Koliko dugo traje liječenje polineuropatije kod djeteta? Bolesti nervnog sistema kod dece - polineuropatija. Dijagnostički kriteriji za GBS

Postoje 3 oblika infektivne polineuropatije (INP) kod djece: blage, srednje teške i teške.

Blagi oblik obuhvata bolesti uglavnom sa senzornim smetnjama i blagom monoparezom, najčešće peronealnih nerava.

Umjereni PSP se dijagnosticira kod pacijenata sa paraparezom, distalnom kvadraparezom, sindromom intenzivnog bola, kada su u proces uključeni II, V, VII par kranijalnih nerava.

Teški oblik je bolest sa dubokom parezom i paralizom svih udova i ljudskog tijela, poremećajima gutanja i disanja.

U toku i razvoja PSP razlikuju se 3 stadijuma, odnosno perioda bolesti: 1) stadijum sve veće paralize i bola do maksimalne jačine (od 3 do 25 dana, u proseku 7 dana); 2) faza stabilizacije (do 1-2 sedmice); 3) stadijum obrnutog formiranja simptoma (restitucija za 1 ili nekoliko meseci, u težim slučajevima do tri godine).

Dijagnostički kriteriji za različite varijante PSP-a.

Akutni inflamatorni demijelinizirajući PSP (AIDS).

1. Starost pacijenta je više od 3 godine. Najveća težina poremećaja kretanja, flakcidne pareze i paralize.

2. Nema značajnih karličnih poremećaja.

3. Polineuropatski tip senzornog oštećenja.

1. Tinejdžeri češće obolijevaju.

2. 60% pacijenata ima anamnezu zarazne bolesti (mjesečno).

3. Često bolni sindrom na početku bolesti (mišićni, neurotični, radikularni).

4. Uglavnom početak poremećaja kretanja je iz proksimalnih dijelova donjih ekstremiteta.

5. Ujednačena slabost u proksimalnim i distalnim dijelovima ekstremiteta ili pretežno u distalnim dijelovima u akutnom periodu bolesti.

6. Uzlazni tip motoričkih i senzornih poremećaja.

7. Oštećenje kranijalnog živca (facijalni i bulbarni nervi).

8. Autonomni poremećaji.

Akutna motorna aksonalna neuropatija i akutna motorno-senzorna aksonalna neuropatija su aksonski oblici.

2. Akutni početak bolesti.

4. Uglavnom teški poremećaji kretanja (flacidne pareze i paralize).

5. Rani razvoj mišićne atrofije.

6. Neznačajna težina senzornih poremećaja.

7. Odsustvo karličnih poremećaja.

8. Autonomni poremećaji.

9. Slab oporavak od paralize.

1. Najčešće su pacijenti u tinejdžerskim godinama.

2. Istorija (u roku od mjesec dana) zaraznih bolesti.

3. Oštećenje kranijalnog živca.

4. Česti respiratorni i bulbarni poremećaji.

1. Starost pacijenta je više od tri godine.

2. Akutni početak.

3. Progresija poremećaja kraće od 4 sedmice.

4. Simetrična cerebelarna ataksija, posebno u donjim ekstremitetima.

5. Simetrični poremećaji okulomotornih nerava (abducen, okulomotorni, trohlearni).

6. Arefleksija tetiva.

1. Najčešće adolescencija.

2. U 60% slučajeva zarazna bolest je oboljela u roku od mjesec dana.

Polineuropatija kod djece

Nadalje, bolest se odvijala valovito, sa periodima egzacerbacija sličnim gore opisanim, te poboljšanjem i relativnom stabilizacijom (nakon tretmana Octagamom, hormonima). Sa svakim pogoršanjem, oporavak se pogoršavao, periodi poboljšanja nisu trajali duže od 2 mjeseca. Jednom je urađena plazmafereza nakon koje nije bilo jasnog efekta.

Dijagnoza je postavljena na sljedeći način: infektivna polineuropatija (u daljem tekstu relaps).

Opće pretrage krvi i urina i korišteni testovi krvi su normalni. Pregled cerebrospinalne tečnosti - povećanje proteina na 0,99. ENMG je otkrio neuritski tip lezije. MRI lumbalnog dela kičme je normalan.

U trenutku prijema kod nas dijete nije hodalo 2 dana, padalo je, jaka slabost u udovima, jaki bolovi u rukama i nogama noću.

Status: nema meningealnih ili cerebralnih simptoma. Kranijalni nervi su netaknuti. Difuzna mišićna hipotonija sa rekurviranjem u zglobovima. Hipotrofija mišića udova (sa određenom asimetrijom, prevladava u distalnim dijelovima), aksijalnih mišića. Snaga u fleksorima ruku - do 4 b, u ekstenzorima i mišićima šake - do 3 b. Snaga u nogama nije veća od 2 b, teško je podići noge s horizontalne površine, nema aktivne dorzalne fleksije u stopalima, a pasivna dorzalna fleksija je ograničena. Tetivni i periostalni refleksi sa šaka su smanjeni, ahilovi refleksi i refleksi koljena su odsutni. Abdominalni refleksi se ne izazivaju. Svodovi stopala su nešto produbljeni, ali nema deformiteta stopala. Nisu identifikovani očigledni senzorni poremećaji, stiče se utisak prisutnosti kožne hiperestezije, posebno u distalnim delovima ekstremiteta. Pozitivni simptomi napetosti, bol pri palpaciji nervnih stabala. Izvodi testove koordinacije sa nesigurnošću (uglavnom zbog slabosti).

U sklopu terapije davane su tablete prednizolona. 1 mg/kg/dan, Espa-lipon 300 mg/dan. i Actovegin 2.0 IM. Pozitivna dinamika uočena je bukvalno prvog dana. Prvo je dijete ustalo, a zatim počelo hodati oko oslonca. Drugog dana je već samostalno hodao (hod - uz njihanje kukova, koračanje), noćni bolovi su nestali.

Danas je 9. dan terapije. Povećana je mišićna snaga, u fleksorima ruku - do 5 b, u nogama - do 3 b, kratko drži noge u donjem Barre testu. Pojavili su se abdominalni refleksi, refleksi koljena, D

Polineuropatija kod djece

Polineuropatija ili polineuropatija je grupa bolesti kod kojih je istovremeno zahvaćen veliki broj nerava u tijelu.

Uzroci

U poređenju sa odraslima, djeca imaju mnogo manje šanse da pate od polineuropatije. To je zbog činjenice da su djeca manje izložena faktorima koji provociraju ovu bolest. Čak i ako je djetetu dijagnosticirana polineuropatija, najčešće je nasljedna.

U drugim slučajevima, polineuropatija se razvija zbog sljedećih faktora:

trovanja živom, arsenom, organofosfornim jedinjenjima, benzinom ili dihlorvosom; trovanja lijekovima; bolesti endokrinog, mokraćnog ili probavnog sistema; tumorske bolesti; kronične intoksikacije; metabolički poremećaji; hipo- ili avitaminoze; imunodeficijencije; zarazne bolesti.

Simptomi

Zahvaljujući stalnom razvoju medicine i dijagnostičkih metoda, stečena polineuropatija kod djece može se otkriti u ranim fazama razvoja. Tako se 75% slučajeva ove bolesti dijagnosticira kod djece mlađe od 10 godina. Nasljednu polineuropatiju odlikuje činjenica da je tokom prvih 30 godina života asimptomatska ili sa blagim simptomima.

Najčešće se dječja polineuropatija manifestira u obliku sljedećih simptoma:

bolni grčevi u nogama, otežano kretanje tokom trčanja i penjanja uz stepenice, osećaj slabosti u stopalima, smetnje u normalnom hodu, ulceracije stopala, deformiteti stopala, hodanje na prstima, problemi sa finom motorikom ruku.

Sa razvojem polineuropatije, dijete može doživjeti sljedeće promjene:

drhtanje ruku i stopala, ubrzan rad srca, parestezije, stanjivanje i distrofija mišića, stalna vrtoglavica, hipohidroza, probavni problemi, atrofija očnog živca,

Karakterističan sindrom dječje polineuropatije može se nazvati deformacijom stopala, posebno prstiju. Oni poprimaju oblik čekića, što uzrokuje probleme pri odabiru cipela. U budućnosti promjene mogu zahvatiti potkoljenicu, zbog čega ona počinje poprimati oblik bočice.

Dijagnoza polineuropatije kod djeteta

Dijagnoza dječje polineuropatije usmjerena je na utvrđivanje etiologije bolesti i eliminaciju faktora koji utječu. Da bi to učinilo, dijete mora proći sljedeće procedure:

opšti pregled, neurološki pregled, davanje krvi za hematološke studije, elektroneuromiografija, biopsija za histološki pregled.

Tokom dijagnoze, specijalista treba da utvrdi oblik ove bolesti. Prema modernoj klasifikaciji bolesti, sve vrste polineuropatije razlikuju se po sljedećim karakteristikama:

po mehanizmu oštećenja nerava (demijelinizirajući, aksonalni, neuropatski); po vrsti zahvaćenog živca (senzorni, motorni, senzomotorni, autonomni, mješoviti); po etiologiji (idiopatski, nasljedni, dismetabolički, toksični, postinfektivni, paraneoplastični, sistemski ).

Osim toga, polineuropatiju se mora razlikovati od drugih bolesti koje su praćene oštećenjem nervnog sistema. Za razliku od sličnih bolesti, polineuropatija pogađa nekoliko živaca u cijelom tijelu.

Komplikacije

Zbog činjenice da se polineuropatija javlja s oštećenjem nekoliko živaca odjednom, komplikacije mogu utjecati na mnoge unutrašnje organe. Najčešće posledice utiču na:

mišićno-koštani sistem, respiratorni mišići, srčani mišić.

U nedostatku kvalificiranog liječenja, polineuropatija može uzrokovati niz ozbiljnih komplikacija. U nekim slučajevima dolazi do smrti.

Tretman

Šta možeš učiniti?

Ako je djetetu dijagnosticirana polineuropatija, roditelji su dužni poduzeti sve mjere kako bi spriječili izlaganje etiološkom faktoru.

Ova bolest se može liječiti samo uz pomoć lijekova i postupaka, tako da ni u kojem slučaju ne pribjegavajte tradicionalnoj medicini i improviziranim sredstvima. Umjesto toga, pri prvoj sumnji na neurološko oboljenje, odmah se obratite ljekaru.

Šta radi doktor?

Nakon što liječnik dijagnosticira polineuropatiju, propisuje liječenje. Ovdje se terapija temelji na otklanjanju uzroka koji je izazvao bolest. Osnova terapijskih mjera može biti:

lijekovi koji snižavaju razinu šećera u krvi kod dijabetesa; lijekovi koji pospješuju uklanjanje produkata razgradnje proteina u uremiji; kelirajući lijekovi koji vežu i uklanjaju soli teških metala u slučaju trovanja; antibiotici za polineuropatije koje se javljaju u pozadini zaraznih bolesti; kemoterapija i zračenje terapija polineuropatija nastalih malignim procesima.

Simptomatska terapija zasniva se na uzimanju sljedećih lijekova i nošenju pomagala:

analgetici, lijekovi za snižavanje krvnog tlaka, ortoze za potporu mišića.

Osim toga, liječnik mora propisati kompleks vitamina i minerala, uz pomoć kojih možete ojačati zaštitne funkcije tijela i poboljšati ishranu tkiva.

Najefikasnije fizioterapeutske metode za liječenje dječje polineuropatije su:

terapeutska masaža, refleksologija, plazmafereza, magnetoterapija, električna stimulacija kičmene moždine.

Prevencija

Prevencija polineuropatije se zasniva na sprečavanju kontakta deteta sa jakim supstancama, lekovima i izvorima infekcije. Ako je uzrok bolesti nasljedni faktor, beba treba biti pod nadzorom ljekara od prvih dana života.

