Moguće su spontane remisije nefrotskog sindroma zbog urinarnih infekcija, ali se one razvijaju nakon dužeg vremena. Rizik od komplikacija dugotrajnog nefrotskog sindroma, posebno kardiovaskularnih (rana ateroskleroza) i tromboze, raste kod odraslih i starijih pacijenata. Budući da su ove komplikacije opasne, općenito je prihvaćena imunosupresivna terapija (kortikosteroidi, citostatici, ciklosporin).
Za novonastali nefrotski sindrom preporučuje se:
- prednizolon u dozi od 1 mg/(kg/dan) dok se ne postigne potpuna remisija (proteinurija
- u roku od 8 nedelja, remisija se razvija kod 50% pacijenata, u roku od 12-16 nedelja - kod 60-80% pacijenata. Ukoliko dođe do djelomične remisije (proteinurija 0,3 g/dan), liječenje minimalnih promjena u glomerulima (lipoidna nefroza) se nastavlja još 6 sedmica ili više, nakon čega se može preći na uzimanje lijeka svaki drugi dan uz smanjenje 0,2-0 svakog mjeseca .4 mg/kg tokom 48 sati 20-40% pacijenata kasnije razvije relapse;
- ako ne dođe do remisije, preporučuje se davanje prednizolona uz konstantno smanjenje doze sveukupno 4-6 mjeseci, a tek nakon toga se pacijent smatra rezistentnim na kortikosteroide.
Kod pacijenata starijih od 65 godina, koji imaju visok rizik od nuspojava terapije steroidima i prilično nizak rizik od relapsa, smanjite dozu i brže prekinite s prednizolonom. Ako se razviju teške komplikacije terapije steroidima, lijek treba odmah prekinuti.
Prednizolon se preporučuje djeci. Ova doza se daje dok se ne razvije remisija (odsustvo proteinurije najmanje 3 dana), koja se javlja kod 90% pacijenata tokom prve 4 nedelje terapije, zatim se prednizolon uzima svaki drugi dan.
Ako postoje kontraindikacije za visoke doze kortikosteroida (npr. dijabetes melitus, kardiovaskularna patologija, teška dislipidemija, obliterirajuća ateroskleroza perifernih krvnih žila, mentalni poremećaji, osteoporoza itd.), liječenje minimalnih promjena u glomerulima (lipoidna nefroza) počinje s ciklofosfamid ili hlorobutin, koji kod urinarnih infekcija mogu dovesti do remisije u roku od 8-12 sedmica. Efikasnost ovog pristupa je potvrđena i kod odraslih i kod starijih pacijenata.
Liječenje recidiva
- Liječenje prvog relapsa nefrotskog sindroma provodi se po istim pravilima kao i na početku bolesti: prednizolon se propisuje u dozi od 1 mg/kg/dan) za odrasle i 60 mg/m2/dan za djecu do razvija se remisija. Zatim se doza postepeno smanjuje i prelazi na uzimanje prednizolona svaki drugi dan (40 mg/m2 48 sati za djecu i 0,75 mg/kg 48 sati za odrasle), nastavljajući još 4 sedmice.
- U slučaju čestih recidiva, ili ovisnosti o steroidima, ili teških nuspojava glukokortikoida (hiperkortizolizam), propisuju se citostatici (smanjenje doze prednizolona). Tipično, alkilirajući citostatici se koriste 12 sedmica (kraći period nego kod drugih morfoloških opcija); Štaviše, oko 2/3 pacijenata zavisnih od steroida ostaje u remisiji 2 godine. Dugotrajno liječenje minimalnih glomerularnih promjena (lipoidne nefroze) citostaticima povećava ne samo vjerojatnost razvoja i trajanja remisije, već i rizik od teških nuspojava.
- U slučaju recidiva koji su u toku, ne preporučuje se ponovno propisivanje citostatika, jer se njihov toksični učinak akumulira. Ako nema izraženog hiperkortizolizma, ponovo se koriste kortikosteroidi: prvo u obliku impulsa sa metilprednizolonom (10-15 mg/kg intravenozno 3 dana za redom), zatim prednizolon oralno do remisije. Ovaj režim smanjuje rizik od komplikacija terapije kortikosteroidima. Ako se razvije hiperkortizolizam, tada se nakon postizanja remisije glukokortikoidima propisuje ciklosporin u početnoj dozi od 5 mg/kg/dan). Ako remisija traje 6-12 mjeseci, doza ciklosporina počinje polako da se smanjuje (za 25% svaka 2 mjeseca) kako bi se odredila minimalna doza održavanja [obično najmanje 2,5-3 mg/kg/dan]]. U svakom slučaju, nakon 2 godine liječenja, preporučljivo je prekinuti liječenje ciklosporinom zbog rizika od nefrotoksičnosti.
U poređenju sa decom, odrasli reaguju na glukokortikoide sporije i u manjem procentu slučajeva. Potpuna remisija nefrotskog sindroma kod 90% djece javlja se u prve 4 sedmice liječenja, dok kod odraslih samo 50-60% - u roku od 8 sedmica i 80% - u roku od 16 sedmica liječenja. To se objašnjava razlikama u režimima liječenja djece i odraslih, posebno većim (2-3 puta po 1 kg tjelesne težine) dozama glukokortikoida u djece.
Istovremeno, rizik od recidiva kod odraslih je manji nego kod djece, što je očito posljedica dužeg početnog perioda liječenja. Utvrđeno je da što je duže početno liječenje minimalnih glomerularnih promjena (lipoidne nefroze) glukokortikoidima, to je remisija duža.
Rizik od razvoja bubrežne insuficijencije kod djece je minimalan, ali kod pacijenata starijih od 60 godina kronična bubrežna insuficijencija se razvija u 14% slučajeva.
