Στην ομάδα όλων των συγγενών καρδιακών ανωμαλιών, η τετράδα του Fallot θεωρείται μία από τις πιο περίπλοκες και επικίνδυνες. Διάφοροι παράγοντες μπορούν να επηρεάσουν την ανάπτυξη του ελαττώματος κατά την περίοδο σχηματισμού και ωοτοκίας του οργάνου. Αυτή η παθολογία αντιμετωπίζεται με επιτυχία και το ποσοστό επιβίωσης των παιδιών μετά την επέμβαση είναι υψηλό.
Το Tetralogy of Fallot είναι ένα συγγενές καρδιακό ελάττωμα και πήρε το όνομά του προς τιμήν του Γάλλου γιατρού Fallot. Εντόπισε 4 διαταραχές στο έργο της καρδιάς, και συγκεκριμένα:
- Στένωση.
- Μετατόπιση προς τα δεξιά της αορτής.
- Υπερτροφία της δεξιάς κοιλίας.
Η τετραλογία του Fallot συνήθως συνδυάζεται με άλλες αναπτυξιακές ανωμαλίες: σύνδρομο Dandy Walker, συγγενής νανισμός, επικουρική άνω κοίλη φλέβα κ.λπ.
Με την τετραλογία του Fallot, η κυκλοφορία του αίματος διαταράσσεται.
Στο πλαίσιο της VSD, το διάφραγμα μεταξύ των κοιλιών σπάει και το αίμα αναμιγνύεται μεταξύ τους. Το φλεβικό αίμα εισέρχεται στην αρτηρία και από εκεί σε όλα τα όργανα. Ως αποτέλεσμα, έχουν έλλειψη οξυγόνου. Το φλεβικό αίμα δεν πρέπει να εισέρχεται στο αρτηριακό αίμα.
Αυτή η παθολογία είναι συγγενής και το πόσο θα ζήσει το παιδί θα εξαρτηθεί από το βαθμό της καρδιακής ανεπάρκειας. Εάν η επέμβαση δεν γίνει έγκαιρα, τότε τα παιδιά πεθαίνουν στη βρεφική ηλικία.
Αιτίες και συμπτώματα
Ο σχηματισμός ενός ελαττώματος συμβαίνει μέσα στη μήτρα σε πρώιμο στάδιο όταν η καρδιά τοποθετείται. Η ανάπτυξη αυτής της ανωμαλίας διευκολύνεται από διάφορες αιτίες και παράγοντες που προκαλούν γονιδιακές μεταλλάξεις στην ανάπτυξη του εμβρύου.
Οι πιο συνηθισμένοι παράγοντες που μπορούν να οδηγήσουν σε ένα ελάττωμα είναι:
- Έκθεση σε ιονίζουσα ακτινοβολία.
- Λήψη παράνομων ναρκωτικών.
- Η χρήση αλκοολούχων ποτών.
- Επικίνδυνες ιογενείς ασθένειες που είχε μια έγκυος γυναίκα.
- Μεταφερόμενες οξείες ασθένειες.
- Κακές συνήθειες.
- Διαβήτης.
Με το tetrad Fallot, το δέρμα και οι βλεννογόνοι έχουν μια μπλε απόχρωση. Πρώτα, αυτό το σύμπτωμα εκδηλώνεται στην περιοχή του ρινοχειλικού τριγώνου, των δακτύλων και στη συνέχεια εξαπλώνεται σε όλο το σώμα. Η σοβαρότητα των συμπτωμάτων εξαρτάται από το βαθμό στένωσης του πνευμονικού κορμού, το μέγεθος του ελαττώματος στο διάφραγμα.
Το παιδί κουράζεται πολύ γρήγορα κατά τη διάρκεια της σωματικής άσκησης. Σε ένα νεογέννητο, ένα ελάττωμα μπορεί να προσδιοριστεί όταν, όταν πιπιλίζει το στήθος ή ενώ κλαίει, το πρόσωπό του γίνεται μπλε.
Το παιδί υστερεί στην ανάπτυξη και αργότερα από τα άλλα παιδιά αρχίζει να κάθεται, να μπουσουλάει, να περπατά.
Η αναπνοή του παιδιού είναι ανώμαλη και βαριά, υπάρχει δύσπνοια κατά τη σωματική καταπόνηση και την ηρεμία. Σε δύσκολες περιπτώσεις μπορεί να παρατηρηθούν κρίσεις που χαρακτηρίζονται από δύσπνοια, σπασμούς, απώλεια συνείδησης. Αυτό μπορεί να είναι θανατηφόρο εάν δεν ληφθούν έγκαιρα μέτρα.
Οι κρίσεις μπορεί να μειωθούν ή να εξαφανιστούν μέχρι την ηλικία των 6 ετών. Ωστόσο, το παιδί αρρωσταίνει συχνά, δεν διαφέρει σε καλή υγεία σε σύγκριση με τους συνομηλίκους του. Οι φάλαγγες των δακτύλων πυκνώνουν και μοιάζουν με «τύμπανα».Τα μεγαλύτερα παιδιά τείνουν να κάθονται οκλαδόν για να ανακουφίσουν την κατάσταση κατά τη διάρκεια των κυανωτικών κρίσεων.
Μπορείτε να μάθετε περισσότερα σχετικά με την παθολογία από το βίντεο:
Η τετραλογία του Fallot θεωρείται ένα από τα πολύπλοκα ελαττώματα, που χαρακτηρίζεται από υψηλή θνησιμότητα. Εάν η πορεία της παθολογίας είναι σοβαρή, τότε το προσδόκιμο ζωής είναι 1-2 χρόνια. Το μέσο προσδόκιμο ζωής με αυτό το ελάττωμα είναι περίπου 15 χρόνια.
Επιπλέον, στο πλαίσιο της συγγενούς δυσπλασίας, είναι πιθανές επιπλοκές με τη μορφή εγκεφαλικής αγγειακής θρόμβωσης, εγκεφαλικού αποστήματος, καρδιακής ανεπάρκειας, βακτηριακής ενδοκαρδίτιδας κ.λπ. Σε πιο σοβαρές περιπτώσεις, είναι πιθανός ο θάνατος.Είναι σημαντικό να εντοπιστεί έγκαιρα ένα ελάττωμα σε ένα παιδί και να ξεκινήσει έγκαιρα η θεραπεία, προκειμένου να αποφευχθούν σοβαρές συνέπειες.
Ταξινόμηση τύπων
Υπάρχουν διάφορες μορφές παθολογικής διαδικασίας σε περίπτωση ανωμαλιών του απεκκριτικού πόρου από τη δεξιά κοιλία:
- Εμβρυολογική. Το διάφραγμα είναι χαμηλά και μετατοπίζεται προς τα αριστερά και ελαφρώς προς τα εμπρός. Παρατηρείται έντονη στένωση στην περιοχή του περιοριστικού δακτυλίου.
- Υπερτροφικός. Η απόφραξη χαρακτηρίζεται από μετατόπιση του διαφράγματος προς τα εμπρός και προς τα αριστερά. Η περιοχή της μέγιστης στένωσης αντιστοιχεί στην περιοχή του τμήματος εξόδου της δεξιάς κοιλίας.
- Πολυσυστατικό. Χαρακτηρίζεται από επιμήκυνση του κωνικού διαφράγματος και παρουσία μερικώς αναφερόμενων παραπάνω βαθμών απόφραξης.
- σωληνοειδής. Αυτή η επιλογή χαρακτηρίζεται από βράχυνση, στένωση του πνευμονικού κορμού.
Κατά την κίνηση του αίματος παρατηρούνται διαφορετικές πιέσεις σε διαφορετικές περιοχές. Λαμβάνοντας υπόψη την αιμοδυναμική, διακρίνονται διάφορες κλινικές και ανατομικές μορφές του ελαττώματος:
- Ατρησία του στόματος της πνευμονικής αρτηρίας
- κυανωτική μορφή
- Ακυονωτική μορφή
Εάν ο αυλός της πνευμονικής αρτηρίας αντικατασταθεί σχεδόν πλήρως, τότε το μικτό αίμα και από τις δύο κοιλίες αποστέλλεται στην αορτή. Ταυτόχρονα, είναι έντονη η έλλειψη οξυγόνου.
Με φλεβοαρτηριακή ή αριστερό-δεξιά αιμοληψία, αναπτύσσεται μια κυανωτική μορφή με σοβαρή κυάνωση του δέρματος.Στην ακυονωτική μορφή, η αρτηριακή στένωση είναι μέτρια και η περιφερική αντίσταση υψηλότερη. Ως αποτέλεσμα, αναπτύσσεται μια αριστερή-δεξιά παροχέτευση αίματος, που χαρακτηρίζεται από χλωμό δέρμα.
Διαγνωστικά
Όταν επικοινωνεί με έναν γιατρό, ο γιατρός εξετάζει αντικειμενικά τον ασθενή και δίνει προσοχή σε συμπτώματα όπως ωχρότητα, παραμόρφωση στο στήθος, πάχυνση των φαλαγγών των δακτύλων κ.λπ. Όταν ακούει την καρδιά, ο καρδιολόγος μπορεί να ανιχνεύσει ένα τραχύ συστολικό φύσημα στο 2 -3 μεσοπλεύριο διάστημα, καθώς και εξασθένηση του δεύτερου τόνου πάνω από την πνευμονική αρτηρία.
Για να επιβεβαιώσει τη διάγνωση της τετράδας του Fallot, ο καρδιολόγος συλλέγει ένα πλήρες ιστορικό του ασθενούς και συνταγογραφεί τη διέλευση των μεθόδων οργάνων:
- . Κατά τη διάρκεια της μελέτης, υπάρχουν σημεία υπερτροφίας ορισμένων τμημάτων της καρδιάς, αδυναμία του φλεβοκομβικού κόμβου, αποκλεισμός AV.
- . Η πιο κοινή μέθοδος για τη διάγνωση καρδιακών παθήσεων και σας επιτρέπει να ανιχνεύσετε στένωση και άλλες ανατομικές διαταραχές της καρδιάς.
- Ακτινογραφία. Η μελέτη σάς επιτρέπει να ανιχνεύσετε το εξόγκωμα του τόξου μιας από τις κοιλίες και μοιάζει με μια παντόφλα σε σχήμα.
- . Αυτή η μέθοδος πραγματοποιείται για τον προσδιορισμό του ανατομικού σημείου του ελαττώματος. Η μελέτη παρέχει πλήρεις πληροφορίες για τα πνευμονικά αγγεία και βοηθά στον εντοπισμό της παθολογίας των στεφανιαίων αρτηριών και της παρουσίας συστηματικών πνευμονικών παράπλευρων αγγείων.
- Καθετηριασμός των κοιλοτήτων της καρδιάς. Πραγματοποιείται για τον προσδιορισμό της οξυγόνωσης του αίματος στην αορτή. Η διαδικασία σάς επιτρέπει να μετρήσετε την πίεση στην κοιλία, καθώς και το επίπεδο πίεσης μεταξύ της κοιλίας και της πνευμονικής αρτηρίας.
Είναι σημαντικό να διαφοροποιηθεί η τετράδα του Fallot από άλλες συγγενείς παθολογίες, οι οποίες χαρακτηρίζονται επίσης από κυάνωση του δέρματος. Εάν είναι απαραίτητο, πραγματοποιείται υπολογιστική ή μαγνητική τομογραφία.
Θεραπεία και πρόγνωση
Κατά τη διάγνωση του Fallot's tetrad, ενδείκνυται χειρουργική θεραπεία. Συνήθως η επέμβαση πραγματοποιείται σε 3-5 μήνες. Σε ορισμένες περιπτώσεις απαιτείται επείγουσα επέμβαση: με συχνές κρίσεις, κυάνωση, δύσπνοια και αίσθημα παλμών σε κατάσταση ηρεμίας, υστέρηση στη σωματική ανάπτυξη.Πραγματοποιείται επείγουσα θεραπεία για την εξάλειψη της κυανωτικής επίθεσης. Με σοβαρά συμπτώματα κυάνωσης, η προσταγλανδίνη Ε1 ενίεται ενδοφλεβίως με δόση 0,05-0,10 μg. Αυτή η διαδικασία πραγματοποιείται για το άνοιγμα μιας OJSC. Η επίθεση μπορεί να σταματήσει με τη βοήθεια οξυγονοθεραπείας.
