Κλινικές οδηγίες για την κίρρωση του ήπατος. Πρωτοπαθής χολική κίρρωση του ήπατος φάρμακα Κλινικές οδηγίες για τη θεραπεία της κίρρωσης του ήπατος

Πρωτοπαθής χολική κίρρωση από την αιτιολογία έως τη θεραπεία

Πρωτοπαθής χολική κίρρωση (PBC) -

χρόνια προοδευτική ηπατική νόσο με κυρίαρχη βλάβη στους ενδοηπατικούς χοληφόρους πόρους και ανάπτυξη χρόνιας ενδοηπατικής χολόστασης, που οδηγεί στο σχηματισμό ίνωσης και κίρρωσης του ήπατος. Η ασθένεια επηρεάζει κυρίως νεαρές και μεσήλικες γυναίκες (90% των ασθενών)· δεν σημειώνονται φυλετικά ή εθνικά χαρακτηριστικά.

Ο επιπολασμός αυτής της ασθένειας, που παλαιότερα θεωρούνταν σπάνιος, στις σύγχρονες συνθήκες γίνεται πολύ σημαντικός και ανέρχεται σε 3,5-15 περιπτώσεις ανά 100 χιλιάδες πληθυσμό. Η αύξηση της συχνότητας σχετίζεται με τη βελτίωση των διαγνωστικών μεθόδων, τη δυνατότητα διεξαγωγής αυτοματοποιημένων βιοχημικών μελετών δεικτών χολόστασης, καθώς και τον προσδιορισμό των αντιμιτοχονδριακών αντισωμάτων (ΑΜΑ) στα αρχικά στάδια της νόσου.

Αιτιολογία και παθογένεια

Η αιτία της νόσου δεν είναι ξεκάθαρη. Συζητείται η σημασία της γενετικής προδιάθεσης, των διαταραχών του ανοσοποιητικού, των βακτηριακών, ιικών και άλλων αντιγόνων στην ανάπτυξη της PBC.

Οι γενετικοί μηχανισμοί ανάπτυξης της νόσου υποστηρίζονται από δεδομένα για υψηλότερη συχνότητα PBC σε οικογένειες όπου υπάρχει ήδη ασθενής με PBC. Για παράδειγμα, στη Νέα Υόρκη, η συχνότητα εμφάνισης PBC σε τέτοιες οικογένειες είναι 1,3%, και στο Λονδίνο - 5,5%. Η ασθένεια μπορεί να μεταδοθεί από μητέρα σε κόρη,

Κεντρικό Ερευνητικό Ινστιτούτο Γαστρεντερολογίας

Επιπλέον, στη δεύτερη γενιά αναπτύσσεται σε μικρότερη ηλικία. Προς υποστήριξη του γενετικού παράγοντα, παρέχονται δεδομένα για την ταυτοποίηση της ΑΜΑ στο 7% των συγγενών ασθενών με PBC (στον πληθυσμό - μόνο στο 0,5% των περιπτώσεων). Προς το παρόν, η σύνδεση μεταξύ της ανάπτυξης PBC και της ανίχνευσης ορισμένων αντιγόνων μείζονος συμπλέγματος ιστοσυμβατότητας δεν αμφισβητείται.

Παράγοντες πυροδότησης για την ανοσοπαθολογική αντίδραση στο PBC μπορεί να είναι ιικοί (ηπατοτροπικοί ιοί), βακτηριακά (εντεροβακτηρίδια, Helicobacter) και άλλα αντιγόνα (AG). Η συχνότητα ανίχνευσης δεικτών των ιών της ηπατίτιδας B, C, B σε PBC είναι 5-17% (σύμφωνα με το Κεντρικό Ινστιτούτο Ερευνών Γαστρεντερικών Νόσων - 21%). Αλλά συχνά η ασθένεια αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα μόνο παραβίασης της ανοσορύθμισης.

Η ουσία της υπόθεσης σχετικά με τον ενεργητικό ρόλο των ιικών και βακτηριακών Ags είναι η εξής: είναι γνωστό ότι υπάρχει κάποια ομοιότητα μεταξύ των μιτοχονδρίων των θηλαστικών και των βακτηρίων. Κατά τη διαδικασία της εξέλιξης, πολλά αντιγόνα, συμπεριλαμβανομένου του αντιγόνου Ε2 της εσωτερικής μεμβράνης των ανθρώπινων μιτοχονδρίων, παραμένουν σε υψηλό βαθμό συντηρημένα και υπάρχουν σε βακτήρια, ζυμομύκητες και θηλαστικά. Είναι δυνατές διασταυρούμενες αντιδράσεις σε αντιγόνα του επιθηλίου του χοληδόχου πόρου και σε μικροοργανισμούς. Πρωτεΐνες ευαίσθητες στο PBC-ειδικό AMA ανιχνεύονται σε ορισμένους τύπους μικροοργανισμών (Escherichia, Rickettsia) και εντοπίζονται προφανώς στο τοίχωμά τους. Είναι πιθανό αυτά που ανιχνεύονται στο PBC

Τα AMA αρχικά στρέφονται κατά των εντεροβακτηρίων Ag που εμφανίζονται κατά τις εντερικές λοιμώξεις. Υπάρχουν ενδείξεις υψηλής συχνότητας ανίχνευσης ανοσοσφαιρινών κατηγορίας Α προς κορτικουλίνη σε ασθενείς με PBC, γερσινίωση και αλκοολικές ηπατικές ασθένειες, η οποία αντανακλά την αντιδραστικότητα του εντερικού ανοσοποιητικού συστήματος και υποδηλώνει την παρουσία άγνωστων βακτηριακών αντιγόνων, τα οποία μπορεί επίσης να είναι παράγοντες πυροδότησης στην ανάπτυξη του PBC. Ανιχνεύτηκε διασταυρούμενη αντίδραση μεταξύ του Mycobacterium gordone και της υπομονάδας Ε2 του συμπλόκου πυροσταφυλικής αφυδρογονάσης, του κύριου ανοσοποιητικού στόχου για το AMA στο PBC, αλλά το M. gordone δεν μπορούσε να ανιχνευθεί στον ηπατικό ιστό.

