Underdevelopment ng panloob na tainga. Mga sakit sa panloob na tainga. Anomalya ng gitnang tainga. Mayroong dalawang paraan ng otoplasty na ginagawa sa plastic surgery.

Ang mga congenital na depekto sa pagbuo ng tainga - parehong panlabas at panloob - ay palaging isang malubhang problema para sa mga tao. Nilulutas ito ng medisina sa pamamagitan ng surgical intervention sa huling siglo at kalahati. Ang mga panlabas na anomalya ay inalis sa tulong ng panlabas na pagwawasto ng kirurhiko. Ang mga malformations ng panloob na bahagi ng ear apparatus ay nangangailangan ng mas kumplikadong mga surgical solution.

Ang istraktura at pag-andar ng tainga ng tao - mga uri ng congenital ear pathologies

Ito ay kilala na ang pagsasaayos at pagluwag ng auricle ng isang tao ay natatangi at indibidwal bilang kanyang mga fingerprint.

Ang kagamitan sa tainga ng tao ay isang magkapares na organ. Sa loob ng bungo, ito ay matatagpuan sa temporal na mga buto. Sa labas ito ay limitado ng mga auricle. Ang tainga apparatus ay gumaganap sa katawan ng tao ang mahirap na gawain ng sabay-sabay na pandinig at vestibular organs. Ito ay idinisenyo upang madama ang mga tunog, gayundin upang mapanatili ang katawan ng tao sa spatial na balanse.

Ang anatomical na istraktura ng organ ng pandinig ng tao ay kinabibilangan ng:

panlabas - auricle;
karaniwan;
panloob.

Ngayon, sa bawat libong bagong panganak na sanggol, 3-4 na bata ang may isa o isa pang anomalya sa pag-unlad ng mga organo ng pandinig.

Ang mga pangunahing anomalya sa pag-unlad ng kagamitan sa tainga ay nahahati sa:

Iba't ibang mga pathologies ng pag-unlad ng auricle;
Mga depekto sa pagbuo ng intrauterine ng gitnang bahagi ng tainga na aparato ng iba't ibang kalubhaan;
Congenital na pinsala sa panloob na bahagi ng kagamitan sa tainga.

Anomalya sa pag-unlad ng panlabas na tainga

Ang pinakakaraniwang mga anomalya ay nababahala, una sa lahat, ang auricle. Ang ganitong mga congenital pathologies ay nakikitang nakikita. Madali silang matukoy kapag sinusuri ang isang sanggol, hindi lamang mga doktor, kundi pati na rin ang mga magulang ng bata.

Ang mga anomalya sa pag-unlad ng auricle ay maaaring nahahati sa:

yaong kung saan nagbabago ang hugis ng auricle;
ang mga nagbabago ng sukat nito.

Kadalasan, ang mga congenital pathologies sa iba't ibang degree ay pinagsama ang parehong pagbabago sa hugis at pagbabago sa laki ng auricle.

Ang pagbabago sa laki ay maaaring nasa direksyon ng pagtaas ng auricle. Ang patolohiya na ito ay tinatawag na macrotia. microtia tinatawag na pagbawas sa laki ng auricle.

Ang pagpapalit ng laki ng auricle hanggang sa kumpletong pagkawala nito ay tinatawag annotia .

Ang pinakakaraniwang mga depekto na may pagbabago sa hugis ng auricle ay ang mga sumusunod:

Ang tinatawag na "matang tainga". Kasabay nito, ang mga kulot sa auricle ay pinalabas, halos nabawasan sa wala. Ang itaas na bahagi ng auricle ay nakadirekta sa loob;
Lop-earedness. Ang mga tainga na may ganitong malformation ay may nakausli na anyo. Karaniwan, ang mga auricle ay matatagpuan parallel sa temporal na buto. Sa nakausli na mga tainga, sila ay nasa isang anggulo dito. Kung mas malaki ang anggulo ng paglihis, mas malaki ang antas ng katanyagan. Kapag ang mga auricles ay matatagpuan sa isang tamang anggulo sa temporal na buto, ang nakausli na depekto sa tainga ay ipinahayag sa pinakamataas na lawak. Sa ngayon, halos kalahati ng mga bagong silang ay may nakausli na mga tainga na mas malaki o mas maliit;
Ang tinatawag na "tainga ng isang satyr". Sa kasong ito, ang paghila ng auricle pataas ay binibigkas. Sa kasong ito, ang itaas na dulo ng shell ay may matulis na istraktura;
VRnakabihisaplasia ng auricle, tinatawag ding anotia, ay ang bahagyang o kumpletong kawalan ng pinna sa isa o magkabilang panig. Ito ay mas karaniwan sa mga bata na may ilang genetic na sakit - tulad ng gill arch syndrome, Goldenhar syndrome at iba pa. Gayundin, ang mga bata ay maaaring ipanganak na may anotia, na ang mga ina ay may mga nakakahawang sakit na viral sa panahon ng pagbubuntis.

Ang aplasia ng auricle ay maaaring magpakita bilang isang maliit na sugat ng balat at tissue ng kartilago o sa pagkakaroon lamang ng earlobe. Ang kanal ng tainga sa kasong ito ay napakakitid. Ang mga fistula ay maaaring mabuo nang magkatulad sa rehiyon ng parotid. Sa ganap na anotia, iyon ay, ang kumpletong kawalan ng auricle, ang auditory canal ay ganap na tinutubuan. Sa gayong organ, ang bata ay hindi makakarinig ng anuman. Kinakailangan ang operasyon upang mapalaya ang kanal ng tainga.

Bilang karagdagan, mayroong mga anomalya tulad ng mga paglaki ng balat sa kanila sa anyo ng mga proseso ng iba't ibang mga hugis.
Ang pinaka-angkop na edad para sa mga bata na sumailalim sa operasyon para sa mga anomalya sa tainga ay mula lima hanggang pitong taon.

Congenital pathologies ng gitnang tainga - mga varieties

Ang mga congenital na depekto sa pag-unlad ng gitnang bahagi ng kagamitan sa tainga ay nauugnay sa patolohiya ng eardrums at ang buong tympanic cavity. Mas karaniwan:

pagpapapangit ng eardrum;
ang pagkakaroon ng manipis na plate ng buto sa lugar ng eardrum;
kumpletong kawalan ng tympanic bone;
isang pagbabago sa laki at hugis ng tympanic cavity hanggang sa isang makitid na puwang sa lugar nito o ang kumpletong kawalan ng isang cavity;
patolohiya ng pagbuo ng auditory ossicles.

Sa mga anomalya ng auditory ossicles, bilang panuntunan, ang anvil o malleus ay nasira. Ang koneksyon sa pagitan ng tympanic membrane at ng malleus ay maaaring masira. Sa pathological intrauterine development ng gitnang bahagi ng tainga apparatus, ang pagpapapangit ng malleus handle ay tipikal. Ang kumpletong kawalan ng malleus ay nauugnay sa attachment ng tympanic membrane na kalamnan sa panlabas na dingding ng kanal ng tainga. Sa kasong ito, ang Eustachian tube ay maaaring naroroon, ngunit ang kumpletong kawalan nito ay nangyayari din.

Intrauterine pathologies ng pagbuo ng panloob na tainga

Ang mga congenital anomalya sa pag-unlad ng panloob na bahagi ng aparatong tainga ay nangyayari sa mga sumusunod na anyo:

patolohiya ng paunang kalubhaan ipinahayag sa abnormal na pag-unlad ng organ ng Corti at auditory cells. Sa kasong ito, maaaring maapektuhan ang auditory peripheral nerve. Ang mga tisyu ng organ ng Corti ay maaaring bahagyang o ganap na wala. Ang patolohiya na ito ay limitadong nakakaapekto sa membranous labyrinth;
patolohiya ng katamtamang kalubhaan kapag ang mga nagkakalat na pagbabago sa pag-unlad ng membranous labyrinth ay ipinahayag bilang hindi pag-unlad ng mga partisyon sa pagitan ng mga hagdan at mga kulot. Sa kasong ito, maaaring wala ang Reisner membrane. Maaaring mayroon ding pagpapalawak ng endolymphatic canal, o ang pagpapaliit nito dahil sa pagtaas ng produksyon ng perilymphatic fluid. Ang organ ng Corti ay naroroon bilang isang vestige, o wala sa kabuuan. Ang patolohiya na ito ay madalas na sinamahan ng pagkasayang ng auditory nerve;
malubhang patolohiya sa anyo ng isang kumpletong kawalan- aplasia - ang panloob na bahagi ng kagamitan sa tainga. Ang abnormal na pag-unlad na ito ay humahantong sa pagkabingi ng organ na ito.

Bilang isang patakaran, ang mga depekto sa intrauterine ay hindi sinamahan ng mga pagbabago sa gitna at panlabas na bahagi ng organ na ito.

1. Allosia - congenital complete absence o underdevelopment (halimbawa, ang kawalan ng organ ng Corti) ng panloob na tainga. 2. Atresia - impeksyon sa panlabas na auditory canal; na may congenital character, kadalasang pinagsama ito sa hindi pag-unlad ng auricle o ang kumpletong kawalan nito. Ang nakuhang atresia ay maaaring resulta ng matagal na pamamaga ng balat ng kanal ng tainga (na may talamak na suppuration mula sa tainga), o mga pagbabago sa cicatricial pagkatapos ng mga pinsala. Sa lahat ng kaso, ang kumpletong pagbara lamang ng kanal ng tainga ay humahantong sa isang makabuluhang at patuloy na pagkawala ng pandinig. Sa hindi kumpletong paglaki, kapag mayroong kahit kaunting puwang sa kanal ng tainga, kadalasang hindi apektado ang pandinig. 3. Nakausli na mga auricles, na sinamahan ng pagtaas sa kanilang laki - macrotia, o maliit na sukat ng auricle - microtia. Dahil sa ang katunayan na ang functional na kahalagahan ng auricle ay maliit, ang lahat ng mga sakit, pinsala at mga anomalya sa pag-unlad nito, hanggang sa kumpletong kawalan nito, ay hindi nangangailangan ng isang makabuluhang kapansanan sa pandinig at higit sa lahat ay may kahalagahan lamang sa kosmetiko. 4. Congenital fistula - hindi pagsasara ng gill slit, bukas sa anterior surface ng auricle, bahagyang nasa itaas ng tragus. Ang butas ay halos hindi napapansin at ang isang malapot, transparent na dilaw na likido ay inilabas mula dito. 5. Congenital anomalya ng gitnang tainga - sinamahan ng mga karamdaman sa pag-unlad ng panlabas at panloob na tainga (pagpuno ng tympanic cavity na may bone tissue, kakulangan ng auditory ossicles, ang kanilang pagsasanib). Ang sanhi ng congenital ear defects ay kadalasang namamalagi sa mga paglabag sa pag-unlad ng embryo. Kasama sa mga salik na ito ang pathological effect sa fetus mula sa katawan ng ina (pagkalasing, impeksyon, trauma sa fetus). Ang isang tiyak na papel ay nilalaro ng namamana na predisposisyon. Mula sa congenital developmental defects, kinakailangan na makilala ang pinsala sa organ ng pandinig na nangyayari sa panahon ng panganganak. Halimbawa, kahit na ang mga pinsala sa panloob na tainga ay maaaring resulta ng compression ng pangsanggol na ulo sa pamamagitan ng makitid na mga kanal ng kapanganakan o ang mga kahihinatnan ng paglalapat ng obstetric forceps sa panahon ng pathological na panganganak. Ang congenital deafness o pagkawala ng pandinig ay alinman sa namamana na paglabag sa embryological development ng peripheral na bahagi ng auditory analyzer o mga indibidwal na elemento nito (panlabas, gitnang tainga, labyrinth bone capsule, Corti's organ); o kapansanan sa pandinig na nauugnay sa mga impeksyon sa viral na dinaranas ng isang buntis sa mga unang yugto (hanggang 3 buwan) ng pagbubuntis (tigdas, trangkaso, beke); o ang mga kahihinatnan ng paggamit ng mga buntis na nakakalason na sangkap (quinine, salicylic na gamot, alkohol). Ang congenital hearing loss ay napansin na sa unang taon ng buhay ng isang bata: hindi siya napupunta mula sa "cooing" hanggang sa pagbigkas ng mga pantig o simpleng salita, ngunit, sa kabaligtaran, unti-unting nagiging tahimik. Bilang karagdagan, sa pinakahuli, sa kalagitnaan ng ikalawang taon, natututo ang isang normal na bata na lumiko patungo sa sound stimulus. Ang papel ng hereditary (genetic) factor bilang sanhi ng congenital hearing impairment ay medyo pinalaki sa mga nakaraang taon. Gayunpaman, ang salik na ito ay walang alinlangan na may ilang kabuluhan, dahil alam na ang mga bingi na magulang ay may mga anak na may congenital na depekto sa pandinig nang mas madalas kaysa sa mga nakakarinig. Subjective na reaksyon sa ingay. Bilang karagdagan sa tunog na trauma, ibig sabihin, ang hindi sinasadyang naobserbahang pinsala sa pandinig, ang matagal na pagkakalantad sa isang kapaligiran na "nadumihan" ng labis na tunog ("ingay ng tunog") ay humahantong sa pagtaas ng pagkamayamutin, mahinang pagtulog, pananakit ng ulo, at pagtaas ng presyon ng dugo. Ang kakulangan sa ginhawa na dulot ng ingay ay higit na nakasalalay sa sikolohikal na saloobin ng paksa sa pinagmulan ng tunog. Halimbawa, ang isang residente ng isang bahay ay maaaring mainis sa pamamagitan ng pagtugtog ng piano sa dalawang palapag, bagaman ang antas ng volume ay talagang mababa at ang ibang mga nakatira ay walang mga reklamo.

Maaari ka ring makahanap ng impormasyon ng interes sa siyentipikong search engine na Otvety.Online. Gamitin ang form sa paghahanap:

Higit pa sa paksa 58. Mga depekto ng mga organo ng pandinig.:

37. Deficient mental development: etiology, defect structure, systematics of disorders sa mga batang may kapansanan sa pandinig. Etiology, istraktura ng depekto, sistematikong mga karamdaman sa mga bata na may kapansanan sa paningin.
Tanong 16 Mga yugto ng pamamaga. Mga karamdaman sa sirkulasyon at mga karamdaman sa microcirculation sa pamamaga. mga kinalabasan ng pamamaga. Ang halaga ng nagpapasiklab na tugon para sa katawan. Pamamaga bilang sanhi ng mga depekto sa psyche, pandinig, paningin, pagsasalita.
17. Ang konsepto ng isang tumor. Pangkalahatang katangian ng mga tumor. Ang istraktura ng mga tumor. Ang mga tumor bilang sanhi ng mga depekto sa psyche, pandinig, paningin, pagsasalita.
16. Mga yugto ng pamamaga. Mga karamdaman sa sirkulasyon at mga karamdaman sa microcirculation sa pamamaga. mga kinalabasan ng pamamaga. Ang halaga ng nagpapasiklab na tugon para sa katawan. Pamamaga bilang sanhi ng mga depekto sa psyche, pandinig, paningin, pagsasalita

Dysplasia I degree
Dysplasia II degree
Dysplasia III degree

Maaaring ito ay isang congenital o nakuha sa kurso ng buhay anomalya sa pag-unlad ng auricle. Ang congenital aplasia ng auricle ay tinatawag na anotia at nangyayari sa 1 sa 18 libong bagong silang. Ang congenital na pasimula, hindi nabuong mga earlobes ay madalas na sinamahan ng pagpapapangit ng buong auricle at ang resulta ng isang paglabag sa mga proseso ng embryogenesis. Ang pagkawala ng lobe o auricle bilang resulta ng trauma (mekanikal, thermal, kemikal) ay tumutukoy sa mga nakuhang depekto ng panlabas na tainga.

Pangkalahatang Impormasyon

Kawalan ng lobe o buong tainga maaaring isang congenital o nakuha sa kurso ng buhay anomalya sa pag-unlad ng auricle. Ang congenital aplasia ng auricle ay tinatawag na anotia at nangyayari sa 1 sa 18 libong bagong silang. Ang congenital na pasimula, hindi nabuong mga earlobes ay madalas na sinamahan ng pagpapapangit ng buong auricle at ang resulta ng isang paglabag sa mga proseso ng embryogenesis. Ang pagkawala ng lobe o auricle bilang resulta ng trauma (mekanikal, thermal, kemikal) ay tumutukoy sa mga nakuhang depekto ng panlabas na tainga.

Ang auricle (auricula) ay binubuo ng isang nababanat na hugis C na kartilago na natatakpan ng balat at isang lobe. Ang antas ng pag-unlad ng kartilago ay tumutukoy sa hugis ng tainga at mga protrusions nito: isang libreng hubog na gilid - isang curl (helix) at isang antihelix (anthelix) na matatagpuan parallel dito; ang anterior protrusion - ang tragus (tragus) at ang antitragus (antitragus) na nasa likod nito. Ang ibabang bahagi ng auricle ay tinatawag na lobe o lobule (lobula) at ito ay isang progresibong katangian ng isang tao. Ang earlobe ay walang kartilago at binubuo ng balat at fatty tissue. Karaniwan, ang hugis-C na kartilago ay bahagyang higit sa 2/3, at ang ibabang bahagi - ang lobe - ay bahagyang mas mababa sa 1/3 ng kabuuang taas ng auricle.

Ang underdevelopment o kumpletong kawalan ng auricle ay isa sa mga pinaka matinding anomalya sa pag-unlad ng tainga. Ang kawalan ng isang umbok, bahagi o buong tainga ay maaaring unilateral o bilateral at madalas na nauugnay sa iba pang mga congenital anomalya ng mukha: underdevelopment ng lower jaw, soft tissues ng cheek at zygomatic bones, transverse cleft ng bibig - macrostomy, syndrome ng 1st-2nd branchial arches. Kumpletong aplasia ng auricle, na nailalarawan sa pagkakaroon lamang ng earlobe o isang maliit na skin-cartilaginous roller. Sa kasong ito, maaaring magkaroon ng pagpapaliit o paglaki ng kanal ng tainga, ang pagkakaroon ng parotid skin at cartilage appendage, parotid fistula, atbp. Ang kawalan ng panlabas na tainga ay maaaring isang independiyenteng depekto na hindi nauugnay sa iba pang mga organo, o nangyayari nang sabay-sabay may mga independiyenteng malformations ng bato, puso, limbs, atbp. d.

Ang congenital na kawalan ng panlabas na tainga ay kadalasang nauugnay sa hindi pag-unlad ng cartilaginous skeleton ng auricle at, sa isang degree o iba pa, ay sinamahan ng isang paglabag sa pag-unlad ng mga panloob na cavity ng tainga, na nagbibigay ng function ng pagsasagawa ng tunog . Gayunpaman, ang kawalan ng panlabas na tainga ay hindi nakakaapekto sa intelektwal at pisikal na kakayahan ng mga bata.

Pag-uuri ng mga anomalya sa pag-unlad ng panlabas na tainga

Ang mga umiiral na variant ng mga klasipikasyon ng congenital malformations ng auricles ay binuo na isinasaalang-alang ang antas ng underdevelopment ng panlabas na tainga.

Ang gradation system ng underdevelopment ng auricles ayon kay Tanzer ay nagmumungkahi na uriin ang mga variant ng congenital defects mula stage I (complete anotia) hanggang stage IV (protruding ear).

Ang pag-uuri ayon sa sistemang Aguilar ay isinasaalang-alang ang mga sumusunod na opsyon para sa pag-unlad ng mga auricles: Stage I - normal na pag-unlad ng mga auricles; Stage II - pagpapapangit ng auricles; Stage III - microtia o anotia.

Ang tatlong yugto ng pag-uuri ayon kay Weierd ay ang pinakakumpleto at nakikilala ang mga yugto ng depekto ng mga auricles, depende sa antas ng pangangailangan para sa kanilang muling pagtatayo ng plastik.

Mga yugto ng underdevelopment (dysplasia) ng auricles ayon kay Weierd:

Dysplasia I degree- karamihan sa mga anatomical na istruktura ng auricle ay maaaring makilala. Kapag nagsasagawa ng mga reconstructive na operasyon, hindi na kailangan ng karagdagang kartilago tissue at balat. Kasama sa dysplasia ng I degree ang macrotia, nakausli na mga tainga, banayad at katamtamang mga deformidad ng tasa ng tainga.
Dysplasia II degree- hiwalay na bahagi lamang ng auricle ang makikilala. Ang karagdagang mga implant ng balat at kartilago ay kinakailangan para sa bahagyang muling pagtatayo sa pamamagitan ng plastic surgery. Kasama sa grade II dysplasia ang matinding deformidad ng tainga at microtia (maliit na tainga).
Dysplasia III degree- imposibleng makilala ang mga istruktura na bumubuo sa normal na auricle; ang hindi pa nabubuong tainga ay kahawig ng isang kulubot na bukol. Ang gradong ito ay nangangailangan ng kumpletong muling pagtatayo gamit ang makabuluhang balat at mga implant ng kartilago. Ang mga variant ng grade III dysplasia ay microtia at anotia.

