Sindrom kratkog QT intervala u različitim etničkim grupama. QT interval: pojam, norma, sindrom dugog QT intervala - njegova dijagnoza i liječenje. Video: QT interval i dugi sindrom na EKG-u

blokada kod simptomatskih pacijenata sa porodičnim dugim QT 52.

sindrom // J. Hum. Genet. - 2001. - Vol. 46. ​​- P. 38-40.

43. Vincent G. M. Molekularna osnova sindroma dugog QT intervala. 53.

Geni koji uzrokuju nesvjesticu i iznenadnu smrt // Ann. Rev. Med.

1998. - Vol. 49. - P. 257-263.

44. Vincent G. M. Long QT sindrom // Cardiol. Clin. - 2000.

Vol. 18 - P. 309-325.

45. Vincent G. M. Uloga DNK testiranja za dijagnozu, upravljanje-54.

menta, i genetski skrining kod sindroma dugog QT intervala, hipertrofične kardiomiopatije i Marfanovog sindroma. Uredništvo //

Srce. - 2002. - Vol. 86. - P. 12-14. 55.

46. ​​Vincent G. M., Timothy K. W., Leppert M., Keating M. Spektar simptoma i QT intervala kod nosilaca gena za sindrom dugog QT // N. Engl. J. Med. - 1992.

Vol. 327. - P. 846-852. 56.

47. Viskin S. Srčani pejsing u sindromu dugog QT intervala: pregled dostupnih podataka i praktične preporuke // J.

Cardiovasc. Electrophysiol. - 2000. - Vol. 11. - P. 593-600. 57.

48. Viskin S. Produženje QT intervala nakon tahikardije: neprilagođavanje QT intervala normalnom otkucaju srca // PACE. - 2003.

Vol. 26. - P. 659-802.

49. Wang Q., Chen Q., Towbin J. A. Genetika, molekularni me-58.

mehanizmi i upravljanje sindromom dugog QT intervala // Ann.

Med. - 1998. - Vol. 30, br. 1. - P. 58-65.

50. Wang Q., Shen J., Splawski I. et al. SCN5A mutacije povezane s nasljednom srčanom aritmijom, dug QT sin-59.

drom // Cell. - 1995. - Vol. 80. - P. 805-811.

51. Westenskow P., Splawski I., Timothy K. W. et al. Mutacije spojeva - čest slučaj teškog dugog QT sindroma // Cirkulacija. - 2004. - Vol. 109. - P. 1834-1841.

Wilde A.M., Priori S.G. Brugada sindrom i iznenadna smrt // Eur. Heart J. - 2001. - Vol. 21. - str. 1.

Wilde A.M., Jongbloed R.J.E., Doevendas P.A. Slušna stimulacija kao okidač za aritmičke događaje razlikuje pacijente povezane s herg (LQTS2) od pacijenata povezanih s KVLQT1 (LQTS1) // J. Amer. Coll. Cardiol. - 1999. - Vol. 33, br.

Wilde A. A. Postoji li uloga implantabilnih kardioverter defibrilatora u sindromu dugog QT intervala? // J. Cardiovasc. Electrophysiol. - 2002 - Vol. 13. - Str. S110-113.

Windle J. R., Moss A. J., Zareba W. et al. Normalizacija ventrikularne repolarizacije flekainidom kod pacijenata sa sindromom dugog QT intervala sa SCN5A // Ann. Ne. Electrocardiol.

2001. - Vol. 6, br. 2. - P. 153-158.

Yan G. X., Antzelevitch C., Shimizu W., Sicuri S. Stanična osnova za QT disperziju // J. Electrocardiol. - 1998. - Vol. trideset.

Zaklyazminskaya E., Chuprova S., Kovalevskaya T., Polyakov A. Molekularna genetička analiza sindroma dugog QT intervala u 67 ruskih porodica // Eur. Heart J. - 2003. - Vol. 24 (Abstr. Suppl.). - str. 44.

Zhang L., Benson D.W., Tristani-Firousi M. et al. EKG karakteristike kod pacijenata sa Andersen-Tawil sindromom sa KCNJ2 mutacijama. Karakteristični T-U valni obrasci predviđaju genotip KCNJ2 // Circulation. - 2005.

Zhang L., Timothy K. W., Vincent G. M. et al. Spektar obrazaca ST-T talasa i parametara repolarizacije kod kongenitalnog dugog QT sindroma: EKG nalazi identifikuju genotipove // ​​Ibid. - 2000. - Vol. 102.

© I. I. GUKASOVA, 2005

UDK 616.12-008.318-07-08

SINDROM SKRAĆENOG INTERVALA (KLINIKA, DIJAGNOSTIKA, LIJEČENJE)

I. I. Gukasova

Naučni centar za kardiovaskularnu hirurgiju im. A. N. Bakuleva (direktor - akademik Ruske akademije medicinskih nauka L. A. Bockeria) RAMS, Moskva

Dobro je poznato da je produženi QT interval povezan sa rizikom od iznenadne srčane smrti kod mnogih ljudi. Međutim, malo se zna o prognostičkom značaju kratkog QT intervala.

Skraćeni QT interval karakteriše pacijentova istorija iznenadne srčane smrti kod srodnika, kratki refraktorni periodi atrija i ventrikula i mogućnost izazivanja ventrikularne fibrilacije tokom elektrofiziološke studije.

Ventrikularna fibrilacija (VF) je vodeći uzrok iznenadne srčane smrti. Većina pacijenata ima očigledne strukturne promjene u srcu, ali kod nekih se organska srčana bolest ne može identificirati. U ovom slučaju, ventrikularna fibrilacija se smatra idiopatskom. Uprkos

Iako je iznenadna smrt u odsustvu srčane bolesti rijedak događaj, klinički značaj ovog fenomena je velik zbog činjenice da je vjerojatnije da pogađa mlade, općenito zdrave ljude. S tim u vezi, neosporan je značaj kliničkih, elektrokardiografskih i drugih dijagnostičkih metoda za predviđanje mogućnosti ventrikularne fibrilacije.

Veza između skraćivanja QT intervala i po život opasnih srčanih aritmija prvi put je uočena u radu L. Fei i A. Camm 1995. godine kod pacijenata sa idiopatskim ventrikularnim tahiaritmijama. Kriterijumi za produženje QT intervala su prilično dobro razvijeni, dok određivanju njegovog skraćivanja nije posvećena tako aktivna pažnja. P. Rau-taharju i dr. Na osnovu ankete od 14.379 pacijenata, izvedena je formula koja pojašnjava prediktorske vrijednosti QT intervala, označene kao QTp:

ANALI ARITHMOLOGIJE, br. 4, 2005

ANALI ARITHMOLOGIJE, br. 4, 2005

QT,=656/(1+HR/100). U ovoj studiji, QT trajanje manje od 88% QTp-a ukazuje na nisku prevalenciju kratkog QT intervala među zdravim osobama. Termin “idiopatski kratki QT interval” predložili su I. Gussak et al. 2000. godine. Kasnije su identifikovana dva glavna oblika ovog sindroma:

1) trajno idiopatsko (frekventno nezavisno) skraćenje QT intervala, pri čemu se vrednost intervala ne menja u zavisnosti od dužine ciklusa;

2) paradoksalno (brady-ovisno) skraćivanje QT intervala, pri čemu se uočavaju epizode bradijaritmije i skraćenog QT intervala, kao i prolazne promjene G-talasa, koje autori tumače kao poremećenu repolarizaciju sa naglim porastom QT interval.

Prognostička vrijednost skraćivanja QT intervala proučavana je u radu A. Agar i sar. . Autori su istakli da su i produženje i skraćivanje QT intervala prognostički nepovoljni znaci povezani sa rizikom od iznenadne srčane smrti. Skraćeni korigovani QT interval manji od 400 ms) bio je povezan sa dvostrukim rizikom od iznenadne smrti u poređenju sa pacijentima sa normalnim QTc vrednostima (QTc 400 do 440 ms). Sličan rizik je uočen sa srednjom QTc vrijednošću većom od 440 ms.

Kako bi se utvrdila moguća uloga skraćivanja QT intervala u patogenezi iznenadne srčane smrti, sproveden je veliki broj studija kako ruski tako i strani stručnjaci. Glavni fokus je bio da se identifikuju oni faktori koji bi upozorili doktora i naterali ga da obrati pažnju na ovog pacijenta i sprovede čitav niz neophodnih studija. Prije svega, to uključuje:

Prisustvo sinkope kod ispitivanog pacijenta i skraćenje QT intervala na 12-kanalnom elektrokardiogramu;

Prisutnost u porodici ispitanih probanada slučajeva iznenadne smrti u mladoj dobi (do 45 godina);

Odsustvo srčanih mana, lezija koronarnih krvnih žila, bolesti miokarda, moždanog udara i kroničnih bolesti tokom života koje bi mogle uzrokovati smrt kod umrlih rođaka otkrivenih na obdukciji;

Isključenje kod svih probandi na osnovu preliminarnog pregleda (fizikalni pregled, standardni laboratorijski testovi, 12-kanalna elektrokardiografija, ehokardiografija, treadmill test, 24-satni holter EKG monitoring) oštećenja miokarda ili koronarnih žila, srčanih mana, aritmija opasnih po život - potpuno atrioventrikularni

blokada, sindrom bolesnog sinusa, ventrikularne i supraventrikularne tahiaritmije;

Isključenje za probande s anamnezom sinkope, epilepsije i ortostatske hipotenzije.

QT interval se procenjuje na osnovu formule P. Rautaharjua: QTp=656/(1+4CC/100), gde je QTp odgovarajuća prediktorska vrednost QT, a QTp88 je vrednost od 88% trajanja QTp. Prema postojećim preporukama, QT vrijednost za dati broj otkucaja srca koja je manja od QTp88 smatra se skraćenom.

Prema EKG studiji i dnevnom Holter EKG praćenju, trajanje QT intervala kod takvih pacijenata uvijek ostaje ne više od 300 ms (QTc manji od 320 ms), bez obzira na broj otkucaja srca (HR), dob pacijenta i vrijeme studija. Iznenadna smrt kod pacijenata sa kratkim QT intervalom može se uočiti u svim generacijama porodice, i kod muškaraca i kod žena, i nasljeđuje se kao autosomno dominantna osobina. U ovoj grupi pacijenata obdukcija nakon iznenadne smrti nije otkrila strukturne ili organske lezije srca.

Trajno skraćivanje QT intervala neovisno o brzini (kratki QT je lakše identificirati pri niskim otkucajima srca, ali čak i pri visokim otkucajima srca QT vrijednosti ostaju ispod normale, što čini dijagnozu mogućom kod novorođenčadi) povezano je s genetski determiniranim skraćivanjem akcioni potencijal. Molekularni supstrat skraćenog QT intervala je poremećaj u funkcionisanju jonskih kanala u ćelijskim membranama kardiomiocita. Skraćenje QT intervala može biti uzrokovano smanjenjem protoka jona natrijuma i kalcijuma u ćeliju ili povećanjem protoka jona kalijuma iz ćelije. Ventrikularna repolarizacija karakterizira ravnoteža između protoka jona natrijuma i kalcija u ćeliju i kalijuma iz ćelije. Promjene u procesima ventrikularne repolarizacije, uključujući mutacije u proteinima kalijevih kanala, mogu dovesti do životno opasnih aritmija. Trenutno su identificirani geni čije su mutacije odgovorne za manifestacije kratkog QT sindroma: 1) dvije missense mutacije HERG gena (KCNH2), koje kodiraju brzu komponentu kalijeve struje sa odloženim ispravljanjem faze repolarizacije (Ikr), koji poboljšava funkciju kalijumovog kanala („pojačanje“) funkcije“), povezani su sa sindromom kratkog QT-a tipa 1 (SQT1); 2) povezane su mutacije gena KCNQ1 (KvLQTl), koje dovode do povećane funkcije spore komponente kalijumove struje sa odloženim ispravljanjem faze repolarizacije (Iks).

sa sindromom kratkog QT tipa 2 (SQT2); 3) nedavno identifikovane mutacije u genu KCNJ2 (Kir2.1), koje dovode do povećane funkcije Ik1 komponente kalijumske struje, povezane su sa tipom 3 sindroma kratkog QT intervala (SQT3). Međutim, treba napomenuti da takve mutacije nisu tako česte. Tako, F. Gaita i sar. identifikovane samo mutacije HERG gena u 2 od 6 porodica sa naslijeđenim sindromom kratkog QT intervala. Sasvim je razumno pretpostaviti da mogu postojati mutacije u drugim genima, kao što je uočeno kod sindroma dugog QT intervala.

Neke studije sugeriraju da sekundarni (ekstrinzički) faktori mogu doprinijeti skraćenju QT intervala: povećan broj otkucaja srca (koji je linearno povezan sa ERP i QT intervalom), hipertermija, povećani kalcijum ili kalij u plazmi, acidoza i promjene u autonomnoj funkciji nervnog sistema. Paradoksalno (zavisno od brazije) skraćivanje QT intervala povezano je sa direktnim delovanjem medijatora parasimpatičkog nervnog sistema, inhibirajući struju kalcijuma i aktivirajući struje kalijuma i acetilholina. Očigledno, kao iu slučaju dugog QT intervala, možemo govoriti o kongenitalnom i stečenom sindromu kratkog QT intervala, kada su moguće različite genetske varijante bolesti i patogenetski mehanizmi.

Da bismo razumjeli suštinu kratkog QT sindroma, potrebno je zapamtiti da je QT interval grafički odraz ventrikularne repolarizacije na EKG-u i da postoji stalan odnos između efektivnog refraktornog perioda (ERP) ventrikula i QT intervala. Elektrofiziološke studije obavljene kod ovih pacijenata potvrdile su da su ERP atrijumi i ventrikuli kraći od normalnih vrijednosti, što predisponira razvoju aritmija reentry mehanizmom. Promjene u trajanju refraktornog perioda miokarda važan su parametar ranjivosti električne aktivnosti srca, što dovodi do pojave atrijalne i ventrikularne fibrilacije. Očigledno je da asinhronizam repolarizacije bilo koje prirode povećava aritmogenu aktivnost miokarda.

Molekularni supstrat koji predisponira skraćivanje QT intervala može biti izražen i u komorama i u atrijuma. Pored heritabilnosti iznenadne smrti i indukcije ventrikularnih aritmija, atrijalna fibrilacija i kratak atrijalni refraktorni period su takođe prijavljeni kod nekih pacijenata. S obzirom na visoku učestalost atrijalne fibrilacije u ovoj kategoriji pacijenata, treba napomenuti da u nekim slučajevima,

posebno kod mladih ljudi, to može biti jedina manifestacija sindroma kratkog QT intervala.

Zbog visoke incidencije iznenadne srčane smrti, jedina alternativa za pacijente sa kratkim QT sindromom je implantacija kardioverter-defibrilatora (ICD). Jedna od karakteristika s kojom su se istraživači susreli prilikom implantacije ICD kod pacijenata sa sindromom kratkog QT intervala bila je mogućnost, iako ne uobičajena, preosjetljivosti T talasa i, shodno tome, nemotivisanog pražnjenja, budući da je kratak QT interval konstantno praćen značajnim povećanjem amplituda T talasa. Stoga, za razliku od pacijenata sa sindromom dugog QT intervala, dvostruka osjetljivost R- i T-talasa trebala bi biti manja kod pacijenata sa kratkim QT-om, budući da se T-val javlja rano nakon početka RR intervala, a osjetljivost je najniža u ranoj fazi. algoritma osjetljivosti nakon prepoznavanja talasa R. Trenutno, različiti proizvođači ICD-a su uspostavili različite algoritme za sprječavanje preosjetljivosti signala T-talasa velike amplitude, a čini se da su multiprogramabilni algoritmi najpogodniji među njima. Međutim, bez obzira na različite algoritme osjetljivosti, preduvjet za individualno prilagođavanje parametara osjetljivosti je položaj elektrode koji garantuje konstantan i visok signal R-talasa.

