Какой врач лечит болезнь кушинга. Синдром иценко кушинга: симптомы и способы лечения. Симптомы болезни Иценко-Кушинга

Болезнь Иценко-Кушинга – комплекс нейроэндокринных симптомов, которые возникают в результате нарушения работы гипофиза, гипоталамуса и надпочечников. В первую очередь поражается гипоталамус и начинает продуцировать увеличенное количество кортиколиберина, что активизирует повышенную выработку кортикотропина гипофизом. Это в свою очередь вызывает вторичную гиперплазию и гиперфункцию надпочечников. В комплексе все эти патологические изменения провоцируют развитие болезни Иценко-Кушинга (гиперкортицизма).

Заболевание поражает преимущественно людей среднего возраста (20-40 лет) и диагностируется в большинстве случаев у представительниц прекрасного пола. Реже патология выявляется у детей и пожилых.

Болезнь Иценко-Кушинга классифицируется на виды по разным критериям. В зависимости от тяжести течения недуга он подразделяется на несколько степеней:

Легкая стадия характеризуется умеренным проявлением симптомов, при этом отсутствует остеопороз.
Для средней степени характерно яркое проявление клинической картины, но осложнения отсутствуют.
Тяжелая стадия болезни приводит к обострению симптоматики и появлению ряда осложнений: нарушение кровообращения, развитие остеопороза и как следствие, частые переломы костей, а также возникают психические отклонения.

В зависимости от характера течения болезни различают прогрессирующую и торпидную болезнь. Первый тип характеризуется быстрым развитием симптомов и скорыми осложнениями. Пациенты достаточно быстро теряют трудоспособность и получают инвалидность. Торпидное течение болезни характеризуются медленным течением и постепенным развитием болезни.

Причины болезни Иценко-Кушинга

Достоверно причины развития болезни Иценко-Кушинга не установлены. Достаточно часто патология развивается у женщин после родов, что обусловлено нарушением гормонального фона и значительными физиологическими изменениями в организме. Кроме того, у представительниц прекрасного пола заболевание может развиваться во время беременности или в период климакса, что также обусловлено изменениями уровня гормонов в организме.

Также провоцирующим фактором болезни являются травмы головного мозга, перенесенный или менингит, а также поражения центральной нервной системы или сильная интоксикация организма. Стать первопричиной гиперкортицизма может . Причиной болезни Иценко-Кушинга может послужить и длительный прием гормональных препаратов.

При развитии заболевания нарушается процесс выработки биологически активных веществ. В первую очередь нарушается процесс синтеза кортикотропина, который должен снижаться при повышении кортизола. Нарушение функционирования органов приводит к повышенному содержанию гормонов.

Симптомы болезни Иценко-Кушинга

Клиническая картина заболевания достаточно четкая и характеризуется острым проявлением симптоматики.

Нарушение толерантности к углеводам , что также может стать причиной увеличения количества жировой ткани в организме.

Достаточно часто у больных болезнью Иценко-Кушинга проявляются проблемы с половой функцией . У представительниц прекрасного пола нарушается менструальный цикл, развивается , бесплодие или задержка полового развития. Если заболевание развивается в период беременности, это грозит различными патологиями и может спровоцировать выкидыш. Из-за нарушения гормонального фона у женщины увеличивается волосяной покров над губой, по линии живота, на конечностях. В некоторых случаях наблюдается патологическое увеличение клитора.

На мужчин болезнь Иценко-Кушинга также оказывает негативное воздействие. Достаточно часто наблюдается развитие и значительное снижение либидо.

Заболевание приводит к развитию психоэмоционального нарушения , что обусловлено повышенным уровнем серотонина и кортикотропина. Пациенты жалуются на проблемы со сном, ухудшение памяти и повышенную раздражительность. У больных появляется склонность к депрессии, нередко развивается ипохондрическое состояние.

В результате поражения органов пищеварительной системы у пациента появляется изжога, гастрит, язва 12-перстной кишки и желудка.

Диагностика болезни Иценко-Кушинга

Для диагностики и лечения болезни Иценко-Кушинга требуется консультация эндокринолога, невролога и психолога. В некоторых случаях требуется дополнительная помощь других специалистов – нефролога, кардиолога и др. Для получения полной информации о состоянии здоровья пациента выполняется ряд лабораторных тестов и инструментальных методов исследования:

Лечение болезни Иценко-Кушинга

Главная цель терапии при болезни Иценко-Кушинга – устранить негативные симптомы заболевания, нормализовать уровень гормонов в организме (АКТГ, кортикостероидов и серотонина), а также активизировать метаболические процессы. Для лечения применяется комплексный подход, который включает несколько направлений – медикаментозная терапия, протонотерапия гипоталамо-гипофизарной области и выполнение хирургического вмешательства. Лечение назначает врач после проведения полного обследования пациента и установления степени заболевания.

Медикаментозная терапия эффективна при легкой и средней степени болезни Иценко-Кушинга. Для лечения применяются препараты, блокирующие активность гипофиза – Бромокриптин и Резерпин. Кроме того, назначаются лекарства, подавляющие синтез АКТГ и стероидных гормонов. Применяются средства, действие которых направлено на улучшение общего метаболизма и электролитного обмена.

При отсутствии опухоли в гипофизе проводится протонотерапия или рентгенотерапия. Достаточно часто применяется стереотаксическая имплантация радиоактивных изотопов в гипофиз. Через 2-3 месяца происходит нормализация веса, артериального давления, улучшается половая функция женщины, регулируется менструальный цикл и состояние костной ткани.

