Patologije kardiovaskularnog sistema vodeće su među bolestima koje mogu dovesti do teških komplikacija i smrti. Tumori srca su ozbiljne patologije koje ne samo da mogu izazvati razvoj teških posljedica, već i ugroziti ljudski život. U ovom članku ćemo pogledati klasifikaciju tumora, uzroke njihovog nastanka, te identificirati karakteristične simptome i metode liječenja.
Tumori srca su neoplazme nastale iz srčanog tkiva koje zahvaćaju organ bez obzira na dob, spol ili način života. S razvojem različitih vrsta patologije mogu se pojaviti lezije u različitim dijelovima srca, odnosno mogu biti zahvaćene sve strukturne komponente organa.
Unatoč činjenici da je sama ova patologija relativno rijetka, može se manifestirati iu obliku malignih neoplazmi (karcinom srca). Bolest predstavlja opasnost po život ljudi, jer postoji mogućnost recidiva (ponovne pojave), čak i nakon potpunog eliminacije simptoma.
Klasifikacija neoplazmi
Tumorske formacije koje su lokalizirane u šupljini miokarda mogu biti ili neovisne patologije ili metastazirati kroz krvožilni sustav, ili se razviti iz drugih organa.
U savremenoj medicini postoje dvije glavne vrste tumora:
Prema morfologiji, patološke formacije mogu biti:
- benigne prirode (utvrđuje se u 75% slučajeva);
- maligne prirode (registruje se u 25% slučajeva).
Postoje i pseudotumori, koji su predstavljeni krvnim ugrušcima, formacijama koje nastaju pod utjecajem upale i žarištima kalcifikacije.
Benigni primarni tumori
Ove vrste tumorskih formacija razvijaju se nezavisno i detaljno su opisane u nastavku.
Tabela 1 – Vrste benignih srčanih formacija
| Vrsta tumora | Opis |
|---|---|
| Myxoma |
Ovaj oblik se registruje u više od 50% slučajeva kada se dijagnostikuje tumor miokarda. Prema statistikama, patologija se registruje 3 puta češće kod žena. Nastaju pretežno u lijevom atrijumu, ali u nekim situacijama mogu se formirati i u drugim dijelovima srca. Otprilike 75% njih ima dršku, koja često raste kroz mitralni zalistak. |
| Fibroma |
Najčešće napreduje kod djece. Nastaje uglavnom u tkivima srčanih zalistaka i može se pojaviti pod utjecajem upalnog procesa. Takve patološke formacije mogu poremetiti provođenje nervnih impulsa, što izaziva aritmičke poremećaje i iznenadnu smrt. |
| Papilarni fibroelastomi | Ovaj tumor je prilično čest, ali nešto rjeđi od miksoma. Razvijaju se pretežno na mitralnim i aortnim zaliscima. Fibroelastomi ne uzrokuju disfunkciju zalistaka, ali značajno povećavaju rizik od tromboembolije. |
| Rabdomiom |
Dijagnostikuje se u 20% slučajeva primarnih tumora kod odraslih, kao iu 90% slučajeva tumorskih formacija kod djece. Češće, patologija pogađa novorođenčad. Takve se formacije uglavnom nalaze unutar septuma ili zida ventrikula, što remeti provođenje bioelektričnih impulsa. Najčešće se povlače kako se organizam razvija. Međutim, kod određenog dijela pacijenata, srčana insuficijencija i tahikardija napreduju zbog poremećaja u odljevu krvi iz lijeve komore. |
| Hemangiom | Registruje se u 10% slučajeva kada se otkriju benigne neoplazme. Simptomi se javljaju samo u rijetkim slučajevima, a patologija se dijagnosticira tijekom pregleda. |
| Lipoma | Može se javiti kod pacijenata bilo koje starosne kategorije. Lokalizirani su u endokardu i epikardu. Najčešće lipomi ne pokazuju nikakve simptomatske znakove, ali neki mogu poremetiti normalnu cirkulaciju krvi i izazvati aritmičke smetnje. |
| Teratoma | Formira se na perikardu uglavnom kod djece. Oko 90% takvih neoplazmi nalazi se u prednjem dijelu perikarda, a preostalih 10% nalazi se u stražnjem dijelu. |
| Paraganglioma | Registrira se vrlo rijetko, ali ako nastane, lokalizira se u blizini vagusnog živca. Kliničke manifestacije su: povećana učestalost kontrakcija, povišen krvni pritisak, pojačano znojenje i drhtanje udova. |
| Pericardial | Određeno rendgenskim snimkom. Simptomi se obično ne pojavljuju, ali ponekad mogu izazvati kašalj, kratak dah i bol u grudima. |
Maligni primarni tumori
Ove formacije predstavljaju veliku opasnost po život i zdravlje ljudi. Glavne vrste su detaljno predstavljene u nastavku.
Tabela 2 - Maligne srčane formacije
| Vrsta tumora | Opis |
|---|---|
| Sarkom |
Karakterizira se kao najčešće dijagnostikovana maligna tvorba, a po učestalosti je na drugom mjestu nakon miksoma. Najčešće, patologija pogađa srednju dobnu skupinu (otprilike 40 godina). Gotovo 40% svih sarkoma nastaje na desnoj strani mišića i zahvaća perikard, uzrokujući poremećenu kontrakciju desne komore, tamponadu perikarda i širenje metastaza u plućnu cirkulaciju. Postoje i druge vrste sarkoma koji se formiraju na lijevoj strani srca. |
| Perikardni mezoteliomi | Dijagnosticiraju se prilično rijetko i pogađaju pacijente svih starosnih kategorija, uglavnom muškarce. Mogu izazvati metastaze u kralježnici, susjednim tkivima i mozgu. |
| Primarni limfom | Registruje se u rijetkim slučajevima, uglavnom kod pacijenata koji boluju od AIDS-a ili drugih bolesti imunodeficijencije. Brzo se povećava i komplikuje u obliku zatajenja srca, otkucaja srca i tamponade. |
Metastatski tumori
U većini slučajeva, metastaze se šire u srce, koje se javljaju kod sljedećih bolesti:
- rak bubrega;
- sarkom mekog tkiva;
- karcinom pluća i dojke.
Osim toga, vrlo često širenje metastaza provocira maligni melanom, leukemija ili limfom. A kod pacijenata koji pate od patologija imunodeficijencije i Kaposijevog sarkoma, metastaze se šire po cijelom tijelu, ali rijetko uzrokuju kliničke komplikacije.
Razlozi za pojavu formacija
Moderna medicina još uvijek ne može precizno odrediti faktore koji utiču na razvoj primarnih tumora. To je zbog činjenice da patologija pogađa ljude s potpuno različitim medicinskim poviješću.
Dok su razlozi za progresiju sekundarnih neoplazmi identificirani. Bolest se razvija kada metastazira rak bubrega, želuca, dojke ili štitne žlijezde. Ovim procesom nastaju metastaze u patološkim žarištima koja se nalaze u drugim dijelovima tijela i ulaze u srce kroz krvotok.
Karakteristični simptomi
Klinički znaci tumorskih formacija u srcu razlikuju se ovisno o vrsti tumora, njegovoj lokaciji i veličini. U nastavku se raspravlja o glavnim simptomima.
Tabela 3 - Kliničke manifestacije tumora u srcu
Dijagnostičke mjere
Budući da kliničke manifestacije mogu biti različite, točna dijagnoza patologije je prilično težak zadatak.
Primjena elektrokardiograma neće dati preciznu sliku bolesti, ali može otkriti tumor povećanjem komorica, smetnje u provođenju bioelektričnih impulsa kroz kardiomiocite, poremećaje u učestalosti kontrakcija miokarda itd.
Rendgenskim pregledom moguće je utvrditi samo povećanu veličinu srčanog mišića i glavne kliničke simptome povišenog pritiska u plućnoj arteriji.
Najčešća hardverska dijagnostička metoda je ultrazvuk, koji vam omogućava da odredite veličinu i lokaciju tumora. Za bolju vizualizaciju koristi se transezofagealna metoda pregleda.
Kardiolog proučava rezultate prethodnih studija, a ako mu izazovu sumnje, onda se provodi skuplji i precizniji pregled - magnetna rezonanca, koja detaljno prikazuje srce i sve formacije koje se nalaze u njemu. Biopsija se koristi za određivanje strukture i prirode formacije.
