Nerazvijenost unutrašnjeg uha. Bolesti unutrašnjeg uha. Anomalije srednjeg uha. Postoje dvije metode otoplastike koje se praktikuju u plastičnoj kirurgiji:

Urođeni defekti uha, vanjski i unutrašnji, oduvijek su predstavljali ozbiljan problem za ljude. Medicina je to resila operacijom tek u poslednjih vek i po. Eksterne anomalije se eliminišu eksternom hirurškom korekcijom. Malformacije unutrašnjeg dijela ušnog aparata zahtijevaju kompleksnija hirurška rješenja.

Struktura i funkcije ljudskog uha - vrste urođenih patologija uha

Poznato je da je konfiguracija i reljef ušne školjke osobe jedinstven i individualan kao i otisci prstiju.

Ljudski ušni aparat je upareni organ. Unutar lubanje nalazi se u temporalnim kostima. Spolja ograničeno ušnim školjkama. Slušni aparat obavlja u ljudskom tijelu težak zadatak da bude i slušni i vestibularni organ. Dizajniran je da percipira zvukove, kao i da održava ljudsko tijelo u prostornoj ravnoteži.

Anatomska struktura ljudskog slušnog organa uključuje:

• vanjski - ušna školjka;
• prosjek;
• interni.

Danas, od hiljadu novorođenih beba, 3-4 djece ima jednu ili drugu abnormalnost u razvoju organa sluha.

Glavne anomalije u razvoju ušnog aparata dijele se na:

1. Razne patologije razvoja uha;
2. Defekti intrauterinog formiranja srednjeg dijela ušnog aparata različitog stupnja težine;
3. Urođeno oštećenje unutrašnjeg dijela ušnog aparata.

Razvojne anomalije vanjskog uha

Najčešće anomalije se prvenstveno odnose na ušnu školjku. Takve se kongenitalne patologije mogu razlikovati vizualno. Lako ih otkrivaju prilikom pregleda bebe ne samo ljekari, već i roditelji djeteta.

Anomalije u razvoju ušne školjke mogu se podijeliti na:

• one kod kojih je oblik ušne školjke izmijenjen;
• one u kojima se menjaju njegove dimenzije.

Najčešće, kongenitalne patologije kombiniraju se u različitim stupnjevima i promjenu oblika i promjenu veličine ušne školjke.

Promjena veličine može biti u smjeru povećanja ušne školjke. Ova patologija se zove makrocija. Microtia naziva se smanjenjem veličine uha.

Naziva se promjena veličine ušne školjke dok potpuno ne nestane anotia .

Najčešći defekti s promjenama oblika ušne školjke su sljedeći:

1. tzv "uho makaka". U isto vrijeme, kovrče u ušnoj školjki su izglađene, gotovo svedene na ništa. Gornji dio ušne školjke usmjeren je prema unutra;
2. Istaknute uši. Uši s ovom malformacijom imaju izbočeni izgled. Normalno, uši se nalaze paralelno sa temporalnom kosti. Sa isturenim ušima, oni su pod uglom u odnosu na njega. Što je veći ugao odstupanja, veći je stepen izbočenih ušiju. Kada se ušne školjke nalaze pod pravim uglom u odnosu na slepoočnu kost, istureni defekt uha je maksimalno izražen. Danas oko polovine novorođenčadi ima izbočene uši veće ili manje izraženosti;
3. tzv "satirovo uho". U tom slučaju je izraženo istezanje ušne školjke prema gore. U ovom slučaju, gornji vrh školjke ima šiljastu strukturu;
4. VRočekivanoaplazija ušne školjke, također nazvan anotia, je djelomično ili potpuno odsustvo pinne na jednoj ili obje strane. Češći je kod djece s nizom genetskih bolesti – poput sindroma grančica, Goldenharovog sindroma i drugih. Djeca čije su majke u trudnoći bolovale od virusnih zaraznih bolesti također se mogu roditi sa anotijom.

Aplazija ušne školjke može se manifestirati u prisustvu male formacije kožno-hrskavičnog tkiva ili u prisustvu samo režnja. Slušni kanal je u ovom slučaju veoma uzak. U parotidnoj regiji se mogu paralelno formirati fistule.Uz apsolutnu anotiju, odnosno potpuno odsustvo ušne školjke, ušni kanal je potpuno zarastao. Dijete ne čuje ništa sa ovim organom. Operacija je neophodna da bi se oslobodio ušni kanal.

Osim toga, postoje takve anomalije kao što su kožne izrasline na njima u obliku procesa različitih oblika.
Najprihvatljivija dob za djecu za operaciju anomalija uha je od pet do sedam godina.

Kongenitalne patologije srednjeg uha - vrste

Kongenitalni defekti u razvoju srednjeg dijela ušnog aparata povezani su s patologijom bubnih opna i cijele bubne šupljine. Češće:

• deformacija bubne opne;
• prisutnost tanke koštane ploče na mjestu bubne opne;
• potpuno odsustvo bubne kosti;
• promjene u veličini i obliku bubne šupljine, do uskog razmaka na njegovom mjestu ili potpunog odsustva šupljine;
• patologija formiranja slušnih koščica.

Kada su anomalije slušnih koščica oštećene, u pravilu je oštećen inkus ili malleus. Veza između bubne opne i malleusa može biti poremećena. Kod patološkog intrauterinog razvoja srednjeg dijela ušnog aparata tipična je deformacija drške čekića. Potpuno odsustvo malleusa povezano je s pričvršćivanjem mišića bubne opne za vanjski zid ušnog kanala. U ovom slučaju Eustahijeva cijev može biti prisutna, ali može biti i potpuno odsutna.

Intrauterine patologije formiranja unutrašnjeg uha

Kongenitalne anomalije razvoja unutrašnjeg dijela ušnog aparata javljaju se u sljedećim oblicima:

• patologija početne težine izražava se u abnormalnom razvoju kortijevog organa i slušnih ćelija. U tom slučaju može biti zahvaćen slušni periferni nerv. Tkivo iz Cortijevog organa može biti djelimično ili potpuno odsutno. Ova patologija utječe na membranski labirint u ograničenoj mjeri;
• patologija umjerene težine, kada se difuzne promjene u razvoju membranoznog lavirinta izražavaju u obliku nerazvijenosti pregrada između ljuskica i vijuga. U ovom slučaju, Reissnerova membrana može biti odsutna. Također se može primijetiti proširenje endolimfatičkog kanala ili njegovo suženje zbog povećane proizvodnje perilimfatičke tekućine. Cortijev organ je prisutan kao rudiment ili potpuno odsutan. Ova patologija je često praćena atrofijom slušnog živca;
• teška patologija u obliku potpunog odsustva– aplazija – unutrašnji deo ušnog aparata. Ova razvojna anomalija dovodi do gluvoće ovog organa.

U pravilu, intrauterini defekti nisu praćeni promjenama u srednjim i vanjskim dijelovima ovog organa.

1. Alozija je urođeno potpuno odsustvo ili nerazvijenost (na primjer, odsustvo Cortijevog organa) unutrašnjeg uha. 2. Atresija – fuzija spoljašnjeg slušnog kanala; kada je kongenitalna, obično se kombinuje sa nerazvijenošću ušne školjke ili njenim potpunim odsustvom. Stečena atrezija može biti posljedica dugotrajne upale kože ušnog kanala (sa kroničnim nagnojenjem iz uha), ili promjena ožiljaka nakon ozljeda. U svim slučajevima, samo potpuno zatvaranje ušnog kanala dovodi do značajnog i trajnog gubitka sluha. Kod nepotpunih fuzija, kada postoji barem minimalna praznina u ušnom kanalu, sluh obično ne trpi. 3. Izbočene uši, u kombinaciji s povećanjem njihove veličine - makrocije, ili male veličine ušne školjke - mikrotije. S obzirom na to da je funkcionalni značaj ušne školjke mali, sve njene bolesti, povrede i razvojne anomalije, do potpunog odsustva, ne dovode do značajnijeg oštećenja sluha i uglavnom su od samo kozmetičkog značaja. 4. Kongenitalne fistule - nezatvaranje škržne šupljine, otvorene na prednjoj površini ušne školjke, nešto iznad tragusa. Rupa je jedva primjetna i iz nje se ispušta viskozna, prozirna žuta tekućina. 5. Kongenitalne anomalije srednjeg uha - prate razvojne poremećaje spoljašnjeg i unutrašnjeg uha (punjenje bubne šupljine koštanim tkivom, odsustvo slušnih koščica, njihovo srastanje). Uzrok kongenitalnih mana uha najčešće leži u smetnjama u razvoju embrija. Ovi faktori uključuju patološke efekte na fetus iz majčinog tijela (otrovanje, infekcija, ozljeda fetusa). Nasljedna predispozicija također igra određenu ulogu. Oštećenje slušnog organa koje nastaje tokom porođaja treba razlikovati od urođenih razvojnih mana. Na primjer, čak i ozljede unutrašnjeg uha mogu biti posljedica kompresije glave fetusa uskim porođajnim kanalom ili posljedica primjene opstetričkih klešta tokom patološkog porođaja. Kongenitalna gluvoća ili gubitak sluha je ili nasljedni poremećaj embriološkog razvoja perifernog dijela slušnog analizatora ili njegovih pojedinih elemenata (vanjsko, srednje uho, koštana kapsula lavirinta, Cortijev organ); ili oštećenje sluha povezano s virusnim infekcijama koje je pretrpjela trudnica u ranim fazama (do 3 mjeseca) trudnoće (boginje, gripa, zaušnjaci); ili posledice ulaska toksičnih supstanci u organizam trudnice (kinin, salicilni lekovi, alkohol). Urođeni gubitak sluha otkriva se već u prvoj godini djetetovog života: ono ne prelazi s "pjevušenja" na izgovaranje slogova ili jednostavnih riječi, već, naprotiv, postepeno postaje potpuno tiho. Osim toga, najkasnije do sredine druge godine, normalno dijete uči da se okreće prema zvučnom stimulansu. Uloga nasljednog (genetskog) faktora kao uzroka kongenitalnog oštećenja sluha bila je nešto preuveličana prethodnih godina. Međutim, ovaj faktor nesumnjivo ima određeni značaj, jer je poznato da se djeca sa urođenim oštećenjem sluha češće rađaju gluvima nego čujućim roditeljima. Subjektivne reakcije na buku. Pored zvučne traume, odnosno objektivno uočljivog oštećenja sluha, produženo izlaganje okolini „zagađenoj“ viškom zvukova („zvučna buka“) dovodi do povećane razdražljivosti, lošeg sna, glavobolje i povišenog krvnog pritiska. Nelagodnost uzrokovana bukom u velikoj mjeri ovisi o psihološkom stavu subjekta prema izvoru zvuka. Na primjer, stanara zgrade može iznervirati klavir koji svira dva sprata iznad, iako je nivo jačine zvuka objektivno nizak i ostali stanari nemaju pritužbi.

Informacije koje vas zanimaju možete pronaći i u naučnom pretraživaču Otvety.Online. Koristite formular za pretragu:

Više o temi 58. Defekti sluha:

1. 37. Deficit mentalnog razvoja: etiologija, struktura defekta, sistematika poremećaja kod djece sa oštećenjem sluha. Etiologija, struktura defekta, taksonomija poremećaja kod djece sa oštećenjem vida.
2. Pitanje 16 Faze upale. Loša cirkulacija i poremećaji mikrocirkulacije zbog upale. Ishodi upale. Značaj upalnog odgovora za organizam. Upala kao uzrok mentalnih, slušnih, vidnih i govornih mana.
3. 17. Koncept tumora. Opće karakteristike tumora. Struktura tumora. Tumori kao uzrok mentalnih, slušnih, vidnih i govornih mana.
4. 16. Faze upale. Loša cirkulacija i poremećaji mikrocirkulacije zbog upale. Ishodi upale. Značaj upalnog odgovora za organizam. Upala kao uzrok mentalnih, slušnih, vidnih i govornih mana

• Displazija I stepena
• Displazija II stepena
• Displazija III stepena

To može biti urođena ili stečena anomalija u razvoju ušne školjke tokom života. Kongenitalna aplazija ušne školjke naziva se anotia i javlja se kod 1 od 18 hiljada novorođenčadi. Kongenitalne rudimentarne, nerazvijene ušne školjke često se kombiniraju s deformacijom cijele ušne školjke i rezultat su kršenja procesa embriogeneze. Gubitak režnja ili pinne kao rezultat ozljeda (mehaničkih, termičkih, kemijskih) je stečeni defekt vanjskog uha.

Opće informacije

Nedostaje ušna resica ili cijelo uho može biti urođena ili stečena anomalija u razvoju ušne školjke tokom života. Kongenitalna aplazija ušne školjke naziva se anotia i javlja se kod 1 od 18 hiljada novorođenčadi. Kongenitalne rudimentarne, nerazvijene ušne školjke često se kombiniraju s deformacijom cijele ušne školjke i rezultat su kršenja procesa embriogeneze. Gubitak režnja ili pinne kao rezultat ozljeda (mehaničkih, termičkih, kemijskih) je stečeni defekt vanjskog uha.

Ušna školjka (auricula) se sastoji od elastične hrskavice u obliku slova C prekrivene kožom i režnjom. Stupanj razvoja hrskavice određuje oblik uha i njegovih izbočina: slobodni zakrivljeni rub - spirala (helix) i antihelix koja se nalazi paralelno s njom (anteliks); prednja projekcija - tragus (tragus) i antitragus koji leži iza njega (antitragus). Donji dio ušne školjke naziva se lobula ili lobula i progresivna je, karakteristična osobina osobe. Ušna resica je lišena tkiva hrskavice i sastoji se od kože i masnog tkiva. Normalno, hrskavica u obliku slova C čini nešto više od 2/3, a donji dio - režanj - nešto manje od 1/3 ukupne visine ušne školjke.

Nerazvijenost ili potpuno odsustvo ušne školjke jedna je od najtežih razvojnih anomalija uha. Odsustvo režnja, dijela ili cijelog uha može biti jednostrano ili obostrano i često je povezano s drugim urođenim anomalijama lica: nerazvijenost donje vilice, mekih tkiva obraza i zigomatičnih kostiju, poprečni rascjep usta - makrostoma, sindrom 1.-2. grančica. Potpuna aplazija ušne školjke, koju karakterizira prisustvo samo ušne resice ili malog kožno-hrskavičnog grebena. U tom slučaju može doći do suženja ili spajanja ušnog kanala, prisutnosti parotidnih kožno-hrskavičnih dodataka, parotidnih fistula itd. Odsustvo vanjskog uha može biti samostalan nedostatak koji nije povezan s drugim organima, ili se javlja istovremeno sa nezavisnim malformacijama bubrega, srca, udova itd. d.

Kongenitalno odsustvo vanjskog uha obično je povezano s nerazvijenošću hrskavičnog okvira ušne školjke i, u jednom ili drugom stupnju, popraćeno je kršenjem razvoja unutrašnjih šupljina uha, koje pružaju funkciju prijenosa zvuka. Međutim, odsustvo vanjskog uha ni na koji način ne utiče na intelektualne i fizičke sposobnosti djece.

Klasifikacija razvojnih anomalija vanjskog uha

Postojeće opcije klasifikacije kongenitalnih malformacija ušnih školjki temelje se na stepenu nerazvijenosti vanjskog uha.

Tanzerov sistem ocjenjivanja za nerazvijenost ušnih školjki predlaže klasifikaciju varijanti kongenitalnih mana od stadijuma I (potpuna anocija) do stadijuma IV (istureno uho).

Klasifikacija prema Aguilar sistemu razmatra sljedeće mogućnosti razvoja ušnih školjki: I faza - normalan razvoj ušnih školjki; II faza – deformacija ušiju; III stadijum – mikrotija ili anotija.

Weyerdova trostepena klasifikacija je najpotpunija i razlikuje stadijume aurikularnog defekta u zavisnosti od stepena potrebe za njihovom plastičnom rekonstrukcijom.

Faze nerazvijenosti (displazije) ušiju prema Weyerdu:

• Displazija I stepena– većina anatomskih struktura ušne školjke može se prepoznati. Prilikom izvođenja rekonstruktivnih operacija nema potrebe za dodatnim hrskavičnim tkivom i kožom. Displazija I stepena uključuje makrotiju, izbočene uši i blage i umjerene deformacije ušne školjke.
• Displazija II stepena– prepoznaju se samo pojedini dijelovi ušne školjke. Djelomična rekonstrukcija plastičnom hirurgijom zahtijeva dodatne implantate kože i hrskavice. Displazija II stepena uključuje teške deformitete uha i mikrotiju (male veličine uha).
• Displazija III stepena– nemoguće je prepoznati strukture koje čine normalnu ušnu školjku; nerazvijeno uho liči na naboranu kvržicu. Na ovom stupnju neophodna je potpuna rekonstrukcija upotrebom značajnih implantata kože i hrskavice. Varijante displazije III stepena su mikrotija i anocija.

Rekonstruktivna otoplastika u odsustvu režnja ili uha

Defekti u razvoju ušnih školjki, kao što je odsustvo režnja ili vanjskog uha, zahtijevaju složenu rekonstruktivnu plastičnu hirurgiju. Ovo je najzahtjevnija i najzahtjevnija opcija otoplastike, koja postavlja visoke zahtjeve za kvalifikacije plastičnog kirurga i provodi se u nekoliko faza.

Posebno je teška potpuna rekonstrukcija vanjskog uha u slučaju njegovog urođenog odsustva (anotia) ili gubitka uslijed ozljede. Proces obnavljanja uha koji nedostaje provodi se u 3-4 faze i traje oko godinu dana.

Prva faza uključuje formiranje hrskavičnog okvira budućeg uha iz obalne hrskavice pacijenta. U drugoj fazi, automat (hrskavična baza) se stavlja u posebno formirani potkožni džep na mjestu uha koji nedostaje. Implantat bi trebao ukorijeniti na novoj lokaciji u roku od 2-6 mjeseci. Tokom treće faze, hrskavična baza budućeg uha se odvaja od susjednih tkiva glave, pomiče u željeni položaj i fiksira u ispravan položaj. Rana u predelu iza uha prekriva se kožnim transplantatom koji se uzima od samog pacijenta (sa ruke, noge ili stomaka). U posljednjoj fazi formiraju se prirodna udubljenja ušne školjke i tragusa. Dakle, u novokreiranom uhu prisutni su svi anatomski elementi koji su svojstveni normalnoj ušnoj školjki.

I iako rekonstruktivna otoplastika ne može vratiti sluh, novo uho koje su kreirali kirurzi omogućava pacijentima da dožive sebe i svijet oko sebe na novi način. Oblik uha stvoren u procesu rekonstruktivne otoplastike praktički se ne razlikuje od prirodnog.

Izvođenje rekonstruktivne otoplastike kod djece koja nemaju vanjsko uho moguće je najkasnije u dobi od 6-7 godina. U slučaju obostranog gubitka sluha indikovana je rana zaštita sluha (nošenje slušnog aparata) kako ne bi došlo do zastoja u mentalnom i govornom razvoju. U nekim slučajevima, kod obostranih oštećenja sluha, hirurška intervencija se izvodi na unutrašnjem uhu. Alternativni način rješavanja kozmetičkog problema odsustva vanjskog uha, koji je rasprostranjen u inozemstvu, je nošenje posebno izrađene skidive ušne proteze.

U nedostatku ušne resice izvode se i operacije za njeno vraćanje. U tu svrhu koriste se kožni transplantati uzeti iz zaušnog prostora ili područja vrata. Ako se takva operacija izvede kompetentno i tehnički, postoperativni ožiljci su praktički nevidljivi.

