RCHR (Republikanski centar za razvoj zdravstva Ministarstva zdravlja Republike Kazahstan)
Verzija: Arhiva - Klinički protokoli Ministarstva zdravlja Republike Kazahstan - 2010 (Naredba br. 239)
Druge specificirane malformacije lica i vrata (Q18.8)
opće informacije
Kratki opis
Sistemski poremećaji unutar granica prvog i drugog škržnog luka tokom embrionalnog razvoja djeteta. Zajedničko za sve sindrome je displazija i (ili) nerazvijenost tkiva i organa lica, što dovodi do funkcionalnih i estetskih poremećaja.
Protokol"Urođene malformacije lica i vrata"
Kod MKB-10:
Q 18.1 - kongenitalna preurikularna cista i fistula
Q 18.4 - makrostomija
Q 18.5 - mikrostomija
Q 18.6 - makroheilija
Q 18.7 - mikroheilija
Q18.8 - druge specificirane malformacije lica i vrata
Q 38.2 - makroglosija
Q 38.3 - druge urođene abnormalnosti jezika
Q 16.0-Q16.1 - kongenitalna anomalija i atrezija slušnog kanala
Q 17.0 - pomoćna ušna školjka
Q 17.1-Q 17.3 - makroocija, mikrootija i druge abnormalnosti uha
Q 17.5 - izbočene uši
Klasifikacija
Klasifikacija kongenitalnih mana lica i vrata (SZO, 1975.)
Urođene malformacije lica:
Rascjep usne;
Rascjep nepca;
Kroz pukotine gornje usne i nepca;
Kosi rascjepi na licu (koloboma);
Poprečni rascjepi lica (makrostomija);
Fistule donje usne;
Progenija, prognatija;
Hipertelorizam (srednji rascjep nosa) itd.
Kongenitalne malformacije usne šupljine i ždrijela:
Macroglossia;
Kratak frenulum jezika;
Dentalne malformacije;
Mali predvorje usne duplje;
dijastema itd.
Urođeni defekti uha:
Displazija ušiju (mikroocija i anocija), atrezija slušnog kanala;
Parotidni papilomi;
Parotidne fistule (preaurikularne fistule i ciste);
Anomalije 1. i 2. škržnih luka itd.
Urođene malformacije vrata:
Tortikolis;
Srednje i lateralne fistule i ciste vrata itd.
Dijagnostika
Dijagnostički kriterijumi
Žalbe: za kozmetički defekt, narušavanje anatomskog i funkcionalnog integriteta maksilofacijalne oblasti (ovisno o vrsti razvojnog defekta).
Kosi rascjep lica ili kolobom je teška kongenitalna patologija koja nastaje kao posljedica nesrastanja (potpunog ili nepotpunog) nazofrontalnih i maksilarnih tuberoziteta tijekom embrionalnog razvoja djeteta. Rascjep može biti potpun ili nepotpun, jednostran ili bilateralni. Češći su nepotpuni kosi rascjepi na licu.
Klinički, rascjep počinje od gornje usne (desno ili lijevo od filtruma), a zatim se nastavlja prema donjem kapku i gornjoj vanjskoj ivici orbite. Ako je rascjep nekompletan, tada postoji rascjep u tkivima samo gornje usne, a zatim se duž toka rascjepa utvrđuje nerazvijenost mekih i tvrdih tkiva lica u obliku uvučenog žlijeba od gornje usne do donje orbitalne ivice orbite. U pravilu, ova djeca imaju nerazvijenost ili kolobom očnih kapaka i kao rezultat toga lažni egzoftalmus. Kosi rascjep lica često se kombinira s drugom patologijom lica: rascjepom nepca, hipertelorizmom, aurikularnom anomalijom itd.
Liječenje ove patologije je kirurško, a provodi se u različitim dobnim razdobljima ovisno o cjelokupnom kompleksu simptoma bolesti (plastika gornje usne, plastika očnih kapaka, konturiranje lica, otoplastika itd.).
Poprečni rascjep lica ili makrostoma mogu biti jednostrani ili dvostrani. To je rezultat nefuzije maksilarnih i mandibularnih tuberkula tokom embrionalnog razvoja djeteta. Klinički, patologija se manifestira u obliku makrostoma različite težine. U ovom slučaju, rascjep počinje od ugla usta i nastavlja se dalje prema ušnoj resici. Makrostom može biti ili izolirana malformacija ili simptom nekih kongenitalnih sindroma. Na primjer, kod Goldenharovog sindroma, pored makrostomije, na zahvaćenoj strani postoji nerazvijenost donje vilice, displazija ušne školjke, kožno-hrskavični preaurikularni dodaci, epibulbarni dermoid itd. , često se opaža i makrostomija (G.V. Kruchinsky, 1974).
Hirurško liječenje makrostomije uključuje smanjenje usnog jaza na normalnu veličinu. Bočna granica usne fisure se normalno nalazi na pupilarnoj liniji. Ako su prisutni ušni dodaci, i njih treba ukloniti. Hirurška intervencija je najprikladnija u dobi od 2-3 godine.
Srednji rascjep nosa (hipertelorizam) nastaje kao rezultat poremećaja fuzije nosnih ploča nosnog tuberkula tijekom embrionalnog razvoja djeteta. Klinički, patologija se manifestira u obliku bifurkacije vrha nosa i malog utora koji ide uz stražnji dio nosa zbog divergencije alarnih hrskavica. Vrh nosa je širok, ravan, nosni septum je skraćen. Ponekad se skriveni rascjep proteže više do kostiju nosa, pa čak i čela. Nosni most kod ovih pacijenata je širok, spljošten, a rascjep kosti se može palpirati kroz kožu. Orbite kod ovih pacijenata su široko razmaknute (hipertelorizam). Svi pacijenti imaju tipičan klinasti rast kose duž srednje linije čela. Medijanski nazalni rascjepi mogu se kombinirati sa zubnim anomalijama u gornjoj čeljusti, rascjepom gornje usne, kongenitalnim fistulama usne i drugim urođenim patologijama.
