je bolest želuca kronične, rekurentne prirode, praćena stvaranjem defekta na sluznici želuca i tkiva koja se nalaze ispod nje. Glavni simptom je bol u epigastriju na prazan želudac ili nakon jela, često zračeći u leđa i grudi. Često se opaža povraćanje, podrigivanje, žgaravica i mučnina. Najopasnije komplikacije su krvarenje, perforacija zida želuca, pilorična stenoza i maligna degeneracija čira. Dijagnosticira se gastroskopijom i rendgenom želuca, testovima na infekciju Helicobacter pylori. Nekomplikovani čir na želucu liječe se konzervativno, u kompliciranim slučajevima koristi se operacija.

Opće informacije

Ulkusi uzrokovani lijekovima

Čir na želucu ima iste mehanizme razvoja kao i čir na dvanaestopalačnom crijevu i također je klasifikovan.

Simptomi čira na želucu

Za razliku od čira na dvanaestopalačnom crijevu, čir na želucu karakterizira bol koji se javlja i pojačava se neposredno nakon jela. Povraćanje kod čira na želucu donosi olakšanje. Čest simptom je žgaravica, kao i težina u želucu (povezana sa otežanim pražnjenjem), nadutost. Apetit je obično smanjen. Međutim, ponekad se čir lokaliziran u antrumu želuca može manifestirati kao bol od gladi i noćna bol.

Baš kao i čir na dvanaesniku, čir na želucu je opasan zbog komplikacija kao što su krvarenje i perforacija želuca. Ako je ulkus lokaliziran u pyloric regiji, može se razviti stenoza piloroduodenalne regije. Ulkusi lokalizovani u želucu takođe imaju visok rizik od maligniteta, za razliku od čira na dvanaestopalačnom crevu.

Dijagnostika

Gastroskopija, endoskopski pregled želuca, pruža glavne informacije za tačnu dijagnozu čira na želucu. Također, teška ulceracija može se otkriti kontrastnom radiografijom želuca. Prilikom pregleda želučanog sadržaja, radi se bakterijska kultura za identifikaciju Helicobacter. U istu svrhu koriste se test disanja i detekcija Helicobacter pomoću PCR-a i ELISA-e. Opći i biohemijski test krvi može pokazati znakove anemije ako postoji krvarenje iz zida ulceracije; laboratorijski testovi ne mogu identificirati specifične znakove čira. Stolica se također može testirati kako bi se potražilo skriveno krvarenje (test fekalne okultne krvi).

Liječenje čira na želucu

U liječenju čira na želucu od velikog je značaja striktno pridržavanje dijete - izbjegavanje namirnica koje iritiraju zid želuca i povećavaju proizvodnju želudačnog soka. Bolesnici koji boluju od čira na želucu treba da isključe iz ishrane začinjenu, slanu, kiselu, prženu i dimljenu hranu, kao i hranu bogatu grubim vlaknima. Preporučljivo je konzumirati hranu kuvanu ili na pari. Terapija lijekovima uključuje:

• inhibitori protonske pumpe (omeprazol, rebeprazol, esomeprazol i analozi) ili blokatori H2-histaminskih receptora za suzbijanje gastrične sekrecije (lijekovi iz grupe ranitidina);
• gastroprotektivni (bizmut, sukralfat) i antacidi;
• antibakterijski lijekovi za suzbijanje infekcije Helicobacter pylori (metronidazol). Terapija lijekovima usmjerena na eradikaciju H. Pylori obično se provodi 10-14 dana, nakon čega se nastavlja terapija održavanja lijekovima za snižavanje kiseline.

Nekomplikovani čir na želucu ne zahtijeva hirurško liječenje. Hirurško uklanjanje dijela želuca (resekcija) propisuje se samo u slučaju teških komplikacija: perforacije, opstrukcije, maligniteta čira sa razvojem karcinoma želuca. Hirurško liječenje se rijetko koristi za upornu, često relapsirajuću bolest koja je refraktorna na konzervativnu terapiju.

Liječenje simptomatskog čira na želucu zahtijeva prije svega uklanjanje faktora koji je izazvao čir. To je u pravilu dovoljno za pozitivan učinak. Kao dodatna terapija koriste se sredstva koja smanjuju lučenje hlorovodonične kiseline (inhibitori protonske pumpe, H2-gastroprotektori). Smanjenje sekretorne aktivnosti kod čira na želucu može se postići kirurški - izvođenjem vagotomije.

Prognoza i prevencija

Prevencija čira na želucu, kao i duodenalnog ulkusa, je pravovremeno otkrivanje i liječenje Helicobacter pylori infekcije gastrointestinalnog trakta, izbjegavanje stresnih situacija, nekontrolisana upotreba lijekova i redovna uravnotežena prehrana. Nekomplikovani čir na želucu mogu se uspješno izliječiti ako se rano otkriju i adekvatno liječe. Loša prognoza ako se razviju komplikacije.

Sistemska sklerodermija je bolest koja zahvaća različite organe, a koja se zasniva na promjenama vezivnog tkiva sa prevlašću fibroze i oštećenja krvnih sudova kao što je obliterirajući endarteritis.

Učestalost sistemske sklerodermije je oko 12 slučajeva na milion stanovnika. Žene obolijevaju sedam puta češće od muškaraca. Bolest je najčešća u starosnoj grupi od 30-50 godina.

Uzroci sistemske sklerodermije

Bolesti često prethode faktori kao što su infekcije, hipotermija, stres, vađenje zuba, tonzilektomija, hormonske promjene u ženskom tijelu (trudnoća, abortus, menopauza), kontakt sa toksičnim hemikalijama i vakcinacija.

Tačan uzrok bolesti nije utvrđen. Trenutno je jedna od glavnih teorija genetske predispozicije. Identifikovani su porodični slučajevi bolesti. Pored toga, srodnici pacijenata imaju veću učestalost drugih reumatskih bolesti (reumatoidni artritis, sistemski eritematozni lupus) u odnosu na opštu populaciju. Teoriju o virusnim efektima podržava identifikacija promjena u imunitetu povezanih s djelovanjem virusa (posebno retrovirusa i herpes virusa). Ali specifični soj virusa koji uzrokuje sistemsku sklerodermu još nije pronađen.

Simptomi sistemske sklerodermije

Glavni simptom bolesti je povećana funkcija fibroblasta. Fibroblasti su glavne ćelije vezivnog tkiva koje sintetiziraju kolagen i elastin, zbog čega je vezivno tkivo vrlo čvrsto i istovremeno elastično. Sa povećanom funkcijom, fibroblasti počinju proizvoditi kolagen u velikim količinama, a fibroformacija se povećava. Konačno se formiraju žarišta skleroze u različitim organima i tkivima. Osim toga, fibrozne promjene utječu i na vaskularni zid, koji se zadeblja. Stvaraju se prepreke protoku krvi, a kao rezultat toga nastaju krvni ugrušci. Takve promjene u krvnim žilama dovode do poremećaja normalne opskrbe tkiva krvlju i razvoja ishemijskih procesa.

Vezivno tkivo je široko zastupljeno u organizmu, pa sistemska sklerodermija zahvata gotovo sve organe i tkiva. Stoga su simptomi bolesti vrlo raznoliki.
U akutnim, brzoprogresivnim varijantama bolesti, sklerotične promjene na koži i fibroza unutrašnjih organa razvijaju se u roku od jedne do dvije godine od početka bolesti. Kod ove opcije vrlo brzo se javlja konstantno visoka tjelesna temperatura i gubitak tjelesne težine. Stopa mortaliteta pacijenata sa akutnom brzo napredujućom varijantom je visoka.

Hronični tok sistemske sklerodermije karakteriziraju početni znaci bolesti u vidu Raynaudovog sindroma, oštećenja kože ili zglobova. Ove manifestacije se mogu izolovati tokom mnogo godina. Nakon toga se u kliničkoj slici pojavljuju simptomi oštećenja unutrašnjih organa.

Lezije kože je najkarakterističniji znak sistemske sklerodermije i javlja se kod većine pacijenata. U početku je zahvaćena koža lica i ruku. U tipičnim slučajevima sklerodermijske promjene prolaze kroz faze zadebljanja kože zbog edema, zatim dolazi do induracije (zadebljanja kože zbog fibroze) i djelomične atrofije tkiva. Istovremeno, koža na licu postaje gusta i nepokretna, zbog njene napetosti se formiraju bore u obliku torbice oko usta, lice poprima sličnost sa maskom.

Sklerodaktilija je također karakteristična karakteristika bolesti. U ovom slučaju nastaje zadebljanje kože ruku s razvojem deformacije prstiju (prsti u obliku kobasice).

Uz zadebljanje kože, otkrivaju se i trofični poremećaji u obliku ulceracija, supuracija, deformacija ploča nokta i pojave područja ćelavosti.

Vaskularni poremećaji su najčešći početni znak bolesti. Najčešće su vazospastične krize (Raynaudov sindrom). U tom slučaju, pod utjecajem hladnoće, uzbuđenja ili u nedostatku vanjskih uzroka, dolazi do sužavanja malih žila, najčešće u rukama. Ovo je praćeno utrnulošću, bljedilom ili čak plavom obojenošću vrhova prstiju. Kako bolest napreduje zbog ishemije tkiva, na vrhovima prstiju se formiraju dugotrajni čirevi koji ne zacjeljuju (“ugrizi pacova”). U teškim slučajevima razvija se nekroza zadnjih falangi prstiju.

Oštećenje zglobova manifestuje se bolom u njima, jutarnjom ukočenošću, sklonošću fleksijskim deformitetima usled zbijanja i atrofije tkiva oko zgloba. Palpacijom zahvaćenih zglobova iznad njih moguće je otkriti šum trenja tetiva. Sistemsku sklerodermu karakterizira zatezanje mišića i atrofija. Bolest kostiju se manifestuje osteolizom (destrukcijom) kostiju prstiju sa skraćivanjem falange.

Osteoliza distalnih falangi prstiju

Najranjiviji organi probavnog sistema kod sistemske sklerodemije su jednjaka i crijeva. U jednjaku, zbog zbijanja njegovog zida, nastaje sklerotična deformacija uz poremećaj normalnog prolaza hrane. Pacijenti se žale na osjećaj kvržice iza grudne kosti, mučninu, žgaravicu i povraćanje. Ako je deformitet značajan, može biti potrebna operacija za proširenje lumena jednjaka. Rijeđe su zahvaćena crijeva, ali simptomi bolesti značajno smanjuju kvalitetu života pacijenata. Kliničkom slikom dominiraju bol, dijareja i gubitak težine. Zatvor je karakterističan za oštećenje debelog crijeva.

Oštećenje pluća trenutno dolazi u prvi plan među uzrocima smrti kod pacijenata sa sistemskom sklerodermijom. Karakteristične su dvije vrste oštećenja pluća: intersticijska bolest - fibrozirajući alveolitis i difuzna pneumoskleroza, kao i plućna hipertenzija. Spoljašnje manifestacije intersticijalnog oštećenja su nespecifične i uključuju kratak dah, suhi kašalj, opću slabost i umor. Plućna hipertenzija se manifestuje progresivnom kratkoćom daha, stvaranjem stagnacije krvi u plućima i zatajivanjem srca. Često tromboza plućnih sudova i akutna insuficijencija desne komore uzrokuju smrt pacijenata.

Sklerodermu karakterizira oštećenje svih slojeva srca. Uz fibrozu miokarda, srce se povećava u veličini, stagnacija krvi u šupljinama s razvojem zatajenja srca. Vrlo često, zbog poremećene inervacije uvećanog srca, pacijenti doživljavaju aritmije. Aritmije su glavni uzrok iznenadne smrti kod pacijenata sa sklerodermijom. Sa sklerozom srčanih zalistaka formiraju se defekti stenoznog tipa. A s perikardijalnom fibrozom razvija se adhezivni perikarditis.

U srži oštećenje bubrega leži skleroza malih krvnih žila sa razvojem ishemije i odumiranjem stanica bubrega. S progresivnom verzijom skleroderme često se razvija bubrežna kriza, koju karakterizira nagli početak, brz razvoj zatajenja bubrega i maligna hipertenzija. Kroničnu varijantu sklerodermije karakteriziraju umjereno izražene promjene na bubrezima, koje dugo ostaju asimptomatske.

Dijagnoza sistemske sklerodermije

Dijagnoza sistemske skleroderme je pouzdana ako su ispunjeni jedan „veći” ili dva „sporedna” kriterijuma (American College of Rheumatology).

"Veliki" kriterijum:
- proksimalna skleroderma: simetrično zadebljanje kože u području prstiju, koje se proteže proksimalno od metakarpofalangealnih i metatarzofalangealnih zglobova. Promjene na koži se mogu uočiti na licu, vratu, grudima i abdomenu.
"Mali" kriterijumi:
- Sklerodaktilija: gore navedene kožne promjene ograničene su na prste.
- Digitalni ožiljci - područja retrakcije kože na distalnim falangama prstiju ili gubitak materije jastučića prstiju.
- bilateralna bazalna pneumofibroza; retikularne ili linearne nodularne sjene, najizraženije u donjim dijelovima pluća tokom standardnog rendgenskog pregleda; Mogu postojati manifestacije tipa "pluća u saću".

U Rusiji su predloženi sljedeći znaci sistemske sklerodermije.

Liječenje sistemske skleroderme

Bolesnicima sa sklerodermijom se savjetuje da se pridržavaju određenog režima: izbjegavaju psiho-emocionalne šokove, produženo izlaganje hladnoći i vibracijama. Neophodno je nositi toplu odjeću kako bi se smanjila učestalost i težina napadaja vazospazma. Preporučuje se prestanak pušenja, izbjegavanje pića koja sadrže kofein, kao i lijekova koji izazivaju vazokonstrikciju: simpatomimetici (efedrin), beta-blokatori (metoprolol).

Glavna područja liječenja skleroderme su:

Vaskularna terapija za liječenje Raynaudovog sindroma sa znacima ishemije tkiva, plućne hipertenzije i nefrogene hipertenzije. Koriste se inhibitori angiotenzin konvertujućeg enzima (enalapril), blokatori kalcijumskih kanala (verapamil) i prostaglandin E. Osim toga, antiagregacijski agensi (hirantil) se koriste za sprečavanje stvaranja krvnih ugrušaka.

Preporučljivo je propisati protuupalne lijekove u ranoj fazi bolesti. Preporučuju se nesteroidni protuupalni lijekovi (ibuprofen), hormonski lijekovi (prednizolon) i citostatici (ciklofosfamid) prema posebnom režimu.

Penicilamin se koristi za suzbijanje viška fibroformacije.

Hirurško liječenje sistemske sklerodermije sastoji se od otklanjanja defekta kože plastičnom hirurgijom, kao i eliminacije suženja jednjaka i amputacije mrtvih dijelova prstiju.

Komplikacije sistemske skleroderme i prognoza

S brzo napredujućim oblikom skleroderme, prognoza je nepovoljna, bolest završava smrću 1-2 godine nakon manifestacije, čak i uz pravovremeno započinjanje liječenja. U hroničnom obliku, uz pravovremeno i sveobuhvatno liječenje, petogodišnje preživljavanje je i do 70%.

Liječnik opšte prakse Sirotkina E.V.

ULCERS ŽELUCA I DUODENUMA.

Peptički ulkus --- hronična rekurentna bolest, sklona progresiji, koja uključuje i patološki proces stomak (I)i duodenum (duodenum) drugih organa probavnog sustava, što dovodi do razvoja komplikacija koje prijete životu pacijenta.
Ova bolest uglavnom pogađa radno sposobno stanovništvo.

Etiologija.

• Nasljedna predispozicija(ako ima više kongenitalnih HCI ili IgA, zaštitna reakcija je manja).
• Psiho-socijalni faktor
• Nutritivni faktor. Sistematski poremećaji u ishrani. Veoma vruća hrana je ekvivalentna 96% alkohola po svom djelovanju na sluznicu želuca. Važna je i količina unesene hrane. Morate jesti često, u malim porcijama.
• Loše navike. Pušenje slab faktor rizika, ali dosadan.
• Postoji kontroverzna verzija uticaja među naučnicima Alkohol na sluznici želuca.
  Vjeruje se da je stalna upotreba Alkohol u vrlo malim količinama, ne više od 20-30g, visokog kvaliteta (vodka od duda, viski, džin) doprinose nastanku ožiljaka čireva, ako nema popratnog gastritisa i duodenitisa; a vino, konjak, naprotiv, negativno djeluju na peptičke čireve. Ali moramo imati na umu da je čak i najkvalitetniji alkohol u velikim količinama štetan za želučanu sluznicu.
• Kafa i čaj djeluje iritativno na želudac i povećava kiselost.
• Vaskularni faktor. Kod starijih osoba, vaskularna ateroskleroza dovodi do ishemije, zaštitna barijera je poremećena i nastaje čir. Vjeruje se da je čir infarkt želuca.
• Infektivni faktor, Helicobacter Pilory.

Patogeneza.

Postoje 3 glavna patogenetska mehanizma:

• Nervni mehanizam
• Hormonski ili humoralni
• Lokalno, najvažnije

1.Nervni mehanizam.
Mali stalni stresovi su mnogo opasniji od rijetkih nasilnih. Razotkriva se kora velikog mozga, razvijaju se žarišta neugašene, stagnirajuće ekscitacije, aktivira se subkorteks, aktiviraju se hipotalamus, hipofiza, nadbubrežne žlijezde, aktiviraju se vagus i gastroduodenalna zona.
Odnosno, poremećen je nervni mehanizam regulacije gastroduodenalne zone.
Motoričke sposobnosti su izgubljene, može doći do grčeva, hipertonusa itd.

2. Hormonski mehanizam.
Hipofiza - Hipotalamus - Nadbubrežna žlijezda.
Pod uticajem kortikosteroida, poremećena je barijera i dotok krvi u sluznicu.

