Prognoza ne-Hodgkinovog limfoma za život. Ne-Hodgkinov limfom - šta je to i kako ga liječiti? Klasifikacija različitih oblika bolesti

Ne-Hodgkinov limfom je jedan od najčešćih tipova raka, koji pogađa stotine ljudi širom svijeta. Da biste razumjeli kako prepoznati bolest i liječiti je, prvo morate razumjeti šta je to.

Ne-Hodgkinov limfom je kolektivni pojam; odnosi se na čitavu grupu kancerogenih bolesti kod kojih maligne stanice zahvaćaju limfna tkiva. Drugim riječima, ova kategorija uključuje sve vrste postojećih limfoma sa izuzetkom Hodgkinovog limfoma. Karakteristična karakteristika potonjeg je prisustvo izmijenjenih i višenuklearnih stanica u zahvaćenim tkivima.

Karakteristike bolesti

Non-Hodgcon limfomi uključuju oko 80 različitih bolesti, koje se razlikuju po agresivnosti i lokalizaciji.

Među oboljelima je približno isti broj muškaraca i žena, iako kod nekih vrsta bolesti i dalje postoji ovisnost o spolu. Što se tiče starosnih kategorija, stariji ljudi imaju nešto veći rizik od razvoja raka. U međuvremenu, bolest se često dijagnosticira kod djece.

Budući da ne-Hodgkinovi limfomi nisu jedna, već mnoge bolesti ujedinjene jednom karakteristikom, treba razmotriti nekoliko oblika i sorti odjednom. Karakteristike bolesti direktno će ovisiti o karakteristikama kao što su trajanje i intenzitet terapije, prognoza liječenja i mogući

B ćelijski oblik

Najčešća vrsta klasifikacije je ona koju je usvojila Svjetska zdravstvena organizacija. Temelji se upravo na ćelijskom sastavu onkologije. Postoje 2 široke kategorije: B-ćelijski i T-ćelijski limfomi. Svaki od njih treba detaljnije spomenuti.

Šta je B-ćelijski ne-Hodgkin limfom? Ovo je maligna bolest limfoidnog tkiva u kojoj su zahvaćeni B limfociti. Njihov glavni zadatak je stvaranje antitijela, stoga su uključeni i u humoralni imunološki odgovor. Postoji nekoliko vrsta limfoma:

Nodalna i slezena. Ove vrste karakterizira spor rast.
Burkittov limfom. Prema medicinskoj statistici, ovaj oblik bolesti najčešće pogađa muškarce starije od 30 godina. Liječnici ne žure da daju povoljne prognoze: s ne-Hodgkin Burkitt limfomom, preživljavanje pacijenata za 5 godina je samo 50%.
Folikularna. U većini slučajeva, ovaj rak se razvija prilično sporo, ali se može razviti u difuzni oblik, koji se odlikuje brzim razvojem.
MALT limfom marginalne zone. Ovaj oblik se širi na želudac i raste sporim tempom. Uz sve to, izuzetno je teško liječiti.
Primarni medijastinalni (ili medijastinalni). Ova bolest najčešće pogađa žene, petogodišnja stopa preživljavanja nakon liječenja je 50%.
Limfocentralna mala ćelija. Progresija je spora, ali je stopa izlječenja prilično niska.
Primarni CNS limfom.
Difuzni velikoćelijski ne-Hodgkin limfom. Ova vrsta se odnosi na rak koji brzo napreduje.

Vrste ne-Hodgkinovog T-ćelijskog limfoma

T-ćelijski limfom je maligna bolest kod koje dolazi do nekontrolisanog rasta T-limfocita. Njihova proizvodnja se odvija u timusu i podržavaju ćelijski (ili barijerski) imunitet kože i sluzokože.

Limfoblastični oblik. Većina pacijenata sa ovom dijagnozom su mladići mlađi od 40 godina. Povoljan ishod liječenja predviđa se samo ako koštana srž nije uključena u proces.
Anaplastični ne-Hodgkin limfom velikih ćelija. Najčešće se ova bolest javlja kod mladih ljudi, ali uz pravovremenu dijagnozu, prilično je izlječiva.
Extranodal NHL. Ovaj oblik bolesti pogađa T ćelije ubice i njegova agresivnost može varirati.
Sézaryjev sindrom (ili kožni). Ovaj oblik se često naziva mycosis fungoides i javlja se uglavnom kod starijih ljudi (50-60 godina).
Limfom sa enteropatijom. Primijećeno je da je ova vrsta raka tipična za osobe s intolerancijom na gluten. Okarakteriziran je kao izuzetno agresivan i težak za liječenje.
Angioimunoblastična. Ovu vrstu je teško liječiti, te stoga ljekari ne daju povoljnu prognozu za život.
Ne-Hodgkinov limfom sličan panikulitisu. Ova vrsta raka se razvija u potkožnom masnom tkivu. Karakterističnom osobinom ovog oblika smatra se niska osjetljivost na kemoterapiju, što liječenje čini neučinkovitim.

Vrste po agresivnosti

Druga opcija za klasifikaciju neo-Dgkinovih limfoma je podjela prema agresivnosti procesa. Ovo je vrlo zgodno za liječnike, jer im omogućava da optimalno odaberu tijek liječenja i taktike promatranja.

Agresivni NHL. Ovaj tip uključuje karcinome brzog razvoja, aktivnog širenja i, u nekim slučajevima, otpornosti na kemoterapiju. Prognoza liječenja ovdje se može napraviti na osnovu stadijuma onkologije u kojoj je otkriven ne-Hodgkin limfom. Relapsi ovih oblika bolesti javljaju se prilično često.
Indolentan. Za razliku od prethodnog oblika, indolentni limfom raste sporo i daje metastaze. Ponekad se karcinomi ovog oblika možda ne manifestiraju godinama (odnosno, ne mogu uzrokovati bol ili druge simptome patologije kod osobe). Općenito, uz pravovremeno liječenje ne-Hodgkinovog limfoma, prognoza je prilično dobra.
Srednji. Ove vrste bolesti počinju se polako razvijati, ali s vremenom se ubrzavaju, sve više naginju agresivnim oblicima.

Razlozi razvoja

Do sada liječnici nisu bili u mogućnosti precizno identificirati faktore koji provociraju razvoj ne-Hodgkinovog limfoma bilo koje vrste. Međutim, ovdje treba uzeti u obzir sljedeću tačku. Prema porijeklu bolest se dijeli na:

primarni - onkologija prvenstveno zahvaća limfna tkiva (nezavisan fokus), a zatim daje metastaze drugim organima;
sekundarno - u ovom slučaju bolest se javlja u obliku metastaza, pa se kao uzrok može navesti prisustvo malignih ćelija u organizmu.

Ako govorimo o uzrocima primarnog limfoma, onda u medicini postoji nekoliko faktora:

Infekcije u tijelu. Pojavu patoloških ćelija može izazvati virus hepatitisa C, HIV infekcija ili ljudski herpes virus (tip 8). Epstein-Barr virus često uzrokuje Burkittov limfom ili folikularni oblik bolesti. Ljudi izloženi bakteriji Helicobacter pylori (koja uzrokuje čir na želucu) imaju značajno povećan rizik od razvoja MALT limfoma.
Neke genetske bolesti. Među njima su: sindrom ataksije-telangiektazije, Chediak-Higashi sindrom i Klinefelterov sindrom.
Jonizirano zračenje u bilo kojoj dozi.
Djelovanje benzena, insekticida, herbicida i mnogih drugih mutagena ili kemijskih kancerogena.
Autoimune bolesti. Tipičan primjer bi bio reumatoidni artritis ili sistemski eritematozni lupus.
Dugotrajna upotreba raznih imunosupresiva.
Starosne promjene u tkivima tijela. S godinama, rizik od razvoja ne-Hodgkinovog limfoma značajno raste. Preporuka ljekara za smanjenje ovog rizika je redovno podvrgavanje ljekarskim pregledima. To će omogućiti da se bolest prepozna u ranoj fazi i pravovremeno započne liječenje.
Višak tjelesne težine.

Vrijedi napomenuti: prisustvo jednog ili više faktora sa gornje liste ne znači nužno razvoj raka. Oni samo povećavaju rizik od njegovog nastanka.

Faze limfoma

Cijeli period tijeka onkološke bolesti obično se dijeli na 4 stadijuma (stadijuma), a limfom u ovom slučaju nije izuzetak.

Faza 1. Ne-Hodgkinov limfom u ovoj fazi predstavlja oštećenje jednog limfnog čvora ili pojavu jednog nezavisnog žarišta. Lokalne manifestacije još nisu uočene.

