Bolesti hematopoetskog sistema. Koje su vrste bolesti krvi? Krv kao holistički sistem

Bolesti krvi i hematopoetskih organa čest su uzrok rane smrti djece i odraslih. To se objašnjava činjenicom da se patološki procesi u plazmi teško liječe, što je također vrlo skupo. Pravovremena terapija i preventivne mjere pomažu u smanjenju rizika od mogućeg invaliditeta ili smrti.

Bolesti krvi su veoma opasne za ljude

Klasifikacija bolesti krvi

Patogenezu bolesti krvi i hematopoetskih organa proučava hematološka nauka (hematologija).

Ovisno o etiologiji nastanka i klasi, razlikuju se glavne vrste poremećaja:

• bolesti crvenih krvnih zrnaca;
• patologije leukocita;
• bolesti trombocita;
• inkoagulabilnost krvi - hemoragijska dijateza.

Svaka grupa kombinuje veliku listu sistemskih i autoimunih bolesti. Ukupno postoji oko 100 patoloških abnormalnosti u procesu hematopoeze.

Bolesti uzrokovane promjenama u crvenim krvnim zrncima

Promjene u količini ili kvaliteti crvenih krvnih stanica u plazmi uvijek ukazuju na pogoršanje osnovnih funkcija krvi. Višak takvih proteina () je rijedak; mnogo se češće ljudi suočavaju s njihovim nedostatkom ().

Glavni uzroci anemije su:

• krvarenja različite težine - veliki gubici krvi kao rezultat ozljede, operacije ili manji, ali česti povezani s krvarenjem iz nosa, obilnim mjesečnicama, krvarenjem čira u probavnom sistemu;
• brzo raspadanje crvenih krvnih zrnaca zbog njihove slabe ili deformirane membrane;
• poremećaji u metabolizmu crvenih krvnih zrnaca i hemoglobina, što izaziva povećanu proizvodnju ehinocita (ostarjelih crvenih krvnih stanica).

Abnormalnosti u crvenim krvnim stanicama dovode do poremećaja osnovnih funkcija takvih stanica.

Na toj pozadini razvijaju se opasne bolesti:

1. Akutna ili kronična hemoragijska anemija.
2. Genetska anemija hemolitičke prirode - anemija srpastih ćelija, talasemija, sferocitoza, eliptocitoza, akantocitoza.
3. Stečena anemija kao rezultat autoimunih abnormalnosti krvi, patologija malih i srednjih krvnih žila, hemolitičko-uremičkog sindroma, malarije, hemolitičke intoksikacije.
4. Anemija deficita.
5. Porfirija (oštećenje ćelijskih elemenata koji učestvuju u formiranju hemoglobina).
6. Aplastična anemija (anomalije u koštanoj srži).

Krvne ćelije u zdravoj krvi i kod anemije

Smanjenje količine krvi ili anemija može biti uzrokovana povećanom potrošnjom hemoglobina. Ovo se dešava tokom trudnoće, dojenja i kod sportista.

Bez obzira na patogenezu, glavni simptomi anemije su:

• umor, stalna slabost i česta vrtoglavica;
• blijeda boja kože;
• ubrzan rad srca, tinitus;
• pogoršanje pamćenja, performansi, poremećaj sna;
• boja usana i desni postaje svijetloružičasta, uši postaju bijele (kod djece).

Anemija uzrokuje tinitus

Rijetke bolesti krvi mogu nastati kada postoji povećana proizvodnja crvenih krvnih stanica. Obično na crveni proces ne utječu maligni tumori, a sve patologije koje proizlaze iz povećanja broja krvnih stanica imaju benigni tok.

1. Policitemija (pletorični sindrom) - ne samo crvena krvna zrnca, već i druge ćelije (trombociti, leukociti) se povećavaju u plazmi. Ovo povećava ukupni volumen krvi.
2. Eritremija je povećana proizvodnja samo crvenih krvnih zrnaca.
3. Vaquezova bolest - zahvaća svu hematopoezu, posebno eritroidnu, i predstavlja benignu leukemiju.

Policitemija - povećan broj krvnih zrnaca

Sljedeća stanja su jasni znakovi bolesti sa povećanim nivoom crvenih krvnih zrnaca:

• crvenilo kože na licu;
• česti valovi vrućine;
• svrab i peckanje po cijelom tijelu, koji postaje vidljiviji nakon tople kupke ili tuširanja;
• bolni napadi u stopalima;
• osjećaj peckanja u falangama gornjih udova.

Sa povećanjem crvenih krvnih zrnaca, na koži se pojavljuje crvenilo

Kršenje kvaliteta i količine crvenih krvnih zrnaca u plazmi već u ranim fazama manifestuje se kao neugodni simptomi. Stoga, što se prije dijagnosticira bolest, lakše je boriti se s njom.

Bolesti krvi povezane s abnormalnostima leukocita

Bijela krvna zrnca se proizvode u koštanoj srži. Ovo je imunološki odgovor u obliku proliferativne upale na prodiranje infekcije ili virusa u tijelo. Leukociti su predstavljeni sa 5 glavnih oblika - eozinofili, monociti, neutrofili, bazofili. Poremećaj leukocitne grane hematopoeze je tumorske prirode i često uzrokuje rak.

Promjene u bijelim stanicama mogu biti izazvane razlozima kao što su:

• izloženost infekcijama i virusima;
• hemijsko trovanje;
• defekti klice koji su utvrđeni na genetskom nivou;
• izlaganje radijaciji;
• utjecaj kortikosteroida (provociraju povećanje bijelih krvnih zrnaca).

Kao rezultat izloženosti vanjskim i unutarnjim faktorima, leukociti ili prestaju da se normalno proizvode, zbog čega su deficitarni (), ili rastu abnormalno (leukocitoza). Povećanje bijelih krvnih stanica može biti uzrokovano oslobađanjem nezrelih ili defektnih stanica iz koštane srži.

U zavisnosti od disfunkcije određene vrste ćelija leukocita ili njihove kombinacije, razvijaju se specifične bolesti.

1. Limfocitopenija je kritično smanjenje limfocita.
2. Limfocitna leukemija, limfom ili limfogranulomatoza - intenzivna podjela limfocita. Bolest je praćena snažnim povećanjem limfnih čvorova istovremeno u više dijelova tijela.
3. Neutropenija je slaba proizvodnja neutrofila.
4. Neutrofilna leukocitoza je nekontrolirano povećanje neutrofila u plazmi.
5. Infektivna mononukleoza je zarazna bolest krvi uzrokovana virusom herpesa.

Uz limfocitopeniju, broj leukocita se smanjuje

Sve leukemije i limfomi su maligne i predstavljaju onkohemološke bolesti koje se mogu manifestirati i kod djece i kod odraslih. Na osnovu faze u kojoj su se poremećaji u leukocitnim linijama počeli razvijati, patologije imaju akutni ili kronični tok.

Glavni simptomi oštećenja leukocita su:

• česte glavobolje i bolovi u zglobovima, progresivna nelagoda u kostima (osalgični sindrom);
• krvarenje desni, bol u ustima, neprijatan miris;
• osjećaj slabosti, umora, česte zimice i blagog povećanja tjelesne temperature;
• oštećenje pamćenja, smanjenje performansi;
• bol u ustima i grlu, koji se pojačava tokom jela i pijenja tečnosti;
• primetno povećanje limfnih čvorova.

Povećanje limfnih čvorova nastaje kada se broj limfocita smanji

S razvojem limfoma, koštana srž je zahvaćena u posljednjim fazama, kada počinje proces metastaziranja. Ali leukemija izaziva patološke promjene čak i na početku bolesti, jer proizvode ogromnu količinu blasta (nekarakterističnih stanica) u krvi.

Bolesti trombocita

Krvne ćelije bez nuklearne energije odgovorne su za normalnu konzistenciju krvi i sprječavaju nekontrolirano krvarenje (formiraju krvne ugruške).

Odstupanja u normalnom funkcionisanju trombocita su sljedeća stanja:

• defekti (nasljedni ili stečeni) u strukturi stanica koji ometaju njihovo normalno funkcioniranje (trombocitopatija);
• kritično smanjenje anukleatnih ćelija (trombocitopenija);
• povećana proizvodnja trombocita (trombocitoza).

Najčešća je trombocitopenija, koju karakterizira smanjenje proizvodnje trombocita ili njihovo brzo uništavanje.

Slična patogeneza je svojstvena sljedećim bolestima:

1. Aloimuna purpura novorođenčadi.
2. Vaskularna pseudohemofilija.
3. Werlhofova bolest (idiopatska trombocitopenična purpura).
4. Transimuna purpura novorođenčadi.
5. Evansov sindrom.

Alergijski vaskulitis karakterizira smanjenje broja trombocita

Često je niska proizvodnja trombocita praćena defektima u njihovim strukturama i smanjenjem njihovih funkcija. U ovom slučaju moguć je razvoj patoloških sindroma (TAR, Bernard-Soulier, May-Hegglin, Chidak-Higashi) i bolesti (Wiscot-Aldrich, von Willebrand, Hermansky-Pudlak, Glanzmann tromblastastenija).

Jasni znaci bolesti trombocita su:

• krvarenja ispod kože - modrice ili ekhimoze;
• krvarenje iz desni prilikom pranja zuba;
• crvene mrlje na koži (purpura ili potkožna krvarenja);
• male ravne krvne mrlje na donjim ekstremitetima (petehije);
• česta krvarenja iz nosa, obilne menstruacije.

Bolesti trombocita uzrokuju krvarenje ispod kože

Oštećena funkcija trombocita može uzrokovati spontano, obilno unutrašnje ili vanjsko krvarenje. Stoga je važno ne zanemariti neugodne simptome, već odmah otići u bolnicu kada se pojave.

Hemoragijska dijateza

Negativne abnormalnosti u zgrušavanju krvi izazivaju razvoj čitavog popisa bolesti kombiniranih u jednu grupu - hemoragijska dijateza. Glavna karakteristika takvih patologija je povećana sklonost osobe da doživi veliki gubitak krvi.

Najčešći provocirajući faktori nekoagulacije su:

• genetski defekti u strukturnim elementima hematopoeze koji su naslijeđeni (kongenitalne abnormalnosti);
• kršenje integriteta zidova krvnih žila, što je nastalo kao rezultat razvoja popratnih bolesti (stečena hemoragijska dijateza);
• promjene trombocitne hemostaze (povećanje ili smanjenje broja trombocita, defekti staničnih membrana).

Bolesti krvi koje spadaju u grupu hemoragijske dijateze:

1. Hemofilija (pogađa samo muškarce). Karakteristične karakteristike su spontana krvarenja u meka tkiva (zglobovi, mišići), razvoj velikih hematoma na tijelu.
2. Hemangiomi (benigni tumori).
3. Hemoragični vaskulitis.
4. Sindromi (Kasabach-Merritt, Gasser, Louis-Bar).
5. Trombotična trombocitopenična purpura.
6. Stečene koagulopatije – afibrinogenemija, fibrinolitička krvarenja.

Problemi sa zgrušavanjem krvi manifestuju se raznim osipima po tijelu, koji se u teškim oblicima mogu transformirati u ulcerativne lezije.

Pridruženi znaci hemoragijske dijateze su:

• mučnina, bol u abdominalnom području;
• povraćanje s krvlju;
• modrice i hematomi po cijelom tijelu;
• redovno krvarenje iz nosa, usta i probavnog trakta;
• vrtoglavica, migrene, slabost;
• bljedilo kože.

Anemiju karakterišu česta krvarenja iz nosa

Pacijent s patologijama krvi može patiti od nekoliko manifestacija bolesti ili ih doživjeti zajedno. Sve ovisi o stadiju i vrsti specifične bolesti.

Kome lekaru da se obratim?

Ako se kod osobe pojave hematomi i modrice po cijelom tijelu, duže vrijeme ima visoku temperaturu, uvećane limfne čvorove, izrazito blijedu kožu ili sklonost krvarenju, odmah se obratite ljekaru. Uključen je u primarnu dijagnostiku patoloških krvnih procesa, kao i njihovo liječenje. Specijalist pomaže u pronalaženju uzroka bolesti, odabiru adekvatne terapije i naknadnoj prevenciji.

Dijagnostika

Da bi se utvrdila bolest krvi koja je dovela do pogoršanja stanja pacijenta, stručnjak može propisati instrumentalne i laboratorijske metode istraživanja.

Da bi to učinila, osoba treba dostaviti biološki materijal i podvrgnuti se hardverskom nadzoru:

1. – proučava se stanje svih hematopoetskih ćelija.
2. – proučavanje markera zgrušavanja krvi.
3. Histologija i biopsija limfnih čvorova - utvrđivanje patogeneze negativnih procesa.
4. Morfološka studija koštane srži u kombinaciji sa sternalnom punkcijom - proučavanje aktivnosti hematopoetskih klica i identifikacija malignih tumora u tkivima.
5. Kompjuterska tomografija – praćenje unutrašnjih organa i identifikacija destruktivnih procesa u njima.
6. Ultrazvuk – koristi se za pregled limfnih čvorova i organa trbušne šupljine.

Test krvi se radi kako bi se utvrdilo stanje krvnih stanica

Sveobuhvatan pregled vam omogućava da precizno dijagnostikujete i napravite prognozu bolesti. To će pomoći da se osoba usmjeri na predstojeći tretman i da se izabere najefikasnija terapija.

Tretman

Borba protiv bolesti krvi je dug proces koji zahtijeva integrirani pristup. Tokom liječenja mogu se koristiti konzervativne metode ili hirurška intervencija (ovisno o vrsti patologije i stupnju zapuštenosti).