3. Lokalni faktor.
Najvažniji faktor. Bez toga, gore navedeni faktori neće dovesti do čira. Lokalni faktor je interakcija agresivnih faktora i zaštitnih faktora.
Zdrava osoba ima balans između ovih faktora.

Faktori agresije:

• HCI,
• pepsin,
• žuč,
• duodeno-gastrični refluks,
• motorno oštećenje
• grč,
• hipertonus.

Zaštitni faktori:

• sloj sluzi koji pokriva sluznicu, ako je normalne konzistencije, viskoznog sastava;
• sluznica, normalan trofizam;
• nivo regeneracije (ako je regeneracija normalna, onda je to zaštitni faktor);
• normalna opskrba krvlju;
• bikarbonati.

Kod mladih ljudi značajnu ulogu imaju faktori agresivnosti i njihovo povećanje. A kod starijih osoba, smanjenje zaštitnih faktora igra važnu ulogu.
U patogenezi duodenalnih ulkusa posebnu ulogu imaju hipermotilitet i hipersekrecija pod uticajem aktivacije n.vagusa (faktori agresije). U ambulanti se javljaju jasni, ritmični bolovi, žgaravica, povećana kiselost. U patogenezi peptičke ulkusne bolesti važnu ulogu ima stanje sluznice (barijere), stanje zaštitnih faktora, hipersekrecija nije bitna. Budući da se čir na želucu javlja u pozadini gastritisa, malignitet se javlja često, a kod čira na dvanaestopalačnom crijevu to se događa rijetko.

Kod žena u reproduktivnoj dobi komplikacije se javljaju 10-15 puta manje nego kod muškaraca. Kod žena se čirevi ređe ponavljaju, lakše zarastaju, a ožiljci su osjetljiviji nego kod muškaraca. S početkom trudnoće, recidivi prestaju i pogoršanje jenjava. S početkom menopauze, učestalost i tok peptičkih ulkusa se izjednačava sa muškarcima.

Klinički simptomi.

1. Bolni sindrom --- Sindrom srčanog i centralnog peptičkog ulkusa (ne zato što je jaka, već specifična za peptički ulkus).Bol može biti tup, pekući, bolan, paroksizmalan, oštar, a može biti i praćen povraćanjem.U nekim slučajevima, pacijenti mogu osjetiti nadimanje i nadimanje kao ekvivalentan simptom boli.

A) Dnevni ritam boli povezan s unosom hrane - - tokom dana postoji jasna promena vremena za datog pacijenta. Na primjer:
Jelo --- odmor, nakon 1, 2, 3 sata -- bol --- to se dešava kod pacijenata sa peptičkim ulkusom piloroduodenalne zone.
Jedenje --- bol -- pa odmor nakon nekog vremena--- ovo je tipično sa čirevima na ulazu u želudac.
Istovremeno razlikuju rano (nakon 30-60 minuta), kasno (nakon 1,5-2 sata), gladni (6-7 sati nakon jela) i noćni bol.

b) Prisutnost sezonske učestalosti bolesti.
U većini slučajeva, 90% bolesti se pogoršava u jesensko-prolećnom periodu. Štaviše, ovaj pacijent se često posmatra u određenim mjesecima (na primjer: uvijek u septembru i maju, u rijetkim slučajevima u zimsko-ljetnom periodu) .

V) Lokalizacija bola – bol je lokaliziran u određenom ograničenom području u epigastričnoj regiji, uglavnom desno od srednje linije.

• Pacijenti često pokazuju prstom na tačku.
• Kod čira na dvanaesniku, ako je čir na stražnjem zidu, onda bol može biti lijevo - ovo je atipična lokalizacija boli.
• Kod meke površinske palpacije lokalna osjetljivost i bol odgovaraju lokaciji ulkusa.
• Perkusija po Mendelu (Mendelov sm) - duž mišića rectus abdominis od vrha do dna, naizmjenično tapkamo desno, pa lijevo do pupka. Bol se otkriva u jednom trenutku. Ova tačka približno odgovara projekciji ulkusa, tački lokalizacije boli.

2. Gorušica.
Tipično, žgaravica prethodi peptičkom ulkusu nekoliko mjeseci, godina, u periodu prije čira. Žgaravica se javlja na isti način kao i bol, ovisno o lokaciji čira.

3. Povraćanje.
Baš kao što žgaravica zavisi od poremećenih motoričkih sposobnosti. Ovo je gastroezofagealni refluks, baš kao i žgaravica.
Povraćanje kod pacijenata sa ulkusom se obično javlja na vrhuncu boli i donosi olakšanje. Kod nekih pacijenata, ekvivalent povraćanja može biti mučnina i pretjerano lučenje pljuvačke.
Povraćanje odmah nakon jela ukazuje na oštećenje kardijalnog dijela želuca, nakon 2-3 sata - čir na tijelu želuca, 4-6 sati nakon jela - čir na pilorusa ili dvanaestopalačnom crijevu. Povraćanje u obliku „taloga od kafe“ ukazuje na krvareći čir na želucu (ređe čir na dvanaestopalačnom crevu). A mladi su često vrlo uporni zatvor, kolitis.

Karakteristike peptičkog ulkusa kod adolescenata.

Ulkusi na želucu kod njih se praktički ne nalaze, a duodenalni ulkusi su 16-20 puta češći.

Javlja se u 2 oblika:

• Latentno
• Bolno

1. Latentno javlja se u obliku sindroma želučane dispepsije (podrigivanje, mučnina, hipersalivacija). Djeca s ovom patologijom fizički su slabo razvijena, neurotična, hirovita, slabog apetita i lošeg akademskog uspjeha. Može trajati od 2-5 godina i prerasti u bolan oblik.
2. Bolna forma.
Izrazito izražen bolni sindrom, kod djece je jači nego kod odraslih, bol je uporan. U adolescenciji se često javljaju komplikacije - perforacija, krvarenje.

Karakteristike peptičkog ulkusa kod odraslih.

Kod starijih i starijih osoba, pacijenata starijih od 50 godina, čir na želucu je 2-3 puta češći od čira na dvanaestopalačnom crijevu.
Lokalizacija čira na želucu.
Lokalizacija je češća u predjelu ulaznog (kardijalnog) dijela želuca, manje zakrivljenosti i izlaznog (piloričnog) dijela. Čirevi mogu biti veliki, često ogromni, naborani i teški za liječenje. Bolni sindrom je blag, dispepsija je izražena, a kiselost je smanjena. Čirevi se razvijaju na pozadini atrofičnog gastritisa (atrofični hipertrofični gastritis). Komplikacije se javljaju 2-3 puta češće nego kod mladih ljudi. I malignitet čira u ovoj dobi javlja se vrlo često.
Lokalizacija ulkusa duodenuma.
90% duodenalnih ulkusa je lokalizovano u lukovici (bulbar, početni presek), 8-10% su postbulbarni ulkusi (područje velike duodenalne bradavice).
Komplikacije ulkusa:
Krvarenje, perforacija, pokrivena perforacija, penetracija (prema pankreasu, malom omentumu), cicatricijalna bolest, pilorična stenoza, malignitet.

VRSTE ULCERSA.

Čirevi koji se nalaze u ulaznom (srčanom) dijelu želuca.

Kardijalni dio je gornji dio želuca, koji se nalazi uz jednjak kroz kardijalni otvor. Kod srčanih ulkusa primjećuju se sljedeći simptomi.
1. Bol lokalizirana na ksifoidnom nastavku, iza grudne kosti.
2. Bol zrači u lijevoj polovini grudnog koša, lijevoj ruci, lijevoj polovini trupa, paroksizmalni bol (jako podsjeća na ishemijsku bolest srca), ne ublažava nitroglicerin. Češće se ovi čirevi javljaju kod muškaraca starijih od 40 godina.
3. Gorušica.

Diferencijalna dijagnoza čira na želucu i
Pacijentu se daje validol i antacid. Kod peptičkih ulkusa, antacid se odmah smiruje. U slučaju ishemijske bolesti, validol ublažava bol u roku od 2 minuta, a ako nakon 20-30 minuta, onda se ne radi o ishemijskoj bolesti srca. Ove čireve je teško otkriti jer endoskop brzo prolazi kroz ovo područje i teže ga je otkriti. Često dolazi do maligniteta i krvarenja.

Čirevi na maloj krivini želuca.

Klasični peptički čir na želucu, ako postoji infekcijaH. Pilory, obično lociran na maloj krivini.
Ovo karakteriše:
1. Rano, bolno, umjereno bol u epigastričnoj regiji (epigastrična regija), koja traje 1-1,5 sati i prestaje nakon evakuacije hrane iz želuca.
2. Dispepsija.
3. Gubitak težine kod 20-30% pacijenata.

Ulkusi antruma želuca.

Za čireve antrum (predvorje) U piloričnom dijelu želuca javljaju se sljedeći simptomi:
1. Bol najčešće se javlja na prazan želudac, noću i 1,5-2 sata nakon jela (kasno). Bol obično nestaje nakon jela.
2. Često posmatrano Gorušica.

Ulkusi piloričnog kanala gastričnog pylorusa.

Piloricni kanal - izlučni dio želuca, koji prelazi u duodenum. Ovo je vrlo osjetljivo neuromišićno područje želuca., dakle, kod čira koji se nalazi u ovom dijelu, simptomi su dosta izraženi.
Ovdje su tipični simptomipilorična trijada:
1. Sindrom bola, prilično tvrdoglav. Bolzrači u desni hipohondrij, leđa.
2. Često povraćanje i, u odnosu na ovu pozadinu
3. Gubitak težine.

Bol Postoji nekoliko tipova. s jedne strane, klasična verzija -- Tokom dana nakon jela, bol se javlja 1 sat kasnije.
Ponekad pojava bola ne zavisi od unosa hrane, već se javlja paroksizmalan ili talasast bol.
Uz bol postoji povraćati, do 5-10 puta tokom egzacerbacije, prvih 10 dana. Ovi čirevi se veoma teško leče.Kod 50% ovih pacijenata, nakon dužeg perioda lečenja, čirevi se ne zatvaraju. Kod 1/3 pacijenata nakon zarastanja čirevi se ubrzo ponovo otvaraju.

Bulbarni ulkusi duodenuma.

Prilikom lokalizacije čirevi na lukovici duodenuma (bulbarno područje) karakteristika:
1. Bol noćni, gladni. Kada je čir lociran na stražnjem zidu duodenalne lukovice bol se širi u lumbalnu regiju. Bol nestaje odmah nakon jela.
2. Gorušica.

Postbulbarni ulkusi duodenuma.

Bol je lokalizovanne u epigastrijumu, nego u desni hipohondrij, u desnom gornjem kvadrantu stomaka,zrači prema leđima, ispod desne lopatice.Bol može biti paroksizmalan, podsjeća na jetrenu ili bubrežnu koliku.
Žutica se može pojaviti ako se čir nalazi u predjelu Vaterove bradavice, jer patološki proces uključujebilijarni trakt, pankreas. Sve ovo daje sliku holecistitisa i hepatitisa.

Vrlo često 70% ovih čireva krvari. Kod čira na drugim područjima, samo 10% krvari. Nakon ožiljaka čira može doći do kompresije portalne vene, praćene ascitesom. Ako postoji ascit nepoznate etiologije kod žena, mora se misliti ili na karcinom adneksa ili na ožiljke ulkusa u predjelu portalne vene. Ako bol nestane odmah nakon jela, onda su to bulbarni ulkusi, a ako 20-30 minuta nakon jela bol ne nestane, onda su to postbulbarni čirevi.

Dijagnoza peptičkog ulkusa.

• Ezofagogastroduodenoskopija (EGD) sa biopsijom
• rendgenski snimak
• Testiranje na Helicobacter Pylori (stolica, povraćanje, krv ili endoskopska biopsija).
• Palpacija.

LIJEČENJE ULCERNE BOLESTI.

Konzervativno liječenje koristi se kod većine onih koji nemaju komplikovan tok (ne itd.)
Konzervativni pristup nije samo ispravan medicinski pristup, već i dijetalna ishrana, otklanjanje loših navika, pravilna organizacija rada i odmora, uzimajući u obzir godine, trajanje kursa, efikasnost prethodnog lečenja, kao i lokacija i veličina čira, priroda lučenja HCI, stanje motiliteta želuca i duodenuma i pridružene bolesti.

Dijeta.

• Česti, mali obroci, 3-4 puta dnevno.
• Hrana mora imati svojstva pufera i antacida. Hrana treba da bude mekana, nježna, lako svarljiva, da bude pufer – proteini-masti, manje ugljikohidrati.
• 100-120g proteina, 100-120g masti, ne više od 400g ugljenih hidrata dnevno.
• Vitamini: sok od šipka, ulje morske krkavine, ali se ne preporučuje za istovremeni kalkulozni holecistitis, bakterijski holecistitis, gastritis, duodenitis, jer žuč ulazi u dvanaestopalačno crevo i želudac, izazivajući prekomernu iritaciju sluzokože.
• Mlijeko, kruh i meso imaju svojstva puferiranja antacida iz proizvoda. Preporučuje se tabela br. 1, ali je u zavisnosti od stanja prilagođava lekar

Terapija lekovima.

• Antacidi -- svrha je puferovanje okoline, odnosno HCI vezivanje.
  Neupijajuće Antacidi dugog djelovanja ne remete ravnotežu elektrolita, sadrže soli Al i Mg.Dugodjelujući antacidi se propisuju u interdigestivnim periodima, 2,5 sata nakon jela ili 30 minuta prije jela.
  Antacidi --- Almagel, Maalox, Mailanta, Gastal, Phospholugel, Polisilane, Bedelix, Supralox, Mutesa, Rogel, Normogastrin, Gelusil-lak, Riopan-plas.
• H2 blokatori:
  Lijekovi prve generacije:
  cimetidin, 200 mg 3 puta dnevno, odmah nakon jela i 2 tablete. noću Dobro djeluje kod pacijenata sa krvarenjem.
  Otopina se može primijeniti intravenozno kako bi se postigao hemostatski učinak. Antacidi imaju isto hemostatsko djelovanje.

  Lijekovi druge generacije:
  Grupa Zantac ili A-Zantac. Sinonimi - Pectoran, Ranisa, Raniplex, Ranitidine.

  Lijekovi 3. generacije (najpročišćenija grupa):
  GrupaFamotidina - Axid, Kvamatel. Svi ovi lijekovi se propisuju 1 tableta 2 puta dnevno, 1 tableta ujutro, 2 tablete uveče. Ako je pacijent posebno nemiran noću, možete odmah dati 2 tablete noću.
  Grupa Tiotidin- takođe H2 blokator.
• Grupa sukralfata -Venter, Ulkar, Keal, blokiraju obrnutu difuziju vodikovih jona u sluznicu, formiraju dobru zaštitnu ljusku i imaju afinitet prema granulacionom tkivu.
  Posebna indikacija za primjenu sukralfata je hiperfosfatemija kod pacijenata sa uremijom koji su na dijalizi.
• Preparati bizmuta - Vikair, Vikalin, Denol.
  Vikair, vikalin npropisuju se 40 minuta nakon jela ako pacijent jede 3 puta dnevno. Prve 1-2 sedmice preporučljivo je uzimati antacide i preparate bizmuta zajedno. Ovi lijekovi mogu uzrokovati stvaranje kamenca.
  Denol - stvara zaštitni film, ima citoprotektivna svojstva, a takođe suzbija Helikobakter Pilory; antacide ne treba propisivati ​​istovremeno sa De-Nolom, niti ih treba ispirati mlijekom.

• Lijekovi koji reguliraju motorno-evakuacionu aktivnost.
  Raglan, Cerucal.
  Također propisano Motilium, Perinorm, Debridat, Peridis, Duspatalin, Dicetel.
  Nauzekam, Nausein, Eglanil (Dogmatil, Sulpiil).
  Većina uzrokuje pospanost, letargiju i djeluje na nivou centralnih struktura mozga, retikularne formacije.
  Eglonil-- rastvor, u obliku injekcija noću, 2 ml. 10 dana (tokom egzacerbacija i jakih bolova), zatim 1 tableta. 2-3 puta dnevno.
• Antiholinergici -- Atropin, Platifilin, Metacin, Gastrocepin. Gastrocepin -- injekcije 1 amp 1-2 puta dnevno IM ili 10-50 mg 1 tableta 2 puta dnevno, češće se propisuju starijim dobnim grupama.
• Solcoseril grupa ili Actovegin - - djeluju na mikrocirkulaciju krvi.
• Citoprotektori - -Misoprastol, Cytotec. Povećavaju citoprotektivna svojstva sluznice želuca i dvanaesnika, povećavaju funkciju barijere,poboljšavaju protok krvi u sluznici želuca i također imaju prilično visoku antisekretornu aktivnost. Propisuje se kao pomoćno sredstvo za teško zacjeljive čireve ili liječenje i prevencija gastroduodenalnih erozivnih i ulcerativnih lezija uzrokovanih NSAIL.
• Antibiotici - propisuje se kod upale, deformacije, infiltracije i u prisustvu Helicobacter Pilory.

ŠEMA LIJEČENJA Ulkusa želuca i dvanaesnika.