U slučaju steroidne rezistencije koja se javlja tokom prve epizode ili tokom relapsa, koriste se citostatici (2-3 meseca) ili ciklosporin A - prema gornjoj šemi. Treba napomenuti da se kod pacijenata s morfološkom dijagnozom IM koji ne reaguju na dovoljno dugotrajno liječenje minimalnih promjena u glomerulima (lipoidna nefroza) visokim dozama prednizolona, fokalna segmentalna glomeruloskleroza prije ili kasnije otkriva se u ponovljenim biopsijama. , što zahtijeva poseban terapijski pristup. Stoga, prilikom liječenja pacijenata sa infekcijama urinarnog trakta, treba imati na umu sljedeće:
- Rizik od komplikacija nefrotskog sindroma kod odraslih, a posebno starijih pacijenata je veći nego kod djece.
- Standardno liječenje prednizolonom u trajanju od 6-8 sedmica dovodi do remisije samo kod polovine odraslih pacijenata sa IM.
- Nastavak liječenja do 12-16 sedmica uzrokuje remisiju kod većine pacijenata.
- Ako je steroidna terapija kontraindicirana, liječenje počinje citostaticima.
- U slučaju često relapsirajućeg toka ili ovisnosti o steroidima, koriste se citostatici ili ciklosporin.
Indikacije za hospitalizaciju:
Sva djeca u aktivnoj fazi trebaju biti hospitalizirana u bolnici. Prosječna dužina boravka u bolnici je 14-21 dan.
Djeca u remisiji mogu se promatrati ambulantno.
3.1 Liječenje prve epizode NS-a osjetljivog na steroide u MCD (NG).
Ako se NS razvije kod djece mlađe od godinu dana, prije početka terapije kortikosteroidima treba uraditi nefrobiopsiju.Tretman bez lijekova.
Ne preporučuje se ograničavanje fizičke aktivnosti.
Preporučuje se uravnotežena ishrana, količina unesenih proteina je 1,5-2 g/kg i očuvanje kalorija u hrani zahvaljujući polinezasićenim mastima. Bez soli ili malo soli (< 2гNa / день) только в период выраженных отеков. При тяжелых отеках: ограничение потребления жидкости.
Uvjerljiv nivo preporuka je C (nivo povjerenja –4).
Tretman lijekovima.
Preporučuje se propisivanje terapije kortikosteroidima (prednizolon) u trajanju od najmanje 12 sedmica.
Nivo snage preporuke B (nivo pouzdanosti –1).
Preporučljivo je koristiti prednizolon oralno dnevno u 1 ili 2 doze (1B) u početnoj dozi od 60 mg/m2/24 sata ili 2 mg/kg/24 sata, do maksimalne doze od 60 mg/24 sata (1D) 4-6 sedmica (1C ) nakon čega slijedi prelazak na uzimanje lijeka svaki drugi dan (naizmjenična doza), počevši od doze od 40 mg/m2 ili 1,5 mg/kg (maksimalno 40 mg svaki drugi dan) u jednoj dozi ( 1D) sa postepenim smanjenjem doze tokom 2-3 meseca (1B).
Nivo uvjerenja preporuka B-D (nivo povjerenja –1).
Komentari. Ukupno trajanje terapije treba da bude 4-5 meseci (1B).
3.2 Liječenje rekurentnog oblika NS u MCD.
Terapija kortikosteroidima kod djece s rijetkim relapsima NS-a osjetljivog na steroide u MCD.Kod djece s rijetkim relapsima nefrotskog sindroma osjetljivog na steroide (SSNS), preporučuje se liječenje prednizolonom u dozi od 60 mg/m2 ili 2 mg/kg (maksimalno 60 mg/24 sata) u 1 ili 2 doze do završetka remisija se uspostavlja u roku od 3 dana.
Nakon postizanja remisije, preporučuje se prepisivanje prednizolona u dozi od 40 mg/m2 ili 1,5 mg/kg (maksimalno 40 mg) svaki drugi dan u trajanju od najmanje 4 sedmice.
Terapija kortikosteroidima u djece s često relapsirajućim i steroidno zavisnim oblicima NS-a osjetljivog na steroide s MCD.
Za relapse često relapsirajućeg (FR) i steroidno-zavisnog oblika (SD) SSNS-a, preporučuje se svakodnevno prepisivanje prednizolona do uspostavljanja potpune remisije u trajanju od najmanje 3 dana, a zatim prednizolona u naizmjeničnom režimu najmanje 3 mjeseca .
Uvjerljiv nivo preporuka je C (nivo povjerenja –2).
Kod djece sa FR i SD SSNS, preporučuje se razmotriti mogućnost propisivanja prednizolona u naizmjeničnom režimu u najnižim dozama neophodnim za održavanje remisije, kako bi se izbjegle ozbiljne nuspojave. Ako je ovaj režim neučinkovit, moguća je dnevna primjena u minimalnoj dnevnoj dozi potrebnoj za održavanje remisije bez ozbiljnih nuspojava.
Jačina preporuke je D (nivo pouzdanosti –2).
Kod djece sa FR i SD SSNS koja primaju prednizolon svaki drugi dan, preporučuje se svakodnevno prepisivanje prednizolona tokom epizoda respiratornih i drugih infekcija kako bi se smanjio rizik od egzacerbacija.
Uvjerljiv nivo preporuka je C (nivo povjerenja –2).
3.3 Liječenje PR i SD SSNS lijekovima koji štede kortikosteroide.
Alkilirajući lijekovi u liječenju često relapsirajućih i steroidno zavisnih oblika NS-a osjetljivog na steroide u MCD. Efikasnost se kreće od 30% do 50%. Glavne komplikacije terapije: citopenija, infektivne lezije, toksični hepatitis, hemoragični cistitis, gonadotoksičnost.Indikacije za biopsiju bubrega kod djece sa SSNS su (NG):
nedostatak efekta u relapsima nakon početnog odgovora na kortikosteroide;
visok indeks sumnje na drugu osnovnu patologiju;
pogoršanje bubrežne funkcije kod djece koja primaju CNI.
Preporučuje se prepisivanje lijekova koji štede steroide kod djece sa FR i SD SSNS u slučajevima kada se razviju nuspojave terapije kortikosteroidima.
Nivo snage preporuke B (nivo pouzdanosti –1).