Točnu dijagnozu treba provesti samo iskusni kardiolog koji može razlikovati patologiju na pozadini sličnih simptoma s perikarditisom, kardiomiopatijom, miokarditisom i urođenim srčanim patologijama.
Metode liječenja
Metode liječenja razlikuju se ovisno o vrsti i prirodi tumora (Tabela 4).
Tabela 4 – Metode terapije tumora srca
| Vrsta neoplazme | Tretman |
|---|---|
| Primarni benigni |
Bit će potrebna kirurška intervencija u obliku uklanjanja patološke formacije. Nakon operacije potrebno je redovno raditi ultrazvuk srca 5 godina, što će pomoći da se pravovremeno dijagnosticira relaps bolesti. Uklanjanje se provodi samo ako nema popratnih bolesti za koje je kirurška intervencija kontraindicirana. Hirurško uklanjanje tumora najčešće daje pozitivne rezultate (95% pacijenata je preživjelo 3 godine nakon operacije). Pacijentima sa fibroelastomom može biti potrebna proteza ili popravak srčanog zaliska. A ako postoji veliki broj fibroida ili rabdomioma, operacija neće biti efikasna. Za takve pacijente prognoza je loša - smrt u roku od 1 godine nakon dijagnoze. |
| Primarni maligni | Terapijski tretman se provodi palijativno (zračenje ili kemoterapija), jer prognoza za takve bolesnike nije povoljna. |
| Metastatski | Terapijske metode ovise o faktoru koji je izazvao razvoj tumora. Tijek liječenja može uključivati palijativne postupke i opću kemoterapiju. |
U nedostatku pravovremenog liječenja, patološki proces može dovesti do sljedećih komplikacija:
- plućna hipertenzija;
- plućne embolije;
- izgladnjivanje moždanog tkiva kisikom;
- moždani udar;
- odumiranje tkiva srčanog mišića;
- ishemijsko oštećenje udova;
- metastaze u druge sisteme tela;
- smrt.
Predviđanja i prevencija
Prilikom ekscizije pojedinačnih benignih tumorskih formacija, povoljna prognoza daje se u 95% slučajeva. Međutim, takve pacijente će morati redovno pratiti kardiolog kako bi se izbjegle komplikacije. Ako postoji više tumora, prognoza je nepovoljnija i iznosi samo 15% za narednih 5 godina.
Kod dijagnosticiranja primarnih malignih neoplazmi i metastaza, prognoza se značajno pogoršava, jer nijedna metoda liječenja ne daje željeni učinak.
Budući da priroda bolesti nije u potpunosti utvrđena, posebne preventivne mjere nisu predviđene.
Tumori u srcu su opasno patološko stanje koje zahtijeva hitno liječenje. Ako se obrazovanje razvija postepeno, to će dovesti do opasnih posljedica koje mogu rezultirati smrću. Ako primijetite prve simptome, trebate se obratiti ljekaru radi kompletnog pregleda.
Tumorsko oštećenje srca je slabo proučavano područje kliničke medicine, što se objašnjava rijetkošću ove patologije, izrazito polimorfnom kliničkom slikom i složenošću intravitalne dijagnoze. Zbog toga su se dugo vremena tumori srca otkrivali uglavnom prilikom obdukcija ili kao slučajni nalaz tokom torakalne i kardiohirurgije. Međutim, akumulacijom kliničkog iskustva i uvođenjem novih dijagnostičkih metoda istraživanja, postalo je moguće smatrati većinu kardijalnih tumora, pod uslovom da se pravovremeno prepoznaju tokom života, smatrati potencijalno izlječivim bolestima.
Prvi spomen tumora srca datira iz 1559. godine, kada je Kolumbo tokom obdukcije otkrio "tumorski intrakavitarni polip u lijevoj komori srca" i opisao svoje otkriće u knjizi "De Anatomica". Kasnije, 1762. godine, Morgagni je opisao sekcijski slučaj tumora u desnim komorama srca, a 1809. Von Burns je dao prvi tačan opis tumora lijevog atrijuma. Prvi izvještaji o intravitalnoj dijagnostici tumora srca počeli su se pojavljivati tek 30-ih godina. XX vijek. Barnes je 1934. prvi put postavio kliničku dijagnozu primarnog srčanog sarkoma koristeći EKG podatke, nakon čega je uslijedila histološka potvrda na obdukciji.
U početku su se tumori srca tretirali isključivo kao neizlječiva patologija. Tek u vezi sa razvojem dijagnoze i liječenja urođenih srčanih bolesti, postojala je realna šansa za pružanje pomoći ovoj kategoriji pacijenata. Ishod liječenja u velikoj mjeri ovisi o ranoj dijagnozi i odgovarajućoj terapiji. Godine 1954. tumor srca je po prvi put uspješno uklonjen odraslom pacijentu.
Većina stranih i domaćih kardiohirurga dijeli tumore srca na:
primarne benigne i maligne neoplazme;
sekundarnih malignih tumora.
Prema savremenim podacima, učestalost otkrivanja primarnih tumora srca tokom obdukcije je 0,0017-0,014%, au kardiohirurškim klinikama 0,8-1,9% od ukupnog broja hospitalizovanih pacijenata. Na osnovu 22 velike serije obdukcija, podaci Reynena i saradnika pokazali su da se primarni tumori srca javljaju u 200 slučajeva na milion obdukcija. Slične studije Cine i saradnika identifikovale su 25 tumora na milion obdukcija.
Tumori srca su nešto češći kod djece. Simch je, na osnovu 20-godišnjeg posmatranja pacijenata na klinici, otkrio da je incidencija tumora srca 0,08%. Nadas i Ellison su izvijestili o stopi incidencije od 0,027% na osnovu studija poprečnog presjeka na 11.000 pedijatrijskih pacijenata.
Većina primarnih tumora srca kod pedijatrijskih pacijenata su benigni i, prema učestalosti distribucije, raspoređeni su po sljedećem redoslijedu:
teratoma;
rabdomiom;
Primarni tumori srca malignog porijekla su mnogo rjeđi. Tako je oko 75% svih primarnih kardijalnih neoplazmi po svojoj histološkoj strukturi benigno, a 25% je klasifikovano kao primarne maligne neoplazme.
Pored primarnih tumora, srce može poslužiti kao mjesto za sekundarne tumore. Sekundarni tumori srca su 13-40 puta češći od primarnih. Metastaze u srce ili rast tumora u miokard i perikard bilježe se, prema različitim izvorima, kod 0,3-27% pacijenata umrlih od malignih novotvorina. Najčešće se takva sekundarna lezija uočava kod karcinoma pluća, jednjaka, dojke ili štitne žlijezde, kao i kod melanoma, limfoma, mijeloma i limfogranulomatoze.
Primarni benigni tumori srca
Rabdomiom
Tumor prugasto-prugastog mišićnog tkiva - rabdomiom - zauzima prvo mjesto po učestalosti pojavljivanja kod djece, može se naći čak i kod novorođenčadi. Davne 1862. godine njemački liječnik Recklinghausen objavio je svoj prvi izvještaj o anatomskim karakteristikama tumora srca kod novorođenčadi utvrđenih na obdukcijama i potvrdio da je srčani rabdomiom najčešća primarna manifestacija neoplazmi kod djece u ranoj dobi. Djeca mlađa od 3 godine čine 2/3 svih pacijenata s rabdomiomom. Postoji izvještaj da je tumor otkriven tokom ultrazvuka fetusa u 22. nedjelji trudnoće. Rjeđe se tumor ove etiologije javlja kod odraslih.
Rabdomiomi se obično pojavljuju kao višestruki čvorovi različitih veličina s intramioperikardijalnim rastom. Mogu se lokalizirati u svim dijelovima srca, s izuzetkom zalisnog aparata. Višestruki rabdomiomi obično zahvaćaju interventrikularni septum i slobodni zid ventrikula srca. Rabdomiomi se često nalaze duboko u ventrikularnom miokardu, prodiru duboko u njega i nemaju kapsulu, što resekciju ovih tumora čini veoma teškom tokom operacije. Ponekad su u proces uključeni i zidovi atrija, kao i papilarni mišići, rjeđe se čvorići neoplazme difuzno šire po miokardiju. Međutim, rabdomiomi mogu biti pojedinačni i tada su često lokalizirani u predjelu vrha srca. Subepikardijalna ili subendokardna lokalizacija tumora uočena je u 16,7 i 33,3% slučajeva, a u 50% slučajeva je zabilježen njegov intrakavitarni rast, u kojem tumor zauzima 25-80% volumena zahvaćenih komora srca. .