Faza 2. Ovaj stadij uključuje malignu neoplazmu koja se proširila na dva ili više limfnih čvorova i proširila se i izvan limfnih čvorova, ali je lokalizirana samo na jednoj strani dijafragme. Dakle, tumor se može širiti ili samo u trbušnoj šupljini ili samo u grudima.

Faza 3. Sljedeća faza razvoja je prisustvo lezija na obje strane dijafragme.

Faza 4. Ova faza razvoja limfoma smatra se posljednjom. U ovom trenutku, lezija se širi na koštanu srž, skelet i centralni nervni sistem. Nije uzalud što se ova faza smatra posljednjom i najtežom za pacijenta. Jedna od manifestacija je stalni jak bol, koji se ne može ublažiti konvencionalnim analgeticima.

Klinička slika

Simptomi ne-Hodgkinovog limfoma su vrlo raznoliki i zavise od oblika bolesti i lokacije. Čest znak malignih lezija limfoidnog tkiva je povećanje limfnih čvorova (široko rasprostranjeno ili lokalno) i bol u ovom području. Ovo stanje je popraćeno simptomima oštećenja određenog organa ili znakovima opće intoksikacije tijela.

T-ćelijski oblici se često manifestiraju na sljedeći način:

povećati;
postoji povećanje slezine i poremećaj njene funkcije;
pluća i koža su oštećeni.

Postoji nekoliko simptoma koji su karakteristični za ne-Hodgkinove limfome, ali ih nema kod Hodgkinovog limfoma. Među njima:

uočava se oštećenje limfnih čvorova medijastinuma (prostor grudnog koša), oticanje lica i hiperemija (prekomerni dotok krvi u određeni dio tijela);
ako se u timusu razviju maligne ćelije, javlja se česta otežano disanje i kašalj;
povećanje karličnih ili retroperitonealnih limfnih čvorova izaziva zatajenje bubrega ili hidronefrozu (postepena atrofija bubrega).

U isto vrijeme, ne može se ne primijetiti simptome koji prate bilo koji rak. Kod non-Hodgkinovog limfoma, oni se počinju pojavljivati u stadijumu 2 bolesti i postepeno postaju svjetliji:

oštro smanjenje performansi, pojava slabosti i umora;
nedostatak apetita;
gubitak težine;
pojava razdražljivosti, apatije;
stalno jako znojenje, uglavnom noću;
znakove anemije.

Dijagnoza limfoma

Povećani limfni čvorovi ukazuju ne samo na rak, već i na prisustvo infekcije u ljudskom tijelu. Ako se sumnja na infektivnu komponentu, pacijentu se propisuje lijek namijenjen eliminaciji izbijanja. Nakon nekog vremena, pregled se ponavlja. Ako se ne primijeti poboljšanje, propisuje se niz laboratorijskih pretraga i instrumentalnih dijagnostičkih postupaka. Lekar će na osnovu podataka pregleda izabrati principe i metode lečenja ne-Hodgkinovog limfoma.

Krvni testovi za utvrđivanje stanja tijela i traženje patologije.
Rendgen grudnog koša. Na osnovu rezultata ove procedure otkriva se stanje limfnih čvorova grudnog koša.
CT skeniranje - kompjuterizovana tomografija daje informacije o stanju svih limfnih čvorova i mogućem prisustvu metastaza u drugim organima.
MRI. Pomoću magnetne rezonancije doktori utvrđuju trenutno stanje kičmene moždine i mozga i moguće prisustvo malignih ćelija u njima.
PAT. Ovaj termin krije dijagnostičku proceduru pozitronske emisione tomografije. Tokom ove procedure, specijalna supstanca se ubrizgava u venu pacijenta kako bi se identifikovala sva kancerogena žarišta u mekim tkivima.
Skeniranje galijumom. Ova metoda efikasno nadopunjuje PET, jer otkriva maligne ćelije u koštanom tkivu.
Ultrazvuk daje informacije o stanju unutrašnjih organa.
Biopsija. Ova dijagnoza podrazumeva ekstrakciju tumorskih ćelija i njihovo dalje laboratorijsko ispitivanje. Biopsija se može izvoditi na različite načine, stoga postoje inciziona, eksciziona, punkcija, spinalna punkcija i aspiracija koštane srži.

Tretman

U svakom konkretnom slučaju, tijek liječenja se propisuje uzimajući u obzir dijagnostičke rezultate. Neki oblici limfoma u početku ne zahtijevaju liječenje (ovo uključuje vrste tumora sa sporim razvojem i odsustvom izraženih simptoma).

Hemoterapija. Za ne-Hodgkinov limfom propisano je nekoliko kurseva kemoterapije. Terapeutski učinak postiže se upotrebom jakih antitumorskih lijekova koji su dizajnirani da blokiraju rast i reprodukciju patoloških stanica. Interval između kurseva je oko 2 do 4 nedelje. Oblik doziranja: intravenski rastvori ili tablete.

Terapija zračenjem. Suština tretmana se svodi na dejstvo jonizovanih zraka na ljudski organizam, koje su destruktivne za tumor raka. Ovo liječenje ne-Hodgkinovog limfoma je u nekim slučajevima glavni tretman, ali se najčešće kombinira s kemoterapijom.

Operacija. U slučaju limfoma, operacija se koristi vrlo rijetko, što se objašnjava njenom slabom djelotvornošću. Njegova svrha ima smisla samo u slučajevima kada je širenje tumora ograničeno.

Imunoterapija. Liječenje ne-Hodgkinovog limfoma često se provodi lijekovima koji sadrže interferon, monoklonska antitijela i kemoterapiju. Suština ovog efekta je snabdijevanje tijela onim supstancama koje ljudsko tijelo u normalnim uvjetima proizvodi samo. Takvi lijekovi značajno smanjuju veličinu tumora, usporavaju njegov rast i dramatično povećavaju imunitet osobe za borbu protiv bolesti.

Transplantacija koštane srži. Ova metoda terapije se koristi kada druge vrste liječenja ne uspiju. Prije transplantacije pacijent se podvrgava zračenju ili visokoj dozi kemoterapije. Potrebna je naknadna transplantacija jer visoke doze zračenja ili lijekova ubijaju ne samo ćelije raka, već i zdravo tkivo. Transplantacija je propisana radi obnavljanja koštane srži.

Bitan! Samoliječenje sa ovom dijagnozom je strogo zabranjeno! Limfomi bilo koje vrste i prirode ne mogu se liječiti narodnim lijekovima, za to je potreban profesionalan pristup i niz mjera za uklanjanje tumora.

Prognoza

Kao što pokazuju medicinska statistika i medicinski pregledi, ne-Hodgkinov limfom se efikasno liječi u 1. i 2. fazi razvoja. U ovom slučaju, preživljavanje pacijenata u narednih 5 godina je oko 80%. Ovo je prilično visoka brojka s obzirom na težinu bolesti. U slučaju pacijenata sa stadijumom 3 karcinoma, preživljavanje je manje, jer tumor uspeva da se proširi daleko izvan lezije i mnogo je teže izaći na kraj s njim. U fazi 4, stopa preživljavanja je niska - samo 20%.

Lekari posebno ističu: čak ni stalni razvoj i istraživanja u ovoj oblasti ne dozvoljavaju lečenje raka sa 100% efikasnošću. Zato mnogo zavisi od samog pacijenta. Rano otkrivanje simptoma bolesti i kontaktiranje klinike značajno povećava šanse za potpuni oporavak.

Maligni tumor koji se razvija iz stanica limfoidnog tkiva karakteriziran je lokalnim rastom i u početnim fazama nije praćen difuznim oštećenjem koštane srži. Ne-Hodgkinovi maligni limfomi su izrazito heterogeni po porijeklu, nivou diferencijacije i funkcionalnim karakteristikama ćelija koje čine supstrat tumora. Kod odraslih se uglavnom dijagnosticiraju primarni tumori različitih grupa limfnih čvorova. Ekstranodalne lezije se uočavaju rjeđe.

Primarna lokalizacija patološkog procesa korelira s citološkom varijantom tumora i u velikoj mjeri određuje kliničke manifestacije bolesti i prognozu. Muškarci obolijevaju češće od žena, a kod odraslih bolest prevladava u dobi od 16-30 godina, a također i nakon 90 godina.