Liječenje srednjih nazalnih rascjepa je kirurško, ovisno o težini patologije. U lakšim slučajevima može se izvesti plastična operacija alarnih hrskavica i vrha nosa. Ova operacija se može izvesti u ranijoj dobi (13-15 godina). U težim slučajevima potrebna je potpuna (uključujući koštanu) rinoplastika, koja se obično radi nakon 17 godina. Osim toga, kod izraženog hipertelorizma kod odraslih moguće je izvršiti rekonstruktivnu operaciju na čeonoj kosti, gornjoj vilici i zigomatičnim kostima kako bi se normalizirao oblik lica. Ove rijetke i složene operacije izvode se u nekim velikim klinikama za oralnu i maksilofacijalnu hirurgiju.
Sindrom 1. i 2. grančica. Bolesnike s ovom patologijom karakterizira izražena asimetrija lica (jednostrana ili bilateralna) zbog nerazvijenosti tkiva formiranih od 1.-2. škržnih lukova tokom embrionalnog razvoja. Nasljeđivanje ovog sindroma opaženo je u izuzetno rijetkim slučajevima. Najčešći sindrom je jednostrani. U ovom slučaju klinički se utvrđuje unilateralna nerazvijenost donje i gornje čeljusti, zigomatične kosti i ušne školjke. Nerazvijena su i sva meka tkiva donje i srednje trećine lica na zahvaćenoj strani.
Nerazvijenost donje čeljusti posebno je izražena u predjelu ramusa, koronoidnih i kondilarnih procesa. Grana vilice je nedovoljno razvijena, skraćena, istanjena. Koronoidni i kondilarni procesi su također nedovoljno razvijeni, a često i potpuno odsutni. U ovim slučajevima, u pravilu, koštani elementi temporomandibularnog zgloba (zglobni tuberkul, zglobna jama itd.) su nedovoljno razvijeni ili nisu definirani. U teškim slučajevima, rendgenski se utvrđuje i nerazvijenost tijela donje čeljusti na "bolesnoj" strani. Uzeto zajedno, to dovodi do činjenice da se brada pomiče na "bolesnu" stranu.
Nerazvijenost (sužavanje i skraćivanje) gornje vilice, kao i zigomatične kosti, dovodi do spljoštenja srednjeg dijela lica na zahvaćenoj strani. U usnoj duplji postoji kosi ili unakrsni zagriz i zubne anomalije. Na zahvaćenoj strani utvrđuje se nerazvijenost mišića jezika i mekog nepca.
Sindrom 1.-2. grančastih lukova uvijek je praćen anomalijom ušne školjke različite težine: od njenog nerazvijenosti (mikroocije) do potpune aplazije ušne školjke, kada je umjesto toga očuvana samo ušna resica ili mali kožno-hrskavični greben. Kod ovih bolesnika vanjski slušni kanal je sužen ili zatvoren, mogu se otkriti parotidni kožno-hrskavični dodaci, parotidne fistule itd.
Liječenje pacijenata sa sindromom 1.-2. grančijeg luka je dugotrajno, višeetapno, kompleksno (hirurško-ortodontsko) i vrlo složeno, usmjereno na vraćanje oblika i veličine vilice, ušne školjke i sl., kao i na vraćanje funkcija oštećen kao rezultat bolesti (žvakanje, sluh). U ranom djetinjstvu, počevši od primarne okluzije pa do kraja rasta kostiju facijalnog skeleta, provodi se ortodontski tretman. Otoplastika se može raditi od 8-9 godina. Počevši od 12-13 godina moguća je osteoplastična operacija na čeljusti. Međutim, ishod tretmana nije uvijek utješan.
Pierre-Robin sindrom. Klinički, patologija se manifestira u obliku trijade simptoma: rascjep srednjeg nepca, mikrogenija ili nerazvijenost donje čeljusti i glosoptoza. Svi simptomi se otkrivaju odmah nakon rođenja djeteta. Ozbiljnost ovih simptoma može varirati od blagih do teških. Kod novorođenčadi može doći do dislokacijske asfiksije kada je dijete smješteno na leđima. Ovaj najteži funkcionalni poremećaj može dovesti do smrti djeteta. Karakteristični su i cijanoza i napadi gušenja tokom hranjenja djeteta. Ova djeca obično imaju tendenciju povraćanja. Zbog navedenog i aspiraciona pneumonija, često se opaža distrofija i visok mortalitet.
Liječenje se sastoji od sprječavanja gušenja i aspiracije hrane od prvih dana djetetovog života. Da bi se to postiglo, jezik ili donja čeljust se fiksiraju u prednjem položaju kirurškim ili ortodontskim metodama. U nekim slučajevima, dovoljno je držati i dojiti novorođenčad na stomaku. Vremenom se položaj donje vilice stabilizuje jačanjem mišića koji strše donju vilicu. U budućnosti rehabilitacija ove djece zahtijeva miogimnastiku, ortodontsko liječenje i plastičnu kirurgiju nepca u općeprihvaćenim terminima.
Vanderwoodov sindrom je kongenitalna simetrična fistula mukoznih žlijezda donje usne u kombinaciji s urođenim rascjepima gornje usne i nepca. Liječenje se sastoji od plastične operacije gornje usne i nepca u uobičajeno vrijeme. Dodatno, potrebna je operacija eksciziranja kongenitalnih fistula donje usne, koja je preporučljiva u predškolskom uzrastu.