Στην καρδιοχειρουργική η επέμβαση για την εξάλειψη 4 ελαττωμάτων είναι από τις πιο δύσκολες. Η επέμβαση γίνεται με γενική αναισθησία. Αρχικά, το στήθος κόβεται κατά μήκος της πρόσθιας γραμμής. Περαιτέρω, αφού αποκτήσει πρόσβαση στην καρδιά, συνδέεται ένα μηχάνημα καρδιάς-πνεύμονα.
Στη συνέχεια γίνεται τομή στην καρδιά από την πλευρά της δεξιάς κοιλίας για να μην προκληθούν ζημιές στις στεφανιαίες αρτηρίες. Μετά από αυτό, οι βαλβίδες είναι πλαστικές και το διαφραγματικό ελάττωμα εξαλείφεται. Για να το κάνετε αυτό, χρησιμοποιήστε ένα συνθετικό ύφασμα - dacron. Μπορεί να χρησιμοποιηθεί για την εξάλειψη του ελαττώματος βιολογικού υλικού - περικαρδιακού ιστού.Μετά την ολοκλήρωση όλων των σταδίων γίνεται συρραφή του τοιχώματος της δεξιάς κοιλίας και αποκαθίσταται η κυκλοφορία του αίματος.
Η επέμβαση για την εξάλειψη του ελαττώματος είναι αρκετά περίπλοκη, επομένως μπορούν να παρατηρηθούν επιπλοκές: διατήρηση της στένωσης του πνευμονικού κορμού, ανάπτυξη.
Η μετεγχειρητική θνησιμότητα είναι έως και 10%.Κατά τη χειρουργική επέμβαση σε παιδιά κάτω των 5 ετών, σε πολλές περιπτώσεις, η επαναλαμβανόμενη εξέταση μετά από μερικά χρόνια δεν αποκαλύπτει αναπτυξιακές ανωμαλίες.
Περίπου το 80% των παιδιών μετά την επέμβαση δεν διαφέρουν από τα άλλα παιδιά και ακολουθούν τον ίδιο τρόπο ζωής. Ωστόσο, υπάρχουν ορισμένοι περιορισμοί στην υπερβολική προσπάθεια.Πριν και μετά την εγχείρηση καρδιάς, όλα τα παιδιά υποβάλλονται σε εγγραφή αναπηρίας. Μετά από κάποιο χρονικό διάστημα, γίνεται επανεξέταση.
Η τετραλογία του Fallot είναι ένας από τους τύπους συγγενών καρδιακών ελαττωμάτων.
Χαρακτηρίζεται από τέσσερα χαρακτηριστικά: δεξτραπόθεση (ακατάλληλη δεξιά θέση) της αορτής, ύπαρξη κενού στο τοίχωμα που βρίσκεται μεταξύ των δύο κοιλιών, σημαντική επέκταση της δεξιάς κοιλίας και στένωση της εξόδου της.
Αυτή η μορφή ελαττώματος είναι πιο κοντά στην τριάδα και την πεντάδα του Fallot, έχοντας, αντίστοιχα, 3 (δεν υπάρχει μετατόπιση αορτής) και 5 χαρακτηριστικά (συμπεριλαμβανομένης της παθολογίας του μεσοκολπικού διαφράγματος), τα ίδια με αυτά που χαρακτηρίζουν το τετράδιο του Fallot.
Αυτή η παθολογία αντιπροσωπεύει περίπου το 10% όλων των περιπτώσεων ανίχνευσης συγγενών καρδιακών ελαττωμάτων. Αν μιλάμε για CHD που έχει κυανωτικό τύπο, τότε εμφανίζεται στις μισές περιπτώσεις.
Με μια τέτοια παραβίαση, ο αρτηριακός κώνος αλλάζει τη θέση του και η αορτική βαλβίδα κινείται προς τα δεξιά της πνευμονικής βαλβίδας. Αποδεικνύεται ότι βρίσκεται πάνω από το διάφραγμα, που βρίσκεται μεταξύ των δύο κοιλιών, ενώ δεν υπάρχει προσκόλληση του τοιχώματος του αρτηριακού κώνου στο ίδιο το διάφραγμα: αυτό συμβαίνει επειδή εμφανίζεται ένα ελάττωμα σε αυτό.
Ο πνευμονικός κορμός αποδεικνύεται ότι στενεύει και επιμηκύνεται, η δεξιά κοιλία διευρύνεται, λόγω του γεγονότος ότι είναι δύσκολο το αίμα από αυτό να εισέλθει στην αρτηρία που οδηγεί στους πνεύμονες.
Η παρουσία ενός ανοίγματος μεταξύ των κοιλιών συμβάλλει στην ανάμειξη του αίματος που εισέρχεται στην αορτή. Το μικτό αίμα, με τη σειρά του, έχει μειωμένη περιεκτικότητα σε οξυγόνο.
Πώς αλλάζει η αιμοδυναμική;
Τις περισσότερες φορές, με αυτήν την ασθένεια, το στόμα που βρίσκεται στην αρτηρία είναι φραγμένο. Σε αυτή την περίπτωση, υπάρχουν πρόσθετοι κλάδοι αιμοφόρων αγγείων που τροφοδοτούν τους πνεύμονες με αρτηριακό αίμα. Μετά από αυτό, αναμιγνύεται και το φλεβικό αίμα εκκενώνεται στην αριστερή κοιλία - η "λευκή" μορφή αλλάζει σε "μπλε".
Η τετραλογία του Fallot έχει «μπλε» τύπο, γιατί η ανάμειξη αρτηριακού και φλεβικού αίματος οδηγεί σε κυάνωση.
Γενικά, η κίνηση του αίματος μέσω των αγγείων καθορίζεται από το πόσο έντονη είναι η στένωση της αρτηρίας. Συσχετίζεται με το πόσο ξεκάθαρα εκδηλώνεται η αρτηριακή υποξαιμία, καθώς και με τη σοβαρότητα της κατάστασης του σώματος στο σύνολό του. Εάν η στένωση είναι σημαντική, τότε το αίμα ρέει από τις κοιλίες προς την αορτή, αλλά η είσοδός του στην πνευμονική αρτηρία είναι δύσκολη.
Ο όγκος στον οποίο εκφράζεται η συστηματική κυκλοφορία αυξάνεται. Επιπλέον, δεδομένου ότι η αορτή βρίσκεται με τη μορφή ενός "καβαλάρη", το αίμα από τη δεξιά κοιλία εισέρχεται ελεύθερα σε αυτήν και δεν αναπτύσσεται ανεπάρκεια σε αυτήν και η πίεση στις κοιλίες εξισορροπείται.
Η ακραία μορφή της νόσου περιλαμβάνει τη ροή του αρτηριακού αίματος στην πνευμονική κυκλοφορία μέσω παράπλευρων ή ανοικτής αρτηριακής ροής. Η μέτρια μορφή έχει τα ακόλουθα χαρακτηριστικά: η εξώθηση αίματος στην αορτή είναι μεγαλύτερη από ότι στους πνεύμονες, υπάρχει εκκένωση αριστερά-δεξιά, γι' αυτό η κλινική εκδήλωση έχει μια ωχρή μορφή ελαττώματος.
Η μέτρια μορφή τετραλογίας του Fallot εμφανίζεται συχνότερα σε μικρά παιδιά, αλλά υπάρχουν και περιπτώσεις εκδήλωσης σε εφήβους.
Παράγοντες ανάπτυξης
Ο πιο συνηθισμένος παράγοντας λόγω του οποίου εμφανίζεται και αναπτύσσεται η νόσος Fallot είναι μια παραβίαση που εμφανίζεται στην ανάπτυξη της καρδιάς κατά την περίοδο από τη δεύτερη έως την όγδοη εβδομάδα της εμβρυϊκής ανάπτυξης, όταν σχηματίζεται αυτό το όργανο.
Επιπλέον, η ασθένεια μπορεί να εμφανιστεί λόγω του γεγονότος ότι κατά τη διάρκεια της κύησης του εμβρύου, η γυναίκα ήταν άρρωστη με μολυσματικές ασθένειες, για παράδειγμα, ιλαρά.
Επίσης, επηρεάζει αρνητικά την πρόσληψη αλκοόλ, φαρμάκων και φαρμάκων παρουσία αντενδείξεων για εγκυμοσύνη.
Μερικές φορές αυτή η καρδιακή νόσος μπορεί να εμφανιστεί απροσδόκητα, χωρίς προφανή λόγο. Οι διαδικασίες που μπορούν να οδηγήσουν σε αυτές τις συνέπειες δεν είναι ακόμα καλά κατανοητές.
Σημειώνεται επίσης η επίδραση της κληρονομικότητας στην πιθανότητα εμφάνισης ελαττώματος σε ένα παιδί.
Πιθανοί τύποι παθολογίας
Υπάρχουν πολλές επιλογές για την ανάπτυξη της νόσου.
Τα ανατομικά σημάδια μπορούν να εμφανιστούν τόσο μαζί όσο και ένα κάθε φορά:
| Τύπος διαρροής | Ανατομικά χαρακτηριστικά | Μέθοδος θεραπείας |
| Εμβρυολογική |
| Χειρουργική επέμβαση |
| σωληνοειδής | Στενός, κοντός πνευμονικός κώνος, υπανάπτυκτος. | |
| Πολυσυστατικό | Το κωνικό διάφραγμα είναι επίμηκες και η προέλευσή του υψηλή. | |
| υπερτροφικός | Το αρτηριακό κωνικό διάφραγμα είναι διευρυμένο και η προέλευσή του είναι υψηλή. | Ανακουφιστικό πλαστικό |
Με το tetrad Fallot, εμφανίζονται οι ακόλουθες μορφές αιμοδυναμικών διαταραχών, οι οποίες εντοπίστηκαν στην κλινική και ανατομική ταξινόμηση:
- κυανωτικό σε συνδυασμό με στένωση του στόματος.
- ακυανωτικό.
Μερικές φορές διακρίνεται και μια τρίτη μορφή: στην περίπτωση αυτή, υπάρχει μια ατρησία του στόματος στην αρτηρία των πνευμόνων.
Και επίσης το ελάττωμα του Fallot μπορεί να έχει μια σοβαρή, κλασική και ελαφριά μορφή:
- Στην πρώτη περίπτωση, δύσπνοια και κυάνωση εμφανίζεται στα βρέφη κατά τη διάρκεια της σίτισης από τη γέννηση.
- Στο δεύτερο - οι πρώτες εκδηλώσεις της νόσου εμφανίζονται σε ένα παιδί ηλικίας έξι μηνών έως ενός έτους.
- Στο τρίτο - από 6 χρόνια έως την εφηβεία.
Χαρακτηριστικά συμπτώματα
Οι εκδηλώσεις αυτής της ασθένειας διαφέρουν ανάλογα με το στάδιο ανάπτυξης στο οποίο βρίσκεται, υπάρχουν τρεις από αυτές:
Όσον αφορά το χρονοδιάγραμμα, οι πρώτες εκδηλώσεις αρχίζουν να εμφανίζονται από τη γέννηση και μπορούν είτε να εξαφανιστούν εντελώς είτε να παραμείνουν μέχρι το τέλος της ζωής.
Διαγνωστικές μέθοδοι
Κατά τη διάγνωση, συνήθως διακρίνεται η ακόλουθη κλινική εικόνα:
- ο ασθενής έχει συχνή λιποθυμία.
- δεν μπορεί να πάρει μια βαθιά ανάσα.
- ανιχνεύεται δεξτρόπτωση της αορτής και υπερτροφία του μυοκαρδίου.
- περιοδικά εκδηλωμένος πόνος στη θωρακική περιοχή.
Όταν ανιχνεύεται μια ασθένεια όπως το τετράδιο του Fallot, η διάγνωση θεωρείται η πιο αποτελεσματική κατά τη διάρκεια μιας ενδομήτριας μελέτης.
Πραγματοποιείται με τη χρήση μηχανής υπερήχων, η ακρίβεια του αποτελέσματος εξαρτάται από το επίπεδό του. Εάν το έμβρυο εξεταστεί έγκαιρα από ειδικό, τότε υπάρχει η δυνατότητα ανίχνευσης της νόσου σε πρώιμο στάδιο: έως 21 εβδομάδες.
