Antifosfolipidni sindrom (APS): suština, razvoj, uzroci, dijagnoza, liječenje, zašto je opasan. Louis-Barov sindrom ubija mali mozak i moždanu koru Kada se trebate testirati da biste odredili nivo antitijela na peroksidazu štitnjače

Antifosfolipidni sindrom (APS) ili sindrom antifosfolipidnih antitela (SAFA) pre četiri decenije nije bio poznat čak ni lekarima koji se nisu bavili ovim problemom, a da ne govorimo o pacijentima. O njemu se počelo pričati tek početkom 80-ih godina prošlog vijeka, kada je kompleks simptoma detaljno predstavio londonski doktor Graham Hughes, pa se APS može naći i pod ovim imenom - Hughesov sindrom (neki autori ga zovu Hughesov sindrom, što je vjerovatno i tačno).

Zašto ova bolest plaši doktore, pacijente, a posebno žene koje sanjaju o majčinstvu? Sve se radi o djelovanju antifosfolipidnih antitijela (APLA), koja uzrokuju pojačano stvaranje tromba u venskim i arterijskim žilama cirkulacijskog sistema, što otežava tok trudnoće, izaziva spontane pobačaje i prijevremeni porođaj, gdje fetus često umire. Osim toga, treba napomenuti da se sam sindrom antifosfolipidnih antitijela češće otkriva kod ženske polovine čovječanstva u reproduktivnoj dobi (20-40 godina). Muškarci imaju više sreće u tom pogledu.

Osnova razvoja sindroma fosfolipidnih antitijela

Razlog za nastanak ovog kompleksa simptoma je pojava antitijela (AT), čije je djelovanje usmjereno na fosfolipide koji naseljavaju membrane različitih ćelija mnogih tkiva živog organizma (krvne ploče - trombociti, nervne ćelije, endotelne ćelije). ćelije).

Fosfolipidi prisutni na ćelijskim membranama i koji djeluju kao antigeni razlikuju se po svojoj strukturi i sposobnosti da proizvedu imuni odgovor, pa se stoga dijele na tipove, na primjer, neutralne i anionske (negativno nabijene) fosfolipide - ove dvije klase su najčešće.

Dakle, ako postoje različite klase fosfolipida, onda će antitijela na njih predstavljati prilično raznoliku zajednicu. Antifosfolipidna antitela (APLA) moraju biti različitih pravaca i imati sposobnost da reaguju sa određenim determinantama (bilo anionskim ili neutralnim). Najpoznatiji, najrašireniji i od velikog kliničkog značaja su imunoglobulini koji se koriste za dijagnostiku APS:

Lupus antikoagulant(imunoglobulini klase G ili M - IgG, IgM) - ova populacija je prvi put otkrivena kod pacijenata koji boluju od SLE (sistemski eritematozni lupus) i veoma skloni trombozi;
Antitijela na kardiolipin antigen, koji je glavna komponenta testa na sifilis, takozvane Wassermannove reakcije. Po pravilu, ova antitela su imunoglobulini klasa A, G, M;
AT koji se manifestiraju u mješavini holesterol, kardiolipin, fosfatidilholin (lažno pozitivan rezultat Wassermanove reakcije);
Beta-2-glikoprotein-1-kofaktor zavisna antitijela na fosfolipide(ukupni imunoglobulini klasa A, G, M). Sam β-2-GP-1 je prirodni antikoagulant, odnosno supstanca koja sprečava nepotrebno stvaranje krvnih ugrušaka. Naravno, pojava imunoglobulina na beta-2-GP-1 dovodi do tromboze.

Proučavanje antitijela na fosfolipide vrlo je važno u dijagnostici sindroma, jer je samo po sebi povezano s određenim poteškoćama.

Dijagnoza antifosfolipidnog sindroma

Naravno, na antifosfolipidni sindrom se može posumnjati na osnovu niza kliničkih simptoma, ali konačna dijagnoza se mora postaviti na osnovu kombinacije simptoma i imunološkog pregleda pacijenta, što podrazumijeva određenu (i prilično široku) listu laboratorijskih pretraga. . To uključuje tradicionalne metode: opći (sa brojem trombocita) i biokemijski test krvi, uključujući koagulogram, i specifične testove usmjerene na identifikaciju antitijela na fosfolipide.

Nedovoljan pregled (što znači određivanje jedne, često najstandardizovanije i pristupačne metode, koja se, na primer, često smatra antikardiolipinskim testom), najverovatnije će dovesti do preterane dijagnoze, jer ova analiza daje pozitivan rezultat kod drugih patoloških stanja.

Danas su veoma važne laboratorijske dijagnostičke metode određivanje:

Antifosfolipidnim sindromom mogu biti zahvaćeni različiti krvni sudovi: od kapilara do velikih arterijskih stabala smještenih u bilo kojem dijelu ljudskog tijela, pa je raspon simptoma ove patologije izuzetno širok. Utječe na različite oblasti medicine, privlačeći na taj način brojne specijaliste: reumatologe, neurologe, kardiologe, opstetričare, dermatologe itd.

Tromboza u venama i arterijama

Najčešće se liječnici suočavaju s trombozom, koja se ponavlja i pogađa. Krvni ugrušci koji se tamo formiraju, odvajajući se, šalju se u žile pluća, blokirajući ih, a to za sobom povlači pojavu takvog opasnog, a često i smrtonosnog stanja, Kako . Ovdje sve ovisi o veličini nadolazećeg krvnog ugruška i kalibru posude u kojoj se ovaj krvni ugrušak zaglavio. Ako je glavni deblo plućne arterije (PA) zatvoren, onda se ne može računati na povoljan ishod - refleksni zastoj srca dovodi do trenutne smrti osobe. Slučajevi začepljenja malih grana plućne arterije daju šansu za preživljavanje, ali ne isključuju krvarenja, plućnu hipertenziju, infarkt pluća i razvoj zatajenja srca, što također ne „slika“ posebno ružičaste izglede.

Na drugom mjestu po učestalosti pojave može biti tromboza u žilama bubrega i jetre sa formiranjem odgovarajućih sindroma (nefrotski,).

Iako rjeđe, javlja se tromboza subklavijskih vena ili retinalnih žila, kao i tromboza lokalizirana u centralnoj veni nadbubrežne žlijezde, koja nakon krvarenja i nekroze kod bolesnika formira kroničnu adrenalnu insuficijenciju.

U drugim situacijama (ovisno o lokaciji) tromboza je među okidačima za nastanak.

Arterijska tromboza uzrokuje ishemiju s razvojem nekroze. Ukratko, srčani udari, sindrom luka aorte, gangrena, aseptična nekroza glave femura su sve posljedica arterijske tromboze.

APS tokom trudnoće je težak zadatak u akušerskoj praksi

Sindrom antifosfolipidnih antitijela u trudnoći je na listi posebno teških zadataka koji se postavljaju u akušerstvo, jer trećina žena koje iščekuju sreću majčinstva umjesto toga primaju suze i razočaranja. Generalno, možemo to reći akušerska patologija apsorbirala je najkarakterističnije, ali prilično opasne karakteristike sindroma antifosfolipidnih antitijela:

Pobačaj koji postaje uobičajen;
Ponovljeni spontani pobačaji (1. trimestar), čiji se rizik povećava proporcionalno povećanju imunoglobulina klase G na kardiolipin antigen;
FPI (fetoplacentalna insuficijencija), koja stvara uslove neprikladne za normalno formiranje novog organizma, što rezultira kašnjenjem u njegovom razvoju, a često i smrću u maternici;
s rizikom od preeklampsije, eklampsije;
Chorea;
Tromboza (i u venama i u arterijama), koja se ponavlja iznova i iznova;
Hipertenzija u trudnoći;
Rani početak i teški tok bolesti;
Hellp sindrom je opasna patologija 3. tromjesečja (35 sedmica i više), hitno stanje u akušerskoj praksi (brzo povećanje simptoma: povraćanje, bol u epigastriju, glavobolja, oteklina);
Rano, neblagovremeno odvajanje posteljice;
Porođaj prije 34 sedmice;
Neuspješni pokušaji vantjelesne oplodnje.

Razvoj patoloških promjena u trudnoći, naravno, počinje vaskularnom trombozom, ishemijom placente i placentnom insuficijencijom.

Važno - ne propustite!

Žene s takvom patologijom tijekom trudnoće zahtijevaju posebnu pažnju i dinamičko praćenje. Doktor koji se brine o njoj zna sa čime se trudnica može suočiti i šta rizikuje, pa propisuje dodatne preglede:

u određenim intervalima kako bi se uvijek moglo vidjeti kako se ponaša sistem koagulacije krvi;
Ultrazvučni pregled fetusa sa;
Ultrazvučna dijagnostika krvnih sudova glave i vrata, očiju, bubrega, donjih ekstremiteta;
kako bi se izbjegle neželjene promjene na srčanim zaliscima.

Ove mjere se poduzimaju kako bi se spriječio razvoj trombocitopenične purpure, hemolitičko-uremičkog sindroma i, naravno, tako strašne komplikacije kao što je. Ili ih isključite ako doktor ima i najmanju sumnju.

Naravno, u praćenje razvoja trudnoće kod žena sa antifosfolipidnim sindromom nisu uključeni samo akušer i ginekolog. Uzimajući u obzir činjenicu da APS uzrokuje patnju mnogih organa, u rad se mogu uključiti različiti specijalisti: reumatolog - prije svega, kardiolog, neurolog itd.

Ženama sa APS-om tokom gestacionog perioda savetuje se uzimanje glukokortikosteroida i antiagregacionih sredstava (u malim dozama koje prepisuje lekar!). Indikovani su i imunoglobulini i heparin, ali se koriste samo pod kontrolom koagulacije.