Lijekovi

Glavni cilj terapije lijekovima je poboljšati stanje pacijenta i vratiti normalno funkcioniranje krvi. Ovisno o vrsti bolesti i njenoj težini, liječnik odabire individualni tretman za određenu patologiju.

Ne postoji univerzalna metoda za sve bolesti krvi, ali postoje najčešće korištene skupine lijekova koji se koriste u jednom ili drugom slučaju:

1. Antikoagulansi – Aspirin Cardio, Plogrel, Streptase, Aspigrel.
2. Hemostatski lijekovi – Aminokaproična kiselina, Immunat, Aprotex, Vikasol, Tranexam.
3. Antianemici – Askofol, Hemofer, Folna kiselina, Gvožđe glukonat 300, Heferol.
4. Rješenja za zamjenu plazme – Serum Albumin, Aminocrovin, Peripheral Kabiven, Poliglyukin.

Immunat je hemostatski lijek

Dozu i trajanje terapije određuje ljekar. Liječenje se obično odvija ambulantno, s izuzetkom teških tumorskih patologija krvi, kada je hospitalizacija vitalno neophodna.

Tretman bez lijekova

Opasne patologije hematopoetskog sistema (leukemija, limfom) ne reaguju na konzervativnu terapiju.

Za borbu protiv malignih tumora koriste se efikasne metode kao što su:

• transplantacija koštane srži (matične ćelije);
• kemoterapija;
• transfuziju komponenti krvi.

Cilj ovog tretmana je eliminisanje patogenih ćelija imunog sistema i sprečavanje uništavanja zdravog tkiva.

Transfuzija krvi se koristi u borbi protiv raka

Moguće komplikacije

Bolesti krvi su opasne zbog svojih posljedica, koje ne zavise od toga da li se liječenje započne na vrijeme ili ne. Patološki procesi mogu značajno uticati na radnu sposobnost osobe, dovesti do invaliditeta ili smrti.

Najčešće komplikacije uključuju:

• anemija kao rezultat prekomjernog gubitka krvi;
• sepsa koja se razvija u pozadini oslabljenog imuniteta nakon kemoterapije ili dugotrajne primjene lijekova;
• povećana osjetljivost na zarazne i virusne bolesti;
• razvoj pratećih bolesti unutrašnjih organa (srce, krvni sudovi, jetra, želudac);
• pojava hemoragičnog sindroma - sklonost gubitku krvi (razvija se u pozadini uznapredovale anemije).

Bolesti krvi negativno utiču na kardiovaskularni sistem

Dugotrajno neliječene krvne patologije mogu se razviti u kronične oblike bolesti. Ovo stanje je teže liječiti i može uvelike utjecati na kvalitetu života pacijenta.

Prevencija bolesti krvi

Možete spriječiti razvoj ozbiljnih bolesti ako vodite zdrav način života i pokušavate izbjeći utjecaj negativnih faktora.

1. Posavjetujte se blagovremeno s ljekarom ako se u više navrata bez ikakvog razloga pogoršava zdravstveno stanje.
2. Izbjegavajte helmintičke infestacije i zarazne bolesti.
3. Pazite na ishranu - redovno uzimajte vitamine. Dijeta treba da bude potpuna, ali bez nezdrave hrane.
4. Smanjite upotrebu hemikalija u svakodnevnom životu. Ograničite kontakt sa proizvodima boja, benzolom i teškim metalima što je više moguće.
5. Izbjegavajte stres i emocionalni stres. Odmarajte se više, normalizujte san.

Jedite zdravu hranu kako biste izbjegli bolesti krvi

U cilju prevencije bolesti krvi i jačanja organizma preporučuje se više vremena provoditi na svježem zraku, baviti se umjerenom fizičkom aktivnošću, izbjegavati hipotermiju ili pregrijavanje.

Patološke promjene u krvi i hematopoetskim organima su podmukle. Ozbiljne bolesti mogu zahvatiti sve starosne kategorije ljudi, biti nasljedne ili stečene kao posljedica pratećih poremećaja u organizmu, a mogu biti i benigne i maligne. Kako biste spriječili ozbiljne komplikacije, važno je ne zanemariti simptome, već se na vrijeme obratiti liječniku.

Hematolog

Više obrazovanje:

Hematolog

Samarski državni medicinski univerzitet (SamSMU, KMI)

Stepen obrazovanja - Specijalista
1993-1999

Dodatna edukacija:

"hematologija"

Ruska medicinska akademija poslijediplomskog obrazovanja

Bolesti krvi su skup bolesti koje su uzrokovane različitim razlozima i imaju različite kliničke slike i tijek. Objedinjuju ih poremećaji u broju, strukturi i aktivnosti krvnih stanica i plazme. Hematološka nauka proučava bolesti krvi.

Vrste patologija

Klasične bolesti krvi koje karakteriziraju promjene u broju krvnih elemenata su anemija i eritremija. Bolesti povezane s poremećajima u strukturi i funkcioniranju krvnih stanica uključuju anemiju srpastih stanica i sindrom lijenih leukocita. Patologije koje istovremeno mijenjaju broj, strukturu i funkcije ćelijskih elemenata (hemoblastoza) nazivaju se rakom krvi. Česta bolest s promjenama u funkcijama plazme je mijelom.

Bolesti krvnog sistema i bolesti krvi su medicinski sinonimi. Prvi pojam je sveobuhvatniji, jer uključuje ne samo bolesti krvnih stanica i plazme, već i hematopoetskih organa. Porijeklo bilo koje hematološke bolesti je kvar jednog od ovih organa. Krv u ljudskom tijelu je vrlo labilna, reagira na sve vanjske faktore. Obavlja razne biohemijske, imunološke i metaboličke procese.

Kada se bolest izliječi, krvni parametri se brzo vraćaju u normalu. Ako postoji bolest krvi, neophodan je poseban tretman, čija će svrha biti da se svi pokazatelji približe normalnim. Da bi se hematološke bolesti razlikovale od drugih bolesti, potrebno je provesti dodatne preglede.

Glavne krvne patologije uključene su u ICD-10. Sadrži različite vrste anemije (nedostatak željeza, nedostatak folata) i leukemije (mijeloblastna, promijelocitna). Bolesti krvi su limfosarkom, histocitoza, limfogranulomatoza, hemoragijska bolest novorođenčeta, nedostatci faktora koagulacije, nedostaci komponenti plazme, trombastenija.

Ova lista se sastoji od 100 različitih stavki i omogućava vam da shvatite koje vrste krvnih bolesti postoje. Neke krvne patologije nisu uvrštene u ovu listu jer su izuzetno rijetke bolesti ili različiti oblici određene bolesti.

Principi klasifikacije

Sve bolesti krvi u ambulantnoj praksi se konvencionalno dijele u nekoliko širokih grupa (na osnovu krvnih elemenata koji su pretrpjeli promjene):

1. Anemija.
2. Hemoragijska dijateza ili patologije sistema homeostaze.
3. Hemoblastoza: tumori krvnih zrnaca, koštane srži i limfnih čvorova.
4. Druge bolesti.

Bolesti krvnog sistema koje su uključene u ove grupe podijeljene su u podgrupe. Vrste anemije (prema razlozima nastanka):

• povezano sa poremećenim lučenjem hemoglobina ili proizvodnjom crvenih krvnih zrnaca (aplastično, kongenitalno);
• uzrokovane ubrzanim razgradnjom hemoglobina i crvenih krvnih zrnaca (defektna struktura hemoglobina);
• izazvana gubitkom krvi (posthemoragična anemija).

Najčešća anemija je deficitarna anemija, koja je uzrokovana nedostatkom supstanci bitnih za lučenje hemoglobina i crvenih krvnih zrnaca u hematopoetskim organima. Teške hronične bolesti cirkulatornog sistema zauzimaju 2. mjesto po učestalosti.

Šta su hemoblastoze?

Hemoblastoze su kancerozni tumori krvi koji nastaju u hematopoetskim organima i limfnim čvorovima. Podijeljeni su u 2 široke grupe:

1. Limfomi.

Leukemija uzrokuje primarno oštećenje hematopoetskih organa (koštane srži) i pojavu značajnog broja patogenih ćelija (blasta) u krvi. Limfomi dovode do lezija limfoidnog tkiva, poremećaja strukture i aktivnosti limfocita. U tom slučaju dolazi do pojave malignih čvorova i oštećenja koštane srži. Leukemije se dijele na akutne (limfoblastne T- ili B-ćelije) i kronične (limfoproliferativne, monocitoproliferativne).

Sve vrste akutne i kronične leukemije nastaju zbog patološkog razvoja stanica. To se dešava u koštanoj srži u različitim fazama. Akutni oblik leukemije je maligni, pa slabije reagira na terapiju i često ima lošu prognozu.

Limfomi mogu biti Hodgkinovi (limfogranulomatoza) i ne-Hodgkinovi. Prvi se mogu pojaviti na različite načine, imaju svoje manifestacije i indikacije za liječenje. Vrste ne-Hodgkinovih limfoma:

• folikularni;
• difuzno;
• periferni.

Hemoragijska dijateza dovodi do poremećaja zgrušavanja krvi. Ove bolesti krvi, čija je lista vrlo duga, često izazivaju krvarenje. Takve patologije uključuju:

• trombocitopenija;
• trombocitopatija;
• kvarovi kinin-kalikrein sistema (Fletcher i Williams defekti);
• stečene i nasljedne koagulopatije.

Simptomi patologija

Bolesti krvi i krvotvornih organa imaju vrlo različite simptome. To ovisi o učešću stanica u patološkim promjenama. Anemija se manifestuje kao simptomi nedostatka kiseonika u organizmu, a hemoragični vaskulitis izaziva krvarenje. U tom smislu ne postoji opšta klinička slika za sve bolesti krvi.

Konvencionalno se razlikuju manifestacije bolesti krvi i hematopoetskih organa, koje su u jednom ili drugom stepenu inherentne svima njima. Većina ovih bolesti uzrokuje opštu slabost, povećan umor, vrtoglavicu, otežano disanje, tahikardiju i probleme s apetitom. Dolazi do stabilnog porasta tjelesne temperature, dugotrajne upale, svrbeža, poremećaja čula okusa i mirisa, bolova u kostima, potkožnih krvarenja, krvarenja sluzokože raznih organa, bolova u jetri i smanjene radne sposobnosti. Ako se pojave navedeni znaci bolesti krvi, osoba treba što prije konsultovati specijaliste.

Stabilan skup simptoma povezan je s pojavom različitih sindroma (anemičnog, hemoragijskog). Takvi simptomi kod odraslih i djece javljaju se kod raznih bolesti krvi. Anemične bolesti krvi imaju sljedeće simptome:

• bljedilo kože i sluzokože;
• isušivanje ili zalijevanje kože;
• krvarenje;
• vrtoglavica;
• problemi sa hodom;
• sedžda;
• tahikardija.

Laboratorijska dijagnostika

Za utvrđivanje bolesti krvi i hematopoetskog sistema provode se posebni laboratorijski testovi. Opći test krvi vam omogućava da odredite broj leukocita, crvenih krvnih stanica i trombocita. Izračunavaju se parametri ESR, leukocitna formula i količina hemoglobina. Proučavaju se parametri crvenih krvnih zrnaca. Da bi se dijagnosticirala ova bolest, broji se broj retikulocita i trombocita.

Između ostalih studija, radi se pinch test i trajanje krvarenja se izračunava prema Dukeu. U ovom slučaju, koagulogram će biti informativan za određivanje parametara fibrinogena, protrombinskog indeksa itd. Koncentracija faktora zgrušavanja se određuje u laboratoriji. Često je potrebno pribjeći punkciji koštane srži.

Bolesti hematopoetskog sistema uključuju patologije zarazne prirode (mononukleoza). Ponekad se zarazne bolesti krvi pogrešno pripisuju njegovoj reakciji na pojavu infekcije u drugim organima i sistemima tijela.

Kod jednostavne upale grla počinju određene promjene u krvi kao adekvatan odgovor na upalni proces. Ovo stanje je apsolutno normalno i ne ukazuje na krvnu patologiju. Ponekad ljudi promjene u sastavu krvi, koje su uzrokovane ulaskom virusa u tijelo, smatraju zaraznim bolestima krvi.

Identifikacija hroničnih procesa

Naziv kronična krvna patologija pogrešno podrazumijeva dugotrajne promjene njenih parametara koje su uzrokovane drugim faktorima. Ovaj fenomen može biti izazvan pojavom bolesti koja nije povezana s krvlju. Nasljedne bolesti krvi su manje rasprostranjene u ambulantnoj praksi. Počinju od rođenja i predstavljaju veliku grupu bolesti.

Pod nazivom sistemske bolesti krvi često se krije mogućnost leukemije. Liječnici postavljaju ovu dijagnozu kada krvni testovi pokažu značajna odstupanja od norme. Ova dijagnoza nije sasvim tačna, jer su sve krvne patologije sistemske. Specijalist može samo formulirati sumnju na određenu patologiju. Tokom autoimunih poremećaja, ljudski imuni sistem eliminiše krvne ćelije: autoimuna hemolitička anemija, hemoliza izazvana lekovima, autoimuna neutropenija.

Izvori problema i njihovo liječenje

Uzroci bolesti krvi su vrlo različiti, ponekad se ne mogu utvrditi. Često nastanak bolesti može biti uzrokovan nedostatkom određenih supstanci i imunološkim poremećajima. Nemoguće je identificirati generalizirane uzroke patologija krvi. Također ne postoje univerzalne metode za liječenje bolesti krvi. Odabiru se pojedinačno za svaku vrstu bolesti.