U slučajevima PR (1B) i SD (2C) SSNS, preporučuje se upotreba alkilirajućih agenasa - ciklofosfamida ili klorambucila - kao lijekova koji štede steroide.
Uvjerljiv nivo preporuka je C (nivo povjerenja –2).
Dajte ciklofosfamid u dozi od 2 mg/kg/24 sata tokom 8-12 sedmica (maksimalna kumulativna doza 168 mg/kg).
Uvjerljiv nivo preporuka je C (nivo povjerenja –2).
Ne preporučuje se započinjanje terapije ciklofosfamidom dok se ne postigne remisija kortikosteroidima (2D).
Jačina preporuke je D (nivo pouzdanosti –2).
Preporučuje se prepisivanje hlorambucila u dozi od 0,1-0,2 mg/kg/24 sata tokom 8 nedelja (maksimalna kumulativna doza 11,2 mg/kg) kao alternativa ciklofosfamidu.
Uvjerljiv nivo preporuka je C (nivo povjerenja –2).
Za vrijeme uzimanja alkilirajućih lijekova, terapiju glukokortikosteroidima treba završiti ne više od 2 sedmice prije završetka kursa alkilirajućih lijekova.
Uvjerljiv nivo preporuka je C (nivo povjerenja –2).
Ne preporučuje se provođenje drugog kursa alkilirajućih lijekova.
Jačina preporuke je D (nivo pouzdanosti –2).
Levamisol u liječenju često relapsirajućih i steroidno zavisnih oblika NS-a osjetljivog na steroide u MCD.
U liječenju PR i SD SSNS (1B), preporučuje se prepisivanje levamisola u dozi od 2,5 mg/kg svaki drugi dan (2B) u trajanju od najmanje 12 mjeseci (2C), budući da većina djece doživljava relapse kada se levamisol prekine . Lijek treba propisivati pod kontrolom nivoa neutrofila.
Nivo snage preporuke B (nivo pouzdanosti –2).
Inhibitori kalcineurina (ciklosporin ili takrolimus) u liječenju često relapsirajućih i steroidno zavisnih oblika NS-a osjetljivog na steroide u MCD.
Uvjerljiv nivo preporuka je C (nivo povjerenja –2).
Preporučuje se upotreba ciklosporina A u početnoj dozi od 4-6 mg/kg/24 sata u 2 podijeljene doze.
Uvjerljiv nivo preporuka je C (nivo povjerenja –2).
Komentari. Početak terapije nakon postizanja remisije na pozadini terapije glukokortikoidima i prelazak na naizmjenični režim. Praćenje djelotvornosti doze provodi se mjerenjem koncentracije lijeka u krvnom serumu. Određivanje koncentracije ciklosporina A moguće je u dvije točke: u tački C0 - određivanje bazalnog nivoa ciklosporina prije jutarnje doze lijeka (ili 12 sati nakon večernje doze); u tački C2 - određivanje koncentracije 2 sata nakon jutarnje doze lijeka. Efektivna koncentracija ciklosporina A u PR i SD SSNS u MCD je sljedeća:
C0- 80-100 ng/ml.
C2 – 700-800 ng/ml.
Efikasnost terapije je 80-90%.
Preporučuje se upotreba takrolimusa u početnoj dozi od 0,1 mg/kg/24 sata u 2 podijeljene doze umjesto ciklosporina A u slučaju teških kozmetičkih nuspojava ciklosporina.
Jačina preporuke je D (nivo pouzdanosti –2).
Komentari. Princip propisivanja takrolimusa kao što je ciklosporin A, itd.; kontrola efikasnosti doze određena je bazalnim nivoom koncentracije lijeka u krvnom serumu.
Efektivna koncentracija takrolimusa na CO je 5-8 ng/ml.
Efikasnost terapije je 60-80%.
Glavne komplikacije terapije: nefrotoksičnost. Ako se brzina glomerularne filtracije (GFR) smanji za 30%, doza CNI se prepolovi; ako se GFR smanji za 50%, lijek se ukida. Uz trajanje terapije duže od 2,5-3 godine, preporučuje se nefrobiopsija za identifikaciju mogućih morfoloških znakova toksičnosti (oštećenje tubularnog epitela, skleroza intersticija i zidova arteriola). Takođe među nuspojavama CSA su hepatotoksičnost, hiperurikemija, hipertrihoza, hiperkalemija, hipomagneziemija i hiperplazija gingive.
Da bi se smanjila toksičnost, potrebno je pratiti serumske koncentracije inhibitora kalcineurina (CNI).
Nivo kredibiliteta NG preporuka.
Preporučuje se propisivanje CNI najmanje 12 mjeseci, jer većina djece razvija egzacerbacije kada se CNI prekine.
Mikofenolati u liječenju često relapsirajućih i steroidno zavisnih oblika NS-a osjetljivog na steroide u MCD.
Preporučuje se prepisivanje mofetilmikofenolata u početnoj dozi od 1200 mg/m2/24 sata ili mikofenolne kiseline u početnoj dozi od 720 mg/m2 u 2 podijeljene doze u trajanju od najmanje 12 mjeseci, jer većina djece razvija relapse kada se mikofenolati prestanu uzimati. (2C).
Uvjerljiv nivo preporuka je C (nivo povjerenja – 2).
Komentari. Efikasnost terapije je 50-60%.
Rituksimab u liječenju često relapsirajućih i steroidno zavisnih oblika NS-a osjetljivog na steroide u MCD.
Preporučuje se primjena rituksimaba samo kod one djece sa SD SSNS kod kojih se javljaju česti recidivi uprkos primjeni optimalnih kombinacija prednizolona i lijekova koji štede kortikosteroide ili kod kojih se razviju ozbiljne nuspojave ove terapije.
Uvjerljiv nivo preporuka je C (nivo povjerenja – 2).
Komentari. Primjena lijeka je moguća samo u bolničkim uvjetima u dozi od 375 mg/2 intravenozno uz sedmičnu primjenu tokom 4 sedmice.
