Anong sintomas ang katangian ng pangunahing hyperaldosteronism. Pangunahing hyperaldosteronism: diagnosis, paggamot, sanhi, sintomas. Pagsusuri ng pagiging epektibo ng paggamot

Pangunahing aldosteronism (Conn's syndrome) - aldosteronism na sanhi ng autonomous na produksyon ng aldosterone ng adrenal cortex (dahil sa hyperplasia, adenoma o carcinoma). Kasama sa mga sintomas at palatandaan ang episodic weakness, pagtaas ng presyon ng dugo, hypokalemia. Kasama sa diagnosis ang pagpapasiya ng mga antas ng aldosteron ng plasma at aktibidad ng renin ng plasma. Ang paggamot ay depende sa sanhi. Ang tumor ay tinanggal kung maaari; sa hyperplasia, spironolactone o mga kaugnay na gamot ay maaaring gawing normal ang presyon ng dugo at maging sanhi ng pagkawala ng iba pang mga klinikal na pagpapakita.

Ang Aldosterone ay ang pinakamakapangyarihang mineralocorticoid na ginawa ng adrenal glands. Kinokontrol nito ang pagpapanatili ng sodium at pagkawala ng potasa. Sa bato, ang aldosterone ay nagdudulot ng paglipat ng sodium mula sa lumen ng distal tubule patungo sa mga tubular cells bilang kapalit ng potassium at hydrogen. Ang parehong epekto ay sinusunod sa salivary, sweat glands, mga cell ng bituka mucosa, ang palitan sa pagitan ng intracellular at extracellular fluid.

Ang pagtatago ng aldosteron ay kinokontrol ng renin-angiotensin system at, sa isang mas mababang lawak, ng ACTH. Ang Renin, isang proteolytic enzyme, ay naipon sa juxtaglomerular cells ng mga bato. Ang pagbaba sa dami at bilis ng daloy ng dugo sa afferent renal arterioles ay nagdudulot ng pagtatago ng renin. Kino-convert ng Renin ang liver angiotensinogen sa angiotensin I, na na-convert sa angiotensin II ng isang angiotensin-converting enzyme. Ang Angiotensin II ay nagiging sanhi ng pagtatago ng aldosteron at, sa isang mas mababang lawak, ang pagtatago ng cortisol at deoxycorticosterone, na mayroon ding aktibidad ng pressor. Ang pagpapanatili ng sodium at tubig na dulot ng pagtaas ng pagtatago ng aldosteron ay nagpapataas ng dami ng dugo at nagpapababa ng renin release.

Ang sindrom ng pangunahing hyperaldosteronism ay inilarawan ni J. Conn (1955) na may kaugnayan sa aldosterone-producing adenoma ng adrenal cortex (aldosteroma), ang pag-alis nito ay humantong sa kumpletong pagbawi ng pasyente. Sa kasalukuyan, ang kolektibong konsepto ng pangunahing hyperaldosteronism ay pinagsasama ang isang bilang ng mga sakit na katulad sa mga klinikal at biochemical na mga palatandaan, ngunit naiiba sa pathogenesis, na batay sa labis at independiyenteng (o bahagyang umaasa) sa produksyon ng renin-angiotensin system ng aldosterone ng adrenal. cortex.

, , , , , , , , , , ,

ICD-10 code

E26.0 Pangunahing hyperaldosteronism

Ano ang nagiging sanhi ng pangunahing aldosteronismo?

Ang pangunahing aldosteronism ay maaaring sanhi ng isang adenoma, kadalasang unilateral, ng mga selula sa glomerular layer ng adrenal cortex, o hindi gaanong karaniwan ng carcinoma o adrenal hyperplasia. Sa adrenal hyperplasia, na mas karaniwan sa matatandang lalaki, ang parehong adrenal glands ay hyperactive, at walang adenoma. Ang klinikal na larawan ay maaari ding maobserbahan sa congenital adrenal hyperplasia dahil sa 11-hydroxylase deficiency at sa dominanteng minana ng dexamethasone-suppressed hyperaldosteronism.

Mga sintomas ng pangunahing aldosteronism

Klinikal na kaso ng pangunahing hyperaldosteronism

Ang pasyenteng M., isang 43-taong-gulang na babae, ay na-admit sa endocrinology department ng Kazan Republican Clinical Hospital noong Enero 31, 2012 na may mga reklamo ng pananakit ng ulo, pagkahilo kapag tumaas ang presyon ng dugo, hanggang sa maximum na 200/100 mm Hg . Art. (na may komportableng presyon ng dugo na 150/90 mm Hg), pangkalahatang kahinaan ng kalamnan, mga cramp ng binti, pangkalahatang kahinaan, pagkapagod.

Kasaysayan ng sakit. Unti-unting nabuo ang sakit. Sa loob ng limang taon, napansin ng pasyente ang pagtaas ng presyon ng dugo, na sinusunod ng isang therapist sa lugar ng paninirahan, nakatanggap ng antihypertensive therapy (enalapril). Mga 3 taon na ang nakalilipas, ang panaka-nakang sakit sa mga binti, cramp, kahinaan ng kalamnan ay nagsimulang mag-abala sa akin, na nagmumula nang walang nakikitang mga kadahilanan na nakakapukaw, na dumadaan sa kanilang sarili sa loob ng 2-3 na linggo. Mula noong 2009, nakatanggap siya ng inpatient na paggamot nang 6 na beses sa mga neurological department ng iba't ibang pasilidad ng kalusugan na may diagnosis ng Chronic demyelinating polyneuropathy, subacute na pagbuo ng pangkalahatang kahinaan ng kalamnan. Ang isa sa mga yugto ay ang kahinaan ng mga kalamnan sa leeg at paglaylay ng ulo.

Laban sa background ng pagbubuhos ng prednisolone at isang polarizing mixture, ang pagpapabuti ay naganap sa loob ng ilang araw. Ayon sa mga pagsusuri sa dugo, ang potasa ay 2.15 mmol / l.

Mula Disyembre 26, 2011 hanggang Enero 25, 2012, siya ay naospital sa Republican Clinical Hospital, kung saan siya ay na-admit na may mga reklamo ng pangkalahatang kahinaan ng kalamnan, paulit-ulit na mga pulikat ng binti. Ang isang survey ay isinagawa, na nagsiwalat: isang pagsusuri sa dugo noong Disyembre 27, 2011: ALT - 29 U / l, AST - 14 U / l, creatinine - 53 μmol / l, potassium 2.8 mmol / l, urea - 4.3 mmol / l, kabuuan Protina 60 g/l, kabuuang bilirubin. - 14.7 μmol / l, CPK - 44.5, LDH - 194, phosphorus 1.27 mmol / l, Calcium - 2.28 mmol / l.

Urinalysis na may petsang 12/27/11; wd - 1002, protina - mga bakas, leukocytes - 9-10 sa p / c, epit. pl - 20-22 sa p / s.

Mga hormone sa dugo: T3w - 4.8, T4w - 13.8, TSH - 1.1 μmU / l, cortisol - 362.2 (normal 230-750 nmol / l).

Ultrasound: Mga bato ng Leo: 97x46 mm, parenchyma 15 mm, nadagdagan ang echogenicity, CLS - 20 mm. Nadagdagan ang echogenicity. Ang lukab ay hindi pinalawak. Kanan 98x40 mm. Parenchyma 16 mm, nadagdagan ang echogenicity, PCS 17 mm. Nadagdagan ang echogenicity. Ang lukab ay hindi pinalawak. Ang isang hyperechoic rim ay nakikita sa paligid ng mga pyramids sa magkabilang panig. Batay sa pisikal na pagsusuri at data ng laboratoryo, ang karagdagang pagsusuri ay inirerekomenda upang mamuno sa isang endocrine pathology ng adrenal na pinagmulan.

Ultrasound ng adrenal glands: sa projection ng kaliwang adrenal gland, isang isoechoic round formation na 23x19 mm ay nakikita. Sa projection ng kanang adrenal gland, ang mga pathological formations ay hindi mapagkakatiwalaan na nakikita.

Ihi para sa catecholamines: Diuresis - 2.2 l, adrenaline - 43.1 nmol / araw (norm 30-80 nmol / day), norepinephrine - 127.6 nmol / l (norm 20-240 nmol / day). Ibinukod ng mga resultang ito ang pagkakaroon ng pheochromocytoma bilang posibleng sanhi ng hindi makontrol na hypertension. Renin mula 13.01.12-1.2 μIU / ml (N vertical - 4.4-46.1;, pahalang 2.8-39.9), aldosterone 1102 pg / ml (normal: nakahiga 8-172, nakaupo 30 -355).

CT scan na may petsang 01/18/12: Mga palatandaan ng CT scan ng kaliwang adrenal formation (sa medial pedicle ng kaliwang adrenal gland, isang hugis-itlog na pagbuo ng isoden na may sukat na 25 * 22 * 18 mm, homogenous, na may density ng 47 HU ay tinutukoy.

Batay sa anamnesis, klinikal na larawan, data ng laboratoryo at instrumental na pamamaraan ng pananaliksik, ang isang klinikal na pagsusuri ay itinatag: Pangunahing hyperaldosteronism (aldosteroma ng kaliwang adrenal glandula), unang nakilala bilang isang hypokalemic syndrome, mga sintomas ng neurological, sinus tachycardia. Hypokalemic periodic convulsions na may pangkalahatang kahinaan ng kalamnan. Hypertension 3 degrees, stage 1. CHF 0. Sinus tachycardia. Impeksyon sa ihi sa resolution.

Ang sindrom ng hyperaldosteronism ay nagpapatuloy sa mga klinikal na pagpapakita dahil sa tatlong pangunahing mga kumplikadong sintomas: arterial hypertension, na maaaring magkaroon ng parehong kurso ng krisis (hanggang sa 50%) at patuloy; paglabag sa neuromuscular conduction at excitability, na nauugnay sa hypokalemia (sa 35-75% ng mga kaso); dysfunction ng renal tubules (50-70% ng mga kaso).