Kako bi se spriječilo pogoršanje polineuropatije, potrebno je pridržavati se sljedećih pravila:

pratiti nivo glukoze u krvi djeteta, uzimati lijekove striktno prema ljekaru, izbjegavati kontakt djeteta sa toksičnim supstancama i alkoholom, podvrgavati se redovnim ljekarskim pregledima, redovno davati krv za hematološke studije.

Polineuropatija: simptomi i liječenje

Polineuropatija - glavni simptomi:

• Vrtoglavica
• Konvulzije
• Cardiopalmus
• Slabost u nogama
• Znojenje
• Slabost u rukama
• Zatvor
• Oticanje udova
• Udovi koji drhte
• Jezivo puzanje
• Bol u zahvaćenom području
• Problemi s disanjem
• Nestabilan hod
• Smanjeni tetivni refleksi
• Smanjena osjetljivost u određenim dijelovima tijela

Polineuropatija je grupa bolesti koje zahvaćaju veliki broj nervnih završetaka u ljudskom tijelu. Bolest ima različite uzroke. Čimbenici koji uzrokuju nastanak bolesti prije svega iritiraju nervna vlakna, a tek onda dovode do poremećaja njihovog funkcioniranja. Karakteristični znakovi bolesti su slabost mišića i bol u zahvaćenom dijelu tijela.

Bolest se manifestira kao paraliza, poremećena osjetljivost na taktilni dodir, te različiti poremećaji u radu gornjih i donjih ekstremiteta ljudskog tijela. Znakovi bolesti i intenzitet njihove manifestacije u potpunosti ovise o obliku i vrsti bolesti. Obično polineuropatija uzrokuje mnogo patnje pacijentima, a liječenje je dugotrajno. Tok bolesti je progresivan i proces može postati kroničan. Najčešće se ova bolest javlja u donjim dijelovima tijela.

Polineuropatija se može javiti u sporom obliku, a može imati i fulminantni razvoj.

Etiologija

Uzroci polineuropatije su različiti. Među glavnim su:

• trovanje čistim alkoholom, gasom, arsenom (hemijsko trovanje);
• hronične bolesti (dijabetes, difterija);
• sistemske patologije tijela;
• dugotrajna upotreba određenih grupa lijekova;
• alkoholizam;
• oslabljen imunitet;
• nasljedni faktor;
• metabolički poremećaj;
• HIV infekcija.

Patologija može biti sljedeće prirode:

• inflamatorno. U ovom slučaju se opaža intenzivna upala nervnih vlakana;
• toksično. Razvija se zbog unosa velikih količina toksičnih tvari u tijelo;
• alergijski;
• traumatski.

Danas je najčešći tip dijabetičke polineuropatije. Vrijedi napomenuti da je polineuropatija prilično opasna patologija koja zahtijeva pravovremeno i adekvatno liječenje. Ako ga nema, napredovanje bolesti može dovesti do atrofije mišića i pojave čireva. Najopasnija komplikacija je paraliza nogu ili ruku, a potom i mišića za disanje.

Sorte

Prema mehanizmu oštećenja bolest se dijeli na sljedeće vrste:

• demijelinizirajuća polineuropatija. Razvoj bolesti povezan je s razgradnjom proteina u tijelu koji obavija živce i odgovoran je za veliku brzinu impulsa koji se kroz njih prenose;
• aksonalni. Ovaj tip je povezan s poremećajem u funkcioniranju nervnog jezgra. Ovu vrstu prati teško liječenje i dug oporavak;
• neuropatski. Uz to, oštećenje se opaža direktno na tijelima nervnih ćelija;
• difterija i dijabetička polineuropatija;
• polineuropatija donjih ekstremiteta;
• alkoholna polineuropatija.

Prema primatu oštećenja nerava, polineuropatija se javlja:

• senzorni. Manifestira se u obliku ukočenosti ili bola;
• motor. Zahvaćena su motorna vlakna, što je praćeno slabošću mišića;
• senzorno-motorni. Karakteristični simptomi oštećenja su smanjena osjetljivost i motorička aktivnost mišićnih struktura;
• vegetativno. Dolazi do poremećaja u radu unutrašnjih organa zbog upale nerava;
• mješovito. Uključuje sve karakteristike gore opisanih tipova;
• polineuropatija donjih ekstremiteta.

U zavisnosti od uzroka razvoja, polineuropatija može biti:

• idiopatski. Pojava je povezana sa smetnjama u funkcionisanju imunog sistema;
• nasledna. Prenosi se s jedne generacije na drugu;
• dismetabolički. Napreduje zbog metaboličkih poremećaja;
• toksična polineuropatija se razvija od toksičnih tvari koje ulaze u tijelo;
• post-infektivno. Javlja se tokom infektivnih procesa u tijelu;
• paraneoplastične. Razvoj se javlja u sprezi sa rakom;
• kod bolesti tijela, razvija se kao dio bolesti;
• alkoholna polineuropatija.

Prema prirodi toka:

• ljuto. Vreme razvoja je od dva do četiri dana. Liječenje traje nekoliko sedmica;
• subakutna Razvija se za nekoliko sedmica, liječenje traje mjesecima;
• hronično. Napreduje tokom šest mjeseci ili više i ima individualni period liječenja za svaku osobu.

Simptomi

Bez obzira na to koju vrstu bolesti osoba ima, bilo da je alkoholna ili dijabetička, nasljedna ili toksična polineuropatija ili demijelinizirajuća, simptomi su često isti.

Širok spektar faktora koji uzrokuju bolest često prvenstveno utječu na živce, a potom dovode do poremećaja njihove funkcije. Glavni simptomi bolesti su:

• slabost u mišićima ruku i nogu;
• respiratorni poremećaj;
• smanjeni refleksi i osjetljivost, sve do njihovog potpunog odsustva;
• dugotrajan osjećaj "naježenosti" po cijeloj koži;
• pojačano znojenje;
• tremor ili napadi;
• oticanje ruku i nogu;
• kardiopalmus;
• nesiguran hod i vrtoglavica;
• zatvor

Komplikacije

Zapravo, nema mnogo komplikacija polineuropatije, ali su sve kardinalne. Komplikacije bolesti su sljedeće:

• iznenadna srčana smrt;
• oštećenje motoričkih funkcija, potpuna imobilizacija pacijenta;
• kršenje respiratornih procesa.

Dijagnostika

Neće biti moguće samostalno dijagnosticirati bilo koju od gore navedenih vrsta polineuropatije samo na temelju simptoma osobe (mnogi simptomi su slični manifestacijama drugih bolesti). Ako se otkrije jedan ili više znakova, trebate se obratiti ljekaru što je prije moguće. Da bi postavili dijagnozu, stručnjaci će provesti širok spektar studija, koje uključuju:

• inicijalni pregled i anketiranje;
• neurološki pregled i ispitivanje osnovnih nervnih refleksa;
• kompletna krvna slika;
• radiografija;
• biopsija;
• konsultacije pacijenta sa specijalistima kao što su terapeut i endokrinolog.

Tretman

Primarni tretman polineuropatije usmjeren je na uklanjanje uzroka njenog nastanka i simptoma. Propisuje se ovisno o vrsti patologije:

• liječenje dijabetičke polineuropatije počinje smanjenjem razine glukoze u tijelu;
• u slučaju alkoholne polineuropatije, morate se strogo suzdržati od pijenja alkoholnih pića i svega što može sadržavati alkohol;
• zaustavljanje svakog kontakta sa hemikalijama kako bi se sprečila pojava toksičnog tipa bolesti;
• uzimanje velikih količina tekućine i antibiotika za infektivnu polineuropatiju;
• hirurška intervencija kod paraneoplastičnog tipa bolesti.
• upotreba lekova protiv bolova za jake bolove.

Između ostalog, možda će vam trebati kompletno pročišćavanje krvi, hormonska terapija ili liječenje vitaminima (ovakav vid terapije, u medicinskim krugovima, smatra se najefikasnijim).

Dobra metoda liječenja polineuropatije je fizikalna terapija. Posebno će biti koristan kod kroničnih i nasljednih oblika bolesti.

Prevencija

Preventivne mjere za polineuropatiju usmjerene su na uklanjanje uzroka koji negativno utječu na nervna vlakna. Metode prevencije:

• potpuna apstinencija od alkoholnih pića;
• ako posao uključuje hemikalije, obavljajte ga samo u zaštitnoj odjeći;
• pratiti kvalitetu konzumirane hrane;
• ne uzimajte lekove bez lekarskog recepta;
• pravovremeno liječiti bolesti bilo koje prirode i složenosti;
• uključite vitamine u svoju ishranu;
• izvoditi fizičke vježbe;
• Stalno pratiti nivo šećera u krvi;
• povremeno ići na terapeutske masaže.

Ako mislite da imate polineuropatiju i simptome karakteristične za ovu bolest, onda vam neurolog može pomoći.

Predlažemo i korištenje naše online dijagnostičke usluge koja odabire vjerojatne bolesti na osnovu unesenih simptoma.

Polineuropatija kod djece

Djeca su u manjem riziku od razvoja bilo koje vrste polineuropatije od odraslih, zbog činjenice da uzroci ovih bolesti nisu toliko izraženi kod djece. Međutim, mlada dob ne spašava djecu od ove neugodne bolesti, uključujući i nasljednu polineuropatiju. Za sve polineuropatije, bez obzira na uzrok njihovog nastanka, najčešći su simptomi osjećaj „igle i igle“ i utrnulosti.

Nasljedna polineuropatija

Nasljedna polineuropatija se razlikuje od ostalih vrsta bolesti po tome što ireverzibilni poremećaji i posljedice prevladavaju nad onim poremećajima koji se mogu sanirati pravilnom metodom liječenja. Poslednjih decenija, zahvaljujući kontinuiranom razvoju medicine, moguće je otkriti ne samo one gene čija mutacija dovodi do bolesti, već i da različite vrste mutacija istog gena dovode do različitih vrsta naslednih polineuropatija.

Simptomi nasljedne polineuropatije u 75% slučajeva javljaju se u prvih deset godina života, u još 10% slučajeva simptomi se otkrivaju u dobi, a druge vrste polineuropatije kod djece najčešće se javljaju nakon 10 godina. Obično, što se bolest kasnije manifestira, to je njen tok povoljniji, ali nasljedna polineuropatija vrlo rijetko ostaje asimptomatska nakon 30 godina, jednostavno može biti praćena samo minimalno izraženim simptomima.

Glavni simptomi koji upućuju na manifestaciju bolesti: dijete se žali na bolne grčeve u mišićima potkoljenice, koji se značajno pojačavaju nakon dugog hoda, otežano penjanje uz stepenice i trčanje, osjećaj slabosti u stopalima, pojavu čireva na stopala, može doći do promjena u hodu, a spora deformacija počinje prestati. Ponekad postaje primjetno da dijete počinje hodati na prstima. Problemi počinju s mišićima ruku, na primjer, dijete ne može zakopčati dugmad.

Sindrom polineuropatije

Sindrom polineuropatije može se okarakterisati po njegovim glavnim karakteristikama. U procesu deformacije stopala, prsti uglavnom prolaze kroz neželjene promjene, poprimajući oblik "čekića", što značajno otežava mogućnost odabira odgovarajućih cipela. Zbog slabljenja i atrofije mišića donjih ekstremiteta, donja 1/3 butine i potkolenice vremenom poprimaju oblik boce. Ova bolest također može biti praćena teškim gubitkom koordinacije i atrofijom optičkog živca.

Kao što statistika pokazuje, nasljedna polineuropatija u većini slučajeva počinje se manifestirati samo u donjim ekstremitetima; ruke su obično zahvaćene bolešću ne ranije od 10 godina nakon pojave prvih simptoma sindroma bolesti. Kao i kod većine drugih vrsta polineuropatija, simptomi u nasljednom obliku pojavljuju se simetrično. Za razliku od drugih vrsta polineuropatija, gubitak osjetljivosti je često mnogo manje značajan.

