Οι σπασμωδικοί παροξυσμοί του τύπου Jackson είναι εξαιρετικά μεταβλητοί. Το κοινό χαρακτηριστικό τους είναι η τοπική εμφάνιση σε μια ξεχωριστή περιοχή του σώματος (συχνά στο χέρι ή το πρόσωπο) και η επακόλουθη εξάπλωση, που ονομάζεται «Πορεία Τζάκσον». Χαρακτηριστικό γνώρισμα είναι η μονόπλευρη φύση και η εξάπλωση του παροξυσμού σύμφωνα με την προβολή τμημάτων του σώματος στον φλοιό της πρόσθιας κεντρικής έλικας. Τα παροξυσμά του Τζάκσον μπορεί να είναι αισθητικοκινητικά, μόνο κινητικά (κινητικά) ή μόνο ευαίσθητα (αισθητηριακά).
Το "Motor Jackson" εμφανίζεται με επιληπτογόνο διέγερση του φλοιού της προκεντρικής έλικας. Εκδηλώνεται με σπασμούς, που συνήθως ξεκινούν από τους μύες του αντίχειρα και σταδιακά εξαπλώνονται σε ολόκληρο το άνω άκρο, το πρόσωπο και στη συνέχεια το πόδι. Στην αρχή του παροξυσμού από τους μύες του προσώπου, εξαπλώνεται στο χέρι (από το χέρι στον ώμο), μετά στο πόδι από το ισχίο και κάτω. Σπάνια, οι κράμπες ξεκινούν στο 1ο δάκτυλο του ποδιού και εξαπλώνονται προς τα πάνω σε ολόκληρο το πόδι, το χέρι και το πρόσωπο. Οι σπασμοί είναι κλωνικής φύσης, πριν από μια σύντομη τονική φάση. Μπορεί να σταματήσουν ξαφνικά, αλλά πιο συχνά πηγαίνουν με την αντίστροφη σειρά από την εμφάνισή τους. Το "Sensory Jackson" οφείλεται σε διέγερση του φλοιού της μεσοκεντρικής έλικας, έχει ακολουθία κατανομής παρόμοια με την κινητική, αλλά σχετίζεται με αισθητηριακές διαταραχές (παραισθησία, απώλεια ευαισθησίας).
Σε ορισμένες περιπτώσεις, ο παροξυσμός του Τζάκσον περιορίζεται στον τόπο προέλευσής του και δεν έχει σημαντική κατανομή. Μια τέτοια επίθεση ονομάζεται απλή και προχωρά χωρίς απώλεια συνείδησης. Με την «Πορεία του Τζάκσον» υπάρχει συχνά απώλεια συνείδησης. Σε περίπτωση γενίκευσης του παροξυσμού, οι σπασμοί περνούν στην άλλη πλευρά, η συνείδηση χάνεται. Με την ανάπτυξη του status epilepticus, μπορεί να εντοπιστεί μόνο στους μύες του προσώπου, να επηρεάσει τους μύες του ενός άκρου ή να έχει το χαρακτήρα να ακολουθεί η μία μετά την άλλη επίθεση της «Τζακσονιανής πορείας».
Κατά κανόνα, στην αρχή, η επιληψία Τζάκσον προχωρά με απλούς παροξυσμούς ξεκινώντας από το ίδιο σημείο. Μερικές φορές οι ασθενείς είναι σε θέση να σταματήσουν την εξέλιξη των κρίσεων κρατώντας το άκρο. Με την πάροδο του χρόνου, οι επιληπτικές κρίσεις εμφανίζονται με μια αυξανόμενη εξάπλωση των κρίσεων και η ανακούφισή τους κρατώντας το άκρο δεν είναι πλέον δυνατή. Μετά από παροξυσμό, συχνά υπάρχει μια προσωρινή πάρεση του άκρου, από την οποία ξεκίνησε η επιληπτική κρίση. Η αύξηση της διάρκειας και της σοβαρότητας της μεταπαροξυσμικής πάρεσης υποδηλώνει διεργασία όγκου.
Όταν η επιληπτική εστία εντοπίζεται στο κυρίαρχο ημισφαίριο, είναι δυνατή η κινητική αφασία. Περιστασιακά, υπάρχουν παροξύσματα που εμφανίζονται με τη μορφή παροδικής παράλυσης του χεριού ή του ποδιού. Ανάλογα με το υποκείμενο νόσημα, στην κλινική εικόνα, μαζί με τις επιληπτικές κρίσεις Jackson, σημειώνονται και άλλα νευρολογικά συμπτώματα.
Η επιληψία Jackson είναι μια μορφή επιληψίας κατά την οποία ο ασθενής έχει επιληπτικές κρίσεις που ξεκινούν στον μυϊκό ιστό οποιουδήποτε μέρους του σώματος.
Τέτοιες κράμπες μπορεί να εμφανιστούν τοπικά ή σταδιακά να εξαπλωθούν σε όλο το σώμα.
Η πρώτη περιγραφή της επιληψίας Τζάκσον έγινε το 1926 από τον Δρ L. Brave.