Reconstructive otoplasty sa kawalan ng lobe o tainga

Ang ganitong mga depekto sa pagbuo ng mga auricles, tulad ng kawalan ng umbok o panlabas na tainga, ay nangangailangan ng mga kumplikadong reconstructive plastic surgeries. Ito ang pinakamahaba at pinaka-labor-intensive na variant ng otoplasty, na naglalagay ng mataas na pangangailangan sa mga kwalipikasyon ng isang plastic surgeon at isinasagawa sa maraming yugto.

Ang partikular na kahirapan ay ang kumpletong muling pagtatayo ng panlabas na tainga sa kaso ng kawalan ng congenital nito (anotia) o sa kaso ng pagkawala dahil sa trauma. Ang proseso ng muling pagtatayo ng nawawalang auricle ay isinasagawa sa 3-4 na yugto at tumatagal ng halos isang taon.

Kasama sa unang yugto ang pagbuo ng cartilaginous framework ng hinaharap na tainga mula sa costal cartilages ng pasyente. Sa ikalawang yugto, ang automaterial (cartilaginous base) ay inilalagay sa isang subcutaneous pocket na espesyal na nabuo sa lugar ng nawawalang tainga. Ang implant ay dapat mag-ugat sa isang bagong lugar sa loob ng 2-6 na buwan. Sa ikatlong yugto, ang cartilaginous base ng hinaharap na tainga ay naka-disconnect mula sa katabing mga tisyu ng ulo, inilipat sa kinakailangang posisyon at naayos sa tamang posisyon. Ang sugat sa bahagi ng tainga ay natatakpan ng isang skin graft na kinuha mula sa pasyente mismo (mula sa braso, binti o tiyan). Sa huling yugto, ang mga natural na recesses ng auricle at tragus ay nabuo. Kaya, sa bagong itinayong tainga, ang lahat ng mga anatomikal na elemento na likas sa normal na auricle ay naroroon.

At kahit na imposibleng maibalik ang pandinig sa panahon ng reconstructive otoplasty, ang bagong tainga na nilikha ng mga surgeon ay nagpapahintulot sa mga pasyente na maranasan ang kanilang sarili at ang mundo sa kanilang paligid sa isang bagong paraan. Ang hugis ng tainga na nilikha sa proseso ng reconstructive otoplasty ay halos hindi naiiba sa natural.

Ang reconstructive otoplasty sa mga bata na walang panlabas na tainga ay posible nang hindi mas maaga kaysa sa 6-7 taong gulang. Sa bilateral na pagkawala ng pandinig, ang mga maagang hearing aid (pagsuot ng hearing aid) ay ipinahiwatig upang walang pagkaantala sa pag-unlad ng pag-iisip at pagsasalita. Sa ilang mga kaso, na may bilateral na mga depekto sa pandinig, ang interbensyon sa kirurhiko ay isinasagawa sa panloob na tainga. Ang isang alternatibong paraan upang malutas ang problema sa kosmetiko ng kawalan ng panlabas na tainga, na laganap sa ibang bansa, ay ang pagsusuot ng espesyal na ginawang naaalis na prosthesis ng auricle.

Sa kawalan ng earlobe, isinasagawa din ang mga operasyon upang maibalik ito. Para sa layuning ito, ginagamit ang mga skin grafts na kinuha mula sa likod ng tainga o leeg na lugar. Sa karampatang at teknikal na wastong pagganap ng naturang operasyon, ang mga postoperative scars ay halos hindi nakikita.

Sa kabila ng mga tagumpay na nakamit ng reconstructive plastic surgery sa larangan ng paglutas ng problema ng kawalan ng umbok at panlabas na tainga, ang paghahanap para sa mga bagong materyales at pamamaraan ng otoplasty ay kasalukuyang nagpapatuloy para sa pinaka natural na pagpaparami ng naturang organ bilang kumplikado sa hugis at tungkulin bilang auricle.

Ang Microtia ay isang congenital deformity ng auricle na nangyayari sa isa sa 5000-7000 na kapanganakan depende sa isa o iba pang istatistika sa iba't ibang bansa at iba't ibang etnikong grupo. Isinalin mula sa wikang Latin, ang terminong "Mikrotia" ay nangangahulugang "maliit na tainga". Mayroong 3 degree ng microtia, sa 90% ng mga kaso isang panig lamang ang kasangkot, ang kanang bahagi na microtia ay nangyayari ng 2 beses na mas madalas kaysa sa kaliwang panig, ang saklaw sa mga lalaki ay 65%, sa mga batang babae - 35%.

namamana na mga salik

Ayon sa maraming mga pag-aaral, may mga istruktura, anatomical at genetic na mga relasyon sa pagitan ng mga pathological na kondisyon tulad ng microtia, constricted at protruding tainga. Ipinakita na ang mga deformidad na ito ay magkakaugnay at maaaring namamana.

Parehong nangingibabaw at recessive na mga kadahilanan ng mana sa pagkabingi na nauugnay sa patolohiya ng mga auricle ay nakilala. Ang mga deformidad ng Pinna ay karaniwan sa mga pamilyang may Treacher-Collins syndrome (mandibulofacial synostosis).

Sa isang pag-aaral ng mga pamilya na may microtia sa isa o parehong mga magulang na may pagbubukod sa mga chromosomal aberrations, napagpasyahan na ang mana ay dapat na multifactorial at ang panganib ng pag-ulit ay nasa average na 5.7% (saklaw ng 3 hanggang 8%). Kabilang sa mga pinakamalapit na kamag-anak, bilang karagdagan sa iba't ibang mga depekto at deformities ng auricle, mayroong isang paglabag sa pag-unlad ng mga panga at facial nerve.

Mga Tiyak na Salik

Mayroong isang palagay sa mga siyentipiko na ang tissue ischemia (nabawasan ang daloy ng dugo) dahil sa pagbara ng arterya ay maaaring maging sanhi ng pathological development ng auricles. Ito ay nagpapahiwatig na ang sanhi ng pag-unlad ng deformity ay mas malamang na mga problema na lumitaw sa panahon ng pag-unlad ng fetus, kaysa sa namamana na mga kadahilanan. Ang teoryang ito ay sinusuportahan ng madalas na pagkakaroon ng microtia sa isa lamang sa mga kambal. Sinasabi ng mga dysmorphologist ng mga bata na maraming uri ng congenital malformations ang mas karaniwan sa maraming pagbubuntis, at maaaring ito ay dahil sa isang phenomenon na tinatawag na "fetoplacental steal" syndrome, kapag ang inunan ng isang normal na kambal ay kadalasang mas malaki kaysa sa inunan ng isang abnormal, at marahil mayroong isang paglala ng sirkulasyon ng dugo ng isa sa mga kambal, na ang pag-unlad ay pagkatapos ay nagambala.

Alam na alam na ang pagkabingi at kung minsan ang microtia ay nangyayari bilang resulta ng rubella sa unang trimester ng pagbubuntis. Bilang karagdagan, ang paggamit ng ilang partikular na gamot sa kritikal na panahon na ito ay maaari ding magdulot ng mga congenital na sakit (hal., thalidomide, roaccutane (Accutane), clomid, retinoic acid).

Ang impluwensya ng iba't ibang mga panlabas na kadahilanan sa unang trimester ng pagbubuntis sa pagbuo ng microtia sa isang bata ay hindi malabo, sa 1-4% ng mga kaso maaari itong maging sipon, tigdas, pinsala, radiation, regla sa unang tatlong buwan, hyperemesis ( labis na pagsusuka), ang pagkakaroon ng diabetes, emosyonal na labis na karga, paggamit ng alak, mga gamot laban sa pagduduwal.

Sa konklusyon, ang pag-unlad ng microtia ay karaniwang isang paminsan-minsang kaganapan, at mahalagang maunawaan ng mga magulang na ang deformity ay hindi sanhi ng anumang aksyon ng ina bago o sa panahon ng pagbubuntis, at na ang panganib ng pag-ulit sa pamilya ay halos lima. porsyento, o sa madaling salita, isa sa dalawampu.

Mga nauugnay na patolohiya

Pagkawala ng pandinig

Ang pag-unlad ng embryolohikal ay nagpapahiwatig na ang microtia ay karaniwang sinamahan ng patolohiya ng gitnang tainga. Sa klasikal na microtia, ang atresia ng auditory canal at mga karamdaman ng auditory ossicle ay karaniwang naroroon - Konigsmark Syndrome (microtia, atresia ng external auditory canal at conductive hearing loss).

Ang deformity sa gitnang tainga ay maaaring mula sa makitid na kanal at minor ossicular deformities hanggang sa natunaw, hypoplastic ossicle at hindi sapat na aeration ng mastoid. Tandaan na dahil ang mga pasyente ng atresia ay may mga eustachian tube tulad ng iba, maaari silang magdulot ng pamamaga ng gitnang tainga (otitis media) kahit na wala silang panlabas na auditory canal. Samakatuwid, kung ang diagnosis na ito ay hindi makumpirma ng otoscopy, kung may hinala ng otitis media sa deformed na tainga, makatwirang magreseta ng antibiotics.

Patolohiya ng rehiyon ng maxillofacial

Dahil ang auricle ay bubuo mula sa gill arch tissue, hindi nakakagulat na ang isang makabuluhang porsyento ng mga pasyente ng microtia ay may kakulangan sa mga bahagi ng mukha na nagmula sa mga elementong ito ng embryonic. Ang paglitaw bilang isang mas maliit na kalahati ng mukha, isang kondisyon na kilala bilang hemifacial microsomia, ay karaniwang isang hindi pag-unlad ng mga panga at nakapatong na malambot na mga tisyu. Ang pinaka kumpletong genetic manifestation ng kondisyong ito ay kinabibilangan ng mga depekto sa panlabas at gitnang tainga, hypoplasia ng maxilla at mandible, zygomatic at temporal bones, macrostomy at lateral fissures ng mukha, paresis ng facial nerve, pagkasayang ng mga kalamnan ng mukha. at parotid gland, kahit na ang mga kalamnan ng palatine ay maaaring humina ng partidong kasangkot.

Mga bato at daanan ng ihi

Ang mga paglabag sa urogenital tract ay nagdaragdag sa pagkakaroon ng mga deformidad ng auricle, lalo na kapag ang pasyente ay naghihirap mula sa iba pang mga pagpapakita ng hindi pag-unlad ng mukha. Ang ilang mga pasyente ay maaaring makaranas ng underdevelopment ng mga genital organ (hypospadias, female genital agenesis), iba't ibang mga sakit sa bato (horseshoe kidney, unilateral renal agenesis, pelvic location ng kidney, atbp.). Gayunpaman, ang mga paglabag na ito ay hindi nagdudulot ng mga sakit na nagbabanta sa buhay ng genitourinary system. Ang regular na urinalysis ay maaaring makakita ng occult hematuria o proteinuria, ngunit mas madalas ay wala. Para sa paulit-ulit na impeksyon sa ihi sa mga pasyente na may microtia, ang pagsusuri sa pag-andar ng bato ay dapat na simulan sa renal ultrasonography bago gumamit ng mas maraming invasive na pamamaraan upang makita ang patolohiya. Dahil sa pagtaas ng saklaw ng genitourinary system sa mga pasyente na may microtia, ipinapayong magsagawa ng pana-panahong pagsusuri ng mga pasyente gamit ang ultrasound.

Cervical (leeg) gulugod

Ang mga anomalya ng cervical spine ay mas karaniwan sa mga pasyente na may microtia kung mayroong tinatawag. "Mga depekto sa midline" tulad ng mga problema sa puso o bato o cleft lip at palate. Dahil ang mga nauugnay na sintomas ng neurological ay bihira, ang saklaw ng mga abnormalidad na ito ay medyo mababa sa mga pasyente na may microtia. Ang Goldenhar's syndrome (oculoauriculovertebral dysplasia) ay isang kondisyon kung saan ang isang depekto sa auricle ay pinagsama sa pagkakaroon ng isang dermoid cyst ng mata at kadalasan ay may anomalya sa pagbuo ng cervical spine. Kung ang isang pasyente na may microtia ay may dermoid sa mata o paghihigpit sa paggalaw ng leeg, dapat suriin ang pag-andar ng bato at masuri ang kondisyon ng cervical spine.

Kung mayroong anumang hinala ng isang neurological disorder, isang CT scan, MRI at naaangkop na neurological na pagsusuri ay dapat gawin.

Iba pang mga pathologies: cleft lip at palate, puso

Ang isang maliit na porsyento ng mga pasyente ay may cleft lip at palate at malformations ng cardiovascular system. Kasama sa huli ang mga depekto sa atrial at ventricular septal, dextrocardia, transposisyon ng mga malalaking sisidlan, tatlong silid na puso, at patent ductus. Kung may mga palatandaan o sintomas ng mga problema sa puso na ito, dapat kumunsulta ang pediatrician sa isang cardiologist para sa naaangkop na pamamahala.

Mga Opsyon sa Microtia

Ang Microtia ay mula sa kumpletong kakulangan ng himaymay ng tainga (anotia) hanggang sa halos normal, ngunit maliit, tainga na may makitid na kanal. Sa pagitan ng mga sukdulang ito, makikita ang isang walang katapusang iba't ibang uri ng hayop, ang pinakakaraniwan sa mga ito ay ang vertically oriented, hugis bean na kumpol. Ayon sa istatistika, ang microtia ay halos dalawang beses na karaniwan sa mga lalaki kaysa sa mga kababaihan, ang ratio ng right-sided - left-sided at bilateral microtia ay humigit-kumulang 6: 3: 1.

Sa karamihan ng mga kaso, ang may sira na umbok ng tainga ay inilipat sa itaas ng antas ng kabaligtaran na normal na bahagi, ngunit sa pag-unlad, ang apektadong tainga ay lumilipat sa isang mas mababang posisyon. Humigit-kumulang isang-katlo ng mga pasyente ay may mga palatandaan ng hemifacial microsomia, ngunit ang mga siyentipiko, kapag sinusuri ang mga pasyente gamit ang X-ray na pag-aaral, ay nagpakita na ang hindi pag-unlad ng tissue ng buto ay nangyayari sa lahat ng mga kaso.

Mayroong 3 degree ng microtia (yugto I - nabawasan ang auricle, yugto II - hindi pag-unlad ng ilang mga istraktura ng auricle, yugto III - ang auricle ay ipinakita sa anyo ng isang hugis-bean na bukol) at ang kumpletong kawalan ng auricle - anotia .

Kalusugan ng isip at ang pinna

Sa aking karanasan, nalaman ng isang bata na siya ay iba sa iba sa edad na 3-3.5 taon. Sa isang klasikong sitwasyon, hinahanap ng mga magulang ang kanilang anak sa harap ng salamin na naghahambing ng iba't ibang panig ng mukha. Sinimulan nilang tukuyin ang may sira na tainga bilang "maliit na tainga" o "sarado na tainga". Pinakamabuting sumang-ayon sa bata na siya ay ipinanganak na may isang malaking tainga at isang maliit, at kapag siya ay lumaki, posible na palakihin ang maliit na tainga upang tumugma sa isa. Kung gayon ang mga bata ay dapat na pinalaki ng ganap na normal, nang hindi nakatuon sa pagpapapangit. Ang mga bata ay lumalabas na nag-aalala tungkol sa microtia bago ang edad na 6-7 taon lamang kung ang mga magulang ay naghahatid ng kanilang mga alalahanin sa bata.

Ang unang malaking sikolohikal na pagkabigla ay nangyayari sa paligid ng unang baitang ng paaralan, kapag ang mga bata ay unang pumasok sa isang malaking grupo ng kanilang mga kapantay. Sa oras na ito, kapag ang antas ng kamalayan sa sarili ay tumaas, na nagsisimula tayong ihambing ang ating sarili sa isa't isa at bumuo ng isang tunay na ideya ng iyong katawan. Ito ang oras kung kailan magsisimula ang panunukso at pangungutya at nalaman ng pasyente ng Microtia kung ano ang ibig sabihin ng pagiging kakaiba.

Ang "ikalawang pag-ikot" ay nagsisimula sa pagbibinata, kapag ang lahat ay napapailalim sa peer pressure at nagsisikap na tanggapin. Ito ang panahon ng ating buhay kung kailan ang hitsura ay nagiging napakahalaga at lahat ay gustong "magkasya". Ang mga kabataan na may microtia ay mahiyain dahil iba sila sa iba at lalo silang naudyukan na itama ang pinna. Gayunpaman, napaka-demanding din nila at maaaring magkaroon ng hindi makatotohanang mga inaasahan kung ano ang maaaring makamit sa operasyon.

Sa aking karanasan, ang isang hindi ginagamot na tao ay hindi nawawalan ng pagnanais na maging buo at magkaroon ng naitama na tainga; Sa ngayon, ang pinakamatandang pasyente na naoperahan ko ay 54 taong gulang.

Bilang karagdagan sa mga function tulad ng pagsuporta sa mga salamin sa mata, pag-channel ng mga sound wave sa eardrum upang mapabuti ang pandinig, ang mga ear bud ay nagpapaganda sa ating hitsura at pakiramdam tulad ng isang buong tao. Ito ang nagtutulak na dahilan para sa kirurhiko na paglikha ng panlabas na tainga. Ito ay isang psycho-emotional aesthetic na pagnanais na ibalik ang pagpapahalaga sa sarili sa pamamagitan ng pagpapanumbalik ng simetriko, normal na imahe. Malayo sa pagiging "cosmetic surgery," ang pagwawasto ng congenital deformity ay nagpapahintulot sa isang tao na magkaroon ng isang normal na imahe sa sarili, isang normal na buhay, at maging isang normal, produktibong miyembro ng lipunan.

Kung ang panlabas na tainga ay hindi naitama, o ang isang hindi magandang resulta ay nakamit dahil sa kakulangan ng sapat na karanasan ng siruhano, ang kondisyon ng mga pasyente ay madalas na pinalala, at ang pagdurusa mula sa mababang pagpapahalaga sa sarili ay maaaring tumagal ng habambuhay.

Dahil sa mga implikasyon na ito, napakahalaga na i-refer ng mga pediatrician ang pamilya sa isang bihasang surgeon, kahit na kailangan ng mahabang biyahe para makakuha ng espesyal na pagsusuri.

Edad para simulan ang operasyon.

Ang edad kung saan dapat magsimula ang pagbuo ng auricle ay tinutukoy ng parehong sikolohikal at pisyolohikal na mga kadahilanan. Ang pang-unawa sa imahe ng katawan ay kadalasang nagsisimulang umunlad sa edad na apat o limang, kaya mainam na simulan ang surgical treatment bago pumasok ang bata sa paaralan, bago siya ma-trauma sa sikolohikal ng malupit na pambu-bully.

Kapag muling itinatayo ang auricle na may silicone implant, maaaring isagawa ang operasyon mula sa edad na 6-7 taon. Kung ginamit ang costal autocartilage, ang operasyon ay dapat ipagpaliban hanggang sa laki ng thorax, at lalo na ang cartilaginous na bahagi ng ribs, ay may sapat na sukat upang payagan ang paggawa ng auricle skeleton, na kadalasang nakakamit sa paligid ng 9-10 taon. ng edad.

Natukoy ng mga pag-aaral na ang auricles ay aktibong patuloy na lumalaki sa average hanggang sa 10 taon, na humigit-kumulang 85%, kaya ipinapayong magsagawa ng kirurhiko paggamot sa panahong ito upang ang nabuong panlabas na tainga ay nagpapanatili ng simetrya sa kabaligtaran ng tainga sa loob ng mahabang panahon. oras.

Kasabay nito, nabanggit na ang costal cartilage ay may malaking potensyal para sa paglaki at pinapanatili ito sa panahon ng mga operasyon para sa pagbuo ng panlabas na tainga. Samakatuwid, ang mga auricles na plastic na naibalik mula sa costal cartilage ay lumalaki kasama ang nakapalibot na malambot na mga tisyu sa panahon ng buhay ng pasyente.

Ayon sa World Health Organization, hanggang 15% ng mga bata ay ipinanganak na may malinaw na mga palatandaan ng iba't ibang mga anomalya sa pag-unlad. Gayunpaman, maaaring lumitaw ang mga congenital anomalya sa ibang pagkakataon, kaya sa pangkalahatan ang dalas ng mga malformation ay mas mataas. Ito ay itinatag na sa mga bata na ipinanganak sa mas matatandang mga ina, ang mga anomalya ay nangyayari nang mas madalas, dahil mas matanda ang babae, mas malaki ang dami ng mga nakakapinsalang epekto ng panlabas na kapaligiran (pisikal, kemikal, biyolohikal) sa kanyang katawan. Ang mga anomalya sa pag-unlad sa mga batang ipinanganak ng mga magulang na may mga anomalya sa pag-unlad ay 15 beses na mas karaniwan kaysa sa mga batang ipinanganak sa malulusog na magulang.

