Idiopatska intrakranijalna hipertenzija – Povišeni intrakranijalni pritisak. Benigna intrakranijalna hipertenzija Dijagnoza intrakranijalne hipertenzije

Sindrom benigne intrakranijalne hipertenzije karakterizira povećanje tlaka likvora bez promjena u sastavu cerebrospinalne tekućine i odsustva formacije koja zauzima prostor u šupljini lubanje. To često uzrokuje oticanje optičkog živca i njegovog diska (kongestivni disk). Vizualne funkcije često mogu biti oštećene ili ostati nepromijenjene dugo vremena. Bolest obično nije praćena teškim neurološkim poremećajima.
Idiopatska intrakranijalna hipertenzija je stanje visokog pritiska tečnosti (CSF) oko mozga. Ovo stanje je također poznato kao pseudotumor cerebri zbog prisutnosti simptoma sličnih tumoru mozga. Međutim, ne postoji tumor na mozgu.
Anatomski, prostor oko mozga ispunjen je cerebrospinalnom tečnošću. Ako se količina tekućine povećava, tada se s nedovoljnim odljevom i apsorpcijom povećava pritisak oko mozga. Međutim, prostor u kojem se nalazi cerebrospinalna tekućina ne može se povećati. Ovaj povećani pritisak uzrokuje simptome idiopatske intrakranijalne hipertenzije.

Uzroci benigne (idiopatske) intrakranijalne hipertenzije

Iako su uzroci benigne (idiopatske) intrakranijalne hipertenzije još uvijek nepoznati, postoje brojne pretpostavke o njihovom rješenju. Ova bolest se najčešće javlja kod žena u reproduktivnoj dobi. Simptomi se počinju pojavljivati ​​ili intenzivirati u periodu debljanja i razvoja gojaznosti. Bolest je rjeđa kod muškaraca. Pretpostavlja se da je to zbog hormonalnih promjena u ženskom tijelu. Međutim, još uvijek nije pronađen definitivan uzrok ovih hormonalnih promjena. Iako ne postoji direktna veza između debljanja i simptoma koji se javljaju kod ove bolesti, takvi znakovi mogu biti bilo koje stanje koje narušava cirkulaciju likvora i može uzrokovati povećan intrakranijalni tlak.
Ova stanja mogu uključivati: atrofiju arahnoidnih granulacija koje apsorbuju cerebrospinalnu tečnost, trombozu cerebralnih venskih sudova, ukidanje steroidnih lekova nakon duže upotrebe, upotrebu velikih doza vitamina A ili hrane bogate vitaminom A (jetra), dugotrajnu upotrebu određenih lijekova i narkotika.
Patogeneza razvoja sindroma benigne intrakranijalne hipertenzije javlja se kod pacijenata s određenim endokrinim bolestima. U tom slučaju dolazi do narušavanja adekvatne cirkulacije tekućine kroz arahnoidne granulacije, čija funkcija može biti hormonski zavisna. Kao rezultat ovih endokrinih poremećaja, također je moguće povećati brzinu proizvodnje cerebrospinalne tekućine zbog djelovanja na limbičke strukture mozga i povećanja autonomnih reakcija.
Jedan od glavnih kliničkih simptoma razvijenog sindroma benigne intrakranijalne hipertenzije je povećanje pritiska cerebrospinalne tečnosti (P ​​0). Najčešće (79% zapažanja), pritisak tečnosti se povećava na 200-400 mm vode. Art. Kod 1/3 pacijenata pritisak likvora je bio iznad 400 mmH2O. Art.
Prema liječnicima, težina papiledema je direktno ovisila o visini pritiska likvora. Po pravilu, kod pacijenata sa izraženim znacima kongestivnih diskova došlo je do značajnog povećanja pritiska cerebrospinalne tečnosti. Nivo pritiska cerebrospinalne tečnosti uticao je na stanje vizuelnih funkcija. Što je veći pritisak likvora, to su bile više oštećene vidne funkcije. Kod nekih pacijenata, čak i uz visok pritisak likvora (230-530 mm vodenog stupca), vidna oštrina nije opala. Kod većine pacijenata (80%) sa povećanjem pritiska cerebrospinalne tečnosti za više od 300 mm H2O. Art. Došlo je do koncentričnog suženja vidnih polja.
Doktori su, koristeći magnetnu rezonancu visoke rezolucije, proučavali rendgensku anatomiju orbitalnog dijela optičkog živca i njegovog intratekalnog prostora kod 20 pacijenata s intrakranijalnom hipertenzijom i kongestivnim diskom u različitim fazama. Povećanje intrakranijalnog pritiska dovelo je do povećanja pritiska u intratekalnom prostoru očnog živca i proširenja ovog prostora. Smanjenje promjera optičkog živca sa izraženim kongestivnim diskovima ukazuje na atrofiju dijela optičkih vlakana kod ovih pacijenata.
Kod dugotrajne benigne intrakranijalne hipertenzije moguća je velika ekspanzija intratekalnog prostora očnog živca do stanja hidropsa. Ovo stanje karakterizira izražen kongestivni disk, utvrđen oftalmoskopski ili drugim metodama istraživanja. U ovom slučaju, otok često zahvaća ne samo područje glave optičkog živca, već i okolnu mrežnicu.
Elektronsko mikroskopske studije provedene na ljudima na strukturi subarahnoidalnog prostora orbitalnog dijela vidnog živca pokazale su da se u subarahnoidnom prostoru nalaze različite trabekule vezivnog tkiva, septa i debeli mostovi.
Nalaze se između arahnoidne i jajolike materije. Ova arhitektura osigurava normalnu cirkulaciju subarahnoidne tečnosti. S povećanjem intrakranijalnog tlaka dolazi do proširenja subarahnoidalnog prostora sa istezanjem, a ponekad i s rupturom trabekula, septa i vrpci.

Simptomi benigne intrakranijalne hipertenzije

Tipični simptomi:

• glavobolja (94%),
• prolazni poremećaji vida ili zamućenje (68%),
• pulsno-sinhroni tinitus (58%),
• bol iza oka (44%),
• diplopija (38%),
• smanjen vid (30%),
• bol pri pomeranju očiju (22%).

Gotovo svi pacijenti s idiopatskom intrakranijalnom hipertenzijom imaju glavobolju, a ovaj simptom primorava pacijenta da se obrati liječniku. Glavobolje s idiopatskom intrakranijalnom hipertenzijom obično su teške i često se javljaju tokom dana, često pulsirajuće. Glavobolje mogu probuditi pacijenta (ako spava) i obično traju nekoliko sati. Javlja se mučnina, rjeđe povraćanje. Prisustvo bola iza očiju otežava kretanje oka, ali je konvergencija očuvana.

Prolazno oštećenje vida
Poremećaji vida se javljaju epizodično u obliku prolaznog zamućenja, koje obično traje manje od 30 s, nakon čega slijedi potpuna obnova vida. Poremećaji vida uočeni su kod približno 3/4 pacijenata sa idiopatskom intrakranijalnom hipertenzijom. Napadi oštećenja vida mogu se javiti na jednom ili oba oka. Obično nema korelacije sa stepenom intrakranijalne hipertenzije ili pojavom papiledema. Poremećaji vida često nisu povezani sa smanjenim vidom.
Pulsativni intrakranijalni šum ili puls, sinhroni tinitus pojavljuju se s intrakranijalnom hipertenzijom. Pulsacija je često jednostrana. Kod pacijenata sa intrakranijalnom hipertenzijom na strani kompresije jugularne vene nema šuma. Periodične kompresije pretvaraju laminarni protok krvi u turbulentan.
Smanjena vizuelna funkcija. Za većinu pacijenata problem je smanjen vid. Oko 5% pacijenata ima smanjen vid na jedno oko do tačke sljepila. Obično su to oni pacijenti koji ne prate razvoj bolesti.

Dijagnoza i diferencijalna dijagnoza benigne intrakranijalne hipertenzije

Dijagnoza benigne intrakranijalne hipertenzije zasniva se na anamnestičkim podacima i rezultatima oftalmoloških, neuroloških, radijacijskih i magnetnih rezonancijskih metoda, kao i na rezultatima lumbalne punkcije i pregleda likvora.
Tipično, simptomi benigne intrakranijalne hipertenzije su nespecifični i ovise o povećanom intrakranijalnom tlaku. Najčešće se pacijenti žale na glavobolju, mučninu, ponekad povraćanje i smetnje vida. Glavobolje su lokalizirane uglavnom u frontalnom području i mogu probuditi pacijenta noću. Povećani intrakranijalni pritisak može pogoršati glavobolje slične migreni.

