HELLP sindrom je zastrašujući akronim, ali je li "vapaj za pomoć" stvarno toliko zastrašujući? Hellp sindrom: pojam, klinički oblici, moguće komplikacije, terapijska i opstetrička taktika. burns help syndrome kakva bolest

HELLP sindrom je rijetka i opasna patologija u opstetriciji. Prva slova skraćenog naziva sindroma označavaju sljedeće: H - hemoliza (hemoliza); EL - povišeni jetreni enzimi (povećana aktivnost jetrenih enzima); LP - nizak broj trombocita (trombocitopenija). Ovaj sindrom prvi je opisao 1954. godine J.A. Pritchard i R.S. Goodlin i sur. (1978) povezuju manifestaciju ovog sindroma s preeklampsijom. L. Weinstein je 1982. prvi put spojio trijas simptoma s posebnom patologijom - HELLP sindromom.

EPIDEMIOLOGIJA

U teškim slučajevima gestoze, HELLP sindrom, u kojem je zabilježena visoka majčina (do 75%) i perinatalna (79 slučajeva na 1000 djece) smrtnost, dijagnosticira se u 4-12% slučajeva.

KLASIFIKACIJA HELLP SINDROMA

Na temelju laboratorijskih znakova neki su autori izradili klasifikaciju HELLP sindroma.

P.A Van Dam i sur. Bolesnici se prema laboratorijskim pokazateljima dijele u 3 skupine: s očitim, suspektnim i skrivenim znakovima intravaskularne koagulacije.

Na sličnom principu temelji se klasifikacija J.N. Martina, u kojem su pacijenti s HELLP sindromom podijeljeni u dvije klase.
- Prva klasa - broj trombocita u krvi je manji od 50×109/l.
- Drugi razred - koncentracija trombocita u krvi je 50–100×109/l.

ETIOLOGIJA HELLP SINDROMA

Do danas nije identificiran pravi uzrok razvoja HELLP sindroma, ali su neki aspekti razvoja ove patologije razjašnjeni.

Navedeni su mogući uzroci razvoja HELLP sindroma.
Imunosupresija (depresija T-limfocita i B-limfocita).
Autoimuna agresija (antitrombocitna, antiendotelna antitijela).
Smanjenje omjera prostaciklin/tromboksan (smanjena proizvodnja prostaciklin-stimulirajućeg faktora).
Promjene u sustavu hemostaze (tromboza krvnih žila jetre).
AFS.
Genetski defekti jetrenih enzima.
Primjena lijekova (tetraciklin, kloramfenikol).

Identificirani su sljedeći čimbenici rizika za razvoj HELLP sindroma.
Svijetla koža.
Trudnica je starija od 25 godina.
Višerotkinje.
Višeplodna trudnoća.
Prisutnost teške somatske patologije.

PATOGENEZA

Patogeneza HELLP sindroma trenutno nije u potpunosti razjašnjena (Slika 34-1).

Riža. 34-1. Patogeneza HELLP sindroma.

Glavne faze razvoja HELLP sindroma u teškim oblicima gestoze smatraju se autoimunim oštećenjem endotela, hipovolemijom sa zgušnjavanjem krvi i stvaranjem mikrotromba s naknadnom fibrinolizom. Kada je endotel oštećen, povećava se agregacija trombocita, što, pak, pridonosi uključivanju fibrina, kolagenih vlakana, sustava komplementa, I- i I-M u patološki proces.Autoimuni kompleksi nalaze se u sinusoidima jetre i u endokarda. U tom smislu savjetuje se primjena glukokortikoida i imunosupresiva za HELLP sindrom. Uništavanje trombocita dovodi do oslobađanja tromboksana i neravnoteže u sustavu tromboksan-prostaciklin, generaliziranog arteriolospazma s pogoršanjem hipertenzije, cerebralnog edema i napadaja. Razvija se začarani krug, koji je trenutno moguće probiti samo hitnim porodom.

Preeklampsija se smatra sindromom MODS-a, a HELLP sindrom je njegov ekstremni stupanj, što je posljedica neprilagođenosti majčinog organizma kada pokušava osigurati normalno funkcioniranje fetusa. Makroskopski, s HELLP sindromom, bilježi se povećanje veličine jetre, zadebljanje njezine konzistencije i subkapsularna krvarenja. Boja jetre postaje svijetlosmeđa. Mikroskopskim pregledom nalaze se periportalna krvarenja, fibrinske naslage, I-M, I- u sinusoidima jetre, multilobularna nekroza hepatocita.

KLINIČKA SLIKA (SIMPTOMI) HELLP SINDROMA

HELLP sindrom obično se javlja u trećem tromjesečju trudnoće, najčešće u 35 tjednu ili više. Bolest karakterizira brzo povećanje simptoma. Početne manifestacije su nespecifične: mučnina i povraćanje (u 86% slučajeva), bol u epigastričnoj regiji, a posebno u području desnog hipohondrija (u 86% slučajeva), jaka oteklina (u 67% slučajeva). ), glavobolja, umor, malaksalost, motorička anksioznost, hiperrefleksija.

Karakteristični znakovi bolesti su žutica, povraćanje krvi, krvarenja na mjestima uboda, sve veće zatajenje jetre, konvulzije i teška koma. Najčešći klinički znakovi HELLP sindroma prikazani su u tablici. 34-1.

DIJAGNOSTIKA HELLP SINDROMA

LABORATORIJSKA ISTRAŽIVANJA

Vrlo često se laboratorijske promjene javljaju mnogo ranije od kliničkih manifestacija.

Jedan od glavnih laboratorijskih simptoma HELLP sindroma je hemoliza, koja se očituje prisutnošću naboranih i deformiranih crvenih krvnih stanica i polikromazijom u krvnom razmazu. Uništavanje crvenih krvnih stanica dovodi do oslobađanja fosfolipida i intravaskularne koagulacije, tj. sindrom kronične diseminirane intravaskularne koagulacije, koji može uzrokovati smrtonosno opstetričko krvarenje.

Ako se sumnja na HELLP sindrom, potrebno je odmah provesti laboratorijske pretrage, uključujući određivanje aktivnosti ALT, AST, laktat dehidrogenaze, koncentracije bilirubina, haptoglobina, mokraćne kiseline, broja trombocita u krvi i procjenu stanja sustav koagulacije krvi. Temeljni kriterij za postavljanje dijagnoze HELLP sindroma su laboratorijski parametri (tablica 34-2).

Tablica 34-1. Klinička slika HELLP sindroma

Znakovi	HELLP sindrom
Bol u epigastričnoj regiji i / ili desnom hipohondriju	+++
Glavobolja	++
Žutica	+++
AG	+++/–
Proteinurija (više od 5 g/dan)	+++/–
Periferni edem	++/–
Povraćanje	+++
Mučnina	+++
Poremećaji mozga ili vida	++/–
Oligurija (manje od 400 ml/dan)	++
Akutna tubularna nekroza	++
Kortikalna nekroza	++
Hematurija	++
Panhipopituitarizam	++
Plućni edem ili cijanoza	+/–
Slabost, umor	+/–
Krvarenje iz želuca	+/–
Krvarenje na mjestima ubrizgavanja	+
Povećanje zatajenja jetre	+
Hepatična koma	+/–
Konvulzije	+/–
Ascites	+/–
Vrućica	++/–
Svrbež kože	+/–
Gubitak težine	+

Napomena: +++, ++, +/– - ozbiljnost manifestacija.