Bolest se najčešće razvija prilično sporo, pa se mnoga djeca brzo prilagođavaju raznim manama, pa čak i uz dugotrajan tok bolesti obično se zadržava sposobnost samostalnog kretanja, ali postoje izuzeci od pravila. Danas, nažalost, još uvijek nije došlo do odlučnog iskora u liječenju opasne nasljedne polineuropatije, liječenje je i dalje simptomatsko i praktično slično liječenju drugih vrsta polineuropatija kod djece.

Jednu od glavnih uloga u liječenju polineuropatija kod djece ima specijalna terapeutska masaža, zahvaljujući kojoj je moguće održati dugotrajnu pokretljivost u zglobovima i sposobnost samostalnog kretanja. U ovom tretmanu djece važnu ulogu ima i prevencija razvoja kontrakture Ahilove tetive. U slučaju nasljedne polineuropatije kod djece, vrijedi razmišljati o pravilnoj profesionalnoj orijentaciji, u slučaju da se, kako bolest napreduje, pojavljuju smetnje u pokretima ruku.

Ključ za brzo obnavljanje svih oštećenih funkcija kod djece oboljele od bilo koje vrste polineuropatije je pravovremena dijagnoza i propisivanje ispravnog, i što je najvažnije, odgovarajućeg liječenja za svaki konkretan slučaj. Ako dijete nema nasljednu polineuropatiju, tada će jedan od važnih zahtjeva u liječenju biti borba protiv osnovne bolesti ili štetnih faktora koji su uzrokovali razvoj bolesti.

Zahvaljujući napretku medicine, proizvedeno je mnogo lijekova čija je svrha efikasno liječenje opasne polineuropatije ili održavanje stabilnog stanja pacijenata, međutim, u slučaju oboljele djece postoji određeni rizik pri odabiru komponente lijeka. terapije, zbog činjenice da nema dovoljno iskustva u upotrebi ovih lijekova u ovoj starosnoj grupi.

Idiopatske inflamatorne polineuropatije u djece

Idiopatske inflamatorne polineuropatije (IIP) su grupa heterogenih imunološki posredovanih (autoimunih) bolesti perifernog nervnog sistema (PNS) različite težine i trajanja.

Guillain-Barréov sindrom (GBS) je akutna neinfektivna inflamatorna bolest perifernih živaca i nervnih korijena.

GBS je prvi opisao 1859. godine francuski neurolog O. Landry, a kao zasebnu nosološku formu identificirali su G. Guillain, J. Barre, A. Strohl, koji su 1916. predstavili detaljan klinički opis ove bolesti.

Istorijski utvrđena terminološka neslaganja u pogledu tačnijeg naziva ove bolesti dovela su do toga da trenutno postoji najmanje osam varijanti naziva bolesti: Landryjev sindrom, Guillet-Barréov sindrom, Guillain-Barré-Strol sindrom, Landry-Guillain-Barré sindrom, Landryjev sindrom -Guillain-Barre-Strol, akutni poliradikuloneuritis, akutna postinfektivna polineuropatija, akutna inflamatorna demijelinizirajuća polineuropatija.

GBS se javlja u svim regijama svijeta i kod odraslih i kod djece, uz blagu prevagu muškaraca (M:Ž = 1,25:1). Stopa incidencije je u prosjeku 1,5 ljudi na 100 hiljada stanovnika godišnje.

Etiologija GBS ostaje nepoznata. Pretpostavlja se da je bolest zasnovana na autoimunim mehanizmima, gdje je uloga pokretačkog faktora dodijeljena virusima i bakterijama.

Više od dvije trećine pacijenata sa GBS ukazuje na prethodnu infektivnu bolest, obično uzrokovanu Campylobacter jejuni (35% slučajeva), rjeđe Citomegalovirus (15%), Epstein-Barr virus (10%), Micoplasma pneumoniae (5%) . Uz to, provokatori mogu biti virusi herpes simpleksa i herpes zoster, gripa, Coxsackie, hepatitis B, kao i vakcinacija (protiv gripe, ponekad protiv rubeole, zaušnjaka, malih boginja), kirurške intervencije, traumatska oštećenja perifernih živaca. Medicinska literatura opisuje slučajeve GBS kod limfoproliferativnih bolesti i sistemskog eritematoznog lupusa.

Pokretanje postinfektivnog GBS najvjerojatnije je posljedica molekularne mimikrije između virusa i mijelinskih antigena: gangliozidi perifernih živaca (PN) imaju sličnu antigensku strukturu kao i mukopolisaharidi patogena. Kod postvakcinalnog GBS-a najvjerovatnije postoji usmjerena imunološka reaktivnost na periferni mijelin. Hirurške intervencije, traumatske povrede PN, koje izazivaju oslobađanje neuronskih antigena, mogu ubrzati bolest, kao i limfom, promovišući proliferaciju autoreaktivnih T ćelija.

Glavne mete imunoloških napada su Schwannove ćelije i mijelin.

U GBS, pod uticajem određenih patogenih agenasa, dolazi do prekomerne aktivacije imunokompetentnih ćelija. Aktivirane ćelije koje predstavljaju antigen predstavljaju auto-antigene i indukuju imuni odgovor koji uključuje Th 1 i Th 2 ćelije. Aktivirani makrofagi se vežu za mijelinski sloj omotača aksona, fagocitiraju ga i oslobađaju proinflamatorne citokine, reaktivne kisikove radikale, NO i proteaze. Plazma ćelije stimulisane Th 2 sintetiziraju autoantitijela protiv mijelina. Smatra se da u patogenezi GBS-a, mijelinski proteini (PO, P1, P2) i gangliozidi djeluju kao autoantigeni.

Sistem komplementa ovdje igra određenu ulogu, jer se aktivirani C3b i membranolitički kompleksi (C5b-9) talože na mijelinskoj ovojnici PN u području Ranvierovih čvorova i dodatno privlače makrofage. Ranjivost Ranvierovih čvorova može biti povezana s nedovoljnim hematoneuralnim prostorom u području neuromišićnog spoja. Počinje invazija mijelinskog omotača PN od strane senzibiliziranih makrofaga i brzo se povećava, što rezultira oticanjem i širenjem endoneurijalnog ulaganja, otapanjem bazalne membrane i deformacijom lemocita. Paralelno s demijelinizacijom, pokreću se mehanizmi restauracije koji podržavaju sintezu mijelina uz pomoć Schwannovih stanica.

Stepen razaranja mijelinske ovojnice zavisi od intenziteta lokalnog imunološkog odgovora i aktivacije sistema komplementa.

U teškim oblicima bolesti, uz izraženu razgradnju mijelina, dolazi do degeneracije aksona.

Patomorfologija. GBS je neinfektivni upalni proces s demijelinizacijom i ponekad aksonalnom degeneracijom PN. Kod demijelinizirajuće varijante GBS-a otkrivaju se edem i perivaskularna limfocitna infiltracija u kranijalnim i spinalnim nervima, prednjim korijenima, pleksusima, stablu PN, ponekad sa sekundarnom aksonalnom degeneracijom. Nakon završetka imunološkog napada razvija se remijelinizacija, praćena obnavljanjem izgubljenih funkcija.

U aksonalnoj varijanti GBS-a bilježi se teška aksonalna degeneracija motornih i senzornih nerava, prisustvo makrofaga u periaksonalnom prostoru sa minimalnim znacima upalnih promjena i demijelinizacija. Uz ozbiljno oštećenje aksona moguća je Wallerrova degeneracija nervnih vlakana.

Kod 50-70% pacijenata sa GBS-om, 1-3 sedmice prije pojave prvih neuroloških znakova GBS-a, uočena su oboljenja nalik gripi, u izolovanim slučajevima vakcinacije, hirurške operacije (abortus, sanacija kile, apendektomija) itd. Često se GBS može razviti u pozadini potpunog blagostanja.

Kod većine bolesnika bolest počinje slabošću mišića, parestezijama i bolovima u ekstremitetima, a rjeđe bolovima u mišićima različite lokalizacije.

Kod male djece, mišićna slabost u svojim manifestacijama može ličiti na poremećaj koordinacije pri hodu. Približno 50% djece sa GBS ima generaliziranu mišićnu slabost, u 30% dominira slabost u distalnim mišićnim grupama ekstremiteta, a u 20% u proksimalnim mišićima.

Sindrom jake boli opažen je u 50% slučajeva. U isto vrijeme, mala djeca odbijaju da stoje na nogama, zbog čega se sumnja na paralizu udova. Djeca pokušavaju pronaći blagu poziciju u kojoj bi neugodne senzacije mogle nestati ili se značajno smanjiti.

Pojava bola je mješovite prirode: u nekim slučajevima prevladava neuropatski bol (radikularni) - pojavljuje se u udovima pri promjeni položaja tijela pacijenta, kada se izazovu simptomi napetosti (Lasègue, Wasserman, Neri), prilikom palpacije Vallee tačke, debla i korijena perifernih živaca; u drugim slučajevima - mijalgični ("mišićni" bol) - pojavljuje se u mirovanju u velikim mišićima leđa i kukova, i ima bolan karakter.

Bol se može pojaviti istovremeno s obamrlošću, parestezijom ili poremećajima kretanja. Utrnulost, parestezija i slabost u ekstremitetima prvo se javljaju u donjim ekstremitetima (do 50% svih slučajeva), a nakon nekoliko sati ili dana se šire na gornje ekstremitete. Kod trećine pacijenata slabost i ukočenost počinju istovremeno u rukama i nogama.

Osjetljivost je poremećena kod perifernog tipa (u obliku "rukavica", "čarapa"). Poremećaj površinske osjetljivosti predstavlja hiperalgezija (ponekad hiperalgezija), parestezija, hiperpatija i disestezija. Duboka osjetljivost (zglobno-mišićna, vibracijska) je pogođena u 20-50% slučajeva GBS-a.

U prvim danima bolesti gotovo svi pacijenti doživljavaju naglo smanjenje, a zatim i potpuni gubitak tetivnih refleksa. Kod pacijenata s dominantnim zahvaćanjem kraniocervikobrahijalnih mišića, arefleksija se može ograničiti samo na gornje ekstremitete; u paraparetičnoj verziji GBS-a, kada su zahvaćene samo noge, gubitak refleksa može se otkriti samo u donjim ekstremitetima.

Pareze i paralize udova su mlohave, simetrične, s pretežnom lokalizacijom u distalnim dijelovima udova; u teškim slučajevima bilježi se oštećenje mišića tijela, uključujući mišiće vrata, leđa i trbuha.

Oštećenje kranijalnih nerava (CN) uočeno je u 50-90% slučajeva GBS (najčešće su zahvaćeni VII, IX i X CN, rjeđe III, IY, YI CN). Stupanj oštećenja facijalnih živaca varira: od blage slabosti mišića lica do teške diplegije s lagoftalmusom i hipomimijom.

Disfunkcija bulbarnih nerava je bilateralna. Raspon poremećaja kreće se od nazalnog tona govora i gušenja pri jelu do afonije, spuštanja mekog nepca, odsustva faringealnih refleksa i poremećaja gutanja.

Okulomotorni nervi su zahvaćeni u 5-10% slučajeva, a može doći do ograničenog kretanja (oftalmopareza) ili potpune nepokretnosti očnih jabučica (oftalmoplegija). U 5% slučajeva promjene na fundusu se javljaju u obliku papiledema, rjeđe - optičkog neuritisa.

Kod bulbarnog sindroma, kao i kod duboke paralize respiratornih mišića, javljaju se respiratorni poremećaji koji su opasni po život djeteta. Početni znaci respiratorne insuficijencije su pojava anksioznosti i straha kod djeteta, plitak san, brz zamor pri pričanju, smanjenje broja izdisaja (5-10 umjesto 30-40 normalno), otežano, često, plitko disanje .