При тяжелой форме развития заболевания проводится хирургическое вмешательство, во время которого удаляются надпочечники. После операции пациенту пожизненно следует проводить заместительную терапию минералокортикоидами и глюкокортикоидами.

В случае обнаружения аденомы гипофиза проводится полная резекция опухоли. В большинстве случаев (80%) достигается длительная ремиссия. Крайне редко наблюдается рецидив заболевания.

Профилактика болезни Иценко-Кушинга

Прогноз заболевания зависит от тяжести болезни, возраста пациента и его общего состояния здоровья. Если болезнь Иценко-Кушинга выявляется на легкой или средней стадии развития, то у молодых людей очень высок шанс полного выздоровления. Запущенная форма заболевания способна привести к летальному исходу, поскольку недуг неблагоприятно сказывается на функционирование сердечной мышцы, дыхательной и мочевыводящей системы.

Для того чтобы предотвратить развитие болезни Иценко-Кушинга следует своевременно лечить нейроинфекции и интоксикации. Важно избегать черепно-мозговых травм и ограничивать чрезмерные психоэмоциональные переживания.

Что собой представляет синдром Кушинга

Данное расстройство возникает в случае повышения уровня гормона кортизола. Это может также произойти при приеме препаратов, содержащих его или какие-либо стероидные гормоны в большом количестве.

Причины

Как уже было сказано выше, синдром Кушинга также вызывается избытком кортикостероидов, таких как преднизон и преднизолон. Эти препараты используют для лечения таких заболеваний, как астма и ревматоидный артрит. У других людей он может развиваться, поскольку их организм получает кортизол в избытке. Этот гормон, как правило, вырабатывают надпочечники. Такое явление может быть вызвано:

Болезнью Кушинга, при которой гипофиз вырабатывает очень много гормона АКТГ, сигнализирующего надпочечникам производить кортизол. Подобное состояние может вызвать опухоль гипофиза.
Опухолью надпочечников или других частей тела, которые вырабатывают АКТГ либо кортизол (например, легких, поджелудочной или щитовидной железы).

1. Большинство, страдающих таким заболеванием, будет иметь:

ожирение верхней части тела (выше пояса), но тонкие руки и ноги;
круглое, красное лицо ;
медленные темпы роста у детей.

2. Повреждения кожи, которые зачастую встречаются:

угри или кожные инфекции;
фиолетовые пятна, которые называют стрии, на коже бедер, живота и груди;
тонкая кожа с легкими кровоподтеками.

3. Проблемы с мышечно-костной системой включают:

боли в спине, которые случаются даже при минимальной нагрузке;
боли в костях или их хрупкость;
скопление жира между плечами (так называемый, бычий горб);
частые переломы ребер и позвоночника (вызванные истончением костей);
ослабленные мышцы.

4. Женщины, имеющие синдром Кушинга часто страдают от:

избыточного роста волос на лице, груди, шее, бедрах и животе;
менструальный цикл становится нерегулярным.

5. Мужчины могут иметь:

снижение или отсутствие сексуального желания;
импотенцию.

6. Кроме того, могут возникнуть:

различные психические изменения, включая депрессию, изменения в поведении или тревогу;
головная боль;
усталость;
повышенные мочеиспускание и жажда;
уровень сахара в крови и белых кровяных телец может быть высокой, а калия - наоборот низкий;
может присутствовать высокий уровень холестерина, включая триглицериды.

1. Лечение данного заболевание зависит от причины его возникновения. Если оно вызвано применением кортикостероидов:

Необходимо медленное уменьшение дозы препарата (если можно) под врачебным наблюдением.
Если нельзя прекращать прием препарата, нужно тщательно контролировать уровень сахара и холестерина в крови, а также остеопороз и истончение костей.

2. При синдроме Кушинга, который вызван опухолью гипофиза, показаны:

Операция по удалению опухоли.
Возможно, придется принимать гидрокортизон (кортизол) в качестве заместительной терапии после операции, и, возможно, продолжать его принимать пожизненно.

3. При заболевании, вызванном опухолью надпочечников или других органов необходимы:

Операция по удалению опухоли.
Если сделать это невозможно, то следует принимать лекарства, которые помогут блокировать выработку кортизола.

Прогноз (перспективы)

Удаление опухоли может помочь полностью выздороветь, но есть небольшая вероятность, что заболевание вернется. Выживание больных с эктопической опухолью зависит от ее типа. Без лечения синдром Кушинга опасен для жизни.

Синдром и болезнь Иценко–Кушинга (гиперкортицизм) – это симптомокомплекс, развивающийся при избыточной продукции надпочечниками кортикостероидных гормонов. Если заболевание возникает в результате нарушений в гипоталамо-гипофизарной системе, которые приводят к увеличению выработки АКТГ (адренокортикотропного гормона) и, как следствие, кортизола, то говорят собственно о болезни Иценко–Кушинга. Если появление симптомов заболевания не связано с функционированием гипоталамо-гипофизарной системы, то речь идет о синдроме Иценко–Кушинга.

Причины гиперкортицизма

В ряде случаев причиной гиперкортицизма является аденома гипофиза.