(modul direct4)

Podaci oftalmološkog pregleda
Oštećenje vida se manifestuje u vidu smanjenja vida (48%) i zamagljenog vida. Može se javiti i diplopija, češće kod odraslih, obično zbog pareze abducensnog živca (29%). Pacijenti se žale na fotofobiju i osjećaj treperenja svjetla sa obojenim središtem.
Prilikom pregleda vidnog polja često se primjećuje povećanje slijepe mrlje (66%) i koncentrično suženje vidnih polja. Defekti u vidnim poljima se uočavaju rjeđe (9%). Potpuni gubitak vida (sljepoća) je također rijedak.
Suptilan pokazatelj funkcionalnog stanja vizualnog analizatora je smanjenje kontrastne osjetljivosti već u ranoj fazi bolesti.
Pokazalo se da su vizuelni evocirani potencijali (VEP) i elektroretinogram uzorka (PERG) neosjetljivi testovi za pseudotumor mozga. Promjene elektrofizioloških parametara retine i vidnih područja kore velikog mozga bile su rijetke i nisu uvijek bile povezane sa smanjenim vidom.
U kompleksu savremenih objektivnih oftalmoloških metoda za pregled bolesnika sa benignom intrakranijalnom hipertenzijom, pored konvencionalne oftalmoskopije i kromooftalmoskopije, ultrazvučni pregled oka i orbite, pregled fundusa i glave optičkog živca pomoću Heidelberg retinalnog tomografa, optički koheretski tomograf, kao i fluoresceinska angiografija fundusa.
Kod pacijenata sa benignom intrakranijalnom hipertenzijom obično se opaža oticanje optičkog diska (oko 100%), često bilateralno, može biti asimetrično, rjeđe jednostrano. Količina edema ovisi o dubini lamine cribrosa sklere koja se utvrđuje ultrazvukom. Kao što su pokazale studije S. Tamburrellija i koautora. (2000) koristeći Heidelberg retinalni tomograf, edem ne uključuje samo nervna vlakna optičkog diska, već se proteže i na područje sloja nervnih vlakana retine koji okružuje disk. Edem diska kod benigne intrakranijalne hipertenzije ponekad doseže velike veličine.
Neurološki pregled često (9-48%) kod djece sa benignom intrakranijalnom hipertenzijom otkriva parezu abducensnog živca. Manje često se opaža pareza okulomotornih ili trohlearnih nerava. Ostali neurološki poremećaji mogu uključivati ​​paralizu facijalnog živca, bol u vratu, napade, hiperrefleksiju, tinitus, paralizu hipoglosnog živca, nistagmus i koreiformne pokrete.
Međutim, ovi simptomi su prilično rijetki kod benigne intrakranijalne hipertenzije i pojavljuju se tek nakon komplikacija s infektivnim ili upalnim procesom. Intelektualna funkcija obično nije oštećena.
Kod benigne (idiopatske) intrakranijalne hipertenzije, CT i MRI nalazi mozga obično su bez fokalne patologije.

Rezultati lumbalne punkcije
Kod pacijenata sa uporno visokim intrakranijalnim pritiskom uoču se kongestivni diskovi u fundusu. Prilikom kompjuterske tomografije orbita uočava se nakupljanje cerebrospinalne tekućine ispod omotača optičkog živca - edem (hidrops) optičkog živca.

Diferencijalna dijagnoza
Provodi se kod organskih bolesti centralnog nervnog sistema, kod infektivnih bolesti mozga i njegovih membrana: encefalitis, moždane ovojnice; kod kronične intoksikacije olovom, živom, kao i kod vaskularnih bolesti mozga.

Liječenje bolesnika s benignom intrakranijalnom hipertenzijom

Liječenje pacijenata sa benignom intrakranijalnom hipertenzijom može biti konzervativno i hirurško. Jedan od glavnih ciljeva tretmana je očuvanje vidnih funkcija pacijenta. Pacijenti treba da budu pod dinamičkim nadzorom brojnih specijalista: oftalmologa, neurooftalmologa, neurologa, endokrinologa, terapeuta i ginekologa. Praćenje stanja tjelesne težine i vidnih funkcija je od velikog značaja.
Od lijekova koji pomažu u smanjenju tjelesne težine, učinkoviti su se pokazali diuretici, posebno Diamox. Neophodno je pridržavati se odgovarajuće dijete i ograničiti unos soli i tečnosti. Od fizioterapeutskih sredstava za poboljšanje vidnih funkcija efikasna je primjena transkutane električne stimulacije očnih živaca.
Ako je složeno konzervativno liječenje neučinkovito i postoji kontinuirano smanjenje vidnih funkcija (oštrina vida i vidno polje), kirurško liječenje je indicirano za pacijente s benignom intrakranijalnom hipertenzijom. U početku se koriste serijske lumbalne punkcije koje pružaju privremeno poboljšanje. Uz progresivno smanjenje vidne funkcije indikovana je intraorbitalna disekcija omotača optičkog živca.
U intraorbitalnom dijelu secira se ovojnica optičkog živca. Očna jabučica se povlači i ovojnica optičkog živca secira duž živca. Uzak razmak ili rupa u ovojnici optičkog živca omogućava tekućini da stalno curi u orbitalnu masnoću.
Operacija lumboperitonealnog ranžiranja opisana je u literaturi.

Indikacije za operaciju lumboperitonealnog šanta:

• smanjena vidna oštrina i suženje vidnih polja;
• protruzija optičkog diska od 2 dioptrije ili više;
• smanjena drenažna funkcija intratekalnog prostora uz moguće kompenzacijsko ubrzanje resorpcije prema radionuklidnoj cisternomijelografiji;
• otpornost na resorpciju na odliv cerebrospinalne tečnosti više od 10 mm Hg. st./ml/min -1;
• neefikasnost liječenja lijekovima i ponovljene lumbalne punkcije.

Operacija se sastoji od povezivanja intertekalnog prostora kičmene moždine sa trbušnom šupljinom pomoću lumboperitonealnog šanta. Ova operacija dovodi do oticanja cerebrospinalne tekućine pod visokim pritiskom u trbušnu šupljinu. Operacija pomaže u smanjenju intrakranijalnog pritiska na optičke živce. To pomaže poboljšanju i održavanju vizualnih funkcija.
Bolesnici sa benignom intrakranijalnom hipertenzijom trebaju biti pod stalnim nadzorom oftalmologa i neurooftalmologa uz obaveznu kontrolu vidnih funkcija jednom u 3 mjeseca.
Kao rezultat lokalnog oštećenja jednog ili drugog dijela vidnog puta na pozadini kongestivnog optičkog diska, razvija se silazna atrofija optičkih vlakana, koja se oftalmoskopski tumači kao sekundarna atrofija optičkog diska. Samo skup funkcionalnih tehnika koje se koriste za patologiju vidnog puta u svakom konkretnom slučaju može dati odgovor da li je povećanje intrakranijalnog tlaka negativno utjecalo na vidne funkcije, ili je manifestacija hidrocefalusa i fenomena kongestivnog diska. prolazi bez poremećaja vidnih funkcija.

Intrakranijalna hipertenzija je povećan pritisak u lobanji. Intrakranijalni pritisak (ICP) je sila kojom intracerebralna tečnost pritiska na mozak.

Njegovo povećanje obično je posljedica povećanja volumena sadržaja šupljine lubanje (krv, likvor, tkivna tekućina, strano tkivo). ICP se može povremeno povećavati ili smanjivati ​​zbog promjena u uvjetima okoline i potrebe tijela da im se prilagodi. Ako njegove visoke vrijednosti potraju duže vrijeme, dijagnosticira se sindrom intrakranijalne hipertenzije.

Uzroci sindroma su različiti, najčešće su to urođene i stečene patologije. Intrakranijalna hipertenzija kod djece i odraslih razvija se s hipertenzijom, cerebralnim edemom, tumorima, traumatskim ozljedama mozga, encefalitisom, meningitisom, hidrocefalusom, hemoragijskim moždanim udarima, zatajenjem srca, hematomima, apscesima.

Šta je to?

Intrakranijalna hipertenzija je patološko stanje u kojem se povećava pritisak unutar lubanje. To jest, u suštini, nije ništa drugo nego povećani intrakranijalni pritisak.

Osnovni koncepti

Intrakranijalni pritisak je razlika između pritiska u lobanjskoj šupljini i atmosferskog pritiska. Normalno, ova brojka kod odraslih se kreće od 5 do 15 mmHg. Patofiziologija intrakranijalnog pritiska slijedi Monroe-Kelly doktrinu.