Unatoč uspjesima postignutim rekonstruktivnom plastičnom kirurgijom u rješavanju problema odsutnosti režnja i vanjskog uha, potraga za novim materijalima i metodama otoplastike i danas se nastavlja za najprirodniju rekonstrukciju tako složenog organa po obliku i funkciji kao što je ušna školjka.

Mikrotija je urođena deformacija uha koja se javlja kod jednog od 5000-7000 rođenih, ovisno o statistikama u različitim zemljama i različitim etničkim grupama. U prijevodu s latinskog, izraz "microtia" znači "malo uho". Postoje 3 stepena mikrotije, u 90% slučajeva zahvaćena je samo jedna strana, desnostrana mikrotija je 2 puta češća od levostrane, incidencija kod dečaka je 65%, kod devojčica - 35%.

Nasljedni faktori

Prema mnogim studijama, postoje strukturne, anatomske i genetske veze između patoloških stanja kao što su mikrotija, sužene i izbočene uši. Pokazalo se da su ovi deformiteti međusobno povezani i da mogu biti nasljedni.

I dominantni i recesivni faktori nasljeđivanja identificirani su za gluvoću povezanu s patologijom uha. Deformiteti uha su česti u porodicama sa Treacher Collinsovim sindromom (mandibulofacijalna sinostoza).

Studija porodica sa mikrotijom kod jednog ili oba roditelja, isključujući hromozomske aberacije, zaključila je da nasljeđivanje mora biti multifaktorsko i da je rizik od recidiva u prosjeku 5,7% (raspon 3 do 8%). Među najbližim rođacima, pored raznih defekata i deformacija ušne školjke, uočeni su i poremećaji u razvoju čeljusti i facijalnog živca.

Specifični faktori

Među naučnicima postoji pretpostavka da ishemija tkiva (smanjen protok krvi) zbog blokade arterija može uzrokovati patološki razvoj ušiju. To sugerira da su uzrok razvoja deformiteta često problemi koji nastaju tokom fetalnog razvoja, a ne nasljedni faktori. Ovu teoriju podržava činjenica da samo jedan od blizanaca često ima mikrotiju. Pedijatrijski dismorfolozi navode da su mnoge vrste kongenitalnih deformiteta češći u višeplodnim trudnoćama, te da to može biti posljedica fenomena koji se zove sindrom “fetoplacentalne krađe”, kada je posteljica normalnog blizanca često veća od placente abnormalnog blizanca, a možda je i cirkulacija krvi jednog od blizanaca pogoršana.blizanaca čiji je razvoj tada poremećen.

Poznato je da se pojava gluvoće, a ponekad i mikrotije, javlja kao posljedica rubeole u prvom tromjesečju trudnoće. Osim toga, upotreba određenih lijekova tokom ovog kritičnog perioda može uzrokovati i urođene bolesti (npr. talidomid, Accutane, Clomid, retinoična kiselina).

Utjecaj različitih vanjskih faktora u prvom tromjesečju trudnoće na razvoj mikrotije kod djeteta nije jasan; u 1-4% slučajeva to mogu biti prehlade, boginje, ozljede, zračenje, menstruacija u prvom tromjesečju, hiperemeza ( prekomjerno povraćanje), dijabetes, emocionalno preopterećenje, konzumacija alkohola, lijekovi protiv mučnine.

Zaključno, razvoj mikrotije je obično slučajan, sporadičan događaj i važno je da roditelji shvate da deformitet nije uzrokovan ničim što je majka radila prije ili tokom trudnoće, te da je rizik od ponovnog pojavljivanja u porodici oko pet godina. posto, ili, drugim riječima, jedan od dvadeset.

Pridružene patologije

Oštećenje sluha

Embriološki razvoj implicira da je mikrotija obično praćena patologijom srednjeg uha. Kod klasične mikrotije najčešće postoji atrezija slušnog kanala i poremećaji slušnih koščica - Konigsmarckov sindrom (mikrocija, atrezija vanjskog slušnog kanala i konduktivni gubitak sluha).

Deformiteti srednjeg uha mogu varirati od suženog kanala i manjih anomalija kostiju do rastaljenih, hipoplastičnih koštica i nedovoljne aeracije mastoidne kosti. Treba napomenuti da s obzirom da pacijenti s atrezijom imaju slušne cijevi kao i svi ostali, mogu razviti upalu srednjeg uha (otitis media) čak i ako nemaju vanjski slušni kanal. Stoga, ako se ova dijagnoza ne može potvrditi otoskopijom, ako se sumnja na upalu srednjeg uha u deformiranom uhu, razumno je prepisati antibiotike.

Patologija maksilofacijalne regije

Budući da se pinna razvija iz tkiva grančica, nije iznenađujuće da značajan procenat pacijenata sa mikrotijom ima deficitarne komponente lica koje potiču od ovih embrionalnih elemenata. Pojavljuje se kao smanjena polovina lica, stanje poznato kao hemifacijalna mikrosomija je u suštini nerazvijenost čeljusti i prekrivenih mekih tkiva. Najpotpunija genetska manifestacija ovog stanja uključuje defekte vanjskog i srednjeg uha, hipoplaziju gornje i donje čeljusti, zigomatične i temporalne kosti, makrostome i lateralne fisure na licu, parezu facijalnog živca, atrofiju mišića lica i parotidne žlijezde. , čak i nepčani mišići mogu biti oslabljeni od strane uključene strane.

Bubrezi i urinarni trakt

Poremećaji urogenitalnog trakta se povećavaju u prisustvu deformiteta ušne školjke, posebno kada pacijent pati od drugih manifestacija nerazvijenosti lica. Kod nekih pacijenata mogu se javiti nerazvijenost genitalnih organa (hipospadija, agenezija ženskih genitalnih organa), različiti poremećaji u radu bubrega (potkovičasti bubreg, jednostrana renalna ageneza, karlična lokacija bubrega itd.). Međutim, ovi poremećaji ne uzrokuju po život opasne poremećaje u funkcionisanju genitourinarnog sistema. Rutinska analiza urina može otkriti okultnu hematuriju ili proteinuriju, ali često ne otkriva ništa. Za rekurentne infekcije urinarnog trakta kod pacijenata s mikrotijom, ispitivanje bubrežne funkcije treba započeti ultrazvukom bubrega prije nego što se koriste invazivnije tehnike za identifikaciju patologije. Zbog povećanog morbiditeta genitourinarnog sistema kod pacijenata sa mikrotijom, preporučljivo je povremeno pregledati pacijente ultrazvukom.

Vratna (vratna) kičma

Abnormalnosti vratne kičme su češće kod pacijenata sa mikrotijom ako je tzv. „defekti srednje linije“, kao što su poremećaji srca ili bubrega ili rascjep usne i nepca. Budući da su pridruženi neurološki simptomi rijetki, incidencija ovih abnormalnosti je prilično niska kod pacijenata s mikrotijom. Goldenharov sindrom (okuloaurikulovertebralna displazija) je stanje u kojem se defekt ušne školjke kombinuje sa prisustvom dermoidne ciste oka i obično postoji anomalija u razvoju vratne kičme. Ako pacijent s mikrotijom ima dermoid u oku ili ograničeno kretanje vrata, potrebno je izvršiti procjenu funkcije bubrega i vratne kralježnice.

Ukoliko postoji sumnja na neurološke poremećaje, potrebno je uraditi CT, MRI i odgovarajući neurološki pregled.

Ostale patologije: rascjep usne i nepca, srce

Mali postotak pacijenata ima rascjep usne i nepca i kardiovaskularne defekte. Ovo posljednje uključuje defekte atrijalne i ventrikularne pregrade, dekstrokardiju, transpoziciju velikih krvnih žila, trokomorno srce i otvoreni duktus. Ako se uoče bilo koji znaci ili simptomi ovih srčanih problema, pedijatar treba da se posavetuje sa kardiologom radi odgovarajućeg lečenja.

Microtia opcije

Mikrotija se kreće od potpunog odsustva ušnog tkiva (anotia) do skoro normalnog, ali malog uha sa suženim kanalom. Između ovih ekstrema nalazi se beskonačna raznolikost vrsta, od kojih je najčešća okomito orijentirana gruda u obliku graha. Prema statističkim podacima, mikrotija je skoro dvostruko češća kod muškaraca nego kod žena; omjer desnostrane prema lijevoj i bilateralnoj mikrotiji je otprilike 6:3:1.

U većini slučajeva režanj defektnog uha je pomeren iznad nivoa suprotne normalne strane, ali tokom razvoja zahvaćeno uho migrira u niži položaj. Otprilike jedna trećina pacijenata ima znakove hemifacijalne mikrosomije, ali su znanstvenici, pregledavajući pacijente pomoću rendgenskih studija, pokazali da se u svim slučajevima javlja nerazvijenost koštanog tkiva.

Postoje 3 stepena mikrotije (I stepen – smanjena ušna školjka, II stepen – nerazvijenost nekih struktura ušne školjke, III stepen – ušna školjka je predstavljena u obliku kvržice u obliku graha) i potpuno odsustvo ušne školjke – anotija .

Mentalno zdravlje i uho

Prema mom iskustvu, dete nauči da se razlikuje od drugih oko 3-3,5 godine. U klasičnoj situaciji roditelji pronalaze svoje dijete ispred ogledala, upoređujući različite strane svog lica. Počinju nazivati ​​defektno uho "malo uho" ili "zatvoreno uho". Najbolje je da se složite sa djetetom da je rođeno sa jednim velikim uvom i jednim malim, a kada odraste, malo uvo se može povećati kako bi odgovaralo drugom. Tada djecu treba odgajati apsolutno normalno, bez fokusiranja na deformacije. Djeca su zabrinuta zbog mikrotije tek do svoje 6-7 godina samo ako roditelji prenesu svoju zabrinutost djetetu.

Prvi veliki psihološki šok nastaje oko prvog razreda škole, kada se djeca prvi put nađu u velikoj grupi svojih vršnjaka. U tom periodu, kada se nivo samosvesti povećava, počinjemo da se upoređujemo jedni s drugima i stvaramo realnu sliku o svom telu. Ovo je vrijeme kada počinje zadirkivanje i zadirkivanje, a pacijent s mikrotijom uči šta znači "biti drugačiji".

„Drugi krug“ počinje u adolescenciji, kada je svako izložen pritisku vršnjaka i teži da bude prihvaćen. Ovo je period u našim životima kada izgled postaje veoma važan i svako želi da se „uklopi“. Tinejdžeri sa mikrotijom su veoma sramežljivi jer se razlikuju od drugih, a posebno su motivisani da koriguju svoje uvo. Međutim, oni su također vrlo zahtjevni i mogu imati nerealna očekivanja šta se može postići operacijom.

Prema mom iskustvu, neliječena osoba nikada ne gubi želju da postane cjelovita i da ima ispravljeno uho; Do danas, najstariji pacijent kojem sam operisao ušnu školjku ima 54 godine.

Osim funkcija kao što su potporne naočale, usmjeravanje zvučnih valova na bubnu opnu kako bi se poboljšao sluh, pinnas nam omogućavaju da izgledamo bolje i osjećamo se kao kompletna osoba. Ovo je pokretački razlog za hirurško stvaranje vanjskog uha. Ovo je psiho-emocionalna estetska želja za vraćanjem samopoštovanja vraćanjem simetrične, normalne slike. Daleko od toga da je „kozmetička hirurgija“, korekcija urođenog deformiteta omogućava osobi da ima normalnu sliku o sebi, normalan život i da bude normalan, produktivan član društva.

Ako se vanjsko uho ne korigira ili se postigne loš rezultat zbog neiskustva kirurga, stanje pacijenta se često pogoršava, a patnja od niskog samopoštovanja može trajati cijeli život.

Zbog ovih posljedica, važno je da pedijatri upute porodice iskusnom hirurgu, čak i ako je potrebno dugo putovanje za specijaliziranu procjenu.

Dob za početak hirurškog liječenja.

Starost u kojoj treba početi formiranje ušne školjke određuju i psihološki i fiziološki faktori. Percepcija tjelesne slike obično se počinje razvijati oko četvrte do pete godine života, tako da je idealno započeti hirurški tretman prije nego što dijete pođe u školu, prije nego što bude psihički traumatizirano okrutnim zadirkivanjem vršnjaka.

Prilikom rekonstrukcije ušne školjke silikonskim implantatima, operacija se može izvoditi od 6-7 godina starosti. Kada se koristi autologna rebarna hrskavica, operaciju treba odgoditi dok veličina grudnog koša, a posebno hrskavičnog dijela rebara, ne bude dovoljne veličine da omogući izradu okvira ušne školjke, što se često postiže u dobi od oko 9 godina. -10 godina.

Istraživanja su utvrdila da ušne školjke aktivno nastavljaju rasti u prosjeku do 10 godina, to je otprilike 85%, pa je u tom periodu preporučljivo izvršiti hirurško liječenje kako bi formirano vanjsko uho dugo zadržalo simetriju sa suprotnim uhom. vrijeme.

Uočeno je da obalna hrskavica ima veliki potencijal za rast i zadržava je tokom operacija formiranja vanjskog uha. Dakle, ušne školjke koje su plastično restaurirane iz rebrene hrskavice rastu zajedno s okolnim mekim tkivima tijekom cijelog života pacijenta.

Prema podacima Svjetske zdravstvene organizacije, do 15% djece se rađa sa očiglednim znacima različitih razvojnih abnormalnosti. Međutim, kongenitalne anomalije se mogu pojaviti kasnije, pa je općenito učestalost malformacija mnogo veća. Utvrđeno je da se kod djece rođene od starijih majki češće javljaju anomalije, jer što je žena starija, to je veća količina štetnih uticaja spoljašnje sredine (fizičke, hemijske, biološke) na njen organizam. Anomalije u razvoju kod djece rođene od roditelja sa razvojnim anomalijama su 15 puta češće nego kod djece rođene od zdravih roditelja.

Kongenitalne malformacije vanjskog i srednjeg uha javljaju se sa učestalošću od 1-2 slučaja na 10.000 novorođenčadi.

Unutrašnje uho se pojavljuje već u četvrtoj nedelji embrionalnog razvoja. Srednje uho se razvija kasnije, a do rođenja bebe bubna šupljina sadrži tkivo nalik na žele, koje kasnije nestaje. Spoljno uho se pojavljuje u petoj nedelji intrauterinog razvoja.

Kod novorođenčeta ušna školjka može biti uvećana (hipergeneza, makrocija) ili smanjena (hipogeneza, mikrotija), što se obično kombinuje sa zatvaranjem spoljašnjeg slušnog kanala. Samo neki njegovi dijelovi (na primjer, ušna resica) mogu biti pretjerano uvećani ili smanjeni. Razvojne anomalije mogu biti jednostrane ili bilateralne i manifestiraju se u obliku ušnih privjesaka, nekoliko ušnih školjki (poliotia). Postoje rascjepi, kongenitalne fistule uha i atrezija (odsustvo) vanjskog slušnog kanala. Ušna školjka može biti odsutna ili zauzima neuobičajenu lokaciju. Kod mikrotije se može nalaziti u obliku rudimenta na obrazu (bukalno uho), ponekad je očuvana samo ušna resica ili kožno-hrskavični greben sa ušnom resicom.

Ušna školjka može biti zavijena, ravna, urasla, valovita, uglasta (uho makaka), šiljasta (satirsko uho). Ušna školjka može imati poprečni rascjep, a režanj može imati uzdužni rascjep. Poznati su i drugi defekti režnja: može biti prirasla, velika ili zaostala. Kombinirani oblici vanjskih ušnih defekata nisu neuobičajeni. Anomalije u razvoju ušne školjke i vanjskog slušnog kanala često se kombiniraju u obliku djelomične nerazvijenosti ili potpunog odsustva. Takve se anomalije opisuju kao sindromi. Dakle, malformacija vezivnog tkiva, u kojoj su zahvaćeni mnogi organi, uključujući i uši, naziva se Marfanov sindrom. Postoje kongenitalni deformiteti oba uha kod članova iste porodice (Potterov sindrom), bilateralna mikrotija kod članova iste porodice (Kesslerov sindrom) i orbitalno-aurikularna displazija (Goldenharov sindrom).

Za makrotiju (povećanje veličine ušne školjke), uzimajući u obzir različite promjene, predložen je niz kirurških intervencija. Ako je, na primjer, ušna školjka ravnomjerno uvećana u svim smjerovima, odnosno ima ovalni oblik, višak tkiva se može izrezati. Operacije obnavljanja ušne školjke u nedostatku su prilično složene jer je potrebna koža, te je potrebno stvoriti elastični kostur (oslonac) oko kojeg se formira ušna školjka. Za formiranje skeleta ušne školjke koriste se rebrasta hrskavica, hrskavica ušne školjke leša, kosti i sintetički materijali. Privjesci za uši koji se nalaze u blizini ušne školjke uklanjaju se zajedno s hrskavicom.

Kongenitalne anomalije razvoja uha javljaju se prvenstveno u njegovom vanjskom i srednjem dijelu. To se objašnjava činjenicom da se elementi unutrašnjeg i srednjeg uha razvijaju u različito vrijeme i na različitim mjestima, pa se u slučaju teških urođenih anomalija vanjskog ili srednjeg uha unutrašnje uho može pokazati potpuno normalnim.

Prema domaćim i stranim stručnjacima, na 10.000 stanovnika ima 1-2 slučaja urođenih anomalija vanjskog i srednjeg uha (S.N. Lapchenko, 1972). Teratogeni faktori se dijele na endogene (genetske) i egzogene (jonizujuće zračenje, lijekovi, nedostatak vitamina A, virusne infekcije - ospice, rubeola, boginje, vodene kozice, gripa).

Moguća oštećenja: 1) ušne školjke; 2) ušna školjka, spoljašnji slušni kanal, bubna duplja; 3) defekt vanjskog, srednjeg uha i kosti lica.

Uočavaju se sljedeće malformacije ušne školjke: makrocija - velika ušna školjka; microtia (microtia) - malo deformisano uho; anotia (anotia) - odsustvo ušne školjke; izbočene uši; dodaci ušne školjke (jednostruki ili višestruki) - male kožne formacije koje se nalaze ispred ušne školjke i sastoje se od kože, potkožnog masnog tkiva i hrskavice; parotidne (paraaurikularne) fistule - kršenje procesa zatvaranja ektodermalnih džepova (2-3 slučaja na 1000 novorođenčadi), tipična lokalizacija - baza heliksa i moguće je atipično postavljanje paraaurikularne fistule.

Anomalije ušne školjke dovode do kozmetičkog defekta lica, često u kombinaciji sa nerazvijenošću ili odsustvom spoljašnjeg slušnog kanala (sl. 51, 52, 53). Mikrotija i nerazvijenost vanjskog slušnog kanala mogu se kombinirati s hipoplazijom cijelog srednjeg uha. Postoji širok izbor opcija za nerazvijenost slušnih koštica, nedostatak veze između njih, najčešće između malleusa i inkusa.

Rice. 51. Isturene uši

Rice. 52. Mikrotija i ageneza spoljašnjeg slušnog kanala

Rice. 53. Mikrotija i ušni dodaci ušne školjke

Anomalije u razvoju spoljašnjeg slušnog kanala i srednjeg uha uzrokuju konduktivno oštećenje sluha.

Liječenje urođenih anomalija vanjskog i srednjeg uha je hirurško i ima za cilj otklanjanje estetskog defekta i rekonstrukciju zvučno provodnog sistema vanjskog i srednjeg uha. Restauracija vanjskog slušnog kanala provodi se kod djece mlađe od 7 godina, a korekcija kozmetičkog defekta ušne školjke vrši se bliže 14. godini.