HelicobacterRylori ,
korišteno prije 2000

• Koloidni bizmut subcitrat (De-nol, Ventrixol, Pilocid) 120 mg 4 puta dnevno, 14 dana + Metronidazol(trichopolum i drugi sinonimi) 250 mg 4 puta dnevno, 14 dana + Tetraciklin 0,5 g 4 puta dnevno, 14 dana + Gastrocepin 50 mg 2 puta dnevno, 8 sedmica za PUD i 16 sedmica za PUD.
• K koloidni bizmut subcitrat (De-nol) 108 mg 5 puta dnevno, 10 dana + Metronidazol 200 mg 5 puta dnevno, 10 dana + Tetraciklin 250 mg 5 puta dnevno, 10 dana (kombinacija odgovara lijeku "gastrostat") + Losec (omeprazol) 20 mg 2 puta dnevno, 10 dana i 20 mg 1 put dnevno, 4 nedelje za PUD i 6 nedelja za PUD.
• Losec (omeprazol) 20 mg 2 puta dnevno, 7 dana i 20 mg 1 put dnevno tokom 4 nedelje za PUD i 6 nedelja za PUD + + Amoksicilin 0,5 g 4 puta dnevno ili Klacid 250 mg 4 puta dnevno, 7 dana
• Zantac (ranitidin, raniberl) 150 mg 2 puta dnevno, 7 dana i 300 mg 1 put dnevno, 8 nedelja za PUD i 16 nedelja za PUD + Metronidazol (trichopolum, itd.) 250 mg 4 puta dnevno, 7 dana + Amoksicilin 0,5 g 4 puta dnevno ili Klacid 250 mg 2 puta dnevno, 7 dana.
• Famotidin (kvamatel, ulfamid i drugi sinonimi) 20 mg 2 puta dnevno, 7 dana i 40 mg 1 put dnevno, 8 nedelja za PUD i 16 nedelja za PUD + Metronidazol (trichopolum, itd.) 250 mg 4 puta dnevno, 7 dana + Amoksicilin 0,5 g 4 puta dnevno ili Klacid 250 mg 2 puta dnevno, 7 dana.

Kod prve kombinacije infekcija sluznice se eliminira u prosjeku u 80% slučajeva, a kod ostalih - do 90% ili više.

Režimi liječenja čira povezanih s Helicobacter pylori,
prema sporazumu iz Maastrichta.

Trajanje tretmana je 7-14 dana.
1. linija terapije.
Trostruka terapija

• Omeprazol 20 mg 2 puta dnevno ili Lansoprazol 30 mg 2 puta dnevno ili Pantoprazol 40 mg 2 puta dnevno + Clarithromycin 500 mg 2 puta dnevno + Amoksicilin 1000 mg 2 puta dnevno
• Omeprazol 20 mg 2 puta dnevno ili Lansoprazol 30 mg 2 puta dnevno ili Pantoprazol 40 mg 2 puta dnevno + Clarithromycin 500 mg 2 puta dnevno + Metronidazol 500 mg 2 puta dnevno.
• Ranitidin bizmut citrat 400 mg 2 puta dnevno + Clarithromycin 500 mg 2 puta dnevno + Amoksicilin 1000 mg 2 puta dnevno.
• Ranitidin bizmut citrat 400 mg 2 puta dnevno + Clarithromycin 500 mg 2 puta dnevno + Metronidazol 500 mg 2 puta dnevno.

2. linija terapije.
Quad terapija

• Omeprazol 20 mg 2 puta dnevno 1 20 mg 4 puta dnevno + Metronidazol 500 mg 3 puta dnevno + Tetraciklin 500 mg 4 puta dnevno.
• Lansoprazol 30 mg 2 puta dnevno + Bizmut subsalicilat/subcitrat 120 mg 4 puta dnevno + Metronidazol 500 mg 3 puta dnevno + Tetraciklin 500 mg 4 puta dnevno.
• Pantoprazol 40 mg 2 puta dnevno + Bizmut subsalicilat/subcitrat 120 mg 4 puta dnevno + Metronidazol 500 mg 3 puta dnevno + Tetraciklin 500 mg 4 puta dnevno.

Trostruki režimi terapije zasnovani na De-nolu (koloidni bizmut subcitrat).

• De-nol 240 mg 2 puta dnevno + Tetraciklin 2000mg dnevno + Metronidazol 1000-1600 mg dnevno.
• De-nol 240 mg 2 puta dnevno + Amoksicilin 2000 mg dnevno + Metronidazol 1000-1600 mg dnevno.
• De-nol 240 mg 2 puta dnevno + Amoksicilin 2000 mg dnevno + Clarithromycin 500 mg dnevno.
• De-nol 240 mg 2 puta dnevno + Clarithromycin 500 mg dnevno + Metronidazol 1000-1600 mg dnevno.
• De-nol 240 mg 2 puta dnevno + Amoksicilin 2000 mg dnevno + Furozolidon 400 mg dnevno.
• De-nol 240 mg 2 puta dnevno + Clarithromycin 500 mg dnevno + Furozolidon 400 mg dnevno.

Nakon završetka 7- ili 14-dnevnog kursa eradikacijske terapije, liječenje se nastavlja s jednom Antisekretorni lijek, uključeno u kombinaciju.
Prihvati pola dnevne doze jednom(Na primjer, De-Nol 240 mg 1 put dnevno ili Omeprazol 20 mg dnevno) za 8 sedmica za PU i 5 sedmica za DU.

Povremeno se koristi kao simptomatski lijek u kratkom periodu Antacidi(fosfalugel, Maalox, itd.) i
Prokinetika (Motilium, Coordinax, itd.) sa poremećenim motoričkim sposobnostima koje prate peptički ulkus.

Ruski liječnici često koriste režime trostruke terapije zasnovane na bizmutu kao prvu liniju liječenja.
Na primjer: Koloidni bizmut subcitrat + amoksicilin + furazolidon.

Kako bi se spriječile egzacerbacije ulcerativne bolesti, preporučuju se 2 vrste liječenja.

• Izvoditi dugoročno (mjeseci, pa čak i godine) terapija održavanja antisekretornim lijekom u pola doze, npr. famotodin-- 20 mg svaki, ili omeprazol-- 10 mg ili gastrocepin-- 50 mg svaki.
• Ako se pojave simptomi karakteristični za čir, nastaviti sa antiulkusnom terapijom jednim od antisekretornih lijekova tokom prva 3-4 dana u punoj dnevnoj dozi, a naredne 2 sedmice uz dozu održavanja.

Indikacije za kontinuiranu terapiju održavanja ulcerativne bolesti su:
1. Neuspješno korištenje intermitentnog tijeka antiulkusnog liječenja, nakon čega se javljaju 3 ili više egzacerbacija godišnje.
2. Komplikovan tok čira (anamneza krvarenja ili perforacije).
3. Prisutnost popratnih bolesti koje zahtijevaju primjenu nesteroidnih protuupalnih i drugih lijekova.
4. Istodobni ulcerozni ulcerozni refluksni ezofagitis.
5. U prisustvu grubih cicatricijalnih promjena na zidovima zahvaćenog organa.
6. Pacijenti stariji od 60 godina.
7. Prisustvo gastroduodenitisa i HP u sluzi.

Indikacije za upotrebu intermitentnog tretmana "na zahtjev" su:
1. Novodijagnostikovana DU.
2. Nekomplikovani tok PUD-a sa kratkom istorijom (ne više od 4 godine).
3. Stopa recidiva duodenalnih ulkusa nije veća od 2 godišnje.
4. Prisutnost tipične boli i benignog ulceroznog defekta kod posljednje egzacerbacije bez grube deformacije zida zahvaćenog organa.
5. Odsustvo aktivnog gastroduodenitisa i HP u sluzi.

Tabela 1. SHEME TERAPIJE ERADIKACIJE INFEKCIJE Helicobacter pylori
prema sporazumu iz Maastrichta (2000.)

Terapija prve linije Trostruka terapija
Pantoprazol 40 mg 2 puta dnevno + klaritromicin 500 mg 2 puta dnevno +	Ranitidin bizmut citrat 400 mg 2 puta dnevno + klaritromicin 500 mg 2 puta dnevno + amoksicilin 1000 mg 2 puta dnevno ili + klaritromicin 500 mg 2 puta dnevno + metronidazol 500 mg 2 puta dnevno
Terapija druge linije Quad terapija
Omeprazol 20 mg 2 puta dnevno ili Lansoprazol 30 mg 2 puta dnevno ili Pantoprazol 40 mg 2 puta dnevno + Bizmut subsalicilat/subcitrat 120 mg 4 puta dnevno + metronidazol 500 mg 3 puta dnevno + tetraciklin 500 mg 4 puta dnevno

RCHR (Republikanski centar za razvoj zdravstva Ministarstva zdravlja Republike Kazahstan)
Verzija: Klinički protokoli Ministarstva zdravlja Republike Kazahstan - 2013

Progresivna sistemska skleroza (M34.0)

Reumatologija

opće informacije

Kratki opis

Odobreno

zapisnik sa sjednice stručne komisije

o pitanjima zdravstvenog razvoja Ministarstva zdravlja Republike Kazahstan

definicija: Sistemska sklerodermija (SSc) je autoimuna bolest vezivnog tkiva čiji su glavni klinički znakovi uzrokovani raširenim poremećajem mikrocirkulacije, fibrozom kože i unutrašnjih organa.

Šifra protokola:

ICD-10 kodovi:
M 34.0 Progresivna sistemska skleroza
M 34.1 CREST sindrom
M 34.2 Sistemska skleroza uzrokovana lijekovima i hemijskim jedinjenjima
M 34.8 Drugi oblici sistemske skleroze
J 99.1 sa oštećenjem pluća
G 73.7 sa miopatijom
M 34.9 Sistemska skleroza, nespecificirana
M 35.0 Sicca sindrom (Sjogrenov)
M 35.1 Ostali crossover sindromi

Skraćenice koje se koriste u protokolu:
AT antitela
GC-glukokortikosteroidi
Gastrointestinalni trakt - gastrointestinalni trakt
ILD - intersticijska bolest pluća
CT - kompjuterizovana tomografija
ICD - međunarodna klasifikacija bolesti
NSAIL - nesteroidni protuupalni lijekovi
CBC - opšti test krvi
OAM - opšta analiza urina
RNK - ribonukleinska kiselina
SSc - sistemska sklerodermija
CREST-kalcinoza, Raynaudov sindrom, dismotilitet jednjaka, sklerodaktilija, telangiektazija.
ESR - brzina sedimentacije eritrocita
SLE - sistemski eritematozni lupus
Dopler ultrazvuk
FGDS - fibrogastroduodenoskopija
EMG-elektromiografija

Datum izrade protokola: godina 2012

Korisnici protokola: reumatolozi, terapeuti, liječnici opće prakse.

Indikacija da ne postoji sukob interesa.

Klasifikacija

Klinička klasifikacija (najčešći pristupi, na primjer: po etiologiji, po stadiju, itd.).

Klinički oblici
- Difuzni oblik. Generalizovane lezije kože ekstremiteta, lica i trupa tokom godine; Raynaudov sindrom se pojavljuje istovremeno ili nakon lezija kože. Rani razvoj visceralne patologije (intersticijsko oštećenje pluća, oštećenje gastrointestinalnog trakta, miokarda, bubrega). Značajno smanjenje kapilara nokatnog ležišta sa formiranjem vaskularnih područja (prema kapilaroskopiji nokta). Detekcija antitela na topoizomerazu-1 (Scl-70).
- Ograničena forma. Dugi period izolovanog Raynaudovog fenomena. Zahvaćenost kože ograničena je na lice i ruke/stopala. Kasni razvoj plućne hipertenzije, gastrointestinalnih lezija, telangiektazija, kalcifikacija (CREST sindrom). Detekcija anticentromernih antitijela. Dilatacija kapilara nokatnog ležišta bez očiglednih avaskularnih područja.
- Sklerodermija bez skleroderme. Sklerodermu bez skleroderme (sclerodermasines scleroderma) karakteriše: nema zadebljanja kože, Raynaudov fenomen, znaci plućne fibroze, akutna skleroderma bubrega, oštećenje srca i gastrointestinalnog trakta, detekcija antinuklearnih antitela (Scl-70nuklearnih antitela, A, 70 nuklearnih).
- Križni oblici. Crossover forme (preklapanje-sindromi) karakterizira kombinacija kliničkih znakova SSc i jedne ili više sistemskih bolesti vezivnog tkiva.
- Juvenilna skleroderma. Početak bolesti je prije 16. godine života. Kožne lezije su često tipa fokalne ili linearne (hemiformne) skleroderme. Sklonost stvaranju kontraktura. Moguće su abnormalnosti u razvoju udova. Umjerena visceralna patologija (otkrivena uglavnom instrumentalnim pregledom).
- Presklerodermija. Postoji i takozvana preskleroderma, koja uključuje pacijente sa izolovanim Raynaudovim fenomenom u kombinaciji sa kapilaroskopskim promenama ili imunološkim poremećajima karakterističnim za SSc.
Opcije protoka

1. Akutni, brzo progresivni tok karakterizira razvoj generalizirane fibroze kože (difuzni oblik) i unutrašnjih organa (srce, pluća, bubrezi) u prve 2 godine od početka bolesti; ranije se često završavalo smrću; Savremena adekvatna terapija poboljšala je prognozu ove kategorije pacijenata.
2. U subakutnom, umjereno progresivnom toku, klinički i laboratorijski testovi ukazuju na prevladavanje znakova imunološke upale (gusto oticanje kože, artritis, miozitis); sindromi preklapanja nisu neuobičajeni.
3. Kronični, sporo progresivni tok karakterizira prevladavanje vaskularne patologije: na početku bolesti - dugotrajni Raynaudov sindrom s postupnim razvojem umjerenih promjena na koži (ograničeni oblik), povećanjem vaskularnih ishemijskih poremećaja, visceralne patologije ( oštećenje gastrointestinalnog trakta, plućna hipertenzija). Prognostičke razlike u opcijama kursa ilustruju 5- i 10-godišnje stope preživljavanja, koje u akutnim slučajevima iznose 4 i 0%, u subakutnim 75 i 61%, au hroničnim slučajevima 88 i 84%, respektivno. Trenutno, uz raniju dijagnozu i modernu terapiju, prognoza pacijenata sa SSc je poboljšana, ali razlike u početku, glavnim kliničkim manifestacijama i evoluciji ostaju.

Faze SSD-a:
- početni, kada se identifikuju 1-3 lokalizacije bolesti.
- faza generalizacije, koja odražava sistemsku, polisindromsku prirodu procesa.
- kasno (terminalno), kada već postoji zatajenje jednog ili više organa (srce, pluća, bubrezi).
Sva 3 parametra klasifikacije SSc preporučuje se koristiti prilikom postavljanja dijagnoze, određivanja prognoze i odabira adekvatne terapije.

Dijagnostika

Dijagnostički kriterijumi:
Za provjeru dijagnoze SSc koriste se kriteriji Američke reumatološke asocijacije.
A. “Veliki” kriterijum. Proksimalna sklerodermija: simetrično zadebljanje, induracija i induracija kože prstiju i proksimalno od metakarpofalangealnih i metatarzofalangealnih zglobova. Promjene mogu zahvatiti lice, vrat i torzo (grudi i abdomen).
B. “Mali” kriterijumi.
1. Sklerodaktilija: gore navedene kožne promjene ograničene su na prste.
2. Digitalni ožiljci – područja povlačenja kože na vrhovima prstiju
ili gubitak materije jastučića.
3. Bilateralna bazalna plućna fibroza: bilateralne retikularne ili linearne nodularne sjene, najizraženije u bazalnim područjima pluća tokom standardnog rendgenskog pregleda; Mogu postojati manifestacije tipa "pluća u saću". Ove promjene ne bi trebale biti povezane s primarnom bolešću pluća.
Kriterijumi nam omogućavaju da isključimo pacijente s lokalnim oblicima skleroderme, eozinofilnog fasciitisa i raznim vrstama pseudoskleroderme. Pacijent mora imati ili glavni kriterij ili najmanje 2 manja kriterija. Osjetljivost - 97%, specifičnost - 98%. Ovi kriteriji su prikladni za identifikaciju karakterističnih i prilično teških SSc, ali ne pokrivaju sve kliničke oblike bolesti, uključujući rani ograničeni, poprečni i visceralni SSc.

Žalbe: slabost, umor, gubitak težine, mala groznica i sl. uočavaju se na početku bolesti (uglavnom kod pacijenata sa difuznim oblikom) i predstavljaju dijagnostičke poteškoće prije pojave karakterističnih kožnih i visceralnih znakova SSc.