Franceschetti-Collins sindrom ili maksilofacijalna disostoza. Bolest često ima porodičnu (nasljednu) prirodu. Njegovi karakteristični simptomi su bilateralna nerazvijenost zigomatičnih kostiju, gornje i donje vilice i ušiju. Za F.K. sindrom Karakterističan je antimongoloidni smjer palpebralnih pukotina: palpebralne pukotine su usmjerene jedna prema drugoj pod uglom zbog spuštenih vanjskih kutova očiju (oči su „kućne“). Često postoji kolobom ili nerazvijenost očnih kapaka. Nerazvijenost gornje vilice je praćena nerazvijenošću maksilarnih sinusa, anomalijama zuba i zagriza. Uši su nerazvijene u različitom stepenu. Kod aplazije ušiju dolazi do atrezije vanjskih slušnih kanala uz djelomičnu ili potpunu gluvoću. Mogući makrostoma, ušni dodaci. Ponekad se dodatno javljaju i srednji rascjep nepca i rascjep gornje usne.
Liječenje bolesnika s ovom patologijom je dugotrajno, postupno i kombinirano (ortodontsko i kirurško). Izvodi se iz estetskih i funkcionalnih razloga u različitim dobnim razdobljima, ovisno o jačini postojećih simptoma.
Kraniofacijalna disostoza (Crowsonov sindrom). Nasljedni faktor igra značajnu ulogu u razvoju bolesti. Lobanja je skoro normalna ili blago smanjena i deformirana. Konci su obliterirani i spojeni. Baza lubanje je skraćena. Postoji oštar nerazvijenost gornje čeljusti, očnih duplja i zigomatičnih kostiju. Kao rezultat toga, utvrđuje se lažni egzoftalmus, sa očima koje vire naprijed i u stranu, tj. divergirati. Zbog oštrog nerazvijenosti gornje vilice otkriva se zgužvanost, retencija, distopija i druge patologije zuba i denticije gornje čeljusti, kao i lažno potomstvo. Ponekad se uočavaju abnormalnosti unutrašnjeg i srednjeg uha.
Liječenje Crowsonovog sindroma najčešće je palijativno, simptomatsko, usmjereno na uklanjanje pojedinačnih simptoma bolesti (normalizacija položaja zuba ili zagriza, konturiranje lica itd.). Radikalne rekonstruktivne hirurške intervencije na kostima facijalnog i cerebralnog skeleta izvode se samo u nekim velikim maksilofacijalnim klinikama u svetu.
Kranioklavikalna disostoza. Bolest može biti nasljedna. Klinički se karakterizira povećanjem mozga i smanjenjem dijela lubanje lica. Pacijent ima veliko i široko čelo i malo lice. Kosti srednjeg dijela lica, posebno gornje vilice, su nerazvijene. Pošto je donja čeljust normalne veličine, formira se lažno potomstvo. Patologiju karakteriziraju višestruke malformacije stalnih zuba (edentia, retencija itd.). Osim toga, pacijenti imaju nerazvijenost ili aplaziju klavikule. S tim u vezi, rameni pojas ima patološku pokretljivost - pacijent može približiti oba ramena ispred tijela.
Liječenje ovih pacijenata u praksi je najčešće palijativno – otklanjanje anomalija zuba, zagriza ili konturiranja lica. Rekonstruktivne operacije na kostima se izvode rijetko.
Indikatori laboratorijskih istraživanja ne mijenjaj. Moguće: hipohromna anemija, hipoproteinemija, koja je povezana sa pothranjenošću.
rendgenska slika: zavisi od vrste razvojne mane.
Indikacije za konsultacije sa specijalistima - u prisustvu prateće patologije:
- otorinolaringolog - prisustvo anatomskog defekta dovodi do patoloških promjena u nosnoj šupljini i nazofarinksu i dovodi do bolesti kao što su: kronični rinofaringitis, hipertrofija nosnih otvora, tonzilitis, tubootitis i dr.;
- konsultacije sa stomatologom, ginekologom za lečenje infekcija usne duplje i spoljašnjih genitalija;
- alergolog za manifestacije alergija;
- EKG i druge abnormalnosti su indikacija za konsultaciju sa kardiologom;
- u prisustvu virusnog hepatitisa, zoonotskih i intrauterinih i drugih infekcija - specijalista infektologa.
Diferencijalna dijagnoza: br.
Spisak glavnih dijagnostičkih mjera:
1. Opšti test krvi (6 parametara).
2. Opća analiza urina.
3. Biohemijski test krvi.
4. Pregled stolice na jaja crva.
5. Određivanje vremena zgrušavanja kapilarne krvi.
6. Određivanje krvne grupe i Rh faktora.
7. Konsultacije sa anesteziologom.
Spisak dodatnih dijagnostičkih mjera:
1. Kompjuterska tomografija glave i vrata.
2. Panoramska radiografija čeljusti.
3. Ultrazvuk trbušnih organa.
4. Koagulogram.
5. Rendgen kostiju vilice u dvije projekcije.
Prehospital:
1. UAC, OAM.
2. Biohemijska analiza.
Liječenje u inostranstvu
Lečite se u Koreji, Izraelu, Nemačkoj, SAD
Dobijte savjete o medicinskom turizmu
Tretman
Taktike liječenja
Cilj tretmana
Kosi rascjep lica - liječenje ove patologije je kirurško, a provodi se u različitim dobnim razdobljima ovisno o cjelokupnom kompleksu simptoma bolesti (plastika gornje usne, plastika očnih kapaka, plastika konture lica, otoplastika itd.) .
Poprečni rascjep ili marostoma - kirurško liječenje makrostomije: smanjenje usne pukotine na normalnu veličinu.
Hipertelorizam je hirurško liječenje srednjih nazalnih rascjepa, ovisno o težini patologije. U lakšim slučajevima može se izvesti plastična operacija alarnih hrskavica i vrha nosa. Ova operacija se može izvesti u ranijoj dobi (13-15 godina). U težim slučajevima potrebna je potpuna (uključujući koštanu) rinoplastika, koja se obično radi nakon 17 godina. Osim toga, kod izraženog hipertelorizma kod odraslih moguće je izvršiti rekonstruktivnu operaciju na čeonoj kosti, gornjoj vilici i zigomatičnim kostima kako bi se normalizirao oblik lica.