Στο τρίτο τρίμηνο, η πιθανότητα ανίχνευσης μιας τέτοιας παραβίασης είναι περίπου 100%. Σε μια σοβαρή μορφή του ελαττώματος, πραγματοποιείται διαφορική διάγνωση για να βοηθήσει στον προσδιορισμό της ακριβούς διάγνωσης: όχι πάντα ορισμένα προφανή σημάδια της νόσου σε ένα νεογέννητο δείχνουν ότι αυτή είναι η τετραλογία του Fallot.
Εκτός από τη διεξαγωγή, το ελάττωμα μπορεί να ανιχνευθεί χρησιμοποιώντας γενετική έρευνα. Ένας τέτοιος έλεγχος είναι υποχρεωτικός για μια περίοδο περίπου 4 μηνών. Επιπλέον, στο 35% της ανίχνευσης της παθολογίας, μπορεί να συνδυαστεί με ασθένειες που προκύπτουν από χρωμοσωμικές διαταραχές, για παράδειγμα, το σύνδρομο Down.
Στη διάγνωση του ελαττώματος Fallot πραγματοποιείται επίσης υπερηχοκαρδιογράφημα, το οποίο βοηθά στην ακριβέστερη διάγνωση, ειδικά εάν πρόκειται για βρέφη. Το αποτέλεσμα της ηχοκαρδιογραφίας καθορίζει τη στρατηγική για την επακόλουθη θεραπεία.
Η έγχρωμη dopplerography, με τη σειρά της, καθορίζει την κατεύθυνση της ροής του αίματος.
Η ακρόαση βοηθά στην ακρόαση των συστολικών φυσημάτων που βρίσκονται στο αριστερό άκρο του θώρακα. Ο κορυφαίος παλμός της καρδιάς είναι συνήθως αδύναμος, μπορεί να ψηλαφηθεί στον 4-5ο μεσοπλεύριο χώρο. Και επίσης η ακουστική μπορεί να καθορίσει τον παλμό μετάδοσης, που βρίσκεται στην επιγαστρική περιοχή.
Η ακτινογραφία είναι επίσης ένα από τα σημαντικά συστατικά μιας ολοκληρωμένης ανάλυσης, καθώς μια ακτινογραφία μπορεί να αποκαλύψει σημεία μιας συγκεκριμένης μορφής της νόσου. Με αυτόν τον τρόπο μπορούν να προσδιοριστούν σημαντικά ακτινολογικά σημεία: μετατόπιση της αορτής, θέση του κωνικού διαφράγματος και κατάσταση άλλων οργάνων.
Πώς γίνεται η θεραπεία;
Η επιλογή της πιο αποτελεσματικής θεραπείας εξαρτάται από τον συγκεκριμένο τύπο της νόσου του Fallot.
Ταυτόχρονα, η χρήση γλυκοσιδών αντενδείκνυται για τον ασθενή, καθώς μπορούν να προκαλέσουν επίθεση. Η ριζική διόρθωση με τη χρήση χειρουργικών μεθόδων, με τη σειρά της, πραγματοποιείται πιο συχνά με έναν πολυσυστατικό τύπο ασθένειας ή με επιπλοκές.
Βοήθεια με επιληπτικές κρίσεις
Με αυτή τη διάγνωση, οι ασθενείς στο κυανωτικό στάδιο μπορεί μερικές φορές να αναπτύξουν καρδιακή ανεπάρκεια. Αυτό συμβαίνει λόγω συχνών κρίσεων δύσπνοιας-κυανώδους.
Όταν συμβεί μια επίθεση, ενεργήστε ως εξής:
- ξαπλώστε τον ασθενή στο πλάι, λυγίστε τα πόδια του στο στομάχι του ή βάλτε τον οκλαδόν.
- παρέχει οξυγόνο.
- κάντε μια ένεση ή βάλτε ένα σταγονόμετρο με μορφίνη.
- Εάν δεν υπάρχει βελτίωση, γίνεται ένεση διττανθρακικού νατρίου.
- για σπασμούς, χορηγείται οξυβουτυρικό.
Η δοσολογία των φαρμάκων πρέπει να συνταγογραφείται από τον γιατρό που επισκέπτεται τον ασθενή.
Χειρουργική επέμβαση
Στις περισσότερες περιπτώσεις, επιλέγεται μια ριζική διόρθωση ως θεραπεία, διαφορετικά η πρόγνωση είναι αρκετά απογοητευτική: χωρίς θεραπεία, μια σοβαρή ασθένεια οδηγεί σε θάνατο για παιδιά ηλικίας κάτω του ενός έτους.
Η ίδια η νόσος στην παιδιατρική είναι ένδειξη για χειρουργική επέμβαση, εκτός εάν το παιδί έχει αντένδειξη με τη μορφή πνευμονικής υπέρτασης ή άλλων εξαιρετικών παραγόντων.
Η χειρουργική επέμβαση γίνεται ως εξής:
- κλείστε πρώτα την προκύπτουσα τρύπα στο διάφραγμα.
- Στη συνέχεια, ανάλογα με τη σοβαρότητα της νόσου, αφαιρείται μέρος / όλος ο καρδιακός μυς στη δεξιά πλευρά, η βαλβίδα ρυθμίζεται / αντικαθίσταται ή τοποθετείται μια παροχέτευση μεταξύ της καρδιάς και των αγγείων που συνδέονται με τους πνεύμονες.
Στο 80% των περιπτώσεων, οι χειρουργικές επεμβάσεις για αυτή την παθολογία τελειώνουν με επιτυχία. Υπάρχουν επίσης περιπτώσεις που απαιτείται να πραγματοποιηθούν όχι μία, αλλά πολλές επεμβάσεις. Μετά από αυτό, ο ασθενής θα πρέπει να υποβάλλεται σε τακτική παρακολούθηση του ιατρείου.
Η τιμή μιας συγκεκριμένης επέμβασης εξαρτάται από την πολυπλοκότητά της και από το αν είναι απαραίτητη η μετέπειτα παρέμβαση. Κατά μέσο όρο στη Μόσχα, το κόστος του κυμαίνεται από 132.000 έως 200.000 ρούβλια.
Πρόβλεψη της μετέπειτα ζωής
Κατά μέσο όρο, το προσδόκιμο ζωής με παρόμοια διάγνωση σε ήπια μορφή είναι έως και 12 χρόνια εάν ο ασθενής δεν χειρουργηθεί, ανεξάρτητα από το πότε έγινε η διάγνωση.
Και μόνο το 5% των ατόμων με ήπια μορφή του ελαττώματος, που το είχαν στην παιδική ηλικία, αλλά δεν χειρουργήθηκαν, ζουν μέχρι την ηλικία των 40 ετών. Ένας ενήλικας που χειρουργήθηκε ως παιδί θα πρέπει να παρακολουθείται συνεχώς από ειδικούς και να παίρνει υποστηρικτικά φάρμακα.
Ακόμη και κατά τη διάρκεια της επέμβασης, υπάρχει πιθανότητα ξαφνικής εμφάνισης εγκεφαλικού επεισοδίου, που απειλεί τη ζωή του ασθενούς και σε ορισμένες περιπτώσεις μπορεί να οδηγήσει σε θάνατο.
Οι ειδικοί που μελέτησαν παθολογία αποκάλυψαν το ακόλουθο μοτίβο: όσο νωρίτερα γινόταν η χειρουργική επέμβαση, τόσο μεγαλύτερη ήταν η πιθανότητα θετικής έκβασης.
Η τετραλογία του Fallot αναφέρεται σε συγγενή καρδιακά ελαττώματα και συχνά απειλεί τη ζωή του ασθενούς με τις παραβιάσεις της. Κατά κανόνα, διαγιγνώσκεται τις πρώτες ώρες μετά τη γέννηση, αφού υπάρχουν χαρακτηριστικά κλινικά σημεία. Η θεραπεία του ελαττώματος θα πρέπει να γίνει το συντομότερο δυνατό.
Η τετραλογία του Fallot (TF) είναι ένα από τα πιο κοινά συγγενή καρδιακά ελαττώματα (CHDs). Συχνά αναφέρεται ως «μπλε καρδιοπάθεια» επειδή σε αυτή την παθολογία, λόγω μιας παρακλάσεως δεξιά προς τα αριστερά, ανεπαρκές αίμα διέρχεται από τους πνεύμονες, με αποτέλεσμα τα όργανα και οι ιστοί να λαμβάνουν λιγότερο οξυγόνο.
Οι ασθενείς με τετράδα Fallot εμφανίζουν κυάνωση αμέσως μετά τη γέννηση, επομένως συχνά παρέχεται έγκαιρη ιατρική φροντίδα.
Με το tetrad του Fallot, η χειρουργική επέμβαση είναι υποχρεωτική, διαφορετικά το παιδί αντιμετωπίζει επικείμενο θάνατο. Κατά κανόνα, η επέμβαση εκτελείται σε στάδια, αν και πρόσφατα άρχισε να χρησιμοποιείται πιο γρήγορη αντιμετώπιση του ελαττώματος με πρόσβαση στον καθετήρα. Με την επιτυχή ολοκλήρωση της επέμβασης, τις περισσότερες φορές συνάπτεται ευνοϊκή πρόγνωση.
Βίντεο: Tetrad Fallot (Fallo). συγγενείς καρδιακές ανωμαλίες
Ιστορική αναφορά
Ο Στένσεν περιέγραψε για πρώτη φορά την τετράδα των κακών το 1672. Ωστόσο, ήταν ο Γάλλος γιατρός Etienne-Louis Arthur Fallot που ήταν ο πρώτος που υπέδειξε με ακρίβεια τα κλινικά και παθολογικά χαρακτηριστικά των ελαττωμάτων. Συνέβη το 1888.
Αν και η διαταραχή διαγνώστηκε αρκετά νωρίς, το ελάττωμα δεν αντιμετωπίστηκε μέχρι τη δεκαετία του 1940. Η Αμερικανίδα καρδιολόγος Helen Brooke Taussig αναγνώρισε ότι η κυάνωση εξελίσσεται και οδηγεί αναπόφευκτα σε θάνατο βρεφών με την τετραλογία Fallot. Υπέδειξε ότι η κυάνωση προκλήθηκε από ανεπαρκή πνευμονική ροή αίματος. Η συνεργασία της με τον Αμερικανό χειρουργό Alfred Blaylock οδήγησε στις πρώτες προόδους στο να διευκολύνει τη ζωή των άρρωστων μωρών.
Το 1944, ο Blalock δημιούργησε την πρώτη παροχέτευση Blalock-Taussig μεταξύ της υποκλείδιας και της πνευμονικής αρτηρίας.
Η πρωτοποριακή χειρουργική τεχνική bypass Blalock-Taussig εγκαινίασε μια νέα εποχή στην καρδιοχειρουργική νεογνών. Ακολούθησε η ανάπτυξη της διακλάδωσης Potts (από την κατιούσα αορτή στην αριστερή πνευμονική αρτηρία), της παροχέτευσης Glenn (από την άνω κοίλη φλέβα στη δεξιά πνευμονική αρτηρία) και της διακλάδωσης Waterston (από την ανιούσα αορτή στη δεξιά πνευμονική αρτηρία). .
Ο Scott έκανε την πρώτη ανοιχτή χειρουργική επέμβαση το 1954. Λιγότερο από έξι μήνες αργότερα, ο Lillehey πραγματοποίησε την πρώτη επιτυχημένη αποκατάσταση ανοιχτής καρδιάς σε ασθενή με τετραλογία Fallot. Την επόμενη χρονιά, με την εμφάνιση της καρδιοπνευμονικής παράκαμψης του Gibbons, καθιερώθηκε μια άλλη ιστορική εποχή στην καρδιοχειρουργική. Έκτοτε, έχουν εισαχθεί πολυάριθμες βελτιώσεις στη χειρουργική τεχνική και στη συντήρηση του μυοκαρδίου για την επιτυχή αντιμετώπιση του ελαττώματος.
Περιγραφή
Τέσσερα χαρακτηριστικά είναι χαρακτηριστικά της τετράδας του Fallot:
- Απόφραξη της εξόδου της δεξιάς κοιλίας (στένωση χοάνης)
- Κοιλιακό διαφραγματικό ελάττωμα
- Κακή τοποθέτηση (dextroposition) της αορτής
- Υπερτροφία της δεξιάς κοιλίας.