Morfološki, rabdomiomi su nodularne formacije bjelkaste ili smećkaste boje, koje mogu biti nekoliko milimetara u promjeru ili doseći značajnu veličinu - veličinu srca ili više. Imaju gustu konzistenciju, fibrozni izgled na preseku i jasno su razgraničeni od okolnog miokarda.
Histološka struktura ovih tumora, koji nemaju kapsulu, ali su odvojeni od okolnih tkiva, je polimorfna. Sastoje se od velikih vakuoliziranih ćelija bogatih glikogenom. Rabdomiom karakteriziraju stanice sa centralno lociranim okruglim jezgrom i dugim nastavcima koji sadrže miofibrile. Ove ćelije se u stranoj literaturi nazivaju "arahnidi". Međutim, takva histološka slika je rijetka. Češće se otkriva pomicanje jezgra prema periferiji ćelije i poprečna prugasta citoplazme. Drugi karakterističan dijagnostički znak su poprečna mišićna vlakna otkrivena tokom makroskopskog pregleda tumora u rezu.
Dugo se raspravljalo o tome da li je ova patologija tumor. Neki istraživači su tvrdili da se javlja zbog hipertrofije Purkinjeovih vlakana u prenatalnom periodu. Prethodno se pretpostavljalo da je ova patologija varijanta lipoidoze miokarda, ali je utvrđeno da tumor sadrži druge mukopolisaharide od formacija koje se nalaze u Gierkeovoj bolesti. Histološkim pregledom ustanovljeno je da je ovaj tumor mješovite prirode i da je vrsta hamartoma, a ne prava neoplazma. Osim toga, više puta su opisani slučajevi spontane regresije tumora. Na osnovu ehokardiografske studije ustanovljeno je da kod 40% pacijenata, kako rastu, dolazi do postepenog smanjenja veličine tumora.
Mora se naglasiti da 30-68,8% pacijenata sa srčanim rabdomiomima ima tuberoznu sklerozu. Ova patologija s autosomno dominantnim uzorkom nasljeđivanja poznata je i kao Bourneville-Pringleova bolest. Kliničke manifestacije potonjeg su epilepsija, poremećaji mentalnog razvoja, stvaranje adenoma u žlijezdama lojnicama, hamartomi u unutarnjim organima. Pojava hamartoma može značajno zakomplicirati dijagnozu srčanih rabdomioma, a odsutnost psihoneuroloških simptoma tuberozne skleroze ne isključuje prisutnost ove bolesti i mogućnost njenog kasnijeg razvoja.
Prognoza za srčane rabdomiome je nezadovoljavajuća. Od ukupnog broja, do 1. i 5. godine života umire 60-70%, odnosno 80-92% oboljelih, a pubertet dostiže samo 2,8% djece. Najčešći uzrok smrti, koja se obično javlja iznenada, je valvularna okluzija ili ventrikularna fibrilacija.
Myxoma
Srčani miksom je najčešći benigni intrakavitarni tumor. On čini od 24 do 50% svih primarnih tumora srca otkrivenih tokom patološkog pregleda, dok u kliničkoj praksi njegova učestalost registracije dostiže 83-96%. Ovaj tumor se može otkriti u bilo kojoj dobi, ali najčešće se javlja kod pacijenata u dobi od 30 do 60 godina. Međutim, objavljene su informacije o dijagnozi srčanog miksoma u male djece i novorođenčadi. Treba napomenuti da je bolest porodična i ima autosomno dominantni obrazac nasljeđivanja.
U 75% slučajeva miksom se nalazi u lijevoj pretkomori, u 20% - u desnoj pretkomori, au ostalim slučajevima - u komorama srca. Postoje izvještaji o tumorskim lezijama valvularnog aparata srca i multiplim miksomima, koji se nalaze uglavnom u atrijumu, au nekim slučajevima zahvaćaju sve komore srca. Makroskopski, srčani miksomi podsjećaju na polip ili grozd, imaju želeastu, meku ili gusto elastičnu konzistenciju i sivkasto-bijele ili smeđe-crvene boje. Njihova veličina i težina variraju od 1 do 15 cm u prečniku. Tumori imaju kratku dršku, fiksiranu na uskoj ili širokoj bazi na interatrijalni septum, uglavnom u području ovalne jame; ekstraseptalna fiksacija se opaža u 10-25% slučajeva.
Histološki pregled otkriva nekoliko, pretežno okruglih ili poligonalnih stanica s bazofilnom vakuoliziranom citoplazmom i malim, umjereno hiperhromnim jezgrama. U tumorskom tkivu postoje i šupljine u obliku proreza obložene, poput površine miksoma, endotelnim ćelijama, višestruka krvarenja i/ili žarišta nekroze, au 10% slučajeva - područja kalcifikacije i okoštavanja.
Literatura također sadrži izvještaje o takozvanim miksomima koji su dio miksomokompleksa. Prema Carneyju i saradnicima, kao i Vidailletu, srčani miksomi se mogu kombinovati sa pjegavom pigmentacijom kože, disfunkcijom endokrinih organa i ekstrakardijalnim neoplazmama, doprinoseći formiranju potpuno posebne vrste u 5-7% ukupnog broja, a kod pedijatrijskih pacijenata - u 23% slučajeva multiorganska patologija, koja ima važan klinički, dijagnostički, hirurški i prognostički značaj.
Kod 50% pacijenata ove grupe evidentiraju se multipli miksomi u različitim komorama srca. Kod 30% njih miksomi su ekstraseptalnog porekla, kod 17-21% pacijenata skloni su recidivu nakon uklanjanja, kod 25% pacijenata bolest je porodična.
Pigmentirane kožne promjene u vidu lentigina, nevusa ili pjegica neuobičajene lokalizacije u periorbitalnoj ili perioralnoj zoni, na crvenoj ivici usana, na granici kože i konjunktivnoj površini kapaka otkrivaju se kod 68% pacijenata.
Treću komponentu sindroma miksoma predstavljaju neoplazme kože, folikula dlake, potkožnog tkiva i unutrašnjih organa. Histološki se otkrivaju miksomi, papilomi, trihoepiteliomi, folikularni keratomi, fibroadenomi, neurofibromi i leiomiomi sa najčešćom lokalizacijom u glasnicama, mliječnim žlijezdama, licu, udovima i trupu, vanjskim genitalijama i stražnjici. U 30% slučajeva nalaze se tumori endokrinih organa hipofize, nadbubrežne žlijezde, testisa, jajnika i štitne žlijezde. Prikazani podaci ukazuju da je u slučaju sumnje na srčani miksom potrebno isključiti mogućnost pojave miksomskog sindroma.
Istovremeno, postoje i takozvani porodični miksomi - izuzetno rijetka bolest sa autosomno dominantnim tipom nasljeđivanja. Kliničke manifestacije i tok ove bolesti imaju karakteristike koje je razlikuju od sporadične bolesti.
Fibroma
Tumor vezivnog tkiva, fibrom, je druga najčešća neoplazma dijagnostikovana kod djece. On čini, prema nekim autorima, oko 5% svih primarnih tumora srca i u 85% slučajeva se uočava kod djece mlađe od 10 godina. Fibromi su tumori vezivnog tkiva benigne prirode, koji predstavljaju guste usamljene formacije. Imaju jasne granice, guste konzistencije, obično jajolikog oblika sa glatkom sjajnom površinom, bez kapsule, bjelkasto-žute boje i izuzetno su slični miomima maternice. Ove novotvorine se najčešće karakteriziraju infiltrativnim rastom ili se nalaze na dršci ili širokoj bazi, uglavnom u predjelu ventrikularnog ili atrijumskog zida, najčešće na desnoj strani srca, rjeđe u predjelu interventrikularni septum.