S-m 1. i 2. grančasti luk - liječenje pacijenata sa sindromom 1.-2. grančica je dugotrajno, višeetapno, kompleksno (hirurško-ortodontsko) i vrlo kompleksno, usmjereno na vraćanje oblika i veličine čeljusti, ušne školjke itd., kao i obnavljanje funkcija poremećenih usled bolesti (žvakanje, sluh). U ranom djetinjstvu, počevši od primarne okluzije pa do kraja rasta kostiju facijalnog skeleta, provodi se ortodontski tretman. Otoplastika se može raditi od 8-9 godina. Počevši od 12-13 godina moguća je osteoplastična operacija na čeljusti.
Microotia - plastična operacija ušne školjke ili otoplastika (etapno) počevši od 8-9 godine života.
Atrezija slušnog kanala - plastična operacija slušnog kanala lokalnim tkivima.
Makroglosija je plastična redukcija jezika na normalnu veličinu.
Fistule i ciste lica i vrata - uklanjanje unutar zdravog tkiva (cistektomija).
Režim je zaštitni, polukrevetni. Tabela ishrane 1a, 1b.
Antibakterijska terapija za prevenciju gnojno-upalnih komplikacija (linkomicin, cefalosporini, makrolidi, aminoglikozidi). Infuziona, simptomatska, vitaminska terapija; hiposenzibilizirajuća terapija. Ako je indicirano, transfuzija FFP-a ili crvenih krvnih zrnaca.
Ograničenje otvaranja usta do 1 mjesec.
Rehabilitacija u stomatološkoj ambulanti u mjestu stanovanja. Posmatranje i liječenje kod ortodonta u vašem mjestu stanovanja. Dispanzerski pregled maksilofacijalnog hirurga u mestu stanovanja. Časovi terapijske gimnastike. Trening sa logopedom. Rehabilitacija kod audiologa. Sanacija usne duplje.
Spisak esencijalnih lekova:
|
Generičko ime |
Količina |
|
Promedol 2%-amp. |
|
|
Tramadol amp. |
|
|
Difenhidramin 1%-amp. |
|
|
Linkomicin 30% amp. |
|
|
Medocef 1g. fl. |
|
|
Furacilin 1:5000 l. |
|
|
Alkohol 96% gr. |
0.05 |
|
Šprice 2.0 |
|
|
Marlya m. |
|
|
Povidon jod ml. |
200 |
|
Rastvor kalijum permanganata 3% ml. |
100 |
|
Atropin 0,1% amp. |
|
|
Relanium amp. |
|
|
Droperidol fl. |
|
|
Alkohol 70% gr. |
|
|
Aevit fl. |
|
|
Vata city |
100 |
|
Par rukavica. |
|
|
Tuba za heparinsku mast. |
1/2 |
Dodatni lijekovi na odjelu:
Lijekovi za anesteziju i na odjelu. AIT:
|
Generičko ime |
Količina |
|
Calypsol, ml |
|
|
Dormikum, amp. |
|
|
Fentanil, amp. |
|
|
Droperidol, ml |
|
|
Ftorotan, sp. |
|
|
Ditylin, 100 mg, amp. |
|
|
Arduan, 4 mg, amp. |
|
|
Slani rastvor 0,9%, bočica. |
|
|
Glukoza 5%, 200 ml, fl. |
|
|
Insulin, jedinice |
|
|
Kalcijum hlorid, 10% ml |
|
|
Dicinon, amp. |
|
|
Askorbinska kiselina, mg |
|
|
Kordiamin, ml |
|
|
Prednizolon, 30 mg, amp. |
|
|
Prozerin 0,06%, amp. |
|
|
Kiseonik |
|
|
Soda kreč |
|
|
Glukoza 10%, 200 ml, fl. |
|
|
Insulin Unit |
|
|
Novacaine 0,25%, ml |
|
|
Promedol 2%, amp. |
|
|
Relanijum, 10 mg |
|
|
Šprice, 5 ml |
|
|
Sistemi, pakovanje. |
|
|
Angiokateteri, kom. |
|
|
Kokorboksilaza, mg |
|
|
Riboksin, ml |
|
|
Cerucal, amp. |
|
|
FFP, ml |
|
|
Erythr. težina |
Zacjeljivanje postoperativnih rana primarnom intencijom, otklanjanje defekta ili deformacije lica. Vraćanje estetskog izgleda (osim u slučajevima višefaznih operacija). Obnavljanje funkcije organa.
Hospitalizacija
Indikacije za hospitalizaciju (planirana):
- poremećen razvoj jednog ili drugog područja lica i vrata (ovisno o vrsti defekta);
- disfunkcija: jedenje, govor, sluh, žvakanje;
- kozmetički nedostatak lica ili vrata.
Informacije
Izvori i literatura
- Protokoli za dijagnostiku i liječenje bolesti Ministarstva zdravlja Republike Kazahstan (Naredba br. 239 od 07.04.2010.)
- 1. A.I. Nerobeev, N.A. Plotnikova “Rekonstruktivna hirurgija mekih tkiva maksilofacijalne regije.” Moskva. 1997. 2. Gyorgy Szabo “Hirurgija usne šupljine i maksilofacijalne regije.” Kijev. 2005 3. “Urođeni defekti lica i vilica.” Članak - Internet.
Informacije
Utepov D.K. doktor maksilofacijalni hirurg odeljenje br.9.
Priloženi fajlovi
Pažnja!
- Samoliječenjem možete nanijeti nepopravljivu štetu svom zdravlju.
- Informacije objavljene na web stranici MedElementa i u mobilnim aplikacijama "MedElement", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Bolesti: Vodič za terapeuta" ne mogu i ne smiju zamijeniti konsultacije licem u lice s liječnikom. Obavezno kontaktirajte medicinsku ustanovu ako imate bilo kakve bolesti ili simptome koji vas brinu.
- O izboru lijekova i njihovoj dozi potrebno je razgovarati sa specijalistom. Samo ljekar može propisati pravi lijek i njegovu dozu, uzimajući u obzir bolest i stanje organizma pacijenta.