Bolesti krvi predstavljaju prilično veliku i raznoliku grupu bolesti, praćenih strukturnim ili funkcionalnim poremećajima, patološkim promjenama u broju krvnih stanica kao što su leukociti (bijela krvna zrnca koja se bore protiv infekcija), trombociti (zbog kojih se krv zgrušava) i eritrociti (crvena krvna zrnca) tijela koja nose kisik). Bolesti krvi pogađaju i tečni dio krvi – plazmu.

Tipični primjeri bolesti krvi uzrokovanih promjenama u broju ćelijskih elemenata su, na primjer, anemija ili eritremija (povećan broj crvenih krvnih zrnaca u krvi). Primjer bolesti krvi uzrokovane promjenama u strukturi i funkcijama ćelijskih elemenata je anemija srpastih stanica, sindrom "lijenih bijelih krvnih zrnaca" itd. Patologije u kojima se mijenja količina, struktura i funkcije ćelijskih elemenata su hemoblastoze, koje se obično nazivaju rakom krvi.

Bolesti krvi

Patogenezu bolesti krvi i hematopoetskih organa proučava hematološka nauka (hematologija). Ovisno o etiologiji nastanka i klasi, razlikuju se glavne vrste poremećaja:

• bolesti crvenih krvnih zrnaca;
• patologije leukocita;
• bolesti trombocita;
• inkoagulabilnost krvi.

Svaka grupa kombinuje veliku listu sistemskih i autoimunih bolesti. Ukupno postoji oko 100 patoloških abnormalnosti u procesu hematopoeze.

Opisi bolesti krvi

Uzroci bolesti krvi

Uzroci bolesti krvi su različiti. Dakle, bolesti povezane s problemom zgrušavanja krvi obično su nasljedne. Oni se dijagnosticiraju kod male djece.

Sve zarazne bolesti krvi, na čijoj listi su malarija i druge bolesti, prenose se nosiocem infekcije. To može biti insekt ili neka druga osoba.

Uzrok bolesti krvi može biti i zračenje, radioaktivno ili toksično trovanje. Anemija može nastati zbog loše ishrane, koja organizmu ne obezbeđuje potrebne elemente i vitamine.

Simptomi bolesti krvi

Najveća opasnost u toku bolesti krvi je teškoća rane dijagnoze, jer većina simptoma nije specifična za ovu nozološku skupinu, a bolesnik najčešće razne vrste tegoba pripisuje prekomjernom radu, sezonskom manjku vitamina i smatra ih prolazni fenomen.

Na bolest krvi može se posumnjati po sljedećim znakovima:

Dijagnoza bolesti krvi

U dijagnostici bolesti krvi koriste se mnoge laboratorijske i instrumentalne metode istraživanja. Različiti testovi krvi su od posebnog značaja. Nadalje, tokom liječenja češće se provode dijagnostičke procedure kako bi se pratila dinamika liječenja i utvrdila efikasnost terapije.

Morfološki pregled krvi. Detaljna analiza nam omogućava da utvrdimo tačan uzrok bolesti krvnog sistema. Važan je odnos crvenih krvnih zrnaca, nivo hemoglobina, leukocita i drugo. Ova studija precizno određuje anemiju.

Punkcija. Za praćenje jasnih promjena u hematopoetskim organima nije dovoljno jednostavno vađenje krvi. U mnogim slučajevima leukemije, ćelijski sastav tečnog tkiva nije promijenjen, pa će koštana srž iz grudne kosti pomoći da se stvori preciznija slika o tome šta se dešava. Koštana srž se sakuplja iz mnogih dijelova tijela, kao što je ilium.

Bolesti krvi se pouzdanije određuju trepanobiopsijom. Ilijačna kolona s fragmentima tkiva koštane srži se izrezuje kako bi se dobili precizni podaci. U postupku nema ni kapi tečne supstance.

Sve vrste krvnih pretraga na bolesti krvi koje se rade u bilo kojoj medicinskoj ustanovi.

Punkcija slezine i biopsija limfnih čvorova su takođe efikasne metode istraživanja.

Za otkrivanje hemoragijskog sindroma postoji koagulacijski i diferencijalni test.

Da bi se utvrdila veličina slezene, procijenila njena funkcija i moguće žarišne lezije unutarnjeg organa, pribjegavaju radioizotopskim metodama.

Liječenje bolesti krvi

Terapija za bolesti krvi određuje se dijagnozom.

Za anemiju:

Leukemija se liječi u bolnici različitim režimima citostatika (izbor se zasniva na vrsti bolesti).

Terapija trombocitopenije temelji se na primjeni glukokortikoida i kemoterapiji alkaloidnim lijekovima. Ako je indikovano, može se izvesti splenektomija. Za trombocitopatije propisuju se hemostatici (dicinon, etamzilat) i lijekovi za jačanje krvnih žila (vitamin C, rutin). Pacijentima se propisuje posebna dijeta.

Koagulopatije se liječe zamjenom deficitarnog faktora donorskim. Osobe s kongenitalnom koagulopatijom uvijek bi sa sobom trebale nositi karton pacijenta kako bi, ako dođe do velikog krvarenja, osoblje hitne pomoći i bolnice znalo šta se može učiniti da se to zaustavi.

Prevencija bolesti krvi

Prevencija bolesti krvi se sastoji u održavanju zdravog načina života i ograničavanju uticaja negativnih faktora okoline, i to:

Pitanja i odgovori na temu "Krvne bolesti"

Pitanje:Zdravo! Imam dete staro 1,3 meseca sa nivoom hemoglobina 95, uzimala sam preparat gvožđa Heksavin. Ne diže se više. Koje proizvode biste nam preporučili? Dijete je dojeno.

odgovor: Ako je anemija vašeg djeteta povezana s nedostatkom željeza, tada je nemoguće nadoknaditi bilo kojim prehrambenim proizvodima i eliminirati anemiju kada se već razvila. U tom slučaju je indicirano liječenje samo suplementima željeza. Dijetoterapija je pomoćna metoda liječenja anemije i postaje važna za sprječavanje njenog ponovnog razvoja tek kada se anemija eliminira. Lijek Hexavit nije dodatak željezu, već multivitamin bez mineralnih kompleksa. Zakazivanjem konsultacija sa pedijatrijskim hematologom možete odabrati optimalan suplement gvožđa za svoje dete, kao i adekvatnu dozu i trajanje lečenja.

Rak krvi: simptomi i znaci bolesti kod odraslih i djece:

Danas se sve više suočavamo sa tako opasnom bolešću kao što je rak krvi, a od toga najviše pate djeca. Ova strašna bolest odnese milione života svake godine. Razmotrimo detaljno šta je ova bolest i kako se manifestuje.

Šta je rak?

Rak krvi, čiji su simptomi izraženi, su maligne neoplazme koje se razvijaju iz jedne ćelije koštane srži, krvi ili limfe zbog njene brze diobe u kratkom vremenskom periodu. Istovremeno, novonastale ćelije potiskuju rast i razvoj svih ostalih zdravih ćelija. Zato su simptomi bolesti direktno povezani sa nedostatkom određenih „radnih“ ćelija u organizmu bolesne osobe.

Rak krvi uključuje poremećaj hematopoeze, stvaranje aktivnih nezrelih ćelija u koštanoj srži, limfnim čvorovima, krvi i slezeni. Uobičajeno je razlikovati tri vrste raka krvi u zavisnosti od simptoma:

• Multipli mijelom. Tumor se razvija iz limfnih ćelija.
• Leukemija ili leukemija. Rak se razvija iz krvnih stanica.
• Limfom je maligna neoplazma u plazmi.

Rak krvi: simptomi i znaci

Bolest može pogoditi ljude apsolutno bilo koje dobi i spola. Prate ga simptomi kao što su umor, slabost, poremećaj gastrointestinalnog trakta, uvećani limfni čvorovi, slezina i jetra, te povišena tjelesna temperatura.

Razvijaju se anemija i kaheksija, pojavljuju se krvarenja iz sluzokože, brzo se gubi težina, javljaju se bolovi u kostima i mišićima. Ljudi doživljavaju glavobolje i odbojnost prema raznim mirisima, neobjašnjivu razdražljivost i pospanost.

Važno je da u ranim fazama rak krvi možda neće pokazivati ​​simptome. Ali vrijedi obratiti pažnju na povećanje limfnih čvorova na vratu, ključnoj kosti, ispod ruku i u preponama. To može ukazivati ​​na razvoj bolesti, pa se preporučuje pregled.

Kod raka tumorsko tkivo počinje rasti u području gdje je koncentrirana koštana srž, postepeno zamjenjujući zdravu hematopoezu.

Kao rezultat, razvijaju se anemija, granulocitopenija i trombocitopenija, što dovodi do krvarenja, smanjenja imuniteta, infektivnih komplikacija i visokog krvarenja.

Postupno se počinju pojavljivati ​​metastaze u različitim organima: jetri, limfnim čvorovima i tako dalje. Na njima se mogu pojaviti promjene koje su uzrokovane opstrukcijom krvnih žila stanicama raka, na primjer, srčanim udarima ili čirevima.

Ovdje je važno da rak krvi, čije simptome razmatramo, može izazvati oštećenje pamćenja, to je zbog poremećene cirkulacije. Osim toga, ako dođe do oštećenja kože, dolazi do dugog procesa zacjeljivanja.

Rak krvi: simptomi u kasnijim fazama

Rak krvi se razvija prilično brzo, tako da se gore navedenim simptomima ubrzo dodaju novi simptomi. Tako se javljaju otežano disanje, anoreksija, bolovi u kostima, leđima, trbuhu, pogoršava se i vid, gubi se na težini, a svemu navedenom se dodaju mučnina i znojenje.

Simptomi raka krvi kod odraslih su veoma izraženi u kasnijim stadijumima bolesti. Dakle, u ovom periodu tijelo bolesne osobe je podložno infekcijama, često se javlja groznica, može se pojaviti krvarenje iz nosa, desni, kao i tamne mrlje na koži. Osoba postaje rastresena.

Leukemija: simptomi

Ova dijagnoza je fatalna za većinu ljudi. U svom limfocitnom obliku leukemija se manifestuje uglavnom kod dece, dok se kod odraslih ova bolest u manjoj meri javlja.

Rak krvi kod djece ima sljedeće simptome: jaka groznica sa povišenom tjelesnom temperaturom, pad imuniteta, bolovi u zglobovima, povećanje nekih unutrašnjih organa, slabo zgrušavanje krvi.

Limfom: simptomi

Ova vrsta raka zahvata limfni sistem, pa je otpornost pacijenta na infekcije i druge bolesti smanjena. Simptomi raka krvi uključuju sljedeće: prisustvo tumora na vratu, preponama i tako dalje. Sve ovisi o lokaciji tumora raka.

Mijeloma: simptomi

Ova bolest utječe na koštanu srž, što rezultira gubitkom sposobnosti reprodukcije zdravih stanica svih vrsta.

Zbog toga je osoba izložena riziku od razvoja raznih zaraznih bolesti, razvija se anemija, a uz manji udarac nastaju modrice i modrice.

Rak krvi, čiji su simptomi gore navedeni, dovodi do bolova u kostima, krvarenja desni i krvarenja iz nosa.

Dijagnostika

Ako osoba posumnja da ima bolest kao što je rak krvi (njegovi simptomi su već uočljivi), potrebno je započeti dijagnosticiranje. Prije svega, potrebno je napraviti analizu krvi, također se uzima punkcija koštane srži i radi se biopsija.

Nedavno su liječnici sve više počeli koristiti imunohistohemiju, zahvaljujući kojoj je moguće precizno odrediti prirodu neoplazmi.

Pravovremena dijagnoza omogućava da se odmah započne liječenje, koje može spasiti živote.

Tretman

Prilikom liječenja bolesti poput raka krvi propisuju se antibiotici, hormoni, antivirusni i imunostimulirajući lijekovi.

Međutim, najčešće se provodi kemoterapija, a to je intravenska primjena velikih doza toksičnih lijekova koji uništavaju stanice raka. Ali takav postupak ima određene posljedice - oštećuju se i zdrave ćelije.

Prije svega, pate folikuli dlake, pa kosa opada, kao i ćelije gastrointestinalnog trakta, reproduktivnog sistema i koštane srži. Ako se liječenje ne sprovede na vrijeme, pacijenti umiru u roku od pet mjeseci.

Rak krvi, čiji su simptomi izraženi i na koži (pojavljuju se tamne mrlje), može se liječiti transplantacijom koštane srži.

Metodom punkcije, ćelije koštane srži se uzimaju od zdravog donora i ubrizgavaju parenteralno u pacijenta. Ali prije toga, visoka doza određenog kemijskog lijeka uništava sve stanice koštane srži kod pacijenta.

Treba napomenuti da je ovaj postupak prilično opasan i izvodi se u prisustvu posebno malignih tumora.

Prognoze

Rak krvi (simptomi, fotografije pacijenata sa ovom bolešću predstavljeni su u ovom članku), naravno, vrlo je užasna bolest.

Njegov ishod direktno ovisi o obliku tumora. Dakle, kod akutne leukemije smrt nastupa mnogo brže nego kod drugih oblika raka krvi.

Hronična leukemija se bolje leči.