Nije li preporučljivo koristiti mizoribin? kao lijek koji štedi kortikosteroide za PR i SD SSNS sa MCD.
Uvjerljiv nivo preporuka je C (nivo povjerenja – 2).
Ne preporučuje se upotreba azatioprina kao lijeka koji štedi kortikosteroide u PR i SD SSNS sa MCD.
3.4 Liječenje steroidno rezistentnog oblika NS u MCD.
Za procjenu djece sa SRNS-om potrebno je sljedeće (NG):dijagnostička biopsija bubrega;
procjena funkcije bubrega prema GFR i eGFR;
kvantifikacija izlučivanja proteina.
Preporučuje se uspostavljanje rezistencije na steroide nakon 8 sedmica steroidne terapije bez efekta ili 3 impulsa terapije metil prednizolonom u dozi od 20-30 mg/kg, ali ne više od 1 g/dan. Nakon 6 sedmica.
Jačina preporuke: D (nivo dokaza: 2).
Preporučuje se korištenje CNI kao inicijalne terapije kod djece sa SRNS.
Uvjerljiv nivo preporuka B (nivo povjerenja – 1).
Preporučuje se nastavak terapije CNI najmanje 6 mjeseci. I zaustavite ga ako do tog vremena nije postignuta djelomična ili potpuna remisija PU.
Uvjerljiv nivo preporuka je C (nivo povjerenja – 2).
Preporučuje se nastavak terapije CNI najmanje 12 mjeseci. , ako nakon 6 mjeseci. Postignuta je barem djelomična remisija (2C).
Uvjerljiv nivo preporuka je C (nivo povjerenja – 2).
med.
Bolest minimalnih promjena je bolest nepoznate etiologije kod djece i adolescenata koja se razvija kada se poveća propusnost barijere glomerularne filtracije za proteine; jedina morfološka promjena u bubrežnim tjelešcima je izglađivanje i spajanje stopala podocita, u tubularnom epitelu - lipidne vakuole; manifestira se edemom, albuminurijom, hiperholesterolemijom; Funkcija bubrega zapravo nije pogođena.
Frekvencija
77% slučajeva idiopatskog nefrotskog sindroma kod djece (23% slučajeva kod odraslih).Patomorfologija. Elektronska mikroskopija otkriva fuziju procesa stopala podocita, ali ova lezija je karakteristična za sva proteinurijska stanja.
Klinička slika
i dijagnostikuNefrotski sindrom je tipičan za pacijente svih starosnih grupa
Hipertenzija kod 10% djece i 35% odraslih
Hematurija (rijetko)
Azotemija se razvija kod 23% djece i 34% odraslih.
Tretman
GlukokortikoidiPrednizolon oralno 1-1,5 mg/kg/dan tokom 4-6 nedelja (deca 2 mg/kg/dan ili 60 mg/m2 tokom 4 meseca) ili 2-3 mg/kg svaki drugi dan tokom 4 nedelje nakon čega sledi smanjenje doze više od 4 mjeseca do potpunog povlačenja. U slučaju relapsa bolesti, glukokortikoidi se ponovno propisuju.
Citostatici (sa otpornošću na glukokortikoide i čestim relapsima). Potrebno je uzeti u obzir mogućnost oštećenja spolnih žlijezda (hromozomske abnormalnosti)
Ciklofosfan 2-3 mg/kg/dan tokom 8 nedelja ili hlorambucil 0,2 mg/kg/dan tokom 12 nedelja u kombinaciji sa prednizolonom (svaki drugi dan)
Ako je ciklofosfamid neefikasan - ciklosporin 5 mg/kg/dan u 2 doze oralno.
Prognoza
Smrtnost je niska; u 10% slučajeva smrt je posljedica zatajenja bubrega.Sinonimi
Lipoidna nefrozaNefrotski sindrom sa oštećenjem malih stopala podocita
Vidi također Glomerularne bolesti, Membransko-proliferativni glomerulonefritis, Membranski glomerulonefritis, Mesangioproliferativni glomerulonefritis, Fokalna glomeruloskleroza, Nefrotski sindrom, Maligna nefroskleroza, Bergerova bolest, Hronični nefritski sindrom, nefritični sindrom A, nefritski sindrom ja
ICD
N00.0 Akutni nefritični sindrom, manji glomerularni poremećaji- - metoda koju je razvio W. Wundt za određivanje praga percepcije, na kojoj se vrši monotona, korak po korak promjena vrijednosti aktivnog stimulusa - do tačke nastanka i ...
- - Autor. W. Wundt. Kategorija. Metoda psihofizike. Specifičnosti...
Odlična psihološka enciklopedija
- - pogledajte metodu minimuma...
Odlična psihološka enciklopedija
- - Metoda minimalnih promjena - razvio V. ...
Psihološki rječnik
- - koncept koji objašnjava relativni pad sindikalnog pokreta u zemljama strukturnim promjenama u privredi i sastavu radne snage...
Veliki ekonomski rječnik
- - ...
Rječnik pojmova kriznog upravljanja
- - zonski i pretežno pravilan raspored produkata prirudne izmene u blizini puteva kretanja rudonosnih rastvora, usled doslednog razvoja hidrotermi. proces rude...
Geološka enciklopedija
- - ZA METODU POVEZANIH PROMJENA, pogledajte Metode za proučavanje uzročno-posledičnih veza...
Philosophical Encyclopedia
- - rizik od finansijskih gubitaka od ulaganja u hartije od vrijednosti zbog promjene njihove tržišne vrijednosti uzrokovane promjenama zakonskih normi Na engleskom: Rizik zakonodavne promjene Vidi. Vidi također: Rizici ulaganja ...
Financial Dictionary
- - prid., broj sinonima: 2 pravi tačan...
Rečnik sinonima
- - prilog, broj sinonima: 3 dan za danom kako je bilo prije na stari način...
Rečnik sinonima
- - imenica, broj sinonima: 1 trend...
Rečnik sinonima
- - imenica, broj sinonima: 2 monotonija monotonija...
Rečnik sinonima
- - pril., broj sinonima: 2 ostavljajući netaknutu štedljivu...