- MedElement web stranica i mobilne aplikacije "MedElement", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Bolesti: Imenik terapeuta" isključivo su informativni i referentni resursi. Informacije objavljene na ovoj stranici ne smiju se koristiti za neovlašteno mijenjanje liječničkih naloga.
- Urednici MedElementa nisu odgovorni za bilo kakve lične ozljede ili materijalnu štetu nastalu korištenjem ove stranice.
Cista na vratu je šuplja tumorska formacija koja se nalazi na prednjoj ili bočnoj površini vrata. Nastaje zbog poremećaja u ranim fazama embrionalnog razvoja. U nekim slučajevima se kombinira s urođenom fistulom vrata. Ponekad se fistula formira u djetinjstvu ili čak odrasloj dobi kao rezultat supuracije ciste. Moguće je da se cista na vratu degeneriše u maligni tumor. Liječenje je samo hirurško.
Lateralne ciste na vratu obično se otkrivaju pri rođenju, srednje u dobi od 4-7 ili 10-14 godina, ponekad su asimptomatske. Kod jednog od 9-10 pacijenata uočena je lateralna cista u kombinaciji s kongenitalnom fistulom vrata. U otprilike 50% slučajeva ciste se gnoje, a kao rezultat pražnjenja apscesa kroz kožu nastaje fistula.
Lateralne ciste na vratu.
Lateralne ciste vrata su češće od srednjih (u približno 60% slučajeva). Nalaze se na anterolateralnoj površini vrata, u njegovoj gornjoj ili srednjoj trećini, ispred sternokleidomastoidnog mišića i lokalizovani su direktno na neurovaskularnom snopu, pored unutrašnje jugularne vene. Postoje i višekomorne i jednokomorne. Velike bočne ciste na vratu mogu komprimirati krvne žile, živce i obližnje organe.U nedostatku suppurationa ili kompresije neurovaskularnog snopa, nema pritužbi. Prilikom pregleda otkriva se okrugla ili ovalna formacija nalik tumoru, posebno uočljiva kada je pacijentova glava okrenuta u suprotnom smjeru. Palpacija je bezbolna. Cista je elastične konzistencije, pokretna je, nije srasla s kožom, a koža preko nje nije promijenjena. U pravilu se utvrđuje fluktuacija, što ukazuje na prisutnost tekućine u šupljini ciste. Nakon punkcije, u šupljini formacije nalazi se zamućena, sivobijela tekućina.
Kada dođe do supuracije, cista na vratu se povećava i postaje bolna. Koža preko nje postaje crvena, otkriva se lokalna oteklina. Nakon toga se formira fistula. Kada se otvori na koži, usta fistule se nalaze u području prednjeg ruba sternokleidomastoidnog mišića. Kada se otvore na oralnoj sluznici, usta se nalaze u predjelu gornjeg pola palatinskog krajnika. Rupa može biti precizna ili široka. Koža oko usta često postaje kora. Uočava se maceracija kože i hiperpigmentacija.
Dijagnoza lateralne ciste vrata postavlja se na osnovu anamneze i kliničke slike bolesti. Za potvrdu dijagnoze radi se punkcija nakon čega slijedi citološki pregled nastale tekućine. Mogu se koristiti i dodatne metode istraživanja kao što su ultrazvuk, sondiranje i fistulografija sa rendgenskim kontrastnim sredstvom.
Za neinficiranu cistu vrata, diferencijalna dijagnoza se vrši sa limfogranulomatozom i ekstraorganskim tumorima vrata (lipom, neurom). Gnojna cista se razlikuje od adenoflegmona i limfadenitisa.
Srednje ciste na vratu.
Medijanske ciste u traumatologiji čine oko 40% svih cista vrata i nalaze se na prednjoj površini vrata, duž srednje linije. Pregledom se otkriva gusta, bezbolna, jasno razgraničena formacija elastične konzistencije promjera do 2 cm, koja nije srasla s kožom. Cista je blago pokretljiva, srasla s tijelom podjezične kosti i pomiče se pri gutanju. U nekim slučajevima formacija nalik tumoru nalazi se u korijenu jezika. U tom slučaju se jezik podiže, a mogući su problemi s govorom i gutanjem.Srednje ciste se supuriraju češće od lateralnih cista - u približno 60% slučajeva. Kada se inficira, formacija se povećava u veličini i postaje bolna. Okolna tkiva otiču i koža postaje crvena. Kada se apsces otvori, formira se fistula sa otvorom koji se nalazi na prednjoj površini vrata, između tiroidne hrskavice i hioidne kosti. Ako se fistula otvara u usnu šupljinu, njena usta se nalaze na prednjoj površini jezika, na granici između njegovog korijena i tijela.
Dijagnoza medijane ciste postavlja se na osnovu anamneze i kliničkih podataka. Kao instrumentalne dijagnostičke metode koriste se ultrazvuk i punkcija ciste praćena citološkim pregledom. Prilikom punkcije dobija se viskozna, zamućena, žućkasta tečnost koja sadrži limfoidne elemente i ćelije slojevitog skvamoznog epitela. Za proučavanje fistuloznih puteva koriste se fistulografija i sondiranje.
Medijanska cista vrata razlikuje se od strume jezika, dermoidne ciste, limfadenitisa, specifičnih upalnih procesa i adenoma abnormalno locirane štitne žlijezde.
Kod ICD-10: Q18.0
A) Simptomi i klinička slika lateralne ciste(branhijalna cista, branhiogena cista). Unatoč kongenitalnoj prirodi graniogenih cista, one se dijagnosticiraju samo u djetinjstvu ili ranoj adolescenciji. Cista može imati gustu, elastičnu ili meku (fluktuirajuću) konzistenciju, a kada je zakomplikovana upalnim procesom, gubi pokretljivost u odnosu na kožu.
