυσανεξίας σε φάρμακα, ψύξης και άλλων δυσμενών περιβαλλοντικών επιπτώσεων. επιρροές.

ΠΑΘΟΓΕΝΕΣΗ

Ο μηχανισμός ανάπτυξης είναι πολύπλοκος. Σημασία αποδίδεται στον σχηματισμό τοξικών μαζών που επηρεάζουν τα τοιχώματα των αιμοφόρων αγγείων και αυξάνουν τη διαπερατότητά τους. Ένας ορισμένος ρόλος αποδίδεται σε ανοσολογικές βλάβες του αγγειακού τοιχώματος (ανίχνευση ανοσοσφαιρινών A, M, G, ινωδογόνου στο δέρμα και στο αγγειακό τοίχωμα) και σε μια κατάσταση ανοσοανεπάρκειας (ανεπάρκεια C2 συμπληρώματος), που οδηγεί σε αυξημένη αγγειακή διαπερατότητα, οίδημα και πορφύρα ποικίλου εντοπισμού.

ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ

Η ασθένεια συχνά ξεκινά ξαφνικά. Λιγότερο συχνά, προηγείται μια σύντομη πρόδρομη περίοδος, κατά την οποία μπορεί να παρατηρηθούν ρίγη, πονοκέφαλος και κακουχία, συνήθως μετά από λοίμωξη (γρίπη, αμυγδαλίτιδα). Ένα σημαντικό σύμπτωμα είναι οι δερματικές βλάβες με τη μορφή κυστιδίων με αιματηρό υγρό, μερικές φορές φυσαλιδώδες εξάνθημα.

Τα αρχικά δερματικά εξανθήματα εντοπίζονται στις εκτεινόμενες επιφάνειες των άκρων, μερικές φορές στον κορμό, τελειώνοντας με υπολειπόμενη μελάγχρωση, η οποία μπορεί να παραμείνει για μεγάλο χρονικό διάστημα. Τα κάτω άκρα προσβάλλονται συχνότερα. Τα δερματικά εξανθήματα μπορεί να είναι η μόνη εκδήλωση της νόσου.

Τα δερματικά εξανθήματα είναι συμμετρικά, εντοπίζονται κυρίως στα πόδια γύρω από τις αρθρώσεις, αν και μπορεί επίσης να είναι στον κορμό, τους γλουτούς, το πρόσωπο (μάγουλα, μύτη, αυτιά), τα χέρια. χαρακτηρίζονται από την άπω θέση τους. Συχνά παρατηρείται κνησμός του δέρματος και μειωμένη ευαισθησία του δέρματος. Αρκετά συχνά, μαζί με την πορφύρα, τα παιδιά έχουν πρήξιμο στα χέρια, τα πόδια και τα πόδια, παρόμοιο με το οίδημα του Quincke.

Η θερμοκρασία του σώματος στους περισσότερους ασθενείς είναι ελαφρώς αυξημένη. Η παρουσία αιματουρίας υποδηλώνει την προσθήκη αιμορραγικής νεφρίτιδας. Ένα συχνό σύμπτωμα της πορφύρας είναι κοιλιακό άλγος, έμετος με αίμα και μαύρα κόπρανα είναι πιθανοί. Σημειώνεται πόνος και πρήξιμο στις αρθρώσεις. Σε εργαστηριακές μελέτες, σημειώνεται ουδετεροφιλική λευκοκυττάρωση με μετατόπιση προς τα αριστερά και ηωσινοφιλία. ο δείκτης αλβουμινοσφαιρίνης μειώνεται όσο πιο ισχυρή, όσο πιο σοβαρή είναι η ασθένεια, η ποσότητα της προθρομβίνης μειώνεται, η διαπερατότητα των τριχοειδών αγγείων αυξάνεται.
Τα παιδιά προσχολικής ηλικίας είναι πιο συχνά άρρωστα. Η διάρκεια της νόσου είναι από 2-3 εβδομάδες έως αρκετά χρόνια. Υπάρχουν οξεία (έως 30-40 ημέρες), υποξεία (μέσα σε 2 μήνες ή περισσότερο), χρόνια (τα κλινικά συμπτώματα επιμένουν έως και 1,5-5 χρόνια ή περισσότερο) και υποτροπιάζουσα πορεία (υποτροπές έως και 3-4 φορές σε 3-5 ή περισσότερα χρόνια). Υπάρχουν επίσης τρεις βαθμοί δραστηριότητας: βαθμός I (ελάχιστος), βαθμός II, στον οποίο τα συμπτώματα είναι πιο έντονα και βαθμός III (άφθονο εξιδρωματικό-αιμορραγικό εξάνθημα, συχνά με νεκρωτικά στοιχεία φυσαλίδων, πολυαρθρίτιδα, υποτροπιάζον αγγειοοίδημα που αλλάζει τον εντοπισμό του, σοβαρό κοιλιακό σύνδρομο με αιματηρούς εμετούς και αιματηρές κενώσεις· βλάβη στα νεφρά, στα ηπατικά αγγεία, στις μεμβράνες των ματιών, στο νευρικό και καρδιαγγειακό σύστημα). Πρέπει να διαφοροποιηθεί από τη νόσο του Werlhof και την αιμορροφιλία.

Η νόσος συχνά εκδηλώνεται με μια τριάδα συμπτωμάτων: έντονο κόκκινο, μερικές φορές συγχωνευμένα αιμορραγικά εξανθήματα στο δέρμα (πορφύρα), παροδική αρθραλγία (ή αρθρίτιδα), κυρίως μεγάλων αρθρώσεων και κοιλιακό σύνδρομο.

Μεταναστευτική συμμετρική πολυαρθρίτιδα, συνήθως μεγάλων αρθρώσεων, παρατηρείται σε περισσότερους από τα 2/3 των ασθενών. Συνοδεύονται από πόνο διαφορετικής φύσης - από βραχυχρόνιους πόνους έως οξύ πόνο, που οδηγεί τους ασθενείς σε ακινησία. Η αρθρίτιδα συχνά συμπίπτει χρονικά με την εμφάνιση και τον εντοπισμό της πορφύρας.

Το κοιλιακό σύνδρομο (κοιλιακή πορφύρα) χαρακτηρίζεται από ξαφνική ανάπτυξη εντερικού κολικού. Ο πόνος συνήθως εντοπίζεται γύρω από τον ομφαλό, αλλά συχνά καταγράφεται και σε άλλα σημεία της κοιλιάς (στη δεξιά λαγόνιο περιοχή, δεξιό υποχόνδριο, άνω κοιλιακή χώρα), προσομοιώνοντας σκωληκοειδίτιδα, χολοκυστίτιδα, παγκρεατίτιδα.

Ο πόνος επιδεινώνεται με ανίχνευση. Ταυτόχρονα, οι ασθενείς έχουν μια τυπική εικόνα του κοιλιακού συνδρόμου - ωχρότητα του δέρματος, απογοητευμένο πρόσωπο, βυθισμένα μάτια, μυτερά χαρακτηριστικά προσώπου, ξηρή γλώσσα, σημεία περιτοναϊκού ερεθισμού. Οι ασθενείς συνήθως ξαπλώνουν στο πλάι, πιέζοντας τα πόδια τους στο στομάχι τους, ορμητικά.

Ταυτόχρονα με κολικούς εμφανίζονται αιματέμεση, χαλαρά κόπρανα, συχνά με ραβδώσεις αίματος. Όλη η ποικιλία της κοιλιακής πορφύρας μπορεί να τεθεί στις ακόλουθες επιλογές: τυπικός κολικός. κοιλιακό σύνδρομο που προσομοιώνει σκωληκοειδίτιδα ή διάτρηση του εντέρου. κοιλιακό σύνδρομο με εγκολεασμό.

Αυτή η λίστα επιλογών καθορίζει την τακτική της κοινής παρατήρησης από θεραπευτές και χειρουργούς, την ανάγκη για έγκαιρη χειρουργική επέμβαση (διάτρηση εντέρου, εγκολεασμός).

Συχνά, τα νεφρά εμπλέκονται στην ανάπτυξη της νόσου με τη μορφή σπειραματονεφρίτιδας λόγω βλάβης στα σπειραματικά τριχοειδή αγγεία. Ωστόσο, με την έκβαση της σπειραματονεφρίτιδας σε χρόνιες νεφρικές διαταραχές μπορεί να ποικίλλουν - από το ουροποιητικό σύνδρομο έως την εκτεταμένη υπερτασική ή μικτή σπειραματονεφρίτιδα. Με μια γενικά ευνοϊκή πορεία νεφρίτιδας, είναι πιθανά αποτελέσματα σε χρόνια προοδευτική νεφρίτιδα με νεφρική ανεπάρκεια.

Άλλα κλινικά σημεία (βλάβες στο κεντρικό νευρικό σύστημα, αιμορραγική πνευμονία, μυοκαρδίτιδα και οροσίτιδα) είναι σπάνια και αναγνωρίζονται κατά τη διάρκεια ειδικών μελετών. Τα εργαστηριακά δεδομένα δεν είναι χαρακτηριστικά: συνήθως παρατηρείται λευκοκυττάρωση, πιο έντονη στο κοιλιακό σύνδρομο, με μετατόπιση του τύπου προς τα αριστερά, το ESR είναι συνήθως αυξημένο, ιδιαίτερα στο κοιλιακό σύνδρομο και την πολυαρθρίτιδα. Στην οξεία πορεία, η νόσος ξεκινά ξαφνικά και προχωρά βίαια με πολυάριθμα συμπτώματα, που συχνά επιπλέκονται από νεφρίτιδα. Στη χρόνια πορεία, ως επί το πλείστον, μιλάμε για υποτροπιάζον δερματοαρθρικό σύνδρομο (ορθοστατική πορφύρα ηλικιωμένων).

ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΑ

Η διάγνωση με την παρουσία μιας χαρακτηριστικής τριάδας ή μόνο αιμορραγικών εξανθημάτων στο δέρμα δεν προκαλεί δυσκολίες. Ωστόσο, το σύνδρομο της αιμορραγικής αγγειίτιδας μπορεί να παρατηρηθεί με λοιμώδη ενδοκαρδίτιδα, διάφορες αγγειίτιδες, κοινές παθήσεις του συνδετικού ιστού κ.λπ. Στους ηλικιωμένους πρέπει να αποκλειστεί η μακροσφαιριναιμική πορφύρα Waldenström.

Επείγουσα φροντίδα.

Αυστηρή ανάπαυση στο κρεβάτι, δίαιτα με εξαίρεση
εκχυλιστικές και διεγερτικές ουσίες, αντιισταμινικά (διφαινυδραμίνη - διάλυμα 1%: παιδιά κάτω των 6 μηνών - 0,2 ml, 7-12 μηνών - 0,5 ml, 1-2 ετών 0,7 ml, 3-9 ετών - 1 ml, 10-14 ετών - 1,5 ml, επαναλάβετε μετά από 8 ώρες, suprastin - διάλυμα 2%: έως 1 έτος - 0,25 ml, σε ηλικία 1-2 ετών - 0,3 ml, 3-4 ετών - 0, 3 ml, 5-6 ετών - 0,4 ml, 7-9 ετών - 0,5 ml, 10-14 ετών - 0,75-1 ml), χλωριούχο ασβέστιο ή γλυκονικό ασβέστιο - 1-5 ml 10: διάλυμα ενδοφλεβίως. ασκορβικό οξύ - 0,5-2 ml διαλύματος 5%. ρουτίνα: παιδιά κάτω του 1 έτους -

0,0075 g, 1-2 ετών - 0,015 g, 3-4 ετών - 0,02 g, 5-14 ετών - 0,03 g την ημέρα

κι. Στην κοιλιακή και νεφρική μορφή, η πρεδνιζολόνη πρέπει να χρησιμοποιείται σε αναλογία 1-3 mg / kg έως ότου εξαφανιστούν οι κλινικές εκδηλώσεις της νόσου, μετά την οποία μειώνεται η δόση για τη χορήγηση πρεδνιζόνης. Με προοδευτική αναιμία, η εισαγωγή πλυμένων ερυθροκυττάρων, μάζας ερυθροκυττάρων ή κλασματικών μεταγγίσεων αίματος (30-50 ml) με προκαταρκτική ενδοφλέβια χορήγηση 3-5

ml διαλύματος νοβοκαΐνης 0,5% και διάλυμα χλωριούχου ασβεστίου 10% (εισάγεται αργά σε 2,5-5 ml σε παιδιά κάτω του 1 έτους, 5-6 ml - σε παιδιά 2-4 ετών, 8 MJI - σε παιδιά κάτω των 10 ετών παλιά, 10 ml - μεγαλύτερη από 10 ετών).

Νοσηλεία σε θεραπευτήριο.

ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΚΑΙ ΠΡΟΛΗΨΗ

Είναι σημαντικό να παρατηρήσετε την ανάπαυση στο κρεβάτι όχι μόνο στην οξεία περίοδο της νόσου, αλλά και μέσα σε 1-2 εβδομάδες μετά την εξαφάνιση του εξανθήματος. Σε περιπτώσεις όπου διαπιστώνεται σύνδεση με τη μόλυνση, χρησιμοποιούνται αντιβιοτικά ευρέος φάσματος. Για το σκοπό της υποευαισθητοποίησης, συνταγογραφούνται διφαινυδραμίνη, σουπραστίνη και άλλα αντιισταμινικά. Τα σαλικυλικά, η αμιδοπυρίνη, η αναλγίνη συνταγογραφούνται ως αντιφλεγμονώδη φάρμακα. Το καρβολένιο χρησιμοποιείται ως μέσο απορρόφησης ουσιών που μοιάζουν με ισταμίνη στο έντερο. Για τη μείωση της διαπερατότητας του αγγειακού τοιχώματος, χρησιμοποιείται ένα διάλυμα 10% χλωριούχου ασβεστίου, βιταμίνης C και ρουτίνης. Σε σοβαρές περιπτώσεις, με κοιλιακά, νεφρικά και εγκεφαλικά σύνδρομα, η ορμονοθεραπεία (πρεδνιζολόνη) δίνει καλό αποτέλεσμα. Με το κοιλιακό σύνδρομο, ενδείκνυται η ενδοφλέβια χορήγηση μεγάλων δόσεων μεθυλπρεδνιζολόνης (έως 1 g την ημέρα για 3 ημέρες).