Μερικές φορές καθορίζεται ένα πρόσθετο ελάττωμα του κολπικού διαφράγματος, τότε μιλούν για την πεντάδα του Fallot. Η κύρια παραβίαση της τετράδας οφείλεται στην υποανάπτυξη του υποβάθρου τμήματος της δεξιάς κοιλίας, η οποία οδηγεί σε αλλαγή στο πρόσθιο και κάτω τμήμα του διαφράγματος σε σχήμα χοάνης. Αυτή η απόκλιση καθορίζει τη σοβαρότητα της νόσου.
Αιμοδυναμική στην TF
Η αιμοδυναμική εξαρτάται από το βαθμό απόφραξης εκροής της δεξιάς κοιλίας. Το ελάττωμα του κοιλιακού διαφράγματος συνήθως δεν δρα ως περιοριστικός παράγοντας και η πίεση στη δεξιά και την αριστερή κοιλία, κατά κανόνα, μειώνεται.
Εάν η απόφραξη είναι σοβαρή, η ροή του αίματος μέσα στην καρδιά είναι από τα δεξιά προς τα αριστερά και η πνευμονική ροή αίματος μπορεί να επηρεαστεί σημαντικά. Σε αυτή την περίπτωση, η ροή του αίματος εξαρτάται συχνά από τον αρτηριακό πόρο ή τα βρογχικά παράπλευρα.
Φάσεις ανάπτυξης του ελαττώματος
Ανάλογα με τη σοβαρότητα της πορείας της νόσου, διακρίνονται τρεις φάσεις της ανάπτυξης της TF:
- Το πρώτο είναι σχετικά ευνοϊκό. Το παιδί δεν έχει σημαντικές αναπτυξιακές καθυστερήσεις. Διαρκεί περίπου από τη γέννηση έως έξι μήνες.
- Το δεύτερο - χαρακτηρίζεται από την παρουσία δύσπνοιας-κυανωτικών επιθέσεων. Σε αυτή τη φάση αναπτύσσονται πιο συχνά σοβαρές εγκεφαλικές διαταραχές και θάνατοι. Διαρκεί από έξι μήνες έως δύο χρόνια.
- Το τρίτο θεωρείται μεταβατικό, αφού η κλινική αλλάζει και συχνά προσλαμβάνει χαρακτηριστικά ενηλίκων.
Μερικά στατιστικά και γεγονότα για το τετράδιο του Fallot:
- Προσδιορίζεται περίπου στο 10% των περιπτώσεων συγγενών καρδιακών ελαττωμάτων, εμφανίζεται δηλαδή σε 3-6 μωρά για κάθε 10.000 γεννήσεις.
- Η νόσος ευθύνεται για το ένα τρίτο του συνόλου της ΣΝ σε ασθενείς ηλικίας κάτω των 15 ετών.
- Στα αδέρφια των προσβεβλημένων γονέων, η συχνότητα εμφάνισης είναι 1-5% και είναι πιο συχνή στους άνδρες παρά στις γυναίκες.
- Η διαταραχή σχετίζεται με μη καρδιακές ανωμαλίες όπως σχιστία χείλους και υπερώας, υποσπαδία, σκελετικές και κρανιοπροσωπικές ανωμαλίες.
- Η τετραλογία του Fallot έχει επίσης παρατηρηθεί σε άλλα θηλαστικά, συμπεριλαμβανομένων των αλόγων και των αρουραίων.
Αιτίες
Τα αίτια των περισσότερων συγγενών καρδιακών ανωμαλιών είναι άγνωστα, αν και γενετικές μελέτες υποδηλώνουν πολυπαραγοντική αιτιολογία.
Μια μελέτη στην Πορτογαλία έδειξε ότι ένας πολυμορφισμός στο γονίδιο της μεθυλενοτετραϋδροφολικής αναγωγάσης (MTHFR) θα μπορούσε να θεωρηθεί ως τετραάδα του γονιδίου ευαισθησίας Fallot.
Προγεννητικοί παράγοντες που αυξάνουν τον κίνδυνο ανάπτυξης τετραλογίας του Fallot:
- Επίπτωση ερυθράς (ή άλλων ιογενών λοιμώξεων) κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης
- Κακή διατροφή εγκύου
- Χρήση αλκοόλ κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης και μετά τον τοκετό
- Ηλικία της μητέρας άνω των 40
- Γεννητικές ανωμαλίες στους γονείς
- Φαινυλκετονουρία ή διαβήτης στην εγκυμοσύνη.
Τα παιδιά με σύνδρομο Down έχουν επίσης υψηλότερη συχνότητα τετραλογίας του Fallot, όπως και τα βρέφη με σύνδρομο εμβρυϊκής υδαντοΐνης ή σύνδρομο εμβρυϊκής καρβαμαζεπίνης.
Κλινική
Τα κλινικά χαρακτηριστικά του Fallot's tetrad εξαρτώνται άμεσα από τη σοβαρότητα των ανατομικών ελαττωμάτων. Στα άρρωστα βρέφη, τα ακόλουθα συμπτώματα καθορίζονται συχνότερα:
- Δυσκολία στη σίτιση
- Αποτυχία φυσιολογικής ανάπτυξης
- Γαλαζωπός-χλωμός χρωματισμός δέρματος ενώ κλαίτε ή τρώτε
- Σοβαρή δύσπνοια, που συνήθως επιδεινώνεται με την ηλικία
Τα φυσικά δεδομένα περιλαμβάνουν τα ακόλουθα:
- Το ύψος και το βάρος των ασθενών παιδιών δεν αντιστοιχεί στην ηλικία
- Κυάνωση των χειλιών και του νυχιού, η οποία είναι συνήθως παρούσα από τη γέννηση
- Μετά από 3-6 μήνες τα δάχτυλα των χεριών και των ποδιών γίνονται κόμποι (σύμπτωμα "μπαστούνια τυμπάνου")
- Τα νύχια γίνονται στρογγυλεμένα ("σύμπτωμα ρολόι")
- Το συστολικό φύσημα είναι συνήθως παρόν πρόσθια κατά μήκος του αριστερού στέρνου
Δύσπνοια Κυανωτικές κρίσεις
Είναι σημάδι σοβαρού ελαττώματος TF. Τις περισσότερες φορές εκδηλώνεται στο μεσοδιάστημα των έξι μηνών έως ενός έτους, ενώ συχνά παρατηρείται σχετική ή απόλυτη αναιμία.
Κατά τη διάρκεια μιας επίθεσης, αναπτύσσεται ένας ισχυρός σπασμός του υποβάθρου τμήματος του παγκρέατος, λόγω του οποίου το φλεβικό αίμα εισέρχεται στον εγκέφαλο μέσω της αορτής, προκαλώντας έτσι σοβαρή υποξία του κεντρικού νευρικού συστήματος. Η περιεκτικότητα σε οξυγόνο στο αίμα κατά τη διάρκεια μιας επίθεσης είναι 35% ή λιγότερο. Ο θόρυβος που ακούστηκε προηγουμένως εξαφανίζεται σχεδόν εντελώς.
Στην αρχή της ανάπτυξης μιας επίθεσης καθορίζεται:
- Άγχος και έντονος φόβος
- διεσταλμένες κόρες οφθαλμών
- Αυξάνοντας το γαλάζιο του δέρματος και των βλεννογόνων
- Αυξάνεται η δύσπνοια
Μετά από αυτά τα σημάδια, εμφανίζονται λιποθυμίες και σπασμοί.
Τέτοιες κρίσεις μπορεί να τελειώσουν σε 10-15 δευτερόλεπτα ή 2-3 λεπτά, μετά τα οποία ο ασθενής είναι ληθαργικός και λήθαργος. Εάν έως και 4-6 χρόνια αναπτυχθεί επαρκής αριθμός πνευμονικών παράπλευρων, τότε οι κρίσεις αναπτύσσονται λιγότερο συχνά ή εξαφανίζονται εντελώς. Σε σοβαρές περιπτώσεις, εμφανίζεται πάρεση ή άλλες διαταραχές της εγκεφαλικής δραστηριότητας. Επίσης, με την ανάπτυξη μιας επίθεσης, ο κίνδυνος θανάτου είναι υψηλός.
Διαγνωστικά
Σε ασθενείς με σημαντική κυάνωση σε συνδυασμό με αιμορραγική τάση, προσδιορίζονται οι ακόλουθες αλλαγές:
- Μειωμένοι παράγοντες πήξης
- Χαμηλός αριθμός αιμοπεταλίων
- Μειωμένη αναλογία πήξης
- Μειωμένο ολικό ινωδογόνο
- Παρατεταμένος χρόνος προθρομβίνης και πήξης
Κατά την ανάλυση του αρτηριακού αίματος, προσδιορίζονται τα ακόλουθα:
- Κανονικός ή μειωμένος κορεσμός οξυγόνου
- Το pH και η μερική πίεση του διοξειδίου του άνθρακα (pCO2) είναι φυσιολογικά εκτός εάν ο ασθενής είναι βαριά άρρωστος
Από τις οργανικές μεθόδους έρευνας χρήσης:
- υπερηχοκαρδιογραφία
- Ακτινογραφια θωρακος
- απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού
- Καρδιακός καθετηριασμός (σε ακραίες περιπτώσεις)
Η ηχοκαρδιογραφία σε συνδυασμό με Doppler παρέχει τα ακόλουθα δεδομένα:
- Διαγιγνώσκει με ακρίβεια τον αρτηριακό πόρο ή το ελάττωμα του κολπικού διαφράγματος
- Με κάποιο βαθμό ακρίβειας προσδιορίζονται οι στεφανιαίες βλάβες
- Εντοπίστε εύκολα αλλαγές στη βαλβίδα
Σε πολλά ιδρύματα, η ηχοκαρδιογραφία είναι η μόνη διαγνωστική εξέταση που χρησιμοποιείται πριν από την επέμβαση.
Βίντεο: Τετραλογία του Fallot
Η ακτινογραφία θώρακος παρέχει τους ακόλουθους δείκτες:
- Μειωμένο αγγειακό σχέδιο στους πνεύμονες
- Το κλασικό σχήμα καρδιάς παπουτσιού (coeur en sabot) είναι χαρακτηριστικό γνώρισμα της καρδιακής νόσου.
Η μαγνητική τομογραφία σάς επιτρέπει να προσδιορίσετε:
- Ξεκάθαρη θέση της αορτής, της πνευμονικής αρτηρίας και των κλάδων της
- Η κατάσταση του μεσοκοιλιακού και μεσοκολπικού διαφράγματος, το πάχος του τοιχώματος της δεξιάς κοιλίας
- Η τιμή της ενδοκαρδιακής πίεσης, οι κλίσεις και η ροή του αίματος
Ο καρδιακός καθετηριασμός μπορεί να είναι χρήσιμος σε οποιαδήποτε από τις ακόλουθες περιπτώσεις:
- Η ανατομική δομή της καρδιάς και των σχετικών αγγείων δεν μπορεί να προσδιοριστεί πλήρως με ηχοκαρδιογραφία.
- Η υπάρχουσα νόσος της πνευμονικής αρτηρίας προκαλεί μεγάλη ανησυχία
- Προσδιορισμένη πνευμονική ή αρτηριακή υπέρταση
Μετά τον καρδιακό καθετηριασμό, μπορούν να παρασχεθούν αποτελέσματα όπως το μέγεθος του πνευμονικού δακτυλίου και των πνευμονικών αρτηριών, η σοβαρότητα της στένωσης του απαγωγέα RV και η θέση και το μέγεθος των σχετικών ανωμαλιών και ελαττωμάτων.
Θεραπεία
Με σοβαρή κυάνωση, χρησιμοποιούνται οι ακόλουθες μέθοδοι θεραπείας:
- Το παιδί πρέπει να τοποθετείται στον ώμο της μητέρας, ενώ σηκώνει τα γόνατά του. Παρέχει ηρεμιστικό αποτέλεσμα, μειώνει τη φλεβική επιστροφή και αυξάνει τη συστηματική αγγειακή αντίσταση.
- Το οξυγόνο χρησιμοποιείται σε περιορισμένες ποσότητες επειδή η καρδιακή ανωμαλία συμβάλλει στη μείωση της πνευμονικής ροής του αίματος.