Ang mga congenital malformations ng panlabas at gitnang tainga ay nangyayari na may dalas na 1-2 kaso sa bawat 10,000 bagong panganak.

Lumilitaw ang panloob na tainga sa ika-apat na linggo ng pag-unlad ng embryonic. Ang gitnang tainga ay bubuo sa ibang pagkakataon, at sa oras na ipanganak ang sanggol, ang tympanic cavity ay naglalaman ng parang halaya na tissue na kasunod na nawawala. Lumilitaw ang panlabas na tainga sa ikalimang linggo ng pag-unlad ng pangsanggol.

Sa isang bagong panganak, ang auricle ay maaaring pinalaki (hypergenesis, macrotia) o nabawasan (hypogenesis, microtia), na kadalasang pinagsama sa isang impeksiyon ng panlabas na auditory canal. Ilan lamang sa mga departamento nito (halimbawa, ang earlobe) ang maaaring labis na palakihin o bawasan. Ang mga anomalya sa pag-unlad ay maaaring unilateral o bilateral at mahayag bilang mga appendage ng tainga, ilang auricles (polyotia). Mayroong paghahati ng lobe, congenital fistula ng tainga, atresia (kawalan) ng panlabas na auditory canal. Ang auricle ay maaaring wala, sumasakop sa isang hindi pangkaraniwang lugar. Sa microtia, maaari itong matatagpuan sa anyo ng isang rudiment sa pisngi (pisngi ng tainga), kung minsan lamang ang earlobe o ang skin-cartilaginous roller na may lobe ay napanatili.

Ang auricle ay maaaring nakatiklop, patag, pasalingsing, corrugated, angular (macaque ear), matulis (satyr ear). Ang auricle ay maaaring may transverse cleft, at ang lobe ay may longhitudinal. Ang iba pang mga depekto ng umbok ay kilala rin: maaari itong maging adherent, malaki, nahuhuli. Kadalasan pinagsama ang mga anyo ng mga depekto ng panlabas na tainga. Ang mga anomalya sa pag-unlad ng auricle at ang panlabas na auditory canal ay madalas na pinagsama sa anyo ng bahagyang pag-unlad nito o kumpletong kawalan. Ang ganitong mga anomalya ay inilarawan bilang mga sindrom. Kaya, ang isang malformation ng connective tissue, kung saan maraming mga organo ang apektado, kabilang ang mga auricles, ay tinatawag na Marfan's syndrome. May mga congenital deformities ng parehong auricles sa mga miyembro ng parehong pamilya (Potter's syndrome), bilateral microtia sa mga miyembro ng parehong pamilya (Kessler's syndrome), ophthalmic dysplasia (Goldenhar's syndrome).

Sa macrotia (isang pagtaas sa laki ng auricle), isinasaalang-alang ang iba't ibang mga pagbabago, ang isang bilang ng mga interbensyon sa kirurhiko ay iminungkahi. Kung, halimbawa, ang auricle ay pinalaki nang pantay-pantay sa lahat ng direksyon, iyon ay, mayroon itong hugis-itlog na hugis, ang labis na tisyu ay maaaring matanggal. Ang mga operasyon upang maibalik ang auricle sa kawalan nito ay medyo kumplikado dahil kailangan ang balat, at kinakailangan upang lumikha ng isang nababanat na balangkas (suporta), sa paligid kung saan nabuo ang auricle. Upang mabuo ang balangkas ng auricle, cartilage ng rib, cartilage ng auricle ng isang bangkay, buto at sintetikong materyales ay ginagamit. Ang mga palawit sa tainga na matatagpuan malapit sa auricle ay tinanggal kasama ng kartilago.

Ayon sa mga dalubhasa sa loob at dayuhan, mayroong 1-2 kaso ng congenital anomalya sa pagbuo ng panlabas at gitnang tainga bawat 10,000 tao (S.N. Lapchenko, 1972). Ang mga teratogenic na kadahilanan ay nahahati sa endogenous (genetic) at exogenous (ionizing radiation, gamot, beriberi A, mga impeksyon sa viral - tigdas rubella, tigdas, bulutong, trangkaso).

Posible ang pinsala: 1) auricle; 2) auricle, panlabas na auditory canal, tympanic cavity; 3) panlabas, gitnang tainga at depekto ng mga buto ng mukha.

Ang mga sumusunod na malformations ng auricle ay sinusunod: macrotia (macrotia) - isang malaking auricle; microtia (microtia) - isang maliit na deformed auricle; anotia (anotia) - ang kawalan ng auricle; nakausli na mga auricle; mga appendage ng auricle (single o marami) - maliliit na pagbuo ng balat na matatagpuan sa harap ng auricle at binubuo ng balat, subcutaneous adipose tissue at cartilage; parotid (paraauricular) fistula - isang paglabag sa mga proseso ng pagsasara ng mga ectodermal pockets (2-3 kaso bawat 1000 bagong panganak), ang tipikal na lokalisasyon ay ang base ng helical stalk, at ang hindi tipikal na paglalagay ng paraauricular fistula ay posible rin.

Ang mga anomalya ng auricle ay humahantong sa isang cosmetic defect ng mukha, madalas na sinamahan ng underdevelopment o kawalan ng external auditory canal (Larawan 51, 52, 53). Ang microtia at underdevelopment ng external auditory canal ay maaaring pagsamahin sa hypoplasia ng buong gitnang tainga. Mayroong iba't ibang mga pagpipilian para sa hindi pag-unlad ng auditory ossicles, ang kakulangan ng koneksyon sa pagitan ng mga ito, kadalasan sa pagitan ng martilyo at ng anvil.

kanin. 51. Nakausli ang mga tainga

kanin. 52. Microtia at agenesis ng panlabas na auditory canal

kanin. 53. Microtia at mga appendage ng tainga

Ang mga anomalya sa pagbuo ng panlabas na auditory canal at gitnang tainga ay nagiging sanhi ng pagkawala ng pandinig.

Ang paggamot sa mga congenital anomalya ng panlabas at gitnang tainga ay kirurhiko at naglalayong alisin ang isang cosmetic defect at muling itayo ang sound-conducting system ng panlabas at gitnang tainga. Ang pagpapanumbalik ng panlabas na auditory canal ay isinasagawa sa mga batang wala pang 7 taong gulang, at ang pagwawasto ng isang cosmetic defect ng auricle ay mas malapit sa 14 na taon.

Kirurhiko paggamot ng mga appendage ng pato. Sila ay pinutol sa base.

Ang paraauricular fistula sa kanilang sarili ay hindi nagiging sanhi ng anumang kakulangan sa ginhawa (Larawan 54). Ang impeksyon at suppuration lamang ang nagpapahiwatig ng kanilang presensya at nangangailangan ng interbensyon sa kirurhiko. Matapos buksan ang abscess at alisin ang purulent na proseso, ang epidermal passage ay ganap na inalis. Ang pagbubukas ng abscess ay pansamantalang tulong lamang, dahil ang pagbabalik ng suppuration ay posible sa hinaharap.

V.E. Kuzovkov, Yu.K. Yanov, S.V. Levin
St. Petersburg Research Institute of Ear, Throat, Nose and Speech
(Direktor - Pinarangalan na Doktor ng Russian Federation, Prof. Yu.K. Yanov)

Sa unang pagkakataon sa Russia, ang St. Petersburg Research Institute of Ear, Throat, Nose and Speech ay nagsimulang magsagawa ng CI sa mga taong may developmental anomalya ng panloob na tainga. Tatlong taong karanasan sa naturang mga operasyon, ang pagkakaroon ng matagumpay na mga resulta ng naturang mga interbensyon, pati na rin ang hindi sapat na dami ng literatura sa isyung ito, ang dahilan ng gawaing ito.

Pag-uuri ng mga anomalya sa pag-unlad ng panloob na tainga. Ang kasalukuyang kalagayan ng isyu.

Sa kanyang pag-uuri ng mga anomalya sa panloob na tainga batay sa plain radiography at maagang natuklasan ng CT, R.K. Isinasaalang-alang ni Jackler ang hiwalay na pag-unlad ng mga bahagi ng vestibulo-semicircular at vestibulo-cochlear ng isang solong sistema. Iminungkahi ng may-akda na lumilitaw ang iba't ibang uri ng anomalya bilang resulta ng pagkaantala o kaguluhan sa pag-unlad sa isang tiyak na yugto ng huli. Kaya, ang mga nakitang uri ng mga malformation ay nauugnay sa oras ng paglabag. Nang maglaon, inirerekomenda ng may-akda na ang pinagsamang mga anomalya ay maiuri bilang kategorya A, at nagmungkahi ng koneksyon sa pagitan ng mga naturang anomalya at ang pagkakaroon ng isang pinalaki na aqueduct ng vestibule (Talahanayan 1).

Talahanayan 1

Pag-uuri ng mga anomalya sa pag-unlad ng panloob na tainga ayon kay R.K. Jackler

	Aplasia o malformation ng cochlea
	Aplasia ng labirint (anomalya ni Michel) Cochlear aplasia, normal o deformed vestibule at semicircular canal system Cochlear hypoplasia, normal o deformed vestibule at semicircular canal system Hindi kumpletong cochlea, normal o deformed vestibule, at semicircular canal system (Mondini anomaly) Karaniwang lukab: ang cochlea at vestibule ay ipinakita bilang isang solong espasyo na walang panloob na arkitektura, normal o deformed na sistema ng kalahating bilog na mga kanal POSIBLE na may pinalawak na supply ng tubig sa vestibule
	normal na kuhol
	Dysplasia ng vestibule at lateral semicircular canal, normal na anterior at posterior semicircular canal Dilated vestibular aqueduct, normal o dilated vestibule, normal na semicircular canal system

Kaya, ang mga item 1 - 5 ng mga kategorya A at B ay mga hiwalay na anomalya sa pag-unlad. Ang pinagsamang mga anomalya na nasa ilalim ng parehong mga kategorya ay dapat na uriin bilang kategorya A sa pagkakaroon ng mga dilat na vestibular aqueduct. Ayon kay R.K. Jackler, S. Kösling ay gumawa ng isang pahayag na ang mga nakahiwalay na anomalya ay hindi lamang isang pagpapapangit ng isang istrukturang yunit ng panloob na tainga, ngunit maaaring pagsamahin kapwa sa mga anomalya ng vestibule at kalahating bilog na mga kanal, at sa vestibular dysplasia at isang pinalaki na aqueduct ng vestibule .

Kasama sa klasipikasyon ng N. Marangos ang hindi kumpleto o aberrant na pag-unlad ng labirint (Talahanayan 2, aytem 5).

talahanayan 2

Pag-uuri ng mga anomalya sa pag-unlad ng panloob na tainga ayon saN. Marangos

	Subgroup
A = hindi kumpleto pag-unlad ng embryonic	Kumpletong aplasia ng inner ear (Michel anomaly) Karaniwang lukab (otocyst) Aplasia/hypoplasia ng cochlea (normal na "posterior" labyrinth) Aplasia/hypoplasia ng "posterior labyrinth" (normal cochlea) Hypoplasia ng buong labirint Dysplasia Mondini
SA = aberrant pag-unlad ng embryonic	Pinalawak na aqueduct ng vestibule Makitid na panloob na auditory meatus (intraosseous diameter na mas mababa sa 2 mm) Mahabang transverse crest (crista transversa) Ang panloob na auditory meatus ay nahahati sa 3 bahagi Hindi kumpletong paghihiwalay ng cochleomeatal (internal auditory meatus at cochlea)
SA = nakahiwalay namamana na anomalya	X-linked na pagkawala ng pandinig
	Anomalya sa namamana na mga sindrom

Kaya, apat na kategorya (A-D) ng mga anomalya sa pag-unlad ng panloob na tainga ang inilarawan. Isinasaalang-alang ng may-akda na ang aqueduct ng vestibule ay pinalawak kung ang interosseous na distansya sa gitnang bahagi ay lumampas sa 2 mm, habang ang iba pang mga may-akda ay nagbibigay ng figure na 1.5 mm.

L. Sennaroglu ang pagkakaiba ng 5 pangunahing grupo (Talahanayan 3): mga anomalya sa pagbuo ng cochlea, vestibule, kalahating bilog na kanal, panloob na auditory canal at supply ng tubig ng vestibule o cochlea.

Talahanayan 3

Ang mga pangunahing grupo at pagsasaayos ng mga anomalya ng cochleovestibular ayon saL. Sennaroglu

Pangunahing grupo	Configuration
anomalya ng cochlear	Michel anomaly / aplasia ng cochlea / common cavity / incomplete separation type I / hypoplastic cochlea / incomplete separation type II / normal cochlea
Mga anomalya ng vestibular	Inaasahan: kawalan/hypoplasia/dilation (kabilang ang anomalya ni Michel at karaniwang lukab)
Anomalya ng kalahating bilog na kanal	Kawalan/hypoplasia/paglaki
Anomalya ng panloob na auditory canal	Kakulangan/Makitid/Extended
Anomalya ng mga aqueduct ng vestibule at cochlea	Extended/Normal

Ang mga malformation ng cochlear (Talahanayan 4) ay hinati ng may-akda sa anim na kategorya ayon sa antas ng kalubhaan, depende sa oras ng paglabag sa normal na kurso ng pag-unlad ng embryonic. Ang pag-uuri na ito ng mga anomalya sa pag-unlad ng cochlear ay kinabibilangan ng hindi kumpletong paghihiwalay ng mga uri I at II.

Talahanayan 4

Pag-uuri ng mga anomalya ng cochlea ayon sa oras ng paglabag sa intrauterine development ayon saL. Sennaroglu

mga malformations ng cochlear	Paglalarawan
Anomalya Michel (ika-3 linggo)	Kumpletong kawalan ng mga istruktura ng cochleovestibular, madalas - aplastic internal auditory canal, kadalasan - normal na vestibule aqueduct
aplasia ng cochlear (katapusan ng ika-3 linggo)	Wala ang cochlea, normal, dilated o hypoplastic vestibule, at semicircular canal system, madalas na dilat internal auditory meatus, kadalasang normal na vestibular aqueduct
Karaniwang lukab (ika-4 na linggo)	Cochlea at vestibule - isang solong espasyo na walang panloob na arkitektura, isang normal o deformed na sistema ng kalahating bilog na mga kanal, o kawalan nito; ang panloob na auditory canal ay mas madalas na pinalawak kaysa sa makitid; madalas - normal na supply ng tubig ng vestibule
Hindi kumpletong uri ng paghihiwalay II (ika-5 linggo)	Ang cochlea ay kinakatawan ng isang solong lukab na walang panloob na arkitektura; pinahabang vestibule; madalas - isang pinalawak na panloob na auditory meatus; wala, dilat o normal na sistema ng kalahating bilog na mga kanal; normal na aqueduct ng vestibule
Cochlear hypoplasia (ika-6 na linggo)	Isang malinaw na paghihiwalay ng mga istruktura ng cochlear at vestibular, ang cochlea sa anyo ng isang maliit na vesicle; kawalan o hypoplasia ng vestibule at semicircular canal system; makitid o normal na panloob na auditory canal; normal na aqueduct ng vestibule
Hindi kumpletong paghihiwalay, uri II (Mondini anomalya) (ika-7 linggo)	Cochlea na may 1.5 coils, cystically dilated middle at apikal coils; ang laki ng cochlea ay malapit sa normal; bahagyang dilat vestibule; normal na semicircular canal system, dilat na aqueduct ng vestibule

Isinasaalang-alang ang mga modernong ideya sa itaas tungkol sa mga uri ng cochleovestibular disorder, ginagamit namin ang mga klasipikasyon ng R.K. Jackler at L. Sennaroglu, bilang ang pinaka-pare-pareho sa mga natuklasan na natagpuan sa kanilang sariling kasanayan.

Isinasaalang-alang ang maliit na bilang ng mga operated na pasyente, isang kaso ng isang matagumpay na CI para sa malformation sa panloob na tainga ay ipinakita sa ibaba.

Kaso mula sa practice.

Noong Marso 2007, ang mga magulang ng pasyente na si K., na ipinanganak noong 2005, ay hinarap ang St. Petersburg Research Institute ng ENT na may mga reklamo tungkol sa kakulangan ng reaksyon ng bata sa mga tunog at kawalan ng pagsasalita. Sa panahon ng pagsusuri, naitatag ang diagnosis: Talamak na bilateral sensorineural na pagkawala ng pandinigIVdegree, congenital etiology. Pangalawang disorder ng receptive at expressive speech. Mga kahihinatnan ng impeksyon sa intrauterine cytomegalovirus, intrauterine lesyon ng central nervous system. Residual-organic na sugat ng central nervous system. Kaliwang bahagi ng spastic upper monoparesis. aplasiaakomga daliri ng kaliwang kamay. Dysplasia ng hip joints. Spasmodic torticollis. Pelvic dystopia ng hypoplastic na kanang bato. Naantala ang pag-unlad ng psychomotor.

Ayon sa konklusyon ng psychologist ng bata, ang mga nagbibigay-malay na kakayahan ng bata ay nasa loob ng pamantayan ng edad, ang talino ay napanatili.

Ang bata ay nilagyan ng hearing aid binaurally na may heavy-duty hearing aid, nang walang epekto. Ayon sa audiological na pagsusuri, ang short-latency auditory evoked potensyal ay hindi nakarehistro sa maximum na antas ng signal na 103 dB, ang otoacoustic emission ay hindi nakarehistro sa magkabilang panig.

Kapag nagsasagawa ng audiometry ng laro sa mga hearing aid, ang mga reaksyon sa mga tunog na may intensity na 80-95 dB sa frequency range mula 250 hanggang 1000 Hz ay ipinahayag.

Ang CT ng temporal bones ay nagsiwalat ng pagkakaroon ng bilateral na anomalya sa pagbuo ng cochlea sa anyo ng hindi kumpletong dibisyon.akouri (Talahanayan 4). Kasabay nito, ang pahayag na ito ay totoo para sa parehong kaliwa at kanang tainga, sa kabila ng magkaibang, sa unang sulyap, larawan (Larawan 1).

Matapos ang pagsusuri, ang pasyente ay sumailalim sa CI sa kaliwang tainga na may klasikal na diskarte sa pamamagitan ng antromastoidotomy at posterior tympanotomy, kasama ang pagpapakilala ng isang elektrod sa pamamagitan ng isang cochleostomy. Para sa operasyon, ginamit ang isang espesyal na pinaikling elektrod (Med- El, Austria), na may gumaganang haba ng aktibong elektrod na humigit-kumulang 12 mm, na espesyal na idinisenyo para magamit sa mga kaso ng anomalya o ossification ng cochlea.

Sa kabila ng buo na auditory ossicle at tendon ng stapedius na kalamnan, ang mga acoustic reflexes mula sa stapedius na kalamnan ay hindi naitala sa panahon ng operasyon. Gayunpaman, kapag nagsasagawa ng telemetry ng pagtugon sa neural, nakuha ang mga malinaw na tugon na may pagpapasigla ng 7 sa 12 mga electrodes.

Ang postoperative transorbital radiography ng mga snails ay nagsiwalat na ang aktibong elektrod ng implant ay matatagpuan sa karaniwang lukab (Larawan 4, arrow), na kumukuha ng anyo ng isang perpektong bilog.

Sa panahon ng control audiological examination isang taon pagkatapos ng operasyon, ang pasyente ay nagpakita ng mga reaksyon sa libreng sound field sa mga tunog na may intensity na 15-20 dB sa frequency range mula 250 hanggang 4000 Hz. Ang pagsasalita ng pasyente ay kinakatawan ng isa at dalawang pantig na salita ("ina", "bigyan", "inumin", "kitty", atbp.), Isang simpleng parirala na hindi hihigit sa dalawang isa o dalawang pantig na salita. Dahil ang edad ng pasyente sa oras ng muling pagsusuri ay mas mababa sa 3 taon, ang mga resulta ng auditory rehabilitation sa kasong ito ay dapat ituring na mahusay.

Konklusyon

Ang modernong pag-uuri ng mga anomalya sa pag-unlad ng panloob na tainga ay hindi lamang nagbibigay ng ideya ng pagkakaiba-iba ng naturang patolohiya at ang oras ng paglitaw ng isang depekto sa proseso ng pag-unlad ng intrauterine, ngunit kapaki-pakinabang din sa pagtukoy ng mga indikasyon para sa cochlear. pagtatanim, sa proseso ng pagpili ng mga taktika para sa interbensyon. Ang pagmamasid na ipinakita sa trabaho ay nagpapahintulot sa amin na suriin ang mga posibilidad ng implantasyon ng cochlear bilang isang paraan ng rehabilitasyon sa mahihirap na kaso, at pinalawak ang aming pag-unawa sa mga indikasyon para sa pagtatanim.