F. Gaita i G. Giusteto et al. proveo studiju za proučavanje efikasnosti upotrebe različitih antiaritmičkih lijekova (AAP) za sindrom kratkog QT intervala. Budući da su studije pokazale mogućnost povećanja aktivnosti brze komponente kalijeve struje uz odloženo ispravljanje faze repolarizacije (Ikr) kao rezultat mutacije gena HERG, autori su odlučili da testiraju AAP klase III kao što je sotalol. i ibutilid, koji su selektivni blokatori I^-. Međutim, čini se da ovi lijekovi nisu produžili QT interval. Očigledno, mutacije dovode do gubitka nekih fizioloških regulatornih mehanizama, a Ikr postaje neosjetljiv na lijekove koji imaju specifičan učinak na ove kanale. Kinidin je doveo do značajnog produženja QT intervala i njegove eventualne normalizacije, kao i do normalizacije ventrikularnog ERP-a i prevencije indukcije VF. Štaviše, kinidin je doprineo očiglednoj normalizaciji ST segmenta i proširenju talasa T. Mehanizam delovanja kinidina kod kratkog QT sindroma nije potpuno jasan, ali se pretpostavlja da je produženje

ANALI ARITHMOLOGIJE, br. 4, 2005

ANALI ARITHMOLOGIJE, br. 4, 2005

QT interval nastaje zbog njegovog afiniteta za Ikr komponentu kalijumovog kanala u otvorenom stanju i njegove sposobnosti da blokira Iks komponentu kalijumovog kanala. Istraživanjem je obuhvaćen 21 pacijent, od kojih je 10 primilo implantaciju ICD, a 11 pacijenata nije podvrgnuto implantaciji (2 zbog mladosti, a 9 je odbilo implantaciju ICD). Jedanaest pacijenata bez ICD-a i 5 pacijenata sa implantiranim ICD-om i simptomatskim epizodama atrijalne fibrilacije primalo je hidrohinidin. Kod pacijenata koji su primali hidrohinidin, QT interval se povećao sa 271 + 13 ms na 347 + 33 ms (p<0,005), а QTC увеличился от 297+15 мс до 397+25 мс (p<0,0005). У 6 из 11 пациентов была выявлена мутация гена HERG, а у остальных 5 больных известных в настоящее время мутаций найдено не было. Повторное элект-рофизиологическое исследование было проведено 9 взрослым пациентам, получающим гидрохини-дин: ЭРП желудочков достигал значения более 200 мс у всех пациентов, и ФЖ не индуцировалась. Средний период наблюдения составил 17+13 мес. В исследуемой группе летальных исходов не наблюдалось, не было зарегистрировано симптоматичных или асимптоматичных эпизодов фибрилляции предсердий. Два пациента прекратили прием гидрохинидина по причине развития побочных эффектов со стороны желудочно-кишечного тракта. Как уже указывалось выше, одной из характерных особенностей синдрома укороченного QT является отсутствие зависимости длительности QT от ЧСС. У 3-х пациентов, получавших хинидин, при проведении стресс-теста отмечалось восстановление нормальной зависимости интервала QT от ЧСС . Хинидин может также оказаться полезным в предотвращении немотивированных разрядов (в связи с гиперчувствительностью высокоамплитудных зубцов Т) у пациентов с синдромом укороченного интервала QT и имплантированными ИКД . Таким образом, требуются дальнейшие исследования и отдаленные результаты наблюдения для оценки эффективности хинидина у пациентов с синдромом укороченного интервала QT.

Klinički primjer. Grupa naučnika iz italijanske bolnice Maruriziano Umberto pod vodstvom prof. Fiorenzo Gaita je 2003. godine sproveo studiju na nekoliko porodica čiji su članovi imali kratak QT interval na EKG-u i slučajeve iznenadne smrti. Na osnovu anamneze identifikovani su glavni (sinkopa, srčani zastoj) i indirektni (palpitacije, bol u predelu srca, fibrilacija atrija) znaci, kao i mogućnost izazivanja ventrikularne fibrilacije tokom programirane srčane stimulacije.

Tri pacijenta (dvije odrasle osobe i jedno dijete) iz iste porodice sa QT intervalom koji ne prelazi

■ Skraćeni OT interval Iznenadna smrt I Skraćeni OT interval i iznenadna smrt

□ Normalan EKG

□ Nije urađen EKG

Rice. 1. Nasljedne promjene na EKG-u ispitivane porodice.

280 ms, imao je anamnezu sinkope i palpitacije, au jednom slučaju iznenadnu smrt. Svi pacijenti su podvrgnuti kliničkom pregledu, uključujući fizikalni pregled, seriju EKG-a, stres testove, 24-satni Holter EKG monitoring, ehokardiografski pregled, EKG visoke rezolucije i magnetnu rezonancu.

Na sl. Slika 1 prikazuje nasljedne EKG promjene u ispitivanoj porodici.

Pacijent 1 (IV, br. 3) je 35-godišnji muškarac sa anamnezom sinkope i epizodama atrijalne fibrilacije tokom vježbanja. Elektrokardiografskom studijom i 24-satnim EKG monitoringom zabilježene su česte monomorfne ventrikularne ekstrasistole sa morfologijom bloka desne grane snopa i devijacijom električne ose srca ulijevo, što ukazuje na porijeklo ekstrasistola iz projekcije stražnjeg grana lijeve grane snopa. OT interval u svim studijama kretao se od 240 do 280 ms, OTc nije prelazio 280 ms (slika 2).

Bolesnica 2 (IV, br. 2), sestra pacijenta 1, žalila se na smetnje u radu srca, praćene vrtoglavicom. OT interval na EKG-u je od 220 do 250 ms. Prilikom Holter EKG praćenja zabilježene su ekstrasistole iste morfologije, ali sa različitim intervalima spajanja. Tokom fizičke aktivnosti vi

Rice. 2. EKG pacijenta 1. Sinusni ritam, otkucaji srca 75 otkucaja/min, OD 260 ms.

Uočeno je skraćenje OT intervala sa povećanjem srčane frekvencije.

Pacijent 3 (V, br. 1) je 6-godišnji sin pacijenta 2, koji je doživio srčani zastoj kao odgovor na adrenergički stres (šum) u dobi od 8 mjeseci. Provedene su uspješne mjere reanimacije, uključujući eksternu kardioverziju. EKG djeteta pokazao je promjene u OT intervalu slične promjenama na EKG-u majke i strica.

Tokom širokog spektra kliničkih pregleda, organske lezije srca nisu otkrivene ni u jednom slučaju.

Pacijenti 1 i 2 imali su brata koji je iznenada preminuo u dobi od 3 mjeseca (IV, br. 4), a otac je iznenada preminuo u dobi od 39 godina. Osim toga, iznenada su umrla i tri člana porodice. Moja baka je umrla u 49. godini u savršenom zdravlju. Imala je dvije sestre, od kojih je jedna iznenada umrla. Sin druge sestre iznenada je preminuo u 39. godini. Kod ovih pacijenata nije rađen elektrokardiografski pregled.

Pacijenti 1 i 2 su podvrgnuti elektrofiziološkoj studiji (programirana ventrikularna stimulacija: vrh desne komore i izlazni trakt). Stimulacija je izvedena na 2 osnovne frekvencije koristeći 2 ekstrastimulusa.

Postavljanje katetera na vrhu desne komore rezultiralo je ventrikularnom fibrilacijom kod oba pacijenta. ERP nije prelazio 150 ms, bez obzira na lokaciju stimulacije ili trajanje ciklusa osnovnog ritma. Pored toga, tokom programirane stimulacije desne komore pomoću 2 ekstrastimulusa, kod oba pacijenta je indukovana ventrikularna fibrilacija (slika 3). Tokom antegradne stimulacije kod jednog pacijenta je izazvana atrijalna fibrilacija.

Nakon studije, pacijentima je davan flekainid u dozi od 10 mg/kg tokom 10 minuta. Generale

"H"i" |-1 'i ■

U5". ■■■■■. ■■ ■■ ■

Rice. 3. Ventrikularna fibrilacija izazvana programiranom stimulacijom iz izlaznog trakta desne komore sa dva ekstrastimulusa sa intervalima spajanja od 170 i 150 ms.

Poznato je da je flekainid blokator natrijumovih kanala i produžava ERP. Nakon primjene flekainida izvršena je programirana ventrikularna stimulacija. Pacijenti su iskusili povećanje ERP-a, a ventrikularna fibrilacija nije inducirana.

Obojici pacijenata ugrađen je kardioverter-defibrilator u profilaktičke svrhe i odabrana je antiaritmička terapija, uglavnom lijekovima klase 1C.

ZAKLJUČAK

Klinički značaj skraćivanja OT intervala kod asimptomatskih osoba ostaje nejasan. Djeca i adolescenti često ne pokazuju nikakve tegobe i prema standardnom kliničkom pregledu mogu se smatrati praktično zdravim. Ciljano uzimanje anamneze i porodični EKG pregled otkriva slučajeve iznenadne smrti kod rođaka i skraćivanja OT intervala kod članova porodice koji takođe pate od sinkope. To daje razlog za pretpostavku važnosti uloge skraćenog OT intervala u patogenezi iznenadne smrti kod umrlih srodnika.

Trenutno se istražuje genetski skrining za sindrom kratkog OT intervala. U tom smislu, odlučujuću ulogu ima analiza EKG-a pacijenata i predviđanje, na osnovu njegovih parametara, pojave po život opasnih aritmija, budući da je često prvi simptom ove bolesti iznenadna srčana smrt kod fizički zdravih osoba. Rizik od iznenadne smrti prisutan je tokom celog života, kako kod dece mlađe od jedne godine, tako i kod odraslih starijih od 60 godina.

Pitanje prvenstva dijagnoze ostaje otvoreno. Molekularno-genetičke studije potvrđuju mnoge uobičajene patogenetske mehanizme za nastanak sindroma s visokim rizikom od iznenadne srčane smrti, te je moguće da će se s vremenom spojiti u različite kliničke i genetske varijante jedne bolesti. Međutim, u kliničkoj praksi preporučljivo je identificirati dijagnozu skraćenog OT intervala kao glavnu kod rizičnih pacijenata (osoba s porodičnom anamnezom iznenadne srčane smrti i/ili sinkope nepoznate etiologije), u nedostatku karakterističnih znaci drugih bolesti kao što su Brugada sindrom, aritmogena displazija desne komore itd., danas potpunije klinički ocrtani. Ali čak i u odsustvu ovih bolesti, skraćivanje OT intervala može biti važan fiksni faktor.

ANALI ARITHMOLOGIJE, br. 4, 2005

ANALI ARITHMOLOGIJE, br. 4, 2005

značajna dodatna dijagnoza ili znak koji određuje specifičan rizik od razvoja životno opasnih aritmija i iznenadne smrti, prognoza i taktika liječenja za pacijenta. Stoga otkrivanje skraćenog OT intervala na EKG-u, posebno ispod 80% očekivane vrijednosti, čak i kod asimptomatskih pacijenata zahtijeva isključivanje bolesti sa rizikom od razvoja životno ugrožavajućih aritmija na osnovu porodične anamneze i sveobuhvatan kardiološki pregled, uključujući po potrebi elektrofiziološki pregled. S druge strane, prisustvo u porodici slučajeva iznenadne smrti u mladoj dobi, sinkope nepoznate etiologije zahtijeva isključenje sindroma skraćenog OT intervala.

LITERATURA

1. Algra A., Tijssen J. G. P., Roelandt J. R. T. C. et al. Varijable QT intervala iz 24-satne elektrokardiografije i dvogodišnji rizik od iznenadne smrti // Brit. Heart J. - 1993.

Vol. 70. - P. 43-48.

2. Bellocq C., Van Ginneken A., Bezzina C. Mutacija u genu KCNQ1 koja dovodi do sindroma kratkog QT intervala // Circulation. - 2004. - Vol. 109. - P. 2394-2397.

3. Brugada P., Hong K., Dumaine R. et al. Iznenadna smrt povezana sa sindromom kratkog QT intervala povezanim s mutacijama u HERG // Ibid. - 2004. - Vol. 109. - P. 30-35.

4. Gaita F., Giustetto C., Bianchi F. et al. Sindrom kratkog QT intervala. Porodični uzrok iznenadne smrti // Ibid. - 2003. - Vol. 108.

5. Gaita F., Giustetto C., Bianchi F. et al. Sindrom kratkog QT intervala: farmakološko liječenje // J. Amer. Coll. Cardiol.

2004. - Vol. 43. - P. 1294-1299.

6. Gaita F. Sindrom kratkog QT intervala: koliko je čest i koje su njegove posebne karakteristike? // Srčane aritmije / Ed. A. Raviele. Zbornik radova 9. međunarodne radionice o srčanim aritmijama (Venecija, 2-5. oktobar). - Italija: Springer-Verlag, 2005.

7. Giustetto C. Kinidin za liječenje sindroma kratkog QT intervala: prava alternativa ICD-u? //Ibid. - Italija: Springer-Verlag, 2005.

8. Gussak I., Brugada P., Brugada J. et al. EKG fenomen idiopatskih i paradoksalnih kratkih QT intervala // Card. Electrophysiol. Rev. - 2002. - Vol. 6. - P. 49-53.

9. Gussak I., Brugada P., Brugada J. et al. Idiopatski kratki QT interval: novi klinički sindrom? // Cardiology.

2000. - Vol. 94. - P. 99-102. "

10. Priori S.G., Barhanin J., Hauer R.N. et al. Genetske i molekularne osnove srčanih aritmija: Utjecaj na kliničko liječenje: Dijelovi I i II // Circulation. - 1999. - Vol. 99.

11. Priori S. G., Pandit S. V., Rivolta I. et al. Novi oblik sindroma kratkog QT intervala (SQTS3) uzrokovan je mutacijom gena KCNJ2 // Circ. Res. - 2005. - Vol. 96. - P. 800-807.

12. Rautaharju P. M., Zhang Z. M. Linearno skalirane normalne granice promjenjive brzine za QT interval: Osam decenija pogrešne primjene funkcija snage // J. Cardiovasc. Electrophysiol. - 2003. - Vol. 13. - P. 1211-1218.

13. Schimpf R., Wolpert C., Bianchi F. et al. Kongenitalni sindrom kratkog QT intervala i implantabilni kardioverter defibrilator. Inherentni rizik za neodgovarajuću isporuku šoka // J. Cardiovasc. Electrophysiol. - 2003. - Vol. 14. - P. 1273-1277.

14. Wolpert C., Schimpf R., Giustetto C. et al. Daljnji uvid u učinak gvanidina na sindrom kratkog QT intervala uzrokovanog mutacijom u HERG // Ibid. - Vol. 16. - P. 1-5.

UDK 616.12-008.6-07

BRUGADA SINDROM - KLINIČKI I DIJAGNOSTIČKI KRITERIJI I LIJEČENJE

L. A. Bokeria, A. Sh. Revishvili, I. V. Pronicheva

Naučni centar za kardiovaskularnu hirurgiju im.