Οι κρίσεις στην επιληψία ξεκινούν όταν ένα άτομο εξακολουθεί να έχει πλήρη επίγνωση του τι συμβαίνει. Οι πρώτοι σπασμοί εμφανίζονται ακόμη και στον εγκεφαλικό φλοιό, από όπου με τη βοήθεια παρορμήσεων περνούν στις πληγείσες περιοχές του σώματος.
Συχνά ένα από τα άκρα επηρεάζεται από σπασμούς - για παράδειγμα, μπορεί να επηρεαστεί και το ένα δάχτυλο στο χέρι και ολόκληρο το χέρι. Σε σπάνιες περιπτώσεις, οι μυϊκοί σπασμοί εξαπλώνονται σε ολόκληρο το σώμα, συμπεριλαμβανομένου του προσώπου.
Σπασμός των χεριών κατά την κρίση επιληψίας
Ένα χαρακτηριστικό γνώρισμα της επιληψίας Τζάκσον είναι ότι κάθε άτομο με επιληψία έχει κρίσεις στο ίδιο μέρος του σώματος. Μερικές φορές, ειδικά στα αρχικά στάδια, μια κρίση μπορεί να προληφθεί κρατώντας το άκρο σταθερά στη θέση του.
Μπορεί να διαρκέσει αρκετά λεπτά ή ώρες, αλλά σταματά ξαφνικά. Με εκτεταμένους σπασμούς, αυξάνεται η πιθανότητα απώλειας συνείδησης. Μετά από μια κρίση, συχνά υπάρχει ένα βραχυπρόθεσμο μούδιασμα ή ελαφρά παράλυση του ενός ή του άλλου άκρου.
Υπάρχουν πολλοί λόγοι για την εμφάνιση της επιληψίας Τζάκσον, επομένως μπορούν να διαπιστωθούν μόνο μετά από ιατρική εξέταση.
Εδώ είναι οι πιο κοινές αιτίες της επιληψίας Τζάκσον:
- τραυματισμός της ρίζας του εγκεφάλου που ελήφθη είτε κατά τη διάρκεια χειρουργικής επέμβασης είτε μετά από ισχυρό χτύπημα στο κεφάλι.
- όγκοι οποιωνδήποτε οργάνων ή συστημάτων του σώματος.
- "δυσλειτουργίες" στο αγγειακό σύστημα του εγκεφάλου.
- ή εγκεφαλίτιδα?
- συγγενείς παθολογίες - σε αυτή την περίπτωση, οι κρίσεις αρχίζουν συνήθως στην παιδική ηλικία και μέχρι την ηλικία των 30 ετών μπορεί να σταματήσουν εντελώς.
Η συγγενής επιληψία αυτής της μορφής μπορεί να προκληθεί από τραύμα γέννησης, ενδομήτριες λοιμώξεις και ανεπαρκή οξυγόνωση στη μήτρα. Επίσης, η αιτία της επιληψίας μπορεί να είναι μια κληρονομική προδιάθεση.
Διάγνωση της νόσου
Δεν είναι δύσκολο να προσδιοριστεί η παρουσία επιληψίας σε έναν ασθενή, είναι πολύ πιο δύσκολο να προσδιοριστεί η αιτία της επιληψίας. Είναι σημαντικό να διακρίνουμε την επιληψία Jackson από τις μυοκλονικές και τις υστερικές κρίσεις.
Για τον προσδιορισμό της διάγνωσης, πραγματοποιούνται οι ακόλουθες διαδικασίες:
- μελέτη της ιστορίας των ανθρώπινων ασθενειών.
- προσδιορισμός της ψυχικής κατάστασης του ασθενούς (επίσκεψη σε ψυχίατρο).
- νευρολογική εξέταση (διαβούλευση με νευρολόγο και επιληπτολόγο).
- διέλευση ηλεκτροεγκεφαλογραφίας, μαγνητική τομογραφία εγκεφάλου.
Αυτές οι διαδικασίες θα διακρίνουν αυτή τη μορφή επιληψίας από άλλες ασθένειες (, απόστημα, εγκεφαλίτιδα και άλλες).
Κατά τον προσδιορισμό της διάγνωσης, λαμβάνεται υπόψη η φύση της επίθεσης και η παραβίαση της ευαισθησίας (παράλυση, μούδιασμα και άλλα).
Θεραπεία
Η θεραπεία της επιληψίας Jackson, καταρχήν, θα πρέπει να στοχεύει στην καταστροφή της πρωτοπαθούς νόσου, η οποία διεγείρει τις επιληπτικές κρίσεις.Αφού διαπιστωθεί η ακριβής αιτία, συνταγογραφείται θεραπεία, η διάρκεια της οποίας είναι συνήθως περίπου ένα έτος.
Κατά τη διάρκεια της θεραπείας, ένα άτομο πρέπει επίσης να παίρνει αντισπασμωδικά φάρμακα που μπορούν να θεραπεύσουν επιληπτικές κρίσεις - αυτά είναι η λαμικτάλη, η βενζονάλη, η διφενίνη, η φαινοβαρβιτάλη, η εξαμίδη, τα φάρμακα που περιέχουν βαλπροϊκό οξύ.