Η πρόγνωση είναι γενικά ευνοϊκή, αλλά γίνεται σοβαρή με την ανάπτυξη κοιλιακού, νεφρικού ή εγκεφαλικού συνδρόμου. Σε σοβαρές περιπτώσεις, η ηπαρίνη συνταγογραφείται σε δόση 10-15 χιλιάδων μονάδων 2 φορές υποδορίως στην κοιλιά μέχρι να εξαλειφθούν τα σημάδια αυξημένης πήξης του αίματος. Σε χρόνια πορεία, μπορούν να συστηθούν σκευάσματα αμινοκινολίνης και μεγάλες δόσεις ασκορβικού οξέος (έως 3 g την ημέρα). Με εστιακή μόλυνση, ενδείκνυται η αφαίρεση - συντηρητική ή χειρουργική. Σε ορισμένους ασθενείς με χρόνια υποτροπιάζουσα πορφύρα του δέρματος ή σπειραματονεφρίτιδα μπορεί να συνιστάται η αλλαγή του κλίματος (νότια της Ουκρανίας, νότια ακτή της Κριμαίας, Βόρειος Καύκασος).

Παρακολούθηση ιατρείου για 5 χρόνια, ιατρική απαλλαγή από προληπτικούς εμβολιασμούς για 2 χρόνια από την έναρξη της σταθερής ύφεσης.

Αιμορροφιλία Α και Β

Η αιμορροφιλία (αιμορροφιλία) είναι μια κληρονομική παθολογία από την ομάδα της πήξης, που οδηγεί σε παραβίαση της σύνθεσης των παραγόντων VIII, IX ή XI που είναι υπεύθυνοι για την πήξη του αίματος, καταλήγοντας στην ανεπάρκειά της. Η νόσος χαρακτηρίζεται από αυξημένη τάση τόσο για αυθόρμητες όσο και για πρόκληση αιμορραγιών: ενδοπεριτοναϊκά και ενδομυϊκά αιματώματα, ενδοαρθρικά (αιμάρθρωση), αιμορραγία του πεπτικού συστήματος, αδυναμία πήξης του αίματος με διάφορους ακόμη και μικροτραυματισμούς του δέρματος.

Η ασθένεια είναι σχετική στην παιδιατρική, καθώς ανιχνεύεται σε μικρά παιδιά, πιο συχνά κατά τον πρώτο χρόνο της ζωής του μωρού.

Η ιστορία της εμφάνισης της αιμορροφιλίας πηγαίνει βαθιά στην αρχαιότητα. Εκείνες τις μέρες, ήταν ευρέως διαδεδομένο στην κοινωνία, ειδικά στις βασιλικές οικογένειες τόσο της Ευρώπης όσο και της Ρωσίας. Ολόκληρες δυναστείες εστεμμένων αρσενικών υπέφεραν από αιμορροφιλία. Από αυτό προέκυψαν οι όροι «αιμορροφιλία του εστεμμένου» και «βασιλική ασθένεια».

Τα παραδείγματα είναι γνωστά - η βασίλισσα Βικτώρια της Αγγλίας έπασχε από αιμορροφιλία, η οποία τη μετέδωσε στους απογόνους της. Ο δισέγγονος της ήταν ο Ρώσος Tsarevich Alexei Nikolaevich, γιος του αυτοκράτορα Νικολάου Β', ο οποίος κληρονόμησε τη «βασιλική ασθένεια».

Αιτιολογία και γενετική

Τα αίτια της νόσου σχετίζονται με μεταλλάξεις στο γονίδιο που συνδέεται με το χρωμόσωμα Χ. Ως αποτέλεσμα, δεν υπάρχει αντιαιμοφιλική σφαιρίνη και υπάρχει ανεπάρκεια ορισμένων άλλων παραγόντων του πλάσματος που αποτελούν μέρος της ενεργού θρομβοπλαστίνης.

Η αιμορροφιλία έχει υπολειπόμενο τύπο κληρονομικότητας, δηλαδή μεταδίδεται μέσω της γυναικείας γραμμής, αλλά μόνο οι άνδρες νοσούν από αυτήν. Οι γυναίκες έχουν επίσης ένα κατεστραμμένο γονίδιο, αλλά δεν αρρωσταίνουν, αλλά λειτουργούν μόνο ως φορείς του, μεταφέροντας την παθολογία στους γιους τους.

Η εμφάνιση υγιών ή ασθενών απογόνων εξαρτάται από τον γονότυπο των γονέων. Εάν ο σύζυγος είναι υγιής στο γάμο και η σύζυγος είναι φορέας, τότε έχουν 50/50 πιθανότητες να αποκτήσουν υγιείς και αιμορροφιλικούς γιους. Και οι κόρες έχουν 50% πιθανότητα να πάρουν το ελαττωματικό γονίδιο. Σε έναν άνδρα που πάσχει από ασθένεια και έχει γονότυπο με μεταλλαγμένο γονίδιο και σε μια υγιή γυναίκα, γεννιούνται κόρες που φέρουν το γονίδιο και απολύτως υγιείς γιοι. Τα κορίτσια με συγγενή αιμορροφιλία μπορεί να προέρχονται από μητέρα φορέα και πάσχοντα πατέρα. Τέτοιες περιπτώσεις είναι πολύ σπάνιες, αλλά εξακολουθούν να συμβαίνουν.

Η κληρονομική αιμορροφιλία ανιχνεύεται στο 70% των περιπτώσεων του συνολικού αριθμού των ασθενών, ενώ το υπόλοιπο 30% ευθύνεται για την ανίχνευση σποραδικών μορφών της νόσου που σχετίζονται με μετάλλαξη στον τόπο. Στη συνέχεια, μια τέτοια αυθόρμητη μορφή γίνεται κληρονομική.

Ταξινόμηση

Κωδικός αιμορροφιλίας ICD-10 - D 66.0, D67.0, D68.1

Οι τύποι αιμορροφιλίας διαφέρουν ανάλογα με την έλλειψη ενός ή άλλου παράγοντα που συμβάλλει στην αιμόσταση:

* Αιμορροφιλία τύπου Α (κλασσικός). Χαρακτηρίζεται από υπολειπόμενη μετάλλαξη του γονιδίου F8 στο χρωμόσωμα Χ. Αυτός είναι ο πιο κοινός τύπος νόσου, που εμφανίζεται στο 85% των ασθενών, που χαρακτηρίζεται από συγγενή ανεπάρκεια αντιαιμοφιλικής σφαιρίνης, που οδηγεί σε αποτυχία στο σχηματισμό της ενεργού θρομβοκινάσης.

* Χριστουγεννιάτικη ασθένειαή αιμορροφιλία τύπου Βσχετίζεται με ανεπάρκεια του παράγοντα IX, που αλλιώς ονομάζεται παράγοντας Χριστουγέννων, του συστατικού του πλάσματος της θρομβοπλαστίνης, που επίσης εμπλέκεται στο σχηματισμό της θρομβοκινάσης. Αυτός ο τύπος ασθένειας ανιχνεύεται σε όχι περισσότερο από 13% των ασθενών.

* Νόσος Rosenthalή αιμορροφιλία τύπου C(επίκτητη) διακρίνεται από αυτοσωμικό υπολειπόμενο ή κυρίαρχο τύπο κληρονομικότητας. Σε αυτόν τον τύπο, ο παράγοντας XI είναι ελαττωματικός. Διαγιγνώσκεται μόνο στο 1-2% του συνολικού αριθμού των ασθενών.

* Ταυτόχρονη αιμορροφιλία- πολύ σπάνια μορφή με ταυτόχρονη έλλειψη παραγόντων VIII και IX.

Οι τύποι αιμορροφιλίας Α και Β απαντώνται αποκλειστικά στους άνδρες, ο τύπος Γ - και στα δύο φύλα.

Άλλες ποικιλίες, όπως η υποπροκονβερτιναιμία, είναι πολύ σπάνιες και δεν αντιπροσωπεύουν περισσότερο από το 0,5% όλων των ασθενών με αιμορροφιλία.

Κλινικές ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣ

Η βαρύτητα της κλινικής πορείας δεν εξαρτάται από τον τύπο της νόσου, αλλά καθορίζεται από το επίπεδο του ανεπαρκούς αντιαιμοφιλικού παράγοντα. Υπάρχουν διάφορες μορφές:

* Ανετα, που χαρακτηρίζεται από το επίπεδο παράγοντα από 5 έως 15%. Το ντεμπούτο της νόσου συνήθως πέφτει στα σχολικά χρόνια, σε σπάνιες περιπτώσεις μετά από 20 χρόνια, και σχετίζεται με χειρουργική επέμβαση ή τραυματισμούς. Η αιμορραγία είναι σπάνια και μη έντονη.

* Μεσαίο. Με συγκέντρωση αντιαιμοφιλικού παράγοντα έως και 6% του κανόνα. Εμφανίζεται στην προσχολική ηλικία με τη μορφή μέτριας έντονης αιμορραγικού συνδρόμου, που επιδεινώνεται έως και 3 φορές το χρόνο.

* βαρύςπαρουσιάζεται σε συγκέντρωση του παράγοντα που λείπει έως και 3% του κανόνα. Συνοδεύεται από σοβαρό αιμορραγικό σύνδρομο από την πρώιμη παιδική ηλικία. Ένα νεογέννητο μωρό έχει παρατεταμένη αιμορραγία από τον ομφάλιο λώρο, μέλαινα, κεφαλοαιμάτωμα. Με την ανάπτυξη του παιδιού - μετατραυματικές ή αυθόρμητες αιμορραγίες στους μύες, στα εσωτερικά όργανα, στις αρθρώσεις.

Μπορεί να υπάρχει μακροχρόνια αιμορραγία από ανατολή ή αλλαγή των δοντιών του γάλακτος.

* Κρυμμένος (λανθάνων) μορφή. Με δείκτη παράγοντα που υπερβαίνει το 15% του κανόνα.

* υποκλινική. Ο αντιαιμοφιλικός παράγοντας δεν μειώνεται κάτω από 16-35%.

Στα μικρά παιδιά, μπορεί να εμφανιστεί αιμορραγία από το δάγκωμα των χειλιών, των μάγουλων, της γλώσσας. Μετά από λοιμώξεις (ανεμοβλογιά, γρίπη, SARS, ιλαρά) είναι πιθανές παροξύνσεις αιμορραγικής διάθεσης. Λόγω συχνής και παρατεταμένης αιμορραγίας, ανιχνεύεται θρομβοπενία και αναιμία διαφόρων τύπων και βαρύτητας.

Χαρακτηριστικά σημεία αιμορροφιλίας:

* Αιμάρθρωση - άφθονη αιμορραγία στις αρθρώσεις. Σύμφωνα με την καθαρότητα των αιμορραγιών, αντιπροσωπεύουν το 70 έως 80%. Οι αστραγάλοι, οι αγκώνες, τα γόνατα υποφέρουν πιο συχνά, λιγότερο συχνά - το ισχίο, ο ώμος και οι μικρές αρθρώσεις των δακτύλων και των ποδιών. Μετά τις πρώτες αιμορραγίες στις αρθρικές κάψουλες, το αίμα σταδιακά υποχωρεί χωρίς επιπλοκές, η λειτουργία της άρθρωσης αποκαθίσταται πλήρως. Η επαναλαμβανόμενη αιμορραγία οδηγεί σε ατελή απορρόφηση, σχηματισμό ινωδών θρόμβων που εναποτίθενται στην άρθρωση και τον χόνδρο με τη σταδιακή βλάστησή τους από τον συνδετικό ιστό. Εκδηλώνεται με έντονο πόνο και περιορισμό της κίνησης στην άρθρωση. Οι υποτροπιάζουσες αιμαρθρώσεις προκαλούν εξάλειψη, αγκύλωση των αρθρώσεων, αιμοφιλική οστεοαρθρίτιδα και χρόνια αρθρίτιδα.

* Η αιμορραγία στον οστικό ιστό τελειώνει με οστική απασβέστωση και άσηπτη νέκρωση.

* Αιμορραγίες στους μύες και στον υποδόριο ιστό (από 10 έως 20%). Το αίμα που χύνεται στους μύες ή στους ενδομυϊκούς χώρους δεν πήζει για μεγάλο χρονικό διάστημα, επομένως διεισδύει εύκολα στην περιτονία και στους κοντινούς ιστούς. Κλινική υποδόριων και ενδομυϊκών αιματωμάτων - κακώς απορροφημένοι μώλωπες διαφόρων μεγεθών. Ως επιπλοκές, είναι δυνατή η γάγγραινα ή η παράλυση, που εμφανίζονται ως αποτέλεσμα συμπίεσης μεγάλων αρτηριών ή κορμών περιφερικών νεύρων από ογκομετρικά αιματώματα. Αυτό συνοδεύεται από σύνδρομο έντονου πόνου.

Στατιστική

Στο έδαφος της Ρωσίας υπάρχουν περίπου 15 χιλιάδες άνδρες με αιμορροφιλία, εκ των οποίων περίπου 6 χιλιάδες είναι παιδιά. Στον κόσμο, περισσότεροι από 400 χιλιάδες άνθρωποι ζουν με αυτή την ασθένεια.

* Παρατεταμένη αιμορραγία από τα βλεννώδη ούλα, τη μύτη, το στόμα, διάφορα μέρη του στομάχου ή των εντέρων, καθώς και από τα νεφρά. Η συχνότητα εμφάνισης είναι έως και 8% του συνολικού αριθμού όλων των αιμορραγιών. Τυχόν ιατρικοί χειρισμοί ή επεμβάσεις, είτε πρόκειται για εξαγωγή δοντιού, αμυγδαλεκτομή, ενδομυϊκή ένεση ή εμβολιασμό, τελειώνουν με άφθονη και παρατεταμένη αιμορραγία. Εξαιρετικά επικίνδυνη αιμορραγία από τη βλεννογόνο μεμβράνη του λάρυγγα και του φάρυγγα, καθώς μπορεί να οδηγήσει σε απόφραξη των αεραγωγών.