- Η εισαγωγή θειικής μορφίνης ενδομυϊκά ή υποδόρια μπορεί να μειώσει τη δυναμική του αερισμού και τη συστηματική φλεβική εκροή.
- Η φαινυλεφρίνη χρησιμοποιείται για την αύξηση της συστηματικής αγγειακής αντίστασης
- Χρησιμοποιείται έγχυση δεξμεντετομιδίνης, αλλά με προσοχή και λαμβάνοντας υπόψη τους κανόνες τιτλοδότησης
Η γενική αναισθησία είναι η τελευταία λύση για την παροχή ταχείας ανακούφισης σε ασθενείς με σοβαρή κυάνωση στην τετραλογία Fallot.
Τα περισσότερα βρέφη με TF χρειάζονται κατάλληλη χειρουργική επέμβαση. Η χειρουργική επέμβαση γίνεται κατά προτίμηση σε ηλικία περίπου 12 μηνών. Η πρωτογενής διόρθωση είναι η ιδανική επέμβαση και γίνεται συνήθως όταν υπάρχει διαθέσιμη καρδιοπνευμονική παράκαμψη.
Παρηγορητικές διαδικασίες (π.χ. τοποθέτηση τροποποιημένης παροχέτευσης Blalock-Taussig) μπορεί να χρειαστούν σε ασθενείς με αντενδείξεις για πρωτογενή αποκατάσταση, οι οποίες περιλαμβάνουν τα ακόλουθα:
- Παρουσία ανώμαλης στεφανιαίας αρτηρίας
- Πολύ χαμηλό βάρος γέννησης
- Μικρό δίκτυο πνευμονικών αρτηριών
- Πολλαπλές σχετιζόμενες ενδοκαρδιακές ανωμαλίες
Πρόβλεψη
Η πρώιμη χειρουργική επέμβαση δεν ενδείκνυται για όλα τα παιδιά με τετράδο Fallot, αν και χωρίς χειρουργική επέμβαση, η φυσική εξέλιξη του ελαττώματος έχει συχνά κακή πρόγνωση.
Η εξέλιξη της διαταραχής εξαρτάται από τη σοβαρότητα της στένωσης της εξερχόμενης δεξιάς κοιλίας
Στην τρέχουσα εποχή της καρδιοχειρουργικής, τα παιδιά με απλή τετραλογία Fallot έχουν καλή μακροχρόνια επιβίωση με εξαιρετική ποιότητα ζωής. Μόνο σε ορισμένες περιπτώσεις, η μέγιστη ικανότητα άσκησης μειώνεται.
Αιφνίδιος θάνατος από κοιλιακές αρρυθμίες αναπτύσσεται στο 1-5% των ασθενών αργότερα στη ζωή και η αιτία παραμένει άγνωστη. Έχει προταθεί ότι η κοιλιακή δυσλειτουργία μπορεί να συμβάλει σε αυτό.
Αν αφεθούν χωρίς θεραπεία, οι ασθενείς με τετραλογία Fallot αντιμετωπίζουν πρόσθετους κινδύνους που περιλαμβάνουν παράδοξη εμβολή που οδηγεί σε εγκεφαλικό επεισόδιο, πνευμονική εμβολή και βακτηριακή ενδοκαρδίτιδα. Είναι γνωστό ότι τα παιδιά με συγγενή καρδιακά ελαττώματα είναι επιρρεπή σε εγκεφαλικό. Στα περισσότερα από αυτά τα παιδιά, οι αιτίες του εγκεφαλικού σχετίζονταν με θρομβοεμβολή, παρατεταμένη υπόταση/ανοξία και πολυκυτταραιμία. Συχνά λησμονείται ότι οι υπολειμματικές παρακάμψεις ή το ωοειδές τρήμα συμβάλλουν επίσης στο εγκεφαλικό επεισόδιο.
Χωρίς χειρουργική επέμβαση, η θνησιμότητα αυξάνεται σταδιακά: από 30% στην ηλικία των 2 ετών σε 50% στην ηλικία των 6 ετών. Η θνησιμότητα είναι υψηλότερη κατά τον πρώτο χρόνο της ζωής και στη συνέχεια ουσιαστικά δεν αλλάζει μέχρι τη δεύτερη δεκαετία. Υποτίθεται ότι σε τέτοιες περιπτώσεις, όχι περισσότερο από το 20% των ασθενών φτάνουν την ηλικία των 10 ετών και λιγότερο από το 5-10% των ασθενών επιβιώνουν μέχρι το τέλος της δεύτερης δεκαετίας.
Οι περισσότεροι ασθενείς που επιβιώνουν έως την ηλικία των 30 ετών αναπτύσσουν συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια, αν και με παρακάμψεις που προκαλούν ελάχιστη αιμοδυναμική διαταραχή, μπορούν να επιτύχουν ένα φυσιολογικό προσδόκιμο ζωής. Έχουν επίσης αναφερθεί περιπτώσεις ασθενών που επιβίωσαν έως και 80 ετών. Με τη χρήση προηγμένων χειρουργικών τεχνικών για την περίοδο από το 1979 έως το 2005. υπάρχει 40% μείωση της θνησιμότητας που σχετίζεται με το τετράδο του Fallot.
Εάν η τετραλογία Fallot συνδυαστεί με πνευμονική ατρησία, τότε δίνονται χειρότερες προγνώσεις. Σε τέτοιες περιπτώσεις, μόνο το 50% των ασθενών επιβιώνει έως 1 έτος και το 8% μπορεί να φτάσει την ηλικία των 10 ετών.
Βίντεο: Elena Malysheva. Τετραλογία Fallot - συγγενής καρδιοπάθεια
Πριν από περίπου 100 χρόνια, η διάγνωση της τετράδας του Fallot ακουγόταν σαν πρόταση. Η πολυπλοκότητα αυτού του ελαττώματος, φυσικά, επέτρεψε τη δυνατότητα χειρουργικής θεραπείας, αλλά για μεγάλο χρονικό διάστημα η επέμβαση πραγματοποιήθηκε μόνο για να ανακουφίσει τον πόνο του ασθενούς, καθώς δεν μπορούσε να εξαλείψει την αιτία της νόσου. Η ιατρική επιστήμη προχώρησε, τα καλύτερα μυαλά, αναπτύσσοντας νέες μεθόδους, δεν έπαψαν ποτέ να ελπίζουν ότι η ασθένεια θα μπορούσε να αντιμετωπιστεί. Και δεν έκαναν λάθος - χάρη στις προσπάθειες ανθρώπων που αφιέρωσαν τη ζωή τους στην καταπολέμηση των καρδιακών ελαττωμάτων, κατέστη δυνατή η θεραπεία, η παράταση της ζωής και η βελτίωση της ποιότητάς της ακόμη και με ασθένειες όπως η τετραλογία του Fallot. Τώρα οι νέες τεχνολογίες στην καρδιοχειρουργική καθιστούν δυνατή την επιτυχή διόρθωση της πορείας αυτής της παθολογίαςμε μόνη προϋπόθεση ότι η επέμβαση θα γίνει σε βρεφική ή πρώιμη παιδική ηλικία.
Το ίδιο το όνομα της ασθένειας λέει ότι οφείλει την εμφάνισή της όχι σε ένα, αλλά σε τέσσερα ελαττώματα ταυτόχρονα, τα οποία καθορίζουν την ανθρώπινη κατάσταση: Το Tetralogy of Fallot είναι μια συγγενής καρδιοπάθεια που συνδυάζει 4 ανωμαλίες:
- , το μεμβρανώδες τμήμα του διαφράγματος συνήθως απουσιάζει. Το μήκος αυτού του ελαττώματος είναι αρκετά μεγάλο.
- Αύξηση του όγκου της δεξιάς κοιλίας.
- Μετατόπιση της αορτής προς τα δεξιά (dextroposition), μέχρι το σημείο που αποχωρεί μερικώς ή και πλήρως από τη δεξιά κοιλία.
Βασικά, το τετράδιο του Fallot συνδέεται με την παιδική ηλικία, αυτό είναι κατανοητό: η ασθένεια είναι συγγενής και το προσδόκιμο ζωής εξαρτάται από τον βαθμό της καρδιακής ανεπάρκειας, που σχηματίζεται ως αποτέλεσμα παθολογικών αλλαγών. Δεν είναι γεγονός ότι ένα άτομο μπορεί να περιμένει να ζήσει ευτυχισμένος για πάντα - τέτοιοι «μπλε» άνθρωποι δεν ζουν μέχρι τα βαθιά γεράματα και, επιπλέον, συχνά πεθαίνουν κατά τη διάρκεια της περιόδου θηλασμού, εάν η επέμβαση αναβληθεί για οποιονδήποτε λόγο. Επιπλέον, η τετράδα του Fallot μπορεί να συνοδεύεται από μια πέμπτη ανωμαλία στην ανάπτυξη της καρδιάς, η οποία τη μετατρέπει σε πεντάδα του Fallot -.
Διαταραχές του κυκλοφορικού στην τετραλογία του Fallot
Η τετραλογία του Fallot αναφέρεται στα λεγόμενα «μπλε», ή κυανωτικά ελαττώματα. Ένα ελάττωμα στο διάφραγμα μεταξύ των κοιλιών της καρδιάς οδηγεί σε αλλαγή στη ροή του αίματος, ως αποτέλεσμα της οποίας το αίμα εισέρχεται στη συστηματική κυκλοφορία, η οποία δεν φέρνει αρκετό οξυγόνο στους ιστούς και αυτοί, με τη σειρά τους, αρχίζουν να βιώνουν την πείνα.
Λόγω του αναπτυσσόμενου δέρματος του ασθενούς αποκτά μια κυανωτική (κυανωτική) απόχρωση, επομένως αυτό το ελάττωμα ονομάζεται "μπλε". Η κατάσταση με την τετράδα του Fallot επιδεινώνεται από την παρουσία στένωσης στην περιοχή του πνευμονικού κορμού. Αυτό οδηγεί στο γεγονός ότι μέσω του στενωμένου ανοίγματος της πνευμονικής αρτηρίας, επαρκής όγκος φλεβικού αίματος δεν μπορεί να πάει στους πνεύμονες, επομένως μια σημαντική ποσότητα παραμένει στη δεξιά κοιλία και στο φλεβικό τμήμα της συστηματικής κυκλοφορίας (επομένως, οι ασθενείς γίνονται μπλε). Αυτός ο μηχανισμός φλεβικής στάσης, εκτός από τη μείωση της οξυγόνωσης του αίματος στους πνεύμονες, συμβάλλει σε μια αρκετά γρήγορη εξέλιξη της CHF (), η οποία εκδηλώνεται:
Με την τετραλογία του Fallot
- επιδείνωση κυάνωση?
- Παραβίαση του μεταβολισμού στους ιστούς.
- Η συσσώρευση υγρού στις κοιλότητες.
- Η παρουσία οιδήματος.
Προκειμένου να αποφευχθεί μια τέτοια εξέλιξη συμβάντων, υποβάλλεται στον ασθενή καρδιοχειρουργική θεραπεία (ριζική ή παρηγορητική χειρουργική).
Βίντεο: Το τετράδιο του Fallot - ιατρικό κινούμενο σχέδιο
Συμπτώματα της νόσου
Λόγω του γεγονότος ότι η ασθένεια εκδηλώνεται αρκετά νωρίς, στο άρθρο θα επικεντρωθούμε στην παιδική ηλικία, ξεκινώντας από τη γέννηση. Οι κύριες εκδηλώσεις της τετράδας Fallot οφείλονται σε αύξηση της CHF, αν και η ανάπτυξη οξείας καρδιακής ανεπάρκειας (, άγχος, άρνηση του μαστού) δεν αποκλείεται σε τέτοια μωρά. Η εμφάνιση του παιδιού εξαρτάται σε μεγάλο βαθμό από τη σοβαρότητα της στένωσης του πνευμονικού κορμού, καθώς και από την έκταση του ελαττώματος στο διάφραγμα. Όσο περισσότερες αυτές οι παραβιάσεις τόσο πιο γρήγορα αναπτύσσεται η κλινική εικόνα.Η εμφάνιση του παιδιού εξαρτάται σε μεγάλο βαθμό από τη σοβαρότητα της στένωσης του πνευμονικού κορμού, καθώς και από την έκταση του ελαττώματος στο διάφραγμα. Όσο περισσότερες αυτές οι παραβιάσεις, τόσο πιο γρήγορα αναπτύσσεται η κλινική εικόνα.