Επιπλέον, η χειρωνακτική θεραπεία χρησιμοποιείται για την εξάλειψη των επιληπτικών κρίσεων. Ταυτόχρονα λαμβάνονται απορροφήσιμα, αφυδατωτικά και επανορθωτικά μέσα.
Σε σπάνιες περιπτώσεις, όταν η μακροχρόνια θεραπεία δεν επιφέρει καμία βελτίωση, συνταγογραφείται νευροχειρουργική επέμβαση σε ένα άρρωστο άτομο.
Η πιο ριζοσπαστική από όλες τις μεθόδους θεραπείας είναι η αφαίρεση περιοχών του εγκεφαλικού φλοιού που είναι υπεύθυνες για την επιδραστικότητα.
Σε αυτή την περίπτωση, δεν υπάρχουν εγγυήσεις ότι οι επιληπτικές κρίσεις δεν θα ξαναρχίσουν, επειδή η χειρουργική επέμβαση οδηγεί στο σχηματισμό κυκλικών αλλαγών.
Συνταγογραφούνται μεμονωμένα, με βάση την κλινική εικόνα και την πορεία της νόσου. Ο ίδιος κανόνας ισχύει για τη δοσολογία και τις μεθόδους λήψης φαρμάκων.
Χάρη στο λογικό, η κατάσταση μπορεί να βελτιωθεί και η περίοδος μεταξύ των επιθέσεων μπορεί να αυξηθεί.
Σχετικά βίντεο
Συμπτώματα, πρώτες βοήθειες, σε ποιον γιατρό να πάτε εάν υποψιάζεστε επιληψία - όλα όσα πρέπει να γνωρίζετε για την ασθένεια σε ένα βίντεο:
Σε γενικές γραμμές, μπορούμε να συμπεράνουμε ότι η επιληψία Τζάκσον, αν και περιπλέκει τη ζωή ενός ατόμου, δεν ανήκει σε επικίνδυνες και απειλητικές για την υγεία ασθένειες. Με σταθερή, επίμονη θεραπεία, όλα τα συμπτώματα της επιληψίας μπορούν να εξαφανιστούν σε ένα χρόνο και η διαβούλευση με έναν ειδικό και η έγκαιρη λήψη φαρμάκων θα βοηθήσει στη μείωση του αριθμού των κρίσεων.
Εγώ επιληψία του Τζάκσονμια μορφή επιληψίας που χαρακτηρίζεται από εστιακές (μερικές) κρίσεις που αρχίζουν στερεότυπα στους μύες ενός μέρους του σώματος στη μία πλευρά.
Ο λόγος του Δ. ε. είναι μια οργανική βλάβη του εγκεφάλου λόγω τραύματος, μηνιγγοεγκεφαλίτιδας, όγκων, αγγειακών ανωμαλιών του εγκεφάλου κ.λπ., καθώς και περιγεννητικής παθολογίας. Η μορφολογική εξέταση αποκαλύπτει μια παθολογία χαρακτηριστική της υποκείμενης νόσου. Σε ορισμένες περιπτώσεις, μικροσκοπικά, μπορούν να ανιχνευθούν μικρές περιοχές ατροφίας του φλοιού κοντά στην κεντρική αύλακα.
κλινική εικόνα.Στο πλαίσιο της καθαρής συνείδησης, εμφανίζονται σπασμωδικοί παροξυσμοί στους μύες οποιουδήποτε τμήματος ή σε μια περιορισμένη ομάδα μυών του άκρου (συνήθως του βραχίονα) ή στους μύες του προσώπου, ακολουθούμενα από την εξάπλωση των σπασμών στα άκρα του ίδια πλευρά ή μύες του προσώπου («Τζακσονιανή πορεία»). Αυτή η φύση της εξάπλωσης των επιληπτικών κρίσεων καθορίζεται από τη σειρά προβολής των τμημάτων του σώματος στην πρόσθια κεντρική έλικα.