Κατά την εξέταση δειγμάτων ηπατοβιοψίας, το ελικοβακτηρίδιο του πυλωρού ανιχνεύεται στον ηπατικό ιστό κάθε τέταρτου ατόμου που εξετάζεται με χρόνιες χολοστατικές παθήσεις. Στο 69% των περιπτώσεων, αντισώματα κατά του ελικοβακτηριδίου του πυλωρού ανιχνεύθηκαν στον ορό αίματος ασθενών με PBC. Μπορεί να υποτεθεί ότι η μόλυνση από ελικοβακτηρίδιο του πυλωρού διεγείρει μια αυτοάνοση απόκριση κατά την ανάπτυξη της PBC.

Στην ανάπτυξη και την πορεία της PBC, οι διαταραχές στη λειτουργική δραστηριότητα του ανοσοποιητικού συστήματος, ιδιαίτερα των Τ- και Β-λεμφοκυττάρων που ρυθμίζουν τις κυτταρικές και χυμικές ανοσοαποκρίσεις, παίζουν σημαντικό ρόλο. Το επιθήλιο των χοληφόρων φαίνεται διεισδυμένο με κυτταροτοξικά Τ λεμφοκύτταρα.

Μεγάλη σημασία στην παθογένεση των PBC αποδίδεται στο φάσμα των παραγόμενων κυτοκινών.

νέοι - βιολογικά ενεργοί μεσολαβητές που αλληλεπιδρούν μεταξύ ανοσοεπαρκών κυττάρων και με άλλα κύτταρα. Διάφορες κυτοκίνες διεγείρουν επιλεκτικά υποπληθυσμούς κυττάρων και την έκφραση μορίων μεμβράνης, κάτι που είναι απαραίτητο για την αλληλεπίδραση ανοσοεπαρκών κυττάρων με επιθηλιακά κύτταρα του χοληδόχου πόρου. Οι κυτοκίνες ρυθμίζουν τη φύση, το βάθος και

διάρκεια της φλεγμονής και την ανοσολογική απόκριση του οργανισμού. Σύμφωνα με το TsNIIG, σε ασθενείς με PBC στο 76-97% των περιπτώσεων, μια μέτρια αυξημένη περιεκτικότητα σε κυτοκίνες με προφλεγμονώδη (παράγοντας νέκρωσης όγκου α, ιντερλευκίνη-6, ιντερφερόνη-γ) και αντιφλεγμονώδεις ιδιότητες (ιντερλευκίνη-4 ) καθορίζεται. Οι συγκεντρώσεις αυτών των κυτοκινών αυξάνονται με την αύξηση της βιοχημικής και ανοσολογικής δραστηριότητας της νόσου, γεγονός που επιβεβαιώνει τον ρόλο τους στη διατήρηση και ρύθμιση της φλεγμονής στην PBC.

Ένας πιθανός άμεσος μηχανισμός κυτταρικού θανάτου σε PBC είναι η απόπτωση, που πραγματοποιείται τόσο από Τ-βοηθητικά κύτταρα όσο και από εκκρινόμενες κυτοκίνες. Η απόπτωση ορίζεται ως μια μορφή προγραμματισμένου κυτταρικού θανάτου με χαρακτηριστικά μορφολογικά και βιοχημικά σημεία. Τα κύρια κύτταρα που υφίστανται απόπτωση στο ήπαρ ασθενών με PBC είναι τα επιθηλιακά κύτταρα των χοληφόρων (σε αντίθεση με τα ηπατοκύτταρα στην αυτοάνοση ηπατίτιδα). Η απόπτωση των επιθηλιακών κυττάρων στους χοληφόρους πόρους στο PBC ανιχνεύεται σημαντικά πιο συχνά από ότι στην πρωτοπαθή σκληρυντική χολαγγειίτιδα (PSC) και σε υγιή άτομα. Είναι πιθανό ότι στην PBC, σε αντίθεση με την PSC, η απόπτωση είναι δευτερογενής σε φλεγμονώδη κυτταρική βλάβη.

Η σημασία της χυμικής ανοσολογικής απόκρισης στην PBC επιβεβαιώνεται από το υψηλό επίπεδο έκκρισης ανοσοσφαιρινών Μ (IgM) και αυτοαντισωμάτων σε διάφορες υποκυτταρικές δομές, κυρίως στα μιτοχόνδρια. Η στενή σύνδεση μεταξύ PBC και AMA ανακαλύφθηκε για πρώτη φορά από τον VoshasI e! Α'1. το 1966. Τις περισσότερες φορές, στην πρακτική ρουτίνας, τα ολικά AMA προσδιορίζονται χρησιμοποιώντας τη μέθοδο έμμεσου ανοσοφθορισμού (IFL) και την τελευταία δεκαετία, μια μέθοδος ανοσοπροσροφητικής ανάλυσης υψηλής ευαισθησίας με ένζυμο (ELISA) έχει αναπτυχθεί για τον προσδιορισμό μεμονωμένων τύπων AMA. . Είναι χαρακτηριστικό για PBC

ανίχνευση αντιμιτοχονδριακών αντισωμάτων στο αντιγόνο Μ2 (AMAM2), που παράγονται έναντι αντιγόνων που βρίσκονται στην εσωτερική πλευρά της μιτοχονδριακής μεμβράνης με τη μορφή ενός συμπλέγματος ενζύμων (υπομονάδα Ε2 του συμπλέγματος πυροσταφυλικής αφυδρογονάσης). Τα AMAM2 ανιχνεύονται στην πλειονότητα των ασθενών με PBC (85-95%) και δεν είναι ειδικά για τα όργανα ή τα είδη. Σύμφωνα με το TsNIIG, σε ασθενείς με PBC, το AMAM2 ανιχνεύθηκε με ELISA στο περιφερικό αίμα στο 85,4% των περιπτώσεων· η περιεκτικότητά τους ήταν κατά μέσο όρο 250,2 ± 67,8 μονάδες/ml (από 40 έως 1400 μονάδες/ml). Η αύξηση των επιπέδων AMAM2 συσχετίστηκε με αύξηση της κλινικής, βιοχημικής και ανοσολογικής δραστηριότητας, φτάνοντας στο μέγιστο στα στάδια 3-4 της PBC, γεγονός που επιβεβαιώνει την προγνωστική τους αξία.

