Progerija je sindrom preranog starenja koji se manifestuje karakterističnim promenama na koži i unutrašnjim organima. Ovo je rijetka otkrivena genetska abnormalnost 1 osoba od 4 miliona. U svijetu nema više od osamdeset zabilježenih slučajeva ove bolesti. Etiopatogenetski faktori progerije nisu u potpunosti proučavani.
Postoje dva morfološka oblika patologije:
- Progerija u djetinjstvu – Hutchinson-Gilfordov sindrom,
- Progerija odraslih - Wernerov sindrom.
Izraz "progeria" u prijevodu sa starogrčkog znači "rano starenje". Neprirodno iscrpljivanje svih sistema za održavanje života uzrokovano je genetskim neuspjehom. Istovremeno, proces starenja se desetostruko ubrzava.
Za Hutchinson-Gilfordov sindrom Djeca sa zakašnjenjem u fizičkom razvoju pokazuju znakove starenja: ćelavost, bore, specifičan izgled. Njihovo tijelo se uvelike mijenja: struktura kože je poremećena, sekundarne spolne karakteristike su odsutne, a unutrašnji organi zaostaju u razvoju. Tada se brzo razvijaju bolesti vezane za starenje: gubitak sluha, artroza-artritis, ateroskleroza, moždani ili srčani udar, demineralizacija kostiju. Osmogodišnje dijete sa ovom bolešću izgleda i osjeća se kao da ima 80 godina. U mentalnom razvoju bolesna djeca ostaju apsolutno adekvatna. Njihov intelektualni razvoj ne trpi. Rijetko žive starije od 13 godina. Dječaci nešto češće pate od progerije nego djevojčice.
primjer razvoja djeteta sa dječjom progerijom (Hutchinson-Gilfordov sindrom) od 1 godine do 12 godina
Wernerov sindrom obično se počinje klinički manifestirati kod mladih ljudi u dobi od 16-20 godina. Progerija kod odraslih je ubrzano starenje sa oštećenjem svih sistema i visokim rizikom od razvoja raka različitih lokalizacija. Genomska nestabilnost koja pokreće normalan proces starenja dovodi do raznih patoloških promjena. Takvi pacijenti umiru u dobi od 30-40 godina, sa svim simptomima ekstremne starosti.
pacijent sa odraslom progerijom (Wernerov sindrom) - prije pojave bolesti u dobi od 15 godina i s razvijenim oblikom u 48 godini
Progerija je neizlječiva bolest koja bolesnoj djeci “oduzima” djetinjstvo i “pretvara” ih u prave starce. Redovna i adekvatna medicinska njega može usporiti nepovratni proces starenja i smanjiti težinu kliničkih simptoma. U tu svrhu koriste se lijekovi, dodaci ishrani, kirurške i fizioterapeutske tehnike.
Etiologija
Glavni uzrok progerije je jedna genetska mutacija, čiji je mehanizam trenutno nepoznat. Neki naučnici veruju da pravi uzrok mutacije leži u nasledstvu roditelja, drugi - u uticaju zračenja na embrion tokom rendgenskog snimanja trudnice.
Kod Wernerovog sindroma poremećen je proces reprodukcije molekula DNK, a kod Hutchinson-Gilfordovog sindroma poremećena je biosinteza proteina koji određuje oblik ćelijskih jezgara. Genetski poremećaji čine ćelije nestabilnim, što dovodi do pokretanja neočekivanih mehanizama starenja. Velika količina proteina se akumulira u ćelijama koje prestaju da se dele. U tom slučaju ljuska jezgra postaje nestabilna, a ćelije tijela postaju neupotrebljive i prerano umiru. Mutacija rezultira proizvodnjom skraćenog proteina progerina, koji je nestabilan i brzo se razgrađuje unutar ćelije. Za razliku od cijelog proteina, on se ne integrira u nuklearnu laminu, koja se nalazi ispod nuklearne membrane i uključena je u organizaciju hromatina. Nuklearni supstrat je uništen, što dovodi do ozbiljnih problema. Progerin se akumulira u glatkim mišićnim ćelijama vaskularnog zida. Degeneracija ovih ćelija je jedna od vodećih manifestacija bolesti.
Progerija se kod odraslih nasljeđuje autosomno recesivno. Kod djece mutacija nije naslijeđena, već se javlja direktno u tijelu pacijenta. To nije iznenađujuće, jer nosioci umiru prije reproduktivne dobi.
Negenetski faktori koji utiču na razvoj bolesti:
- stil života,
- prateće bolesti,
- klima,
- ishrana,
- stanje životne sredine,
- prekomjerno izlaganje suncu,
- pušenje,
- hipovitaminoza,
- psihoemocionalnih faktora.
Simptomi
Kod djece (Hutchinson-Gilfordov sindrom)
Po rođenju, bolesno dijete izgleda kao normalna beba. Klinički znaci progerije javljaju se već u prvoj godini života. Neka djeca se pravilno razvijaju do 2-3 godine, a zatim počnu zaostajati za svojim vršnjacima po visini i težini. Djeca sa progerijom imaju specifičan izgled, jer su znaci bolesti karakteristični i jedinstveni. Svi pacijenti su zapanjujuće slični jedni drugima.
tipična djeca sa Hutchinson-Gilfordovim sindromom iz različitih porodica)
Dječak od 4 godine s manje tipičnim oblikom Hutchinson-Gilfordovog sindroma
- Bolesna djeca imaju nesrazmjernu lubanju sa velikim dijelom mozga i malim dijelom lica. Njihov nos podsjeća na kljun ptice: tanak je i šiljast. Donja vilica je slabo razvijena, brada mala, usne tanke, uši vire, a oči neprirodno velike. Zubi rastu u dva reda, ispuhani su i rano počinju da ispadaju. Upravo ovaj skup specifičnih osobina čini da bolesna djeca izgledaju kao stari ljudi.
- Anomalije skeleta su glavni simptom patologije. Bolesnu djecu karakterizira nizak rast, nerazvijene ključne kosti i kukovi. Kosti pacijenata su vrlo krhke, često se lome, a pokretljivost zglobova je ograničena. Dislokacije kuka su česte. Manifestacija bolesti je patuljastost. Uočavaju se defekti skeleta i noktiju. Nokti su žuti i konveksni, nalik na „naočale za sat“. Bolesna djeca počinju kasno sjediti i hodati, mijenja im se držanje. Neki ne mogu hodati bez pomoći.
- Koža i potkožna masnoća postaju tanki. Rano starenje kod pacijenata manifestira se na različite načine: koža postaje prekrivena borama, smanjuje joj se turgor, kapci otiču, a kutovi usana padaju. Suva i naborana koža posebno je uočljiva na licu i udovima. Kosa na glavi opada, postaje rijetka i velluzna, a nema trepavica i obrva. Kroz istanjenu kožu na glavi vidljiva je venska mreža. Zbog nedostatka potkožnog masnog tkiva, dijete izgleda kao kostur prekriven kožom. Suva i naborana koža mjestimično atrofira, na njoj se pojavljuju velika područja hiperpigmentacije, zadebljanja i keratinizacije.