Κατά μέσο όρο, οι πρώτες εκδηλώσεις ξεκινούν από τις 4 εβδομάδες της ζωής του παιδιού. Κύρια συμπτώματα:
- Ο γαλαζωπός χρωματισμός του δέρματος σε ένα παιδί εμφανίζεται αρχικά όταν κλαίει, πιπιλίζει, μετά η κυάνωση μπορεί να επιμείνει ακόμη και σε ηρεμία. Πρώτον, η κυάνωση εμφανίζεται μόνο στο ρινοχειλικό τρίγωνο, στα άκρα των δακτύλων, στα αυτιά (ακροκυάνωση), στη συνέχεια, καθώς προχωρά η υποξία, μπορεί να αναπτυχθεί ολική κυάνωση.
- Το παιδί υστερεί στη φυσική του ανάπτυξη (αργότερα αρχίζει να κρατά το κεφάλι του, να κάθεται, να σέρνεται).
- Πάχυνση των τερματικών φαλαγγών των δακτύλων με τη μορφή «τύμπανων».
- Τα νύχια γίνονται πεπλατυσμένα και στρογγυλά.
- Το στήθος είναι πεπλατυσμένο, σε σπάνιες περιπτώσεις εμφανίζεται ο σχηματισμός "καρδιακής εξόγκωσης".
- Μειωμένη μυϊκή μάζα.
- Η ακατάλληλη ανάπτυξη των δοντιών (μεγάλα κενά μεταξύ των δοντιών), η τερηδόνα αναπτύσσεται γρήγορα.
- Παραμόρφωση σπονδυλικής στήλης (σκολίωση).
- Η πλατυποδία αναπτύσσεται.
- Χαρακτηριστικό γνώρισμα είναι η εμφάνιση κυανωτικών κρίσεων, κατά τις οποίες το παιδί έχει:
- η αναπνοή γίνεται πιο συχνή (έως 80 αναπνοές ανά λεπτό) και βαθιά.
- το δέρμα γίνεται μπλε-ιώδες.
- Οι κόρες των ματιών διαστέλλονται απότομα.
- εμφανίζεται δύσπνοια.
- η αδυναμία είναι χαρακτηριστική, μέχρι την απώλεια συνείδησης ως αποτέλεσμα της ανάπτυξης υποξικού κώματος.
- μπορεί να εμφανιστούν μυϊκές κράμπες.
τυπικές περιοχές κυάνωσης
Τα μεγαλύτερα παιδιά κατά τη διάρκεια των επιθέσεων τείνουν να κάθονται οκλαδόν, καθώς αυτή η θέση ανακουφίζει ελαφρώς την κατάστασή τους. Κατά μέσο όρο, μια τέτοια επίθεση διαρκεί από 20 δευτερόλεπτα έως 5 λεπτά. Ωστόσο, μετά από αυτό, τα παιδιά παραπονιούνται για σοβαρή αδυναμία. Σε σοβαρές περιπτώσεις, μια τέτοια επίθεση μπορεί να οδηγήσει σε ή και θάνατο.
Αλγόριθμος ενεργειών σε περίπτωση επίθεσης
- Είναι απαραίτητο να βοηθήσετε το παιδί να κάνει οκλαδόν ή να πάρει θέση «γόνατο-αγκώνα». Αυτή η θέση βοηθά στη μείωση της φλεβικής ροής του αίματος από το κάτω μέρος του σώματος προς την καρδιά, και επομένως μειώνει το φορτίο στον καρδιακό μυ.
- Παροχή οξυγόνου μέσω μάσκας οξυγόνου με ρυθμό 6-7 l/min.
- Η ενδοφλέβια χορήγηση β-αναστολέων (για παράδειγμα, "προπρανολόλη" με ρυθμό 0,01 mg / kg σωματικού βάρους) εξαλείφει.
- Η εισαγωγή οπιοειδών αναλγητικών («Μορφίνη») βοηθά στη μείωση της ευαισθησίας του αναπνευστικού κέντρου στην υποξία, στη μείωση της συχνότητας των αναπνευστικών κινήσεων.
- Εάν η επίθεση δεν σταματήσει μέσα σε 30 λεπτά, μπορεί να απαιτηθεί επείγουσα επέμβαση.
Σπουδαίος! Μην χρησιμοποιείτε φάρμακα που αυξάνουν τις καρδιακές συσπάσεις (καρδιοτονωτικές,) κατά τη διάρκεια μιας επίθεσης! Η δράση αυτών των φαρμάκων οδηγεί σε αύξηση της συσταλτικότητας της δεξιάς κοιλίας, η οποία συνεπάγεται πρόσθετη εκκένωση αίματος μέσω ενός ελαττώματος στο διάφραγμα. Και αυτό σημαίνει ότι το φλεβικό αίμα, το οποίο πρακτικά δεν περιέχει οξυγόνο, εισέρχεται στη συστηματική κυκλοφορία, γεγονός που οδηγεί σε αύξηση της υποξίας. Αυτό δημιουργεί έναν φαύλο κύκλο.
Με βάση ποιες μελέτες γίνεται η διάγνωση της τετράδας του Fallot;
Θεραπεία
Εάν ένας ασθενής έχει τετράδα Fallot, είναι σημαντικό να θυμάστε έναν απλό κανόνα: η επέμβαση ενδείκνυται για όλους (χωρίς εξαίρεση!) ασθενείς με αυτή την καρδιοπάθεια.
Η κύρια μέθοδος θεραπείας αυτής της καρδιακής νόσου είναι μόνο χειρουργική. Η βέλτιστη ηλικία για επέμβαση είναι 3-5 μήνες. Είναι καλύτερο να κάνετε τη χειρουργική επέμβαση με προγραμματισμένο τρόπο.
Υπάρχουν περιπτώσεις όπου μπορεί να απαιτηθεί επείγουσα χειρουργική επέμβαση σε μικρότερη ηλικία:
- Συχνές επιθέσεις.
- Η εμφάνιση κυάνωσης του δέρματος, δύσπνοια, αυξημένος καρδιακός ρυθμός σε ηρεμία.
- Έντονη καθυστέρηση της σωματικής ανάπτυξης.
Συνήθως, η λεγόμενη παρηγορητική χειρουργική γίνεται σε επείγουσα βάση.Δεν δημιουργείται τεχνητή διακλάδωση (σύνδεση) μεταξύ της αορτής και του πνευμονικού κορμού. Αυτή η παρέμβαση επιτρέπει στον ασθενή να γίνει προσωρινά πιο δυνατός πριν από την εκτέλεση μιας πολύπλοκης, πολλαπλών συστατικών και μακρόχρονης επέμβασης με στόχο την εξάλειψη όλων των ελαττωμάτων στο τετράδο του Fallot.
Πώς γίνεται η επέμβαση;
Δεδομένου του συνδυασμού τεσσάρων ανωμαλιών σε αυτή την καρδιοπάθεια, η χειρουργική επέμβαση σε αυτή την παθολογία είναι από τις πιο δύσκολες στην καρδιοχειρουργική.
Πρόοδος λειτουργίας:
- Υπό γενική αναισθησία, το στήθος τέμνεται κατά μήκος της πρόσθιας γραμμής.
- Μετά την παροχή πρόσβασης στην καρδιά, συνδέεται ένα μηχάνημα καρδιάς-πνεύμονα.
- Γίνεται μια τομή στον καρδιακό μυ από την πλευρά της δεξιάς κοιλίας για να μην αγγίξει τις στεφανιαίες αρτηρίες.
- Από την κοιλότητα της δεξιάς κοιλίας, γίνεται πρόσβαση στον πνευμονικό κορμό, πραγματοποιείται ανατομή του στενωμένου ανοίγματος.
- Το επόμενο βήμα είναι να κλείσετε το ελάττωμα του κοιλιακού διαφράγματος χρησιμοποιώντας ένα συνθετικό υποαλλεργικό (dacron) ή βιολογικό (από τον ιστό του καρδιακού σάκου - περικάρδιο) υλικό. Αυτό το κομμάτι της επέμβασης είναι αρκετά δύσκολο, αφού το ανατομικό διαφραγματικό ελάττωμα εντοπίζεται κοντά στον βηματοδότη.
- Μετά την επιτυχή ολοκλήρωση των προηγούμενων σταδίων, το τοίχωμα της δεξιάς κοιλίας συρράπτεται, η κυκλοφορία του αίματος αποκαθίσταται.
Η επέμβαση αυτή γίνεται αποκλειστικά σε άκρως εξειδικευμένα καρδιοχειρουργικά κέντρα, όπου έχει συσσωρευτεί σχετική εμπειρία στη διαχείριση τέτοιων ασθενών.
Πιθανές επιπλοκές και πρόγνωση
Οι πιο συχνές επιπλοκές μετά την επέμβαση είναι:
- Διατήρηση της στένωσης του πνευμονικού κορμού (με ανεπαρκή ανατομή της βαλβίδας).
- Όταν τραυματιστούν οι ίνες που διεξάγουν τη διέγερση στον καρδιακό μυ, μπορεί να αναπτυχθούν διάφορες αρρυθμίες.
Κατά μέσο όρο, η μετεγχειρητική θνησιμότητα είναι έως 8-10%. Αλλά χωρίς χειρουργική θεραπεία, το προσδόκιμο ζωής των παιδιών δεν υπερβαίνει τα 12-13 χρόνια.Στο 30% των περιπτώσεων, ο θάνατος ενός παιδιού συμβαίνει στη βρεφική ηλικία από καρδιακή ανεπάρκεια, εγκεφαλικά επεισόδια και αυξανόμενη υποξία.
Ωστόσο, κατά τη διάρκεια της χειρουργικής θεραπείας που πραγματοποιείται σε παιδιά ηλικίας κάτω των 5 ετών, η συντριπτική πλειοψηφία των παιδιών (90%) κατά την επανεξέταση στην ηλικία των 14 ετών δεν αποκαλύπτει σημάδια αναπτυξιακής καθυστέρησης από τους συνομηλίκους τους.
Επιπλέον, το 80% των χειρουργημένων παιδιών κάνουν μια φυσιολογική ζωή, πρακτικά καθόλου διαφορετική από τους συνομηλίκους τους, εκτός από τους περιορισμούς στην υπερβολική σωματική δραστηριότητα. Αποδεδειγμένος , όσο νωρίτερα έγινε μια ριζική επέμβαση για την εξάλειψη αυτού του ελαττώματος, τόσο πιο γρήγορα το παιδί ανακάμπτει, φτάνει με τους συνομηλίκους του στην ανάπτυξη.
Ενδείκνυται ο ορισμός ομάδας αναπηρίας για τη νόσο;
Πριν από τη ριζική καρδιοχειρουργική, καθώς και 2 χρόνια μετά την επέμβαση, σε όλους τους ασθενείς εμφανίζεται εγγραφή αναπηρίας, μετά την οποία πραγματοποιείται επανεξέταση.
Κατά τον προσδιορισμό της ομάδας αναπηρίας, οι ακόλουθοι δείκτες έχουν μεγάλη σημασία:
- Υπάρχει κυκλοφορική διαταραχή μετά την επέμβαση.
- Αν παραμένει η στένωση μιας πνευμονικής αρτηρίας.
- Η αποτελεσματικότητα της χειρουργικής θεραπείας και αν υπάρχουν επιπλοκές μετά την επέμβαση.
Μπορεί η τετραλογία του Fallot να διαγνωστεί στη μήτρα;
Η διάγνωση αυτής της καρδιακής νόσου εξαρτάται άμεσα από τα προσόντα του ειδικού που εκτελεί υπερηχογραφική διάγνωση κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, καθώς και από το επίπεδο του μηχανήματος υπερήχων.
Όταν εκτελείται υπερηχογράφημα κατηγορίας ειδικών από ειδικό υψηλής κατηγορίας, το τετράδιο Fallot ανιχνεύεται στο 95% των περιπτώσεων έως και 22 εβδομάδες, στο τρίτο τρίμηνο της εγκυμοσύνης αυτό το ελάττωμα διαγιγνώσκεται σχεδόν στο 100% των περιπτώσεων.