Cista je obično jajolikog oblika i veličine u najvećoj dimenziji od oko 5 cm.S vremenom, uz nedovoljnu pažnju roditelja o zdravlju djeteta, cista može dostići značajne veličine. U rijetkim slučajevima identifikuju se epipleuralne ili medijastinalne branhiogene ciste koje nastaju iz petog grančičnog luka. Upala ciste kao rezultat razvoja sekundarne infekcije očituje se jakom boli i lokalnim znacima upale. Bilateralne graniogene ciste su vrlo rijetke.
b) Uzroci i mehanizmi razvoja. Ideja da su lateralne ciste na vratu ostaci škržnih proreza je još uvijek aktuelna, iako se također vjeruje da se te ciste mogu formirati iz limfnog čvora (cistične strukture formirane od ostataka epitela).
P.S. Epitelne ciste rijetko prolaze kroz malignu transformaciju, stoga, nakon dijagnosticiranja branhiogenog karcinoma, ne treba prestati tragati za skrivenim primarnim tumorom, jer se cistične metastaze takvog tumora mogu zamijeniti za branhiogeni karcinom.
Velika graniogena cista.b, c MRI je otkrio cističnu formaciju u debljini zapaljenog tkiva, što ukazuje na akutnu upalu graniogene ciste udruženu sa limfadenitisom.
V) Dijagnostika. Dijagnoza se postavlja na osnovu anamneze, palpabilne formacije u vratu, ultrazvuka, CT i MRI rezultata. Glavna opasnost je da prilikom dijagnosticiranja branhiogene ciste na vratu možete vidjeti karcinom skvamoznih stanica.
G) Liječenje bočne ciste vrata(branhijalna cista, branhiogena cista). Cistu treba potpuno izrezati.
Tipične lokacije cista i kanala na vratu:
1 - slijepa rupa; 2 - tireoglosalni kanal; 3 - submentalne i preglotične ciste;
4 - hioidna kost; 5 - tiroidna hrskavica; 6 - isthmus štitaste žlezde;
7 - štitna žlijezda; 8 - trakt fistule; 9 - bočna cista vrata.
cista tiroglosalnog kanala.
b Fistule.
c Ciste i fistule nastale od ostataka škržnih proreza.
Glavni simptomi:
- Bolnost tumora
- Ispuštanje gnoja iz fistule
- Nelagodnost tokom razgovora
- Nelagodnost pri gutanju
- Oticanje kože oko tumora
- Potkožna neoplazma na vratu
- Crvenilo kože oko tumora
- Rast neoplazme
- Fistula na vratu
Srednja cista vrata je rijetko dijagnostikovana kongenitalna malformacija. Karakterizira ga pojava neoplazme s tekućim sadržajem u predjelu vrata. Postoje lateralne i medijalne patologije vrata. Bočni oblici se prepoznaju odmah nakon rođenja djeteta, dok se srednji mogu pojaviti kako dijete raste. Najčešće se formacija može eliminirati operacijom, koja se izvodi kod odraslih i djece.
Srednja cista na vratu je formacija nalik tumoru koja se formira u ranoj fazi (od 3 do 6 nedelja) embrionalnog razvoja. Ponekad se uočava veza s kongenitalnom vratnom fistulom. Postoje slučajevi kada se fistula formira kao rezultat suppurationa ciste.
Prema statistikama, u jednom od 10 pacijenata, medijalna lateralna cista se opaža istovremeno s fistulom vrata. U polovini slučajeva formacija se gnoji; fistula se razvija kao rezultat samostalnog otvaranja apscesa kroz kožu.
Kod MKB-10 (Međunarodna klasifikacija bolesti) za srednju cistu vrata sa fistulom bio je Q18.4.
Etiologija
Danas naučnici nisu došli do zajedničkog mišljenja o ovoj vrsti patologije. Na osnovu statistike, slučajevi srednjih cista čine manje od 3% svih slučajeva tumora grlića materice.
Teorija nastanka anomalnog fenomena identificira prerano zatvaranje tiroidno-lingvalnog kanala kao uzrok pojave ciste.
Međutim, postoji još jedna teorija koja se fokusira na činjenicu da tumorske neoplazme nastaju iz epitelnih ćelija usne šupljine, pri čemu je tireoglosalni kanal zamijenjen vrpcom. Obje teorije nisu potvrđene i zahtijevaju daljnja istraživanja.
Infekcija formacije praćena gnojnim procesom može biti izazvana:
- oslabljen imunološki sistem;
- napredovanje bakterijskih i virusnih bolesti;
- uzimanje određene grupe lijekova.
Također se vjeruje da prisustvo zubnih bolesti kod djeteta može dovesti do infekcije u cisti.
Simptomi
Ovu patologiju karakterizira asimptomatski tok. Srednja cista vrata kod djeteta ima spor rast, pa je nije uvijek moguće otkriti odmah nakon rođenja.
Mogu djelovati kao provokator aktivnog rasta tumora. Vanjske promjene se uočavaju u predjelu vrata, jer se pojavljuje mala potkožna kugla koja se lako palpira.
Vaše dijete može imati simptome kao što su:
- nelagodnost tokom gutanja;
- nelagodnost tokom razgovora;
- govorne mane.
Nakon supuracije bolesti, simptomi su sljedeći:
- crvenilo kože oko formacije;
- oteklina;
- bol tumora;
- povećanje veličine formacije.
Nakon određenog vremena na mjestu ciste se formira mala rupa kroz koju izlazi nakupljeni gnoj. Koža na zahvaćenom području postaje upaljena, a pojavljuju se rane i pukotine. Zbog toga infekcija u predjelu vrata nema dodatnih poteškoća.
Dijagnostika
Da bi postavio tačnu dijagnozu, lekar mora:
- pregledati pacijenta;
- saznati o prisutnosti kroničnih bolesti, proučiti anamnezu;
- razjasniti kliničku sliku pacijenta.
Instrumentalne metode se često koriste kao dodatne dijagnostičke metode:
- ultrazvučni pregled vrata i limfnih čvorova;
- radiografija;
- fistulografija, koja se javlja sondiranjem uz uvođenje kontrastnog sredstva;
- CT skener;
- punkcija.