Ovaj koncept se zasniva na dinamičkoj ravnoteži tri komponente:

1. Brain;
2. Cerebrospinalna tekućina;
3. Krv.

Promjena nivoa pritiska jedne od komponenti trebala bi dovesti do kompenzacijske transformacije ostalih. To se uglavnom događa zbog svojstva krvi i cerebrospinalne tekućine da održavaju konstantnu acidobaznu ravnotežu, odnosno da djeluju kao puferski sistemi. Osim toga, moždano tkivo i krvni sudovi imaju dovoljnu elastičnost, što je dodatna opcija za održavanje ove ravnoteže. Zbog ovakvih zaštitnih mehanizama održava se normalan pritisak unutar lubanje.

Ako neki razlozi prouzrokuju poremećaj regulacije (tzv. konflikt pritiska), dolazi do intrakranijalne hipertenzije (ICH).

U nedostatku žarišnog uzroka za razvoj sindroma (na primjer, s umjerenom prekomjernom proizvodnjom cerebrospinalne tekućine ili s blagom venskom cirkulacijom), formira se benigna intrakranijalna hipertenzija. Samo je ova dijagnoza prisutna u međunarodnoj klasifikaciji bolesti ICD 10 (šifra G93.2). Postoji i malo drugačiji koncept - "idiopatska intrakranijalna hipertenzija". U ovom stanju ne može se utvrditi etiologija sindroma.

Razlozi razvoja

Najčešće do povećanja intrakranijalnog tlaka dolazi zbog poremećene cirkulacije cerebrospinalne tekućine (CSF). To je moguće kada se povećava njegova proizvodnja, poremeti odliv, a apsorpcija se pogoršava. Poremećaji cirkulacije uzrokuju loš protok arterijske krvi i njenu stagnaciju u venskom dijelu, što povećava ukupni volumen krvi u šupljini lubanje, a također dovodi do povećanja intrakranijalnog tlaka.

Općenito, najčešći uzroci intrakranijalne hipertenzije mogu biti:

• tumori kranijalne šupljine, uključujući metastaze tumora drugih lokalizacija;
• upalni procesi (encefalitis, meningitis, apsces);
• kongenitalne anomalije strukture mozga, krvnih žila, same lubanje (infekcija izlaznog trakta cerebrospinalne tekućine, Arnold-Chiari anomalija i tako dalje);
• traumatske ozljede mozga (potresi mozga, modrice, intrakranijalni hematomi, porođajne ozljede i tako dalje);
• akutne i kronične cerebrovaskularne nezgode (moždani udar, tromboza duralnih sinusa);
• bolesti drugih organa koje dovode do poteškoća u odljevu venske krvi iz šupljine lubanje (srčane mane, opstruktivne plućne bolesti, neoplazme vrata i medijastinuma i dr.);
• trovanja i metabolički poremećaji (trovanja alkoholom, olovom, ugljičnim monoksidom, vlastitim metabolitima, na primjer kod ciroze jetre, hiponatremije i dr.).

To, naravno, nisu sve moguće situacije koje dovode do razvoja intrakranijalne hipertenzije. Zasebno, želio bih reći o postojanju takozvane benigne intrakranijalne hipertenzije, kada se povećanje intrakranijalnog tlaka javlja naizgled bez razloga.

Simptomi

Formiranje sindroma kliničke hipertenzije i priroda njegovih manifestacija ovise o lokalizaciji patološkog procesa, njegovoj prevalenci i brzini razvoja.

Sindrom intrakranijalne hipertenzije kod odraslih se manifestira sljedećim simptomima:

1. Glavobolja pojačane učestalosti ili jačine (pojačavajuća glavobolja), ponekad buđenje iz sna, često prisilno pozicioniranje glave, mučnina i ponovljeno povraćanje. Može se zakomplikovati kašljem, bolnim nagonom za mokrenjem i defekacijom i radnjama sličnim Valsalvinom manevru. Mogući poremećaji svijesti i konvulzivni napadi. Kod dužeg postojanja dolazi do oštećenja vida.
2. Anamneza može uključivati ​​traumu, ishemiju, meningitis, šant cerebrospinalne tekućine, intoksikaciju olovom ili metabolički poremećaj (Reyeov sindrom, dijabetička ketoacidoza). Novorođenčad sa cerebralnom ventrikularnom hemoragijom ili meningomijelocelom predisponirana su za intrakranijalni hidrocefalus. Djeca s plavim srčanim oboljenjima predisponirana su za apsces, a djeca s anomalom srpastih stanica mogu imati moždani udar koji dovodi do intrakranijalne hipertenzije.

Objektivni znaci intrakranijalne hipertenzije su oticanje optičkog diska, povišen pritisak likvora, povišen osmotski pritisak ekstremiteta i tipične rendgenske promjene na kostima lubanje. Treba imati na umu da se ovi znaci ne pojavljuju odmah, već nakon dužeg vremena (osim povećanog pritiska likvora).

Tu su i znakovi kao što su:

• gubitak apetita, mučnina, povraćanje, glavobolja, pospanost;
• nepažnja, smanjena sposobnost buđenja;
• edem papile, pareza pogleda prema gore;
• povišen tonus, pozitivan Babinski refleks;

Uz značajno povećanje intrakranijalnog tlaka, mogući su poremećaji svijesti, konvulzivni napadi i visceralno-vegetativne promjene. S dislokacijom i hernijacijom struktura moždanog stabla dolazi do bradikardije, respiratorne insuficijencije, smanjuje se ili nestaje reakcija zjenica na svjetlo, a sistemski krvni tlak raste.

Intrakranijalna hipertenzija kod djece

Postoje dvije vrste patologije kod djece:

1. Sindrom se polako povećava u prvim mjesecima života, kada fontanele nisu zatvorene.
2. Bolest se brzo razvija kod djece nakon godinu dana, kada se šavovi i fontanele zatvore.

Kod djece mlađe od godinu dana, zbog otvorenih kranijalnih šavova i fontanela, simptomi su obično blagi. Kompenzacija nastaje zbog otvaranja šavova i fontanela i povećanja volumena glave.

Prvi tip patologije karakteriziraju sljedeći simptomi:

• povraćanje se javlja nekoliko puta dnevno;
• beba malo spava;
• kranijalni šavovi se razilaze;
• dijete plače često i dugo bez razloga;
• fontanele nabubre, pulsiranje u njima se ne čuje;
• vene su jasno vidljive ispod kože;
• djeca kasne u razvoju i kasnije počinju da drže podignutu glavu i sjede;
• lobanja je velika za svoje godine;
• kosti lubanje su nesrazmjerno oblikovane, čelo neprirodno strši;
• Kada dijete pogleda dolje, između šarenice i gornjeg kapka vidljiva je bijela pruga bijele očne jabučice.

Svaki od ovih znakova pojedinačno ne ukazuje na povećan pritisak unutar lubanje, ali prisustvo barem dva od njih je razlog za pregled djeteta.

Kada se fontanele i kranijalni šavovi zatvore, manifestacije intrakranijalne hipertenzije postaju izražene. U ovom trenutku dijete razvija sljedeće simptome:

• stalno povraćanje;
• anksioznost;
• konvulzije;
• gubitak svijesti.

U tom slučaju svakako morate pozvati hitnu pomoć.

Sindrom se može razviti i u starijoj dobi. Kod djece starije od dvije godine bolest se manifestira na sljedeći način:

• funkcije osjetilnih organa su oštećene zbog nakupljanja cerebrospinalne tekućine;
• javlja se povraćanje;
• ujutro pri buđenju pojavljuju se pucajuće glavobolje koje vrše pritisak na oči;
• kada se diže, bol slabi ili se povlači zbog odliva cerebrospinalne tekućine;
• dijete je zakržljalo i ima višak kilograma.

Povećan ICP kod djece dovodi do poremećaja u razvoju mozga, pa je važno što ranije otkriti patologiju.

Benigna intrakranijalna hipertenzija (BIH)

Ovo je jedan od tipova ICP-a, koji se može pripisati privremenom fenomenu koji je uzrokovan nizom nepovoljnih faktora. Stanje benigne intrakranijalne hipertenzije je reverzibilno i ne predstavlja ozbiljnu opasnost, jer u ovom slučaju ne dolazi do kompresije mozga zbog utjecaja bilo kojeg stranog tijela.

Sljedeći faktori mogu uzrokovati ADHD:

1. Hiperparatireoza;
2. Poremećaji u menstrualnom ciklusu;
3. Prestanak uzimanja određenih lijekova;
4. Hipovitaminoza;
5. gojaznost;
6. Trudnoća;
7. Predoziranje vitaminom A itd.

Benigna intrakranijalna hipertenzija je povezana sa poremećenom apsorpcijom ili odlivom cerebrospinalne tečnosti. Pacijenti se žale na glavobolje koje se pogoršavaju pri kretanju, a ponekad čak i pri kijanju ili kašljanju. Osnovna razlika između bolesti i klasične cerebralne hipertenzije je u tome što pacijent ne pokazuje znakove depresije svijesti, a samo stanje nema nikakve posljedice i ne zahtijeva poseban tretman.