Ang pasyente ay inirekomenda ng surgical treatment upang alisin ang hormone-producing tumor ng adrenal gland - laparoscopic adrenalectomy sa kaliwa. Isang operasyon ang isinagawa - laparoscopic adrenalectomy sa kaliwa sa mga kondisyon ng Department of Abdominal Surgery ng Republican Clinical Hospital. Ang postoperative period ay hindi naganap. Sa ika-4 na araw pagkatapos ng operasyon (11.02.12), ang antas ng potasa ng dugo ay 4.5 mmol/L. BP 130/80 mmHg Art.

, , , , , ,

Pangalawang aldosteronism

Ang pangalawang aldosteronism ay isang pagtaas ng produksyon ng aldosteron ng adrenal glands bilang tugon sa hindi-pituitary, extra-adrenal stimuli, kabilang ang renal artery stenosis at hypovolemia. Ang mga sintomas ay katulad ng sa pangunahing aldosteronism. Kasama sa paggamot ang pagwawasto sa pinagbabatayan na dahilan.

Ang pangalawang aldosteronism ay sanhi ng pagbawas sa daloy ng dugo sa bato, na pinasisigla ang mekanismo ng renin-angiotensin na nagreresulta sa hypersecretion ng aldosteron. Ang mga sanhi ng pagbaba ng daloy ng dugo sa bato ay kinabibilangan ng obstructive renal artery disease (hal., atheroma, stenosis), renal vasoconstriction (na may malignant hypertension), at mga sakit na nauugnay sa edema (hal., heart failure, cirrhosis na may ascites, nephrotic syndrome). Maaaring normal ang pagtatago sa pagpalya ng puso, ngunit ang daloy ng dugo sa atay at metabolismo ng aldosteron ay nababawasan, kaya mataas ang mga antas ng circulating hormone.

Diagnosis ng pangunahing aldosteronism

Ang diagnosis ay pinaghihinalaang sa mga pasyente na may hypertension at hypokalemia. Ang isang pag-aaral sa laboratoryo ay binubuo ng pagtukoy sa antas ng plasma aldosterone at plasma renin activity (ARP). Ang mga pagsusuri ay dapat gawin kapag ang pasyente ay tumanggi sa mga gamot na nakakaapekto sa renin-angiotensin system (halimbawa, thiazide diuretics, ACE inhibitors, angiotensin antagonists, blockers) sa loob ng 4-6 na linggo. Karaniwang sinusukat ang ARP sa umaga kapag nakahiga ang pasyente. Kadalasan, ang mga pasyente na may pangunahing aldosteronism ay may mga antas ng plasma aldosterone na higit sa 15 ng/dL (> 0.42 nmol/L) at mababang antas ng ARP, na may ratio ng plasma aldosterone (sa nanograms/dL) sa ARP [sa nanograms/(mlhh)] higit sa 20.

Ang nilalaman ng artikulo

Pangunahing hyperaldosteronism (Conn's syndrome)- labis na pagtatago ng aldosteron ng adrenal cortex, anuman ang panlabas na pagpapasigla nito. Ang mga pagpapakita ng pangunahing hyperaldosteronism ay unang inilarawan ni J. Conn (1956).

Etiology at pathogenesis ng pangunahing hyperaldosteronism

Ang pangunahing hyperaldosteronism ay maaaring dahil sa adenoma, carcinoma, at bilateral hyperplasia ng adrenal cortex. Ang pinakakaraniwang adenoma ng adrenal cortex, na kadalasang nangyayari sa mga babaeng may edad na 30 hanggang 50 taon. Ang pangunahing hyperaldosteronism ay itinuturing na sanhi ng 1% ng mga kaso ng arterial hypertension. Ang labis na paglabas ng aldosterone ay humahantong sa pagtaas ng sodium reabsorption sa distal tubules ng mga bato. Bilang resulta ng pagpapanatili ng tubig, tumataas ang dami ng extracellular fluid. Sa pagsasaalang-alang na ito, ang sodium reabsorption sa proximal tubules ay bumababa, na humahantong sa ilang pag-stabilize ng estado ng sodium metabolism sa katawan. Sa isang pagtaas sa dami ng extracellular fluid, ang mga pangunahing pagpapakita ng pangunahing hyperaldosteronism ay nauugnay - arterial hypertension at pagbawas sa aktibidad ng renin ng plasma.
Pinahuhusay ng Aldosterone ang pagtatago ng potasa at hydrogen sa mga distal na tubule, na maaaring tumaas kahit na ang metabolismo ng sodium ay nagpapatatag.

Klinika ng pangunahing hyperaldosteronism

Ang pangunahing klinikal na pagpapakita ay arterial hypertension, na kung minsan ay sinamahan ng orthostatic hypotension. Ang mga pasyente ay madalas na nagrereklamo ng sakit ng ulo, ingay sa tainga, visual disturbances, cerebrovascular aksidente ay maaaring mangyari.Electrolyte metabolism disorder ay tipikal - hypokalemia, hypernatremia at metabolic alkalosis. Ito ay hypokalemia na nagiging sanhi ng iba pang mahahalagang pagpapakita ng sindrom na ito - kahinaan ng kalamnan, polyuria, lalo na sa gabi, polydipsia at paresthesia. Sa matinding hypokalemia, maaaring magkaroon ng panaka-nakang pagkalumpo ng paa at maging ang tetany. Ang magkakatulad na orthostatic hypotension ay hindi sinamahan ng reflex tachycardia. Sa arterial hypertension at hypokalemia, ang mga dystrophic na pagbabago sa myocardium ay bubuo, lumilitaw ang mga arrhythmias, lalo na ang extrasystole, at tumataas din ang U wave sa ECG. Ang edema ng mga paa't kamay ay hindi karaniwan. Sa mahabang kurso ng sakit, nagkakaroon ng pinsala sa mga bato at puso.

Diagnosis at differential diagnosis ng pangunahing hyperaldosteronism

Ang pangunahing hyperaldosteronism ay dapat na pinaghihinalaan sa mga pasyente na may diastolic hypertension na walang edema at mababang antas ng renin sa plasma na hindi tumataas sa ilalim ng impluwensya ng iba't ibang stimuli, lalo na sa pagtaas ng dietary sodium. Ang paglabas ng aldosteron sa ihi ay nadagdagan at hindi bumababa sa pag-load ng sodium. Nailalarawan ng patuloy na hypokalemia. Dapat alalahanin na ang hypokalemia sa mga pasyente na may arterial hypertension ay maaaring mabilis na umunlad sa panahon ng paggamot na may diuretics (thiazides, furosemide), samakatuwid, ang antas ng potasa sa dugo ay dapat matukoy bago simulan ang paggamot. Kung ang paggamot na may diuretics ay nagsimula na, pagkatapos ay dapat itong ihinto at ang pasyente ay dapat na inireseta ng mga paghahanda ng potassium chloride nang pasalita sa loob ng 1-2 linggo. Dapat tandaan na ang mga antas ng renin ng plasma ay mababa, sa humigit-kumulang 1/4 ng mga pasyente ng hypertensive na walang hyperaldosteronism. Gayunpaman, sa kasong ito, tumataas ito sa ilalim ng impluwensya ng iba't ibang mga stimuli na nagpapababa ng dami ng plasma. Sa pagkakaroon ng mga palatandaan ng laboratoryo ng hyperaldosteronism, ang computed tomography ng adrenal glands ay ginaganap upang linawin ang posibleng lokalisasyon ng adenoma.

Ang arterial hypertension, malapit sa malignant, ay maaaring mangyari sa hypokalemia at hyperaldosteronism. Gayunpaman, hindi tulad ng pangunahing hyperaldosteronism, ang antas ng plasma renin ay nakataas. Ang pangunahing hyperplasia ng adrenal cortex na may aldosteronism ay sinamahan, sa kaibahan sa adenoma ng adrenal cortex, sa pamamagitan ng hindi gaanong binibigkas na hypokalemia, mas mababang pagtatago ng aldosteron at isang mas mataas na antas ng aktibidad ng plasma renin. Ang isang maaasahang paraan para sa kanilang differential diagnosis ay computed tomography ng adrenal glands.
Ang mga adenoma ng adrenal cortex na nagtatago ng deoxycorticosterone, sa kaibahan sa aldosteron, ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang normal na antas ng aldosteron sa plasma, bagaman ang aktibidad ng renin ng plasma ay nabawasan. Ang pagtaas ng pagtatago ng mineralocorticoids ay maaaring dahil sa isang namamana na depekto sa ilang mga enzyme. Ang kakulangan ng 11-(3- at 17-a-hydroxylases ay humahantong sa pagkagambala sa pagtatago ng hydrocortisone na may pagtaas sa pagtatago ng ACTH at pangalawang pagtaas sa produksyon ng deoxycorticosterone. Sa kakulangan ng 17-a-hydroxylase, ang biosynthesis ng androgens at estrogens ay disrupted ng parehong adrenal glands at gonads. Bilang resulta, ang pagbuo ng pangalawang sekswal na mga katangian. Sa mga kondisyong ito, ang arterial hypertension at hypokalemia ay maaaring itama sa pamamagitan ng pagpapakilala ng glucocorticoids. Upang linawin ang diagnosis, ang antas ng mga precursor ng hydrocortisone biosynthesis ay tinutukoy pareho sa dugo at ihi.Sa ilang mga pasyente na may pagtaas sa mineralocorticoid function at ang antas ng ACTH, ang pangangasiwa ng glucocorticoids ay nagpapabuti sa kondisyon at walang hydroxylase defect.

Pangalawang hyperaldosteronism bubuo bilang tugon sa pag-activate ng renin-angiotensin system. Ang kundisyong ito ay nangyayari sa panahon ng normal na pagbubuntis, arterial hypertension na may pagkahilig sa isang malignant na kurso, lalo na ang vasorenal hypertension, edematous syndrome, liver cirrhosis, nephrotic syndrome, congestive heart failure. Sa mga sitwasyong ito, ang pagtaas ng pagtatago ng aldosterone ay dahil sa arterial hypovolemia at hypotension.

Ang pangunahing hyperaldosteronism ay dapat na maunawaan bilang isang klinikal na sindrom, na batay sa pagtaas ng pagtatago ng aldosteron, na resulta ng isang tumor o hyperplastic na proseso sa adrenal glands. Ang isang tampok na katangian ng patolohiya na ito ay ang pangunahing sugat ng adrenal cortex.