Diferencijalna dijagnoza se mora provesti sa:
- kongenitalni dermoid;
- adenoflegmon;
- drndanje jezika.
Doktor može naići na brojne poteškoće prilikom postavljanja dijagnoze, jer bolest nije u potpunosti proučena. Najefikasnija metoda liječenja tumora ovisi o ispravnoj dijagnozi.
Tretman
Hirurško uklanjanje medijalne ciste vrata je jedina efikasna metoda suzbijanja formacije. Operacije se mogu izvoditi i kod odraslih i kod djece.
Operacije se rade na novorođenčadi samo ako cista ugrožava život djeteta, odnosno:
- ima vrlo velike dimenzije;
- komprimira dušnik;
- javlja se gnojni upalni proces;
- postoji rizik za organizam.
Cistektomija se izvodi pod intravenskom ili endotrahealnom anestezijom. Garantuje potpuni oporavak bez recidiva.
Hirurški zahvat se odvija na sljedeći način:
- lezija se anestezira lokalnom anestezijom;
- nakon primjene anestezije, pravi se rez na području gdje se tumor nalazi;
- kapsula ciste i njeni zidovi se izrezuju, sadržaj se uklanja;
- ako se otkrije dodatna fistula, resekuje se dio hioidne kosti;
- rez se šije kozmetičkim šavom.
Doktori prave rezove paralelno sa prirodnim naborima vrata, tako da su ožiljci nakon operacije nevidljivi. Trajanje postupka je od pola sata do sat i po, ovisno o složenosti procesa.
Ako kirurg ne izrezuje cistu u potpunosti, ostavljajući dio zbog nepažnje, može doći do recidiva tumora, pa morate biti ozbiljni u odabiru specijaliste za takvu operaciju.
Prognoza je obično povoljna uz pravovremenu dijagnozu i liječenje. Postoje slučajevi transformacije stanica ciste u maligne, međutim, oni se primjećuju izuzetno rijetko, u 1 slučaju na 1500 bolesti.
Prevencija
Nažalost, nemoguće je spriječiti napredovanje srednje ciste vrata. Neophodno je mjesečni pregled djeteta od strane pedijatra, jer će pravovremena dijagnoza pomoći da se izliječi abnormalna pojava uz najbolju moguću prognozu za život djeteta.
Da li je sve u članku ispravno sa medicinske tačke gledišta?
Odgovorite samo ako imate dokazano medicinsko znanje
Bolesti sa sličnim simptomima:
Rascjep nepca je abnormalna struktura nepca, u čijoj sredini je jasno vidljiva praznina. Ova patologija je urođena, u prisustvu koje novorođenčad ne mogu pravilno jesti i njihova respiratorna funkcija je donekle poremećena. To je zbog činjenice da između usne i nosne šupljine nema septuma, zbog čega hrana i tekućina ulaze u nos. Vrlo malo djece se rađa sa ovom bolešću; od hiljadu beba samo jedna ima ovaj sindrom.
Cista na vratu je tvorba nalik tumoru šupljeg tipa, koja se nalazi na bočnoj ili prednjoj površini vrata, najčešće je kongenitalne prirode, ali može biti posljedica urođene fistule vrata. Lateralne ciste su posljedica urođene patologije fetalnog razvoja, dok se srednja cista vrata kod djeteta dijagnosticira u dobi od 4 do 7 godina i često može biti asimptomatska. U polovini slučajeva neoplazma se gnoji, što dovodi do pražnjenja apscesa i stvaranja fistule.
Liječenje je samo hirurško. Punkcija se koristi izuzetno rijetko, jer se nakon nekog vremena ponovo javlja nakupljanje tečne ili kašaste mase. Prema međunarodnoj klasifikaciji bolesti, ovaj patološki proces pripada drugim urođenim anomalijama lica i vrata. Kod ICD-10 je Q18.
Etiologija
Lateralna ili branhiogena cista vrata, u većini slučajeva, je urođena patologija i dijagnosticira se pri rođenju. To se događa zbog nepravilnog razvoja škržnog proreza i lukova; formiranje šuplje neoplazme javlja se u 4-6 sedmici trudnoće.
Treba napomenuti da je lateralna cista vrata opasnija od srednjeg oblika, jer se u većini slučajeva, u nedostatku pravovremenog liječenja, degenerira u malignu formaciju. Također, kada raste, ovaj oblik vratne ciste može komprimirati nervne završetke i obližnje organe, što može dovesti do pratećih patoloških procesa. Kao i drugi oblici šupljih formacija nalik tumoru, može se spontano otvoriti i dovesti do nezacjelivih škržnih fistula.
Srednja cista kod odraslih (tireoglosalna) može biti posljedica sljedećih etioloških faktora:
- razvoj onkološkog procesa u tijelu;
- povreda;
- infekcija.
U 60% slučajeva srednja cista vrata se gnoji, što može uzrokovati smetnje u funkciji gutanja i govora. U nekim slučajevima takva se neoplazma spontano otvara, što dovodi do stvaranja fistule.
Tačni razlozi razvoja patologije škržnog pukotina i lukova tokom fetalnog razvoja nisu utvrđeni. Međutim, kliničari identificiraju sljedeće moguće predisponirajuće faktore:
- genetska predispozicija - ako roditelji ili jedan od njih imaju takav patološki proces u svojoj anamnezi, slična klinička manifestacija može se uočiti i kod novorođenčeta;
- jaka, stalna nervna napetost majke dok nosi dijete;
- zloupotreba alkohola i pušenje;
- liječenje “težim” lijekovima tokom trudnoće, posebno u ranim fazama. Ovo bi trebalo da uključuje antibiotike, antiinflamatorne lekove, lekove protiv bolova, kortikosteroide;
- sistemske bolesti kod majke;
- prisustvo hroničnih bolesti.
