Naziv "" se obično koristi kada se želi uočiti nesklad između veličine lubanje i volumena njenog sadržaja. Kraniostenoza nastaje kao rezultat preranog zatvaranja šavova. Ovisno o tome koji se šav ili grupa šavova prerano zatvara, bilježi se jedan ili drugi oblik deformacije lubanje. To je zbog činjenice da se kod preuranjene sinostoze različitih šavova, lubanja više ne može razvijati, kao što se inače događa, u smjeru okomitom na dati šav.
To vodi do kompenzacijski rast lubanje u pravcu normalno razvijajućih šavova. Kada se koronalni šav prerano zatvori, razvija se takozvana kula lobanja. Često se kula lobanja naziva i "oksicefalija" (oštra glava). Međutim, to nije sasvim tačno, jer kod oksicefalije lobanja ima drugačiji oblik. Osim toga, takva deformacija lobanje nastaje preranim zatvaranjem lubanje. lambdoidni šav, a ne koronoidni, kao kod kule lobanje.Sa sinostozom sagitalnog šava, lobanja poprima navikularni oblik (skafocefalija).Kada je jedan od parnih šavova spojen na jednoj strani dolazi do asimetričnog rasta lobanje može doći do takozvane kose plagiocefalije lubanje.
Ovdje smo dali samo glavne oblici deformacije lobanje, u stvarnosti su raznovrsniji, što zavisi od stepena fuzije pojedinih šavova.
Predložene su mnoge teorije i hipoteze, nastojeći da objasne uzroke preranog spajanja šavova, ali nijedan od njih nema dovoljno potkrijepljene podatke da bi postao opšteprihvaćen.
Od razne deformacije lobanje najčešća je toranj lobanja. Kod ovakvog oblika lubanje jasnije su izraženi i opći i okularni simptomi. Uobičajeni simptomi obično uključuju napade glavobolje, vrtoglavicu i povraćanje. Ponekad se primećuju i epilentni napadi. Sa strane organa vida najčešće je potrebno posmatrati postneuritičku atrofiju optičkih živaca. Ponekad se opaža i slika kongestivnih bradavica. Zanimljivo je napomenuti da je u prilično velikom procentu slučajeva, unatoč prisutnosti atrofije očnih živaca, vid još uvijek dovoljno očuvan. Pored atrofije očnih živaca, kod kule lobanje često se javljaju i egzoftalmus, divergentni strabizam i nistagmus.
I opće i očne simptomi uzrokovane su deformacijom lubanje, što dovodi, s jedne strane, do povećanja intrakranijalnog tlaka, as druge, do nepravilnog položaja rupa kroz koje prolaze kranijalni živci.
Rendgen lobanje kule Otkrivaju stanjivanje kostiju svoda, obliteraciju koronalnog šava, manje ili više izražene digitalne otiske i produbljivanje žljebova venskih sinusa. Prednja i srednja lobanjska jama su skraćene, a dno prednje jame strši prema gore i ponekad ima vrlo strmo uspon. Srednja lobanjska jama i turcica sela su produbljene. Nema destruktivnih promjena na turcici sella. Ove karakteristične promjene na kostima baze lubanje moraju se uzeti u obzir u diferencijalnoj dijagnozi sa drugim intrakranijalnim procesima koji također mogu dovesti do povećanja intrakranijalnog tlaka i sličnih promjena na kostima svoda lubanje.
Deformacija baze lubanje dovodi do promjene položaja krila glavne kosti. Velika krila zauzimaju frontalni položaj i formiraju stražnje zidove očnih duplji, zbog čega se dubina potonjih smanjuje, što dovodi do izbočenja očnih jabučica. Mala krila, umjesto horizontalnog smjera, zauzimaju više ili manje izražen vertikalni položaj, što se opet odražava na položaj optičkog foramena i gornje orbitalne pukotine.