Οι κρίσεις είναι συνήθως κλονικής φύσης, συχνά μετά από μια σύντομη τονική φάση. Μερικές φορές οι κράμπες περιορίζονται σε ένα άκρο ή μετακινούνται σε άλλο άκρο στην ίδια πλευρά χωρίς να εξαπλωθούν στο πρόσωπο. Συχνά υπάρχει ένας λεγόμενος cheiroral τύπος σπασμών που εμφανίζεται στη γωνία του στόματος στη μία πλευρά και περνά γρήγορα στα δάχτυλα της ίδιας πλευράς. Πολύ λιγότερο συχνά, οι σπασμοί εμφανίζονται στο εγγύς τμήμα του άκρου ή στους κοιλιακούς μύες. Σε ορισμένες περιπτώσεις, οι σπασμοί περιορίζονται στους μύες του προσώπου, του κορμού ή οποιουδήποτε τμήματος του άκρου. Η κρίση μπορεί να γενικευθεί - οι κρίσεις εξαπλώνονται στην άλλη πλευρά του σώματος, είναι δυνατή η απώλεια συνείδησης (δευτερογενής γενικευμένη κρίση). Σε κάθε ασθενή, οι κρίσεις αρχίζουν στερεότυπα με το ίδιο τμήμα του άκρου ή των μυών του προσώπου. Σε ορισμένες περιπτώσεις, στον ίδιο ασθενή, ένας σπασμός μπορεί κάποτε να περιορίζεται σε οποιοδήποτε άκρο ή μύες του προσώπου και άλλοτε μπορεί να αποκτήσει διευρυμένο χαρακτήρα. Μερικές φορές οι ασθενείς καταφέρνουν να σταματήσουν την κρίση που ξεκίνησε στο χέρι, σφίγγοντάς την σφιχτά με το άλλο χέρι. Πολύ σπάνια παρατηρούνται οι λεγόμενες ανασταλτικές εστιακές κρίσεις με τη μορφή ξαφνικής έναρξης βραχυπρόθεσμης παράλυσης ενός άκρου (αμυοτονία). Ακόμη λιγότερο συχνά, σημειώνεται μια αφασική διαταραχή του λόγου, η οποία υποδηλώνει βλάβη του κυρίαρχου ημισφαιρίου. Μερικές φορές υπάρχουν συνδυασμοί αμυοτονικής κρίσης σε ένα άκρο με κλονικούς σπασμούς του προσώπου ή άλλου άκρου στην ίδια πλευρά. Μπορεί να υπάρχει status epilepticus, που περιορίζεται σε ένα άκρο, πρόσωπο ή με μια συνεχώς επαναλαμβανόμενη «Jacksonian march». Περιγράφονται αμφίπλευρες εναλλασσόμενες (στη μία και μετά στην άλλη πλευρά) οι κρίσεις του Δ. Μερικές φορές σωματοκινητική κρίση D. e. αρχίζει με παραισθησία σε αυτό το τμήμα, στο οποίο στη συνέχεια εμφανίζεται σπασμός. Ακόμα λιγότερο συχνά, παρατηρείται σωματοαισθητήρια κρίση (παροξυσμικές αισθητηριακές διαταραχές), η οποία προχωρά ανάλογα με τον τύπο της «βόλτας του Τζάκσον». Οι σπασμοί σταματούν ξαφνικά ή σταδιακά με την αντίστροφη σειρά από την ανάπτυξη μιας κρίσης. Χαρακτηριστική είναι μετά την κρίση βραχυχρόνια πάρεση ή και παράλυση του άκρου από το οποίο ξεκίνησε η κρίση. Μια προοδευτική αύξηση της έντασης και της διάρκειας της παράλυσης ενός άκρου μετά την επιληπτική κρίση είναι παθογνωμονική για μια διαδικασία όγκου στον κινητικό φλοιό.
Διάγνωσητίθεται με βάση τη φύση της κρίσης και την παρουσία επίμονων οργανικών διαταραχών: πάρεση, παράλυση, διαταραχές ευαισθησίας. Είναι σημαντικό να προσδιοριστεί η φύση της νόσου που προκάλεσε την επιληψία Jackson.
Με την ηλεκτροεγκεφαλογραφία (Ηλεκτροεγκεφαλογραφία), σε ορισμένους ασθενείς είναι δυνατό να παρατηρηθούν αυστηρά εστιακές φλοιώδεις εκκενώσεις επιληπτικής δραστηριότητας. Στο ΗΕΓ, σημειώνονται κορυφές ή αιχμές, που μετατρέπονται σε πολλαπλά αιχμηρά κύματα στα τελικά στάδια της κρίσης. Σε άλλες περιπτώσεις, οι αλλαγές είναι διάχυτες ή απουσιάζουν.
Στο ηλεκτρομυογράφημα (βλ. Ηλεκτρομυογραφία) επίθεση του D. e. χαρακτηρίζεται από μια καμπύλη παρεμβολής υψηλής τάσης, υψηλής συχνότητας σε τονικούς σπασμούς και ομαδικές εκκενώσεις υψηλού πλάτους μυϊκών δυναμικών σε κλονικούς σπασμούς. Οι παθογνωμονικές που καταγράφονται στην ενδιάμεση περίοδο είναι μονού και ομαδικά μυϊκά δυναμικά που προκύπτουν κατά την επιλεκτική διέγερση της ηλεκτρικής δραστηριότητας σε εκείνα τα τμήματα από τα οποία συνήθως ξεκινάει μια κρίση.
Οι επιληπτικές κρίσεις D. e, θα πρέπει να διακρίνονται από τις λεγόμενες μυοκλονικές κρίσεις που συμβαίνουν με μειωμένη συνείδηση (βλ. Myoclonus) . Σε ορισμένες περιπτώσεις, οι κρίσεις του Δ. π.χ. πρέπει να διαφοροποιηθεί από την υστερία.