Tipično, fibroma je male veličine - 3-8 cm u promjeru, ponekad sa znakovima kalcifikacije. Histološki, tumor je benigni i sastoji se od zrelih fibroblasta, sa inkluzijama mišićnih vlakana miokarda i kolagenih vlakana. Nema izvještaja o malignosti ovog tumora kada se nalazi u miokardu.
Kardijalne fibroide karakterizira spor rast. Klinička slika bolesti i njena prognoza zavise od veličine i lokacije tumora. Glavna karakteristika mioma je da oni mogu izazvati nekontrolisanu kongestivnu srčanu insuficijenciju i često, uključivanjem provodnog sistema srca u patološki proces, mogu dovesti do poremećaja ritma i provodljivosti. Ovo značajno povećava rizik od iznenadne smrti, posebno ako se fibrom nalazi u interventrikularnom septumu.
Lipoma
Tumor masnog tkiva - lipoma - je izuzetno rijedak benigni tumor srca kod djece, koji se sastoji od masnog tkiva sa dobro razvijenom kapsulom. Makroskopski, tumor su subendokardijalno locirani meki žuti čvorići koji strše u lumen atrija ili ventrikula. U 50% slučajeva lipomi, počevši od subendokardnog sloja, imaju intrakavitarni obrazac rasta, ostali se nalaze intramiokardijalno ili epikardijalno. Najčešće je lipom usamljena formacija koja se može lokalizirati u različitim dijelovima srca, uglavnom u lijevoj komori ili desnom atrijumu. Intramiokardnim lipomima nedostaje membrana, a tumor može imati inkluzije u obliku miokardnih vlakana. Lipomi koji se nalaze na vanjskoj površini srca dostižu najveće veličine.
Mikroskopski, srčani lipomi su identični sličnim neoplazmama mekog tkiva. Sastoje se od zrelih masnih ćelija u različitim proporcijama sa fibroznim i miksoidnim tkivom, krvnim sudovima, a ponekad i embrionalnim masnim ćelijama se otkrivaju u tumorskom tkivu. S intramuskularnim rastom, lipomi mogu otkriti različit broj stanica miokarda, što otežava morfološku dijagnozu. Histološki, lipoma je benigni tumor koji često prolazi kroz degeneraciju praćenu kalcifikacijom. Tumor ima tendenciju progresivnog povećanja.
Posebno treba istaći takozvanu lipomatoznu hipertrofiju interatrijalnog septuma, što je vjerojatnije hiperplazija primarnog masnog tkiva nego prava neoplazma.
Tipično, srčani lipomi su u početnoj fazi asimptomatski, ali 25% pacijenata iznenada umre, što je povezano s različitim srčanim aritmijama.
Angioma
Vaskularni tumor - angiom - izuzetno je rijedak kod djece. Tumor može imati intrakavitarnu, intramuskularnu i epikardijalnu formu rasta, podjednako se može nalaziti u bilo kojoj šupljini srca ili na njegovoj vanjskoj površini, dok se u perikardijalnoj šupljini nalazi izljev, sličan ksantogranulomu.
Makroskopski, tumor ima izgled grozda ili male izrasline nalik polipu, crvene ili plavo-ljubičaste boje, sa spužvastom strukturom pri rezanju. Veliki tumori su rijetki, karakterizirani infiltrativnim rastom i značajnim promjenama u konfiguraciji srca. Morfološki, srčani hemangiomi su identični istim tumorima drugih organa i tkiva.
Prognoza za srčane hemangiome nije proučavana. Poznato je da se u 50% slučajeva otkriju slučajno tokom obdukcije. Klinička slika bolesti i njena prognoza zavise od lokacije tumora i njegove veličine. Utječući na dijelove provodnog sistema srca, tumor može uzrokovati poremećaje ritma do razvoja potpunog AV bloka, koji su glavni klinički simptomi bolesti.
Teratomi
Teratom je izuzetno rijedak tumor srca. Postoji samo nekoliko izvještaja o intrakardijalnoj lokalizaciji teratoma. Najčešće je izvor tumora endotel lijeve komore u području AV čvora i prstena trikuspidalnog zalistka, ali se može nalaziti i u drugim šupljinama srca. Bloor je 1978. opisao intraperikardijalne teratome kod djece u prvim mjesecima života. Tumor je gusta formacija s dobro oblikovanom ljuskom i lobularne strukture s cističnim inkluzijama. Izlazeći u lumen ventrikularne šupljine, neoplazma može uzrokovati njeno značajno sužavanje. Tipično, teratom je praćen izlivom u perikardijalnu šupljinu. Histološki, teratom se sastoji od ćelija koje potiču iz tri klica. Tumor može sadržavati područja nervnog tkiva, glatkog i prugastog mišićnog tkiva, kostiju, hrskavice i žljezdanog tkiva.
Papiloma srčanog zaliska
Papilarni fibroelastoma, ili papiloma srčanih zalistaka, nije prava neoplazma. Vjeruje se da do ove formacije dolazi zbog prekomjerne proliferacije Lambleovih procesa, koji su normalno prisutni na semilunarnim i atrioventrikularnim zaliscima. Makroskopski, papilarni fibroelastoma je u pravilu mali tumor promjera 0,5-1 cm, bjelkaste boje, meke ili guste elastične konzistencije, koji podsjeća na papilarne izrasline endokarda. Međutim, postoje izvještaji o većim varijantama tumora. Histološki se sastoji od gustog vezivnog tkiva, koje je kao nastavak endokarda. Prirodna prognoza za papilarni fibroelastoma može varirati. Lokaliziran na aparatu zalistaka, tumor može poremetiti njegovu funkciju, uzrokujući suženje lumena zalistka ili njegovu insuficijenciju. Osim toga, značajna pokretljivost intrakardijalnog tumora stvara uvjete za veliku vjerojatnost njegove fragmentacije s naknadnom embolijom arterijskih žila, o čemu svjedoče zapažanja u kojima on služi kao direktan uzrok valvularne disfunkcije, embolijskog sindroma ili iznenadne smrti. U velikoj većini slučajeva, papilarni fibroelastoma se razvija asimptomatski i otkriva se slučajno tokom obdukcije ili kardiohirurgije.
Mezenhimom
Benigni mezenhimalni tumor – mezenhimom – rijetko se dijagnosticira tumor, kako zbog male učestalosti pojavljivanja, tako i zbog izuzetno teške histološke identifikacije. Neophodan uslov za potvrdu dijagnoze je da tumor sadrži najmanje dve vrste mezenhimskog tkiva, na primer:
glatko mišićno tkivo;
elementi nervnih ovojnica;
prugasto mišićno tkivo;
stroma vezivnog tkiva sa fibroblastima.
Prisustvo ćelija karakterističnih za rabdomiom u mezenhimomu ukazuje na prisustvo popratne multiple tuberozne skleroze nervnog sistema. Međutim, vjerovatnoća takvog oštećenja nervnog sistema kod ovog tumora je mnogo manja od vjerovatnoće njegovog oštećenja u slučaju „čistog“ rabdomioma. Mezenhimom ima tvrdu, gustu strukturu. Može blokirati lumen ventila sa odgovarajućim simptomima. Izgled i klinička slika tumora podsjećaju na fibroide.
– neoplazme heterogene histološke strukture, koje prvenstveno nastaju iz tkiva srca ili prerastaju u njih iz drugih organa. Tumori srca, ovisno o vrsti, lokaciji i veličini, mogu uzrokovati otežano disanje, kašalj, tahikardiju, aritmije, bol u grudima, zatajenje srca, tamponadu srca i tromboemboliju. Dijagnoza tumora srca vrši se uzimajući u obzir podatke ehokardiografije, radiografije, ventrikulografije, MRI i MSCT srca, EKG-a i biopsije. Kada se identifikuju primarni benigni tumori srca, oni se radikalno izrezuju; Liječenje primarnih malignih i metastatskih neoplazmi je obično palijativno (zračenje, kemoterapija).