Liječenje pačjih privjesaka je hirurško. Odsječeni su u osnovi.

Paraaurikularne fistule same po sebi ne izazivaju nelagodu (Sl. 54). Samo infekcija i gnojenje ukazuju na njihovu prisutnost i zahtijevaju hiruršku intervenciju. Nakon otvaranja apscesa i uklanjanja gnojnog procesa, epidermalni trakt se potpuno uklanja. Otvaranje apscesa je samo privremena pomoć, jer su u budućnosti mogući recidivi gnojenja.

V.E. Kuzovkov, Yu.K. Yanov, S.V. Levin
Sankt Peterburg Istraživački institut za uho, grlo, nos i govor
(Direktor - zaslužni doktor Ruske Federacije, prof. Yu.K. Yanov)

Kohlearna implantacija (CI) je trenutno opštepriznat u svetskoj praksi i najperspektivniji pravac za rehabilitaciju osoba koje pate od visokog stepena senzorineuralnog gubitka sluha i gluvoće, uz njihovu kasniju integraciju u slušno okruženje. U savremenoj literaturi, pitanja klasifikacije anomalija razvoja unutrašnjeg uha su široko obrađena, uključujući iu odnosu na CI, a opisane su i hirurške tehnike za izvođenje CI za ovu patologiju. Svjetsko iskustvo KI kod osoba sa razvojnim anomalijama unutrašnjeg uha traje više od 10 godina. Istovremeno, u domaćoj literaturi nema radova na ovu temu.

Na Istraživačkom institutu za uho, grlo, nos i govor u Sankt Peterburgu, prvi put u Rusiji, KI je počeo da se izvodi na osobama sa razvojnim anomalijama unutrašnjeg uha. Tri godine iskustva u ovakvim operacijama, prisustvo uspješnih rezultata ovakvih intervencija, kao i nedovoljan broj literature o ovoj problematici, poslužili su kao razlog za izvođenje ovog posla.

Klasifikacija razvojnih anomalija unutrašnjeg uha. Trenutno stanje problema.

Dolaskom kasnih 80-ih - ranih 90-ih. kompjuterizovanom tomografijom (CT) visoke rezolucije (CT) i magnetnom rezonancom (MRI), ove tehnike su postale široko primenjene za dijagnosticiranje naslednog gubitka sluha i gluvoće, posebno kod određivanja indikacija za CI. Uz pomoć ovih progresivnih i vrlo preciznih tehnika, identifikovane su nove anomalije koje se nisu uklapale u postojeće klasifikacije F. Siebenmanna i K. Terrahea. Kao rezultat toga, R.K. Jackler je predložio novu klasifikaciju koju su proširili i modificirali N. Marangos i L. Sennaroglu. Međutim, treba napomenuti da MRI posebno trenutno otkriva tako fine detalje da je otkrivene malformacije teško klasificirati.

U svojoj klasifikaciji razvojnih anomalija unutrašnjeg uha, zasnovanoj na konvencionalnoj radiografiji i ranim CT podacima, R.K. Jackler je uzeo u obzir odvojeni razvoj vestibularnog polukružnog i vestibularnog kohlearnog dijela jednog sistema. Autor je sugerirao da se različite vrste anomalija javljaju kao rezultat kašnjenja ili poremećaja razvoja u određenoj fazi potonjeg. Dakle, vrste otkrivenih malformacija su u korelaciji sa vremenom prekida. Kasnije je autor preporučio klasificiranje kombinovanih anomalija u kategoriju A, te sugerirao vezu između takvih anomalija i prisutnosti proširenog akvadukta u predvorju (tablica 1).

Tabela 1

Klasifikacija razvojnih anomalija unutrašnjeg uha prema R.K.Jackleru

	Kohlearna aplazija ili malformacija
	Labirintna aplazija (Michelova anomalija) Kohlearna aplazija, normalni ili deformisani sistem predvorja i polukružnog kanala Kohlearna hipoplazija, normalni ili deformisani vestibul i polukružni kanalni sistem Nepotpuna pužnica, normalni ili deformisani predvorje i polukružni kanalni sistem (Mondinijeva anomalija) Zajednička šupljina: pužnica i predvorje predstavljeni su jednim prostorom bez unutrašnje arhitekture, normalnog ili deformisanog sistema polukružnih kanala MOGUĆA prisutnost proširenog akvadukta predvorja
	Normalan puž
	Displazija vestibula i lateralnog polukružnog kanala, normalnih prednjih i stražnjih polukružnih kanala Uvećani akvadukt predvorja, normalan ili uvećan vestibul, normalan sistem polukružnih kanala

Dakle, tačke 1 - 5 kategorije A i B predstavljaju izolovane razvojne anomalije. Kombinovane anomalije koje spadaju u obe kategorije treba klasifikovati kao kategoriju A u prisustvu proširenog vestibularnog akvadukta. Prema R.K. Jackler, S. Kösling je izjavio da izolovane anomalije ne predstavljaju samo deformaciju jedne strukturne jedinice unutrašnjeg uha, već se mogu kombinovati sa anomalijama vestibula i polukružnih kanala, kao i sa vestibularnom displazijom i uvećanim akvaduktom predvorje.

Klasifikacija N. marangos uključuje nepotpuni ili aberantni razvoj lavirinta (Tabela 2, tačka 5).

tabela 2

Klasifikacija razvojnih anomalija unutrašnjeg uha premaN. Marangos

	Podgrupa
A = nepotpuno embrionalni razvoj	Potpuna aplazija unutrašnjeg uha (Michelova anomalija) Zajednička šupljina (otocista) Aplazija/hipoplazija pužnice (normalan "stražnji" labirint) Aplazija/hipoplazija “stražnjeg lavirinta” (normalna pužnica) Hipoplazija cijelog lavirinta Mondini displazija
IN = aberantno embrionalni razvoj	Prošireni akvadukt predvorja Uski unutrašnji slušni kanal (intrakoštani prečnik manji od 2 mm) Dugi poprečni greben (crista transversa) Unutrašnji slušni kanal podeljen na 3 dela Nepotpuna kohleomeatalna separacija (unutrašnji slušni kanal i pužnica)
WITH = izolirano nasljedne anomalije	X-povezan gubitak sluha
	Anomalije u nasljednim sindromima

Dakle, opisane su četiri kategorije (A-D) malformacija unutrašnjeg uha. Autor smatra da je akvadukt predvorja proširen ako međukoštano rastojanje u srednjem dijelu prelazi 2 mm, dok drugi autori navode brojku od 1,5 mm.

L. Sennaroglu razlikuje 5 glavnih grupa (tabela 3): anomalije razvoja pužnice, predvorja, polukružnih kanala, unutrašnjeg slušnog kanala i akvadukta predvorja ili pužnice.

Tabela 3

Glavne grupe i konfiguracije kohleovestibularnih anomalija premaL. Sennaroglu

Glavne grupe	Konfiguracija
Kohlearne abnormalnosti	Michelova anomalija / kohlearna aplazija / uobičajena šupljina / nepotpuna separacija tip I / hipoplazija pužnice / nepotpuna separacija tip II / normalna pužnica
Vestibularne abnormalnosti	predvorje: odsutnost/hipoplazija/uvećanje (uključujući Michelovu anomaliju i zajedničku šupljinu)
Anomalije polukružnih kanala	Odsutnost/hipoplazija/povećana veličina
Anomalije unutrašnjeg slušnog kanala	Odsutan/uski/proširen
Anomalije akvadukta predvorja i pužnice	Napredno/Normalno

Kohlearne malformacije (Tabela 4) autor je podelio u šest kategorija na osnovu stepena ozbiljnosti, u zavisnosti od vremena poremećaja normalnog toka embrionalnog razvoja. Ova klasifikacija kohlearnih malformacija uključuje nepotpuno razdvajanje tipova I i II.

Tabela 4

Klasifikacija kohlearnih anomalija prema vremenu poremećaja intrauterinog razvoja premaL. Sennaroglu

Kohlearne malformacije	Opis
Michel Anomaly (3. sedmica)	Potpuno odsustvo kohleovestibularnih struktura, često - aplastični unutrašnji slušni kanal, najčešće - normalni akvadukt vestibula
Kohlearna aplazija (kraj 3. sedmice)	Pužnica je odsutna, normalna, proširena ili hipoplastična predvorja, i sistem polukružnih kanala, često - prošireni unutrašnji slušni kanal, najčešće - normalni akvadukt predvorja
Opća karijes (4. sedmica)	Pužnica i predvorje su jedan prostor bez unutrašnje arhitekture, normalnog ili deformisanog sistema polukružnih kanala ili njegovog odsustva; unutrašnji slušni kanal je češće proširen nego sužen; najčešće - normalni akvadukt predvorja
Nepotpuna separacija tip II (5. sedmica)	Pužnica je predstavljena jednom šupljinom bez unutrašnje arhitekture; prošireni vestibul; najčešće - prošireni unutrašnji slušni kanal; odsutan, uvećan ili normalan sistem polukružnih kanala; normalni akvadukt predvorja
Kohlearna hipoplazija (6. sedmica)	Jasno razdvajanje kohlearnih i vestibularnih struktura, pužnica u obliku malog mjehurića; odsustvo ili hipoplazija predvorja i polukružnog sistema kanala; sužen ili normalan unutrašnji slušni kanal; normalni akvadukt predvorja
Nepotpuna separacija, tip II (Mondini anomalija) (7. sedmica)	Pužnica sa 1,5 vijuga, cistično proširenim srednjim i apikalnim vijugama; veličina pužnice je blizu normalnoj; blago prošireni predvorje; normalan sistem polukružnih kanala, prošireni akvadukt predvorja

Uzimajući u obzir gore navedene moderne ideje o vrstama kohleovestibularnih poremećaja, koristimo klasifikacije R.K. Jacklera i L. Sennaroglua, kao najkonzistentnije sa nalazima s kojima se susreću u vlastitoj praksi.

Uzimajući u obzir mali broj operisanih pacijenata, u nastavku je prikazan jedan slučaj uspješnog KI za anomaliju unutrašnjeg uha.

Slučaj iz prakse.

U martu 2007. godine roditelji pacijenta K., rođenog 2005. godine, došli su u Istraživački institut ORL u Sankt Peterburgu sa pritužbama na nedostatak reakcije djeteta na zvukove i nedostatak govora. Prilikom pregleda postavljena je dijagnoza: Hronični bilateralni senzorneuralni gubitak sluhaIVstepen, kongenitalna etiologija. Sekundarni poremećaj receptivnog i ekspresivnog jezika. Posljedice intrauterine citomegalovirusne infekcije, intrauterino oštećenje centralnog nervnog sistema. Preostalo organsko oštećenje centralnog nervnog sistema. Lijeva spastična gornja monopareza. AplazijaIprstom lijeve ruke. Displazija kuka. Spazmodični tortikolis. Karlična distopija hipoplastičnog desnog bubrega. Usporen psihomotorni razvoj.

Prema zaključku dječijeg psihologa, kognitivne sposobnosti djeteta su u granicama starosne norme i njegova inteligencija je očuvana.

Dijete je dobilo binauralne slušne aparate sa teškim slušnim aparatima, bez efekta. Prema audiološkom pregledu, slušni evocirani potencijali kratkog latencije nisu zabilježeni na maksimalnom nivou signala od 103 dB, a otoakustične emisije nisu zabilježene na obje strane.

Prilikom provođenja audiometrije igre u slušnim pomagalima, otkrivene su reakcije na zvukove intenziteta od 80-95 dB u frekvencijskom rasponu od 250 do 1000 Hz.

CT sljepoočnih kostiju otkrio je prisustvo bilateralnih anomalija pužnice u vidu nepotpunog odvajanjaItip (tabela 4). Štaviše, ova tvrdnja važi i za levo i za desno uho, uprkos naizgled različitoj slici (Sl. 1).

Nakon pregleda, pacijentu je urađena CI na lijevom uhu klasičnim pristupom kroz antromastoidotomiju i stražnju timpanotomiju, uz uvođenje elektrode kroz kohleostomiju. Za operaciju je korištena posebna skraćena elektroda (Med- El, Austrija), čija je radna dužina aktivne elektrode oko 12 mm, posebno dizajnirana za upotrebu u slučajevima anomalije ili okoštavanja pužnice.

Unatoč intaktnim slušnim koščicama i tetivi mišića stapedusa, tokom operacije nisu zabilježeni akustični refleksi iz mišića stapediusa. Međutim, prilikom izvođenja telemetrije neuronskog odgovora, jasni odgovori su dobijeni kada je stimulirano 7 od 12 elektroda.

Postoperativnom transorbitalnom radiografijom pužnice utvrđeno je da se aktivna elektroda implantata nalazi u zajedničkoj šupljini (slika 4, strelica) i ima oblik idealnog kruga.

Prilikom kontrolnog audiološkog pregleda godinu dana nakon operacije, pacijent ima reakcije u slobodnom zvučnom polju na zvukove intenziteta od 15-20 dB u frekvencijskom opsegu od 250 do 4000 Hz. Govor pacijenta predstavljen je jednosložnim i dvosložnim riječima („mama“, „daj“, „piće“, „mačka“ itd.), jednostavnom frazom koja ne sadrži više od dvije jednosložne ili dvosložne riječi. S obzirom da je starost pacijenta u trenutku ponovnog pregleda bila manja od 3 godine, rezultate slušno-govorne rehabilitacije u ovom slučaju treba smatrati odličnim.

Zaključak

Moderna klasifikacija razvojnih anomalija unutrašnjeg uha ne samo da daje ideju o raznolikosti takve patologije i vremenu nastanka defekta tokom intrauterinog razvoja, već je korisna iu određivanju indikacija za kohlearnu implantaciju iu procesu. izbora taktike za intervenciju. Zapažanje izneseno u radu omogućava nam da procijenimo mogućnosti kohlearne implantacije kao načina rehabilitacije u teškim slučajevima, te proširuje razumijevanje indikacija za implantaciju.

Književnost

1. Jackler R.K. Kongenitalne malformacije unutrašnjeg uha: klasifikacija zasnovana na embriogenezi//R.K. Jackler, W.M. Luxford, W.F. Kuća/ Laringoskop. - 1987. - Vol. 97, br. - Str. 1 - 14.
2. Jackler R.K. Sindrom velikog vestibularnog akvadukta//R.K. Jackler, A. De La Cruz/ Laringoskop. - 1989. - Vol. 99, br. 10. - P. 1238 - 1243.
3. Marangos N. Dysplasien des Innenohres und inneren Gehörganges//N. Marangos/HNO. - 2002. - Vol. 50, br. - Str. 866 - 881.
4. Sennaroglu L. Nova klasifikacija kohleovestibularnih malformacija //L. Sennaroglu, I. Saatci/Laryngoscope. - 2002. - Vol. 112, br. 12. - Str. 2230 - 2241.
5. Siebenmann F. Grundzüge der Anatomie und Pathogenes der Taubstummheit// F. Siebenmann/Wiesbaden: J. F. Bergmann; 1904. - 76s.
6. Stellenwert der MRT bei Verdacht auf Innenohrmissbildung//S. Kösling, S. Jüttemann, B. Amaya i dr. / Fortschr Röntgenstr. - 2003. - Vol. 175, br. 11. - S. 1639 - 1646.
7. Terrahe K. Missbildungen des Innen- und Mittelohres als Folge der halidomidembryopathie: Ergebnisse von Röntgenschichtuntersuchungen//K. Terrahe/Fortschr Röntgenstr. - 1965. - Vol. 102, br. 1. - str. 14.

– grupa kongenitalnih patologija koje karakterizira deformacija, nerazvijenost ili odsutnost cijele ljuske ili njenih dijelova. Klinički se može manifestirati kao anotija, mikrotija, hipoplazija srednje ili gornje trećine hrskavice vanjskog uha, uključujući smotano ili spojeno uho, izbočene uši, cijepanje režnja i specifične anomalije: „satirovo uho“, „ uho makaka”, “Wildermuthovo uvo”. Dijagnoza se postavlja na osnovu anamneze, objektivnog pregleda, procjene percepcije zvuka, audiometrije, mjerenja impedance ili ABR testa, kompjuterske tomografije. Liječenje je hirurško.

1. Opcija A - kombinacija mikrotije sa potpunom atrezijom vanjskog ušnog kanala.
2. Opcija B - microtia, u kojoj je očuvan ušni kanal.

• III – hipoplazija srednje trećine ušne školjke. Karakterizira ga nerazvijenost anatomskih struktura koje se nalaze u srednjem dijelu ušne hrskavice.
• IV – nerazvijenost gornjeg dela ušne školjke. Morfološki predstavljen sa tri podtipa:

1. Podtip A – zavijeno uho. Postoji savijanje kovrče prema naprijed i prema dolje.
2. Podtip B – uraslo uho. Manifestira se spajanjem gornjeg dijela stražnje površine ljuske sa vlasištem.
3. Podtip C – totalna hipoplazija gornje trećine ljuske. Gornji dijelovi heliksa, gornja noga antiheliksa, trokutna i skafoidna jama potpuno su odsutni.

• V – izbočene uši. Varijanta kongenitalnog deformiteta, u kojoj postoji odstupanje ugla ušne školjke prema kostima moždanog dijela lubanje.

Klasifikacija ne uključuje lokalne defekte određenih područja školjke - heliksa i ušne resice. To uključuje Darwinov tuberkul, "satirovo uho", bifurkaciju ili proširenje režnja. Takođe ne uključuje neproporcionalno povećanje uha zbog tkiva hrskavice - makrocija. Nedostatak navedenih opcija u klasifikaciji posljedica je niske prevalencije ovih defekata u odnosu na gore navedene anomalije.

Simptomi abnormalnosti uha

Patološke promjene se mogu otkriti već pri rođenju djeteta u rađaonici. Ovisno o kliničkom obliku, simptomi imaju karakteristične razlike. Anotija se manifestuje agenezom konhe i otvaranjem slušnog kanala - na njihovom mjestu je bezobličan hrskavični tuberkul. Ovaj oblik se često kombinuje sa malformacijama kostiju lobanje lica, najčešće donje čeljusti. Kod mikrotije, školjka je predstavljena vertikalnim grebenom pomaknutim naprijed i prema gore, na čijem se donjem kraju nalazi režanj. Kod različitih podtipova, ušni kanal može postojati ili biti zatvoren.

Hipoplazija sredine ušne školjke praćena je defektima ili nerazvijenošću pedikula heliksa, tragusa, donjeg pedikula antiheliksa i čašice. Razvojne anomalije gornje trećine karakteriziraju "savijanje" gornjeg ruba hrskavice prema van, njeno spajanje s tkivima parijetalne regije smještene iza. Rjeđe je gornji dio ljuske potpuno odsutan. Slušni kanal kod ovih oblika obično je očuvan. Sa izbočenim ušima, vanjsko uho je gotovo potpuno formirano, ali su konture školjke i antiheliksa izglađene, a ugao između kostiju lubanje i hrskavice je veći od 30 stepeni, zbog čega potonji "štrči" donekle spolja.