Uočen je povećan rizik od morbiditeta kod djece s urođenom i stečenom imunodeficijencijom. Antigenska stimulacija je od posebne važnosti kod mnogih kroničnih zaraznih bolesti koje uzrokuju disfunkciju imunoregulatornih mehanizama. Postoje dokazi o povezanosti između perzistencije Epstein-Barr virusa i Burkittovog limfoma (koji je endemska bolest među djecom na afričkom kontinentu) i s drugim vrstama limfoma. Faktori koji uzrokuju razvoj ovih tumora uključuju:

jonizujuće zračenje,
izlaganje zračenju i kemoterapiji (dioksin, citostatici),
autoimune bolesti (sistemski eritematozni lupus, Sjogrenov sindrom).

U proteklih 10 godina, ideje o porijeklu limfoidnih tumora značajno su se proširile. Zahvaljujući savremenim dijagnostičkim metodama opisani su novi tipovi ne-Hodgkinovih malignih limfoma koji ranije nisu bili obuhvaćeni klasifikacijom. Međunarodna grupa za proučavanje limfoma razvila je preporuke za kombinovanje racionalnih aspekata evropske i američke klasifikacije, koje se nazivaju Revidirana evro-američka klasifikacija limfoma, klasifikacija koja prikuplja limfome sa sličnim morfološkim karakteristikama.

Na osnovu obrasca rasta, ne-Hodgkinovi maligni limfomi se dijele na nodularne (folikularne) i difuzne. Nodularne limfome karakterizira stvaranje pseudofolikularnih struktura, koje se, za razliku od pravih folikula, nalaze ne samo u korteksu, već iu meduli limfocita, velike su veličine i nejasnih kontura. Folikularni rast je karakterističan uglavnom za B limfome iz centara folikula (mogu se razviti iz tri zone: uglavnom iz malih ćelija, iz malih i velikih ćelija, uglavnom iz velikih ćelija). Difuzni tip rasta sa totalnom proliferacijom ćelija, potpunim brisanjem strukture limfnog čvora, svojstveno svim vrstama ne-Hodgkinovih malignih limfoma. Dijele se po stepenu maligniteta (visok, nizak, srednji), kao i po toku.

Klinička slika različitih oblika ne-Hodgkinovih malignih limfoma ima mnogo zajedničkih karakteristika. Prvi simptom bolesti često su povećani limfni čvorovi, slezina, testisi, režnjevi štitne žlijezde itd. U nekim slučajevima razvoju tumora prethodi klinička slika opće intoksikacije. Često se bolest može razviti pod okriljem autoimune hemolitička anemija, hemoragični vaskulitis, poliartritis, ekcem.

Limfni čvorovi su guste konzistencije, pokretni su, bezbolni, formiraju konglomerate koji dostižu velike veličine (16-20 cm u promjeru), mogu komprimirati velike žile medijastinuma i uzrokovati stagnaciju u sistemu gornje šuplje vene. Ako je dušnik komprimiran, funkcija disanja može biti oštećena. Zbog povećanja limfnih čvorova na porta hepatis i kompresije zajedničkog žučnog kanala dolazi do žutice. Povećanje mezenteričnih i retroperitonealnih limfnih čvorova dovodi do disfunkcije crijeva i mokraćnih organa.

Među limfoblastnim limfomima, tip porijekla B-ćelija čini oko 20%. Djeca obolijevaju češće od odraslih. Glavne lezije su lokalizirane u limfnim čvorovima, koži i kostima. Koštana srž je uključena rano u patološki proces.

Limfoplazmacitni limfom (imunocitom) češće se opaža kod starijih pacijenata. Zahvaćeni su limfni čvorovi, slezena i koštana srž, rjeđe se javljaju ekstranodalne lezije, a tumorske ćelije se pojavljuju i u perifernoj krvi.

Limfom zone plašta karakteriziraju limfadenopatija, splenomegalija i ekstranodalne lezije, posebno digestivnog trakta. Tok bolesti je umjereno agresivan. U slučaju progresije patološkog procesa, uočava se infiltracija tumorskih stanica koštane srži.

Folikularni limfom iz stanica centara folikula (centrocita) uočava se među limfomima mnogo češće, obično kod odraslih. Gotovo 40% pacijenata sa tumorima limfnog tkiva pati od folikularnog limfoma. Lezije se nalaze u limfnim čvorovima, slezeni, koštanoj srži, a takođe i ekstranodalnim. U slučaju progresije, bolest se može transformirati u krupnoćelijski B-ne-Hodgkinov maligni limfom.

Klasična varijanta Burkittovog limfoma opisana je kod djece iz istočne Afrike i Nove Gvineje. Karakterizira ga oštećenje kostiju, limfnih čvorova, bubrega, jajnika i pluća. Koštana srž rijetko je uključena u proces.

T-limfoblastični ne-Hodgkinovi maligni limfomi češće se javljaju kod adolescenata i mladih muškaraca. Bolest je praćena povećanjem limfnih čvorova i/ili tumorom medijastinuma (timusne žlijezde), često leukemijom.

Kod pacijenata sa mikozom fungoides (Sézaryjev sindrom) nalaze se brojne lezije kože (čvorići, plakovi). Osim toga, uočava se oštećenje limfnih čvorova. T-ćelijski limfom crijeva uočen je kod odraslih, praćen enteropatijom, ulkusima i perforacijom sluznice tankog crijeva.

Kako liječiti ne-Hodgkinov limfom?

Osnova za planiranje tretmanne-Hodgkinovim limfomima je stepen maligniteta i stadijum tumorske lezije. U kompleksnom liječenju ne-Hodgkinovih malignih limfoma polikemoterapija se koristi u kombinaciji sa terapijom zračenjem i kirurškim metodama.

Hirurško liječenje je indicirano samo kod pojedinačnih tumora probavnog sistema, štitne žlijezde i mliječnih žlijezda. Ukoliko postoje sumnje u efikasnost radikalne intervencije, kao iu slučajevima limfoma visokog stepena, hirurška intervencija mora biti dopunjena polihemoterapijom.

Indikacije za uklanjanje slezene kod ne-Hodgkinovih malignih limfoma su primarni limfom slezene bez znakova generalizacije, opasnost od rupture slezene, progresivna citopenija, uzrokovana hipersplenizmom (sa splenomegalijom). Radioterapija kao samostalna metoda liječenja ne-Hodgkinovih malignih limfoma rijetko se koristi.

Intenzitet liječenja i izbor režima kemoterapije zavise od morfološke varijante limfoma, imunofenotipa i stadijuma bolesti. Kod malignih ne-Hodgkinovih limfoma niskog stepena, monokemoterapija ciklofosfamidom ili hlorbutinom (leukeran) može se provoditi dugo vremena. Prednizolon u kombinaciji s njima pojačava učinak antitumorskih lijekova. Takvi tretmani se ponavljaju svakih 5-6 mjeseci. Za limfome visokog stepena propisuju se kursevi polikemoterapije.

Posljednjih godina α-interferoni (Laferon, intron A) se koriste za liječenje određenih oblika malignih ne-Hodgkinovih limfoma niskog stepena. Obično se takvo liječenje provodi paralelno s kemoterapijom, prije ili nakon nje. Prepisivanje alfa interferona može povećati broj potpunih remisija za 1,5-2 puta.

Novi pravac terapije je recept (specifičan za CD20 antigen).

S kojim bolestima se može povezati?

U slučaju progresije patološkog procesa razvijaju se normohromna anemija i trombocitopenija.

Zahvaćenost koštane srži može se uočiti u bilo kojem morfološkom obliku ne-Hodgkinovog malignog limfoma.

Liječenje ne-Hodgkinovog limfoma kod kuće

Trajanje liječenje ne-Hodgkinovog limfoma može biti 12-18 mjeseci, svakih 5-6 mjeseci pacijent mora biti podvrgnut hospitalizaciji i ponovljenim kursevima kemoterapije. Hospitalizacija se ne može izbjeći u operativnom ili postoperativnom periodu. ostalo vrijeme liječenje se može odvijati kod kuće; lijekovi u malim dozama se uzimaju u fazi remisije. Moraju se poštovati sva uputstva lekara koji prisustvuje. Samoliječenje je neprihvatljivo.

Prosječni životni vijek pacijenata sa malignim ne-Hodgkinovim limfomom niskog stepena je 7 godina, visokog stepena - do 1 godine.

Koji se lijekovi koriste za liječenje ne-Hodgkinovog limfoma?

- 200 mg dnevno ili 400 mg svaki drugi dan; tok liječenja se ponavlja svakih 5-6 mjeseci;
- 10 mg 5 puta sedmično; tok liječenja se ponavlja svakih 5-6 mjeseci;
- u dozi od 30-40 mg dnevno; pojačava učinak antitumorskih lijekova;
a-interferoni (Laferon, ) - koriste se paralelno s kemoterapijom, prije ili poslije nje; propisane u dozi od 6.000.000 - 9.000.000 IU dnevno.