Pregled:
Konstitucijski simptomi - slabost, umor, gubitak težine, mala temperatura i dr. uočavaju se na početku bolesti (uglavnom kod pacijenata sa difuznim oblikom) i predstavljaju dijagnostičke poteškoće prije pojave karakterističnih kožnih i visceralnih znakova SSc.
Vaskularna oštećenja:
- Raynaudov fenomen - simetrični paroksizmalni spazam digitalnih arterija, kožnih arteriola i arteriovenskih šantova, izazvan hladnoćom ili emocionalnim stresom, karakteriziran stalnom promjenom boje kože prstiju (bijeljenje, cijanoza, crvenilo). Vasospazam često prati utrnulost prstiju i bol. Kod mnogih pacijenata sa SSc, Raynaudovi napadi su produženi zbog strukturnih promjena u krvnim žilama i trajno smanjenog protoka krvi.
- Teleangiektazije - proširene kapilare i venule sa karakterističnom lokalizacijom na prstima, dlanovima i licu, uključujući i usne, kasni su znak bolesti.
- Oštećenje kože:
Zadebljanje kože (sklerodermija) uvijek počinje na prstima (sklerodaktilija). Ozbiljnost zbijanja kože procjenjuje se palpacijom po sistemu od 4 tačke: 0 - nema zbijanja; 1 - blago zbijanje; 2 - umjereno zbijanje; 3 - izraženo zbijanje (nemoguće savijanje). Za objektivizaciju kožnih lezija određuje se kožni skor, koji predstavlja zbir ocjena za težinu zbijenosti kože u 17 anatomskih područja: na licu, grudima, trbuhu i na simetričnim dijelovima udova - prstima, šakama, podlakticama, ramena, butine, noge i stopala. Kod SSD-a postoje faze oštećenja kože: edem, induracija, atrofija.
Ozbiljnost zadebljanja kože varira između pojedinih pacijenata i dostiže maksimum u prve 3-4 godine bolesti. Broj kože korelira s visceralnom patologijom i jedan je od prediktora nepovoljnog ishoda SSc.
· Simptom “torbica-torbica” je smanjenje oralnog otvora, stanjivanje crvene ivice usana, oko koje se formiraju radijalni nabori.
· Digitalni ulkusi - karakterističan znak SSc (uključen u kriterije klasifikacije), razvija se na distalnim falangama prstiju; može biti oštro bolna, okarakterizirana torpidnošću u liječenju i rekurentnim tokom.
· Ulcerativne lezije na koži se javljaju i na područjima izloženim mehaničkom naprezanju - iznad zglobova laktova i koljena, u skočnim zglobovima i petama.
· Suva gangrena – nekroza kože i potkožnog mekog tkiva počinje od distalnih falanga prstiju i može se proširiti na srednje falange, nakon čega slijedi demarkacija i samoamputacija.
· Hiperpigmentacija – ograničena ili difuzna, sa područjima hipo- ili depigmentacije (“sol i biber”).
- Digitalni ožiljci su precizna područja atrofije kože distalnih falanga prstiju („ugriz pacova“).
- Usled ​​atrofije folikula dlake, znojnih i lojnih žlezda, koža u zbijenim mestima postaje suva i gruba, a dlake nestaju.
- Kalcifikacije - male potkožne naslage kalcijevih soli, obično se pojavljuju na prstima i na područjima koja su često izložena povredama. Kalcifikacije se mogu otvoriti oslobađanjem zgrušane mase.
- Oštećenje sluzokože; karakterističan znak SSD-a je zadebljanje i skraćivanje frenuluma jezika.
Oštećenje zglobova i kostiju
- Poliartralgija i jutarnja ukočenost česte su manifestacije SSc, posebno u ranim stadijumima bolesti.
- Artritis nije tipičan za SSc, ali se istovremeno erozivna artropatija otkriva kod 20% pacijenata.
- Akroosteoliza - resorpcija terminalnih presjeka distalnih falangi šake zbog produžene ishemije, koja se manifestuje skraćivanjem i deformacijom prstiju. - U nekim slučajevima se uočava resorpcija distalnog radijusa i procesa mandibule.
- Simptom trenja tetiva je crepitus, koji se utvrđuje palpacijom kod pacijenata sa difuznim oblikom SSD sa aktivnim pokretima fleksije i ekstenzije prstiju i šake; je prediktor kasnijih difuznih lezija kože.
- Fleksijske kontrakture, uglavnom zglobova šaka, posljedica su lokalnog zadebljanja kože koje zahvata tetive i njihove ovojnice. - Javljaju se češće kod pacijenata sa difuznim oblikom SSD, kod kojih se mogu otkriti kontrakture velikih zglobova ekstremiteta. Povećane kontrakture povezane su s aktivnošću i progresijom bolesti.
Oštećenje mišića:
- Zahvaćenost mišića manifestuje se u dva različita oblika miopatije:
Neinflamatorna, neprogresivna fibrozna miopatija je češći oblik oštećenja mišića u SSc, koju karakterizira blaga slabost proksimalnih mišićnih grupa i minimalno povećanje nivoa CPK.
Upalna miopatija – manifestira se mijalgijom, slabošću proksimalnog mišića, značajnim (2 ili više puta) povećanjem CPK, upalnim promjenama u EMG i uzorcima biopsije.
- U difuznom obliku SSD-a može se razviti atrofija mišića, povezana s poremećenom pokretljivošću i kontrakturama.
Oštećenja gastrointestinalnog trakta:
- Hipotenzija jednjaka je najčešći oblik oštećenja jednjaka i gastrointestinalnog trakta općenito; manifestira se disfagijom, osjećajem kvržice iza grudne kosti nakon jela, upornom žgaravicom, pogoršanjem u horizontalnom položaju.
- Striktura je suženje lumena donje trećine jednjaka, zbog čega postaje nemoguće jesti čvrstu hranu. Formiranje striktura dovodi do značajnog smanjenja težine žgaravice.
- Erozije i čirevi na jednjaku nastaju kao posljedica gastroezofagealnog refluksa, praćenog jakom žgaravicom i bolom u grudima.
- Gastrična hipotenzija - bol u epigastrijumu i brzo nastup osjećaj sitosti zbog poremećene evakuacije sadržaja želuca.
- Želučano krvarenje je rijetka, ali ozbiljna komplikacija koja se može javiti kod višestrukih telangiektazija želučane sluznice.
- Sindrom malapsorpcije - manifestuje se nadimanjem, steatoreom, naizmjeničnim zatvorom i proljevom, gubitkom težine.
- Intestinalna pseudoopstrukcija je rijetka komplikacija koja se manifestuje simptomima paralitičkog ileusa.
- Oštećenje debelog crijeva dovodi do zatvora (manje od 2 spontana pražnjenja crijeva sedmično) i fekalne inkontinencije; javlja se sa istom učestalošću kao i hipotenzija jednjaka.
Oštećenje pluća:
Zahvaćenost pluća je uočena kod 70% pacijenata sa SSc i druga je po učestalosti nakon oštećenja jednjaka. Glavni klinički i morfološki tipovi oštećenja pluća u SSc su intersticijska bolest pluća (plućna fibroza) i plućna hipertenzija.
- Intersticijska bolest pluća (ILD) razvija se uglavnom u prvih 5 godina bolesti i izraženija je kod difuznog oblika SSc. Kliničke manifestacije ILD-a su nespecifične i uključuju kratak dah, suhi kašalj i slabost. Karakterističan auskultatorni znak ILD-a je bilateralni bazalni crepitus, koji se često opisuje kao "pucketanje celofana". Faktori rizika za ILD su: difuzni oblik SSc, smanjen forsirani vitalni kapacitet na početku bolesti i prisustvo Scl-70 AT. Na napredovanje plućne fibroze ukazuje smanjenje forsiranog vitalnog kapaciteta pluća i difuzionog kapaciteta CO tokom prethodnih 6-12 meseci; širenje promjena na brušenom staklu i izgled pluća u obliku saća na HRCT; povećanje broja neutrofila i/ili eozinofila u tečnosti za ispiranje. Klinički ekvivalent progresivne ILD je pojačana dispneja.
Plućna hipertenzija se definira kao povećanje tlaka u plućnoj arteriji iznad 25 mmHg u mirovanju ili 30 mmHg tokom vježbanja. Plućna hipertenzija može biti primarna (izolovana) - zbog vaskularnog oštećenja ili sekundarna - kao rezultat oštećenja intersticijalnog tkiva pluća; razvija se u prosjeku kod 10% pacijenata, uglavnom u kasnim stadijumima bolesti i sa ograničeni oblik SSc. Glavni klinički znak plućne hipertenzije, kao i kod ILD, je kratak dah, koji ima tendenciju da brzo napreduje tokom nekoliko mjeseci. Auskultatorni znak plućne hipertenzije je akcenat i bifurkacija drugog tona na plućnoj arteriji i trikuspidnoj valvuli, posebno očigledan na visini inspiracije. Prediktor plućne hipertenzije je izolovano smanjenje difuzionog kapaciteta CO (<60% от должной величины).
Oštećenje srca:
Simptomi oštećenja srca su osjećaj nelagode ili dugotrajan tupi bol u prekordijskoj regiji, palpitacije i aritmije, otežano disanje u mirovanju ili tokom vježbanja. Bol u grudima također može biti uzrokovan oštećenjem jednjaka ili mišića zida grudnog koša. U mnogim slučajevima oštećenje srca u SSc je asimptomatsko i otkriva se instrumentalnim pregledom.
Fibroza ventrikularnog miokarda karakterističan je patomorfološki znak srčane bolesti skleroderme i uzrok je sistoličke i dijastoličke disfunkcije lijeve komore sa smanjenjem ejekcione frakcije.
Aritmije i poremećaji srčane provodljivosti otkrivaju se kod 70% pacijenata i vrlo su raznoliki. Česti poremećaji ritma su supraventrikularna tahikardija, politopične i grupne ekstrasistole. Ozbiljnost aritmija korelira sa težinom srčanog oštećenja i značajno pogoršava prognozu, posebno kod pacijenata sa istovremenim zahvaćanjem skeletnih mišića, te može uzrokovati iznenadnu smrt. Poremećaji srčane provodljivosti manifestuju se uglavnom produženjem P-Q intervala, intraventrikularnim defektima provodljivosti i blokom leve prednje grane snopa. Znakovi miokarditisa se uočavaju gotovo isključivo kod pacijenata sa simptomima polimiozitisa; miokarditis je povezan sa lošim preživljavanjem pacijenata. Oštećenje perikarda u obliku adhezivnog i rjeđe eksudativnog perikarditisa otkriva se u 70-80% pacijenata tijekom posebne studije i često je asimptomatsko. U rijetkim slučajevima postoji značajan perikardni izljev, koji može dovesti do tamponade srca. Srčana insuficijencija se rijetko razvija, ali kada se pojavi, refraktorna je na terapiju i ima lošu prognozu.
Promjene na srcu mogu se razviti sekundarno, zbog patologije pluća (plućna hipertenzija) ili bubrega (sklerodermijska bubrežna kriza).
Oštećenje bubrega:
U kliničkim studijama, u prosjeku 50% pacijenata pokazuje određene znakove bubrežne disfunkcije: proteinurija, hematurija, blagi porast nivoa kreatinina u krvi, arterijska hipertenzija. Treba imati na umu da ove promjene mogu biti uzrokovane i drugim razlozima, kao što su zatajenje srca, plućna hipertenzija, nefrotoksično djelovanje lijekova itd.
- Teško oštećenje bubrega - sklerodermija bubrežna kriza, razvija se kod 5-10% pacijenata, uglavnom kod pacijenata sa difuznim oblikom SSc. Karakteristične manifestacije bubrežne krize skleroderme su: akutno razvijeno i brzo progresivno zatajenje bubrega, obično u odsustvu prethodne bolesti bubrega; maligna arterijska hipertenzija povezana s visokim nivoom renina; normalan urinarni sediment ili manje promjene (mikroskopska hematurija i proteinurija). Proteinurija se može otkriti mnogo prije razvoja bubrežne krize i pojačava se razvojem ove komplikacije, ali obično nije značajna.
- Promjene povezane s oštećenjem bubrežnih krvnih žila i arterijskom hipertenzijom, uključujući mikroangiopatsku (neimunu) hemolitičku anemiju, trombocitopeniju, hipertenzivnu encefalopatiju i retinopatiju.
Karakteristika bubrežne krize skleroderme je njen iznenadni početak, bez prethodnih znakova upozorenja. Kod otprilike 10% pacijenata ne uočava se porast krvnog tlaka - takozvana normotenzivna sklerodermijska bubrežna kriza. Bez liječenja (obično u roku od 1-2 mjeseca) razvija se zatajenje bubrega u završnoj fazi. Faktori rizika za bubrežnu krizu skleroderme su difuzni oblik, uzimanje visokih doza GC (više od 15 mg/dan) i AT do RNA polimeraze III.
Oštećenje nervnog sistema: Polineuritski sindrom, koji može biti povezan s Raynaudovim fenomenom ili primarnim oštećenjem perifernih nerava. Senzorna neuropatija trigeminusa javlja se kod 10% pacijenata i manifestira se jednostranom ili bilateralnom utrnulošću lica, ponekad u kombinaciji s bolom ili parestezijom. Pacijenti s difuznim oblikom SSc često razvijaju sindrom karpalnog tunela. Ostale manifestacije SSc uključuju Sjogrenov sindrom (20%), oštećenje štitne žlijezde (Hashimoto-ov tireoiditis, de Quervain-ov tireoiditis), što dovodi do razvoja hipotireoze; primarna bilijarna ciroza kod pacijenata sa ograničenim oblikom SSc.

Laboratorijsko istraživanje:

- Opća analiza krvi: hipohromna anemija, umereno povećanje ESR (u približno polovine pacijenata), smanjenje hematokrita; povećanje ESR nije u korelaciji s kliničkom aktivnošću SSc i može biti povezano s latentnom infekcijom (obično bronhopulmonalnom).
- Opća analiza urina: hipostenurija, mikrohematurija, proteinurija, cilindrurija, leukociturija. Ozbiljnost urinarnog sindroma varira ovisno o kliničkom obliku oštećenja bubrega.
- Hemija krvi: nema karakterističnih promjena.
- IMUNOLOŠKE STUDIJE. ANF ​​se otkriva kod 95% pacijenata sa SSc, obično u umjerenom titru. Važno je određivanje takozvanih autoantitijela specifičnih za sklerodermu.
- ATScl-70, ili AT topoizomer-ze-1, češće se otkriva u difuznom nego u ograničenom obliku SSc. Prisustvo AT u kombinaciji sa prijenosom - - - HLA-DR3/DRw52 povećava rizik od razvoja plućne fibroze u SSc za 17 puta. AT titar korelira sa opsegom kožnih lezija i aktivnošću bolesti. Detekcija ATScl-70 kod pacijenata sa izolovanim Raynaudovim fenomenom povezana je sa kasnijim razvojem kliničke slike SSc.
- Anticentromeri AT (ACA) se nalaze kod 20% pacijenata sa SSc, uglavnom u ograničenom obliku. Također se otkriva kod 12% pacijenata sa primarnom bilijarnom cirozom (od kojih polovina ima znakove SSc), vrlo rijetko kod kroničnog aktivnog hepatitisa i primarne plućne hipertenzije. - ACA se smatraju markerom razvoja SSD-a u izolovanom Raynaudovom fenomenu.
- AT do RNA polimeraze III detektuju se kod 20-25% pacijenata, uglavnom sa difuznim oblikom i oštećenjem bubrega, i povezani su sa lošom prognozom.
Pored navedenih autoantitijela, druga antinukleolarna antitijela se detektuju s manjom učestalošću u SSc, uključujući:
- AT do Pm-Scl se detektuju u približno 3-5% pacijenata sa SSc u kombinaciji sa polimiozitisom (SSD-po-lymyositis cross syndrome);
- AT do iZ-RNP se otkrivaju kod 7% pacijenata i povezuju se sa difuznim oblikom bolesti, primarnom plućnom hipertenzijom, oštećenjem skeletnih mišića i ranim početkom bolesti;
- AT do U1-RNP se detektuju u prosjeku kod 6% pacijenata sa SSc i povezani su sa SSc-SLE crossover sindromom, artritisom, izolovanom plućnom hipertenzijom i ranim početkom bolesti.
RF se otkriva kod 45% pacijenata, uglavnom u kombinaciji sa Sjögrenovim sindromom.

Instrumentalne studije
Kapilaroskopijom nokatnog ležišta otkrivaju se promjene karakteristične za SSc (dilatacija i redukcija kapilara) u ranoj fazi bolesti, te ima visoku osjetljivost i specifičnost.
Budući da SSc karakteriše oštećenje mnogih visceralnih sistema, koje može biti asimptomatsko (posebno u ranoj fazi bolesti), za njihovo pravovremeno otkrivanje i procenu obima oštećenja neophodno je sprovesti odgovarajuće instrumentalne studije, prirodu i čija je učestalost određena kliničkim oblikom, tokom bolesti i potrebom praćenja efikasnosti terapije (tabela 1).
Tabela 1. Posebne studije unutrašnjih organa kod sistemske skleroderme.

Organ se ispituje	Vrsta lezije	Diagnostic
Ezofagus	Hipotenzija	Manometrija
	Refluksni ezofagitis	Endoskopija/pH-metrija
	Striktura	Rendgen/endoskopija
Stomak	Paresis	Scintigrafija
	Ulkus izazvan NSAID	Endoskopija
Tanko crijevo	Hipotenzija	Rentgenska kontrastna studija
	Prekomjeran rast mikroflore	Test vodonika
	Pseudo-opstrukcija, ulkus izazvan NSAIL, pneumatoza	Pregledna radiografija
Debelo crevo	Hipotonija, pseudodivertikula	Barijum klistir
	Pseudo-opstrukcija	Pregledna radiografija
Anorektalni odjel	Lezija sfinktera	Manometrija
Pluća	Intersticijska fibroza	Rendgen, kompjuterizovana tomografija visoke rezolucije, plućna funkcija, bronhoalveolarno ispiranje, scintigrafija, torakoskopska biopsija pluća
	Plućna hipertenzija	Dopler-ECHO-CG, EKG, radiografija
Srce	Aritmije	Holetr-EKG monitoring
	Fokalna fibroza miokarda	EKG, ECHO-CG, scintigrafija
	Disfunkcija miokarda	Dopler-ECHO-KG
	Perikadite	Eho-CG, radiografija
Bubrezi	Sklerodermijska bubrežna kriza	Praćenje krvnog pritiska, sadržaj kreatinina, reninija u krvi, CBC (hemoglobin, šistociti, trombociti), oftalmoskopija, biopsija bubrega

Indikacije za konsultacije sa specijalistima
- Ako postoje znaci oštećenja bubrega, pacijenta treba uputiti nefrologu na biopsiju bubrega.
- Konsultacija sa neurologom je indicirana u slučaju razvoja neuroloških simptoma kako bi se razjasnila priroda i obim oštećenja nervnog sistema i odabrala simptomatska terapija.
Pacijenti sa oštećenjem vida trebaju se obratiti oftalmologu radi razjašnjenja geneze ovih poremećaja (retinalna vaskularna patologija u okviru SSD, manifestacije nuspojava GC ili Sjögrenov sindrom).Spisak dijagnostičkih mjera:
A) Glavni:

1. Biohemijski test krvi (kreatinin, K+, Na+, ALT, AST, ukupni i direktni bilirubin, lipidni spektar, glukoza)

B) Dodatno:

1. Koagulogram
2. Dnevna proteinurija
3. ECHO-KG
4. Dopler ultrazvuk žila gornjih i donjih ekstremiteta, sudova bubrega
5. Ultrazvuk opstruktivnih bubrega, bubrega
6. FGDS, pH-metrija, manometrija jednjaka
7. Rendgen jednjaka, želuca, duodenuma sa kontrastom barijuma
8. CT pluća
9. Spirografija
10. Biopsija miokutanog režnja, bubrega

Konsultacije sa neurologom, nefrologom, oftalmologom, ginekologom.