Opće informacije
Tumori srca su heterogena grupa neoplazmi koje rastu iz tkiva i membrana srca. Tumori se mogu razviti iz bilo kojeg tkiva srca i pojaviti se u bilo kojoj dobi. Neoplazme mogu urasti u srčani mišić, perikard i utjecati na zaliske i septum srca. Kod fetusa se mogu otkriti fetalnom ehokardiografijom počevši od 16-20 sedmice. intrauterini razvoj. Primarni tumori srca javljaju se u kardiologiji sa učestalošću od 0,001-0,2%; sekundarni (metastatski) - 25-30 puta češće. Svi tumori srca nose potencijal za po život opasne komplikacije - zatajenje srca, aritmije, perikarditis, tamponada srca, sistemska embolija.
Klasifikacija tumora srca
Tumori srca, koji su nezavisne bolesti, su primarni; tumori koji metastaziraju kroz krvne i limfne žile ili rastu iz susjednih organa su sekundarni. Razlozi za nastanak primarnih tumora srca su nepoznati. Sekundarni tumori srca su češće predstavljeni metastazama raka dojke, želuca, pluća, a rjeđe - karcinoma štitne žlijezde i bubrega.
Prema morfološkom principu tumori srca se dijele na benigne (75%) i maligne (25%). Po porijeklu, maligne neoplazme mogu biti ili primarne, metastatske ili sekundarne. Benigni tumori uključuju srčane miksome (50-80%), teratome, rabdomiome, fibrome, hemangiome, lipome, papilarne fibroelastome, perikardne ciste, paragangliome, itd. Maligne neoplazme uključuju sarkome, perikardijalne mezoteliome.
Primarni benigni tumori srca
Myxomas
Miksom čini polovinu svih primarnih tumora srca. Sporadični miksomi srca su 2-4 puta češći kod žena. Postoji nasljedni Carneyjev kompleks sa autosomno dominantnim tipom nasljeđivanja, koji karakteriziraju multicentrični tumori različitih lokalizacija - srčani miksomi, pigmentirani tumori kože, fibroadenomi dojke, ciste jajnika, nodularna displazija nadbubrežne žlijezde, miksoidni tumori testisa, adenomi hipofize, periferni adenomi.
Dominantna lokalizacija miksoma je lijeva pretkomora (oko 75%). Pedukulirani miksomi prolapsiraju kroz mitralni zalistak, što otežava pražnjenje lijevog atrijuma i punjenje ventrikula tokom dijastole. Makroskopski, miksomi mogu imati sluz nalik, tvrdu, lobuliranu ili labavu strukturu. Neformirani trošni miksomi predstavljaju najveću opasnost u smislu razvoja sistemske embolije.
Papilarni fibroelastomi
Među primarnim tumorima srca, drugi po učestalosti su benigni papilarni fibroelastomi, koji pretežno zahvaćaju aortnu i mitralnu valvulu. Morfološki, oni su avaskularni papilomi sa granama sličnim anemonima koje se protežu od centralnog jezgra. Najčešće su pedukulirani, ali za razliku od miksoma, ne uzrokuju disfunkciju zalistaka, već povećavaju vjerojatnost embolije.
Rabdomiomi
Rabdomiomi čine 20% svih benignih tumora srca i najčešća su neoplazma kod djece. Obično su rabdomiomi višestruki, imaju intramuralnu lokalizaciju u septumu ili zidu lijeve komore i utiču na provodni sistem srca. Tijek rabdomioma može biti praćen tahikardijom, aritmijama i zatajenjem srca. Ovi tumori srca su često povezani s tuberoznom sklerozom, adenomima lojnih žlijezda i benignim tumorima bubrega.
Fibroidi
Tumori vezivnog tkiva srca takođe se uglavnom javljaju kod dece. Mogu uticati na zaliske i provodni sistem srca, uzrokovati mehaničku opstrukciju, simulaciju valvularne stenoze, kliničku sliku srčane insuficijencije, hipertrofičnu kardiomiopatiju, konstriktivni perikarditis. Srčani fibroidi mogu biti dio sindroma bazalnih nevusa (Gorlinov sindrom).
Drugi benigni tumori srca
Hemangiomi se javljaju u 5-10% svih primarnih tumora srca. Češće ne izazivaju kliničke simptome i otkrivaju se tokom rutinskog pregleda. Rjeđe, intramiokardni hemangiomi su praćeni poremećajima atrioventrikularne provodljivosti, a kada napadnu atrioventrikularni čvor, mogu dovesti do iznenadne smrti.
Srčani lipomi se mogu razviti u bilo kojoj dobi. To su obično tumori široke baze koji se nalaze u epikardu ili endokardu. Lipomi su često asimptomatski; kada dostignu velike veličine, mogu uzrokovati aritmije, poremećaje provodljivosti i promjene u obliku srca, što se otkriva rendgenskim snimkom.
Metastatski tumori srca najčešće zahvaćaju perikard, rjeđe srčani mišić, endokard i srčane zaliske. Poput primarnih tumora srca, mogu uzrokovati kratak dah, akutni perikarditis, tamponadu srca, aritmije, atrioventrikularni blok i kongestivno zatajenje srca. Rak pluća, rak dojke, rak bubrega, sarkom mekog tkiva, leukemija, melanom, limfom, Kaposijev sarkom mogu metastazirati u srce.
Simptomi tumora srca
Manifestacije tumora srca određene su vrstom tumora, njegovom lokacijom, veličinom i sposobnošću propadanja. Ekstrakardijalni tumori se manifestuju groznicom, zimicama, gubitkom težine, artralgijom i osipom na koži. Kada tumor komprimuje komore srca ili koronarne arterije, javljaju se otežano disanje i bol u grudima. Rast tumora ili krvarenje može dovesti do razvoja tamponade srca.
Tumori srca sa intramiokardnim rastom (rabdomiomi, fibromi), koji komprimiraju ili zahvataju provodni sistem, praćeni su atrioventrikularnim ili intraventrikularnim blokom, paroksizmalnim tahikardijama (supraventrikularnim ili ventrikularnim).
Intrakavitarni srčani tumori prvenstveno narušavaju funkciju zalistaka i ometaju protok krvi iz srčanih komora. Mogu uzrokovati simptome mitralne i trikuspidalne stenoze ili insuficijencije, zatajenja srca. Simptomi intrakavitarnih tumora srca obično se javljaju kada se položaj tijela promijeni zbog promjena u hemodinamici i fizičkih sila koje djeluju na tumor.
Često su prve manifestacije tumora srca tromboembolija u sudovima sistemske ili plućne cirkulacije. Tumori sa desne strane srca mogu uzrokovati plućnu emboliju, plućnu hipertenziju i cor pulmonale; tumori lijevog srca - prolazna cerebralna ishemija i moždani udar, infarkt miokarda, ishemija udova i dr. Pojava infarkta unutrašnjih organa kod mladih ljudi u odsustvu urođenih i stečenih srčanih mana, fibrilacije atrija i infektivnog endokarditisa navodi na razmišljanje o prisutnosti tumora srca MRI uklanjanje tumora miokarda ili perikarda, perikardektomija, uklanjanje perikardne ciste. Tokom radikalne operacije, tumor srca se izrezuje sa susjednim okolnim tkivima, a defekt se šije ili popravlja. Benigni tumori srca se u većini slučajeva mogu radikalno ukloniti. U nekim slučajevima, pacijentima može biti potrebna operacija zalistaka ili zamjena zalistaka.
Uklanjanje primarnih malignih tumora srca je neefikasno. U tom slučaju najčešće pribjegavaju djelomičnom (palijativnom) uklanjanju tumora, nakon čega slijedi zračenje ili kemoterapija. Za sekundarne tumore srca liječenje je također palijativno.
Prognoza tumora srca
Uklanjanje pojedinačnih benignih tumora srca obično je praćeno dobrim rezultatima – trogodišnja stopa preživljavanja je 95%. Pacijentima se ubuduće savjetuje praćenje kardiologa i kardiohirurga uz godišnju ehokardiografiju radi pravovremenog otkrivanja rekurentnih tumora srca. Višestruki tumori srca smanjuju preživljavanje u narednih 5 godina na 15%. Za primarne i metastatske tumore srca, prognoza je vrlo nepovoljna; hirurško liječenje je neučinkovito, kemoterapija i radioterapija praktički nemaju utjecaja na prognozu.
Srčani sarkom je rijedak tip raka koji se nalazi uglavnom kod mladih ljudi (prosječna starost je 40 godina). Prognoza za ovaj tumor je razočaravajuća - većina pacijenata umire u roku od godinu dana. Šta je razlog za ove statistike?