Puno diskusije postavlja pitanje oštećenja vidnog živca zbog kraniostenoze. Prema nekim autorima, promjene na optičkom živcu su uzrokovane povećanim intrakranijalnim pritiskom ili upalom samog živca, dok drugi smatraju da je uzrok lezije kompresija živca u suženom kanalu.Behr, na osnovu anatomske studije o tipične slučajeve kule lobanje, dolazi se do zaključka da nije došlo do sužavanja kanala, već do pomeranja njegovih zidova usled promene položaja malog krila glavne kosti. To dovodi do činjenice da karotidna arterija komprimira optički živac, što rezultira njegovom atrofijom. Rendgenske studije pokazuju da kanal optičkog živca u većini slučajeva nije sužen, već je obično trokutastog oblika.
Mora se pretpostaviti da nepravilan položaj kanala optičkog nerva i dovodi do toga da živac pri ulasku u šupljinu lubanje pravi oštar zavoj prema hijazmi, koja se također nalazi duboko zbog spuštanja srednje lobanjske jame. Ovisno o većoj ili manjoj promjeni položaja kanala, očni živac je podvrgnut većoj ili manjoj kompresiji karotidne arterije, uslijed čega nastaje njegova potpuna ili djelomična atrofija. Ovo objašnjava da je u nekim slučajevima vid očuvan u jednom ili drugom stepenu.
Trebalo bi Mark da se često opažaju slučajevi kraniostenoze, kada vanjska deformacija lubanje nije jasno izražena. Ostali simptomi su takođe slabo izraženi, što daje razlog S. Ya. Friedmanu da ove slučajeve smatra „izbrisanim oblicima" (formes frustes).Karakteristična za ove slučajeve je dobra funkcionalna sposobnost očiju sa zadovoljavajućim vidnim poljem.Na dnu očiju, kako ističe S. Ya. Friedman, često se otkrivaju mijelinska vlakna.Uprkos značajnom bljedilu bradavice, njena vaskularizacija je dobro izražena.Zajedničke za sve ove slučajeve su tegobe na dugotrajne glavobolje, ponekad praćene povraćanje.Rendgenskim pregledom u takvim slučajevima se otkriva mala lobanja sa obliteriranim šavovima.Kosti kalvarija, za razliku od lubanje kupole, obično su zadebljane.
Otisci prstiju manje ili više izražen, a ponekad i potpuno odsutan. Čini nam se da je termin "kraniostenoza" najprikladniji za takve slučajeve, jer ovdje zaista postoji nesklad između volumena lubanje i njenog sadržaja. Kod tornja lobanje a posebno kod skafoidea, u mnogim slučajevima samo promjena u obliku lobanje se može uočiti, ali ne i njen volumen.
Deformacija lubanje uočena kod dysostosis craniofacialis također se može klasificirati u različite oblike. Lice takvih pacijenata ima neobičan izgled. Oči značajno strše naprijed i nalaze se u divergentnom položaju. Gornja vilica je nerazvijena, nos je kukastog oblika i podsjeća na kljun papagaja. Donja vilica značajno strši naprijed.
On radiografije lubanja ima neke sličnosti s oksicefalijom, ali kod ovog oblika deformacije često dolazi do izbočenja i stanjivanja kosti u području velike fontanele. Svi šavovi su izbrisani. Otisci prstiju su oštro izraženi. Ovdje, kao i kod drugih oblika kraniostenoze, dolazi do skraćivanja i produbljivanja baze lubanje. Očne duplje su izdužene i značajno spljoštene, što objašnjava uočeni, ponekad dosta izražen egzoftalmus. Često se opaža atrofija optičkih živaca i smanjenje vida. Kao što su anatomske studije pokazale, kanal optičkog živca u takvim slučajevima je izdužen i spljošten od vrha do dna. Živac, napuštajući kanal, pravi oštar zavoj i zauzima gotovo okomit položaj, što je, očito, razlog za razvoj njegove atrofije.