Komplikacije

Mozak je ranjiv organ. Dugotrajna kompresija dovodi do atrofije nervnog tkiva, što znači da trpi mentalni razvoj i sposobnost kretanja, a dolazi do autonomnih poremećaja.

Ako ne kontaktirate stručnjaka na vrijeme, doći će do kompresije. Mozak može biti gurnut u foramen magnum ili u zarez tentorium cerebelluma. Ovo komprimira produženu moždinu u kojoj se nalaze centri disanja i cirkulacije. To će dovesti do smrti osobe. Pritisak u zarez tentorijuma je praćen stalnom pospanošću, zijevanjem, disanje postaje duboko i ubrzano, zjenice su primjetno sužene. Dolazi do zaglavljivanja kuke hipokampusa, čiji je simptom proširenje zjenice ili izostanak lagane reakcije na strani oštećenja. Povećanje pritiska će dovesti do proširenja druge zjenice, poremećaja ritma disanja i kome.

Visok intrakranijalni pritisak je uvek praćen gubitkom vida usled kompresije očnog živca.

Dijagnostika

Za dijagnozu, pritisak unutar lobanje se mjeri ubacivanjem igle pričvršćene na manometar u kičmeni kanal ili u šupljine lubanje.

Za uprizorenje uzimaju se u obzir brojni znakovi:

1. Određuje se slabim odljevom venske krvi iz područja lubanje.
2. Prema MRI (magnetna rezonanca) i CT (kompjuterska tomografija).
3. Procjenjuje se po stupnju razrijeđenosti rubova ventrikula mozga i širenju tekućih šupljina.
4. Prema stepenu proširenja i krvotoka vena očne jabučice.
5. Prema ultrazvučnim podacima cerebralnih sudova.
6. Prema rezultatima encefalograma.
7. Ako su oftalmološke vene jasno vidljive i jako ispunjene krvlju (crvene oči), onda posredno možemo reći da dolazi do povećanja pritiska unutar lubanje.

U praksi se u većini slučajeva za precizniju dijagnozu i stupanj razvoja bolesti koristi diferencijacija simptoma kliničkih manifestacija hipertenzije u kombinaciji s rezultatima hardverske studije mozga.

Liječenje intrakranijalne hipertenzije

Koji je tretman za povišeni intrakranijalni pritisak kod odraslih? Ako se radi o benignoj hipertenziji, neurolog propisuje diuretike. U pravilu, samo to je dovoljno da se stanje pacijenta olakša. Međutim, ovaj tradicionalni tretman nije uvijek prihvatljiv za pacijenta i on ga ne može uvijek izvoditi. Ne možete "sjediti" na diureticima tokom radnog vremena. Stoga se mogu izvoditi posebne vježbe za smanjenje intrakranijalnog tlaka.

Poseban režim pijenja, blaga dijeta, ručna terapija, fizioterapeutski postupci i akupunktura također odlično pomažu kod intrakranijalne hipertenzije. U nekim slučajevima, pacijent se snalazi i bez liječenja lijekovima. Znakovi bolesti mogu nestati unutar prve sedmice od početka liječenja.

Nešto drugačiji tretman koristi se za kranijalnu hipertenziju uzrokovanu nekom drugom bolešću. Ali prije liječenja posljedica ovih bolesti, potrebno je otkloniti njihov uzrok. Na primjer, ako je osoba razvila tumor koji stvara pritisak u lubanji, pacijent se prvo mora riješiti ovog tumora, a zatim se suočiti s posljedicama njegovog razvoja. Ako se radi o meningitisu, onda nema smisla liječiti diureticima bez istovremenog suzbijanja upalnog procesa.

U vrlo teškim slučajevima (na primjer, blokada likvora nakon neurohirurških operacija ili kongenitalna blokada likvora) koristi se kirurško liječenje. Na primjer, razvijena je tehnologija za implantaciju cijevi (šantova) za drenažu viška cerebrospinalne tekućine.

PS: Dehidracija organizma (povraćanje, dijareja, veliki gubici krvi), hronični stres, vegetativno-vaskularna distonija, depresija, neuroze, bolesti praćene poremećajima cirkulacije u krvnim sudovima mozga (na primjer, ishemija, encefalopatija, cervikalna osteohondroza) dovode do smanjenja intrakranijalnog pritiska (hipotenzija).

Zaključak

Dakle, intrakranijalna hipertenzija je patološko stanje koje se može javiti kod raznih bolesti mozga i ne samo. Zahtijeva obavezno liječenje. U suprotnom su mogući različiti ishodi (uključujući potpunu sljepoću, pa čak i smrt).

Što se ranije dijagnosticira ova patologija, to se uz manje truda mogu postići bolji rezultati. Stoga ne odgađajte posjet liječniku ako sumnjate na povišen intrakranijalni tlak.

Definicija. Idiopatska intrakranijalna hipertenzija (IIH) je stanje koje karakteriše povećan intrakranijalni (intrakranijalni) pritisak, bez prisustva lezije koje zauzimaju prostor ili infektivne lezije mozga.

Danas se primarni IIH sindrom (pravi IIH) smatra stanjem koje je praćeno povišenim intrakranijalnim pritiskom (ICP) bez ikakvih etioloških faktora, moguće zbog gojaznosti (vidi dolje u dijelu „etiologija“). Za opis sekundarnog povećanja ICP-a zbog nekih rijetkih uzroka (vidi dolje u odjeljku „etiologija“), koristi se izraz „pseudotumor cerebri“. Epidemiološke studije (videti dole) ukazuju na značajno veću prevalenciju IIH u poređenju sa pseudotumor cerebri, 90 i 10%, respektivno.

Epidemiologija. IIH se javlja u svim starosnim grupama, uklj. u djetinjstvu i starosti (najčešće u dobi od 30 - 40 godina), kod žena - otprilike 8 puta češće nego kod muškaraca (1 slučaj na 100 hiljada stanovnika i 19 slučajeva na 100 hiljada mladih žena sa viškom tjelesne težine). Podaci o prevalenci IIH su trenutno u reviziji, a prema osnovnoj epidemiološkoj studiji, prosječna godišnja incidencija IIH je 2 slučaja na 100.000 stanovnika. Ne može se isključiti da će u kontekstu globalne epidemije gojaznosti porasti prevalencija IIH, posebno u ciljnoj grupi mladih žena.

Bilješka! Ranije je sinonim za “IIH” (pored “pseudotumor cerebri”) bio “benigna intrakranijalna hipertenzija (BICH).” Trenutno je napuštena upotreba termina "DHFG" (koji je u praksu uveo Foley 1955. godine), budući da potonji ne odražava tačno suštinu procesa. Jedina stvar koja je benigna je da se ne radi o tumorskom procesu. S obzirom na nagli pad vidnih funkcija s razvojem sekundarne atrofije optičkih živaca, ne govorimo o benignosti ([ !!! ] uz neblagovremenu dijagnozu, oko 2% pacijenata trajno izgubi vid).

Etiologija i patogeneza IIH nisu dovoljno proučavani. Među najznačajnijim predisponirajućim faktorima je uloga gojaznosti, uglavnom kod mladih žena (dokazano je da je mršavljenje jedna od najefikasnijih metoda liječenja IIH). Utvrđena značajna povezanost IIH sa viškom tjelesne težine otvara nova pitanja u vezi s patogenezom (patofiziološkim mehanizmima) ove bolesti. Većina teorija (patogeneza) se svodi na raspravu o poremećajima venskog odliva i/ili apsorpcije cerebrospinalne tečnosti (CSF). Međutim, nisu dobijeni nikakvi dokazi koji ukazuju na njegovo prekomjerno lučenje. Trenutno se nastavljaju diskusije o ulozi venskih mikrotromba, poremećajima u metabolizmu vitamina A, masti i endokrinoj regulaciji metabolizma natrijuma i vode u razvoju IIH. U posljednje vrijeme, intrakranijalna venska hipertenzija, povezana s različitim stenozama duralnih sinusa (Higgins, 2002; Ogungbo, 2003; Stranding, 2005) i koja dovodi do poremećene apsorpcije cerebrospinalne tekućine, sve se više razmatra kao mogući mehanizam razvoja IIH. Suženje se najčešće javlja u distalnim dijelovima poprečnog sinusa, bilo na spoju transverzalnog sinusa sa sigmoidnim sinusom na jednoj ili na obje strane.