Rečnik sinonima
- - Karakteriziraju ga sljedeće karakteristike: 1) pojava specijalizirane semantike i novih svojstava kombinovanosti: hranilica je mjesto u strukturama moći kao izvor akumulacije bogatstva...
- - Leksikografska publikacija koja odražava specifičnosti funkcionisanja leksičkog sistema u relativno kratkom hronološkom periodu...
Rječnik lingvističkih pojmova T.V. Ždrebe
"BOLEST MINIMALNIH PROMENA" u knjigama
Prilog 2. Uzorak minimalnih cijena za 2009. godinu
Iz knjige Uređenje prostora oko vikendice autor Kazakov Jurij NikolajevičDodatak 2 Izbor minimalnih cijena za 2009. Do sredine 2009. proučio sam sve popularne ruske stranice, knjige, časopise, pozvao stotine kompanija, otišao i pogledao građevinski materijal da provjerim da li cijene odgovaraju stvarnosti. Možete koristiti ove podatke
Prilog 6 ZAHTEV za unošenje izmena podataka o pravnom licu u Jedinstvenom državnom registru pravnih lica koje nisu u vezi sa izmenama u osnivačkim dokumentima
Iz knjige Organiziranje poslovanja od nule. Odakle početi i kako uspjeti autor Semenikhin Vitalij ViktorovičDodatak 6 ZAHTJEVA za unošenje izmjena podataka o pravnom licu u Jedinstvenom državnom registru pravnih lica koje se ne odnose na promjene u osnivačkim dokumentima
Teorija kulturne promjene je nemoguća bez razumijevanja promjena u ravnoteži osjećaja uzrokovanih njihovim različitim eksternalizacijama
Iz knjige Gutenbergova galaksija autor McLuhan Herbert MarshallTeorija kulturne promjene nemoguća je bez razumijevanja promjena u ravnoteži osjećaja uzrokovanih njihovim različitim eksternalizacijama.Ova tema zaslužuje posebnu pažnju jer je, kao što ćemo vidjeti, pronalazak pisma poslužio kao trajni poticaj za
Iz knjige Kućna medicinska enciklopedija. Simptomi i liječenje najčešćih bolesti autor Tim autoraDifuzna toksična struma (Gravesova bolest; Gravesova bolest) Ovo je najčešći uzrok tireotoksikoze, iako se difuzna toksična struma ne može nazvati uobičajenom bolešću. Bolest koju karakteriše povećanje štitaste žlezde (difuzna struma),
1.4. Postupak upisa promjena u osnivačkim dokumentima i promjena podataka o akcionarskom društvu sadržanih u jedinstvenom državnom registru
Iz knjige Dionička društva. OJSC i CJSC. Od stvaranja do likvidacije autor Saprykin Sergej Jurijevič1.4. Postupak registracije promjena u osnivačkim dokumentima i promjena podataka o akcionarskom društvu sadržanih u jedinstvenom državnom registru Za državnu registraciju promjena u osnivačkim dokumentima pravnog lica, u
Poglavlje VI. DRŽAVNA REGISTRACIJA IZMJENA UČINJENIH SASTAVNIH DOKUMENATA PRAVNOG LICA I PROMJENA PODATAKA O PRAVNOM LICU KOJE SE SADRŽAJU U JEDINSTVENOM DRŽAVNOM REGISTARU PRAVNIH LICA
autor autor nepoznatPoglavlje VI. DRŽAVNA REGISTRACIJA IZMENA SASTAVNIH AKCIJA PRAVNOG LICA, I IZMENA PODATAKA O PRAVNOM LICU SADRŽANIH U JEDINSTVENOM DRŽAVNOM REGISTARU PRAVNIH LICA Član 17. Dokumenti koji se podnose za
Iz knjige Savezni zakon „O državnoj registraciji pravnih lica i fizičkih preduzetnika.” Tekst sa izmjenama i dopunama za 2009. godinu autor autor nepoznatČlan 17. Dokumenti koji se podnose za državnu registraciju izvršenih promjena u osnivačkim aktima pravnog lica i promjena podataka o pravnom licu sadržanih u jedinstvenom državnom registru pravnih lica 1. Za
Iz knjige Savezni zakon „O državnoj registraciji pravnih lica i fizičkih preduzetnika.” Tekst sa izmjenama i dopunama za 2009. godinu autor autor nepoznatČlan 18. Postupak državne registracije promjena u osnivačkim aktima pravnog lica i promjena podataka o pravnom licu sadržanih u jedinstvenom državnom registru pravnih lica 1. Državna registracija promjena,
Zakon minimalnih doza
Iz knjige Putovanje bolesti. Homeopatsko liječenje i koncept supresije autor Yuz Moinder SinghZakon minimalnih doza Sve što vidimo, osjetimo, promatramo ili otkrijemo pod mikroskopom nije ništa drugo do krajnji rezultat bolesti. Kao što se zdravlje manifestuje od centra ka periferiji, tako i bolest ima nevidljivi početak prije nego što postane vidljiva.
Difuzna toksična struma (Gravesova bolest, Gravesova bolest, Perryjeva bolest)
Iz knjige Bolesti štitne žlijezde. Odabir pravog tretmana, ili Kako izbjeći greške i ne naštetiti svom zdravlju autor Popova JuliaDifuzna toksična struma (Gravesova bolest, Gravesova bolest, Perryjeva bolest) Ovo je jedna od najpoznatijih i najčešćih bolesti štitne žlijezde, mnogima poznata po fotografijama iz školskih udžbenika anatomije, na kojima su prikazana lica sa izbočenim očima.