Экзогенный или медикаментозный гиперкортицизм может быть вызван длительным приемом препаратов, содержащих глюкокортикоидные гормоны (преднизолон, дексаметазон и др.) при лечении каких-либо заболеваний, например бронхиальной астмы, системной красной волчанки, и др. В таких случаях необходимо снижение дозы препаратов до поддерживающей (минимальной допустимой) для контроля данного заболевания.
Эктопическая продукция АКТГ – состояние, при котором опухоли различного генеза за пределами гипофиза вырабатывают адренокортикотропный гормон, например , вилочковой, или .
Опухоли надпочечников, причем чаще всего избыточная продукция кортизола возникает при доброкачественных опухолях этих желез (аденома).
Семейная форма синдрома Иценко–Кушинга. В большинстве случаев это заболевание не наследуется, однако существует наследственный синдром множественной эндокринной неоплазии, при котором у человека повышена вероятность развития опухолей, в том числе надпочечников.
– доброкачественная опухоль гипофиза, приводящая к гиперпродукции АКТГ и, как следствие, избыточной выработке кортизола корой надпочечников. Гиперкортицизм, возникший в результате поражения гипофиза, и называют собственно болезнью Иценко–Кушинга. По статистике, это заболевание в пять раз чаще встречается у женщин, причем нередко одновременно обнаруживаются опухоли и других желез внутренней секреции.

Симптомы гиперкортицизма

Синдром Иценко–Кушинга имеет достаточно выраженные внешние признаки, по которым врач может заподозрить это заболевание.

У подавляющего количества больных наблюдается характерное для гиперкортицизма ожирение. Распределение жира происходит по диспластическому (кушингоидному) типу: избыточное количество жировой клетчатки определяется на спине, животе, груди, лице (лунообразное лицо).

Атрофия мышц, уменьшение объема мышечной массы, снижение мышечного тонуса и силы, особенно заметно нарушение тонуса ягодичных мышц. «Скошенные ягодицы» – один из типичных признаков заболевания. Атрофия мышц передней брюшной стенки может со временем привести к возникновению грыж белой линии живота.

Изменения кожи. У больных кожа истончается, она имеет мраморный оттенок, склонна к сухости, шелушится, при этом имеются участки повышенной потливости. Под истонченной кожей виден сосудистый рисунок. Появляются стрии – растяжки багрово-фиолетового цвета, возникающие чаще всего на коже живота, бедер, молочных желез, плеч. Ширина их может достигать нескольких сантиметров. Кроме того, на коже обнаруживается множество различных высыпаний типа акне и сосудистых звездочек. В некоторых случаях при болезни Иценко–Кушинга наблюдается гиперпигментация – на коже появляются темные и светлые пятна, выделяющиеся цветом.

Одно из тяжелых осложнений синдрома Иценко–Кушинга – , связанный с истончением костной ткани, в результате чего возникают переломы и деформации костей, со временем у больных развивается сколиоз.

Нарушение работы сердца выражается в виде развития кардиомиопатии. Возникают нарушения ритма сердца, артериальная гипертензия, со временем у больных развивается сердечная недостаточность.

У 10–20 % больных выявляется стероидный сахарный диабет, при этом может не быть поражения поджелудочной железы и существенных изменений концентрации инсулина в крови.

Избыточная выработка надпочечниковых андрогенов приводит к возникновению гирсутизма у женщин – оволосение по мужскому типу. Кроме того, у больных женщин возникают нарушения менструального цикла вплоть до аменореи.

Диагностика и лечение синдрома Иценко–Кушинга

В моче при данной патологии обнаруживается повышенный уровень гормона кортизола.

Обследование начинается со скрининговых тестов: анализ мочи для определения уровня суточной экскреции свободного кортизола, пробы с дексаметазоном (глюкокортикостероидный препарат), которые помогают выявить гиперкортицизм, а также провести предварительную дифференциальную диагностику синдрома и болезни Иценко–Кушинга. Дальнейшие исследования необходимы для выявления аденомы гипофиза, опухоли надпочечников или других органов и осложнений заболевания (ультразвуковая диагностика, рентгенография, компьютерная и магнитно-резонансная томография и др.).

Лечение заболевания зависит от результатов обследования, т. е. от того в какой именно области выявлен патологический процесс, приведший к возникновению гиперкортицизма.

На сегодняшний день единственным действительно эффективным методом лечения болезни Иценко–Кушинга, возникшей в результате аденомы гипофиза, является хирургический (селективная транссфеноидальная аденомэктомия). Эта нейрохирургическая операция показана при выявлении аденомы гипофиза с четкой локализацией, установленной при обследовании. Обычно эта операция дает положительные результаты у подавляющего большинства больных, восстановление нормального функционирования гипоталамо-гипофизарной системы происходит достаточно быстро, и в 70–80 % случаев наступает стойкая ремиссия заболевания. Однако у 10–20 % пациентов может возникнуть рецидив.

Хирургическое лечение болезни Иценко–Кушинга обычно сочетается с лучевой терапией, а также методом деструкции гиперплазированных надпочечников (т. к. масса желез увеличивается в результате длительного гормонального сбоя).

При наличии противопоказаний к хирургическому лечению аденомы гипофиза (тяжелое состояние больного, наличие тяжелых сопутствующих заболеваний и др.) проводится медикаментозное лечение. Применяются препараты, подавляющие секрецию адренокортикотропного гормона (АКТГ), повышение уровня которого и приводит к гиперкортицизму. На фоне такого лечения при необходимости обязательно проводится и симптоматическая терапия гипотензивными, сахароснижающими препаратами, антидепрессантами, лечение и профилактика остеопороза и др.