Uzrok razvoja pseudotumor cerebri (sekundarne intrakranijalne hipertenzije) povezan je s nizom patoloških stanja, čija lista nastavlja rasti. Vodeće mjesto zauzimaju protrombofilni status, prethodna tromboza sinusa i centralnih vena, nedostatak proteina C i S, postinfektivne (meningitis, mastoiditis) komplikacije. U rijetkim slučajevima, pseudotumor cerebri se razvija tijekom trudnoće i uzimanja oralnih hormonskih kontraceptiva, uključujući i zbog poremećaja hemostatskog sistema. I dalje se raspravlja o povezanosti nekih metaboličkih i endokrinih poremećaja sa pseudotumorom mozga - Addisonova bolest, hiper-, hipotireoza, anemija, unos tetraciklina, vitamina A, litijevih soli i anaboličkih steroida. Kao rezultat, možemo razlikovati 5 glavnih etioloških grupa sekundarnog pseudotumor cerebri sindroma: poremećaj ili blokada venskog odliva (vanjska ili unutrašnja kompresija, trombofilija, sistemska patologija, infektivni uzroci); endokrini i metabolički uzroci (Addisonova bolest, hiper-, hipotireoza, nedostatak vitamina D); uzimanje lijekova, toksičnih supstanci (tetraciklini, amiodaron, cimetidin, retinol, ciklosporin, litijum karbonat itd.); na pozadini povlačenja određenih lijekova (glukokortikosteroidi, gonadotropin hormon, danazol); sistemske bolesti (sarkoidoza, sistemski eritematozni lupus, trombocitopenična purpura, itd.).

Klinika. IIH sindrom karakteriziraju sljedeće karakteristike (Dandy, 1937, modificiran od strane Wall, 1991): [ 1 ] simptomi intrakranijalne hipertenzije (uključujući jednostrani ili bilateralni edem papile); lumbalnom punkcijom utvrđuje se povećanje ICP-a iznad 200 mm vode. Art.; [ 3 ] odsustvo fokalnih neuroloških simptoma (osim, u nekim slučajevima, pareze VI para kranijalnih nerava); [ 4 ] odsustvo deformacije, pomaka ili opstrukcije ventrikularnog sistema; druge patologije mozga prema magnetskoj rezonanciji, s izuzetkom znakova povećanog pritiska cerebrospinalne tekućine; [ 5 ] uprkos visokom nivou ICP-a, pacijentova svest je obično očuvana; [ 6 ] odsustvo drugih uzroka povećanog ICP-a.

Glavna klinička manifestacija bolesti je glavobolja (>90%) različitog intenziteta. Glavobolju karakterišu sve tipične karakteristike cefalgičnog sindroma sa povećanim ICP: izraženiji intenzitet ujutru, mučnina, ponekad povraćanje, pojačan bol pri kašljanju i naginjanje glave. Prema Međunarodnom društvu za glavobolju, cefalgični sindrom u IIH bi se trebao točno podudarati s početkom bolesti i regresirati kako se ICP smanjuje.

Prolazne smetnje vida u vidu zamračenja (magljenja) pred očima javljaju se u 35 - 72% slučajeva. Simptomi poremećaja vida mogu prethoditi glavobolji, a na početku bolesti manifestuju se u obliku epizoda kratkotrajnog zamagljenog vida, gubitka vidnih polja ili horizontalne diplopije. Ostale kliničke manifestacije IIH uključuju šum u glavi (60%), fotopsiju (54%), retrobulbarni bol (44%), diplopiju (38%) i progresivno smanjenje vida (26%). U neurološkom statusu ponekad se primjećuju znaci, često slabe težine u obliku ograničenog kretanja očnih jabučica prema van. Oftalmoskopija otkriva bilateralni ili unilateralni papiledem različitog stepena težine. U 10% slučajeva to dovodi do nepovratnog gubitka vida, posebno ako se liječenje ne započne na vrijeme.

Dijagnostika. Algoritam za pregled pacijenata sa sumnjom na IIH i pseudotumor cerebri uključuje:

kompletan klinički i instrumentalni neurooftalmološki pregled (standard) sa procjenom vidnih polja, fundusa, glave optičkog živca pomoću optičke koherentne tomografije (ova metoda se, zajedno sa perimetrijom, koristi i za procjenu efikasnosti terapije).

MRI mozga pomoću MR ili SCT venografije (standardna).U složenim slučajevima indicirana je studija sa kontrastnim sredstvom. MRI pregled se vrši u sledeće svrhe: 2.1. dobivanje informacija o odsustvu volumetrijskih procesa bilo kojeg porijekla u šupljini lubanje i na nivou cervikalne kičmene moždine; 2.2. odsustvo okluzije puteva cerebrospinalne tekućine u šupljini lubanje i spinalnom kanalu drugog porijekla; 2.3. vizualizacija sinusa i velikih vena kako bi se potvrdila ili isključila njihova tromboza; 2.4. procjena stanja i veličine ventrikularnog sistema (mjerenje ventrikularnog indeksa) i zone periventrikularne medule; 2.5. procjenu stanja likvornih prostora (subarahnoidne fisure, bazalne cisterne); 2.6. prisustvo ili odsustvo „praznog” sela turcica; 2.7. stanje očnih nerava.

Ako na osnovu rezultata pregleda postoje znaci povećanog ICP-a, preporučljivo je uraditi lumbalnu punkciju (preporuka). Svrha lumbalne punkcije je precizno određivanje pritiska likvora i ispitivanje subjektivnog odgovora na uklanjanje cerebrospinalne tekućine. Vrijednosti tlaka likvora kod pacijenata sa IIH prelaze normalne vrijednosti u 95% slučajeva. Najčešće se tlak likvora povećava u rasponu od 200 do 400 mm aq. Art. (79%), kod 30% pacijenata nivo vode može preći 400 mm. čl., a u 11% njih nivo može biti iznad 500 mm aq. Art.

Prve kriterije za IIH predložio je W. Dandy 1937. (vidi "klinički" dio iznad), ali su naknadno revidirani tako da uključuju (Friedman DI, Liu GT, Digre KB. Revidirani dijagnostički kriteriji za pseudotumor cerebri sindrom kod odraslih i djeca Neurologija 2013;81:13:1159-1165):

I. IIH sa edemom papile. A. Papilledema. B. Nema abnormalnosti u neurološkom statusu, sa izuzetkom patologije kranijalnih živaca (CN). C. Podaci magnetne rezonancije (MRI). Odsustvo promjena na membranama i parenhima mozga prema MRI bez/sa pojačanjem kontrasta gadolinijuma kod rizičnih pacijenata (mlade žene sa viškom tjelesne težine). Nema abnormalnosti prema MR mozga bez/sa pojačanjem kontrasta gadolinijuma i MR venografijom u svim ostalim grupama pacijenata. D. Normalan sastav likvora. E. Povećan pritisak likvora tokom lumbalne punkcije >250 mmH2O. kod odraslih i >280 vode. Art. kod djece (>250 mm vodenog stupca pri izvođenju lumbalne punkcije bez anestezije i kod djece bez viška tjelesne težine). Dijagnoza IIH je pouzdana ako su ispunjeni svi kriteriji A - E. Dijagnoza IIH se smatra vjerojatnom ako su kriteriji A - D pozitivni, ali ako je tlak likvora niži od naznačenog u tački E.

II. IIH bez papiledema. Dijagnoza IIH u odsustvu papiledema moguća je ako su ispunjeni kriteriji B - E i identificirani znaci jednostranog ili bilateralnog oštećenja abducensnog živca. U odsustvu znakova edema papile i pareze šestog para kranijalnih nerava, dijagnoza IIH se može samo pretpostaviti, pod uslovom da su ispunjene tačke B - E i dodatni kriterijumi za magnetnu rezonancu (najmanje 3 od 4): „prazno selo turcica”; izravnavanje stražnje površine očne jabučice; proširenje perioptičkog subarahnoidalnog prostora sa (ili bez) povećanom zakrivljenošću optičkog živca; poprečna sinusna stenoza.

Tretman. Za efikasno liječenje IIH potrebno je koristiti multidisciplinarni pristup koji uključuje dinamičko praćenje neurologa, oftalmologa, te sudjelovanje nutricioniste i specijaliste za rehabilitaciju. Pacijentima se mora objasniti visok rizik od razvoja komplikacija IIH, prvenstveno gubitka vida, u nedostatku pravovremene terapije. Glavni pravci konzervativnog liječenja IIH su gubitak težine (uključujući dokazanu efikasnost barijatrijske hirurgije za IIH) i primjena inhibitora karboanhidraze acetazolamida (Diacarb). Lijekovi druge linije za farmakoterapiju IIH su topiramat, furosemid i metilprednizolon. Topiramat i diuretik petlje furosemid mogu se koristiti za razvoj neželjenih reakcija na lijekove tijekom uzimanja Diacarba (parestezija, disgeuzija, umor, smanjen nivo CO2, mučnina, povraćanje, dijareja i tinitus). Osim toga, potrebno je uzeti u obzir gubitak težine tijekom uzimanja topiramata. Samo u slučajevima refraktornosti na terapiju lijekovima ili brzog progresivnog malignog tijeka IIH razmatra se pitanje kirurškog neurohirurškog liječenja bajpas operacijom (trenutno postoje oprečni podaci o efikasnosti stentiranja poprečnih sinusa kod pacijenata sa IIH i stenozom ili okluzijom prema MR venografiji). Metoda ponovljenih lumbalnih punkcija trenutno se koristi prilično rijetko.