* Αιμορραγίες σε διάφορα μέρη του εγκεφάλου και των μηνίγγων οδηγούν σε διαταραχές του νευρικού συστήματος και συναφή συμπτώματα, που συχνά καταλήγουν στο θάνατο του ασθενούς.

* Αιματουρία αυθόρμητη ή λόγω κακώσεων της οσφυϊκής μοίρας. Εντοπίζεται στο 15-20% των περιπτώσεων. Συμπτώματα και διαταραχές που προηγούνται - διαταραχές ούρησης, πυελονεφρίτιδα, υδρονέφρωση, πυελοεκτασία. Οι ασθενείς δίνουν προσοχή στην εμφάνιση αίματος στα ούρα.

Το αιμορραγικό σύνδρομο χαρακτηρίζεται από καθυστερημένη έναρξη αιμορραγίας. Ανάλογα με την ένταση του τραυματισμού, μπορεί να εμφανιστεί μετά από 6-12 ώρες ή αργότερα.

Η επίκτητη αιμορροφιλία συνοδεύεται από παραβίαση της χρωματικής αντίληψης (αχρωματοψία). Εμφανίζεται σπάνια στην παιδική ηλικία, μόνο με μυελοπολλαπλασιαστικά και αυτοάνοσα νοσήματα, όταν αρχίζουν να παράγονται αντισώματα σε παράγοντες. Μόνο στο 40% των ασθενών είναι δυνατό να εντοπιστούν τα αίτια της επίκτητης αιμορροφιλίας, όπως η εγκυμοσύνη, τα αυτοάνοσα νοσήματα, η λήψη ορισμένων φαρμάκων και τα κακοήθη νεοπλάσματα.

Εάν εμφανιστούν οι παραπάνω εκδηλώσεις, ένα άτομο θα πρέπει να επικοινωνήσει με ένα εξειδικευμένο κέντρο για τη θεραπεία της αιμορροφιλίας, όπου θα του συνταγογραφηθεί εξέταση και, εάν είναι απαραίτητο, θεραπεία.

Διαγνωστικάαιμοφιλία

Ανάλυση του ιστορικού της νόσου και των παραπόνων(πότε (πόσο καιρό πριν) εμφανίστηκε αιμορραγία και αιμορραγία, γενική αδυναμία και άλλα συμπτώματα, με τα οποία ο ασθενής συσχετίζει την εμφάνισή τους).

Ανάλυση ιστορικού ζωής. Έχει ο ασθενής κάποια χρόνια νόσο, υπάρχουν κληρονομικές (μεταδιδόμενες από τους γονείς στα παιδιά) ασθένειες, έχει κακές συνήθειες ο ασθενής, έχει πάρει φάρμακα για μεγάλο χρονικό διάστημα, έχει όγκους, έχει έρθει σε επαφή με τοξικά ( δηλητηριώδεις) ουσίες.

Σωματική εξέταση. Καθορίζεται το χρώμα του δέρματος (είναι δυνατή η ωχρότητα και η παρουσία υποδόριων αιμορραγιών). Οι αρθρώσεις μπορεί να είναι διευρυμένες, ανενεργές, επώδυνες (με την ανάπτυξη αιμορραγιών στις αρθρώσεις). Ο σφυγμός μπορεί να επιταχυνθεί, η αρτηριακή πίεση - μειωμένη.

Ανάλυση αίματος.Μείωση του αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων (ερυθρά αιμοσφαίρια, ο κανόνας είναι 4,0-5,5x109 / l), μείωση του επιπέδου της αιμοσφαιρίνης (μια ειδική ένωση μέσα στα ερυθροκύτταρα που μεταφέρει οξυγόνο, ο κανόνας είναι 130-160 g / l) μπορεί να προσδιοριστεί. Ο χρωματικός δείκτης (ο λόγος του επιπέδου της αιμοσφαιρίνης πολλαπλασιαζόμενος επί 3 προς τα τρία πρώτα ψηφία του αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων) παραμένει φυσιολογικός (κανονικά αυτός ο δείκτης είναι 0,86-1,05). Ο αριθμός των λευκοκυττάρων (λευκά αιμοσφαίρια, ο κανόνας είναι 4-9x109 / l) μπορεί να είναι φυσιολογικός, λιγότερο συχνά αυξημένος ή μειωμένος. Ο αριθμός των αιμοπεταλίων (αιμοπετάλια, η πρόσφυση των οποίων εξασφαλίζει την πήξη του αίματος) παραμένει φυσιολογικός, λιγότερο συχνά - μειωμένος ή αυξημένος (κανονικός 150-400x109 / l).

Ανάλυση ούρων. Με την ανάπτυξη αιμορραγίας από τα νεφρά ή το ουροποιητικό σύστημα, εμφανίζονται ερυθροκύτταρα στην εξέταση ούρων.

Χημεία αίματος. Το επίπεδο χοληστερόλης (μια ουσία που μοιάζει με λίπος), γλυκόζης (ένας απλός υδατάνθρακας), κρεατινίνης (προϊόν διάσπασης πρωτεΐνης), ουρικού οξέος (προϊόν διάσπασης ουσιών από τον πυρήνα του κυττάρου), ηλεκτρολυτών (κάλιο, νάτριο, ασβέστιο) είναι αποφασισμένη να εντοπίσει συνοδά νοσήματα.

Μια εξέταση μυελού των οστών που λαμβάνεται με παρακέντηση (τρύπημα με εξαγωγή του εσωτερικού περιεχομένου) ενός οστού, πιο συχνά του στέρνου (το κεντρικό οστό της μπροστινής επιφάνειας του θώρακα στο οποίο συνδέονται τα πλευρά), πραγματοποιείται σε ορισμένες περιπτώσεις για την αξιολόγηση της αιμοποίησης .

Τρεπανοβιοψία (εξέταση του μυελού των οστών σε σχέση με τους περιβάλλοντες ιστούς) πραγματοποιείται όταν μια στήλη μυελού των οστών με οστά και περιόστεο λαμβάνεται για εξέταση, συνήθως από την λαγόνια πτέρυγα (η περιοχή της ανθρώπινης λεκάνης που βρίσκεται πιο κοντά στην δέρμα) χρησιμοποιώντας μια ειδική συσκευή - ένα τρεφίνο. Χρησιμοποιείται σε ορισμένες περιπτώσεις, χαρακτηρίζει με μεγαλύτερη ακρίβεια την κατάσταση του μυελού των οστών.

Η διάρκεια της αιμορραγίας εκτιμάται με τρύπημα ενός δακτύλου ή του λοβού του αυτιού. Με αγγειακές διαταραχές ή αιμοπεταλιακές διαταραχές, αυτός ο δείκτης αυξάνεται και με ανεπάρκεια παραγόντων πήξης, παραμένει αμετάβλητος.

χρόνος πήξης. Αξιολογείται η εμφάνιση θρόμβου στο αίμα που συλλέγεται από τη φλέβα του ασθενούς. Αυτός ο δείκτης επιμηκύνεται με ανεπάρκεια παραγόντων πήξης.

Δοκιμή τσιμπήματος. Η εμφάνιση υποδόριων αιμορραγιών εκτιμάται όταν συμπιέζεται η πτυχή του δέρματος κάτω από την κλείδα. Οι αιμορραγίες εμφανίζονται μόνο με παραβιάσεις των αγγείων ή των αιμοπεταλίων.

Δοκιμή πλεξούδας. Εφαρμόζεται τουρνικέ στον ώμο του ασθενούς για 5 λεπτά και στη συνέχεια αξιολογείται η εμφάνιση αιμορραγιών στο αντιβράχιο του ασθενούς. Οι αιμορραγίες εμφανίζονται μόνο με παραβιάσεις των αγγείων ή των αιμοπεταλίων.

Δοκιμή περιχειρίδας. Μια περιχειρίδα αρτηριακής πίεσης τοποθετείται στο άνω μέρος του βραχίονα του ασθενούς. Ο αέρας εγχέεται σε αυτό σε πίεση 90-100 mm Hg. για 5 λεπτά. Μετά από αυτό, αξιολογείται η εμφάνιση αιμορραγιών στο αντιβράχιο του ασθενούς. Οι αιμορραγίες εμφανίζονται μόνο με παραβιάσεις των αγγείων ή των αιμοπεταλίων.

Είναι επίσης δυνατή η διαβούλευση θεραπευτής

Στο στάδιο του προγραμματισμού της εγκυμοσύνης, οι μελλοντικοί γονείς μπορούν να υποβληθούν σε ιατρική γενετική συμβουλευτική με μοριακό γενετικό έλεγχο και συλλογή γενεαλογικών δεδομένων.

Η περιγεννητική διάγνωση συνίσταται σε αμνιοπαρακέντηση ή βιοψία χορίνης που ακολουθείται από μελέτη DNA του ληφθέντος κυτταρικού υλικού.

Η διάγνωση τίθεται μετά από λεπτομερή εξέταση και διαφορική διάγνωση του ασθενούς.

Υποχρεωτική φυσική εξέταση με εξέταση, ακρόαση, ψηλάφηση, συλλογή οικογενειακού ιστορικού για εντοπισμό πιθανής κληρονομικότητας.

Εργαστηριακές μελέτες αιμόστασης:

Πηκτόγραμμα;

Ποσοτικοποίηση των παραγόντων IX και VIII.

Ορισμός INR - διεθνής κανονικοποιημένη αναλογία.

Εξέταση αίματος για την καταμέτρηση της ποσότητας του ινωδογόνου.

Θρομβοελαστογραφία;

Θρομβοδυναμική;

δείκτης προθρομβίνης?

Υπολογισμός APTT (ενεργοποιημένος χρόνος μερικής θρομβοπλαστίνης).

Η εμφάνιση αιμάρθρωσης σε ένα άτομο απαιτεί ακτινογραφία της προσβεβλημένης άρθρωσης και η αιματουρία απαιτεί πρόσθετη μελέτη της λειτουργίας των ούρων και των νεφρών. Η υπερηχογραφική διάγνωση γίνεται για οπισθοπεριτοναϊκές αιμορραγίες και αιματώματα στην περιτονία των εσωτερικών οργάνων. Εάν υπάρχει υποψία εγκεφαλικής αιμορραγίας, η αξονική ή μαγνητική τομογραφία είναι υποχρεωτική.

Η διαφορική διάγνωση πραγματοποιείται με τη θρομβασθένεια του Glanzmann, τη θρομβοπενική πορφύρα, τη νόσο του von Willebrand και τη θρομβοκυτταροπάθεια.

Θεραπεία

Η ασθένεια είναι ανίατη, αλλά επιδέχεται αιμοστατική θεραπεία αντικατάστασης με συμπυκνώματα παραγόντων που λείπουν. Η δόση του συμπυκνώματος επιλέγεται ανάλογα με το βαθμό της έλλειψής του, τη σοβαρότητα της αιμορροφιλίας, τον τύπο και τη σοβαρότητα της αιμορραγίας.

Παρόμοια Έγγραφα

Ανατομική και φυσιολογική σχέση του στοματικού βλεννογόνου με όργανα και συστήματα του σώματος. Εκδηλώσεις στη στοματική κοιλότητα με ασθένειες του αίματος - αναιμία, λευχαιμία, ακοκκιοκυτταραιμία, αιμορραγική διάθεση. Πρόληψη οδοντικών παθήσεων.

περίληψη, προστέθηκε 29/03/2009

Γενικά χαρακτηριστικά της αιμορραγικής διάθεσης (αιμοστασιοπάθεια) - μια ομάδα ασθενειών, οι οποίες βασίζονται σε παραβιάσεις διαφόρων τμημάτων του συστήματος αιμόστασης: πήξη (πλάσμα), αιμοπεταλίων και αγγείων. Κύριες κλινικές μορφές.

περίληψη, προστέθηκε 28/02/2010

Παραβιάσεις της αιμόστασης; προσκόλληση, ενεργοποίηση και συσσώρευση αιμοπεταλίων. Καταρράκτη μοντέλο πήξης αίματος. Οι κύριοι τύποι αιμορραγικής διάθεσης: αγγειακές παθήσεις, διαταραχές των αιμοπεταλίων και των παραγόντων πήξης του αίματος, πολλαπλά ελαττώματα του συστήματος.

παρουσίαση, προστέθηκε 21/06/2015

Τα κύρια συμπτώματα της αιμορραγικής διάθεσης, ο μηχανισμός της αιμορραγίας. Ταξινόμηση της αιμορροφιλίας σύμφωνα με την ανεπάρκεια αντιαιμοφιλικών σφαιρινών. Ιδιοπαθής αυτοάνοση θρομβοπενία (νόσος του Werlhof). Διόρθωση και πρόληψη αιμορραγικής διάθεσης.

περίληψη, προστέθηκε 22/01/2015

Ορισμός της αιμορροφιλίας ως ασθένεια της ομάδας της αιμορραγικής διάθεσης. Γενετικές βάσεις κληρονομικής πήξης - διαταραχές πήξης του αίματος. Ο κίνδυνος θανάτου του ασθενούς από εγκεφαλική αιμορραγία. Μέτρα θεραπείας και πρόληψης.

θητεία, προστέθηκε 03/11/2011

Περιγραφή κλινικών εκδηλώσεων και επιδημιολογικών χαρακτηριστικών αιμορραγικών πυρετών. Χαρακτηριστικά παθογόνων, κοινά χαρακτηριστικά στην κλινική εικόνα και επιδημιολογία. Ποικιλίες αιμορραγικών πυρετών, εργαστηριακή διάγνωση και θεραπεία.

δοκιμή, προστέθηκε 30/06/2009

Η μελέτη του επιπολασμού, των κύριων αιτιών, της παθογένειας και της κλινικής εικόνας της θρομβωτικής θρομβοπενικής πορφύρας. Ανάλυση βλαβών εσωτερικών οργάνων σε αυτή την ασθένεια. Μελέτη αλγορίθμου διάγνωσης και θεραπείας ανθεκτικών παθήσεων.