Ali za devojke i žene koje već znaju za „svoj APS“ i planiraju trudnoću u budućnosti, ali sada razmišljaju o tome da „žive za sebe“, želim da vas podsetim da im oralni kontraceptivi neće odgovarati, jer mogu uradite loš posao, pa je bolje pokušati pronaći drugu metodu kontracepcije.

Uticaj AFLA na organe i sisteme

Prilično je teško predvidjeti šta se može očekivati od AFLA sindroma, on može stvoriti opasnu situaciju u bilo kojem organu. Na primjer, ne ostaje po strani od neugodnih događaja u tijelu mozak(GM). Tromboza njegovih arterijskih žila uzrok je bolesti poput rekurentnih, koje mogu imati ne samo svoje karakteristične simptome (pareze i paralize), već i biti praćene:

konvulzivni sindrom;
Demencija, koja stalno napreduje i dovodi mozak pacijenta u "vegetativno" stanje;
Razni (i često vrlo neugodni) mentalni poremećaji.

Osim toga, kod sindroma antifosfolipidnih antitijela mogu se naći i drugi neurološki simptomi:

Glavobolje nalik migreni;
Nepravilni nevoljni pokreti udova, karakteristični za horeju;
Patološki procesi u leđnoj moždini, koji dovode do motoričkih, senzornih i karličnih poremećaja, koji se klinički podudaraju sa transverzalnim mijelitisom.

Patologija srca, uzrokovana uticajem antifosfolipidnih antitela, može imati ne samo teške simptome, već i ozbiljnu prognozu u pogledu očuvanja zdravlja i života, jer je hitno stanje infarkt miokarda, je rezultat tromboze koronarnih arterija, međutim, ako su zahvaćene samo najmanje grane, tada se u početku možete izvući poremećena kontraktilnost srčanog mišića. APS „aktivno učestvuje“ u nastanku defekata ventila, u ređim slučajevima doprinosi formiranje intraatrijalnih tromba i pogrešno usmjerava dijagnostiku kako doktori počnu sumnjati srčani miksom.

APS takođe može izazvati mnogo problema za druge organe:

Različiti simptomi koji ukazuju na oštećenje određenog organa često omogućavaju pojavu antifosfolipidnog sindroma u različitim oblicima, kao npr. pseudosindromi simulacija druge patologije. Često se ponaša kao vaskulitis, nekada se manifestuje kao pojava multiple skleroze, u nekim slučajevima lekari počnu da sumnjaju na tumor srca, u drugima – nefritis ili hepatitis...

I malo o tretmanu...

Glavni cilj liječenja je prevencija tromboembolijskih komplikacija. Prije svega, pacijent se upozorava na važnost usklađenosti režim:

Ne dižite teške predmete, fizička aktivnost je izvodljiva, umjerena;
Dugotrajno zadržavanje u nepokretnom položaju je neprihvatljivo;
Sportske aktivnosti, čak i uz minimalan rizik od povreda, su krajnje nepoželjne;
Dugotrajno putovanje avionom se strogo ne preporučuje; kratka putovanja se treba dogovoriti sa svojim ljekarom.

Liječenje lijekovima uključuje:

Liječenje antiagregacijskim sredstvima i/ili antikoagulansima prati pacijenta dugo vremena, a neki pacijenti su primorani da na njima “sjede” do kraja života.

Prognoza za APS nije tako loša ako se pridržavate svih preporuka ljekara. Rana dijagnoza, stalna prevencija recidiva, pravovremeno liječenje (uz dužnu odgovornost pacijentkinje) daju pozitivne rezultate i daju nadu u dug, kvalitetan život bez pogoršanja, kao i u povoljan tijek trudnoće i siguran rođenje.

Poteškoće u prognostičkom smislu predstavljaju takvi nepovoljni faktori kao što su kombinacija ASP + SLE, trombocitopenija, perzistentna arterijska hipertenzija i brz porast titara antitijela na kardiolipin antigen. Ovdje možete samo teško uzdahnuti: “Tajanstveni su putevi Gospodnji...”. Ali to ne znači da pacijent ima tako male šanse...

Svi pacijenti sa navedenom dijagnozom „Antifosfolipidni sindrom“ evidentiraju se kod reumatologa, koji prati tok procesa, periodično propisuje testove (, serološke markere), provodi prevenciju i po potrebi liječenje.

Da li ste u analizi pronašli antifosfolipidna tijela? Ozbiljno, ali bez panike...

U krvi zdravih ljudi koncentracija APLA obično ne pokazuje visoke rezultate. Istovremeno, ne može se reći da ih uopšte nema u ovoj kategoriji građana. Do 12% ispitanih osoba može imati antitijela na fosfolipide u krvi, ali se i dalje ne razboljeti. Inače, s godinama će se najvjerovatnije povećavati učestalost otkrivanja ovih imunoglobulina, što se smatra potpuno prirodnim fenomenom.

Takođe, ponekad postoje slučajevi zbog kojih se neki posebno upečatljivi ljudi prilično zabrinu ili čak dožive šok. Na primjer, osoba je otišla na neku vrstu pregleda, koja je uključivala mnoge laboratorijske pretrage, uključujući analizu na sifilis. I test se pokaže pozitivnim... Onda će, naravno, sve ponovo provjeriti i objasniti da je reakcija bila lažno pozitivna i, moguće, zbog prisustva antifosfolipidnih antitijela u krvnom serumu. Međutim, ako se to dogodi, onda vam možemo savjetovati da ne paničite prerano, ali i da se potpuno ne smirite, jer će vas antifosfolipidna antitijela jednog dana možda podsjetiti na sebe.

Video: predavanja o APS-u

opće informacije

O dijagnosticiranju APS-a

APS i druge trombofilije u akušerstvu

Autoimune bolesti štitne žlijezde javljaju se pretežno kod djece i žena. U pozadini takve bolesti, imunološki sistem neispravno reagira na ćelije vlastitog tijela i počinje se aktivno boriti protiv njega. Ovo stanje može biti opasno tokom trudnoće. Šta učiniti ako je AT do TPO veoma povišen? Šta to znači, koje su opasnosti i koje mjere liječenja treba poduzeti? Kada se može posumnjati na patologiju i ko joj je najčešće najosjetljiviji? Odgovori na sva ova pitanja bit će dati u nastavku.

Medicinski opis od AT do TPO

Anti-TPO Ab je protein imunog sistema. Određivanje prisustva ove komponente u krvi odražava koliko su zaštitne funkcije agresivne prema vlastitim stanicama tijela. Poznato je da antitela služe kao osnova za ljudski imuni sistem. Zahvaljujući njima opasne štetne ćelije koje ulaze u organizam iz spoljašnje sredine mogu se prepoznati i uništiti. Istina, često se iznenada počnu boriti sa vlastitim ćelijama, jer ih pomiješaju sa svojim neprijateljem. Također će biti opisani simptomi i uzroci Gravesove bolesti.

Ako je nivo antitijela na tiroidnu peroksidazu (AT do TPO) značajno povećan, to znači samo jedno - ljudski imunološki sistem ne reagira ispravno na vlastite ćelije. U takvoj situaciji zajamčen je razvoj patologije, što podrazumijeva opasnost od poremećaja rada različitih organa i sistema, što zauzvrat može dovesti do razvoja ozbiljnih bolesti. Razlozi povećane proizvodnje antitijela, u pravilu, su poremećaji u štitnoj žlijezdi, zbog kojih tiroidna peroksidaza iz ovog organa prodire u krv.

Dakle, AT u TPO je znatno povećan, šta to znači? Hajde da to shvatimo.

Peroksidaza štitnjače je neophodna da tijelo proizvodi sintezu joda, koji je zauzvrat potreban za proizvodnju T4. Kako se nivo antitijela povećava, sinteza joda se znatno smanjuje, što znači da to direktno utiče na proizvodnju hormona od strane štitne žlijezde. Uz nedovoljnu količinu takvih enzima, razvijaju se patologije gastrointestinalnog trakta, kardiovaskularnog, nervnog, pa čak i respiratornog sistema.

Ako je AT do TPO povišen, posljedice mogu biti vrlo ozbiljne.

Norme sadržaja AT proteina do TPO u ljudskom tijelu

Kod zdravih ljudi mlađih od pedeset godina, nivo takvih hormona u krvi trebao bi biti ispod 5,6 mIU/ml. Za one iznad pedeset, ova brojka se obično može povećati. Ova vrijednost volumena dotičnog proteina je prilično stabilna i uopće ne ovisi o spolu pacijenta. Treba reći da oko sedam posto svjetske populacije obično iskusi povećanje antitijela na TPO. AT do TPO je znatno povećan, šta to znači? Više o tome kasnije.

Ne bi bilo suvišno napomenuti da se odstupanje samog ovog pokazatelja najčešće uočava kod žena. Utvrđivanje nivoa antitela na tiroidnu peroksidazu je od posebnog značaja tokom trudnoće. Primjetan porast pokazatelja ukazuje na veće rizike vezane za rađanje fetusa ili rođenje djeteta s mogućim urođenim abnormalnostima. Kod žena koje nose fetus, normalan nivo antitijela ne bi trebao biti veći od 2,6 mIU/ml.

Kada se treba testirati da bi se utvrdio nivo antitijela na tiroidnu peroksidazu?

Test krvi na ova antitijela ne smatra se obaveznim za sve kategorije pacijenata. Takvo istraživanje može biti potrebno u sljedećim situacijama:

tokom trudnoće;
s povećanom štitnom žlijezdom;
u slučaju sumnje na hipotireozu;
rizik od autoimunih bolesti;
sumnja na tireotoksikozu.