Liječenje ne-Hodgkinovog limfoma tradicionalnim metodama

Liječenje ne-Hodgkinovog limfoma narodni lijekovi ne izazivaju suprotan učinak, pa se na to ne treba polagati. Možete razgovarati sa svojim doktorom o dekocijama za jačanje imuniteta koje ćete uzimati tokom remisije, ali oni neće igrati odlučujuću ulogu u liječenju.

Liječenje ne-Hodgkinovog limfoma tokom trudnoće

Dijagnoza ne-Hodgkinovog limfoma u trudnoći je izuzetno nepovoljna, bolest se agresivno razvija zbog mladosti samog tijela. Limfomi povezani s trudnoćom su po pravilu agresivni po histološkom tipu i bez adekvatnog liječenja, koje treba započeti što je prije moguće, negativno utiču na zdravlje majke.

Strategija liječenja, kao i prognoza za oporavak i uspješan porođaj, zavise od stadijuma bolesti u fazi njenog otkrivanja. U drugom i trećem trimestru adekvatan recept bi bila polikemoterapija koja bi, između ostalog, sadržavala MabTheru. U prvom tromjesečju pacijentkinji će se preporučiti medicinski abortus.

U liječenju liječnik svakako vodi računa o omjeru rizika i koristi i za majku i za fetus. Primećeno je da većina antitumorskih lekova ima tendenciju da prodre kroz placentnu barijeru.

Kojim ljekarima treba da se obratite ako imate ne-Hodgkinov limfom?

Tok ne-Hodgkinovog limfoma je moguć i kada analiza periferne krvi ostane nepromijenjena. Broj bijelih krvnih zrnaca je normalan ili povišen, posebno kod nekih oblika malignih ne-Hodgkinovih limfoma niskog stupnja, kao što su limfocitni limfomi, koji su praćeni leukocitozom. Nisu uočene značajne promjene u formuli leukocita. Crvena krvna slika i broj trombocita se obično ne mijenjaju na početku bolesti.

Dijagnoza ne-Hodgkinovih malignih limfoma može se postaviti nakon biopsije i pregleda odstranjenog tumora ili njegovog dijela histološkim, citološkim, posebno citokemijskim i imunofenotipskim metodama proučavanja koštane srži i trefine biopsijom. Da bi se razjasnio klinički stadij, odnosno prevalencija patološkog procesa, pregled pacijenta se dopunjava podacima ultrazvuka, kompjuterske tomografije, nuklearne magnetne tomografije, scintigrafije jetre, slezene i kostiju skeleta.
Odsustvo C034 i C024 receptorskih ćelija na membranama smatra se nepovoljnim prognostičkim faktorima za maligne limfoblastne limfome. Fenotipsko obeležje limfoma niskog stepena je ekspresija pan-B ćelijskih antigena.

Kriterijumi za nepovoljan tok limfoma:

starost preko 60 godina;
progresija B-simptoma: groznica, gubitak težine više od 10% u roku od 6 mjeseci, noćno znojenje;
ekstranodalno širenje patološkog procesa.

Diferencijalna dijagnoza se provodi sa bolestima praćenim limfadenopatijom, posebno limfogranulomatozom, leukemijom, metastazama karcinoma, infektivnim bolestima (tifus, paratifus, bruceloza, infektivna mononukleoza, tuberkuloza limfnih čvorova, bolest mačjih ogrebotina, trihinozioza, trihinozoidna bolest, difuzne bolesti vezivnog tkiva, sistemski eritematozni lupus, sistemski vaskulitis, primarna i sekundarna imunodeficijencija, uključujući HIV infekciju.

Kod limfogranulomatoze (Hodgkinova bolest) dijagnoza se potvrđuje na osnovu citoloških i histoloških studija biopsije limfnih čvorova (Berezovsky-Sternberg ćelije).

Informacije su samo u obrazovne svrhe. Nemojte se samo-liječiti; Za sva pitanja u vezi sa definicijom bolesti i metodama njenog lečenja obratite se svom lekaru. EUROLAB nije odgovoran za posljedice uzrokovane korištenjem informacija objavljenih na portalu.

Svi pokušaji naučnika onkologa da zaustave nagli porast oboljelih od raka bili su uzaludni - svake godine tumori različitih organa postaju najčešći uzrok smrti stotina hiljada vrlo mladih stanovnika planete.

Jedan od uobičajenih tipova raka je limfom, o čijoj manifestaciji – njegovom ne-Hodgkinovom obliku – biće reči u ovom članku.

Maligne neoplazme ovog tipa uključuju tumorske formacije limfoproliferativne prirode, koje su rezultat tipične diobe stanica, koju karakteriziraju različiti scenariji progresije i višestruki odgovor na terapijski tretman.

Ovu vrstu anomalije karakteriše visok stepen maligniteta i nizak procenat potpunog izlečenja bolesti.

Specifičnost tumora je slab odgovor na lijekove koji su tradicionalno efikasni u liječenju Hodgkinovog limfoma.

Uzroci

Razlozi koji izazivaju razvoj ove bolesti nisu naučno potvrđeni, ali se s velikim stepenom vjerovatnoće može pretpostaviti da faktori koji izazivaju patologiju mogu biti:

kongenitalne imunološke dijagnoze, na primjer, Barov sindrom. Gen koji sadrži komponente raka može se prenijeti na fetus čak iu fazi njegovog intrauterinog formiranja. Zatim, nakon što je ušao u tijelo, održava period inkubacije dugo vremena, decenijama je u latentnom stanju, jednog dana se manifestira;
HIV status i AIDS– osobe sa takvom dijagnozom su u opasnosti jer imaju ozbiljne probleme sa imunološkim sistemom i visok prag osjetljivosti na bilo kakve patološke procese i promjene u tijelu;
transplantacija organa– operacije transplantacije mogu imati supresivni efekat na odbranu i otpor organizma;
visoka izloženost radijaciji– mogu se dobiti kako u vanjskom okruženju tako i tokom liječenja primarnog karcinoma;
lijekova i hemikalija– govorimo o nekim grupama visoko toksičnih, ali ponekad vitalnih komponenti, bez čije upotrebe se čovjek suočava sa smrću.

Vrste

Ne-Hodgkinov limfom karakteriše niz tipova razvoja anomalija, u zavisnosti od strukturne strukture, oblika i stepena agresivnosti. Kako bi se dobila potpunija klinička slika i razvila najefikasnija metoda terapijskog liječenja obrazovanja, limfom se klasificira prema sljedećim kriterijima.

Forms

Ako promatramo bolest s gledišta općih kliničkih manifestacija patologije, onda možemo razlikovati četiri glavna oblika:

anaplastika velikih ćelija– dijagnosticiraju se kada postoji značajno povećanje submandibularnih ili aksilarnih nodalnih veza;
zrele B ćelije– imaju više od dva desetina podvrsta. Anomalije imitiraju faze ispravne diferencijacije, dok su gotovo slične zdravim stanicama, zbog čega ih je teško dijagnosticirati. Oni čine ne više od 6% limfoma;
limfoblastne B ćelije- lokalizirana u peritoneumu. Razvijaju se tajno, simptomi su krajnje nejasni do posljednje faze. U 9 od 10 identifikovanih slučajeva pacijentu više nije moguće pomoći;
T ćelija– skup patologija koje se razlikuju po kliničkim manifestacijama, strukturnom sadržaju i prognozi nozoloških tipova. Kao rezultat bolesti dolazi do kancerogene degeneracije tkiva sa oštećenjem unutrašnjih organa i limfnog sistema. Specifičnost anomalije je u prilično mladoj starosnoj grupi - prosječna starost oboljelih je 42 godine.

Klasifikacija

Limfni sistem ljudskog organizma odolijeva trima glavnim agensima limfocitnih ćelijskih struktura, koji se u onkološkoj praksi tumače kao „prirodni ubice“:

Tumori B ćelija– karakteriše ih izuzetno agresivno ponašanje, visok stepen maligniteta patoloških procesa i brzo, štetno širenje. Terapija može imati pozitivnu dinamiku samo u ranoj fazi dijagnoze anomalije;
T ćelija– klasifikovan kao najagresivniji oblik limfosarkoma, zahvaćeno područje obično se proteže na epidermalne strukture kože i limfne čvorove. Patologija se dijagnosticira uglavnom u muškoj polovici populacije;
NK ćelija najagresivniji tip raka ikada proučavan. Od ukupne dijagnoze ne-Hodgkinovih tumora, on čini oko 12-14%. Statistika preživljavanja je krajnje depresivna - tek svaki treći pacijent u onkološkim centrima pređe petogodišnju granicu, podvrgnut intenzivnoj terapiji.