Morfološke varijante defekta ušne školjke uključuju abnormalno povećanje u odnosu na cijelu školjku i njeno potpuno odsustvo. Kada se razdvoje, formiraju se dva ili više preklopa između kojih se nalazi mali žlijeb koji završava na nivou donjeg ruba hrskavice. Također, režanj može narasti do kože koja se nalazi iza njega. Abnormalni razvoj heliksa u obliku Darwinovog tuberkula klinički se manifestira malom formacijom u gornjem kutu ljuske. Kod "satirskog uha" uočava se izoštravanje gornjeg pola u kombinaciji sa zaglađivanjem heliksa. Kod "makakovog uha" vanjski rub je blago povećan, srednji dio spirale je izglađen ili potpuno odsutan. "Wildermuthovo uho" karakterizira izraženo izbočenje antiheliksa iznad nivoa heliksa.

Komplikacije

Komplikacije anomalija u razvoju ušne školjke povezane su s neblagovremenom korekcijom deformiteta slušnog kanala. U takvim slučajevima, teški konduktivni gubitak sluha u djetinjstvu dovodi do gluhonijemosti ili teških stečenih poremećaja artikulacionog aparata. Kozmetički nedostaci negativno utječu na socijalnu adaptaciju djeteta, što u nekim slučajevima postaje uzrok depresije ili drugih mentalnih poremećaja. Stenoza lumena vanjskog uha otežava uklanjanje mrtvih epitelnih stanica i ušnog voska, što stvara povoljne uvjete za život patogenih mikroorganizama. Kao rezultat toga nastaju rekurentne i kronične vanjske i upale srednjeg uha, miringitis, mastoiditis i druge bakterijske ili gljivične lezije regionalnih struktura.

Dijagnostika

Dijagnoza bilo koje patologije u ovoj grupi temelji se na vanjskom pregledu područja uha. Bez obzira na vrstu anomalije, dijete se upućuje na konsultacije sa otorinolaringologom kako bi se isključili ili potvrdili poremećaji na dijelu aparata za provodenje ili prijem zvuka. Dijagnostički program se sastoji od sljedećih studija:

• Procjena slušne percepcije. Osnovna dijagnostička metoda. Izvodi se pomoću zvučnih igračaka ili govora, oštrih zvukova. Tokom testa, lekar procenjuje reakciju deteta na zvučne stimuluse različitog intenziteta uopšte i iz svakog uha.
• Audiometrija praga tona. Indicirano za djecu stariju od 3-4 godine, zbog potrebe razumijevanja suštine studije. U slučaju izoliranih lezija vanjskog uha ili njihove kombinacije s patologijama slušnih koščica, audiogram pokazuje pogoršanje provodljivosti zvuka uz održavanje provodljivosti kostiju. Uz prateće anomalije Cortijevog organa, oba parametra se smanjuju.
• Merenje akustične impedance i ABR test. Ove studije se mogu izvoditi u bilo kojoj dobi. Svrha impedansometrije je proučavanje funkcionalnosti bubne opne, slušnih koščica i identifikacija disfunkcije aparata za prijem zvuka. Ako je informativni sadržaj studije nedovoljan, dodatno se koristi ABR test, čija je suština procijeniti reakciju struktura centralnog nervnog sistema na zvučni podražaj.
• CT skeniranje temporalne kosti. Njegova primjena je opravdana u slučajevima sumnje na teške malformacije temporalne kosti s patološkim promjenama u sistemu provodljivosti zvuka, kolesteatom. Kompjuterska tomografija se izvodi u tri ravni. Također, na osnovu rezultata ove studije rješava se pitanje izvodljivosti i obima operacije.

Liječenje razvojnih anomalija ušne školjke

Glavna metoda liječenja je operacija. Njegovi ciljevi su uklanjanje kozmetičkih nedostataka, kompenzacija konduktivnog gubitka sluha i sprječavanje komplikacija. Odabir tehnike i opsega operacije temelji se na prirodi i ozbiljnosti defekta i prisutnosti popratnih patologija. Preporučena starost za intervenciju je 5-6 godina. Do tog vremena, formiranje ušne školjke je završeno, a društvena integracija još ne igra tako važnu ulogu. U pedijatrijskoj otorinolaringologiji koriste se sljedeće hirurške tehnike:

• Otoplastika. Vraćanje prirodnog oblika ušne školjke izvodi se na dva glavna načina - sintetičkim implantatima ili autograftom uzetom iz hrskavice VI, VII ili VIII rebra. Izvodi se Tanzer-Brent operacija.
• Meatotimpanoplastika. Suština intervencije je obnavljanje prohodnosti slušnog kanala i kozmetička korekcija njegovog ulaznog otvora. Najčešća metoda je prema Lapčenku.
• Slušni aparati. Pogodno za teški gubitak sluha, obostrano oštećenje. Koriste se klasične proteze ili kohlearni implantati. Ako je nemoguće nadoknaditi konduktivni gubitak sluha meatotimpanoplastikom, koriste se uređaji s koštanim vibratorom.

Prognoza i prevencija

Zdravstvena prognoza i kozmetički rezultat ovise o težini defekta i pravovremenosti kirurškog liječenja. U većini slučajeva moguće je postići zadovoljavajući kozmetički učinak i djelomično ili potpuno eliminirati konduktivni gubitak sluha. Prevencija anomalija u razvoju ušne školjke sastoji se od planiranja trudnoće, konsultacija sa genetičarom, racionalne upotrebe lekova, odricanja od loših navika, sprečavanja izlaganja jonizujućim zračenjima tokom trudnoće, pravovremenog otkrivanja i lečenja bolesti iz grupe TORCH infekcija, endokrinopatije.

Poznat je ogroman broj (stotine!) nozoloških jedinica sa generičkom rečju "displazija". Ovaj članak navodi abecednim redom one nozološke jedinice koje se ne mogu smjestiti u druge članke u priručniku koji karakteriziraju displaziju (kraniofacijalna displazija, ektodermalna displazija, epifizna displazija, dentalni razvojni poremećaji, hondrodisplazija, ahondrogeneza). Mnoge displazije, poput velike većine genetskih bolesti i fenotipova, također je teško identificirati korištenjem ICD-10 sistema.

Šifra prema međunarodnoj klasifikaciji bolesti ICD-10:

• C41 Maligna neoplazma kostiju i zglobne hrskavice drugih i nespecificiranih lokacija
• C41.8
• D48.0
• K00.8
• Q04.4
• Q16.5
• Q77.1
• Q77.3
• Q77.5
• Q77.7
• Q77.8
• Q78.3
• Q78.5
• Q78.8
• Q84.2
• Q87.0
• Q87.1
• Q87.5
• Q87.8

Akromikrična displazija (102370, V), kongenitalna akromikrija. Klinički: umjerene anomalije lica, skraćivanje šaka i stopala, izraženo usporavanje rasta, kratke metakarpalne i falangealne kosti. Laboratorijski nalazi: neorganizovan rast hrskavice. ICD-10. Q87.1 Sindromi kongenitalnih anomalija koji se pretežno manifestiraju kao patuljastost

Arterijska fibromuskularna displazija, vidi Fibromuskularna displazija.

Dijastrofična displazija - skeletna displazija sa teškom zakrivljenošću kostiju:

• Dijastrofična displazija (222600, 5q31–5q34 5q32–5q33.1, mutacije u transmembranskom genu za transport sulfata DTD, r). Klinički: kongenitalni patuljastost sa kratkim udovima, poremećeno okoštavanje i kongenitalne epifizne ciste, hipertrofija ušne hrskavice, rascjep tvrdog nepca, kifoza, skolioza, abducirani palac, fuzija proksimalnih interfalangealnih zglobova, brahidaktilija ribota, obostrano karatilna klupa
• Pseudodijastrofična displazija (264180). Klinički: rizomelično skraćivanje udova, interfalangealne i metakarpofalangealne iščašenja, iščašenja lakta, izražena klupska stopala, povećan razmak između koronalnih šavova lobanje, hipoplazija srednje trećine lica, hipertermija, platispondilija, deformacija pršljenova lumbalnog pršljena u obliku jezika , skolioza, hipoplazija 2. pršljena, izražena lumbalna lordoza
• Kongenitalna koštana displazija de la Chapelle (#256050, r). Klinički: smrtonosna pri rođenju, teška mikromelija, kifoza vratne kičme, ekvinovarus klinastog stopala, abducirani hallux, abducirani nožni prsti, dupliranje srednjih falanga, rascjep nepca, otvoreni foramen ovale, respiratorna insuficijencija, stenoza larinksa, omekšavanje kartilnog zgloba i traheja, hipoplazija pluća, otežano disanje, mali grudni koš, kongenitalna displazija kostiju, trouglasta fibula i ulna, platispondilija, patološke metafize i epifize, sakralne anomalije, dodatne tačke okoštavanja karlice. Laboratorijski: lakunarni oreoli oko hondrocita u hrskavici skeleta. ICD-10. Q77.5 Dijastrofična displazija.

Okularno-maksilarno-koštana displazija (*164900, Â). Zamućenost rožnjače i višestruke anomalije donje vilice i udova. Sinonim: OMM sindrom (od: oftalmomandibulomelic). ICD-10. Q78.8 Druge specificirane osteohondrodisplazije.

Greenbergova displazija (215140, r) - kongenitalni smrtonosni patuljastost. Klinička slika: patuljastost sa kratkim udovima, prenatalna smrt, izraženi fetalni hidrops, primetno skraćene duge cevaste kosti „izjedene od moljaca“, neobične ektopične tačke okoštavanja, izražena platispondila, izražena ekstramedularna hematopoeza. Sinonim: hidropična hondrodistrofija. ICD-10. Q77.1.

de Morsierova displazija (septo-optička displazija, 182230, Â?). Hipoplastični optički diskovi sa dvostrukom ivicom, odsustvo septuma pelluciduma, nedostatak GH, patologija corpus callosum i malog mozga. ICD-10. Q04.4.

Dijafizna displazija (Engelmannova bolest) je progresivna simetrična hiperostoza dijafize dugih tubularnih kostiju iz periosta i endosta sa sklerozom novonastalog koštanog tkiva. Klinički: astenična građa, jaki bolovi u kostima nogu, veretano oticanje potkoljenice, višestruka subungualna krvarenja, miopatija, geganje, kompresija kranijalnih živaca, slabost, umor mišića, skolioza, lumbalna hiperlordoza, hipogonadizam, anemija, anemija, , povećan ESR, hepatosplenomegalija, početak u dobi od 10 do 30 godina, osjetljivost na GC, displazija, osteoskleroza i hiperostoza dijafize. Sinonimi:

• Camurati-Engelmannova bolest
• Ribingova bolest
• generalizovana hiperostoza
• sistemska dijafizna hiperostoza kongenitalna
• progresivna dijafizna displazija
• sistemska nasledna osteoskleroza sa miopatijom. ICD-10. Q78.3.

Disegmentalna displazija je grupa nasljednih skeletnih displazija koje se manifestuju patuljastim oblikom, oštećenjem mozga i unutrašnjih organa. Najmanje 2 oblika, koji se razlikuju po kliničkim, radiološkim i morfološkim karakteristikama:

• Handmaker–Silvermannova disegmentalna displazija (224410, r) je smrtonosna forma. Klinički: tijela pršljenova različitih veličina i oblika, rana smrt, klinička slika podsjeća na Knistov sindrom
• Disegmentalna Rolland-Debuquois displazija (224400, r) je blaži oblik. Klinički: kongenitalna hondrodistrofija, patuljastost, abnormalna segmentacija pršljenova, ograničena pokretljivost zglobova, mikromelija, zakrivljenost udova, visoko nepce, rascjep tvrdog nepca, hidrocefalus, hidronefroza, hipertrihoza. Sinonimi: disegmentalni patuljastost:
  • anizospondilični kampomikromelični patuljastost
  • Rolland-Debuquoisov sindrom
• Dissegmentalna displazija sa glaukomom (601561) - fenotip podsjeća na Kniestovu displaziju (156550) i dissgmentalnu displaziju (224400, 224410), u kombinaciji s teškim glaukomom. ICD-10
• Q77.1
• Q77.3
• Q77.5 Dijastrofična displazija.

Kampomelična displazija (114290, Â, češće *211970, 17q24.3–q25.1, gen SOX9, r) - kongenitalni smrtonosni patuljastost sa kratkim udovima, male veličine hrskavične lubanje, platibazija, hipertelorizam, depresivan nos mikrognatija, rascjep nepca, retrakcioni jezik, hipoplazija pluća, hipoplazija dušnika, uska karlica, abnormalnosti kukova, platispondilija, kifoskolioza, hipotonija, odsustvo njušnih živaca, mala hipoplastična lopatica1 rebra 1 šake i stopala, umjerena zakrivljenost femura i tibije, ekvinovarusni deformitet nogu:

• Sindrom porodice Grant (138930, Â) je jedan od oblika skeletnih displazija kampomeličnog tipa. Klinički: plava sklera, hipoplazija čeljusti, kampomelija, zakrivljenost klavikula, femura i tibije, nagnuta ramena, dodatne kosti u šavovima lobanje. ICD-10.
• Q77.1.

Displazija kostiju sa medularnim fibrosarkomom (112250, BDMF gen, 9p22–p21, r). Klinički: skeletna displazija, maligni fibrozni histiocitom, frakture kostiju sa minimalnom traumom, višestruka nekroza koštane dijafize, zbijanje kortikalnog sloja dijafize. ICD-10. C41 Maligna neoplazma kostiju i zglobne hrskavice drugih i nespecificiranih lokacija; C41.8.

Kranio-karpo-tarzalna displazija (*193700, Freeman-Sheldon sindrom, B, r). Klinički: hipoplazija nosa, usta, duboko usađenih očiju, očni hipertelorizam, kamptodaktilija; skolioza. ICD-10. Q78.8 Druge specificirane osteohondrodisplazije.

Kranio-metafizna displazija - displazija metafiza dugih kostiju u kombinaciji sa teškom sklerozom i zadebljanjem kostiju lubanje (leontiasis ossea), hipertelorizmom. ICD-10. Q78.8 Druge specificirane osteohondrodisplazije.

Mesomelic Nivergeltova displazija (*163400, Nivergeltov sindrom). Klinički: kratak ekstremitet, patuljastost prepoznat pri rođenju, radioulnarna sinostoza, romboidna tibija i fibula, sinostoza tarzalne i metatarzalne kosti. ICD-10. Q77.8.

Mesomelic Reinhardt-Pfeifferova displazija (191400, Â). Kongenitalni patuljastost, hipoplazija kostiju podlaktice i potkoljenice. ICD-10. Q78.8 Druge specificirane osteohondrodisplazije.

Metatropska displazija (displazija) - kongenitalni patuljastost sa oštećenjem metafiznih hrskavica:

• Nesmrtonosni oblik (156530, V)
• Smrtonosni oblik (*250600, r): smrt u maternici ili ubrzo nakon rođenja. Klinički: intrauterina retardacija rasta, relativno kratka kičma, teška skolioza, kifoza, anizospondilija, anomalije karlice, hiperplazija epikondila femura, abnormalni oblik metafiza, respiratorna insuficijencija. Laboratorijski pregled: kršenje formiranja hrskavice traheje i bronhija, odsustvo spužvaste supstance metafiza. ICD-10. Q78.5.

Metatropska knistička displazija je grupa nasljednih skeletnih bolesti koje se manifestuju rizomeličnim patuljastim nafizmom, vjerovatno zbog kolagenskih defekata (#156550, gen kolagena COL2A1, Â): metatropni patuljastost, makrocefalija, ravno lice, miopija, retinalna defekta, defekta mačkice nepce, pločasto spondilo, nemogućnost stiskanja šake u šaku. Laboratorijski pregled: patološki kolagen hrskavice pod elektronskom mikroskopijom, izlučivanje keratan sulfata u urinu. ICD-10. Q78.5. Metafizna displazija. OMIM. Metatropska displazija:

• tip I (*250600)
• tip 2 Knista (#156550)
• sa izbočenim usnama i ektopičnim sočivom (245160)
• smrtonosno (245190).

Metafizna displazija. Poremećaj transformacije metafiza dugih kostiju u normalnu tubularnu strukturu; u isto vrijeme, krajevi dugih cjevastih kostiju postaju zadebljani i porozni, kortikalni sloj postaje tanji. ICD-10. Q78.5.

Metafizna multipla displazija je kongenitalna bolest koju karakteriše zadebljanje dugih tubularnih kostiju, valgus deformacija kolenskih zglobova, fleksijska ankiloza zglobova laktova, povećanje i deformacija lobanje  kranijalna metafizna displazija. ICD-10. Q78.5.

Mondini displazija je kongenitalna anomalija kostiju i membranoznog ušnog lavirinta, karakterizirana aplazijom pužnice unutarnjeg uha i deformacijom predvorja i polukružnih kanala s djelomičnim ili potpunim gubitkom slušnih i vestibularnih funkcija. ICD-10. Q16.5 Kongenitalna anomalija unutrašnjeg uha.

Okulo-aurikulo-vertebralna displazija (*257700) je sindrom karakteriziran epibulbarnim dermoidom, abnormalnim razvojem ušne školjke, mikrognatijom, vertebralnim i drugim anomalijama „Goldenharov sindrom. Q18.8 Druge specificirane malformacije lica i vrata.

Okulovertebralna displazija - mikroftalmus, kolobom ili anoftalmija sa malom orbitom, unilateralna displazija gornje čeljusti, makrostomija sa nerazvijenim zubima i malokluzija, malformacije kralježnice, rascjep i nerazvijena rebra. ICD-10. Q87.8 Drugi specificirani sindromi kongenitalnih anomalija koji nisu klasifikovani na drugom mestu.

Otodentalna displazija (*166750, Â) - senzorneuralni gubitak sluha, zubne anomalije (kuglasti zubi, odsustvo malih kutnjaka, kutnjaci sa dvije pulpne komore, taurodoncija, pulpni kamenci). ICD-10. Q87.8 Drugi specificirani sindromi kongenitalnih anomalija koji nisu klasifikovani na drugom mestu.

Spondilometafizna displazija je heterogena grupa skeletnih bolesti sa poremećenim rastom i formiranjem kralježnice i dugih tubularnih kostiju; razlikuje se od spondiloepimetafizne i spondiloepifizne displazije po tome što zahvata samo metafize tubularnih kostiju. Sve tri grupe displazija imaju abnormalnosti kičme. Spondilometafizne displazije se često posmatraju kao izolovani slučajevi, ali su opisani različiti nasljedni oblici s dominantnim, X-vezanim i recesivnim načinima nasljeđivanja. ICD-10. Q77.8. OMIM: Spondilometafizna displazija:

• Goldblatt (184260)
  • sa kutnim prijelomima (184255)
  • alžirski tip (184253)
  • sa enhondromatozom (271550)
  • tip Richmond (313420).