RAMS, Moskva

Iznenadna srčana smrt (SCS) najčešće je posljedica ventrikularnih tahiaritmija. Uzroci ventrikularnih aritmija (VA) opasnih po život su prilično raznoliki. Često se razvoj ISS ​​ne može na zadovoljavajući način objasniti postojećim ishemijskim ili inflamatornim oštećenjem miokarda. Trenutno, kada je razvoj moderne aritmologije povezan s aktivnim razvojem molekularno-genetičkih istraživačkih metoda, pojavilo se razumijevanje genetskih aspekata patogeneze aritmija. ISS može biti posljedica genetski uvjetovanih bolesti na kojima se zasnivaju

A. N. Bakuleva (direktor - akademik Ruske akademije medicinskih nauka L. A. Bockeria)

Postoje promjene (mutacije) u genima koji kodiraju jonske kanale, njihove modifikatore i modulatore, strukturne i sarkomerne proteine ​​miokarda, koje se klinički manifestuju poremećajima srčanog ritma.

Najaktivnije proučavane u posljednje vrijeme su aritmije povezane s mutacijama u genima odgovornim za funkcioniranje ionskih kanala (kalijum ili natrij) eksprimiranih u miokardu. Ove genetski određene aritmije spadaju u grupu kanalopatija i, s obzirom na prisustvo nasljedno determiniranog poremećaja u formiranju i/ili širenju električnog impulsa, nazivaju se i bo-

11105

Sindrom kratkog QT intervala je genetski poremećaj koji utiče na električni sistem srca. Bolest se karakteriše određenim kompleksom simptoma uključujući skraćivanje QT intervala ((≤ 300 ms), detektirano elektrokardiografijom, visoke i šiljaste T talase. Anatomska struktura miokarda ostaje normalna. Sindrom kratkog QT intervala se nasljeđuje autozomno dominantan način.

Simptomi

Pacijenti sa kratkim QT sindromom često pate od palpitacija i „neobjašnjivog“ gubitka svijesti (sinkope).

Genetika

Vjeruje se da mutacije u genima KCNH2, KCNJ2 i KCNQ1 mogu biti uzrok bolesti. Ovi geni kodiraju strukturu posebnih formacija srčanih ćelija - jonski kanali. Ovi kanali transportuju pozitivno nabijene mikročestice (jone) kalija unutar i izvan ćelije i igraju ključnu ulogu u funkcionisanju miokarda. Mutacije u genima KCNH2, KCNJ2 ili KCNQ1 rezultiraju povećanom aktivnošću kalijumskih kanala, što mijenja normalan protok kalija. Time se stvaraju uslovi za poremećaje srčanog ritma, promene oblika T talasa i dužine QT intervala.

Zbog nasljedne prirode bolesti i dominantnog tipa nasljeđivanja, u porodicama pacijenata se prate slučajevi iznenadne smrti u ranoj dobi (čak iu dojenačkoj dobi), palpitacije i atrijalne fibrilacije.

Sindrom kratkog QT intervala povezan je s povećanim rizikom od iznenadne smrti, obično zbog ventrikularne fibrilacije.

Dijagnoza

Utvrđuje se na osnovu karakteristične istorije bolesti (anamneze), EKG podataka i elektrofizioloških studija (EPS).

EKG

Karakterističan nalaz je skraćeni QT interval (obično manji od 300 ms); Štaviše, njegovo trajanje malo zavisi od frekvencije ritma. Visoki, šiljasti T. Mogući poremećaji srčanog ritma - tzv. atrijalni ritam ili atrijalna fibrilacija.

EFI

Pacijenti imaju kratak period oporavka sposobnosti srčanog mišića da se reekscitira nakon prethodne ekscitacije (refraktorni period). Programiranom stimulacijom često je moguće reproducirati ventrikularnu fibrilaciju.

Patofiziologija

Nije potpuno jasno.

Tretman

Najadekvatnija metoda danas je implantacija kardiovertera-defibrilatora.

vidi takođe

• Sindrom dugog QT intervala

Wikimedia fondacija. 2010.

Pogledajte šta je “Short QT sindrom” u drugim rječnicima:

Za vezati? Sindrom rane ili preuranjene ventrikularne repolarizacije (EPRS) je elektrokardiografski fenomen sa karakterističnim promjenama u grafičkom zapisu srčane funkcije na elektrokardiografiji... Wikipedia

CLERK-LEVI – CRISTSCO SINDROM- (CLC sindrom - prema imenima francuskih doktora koji su ga opisali A. P. Clerc, 1871–1954, R. Levy, C. Cristesco; sinonim - kratki P - Q sindrom) - vrsta Wolff-Parkinson-White sindroma, uočena kada se ekscitacija vrši duž snopa ... ... Enciklopedijski rečnik psihologije i pedagogije

Šematski prikaz normalnog EKG-a, koji prikazuje talase, intervale i segmente. QT interval je medicinski termin koji se obično koristi u specijalizovanoj oblasti kardiologije... Wikipedia

I Trovanje (akutno) Trovanje je bolest koja nastaje kao posljedica egzogenog izlaganja u ljudsko ili životinjsko tijelo hemijskim jedinjenjima u količinama koje izazivaju poremećaje fizioloških funkcija i stvaraju opasnost po život. U … Medicinska enciklopedija

Hemijsko jedinjenje ... Wikipedia

SRCE- SRCE. Sadržaj: I. Komparativna anatomija 162 II. Anatomija i histologija.................. 167 III. Komparativna fiziologija......... 183 IV. Fiziologija.................. 188 V. Patofiziologija................. 207 VI. Fiziologija, pat....... Velika medicinska enciklopedija

Aktivni sastojak ›› Atomoksetin* (Atomoksetin*) Latinski naziv Strattera ATX: ›› N06BA09 Atomoksetin Farmakološka grupa: Adreno i simpatomimetici (alfa, beta) Nozološka klasifikacija (ICD 10) ›› F90.0 Poremećaj aktivnosti i... ...

Aktivni sastojak ›› Diklofenak* (Diclofenac*) Latinski naziv Diclofenac Akri retard ATX: ›› M01AB05 Diklofenak Farmakološka grupa: NSAIL - Derivati ​​sirćetne kiseline i srodna jedinjenja Nozološka klasifikacija (ICD... ... Rječnik lijekova

Aktivni sastojak ›› Nifedipin* (Nifedipin*) Latinski naziv Cordaflex RD ATX: ›› C08CA05 Nifedipin Farmakološka grupa: blokatori kalcijumovih kanala Nozološka klasifikacija (ICD 10) ›› I10 I15 Bolesti koje karakteriše... ... Rječnik lijekova

Aktivni sastojak ›› Doksorubicin* (Doxorubicin*) Latinski naziv Caelyx ATX: ›› L01DB01 Doksorubicin Farmakološka grupa: Antitumorski antibiotici Nozološka klasifikacija (ICD 10) ›› C50 Maligne neoplazme… … Rječnik lijekova

Za citat: Sinkov A.V. Sindrom dugog i kratkog QT intervala u kliničkoj praksi // Rak dojke. 2014. br. 23. S. 1732

Sindromi dugog i kratkog QT intervala su bolesti koje karakterizira produženje ili skraćivanje QT intervala na elektrokardiogramu (EKG), česte nesvjestice i visok rizik od iznenadne smrti zbog ventrikularnih tahiaritmija.

Među uzrocima produženja i skraćivanja QT intervala razlikuju se urođeni i stečeni faktori. Glavni uzrok bolesti je nasljedna kanalopatija, uzrokovana mutacijama u nizu gena koji kodiraju proteine ​​transmembranskih kalijevih i natrijevih jonskih kanala.

Sindrom dugog QT intervala (LQS) ima prilično dugu istoriju proučavanja, koja datira više od 100 godina. Možda je prvi opis nasljednog QT SUDI rad T. Messnera et al., objavljen 1856. godine. Snažan podsticaj za proučavanje elektrofiziologije srca bilo je uvođenje u medicinsku praksu tehnike snimanja EKG-a koju je razvio holandski fiziolog V. Eindhoven 1903. Ali tek 1957. A. Jervell i F. Lange-Nielsen su dijagnosticirali kliničku elektrokardiografiju „dugo QT sindrom” kod četiri člana iste porodice koji su patili od urođene neuralne gluvoće, čestih napada gubitka svijesti i stalnog produženja QT intervala na EKG-u, što je označilo početak moderne faze proučavanja QT JUDG. Ubrzo su P. Romano (1963) i D. Ward (1964) iznijeli opažanja sličnog sindroma, ali bez urođene gluvoće. Istovremeno, kod rođaka pacijenata je takođe došlo do produženja QT intervala, ali nije bilo napada gubitka svesti.
Aritmogeni potencijal kratkog QT intervala prvi su uočili I. Gussak i sar. 2000. godine, pri opisu kliničkog slučaja iznenadne srčane smrti mlade žene i porodice u kojoj je među članovima uočeno nekoliko slučajeva rane atrijalne fibrilacije (AF). Nijedan od ispitanika nije imao strukturne promjene u srcu, ali je bilo jasno smanjenje trajanja QT intervala na EKG-u (QTC se kretao od 248 do 300 ms).

Elektrofiziologija srčanih ćelija i odnos sa trajanjem QT intervala
QT interval EKG-a odražava ukupno trajanje depolarizacije i repolarizacije ventrikularnih kardiomiocita. Na nivou pojedinačne ćelije, QT interval odgovara trajanju transmembranskog akcionog potencijala (TMAP), uzrokovanog transmembranskim protokom jona kroz kanale natrijuma, kalcijuma i kalijuma.
Postoji pet uzastopnih faza TMPD-a:
Fazu 0 (depolarizacija) karakteriše masivni protok natrijumovih jona u ćeliju (INa).
Fazu 1 (početna brza repolarizacija) karakteriše prestanak protoka jona natrijuma i prolazni brzi protok kalijumovih jona iz ćelije (It0).
Fazu 2 (plato) karakteriše spor protok jona kalcijuma u ćeliju kroz L-tip kalcijumskih kanala (ICa-L) i kontinuirani protok jona kalijuma prema van (IK).
Fazu 3 (konačna brza repolarizacija) karakteriše protok jona kalijuma iz ćelije (IKr, IKs) uz formiranje transmembranskog potencijala mirovanja (RTMP).
Fazu 4 (depolarizacija) karakteriše održavanje TMPP zbog aktivnog ulaska jona kalijuma u ćeliju (IK1).
Na mikrostrukturnom nivou, transmembranski jonski kanali su složene strukturne formacije koje se sastoje od specifičnih proteinskih kompleksa. Disfunkcija ovih proteinskih kanala može uzrokovati ubrzavanje ili usporavanje fluksa transmembranskih jona tokom različitih faza TMPD-a, što može rezultirati produženjem ili skraćenjem trajanja TMPD-a i QT intervala. Glavni uzrok disfunkcije transmembranskih ionskih kanala je mutacija gena koji kodiraju njihove proteine. Mutacije mogu uticati na sve vrste kanala, kao i na njihove kombinacije, što određuje postojanje velikog broja kliničkih oblika sindroma dugog i kratkog QT intervala. Trenutno je u potpunosti proučena struktura i genetika transmembranskih jonskih kanala, što čini dostupnom medikamentoznu korekciju njihovih poremećaja. Detaljna literatura o ovom pitanju predstavljena je u pregledu S. Nachimuthu et al. .

Metodologija za merenje i procenu QT intervala
QT interval se meri na EKG-u od početka Q talasa (ako ga nema, od početka R talasa) do kraja T. Uprkos njegovoj prividnoj jednostavnosti, merenje i procena QT intervala je prilično teško zadatak i jedan je od najtežih aspekata u EKG analizi. Najveće poteškoće su: 1) određivanje početka QRS kompleksa i kraja T talasa; 2) izbor elektroda u kojima je poželjno meriti QT interval; 3) potrebu prilagođavanja trajanja QT intervala za otkucaje srca, pol i trajanje QRS kompleksa.

Prema brojnim studijama, kod zdravih ljudi u različitim odvodima trajanje QT intervala može varirati u rasponu od 50-65 ms. Prema Smjernicama za standardizaciju i tumačenje EKG-a Američkog udruženja za srce iz 2009., prilikom mjerenja QT intervala u pojedinačnim elektrodama, za analizu treba odabrati elektrodu s najdužim QT intervalom (obično elektroda V2 ili V3).
U većini slučajeva, kraj T talasa se određuje u trenutku kada se završni deo T talasa vraća na izoliniju. U slučaju "dvogrbe" T talasa sa vrhovima jednake amplitude, preporučuje se da se kraj T talasa odredi do kraja drugog vrha. Ako se T i U talasi preklapaju, preporučuje se merenje QT intervala u odvodima bez U talasa (često odvode aVR ili aVL) ili odrediti kraj T talasa na preseku izoline linijom povučenom tangencijalno duž silazni dio T talasa (potrebno je uzeti u obzir da potonji metod može potcijeniti QT interval) (slika 1).
Prilikom ručnog merenja preporučuje se da se trajanje QT intervala odredi kao prosečna vrednost nekoliko merenja (najmanje 3-5 srčanih ciklusa).
Posljednjih godina, mnogi moderni elektrokardiografi postali su sposobni za automatsku analizu EKG-a, uključujući određivanje trajanja QT intervala. Superpozicija i usrednjavanje nekoliko elektroda koje se koriste u automatskoj analizi omogućavaju preciznije određivanje početka i kraja QT intervala, usled čega je automatski meren QT interval često duži od QT intervala kod ručnog merenja. Stoga, ako se tokom automatske analize otkrije produženje QT intervala, preporučuje se da se rezultati ponovo provjere ručno.
Poznato je da trajanje QT intervala ima jasnu vezu sa pulsom (RR interval): kada se broj otkucaja srca smanjuje, QT interval se povećava, a kada se broj otkucaja srca smanjuje. Ova karakteristika ukazuje na potrebu korekcije trajanja QT intervala u zavisnosti od brzine otkucaja srca. U tu svrhu predloženo je nekoliko formula korištenjem eksponencijalnih, linearnih ili logaritamskih metoda. Treba napomenuti da se broj otkucaja srca kreće od 60 do 90 otkucaja u minuti. Većina formula daje uporedive rezultate korekcije i zamjenjive su.

Jednu od prvih formula za korekciju QT intervala u zavisnosti od srčane frekvencije predložio je H.C. Bazett 1920. godine, i do danas ostaje glavna formula za određivanje korigiranog QT intervala (QTc) kako u istraživanjima tako i u kliničkoj praksi. Većina elektrokardiografa koristi Bazett formulu za automatsku analizu. Bazett formula koristi eksponencijalnu metodu za određivanje QTc (QTc=QT/RR1/2). Nedostaci Bazett formule uključuju mogućnost pogrešne korekcije ako je broj otkucaja srca previsok ili nizak.
Formule koje koriste metodu linearne korekcije (Framingham, Hodges, Rautaharju) mogu smanjiti greške eksponencijalne metode i mogu se koristiti za visoke i niske otkucaje srca. Najpoznatija od njih je Framinghamova formula (QTc = QT + 0,154 x (1 - RR)), a najpreciznija, ali složenija je Rautaharjuova formula. Detalji različitih metoda za korekciju QT intervala za otkucaje srca mogu se naći u pregledu I. Goldenberga i sar. .

Treba napomenuti da je ručno određivanje QTc za svakog pojedinačnog pacijenta prilično radno intenzivan i dugotrajan proces. Stoga se u kliničkoj praksi QT-HR nomogram može koristiti za brzu identifikaciju pacijenata sa rizikom od torsades de pointes (TdP).
Budući da se QT interval može povećati s poremećajima intraventrikularne provodljivosti, za procjenu trajanja repolarizacije kod pacijenata sa blokovima grane snopa, preporučuje se koristiti ili trajanje JT intervala (od početka ST segmenta do kraja T talas) ili formulama korekcije koje uzimaju u obzir i broj otkucaja srca i trajanje QRS kompleksa. Nažalost, ove metode analize još uvijek nemaju općeprihvaćene standarde i vrlo se ograničeno koriste u kliničkoj praksi.