TOWER SKULL (oksicefalija), deformacija lubanje, čija je karakteristika strmo podizanje parijetalnih i okcipitalnih kostiju s malim povećanjem poprečne veličine lubanje i sa slabim razvojem obrva. Kranijalni šavovi, posebno sagitalni, izgledaju u obliku valjka kada se palpiraju; baza lubanje je često skraćena; obim i veličina lobanje mogu biti normalni ili čak neznatno smanjeni. Radiografski, pored preranog spajanja kranijalnih šavova, može se uočiti skraćivanje i povlačenje prednje, a posebno srednje lobanjske jame i oštro izraženi digitalni otisci (impres. digitatae). Kod djece sa B. h. često se mogu uočiti znaci rahitisa, a ponekad i kongenitalnog sifilisa. Često kod B. dolazi do pada vidne oštrine zbog atrofije ili neuritisa očnih živaca; ponekad - ispupčene oči, paraliza očnih mišića, nistagmus, izostanak reakcija zjenica, gubitak mirisa; u nekoliko slučajeva uočeni su epileptični napadi; česte tegobe na glavobolju, vrtoglavicu i sl. U nizu slučajeva uočeni su različiti deformiteti, na primjer rascjep nepca, gdje su istraživači primijetili da se neposredni uzrok kule lobanje vidi u preranom srastanju kranijalnih šavova (koronalnih i sagitalnih). ); Neki istraživači objašnjavaju pojavu B. h. poremećajem rasta baze lubanje. Rano spajanje kranijalnih šavova javlja se kod rahitisa, kongenitalnog sifilisa i drugih bolesti; prema V. Dzerzhinskyju, razlog za pojavu kranijalne sinostoze mogu biti različiti razlozi, na primjer, opće bolesti, loša prehrana, poremećaj endokrinih žlijezda, itd. Smanjenje vidne oštrine b. h. razvija se sporo i često završava potpunim sljepoćom; Mnogi istraživači vide uzrok oštećenja optičkih nerava kao povećan intrakranijalni pritisak zbog smanjenog kapaciteta lobanje i rasta mozga; Prema drugim autorima, optički neuritis se zasniva na meningitičkim procesima u bazi ili suženju optičkog otvora, koji nastaje kao posledica hipertrofije kosti.- C do polaganja. svrha je korištenje, iako bez većeg uspjeha, lumbalne punkcije, punkcije corpus callosum (Balkenstich njemački autori), dekompresivne operacije u vidu ekstirpacije rano spojenog kranijalnog šava; Preporučeno je i hirurško proširenje optičkog kanala (Schlofferova operacija).B. h. je ponekad nasljedno-porodična bolest, kod dječaka je češća lobanja toranj nego kod djevojčica. Lit.: Dzerzhinsky V.E., Preuranjena fuzija kranijalnih šavova, Jubilarna zbirka prof. N. F. Melnikova-Razvedenkova, Harkov, 1914; Weygandt W., Der Geisteszustand bei Turm-schadel, Deutsche Zeitschrlft I. Nervenheilkunde, B. LXVIII, LXIX, 1921; von B e h r, Die Ent-stebung der S elmervenveranderungen beim Turmseha-del, Neurolog. Zentralblatt, 1911; Meltzer O., Zur Pathogeneses der Opticusatrophie u. des sog. Turm-schudels, Neurolog. Zentralblatt, B. XXVII, 1908; S sa h o b Fr., Congenitale friih erworbene u. heredo-familiare organische Nervenkrankheiten (Kraus F. u. Brugsch Th., Spezielle Pathologie u. Tlierapie innerer Krankheiten, B. X, T. 3, V.-W., 1924). A. Kapustin.Vidi također:
- VODOTRANJ, rezervoar za vodu postavljen u posebno konstruisan toranj i namenjen regulaciji pritiska i ravnomernosti protoka vode u vodovodnoj mreži. B.v. predstavlja jedan od glavnih dijelova sistema vodosnabdijevanja. ...
- BEBEERIN, Bebirinum (sin.: oeberin, oi-berin, pelosin), C18H21NO, tercijarna baza, koja očigledno sadrži izohinolinski prsten. Izolirao u svom čistom obliku 1898. godine M. Scholtz. Dobija se od kore Nectandra Rodiaei (porodica...