Spondiloepimetafizna displazija (SEMD) je heterogena grupa skeletnih bolesti sa poremećenim rastom i formiranjem kičme i dugih kostiju. SEMD se razlikuje od spondilometafizne displazije (SMD) i spondiloepifizne displazije (SED) po tome što uključuje i metafize i epifize. U sve tri grupe displazija (SEMD, EDS i SMD) postoje spinalne anomalije. EMD se često posmatra kao izolovani slučajevi, ali su opisani i različiti nasljedni oblici s dominantnim, X-vezanim i recesivnim tipovima nasljeđivanja:

• Spondiloepimetafizna displazija Kozlovskog (*184252, Â): nizak rast, obično se manifestira između 1 i 4 godine života, kratko trup, patološki vratovi femura i trohanteri, opća platispondilija
• Spondiloepimetafizna displazija sa Whiteovom hipotrihozom (183849, Â): kongenitalna hipotrihoza, rizomelični nizak rast, ograničena abdukcija kuka, uvećane metafize, odloženo okoštavanje epifiza, područja propadanja u metafizama, kruškoliki lumbalni kralježak i kralježnica u obliku kruške
• Strudwickova spondiloepimetafizna displazija (#184250, 12q13.11–q13.2, gen lanca kolagena a1 tipa II COL2A1, Â, eponim “Strudwick” dolazi od imena jednog od pacijenata): teška patuljastost, “chickenscoliochest” , rascjep dure nepca, ablacija mrežnjače, hemangiom lica, ingvinalna hernija, klupska stopala, nesrazmjerno kratki udovi, normalan mentalni razvoj, sklerotične promjene u metafizama dugih kostiju, lezije su veće u ulnoj nego u radijusu i u fibuli više nego u tibija, odloženo sazrijevanje epifiza
• Spondiloepimetafizna displazija sa labavošću zglobova (*271640, r)
• Spondiloepimetafizna displazija sa kratkim udovima (271665, r). ICD-10. Q77.8. OMIM: Spondiloepimetafizna displazija
• Kozlovsky (184252)
• bijela (183849)
• Strudwick (184250)
• sa labavošću zglobova (271640)
• sa kratkim udovima (271665)
• X - povezan (300106)
• sa abnormalnim razvojem dentina (601668)
• tip Missouri (*602111)
• mikromelik (601096).

Spondiloepifizna displazija je grupa nasljednih skeletnih bolesti koja se razlikuje od spondiloepifizne displazije po odsustvu oštećenja metafiza dugih tubularnih kostiju:

• Kongenitalna spondiloepifizna displazija (#183900, gen za kolagen COL2A1, Â). Klinički: vroždënnaâ karlikovost s korotkim tulovištem, normocefalija, plosko lice, miopiâ, otslojka setčatki, rasŝelina tvërdogo nëba, platispondiliâ, korotkaâ šeâ, podvyvih šejnyh pozvonkov, gipoplazija zubovidnogo otrostka, gipostoloz, gipostoloznyj otrostok, gipoceloz, kifoz, stvennaâ otstalostʹ, bačvasti grudni koš, senzorneuralni gubitak sluha, hipoplazija trbušnih mišića, abdominalne i ingvinalne kile, nedovoljno okoštavanje pubičnih kostiju, distalne epifize femura i proksimalne tibije, talus i kalkaneus, spljoštenost tijela pršljenova
• Displazija spondiloepifizne Maroto (184095, Â): platyspondyly, normalna inteligencija, skraćivanje udova, X-oblik deformiteta nogu, abnormalan oblik karličnog ulaza
• Spondiloepifizna displazija sa distrofijom retine (183850, V)
• Spondiloepifizna displazija, miopija i senzorneuralni gubitak sluha (184,000, Â), moguće alelno sa Sticklerovim sindromom
• Spondiloepifizna displazija Schimke (*242900, r)
• Spondiloepifizna displazija, Irapa tip (*271650, r), česta je među Indijancima Irapa u Venecueli i Meksiku. Klinički: skraćivanje kralježnice, platispondilije, kratke metakarpalne i metatarzalne kosti, patološke proksimalne femoralne epifize i distalni humerus
• Spondiloepifizna displazija sa atlantoaksijalnom nestabilnošću (600561, Â)
• Spondiloepifizna pseudoahondroplastična displazija (tip 3: 177150, Â; 264150, r; #177170) jedna je od najčešćih skeletnih displazija. Bolesnici na rođenju izgledaju normalno, a zastoj u rastu rijetko se prepoznaje do druge godine života ili kasnije. Za razliku od ahondroplazije, glava i lice su normalni. Prsti su kratki, ali nemaju oblik trozuba tipičan za ahondroplaziju. Postoje različiti deformiteti donjih ekstremiteta, a primjećuje se i slabost ligamenata. Klinički: patuljastost kratkih udova, prepoznata u djetinjstvu; lumbalna lordoza, kifoza, skolioza, dislokacije u atlantoaksijalnom zglobu, brahidaktilija, ulnarna devijacija zapešća, ograničeno ispravljanje u zglobovima lakta i kuka, slabost ligamenata, X-oblik deformiteta nogu, kronična mijelopatija cervikalne kičmene ploče , deformacija tijela pršljenova, skraćivanje cjevastih kostiju, uvećane metafize, abnormalne epifize
• Dyplasia spondiloepyphysular kasno dominantna (*184100, â): patuljastost sa skraćenjem tijela, prepoznata u djetinjstvu, široko lice, pločice, kratak vrat, nijansa vratnih pršljenova, hipoplazija u obliku gipsa, kifoskolioza, lumbalna bačva -oblika grudnog koša, patologija degenerativnih promjena glave femoralne kosti
• Kasna spondiloepifizna displazija sa karakterističnim licem (600093, r): mikrocefalija, zaostajanje u razvoju, široki korijen i vrh nosa, kratki široki filter (filtrum), debele usne, progresivno sužavanje intervertebralnih razmaka, zaglađene genikularne epifize
• Kasna spondiloepifizna displazija sa progresivnom artropatijom (*208230, 6q, PPAC gen, r). Sinonim: progresivna pseudorheumatoidna artropatija. Klinički: artropatija, progresivna jutarnja ukočenost, oticanje zglobova prstiju; histološki: normalna sinovijalna membrana, dob početka - oko 3 godine, smanjena pokretljivost vratne kičme, zaglađena tijela pršljenova, defekti okoštavanja, proširene proksimalne i srednje falange prstiju. Laboratorijski: normalna ESR, negativni reumatoidni testovi, displazija kostiju, patološki acetabulum, nizak rast kod odraslih (140-150 cm)
• Kasna spondiloepifizna displazija (*313400, À): urođeni patuljastost sa kratkim udovima, normalan oblik lobanje, ravno lice, kratak vrat, platispondilija, subluksacija cervikalnih pršljenova, hipoplazija odontoidnog nastavka, kifoskolioza, deformitetna kifoskolioza, zglobova kuka, dijagnoza se ne može postaviti ranije od 4-6 godina života
• Kasna recesivna spondiloepifizna displazija (*271600, r)
• Kasna spondiloepifizna displazija sa mentalnom retardacijom (271620, r). Klinički: blaga ili umjerena mentalna retardacija, jezičast oblik tijela lumbalnih pršljenova, platispondilija, ekspanzija ilijačnih kostiju, deformacija acetabuluma sa subluksacijom kuka i varus deformacija u zglobu, tanki vratovi femura. ICD-10. Q77.7.

Trihodentalna displazija (601453, Â) - hipodoncija i abnormalni rast kose. ICD-10.

• Q84.2 Druge urođene abnormalnosti kose
• K00.8.

Vlaknasta koštana displazija je kršenje strukture cjevaste kosti u obliku zamjene fibroznim tkivom, što dovodi do njegove simetrične zakrivljenosti i zadebljanja; proces može biti ograničen na jednu kost ili uključivati ​​više kostiju (višestruka fibrozna osteodisplazija) „fibrozna osteodisplazija“ Lichtenstein-Braitzova bolest „fibrozni osteom“ osteofibrom „lokalni fibrozni osteitis. ICD-10.

• D48 Neoplazma neutvrđene ili nepoznate prirode, druge i nespecificirane lokalizacije
• D48.0.

Frontofacijalna displazija (*229400, frontofacijalna disostoza, r) ​​- brahicefalija, cerebralna kila, hipoplazija čeone kosti, blefarofimoza, ptoza, zečje oko, kolobom kapka i šarenice, hipertelorizam, mikrokoraktalna struktura, hipoplazija katarakte rascjep usne/nepca. ICD-10. Q87.0 Sindromi kongenitalnih anomalija koje prvenstveno utiču na izgled lica.

Kranioklavikalna displazija (#119600, 6p21, defekt gena CBFA1 faktora transkripcije, Â; 216330, r, teški oblik). Klinički: umjereno usporavanje rasta, brahicefalija, hipoplazija srednje trećine lica, odloženo nicanje mliječnih i stalnih zuba, prekobrojni zubi, spina bifida occulta, proširenje sakroilijakalnih zglobova, hipoplazija ili aplazija klavikula, abnormalan položaj ramena oštrice, uski grudni koš, skraćivanje rebara, hipoplazija stidnih kostiju, proširenje simfize, hipoplazija zgloba kuka sa iščašenjem kuka, brahidaktilija, akroosteoliza, labavost zgloba, siringomijelija, trajno otvoreni šavovi lobanje sa izbočinom fontanela , skraćivanje srednje falange petog prsta, tanke dijafize falangi i metakarpalne kosti prstiju, konusne epifize, umjereno kašnjenje koštanog doba u djetinjstvu:

• Younis-Varon sindrom (*216340, r): velika lobanja sa dehiscencijom, mikrognatija, slabo definisane usne, odsustvo klavikula, palca, distalnih falanga prstiju, hipoplazija proksimalne falange velikih prstiju, karlična displazija, bilateralna subluksa kuka . ICD-10. Q87.5 Drugi sindromi kongenitalnih anomalija s drugim promjenama skeleta.

Epitelna displazija mukoznih membrana (*158310, Â). Klinički: oštećenje crvene ivice usana, fotofobija, folikularna keratoza, nistagmus, keratokonjunktivitis, katarakta, umjerena ćelavost, kronične infekcije noktiju, ponovljene upale pluća, cistična fibroza pluća, plućno tijelo, kandidijaza kože i sluznice dojenčad, T poremećaji i B ćelijski imunitet. Laboratorijski: u brisevima iz vagine, usne šupljine, urinarnog trakta - velike nezrele ćelije koje sadrže vakuole i trakaste inkluzije, histologija sluznice - diskeratoza i nedostatak keratinizacije, ultrastruktura epitelnih ćelija - nedostatak keratohijalina, smanjenje broj dezmozoma. ICD-10: kodiran prema klinički najznačajnijem sindromu za dati tretman.

UDK: 616.281-007:616.283.1-089.843
V.E. Kuzovkov, Yu.K. Yanov, S.V. Levin Sankt Peterburg Istraživački institut za uho, grlo, nos i govor (direktor – zaslužni doktor Ruske Federacije, prof. Yu.K. Yanov)

Kohlearna implantacija (CI) je trenutno opštepriznat u svetskoj praksi i najperspektivniji pravac za rehabilitaciju osoba koje pate od visokog stepena senzorineuralnog gubitka sluha i gluvoće, uz njihovu kasniju integraciju u slušno okruženje. U savremenoj literaturi, pitanja klasifikacije anomalija razvoja unutrašnjeg uha su široko obrađena, uključujući iu odnosu na CI, a opisane su i hirurške tehnike za izvođenje CI za ovu patologiju. Svjetsko iskustvo KI kod osoba sa razvojnim anomalijama unutrašnjeg uha traje više od 10 godina. Istovremeno, u domaćoj literaturi nema radova na ovu temu.

Na Istraživačkom institutu za uho, grlo, nos i govor u Sankt Peterburgu, prvi put u Rusiji, KI je počeo da se izvodi na osobama sa razvojnim anomalijama unutrašnjeg uha. Tri godine iskustva u ovakvim operacijama, prisustvo uspješnih rezultata ovakvih intervencija, kao i nedovoljan broj literature o ovoj problematici, poslužili su kao razlog za izvođenje ovog posla.

Klasifikacija razvojnih anomalija unutrašnjeg uha. Trenutno stanje problema.

Dolaskom kasnih 80-ih - ranih 90-ih. kompjuterizovanom tomografijom (CT) visoke rezolucije (CT) i magnetnom rezonancom (MRI), ove tehnike su postale široko primenjene za dijagnosticiranje naslednog gubitka sluha i gluvoće, posebno kod određivanja indikacija za CI. Uz pomoć ovih progresivnih i vrlo preciznih tehnika, identifikovane su nove anomalije koje se nisu uklapale u postojeće klasifikacije F. Siebenmanna i K. Terrahea. Kao rezultat toga, R.K. Jackler je predložio novu klasifikaciju koju su proširili i modificirali N. Marangos i L. Sennaroglu. Međutim, treba napomenuti da MRI posebno trenutno otkriva tako fine detalje da otkrivene malformacije može biti teško klasificirati.

U svojoj klasifikaciji razvojnih anomalija unutrašnjeg uha, zasnovanoj na konvencionalnoj radiografiji i ranim CT podacima, R.K. Jackler je uzeo u obzir odvojeni razvoj vestibularnog polukružnog i vestibularnog kohlearnog dijela jednog sistema. Autor je sugerirao da se različite vrste anomalija javljaju kao rezultat kašnjenja ili poremećaja razvoja u određenoj fazi potonjeg. Dakle, vrste otkrivenih malformacija su u korelaciji sa vremenom prekida. Kasnije je autor preporučio klasificiranje kombinovanih anomalija u kategoriju A, te sugerirao vezu između takvih anomalija i prisutnosti proširenog akvadukta u predvorju (tablica 1).

Tabela 1 - Klasifikacija razvojnih anomalija unutrašnjeg uha prema R.K. Jackleru

Kategorija A	Kohlearna aplazija ili malformacija
	Labirintna aplazija (Michelova anomalija) Kohlearna aplazija, normalni ili deformisani sistem predvorja i polukružnog kanala Kohlearna hipoplazija, normalni ili deformisani vestibul i polukružni kanalni sistem Nepotpuna pužnica, normalni ili deformisani predvorje i polukružni kanalni sistem (Mondinijeva anomalija) Zajednička šupljina: pužnica i predvorje predstavljeni su jednim prostorom bez unutrašnje arhitekture, normalnog ili deformisanog sistema polukružnih kanala MOGUĆA prisutnost proširenog akvadukta predvorja
Kategorija B	Normalan puž
	Displazija vestibula i lateralnog polukružnog kanala, normalnih prednjih i stražnjih polukružnih kanala Uvećani akvadukt predvorja, normalan ili uvećan vestibul, normalan sistem polukružnih kanala

Dakle, stavke 1-5 kategorije A i B predstavljaju izolovane razvojne anomalije. Kombinovane anomalije koje spadaju u obe kategorije treba klasifikovati kao kategoriju A u prisustvu proširenog vestibularnog akvadukta. Prema R.K. Jackler, S. Kösling je izjavio da izolovane anomalije ne predstavljaju samo deformaciju jedne strukturne jedinice unutrašnjeg uha, već se mogu kombinovati sa anomalijama vestibula i polukružnih kanala, kao i sa vestibularnom displazijom i uvećanim akvaduktom predvorje.

Klasifikacija N. marangos uključuje nepotpuni ili aberantni razvoj lavirinta (Tabela 2, tačka 5).

Tabela 2 – Klasifikacija razvojnih anomalija unutrašnjeg uha prema N. Marangosu

Kategorija	Podgrupa
A = nepotpuni embrionalni razvoj	Potpuna aplazija unutrašnjeg uha (Michelova anomalija) Zajednička šupljina (otocista) Aplazija/hipoplazija pužnice (normalan "stražnji" labirint) Aplazija/hipoplazija “stražnjeg lavirinta” (normalna pužnica) Hipoplazija cijelog lavirinta Mondini displazija
B = aberantni embrionalni razvoj	Prošireni akvadukt predvorja Uski unutrašnji slušni kanal (intrakoštani prečnik manji od 2 mm) Dugi poprečni greben (crista transversa) Unutrašnji slušni kanal podeljen na 3 dela Nepotpuna kohleomeatalna separacija (unutrašnji slušni kanal i pužnica)
C = izolovane nasljedne anomalije	X-povezan gubitak sluha
D	Anomalije u nasljednim sindromima

Dakle, opisane su četiri kategorije (A-D) malformacija unutrašnjeg uha. Autor smatra da je akvadukt predvorja proširen ako međukoštano rastojanje u srednjem dijelu prelazi 2 mm, dok drugi autori navode brojku od 1,5 mm.

L. Sennaroglu razlikuje 5 glavnih grupa (tabela 3): anomalije razvoja pužnice, predvorja, polukružnih kanala, unutrašnjeg slušnog kanala i akvadukta predvorja ili pužnice.

Tabela 3 - Glavne grupe i konfiguracije kohleovestibularnih anomalija prema L. Sennarogluu

Kohlearne malformacije (Tabela 4) autor je podelio u šest kategorija na osnovu stepena ozbiljnosti, u zavisnosti od vremena poremećaja normalnog toka embrionalnog razvoja. Ova klasifikacija kohlearnih malformacija uključuje nepotpuno razdvajanje tipova I i II.

Tabela 4 - Klasifikacija kohlearnih anomalija prema vremenu poremećaja intrauterinog razvoja prema L. Sennaroglu

Kohlearne malformacije	Opis
Michelova anomalija (3. sedmica)	Potpuno odsustvo kohleovestibularnih struktura, često - aplastični unutrašnji slušni kanal, najčešće - normalni akvadukt vestibula
Kohlearna aplazija (kraj 3. sedmice)	Pužnica je odsutna, normalna, proširena ili hipoplastična predvorja, i sistem polukružnih kanala, često - prošireni unutrašnji slušni kanal, najčešće - normalni akvadukt predvorja
Opća karijes (4. sedmica)	Pužnica i predvorje su jedan prostor bez unutrašnje arhitekture, normalnog ili deformisanog sistema polukružnih kanala ili njegovog odsustva; unutrašnji slušni kanal je češće proširen nego sužen; najčešće – normalni akvadukt predvorja
Nepotpuna separacija tip II (5. sedmica)	Pužnica je predstavljena jednom šupljinom bez unutrašnje arhitekture; prošireni vestibul; najčešće – prošireni unutrašnji slušni kanal; odsutan, uvećan ili normalan sistem polukružnih kanala; normalni akvadukt predvorja
Kohlearna hipoplazija (6. sedmica)	Jasno razdvajanje kohlearnih i vestibularnih struktura, pužnica u obliku malog mjehurića; odsustvo ili hipoplazija predvorja i polukružnog sistema kanala; sužen ili normalan unutrašnji slušni kanal; normalni akvadukt predvorja
Nepotpuna separacija, tip II (Mondini anomalija) (7. sedmica)	Pužnica sa 1,5 vijuga, cistično proširenim srednjim i apikalnim vijugama; veličina pužnice je blizu normalnoj; blago prošireni predvorje; normalan sistem polukružnih kanala, prošireni akvadukt predvorja

Uzimajući u obzir gore navedene moderne ideje o vrstama kohleovestibularnih poremećaja, koristimo klasifikacije R.K. Jacklera i L. Sennaroglua, kao najkonzistentnije sa nalazima s kojima se susreću u vlastitoj praksi.

Uzimajući u obzir mali broj operisanih pacijenata, u nastavku je prikazan jedan slučaj uspješnog KI za anomaliju unutrašnjeg uha.

Slučaj iz prakse

U martu 2007. godine roditelji pacijenta K., rođenog 2005. godine, došli su u Istraživački institut ORL u Sankt Peterburgu sa pritužbama na nedostatak reakcije djeteta na zvukove i nedostatak govora. Pregledom je postavljena dijagnoza: Hronični bilateralni senzorneuralni gubitak sluha IV stepena, urođene etiologije. Sekundarni poremećaj receptivnog i ekspresivnog jezika. Posljedice intrauterine citomegalovirusne infekcije, intrauterino oštećenje centralnog nervnog sistema. Preostalo organsko oštećenje centralnog nervnog sistema. Lijeva spastična gornja monopareza. Aplazija prvog prsta lijeve ruke. Displazija kuka. Spazmodični tortikolis. Karlična distopija hipoplastičnog desnog bubrega. Usporen psihomotorni razvoj.

Prema zaključku dječijeg psihologa, kognitivne sposobnosti djeteta su u granicama starosne norme, inteligencija je očuvana.