QT interval: dug, normalan, kratak
S. Viskin je 2009. godine, koristeći podatke iz populacijskih i genetskih studija, razvio “QT skalu” koja rangira cijeli kontinuirani spektar QT intervala od vrlo kratkih do veoma dugih, odvojeno za muškarce i žene. U skladu sa ovom skalom, normalnim trajanjem QT intervala smatraju se QTc vrijednosti od 360-389 ms za muškarce i 370-399 ms za žene; sa QTc jednakim 390-449 ms za muškarce i 400-459 ms za žene, QT interval se smatrao mogućim produženim; sa QTc jednakim 450-469 ms za muškarce i 460-479 ms za žene, ako je produženo; sa QTc jednakim ili većim od 470 ms za muškarce i 480 ms za žene, kao značajno produženo; sa QTc jednakim 359-329 ms za muškarce i 369-339 ms za žene, kao skraćeno, sa QTc jednakim ili manjim od 330 ms za muškarce i 340 ms za žene, kao značajno skraćeno.
Jedan od prvih i najpoznatijih kriterijuma za dijagnozu SUDI QT su P.J. kriterijumi. Schwartz et al. 1985., koji su naknadno više puta dopunjavani i ažurirani (tabela 1). U skladu sa ovim kriterijumima, osobe sa 1 bodom imaju malu vjerovatnoću QT SUDIJE, od 2 do 3 boda - srednju vjerovatnoću, 4 boda ili više - veliku vjerovatnoću QT SUDIJE.
Godine 2011. M.H Gollob et al. predloženi kriterijumi za dijagnostikovanje sindroma kratkog QT intervala (STS) zasnovani na istim principima kao i kriterijumi za QT STS (Tabela 2). U skladu sa ovim kriterijumima, ako je ukupan broj poena 4 ili više, utvrđuje se velika verovatnoća QT BITCH; ako ima 2 boda ili manje, mala verovatnoća; ako je ukupan rezultat 3 boda, onda je verovatnoća QT BITCH je ocijenjen kao srednji.

Sindrom dugog QT intervala
Povećanje trajanja repolarizacije često dovodi do pojave intenzivnih oscilacija na membrani ventrikularnih kardiomiocita, nazvanih rani potencijali poslijedepolarizacije, što u kombinaciji sa izraženom heterogenošću trajanja akcionih potencijala uzrokuje pojavu žarišta ponovljene ekscitacije. i ventrikularna tahikardija u ventrikularnom miokardu.
Najkarakterističnija klinička manifestacija QT VSD-a je polimorfna ventrikularna tahikardija torsades de pointes (TdP) (dvosmjerna, „pirueta“ tahikardija). TdP karakteriše izraženo produženje QT intervala u poslednjoj sinusnoj kontrakciji koja prethodi tahikardiji, progresivna promena polariteta QRS kompleksa, vizuelno simuliranje njihove rotacije oko izolinije, stalna promena amplitude QRS kompleksa, a visok broj otkucaja srca od 150 do 300 impulsa u minuti i izražena nepravilnost RR intervala (slika 2). TdP je karakteriziran početkom napada nakon pauze uzrokovane bradikardijom ili ekstrasistolom. Tipična za TdP je takozvana SLS (kratko-dugo-kratka) sekvenca, koju karakterizira početna supraventrikularna ekstrasistola koja dovodi do skraćivanja RR intervala (kratkog ciklusa), nakon čega slijedi duga post-ekstrasistolna pauza prije sljedećeg sinusnog kompleksa. (dugi ciklus) i ponovljena ventrikularna ekstrasistola (kratki ciklus), što je početak TdP paroksizma. Kod pacijenata sa QT LSD, TdP se često precipitira intenzivnom adrenergičkom stimulacijom.
Napadi TdP-a kod pacijenata sa QT SUDS-om su obično kratkotrajni, spontano se povlače i stoga mogu ostati neotkriveni dugo vremena. Međutim, ovi napadi imaju tendenciju da se grupišu u ponovljenim sekvencama sa kratkim interiktalnim intervalima, uzrokujući palpitacije, vrtoglavicu, sinkopu, presinkopu i iznenadnu smrt zbog ventrikularne fibrilacije (VF).

Poslednjih decenija učinjen je značajan napredak u određivanju genetskih preduslova za nastanak QT-a. Identificirane su mutacije u deset gena koje uzrokuju produženje QT intervala. Međutim, velika većina klinički značajnih slučajeva LDS QT-a povezana je s mutacijama u tri gena, manifestirajući se u tri genetska podtipa (LQT1, LQT2 i LQT3), koji imaju karakteristične kliničke karakteristike i karakterizira ih specifična EKG morfologija.
LQT1 karakterišu široki T talasi na EKG-u u mirovanju, odsustvo pauze pre pojave tahiaritmije, odsustvo skraćivanja QT intervala tokom vežbanja i visoka efikasnost β-blokatora (BAB). Razvoj tahiaritmije u LQT1 provociran je fizičkim i mentalnim stresom, plivanjem i ronjenjem.
LQT2 karakterišu niska amplituda, nazubljeni T talasi na EKG-u u mirovanju, prisustvo pauze pre početka tahiaritmije, normalno skraćivanje QT intervala tokom vežbanja i niža efikasnost beta blokatora u poređenju sa LQT1. Razvoj tahiaritmije u LQT2 provociran je fizičkim i mentalnim stresom, iznenadnim glasnim zvukovima.
LQT3 karakteriše dugačak izoelektrični ST segment, uski i visoki T talasi na EKG-u u mirovanju i prekomerno skraćenje QT intervala tokom vežbanja. Efikasnost beta blokatora nije utvrđena. Tahiaritmija se najčešće javlja u mirovanju, tokom spavanja.

Većina slučajeva QT JSD je predstavljena autosomno dominantnim oblicima sa različitom penetracijom. Mutacije se češće otkrivaju kod osoba čiji su roditelji i sami nosioci mutantnih gena. Kod žena se rizik od sinkope i iznenadne smrti smanjuje tokom trudnoće, ali se ponovo povećava u postporođajnom periodu. Nesvjestica i iznenadna smrt se javljaju prvenstveno kod djece i adolescenata i nisu česti kod osoba starijih od 40 godina.
Učestalost mutacija gena odgovornih za produženje QT intervala je otprilike 1 na 2 hiljade ljudi, ali je učestalost manifestnih oblika znatno niža, budući da većina nosilaca defektnih gena nema nikakvih simptoma tokom života.

Dijagnoza naslednog QT VSD-a zasniva se na identifikaciji karakterističnih EKG promena, analizi kliničkih podataka i porodične anamneze u skladu sa kriterijumima P.J. Schwartz et al. , kao i isključivanje stečenih uzroka produženja QT intervala. Posljednja faza dijagnoze je genetsko testiranje, koje omogućava identifikaciju zahvaćenog gena kod 70-90% osoba sa znacima nasljednog QT-a. Unatoč visokoj dijagnostičkoj vrijednosti, genetsko testiranje nije lijek i može dati lažno pozitivne i lažno negativne rezultate.
Genetsko testiranje je indicirano uglavnom u dva slučaja:
1) kada je dijagnoza verovatna i klinički podaci ukazuju na oštećenje određenog gena;
2) u porodicama u kojima postoji proband sa prethodno utvrđenim genetskim defektom.
U oba slučaja potrebno je genetsko testiranje kako bi se razjasnila dijagnoza, odredila prognoza i odabrala dugoročna taktika liječenja.
Poslednjih godina identifikovan je veliki broj nenaslednih faktora koji izazivaju produženje QT intervala i TdP, pre svega lekovi, uključujući antiaritmike klase Ia (kinidin, prokainamid, dizopiramid) i klase III (dofetilid, ibutilid, sotalol), antipsihotici (Haloperidol, Deperidol, Kinolozni linij, magroocitin, doxepin, fluoktorijn, doxepin, fluoktoriin, doxepin, fluoktorion), kvinolonski antibiotici (levofloksacin, moksifloksacin) i makrolide (eritromicin, klaritromicin), antimalarijski (kvinidin), mrav Iprotozoalni lijekovi (pentamidin) , antimikotike (azolna grupa) i metadon.
Istovremeno, prognostička vrijednost stečenog produženja QT intervala nije dovoljno proučavana. Primjećuje se da veza između mehanizma djelovanja lijeka i kliničkih manifestacija LDS QT-a nije stroga. U nekim slučajevima čak i značajno produženje QT intervala rijetko je praćeno razvojem TdP-a (na primjer, uz primjenu amiodarona), au drugim slučajevima blago produženje QT intervala može uzrokovati TdP.

Predlaže se da se vjerovatnoća razvoja TdP povećava kada se kombiniraju višestruki faktori rizika. Glavni faktori rizika za stečeni QT TSD su poremećaji elektrolita (hipokalijemija, hipomagneziemija, hipokalcemija), upotreba lijekova koji produžavaju QT interval, diuretici i srčani glikozidi, prisustvo pratećih bolesti (zatajenje jetre i bubrega, bradikardija, zatajenje srca, hipertrofija leve komore, infarkt miokarda, subarahnoidno krvarenje i drugi oblici oštećenja centralnog nervnog sistema), dijeta sa tečnim proteinima i drugi oblici gladovanja.
Poznato je da 5 do 20% pacijenata sa TdP-om povezanim s lijekovima ima mutacije u genima koji uzrokuju QT TDS. Ovi pacijenti obično imaju normalan ili granični QTc, ali su skloni produžetku QT intervala i TdP-u uz određene lijekove, stres ili druge faktore rizika.

Sindrom kratkog QT intervala
QT karakteriše nasledno skraćenje QT intervala, praćeno visokom incidencom AF (24%) u vidu trajnih ili paroksizmalnih oblika, čestih nesvestica, razvoja polimorfne ventrikularne tahikardije, VF, srčanog zastoja i iznenadne smrti. Može se primijetiti i depresija PR segmenta, visoki T-talasi u obliku vrha bez horizontalnog spljoštenja ST segmenta, poremećeno skraćivanje ST segmenta sa povećanjem srčane frekvencije i paradoksalno skraćenje QT intervala sa bradikardijom. AF i VF kod pacijenata sa QT stenozom lako se provociraju programiranim pejsingom.
Elektrofiziološka osnova za skraćivanje QT intervala je smanjenje trajanja TMPD-a zbog smanjenja depolarizacijskih struja (INa, ICa), povećanja repolarizacijskih struja (Ito, IK1, IK-ATP, IACh, IKr, IKs) ili njihova kombinacija. Eksperimentalne studije pokazuju da skraćivanje TMPP kod pacijenata sa QT intervalom karakteriše izražena heterogenost, praćena transmuralnom disperzijom repolarizacije, koja je supstrat za razvoj aritmija po „reentry” mehanizmu.

Trenutno je opisano pet genetskih podtipova sindroma kratkog QT intervala (SQT1-5) sa autosomno dominantnom transmisijom, povezanih sa mutacijama u pet različitih gena koji kodiraju kalijumove i kalcijumove transmembranske jonske kanale (IKr, IKs, IK1, ICa). Porodični slučajevi su dokazani za SQT1 i SQT3-5; SQT2 je opisan u jednom sporadičnom slučaju.
U SQT1, srčane aritmije obično izazivaju fizička aktivnost i glasni zvukovi; u SQT3, iznenadno buđenje noću.
Osim nasljednih oblika, skraćivanje QT intervala u kliničkoj praksi najčešće se nalazi kod hiperkalcemije uzrokovane hiperparatireoidizmom, bolesti bubrega, osteolitičkim oblicima karcinoma, uzimanjem tiazidnih diuretika, litijuma i vitamina D. Između ostalih kliničkih situacija povezanih sa sekundarnim skraćivanjem QT intervalu, treba napomenuti Brugada sindrom, sindrom hroničnog umora, hipertermiju, sindrom rane ventrikularne repolarizacije, acidozu, uticaj digitalisa, atropina i kateholamina. Sekundarno skraćivanje QT intervala povećava rizik od aritmogenih događaja.

Tretman
Nedostatak multicentričnih randomiziranih kontroliranih studija terapije za sindrome dugog i kratkog QT intervala odražava i relativnu rijetkost ovih bolesti i veliki broj genetskih tipova sa značajnim razlikama u kliničkim karakteristikama i težini.
Pacijenti s vrlo niskim rizikom od iznenadne smrti (npr. stariji nosioci mutacija sa normalnim trajanjem QT intervala) obično ne zahtijevaju liječenje, ali bi trebali izbjegavati lijekove koji produžavaju QT interval.

Osnova liječenja pacijenata sa QT-iznenadnom bolešću su beta blokatori i implantabilni kardioverter defibrilatori (ICD).
Glavni terapeutski učinak beta blokatora je sprečavanje povećanja srčanog ritma tokom fizičke aktivnosti i stresa. Liječenje beta-blokatora kod pacijenata s QT VSD provodi se prema općeprihvaćenim režimima, uzimajući u obzir sve moguće kontraindikacije. Postoje dokazi da je terapija beta blokatorima efikasnija kod pacijenata sa LQT1 nego kod pacijenata sa LQT2 i LQT3.
Terapeutski efekat uporediv sa BAB kod pacijenata sa QT VSD postiže se levom cervikalnom simpatektomijom (LSS) (ganglionektomija zvezdastog ganglija). S obzirom da je LSS invazivna operacija, indikovana je za pacijente koji imaju kontraindikacije na beta blokatore.

ICD se široko koriste za prevenciju po život opasnih aritmija i iznenadne smrti kod pacijenata sa QT VSD. Glavna populacija za liječenje ICD-a su:
1) lica kod kojih se simptomi javljaju u ranom dobu pre početka puberteta;
2) pacijenti sa značajno produženim QT intervalom (QTc>500 ms);
3) pacijenti sa ponovljenom aritmogenom sinkopom koja se javlja tokom terapije beta blokatorima.
Pitanje agresivnije taktike implantacije ICD kod svih nosilaca mutantnih gena identifikovanih tokom porodičnog genetskog skrininga ostaje kontroverzno.
Zajedničke preporuke Sjevernoameričkog i Evropskog kardiološkog društva za liječenje i prevenciju iznenadne smrti u QT VSD-u prikazane su u Tabeli 3.
Implantacija ICD se snažno preporučuje kod svih pacijenata sa QT stenozom za sekundarnu prevenciju iznenadne srčane smrti, osim ako ne postoje apsolutne kontraindikacije ili pacijent odbija. Istovremeno, upotreba ICD-a za primarnu prevenciju iznenadne smrti nije pouzdano dokazana. Takođe postoje vrlo ograničeni podaci o farmakološkom liječenju QT BCI, uglavnom u vezi s liječenjem SQT1. Jedan lijek koji pokazuje veliko obećanje je hidrokinon, za koji se pokazalo da dosljedno produžava QT interval i smanjuje epizode torsade de pointes (TdP).

Zaključak
Produženje i skraćivanje QT intervala često se susreće u kliničkoj praksi i može uzrokovati iznenadnu smrt pacijenata. Pravovremena dijagnoza vam omogućava da odaberete optimalnu taktiku liječenja i zaista spasite živote takvih pacijenata. Stoga je poznavanje metoda dijagnosticiranja i liječenja sindroma dugog i kratkog QT intervala neophodno ljekarima svih specijalnosti u svakodnevnom radu.