παρουσίαση, προστέθηκε 22/10/2015

Ζητήματα αιτιολογίας και παθογένειας της δυσλειτουργικής αιμορραγίας της μήτρας. Τακτικές επείγουσας φροντίδας για δυσλειτουργική αιμορραγία της μήτρας στο προνοσοκομειακό στάδιο. Οι ενέργειες του παραϊατρού στην παροχή επείγουσας και επείγουσας φροντίδας σε ασθενείς.

θητεία, προστέθηκε 21/09/2016

Ορολογία και ταξινόμηση πολυτραυμάτων (πολλαπλοί τραυματισμοί), χαρακτηριστικά παθογένειας και αιτιολογίας τους. Κλινική και διαφορική διάγνωση πολυτραυμάτων. Παραϊατρικές τακτικές και αλγόριθμοι για την παροχή επείγουσας φροντίδας για πολυτραύμα στο προνοσοκομειακό στάδιο.

θητεία, προστέθηκε 10/08/2015

Μελέτη του ιστορικού της νόσου, διαφοροποίηση και εμβολιασμός. Χαρακτηριστικά αιτιολογίας, κλινική εικόνα και παθογένεια, χαρακτηριστικά του αιτιολογικού παράγοντα της ευλογιάς. Η μελέτη των επιπλοκών μετά τη νόσο, διάγνωση, πρόληψη και βασικές μέθοδοι θεραπείας της ανεμοβλογιάς.

Η αιμορραγική διάθεση είναι μια ομάδα ασθενειών που χαρακτηρίζονται από διαταραχή της αιμόστασης (αγγειακής, αιμοπεταλιακής ή πλάσματος) και εκδηλώνεται με αυξημένη τάση για αιμορραγία και αιμορραγία.

Αιτιολογία

Η κληρονομικότητα των αιμορραγικών καταστάσεων καθορίζεται από ανωμαλίες των μεγακαρυοκυττάρων και των αιμοπεταλίων, ένα ελάττωμα στους παράγοντες πήξης του πλάσματος και την κατωτερότητα των αυχενικών αγγείων του τραχήλου της μήτρας.

Η επίκτητη αιμορραγική διάθεση προκαλείται από DIC, τοξικές-μολυσματικές καταστάσεις, ηπατικές παθήσεις και τη δράση φαρμάκων.

Ταξινόμηση

1. Μια ασθένεια που προκαλείται από παραβίαση της αγγειακής αιμόστασης (αγγειοπάθεια).

1) Νόσος Shenein-Genoch (απλή, ρευματοειδής, αφθώδης και κεραυνοβόλος πορφύρα).

2) κληρονομική-οικογενειακή απλή πορφύρα (Davis).

3) δακτυλιοειδής τηλαγγειεκτατική πορφύρα Mabocca.

4) νεκρωτική πορφύρα του Sheldon.

5) υπερσφαιριναιμική πορφύρα Waldenström.

6) κληρονομικές αιμορραγικές τελαγγειεκτασίες.

7) Σύνδρομο Louis-Barr (τριχοειδική τελαγγειεκτασία του επιπεφυκότα με αταξία και χρόνια πνευμονία).

8) Σύνδρομο Kazabakh-Merritt.

9) σκορβούτο και νόσος του Mimer-Barny.

2. Ασθένειες που προκαλούνται από παραβίαση του μηχανισμού των αιμοπεταλίων της αιμόστασης (θρομβοκυττάρωση, θρομβοπενία):

1) αιμορραγική θρομβοκυτταροπάθεια, νόσος του Werlhof.

2) Αμεγακαρυοκυτταρική θρομβοπενική πορφύρα Landolt.

3) αυτοάνοση θρομβοπενία διαφόρων προελεύσεων.

4) θρομβοπενική υμιφραγματική πορφύρα με επίκτητη αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία (σύνδρομο Ivens-Fischer).

5) θρομβοπενική πορφύρα με χρόνια πυώδη απόχρωση και εξιδρωματική διάθεση (σύνδρομο Ondrich).

6) θρομβωτική θρομβοπενική πορφύρα Mogmkowitz;

7) θρομβοπενία σε ηαγγειώματα (σύνδρομο Kazabakh-Merritt).

8) κληρονομικές ιδιότητες της θρομβοπάθειας (Glanuman, Willibrand).

9) θρομβοκυτταροπάθεια σε συνδυασμό με εξασθενημένους παράγοντες πήξης.

3. Ασθένειες που προκαλούνται από παραβίαση των παραγόντων πήξης του αίματος (quagulopathy):

1) αιμορροφιλία Α λόγω έλλειψης παράγοντα VIII.

2) Αιμορροφιλία Β λόγω έλλειψης παράγοντα ΙΧ.

3) αιμορροφιλία C λόγω έλλειψης παράγοντα XI.

4) ψευδοαιμοφιλία λόγω υποπροθρομβιναιμίας.

5) Ψευδοαιμορροφιλία του Ouren.

6) ψευδοαιμορροφιλία λόγω έλλειψης παράγοντα VII.

7) ψευδοαιμοφιλία λόγω έλλειψης ινωδογόνου (αφβρινογοναιμία).

8) ψευδοαιμορροφιλία λόγω έλλειψης παράγοντα Χ.

9) ψευδοαιμοφιλία λόγω έλλειψης φαβρινάσης.

10) ψευδοαιμορροφιλία λόγω περίσσειας αντιπηκτικών.

διάθεση αιμορροών. Αιμορροών διάθεση

διάθεση αιμορροών. Αιμορροών διάθεση- μια ομάδα ασθενειών που χαρακτηρίζονται από διαταραγμένη αιμόσταση (αγγειακή, αιμοπεταλιακή ή πλάσμα) και ...

διάθεση αιμορροών. Αιμορροών διάθεση- μια ομάδα ασθενειών που χαρακτηρίζονται από διαταραγμένη αιμόσταση (αγγειακή, αιμοπεταλιακή ή πλάσμα) και ...

διάθεση αιμορροών. Αιμορροών διάθεση

διάθεση αιμορροών. Αιμορροών διάθεση- μια ομάδα ασθενειών που χαρακτηρίζονται από εξασθενημένη αιμόσταση (αγγειακή.

διάθεση αιμορροών. Αιμορροών διάθεση- μια ομάδα ασθενειών που χαρακτηρίζονται από εξασθενημένη αιμόσταση (αγγειακή.

- το γενικό όνομα ενός αριθμού αιματολογικών συνδρόμων που αναπτύσσονται κατά παραβίαση του ενός ή του άλλου συνδέσμου αιμόστασης (αιμοπετάλια, αγγειακά, πλάσμα). Κοινές σε όλες τις αιμορραγικές διαθέσεις, ανεξάρτητα από την προέλευσή τους, είναι το σύνδρομο της αυξημένης αιμορραγίας (υποτροπιάζουσες, παρατεταμένες, έντονες αιμορραγίες, αιμορραγία διαφόρων εντοπισμών) και το μετααιμορραγικό αναιμικό σύνδρομο. Ο προσδιορισμός της κλινικής μορφής και των αιτιών της αιμορραγικής διάθεσης είναι δυνατός μετά από ολοκληρωμένη εξέταση του συστήματος αιμόστασης - εργαστηριακές και λειτουργικές εξετάσεις. Η θεραπεία περιλαμβάνει αιμοστατική, θεραπεία μετάγγισης αίματος, τοπική ανακοπή αιμορραγίας.

Γενικές πληροφορίες

Αιμορραγική διάθεση - ασθένειες του αίματος που χαρακτηρίζονται από την τάση του σώματος για αυθόρμητη ή ανεπαρκή τραυματική αιμορραγία και αιμορραγία. Συνολικά, πάνω από 300 αιμορραγικές διαθέσεις έχουν περιγραφεί στη βιβλιογραφία. Η παθολογία βασίζεται σε ποσοτικά ή ποιοτικά ελαττώματα σε έναν ή περισσότερους παράγοντες πήξης του αίματος. Σε αυτή την περίπτωση, ο βαθμός αιμορραγίας μπορεί να ποικίλλει από μικρά πετχειώδη εξανθήματα έως εκτεταμένα αιματώματα, μαζική εξωτερική και εσωτερική αιμορραγία.

Σύμφωνα με κατά προσέγγιση δεδομένα, περίπου 5 εκατομμύρια άνθρωποι στον κόσμο πάσχουν από πρωτοπαθή αιμορραγική διάθεση. Δεδομένων των δευτερογενών αιμορραγικών καταστάσεων (για παράδειγμα, DIC), ο επιπολασμός της αιμορραγικής διάθεσης είναι πραγματικά υψηλός. Το πρόβλημα των επιπλοκών που σχετίζονται με την αιμορραγική διάθεση βρίσκεται στο οπτικό πεδίο διαφόρων ιατρικών ειδικοτήτων - αιματολογία, χειρουργική, αναζωογόνηση, τραυματολογία, μαιευτική και γυναικολογία και πολλές άλλες. οι υπολοιποι

Ταξινόμηση της αιμορραγικής διάθεσης

Η αιμορραγική διάθεση συνήθως διακρίνεται ανάλογα με την παραβίαση του ενός ή του άλλου παράγοντα αιμόστασης (αιμοπεταλιακό, πηκτικό ή αγγειακό). Αυτή η αρχή αποτελεί τη βάση της ευρέως χρησιμοποιούμενης παθογενετικής ταξινόμησης και, σύμφωνα με αυτήν, διακρίνονται 3 ομάδες αιμορραγικών διαθέσεων: η θρομβοκυτταροπάθεια, η πήξη και η αγγειοπάθεια.

Θρομβοπενία και θρομβοπενία, ή αιμορραγική διάθεση που σχετίζεται με ελάττωμα στην αιμόσταση των αιμοπεταλίων (θρομβοπενική πορφύρα, θρομβοπενία με ασθένεια ακτινοβολίας, λευχαιμία, αιμορραγική αλευκία, ιδιοπαθής θρομβοκυτταραιμία, θρομβοκυτταροπάθεια).

πήξη, ή αιμορραγική διάθεση που σχετίζεται με ελάττωμα στην αιμόσταση της πήξης:

με παραβίαση της πρώτης φάσης της πήξης του αίματος - σχηματισμός θρομβοπλαστίνης (αιμορροφιλία)
με παραβίαση της δεύτερης φάσης της πήξης του αίματος - τη μετατροπή της προθρομβίνης σε θρομβίνη (παραιμορροφιλία, υποπροθρομβιναιμία, νόσος του Stuart Prower κ.λπ.)
με παραβίαση της τρίτης φάσης της πήξης του αίματος - σχηματισμός ινώδους (ινωδογονοπάθεια, συγγενής αφινογενεματική πορφύρα)
με μειωμένη ινωδόλυση (DIC)
με διαταραχή της πήξης σε διάφορες φάσεις (νόσος του von Willebrand κ.λπ.)

Αγγειοπάθεια, ή αιμορραγική διάθεση που σχετίζεται με ελάττωμα στο αγγειακό τοίχωμα (νόσος Rendu-Osler-Weber, αιμορραγική αγγειίτιδα, beriberi C).

Αιτίες αιμορραγικής διάθεσης

Υπάρχουν κληρονομική (πρωτοπαθής) αιμορραγική διάθεση, που εκδηλώνεται στην παιδική ηλικία, και επίκτητη, συχνότερα δευτεροπαθής (συμπτωματική). Οι πρωτογενείς μορφές είναι οικογενείς και σχετίζονται με ένα γενετικό ελάττωμα ή ανεπάρκεια, συνήθως ενός παράγοντα πήξης. Παραδείγματα κληρονομικής αιμορραγικής διάθεσης είναι η αιμορροφιλία, η θρομβοσθένεια του Glanzman, η νόσος Randu-Osler, η νόσος του Stuart Prower, κ.λπ.

Η ανάπτυξη συμπτωματικής αιμορραγικής διάθεσης συνήθως οδηγεί στην ανεπάρκεια πολλών παραγόντων αιμόστασης ταυτόχρονα. Ταυτόχρονα, μπορεί να υπάρξει μείωση της σύνθεσής τους, αύξηση της δαπάνης, αλλαγή των ιδιοτήτων, βλάβη στο αγγειακό ενδοθήλιο κ.λπ. Τα αίτια της αυξημένης αιμορραγίας μπορεί να είναι διάφορες ασθένειες (ΣΕΛ, κίρρωση του ήπατος, μολυσματική ενδοκαρδίτιδα) , αιμορραγικούς πυρετούς (δάγγειος πυρετός, Μάρμπουργκ, Έμπολα, Κριμαία, Ομσκ κ.λπ.), ανεπάρκεια βιταμινών (C, K κ.λπ.). Η ομάδα των ιατρογενών αιτιών περιλαμβάνει παρατεταμένη ή ανεπαρκή δόση θεραπείας με αντιπηκτικά και θρομβολυτικά.

Τις περισσότερες φορές, η επίκτητη αιμορραγική διάθεση εμφανίζεται με τη μορφή ενός συνδρόμου διάχυτης ενδαγγειακής πήξης (θρομβωτικό αιμορραγικό σύνδρομο), το οποίο περιπλέκει μια ποικιλία παθολογιών. Πιθανή δευτερογενής ανάπτυξη αυτοάνοσης, νεογνικής, θρομβοπενίας μετά τη μετάγγιση, αιμορραγική αγγειίτιδα, θρομβοπενική πορφύρα, αιμορραγικό σύνδρομο με ακτινοβολία, λευχαιμία κ.λπ.

Συμπτώματα αιμορραγικής διάθεσης

Στην κλινική διαφόρων μορφών αιμοστασιοπαθειών κυριαρχούν τα αιμορραγικά και αναιμικά σύνδρομα. Η σοβαρότητα των εκδηλώσεών τους εξαρτάται από την παθογενετική μορφή της αιμορραγικής διάθεσης και τις σχετικές διαταραχές. Με διαφορετικούς τύπους αιμορραγικής διάθεσης, μπορούν να αναπτυχθούν διαφορετικοί τύποι αιμορραγίας.