Dijete je dobilo binauralne slušne aparate sa teškim slušnim aparatima, bez efekta. Prema audiološkom pregledu, slušni evocirani potencijali kratkog latencije nisu zabilježeni na maksimalnom nivou signala od 103 dB, a otoakustične emisije nisu zabilježene na obje strane.

Prilikom provođenja audiometrije igre u slušnim pomagalima, otkrivene su reakcije na zvukove intenziteta od 80-95 dB u frekvencijskom rasponu od 250 do 1000 Hz.

CT sljepoočnih kostiju otkrio je prisustvo bilateralne anomalije pužnice u vidu nepotpune podjele tipa I (tabela 4). Štaviše, ova tvrdnja važi i za levo i za desno uho, uprkos naizgled različitoj slici (Sl. 1).

1 / 3

Nakon pregleda, pacijentu je urađena CI na lijevom uhu klasičnim pristupom kroz antromastoidotomiju i stražnju timpanotomiju, uz uvođenje elektrode kroz kohleostomiju. Za operaciju je korišćena specijalna skraćena elektroda (Med-El, Austrija) čija je radna dužina aktivne elektrode oko 12 mm, posebno dizajnirana za upotrebu u slučajevima anomalije ili okoštavanja pužnice.

Prilikom kontrolnog audiološkog pregleda godinu dana nakon operacije, pacijent ima reakcije u slobodnom zvučnom polju na zvukove intenziteta od 15-20 dB u frekvencijskom opsegu od 250 do 4000 Hz. Govor pacijenta predstavljen je jednosložnim i dvosložnim riječima („mama“, „daj“, „piće“, „mačka“ itd.), jednostavnom frazom koja ne sadrži više od dvije jednosložne ili dvosložne riječi. S obzirom da je starost pacijenta u trenutku ponovnog pregleda bila manja od 3 godine, rezultate slušno-govorne rehabilitacije u ovom slučaju treba smatrati odličnim.

Zaključak

Moderna klasifikacija razvojnih anomalija unutrašnjeg uha ne samo da daje ideju o raznolikosti takve patologije i vremenu nastanka defekta tokom intrauterinog razvoja, već je korisna iu određivanju indikacija za kohlearnu implantaciju iu procesu. izbora taktike za intervenciju. Zapažanje izneseno u radu omogućava nam da procijenimo mogućnosti kohlearne implantacije kao načina rehabilitacije u teškim slučajevima, te proširuje razumijevanje indikacija za implantaciju.

Književnost

1. Jackler R.K. Kongenitalne malformacije unutrašnjeg uha: klasifikacija zasnovana na embriogenezi//R.K. Jackler, W.M. Luxford, W.F. Kuća/ Laringoskop. – 1987. – Vol. 97, br. – Str. 1 – 14.
2. Jackler R.K. Sindrom velikog vestibularnog akvadukta//R.K. Jackler, A. De La Cruz/ Laringoskop. – 1989. – Vol. 99, br. 10. – Str. 1238 – 1243.
3. Marangos N. Dysplasien des Innenohres und inneren Gehörganges//N. Marangos/HNO. – 2002. – God. 50, br. - Str. 866 – 881.
4. Sennaroglu L. Nova klasifikacija kohleovestibularnih malformacija //L. Sennaroglu, I. Saatci/Laryngoscope. – 2002. – God. 112, br. 12. – Str. 2230 – 2241.
5. Siebenmann F. Grundzüge der Anatomie und Pathogenes der Taubstummheit// F. Siebenmann/Wiesbaden: J. F. Bergmann; 1904. – 76s.
6. Stellenwert der MRT bei Verdacht auf Innenohrmissbildung//S. Kösling, S. Jüttemann, B. Amaya i dr. / Fortschr Röntgenstr. – 2003. – God. 175, br. 11. – S. 1639 – 1646.
7. Terrahe K. Missbildungen des Innen- und Mittelohres als Folge der halidomidembryopathie: Ergebnisse von Röntgenschichtuntersuchungen//K. Terrahe/Fortschr Röntgenstr. – 1965. – Vol. 102, br. 1. – str. 14.

V.E. Kuzovkov, Yu.K. Yanov, S.V. Levin
Sankt Peterburg Istraživački institut za uho, grlo, nos i govor

Kohlearna implantacija (CI) je trenutno opštepriznat u svetskoj praksi i najperspektivniji pravac za rehabilitaciju osoba koje pate od visokog stepena senzorineuralnog gubitka sluha i gluvoće, uz njihovu kasniju integraciju u slušno okruženje. U savremenoj literaturi, pitanja klasifikacije anomalija razvoja unutrašnjeg uha su široko obrađena, uključujući iu odnosu na CI, a opisane su i hirurške tehnike za izvođenje CI za ovu patologiju. Svjetsko iskustvo KI kod osoba sa razvojnim anomalijama unutrašnjeg uha traje više od 10 godina. Istovremeno, u domaćoj literaturi nema radova na ovu temu.
Na Istraživačkom institutu za uho, grlo, nos i govor u Sankt Peterburgu, prvi put u Rusiji, KI je počeo da se izvodi na osobama sa razvojnim anomalijama unutrašnjeg uha. Tri godine iskustva u ovakvim operacijama, prisustvo uspješnih rezultata ovakvih intervencija, kao i nedovoljan broj literature o ovoj problematici, poslužili su kao razlog za izvođenje ovog posla.

Klasifikacija razvojnih anomalija unutrašnjeg uha. Trenutno stanje problema.

Dolaskom kasnih 80-ih - ranih 90-ih. kompjuterizovanom tomografijom (CT) visoke rezolucije (CT) i magnetnom rezonancom (MRI), ove tehnike su postale široko primenjene za dijagnosticiranje naslednog gubitka sluha i gluvoće, posebno kod određivanja indikacija za CI. Uz pomoć ovih progresivnih i vrlo preciznih tehnika, identifikovane su nove anomalije koje se nisu uklapale u postojeće klasifikacije F. Siebenmanna i K. Terrahea. Kao rezultat toga, R.K. Jackler je predložio novu klasifikaciju koju su proširili i modificirali N. Marangos i L. Sennaroglu. Međutim, treba napomenuti da MRI posebno trenutno otkriva tako fine detalje da otkrivene malformacije može biti teško klasificirati.
U svojoj klasifikaciji razvojnih anomalija unutrašnjeg uha, zasnovanoj na konvencionalnoj radiografiji i ranim CT podacima, R.K. Jackler je uzeo u obzir odvojeni razvoj vestibularnog polukružnog i vestibularnog kohlearnog dijela jednog sistema. Autor je sugerirao da se različite vrste anomalija javljaju kao rezultat kašnjenja ili poremećaja razvoja u određenoj fazi potonjeg. Dakle, vrste otkrivenih malformacija su u korelaciji sa vremenom prekida. Kasnije je autor preporučio klasificiranje kombinovanih anomalija u kategoriju A, te sugerirao vezu između takvih anomalija i prisutnosti proširenog akvadukta u predvorju (tablica 1).

Tabela 1
Klasifikacija razvojnih anomalija unutrašnjeg uha prema R.K.Jackleru


Kategorija A	Kohlearna aplazija ili malformacija
	1. Aplazija lavirinta (Michelova anomalija) 2. Kohlearna aplazija, normalni ili deformisani vestibul i polukružni kanalni sistem 3. Kohlearna hipoplazija, normalni ili deformisani vestibul i polukružni kanalni sistem 4. Nepotpuna pužnica, normalni ili deformisani predvorje i polukružni kanalni sistem (Mondinijeva anomalija) 5. Zajednička šupljina: pužnica i predvorje su predstavljeni jednim prostorom bez unutrašnje arhitekture, normalnog ili deformisanog sistema polukružnih kanala MOGUĆA prisutnost proširenog akvadukta predvorja
Kategorija B	Normalan puž
	1. Displazija vestibula i lateralnog polukružnog kanala, normalni prednji i zadnji polukružni kanali 2. Prošireni akvadukt predvorja, normalni ili prošireni vestibul, normalni sistem polukružnih kanala


Dakle, stavke 1-5 kategorije A i B predstavljaju izolovane razvojne anomalije. Kombinovane anomalije koje spadaju u obe kategorije treba klasifikovati kao kategoriju A u prisustvu proširenog vestibularnog akvadukta. Prema R.K. Jackler, S. Kösling je izjavio da izolovane anomalije ne predstavljaju samo deformaciju jedne strukturne jedinice unutrašnjeg uha, već se mogu kombinovati sa anomalijama vestibula i polukružnih kanala, kao i sa vestibularnom displazijom i uvećanim akvaduktom predvorje.

Klasifikacija N. marangos uključuje nepotpuni ili aberantni razvoj lavirinta (Tabela 2, tačka 5).

tabela 2
Klasifikacija razvojnih anomalija unutrašnjeg uha prema N. Marangosu


Kategorija	Podgrupa
A = nepotpuni embrionalni razvoj	1. Potpuna aplazija unutrašnjeg uha (Michelova anomalija) 2. Zajednička šupljina (otocista) 3. Aplazija/hipoplazija pužnice (normalni "stražnji" labirint) 4. Aplazija/hipoplazija “stražnjeg lavirinta” (normalna pužnica) 5. Hipoplazija cijelog lavirinta 6. Mondini displazija
IN = aberantni embrionalni razvoj	1. Prošireni akvadukt predvorja 2. Uski unutrašnji slušni kanal (intrakoštani prečnik manji od 2 mm) 3. Dugački poprečni greben (crista transversa) 4. Unutrašnji slušni kanal, podeljen na 3 dela 5. Nepotpuna kohleomeatalna separacija (unutrašnji slušni kanal i pužnica)
WITH = izolirane nasljedne anomalije	X-povezan gubitak sluha
D	Anomalije u nasljednim sindromima


Dakle, opisane su četiri kategorije (A-D) malformacija unutrašnjeg uha. Autor smatra da je akvadukt predvorja proširen ako međukoštano rastojanje u srednjem dijelu prelazi 2 mm, dok drugi autori navode brojku od 1,5 mm.

L. Sennaroglu razlikuje 5 glavnih grupa (tabela 3): anomalije razvoja pužnice, predvorja, polukružnih kanala, unutrašnjeg slušnog kanala i akvadukta predvorja ili pužnice.

Tabela 3

Glavne grupe i konfiguracije kohleovestibularnih anomalija prema L. Sennarogluu

Kohlearne malformacije (Tabela 4) autor je podelio u šest kategorija na osnovu stepena ozbiljnosti, u zavisnosti od vremena poremećaja normalnog toka embrionalnog razvoja. Ova klasifikacija kohlearnih malformacija uključuje nepotpuno razdvajanje tipova I i II.

Tabela 4
Klasifikacija kohlearnih anomalija prema vremenu poremećaja intrauterinog razvoja prema L. Sennaroglu


Kohlearne malformacije	Opis
Michel Anomaly (3. sedmica)	Potpuno odsustvo kohleovestibularnih struktura, često - aplastični unutrašnji slušni kanal, najčešće - normalni akvadukt vestibula
Kohlearna aplazija (kraj 3. sedmice)	Pužnica je odsutna, normalna, proširena ili hipoplastična predvorja, i sistem polukružnih kanala, često - prošireni unutrašnji slušni kanal, najčešće - normalni akvadukt predvorja
Opća karijes (4. sedmica)	Pužnica i predvorje su jedan prostor bez unutrašnje arhitekture, normalnog ili deformisanog sistema polukružnih kanala ili njegovog odsustva; unutrašnji slušni kanal je češće proširen nego sužen; najčešće – normalni akvadukt predvorja
Nepotpuna separacija tip II (5. sedmica)	Pužnica je predstavljena jednom šupljinom bez unutrašnje arhitekture; prošireni vestibul; najčešće – prošireni unutrašnji slušni kanal; odsutan, uvećan ili normalan sistem polukružnih kanala; normalni akvadukt predvorja
Kohlearna hipoplazija (6. sedmica)	Jasno razdvajanje kohlearnih i vestibularnih struktura, pužnica u obliku malog mjehurića; odsustvo ili hipoplazija predvorja i polukružnog sistema kanala; sužen ili normalan unutrašnji slušni kanal; normalni akvadukt predvorja
Nepotpuna separacija, tip II (Mondini anomalija) (7. sedmica)	Pužnica sa 1,5 vijuga, cistično proširenim srednjim i apikalnim vijugama; veličina pužnice je blizu normalnoj; blago prošireni predvorje; normalan sistem polukružnih kanala, prošireni akvadukt predvorja


Uzimajući u obzir gore navedene moderne ideje o vrstama kohleovestibularnih poremećaja, koristimo klasifikacije R.K. Jacklera i L. Sennaroglua, kao najkonzistentnije sa nalazima s kojima se susreću u vlastitoj praksi.

Uzimajući u obzir mali broj operisanih pacijenata, u nastavku je prikazan jedan slučaj uspješnog KI za anomaliju unutrašnjeg uha.

Slučaj iz prakse.

U martu 2007. godine roditelji pacijenta K., rođenog 2005. godine, došli su u Istraživački institut ORL u Sankt Peterburgu sa pritužbama na nedostatak reakcije djeteta na zvukove i nedostatak govora. Pregledom je postavljena dijagnoza: Hronični bilateralni senzorneuralni gubitak sluha IV stepena, urođene etiologije. Sekundarni poremećaj receptivnog i ekspresivnog jezika. Posljedice intrauterine citomegalovirusne infekcije, intrauterino oštećenje centralnog nervnog sistema. Preostalo organsko oštećenje centralnog nervnog sistema. Lijeva spastična gornja monopareza. Aplazija prvog prsta lijeve ruke. Displazija kuka. Spazmodični tortikolis. Karlična distopija hipoplastičnog desnog bubrega. Usporen psihomotorni razvoj.

Prema zaključku dječijeg psihologa, kognitivne sposobnosti djeteta su u granicama starosne norme, inteligencija je očuvana.

Dijete je dobilo binauralne slušne aparate sa teškim slušnim aparatima, bez efekta. Prema audiološkom pregledu, slušni evocirani potencijali kratkog latencije nisu zabilježeni na maksimalnom nivou signala od 103 dB, a otoakustične emisije nisu zabilježene na obje strane.

Prilikom provođenja audiometrije igre u slušnim pomagalima, otkrivene su reakcije na zvukove intenziteta od 80-95 dB u frekvencijskom rasponu od 250 do 1000 Hz.
CT sljepoočnih kostiju otkrio je prisustvo bilateralne anomalije pužnice u vidu nepotpune podjele tipa I (tabela 4). Štaviše, ova tvrdnja važi i za levo i za desno uho, uprkos naizgled različitoj slici (Sl. 1).

Rice. 1. CT podaci pacijenta K.

Napomena: Dakle, na desnoj strani (1) pužnica je predstavljena malom šupljinom, čija maksimalna veličina nije veća od 5 mm, predvorje i polukružni kanali su odsutni. Na lijevoj strani (2) pužnica je predstavljena jednom šupljinom bez unutrašnje arhitekture, primjećuje se prisustvo proširenog predvorja (Sl. 2, strelica); prošireni sistem polukružnih kanala (sl. 3, strelica).

Fig.2. Prošireno predvorje lijevo


Rice. 3. Uvećani i deformisani sistem polukružnih kanala na lijevoj strani

Nakon pregleda, pacijentu je urađena CI na lijevom uhu klasičnim pristupom kroz antromastoidotomiju i stražnju timpanotomiju, uz uvođenje elektrode kroz kohleostomiju. Za operaciju je korišćena specijalna skraćena elektroda (Med-El, Austrija) čija je radna dužina aktivne elektrode oko 12 mm, posebno dizajnirana za upotrebu u slučajevima anomalije ili okoštavanja pužnice.

Unatoč intaktnim slušnim koščicama i tetivi mišića stapedusa, tokom operacije nisu zabilježeni akustični refleksi iz mišića stapediusa. Međutim, prilikom izvođenja telemetrije neuronskog odgovora, jasni odgovori su dobijeni kada je stimulirano 7 od 12 elektroda.

Postoperativnom transorbitalnom radiografijom pužnice utvrđeno je da se aktivna elektroda implantata nalazi u zajedničkoj šupljini (slika 4, strelica) i ima oblik idealnog kruga.

Rice. 4. Transorbitalna radiografija. Skraćena elektroda u zajedničkoj šupljini.

Prilikom kontrolnog audiološkog pregleda godinu dana nakon operacije, pacijent ima reakcije u slobodnom zvučnom polju na zvukove intenziteta od 15-20 dB u frekvencijskom opsegu od 250 do 4000 Hz. Govor pacijenta predstavljen je jednosložnim i dvosložnim riječima („mama“, „daj“, „piće“, „mačka“ itd.), jednostavnom frazom koja ne sadrži više od dvije jednosložne ili dvosložne riječi. S obzirom da je starost pacijenta u trenutku ponovnog pregleda bila manja od 3 godine, rezultate slušno-govorne rehabilitacije u ovom slučaju treba smatrati odličnim.

Zaključak

Moderna klasifikacija razvojnih anomalija unutrašnjeg uha ne samo da daje ideju o raznolikosti takve patologije i vremenu nastanka defekta tokom intrauterinog razvoja, već je korisna iu određivanju indikacija za kohlearnu implantaciju iu procesu. izbora taktike za intervenciju. Zapažanje izneseno u radu omogućava nam da procijenimo mogućnosti kohlearne implantacije kao načina rehabilitacije u teškim slučajevima, te proširuje razumijevanje indikacija za implantaciju.

Književnost

• Jackler R.K. Kongenitalne malformacije unutrašnjeg uha: klasifikacija zasnovana na embriogenezi//R.K. Jackler, W.M. Luxford, W.F. Kuća/ Laringoskop. – 1987. – Vol. 97, br. – Str. 1 – 14.
• Jackler R.K. Sindrom velikog vestibularnog akvadukta//R.K. Jackler, A. De La Cruz/ Laringoskop. – 1989. – Vol. 99, br. 10. – Str. 1238 – 1243.
• Marangos N. Dysplasien des Innenohres und inneren Gehörganges//N. Marangos/HNO. – 2002. – God. 50, br. - Str. 866 – 881.
• Sennaroglu L. Nova klasifikacija kohleovestibularnih malformacija //L. Sennaroglu, I. Saatci/Laryngoscope. – 2002. – God. 112, br. 12. – Str. 2230 – 2241.
• Siebenmann F. Grundzüge der Anatomie und Pathogenes der Taubstummheit// F. Siebenmann/Wiesbaden: J. F. Bergmann; 1904. – 76s.
• Stellenwert der MRT bei Verdacht auf Innenohrmissbildung//S. Kösling, S. Jüttemann, B. Amaya i dr. / Fortschr Röntgenstr. – 2003. – God. 175, br. 11. – S. 1639 – 1646.
• Terrahe K. Missbildungen des Innen- und Mittelohres als Folge der halidomidembryopathie: Ergebnisse von Röntgenschichtuntersuchungen//K. Terrahe/Fortschr Röntgenstr. – 1965. – Vol. 102, br. 1. – str. 14.

Kongenitalne anomalije razvoja uha javljaju se prvenstveno u njegovom vanjskom i srednjem dijelu. To se objašnjava činjenicom da se elementi unutrašnjeg i srednjeg uha razvijaju u različito vrijeme i na različitim mjestima, pa se u slučaju teških urođenih anomalija vanjskog ili srednjeg uha unutrašnje uho može pokazati potpuno normalnim.