Mga sanhi

Ang sanhi ng sakit ay nadagdagan ang produksyon ng aldosterone ng adrenal glands.

Depende sa dahilan, kaugalian na makilala ang mga sumusunod na variant ng pangunahing hyperaldosteronism:

idiopathic;
umaasa sa ACTH;
unilateral hyperplasia ng adrenal cortex;
syndrome ng ectopic na produksyon ng aldosteron.

Ang Aldosteroma ay isang nag-iisang tumor ng adrenal cortex na naglalabas ng aldosterone. Ito ang pinakakaraniwang sanhi ng pangunahing pagtaas sa katawan ng hormone na ito. Sa 80% ng mga kaso, ang tumor ay nawalan ng kontak sa at autonomously na gumagawa ng mga hormone. At sa 20% lamang ng mga kaso, ang sensitivity sa angiotensin 2 ay napanatili.

Sa mga bihirang kaso, ang mga neoplasma na gumagawa ng aldosteron ay naisalokal sa ibang mga organo (halimbawa, sa thyroid gland o mga ovary sa mga kababaihan).

Sa idiopathic na variant ng sakit, ang isang tao ay may bilateral hyperplasia ng adrenal cortex. Kasabay nito, ang functional dependence ng mga cell na ito sa angiotensin II ay napanatili.

Ang variant ng sakit na umaasa sa ACTH ay napakabihirang at minana. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang binibigkas na therapeutic effect pagkatapos ng paggamit ng corticosteroids.

Mga mekanismo ng pag-unlad

Karaniwan, ang pinakamahalagang regulator ng pagtatago ng aldosteron ay ang renin-angiotensin system at ang potassium-sodium pump. Sa pangunahing hyperaldosteronism, ang naturang regulasyon ay imposible o hindi sapat. Ang katawan ay nag-iipon ng isang malaking halaga ng aldosteron, na may negatibong epekto sa mga organo:

puso at mga daluyan ng dugo (nag-aambag sa diastolic overload at dilatation ng kaliwang atrium, pati na rin ang pag-unlad ng fibrosis sa kalamnan ng puso);
bato (pinsala sa panloob na ibabaw ng renal tubules na may kakulangan ng potasa sa dugo ay humahantong sa nagpapasiklab na paglusot at sclerotic na pagbabago sa interstitium).

Ang pagkilos ng hormone na ito ay nagdudulot ng pagtaas sa reverse absorption ng sodium sa mga tubules ng nephron, isang pagtaas sa konsentrasyon nito sa dugo at, nang naaayon, isang pagbawas sa nilalaman ng potasa sa loob nito (bilang resulta ng pagtaas ng pagtatago) . Ito ay humahantong sa isang pagtaas sa osmotic pressure ng plasma at isang pagtaas sa intravascular dami ng dugo (ang sodium ay humihila ng tubig sa sarili nito). Gayundin, ang isang malaking halaga ng sodium sa dugo ay nagpaparamdam sa vascular wall sa pagkilos ng mga catecholamines. Ang resulta ng naturang mga pagbabago sa pathophysiological ay isang pagtaas sa presyon ng dugo.

Mga klinikal na pagpapakita

Ang pangunahing hyperaldosteronism ay maaaring magkaroon ng ibang kurso, ang kalubhaan nito ay nag-iiba mula sa asymptomatic hanggang sa halata na may katangiang klinikal na larawan. Ang mga pangunahing palatandaan ng sakit na ito ay:

arrhythmia (karaniwan);
madalas;
kahinaan ng kalamnan;
nasusunog na pandamdam, pangingilig sa iba't ibang bahagi ng katawan;
kombulsyon;
may kapansanan sa paggana ng bato (uhaw, tumaas na dami ng pang-araw-araw na ihi, madalas na pag-ihi sa gabi).

Ang isang medyo pare-parehong tanda ng pangunahing hyperaldosteronism ay arterial hypertension. Kadalasan ito ay may malubhang kurso na may pagtutol sa karamihan ng mga antihypertensive na gamot. Bukod dito, mas mataas ang konsentrasyon ng aldosteron sa serum ng dugo, mas mataas ang mga numero ng presyon ng dugo. Gayunpaman, sa ilang mga pasyente ang kurso ng sakit ay banayad, madaling naitama ng maliliit na dosis ng mga gamot.

Mga diagnostic

Ang diagnosis ng "pangunahing hyperaldosteronism" ay batay sa klinikal na data at ang mga resulta ng laboratoryo at instrumental na eksaminasyon. Ang mga unang taong susuriin ay:

na may malignant resistant hypertension;
na may maagang pagsisimula ng sakit;
mabigat na kasaysayan ng pamilya;
kumbinasyon ng mataas na presyon ng dugo na may hypokalemia.

Sa proseso ng pagsusuri, bilang karagdagan sa karaniwang pangkalahatang klinikal na pag-aaral, ang mga naturang pasyente ay itinalaga:

pagpapasiya ng antas ng aldosteron at renin sa dugo;
pagkalkula ng ratio ng aldosterone-renin;
mga pagsubok sa pagganap.

Sa kasalukuyan, ang pinaka-naa-access at maaasahang paraan ng screening ay ang pagpapasiya ng ratio ng aldosterone-renin. Upang mabawasan ang posibilidad na makakuha ng mga maling resulta sa panahon ng proseso ng pagsubok, dapat sundin ang ilang kundisyon:

2 linggo bago ang iminungkahing pag-aaral, inirerekomenda na ihinto ang pagkuha ng lahat ng mga gamot na maaaring makaapekto sa resulta (aldosterone antagonists, diuretics, β-blockers, α-adrenergic agonists, angiotensin receptor at renin blockers, ACE inhibitors);
sa bisperas ng sampling ng dugo, ang mga electrolyte disorder ay naitama;
sa loob ng 3 araw bago ang pag-aaral, hindi limitado ang paggamit ng asin.

Ang interpretasyon ng mga resulta ay isinasagawa nang paisa-isa, isinasaalang-alang ang lahat ng posibleng panlabas na impluwensya at pangmatagalan. Kung pagkatapos ng pag-aaral ay isang positibong resulta ang nakuha, pagkatapos ay magpatuloy sila sa isa sa mga pagsusulit sa pagkumpirma:

na may sodium load (dagdagan ang paggamit ng asin ng higit sa 6 g bawat araw; sa ikatlong araw, ang aldosterone excretion ay tinutukoy, kung ito ay higit sa 12-14 mg, kung gayon ang diagnosis ay malamang na malamang);
solusyon sa asin (isinasagawa 4 na oras pagkatapos ng isang mabagal na intravenous infusion ng 0.9% sodium chloride solution na may dami ng mga 2 litro; ang diagnosis ay nakumpirma kapag ang konsentrasyon ng aldosteron sa dugo ay higit sa 10 ng / dl);
captopril (ang sampling ng dugo ay isinasagawa isang oras pagkatapos kumuha ng captopril; karaniwan, ang antas ng aldosteron ay bumababa ng 30%; na may pangunahing hyperaldosteronism, ito ay nananatiling mataas na may mababang ratio nito sa renin);
fludrocortisone (ang gamot ay iniinom tuwing 6 na oras kasabay ng mga paghahanda ng potasa at pagbubuhos ng sodium chloride; ang isang pagsubok ay isinasagawa sa ikaapat na araw; ang pagsusuri ay itinuturing na positibo kung ang antas ng aldosteron ay higit sa 6 ng / dl).

Ang mga instrumental na diagnostic na pamamaraan ay nagbibigay-daan sa paggunita sa mga adrenal glandula at pagtukoy ng isang pathological na proseso sa kanila. Para dito mag-apply:

pagsusuri sa ultrasound (isang ligtas at nagbibigay-kaalaman na paraan na nagbibigay-daan sa iyo upang makilala ang mga adenoma na 1-2 cm ang laki);
computed tomography at (may higit na pagiging sensitibo at ginagawang posible na suriin ang organ nang mas detalyado);
scintigraphy (batay sa kakayahan ng mga tisyu ng glandula na makaipon ng radiopharmaceutical);
(nakakatulong na makilala ang proseso ng tumor mula sa hyperplasia).

Paggamot

Ang adenoma o iba pang mga tumor ng adrenal glands ay tinanggal sa pamamagitan ng operasyon.

Ang pamamahala ng mga pasyente na may pangunahing hyperaldosteronism ay nakasalalay sa sanhi nito.

Ang pangunahing paraan ng paggamot para sa adrenal adenoma ay ang pag-alis nito sa operasyon kasama ang apektadong adrenal gland. Sa yugto ng paghahanda para sa operasyon, ang mga naturang pasyente ay inirerekomenda na therapeutic nutrition (mga pagkaing mayaman sa potasa), ang pagwawasto ng balanse ng tubig at electrolyte ay isinasagawa at ang paggamot sa droga na may aldosterone antagonists o calcium channel blockers ay inireseta.
Sa idiopathic aldosteronism, ang panghabambuhay na therapy na may mga aldosterone antagonist sa pinakamababang epektibong dosis ay inireseta. Gayunpaman, ang lumalaban na hypertension na may mataas na panganib ng mga komplikasyon ay itinuturing na isang indikasyon para sa unilateral adrenalectomy.
Ang variant na umaasa sa ACTH ng sakit ay tumutugon nang maayos sa paggamot na may dexamethasone.

Sinong doktor ang dapat kontakin

Kung pinaghihinalaan mo ang hyperaldosteronism, dapat kang makipag-ugnayan sa isang endocrinologist. Depende sa sanhi ng patolohiya, ang paggamot ng isang siruhano o isang oncologist, pati na rin ang isang konsultasyon sa isang neurologist at isang cardiologist, ay maaaring kailanganin.

Aling mga Doktor ang Dapat Mong Makita Kung Ikaw ay May Pangunahing Hyperaldosteronism?