Ova analiza je, naravno, najvažnija tokom trudnoće. Na osnovu njegovih rezultata, medicinski specijalisti mogu predvidjeti rizik od povećanja antitijela na tiroidnu peroksidazu i tireoiditis kod žena u postporođajnom periodu. Ako je volumen hormona AT do TPO povećan, rizik od stjecanja patologije se povećava dva puta u odnosu na normalne testove.

Osim toga, ovaj test može biti potreban prije terapije lijekovima određenim lijekovima koji imaju negativne efekte kada su nivoi antitijela visoki. Također treba napomenuti da kod nekih pacijenata volumen AT može biti povećan čak iu odsustvu bilo kakvih patologija. Također, nivo hormona raste u pozadini drugih autoimunih bolesti koje nisu povezane s radom štitne žlijezde.

AT do TPO je povećan - razlozi

Visok nivo antitela koji prelazi normu obično se primećuje kod sledećih bolesti:

razne virusne bolesti;
kronično zatajenje bubrega;
tiroiditis;
Gravesova bolest;
ozljede štitne žlijezde;
autoimune bolesti nasljedne prirode;
dijabetes;
reumatizam.

Takođe, povišena antitela na TPO nastaju ako je pacijent neposredno pre testova podvrgnut zračenju u predelu glave i vrata. Treba reći da se analiza na ova antitijela ne koristi kao dio mjere praćenja terapije koja se provodi. Pregled je neophodan samo da bi se utvrdilo da li je patologija prisutna ili ne.

Opasnost od povećanja nivoa antitela

Povišen nivo antitela na tiroidnu peroksidazu opravdano se smatra izuzetno ozbiljnim odstupanjem, koje ukazuje na nepravilno funkcionisanje imunog sistema. Kao rezultat takvog neuspjeha, postoji rizik od razvoja nedostatka hormona štitnjače, koji su veoma važni za zdravlje našeg organizma. Oni regulišu rad različitih organa i tkiva, a u pozadini njihovog nedostatka postoji opasnost od ozbiljnih bolesti.

Povećan nivo antitela može dovesti do sledećeg broja bolesti:

Pojava hipertireoze. Simptomi ove patologije izraženi su u naglom gubitku težine, umoru, razdražljivosti, ubrzanom pulsu, opadanju kose, gušavosti, kratkom dahu, menstrualnim poremećajima i lošem snu.
Razvoj hipotireoze. Glavne pritužbe oboljelih od ove bolesti su netolerancija na niske temperature, smetnje u želucu i crijevima, loše stanje kose i noktiju, te višak kilograma.

Ako je AT do TPO povišen i znaci se otkriju tijekom trudnoće, tada postoji značajan rizik od pobačaja ili rođenja djeteta sa svim vrstama patologija. Žene koje imaju povećan nivo antitijela na tiroidnu peroksidazu često se mogu suočiti s problemom kao što je hormonska neravnoteža. Njegov izgled može dovesti do velikih problema sa zdravljem ženskih genitalnih organa.

Liječenje povišenog nivoa antitijela na tiroidnu peroksidazu

Simptomi i uzroci Gravesove bolesti zanimaju mnoge.

Liječenje odstupanja u volumenu AT TPO u pravilu se sastoji od eliminacije autoimunih bolesti koje dovode do ove patologije. Da bi se utvrdila tačna dijagnoza, liječnici moraju proučiti anamnezu pacijenta, provesti razne dodatne dijagnostičke procedure, a također provesti detaljan test krvi.

Ako se otkriju povišena antitijela na TPO, potrebno je liječenje osnovnih patologija:

Često se nalaze povišena antitijela na tiroidnu peroksidazu.

Stoga se svim ženama preporučuje redovno praćenje funkcije štitne žlijezde. Osim toga, pacijentima se može propisati zamjenska terapija. U slučajevima neuspjeha normalne aktivnosti srčanog mišića bit će neophodna primjena odgovarajućih lijekova. Vitaminoterapija i pridržavanje standardnih preporuka za zdrav način života također se smatraju obaveznim. U pozadini disfunkcije štitne žlijezde, hormonska terapija može postati doživotna mjera.

Pogledali smo antitijela na tiroidnu peroksidazu; sada je jasno šta su.

Dodatna medicinska i javna pomoć

Važnost štitne žlezde nikada ne treba potcenjivati. A ako dođe do kvarova u njegovim radnim funkcijama, potrebno je odmah kontaktirati liječnika. U pravilu se to odnosi na situacije kada postoji značajno povećan titar antitijela na enzim kao što je peroksidaza. Liječenje ove vrste poremećaja provodi se upotrebom lijekova. Ljekar obično propisuje hormonsku nadomjesnu terapiju na individualnoj osnovi.

Kao dio razvoja autoimunog tiroiditisa, pojava hipotireoze se obično ne može isključiti. Potrebno je koristiti lijekove dok ne postane jasno koji je najprikladniji.

Običnim pacijentima, baš kao i trudnicama, liječnici propisuju lijekove za štitnjaču, na primjer L-tiroksin. Pacijenti su obavezni da redovno daju krv. To se radi kako bi ljekar mogao što bolje ispitati cjelokupnu kliničku sliku i utvrditi da li je liječenje uspješno.

Lijekovi

U pozadini takvog liječenja, terapija se provodi pomoću sljedećih sredstava:

nesteroidni protuupalni lijekovi;
glukokortikoidi, na primjer, prednizolon.

Za neke pacijente operacija je neophodna, a indikacije za operaciju mogu biti sljedeće;

Gravesova bolest;
nodularna toksična struma;
tireotoksikoza izazvana jodom.

U cilju generalnog jačanja cijelog organizma, pacijentima se preporučuje uzimanje vitamina i adaptogena. Nakon toga, ljekari propisuju lijekove koje ćete morati uzimati cijeli život.

Tradicionalna medicina će također biti korisna u liječenju kada nivo antitijela na tiroidnu peroksidazu počne rasti. U pravilu, tri do četiri mjeseca pacijent pije čaj, na primjer, od celandina, kamilice ili korijena sladića, a na kraju perioda preporučuje se da pređe na druge lijekove.

Ako je AT do TPO povišen, liječenje treba biti sveobuhvatno i pravovremeno.

Biljne preparate možete pripremiti i sami. Primjer je tinktura od dragulja, koja će pomoći u normalizaciji nivoa hormona. Procedura je sljedeća:

iscijediti sok iz voća;
pomiješajte dvije stotine miligrama dobivene tvari s nekoliko kapi alkohola;
ostavite proizvod dva dana;
Pijte tri puta dnevno po jednu supenu kašiku dobijene infuzije pre jela.

specialne instrukcije

No, bez obzira koliko je tradicionalna medicina dobra i korisna, potrebno je uzeti u obzir da u pozadini teško uznapredovalih oblika bolesti, kada je AT do TPO uvelike povećan (objasnili smo što to znači gore), nema ljekovitog bilja i ljekovitog bilja. mješavine mogu ispraviti situaciju. Stoga, kako bi se spriječilo dalje pogoršanje stanja pacijenta, potrebno je provoditi redovnu prevenciju. Osim toga, važno je da se striktno pridržavate i ispunjavate sve medicinske upute. Svi znakovi koji pokazuju ili upućuju na probleme u pravilnom funkcioniranju štitne žlijezde trebaju biti signal i poticaj da se hitno podvrgne potrebnom pregledu kako bi se utvrdili uzroci poremećaja.

zaključci

Ako je osoba testirana na antitijela na peroksidazu štitnjače, a potrebna norma je prekoračena, ni u kojem slučaju ne biste trebali odmah paničariti. Mala odstupanja u vrijednostima sasvim su moguća čak i kod zdravih ljudi. Ako i dalje imate neka manja odstupanja, svoje testove možete vratiti u normalu bez upotrebe dodatnih lijekova. Da biste to učinili, jednostavno ćete morati preispitati svoju prehranu i odreći se svih vrsta loših navika, nakon što se prvo riješite viška kilograma. Većina doktora savjetuje potpuno izbjegavanje redovnog nošenja ogrlica i lančića oko vrata, jer neki metali mogu negativno utjecati na rad štitne žlijezde.

Problem trombofilije je vrlo relevantan za liječnike različitih specijalnosti, kako odrasle tako i pedijatrijske prakse. Jedno od najupečatljivijih i prognostički opasnih stanja koje se manifestuje rekurentnom trombozom je antifosfolipidni sindrom (APS), koji se zasniva na stvaranju antifosfolipidnih antitijela (aPL-AT) - heterogenih antitijela (AT) na negativno nabijene membranske fosfolipide sadržane u plazmi.

E.N. Okhotnikova, T.P. Ivanova, O.N. Kočneva, G.V. Shklyarskaya, S.V. Mazur, E.A. Oshlyanskaya, Nacionalna medicinska akademija poslijediplomskog obrazovanja nazvana po P.L. Šupika, Ukrajinska dječja specijalizirana bolnica "Ohmatdyt"

Niske koncentracije aPL-AT mogu se otkriti i kod zdravih ljudi (prirodni AT), međutim, s povećanjem njihovog sadržaja razvija se neovisni klinički sindrom. Vežući se na zidove krvnih sudova, trombocita i direktno učestvujući u reakcijama zgrušavanja krvi, aPL-AT dovode do razvoja tromboze.