Prema domaćim i stranim stručnjacima, na 10.000 stanovnika ima 1-2 slučaja urođenih anomalija vanjskog i srednjeg uha (S.N. Lapchenko, 1972). Teratogeni faktori se dijele na endogene (genetske) i egzogene (jonizujuće zračenje, lijekovi, nedostatak vitamina A, virusne infekcije - ospice, rubeola, boginje, vodene kozice, gripa).

Uočavaju se sljedeće malformacije ušne školjke: makrocija - velika ušna školjka; microtia (microtia) - malo deformisano uho; anotia (anotia) - odsustvo ušne školjke; izbočene uši; dodaci ušne školjke (jednostruki ili višestruki) - male kožne formacije koje se nalaze ispred ušne školjke i sastoje se od kože, potkožnog masnog tkiva i hrskavice; parotidne (paraaurikularne) fistule - kršenje procesa zatvaranja ektodermalnih džepova (2-3 slučaja na 1000 novorođenčadi), tipična lokalizacija - baza heliksa i moguće je atipično postavljanje paraaurikularne fistule.

Anomalije ušne školjke dovode do kozmetičkog defekta lica, često u kombinaciji sa nerazvijenošću ili odsustvom spoljašnjeg slušnog kanala (sl. 51, 52, 53). Mikrotija i nerazvijenost vanjskog slušnog kanala mogu se kombinirati s hipoplazijom cijelog srednjeg uha. Postoji širok izbor opcija za nerazvijenost slušnih koštica, nedostatak veze između njih, najčešće između malleusa i inkusa.

Rice. 51. Isturene uši






Rice. 52. Mikrotija i ageneza spoljašnjeg slušnog kanala








Rice. 53. Mikrotija i ušni dodaci ušne školjke



Anomalije u razvoju spoljašnjeg slušnog kanala i srednjeg uha uzrokuju konduktivno oštećenje sluha.

Liječenje urođenih anomalija vanjskog i srednjeg uha je hirurško i ima za cilj otklanjanje estetskog defekta i rekonstrukciju zvučno provodnog sistema vanjskog i srednjeg uha. Restauracija vanjskog slušnog kanala provodi se kod djece mlađe od 7 godina, a korekcija kozmetičkog defekta ušne školjke vrši se bliže 14. godini.

Liječenje pačjih privjesaka je hirurško. Odsječeni su u osnovi.

Paraaurikularne fistule same po sebi ne izazivaju nelagodu (Sl. 54). Samo infekcija i gnojenje ukazuju na njihovu prisutnost i zahtijevaju hiruršku intervenciju. Nakon otvaranja apscesa i uklanjanja gnojnog procesa, epidermalni trakt se potpuno uklanja. Otvaranje apscesa je samo privremena pomoć, jer su u budućnosti mogući recidivi gnojenja.

Kao što je već spomenuto, labirintna tekućina i glavna membrana pripadaju aparatu za provodenje zvuka. Međutim, izolirane bolesti labirintske tekućine ili glavne membrane gotovo se nikada ne javljaju, a obično su praćene poremećajem u funkciji Cortijevog organa; stoga se gotovo sve bolesti unutrašnjeg uha mogu pripisati oštećenju aparata za prijem zvuka.

Defekti i oštećenja unutrašnjeg uha. TO Urođene mane uključuju razvojne anomalije unutrašnjeg uha, koje mogu biti različite. Bilo je slučajeva potpunog odsustva lavirinta ili nerazvijenosti njegovih pojedinih dijelova. Kod većine kongenitalnih mana unutrašnjeg uha uočava se nerazvijenost Cortijevog organa, a nerazvijen je specifični terminalni aparat slušnog živca - ćelije dlake. U tim slučajevima na mjestu Cortijevog organa formira se tuberkul koji se sastoji od nespecifičnih epitelnih stanica, a ponekad taj tuberkul ne postoji i glavna membrana se ispostavlja potpuno glatka. U nekim slučajevima, nerazvijenost ćelija dlake uočava se samo u određenim područjima Cortijevog organa, au cijelom ostatku područja pati relativno malo. U takvim slučajevima, slušna funkcija u obliku otoka sluha može biti djelomično očuvana.

U nastanku urođenih nedostataka u razvoju slušnog organa bitni su sve vrste faktora koji remete normalan tok razvoja embrija. Ovi faktori uključuju patološke efekte na fetus iz majčinog tijela (otrovanje, infekcija, ozljeda fetusa). Nasljedna predispozicija također može igrati ulogu.

Oštećenje unutrašnjeg uha, koje se ponekad javlja tokom porođaja, treba razlikovati od urođenih razvojnih mana. Takve ozljede mogu nastati kao posljedica kompresije glave fetusa uskim porođajnim kanalom ili kao posljedica primjene opstetričkih klešta tokom patološkog porođaja.

Povrede unutrašnjeg uha se ponekad primećuju kod male dece zbog povreda glave (pada sa visine); u ovom slučaju uočavaju se krvarenja u labirint i pomicanje pojedinih dijelova njegovog sadržaja. Ponekad u ovim slučajevima mogu istovremeno biti oštećeni i srednje uho i slušni nerv. Stepen oštećenja slušne funkcije uslijed ozljeda unutrašnjeg uha ovisi o obimu oštećenja i može varirati od djelomičnog gubitka sluha na jednom uhu do potpune obostrane gluvoće.

Upala unutrašnjeg uha (labirintitis) javlja se na tri načina: 1) zbog prelaska upalnog procesa iz srednjeg uha; 2) zbog širenja upale iz moždanih ovojnica i 3) zbog unošenja infekcije krvotokom (u opšte zarazne bolesti).

Kod gnojne upale srednjeg uha infekcija može ući u unutrašnje uho kroz okrugli ili ovalni prozor kao rezultat oštećenja njihovih membranoznih formacija (sekundarne bubne opne ili prstenastog ligamenta). Kod hroničnog gnojnog otitisa infekcija se može proširiti na unutrašnje uho kroz koštani zid uništen upalnim procesom, odvajajući bubnu šupljinu od lavirinta.

Sa strane moždane ovojnice, infekcija ulazi u labirint obično kroz unutrašnji slušni kanal duž omotača slušnih nerava. Ovaj tip labirintitisa naziva se meningogenim i najčešće se opaža u ranom djetinjstvu s epidemijskim cerebrospinalnim meningitisom (gnojna upala moždanih ovojnica). Potrebno je razlikovati cerebrospinalni meningitis od meningitisa ušnog porijekla ili tzv. otogenog meningitisa. Prva je akutna zarazna bolest i daje česte komplikacije u vidu oštećenja unutrašnjeg uha, a sama druga je komplikacija gnojne upale srednjeg ili unutrašnjeg uha.

Prema stepenu prevalencije upalnog procesa razlikuju se difuzni (prošireni) i ograničeni labirintitis. Kao rezultat difuznog gnojnog labirintitisa, Cortijev organ odumire, a pužnica je ispunjena fibroznim vezivnim tkivom.

Kod ograničenog labirintitisa, gnojni proces ne zahvata cijelu pužnicu, već samo njen dio, ponekad samo jedan uvojak ili čak dio uvojka.

U nekim slučajevima, kod upale srednjeg uha i meningitisa, u labirint ne prodiru sami mikrobi, već njihovi toksini (otrovi). Upalni proces koji se razvija u ovim slučajevima odvija se bez suppurationa (serozni labirintitis) i obično ne dovodi do odumiranja nervnih elemenata unutrašnjeg uha.

Stoga se nakon seroznog labirintitisa obično ne javlja potpuna gluvoća, ali se često opaža značajno smanjenje sluha zbog stvaranja ožiljaka i adhezija u unutrašnjem uhu.

Difuzni gnojni labirintitis dovodi do potpune gluvoće; rezultat ograničenog labirintitisa je djelomični gubitak sluha za određene tonove, ovisno o lokaciji lezije u pužnici. Kako se mrtve nervne ćelije Cortijevog organa ne obnavljaju, gluvoća, potpuna ili parcijalna, koja nastaje nakon gnojnog labirintitisa je perzistentna.

U slučajevima kada je u upalni proces tokom labirintitisa uključen i vestibularni dio unutrašnjeg uha, pored narušene slušne funkcije, primjećuju se i simptomi oštećenja vestibularnog aparata: vrtoglavica, mučnina, povraćanje, gubitak ravnoteže. Ove pojave postepeno jenjavaju. Kod seroznog labirintitisa vestibularna funkcija se obnavlja u jednom ili drugom stepenu, a kod gnojnog labirintitisa, kao rezultat odumiranja receptorskih ćelija, funkcija vestibularnog analizatora potpuno nestaje, pa pacijent ostaje s nesigurnošću u hodu. dugo ili zauvijek, i blagi disbalans.

Pošaljite svoj dobar rad u bazu znanja je jednostavno. Koristite obrazac ispod

Studenti, postdiplomci, mladi naučnici koji koriste bazu znanja u svom studiranju i radu biće vam veoma zahvalni.

Objavljeno na http://allbest.ru

Uvod

Kongenitalne anomalije razvoja uha javljaju se prvenstveno u njegovom vanjskom i srednjem dijelu. To se objašnjava činjenicom da se elementi unutrašnjeg i srednjeg uha razvijaju u različito vrijeme i na različitim mjestima, pa se u slučaju teških urođenih anomalija vanjskog ili srednjeg uha unutrašnje uho može pokazati potpuno normalnim. Prema domaćim i stranim stručnjacima, na 10.000 stanovnika ima 1-2 slučaja urođenih anomalija vanjskog i srednjeg uha (S.N. Lapchenko, 1972). Teratogeni faktori se dijele na endogene (genetske) i egzogene (jonizujuće zračenje, lijekovi, nedostatak vitamina A, virusne infekcije - ospice, rubeola, boginje, vodene kozice, gripa).

Moguća oštećenja: 1) ušne školjke; 2) ušna školjka, spoljašnji slušni kanal, bubna duplja; 3) defekt vanjskog, srednjeg uha i kosti lica.

1. Učestalost abnormalnosti uha

Sve razvojne anomalije ušne školjke mogu se podijeliti u dvije grupe. Prva grupa se može smatrati rezultatom pretjeranog rasta, a druga, naprotiv, rezultatom zastoja u rastu. Anomalije u razvoju ušne školjke, koje nastaju kao rezultat pretjeranog rasta, izražavaju se ili u obliku abnormalnog povećanja cijelog uha - to je takozvana makrocija (Macrotia), ili u obliku abnormalnog povećanje njegovih pojedinačnih dijelova, na primjer, ušne školjke.

Ponekad se abnormalni rast može izraziti prisustvom jednog ili više ušnih nastavaka (appendices auriculae), koji se nalaze ispred tragusa ili iza ušne školjke, a ponekad postoji nekoliko ušnih školjki (poliotia), pri čemu je jedna školjka normalna, a ostatak - deformisan - nalazi se blizu normalnog. Makrocija može biti jednostrana ili bilateralna.

Dužina uha približno odgovara dužini nosa. Prema Binderu i Schaefferu, veličina ušne školjke varira i do 7 cm.Često dolazi do povećanja veličine ušne školjke zbog njenog gornjeg dijela. Makrocija obično ne povlači funkcionalne poremećaje, već samo narušava kozmetički aspekt, posebno kada je praćena izbočenim uhom. Makrocija se uklanja hirurški. Najčešće korištene operacije su Trendelenburg, Gerzuni, Eitner i Lexer.

Makrocija je gotovo uvijek u kombinaciji sa izbočenim uhom. Prema Gradenigu, položaj ušne školjke smatra se abnormalnim ako ugao između ušne školjke i bočne površine glave prelazi 90°. Vali pod normalnim odnosom ljuske s bočnom površinom lubanje označava odnos u kojem je ugao između njih oštar. Ako je ovaj ugao pravi, dolazi do izbočenja uha. Formiranje izbočenog uha povezano je s anomalijom u razvoju heliksa i antiheliksa. Kao rezultat toga, normalni encefalokranijalni ugao (30°) pretvara se u tupi ugao; ispada da je istureno uho. Zanimljivo je da je izbočena ušna školjka obično izražena s obje strane.

Istureno uho kod dece.

Kod djece mlađe od 3 godine, izbočene uši mogu se korigirati jednostavnim dugotrajnim ortopedskim zavojima (Marks).

U starijoj dobi, izbočeno uho može se ispraviti samo hirurški. Za to su predložene mnoge metode. Prvi put takvu operaciju je predložio Ely. Napravi se rez cijelom dužinom pričvršćivanja ušne školjke za hrskavicu, drugi rez u obliku luka se napravi na stražnjoj površini ušne školjke i krajevi ovih rezova se spoje. Koža između ova dva reza ovalnog oblika se izrezuje, nakon čega se rade dva reza duž hrskavice, paralelno s prvim, kako bi se ona izrezala; rana se šije kožno-hrskavičnim šavovima. Rezultati su dobri.

Gruber i Haug ne izrezuju hrskavicu, već se ograničavaju samo na izrezivanje kože između dva lučna reza napravljena s obje strane linije pričvršćivanja školjke, rubovi defekta su zašiveni.

Rutinova metoda. U početku treba pričvrstiti ušnu školjku na bočnu površinu glave i zaokružiti rub jodom, zatim se ušna školjka oslobađa i na njenoj stražnjoj površini se napravi lučni rez, a zatim se nakon odvajanja polumjesecnog preklopa izrezuje. ; nakon toga se sva preostala koža ukloni do linije označene jodom, a rubovi rane zašiju. Ako je potrebno, dva dodatna klinasta komada kože se izrezuju odozgo i odozdo. Nakon operacije, školjka se fiksira ljepljivim flasterom. Rutinova operacija se smatra najjednostavnijim i najpouzdanijim; ne zahtijeva uklanjanje hrskavice, a veličina izrezane kože određuje se tokom same operacije. Poznate su i metode rada Hoffera i Leidlera, kao i Passow i Payer. Hoffer i Laidler metoda. Rez se pravi na zadnjoj površini ušne školjke u visini potkoljenice antiheliksa, odakle se supkutano i perihondralno približavaju antihelixu do antitragusa. Prema rezu duž antiheliksa, hrskavica se reže, sve do kože prednje površine, bez dodirivanja. Nakon toga, na sličan način se pravi drugi rez na nivou kože i konklije perihondrija, od hrskavice potonjeg do režnja, a zatim se reže hrskavica antitragusa i konhe. Potonji se reže sa dva reza koji idu do antiheliksa, tako da se stvorena srednja traka hrskavice pritiskom prsta oštro dislocira naprijed i van. Kada se hrskavica mobilizira na ovaj način, počinju je popravljati. Potonje se postiže tako što se hrskavici i cijeloj ljusci daju drugačiji, suprotni smjer zabadanjem čeličnih igala kroz kožu, perihondrij i hrskavicu isječenih dijelova antiheliksa i antitragusa. Kozmetički efekat je dobar. Leonardo pravi sličan rez na leđima, s tom razlikom što isječe hrskavicu i kožu u nivou antiheliksa, ne dodirujući prednji zid kože.

Akutno uho - Darwinov tuberkuloz

Od poznatog filogenetskog interesa je Darwinov tuberkul, ili "šiljasto uho". Tuberkul se obično nalazi na gornjem kraju uzlaznog dijela heliksa. Darwin je ovu tuberkulozu smatrao izrazom atavizma. Schwalbe razlikuje tri oblika Darwinovih tuberkula.

Ako je ušna školjka u svom gornjem dijelu rasklopljena, odnosno nema kovrdža, školjka je ispružena vrhom prema gore i Darwinov tuberkul je jedva izražen, onda se takvo uho naziva uho satira, ili uho uha faun. Ako je spirala također rasklopljena i u gornjem dijelu postoji slobodno izbočeni Darwinov tuberkul, tada se takvo uho obično naziva uho makaka.

Wildermuih uho i njegova varijanta - Sthal uho. U prvom slučaju, antiheliks se oštro proteže iznad heliksa, u drugom se abnormalni greben proteže unazad i prema gore do heliksa.

Najizraženija deformacija je uočena u mačjem uhu, kada je gornji dio spirale razvijeniji od ostatka školjke, a istovremeno je snažno savijen naprijed i prema dolje. Mačje uho se javlja u različitim stupnjevima - od slabog uvrtanja gornje ivice heliksa do visokog stepena deformiteta, do spajanja klapna heliksa sa tragusom. Razdvojena školjka ili režanj se inače naziva kolobom.

Od svih navedenih deformiteta, samo mačje uho i rascjepkani režanj zahtijevaju hirurško liječenje. Za korekciju mačjeg uha predložene su operacije Kumela, Alexandera, Hoffera i Leidlera, Stettera, Josepha itd.

Kümmelova metoda. Na medijalnoj površini školjke i na mastoidnom nastavku izrezuju se mali komadići kože i u skladu s tim se šivaju rubovi rane, a ponekad se izrezuje i komad hrskavice. Gradenigo daje još 3 zapažanja: Virgilius Dikostenus i Lachman. U prva dva slučaja bile su bilateralne anocije, au jednom jednostrane.

Gradenigo je opisao slučaj kada je ušna školjka nedostajala, a na njenom mjestu je bila izbočina u obliku slova S okrenuta prema van, koja je imala dužinu od 7 cm i okomitog smjera. Postoji zapažanje gdje je ušna školjka bila odsutna, a nerazvijena ušna školjka je ležala okrenuta naopako na obrazu ispod kože; obe vilice su takođe nerazvijene. Scherzer ih pripisuje naslagama ušnih rudimenata ili takozvanom Melotenu.

Stoga Scherzer smatra samo 5 slučajeva koje su Gradenigo (i Marx) spomenuli pravim potpunom anotijom, a kao šesti navodi svoj slučaj, kada je kod 5-mjesečne djevojčice potpuna anotija kombinovana sa jednostranom aplazijom krajnika, hipoplazija mekog nepca na istoj strani i nerazvijenost srednjeg uha. Za dvije stečene anotije pokušano je da se uho obnovi plastičnom hirurgijom (Lexer, Joseph, Esser, Eicken, itd.). Međutim, dobijeni rezultati daleko su od zadovoljavajućih. Kod kongenitalne anotije rezultati su još gori. Stoga L. T. Levin i Holden (Holden, 1941) radije pribjegavaju protetici. U tu svrhu, tačan model se uklanja iz pacijentovog normalnog uha.

Plastični materijal je prilično fleksibilan, simulira boju normalnog uha, a proteza se može pričvrstiti pomoću naočala ili drugih uređaja koje pacijent nosi, ili pomoću posebnog ljepila. Proteza može trajati nekoliko dana dok je ne treba zamijeniti i podmazati novim slojem ljepila. Materijal koji se koristi za izradu proteze je umjetni vosak - paladon, ili elastičan, lako savitljiv umjetni materijal nalik gumi - polivinil hlorid.

Uprkos činjenici da su ove proteze veoma lepe i predstavljaju tačan model normalnog uha, pacijenti često više vole da imaju manje lepo, ali svoje pravo uho. Stoga bi metode plastične kirurgije trebale biti poboljšane. Veliki uspjeh postigao je talijanski hirurg Taliacozzi, koji je tako dobro obnovio uši da ih je bilo teško razlikovati od normalnih. Među sovjetskim otohirurzima, S.A. Proskuryakov je preporučio korištenje spiralnog režnja za obnavljanje ušne školjke. Promocija ušnih proteza ne može se smatrati dovoljno opravdanom, jer obeshrabruje kirurga od ove složene operacije.

2. Plastična hirurgija uha. Tehnika restauracije vanjskog uha

plastične abnormalnosti uha

Cijela poteškoća plastične restauracije ušne školjke nije samo u stvaranju dovoljne količine kože, već uglavnom u formiranju elastičnog skeleta oko kojeg treba formirati ušnu školjku.