Ano ang Pangunahing Hyperaldosteronism

Ang sindrom ng pangunahing hyperaldosteronism ay inilarawan ni Conn (1955) na may kaugnayan sa aldosterone-producing adenoma ng adrenal cortex (aldosteroma), ang pag-alis nito ay humantong sa kumpletong pagbawi ng pasyente. Sa kasalukuyan, ang kolektibong konsepto ng pangunahing hyperaldosteronism ay pinagsasama ang isang bilang ng mga sakit na magkapareho sa mga klinikal at biochemical na mga palatandaan, ngunit naiiba sa pathogenesis, na batay sa labis at independiyenteng (o bahagyang umaasa) sa produksyon ng renin-angiotensin system ng aldosterone ng glomerular zone ng adrenal cortex, na sinamahan ng arterial hypertension at myasthenia.

Ano ang Nagiging sanhi ng Pangunahing Hyperaldosteronism?

Ang sanhi ng hyperaldosteronism ay maaaring isang hormonally active adenoma ng adrenal cortex (aldosteroma), bilateral hyperplasia ng glomerular zone ng adrenal cortex, maramihang microadenomas ng adrenal cortex. Maaaring umunlad ang hyperaldosteronism sa talamak na sakit sa bato, hypertension, at ilang tumor sa bato.
Ang sanhi ng hyperaldosteronism ay maaaring pangmatagalang paggamit ng mga gamot (diuretics, laxatives, contraceptives).
Ang isang lumilipas na estado ng hyperaldosteronism ay sinusunod sa panahon ng luteal phase ng menstrual cycle, sa panahon ng pagbubuntis, na may paghihigpit sa sodium sa diyeta.

Depende sa dahilan sa klinikal na kasanayan, mayroong:
1) aldosteronism na may mababang pagtatago ng renin:
a) pangunahing hyperaldosteronism bilang isang resulta ng isang tumor ng glomerular layer ng adrenal cortex (Conn's syndrome);
b) idiopathic hyperaldosteronism (nagkakalat na hyperplasia ng adrenal cortex);
c) dexamethasone-dependent hyperaldosteronism (pinigilan ng glucocorticoids);
d) hyperaldosteronism na sanhi ng ectopic tumor.

2) aldosteronism na may normal o mas mataas na pagtatago ng renin (pangalawang hyperaldosteronism):
a) symptomatic arterial hypertension sa renovascular pathology, sakit sa bato, hypertension;
b) renin-secreting kidney tumors (Wilms tumor);
c) iatrogenic at physiological hyperaldosteronism:
- hyperaldosteronism sa panahon ng luteal phase ng menstrual cycle, sa panahon ng pagbubuntis;
- hyperaldosteronism bilang isang resulta ng paghihigpit ng sodium sa diyeta, labis na paggamit ng diuretics, laxatives;
- mga kondisyon na sinamahan ng hypovolemia (pagdurugo at pagkuha ng mga contraceptive).

Pathogenesis (ano ang mangyayari?) sa panahon ng Pangunahing Hyperaldosteronism

Ang pathogenesis ng sakit ay nauugnay sa labis na pagtatago ng aldosteron. Ang pagkilos ng aldosteron sa pangunahing hyperaldosteronism ay ipinahayag sa pamamagitan ng tiyak na epekto nito sa transportasyon ng sodium at potassium ions. Sa pamamagitan ng pagbubuklod sa mga receptor na matatagpuan sa maraming secretory organs at tissues (kidney tubules, sweat at salivary glands, intestinal mucosa), kinokontrol at ipinatutupad ng aldosterone ang mekanismo ng palitan ng cation. Kasabay nito, ang antas ng pagtatago at paglabas ng potasa ay tinutukoy at limitado sa dami ng reabsorbed sodium. Ang hyperproduction ng aldosterone, pagpapahusay ng sodium reabsorption, ay nagdudulot ng pagkawala ng potasa, na sa pamamagitan ng pathophysiological effect nito ay nagsasapawan sa impluwensya ng reabsorbed sodium at bumubuo ng isang komplikadong metabolic disorder na sumasailalim sa klinikal na larawan ng pangunahing hyperaldosteronism.

Ang pangkalahatang pagkawala ng potasa na may pag-ubos ng mga reserbang intracellular nito ay humahantong sa unibersal na hypokalemia, at ang paglabas ng chlorine at ang pagpapalit ng potasa sa loob ng mga cell na may sodium at hydrogen ay nag-aambag sa pagbuo ng intracellular acidosis at hypokalemic, hypochloremic extracellular alkalosis.
Ang kakulangan ng potasa ay nagdudulot ng mga functional at structural disorder sa mga organ at tissue: distal renal tubules, sa makinis at striated na mga kalamnan, sa central at peripheral nervous system. Ang pathological na epekto ng hypokalemia sa neuromuscular excitability ay pinalala ng hypomagnesemia bilang isang resulta ng pagsugpo ng magnesium reabsorption. Sa pamamagitan ng pagsugpo sa pagtatago ng insulin, binabawasan ng hypokalemia ang carbohydrate tolerance, at sa pamamagitan ng pag-apekto sa epithelium ng renal tubules, ginagawa itong refractory sa impluwensya ng antidiuretic hormone. Kasabay nito, ang isang bilang ng mga function ng bato ay nabalisa at, higit sa lahat, ang kanilang kakayahan sa konsentrasyon ay bumababa. Ang pagpapanatili ng sodium ay nagdudulot ng hypervolemia, pinipigilan ang paggawa ng renin at angiotensin II, pinatataas ang sensitivity ng vascular wall sa iba't ibang mga endogenous pressor factor at, sa huli, ay nag-aambag sa pagbuo ng arterial hypertension. Sa pangunahing hyperaldosteronism, na sanhi ng parehong adenoma at hyperplasia ng adrenal cortex, ang antas ng glucocorticoids, bilang panuntunan, ay hindi lalampas sa pamantayan, kahit na sa mga kaso kung saan ang morphological substrate ng aldosterone hypersecretion ay kinabibilangan ng hindi lamang mga elemento ng glomerular zone, ngunit pati na rin ang bundle zone. Ang larawan ay naiiba sa mga carcinoma, na kung saan ay nailalarawan sa pamamagitan ng halo-halong matinding hypercorticism, at ang pagkakaiba-iba ng clinical syndrome ay natutukoy sa pamamagitan ng pamamayani ng ilang mga hormone (glucocorticoids o mineralocorticoids, androgens). Kasabay nito, ang tunay na pangunahing hyperaldosteronism ay maaaring dahil sa mataas na pagkakaiba-iba ng kanser ng adrenal cortex na may normal na produksyon ng glucocorticoids.

Pathoanatomy. Morphologically, hindi bababa sa 6 na variant ng anyo ng hyperaldosteronism na may mababang antas ng renin ay nakikilala:
1) na may adenoma ng adrenal cortex kasama ng pagkasayang ng nakapalibot na cortex;
2) na may adenoma ng adrenal cortex kasama ng hyperplasia ng mga elemento ng glomerular at / o fascicular at reticular zone;
3) sa batayan ng pangunahing kanser ng adrenal cortex;
4) na may maramihang adenomatosis ng cortex;
5) na may nakahiwalay na nagkakalat o focal hyperplasia ng glomerular zone;
6) na may nodular diffuse-nodular o diffuse hyperplasia ng lahat ng lugar ng cortex.
Ang mga adenoma, sa turn, ay may magkakaibang uri ng istraktura, tulad ng mga pagbabago sa adrenal tissue na nakapalibot sa kanila. Ang mga pagbabago sa adrenal glands ng mga pasyente na may mga non-tumor na anyo ng low-renin hyperaldosteronism ay nabawasan sa nagkakalat o nagkakalat na nodular hyperplasia ng isa, dalawa o lahat ng mga lugar ng cortex at / o sa binibigkas na adenomatosis, kung saan ang focal hyperplasia ay sinamahan ng hypertrophy ng mga cell at kanilang nuclei, isang pagtaas sa ratio ng nuclear-plasma, isang pagtaas sa oxyphilia ng cytoplasm at isang pagbawas sa nilalaman ng mga lipid sa loob nito. Histochemically, ang mga cell na ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang mataas na aktibidad ng steroidogenesis enzymes at isang pagbawas sa nilalaman ng cytoplasmic lipids, pangunahin dahil sa mga cholesterol ester. Ang mga nodular formation ay madalas na nabuo sa fascicular zone, pangunahin mula sa mga elemento ng mga panlabas na bahagi nito, na bumubuo ng pseudoacinar o alveolar na mga istraktura. Ngunit ang mga cell sa nodular formations ay may parehong functional na aktibidad bilang mga cell ng nakapalibot na cortex. Ang mga hyperplastic na pagbabago ay humahantong sa dalawa at tatlong beses na pagtaas sa masa ng adrenal gland at sa hypersecretion ng aldosterone ng parehong adrenal glands. Ito ay sinusunod sa higit sa 30% ng mga pasyente na may hyperaldosteronism at mababang aktibidad ng plasma renin. Ang sanhi ng patolohiya na ito ay maaaring ang aldosterone-stimulating factor ng pituitary origin na nakahiwalay sa isang bilang ng mga pasyente na may pangunahing hyperaldosteronism, bagaman walang matibay na ebidensya para dito.

Mga Sintomas ng Pangunahing Hyperaldosteronism

Ang mga klinikal na tampok ng pangunahing hyperaldosteronism ay binubuo ng malubhang kawalan ng balanse ng electrolyte, kapansanan sa pag-andar ng bato at arterial hypertension. Kasama ng pangkalahatang at kalamnan kahinaan, na kung saan ay madalas na ang unang dahilan upang makita ang isang doktor, ang mga pasyente ay nag-aalala tungkol sa pananakit ng ulo, pagkauhaw at pagtaas, pangunahin sa gabi, pag-ihi. Ang mga pagbabago sa antas ng potasa at magnesiyo ay nagpapataas ng neuromuscular excitability at nagiging sanhi ng panaka-nakang mga seizure na may iba't ibang intensity. Nailalarawan ng paresthesia sa iba't ibang grupo ng kalamnan, pagkibot ng mga kalamnan sa mukha, mga positibong sintomas ng Khvostek at Trousseau.
Ang metabolismo ng kaltsyum, bilang panuntunan, ay hindi nagdurusa. May mga pana-panahong pag-atake ng matinding panghihina ng kalamnan, hanggang sa kumpletong kawalang-kilos ng mas mababang mga paa't kamay (pseudoparalysis), na tumatagal mula sa ilang oras hanggang ilang araw. Ang isa sa mga hindi direktang sintomas ng diagnostic na halaga ay isang makabuluhang pagtaas sa potensyal na elektrikal sa colon. Karamihan sa mga sintomas ng hyperaldosteronism (hindi kasama ang hypertension) ay hindi tiyak at nailalarawan ng hypokalemia at alkalosis.