Proučavanje aPL-AT počelo je davne 1906. godine, kada je Wasserman razvio serološku metodu za dijagnosticiranje sifilisa (Wassermannova reakcija - RW). Početkom 40-ih godina dvadesetog stoljeća ustanovljeno je da je glavna komponenta s kojom AT (reagini) reagiraju u Wassermanovoj reakciji negativno nabijeni fosfolipid – kardiolipin. Nakon 10 godina u krvnom serumu pacijenata sa sistemskim eritematoznim lupusom (SLE) pronađen je inhibitor zgrušavanja krvi, koji je nazvan lupus antikoagulant (LA). Ubrzo je ustanovljeno da kod SLE produkciju VA ne prati krvarenje, već paradoksalno povećanje incidencije tromboze. Razvoj metoda za radioimuno testove i enzimske imunosorbentne analize omogućio je određivanje antitijela na kardiolipin (aCL) i proučavanje uloge aPL-AT u različitim bolestima. Pokazalo se da su aPL-AT serološki markeri jedinstvenog kompleksa simptoma, uključujući vensku i/ili arterijsku trombozu, ponovljene pobačaje, druge oblike akušerske patologije, trombocitopeniju i neurološke, kožne, kardiovaskularne i hematološke poremećaje. Godine 1986. G.R.V. Hughes et al. nazvao je ovaj kompleks simptoma antifosfolipidni sindrom, a 8 godina kasnije na VI međunarodnom simpoziju o aPL-AT predloženo je da se nazove APS Hughesov sindrom nazvan po engleskom reumatologu koji ga je prvi opisao i dao najveći doprinos razvoju ove problematike.

Epidemiologija

Prevalencija APS-a u populaciji je nepoznata, aCL se detektuju u serumu kod 2-4% populacije. Ponekad se aPL-AT nalaze kod upalnih, autoimunih i infektivnih bolesti (sifilis, lajmska bolest, HIV infekcija, hepatitis C itd.), malignih tumora (paraproteinemičke hemoblastoze, limfocitna leukemija), uz dugotrajnu primjenu niza lijekova ( oralni kontraceptivi, psihotropni lijekovi itd.). Bolest se razvija uglavnom u mladoj dobi i opisana je kod djece, pa čak i novorođenčadi. APS se češće otkriva kod žena. Klinički, APS se manifestuje kod 30% pacijenata sa VA i kod 30-50% pacijenata sa umerenim ili visokim nivoom aCL-IgG. Antifosfolipidna antitela nalaze se kod 21% mladih ljudi koji su imali infarkt miokarda, a kod 18-46% onih koji su imali moždani udar, kod 12-15% žena sa rekurentnim spontanim pobačajem, kod 1/3 pacijenata sa SLE . U prisustvu aPL-AT na pozadini SLE, rizik od razvoja tromboze je 60-70%, u njihovom odsustvu - 10-15%.

Etiologija i patogeneza

Uzroci APS-a su nepoznati. Povećanje nivoa aPL-AT (obično prolazno) primećuje se na pozadini širokog spektra bakterijskih i virusnih infekcija, ali se tromboza u tim slučajevima retko razvija, što se objašnjava razlikama u imunološkim svojstvima aPL-AT tokom APS i infekcije. Međutim, sugerira se da razvoj trombotičkih komplikacija unutar APS-a može biti povezan s latentnom infekcijom. Uočeno je povećanje učestalosti otkrivanja aPL-AT u porodicama pacijenata sa APS-om, opisani su slučajevi APS-a (obično primarnog) kod članova iste porodice, kao i definitivna veza između hiperprodukcije aPL-a. AT i nošenje određenih antigena glavnog kompleksa histokompatibilnosti, kao i genetski defekti komplementa.

Antifosfolipidna antitijela– heterogena grupa AT koji reaguju sa širokim spektrom fosfolipida i proteina koji se vezuju za fosfolipide. APL-AT uključuju aCL, AT u fosfatidilserin, fosfatidiletanolamin, β2-glikoprotein (GP)-1-kofaktor zavisan AT, aneksin-V zavisan AT, AT na protrombin, AT na lupus antikoagulant. VA je prilično heterogena i nalazi se ne samo u SLE. Izaziva produžavanje aktiviranog parcijalnog tromboplastinskog vremena (APTT) in vitro, Ali in vivo inicira hiperkoagulaciju i trombozu.

Interakcija aPL-AT sa fosfolipidima je složen proces, u kojem takozvani kofaktori igraju važnu ulogu. Utvrđeno je da se aCL vezuje za kardiolipin u prisustvu aCL kofaktora, a to je β 2 -GP-1, koji cirkuliše u normalnoj plazmi zajedno sa lipoproteinima (označen je i kao apolipoprotein H). β 2 -GP-1 ima prirodno antikoagulantno djelovanje. Antitela prisutna u serumu pacijenata sa APS zapravo prepoznaju antigenske determinante ne anjonskih fosfolipida (kardiolipin), već konformacionih epitopa (neoantigena) formiranih tokom interakcije β 2 -GP-1 sa fosfolipidima. Naprotiv, kod infektivnih bolesti uglavnom postoje antitela koja reaguju sa fosfolipidima u odsustvu β 2 -GP-1.

Antifosfolipidna antitijela su sposobna za unakrsnu reakciju sa endotelnim komponentama, uključujući fosfatidilserin (anionski fosfolipid) i druge negativno nabijene molekule (heparan sulfat proteoglikan, hondroetin sulfat komponenta trombomodulina). Oni potiskuju sintezu prostaciklina u endotelnim ćelijama, stimulišu sintezu von Willebrandovog faktora, induciraju aktivnost tkivnog faktora endotelnim ćelijama, stimulišu prokoagulantnu aktivnost, inhibiraju heparin zavisnu aktivaciju antitrombina-III i stvaranje antitrombina posredovano heparinom. III-trombin kompleks, te pojačavaju sintezu faktora aktivacije trombocita u endotelnim stanicama. Pretpostavlja se da β 2 -GP-1 igra posebno važnu ulogu u procesu interakcije između aPL-AT i endotelnih ćelija. β2-GP-1-ovisno vezivanje aPL-AT i vaskularne intime dovodi do aktivacije endotelnih stanica (prekomjerna ekspresija molekula stanične adhezije, povećana adhezija monocita na endotelne stanice), inducira njihovu apoptozu, što zauzvrat povećava prokoagulantnu aktivnost endotela. Mete za aPL-AT mogu biti i proteini koji regulišu kaskadu koagulacije - proteini C, S i trombomodulin, eksprimirani na membrani endotelnih ćelija.

Različiti okidači mogu izazvati pokretanje kaskade imunoloških reakcija koje dovode do stvaranja tromboze u APS (Tablica 1).

Kliničke manifestacije

APS se temelji na neinflamatornoj trombotičkoj vaskulopatiji s oštećenjem krvnih žila bilo koje veličine i lokacije, te je stoga raspon kliničkih simptoma izuzetno raznolik. APS opisuje patologiju centralnog nervnog sistema (CNS), kardiovaskularnog sistema, disfunkciju bubrega, jetre, endokrinih organa i gastrointestinalnog trakta (GIT). Razvoj određenih oblika akušerske patologije povezan je s placentnom vaskularnom trombozom (vidi “Preliminarni kriteriji klasifikacije za APS”). Karakteristična karakteristika APS-a je često ponavljanje tromboze. Važno je napomenuti da ako je prva manifestacija APS bila arterijska tromboza, onda je naknadno uočena arterijska tromboza kod većine pacijenata, a venska tromboza uočena je kod pacijenata s prvom venskom trombozom. Venska tromboza je najčešća manifestacija APS-a. Trombi se obično lokaliziraju u dubokim venama donjih ekstremiteta, kao i u jetrenim, portalnim, površinskim i drugim venama. Karakteristične su ponovljene embolije iz dubokih vena donjih ekstremiteta u pluća, koje ponekad dovode do plućne hipertenzije.

Kod tromboze simptomi se često javljaju neprimjetno, postupno; disfunkcija organa se postepeno povećava, simulirajući neku kroničnu bolest (cirozu jetre i sl.). Začepljenje žile odvojenim trombom, naprotiv, dovodi do razvoja "katastrofalne" disfunkcije organa. Dakle, plućna embolija se manifestuje napadima gušenja, bolom u grudima, kašljem, a ponekad i hemoptizom.

APS (češće primarni nego sekundarni) je drugi najčešći uzrok Budd-Chiari sindrom(obliterirajući flebitis ili tromboflebitis jetrenih vena traumatskog, infektivnog porijekla sa hepatomegalijom, rjeđe splenomegalijom, ascitesom, sve većom hepatocelularnom insuficijencijom, ponekad hipoholesterolemijom, hipoglikemijom). Tromboza centralne vene nadbubrežne žlijezde često dovodi do adrenalne insuficijencije. Tromboza intracerebralnih arterija, koja dovodi do moždanog udara i prolaznih ishemijskih napada, najčešća je lokacija arterijske tromboze kod APS-a. Rekurentni ishemijski mikroudari se ponekad javljaju bez značajnih neuroloških poremećaja i mogu se manifestirati kao napadi, multiinfarktna demencija (sliči Alchajmerovoj bolesti) i mentalni poremećaji.

Varijanta APS-a je Sneddon sindrom(rekurentna tromboza cerebralnih sudova, livedo reticularis, arterijska hipertenzija). Opisano drugi neurološki poremećaji, uključujući migrensku glavobolju, epileptiformne napade, koreju, transverzalni mijelitis, koji, međutim, ne može uvijek biti povezan s vaskularnom trombozom. Ponekad neurološki poremećaji u APS-u nalikuju onima kod multiple skleroze.