Difuzna toksična struma (Gravesova bolest; Gravesova bolest)
Iz knjige Bolesti štitne žlijezde. Tretman bez grešaka autor Milyukova Irina VitalievnaDifuzna toksična struma (Gravesova bolest; Gravesova bolest) Ovo je najčešći uzrok tireotoksikoze, iako se difuzna toksična struma ne može nazvati uobičajenom bolešću. Ipak, javlja se prilično često, kod otprilike 0,2% žena i 0,03% muškaraca -
Obračun minimalnih vremenskih perioda
Iz knjige Mindful Meditation. Praktični vodič za ublažavanje boli i stresa od Penman DennyIzračunavanje minimalnih vremenskih perioda Kada završite s analizom svog dnevnika, počnite računati minimalno vrijeme koje se može posvetiti određenoj aktivnosti bez izazivanja povećanja boli ili drugih simptoma. Može se desiti da se simptomi različito pojavljuju na različite dane,
Tabela minimalnih bodova
Iz knjige Escort Dog autor Vysotsky Valerij BorisovičTabela minimalnih bodova
Principi efikasnog života, ili Kako postići maksimalne rezultate uz minimalan trud. Posebno za lenjivce
Iz knjige Lijenost je korisna. Kurs preživljavanja za lenjivce autor Berendeeva MarinaPrincipi efikasnog života, ili Kako postići maksimalne rezultate uz minimalan trud. Posebno za lenjivce Dakle, maksimalni rezultati uz minimalan napor – to je naš način. Stoga sumiram sve gore navedeno u ovom poglavlju, kombinujući to u kratak vodič.
Tabela minimalnih veličina na kojima je dozvoljeno loviti ribu
Iz knjige Vodič za podvodni ribolov dok zadržavate dah od Bardija MarcaTabela minimalnih veličina na kojima je dozvoljeno loviti ribu Pre nego što pogledate tabelu, obratite pažnju na sledeća uputstva: 1) lov ribe u tinejdžerskoj fazi je zabranjen. Ribe se smatraju mladuncima ako njihova dužina ne prelazi 7 cm (osim riba
Proteinurija (odnosno, izlučivanje više od 150 mg proteina u urinu nastaje iz nekoliko razloga.
Glomerularna proteinurija nastaje zbog povećane permeabilnosti glomerularnog filtera za proteine. Tubularna proteinurija je rezultat oštećenja proksimalnih tubula, koji normalno reapsorbuju male proteine koji prolaze kroz glomerularni filter. Hiperproteinemična proteinurija nastaje zbog viška bilo kojeg proteina u krvi (obično lakih lanaca imunoglobulina). Tubularna proteinurija gotovo nikada ne prelazi 2 g/dan i ne dovodi do nefrotskog sindroma. Hiperproteinemična proteinurija se javlja kod multiplog mijeloma; treba posumnjati ako se proteinurija otkrije sulfosalicilnom metodom (otkriva i albumin i lake lance), ali ne i test trakama (otkriva se samo albumin). Poput tubularne proteinurije, ne dovodi do nefrotskog sindroma.
Dakle, samo glomerularna proteinurija može biti uzrok nefrotskog sindroma. Može se javiti kod bilo koje lezije glomerularnog filtera, kada su bazalna membrana ili filtracijski jazovi između stopala podocita oštećeni ili izgube negativni naboj.
Šest glavnih uzroka, koji čine više od 90% svih slučajeva nefrotskog sindroma, su bolest minimalnih promjena, fokalna segmentna glomeruloskleroza, membranska nefropatija, mezangiokapilarni glomerulonefritis, dijabetička glomeruloskleroza i amiloidoza.
Kod odraslih, biopsija je neophodna za dijagnozu i liječenje. Djeca se obično ne podvrgavaju biopsiji: u velikoj većini slučajeva nefrotski sindrom kod njih je uzrokovan bolešću minimalnih promjena.
Bolest minimalnih promjena (lipoidna nefroza)
Uzrok je 80% slučajeva nefrotskog sindroma kod djece mlađe od 16 godina i 20% kod starije djece (tabela 274.1). Najčešće obolijevaju djeca uzrasta 6-8 godina. Glavna klinička manifestacija je nefrotski sindrom s nepromijenjenim urinarnim sedimentom. Mikrohematurija se otkriva u 20-30% slučajeva. Arterijska hipertenzija i zatajenje bubrega su vrlo rijetki.
Morfološke manifestacije bolesti su oskudne, zbog čega je i dobila ime. Obično nema depozita imunih kompleksa, ponekad se nađe blaga proliferacija mezangija i oskudne naslage IgM i S3. Retko je mezangijalna proliferacija povezana sa depozitima IgA, što ukazuje na IgA nefropatiju. Međutim, klinička slika i odgovor na terapiju glukokortikoidima olakšavaju razlikovanje ovih bolesti.
Glavna morfološka karakteristika otkriva se samo elektronskom mikroskopom (slika 274.3) - ovo je spajanje stopala podocita.
Etiologija bolesti minimalnih promjena je nepoznata i u većini slučajeva ne može se identificirati faktor koji izaziva precipitaciju (Tabela 274.1). Ponekad bolesti prethode akutne respiratorne infekcije, imunizacija i alergijske reakcije. Kod pacijenata sa alergijama i bolešću minimalnih promjena, učestalost alela HLA-B12 je povećana, što ukazuje na ulogu nasljedne predispozicije.
Bolest minimalnih promjena, često povezana s intersticijskim nefritisom, rijetka je nuspojava NSAIL, rifampicina i interferona alfa. Bolest se ponekad razvija uz nasljedne i stečene metaboličke poremećaje: Fabryjeva bolest, sijalidoza i dijabetes melitus. Opisane kombinacije s limfogranulomatozom i drugim limfoproliferativnim bolestima, remisije na pozadini virusnih infekcija i dobar učinak imunosupresiva daju razlog za pretpostavku imunološke etiologije.
Među proteinima koji se gube u urinu, prevladava albumin (posebno kod djece); Veći proteini, kao što su IgG i alfa2-makroglobulin, gotovo su odsutni. Takva proteinurija (nazvana selektivna) u kombinaciji sa fuzijom stopala podocita ukazuje na patogenetsku ulogu oštećenja podocita i gubitka negativnog naboja filtracijske barijere. Kod odraslih, proteinurija je obično neselektivna i čini se da je oštećenje glomerularnog sistema filtracije teže.