Dakle, rak krvi karakteriziraju poremećaji u stvaranju crvenih krvnih stanica, trombocita i bijelih krvnih stanica. Ova bolest se može javiti u dva oblika: akutnom i hroničnom. Kod akutnih oblika raka, pacijenti umiru u roku od nekoliko sedmica ili mjeseci.

Ako je oblik kroničan, tada je moguća remisija bolesti uz pravovremeno otkrivanje bolesti i liječenje. Ukoliko osoba primijeti bilo koji od navedenih simptoma, preporučuje se da potraži savjet i dijagnostiku u medicinskoj ustanovi.

Pravovremena dijagnoza i početak liječenja mogu značajno produžiti život.

Rak krvi je bolest koja se razvija iz jedne ćelije koja se nalazi u koštanoj srži. Nekontrolirano se dijeli u kratkom vremenskom periodu, potiskujući rast zdravih krvnih stanica.

Shodno tome, simptomi bolesti su direktno povezani sa nedostatkom određenih normalnih ćelija u ljudskom organizmu. Tumor kao takav ne postoji, on je, takoreći, raštrkan po cijelom tijelu i cirkulira u krvotoku.

Maligne bolesti se često javljaju kod djece između dvije i pete godine života. To je najvjerovatnije zbog izloženosti zračenju, kao i nasljednosti.

Bolest se manifestuje sledećim simptomima: bolovi u leđima, kostima, zglobovima, umor, bleda koža, uvećana slezina, jetra itd.

Pravovremeno liječenje povećava šanse za oporavak ili remisiju dugi niz godina. Nemojte odlagati posjetu bolnici ako primijetite gore navedene simptome.

Izvor: https://www.syl.ru/article/154886/undefined

Bolesti krvi, simptomi kod odraslih

BV » Bolesti

Rak krvi je opšti naziv za onkološka oboljenja hematopoetskog i limfnog sistema, kao i koštane srži.

Takve bolesti uključuju limfom (oštećenje limfnog sistema), leukemiju (oštećenje hematopoetskih ćelija), mijelom (oštećenje plazme).

Rak krvi je onkološka bolest u kojoj se tumor razvija iz jedne ćelije koštane srži. U tom slučaju stanice se nekontrolirano dijele, inficirane stanice se brzo razvijaju, potiskujući zdrave.

Simptome bolesti je prilično lako prepoznati zbog nedostatka normalnih krvnih zrnaca i pacijentu je potrebno samo da se podvrgne analizi krvi. Ne postoji samo jedan tumor, a zahvaćene ćelije se šire po celom telu koje štetno deluju na limfne čvorove i sve organe.

Gotovo je nemoguće utvrditi pravi uzrok bolesti, najčešće oboljevaju žene.

U početnim fazama bolesti krvi, simptomi kod odraslih nemaju jasne znakove.

Često je ovaj period asimptomatski, a pacijenti nemaju pritužbi.

Prvi simptomi su umor, gubitak pamćenja, pospanost, bleda koža sa karakterističnim modricama ispod očiju i jaka krvarenja iz nosa.

Opšti simptomi:

• trajne zarazne bolesti;
• porast temperature do visokih nivoa;
• povećanje slezene, jetre i limfnih čvorova;
• poremećaj zgrušavanja krvi;
• česti dnevni umor i slabost;
• mučnina i povraćanje.

Sistemi za hemostazu krvi obavljaju višestruke funkcije i stoga su senzacije hematoloških pacijenata raznolike.

Razlikuju se na opšte patološke, kao i na opšte lokalizovane, kada su neki unutrašnji organi oštećeni i nema specifičnih znakova.

Doktor proučava tegobe, upoređuje patološke pojave i to može pomoći u postavljanju ispravne dijagnoze.

Hematološki bolesnici imaju sljedeće kliničke sindrome:

• osteoartropatski;
• imunodeficijencija;
• ulcerozno-nekrotični;
• anemična;
• hemoragični;
• intoksikacija,
• groznica;
• limfadenopatski.

Manifestacije anemijskog sindroma

Pacijenti prijavljuju dugotrajne migrene, zujanje u ušima, vrtoglavicu, nedostatak kiseonika, ubrzan rad srca, pojavu „plutanja“, osećaj peckanja u predelu srca, umor, nesvesticu, povećanu razdražljivost, smanjene performanse i oslabljenu memoriju.

Ovi simptomi su uzrokovani smanjenjem nivoa hemoglobina, hipoksijom ćelija i metaboličkim poremećajima tkiva. Nedostatak kiseonika uključuje grupu adaptivnih mehanizama i fizičku napetost pacijenta.

Manifestacija ulcerozno-nekrotičnog sindroma

Pacijenti se žale na bolne senzacije u grlu, pojačanu salivaciju, otežano gutanje, a u usnoj šupljini se javljaju ulcerozno-nekrotični procesi.

Pacijenti primjećuju grčevite bolove u abdominalnom području, stolica postaje labava, a u kliničkoj analizi granulociti se trenutno smanjuju ili potpuno nestaju.

Postoji eksplicitna leukemijska ekspanzija sluznice želuca, crijeva i usne šupljine.

Hemoragijski sindrom

Pacijenti doživljavaju krvarenja u koži, tkivu, kao i mišićnom tkivu i zglobnim šupljinama, na akupunkturnim točkama. Uočavaju se različita krvarenja: iz unutrašnjih organa, nosa ili desni.

Ovaj sindrom je uzrokovan:

• industrijski nedostatak trombocita i trombocitopenija;
• povećan fibrinolitički tonus krvi;
• visoka propusnost zidova posuda;
• povećani otpad trombocita i fibrinogena uz intravaskularnu koagulaciju.

Limfadenopatski simptom

Oticanje limfnih čvorova u različitim područjima (ingvinalni, aksilarni, cervikalni) uzrokuje negativne posljedice, kompresiju i iritaciju.

Jak suhi kašalj, na primjer, javlja se kod pacijenata s povećanjem medijastinalnih limfnih čvorova.

Uz širenje retroperitonealnih i mezenteričnih limfnih čvorova javlja se nadutost abdomena, nestabilna stolica i nakupljanje plinova.

Simptomi groznice

Kada se manifestira groznicom u kombinaciji sa znojenjem, ovo stanje uzrokuje pirogenu zahvaćenost kao rezultat interakcije leukocita i eritrocita. U drugim epizodama, rezultat groznice može biti ulcerozno-nekrotični proces ili može biti uzrokovan sekundarnom infekcijom.

Fenomeni intoksikacije

Pacijenti doživljavaju anoreksiju, pojačano znojenje, jaku slabost i grebanje. U umjerenom stadijumu hematološki bolesnici osjećaju opću slabost, koja je uzrokovana intoksikacijom zbog leukemije.

Pacijent osjeća pojačano znojenje, ubrzan puls, otežano disanje tokom fizičke aktivnosti i moguću nesvjesticu. Vrijedi naglasiti da se hiperhidroza uočava danju, a noću je imaju hronični bolesnici sa upalnim bolestima.

U starijim starosnim grupama, kada se nivo gvožđa smanji, može se razviti zatajenje srca.

Kada su bazofili uništeni, pacijenti osjećaju svrab dermisa. To se često događa kod kronične mijeloične leukemije ili limfogranulomatoze.

Ponekad svrbež može uzrokovati lošu cirkulaciju u koži ili male krvne ugruške zbog zgušnjavanja krvi. Često, svrab počinje nakon higijenskih procedura.

Često se javlja uz bolove u vrhovima donjih i gornjih ekstremiteta.

Osteoartropatski sindrom

Osalgija (bol u koštanom tkivu) se javlja kod mijeloma. Lokacija: ilijačne kosti, kičma, grudna kost, rebra, ponekad u lubanji ili cjevastim kostima. Bolne senzacije su neočekivane i lako se mogu prepoznati dodirivanjem zahvaćenih područja.

Artralgija (bol u zglobovima) je uzrokovana imunološkim poremećajima ili toksikozom. Često je to jedini simptom limfogranulomatoze, leukemije kostiju i hemolitičke anemije.

Ako postoji uporni bol u zglobovima, etiologija nije jasna, potrebno je uraditi punkciju koštane srži.

Artropatija (oštećenje motoričke funkcije zglobova) se opaža kod hematoloških maligniteta i hemofilije.

Ova pojava je uzrokovana uništavanjem koštanog tkiva, upalnim procesima u zglobnim šupljinama i krvarenjima.

Tegobe su sljedeće prirode: poremećena motorička aktivnost zglobova, crvenilo, otok, bol.

Sindrom imunodeficijencije

Pacijenti imaju redovne prehlade, bronhitis, upalu pluća i bubrega, piodermu. Ljudsko tijelo proizvodi antitijela protiv vlastitih ćelija zbog defekta u imunološkom sistemu.

Simptomi bolesti krvi kod odraslih mogu se pojaviti u akutnom ili kroničnom obliku.

Za postavljanje dijagnoze potrebne su konsultacije sa hematologom i onkologom, detaljna analiza krvi, punkcija koštane srži, citogenetska studija i imunofenotipizacija.

Pročitajte i druge recenzije

Izvor: http://bloodvessels.ru/r7.html

Simptomi (znakovi) raka krvi kod odraslih

Maligne lezije ćelija hematopoetskog, limfnog sistema i koštane srži imaju zajednički naziv „rak krvi“ i objedinjuju se u opštu grupu bolesti koje imaju svoje karakteristike i kliničke manifestacije. Da bi se ova patologija odmah identificirala, potrebno je znati glavne simptome raka krvi kod odraslih.

Karakteristika raka krvi ili hemoblastoze (leukemije, leukemije) je činjenica da se, za razliku od drugih oblika onkoloških patologija, ne može osjetiti, vidjeti, a još manje podvrgnuti kirurškom liječenju, jer tumorske ćelije nisu koncentrisane na jednom mjestu, već se distribuira se po cijelom tijelu putem krvotoka ili limfne drenaže.

Patološki proces ili leukemija počinje da se razvija zbog transformacije zdravih ćelija u ćelije raka, koje umnožavanjem uništavaju zdrave ćelije.

• Sve informacije na stranici su samo u informativne svrhe i NISU vodič za akciju!
• Može vam dati TAČNU DIJAGNOSTIKU samo DOKTOR!
• Molimo Vas da se NE samoliječite, već zakažite pregled kod specijaliste!
• Zdravlje Vama i Vašim najmilijima! Ne odustaj

To postepeno dovodi do slabljenja imunološkog sistema, razvoja anemije i drugih patologija.

Da bi se pravovremeno otkrila oštećenja krvnih stanica, potrebno je pravovremeno utvrditi opće i specifične simptome raka krvi kod odraslih, kao i karakteristične znakove ove bolesti. U nastavku ćemo pogledati simptome raka krvi.

: Šta je leukemija

Povećani limfni čvorovi jedan su od karakterističnih znakova razvoja patološkog procesa u tijelu.

Hiperplazija je uzrokovana smanjenjem imuniteta organizma zbog smanjenja broja leukocita u krvi i širenja metastaza u tkiva i organe.

U pravilu se uočavaju povećani limfni čvorovi na vratu i pazuhu.

Sindrom hiperplastičnih perifernih limfnih čvorova je patomorfološki i klinički problem. Da bi se identificirala jasna slika bolesti i razlikovao oblik tumora, provode se laboratorijski testovi.

Nažalost, u nekim slučajevima povećani limfni čvorovi ukazuju na progresivni razvoj onkološkog procesa.

U ovoj situaciji neophodan je pregled kako bi se onkopatologija razlikovala od drugih bolesti.

Krvarenje iz nosa

Još jedan karakterističan simptom smatra se krvarenje iz nosa, kao i krvarenje desni. Ova sklonost krvarenju posljedica je povećane vaskularne permeabilnosti, njihove krhkosti i kršenja integriteta.

Vanjski znak ove patologije su višestruki hematomi koji nastaju blagim udarcem i pucanjem kapilara.

Ovi patološki znakovi mogu se objasniti poremećajem zgrušavanja krvi zbog nedostatka trombocita u krvi.

Povećana tjelesna temperatura

Razvoj onkopatologije hematopoetskog tkiva karakterizira smanjenje imuniteta, česte infekcije, koje su praćene grozničavim stanjem i razvojem hipertermije - povećanje tjelesne temperature do visokih vrijednosti (38-40°C), a hipertermija je nije povezan sa prehladama.

Temperatura ostaje na visokom nivou dugo vremena, što jasno ukazuje na razvoj patološkog procesa u tijelu. Na toj pozadini razvija se tahikardija - ubrzan rad srca i znojenje bez ikakvog razloga, posebno noću.

Letargija i umor

Povećanje broja patoloških stanica u krvi izaziva smanjenje broja crvenih krvnih zrnaca u krvi, preko kojih se kisik isporučuje u organe i tkiva. U pozadini ovog poremećaja, pacijent razvija anemiju, koju prati vrtoglavica, umor, slabost, pospanost i apatija prema drugima.

Kao rezultat napredovanja bolesti, pacijent se brzo umara, jer se stanice raka razlikuju po intenzitetu ishrane i potiskivanju zdravih krvnih stanica.

Proždirući normalne ćelije hematopoetskog tkiva, blasti (nezrele ćelije raka) sprečavaju prodiranje hranljivih materija u ćelije, a samim tim i smanjuju imunološku odbranu organizma. Kao rezultat, tijelo slabi i pacijent se brzo zamara.

Bol u kostima

Bol u zglobovima i kostima je specifičan simptom koji je karakterističan za rak krvi, ali se manifestuje u kasnoj fazi bolesti.