Sarkom srca
Primarni tumori srca su vrlo rijetki (do 0,5% svih vrsta). Među njima je 75% benignih, a samo 25% malignih, od kojih su većina sarkomi. Sarkomi su onkološki tumori koji potiču iz vezivnog tkiva.
Mogu se pojaviti:
- na vanjskoj površini srca;
- unutar komora (atrija);
- iz mišićnog tkiva.
Primarni srčani sarkom se razvija direktno iz tkiva srca, ali postoje i sekundarne lezije srca metastazama iz drugih organa. Izgledaju isto.
Metastaze u srcu i perikardu su 30 puta češće od primarnih tumora. Stručnjaci procjenjuju da je 25% pacijenata koji su umrli od metastatskog sarkoma mekog tkiva imalo srčane metastaze.
Primarni srčani sarkomi su agresivni tumori koji obično ne izazivaju simptome sve dok nisu lokalno uznapredovali. Stoga su uspješnost liječenja i prognoza bolesti vrlo loši.
Činjenica! Osim sarkoma, javlja se, uglavnom, adenokarcinom.
Uzroci srčanog sarkoma
Uzroci srčanog sarkoma su nepoznati, ali prema naučnicima, sljedeći faktori mogu uticati na njegovu pojavu:
- zračenje;
- ateroskleroza;
- genetske abnormalnosti;
- povrede.
Ne postoje 100% dokazi u vezi sa ovim faktorima, tako da se ništa ne može učiniti da se bolest spreči osim periodičnih poseta lekaru.
Klasifikacija: vrste, vrste, oblici
Na osnovu lokalizacije onkološkog procesa, razlikuju se 2 vrste srčanih sarkoma:
Sarkomi desne strane srca. U pravilu su velike veličine i imaju infiltrativni tip rasta. Ranije formiraju udaljene i regionalne metastaze izvan organa.
Sarkomi lijevog srca (lijeve komore ili atrijuma) imaju čvrst obrazac rasta. Oni metastaziraju kasnije, ali su često komplikovani srčanom insuficijencijom.
U srcu postoje histološki tipovi kao što je švanom.
Angiosarkomi najčešći od njih. Dolaze iz ćelija u zidovima krvnih sudova. U 80% slučajeva angiosarkomi nastaju u desnoj pretkomori, a kako rastu, potpuno zamjenjuju zid pretkomora i ispunjavaju cijelu komoru srca, a mogu invaziju i na susjedne strukture (npr. šuplju venu, trikuspid). ventil). Progresija bolesti i smrt se javljaju vrlo brzo.
Rabdomiosarkom– drugi najčešći primarni srčani sarkom, koji je najčešći srčani sarkom kod djece. Nema omiljenu lokaciju i može utjecati na bilo koji dio srca. Ponekad se uočavaju perikardijalne metastaze.
Leiomyosarcoma. Utiče na mišićna vlakna. Može se javiti u sudovima (gornja šuplja vena, plućna arterija, aorta) ili u šupljinama srca. U polovini slučajeva nalaze se u lijevom atrijumu.
Mezoteliomi obično nastaju u visceralnom ili parijetalnom perikardu i mogu se širiti oko srca, komprimirajući ga. Ne prodiru u miokard, ali mogu zahvatiti pleuru ili dijafragmu, budući da su mezoteliomi skloni raširenim regionalnim metastazama.
Fibrosarkom. Ovaj tumor ima infiltrativni tip rasta. Ona nema starosnu predispoziciju niti srčanu komoru. Međutim, u 50% slučajeva uočeno je oštećenje valvularne arterije.
Maligni švanom– rijedak tip raka srca koji potiče iz perifernog nervnog tkiva.
Faze i stepen maligniteta srčanog sarkoma
Poznavanje stadijuma bolesti pomaže doktoru da odluči koji je tretman najbolji i da približnu prognozu preživljavanja za pacijenta. Za određivanje stadija sarkoma koriste se dijagnostički testovi za određivanje veličine i opsega tumora na lokalnom nivou i u cijelom tijelu.
Ovi podaci su izraženi u sljedećim pokazateljima:
- T1 – veličina tumora 5 cm ili manje:
- T1a – površinski tumor;
- T1b – duboki tumor.
- T2 – veličina tumora prelazi 5 cm:
- T2a (površinski sarkom);
- T2b (duboko).
- N0 – rak se nije proširio na regionalne limfne čvorove.
- N1 – tumor se proširio na regionalne limfne čvorove.
- M0 – nema metastaza.
- M1 – postoje metastaze na drugom dijelu tijela.
Nakon biopsije utvrđuje se stepen (označen slovom G), što takođe utiče na stadijum. Postoje 3 stepena za sarkom: G1, G2 i G3.
One zavise od sljedećih faktora:
- kako se različite ćelije raka upoređuju sa ćelijama zdravog tkiva pod mikroskopom;
- kolika je stopa diobe ćelija;
- koliko njih umre.
Što je niži kombinovani rezultat za ova 3 faktora, to je niži stepen maligniteta, što znači da je tumor manje agresivan i da je prognoza za pacijenta bolja.
Prema navedenim parametrima razlikuju se sljedeće faze sarkoma:
- 1. faza:
- IA: T1a ili T1b, N0, M0, G1;
- IB: T2a ili T2b, N0, M0, G1.
- 2. faza:
- IIA: T1a ili T1b, N0, M0, G2 ili G3;
- IIB: T2a ili T2b, N0, M0, G2.
- Faza 3:
- IIIA: T2a ili T2b, N0, M0, G3;
- IIIB: bilo koji T, N1, M0, bilo koji G.
- Srčani sarkom 4. faze ima sljedeće pokazatelje: bilo koji T, bilo koji N, M1 i bilo koji G.
Simptomi i znaci srčanog sarkoma
Simptomi srčanog sarkoma ovise o lokaciji patološkog žarišta. Većina ih se razvija u desnom atrijumu, ometajući protok ili protok krvi.
To može uzrokovati simptome kao što su:
- oticanje stopala, nogu ili abdomena;
- oticanje vratnih vena.
Angiosarkom perikarda uzrokuje povećanje količine tekućine unutar njega (izljev). To može uticati na funkcionisanje srca, što je praćeno bolom u grudima, kratkim dahom, ubrzanim otkucajima srca i opštom slabošću. Na kraju se razvija srčana insuficijencija.
Kada je zahvaćen miokard, često se javljaju aritmija i srčani blok. Tumor može dovesti do angine, zatajenja srca i srčanog udara.
Ostali simptomi srčanog sarkoma:
- hemoptiza;
- poremećaj srčanog ritma;
- disfonija;
- sindrom gornje šuplje vene;
- oticanje lica;
- vrućica;
- gubitak težine;
- noćno znojenje;
- malaksalost.
Rijetka manifestacija srčanog sarkoma može biti embolija. To se događa kada se komadići odlome od tumora i uđu u krvotok. Oni mogu blokirati protok krvi u organ ili dio tijela, uzrokujući disfunkciju i bol. Na primjer, embolije koje uđu u mozak uzrokuju moždani udar, a one koje uđu u pluća uzrokuju respiratorni distres.
Dijagnoza bolesti
Metode za dijagnosticiranje srčanog sarkoma razlikuju se ovisno o prisutnim simptomima.
Pored kompletne medicinske anamneze i fizičkog pregleda, Vaš lekar može naručiti sledeće procedure:
- Ehokardiogram (također poznat kao Eho). Ovo je neinvazivni test koji koristi zvučne valove za proučavanje kretanja srčanih komora i zalistaka. Ehokardiografija je najkorisniji alat u dijagnosticiranju srčanih patologija, omogućavajući liječniku da odredi tačnu veličinu i lokaciju tumora. Detaljnije slike srca mogu se dobiti transezofagealnom ehokardiografijom.
- Elektrokardiogram (EKG). Ovaj test bilježi električnu aktivnost srca i pokazuje abnormalne ritmove, kao i oštećenje srčanog mišića. U pravilu, EKG pokazuje znakove kao što su hipertrofija desne komore, fibrilacija atrija i paroksizmalna atrijalna tahikardija.