LIJEČENJE. Bolest minimalnih promjena dobro se liječi glukokortikoidima. Bez liječenja, vjerovatnoća remisije kod djece je 30-40%, kod odraslih je manja. Nakon 8-tjednog kursa glukokortikoida, remisija se javlja kod 90% djece i 50% odraslih. Prednizon je propisan; kod djece u prve 4 sedmice doza je 60 mg/m2/dan, u naredne 4 sedmice - 40 mg/m2 svaki drugi dan; kod odraslih u prve 4 nedelje - 1-1,5 mg/kg/dan, u naredne 4 nedelje - 1 mg/kg svaki drugi dan. Povećanjem trajanja liječenja na 20-24 sedmice, remisija se može postići kod 90% odraslih osoba. Neko vrijeme nakon prestanka uzimanja glukokortikoida, recidivi se razvijaju u više od polovine slučajeva; obično se liječe i glukokortikoidima. Za rane (neposredno nakon prestanka uzimanja glukokortikoida) i česte (3 puta godišnje) relapse, liječenju se dodaju alkilirajuća sredstva: ciklofosfamid (2-3 mg/kg/dan oralno) ili hlorambucil (0,1-0,2 mg/kg/dan iznutra). ); trajanje upotrebe je 8-12 sedmica (koriste se i u onim rijetkim slučajevima kada sami glukokortikoidi nimalo ne pomažu). Obično su ovi lijekovi prilično efikasni, ali treba uzeti u obzir njihove brojne nuspojave (neplodnost, cistitis, alopecija, supresija imuniteta, karcinogenost), koje su posebno opasne kod djece.
Azatioprin je neefikasan. Ciklosporin uzrokuje remisiju u 60-80% slučajeva i često se koristi umjesto alkilirajućih agenasa – posebno u slučajevima kada su nedjelotvorni. Međutim, nakon prestanka uzimanja ciklosporina obično dolazi do recidiva, a dugotrajno liječenje prijeti nefrotoksičnošću i drugim nuspojavama.
Općenito, prognoza za bolest s minimalnim promjenama je povoljna, rijetko dovodi do smrti, a kronična bubrežna insuficijencija se obično ne razvija.
Simptomatsko liječenje bolesti minimalnih promjena (lipoidne nefroze). Kod većine pacijenata, otok je umjeren i nestaje uz ograničenu količinu soli. Unos tekućine obično nije ograničen osim ako ne postoji teška hiponatremija. Diuretici su efikasni, ali su rijetko potrebni i treba ih koristiti s oprezom kako bi se izbjegla hipovolemija. IV albumin može biti rizičan, ali može spasiti život u teškoj hipovolemiji. IV infuzije albumina sa furosemidom mogu se koristiti (sa oprezom) kod pacijenata sa teškim edemom ili anasarkom.
Sama hipoalbuminemija- nije indikacija za intravensku primjenu albumina, jer se brzo eliminira i može uzrokovati zatajenje srca ili tešku arterijsku hipotenziju. Arterijska hipertenzija, čak i za vrijeme liječenja glukokortikoidima, nije uobičajena; u ovom slučaju se propisuju antihipertenzivi. Kada se postigne remisija, obično se mogu prekinuti.
Obuka igra važnu ulogu roditelji. Treba ih naučiti da bolest s minimalnim promjenama karakteriziraju dugotrajni recidivi i naučiti ih kako identificirati proteinuriju pomoću test traka. Rezultate treba bilježiti u poseban dnevnik, u kojem se navode i doze uzetih lijekova i promjene u stanju djeteta. Posebno je važno provjeriti urin kada se dijete razboli (na primjer, kod akutne respiratorne bolesti koja često izaziva recidiv), ali čak i za vrijeme remisije s vremena na vrijeme može doći do blage proteinurije.
Kada bilo proteinurija Roditelji treba odmah da se obrate lekaru kako bi se na vreme započelo lečenje relapsa i tako izbegle komplikacije. Uz manju prolaznu proteinuriju, dovoljno je pažljivo promatranje; glukokortikoidi nisu indicirani.
Prije propisivanja velikih doza glukokortikoidi dijete se mora pregledati na tuberkulozu. Djetetu koje nije preboljelo vodene kozice nakon kontakta s bolesnikom daje se imunoglobulin protiv virusa varičela-zoster, a vakcinacija se provodi tek nekoliko mjeseci nakon prestanka uzimanja glukokortikoida. Preporučuje se i primjena vakcine protiv pneumokoka. U slučaju bolesti sa minimalnim promjenama, bolje je ne propisivati NSAIL kao antipiretike.
Glukokortikoidi za bolest minimalnih promjena (lipoidna nefroza)
Prvo liječiti nefrotski sindrom glukokortikoidi su počeli 1956. godine, a za mnoge pacijente postali su jedini spas. Kod bolesti s minimalnim promjenama glukokortikoidi uzrokuju remisiju u 90% slučajeva, pa se djeci kod kojih se klinički može posumnjati na bolest s minimalnim promjenama propisuju bez prethodne biopsije. Indikacije za biopsiju javljaju se samo u kontroverznim slučajevima: kod djece mlađe od godinu dana, s kombinacijom proteinurije s velikom hematurijom i arterijskom hipertenzijom, s hipokomplementemijom i sa zatajenjem bubrega koje nije povezano s hipovolemijom. Iako se recidiv može riješiti bez liječenja, sada je uobičajena praksa da se liječe svi slučajevi relapsa. Liječenje treba započeti kada se prethodna infekcija već riješi.
Optimalne doze, raspored i trajanje Liječenje nije uspostavljeno, ali sada postoje čvrsti dokazi da što je duži početni tok liječenja glukokortikoidima, to je manja učestalost kasnijih recidiva.
U većini slučajeva je propisano prednizon u dozi od 60 mg/m2/dan ili 2 mg/kg/dan (maksimalna doza 60 mg/dan). Ako remisija ne nastupi nakon 8-10 sedmica liječenja, tada se radi biopsija kako bi se razjasnila dijagnoza i plan liječenja. Ponekad biopsija otkriva da dijete zapravo ima bolest s minimalnim promjenama, koja na kraju reaguje na dugotrajnije liječenje glukokortikoidima, alkilirajućim agensima ili ciklosporinom.