Ang mga pangunahing sintomas ng hyperaldosteronism at ang kanilang dalas batay sa mga gawa ni Conn:
1) hypertension - 100%;
2) hypokalemia - 100%;
3) hypochloremic alkalosis - 100%;
4) pagtaas sa antas ng aldosteron - 100%;
5) mababang antas ng renin - 100%;
6) proteinuria - 85%;
7) hypostenuria lumalaban sa vasopressin - 80%;
8) paglabag sa oksihenasyon ng ihi - 80%;
9) Pagbabago ng ECG - 80%;
10) mataas na antas ng potasa sa ihi - 75%;
11) kahinaan ng kalamnan - 73%;
12) nocturnal polyuria - 72%;
13) hypernatremia - 65%;
14) pagbaba sa glucose tolerance - 60%;
15) pananakit ng ulo - 51%;
16) retinopathy - 50%;
17) uhaw - 46%;
18) paresthesia - 24%;
19) panaka-nakang paralisis - 21%;
20) tetany - 21%;
21) pangkalahatang kahinaan - 19%;
22) sakit sa kalamnan - 10%;
23) asymptomatic form - 6%;
24) edema -3%.

Pansinin ang asymptomatic course ng sakit sa 6% ng mga pasyente at hypokalemia sa 100%. Kasabay nito, kilala na ngayon ang mga normokalemic na anyo ng pangunahing hyperaldosteronism. Iniulat din ang tungkol sa mga casuistic normotensive na variant ng sakit, na nagpapanatili ng lahat ng iba pang mga tampok ng tipikal na pangunahing hyperaldosteronism. Ang pinakamahalaga, at sa mga unang yugto ay madalas na ang tanging sintomas ay arterial hypertension. Nangibabaw ang klinikal na larawan sa loob ng maraming taon, maaari nitong i-mask ang mga palatandaan ng hyperaldosteronism. Ang pagkakaroon ng low-renin hypertension (10-420% ng lahat ng hypertensive na pasyente) ay nagpapahirap lalo na makilala ang pangunahing hyperaldosteronism. Ang hypertension ay maaaring maging matatag o nauugnay sa mga paroxysms. Ang antas nito ay tumataas sa tagal at kalubhaan ng sakit, ngunit ang isang malignant na kurso ay madalang na sinusunod. Ang hypertension ay hindi tumutugon sa orthostatic loading, at sa panahon ng pagsusuri sa Valsalva, ang antas nito ay hindi tumataas kasama ng pangunahing hyperaldosteronism, hindi katulad ng hypertension ng ibang etiology. Ang pagpapakilala ng mga spironolactone (veroshpiron, aldactone) sa isang pang-araw-araw na dosis ng 400 mg para sa 10-15 araw ay binabawasan ang hypertension nang sabay-sabay sa normalisasyon ng mga antas ng potasa. Ang huli ay nangyayari lamang sa mga pasyente na may pangunahing hyperaldosteronism. Ang kawalan ng epekto na ito ay nagtatanong sa diagnosis ng pangunahing hyperaldosteronism, hindi kasama ang mga pasyente na binibigkas na atherosclerosis. Kalahati ng mga pasyente ay may retinopathy, ngunit ang kurso nito ay benign, kadalasan ay walang mga palatandaan ng paglaganap, pagkabulok at pagdurugo. Ang hypertension ng kaliwang ventricle at mga palatandaan ng labis na karga nito sa ECG ay sinusunod sa karamihan ng mga kaso. Gayunpaman, ang kakulangan sa cardiovascular ay hindi katangian ng pangunahing hyperaldosteronism.

Ang mga malubhang pagbabago sa vascular ay nangyayari lamang sa isang pangmatagalang hindi naitatag na diagnosis. Bagama't ang hypokalemia at hypokalemic alkalosis ay pinagbabatayan ng marami sa mga sintomas ng pangunahing hyperaldosteronism, ang mga antas ng potasa sa dugo ay maaaring magbago at dapat na muling suriin. Ang nilalaman nito ay tumataas at kahit na nag-normalize sa isang pangmatagalang diyeta na mababa ang asin at ang paggamit ng mga spironolactone. Ang hypernatremia ay mas mababa ang katangian kaysa sa hypokalemia, bagaman ang sodium metabolism at ang nilalaman nito sa mga selula ay tumaas.
Ang kawalan ng malubha at matatag na hypernatremia ay nauugnay sa isang pagbawas sa sensitivity ng renal tubules sa sodium-retaining effect ng aldosterone na may pagtaas ng pagtatago at paglabas ng potassium. Gayunpaman, ang refractoriness na ito ay hindi umaabot sa cation exchange mechanism ng salivary, sweat glands, at intestinal mucosa. Ang paglabas ng potasa ay pangunahing isinasagawa ng mga bato at sa mas mababang lawak sa pamamagitan ng pawis, laway, at gastrointestinal tract. Ang pagkawala na ito (70% ng mga reserbang intracellular) ay binabawasan ang antas ng potasa hindi lamang sa plasma, kundi pati na rin sa mga erythrocytes, sa makinis at striated na mga selula ng kalamnan. Ang paglabas nito sa ihi, na lumampas sa 40 mEq / 24 na oras, ay nagpapataas ng hinala ng pangunahing hyperaldosteronism. Dapat pansinin na ang mga pasyente ay hindi makapagpanatili ng potasa sa katawan, ang paggamit nito ay hindi epektibo, at ang isang diyeta na mayaman sa sodium ay pumipilit sa paglabas ng potasa at nagpapalubha ng mga klinikal na sintomas. Sa kabaligtaran, ang isang diyeta na naubos ng sodium ay naglilimita sa pag-aalis ng potasa, ang antas nito sa dugo ay tumataas nang malaki. Ang hypokalemic na pinsala sa epithelium ng renal tubules laban sa background ng pangkalahatang hypokalemic alkalosis ay nakakagambala sa isang bilang ng mga function ng bato, pangunahin ang mga mekanismo ng oksihenasyon at konsentrasyon ng ihi. Ang "Kaliopenic kidney" ay hindi sensitibo sa endogenous (at exogenous) vasopressin, ang antas kung saan tumataas ang compensatory at dahil sa mataas na plasma osmolarity. Ang mga pasyente ay nagkakaroon ng banayad na intermittent proteinuria, polyuria, nocturia, hypoisostenuria na may kamag-anak na density ng mga indibidwal na bahagi ng ihi ng 1008-1012. Ang refractoriness sa pagpapakilala ng vasopressin ay nabanggit. Ang reaksyon ng ihi ay kadalasang alkalina. Sa mga unang yugto ng sakit, ang kapansanan sa bato ay maaaring maliit. Ang polydipsia ay katangian, na may isang kumplikadong genesis: compensatory - bilang tugon sa polyuria, central - bilang isang resulta ng impluwensya ng isang mababang antas ng potasa sa uhaw center, at reflex - bilang tugon sa sodium retention sa mga cell. Ang edema ay hindi katangian ng pangunahing hyperaldosteronism, dahil ang polyuria at ang akumulasyon ng sodium sa loob ng mga selula, at hindi sa interstitium, ay hindi nakakatulong sa pagpapanatili ng likido sa mga intercellular space.

Kasabay nito, para sa pangunahing hyperaldosteronism, ang isang pagtaas sa intravascular volume at ang invariability nito sa pagpapakilala ng saline isotonic solution at kahit albumin ay tiyak. Ang matatag na hypervolemia na sinamahan ng mataas na osmolarity ng plasma ay pinipigilan ang aktibidad ng plasma renin. Ang mga histochemical na pag-aaral ay nagpapakita ng pagkawala ng mga butil ng renin sa mga secretory cell ng vas efferens, isang pagbawas sa aktibidad ng renin sa renal homogenates at sa renal biopsy sa mga pasyente. Ang mababang unstimulated plasma renin activity ay isang pangunahing sintomas ng pangunahing hyperaldosteronism sa mga aldosteroma. Ang mga antas ng pagtatago at paglabas ng aldosteron ay makabuluhang nag-iiba sa mga pasyente na may pangunahing hyperaldosteronism, ngunit sa karamihan ng mga kaso sila ay nakataas, at ang nilalaman ng glucocorticoids at androgens ay normal. Ang antas ng aldosterone at ang pinakamalapit na precursor nito, 18-hydroxycorticosterone, ay mas mataas sa mga aldosteroma at mas mababa sa hyperplastic na variant ng pangunahing hyperaldosteronism.
Ang matagal na hypokalemia ay maaaring maging sanhi ng unti-unting pagbaba sa pagtatago ng aldosteron. Hindi tulad ng malulusog na tao, ang antas nito ay kabalintunaang bumababa sa orthostatic exercise (4 na oras na paglalakad) at spironolactone therapy. Hinaharang ng huli ang synthesis ng aldosterone sa tumor. Sa pag-aaral pagkatapos ng operasyon sa mga pasyente na nakatanggap ng veroshpiron sa loob ng mahabang panahon, ang tinanggal na tissue na gumagawa ng aldosteron ay hindi tumutugon sa pagdaragdag ng angiotensin II at adrenocorticotropic hormone. May mga kaso ng aldosterone na hindi gumawa ng aldosterone, ngunit 18-hydroxycorticosterone. Ang posibilidad na magkaroon ng pangunahing hyperaldosteronism dahil sa pagtaas ng produksyon ng iba pang mineralocorticoids: corticosterone, DOC, 18-hydroxycorticosterone, o hindi pa kilalang mga steroid ay hindi tinatanggihan. Ang kalubhaan ng pangunahing hyperaldosteronism ay tinutukoy ng intensity ng metabolic disorder, ang kanilang tagal at ang pag-unlad ng mga komplikasyon sa vascular. Sa pangkalahatan, ang sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng medyo benign na kurso.
Sa pag-unlad ng pangalawang hyperaldosteronism, ang kurso nito ay malapit na nauugnay sa pinagbabatayan na sakit.