Diferencijalna dijagnoza

Diferencijalna dijagnoza:
Diferencijalna dijagnoza SSc se provodi sa drugim bolestima grupe sklerodermija, od kojih većina nema Raynaudov fenomen ili oštećenja unutrašnjih organa.
· Difuzni eozinofilni fasciitis - induracija kože počinje od podlaktica i/ili potkolenica sa mogućim širenjem na proksimalne udove i trup; prsti i lice ostaju netaknuti. Karakteriziraju ga lezije kože „narančine kore“, fleksijske kontrakture, eozinofilija, hipergamaglobulinemija i povećana ESR. U otprilike 1/3 slučajeva postoji veza s prethodnom prekomjernom fizičkom aktivnošću ili ozljedom. Moguć je razvoj aplastične anemije.
· Buschkeova sklerodrema - teška induracija lica, vrata i ramenog pojasa. Često se povezuje s prethodnom infekcijom gornjih disajnih puteva.
· Ograničena sklerodermija - fokalno (plak) i linearno („udar sabljama“, hemiformno) oštećenje kože i ispod nje.
· Multifokalna fibroza. Glavne lokalizacije: retroperitonealna, intraperitonealna i medijastinalna fibroza; rjeđe - žarišta fibroze u plućima, orbiti (orbitalni pseudotumor), štitnoj žlijezdi (Riedelov tireoiditis) itd. Manji oblici uključuju i Dupuytrenove kontrakture i keloide. Često kombinacija 2-3 ili više lokalizacija procesa.
· Sklerodermija povezana sa tumorom (paraneoplastična) je varijanta paraneoplastičnog sindroma, koja se manifestuje dominantnim razvojem fibroze u periartikularnim tkivima, kontrakturama ili tipom SSD koji je torpidan za terapiju uz dominaciju perifernih simptoma.
· Pseudosklerodermija - promjene na koži uočene sa urođenim ili stečenim metaboličkim poremećajima: porfirija, fenilketonurija, amiloidoza, Wernerov sindrom, Rothmundov sindrom; dijabetička pseudoskleroderma; skleromiksedem, itd.
· Wernerov sindrom (progerija odraslih, defekt lamin gena) manifestuje se promjenama na koži (posebno ekstremiteta) i skeletnim mišićima sličnim sklerodermi, razvojem katarakte, hipogenitalizmom, preranom arteriosklerozom, insularnom insuficijencijom i povećanim rizikom od razvoja osteosarkoma; češće se opaža kod muškaraca u dobi od 20-30 godina. Rothmund-Thomsonov sindrom (atrofična poikiloderma). Klinički: poikilodermija lica i udova, bilateralna katarakta, distrofija kose (nokti i zubi), hipogonadizam, poremećaji endohondralne osifikacije, arterioskleroza i patuljastost, hiperpigmentacija kože, telangiektazija, atrofična dermatoza, anemija, povećan rizik od osteogene sarkoma. Sinonimi: katarakta, Rothmundova distrofija.
. Raynaudov fenomen je jedan od glavnih simptoma koji određuju potrebu za diferencijalnom dijagnozom SSc sa drugim sistemskim bolestima vezivnog tkiva: mješovita bolest vezivnog tkiva, antisintetazni sindrom u okviru poli/dermatomiozitisa.

Liječenje u inostranstvu

Lečite se u Koreji, Izraelu, Nemačkoj, SAD

Dobijte savjete o medicinskom turizmu

Tretman

Ciljevi tretmana:
- prevencija i liječenje vaskularnih komplikacija
- supresija progresije fibroze
- prevencija i liječenje oštećenja unutrašnjih organa.
Taktike lečenja:
. Rana dijagnoza i adekvatna terapija u velikoj mjeri određuju efikasnost liječenja i prognozu, posebno kod brzoprogresivnog difuznog SSc. Liječenje treba biti individualizirano što je više moguće ovisno o kliničkim manifestacijama i aktivnosti bolesti.

Tretman bez lijekova:
Izbjegavajte psihoemocionalni stres, produženo izlaganje hladnoći i vibracijama i smanjite izlaganje suncu. Kako bi se smanjila učestalost i intenzitet napadaja vazospazma, preporučuje se nošenje tople odjeće, uključujući donje rublje koje čuva toplinu, kape, vunene čarape i rukavice umjesto rukavica. U istu svrhu preporučuje se pacijentu da prestane pušiti, prestati piti kafu i pića koja sadrže kofein, te izbjegavati uzimanje simpatomimetika (efedrin, amfetamin, ergotamin), beta-blokatora.

Liječenje lijekovima:
Glavni pravci liječenja lijekovima su vaskularna, protuupalna i antifibrotička terapija, kao i liječenje visceralnih manifestacija SSc.
1. Vaskularna terapija je prvenstveno usmjerena na liječenje Raynaudovog fenomena. Osim toga, za SSD se koriste sljedeći lijekovi:
Sildenafil, inhibitor fosfodiesteraze, u dozi od 50 mg dnevno pospješuje zacjeljivanje digitalnih ulkusa kod pacijenata sa SSc koji nisu imali efekta pri korišćenju blokatora kalcijumskih kanala.
Bosentan je neselektivni antagonist endotelin-1 receptora koji se koristi za liječenje plućne hipertenzije; u dozi od 125 mg/dan smanjuje mogućnost pojave novih digitalnih ulkusa za 2 puta.
2. Protuupalni i citotoksični lijekovi se primjenjuju u ranoj (inflamatornoj) fazi SSc i brzo progresivnom toku bolesti:
· NSAIL u standardnim terapijskim dozama indicirani su za liječenje mišićnih i zglobnih manifestacija SSc, uporne niske temperature (visoka temperatura nije tipična za SSD).
· Glukokortikoidi su indicirani za progresivne difuzne lezije kože i očigledne kliničke znakove upalne aktivnosti (miozitis, alveolitis, serozitis, refraktorni artritis, tenosinovitis) u malim (ne više od 15-20 mg/dan) dozama. Uzimanje većih doza povećava rizik od razvoja normotenzivne sklerodermijske bubrežne krize.
· Ciklofosfamid u kombinaciji sa GC se koristi za lečenje ILD (videti ispod Oštećenje pluća).
· Metotreksat može smanjiti učestalost i težinu zadebljanja kože, ali ne utiče na visceralnu patologiju. Indikacija za metotreksat je kombinacija SSc sa RA ili polimiozitisom.
· Ciklosporin ima pozitivan učinak na dinamiku kožnih promjena, međutim, nefrotoksičnost i velika vjerovatnoća razvoja akutne bubrežne krize tokom liječenja ozbiljno ograničavaju primjenu lijeka u SSc

1. Antifibrotska terapija je indikovana u ranoj fazi (tokom prvih 5 godina bolesti) ili kada se poveća težina i prevalencija zadebljanja kože kod pacijenata sa difuznom sistemskom sklerodermijom. D-penicilamin je glavni lijek koji suzbija razvoj fibroze. Efektivna doza lijeka je 250-500 mg/dan.

LIJEČENJE VISCERALNIH MANIFESTACIJA SSc
1. Oštećenje jednjaka i želuca. Liječenje je usmjereno na smanjenje simptoma povezanih s gastroezofagealnim refluksom i poremećenom peristaltikom. U tu svrhu pacijentima se preporučuje da jedu česte male obroke, da ne leže 3 sata nakon jela, spavaju na krevetu sa uzdignutom glavom, te odustanu od pušenja i alkohola.
2. Treba imati na umu da blokatori kalcijumskih kanala mogu pojačati manifestacije refluksnog ezofagitisa. Terapija lijekovima uključuje propisivanje antisekretornih lijekova i prokinetika.
Omeprazol, inhibitor protonske pumpe, je najefikasniji antisekretorni lijek za liječenje gastrointestinalnog refluksa.
U većini slučajeva, pojedinačna doza od 20 mg zaustavlja manifestacije ezofagitisa u roku od 24 sata; ako je potrebno, doza lijeka se povećava na 40 mg dnevno.
Famotidin je blokator histaminskih H2 receptora, smanjuje manifestacije gastroezofagealnog refluksa
Ranitidin je blokator histaminskih H2 receptora, smanjuje manifestacije gastroezofagealnog refluksa, ali je inferioran u djelotvornosti u odnosu na inhibitore protonske pumpe.
Metoklopramid je prokinetički agens; dugotrajna primjena metoklopramida je neprihvatljiva, jer je moguć razvoj neuroloških poremećaja (parkinsonizma) uzrokovanih djelovanjem na dopaminergičke strukture mozga.
Prokinetički učinak ima i eritromicin, čija primjena u dozi od 100-150 mg 2 puta dnevno ili azitromicin 400 mg 1 put dnevno tokom 4 tjedna smanjuje mučninu, povraćanje i napade bola u epigastričnoj regiji. Kombinacija prokinetika i antisekretornih lijekova poboljšava stanje pacijenata s refluksnim ezofagitisom.
Teška striktura jednjaka indikacija je za endoskopsku dilataciju. Ako je evakuaciona funkcija želuca poremećena, preporučuje se uzimanje polutekuće hrane.
2. Oštećenje crijeva. Poremećaji pokretljivosti crijeva doprinose prekomjernom rastu mikroflore i razvoju sindroma malapsorpcije, za čije liječenje se koriste sljedeći antibakterijski lijekovi: tetraciklin - 250 mg dnevno, amoksicilin + klavulanska kiselina 500 mg dnevno, ciprofloksacin 250 mg dnevno , cefalosporini. Antibiotike treba mijenjati kako bi se spriječio razvoj rezistencije mikroflore. Trajanje uzimanja antibiotika zavisi od težine dijareje i steatoreje (obično 7 - 10 dana mesečno). Ako se dijareja pojavi tokom uzimanja antibiotika, dodatno se propisuje metronidazol (7-10 dana) za suzbijanje anaerobne flore. Propisivanje prokinetika (metoklopramida) nije preporučljivo, jer nemaju očekivani učinak. Poboljšanje peristaltike kod intestinalne pseudo-opstrukcije uočeno je primjenom dugodjelujućih analoga somatostatina, oktreotida 50 mg dnevno subkutano.
3. Oštećenje pluća.
· Intersticijska bolest pluća. Najefikasnija je kombinovana terapija GC i ciklofosfamidom. Efikasnost D-penicilamina nije dokazana. Prednizolon se propisuje u dozi od 20-30 mg dnevno tijekom 1 mjeseca uz postupno smanjenje na dozu održavanja od 10-15 mg dnevno; Velike doze GC treba izbjegavati zbog rizika od sklerodermične bubrežne krize. Ciklofosfamid se propisuje intravenozno u dozama od 500 mg/m2 - 750 mg/m2 mesečno ili oralno u dozama od 1 mg/kg/dan - 2 mg/kg/dan, u zavisnosti od efikasnosti i podnošljivosti leka. IV primena se smatra poželjnom, jer postoji niža incidencija nuspojava (uključujući hemoragični cistitis) u poređenju sa oralnom primenom. Pulsna terapija ciklofosfamidom se nastavlja u ovoj dozi najmanje 6 mjeseci (u nedostatku nuspojava). Ako je dinamika testova plućne funkcije i radioloških promjena pozitivna, interval između pulsne terapije ciklofosfamidom se povećava na 2 mjeseca, a ako se pozitivna dinamika održava - na 3 mjeseca. Pulsna terapija ciklofosfamidom mora se nastaviti najmanje 2 godine. Učinkovitost terapije dokazuje stabilizacija forsiranog vitalnog kapaciteta pluća, jer je malo vjerovatno poboljšanje funkcije vanjskog disanja u fazi retikularnih promjena u plućima.
· MMF se može propisati pacijentima sa SSc i IPD u slučaju netolerancije ili neefikasnosti (uključujući sekundarnu) CP u kombinaciji sa GC. MMF se propisuje u dozi od 1000 mg/dan. (u dvije doze), povećavajući je na 2000 mg/dan. (u dvije doze) ako se dobro podnosi. Trajanje MMF kursa mora biti najmanje 6 mjeseci.
· U slučaju neefikasnosti terapije lekovima i progresivne respiratorne insuficijencije indikovana je transplantacija jednog pluća (efikasnost je uporediva sa transplantacijom oba pluća).
. Plućna hipertenzija. Liječenje plućne hipertenzije treba započeti što je prije moguće (u latentnoj fazi) zbog visokog mortaliteta pacijenata (trogodišnja stopa preživljavanja manja od 50%). Za liječenje plućne hipertenzije koriste se vazodilatatori (blokatori kalcijumskih kanala, sintetički analozi prostaciklina ili antagonisti endotelinskih receptora) i antikoagulansi.
- Nifedipin. Prije propisivanja dugotrajne terapije plućne hipertenzije nifedipinom, potrebno je izvršiti kateterizaciju desne komore test uzorkom (mjerenje tlaka u plućnoj arteriji prije i nakon jednokratne doze nifedipina), jer nifedipin uzrokuje smanjenje pritisak u plućnoj arteriji kod samo 25% pacijenata i ne utiče na otpor plućnih sudova kod preostalih pacijenata. Blokatori kalcijumskih kanala nemaju efekta na preživljavanje pacijenata.
- Varfarin. Dugotrajna upotreba lijeka poboljšava preživljavanje pacijenata s primarnom plućnom hipertenzijom. Dnevna doza se određuje prema vrijednosti MHO, koju treba držati unutar 2-3.
- Iloprost i epoprostenol su sintetički analozi prostaciklina, koji se koriste za infuzionu terapiju i efikasno snižavaju pritisak u plućnoj arteriji. Takođe su razvijeni preparati prostaciklina za potkožnu i inhalaciju.
- Oštećenje bubrega. Adekvatna kontrola krvnog pritiska je ključna u liječenju bubrežne krize skleroderme. Agresivno liječenje arterijske hipertenzije može stabilizirati ili čak poboljšati bubrežnu funkciju ako se terapija započne pravovremeno, prije nego što se razviju ireverzibilne promjene u bubrežnim žilama. Lijekovi izbora su inhibitori angiotenzin konvertujućeg enzima (lizinopril, kaptopril, enalapril, itd.). Doza lijeka je odabrana na takav način da održava dijastolički tlak na nivou od 85-90 mm Hg. Inhibitori enzima koji konvertuje angiotenzin (ACE) takođe mogu poboljšati ishod normotenzivne sklerodermične bubrežne krize. Preporučuje se početak liječenja kaptoprilom, propisivanjem 6,25-12,5 mg svakih 8 sati, te postupno povećanje doze do maksimuma (50 mg 3 puta dnevno). Na početku liječenja, dnevno povećanje doze ACEI trebalo bi smanjiti razinu sistoličkog krvnog tlaka za 10-20 mmHg, jer prebrzo smanjenje krvnog tlaka (kao i hipovolemija) može dovesti do neželjenog smanjenja bubrežne funkcije. perfuzija (pogoršanje ishemije). Kada se krvni pritisak stabilizuje, možete preći na uzimanje ACE inhibitora dužeg dejstva. Kaptopril se ne prekida čak i ako se funkcija bubrega nastavi pogoršavati. Ako maksimalna doza kaptoprila ne normalizuje krvni pritisak u roku od 72 sata, dodajte blokatore kalcijumskih kanala, nitrate (naročito ako dođe do kongestije u plućima) ili druge vazodilatatore. Ako oligurični stadijum akutnog zatajenja bubrega perzistira, razmatra se pitanje hemodijalize. Oporavak ili poboljšanje funkcije bubrega nakon SKC-a se odvija polako tokom 2 godine. Ako se nakon ovog perioda nastavi potreba za hemodijalizom, treba postaviti pitanje
- transplantacija bubrega.
· Oštećenje srca. Manifestacije primarne sklerodermije bolesti srca (tj. lezije koje nisu posljedica sistemske ili plućne hipertenzije) mogu biti perikarditis, aritmija, miokarditis, fibroza miokarda. Liječenje perikarditisa provodi se u klinički manifestnim oblicima i uključuje primjenu NSAIL i GK (15 - 30 mg/dan). Ako je izliv značajan, radi se perikardiocenteza ili perikardiotomija. Miokarditis se obično opaža kod pacijenata sa upalnim lezijama skeletnih mišića; liječenje GC često rezultira povećanjem ejekcione frakcije lijeve komore. Poremećaji ritma obično ne zahtijevaju liječenje. Za teške aritmije (grupne i politopske ekstrasistole, ventrikularna tahikardija itd.), lijek izbora je amiodaron. Uzimanje beta-blokatora može pojačati manifestacije Raynaudovog fenomena.
· SSD i trudnoća. Većina pacijenata sa SSc ima jednu ili više trudnoća i porođaja u anamnezi. Ograničeni oblik i hronični tok SSc nisu kontraindikacija za trudnoću. Međutim, tokom trudnoće može se razviti patologija organa, što zahtijeva redovan pregled. Kontraindikacije za trudnoću: difuzni oblik SSD, teška disfunkcija unutrašnjih organa (srce, pluća i bubrezi). U slučajevima otkrivanja SSc tokom trudnoće, potrebno je pažljivo praćenje bubrežnih i srčanih funkcija.
Spisak esencijalnih lekova:
Nesteroidni protuupalni lijekovi
Glukokortikoidi

1. Prednizolon, 5 mg, tab
2. Metilprednizolon 4 mg, 16 mg, tab.
3. Metilprednizolon 250 mg, 500 mg, bočica.
4. Prednizolon, 30 mg, amp

Osnovni antifibrotični lijekovi

1. D-penicilamin (kuprenil) 250 mg, tab.

Imunosupresivni lijekovi

1. Ciklosporin 25 mg, 100 mg, kap
2. Ciklofosfamid 50 mg, tablete
3. Ciklofosfamid 200 mg, bočica
4. Metotreksat 2,5 mg, tableta

Spisak dodatnih lekova:
Vaskularna terapija:

1. Pentoksifilin 2%, 5 ml, amp
2. Vazaprostan 20 mg/5ml

antikoagulansi:

1. Heparin 5000 IU, bočica
2. Clexane 0,4 ml, špric
3. Fraxiparin 0,3 ml, 0,4 ml, špric
4. Varfarin

Gastroprotektori(omeprazol)
Prokinetika(domperidon, metoklopramid)
Antihipertenzivni lijekovi(nifedipin, amlodipin, enalapril)
Antibakterijski agensi (makrolidi, cefalosporini, kombinacija a/b)

Upravljanje pacijentima: pacijenti sa SSc podliježu kliničkom opservaciji radi procjene trenutne aktivnosti bolesti, pravovremenog otkrivanja patologije organa i, ako je indicirano, korekcije terapije. Ljekarski pregled se obavlja svakih 3-6 mjeseci, ovisno o toku bolesti, prisutnosti i težini visceralnih lezija. Istovremeno se provode opći i biohemijski testovi krvi i urina. Prilikom ponovljenih posjeta ljekaru potrebno je aktivno ispitati pacijenta kako bi se procijenila dinamika Raynaudovog fenomena, pojačane manifestacije ezofagealnog refluksa, otežano disanje, srčana aritmija i sl. Prilikom pregleda pacijenta treba obratiti pažnju na učestalost i jačina zadebljanja kože, bazalni crepitus pluća, povišen krvni pritisak, prisustvo digitalnih ulkusa i edema. Preporučuju se ispitivanje plućne funkcije i ehokardiografija. Kod pacijenata koji uzimaju varfarin, potrebno je pratiti protrombinski indeks i MHO, a kada se liječe ciklofosfamidom, svakih 1-3 mjeseca vršiti opće pretrage krvi i urina.