Εκτός από την ανίχνευση της ΑΜΑ στον ορό του αίματος, τα τελευταία χρόνια, έχουν εμφανιστεί εργασίες για τον προσδιορισμό της ΑΜΑ στο σάλιο και τα ούρα. AMA ανιχνεύθηκαν στο σάλιο 9 από τους 12 ασθενείς με PBC με παρουσία AMA στον ορό. AMA ανιχνεύθηκαν στα ούρα σε 71 από τους 83 (86%) ασθενείς με PBC και 71 από τους 78 (91%) ασθενείς με PBC θετικοί για AMAs. Στην ομάδα ελέγχου, που περιελάμβανε 58 άτομα με άλλες ηπατικές παθήσεις και υγιή άτομα, δεν βρέθηκαν AMA σε καμία περίπτωση. Οι συγγραφείς υποθέτουν ότι η χρήση αυτής της μεθόδου για τον προσυμπτωματικό έλεγχο πληθυσμού θα επιτρέψει την ανίχνευση των προκλινικών σταδίων της PBC.

Κλινική εικόνα

Της ανάπτυξης της νόσου προηγείται μια μακρά ασυμπτωματική περίοδος ή μια πορεία υπό το πρόσχημα μιας άλλης ασθένειας. Αυτό το γεγονός χρησιμεύει ως βάση για τον εντοπισμό του ασυμπτωματικού σταδίου της PBC. Κατά κανόνα, δεν υπάρχουν φυσικές αλλαγές αυτή τη στιγμή, αλλά μια ελαφρά αύξηση στη δραστηριότητα της αλκαλικής φωσφατάσης (ALP) και της γ-γλουταμυλ τρανπεπτιδάσης (GGTP) μπορεί να ανιχνευθεί στο αίμα. Χρήση IFL

ανιχνεύονται συνολικά ΑΜΑ σε διαγνωστικό τίτλο 1:40 και άνω.

Η ασθένεια αρχίζει απαρατήρητη. Οι ασθενείς με PBC στα αρχικά στάδια αισθάνονται καλά και παραμένουν ικανοί να εργαστούν για μεγάλο χρονικό διάστημα. Τα πιο πρώιμα και πιο επίμονα συμπτώματα περιλαμβάνουν δερματικό κνησμό - τοπικό ή διάχυτο, μέτριο ή σοβαρό. Μερικές φορές είναι το μόνο σύμπτωμα για αρκετούς μήνες ή και χρόνια. Ο κνησμός μπορεί να γίνει επώδυνος και να προκαλέσει χρόνια αϋπνία στους ασθενείς, η οποία οδηγεί σε κόπωση, μειωμένη απόδοση και ποιότητα ζωής. Σε ορισμένους ασθενείς, ο κνησμός εμφανίζεται σε μεταγενέστερα στάδια, αλλά μπορεί να απουσιάζει σε όλη την περίοδο της νόσου.

Το κιτρίνισμα του σκληρού χιτώνα και του δέρματος σε μικρό αριθμό περιπτώσεων προηγείται του κνησμού, αλλά συνήθως εμφανίζεται αρκετούς μήνες ή χρόνια αργότερα, μερικές φορές αυτά τα συμπτώματα εμφανίζονται σχεδόν ταυτόχρονα. Στα αρχικά στάδια της νόσου, ο ίκτερος μπορεί να έχει κυματοειδές χαρακτήρα και στο μέλλον συχνά εξελίσσεται σταθερά.

Οι ασθενείς συχνά παραπονούνται για αυξημένη κόπωση και πόνο στο δεξιό υποχόνδριο ποικίλης έντασης.

Κατά την εξέταση εφιστάται η προσοχή σε ξηρότητα και μελάγχρωση του δέρματος, ίχνη γρατσουνίσματος, υπερκεράτωση του δέρματος (κυρίως των κάτω άκρων) και παρουσία ξανθελασμάτων στα βλέφαρα (πολύ σπάνια στις παλάμες και τους αγκώνες). Μαζί με αυτό, περισσότεροι από τους μισούς ασθενείς κατά την πρώτη επίσκεψη στο γιατρό έχουν ηπατομεγαλία διαφόρων βαθμών σοβαρότητας (η σημαντική ηπατομεγαλία δεν είναι τυπική), στο ένα τρίτο των ασθενών υπάρχει μια ελαφρά διόγκωση της σπλήνας. Οίδημα, ασκίτης και εκδηλώσεις εγκεφαλοπάθειας ανιχνεύονται, κατά κανόνα, στο τελικό στάδιο της νόσου.

Συχνότητα ανίχνευσης κλινικών συμπτωμάτων (%) σε ασθενείς με PBC (n = 150) κατά την αρχική νοσηλεία στο TsNIIG:

Αδυναμία, κόπωση 68,8

Απώλεια βάρους 24,6

Δερματικός κνησμός ποικίλης έντασης 75,8

Αλλαγές δέρματος (μελάγχρωση, 67.2

ξηρότητα, ξανθελάσματα, ξανθώματα, γρατσουνιές)