Если причиной возникновения гиперкортицизма стали опухоли надпочечников или других органов, то необходимо их удаление. При удалении пораженной надпочечниковой железы с целью профилактики гипокортицизма в дальнейшем больным будет необходима длительная заместительная гормональная терапия под постоянным контролем врача.

Адреналэктомия (удаление одного или двух надпочечников) используется в последнее редко, только при невозможности лечения гиперкортицизма другими способами. Эта манипуляция приводит к хронической надпочечниковой недостаточности, требующей пожизненной заместительной гормональной терапии.

Все пациенты, которым было проведено или проводится лечение этого заболевания, нуждаются в постоянном наблюдении эндокринолога, а при необходимости и других специалистов.

К какому врачу обратиться

При появлении перечисленных симптомов необходимо обратиться к эндокринологу. Если после обследования будет выявлена аденома гипофиза, лечением больного занимается невролог или нейрохирург. При развитии осложнений гиперкортицизма показано лечение у травматолога (при переломах), кардиолога (при повышении давления и нарушениях ритма), гинеколога (при нарушениях со стороны половой системы).

Определение

Болезнь Иценко-Кушинга - тяжелое нейроэндокринное заболевание, для которого характерно нарушение механизма регуляции в системе гипоталамус - гипофиз - надпочечники. Чаще болеют женщины в возрасте 20-40 лет.

Причины

Этиологию заболевания не установлено. Часто оно возникает после родов, травмы черепа, сотрясения мозга, воспалительных и других поражений центральной нервной системы. У подавляющего большинства больных причиной болезни Иценко-Кушинга являются опухоли гипофиза - расположенные внутри турецкого седла. Редко бывают макроаденомы, выходящие за пределы турецкого седла. Иногда причиной является первичное «пустое» турецкое седло, а иногда ни КТ, ни МРТ не могут обнаружить изменений в области турецкого седла.

В основе патогенеза болезни Иценко-Кушинга лежит повышение секреции гипофизом кортикотропина и выделение кортизола, кортикостерона, альдостерона, андрогенов корой надпочечников. Увеличение секреции кортикотропина обусловлено снижением дофаминовой активности, а вследствие этого - уменьшением тормозного влияния ее на секрецию кортиколиберина и кортикотропина и повышением тонуса серотонинергической системы.

Нарушения гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковых отношений при болезни Иценко-Кушинга сочетается со снижением секреции соматотропина, гонадотропинов, тиротропину и повышением уровня пролактина.

Симптомы

Хроническая гиперкортизонемия приводит к развитию симптомокомплекса гиперкортицизма.

Для болезни Иценко-Кушинга характерно ожирение различной степени и перераспределение подкожной жировой клетчатки с преимущественным отложением ее на груди и животе, в области верхних грудных позвонков в виде бугорка, на лице, которое подобно полнолунию. Кожа тонкая, сухая, имеет мраморный рисунок, цианотичный цвет на груди и спине. В участках живота, плеч, бедер, молочных желез могут быть широкие багрово-цианотичны смуты растяжения (стрии), что связано с полицитемией, атрофией кожи вследствие нарушения белкового обмена, повышением катаболизма и снижением синтеза белка.

Слабость в мышцах, атрофия мышечной ткани объясняются дистрофическими изменениями мышц и гипокалиемией. Гиперсекреция глюкокортикоидов, повышение минералокортикоидной активности приводит к нарушению баланса в ренин-ангиотензиновой системы. Все это способствует развитию стойкой гипертензии, которая является одним из ранних постоянных симптомов заболевания. Она может осложняться поражением сосудов сетчатки глаз, сердца, почек. У больных наблюдается сердечно-сосудистая недостаточность, нарушается кровообращение. На ЭКГ выявляют признаки электролитно-стероидной кардиопатии. Катаболическое действие глюкокортикоидов на костную ткань приходит в основе характерного для болезни Иценко-Кушинга остеопороза, а экскреция большого количества кальция - нефрокальциноза, нефрокалькульоза, вторичного пиелонефрита, почечной недостаточности. Вместе с тем кортикостероиды подавляют специфический иммунитет, приводят к вторичному иммунодефициту, способствуют развитию трофических язв, сепсиса, гнойничковых поражений кожи. Избыток глюкокортикоидов является причиной нарушения углеводного обмена, снижение толерантности к глюкозе, развития явного стероидного диабета.

Половые расстройства в виде опсоменореи, аменореи, бесплодия у женщин и импотенции и снижение полового влечения у мужчин сопровождаются снижением гонадотропной функции и повышением секреции тестостерона надпочечников. Гигиерпигментация является клиническим показателем повышенной секреции кортикотропина и меланотропина.

Для болезни Иценко-Кушинга характерны психические нарушения, смена поведения.

По клинической симптоматике различают легкую, среднетяжелую и тяжелую формы заболевания. Легкая форма характеризуется умеренным проявлением симптомов заболевания. Некоторые симптомы, такие как остеопороз, нарушение менструальной функции, могут отсутствовать. При заболеваннии средней тяжести все клинические симптомы хорошо выражены, но отвсущего осложнения. При тяжелой формы вместе с развитием всех симптомов заболевания наблюдают осложнения (патологические переломы костей, сердечно-легочная недостаточность, «гипертониый диабет, атрофия мышц с прогрессирующей мышечной слабостью, психические расстройства).

Течение болезни Иценко-Кушинга имеет прогрессирующий характер, быстрое развитие всех симптомов и их осложнений.