Θεραπείαπου απευθύνεται στην υποκείμενη νόσο. Για τουλάχιστον ένα χρόνο, είναι απαραίτητη η συνεχής χρήση αντισπασμωδικών (φαινοβαρβιτάλη, βενζονάλη κ.λπ.) και παράγοντες αφυδάτωσης. Ελλείψει μόνιμης επίδρασης, μπορεί να ενδείκνυται νευροχειρουργική παρέμβαση.
Πρόβλεψηκαθορίζεται κυρίως από την υποκείμενη νόσο.
Δείτε επίσης Επιληψία .
Βιβλιογραφία: Boldyrev A.I. Epilepsy in adults, Μ., 1984; Karlov V.A. Epileptic status, Μ., 1974; αυτός, Θεραπεία νευρικών παθήσεων, σελ. 343, Μ., 1987; Karpov V.A., Majidov N.M. και Bona V.E. Jackson's seizure, Τασκένδη, 1988, βιβλιογραφία.
II Jackson's epilepsy (J.H. Jackson; syn. Bravais - Jackson's epilepsy)μια μορφή επιληψίας που χαρακτηρίζεται από εστιακές επιληπτικές κρίσεις με τάση γενίκευσης. παρατηρούνται σε οργανικές βλάβες του εγκεφαλικού φλοιού.
επιληψία Τζάκσον- μια μορφή της νόσου που χαρακτηρίζεται από σωματοκινητικές ή σωματοσειρές επιληπτικές κρίσεις. Αυτές οι κρίσεις μπορεί να παραμείνουν εστιακές ή να εξαπλωθούν σε γειτονικές περιοχές του σώματος με σειρά που αντιστοιχεί στον εντοπισμό των σωματοκινητικών και σωματοαισθητηριακών λειτουργιών στον κινητικό ή τον αισθητήριο φλοιό προβολής (Jacksonian march). Ως εκ τούτου, η επιληψία Jackson μπορεί να εκδηλωθεί με κινητικές, αισθητηριακές ή αισθητηριοκινητικές κρίσεις. Όσον αφορά την πορεία του Τζάκσον, ο J. H. Jackson περιέγραψε τρεις παραλλαγές του τελευταίου: 1) εμφάνιση στο χέρι (I δάχτυλο) ακολουθούμενη από τη μετάβαση σε ολόκληρο το χέρι, μετά στο πρόσωπο και, τέλος, στο κάτω άκρο. 2) ξεκινώντας από το πρόσωπο ή τη γλώσσα με τη μετάβαση στο χέρι και μετά στο πόδι. με επιληπτικές κρίσεις στη δεξιά πλευρά, εάν οι σπασμοί ξεκινούν με το πρόσωπο ή τη γλώσσα, εμφανίζεται ελάττωμα στην κινητική ομιλία. 3) η εμφάνιση κράμπων στο πόδι (δάχτυλο I) με εξάπλωση σε όλο το πόδι, μετά στο χέρι και το πρόσωπο.
Συνείδηση απλή τζακσονική κρίσηδιατηρούνται, αλλά η πορεία του Τζάκσον συχνά συνοδεύεται από απώλεια συνείδησης. Τέλος, απώλεια συνείδησης συμβαίνει πάντα σε περιπτώσεις πλήρους γενίκευσης της επίθεσης.
Επιληπτικές κρίσεις Τζάκσον- συχνή εκδήλωση εγκεφαλικών ασθενειών όπως όγκοι και αρτηριοφλεβικά ανευρύσματα, επομένως, σε περίπτωση τέτοιων προσβολών, απαιτείται ιδιαίτερα λεπτομερής εξέταση του ασθενούς.
Στο ίδιο jacksonian fit timeμπορεί να εμφανιστεί ως συνέπεια υπολειπόμενης επιληπτογόνου εγκεφαλικής βλάβης και στη συνέχεια να επαναληφθεί σε συγκεκριμένο ρυθμό. Θα εξετάσουμε αυτές τις περιπτώσεις περαιτέρω, χρησιμοποιώντας τον όρο «επιληψία Τζακσονία» (DE).
Όπως ήδη αναφέρθηκε, μεταξύ ερευνήθηκανΔιαγνώσαμε 370 ασθενείς με ΔΕ σε 23 άτομα, που ανήλθε στο 6,22% ή στο 9,22% των ασθενών με εστιακή επιληψία. Έτσι, η ΔΕ είναι μια σχετικά σπάνια μορφή της νόσου.
Δεδομένου του μικρού αριθμού των παρατηρήσεών μας, εμείς τους συμπλήρωσε με 32 ασθενείςπου εξετάστηκε από τον μεταπτυχιακό μας φοιτητή V. E. Bova με βάση τμήματα του Ινστιτούτου Νευροχειρουργικής N. N. Burdenko της Ακαδημίας Ιατρικών Επιστημών της ΕΣΣΔ. Έτσι, εξετάστηκαν συνολικά 55 ασθενείς ηλικίας 5 έως 64 ετών.