- RUN, metoda kretanja u kojoj (za razliku od hodanja) obje noge ne dodiruju tlo istovremeno ni u jednom trenutku, tako da tijelo jednom nogom dodirne tlo ili se potpuno podiže...
- BEDLAM(skraćenica od Betlehema), ime koje je postalo poznata riječ za “ludnicu”. U stvari, B. je psihijatrijska bolnica u Londonu, pretvorena iz hostela za religiozno bratstvo Našeg Gospodina iz Vitlejema. Godine 1547, kralj Henri...
- BEDNARA AFTY(Bednar, 1845), ulce-rapterygoidea, površinske ulceracije nepravilnog ovalnog oblika, obično uparene, smještene simetrično na tvrdom nepcu, na stranama srednje linije, u tačkama koje odgovaraju hamulus pterygoideus, ponekad i duž srednje linije, . ..
Velika medicinska enciklopedija
Kula lubanja (sinonim: oksicefalija) je deformacija lubanje, koju karakterizira strm porast parijetalne i okcipitalne kosti s malim povećanjem poprečne veličine lubanje. Lobanja toranj je malformacija i nastaje kao rezultat ranog spajanja koronalnih i sagitalnih šavova.
Pojava kule lubanje povezuje se sa oboljenjima fetusa in utero, poremećajem endokrinih žlijezda i patološkim naslijeđem.
Tipično, toranj lubanja se pojavljuje u predškolskom uzrastu, češće kod dječaka.
Kod kule lobanje postoji nesklad između volumena mozga i lubanje (kraniostenoza). S ranim spajanjem veza velikih krila glavne kosti s donjim rubom prednje kosti, prednja lobanjska jama se smanjuje i zadebljava, dubina orbita se smanjuje, a njihovi otvori postaju deformirani. Pored karakterističnog izgleda, pacijent pokazuje egzoftalmus, smetnje vida, ponekad divergentni strabizam, nistagmus i simptome povišenog intrakranijalnog pritiska. U fundusu se nalaze kongestivne bradavice ili optički neuritis. Mogu biti zahvaćeni i drugi kranijalni nervi. Jedan od ranih simptoma toranj lobanje je glavobolja praćena povraćanjem.
Ponekad se javljaju epileptički napadi. Zabilježeni su mentalni poremećaji, au rijetkim slučajevima i demencija. Mogu postojati patološki refleksi, ataksija, endokrino-metabolički i autonomni poremećaji. Kombinacija lubanje tornja s prognatizmom, egzoftalmusom, nistagmusom, mentalnom retardacijom, epileptoidnim napadima i atrofijom optičkog živca opisuje se kao Tersilov sindrom.
Postoje stacionarni (kompenzirani) i progresivni oblici lubanje kule. Na kraniogramu se vidi izostanak kranijalnih šavova u kombinaciji sa kulom lobanje, prisustvo izraženih digitalnih otisaka, skraćivanje i povlačenje prednje i srednje lobanjske jame, kao i toljasti dorzum sela turcica.
Dijagnostika
Dijagnoza se postavlja na osnovu kliničke slike i rezultata rendgenskog pregleda.
Tretman
Glavna metoda liječenja kada je indikovana je kraniotomija. Hirurška intervencija nije preporučljiva kod kompenziranog oblika toranj lobanje, teške demencije, atrofije optičkih živaca sa amaurozom ili prisutnosti drugih teških deformiteta.
Prognoza
Prognoza je povoljna sa kompenziranim oblikom lobanje kule i blagovremenim liječenjem; s progresivnim tijekom i prisustvom teških neuroloških poremećaja - nepovoljno.
Nije bez razloga da se od buduće majke često traži da se testira i podvrgne raznim pregledima. Stručnjaci znaju da u svakoj fazi trudnoće postoje norme za razvoj fetusa. Liječnici određuju patologije po veličini glave, svaki mjesec mora biti određene veličine. Svakog mjeseca treba biti povećanje od 1,5-2 cm.