Ovaj simptom ukazuje na prevalenciju i uznapredovali stadijum bolesti, jer bol u kostima nastaje kao rezultat metastaze tumora u koštano tkivo.

Ako razmislite o tome koji se simptomi raka krvi kod odraslih mogu prepoznati, pored gore navedenih, možete navesti glavobolje, gubitak težine i uvećane organe.

Povećanje organa

U kasnijoj fazi razvoja onkološkog procesa može se pojaviti patologija kao što je povećanje slezene i jetre, u nekim slučajevima može se pojaviti povećanje abdomena, osjećaj punoće i težine u hipohondrijumu.

To je također zbog metastaziranja tumora u ovo područje i obližnje organe. Često se pod kožom mogu uočiti karakteristične zbijenosti u području pregiba zglobova udova. Oni direktno ukazuju na oštećenje limfnog tkiva rakom.

Glavobolja

Glavobolje, koje se rijetko javljaju na početku bolesti, postaju stalne i sve intenzivnije kako se tumorski proces razvija, uzrokujući teške patnje pacijentu. Ovi bolovi su praćeni bljedilom kože, suvom kožom, kao i pojačanim znojenjem, a posledica su pogoršanog snabdevanja moždanih ćelija krvlju.

Gubitak težine

Ako postoji neuobičajeno nakupljanje stanica raka u bilo kojem dijelu tijela, mogu se primijetiti neobični simptomi, uključujući mučninu, povraćanje, izobličenje okusa i odbojnost prema bilo kojoj hrani.

Kao rezultat toga, pacijent doživljava brz gubitak težine, kratak dah, periodične konvulzije i utrnulost u ekstremitetima, gubitak koordinacije, au nekim slučajevima i nesvjesticu.

Rak krvi, dijagnosticiran u ranoj fazi, vrlo je izlječiv, pa pacijenti s ovom dijagnozom moraju dobiti adekvatan tretman kako bi se postigao pozitivan učinak.

Izvor: http://rak.hvatit-bolet.ru/vid/rak-krovi/simptomy-raka-krovi-u-vzroslyh.html

Bolesti krvi i hematopoetskih organa - klasifikacija, simptomi, liječenje

Bolesti krvi su skup bolesti koje su uzrokovane različitim razlozima i imaju različite kliničke slike i tijek. Objedinjuju ih poremećaji u broju, strukturi i aktivnosti krvnih stanica i plazme. Hematološka nauka proučava bolesti krvi.

Vrste patologija

Klasične bolesti krvi koje karakteriziraju promjene u broju krvnih elemenata su anemija i eritremija.

Bolesti povezane s poremećajima u strukturi i funkcioniranju krvnih stanica uključuju anemiju srpastih stanica i sindrom lijenih leukocita.

Patologije koje istovremeno mijenjaju broj, strukturu i funkcije ćelijskih elemenata (hemoblastoza) nazivaju se rakom krvi. Česta bolest s promjenama u funkcijama plazme je mijelom.

Bolesti krvnog sistema i bolesti krvi su medicinski sinonimi. Prvi pojam je sveobuhvatniji, jer uključuje ne samo bolesti krvnih stanica i plazme, već i hematopoetskih organa.

Porijeklo bilo koje hematološke bolesti je kvar jednog od ovih organa. Krv u ljudskom tijelu je vrlo labilna, reagira na sve vanjske faktore.

Obavlja razne biohemijske, imunološke i metaboličke procese.

Kada se bolest izliječi, krvni parametri se brzo vraćaju u normalu.

Ako postoji bolest krvi, neophodan je poseban tretman, čija će svrha biti da se svi pokazatelji približe normalnim.

Da bi se hematološke bolesti razlikovale od drugih bolesti, potrebno je provesti dodatne preglede.

Glavne krvne patologije uključene su u ICD-10. Sadrži različite vrste anemije (nedostatak željeza, nedostatak folata) i leukemije (mijeloblastna, promijelocitna).

Bolesti krvi su limfosarkom, histocitoza, limfogranulomatoza, hemoragijska bolest novorođenčeta, nedostatci faktora koagulacije, nedostaci komponenti plazme, trombastenija.

Ova lista se sastoji od 100 različitih stavki i omogućava vam da shvatite koje vrste krvnih bolesti postoje. Neke krvne patologije nisu uvrštene u ovu listu jer su izuzetno rijetke bolesti ili različiti oblici određene bolesti.

Principi klasifikacije

Sve bolesti krvi u ambulantnoj praksi se konvencionalno dijele u nekoliko širokih grupa (na osnovu krvnih elemenata koji su pretrpjeli promjene):

1. Anemija.
2. Hemoragijska dijateza ili patologije sistema homeostaze.
3. Hemoblastoza: tumori krvnih zrnaca, koštane srži i limfnih čvorova.
4. Druge bolesti.

Bolesti krvnog sistema koje su uključene u ove grupe podijeljene su u podgrupe. Vrste anemije (prema razlozima nastanka):

• povezano sa poremećenim lučenjem hemoglobina ili proizvodnjom crvenih krvnih zrnaca (aplastično, kongenitalno);
• uzrokovane ubrzanim razgradnjom hemoglobina i crvenih krvnih zrnaca (defektna struktura hemoglobina);
• izazvana gubitkom krvi (posthemoragična anemija).

Najčešća anemija je deficitarna anemija, koja je uzrokovana nedostatkom supstanci bitnih za lučenje hemoglobina i crvenih krvnih zrnaca u hematopoetskim organima. Teške hronične bolesti cirkulatornog sistema zauzimaju 2. mjesto po učestalosti.

Šta su hemoblastoze?

Hemoblastoze su kancerozni tumori krvi koji nastaju u hematopoetskim organima i limfnim čvorovima. Podijeljeni su u 2 široke grupe:

Leukemija uzrokuje primarno oštećenje hematopoetskih organa (koštane srži) i pojavu značajnog broja patogenih ćelija (blasta) u krvi.

Limfomi dovode do lezija limfoidnog tkiva, poremećaja strukture i aktivnosti limfocita. U tom slučaju dolazi do pojave malignih čvorova i oštećenja koštane srži.

Leukemije se dijele na akutne (limfoblastne T- ili B-ćelije) i kronične (limfoproliferativne, monocitoproliferativne).

Sve vrste akutne i kronične leukemije nastaju zbog patološkog razvoja stanica. To se dešava u koštanoj srži u različitim fazama. Akutni oblik leukemije je maligni, pa slabije reagira na terapiju i često ima lošu prognozu.

Limfomi mogu biti Hodgkinovi (limfogranulomatoza) i ne-Hodgkinovi. Prvi se mogu pojaviti na različite načine, imaju svoje manifestacije i indikacije za liječenje. Vrste ne-Hodgkinovih limfoma:

• folikularni;
• difuzno;
• periferni.

Hemoragijska dijateza dovodi do poremećaja zgrušavanja krvi. Ove bolesti krvi, čija je lista vrlo duga, često izazivaju krvarenje. Takve patologije uključuju:

• trombocitopenija;
• trombocitopatija;
• kvarovi kinin-kalikrein sistema (Fletcher i Williams defekti);
• stečene i nasljedne koagulopatije.

Simptomi patologija

Bolesti krvi i krvotvornih organa imaju vrlo različite simptome. To ovisi o učešću stanica u patološkim promjenama.

Anemija se manifestuje kao simptomi nedostatka kiseonika u organizmu, a hemoragični vaskulitis izaziva krvarenje.

U tom smislu ne postoji opšta klinička slika za sve bolesti krvi.

Konvencionalno se razlikuju manifestacije bolesti krvi i hematopoetskih organa, koje su u jednom ili drugom stepenu inherentne svima njima.

Većina ovih bolesti uzrokuje opštu slabost, povećan umor, vrtoglavicu, otežano disanje, tahikardiju i probleme s apetitom.

Dolazi do stabilnog porasta tjelesne temperature, dugotrajne upale, svrbeža, poremećaja čula okusa i mirisa, bolova u kostima, potkožnih krvarenja, krvarenja sluzokože raznih organa, bolova u jetri i smanjene radne sposobnosti. Ako se pojave navedeni znaci bolesti krvi, osoba treba što prije konsultovati specijaliste.

Stabilan skup simptoma povezan je s pojavom različitih sindroma (anemičnog, hemoragijskog). Takvi simptomi kod odraslih i djece javljaju se kod raznih bolesti krvi. Anemične bolesti krvi imaju sljedeće simptome:

• bljedilo kože i sluzokože;
• isušivanje ili zalijevanje kože;
• krvarenje;
• vrtoglavica;
• problemi sa hodom;
• sedžda;
• tahikardija.

Laboratorijska dijagnostika

Za utvrđivanje bolesti krvi i hematopoetskog sistema provode se posebni laboratorijski testovi.

Opći test krvi vam omogućava da odredite broj leukocita, crvenih krvnih stanica i trombocita. Izračunavaju se parametri ESR, leukocitna formula i količina hemoglobina. Proučavaju se parametri crvenih krvnih zrnaca.

Da bi se dijagnosticirala ova bolest, broji se broj retikulocita i trombocita.

Između ostalih studija, radi se pinch test i trajanje krvarenja se izračunava prema Dukeu.

U ovom slučaju, informativni će biti koagulogram s pojašnjenjem parametara fibrinogena, protrombinskog indeksa itd.

Koncentracija faktora zgrušavanja određuje se u laboratoriji. Često je potrebno pribjeći punkciji koštane srži.

Bolesti hematopoetskog sistema uključuju patologije zarazne prirode (mononukleoza). Ponekad se zarazne bolesti krvi pogrešno pripisuju njegovoj reakciji na pojavu infekcije u drugim organima i sistemima tijela.

Kod jednostavne upale grla počinju određene promjene u krvi kao adekvatan odgovor na upalni proces.

Ovo stanje je apsolutno normalno i ne ukazuje na krvnu patologiju.

Ponekad ljudi promjene u sastavu krvi, koje su uzrokovane ulaskom virusa u tijelo, smatraju zaraznim bolestima krvi.

Identifikacija hroničnih procesa

Naziv kronična krvna patologija pogrešno podrazumijeva dugotrajne promjene njenih parametara koje su uzrokovane drugim faktorima.

Ovaj fenomen može biti izazvan pojavom bolesti koja nije povezana s krvlju. Nasljedne bolesti krvi su manje rasprostranjene u ambulantnoj praksi.

Počinju od rođenja i predstavljaju veliku grupu bolesti.

Pod nazivom sistemske bolesti krvi često se krije mogućnost leukemije. Liječnici postavljaju ovu dijagnozu kada krvni testovi pokažu značajna odstupanja od norme.

Ova dijagnoza nije sasvim tačna, jer su sve krvne patologije sistemske. Specijalist može samo formulirati sumnju na određenu patologiju.

Tokom autoimunih poremećaja, ljudski imuni sistem eliminiše krvne ćelije: autoimuna hemolitička anemija, hemoliza izazvana lekovima, autoimuna neutropenija.

Izvori problema i njihovo liječenje

Uzroci bolesti krvi su vrlo različiti, ponekad se ne mogu utvrditi. Često nastanak bolesti može biti uzrokovan nedostatkom određenih supstanci i imunološkim poremećajima.

Nemoguće je identificirati generalizirane uzroke patologija krvi. Također ne postoje univerzalne metode za liječenje bolesti krvi.

Odabiru se pojedinačno za svaku vrstu bolesti.

Prevencija bolesti krvi predviđa niz specifičnih pravila. Trebali biste voditi ispravan način života i ograničiti svoju izloženost štetnim utjecajima. Bilo koje bolesti potrebno je blagovremeno liječiti.

Stres treba minimizirati izbjegavanjem hipotermije i pregrijavanja tijela.

11-02-2012, 19:47

Opis

Anemija

Anemija, ili anemija, je stanje koje karakterizira smanjenje broja crvenih krvnih stanica i smanjenje sadržaja hemoglobina po jedinici volumena krvi. U nekim slučajevima, s anemijom, otkrivaju se i kvalitativne promjene u crvenim krvnim zrncima.

Kod anemije, kao rezultat disfunkcije transporta, pojave hipoksije, čiji su znaci otežano disanje, tahikardija, nelagodnost u srcu, vrtoglavica, slabost, umor, bljedilo kože i vidljivih sluzokoža. Ozbiljnost ovih simptoma ovisi o stupnju anemije i brzini njenog razvoja. U slučaju duboke anemije, uz naznačene simptome, oštećenje vida.

Po indikatoru u boji anemija se dijeli na hipohromnu, normohromnu i hiperhromnu. Na osnovu prosječnog promjera eritrocita, anemija se dijeli na mikrocitnu, normocitnu i makrocitnu. Na osnovu prirode regeneracije, anemija se razlikuje kao regenerativna, hiporegenerativna, hipo- i aplastična, displastična ili diseritropoetična.

Trenutno opšteprihvaćena klasifikacija, izgrađena na patogenetskom principu, uzimajući u obzir etiološke i najvažnije kliničke i morfološke oblike, klasifikacija je koju je predložio G. A. Alekseev (1970).