Indikatori efikasnosti liječenja i sigurnosti dijagnostičkih i terapijskih metoda opisanih u protokolu: Smanjenje aktivnosti upalnog procesa.

Hospitalizacija

Indikacije za hospitalizaciju:
- Novodijagnostikovani SSD, posebno rani stadijum difuznog oblika.
- Višestruke rekurentne ulcerativne lezije kože i gangrena prstiju na rukama i nogama.
- Progresivno oštećenje pluća (fibrozirajući alveolitis, plućna hipertenzija), srca (eksudativni perikarditis), gastrointestinalnog trakta (bol u abdomenu, pseudo-ileus, sindrom malapsorpcije).
- Razvoj sklerodermične bubrežne krize (maligna hipertenzija, povišen kreatinin u krvi).

Prevencija

Preventivne radnje: Etiologija SSc je nepoznata, te se stoga ne provodi primarna prevencija bolesti. Preventivne mjere se svode na sprječavanje pogoršanja bolesti i razvoja nuspojava terapije lijekovima.

Informacije

Izvori i literatura

1. Zapisnici sa sastanaka Stručne komisije za razvoj zdravstva Ministarstva zdravlja Republike Kazahstan, 2013.
   1. Spisak korišćene literature: 1. Reumatske bolesti. Ed. J.H. Klippela, J.H. Stone, L.J. Crofford, P.H. Bijela, 2012 2. Reumatology, Ed. NA. Šostak, 2012 3. Dijagnoza i liječenje u reumatologiji. Problematičan pristup, Pyle K., Kennedy L. Prijevod s engleskog. / Ed. NA. Šostak, 2011 4. Reumatologija: Kliničke smjernice / ur. akademik RAMS E.L. Nasonova. – 2. izd., rev. i dodatne - M.: GEOTAR-Media, 2010. – 752 str. 5. Smolen J.S., Landewe R., Breedveld F.C. et al. EULAR preporuke za liječenje reumatoidnog artritisa sintetičkim i biološkim antireumatskim lijekovima koji modificiraju bolest. AnnRheumDis, 2010; 69:964–75. 6. Difuzne bolesti vezivnog tkiva: vodič za doktore / ur. prof. IN AND. Mazurova. – Sankt Peterburg: SpetsLit, 2009. 192 str. 7. West S.J. - Tajne reumatologije, 2008 8. Reumatologija: nacionalni vodič / ur. E.L. Nasonova, V.A. Nasonova. - M.: GEOTAR-Media, 2008 - 720 9. Savezne smernice za upotrebu lekova (formularni sistem). Pitanje VIII. Moskva, 2007. 10. Belousov Yu.B. - Racionalna farmakoterapija reumatskih bolesti, 2005. 11. Diferencijalna dijagnoza unutrašnjih bolesti: algoritamski pristup. P.M. Healy, E.J. Jacobson. Binom, Moskva, 2003. 12. Vaskulitis. Grinshtein Yu.I., Krasnojarsk: IPK "Platina", 2003., 224 str. 13. Sistemski eritematozni lupus - Donjeck: KP Region, 2003 - 464 str.. 14. Racionalna farmakoterapija reumatskih bolesti. Vodič za praktične ljekare. Uredio V.A. Nasonova, E.L. Nasonova. Litterra, Moskva, 2003. 15. Reumatske bolesti: nomenklatura, klasifikacija, standardi dijagnoze i liječenja - V.N. Kovalenko, N.M. Šuba - K.: Katran Group LLC, 2002. - 214 str. 16. Vaskulitis i vaskulopatije. E.L. Nasonov, A.A. Baranov, N.P. Shilkina. Gornja Volga, Jaroslavlj, 1999. 17. Rijetki i atipični sindromi i bolesti u klinici unutrašnjih bolesti - Ganja I.M., Decik Yu.I., Peleshchuk A.P. et al.; Ed. I. M. Gandzhi - Kijev: Zdorov, 1983. - 544 str.

Informacije

Kriterijumi evaluacije za praćenje i reviziju efektivnosti implementacije protokola

Recenzent: Kushekbaeva A.E., dr, vanredni profesor, Katedra za reumatologiju, ASIUV

Rezultati eksterne revizije: pozitivna ocjena, preporučuje se za korištenje

Lista programera protokola sa informacijama o kvalifikaciji
1. Togizbaev G.A. - Doktor medicinskih nauka, glavni slobodni reumatolog Ministarstva zdravlja Republike Kazahstan, šef Odeljenja za reumatologiju, AGIUV
2. Seisenbaev A.Sh. - doktor medicinskih nauka, prof
3. Aubakirova B.A. - glavni slobodni reumatolog u Astani
4. Sarsenbayuly M.S. - glavni slobodni reumatolog regije Istočni Kazahstan
5. Omarbekova Zh.E. - glavni slobodni reumatolog Semey
6. Nurgalieva S.M. - glavni slobodni reumatolog regije Zapadni Kazahstan
7. Kuanyshbaeva Z.T. - glavni slobodni reumatolog Pavlodarske oblasti

Naznaka uslova za razmatranje protokola: prisutnost novih dijagnostičkih i terapijskih metoda, pogoršanje rezultata liječenja povezanih s korištenjem ovog protokola.

Priloženi fajlovi

Pažnja!

• Samoliječenjem možete nanijeti nepopravljivu štetu svom zdravlju.
• Informacije objavljene na web stranici MedElementa i u mobilnim aplikacijama "MedElement", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Bolesti: Vodič za terapeuta" ne mogu i ne smiju zamijeniti konsultacije licem u lice s liječnikom. Obavezno kontaktirajte medicinsku ustanovu ako imate bilo kakve bolesti ili simptome koji vas brinu.
• O izboru lijekova i njihovoj dozi potrebno je razgovarati sa specijalistom. Samo ljekar može propisati pravi lijek i njegovu dozu, uzimajući u obzir bolest i stanje organizma pacijenta.
• MedElement web stranica i mobilne aplikacije "MedElement", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Bolesti: Imenik terapeuta" isključivo su informativni i referentni resursi. Informacije objavljene na ovoj stranici ne smiju se koristiti za neovlašteno mijenjanje liječničkih naloga.
• Urednici MedElementa nisu odgovorni za bilo kakve lične ozljede ili materijalnu štetu nastalu korištenjem ove stranice.

Sistemska sklerodermija, ili progresivna sistemska skleroza, pripada grupi autoimunih sistemskih upalnih bolesti vezivnog tkiva. Odlikuje se stepenastim tokom i velikim polimorfizmom kliničkih manifestacija povezanih sa karakterističnim oštećenjem kože, nekih unutrašnjih organa i mišićno-koštanog sistema.

Ove lezije se zasnivaju na široko rasprostranjenoj kaskadi mikrocirkulacijskih poremećaja, upala i generalizovane fibroze. Očekivano trajanje života sa sistemskom sklerodermom zavisi od prirode toka, stadijuma i dominantnog oštećenja organa i tjelesnih sistema.

Starosni morbiditet i preživljavanje pacijenata

Prema prosječnim statističkim podacima, primarna incidencija godišnje na 1.000.000 stanovnika kreće se od 2,7 do 12 slučajeva, a ukupna prevalencija ove patologije kreće se od 30 do 450 slučajeva godišnje na 1.000.000 stanovnika. Razvoj bolesti moguć je u različitim starosnim grupama, uključujući mlade (juvenilna sklerodermija).

Međutim, njegov početak se najčešće bilježi između 30. i 50. godine, iako se nakon detaljnog proučavanja početni znakovi često identificiraju u ranijoj dobi. Bolest pogađa žene (prema različitim izvorima) 3-7 puta češće nego muškarce. Manja rodna razlika uočava se u statistici morbiditeta kod djece i odraslih starijih od 45 godina.

Retrospektivni podaci iz studija o preživljavanju pacijenata (koliko žive), u zavisnosti od toka bolesti i njenog prirodnog razvoja, pokazuju sljedeće razlike:

• u akutnom, brzo progresivnom toku s prevladavanjem fibroze tkiva i početnim simptomima u obliku lezija kože, životni vijek ne prelazi 5 godina, dok je stopa preživljavanja samo 4%;
• u subakutnom, umjereno progresivnom toku, prevladava oštećenje imunološkog sistema s početnim simptomima u obliku zglobnog sindroma; očekivani životni vijek može biti do 15 godina, sa stopom preživljavanja u prvih 5 godina - 75%, 10 godina - oko 61%, 15 godina - u prosjeku 50%;
• u kroničnom, sporo progresivnom toku, prevladava vaskularna patologija s početnim znacima u obliku Raynaudovog sindroma; Stopa preživljavanja u prvih 5 godina bolesti je u prosjeku 93%, 10 godina - oko 87%, a 15 godina - 85%.

Etiologija i patogeneza bolesti

Razlozi za razvoj sistemske skleroderme nisu dobro shvaćeni. Trenutno se vjeruje da je multifaktorska bolest uzrokovana:

1. Genetska predispozicija, čiji su pojedinačni mehanizmi već dešifrovani. Povezanost bolesti s određenim antigenima histokompatibilnosti, povezanost kliničkih manifestacija sa specifičnim autoantitijelima, itd. Ranije se genetska predispozicija argumentirala prisustvom slučajeva sistemske sklerodermije ili druge njoj bliske patologije ili imunoloških poremećaja kod članova porodice ili rođaka.

2. Utjecaj virusa, među kojima se smatra glavnim utjecajem citomegalovirusa i retrovirusa. Pažnja je posvećena i proučavanju uloge aktivirane latentne (latentne) virusne infekcije, fenomena molekularne mimikrije itd. Ovo potonje se manifestuje u proizvodnji humoralnih antitela od strane imunog sistema, koja uništavaju antigene uz formiranje imunih kompleksa, kao i u reprodukciji T-limfocita toksičnih za ćelije. Uništavaju tjelesne ćelije koje sadrže viruse.

3. Utjecaj egzogenih i endogenih faktora rizika. Poseban značaj pridaje se:

• hipotermija i često i dugotrajno izlaganje sunčevoj svjetlosti;
• vibracije;
• industrijska silikonska prašina;
• hemijski agensi industrijskog i kućnog porijekla - pare od prerade naftnih derivata, vinil hlorid, pesticidi, organski rastvarači;
• neke namirnice koje sadrže repičino ulje i dodatke L-triptofanu;
• implantati i određeni lijekovi, na primjer, bleomicin (antitumorski antibiotik), vakcine;
• neuroendokrini poremećaji, česta stresna stanja, sklonost vaskularnim spastičnim reakcijama.

Šematski prikaz složenog mehanizma razvoja bolesti

Karakteristična karakteristika sistemske skleroderme je prekomjerna proizvodnja kolagena proteina fibroblastima. Normalno, to pospješuje obnavljanje oštećenog vezivnog tkiva i dovodi do njegove zamjene ožiljkom (sklerozacija, fibroza).

Kod autoimunih bolesti vezivnog tkiva fiziološke promjene u normalnim uvjetima su pretjerano intenzivirane, poprimajući patološke oblike. Kao rezultat ovog poremećaja normalno vezivno tkivo zamjenjuje se ožiljnim, dolazi do zadebljanja kože i promjena na zglobovima i organima. Opća shema za razvoj ovog procesa je sljedeća.

Virusi i faktori rizika na pozadini genetske predispozicije utiču na:

1. Strukture vezivnog tkiva, što dovodi do defektnih staničnih membrana i povećane funkcije fibroblasta. Rezultat toga je prekomjerna proizvodnja kolagena, fibrokinetina (veliki glikoprotein intercelularnog matriksa), proteoglikana i glikozaminoglikana, koji su kompleksni proteini koji uključuju imunoglobuline (antitijela), većinu proteinskih hormona, interferona itd.
2. Mikrovaskulatura, što rezultira oštećenjem endotela (epitela unutrašnje stijenke krvnih žila). To pak dovodi do proliferacije miofibroblasta (ćelije slične i fibroblastima i glatkim mišićnim ćelijama), sedimentacije trombocita u malim žilama i njihovog prianjanja (ljepljenja) za vaskularne zidove, taloženja fibrinskih niti na unutrašnjoj sluznici malih krvnih žila. krvne žile, edem i oštećenje propusnosti potonjeg.
3. Imuni sistem organizma, što dovodi do neravnoteže T- i B-limfocita koji su uključeni u formiranje imunološkog odgovora, zbog čega je funkcija prvih poremećena, a drugi se aktiviraju.

Svi ovi faktori, zauzvrat, uzrokuju daljnji razvoj sljedećih poremećaja:

• Prekomerno formiranje kolagenih vlakana sa naknadnom progresivnom generalizovanom fibrozom u dermisu, mišićno-koštanom sistemu i unutrašnjim organima. Fibroza je prekomjerni rast vezivnog tkiva.
• Prekomjerna proizvodnja proteina kolagena u zidovima malih krvnih žila, zadebljanje bazalnih membrana i vaskularna fibroza, pojačano zgrušavanje krvi i tromboza u malim žilama, sužavanje njihovog lumena. Sve to dovodi do oštećenja malih krvnih žila uz razvoj vaskularnih grčeva poput Raynaudovog sindroma i poremećaja strukture i funkcije unutarnjih organa.
• Povećano stvaranje citokina (specifičnih peptidnih informacijskih molekula), imunoloških kompleksa i autoantitijela, što također dovodi do upale unutrašnje sluznice malih krvnih žila (vaskulitis) i shodno tome do oštećenja unutrašnjih organa.

Dakle, glavne karike u patogenetskom lancu su:

• kršenje mehanizama ćelijskog i humoralnog imuniteta;
• oštećenje malih žila s destrukcijom i disfunkcijom endotela vaskularnog zida, sa zadebljanjem njegove unutarnje membrane i mikrotrombozom, sa sužavanjem lumena mikrocirkulacijskog kanala krvi i poremećajem same mikrocirkulacije;
• poremećaj formiranja kolagenskih proteina sa povećanim stvaranjem glatkih mišićnih vlakana i kolagena, što se manifestuje fibroznim restrukturiranjem vezivnog tkiva organa i sistema uz poremećaj njihove funkcije.

Klasifikacija sistemske sklerodermije i kratke karakteristike pojedinačnih oblika

Prilikom formulisanja dijagnoze, znakovi sistemske skleroderme određuju se u skladu s takvim karakteristikama kao što su klinički oblik bolesti, varijanta njenog tijeka i faza razvoja patologije.

Razlikuju se sljedeći klinički oblici:

Difuzno

Razvija se naglo i već nakon 3-6 mjeseci manifestira se mnoštvom sindroma. U roku od 1 godine dolazi do opsežnog generaliziranog oštećenja kože gornjih i donjih ekstremiteta, lica i trupa. Istovremeno ili nešto kasnije razvija se Raynaudov sindrom. Rano dolazi do oštećenja tkiva pluća, bubrega, gastrointestinalnog trakta i srčanih mišića. Videokapilaroskopijom nokatnog ležišta uočava se izraženo pustošenje (smanjenje) malih krvnih žila sa formiranjem avaskularnih područja (avaskularnih zona) nokatnog ležišta. Krvni testovi otkrivaju antitijela na enzim (topoizomerazu 1) koji utječe na kontinuitet ćelijske DNK molekule.

Ograničeno

Karakteriziraju ga rjeđe indurativne promjene kože, kasniji i sporiji razvoj patologije, dug period prisustva samo Raynaudovog sindroma, kasni razvoj hipertenzije u plućnoj arteriji, ograničenje kožnih lezija na područja lica, šaka i stopala. , kasni razvoj kalcifikacije kože, telangiektazije i oštećenja probavnog trakta. Pri izvođenju kapilaroskopije utvrđuju se proširene male žile bez prisustva izraženih avaskularnih zona. Testovi venske krvi otkrivaju specifična anticentromerna (antinuklearna) autoantitijela protiv različitih komponenti ćelijskog jezgra.

Cross

Karakteristika ovog oblika je kombinacija simptoma sistemske sklerodermije sa simptomima jedne ili više drugih sistemskih patologija vezivnog tkiva - reumatoidni artritis, sistemski eritematozni lupus, dermatomiozitis ili polimiozitis itd.