Panitikan

Jackler R.K. Congenital malformations ng panloob na tainga: isang pag-uuri batay sa embryogenesis // R.K. Jackler, W.M. Luxford, W.F. Bahay/ Laryngoscope. - 1987. - Vol. 97, #1. - P. 1 - 14.
Jackler R.K. Ang malaking vestibular aqueduct syndrome // R.K. Jackler, A. De La Cruz/ Laryngoscope. - 1989. - Vol. 99, No. 10. - P. 1238 - 1243.
Marangos N. Dysplasien des Innenohres und inneren Gehörganges//N. Marangos/HNO. - 2002. - Vol. 50, blg. 9. - P. 866 - 881.
Sennaroglu L. Isang bagong klasipikasyon para sa cochleovestibular malformations//L. Sennaroglu, I. Saatci/Laryngoscope. - 2002. - Vol. 112, blg. 12. - P. 2230 - 2241.
Siebenmann F. Grundzüge der Anatomie und Pathogenese der Taubstummheit// F. Siebenmann/Wiesbaden: J. F. Bergmann; 1904.-76s.
Stellenwert der MRT bei Verdacht auf Innenohrmissbildung//S. Kosling, S. Jüttemann, B. Amaya et al. / Fortschr Rontgenstr. - 2003. - Vol. 175, No. 11. - S. 1639 - 1646.
Terrahe K. Missbildungen des Innen- und Mittelohres als Folge der halidomidembryopathie: Ergebnisse von Röntgenschichtuntersuchungen//K. Terrahe/Fortschr Rontgenstr. - 1965. - Vol. 102, no.1. - P. 14.

- isang pangkat ng mga congenital pathologies na nailalarawan sa pamamagitan ng pagpapapangit, hindi pag-unlad, o kawalan ng buong shell o mga bahagi nito. Sa klinika, maaari itong magpakita ng sarili bilang anotia, microtia, hypoplasia ng gitna o itaas na ikatlong bahagi ng kartilago ng panlabas na tainga, kabilang ang isang nakatiklop o naka-fused na tainga, nakausli na mga tainga, nahati ang lobe at mga partikular na anomalya: "satire ear", " macaque ear", "Wildermuth ear". Ang diagnosis ay batay sa kasaysayan, pisikal na pagsusuri, pagtatasa ng sound perception, audiometry, impedance o ABR test, computed tomography. Paggamot sa kirurhiko.

Pagpipilian A - Kumbinasyon ng microtia na may kumpletong atresia ng panlabas na kanal ng tainga.
Pagpipilian B - microtia, kung saan napanatili ang kanal ng tainga.

III - hypoplasia ng gitnang ikatlong bahagi ng auricle. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng hindi pag-unlad ng mga anatomical na istruktura na matatagpuan sa gitnang bahagi ng kartilago ng tainga.
IV - hindi pag-unlad ng itaas na bahagi ng auricle. Morphologically ito ay kinakatawan ng tatlong mga subtype:

Subtype A - nakatiklop na tainga. Mayroong inflection ng curl pasulong at pababa.
Subtype B - ingrown na tainga. Ito ay ipinahayag sa pamamagitan ng pagsasanib ng itaas na bahagi ng likod na ibabaw ng shell na may anit.
Subtype C - kabuuang hypoplasia ng itaas na ikatlong bahagi ng shell. Ang itaas na mga seksyon ng curl, ang itaas na binti ng antihelix, ang triangular at navicular fossae ay ganap na wala.

V - nakausli ang mga tainga. Isang variant ng congenital deformity, kung saan mayroong pagnanasa para sa anggulo ng attachment ng auricle sa mga buto ng cerebral na bahagi ng bungo.

Ang pag-uuri ay hindi kasama ang mga lokal na depekto sa ilang bahagi ng shell - ang curl at ang earlobe. Kabilang dito ang tubercle ni Darwin, tainga ng satyr, bifurcation o paglaki ng earlobe. Gayundin, hindi ito kasama ang isang hindi katimbang na pagtaas sa tainga dahil sa cartilage tissue - macrotia. Ang kawalan ng mga variant na ito sa klasipikasyon ay dahil sa mababang prevalence ng mga depektong ito kumpara sa mga anomalya sa itaas.

Mga sintomas ng anomalya sa pag-unlad ng auricle

Ang mga pagbabago sa pathological ay maaaring makita na sa oras ng kapanganakan ng bata sa silid ng paghahatid. Depende sa klinikal na anyo, ang mga sintomas ay may mga pagkakaiba sa katangian. Ang anotia ay ipinakita sa pamamagitan ng agenesis ng shell at pagbubukas ng auditory canal - sa kanilang lugar ay isang walang hugis na cartilaginous tubercle. Ang form na ito ay madalas na pinagsama sa mga malformations ng mga buto ng facial skull, kadalasan ang mas mababang panga. Sa microtia, ang shell ay kinakatawan ng isang patayong tagaytay na inilipat pasulong at pataas, sa ibabang dulo kung saan mayroong isang lobe. Sa iba't ibang mga subtype, ang kanal ng tainga ay maaaring mapanatili o sarado.

Ang hypoplasia ng gitna ng auricle ay sinamahan ng mga depekto o underdevelopment ng helical stalk, tragus, lower antihelix peduncle, cup. Ang mga anomalya sa pag-unlad ng itaas na ikatlong ay nailalarawan sa pamamagitan ng "baluktot" ng itaas na gilid ng kartilago palabas, ang pagsasanib nito sa mga tisyu ng parietal na rehiyon na matatagpuan sa likod. Mas bihira, ang itaas na bahagi ng shell ay ganap na wala. Ang auditory canal sa mga form na ito ay karaniwang pinapanatili. Sa mga nakausli na tainga, ang panlabas na tainga ay halos ganap na nabuo, gayunpaman, ang mga contour ng shell at antihelix ay makinis, at ang anggulo sa pagitan ng mga buto ng bungo at kartilago ay higit sa 30 degrees, dahil sa kung saan ang huli ay medyo "bulges" palabas.

Ang mga variant ng morpolohiya ng mga depekto sa earlobe ay may kasamang abnormal na pagtaas kumpara sa buong shell, ang kumpletong kawalan nito. Kapag nahati, dalawa o higit pang mga flaps ang nabuo, sa pagitan ng kung saan mayroong isang maliit na uka na nagtatapos sa antas ng mas mababang gilid ng kartilago. Gayundin, ang lobe ay maaaring lumaki sa balat na matatagpuan sa likod. Ang isang anomalya sa pagbuo ng helix sa anyo ng tubercle ni Darwin ay clinically manifested sa pamamagitan ng isang maliit na pormasyon sa itaas na sulok ng shell. Gamit ang "tainga ng satyr" mayroong isang hasa ng itaas na poste sa kumbinasyon ng isang smoothing ng curl. Gamit ang "tainga ng macaque", ang panlabas na gilid ay bahagyang pinalaki, ang gitnang bahagi ng kulot ay makinis o ganap na wala. Ang "tainga ni Wildermuth" ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang binibigkas na protrusion ng antihelix sa itaas ng antas ng curl.

Mga komplikasyon

Ang mga komplikasyon ng mga anomalya sa pagbuo ng auricle ay nauugnay sa hindi napapanahong pagwawasto ng mga deformidad ng auditory canal. Umiiral sa mga ganitong kaso, ang matinding pagkawala ng pandinig sa pagkabata ay humahantong sa deaf-mutism o malubhang nakuha na mga karamdaman ng articulatory apparatus. Ang mga depekto sa kosmetiko ay negatibong nakakaapekto sa panlipunang pagbagay ng bata, na sa ilang mga kaso ay nagdudulot ng depresyon o iba pang mga sakit sa pag-iisip. Ang stenosis ng lumen ng panlabas na tainga ay nagpapahina sa paglabas ng mga patay na epithelial cells at earwax, na lumilikha ng mga kanais-nais na kondisyon para sa mahahalagang aktibidad ng mga pathogenic microorganism. Bilang resulta, nabubuo ang paulit-ulit at talamak na otitis externa at otitis media, myringitis, mastoiditis, at iba pang bacterial o fungal lesyon ng mga rehiyonal na istruktura.

Mga diagnostic

Ang diagnosis ng anumang patolohiya ng pangkat na ito ay batay sa isang panlabas na pagsusuri sa lugar ng tainga. Anuman ang variant ng anomalya, ang bata ay tinutukoy para sa isang konsultasyon sa isang otolaryngologist upang ibukod o kumpirmahin ang mga paglabag sa sound-conducting o sound-perceiving apparatus. Ang diagnostic program ay binubuo ng mga sumusunod na pag-aaral:

Pagtatasa ng auditory perception. Pangunahing pamamaraan ng diagnostic. Isinasagawa ito sa tulong ng tunog ng mga laruan o pagsasalita, matatalas na tunog. Sa panahon ng pagsubok, sinusuri ng doktor ang reaksyon ng bata sa tunog na stimuli ng iba't ibang intensity sa pangkalahatan at mula sa bawat tainga.
Tonal threshold audiometry. Ito ay ipinahiwatig para sa mga batang mas matanda sa 3-4 na taon, dahil sa pangangailangan na maunawaan ang kakanyahan ng pag-aaral. Sa mga nakahiwalay na sugat ng panlabas na tainga o ang kanilang kumbinasyon sa mga pathologies ng auditory ossicles, ang audiogram ay nagpapakita ng pagkasira sa sound conduction habang pinapanatili ang bone conduction. Sa magkakatulad na mga anomalya ng organ ng Corti, ang parehong mga parameter ay bumababa.
Acoustic impedance at ABR test. Ang mga pag-aaral na ito ay maaaring gawin sa anumang edad. Ang layunin ng impedancemetry ay pag-aralan ang functionality ng tympanic membrane, auditory ossicles at tukuyin ang malfunction ng sound-perceiving apparatus. Sa kaso ng hindi sapat na nilalaman ng impormasyon ng pag-aaral, ang pagsubok ng ABR ay ginagamit din, ang kakanyahan nito ay upang masuri ang reaksyon ng mga istruktura ng CNS sa isang sound stimulus.
CT ng temporal bone. Ang paggamit nito ay makatwiran sa kaso ng hinala ng malubhang malformations ng temporal bone na may mga pathological na pagbabago sa sound-conducting system, cholesteatoma. Ang computed tomography ay ginagawa sa tatlong eroplano. Gayundin, batay sa mga resulta ng pag-aaral na ito, ang tanong ng pagiging posible at saklaw ng operasyon ay napagpasyahan.

Paggamot ng mga anomalya sa pag-unlad ng auricle

Ang pangunahing paraan ng paggamot ay kirurhiko. Ang mga layunin nito ay alisin ang mga kosmetikong depekto, mabayaran ang pagkawala ng pandinig at maiwasan ang mga komplikasyon. Ang pagpili ng pamamaraan at dami ng operasyon ay batay sa likas na katangian at kalubhaan ng depekto, ang pagkakaroon ng magkakatulad na mga pathology. Ang inirekumendang edad para sa interbensyon ay 5-6 na taon. Sa oras na ito, ang pagbuo ng auricle ay nakumpleto, at ang pagsasama-sama ng lipunan ay hindi pa gumaganap ng isang mahalagang papel. Sa pediatric otolaryngology, ang mga sumusunod na pamamaraan ng kirurhiko ay ginagamit:

Otoplasty. Ang pagpapanumbalik ng natural na hugis ng auricle ay isinasagawa sa dalawang pangunahing paraan - gamit ang mga sintetikong implant o isang autograft na kinuha mula sa kartilago ng VI, VII o VIII ribs. Ang operasyon ng Tanzer-Brent ay isinasagawa.
Meatotympanoplasty. Ang kakanyahan ng interbensyon ay ang pagpapanumbalik ng patency ng auditory canal at ang cosmetic correction ng pumapasok nito. Ang pinakakaraniwang pamamaraan ay ayon kay Lapchenko.
Tulong pandinig. Ito ay ipinapayong para sa matinding pagkawala ng pandinig, bilateral lesyon. Ginagamit ang mga classic prostheses o cochlear implants. Kung imposibleng mabayaran ang conductive hearing loss sa tulong ng meatotympanoplasty, ginagamit ang mga device na may bone vibrator.

Pagtataya at pag-iwas

Ang pagbabala para sa kalusugan at ang cosmetic na resulta ay depende sa kalubhaan ng depekto at ang pagiging maagap ng kirurhiko paggamot. Sa karamihan ng mga kaso, posible na makamit ang isang kasiya-siyang cosmetic effect, bahagyang o ganap na alisin ang conductive hearing loss. Ang pag-iwas sa mga anomalya sa pag-unlad ng auricle ay binubuo ng pagpaplano ng pagbubuntis, konsultasyon sa isang geneticist, nakapangangatwiran na gamot, pagbibigay ng masamang gawi, pagpigil sa pagkakalantad sa ionizing radiation sa panahon ng pagbubuntis, napapanahong pagsusuri at paggamot ng mga sakit mula sa grupo ng mga impeksyon sa TORCH, endocrinopathies.

Ang isang malaking bilang (daan-daang!) ng mga nosological unit na may generic na salitang "Dysplasia" ay kilala. Sa artikulong ito, sa pagkakasunud-sunod ng alpabeto, ang mga nosological unit na iyon na hindi mailagay sa iba pang mga artikulo ng reference book na nagpapakilala sa dysplasia (Craniofacial Dysplasia, Ectodermal Dysplasia, Epiphyseal Dysplasia, Dental Development Disorders, Chondrodysplasia, Achondrogenesis) ay nakalista sa alphabetical order. Maraming mga dysplasia, tulad ng karamihan sa mga genetic na sakit at phenotypes, ay mahirap ding kilalanin ayon sa ICD-10 system.

Code ayon sa internasyonal na pag-uuri ng mga sakit na ICD-10:

C41 Malignant neoplasm ng buto at articular cartilage ng iba at hindi natukoy na mga site
C41.8
D48.0
K00.8
Q04.4
Q16.5
Q77.1
Q77.3
Q77.5
Q77.7
Q77.8
Q78.3
Q78.5
Q78.8
Q84.2
Q87.0
Q87.1
Q87.5
Q87.8

Acromicric dysplasia (102370, Â), congenital acromicria. Sa klinika: katamtamang mga anomalya sa mukha, pag-ikli ng mga kamay at paa, malubhang pagkaantala ng paglago, maikling buto ng metacarpus at phalanges. Laboratory: hindi organisadong paglaki ng kartilago. ICD-10. Q87.1 Mga congenital malformation syndrome na kadalasang nagpapakita ng dwarfism

Arterial fibromuscular dysplasia, tingnan ang Fibromuscular dysplasia.

Diastrophic dysplasia - skeletal dysplasia na may matinding kurbada ng mga buto:

Diastrophic dysplasia (222600, 5q31–5q34 5q32–5q33.1, mga mutasyon sa transmembrane sulfate transporter gene DTD, r). Klinikal: congenital dwarfism na may maiikling limbs, abnormal ossification at congenital epiphyseal cysts, ear cartilage hypertrophy, cleft palate, kyphosis, scoliosis, abducted thumb, proximal interphalangeal joint fusion, brachydactyly, bilateral clubfoot, rib cartilage
Dysplasia pseudodiastrophic (264180). Clinically: rhizomelic shortening ng mga limbs, interphalangeal at metacarpophalangeal dislocations, dislocations ng elbows, matinding clubfoot, tumaas na distansya sa pagitan ng coronal sutures ng bungo, hypoplasia ng middle third ng mukha, hyperthermia, platyspondylia, mala-dila na mga deformidad ng lumbar vertebrae, scoliosis, hypoplasia ng 2nd vertebra, binibigkas na lumbar lordosis
Congenital bone dysplasia de la Chapelle (#256050, r). Klinikal: Nakamamatay sa kapanganakan, malubhang micromelia, kyphosis ng cervical spine, equinovarus clubfoot, dinukot na hinlalaki, dinukot na mga daliri sa paa, pagdodoble ng gitnang phalanges, cleft palate, open foramen ovale, respiratory failure, laryngeal stenosis, paglambot ng cartilage ng larynx at trachea, hypoplasia baga, igsi ng paghinga, maliit na dibdib, congenital bone dysplasia, triangular fibula at ulna, platyspondylia, pathological metaphyses at epiphyses, anomalya ng sacrum, karagdagang pelvic ossification point. Laboratory: lacunar halos sa paligid ng chondrocytes sa skeletal cartilage. ICD-10. Q77.5 Diastrophic dysplasia

Eye - maxillo - bone dysplasia (* 164900, Â). Pag-ulap ng kornea at maraming mga anomalya ng mas mababang panga at mga paa't kamay. Kasingkahulugan: OMM syndrome (mula sa: ophthalmomandibulomelic). ICD-10. Q78.8 Iba pang tinukoy na osteochondrodysplasias

Greenberg dysplasia (215140, r) - congenital lethal dwarfism. Klinikal na pagtatanghal: short-limbed dwarfism, prenatal death, marked hydrops fetalis, markedly shortened, moth-eaten long bones, hindi pangkaraniwang ectopic ossifications, marked platyspondylia, marked extramedullary hematopoiesis. Kasingkahulugan: hydropic chondrodystrophy. ICD-10. Q77.1.

de Morsier dysplasia (septooptic dysplasia, 182230, Â?). Hypoplastic optic disc na may double edge, kawalan ng isang transparent na septum, kakulangan sa paglago ng hormone, patolohiya ng corpus callosum at cerebellum. ICD-10. Q04.4.

Ang diaphyseal dysplasia (Engelmann's disease) ay isang progresibong simetriko hyperostosis ng diaphyses ng mahabang tubular bones mula sa gilid ng periosteum at endosteum na may sclerosis ng bagong nabuo na bone tissue. Sa klinika: asthenic na pangangatawan, matinding sakit sa mga buto ng mga binti, fusiform na pamamaga ng ibabang binti, maraming subungual hemorrhages, myopathy, waddling gait, cranial nerve compression, kahinaan, pagkapagod ng kalamnan, scoliosis, lumbar hyperlordosis, hypogonadism, anemia, leukopenia, nadagdagan ang ESR, hepatosplenomegaly, simula sa edad na 10 hanggang 30 taon, sensitivity sa HA, dysplasia, osteosclerosis at diaphyseal hyperostosis. kasingkahulugan:

Sakit na Kamurati-Engelmann
Ribbing's disease
pangkalahatang hyperostosis
hyperostosis systemic diaphyseal congenital
progresibong diaphyseal dysplasia
systemic hereditary osteosclerosis na may myopathy. ICD-10. Q78.3.

Ang dyssegmental dysplasia ay isang pangkat ng namamana na skeletal dysplasia, na ipinakita ng dwarfism, pinsala sa utak at mga panloob na organo. Hindi bababa sa 2 anyo na naiiba sa klinikal, radiological at morphological na mga tampok:

Dyssegmental dysplasia Handmaker-Silvermann (224410, r) ay isang nakamamatay na anyo. Klinikal: vertebral na katawan ng iba't ibang laki at hugis, maagang pagkamatay, ang klinika ay kahawig ng Knist syndrome
Ang dyssegmental dysplasia Rolland-Debuquois (224400, r) ay isang mas banayad na anyo. Clinically: congenital chondrodystrophy, dwarfism, abnormal vertebral segmentation, limitadong joint mobility, micromelia, limb curvature, high palate, cleft palate, hydrocephalus, hydronephrosis, hypertrichosis. Mga kasingkahulugan: dissegmental dwarfism:
- anisospondylic campomicromelic dwarfism
- Rolland-Debucois syndrome
Dyssegmental dysplasia na may glaucoma (601561) - ang phenotype ay kahawig ng Knist's dysplasia (156550) at dyssegmental dysplasia (224400, 224410), na sinamahan ng malubhang glaucoma. ICD-10
Q77.1
Q77.3
Q77.5 Diastrophic dysplasia

Campomelic dysplasia (114290, В, mas madalas *211970, 17q24.3–q25.1, SOX9 gene, r) - congenital lethal dwarfism na may maikling limbs, maliit na sukat ng cartilaginous skull, platybasia, hypertelorism, depressed nose bridge,, cleft palate, retraction tongue, lung hypoplasia, tracheal hypoplasia, makitid na pelvis, hip anomalya, platyspondylia, kyphoscoliosis, hypotension, kawalan ng olfactory nerves, maliit na hypoplastic shoulder blades, 11 pares ng ribs, maikling phalanx ng mga kamay at paa ng katamtamang kurbada ang femur at tibia, equinovarus deformity ng mga binti:

Ang Grant family syndrome (138930, Â) ay isa sa mga anyo ng skeletal dysplasia ng campomelic type. Klinikal: asul na sclera, jaw hypoplasia, campomelia, curvature ng clavicles, femurs at tibias, sloping shoulders, karagdagang mga buto sa sutures ng bungo. ICD-10.
Q77.1.

Bone dysplasia na may medullary fibrosarcoma (112250, BDMF gene, 9p22–p21, r). Klinikal: skeletal dysplasia, malignant fibrous histiocytoma, buto fractures na may kaunting trauma, multiple necrosis ng bone diaphysis, compaction ng cortical layer ng diaphysis. ICD-10. C41 Malignant neoplasm ng mga buto at articular cartilage ng iba at hindi natukoy na mga site; C41.8.