Tablica 34-2. Laboratorijski podaci

Laboratorijski pokazatelji	Promjene u HELLP sindromu
Sadržaj leukocita u krvi	U granicama normale
Aktivnost aminotransferaza u krvi (ALT, AST)	Povećano na 500 jedinica (normalno je do 35 jedinica)
Aktivnost alkalne fosfataze u krvi	Značajno povećanje (3 puta ili više)
Koncentracija bilirubina u krvi	20 µmol/l ili više
ESR	Smanjeno
Broj limfocita u krvi	Normalno ili blago smanjenje
Koncentracija proteina u krvi	Smanjeno
Broj trombocita u krvi	Trombocitopenija (manje od 100×109/l)
Priroda crvenih krvnih stanica u krvi	Promijenjene crvene krvne stanice s Barrovim stanicama, polikromazija
Broj crvenih krvnih stanica u krvi	Hemolitička anemija
Protrombinsko vrijeme	Povećana
Koncentracija glukoze u krvi	Smanjeno
Čimbenici zgrušavanja	Konzumna koagulopatija: smanjen sadržaj faktora za čiju je sintezu potreban vitamin K u jetri, smanjena koncentracija antitrombina III u krvi
Koncentracija dušičnih tvari u krvi (kreatinin, urea)	Unaprijeđen
Sadržaj haptoglobina u krvi	Smanjeno

INSTRUMENTALNA ISTRAŽIVANJA

Za rano otkrivanje subkapsularnog hematoma jetre indiciran je ultrazvuk gornjeg abdomena. Ultrazvuk jetre u trudnica s teškom gestozom kompliciranom HELLP sindromom također otkriva više hipoehogenih područja, što se smatra znakovima periportalne nekroze i krvarenja (hemoragijski infarkt jetre).

CT i MRI se koriste za diferencijalnu dijagnozu HELLP sindroma.

DIFERENCIJALNA DIJAGNOSTIKA

Unatoč poteškoćama u dijagnosticiranju HELLP sindroma, postoji niz znakova karakterističnih za ovu nosologiju: trombocitopenija i oštećenje funkcije jetre. Ozbiljnost ovih poremećaja doseže maksimum 24-48 sati nakon rođenja, dok se kod teške gestoze, naprotiv, opaža regresija ovih pokazatelja tijekom prvog dana postporođajnog razdoblja.

Znakovi HELLP sindroma mogu biti prisutni i u drugim patološkim stanjima osim gestoze. Neophodna je diferencijalna dijagnoza ovog stanja s hemolizom eritrocita, povećanom aktivnošću jetrenih enzima u krvi i trombocitopenijom koja se razvija uz sljedeće bolesti.

Ovisnost o kokainu.
Sistemski eritematozni lupus.
Trombocitopenijska purpura.
Hemolitički uremijski sindrom.
Akutna masna hepatoza trudnica.
Virusni hepatitis A, B, C, E.
CMV i infektivna mononukleoza.

Klinička slika oštećenja jetre tijekom trudnoće često se briše, a liječnici ponekad gore opisane simptome smatraju manifestacijom druge patologije.

INDIKACIJE ZA KONZULTACIJE S DRUGIM SPECIJALISTIMA

Indicirane su konzultacije s resuscitatorom, hepatologom i hematologom.

PRIMJER FORMULACIJE DIJAGNOZE

Trudnoća 36 tjedana, cefalna prezentacija. Gestoza u teškom obliku. HELLP sindrom.

LIJEČENJE HELLP SINDROMA

CILJEVI LIJEČENJA

Obnavljanje poremećene homeostaze.

INDIKACIJE ZA HOSPITALIZACIJU

HELLP sindrom, kao manifestacija teške gestoze, u svim slučajevima služi kao indikacija za hospitalizaciju.

LIJEČENJE BEZ LIJEKOVA

Hitna isporuka provodi se u pozadini infuzijsko-transfuzijske terapije pod anestezijom.

LIJEČENJE LIJEKOVIMA

Uz infuzijsko-transfuzijsku terapiju inhibitori proteaze (aprotinin), hepatoprotektori (vitamin C, folna kiselina), lipoična kiselina 0,025 g 3-4 puta dnevno, svježe smrznuta plazma u dozi od najmanje 20 ml/kg tjelesne težine dnevno. , transfuziju propisuju koncentrat trombocita (najmanje 2 doze kada je broj trombocita manji od 50×109/l), glukokortikoidi (prednizolon u dozi od najmanje 500 mg/dan intravenski). U postoperativnom razdoblju, uz kontrolu kliničkih i laboratorijskih parametara, nastavlja se primjena svježe smrznute plazme u dozi od 12-15 ml/kg tjelesne težine radi nadoknade sadržaja faktora koagulacije u plazmi, a preporuča se i provesti plazmaferezu u kombinaciji s nadomjesnom transfuzijom svježe smrznute plazme, uklanjanjem hipovolemije, antihipertenzivnom i imunosupresivnom terapijom. Mayenne i sur. (1994.) smatraju da primjena glukokortikoida poboljšava maternalni ishod u žena s preeklampsijom i HELLP sindromom.

ROKOVI I NAČINI ISPORUKE

U slučaju HELLP sindroma, indiciran je hitni porod CS-om u pozadini korekcije metaboličkih poremećaja, nadomjesne i hepatoprotektivne terapije te prevencije komplikacija (tablica 34-3).

Tablica 34-3. Moguće komplikacije u trudnica s teškom gestozom kompliciranom HELLP sindromom

Tijekom carskog reza treba koristiti najnježnije metode zaštite majke i fetusa od opstetričke agresije.

Pri odabiru epiduralne ili spinalne anestezije ne smijemo zaboraviti na visok rizik ekstraduralnog i subduralnog krvarenja s trombocitopenijom. Sadržaj trombocita manji od 100×109/l smatra se kritičnom vrijednošću za regionalnu anesteziju za teške gestoze s HELLP sindromom.

Subduralni hematomi mogu nastati i tijekom regionalne anestezije u trudnica s teškom gestozom koje su dugotrajno uzimale acetilsalicilnu kiselinu.

Tijekom poroda posebna se pozornost posvećuje stanju djece. Utvrđeno je da se trombocitopenija javlja u novorođenčadi u 36% slučajeva, što dovodi do razvoja krvarenja i oštećenja živčanog sustava. 5,6% djece rađa se u stanju asfiksije, a kod većine novorođenčadi dijagnosticira se RDS. U 39% slučajeva zabilježena je FGR, u 21% slučajeva - leukopenija, u 33% slučajeva - neutropenija, u 12,5% slučajeva - intrakranijalno krvarenje, u 6,2% slučajeva - intestinalna nekroza.

OCJENA UČINKOVITOSTI LIJEČENJA

Uspjeh intenzivne terapije HELLP sindroma uvelike ovisi o pravovremenoj dijagnozi, kako prije poroda tako iu postporođajnom razdoblju. Unatoč izrazitoj težini HELLP sindroma, njegova pojava ne smije služiti kao izgovor za smrtni ishod teške gestoze, već ukazuje na nepravodobnu dijagnozu i kasnu ili neadekvatnu intenzivnu terapiju.

PREVENCIJA HELLP SINDROMA

Pravovremena dijagnoza i adekvatno liječenje gestoze.

INFORMACIJE ZA PACIJENTA

HELLP sindrom teška je komplikacija gestoze koja zahtijeva stručno liječenje u bolnici. U većini slučajeva, tjedan dana nakon poroda, manifestacije bolesti nestaju.

PROGNOZA

Uz povoljan tijek u postporođajnom razdoblju, opaža se brza regresija svih simptoma. Na kraju trudnoće, nakon 3-7 dana, laboratorijski parametri krvi se normaliziraju, osim u slučajevima teške trombocitopenije (ispod 50 × 109/l), kada se uz primjenu odgovarajuće korektivne terapije sadržaj trombocita vraća na normalu. 11. dan, a aktivnost LDH - nakon 8-10 dana. Rizik od razvoja recidiva tijekom sljedeće trudnoće je mali i iznosi 4%, ali žene treba smatrati povećanim rizikom od razvoja ove patologije.

HELLP sindrom je rijetka i vrlo opasna patologija koja se javlja tijekom trudnoće. Bolest se osjeća u trećem tromjesečju i karakterizirana je brzim povećanjem simptoma. U teškim slučajevima HELLP sindrom može dovesti do smrti žene i djeteta.

Uzroci

Stručnjaci u ovom trenutku nisu uspjeli otkriti točan uzrok razvoja HELLP sindroma. Među svim mogućim čimbenicima u formiranju ove patologije, sljedeći aspekti zaslužuju pozornost:

imunosupresija (smanjenje broja limfocita);
autoimuna oštećenja (uništavanje vlastitih stanica agresivnim antitijelima);
poremećaji u hemostatskom sustavu (patologija sustava koagulacije krvi i tromboza u jetrenim žilama);
antifosfolipidni sindrom;
uzimanje lijekova (osobito tetraciklina);
nasljedstvo (kongenitalni nedostatak jetrenih enzima).