- Ostali simptomi: infantilizam, reski glas, gubitak mišića, kratke ruke, uska i izbočena prsa.
Kod odraslih (Wernerov sindrom)
Prvi klinički znaci Wernerovog sindroma javljaju se u dobi od 14-18 godina. Do puberteta bolesnici se normalno razvijaju. Tada počinju zaostajati za svojim vršnjacima u fizičkom razvoju, ćelaviti i sijediti. Njihova koža postaje tanja, bore se i postaje nezdravo blijeda. Ruke i noge izgledaju vrlo mršave zbog atrofije potkožnog masnog tkiva i mišića.
37-godišnji muškarac sa Wernerovim sindromom
Nakon 30 godina u tijelu pacijenata razvijaju se sljedeći patološki procesi:
- katarakta na oba oka,
- promuklost glasa,
- žuljevi na stopalima,
- ulcerozno-nekrotični procesi na koži,
- disfunkcija znojnih i lojnih žlijezda,
- srčana disfunkcija,
- osteoporoza, metastatska kalcifikacija mekog tkiva, osteomijelitis,
- erozivni osteoartritis,
- “maska za sklerodermu” na licu,
- nizak rast, gusto i kratko tijelo, tanki i suvi udovi,
- smanjena inteligencija,
- deformacija noktiju,
- pojava velikih pigmentnih mrlja na koži,
- grba na leđima
- egzoftalmus zbog disfunkcije štitnjače,
- lice u obliku mjeseca zbog disfunkcije hipofize,
- atrofija testisa kod muškaraca, menstrualne nepravilnosti kod žena, rana menopauza.
Epiderma kože je spljoštena, vlakna vezivnog tkiva su sklerozirana, potkožno tkivo atrofira i djelomično je zamijenjeno vezivnim tkivom. Ograničenje pasivnih pokreta u zglobovima ruku i nogu manifestuje se nemogućnošću potpunog savijanja i ispružanja ekstremiteta. To je zbog cicatricijalnog zatezanja tetiva i boli.
U dobi od 40 godina kod pacijenata se javljaju senilne tegobe: srčani problemi, šećerna bolest, česti prijelomi ruku i nogu, bolovi u zglobovima, benigni i maligni tumori kože, disfunkcija paratireoidnih žlijezda. Rak, srčani i moždani udar, unutrašnja krvarenja su glavni uzroci smrti u progeriji.
Simptomi patologije samo podsjećaju na proces normalnog starenja. Znakovi starenja u progeriji variraju po težini ili se pojavljuju drugačijim redoslijedom. Sa prirodnim starenjem, rast noktiju se usporava, a kod progerije potpuno prestaje. Kod starijih ljudi obrve postaju tanje nakon gubitka dlaka na glavi, a kod pacijenata sa progerijom je obrnuto.
Dijagnostika
Hutchinson-Gilfordov sindrom
Wernerov sindrom
Dijagnoza progerije ne zahtijeva posebne tehnike i studije. Spoljni znaci bolesti su toliko elokventni da se dijagnoza postavlja samo na osnovu simptoma i podataka vizuelnog pregleda. Specijalisti proučavaju ličnu i porodičnu istoriju.
Dodatne studije su indicirane za identifikaciju popratnih bolesti. Pacijentima se propisuje opšti test krvi, biohemijski pregled, rendgenski snimak koštano-zglobnog aparata, histološki pregled kože i medicinsko genetsko savetovanje.
Tretman
Trenutno ne postoji lijek za progeriju. Svi tretmani koji su ikada korišteni pokazali su se nedjelotvornim. Ljekari, koristeći savremene metode, pokušavaju zaustaviti bolest i spriječiti njeno pogoršanje. Pacijente zajednički liječe specijalisti iz oblasti endokrinologije, terapije i kardiologije.
Da bi olakšali stanje pacijenata, lekari propisuju:
- "Aspirin" za prevenciju akutnog srčanog i vaskularnog zatajenja - srčanog i moždanog udara.
- Statini za snižavanje nivoa holesterola u krvi i prevenciju ateroskleroze - "Lipostat", "Choletar", "Liptonorm".
- Antikoagulansi za sprječavanje ili usporavanje procesa tromboze - "Warfarex", "Sincumarin".
- Preparati koji sadrže hormon rasta - “Getropin”, “Neotropin”, “Dinatrope”. Omogućavaju vam ispravljanje kašnjenja u fizičkom razvoju.
- Preparati koji zacjeljuju rane i stimulišu cirkulaciju krvi pri nastanku čireva - “Mefanat”, “Bepanten”.
- Hipoglikemijski lijekovi za dijabetes melitus - "Diabeton", "Maninil", "Gliformin".
Fizioterapeutski zahvati se provode za djelovanje na ukočene i ukočene zglobove. Pacijentima se propisuje elektroforeza, refleksologija, terapija vježbanjem, infracrveni zraci, vodene procedure, terapija blatom, UHF terapija, magnetoterapija. Bolesnicima s progerijom savjetuje se pravilna prehrana, obogaćena vitaminima i mikroelementima, umjerena fizička aktivnost, duge šetnje na svježem zraku i pravilan odmor.
Dojenčad se hrani kroz cijev sa posebnim mliječnim formulama koje sadrže aditive za debljanje. Mliječni zubi se uklanjaju kako bi se napravio prostor za trajne zube, koji kod bolesne djece brzo izbijaju. Specijalisti prate stanje kardiovaskularnog sistema, što omogućava rano otkrivanje nastalih bolesti. Hirurško liječenje je također indicirano za pacijente sa sindromom ranog starenja. Uz pomoć angioplastike ili premosnice koronarne arterije obnavlja se prohodnost krvnih žila.
Progerija je neizlječiva patologija čiji se razvoj ne može zaustaviti. Eksperimentalno liječenje odraslih korištenjem matičnih stanica i inhibitora farneziltransferaze omogućava obnavljanje potkožne masti, ukupne težine i smanjenje lomljivosti kostiju. Prognoza bolesti je uvijek nepovoljna. Pacijenti umiru od akutne koronarne insuficijencije ili raka. Prevencija progerije je nemoguća zbog činjenice da je bolest genetska. Doživotna terapija može samo olakšati i produžiti život pacijenata. Kontinuirana njega, kardiološka njega i fizikalna terapija glavni su pravci u liječenju bolesti.