Faze

Postoje sljedeće faze progresije Non-Hodgkin oblika, od kojih se svaki odlikuje simptomima, agresivnošću i štetnom sposobnošću:

1 – faza formiranja. Karakteriziraju ga pojedinačne nodularne zbijenosti ili organske parenhimatoze. Teče tajno, vanjski znakovi su potpuno odsutni;
2 – u ovoj fazi počinje grupno oštećenje limfnih čvorova, često ćelije raka rastu u susjedne organe na jednoj strani dijafragme. Uočavaju se prvi simptomatski znaci koji ukazuju na ovu dijagnozu;
3 – Ne-Hodgkinov limfom je lokalizovan sa obe strane dijafragme. Pretežno se formira u predjelu prsne kosti, postepeno raste u peritoneum. Metastaze se aktivno šire po cijelom tijelu, njihov tok je praktički nekontroliran;

4 – terminal. Prate ga izuzetno složeni simptomi i loša prognoza za preživljavanje, bez obzira na lokalizaciju primarnog karcinoma, jer bolest zahvaća gotovo sve sisteme i organe ljudskog tijela.

Jedino što preostaje ljekarima u ovoj fazi je da olakšaju fizičko stanje pacijenta i malo produže životni prag.

Za mikozu fungoides, stadij je sljedeći:

početnim fazama– bolest je niskog stepena agresivnosti i po izgledu je uporediva sa hroničnim manifestacijama dermatitisa;
faza rasta tumora– priroda bolesti se dramatično mijenja, brzo napreduje, anomalija raste, izraženi su nepovratni procesi, metastatski mehanizmi aktivno djeluju. Strukturne promjene se javljaju u unutrašnjim slojevima patološki zahvaćenih tkiva i mycosis fungoides postaje izuzetno agresivan.

Simptomi

Kao i svaki drugi karcinom, ne-Hodgkinov limfom napreduje različito u svakom slučaju, ali specifične manifestacije bolesti su i dalje prisutne. To uključuje:

limfadenopatija– pojedinačne, a kako napreduje, višestruke lezije nodalnih limfnih formacija;
ekstradonalne komplikacije tumora– odrediti lokaciju anomalije – organ u kojem je nastala onkologija. To može biti želudac, epitelno tkivo, centralni nervni sistem;
opšta slabost organizma– ćelije raka, utičući na limfnu tečnost, ometaju normalno čišćenje organizma, nemaju vremena da u potpunosti uklone toksine i produkte raspadanja tumora, što izaziva opštu fizičku slabost;
povećanje temperature– simptom karakterističan za većinu dijagnoza raka, koji ukazuje na prisutnost patoloških promjena koje se javljaju u ljudskom tijelu i njegove pokušaje da se samostalno nosi s tumorom;
uvećana slezena– javlja se počevši od druge faze i kako bolest napreduje, simptomi se pogoršavaju;
plućne i bronhijalne lezije– respiratorni sistem je najosjetljiviji organ na ovaj oblik raka, a onkolozi ovaj znak smatraju jednim od osnovnih u procesu dijagnosticiranja bolesti.

Ovaj tip limfoma se fundamentalno razlikuje od Hodgkinovog po sljedećim kriterijima, kojih nema kod druge vrste neoplazme:

znak gornje šuplje vene, uz potpuno oštećenje medijastinuma, manifestira se oticanjem lica i hiperemijom;
sa štetnim dejstvom na timus postoji značajna kompresija dušnika, što izaziva napade kašlja i čestu otežano disanje;
pritisak koji na ureter vrše obližnji limfni čvorovi, uzrokuje disfunkciju bubrega i, kao posljedica toga, hidronefroza.

Dijagnostika

Svaka dijagnoza onkološkog procesa povezana je s cijelim nizom mjera za dobivanje najpotpunije kliničke slike toka bolesti i razvijanje učinkovitog režima liječenja.

Za kvalitativnu dijagnostiku ove vrste limfoma, pored standardnih pregleda, koriste se:

uklanjanje najranijeg limfnog čvora i biopsija– efikasnost takvog procesa je veoma ograničena. Amputacija je opravdana samo u fazi jedne formacije i, u pravilu, glavna svrha manipulacije je uzimanje biomaterijala za daljnje laboratorijske studije za histologiju.

Na osnovu rezultata analize postavlja se konačna dijagnoza i utvrđuje stepen maligniteta procesa;

punkcija koštane srži– efikasan postupak koji omogućava pravovremeno otkrivanje fragmenata kancerogenih ćelija u sekretu kičmene tečnosti;
analiza trbušne tečnosti– laparoskopski se uzima fragment tečnosti i mikroskopskom opremom se ispituje njegovo kvalitativno stanje, koje u prisustvu tumorskih formacija ima specifičan strukturni sadržaj.

Tretman

Upotreba metoda za radikalno uklanjanje kanceroznih lezija je izuzetno ograničena i indicirana je samo u slučaju izolirane patologije. U drugim situacijama opravdane su sljedeće metode liječenja:

hemoterapije– sistemska terapija podrazumijeva uzimanje više vrsta lijekova u određenoj koncentraciji koji mogu suzbiti malignu aktivnost limfocitnih formacija.

Uglavnom se propisuju: Cisplatin, Doksorubicin, Vinkristin i njihovi derivati. Najizraženiji efekat se postiže uzimanjem citostatika u kombinaciji sa imunomodulatorima.

Aktivna stimulacija obrambenih snaga organizma je preduslov za uspješno liječenje ne-Hodgkinovog karcinoma. Početni kurs lečenja traje od 6 do 12 meseci. Trajanje jednog kursa je oko 3 sedmice, nakon čega se pravi pauza;

transplantacija matičnih ćelija– metoda koja je i progresivna i rizična. Prethodi joj visoka doza citoloških preparata. I ćelije donora i zdrave ćelije pacijenta mogu se koristiti kao materijal za transplantaciju. U drugom slučaju, rizik od odbijanja je nešto manji.

Prognoza

Prognoza za ovu dijagnozu odgovara određenoj skali, gdje je očekivani životni vijek određen brojem neugodnih manifestacija. Bodovi se zbrajaju i na taj način se predviđa prognoza:

od 0 do 2 boda– situacija je relativno povoljna;
do tri boda– prosjek;
iznad tri– prognoza je negativna.

Koliko dugo će živjeti pacijent s ovom dijagnozom ovisi direktno o lokaciji patologije. Najbolji pokazatelj je petogodišnja remisija kada se bolest otkrije u ranim fazama toka. Ako se rak dijagnosticira u uznapredovalom stadijumu, samo jedan od četiri pacijenta sa ne-Hodgkinovim limfomom ima šansu da preživi 5 godina.

Ako pronađete grešku, označite dio teksta i kliknite Ctrl+Enter.

Jedna od ozbiljnih onkoloških bolesti je ne-Hodgkin limfom, čija se prognoza za život pravi uzimajući u obzir mnoge faktore. Kako bolest napreduje, zahvaćeni su limfni čvorovi u cijelom tijelu. U medicinskoj praksi postoji mnogo varijanti ove bolesti. Drugim riječima, riječ je o grupi srodnih bolesti koja kombinuje tegobe sa identičnim simptomima i sličnim tokom.

Karakteristike ne-Hodgkinovog limfoma

Bez obzira na oblik limfoma, bolest predstavlja ozbiljnu opasnost po život, jer je njena karakteristična karakteristika brza progresija i prisustvo velikog broja metastaza. Ova bolest pogađa ljude svih dobi, ali najčešće se patologija dijagnosticira kod ljudi koji su prešli četrdesetogodišnju granicu. Vrijedi napomenuti da u mladoj dobi rak napreduje brže, uzrokujući razvoj teških komplikacija u obliku novih bolesti, koje često završavaju smrću.

Početak bolesti karakterizira razvoj destruktivnog procesa u limfnom sistemu. Ona je odgovorna za:

čišćenje limfe;
stvaranje limfocita (bijelih krvnih stanica);
rad slezene;
funkcioniranje vaskularnog sistema, uključujući žlijezde i limfne čvorove.

Ovisno o vrsti, ne-Hodgkinov limfom se može manifestirati kao B ili T ćelije.