Классификация

Классификация гиперкортицизма (Е. И. Маров, 2000):

I. Эндогенный гиперкортицизм.

Болезнь Иценко-Кушинга гипоталамо-гипофизарного генеза.
Опухоль коры надпочечников кортикостерома, кортикобластома.
Юношеская дисплазия коры надпочечников-заболевания первично-надпочечниковой генеза.
АКТГ-эктопированной синдром: опухоли бронхов, поджелудочной железы, загрудинной железы, кишечника, яичников, секретирующий кортиколиберин, кортикотропин и подобные соединения.

II. Экзогенный гиперкортицизм - вследствие длительного употребления синтетических кортикостероидов (ятрогенный синдром Иценко-Кушинга).

III. Функциональный гиперкортицизм: ожирение, гипоталамический синдром, пубертатный-юношеский дисгиитуитаризм, сахарный диабет, алкоголизм, заболевания печени, беременность.

Диагностика

Диагностируют болезнь Иценко-Кушинга на основании клинической картины заболевания, функционального состояния гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы, визуализации гипофиза, надпочечников с помощью КТ, МРТ, рентгенологического обследования, УЗИ. Главным в диагностике болезни Иценко-Кушинга является определение уровня кортикотропина как доказательство повышения функции гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы. В связи со значительным диапазоном колебаний показателей уровня кортикотропина скорее его определения в ночные часы, когда у здоровых эти показатели минимальны, а при болезни Иценко-Кушинга - повышены. Суточная продукция кортизола корой надпочечников в 4-5 раз превышает нормальные показатели. Определение уровня секреции кортизола в крови необходимо проводить утром или ночью. Изучается свободный кортизол или общие 17-ОКС в суточной моче, которые представляют собой суммарное содержание метаболитов кортизола.

Методы топической диагностики дают возможность визуализировать аденому гипофиза и гиперплазию надпочечников. На рентгенограмме обнаруживают остеопороз костей черепа, спинки турецкого седла. КТ демонстрирует снижение денситометрических показателей костей у 80%, иногда «пустое» турецкое седло. При МРТ у 70% больных обнаруживают опухоль гипофиза, иногда гидроцефалией. Самыми методами визуализации аденомы гипофиза остаются КТ и МРТ.

Дифференциальную диагностику следует проводить с кортикостеромой, опухолями другой локализации, продуцирующих АКТГ-подобные вещества, с гипоталамическим синдромом нейроэндокринной формы, функциональным гиперкортицизмом пубертатного диспитуитаризму.

Клиническая картина болезни Иценко-Кушинга и гиперкортицизма, обусловленного опухолями, мало отличается. Для опухолей характерно быстрое развитие и с меньшым полиморфизмом симптомов, более выраженный гирсутизм, высокие показатели содержания 17-КС (в том числе у женщин), наличие локальных признаков опухолей и общей интоксикации. Для диагностики этих заболеваний большое значение имеют рентгенологические исследования, КТ и МРТ, которые позволяют установить локализацию опухоли. Используют также пробы с кортикотропином, кортиколиберином, дексаметазоном.

Дифференциальная диагностика болезни и синдрома Иценко-Кушинга

Показатели

Синдром Иценко-Кушинга

Полосы растяжения

Истончение и сухость кожи

Гиперпигментация

Характер ожирения

Уровень 17-ОКС и 17-КС в моче

Уровень АКТГ в крови

Проба с дексаметазоном

Рентгенологическое исследование

Широкие, цианотичны

Диспластический

Повышенный

Умеренно повышен

Гиперплазия обоих надпочечников

Широкие, цианотичны

Диспластический

Повышенный

Нормальный или сниженный

Увеличение одного надпочечника, пораженного опухолью

Примечание: (-) - признак отсутствует, (+) - признак налицо.

Профилактика

Для лечения болезни Иценко-Кушинга используют хирургические, лучевые и медикаментозные методы в комбинации или в видемонотерапии. В последние годы нейрохирурги используют микрохирургическую технику для оперативного лечения микроаденом гипофиза. Эффективность хирургического вмешательства наблюдают у 70-90% больных, у которых наступает ремиссия заболевания. Секреция других тропных гормонов гипофиза при этом не изменяется.

Кроме оперативного вмешательства на гипофизе, используют одно-или двустороннюю адреналэктомию в сочетании с облучением гипофиза или медикаментозной терапией. Иногда в сочетании с адреналэктомией или лучевой терапией применяют деструкцию надпочечников этанолом или контрастным веществом.

Лучевую терапию используют в виде протонных пучков, y -терапии, имплантации в опухоль гипофиза радиоактивного золота или иттрия. Эффективность протонотерапии при легких и средних формах болезни Иценко-Кушинга достигает 80-90%.

y -Терапию используют самостоятельно или в комбинации с хирургическим медикаментозным лечением. Эффект лучевой терапии становится заметным через 3-6 мес. после курса лечения, а выраженным - через промежуток времени от 12 мес. до 2 лет. Общая эффективность - 50-80%, причем больше у больных в возрасте до 35 лет. Достоинством метода является его простота, небольшое количество осложнений. К недостаткам следует отнести долгий курс лечения (20-25 сеансов), медленное развитие эффекта, особенно при средних и тяжелых формах гиперкортицизме.