Video: primjeri ljudi sa sindromom preranog starenja
Video: TV emisija o osobama sa progerijom
Starenje je biološki proces postepenog opadanja ili potpunog gašenja vitalnih funkcija tijela. Usljed starenja tijelo se slabije prilagođava okolini, smanjuje se sposobnost regeneracije tkiva, a stiču se bolesti i metabolički poremećaji. Vanjski rezultati starenja su opušteni mišići, pojava bora i sijede kose.
Šta uzrokuje starenje tijela?
Koliko brzo će se ovih sedamdeset puta dogoditi u svakoj ćeliji zavisi od tijela i metabolizma, od vašeg odnosa prema svom tijelu. Ako ne vodite računa o svom zdravlju, ne hranite se dobro i izloženi ste štetnim faktorima okoline, ćelije tijela moraju se češće obnavljati, a njihovi resursi se brže troše.
Pogledajmo ih dublje i naučimo učinkovite metode za neutralizaciju ovih uzroka starenja:
- Nedovoljna proizvodnja melatonina.
- Oksidacija i ćelijska smrt.
- Nedostatak mentalne energije.
- Otpad seksualnih enzima.
- Zagađenje tijela otpadom i toksinima.
- Atmosferski pritisak i gravitacija.
- Disfunkcija DNK spirala.
- Višak "zaključane" vode u ćelijama.
- Nedovoljna mišićna aktivnost.
- Nedostatak mentalne aktivnosti.
- Istrošenost tkiva organa i stres.
Pogledajmo na brzinu metode koje omogućavaju eliminaciju ovih 11 faktora starenja – ovo je najvažnije za održavanje mladosti, ljepote i zdravlja dugi niz godina.
Prvi razlog: “Nedovoljna proizvodnja melatonina”
Proizvodnja melatonina (hormona mladosti i cirkadijanskih ritmova) značajno se smanjuje nakon 24 godine i potpuno prestaje tokom dana. Dokazano je da melatonin počinje aktivno da proizvodi epifiza u uslovima apsolutnog mraka i potpune tišine, pod uslovom da je telo budno.
Prevazilaženje prvog uzroka starenja.
Ako se stavite u uslove apsolutne tame i tišine i ostanete budni, vaš mozak ponovo počinje proizvoditi melatonin, vraćajući vam tako mladost.
Drugi razlog - “Oksidacija i ćelijska smrt”
Oksidacija i ćelijska smrt nastaju zbog djelovanja aktivnog kisika zaključanog u našim tkivima.
Prevazilaženje drugog uzroka starenja.
Da bi se zaustavila oksidacija i odumiranje tjelesnih stanica, potrebno je nakratko ispumpati aktivni kisik ili stvoriti svojevrsni vakuum u tijelu. To se postiže posebnom vježbom u kojoj potpuno izdahnete, izbacite sav zrak iz pluća, a zatim potpuno zadržite dah sve dok se lagano ne stresete, kada više nemate dovoljno zraka. U ovom trenutku tijelo zaista želi da udahne i počinje da usisava sav aktivni kisik iz stanica, ispumpavajući ga i neutralizirajući proces oksidacije i stanične smrti.
Treći razlog - "Nedostatak mentalne energije"
U trenutku rođenja čovjeku se daje određena količina psihičke energije, koja se distribuira kroz cijeli život. Imajte na umu da su djeca veoma energična. U procesu života osoba troši svoju prvobitnu mentalnu energiju. Što osoba ima manje mentalne energije, izgleda starije. Onaj ko ga je protraćio potpuno umire, ali onaj koji ga je uspio spasiti ostaje mlad i zdrav dugi niz godina.
Prevazilaženje trećeg uzroka starenja.
Suština metode je da vratite izgubljenu mentalnu energiju. Kada se energija potpuno vrati, osoba vraća mladost. Ovaj efekat se postiže ponovnim proživljavanjem scenarija cijelog svog života.
Razlog četiri - "Razbacivanje seksualnih enzima"
Naše tijelo je moćna stanica za obradu, čija je svrha reprodukcija i razmnožavanje tkiva. U tu svrhu naše tijelo upija hranu, zatim je prerađuje i pretvara u tkiva našeg tijela, krv, seksualne enzime i suptilnu psihičku energiju - ojas.
Muški element je bijelo sjeme, koje se pretežno sastoji od elementa vode, a ženski element je crveno sjeme, koje se prvenstveno sastoji od elementa vatre. Seksualne enzime proizvodi koštana srž, a zatim propuštaju kroz pore u kostima. Ovo, naravno, nije sjemena tekućina ili vaginalna tekućina koju izlučuje žensko tijelo u stanju uzbuđenja. To je sjemena tekućina koja je transmutirana kroz suptilni oblik elementa vatre i pretvorena u psihičku energiju.
S tim u vezi je i potreba za očuvanjem seksualne energije i enzima u ljudskom tijelu i pretvaranjem u ojas. Upravo ojas daje osobi ljepotu, privlačnost i vječnu mladost. Što se više ojasa nakupilo, to osoba izgleda privlačnije, ona doslovno počinje da sija posebnom magnetskom aurom.
Vibrirajuća Svadhishthana čakra uzrokuje navalu krvi u genitalije, a zatim, pod utjecajem seksualne želje, sperma počinje da se topi u onim dijelovima tijela gdje je pohranjena. Zatim, poput vode, počinje da se spušta, teče iz viših krajeva u niže.
Kao rezultat ejakulacije ili orgazma, ojas se uklanja iz svoje ravnomjerne distribucije u tijelu. Kao rezultat silaznog kretanja energije, ojas se gubi, uzrokujući kretanje i gubitak seksualnih enzima. Tako se gubi zdravlje, snaga, ljepota i mladost.
Prevazilaženje četvrtog uzroka starenja.
Postoji samo jedan izlaz iz ove situacije - seksualne tantričke tehnike vječne mladosti i svjesna sublimacija seksualne energije.
Razlog peti - “Zagađenje tijela otpadom i toksinima”
Zagađen okoliš, nezdrava prehrana i način života uzrokuju zagađenje ili trošenje cijelog tijela. Različite namirnice zahtijevaju različito vrijeme za probavu i oslobađanje različitih sokova. Jedući kako nam je volja, akumuliramo nesvarene dijelove hrane u debelom crijevu, koji se u debelom crijevu nakupljaju decenijama.
U dobi od 25 godina osoba već nosi od 8 do 25 kg. takav izmet. Sistem debelog crijeva, koji apsorbira otpad, truje našu krv. Ne možete izgraditi nove zdrave ćelije od kontaminirane krvi, a ne možete regenerisati stare ćelije.
Tako se cijelo ljudsko tijelo truje, obolijeva i stari. Stalno obnavljane fekalne naslage pretvaraju debelo crijevo u veliki spremnik otpada, koji pomiče unutrašnje organe sa njihovih prirodnih mjesta, komprimira dijafragmu - glavni mišić koji osigurava pravilno disanje i rad srca, dok se dijafragma isključuje iz procesa disanja.