Cranio-carpo-tarsal dysplasia (*193700, Freeman-Sheldon syndrome, B, r). Klinikal: hypoplasia ng ilong, bibig, malalim na mga mata, ocular hypertelorism, camptodactyly; scoliosis. ICD-10. Q78.8 Iba pang tinukoy na osteochondrodysplasias

Cranio - metaphyseal dysplasia - dysplasia ng metaphyses ng tubular bones kasama ng matinding sclerosis at pampalapot ng mga buto ng bungo (leontiasis ossea), hypertelorism. ICD-10. Q78.8 Iba pang tinukoy na osteochondrodysplasias

Mesomelic Nivergelt dysplasia (*163400, Nivergelt's syndrome). Klinikal: maikling paa, dwarfism na kinikilala sa kapanganakan, radioulnar synostosis, rhomboid tibia at fibula, synostosis ng tarsal at metatarsal bones. ICD-10. Q77.8.

Mesomelic Reinhardt-Pfeiffer dysplasia (191400, Â). Congenital dwarfism, hypoplasia ng mga buto ng bisig at ibabang binti. ICD-10. Q78.8 Iba pang tinukoy na osteochondrodysplasias

Metatropic dysplasia (dysplasia) - congenital dwarfism na may pinsala sa metaphyseal cartilage:

Hindi nakamamatay na anyo (156530, Â)
Nakamamatay (*250600, r): kamatayan sa utero o ilang sandali pagkatapos ng kapanganakan. Clinically: intrauterine growth retardation, medyo maikling gulugod, binibigkas na scoliosis, kyphosis, anisospondylia, pelvic anomalies, hyperplasia ng femoral epicondyles, abnormal na hugis ng metaphyses, respiratory failure. Laboratory: paglabag sa pagbuo ng cartilage ng trachea at bronchi, ang kawalan ng spongy substance ng metaphyses. ICD-10. Q78.5.

Ang Metatropic Knist's dysplasia ay isang pangkat ng mga namamana na sakit sa skeletal na ipinakita ng rhizomelic dwarfism, marahil dahil sa mga depekto sa collagen (#156550, collagen gene COL2A1 , В): metatropic dwarfism, macrocephaly, flat face, myopia, retinal detachment, hearing loss, cataract , cleft palate, platyspondylia , kawalan ng kakayahang kuyom ang kamay sa isang kamao. Laboratory: pathological cartilage collagen na may electron microscopy, urinary excretion ng keratan sulfate. ICD-10. Q78.5. metaphyseal dysplasia. OMIM. Metatropic dysplasia:

uri I (*250600)
type 2 Knist (#156550)
may nakausli na labi at ectopic lens (245160)
nakamamatay (245190).

metaphyseal dysplasia. Paglabag sa pagbabagong-anyo sa isang normal na tubular na istraktura ng metaphyses ng mahabang buto; sa parehong oras, ang mga dulo ng mahabang tubular bones ay nagiging makapal at buhaghag, ang cortical layer ay nagiging mas payat. ICD-10. Q78.5.

Ang metaphyseal multiple dysplasia ay isang congenital disease na nailalarawan sa pamamagitan ng pampalapot ng mahabang tubular bones, valgus deformity ng mga joints ng tuhod, flexion ankylosis ng elbow joints, isang pagtaas sa laki at deformation ng bungo - cranial metaphyseal dysplasia. ICD-10. Q78.5.

Ang Mondini dysplasia ay isang congenital anomalya ng mga buto at membranous ear labyrinth, na nailalarawan sa pamamagitan ng aplasia ng cochlea ng panloob na tainga at pagpapapangit ng vestibule at semicircular canals na may bahagyang o kumpletong pagkawala ng auditory at vestibular function. ICD-10. Q16.5 Congenital malformation ng panloob na tainga.

Oculo - auriculo - vertebral dysplasia (*257700) - isang sindrom na nailalarawan sa pamamagitan ng epibulbar dermoid, anomalya sa pagbuo ng auricle, micrognathia, vertebral at iba pang mga anomalya Q18.8 Iba pang mga tinukoy na malformations ng mukha at leeg

Oculovertebral dysplasia - microphthalmos, coloboma o anophthalmia na may maliit na orbita, unilateral maxillary dysplasia, macrostomy na may kulang na ngipin at malocclusion, malformations ng gulugod, splitting at underdevelopment ng ribs. ICD-10. Q87.8 Iba pang tinukoy na congenital malformation syndromes, hindi inuri sa ibang lugar

Otodental dysplasia (*166750, Â) - pagkawala ng pandinig ng sensorineural, mga anomalya sa ngipin (mga spherical na ngipin, kawalan ng maliliit na molar, mga molar na may dalawang pulp chamber, taurodontia, pulp stones). ICD-10. Q87.8 Iba pang tinukoy na congenital malformation syndromes, hindi inuri sa ibang lugar

Ang Spondylometaphyseal dysplasia ay isang heterogenous na grupo ng mga skeletal disease na may kapansanan sa paglaki at pagbuo ng gulugod at mahabang buto, na naiiba sa spondyloepimetaphyseal at spondyloepiphyseal dysplasias sa pamamagitan lamang ng mga metaphyses ng mahabang buto. Sa lahat ng tatlong grupo ng dysplasia, mayroong mga anomalya sa gulugod. Ang mga spondylometaphyseal dysplasia ay madalas na sinusunod bilang mga nakahiwalay na kaso, ngunit ang iba't ibang mga minanang anyo na may nangingibabaw, X-linked at recessive na mga pattern ng mana ay inilarawan. ICD-10. Q77.8. OMIM: Spondylometaphyseal Dysplasia:

Goldblatt (184260)
- may angular fractures (184255)
- Uri ng Algeria (184253)
- may enchondromatosis (271550)
- uri ng Richmond (313420).

Ang Spondyloepimetaphyseal dysplasia (SEMD) ay isang heterogenous na grupo ng mga skeletal disease na may kapansanan sa paglaki at pagbuo ng gulugod at mahabang buto. Ang SEMD ay naiiba sa spondylometaphyseal dysplasias (SMDs) at spondyloepiphyseal dysplasias (SEDs) sa pamamagitan ng pagsasama ng parehong metaphyses at epiphyses. Ang lahat ng tatlong grupo ng dysplasias (SEMD, EDS at SMD) ay may mga anomalya sa gulugod. Ang SEMD ay madalas na sinusunod bilang mga nakahiwalay na kaso, ngunit ang iba't ibang mga minanang anyo na may nangingibabaw, X-linked at recessive na mga uri ng mana ay inilarawan:

Kozlovsky's spondyloepimetaphyseal dysplasia (*184252, Â): maikling tangkad, kadalasang nakikita sa pagitan ng edad na 1 at 4 na taon, maikling katawan, abnormal na femoral neck at trochanter, pangkalahatang platyspondylia
Spondyloepimetaphyseal dysplasia na may White's hypotrichosis (183849, B): congenital hypotrichosis, rhizomelic short stature, limitasyon ng hip abduction, pinalaki na metaphyses, delayed ossification ng epiphyses, mga lugar ng disintegration sa metaphyses, pear-shaped na spine vertebral na katawan
Ang spondyloepimetaphyseal dysplasia ni Strudwick (#184250, 12q13.11–q13.2, type II collagen a1 chain gene COL2A1, В, ang eponym na "Strudwick" ay nagmula sa pangalan ng isa sa mga pasyente): malubhang dwarfism, "chicken chest", scoliosis , cleft hard palate, retinal detachment, facial hemangioma, inguinal hernia, clubfoot, disproportionately short limbs, normal na mental development, sclerotic na pagbabago sa metaphyses ng mahabang buto, ang sugat ay higit pa sa ulna kaysa sa radius at sa fibula. ang tibia, naantalang pagkahinog ng mga epiphyses
Spondyloepimetaphyseal dysplasia na may maluwag na joints (*271640, r)
Dysplasia spondyloepimetaphyseal na may maiikling paa (271665, r). ICD-10. Q77.8. OMIM: Spondyloepimetaphyseal dysplasia
Kozlovsky (184252)
Puti (183849)
Strudwick (184250)
may maluwag na kasukasuan (271640)
may maikling paa (271665)
X - naka-link (300106)
may abnormal na pag-unlad ng dentin (601668)
Uri ng Missouri (*602111)
micromelic (601096).

Spondyloepiphyseal dysplasia - isang pangkat ng mga namamana na sakit ng balangkas, ay naiiba sa spondyloepimetaphyseal dysplasia sa kawalan ng pinsala sa metaphyses ng mahabang tubular bones:

Congenital spondyloepiphyseal dysplasia (#183900, collagen gene COL2A1, В). Clinically: congenital dwarfism na may maikling trunk, normocephaly, flat face, myopia, retinal detachment, cleft palate, platyspondylia, short neck, subluxation ng cervical vertebrae, odontoid hypoplasia, kyphosis, scoliosis, lumbar lordosis, cervical myelopathy, hypotension, mental retardation , barrel chest, sensorineural hearing loss, hypoplasia ng mga kalamnan ng tiyan, tiyan at inguinal hernias, hindi sapat na ossification ng pubic bones, distal epiphyses ng femur at proximal tibia, talus at calcaneus, pagyupi ng vertebral body
Spondyloepiphyseal dysplasia Maroto (184095, Â): platyspondylia, normal na katalinuhan, pag-ikli ng paa, X-shaped na deformity ng mga binti, abnormal na hugis ng pelvic inlet
Spondyloepiphyseal dysplasia na may retinal dystrophy (183850, Â)
Spondyloepiphyseal dysplasia, myopia at sensorineural hearing loss (184000, Â), posibleng allelic na may Stickler syndrome
Dysplasia spondyloepiphyseal Shimke (*242900, r)
Ang Spondyloepiphyseal dysplasia, uri ng Irapa (*271650, r), ay karaniwan sa mga Indian ng tribong Irapa sa Venezuela at Mexico. Klinikal: pagpapaikli ng gulugod, platyspondylia, maikling buto ng metacarpus at metatarsus, pathological proximal epiphyses ng femur at distal humerus
Spondyloepiphyseal dysplasia na may atlantoaxial instability (600561, Â)
Ang Spondyloepiphyseal dysplasia pseudoachondroplasty (3 uri: 177150, В; 264150, r; #177170) ay isa sa mga pinakakaraniwang skeletal dysplasia. Ang mga pasyente ay lumilitaw na normal sa kapanganakan, at ang pagpapahinto ng paglago ay bihirang makilala hanggang sa ikalawang taon ng buhay o mas bago. Hindi tulad ng achondroplasia, ang ulo at mukha ay normal. Ang mga daliri ay maikli ngunit walang hugis trident na tipikal ng achondroplasia. Ang mga deformidad ng mas mababang mga paa't kamay ay naiiba, ang kahinaan ng ligaments ay nabanggit. Clinically: dwarfism na may maikling limbs, nakikilala sa pagkabata; lumbar lordosis, kyphosis, scoliosis, dislokasyon sa atlantoaxial joint, brachydactyly, ulnar deviation ng mga pulso, limitasyon ng extension sa elbow at hip joints, ligament weakness, X-shaped deformity ng mga binti, talamak na myelopathy ng cervical spinal cord, platyspondylia, deformity ng vertebral body, pagpapaikli ng tubular bones, pagpapalawak ng metaphyses, abnormal epiphyses
Late dominant spondyloepiphyseal dysplasia (*184100, B): dwarfism na may maikling trunk, nakikilala sa pagkabata, malawak na mukha, platyspondylia, maikling leeg, subluxation ng cervical vertebrae, odontoid hypoplasia, kyphoscoliosis, lumbar lordosis, barrel femoral pathology ng ulo. buto na may mga degenerative na pagbabago
Late spondyloepiphyseal dysplasia na may katangi-tanging mukha (600093, r): microcephaly, pagkaantala sa pag-unlad, malawak na ugat at dulo ng ilong, maikling malawak na filter (philtrum), makapal na labi, progresibong pagpapaliit ng mga intervertebral na distansya, flattened knee epiphyses
Late spondyloepiphyseal dysplasia na may progresibong arthropathy (*208230, 6q, PPAC gene, r). Kasingkahulugan: progresibong pseudorheumatoid arthropathy. Clinically: arthropathy, progresibong paninigas ng umaga, pamamaga ng mga joints ng mga daliri; histologically: normal na synovial membrane, edad ng simula - tungkol sa 3 taon, nabawasan ang kadaliang mapakilos ng cervical spine, smoothed vertebral body, ossification defects, dilated proximal at middle phalanges ng mga daliri. Laboratory: normal na ESR, mga negatibong pagsusuri sa rheumatoid, bone dysplasia, abnormal na acetabulum, maikling tangkad sa mga matatanda (140–150 cm)
Late spondyloepiphyseal dysplasia (*313400, A): congenital dwarfism na may maiikling limbs, normal na hugis ng bungo, flat face, short neck, platyspondylia, cervical subluxation, odontoid hypoplasia, kyphoscoliosis, lumbar lordosis, barrel chest, degenerative, arthritis ng hip joints . hindi maitatag ang diagnosis bago ang 4-6 taong gulang
Spondyloepiphyseal dysplasia late recessive (*271600, r)
Late spondyloepiphyseal dysplasia na may mental retardation (271620, r). Sa klinika: banayad o katamtamang pagkaantala sa pag-iisip, hugis ng dila ng lumbar vertebral na katawan, platyspondylia, pagpapalawak ng ilium, deformity ng acetabulum na may hip subluxation at varus deformity sa joint, manipis na femoral necks. ICD-10. Q77.7.

Trichodental dysplasia (601453, В) - hypodontia at abnormal na paglaki ng buhok. ICD-10.

Q84.2 Iba pang congenital malformations ng buhok
K00.8.

Fibrous bone dysplasia - isang paglabag sa istraktura ng tubular bone sa anyo ng pagpapalit ng fibrous tissue, na humahantong sa simetriko na kurbada at pampalapot nito; ang proseso ay maaaring limitado sa isang buto o may kinalaman sa maraming buto (multiple fibrous osteodysplasia) "fibrous osteodysplasia" Lichtenstein-Braitz disease "fibrous osteoma" osteofibroma "fibrous osteitis local. ICD-10.

D48 Neoplasm ng hindi tiyak o hindi alam na katangian ng iba at hindi tinukoy na mga site
D48.0.

Frontofacionasal dysplasia (*229400, frontofacional dysostosis, r) - brachycephaly, cerebral hernia, frontal bone hypoplasia, blepharophimosis, ptosis, "hare's eye", coloboma ng eyelid at iris, hypertelorism, cataract, microphthalmos, microcornea, nasal structures, hypoplasia ng ilong cleft lip/ palate. ICD-10. Q87.0 Syndrome ng congenital malformations na pangunahing nakakaapekto sa hitsura ng mukha.

Cranio-clavicular dysplasia (#119600, 6p21, transcription factor gene defect CBFA1, В; 216330, r, malubhang anyo). Clinically: moderate growth retardation, brachycephaly, hypoplasia ng gitnang ikatlong bahagi ng mukha, naantalang pagputok ng gatas at permanenteng ngipin, supernumerary teeth, spina bifida occulta, pagpapalawak ng sacroiliac joints, hypoplasia o aplasia ng clavicle, abnormal na posisyon ng balikat blades, makitid na dibdib, pagpapaikli ng mga buto-buto, hypoplasia ng mga buto ng pubic, pagpapalawak ng symphysis, hypoplasia ng hip joint na may hip dislocation, brachydactyly, acroosteolysis, laxity ng joints, syringomyelia, permanenteng bukas na tahi ng bungo na may protrusion ng ang mga fontanelles, pagpapaikli ng gitnang phalanx ng ikalimang daliri, manipis na diaphyses ng phalanges at buto ng metacarpus ng mga daliri, hugis-kono na epiphyses, katamtamang pagkaantala ng edad ng buto sa pagkabata:

Eunice-Varon syndrome (*216340, r): malaking bungo na may suture divergence, micrognathia, hindi maganda ang pagkakatukoy sa mga labi, kawalan ng clavicles, thumb, distal phalanges, hypoplasia ng proximal phalanx ng big toes, pelvic dysplasia, bilateral hip subluxation. ICD-10. Q87.5 Iba pang congenital malformation syndrome na may iba pang mga skeletal abnormalities

Epithelial dysplasia ng mga mucous membrane (*158310, Â). Klinikal: mga sugat sa pulang hangganan ng mga labi, photophobia, follicular keratosis, nystagmus, keratoconjunctivitis, katarata, katamtamang alopecia, talamak na impeksyon sa kuko, paulit-ulit na pneumonia, cystic fibrosis ng baga, cor pulmonale, candidiasis ng balat at mauhog na lamad, pagtatae sa pagkabata, mga karamdaman ng T - at B cellular immunity. Laboratory: sa mga pahid mula sa puki, oral cavity, urinary tract - malalaking immature cells na naglalaman ng mga vacuoles at strip-like inclusions, histology ng mucous membranes - dyskeratosis at kakulangan ng keratinization, ultrastructure ng epithelial cells - kakulangan ng keratohyalin, isang pagbawas sa bilang ng mga desmosome. ICD-10: naka-code ayon sa pinaka makabuluhang klinikal na sindrom para sa paggamot na ito.

UDC: 616.281-007:616.283.1-089.843
V.E. Kuzovkov, Yu.K. Yanov, S.V. Levin St. Petersburg Research Institute of Ear, Throat, Nose and Speech (Direktor - Pinarangalan na Doktor ng Russian Federation, Prof. Yu.K. Yanov)

Pag-uuri ng mga anomalya sa pag-unlad ng panloob na tainga. Ang kasalukuyang kalagayan ng isyu.

Talahanayan 1 - Pag-uuri ng mga anomalya sa pag-unlad ng panloob na tainga ayon kay R.K. Jackler

Kategorya A	Aplasia o malformation ng cochlea
	Aplasia ng labirint (anomalya ni Michel) Cochlear aplasia, normal o deformed vestibule at semicircular canal system Cochlear hypoplasia, normal o deformed vestibule at semicircular canal system Hindi kumpletong cochlea, normal o deformed vestibule, at semicircular canal system (Mondini anomaly) Karaniwang lukab: ang cochlea at vestibule ay ipinakita bilang isang solong espasyo na walang panloob na arkitektura, normal o deformed na sistema ng kalahating bilog na mga kanal POSIBLE na may pinalawak na supply ng tubig sa vestibule
Kategorya B	normal na kuhol
	Dysplasia ng vestibule at lateral semicircular canal, normal na anterior at posterior semicircular canal Dilated vestibular aqueduct, normal o dilated vestibule, normal na semicircular canal system

Kasama sa klasipikasyon ng N. Marangos ang hindi kumpleto o aberrant na pag-unlad ng labirint (Talahanayan 2, aytem 5).

Talahanayan 2 - Pag-uuri ng mga anomalya sa pag-unlad ng panloob na tainga ayon kay N. Marangos

Kategorya	Subgroup
A = hindi kumpletong pag-unlad ng embryo	Kumpletong aplasia ng inner ear (Michel anomaly) Karaniwang lukab (otocyst) Aplasia/hypoplasia ng cochlea (normal na "posterior" labyrinth) Aplasia/hypoplasia ng "posterior labyrinth" (normal cochlea) Hypoplasia ng buong labirint Dysplasia Mondini
B = aberrant embryonic development	Pinalawak na aqueduct ng vestibule Makitid na panloob na auditory meatus (intraosseous diameter na mas mababa sa 2 mm) Mahabang transverse crest (crista transversa) Ang panloob na auditory meatus ay nahahati sa 3 bahagi Hindi kumpletong paghihiwalay ng cochleomeatal (internal auditory meatus at cochlea)
C = isolated hereditary anomalya	X-linked na pagkawala ng pandinig
D	Anomalya sa namamana na mga sindrom

Talahanayan 3 - Mga pangunahing grupo at pagsasaayos ng mga anomalya ng cochleovestibular ayon kay L. Sennaroglu

Talahanayan 4 - Pag-uuri ng mga anomalya ng cochlea ayon sa oras ng paglabag sa intrauterine development ayon kay L. Sennaroglu

mga malformations ng cochlear	Paglalarawan
Anomalya Michel (ika-3 linggo)	Kumpletong kawalan ng mga istruktura ng cochleovestibular, madalas - aplastic internal auditory canal, kadalasan - normal na vestibule aqueduct
Aplasia ng cochlea (katapusan ng ika-3 linggo)	Walang cochlea, normal, dilated o hypoplastic vestibule, at semicircular canal system, madalas na dilat internal auditory canal, kadalasang normal na vestibular aqueduct
Karaniwang lukab (ika-4 na linggo)	Cochlea at vestibule - isang solong espasyo na walang panloob na arkitektura, isang normal o deformed na sistema ng kalahating bilog na mga kanal, o kawalan nito; ang panloob na auditory canal ay mas madalas na pinalawak kaysa sa makitid; madalas - normal na supply ng tubig ng vestibule
Hindi kumpletong uri ng paghihiwalay II (ika-5 linggo)	Ang cochlea ay kinakatawan ng isang solong lukab na walang panloob na arkitektura; pinahabang vestibule; madalas - isang pinalawak na panloob na auditory meatus; wala, dilat o normal na sistema ng kalahating bilog na mga kanal; normal na aqueduct ng vestibule
Cochlear hypoplasia (ika-6 na linggo)	Isang malinaw na paghihiwalay ng mga istruktura ng cochlear at vestibular, ang cochlea sa anyo ng isang maliit na vesicle; kawalan o hypoplasia ng vestibule at semicircular canal system; makitid o normal na panloob na auditory canal; normal na aqueduct ng vestibule
Hindi kumpletong paghihiwalay, uri II (Mondini anomalya) (ika-7 linggo)	Cochlea na may 1.5 coils, cystically dilated middle at apikal coils; ang laki ng cochlea ay malapit sa normal; bahagyang dilat vestibule; normal na semicircular canal system, dilat na aqueduct ng vestibule

Isinasaalang-alang ang maliit na bilang ng mga operated na pasyente, isang kaso ng isang matagumpay na CI para sa malformation sa panloob na tainga ay ipinakita sa ibaba.

kaso galing sa practice

Noong Marso 2007, ang mga magulang ng pasyente na si K., na ipinanganak noong 2005, ay hinarap ang St. Petersburg Research Institute ng ENT na may mga reklamo tungkol sa kakulangan ng reaksyon ng bata sa mga tunog at kawalan ng pagsasalita. Sa panahon ng pagsusuri, itinatag ang diagnosis: Talamak na bilateral sensorineural na pagkawala ng pandinig ng IV degree, congenital etiology. Pangalawang disorder ng receptive at expressive speech. Mga kahihinatnan ng impeksyon sa intrauterine cytomegalovirus, intrauterine lesyon ng central nervous system. Residual-organic na sugat ng central nervous system. Kaliwang bahagi ng spastic upper monoparesis. Aplasia ng unang daliri ng kaliwang kamay. Dysplasia ng hip joints. Spasmodic torticollis. Pelvic dystopia ng hypoplastic na kanang bato. Naantala ang pag-unlad ng psychomotor.