Pročitajte više o IVG u sljedećim izvorima:

članak “Idiopatska intrakranijalna hipertenzija” autora A.V. Sergejev, Državna budžetska obrazovna ustanova visokog stručnog obrazovanja „Prvi Moskovski državni medicinski univerzitet po imenu. NJIH. Sečenov”, Moskva, Rusija (Časopis za neurologiju i psihijatriju, br. 5, 2016);

kliničke preporuke „Dijagnostika i liječenje benigne intrakranijalne hipertenzije“, razmatrane i odobrene na Plenumu Upravnog odbora Udruženja neurohirurga Rusije, Kazan, 06.02.2015. [pročitano];

članak “Idiopatska intrakranijalna hipertenzija i mjesto acetazolamida u liječenju” Autor: N.V. Pizova, doktor medicinskih nauka, prof. odjelu neurologije i medicinske genetike sa kursom neurohirurgije na Državnoj budžetskoj obrazovnoj ustanovi visokog stručnog obrazovanja YSMU (Consilium Medicum, Neurologija i reumatologija, br. 01 2016) [pročitati];

članak “Inicijalno iskustvo endovaskularnog stentiranja poprečnog sinusa za idiopatsku intrakranijalnu hipertenziju” autora A.G. Lugovsky, M.Yu. Orlov, Yu.R. Yarotsky, V.V. Moroz, I.I. Skorokhoda, E.S. Egorova, Državna ustanova „Institut za neurohirurgiju imena akad. A.P. Romodanova NAMS Ukrajine“, Kijev (časopis „Endovascular Neuro-X-Ray Surgery“ br. 4, 2014) [pročitano];

članak „Benigna intrakranijalna hipertenzija (pseudotumor cerebri)” Yu.S. Astahov, E.E. Stepanova, V.N. Bikmul-lin (RMJ, “Klinička oftalmologija” br. 1 od 01.04.2001. str. 8) [pročitano];

članak (klinički slučaj) “Addisonova bolest, manifestirana idiopatskom intrakranijalnom hipertenzijom kod 24-godišnje žene” D. Sharma et al., Journal of Medical Case Reports, 2010, 4:60 (prijevod s engleskog Natalia Mishchenko, objavljeno u medicinskim novinama „Zdravlje Ukrajine“ 27.03.2015, health-ua.com) [pročitaj];

članak „Benigna intrakranijalna hipertenzija: klinička zapažanja“ R.V. Magzhanov, A.I. Davletova, K.Z. Bakhtiyarova, E.V. Pervušina, V.F. Tunika; Federalna državna budžetska obrazovna ustanova visokog obrazovanja "Baškirski državni medicinski univerzitet" Ministarstva zdravlja Ruske Federacije, Ufa, Rusija; GBUZ „Republička klinička bolnica im. G.G. Kuvatova", Ufa, Rusija (časopis "Anali kliničke i eksperimentalne neurologije" br. 3, 2017) [pročitati]