Jedan od najčešćih srčani znaci APS je oštećenje srčanih zalistaka od minimalnih poremećaja otkrivenih samo ehokardiografijom (blaga regurgitacija, zadebljanje zalistaka) do teških srčanih mana (stenoza ili insuficijencija mitralne, rjeđe aortne ili trikuspidalne valvule). U nekim slučajevima se brzo razvija ozbiljno oštećenje zalistaka s vegetacijom uzrokovanom trombotičnim slojevima, nerazlučivim od infektivnog endokarditisa. Vegetacije na zalistcima, u kombinaciji s krvarenjima u podnožnom krevetu i simptomom bataka, otežavaju diferencijalnu dijagnozu s infektivnim endokarditisom. Opisan je razvoj srčanih tromba koji oponaša srčani miksom. Tromboza koronarne arterije smatra se jednom od mogućih lokalizacija arterijske tromboze povezane sa sintezom aPL-AT. Drugi oblik koronarne patologije kod APS-a je akutna ili kronična rekurentna tromboza malih intramiokardnih koronarnih žila, koja se razvija u odsustvu znakova upalnog oštećenja glavnih grana koronarnih arterija. Vjeruje se da ovaj proces može dovesti do patologije miokarda nalik kardiomiopatija sa znacima regionalnog ili opšteg oštećenja kontraktilnosti miokarda i hipertrofijom leve komore.

Česta komplikacija APS-a je arterijska hipertenzija (AH), koji može biti labilan, često u kombinaciji sa livedo reticularisom i oštećenjem cerebralnih arterija kod Sneddon sindroma, ili stabilan, maligni, sa znacima hipertenzivne encefalopatije. Nastanak hipertenzije kod APS-a može biti povezan s više razloga: tromboza krvnih žila bubrega, infarkt bubrega, tromboza abdominalne aorte (pseudokoarktacija) i intraglomerularna tromboza bubrega. Uočena je veza između hiperprodukcije aPL-AT i razvoja fibromuskularne displazije bubrežnih arterija. Posebnu pažnju u pogledu razvoja hipertenzije zahtevaju pacijenti sa visokim krvnim pritiskom, posebno niskim, koji se često menja tokom dana.

Oštećenje bubrega kod APS-a je uzrokovana intraglomerularnom mikrotrombozom - bubrežnom trombotičkom mikroangiopatijom, kasnijim razvojem glomeruloskleroze koja dovodi do oštećenja bubrežne funkcije. Oštećenje krvnih žila jetre može dovesti do povećanja njegove veličine, ascitesa i povećanja koncentracije jetrenih enzima u krvi.

Smatra se rijetkom komplikacijom APS-a trombotična plućna hipertenzija, povezan s rekurentnim venskim embolijama i lokalnom trombozom plućnih žila. Kod primarne plućne hipertenzije povećanje nivoa aPL-AT utvrđeno je samo kod pacijenata sa venookluzivnom bolešću i trombozom plućnih sudova. Opisano je nekoliko slučajeva primarnog APS-a u obliku alveolarnih hemoragija, plućnog kapilaritisa i mikrovaskularne tromboze, sve do razvoja “šok” pluća.

Jedan od najkarakterističnijih znakova APS je akušerske patologije(učestalost - 80%): ponavljani pobačaji, ponavljajući spontani pobačaji, intrauterina smrt fetusa, preeklampsija. Gubitak fetusa može se dogoditi u bilo kojoj fazi trudnoće, ali nešto češće u prvom tromjesečju nego u drugom i trećem. Osim toga, sinteza aPL-AT je također povezana s kasnom gestozom, preeklampsijom, eklampsijom, intrauterinim zastojem u rastu i prijevremenim porodom. Kod žena sa SLE, APS je taj koji uzrokuje pobačaj. Razvoj tromboze je opisan kod novorođenčadi od majki s APS i vjerovatno je povezan s transplacentalnim prijenosom aPL-AT.

Lezije kože kod APS-a karakterizira livedo reticularis (čipkasta, tanka mreža krvnih žila na površini kože, uočljivija na hladnoći), teško lječivi čirevi, pseudovaskularne i vaskulitične lezije, periferna gangrena (nekroza kože ili pojedinačni prsti na rukama ili nogama). Povećanje nivoa aPL-AT je opisano sa Degoova bolest(veoma rijetka sistemska vaskulopatija sa raširenom trombozom kože, centralnog nervnog sistema i gastrointestinalnog trakta).

Tipičan hematološki znak APS je trombocitopenija, često umjerena (70-100x106/l), koja ne zahtijeva poseban tretman. Razvoj hemoragijskih komplikacija je rijedak i povezan je s defektom specifičnih faktora zgrušavanja krvi, patologijom bubrega ili predoziranjem antikoagulansa. Često se opaža Coombs-pozitivna hemolitička anemija, rjeđe - Evansov sindrom(kombinacija trombocitopenije i hemolitičke anemije).

Laboratorijske dijagnostičke metode

Za određivanje nivoa aPL-AT u krvnom serumu koristite:

Kardiolipin test enzimskim imunotestom - češće se koristi; standardizovan, ali ne baš specifičan, pozitivan je ne samo u APS.
Test za određivanje VA pomoću metoda koje procjenjuju zgrušavanje krvi je specifičniji, ali manje osjetljiv u odnosu na kardiolipin test.
Lažno pozitivan RW test je nisko-specifičan i osjetljiv.
Test za određivanje antitijela na β 2 -GP-1 je najspecifičniji test, može biti pozitivan u odsustvu aCL.

U praksi se najčešće određuju aCL i VA.

Kliničke varijante APS-a

Postoje primarni i sekundarni APS. U nedostatku bilo kakvih znakova određenih bolesti najmanje 5 godina od trenutka kada se pojavi prvi simptom APS-a, ova opcija se smatra primarnom. Smatra se da oko 50% pacijenata pati od primarnog oblika APS-a. Međutim, pitanje nozološke nezavisnosti primarnog APS nije potpuno jasno. Postoje dokazi da primarni APS može biti varijanta početka SLE. Naprotiv, kod nekih pacijenata sa klasičnim SLE na početku, znaci APS naknadno dolaze do izražaja. Diferencijalna dijagnoza primarnog i sekundarnog APS-a je vrlo teška. Primarni APS ne karakteriše prisustvo leptir eritema, diskoidnih osipa, fotodermatitisa, aftoznog stomatitisa, artritisa, serozitisa, Raynaudovog sindroma, visokog titra antinuklearnog faktora (ANF), antitela na nativnu DNK ili Sm antigena. Kod sekundarnog APS-a češće su hemolitička anemija, trombocitopenija, limfopenija, neutropenija i nizak nivo komplementa C4.

Razlikuju se sljedeće: glavni oblici APS-a:

APS kod pacijenata sa jasnom dijagnozom SLE (sekundarni APS);
APS kod pacijenata sa manifestacijama sličnim lupusu;
primarni APS;
“katastrofalni” APS (akutna diseminirana koagulopatija/vaskulopatija sa akutnom multiorganskom trombozom koja se razvija u kratkom vremenskom periodu (od nekoliko sati do 7 dana) i dovodi do višeorganske insuficijencije);
drugi mikroangiopatski sindromi (trombotička trombocitopenična purpura, hemolitičko-uremijski sindrom); HELLP sindrom (hemoliza, povišeni nivoi jetrenih enzima, smanjen broj trombocita, trudnoća); DIC sindrom; hipoprotrombinemski sindrom;
seronegativni APS.

“Katastrofalni” APS (CAPS) ima najtežu prognozu. Većina pacijenata sa CAPS-om ima mikroangiopatiju sa okluzijom malih žila u različitim organima, uglavnom bubrega, pluća, mozga, srca i jetre. Neki pacijenti razvijaju trombozu velikih krvnih žila. Često se kod CAPS tromboza kombinira s trombocitopenijom i/ili hemolitičkom anemijom.

Razvoj CAPS-a je zabilježen kod pacijenata različite dobi, uključujući djecu mlađu od 15 godina. Često se javlja kod primarnog APS-a, od reumatskih bolesti – najčešće kod SLE i samo u izolovanim slučajevima u drugim nozologijama. Treba naglasiti da su kod 1/2-1/3 pacijenata inicijacijski faktori za CAPS infekcije, što je povezano sa fenomenom molekularne mimikrije između bakterijskih antigena i β 2 -GP-1 autoantigena. Početni faktori za nastanak CAPS mogu biti bakterijski toksini, operacija, invazivni instrumentalni pregled, trauma, ukidanje antikoagulansa, propisivanje niza lijekova (tiazidi, kaptopril, lijekovi koji sadrže estrogen, itd.). Kod sekundarnog APS-a, razvoj CAPS-a može biti posljedica egzacerbacije osnovne bolesti. Međutim, CAPS kod SLE se obično javlja iznenada u pozadini umjerene aktivnosti bolesti, često kod pacijenata koji su podvrgnuti naknadnom praćenju.

Tok APS-a, težina i prevalencija tromboze, te njihovo ponavljanje su nepredvidivi i u većini slučajeva nisu u korelaciji s promjenama titra aPL-AT i aktivnosti SLE. Kod nekih pacijenata, APS se manifestuje kao venska tromboza, kod drugih – moždani udar, kod trećih – akušerska patologija ili trombocitopenija.

Rizik od razvoja tromboze kod pacijenata sa APS je vrlo značajan i dostiže 70% nakon epizode venske tromboze i 90% nakon arterijske tromboze. On je najviši:

a) kod mladih ljudi sa konstantno visokim nivoom aCL (β 2 -GP-1 zavisna populacija AT), VA ili AT do β 2 -GP-1;

b) uz istovremenu detekciju aCL i VA;

c) u prisustvu rekurentne tromboze i/ili u anamnezi akušerske patologije;

d) u prisustvu drugih faktora rizika za trombotične poremećaje (hipertenzija, hiperlipidemija, pušenje, uzimanje oralnih kontraceptiva), uz pogoršanje osnovne bolesti (SLE), prisustvo pratećih mutacija faktora koagulacije krvi;

e) brzim ukidanjem indirektnih antikoagulansa;

e) kada se visoki titri aPL-AT kombinuju sa drugim poremećajima koagulacije, prvenstveno mutacijom faktora koagulacije V, i eventualnim nedostatkom drugih proteina (antitrombin-III, proteini C i S), homocisteinemija.