Ćelije raka se formiraju u limfnim čvorovima i brzo se razmnožavaju, što rezultira stvaranjem tumora.

Ovaj rak spada u grupu neoplastičnih patologija, čija prognoza preživljavanja varira od 1 godine do 10 godina. Ovaj period direktno zavisi od podtipa limfoma.

Uzroci ne-Hodginovog limfoma

Uzroci ne-Khožinovog limfoma su još uvijek predmet istraživanja. Ono što se zna je da ova vrsta onkologije počinje mutacijom krvnih limfocita, koji degenerišu u maligne ćelije. Istovremeno se mijenjaju na genetskom nivou.

Faktori rizika koji doprinose razvoju tumora mogu uključivati:

nasljedna predispozicija;
nepovoljni uslovi životne sredine;
stručne djelatnosti vezane za hemijsku proizvodnju;
teške bolesti virusne etiologije (AIDS, hepatitis C, itd.);
zarazne bolesti (Helicobacter pylori, itd.);
operacije transplantacije organa;
kemoterapija i zračenje za liječenje drugog raka;
gojaznost.

U posebnu rizičnu grupu spadaju osobe s urođenom imunodeficijencijom i autoimunim bolestima, poput raznih vrsta artritisa, upale štitne žlijezde i Sjogrenovog sindroma.

Ne-Hodgkinov limfom u početku zahvata limfni sistem, postepeno zahvatajući druge organe: slezinu, štitnu žlezdu, krajnici i tanko crevo. Karakteristika ove bolesti je kako lokalizacija zahvaćenih limfocita na jednom mjestu, tako i njihovo širenje po tijelu.

Pojava ne-Hodgkinovog limfoma kod djece uzrokovana je utjecajem nekoliko faktora:

urođena patologija imunološkog sistema (Wiskott-Aldrich sindrom);
izlaganje jonizujućem zračenju;
prisustvo HIV infekcije;
virusne bolesti (Epstein-Barr infekcija);
česti kontakti sa hemikalijama, lekovima i kancerogenima.

Oblici razvoja limfoma i njihova klasifikacija prema lokaciji

U onkologiji postoje dva oblika limfoma:

agresivan;
indolentan.

Agresivni akutni oblik bolesti je prolazan i brzo napreduje. Ako se pojavi takva patologija, pacijent obično vrlo brzo umire.

Indolentni (limfoplazmacitni) limfom karakterizira trom tok, šanse za oporavak su prilično visoke, ali uz česte recidive moguća je smrt. Limfom u ovom obliku može postati difuzan, što značajno pogoršava situaciju. Prognoza za zdravlje i život oboljelog od raka u ovom slučaju je nepovoljna.

Na osnovu lokalizacije razlikuju se sljedeće vrste ne-Hodginovih limfoma:

čvorni tumori, za koje je karakteristično oštećenje limfnih čvorova;
ekstranodalni, u kojem se tumori raka mogu pojaviti bilo gdje u tijelu.

Prilikom izrade prognoze uzimaju se u obzir rezultati citološke analize, što omogućava da se utvrdi koji su tumori nastali - velike ili male ćelije.

Koji faktori određuju stopu preživljavanja od limfoma?

U skladu s međunarodnim indeksom, razvijenim za sastavljanje preliminarnih prognoza preživljavanja za brzo rastući limfom, postoji 5 glavnih faktora o kojima ovaj pokazatelj ovisi:

starosna kategorija;
stadijum bolesti;
prisutnost popratnih patologija limfnog sistema;
opće zdravlje pacijenta i individualne karakteristike njegovog tijela;
rezultati krvnih pretraga za nivoe LHD.

Pacijenti imaju povoljnu prognozu:

mlađi od 60 godina;
u prvoj i drugoj fazi razvoja limfoma;
u odsustvu metastaza izvan limfnih čvorova ili prisutnosti metastaza samo u jednom području;
normalna LDH analiza;
uz održavanje svih funkcija tijela.

Ako pokazatelji ne odgovaraju naznačenim i imaju tendenciju pogoršanja, tada je prognoza za život pacijenata nepovoljna.

Prema studijama sprovedenim u ovom pravcu, 75% ljudi u grupi niskog rizika može da živi najmanje 5 godina. Stopa preživljavanja visokorizičnih pacijenata je oko 30%.

U proteklih 10 godina razvijene su i implementirane nove metode liječenja u oblasti onkologije, poboljšane su metode liječenja malignih tumora i sprječavanja širenja metastaza. Ovaj trend se pozitivno odrazio na mogućnost produženja života oboljelih od raka u obje rizične grupe. Uočeno je da je kao rezultat primjene inovativnih metoda liječenja većina visokorizičnih pacijenata mogla živjeti oko 4 godine.

Predviđanje preživljavanja u različitim fazama razvoja ne-Hodgkinovog limfoma

Osnova za prognozu preživljavanja pacijenta i izradu režima liječenja je određivanje stadijuma bolesti. U onkologiji postoje 4 stadijuma ne-Hodginovog limfoma:

Prvi stupanj karakterizira razvoj neoplazmi u grupi limfnih čvorova. Proces je praćen lokalnom upalom. U tom slučaju može doći do površinskog oštećenja vitalnih organa. Dijagnoza je komplicirana odsustvom teških simptoma, pri čemu klinička slika bolesti ostaje nejasna.
Drugi stadij karakterizira povećanje tumora i jednostrano oštećenje limfnih čvorova. Pacijent ima pogoršanje stanja i opštu slabost. Kada se bolest javi u obliku B-ćelija, postavlja se pitanje hirurške intervencije.
Treću fazu karakterizira širenje limfoma na dijafragmatičnu regiju, grudni koš i trbušne organe. Zahvaćeno je nekoliko grupa jednostranih limfnih čvorova i mekih tkiva.
Četvrtu fazu karakteriše razvoj ireverzibilnih procesa. Zahvaćeni su limfni čvorovi u cijelom tijelu. Proces uključuje mozak i kičmenu moždinu, unutrašnje organe, nervni i skeletni sistem. Situacija ima najnepovoljniju prognozu.

Teško je tačno reći koliko dugo ljudi žive nakon što im je dijagnostikovan ne-Hodgkin limfom. U prve dvije faze, uz visokokvalitetno liječenje, stopa preživljavanja je prilično visoka. Ono što je u ovom slučaju bitno je opća klinička slika bolesti i dobrobit pacijenta. U slučaju bolesti tipa A, znaci limfoma se možda uopće ne manifestiraju. Ako se bolest odvija prema tipu B, tada u većini slučajeva postoji intoksikacija tijela, praćena povećanjem tjelesne temperature i brzim gubitkom težine.

Povoljna prognoza je moguća i u kasnijim fazama limfoma, posebno ako dođe do relapsa ne ranije od 2 godine kasnije. Ako se ponavljajući proces nastavi u roku od 10-11 mjeseci, tada se povećava rizik od smrti.

Uloga histologije u predviđanju preživljavanja

Histološka analiza (patomorfološki pregled) nam omogućava da utvrdimo obim bolesti i šanse za oporavak. Zbog asimptomatskog toka ne-Hodgkinovog limfoma, pacijenti obično traže pomoć prekasno, kada se dijagnosticira posljednji stadijum bolesti.

U terminalnoj fazi raka, kada proces proliferacije tumorskih ćelija postaje nekontrolisan, prognoza preživljavanja je vrlo niska.

Tvorbe limfocitne prirode, praćene oštećenjem koštane srži, najčešće se javljaju kod starijih ljudi. U četvrtoj fazi, pacijenti praktički nemaju šanse za preživljavanje.

Zaključak

Očekivani životni vijek pacijenta uvelike ovisi o tome koliko se pravilno liječi ne-Hodgkinov limfom. Nažalost, nijedan ljekar ne može dati 100% garanciju za izlječenje ili dati tačnu prognozu. Liječnici neće odgovoriti na pitanje koliko dugo osoba može živjeti nakon operacije, jer se tumor može drugačije ponašati, posebno ako su u tijelu ostale metastaze. Međutim, šanse za postizanje stabilne remisije uz ranu dijagnozu i liječenje su mnogo veće.

U kontaktu sa

– tumorske bolesti limfnog sistema, koje predstavljaju maligni B- i T-ćelijski limfomi. Primarni fokus se može pojaviti u limfnim čvorovima ili drugim organima i potom metastazirati limfogenim ili hematogenim putem. Kliničku sliku limfoma karakteriziraju limfadenopatija, simptomi oštećenja jednog ili drugog organa, sindrom groznice i intoksikacije. Dijagnoza se postavlja na osnovu kliničkih i radioloških podataka, rezultata hemograma, biopsije limfnih čvorova i koštane srži. Antitumorsko liječenje uključuje kurseve polikemoterapije i terapije zračenjem.