Mga komplikasyon. Ang mga komplikasyon ay pangunahing sanhi ng hypertension at neuromuscular syndromes.
Posibleng atake sa puso, stroke, hypertensive retinopathy, matinding myasthenia gravis. Paminsan-minsan, ang malignancy ng tumor ay nabanggit.

Diagnosis ng Pangunahing Hyperaldosteronism

Mga pamantayan sa diagnostic:
1) isang kumbinasyon ng arterial hypertension at myasthenic syndrome;
2) hypernatremia, hypokalemia, hyperkaliuria, hyponatriyuria;
3) polyuria, iso- at hypostenuria. Ang reaksyon ng ihi ay alkalina;
4) isang pagtaas sa antas ng aldosteron sa plasma at ang paglabas nito sa ihi;
5) isang pagtaas sa laki ng adrenal glands na may ultrasound sonography (computed tomography o angiography);
6) mga palatandaan ng hypokalemia sa ECG.
Upang linawin ang diagnosis, isinasagawa ang mga functional na pagsusuri.

Ang isang pagsubok na may veroshpiron ay ginagawa sa mga pasyente na tumatanggap ng sapat na dami ng sodium chloride (hanggang 6 g bawat araw). Ang paunang nilalaman ng potasa sa suwero ay tinutukoy, pagkatapos ay ang veroshpiron ay inireseta nang pasalita sa loob ng 3 araw (400 mg / araw). Ang pagtaas sa nilalaman ng potasa ng higit sa 1 mmol / l ay nagpapatunay ng hyperaldosteronism.

Sample na may load ng sodium chloride. Sa loob ng 3-4 na araw ang pasyente ay tumatanggap ng hindi bababa sa 9 g ng sodium chloride bawat araw. Sa hyperaldosteronism, mayroong pagbaba sa nilalaman ng potasa sa suwero.

Pagsusuri sa Furosemide. Ang pasyente sa loob ay tumatagal ng 0.08 g ng furosemide, at pagkatapos ng 3 oras ang nilalaman ng renin at aldosteron ay natutukoy. Ang pagtaas sa aldosteron at pagbaba ng renin ay nagpapahiwatig ng pangunahing hyperaldosteronism.
Ang pagkakaiba-iba ng diagnosis ay isinasagawa sa mga sakit na sinamahan ng arterial hypertension syndrome.

Hypertonic na sakit. Mga karaniwang palatandaan: sakit ng ulo, arterial hypertension, kaliwang ventricular hypertrophy. Mga Pagkakaiba: na may hyperaldosteronism, mayroong isang kumbinasyon ng arterial hypertension at myasthenic syndrome na may lumilipas na paralisis, isang pagtaas sa aldosteron sa plasma ng dugo at paglabas nito sa ihi, volumetric formation o hyperplasia ng adrenal cortex.
Arterial hypertension ng pinagmulan ng bato. Mga karaniwang palatandaan: patuloy na arterial hypertension. Mga Pagkakaiba: na may arterial hypertension ng bato na pinagmulan, walang mga sintomas ng neuromuscular, ang paglaban sa mga antihypertensive na gamot mula sa diastolic na presyon ng dugo ay nabanggit. Ipinahayag na urinary syndrome (proteinuria, hematuria). Posible upang madagdagan ang antas ng creatinine ng dugo, mapabilis ang rate ng erythrocyte sedimentation.

Paggamot ng pangunahing hyperaldosteronism

Ang paggamot ay depende sa mga sanhi ng hyperaldosteronism. Sa pangunahing hyperaldosteronism, ang surgical treatment ay ipinahiwatig (one-o two-sided adrenalectomy na sinusundan ng replacement therapy). Ang preoperative na paghahanda ay isinasagawa kasama ang aldosterone antagonists (veroshpiron), paghahanda ng potasa. Sa pangalawang hyperaldosteronism, ang pangmatagalang paggamot sa gamot na may spironolactones, paghahanda ng potasa, mga inhibitor ng glucocorticoid synthesis (elipten, aminoglutethiamide) ay isinasagawa.
Ang idiopathic at hindi tiyak na aldosteronism ay lumikha ng alternatibong sitwasyon kung saan ang pagiging angkop ng surgical treatment ay pinagtatalunan ng maraming may-akda. Kahit na ang kabuuang adrenalectomy ng isang adrenal gland at subtotal adrenalectomy ng isa pa, na nag-aalis ng hypokalemia sa 60% ng mga pasyente, ay hindi nagbibigay ng makabuluhang hypotensive effect. Kasabay nito, ang mga spironolactone laban sa background ng isang diyeta na mababa ang asin at ang pagdaragdag ng potassium chloride ay normalize ang mga antas ng potasa at bawasan ang arterial hypertension. Kasabay nito, ang mga spironolactone ay hindi lamang nag-aalis ng epekto ng aldosteron sa bato at iba pang mga antas ng pagtatago ng potasa, ngunit pinipigilan din ang biosynthesis ng aldosterone sa mga adrenal glandula. Sa halos 40% ng mga pasyente, ang kirurhiko paggamot ay ganap na epektibo at makatwiran. Ang mga argumento sa pabor nito ay maaaring ang mataas na halaga ng panghabambuhay na paggamit ng malalaking dosis ng spironolactone (hanggang sa 400 mg araw-araw), at sa mga lalaki ang insidente ng kawalan ng lakas at gynecomastia dahil sa antiandrogenic na epekto ng spironolactones, na may istraktura na katulad ng steroid at sugpuin ang synthesis ng testosterone ayon sa prinsipyo ng competitive na antagonism. Ang pagiging epektibo ng kirurhiko paggamot at pagpapanumbalik ng nabalisa metabolic balanse sa isang tiyak na lawak ay depende sa tagal ng sakit, ang edad ng mga pasyente, at ang antas ng pag-unlad ng pangalawang vascular komplikasyon.
Gayunpaman, kahit na matapos ang matagumpay na pag-alis ng aldosteroma, ang hypertension ay nananatili sa 25% ng mga pasyente, at sa 40% ay umuulit ito pagkatapos ng 10 taon.
Sa isang solidong sukat ng tumor, ang isang mahabang tagal ng sakit na may matinding metabolic disorder, ang mga yugto ng hypoaldosteronism (kahinaan, isang pagkahilig sa pagkahilo, hyponatremia, hyperkalemia) ay maaaring lumitaw ilang oras pagkatapos ng operasyon.
Ang paggamot sa kirurhiko ay dapat na mauna sa pangmatagalang paggamot na may mga spironolactone (1–3 buwan, 200–400 mg araw-araw) hanggang sa maging normal ang mga antas ng electrolyte at maalis ang hypertension. Kasama ng mga ito o sa halip ng mga ito, ang potassium-sparing diuretics (triampur, amiloride) ay maaaring gamitin.
Ang hypotensive effect ng spironolactones sa pangunahing aldosteronism ay potentiated ng captopril.
Ang pangmatagalang pangangasiwa ng spironolactone ay medyo nagpapa-aktibo sa pinigilan na sistema ng renin-angiotensin, lalo na sa bilateral hyperplasia, at sa gayon ang pag-iwas sa postoperative hypoaldosteronism ay isinasagawa.
Anuman ang etiology ng sakit, ang diyeta ay dapat maglaman ng isang limitadong halaga ng asin at mga pagkaing mayaman sa potasa (patatas, pinatuyong mga aprikot, bigas, pasas).

(Hyporeninaemic hyperaldosteronism, Conn's syndrome)

Noong 1955, inilarawan ni Conn ang isang sindrom na sinamahan ng arterial hypertension at pagbaba sa antas ng potasa sa serum ng dugo, ang pag-unlad nito ay nauugnay sa adenoma ng adrenal cortex na nagtatago ng aldosteron. Ang patolohiya na ito ay tinatawag na Conn's syndrome.

Kabilang sa mga dumaranas ng arterial hypertension, 0.5-1.5% ang mga pasyente na ang sanhi ng hypertension ay pangunahing adesteronism. Ang pangunahing aldosteronism ay nangyayari nang mas madalas sa mga babae kaysa sa mga lalaki (ratio 3:1), may edad na 30-40 taon.

Nabanggit sa itaas na ang aldosterone ay itinago ng glomerular zone ng adrenal cortex sa rate na 60-190 mcg bawat araw. Ang pagtatago ng aldosterone sa katawan ay kinokontrol ng renin-angiotensin system kasama ng mga potassium ions, atrial natriuretic hormone at dopamine. Ang Aldosterone ay nagsasagawa ng partikular na pagkilos nito sa pamamagitan ng mineralocorticoid receptor, na ipinahayag sa mga epithelial cells na nagdadala ng sodium (epithelial cells ng distal nephron, distal colon, rectum, salivary at sweat glands). Ipinakita ng mga pag-aaral na ang mineralocorticoid receptor ay umiiral sa a- at b-isoforms na naroroon sa distal na bahagi ng renal tubules, sa cardiomyocytes, sa enterocytes ng colon mucosa, keratinocytes at sweat glands, ngunit ang mRNA ng mga isoform na ito ay naiiba ayon sa ang 2nd exon sa mga target na tissue sa aldosterone. M-Ch. Zennaro et al. (1997) sa unang pagkakataon ay nagpakita na ang functional hypermineralocorticism ay pinagsama sa isang pagbawas sa pagpapahayag ng b-isoform ng receptor sa 2 pasyente na may Conn at Liddle syndrome, habang ang normal na pagpapahayag nito ay natagpuan sa isang pasyente na may pseudohypoaldosteronism. Ayon sa mga may-akda, ang b-isoform ng receptor ay gumaganap ng mekanismo ng "reverse regulation" anuman ang antas ng aldosterone sa mga kaso ng positibong balanse ng sodium.