Κιτρίνισμα του δέρματος 12.5

Ηπατομεγαλία 87,7

Σπληνομεγαλία 46,7

Οίδημα-ασκιτικό σύνδρομο 11.7

Συνδυασμός με αυτοάνοσο 29.7

ασθένειες και σύνδρομα

Ασυμπτωματικά 7.0

Οι εργαστηριακές εξετάσεις σε ασθενείς με PBC αποκαλύπτουν χαρακτηριστικές ανωμαλίες στη βιοχημική εξέταση αίματος: σημαντική αύξηση της δραστηριότητας της αλκαλικής φωσφατάσης, GGTP, μέτρια (3-5 φορές) αύξηση της αμινοτρανσφεράσης της αλανίνης (ALAT) και της ασπαρτικής αμινοτρανσφεράσης (AST), αύξηση της περιεκτικότητας σε χολερυθρίνη (σε διάφορους βαθμούς). Κατά τη μελέτη της χυμικής ανοσίας, στη συντριπτική πλειοψηφία των περιπτώσεων, ανιχνεύεται σημαντική αύξηση των επιπέδων IgM (κατά μέσο όρο 6,2 ± 0,6 g/l). Η ανίχνευση του AMAM2 είναι διαγνωστικά σημαντική. Σε ασθενείς με PBC, συχνά ανιχνεύονται αντιπυρηνικά (ANA) και αντισώματα κατά των λείων μυών (AGMA). Συχνά ανιχνεύονται αντιφωσφολιπιδικά αντισώματα, καθώς και αντισώματα κατά της ρετικουλίνης και του ενδομύσιου. Σε μια κλινική εξέταση αίματος, συχνά σημειώνεται μέτρια αναιμία και αύξηση του ESR.

Στο ένα τρίτο περίπου των ασθενών, ήδη από την πρώτη επίσκεψη στον γιατρό, ανιχνεύονται ενόργανες ενδείξεις πυλαίας υπέρτασης: σπληνομεγαλία, αλλαγές στην πυλαία ροή αίματος, αύξηση της διαμέτρου της σπλήνας και των πυλαίων φλεβών, κιρσοί ο οισοφάγος.

Το PBC συνδέεται συχνά με άλλα αυτοάνοσα νοσήματα και σύνδρομα. Με

Σύμφωνα με το TsNIIG, πιο συχνά (31%) οι πνευμονικές βλάβες ανιχνεύονται με τη μορφή ινωτικής κυψελιδίτιδας. Το ένα πέμπτο των ασθενών έχει παθήσεις του θυρεοειδούς: διάχυτη βρογχοκήλη και αυτοάνοση θυρεοειδίτιδα. Αρκετά συχνά, η PBC συνοδεύεται από ρευματοειδή αρθρίτιδα - σε ποσοστό 12,5%. Στο 1-3% εντοπίζεται το σύνδρομο Sjögren (σύνδρομο sicca: κερατοεπιπεφυκίτιδα, ξηροφθαλμία, ξηροστομία), το σύνδρομο Raynaud και το συστηματικό σκληρόδερμα.

Η μακροχρόνια χολόσταση οδηγεί σε επιδείνωση της απορρόφησης των λιποδιαλυτών βιταμινών, με αποτέλεσμα να αναπτύσσονται ορισμένες επιπλοκές. Η οστεοπόρωση είναι η πιο συχνή (σύμφωνα με το TsNIIG - περίπου 15%), που σχετίζεται με διαταραχή του μεταβολισμού της βιταμίνης D, η οποία εμπλέκεται στο μεταβολισμό του ασβεστίου. Στο 10% των περιπτώσεων, η ανεπάρκεια λιποδιαλυτών βιταμινών εκδηλώνεται με τροφικές διαταραχές του δέρματος, των βλεννογόνων, την εξασθένηση της όρασης και την πολυνευροπάθεια. Η στεατόρροια, η οποία θεωρείται χαρακτηριστική παρουσία παρατεταμένης χολόστασης, σημειώθηκε στις παρατηρήσεις μας σε μεμονωμένες περιπτώσεις.

Ιστολογική εικόνα

Η βιοψία παρακέντησης ήπατος έχει μεγάλη σημασία στη διάγνωση της PBC, ιδιαίτερα σε ασυμπτωματικά και πρώιμα στάδια της νόσου. Στο στάδιο της κίρρωσης του ήπατος, οι μορφολογικές αλλαγές γίνονται λιγότερο συγκεκριμένες.

Η διαίρεση της PBC σε κλινικά και μορφολογικά στάδια είναι αυθαίρετη. Το υλικό της βιοψίας εμφανίζει σημεία τουλάχιστον δύο σταδίων της νόσου με επικράτηση ενός από αυτά.

Στα στάδια 1-2 της PBC, τα δείγματα βιοψίας αποκαλύπτουν διαφορετικούς βαθμούς βλάβης στα κανάλια της χολής. Οι πιο πρώιμες αλλαγές θα πρέπει να θεωρούνται δυστροφία, καταστροφή και απολέπιση του επιθηλίου των χοληφόρων πόρων (εικόνα μη πυώδους

καταστροφική χολαγγειίτιδα). Χαρακτηριστικός είναι ο σχηματισμός κοκκιωμάτων. Η εξέλιξη της PBC καθορίζεται κυρίως από το βαθμό καταστροφής των ενδοηπατικών χοληφόρων οδών.

Στα στάδια 2-3, το δείγμα της βιοψίας αποκαλύπτει πολλαπλασιασμό σωληναρίων, περιαγωγική ίνωση, σκλήρυνση με σχηματισμό τυφλών διαφραγμάτων.

Το 4ο στάδιο της PBC χαρακτηρίζεται από μια εικόνα έντονης μικροοζώδη κίρρωση μαζί με σημεία τυπικά των προηγούμενων σταδίων.

Στην PBC, όπως και σε άλλες ασθένειες που σχετίζονται με τη χολόσταση, ο χαλκός εναποτίθεται στο ήπαρ, αλλά όχι σε τοξική μορφή. Πολλά έργα τα τελευταία χρόνια έχει αφιερωθεί στην ηωσινοφιλική διήθηση των πυλαίων οδών στην PBC. Η ηλεκτρονική μικροσκοπία αποκάλυψε την παρουσία αποπτωτικών σωμάτων στα δείγματα ηπατοβιοψίας ασθενών με PBC, γεγονός που επιβεβαιώνει τη συμμετοχή αποπτωτικών διεργασιών στη βλάβη των επιθηλιακών κυττάρων των χοληφόρων και των ηπατοκυττάρων στο PBC.