ICD-10

C82 C85

Opće informacije

Ne-Hodgkinovi limfomi (NHL, limfosarkom) su maligni limfoproliferativni tumori različite morfologije, kliničkih znakova i toka, različiti po svojim karakteristikama od Hodgkinovog limfoma (limfogranulomatoze). Ovisno o lokaciji primarnog žarišta, hemoblastoze se dijele na leukemiju (tumorske lezije koštane srži) i limfome (tumori limfoidnog tkiva s primarnom ekstramržnom lokalizacijom). Na osnovu karakterističnih morfoloških karakteristika, limfomi se dijele na Hodgkinove i ne-Hodgkinove; Potonji u hematologiji uključuju B- i T-ćelijske limfome. Ne-Hodgkinovi limfomi se javljaju u svim starosnim grupama, ali više od polovine slučajeva limfosarkoma dijagnosticira se kod osoba starijih od 60 godina. Prosječna stopa incidencije kod muškaraca je 2-7 slučajeva, kod žena 1-5 slučajeva na 100.000 stanovnika. U posljednjih nekoliko godina, postoji trend progresivnog povećanja incidencije.

Uzroci

Etiologija limfosarkoma nije pouzdano poznata. Štoviše, uzroci limfoma različitih histoloških tipova i lokacija značajno variraju. Trenutno je ispravnije govoriti o faktorima rizika koji povećavaju vjerovatnoću razvoja limfoma, koji su trenutno dobro proučeni. Uticaj nekih etiofaktora je značajan, dok je doprinos drugih etiologiji limfoma vrlo neznatan. Ove vrste nepovoljnih uslova uključuju:

Infekcije. Virus humane imunodeficijencije (HIV), hepatitis C i T-limfotropni virus tipa 1 imaju najveći citopatogeni učinak na limfoidne stanice. Dokazana je povezanost između infekcije virusom Epstein-Barr i razvoja Burkittovog limfoma. Poznato je da infekcija Helicobacter pylori, povezana s čirom na želucu, može uzrokovati razvoj limfoma iste lokalizacije.
Imuni defekti. Rizik od limfoma se povećava kod urođenih i stečenih imunodeficijencija (AIDS, Wiskott-Aldrich sindrom, Louis-Bar sindrom, X-vezani limfoproliferativni sindrom, itd.). Pacijenti koji primaju imunosupresivnu terapiju za transplantaciju koštane srži ili organa imaju 30 do 50 puta veću vjerovatnoću da će razviti NHL.
Prateće bolesti. Povećan rizik od pojave NHL-a uočen je kod pacijenata sa reumatoidnim artritisom, eritematoznim lupusom, što se može objasniti i imunološkim poremećajima i upotrebom imunosupresivnih lijekova za liječenje ovih stanja. Limfom štitnjače obično se razvija u pozadini autoimunog tiroiditisa.
Toksični efekti. Prati se uzročno-posledična veza između limfosarkoma i prethodnog kontakta sa hemijskim kancerogenima (benzen, insekticidi, herbicidi), UV zračenjem i zračnom terapijom raka. Citostatici koji se koriste za kemoterapiju imaju direktno citopatsko djelovanje.

Patogeneza

Patološka limfogeneza je pokrenuta jednim ili drugim onkogenim događajem, uzrokujući poremećaj normalnog ćelijskog ciklusa. U to mogu biti uključena dva mehanizma - aktivacija onkogena ili supresija tumorskih supresora (antionkogena). Klon tumora u NHL-u u 90% slučajeva nastaje od B limfocita, izuzetno rijetko od T limfocita, NK ćelija ili nediferenciranih ćelija. Različite vrste limfoma karakteriziraju određene kromosomske translokacije, koje dovode do supresije apoptoze, gubitka kontrole nad proliferacijom i diferencijacijom limfocita u bilo kojoj fazi. Ovo je popraćeno pojavom klona blastnih ćelija u limfnim organima. Limfni čvorovi (periferni, medijastinalni, mezenterični itd.) se povećavaju u veličini i mogu poremetiti funkciju obližnjih organa. S infiltracijom koštane srži razvija se citopenija. Rast i metastaziranje tumorske mase je praćeno kaheksijom.

Klasifikacija

Limfosarkom koji se prvenstveno razvija u limfnim čvorovima naziva se nodalni, u ostalim organima (nepčani i ždrelni krajnici, pljuvačne žlijezde, želudac, slezena, crijeva, mozak, pluća, koža, štitna žlijezda itd.) - ekstranodalni. Na osnovu strukture tumorskog tkiva, NHL se dijele na folikularne (nodularne) i difuzne. Na osnovu brzine progresije, limfomi se dijele na indolentne (sa sporim, relativno povoljnim tokom), agresivne i visokoagresivne (sa brzim razvojem i generalizacijom). U nedostatku liječenja, pacijenti s indolentnim limfomima žive u prosjeku 7-10 godina, s agresivnim - od nekoliko mjeseci do 1,5-2 godine.

Moderna klasifikacija uključuje preko 30 različitih tipova limfosarkoma. Većina tumora (85%) potiče od B limfocita (B-ćelijski limfomi), ostatak od T-limfocita (T-ćelijski limfomi). Unutar ovih grupa postoje različiti podtipovi ne-Hodgkinovih limfoma. Grupa tumora B-ćelija uključuje:

difuzni veliki B-ćelijski limfom– najčešći histološki tip limfosarkoma (31%). Odlikuje se agresivnim rastom, unatoč tome, u gotovo polovini slučajeva može se potpuno izliječiti.
folikularni limfom– njegova učestalost je 22% NHL broja. Tok je indolentan, ali je moguća transformacija u agresivni difuzni limfom. Petogodišnja stopa preživljavanja je 60-70%.
limfocitni limfom malih ćelija i hronična limfocitna leukemija– slične vrste NHL-a, koje čine 7% njihovog broja. Kurs je spor, ali težak za liječenje. Prognoza je promjenjiva: u nekim slučajevima se limfosarkom razvija u roku od 10 godina, u drugim se u određenoj fazi pretvara u brzorastući limfom.
limfom ćelija plašta– u strukturi NHL-a iznosi 6%. Samo 20% pacijenata pređe petogodišnji prag preživljavanja.
B-ćelijski limfomi marginalne zone– dijele se na ekstranodalne (mogu se razviti u želucu, štitnoj žlijezdi, pljuvačnim žlijezdama, mliječnim žlijezdama), nodalne (razvijaju se u limfnim čvorovima), slezene (lokalizirane u slezeni). Karakterizira ga spor lokalni rast; u ranim fazama su vrlo izlječivi.
B-ćelijski medijastinalni limfom– je rijetka (u 2% slučajeva), ali za razliku od drugih tipova pogađa uglavnom mlade žene 30-40 godina. Zbog brzog rasta, uzrokuje kompresiju medijastinalnih organa; izliječen u 50% slučajeva.
Waldenstromova makroglobulinemija(limfoplazmacitni limfom) – dijagnosticira se kod 1% pacijenata sa NHL. Karakterizira ga hiperprodukcija IgM od strane tumorskih stanica, što dovodi do povećanja viskoznosti krvi, vaskularne tromboze i rupture kapilara. Može imati i relativno benigni (sa preživljavanjem do 20 godina) i prolazan razvoj (sa smrću pacijenta unutar 1-2 godine).
leukemija dlakavih ćelija je vrlo rijetka vrsta limfoma koja se javlja kod starijih ljudi. Progresija tumora je spora i ne zahtijeva uvijek liječenje.
Burkittov limfom– čini oko 2% NHL-a. U 90% slučajeva tumor pogađa mladiće mlađe od 30 godina. Rast Burkittovog limfoma je agresivan; Intenzivna kemoterapija omogućava da se polovina pacijenata izliječi.
limfom centralnog nervnog sistema– Primarno oštećenje centralnog nervnog sistema može uticati na mozak ili kičmenu moždinu. Češće povezan sa HIV infekcijom. Petogodišnja stopa preživljavanja je 30%.