Književnost
1. Shkolnikova M.A. Primarni, nasljedni sindrom dugog QT-a // Sindrom dugog QT-a / Ed. M.A. Shkolnikova. M.: Medpraktika, 2001. S. 9-45.
2. Gollob M.H., Redpath C.J., Roberts J.D. Sindrom kratkog QT intervala: predloženi dijagnostički kriteriji // J. Am. Coll. Cardiol. 2011. Vol. 57. P. 802-812.
3. Nachimuthu S., Assar M.D., Schussler J.M. Produženje QT intervala uzrokovano lijekovima // Ther. Adv. u Drug Safe. 2012. Vol.3(5). P.241-253.
4. Rautaharju P.M., Surawicz B., Gettes L.S. Preporuke AHA/ACCF/HRS za standardizaciju i interpretaciju elektrokardiograma: dio IV: ST segment, T i U talasi i QT interval: naučna izjava Američkog udruženja za srce Komitet za elektrokardiografiju i aritmije, Vijeće za kliničku kardiologiju; Fondacija American College of Cardiology; i Društvo za srčani ritam: Podržano od Međunarodnog društva za kompjuteriziranu elektrokardiologiju // Circulation. 2009. Vol. 119. P.e241-e250.
5. Goldenberg I., Moss A.J., Zareba W. QT interval: kako ga izmjeriti i što je “normalno” // J. Cardiovasc. Electrophysiol. Vol.17. P. 333-336.
6. Viskin S. QT interval: predug, prekratak ili taman // Srčani ritam. 2009. Vol. 6. br.5. P. 711-715.
7. Schwartz P.J. et al. Dijagnostički kriterijumi za sindrom dugog QT intervala. Ažuriranje // Circulation. 1993. Vol. 88. P. 782-784.
8. Khan L.A. Sindrom dugog QT intervala: dijagnoza i liječenje // Amer. Heart J. 2002. Vol.143(1)
9. Roden D.M. Sindrom dugog QT-a // N. Engl. J. Med. 2008. Vol. 358. P.169-176.
10. Roden D.M., Viswanathan P.C. Genetika stečenog dugog QT sindroma // J. Clin. Invest. 2005. Vol. 115. P. 2025-2032.
11. Morita H., Wu J., Zipes D.P. QT sindromi: dugi i kratki // Lancet. 2008. Vol. 372. P. 750-763.
12. Patel C., Yan G.-X., Antzelevitch C. Sindrom kratkog QT intervala: od klupe do kreveta // Circ. Aritam. Electrophysiol. 2010. Vol.3. P.401-408.
13. Bjerregaard P., Nallapaneni H., Gussak I. Kratki QT interval u kliničkoj praksi // Journal of Electrocardiology. 2010. Vol. 43. P. 390-395.
14. Kardiološko društvo Australije i Novog Zelanda (CSANZ). Smjernice za dijagnozu i liječenje porodičnog dugog QT sindroma 2011. http://www.csanz.edu.au/documents/guidelines/clinical_practice/Familial_Long_QT_Syndrome.pdf

Često su takvi simptomi, zajedno sa specifičnim promjenama na elektrokardiogramu, zasnovani na anatomskim karakteristikama provodnog sistema srca, koji je odgovoran za pravilan srčani ritam. Kombinacija ovih karakteristika čini kliničke sindrome, generalizovane konceptom skraćivanja PQ intervala.

Dakle, sindrom skraćenog PQ intervala je grupa elektrokardioloških simptoma čija je osnova smanjenje vremena potrebnog električnoj ekscitaciji da dođe do ventrikula iz atrija preko atrioventrikularne veze. U ovu grupu spadaju Wolf-Parkinson-White sindrom (WPV sindrom), kao i Clerc-Levy-Cristesco sindrom (CLC sindrom). Ovi sindromi se mogu javiti u bilo kojoj dobi, čak iu neonatalnom periodu, bez obzira na spolne razlike.

Šta se dešava sa sindromom kratkog PQ?

PQ interval je čisto elektrokardiografski kriterij koji omogućava procjenu vremena prijenosa električnog impulsa od sinusnog čvora u atrijumu do kontraktilnih vlakana smještenih u komorama. Drugim riječima, odražava rad atrioventrikularnog spoja, svojevrsnog "prekidača" koji preusmjerava električnu ekscitaciju iz atrija u komore. Normalno, to nije manje od 0,11 sekundi i ne više od 0,2 sekunde:

primjer skraćivanja PQ na 0,03 s

• Povećanje intervala nakon navedenog vremena ukazuje na usporavanje provođenja kroz atrioventrikularni čvor,
• Skraćivanje znači da se pobuda vrši prebrzo. Zapravo, dolazi do češćih impulsa ventrikula, sa takozvanim „resetovanjem“ ekscitacije.

Skraćivanje ovog intervala je zbog prisustva dodatnih provodnih snopova u provodnom sistemu srca. Preko njih se resetuju dodatni impulsi. Stoga u određenim trenucima komore primaju dvostruke impulse - fiziološke u normalnom ritmu (60-80 u minuti), i patološke, kroz snopove.

Patoloških snopova može biti nekoliko, a svi su nazvani po imenima autora koji su ih prvi otkrili. Dakle, Kent i Maheim snopovi su karakteristični za SVC sindrom, a Jamesovi snopovi su karakteristični za CLC sindrom. U prvom slučaju, patološko pražnjenje impulsa ide iz atrija direktno u komore, u drugom, Jamesov snop prolazi kroz atrioventrikularni čvor, odnosno prvo se stimulira čvor, a zatim ventrikule. Zbog “propusnog” kapaciteta AV čvora, dio impulsa koji se provode u ventrikule vraća se kroz isti snop u atriju, stoga takvi pacijenti imaju visok rizik od razvoja paroksizmalne supraventrikularne tahikardije.

glavne vrste patoloških puteva dodatnog provođenja kroz srce

Koja je razlika između sindroma i fenomena?

Mnogi pacijenti, nakon što su vidjeli koncept fenomena ili CLC sindroma u EKG zaključku, mogu biti zbunjeni koja je od ovih dijagnoza gora. Fenomen CLC, uz pravilan način života i redovno praćenje od strane kardiologa, ne predstavlja veliku opasnost po zdravlje, jer se radi o prisutnosti znakova skraćivanja PQ na kardiogramu, ali bez kliničkih manifestacija paroksizmalne tahikardije.

CLC sindrom je, pak, EKG kriterij praćen paroksizmalnim tahikardijama, najčešće supraventrikularnim, i može uzrokovati iznenadnu srčanu smrt (u relativno rijetkim slučajevima). Tipično, pacijenti sa kratkim PQ sindromom razvijaju supraventrikularnu tahikardiju, koja se prilično uspješno može zaustaviti u fazi hitne medicinske pomoći.

Zašto se javlja sindrom kratkog PQ?

Kao što je već naznačeno, anatomski supstrat ovog sindroma kod odraslih je urođena karakteristika, budući da se u prenatalnom periodu formiraju dodatni provodni snopovi. Ljudi s takvim snopovima razlikuju se od običnih ljudi samo po tome što imaju dodatnu sićušnu "nit" u srcu, koja aktivno učestvuje u provođenju impulsa. Ali kako se srce ponaša sa ovim snopom otkrit će se kako osoba raste i sazrijeva. Na primjer, kod djece, CLC sindrom se može početi manifestirati iu dojenčadstvu i adolescenciji, odnosno tokom brzog rasta tijela. Ili se možda uopće ne manifestira, ostajući samo elektrokardiografski fenomen tijekom odraslog života do starosti.

Nitko ne može navesti razlog zašto se sindrom počinje manifestirati kao paroksizmalna tahikardija. Međutim, poznato je da se kod pacijenata sa organskom patologijom miokarda (miokarditis, srčani udar, hipertrofična kardiomiopatija, srčana oboljenja i dr.) mnogo češće javljaju napadi tahikardije i klinički se javljaju sa izraženijom kliničkom slikom i sa težim općim stanje pacijenta.

Ali provocirajući faktori koji mogu uzrokovati paroksizam mogu se navesti:

• Fizička aktivnost koja je značajno ili ne značajno veća od pacijentove uobičajene fizičke aktivnosti,
• Hipertenzivna kriza,
• Konzumiranje velikih količina hrane u isto vreme, ispijanje veoma tople ili veoma hladne tečnosti,
• Posjeta kupatilu, sauni,
• Promjene vanjskih temperatura, na primjer, izlazak na jak mraz iz veoma vruće prostorije,
• Povećan intraabdominalni pritisak, na primjer, tokom jakog kašljanja, kihanja, defekacije, guranja tokom porođaja, podizanja teških predmeta itd.

Kako se manifestuje sindrom kratkog PQ?

Klinička slika sindroma skraćenog PQ uzrokovana je pojavom paroksizmalne tahikardije, jer tokom interiktalnog perioda pacijent obično nema nikakvih tegoba iz kardiovaskularnog sistema. Simptomi tahikardije su sljedeći:

1. Iznenadni, oštar početak napada, uzrokovan provocirajućim faktorima ili se javlja bez njih, sam po sebi,
2. Osjećaj snažnog otkucaja srca, ponekad sa osjećajem prekida u srcu,
3. Autonomne manifestacije - teška slabost, hiperemija ili bljedilo lica, znojenje, hladnoća ekstremiteta, strah od smrti,
4. Osećaj gušenja ili nedostatka kiseonika, osećaj nedovoljne inspiracije,
5. Neugodna nelagoda u predelu srca pritiska ili pečenja.

Ako se pojave gore opisani simptomi, svakako trebate potražiti liječničku pomoć pozivom hitne pomoći ili odlaskom u kliniku.

Dijagnoza skraćenog PQ

Dijagnoza se postavlja nakon snimanja EKG-a i interpretacije njegovih podataka od strane ljekara. Glavni EKG znakovi CLC sindroma:

• Povećan broj otkucaja srca u minuti ili više, ponekad dostižući 200 otkucaja u minuti,
• Skraćivanje PQ intervala između P talasa i ventrikularnog QRST kompleksa je manje od 0,11-0,12 sekundi,
• Nepromenjeni ventrikularni kompleksi u slučaju supraventrikularne tahikardije, a prošireni, deformisani - kod ventrikularne tahikardije, koja je stanje opasno po život,
• Ispravan sinusni ritam kod supraventrikularne tahikardije.

Nakon postavljanja dijagnoze i otklanjanja paroksizma, pacijentu se propisuje dodatni pregled radi isključivanja grube srčane patologije (srčane mane, miokarditis, srčani udar itd.). Od toga je opravdana upotreba sljedećeg:

1. ultrazvuk srca,
2. Ugradnja EKG monitora tokom dana,
3. Pregled elektrokardiograma nakon fizičke aktivnosti (testovi na stres pomoću biciklergometrije, trake za trčanje, testovi sa opterećenjem farmakoloških lijekova),
4. TEE ili transezofagealna elektrofiziološka studija i električna stimulacija srčanog mišića umetanjem sonde u jednjak,
5. U posebno nejasnim kliničkim slučajevima - endovaskularni ili intravaskularni EPI (endoEPI).

Plan daljeg pregleda i liječenja pacijenta određuje samo ljekar koji prisustvuje.

Liječenje kratkog PQ sindroma

• Skraćeni fenomen PQ, koji se naziva i CLC fenomen, ne zahtijeva liječenje. Ispravljanje načina života i redovni pregled kod doktora - kardiologa ili aritmologa sasvim je dovoljan, za dijete - jednom u šest mjeseci, za odrasle - jednom godišnje.
• Liječenje sindroma skraćenog PQ (CLC - Clerk-Levi-Christesco sindrom) sastoji se od pružanja prve pomoći u vrijeme paroksizma tahikardije i daljeg uzimanja propisanih lijekova.

1. Test naprezanja (Valsalva manevar),
2. Simulacija kašljanja ili kihanja
3. Spuštajući lice u lavor sa hladnom vodom, zadržavajući dah,
4. Pritiskajte prstom umjerenom snagom na zatvorene očne jabučice tri do pet minuta.

Obnavljanje ispravnog srčanog ritma provodi liječnik ili bolničar, a provodi se intravenozno davanjem lijekova. U pravilu je to asparkam, verapamil ili betalok. Nakon hospitalizacije pacijenta u kardiološkoj bolnici, provodi se liječenje osnovne bolesti srca, ako postoji.

“cauterizacija” patoloških puteva pomoću RFA

U slučaju učestalih napada tahiaritmije (nekoliko mjesečno, sedmično), kao i ventrikularnih aritmija u anamnezi, nasljedne anamneze iznenadne srčane smrti ili smrti od srčanih uzroka kod mladih osoba, pacijentu je indicirano hirurško liječenje. Operacija uključuje primjenu radio frekvencija, lasera ili hladnog faktora na dodatni snop. Shodno tome, radi se radiofrekventna ablacija (RFA), laserska destrukcija ili kriodestrukcija. Sve indikacije i kontraindikacije određuju aritmolog, kardiolog i kardiohirurg.

Mnogi pacijenti su zainteresirani za mogućnost trajnog pejsinga. Pejsmejker se može ugraditi ako pacijent ima sklonost ka paroksizmalnoj ventrikularnoj tahikardiji, ventrikularnoj fibrilaciji i postoji visok rizik od kliničke smrti sa srčanim zastojem (asistolom). Tada možete razmisliti o ugradnji kardiovertera-defibrilatora, koji, za razliku od umjetnog pejsmejkera, ne nameće ispravan ritam, već „restartuje“ srce kada se pojave takve fatalne aritmije.

Da li je moguće razviti komplikacije pri skraćenju PQ?

Fenomen skraćenog PQ ne može dovesti do komplikacija. Zbog činjenice da je manifestacija PQ sindroma napad tahiaritmije, doći će do odgovarajućih komplikacija. To uključuje pojavu iznenadne srčane smrti, fatalne aritmije (ventrikularne fibrilacije), tromboemboliju cerebralnih i plućnih arterija, razvoj infarkta miokarda, aritmogeni šok i akutno zatajenje srca. Naravno, ne razvijaju se kod svakog pacijenta takve komplikacije, ali svako ih treba zapamtiti. Prevencija komplikacija je pravovremeno traženje medicinske pomoći, kao i pravovremeni operativni zahvat ako ljekar otkrije indikacije za to.

Prognoza

Određivanje prognoze za pacijente sa CLC sindromom je uvek teško, jer nije moguće unapred predvideti pojavu pojedinih poremećaja ritma, učestalost i uslove njihovog nastanka, kao i pojavu njihovih komplikacija.

Prema statistikama, očekivani životni vijek pacijenata sa kratkim PQ sindromom je prilično visok, a paroksizmalni poremećaji ritma najčešće se javljaju u obliku supraventrikularnih, a ne ventrikularnih tahikardija. Međutim, kod pacijenata sa osnovnom srčanom patologijom, rizik od iznenadne srčane smrti ostaje prilično visok.

Prognoza za fenomen skraćenog PQ ostaje povoljna, a kvalitet i očekivani životni vijek takvih pacijenata ne trpi.

Šta je sindrom kratkog PQ?

Sindrom kratkog PQ je stanje u kojem će interval kod odrasle osobe biti manji od 0,12 sekundi. Ovo ukazuje da impuls iz atrijuma prema komori putuje prebrzo. Ovaj fenomen se smatra znakom da je komora prerano pobuđena. To ukazuje na probleme s provodljivošću i smatra se zasebnom vrstom aritmije.

Mišićno tkivo srca se skuplja zbog impulsa koji putuje kroz provodne kanale. Ako postoje dodatni putevi za takav impuls u srcu, tada će elektrokardiogram pokazati takve promjene. Ponekad su vrlo uočljive, kao kod deformacije cijelog ventrikularnog kompleksa. Ali postoje vrlo male promjene. Na primjer, kada se brzina prolaza između atrija i ventrikula malo promijeni. Ovo stanje se naziva CLC fenomen ili Clerk-Levy-Christesco sindrom. U ovom slučaju, PQ interval se smanjuje. To je zbog činjenice da postoji Jamesova greda. Takva se anomalija može utvrditi samo EKG-om, jer se drugi specifični znakovi jednostavno ne pojavljuju. Čak i zdravi ljudi mogu primijetiti takvo odstupanje. Istovremeno, zdrav način života nije narušen, a cjelokupno zdravlje je normalno. Ova dijagnoza se javlja čak i kod djece.