Pareza dijafragme se manifestuje paradoksalnim disanjem: povlačenjem hipohondrija tokom inspiracije i odgovarajućim rendgenskim podacima.

Slabost respiratornih mišića, što dovodi do potrebe za umjetnom ventilacijom (ALV), razvija se u trećini slučajeva GBS. Faktori koji povećavaju rizik od razvoja respiratorne insuficijencije kod djece uključuju kratak prodromalni period, uključenost CN u proces i visok nivo proteina u cerebrospinalnoj tekućini (CSF).

Atrofija mišića može izostati u akutnom periodu, u pravilu se razvija kasnije.

Kod 2/3 pacijenata sa GBS u akutnom periodu uočavaju se autonomni poremećaji: tahikardija i bradikardija, srčana aritmija, nagli pad krvnog pritiska (BP), hiperhidroza dlanova, stopala, trupa, oslabljena pokretljivost gastrointestinalnog trakta prema gore. razvoju kliničke intestinalne opstrukcije, kašnjenja ili urinarne inkontinencije. U 3% slučajeva javlja se sindrom neadekvatnog lučenja antidiuretskog hormona u kojem se uočava hiponatremija i smanjen osmolarnost krvi.

Klinički tok GBS-a podijeljen je u 3 faze:

1. - progresija (povećanje neuroloških poremećaja tokom 1-4 nedelje);

2. - plato (stabilizacija razvijenih simptoma, trajanje - 10-14 dana);

3. - obrnuti razvoj (oporavak od nekoliko sedmica do mjeseci, ponekad 1-2 godine).

Cerebrospinalna tečnost (CSF). Od 2. sedmice bolesti obično se otkriva proteinsko-ćelijska disocijacija – povećanje proteina (> 0,55 g/l ‰) uz normalnu ili blago povećanu citozu ≤ 10 ćelija/mm 3). Ako se broj ćelija u CSF poveća (> 20 ćelija/mm3), budnost je neophodna; dijagnoza je neadekvatna ako je citoza veća od 50 ćelija/mm 3 i/ili prisustvo polimorfonuklearnih leukocita.

Neurofiziološka istraživanja. Elektroneuromiografija (ENMG) je najosjetljivija metoda u dijagnosticiranju GBS-a: u 90% slučajeva pomaže u potvrđivanju dijagnoze i određivanju kliničke varijante GBS-a. U klasičnoj demijelinizirajućoj varijanti GBS-a, smanjenje amplitude izazvanih mišićnih odgovora (M-odgovor) i blokada živčane provodljivosti otkriva se unutar prve dvije sedmice bolesti. Karakteristični znakovi na ENMG:

Kliničke varijante GBS. Poznato je nekoliko varijanti GBS-a, među kojima je najčešća (70-85% slučajeva) u Evropi, Americi i Australiji akutna upalna demijelinizirajuća polineuropatija (AIDP) sa relativno povoljnom prognozom, čija je klasična manifestacija prikazana gore. Ostale varijante GBS-a se rijetko nalaze:

Miller-Fisherov sindrom (MFS). Njegov udio među SGB je oko 3%. Prevalencija SMF je veća u Japanu nego u Sjedinjenim Državama i Evropi. Karakteristične karakteristike SMF-a su:

Akutna motorna aksonska polineuropatija (AMAP) - 3% slučajeva. Češće u Aziji (naročito Kini i Japanu), uglavnom kod djece i adolescenata:

Akutna motorno-senzorno-aksonalna polineuropatija (OMSAP) - 1% svih slučajeva. Uglavnom kod odraslih. OMSAP karakteriše:

Akutna autonomna polineuropatija (pandisautonomija) (1%): imunopatogeneza je povezana sa stvaranjem antitela na antigene autonomnih ganglija (posebno protiv acetilkolinskih receptora postganglijskih neurona):

Akutna senzorna polineuropatija (1%):

Akutna kranijalna polineuropatija (1%) - višestruke lezije CN koje nisu povezane s drugim uzrocima:

Faringocervikokranijalna neuropatija (3%):

Dijagnostički kriteriji za GBS

A. Obavezni kriterijumi za Službu državne bezbednosti:

B. Pomoćni kriterijumi (po redu važnosti):

B. Dodatni znakovi:

Znakovi koji izazivaju sumnju u ispravnu dijagnozu GBS-a:

Diferencijalna dijagnoza se mora napraviti sa oštećenjem kičmene moždine (tumor, transverzalni mijelitis, poliomijelitis), miozitisom, neuroboreliozom, HIV infekcijom, mijastenijom gravis, botulizmom, difterijom, hipokalemijom i drugim polineuropatijama.

U ranim stadijumima bolesti, čak iu blagim slučajevima, cGBS treba tretirati kao hitan slučaj i posmatrati ga isključivo u bolničkom okruženju. Teška respiratorna insuficijencija koja zahtijeva mehaničku ventilaciju i opasan poremećaj srčanog ritma može se razviti u roku od nekoliko sati, pa je u fazi progresije bolesti neophodno praćenje stanja pacijenta po satu, procjenjivanje respiratorne funkcije, otkucaja srca, krvnog pritiska, stanja bulbara. mišića i karličnih funkcija. To se posebno odnosi na malu djecu, kod kojih je teško objektivno procijeniti respiratornu funkciju. Prate im se puls i plinoviti sastav krvi, što im omogućava da odaberu adekvatnu taktiku liječenja. Kod starije djece, respiratorna funkcija se prati redovnim mjerenjem vitalnog kapaciteta (VC). Kada se vitalni kapacitet smanji na 18 ml/kg tjelesne težine, pacijente treba prebaciti na odjel intenzivne njege. Kako se bulbarna paraliza razvija, možda će biti potrebno hraniti se putem nazogastrične sonde ili gastrostomske sonde.

Postoje dva glavna pravca u liječenju GBS-a:

Plazmafereza je prva dokazana metoda liječenja održavanja. Efikasnost plazmafereze može biti povezana sa uklanjanjem imunih kompleksa, komponenti komplementa i proinflamatornih citokina koji oštećuju nervna vlakna koja cirkulišu u krvi. Ako se plazmafereza koristi u prve 2 tjedna bolesti, tada se period oporavka (dok se pacijent ne kreće samostalno) smanjuje za 1 mjesec - sa 83 na 43 dana.

Indikacije za plazmaferezu:

Izvodi se u zapreminama od najmanje 35-40 ml plazme/kg tjelesne težine po operaciji i najmanje 140-160 ml plazme/kg tjelesne težine po ciklusu liječenja.

Broj operacija je 4-5 s intervalom ne dužim od 24 sata za pacijente koji zahtijevaju mehaničku ventilaciju ili ne mogu hodati više od 5 metara uz podršku ili podršku i najmanje 2 za pacijente koji mogu stajati ili hodati samostalno preko 5 metara.

Plazmafereza ima relativne kontraindikacije kod zatajenja jetre, teških poremećaja elektrolita, visokog rizika od kardiovaskularnih komplikacija, srčanih aritmija, fluktuacija krvnog tlaka, aktivne infekcije i poremećaja zgrušavanja krvi. Postoje tehničke poteškoće pri izvođenju plazmafereze kod male djece.

S obzirom na svoju praktičnost i sigurnost, posebno kod djece i pacijenata s disfunkcijom organa, IVIG se koristi kao standard njege u većini centara za liječenje.

IVIG - lijekovi dobiveni iz krvne plazme donora i koji se sastoje od 90% IgG. Najčešće korišteni lijekovi za intravenoznu primjenu u našoj praksi su Intraglobin i Pentaglobin. Uspješna IVIG terapija je posljedica sljedećih navodnih mehanizama djelovanja:

Nedavno je potvrđeno da IVIG sprečava degeneraciju aksona na modelu zeca. Posebno je značajan efekat blokirajućih antitijela, u čemu ulogu imaju anti-GQ1b i anti-GM1 antitijela.

Optimalna doza IVIG-a nije poznata. Tipično, IVIG se propisuje u dozi od 0,4 g/kg tjelesne težine dnevno tokom 5 dana (doza kursa 2 g/kg tjelesne težine). Moguće je primijeniti istu dozu kursa koristeći brži režim od 1 g/kg tjelesne težine u 2 primjene tijekom 2 dana (uzimajući u obzir rizik od anafilaksije, ne preporučuje se podizanje početne doze iznad 0,2 g/kg tjelesne težine težina). Ovaj režim može djelovati brže, ali može uzrokovati nuspojave. Nedavno je sprovedena komparativna randomizirana, dvostruko slijepa studija o primjeni različitih doza IVIG pacijentima sa GBS. Ova studija je utvrdila da je IVIG primijenjen 6 dana u dozi od 0,4 g/kg dnevno bio efikasniji od IVIG primijenjen 3 dana. Na osnovu publikacija i našeg iskustva, očigledno je da se kliničko poboljšanje sa IVIG može uočiti 7-10 dana nakon početka terapije.

IVIG se općenito dobro podnosi i nema ili ima malo nuspojava: rijetko, ali se mogu javiti tromboembolija, zatajenje bubrega (kod pacijenata sa oštećenom funkcijom bubrega), anafilaksa (posebno kod pacijenata sa nedostatkom IgA) ili aseptični meningitis. Uprkos mogućim nuspojavama, IVIG je postao zlatni standard u liječenju GBS-a ne samo kod odraslih, već i kod djece.

Kortikosteroidi. Kortikosteroidi su se u prošlosti koristili za liječenje GBS-a, ali randomizirana ispitivanja prednizolona i intravenske pulsne terapije metilprednizolonom kod odraslih sa GBS-om pokazala su da ne poboljšavaju ishod i trenutno nisu indicirana u liječenju GBS-a. Kortikosteroidi se ne preporučuju za uključivanje u režim liječenja GBS kod djece.

Nespecifične metode: mjere usmjerene na zbrinjavanje pacijenta i ublažavanje raznih vrsta komplikacija povezanih s osnovnom bolešću.

Ako neurološki simptomi nastave da napreduju tokom 4-8 sedmica, dijagnosticira se subakutna upalna demijelinizirajuća poliradikuloneuropatija; s dužom fazom progresije (više od 8 sedmica) dijagnostikuje se kronična upalna demijelinizirajuća polineuropatija (CIDP).

Smrtni ishod kod djece, prema mnogim autorima, iznosi 5-7% i po pravilu je povezan s teškim komplikacijama iz respiratornog sistema. Iako je prognoza za život pacijenata generalno povoljna, potpuni funkcionalni oporavak se javlja u roku od godinu dana i uočava se samo u 20-30% pacijenata; u 10-15% se formira perzistentni motorički defekt ili disestezija u distalnim ekstremitetima. dugo vremena. Više od 50% pacijenata žali se na pojačan zamor mišića i bolne mišićne grčeve dugi niz mjeseci i godina.

CIDP. Incidencija bolesti je 0,5 slučajeva na 100 hiljada stanovnika. I odrasli i djeca su podložni ovoj bolesti. Još uvijek postoji neslaganje oko toga da li je CIDP jedna od manifestacija GBS-a ili je nezavisna bolest. Razlikuju se po dužini trajanja, faktorima provociranja i odgovoru na terapiju, ali je patogeneza razvoja GBS i CIDP identična.

Za razliku od GBS-a, neurološki simptomi kod CIDP-a se razvijaju sporo i dostižu svoju kritičnu tačku tek nakon mnogo mjeseci. Infekcija rijetko prethodi bolesti (ne više od 20% slučajeva).

Patomorfološki se u zahvaćenim vlaknima otkrivaju segmentna demijelinizacija i remijelinizacija, subperineuralni i endoneuralni edem.