Dijagnostički kriteriji za APS

Dijagnoza APS se zasniva na određenim kombinacijama kliničkih znakova i titara aPL-Ab. Na radnoj konferenciji o aPL-AT, održanoj u Saporu (Japan) 1998. godine, formulisani su novi dijagnostički kriterijumi i predloženi za testiranje.

Preliminarni kriteriji klasifikacije za API (Sapporo, 1998.)

Klinički kriterijumi:

Vaskularna tromboza

Jedna ili više kliničkih epizoda arterijske, venske ili tromboze malih krvnih žila u bilo kojem tkivu ili organu; tromboza mora biti potvrđena imidžingom, doplerom ili patologijom, s izuzetkom površinske venske tromboze; Morfološku potvrdu treba dati tromboza bez prisustva značajne upale vaskularnog zida.

Patologija trudnoće

a) jedan ili više slučajeva intrauterine smrti morfološki normalnog fetusa nakon 10 nedelja gestacije (normalni morfološki znaci fetusa dokumentuju se ultrazvukom ili direktnim pregledom fetusa);

b) jedan ili više slučajeva prijevremenog rođenja morfološki normalnog fetusa prije 34 sedmice gestacije zbog teške preeklampsije/eklampsije ili placentne insuficijencije;

c) tri ili više uzastopnih slučajeva spontanog pobačaja prije 10. sedmice gestacije (izuzeci - anatomski defekti materice, hormonski poremećaji, hromozomski poremećaji majke ili oca).

Laboratorijski kriterijumi:

aCL IgG ili IgM izotip u krvi, prisutan u srednjim ili visokim nivoima, otkriven u 2 ili više studija sa intervalom od najmanje 6 nedelja, određen standardnom metodom imunog testa enzima za β 2 GP-1 zavisan aCL;
VA u plazmi otkriveni u 2 ili više studija u razmaku od najmanje 6 sedmica, utvrđenih u skladu sa smjernicama Međunarodnog društva za trombozu i hemostazu (Studijska grupa za VA/fosfolipidna antitijela):
- produženje vremena zgrušavanja plazme kod fosfolipidno zavisnih koaguloloških testova: APTT, kaolin, protrombin, vreme zgrušavanja tekstarina, testovi sa Russell otrovima;
- nedostatak korekcije za produženje vremena zgrušavanja skrining studija u testovima mešanja sa donorskom plazmom;
- skraćivanje ili ispravljanje produženja vremena zgrušavanja skrining testova pri dodavanju fosfolipida;
- isključiti druge koagulopatije, kao što su inhibitor faktora VIII ili heparin.

Bilješka. Specifični APS se dijagnosticira ako je zadovoljen jedan klinički i jedan laboratorijski kriterij.

Diferencijalna dijagnoza

Diferencijalna dijagnoza APS se provodi sa širokim spektrom bolesti koje se javljaju sa vaskularnim poremećajima, prvenstveno sa sistemskim vaskulitisom. Mora se naglasiti da kod APS postoji veoma veliki broj kliničkih manifestacija (pseudosindroma), koje mogu imitirati vaskulitis, infektivni endokarditis, tumore srca, multiplu sklerozu, hepatitis, nefritis itd. u kombinaciji s raznim bolestima, na primjer sa sistemskim vaskulitisom. U slučajevima trombotičkih poremećaja treba posumnjati na APS(posebno višestruki, rekurentni, sa neobičnom lokalizacijom), trombocitopenija i opstetrička patologija kod pacijenata mladih i srednjih godina, kao i sa neobjašnjivom trombozom kod novorođenčadi, sa nekrozom kože tokom terapije indirektnim antikoagulansima i kod pacijenata sa produženim aPTT tokom skrining studije.

Kod djece i adolescenata APS je najizraženiji i često se manifestira u SLE.

APS u SEL u djetinjstvu

Incidencija APS-a u SLE kod djece iznosi 35%, što se poklapa sa prevalencijom kod odraslih osoba s ovom patologijom. Incidencija tromboze kod pacijenata sa SLE zavisi od tipa aPL-Ab otkrivenog kod njih: u prisustvu VA iznosi 61%, u slučaju detekcije aCL – 52%, u njihovom odsustvu – 24%.

Analiza toka APS-a kod djece sa SLE pokazala je da se simptomi Hughesovog sindroma mogu pojaviti u bilo kojem periodu bolesti, a kod 20% osoba njegovi znaci se uočavaju već na početku SLE.

Raspon kliničkih i laboratorijskih znakova APS-a u SLE kod djece prikazan je u tabeli 2. Kod djece sa SLE i APS učestalošću prevladava tromboza malih krvnih žila kože. Kožni simptomi mogu biti prva manifestacija kod pacijenata koji naknadno razviju multisistemsku trombozu.

Karakterističan simptom APS-a kod djece je livedo reticularis, često u kombinaciji sa cerebralnom patologijom (Sneddon sindrom). Istovremeno, livedo se uočava i kod drugih autoimunih procesa (poliarteritis nodosa, krioglobulinemija), infekcija, a takođe i u blagom obliku kod tinejdžerki, što zahteva diferencijaciju.

Upečatljiva manifestacija APS-a kod djece je distalna ishemija kože, koja se manifestuje upornim eritematoznim ili ljubičastim mrljama na prstima ruku i nogu, au nekim slučajevima praćena digitalnom nekrozom. Djeca imaju manje šanse od odraslih da dožive takve manifestacije APS-a kao što su tromboza vena ekstremiteta i kronični čirevi na nogama i stopalima.

Među neurološkim poremećajima, najčešći znaci SLE kod djece su znaci ishemijske encefalopatije, poremećene kognitivne funkcije, mentalni poremećaji, cefalgija nalik migreni, a rjeđe episindrom, koreička hiperkineza i prolazni cerebrovaskularni akcident (Tabela 2).

Djeca sa SLE i aPL-AT imaju povećanu incidencu valvularnih vegetacija i mitralne regurgitacije, što može biti izvor embolizacije. Često se otkrivaju znaci poremećaja koronarne cirkulacije i plućne hipertenzije. Razvoj potonjeg u prisustvu aPL-AT može biti povezan s plućnom vaskularnom trombozom in situ.

Tretman

Liječenje APS-a ostaje neriješen problem i predstavlja izazov zbog heterogenosti patogenetskih mehanizama, polimorfizma kliničkih manifestacija i nedostatka pouzdanih kliničkih i laboratorijskih prognostičkih kriterija za rekurentnu trombozu. Liječenje se zasniva na empirijskim principima i ima za cilj eliminaciju hiperkoagulabilnosti i suzbijanje imunoloških mehanizama APS-a. Terapiju treba provoditi sveobuhvatno i uključivati liječenje akutnih tromboza i prevenciju njihovog ponovnog pojavljivanja. Liječenje se provodi samo pod nadzorom ljekara!

Liječenje akutne tromboze. Centralno mjesto u liječenju akutnih trombotičkih komplikacija kod APS-a zauzimaju direktni antikoagulansi - heparin, posebno niskomolekularni heparinski preparati (fraksiparin). Dodatno se propisuje indirektni antikoagulant, antagonist vitamina K, varfarin. U ovom slučaju, liječenje počinje primjenom heparina, čime se postiže brzi antikoagulantni učinak, a po postizanju produženja protrombinskog vremena, heparin se može zamijeniti varfarinom kako bi se hipokoagulacija održala na nivou međunarodnog normaliziranog omjera (INR) unutar 2-3.

U slučaju CAPS-a s višeorganskom trombozom potrebno je hitno intenzivno liječenje korištenjem cjelokupnog arsenala intenzivnih i protuupalnih terapijskih metoda koje se koriste u kritičnim stanjima u liječenju osnovne bolesti.

Efikasnost terapije zavisi od mogućnosti eliminisanja faktora koji provociraju razvoj ovog APS-a, a uključuje:

Suzbijanje infekcije propisivanjem adekvatne antibakterijske terapije.
Provođenje intenzivne terapije glukokortikosteroidima (GCS) za ublažavanje sindroma sistemskog upalnog procesa.
U težim slučajevima, pulsna terapija metilprednizolonom u dozi od 1 g tokom 3 dana (kod odraslih do 5) praćena oralnim kortikosteroidima u dozi od 1,5-2 mg/kg/dan.
U posebno teškim slučajevima, kombinirana pulsna terapija metilprednizolonom i ciklofosfamidom u dozi od 0,5-1 g/dan.
Intravenski imunoglobulin (IVIG) tokom 4-5 dana u dozi od 0,4 g/kg je efikasan u prisustvu trombocitopenije.
Ako je titar antitijela vrlo visok, može se postaviti pitanje plazmafereze.

Primjena trombolitičkih lijekova – aktiviranog plazmina (fibrinolizin) ili aktivatora plazminogena (urokinaza, antistreplaza, alteplaza) obećava za liječenje CAPS-a, međutim, propisivanje ovih lijekova je povezano s visokim rizikom od krvarenja, što ograničava mogućnost njihova široka upotreba.