Nekoliko je čimbenika rizika za razvoj HELLP sindroma:

starost žene preko 25 godina;
svijetla koža;
višestruka trudnoća;
višestruka rođenja (3 ili više);
teške ekstragenitalne bolesti (uključujući bolesti jetre i srca).

HELLP sindrom se smatra jednim od pokazatelja prilagodbe ženskog tijela na trudnoću. Vjerojatno su uvjeti za razvoj gestoze i HELLP sindroma kao njegovih komplikacija položeni u ranim fazama gestacije. Često se trudnoća koja završava stvaranjem takve opasne patologije nepovoljno odvija od samog početka. Pri analizi povijesti bolesti mnogih žena otkriva se prethodna opasnost od pobačaja, poremećaji uteroplacentalnog protoka krvi i druge komplikacije ove trudnoće.

Mehanizmi razvoja

Postoji više od 30 teorija koje pokušavaju objasniti pojavu HELLP sindroma kod trudnica, ali niti jedna od njih nije dobila pouzdanu potvrdu. Možda će jednog dana znanstvenici moći riješiti ovu misteriju, ali za sada se liječnici moraju oslanjati na dostupne podatke. Sa sigurnošću se zna samo jedno - HELLP sindrom jedna je od najtežih komplikacija preeklampsije. Uzroci gestoze tijekom trudnoće također još uvijek nisu u potpunosti shvaćeni.

Među svim teorijama najpopularnija je ona o autoimunom oštećenju endotela (unutarnjeg sloja krvnih žila). Kada je izložena nekom štetnom čimbeniku, pokreće se složeni lanac patoloških procesa koji dovode do sužavanja krvnih žila posteljice. Razvija se ishemija, stvaraju se krvni ugrušci, a opskrba kisikom svim fetalnim tkivima je poremećena. Istodobno dolazi do oštećenja jetre, nekroze organa i razvoja toksične hepatoze.

Koliki je rizik od oštećenja endotela? Prije svega, stvaranje mikrotromba s naknadnim smanjenjem razine trombocita (krvnih pločica odgovornih za zgrušavanje krvi). Kao rezultat svih procesa nastaje trajni generalizirani vazospazam. Javlja se oticanje mozga, krvni tlak naglo raste, a rad jetre je poremećen. Razvija se višestruko zatajenje organa – stanje u kojem svi važni organi prestaju normalno raditi. Jedini način da se spasi žena i njezino dijete je hitan carski rez.

Simptomi

HELLP sindrom je dobio ime po nazivu glavnih simptoma patologije (prevedeno s engleskog):

H – hemoliza;
EL – aktivacija jetrenih enzima;
LP – trombocitopenija (smanjena razina trombocita).

HELLP sindrom se javlja u trećem tromjesečju trudnoće. Najčešće se bolest otkrije nakon 35. tjedna, no moguća je i ranija manifestacija bolesti. Ovu patologiju karakterizira brzo povećanje svih simptoma i brzo otkazivanje svih unutarnjih organa.

HELLP sindrom se ne razvija bez vidljivog razloga. Uvijek joj prethodi gestoza, specifična komplikacija trudnoće. Gestoza kod trudnica se osjeća trijadom simptoma:

periferni edem;
arterijska hipertenzija;
bubrežna disfunkcija.

Preeklampsija se javlja nakon 20 tjedana trudnoće. Što je kraća gestacijska dob, to je bolest teža i veća je vjerojatnost komplikacija. U početnim fazama gestoza se očituje oticanjem stopala i nogu, kao i brzim debljanjem. Naglo povećanje tjelesne težine tijekom trudnoće (više od 500 g tjedno) ukazuje na stvaranje skrivenog edema i jedan je od tipičnih simptoma gestoze.

Važna točka: izolirani edem ne može se smatrati manifestacijom gestoze. Tijekom trudnoće, sindrom edema se razvija kod mnogih žena, ali ne svi dovode do razvoja opasne patologije. O preeklampsiji se govori kada oticanje stopala i nogu prati porast krvnog tlaka. U tom slučaju žena treba biti pod stalnim nadzorom liječnika kako ne bi propustila razvoj komplikacija.

Poremećena funkcija bubrega je kasni znak gestoze. Tijekom pregleda, protein se pojavljuje u urinu trudnice, a što je veća njegova koncentracija, to je teže stanje trudnice. Kako bi se osiguralo pravovremeno otkrivanje bjelančevina, svim se ženama preporučuje redovita analiza urina (svaka 2 tjedna do 30. tjedna i svaki tjedan nakon 30. tjedna).

Primarni simptomi HELLP sindroma nisu vrlo specifični:

mučnina;
povraćanje;
bol u epigastričnoj (epigastričnoj) regiji;
bol u desnom hipohondriju;
opća slabost;
oteklina;
glavobolja;
povećana ekscitabilnost.

Nekoliko budućih majki pridaje važnost takvim simptomima. Mučnina i povraćanje pripisuju se općem lošem stanju svojstvenom svim trudnicama. Mnoge su žene krive za prejedanje ili jedu ustajalu hranu. U međuvremenu se u tijelu pokreću patološki procesi, što dovodi do pojave drugih simptoma:

žutica;
povraćanje krvi;
povećan krvni tlak;
modrice i modrice na mjestima ubrizgavanja;
pojava krvi u mokraći;
zamagljen vid;
zbunjenost, delirij;
konvulzije.

U nedostatku odgovarajuće pomoći, trudnica gubi svijest. Razvija se zatajenje jetre, što dovodi do prestanka funkcioniranja organa. Oštećenje živčanog sustava doprinosi razvoju kome, iz koje će biti prilično teško izvući pacijenta.

Komplikacije

Napredovanje HELLP sindroma može dovesti do razvoja ozbiljnih komplikacija:

koma;
plućni edem;
cerebralni edem;
zatajenje jetre;
zatajenje bubrega;
ruptura jetre;
krvarenje;
krvarenja u vitalnim organima.

Krvarenje je jedna od manifestacija DIC sindroma. S razvojem ove patologije nastaju krvni ugrušci koji oštećuju unutarnje organe i tkiva i u konačnici dovode do povećanog krvarenja. DIC sindrom neizbježno utječe na sve tjelesne sustave i izaziva masivna krvarenja različitih lokacija (pluća, jetra, želudac itd.). Posebno je opasno krvarenje u mozgu s oštećenjem važnih struktura središnjeg živčanog sustava.

Akutno zatajenje bubrega je poremećaj funkcije bubrega, što dovodi do smanjenja količine urina i trovanja organizma opasnim dušikovim spojevima. Stanje je izuzetno opasno i može uzrokovati smrt žene.

Akutno zatajenje jetre nastaje kada je parenhim (unutarnje tkivo) jetre oštećen. Oštećenje organa dovodi do poremećaja svijesti, razvoja napadaja i kome. Prilično je rijetko spasiti pacijenta koji je pao u hepatičnu komu.

Oštećenje jetre može dovesti ne samo do poremećaja središnjeg živčanog sustava, već i do drugih opasnih posljedica. Promjena protoka krvi u jetrenim žilama dovodi do rastezanja kapsule organa i njegovog daljnjeg pucanja. Ruptura jetre praćena je jakim krvarenjem i opasno je po život stanje. U takvoj situaciji potrebna je hitna pomoć kirurga i reanimatora.

Komplikacije trudnoće i posljedice za plod

Nemoguće je održati trudnoću tijekom manifestacije HELLP sindroma. Ako se otkrije patologija, izvodi se hitan carski rez bez obzira na stupanj trudnoće. Odgoda u ovoj situaciji može dovesti do smrti žene i djeteta. Operacija se izvodi u pozadini infuzijske terapije pod općom anestezijom.