Za obnavljanje ušne školjke koristi se ušna hrskavica, koja se uzima od donora (ili čak od majke), ispere sterilnom vodom i sapunom, zatim stavlja u toplu fiziološku otopinu, stavlja pod kožu u gornjem dijelu trbuha pacijenta. i pohranjeni do sljedeće operacije. Osim toga, koristi se ušna hrskavica uzeta sa svježeg leša (A.G. Lapgansky i drugi) ili konzervirana. Koristi se i rebrasta hrskavica. Kada je pripremao Filatov režanj, Dyke je uzeo rebrnu hrskavicu i umetnuo je u nogu režnja.

Preporučljivo je koristiti četvorougaonu hrskavicu iz stranog nosnog septuma, koja se uzima tokom operacije zbog njene zakrivljenosti. Ova hrskavica opstaje tako dobro da se elastičnost umjetno formirane školjke ne razlikuje od elastičnosti normalne ušne školjke.

Berson (1943) je predložio operaciju u dvije faze za potpunu rekonstrukciju ušne školjke.

U prvoj fazi izrađuje se model normalnog uha pacijenta, prema kojem se mjesto buduće školjke obilježava 1,5% otopinom briljantno zelene boje, a zatim se radi rez za stvaranje režnja kranijalnog periosta, koji savijen je prema spoljašnjem slušnom kanalu. Nakon toga se iz torakalnog dijela izrezuje hrskavica VII-IX rebara prema obliku modela; postavlja se pod kožu na temporomandibularnoj fasciji prema modelu; rana se šije i stavlja pritisni zavoj.

Druga faza. Nakon 4 sedmice, pravi se polumjesečni rez, udaljen 1,5 cm od ruba buduće školjke, i kožno-hrskavični režanj se ljušti do ušnog kanala. Spoljna strana novonastale ušne školjke i donja površina temporomandibularne regije prekriveni su kožnim preklopom uzetim sa bezdlakog dijela bedra. Prva faza operacije traje 7 dana, druga - 5 dana sa pauzom od mjesec dana između njih.

Da bi se olakšale rekonstruktivne operacije ušne školjke, Fuchs predlaže preliminarne rendgenske snimke obje ušne školjke pomoću posebne tehnike koju preporučuje. Pomoću rendgenskih snimaka, tvrdi autor, moguće je odrediti oblik i veličinu školjke i njene hrskavice.

Objavljeno na Allbest.ru

Slični dokumenti

Klasifikacija kongenitalnih mana i razvojnih anomalija vanjskog nosa i paranazalnih sinusa. Uzroci kongenitalnih anomalija ždrijela i ušne školjke. Malformacije larinksa. Klinička slika i dijagnostika. Liječenje ageneze i nerazvijenosti nosa.

prezentacija, dodano 16.03.2017


Obilježja etiologije, simptoma i faza liječenja vanjskog otitisa - upalne bolesti ušne školjke, membransko-hrskavičnog i koštanog vanjskog slušnog kanala. Osobine vanjskog, srednjeg uha i unutrašnjeg - labirintitisa.

sažetak, dodan 06.06.2010


Upala kože ušne školjke i vanjskog slušnog kanala kod mačke. Pregled ušnog kanala i kratak opis bolesti. Diferencijalna dijagnoza, klinički znaci, anatomske promjene, medicinska njega, prognoza i prevencija.

kurs, dodan 15.12.2011


Efekti genskih mutacija. Prevalencija kongenitalnih anomalija u zemljama širom svijeta. Kongenitalne razvojne anomalije. Kvalitativne promjene koje se prenose s generacije na generaciju. Štetne dominantne mutacije. Klasifikacija kongenitalnih razvojnih anomalija.

prezentacija, dodano 18.02.2016


Teorije nastanka atrezije. Kongenitalni defekti i anomalije razvoja vanjskog nosa i njegove šupljine prema klasifikaciji B.V. Shevrygina. Prevalencija i kliničke karakteristike distopije, anomalije paranazalnih sinusa. Rascjep mekog i tvrdog nepca.

prezentacija, dodano 03.03.2016


Malformacije (anomalije) fetalnog razvoja, faktori koji doprinose njihovom nastanku (teratogeni faktori). Identifikacija genetskih abnormalnosti kod budućih roditelja, otklanjanje efekata teratogenih faktora. Klasifikacija urođenih mana i njihove karakteristike.

prezentacija, dodano 25.09.2015


Otitis media kao upala srednjeg uha, njegovi znaci i simptomi, rizik od razvoja. Komplikacije i posljedice upale srednjeg uha. Otitis externa kao upalna bolest ušne školjke, vanjskog slušnog kanala ili vanjske površine ušnog kanala, njegova etiologija.

izvještaj, dodano 05.10.2009


Nasljedni poremećaji razvoja zubnog sistema i stečene anomalije. Mjere za osiguranje prevencije zubnih anomalija. Starosni periodi razvoja. Intrauterini i postnatalni faktori rizika. Uklanjanje loših navika.

prezentacija, dodano 01.05.2016


Uzroci i posljedice pojave anomalija u razvoju larinksa. Razvoj bolesti povezanih s urođenim malformacijama larinksa. Uzroci rađanja djece sa rascjepom nepca (rascjep nepca). Savremene metode liječenja rascjepa nepca i anomalija larinksa.

prezentacija, dodano 03.10.2015


Proučavanje bolesti vanjskog uha: opekotine i promrzline ušne školjke, erizipele, čirevi, upala ušnog kanala, ekcem, sumporni čep. Upalne i gnojne bolesti srednjeg uha, njihove intrakranijalne komplikacije. Neuritis slušnog živca.

Microtia– kongenitalna anomalija u kojoj postoji nerazvijenost ušne školjke. Stanje ima četiri stepena težine (od blagog smanjenja organa do njegovog potpunog odsustva), može biti jednostrano i obostrano (u prvom slučaju je najčešće zahvaćeno desno uho, obostrana patologija je 9 puta rjeđa) i javlja se u približno 0,03% svih novorođenčadi (1 slučaj na 8000 rođenih). Dječaci pate od ovog problema 2 puta češće nego djevojčice.

U otprilike polovici slučajeva kombinira se s drugim defektima lica i gotovo uvijek s kršenjem strukture drugih struktura uha. Često se opaža pogoršanje sluha u jednom ili drugom stepenu (od blagog smanjenja do gluhoće), što može biti uzrokovano kako sužavanjem ušnog kanala, tako i anomalijama u razvoju srednjeg i unutrašnjeg uha.

Uzroci, manifestacije, klasifikacija

Nije identificiran nijedan jedini uzrok patologije. Mikrotija često prati genetski uslovljene bolesti kod kojih je poremećeno formiranje lica i vrata (hemifacijalna mikrosomija, Treacher-Collinsov sindrom, sindrom prvog branijalnog luka itd.) u vidu nerazvijenosti čeljusti i mekih tkiva (koža, ligamenti i dr. mišića), a često su prisutni i prearikularni papilomi (dobroćudne izrasline u parotidnom području). Ponekad se patologija javlja kada žena tokom trudnoće uzima određene lijekove koji remete normalnu embriogenezu (razvoj fetusa) ili nakon što je imala virusne infekcije (rubeola, herpes). Uočeno je da na učestalost pojave problema ne utiče konzumacija alkohola, kafe, pušenje ili stres kod buduće majke. Često se razlog ne može otkriti. U kasnijim fazama trudnoće moguća je prenatalna (prenatalna) dijagnoza anomalije ultrazvukom.

Mikrotija ušne školjke ima četiri stepena (vrste):

• I – smanjena je veličina ušne školjke, dok su sve njene komponente očuvane (lobus, helix, antihelix, tragus i antitragus), ušni kanal je sužen.
• II – ušna školjka je deformisana i delimično nerazvijena, može biti u obliku slova S ili u obliku kuke; Ušni kanal je oštro sužen, a uočen je i gubitak sluha.
• III – spoljašnje uho je rudiment (ima rudimentarnu strukturu u vidu kožno-hrskavičnog grebena); potpuno odsustvo ušnog kanala (atrezija) i bubne opne.
• IV – ušna školjka je potpuno odsutna (anotia).

Dijagnoza i liječenje

Nerazvijena ušna školjka identifikuje se vrlo jednostavno, ali su potrebne dodatne metode pregleda kako bi se utvrdilo stanje unutrašnjih struktura uha. Vanjski slušni kanal može biti odsutan, ali su srednje i unutrašnje uho normalno razvijeni, što se utvrđuje kompjuterskom tomografijom.

U prisustvu jednostrane mikrotije, drugo uho je obično kompletno, kako anatomski tako i funkcionalno. Istovremeno, roditelji bi trebali posvetiti veliku pažnju redovnim preventivnim pregledima zdravog slušnog organa kako bi se spriječile moguće komplikacije. Važno je pravovremeno prepoznati i radikalno liječiti upalne bolesti respiratornog sistema, usta, zuba, nosa i paranazalnih sinusa, jer infekcija iz ovih žarišta može lako prodrijeti u strukture uha i pogoršati već ozbiljnu ORL situaciju. Teški gubitak sluha može negativno utjecati na cjelokupni razvoj djeteta, koje ne prima dovoljno informacija i ima poteškoća u komunikaciji s drugim ljudima.

Tretman mikrotije je težak problem iz nekoliko razloga:

• Potrebna je kombinacija korekcije estetskog defekta i korekcije smanjenog sluha.
• Rastuće tkivo može uzrokovati promjene u dobivenim rezultatima (na primjer, pomicanje ili potpuno zatvaranje formiranog ušnog kanala), pa je potrebno pravilno odabrati optimalan period intervencije. Mišljenja stručnjaka variraju između 6 i 10 godina života djeteta.
• Dječija dob pacijenata otežava provođenje dijagnostičkih i terapijskih mjera, koje se obično moraju izvoditi pod anestezijom.

Roditelji djeteta često postavljaju pitanje koju intervenciju prvo treba uraditi - obnavljanje sluha ili korekciju nedostataka vanjskog uha (prioritet funkcionalne ili estetske korekcije)? Ukoliko su očuvane unutrašnje strukture slušnog organa, prvo se mora izvršiti rekonstrukcija slušnog kanala, a zatim plastična operacija ušne školjke (otoplastika). Rekonstruirani ušni kanal može se vremenom deformirati, pomaknuti ili potpuno zatvoriti, pa se često ugrađuje slušni aparat za prijenos zvuka kroz koštano tkivo, fiksiran na pacijentovu kosu ili direktno na sljepoočnu kost pomoću titanijskog vijka.

Otoplastika mikrotije sastoji se od nekoliko faza, čiji broj i trajanje ovisi o stupnju anomalije. Općenito, redoslijed radnji liječnika je sljedeći:

• Modeliranje okvira za uši, materijal za koji može biti vaša obalna hrskavica ili fragment zdrave ušne školjke. Moguća je i upotreba umjetnih (sintetičkih) implantata od silikona, poliakrila ili donorske hrskavice, međutim, strani spojevi često izazivaju reakciju odbacivanja, pa su uvijek poželjna "samo" tkiva.
• U području nedovoljno razvijene ili odsutne ušne školjke formira se potkožni džep u koji se postavlja gotovi okvir (njegovo usađivanje i formiranje tzv. ušnog bloka može trajati do šest mjeseci).
• Stvara se baza vanjskog uha.
• Potpuno formirani ušni blok se podiže i fiksira u ispravan anatomski položaj. Pomeranjem kožno-hrskavičnog režnja (uzetog iz zdravog uha) rekonstruišu se elementi normalne ušne školjke (trajanje stadijuma do šest meseci).

Kontraindikacije za operaciju se ne razlikuju od onih za bilo koju operaciju. U periodu rehabilitacije često se primećuju asimetrija ušiju, iskošenje „nove“ ušne školjke usled ožiljaka i pomeranja grafta itd. Ovi problemi se otklanjaju korektivnim intervencijama.

Psihološki aspekt mikrotije

Djeca primjećuju abnormalnost u uhu oko 3 godine (obično to zovu "malo uho"). Važno je pravilno ponašanje roditelja, koji ne bi trebalo da se fokusiraju na problem, što može dovesti do fiksacije deteta na njega sa naknadnim formiranjem kompleksa inferiornosti. Mora da zna da to nije zauvek - sada je samo bolestan, ali uskoro će ga lekari izlečiti. Iako pojedini stručnjaci insistiraju na tome da se operacija obavi ne ranije od 10 godina, rekonstrukciju vanjskog uha najbolje je obaviti do šeste godine, prije polaska djeteta u školu, čime se izbjegava ismijavanje vršnjaka i dodatne psihičke traume.

Mikrotija je anomalija u razvoju ušne školjke koja se često kombinuje sa gubitkom sluha i skoro uvek zahteva funkcionalnu i estetsku korekciju kroz operaciju.

Poštovani posjetitelji naše web stranice, ako ste imali ovu ili onu operaciju (proceduru) ili ste koristili bilo koji proizvod, ostavite svoju recenziju. Može biti od velike koristi našim čitaocima!

Urođeni defekti uha, vanjski i unutrašnji, oduvijek su predstavljali ozbiljan problem za ljude. Medicina je to resila operacijom tek u poslednjih vek i po. Eksterne anomalije se eliminišu eksternom hirurškom korekcijom. Malformacije unutrašnjeg dijela ušnog aparata zahtijevaju kompleksnija hirurška rješenja.

Struktura i funkcije ljudskog uha - vrste urođenih patologija uha

Poznato je da je konfiguracija i reljef ušne školjke osobe jedinstven i individualan kao i otisci prstiju.

Ljudski ušni aparat je upareni organ. Unutar lubanje nalazi se u temporalnim kostima. Spolja ograničeno ušnim školjkama. Slušni aparat obavlja u ljudskom tijelu težak zadatak da bude i slušni i vestibularni organ. Dizajniran je da percipira zvukove, kao i da održava ljudsko tijelo u prostornoj ravnoteži.

Anatomska struktura ljudskog slušnog organa uključuje:

• vanjski - ušna školjka;
• prosjek;
• interni.

Danas, od hiljadu novorođenih beba, 3-4 djece ima jednu ili drugu abnormalnost u razvoju organa sluha.

Glavne anomalije u razvoju ušnog aparata dijele se na:

1. Razne patologije razvoja uha;
2. Defekti intrauterinog formiranja srednjeg dijela ušnog aparata različitog stupnja težine;
3. Urođeno oštećenje unutrašnjeg dijela ušnog aparata.

Razvojne anomalije vanjskog uha

Najčešće anomalije se prvenstveno odnose na ušnu školjku. Takve se kongenitalne patologije mogu razlikovati vizualno. Lako ih otkrivaju prilikom pregleda bebe ne samo ljekari, već i roditelji djeteta.

Anomalije u razvoju ušne školjke mogu se podijeliti na:

• one kod kojih je oblik ušne školjke izmijenjen;
• one u kojima se menjaju njegove dimenzije.

Najčešće, kongenitalne patologije kombiniraju se u različitim stupnjevima i promjenu oblika i promjenu veličine ušne školjke.

Promjena veličine može biti u smjeru povećanja ušne školjke. Ova patologija se zove makrocija. Microtia naziva se smanjenjem veličine uha.

Naziva se promjena veličine ušne školjke dok potpuno ne nestane anotia .

Najčešći defekti s promjenama oblika ušne školjke su sljedeći:

1. tzv "uho makaka". U isto vrijeme, kovrče u ušnoj školjki su izglađene, gotovo svedene na ništa. Gornji dio ušne školjke usmjeren je prema unutra;
2. Istaknute uši. Uši s ovom malformacijom imaju izbočeni izgled. Normalno, uši se nalaze paralelno sa temporalnom kosti. Sa isturenim ušima, oni su pod uglom u odnosu na njega. Što je veći ugao odstupanja, veći je stepen izbočenih ušiju. Kada se ušne školjke nalaze pod pravim uglom u odnosu na slepoočnu kost, istureni defekt uha je maksimalno izražen. Danas oko polovine novorođenčadi ima izbočene uši veće ili manje izraženosti;
3. tzv "satirovo uho". U tom slučaju je izraženo istezanje ušne školjke prema gore. U ovom slučaju, gornji vrh školjke ima šiljastu strukturu;
4. VRočekivanoaplazija ušne školjke, također nazvan anotia, je djelomično ili potpuno odsustvo pinne na jednoj ili obje strane. Češći je kod djece s nizom genetskih bolesti – poput sindroma grančica, Goldenharovog sindroma i drugih. Djeca čije su majke u trudnoći bolovale od virusnih zaraznih bolesti također se mogu roditi sa anotijom.

Aplazija ušne školjke može se manifestirati u prisustvu male formacije kožno-hrskavičnog tkiva ili u prisustvu samo režnja. Slušni kanal je u ovom slučaju veoma uzak. U parotidnoj regiji se mogu paralelno formirati fistule.Uz apsolutnu anotiju, odnosno potpuno odsustvo ušne školjke, ušni kanal je potpuno zarastao. Dijete ne čuje ništa sa ovim organom. Operacija je neophodna da bi se oslobodio ušni kanal.

Osim toga, postoje takve anomalije kao što su kožne izrasline na njima u obliku procesa različitih oblika.
Najprihvatljivija dob za djecu za operaciju anomalija uha je od pet do sedam godina.


Kongenitalne patologije srednjeg uha - vrste



Kongenitalni defekti u razvoju srednjeg dijela ušnog aparata povezani su s patologijom bubnih opna i cijele bubne šupljine. Češće:

• deformacija bubne opne;
• prisutnost tanke koštane ploče na mjestu bubne opne;
• potpuno odsustvo bubne kosti;
• promjene u veličini i obliku bubne šupljine, do uskog razmaka na njegovom mjestu ili potpunog odsustva šupljine;
• patologija formiranja slušnih koščica.

Kada su anomalije slušnih koščica oštećene, u pravilu je oštećen inkus ili malleus. Veza između bubne opne i malleusa može biti poremećena. Kod patološkog intrauterinog razvoja srednjeg dijela ušnog aparata tipična je deformacija drške čekića. Potpuno odsustvo malleusa povezano je s pričvršćivanjem mišića bubne opne za vanjski zid ušnog kanala. U ovom slučaju Eustahijeva cijev može biti prisutna, ali može biti i potpuno odsutna.

Intrauterine patologije formiranja unutrašnjeg uha

Kongenitalne anomalije razvoja unutrašnjeg dijela ušnog aparata javljaju se u sljedećim oblicima:

• patologija početne težine izražava se u abnormalnom razvoju kortijevog organa i slušnih ćelija. U tom slučaju može biti zahvaćen slušni periferni nerv. Tkivo iz Cortijevog organa može biti djelimično ili potpuno odsutno. Ova patologija utječe na membranski labirint u ograničenoj mjeri;
• patologija umjerene težine, kada se difuzne promjene u razvoju membranoznog lavirinta izražavaju u obliku nerazvijenosti pregrada između ljuskica i vijuga. U ovom slučaju, Reissnerova membrana može biti odsutna. Također se može primijetiti proširenje endolimfatičkog kanala ili njegovo suženje zbog povećane proizvodnje perilimfatičke tekućine. Cortijev organ je prisutan kao rudiment ili potpuno odsutan. Ova patologija je često praćena atrofijom slušnog živca;
• teška patologija u obliku potpunog odsustva– aplazija – unutrašnji deo ušnog aparata. Ova razvojna anomalija dovodi do gluvoće ovog organa.

U pravilu, intrauterini defekti nisu praćeni promjenama u srednjim i vanjskim dijelovima ovog organa.