Από τα δεδομένα μας προκύπτει ότι μεταξύ των δυνητικά επιληπτικών παραγόντων με την επιληψία Τζάκσονοι νευρολοιμώξεις και το κρανιοεγκεφαλικό τραύμα (60,8% των περιπτώσεων) είναι τα πιο συχνά σε σύγκριση με άλλες μορφές επιληψίας και ο ρόλος των προ- και περιγεννητικών παραγόντων είναι σχετικά ασήμαντος, δεν υπήρξαν κρίσεις βρεφικής ηλικίας και εμπύρετοι κρίσεις. Αυτά τα δεδομένα συσχετίζονται με την ηλικία έναρξης της νόσου. Η πλειοψηφία των ασθενών κατά την έναρξη της νόσου ήταν άνω των 16 ετών (56,5%). Η νόσος σπάνια ξεκινά πριν από την ηλικία των 6 ετών. Αυτό διακρίνει σημαντικά το DE από το VE και το PGE.
Η κατανομή των επιληπτικών κρίσεων στον κύκλο της εγρήγορσης- ύπνος στην επιληψία του Τζάκσονδιαφέρει από όλες τις άλλες μορφές επιληψίας σε σχετική ομοιομορφία. Έτσι, κρίσεις ύπνου παρατηρήθηκαν στο 21,8% των ασθενών, δηλαδή σχεδόν δύο φορές πιο συχνά από ό,τι με VE και 3 φορές συχνότερα από ό,τι με PIE.
Για την επιληψία Τζάκσονο μονομορφισμός των κρίσεων είναι εξαιρετικά χαρακτηριστικός (91,3%). Οι πολυμορφικές κρίσεις, όπως μια διαφορετική έναρξη μιας κρίσης (άλλες φορές από το χέρι, μερικές φορές από το πόδι) ή ένας συνδυασμός με άλλους τύπους επιληπτικών κρίσεων, είναι σπάνιες. Αυτό υποδηλώνει μια άκαμπτη οργάνωση του επιληπτικού συστήματος στη ΔΕ με κυρίαρχο ρόλο της πυραμιδικής οδού στην πραγματοποίηση των επιληπτικών κρίσεων. Παρά το γεγονός αυτό, οι συναισθηματικές διαταραχές (συνήθως άγχος) εμφανίζονται στην ΔΕ όχι τόσο σπάνια (12,61% των περιπτώσεων) και όσον αφορά τη συχνότητα των αλλαγών της προσωπικότητας, η ΔΕ καταλαμβάνει την επόμενη θέση μετά τη ΔΕ. Προφανώς, αυτά τα δεδομένα υποδεικνύουν σημαντικό ρόλο στην ανάπτυξη συναισθηματικών διαταραχών των ίδιων των επιληπτικών κρίσεων και στην εμφάνιση αλλαγών της προσωπικότητας, επίσης της επιληπτογενούς βλάβης, η οποία συνήθως χαρακτηρίζεται από σημαντική βαρύτητα στη ΔΕ.
- Επιστροφή στην επικεφαλίδα ενότητας " "
σπασμωδικό σύνδρομο – Πρόκειται για διαταραχή των λειτουργιών του κεντρικού νευρικού συστήματος, που εκδηλώνεται ως συνδυασμός συμπτωμάτων κλονικών, τονικών ή κλωνικοτονικών ακούσιων μυϊκών συσπάσεων, που μπορεί να συνοδεύονται από απώλεια συνείδησης.
Διακρίνω:
Εντοπισμένος (μερικός, εστιακός) - σπασμοί μεμονωμένων μυϊκών ομάδων.
Γενικευμένη - με τη μορφή γενικής σπασμωδικής κρίσης, όταν όλοι οι μύες του σώματος καταλαμβάνονται με σπασμούς.
Κλωνικοί σπασμοί - χαρακτηρίζονται από ταχεία αλλαγή στη σύσπαση και χαλάρωση των σκελετικών μυών.
Τονωτικοί σπασμοί - όταν υπάρχει παρατεταμένη μυϊκή σύσπαση χωρίς περιόδους χαλάρωσης.
Τονικό-κλονικό - συνδυασμός τονικών και κλονικών κρίσεων.
Κλινική εικόνα
Μερικές κρίσεις
Συστολή μεμονωμένων μυϊκών ομάδων, σε ορισμένες περιπτώσεις μόνο στη μία πλευρά.
Η δραστηριότητα των επιληπτικών κρίσεων μπορεί σταδιακά να περιλαμβάνει νέες περιοχές του σώματος (επιληψία Τζακσονία).
Παραβίαση της ευαισθησίας ορισμένων περιοχών του σώματος.
Αυτοματισμοί (μικρές κινήσεις των χεριών, τσαμπουκά, άναρθοι ήχοι κ.λπ.).
Συχνά διατηρείται η συνείδηση (διαταράσσεται σε σύνθετες μερικές κρίσεις).
Ο ασθενής χάνει την επαφή με τους άλλους για 1-2 λεπτά (δεν καταλαβαίνει την ομιλία και μερικές φορές αντιστέκεται ενεργά στη βοήθεια που παρέχεται).
Η σύγχυση συνήθως διαρκεί 1-2 λεπτά μετά το τέλος της κρίσης.