Rad pluća je naglo smanjen, jetra i bubrezi su pomjereni, pokretljivost tankog crijeva se smanjuje, a javljaju se smetnje u genitourinarnom sistemu. Strada donji dio rektuma i anusa - komprimirane vene strše u krvave čvorove. Drugim riječima, stalno prljavo debelo crijevo je izvor mnogih naših bolesti.
Prevazilaženje petog uzroka starenja.
Da biste postali zaista zdrava osoba, potrebno je ukloniti sve nakupljene toksine iz tijela. Rješenje je jednostavno - povremeno čišćenje organizma od svih nakupljenih toksina.
Šesti razlog - "Atmosferski pritisak i gravitacija"
Ogroman okean zraka koji okružuje Zemlju i proteže se mnogo milja prema gore privlači i drži zajedno gravitacija. Vazduh ima težinu. A budući da je zrak posvuda oko nas, on povećava težinu bilo kojeg predmeta ispunjenog njime.
Težina vazduha stvara pritisak. Vazduh pritišće vaše celo telo odozgo. Ogromna masa vazduha veoma snažno pritiska Zemlju, a pritisak je otprilike jedan kilogram po kvadratnom centimetru. Kilogram je težina stupca zraka čija je osnovna površina 1 kvadratni centimetar i visina jednaka visini atmosfere.
I vazduh pritiska vašu glavu silom od 270 kilograma, ali vas ne spljošti, jer u vašem telu postoji vazduh koji uravnotežuje pritisak spoljašnjeg vazduha. Što više idete (na primjer, na vrh planine), što je manje zraka iznad vas, to je manji pritisak.
Ali osoba, kao i svaki drugi organizam, to ne osjeća, jer je atmosferski pritisak uravnotežen unutrašnjim pritiskom. To je ono što uzrokuje mlohavo tkivo i bore. Ako pogledate starca, vidjet ćete da mu se cijelo tijelo i lice kao da su se objesili. I to je normalno, jer ga je cijeli život pritiskalo oko 10 tona zraka.
Prevazilaženje šestog uzroka starenja.
Najbolji izlaz iz ove situacije nudi sistem joge. Naime, izvođenje raznih obrnutih joga poza ili, jednostavnije, naopako držanje neutralizira ovaj uzrok, preokrenuvši proces starenja.
Sedmi razlog - "Disfunkcija DNK spirala"
Ljudi imaju ukupno 12 lanaca DNK. Trenutno, iz nepoznatih razloga, imamo onemogućeno čak deset DNK lanaca. Naučnici znaju za dvije spirale. Ostatak je u molekuli DNK, ali u neaktivnom stanju. Aktivne dvije spirale služe samo za dvije niže čakre - trtičnu i seksualnu čakru, i shodno tome kontroliraju energije preživljavanja i reprodukcije.
Prevazilaženje sedmog uzroka starenja.
Da biste aktivirali sve DNK niti, povratili dug život, nevjerovatne sposobnosti i vječnu mladost, potrebno je proći kroz program za aktiviranje 10 neaktivnih DNK lanaca.
Osmi razlog - "Dodatna zarobljena voda u ćelijama"
Kada se višak neprerađene vode taloži u ćelijama i tkivima tijela, nastaje edem. Edem uzrokuje mlohavo tkivo, gojaznost i celulit. Kada je tijelo kontaminirano solima, ne dolazi do odliva viška ustajale vode iz ćelija. S tim u vezi nastaju mnoge bolesti i svakakvi problemi koji ubrzavaju proces trošenja i starenja tkiva.
Prevazilaženje osmog uzroka starenja.
Kako bi se uklonio višak vode iz ćelija organizma koriste se različite metode. Diuretici, zadržavanje daha, kratkotrajno suvo gladovanje itd.
Deveti razlog - "Nedovoljna mišićna aktivnost"
Ono što ne radi umire - to je princip života. Nedovoljno aktivan način života dovodi do opuštanja tkiva, hroničnog umora, gojaznosti, srčanih i respiratornih oboljenja, slabosti mišića i drugih problema, koji ubrzavaju proces starenja.
Prevazilaženje devetog uzroka starenja.
Otuda zaključak: morate se barem povremeno kretati i trenirati mišiće.
Razlog deseti - "Nedovoljna mentalna aktivnost"
Kada osoba prestane da razmišlja, postavlja ciljeve, stječe nova znanja, teži nečemu ili se zanima za život, njen mozak počinje stariti, atrofirati, a moždane stanice odumiru kao nepotrebne.
Prevazilaženje desetog uzroka starenja.
Postoji samo jedan izlaz: bez obzira na sve, nastavite učiti, postaviti ciljeve, razvijati se i baviti se mentalnom aktivnošću.
Jedanaesti razlog - “Istrošenost tkiva organa i stres”
Vrijeme prolazi, organi i sistemi tijela se troše, kao i svaka materijalna stvar. Naše tijelo je poput mašine u kojoj je svaki dio prirodno istrošen. Postoji samo jedan izlaz iz ove situacije: regeneracija tkiva i organa vašeg tijela. Stres je još jedan značajan uzrok starenja. Kao rezultat jakog stresa, osoba može bukvalno momentalno sjesti i stariti decenijama.
Prevazilaženje jedanaestog uzroka starenja.
Stoga je potrebno naučiti živjeti tako da stres ne utiče na nas. Ovo je velika umjetnost koja se na Istoku prakticira od davnina i zove se meditacija. Za borbu protiv stresa i obnavljanje organizma koriste se razne vrste meditacije, opuštanja i umirujućih biljnih čajeva.
Želim svima zdravlje i dugovečnost.
Progerija(grč. progērōs prerano ostario) je patološko stanje koje karakteriše kompleks promena na koži i unutrašnjim organima uzrokovanih preranim starenjem organizma. Glavni oblici su dječja progerija (Hutchinson-Gilfordov sindrom) i progerija odraslih (Wernerov sindrom).
Progerija u detinjstvu je veoma retka. Etiologija i patogeneza su nepoznate. U većini slučajeva javlja se sporadično, u nekoliko porodica se registruje kod braće i sestara, uklj. iz srodnih brakova, što ukazuje na mogućnost autosomno recesivnog tipa nasljeđivanja.
U ćelijama kože pacijenata utvrđeni su poremećaji u popravci DNK i kloniranju fibroblasta, atrofične promjene na epidermisu i dermisu, te nestanak potkožnog tkiva. Iako dječji P. može biti urođen, kod većine pacijenata klinički znaci se obično javljaju u 2-3. godini života.