U slučaju progresivnog HELLP sindroma neizbježno se razvija abrupcija posteljice. U ovom stanju, posteljica se odvaja od svog pričvršćivanja u maternici prije rođenja djeteta. Odvajanje fetalnog mjesta dovodi do sljedećih simptoma:

krvavi iscjedak iz genitalnog trakta (intenzitet ovisi o veličini odreda);
bolovi u trbuhu;
povećani ton maternice;
smanjen krvni tlak;
povećan broj otkucaja srca;
dispneja;
izražena slabost.

Obilno krvarenje zbog abrupcije posteljice može dovesti do gubitka svijesti i napadaja. Bebino stanje se progresivno pogoršava. Razvija se hipoksija, što dovodi do oštećenja važnih moždanih struktura. Ako je više od 1/3 placente odvojeno, fetus umire.

Odvajanje posteljice prijeti ne samo životu djeteta. Višestruka krvarenja dovode do stvaranja posebne patologije - Kuvelerove maternice. Stijenka maternice je zasićena krvlju iz oštećenih žila posteljice. Takva maternica nije sposobna kontrahirati se. Ako se razvije takvo opasno stanje, izvodi se hitan carski rez s potpunim uklanjanjem maternice. Nije uvijek moguće spasiti dijete tijekom razvoja Kuvelerove maternice.

Dijagnostika

Laboratorijske promjene kod HELLP sindroma javljaju se prije pojave prvih kliničkih simptoma. Opći i biokemijski testovi krvi, kao i koagulogram, pomažu u prepoznavanju patologije u ranim fazama. Krv za analizu uzima se iz vene na prazan želudac. Pregledom se otkrivaju karakteristični znakovi HELLP sindroma:

hemoliza (pojava u krvi deformiranih eritrocita - crvenih krvnih stanica koje prenose kisik);
smanjenje broja crvenih krvnih stanica;
usporavanje ESR (brzina sedimentacije eritrocita);
smanjenje trombocita (stanica odgovornih za zgrušavanje krvi);
povećane razine jetrenih enzima (ALT i AST);
povećana aktivnost alkalne fosfataze;
povećanje koncentracije bilirubina;
povećana koncentracija dušičnih tvari u krvi;
promjene u koncentraciji faktora zgrušavanja krvi.

Ako se sumnja na HELLP sindrom, sve studije se provode hitno. Krv se uzima iz vene u skladu sa svim pravilima, nakon čega se brzo dostavlja u laboratorij. U kratkom vremenu liječnik prima rezultate analize i odabire optimalnu taktiku za daljnje liječenje pacijenta.

Ostale dodatne studije:

Ultrazvuk trbušne šupljine (za otkrivanje hematoma jetre);
Ultrazvuk bubrega;
kompjutorizirana tomografija (kako bi se isključila druga opasna stanja koja nisu povezana s HELLP sindromom);
Ultrazvuk fetusa;
Doppler ultrazvuk (za procjenu protoka krvi u placenti);
CTG (za procjenu otkucaja srca fetusa).

Metode liječenja

Cilj liječenja HELLP sindroma je vratiti poremećenu hemostazu (unutarnje okruženje tijela) i spriječiti razvoj opasnih komplikacija. Sva terapija se provodi istovremeno s hitnim porodom. S razvojem HELLP sindroma indiciran je carski rez, neovisno o stadiju trudnoće.

Terapija lijekovima odvija se u nekoliko faza:

Infuzijska terapija (intravenska primjena lijekova za vraćanje volumena cirkulirajuće krvi i normalizaciju hemostaze).
Stabilizatori stanične membrane (visoke doze kortikosteroida).
Hepatoprotektori (lijekovi koji štite stanice jetre od uništenja).
Antibakterijski lijekovi (za prevenciju i liječenje zaraznih komplikacija).
Lijekovi koji utječu na sustav koagulacije krvi.
Inhibitori proteaze (lijekovi koji smanjuju aktivnost određenih enzima).

Doziranje lijekova odabire se pojedinačno, uzimajući u obzir težinu patologije. Tijekom terapije potrebno je stalno praćenje stanja žene i fetusa. Kontrola se ne smanjuje nakon poroda. Nakon operacije, žena se prebacuje na odjel intenzivne njege, gdje je i dalje nadziru stručnjaci danonoćno.

Carski rez tijekom razvoja HELLP sindroma provodi se vrlo pažljivo. Operacija se obično izvodi u općoj anesteziji. U posebnim slučajevima liječnik može koristiti spinalnu ili epiduralnu anesteziju. Treba imati na umu da se u ovom slučaju povećava rizik od razvoja krvarenja ispod membrana leđne moždine.

Uspjeh intenzivne terapije HELLP sindroma uvelike ovisi o pravodobnoj dijagnozi ovog opasnog stanja. Što se prije otkrije patologija, veća je šansa za uspješan ishod. Sve žene s rizikom od razvoja HELLP sindroma trebale bi redovito posjećivati svog liječnika i prijaviti sve promjene u svom zdravstvenom stanju. Ako se vaše stanje iznenada pogorša, trebali biste nazvati hitnu pomoć.

Prevencija i prognoza

Specifična prevencija HELLP sindroma nije razvijena. Jedini način da se spriječi razvoj ovog opasnog stanja je pravodobno liječenje gestoze. U teškim slučajevima, terapija gestoze provodi se u bolnici.

Pravovremena isporuka i kompetentna intenzivna njega mogu spasiti život žene i djeteta. Nakon poroda dolazi do brzog nestanka svih simptoma patologije. 3-7 dana nakon rođenja djeteta svi laboratorijski parametri vraćaju se u normalu. Rizik od ponovne pojave HELLP sindroma ostaje tijekom druge i sljedećih trudnoća.

Neke trudnice pokušavaju izbjeći neugodne informacije o raznim bolestima koje su moguće tijekom trudnoće. Naravno, to je korisno za samoumirivanje, ali poznavanje simptoma ozbiljnih stanja u nekim slučajevima pomaže spriječiti nastanak još ozbiljnijih komplikacija. To se također odnosi na razvoj takve rijetke patologije kao što je HELLP sindrom. Pravovremeno traženje pomoći i ispravna dijagnoza u ovom slučaju znači spašavanje dva života.

HELLP sindrom u opstetriciji

U medicinskoj literaturi ova se patologija definira kao teška komplikacija gestoze - kasne toksikoze, koja se razvija u posljednjim mjesecima trudnoće. Pojam je razvijen u opstetriciji kao rezultat skraćivanja engleskih naziva glavnih simptoma koji čine kliničku sliku bolesti:

H - hemoliza (hemoliza je raspad crvenih krvnih stanica, što je popraćeno oslobađanjem hemoglobina);
EL - povišeni jetreni enzimi (visoka razina jetrenih enzima);
LP - niska razina trombocita (trombocitopenija - smanjeno stvaranje trombocita u crvenoj koštanoj srži).

Glavna značajka patologije je višestruko oštećenje različitih organa i sustava uzrokovano rađanjem djeteta, neka vrsta dezorijentacije tijela. Srećom, bolest se smatra prilično rijetkom - dijagnosticira se u 0,5–0,9% trudnica i češća je u trudnica s teškom gestozom (4–12% slučajeva).

HELLP sindrom se u 70% slučajeva razvija u posljednjim mjesecima gestacije (obično nakon 35 tjedana) ili unutar dva dana nakon rođenja. Zato opstetričari aktivno prate trudnice koje su patile od kasne toksikoze tijekom trudnoće.

Razlozi za razvoj patologije u trudnica

Liječnici još uvijek ne znaju točno zašto dolazi do ovog patološkog stanja. Stručnjaci uključuju sljedeće vjerojatne uzroke sindroma:

uništavanje od strane ženskog tijela vlastitih crvenih krvnih stanica (crvenih krvnih stanica odgovornih za isporuku kisika u organe) i trombocita (krvnih pločica koje reguliraju zgrušavanje krvi);
kongenitalna nerazvijenost jetrenog enzimskog sustava, koji je odgovoran za proizvodnju posebnih zaštitnih enzima koji djeluju u gastrointestinalnom traktu;
nedovoljan broj limfocita - stanica imunološkog sustava;
(stvaranje krvnih ugrušaka) u jetrenim žilama;
antifosfolipidni sindrom - patologija koja je karakterizirana povećanom proizvodnjom protutijela na lipidne komponente staničnih membrana;
uzimanje tetraciklinskih lijekova tijekom trudnoće.