Ayon sa konklusyon ng psychologist ng bata, ang mga nagbibigay-malay na kakayahan ng bata ay nasa loob ng pamantayan ng edad, ang talino ay napanatili.

Kapag nagsasagawa ng audiometry ng laro sa mga hearing aid, ang mga reaksyon sa mga tunog na may intensity na 80-95 dB sa frequency range mula 250 hanggang 1000 Hz ay ipinahayag.

Ang CT scan ng temporal bones ay nagsiwalat ng pagkakaroon ng bilateral anomalya sa pagbuo ng cochlea sa anyo ng isang hindi kumpletong dibisyon ng uri I (Talahanayan 4). Kasabay nito, ang pahayag na ito ay totoo para sa parehong kaliwa at kanang tainga, sa kabila ng magkaibang, sa unang sulyap, larawan (Larawan 1).

1 / 3

Matapos ang pagsusuri, ang pasyente ay sumailalim sa CI sa kaliwang tainga na may klasikal na diskarte sa pamamagitan ng antromastoidotomy at posterior tympanotomy, kasama ang pagpapakilala ng isang elektrod sa pamamagitan ng isang cochleostomy. Para sa operasyon, ginamit ang isang espesyal na pinaikling elektrod (Med-El, Austria), na may gumaganang haba ng aktibong elektrod na mga 12 mm, na espesyal na idinisenyo para magamit sa mga kaso ng anomalya o ossification ng cochlea.

Konklusyon

Panitikan

Jackler R.K. Congenital malformations ng panloob na tainga: isang pag-uuri batay sa embryogenesis // R.K. Jackler, W.M. Luxford, W.F. Bahay/ Laryngoscope. - 1987. - Vol. 97, #1. – P. 1 – 14.
Jackler R.K. Ang malaking vestibular aqueduct syndrome // R.K. Jackler, A. De La Cruz/ Laryngoscope. - 1989. - Vol. 99, No. 10. - P. 1238 - 1243.
Marangos N. Dysplasien des Innenohres und inneren Gehörganges//N. Marangos/HNO. - 2002. - Vol. 50, blg. 9. - P. 866 - 881.
Sennaroglu L. Isang bagong klasipikasyon para sa cochleovestibular malformations//L. Sennaroglu, I. Saatci/Laryngoscope. - 2002. - Vol. 112, blg. 12. - P. 2230 - 2241.
Siebenmann F. Grundzüge der Anatomie und Pathogenese der Taubstummheit// F. Siebenmann/Wiesbaden: J. F. Bergmann; 1904.-76s.
Stellenwert der MRT bei Verdacht auf Innenohrmissbildung//S. Kosling, S. Jüttemann, B. Amaya et al. / Fortschr Rontgenstr. - 2003. - Vol. 175, No. 11. - S. 1639 - 1646.
Terrahe K. Missbildungen des Innen- und Mittelohres als Folge der halidomidembryopathie: Ergebnisse von Röntgenschichtuntersuchungen//K. Terrahe/Fortschr Rontgenstr. - 1965. - Vol. 102, no.1. – P. 14.

V.E. Kuzovkov, Yu.K. Yanov, S.V. Levin
St. Petersburg Research Institute of Ear, Throat, Nose and Speech

Ang Cochlear implantation (CI) ay karaniwang kinikilala na ngayon sa pagsasanay sa mundo at ang pinaka-promising na direksyon sa rehabilitasyon ng mga taong dumaranas ng mataas na antas ng sensorineural na pagkawala ng pandinig at pagkabingi, kasama ang kanilang kasunod na pagsasama sa kapaligiran ng pandinig. Sa modernong panitikan, ang mga isyu ng pag-uuri ng mga anomalya sa pag-unlad ng panloob na tainga, kabilang ang may kaugnayan sa CI, ay malawak na sakop, at ang mga pamamaraan ng kirurhiko para sa pagsasagawa ng CI sa patolohiya na ito ay inilarawan. Ang karanasan sa mundo ng CI sa mga indibidwal na may mga anomalya sa pag-unlad ng panloob na tainga ay may higit sa 10 taon. Kasabay nito, walang mga gawa sa paksang ito sa lokal na panitikan.
Sa unang pagkakataon sa Russia, ang St. Petersburg Research Institute of Ear, Throat, Nose and Speech ay nagsimulang magsagawa ng CI sa mga taong may developmental anomalya ng panloob na tainga. Tatlong taong karanasan sa naturang mga operasyon, ang pagkakaroon ng matagumpay na mga resulta ng naturang mga interbensyon, pati na rin ang hindi sapat na dami ng literatura sa isyung ito, ang dahilan ng gawaing ito.

Pag-uuri ng mga anomalya sa pag-unlad ng panloob na tainga. Ang kasalukuyang kalagayan ng isyu.

Sa pagdating sa huling bahagi ng 80s - unang bahagi ng 90s. high-resolution na computed tomography (CT) at magnetic resonance imaging (MRI), ang mga diskarteng ito ay malawakang ginagamit upang masuri ang namamana na pagkawala ng pandinig at pagkabingi, lalo na kapag tinutukoy ang mga indikasyon para sa CI. Sa tulong ng mga progresibo at mataas na katumpakan na pamamaraang ito, natukoy ang mga bagong anomalya na hindi umaangkop sa mga kasalukuyang klasipikasyon ng F. Siebenmann at K. Terrahe. Dahil dito, si R.K. Jackler, isang bagong klasipikasyon ang iminungkahi, pinalawak at binago ni N. Marangos at L. Sennaroglu. Gayunpaman, dapat tandaan na, sa partikular, ang MRI ay kasalukuyang nagpapakita ng mga magagandang detalye na ang mga nakikitang malformations ay maaaring mahirap na uriin.
Sa kanyang pag-uuri ng mga anomalya sa panloob na tainga batay sa plain radiography at maagang natuklasan ng CT, R.K. Isinasaalang-alang ni Jackler ang hiwalay na pag-unlad ng mga bahagi ng vestibulo-semicircular at vestibulo-cochlear ng isang solong sistema. Iminungkahi ng may-akda na lumilitaw ang iba't ibang uri ng anomalya bilang resulta ng pagkaantala o kaguluhan sa pag-unlad sa isang tiyak na yugto ng huli. Kaya, ang mga nakitang uri ng mga malformation ay nauugnay sa oras ng paglabag. Nang maglaon, inirerekomenda ng may-akda na ang pinagsamang mga anomalya ay maiuri bilang kategorya A, at nagmungkahi ng koneksyon sa pagitan ng mga naturang anomalya at ang pagkakaroon ng isang pinalaki na aqueduct ng vestibule (Talahanayan 1).

Talahanayan 1
Pag-uuri ng mga anomalya sa pag-unlad ng panloob na tainga ayon kay R.K. Jackler


Kategorya A	Aplasia o malformation ng cochlea
	1. Labyrinth aplasia (Anomalya ni Michel) 2. Cochlear aplasia, normal o deformed vestibule at semicircular canal system 3. Cochlear hypoplasia, normal o deformed vestibule at semicircular canal system 4. Hindi kumpletong cochlea, normal o deformed vestibule at semicircular canal system (Mondini anomaly) 5. Karaniwang lukab: ang cochlea at vestibule ay kinakatawan ng isang puwang na walang panloob na arkitektura, normal o deformed na sistema ng kalahating bilog na mga kanal POSIBLE na may pinalawak na supply ng tubig sa vestibule
Kategorya B	normal na kuhol
	1. Dysplasia ng vestibule at lateral semicircular canal, normal na anterior at posterior semicircular canal 2. Dilated aqueduct ng vestibule, normal o dilated vestibule, normal na semicircular canal system

Kasama sa klasipikasyon ng N. Marangos ang hindi kumpleto o aberrant na pag-unlad ng labirint (Talahanayan 2, aytem 5).

talahanayan 2
Pag-uuri ng mga anomalya sa pag-unlad ng panloob na tainga ayon kay N. Marangos


Kategorya	Subgroup
A = hindi kumpletong pag-unlad ng embryo	1. Kumpletong aplasia ng inner ear (Michel anomaly) 2. Karaniwang lukab (otocyst) 3. Aplasia/hypoplasia ng cochlea (normal "posterior" labyrinth) 4. Aplasia/hypoplasia ng “posterior labyrinth” (normal cochlea) 5. Hypoplasia ng buong labirint 6. Mondini Dysplasia
SA = aberrant embryonic development	1. Pinalawak na aqueduct ng vestibule 2. Makitid na internal auditory meatus (intraosseous diameter na mas mababa sa 2 mm) 3. Mahabang nakahalang suklay (crista transversa) 4. Panloob na auditory meatus, nahahati sa 3 bahagi 5. Hindi kumpletong paghihiwalay ng cochleomeatal (internal auditory meatus at cochlea)
SA = isolated hereditary anomalya	X-linked na pagkawala ng pandinig
D	Anomalya sa namamana na mga sindrom

Talahanayan 3

Mga pangunahing grupo at pagsasaayos ng mga anomalya ng cochleovestibular ayon kay L. Sennaroglu

Ang mga malformation ng cochlear (Talahanayan 4) ay hinati ng may-akda sa anim na kategorya ayon sa antas ng kalubhaan, depende sa oras ng paglabag sa normal na kurso ng pag-unlad ng embryonic. Ang pag-uuri na ito ng mga anomalya sa pag-unlad ng cochlear ay kinabibilangan ng hindi kumpletong paghihiwalay ng mga uri I at II.

Talahanayan 4
Pag-uuri ng mga anomalya ng cochlea ayon sa oras ng paglabag sa intrauterine development ayon kay L. Sennaroglu


mga malformations ng cochlear	Paglalarawan
Anomalya Michel (ika-3 linggo)	Kumpletong kawalan ng mga istruktura ng cochleovestibular, madalas - aplastic internal auditory canal, kadalasan - normal na vestibule aqueduct
aplasia ng cochlear (katapusan ng ika-3 linggo)	Walang cochlea, normal, dilated o hypoplastic vestibule, at semicircular canal system, madalas na dilat internal auditory canal, kadalasang normal na vestibular aqueduct
Karaniwang lukab (ika-4 na linggo)	Cochlea at vestibule - isang solong espasyo na walang panloob na arkitektura, isang normal o deformed na sistema ng kalahating bilog na mga kanal, o kawalan nito; ang panloob na auditory canal ay mas madalas na pinalawak kaysa sa makitid; madalas - normal na supply ng tubig ng vestibule
Hindi kumpletong uri ng paghihiwalay II (ika-5 linggo)	Ang cochlea ay kinakatawan ng isang solong lukab na walang panloob na arkitektura; pinahabang vestibule; madalas - isang pinalawak na panloob na auditory meatus; wala, dilat o normal na sistema ng kalahating bilog na mga kanal; normal na aqueduct ng vestibule
Cochlear hypoplasia (ika-6 na linggo)	Isang malinaw na paghihiwalay ng mga istruktura ng cochlear at vestibular, ang cochlea sa anyo ng isang maliit na vesicle; kawalan o hypoplasia ng vestibule at semicircular canal system; makitid o normal na panloob na auditory canal; normal na aqueduct ng vestibule
Hindi kumpletong paghihiwalay, uri II (Mondini anomalya) (ika-7 linggo)	Cochlea na may 1.5 coils, cystically dilated middle at apikal coils; ang laki ng cochlea ay malapit sa normal; bahagyang dilat vestibule; normal na semicircular canal system, dilat na aqueduct ng vestibule

Isinasaalang-alang ang maliit na bilang ng mga operated na pasyente, isang kaso ng isang matagumpay na CI para sa malformation sa panloob na tainga ay ipinakita sa ibaba.

Kaso mula sa practice.

Noong Marso 2007, ang mga magulang ng pasyente na si K., na ipinanganak noong 2005, ay hinarap ang St. Petersburg Research Institute ng ENT na may mga reklamo tungkol sa kakulangan ng reaksyon ng bata sa mga tunog at kawalan ng pagsasalita. Sa panahon ng pagsusuri, itinatag ang diagnosis: Talamak na bilateral sensorineural na pagkawala ng pandinig ng IV degree, congenital etiology. Pangalawang disorder ng receptive at expressive speech. Mga kahihinatnan ng impeksyon sa intrauterine cytomegalovirus, intrauterine lesyon ng central nervous system. Residual-organic na sugat ng central nervous system. Kaliwang bahagi ng spastic upper monoparesis. Aplasia ng unang daliri ng kaliwang kamay. Dysplasia ng hip joints. Spasmodic torticollis. Pelvic dystopia ng hypoplastic na kanang bato. Naantala ang pag-unlad ng psychomotor.

Ayon sa konklusyon ng psychologist ng bata, ang mga nagbibigay-malay na kakayahan ng bata ay nasa loob ng pamantayan ng edad, ang talino ay napanatili.

Kapag nagsasagawa ng audiometry ng laro sa mga hearing aid, ang mga reaksyon sa mga tunog na may intensity na 80-95 dB sa frequency range mula 250 hanggang 1000 Hz ay ipinahayag.
Ang CT scan ng temporal bones ay nagsiwalat ng pagkakaroon ng bilateral anomalya sa pagbuo ng cochlea sa anyo ng isang hindi kumpletong dibisyon ng uri I (Talahanayan 4). Kasabay nito, ang pahayag na ito ay totoo para sa parehong kaliwa at kanang tainga, sa kabila ng magkaibang, sa unang sulyap, larawan (Larawan 1).

kanin. 1. CT data ng pasyente K.

Tandaan: Kaya, sa kanan (1) ang cochlea ay kinakatawan ng isang maliit na lukab, ang maximum na sukat nito ay hindi hihigit sa 5 mm, ang vestibule at kalahating bilog na mga kanal ay wala. Sa kaliwa (2), ang cochlea ay kinakatawan ng isang solong lukab na walang panloob na arkitektura, ang pagkakaroon ng isang pinalaki na vestibule ay nabanggit (Larawan 2, arrow); pinahabang sistema ng kalahating bilog na mga kanal (Larawan 3, arrow).

Fig.2. Extended vestibule sa kaliwa

kanin. 3. Pinalawak at deformed na sistema ng kalahating bilog na mga kanal sa kaliwa

Matapos ang pagsusuri, ang pasyente ay sumailalim sa CI sa kaliwang tainga na may klasikal na diskarte sa pamamagitan ng antromastoidotomy at posterior tympanotomy, kasama ang pagpapakilala ng isang elektrod sa pamamagitan ng isang cochleostomy. Para sa operasyon, ginamit ang isang espesyal na pinaikling elektrod (Med-El, Austria), na may gumaganang haba ng aktibong elektrod na mga 12 mm, na espesyal na idinisenyo para magamit sa mga kaso ng anomalya o ossification ng cochlea.

Konklusyon

Panitikan

Jackler R.K. Congenital malformations ng panloob na tainga: isang pag-uuri batay sa embryogenesis // R.K. Jackler, W.M. Luxford, W.F. Bahay/ Laryngoscope. - 1987. - Vol. 97, #1. – P. 1 – 14.
Jackler R.K. Ang malaking vestibular aqueduct syndrome // R.K. Jackler, A. De La Cruz/ Laryngoscope. - 1989. - Vol. 99, No. 10. - P. 1238 - 1243.
Marangos N. Dysplasien des Innenohres und inneren Gehörganges//N. Marangos/HNO. - 2002. - Vol. 50, blg. 9. - P. 866 - 881.
Sennaroglu L. Isang bagong klasipikasyon para sa cochleovestibular malformations//L. Sennaroglu, I. Saatci/Laryngoscope. - 2002. - Vol. 112, blg. 12. - P. 2230 - 2241.
Siebenmann F. Grundzüge der Anatomie und Pathogenese der Taubstummheit// F. Siebenmann/Wiesbaden: J. F. Bergmann; 1904.-76s.
Stellenwert der MRT bei Verdacht auf Innenohrmissbildung//S. Kosling, S. Jüttemann, B. Amaya et al. / Fortschr Rontgenstr. - 2003. - Vol. 175, No. 11. - S. 1639 - 1646.
Terrahe K. Missbildungen des Innen- und Mittelohres als Folge der halidomidembryopathie: Ergebnisse von Röntgenschichtuntersuchungen//K. Terrahe/Fortschr Rontgenstr. - 1965. - Vol. 102, no.1. – P. 14.

kanin. 51. Nakausli ang mga tainga

kanin. 52. Microtia at agenesis ng panlabas na auditory canal

kanin. 53. Microtia at mga appendage ng tainga

Kirurhiko paggamot ng mga appendage ng pato. Sila ay pinutol sa base.

Tulad ng nabanggit na, ang labyrinth fluid at ang pangunahing lamad ay nabibilang sa sound-conducting apparatus. Gayunpaman, ang mga nakahiwalay na sakit ng labyrinthine fluid o ang pangunahing lamad ay halos hindi nangyayari, at kadalasang sinasamahan din ng paglabag sa paggana ng organ ng Corti; samakatuwid, halos lahat ng mga sakit ng panloob na tainga ay maaaring maiugnay sa pagkatalo ng aparatong pandama ng tunog.

Mga depekto at pinsala sa panloob na tainga. SA Kasama sa mga depekto sa kapanganakan ang mga anomalya sa pag-unlad ng panloob na tainga, na maaaring mag-iba. May mga kaso ng kumpletong kawalan ng labirint o hindi pag-unlad ng mga indibidwal na bahagi nito. Sa karamihan ng mga congenital na depekto ng panloob na tainga, ang underdevelopment ng organ ng Corti ay nabanggit, at ito ay tiyak na ang tiyak na terminal apparatus ng auditory nerve, ang mga selula ng buhok, na hindi nabuo. Sa lugar ng organ ng Corti, sa mga kasong ito, ang isang tubercle ay nabuo, na binubuo ng mga nonspecific epithelial cells, at kung minsan ang tubercle na ito ay hindi umiiral, at ang pangunahing lamad ay lumalabas na ganap na makinis. Sa ilang mga kaso, ang hindi pag-unlad ng mga selula ng buhok ay nabanggit lamang sa ilang mga bahagi ng organ ng Corti, at sa natitirang bahagi ng haba ito ay medyo maliit. Sa ganitong mga kaso, ito ay maaaring bahagyang napanatili ang auditory function sa anyo ng mga isla ng pandinig.

Sa paglitaw ng mga congenital defect sa pag-unlad ng auditory organ, ang lahat ng uri ng mga kadahilanan na nakakagambala sa normal na kurso ng pag-unlad ng embryo ay mahalaga. Kasama sa mga salik na ito ang pathological effect sa fetus mula sa katawan ng ina (pagkalasing, impeksyon, trauma sa fetus). Ang isang tiyak na papel ay maaaring gampanan ng namamana na predisposisyon.