Na početku bolesti pacijenti primjećuju simetričnu slabost proksimalnog ili distalnog mišića, ataksiju ili utrnulost ili paresteziju u rukama i stopalima. U budućnosti, pareza zahvaća i proksimalni i distalni dio gornjih i donjih ekstremiteta. Primjećuje se hiperfleksija ili arefleksija, a Ahilov refleks često nestaje. Smanjenje osjetljivosti je otkriveno kod 85% pacijenata (izraženije nego kod GBS), bol kod ove bolesti je rijedak, ali nije isključen. Kod nekih pacijenata zahvaćene su CN: najčešće facijalne, bulbarne, ređe okulomotorne.

U većini slučajeva dolazi do povećanja sadržaja proteina u likvoru (> 50 mg/dL).

Na EMG-u se smanjuje brzina provođenja duž živca i razvija se djelomični blok provodljivosti.

Gotovo 5% pacijenata može doživjeti demijelinizaciju u centralnom nervnom sistemu.

Rijetko se javlja akutna opasnost po život i potreba za mehaničkom ventilacijom.

Primarni simptomi CIDP-a kod djece su intenzivniji. Oštećenje vida i neurološka disfunkcija su češći. Djeca znatno bolje reagiraju na početnu terapiju i imaju bolju prognozu od odraslih.

CIDP je heterogena bolest. Unutar CIDP grupe mogu se smatrati: grupa senzorne ataksije, subakutna senzorna demijelinizirajuća neuropatija, kronična motorno-senzorna demijelinizirajuća neuropatija, simetrična motorna demijelinizirajuća neuropatija.

Tipično, kod CIDP-a, hronično monofazni početak može biti praćen sporo progresivnim ili relapsirajućim tokom.

Prognoza za CIDP je nepovoljnija nego za GBS. Stopa mortaliteta je 3-6%.

Diferencijalna dijagnoza ove bolesti sa drugim demijelinizirajućim neuropatijama, pridruženim autoimunim bolestima, dijabetes melitusom, paraproteinemijama, multiplom motornom neuropatijom ili nasljednom neuropatijom posebno je važna za dalju terapiju.

Kortikosteroidi. Dugi niz godina glavna terapija je liječenje kortikosteroidima. CIDP obično dobro reaguje na terapiju kortikosteroidima (po tome se razlikuje od GBS). Inicijalna optimalna doza je također nepoznata. Prepisivanje prednizolona per os (prvo 4 sedmice u dozi od 1-1,5 mg/kg tjelesne težine dnevno, ali ne više od 60 mg dnevno), nakon čega slijedi postupno smanjenje ili 3-5 dana intravenske pulsne terapije metilprednizolonom praćeno uzimanjem oralnih kortikosteroida dovodi do smanjenja aktivnosti upalnog procesa u roku od 4-8 sedmica (80%). Maksimalni uspjeh terapije postiže se nakon 3-6 mjeseci. Kortikosteroidi imaju prednost što su lako dostupni i niske cijene, ali nuspojave mogu biti ozbiljne. S obzirom na to da će pacijentima dugotrajno biti potrebni kortikosteroidi, hitna profilaksa osteoporoze je opravdana, posebno kod djece i starijih pacijenata. Kod pacijenata sa čisto motoričkom formom može doći do pogoršanja u roku od nekoliko dana od terapije kortikosteroidima, ali ovo pogoršanje može biti privremeno.

Posljednjih godina, s obzirom na nuspojave kortikosteroida, IVIG, plazmafereza i imunosupresivni lijekovi se sve više koriste u liječenju CIDP.

IVIG zauzimaju jako mjesto u liječenju CIDP-a. U većini slučajeva njihova upotreba omogućava brzo poboljšanje kliničkih simptoma. Efikasnost terapije zasnovane na primeni IVIG je 60–80%. Međutim, trenutno dostupni podaci ne dozvoljavaju jedinstvene preporuke u pogledu doza IVIG-a i trajanja liječenja. Korištene doze IVIG su 0,2–2,0 g/kg mjesečno. Nakon početne terapije visokim dozama (1-2 g/kg), ovisno o toku bolesti, terapija održavanja slijedi od 1 do 6 sedmica (u zavisnosti od toka bolesti) do postizanja stabilne kliničke slike ili nestanka simptoma. . Terapija održavanja zavisi od težine funkcionalnog oštećenja, kao i od toka bolesti. Doze i intervale terapije treba odabrati pojedinačno. Još uvijek postoji relativno malo podataka o liječenju djece sa CIDP-om. Međutim, postoje dokazi da IVIG terapija može biti uspješna u većini ovih slučajeva.

Terapijska plazmafereza u 80% slučajeva dovodi do poboljšanja funkcionalnih poremećaja i kliničkih simptoma. Smatra se da plazmafereza i IVIG terapija u slučaju CIDP-a, kao iu slučaju liječenja GBS-a, imaju isti značaj. Neželjene reakcije su male. Terapeutski efekat se primećuje u roku od nekoliko dana. Ali da bi se postigla stabilna klinička slika ili potpuno ublažavanje simptoma bolesti, većinu pacijenata treba liječiti nekoliko sedmica. U slučaju relapsa bolesti, pacijentima je indicirana ponovljena terapija. Kao iu slučaju drugih polineuropatija, pacijenti koji nemaju koristi od plazmafereze (ili je učinak kratkotrajan) mogu se dalje uspješno liječiti IVIG-om i obrnuto. Pacijenti kod kojih se ne poboljša ili se čak pogorša s kortikosteroidima, azatioprinom, IVIG-om i/ili plazmaferezom mogu se podvrgnuti 6-mjesečnom ciklusu pulsnog ciklofosfamida nakon čega slijedi dodatne oralne kortikosteroide dok se ne postigne potpuna remisija. Ciklosporin A također može značajno odgoditi progresiju bolesti ili smanjiti učestalost egzacerbacija kod pacijenata sa CIDP koji ne reaguju na standardnu ​​terapiju. Zbog česte pojave značajnih nuspojava, ova vrsta terapije se može preporučiti tek nakon što se iscrpe sve druge terapijske mogućnosti.

Multifokalna motorna neuropatija (MMN) je rijetka, ali izlječiva bolest koja polako napreduje i manifestira se asimetričnom slabošću mišića. Etiopatogeneza bolesti je još uvijek nejasna. Pretpostavlja se da je patogeneza ove bolesti slična onoj kod GBS i CIDP. Kod MMN postoji jasnija tendencija stvaranja anti-gangliozidnih autoantitijela (anti-GM1 antitijela) nego kod GBS ili CIDP. Anti-GM1 antitijela se dijagnosticiraju kod 40-90% pacijenata koji boluju od MMN.

Početni simptomi bolesti mogu se uočiti u dobi od 20 do 75 godina. Ali poznati su i slučajevi bolesti kod djece. Muškarci češće obolijevaju od žena.

MMN se zasniva na selektivnoj demijelinizaciji motornih vlakana. Dijagnostički znaci bolesti su progresivna asimetrična pareza, obično jače izražena u distalnim dijelovima ekstremiteta; EMG pokazuje višestruka žarišta demijelinizacije motornih živaca s lokalnim blokom tijekom normalnog provođenja duž senzornih vlakana.

U nekim slučajevima postoje znaci atrofije mišića i arefleksije, uglavnom gornjih ekstremiteta. Senzorni poremećaji su rijetki, ali nisu potpuno isključeni. Za razliku od CIDP, nivoi proteina CSF nisu povišeni. Biopsija živca otkriva upalne infiltrate aktiviranih limfocita, kao i znakove segmentne demijelinizacije do potpunog gubitka aksona.

Za razliku od drugih demijelinizirajućih neuropatija, pacijenti sa MMN ne reaguju na terapiju kortikosteroidima ili plazmaferezu. Upotreba kortikosteroida može čak pogoršati parezu. IVIG i ciklofosfamid su se dokazali kao lijekovi koji pomažu u usporavanju progresije bolesti, kao i regresiji neuroloških simptoma i smanjenju funkcionalnih oštećenja.

IVIG. Terapeutska efikasnost IVIG-a je 50-80%. Najbolji efekat je primećen kod pacijenata sa blokadom provodljivosti i visokim nivoom anti-GM1 antitela. Upotreba IVIG-a omogućava postizanje povećanja mišićne snage u roku od nekoliko dana uz maksimalno poboljšanje 2 sedmice nakon početka terapije. Nakon 2-4 sedmice primjećuje se primjetno slabljenje blokade provodljivosti. Budući da pozitivan učinak u većini slučajeva traje samo nekoliko sedmica, pacijentima se preporučuje terapija održavanja IVIG-om. Međutim, titar anti-GM1 Ab često ostaje nepromijenjen. Njihov nivo se smanjuje samo uz upotrebu ciklofosfamida. Ciklofosfamid (CPA) je imunosupresivni lijek s efikasnošću od 50-80% i pogodan je za dugotrajnu terapiju. Preporučuje se sprovođenje CFA pulsne terapije (0,5 g/m2 IV jednom mesečno) ili per os 1–2 mg/kg/dan tokom 6–12 meseci. Uzimanjem CFA per os moguće je postići stabilizaciju stanja na duže vrijeme. Kombinovana terapija koja kombinuje upotrebu IVIG-a i CFA takođe može biti efikasna.

Za pitanja vezana za literaturu obratite se uredniku.

R. Ts Bembeeva, doktor medicinskih nauka, prof

G. N. Dunaevskaya, kandidat medicinskih nauka, vanredni profesor

Idiopatske inflamatorne polineuropatije (IIP) su grupa heterogenih imunološki posredovanih (autoimunih) bolesti perifernog nervnog sistema (PNS) različite težine i trajanja.

Guillain-Barreov sindrom (GBS)- akutna neinfektivna inflamatorna bolest perifernih živaca i nervnih korijena.

GBS je prvi opisao 1859. godine francuski neurolog O. Landry, a kao zasebnu nosološku formu identificirali su G. Guillain, J. Barre, A. Strohl, koji su 1916. predstavili detaljan klinički opis ove bolesti.

Istorijski gledano, terminološka neslaganja u vezi sa ispravnijim nazivom za ovu bolest dovela su do toga da trenutno postoji najmanje osam varijanti naziva bolesti: Landryjev sindrom, Guillain-Barreov sindrom, Guillain-Barre-Strol sindrom, Landry-Guillain-Barre sindrom, Landryjev sindrom -Guillain-Barre-Strol, akutni poliradikuloneuritis, akutna postinfektivna polineuropatija, akutna inflamatorna demijelinizirajuća polineuropatija.

Epidemiologija

Za razliku od drugih demijelinizirajućih neuropatija, pacijenti sa MMN ne reaguju na terapiju kortikosteroidima ili plazmaferezu. Upotreba kortikosteroida može čak pogoršati parezu. IVIG i ciklofosfamid su se dokazali kao lijekovi koji pomažu u usporavanju progresije bolesti, kao i regresiji neuroloških simptoma i smanjenju funkcionalnih oštećenja.

IVIG. Terapeutska efikasnost IVIG je 50-80%. Najbolji efekat je primećen kod pacijenata sa blokadom provodljivosti i visokim nivoom anti-GM1 antitela. Upotreba IVIG-a omogućava postizanje povećanja mišićne snage u roku od nekoliko dana uz maksimalno poboljšanje 2 sedmice nakon početka terapije. Nakon 2-4 sedmice primjećuje se primjetno slabljenje blokade provodljivosti. Budući da pozitivan učinak u većini slučajeva traje samo nekoliko sedmica, pacijentima se preporučuje terapija održavanja IVIG-om. Međutim, titar anti-GM1 Ab često ostaje nepromijenjen. Njihov nivo se smanjuje samo uz upotrebu ciklofosfamida. Ciklofosfamid (CPA) je imunosupresivni lijek sa efektivnošću od 50-80% i pogodan za dugotrajnu terapiju. Preporučuje se sprovođenje CFA pulsne terapije (0,5 g/m2 IV jednom mesečno) ili per os 1-2 mg/kg/dan tokom 6-12 meseci. Uzimanjem CFA per os moguće je postići stabilizaciju stanja na duže vrijeme. Kombinovana terapija koja kombinuje upotrebu IVIG-a i CFA takođe može biti efikasna.