Διαφορική διάγνωση

Το PBC θα πρέπει να διαφοροποιείται από την αυτοάνοση ηπατίτιδα (AIH), την πρωτοπαθή σκληρυντική χολαγγειίτιδα (PSC), την ιογενή ηπατίτιδα που εμφανίζεται με χολόσταση (ιογενής ηπατίτιδα C, ηπατίτιδα από κυτταρομεγαλοϊό, κ.λπ.), την αλκοολική ηπατίτιδα, την ηπατική βλάβη που προκαλείται από φάρμακα, τη σαρκοείδωση κ.λπ.

Στην AIH, παρατηρούνται υψηλά (8-10 φορές ή περισσότερα πάνω από το φυσιολογικό) επίπεδα AST και ALT, το επίπεδο IgO αυξάνεται σημαντικά και ανιχνεύονται ANA και AGMA. Τα αυξημένα επίπεδα δεικτών χολόστασης δεν είναι τυπικά.

Η διάγνωση της PSC γίνεται με βάση το χαρακτηριστικό πρότυπο της ανάδρομης χολαγγειοπαγκρεατογραφίας ή της χολαγγειογραφίας μαγνητικού συντονισμού απουσία ΑΜΑ.

Για να αποκλειστεί η ιογενής λοίμωξη

ήπαρ, όλοι οι ασθενείς πρέπει να προσδιορίζουν δείκτες ιογενούς ηπατίτιδας.

Η χολόσταση που προκαλείται από τη λήψη φαρμάκων ή αλκοόλ καθιερώνεται με βάση το ιατρικό ιστορικό.

Ο συνδυασμός ποικίλων εξωηπατικών κλινικών εκδηλώσεων (βλάβες στους πνεύμονες, λεμφαδένες, οστά και νευρικά συστήματα, μυοκάρδιο, μάτια) με αλλαγές στις εργαστηριακές παραμέτρους (επίπεδο ασβεστίου στο αίμα, δραστηριότητα μετατρεπτικού ενζύμου κ.λπ.) απαιτεί τον αποκλεισμό της σαρκοείδωσης.

Κριτήρια διάγνωσης PBC:

Γυναικείο φύλο (90% των περιπτώσεων);

Παράπονα για αδυναμία, κνησμό, ίκτερο.

Η παρουσία μέτριας ηπατομεγαλίας άγνωστης προέλευσης.

Αλλαγές στο δέρμα (υπερμελάγχρωση, ξανθελάσματα, γρατσουνιές).

Αυξημένη GGTP, ALP, IgM στον ορό αίματος.

Ανίχνευση ΑΜΑ στον ορό αίματος.

Ιστολογικά σημεία PBC σε βιοψία με προσδιορισμό της ΑΜΑ με ανοσοϊστοχημική μέθοδο σε ηπατικό ιστό.

Παρουσία εξωηπατικών συστηματικών εκδηλώσεων.

Πορεία και πρόγνωση

Επιλογές για την έναρξη της νόσου

Η ανάλυση της ιστορίας και των κλινικών συμπτωμάτων ασθενών με PBC, που παρατηρήθηκε από εμάς στο Κεντρικό Ινστιτούτο Ερευνών του Κλινικού Νοσοκομείου, μας επέτρεψε να εντοπίσουμε διάφορες παραλλαγές της έναρξης της νόσου.

Τις περισσότερες φορές, το PBC κάνει το ντεμπούτο του με φαγούρα στο δέρμα (76%), πολύ λιγότερο συχνά - με ίκτερο (12,5%).

Πολύ λιγότερο συχνά, οι πρώτες εκδηλώσεις της PBC είναι επιπλοκές της κίρρωσης του ήπατος (οίδημα-ασκιτικό σύνδρομο - 11,7%, αιμορραγία από κιρσούς του οισοφάγου - 1,5%) και εξωηπατικές συστηματικές εκδηλώσεις (ρευματοειδής αρθροπάθεια).

ρίτις, αυτοάνοση θυρεοειδίτιδα, σύνδρομο Raynaud κ.λπ.) - 1,5%.

Στο 7% η νόσος ανιχνεύθηκε σε κλινικά ασυμπτωματικό στάδιο.

Παραλλαγές της πορείας του PBC

Η κλασική κλινική εικόνα της PBC περιλαμβάνει δερματικό κνησμό ποικίλης έντασης, ανίχνευση AMA στον ορό του αίματος και ελαφρά ή μέτρια αύξηση της δραστηριότητας της αμινοτρανσφεράσης (2-3 φορές υψηλότερη από το φυσιολογικό).

Τα τελευταία χρόνια, το ενδιαφέρον για ασθενείς με PBC που δεν έχουν AMA στον ορό του αίματος τους έχει αυξηθεί σημαντικά - οι λεγόμενοι AMA-αρνητικοί ασθενείς, που αποτελούν το 5-15% του συνόλου των ασθενών. Ορισμένοι ξένοι επιστήμονες προσδιορίζουν μια ομάδα ασθενών με AMA-αρνητικούς ως ξεχωριστή νοσολογική μονάδα - αυτοάνοση χολαγγειίτιδα (AIC). Αυτή η παθολογία χαρακτηρίζεται από όλα τα κλινικά και ιστολογικά σημεία της PBC, αλλά τα AMA δεν ανιχνεύονται στον ορό του αίματος. Ορισμένοι συγγραφείς υποδεικνύουν την παρουσία υψηλών τίτλων ANA και AGMA στον ορό αίματος τέτοιων ασθενών (1: 160 ή περισσότερο). Υπάρχει μια άποψη σύμφωνα με την οποία το AIC είναι ένα πρώιμο στάδιο της PBC. Μια συγκριτική μελέτη ομάδων ασθενών με PBC, οροαρνητικούς και οροθετικούς για AMA, αποκάλυψε ότι η συχνότητα εμφάνισης των γονιδίων HLA τάξης II DR.p1*08 και DQP*04 ήταν σημαντικά υψηλότερη σε ασθενείς με PBC θετικούς σε AMA σε σύγκριση με τους μάρτυρες (14,9 και 6,5%), και στην ομάδα των ΑΜΑ-αρνητικών ασθενών αυτά τα γονίδια δεν ανιχνεύθηκαν. Ίσως η αυτοάνοση απόκριση με τη μορφή σχηματισμού ΑΜΑ σε μια συγκεκριμένη ομάδα ασθενών να καθορίζεται γενετικά.