© Laesus De Liro

Simptomi intrakranijalne hipertenzije (uključujući jednostrani ili bilateralni edem papile).
. Kod lumbalne punkcije utvrđuje se povećanje intrakranijalnog tlaka iznad 200 mm H2O.
. Odsustvo fokalnih neuroloških simptoma (osim pareze VI para kranijalnih nerava).
. Odsustvo deformacije, pomaka ili opstrukcije ventrikularnog sistema ili druge moždane patologije prema magnetnoj rezonanciji, sa izuzetkom znakova povišenog pritiska likvora.
. Uprkos visokom nivou intrakranijalnog pritiska, pacijentova svest je obično očuvana.
. Ne postoje drugi uzroci povećanog intrakranijalnog pritiska.
Sindrom idiopatske intrakranijalne hipertenzije prvi je put spomenuo Quincke 1897. Termin "pseudotumor cerebri" predložio je 1914. Warrington. Foley je 1955. godine uveo naziv „benigna intrakranijalna hipertenzija“ u praksu, ali je Bucheit 1969. godine prigovorio konceptu „benigne“, naglašavajući da za vizualne funkcije ishod ovog sindroma može biti „nebenigna“. Predložio je naziv “idiopatska” ili “sekundarna” intrakranijalna hipertenzija, ovisno o tome da li je poznato patološko stanje s kojim se ona povezuje.
Etiologija i patogeneza
Uzrok razvoja pseudotumor cerebri ostaje nejasan, ali je pojava ovog sindroma povezana s nizom različitih patoloških stanja, a lista se i dalje povećava. Među njima se najčešće pominju: gojaznost, trudnoća, menstrualne nepravilnosti, eklampsija, hipoparatireoza, Addisonova bolest, skorbut, dijabetička ketoacidoza, trovanje teškim metalima (olovo, arsen), uzimanje lekova (vitamin A, tetraciklini, nitrofuran, nalidiks) oralni kontraceptivi, dugotrajna terapija kortikosteroidima ili njihovo ukidanje, psihotropni lijekovi), neke zarazne bolesti, parazitske infekcije (toruloza, trepanosomijaza), kronična uremija, leukemija, anemija (obično nedostatak gvožđa), hemofilija, idiopatski purmatozni sistem, lupusni trombocitopečni sistem sarkoidoza, sifilis, Pagetova bolest, Whippleova bolest, Guillain-Barreov sindrom, itd. U ovim slučajevima, hipertenzija se smatra sekundarnom, jer eliminacija ovih patoloških faktora doprinosi njenom rješavanju. Međutim, u najmanje polovini slučajeva ovo stanje se ne može povezati s drugim bolestima i smatra se idiopatskim.
Klinika
Ova patologija se javlja u svim dobnim skupinama (najčešće u 30-40 godina); kod žena - otprilike 8 puta češće nego kod muškaraca (1 slučaj na 100.000 opće populacije i 19 slučajeva na 100.000 mladih žena sa prekomjernom težinom).
Najčešći simptom kod pacijenata sa pseudotumorom mozga je glavobolja različitog intenziteta, koja se javlja u 90% slučajeva (prema Johnson, Paterson i Weisberg 1974). Takva glavobolja je u pravilu generalizirana, najjača ujutro, a pogoršava se kod Valsalvinog manevra, kašljanja ili kihanja (zbog povećanog pritiska u intrakranijalnim venama). Oštećenje vida, prema različitim izvorima, javlja se u 35-70% slučajeva. Simptomi oštećenja vida slični su simptomima bilo koje druge vrste intrakranijalne hipertenzije. U pravilu prethode glavobolji i uključuju napade kratkotrajnog zamagljenog vida, gubitak vidnih polja i horizontalnu diplopiju.
Objektivni pregled može otkriti unilateralnu ili bilateralnu parezu VI para kranijalnih živaca i aferentni defekt zjenice. Oftalmoskopija otkriva obostrano ili jednostrano oticanje optičkog diska različite jačine, što s vremenom u 10-26% slučajeva dovodi do nepovratnog gubitka vida kao posljedica oštećenja nervnih vlakana.
Defekti vidnog polja različitog stepena težine javljaju se kod najmanje polovine pacijenata sa pseudotumorom mozga, najčešće u početnoj fazi predstavljaju suženje izoptera u donjem nosnom kvadrantu. Nakon toga dolazi do generaliziranog suženja svih izoptera, gubitka centralnog vida ili gubitka vidnih polja duž horizontalnog meridijana.
Neurološki pregled otkriva znakove povišenog intrakranijalnog tlaka u odsustvu fokalnih neuroloških simptoma (s izuzetkom jednostrane ili bilateralne pareze VI para kranijalnih živaca).
U mnogim slučajevima, pseudotumor cerebri prolazi sam od sebe, ali se ponavlja u 40% slučajeva. Moguć je prijelaz u kronični oblik, što zahtijeva dinamičko praćenje bolesnika. Najmanje dvije godine nakon postavljanja dijagnoze takve pacijente također treba pratiti neurolog sa ponovljenom magnetskom rezonancom mozga kako bi se potpuno isključili okultni tumori.
Posljedice čak i pseudotumor cerebri koji se sami rješavaju mogu biti katastrofalne za vizualnu funkciju, u rasponu od umjerenog suženja vidnih polja do gotovo potpunog sljepila. Atrofija optičkog živca (koja se može spriječiti pravovremenim liječenjem) nastaje u nedostatku jasne korelacije s trajanjem tijeka, težinom kliničke slike i učestalošću recidiva.
Metode istraživanja
Magnetna rezonanca (MRI) mozga
Prema Brodsky M.C. i Vaphiades M. (1998), intrakranijalna hipertenzija dovodi do brojnih promjena otkrivenih korištenjem MRI, što ukazuje na prisustvo pseudotumor cerebrija kod pacijenta. U ovom slučaju, preduvjet je odsustvo znakova volumetrijskog procesa ili proširenja ventrikularnog sistema.
1) Spljoštenje zadnjeg pola bjeloočnice zabilježeno je u 80% slučajeva. Pojava ovog simptoma povezana je s prijenosom povećanog tlaka likvora u subarahnoidnom prostoru vidnog živca na savitljivu skleru. Atta H.R. i Byrne S.F. (1988) pronašli su slično spljoštenje bjeloočnice i na B-scanima.
2) Prazna (ili djelimično prazna) turcica sela kod takvih pacijenata javlja se u 70% slučajeva (George A.E., 1989). Učestalost pojave ovog znaka varirala je od 10% pri analizi običnih rendgenskih zraka do 94% pri procjeni treće generacije kompjuterskih tomograma.
3) Povećanje kontrasta prelaminarnog dijela očnog živca javlja se kod 50% pacijenata. Povećanje kontrasta edematoznog diska analogno je povećanju fluorescencije optičkog diska tokom fluoresceinske angiografije: uzrok u oba slučaja je difuzno znojenje kontrastnog sredstva iz prelaminarnih kapilara zbog izražene venske stagnacije (Brodsky V., Glasier CV, 1995; Manfre L., Lagalla R., Mangiameli A. 1995.).
4) Proširenje perineuralnog subarahnoidalnog prostora kod pacijenata sa pseudotumorom mozga, najizraženije u prednjim delovima, au manjoj meri na zadnjem polu orbite, nađeno je u 45% slučajeva. Širenjem perineuralnog subarahnoidalnog prostora, sam optički nerv se sužava uz malo, ali statistički značajno povećanje prosječnog promjera njegovih membrana. U nekim slučajevima, aksijalna magnetna rezonanca pokazala je takozvani "string znak": optički nerv tanak kao struna okružen proširenim subarahnoidalnim prostorom, zatvoren u dura mater normalne veličine.
5) Vertikalna tortuoznost orbitalnog dijela očnog živca zabilježena je kod 40% pacijenata.
6) Intraokularna protruzija prelaminarnog dijela očnog živca zabilježena je u 30% slučajeva.
Ultrasonografija
orbitalni dio očnog živca
Ultrazvučnim metodama moguće je otkriti nakupljanje viška cerebrospinalne tekućine u perineuralnom subarahnoidnom prostoru.
A-skenom se u ovom slučaju može otkriti prošireni subarahnoidalni prostor u obliku područja vrlo niske refleksije, a B-skenom transparentan signal oko parenhima optičkog živca u obliku polumjesec ili krug - "simptom krofne", kao i spljoštenje stražnjeg pola bjeloočnice.
Da biste potvrdili prisustvo viška tečnosti u perineuralnom subarahnoidnom prostoru, koristite test od 30° koji su razvili Ossoing et al. za A-scan. Tehnika testiranja od 30° je sljedeća: promjer optičkog živca se mjeri u prednjem i stražnjem dijelu dok se pogled pacijenta fiksira pravo naprijed. Tada se tačka fiksacije pomera za 30 (ili više prema senzoru i merenja se ponavljaju. U prisustvu viška tečnosti u perineuralnom subarahnoidnom prostoru, dimenzije u odnosu na originalne će se smanjiti za najmanje 10% (do 25). -30%).U ovom slučaju treba poštovati intervale između merenja od nekoliko minuta.
Koristeći A-skeniranje, moguće je izmjeriti i poprečni presjek optičkog živca sa njegovim membranama i procijeniti njihovu refleksivnost. Širina optičkog živca sa svojim ovojnicama, prema Gans i Byrne (1987), normalno se kreće od 2,2 do 3,3 mm (prosječno 2,5 mm).
Transkranijalna doplerografija
Transkranijalna doplerografija nam omogućava da otkrijemo povećanje sistoličke brzine protoka krvi sa smanjenjem dijastoličke brzine, što dovodi do povećanja indeksa pulsiranja bez značajnih promjena u pokazateljima prosječne brzine u velikim žilama mozga i indirektan je znak intrakranijalna hipertenzija.
Shema pregleda pacijenata
sa sumnjom na pseudotumor mozga
n MRI mozga
n Pregled neurologa
n Pregled kod neurohirurga, lumbalna punkcija
n Pregled neurooftalmologa
n Perimetrija prema Goldmanu ili testu kompjuterske perimetrije (Humphrey) 30 - 2.
n Fotografisanje optičkog diska.
n Ultrazvučni pregled (B-sken i A-sken sa merenjem prečnika ovojnica orbitalnog dela optičkog nerva i izvođenjem 30° testa).
Liječenje pacijenata sa pseudotumorom mozga
Indikacije za liječenje pacijenata sa pseudotumorom mozga su:
1) uporne i intenzivne glavobolje.
2) znaci optičke neuropatije.
Metoda liječenja je eliminacija provocirajućeg faktora (ako je poznat), borba protiv viška kilograma, terapija lijekovima, a u nedostatku pozitivnog učinka, razne kirurške intervencije.
Konzervativna terapija
1. Ograničenje soli i vode.
2. Diuretici:
a) furosemid: početi s dozom od 160 mg dnevno (odrasli), procijeniti djelotvornost prema kliničkim manifestacijama i stanju fundusa (ali ne i prema nivou pritiska likvora), ako nema efekta, povećati dozu do 320 mg dnevno;
b) acetazolamid 125-250 mg svakih 8-12 sati (ili dugodjelujući Diamox Sequels® 500 mg).
3. Ako je neefikasan, liječenju dodati deksametazon u dozi od 12 mg dnevno.
Liu i Glazer (1994) predlažu metilprednizolon 250 mg intravenozno 4 puta dnevno tokom 5 dana, nakon čega slijedi oralno sužavanje, u kombinaciji sa acetazolamidom i ranitidinom.
Izostanak pozitivnog efekta od konzervativne terapije u roku od 2 mjeseca od početka liječenja je indikacija za hiruršku intervenciju.
Operacija
Ponovljene lumbalne punkcije
Ponovljene lumbalne punkcije rade se do postizanja remisije (u 25% slučajeva remisija se postiže nakon prve lumbalne punkcije), uzimajući do 30 ml likvora. Punkcije se rade svaki drugi dan dok pritisak ne dostigne nivo od 200 mm H2O, zatim jednom sedmično.
Operacije zaobilaženja
Trenutno, većina neurohirurga preferira lumboperitonealno ranžiranje, koje su prvi koristili za ovu patologiju Vander Ark et al. 1972. Ovom metodom smanjuje se pritisak u cijelom subarahnoidnom prostoru mozga i sekundarno u pripadajućem perineuralnom subarahnoidalnom prostoru u odsustvu izraženih adhezija.
Ako prisustvo arahnoiditisa ne dozvoljava korištenje lumbalnog subarahnoidalnog prostora za ranžiranje, koristi se ventrikuloperitonealno ranžiranje (što također može biti teško, jer su često ventrikule s ovom patologijom sužene ili u obliku proreza). Komplikacije premosnice uključuju infekciju, blokadu šanta ili prekomjerno funkcioniranje šanta, što dovodi do pojačanih glavobolja i vrtoglavice.
Dekompresija omotača optičkog živca
Posljednjih godina sve je više dokaza o djelotvornosti dekompresije samog optičkog živca kako bi se spriječio nepovratni gubitak vidne funkcije.
Prema Tse et al. (1988), Corbett et al., Kellen i Burde et al., dekompresiju optičkog živca treba izvesti prije početka gubitka vidne oštrine. Budući da je znak početnog oštećenja vidnog živca koncentrično suženje vidnih polja uz održavanje normalne vidne oštrine, hirurška intervencija je indicirana kada suženje vidnih polja napreduje.
Corbett (1983) primjećuje da u nedostatku stabilizacije procesa (smanjenje vidne oštrine, povećanje postojećih defekta vidnog polja ili pojava novih, povećanje aferentnog pupilarnog defekta), dekompresiju treba izvesti bez čekanja da se vid smanji. na bilo koji određeni nivo. Proširenje mrtve tačke ili prolazno zamućenje vida u odsustvu defekata vidnog polja sami po sebi nisu indikacija za hiruršku intervenciju.
Svrha operacije je obnavljanje vidnih funkcija izgubljenih kao rezultat edema optičkog diska ili stabilizacija procesa smanjenjem pritiska likvora u subarahnoidnom prostoru orbitalnog dijela očnog živca, što dovodi do obrnutog stanja. razvoj edema.
Dekompresiju (fenestraciju ovojnice) optičkog živca prvi je predložio De Wecker 1872. godine kao hirurški tretman za neuroretinitis. Međutim, ova operacija se praktično nije koristila sve do 1969. godine, kada su je Hoyt i Newton, istovremeno s Davidsonom i Smithom, ponovo predložili kao metodu kirurškog liječenja kroničnog kongestivnog optičkog diska. Međutim, u narednih 19 godina u literaturi je opisano samo oko 60 slučajeva kirurške dekompresije ovojnice vidnog živca.
Ova operacija postala je široko prihvaćena tek 1988. godine, nakon što su Sergott, Savino, Bosley i Ramocki, istovremeno sa Brourmanom i Spoorom, Corbett, Nerad, Tse i Anderson objavili niz uspješnih rezultata kirurške dekompresije ovojnice optičkog živca kod pacijenata sa idiopatskim intrakranijalnim hipertenzija.
Trenutno je hirurška dekompresija omotača optičkog živca metoda izbora u liječenju pacijenata sa oštećenjem vida zbog kroničnog papiledema u stanjima kao što su pseudotumor cerebri i tromboza duralnog sinusa. Koriste se i medijalni i lateralni pristupi sa različitim modifikacijama.
Utjecaj dekompresije omotača optičkog živca na dinamiku cerebralne tekućine
Kaye et al. 1981. pratili su intrakranijalni pritisak kod pacijenta sa pseudotumorom mozga pre i posle bilateralne dekompresije optičkog nerva i nisu našli statistički značajno smanjenje, uprkos smanjenju edema diska. Autori su zaključili da poboljšanje stanja glave očnog živca nije rezultat smanjenja intrakranijalnog tlaka u cjelini, već kao rezultat izoliranog smanjenja tlaka likvora unutar njegovih membrana.
Mala zapremina cerebrospinalne tečnosti koja teče kroz fistulu iz perineuralnog subarahnoidalnog prostora dovoljna je za dekompresiju same ovojnice optičkog nerva, ali ova količina možda neće biti dovoljna za dekompresiju celog subarahnoidalnog prostora.
Liječenje pacijenata sa pseudotumorom mozga
Pacijenti sa pseudotumorom mozga zahtijevaju stalno dinamičko praćenje kako u fazi konzervativnog liječenja, prije odluke o operaciji, tako iu postoperativnom periodu.
Corbett et al. otpustili svoje pacijente sljedeći dan nakon operacije. Zatim su svi pacijenti pregledani nedelju dana nakon operacije, zatim jednom mesečno do stabilizacije vidnih funkcija. Nakon toga, pregledi su vršeni svakih 3-6 mjeseci.
Rani znaci obrnutog razvoja edema optičkog diska u nekim slučajevima su se javljali 1-3 dana i bili su pojava jasnijih obrisa temporalne polovine diska. Mali dio nazalne polovine diska često je ostao otečen duže vrijeme.
Kao kriterijum efikasnosti izvršene dekompresije, Lee S.Y. et al. predložio da se procijeni i kalibar retinalnih vena. Prema njihovim podacima, venski kalibar se značajno smanjuje nakon operacije i nastavlja se smanjivati ​​u prosjeku 3,2 mjeseca, ne samo na operiranom oku, već i na drugom oku. Ovo još jednom potvrđuje da je mehanizam djelovanja operacije spora filtracija tekućine kroz kirurški formiranu fistulu u ovojnici optičkog živca.