- Kompjuterska tomografija (CT). Procedura dijagnostičkog snimanja koja koristi kombinaciju rendgenskih zraka i kompjuterske tehnologije za proizvodnju horizontalnih ili aksijalnih slika (često se nazivaju rezovi) tijela. CT skeniranje daje detaljne slike bilo kojeg dijela tijela. Koristi se za određivanje veličine, lokacije tumora, kao i njegovih metastaza.
- Magnetna rezonanca (MRI). Ova procedura koristi kombinaciju velikih magneta i kompjutera za proizvodnju detaljnih slika organa i struktura tijela. MRI se može koristiti ako trebate razjasniti neke detalje koji nisu vidljivi na CT-u i Echo-u.
- Rendgen grudnog koša (koristi se za otkrivanje proširenja srca, pleuralnog izljeva, zatajenja srca i drugih patologija).
- Biopsija (uklanjanje male količine tumorskog tkiva za pregled pod mikroskopom). Biopsija je jedini način da se sa sigurnošću utvrdi tip i malignitet tumora.
Liječenje srčanog sarkoma
Vrsta liječenja srčanog sarkoma uvelike ovisi o njegovoj lokaciji i veličini, kao i o obimu metastaza. Ako je moguće, tumor se podvrgava hirurškoj resekciji. Zajedno s njom uklanja se zahvaćeni dio organa, a zatim se vrši rekonstrukcija svinjskim perikardom, sintetičkim materijalima ili protezama.
Zbog činjenice da se onkologija često otkriva u kasnim fazama, kirurške mogućnosti su ograničene. Potpuna resekcija je moguća u 55% slučajeva kada je tumor ograničen na atrijalni septum, mali dio ventrikula ili zalistak.
Djelomično uklanjanje sarkoma ne liječi bolest, već se koristi za ublažavanje simptoma ili potvrđivanje dijagnoze (biopsija). Smrtnost tokom operacije srčanog sarkoma je visoka, iako prihvatljiva - oko 8,3%.
Trenutno mnogi centri koriste endoskopsku metodu uklanjanja tumora iz lijevog atrija, što daje dobre rezultate. Ovim operacijama obično ne prethodi biopsija i histološka procjena maligniteta, već se rade nakon toga.
Kemoterapija i radioterapija
Zbog rijetkosti ovih tumora i nedostatka opsežnih istraživanja, ne postoji jedinstven pristup liječenju pacijenata, a prednosti adjuvantne kemoterapije i terapije zračenjem su nejasne.
Mnogi istraživači ističu superiornost kombinovane terapije, koja pomaže u postizanju udvostručenja očekivanog životnog veka (medijan preživljavanja bio je 24 meseca u poređenju sa 10 meseci). Ali to se može postići samo kod pacijenata s primarnom radikalnom resekcijom.
Drugi izvori ukazuju da je upotreba neoadjuvantne kemoterapije u liječenju sarkoma desnog srca preporučljiva, jer može smanjiti veličinu tumora i povećati vjerojatnost potpune resekcije.
Zbog činjenice da patologije lijevog srca često dovode do zatajenja srca, neoadjuvantna kemoterapija je za njih kontraindicirana. U takvim situacijama je bolje izvesti kompletnu hiruršku resekciju, ali ova anatomska lokacija izuzetno otežava operaciju. Stoga ga moraju provoditi visokokvalifikovani ljekari.
Uloga radioterapije također ostaje nedokazana, iako se koristi za liječenje rezidualnog tumora (nakon djelomične resekcije) i lokalnih ili udaljenih recidiva.
U prisustvu više metastaza, kemoterapija i zračenje pomažu u ublažavanju simptoma bolesti i poboljšanju kvalitete života pacijenta.
Ostali tretmani
Savremeni pristup liječenju sarkoma podrazumijeva primjenu ciljane terapije. Uključuje antiangiogene lijekove koji mogu inhibirati količinu angiogenih proteina: Sunitinib, Sorafenib. Ciljana terapija je posebno efikasna za tumore vaskularne etiologije, kao što je angiosarkom. Ciljani lijekovi dovode do smanjenja volumena tumora i zaustavljanja njegovog rasta. Mogu se kombinovati sa citostaticima.
Za velike lezije koje se ne mogu u potpunosti ukloniti, predlaže se transplantacija srca. Nakon takve operacije, pacijent mora primiti imunosupresive (lijekove koji pomažu u sprječavanju odbacivanja stranog tkiva), koji mogu stimulirati novi rast sarkoma. Stoga se tehnika autotransplantacije sada aktivno razvija.
Autotransplantacija je hirurški zahvat u kojem se pacijentu odstranjuje vlastito srce i iz njega uklanja tumor. Tokom operacije pacijent se stavlja na aparat za srce-pluća. Nakon uklanjanja sarkoma, srce se vraća na svoje mjesto. U ovom slučaju nije potrebna naknadna primjena imunosupresiva.
Metastaze i recidivi
Do 80% pacijenata u trenutku postavljanja dijagnoze ima metastaze srčanog sarkoma (često u plućima). Nova žarišta bolesti mogu se pojaviti čak i nakon radikalnog uklanjanja tumora.
Zbog čestih recidiva, preživljavanje pacijenata je tako nisko. Najveći rizik od progresije bolesti uočen je u prve 2 godine nakon operacije. Za liječenje relapsa srčanog sarkoma koristi se radioterapija s ukupnom žarišnom dozom ne većom od 65 g, ciljana i neadjuvantna kemoterapija.
Važno je napomenuti da su ne udaljene metastaze, već lokalna progresija, odavno prepoznata kao glavni uzrok smrti pacijenata.
Koliko dugo žive pacijenti sa srčanim sarkomom?
Prognoza za srčani sarkom zavisi od kompletnosti hirurške resekcije, lokacije tumora i njegovog histološkog tipa, kao i od stepena zahvaćenosti miokarda.
Jedna studija je pokazala da je prosječna stopa preživljavanja nakon radikalne operacije bila 24 mjeseca, u poređenju sa 10 mjeseci za pacijente koji su imali djelomično uklanjanje tumora.
Prijavljen je slučaj dugotrajnog preživljavanja od 10 godina nakon potpune resekcije rabdomiosarkoma lijevog atrija.
Faktori koji poboljšavaju preživljavanje su:
- sarkom lijevog tipa;
- stopa mitoze manja od 10 u polju velike snage;
- odsustvo nekroze na histologiji.
Većina pacijenata na kraju umre od metastaza ili zatajenja srca.
Informativni video:
Tumor u srcu je bilo koja vrsta abnormalno rastućeg tkiva koje može biti maligno ili benigno. Zbog funkcionalnih karakteristika organa ovo stanje je često fatalno čak i u nekanceroznim slučajevima. U osnovi, znakovi patologije se razvijaju iznenada i podsjećaju na manifestacije drugih bolesti.
Tumorski procesi zahvataju sljedeće odjele:
- epikard (membrana tkiva koja prekriva organ);
- miokard (mišićni zidovi);
- endokard (unutrašnja obloga srčane šupljine).
Primarni tumori srca su rijetki, javljaju se kod jednog od 2000 ljudi.Često tumori koji nastaju u drugim dijelovima tijela šire se na srce i sekundarni su. Nekancerozni primarni tumor, ili miksom, razvija se u lijevom atrijumu i češći je kod žena.
Glavne benigne vrste uključuju:
- Miksomi su najčešće neoplazme unutar organa. Javljaju se u svakoj petoj epizodi otkrivanja tumora u srcu i najčešće zahvataju lijevu komoru organa.
- Rabdomiomi se razvijaju u miokardu ili endokardu i također se otkrivaju u svakom petom slučaju dijagnoze. Adenomi lojnih žlijezda, tumori bubrega i aritmije često se formiraju u dojenčadi na pozadini tuberozne skleroze. Obično se formacije pojavljuju unutar zidova komora.
- Fibroidi koji se nalaze u miokardu ili endokardu, utiču na srčane zaliske. Češće je praćen upalnim procesom.
- Perikardni teratomi su fiksirani na bazama velikih krvnih žila. Uglavnom se nalazi kod novorođenčadi, ali rjeđe od cista ili lipoma. Oni su asimptomatski i mogu se otkriti rendgenskim snimkom grudnog koša. Operacija se izvodi kako bi se eliminirao rizik od drugih patologija. Benigni tumori srca rastu sporo i možda se neće mijenjati godinama.