Μερικοί ασθενείς μπορεί να εμφανίσουν κλινικές εκδηλώσεις ή/και ιστολογικά χαρακτηριστικά τόσο της PBC όσο και της AIH. Ο όρος «σύνδρομο επικάλυψης» χρησιμοποιείται συχνότερα για να περιγράψει αυτές τις περιπτώσεις. Η συχνότητα αυτού του συνδρόμου είναι 6-15%.

Έτσι, μπορούν να διακριθούν οι ακόλουθες παραλλαγές της πορείας του PBC:

1) κλασικό AMAM2-θετικό.

2) AMAM2-αρνητικό.

3) σύνδρομο cross PBC και AIH (σύνδρομο επικάλυψης).

Σε ασθενείς με ασυμπτωματική νόσο, η πρόγνωση δεν διαφέρει από αυτή στον πληθυσμό. Το προσδόκιμο ζωής αυτών των ασθενών είναι 15-20 χρόνια ή περισσότερο.

Με την εμφάνιση κλινικών συμπτωμάτων, η πρόγνωση επιδεινώνεται, ο μέσος όρος ζωής είναι περίπου 12 χρόνια.

Διάφορα προγνωστικά μοντέλα έχουν προταθεί για ασθενείς με PBC. Το πιο δημοφιλές μοντέλο είναι αυτό που αναπτύχθηκε στην κλινική Mayo, το οποίο λαμβάνει υπόψη την ηλικία του ασθενούς, τα επίπεδα χολερυθρίνης και λευκωματίνης ορού, τον χρόνο προθρομβίνης και την παρουσία ή απουσία ασκίτη. Τα τελευταία χρόνια, το ποσοστό επιβίωσης των ασθενών με PBC ήταν υψηλότερο από το αναμενόμενο από το μοντέλο Mayo, το οποίο συνδέεται με τη συχνή διάγνωση της νόσου στα αρχικά στάδια.

Στην κλινική πράξη, για την εκτίμηση της πρόγνωσης, αρκεί ο γιατρός να προσδιορίζει τη συγκέντρωση της χολερυθρίνης στον ορό του αίματος κάθε έξι μήνες. Η αύξησή του υποδηλώνει την εξέλιξη της νόσου.

Η πορεία της PBC είναι συνεχώς προοδευτική, παρατηρείται σταδιακή αύξηση του ίκτερου και σχηματισμός κίρρωσης του ήπατος, ακολουθούμενη από αντιρρόπηση με τη μορφή κιρσών του οισοφάγου, διαστολή της πύλης και των σπληνικών φλεβών, η εμφάνιση οιδηματώ- ασκιτικό σύνδρομο, διαταραχές στην πρωτεϊνοσυνθετική λειτουργία του ήπατος και αύξηση της ηπατικής κυτταρικής ανεπάρκειας. Η δραστηριότητα των ενζύμων χολόστασης και κυτταρόλυσης μπορεί να μειωθεί στα τελευταία στάδια της PBC λόγω μείωσης της λειτουργικής μάζας του ήπατος ------------------- Γενική Ιατρική 4.2004

κανενα απο τα δυο. Στο τελικό στάδιο, είναι επίσης δυνατή η μείωση του κνησμού του δέρματος. Οι ασθενείς πεθαίνουν από αιμορραγία από κιρσούς του οισοφάγου ή με συμπτώματα αυξανόμενης ηπατικής κυτταρικής ανεπάρκειας.

Οι ασθενείς με PBC έχουν αυξημένο κίνδυνο να αναπτύξουν χολαγγειοκαρκίνωμα και ηπατοκυτταρικό καρκίνωμα και ως εκ τούτου θα πρέπει να παρακολουθούνται στενά. Σε 114 από τους 1692 ασθενείς με PBC που παρατηρήθηκαν στην κλινική Mauo το 1976-1985, ανιχνεύθηκε πρωτοπαθής καρκίνος του ήπατος. Ο κίνδυνος ανάπτυξης ηπατοκυτταρικού καρκινώματος σε προχωρημένα στάδια PBC είναι συγκρίσιμος με αυτόν της κίρρωσης του ήπατος που σχετίζεται με τον ιό της ηπατίτιδας C.

Παθογενετική θεραπεία

Ο στόχος της παθογενετικής θεραπείας για PBC είναι να επιβραδύνει την εξέλιξη της νόσου, να βελτιώσει την ποιότητα ζωής και να αυξήσει τη διάρκειά της.

Επί του παρόντος, η χρήση του ουρσοδεοξυχολικού οξέος (UDCA) αναγνωρίζεται ως η πιο αποτελεσματική. Οι κύριες επιδράσεις του UDCA στη θεραπεία των χολοστατικών ηπατικών παθήσεων οφείλονται σε χολερετικούς, αντιαποπτωτικούς και ανοσοτροποποιητικούς μηχανισμούς. Η χρήση του φαρμάκου σε ημερήσια δόση 13-15 mg/kg για 3 μήνες ή περισσότερο οδηγεί σε βελτιωμένη ευεξία και θετική δυναμική των εργαστηριακών εξετάσεων στα αρχικά στάδια της PBC.