μικροκυκλοφορίας(τριχοειδής) τύπος αιμορραγίας εμφανίζεται με θρομβοκυτταροπάθεια και θρομβοπενία. Εκδηλώνεται με κηλίδες με πετέχειες εξανθήματα και μώλωπες στο δέρμα, αιμορραγίες στους βλεννογόνους, αιμορραγίες μετά από εξαγωγή δοντιών, αιμορραγίες ούλων, μήτρας, ρινορραγίες. Αιμορραγίες μπορεί να εμφανιστούν με ελαφρύ τραυματισμό των τριχοειδών αγγείων (κατά την πίεση στο δέρμα, τη μέτρηση της αρτηριακής πίεσης κ.λπ.).

Αιμάτωμαο τύπος αιμορραγίας είναι χαρακτηριστικός της αιμορροφιλίας, είναι δυνατός με υπερβολική δόση αντιπηκτικών. Χαρακτηρίζεται από το σχηματισμό βαθιών και επώδυνων αιματωμάτων στους μαλακούς ιστούς, αιμαρθρώσεις, αιμορραγίες στο υποδόριο λίπος και στον οπισθοπεριτοναϊκό ιστό. Τα μαζικά αιματώματα οδηγούν σε διαχωρισμό των ιστών και στην ανάπτυξη καταστροφικών επιπλοκών: συσπάσεις, παραμορφωτική αρθροπάθεια, παθολογικά κατάγματα. Από την προέλευση, μια τέτοια αιμορραγία μπορεί να είναι αυθόρμητη, μετατραυματική, μετεγχειρητική.

Τριχοειδές αιμάτωμα(μεικτές) αιμορραγίες συνοδεύουν την πορεία της DIC, νόσος von Willebrand, παρατηρούνται όταν ξεπεραστεί η δόση των αντιπηκτικών. Συνδυάστε αιμορραγίες με κηλίδες πετέχειων και αιματώματα μαλακών μορίων.

μικροαγγειωματώδηςο τύπος αιμορραγίας εμφανίζεται με αιμορραγική αγγειωμάτωση, συμπτωματική τριχοειδική νόσο. Με αυτές τις αιμορραγικές διαθέσεις, εμφανίζεται επίμονη επαναλαμβανόμενη αιμορραγία ενός ή δύο εντοπισμών (συνήθως ρινική, μερικές φορές γαστρεντερική, πνευμονική, αιματουρία).

Αγγειοειδές μωβτύπος αιμορραγίας που παρατηρείται στην αιμορραγική αγγειίτιδα. Είναι μια αιμορραγία μικρού σημείου, που συνήθως έχει συμμετρική διάταξη στα άκρα και τον κορμό. Μετά την εξαφάνιση των αιμορραγιών στο δέρμα, η υπολειπόμενη μελάγχρωση επιμένει για μεγάλο χρονικό διάστημα.

Η συχνή αιμορραγία προκαλεί την ανάπτυξη σιδηροπενικής αναιμίας. Το αναιμικό σύνδρομο που συνοδεύει την πορεία της αιμορραγικής διάθεσης χαρακτηρίζεται από αδυναμία, ωχρότητα του δέρματος, αρτηριακή υπόταση, ζάλη, ταχυκαρδία. Με κάποια αιμορραγική διάθεση, μπορεί να αναπτυχθεί αρθρικό σύνδρομο (πρήξιμο της άρθρωσης, αρθραλγία), κοιλιακό σύνδρομο (ναυτία, κράμπες), νεφρικό σύνδρομο (αιματουρία, πόνος στην πλάτη, δυσουρία).

Διαγνωστικά

Σκοπός της διάγνωσης της αιμορραγικής διάθεσης είναι ο προσδιορισμός της μορφής, των αιτιών και της σοβαρότητας των παθολογικών αλλαγών. Σχέδιο εξέτασης ασθενούς με αυξημένο αιμορραγικό σύνδρομο καταρτίζεται από αιματολόγο μαζί με θεράποντα ειδικό (ρευματολόγο, χειρουργό, μαιευτήρα-γυναικολόγο, τραυματολόγο, λοιμωξιολόγο κ.λπ.).

Αρχικά εξετάζονται κλινικές εξετάσεις αίματος και ούρων, αριθμός αιμοπεταλίων, πηκογραφία, περιττώματα για κρυφό αίμα. Ανάλογα με τα αποτελέσματα που λαμβάνονται και την προτεινόμενη διάγνωση, συνταγογραφείται εκτεταμένη εργαστηριακή και ενόργανη διάγνωση (βιοχημική εξέταση αίματος, παρακέντηση στέρνου, τριπανοβιοψία). Σε περίπτωση αιμορραγικής διάθεσης ανοσολογικής προέλευσης, εμφανίζεται ο προσδιορισμός αντισωμάτων κατά των ερυθροκυττάρων (δοκιμή Coombs), αντιαιμοπεταλιακών αντισωμάτων, αντιπηκτικού λύκου κ.λπ.. Οι πρόσθετες μέθοδοι μπορεί να περιλαμβάνουν λειτουργικές εξετάσεις για την ευθραυστότητα των τριχοειδών (twist, pinch, cuff test , κ.λπ.), υπερηχογράφημα νεφρών, υπερηχογράφημα ήπατος. ακτινογραφία των αρθρώσεων κ.λπ. Για να επιβεβαιωθεί η κληρονομική φύση της αιμορραγικής διάθεσης, συνιστάται η διαβούλευση με γενετιστή.

Θεραπεία αιμορραγικής διάθεσης

Κατά την επιλογή μιας θεραπείας, εφαρμόζεται μια διαφοροποιημένη προσέγγιση, λαμβάνοντας υπόψη την παθογενετική μορφή της αιμορραγικής διάθεσης. Έτσι, με αυξημένη αιμορραγία που προκαλείται από υπερβολική δόση αντιπηκτικών και θρομβολυτικών, ενδείκνυται η κατάργηση αυτών των φαρμάκων ή η διόρθωση της δόσης τους. ο διορισμός παρασκευασμάτων βιταμίνης Κ (vikasol), αμινοκαπροϊκό οξύ. μετάγγιση πλάσματος. Η θεραπεία της αυτοάνοσης αιμορραγικής διάθεσης βασίζεται στη χρήση γλυκοκορτικοειδών, ανοσοκατασταλτικών, συμπεριφοράς. με ασταθές αποτέλεσμα από τη χρήση τους απαιτείται σπληνεκτομή.

Σε περίπτωση κληρονομικής ανεπάρκειας του ενός ή του άλλου παράγοντα πήξης, ενδείκνυται θεραπεία υποκατάστασης με τα συμπυκνώματα τους, μεταγγίσεις φρέσκου κατεψυγμένου πλάσματος, μάζας ερυθροκυττάρων και αιμοστατική θεραπεία. Για να σταματήσει τοπικά η μικρή αιμορραγία, εφαρμόζεται η εφαρμογή τουρνικέ, πιεστικός επίδεσμος, αιμοστατικός σφουγγάρι, πάγος. διεξαγωγή ρινικού επιπωματισμού κλπ. Σε περίπτωση αιμάρθρωσης γίνονται θεραπευτικές παρακεντήσεις των αρθρώσεων. με αιματώματα μαλακών ιστών - αποστράγγιση και απομάκρυνση του συσσωρευμένου αίματος.

Οι βασικές αρχές της θεραπείας του DIC περιλαμβάνουν την ενεργό εξάλειψη της αιτίας αυτής της κατάστασης. διακοπή της ενδαγγειακής πήξης, καταστολή της υπερινωδόλυσης, θεραπεία υποκατάστασης αιμοσυστατικών κ.λπ.

Επιπλοκές και πρόγνωση

Η πιο συχνή επιπλοκή της αιμορραγικής διάθεσης είναι η σιδηροπενική αναιμία. Με επαναλαμβανόμενες αιμορραγίες στις αρθρώσεις, μπορεί να αναπτυχθεί ακαμψία τους. Η συμπίεση από μαζικά αιματώματα των νευρικών κορμών είναι γεμάτη με την εμφάνιση πάρεσης και παράλυσης. Ιδιαίτερο κίνδυνο είναι η έντονη εσωτερική αιμορραγία, οι αιμορραγίες στον εγκέφαλο, τα επινεφρίδια. Η συχνή επαναλαμβανόμενη μετάγγιση προϊόντων αίματος αποτελεί παράγοντα κινδύνου για την ανάπτυξη αντιδράσεων μετά τη μετάγγιση, μόλυνση από ηπατίτιδα Β, λοίμωξη HIV.

Η πορεία και τα αποτελέσματα της αιμορραγικής διάθεσης είναι διαφορετικά. Όταν διεξάγεται επαρκής παθογενετική, αντικατάσταση και αιμοστατική θεραπεία, η πρόγνωση είναι σχετικά ευνοϊκή. Σε κακοήθεις μορφές με ανεξέλεγκτη αιμορραγία και επιπλοκές, το αποτέλεσμα μπορεί να είναι θανατηφόρο.

Bokarev I.N., Smolensky V.S., Kabaeva E.V.

Αιμορραγική διάθεση

Η αιμορραγική διάθεση περιλαμβάνει ασθένειες που βασίζονται σε παραβιάσεις του αγγειακού τοιχώματος και διαφόρων τμημάτων του συστήματος αιμόστασης, που προκαλούν αυξημένη αιμορραγία ή τάση εμφάνισής της.
σολαιμορραγική διάθεση (HD) - σύνδρομα που χαρακτηρίζονται από υπερβολική αιμορραγία λόγω ελαττώματος σε ένα ή περισσότερα στοιχεία του συστήματος αιμόστασης. Αυτή η επικοινωνία θα συζητηθεί διαγνωστικάμόνο τα παθολογικά πολιτείες, στο οποίο το GD είναι το κύριο χαρακτηριστικό. Επιπλέον, θα δοθεί κυρίως προσοχή αλγόριθμος διαγνωστικάαυτά τα πολιτείες. Μια λεπτομερής περιγραφή του GD παραλείπεται λόγω του περιορισμένου όγκου του άρθρου. Τα αιμοπετάλια (συστατικό αιμοπεταλίων), οι παράγοντες πήξης του αίματος (συστατικό πλάσματος) και το αγγειακό τοίχωμα (αγγειακό συστατικό) συμμετέχουν στη διασφάλιση της φυσιολογικής αιμόστασης. Το ινωδολυτικό σύστημα εξασφαλίζει τη διάλυση της περίσσειας θρομβωτικών μαζών.

Επιδημιολογία

Στον κόσμο, περίπου 5 εκατομμύρια άνθρωποι υποφέρουν από πρωτογενείς αιμορραγικές εκδηλώσεις. Δεδομένου ότι οι δευτερογενείς αιμορραγίες, όπως η DIC στην προ-αγωνική κατάσταση, δεν είναι πάντα σταθερές, μπορεί κανείς να φανταστεί τον επιπολασμό της αιμορραγικής διάθεσης.

Αιτιολογία και παθογένεια

Η παθογένεση των κληρονομικών αιμορραγικών καταστάσεων καθορίζεται από παραβίαση των φυσιολογικών αιμοστατικών διεργασιών: ανωμαλίες των μεγακαρυοκυττάρων και των αιμοπεταλίων, ανεπάρκεια ή ελάττωμα παραγόντων πήξης του πλάσματος, κατωτερότητα μικρών αιμοφόρων αγγείων.
Η επίκτητη αιμορραγική διάθεση προκαλείται από DIC, ανοσολογικές βλάβες του αγγειακού τοιχώματος και των αιμοπεταλίων, τοξικές λοιμώξεις των αιμοφόρων αγγείων, ηπατικές ασθένειες και έκθεση σε φάρμακα.

Ταξινόμηση

1. Αιμορραγική διάθεση που προκαλείται από ελάττωμα αιμοπεταλίων
- ανεπαρκής αριθμός αιμοπεταλίων
- λειτουργική κατωτερότητα των αιμοπεταλίων
- συνδυασμός ποσοτικής και ποιοτικής παθολογίας των αιμοπεταλίων
2. Αιμορραγική διάθεση που προκαλείται από ελάττωμα στα προπηκτικά (αιμορροφιλία) - η ανεπαρκής ποσότητα τους που είναι απαραίτητη για το σχηματισμό ινώδους
- ανεπαρκής λειτουργική δραστηριότητα μεμονωμένων προπηκτικών
- η παρουσία στο αίμα αναστολέων μεμονωμένων προπηκτικών
3. Αιμορραγική διάθεση που προκαλείται από ελάττωμα στο αγγειακό τοίχωμα
- συγγενής
- απέκτησε
4. Αιμορραγική διάθεση που προκαλείται από υπερβολική ινωδόλυση
- ενδογενής (πρωτοπαθής και δευτερογενής)
- εξωγενής
5. Αιμορραγική διάθεση που προκαλείται από συνδυασμό διαταραχών διαφόρων συστατικών του συστήματος αιμόστασης (νόσος του von Willebrand, DIC κ.λπ.)

Αυτή η ταξινόμηση δεν περιλαμβάνει όλες τις γνωστές αιμορραγικές διαθέσεις. Υπάρχουν περισσότερα από 300. Είναι ένα σχέδιο αρχών για την ταξινόμηση των αιμορραγικών καταστάσεων, σύμφωνα με το οποίο είναι δυνατό να ταξινομηθεί όχι μόνο οποιαδήποτε από τις γνωστές αιμορραγικές καταστάσεις, αλλά και κάθε νεοανακαλυφθείσα.
Η ταξινόμηση της θρομβοπενίας περιλαμβάνει τη διαίρεση τους ανάλογα με την υποκείμενη αιτία που τις προκαλεί. Οι λόγοι αυτοί είναι αρκετοί: διαταραχή της αναπαραγωγής, αυξημένη καταστροφή, εναπόθεση και αραίωση αιμοπεταλίων. Οι αιτίες της θρομβοπενίας παρατίθενται παρακάτω.