Faktori rizika

Stručnjaci ističu 5 čimbenika rizika za pojavu ovog patološkog stanja:

prisutnost prethodnih rođenja;
žena koja nosi nekoliko plodova;
teške somatske bolesti (zatajenje srca, jetre i bubrega);
svijetla koža (što je svjetlija koža, to je veći rizik od patologije);
Dob buduće majke je od 25 godina.

Znanstvenici smatraju HELLP sindrom znakom kvara u mehanizmu prilagodbe ženskog tijela na začeće i rađanje djeteta. Obično se uvjeti za tešku kasnu toksikozu formiraju u prvim tjednima trudnoće.

Patologija se često opaža kod onih budućih majki čija je trudnoća bila nepovoljna od prvih tjedana. Tijekom analize anamneze, većina žena ima opasnost od spontanog pobačaja, fetoplacentarne insuficijencije i drugih komplikacija trudnoće.

Simptomi i klinička slika

Prvi znakovi patološkog stanja nisu osobito specifični. Početak kompliciranog oblika gestoze karakterizira:

gagging;
bolni osjećaji u gornjem dijelu trbuha i desnom hipohondriju;
brzi umor;
hiperekscitabilnost;
migrena.

Mnoge trudnice izbjegavaju takve znakove, pripisujući ih općoj slabosti koja se opaža kod svih trudnica. Ali ako vas ozbiljno brinu dulje od sat vremena, odmah nazovite hitnu pomoć! Stanje s HELLP sindromom brzo se pogoršava, simptomi kao što su:

žutost kože i bjeloočnica;
povraćanje s krvavim iscjetkom;
hipertenzija;
modrice i hematomi na mjestima ubrizgavanja;
zbunjenost;
poremećaji vida;
konvulzije.

U slučaju posebno teškog oblika bolesti, koji je popraćen oštećenjem moždanih centara i prestankom rada mnogih organa, može se razviti koma.

Od trenutka kada se pojave prvi znakovi sindroma, liječnici imaju otprilike 12 sati da postave dijagnozu i pravilno reagiraju na situaciju.

Dijagnostika

Opći i biokemijski krvni testovi pomoći će otkriti HELLP sindrom u ranoj fazi razvoja bolesti. Studija otkriva sljedeće promjene u sastavu i strukturi krvi karakteristične za bolest:

deformacija crvenih krvnih stanica;
smanjen broj crvenih krvnih stanica;
usporavanje sedimentacije eritrocita;
visoke razine bilirubina (žučnog pigmenta);
povećanje razine proizvoda razgradnje proteina;
niska razina glukoze.

Proučavajući povijest bolesti, liječnik uzima u obzir razdoblje pojave simptoma, prisutnost kasne gestoze, popraćenu edemom, visokim krvnim tlakom i prisutnošću. Osim toga, pri vanjskom pregledu uočljiva je žutost bjeloočnice i kože.

Ako se sumnja na teški oblik gestoze, liječnik može propisati dodatne instrumentalne dijagnostičke metode kao što su:

Ultrazvuk jetre i bubrega;
ultrazvučni pregled fetusa;
kardiotokografija - za proučavanje karakteristika otkucaja srca fetusa;
Doppler fetusa - postupak za proučavanje uteroplacentalnog protoka krvi.

Opstetrička taktika

Postoje 3 opcije opstetričke taktike za trudnice sa sličnim kompliciranim oblikom gestoze:

Ako gestacijska dob prelazi 34 tjedna, indiciran je hitan porod. U slučaju zrelosti maternice, prednost se daje prirodnom porođaju (potrebna je anestezija), uz korištenje prostaglandina - hormona koji "pokreću" porod. Ako maternica nije spremna, izbor je carski rez.
U 27-34 tjednu koristi se samo kirurški porod. Trudnoća se može produžiti za 2 dana kako bi se stabiliziralo stanje pacijentice i pripremila fetalna pluća glukokortikosteroidima. Produljenje je moguće ako nema opasnosti po život žene i djeteta, kao što su:
- krvarenje;
- cerebralna hemoragija;
- pretjerano visok krvni tlak (eklampsija);
- poremećeno zgrušavanje krvi s stvaranjem mikrotromba (DIC sindrom);
- akutno zatajenje bubrega.
Ako gestacijska dob ne prelazi 27 tjedana i nema gore navedenih prijetećih stanja, trudnoća se produljuje za 2-3 dana. To je neophodno za pripremu pluća prerano rođene bebe s glukokortikosteroidima. Metoda poroda je operacija.

Carski rez za tako ozbiljnu patologiju provodi se izuzetno pažljivo. Liječnici obično izvode operaciju pod endotrahealnom anestezijom. Ovo je kombinirana metoda anestezije (u kombinaciji s relaksansima), koja štiti trudnicu od:

bol i šok;
povlačenje jezika zbog opuštanja mišića;
zatajenje disanja.

Metode liječenja

Dakle, hitni porod je obavezna faza terapije za razvoj HELLP sindroma. Preostali medicinski zahvati u određenoj mjeri postaju priprema za prirodni porod ili carski rez.

Glavni ciljevi liječenja patologije su:

obnova funkcioniranja unutarnjih organa;
normalizacija krvnog tlaka;
uklanjanje hemolize;
sprječavanje stvaranja krvnih ugrušaka.

Terapija lijekovima provodi se i prije kirurškog porođaja postupcima kao što su:

plazmafereza je medicinski postupak namijenjen čišćenju plazme od raznih toksičnih tvari i agresivnih imunoloških stanica;
transfuzija smrznute plazme dodatno obogaćene trombocitima (u slučaju sindroma diseminirane intravaskularne koagulacije, masivnog gubitka krvi).

Intravenozno se pacijentima daju sljedeći lijekovi:

Kortikosteroidi za otvaranje fetalnih pluća i stabilizaciju staničnih membrana.
Hepatoprotektori su lijekovi koji poboljšavaju stanje jetrenih stanica.
Inhibitori proteaze koriste se za sprječavanje prekomjernog zgrušavanja krvi.
Antihipertenzivi su dizajnirani za snižavanje krvnog tlaka.
Imunosupresivi su lijekovi koji suzbijaju imunološki sustav. Dizajniran za smanjenje ozbiljnosti autoimunih reakcija u ženskom tijelu.

Dozu lijekova odabiru stručnjaci uzimajući u obzir težinu bolesti.

Liječenje se odvija u bolnici, jer je potrebno stalno pratiti stanje trudnice i fetusa.

Moguće komplikacije za majku i dijete

Posljedice patologije za majčino tijelo prilično su ozbiljne. Učestalost njihovog razvoja uvelike ovisi o težini HELLP sindroma, vremenu traženja liječničke pomoći i stručnosti liječnika.

Tablica: učestalost komplikacija kod trudnica s HELLP sindromom

Posebna se pozornost posvećuje stanju djeteta. Prema medicinskoj statistici, trećini novorođenčadi dijagnosticira se trombocitopenija, koja je puna krvarenja i krvarenja u mozgu. Među dječjim patologijama uzrokovanim HELLP sindromom također se javljaju sljedeća stanja:

odgođeni razvoj fetusa;
sindrom respiratornog distresa (teški respiratorni distres u novorođenčadi);
asfiksija;
leukopenija (niska razina bijelih krvnih stanica);
nekroza crijeva.

U posebno teškim slučajevima moguća je smrt - učestalost smrtnosti dojenčadi s HELLP sindromom, prema različitim izvorima, kreće se od 7,4 do 34% slučajeva i ovisi o trajanju trudnoće.

Oporavak nakon operacije

Nakon carskog reza, pacijent se i dalje pažljivo prati, jer su komplikacije HELLP sindroma također moguće u prva 2 dana, na primjer, razvoj plućnog edema, teške bubrežne i jetrene disfunkcije. Ako je ishod operacije povoljan, ozbiljnost negativnih simptoma počinje se smanjivati. Nakon tjedan dana krvna slika se vraća u normalu, ali se broj trombocita vraća u normalu tek nakon 10-11 dana.