Rast djeteta se naglo usporava, primjećuju se atrofične promjene u dermisu i potkožnom tkivu, posebno na licu i udovima. Koža postaje tanja, postaje suha, naborana, a na tijelu mogu postojati lezije nalik sklerodermi i područja hiperpigmentacije. Vene su vidljive kroz tanku kožu. Izgled bolesnika: velika glava, frontalni tuberkuli vire iznad malog, šiljastog („ptičjeg”) lica sa kljunastim nosom, donja vilica je nedovoljno razvijena.
Također se primjećuju atrofija mišića i degenerativni procesi u zubima, kosi i noktima; primjećuju se promjene u osteoartikularnom aparatu, miokardu, hipoplazija genitalnih organa, poremećeni metabolizam masti, zamućenje sočiva i ateroskleroza.
Lena stari pet godina u godini
Jučer su na moskovskoj klinici ljekari obavili prvu operaciju pacijentkinje koja boluje od sindroma preranog starenja.
U početku su mi ušne resice počele čudno da padaju. Tada sam primetila neverovatno duboke bore između obrva - kaže 23-godišnja devojka.
Kada prvi put pogledate Lenu Melnikovu, čak počinjete sumnjati. Pa kako je ovo lukava, dosadna dama od 40-50 godina koja priželjkuje široku slavu i plastične operacije najboljih hirurga?! Nažalost, to se već dogodilo.
Ovako izgleda sada sa 23 godine
Ne mogu se ni usuditi pitati Lenu o njenom privatnom životu... Iako se djevojka hrabro smiješi:
Sve je uredu.
Lena praktično nema šanse. Dijagnoza: "sindrom preranog starenja" ("progerija"). Medicinska svetila širom sveta kažu da od trenutka bolesti ljudi žive u proseku samo 13 godina. I niko ne zna kako da vrati mladost ili barem smiri starost...
Lena je počela doživljavati strašne simptome prije pet godina. Prvo je starilo lice, a zatim i koža cijelog tijela. Elena je tada bila studentica prve godine na Mari politehničkom institutu.
Znate, kako je to bilo uvredljivo... Momci dolaze da upoznaju moju prijateljicu i ophode se prema meni sa naglašenom ljubaznošću, misleći da sam moja majka. Skoro su tražili dozvolu da se sastanu sa svojom "ćerkom".
Nakon što je diplomirala na Politehničkom univerzitetu Mari, djevojka je odlučila na plastičnu operaciju. Ali banalni kružni facelift nije pomogao. Ostala je samo ožiljke na vratu i sljepoočnicama. Misteriozni proces starenja organizma se nastavio. Lokalni liječnici su mogli savjetovati Elenu samo jedno - uzimajte vitamine i budite pod stalnim nadzorom.
Djevojka - inače, ovlašteni inženjer-arhitekta - nije očajavala i otišla je u Moskvu. Melnikova se zainteresovala za skupu metropolitansku kliniku za plastičnu hirurgiju "Beauty Plaza". Njegovi stručnjaci odlučili su da pomognu provincijalki u nevolji. I potpuno besplatno.
Odlučili smo da probamo. Ako je opšte prihvaćeno da se ništa ne može učiniti, onda morate barem pokušati”, rekao je vodeći hirurg klinike, doktor medicinskih nauka, profesor Aleksandar TEPLJAŠIN, uoči operacije. - Iako nije bezbedno operisati Elenu, jer bi bolest mogla da utiče i na stanje unutrašnjih organa.
Ona je tako mlada! Ona treba normalno da živi, komunicira sa mladima. Prvo ćemo napraviti grimasu, a onda ćemo početi da se borimo protiv bolesti na genetskom nivou“, odlučan je profesor Tepljašin.
„Zaista verujem profesoru“, uporno nas ubeđuje Elena Melnikova. Izgleda da i sama sebe uvjerava.
Jučer ujutro Elena je stigla na kliniku. Počeli su je pripremati za operaciju. Odredili su posebnu sobu u kojoj je čekala. Dok se profesor Tepljašin takođe priprema za svoj veoma težak posao. Četvrt sata prije operacije, Elena je mirna.
„Ne plašim se ničega“, ponavlja ona i ponavlja. I na kraju još uvijek jeca. Pre izvesnog vremena devojka je ozbiljno razmišljala o samoubistvu.
Stiglo je vrijeme predviđeno za operaciju. Lena ustaje i, gledajući pravo ispred sebe, zakorači u utrobu klinike naglašeno čvrstim hodom. Odjednom zastaje na minut i govori jasno više sebi nego onima oko sebe: „Veoma sam se plašila prve operacije, ali sada već imam drugu. I nemam izbora. Moja poslednja nada". - I odlučno zakorači prema anesteziologu.
Lekari klinike pustili su fotografa u svetinju - operacionu salu estetske hirurgije. Prva faza operacije je grudni koš. Doktor pravi rez na koži na grudima i priprema poseban bioimplantat. Sastav je jedna od tajni klinike. Glavna stvar nije strani silikon. Poput testa, profesor Tepljašin energično gnječi implantat tako da mu savitljivi materijal gotovo prođe između prstiju. I konačno ga stavlja u tijelo. Druga i glavna faza je lice. I prva poteškoća ovdje je ukloniti ožiljke i nesavršenosti prethodne plastične operacije. Spektakl nije za one sa slabim srcem. Ali izgleda da sve ide dobro...
Nakon što Lena Melnikova prođe poseban kurs rehabilitacije na klinici, genetičari i ćelijski biolozi će posebno za nju razviti individualni program biotehnološkog tretmana koji bi trebao završiti injekcijom matičnih ćelija. Ove ćelije bi trebalo da izbacuju starost iz mladog tela...
Nekada je lijepa i pametna 18-godišnja studentica Melnikova imala mnogo obožavatelja. Ali kada je bolest počela da se razvija, ostao je samo jedan koji istinski voli. Djevojka ne kaže njegovo ime, ali je sigurna da je on jako zabrinut i da je čeka u Joškar-Oli. U međuvremenu, u Moskvi, nezaposlena inženjerka-arhitekta Melnikova živi sa bratom.
Ljudi su prvi put počeli govoriti o sindromu preranog starenja prije 100 godina. I nije iznenađujuće da se takvi slučajevi javljaju jednom na 4-8 miliona beba. Progerija (od grčkog pro - ranije, gerontos - starac) je izuzetno retka genetska bolest koja ubrzava proces starenja za oko 8-10 puta.
Jednostavnije rečeno, dijete u jednoj godini stari 10-15 godina. Osmogodišnjak izgleda star 80 godina - sa suvom, naboranom kožom, ćelavom glavom... Ova deca obično umiru u dobi od 13-14 godina nakon nekoliko srčanih i moždanih udara na pozadini progresivne ateroskleroze, katarakte, glaukoma , potpuni gubitak zuba i sl. A samo nekolicina živi do 20 godina ili duže.