1. Φυσικοί παράγοντες

1. Φυσικοί παράγοντες
- ακτινοβολία
2. Χημικοί παράγοντες
- χλωριαζίδη, κυτταροστατικά, ουραιμία
3. Βιολογικοί παράγοντες
- όγκοι κ.λπ.
4. Μειωμένη θρομβοποίηση
- οστεομυελοΐνωση
5. Συγγενής υποπλασία μεγακαρυοκυττάρων
6. Αβιταμίνωση (βιταμίνες Β12, φολικό οξύ)
1. Ανοσοποιητικό
- επαγόμενη από φάρμακα αλλεργική θρομβοπενία
- αλλεργική θρομβοπενία μετά τη μετάγγιση
- με κολλαγονώσεις
- με λεμφοκυτταρική λευχαιμία
- Σύνδρομο Werlhof
- ισοάνοση νεογνική θρομβοπενία
- διαάνοση νεογνική θρομβοπενία
- ιογενείς λοιμώξεις
2. Μη άνοσο
- Νόσος Bernard-Soulier
- Σύνδρομο Wiskott-Aldridge
- Σύνδρομο May-Hegglin

Θρομβοκυτταροπάθεια

Η θρομβοκυτταροπάθεια είναι η δεύτερη ομάδα αιμορραγικών καταστάσεων που προκαλείται από την κατωτερότητα του συστατικού των αιμοπεταλίων της αιμόστασης. Συνδυάζει νοσήματα που εκδηλώνονται με ποιοτική κατωτερότητα των αιμοπεταλίων με τη διατήρηση του αριθμού τους. Ονομάζεται θρομβοκυτταροπάθειες.
Τα τελευταία χρόνια, έχουν σημειωθεί σημαντικές αλλαγές στην ταξινόμηση των θρομβοκυττάρων. Η ουσία τους έγκειται στο γεγονός ότι πολλές νοσολογικές μορφές, χαρακτηριστικό γνώρισμα των οποίων ήταν η αιμορραγία, αποδείχθηκαν ετερογενείς.
Οι προσπάθειες σύνδεσης ενός ή του άλλου χαρακτηριστικού των λειτουργικών διαταραχών των αιμοπεταλίων με βλάβη ή αναπτυξιακά χαρακτηριστικά άλλων οργάνων ή συστημάτων (σύνδρομο Hermansky-Prudlak, Chediak-Higashi, κ.λπ.) από αυτή την άποψη καταδεικνύουν επίσης έναν ορισμένο πολυμορφισμό. Όλα αυτά ανάγκασαν τους γιατρούς να επικεντρωθούν στη συγκεκριμένη παθολογία της λειτουργίας των αιμοπεταλίων, η οποία αποτέλεσε τη βάση.

Υπάρχουν οι ακόλουθοι τύποι θρομβοκυττάρων:

1) θρομβοκυτταροπάθεια με εξασθενημένη προσκόλληση αιμοπεταλίων.
2) θρομβοκυτταροπάθεια με μειωμένη συσσώρευση αιμοπεταλίων: α) σε ADP, β) σε κολλαγόνο, γ) σε ριστομυκίνη, δ) θρομβίνη, ε) αδρεναλίνη.
3) θρομβοκυτταροπάθεια με μειωμένη αντίδραση απελευθέρωσης.
4) θρομβοκυτταροπάθεια με ελάττωμα στη "δεξαμενή συσσώρευσης" απελευθερωμένων παραγόντων.
5) θρομβοκυτταροπάθεια με ελάττωμα ανάκλησης.
6) θρομβοκυτταροπάθεια με συνδυασμό των παραπάνω ελαττωμάτων.

Εκτός από τη δήλωση ελαττωμάτων αιμοπεταλίων, είναι απαραίτητο να συμπληρωθεί η διάγνωση της νόσου με την υποχρεωτική ένδειξη της ποσοτικής πλευράς της σύνδεσης των αιμοπεταλίων (υποθρομβοκυττάρωση, υπερθρομβοκυττάρωση, φυσιολογικός αριθμός αιμοπεταλίων), καθώς και η δήλωση της συνοδό παθολογίας.
Συνοψίζονται οι ασθένειες, οι οποίες βασίζονται σε ανεπάρκεια ορισμένων παραγόντων πήξης του πλάσματος (ίσως είναι πιο σωστό να τις ονομάσουμε αιμορροφιλία).

ελαττωματικός παράγοντας	Όνομα ασθένειας
I (ινωδογόνο)	Αφιβρινογοναιμία, υποινωδογεναιμία, δυσινωδογοναιμία, ανεπάρκεια παράγοντα Ι
II (προθρομβίνη)	Υποπροθρομβιναιμία, ανεπάρκεια παράγοντα II
V (proaccelerin)	Ανεπάρκεια παράγοντα V, παρααιμοφιλία, νόσος του Ovren
VII (proconvertin)	Ανεπάρκεια παράγοντα VII, υποπροκονβερτιναιμία
VIII (αντιαιμοφιλική σφαιρίνη)	Αιμορροφιλία Α, κλασική αιμορροφιλία, ανεπάρκεια παράγοντα VIII
IX (Χριστουγεννιάτικος παράγοντας)	Αιμορροφιλία Β. Χριστούγεννα, έλλειψη παράγοντα ΙΧ
X (Stewart - Prower Factor)	Ανεπάρκεια παράγοντα Χ. Νόσος Stewart-Prower
	Ανεπάρκεια παράγοντα XI, αιμορροφιλία C
XII (παράγοντας Hageman)	Ανεπάρκεια παράγοντα XII, ελάττωμα Hageman
XIII (παράγοντας σταθεροποίησης ινώδους, παράγοντας Lucky-Lorand, φιβρινάση)	Ανεπάρκεια παράγοντα XIII
(παράγοντας Fletcher), προκαλλικρεΐνη	Ανεπάρκεια προκαλλικρεΐνης, ανεπάρκεια παράγοντα Fletcher, ανεπάρκεια παράγοντα XIV
Κιννιογόνο CMMV υψηλού μοριακού βάρους (Fitzgerald, Williams, Flajac παράγοντας) ανεπάρκεια συγγενούς Β 'Παγκοσμίου Πολέμου.	Ασθένεια Φιτζέραλντ - Γουίλιαμς - Φλάγιακ

Η ταξινόμηση των αγγειακών παθήσεων που εμφανίζονται με αιμορραγικές εκδηλώσεις υποδηλώνει τη διαίρεση τους ανάλογα με τον εντοπισμό της βλάβης των μορφολογικών δομών του αγγείου.
Διακρίνετε ασθένειες με βλάβη στο ίδιο το ενδοθήλιο και ασθένειες με βλάβη στο υποενδοθήλιο.

Οι ενδοθηλιακές βλάβες διακρίνονται σε συγγενείς και επίκτητες. Εκπρόσωπος της συγγενούς βλάβης στο ενδοθήλιο είναι η κληρονομική αιμορραγική τελαγγειεκτασία (νόσος Rendu-Osler).
Μεταξύ των επίκτητων βλαβών του ενδοθηλίου διακρίνονται ασθένειες φλεγμονώδους και ανοσολογικού χαρακτήρα, βλάβες που προκαλούνται από μηχανικούς παράγοντες. Φλεγμονώδεις και ανοσολογικά επίκτητες αιμορραγικές καταστάσεις είναι η νόσος Henoch-Schonlein, η οζώδης αρτηρίτιδα, η αλλεργική κοκκιωμάτωση, η αγγειίτιδα σε μολυσματικές ασθένειες και η έκθεση σε φάρμακα.
Η ίδια υποομάδα περιλαμβάνει χρόνιες φλεγμονώδεις διηθήσεις, όπως κοκκιωμάτωση Wegener, κροταφική αρτηρίτιδα, αρτηρίτιδα Takayasu. Μεταξύ των μηχανικών βλαβών στο ενδοθήλιο, διακρίνεται η ορθοστατική πορφύρα και το σάρκωμα Kaposi.

Οι αιμορραγικές παθήσεις που προκαλούνται από διαταραχές των υποενδοθηλιακών δομών διακρίνονται επίσης σε συγγενείς και επίκτητες. Το σύνδρομο Eilers-Danlos, το ελαστικό ψευδοξάνθωμα, το σύνδρομο Marfan και η οστεογένεση ατελής νόσος διακρίνονται μεταξύ των συγγενών.
Οι αιμορραγικές καταστάσεις σε αμυλοείδωση, γεροντική πορφύρα, κορτικοστεροειδή πορφύρα, απλή πορφύρα και αιμορραγικές καταστάσεις στον σακχαρώδη διαβήτη συνδυάζονται σε επίκτητα ελαττώματα του υποενδοθηλίου.

Τύπος αιμορραγίας	Πιθανότητα HD
Αυθόρμητες αιμορραγίες
Αιμορραγίες από τη μύτη	±	Τοπικό ελάττωμα (ρινίτιδα, αγγειακό ελάττωμα του πλέγματος Kisselbach) ή αρτηριακή υπέρταση
Αιμορραγία των ούλων	±	περιοδοντική νόσος
μηνορραγία	±	Πολύποδες, διαβρώσεις, όγκοι των γεννητικών οργάνων
Αιματουρία	±	Τοπικές βλάβες στην ουρολογική οδό (πέτρες, όγκοι, πολύποδες)
Γαστρεντερική αιμορραγία	±	Ελκώδεις βλάβες του βλεννογόνου, όγκοι του γαστρεντερικού σωλήνα
Αιμόπτυση	±	Πνευμονική εμβολή, καρκίνος του πνεύμονα ή φυματίωση

Τύπος αιμορραγίας	Πιθανότητα HD		Άλλες πιο συχνές αιτίες αυξημένης αιμορραγίας
Ανταπόκριση στο τραύμα
Πετέχειες, εκχύμωση		++		Η αυξημένη αιμορραγία ως απόκριση σε τραυματισμό υποδηλώνει την παρουσία HD στον ασθενή και ο βαθμός αιμορραγίας και οι αιμοστατικοί παράγοντες που είναι απαραίτητοι για την εξάλειψή της υποδηλώνουν τη σοβαρότητα της HD
Βαθιά υποδόρια αιματώματα ("μώλωπες")		++
Αιμάρθρωση		++
Παρατεταμένη ή βαριά αιμορραγία: από κοψίματα		++
κατά την εξαγωγή δοντιών		++
με αμυγδαλεκτομή		++
κατά τη διάρκεια ή μετά την επέμβαση		++
Ομφαλική αιμορραγία (κατά τη γέννηση)		++
Σημείωση. ± – Το HD είναι απίθανο. ++ – GD είναι πιθανό.

ΚΛΙΝΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ

Σημαντικές διαγνωστικές πληροφορίες μπορούν να ληφθούν κατά την εξέταση και την ανάκριση του ασθενούς. ΣΕ αυτί. 1δυνατόν αιμορροώνεκδηλώσεις και η διαφορική διαγνωστική τους αξία. Ο τύπος της αιμορραγίας στις περισσότερες περιπτώσεις εξαρτάται από τον τύπο της διαταραχής στο σύστημα αιμόστασης. (Πίνακας 2). Με βάση τα δεδομένα της κλινικής εξέτασης και το ιστορικό, καθορίζεται η σοβαρότητα της HD, ο τύπος της αιμορραγίας, ο χρόνος εμφάνισης των παραπόνων, η φύση της HD (συγγενής ή επίκτητης) και το είδος της κληρονομικότητας. Η αναζήτηση της αιτίας και η νοσολογική διάγνωση της ΗΔ διευκολύνεται σε περιπτώσεις όπου αιμορραγίες σε συνδυασμό με άλλα συμπτώματα σχηματίζουν σύνδρομο χαρακτηριστικό ορισμένων νοσολογικών μορφών. (Πίνακας 3), ή όταν εμφανίζονται αιμορραγίες στο φόντο ασθενειών ή πολιτείεςικανό να προκαλέσει τη μία ή την άλλη διαταραχή στο σύστημα αιμόστασης (Πίνακας 4).

Πίνακας 2. Εξάρτηση της φύσης της αιμορραγίας από τον τύπο της διαταραχής στο σύστημα αιμόστασης

Είδος αιμορραγίας	Η φύση της αιμορραγίας
	αγγειακό ελάττωμα των αιμοπεταλίων	ελάττωμα συστατικού πλάσματος
Αιμορραγία λόγω επιφανειακού τραυματισμού	Συχνή, άφθονη και παρατεταμένη	Σπάνιο, όχι πολύ έντονο
Αυθόρμητοι μώλωπες και αιμάτωμα	Μικρό και επιφανειακό, συχνά πολλαπλό	Ευρύ και βαθύ, συνήθως απομονωμένο
Πορφύρα δέρματος και βλεννογόνου	Συχνά	Εμφανίζεται σε σπάνιες περιπτώσεις	Πολύ σπάνιο	συχνάζω
Αιμορραγία λόγω βαθιών τραυματισμών, εξαγωγές δοντιών κ.λπ.	Συνήθως ξεκινούν αμέσως. Συχνά τερματίζεται με τοπικά ένδικα μέσα	Εμφανίζεται με καθυστέρηση, σχεδόν δεν σταματά υπό την επίδραση τοπικών αιμοστατικών παραγόντων
Οι πιο συχνές εκδηλώσεις	Πορφύρα και εκχύμωση, επίσταξη, μηνορραγία, γαστρεντερική αιμορραγία	Βαθιά αιμορραγία (μπορεί να είναι χωρίς εμφανή αιτία ή μετά από τραυματισμό), ειδικά στις αρθρώσεις και στους μυς, παρατεταμένη καθυστερημένη αιμορραγία μετά από τραυματισμό

ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ

Τα δεδομένα από εργαστηριακές μελέτες είναι κρίσιμα για τη διάγνωση. Ένα πράγμα που πρέπει να έχετε κατά νου είναι ότι οι αλλαγές στις εργαστηριακές εξετάσεις συχνά ανιχνεύονται μόνο τη στιγμή της αιμορροώνεπεισόδιο; οι φυσιολογικές εργαστηριακές παράμετροι σε ασθενείς με ιστορικό αυξημένης αιμορραγίας δεν υποδεικνύουν την απουσία HD (σε τέτοιες περιπτώσεις, συνιστώνται επαναλαμβανόμενες, συχνά πολλαπλές εξετάσεις). ορισμένες από τις εργαστηριακές εξετάσεις που χρησιμοποιούνται για τη μελέτη του συστήματος αιμόστασης δεν είναι αρκετά ευαίσθητες (για παράδειγμα, ο προσδιορισμός του χρόνου πήξης του αίματος).
Ακόμη και τα αποτελέσματα μιας τέτοιας δοκιμής όπως ο προσδιορισμός του χρόνου ενεργοποιημένης μερικής θρομβοπλαστίνης (APTT) αλλάζουν σε έναν ασθενή με αιμορροφιλία μόνο όταν ο παράγοντας που λείπει μειωθεί σε επίπεδο μικρότερο από το 10% του κανόνα.
Πρέπει να σημειωθεί ότι τα σημάδια αιμορραγίας εμφανίζονται συνήθως όταν η περιεκτικότητα σε οποιονδήποτε παράγοντα πέσει κάτω από αυτό το κρίσιμο επίπεδο.
Σε ορισμένους τύπους HD (ευαισθητοποίηση αυτοερυθροκυττάρων, αυξημένη ευαισθησία στο δικό του DNA, αιμοσφαιρίνη κ.λπ.), δεν είναι δυνατό να εντοπιστούν παραβιάσεις του συστήματος αιμόστασης ακόμη και με τη βοήθεια σύγχρονων μεθόδων.