Idiopatska intrakranijalna hipertenzija je povećanje intrakranijalnog pritiska bez ikakvog razloga. Jedinstvena teorija idiopatske intrakranijalne hipertenzije (IIH) objašnjava sklonost pretilih žena u reproduktivnoj dobi ovoj bolesti, odsustvo ventrikulomegalije i postojanje klinički identičnog sindroma kada su izložene drugim faktorima, na primjer, u pozadini djelovanja. egzogenih lijekova i venske tromboze.

Može se javiti i kod: traumatske ozljede mozga, mastoiditisa, tromboze, upotrebe oralnih kontraceptiva, viška vitamina A, ugljičnog dioksida, hipoparatireoze, Addisonove bolesti, upotrebe nalidiksične kiseline, organskih insekticida, glukokortikoida, peroksilina, retinola.

Iako su menstrualne nepravilnosti česte kod ovih pacijenata, specifični hormonski poremećaji još uvijek nisu identificirani; verovatnije je da će dismenoreja biti povezana sa gojaznošću. Prema Monroe-Kelly hipotezi, intrakranijalni sadržaj je anatomski podijeljen na moždani parenhim, žile i cerebrospinalnu tekućinu. Intrakranijalni pritisak (ICP) se normalno održava zbog međusobno uravnoteženih faktora – širenja moždanih ovojnica i kompresije vaskularnog volumena.

Faktor rezistencije reguliše zapreminu cerebrospinalne tečnosti (CSF) drenirajući je kroz arahnoidne granulacije u cerebralne vene. 50% cerebrospinalne tekućine nalazi se ispod foramena magnuma, a skoro polovina ove količine se apsorbira u kičmenoj vrećici. U šupljini lubanje faktori rezistencije brzo dostižu kritične vrijednosti, pa s povećanjem volumena cerebrospinalne tekućine prestaju funkcionirati mehanizmi ravnoteže, a blagi porast ukupnog volumena rezultira izraženim povećanjem ICP-a.

Neki autori sugeriraju da je povećanje cerebralnog venskog tlaka primarni uzrok IIH kao rezultat preokreta normalnog gradijenta između sinusa i subarahnoidalnog prostora i povećanog otpora na protok cerebrospinalne tekućine kroz pahionske granulacije.

Drugi istraživači vjeruju da poremećaji u mikrostrukturi cerebralnih žila uzrokuju povećanje cerebralnog protoka krvi, što odražava oticanje tkiva zbog povećanja ukupnog sadržaja vode. Međutim, ovaj drugi ili cerebralni edem nikada nije pronađen u IIH. Ostaje nepoznato zašto se moždane komore ne šire, ali venski sistem je vjerovatno komponenta koja se rasteže kako pritisak raste.

Manometrija ukazuje na povećanje pritiska likvora kod takvih pacijenata, međutim, postoji recipročna veza između pritiska likvora i pritiska u gornjim sagitalnim i poprečnim sinusima kod IIH (tj. uklanjanje likvora uzrokuje smanjenje venskog pritiska). Pacijenti sa sindromom sličnim IIH pokazali su trombozu i stenozu intrakranijalnih sinusa.

Predložena je i uloga sistemske (a kasnije intrakranijalne) hipertenzije zbog abdominalne gojaznosti, koja je povezana sa direktnom kompresijom donje šuplje vene masnim tkivom. Da je ovo tačno, incidencija IIH u svijetu bi bila mnogo veća, posebno među trudnicama. Zapravo, prevalencija ove bolesti tokom gestacije nije veća u poređenju sa kontrolnim grupama odgovarajućeg uzrasta. Hipervitaminoza A se sada intenzivno proučava kao sekundarni uzrok intrakranijalne hipertenzije. Specifičan mehanizam djelovanja intoksikacije ovim vitaminom na homeostazu cerebrospinalne tekućine nije jasan - vjerovatno je riječ o kršenju odljeva i blokiranju apsorpcije likvora.

Postoje oprečni podaci u vezi sa nivoima retinola u serumu i proteina koji se vezuju za retinol u IIH u poređenju sa zdravim kontrolama. Povezanost IIH s ortostatskim edemom, depresijom i anksioznošću sugerira moguću uključenost neurotransmitera. Iako je iz studija na životinjama poznato da serotonin i norepinefrin direktno utiču na sintezu cerebrospinalne tečnosti, ovo nije proučavano na ljudima.

U slučaju IIH, visok nivo vazopresina se detektuje u likvoru - hormona koji reguliše sadržaj vode u moždanom parenhimu i povećava ICP stimulišući transudaciju tečnosti iz moždanih kapilara u epitel horoidnog pleksusa i pahionsku granulaciju . Studije koje su ispitivale nivoe leptina u serumu, hormona povezanog sa gojaznošću, nisu pronašle razliku između pacijenata sa IIH i normalnih ispitanika.