Sada su u svijetu poznata samo 42 slučaja progerije kod ljudi... Od toga 14 ljudi živi u Sjedinjenim Državama, 5 u Rusiji, ostali u Evropi...
Karakteristike takvih pacijenata su patuljasti rast, mala težina (obično ne prelazi 15-20 kg), pretjerano tanka koža, slaba pokretljivost zglobova, nerazvijena brada, malo lice u odnosu na veličinu glave, što osobi daje crte poput ptica. Zbog gubitka potkožnog masnog tkiva vidljivi su svi krvni sudovi. Glas je obično visok. Mentalni razvoj odgovara starosti. I sva ova bolesna djeca su zapanjujuće slična jedno drugom.
12-godišnji Seth Cook izgleda kao 80-godišnji muškarac. On nema kosu, ali ima čitav niz bolesti od kojih pate stariji ljudi. Stoga dječak svakodnevno uzima aspirin i druge lijekove za razrjeđivanje krvi. Sa 3 stope (nešto više od metra), Seth je težak 25 funti (11,3 kg).
Ouri Barnett je rođen 16. aprila 1996. godine. Već u dobi od pet godina, jadni Ouri je razvio koronarnu bolest. Napadi su se nizali jedan za drugim. Beba je često završavala u bolnici, ali je morala da se leči sredstvima koja se inače prepisuju starijim osobama.
Ouri je izgledao kao čovjek koji je doživio moždani udar: noge su mu slabile i počeo je posrtati kao oronuli starac. Oči su mu izbledele, gornja usna se nije pomerala, pljuvačka je potekla, govor mu je postao nerazumljiv.
Ourijeva majka je učinila mnogo da ljudima prenese svoje iskustvo i svoja zapažanja o nesretnom djetetu. Od treće godine dijete je vođeno na snimanje televizijskih programa i naučnih konferencija. Jedini uslov koji je majka postavila novinarima željnim senzacija bio je da ne pišu da beba umire od progerije.
Najpoznatiji slučaj progerije opisan u ruskoj štampi je priča o Alvydasu Gudelyauskasu, koji je naglo počeo da stari kada je već imao 20 godina. Za samo nekoliko mjeseci Alvidas se pred našim očima pretvorio u 60-godišnjaka. Tek nakon plastične operacije počeo je da izgleda kao zreo muškarac. Na fotografiji lijevo - ovako je izgledao prije operacije, desno - poslije. Sada Alvidas ima samo 32 godine.
Donedavno ljekari nisu mogli utvrditi uzrok bolesti. A tek nedavno su američki istraživači otkrili da je uzrok "djetinje starosti" ili Hutchinson-Gilford progerije samo jedna mutacija.
Prema riječima direktora Nacionalnog instituta za istraživanje genoma, Francisa Collinsa, koji je vodio studiju, bolest nije nasljedna. Tačkasta mutacija - kada se samo jedan nukleotid promijeni u molekulu DNK - pojavljuje se iznova kod svakog pacijenta. Ljudi koji boluju od progerije umiru uglavnom od onih bolesti koje su karakteristične za ekstremnu starost. Sada je otkriveno da je progerija uzrokovana mutiranim oblikom LMNA gena.
Sedmogodišnji muškarac i njegova porodica
Djeca kanova. Rehena, Ali Hussein i Ikramul boluju od rijetke bolesti. Ima samo sedam godina, ali je već ćelav. Ovo je najuočljiviji od mnogih simptoma bolesti od koje pati Ali Hussain Khan. On je još dječak, ali je već u srednjim godinama. Ova progerija, izuzetno rijetka bolest, uzrokuje da Alijevo tijelo prerano stari.
Ni on ni njegova sestra i brat - 19-godišnja Rehena i 17-godišnji Ikramul - nemaju praktički nikakve šanse da dožive 25 godina.
Ova bolest višestruko ubrzava razvoj djece. Međutim, to uzrokuje i druge probleme: na primjer, u ustima im se pojavljuje drugi red zuba, a koža postaje vrlo blijeda, gotovo prozirna.
Takva djeca obolijevaju od istih bolesti od kojih pate obični ljudi u starosti. Prošle godine je njihova sestra Ravena, koja je također bolovala od progrerije, umrla od upale pluća. Imala je 16 godina.
Čim Ali Husein počne da govori, postaje jasno da je zarobljen detinjastim entuzijazmom i zaokupljen nadama koje nisu svojstvene odrasloj osobi.
„Voleo bih da budem glumac, da vozim automobile i avione, da budem akcioni heroj“, kaže on. „A onda bih voleo da postanem doktor, jer me doktori stalno testiraju, a ja bih voleo da testiram sebe, i zato sam želeo da jednog dana postanem lekar."
Khany je jedinstven u tom smislu: ovo je jedini slučaj poznat nauci kada više od jednog člana porodice pati od progrerije. I zahvaljujući ovoj porodici, naučnici su uspjeli napraviti pravi iskorak u razumijevanju prirode bolesti.
Naučnici predvođeni pedijatrom Chandanom Chattopadhyayem promatrali su Khanamija dvije godine i došli do zaključka da je bolest nasljedna i recesivna. To znači da oba roditelja mogu imati njen gen. U ovom slučaju, Hanin muž i žena su jedno drugom rođaci. Nijedno od njih nema progreriju, kao ni njihovo dvoje djece - 14-godišnja Sangeeta i dvogodišnja Gulavsa.
Posljednjih godina o porodici brine dobrotvorna organizacija sa sjedištem u Kalkuti. Glava porodice, Bisul Khan, kaže da se život okrutno ponašao prema njemu i njegovoj supruzi Rajiji. Obojica su porijeklom iz jednog od sela u indijskoj državi Bihar. Lokalni stanovnici su svoju djecu nazivali vanzemaljcima, pa su zbog toga morala odrastati u potpunoj izolaciji.
„Kad smo živeli tamo u Biharu, svako veče smo sedeli u sobi, nemogući da spavamo, jer je jedno od dece patilo od nečega, pa drugo“, priseća se Khan. „I mislili smo – ja i moja žena, sedeli smo dole jedan pored drugog i pomislili: kako da nastavimo da živimo? Čak smo razmišljali i da sve to završimo jednim potezom..."
"Ali sada deca žive", kaže otac. "Ona su energična, srećna su, žive normalnim životom, koliko je to, naravno, moguće."
U posljednje dvije godine, o Khanamiju se brine Sekhar Chattopadhyay, šef dobrotvorne kuće ABC Devi u Kalkuti. Oni sada žive u ovom gradu, iako se njihova tačna adresa čuva u tajnosti.
Dobrotvorna organizacija je pomogla mom ocu da nađe posao kao zaštitar, ali je njegova plata mala, pa pomažu i finansijski. Ali ništa manje važni od novca nisu ni normalni ljudski kontakti koje su djeca stekla uz pomoć dobrotvorne organizacije.