Ne-Hodgkinovi limfomi T-ćelijskog porijekla su predstavljeni:

T-limfoblastični limfom ili leukemija progenitornih ćelija– javlja se sa učestalošću od 2%. Broj blastnih ćelija u koštanoj srži se razlikuje: sa<25% опухолевых клеток патология расценивается как лимфома, при >25% - poput leukemije. Dijagnostikuje se uglavnom kod mladih ljudi, prosječna starost pacijenata je 25 godina. Najlošiju prognozu ima T-limfoblastna leukemija, čija stopa izlječenja ne prelazi 20%.
periferni T-ćelijski limfomi uključujući kožni limfom (Sézaryjev sindrom, mycosis fungoides), angioimunoblastični limfom, ekstranodalni prirodni limfom ubojice, limfom s enteropatijom, potkožni limfom sličan panikulitisu, anaplastični limfom velikih stanica. Tijek većine limfoma T-ćelija je brz, a ishod je nepovoljan.

Simptomi

Kliničke manifestacije NHL-a uvelike variraju u zavisnosti od lokacije primarne lezije, opsega tumorskog procesa, histološkog tipa tumora itd. Sve manifestacije limfosarkoma uklapaju se u tri sindroma: limfadenopatija, groznica i intoksikacija, ekstranodalne lezije. U većini slučajeva, prvi znak NHL-a je povećanje perifernih limfnih čvorova. U početku ostaju elastični i pokretni, a kasnije se spajaju u ogromne konglomerate. Limfni čvorovi jednog ili više područja mogu biti zahvaćeni istovremeno. Kada se formiraju fistule, potrebno je isključiti aktinomikozu i tuberkulozu.

Nespecifični simptomi limfosarkoma kao što su groznica bez očiglednih uzroka, noćno znojenje, gubitak težine i astenija u većini slučajeva ukazuju na generaliziranu prirodu bolesti. Među ekstranodalnim lezijama dominiraju ne-Hodgkinovi limfomi Pirogov-Waldeyerovog prstena, gastrointestinalnog trakta i mozga; rjeđe su zahvaćeni mliječna žlijezda, kosti, parenhim pluća i drugi organi. Na endoskopskom pregledu, nazofaringealni limfom izgleda kao blijedoružičasti tumor s kvrgavim konturama. Često raste maksilarni i etmoidni sinusi i orbita, uzrokujući poteškoće u nosnom disanju, rinofoniju, gubitak sluha i egzoftalmus.

Primarni limfosarkom testisa može imati glatku ili kvrgavu površinu, elastičnu ili kamenu gustoću. U nekim slučajevima se razvija oticanje skrotuma, ulceracija kože iznad tumora i povećanje ingvinalno-ilijakalnih limfnih čvorova. Limfomi testisa su skloni ranoj diseminaciji sa oštećenjem drugog testisa, centralnog nervnog sistema itd. Limfom dojke na palpaciju se definiše kao jasan tumorski čvor ili difuzno zbijanje dojke; povlačenje bradavice je nekarakteristično. Kada je zahvaćen želudac, klinička slika podsjeća na rak želuca, praćen bolom, mučninom, gubitkom apetita i gubitkom težine. Abdominalni limfosarkom se može manifestirati kao djelomična ili potpuna opstrukcija crijeva, peritonitis, sindrom malapsorpcije, bol u trbuhu, ascites. Limfom kože se manifestuje svrabom, čvorićima i crvenkasto-ljubičastom induracijom. Primarno oštećenje centralnog nervnog sistema tipičnije je za pacijente sa AIDS-om - tok limfoma ove lokalizacije praćen je fokalnim ili meningealnim simptomima.

Komplikacije

Prisutnost značajne tumorske mase može uzrokovati kompresiju organa uz razvoj životno opasnih stanja. Kada su medijastinalni limfni čvorovi oštećeni, razvija se kompresija jednjaka i traheje, sindrom kompresije SVC. Povećani intraabdominalni i retroperitonealni limfni čvorovi mogu uzrokovati opstrukciju crijeva, limfostazu u donjoj polovici tijela, opstruktivnu žuticu i kompresiju uretera. Klijanje zidova želuca ili crijeva opasno je zbog pojave krvarenja (u slučaju vaskularne arozije) ili peritonitisa (kada sadržaj curi u trbušnu šupljinu). Imunosupresija čini pacijente podložnim zaraznim bolestima opasnim po život. Limfomi visokog stepena karakteriziraju rane limfogene i hematogene metastaze u mozgu i kičmenu moždinu, jetru i kosti.

Dijagnostika

Dijagnoza ne-Hodgkinovih limfoma je odgovornost onkohematologa. Klinički kriteriji za limfosarkom su povećanje jedne ili više grupa limfnih čvorova, pojave intoksikacije i ekstranodalne lezije. Za potvrdu sumnje na dijagnozu potrebno je izvršiti morfološko verifikaciju tumora i instrumentalnu dijagnostiku:

Proučavanje supstrata tumorskih ćelija. Izvode se dijagnostičke operacije: punkcija ili eksciziona biopsija limfnih čvorova, laparoskopija, torakoskopija, aspiraciono punkcija koštane srži praćena imunohistohemijskim, citološkim, citogenetskim i drugim studijama dijagnostičkog materijala. Pored dijagnoze, utvrđivanje strukture NHL-a je važno za odabir taktike liječenja i određivanje prognoze.
Metode vizualizacije. Povećanje medijastinalnih i intraabdominalnih limfnih čvorova otkriva se ultrazvukom medijastinuma, radiografijom i CT skeniranjem grudnog koša i trbušne šupljine. Algoritam pregleda prema indikacijama uključuje ultrazvuk limfnih čvorova, jetre, slezene, mliječnih žlijezda, štitne žlijezde, skrotalnih organa, gastroskopiju. Za stacioniranje tumora, radi se MRI unutrašnjih organa; Limfoscintigrafija i scintigrafija kostiju su informativne u identifikaciji metastaza.
Laboratorijska dijagnostika. Namijenjen je procjeni faktora rizika i funkcije unutrašnjih organa kod limfoma različitih lokacija. U rizičnoj grupi se određuju HIV antigen i anti-HCV. Promjene u perifernoj krvi (limfocitoza) su karakteristične za leukemiju. U svim slučajevima se ispituje biohemijski kompleks, uključujući enzime jetre, LDH, mokraćnu kiselinu, kreatinin i druge pokazatelje. b2-mikroglobulin može poslužiti kao jedinstveni tumor marker za NHL.

Hemoterapija. Najčešće liječenje limfoma počinje tečajem polikemoterapije. Ova metoda se može koristiti samostalno ili u kombinaciji sa terapijom zračenjem. Kombinirana hemoradiacijska terapija omogućava duže remisije. Liječenje se nastavlja do postizanja potpune remisije, nakon čega su neophodna još 2-3 konsolidirajuća kursa. Moguće je uključiti hormonsku terapiju u cikluse liječenja.
Hirurške intervencije. Obično se koristi za izolirano oštećenje bilo kojeg organa, češće gastrointestinalnog trakta. Kad god je to moguće, operacije su radikalne prirode – rade se proširene i kombinovane resekcije. U uznapredovalim slučajevima, kada postoji opasnost od perforacije šupljih organa, krvarenja ili opstrukcije crijeva, mogu se izvršiti citoreduktivne intervencije. Hirurško liječenje je nužno nadopunjeno kemoterapijom.
Terapija zračenjem. Kao monoterapija za limfome, koristi se samo za lokalizirane oblike i tumore niskog stupnja. Osim toga, zračenje se može koristiti i kao palijativna metoda ako druge opcije liječenja nisu moguće.
Dodatni režimi liječenja. Od alternativnih metoda, imunokemoterapija interferonom i monoklonskim antitijelima pokazala se uspješnom. Za konsolidaciju remisije koristi se transplantacija autologne ili alogene koštane srži i uvođenje perifernih matičnih stanica.

Prognoza i prevencija

Prognoza ne-Hodgkinovih limfoma varira, uglavnom ovisno o histološkom tipu tumora i stupnju otkrivanja. Kod lokalno uznapredovalih oblika, dugotrajno preživljavanje u prosjeku iznosi 50-60%, kod generaliziranih oblika - samo 10-15%. Nepovoljni prognostički faktori su starost preko 60 godina, III-IV stadijum onkološkog procesa, zahvaćenost koštane srži i prisustvo nekoliko ekstranodalnih lezija. Istovremeno, moderni PCT protokoli u mnogim slučajevima omogućavaju postizanje dugotrajne remisije. Prevencija limfoma je u korelaciji s poznatim uzrocima: preporučuje se izbjegavanje infekcije citopatogenim virusima, toksičnih učinaka i pretjeranog izlaganja suncu. Ukoliko imate faktore rizika, trebalo bi da se podvrgnete redovnim pregledima.