Za uklanjanje žena iz patološkog stanja obično se koriste sustavni glukokortikosteroidi. Osim toga, ako se posljedice ne mogu izbjeći, indicirano je uzimanje lijekova koji odgovaraju konkretnom slučaju.

Vrijeme otpusta ovisi o načinu poroda, zdravstvenom stanju majke i novorođenčeta te prisutnosti komplikacija.

Prevencija i prognoza

Uspjeh mjera liječenja HELLP sindroma ovisi o nekoliko glavnih čimbenika: pravodobnom otkrivanju patologije i porodu, pravilnoj intenzivnoj njezi. Što prije stručnjaci otkriju ovo stanje, vjerojatniji je povoljan ishod.

Ova patologija ne zahtijeva posebnu prevenciju. Glavni način prevencije HELLP sindroma je rano otkrivanje i liječenje gestoze. Ako se u posljednjim mjesecima trudnoće pojave komplikacije, liječenje gestoze provodi se u bolnici.

pravovremeno se registrirajte u antenatalnoj klinici;
pripremiti se za "zanimljivu" situaciju identificiranjem i liječenjem bolesti čak i prije začeća;
redovito uzimati testove i posjećivati liječnika za trudnoću;
odbiti loše navike;
Ako je moguće, izbjegavajte intenzivnu tjelesnu aktivnost i stres.

Vjerojatnost pojave HELLP sindroma u sljedećim trudnoćama nije velika i manja je od 5%, no žene se još uvijek smatraju visokorizičnim za razvoj ovog patološkog stanja.

Video: o kasnoj toksikozi

HELLP sindrom je vrlo rijetka i izuzetno teška patologija koja se javlja samo tijekom trudnoće. Stalno promatranje ginekologa, pravovremeno traženje liječničke pomoći pri prvim simptomima gestoze i pridržavanje svih uputa liječnika pomoći će budućoj majci, koliko je to moguće, spriječiti razvoj ove ozbiljne komplikacije trudnoće.

HELLP sindrom- rijetka i opasna patologija u opstetriciji. Prva slova skraćenog naziva sindroma označavaju sljedeće:
H - Hemoliza (hemoliza);
EL - povišeni jetreni enzimi (povećana aktivnost jetrenih enzima);
LP - nizak broj trombocita (trombocitopenija).

Ovaj sindrom prvi je opisao 1954. godine J.A. Pritchard i R.S. Goodlin i sur. (1978) povezuju manifestaciju ovog sindroma s preeklampsijom. L. Weinstein je 1982. prvi put spojio trijas simptoma s posebnom patologijom - HELLP sindromom.

EPIDEMIOLOGIJA

U teškim slučajevima gestoze, HELLP sindrom, u kojem se bilježi visoka majčina (do 75%) i perinatalna (79 slučajeva na 1000 djece) smrtnost, dijagnosticira se u 4-12% slučajeva.

KLASIFIKACIJA

Na temelju laboratorijskih znakova neki su autori izradili klasifikaciju HELLP sindroma.

P.A Van Dam i sur. Bolesnici se prema laboratorijskim pokazateljima dijele u 3 skupine: s očitim, suspektnim i skrivenim znakovima intravaskularne koagulacije.
Na sličnom principu temelji se klasifikacija J.N. Martina, u kojem su pacijenti s HELLP sindromom podijeljeni u dvije klase.
- Prva klasa - broj trombocita u krvi je manji od 50 x 10 9 / l.
- Druga klasa - koncentracija trombocita u krvi je 50-100 x 10 9 / l.

ETIOLOGIJA

Do danas nije identificiran pravi uzrok razvoja HELLP sindroma, ali su neki aspekti razvoja ove patologije razjašnjeni.

Navedeni su mogući uzroci razvoja HELLP sindroma.

Imunosupresija (depresija T-limfocita i B-limfocita).
Autoimuna agresija (antitrombocitna, antiendotelna antitijela).
Smanjenje omjera prostaciklin/tromboksan (smanjena proizvodnja prostaciklin-stimulirajućeg faktora).
Promjene u sustavu hemostaze (tromboza krvnih žila jetre).
Genetski defekti jetrenih enzima.
Primjena lijekova (tetraciklin, kloramfenikol). Identificirani su sljedeći čimbenici rizika za razvoj HELLP sindroma.
Svijetla koža.
Trudnica je starija od 25 godina.
Višerotkinje.
Višeplodna trudnoća.
Prisutnost teške somatske patologije.

PATOGENEZA

Patogeneza HELLP sindroma trenutno nije u potpunosti razjašnjena.

Glavne faze razvoja HELLP sindroma u teškim oblicima gestoze smatraju se autoimunim oštećenjem endotela, hipovolemijom sa zgušnjavanjem krvi i stvaranjem mikrotromba s naknadnom fibrinolizom. Kada je endotel oštećen, povećava se agregacija trombocita, što zauzvrat doprinosi uključivanju fibrina, kolagenih vlakana, sustava komplementa, IgG i IgM u patološki proces. Autoimuni kompleksi nalaze se u sinusoidima jetre i u endokardu. U tom smislu savjetuje se primjena glukokortikoida i imunosupresiva za HELLP sindrom. Uništavanje trombocita dovodi do oslobađanja tromboksana i neravnoteže u sustavu tromboksan-prostaciklin, generaliziranog arteriolospazma s pogoršanjem hipertenzije, cerebralnog edema i napadaja. Razvija se začarani krug, koji je trenutno moguće probiti samo hitnim porodom.

Preeklampsija se smatra sindromom višestrukog zatajenja organa, a HELLP sindrom je njen ekstremni stupanj, što je posljedica neprilagođenosti majčinog tijela u pokušaju da se osigura normalno funkcioniranje fetusa.

Makroskopski, s HELLP sindromom, bilježi se povećanje veličine jetre, zadebljanje njezine konzistencije i subkapsularna krvarenja. Boja jetre postaje svijetlosmeđa. Mikroskopski pregled otkriva periportalna krvarenja, naslage fibrina, IgM, IgG u sinusoidima jetre i multilobularnu nekrozu hepatocita.

KLINIČKA SLIKA

Karakteristični znakovi bolesti su žutica, povraćanje krvi, krvarenja na mjestima uboda, sve veće zatajenje jetre, konvulzije i teška koma.

Najčešći klinički znakovi HELLP sindroma

Znakovi	HELLP sindrom
Bol u epigastričnoj regiji i / ili desnom hipohondriju	+++
Glavobolja	++
Žutica	+++
Arterijska hipertenzija	+++/-
Proteinurija (više od 5 g/dan)	+++/-
Periferni edem	++/-
Povraćanje	+++
Mučnina	+++
Poremećaji mozga ili vida	++/-
Oligurija (manje od 400 ml/dan)	++
Akutna tubularna nekroza	++
Kortikalna nekroza	++
Hematurija	++
Panhipopituitarizam	++
Plućni edem ili cijanoza	+/-
Slabost, umor	+/-
Krvarenje iz želuca	+/-
Krvarenje na mjestima ubrizgavanja	+
Povećanje zatajenja jetre	+
Hepatična koma	+/-
Konvulzije	+/-
Vrućica	++/-
Svrbež kože	+/-
Gubitak težine	+
Napomena: +++, ++, +/- - ozbiljnost manifestacija.

DIJAGNOSTIKA

Laboratorijska istraživanja
Vrlo često se laboratorijske promjene javljaju mnogo ranije od kliničkih manifestacija.

Jedan od glavnih laboratorijskih simptoma HELLP sindroma je hemoliza, koja se očituje prisutnošću naboranih i deformiranih crvenih krvnih stanica i polikromazijom u krvnom razmazu. Uništavanje crvenih krvnih stanica dovodi do oslobađanja fosfolipida i intravaskularne koagulacije, tj. sindrom kronične diseminirane intravaskularne koagulacije, koji može uzrokovati smrtonosno opstetričko krvarenje.
Ako se sumnja na HELLP sindrom, potrebno je odmah provesti laboratorijske pretrage, uključujući određivanje aktivnosti ALT, AST, laktat dehidrogenaze, koncentracije bilirubina, haptoglobina, mokraćne kiseline, broja trombocita u krvi i procjenu stanja sustav koagulacije krvi.