I. Anemija zbog gubitka krvi (posthemoragični).
II. Anemija zbog poremećene cirkulacije krvi:
A. Anemija zbog nedostatka gvožđa („hloranemija“).
B. Sideroahrestična anemija zasićena gvožđem.
B. Nedostatak B12 (folata), "perniciozna" anemija:
1. Egzogeni nedostatak vitamina B12 (folne kiseline).
2. Endogeni nedostatak vitamina B12 (folne kiseline):
a) poremećena asimilacija vitamina B12 iz ishrane zbog gubitka sekrecije želudačnog mukoproteina;
b) poremećena asimilacija vitamina B12 (folne kiseline) u crevima;
c) povećana potrošnja vitamina B12 (folne kiseline).
G. B12 (folat) - “ahrestična” anemija.
D. Hipoaplastična anemija:
1. Zbog uticaja egzogenih faktora.
2. Zbog endogene aplazije koštane srži.
E. Metaplastična anemija.
III. Anemija zbog povećanog razaranja krvi (hemolitičke):
A. Anemija uzrokovana egzoeritrocitnim hemolitičkim faktorima.
B. Anemija uzrokovana endoeritrocitnim faktorima:
1. Eritrocitopatije.
2. Enzimopenija:
a) nedostatak glukoza-6-fosfat dehidrogenaze;
b) nedostatak piruvat kinaze;
c) nedostatak glutation reduktaze.
3. Hemoglobinopatije.

U nastavku opisujemo karakteristične karakteristike pojedinih oblika anemije, kod kojih su očni simptomi najčešći.

Akutna posthemoragijska anemija nastaje kao rezultat akutnog pojedinačnog i ponovljenog gubitka krvi zbog ozljeda, krvarenja iz gastrointestinalnog trakta, vanmaterične trudnoće, krvarenja iz maternice itd. Simptomi bolesti su patogenetski povezani sa smanjenjem mase cirkulirajuće krvi i nedostatkom kisika. Klinička slika u prvim trenucima nakon masivnog gubitka krvi uklapa se u kliniku posthemoragijskog šoka ili kolapsa: bljedilo kože, nesvjestica, vrtoglavica, hladan znoj, ubrzan nitisti puls, ponekad povraćanje, konvulzije. Potom, kako se opće stanje poboljša i krvni tlak stabilizira, u kliničkoj slici počinju da prevladavaju simptomi anemije i hipoksije. U tom periodu najčešće se otkrivaju znaci oštećenja vida, do potpune amauroze, jer su specifični elementi retine vrlo osjetljivi na anemiju.

Za hronične hipohromna anemija zbog nedostatka gvožđa, uključujući ranu i kasnu hlorozu, simptomatsku anemiju nedostatka gvožđa (hronični enteritis, agastrična hloranemiju, hijatalnu kilu, maligne novotvorine, hronične infekcije), kao i hroničnu hipohromnu megaloblastnu anemiju (perniciozna anemija različitog porekla - Addison-Bierova spruanemia, , celijakija i dr.) težina očnih simptoma zavisi od stepena anemije, koja, međutim, individualno veoma varira. Promjene na fundusu nastaju naročito često kada je koncentracija hemoglobina ispod 5 g%, a rjeđe 7 g%.

Očni fundus sa anemijom izgleda bledo. Ovaj simptom se ne može uvijek procijeniti zbog razlika u pigmentaciji mrežnice i žilnice. Lakše je otkriti dekoloraciju glave vidnog živca i krvnih žila retine. U ovom slučaju, arterijske žile imaju tendenciju širenja i približavanja kalibru sličnih venskih grana. Višestruka krvarenja u retinu - najkarakterističniji simptom retinopatije kod anemije (slika 34).

Rice. 34. Fundus oka kod perniciozne anemije.

Uzrok krvarenja nije sasvim jasan. Očigledno nedostatak kiseonika uzrokuje povećanu propusnost kapilara. Kod perniciozne anemije važna je i popratna trombocitopenija.

Prugasta ili u obliku plamena lociraju se krvarenja u sloju nervnih vlakana. Mogu se lokalizirati u bilo kojem dijelu mrežnice, ali nisu u makuli. Stoga je oštrina vida obično očuvana. Ponekad je u ekstravazatu vidljiv bijeli centar. Ovaj se simptom češće opaža kod pernicioznih anemija. U nekim slučajevima, ishemija može uzrokovati oticanje optičkog diska i susjedne mrežnice. Obično je otok blag, ali su opisani i slučajevi stagniranja diska. Osim edema, u sloju nervnih vlakana mogu biti male bijele lezije koje se sastoje od fibrina i obično se dobro povlače kada se stanje pacijenta poboljša.

Zapažene su značajno teže promjene retine kod anemija srpastih ćelija (drepanocitna).. Ova bolest spada u nasljednu porodičnu hemolitičku anemiju, čija je karakteristična osobina sposobnost crvenih krvnih zrnaca da poprime srpasti oblik - ova bolest pogađa uglavnom crnce, a rijetko bijelce. U Sovjetskom Savezu opisani su izolirani slučajevi.

Bolest pripada grupi hemoglobinopatije s urođenom inferiornošću crvenih krvnih zrnaca, posebno s prisustvom patološkog globulina u njima.

Bolest se manifestira već u djetinjstvu i karakterizira je kronični tok s čestim egzacerbacijama u vidu hemolitičkih aregenerativnih, trombotičkih i sekvestralnih kriza.

Tokom hemolitičkih kriza sadržaj eritrocita može pasti na 1-2 miliona u 1 mm3 krvi u kratkom periodu. Krizu prati razvoj žutice i abdominalnog sindroma. Regenerativne krize su privremena, funkcionalna iscrpljenost hematopoeze koštane srži. Trombotične ili bolne krize, koje ponekad dominiraju u manifestacijama bolesti, nastaju zbog generalizirane tromboze malih krvnih žila, posebno trbušne šupljine i ekstremiteta. Sekvestralne krize su stanja koja liče na šok sa naglim razvojem anemije bez hemolize [Tokarev Yu. N., 1966].

Kao i kod drugih kongenitalnih hemolitičkih anemija, pacijenata sa anemijom srpastih ćelija su infantilni, boluju od hipogonadizma, imaju toranjsku lobanju itd. Kod ove bolesti: osteoartikularni sindrom je posebno izražen (daktilitis, bol, deformacija, nekroza zglobnih glava i kostiju). Na nogama se često razvijaju hronični čirevi. Slezena i jetra su uvećane. Tromboza i embolija su vrlo karakterističan znak. Lezije mrežnice lokalizirane su uglavnom u ekvatorijalnim i perifernim zonama i prolaze kroz 5 faza. I stadij karakterizira periferna arteriolarna opstrukcija, II stadij - pojava arteriovenskih anastomoza. U III stadijumu razvija se neovaskularna i fibrozna proliferacija, što u stadijumu IV dovodi do krvarenja u staklasto telo. Na kraju (stadij V) dolazi do odvajanja mrežnjače.

Leukemija

Pod leukemijom se podrazumeva neoplastične bolesti, čija se tumorska masa sastoji od krvnih zrnaca ili, što je naizgled preciznije, od ćelija koje su po izgledu slične krvnim ćelijama.

Neki naučnici tumori krvi su podijeljeni na hemoblastome i hematosarkome na osnovu toga da u nekim slučajevima koštana srž može biti sveprisutno naseljena ovim tumorskim ćelijama, au drugim slučajevima njihov rast se odvija ekstramedularno. Takvu podjelu je, po našem mišljenju, često vrlo teško provesti, jer tumorske izrasline leukemijskih stanica mogu imati i ekstramedularnu lokalizaciju kod pacijenata kod kojih je bolest započela oštećenjem koštane srži. I obrnuto, u nekim slučajevima hematosarkoma, koštana srž se može naknadno uključiti u proces, a kliničari su u tim slučajevima prisiljeni govoriti o leukemiji procesa. Po našem mišljenju, ispravnije je sve tumore hematopoetskog tkiva objediniti pod nazivom "leukemija", jer je neoplastična priroda ovih bolesti, naglašena u nazivima "hemoblastoza" ili "hematosarkomatoza", praktično nesumnjiva.

Etiologija leukemije ne može se smatrati definitivno razjašnjenim, što se, međutim, jednako odnosi i na druge tumore. Međutim, sada se može smatrati utvrđenim da faktori kao što su virus, jonizujuće zračenje, određene hemijske supstance, uključujući i neke lekovite supstance kao što su hloramfenikol, butadion i citostatici, mogu imati određeni stimulativni efekat na pojavu ovih bolesti. Postoje i utemeljena mišljenja o ulozi nasljednih faktora u nastanku leukemije. Potvrđuju ih slučajevi pojave leukemije istog tipa kod jednojajčanih blizanaca, visoka sklonost nastanku leukemije kod pacijenata sa nasljednim poremećajima genetskog aparata - Daunova bolest, Turnerov sindrom,... Klinefelterov sindrom i dr. Primjećuje se da se određene vrste leukemije obično kombiniraju s određenim tipovima genetskih poremećaja. Mora se imati na umu da su savremeni naučni podaci vrlo uvjerljivi u prilog ranije iznesenoj pretpostavci o porijeklu cjelokupne leukemijske mase iz jedne mutirane ćelije koja je izašla izvan kontrole tijela pacijenta. To su prisustvo prstenastog hromozoma u tumorskim ćelijama pacijenata sa akutnom leukemijom koja se razvila kod osoba liječenih radioaktivnim fosforom, naglo povećanje sadržaja proteina istog tipa u pogledu fizičko-hemijskih svojstava kod pacijenata sa paraproteinemičnim hemoblastozama. Filadelfijski hromozom u bolesnika s kroničnom mijeloidnom leukemijom.

U kliničkoj praksi Leukemije se obično dijele ovisno o vrsti ćelije koja čini osnovu tumorske mase. One leukemije koje nastaju proliferacijom slabo diferenciranih ćelija i koje nisu sposobne za dalju diferencijaciju su obično vrlo maligne bez liječenja i nazivaju se akutne. Leukemije, čija se tumorska masa sastoji od diferencirajućih i zrelih ćelija, obično imaju relativno benigni tok i nazivaju se hronične leukemije.

Akutne i hronične leukemije zauzvrat se dijele ovisno o tome koja stanica čini supstrat tumora. Trenutno su opisane leukemije koje se razvijaju iz ćelija svih hematopoetskih linija - eritroida, trombocita itd. granulocitni i agranulocitni tip. U ovom slučaju razlikuju se akutne leukemije između mijelo-, mono-, megakario-, eritro- i plazmablastičnih tipova. Budući da se diferencijacija akutne leukemije provodi samo na temelju citokemijskih metoda istraživanja, a citokemijske metode identifikacije stanica provode se empirijski odabranim skupom metoda, pojavili su se izvještaji o postojanju takvog oblika akutne leukemije kao nediferencirane. Podrijetlo potonjeg se očito može pripisati proliferaciji stanica izvedenih iz ranijih, nediferenciranih hematopoetskih stanica. Među hroničnom leukemijom identifikovani su i nastavljaju da se identifikuju oblici leukemije, koji se zasnivaju na proliferaciji bilo koje zrele krvne ćelije. Ovo su hronična limfocitna leukemija, hronična mijeloična leukemija, hronična monocitna leukemija, hronična megakariocitna leukemija, eritromijeloza, eritremija, plazmacitom, hronična leukemija bazofilnih ćelija; Postoje i izvještaji o prisutnosti kronične eozinofilne leukemije.

Sa savremenim nivoom medicinske nauke, koji omogućava razlikovanje najsitnijih detalja ćelija, podele se vrše u okviru naizgled davno uspostavljenih oblika leukemije. Dakle, među grupom pacijenata sa hronična limfocitna leukemija Trenutno su već identificirane grupe ljudi koji pate od proliferacije i T- i B-limfocita, a među pacijentima hronična mijeloična leukemija razlikovati grupe sa proliferacijom ćelija koje imaju Philadelphia hromozom i one koje nemaju. Moguće je da će se identifikacija leukemije nastaviti iu budućnosti, a to će omogućiti konkretniji i efikasniji tretman pacijenata.

Na osnovu navedenog, prilično je lako govoriti o dijagnostici i same leukemije i njenog specifičnog oblika. Dijagnoza ove bolesti provodi se kada se otkrije hiperplazija hematopoetskog tkiva, koja se može javiti i u perifernoj krvi iu koštanoj srži. Štoviše, kod nekih osoba hiperplazija leukemijskih stanica javlja se samo u koštanoj srži, au perifernoj krvi te stanice se pojavljuju tek u kasnijim fazama bolesti. S tim u vezi, tokom dijagnostičkog procesa treba provesti studije hematopoeze koštane srži uz pomoć analize podataka sternalne punkcije, a ponekad i strukture koštanog tkiva trepanobiopsijom. Upotreba citokemijskih i citogenetskih metoda istraživanja obično samo dovodi do razjašnjenja vrste leukemije.

Mogućnost postojanja leukemoidne reakcije tj. takve izrasline hematopoetskog tkiva koje nastaju kao odgovor na prisutnost u tijelu pacijenta nekog faktora koji aktivira hematopoezu, ponekad zahtijeva provođenje posebnih studija koje isključuju prisutnost ovih uzroka hiperplazije hematopoetskog tkiva.

Klinička slika leukemija je veoma raznolika. Istovremeno, pacijent s akutnom i kroničnom leukemijom ima različite kliničke manifestacije. Po svemu sudeći, nijedan iskusni kliničar neće se usuditi da predvidi dalji klinički tok i kliničke manifestacije leukemije kod pojedinog pacijenta. To je gotovo nemoguće učiniti zbog činjenice da visoka morfodinamičnost i gotovo univerzalna moguća distribucija leukemijskog tkiva u tijelu pacijenta mogu pokazati široku paletu simptoma, simulirajući, posebno u početnim fazama, bolesti vrlo različite prirode. Primjer za to je rad jednog od osnivača ruske hematologije, akad. I. A. Kassirsky, koji je zajedno sa svojim kolegama, analizirajući primarne dijagnoze s kojima su pacijenti primani na kliniku i kod kojih je naknadno verifikovana akutna leukemija, otkrio više od 60 različitih nozoloških oblika, među kojima su sepsa, rak želuca, reumatizam i akutna opstrukcija crijeva, infarkt miokarda, reumatoidni artritis, akutni meningitis i mnoge druge bolesti.