Sklerodermija bez sklerodermije

Ili visceralni oblik, koji se javlja bez zadebljanja kože, ali s Raynaudovim sindromom i znacima oštećenja unutrašnjih organa - s plućnom fibrozom, razvojem akutne sklerodermije bubrega, oštećenjem srca i probavnog trakta. U krvi se otkrivaju autoimuna antitijela na Scl-70 (nuklearna topoizomeraza).

Juvenilna sistemska sklerodermija

Razvoj počinje prije 16. godine prema vrsti linearne (obično asimetrične) ili fokalne sklerodermije. Kod linearnih - područja kože s ožiljnim promjenama (obično na tjemenu, mostu nosa, čelu i licu, rjeđe na donjim ekstremitetima i grudima) su linearne prirode. Kod ovog oblika postoji sklonost stvaranju kontraktura (ograničenje pokreta u zglobovima) i mogućnost abnormalnog razvoja udova. Patološke promjene u unutrašnjim organima su prilično beznačajne i otkrivaju se uglavnom tijekom instrumentalnih studija.

Inducirano

Čiji je razvoj jasno vremenski povezan sa uticajem faktora sredine (hemijski, hladno itd.). Zadebljanje kože je široko rasprostranjeno, često difuzno, ponekad u kombinaciji sa vaskularnim lezijama.

Presklerodermija

Klinički se manifestira izolovanim Raynaudovim sindromom, u kombinaciji sa kapilaroskopskom slikom i/ili imunološkim promjenama karakterističnim za bolest.

Varijante sistemske sklerodermije, u zavisnosti od prirode toka i brzine progresije

1. Akutna, brzo napredujuća varijanta - tokom prve 2 godine od pojave bolesti razvija se generalizovana difuzna fibroza kože i unutrašnjih organa, uglavnom pluća, srca i bubrega. Ranije je u većini slučajeva bolest brzo bila fatalna. Uz primjenu savremene adekvatne terapije, prognoza je donekle poboljšana.
2. Subakutna, umjereno progresivna. Prema kliničkim simptomima i laboratorijskim podacima, karakterizira ga prevladavanje znakova imunološkog upalnog procesa - gusti edem kože, miozitis, artritis. Unakrsni sindromi su česti slučajevi.
3. Hronična, polako progresivna. Ovu varijantu sistemske sklerodermije odlikuje: prevladavanje vaskularnih lezija - dugotrajno (dugi niz godina) postojanje Raynaudovog sindroma u prvim stadijumima bolesti, što je praćeno sporim razvojem umjereno izraženih promjena na koži; postupno povećanje poremećaja povezanih s ishemijom (pothranjenošću) tkiva; postupni razvoj plućne hipertenzije i oštećenja probavnog trakta.

Faze bolesti

1. Početno - prisustvo 1 do 3 lokalizacije bolesti.
2. Faza generalizacije, koja odražava sistemsku prirodu lezija s polisindromskom prirodom manifestacija procesa.
3. Terminalni, ili kasni, koji se karakteriše insuficijencijom funkcije jednog ili više organa - respiratornog, srčanog ili bubrežnog zatajenja.

Upotreba tri navedena parametra pri formulisanju dijagnoze bolesti omogućava vam da se krećete u vezi sa sastavljanjem programa lečenja za pacijenta.

Glavni simptomi

Na osnovu mehanizma razvoja sistemske sklerodermije i prevalencije lezija, razumljiv je veliki broj i raznovrsnost simptoma ove bolesti. Međutim, uzimajući u obzir fazni razvoj procesa, postoje određene mogućnosti za dijagnosticiranje patologije u ranim fazama njenog razvoja, predviđanje i utjecaj na životni vijek pacijenata.

Dijagnoza se provodi uzimajući u obzir glavne karakteristične početne i udaljenije znakove:

1. Oštećenje kože u obliku gustog otoka.
2. Vaskularni poremećaji i Raynaudov sindrom.
3. Oštećenje mišićno-koštanog sistema.
4. Promjene na unutrašnjim organima.

Pritužbe pacijenata u ranim fazama

Pacijenti primećuju opštu slabost, umor, malaksalost, često povišenu temperaturu koja ne prelazi 38°, smanjen apetit, telesnu težinu itd. Ove manifestacije se javljaju uglavnom u difuznim oblicima sistemske sklerodermije, nisu specifične i ne dozvoljavaju da se sumnja na pojavu patologije. prije pojave karakterističnih simptoma.

Koža i sluzokože

Lezije kože su jedan od glavnih dijagnostičkih simptoma bolesti i razvijaju se kod većine pacijenata sa sistemskom sklerodermijom. Proces karakterističnih promjena na koži, lokaliziranih uglavnom na području lica i ruku, u svom razvoju prolazi kroz sljedeće faze:

• gusto oticanje;
• induktivni;
• atrofičan.

Dovode do osiromašenja izraza lica („hipomimija“). Lice bolesne osobe poprima karakterističan izgled „maske“ - koža lica je zadebljana, zbijena i rastegnuta, vrh nosa postaje zašiljen, oko usta se pojavljuju okomiti nabori i bore, skupljene kao vrećica ( simptom "torbice"), smanjuje se promjer ulaza u usnu šupljinu. Sistemska sklerodermija se može kombinovati sa Sjogrenovim sindromom.

Promjene na šakama su izražene sklerodaktilijom, koju karakterizira i gusto oticanje, fibroza i induracija kože, što dovodi do osjećaja ukočenosti, posebno ujutro, povećanja ograničenog obima pokreta i promjene izgleda prstiju, poprimajući oblik “kobasica”.

Ovi simptomi omogućavaju postavljanje nepogrešive dijagnoze već pri prvom površnom vizualnom pregledu pacijenta.

U difuznom obliku bolesti, otok, induracija i atrofija kože se protežu izvan lica i ruku. Šire se na kožu trupa, donjih i gornjih ekstremiteta. Uz ove znakove, često se uočavaju područja kože s ograničenom ili difuzno raširenom smanjenom pigmentacijom ili potpuno depigmentirana, kao i sa žarišnom ili difuznom hiperpigmentacijom.

Ispod kože, kao kasnija manifestacija, nastaju kalcifikacije (nakupljanje kalcijevih soli) koje mogu dovesti do siraste nekroze, razaranja tkiva i stvaranja čireva uz oslobađanje mase sirastog (u obliku mrvica) karaktera.

Za postavljanje rane dijagnoze važna je tehnika "brojanja kože" u 4 tačke, koja omogućava procjenu takvih ranih manifestacija kao što su početni stupnjevi zadebljanja kože zbog njenog otoka. Metoda se zasniva na palpaciji kože u 17 područja - u licu, grudima, stomaku i simetričnim područjima gornjih i donjih ekstremiteta. Rezultati inspekcije se ocjenjuju u bodovima:

• odsustvo bilo kakvih promjena - 0 bodova;
• gustoća kože je beznačajna, ako je kožu relativno lako, ali teže nego inače, savijati - 1 bod;
• umjerena gustoća, ako se koža teško sklapa - 2 boda;
• izražena gustina, "u obliku daske" - 3 boda.

Prilikom pregleda biopsije kože utvrđuje se intenzivna fibroza.

Može li sistemska sklerodermija uzrokovati uporno curenje iz nosa?

Sluzokože su često zahvaćene istovremeno sa kožom. To se manifestuje subatrofičnim ili atrofičnim rinitisom, praćenim teško ispravivom stalnom suhoćom i začepljenošću nosa, faringitisom, stomatitisom, povećanom debljinom, atrofijom i skraćivanjem frenuluma jezika, što je karakterističan znak zahvaćenosti sluzokože. u procesu.

Vaskularna patologija

Često u kombinaciji sa kožnim poremećajima. To je rana i česta manifestacija sistemske sklerodermije, koja odražava generaliziranu (široko rasprostranjenu) prirodu bolesti. Najkarakterističniji znak vaskularne patologije je Raynaudov sindrom. Riječ je o simetričnoj vaskularnoj spastičnoj krizi terminalnih arterija i arteriola, uslijed koje je poremećen protok krvi u tkivo (ishemija).

Napadi su praćeni uzastopnom dvo- ili trofaznom promjenom boje (bljedilo - cijanotično - crvenilo) kože prstiju, rjeđe nožnih prstiju, uz istovremenu pojavu boli, parestezije i utrnulosti. Iako su glavna lokalizacija prsti, ovi simptomi imaju tendenciju širenja direktno na cijelu šaku, stopala, a ponekad i na vrhove nosa, jezika i brade, uzrokujući dizartriju (poremećaj artikulacije govora).

Zbog činjenice da se grčevi javljaju u žilama sa već promijenjenim zidovima, napadi su produženi. Napadi Raynaudovog sindroma mogu se javiti spontano, ali se češće razvijaju pod utjecajem hladnoće ili psihogenih faktora.

Njihova težina se procjenjuje u stepenima ili poenima:

• I stepen - prisutnost samo promjena u boji kože bez subjektivnih osjeta i trofičkih promjena.
• II stepen - osećaj bola, trnaca ili utrnulosti u prstima tokom napada sindroma. Na koži prstiju mogu biti pojedinačni ožiljci.
• III stepen - jak bol tokom napada i/ili nezacijeljeni pojedinačni čirevi.
• IV stepen - višestruki ulkusi ili područja gangrene.

Vaskularni grčevi i promjene na njihovim zidovima dovode do narušavanja ishrane tkiva i trofičkih poremećaja – razvoja, suvoće i narušavanja teksture kože, deformacije noktiju, bolnih, dugotrajnih i rekurentnih ulceracija i nagnojavanja.

Trofični ulkusi nalaze se uglavnom na terminalnim falangama prstiju („digitalni ulkusi“), kao i na mjestima najvećeg mehaničkog utjecaja - u predjelu zglobova lakta i koljena, petnih kostiju i gležnjeva. Na distalnim falangama prstiju često se nalaze oštri ožiljci (simptom "ugriza štakora"), koji nastaju kao rezultat atrofičnih procesa.

Vrhovi prstiju smanjuju volumen i postaju tanji zbog resorpcije kostiju falangi nokta (akroosteoliza). Osim toga, može se razviti nekroza kože i gangrena, nakon čega slijedi samoamputacija u području distalnih, pa čak i srednjih falanga.

U hroničnom toku procesa na licu, prednjoj i zadnjoj površini grudnog koša, na ekstremitetima, na sluznicama usana, tvrdog nepca i na jeziku, često se mogu naći telangiektazije koje se javljaju nekoliko meseci ili čak godine nakon pojave bolesti i, kao i kalcifikacije, kasne manifestacije sistemske sklerodermije.

Mišićno-skeletni sistem

Lezije zglobova i periartikularnog tkiva

Najčešće, a ponekad i prve manifestacije sistemske sklerodermije su oštećenje zglobova, koje se manifestuje:

• simptom "trenja tetiva", koji često prethodi zadebljanju kože; nastaje kao rezultat skleroze tkiva tetivnih ovojnica i samih tetiva i definira se kao "krckanje" pri palpaciji zglobova tijekom aktivnih pokreta u njima;
• poliartralgija, rjeđe poliartritis reumatoidnog tipa, ali bez izraženih destruktivnih promjena u zglobovima; u isto vrijeme, erozivne promjene na zglobnim površinama nalaze se u 20% pacijenata;
• ukočenost zglobova, posebno ruku, uglavnom nakon noćnog sna;
• razvoj fleksijne kontrakture u zglobovima, uzrokovane uglavnom promjenama na sinovijalnim membranama, periartikularnim ligamentima, tetivama i mišićima;
• osteoliza (resorpcija) kostiju u predjelu distalnih dijelova terminalnih falangi prstiju, koja se manifestira deformacijom i skraćivanjem potonjih, kao i ponekad osteolizom mandibularnih procesa i distalne trećine radijalnih kostiju.

Početak bolesti s artritisom najkarakterističniji je za poprečni oblik sistemske skleroderme i njen subakutni tok.

Zahvaćenost mišićnog tkiva

Izražava se jednim od oblika miopatije (mišićne distrofije):

• neprogresivna fibrozna miopatija neupalne prirode je najčešći oblik ove bolesti; manifestira se umjerenom slabošću mišića u proksimalnim mišićnim grupama i blagim povećanjem razine kreatin fosfokinaze (enzima sadržanog u mišićnom tkivu) u krvi;
• upalne, praćene slabošću i bolom u mišićima, povećanjem kreatin fosfokinaze u krvi 2 puta ili više, kao i upalnim promjenama u rezultatima proučavanja mišićnih biopsija i u rezultatima elektromiografije.

Osim toga, difuzni oblik bolesti je praćen razvojem mišićne atrofije uzrokovane kontrakturama i poremećenom pokretljivošću zglobova.

Unutrašnji organi

Gastrointestinalni trakt (GIT)

Sistemska sklerodermija sa zahvaćenošću gastrointestinalnog trakta javlja se kod 70% pacijenata. Bilo koji dio probavnog trakta može biti zahvaćen, ali u 70-85% to su jednjak (skleroderma ezofagitis) i crijeva.

Ezofagus

Hipotenzija (smanjenje tonusa) jednjaka je najčešći oblik oštećenja ne samo potonjeg, već i cijelog gastrointestinalnog trakta. Njegova morfološka osnova je fibroza i raširena atrofija glatkih mišića zidova jednjaka. Karakteristični simptomi su otežano gutanje, stalna žgaravica, osjećaj grudvice hrane iza grudne kosti, koji se pojačava nakon jela i/ili u horizontalnom položaju.

Prilikom ezofagogastroskopije i rendgenskog pregleda utvrđuju se suženi donji dijelovi jednjaka, što znatno otežava hranjenje čvrste i suhe hrane, te prošireni gornji (2/3) dijelovi, odsustvo valova peristaltike i nedostatak elastičnosti. zidova (rigidnost), ponekad je moguće prisustvo hiatalne kile rupe dijafragme. Zbog niskog tonusa donjeg sfinktera jednjaka dolazi do refluksa kiselog želudačnog sadržaja u jednjak (gastroezofagealni refluks) i stvaranja erozija, čireva i cicatricijalnih suženja u njemu, praćenih bolnom žgaravicom i jakim bolom u grudima.

Kod dugotrajnog toka gastroezofagealne refluksne bolesti, kod nekih pacijenata može doći do zamjene epitela jednjaka sluznice sa stanicama identičnim epitelu sluznice želuca ili čak tankog crijeva (metaplazija), što predisponira za razvoj karcinom jednjaka.

Želudac i duodenum

Hipotenzija želuca i dvanaestopalačnog creva je uzrok poremećene evakuacije mase hrane i njenog zadržavanja u želucu. To uzrokuje osjećaj brze sitosti tokom jela, učestalo podrigivanje, bol i osjećaj težine u epigastričnoj regiji, ponekad i želučano krvarenje zbog stvaranja višestrukih telangiektazija, erozija i čireva na sluznici.

Promjene u crijevima

Javljaju se mnogo rjeđe u odnosu na jednjak, s izuzetkom debelog crijeva čija je učestalost gotovo ista. Međutim, simptomi crijevne patologije u cjelokupnoj kliničkoj slici sistemske sklerodermije često postaju vodeći. Najkarakterističnije su:

• znakovi duodenitisa koji podsjećaju na peptički ulkus;
• s dominantnim razvojem patologije u tankom crijevu, apsorpcija je poremećena, što se očituje nadimanjem, simptomima parcijalne paralitičke opstrukcije tankog crijeva (rijetko), sindromom malapsorpcije - česta dijareja s velikom količinom masti u stolici (steatoreja), naizmjenično s konstipacija i dovodi do značajnog smanjenja tjelesne težine;
• kada je debelo crijevo oštećeno, može doći do uporne i česte opstipacije (manje od 2 neovisna pražnjenja crijeva tjedno), fekalne inkontinencije i djelomične ponavljajuće opstrukcije crijeva.

Respiratornog sistema

Oni su zahvaćeni u više od 70% slučajeva i poslednjih decenija su postali glavni uzrok smrti među pacijentima sa sistemskom sklerodermijom. Oštećenje pluća je praćeno ponovljenim perifokalnim pneumonijama, formiranjem emfizema, subpleuralnih cista, apscesa, pleuritisa, pojavom ponovljenog spontanog pneumotoraksa, karcinoma pluća, koji se javlja 3-5 puta češće nego u odgovarajućim starosnim grupama bez postepene skleroderme, (unutar 2-10 godina) razvoj plućne insuficijencije. Promjene na plućima se javljaju u obliku dvije kliničke i morfološke opcije:

1. Prema intersticijskom tipu lezije (intersticijalna bolest pluća), karakteriziraju plućna fibroza i difuzna pneumoskleroza, najizraženija u donjim dijelovima pluća. Patološke promjene se razvijaju u prvih pet godina bolesti i najizraženije su kod osoba s difuznim oblikom bolesti. Klinički simptomi sistemske sklerodermije nisu specifični - suhi kašalj, često hakajući, otežano disanje sa otežanim izdisanjem, umor i prisustvo crepitantnog zviždanja, koje podsjeća na „celofansko pucketanje“ (tokom auskultacije) u zadnjim donjim dijelovima pluća .
   Pregledom se otkriva smanjenje vitalnog kapaciteta pluća, pojačan i deformiran plućni uzorak u donjim dijelovima (na rendgenskom snimku), a kompjuterizovana tomografija otkriva neravnomjerno tamnjenje plućnog tkiva (simptom brušenog stakla) i slika „pluća u saću“ (u kasnijim fazama).
2. Izolovana (primarna) plućna hipertenzija, nastala kao rezultat vaskularnih lezija pluća, ili sekundarna (u 10%), koja se razvija kao rezultat intersticijske patologije u kasnijim fazama sistemske skleroderme. Plućna hipertenzija oba tipa često se razvija 10 godina nakon pojave bolesti u 10-40%. Njegov glavni simptom je brzo napredujući (tokom nekoliko mjeseci) nedostatak daha. Glavne komplikacije plućne hipertenzije su cor pulmonale sa zatajenjem desne komore, kao i tromboza plućnih arterija, koja je obično fatalna.