Prevencija ponovnog pojavljivanja tromboze. Kod pacijenata sa visokim nivoom aPL-AT, ali bez kliničkih znakova APS, možete se ograničiti na prepisivanje malih doza (1-2 mg/kg/dan - 50-100 mg/dan, prosečno 75 mg/dan) acetilsalicilne kiseline kiselina (ASA) (Tabela .3). Ovi pacijenti zahtijevaju pažljivo ambulantno praćenje, jer je njihov rizik od tromboze vrlo visok. Najučinkovitija za prevenciju tromboze bilo koje lokalizacije je kombinirana primjena varfarina (INR = 1,5) i ASK u malim dozama. Međutim, pri liječenju antikoagulansima rizik od komplikacija je visok, te je stoga potrebno redovno laboratorijsko praćenje i dinamičko praćenje pacijenta. Kontraindikacije za njihovu upotrebu su trudnoća (može uzrokovati poremećaj u razvoju nervnog sistema kod fetusa) i gastrointestinalni čirevi; Ove lijekove treba koristiti s oprezom u slučajevima oštećenja jetre ili bubrega.

Liječenje primarnog APS-a GCS-om i ciklofosfamidom je obično neefikasno, osim u slučajevima CAPS-a. Štaviše, postoje dokazi da dugotrajna GCS terapija može povećati rizik od ponovne tromboze. Umjerena trombocitopenija najčešće ne zahtijeva liječenje ili se može korigirati malim dozama kortikosteroida. Ponekad su za oblike trombocitopenije otporne na GCS efikasne niske doze ASK, dapsona, danazola, hidroksihlorokina i varfarina. Kod pacijenata sa trombocitopenijom u rasponu od 50-100x10 6 /l mogu se koristiti male doze varfarina, a značajnije smanjenje nivoa trombocita diktira potrebu za propisivanjem GCS ili IVIG.

Kod pacijenata sa SLE i APS razvoj tromboze može biti povezan s oštećenjem vaskularnog endotela zbog trenutnog vaskulitisa u pozadini egzacerbacije osnovne bolesti, pa je praćenje njene aktivnosti i prevencija relapsa osnovnom terapijom izuzetno važno. Smanjenje aktivnosti SLE praćeno je smanjenjem razine aPL-AT, što smanjuje vjerojatnost razvoja tromboze.

Intenzitet preporučene terapije u prisustvu aPL-AT u krvi pacijenta sa SLE značajno varira u zavisnosti od težine stanja, kao i anamneze itd. U odsustvu kliničkih znakova APS i dodatnih faktora rizika Za nastanak tromboze kod pacijenta koji nema porodičnu anamnezu tromboze ili anamnezu gubitka fetusa, prema nekim autorima, nije potrebno preventivno liječenje. Međutim, ovaj stav je kontroverzan, jer je dokazano da je rizik od razvoja tromboze kod pacijenata sa aPL-AT visok. Takvim pacijentima tokom hirurških intervencija treba propisati heparin kako bi se spriječila tromboza. U slučaju APS-a bez kliničkih simptoma, ali uz prisustvo porodične anamneze i/ili dodatnih faktora rizika za trombozu, preporučuje se profilaktičko liječenje ASA u malim dozama. Međutim, takva prevencija je nedovoljna kod pacijenata sa visokim nivoom aCL. Da bi se povećala njegova efikasnost, moguće je terapiji dodati aminohinolinske lijekove koji mogu imati antitrombotičke (supresiti adheziju i agregaciju trombocita, smanjiti veličinu tromba) i snižavati lipide, kao i kontrolisati aktivnost SLE (tabela 3).

Velike nade polažu se u uvođenje novih metoda antikoagulantne terapije zasnovane na upotrebi arginala, hiruidina, antikoagulansnih peptida, antiagregacijskih sredstava (monoklonska antitijela na trombocite, RGD peptide).

Stoga, da bi se spriječila retromboza kod pacijenata, posebno sa sekundarnim APS-om, potrebno je provoditi intenzivno i dugotrajno, u nekim slučajevima doživotno liječenje oralnim antikoagulansima. Kod pacijenata sa ponovljenom trombozom, rezistentnih na terapiju antikoagulansima, potrebno je isključiti prisustvo pratećih poremećaja koagulacije krvi (mutacije gena faktora V, gena za protrombin i dr.).

Prognoza APS u velikoj mjeri ovisi o pravovremenosti započetog liječenja i disciplini pacijenta. U prisustvu APS-a, prognoza kod pacijenata sa SLE je nepovoljnija. Stope preživljavanja za pacijente sa SLE i APS su niže nego za pacijente sa SLE bez APS. Smrtnost je povezana s razvojem takvih kliničkih manifestacija kao što su moždani udar, transverzalni mijelitis, infarkt miokarda, endokarditis, plućna embolija, plućna hipertenzija, nefropatija, gangrena ekstremiteta i dr., a njihova je učestalost veća kod mlađih pacijenata. Prognoza za razvoj CAPS-a je nepovoljna. Smrtonosni ishod je zabilježen kod gotovo svakog drugog pacijenta (48%). Najčešći uzroci smrti su zatajenje srca zbog tromboze malih krvnih žila miokarda, akutni infarkt miokarda, zatajenje pluća zbog sindroma akutnog respiratornog distresa ili difuzna alveolarna krvarenja.

Da bismo ilustrirali gore navedeno, predstavljamo naše podatke zapažanja.

Klinički slučaj

Djevojčica M., rođena 1987. godine, nalazi se na odeljenju za pedijatriju Dječije bolnice Okhmatdet (Kijev) za SLE od 2002. godine.

Prema anamnezi, poznato je da je djevojčica rođena od zrelih zdravih roditelja, od 2. trudnoće sa prijetnjom prekida u 5 mjeseci i 2 termina poroda koja su nastala uz fetalnu hipoksiju. Do 9. godine je rasla i razvijala se bez ikakvih posebnosti, vakcinisana po kalendaru. Porodična, individualna alergija i infektivna anamneza nisu opterećeni.

1996. godine (u dobi od 9 godina) prvi put je dijagnosticiran SLE u Dječijoj bolnici u Odesi, a liječenje je propisano oralnim prednizolonom u dozi od 40 mg/kg/dan.

U dobi od 12 godina (1999.), na pozadini relapsa bolesti (leptir dermatitis), trofičkih poremećaja, prehlada, parestezija, akrocijanoze i otoka šaka i stopala, male nekroze vrhova prstiju, uglavnom gornjih ekstremiteta, prvi put pojavio Klinika za dečije bolesti Moskovske medicinske akademije nazvana po I.M. Sechenov (Sve-ruski dječji centar za liječenje difuznih bolesti vezivnog tkiva). Urađen je sveobuhvatan pregled:

reovazografija podlaktice i nogu: pulsno punjenje na desnoj strani podlaktice je umjereno smanjeno, na lijevoj značajno smanjeno (D>S=60%), u predjelu šaka, nogu i stopala – značajno smanjen (D≈S), hipotoničnost arterija, venski odliv nije poremećen);
Ehokardiogram: Dd=41 mm, D=28 mm, EF=58%, FS=30%, Jo=41,5%, Jvd=7 mm, Lnd=8 mm, LA=23 mm, perikard 5 mm, “slojeviti” ; hemodinamika je očuvana; nema izliva; hemodinamski nije otkrivena regurgitacija zalistaka; prečnici šupljina se ne mijenjaju;
imunološki pregled: ANF – “++” u titru 1:160 (sve vrste luminescencije), IgG>2000 mg% (normalno do 1400), antikardiolipin AT-IgM – 42,1 mg% (normalno 0-26), antikardiolipin AT -IgG – 29,9 mg% (normalno do 23); otkrivena su anticitoneutrofilna antitijela (ANCA) na elemente vaskularnog zida, tj. imunološki, bolest je imala visok stepen aktivnosti (stadijum II-III).

Postavljena dijagnoza: SLE, subakutni tok, dermatitis, antifosfolipidna vaskulopatija (poremećena mikrocirkulacija i razvoj mikrotromba), Raynaudov sindrom (discirkulacija u mikrožilama šaka i stopala), trofični poremećaji, oštećenje centralnog nervnog sistema (cefalgija), rezidualne manifestacije mioperikarditisa. Liječenje je propisano: prednizolon u dozi od 30-40 mg/dan oralno uz dnevnu primjenu, intravenska primjena ciklofosfamida jednom u 2 sedmice u dozi od 250-400 mg (10-12 mg/kg) mjesečno tokom 4-6 mjeseci do postizanja trajnog efekta (u nedostatku komplikacija i nuspojava), zatim 250 mg - jednom mjesečno do ukupne doze od 6 g. Doza prednizolona je smanjena za 5 mg svake 3 sedmice u 1 mjesec, zatim za 2,5 mg svake 2-3 sedmice. Doza održavanja prednizolona određivana je prema kliničkom stanju (manifestacije dermatitisa) i imunološkim podacima.

Nakon uspješnog liječenja u klinici, naknadne preporuke za dalje vođenje djeteta nisu u potpunosti implementirane.

Prva hospitalizacija u Dječjoj bolnici Okhmatdet (2002., 15 godina) uzrokovana je pogoršanjem SLE ("leptir", artralgija, hemoragični osip na stopalima, akrocijanoza, oštar bol i otok u predjelu šaka i stopala, brzo napredujuće ulcerozno-nekrotične lezije ekstremiteta, pretežno gornjih). Prema pregledu: brzina sedimentacije eritrocita (ESR) - 18-24 mm/h, nivo gvožđa u serumu - 10,4 mmol/l, LE ćelije i antitela na deoksiribonukleoprotein (DNP) - nisu otkrivena, RW - negativna. Dobila je terapiju: vazoaktivne lijekove, kurs hiperbarične terapije kisikom (HBO), antiagregacijske agense i oralnu terapiju kortikosteroidima. Otpuštena je sa značajnim poboljšanjem nakon 1,5 mjeseca u stanju kliničko-laboratorijske remisije uz preporuke za sistematsku dnevnu terapiju održavanja metipredom u dozi od najmanje 8 mg/dan.