Laboratorijski parametri temeljni su kriteriji za postavljanje dijagnoze HELLP sindroma.

Laboratorijski pokazatelji	Promjene u HELLP sindromu
Sadržaj leukocita u krvi	U granicama normale
Aktivnost aminotransferaza u krvi (ALT, AST)	Povećano na 500 jedinica (normalno je do 35 jedinica)
Aktivnost alkalne fosfataze u krvi	Značajno povećanje (3 puta ili više)
Koncentracija bilirubina u krvi	20 µmol/l ili više
ESR	Smanjeno
Broj limfocita u krvi	Normalno ili blago smanjenje
Koncentracija proteina u krvi	Smanjeno
Broj trombocita u krvi	Trombocitopenija (manje od 100 x 10 9 /l)
Priroda crvenih krvnih stanica u krvi	Promijenjene crvene krvne stanice s Barrovim stanicama, polikromazija
Broj crvenih krvnih stanica u krvi	Hemolitička anemija
Protrombinsko vrijeme	Povećana
Koncentracija glukoze u krvi	Smanjeno
Čimbenici zgrušavanja	Koagulopatija potrošnje: smanjenje sadržaja čimbenika za čiju je sintezu potreban vitamin K u jetri, smanjenje koncentracije antitrombina III u krvi
Koncentracija dušičnih tvari u krvi (kreatinin, urea)	Unaprijeđen
Sadržaj haptoglobina u krvi	Smanjeno

Instrumentalne studije

Za rano otkrivanje subkapsularnog hematoma jetre indiciran je ultrazvuk gornjeg abdomena. Ultrazvuk jetre u trudnica s teškom gestozom kompliciranom HELLP sindromom također otkriva više hipoehogenih područja, što se smatra znakovima periportalne nekroze i krvarenja (hemoragijski infarkt jetre).
Za diferencijalnu dijagnozu HELLP sindroma koriste se CT i MRI.

Diferencijalna dijagnoza
Unatoč poteškoćama u dijagnosticiranju HELLP sindroma, postoji niz znakova karakterističnih za ovu nosologiju: trombocitopenija i oštećenje funkcije jetre. Ozbiljnost ovih poremećaja doseže maksimum 24-48 sati nakon rođenja, dok se s teškom gestozom, naprotiv, opaža regresija ovih pokazatelja tijekom prvog dana postporođajnog razdoblja.

Ovisnost o kokainu.
Sistemski eritematozni lupus.
Trombocitopenijska purpura.
Hemolitički uremijski sindrom.
Akutna masna hepatoza trudnica.
Virusni hepatitis A, B, C, E.
CMV i infektivna mononukleoza.

Klinička slika oštećenja jetre tijekom trudnoće često je zamagljena, a liječnici ponekad gore opisane simptome smatraju manifestacijom druge patologije.

Indikacije za konzultacije s drugim stručnjacima
Indicirane su konzultacije s resuscitatorom, hepatologom i hematologom.

Primjer formulacije dijagnoze
Trudnoća 36 tjedana, cefalna prezentacija. Preeklampsija u teškom obliku. HELLP sindrom.

LIJEČENJE

Ciljevi liječenja: Uspostavljanje poremećene homeostaze.

Indikacije za hospitalizaciju
HELLP sindrom, kao manifestacija teške gestoze, u svim slučajevima služi kao indikacija za hospitalizaciju.

Liječenje bez lijekova
Hitna isporuka provodi se u pozadini infuzijsko-transfuzijske terapije pod anestezijom.

Liječenje lijekovima
Uz infuzijsko-transfuzijsku terapiju inhibitori proteaze (aprotinin), hepatoprotektori (vitamin C, folna kiselina), lipoična kiselina 0,025 g 3-4 puta dnevno, svježe smrznuta plazma u dozi od najmanje 20 ml/kg tjelesne težine dnevno. , transfuziju propisuju koncentrat trombocita (najmanje 2 doze kada je broj trombocita manji od 50 x 10 9 /l), glukokortikoidi (prednizolon u dozi od najmanje 500 mg/dan intravenski). U postoperativnom razdoblju, uz kontrolu kliničkih i laboratorijskih parametara, nastavlja se primjena svježe smrznute plazme u dozi od 12-15 ml/kg tjelesne težine radi nadoknade sadržaja faktora koagulacije u plazmi, a preporuča se i provesti plazmaferezu u kombinaciji sa nadomjesnom transfuzijom svježe smrznute plazme, otklanjanje hipovolemije, antihipertenzivnu i imunosupresivnu terapiju. Mayen i sur. (1994.) smatraju da primjena glukokortikoida pomaže u poboljšanju ishoda kod majki u žena s preeklampsijom i HELLP sindromom.

Vrijeme i načini isporuke
Za HELLP sindrom indiciran je hitan porod carskim rezom u pozadini korekcije metaboličkih poremećaja, nadomjesne i hepatoprotektivne terapije i prevencije komplikacija.

Moguće komplikacije u trudnica s teškom gestozom kompliciranom HELLP sindromom

Tijekom carskog reza treba koristiti najnježnije metode zaštite majke i fetusa od opstetričke agresije. Pri odabiru epiduralne ili spinalne anestezije ne smijemo zaboraviti na visok rizik ekstraduralnog i subduralnog krvarenja s trombocitopenijom. Sadržaj trombocita manji od 100 x 10 9 /l smatra se kritičnom vrijednošću za regionalnu anesteziju za teške gestoze s HELLP sindromom. Subduralni hematomi mogu nastati i tijekom regionalne anestezije u trudnica s teškom gestozom koje su dugotrajno uzimale acetilsalicilnu kiselinu.

Tijekom poroda posebna se pozornost posvećuje stanju djece. Utvrđeno je da se trombocitopenija javlja u novorođenčadi u 36% slučajeva, što dovodi do razvoja krvarenja i oštećenja živčanog sustava. 5,6% djece rađa se u stanju asfiksije, a kod većine novorođenčadi dijagnosticira se sindrom respiratornog distresa. U 39% slučajeva zabilježena je FGR, u 21% slučajeva - leukopenija, u 33% slučajeva - neutropenija, u 12,5% slučajeva - intrakranijalno krvarenje, u 6,2% slučajeva - intestinalna nekroza.

Procjena učinkovitosti liječenja
Uspjeh intenzivne terapije HELLP sindroma uvelike ovisi o pravovremenoj dijagnozi, kako prije poroda tako iu postporođajnom razdoblju. Unatoč izrazitoj težini tijeka HELLP sindroma, njegova pojava ne smije poslužiti kao izgovor za smrtni ishod teške gestoze, već ukazuje na nepravovremenu dijagnozu i kasno ili neadekvatno intenzivnu terapiju.

Prevencija
Pravovremena dijagnoza i adekvatno liječenje gestoze.

Informacije za pacijenta
HELLP sindrom teška je komplikacija gestoze koja zahtijeva stručno liječenje u bolnici. U većini slučajeva, tjedan dana nakon poroda, manifestacije bolesti nestaju.

Prognoza
Uz povoljan tijek u postporođajnom razdoblju, opaža se brza regresija svih simptoma. Na kraju trudnoće, nakon 3-7 dana, laboratorijski parametri krvi se normaliziraju, osim u slučajevima teške trombocitopenije (ispod 50 x 10 9 / l), kada se uz primjenu odgovarajuće korektivne terapije sadržaj trombocita vraća na normalu. normalan 11. dan, a aktivnost LDH - za 8-10 dana. Rizik od razvoja recidiva tijekom sljedeće trudnoće je mali i iznosi 4%, ali žene treba smatrati povećanim rizikom od razvoja ove patologije.