"Podržavamo ih i postali smo prijatelji", kaže Chattopadhyay i baci Ali Hussaina na koljeno. "Polako sam postao prijatelj sa ovom porodicom, i jednostavno ne možete zamisliti koliko me vole."
Zahvaljujući njegovoj podršci, Khanovi kažu da sada žive puno punije nego prije. Osmehuju se kada pričaju o svojim interesovanjima i hobijima.
Rehena kaže da voli indijske filmove, posebno strastvene ljubavne pjesme. Kada je pitam da li i sama peva, kaže da je stidljiva, ali je ipak jasno da želi da pokaže svoje sposobnosti i, nakon što je dobila odobrenje, pristaje da pokuša.
"Volim da te volim, i kada te ne vidim, jedva čekam da se ponovo sretnemo", peva ona na hindiju.
Na osnovu materijala iz različitih izvora
Što je više hromozomske DNK u neupakovanoj, aktivnoj formi, to ranije i brže stanica počinje stariti.
Svi ljudi različito stare, neki brže, neki sporije, ali, generalno, znaci starosti se pojavljuju kod svih otprilike u istoj dobi. Uz jedan izuzetak: ako osoba ima progeriju, počinje da stari izuzetno rano. Ova bolest ima dvije varijante, dječju i odraslu, djeca se nazivaju Hutchinson-Gilford sindrom, odrasli - Werner sindrom. Djeca sa progerijom pate od bolesti karakterističnih za stariju životnu dob: stanjivanje i bora kože, ćelavost, kardiovaskularne bolesti, poremećaj metabolizma masti, ateroskleroza, problemi sa zglobovima itd. Naglo usporava njihov rast i razvija se karakterističan izgled: velika glava, mala šiljasta lice, nerazvijena donja vilica. U prosjeku, pacijenti s progerijom u djetinjstvu žive ne duže od 12-13 godina.
Normalno dete i dete istih godina sa progerijom. (Fotografija Ian Tomey/Flickr.com)
Normalne matične ćelije (lijevo) i ćelije sa sindromom preranog starenja (desno), čija je jedna od karakterističnih karakteristika povećanje veličine. (Fotografija Salk instituta za biološke studije.)
Fotografija © Andrey Kekäläinen / Lori Photobank.
Osobe sa odraslom verzijom progerije žive duže, međutim, i kod njih dolazi do promjena vezanih za starenje mnogo ranije nego inače - u dobi od 20 godina kosa počinje sijediti i opadati, do 30. godine katarakte, osteoporoza i razvijaju se i druge bolesti, poput dijabetesa, a obično osoba sa Wernerovim sindromom ne doživi 60 godina života. Poznato je da, barem u teškom obliku, ćelije prolaze kroz mnoge iste molekularne promjene kao i tijekom normalnog starenja, pa ako pronađemo način da usporimo progeriju, to bi nam moglo dati sredstvo protiv starenja općenito.
Tajne bolesti mogle bi se shvatiti posmatranjem matičnih ćelija dobijenih od bolesnih ljudi. Prije nekog vremena, istraživači su uspjeli pretvoriti stanice kože djece s Hutchinson-Gilfordovim sindromom u analog embrionalnih matičnih stanica, takozvane inducirane pluripotentne matične stanice. Tada je bilo moguće provesti eksperimente s njima, otkrivajući što nije u redu u procesima stabljike kod pacijenata s progerijom. Ali kada su pokušali da urade isto sa ćelijama pacijenata sa Wernerovim sindromom, ništa nije uspelo - njihove ćelije su bile previše oštećene bolešću da bi izdržale povratak u matično, nediferencirano stanje. Zatim Juan Carlos Izpisua Belmonte ( Juan Carlos Izpisua Belmonte) zajedno sa kolegama sa Kineske akademije nauka i Pekinškog univerziteta krenuli su drugačijim putem – modelirali su progeriju u prvobitno zdravim ćelijama.
Poznato je da je Wernerov sindrom praćen mutacijama gena WRN, koji je uključen u procese kopiranja i popravke DNK. I tako, da bi stvorili model bolesti, istraživači su jednostavno razbili ovaj gen u matičnim ćelijama ljudskog embrija. Kako se embrionalne stanice razvijaju, one se transformiraju u specijaliziranije varijante koje kasnije mogu dovesti do jednog ili drugog tkiva - na primjer, mezenhimske matične stanice, "preci" masnog tkiva, hrskavice i kostiju. U članku u Nauka Autori pišu da kada su se matične ćelije s nefunkcionalnim genom WRN pretvorile u mezenhimalne stanice, one su odmah počele naglo stariti: u njihovoj se DNK nakupilo mnogo oštećenja, prestale su dijeliti i, konačno, telomeri su im se znatno skratili. Ovo je ime dato krajevima hromozoma, koji pri kopiranju DNK štite gene od oštećenja povezanih s posebnostima mašine za kopiranje proteina. Dužina telomera se smanjuje sa svakom diobom ćelije, pa se stoga smatraju nečim poput molekularnog sata koji mjeri životni vijek.
Međutim, ćelije s Wernerovim sindromom imale su još jednu osobinu koja je najviše privukla pažnju autora rada. Poznato je da je DNK u ćelijskom jezgru u kompleksu sa proteinima. Neki od njih obavljaju neki stalni rad na određenim genima (na primjer, sintetiziraju RNK), dok drugi igraju strukturnu ulogu, održavajući prilično velike fragmente kromosoma u zapakovanom stanju. Upakovani, strukturirani dio DNK naziva se heterohromatin. I pokazalo se da bolesne ćelije imaju vrlo malo heterohromatina - drugim riječima, DNK kod Wernerovog sindroma dolazi u slobodno, "razbarušeno" stanje.
Isto se može primijetiti i kod normalnog starenja: kada je upoređeno stanje hromozoma kod nekoliko ljudi različite dobi, vidjeli smo da što je osoba starija, to je DNK u njenim jezgrama lošije upakovana. Očigledno, kod progerije se isti proces odvija brže i počinje ranije - možda već u ranim fazama individualnog razvoja. Zašto neuređeno, neupakovano stanje hromozoma može dovesti do takvih posljedica? Ako je gen u heterokromatskom obliku, to znači da je neaktivan, isključen ili u stanju mirovanja. Ako ambalaža oslabi, tada će se naši geni koji bi trebali šutjeti početi uključivati. Upravo ta nepotrebna aktivnost može zajedno dovesti do starenja. S druge strane, poznato je da u heterokromatskom, zatvorenom obliku postoje mobilni genetski elementi koji skaču u DNK s mjesta na mjesto, uzrokujući neželjene mutacije.