Za pitanja vezana za literaturu obratite se uredniku.

R. Ts. Bembeeva, doktor medicinskih nauka, prof
G. N. Dunaevskaya, kandidat medicinskih nauka, vanredni profesor
I. V. Nankina
RGMU, Moskva

Akutna polineuropatija, ili Guillain-Barréov sindrom, je autoimuna upala perifernih i kranijalnih živaca, s oštećenjem mijelinskih ovojnica i razvojem akutne neuromuskularne paralize.

Uzroci akutne polineuropatije (Guillain-Barréov sindrom) kod djece

Akutna polineuropatija nastaje nakon akutne respiratorne infekcije ili dijareje, kao i tokom alergijskih stanja i toksičnih efekata. Kod Guillain-Barréovog sindroma često se otkriva bakteriološki pregled stolice Campylobacter jejunu. Sindrom je povezan s bakterijskim infekcijama kao npr Haemophilus influenzae. Mycoplasma pneumoniae I Borrelia burgdor-fer, s citomegalovirusima, Epstein-Barr virusom, a razvija se i kao rezultat vakcinacije (protiv gripe, hepatitisa C itd.) i uzimanja niza lijekova.

Simptomi akutne polineuropatije (Guillain-Barréov sindrom) kod djece

Kod ove varijante polineuropatije, parestezije prstiju ruku i nogu, neizraženi senzorni poremećaji tipa „čarapa“, uzlaznu ili istovremeno razvijenu bilateralnu akutnu mlohavu paralizu gornjih i donjih ekstremiteta, mišića lica i respiratornih mišića sa brzim razvojem zastoja disanja, delirizni sindrom, detektuju se autonomni poremećaji.regulacija, poremećaji cirkulacije u vidu kolebanja krvnog pritiska i bradikardije. Intenzitet simptoma se povećava tokom nekoliko dana, ponekad i do 4 nedelje. Oporavak počinje 2-4 sedmice nakon prestanka progresije bolesti i traje 6-12 mjeseci.

Guillain-Barréov sindrom povezan je s akutnom inflamatornom demijelinizirajućom polineuropatijom, akutnom motornom i motornom senzornom aksonalnom neuropatijom i Miller-Fisherovim sindromom, koji karakteriziraju ataksija, arefleksija i oftalmoplegija.

Dijagnoza akutne polineuropatije (Guillain-Barréov sindrom) kod djece

Na početku bolesti ne uočavaju se promjene tjelesne temperature. Za postavljanje dijagnoze potrebno je osigurati sve veću slabost gornjih i donjih ekstremiteta, razvoj arefleksije i autonomne disfunkcije, kranijalni živci uključeni u proces, visok sadržaj proteina u cerebrospinalnoj tekućini. U dinamici razvoja bolesti nije otkriveno povećanje poremećaja osjetljivosti.

Hitna medicinska pomoć za akutnu polineuropatiju (Guillain-Barréov sindrom) kod djece

U slučaju Guillain-Barréovog sindroma neophodna je hitna trahealna intubacija i mehanička ventilacija, a po potrebi se propisuje sedacija. Za ublažavanje arterijske hipertenzije koriste se beta-blokatori i natrijev nitroprusid. U slučaju arterijske hipotenzije indikovana je intravenska infuzija reopoliglucina, u slučaju bradikardije - primjena atropina. Glukokortikosteroidi se ne koriste jer nemaju efekta. Po potrebi se radi kateterizacija mokraćne bešike. Prepisuju se laksativi. S obzirom da je analgetska aktivnost NSAIL-a kod Guillain-Barréovog sindroma niska, preporučuje se prepisivanje gabapentina ili karbamazepina, kao i tricikličkih antidepresiva u kombinaciji sa tramadolom.

U bolničkom okruženju, visoke doze imunoglobulina (intrakt i ipidakrin) se koriste intravenozno i ​​izvodi se plazmafereza. Neophodno je prepisati heparin natrijum [enoksaparin natrijum, nadroparin kalcijum (fraksiparin)]. Pacijent s oštećenjem kranijalnog živca se hrani preko nazogastrične sonde. Kako bi se spriječio razvoj mišićnih kontraktura, indicirane su fizioterapeutske mjere.

• Konvulzije
• Vrtoglavica
• Cardiopalmus
• Slabost mišića
• Amyotrophy
• Zatvor
• Visok krvni pritisak
• Bol u udovima
• Jezivo puzanje
• Udovi koji drhte
• Smanjen tonus mišića
• Smanjena osetljivost na vrhovima prstiju
• Gubitak kose na nogama
• Suva koža na ekstremitetima
• Trzanje mišića ruku
• Trzanje mišića nogu
• Gubitak kose na rukama

Polineuropatija je kompleks poremećaja karakteriziranih oštećenjem motornih, senzornih i autonomnih nervnih vlakana. Glavna karakteristika bolesti je da je veliki broj živaca uključen u patogeni proces. Bez obzira na vrstu bolesti, manifestuje se slabošću i atrofijom mišića donjih ili gornjih ekstremiteta, neosjetljivošću na niske i visoke temperature, te pojavom bolnih i neugodnih osjeta. Često je izražena paraliza, potpuna ili djelomična.

• Etiologija
• Sorte
• Simptomi
• Komplikacije
• Dijagnostika
• Tretman
• Prevencija

U prvoj fazi zahvaćeni su distalni dijelovi nerava, a kako bolest napreduje, patološki proces se širi na dublje slojeve nervnog vlakna. Ponekad se javlja nasljedna polineuropatija. Počinje da se javlja u prvoj ili drugoj deceniji života osobe. Prilikom postavljanja dijagnoze uzimaju se u obzir uzroci ove bolesti, provode se neurološki pregled i laboratorijski pregled krvnih pretraga. Glavni ciljevi liječenja su smanjenje simptoma i uklanjanje glavnog faktora koji je uzrokovao poremećaj.

Etiologija

Ovaj poremećaj se može razviti usled izlaganja različitim faktorima:

• genetska predispozicija;
• poremećaji imuniteta, kada tijelo počinje napadati vlastite mišiće i nervna vlakna, proizvodeći imunološka antitijela;
• dijabetes melitus;
• intoksikacija hemijskim elementima, drogama ili alkoholnim pićima;
• infektivni procesi u tijelu, na primjer, s HIV-om ili difterijom;
• maligne neoplazme;
• sistemske bolesti, uključujući sklerodermu i vaskulitis;
• nedostatak vitamina B u organizmu;
• ciroza jetre;
• autoimune bolesti, na primjer, Guillain-Barréov sindrom.

Sorte

Ovisno o mehanizmu oštećenja živaca mišića donjih i gornjih ekstremiteta, polineuropatija se dijeli na:

• demijelinizirajući - razvoj se događa u pozadini raspada mijelina, specifične tvari koja obavija živce i osigurava brz prijenos impulsa. Ovu vrstu karakteriše najpovoljnija prognoza, uz pravovremenu konsultaciju sa lekarom i efikasan tretman;
• aksonalni - bolest se razvija u pozadini oštećenja aksona, koji je jezgra živca koji ga opskrbljuje. Tok ove vrste bolesti je teži. Liječenje je uspješno, ali dugotrajno;
• neuropatska – bolest nastaje zbog patološkog djelovanja na tijela nervnih ćelija.

Zbog kršenja jedne ili druge funkcije živaca nastaje polineuropatija:

• senzorni – zbog patogenog procesa poremećena je osjetljivost nerava. Izvana, to se manifestira osjećajem peckanja i utrnulosti udova;
• motor – uočavaju se znakovi oštećenja motornih vlakana. Simptom je slabost mišića;
• senzorno-motorni – javljaju se simptomi dva navedena oblika;
• vegetativno - to dovodi do oštećenja živaca odgovornih za osiguranje normalnog funkcionisanja unutrašnjih organa i sistema. Znakovi po kojima se to može otkriti su pojačano znojenje, ubrzan rad srca i zatvor;
• mješoviti - postoje znaci oštećenja svih vrsta nerava.

Prema etiologiji, ova upalna bolest se dijeli na sljedeće vrste:

• idiopatski - razlozi za njegovu manifestaciju nisu u potpunosti poznati, ali se ne mogu isključiti poremećaji imunološkog sistema;
• nasljedno;
• dijabetičar - razvija se u pozadini kompliciranog dijabetes melitusa;
• dismetabolički – kao posljedica metaboličkih poremećaja;
• otrovno - javlja se u pozadini trovanja hemikalijama;
• postinfektivni – izraženi zbog bolesti osobe sa HIV infekcijom ili difterijom;
• paraneoplastični - razvoj se događa paralelno s rakom;
• sistemski – javlja se tokom sistemskih poremećaja vezivnog tkiva.

Simptomi

Različiti uzroci koji uzrokuju polineuropatiju prvenstveno dovode do iritacije nervnih vlakana mišića udova, a kako ona napreduje, dovode do pojave poremećaja u funkcionisanju nerava. Prvi simptomi polineuropatije uključuju:

• izraženo drhtanje ruku ili stopala;
• nehotično trzanje mišićnih struktura, uočljivo okolnim ljudima;
• pojava bolnih grčeva;
• izraz bola različitog intenziteta;
• osjećaj "naježine" na koži;
• porast krvnog pritiska.

Simptomi disfunkcije nerava su:

• slabost mišića;
• stanjivanje mišića;
• smanjen tonus mišića;
• napadi teške vrtoglavice;
• kardiopalmus;
• suha koža zahvaćenih udova;
• zatvor;
• značajan gubitak kose u patološkom području;
• smanjen ili potpuni gubitak osjeta u vrhovima prstiju na rukama i nogama.

Komplikacije

Ako se pravovremeno ne obratite stručnjaku za kvalificiranu pomoć, mogu se razviti sljedeće posljedice upalnog procesa u živcima gornjih i donjih ekstremiteta:

• oštećene motoričke funkcije - opažene s teškom slabošću, posebno s dijabetičkom polineuropatijom;
• oštećenje živaca odgovornih za respiratorni proces, što može dovesti do nedostatka kisika;
• iznenadna srčana smrt - uzrokovana smetnjama u radu srca.

Dijagnostičke mjere

Važan korak u postavljanju dijagnoze je identifikacija uzroka koji je doveo do pojave polineuropatije. To se može postići kroz sljedeće mjere:

• prikupljanje detaljnih informacija o toku bolesti. Ovo je neophodno kako bi se identifikovao predisponirajući faktor. Na primjer, kod nasljednih ili dijabetičkih oblika poremećaja, simptomi se razvijaju prilično sporo;
• neurološki pregled, uz pomoć kojeg je moguće odrediti lokaciju neugodnih simptoma u obliku peckanja ili utrnulosti;
• test krvi, zahvaljujući kojem je moguće otkriti prisustvo hemijskih elemenata, kao i utvrditi nivo šećera, uree i kreatinina;
• Elektroneuromiografija je tehnika koja vam omogućava da procijenite brzinu prijenosa impulsa kroz živce donjih i gornjih ekstremiteta;
• biopsija živca – radi se za mikroskopski pregled malog dijela živca;
• dodatne konsultacije sa specijalistima kao što su terapeut i endokrinolog, u slučajevima takve bolesti kod trudnica - akušer-ginekolog. Ukoliko je pacijent dijete, neophodan je dodatni pregled kod pedijatra.

Nakon prijema svih rezultata ispitivanja, specijalist propisuje najefikasnije taktike za liječenje upalnog procesa gornjih i donjih ekstremiteta.