Promene u srcu

Predstavljaju jednu od najnepovoljnijih i najčešćih (16-90%) lokalizacija bolesti i nalaze se na prvom mjestu među uzrocima iznenadne smrti kod pacijenata sa sistemskom sklerodermijom. Promjene su:

• poremećaji provodljivosti i poremećaji srčanog ritma (u 70%), koji posebno pogoršavaju prognozu bolesti;
• razvoj miokarditisa (u ovom slučaju, stopa preživljavanja je najniža), posebno kod osoba s polimiozitisom;
• oštećenje unutrašnje obloge srca (endokarda) s razvojem defekata ventila, uglavnom bikuspidnog zaliska;
• razvoj adhezivnog ili (rjeđe) eksudativnog perikarditisa, koji može uzrokovati tamponadu srca;
• srčana insuficijencija, koja se razvija vrlo rijetko, ali je karakterizirana otpornošću na primjenu korektivnih lijekova.

Glavni simptomi su otežano disanje uz manji fizički napor ili u mirovanju, osjećaj nelagode i tupi dugotrajni bol u grudnoj kosti i lijevo od nje, lupanje srca i zastoj srca, osjećaj drhtanja u srcu.

Oštećenje bubrega

Zahvaljujući dostupnosti modernih efikasnih lijekova, relativno je rijedak. Zasnovani su na promjenama u arteriolama bubrega, koje uzrokuju ograničenu nekrozu bubrežnog tkiva zbog narušavanja njegove adekvatne opskrbe krvlju.

Češće se ove promjene javljaju latentno, s manjim funkcionalnim poremećajima koji se utvrđuju samo nalazom urina i krvi. Rjeđe se razvija glomerulonefritis ili latentna kronična nefropatija.

Izražene promjene u vidu sklerodermične bubrežne krize (akutna nefropatija) razvijaju se kod 5-10% (uglavnom u difuznom obliku sistemske skleroderme). Karakterizira ga iznenadna pojava i brzo progresivna bubrežna arterijska hipertenzija, povećan sadržaj proteina u urinu i zatajenje bubrega. Samo 23% pacijenata sa akutnom nefropatijom preživi duže od 5 godina. Općenito, s oštećenjem bubrega samo 13% preživi duže od 15 godina, dok bez ove komplikacije - oko 72%.

Najnovije metode za dijagnosticiranje sistemske sklerodermije

Relativno novi laboratorijski testovi uključuju metode za određivanje antinuklearnih antitijela (ANA):

• antitela na topoizomerazu-1 (Scl-70), koja su, u prisustvu izolovanog Raynaudovog sindroma, preteča razvoja sistemske skleroderme (obično difuzne);
• imunogenetski markeri HLA-DR3/DRw52; njihovo prisustvo u kombinaciji sa antitelima na Scl-70 predstavlja 17 puta povećanje rizika od plućne fibroze;
• anticentromerna antitijela - prisutna u 20% pacijenata, obično s ograničenim oblikom patologije; takođe se smatra markerom bolesti u prisustvu izolovanog Raynaudovog sindroma;
• antitijela na RNA polimerazu III - nalaze se u 20-25%, uglavnom u difuznom obliku i oštećenju bubrega; povezani su sa lošom prognozom.

Prisustvo drugih autoantitijela, čija je učestalost u bolesti znatno manja, utvrđuje se rjeđe. To uključuje antitela na Pm-Scl (3-5%), na U3-RNP (7%), na U1-RNP (6%) i neka druga.

Kliničke preporuke za sistemsku sklerodermu, koje je predložilo Udruženje reumatologa Rusije, uključuju dodatne instrumentalne metode ispitivanja koje omogućavaju razjašnjavanje prirode i opsega lezija različitih organa:

• za probavni trakt - ezofagogastroduodenoskopija, kontrastna radiografija, manometrija pritiska u jednjaku, endoskopska želučana pH-metrija, biopsija metaplastičnog područja jednjaka;
• za respiratorni sistem - tjelesna pletizmografija, kompjuterizovana tomografija visoke rezolucije, određivanje spoljašnjeg disanja i plućnog difuzionog kapaciteta spirometrijom i tehnikom jednog daha sa zadržavanjem daha;
• za utvrđivanje plućne hipertenzije i oštećenja srca - Dopler ehokardiografija, elektrokardiografija i kateterizacija desnog srca, Holter elektrokardiografski monitoring, radioizotopska scintigrafija;
• za kožu, mišiće, sinovijalnu membranu zglobova i tkiva unutrašnjih organa - biopsijske studije;
• širokopojasna video kapilaroskopija nokatnog ležišta, „prebrojavanje kože” (opisano gore).

Diferencijalna dijagnoza

Diferencijalna dijagnoza sistemske sklerodermije se provodi sa bolestima i sindromima vezivnog tkiva kao što su sistemski eritematozni lupus, dermatomiozitis, reumatoidni artritis, Raynaudova bolest, ograničena sklerodermija, Buschkeov skleredem, pseudoskleroderma, multifokalna tumorska fibroza i T. dromes .

Dijagnoza sistemske sklerodermije postavlja se na osnovu kombinacije kliničkih simptoma (daje se prednost), instrumentalnih i laboratorijskih metoda. U ove svrhe „Udruženje reumatologa Rusije” preporučuje korištenje kriterija kao što su osnovni i dodatni znakovi koji omogućavaju diferencijalnu dijagnozu. Za postavljanje pouzdane dijagnoze dovoljno je imati 3 dolje navedena glavna znaka ili jedan od glavnih (sklerodermijske promjene na koži, karakteristične promjene u probavnim organima, osteoliza falanga nokta) u kombinaciji s tri ili više dodatnih .

Glavne karakteristike uključuju:

1. Sklerodermijska priroda kožnih lezija.
2. Raynaudov sindrom i digitalni čirevi i/ili ožiljci.
3. Mišićno-zglobne lezije s razvojem kontraktura.
4. Kalcifikacija kože.
5. Osteoliza.
6. Fibroza bazalnih regija pluća.
7. Lezije gastrointestinalnog trakta sklerodermične prirode.
8. Razvoj velike žarišne kardioskleroze sa smetnjama provodljivosti i srčanog ritma.
9. Akutna nefropatija skleroderme.
10. Tipični rezultati video kapilaroskopije noktiju.
11. Detekcija specifičnih antinuklearnih antitijela, uglavnom na Scl-70, anticentromernih antitijela i antitijela na RNA polimerazu III.

Dodatni znakovi:

• Gubitak tjelesne težine za više od 10 kg.
• Poremećaji trofizma tkiva.
• Prisustvo poliserozita, obično adhezivnog (ljepljivog) oblika.
• Teleangiektazija.
• Hronični tok nefropatije.
• Poliartralgija.
• Neuralgija trigeminusa (trigimenitis), polineuritis.
• Povećanje ESR vrijednosti za više od 20 mm/sat.
• Povećani nivoi gamaglobulina u krvi, preko 23%.
• Prisustvo antinuklearnog faktora (ANF) ili autoantitijela na DNK.
• Detekcija reumatoidnog faktora.

Liječenje sistemske skleroderme

Liječenje bolesti je dugotrajno, najčešće doživotno. Treba ga provoditi sveobuhvatno, ovisno o obliku patologije, prirodi toka i uključenosti određenih organa i sistema u proces.

Efikasnost terapije je značajno smanjena zbog prisustva gore navedenih faktora rizika, kao i prisustva provokativnih faktora kao što su nezdrava ishrana, pušenje (!), konzumacija alkohola i energetskih (!) pića, kafe i jakog kuvanog čaja , fizički i neuropsihički stres, nedovoljan odmor.

Da li je moguće sunčati se kod sistemske skleroderme?

Ultraljubičasto zračenje je jedan od prilično visokih faktora rizika koji može dovesti do pogoršanja bolesti. Stoga je boravak na mjestima nezaštićenim od sunčeve svjetlosti, posebno u periodima povećane sunčeve aktivnosti, nepoželjan. Odmor na morskoj obali nije kontraindiciran, ali samo u jesenjim mjesecima uz boravak u hladu. Takođe je potrebno uvek koristiti kreme sa maksimalnim stepenom zaštite od ultraljubičastih zraka.

Nutritional Features

Ishrana kod sistemske skleroderme je od posebne važnosti, koja bi trebala biti višestruki obroci sa kratkim pauzama između obroka u malim količinama, posebno ako je zahvaćen jednjak. Preporučljivo je isključiti alergena jela i konzumirati hranu sa dovoljnim sadržajem proteina (mlijeko i fermentirani mliječni proizvodi, blagi sirevi, meso i riba), mikro- i makroelemenata, posebno soli kalcija.

U slučaju poremećene funkcije bubrega (nefropatija, zatajenje bubrega) treba strogo dozirati konzumaciju proteina, a ako su zahvaćeni različiti dijelovi probavnog trakta, pridržavati se prehrane i obrade hrane koja odgovara poremećajima ovih organa, uzimajući u obzir uzeti u obzir specifičnu ishranu kod skleroderme.

Također je poželjno ograničiti konzumaciju ugljikohidrata, posebno kod uzimanja glukokortikosteroidnih lijekova, te dovoljne količine povrća, bobičastog voća i voća s niskim sadržajem šećera.

Principi liječenja i rehabilitacije od droga

Glavni ciljevi terapije su:

• postizanje faze remisije ili maksimalno moguće potiskivanje aktivnosti procesa;
• stabilizacija funkcionalnog stanja;
• prevencija komplikacija povezanih s promjenama u krvnim žilama i progresijom fibroze;
• prevencija oštećenja unutrašnjih organa ili korekcija postojećih disfunkcija.

Terapija bi trebala biti posebno aktivna u prvim godinama nakon otkrivanja bolesti, kada se intenzivno javljaju glavne i najznačajnije promjene u sistemima i organima tijela. U tom periodu još uvijek je moguće smanjiti težinu upalnih procesa i smanjiti posljedice u vidu fibroznih promjena. Štaviše, još uvijek je moguće utjecati na već formirane fibrozne promjene u smislu njihovog djelomičnog obrnutog razvoja.

1. Cuprenil (D-penicilamin) u tabletama, koji djeluje protuupalno, djeluje na metaboličke procese u vezivnom tkivu i ima izražen antifibrozni učinak. Ovo posljednje se ostvaruje tek nakon primjene u trajanju od šest mjeseci do godinu dana. Cuprenil je lijek izbora za brzo napredovanje patologije, difuzni indurativni proces kože i aktivnu fibrozu. Propisuje se u dozama koje se postepeno povećavaju, a zatim smanjuju. Doze održavanja se uzimaju 2 do 5 godina. Zbog mogućih nuspojava (toksični efekti na bubrege, poremećena funkcija crijeva, dermatitis, efekti na hematopoetske organe i dr.) uočenih kod približno 30% pacijenata, lijek se uzima pod stalnim nadzorom liječnika.
2. Imunosupresivi Metotreksat, Azatioprin, Ciklofosfamid i drugi. Metotreksat deluje efikasno protiv kožnog sindroma, kod oštećenja mišića i zglobova, posebno u ranoj, zapaljenoj fazi bolesti. Ciklofosfamid se koristi u slučajevima visoke aktivnosti procesa, intersticijalnog oštećenja pluća sa formiranjem plućne fibroze (apsolutna indikacija za primjenu), prisutnosti izraženih imunoloških promjena i u slučajevima kada nema primjetnog efekta od prethodno primijenjenog liječenja.
3. Enzimski agensi (Lidaza i Ronidaza) - razgrađuju mukopolisaharide i smanjuju viskozitet hijaluronske kiseline. Propisuje se za kronične procese u ciklusima supkutanih ili intramuskularnih injekcija, kao i u obliku jonoforeze i primjene u području induracije ili kontraktura tkiva.
4. Glukokortikosteroidi (deksametazon, metipred, prednizolon, triamcinolon) se propisuju za aktivnost procesa II ili III stepena, kao iu slučajevima akutnog ili subakutnog toka. Njihova upotreba se provodi uz stalno praćenje bubrežne funkcije.
5. Vaskularni lijekovi - glavni su blokatori kalcijumskih kanala (Corinfar, Nifedipin, Cordaflex, Foridon), inhibitori enzima koji konvertuje angiotenzin (Captopril, Capoten itd.), koji se prepisuju već u početnim stadijumima bolesti, prostanoidi (Iloprost, Vazaprostan) , antagonisti endotelinskih receptora (Traklir, Bosentan), koji smanjuju otpor u sistemskim i plućnim sudovima.
6. Antiagregacijski agensi (Curantil, Trental) i antikoagulansi (male doze acetilsalicilne kiseline, Fraxiparine).
7. Nesteroidni protuupalni lijekovi (Ibuprofen, Nurofen, Piroxicam, Indometacin) i aminokinolinski lijekovi (Plaquenil).

Nova metoda je korištenje genetski modificiranih bioloških proizvoda za sistemsku sklerodermu. Trenutno se nastavlja proučavanje njihove efikasnosti i mogućnosti za upotrebu u teškim oblicima sistemske skleroderme. Predstavljaju relativno novi pravac u terapiji drugih sistemskih bolesti vezivnog tkiva.

Ovi lijekovi uključuju Etarnecept i Inflixicamb, koji suzbijaju autoimune reakcije, imunosupresiv rituksimab, koji je monoklonsko antitijelo na receptore B-limfocita (u kombinaciji sa niskim dozama glukokortikosteroida), antitijela na transformirajući faktor rasta beta-I, antimonostatik, imunocitoglobulin Imatinib, koji potiskuje višak sinteze intercelularnog matriksa, zbog čega se smanjuje kožni sindrom i poboljšava funkcija pluća u difuznom obliku sistemske skleroderme, gama- i alfa-interferona.

Liječenje tradicionalnom medicinom

Preporučljivo je uključiti tradicionalnu medicinu u kompleks liječenja. Međutim, uvijek je potrebno zapamtiti da liječenje sistemske skleroderme narodnim lijekovima nikada ne smije biti jedino ili se koristiti kao glavno. Može poslužiti samo kao manji dodatak (!) glavnoj terapiji koju prepisuju specijalisti.

U te svrhe možete koristiti biljna ulja, kao i infuzije ljekovitog bilja (kantarion, neven) u biljnom ulju, koje morate mazati nekoliko puta dnevno na zahvaćena područja kože kako bi ih omekšali, poboljšali ishranu i smanjuju težinu upalnih procesa. Korisno je za zglobove, kožu i krvne sudove tople kupke s infuzijama geranijuma, valovite rabarbare, borovih pupoljaka ili iglica, listova breze i zobene slame.

Alkoholne tinkture ili infuzije (za oralnu primjenu) saponaria officinalis, sahalinske heljde, čaja od korijena harpagofituma, infuzije bilja preslice, plućnjaka i džema imaju protuupalna i imunosupresivna svojstva. Protuupalno i vazodilatirajuće djeluje infuzija mješavine biljaka: smilje, kantarion, slatka djetelina, livadski geranijum, livadska djetelina, stolisnik, ptičje oko, listovi mente, trputac i origano, maline i brusnice, maslačak korijenje. Postoje mnoge druge kombinacije ljekovitog bilja u obliku bilja.

Masaža i vježbe, fizioterapija

Sistem kompleksne terapije i rehabilitacije također uključuje (u nedostatku aktivnosti ili neznatnoj aktivnosti procesa): masažu i set vježbi za sistemsku sklerodermu, poboljšanje respiratorne i srčane funkcije, regulaciju vaskularnog tonusa, poboljšanje pokretljivosti zglobova itd.; kursevi fizioterapije - jonoforeza sa antiinflamatornim, vaskularnim i enzimskim lekovima (Lidaza), termalne procedure (parafin, ozokerit), aplikacije sa Dimetil sulfoksidom na najteže zglobove; banjsko liječenje (liječenje blatom i balneoterapija).

Da li je trudnoća moguća i postoji li šansa za rađanje djeteta?

Trudnoća je praćena značajnim hormonalnim promjenama u tijelu, što je prilično visok rizik za ženu u smislu pogoršanja bolesti, kao i rizik za fetus i nerođeno dijete. Međutim, moguće je. Sistemska sklerodermija nije apsolutna kontraindikacija za trudnoću i porođaj, čak ni prirodnim putem. Posebno je velika šansa za rađanje djeteta u početnim fazama bolesti sa subakutnim ili kroničnim tokom u odsustvu procesne aktivnosti i izraženih patoloških promjena u unutarnjim organima, posebno bubrezima i srcu.

Međutim, planiranje trudnoće se mora usaglasiti sa specijalistom za liječenje kako bi se riješilo pitanje mogućnosti ukidanja određenih lijekova i korigiranja liječenja općenito uz primjenu hormonskih, citostatičkih, vaskularnih, antiagregacijskih lijekova, lijekova koji pomažu poboljšanju metabolizma tkiva itd. Osim toga, u trudnoći je potrebno najmanje jednom u tromjesečju biti pod nadzorom i pregledom ne samo kod akušera-ginekologa, već i kod reumatologa.

Da bi se odlučila o mogućnosti produženja trudnoće, žena treba da bude hospitalizovana u bolnici u prvom tromesečju, a ubuduće - ako postoji sumnja na intenziviranje bolesti ili komplikacije trudnoće.

Sprovođenje pravovremenog adekvatnog lečenja, pravilno zapošljavanje, pridržavanje pacijenata sa pravilima stalnog dispanzerskog nadzora, eliminisanje ili minimiziranje provocirajućih faktora, uticaj faktora rizika može usporiti napredovanje bolesti, značajno smanjiti stepen agresivnosti njenog toka, poboljšati prognozu preživljavanja i poboljšati kvalitetu života.