Πίνακας 3. Διαγνωστική αξία αιμορραγιών όταν συνδυάζονται με άλλα συμπτώματα

Κλινικά συμπτώματα που σημειώνονται μαζί με HD	Πιθανότερη διάγνωση
Εκτεταμένες αιμορραγίες του δέρματος και των βλεννογόνων	Σήψη, οξεία προμυελοκυτταρική λευχαιμία
Σοβαρές δερματικές αιμορραγίες, μέχρι νέκρωση του δέρματος Πυρετός Αρτηριακή υπέρταση	Πορφύρα κεραυνού
Συχνές αιμορραγίες του δέρματος και των βλεννογόνων	Θρομβωτική θρομβοπενική πορφύρα (σύνδρομο Moshkovich)
Πυρετός Νευρολογικές διαταραχές (παροδικές)
Μέτριες δερματικές αιμορραγίες Αιμολυτική αναιμία Οξεία νεφρική ανεπάρκεια	Αιμολυτικό-ουραιμικό σύνδρομο (σύνδρομο Gasser)
Πορφύρα δέρματος (πολυμορφική, συμμετρική)	Νόσος Schonlein-Henoch
Αρθρίτιδα μεγάλων αρθρώσεων Πυρετός
Αιμορραγίες του δέρματος και των βλεννογόνων Αιμολυτική αναιμία	Σύνδρομο Fisher-Evans
Μέτριες δερματικές και βλεννώδεις αιμορραγίες	θρομβοκυτταραιμία
Φαινόμενο Raynaud, παροδικές προσβολές εγκεφαλικής ισχαιμίας και υποτροπιάζουσας θρόμβωσης

ΠΡΟΣ ΤΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΤΟΥ DIC - ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ

Η διάχυτη ενδαγγειακή πήξη (DIC) νοείται ως παραβίαση της κυκλοφορίας του αίματος στο στρώμα μικροκυκλοφορίας λόγω διάχυτης εναπόθεσης ινώδους και συσσωματωμάτων αιμοπεταλίων σε αυτό. Το DIC δεν είναι μια ανεξάρτητη ασθένεια, αλλά περιπλέκει την πορεία πολλών ασθενειών. Υπάρχουν περίπου εκατό κλινικές καταστάσεις στις οποίες αναπτύσσεται το DIC. Πρόκειται κυρίως για όγκους (37%), λοιμώδεις νόσους (36%), λευχαιμία (14%), σοκ πολιτείες, ιδιαίτερα λοιμώδους καταπληξίας (8,7%). Η αιμορραγία στο DIC συμβαίνει λόγω μιας ή περισσότερων αλλαγών στις ιδιότητες του αίματος, όπως η κατανάλωση παραγόντων πήξης, η θρομβοπενία, η εξασθενημένη λειτουργία των αιμοπεταλίων, η ενεργοποίηση της αντιδραστικής ινωδόλυσης και η δράση των προϊόντων αποδόμησης του ινώδους (FDP). Σε δύσκολες περιπτώσεις, η διάγνωση βοηθάει με τον προσδιορισμό του επιπέδου PDF και D-dimer, τα οποία αυξάνονται απότομα στο DIC.

Πίνακας 4. Οι πιο συχνές αιτίες αιμορραγιών σε ορισμένες παθολογικές καταστάσεις

Τύπος παθολογίας	Πιθανότερες αιτίες αιμορραγίας
Όγκοι	DIC, θρομβοπενία (μεταστατική βλάβη μυελού των οστών - BM), αγγειακή βλάστηση
Μεταδοτικές ασθένειες	DIC, θρομβοπενία (αναστολή CM, αυτοάνοση βλάβη στα αιμοπετάλια)
Οξεία λευχαιμία	DIC, θρομβοπενία (CM αλλοίωση)
κατάσταση σοκ	DIC
Κατάσταση μετά από εξωσωματική κυκλοφορία και οξυγόνωση	Θρομβοπενία (απόθεση αιμοπεταλίων στις μεμβράνες αιμοκάθαρσης)
Ανεπιθύμητη αντίδραση στη φαρμακευτική αγωγή	Αγγειίτιδα (υπερευαισθησία), θρομβοπενία (αναστολή CM, αυξημένη καταστροφή αιμοπεταλίων από ανοσοποιητικούς μηχανισμούς), θρομβοπενία
Χρόνιος αλκοολισμός	Θρομβοπενία
Ασθένειες του ήπατος που συνοδεύονται από ηπατοκυτταρική ανεπάρκεια	Μειωμένη σύνθεση παραγόντων πήξης του αίματος στα ηπατοκύτταρα, θρομβοπενία (με υπερσπληνισμό)
Αποφρακτικός ίκτερος	Μειωμένη σύνθεση παραγόντων συμπλόκου προθρομβίνης (II, VII, IX, X) λόγω ανεπάρκειας βιταμίνης Κ
Χρόνιο μυελοϋπερπλαστικό σύνδρομο (νόσος Wakez, χρόνια μυελογενή λευχαιμία)	θρομβοκυτταραιμία
πολλαπλό μυέλωμα
Μακροσφαιριναιμία Waldenstrom	Αγγειακές διαταραχές, θρομβοκυτταροπάθεια, θρομβοπενία
κρυοσφαιριναιμία	Αγγειακές διαταραχές, θρομβοκυτταροπάθεια, θρομβοπενία
Αμυλοείδωση	Αγγειακές διαταραχές, θρομβοκυτταροπάθεια, θρομβοπενία
Υποθυρεοειδισμός	Θρομβοπενία (υποπλασία CM)
Ουραιμία	Θρομβοπενία (υποπλασία CM), θρομβοπενία
Μεταγγίσεις αίματος	Θρομβοπενία ως αποτέλεσμα ανοσολογικής αλλεργικής αντίδρασης, όταν αραιώνεται με μεγάλη ποσότητα «παλιού» αίματος που δεν περιέχει αιμοπετάλια, DIC
Κολλαγόνωση (συστηματικός ερυθηματώδης λύκος, ρευματοειδής αρθρίτιδα, δερματομυοσίτιδα κ.λπ.)	Θρομβοπενία (αυξημένη καταστροφή λόγω ανοσοποιητικών μηχανισμών), ανασταλτική αιμορροφιλία (αντισώματα σε οποιονδήποτε παράγοντα πήξης), αγγειίτιδα

ΠΡΟΓΡΑΜΜΑ 2. Εξέταση ασθενών με ΥΔ, των οποίων η κατάσταση δεν απαιτεί επείγουσα παρέμβαση.

Εάν τα κλινικά και αναμνηστικά δεδομένα ενός ασθενούς με HD δεν μας επιτρέπουν να προσδιορίσουμε την κατεύθυνση προς την οποία θα αναζητήσουμε την αιτία της αυξημένης αιμορραγίας, συνιστάται να ξεκινήσετε τη μελέτη προσδιορίζοντας τον χρόνο αιμορραγίας (ΒΤ), όπως φαίνεται στο Αλγόριθμος 1. Η κύρια μελέτη του συστατικού των αιμοπεταλίων της αιμόστασης είναι επίσης λογική επειδή το 80% όλων των περιπτώσεων αυξημένης αιμορραγίας σχετίζεται με παθολογία των αιμοπεταλίων, στο 18-20% των περιπτώσεων η αιτία της αιμορραγίας είναι παραβίαση του συστατικού πλάσματος της αιμόστασης, και μόνο στο 1–2% είναι ελάττωμα στο αγγειακό τοίχωμα. Οι αυτοάνοσες διεργασίες προκαλούν αλλεργική θρομβοπενία που προκαλείται από φάρμακα. αλλεργική θρομβοπενία μετά τη μετάγγιση. θρομβοπενία σε παθήσεις του συνδετικού ιστού (συστηματικός ερυθηματώδης λύκος κ.λπ.), αιμολυτική αυτοάνοση αναιμία και υπερθυρεοειδισμός, χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία. ιδιοπαθής θρομβοπενική πορφύρα (νόσος Werlhof). Η τελευταία διάγνωση γίνεται μόνο μετά τον αποκλεισμό όλων των παραπάνω ασθενειών. Επιταχυνόμενη καταστροφή (κατανάλωση) αιμοπεταλίων στην περιφέρεια λόγω μη ανοσολογικών διεργασιών μπορεί να συμβεί με DIC, αλκοολισμό, υπερσπληνισμό, μαζικές μεταγγίσεις «παλιού» αίματος, μετά από εξωσωματική κυκλοφορία. Οι παραπάνω παράγοντες και ασθένειες που οδηγούν σε θρομβοπενία αποκλείονται (ή επιβεβαιώνονται) με βάση σχετικά αναμνηστικά και κλινικά δεδομένα (βλ. Αλγόριθμος 2).

ΠΡΟΓΡΑΜΜΑ 3. Διάγνωση ασθενειών που εκδηλώνονται με HD με παράταση του χρόνου αιμορραγίας με φυσιολογικό αριθμό αιμοπεταλίων

Αυτός ο συνδυασμός εργαστηριακών παραμέτρων είναι χαρακτηριστικός τόσο για θρομβοκυτταροπάθειες όσο και για αγγειακές διαταραχές. Για να αποκλειστεί ένα ελάττωμα στα αιμοπετάλια, είναι απαραίτητο να διερευνηθούν οι λειτουργικές τους ιδιότητες, το οποίο είναι διαθέσιμο μόνο σε εξειδικευμένα εργαστήρια. Είναι γενικά αποδεκτό ο προσδιορισμός των ακόλουθων δεικτών: προσκόλληση αιμοπεταλίων (κόλληση στο γυαλί, κολλαγόνο). συσσωμάτωση (κόλληση αιμοπεταλίων μεταξύ τους) που προκαλείται από ADP, αδρεναλίνη, κολλαγόνο, θρομβίνη, ριστοκετίνη. αντίδραση απελευθέρωσης (παράγοντας III, ADP, β-θρομβοσφαιρίνη, κ.λπ.). ανάσυρση του θρόμβου αίματος. Τα αποτελέσματα αυτών των μελετών καθιστούν δυνατή τη διάγνωση της θρομβοκυτταροπάθειας, η νοσολογική συσχέτιση της οποίας οφείλεται σε χαρακτηριστική παραβίαση ορισμένων λειτουργικών ιδιοτήτων των αιμοπεταλίων ή του συνδυασμού τους.
Αλλαγές στις λειτουργικές ιδιότητες των αιμοπεταλίων μπορούν να παρατηρηθούν με ουραιμία, μακροσφαιριναιμία Waldenstrom, πολλαπλό μυέλωμα, ηπατικές παθήσεις και άλλες παθολογίες, καθώς και υπό την επίδραση ορισμένων φαρμάκων (ακετυλοσαλικυλικό οξύ, τικλοπεδίνη, σουλφινπυραζόνη, διπυριδαμόλη, μη στεροειδή αντι -φλεγμονώδη φάρμακα, δεξτράνη κ.λπ.).
Αυτοί οι παράγοντες προκαλούν όχι πάντα σαφείς αλλαγές στη λειτουργική δραστηριότητα των αιμοπεταλίων και, επιπλέον, μπορούν να αποκαλύψουν τα προηγούμενα μη εκδηλωμένα ελαττώματα τους.

Πίνακας 5. Διαταραχές του πλάσματος της αιμόστασης (αιμορροφιλία)

ελαττωματικός παράγοντας	Όνομα ασθένειας	Συνώνυμα ασθένειας
I (ινωδογόνο)	Αφιβρινογεναιμία, υποινωδογεναιμία, δυσινωδογεναιμία	Ανεπάρκεια παράγοντα Ι
II (προθρομβίνη)	Υποπροθρομβιναιμία	Ανεπάρκεια παράγοντα II
V (προακσελιρίνη)	Έλλειψη V )	Παρααιμορροφιλία, νόσος του Ovren
VII (proconvertin)	Ανεπάρκεια παράγοντα VII	Υποπροκονβερτιναιμία
VIII (αντιαιμοφιλική σφαιρίνη)	Αιμορροφιλία Α	Κλασική αιμορροφιλία, ανεπάρκεια παράγοντα VIII
	νόσος von Willebrand	Αγγειοαιμορροφιλία
IX (Χριστουγεννιάτικος παράγοντας)	Αιμορροφιλία Β	Χριστουγεννιάτικη νόσος, ανεπάρκεια παράγοντα ΙΧ
X (συντελεστής Stewart-Prower)	Ανεπάρκεια παράγοντα Χ	Νόσος Stewart-Prawer
XI (πρόδρομος της θρομβοπλαστίνης πλάσματος)	Ανεπάρκεια παράγοντα XI	Αιμορροφιλία Γ
XII* (παράγοντας Hageman)	Ανεπάρκεια παράγοντα XII	σύμπτωμα Hageman
XIII (παράγοντας σταθεροποίησης ινώδους, παράγοντας Lucky-Laurent, φιβρινάση)	Ανεπάρκεια παράγοντα XIII	–
XIV** (παράγοντας Fletcher, προκαλλικρεΐνη)	Ανεπάρκεια προκαλλικρεΐνης	Ανεπάρκεια παράγοντα Fletcher, ανεπάρκεια παράγοντα XIV
XV** (κινινογόνο υψηλού μοριακού βάρους - KBMM, παράγοντας Fitzgerald, Williams, Flajac)	ανεπάρκεια κινινογόνου HMM	Νόσος Fitzgerald, νόσος Williams, Flajac

* Η ανεπάρκεια των παραγόντων πήξης XII, XIV και XV δεν εκδηλώνεται με αιμορραγίες, αν και η εργαστηριακή εξέταση αποκαλύπτει σε αυτούς τους ασθενείς παραβίαση της ενεργοποίησης επαφής (παράταση APTT).
** Η ονομασία των παραγόντων XIX και XV δεν είναι αποδεκτή στη Διεθνή Ονοματολογία.