Da li generalno raspakivanje i poremećaj u DNK zaista povlači za sobom sve one promjene karakteristične za starenje stanica i da li se to događa u svim slučajevima progerije, kako u djetinjstvu tako i u odrasloj dobi, pokazat će daljnji eksperimenti. Ali ako je to istina, biolozi će se moći fokusirati na DNK ambalažu kao potencijalnu metu za lijekove koji bi mogli pomoći u odlaganju starenja, kako prijevremenog tako i normalnog.
Progerija je genetska bolest kod koje dolazi do preranog, brzog starenja organizma: kože, unutrašnjih organa i sistema. Bolest ima dva oblika: dječji (Hutchinson-Gilfordov sindrom) i odrasli (Wernerov sindrom). Treba napomenuti da se najčešće javlja kod dječaka. Djevojčice se mnogo rjeđe razbolijevaju. Bolest je rijetka. Do danas je u svijetu poznato samo osamdeset slučajeva progerije.
Genetski neuspjeh koji se javlja u tijelu ubrzava proces starenja za otprilike 8-10 puta. Dete sa ovom bolešću, kada napuni 8 godina, izgleda kao 80. I ne samo po izgledu. Stanje njegovih unutrašnjih organa takođe odgovara starosti krajnje starosti. Dakle, takva djeca žive vrlo kratko, otprilike 13-20 godina.
Danas ćemo na www.site detaljnije govoriti o prevremenom starenju ljudskog tijela - ovo je bolest progerija čiji će nas simptomi, uzroci i liječenje u suštini dalje zanimati... Počnimo s uzrocima ove patologije:
Zašto nastaje bolest progerije, koji su uzroci do nje?
Bolest je uzrokovana genetskom mutacijom lamina A (LMNA). Ovo je gen koji je direktno uključen u proces diobe stanica. Njegova mutacija uzrokuje kvar u genetskom sistemu, što lišava stabilnost stanica i pokreće proces brzog starenja u tijelu.
Imajte na umu da, za razliku od mnogih drugih genetskih bolesti, progerija nije nasljedna i ne prenosi se s roditelja na djecu. Naučnici još nisu proučavali mehanizam iznenadne genetske mutacije.
Prerano starenje - simptomi:
Kod djece:
Odmah nakon rođenja beba izgleda potpuno normalno. Manifestacije bolesti počinju bliže 2. godini života, kada roditelji primjećuju da je dijete prestalo da se razvija. Već od 9 mjeseci starosti uočava se usporavanje rasta. Beba slabo dobija na težini, koža gubi elastičnost, izgleda da stari, a na njoj se pojavljuju keratinizirana područja. Zglobovi gube elastičnost, potkožno masno tkivo postaje tanje. Ova djeca često imaju dislokacije kuka.
Oblik djetetove glave i lica poprima karakterističan izgled. Glava postaje mnogo veća od lica, donja vilica je mala, manja od gornje. Vene su jasno vidljive na tjemenu i kapcima. Trepavice opadaju, obrve tanke, kosa brzo opada. Mliječni zubi djeteta slabo rastu i nepravilnog su oblika. Zubi koji su izrasli da zamijene mliječne zube počinju ispadati.
Kada dijete napuni tri godine, njegov rast potpuno prestaje i primjećuje se mentalna retardacija. Nos poprima oblik kljuna, koža postaje tanja. Koža prolazi kroz karakteristične promjene senilnosti.
Daljnjim razvojem bolesti narušava se elastičnost arterija, razvija se ateroskleroza, javljaju se kardiovaskularne bolesti, može doći do moždanog udara.
Progerija kod odraslih:
Bolest kod odraslih počinje naglo da se razvija u adolescenciji (14-18 godina). Sve počinje bezrazložnim gubitkom težine i rast se zaustavlja. Karakterističan znak početka bolesti je rano posijedilo, pojačano opadanje kose i ćelavost.
Uočava se stanjivanje, suha koža, postaje blijeda i dobiva nezdravu nijansu.Jasno su vidljive krvne žile ispod kože, potkožni masni sloj ekstremiteta se brzo gubi, pa ruke i noge pacijenta izgledaju vrlo tanke.
Nakon 30 godina života, oči pacijenta su zahvaćene kataraktom. Glas mu postaje slab, koža postaje gruba, koža postaje ulcerisana, dolazi do poremećaja funkcije znojnih i lojnih žlijezda. U tijelu pacijenta dolazi do nedostatka kalcija, što uzrokuje razvoj osteoporoze, erozivnog osteoartritisa, bolesti kardiovaskularnog sistema, smanjene intelektualne sposobnosti.
Prerano starenje ljudskog tijela manifestuje se i drugim karakterističnim simptomima: nizak rast, okruglo lice u obliku mjeseca, nos sličan ptičjem kljunu, tanke, uske usne. Karakteristične karakteristike su i tanka brada, oštro izbočena naprijed, gusto, kratko tijelo i tanki, suhi udovi, obilno prekriveni pigmentacijom.
Veliki broj pacijenata, do oko 40 godina starosti, oboli od raka i dijabetesa. Dijagnosticira im se disfunkcija paratireoidnih žlijezda i javljaju se teške kardiovaskularne patologije. Upravo te ozbiljne bolesti uzrokuju ranu smrt pacijenata sa progerijom. Što je malo vjerojatno da će ikome odgovarati... Stoga, hajde da razgovaramo o tome kako se progerija ispravlja, kako će njeno liječenje pomoći poboljšanju dobrobiti i usporiti započete procese.
Liječenje progerije
Moderna medicina još nema metode za liječenje ili prevenciju ove genetske bolesti. Pomoć ljekara je da uspori njegovo napredovanje, smanji i minimizira simptome.
Na primjer, pacijentu se prepisuju male doze aspirina dnevno, što pomaže u smanjenju rizika od srčanog udara i sprječavanju moždanog udara.
Koriste lijekove iz grupe statina, koji smanjuju nivo holesterola.
Antikoagulansi se koriste za smanjenje rizika od krvnih ugrušaka. Takođe, tokom terapije se koristi hormon rasta, koji pomaže pacijentovom telu da povrati višak kilograma i podstiče normalan rast.
Fizioterapeutske metode se koriste kako bi se vratila elastičnost zglobova, omogućujući pacijentu da ne izgubi fizičku aktivnost. Ove tehnike su veoma važne, posebno za mlade pacijente.
Osim toga, djeci sa progerijom uklanjaju se mliječni zubi. Kod ove bolesti odrasli zubi izbijaju vrlo rano, dok mliječni zubi brzo propadaju. Stoga ih je potrebno blagovremeno ukloniti.
Liječenje progerije zahtijeva individualni pristup svakom pacijentu, ovisno o njegovom stanju i dobi. Trenutno su u toku klinička ispitivanja lijekova koje su naučnici kreirali za liječenje ove genetske bolesti. Možda će se uskoro pojaviti efikasne terapijske tehnike. Budite zdravi!