Ako dijete ima takav simptom, odmah se obratite ljekaru. Izuzetno je opasno zanemariti takvu kliničku manifestaciju, jer postoji velika vjerojatnost da se neoplazma degenerira u maligni tumor.
Klasifikacija
Postoje dvije glavne vrste tumora na vratu:
- lateralna ili branhiogena;
- srednja ili tiroglosalna.
Lateralne ciste se, pak, dijele na:
- jednokomorna:
- višekomorna.
Na osnovu strukture i principa formiranja razlikuju se sljedeći oblici neoplazmi:
- dermoidna cista vrata - odnosi se na kongenitalne patologije, leži na površini, nije pričvršćena za ždrijelo. U pravilu je takva neoplazma ispunjena stanicama lojnih i znojnih žlijezda, folikulima kose;
- škrga - nalazi se u području kosti ispod jezika, sastoji se od epitela škržnih džepova.
Može se koristiti i sljedeća klasifikacija cista na vratu, prema prirodi nastanka i lokalizaciji:
- - mekana i glatka formacija koja se nalazi u donjem dijelu cerviksa;
- venski hemangiom;
- primarni – grupa zavarenih zbijenih jedinica;
- neurofibroma - nepokretne formacije guste konzistencije, promjera od 1 do 4 centimetra;
- tiroidno-lingularni - može se lokalizirati u larinksu i vratu, pomiče se gore ili dolje tijekom gutanja;
- masnih tumora.
Bez obzira na etiologiju neoplazme, podložna je kirurškom uklanjanju, jer gotovo uvijek postoji rizik od maligniteta.
Simptomi
Neki oblici tumora na vratu kod djece ili odraslih mogu biti asimptomatski dugo vremena. Kako šuplji tumor raste, mogu se pojaviti sljedeći simptomi:
- nemogućnost potpunog savijanja vrata;
- pri palpaciji neoplazme osjeća se bol;
- tumor je pokretljiv, koža je nepromijenjena, ali je moguće crvenilo;
- dijete ne može držati podignutu glavu;
- slabost, letargija;
- niska tjelesna temperatura, moguća je i lokalna groznica;
- tijelo - mučnina, povraćanje, opšta slabost.
Ako je započeo proces gnojenja, mogu se pojaviti sljedeći klinički simptomi:
- lokalno crvenilo kože, oteklina;
- povećana tjelesna temperatura;
- slabost, vrtoglavica;
- jaka bol pri palpaciji;
- gnojni eksudat izlazi, rjeđe u usnu šupljinu;
- koža oko usta može postati ljuska.
Ako su takvi klinički znakovi prisutni, odmah potražite medicinsku pomoć. Gnojni proces može dovesti do apscesa i drugih bolesti opasnih po život.
Treba shvatiti da se oslobađanje gnojnog eksudata ne može smatrati oporavkom i otklanjanjem potrebe za posjetom liječniku. Formirana fistula nikada ne zacjeljuje sama, a nakupljanje tekućine u tumoru se gotovo uvijek ponovo javlja nakon nekog vremena. Osim toga, rizik od maligniteta značajno se povećava.
Dijagnostika
Prije svega, radi se fizikalni pregled pacijenta sa palpacijom ciste na vratu. Takođe, tokom inicijalnog pregleda lekar treba da prikupi ličnu i porodičnu anamnezu.
Da bi se razjasnila dijagnoza, mogu se koristiti sljedeće laboratorijske i instrumentalne metode istraživanja:
- punkcija tekućine iz šuplje formacije za naknadni histološki pregled;
- test krvi za tumorske markere;
- Ultrazvuk vrata;
- fistulografija;
- CT ako je potrebno.
Opći klinički testovi krvi i urina, u ovom slučaju, nemaju dijagnostičku vrijednost, pa se provode samo po potrebi.
Tretman
U ovom slučaju liječenje je samo hirurško, konzervativne metode nisu efikasne. Punkcija se koristi samo u najekstremnijim slučajevima, kada operacija nije moguća iz medicinskih razloga. Najčešće se to odnosi na starije osobe. U tom slučaju se sadržaj tumora aspirira, nakon čega slijedi ispiranje antiseptičkim otopinama.
Što se tiče tradicionalnog uklanjanja ciste na vratu, takva operacija se izvodi pod anestezijom, a ekscizija se može provesti ili kroz usta ili izvana, ovisno o kliničkim pokazateljima. Kako bi se spriječio recidiv, ekscizija se izvodi zajedno s kapsulom.
Uklanjanje bočnih tumora je teže, jer je tumor lokaliziran u blizini krvnih žila i živčanih završetaka.
Ako je pacijent već primljen sa gnojnim procesom i formiranjem, tada će se tumor otvoriti i drenirati, nakon čega slijedi uklanjanje fistula. Sve fistule, čak i one tanke i neupadljive, moraju se izrezati, jer mogu izazvati recidiv. Da bi razjasnio njihovu lokaciju, hirurg može prvo ubrizgati sredstvo za bojenje (metilensko plavo, briljantno zeleno).
Nakon operacije, pacijentu se propisuje protuupalna i antibakterijska terapija. Također trebate provoditi redovne obloge uz obaveznu obradu usne šupljine antiseptičkim tvarima.
U postoperativnom periodu pacijent treba da se pridržava dijete koja uključuje sljedeće:
- Iz prehrane za vrijeme liječenja morate isključiti kiselu, začinjenu i previše slanu, grubu hranu;
- Piće i jela treba konzumirati samo toplo;
- Jela treba da budu tečna ili pire.
Ako se kirurška intervencija izvrši na vrijeme, tada je rizik od recidiva ili razvoja onkološkog procesa praktički odsutan. Nije potrebna dugotrajna rehabilitacija.
Prevencija
Nažalost, u ovom slučaju ne postoje efikasne metode prevencije. Izričito se preporučuje da se ne bavite samo-liječenjem i odmah se obratite kvalifikovanom lekaru. U ovom slučaju rizik od komplikacija je minimalan.