Međutim, ovaj oblik bolesti se ne smatra bezopasnim. Zbog toga se povećava vjerojatnost razvoja aritmije, jer broj otkucaja srca može premašiti 200 otkucaja u minuti. Najviše pate stariji, ali se mladi lakše nose sa tim.

Uzroci ovog sindroma povezani su s pojavom indirektnih puteva za provođenje impulsa. Ovo može dodatno izazvati paroksizmalnu supraventrikularnu tahikardiju. Ovo je posebna vrsta aritmije. Ali takav sindrom možda nije patologija, već samo EKG znak koji se ne manifestira u obliku bilo kakvih simptoma.

Ponekad skraćeni interval, kada se pojedinačni simptomi ne pojavljuju, djeluje kao norma ili kao rezultat povećanog tonusa simpatikusa. U ovom slučaju, manifestacije se ne smatraju opasnim, tako da pacijent ne treba brinuti.

Postoje slučajevi kada se pod utjecajem vagalnog tipa opaža produženi interval. Isto se odnosi i na upotrebu beta blokatora i sedativa. Još jedan deformirani interval patološke prirode opaža se kada postoji AV nodalni ili donji atrijalni ritam. Također je potrebno uzeti u obzir raniju ekscitaciju ventrikula. Ova situacija se može utvrditi pažljivim ispitivanjem P talasa.

Kod nekih ljudi skraćivanje intervala nije zbog pojave indirektnih puteva, već zbog činjenice da postoji kratko kretanje impulsa duž AV čvora. Ovo je tipično za ljude koji su doživjeli infarkt miokarda.

Koji su razlozi skraćivanja pq intervala na EKG slici, dijagnoza i dijagnoza

Kardiovaskularne bolesti su čest uzrok smrti stanovništva naše zemlje. U većini slučajeva, tragični ishod može se spriječiti ako se otkrivene patologije dijagnosticiraju i liječe na vrijeme. Međutim, nije lako samostalno pročitati rezultate elektrokardiograma, a bolje je da to uradi dobar kardiolog. Šta skraćivanje pq intervala znači na EKG rezultatima? Treba li ti pomoć?

Definicija pojmova

Srećom, većina ljudi se, osjećajući probleme sa srcem, obraća ljekarima za savjet. Različite vrste aritmija, uključujući ubrzan ili neujednačen puls, nastaju zbog kvarova u provodnom sistemu srca. Ove abnormalnosti se mogu vidjeti na elektrokardiogramu.

Devijacije u provodnom sistemu srca skoro uvek utiču na pq interval. U većini slučajeva razvija se sindrom kratkog intervala.

Sindrom skraćenog pq intervala se odnosi na smanjenje intervala prijenosa impulsa od atrija do ventrikula kroz atrioventrikularni spoj.

Sljedeći uslovi potpadaju pod ovu karakteristiku:

• Wolff-Parkinson-White sindrom;
• Clerk-Levy-Christesco sindrom (ili clc sindrom).

Da biste bolje razumjeli suštinu patologije, vrijedi razmotriti što se događa unutra kada EKG odražava takvu sliku.

Procesni mehanizam

Pq interval je parametar pri dekodiranju elektrokardiograma, koji omogućava doktoru da ispravno procijeni brzinu prijenosa električnog impulsa od pejsmejkera do atrija i ventrikula. Ovaj impuls se prenosi preko atrioventrikularne veze, koja djeluje kao “prenosnik” između zona srca.

Pq interval se smatra kratkim ako je kraći od 0,11 sekundi. EKG norma za pq interval je u rasponu do 0,2 s.

Kada se interval poveća, to ukazuje na probleme u provodljivosti unutar atrioventrikularnog spoja. Ako se skrati, to znači da impulsi prolaze prebrzo. Kao rezultat, razvijaju se neki oblici aritmija ili tahikardije.

Clc sindrom se odnosi na slučajeve kada su promjene unutar srčanog mišića prilično izražene. Istovremeno se odvija dodatni snop električne provodljivosti (Jamesov snop). Kroz njega se oslobađaju dodatni impulsi.

Razlike između sindroma i fenomena

Stručnjaci iz oblasti kardiologije razlikuju clc sindrom i fenomen. Po čemu se ove dvije dijagnoze razlikuju?

Fenomen SLS ne ugrožava život pacijenta. Osoba jednostavno mora povremeno posjećivati ​​kardiologa, pažljivo pratiti prehranu i način života, izbjegavati loše navike, stres i anksioznost. Iako je pq interval skraćen, osoba praktično ne osjeća nikakve simptome i ova dijagnoza ne utječe na njezino dobrobit.

SLS sindrom, naprotiv, može biti izuzetno opasan po život pacijenta. Činjenica je da osim promjena koje odražava elektrokardiogram, osoba može ispoljiti niz opasnih simptoma, kao što je paroksizmalna tahikardija, najčešće supraventrikularna.

Bitan! Ako se pacijentu sa sindromom pruži hitna medicinska pomoć, pravilno i na vrijeme, napad se može zaustaviti. U teškim slučajevima, pacijent se suočava sa iznenadnom smrću povezanom sa srčanim zastojem.

Razlozi za nastanak skraćenog pq intervala

Glavni razlog za razvoj ove patologije je urođena predispozicija. Zapravo, ovo je oblik urođene patologije. Ali da li se manifestuje ili ne, u velikoj meri zavisi od života osobe.

Jedina razlika između zdravog srca i srca sa sindromom je prisustvo dodatnog električno provodnog snopa unutar srčanog mišića. Možda se godinama ne manifestira na bilo koji način, ali ponekad se patologija dijagnosticira u ranom djetinjstvu. U nekim slučajevima, aritmičke manifestacije zbog dodatnog snopa počinju se pojavljivati ​​tijekom perioda aktivnog rasta i adolescencije.

Provocirajući faktori

Međutim, način života utiče na vjerovatnoću razvoja komplikacija. Stručnjaci ne mogu utvrditi tačne razloge, međutim, kako statistika pokazuje, postoji grupa faktora pod čijim se utjecajem najčešće javlja paroksizmalna tahikardija.

Sljedeće može izazvati pogoršanje stanja i razvoj simptoma:

• teška fizička aktivnost i dizanje teških tereta;
• česte posjete saunama i kupkama;
• stalni psihoemocionalni stres;
• hipertonična bolest;
• prejedanje;
• alkoholizam;
• loše navike;
• sklonost jedenju veoma vruće hrane;
• učinak kontrastnih temperatura na tijelo;
• porođaj;
• kašalj.

Simptomi se ne javljaju uvijek, ali ako se razviju, zahtijevaju dijagnozu i pažnju liječnika.

Simptomi paroksizmalne tahikardije

Simptomi se periodično razvijaju i imaju karakter napada. U intervalima između njih pacijent se osjeća kao i obično i ne osjeća nikakve abnormalne senzacije.

Pažnja! Ako vaš broj otkucaja srca ne prelazi 120 otkucaja u minuti, nema razloga za zabrinutost. Ali kada dostigne 180 ili više otkucaja, važno je stalno pratiti svoje stanje.

U prisustvu provocirajućih faktora mogu se pojaviti sljedeći simptomi:

• napadi se razvijaju iznenada, bez ikakvog razloga;
• osoba osjeća snažan otkucaj srca koji mu izaziva nelagodu;
• javlja se jaka slabost i umor;
• na koži se pojavljuje znoj;
• udovi hladni;
• koža na licu ili postaje crvena ili blijedi;
• pacijent doživljava osjećaj nedostatka kisika, što može biti praćeno strahom od smrti;
• Javlja se peckanje u predelu srca, osećaj stezanja u grudne kosti.

Pažnja! Ako se pojave neki od gore navedenih simptoma, kako biste spriječili razvoj komplikacija, potrebno je otići u bolnicu, ili još bolje, pozvati hitnu pomoć.

Dijagnostičke mjere

Nakon što dobije rezultate kardiograma, doktor će obratiti pažnju na različite segmente, uključujući pq interval. Na osnovu dobijenih podataka može postaviti dijagnozu i propisati liječenje.

Teško je predvidjeti stanje bolesnika sa skraćenim pq intervalom na EKG-u. Ako nema simptoma paroksizmalne tahikardije, pacijent je zdrav, a vidljive su samo promjene na EKG-u, prognoza je povoljna.

Najbolji savjet za ovu patologiju je da vodite računa o svom zdravlju i povremeno provodite preventivne preglede kod dobrog kardiologa. Na taj način možete na vrijeme uočiti negativne promjene u rezultatima elektrokardiograma i poduzeti odgovarajuće mjere.

Skraćivanje intervala

NA. Skuratova, L.M. Belyaeva, S.S. Ivkina

Regionalna dečija klinička bolnica Gomel

Bjeloruska medicinska akademija poslijediplomskog obrazovanja

Gomel State Medical University

Fenomen skraćenog PQ intervala kod mladih sportista: da li je sport kontraindiciran?

Fenomen skraćenog PQ intervala je prisustvo na elektrokardiogramu (EKG) PQ(R) intervala manjeg od 120 ms kod odraslih i manje od starosne norme kod djece, uz održavanje normalnog oblika QRS kompleksa i odsustvo aritmija, i sindrom skraćenog PQ(R) intervala (CLC sindrom) – kombinacija EKG promjena i paroksizmalne supraventrikularne tahikardije. Incidencija fenomena kratkog PQ intervala kod djece kreće se od 0,1% do 35,7%. Do sada u literaturi nisu izneti podaci koji se odnose na proučavanje prirodnog toka fenomena kratkog PQ intervala kod dece i prognozu bolesti. Trenutno ne postoje studije posvećene dugotrajnom kliničkom posmatranju dece sa fenomenom kratkog PQ intervala, pa je rizik od napada tahikardije kod njih, kao i verovatnoća normalizacije trajanja PQ intervala, nepoznat. Nedostatak takvih podataka dovodi do neopravdanih ograničenja fizičke aktivnosti, uključujući i profesionalni sport, kod ove grupe djece.

Analizirali smo najzanimljivije kliničke slučajeve mladih sportista uključenih u sportske časove i sportske sekcije različitih tipova.

Evgeniy G., star 11 godina, primljen je na pregled zbog skraćivanja PQ intervala otkrivenog na EKG-u. Uključen je u glavnu grupu fizičkog vaspitanja, od prvog razreda redovno pohađa školske sekcije odbojke, fudbala, atletike i redovno učestvuje na takmičenjima. Nema pritužbi i dobro podnosi fizičku aktivnost. Nasljednost nije opterećena, nema somatskih bolesti. Na EKG-u: skraćenje PQ intervala na 0,09 s; prema testu na traci za trčanje otkrivene su vrlo visoke fizičke performanse (MET s = 11,9) na pozadini skraćenog PQ intervala (Slika 1)

Slika 1—Skraćivanje PQ intervala kod 11-godišnjeg dječaka (fragment testa na traci za trčanje)

Ehokardiografija nije otkrila nikakvu patologiju. Prema Holter monitoringu (HM), otkriveno je da je tokom dana fenomen skraćivanja PQ intervala bio prolazne prirode, a ova pojava je zabilježena na pozadini smanjenja broja otkucaja srca na 60/min, na pozadini supraventrikularne migracije pejsmejkera, sinusne aritmije i epizoda SA blokade 1. stepena 1. Najneočekivanije je bilo otkrivanje ventrikularnih ekstrasistola u količini od 705 izolovanih ekstrasistola sa epizodama trigeminije, što potvrđuje funkcionalnu nestabilnost miokarda kod dječaka (Slika 2).

Slika 2—Epizoda ventrikularne aloritmije tipa trigeminije, snimljena prije spavanja (isto dijete)

Prilikom provođenja kardiointervalografije (CIG) dječaku je dijagnosticirana simptatikotonija (IN 1 = 86,8) i normalna autonomna reaktivnost (IN 2 / IN 1 = 1), što ukazuje na „nezrelost“ mehanizama adaptacije na fizičku aktivnost, uz nepovoljnu faktori, na primjer, kod fizičkog prenaprezanja, ove karakteristike autonomne regulacije mogu doprinijeti progresiji promjena u miokardu.

U ovom slučaju, takmičarska opterećenja su kontraindicirana za dječaka, sport se treba baviti do granice prirodnog umora, dijete treba pratiti EKG 2 puta godišnje, provoditi kurseve kardiotrofične terapije, ali nema potrebe za ograničavanjem fizičkog edukacija u zdravstvene svrhe.

Ilja, 9 godina, igra stoni tenis u sportskoj sekciji već 2 godine i redovno učestvuje na takmičenjima. Na EKG-u: fenomen skraćivanja PQ intervala. EhoCG: nema patologije. Prema rezultatima HM, nije utvrđena nikakva patologija. Nema zamjerki, dobro podnosi trening. Tokom testa na traci za trčanje nisu registrovani poremećaji ritma, odgovor krvnog pritiska je bio normotoničan, oporavak srčane frekvencije i krvnog pritiska nakon vežbanja je bio adekvatan, fizička performansa je bila veoma visoka (MET s = 12,5), (Slika 3).

Slika 3—Fragment testa na traci za trčanje za dječaka koji igra stoni tenis (3. faza). Skraćivanje PQ intervala

Prema podacima CIG-a, dječaku je dijagnosticirana vagotonija (IN 1 = 27) i hipersimpatička autonomna reaktivnost (IN 2 / IN 1 = 5,33). U ovom slučaju, nivo funkcionisanja fiziološkog sistema se ocenjuje kao visok, trenutno funkcionalno stanje se ocenjuje kao dobro, uprkos povećanoj osetljivosti sinusnog čvora na ortostatski stres. Stoni tenis nije kontraindikovan za dječaka, ali se preporučuje dinamičko praćenje svakih šest mjeseci.

Andrey, 10 godina, ne bavi se sportom, žali se na lupanje srca. Kod CM, PQ interval se skraćuje, uključujući i na pozadini ritmova srednjeg pretkomora (Slika 4).

Slika 4—Skraćivanje PQ intervala na pozadini supraventrikularne migracije pejsmejkera pri pulsu od 57/min kod 9-godišnjeg dječaka tokom spavanja

Tokom budnog stanja javlja se paroksizam supraventrikularne tahikardije sa maks. Broj otkucaja srca 198/min (Slika 5).

Slika 5 – Supraventrikularna tahikardija sa maks. Broj otkucaja srca 198/min kod 9-godišnjeg dječaka sa skraćenim PQ intervalom

Zaključci: Prilikom utvrđivanja fenomena skraćenog PQ intervala kod mladih sportista potrebno je dubinsko ispitivanje. Taktika kardiologa, a samim tim i preporuke za dalje sportske aktivnosti zasnovane su na nizu funkcionalnih dijagnostičkih tehnika. Prikazani klinički slučajevi potvrđuju potrebu za diferenciranim pristupom, a glavni aspekt praćenja „kontroverznih“ slučajeva je dinamička kontrola. U „kontroverznim“ slučajevima preporučuje se primjena minimalno invazivne kardiohirurgije, posebno elektrofizioloških studija.

1. Makarov, L.M. Iznenadna smrt kod mladih sportista / L.M. Makarov // Kardiologija. – 2010. – br. 2. – Str. 78–83.

2. Makarova, G.A. Priručnik dječjeg sportskog liječnika: klinički aspekti / G.A. Makarova. – M.: Medicina, 2008. – 437 str.