В Институте эндокринологии и обмена веществ им. В. П. Комиссаренко АМН Украины используют консервативное, хирургическое и комбинированное лечения болезни Иценко-Кушинга. Консервативное лечение предусматривает использование блокатора биосинтеза глюкокортикоидов в надпочечниках - хлодитан. Иногда его комбинируют с парлоделом, резерпином.

ирина: 27.03.2014
здравствуйте. мне 37 лет. месяц назад мне удолили аденому паращитовидки. уровень паратогормона сейчас 208 (до операции 715), уровень остеокалцина сегодня 250. хожу с трудом с палочкой, очень болят ребра в положении лежа. что делать дальше? посоветуйте. принимаю кальций Д3 никомед и альфа Д3 тева

Кушингоидный синдром – что это такое? Насколько опасно данное состояние для человека? Под болезнью и синдромом Иценко-Кушинга подразумевают определенную симптоматику, развивающеюся на фоне избыточного продуцирования кортикостероидных гормонов клетками надпочечников. Данное состояние может возникать вследствие разных причин, что обуславливает его разделение на несколько видов. Болезнь Кушинга развивается на фоне нарушения функционирования гипоталамо-гипофизарного комплекса. Такая патология провоцирует излишнюю выработку адренокортикотропного гормона и в последующем – кортизола надпочечниками. Синдром Иценко-Кушинга или гиперкортицизим (кушингоид) характеризуется комплексом нарушений, которые возникают по какой-то причине, но не в результате гипоталамо-гипофизарной патологии.

Синдром или болезнь Иценко-Кушинга характеризуются стойким нарушением работы надпочечников, которые выделяют слишком много кортизола. Данный процесс контролируется гипофизом. Для этого он продуцирует , который активирует выработку как , так и кортикостерона. В свою очередь, работу гипофиза регулирует , продуцируя статины и либерины. Нарушение деятельности одной из звеньев такой системы провоцирует гиперсекрецию гормонов корой надпочечников, что провоцирует синдром Иценко-Кушинга или болезнь.

Повышенная выработка кортизола, которая наблюдается при данном состоянии, провоцирует катаболическое действие на белковые структуры в организме человека. Наблюдаются негативные изменения большинства тканей и структур, в число которых входят кости, мышцы, внутренние органы, кожный покров. По мере развития синдрома Кушинга происходят атрофические и дистрофические процессы во всем организме. Нарушается углеводный, жировой обмен, наблюдаются электролитные нарушения.

Согласно последним исследованиям, данная проблема в 10 раз чаще беспокоит женщин. Средний возраст ее развития составляет 25-40 лет. Также иногда встречается появление синдрома Иценко-Кушинга у детей. Это достаточно редкое патологическое состояние, которое диагностируется у одного человека на 100 тысяч – 1 млн населения в год.

Болезнь и синдром Кушинга, симптомами которых являются одни и те же проявления, принято называть две разные проблемы, требующие разного подхода к лечению. Первая патология характеризуется как нейроэндокринная, а вторая – чаще всего как опухолевый процесс, развивающийся на различных органах (надпочечниках, бронхах, тимусе, поджелудочной железе, печени). При этом в последнем случае образование может быть как доброкачественным, так и злокачественным. Для синдрома Кушинга характерно то, что опухоль секретирует глюкокортикоиды.

Причины развития синдрома

Синдром Иценко-Кушинга появляется вследствие определенных причин:

выделяют экзогенный (медикаментозный) синдром гиперкортицизма. Он возникает на фоне длительного приема препаратов, содержащих глюкокортикоидные гормоны. К такой группе медикаментозных средств относят Преднизолон, Дексаметазон и другие, которые используются при лечении бронхиальной астмы, красной волчанки, ревматоидного артрита и других заболеваний или синдромов. В данном случае показано максимальное снижение дозы препарата, позволяющей добиться положительного результата при терапии основной проблемы со здоровьем;
в 1-2% от всех случаев синдрома Иценко-Кушинга, диагностика состояния больного человека позволяет выявить опухоль, секретирующую кортикотропные гормоны, которая способна развиваться в различных органах – легких, половых железах, печени и других. Данное заболевание может в медицинской литературе характеризоваться как АКТГ-эктопированный синдром;

в 14-18% от всех случаев выявления заболевания Кушинга (фото пациентов хорошо иллюстрируют характер заболевания) говорят о патологии, развивающийся на фоне опухолевых образований на коре надпочечников. Они могут иметь форму аденомы, аденоматоза, аденокарциномы;
семейная форма такой проблемы, как болезнь Иценко-Кушинга. Как правило, данное патологическое состояние не передается по наследству. Иногда встречаются случаи, когда при наличии передающегося от родителей к ребенку синдрома множественной эндокринной неоплазии, значительно повышается вероятность появления различных опухолей (в том числе приводящих к болезни Иценко-Кушинга у детей и взрослых);
80% всех пациентов страдают такой формой синдрома, как болезнь Иценко-Кушинга. Это связано с наличием , которая продуцирует большое количество АКТГ. Это доброкачественная железистая опухоль, размер которой не превышает 2 см. Для болезни Иценко-Кушинга характерным провоцирующим фактором является травмирование головы, перенесенные инфекции, поражающие головной мозг. Также такая проблема может развиться у женщин после родов.