Ang pinsala sa panloob na tainga, na kung minsan ay nangyayari sa panahon ng panganganak, ay dapat na makilala mula sa congenital developmental defects. Ang ganitong mga pinsala ay maaaring resulta ng pag-compress ng ulo ng pangsanggol sa pamamagitan ng makitid na mga kanal ng kapanganakan o isang kinahinatnan ng pagpapataw ng mga obstetric forceps sa panahon ng pathological na panganganak.

Ang pinsala sa panloob na tainga ay minsan ay sinusunod sa mga maliliit na bata na may mga pasa sa ulo (nahulog mula sa taas); sa parehong oras, ang mga pagdurugo sa labirint at pag-aalis ng mga indibidwal na seksyon ng mga nilalaman nito ay sinusunod. Minsan sa mga kasong ito, ang gitnang tainga at ang auditory nerve ay maaari ding masira nang sabay. Ang antas ng kapansanan sa pandinig sa kaso ng mga pinsala sa panloob na tainga ay depende sa lawak ng pinsala at maaaring mag-iba mula sa bahagyang pagkawala ng pandinig sa isang tainga hanggang sa kumpletong bilateral deafness.

Pamamaga ng panloob na tainga (labyrinthitis) nangyayari sa tatlong paraan: 1) dahil sa paglipat ng nagpapasiklab na proseso mula sa gitnang tainga; 2) dahil sa pagkalat ng pamamaga mula sa meninges at 3) dahil sa pagpapakilala ng impeksyon sa pamamagitan ng daloy ng dugo (na may mga karaniwang nakakahawang sakit).

Sa purulent na pamamaga ng gitnang tainga, ang impeksiyon ay maaaring makapasok sa panloob na tainga sa pamamagitan ng isang bilog o hugis-itlog na bintana bilang resulta ng pinsala sa kanilang mga lamad na pormasyon (pangalawang tympanic membrane o annular ligament). Sa talamak na purulent otitis media, ang impeksiyon ay maaaring dumaan sa panloob na tainga sa pamamagitan ng pader ng buto na nawasak ng proseso ng nagpapasiklab, na naghihiwalay sa tympanic cavity mula sa labyrinth.

Mula sa gilid ng meninges, ang impeksiyon ay pumapasok sa labirint, kadalasan sa pamamagitan ng panloob na auditory meatus kasama ang mga kaluban ng auditory nerve. Ang nasabing labyrinthitis ay tinatawag na meningogenic at madalas na sinusunod sa maagang pagkabata na may epidemic cerebrospinal meningitis (purulent na pamamaga ng meninges). Kinakailangang makilala ang cerebrospinal meningitis mula sa meningitis na pinanggalingan ng tainga, o ang tinatawag na otogenic meningitis. Ang una ay isang talamak na nakakahawang sakit at nagbibigay ng madalas na mga komplikasyon sa anyo ng pinsala sa panloob na tainga, at ang pangalawa mismo ay isang komplikasyon ng purulent na pamamaga ng gitna o panloob na tainga.

Ayon sa pagkalat ng proseso ng nagpapasiklab, ang nagkakalat (nagkakalat) at limitadong labyrinthitis ay nakikilala. Bilang resulta ng diffuse purulent labyrinthitis, ang organ ng Corti ay namatay at ang cochlea ay napuno ng fibrous connective tissue.

Sa limitadong labyrinthitis, ang purulent na proseso ay hindi nakukuha ang buong cochlea, ngunit bahagi lamang nito, kung minsan ay isang kulot lamang o kahit na bahagi ng kulot.

Sa ilang mga kaso, na may pamamaga ng gitnang tainga at meningitis, hindi ang mga mikrobyo mismo ang pumapasok sa labirint, ngunit ang kanilang mga lason (mga lason). Ang nagpapasiklab na proseso na bubuo sa mga kasong ito ay nagpapatuloy nang walang suppuration (serous labyrinthitis) at kadalasan ay hindi humahantong sa pagkamatay ng mga elemento ng nerve ng panloob na tainga.

Samakatuwid, pagkatapos ng isang serous labyrinthitis, ang kumpletong pagkabingi ay karaniwang hindi nangyayari, gayunpaman, ang isang makabuluhang pagbaba sa pandinig ay madalas na sinusunod dahil sa pagbuo ng mga scars at adhesions sa panloob na tainga.

Ang diffuse purulent labyrinthitis ay humahantong sa kumpletong pagkabingi; ang resulta ng limitadong labyrinthitis ay isang bahagyang pagkawala ng pandinig para sa ilang mga tono, depende sa lokasyon ng sugat sa cochlea. Dahil ang mga patay na selula ng nerbiyos ng organ ng Corti ay hindi naibalik, ang pagkabingi, kumpleto o bahagyang, na lumitaw pagkatapos ng purulent labyrinthitis, ay nagpapatuloy.

Sa mga kaso kung saan, na may labyrinthitis, ang vestibular na bahagi ng panloob na tainga ay kasangkot din sa nagpapasiklab na proseso, bilang karagdagan sa kapansanan sa pag-andar ng pandinig, ang mga sintomas ng pinsala sa vestibular apparatus ay nabanggit din: pagkahilo, pagduduwal, pagsusuka, pagkawala ng balanse. Ang mga phenomena na ito ay unti-unting humihina. Sa serous labyrinthitis, ang vestibular function ay naibalik sa isang degree o iba pa, at sa purulent labyrinthitis, bilang isang resulta ng pagkamatay ng mga receptor cell, ang function ng vestibular analyzer ay ganap na bumababa, at samakatuwid ang pasyente ay nananatiling hindi sigurado sa paglalakad para sa isang mahabang panahon o magpakailanman, isang bahagyang kawalan ng timbang.

Ipadala ang iyong mabuting gawa sa base ng kaalaman ay simple. Gamitin ang form sa ibaba

Ang mga mag-aaral, nagtapos na mga estudyante, mga batang siyentipiko na gumagamit ng base ng kaalaman sa kanilang pag-aaral at trabaho ay lubos na magpapasalamat sa iyo.

Nai-post sa http://allbest.ru

Panimula

Ang mga congenital malformations ng tainga ay matatagpuan pangunahin sa panlabas at gitnang mga seksyon nito. Ito ay dahil sa ang katunayan na ang mga elemento ng panloob at gitnang tainga ay nabubuo sa iba't ibang oras at sa iba't ibang lugar, kaya't may malubhang congenital anomalya ng panlabas o gitnang tainga, ang panloob na tainga ay maaaring maging normal. Ayon sa mga dalubhasa sa loob at dayuhan, mayroong 1-2 kaso ng congenital anomalya sa pagbuo ng panlabas at gitnang tainga bawat 10,000 tao (SN Lapchenko, 1972). Ang mga teratogenic na kadahilanan ay nahahati sa endogenous (genetic) at exogenous (ionizing radiation, gamot, beriberi A, mga impeksyon sa viral - tigdas rubella, tigdas, bulutong, trangkaso).

Posible ang pinsala: 1) auricle; 2) auricle, panlabas na auditory canal, tympanic cavity; 3) panlabas, gitnang tainga at depekto ng mga buto ng mukha.

1.Dalas ng mga anomalya sa tainga

Ang lahat ng mga anomalya sa pagbuo ng auricle ay maaaring nahahati sa dalawang grupo. Ang unang grupo ay maaaring isaalang-alang bilang resulta ng labis na paglaki, at ang pangalawa, sa kabaligtaran, bilang resulta ng pagkaantala sa paglago nito. Ang mga anomalya sa pagbuo ng auricle, na lumitaw bilang isang resulta ng labis na paglaki, ay ipinahayag alinman sa anyo ng isang abnormal na pagtaas sa buong shell - ito ang tinatawag na macrotia (Macrotia), o sa anyo ng isang abnormal pagtaas sa mga indibidwal na bahagi nito, halimbawa, ang umbok ng tainga.

Minsan ang abnormal na paglaki ay maaaring ipahayag sa pagkakaroon ng isa o higit pang mga appendage ng tainga (appendices auriculae), na matatagpuan alinman sa harap ng tragus, o sa likod ng auricle, at kung minsan ay may ilang mga auricles (polyotia), na ang isang shell ay normal, at ang natitira - pangit - matatagpuan malapit sa normal. Ang Macrotia ay maaaring unilateral o bilateral.

Ang haba ng tainga ay humigit-kumulang na tumutugma sa haba ng ilong. Ayon kay Binder at Schaeffer, ang laki ng auricle ay umaabot hanggang 7 cm.Ang pagtaas ng laki ng auricle ay kadalasang nangyayari dahil sa itaas na bahagi nito. Ang Macrotia ay karaniwang hindi nangangailangan ng mga functional disorder, ngunit nakakagambala lamang sa cosmetic side, lalo na kapag ito ay sinamahan ng protrusion ng auricle. Ang Macrotia ay tinanggal sa pamamagitan ng operasyon. Ang pinakakaraniwang ginagamit na operasyon ay Trendelenburg, Gerzuni, Eitner at Lexer.

Ang Macrotia ay halos palaging pinagsama sa protrusion ng auricle. Ayon kay Gradenigo, ang posisyon ng auricle ay itinuturing na abnormal kung ang anggulo sa pagitan ng shell at ang lateral surface ng ulo ay lumampas sa 90 °. Ang Wali sa ilalim ng normal na ratio ng shell na may lateral cranial surface ay nangangahulugang isang ratio kung saan ang anggulo sa pagitan ng mga ito ay talamak. Kung tama ang anggulong ito, nangyayari ang protrusion ng tainga. Ang pagbuo ng isang nakausli na tainga ay nauugnay sa isang anomalya sa pagbuo ng curl at antihelix. Bilang resulta, ang normal na anggulo ng encephalocranial (30°) ay nagiging mahina; nakakakuha ka ng nakausli na tainga. Kapansin-pansin, ang nakausli na auricle ay karaniwang ipinahayag sa magkabilang panig.

Nakausli ang tainga sa mga bata.

Sa mga batang wala pang 3 taong gulang, ang nakausli na tainga ay maaaring itama gamit ang simpleng pangmatagalang orthopedic bandage (Marx).

Sa isang mas matandang edad, ang isang nakausli na tainga ay naitama lamang sa pamamagitan ng operasyon. Maraming mga pamamaraan ang iminungkahi para dito. Ang operasyong ito ay unang iminungkahi ni Ely. Ang isang paghiwa ay ginawa kasama ang buong haba ng attachment ng auricle sa kartilago, ang isang pangalawang hugis ng arko na paghiwa ay ginawa sa posterior surface ng auricle, at ang mga dulo ng mga incisions na ito ay konektado. Ang balat sa pagitan ng dalawang hugis-itlog na mga incisions ay excised, pagkatapos ay ang dalawang incisions ay ginawa sa kahabaan ng kartilago, parallel sa una, upang excide ito; ang sugat ay tinatahi ng skin-cartilaginous sutures. Maganda ang mga resulta.

Ang Gruber (Gruber) at Haug (Haug) ay hindi pinuputol ang kartilago, ngunit limitado lamang sa pagputol ng balat sa pagitan ng dalawang arcuate incisions na ginawa sa magkabilang panig ng linya ng attachment ng shell, ang mga gilid ng depekto ay tahiin.

Pamamaraan ni Ruttin. Sa una, dapat mong ilakip ang auricle sa gilid na ibabaw ng ulo at bilugan ito ng yodo sa gilid, pagkatapos ay ilalabas ang auricle at isang arcuate incision ay ginawa sa likod na ibabaw nito, pagkatapos, pagkatapos na paghiwalayin ang hugis-crescent na flap, ito ay excised; pagkatapos nito, ang lahat ng natitirang balat ay aalisin hanggang sa linya na minarkahan ng yodo, at ang mga gilid ng sugat ay tahiin. Kung kinakailangan, ang dalawang hugis-wedge na piraso ng balat ay kinukuha din mula sa itaas at ibaba. Pagkatapos ng operasyon, ang shell ay naayos na may malagkit na plaster. Ang Operation Ruttin ay itinuturing na pinakasimple at maaasahan; hindi ito nangangailangan ng pag-alis ng kartilago, at ang laki ng excised na balat ay tinutukoy sa panahon ng operasyon mismo. Mayroon ding mga kilalang paraan ng pagpapatakbo ng Hoffer at Leidler (Hoffer at Leidler), pati na rin ang Passov at Payer (Paier). Ang pamamaraan nina Hoffer at Leidler. Ang isang paghiwa ay ginawa sa posterior surface ng auricle sa taas ng lower leg ng antihelix, mula sa kung saan sila ay nilapitan subcutaneously at perichondrally kasama ang antihelix sa antitragus. Ayon sa paghiwa, ang kartilago ay pinutol kasama ang antihelix, hanggang sa balat ng nauunang ibabaw, nang hindi hinahawakan ito. Pagkatapos nito, ang pangalawang paghiwa ay ginawa sa parehong paraan sa antas ng balat at ang perichondria ng conclia, mula sa kartilago ng huli hanggang sa umbok, at pagkatapos ay pinutol ang kartilago ng antitragus at conchae. Ang huli ay pinutol na may dalawang incisions na papunta sa antihelix, upang ang nilikha na gitnang strip ng cartilage ay matalas na na-dislocate pasulong at palabas sa pamamagitan ng pagpindot sa daliri. Kapag ang kartilago ay pinakilos sa ganitong paraan, sinimulan nilang ayusin ito. Ang huli ay nakakamit sa pamamagitan ng pagbibigay sa cartilage at sa buong shell ng ibang, tapat na direksyon sa pamamagitan ng pag-iniksyon ng mga bakal na karayom sa balat, perichondria at cartilage ng mga bahagi ng antihelix at antitragus na nakuha sa pamamagitan ng paghiwa. Maganda ang cosmetic effect. Si Leonardo ay gumagawa ng isang katulad na paghiwa sa likod, na may pagkakaiba na pinutol niya ang kartilago at balat sa antas ng antihelix, nang hindi hinahawakan ang nauunang dingding ng balat.

Talamak na tainga - tubercle ni Darwin

Ang kilalang phylogenetic na interes ay ang tubercle ni Darwin, o "matalim na tainga". Ang tubercle ay karaniwang matatagpuan sa itaas na dulo ng pataas na bahagi ng helix. Itinuring ni Darwin ang bump na ito bilang pagpapahayag ng atavism. Tinutukoy ni Schwalbe ang tatlong anyo ng mga tubercle ni Darwin.

Kung ang auricle ay nabuksan sa itaas na bahagi nito, iyon ay, walang kulot, ang shell ay pinahaba na may punto pataas at ang tubercle ni Darwin ay halos hindi naipahayag, kung gayon ang gayong tainga ay tinatawag na tainga ng isang satyr, o tainga ng isang faun. Kung ang kulot ay nakabukas din at sa itaas na bahagi mayroong isang malayang nakausli na tubercle ni Darwin dito, kung gayon ang gayong tainga ay karaniwang tinatawag na macaque ear.

Ang tainga ng Wildermuih at ang variant nito, ang tainga ng Sthal. Sa unang kaso, ang antihelix ay mabilis na pinalawak sa itaas ng curl, sa pangalawa, ang abnormal na roller ay dumadaan pabalik at pataas sa curl.

Ang pinaka-binibigkas na pagpapapangit ay sinusunod sa tainga ng pusa, kapag ang itaas na speck ng helix ay mas binuo kaysa sa natitirang bahagi ng shell, at sa parehong oras ito ay malakas na nakayuko pasulong at pababa. Mayroong tainga ng pusa na may iba't ibang antas - mula sa isang bahagyang pag-twist sa itaas na gilid ng curl hanggang sa isang mataas na antas ng deformity, hanggang sa pagsasanib ng curl flap sa tragus. Ang isang split shell o lobe ay tinatawag na coloboma.

Sa lahat ng mga deformidad na ito, tainga lang ng pusa at split earlobe ang nangangailangan ng surgical treatment. Upang itama ang tainga ng pusa, iminungkahi ang mga operasyon ng Kummel, Alexander, Hoffer (Hofferj at Leidler, Stetter, Joseph, atbp.).

Pamamaraan ng Kümmel. Sa medial na ibabaw ng shell at sa proseso ng mastoid, ang maliliit na piraso ng balat ay pinutol at ang mga gilid ng sugat ay tinatahi sa angkop na paraan, at kung minsan ang isang piraso ng kartilago ay pinutol din. Nagbibigay ang Gradenigo ng 3 pang obserbasyon: Virgilius Dikostenus at Lachmann. Sa unang dalawang kaso mayroong bilateral annotia at sa isang kaso mayroong one-sided annotia.

Inilarawan ni Gradenigo ang isang kaso kung saan nawawala ang auricle, at sa lugar nito ay isang hugis-S na protrusion na nakabukas sa labas, na 7 cm ang haba at patayo. Mayroong isang obserbasyon kapag ang auricle ay wala, at sa pisngi sa ilalim ng balat ay nakahiga ang isang hindi nabuong auricle na nakabukas sa loob; ang magkabilang panga ay kulang din sa pag-unlad. Inuri sila ni Scherzer bilang mga deposito ng mga ear rudiment o ang tinatawag na Meloten.

Samakatuwid, isinasaalang-alang lamang ni Scherzer ang 5 kaso na binanggit ni Gradenigo (at Marx) bilang tunay na kumpletong anotia, at binanggit niya ang kanyang kaso bilang ikaanim, kapag sa isang 5-buwang gulang na batang babae, ang kumpletong anotia ay pinagsama sa unilateral na aplasia ng tonsil, hypoplasia ng malambot na palad sa magkabilang gilid at hindi pag-unlad ng gitnang tainga. Tungkol sa dalawa sa kanilang nakuha na anotics, ang mga pagtatangka ay ginawa upang maibalik ang tainga gamit ang plastic surgery (Lexer, Joseph, Esser, Eicken, atbp.). Gayunpaman, ang mga resulta na nakuha ay malayo sa kasiya-siya. Sa congenital anotics, mas malala pa ang resulta. Samakatuwid, mas gusto ni L. T. Levin at Holden (Holden, 1941) na gumamit ng prosthetics. Para sa layuning ito, ang isang eksaktong modelo ay tinanggal mula sa normal na tainga ng pasyente.

Ang plastik na materyal ay sapat na kakayahang umangkop upang gayahin ang kulay ng isang normal na tainga, at ang prosthesis ay maaaring ikabit sa mga baso o iba pang kagamitang isinusuot ng pasyente, o may espesyal na pandikit. Ang prosthesis ay maaaring tumagal ng ilang araw hanggang sa kailanganin itong palitan at lubricated ng isang bagong layer ng malagkit. Bilang isang materyal para sa prosthesis, ginagamit ang artipisyal na waks - palladon, o isang nababanat, madaling baluktot, tulad ng goma na artipisyal na materyal - polyvinyl chloride.

Kahit na ang mga prostheses na ito ay maaaring maging napakaganda at kumakatawan sa isang eksaktong modelo ng isang normal na tainga, ang mga pasyente ay madalas na mas gusto na magkaroon ng isang hindi gaanong maganda, ngunit ang kanilang sariling tunay na tainga. Samakatuwid, ito ay kinakailangan upang mapabuti ang mga pamamaraan ng plastic surgery. Ang mahusay na tagumpay ay nakamit ng Italian surgeon na si Taliacozzi, na naibalik nang maayos ang mga auricles na mahirap na makilala ang mga ito mula sa mga normal. Sa mga otosurgeon ng Sobyet, inirerekomenda ni S. A. Proskuryakov ang paggamit ng spiral flap upang maibalik ang auricle. Ang pag-promote ng auricle prostheses ay hindi maituturing na sapat na napatunayan, dahil pinipigilan nito ang siruhano na gawin ang kumplikadong operasyon na ito.

2. Plasty sa tainga. Teknik sa pag-aayos ng panlabas na tainga

plastik na anomalya sa tainga

Ang buong pagiging kumplikado ng pagpapanumbalik ng plastik ng auricle ay namamalagi hindi lamang sa paglikha ng isang sapat na dami ng balat, ngunit higit sa lahat sa pagbuo ng isang nababanat na balangkas kung saan dapat mabuo ang auricle.

Upang maibalik ang auricle, ginagamit ang cartilage ng tainga, na kinuha mula sa isang donor (o kahit na mula sa isang ina), hugasan ng sterile na sabon at tubig, pagkatapos ay inilagay sa isang mainit na solusyon sa asin, inilagay sa ilalim ng balat sa itaas na tiyan ng pasyente. at nakaimbak hanggang sa susunod na operasyon. Bilang karagdagan, ginagamit ang kartilago ng tainga, na kinuha mula sa isang sariwang bangkay (A. G. Lapgansky at iba pa), o de-latang. Ginagamit din ang rib cartilage. Ang Dyke, kapag inihahanda ang Filatovsky flap, ay kinuha ang costal cartilage at inilagay ito sa binti ng flap.

Maipapayo na gumamit ng quadrangular cartilage mula sa nasal septum ng ibang tao, na kinuha sa panahon ng operasyon para sa curvature nito. Ang kartilago na ito ay nabubuhay nang maayos na ang pagkalastiko ng isang artipisyal na nabuo na shell ay hindi naiiba sa pagkalastiko ng isang normal na tainga.