Μπορεί να προηγείται των γενικευμένων κρίσεων (επιληψία Kozhevnikov).
Σε περίπτωση μειωμένης συνείδησης, ο ασθενής δεν θυμάται την κρίση.
Γενικευμένες κρίσεις (γενικός σπασμός)
Μπορεί να ξεκινήσει με την αύρα (ενόχληση στην επιγαστρική περιοχή, ακούσιες κινήσεις της κεφαλής, οπτικές, ακουστικές και οσφρητικές παραισθήσεις κ.λπ.).
Αρχική κραυγή.
Απώλεια συνείδησης.
Πέσε στο πάτωμα.
Κατά κανόνα, οι κόρες των ματιών είναι διεσταλμένες, δεν είναι ευαίσθητες στο φως.
Τονωτικοί σπασμοί για 10-30 δευτερόλεπτα, συνοδευόμενοι από αναπνευστική ανακοπή, μετά κλονικοί σπασμοί (1-5 λεπτά) με ρυθμικές συσπάσεις των χεριών και των ποδιών.
Γλώσσα που δαγκώνει.
Σε ορισμένες περιπτώσεις, ακούσια ούρηση.
Σε ορισμένες περιπτώσεις, σχηματίστε αφρό γύρω από το στόμα.
Μετά την κρίση - σύγχυση, ολοκλήρωση βαθύ ύπνου, συχνά πονοκέφαλος και μυϊκός πόνος. Ο ασθενής δεν θυμάται την κρίση.
Επιληπτική κατάσταση
Εμφανίζεται αυθόρμητα ή ως αποτέλεσμα ταχείας απόσυρσης των αντισπασμωδικών.
Οι σπασμοί διαδέχονται ο ένας τον άλλον, η συνείδηση δεν αποκαθίσταται πλήρως.
Σε ασθενείς σε κωματώδη κατάσταση, τα αντικειμενικά συμπτώματα μιας κρίσης μπορεί να εξαλειφθούν και θα πρέπει να σημειωθούν συσπάσεις των άκρων, του στόματος και των ματιών.
Συχνά καταλήγει σε θάνατο, η πρόγνωση επιδεινώνεται με την επιμήκυνση της κρίσης για περισσότερο από 1 ώρα και σε ηλικιωμένους ασθενείς.
επιληψία Τζάκσον(J.N. Jackson, Άγγλος νευρολόγος, 1835-1911· συνώνυμο με την επιληψία Bravais-Jackson) είναι μια μορφή επιληψίας που χαρακτηρίζεται από εστιακούς (μερικούς) σπασμούς που αρχίζουν στερεότυπα με τους μύες οποιουδήποτε μέρους του σώματος στη μία πλευρά.
Η αιτία της επιληψίας Jackson είναι μια οργανική εγκεφαλική βλάβη που οφείλεται σε τραύμα, μηνιγγοεγκεφαλίτιδα, όγκους, αγγειακές ανωμαλίες του εγκεφάλου κ.λπ., καθώς και περιγεννητική παθολογία. Η μορφολογική εξέταση αποκαλύπτει μια παθολογία χαρακτηριστική της υποκείμενης νόσου. Σε ορισμένες περιπτώσεις, μικροσκοπικά, μπορούν να ανιχνευθούν μικρές περιοχές ατροφίας του φλοιού κοντά στην κεντρική αύλακα.
ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ
Στο πλαίσιο της καθαρής συνείδησης, εμφανίζονται σπασμωδικοί παροξυσμοί στους μύες οποιουδήποτε τμήματος ή σε μια περιορισμένη ομάδα μυών του άκρου (συνήθως του βραχίονα) ή στους μύες του προσώπου, ακολουθούμενα από την εξάπλωση των σπασμών στα άκρα του ίδια πλευρά ή μύες του προσώπου («Τζακσονιανή πορεία»). Αυτή η φύση της εξάπλωσης των επιληπτικών κρίσεων καθορίζεται από τη σειρά προβολής των τμημάτων του σώματος στην πρόσθια κεντρική έλικα Οι κρίσεις είναι συνήθως κλονικής φύσης, συχνά μετά από μια σύντομη τονική φάση. Μερικές φορές οι κράμπες περιορίζονται σε ένα άκρο ή μετακινούνται σε άλλο άκρο στην ίδια πλευρά χωρίς να εξαπλωθούν στο πρόσωπο. Συχνά υπάρχει ένας λεγόμενος cheiroral τύπος σπασμών που εμφανίζεται στη γωνία του στόματος στη μία πλευρά και περνά γρήγορα στα δάχτυλα της ίδιας πλευράς. Πολύ λιγότερο συχνά, οι σπασμοί εμφανίζονται στο εγγύς τμήμα του άκρου ή στους κοιλιακούς μύες. Σε ορισμένες περιπτώσεις, οι σπασμοί περιορίζονται στους μύες του προσώπου, του κορμού ή οποιουδήποτε τμήματος του άκρου. Η κρίση μπορεί να γενικευθεί - οι κρίσεις εξαπλώνονται στην άλλη πλευρά του σώματος, είναι