Επιπλέον, σημαντικός παράγοντας είναι μια γενετική μελέτη, τα λεγόμενα «γενετικά δίδυμα και τρία», που γίνονται ως προσυμπτωματικός έλεγχος για όλες τις εγκύους στις 15-18 εβδομάδες. Έχει αποδειχθεί ότι το tetrad Fallot στο 30% των περιπτώσεων συνδυάζεται με άλλες ανωμαλίες, συχνότερα χρωμοσωμικές ασθένειες (σύνδρομο Down, σύνδρομο Edwards, Patau κ.λπ.).
Τι να κάνετε εάν αυτή η παθολογία βρεθεί στο έμβρυο κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης;
Εάν αυτή η καρδιοπάθεια εντοπιστεί σε συνδυασμό με μια σοβαρή χρωμοσωμική ανωμαλία, που συνοδεύεται από σοβαρές ψυχικές αναπτυξιακές διαταραχές, σε μια γυναίκα προτείνεται άμβλωση για ιατρικούς λόγους.
Εάν εντοπιστεί μόνο ένα καρδιακό ελάττωμα, τότε ένα συμβούλιο θα:μαιευτήρες-γυναικολόγους, καρδιολόγους, καρδιοχειρουργούς, νεογνολόγους, καθώς και μια έγκυο γυναίκα. Σε αυτή τη διαβούλευση, η γυναίκα εξηγείται λεπτομερώς: ποιος είναι ο κίνδυνος αυτής της παθολογίας για το παιδί, ποιες μπορεί να είναι οι συνέπειες, καθώς και οι δυνατότητες και οι μέθοδοι χειρουργικής θεραπείας.
Παρά την πολυσυστατική φύση της τετράδας του Fallot, αυτή η καρδιακή νόσος είναι χειρουργήσιμη.δηλαδή υποβάλλεται σε χειρουργική διόρθωση. Αυτή η ασθένεια δεν είναι πρόταση για ένα παιδί.Το σύγχρονο επίπεδο ιατρικής επιτρέπει στο 90% των περιπτώσεων να βελτιώσει σημαντικά την ποιότητα ζωής του ασθενούς μέσω μιας πολύπλοκης επέμβασης πολλαπλών σταδίων.
Επί του παρόντος, οι καρδιοχειρουργοί πρακτικά δεν χρησιμοποιούν ανακουφιστικές επεμβάσεις, οι οποίες μόνο προσωρινά βελτιώνουν την κατάσταση του ασθενούς. Η κατεύθυνση προτεραιότητας είναι μια ριζική επέμβαση που γίνεται στην πρώιμη παιδική ηλικία (μέχρι ένα έτος). Αυτή η προσέγγιση σας επιτρέπει να ομαλοποιήσετε τη συνολική φυσική ανάπτυξη, να αποφύγετε το σχηματισμό επίμονων παραμορφώσεων στο σώμα, γεγονός που βελτιώνει σημαντικά την ποιότητα ζωής.
Η τετράδα του Fallot καταλαμβάνει μια σταθερή δέκατη θέση. Ο επιπολασμός μεταξύ των «μπλε» ελαττωμάτων είναι ο μισός. Στη βιβλιογραφία ιατρικής αναφοράς και αναφοράς, χρησιμοποιείται συχνά η συντομογραφία CHD, η οποία είναι συνώνυμη με τον όρο "συγγενής καρδιοπάθεια".
Στη Διεθνή Ταξινόμηση Νοσημάτων ICD-10, περιλαμβάνεται στην ομάδα των συγγενών ανωμαλιών με τον κωδικό Q21.3. Ένας ασυνήθιστος συνδυασμός εξασθενημένου σχηματισμού της καρδιάς και των κύριων αγγείων περιγράφηκε το 1888 από τον A. Fallot ως ξεχωριστό σύνδρομο. Το όνομά του παραμένει στην ιστορία της ιατρικής.
Από ποιες ανωμαλίες αποτελείται το σύνδρομο, χαρακτηριστικά ανατομίας
Περιλαμβάνει έναν συνδυασμό τεσσάρων ανωμαλιών:
- ελάττωμα στο μεσοκοιλιακό διάφραγμα.
- δεξιά θέση της αορτής (σαν να "κάθεται έφιππος" και στις δύο κοιλίες).
- στένωση ή πλήρης σύντηξη της πνευμονικής αρτηρίας, επιμηκύνεται και στενεύει λόγω της περιστροφής του αορτικού τόξου.
- σοβαρή υπερτροφία του μυοκαρδίου της δεξιάς κοιλίας.
Μεταξύ των συνδυασμών ελαττωμάτων με στένωση πνευμονικής αρτηρίας και διαφραγματικά ελαττώματα, υπάρχουν 2 ακόμη μορφές, που περιγράφονται επίσης από τον Fallot.
Η τριάδα αποτελείται από:
- τρύπες στο μεσοκολπικό διάφραγμα.
- στένωση της πνευμονικής αρτηρίας?
- υπερτροφία της δεξιάς κοιλίας.
Pentade - στην πρώτη επιλογή προσθέτει μια σπασμένη ακεραιότητα του μεσοκολπικού διαφράγματος.
Στις περισσότερες περιπτώσεις, η αορτή δέχεται μεγάλο όγκο αίματος από τη δεξιά πλευρά της καρδιάς χωρίς επαρκή συγκέντρωση οξυγόνου. Η υποξία σχηματίζεται σύμφωνα με τον κυκλοφορικό τύπο. Η κυάνωση ανιχνεύεται σε ένα νεογέννητο μωρό ή στα πρώτα χρόνια της ζωής του.
Ως αποτέλεσμα, το κάτω βάθρο της δεξιάς κοιλίας στενεύει, σχηματίζεται μια κοιλότητα πάνω από αυτό, παρόμοια με μια πρόσθετη τρίτη κοιλία. Το αυξημένο φορτίο στη δεξιά κοιλία συμβάλλει στην υπερτροφία της στο πάχος της αριστερής.
Ο μόνος αντισταθμιστικός μηχανισμός σε αυτή την κατάσταση μπορεί να θεωρηθεί η εμφάνιση ενός σημαντικού παράπλευρου (βοηθητικού) δικτύου φλεβών και αρτηριών που τροφοδοτούν με αίμα τους πνεύμονες. Ο ανοιχτός αρτηριακός πόρος διατηρεί και βελτιώνει προσωρινά την αιμοδυναμική.
Για την τετράδα του Fallot, ένας συνδυασμός με άλλες αναπτυξιακές ανωμαλίες είναι χαρακτηριστικός:
- μη κλείσιμο του βοτάλιου πόρου.
- Εξάρτημα άνω κοίλη φλέβα?
- πρόσθετες στεφανιαίες αρτηρίες.
- Σύνδρομο Dandy Walker (υδροκεφαλία και υπανάπτυξη της παρεγκεφαλίδας).
- Το ¼ των ασθενών διατηρούν το εμβρυϊκό δεξιό αορτικό τόξο (νόσος Corvisart).
- συγγενής νανισμός και νοητική υστέρηση παιδιών (σύνδρομο Cornelia de Lange).
- δυσπλασίες των εσωτερικών οργάνων.
Αιτίες
Οι αιτίες της ανωμαλίας θεωρούνται επιδράσεις στο έμβρυο στα αρχικά στάδια της εγκυμοσύνης (από τη δεύτερη έως την όγδοη εβδομάδα):
- μολυσματικές ασθένειες της μέλλουσας μητέρας (ερυθρά, ιλαρά, γρίπη, οστρακιά).
- λήψη αλκοόλ ή ναρκωτικών?
- θεραπεία με ορμονικά φάρμακα, ηρεμιστικά και υπνωτικά φάρμακα.
- τοξική επίδραση της νικοτίνης?
- δηλητηρίαση με βιομηχανικές τοξικές ουσίες σε επικίνδυνες βιομηχανίες.
- πιθανή κληρονομική προδιάθεση.
Η χρήση φυτοφαρμάκων στον κήπο χωρίς αναπνευστική προστασία επηρεάζει όχι μόνο την υγεία μιας γυναίκας, αλλά και τους απογόνους της.
Είναι σημαντικό ότι για ένα μικρό χρονικό διάστημα μια γυναίκα μπορεί να μην παρατηρήσει εγκυμοσύνη και να προκαλέσει εμβρυϊκή παθολογία από μόνη της.
Ποικιλίες τετράδας Fallot
Συνηθίζεται να διακρίνουμε 4 τύπους τετραλογίας του Fallot σύμφωνα με τα χαρακτηριστικά των ανατομικών αλλαγών.
- Εμβρυολογική- Η στένωση προκαλείται από τη μετατόπιση του διαφράγματος εμπρός προς τα αριστερά και χαμηλή εντόπιση. Η μέγιστη στένωση συμπίπτει με το επίπεδο του ανατομικού οριοθετητικού μυϊκού δακτυλίου. Ταυτόχρονα, οι δομές της πνευμονικής βαλβίδας πρακτικά δεν αλλάζουν, είναι δυνατή η μέτρια υποπλασία.
- υπερτροφικός- στον μηχανισμό του προηγούμενου τύπου, προστίθεται μια έντονη υπερτροφία της ζώνης εξόδου από τη δεξιά κοιλία και τον διαχωριστικό μυϊκό δακτύλιο.
- Σωληναριακή - η απόφραξη οφείλεται σε ακατάλληλη διαίρεση στην εμβρυϊκή περίοδο του κοινού αρτηριακού κορμού, λόγω της οποίας ο πνευμονικός κώνος (το μέλλον της πνευμονικής αρτηρίας) είναι ανεπαρκής, στενός και βραχύς. Ταυτόχρονα, είναι δυνατή η αλλαγή της συσκευής βαλβίδας.
- Πολυσυστατικό- όλοι οι παραπάνω παράγοντες εμπλέκονται εν μέρει στο σχηματισμό.
Χαρακτηριστικά της αιμοδυναμικής
Η σοβαρότητα του ελαττώματος οφείλεται στο βαθμό στένωσης της διαμέτρου της πνευμονικής αρτηρίας. Για τη διάγνωση και τον προσδιορισμό της τακτικής της θεραπείας, είναι σημαντικό να διακρίνουμε τρεις τύπους ανωμαλιών:
- με πλήρη απόφραξη (ατρησία) του αυλού της αρτηρίας: η πιο σοβαρή διαταραχή, με μεγάλο μεσοκοιλιακό στόμιο, το μικτό αίμα και των δύο κοιλιών κατευθύνεται κυρίως προς την αορτή, έντονη ανεπάρκεια οξυγόνου, σε περίπτωση πλήρους ατρησίας, αίμα εισέρχεται στους πνεύμονες μέσω του ανοιχτού αρτηριακού πόρου ή μέσω των παράπλευρων αγγείων.
- ακανωτική μορφή: με μέτρια στένωση, μια απόφραξη στη ροή του αίματος από τη δεξιά κοιλία μπορεί να ξεπεραστεί με χαμηλότερη πίεση από ό,τι στην αορτή, τότε η εκκένωση αίματος θα πάει με ευνοϊκό τρόπο από την αρτηρία στη φλέβα, η παραλλαγή το ελάττωμα ονομάζεται "λευκό", καθώς δεν σχηματίζεται κυάνωση του δέρματος.
- κυανωτική μορφή με στένωση διαφόρων βαθμών: που προκαλείται από την εξέλιξη της απόφραξης, την απόρριψη αίματος από τα δεξιά προς τα αριστερά. Αυτό προκαλεί μια μετάβαση από τη "λευκή" μορφή στη "μπλε" μορφή.
Συμπτώματα
Η κλινική εικόνα εκδηλώνεται:
- σημαντική κυάνωση - εντοπίζεται γύρω από τα χείλη, στο άνω μισό του σώματος, που επιδεινώνεται από το κλάμα του παιδιού, τη σίτιση, το τέντωμα.
- δύσπνοια - είναι παροξυσμικής φύσης που σχετίζεται με τη σωματική δραστηριότητα, το παιδί παίρνει την πιο άνετη θέση οκλαδόν, λόγω του προσωρινού αντανακλαστικού πρόσθετου σπασμού της πνευμονικής αρτηρίας και της διακοπής του κορεσμού του οξυγόνου του αίματος κατά 2 φορές.
- δάχτυλα με τη μορφή "τύμπανων"?