ΠΡΟΓΡΑΜΜΑ 4. Διάγνωση ασθενειών που εκδηλώνονται με HD και αύξηση του αριθμού των αιμοπεταλίων (500–600 x 109/l)

Η αύξηση του αριθμού των αιμοπεταλίων μπορεί να οφείλεται στους παρακάτω λόγους. Αντιδραστική θρομβοκυττάρωση σε όγκους με μεταστάσεις, χρόνια λοιμώδη νοσήματα, σπληνεκτομή (μπορεί να φτάσει τα 10 x 12 λίτρα), εκτεταμένες βλάβες ιστών (κατάγματα ποδιών, μεγάλες επεμβάσεις, τοκετός). Η απουσία των παραπάνω παραγόντων στον ασθενή, προκαλώντας δευτερογενή αύξηση του αριθμού των αιμοπεταλίων, καθιστά δυνατό τον αποκλεισμό της αντιδραστικής θρομβοκυττάρωσης. Η πρωταρχική μυελοπολλαπλασιαστική νόσος είναι η θρομβοκυτταραιμία. Η θρομβοκυτταραιμία είναι μόνο μία από τις μορφές του μυελοπολλαπλασιαστικού συνδρόμου, το οποίο εκδηλώνεται επίσης με βέρα πολυκυτταραιμία (νόσος Wakez) και χρόνια μυελογενή λευχαιμία. Επιπλέον, το πρωτοβάθμιο αιμορροώνΗ θρομβοκυτταραιμία στην πορεία της ανάπτυξής της με την πάροδο του χρόνου μπορεί να μετατραπεί σε νόσο του Wakez ή χρόνια μυελογενή λευχαιμία. Και με τους δύο τύπους αύξησης των αιμοπεταλίων, τα αιμοπετάλια σχηματίζονται γρήγορα και συχνά είναι λειτουργικά ελαττωματικά. Αυτό εκφράζεται από δύο ιδιότητες που μπορούν να υπάρχουν ταυτόχρονα:
1) αυθόρμητη συσσώρευση αιμοπεταλίων, που εκδηλώνεται κλινικά με το φαινόμενο Raynaud, παροδικές προσβολές εγκεφαλικής ισχαιμίας, θρόμβωση του σπλήνα, της πυλαίας φλέβας, των φλεβών των κάτω άκρων, του σηραγγώδους σώματος (πριαπισμός), των στεφανιαίων αγγείων της καρδιάς.
2) αδύναμη απόκριση στη δράση των φυσιολογικών επαγωγέων με αυξημένη τάση για αιμορραγία των βλεννογόνων, η οποία εκδηλώνεται με ρινική αιμορραγία, αιματηρούς εμετούς, κιμωλία, αιματουρία, αιμόπτυση, μηνορραγία.

ΠΡΟΓΡΑΜΜΑ 5. Διάγνωση ασθενειών που εκδηλώνονται με HD, φυσιολογικό VC και αλλαγές στις εξετάσεις αιμόστασης στο πλάσμα

Αυτός ο συνδυασμός εργαστηριακών παραμέτρων είναι χαρακτηριστικός για την αιμορροφιλία, δηλ. GD που προκαλείται από την αποτυχία μιας ή άλλης πρωτεΐνης (προπηκτικό). ΣΕ αυτί. 5Υποδεικνύονται πιθανές παραβιάσεις του συστατικού πλάσματος της αιμόστασης και τα σταθερά τους ονόματα. Ο τύπος αιμορραγίας που είναι χαρακτηριστικός για ολόκληρη την ομάδα της αιμορροφιλίας έχει ήδη συζητηθεί νωρίτερα. Πρέπει μόνο να σημειωθεί ότι η σοβαρότητα αιμορροώνΤο σύνδρομο συνήθως σχετίζεται με τον βαθμό του ελαττώματος του παράγοντα πήξης. Μια ακριβής διάγνωση της νόσου (ένδειξη συγκεκριμένου επηρεαζόμενου παράγοντα ή ομάδας παραγόντων) καθιερώνεται με βάση εργαστηριακά δεδομένα (ανάλυση των αποτελεσμάτων του προσδιορισμού των APTT, PT, TT, παραγωγή διορθωτικών δειγμάτων και χρήση ανεπαρκή πλάσμα).

Οξεία ιδιοπαθής θρομβοπενική πορφύρα.

Οξεία αιμάρθρωση της άρθρωσης του γόνατος σε ασθενή με αιμορροφιλία.

Εκτεταμένα αιματώματα σε ασθενή με αιμορροφιλία

Το DIC είναι ένα σύνδρομο που σχετίζεται με σταφυλοκοκκική σηψαιμία σε έναν άνδρα 56 ετών. Μπορεί να παρατηρηθούν δερματικές αιμορραγίες που κυμαίνονται σε μεγέθη από ελαφριά πορφύρα έως εκτεταμένη εκχύμωση.

Οι διαταραχές στο συστατικό του πλάσματος της αιμόστασης μπορεί να είναι όχι μόνο συγγενείς, αλλά και επίκτητες. Τις περισσότερες φορές, μια μείωση του επιπέδου των παραγόντων πήξης παρατηρείται με δυσλειτουργία των ηπατικών κυττάρων, καθώς όλοι οι παράγοντες πήξης, με εξαίρεση τον VIII, συντίθενται από το ηπατοκύτταρο. Πρώτα απ 'όλα, το επίπεδο των εξαρτώμενων από τη βιταμίνη Κ παραγόντων (II, VII, IX και X) μειώνεται.
Παρόμοια κατάσταση συμβαίνει όταν λαμβάνετε από του στόματος αντιπηκτικά - αντιβιταμίνες Κ. Αντισώματα μπορεί να σχηματιστούν κατά των πρωτεϊνών πήξης (συχνότερα έναντι του παράγοντα VIII). Αυτό παρατηρείται σε αυτοάνοσα νοσήματα, στην περίοδο μετά τον τοκετό και σε υπερευαισθησία σε φάρμακα (αντιβιοτικά, νιτροφουράνια, σουλφοναμίδες κ.λπ.).

Η διάγνωση της υπερβολικής ινωδόλυσης ως αιτίας HD πραγματοποιείται στο πλαίσιο του ίδιου προγράμματος. Το ίδιο το γεγονός της αυξημένης ινωδόλυσης διαπιστώνεται μόνο με εργαστηριακά μέσα: ανίχνευση επιμήκυνσης της φυματίωσης, επιτάχυνση της λύσης του θρόμβου ευγλοβουλίνης και αύξηση του επιπέδου του PDF.
Ως αιτία θεωρείται η υπερβολική δόση θρομβολυτικών φαρμάκων και DIC. Το πρώτο αποκλείεται με βάση αναμνηστικά δεδομένα, οι τακτικές διάγνωσης του δεύτερου συζητήθηκαν στην αντίστοιχη ενότητα. Εδώ είναι απαραίτητο να δοθεί προσοχή στο γεγονός ότι σε περίπτωση αιμορραγίας που εμφανίζεται σε ασθενείς μετά από επεμβάσεις στον προστάτη αδένα, παλάτινες αμυγδαλές, με υπερμηνόρροια, ελκώδεις βλάβες του γαστρεντερικού σωλήνα, καθώς και μετατραυματικές αιμορραγίες στο περιβάλλον του ο οφθαλμός (hyphema), η παρουσία υπερβολικής ινωδόλυσης θα πρέπει να θεωρείται. Προφανώς, προκαλείται από τοπική περίσσεια πλασμίνης, καθώς δεν μπορεί να προσδιοριστεί στο φλεβικό αίμα χρησιμοποιώντας τις παραπάνω εργαστηριακές μεθόδους. Ωστόσο, ο διορισμός αναστολέων ινωδόλυσης για τη θεραπεία αυτών των αιμορραγιών δίνει καλό αποτέλεσμα.

ΠΡΟΓΡΑΜΜΑ 6. Διάγνωση ασθενειών που εκδηλώνονται με HD με παρατεταμένο ή φυσιολογικό VC και αμετάβλητες εξετάσεις αιμόστασης στο πλάσμα

Όπως αναφέρθηκε προηγουμένως, οι διαταραχές των αγγειακών συστατικών των αιμοπεταλίων και του πλάσματος της αιμόστασης μπορούν να διακριθούν ήδη με βάση τον τύπο της αιμορραγίας. (βλέπε πίνακα 2). Επιπλέον, τα παθογνωμονικά συμπτώματα ορισμένων αγγειακών παθήσεων είναι τόσο έντονα που δεν απαιτούν προκαταρκτική μελέτη του συστατικού των αιμοπεταλίων της αιμόστασης. Τα αίτια και οι μηχανισμοί παραβίασης του αγγειακού τοιχώματος ποικίλλουν, αλλά όλα οδηγούν τελικά στην αδυναμία των αιμοπεταλίων να αλληλεπιδράσουν με το τοίχωμα του αγγείου και σε αιμορραγία. Η κλινική διάγνωση βασίζεται στη φύση των δερματικών και βλεννογόνων αιμορραγιών σε συνδυασμό με τα χαρακτηριστικά μιας συγκεκριμένης νοσολογικής μορφής. Η νοσολογική διάγνωση επιβεβαιώνεται με βάση μορφολογική μελέτη των αγγείων. Από κλινική άποψη, είναι πιο βολικό να διαιρεθούν όλες οι παθήσεις του αγγειακού τοιχώματος σε συγγενείς και επίκτητες. Οι πρώτες περιλαμβάνουν: νόσο του Randu - Osler - Weber (κληρονομική αιμορραγική τελαγγειεκτασία). Σύνδρομο Ehlers-Danlos (γενικευμένη ινοδυσπλασία ελαστικών ινών, αγγειακοί όγκοι (αιμαγγειώματα). Η δεύτερη ομάδα είναι: αγγειίτιδα (νόσος Schonlein-Genoch, κ.λπ.), γεροντική πορφύρα, αιμορραγικό σάρκωμα Kaposi, οζώδης νόσος του ερυθήματος, οζώδης νόσος του ερυθήματος πορφύρα) Μελαγχρωστική δερματίτιδα (Gugereau-Blum) ερπυστικό αγγείωμα Hutchinson Η πιθανότητα σπάνιων περιπτώσεων σκορμπούτου (ανεπάρκεια βιταμίνης C), που παρατηρείται σε μοναχικούς ηλικιωμένους με αλλοιωμένη ψυχή, που τρώνε αποκλειστικά κονσέρβες για πολλούς μήνες, καθώς και Η πιθανότητα προσομοίωσης της HD, θα πρέπει να λαμβάνεται υπόψη, ιδίως με τη λήψη υψηλών δόσεων αντιπηκτικών ή μηχανικά επαγόμενη εκχύμωση, αιματουρία, αιμορραγία των ούλων.

Κατά προσέγγιση διατύπωση της διάγνωσης:

1. Ανοσοθρομβοπενική πορφύρα, που εμφανίζεται με αιμορραγίες στο δέρμα και στους ορατούς βλεννογόνους, αιμορραγία ούλων, ρινικής, εντερικής.
2. Αιμορροφιλία Α (κλασική αιμορροφιλία) που προκαλείται από ανεπάρκεια του παράγοντα VIII με αιμορραγίες στους μύες και τις αρθρώσεις, αιμορραγία από τη μύτη, τα ούλα, το έντερο, τη μήτρα.
3. Σύνδρομο διάχυτης ενδαγγειακής πήξης με δερματικές πετέχειες, αιμορραγία βλεννογόνων, αιματουρία, αιμόπτυση.

ΣΥΜΠΕΡΑΣΜΑ

Εν κατακλείδι, θα θέλαμε να τονίσουμε για άλλη μια φορά ότι δεν περνά σε όλες τις περιπτώσεις η διαγνωστική αναζήτηση από όλα τα προτεινόμενα προγράμματα. αλγόριθμος. Ένα προσεκτικά συλλεγμένο ιστορικό και η κλινική εξέταση σε ορισμένες περιπτώσεις σας επιτρέπουν να κάνετε αμέσως τη σωστή πιθανή διάγνωση. Με βάση την αρχή της απομόνωσης του κύριου συστατικού σε παραβίαση της αιμόστασης, το HD μπορεί να χωριστεί σε 5 ομάδες. 1. GD, που προκαλείται από ελάττωμα στη σύνδεση των αιμοπεταλίων, που προκύπτει από: - ανεπαρκή αριθμό αιμοπεταλίων. - λειτουργική κατωτερότητα των αιμοπεταλίων. - συνδυασμός ποσοτικής και ποιοτικής παθολογίας των αιμοπεταλίων. 2. GD που προκαλείται από ελάττωμα στα προπηκτικά (αιμορροφιλία), που προκύπτει από: - ανεπαρκή ποσότητα ενός ή περισσότερων παραγόντων που εμπλέκονται στο σχηματισμό ινώδους. - ανεπαρκής δραστηριότητα των παραπάνω παραγόντων. - η παρουσία αναστολέων μεμονωμένων προπηκτικών. 3. GD που προκαλείται από διαταραχές του αγγειακού τοιχώματος. 4. Η HD που προκαλείται από υπερβολική ινωδόλυση, η οποία μπορεί να είναι ενδογενής (πρωτοπαθής και δευτερογενής) και εξωγενής. 5. GD που προκαλείται από συνδυασμό διαταραχών διαφόρων συστατικών του συστήματος αιμόστασης. Οι εργαστηριακές μελέτες χρησιμοποιούνται μόνο για την επιβεβαίωση ή την αποσαφήνιση του.