Sindrom kratkog QT intervala

Uvod

Glavne kliničke manifestacije bolesti su sinkopa uzrokovana paroksizmima ventrikularne tahikardije, koja je praćena povećanim rizikom od iznenadne kardiovaskularne smrti, čiji su slučajevi opisani kod pacijenata svih starosnih grupa. Vrlo često se bolest manifestira i kao paroksizmi atrijalne fibrilacije.

Bolest se nasljeđuje prema autosomno dominantnom obrascu.

Epidemiologija

Etiologija

Klasifikacija

Dijagnostika

Dijagnoza sindroma kratkog QT intervala važi i za QTc trajanje<360 мс в тех случаях, когда выявлена генетическая мутация, и/или семейный анамнез отягощен случаями внезапной сердечно-сосудистой смерти, и/или синдром укороченного интервала QT установлен у родственников больного, а также у тех лиц, которые пережили ВСС при отсутствии у них органического поражения сердца.

Provođenje EPI kod asimptomatskih pacijenata važno je u stratifikaciji rizika od ISS. Studija nam omogućava da potvrdimo skraćivanje efektivnih refraktornih perioda miokarda atrija i ventrikula, koji obično iznosi 120–180 ms. Indukcija VF i AF tokom EPI se bilježi kod ove bolesti u 90% slučajeva.

Trenutno se rutinsko molekularno genetičko testiranje ne preporučuje za dijagnosticiranje bolesti. Preporučljivo je provesti selektivne molekularne genetske studije bliskih srodnika pacijenta ako se kod njega otkrije mutacija patognomonična za ovu bolest.

Sindrom dugog i kratkog QT intervala u kliničkoj praksi

O članku

Za citiranje: Sinkov A.V. Sindrom dugog i kratkog QT intervala u kliničkoj praksi // Rak dojke. 2014. br. 23. S. 1732

Sindromi dugog i kratkog QT intervala su bolesti koje karakterizira produženje ili skraćivanje QT intervala na elektrokardiogramu (EKG), česte nesvjestice i visok rizik od iznenadne smrti zbog ventrikularnih tahiaritmija.

Među uzrocima produženja i skraćivanja QT intervala razlikuju se urođeni i stečeni faktori. Glavni uzrok bolesti je nasljedna kanalopatija, uzrokovana mutacijama u nizu gena koji kodiraju proteine ​​transmembranskih kalijevih i natrijevih jonskih kanala.

Aritmogeni potencijal kratkog QT intervala prvi su uočili I. Gussak i sar. 2000. godine, pri opisu kliničkog slučaja iznenadne srčane smrti mlade žene i porodice u kojoj je među članovima uočeno nekoliko slučajeva rane atrijalne fibrilacije (AF). Nijedan od ispitanika nije imao strukturne promjene u srcu, ali je bilo jasno smanjenje trajanja QT intervala na EKG-u (QTC se kretao od 248 do 300 ms).

QT interval EKG-a odražava ukupno trajanje depolarizacije i repolarizacije ventrikularnih kardiomiocita. Na nivou pojedinačne ćelije, QT interval odgovara trajanju transmembranskog akcionog potencijala (TMAP), uzrokovanog transmembranskim protokom jona kroz kanale natrijuma, kalcijuma i kalijuma.

Postoji pet uzastopnih faza TMPD-a:

Fazu 0 (depolarizacija) karakteriše masivni protok natrijumovih jona u ćeliju (INa).

Fazu 1 (početna brza repolarizacija) karakteriše prestanak protoka jona natrijuma i prolazni brzi protok kalijumovih jona iz ćelije (It0).

Fazu 2 (plato) karakteriše spor protok jona kalcijuma u ćeliju kroz L-tip kalcijumskih kanala (ICa-L) i kontinuirani protok jona kalijuma prema van (IK).

Fazu 3 (konačna brza repolarizacija) karakteriše protok jona kalijuma iz ćelije (IKr, IKs) uz formiranje transmembranskog potencijala mirovanja (RTMP).

Fazu 4 (depolarizacija) karakteriše održavanje TMPP zbog aktivnog ulaska jona kalijuma u ćeliju (IK1).

Na mikrostrukturnom nivou, transmembranski jonski kanali su složene strukturne formacije koje se sastoje od specifičnih proteinskih kompleksa. Disfunkcija ovih proteinskih kanala može uzrokovati ubrzavanje ili usporavanje fluksa transmembranskih jona tokom različitih faza TMPD-a, što može rezultirati produženjem ili skraćenjem trajanja TMPD-a i QT intervala. Glavni uzrok disfunkcije transmembranskih ionskih kanala je mutacija gena koji kodiraju njihove proteine. Mutacije mogu uticati na sve vrste kanala, kao i na njihove kombinacije, što određuje postojanje velikog broja kliničkih oblika sindroma dugog i kratkog QT intervala. Trenutno je u potpunosti proučena struktura i genetika transmembranskih jonskih kanala, što čini dostupnom medikamentoznu korekciju njihovih poremećaja. Detaljna literatura o ovom pitanju predstavljena je u pregledu S. Nachimuthu et al. .

QT interval se meri na EKG-u od početka Q talasa (ako ga nema, od početka R talasa) do kraja T. Uprkos njegovoj prividnoj jednostavnosti, merenje i procena QT intervala je prilično teško zadatak i jedan je od najtežih aspekata u EKG analizi. Najveće poteškoće su: 1) određivanje početka QRS kompleksa i kraja T talasa; 2) izbor elektroda u kojima je poželjno meriti QT interval; 3) potrebu prilagođavanja trajanja QT intervala za otkucaje srca, pol i trajanje QRS kompleksa.

U većini slučajeva, kraj T talasa se određuje u trenutku kada se završni deo T talasa vraća na izoliniju. U slučaju "dvogrbe" T talasa sa vrhovima jednake amplitude, preporučuje se da se kraj T talasa odredi do kraja drugog vrha. Ako se T i U talasi preklapaju, preporučuje se merenje QT intervala u odvodima bez U talasa (često odvode aVR ili aVL) ili odrediti kraj T talasa na preseku izoline linijom povučenom tangencijalno duž silazni dio T talasa (potrebno je uzeti u obzir da potonji metod može potcijeniti QT interval) (slika 1).

Prilikom ručnog merenja preporučuje se da se trajanje QT intervala odredi kao prosečna vrednost nekoliko merenja (najmanje 3-5 srčanih ciklusa).

Posljednjih godina, mnogi moderni elektrokardiografi postali su sposobni za automatsku analizu EKG-a, uključujući određivanje trajanja QT intervala. Superpozicija i usrednjavanje nekoliko elektroda koje se koriste u automatskoj analizi omogućavaju preciznije određivanje početka i kraja QT intervala, usled čega je automatski meren QT interval često duži od QT intervala kod ručnog merenja. Stoga, ako se tokom automatske analize otkrije produženje QT intervala, preporučuje se da se rezultati ponovo provjere ručno.

Poznato je da trajanje QT intervala ima jasnu vezu sa pulsom (RR interval): kada se broj otkucaja srca smanjuje, QT interval se povećava, a kada se broj otkucaja srca smanjuje. Ova karakteristika ukazuje na potrebu korekcije trajanja QT intervala u zavisnosti od brzine otkucaja srca. U tu svrhu predloženo je nekoliko formula korištenjem eksponencijalnih, linearnih ili logaritamskih metoda. Treba napomenuti da se broj otkucaja srca kreće od 60 do 90 otkucaja u minuti. Većina formula daje uporedive rezultate korekcije i zamjenjive su.

Formule koje koriste metodu linearne korekcije (Framingham, Hodges, Rautaharju) mogu smanjiti greške eksponencijalne metode i mogu se koristiti za visoke i niske otkucaje srca. Najpoznatija od njih je Framinghamova formula (QTc=QT + 0,154 x (1 – RR)), a najpreciznija, ali složenija je Rautaharjuova formula. Detalji različitih metoda za korekciju QT intervala za otkucaje srca mogu se naći u pregledu I. Goldenberga i sar. .

Budući da se QT interval može povećati s poremećajima intraventrikularne provodljivosti, za procjenu trajanja repolarizacije kod pacijenata sa blokovima grane snopa, preporučuje se koristiti ili trajanje JT intervala (od početka ST segmenta do kraja T talas) ili formulama korekcije koje uzimaju u obzir i broj otkucaja srca i trajanje QRS kompleksa. Nažalost, ove metode analize još uvijek nemaju općeprihvaćene standarde i vrlo se ograničeno koriste u kliničkoj praksi.

S. Viskin je 2009. godine, koristeći podatke iz populacijskih i genetskih studija, razvio “QT skalu” koja rangira cijeli kontinuirani spektar QT intervala od vrlo kratkih do veoma dugih, odvojeno za muškarce i žene. U skladu sa ovom skalom, normalnim trajanjem QT intervala smatraju se QTc vrijednosti od 360-389 ms za muškarce i 370-399 ms za žene; sa QTc jednakim 390–449 ms za muškarce i 400–459 ms za žene, QT interval se smatrao mogućim produženim; sa QTc jednakim 450–469 ms za muškarce i 460–479 ms za žene, ako je produžen; sa QTc jednakim ili većim od 470 ms za muškarce i 480 ms za žene, kao značajno produženo; sa QTc jednakim 359–329 ms za muškarce i 369–339 ms za žene, kao skraćenim, sa QTc jednakim ili manjim od 330 ms za muškarce i 340 ms za žene, kao značajno skraćenim.

Jedan od prvih i najpoznatijih kriterijuma za dijagnozu SUDI QT su P.J. kriterijumi. Schwartz et al. 1985., koji su naknadno više puta dopunjavani i ažurirani (tabela 1). U skladu sa ovim kriterijumima, osobe sa 1 bodom imaju malu vjerovatnoću QT SUDIJE, od 2 do 3 boda - srednju vjerovatnoću, 4 boda ili više - veliku vjerovatnoću QT SUDIJE.

Godine 2011. M.H Gollob et al. predloženi kriterijumi za dijagnostikovanje sindroma kratkog QT intervala (STS) zasnovani na istim principima kao i kriterijumi za QT STS (Tabela 2). U skladu sa ovim kriterijumima, ako je ukupan broj poena 4 ili više, utvrđuje se velika verovatnoća QT BITCH, ako ima 2 boda ili manje, mala verovatnoća, ako je ukupan rezultat 3 boda, onda vjerovatnoća QT BITCH se procjenjuje kao srednja.

Povećanje trajanja repolarizacije često dovodi do pojave intenzivnih oscilacija na membrani ventrikularnih kardiomiocita, nazvanih rani potencijali poslijedepolarizacije, što u kombinaciji sa izraženom heterogenošću trajanja akcionih potencijala uzrokuje pojavu žarišta ponovljene ekscitacije. i ventrikularna tahikardija u ventrikularnom miokardu.

Najkarakterističnija klinička manifestacija QT VSD-a je polimorfna ventrikularna tahikardija torsades de pointes (TdP) (dvosmjerna, „pirueta“ tahikardija). TdP karakteriše izraženo produženje QT intervala u poslednjoj sinusnoj kontrakciji koja prethodi tahikardiji, progresivna promena polariteta QRS kompleksa, vizuelno simuliranje njihove rotacije oko izolinije, stalna promena amplitude QRS kompleksa, a visok broj otkucaja srca od 150 do 300 impulsa u minuti i izražena nepravilnost RR intervala (slika 2). TdP je karakteriziran početkom napada nakon pauze uzrokovane bradikardijom ili ekstrasistolom. Tipična za TdP je takozvana SLS (kratko-dugo-kratka) sekvenca, koju karakterizira početna supraventrikularna ekstrasistola koja dovodi do skraćivanja RR intervala (kratkog ciklusa), nakon čega slijedi duga post-ekstrasistolna pauza prije sljedećeg sinusnog kompleksa. (dugi ciklus) i ponovljena ventrikularna ekstrasistola (kratki ciklus), što je početak TdP paroksizma. Kod pacijenata sa QT LSD, TdP se često precipitira intenzivnom adrenergičkom stimulacijom.

Napadi TdP-a kod pacijenata sa QT SUDS-om su obično kratkotrajni, spontano se povlače i stoga mogu ostati neotkriveni dugo vremena. Međutim, ovi napadi imaju tendenciju da se grupišu u ponovljenim sekvencama sa kratkim interiktalnim intervalima, uzrokujući palpitacije, vrtoglavicu, sinkopu, presinkopu i iznenadnu smrt zbog ventrikularne fibrilacije (VF).

LQT1 karakterišu široki T talasi na EKG-u u mirovanju, odsustvo pauze pre pojave tahiaritmije, odsustvo skraćivanja QT intervala tokom vežbanja i visoka efikasnost β-blokatora (BAB). Razvoj tahiaritmije u LQT1 provociran je fizičkim i mentalnim stresom, plivanjem i ronjenjem.

LQT2 karakterišu niska amplituda, nazubljeni T talasi na EKG-u u mirovanju, prisustvo pauze pre početka tahiaritmije, normalno skraćivanje QT intervala tokom vežbanja i niža efikasnost beta blokatora u poređenju sa LQT1. Razvoj tahiaritmije u LQT2 provociran je fizičkim i mentalnim stresom, iznenadnim glasnim zvukovima.

LQT3 karakteriše dugačak izoelektrični ST segment, uski i visoki T talasi na EKG-u u mirovanju i prekomerno skraćenje QT intervala tokom vežbanja. Efikasnost beta blokatora nije utvrđena. Tahiaritmija se najčešće javlja u mirovanju, tokom spavanja.

Učestalost mutacija gena odgovornih za produženje QT intervala je otprilike 1 na 2 hiljade ljudi, ali je učestalost manifestnih oblika znatno niža, budući da većina nosilaca defektnih gena nema nikakvih simptoma tokom života.

Genetsko testiranje je indicirano uglavnom u dva slučaja:

1) kada je dijagnoza verovatna i klinički podaci ukazuju na oštećenje određenog gena;

2) u porodicama u kojima postoji proband sa prethodno utvrđenim genetskim defektom.

U oba slučaja potrebno je genetsko testiranje kako bi se razjasnila dijagnoza, odredila prognoza i odabrala dugoročna taktika liječenja.

Poslednjih godina identifikovan je veliki broj nenaslednih faktora koji izazivaju produženje QT intervala i TdP, pre svega lekovi, uključujući antiaritmike klase Ia (kinidin, prokainamid, dizopiramid) i klase III (dofetilid, ibutilid, sotalol), antipsihotici (Haloperidol, Deperidol, Kinolozni linij, magroocitin, doxepin, fluoktorijn, doxepin, fluoktoriin, doxepin, fluoktorion), kvinolonski antibiotici (levofloksacin, moksifloksacin) i makrolide (eritromicin, klaritromicin), antimalarijski (kvinidin), mrav Iprotozoalni lijekovi (pentamidin) , antimikotike (azolna grupa) i metadon.

Istovremeno, prognostička vrijednost stečenog produženja QT intervala nije dovoljno proučavana. Primjećuje se da veza između mehanizma djelovanja lijeka i kliničkih manifestacija LDS QT-a nije stroga. U nekim slučajevima čak i značajno produženje QT intervala rijetko je praćeno razvojem TdP-a (na primjer, uz primjenu amiodarona), au drugim slučajevima blago produženje QT intervala može uzrokovati TdP.

Poznato je da 5 do 20% pacijenata sa TdP-om povezanim s lijekovima ima mutacije u genima koji uzrokuju QT TDS. Ovi pacijenti obično imaju normalan ili granični QTc, ali su skloni produžetku QT intervala i TdP-u uz određene lijekove, stres ili druge faktore rizika.