Nažalost, samo 10-25% djece se oporavi u potpunosti, bez naknadnih recidiva. Ne postoji standardni režim liječenja relapsa - glukokortikoidi se obično ponovno propisuju, a zatim, nakon postizanja remisije, njihova se doza postupno smanjuje. Čest razlog neuspjeha liječenja tokom relapsa je nedovoljno visoka doza prednizona. Propisivanje niskih doza prednizona samo produžava liječenje; ukupna doza prednizona često postaje veća nego kod konvencionalne terapije, a stabilna remisija se često ne postiže. Drugi mogući razlog neučinkovitosti liječenja je skrivena infekcija (često karijes ili sinusitis), čije se manifestacije, osim toga, mogu izgladiti na pozadini glukokortikoida.
U skoro 50% slučajeva recidivi su višestruki. Ako se recidivi javljaju 2 ili više puta u toku 6 meseci, računajući od remisije, ili 4 ili više puta u toku godine, onda govore o nefrotskom sindromu sa čestim relapsima; ako se recidivi ponavljaju dva puta zaredom tokom terapije glukokortikoidima ili u roku od 2 nedelje nakon njihovog prekida - nefrotski sindrom ovisan o glukokortikoidima. Svi takvi pacijenti, nakon postizanja sljedeće remisije, često nastavljaju davati prednizon - u manjoj dozi i svaki drugi dan. U tom slučaju doza se postupno smanjuje dok ne dostigne minimum za određenog pacijenta, odnosno prestane ga štititi od recidiva. Ova taktika vam omogućava da smanjite učestalost recidiva, s jedne strane, i smanjite ukupnu dozu prednizona, s druge strane.
Potrebno je pratiti rast i razvoj djeteta i redovno ga pregledati. Glavni zadatak u liječenju bolesti minimalnih promjena kod djece je mogućnost odabira doze glukokortikoida tako da pomažu u suočavanju s nefrotskim sindromom, ali ne izazivaju nuspojave: bolest minimalnih promjena, čak i usprkos višestrukim relapsima, obično nestaje. vremena, ali komplikacije mogu ostati.
Drugi imunosupresivi za bolest minimalnih promjena (lipoidna nefroza)
Nuspojave glukokortikoidi, posebno zastoj u rastu, bio je razlog da se djeci s nefrotskim sindromom s čestim relapsima i glukokortikoidno-ovisnim nefrotskim sindromom, kao i u slučajevima kada liječenje glukokortikoidima ne pomaže, počeli propisivati snažniji, ali i toksičniji lijekovi. Pacijenti s neefikasnim glukokortikoidima obično se podvrgavaju biopsiji prije propisivanja citostatika; kod nefrotskog sindroma s čestim relapsima i nefrotskog sindroma ovisnog o glukokortikoidima, to se ne radi. Većina (iako ne svi) stručnjaci prepoznaju alkilirajuće agense kao lijekove druge linije koji se koriste kada su glukokortikoidi nedjelotvorni.
Kada se uzima 8-12 sedmica ciklofosfamid dobro podnose uz minimalan rizik od neplodnosti. Klorambucil je jednako efikasan, ali se manje koristi, dijelom zbog svoje sposobnosti da izazove epileptične napade. Da bi se spriječio hemoragični cistitis, alkilirajuća sredstva se najbolje dodaju prednizonu kada je već postignuta remisija. Kod malog dijela pacijenata ovaj pristup ne daje vidljive koristi, ali je u 50% slučajeva moguće postići remisiju za 2-3 godine. Ciklosporin daje stabilnu remisiju kod 85-90% pacijenata kod kojih su glukokortikoidi također efikasni. Njegovo dejstvo je posebno izraženo kod dece oslabljene bolešću, sa nuspojavama glukokortikoida i neefikasnošću ciklofosfamida. Nažalost, nakon prestanka uzimanja ciklosporina, često se javljaju novi recidivi, a nefrotoksičnost ovog lijeka prisiljava pažljivo praćenje doza.
Štaviše, ako tretman ako traje duže od 18 mjeseci, biopsiju bubrega treba raditi periodično kako bi se procijenio stepen intersticijalne fibroze.
Prognoza bolesti minimalnih promjena (lipoidna nefroza)
Prije pojavljivanja antibiotici i glukokortikoida, petogodišnja stopa preživljavanja za bolest s minimalnim promjenama bila je samo 60%. Pacijenti su umirali uglavnom od infektivnih komplikacija. Danas 95% pacijenata živi 20-25 godina od postavljanja dijagnoze, ali i dalje dolazi do smrti. Uzrok smrti je infekcija, ponekad tromboza. Zatajenje bubrega s kasnim početkom je vrlo rijetko, ali mali dio pacijenata može razviti akutnu tubulnu nekrozu ako se sepsa ili hipovolemija jave tijekom naknadnog relapsa. Rizik od AKI se povećava upotrebom NSAIL, posebno tokom relapsa. Rani početak bolesti sa minimalnim promjenama, kao i nekoliko relapsa tokom prve godine od postavljanja dijagnoze, ukazuju na dug tok bolesti.
Nakon 8-10 godina od postavljanja dijagnoze, 80% djece Moguće je postići stabilnu remisiju, ali se u nekim slučajevima recidivi nastavljaju kod starijih pacijenata. Relapsi nakon dugotrajne remisije su vrlo rijetki, ali su opisani slučajevi u kojima se relaps dogodio 20-25 godina nakon očiglednog oporavka. Ponekad pacijenti kod kojih su glukokortikoidi ranije imali dobar učinak postaju neosjetljivi na njih. Često to ukazuje na fokalnu segmentalnu glomerulosklerozu (propuštenu u tom trenutku biopsijom ili razvijenu kao komplikacija bolesti minimalnih promjena). Ovi pacijenti su pod visokim rizikom od završnog stadijuma zatajenja bubrega.