δυνατή η απώλεια συνείδησης (δευτερογενής γενικευμένη κρίση). Σε κάθε ασθενή, οι κρίσεις αρχίζουν στερεότυπα με το ίδιο τμήμα του άκρου ή των μυών του προσώπου. Σε ορισμένες περιπτώσεις, στον ίδιο ασθενή, ένας σπασμός μπορεί κάποτε να περιορίζεται σε οποιοδήποτε άκρο ή μύες του προσώπου και άλλοτε μπορεί να αποκτήσει διευρυμένο χαρακτήρα. Μερικές φορές οι ασθενείς καταφέρνουν να σταματήσουν την κρίση που ξεκίνησε στο χέρι, σφίγγοντάς την σφιχτά με το άλλο χέρι. Πολύ σπάνια παρατηρούνται οι λεγόμενες ανασταλτικές εστιακές κρίσεις με τη μορφή ξαφνικής έναρξης βραχυπρόθεσμης παράλυσης ενός άκρου (αμυοτονία). Ακόμη λιγότερο συχνά, σημειώνεται μια αφασική διαταραχή του λόγου, η οποία υποδηλώνει βλάβη του κυρίαρχου ημισφαιρίου. Μερικές φορές υπάρχουν συνδυασμοί αμυοτονικής κρίσης σε ένα άκρο με κλονικούς σπασμούς του προσώπου ή άλλου άκρου στην ίδια πλευρά. Μπορεί να υπάρχει status epilepticus, που περιορίζεται σε ένα άκρο, πρόσωπο ή με μια συνεχώς επαναλαμβανόμενη «Jacksonian march». Περιγράφονται αμφίπλευρες διαλείπουσες (μερικές φορές στη μία πλευρά και μετά στην άλλη πλευρά) κρίσεις της επιληψίας Τζάκσον. Μερικές φορές η σωματοκινητική κρίση της επιληψίας Jackson ξεκινά με παραισθησία στο τμήμα στο οποίο εμφανίζεται στη συνέχεια ο σπασμός. Ακόμα λιγότερο συχνά, παρατηρείται σωματοαισθητήρια κρίση (παροξυσμικές αισθητηριακές διαταραχές), η οποία προχωρά ανάλογα με τον τύπο της «βόλτας του Τζάκσον». Οι σπασμοί σταματούν ξαφνικά ή σταδιακά με την αντίστροφη σειρά από την ανάπτυξη μιας κρίσης. Χαρακτηριστική είναι μετά την κρίση βραχυχρόνια πάρεση ή και παράλυση του άκρου από το οποίο ξεκίνησε η κρίση. Η προοδευτική αύξηση της έντασης και της διάρκειας της παράλυσης ενός άκρου μετά την κρίση είναι παθογνωμονική για μια καρκινική διεργασία στον κινητικό φλοιό Η διάγνωση βασίζεται στη φύση της κρίσης και στην παρουσία επίμονων οργανικών διαταραχών: πάρεση, παράλυση και αισθητηριακές διαταραχές. Είναι σημαντικό να προσδιοριστεί η φύση της νόσου που προκάλεσε την επιληψία Jackson.Με την ηλεκτροεγκεφαλογραφία, σε ορισμένους ασθενείς είναι δυνατό να παρατηρηθούν αυστηρά εστιακές εκκενώσεις του φλοιού της επιληπτικής δραστηριότητας. Στο ΗΕΓ, σημειώνονται κορυφές ή αιχμές, που μετατρέπονται σε πολλαπλά αιχμηρά κύματα στα τελικά στάδια της κρίσης. Σε άλλες περιπτώσεις, οι αλλαγές είναι διάχυτες ή απουσιάζουν Στο ηλεκτρομυογράφημα, μια κρίση επιληψίας Jackson χαρακτηρίζεται από μια καμπύλη παρεμβολής υψηλής τάσης, υψηλής συχνότητας με τονικό σπασμό και ομαδικές εκκενώσεις υψηλού πλάτους μυϊκών δυναμικών με κλονικό σπασμό. Τα μεμονωμένα και ομαδικά μυϊκά δυναμικά που καταγράφονται στην ενδιάμεση περίοδο είναι παθογνωμονικά, τα οποία προκύπτουν όταν η ηλεκτρική δραστηριότητα διεγείρεται επιλεκτικά σε εκείνα τα τμήματα από τα οποία συνήθως ξεκινάει μια κρίση. Σε ορισμένες περιπτώσεις, οι κρίσεις της επιληψίας Jackson πρέπει να διαφοροποιούνται από την υστερία.Η θεραπεία απευθύνεται στην υποκείμενη νόσο. Για τουλάχιστον ένα χρόνο, είναι απαραίτητη η συνεχής χρήση αντισπασμωδικών (φαινοβαρβιτάλη, βενζονάλη κ.λπ.) και παράγοντες αφυδάτωσης. Ελλείψει μόνιμης επίδρασης μπορεί να ενδείκνυται νευροχειρουργική παρέμβαση Η πρόγνωση καθορίζεται κυρίως από την υποκείμενη νόσο.