Hirata bolest ili autoimuni inzulinski sindrom (AIS) odnosi se na patološki poremećaj u kojem pacijent doživljava rekurentne hipoglikemijske napade u prisustvu visokih koncentracija antitijela antagonista inzulina i drugih simptoma.

Ovisno o etiološkim pokazateljima i uzrocima razvoja, takav patološki poremećaj endokrinog sistema kao što je AIS dijeli se na nekoliko tipova:

Idiopatski. Ovaj tip autoimunog inzulinskog sindroma podrazumijeva nepoznato porijeklo patologije.

Idiopatski AIS je najčešći među Japancima i ima dugotrajan tok zbog nepoznatih uzroka.

Lijekovi. Ovaj oblik AIS-a je uzrokovan lijekovima.

Najčešći provokator razvoja patološkog poremećaja je lijek koji se koristi za liječenje - Timazol.

Osim toga, mogući provokatori proizvodnje antitijela na inzulin su Hidralazin, Analgin, Glutation, Prokainamid, Penicilamin.

Na pozadini imunopatologija.

Proizvodnja antitijela na inzulin može biti sekundarni poremećaj kod imunopatoloških bolesti, posebno reumatoidnog artritisa i difuzne toksične strume.

Na pozadini nekih neimunih bolesti.

AIS se često otkriva uz cirotično oštećenje jetre (nekompenzirano za alkohol), početnu pojavu primarnih simptoma dijabetesa ovisnog o inzulinu i razvoj inzulinoma.

Štaviše, bez obzira na porijeklo Hirata bolesti, patogeneza poremećaja ostaje generalizirana.

Patogeneza

Glavna komponenta patogeneze Hirata bolesti je djelomično blokiranje (reverzibilno vezivanje) slobodnog inzulina u krvotoku prirodnim antitijelima.

Trajanje rekurentnih hipoglikemijskih napada može se pratiti 3 mjeseca, nakon čega, bez ikakvog terapijskog učinka, počinje period remisije.

Međutim, neke slučajeve Hirata bolesti karakterizira kronični tok.

Touretteov sindrom (bolest) je poremećaj centralnog nervnog sistema (mozga) koji uzrokuje nevoljne motoričke i/ili vokalne tikove (trzanje).

U pravilu, Touretteov sindrom se opaža kod djece i adolescenata mlađih od 20 godina. Unatoč činjenici da se bolest dijagnosticira 4 puta češće kod dječaka, manifestacije Touretteovog sindroma kod djevojčica javljaju se ranije.

Ne tako davno, Touretteova bolest se smatrala rijetkom patologijom, ali je danas utvrđeno da se ova bolest javlja u 0,05% slučajeva među 10.000 djece.

Stepeni sindroma

Tikovi su ponavljajući, monotoni i nevoljni pokreti i izgovori. S tim u vezi, pravi se razlika između motoričkih i zvučnih tikova. Na osnovu trajanja tikova, tikovi se dijele na prolazne i kronične, traju od 4 do 12 mjeseci ili više od godinu dana.

Postoje i 4 stepena težine Touretteovog sindroma:

Blagi stepen. Vanjske manifestacije (tikovi) su praktički nevidljive, pacijenti ih mogu kontrolirati u društvu. Možda neće biti simptoma u kratkom vremenskom periodu.
Umjeren stepen. Uočljivi su vokalni i motorički tikovi, a očuvana je sposobnost samokontrole. Nema perioda bez manifestacija.
Izražen stepen. Tikovi su izraženi, a pacijenti ih teško kontrolišu u društvu.
Teški stepen. Teške manifestacije Touretteovog sindroma, nedostatak sposobnosti samokontrole.

Uzroci

Tačni uzroci Touretteovog sindroma nisu utvrđeni. Pretpostavlja se da bolest ima genetsku predispoziciju i da je povezana s poremećajem u metabolizmu neurotransmitera (supstanci koje komuniciraju između nervnih ćelija), posebno dopamina.

Takođe je moguće da izlaganje lošim uslovima životne sredine u ranim fazama trudnoće može dovesti do genetskih abnormalnosti.

U nekim slučajevima, Touretteov sindrom se razvija kao rezultat uzimanja lijekova (antipsihotika).

Na tok i težinu bolesti utiču i infektivni faktori (poststreptokokni autoimuni proces) i autoimune bolesti.

Simptomi Touretteove bolesti

Glavna manifestacija Touretteovog sindroma su motorički i vokalni tikovi, koji se prvi put javljaju kod djece između 2 i 5 godina. Zauzvrat, tikovi mogu biti jednostavni ili složeni.

Motorni tikovi

Jednostavni motorički tikovi ne traju dugo i izvodi ih jedna mišićna grupa. To može biti nehotično često treptanje, šmrkanje, čupanje usana, grimase, slijeganje ramenima, trzanje ruku, grebanje, mrštenje, trzanje glave, zveckanje zuba itd.

Kompleksni motorički tikovi uključuju: skakanje, dodirivanje predmeta ili osobe ili dijelova tijela, udaranje glavom o zid, pritiskanje očnih jabučica, oštro zabacivanje nogu naprijed, pljeskanje rukama, grizenje usana do krvarenja, nepristojne geste , i slično.

Vokalni tikovi

Vokalne jednostavne tikove karakteriziraju iznenadni zvukovi koje ispušta pacijent (lajanje, kašalj, grcanje, zavijanje, siktanje, predenje).

Složeni vokalni tikovi manifestiraju se u obliku izgovora cijelih riječi ili fraza koje su u suštini besmislene. Na primjer, svaka rečenica počinje određenom i nerazumljivom frazom („sve je u redu, znaš, šuti“).

Karakterističan, ali ne i obavezan, simptom Touretteovog sindroma je koprolalija - iznenadno uzvikivanje nepristojnih ili uvredljivih riječi.

Eholalija je ponovljeno ponavljanje jedne ili više riječi iza sagovornika.

Palilalija je ponavljanje vlastitih riječi ili fraza.

Vokalni tikovi također uključuju promjene tona, ritma, akcenta i intenziteta govora; ponekad govor postaje vrlo brz, što onemogućuje razumijevanje riječi.

Touretteov sindrom se može javiti talasasto, sa nestajanjem ili smanjenjem simptoma, ili kontinuirano, kada nema perioda poboljšanja.

Tipično, Touretteova bolest počinje da jenjava nakon puberteta.

Također, osim motoričkih i vokalnih tikova, Touretteov sindrom ima poremećaje ponašanja i poteškoće u učenju, iako inteligencija pacijenata sa ovom bolešću ne pati:

Sindrom opsesivnih misli i prisilnih radnji. Kod ovog sindroma pacijenta proganja strah za zdravlje bližnjih, strah od zaraze (često pranje ruku i pranje ruku), te osjećaj krivice za nedaće koje su doživjeli srodnici.
Poremećaj deficita pažnje. Ovaj sindrom je povezan sa nemogućnošću koncentracije, hiperaktivnošću i poteškoćama u učenju.
Emocionalna labilnost, agresivnost i impulsivnost. Manifestira se kao emocionalna nestabilnost, uzvikivanje prijetnji, oholost i napadi na druge.

Dijagnostika

Dijagnoza Touretteove bolesti zasniva se na prikupljanju anamneze (prisustvo srodnika sa ovom bolešću), karakterističnih simptoma koji su prisutni godinu dana ili više.

Prilikom prve posjete bolesnika s Touretteovim sindromom, radi se neurološki pregled čija je svrha isključiti organsko oštećenje mozga (tumor). Da bi se to postiglo, pacijent se podvrgava kompjuterskoj tomografiji, nuklearnoj magnetnoj rezonanci i elektroencefalografiji. Biohemijski test krvi se također ispituje kako bi se isključili metabolički poremećaji.

Diferencijalna dijagnoza se provodi sa mnogim bolestima (Wilson-Konovalov bolest, Huntingtonova horeja, juvenilni oblik Parkinsonove bolesti, reumatska koreja i dr.).

Liječenje Touretteovog sindroma

Psihijatar liječi pacijente s Touretteovim sindromom. Budući da se bolest javlja u djetinjstvu, liječenje uključuje pedijatra, neurologa, oftalmologa (ako je indicirano) i logopeda (za teškoće s govorom).

Liječenje Touretteove bolesti lijekovima provodi se uzimajući u obzir tikove, njihov broj i učestalost.

Najčešće korišteni lijekovi su antipsihotici (haloperidol). Međutim, zbog teških nuspojava, haloperidol se propisuje rijetko i na kratak vremenski period. Za liječenje tikova (nuspojava - sedacija) koriste se i antihipertenzivi (klonidin i gvanfocin).

Psihoterapija ima glavnu ulogu u liječenju Touretteovog sindroma, kako kod djeteta, tako i kod njegovih roditelja. Pacijentu se mora usaditi adekvatan odnos prema svom stanju i odsustvo inferiornosti. Koriste se posebne igre, terapeutska komunikacija sa životinjama i aktivan fizički odmor.

Prognoza

Prognoza za život s Touretteovim sindromom je povoljna.

U većini slučajeva, Touretteov sindrom nestaje ili njegovi simptomi postaju manje izraženi nakon puberteta. Iako je bolest doživotna, ne uočavaju se degenerativni poremećaji mozga, pa stoga mentalne sposobnosti nisu pogođene.

Tokom vremena, pacijent nauči da kontroliše svoje tikove i da se ponaša na odgovarajući način u društvu.