Kraniostenoza ima različite manifestacije
Doktori su upoznati sa dijagnozom kraniostenoze. To znači da je preuranjeno izrastanje. A to dovodi do oštećenja mozga. U periodu kada mozak najaktivnije raste, kranijalna šupljina nije dovoljno proširena. Toranj lubanje kod novorođenčadi javlja se iz istog razloga - to je manifestacija kraniostenoze.
Je li moguće izliječiti takvu patologiju? Naravno, ali samo uz pomoć operacije. Prerano zarasli šavovi se izrezuju ili se radi kraniotomija s dva režnja.
Jedna od ovih patologija je akrocefalija. U ovom slučaju, novorođenče će imati izduženi oblik glave koji podsjeća na konus. Ovo se još naziva i kula lobanja. Razlog problema je što su se interkranijalni šavovi vrlo rano srasli.
Jedan od hiljadu
Statistike pokazuju da je prerano zatvaranje barem jednog šava uobičajeno kao i rascjep usne, što je otprilike jedno dijete na hiljadu. Ovisno o tome koliko je šavova zaraslo, dolazi do karakteristične deformacije glave. Nažalost, u ranim fazama, liječnik možda neće primijetiti patologiju i pripisati je posebnostima postporođajne konfiguracije, a da bolesti ne posveti dužnu pažnju.
Na osnovu prirode deformacije, pacijenti se dijele u nekoliko kategorija. Akrocefalija ili toranj lobanje javlja se u 12,8% slučajeva. Bolest se jasno manifestira od 5 mjeseci do 13 godina. Na svakih 28 dječaka sa ovim problemom dolazi 19 djevojčica.
Razvoj djece sa abnormalnim oblikom lobanje
Ako dijete ima abnormalan razvoj lubanje, to je uvijek patologija. Razvoj psihe i motoričkih sposobnosti kod takve djece kasni. Takve deformacije ne nestaju spontano, neke od njih mogu postati manje uočljive, ponekad se mogu sakriti ispod kose. Ponekad se problem pogrešno dijagnosticira drugom dijagnozom. Problem može izblijediti u pozadini ako dođe do ozbiljnijih poremećaja u funkcionisanju sistema i organa.
Najčešće, djecu s kraniosinostozom konsultuju genetičari, oni ne samo da mogu odrediti grupu bolesti, već i odrediti genetski sindrom. Istovremeno, djeca praktično ne završavaju u specijalizovanim ustanovama i nemaju odgovarajući tretman. I bez toga, djeca kasnije imaju smanjenu inteligenciju. I kod kule lubanje se javljaju slični problemi; oblik lica je narušen zbog nepravilnog oblika lubanje.
Situacija je rješiva
Doktori, kada vide patologiju, uvijek će ukazati roditeljima na nju i predložiti moguća rješenja. Ali zbog različitih okolnosti, stručnjak možda neće odmah primijetiti problem. Pošto roditelji mnogo češće viđaju svoju bebu, često prvi primete da dete ima probleme. Takvi problemi se rješavaju hirurški. Ovako možete popraviti lobanju od tornja. I što se prije izvrši operacija, veće su šanse za potpuni oporavak. Operacije se mogu izvoditi od 6 mjeseci starosti.
Kod novorođenčadi su kosti svoda lubanje u početku odvojene šavovima; ovi se šavovi šire na mjestima presjeka - to su fontanele, prednja i stražnja. Zadnja rupa se zatvara u roku od tri mjeseca, a prednja se zatvara za dvije godine. Ako dijete ima neobičan oblik lubanje, to je obično znak da su se kranijalni šavovi rano srasli; kada se nekoliko šavova brzo spoji, dijete će razviti lobanju u obliku tornja. Fotografije ove patologije predstavljene su u članku.
Liječenje kongenitalnih problema se široko praktikuje u inostranstvu. Deformiteti lubanje se liječe kirurški uz pomoć posebnih tehnika. Operacija ublažava kompresiju mozga. Operacija je dozvoljena sa navršenih tri mjeseca života.