- σωματική υπανάπτυξη και αδυναμία των παιδιών. τρέξιμο, παιχνίδια σε εξωτερικούς χώρους προκαλούν αυξημένη κόπωση, ζάλη.
- σπασμοί - σχετίζονται με υποξία των δομών του εγκεφάλου, πάχυνση του αίματος, τάση για θρόμβωση των εγκεφαλικών αγγείων.
Η μορφή της νόσου εξαρτάται από την ηλικία του παιδιού και καθορίζει την επάρκεια της αποζημίωσης· σε ένα νεογέννητο, η κυάνωση είναι ορατή στο πρόσωπο, τα χέρια και τα πόδια
Διακρίνω:
- πρώιμες εκδηλώσεις με τη μορφή κυάνωσης αμέσως μετά τη γέννηση ή τους πρώτους 12 μήνες της ζωής.
- η κλασική πορεία είναι η εκδήλωση κυάνωσης σε ηλικία δύο ή τριών ετών.
- σοβαρή μορφή - παροξυσμική κλινική με δύσπνοια και κυάνωση.
- αργά - η κυάνωση εμφανίζεται μόνο σε 6 ή 10 χρόνια.
- ακιάνο μορφή.
Μια κρίση δύσπνοιας μπορεί να συμβεί σε ηρεμία: το παιδί γίνεται ανήσυχο, η κυάνωση και η δύσπνοια αυξάνονται, ο καρδιακός ρυθμός αυξάνεται, η απώλεια συνείδησης με σπασμούς και επακόλουθες εστιακές εκδηλώσεις με τη μορφή ατελούς παράλυσης των άκρων είναι δυνατή.
Διαγνωστικά
Η διάγνωση γίνεται με την παρατήρηση του παιδιού και την παρουσία αντικειμενικών σημείων. Λαμβάνονται υπόψη πληροφορίες από συγγενείς σχετικά με την ανάπτυξη και τη δραστηριότητα, επιληπτικές κρίσεις με απώλεια συνείδησης και κυάνωση.
Όταν εξετάζεται στα παιδιά, εφιστάται η προσοχή στην κυάνωση των χειλιών, το αλλοιωμένο σχήμα των τερματικών φαλαγγών των δακτύλων. Σπανιότερα σχηματίζεται «καρδιά καμπούρα».
Τα όρια κρουστών της καρδιάς δεν αλλάζουν ούτε επεκτείνονται και στις δύο κατευθύνσεις. Κατά την ακρόαση ακούγεται ένα χονδροειδές συστολικό φύσημα στα αριστερά του στέρνου στον τέταρτο μεσοπλεύριο χώρο λόγω της διέλευσης της ροής του αίματος από την οπή στο μεσοκοιλιακό διάφραγμα. Είναι καλύτερο να ακούτε τον ασθενή σε ύπτια θέση.
Στην ακτινογραφία, τα περιγράμματα της σκιάς της καρδιάς μοιάζουν με ένα «παπούτσι» που κατευθύνεται προς τα αριστερά
Λόγω της απουσίας του τόξου της πνευμονικής αρτηρίας, συμβαίνει ανάκληση στο σημείο όπου συνήθως βρίσκονται τα αγγεία. Ένας φτωχός πνεύμονας φαίνεται πιο διαφανής. Δεν υπάρχει διεύρυνση της καρδιάς σε μεγάλο μέγεθος.
Στη γενική εξέταση αίματος, προσδιορίζεται μια προσαρμοστική αντίδραση στην υποξία με τη μορφή αύξησης του αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων και αύξησης της αιμοσφαιρίνης.
Η διάγνωση με υπερήχους χρησιμοποιώντας συμβατικό μηχάνημα υπερήχων ή υπερηχογράφημα Doppler σάς επιτρέπει να προσδιορίσετε με ακρίβεια τις αλλαγές στους θαλάμους της καρδιάς, την ανώμαλη ανάπτυξη των αιμοφόρων αγγείων, την κατεύθυνση και το μέγεθος της ροής του αίματος.
Στο ΗΚΓ υπάρχουν σημεία δεξιάς υπερτροφίας της καρδιάς, είναι δυνατός ο αποκλεισμός του δεξιού ποδιού της δέσμης His, ο ηλεκτρικός άξονας αποκλίνει σημαντικά προς τα δεξιά.
Η ανίχνευση των κοιλοτήτων της καρδιάς με τη μέτρηση της πίεσης στους θαλάμους και τα αγγεία πραγματοποιείται σε εξειδικευμένες κλινικές όταν αποφασίζεται η χειρουργική θεραπεία.
Λιγότερο συχνά, μπορεί να απαιτηθεί στεφανιογραφία, μαγνητική τομογραφία.
Στη διαφορική διάγνωση, είναι απαραίτητο να αποκλειστούν ορισμένες ασθένειες:
- Η μεταφορά της πνευμονικής αρτηρίας προκαλεί σημαντική αύξηση στην καρδιά με την ανάπτυξη του παιδιού.
- η σύντηξη στο επίπεδο της τριγλώχινας βαλβίδας συμβάλλει στην υπερτροφία όχι της δεξιάς, αλλά της αριστερής κοιλίας.
- τετράδα του Eisenmenger - ένα ελάττωμα που συνοδεύεται όχι από σύντηξη, αλλά από επέκταση της πνευμονικής αρτηρίας, ο παλμός της και το χαρακτηριστικό σχέδιο των πνευμονικών πεδίων προσδιορίζονται σε ακτινογραφία.
- η στένωση του αυλού της πνευμονικής αρτηρίας δεν συνοδεύεται από εικόνα του «παπουτσιού».
Οι άτυπες μορφές βοηθούν στη διάκριση του Dopplerographic συμπέρασμα.
Θεραπεία
Η φαρμακευτική θεραπεία ενός ασθενούς με τετράδα Fallot πραγματοποιείται μόνο για την προετοιμασία για χειρουργική επέμβαση ή κατά τη μετεγχειρητική περίοδο. Ο μόνος στόχος είναι η υποστήριξη του μυοκαρδίου, η πρόληψη πιθανών θρόμβων μετά από προσβολές και η διαταραχή της στεφανιαίας και εγκεφαλικής κυκλοφορίας.
Στον ασθενή παρουσιάζεται:
- εισπνοή ενός μείγματος οξυγόνου-αέρα μέσω ρινικών καθετήρων ή σε σκηνή οξυγόνου· τα νεογνά φυλάσσονται σε ειδικά κουτιά ανάνηψης για τη μείωση της υποξίας.
- ένα διάλυμα Reopoliglyukin, Euphyllin ενίεται ενδοφλεβίως (ελλείψει ταχυκαρδίας).
- σε σχέση με την οξέωση των ιστών, είναι απαραίτητο ένα διάλυμα διττανθρακικού νατρίου.
Χωρίς χειρουργική βοήθεια η θεραπεία του ασθενούς είναι απαραίτητη
Οι λειτουργίες μπορεί να είναι:
- έκτακτο μέτρο προσωρινής βοήθειας·
- τύπος διακλάδωσης για επαναφορά της ροής του αίματος κατά μήκος ενός νέου καναλιού.
- μια ριζική επιλογή με διόρθωση του ελαττώματος του κοιλιακού διαφράγματος και της θέσης της αορτής.
Με τη μορφή επείγουσας βοήθειας, χρησιμοποιείται η δημιουργία τεχνητής σύνδεσης (αναστόμωση) μεταξύ της αορτής και της πνευμονικής αρτηρίας με χρήση πρόσθεσης.
Χρησιμοποιείται ως το πρώτο στάδιο χειρουργικής επέμβασης σε νεογνά και μικρά παιδιά. Πιστεύεται ότι τέτοιες ενέργειες καθιστούν δυνατή την προετοιμασία του παιδιού και την αποφυγή επιπλοκών κατά την περαιτέρω θεραπεία, μειώνοντας τον κίνδυνο σε 5-7%.
Είναι απαραίτητο να αποφασιστεί η τελική προγραμματισμένη διόρθωση του ελαττώματος σε ηλικία έως τριών ετών. Προσωρινές αναστομώσεις μπορούν να τοποθετηθούν μεταξύ της υποκλείδιας και της πνευμονικής αρτηρίας.
Η ριζική χειρουργική περιλαμβάνει πλαστική του κώνου εξόδου της δεξιάς κοιλίας, εξάλειψη οπής στο μεσοκοιλιακό διάφραγμα, βαλβοτομή (ανατομή κατάφυτης πνευμονικής βαλβίδας). Πραγματοποιείται σε ανοιχτή καρδιά, απαιτεί τη χρήση μηχανήματος καρδιάς-πνεύμονα.
Οι πρώτες μέρες μετά την επέμβαση ήδη παρουσιάζουν βελτίωση στην αιμοδυναμική
Μπορούν να αναπτυχθούν χειρουργικές επιπλοκές;
Υπάρχει κίνδυνος επιπλοκών μετά την επέμβαση. Αυτά περιλαμβάνουν:
- ανάπτυξη οξείας καρδιακής ανεπάρκειας.
- αυξημένος σχηματισμός θρόμβου στο σημείο της αναστόμωσης.
- αρρυθμίες ή κολποκοιλιακός αποκλεισμός.
- ανεύρυσμα του τοιχώματος της δεξιάς κοιλίας.
Η επιτυχία της χειρουργικής θεραπείας εξαρτάται από την έγκαιρη και επαρκή προετοιμασία του ασθενούς, την εμπειρία των καρδιοχειρουργών.
Ποια είναι η πρόγνωση για ασθενείς με δυσπλασία;
Παιδιά με τετράδα του Fallot, των οποίων οι γονείς δεν συμφωνούν με την επέμβαση, μεγαλώνουν αδύναμα, δεν μπορούν να κινηθούν αρκετά, να παίξουν με τους συνομηλίκους τους. Χαρακτηρίζονται από συχνές μολυσματικές ασθένειες (γρίπη, SARS, αμυγδαλίτιδα, ιγμορίτιδα και άλλες ιγμορίτιδα, επαναλαμβανόμενες φλεγμονές στους πνεύμονες). Η διάμεση ηλικία επιβίωσης είναι τα 12 έτη.
Στην ενήλικη ζωή, η φυματίωση συχνά ενώνεται. Στο πλαίσιο ενός ελαττώματος, η πρόγνωση οποιασδήποτε ασθένειας είναι δυσμενής, όλες οι ασθένειες είναι δύσκολες, με αντιστάθμιση της καρδιάς, θρόμβωση. Οι πιο συχνές αιτίες θανάτου είναι το ισχαιμικό εγκεφαλικό επεισόδιο, τα εγκεφαλικά αποστήματα. Έως και 40 χρόνια, όχι περισσότερο από το 5% των ατόμων με παρόμοια ανωμαλία επιβιώνει. Κατά κανόνα, πρόκειται για άτομα με υψηλό βαθμό αναπηρίας που χρειάζονται εξωτερική φροντίδα.
Με μια σοβαρή μορφή του ελαττώματος, το 25% των παιδιών χωρίς χειρουργική επέμβαση πεθαίνουν τον πρώτο χρόνο της ζωής, τα μισά τον πρώτο μήνα.
Τα μακροχρόνια αποτελέσματα μετά από χειρουργική θεραπεία επιδεινώνονται καθώς η διόρθωση του ελαττώματος αναβάλλεται για μεταγενέστερη ημερομηνία. Τα έγκαιρα χειρουργημένα παιδιά αναπτύσσονται δραστήρια, αναπτύσσονται καλά και ανέχονται τη σωματική δραστηριότητα.
Όλοι οι ασθενείς παρακολουθούνται από καρδιολόγο, με συμβουλή καρδιοχειρουργών. Κάθε χρόνο τους παρουσιάζεται αντιβιοτική προφύλαξη, συνιστάται η διατήρηση της στοματικής υγείας.
Στις συνθήκες της σύγχρονης ιατρικής, η θεραπεία ασθενών με τετράδα Fallot παρέχεται από καρδιοχειρουργικές κλινικές. Μετά την επέμβαση, ο ασθενής εξαφανίζεται κυάνωση, κρίσεις άσθματος. Οι γονείς πρέπει να ακούσουν τη γνώμη των ειδικών. Μια χαμένη προθεσμία δεν μπορεί να συγχωρηθεί από ένα μεγάλο παιδί.