Istovremeno, moguće je govoriti o klinici leukemije sasvim jednostavno zbog činjenice da se sve kliničke manifestacije ovih bolesti mogu spojiti i razumjeti na osnovu prepoznavanja glavnih sindroma, koji se obično javljaju u kliničkoj slici. sa jednom ili drugom prevagom u zavisnosti od vrste bolesti leukemije. Među ovim sindromima najčešći su: 1) opšti toksični sindrom (ili intoksikacija); njegove manifestacije su groznica, slabost, znojenje, gubitak težine, nedostatak apetita, itd.; 2) hemoragijski sindrom. Njegove manifestacije su izuzetno raznolike, uključujući menoragiju, krvarenja kože i cerebralna krvarenja; 3) sindrom toksično-nekrotičnih lezija sluzokože gastrointestinalnog trakta; 4) anemični sindrom; 5) sindrom rasta tumora, karakteriziran proliferacijom leukemijskog tkiva u tijelu. To također uključuje povećanje limfnih čvorova, jetre, slezene, disfunkciju unutrašnjih organa zbog njihove kompresije ili kršenja integriteta rastućeg leukemijskog tkiva.

Pored manifestacija ovih sindroma, koji su karakteristični za sve leukemije, određene vrste leukemija, posebno paraproteinemičke hemoblastoze(plazmocitom, Waldenstromova bolest, bolesti teških i lakih lanaca), eritremija, imaju niz karakteristika u kliničkoj slici koje će biti opisane u posebnim poglavljima. Kliničkoj slici leukemije (limfni tip) ponekad se može dati posebna boja autoimune reakcije, manifestira se hemolitičkom anemijom, groznicom, promjenama na koži itd.

Ne zadržavajući se na vanjskim manifestacijama svakog od navedenih sindroma, želio bih napomenuti da su se posljednjih godina u kliničkoj slici leukemije počele uočavati manifestacije koje se mogu objasniti kao citostatska terapija, te produžavanjem životnog vijeka pacijenata sa ovom patologijom. To uključuje porast infektivnih komplikacija, koje su uzrok smrti kod gotovo 40% pacijenata s kroničnom limfocitnom leukemijom, povećanje neuroloških simptoma (posebno kod pacijenata s akutnom leukemijom, koja se naziva neuroleukemija koza), kao i čest razvoj nefropatija mokraćne kiseline u bolesnika s leukemijom sa simptomima bubrežnih kamenaca.

Stoga se klinička slika leukemije može okarakterizirati sa širokim spektrom simptoma, što je posljedica raznolike kombinacije navedenih sindroma. Naravno, kod određenih vrsta leukemije može se uočiti prevlast jednog ili drugog sindroma od gore navedenih, međutim, nijedan kliničar ne može potcijeniti mogućnost uključivanja bilo kojeg od njih u kliničku kartu za bilo koju vrstu leukemije.

Govoreći o leukemiji, ne može se ne spomenuti veliki napredak koji je savremena medicina napravila u liječenju ovih bolesti. Uostalom, kod ove vrste tumora dobijeni su rezultati koji nam omogućavaju da govorimo o temeljnom izlječenju osobe od maligne neoplastične bolesti. Liječenje pacijenata s akutnom limfoblastnom leukemijom i limfogranulomatozom daje nam nadu da će se ovi uspjesi proširiti i na liječenje drugih oblika leukemije.

Akutni i hronični oblici leukemije su praćeni istim očne manifestacije uzrokovane povećanim viskozitetom krvi, hipoksijom i leukemijskom infiltracijom tkiva. Ove promjene uključuju stvaranje mikroaneurizme u retinalnim žilama, krvarenja, ćelijsku infiltraciju horoide, retine, optičkog živca i periorbitalnih struktura. Infiltracija moždanih ovojnica može dovesti do paralize ekstraokularnih mišića i razvoja kongestivnog diska. Opisana je i infiltracija očnih kapaka, konjunktive i orbitalnog tkiva sa razvojem egzoftalmusa.

Na oftalmoskopiji se primjećuje blijeda pozadina fundusa. Retinalne vene su proširene, krivudave i bjelkaste pruge su često vidljive u retini duž njihovog toka, što predstavlja perivaskularnu leukemijsku infiltraciju. Arterije su znatno manje promijenjene od vena.

Veličina i oblik krvarenja variraju. Mogu biti duboke, površne ili čak preretinalne. Nije neuobičajeno vidjeti bijelo područje u središtu krvarenja u retini, uzrokovano nakupljanjem bijelih krvnih stanica. U najtežim slučajevima pojavljuju se ishemijske lezije slične vate u sloju nervnih vlakana, jak otok optičkog diska i peripapilarne retine, te novoformirane retinalne žile.

Promjene na fundusu kod leukemije se javljaju u približno 70% slučajeva, posebno često u akutnim oblicima. Ozbiljnost promjena manje ili više korelira sa težinom bolesti, a efikasnim liječenjem osnovne bolesti poboljšava se i stanje fundusa.

Policitemija

Termin "policitemija" uključuje grupa bolesti, koji se manifestuju povećanjem mase crvenih krvnih zrnaca u organizmu, odnosno povećanjem njihovog volumena na 1 kg tjelesne težine. Broj crvenih krvnih zrnaca u 1 mm3 krvi sa policitemijom raste na 7-10 miliona, a sadržaj hemoglobina na 180-240 g/l. Postoje "prava" policitemija (eritremija, Vaquezova bolest) i sekundarne (simptomatske) eritrocitoze.

Eritremija- primarni mijeloproliferativni bolest hematopoetskog sistema, koji se zasniva na totalnoj hiperplaziji ćelijskih elemenata koštane srži, posebno njenog vizuelnog izdanka. Stoga je povećan sadržaj leukocita (do 9000-15000 miliona u 1 mm3 krvi) i trombocita (do 1 milion i više) u krvi, uz primjetnije povećanje broja eritrocita, vrlo karakterističan. znak eritremije. G. F. Stroebe (1951) je identifikovao tri hematološke varijante eritremije: 1) bez značajnog povećanja broja leukocita i promena u formuli krvi; 2) sa umjerenom leukocitozom, neutrofplezom i pomakom trake; 3) sa visokom leukocitozom, neutrofilijom i pomakom u krvnoj slici na mijelocite. Kod "prave" policitemije, otkrivaju se znakovi mijelofibroze i osteomijeloskleroze s mijeloidnom metaplazijom slezene. Kao i kod drugih mijeloproliferativnih bolesti, povećane koncentracije alkalne fosfataze, mokraćne kiseline i vitamina B12 često se nalaze u krvnom serumu pacijenata s policitemijom. Klinička slika vere policitemije varira u zavisnosti od faze bolesti i težine toka.

U uznapredovaloj, zapravo eritremičkoj fazi bolesti karakteristični simptomi su: 1) promena boje kože i vidljivih sluzokoža; 2) povećanje slezine i jetre; 3) povišen krvni pritisak; 4) tromboza i krvarenje.

Promjene na koži kod velike većine pacijenata. Postižu crveno-cijanotičnu nijansu. Posebno se jasno mijenja boja obraza, vrhova ušiju, usana i dlanova. Naglašavamo da bojom kože dominira crveni ton, ali ne svijetli, već trešnja. Sličnu nijansu dobivaju i vidljive sluznice usana, jezika i mekog nepca. Žile sklere su primjetno ubrizgane (znak oka zeca). Teleangiektazije se često nalaze na obrazima, usnama i vrhu nosa, posebno kod žena.

Vrlo karakterističan simptom eritremije je splenomegalija, što je povezano s metaplazijom mijeloma i povećanom opskrbom krvlju. Obično su pacijenti sa verom policitemijom jetra je takođe uvećana. Povećanje njegove veličine je također povezano s povećanom opskrbom krvlju, mijeloidnom metaplazijom, proliferacijom vezivnog tkiva do razvoja ciroze ili tromboze intrahepatičnih vena (Budd-Chiari sindrom). Kod jednog broja pacijenata tok bolesti je kompliciran razvojem kolelitijaze i kroničnog holecistohepatitisa. Razvoj ovih komplikacija uzrokovan je plenohromijom žuči, koja je karakteristična za bolesnike s eritremijom.

Skoro kod polovine pacijenata sa eritremijom otkrivena je hipertenzija, čija se patogeneza razmatra u smislu kompenzacijske reakcije tijela kao odgovora na smanjenje udarnog i minutnog volumena krvi, povećanje njenog viskoziteta i povećanje perifernog otpora (A. V. Demidova, E. M. Shcherbak). Kombinacija visokog krvnog pritiska sa povećanom slezinom je kardinalni znak vere policitemije. Ako se u isto vrijeme povećava masa eritrocita pacijenta, tada dijagnoza policitemije postaje nesumnjiva.

Karakteriše ga paradoksalno sklonost pacijenata sa policitemijom i na trombozu (velike arterijske i venske žile mozga, srca, jetre i slezene, mali sudovi šaka i stopala) i pojačano krvarenje (iz čira na želucu i dvanaestopalačnom crijevu, nakon vađenja zuba, krvarenja na koži i krvarenja iz sluzokože ). Uzrok krvarenja kod vere policitemije je povećanje mase cirkulirajuće krvi sa prelivom krvnih sudova i paretskim širenjem kapilara, kao i nedostatak faktora koagulacije plazme, posebno fibrinogena [Machabeli M. S., 1962], serotonina [Matveenko JI. A., 1965].

Razvoj tromboze u eritremiji povezana s povećanjem viskoznosti krvi, usporavanjem protoka krvi, povećanjem broja trombocita i crvenih krvnih stanica, sa sklerotskim oštećenjem zidova krvnih žila i općom hiperkoagulabilnosti krvi.
Kod bolesnika s eritremijom često su zahvaćeni bubrezi (infarkt se kod njih razvija zbog vaskularne tromboze ili nefrolitijaze kao posljedica poremećenog metabolizma purina, što je karakteristično za mijeloproliferativne bolesti).

Polycythemia vera karakteriše dug tok koja može biti blaga, umjerena ili teška. Postoje tri perioda, odnosno faze, u razvoju bolesti. Prva faza bolesti u dužem vremenskom periodu može se javiti latentno ili sa blagim kliničkim simptomima. U ranim fazama, bolest se često pogrešno smatra hipertenzijom.

Gore opisana klinička slika karakterizira razvijenu drugu, tzv. eritremijsku fazu. I u ovoj fazi tok bolesti može biti raznolik.

Terminalnu fazu karakterizira razvoj sekundarne pseudofibroze s anemijom i nestanak vanjskih znakova eritremije ili razvoj akutne hemocitoblastoze, rjeđe retikuloze.

Za razliku od vere policitemije, sekundarne eritrocitoze nisu samostalne nozološke jedinice, već samo simptomi drugih bolesti. Povećanje broja crvenih krvnih zrnaca i hemoglobina nije povezano s proliferativnim procesom u koštanoj srži, već s njenom funkcionalnom iritacijom (apsolutna eritrocitoza) ili sa zgušnjavanjem krvi bez povećanja eritropoeze (relativna eritrocitoza). Donja klasifikacija ukazuje na glavne tipove sekundarne eritrocitoze, varijante njihovog tijeka, glavne patogenetske mehanizme koji su u osnovi njihovog razvoja i specifične bolesti praćene razvojem sekundarne eritrocitoze.

Najuočljiviji simptom policitemije je pletora lica i konjunktiva. Konjunktivalne i episkleralne žile, posebno vene, proširene su, krivudave i tamnocrvene boje. Sudovi retine imaju isti izgled (slika 35).

Rice. 35. Očno dno kod policitemije.

Privlači pažnju tamnocrvena boja fundusa. Optički disk je također neobično crvene boje. Često se može vidjeti manje ili više izraženo oticanje optičkog diska i peripapilarne retine i izolirana krvarenja.

U nekim slučajevima se razvija okluzija centralne retinalne vene. Čini se da je okluzija nepotpuna. Prognoza je u takvim slučajevima obično povoljna, barem značajno bolja nego kod okluzije centralne retinalne vene druge etiologije.

Paraproteinemija

Ova grupa bolesti uključuje prvenstveno multipli mijelom(paraproteinemička retikuloza plazma ćelija ili bolest Rustitskog) i makroglobulinska retikulolimfomatoza(Waldenstromova bolest ili makroglobulinemijska purpura).

Mijeloma je sistemska bolest krvi tumorsko-hiperplastičnog tipa sa malignom proliferacijom ćelija retikuloplazmatskog tipa. To je leukemija-retikuloza, posebno para-(ili pato-) proteinemijska retikuloza plazma ćelija.

U zavisnosti od dominantnog tipa ćelija, razlikuju se tri vrste mijeloma: 1) retikuloplazmacitom, 2) plazmablastom i 3) plazmacitom.

Proteinurija- vrlo čest simptom multiplog mijeloma. U pravilu se mikromolekularni protein (Bence Jones protein) izlučuje urinom. Proteinurija je povezana s nastankom mijeloma nefropatije - paraproteinemičke nefroze, koja obično završava smrću zbog simptoma azotemičke uremije.