QT karakteriše nasledno skraćenje QT intervala, praćeno visokom incidencom AF (24%) u vidu trajnih ili paroksizmalnih oblika, čestih nesvestica, razvoja polimorfne ventrikularne tahikardije, VF, srčanog zastoja i iznenadne smrti. Može se primijetiti i depresija PR segmenta, visoki T-talasi u obliku vrha bez horizontalnog spljoštenja ST segmenta, poremećeno skraćivanje ST segmenta sa povećanjem srčane frekvencije i paradoksalno skraćenje QT intervala sa bradikardijom. AF i VF kod pacijenata sa QT stenozom lako se provociraju programiranim pejsingom.

Elektrofiziološka osnova za skraćivanje QT intervala je smanjenje trajanja TMPD-a zbog smanjenja depolarizacijskih struja (INa, ICa), povećanja repolarizacijskih struja (Ito, IK1, IK-ATP, IACh, IKr, IKs) ili njihova kombinacija. Eksperimentalne studije pokazuju da skraćivanje TMPP kod pacijenata sa QT intervalom karakteriše izražena heterogenost, praćena transmuralnom disperzijom repolarizacije, koja je supstrat za razvoj aritmija po „reentry” mehanizmu.

U SQT1, provocirajući faktor za poremećaje srčanog ritma obično je fizička aktivnost i glasni zvukovi; u SQT3, iznenadno buđenje noću.

Osim nasljednih oblika, skraćivanje QT intervala u kliničkoj praksi najčešće se nalazi kod hiperkalcemije uzrokovane hiperparatireoidizmom, bolesti bubrega, osteolitičkim oblicima karcinoma, uzimanjem tiazidnih diuretika, litijuma i vitamina D. Između ostalih kliničkih situacija povezanih sa sekundarnim skraćivanjem treba napomenuti QT interval, Brugada sindrom, sindrom hroničnog umora, hipertermiju, sindrom rane ventrikularne repolarizacije, acidozu, uticaj digitalisa, atropina i kateholamina. Sekundarno skraćivanje QT intervala povećava rizik od aritmogenih događaja.

Nedostatak multicentričnih randomiziranih kontroliranih studija terapije za sindrome dugog i kratkog QT intervala odražava i relativnu rijetkost ovih bolesti i veliki broj genetskih tipova sa značajnim razlikama u kliničkim karakteristikama i težini.

Pacijenti s vrlo niskim rizikom od iznenadne smrti (npr. stariji nosioci mutacija sa normalnim trajanjem QT intervala) obično ne zahtijevaju liječenje, ali bi trebali izbjegavati lijekove koji produžavaju QT interval.

Glavni terapeutski učinak beta blokatora je sprečavanje povećanja srčanog ritma tokom fizičke aktivnosti i stresa. Liječenje beta-blokatora kod pacijenata s QT VSD provodi se prema općeprihvaćenim režimima, uzimajući u obzir sve moguće kontraindikacije. Postoje dokazi da je terapija beta blokatorima efikasnija kod pacijenata sa LQT1 nego kod pacijenata sa LQT2 i LQT3.

Terapeutski efekat uporediv sa BAB kod pacijenata sa QT VSD postiže se levom cervikalnom simpatektomijom (LSS) (ganglionektomija zvezdastog ganglija). S obzirom da je LSS invazivna operacija, indikovana je za pacijente koji imaju kontraindikacije na beta blokatore.

1) lica kod kojih se simptomi javljaju u ranom dobu pre početka puberteta;

2) pacijenti sa značajno produženim QT intervalom (QTc>500 ms);

3) pacijenti sa ponovljenom aritmogenom sinkopom koja se javlja tokom terapije beta blokatorima.

Pitanje agresivnije taktike implantacije ICD kod svih nosilaca mutantnih gena identifikovanih tokom porodičnog genetskog skrininga ostaje kontroverzno.

Implantacija ICD se snažno preporučuje kod svih pacijenata sa QT stenozom za sekundarnu prevenciju iznenadne srčane smrti, osim ako ne postoje apsolutne kontraindikacije ili pacijent odbija. Istovremeno, upotreba ICD-a za primarnu prevenciju iznenadne smrti nije pouzdano dokazana. Takođe postoje vrlo ograničeni podaci o farmakološkom liječenju QT BCI, uglavnom u vezi s liječenjem SQT1. Jedan lijek koji pokazuje veliko obećanje je hidrokinon, za koji se pokazalo da dosljedno produžava QT interval i smanjuje epizode torsade de pointes (TdP).

Produženje i skraćivanje QT intervala često se susreće u kliničkoj praksi i može uzrokovati iznenadnu smrt pacijenata. Pravovremena dijagnoza vam omogućava da odaberete optimalnu taktiku liječenja i zaista spasite živote takvih pacijenata. Stoga je poznavanje metoda dijagnosticiranja i liječenja sindroma dugog i kratkog QT intervala neophodno ljekarima svih specijalnosti u svakodnevnom radu.

1. Shkolnikova M.A. Primarni, nasljedni sindrom dugog QT-a // Sindrom dugog QT-a / Ed. M.A. Shkolnikova. M.: Medpraktika, 2001. P. 9–45.

2. Gollob M.H., Redpath C.J., Roberts J.D. Sindrom kratkog QT intervala: predloženi dijagnostički kriteriji // J. Am. Coll. Cardiol. 2011. Vol. 57. P. 802–812.

3. Nachimuthu S., Assar M.D., Schussler J.M. Produženje QT intervala uzrokovano lijekovima // Ther. Adv. u Drug Safe. 2012. Vol.3(5). P.241–253.

4. Rautaharju P.M., Surawicz B., Gettes L.S. Preporuke AHA/ACCF/HRS za standardizaciju i interpretaciju elektrokardiograma: dio IV: ST segment, T i U talasi i QT interval: naučna izjava Američkog udruženja za srce Komitet za elektrokardiografiju i aritmije, Vijeće za kliničku kardiologiju; Fondacija American College of Cardiology; i Društvo za srčani ritam: Podržano od Međunarodnog društva za kompjuteriziranu elektrokardiologiju // Circulation. 2009. Vol. 119. P.e241–e250.

5. Goldenberg I., Moss A.J., Zareba W. QT interval: kako ga izmjeriti i što je “normalno” // J. Cardiovasc. Electrophysiol. Vol.17. P. 333–336.

6. Viskin S. QT interval: predug, prekratak ili taman // Srčani ritam. 2009. Vol. 6. br.5. P. 711–715.

7. Schwartz P.J. et al. Dijagnostički kriterijumi za sindrom dugog QT intervala. Ažuriranje // Circulation. 1993. Vol. 88. P. 782–784.

8. Khan L.A. Sindrom dugog QT intervala: dijagnoza i liječenje // Amer. Heart J. 2002. Vol.143(1)

9. Roden D.M. Sindrom dugog QT-a // N. Engl. J. Med. 2008. Vol. 358. P.169–176.

10. Roden D.M., Viswanathan P.C. Genetika stečenog dugog QT sindroma // J. Clin. Invest. 2005. Vol. 115. P. 2025–2032.

11. Morita H., Wu J., Zipes D.P. QT sindromi: dugi i kratki // Lancet. 2008. Vol. 372. P. 750–763.

12. Patel C., Yan G.-X., Antzelevitch C. Sindrom kratkog QT intervala: od klupe do kreveta // Circ. Aritam. Electrophysiol. 2010. Vol.3. P.401–408.

13. Bjerregaard P., Nallapaneni H., Gussak I. Kratki QT interval u kliničkoj praksi // Journal of Electrocardiology. 2010. Vol. 43. P. 390–395.

14. Kardiološko društvo Australije i Novog Zelanda (CSANZ). Smjernice za dijagnozu i liječenje porodičnog dugog QT sindroma 2011. http://www.csanz.edu.au/documents/guidelines/clinical_practice/Familial_Long_QT_Syndrome.pdf

Brzi porast prevalencije dijabetes melitusa (DM) jedan je od globalnih problema.

M. Prinzmetal je 1959. opisao bolest srca povezana sa spazmom koronarnih arterija.

QT interval ne govori puno prosječnoj osobi, ali može puno reći doktoru o srčanom stanju pacijenta. Usklađenost s normom navedenog intervala utvrđuje se na osnovu analize elektrokardiograma (EKG).

Osnovni elementi električnog kardiograma

Elektrokardiogram je snimanje električne aktivnosti srca. Ova metoda procjene stanja srčanog mišića poznata je od davnina i rasprostranjena je zbog svoje sigurnosti, pristupačnosti i informativnog sadržaja.

Elektrokardiograf snima kardiogram na posebnom papiru, podijeljenom na ćelije širine 1 mm i visine 1 mm. Pri brzini papira od 25 mm/s, stranica svakog kvadrata odgovara 0,04 sekunde. Često se nalazi i brzina papira od 50 mm/s.

Električni kardiogram se sastoji od tri osnovna elementa:

• zubi;
• segmenti;
• intervalima.

QT interval na EKG-u: norma je u rasponu od 0,35-0,44 sekunde

Šiljak je vrsta vrha koji ide gore ili dole na linijskom grafikonu. EKG snima šest talasa (P, Q, R, S, T, U). Prvi talas se odnosi na kontrakciju atrija, poslednji talas nije uvek prisutan na EKG-u, pa se naziva intermitentnim. Q, R, S talasi pokazuju kako se srčane komore kontrahuju. T talas karakteriše njihovo opuštanje.

Segment je pravi segment između susjednih zuba. Intervali su zub sa segmentom.

Za karakterizaciju električne aktivnosti srca, PQ i QT intervali su od najveće važnosti.

1. Prvi interval je vrijeme potrebno da ekscitacija putuje kroz pretkomoru i atrioventrikularni čvor (provodni sistem srca koji se nalazi u interatrijalnom septumu) do ventrikularnog miokarda.

1. QT interval odražava kombinaciju procesa električne ekscitacije ćelija (depolarizacija) i vraćanja u stanje mirovanja (repolarizacija). Stoga se QT interval naziva električna ventrikularna sistola.

Zašto je dužina QT intervala toliko značajna u EKG analizi? Odstupanje od norme ovog intervala ukazuje na poremećaj u procesima repolarizacije ventrikula srca, što zauzvrat može dovesti do ozbiljnih poremećaja srčanog ritma, na primjer, polimorfne ventrikularne tahikardije. Ovo je naziv za malignu ventrikularnu aritmiju, koja može dovesti do iznenadne smrti pacijenta.

Normalno trajanje intervalaQTje unutar 0,35-0,44 sekundi.

Dužina QT intervala može varirati u zavisnosti od mnogih faktora. Glavni:

• Dob;
• otkucaji srca;
• stanje nervnog sistema;
• ravnoteža elektrolita u tijelu;
• Times of Day;
• prisutnost određenih lijekova u krvi.

Ako trajanje električne sistole ventrikula prelazi 0,35-0,44 sekunde, liječnik ima razloga govoriti o pojavi patoloških procesa u srcu.

Sindrom dugog QT intervala

Postoje dva oblika bolesti: urođeni i stečeni.

EKG za paroksizmalnu ventrikularnu tahikardiju

Kongenitalni oblik patologije

Nasljeđuje se autosomno dominantno (jedan od roditelja prenosi defektni gen na dijete) i autosomno recesivno (oba roditelja imaju defektni gen). Defektni geni remete funkcionisanje jonskih kanala. Stručnjaci klasifikuju četiri tipa ove urođene patologije.

1. Romano-Ward sindrom. Najčešća pojava je otprilike jedno dijete na 2000 rođenih. Karakteriziraju ga česti napadi torsades de pointes s nepredvidivom brzinom ventrikularne kontrakcije.

Paroksizam može nestati sam od sebe ili se može razviti u ventrikularnu fibrilaciju sa iznenadnom smrću.

Sljedeći simptomi su tipični za napad:

• blijeda koža;
• ubrzano disanje;
• konvulzije;
• gubitak svijesti.

Fizička aktivnost je za pacijenta kontraindicirana. Na primjer, djeca su oslobođena nastave fizičkog vaspitanja.

Romano-Ward sindrom se liječi lijekovima i operacijom. Uz metodu lijekova, liječnik propisuje maksimalnu prihvatljivu dozu beta-blokatora. Hirurška intervencija se izvodi radi korekcije provodnog sistema srca ili ugradnje kardiovertera-defibrilatora.

1. Jervell-Lange-Nielsenov sindrom. Nije tako čest kao prethodni sindrom. U ovom slučaju primjećujemo:

• uočljivije produženje QT intervala;
• povećana učestalost napada ventrikularne tahikardije, što može dovesti do smrti;
• kongenitalna gluvoća.

Uglavnom se koriste kirurške metode liječenja.

1. Anderson-Tawilov sindrom. Ovo je rijedak oblik genetske, nasljedne bolesti. Pacijent je podložan napadima polimorfne ventrikularne tahikardije i dvosmjerne ventrikularne tahikardije. Patologija se jasno daje do znanja po izgledu pacijenata:

• nizak rast;
• rachiocampsis;
• nizak položaj ušiju;
• abnormalno velika udaljenost između očiju;
• nerazvijenost gornje vilice;
• odstupanja u razvoju prstiju.

Bolest se može javiti sa različitim stepenom ozbiljnosti. Najefikasnija metoda terapije je ugradnja kardiovertera-defibrilatora.

1. Timothy sindrom. Izuzetno je rijetka. Kod ove bolesti uočava se maksimalno produženje QT intervala. Svakih šest od deset pacijenata sa Timothy sindromom ima različite urođene srčane mane (tetralogija Fallot, otvoreni duktus arteriosus, ventrikularni septalni defekti). Prisutne su različite fizičke i psihičke abnormalnosti. Prosječan životni vijek je dvije i po godine.

Klinička slika je po manifestacijama slična onoj kod kongenitalnog oblika. Posebno su karakteristični napadi ventrikularne tahikardije i nesvjestice.

Stečeni produženi QT interval na EKG-u može se snimiti iz različitih razloga.

1. Uzimanje antiaritmika: kinidin, sotalol, ajmalin i drugi.
2. Disbalans elektrolita u organizmu.
3. Zloupotreba alkohola često uzrokuje paroksizam ventrikularne tahikardije.
4. Brojne kardiovaskularne bolesti uzrokuju produženje električne sistole ventrikula.

Liječenje stečenog oblika prvenstveno se svodi na otklanjanje uzroka koji su ga izazvali.

Sindrom kratkog QT intervala

Takođe može biti urođena ili stečena.

Kongenitalni oblik patologije

Uzrokuje ga prilično rijetka genetska bolest koja se prenosi na autosomno dominantan način. Skraćivanje QT intervala uzrokovano je mutacijama gena kalijumovih kanala, koji osiguravaju protok jona kalija kroz ćelijske membrane.

Simptomi bolesti:

• napadi atrijalne fibrilacije;
• napadi ventrikularne tahikardije.

Studija porodica pacijenata sa sindromom kratkog intervalaQTpokazuje da je kod njih došlo do iznenadne smrti rođaka u ranom, pa čak i ranom djetinjstvu zbog atrijalne i ventrikularne fibrilacije.

Najefikasniji tretman za kongenitalni sindrom kratkog QT intervala je ugradnja kardiovertera-defibrilatora.

Stečeni oblik patologije

1. Kardiograf može da odrazi na EKG skraćivanje QT intervala tokom terapije srčanim glikozidima u slučaju predoziranja.
2. Sindrom kratkog QT intervala može biti uzrokovan hiperkalcemijom (povećan nivo kalcijuma u krvi), hiperkalemijom (povećan nivo kalijuma u krvi), acidozom (pomeranje acido-bazne ravnoteže prema kiselosti) i nekim drugim bolestima.

Terapija se u oba slučaja svodi na otklanjanje uzroka kratkog QT intervala.

Više:

Kako dešifrirati EKG analizu, norme i devijacije, patologije i dijagnostičke principe