Etiology at pathogenesis. Ito ay itinatag na sa 60% ng mga kaso, ang pangunahing aldosteronism ay sanhi ng adenoma ng adrenal cortex, na, bilang isang patakaran, ay isang panig, hindi mas malaki kaysa sa 4 cm. Ang kanser sa adrenal bilang sanhi ng aldosteronism ay nangyayari, ayon sa iba't ibang mga may-akda, mula 0.7 hanggang 1.2%. Ang maramihan at bilateral na adenoma ay napakabihirang. Humigit-kumulang 30-43% ng lahat ng mga kaso ng pangunahing aldosteronism ay nauugnay sa idiopathic aldosteronism, ang pag-unlad nito ay nauugnay sa bilateral na maliit o malaki-nodular hyperplasia ng adrenal cortex. Ang mga pagbabagong ito ay matatagpuan sa glomerular zone ng hyperplastic adrenal glands, kung saan ang labis na halaga ng aldosteron ay itinago, na siyang sanhi ng pag-unlad ng arterial hypertension, hypokalemia at pagbaba ng renin sa plasma ng dugo.

Kung, sa pagkakaroon ng adenoma (Conn's syndrome), ang biosynthesis ng aldosteron ay hindi nakasalalay sa pagtatago ng ACTH, pagkatapos ay may maliit o malaki-nodular hyperplasia ng adrenal cortex, ang pagbuo ng aldosteron ay kinokontrol ng ACTH.

Ang isang medyo bihirang sanhi ng pangunahing aldosteronism ay isang malignant na tumor ng adrenal cortex. Ang isang napakabihirang anyo ng pangunahing aldosteronism ay aldosteronism kasama ng bilateral na maliit na nodular hyperplasia ng adrenal cortex, kung saan ang paggamit ng mga glucocorticoids ay humahantong sa pagbaba ng presyon ng dugo at pagpapanumbalik ng potassium metabolism (dexomethasone-dependent form).

klinikal na larawan. Ang pangunahing at pare-parehong sintomas ng pangunahing aldosteronism ay patuloy na arterial hypertension, kung minsan ay sinamahan ng matinding pananakit ng ulo sa frontal na rehiyon. Ang pag-unlad ng hypertension ay nauugnay sa isang pagtaas sa sodium reabsorption sa renal tubules sa ilalim ng impluwensya ng aldosterone, na humahantong sa isang pagtaas sa dami ng extracellular fluid, isang pagtaas sa kabuuang nilalaman ng sodium sa katawan, isang pagtaas sa volume. ng intravascular fluid, edema ng vascular wall, na nagiging pathologically madaling kapitan sa mga impluwensya ng pressor, at patuloy na pagtaas ng presyon ng dugo. Sa halos lahat ng mga kaso, ang pangunahing aldosteronism ay nangyayari sa hypokalemia dahil sa labis na pagkawala ng potasa ng mga bato sa ilalim ng impluwensya ng aldosteron. Ang polydipsia at polyuria sa gabi, kasama ang neuromuscular manifestations (kahinaan, paresthesia, myoplegia attacks), ay mga ipinag-uutos na bahagi ng hypokalemic syndrome. Ang polyuria ay umabot sa 4 na litro bawat araw. Ang Nocturia, mababang kamag-anak na density (specific gravity) ng ihi, ang alkaline na reaksyon nito at katamtamang proteinuria ay ang resulta ng kaliopenic nephropathy.

Sa halos kalahati ng mga pasyente, ang kapansanan sa glucose tolerance ay napansin, na sinamahan ng pagbaba sa antas ng insulin sa dugo, na maaaring nauugnay sa hypokalemia. Ang katangian ng pangunahing aldosteronism ay isang paglabag sa ritmo ng puso, ang pagbuo ng paresis at kahit na tetany pagkatapos ng pagkuha ng thiazide diuretics na ginagamit upang gamutin ang hypertension, na nagpapataas ng excretion ng potassium sa ihi at sa gayon ay pukawin ang pag-unlad ng malubhang hypokalemia.

Diagnosis at differential diagnosis. Ang pagpapalagay ng posibilidad ng pangunahing aldosteronism ay batay sa pagkakaroon ng patuloy na hypertension sa pasyente, na sinamahan ng mga bouts ng hypokalemia, na nagaganap sa mga katangian ng neuromuscular sign. Sa mga pasyente na may pangunahing aldosteronism, ang isang pag-atake ng hypokalemia (sa ibaba 3 mmol / l) ay maaaring sanhi, tulad ng nabanggit na, sa pamamagitan ng pagkuha ng thiazide diuretics. Ang nilalaman ng aldosteron sa dugo at ang paglabas nito sa ihi ay nadagdagan, at ang aktibidad ng plasma renin ay mababa.

Bilang karagdagan, ang mga sumusunod na pagsusuri ay ginagamit para sa differential diagnosis ng sakit.

Pagsubok sa pag-load ng sodium. Ang pasyente ay kumukuha araw-araw ng hanggang 200 mmol ng sodium chloride (9 na tableta ng 1 g) sa loob ng 3-4 na araw. Sa praktikal na malusog na mga indibidwal na may normal na regulasyon ng pagtatago ng aldosterone, ang antas ng potasa sa serum ng dugo ay mananatiling hindi nagbabago, habang sa pangunahing aldosteronism, ang nilalaman ng potasa sa serum ng dugo ay bababa sa 3-3.5 mmol / l.

Spironolactone loading test. Ginagawa ito upang kumpirmahin ang pagbuo ng hypokalemia dahil sa labis na pagtatago ng aldosteron. Ang isang pasyente na nasa diyeta na may normal na nilalaman ng sodium chloride (mga 6 g bawat araw) ay tumatanggap ng aldosterone antagonist - aldactone (veroshpiron) 100 mg 4 beses sa isang araw sa loob ng 3 araw. Sa ika-4 na araw, ang nilalaman ng potasa sa serum ng dugo ay natutukoy, at ang pagtaas sa dugo nito ng higit sa 1 mmol / l kumpara sa paunang isa ay isang kumpirmasyon ng pag-unlad ng hypokalemia dahil sa labis na aldosteron.

Pagsusuri ng Furosemide (Lasix). Ang pasyente ay kumukuha ng 80 mg ng furosemide nang pasalita, at pagkatapos ng 3 oras ay kumukuha sila ng dugo upang matukoy ang antas ng renin at aldosterone. Sa panahon ng pagsubok, ang pasyente ay nasa isang tuwid na posisyon (naglalakad). Bago ang pagsusuri, ang pasyente ay dapat na nasa isang diyeta na may normal na nilalaman ng sodium chloride (mga 6 g bawat araw), hindi tumanggap ng anumang mga antihypertensive na gamot sa loob ng isang linggo at para sa 3 linggo. huwag uminom ng diuretics. Sa pangunahing aldosteronism, mayroong isang makabuluhang pagtaas sa antas ng aldosteron at isang pagbawas sa konsentrasyon ng renin sa plasma ng dugo.

Pagsubok gamit ang capoten (captopril). Sa umaga, ang dugo ay kinuha mula sa pasyente upang matukoy ang nilalaman ng aldosteron at aktibidad ng renin sa plasma. Pagkatapos ang pasyente ay kumukuha ng 25 mg ng capoten nang pasalita at nasa posisyon ng pag-upo sa loob ng 2 oras, pagkatapos ay kinuha muli ang dugo mula sa kanya upang matukoy ang nilalaman ng aktibidad ng aldosteron at renin. Sa mga pasyente na may mahahalagang hypertension, pati na rin sa mga malusog na tao, mayroong pagbaba sa antas ng aldosteron dahil sa pagsugpo sa conversion ng angiotensin I sa angiotensin II, habang sa mga pasyente na may pangunahing aldosteronism, ang konsentrasyon ng aldosteron at aktibidad ng renin. ng aldosterone ay karaniwang higit sa 15 ng / 100 ml, at ang ratio ng aktibidad ng aldosterone / renin ay higit sa 50.

Sample na may non-aldosterone mineralocorticoids. Ang pasyente ay kumukuha ng 400 μg ng 9a-fluorocortisol acetate sa loob ng 3 araw o 10 mg ng deoxycorticosterone acetate sa loob ng 12 oras. Ang antas ng aldosteron sa serum ng dugo at ang paglabas ng mga metabolite nito sa ihi ay hindi nagbabago sa pangunahing aldosteronism, habang may pangalawang ito ay makabuluhang nababawasan. Sa napakabihirang mga kaso, mayroong bahagyang pagbaba sa antas ng aldosteron sa dugo at may aldosteroma.

Ang pagpapasiya ng antas ng aldosteron sa serum ng dugo sa 8 ng umaga at sa 12 ng tanghali ay nagpapakita na sa aldosteron, ang nilalaman ng aldosteron sa dugo sa 12 ng tanghali ay mas mababa kaysa sa 8 ng umaga, habang may maliit o malaking nodular hyperplasia, ang konsentrasyon nito sa ang mga ipinahiwatig na mga panahon ay halos hindi nagbabago o bahagyang mas mataas sa 8 am.

Angiography na may selective adrenal catheterization at determinasyon ng aldosterone sa umaagos na dugo, pati na rin ang CT, MRI, at pag-scan ng adrenal glands gamit ang 131I-iodocholesterol o iba pang isotopes (tingnan sa itaas) ay ginagamit upang makita ang aldosteroma.

Ang pagkakaiba-iba ng diagnosis ng pangunahing aldosteronismo ay pangunahing isinasagawa sa pangalawang aldosteronismo (hyperreninemic hyperaldosteronism). Ang pangalawang aldosteronism ay nauunawaan bilang mga kondisyon kung saan ang pagtaas ng produksyon ng aldosteron ay nauugnay sa matagal na pagpapasigla ng pagtatago nito ng angiotensin II. Ang pangalawang aldosteronism ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagtaas sa antas ng renin, angiotensin at aldosteron sa plasma ng dugo.

Ang pag-activate ng renin-angiotensin system ay nangyayari dahil sa isang pagbawas sa epektibong dami ng dugo na may sabay-sabay na pagtaas sa negatibong balanse ng sodium chloride.