Tretman

Kod nasljedne polineuropatije liječenje je usmjereno samo na otklanjanje neugodnih simptoma, au slučajevima dijabetičke, alkoholne ili polineuropatije uzrokovane lijekovima, na smanjenje manifestacije simptoma i usporavanje razvoja procesa. Kompleksno liječenje polineuropatije uključuje:

• propisivanje lijekova. Ovisno o uzroku, to mogu biti glukokortikosteroidi, imunoglobulini, lijekovi protiv bolova i lijekovi za snižavanje šećera u krvi;
• izvođenje transplantacije bubrega zbog dismetaboličkog tipa poremećaja;
• ograničavanje kontakta s toksinima;
• operacije za uklanjanje malignih tumora;
• uzimanje antibiotika za uklanjanje upalnih ili zaraznih procesa u tijelu;
• injekcije vitamina B;
• Nošenje ortoza za potporu donjih ili gornjih udova ako postoji jaka slabost.

Oblici i vrste prekršaja

Postoji nekoliko klasifikacija bolesti.

Prema mehanizmu oštećenja, polineuropatija može biti:

1. Axonal. Nastaje zbog oštećenja aksona. Ova sorta je metaboličkog ili toksičnog porijekla. Simptomi se razvijaju postepeno. Tok bolesti je obično težak. Aksonalna polineuropatija ima lošu prognozu.
2. Neuropatski. U ovom slučaju zahvaćena su tijela nervnih ćelija.
3. Demijeliniziranje. Uzrokuje poremećaj strukture mijelinske ovojnice nervnog vlakna. Za razliku od aksonalne vrste, ima povoljnu prognozu.

Po vrsti nervnog vlakna:

1. Motor. U ovom obliku, oštećenje se proteže na motorna vlakna. Klinički se izražava u obliku paralize i pareze.
2. Senzorno. Pogođena su osjetljiva vlakna. Pacijent se obično žali na ukočenost.
3. Senzorno-motorni. Kao što ime govori, zahvaćena su i senzorna i motorna vlakna.
4. Vegetativno. U ovom obliku stradaju živci odgovorni za funkcionisanje unutrašnjih organa.
5. Miješano. Kod mješovite polineuropatije može se uočiti prisustvo oštećenja svih vrsta nervnih vlakana.

Polineuropatije imaju različite etiologije:

1. Alkoholičar. Može se javiti kod osobe koja često i u velikim količinama pije alkohol. Što je kvalitet alkoholnih pića niži, veća je vjerovatnoća da će se bolest pojaviti.
2. Difterija. Nastaje kao posljedica infekcije difterijom. Pretežno su zahvaćeni kranijalni nervi.
3. Guillain-Barreov sindrom. Etiološki faktor nastanka ovog oblika bolesti nije utvrđen. Oblik je klasifikovan kao autoimuni. Mijelinska ovojnica je zahvaćena.
4. Dijabetičar. Javlja se ili u početnim fazama razvoja dijabetes melitusa, ili nekoliko godina nakon pojave ove bolesti.
5. Idiopatski. Etiološki faktor nastanka nije utvrđen.

Razlozi za razvoj polineuropatije

Pored prethodno navedenih razloga, neke infekcije mogu izazvati bolest. Vrlo često se bolest javlja zbog disfunkcije jetre i štitne žlijezde.

Pojava polineuropatije može biti uzrokovana primjenom bilo koje vakcine ili seruma, odnosno može biti posljedica alergijske reakcije. Loša prehrana je također često jedan od uzroka poliradikuloneuropatije. Višak vitamina B6 i nedostatak B12 dovode do bolesti.

Bolest može biti posljedica trovanja određenim tvarima, na primjer, olovom i nekvalitetnim proizvodima. U opasnosti su osobe koje imaju odgovarajuću nasljednu predispoziciju, kao i one čiji rad uključuje dugotrajno izlaganje hladnoći, jake vibracije i buku ili težak fizički rad.

Polineuropatija se javlja kod nekih sistemskih bolesti.

Simptomi u zavisnosti od oblika poremećaja

Jedna ili druga vrsta polineuropatije može se odrediti vanjskim simptomima:

Senzorni poremećaji kod polineuropatije su simetrični. U ranim fazama, bolest se može manifestovati blagim trnjenjem u rukama i stopalima. Budući da pacijenti ne osjećaju veliku nelagodu, ne obraćaju pažnju na čudne osjećaje. U međuvremenu, bolest prelazi u sljedeću fazu, u kojoj pacijent prestaje adekvatno percipirati senzacije.

Kod aksonalne polineuropatije često se opaža autonomna disfunkcija. U takvim slučajevima pacijent doživljava ubrzan rad srca, pojačanu suhoću kože, poremećaj vaskularnog tonusa i disfunkciju probavnog sistema.

Autonomna insuficijencija je češća kod onih pacijenata čija je poliradikulonuropatija uzrokovana nasljednom predispozicijom ili prisustvom dijabetes melitusa. Poremećaji autonomne regulacije su posebno opasni jer često uzrokuju iznenadnu smrt.

Dijagnoza i liječenje

Kada se otkrije bolest, liječnik mora utvrditi prisutnost ili odsutnost nasljedne predispozicije. Također biste trebali saznati da li je pacijent nedavno imao trovanje olovom.

Toksičnu polineuropatiju može karakterizirati povećana slabost i opći umor. Možete se otrovati ne samo, na primjer, na radnom mjestu, već i kada uzimate određene lijekove. Zbog toga ljekar mora znati da li je pacijent nedavno uzimao lijekove.

Polineuropatija je često posljedica neke od kroničnih bolesti. Pacijent mora dati sve podatke o svom prisustvu. Bolest bubrega dovodi do uremičnog tipa bolesti. Dijabetička polineuropatija je posljedica toga što pacijent ima dijabetes melitus.

Terapeutska tjelovježba je jedna od metoda efikasne intervencije, koja se koristi uz uzimanje lijekova. Terapija vježbanjem neće moći eliminirati uzroke polineuropatije, ali fizička vježba pomaže održavanju tonusa atrofirajućih mišića i izbjegavanju kontrakture mišića donjih ekstremiteta. U iste svrhe koriste se i periodični kursevi masaže.

Ne postoji lijek koji garantuje potpuno izlječenje. Liječnik može propisati nesteroidne protuupalne lijekove, antidepresive, analgetike, anestetike i antikonvulzive.

U posljednje vrijeme u praksi se u liječenju polineuropatije antidepresivi koriste u ograničenoj mjeri ili se potpuno eliminiraju, jer izazivaju psihičku ovisnost.

Antikonvulzivi (uglavnom gabapentin, pregabalin i karbamazepin) su neophodni za inhibiciju impulsa koji dolaze iz oštećen nerv. Za ublažavanje bolova koriste se analgetici i anestetici. Dozu određenog lijeka određuje liječnik.

Refleksologija se smatra jednom od najefikasnijih metoda liječenja. Ponekad se koristi plazmafereza. Ova metoda je neophodna u slučajevima kada je problem nastao kao posljedica intoksikacije tijela. U najtežim slučajevima koriste se magnetna terapija i električna stimulacija.

Polineuropatija - glavni simptomi:

• Konvulzije
• Slabost u nogama
• Vrtoglavica
• Cardiopalmus
• Znojenje
• Slabost u rukama
• Zatvor
• Oticanje udova
• Jezivo puzanje
• Udovi koji drhte
• Bol u zahvaćenom području
• Problemi s disanjem
• Nestabilan hod
• Smanjena osjetljivost u određenim dijelovima tijela
• Smanjeni tetivni refleksi

Polineuropatija je grupa bolesti koje zahvaćaju veliki broj nervnih završetaka u ljudskom tijelu. Bolest ima različite uzroke. Čimbenici koji uzrokuju nastanak bolesti prije svega iritiraju nervna vlakna, a tek onda dovode do poremećaja njihovog funkcioniranja. Karakteristični znakovi bolesti su slabost mišića i bol u zahvaćenom dijelu tijela.

• Etiologija
• Sorte
• Simptomi
• Komplikacije
• Dijagnostika
• Tretman
• Prevencija

Bolest se manifestira kao paraliza, poremećena osjetljivost na taktilni dodir, te različiti poremećaji u radu gornjih i donjih ekstremiteta ljudskog tijela. Znakovi bolesti i intenzitet njihove manifestacije u potpunosti ovise o obliku i vrsti bolesti. Obično polineuropatija uzrokuje mnogo patnje pacijentima, a liječenje je dugotrajno. Tok bolesti je progresivan i proces može postati kroničan. Najčešće se ova bolest javlja u donjim dijelovima tijela.

Polineuropatija se može javiti u sporom obliku, a može imati i fulminantni razvoj.

Etiologija

Uzroci polineuropatije su različiti. Među glavnim su:

• trovanje čistim alkoholom, gasom, arsenom (hemijsko trovanje);
• hronične bolesti (dijabetes, difterija);
• sistemske patologije tijela;
• dugotrajna upotreba određenih grupa lijekova;
• alkoholizam;
• oslabljen imunitet;
• nasljedni faktor;
• metabolički poremećaj;
• HIV infekcija.

Patologija može biti sljedeće prirode:

• inflamatorno. U ovom slučaju se opaža intenzivna upala nervnih vlakana;
• toksično. Razvija se zbog unosa velikih količina toksičnih tvari u tijelo;
• alergijski;
• traumatski.

Danas je najčešći tip dijabetičke polineuropatije. Vrijedi napomenuti da je polineuropatija prilično opasna patologija koja zahtijeva pravovremeno i adekvatno liječenje. Ako ga nema, napredovanje bolesti može dovesti do atrofije mišića i pojave čireva. Najopasnija komplikacija je paraliza nogu ili ruku, a potom i mišića za disanje.

Sorte

Prema mehanizmu oštećenja bolest se dijeli na sljedeće vrste:

• demijelinizirajuća polineuropatija. Razvoj bolesti povezan je s razgradnjom proteina u tijelu koji obavija živce i odgovoran je za veliku brzinu impulsa koji se kroz njih prenose;
• aksonalni. Ovaj tip je povezan s poremećajem u funkcioniranju nervnog jezgra. Ovu vrstu prati teško liječenje i dug oporavak;
• neuropatski. Uz to, oštećenje se opaža direktno na tijelima nervnih ćelija;
• difterija i dijabetička polineuropatija;
• polineuropatija donjih ekstremiteta;
• alkoholna polineuropatija.

Prema primatu oštećenja nerava, polineuropatija se javlja:

• senzorni. Manifestira se u obliku ukočenosti ili bola;
• motor. Zahvaćena su motorna vlakna, što je praćeno slabošću mišića;
• senzorno-motorni. Karakteristični simptomi oštećenja su smanjena osjetljivost i motorička aktivnost mišićnih struktura;
• vegetativno. Dolazi do poremećaja u radu unutrašnjih organa zbog upale nerava;
• mješovito. Uključuje sve karakteristike gore opisanih tipova;
• polineuropatija donjih ekstremiteta.

U zavisnosti od uzroka razvoja, polineuropatija može biti:

• idiopatski. Pojava je povezana sa smetnjama u funkcionisanju imunog sistema;
• nasledna. Prenosi se s jedne generacije na drugu;
• dismetabolički. Napreduje zbog metaboličkih poremećaja;
• toksična polineuropatija se razvija od toksičnih tvari koje ulaze u tijelo;
• post-infektivno. Javlja se tokom infektivnih procesa u tijelu;
• paraneoplastične. Razvoj se javlja u sprezi sa rakom;
• kod bolesti tijela, razvija se kao dio bolesti;
• alkoholna polineuropatija.

Prema prirodi toka:

• ljuto. Vreme razvoja je od dva do četiri dana. Liječenje traje nekoliko sedmica;
• subakutna Razvija se za nekoliko sedmica, liječenje traje mjesecima;
• hronično. Napreduje tokom šest mjeseci ili više i ima individualni period liječenja za svaku osobu.

Simptomi

Bez obzira na to koju vrstu bolesti osoba ima, bilo da je alkoholna ili dijabetička, nasljedna ili toksična polineuropatija ili demijelinizirajuća, simptomi su često isti.