Συνοψίζοντας τα αποτελέσματα της θεραπείας για PBC, Leubspine κ.λπ. (2001) παρέχει δεδομένα ότι η μονοθεραπεία UDCA βοηθά στην ομαλοποίηση των βιοχημικών παραμέτρων στο 33% των ασθενών 3-5 χρόνια από την έναρξη της θεραπείας. Με μια ατελή βιοχημική απόκριση, η εξέλιξη της νόσου παρατηρείται στο 28% των περιπτώσεων και με μια πλήρη βιοχημική απόκριση - μόνο στο 5%. Σε ασθενείς με ατελή βιοχημική ανταπόκριση προτείνεται

Είναι δυνατή η χρήση του UDCA σε συνδυασμό με ανοσοκατασταλτικά.

Παρουσιάζονται δεδομένα για μια 2ετή θεραπεία ασθενών με PBC με συνδυασμό UDCA και sulindac (ένα μη στεροειδές αντιφλεγμονώδες φάρμακο) σε δόση 100-300 mg/ημέρα. Σε ασθενείς που έλαβαν sulindac, η δραστηριότητα της αλκαλικής φωσφατάσης, GGTP, καθώς και η περιεκτικότητα σε IgM μειώθηκαν σημαντικά σε σύγκριση με την ομάδα μονοθεραπείας με UDCA και μια ατελής βιοχημική απόκριση.

Η αδεμετιονίνη χρησιμοποιείται επίσης ως παθογενετικός παράγοντας στη θεραπεία ασθενών με PBC, που αυξάνει τη ρευστότητα των κυτταρικών μεμβρανών, αυξάνοντας την αντίστασή τους στις κυτταροτοξικές επιδράσεις των χολικών οξέων, των ελεύθερων ριζών και άλλων τοξικών παραγόντων.

Σε ασθενείς με διασταυρούμενο σύνδρομο PBC και AIH, τα γλυκοκορτικοστεροειδή (GCS) χρησιμοποιούνται σε συνδυασμό με UDCA - πρεδνιζολόνη 20-30 mg/ημέρα, ακολουθούμενα από μείωση σε δόση συντήρησης 5-10 mg/ημέρα. Τα GCS προκαλούν υποχώρηση των κλινικών συμπτωμάτων, βελτίωση των ιστολογικών και βιοχημικών παραμέτρων, βελτίωση της ποιότητας και αύξηση του προσδόκιμου ζωής. Διενεργείται μελέτη για την ταυτόχρονη χρήση GCS και διφωσφονικών (αλενδρονάτη, ετιδρονάτη) προκειμένου να μειωθεί ο κίνδυνος σοβαρής οστεοπόρωσης.

Άλλα ανοσοκατασταλτικά φάρμακα.

Πολυάριθμες ελεγχόμενες μελέτες έχουν δείξει την απουσία σημαντικής θετικής επίδρασης στο προσδόκιμο ζωής των ασθενών με αζαθειοπρίνη, μεθοτρεξάτη, κυκλοσπορίνη, D-πενικιλλαμίνη και κολχικίνη. Ωστόσο, οι παρενέργειες ορισμένων από αυτά είναι τόσο σοβαρές που τα φάρμακα αυτά δεν συνιστώνται επί του παρόντος για τη θεραπεία ασθενών με PBC.

Υπάρχει μια αναφορά για τη χρήση ενός νέου ανοσοκατασταλτικού φαρμάκου που αναστέλλει επιλεκτικά και αναστρέψιμα τις λειτουργίες των Τ-λεμφοκυττάρων. Είσοδος σε αυτά

Μια 12μηνη θεραπεία με μυκοφαινολάτη μοφετίλ (2 g/ημέρα) σε συνδυασμό με UDCA (1 g/ημέρα) συνέβαλε σε σημαντική μείωση της δραστηριότητας της ALP και φλεγμονωδών αλλαγών στον ηπατικό ιστό. Οι συγγραφείς προτείνουν τη χρήση αυτού του συνδυασμού φαρμάκων για μακροχρόνια θεραπεία ασθενών με PBC, συμπεριλαμβανομένων εκείνων που βρίσκονται στο ασυμπτωματικό στάδιο.

Ως εναλλακτική λύση στην πρεδνιζολόνη, η οποία αυξάνει τις εκδηλώσεις της οστεοπόρωσης, παρέχονται δεδομένα για τη θεραπεία με βουδεσονίδη, ένα GCS νέας γενιάς, η συστηματική κυκλοφορία του οποίου είναι 20% (για πρεδνιζολόνη - 80%, μεθυλπρεδνιζολόνη - 87%, υδροκορτιζόνη - 58 %). Σε ημερήσια δόση 3-9 mg/ημέρα, η βουδεσονίδη μειώνει τον αριθμό των πληθυσμών CD3+, CD4+, CD8+ και άλλων λεμφοκυττάρων κατά 60%, που αντιστοιχεί σε αποτελεσματικότητα σε 16-32 mg/ημέρα πρεδνιζολόνης. Η διετής θεραπεία με UDCA σε συνδυασμό με βουδεσονίδη (9 mg/ημέρα) έδειξε σημαντική μείωση στους κύριους δείκτες κυτταρόλυσης και χολόστασης, καθώς και βελτίωση της ιστολογικής εικόνας σε σύγκριση με τη μονοθεραπεία UDCA (με ελάχιστο κίνδυνο μείωσης σε οστική πυκνότητα).

Τα τελευταία χρόνια, σημαντικός ρόλος έχει δοθεί στην ηωσινοφιλική διήθηση των πυλαίων οδών σε ασθενείς με PBC. Από αυτή την άποψη, η αναφορά για τη θεραπεία μιας μικρής ομάδας ασθενών με PBC με πρανλουκάστη, ένα φάρμακο κατά των λευκοτριενίων που χρησιμοποιείται για το βρογχικό άσθμα και την ατοπική δερματίτιδα, είναι σχετική. Θετικά αποτελέσματα ελήφθησαν και στους 12 ασθενείς: μετά από 1, 2 και 6 μήνες θεραπείας, η δραστηριότητα των ALP, GGTP και η περιεκτικότητα σε IgM και IgO μειώθηκε.

Απαιτούνται περαιτέρω μελέτες για την αξιολόγηση των επιδράσεων όλων των παραπάνω φαρμάκων.