Opstetricija: Priručnik Kalifornijskog sveučilišta / Ed. K. Niswander, l Evans. - M.: Praktika, 1999. - P. 132-134.
Wallenberg H.S.S. Nova dostignuća u liječenju rane preeklampsije i HELLP sindroma / H.S.S. Wallenberg // Porodništvo i ginekologija. - 1998. - br. 5. - str. 29-32.
Intenzivna njega u porodništvu i ginekologiji / V.I. Kulakov i dr. - M.: Medicinska informacijska agencija, 1998. - P. 44-61.
Postizanje boljih rezultata liječenja majki s postporođajnim HELLP sindromom primjenom terapije deksametazonom / Martin J. i sur. // AG-info. - 2000. - br. 1. - str. 20-21.
Makatsaria A.D., Bitsadze V.O. Trombofilije i antitrombotička terapija u opstetričkoj praksi / A.D. Makatsaria, V.O. Bitsadze. - M.: Triada-X, 2003. - 904 str.
Nikolaeva E.I., Bobkova M.V. HELLP sindrom ili akutna masna hepatoza trudnica / E.I. Nikolaeva, M.V. Bobkova // Medicinska pomoć. - Medicina, 1994. - Br. 2. - S. 23-25.
Sidorova I.S. Gestoza / I.S. Sidorova. - M., 1997. - P. 130-136.
Surov A.V. HELLP sindrom u opstetriciji / A.V. Surov // Porodništvo i ginekologija. -1997. - Br. 6. - Str. 7-9.
Savelyeva G.M., Shalina R.I., Belyakova G.I. HELLP sindrom: etiologija, patogeneza, dijagnoza, liječenje / G.M. Saveljeva, R.I. Shalina, G.I. Belyakova // Bilten Ruske udruge opstetričara i ginekologa. - 1997. - br. 2. - str. 33-37.
Khadasevich L.S., Khareva O.V., Abramov A.A. Preeklampsija u trudnica komplicirana HELLP sindromom / L.S. Hadasevich, O.V. Khareva, A.A. Abramov // Arhiv patologije. -1999. - T. 61, br. 6. - P. 41-43.

Hellp sindrom je rijetka, ali ozbiljna komplikacija koja pogađa trudnice. Ovo je varijanta preeklampsije. HELLP sindrom označava sljedeće znakove i simptome:

H – hemoliza (razgradnja crvenih krvnih stanica);
EL - Povišen jetreni enzim;
LP-Nizak broj trombocita.

Stanje pogađa oko 0,5-0,9% trudnica. Javlja se kasnije u trudnoći ili možda čak i nakon poroda.

Točan uzrok sindroma nije poznat. Smatra se simptomom temeljnog poremećaja, a ne samim po sebi. To je komplikacija preeklampsije, poremećaja kod trudnica s visokim krvnim tlakom i bjelančevinama u mokraći (proteinurija).

Ostali čimbenici rizika uključuju:

pretilost;
Loša prehrana;
Dijabetes;
Dob trudnica (preko 35 godina);
Višestruka trudnoća;
Povijest preeklampsije.

znaci i simptomi

Prati ga niz simptoma:

Umor i malaksalost;
Zadrzavanje tekucine;
Povećanje prekomjerne težine;
Mučnina i povraćanje se s vremenom pogoršavaju;
Parestezija (osjećaj trnaca u udovima);
Vizualni poremećaji;
oticanje, osobito u nogama;
Krvarenje iz nosa;
grčevi.

Dijagnostika

Simptomi povezani s Hellp sindromom često oponašaju druge bolesti ili komplikacije. Za dijagnosticiranje provodi se fizički pregled praćen potvrdom pretraga krvi i urina.

Tijekom fizičkog pregleda liječnik će potražiti povećanu jetru ili prekomjerno oticanje, osobito u nogama.

Krvne pretrage

CBC (kompletna krvna slika) sadrži podatke o crvenim krvnim stanicama, bijelim krvnim stanicama, broju trombocita. Hemoliza, razgradnja crvenih krvnih stanica, karakteristična je značajka sindroma pomoći. Abnormalan periferni bris s niskim brojem trombocita ukazuje na problem.
LDH (laktat dehidrogenaza) je enzim koji pomaže tjelesnim tkivima u proizvodnji energije. LDH je prisutan u gotovo svim tkivima tijela. Razina LDH raste ako postoji oštećenje.
LFT (test funkcije jetre) je niz krvnih pretraga koje se rade kako bi se otkrila prisutnost bolesti jetre. Jetreni enzimi su visoki zbog oštećenja jetre, prekomjerne razgradnje crvenih krvnih stanica.

Naučiti više Sindrom kratkog crijeva

Ostale studije

Test urina otkriva prisutnost viška proteina zajedno s povišenim razinama mokraćne kiseline.
Krvni tlak, ako je visok, znači Helpov sindrom.
MRI ili CT preporuča se kako bi se provjerilo unutarnje krvarenje, osobito u jetri.
Testovi praćenja fetusa uključuju sonograme, testove bez stresa i procjene pokreta fetusa za provjeru zdravlja bebe.

Liječenje

Imati dijete je konačni tretman. To će spriječiti daljnje komplikacije. Većina žena prestaje osjećati simptome 4-5 dana nakon poroda. Porođaj treba razmotriti nakon navršenih 34 tjedna trudnoće.

Kortikosteroidi se propisuju kao pomoć bebi i majci. Ako se porod može odgoditi, potrebno je dati kortikosteroide za pospješivanje sazrijevanja fetusa.
Tijekom trudnoće, žene s niskim brojem trombocita mogu trebati krv. Posljedično dolazi do transfuzije krvi. Potrebna je transfuzija crvenih krvnih stanica, trombocita i svježe smrznute plazme.
Potrebno je uzimati lijekove za kontrolu krvnog tlaka. Propisani su antihipertenzivi kao što su labetalol, nifedipin.
Magnezijev sulfat se propisuje kako bi se spriječile epizode napadaja.

Prognoza

Rana dijagnoza je ključ za smanjenje morbiditeta i mortaliteta. Ako se stanje rano liječi, većina žena se potpuno oporavi.

Ako Hellp sindrom ostane nedijagnosticiran, oko 25% žena razvije ozbiljne komplikacije kao što su krvni ugrušci, abrupcija posteljice, zatajenje bubrega i oštećenje jetre.

Stanje se ne može u potpunosti spriječiti. Međutim, ako je ženi dijagnosticirana preeklampsija, mogu se poduzeti mjere opreza kako bi se smanjio rizik od Hellp sindroma.

Održavajte zdrav način života koji uključuje redovitu tjelovježbu i kontrolu tjelesne težine koja odgovara vašoj visini
Pridržavajte se uravnotežene prehrane koja se sastoji od svježeg povrća, voća i proteina.

Kom liječniku da se obratim?

Ako pronađete bilo kakve znakove povezane s Hellp sindromom, obratite se svom opstetričaru ili ginekologu.

Je li uvijek povezana s preeklampsijom?

Ne. Iako je Helpov sindrom komplikacija preeklampsije, razvije se u samo oko 10-20% slučajeva preeklampsije.

Što se događa kada dođe do abrupcije posteljice?

Placenta je struktura odgovorna za hranjenje bebe u razvoju. Kod abrupcije posteljice, posteljica se odvaja od unutarnje sluznice maternice prije rođenja.

Naučiti više Sindrom eksplozivnog mozga

Kako se liječi preeklampsija?

U većini slučajeva preeklampsija nestaje nakon poroda. Kortikosteroidi se koriste u teškoj preeklampsiji za poboljšanje funkcije jetre i trombocita. Magnezijev sulfat je najbolji izbor za liječenje.

Kako to utječe na djecu?

Hellp sindrom može utjecati na bebino preživljavanje nakon rođenja, budući da žene doživljavaju prijevremeni porod. Na primjer, ako se beba rodi s težinom većom od 1000 g, stopa preživljavanja i zdravlje bebe jednaki su onima normalnog novorođenčeta.

Međutim, ako je težina manja od 1000 g, tada će dijete morati biti pod nadzorom u bolnici. Bit će potrebna dodatna ispitivanja kako bi se osigurala njegova sigurnost.

Postoji li rizik da se pojavi u budućnosti?

Postoji 20% šanse za razvoj Helpovog sindroma u budućim trudnoćama.