Симптомы развития данного синдрома

Как синдром, так и болезнь Иценко-Кушинга, симптомами которых являются системные нарушения деятельности организма, характеризуются следующими признаками:

. Заболевание Кушинга, что подтверждают последние исследования, сопровождается излишним накоплением жира в 90% случаев. Наблюдается патологический тип ожирения. Жир может откладываться неравномерно по телу. Обычно его много на животе, лице, шее, груди, спине. При этом на тыльной стороне ладоней кожа и жировая прослойка очень тонкие. Даже если у больного нет выраженного ожирения, его фигура имеет характерный вид при наличии данного синдрома;
лунообразное лицо, которое приобретает выраженный багрово-красный цвет (иногда присутствует цианотичный оттенок);

атрофия мышечной ткани. Особенно этот процесс выражен на плечах и нижних конечностях (на ягодицах, бедрах) при развитии данного синдрома. Клинические проявления этого нарушения заключаются в том, что больной человек не способен присесть и встать. Также присутствует атрофия мышц передней брюшной стенки. Это явление имеет название «лягушачий живот». Атрофия мышц на брюшной стенке провоцирует развитие грыжевых выпячиваний;
происходят негативные изменения, затрагивающие кожный покров. Эпидермис становится истонченным, сухим, шелушится, хорошо просматривается сосудистый рисунок, есть отдельные участки с излишней активностью потовых желез. У больного с данным синдромом присутствуют стрии, которые образуются из-за распада коллагена в коже и прогрессирующего ожирения. Растяжки могут достигать значительных размеров (шириной в несколько сантиметров) и приобретают багровый цвет. Также на кожном покрове образуются высыпания (акне), кровоизлияния (сосудистые сеточки), присутствует гиперпигментация;

остеопороз, возникающий как тяжелое осложнение у 90% больных с данным синдромом, чаще всего поражает поясничный и грудной отдел позвоночника. Данное патологическое состояние сопровождается снижением тел позвонков и переломами компрессионного типа. На рентгенограмме можно увидеть характерное для этого синдрома явление. Оно называется «стеклянные позвонки», поскольку они некоторые из них могут полностью просвечиваться. Патология, сопровождающаяся переломами, приводит к значительным болевым ощущениям из-за сдавливания корешков спинного мозга. В сочетании с атрофией мышц данное явление приводит к сколиозу и кифосколиозу. Синдром Кушинга у детей провоцирует значительное отставание в росте, поскольку из-за большого количества глюкокортикоидов происходит торможение развития эпифизарных хрящей. Больной ребенок страдает снижением толерантности к углеводам, полицитемией;
наблюдается кардиомиопатия. Она развивается из-за негативного влияния гормонов на миокард, наличия электролитных сдвигов. Кардиомиопатия проявляется нарушением ритма сердца, сердечной недостаточностью. Данное состояние является очень опасным для жизни больных и часто становится причиной летального исхода;

характеризующий признак данного синдрома – наличие нарушений со стороны нервной системы. У пациента происходят изменения настроения – депрессивное и заторможенное состояние сменивается эйфорией и психозом;
развивается стероидный сахарный диабет. Данное осложнение наблюдается у 10-20% от всех больных с данным синдромом. Сахарный диабет развивается без нарушений работы поджелудочной железы;
развитие нарушений половой системы. У женщин из-за избытка андрогенов, вырабатываемых надпочечниками, развивается , сопровождающийся обильным оволосением по мужскому типу. Также наблюдается стойкая .

Осложнения данного синдрома

При синдроме Кушинга, лечение которого должно происходить в обязательном порядке, наблюдаются следующие осложнения:

хронический процесс, который прогрессирует без правильного врачебного вмешательства, часто приводит к гибели пациентов. Это случается на фоне нарушений сердечной деятельности, развития инсульта, сепсиса, пиелонефрита, хронической почечной недостаточности, при значительных повреждениях позвоночника из-за развития остеопороза;
адреналовый или надпочечниковый криз. Проявляется нарушением сознания, рвотой, повышением давления, гипогликемией, болями в животе и другими патологическими состояниями;
из-за снижения резистентности к разным инфекциям у больных с данным синдромом часто наблюдаются гнойные процессы, грибковые поражения, фурункулез, флегмоны;
на фоне остеопороза и выделения вместе с мочой кальция и фосфатов развивается мочекаменная болезнь.

Беременность и роды при наличии данного синдрома

Беременность у пациенток с наличием данного синдрома наступает редко из-за выраженной . Ее развитие возможно лишь при кортизол-продуцирующей опухоли надпочечников.

Несмотря на это, исход такой беременности неблагоприятный. Чаще всего она прерывается на раннем сроке или сопровождается преждевременными родами. У плода происходит задержка развития, возможна перинатальная смерть. Неутешительные показатели вызваны развитием стойкой надпочечников недостаточности у ребенка на фоне патологии матери.

В любом случае беременность является негативным фактором при наличии гиперкортицизма. Она повышает развитие опасных для жизни женщины осложнений. В случае успешного течения беременности важно постоянное наблюдение врачей, симптоматическая терапия для улучшения состояния больной. Медикаментозное лечение в этом случае не назначается.