Iminungkahi ni Berson (Berson, 1943) ang isang dalawang yugto na operasyon para sa isang kumpletong muling pagtatayo ng auricle.

Sa unang yugto, ang isang modelo ng normal na tainga ng pasyente ay inihanda, ayon sa kung saan ang lugar ng hinaharap na shell ay minarkahan ng isang 1.5% na solusyon ng makinang na berde, at pagkatapos ay isang paghiwa ay ginawa upang lumikha ng isang flap mula sa cranial periosteum, na nakatiklop patungo sa panlabas na auditory canal. Kasunod nito, ang kartilago ng VII-IX ribs ay excised mula sa thoracic part ayon sa hugis ng modelo; ito ay inilalagay sa ilalim ng balat sa temporomandibular fascia ayon sa modelo; tinatahi ang sugat at nilagyan ng pressure bandage.

Pangalawang yugto. Pagkatapos ng 4 na linggo, ang isang semilunar incision ay ginawa, umatras ng 1.5 cm mula sa gilid ng hinaharap na shell, at ang balat at cartilage flap ay nababalatan sa kanal ng tainga. Ang panlabas na bahagi ng bagong nabuo na auricle at ang nakapailalim na ibabaw ng temporomandibular na rehiyon ay natatakpan ng isang flap ng balat na kinuha mula sa walang buhok na bahagi ng hita. Ang unang yugto ng operasyon ay tumatagal ng 7 araw, ang pangalawa - 5 araw na may isang buwang pahinga sa pagitan nila.

Upang mapadali ang mga reconstructive na operasyon ng auricle, iminungkahi ni Fuchs na mag-pre-produce ng x-ray ng parehong auricles ayon sa isang espesyal na pamamaraan na inirerekomenda niya. Sa tulong ng mga radiograph, inaangkin ng may-akda, posible na maitatag ang hugis at sukat ng shell, ang kartilago nito.

Naka-host sa Allbest.ru

Mga Katulad na Dokumento

Pag-uuri ng mga congenital malformations at anomalya sa pagbuo ng panlabas na ilong at paranasal sinuses. Mga sanhi ng congenital anomalya sa pagbuo ng pharynx at auricle. Malformations ng larynx. Klinikal na larawan at diagnosis. Paggamot ng agenesis at underdevelopment ng ilong.

pagtatanghal, idinagdag noong 03/16/2017

Mga katangian ng etiology, sintomas at yugto ng paggamot ng otitis externa - isang nagpapaalab na sakit ng auricle, membranous-cartilaginous at bone external auditory canal. Mga natatanging tampok ng panlabas, otitis media at panloob - labyrinthitis.

abstract, idinagdag 06/06/2010

Pamamaga ng balat ng auricle at panlabas na auditory canal sa isang pusa. Pagsusuri sa kanal ng tainga at isang maikling paglalarawan ng sakit. Differential diagnosis, mga klinikal na palatandaan, mga pagbabago sa atologoanatomical, pangangalagang medikal, pagbabala at pag-iwas.

term paper, idinagdag noong 12/15/2011

Mga epekto ng mutation ng gene. Ang pagkalat ng congenital anomalya sa mga bansa sa mundo. Congenital anomalya ng pag-unlad. Mga pagbabago sa husay na ipinasa mula sa henerasyon hanggang sa henerasyon. Nakakapinsalang nangingibabaw na mutasyon. Pag-uuri ng mga congenital anomalya ng pag-unlad.

pagtatanghal, idinagdag noong 02/18/2016

Mga teorya ng pinagmulan ng atresia. Congenital Defects at anomalya sa pagbuo ng panlabas na ilong at ang lukab nito ayon sa pag-uuri ng B.V. Shevrygin. Ang pagkalat at mga klinikal na katangian ng dystopia, mga anomalya ng paranasal sinuses. Bitak ng malambot at matigas na palad.

pagtatanghal, idinagdag noong 03/03/2016

Malformations (anomalya) ng pag-unlad ng pangsanggol, mga kadahilanan na nag-aambag sa kanilang paglitaw (teratogenic na mga kadahilanan). Pagkilala sa mga abnormalidad ng genetic sa hinaharap na mga magulang, pag-aalis ng pagkilos ng mga teratogenic na kadahilanan. Pag-uuri ng mga congenital defect at ang kanilang mga katangian.

pagtatanghal, idinagdag noong 09/25/2015

Otitis media bilang pamamaga ng gitnang tainga, mga palatandaan at sintomas nito, ang panganib ng pag-unlad. Mga komplikasyon at kahihinatnan ng otitis media. Otitis externa bilang isang nagpapaalab na sakit ng auricle, panlabas na auditory canal o panlabas na ibabaw ng AP, ang etiology nito.

ulat, idinagdag noong 05/10/2009

Mga namamana na karamdaman ng pag-unlad ng dentoalveolar system at nakuha na mga anomalya. Mga hakbang upang maiwasan ang mga anomalya ng ngipin. Mga yugto ng edad ng pag-unlad. Mga kadahilanan ng panganib sa intrauterine at postnatal. Pag-aalis ng masamang gawi.

pagtatanghal, idinagdag 05/01/2016

Mga sanhi at kahihinatnan ng paglitaw ng mga anomalya sa pag-unlad ng larynx. Ang pag-unlad ng mga sakit na nauugnay sa congenital malformation ng larynx. Mga dahilan ng pagsilang ng mga batang may cleft palate (cleft palate). Mga modernong pamamaraan ng paggamot ng cleft palate at anomalya ng larynx.

pagtatanghal, idinagdag noong 03/10/2015

Ang pag-aaral ng mga sakit sa panlabas na tainga: pagkasunog at frostbite ng auricle, erysipelas, pigsa, pamamaga ng kanal ng tainga, eksema, sulfur plug. Ang mga nagpapaalab at purulent na sakit ng gitnang tainga, ang kanilang mga komplikasyon sa intracranial. Acoustic neuritis.

microtia- isang congenital anomalya kung saan mayroong hindi pag-unlad ng auricle. Ang kondisyon ay may apat na antas ng kalubhaan (mula sa isang bahagyang pagbaba sa organ hanggang sa kumpletong kawalan nito), maaari itong maging unilateral o bilateral (sa unang kaso, ang kanang tainga ay mas madalas na apektado, ang bilateral na patolohiya ay 9 beses na mas karaniwan) at nangyayari sa humigit-kumulang 0.03% ng lahat ng bagong panganak (1 kaso sa bawat 8000 kapanganakan). Ang mga lalaki ay dumaranas ng problemang ito ng 2 beses na mas madalas kaysa sa mga babae.

Sa halos kalahati ng mga kaso, ito ay pinagsama sa iba pang mga depekto sa mukha at halos palaging may paglabag sa istraktura ng iba pang mga istraktura ng tainga. Kadalasan mayroong isang pagkasira sa pandinig ng isang degree o iba pa (mula sa isang bahagyang pagbaba sa pagkabingi), na maaaring dahil sa parehong pagpapaliit ng kanal ng tainga at mga anomalya sa pag-unlad ng gitna at panloob na tainga.

Mga sanhi, pagpapakita, pag-uuri

Ang isang solong sanhi ng patolohiya ay hindi natukoy. Ang Microtia ay kadalasang sinasamahan ng mga sakit na tinutukoy ng genetiko kung saan ang pagbuo ng mukha at leeg ay nabalisa (hemifacial microsomia, Treacher-Collins syndrome, first branchial arch syndrome, atbp.) Sa anyo ng hindi pag-unlad ng mga panga at malambot na tisyu (balat, ligaments at muscles), kadalasang may mga prearicular papillomas (benign outgrowths sa parotid zone). Minsan ang patolohiya ay nangyayari kapag ang isang babae ay umiinom ng ilang mga gamot sa panahon ng pagbubuntis na nakakagambala sa normal na embryogenesis (pag-unlad ng fetus) o pagkatapos niyang makaranas ng mga impeksyon sa viral (rubella, herpes). Kasabay nito, nabanggit na ang dalas ng paglitaw ng problema ay hindi apektado ng paggamit ng alkohol, kape, paninigarilyo at stress ng umaasam na ina. Kadalasan, hindi mahanap ang dahilan. Sa huling pagbubuntis, posible ang prenatal (prenatal) diagnosis ng anomalya sa pamamagitan ng ultrasound.

Ang microtia ng auricle ay may apat na degree (uri):

I - ang mga sukat ng auricle ay nabawasan, habang ang lahat ng mga bahagi nito ay napanatili (lobe, curl, antihelix, tragus at antitragus), ang tainga ng tainga ay makitid.
II - ang auricle ay deformed at bahagyang hindi maunlad, maaari itong maging S-shaped o may hugis ng isang hook; ang kanal ng tainga ay mahigpit na makitid, ang pagkawala ng pandinig ay sinusunod.
III - ang panlabas na tainga ay isang rudiment (may isang paunang istraktura sa anyo ng isang skin-cartilaginous roller); kumpletong kawalan ng ear canal (atresia) at ang eardrum.
IV - ang auricle ay ganap na wala (anotia).

Diagnosis at paggamot

Ang isang hindi nabuong auricle ay napansin nang simple, at ang mga karagdagang pamamaraan ng pagsusuri ay kinakailangan upang matukoy ang estado ng mga panloob na istruktura ng tainga. Ang panlabas na auditory meatus ay maaaring wala, ngunit ang gitna at panloob na tainga ay karaniwang nabuo, na tinutukoy ng computed tomography.

Sa pagkakaroon ng unilateral microtia, ang pangalawang tainga ay karaniwang kumpleto - parehong anatomically at functionally. Kasabay nito, dapat bigyang-pansin ng mga magulang ang regular na preventive examinations ng isang malusog na organ ng pandinig upang maiwasan ang mga posibleng komplikasyon. Mahalagang matukoy ang napapanahong paraan at radikal na gamutin ang mga nagpapaalab na sakit ng mga organ ng paghinga, bibig, ngipin, ilong at ang mga paranasal sinuses nito, dahil ang impeksyon mula sa mga foci na ito ay madaling sumalakay sa mga istruktura ng tainga at lumala ang isang seryosong sitwasyon ng ENT. Ang matinding pagkawala ng pandinig ay maaaring makaapekto sa pangkalahatang pag-unlad ng bata, na sa parehong oras ay hindi nakakatanggap ng sapat na impormasyon at mahirap makipag-usap sa ibang tao.

Paggamot ng microtia ay isang mahirap na problema sa maraming kadahilanan:

Ang isang kumbinasyon ng pagwawasto ng isang aesthetic na depekto sa pagwawasto ng pagkawala ng pandinig ay kinakailangan.
Ang lumalagong mga tisyu ay maaaring magdulot ng pagbabago sa mga resultang nakuha (halimbawa, pag-alis o kumpletong pagsasara ng nabuong auditory canal), kaya kinakailangang piliin nang tama ang pinakamainam na oras para sa interbensyon. Ang mga opinyon ng eksperto ay nagbabago sa pagitan ng 6 at 10 taon ng buhay ng isang bata.
Ang edad ng mga bata ng mga pasyente ay nagpapahirap sa pagsasagawa ng mga diagnostic at therapeutic na hakbang, na kadalasang kailangang gawin sa ilalim ng pangkalahatang kawalan ng pakiramdam.

Ang mga magulang ng isang bata ay madalas na nagtatanong, kung aling interbensyon ang dapat gawin muna - pagpapanumbalik ng pandinig o pagwawasto ng mga depekto sa panlabas na tainga (priyoridad sa functional o aesthetic correction)? Kung ang mga panloob na istruktura ng auditory organ ay napanatili, ang auditory canal ay dapat na muling itayo, at pagkatapos ay ang plastic ng auricle (otoplasty) ay dapat na gumanap. Ang reconstructed auditory canal ay maaaring mag-deform, maglipat o ganap na magsara muli sa paglipas ng panahon, samakatuwid, ang isang hearing aid ay madalas na nakakabit upang magpadala ng tunog sa pamamagitan ng bone tissue, na nakadikit sa buhok ng pasyente o direkta sa kanyang temporal bone na may titanium screw.

Ang otoplasty para sa microtia ay binubuo ng ilang mga yugto, ang bilang at tagal nito ay depende sa antas ng anomalya. Sa pangkalahatan, ang pagkakasunud-sunod ng mga aksyon ng doktor ay ang mga sumusunod:

Pagmomodelo ng frame ng tainga, ang materyal kung saan maaaring ang iyong sariling costal cartilage o isang fragment ng isang malusog na auricle. Posible rin na gumamit ng mga artipisyal (synthetic) na implant na gawa sa silicone, polyacrylic o donor cartilage, gayunpaman, ang mga dayuhang compound ay kadalasang nagiging sanhi ng reaksyon ng pagtanggi, kaya't ang "sariling" mga tisyu ay palaging mas gusto.
Sa lugar ng hindi maunlad o walang auricle, ang isang subcutaneous pocket ay nabuo, kung saan inilalagay ang natapos na frame (ang pagkaka-engraftment nito at ang pagbuo ng tinatawag na ear block ay maaaring tumagal ng hanggang anim na buwan).
Ang base ng panlabas na tainga ay nilikha.
Ang ganap na nabuong ear block ay itinataas at naayos sa tamang anatomical na posisyon. Sa pamamagitan ng paglipat ng isang balat-cartilaginous flap (kinuha mula sa isang malusog na tainga), ang mga elemento ng isang normal na auricle ay muling itinayo (ang tagal ng yugto ay hanggang anim na buwan).

Ang mga kontraindikasyon para sa operasyon ay hindi naiiba sa mga para sa anuman. Sa panahon ng rehabilitasyon, madalas na sinusunod ang kawalaan ng simetrya ng mga tainga, pagbaluktot ng "bagong" auricle dahil sa pagkakapilat at pag-aalis ng graft, atbp. Ang mga problemang ito ay inalis sa pamamagitan ng corrective interventions.

Ang Sikolohikal na Aspeto ng Microtia

Napansin ng mga bata ang abnormalidad sa kanilang pinna sa mga 3 taong gulang (karaniwang tinutukoy nila ito bilang "maliit na tainga"). Mahalaga ang tamang pag-uugali ng mga magulang, na hindi dapat tumuon sa problema, na maaaring humantong sa pag-aayos ng bata dito na may kasunod na pagbuo ng isang inferiority complex. Dapat niyang malaman na ito ay hindi magpakailanman - ngayon lamang siya ay may sakit, ngunit sa lalong madaling panahon ay pagagalingin siya ng mga doktor. Bagaman ang ilang mga eksperto ay nagpipilit sa pagsasagawa ng operasyon nang hindi mas maaga kaysa sa 10 taon, ang muling pagtatayo ng panlabas na tainga ay pinakamahusay na ginawa sa edad na anim, bago pumasok ang bata sa paaralan, na nag-iwas sa pangungutya ng mga kasamahan at karagdagang sikolohikal na trauma.

Ang Microtia ay isang anomalya sa pagbuo ng auricle, na kadalasang sinasamahan ng pagkawala ng pandinig at halos palaging nangangailangan ng functional at aesthetic correction sa pamamagitan ng operasyon.

Minamahal na mga bisita ng aming site, kung nagawa mo na ito o ang operasyong iyon (pamamaraan) o gumamit ng anumang paraan, mangyaring mag-iwan ng iyong feedback. Maaari itong maging lubhang kapaki-pakinabang sa aming mga mambabasa!

Ang istraktura at pag-andar ng tainga ng tao - mga uri ng congenital ear pathologies

Ito ay kilala na ang pagsasaayos at pagluwag ng auricle ng isang tao ay natatangi at indibidwal bilang kanyang mga fingerprint.

Ang anatomical na istraktura ng organ ng pandinig ng tao ay kinabibilangan ng:

panlabas - auricle;
karaniwan;
panloob.

Ngayon, sa bawat libong bagong panganak na sanggol, 3-4 na bata ang may isa o isa pang anomalya sa pag-unlad ng mga organo ng pandinig.

Ang mga pangunahing anomalya sa pag-unlad ng kagamitan sa tainga ay nahahati sa:

Iba't ibang mga pathologies ng pag-unlad ng auricle;
Mga depekto sa pagbuo ng intrauterine ng gitnang bahagi ng tainga na aparato ng iba't ibang kalubhaan;
Congenital na pinsala sa panloob na bahagi ng kagamitan sa tainga.

Anomalya sa pag-unlad ng panlabas na tainga

Ang mga anomalya sa pag-unlad ng auricle ay maaaring nahahati sa:

yaong kung saan nagbabago ang hugis ng auricle;
ang mga nagbabago ng sukat nito.

Kadalasan, ang mga congenital pathologies sa iba't ibang degree ay pinagsama ang parehong pagbabago sa hugis at pagbabago sa laki ng auricle.

Ang pagbabago sa laki ay maaaring nasa direksyon ng pagtaas ng auricle. Ang patolohiya na ito ay tinatawag na macrotia. microtia tinatawag na pagbawas sa laki ng auricle.

Ang pagpapalit ng laki ng auricle hanggang sa kumpletong pagkawala nito ay tinatawag annotia .

Ang pinakakaraniwang mga depekto na may pagbabago sa hugis ng auricle ay ang mga sumusunod:

Ang tinatawag na "matang tainga". Kasabay nito, ang mga kulot sa auricle ay pinalabas, halos nabawasan sa wala. Ang itaas na bahagi ng auricle ay nakadirekta sa loob;
Lop-earedness. Ang mga tainga na may ganitong malformation ay may nakausli na anyo. Karaniwan, ang mga auricle ay matatagpuan parallel sa temporal na buto. Sa nakausli na mga tainga, sila ay nasa isang anggulo dito. Kung mas malaki ang anggulo ng paglihis, mas malaki ang antas ng katanyagan. Kapag ang mga auricles ay matatagpuan sa isang tamang anggulo sa temporal na buto, ang nakausli na depekto sa tainga ay ipinahayag sa pinakamataas na lawak. Sa ngayon, halos kalahati ng mga bagong silang ay may nakausli na mga tainga na mas malaki o mas maliit;
Ang tinatawag na "tainga ng isang satyr". Sa kasong ito, ang paghila ng auricle pataas ay binibigkas. Sa kasong ito, ang itaas na dulo ng shell ay may matulis na istraktura;
VRnakabihisaplasia ng auricle, tinatawag ding anotia, ay ang bahagyang o kumpletong kawalan ng pinna sa isa o magkabilang panig. Ito ay mas karaniwan sa mga bata na may ilang genetic na sakit - tulad ng gill arch syndrome, Goldenhar syndrome at iba pa. Gayundin, ang mga bata ay maaaring ipanganak na may anotia, na ang mga ina ay may mga nakakahawang sakit na viral sa panahon ng pagbubuntis.

Congenital pathologies ng gitnang tainga - mga varieties

Ang mga congenital na depekto sa pag-unlad ng gitnang bahagi ng kagamitan sa tainga ay nauugnay sa patolohiya ng eardrums at ang buong tympanic cavity. Mas karaniwan:

pagpapapangit ng eardrum;
ang pagkakaroon ng manipis na plate ng buto sa lugar ng eardrum;
kumpletong kawalan ng tympanic bone;
isang pagbabago sa laki at hugis ng tympanic cavity hanggang sa isang makitid na puwang sa lugar nito o ang kumpletong kawalan ng isang cavity;
patolohiya ng pagbuo ng auditory ossicles.

Intrauterine pathologies ng pagbuo ng panloob na tainga

Ang mga congenital anomalya sa pag-unlad ng panloob na bahagi ng aparatong tainga ay nangyayari sa mga sumusunod na anyo:

patolohiya ng paunang kalubhaan ipinahayag sa abnormal na pag-unlad ng organ ng Corti at auditory cells. Sa kasong ito, maaaring maapektuhan ang auditory peripheral nerve. Ang mga tisyu ng organ ng Corti ay maaaring bahagyang o ganap na wala. Ang patolohiya na ito ay limitadong nakakaapekto sa membranous labyrinth;
patolohiya ng katamtamang kalubhaan kapag ang mga nagkakalat na pagbabago sa pag-unlad ng membranous labyrinth ay ipinahayag bilang hindi pag-unlad ng mga partisyon sa pagitan ng mga hagdan at mga kulot. Sa kasong ito, maaaring wala ang Reisner membrane. Maaaring mayroon ding pagpapalawak ng endolymphatic canal, o ang pagpapaliit nito dahil sa pagtaas ng produksyon ng perilymphatic fluid. Ang organ ng Corti ay naroroon bilang isang vestige, o wala sa kabuuan. Ang patolohiya na ito ay madalas na sinamahan ng pagkasayang ng auditory nerve;
malubhang patolohiya sa anyo ng isang kumpletong kawalan- aplasia - ang panloob na bahagi ng kagamitan sa tainga. Ang abnormal na pag-unlad na ito ay humahantong sa pagkabingi ng organ na ito.

Bilang isang patakaran, ang mga depekto sa intrauterine ay hindi sinamahan ng mga pagbabago sa gitna at panlabas na bahagi ng organ na ito.