Visoka koncentracija proteina u krvi također je povezana s mijelomom. visok viskozitet krvi.

Waldenstromova bolest trenutno se smatra makroglobulinskom retikulolimfomatozom, čija je karakteristična osobina sposobnost sintetiziraju makroglobuline: globulini molekularne težine preko 1.000.000 pojavljuju se u krvi. Bolest uglavnom pogađa starije osobe. U kliničkoj praksi prevladava hemoragijski sindrom, ponekad s izrazito jakim krvarenjem iz nosa. Mehanizam hemoragijskog sindroma je složen i nije u potpunosti utvrđen. Vjeruje se da je povezan, s jedne strane, s inferiornošću trombocita u interakciji s makroglobulinima, as druge, s povećanom permeabilnosti vaskularnih zidova zbog njihove infiltracije patološkim proteinima, visokim viskozitetom krvi i intravaskularnom aglutinacijom eritrocita. .

Uglavnom dodijeljeno skeletni oblici i skeletno-visceralni oblici bolesti. U patogenetskom smislu, klinička slika bolesti svodi se na dva sindroma, a to su oštećenje kostiju i patologija krvnih bjelančevina. Oštećenje kostiju se manifestuje bolom, prijelomima i razvojem tumora. Posebno su često zahvaćeni kičma, karlične kosti, rebra i lobanja, uz razvoj odgovarajućih neuroloških simptoma.

Visceralna patologija se manifestira uglavnom zahvaća jetru, slezenu, limfne čvorove i bubrege. Njegov razvoj povezan je kako sa specifičnom ćelijskom infiltracijom ovih organa, tako i sa izraženim promjenama proteina u krvi, sa akumulacijom abnormalnog proteina u krvi - paraproteina koji proizvode stanice mijeloma. Kod multiplog mijeloma, proteinemija može dostići 12-18 g%.

Retinopatija kod početnih oblika mijeloma i Waldenstromove bolesti nema. Kod određenog broja pacijenata, fundus predstavlja jedinstvenu sliku fundusa paraproteinemicus. Karakterizira ga proširenje retinalnih vena i povećanje njihove zakrivljenosti. Arterije se također šire, ali u mnogo manjoj mjeri. Tada se javlja simptom hijazme (kompresija vene ispod arterije), mikroaneurizme, okluzija malih vena i krvarenja u retini. U nekim slučajevima se javljaju i lezije poput vate u sloju nervnih vlakana retine i edem papile.

Vjeruje se da ovi povezane su promjene na mrežnjači sa hiperparaproteinemijom i visokim viskozitetom krvi. U azotemičkom stadijumu bolesti razvija se retinopatija, karakteristična za hroničnu bolest bubrega.

Što se tiče promjena u retinalnim žilama, eksperimentalno je dokazana njihova povezanost s povećanjem viskoziteta krvne plazme. Nakon ubrizgavanja majmunima dekstrana velike relativne mase, u očnom fundusu otkrivene su proširene i krivudave retinalne žile, posebno vene, mikroaneurizme i krvarenja.

Multipli mijelom može uticati također orbitalne kosti, kapci, suzna žlijezda, suzna vreća i konjunktiva, infiltriraju skleru, šarenicu, žilnicu, mrežnicu i optički nerv. Ove lezije, međutim, nisu povezane s povećanim viskozitetom krvi.

Hemoragijska dijateza

Hemoragijska dijateza se odnosi na takva patološka stanja koja se manifestiraju pojačano krvarenje u nedostatku značajnijeg oštećenja vaskularnog zida, odnosno dolazi do krvarenja u situacijama kada ga drugi zdravi ljudi nemaju.

Važnost problema hemoragijska dijateza je veoma visoka. Prvo, to se objašnjava činjenicom da je broj ljudi koji pate od pojačanog krvarenja u svijetu premašio šestocifreni broj. Drugo, osobe koje pate od hemoragijske dijateze ne mogu se smatrati punopravnim članovima društva, jer su njihove potencijalne mogućnosti oštro ograničene kako anemijom, koja često prati ovu patologiju, tako i onim vrstama aktivnosti koje štite krvne žile pacijenta od raznih oštećenja.

Treće, važnost informacija o prisutnosti hemoragijske dijateze kod pacijenata određena je činjenicom da se mnogi oblici ove patnje javljaju latentno ili se manifestiraju slabo, imaju monosimptomatsku kliniku. Ukoliko su neophodne hirurške intervencije, čak i one manje, kao što su vađenje zuba ili tonzilektomija, kao i kada se prepisuju određeni lekovi, poput acetilsalicilne kiseline, hemoragijska dijateza može ugroziti sam život pacijenta.

Patogeneza hemoragijske dijateze trenutno se može smatrati prilično dobro proučenom. kao što je poznato, ograničiti krvarenje kod zdrave osobe, kada je vaskularni zid oštećen, ono se provodi zahvaljujući sljedećim mehanizmima: kontrakcija žile na mjestu oštećenja, taloženje cirkulirajućih trombocita na mjestu oštećenja žile i stvaranje primarni hemostatski čep njima i učvršćivanje fibrinskim zidom uz formiranje konačnog „sekundarnog“ hemostatskog čepa. Kršenje bilo kojeg od ovih mehanizama dovodi do poremećaja procesa hemostaze i razvoja hemoragijske dijateze.

Moderne ideje o mehanizmima koagulacije krvi omogućuju nam da predložimo sljedeću radnu klasifikaciju hemoragijske dijateze.

KLASIFIKACIJA HEMORAGIJSKIH DIJATEZA

I. Hemoragijska dijateza uzrokovano defektom prokoagulansa (hemofilija):
a) nedovoljna količina jednog ili više faktora uključenih u formiranje fibrina;
b) nedovoljna aktivnost prokoagulantnih faktora;
c) prisustvo inhibitora pojedinačnih prokoagulanata u krvi pacijenta.
II. Hemoragijska dijateza uzrokovano defektom trombocitne komponente hemostaze:
a) nedovoljan broj trombocita (trombocitopenija);
b) funkcionalna inferiornost trombocita (trombocitopatija);
c) kombinacija kvantitativne i kvalitativne patologije trombocita.
III. Hemoragijska dijateza, koji se manifestuje kao rezultat prekomerne phpbrinolize:
a) endogeni;
b) egzogeni.
IV. Hemoragijska dijateza, manifestira se kao rezultat patologije vaskularnog zida:
a) kongenitalna;
b) stečeno.
V. Hemoragijska dijateza, koji se razvija kao rezultat kombinacije nekoliko uzroka (trombohemoragijski sindrom, von Willebrandova bolest).

Najčešći uzrok hemoragijska dijateza je defekt trombocitne komponente hemostaze, što je uzrok krvarenja kod 80% pacijenata [Marquardt F., 1976]. U grupi pacijenata sa hemoragijskom dijatezom koja se razvija zbog inferiornosti prokoagulantne komponente hemostaze, najčešće se dijagnostikuje hemofilija A (65-80%), hemofilija B (13-18%) i hemofilija C (1,4-9%). .

Istorijski gledano, hemoragijska dijateza uzrokovana defekt formiranja fibrina. Sada je poznato da se formiranje fibrina osigurava pravilnom interakcijom prokoagulantnih proteina, od kojih većina ima svoj broj, označen rimskim brojem. Postoji 13 supstanci, uključujući fibrinogen (faktor I), protrombin (II), proakcelerin-akcelerin (V), prokonvertin (VII), antihemofilni globulin A (VIII), Christmas faktor (IX), Stewart-Prower faktor (X) , prekursor tromboplastina u plazmi (XI), Hagemanov faktor (XII), faktor stabilizacije fibrina (XIII). Osim njih, tri nedavno otkrivena faktora nemaju numeričku oznaku. To su faktori Fletcher, Fitzgeralz i Passova.

Kvantitativni ili kvalitativni nedostatak bilo kojeg od navedenih prokoagulansa, kao i pojava inhibitora ovog faktora u krvi pacijenta, može uzrokovati hemoragijsko stanje kod pacijenta.

Veliki broj ovih stanja, koji se približava broju 30, kao i velika sličnost njihovih kliničkih manifestacija, omogućavaju kombinovanje ovih bolesti pod opštim nazivom “ hemofilija».

Hemofiliju karakteriše opsežne, duboke, obično izolovane, spontane modrice i hematomi, česta krvarenja u zglobovima sa izuzetno retkim razvojem kože i sluzokože „purpure“ u retkim i blagim krvarenjima sa površinskim oštećenjem kože. Grubi laboratorijski testovi pokazuju produženje vremena zgrušavanja krvi u odsustvu abnormalnosti u vremenu krvarenja. Liječnici moraju jasno razumjeti da je točna dijagnoza uzroka hemoragijske dijateze moguća samo uz korištenje posebnih laboratorijskih metoda istraživanja, bez kojih je adekvatna terapija praktički nemoguća.

Među hemoragičnim dijatezama koje nastaju zbog inferiornosti trombocitne komponente hemostaze, najčešće su one koje su uzrokovane smanjen broj trombocita u pacijentovom krvotoku. Ova stanja, nazvana Werlhoff sindrom, su heterogena po svom uzroku. Broj trombocita se može smanjiti i kao rezultat stvaranja autoantitijela protiv njih (autoimuna trombocitopenija) i kao rezultat njihovog neadekvatnog formiranja u koštanoj srži. Moguća je i inferiornost membrane trombocita i njihova citoliza.

Posljednjih godina pažnja kliničara je usmjerena na takve hemoragijska stanja; koje su uzrokovane funkcionalnom inferiornošću trombocita, koji nisu u stanju obezbijediti potpunu hemostazu čak ni uz dovoljan broj njih u krvotoku pacijenta. Nakon što je ovu patologiju prvi opisao Glyantsman, otkriven je veliki broj patoloških oblika koji su uzrokovani kršenjem jedne ili druge faze formiranja trombocitnog čepa koju vrše trombociti: njihova adhezija, agregacija, aktivacija prokoagulantne veze, retrakcija trombocita. krvni ugrušak.

Detekcija ovih nedostataka, identifikacija njihovih kombinacija s nekim drugim manifestacijama bolesti dovela je do opisa niza pojedinačnih nozoloških oblika. Istovremeno, proučavanje funkcija trombocita u nizu opisanih bolesti omogućilo je uočavanje nepostojanja veze između poremećaja funkcija trombocita i drugih simptoma koji nisu povezani s hemostazom.

Različite kombinacije defekata u funkcijama trombocita omogućile su da se govori o prisutnosti cjeline grupe trombocitopatija, manifestira se širokim spektrom poremećaja funkcija trombocita kao što su adhezija, agregacija, reakcija oslobađanja, aktivacija prokoagulanata, retrakcija. Prilikom razjašnjavanja uzroka hemoragijske dijateze potrebno je detaljno proučavati i kvantitativno i kvalitativno stanje trombocita u laboratoriju.

Kliničku sliku ovih bolesti karakteriše: česta produžena krvarenja kod površinskih lezija kože česte su „purpure“ kože i sluzokože, dok su hemoragije u zglobovima, spontane modrice i hematomi prilično rijetki.

Defekti hemostaze uzrokovane patologijom vaskularnog zida dijagnosticiraju se prilično lako u slučajevima kada je ova patologija dostupna vizualnom promatranju: kod Randu-Oslerove bolesti, Ehlers-Danlosovog sindroma, Hippel-Lindauove bolesti, Kasabach-Merrittovog sindroma, itd. Trenutno postoje indikacije da se hemoragična dijateza može razviti kada je kolagen vaskularnog zida neadekvatan i zbog toga je poremećena adhezija trombocita. Međutim, ova patologija se može dijagnosticirati samo složenim laboratorijskim metodama.

Nedavno su kliničari dobili veliku pažnju slučajevi razvoja krvarenja kod pacijenata sa višestrukom mikrotrombozom kapilara unutrašnjih organa. Ova stanja se nazivaju trombohemoragijski sindrom. Njegova patogeneza se objašnjava činjenicom da se s masivnim brzim stvaranjem tromba u ugrušku troše mnogi faktori koagulacije krvi, posebno trombociti i fibrinogen. Osim toga, hipoksija vaskularnog zida dovodi do oslobađanja velikog broja aktivatora plazminogena u krvotok i povećanja fibrinolitičke aktivnosti krvi. Dijagnoza ovih stanja je veoma važna, jer zahteva „paradoksalnu“ upotrebu antikoagulansa za lečenje krvarenja.

Tokom istraživanja otkriveni su zanimljivi nalazi patogeneza krvarenja kod pacijenata s von Willebrandtovom bolešću, koju karakterizira kombinacija simptoma koji odražavaju poremećaje prokoagulantne i trombocitne komponente hemostaze. Otkriveno je da je antigen faktora VIII neophodan za aktiviranje adhezije trombocita na oštećenu površinu i pokazalo važnost povezanosti ovih vodećih mehanizama za zaustavljanje krvarenja.

Raznolikost uzroka hemoragijske dijateze i stvaranje specifičnih metoda za liječenje ovih stanja obvezuju praktičare da provedu detaljnu studiju o pitanjima dijagnoze i liječenja pacijenata s pojačanim krvarenjem.

Najčešće očne manifestacije purpure su potkožne i konjunktivalne hemoragije. Hemoragije retine su veoma rijetke. U slučajevima kada postoje, krvarenja se nalaze u sloju nervnih vlakana. Treba imati na umu da je kod traume oka, uključujući i hiruršku traumu, moguća obilna krvarenja, posebno kod hemofilije.