Ang pangalawang aldosteronism ay bubuo na may nephrotic syndrome, cirrhosis ng atay na pinagsama sa ascites, idiopathic edema, na kadalasang matatagpuan sa mga kababaihang premenopausal, congestive heart failure, renal tubular acidosis, pati na rin ang Bartter's syndrome (dwarfism, mental retardation, pagkakaroon ng hypokalemic alkalosis sa normal na presyon ng dugo). Sa mga pasyente na may Bartter's syndrome, ang hyperplasia at hypertrophy ng juxtaglomerular apparatus ng mga bato at hyperaldosteronism ay napansin. Ang labis na pagkawala ng potasa sa sindrom na ito ay nauugnay sa mga pagbabago sa pataas na tubule ng bato at isang pangunahing depekto sa transportasyon ng klorido. Ang mga katulad na pagbabago ay nabubuo din sa matagal na paggamit ng diuretics. Ang lahat ng nasa itaas na mga kondisyon ng pathological ay sinamahan ng isang pagtaas sa antas ng aldosteron, ang presyon ng dugo, bilang panuntunan, ay hindi tumaas.

Sa mga tumor na gumagawa ng renin (pangunahing reninism), kabilang ang mga tumor ni Wilms (nephroblastoma), atbp., nangyayari ang pangalawang aldosteronism sa arterial hypertension. Pagkatapos ng nephrectomy, parehong hyperaldosteronism at hypertension ay inalis. Ang malignant hypertension na may pinsala sa mga daluyan ng bato at retina ay madalas na sinamahan ng pagtaas ng pagtatago ng renin at pangalawang aldosteronismo. Ang pagtaas sa pagbuo ng renin ay nauugnay sa pagbuo ng necrotic arteriolitis ng mga bato.

Kasama nito, na may arterial hypertension, ang pangalawang aldosteronism ay madalas na sinusunod sa mga pasyente na tumatanggap ng thiazide diuretics sa loob ng mahabang panahon. Samakatuwid, ang pagpapasiya ng antas ng renin at aldosteron sa plasma ng dugo ay dapat gawin lamang ng 3 linggo o higit pa pagkatapos ng pag-alis ng diuretics.

Ang pangmatagalang paggamit ng mga contraceptive na naglalaman ng estrogen ay humahantong sa pagbuo ng arterial hypertension, isang pagtaas sa antas ng renin sa plasma ng dugo at pangalawang aldosteronism. Ito ay pinaniniwalaan na ang isang pagtaas sa pagbuo ng renin sa kasong ito ay nauugnay sa direktang epekto ng estrogens sa parenchyma ng atay at isang pagtaas sa synthesis ng isang substrate ng protina - angiotensinogen.

Sa differential diagnosis, kinakailangang tandaan ang tinatawag na pseudomineralocorticoid hypertensive syndrome, na sinamahan ng arterial hypertension, isang pagbawas sa nilalaman ng potasa, renin at aldosteron sa plasma ng dugo at pagbuo na may labis na paggamit ng mga paghahanda ng glycyrrhizic acid (glycyram). , sodium glycyrrhinate) na nakapaloob sa mga rhizome ng Ural licorice o licorice na hubad . Pinasisigla ng glycyrrhizic acid ang sodium reabsorption sa renal tubules at nagtataguyod ng labis na potassium excretion sa ihi, i.e. ang epekto ng acid na ito ay kapareho ng epekto ng aldosterone. Ang paghinto ng paghahanda ng glycyrrhizic acid ay humahantong sa reverse development ng syndrome. Sa mga nagdaang taon, ang mekanismo ng pagkilos ng mineralocorticoid ng mga paghahanda ng licorice ay nilinaw. Napag-alaman na ang 18b-glycyrrhetinic acid ay ang pangunahing metabolite ng glycyrrhizic acid at isang malakas na inhibitor ng 11b-hydroxysteroid dehydrogenase, na nagpapa-catalyze sa oksihenasyon ng 11b-hydroxycorticosteroids (cortisol sa mga tao) sa kanilang mga hindi aktibong compound, 11-dehydrometabolites. Sa pangmatagalang paggamit ng mga paghahanda ng licorice, ang isang pagtaas sa ratio ng cortisol / cortisone at tetrahydrocortisol / tetrahydrocortisol ay nangyayari sa parehong plasma at ihi. Ang Aldosterone at 11b-hydroxycorticosteroids ay may halos magkaparehong affinity para sa a-mineralocorticoid receptors (type I receptors), at may pharmacological inhibition ng 11b-hydroxysteroid dehydrogenase (licorice preparations) o may genetic deficiency ng enzyme na ito, ang mga palatandaan ng isang malinaw na labis na mineralocorticoids. sinusunod. S. Krahenbuhl et al. (1994) pinag-aralan ang kinetics sa katawan ng 500, 1000 at 1500 mg ng 18b-glycyrrhetinic acid. Ang isang malinaw na ugnayan ng dosis ng gamot na may pagbawas sa konsentrasyon ng cortisone at isang pagtaas sa ratio ng cortisol / cortisone sa plasma ng dugo ay itinatag. Bilang karagdagan, ang maraming dosis ng 1500 mg ng 18b-glycyrrhetinic acid ay maaaring humantong sa permanenteng pagsugpo ng 11b-hydroxysteroid dehydrogenase, habang ang pang-araw-araw na dosis na 500 mg o mas kaunti ay nagdudulot lamang ng pansamantalang pagsugpo sa enzyme.

Ang Liddle's syndrome ay isang namamana na sakit na sinamahan ng pagtaas ng sodium reabsorption sa renal tubules, na sinusundan ng pagbuo ng arterial hypertension, isang pagbawas sa nilalaman ng potasa, renin at aldosteron sa dugo.

Ang paggamit o labis na pagbuo ng deoxycorticosterone sa katawan ay humahantong sa sodium retention, labis na potassium excretion at hypertension. Sa isang congenital disorder ng cortisol biosynthesis distal sa 21-hydroxylase, ibig sabihin, na may kakulangan ng 17a-hydroxylase at 11b-hydroxylase, ang labis na pagbuo ng deoxycorticosterone ay nangyayari sa pagbuo ng kaukulang klinikal na larawan (tingnan ang mas maaga).

Ang labis na pagbuo ng 18-hydroxy-11-deoxycorticosterone ay may ilang kahalagahan sa simula ng hypertension sa mga pasyente na may Itsenko-Cushing's syndrome, na may kakulangan sa 17a-hydroxylase, pangunahing aldosteronism at sa mga taong may arterial hypertension, kung saan ang nilalaman ng renin sa nabawasan ang plasma ng dugo. Ang pagbawas sa pagbuo ng 18-hydroxy-11-deoxycorticosterone ay sinusunod pagkatapos kumuha ng dexamethasone sa pang-araw-araw na dosis ng 1.5 mg sa loob ng 3-6 na linggo.

Ang arterial hypertension ay nangyayari din sa pagtaas ng pagtatago ng 16b-hydroxydehydroepiandrosterone, 16a-dihydroxy-11-deoxycorticosterone, pati na rin sa pagtaas ng nilalaman ng dehydroepidanrosterone sulfate sa serum ng dugo.

Dapat itong ituro na sa mga taong dumaranas ng hypertension, 20-25% ay mga pasyente na may mababang nilalaman ng renin sa plasma ng dugo (mababang arterial hypertension). Ito ay pinaniniwalaan na sa genesis ng hypertension, ang nangungunang lugar ay kabilang sa isang pagtaas sa mineralocorticoid function ng adrenal cortex. Ang paggamit ng steroidogenesis inhibitors sa mga hypertensive na pasyente na may mababang antas ng renin ay humantong sa normalisasyon ng presyon ng dugo, habang sa mga hypertensive na pasyente na may normal na nilalaman ng renin, ang naturang paggamot ay hindi epektibo. Bukod dito, ang normalisasyon ng presyon ng dugo ay naobserbahan sa mga naturang pasyente pagkatapos ng bilateral total adrenalectomy. Posible na ang low-renin hypertension ay isang hypertensive syndrome na nabubuo bilang resulta ng labis na pagtatago ng hindi pa nakikilalang mineralocorticoids.

Paggamot. Sa mga kaso kung saan ang sanhi ng pangunahing aldosteronism ay aldosteroma, isang unilateral adrenalectomy o pag-alis ng tumor ay isinasagawa. Ang preoperative therapy na may mga antagonist ng aldosterone (veroshpiron, atbp.) ay maaaring magpababa ng presyon ng dugo, ibalik ang nilalaman ng potasa sa katawan, at gawing normal ang sistema ng renin-antiotension-aldosterone, ang pag-andar nito ay inhibited sa sakit na ito.

Sa pangunahing aldosteronism kasama ang bilateral small- o large-nodular hyperplasia ng adrenal cortex, ang bilateral total adrenalectomy ay ipinahiwatig, na sinusundan ng substitution therapy na may glucocorticoids. Sa panahon ng preoperative, ang mga naturang pasyente ay ginagamot ng mga antihypertensive na gamot kasama ng veroshpiron. Ang ilang mga mananaliksik na may idiopathic hyperaldosteronism ay mas gusto ang spironolactone therapy at nagrerekomenda ng surgical intervention lamang kung ito ay hindi epektibo. Dapat tandaan na ang veroshpiron at iba pang mga antagonist ng aldosteron ay may mga antiandrogenic na katangian at may matagal na paggamit sa mga lalaki, gynecomastia at kawalan ng lakas, na madalas na sinusunod sa mga dosis ng veroshpiron na higit sa 100 mg bawat araw at para sa isang tagal ng higit sa 3 buwan.

Sa mga pasyente na may idiopathic adrenal hyperplasia, bilang karagdagan sa mga spironolactone, inirerekomenda din ang amiloride na 10-20 mg bawat araw. Ang mga loop diuretics (furosemide) ay ipinapakita din. Ang karagdagang paggamit ng mga blocker ng channel ng calcium (nifedipine) ay may positibong epekto sa pamamagitan ng pagsugpo sa pagtatago ng aldosteron at direktang pagpapalawak ng epekto sa mga arterioles.

Para sa pag-iwas sa talamak na kakulangan ng adrenal sa panahon ng pag-alis ng isang aldosteroma, lalo na sa kaso ng bilateral adrenalectomy, ang naaangkop na glucocorticoid therapy ay kinakailangan (tingnan sa itaas). Ang dexamethasone-dependent na anyo ng hyperaldosteronism ay hindi nangangailangan ng interbensyon sa kirurhiko, at, bilang panuntunan, ang dexamethasone therapy sa isang dosis na 0.75-1 mg bawat araw ay humahantong sa matatag na normalisasyon ng presyon ng dugo, metabolismo ng potasa at pagtatago ng aldosteron.