Диагностика данного синдрома

При наличии подозрений на развитие болезни Иценко-Кушинга диагностика проводится с применением широкого спектра исследований разного рода:

проводится скрининговый тест. Он подразумевает проведение экскреции кортизола на основании суточного объема мочи. Повышение уровня гормона как минимум в 3-4 раза свидетельствует о наличии данного синдрома;
для подтверждения или опровержения эндогенной природы этой патологии прибегают к малой дексаметазоновойпробе. После приема данного препарата у здорового человека происходит снижение концентрации кортизола в крови в 2 раза. При развитии этого синдрома такого эффекта не наблюдается;

при наличии положительного результата при малой дексаметазоновой пробе прибегают к большой. Она позволяет определить конкретное патологическое состояние – болезнь Иценко-Кушинга или синдром. Данное исследование отличается от предыдущего введением относительно большой дозы препарата. Болезнь Иценко-Кушинга будет сопровождаться снижением уровня кортизола на 50%, а синдром – отсутствием изменений концентрации гормона;
показано исследование крови и мочи. Определяется высокий уровень гемоглобина, эритроцитов, холестерина. В мочи диагностируется большая концентрация 11-ОКС и низкая – 17-КС;
чтобы выявить источник проблемы, проводится МРТ или КТ надпочечников. Определение локализации опухолевых или других негативных процессов позволит эффективно лечить конкретного больного;
рекомендация врачей – при лечении болезни Иценко-Кушинга необходима консультация узкопрофильных специалистов с последующей диагностикой определенных состояний при помощи рентгенографии, КТ позвоночника и грудной клетки, биохимического анализа крови.

Лечение данного синдрома

Способы лечения синдрома Иценко-Кушинга полностью зависят от причины, которая вызвала развитие данного негативного процесса в организме. Перед применением любых мер в обязательном порядке производится комплексное исследование состояния здоровья человека.

Оперативное лечение опухоли гипофиза

При лечении болезни Иценко-Кушинга, которая вызвана , показано хирургическое вмешательство. Проводится селективная транссфеноидальная аденомэктомия, являющаяся единственным эффективным методом для избавления от проблемы. Такая нейрохирургическая операция показана, если выявившаяся опухоль имеет четкие границы, что подтверждается предварительным обследованием. Такой способ лечения показывает хороший результат.

После применения оперативного вмешательства удается полностью восстановить работу гипоталамо-гипофизарной системы. У 70-80% больных наблюдается ремиссия. Лишь в незначительной части пациентов возможное повторное появление опухоли.

Медикаментозное лечение

Хирургическое лечение данного заболевания в обязательном порядке сочетается с лучевой терапией. При наличии противопоказаний к оперативному вмешательству показано лечение с применением определенных медикаментозных препаратов. Это происходит при наличии тяжелых сопутствующих заболеваний, в опасных для жизни человека состояниях. Применяемые препараты воздействуют на гипофиз и подавляют выработку адренокортикотропного гормона, который и вызывает развитие данного заболевания.

На фоне такого лечения в обязательном порядке назначается симптоматическая терапия. Назначаются средства, которые позволяют снизить уровень сахара в крови, значение артериального давления. Болезнь или синдром Иценко-Кушинга также подразумевает применение антидепрессантов, препаратов для уменьшения проявлений и профилактики остеопороза. Перечень медикаментозных средств определяет врач на основании симптомов заболевания и результатов диагностики.

Лечение опухоли, размещающейся в других органах

При наличии синдрома Иценко-Кушинга лечение производится исключительно после выявления локализации проблемы. После определения местонахождения опухоли прибегают к ее удалению. При отсутствии положительного эффекта от данной методики необходимо применить адреналэктомию. Она может быть односторонней, а в особо тяжелых случаях и двусторонней. Такие манипуляции приводят к развитию хронической надпочечниковой недостаточности, требующей пожизненной гормонозаместительной терапии.

Прогноз

Без правильного лечения синдром Иценко-Кушинга приводит к летальному исходу у 40-50% пациентов из-за стойких негативных изменений в организме. Поэтому игнорировать данное заболевание нельзя. Лечение должно проходить под наблюдением опытных специалистов, в число которых в обязательном порядке входит эндокринолог.

При наличии злокачественных процессов, которые спровоцировали развитие данного заболевания, прогноз неутешительный. После оперативного вмешательства по удалению опухоли только 20-25% пациентов склонны к относительно положительному результату после лечения (средний термин выживаемости составляет 2 года). При наличии доброкачественного образования любой локализации после их удаления выздоровление наступает почти у всех больных.

Список литературы

Кольман Я., Рем К. - Г., Наглядная биохимия // Гормоны. Гормональная система. - 2000. - с.358-359, 368-375.
Секреты эндокринологии: учеб. пособие: пер. с англ. – 2-е изд., испр. и доп. – М. : БИНОМ; СПб. : Невский диалект, 2001. – 464 с. : ил.
Мартинчик А.Н., Королев А.А., Трофименко Л.С. Физиология питания, санитария и гигиена: Учеб. пособие. - М.: Академия, 2006.
Березов Т.Т., Коровкин Б.Ф., Биологическая химия // Номенклатура и классификация гормонов. - 1998. - с.250-251, 271-272.
Новикова Е.Ч., Ладодо К.С., Бренц М.Я. Питание детей. - М.: Норма, 2002.
Марри Р., Греннер Д., Биохимия человека // Биохимия внутри - и межклеточных коммуникаций человека. - 1993. - с.181-183, 219-224, 270.
Влощинский П.Е., Позняковский В.М., Дроздова Т.М. Физиология питания: Учебник. -, 2007. -

⚕️Мелихова Ольга Александровна - врач эндокринолог, стаж 2 года.

Занимается вопросами профилактики, диагностики и лечения заболеваний органов эндокринной системы: щитовидной железы, поджелудочной железы, надпочечников, гипофиза, половых желез, паращитовидных желез, вилочковой железы и т.д.