Maligne lezije degeneriraju iz bilo kojeg tkiva srca i najčešće se javljaju kod djece. Formacije koje rastu brzo i agresivno dijele se u pet grupa:
- Angiosarkomi čine otprilike jednu trećinu svih malignih tumora koji zahvaćaju desnu pretkomoru i komoru.
- Fibrosarkomi su lokalizovani u atrijuma i čine do 5% karcinoma u srcu.
- Rabdomiosarkomi se formiraju u prugasto-prugastom mišićnom tkivu i pojavljuju se u bilo kojoj dobi, češće kod muškaraca.
- Liposarkomi su meke lezije lipoblasta u lijevom atrijumu, koje oponašaju miksome.
- Sinovijalni sarkomi se nalaze u atrijumu i perikardu. Često su to primarne formacije koje nisu sklone rastu.
U većini slučajeva maligni tumori srca su sekundarni i migriraju iz drugih organa i sistema. Karcinomi, sarkomi, leukemije i retikuloendotelni tumori rastu u bilo kojem dijelu srca. Često se pojavljuju na pozadini raka dojke i pluća. Maligni melanomi često pogađaju srce.
Na ekspresiju gena koji izazivaju tumorske procese utiču toksini iz hrane, koji se češće nakupljaju u masnom tkivu. Srce, koje se nalazi u perikardu, zaštićeno je od raka mišićnom strukturom i tečnim punjenjem membrane.
Primarni benigni tumori srca i njihovi simptomi
Simptomi tumora srca ukazuju na zahvaćeno područje. Kod malignih procesa neoplazme manifestuju znakove kardiovaskularnih bolesti, što obično potvrđuje prisustvo metastaza. Klasifikacija identificira tri vrste tumora, čije su manifestacije određene lokacijom:
- Ekstrakardijalne neoplazme izražavaju se povećanjem tjelesne temperature, bolovima u zglobovima i gubitkom težine, zimice i osipa. Kompresija komora srca i koronarnih arterija izaziva kratak dah i bol u grudima. Kako lezije rastu i pucaju, razvija se tamponada.
- Intramiokardni (rabdomiomi, fibromi) vrše pritisak na provodni sistem, uzrokujući atrioventrikularne ili intraventrikularne blokade, napade tahikardije.
- Intrakavitarni zalisci ometaju rad zalistaka i prolaz krvi, što se manifestuje kao stenoza mitralnih i trikuspidalnih zaliska, zatajenje srca, koje se povećava sa promjenom položaja tijela.
Prvi signali mogu biti tromboembolija, koja se dijeli na desnu i lijevu:
- oštećenje desne strane uzrokuje plućnu hipertenziju i cor pulmonale;
- oštećenje lijeve strane - cerebralna ishemija, moždani i srčani udari.
Myxoma se razlikuje po tri specifične karakteristike:
- Simptomi koji oponašaju bakterijski endokarditis i kolagene vaskularne bolesti, bez kliničkog otkrivanja maligniteta.
- Embolični znakovi se pojavljuju kada se fragmenti tumora odlome i uđu u krvotok, što izaziva trombozu.
- Blokada protoka krvi nastaje kada se otvori bilo koji srčani zalistak, najčešće mitralni zalistak.
Opći klinički simptomi se uočavaju u 90% slučajeva:
- sve veća slabost;
- nemogućnost obavljanja uobičajenog opterećenja;
- slab apetit;
- bol u zglobovima;
- povećanje temperature.
Krvni test pokazuje hemolitičku anemiju, povišen nivo imunoglobulina i upalni proces. Pojačan nedostatak daha odgovara začepljenju plućnog trupa trombom, ali simptomi nestaju u ležećem položaju.
Tumor koji se nalazi u epikardu utiče na funkcionisanje zalistaka, izazivajući šumove u srcu. Ako zvuci zavise od položaja tijela, to ukazuje na problem s lažnim ventilom. Nema kompenzacijskog povećanja lijeve pretkomora.
Fibroidi na rendgenskim fotografijama imaju jasne granice, što je važan dijagnostički kriterij. Formiranje šupljine u lijevoj komori karakterizira kalcifikacija. Fibroma izaziva aritmije, zatajenje srca, perikarditis i hipertrofičnu kardiomiopatiju, hemangiome. Kada se u interventrikularnom septumu pojave formacije, povećava se rizik od smrti. Prema podacima, fibroidi se najčešće razvijaju kod djece mlađe od 10 godina.
Rabdomiomi su intramuskularni tumori koji se slučajno otkriju kod djece. Oni su povezani sa akumulacijom glikogena i mogu poremetiti ventrikularnu kontrakciju. Kada se rezerve ovog polisaharida iscrpe, tumori se povlače.
Simptomi srčanog rabdomioma uključuju:
- ishemija;
- tahikardija;
- povećanje veličine srca;
- znakovi blokade krvotoka iz ventrikula;
- šumovi u srcu.
Kada se simptomi pojave na pozadini tuberozne skleroze, pretpostavlja se benigna priroda. U prisustvu više nodula, hirurško liječenje se ne izvodi.
Papilarni fibroelastoma srca javlja se u bilo kojoj dobi, ali su mu podložniji ljudi stariji od 60 godina. Tumori se nalaze na mitralnom ili aortnom zalisku, ponašaju se tajno, bez simptoma.
Simptomi malignih neoplazmi
U poređenju sa benignim tumorima, maligni tumori izazivaju teže i brže pogoršanje zdravlja i mogu se proširiti na kičmu, obližnja meka tkiva i vitalne organe.
Simptomi karcinoma koji počinju direktno u srcu uključuju:
- iznenadno zatajenje srca;
- nakupljanje tekućine u sluznici glavnog organa zbog blokade protoka krvi;
- razne aritmije.
Ako se formacija proširila iz drugog dijela tijela, tada dijagnoza bilježi:
- brzo povećanje srca, promjena oblika na rendgenskom snimku;
- poremećaji srčanog ritma;
- zatajenje srca bez razloga.
Većina beba s tumorima dijagnosticiranim u bolnici obično ne prežive prvu godinu.
Dijagnostika
Ako se sumnja na tumore srca, proučava se nasljedna predispozicija za bolest. Miksomi imaju delimičnu genetsku osnovu. Prisustvo kancerozne lezije u drugom dijelu tijela može ukazivati na probleme sa srcem uzrokovane metastazama. Miksomi se dijagnosticiraju na osnovu simptoma i rezultata ehokardiograma. Koriste se kompjuterska i magnetna tomografija, a rjeđe angiokardiografija. Ponekad je potrebna kateterizacija srca i biopsija miokarda i endokarda. Miksomi desnog atrija mogu biti atrijalna fibrilacija i sadrže naslage kalcija koje su vidljive na rendgenskom snimku grudnog koša.
Za identifikaciju rabdomioma i fibroma dovoljno je ispitati pacijenta o simptomima. U prisustvu srčanog udara i tuberozne skleroze treba posumnjati na benignu formaciju. Dijagnoza se potvrđuje ehokardiografijom i angiokardiografijom.
Liječenje i prognoza
Benigni tumori srca koji se ne liječe mogu biti opasni po život. Miksomi se najčešće uklanjaju kirurški, ali se višestruki noduli, rabdomiomi i fibromi obično ostavljaju sami.
Liječenje raka uključuje zračenje i kemijsku terapiju, kao i simptomatsko liječenje komplikacija. Prognoza je obično loša.
Da biste smanjili rizik od razvoja i rasta tumora, potrebno je:
- prestani pušiti;
- smanjiti količinu alkohola;
- Izbjegavajte izlaganje sunčevom zračenju.
Skrining testom krvi otkriva tumore u ranoj fazi, kada se mogu liječiti. Testovi također uključuju mamografiju dojke, citologiju za rak grlića materice i kolonoskopiju za rak debelog crijeva.
Pacijenti sa srčanim šumovima i aritmijama trebaju se podvrgnuti sveobuhvatnoj evaluaciji. U prisustvu raka i srčanog udara može se posumnjati i na sekundarni tumor.
Tokom dijagnostičkog procesa provode se sljedeće procedure.