Širok spektar faktora koji uzrokuju bolest često prvenstveno utječu na živce, a potom dovode do poremećaja njihove funkcije. Glavni simptomi bolesti su:

• slabost u mišićima ruku i nogu;
• respiratorni poremećaj;
• smanjeni refleksi i osjetljivost, sve do njihovog potpunog odsustva;
• dugotrajan osjećaj "naježenosti" po cijeloj koži;
• pojačano znojenje;
• tremor ili napadi;
• oticanje ruku i nogu;
• kardiopalmus;
• nesiguran hod i vrtoglavica;
• zatvor

Komplikacije

Zapravo, nema mnogo komplikacija polineuropatije, ali su sve kardinalne. Komplikacije bolesti su sljedeće:

• iznenadna srčana smrt;
• oštećenje motoričkih funkcija, potpuna imobilizacija pacijenta;
• kršenje respiratornih procesa.

Dijagnostika

Neće biti moguće samostalno dijagnosticirati bilo koju od gore navedenih vrsta polineuropatije samo na temelju simptoma osobe (mnogi simptomi su slični manifestacijama drugih bolesti). Ako se otkrije jedan ili više znakova, trebate se obratiti ljekaru što je prije moguće. Da bi postavili dijagnozu, stručnjaci će provesti širok spektar studija, koje uključuju:

• inicijalni pregled i anketiranje;
• neurološki pregled i ispitivanje osnovnih nervnih refleksa;
• kompletna krvna slika;
• radiografija;
• biopsija;
• konsultacije pacijenta sa specijalistima kao što su terapeut i endokrinolog.

Tretman

Primarni tretman polineuropatije usmjeren je na uklanjanje uzroka njenog nastanka i simptoma. Propisuje se ovisno o vrsti patologije:

• liječenje dijabetičke polineuropatije počinje smanjenjem razine glukoze u tijelu;
• u slučaju alkoholne polineuropatije, morate se strogo suzdržati od pijenja alkoholnih pića i svega što može sadržavati alkohol;
• zaustavljanje svakog kontakta sa hemikalijama kako bi se sprečila pojava toksičnog tipa bolesti;
• uzimanje velikih količina tekućine i antibiotika za infektivnu polineuropatiju;
• hirurška intervencija kod paraneoplastičnog tipa bolesti.
• upotreba lekova protiv bolova za jake bolove.

Između ostalog, možda će vam trebati kompletno pročišćavanje krvi, hormonska terapija ili liječenje vitaminima (ovakav vid terapije, u medicinskim krugovima, smatra se najefikasnijim).

Dobra metoda liječenja polineuropatije je fizikalna terapija. Posebno će biti koristan kod kroničnih i nasljednih oblika bolesti.

Simptomi polineuropatije

Polineuropatija utječe na svaku osobu različito, na primjer, kod ateroskleroze i dijabetesa počinju oštećivati ​​najmanji krvni sudovi iz kojih se opskrbljuju živci. A ako je organizam zatrovan alkoholom, drogama, kao i olovom i određenim lijekovima, stradaju membrane nervnih vlakana.

Bolest može nastati i zbog metaboličkih poremećaja i autoimunih bolesti.

Ako se bolest ne liječi, počinje napredovati. Koža može postati tanja, a nokti lomljivi.

Pojavljuju se i drugi simptomi ove bolesti:

1. Prvi simptomi ove bolesti su bol, povećana ili smanjena taktilna osjetljivost, trnci i osjećaj uboda i iglica.
2. Iznenadna utrnulost u ekstremitetima ruku i nogu, oticanje donjih ekstremiteta, slabost u mišićima, dok se osobi teško kreće i podiže bilo kakve predmete.
3. Simptomi mogu uključivati ​​drhtanje ekstremiteta, uključujući prste na rukama i nogama, znojenje, kratak dah, palpitacije, gubitak koordinacije i vrtoglavicu.

Ozbiljnost svih simptoma kod svake osobe može biti potpuno različita, u rasponu od jedva primjetnih znakova koji polako napreduju tijekom nekoliko godina do iznenadnih, upečatljivih simptoma koji se javljaju doslovno u roku od nekoliko mjeseci.

Šta je to: poliradikulopatija

Poliradikulopatija je grupa bolesti koje uzrokuju oštećenje ne samo perifernih živaca, već i nekih nervnih korijena. Kod ove bolesti uočava se slabost mišića i senzorni poremećaji, kao i gotovo potpuni nedostatak tetivnih refleksa. Postepeno, kako bolest napreduje, može se javiti bol i slabost u nogama. Štaviše, slabost se može proširiti na cijelo tijelo.

Ova bolest može nastati iz različitih razloga:

1. Akutna poliradikulopatija može nastati zbog infekcija respiratornog i gastrointestinalnog trakta. Nakon zaraze, prvi simptomi razvoja ove bolesti mogu se javiti u roku od 4-7 dana. Liječenje kod ljudi uključuje primjenu imunoglobulina u teškim slučajevima, kao i prevenciju tromboze i začepljenja plućne arterije.
2. Spolno prenosive bolesti kao što je sifilis mogu uzrokovati bolest u roku od nekoliko godina. Prvi simptomi su paroksizmalni bolovi u nogama i nesiguran hod. Postoje poremećaji u funkcionisanju genitourinarnog sistema. Kako bi se riješili poliradikulopatije, liječnici prvo liječe osnovni uzrok, odnosno sifilis, a zatim neurološke komplikacije.
3. Najčešći uzrok poliradikulopatije je alkoholizam; svakodnevno pijenje može uzrokovati ne samo cirozu jetre, već i ovu bolest.

U tom slučaju osoba doživljava simptome kao što su intenzivan bol u donjim ekstremitetima. Dolazi do smanjenja refleksa, a mogu se formirati i trofični ulkusi. Liječenje se sastoji od potpunog suzdržavanja od alkohola, propisivanja vitamina i liječenja samog sindroma.

Mijelinopatija - šta je to?

Mijelinopatija je specifična grupa bolesti kod kojih su membrane neurona, koje se nazivaju mijelin, uništene. Ovaj proces može uticati i na nervne završetke centralnog nervnog sistema i na neurone perifernog nervnog sistema. Kod ove bolesti, prolaz nervnih impulsa se pogoršava i ponekad značajno.

Uzroci ove bolesti su najčešće autoimuni procesi, a znatno rjeđe genetski poremećaji.

Mielinopatija može biti uzrokovana i dugotrajnom upotrebom antipsihotika, koji su namijenjeni za liječenje psihotičnih stanja.

Ova grupa bolesti uključuje:

1. Autoimuna bolest koja uzrokuje slabost u udovima, prvenstveno kod miševa, i senzorne smetnje u prstima ruku i nogu. Bol u leđima često se javlja prvenstveno u karličnom pojasu. Može čak dovesti do depresije respiratorne funkcije; u tom stanju osoba mora biti hospitalizirana kako bi se pratilo stanje i potrebno liječenje.
2. Kod degenerativnih promjena mijelinske ovojnice mogu se uočiti i promjene mišićnog tkiva i djelomična atrofija. Promjene se mogu javiti u kičmenoj moždini, prvenstveno u lumbalnoj i cervikalnoj regiji.
3. Prvi znak je gubitak mišićne mase, kao i oštećenje mišića ekstenzora stopala.

Demijelinizacija (odnosno postupno uništavanje mijelinskih ovojnica) otkriva se samo instrumentalnim pregledom pomoću MRI, kao i metodom električnog snimanja mišićne aktivnosti pomoću posebnih uređaja.

Prognoza za polineuropatiju

Ova grupa bolesti nastaje zbog drugih oboljenja. Liječenje ove grupe bolesti sastoji se od periodičnih kurseva, ponekad i dugih. U pravilu je u početku potrebno ukloniti osnovni uzrok, a to može biti dijabetes ili liječenje ovisnosti o alkoholu. U svakom slučaju, potrebna je potpuna dijagnoza organizma kako bi se utvrdile osnovne i prateće bolesti. Kada se dijagnoza postavi, lekar propisuje lečenje i osnovne bolesti i grupe. Ako se uspješno eliminira glavni uzrok koji je izazvao polineurpatski sindrom, onda naknadno liječenje polineuropatije ima općenito povoljnu prognozu.

1. Osim uklanjanja glavnih simptoma uz pomoć raznih lijekova, naširoko se koriste masaže i tjelovježba.
2. U slučaju smanjene motoričke aktivnosti udova ili njenog potpunog izostanka, koriste se posebni kompleksi za obnavljanje pokreta.
3. Ali ako je ova grupa bolesti uzrokovana nekim genetskim defektom, tada se u ovom slučaju neće biti moguće potpuno oporaviti od ove grupe bolesti.

Liječnici propisuju terapiju lijekovima, koja ima za cilj usporavanje razvoja patologija i poboljšanje ljudskog stanja.

Uzroci polineuropatije

Polineuropatski sindrom se često javlja kod osoba sa oštećenjem perifernog nervnog sistema. Prvi znakovi ove bolesti su bolovi u nogama i rukama. Čovjeku je teško da se kreće, a kako bolest napreduje, osjetljivost je narušena, kao i smanjenje njene snage. Postoji mnogo razloga za pojavu ove bolesti, ali postoji nekoliko glavnih razloga zbog kojih nastaje ova patologija.

naime:

• Trovanje osobe raznim tvarima, na primjer, olovom, živom, ova patologija se također često utvrđuje kod ljudi koji vode nezdrav način života koji zloupotrebljavaju alkohol;
• Različiti upalni procesi u tijelu mogu izazvati bolest, a posebno virusne ili bakterijske bolesti mogu zakomplicirati i uzrokovati ovu bolest;
• Endokrine bolesti, nedostatak vitamina, genetika, pa čak i autoimuni procesi mogu izazvati polineuropatiju i njene vrste.

U nekim slučajevima ovu grupu bolesti mogu potaknuti onkološki procesi, nedovoljna ishrana organizma, uključujući i nedostatke vitamina. Ova bolest se manifestira kod ljudi nekontroliranom upotrebom raznih lijekova, dodataka prehrani itd. Upalna polineuralgija je ozbiljna neurologija.

Dijagnoza polineuropatije

Dijagnoza ove bolesti je prilično teška, pa čak ni liječnik ponekad ne može uvijek postaviti ispravnu dijagnozu, jer su simptomi ove bolesti slični drugim bolestima. Nakon kontakta sa lekarom, pored rutinskih pretraga i sumnje na ovu bolest, prepisuje se dodatna studija od strane neurologa, koja prvenstveno uključuje preliminarni pregled kod specijaliste i ispitivanje refleksa.

Nakon toga se propisuju dodatne studije koje uključuju:

• Rendgen, ultrazvuk, magnetna rezonanca, nakon prijema svih nalaza, može se sazvati konzilijum koji čine neurolog, endokrinolog, terapeut i po potrebi i drugi specijalisti;
• Za ovu bolest propisana je i biopsija živca kako bi se pregledao dobijeni uzorak i utvrdilo opšte stanje živca;
• Ako neuropatiju odredi ljekar, mogu se propisati i razne elektrofiziološke studije za razlikovanje ove bolesti, jer postoje različite vrste, kao što su aksonalna i demijelinizirajuća.

Kada se završe sve studije i utvrdi uzrok ove bolesti, prvo se leči bolest koja je izazvala ovu patologiju, a tek onda direktno polineuropatija.

Izvori

• http://SimptoMer.ru/bolezni/nevrologiya/1824-polinevropatiya-simptomy
• http://NeuroDoc.ru/bolezni/nevropatuya/polinevropatiya.html
• http://SimptoMer.ru/bolezni/nevrologiya/1453-polinejropatiya-simptomy
• http://2vracha.ru/nevrologiya-i-psikhiatriya/polinejropatiya-chto-eto-takoe