Συμπτωματική θεραπεία

Η συμπτωματική θεραπεία για PBC στοχεύει στη μείωση του κνησμού του δέρματος,

ενίσχυση του οστικού ιστού, εξαλείφοντας τις συνέπειες της ανεπάρκειας χολής στα έντερα.

Για τη μείωση του κνησμού του δέρματος, χρησιμοποιούνται φάρμακα που μειώνουν τη ροή των χολικών οξέων στην εντεροηπατική κυκλοφορία: ρητίνες ανταλλαγής ιόντων (vasozan, questran, cholestyramine), άλλα προσροφητικά (enterosgel, polyphepan). Η χρήση της φαινοβαρβιτάλης (ένας επαγωγέας της μικροσωμικής οξείδωσης) περιορίζεται από μια έντονη ηρεμιστική δράση. Οι αναστολείς των β-υποδοχέων της ισταμίνης (tavegil, diazolin, pipolfen) έχουν βραχυπρόθεσμη δράση. Επεκτείνεται η χρήση εξωσωματικών μεθόδων, ιδιαίτερα σε περιπτώσεις συνδυασμού έντονου κνησμού του δέρματος και υπερχοληστερολαιμίας. Αυτές οι μέθοδοι δίνουν ένα γρήγορο αλλά ασταθές αποτέλεσμα· η χρήση τους περιορίζεται από το υψηλό κόστος τους.

Σε περίπτωση οστεοπόρωσης, τα σκευάσματα βιταμίνης Β3 χρησιμοποιούνται σε συνδυασμό με ασβέστιο (αλφακαλσιδόλη) και άλλα φάρμακα.

Προκειμένου να αντισταθμιστεί η ανεπάρκεια λιποδιαλυτών βιταμινών, συνταγογραφούνται στους ασθενείς τα συνθετικά τους ανάλογα. Οι δόσεις, η οδός χορήγησης και η διάρκεια της θεραπείας καθορίζονται ξεχωριστά ανάλογα με το βαθμό της υποβιταμίνωσης.

Μεταμόσχευση ήπατος

Η θεραπεία εκλογής για PBC τελικού σταδίου είναι η μεταμόσχευση ήπατος. Ενδείξεις για μεταμόσχευση ήπατος σε PBC (Leubskin I., 2001):

Μείωση του δείκτη προθρομβίνης κάτω από 30%.

Αύξηση ηπατικής εγκεφαλοπάθειας.

Ασκίτης ανθεκτικός στη θεραπεία.

Μείωση του όγκου του ήπατος μικρότερη από 800 cm3 (σύμφωνα με τον υπέρηχο).

Αναποτελεσματική αντιμετώπιση του κνησμού του δέρματος.

Η σοβαρή οστεοπόρωση και η απότομη μείωση της ποιότητας ζωής μπορούν επίσης να χρησιμεύσουν ως βάση για μεταμόσχευση ήπατος.

Τα άμεσα και μακροπρόθεσμα αποτελέσματα της μεταμόσχευσης ήπατος σε ασθενείς με PBC αξιολογούνται ως καλά. Ο κνησμός του δέρματος, ο ίκτερος, ο ασκίτης και οι εκδηλώσεις ηπατικής εγκεφαλοπάθειας μειώνονται γρήγορα. Λόγω της ανοσοκατασταλτικής θεραπείας στην μετεγχειρητική περίοδο, η σοβαρότητα της οστεοπόρωσης αρχικά αυξάνεται, αλλά στη συνέχεια σταθεροποιείται. Το ποσοστό επιβίωσης των ασθενών για 5 χρόνια μετά τη μεταμόσχευση, σύμφωνα με μεγάλα ευρωπαϊκά κέντρα, αγγίζει το 85-90%. Η πλειοψηφία των ασθενών (έως 80%) αποκαθιστά πλήρως τη λειτουργικότητά τους μετά από επιτυχή μεταμόσχευση ήπατος. Στη μετεγχειρητική περίοδο, το 10-15% των ασθενών εμφάνισε εμφάνιση ιστολογικών σημείων PBC χωρίς κλινικά συμπτώματα. Η ανάγκη για επαναμεταμόσχευση εμφανίζεται στο 10% περίπου των ασθενών.

Golovanova E.V. Διαγνωστική και προγνωστική αξία αντιμιτοχονδριακών αντισωμάτων και κυτοκινών στην πρωτοπαθή χολική κίρρωση: Dis. ...κανάλι. μέλι. Sci. Μ., 2003. 168 σελ.

Ivashkin V.T., Bueverov A.O. Αυτοάνοσες ηπατικές παθήσεις στην κλινική πράξη. Μ., 2001. 102 σελ.

Leishner U. Πρακτικός οδηγός παθήσεων της χοληφόρου οδού: Trans. με αυτόν. Μ., 2001. 256 σελ.

Podymova S.D. Σύγχρονες ιδέες για την παθογένεση και τη θεραπεία της ενδοηπατικής χολόστασης // Rus. μέλι. περιοδικό 2001. Τ 3. Αρ. 2. Σ. 66-69.

Sherlock S., Dooley J. Ασθένειες του ήπατος και των χοληφόρων οδών: Trans. από τα Αγγλικά Μ., 1999. 859 σελ.

Yakovenko E.P., Grigoriev P.Ya., Agafonova N.A. και άλλα Ενδοηπατική χολόσταση - από την παθογένεση στη θεραπεία // Ιατρός. 1998. Αρ. 13. Σ. 20-23.

Chazouilleres O., Wendum D., Serfaty L. et al. Σύνδρομο επικάλυψης αυτοάνοσης ηπατίτιδας πρωτοπαθούς χολικής κίρρωσης: κλινικά χαρακτηριστικά και ανταπόκριση στη θεραπεία // Hepatol. 1998. V. 28. Αρ. 2. Σ. 296-301.

Faust T.W. Υποτροπιάζουσα πρωτοπαθή χολική κίρρωση, πρωτοπαθής σκληρυντική χολαγγειίτιδα και αυτοάνοση ηπατίτιδα μετά από μεταμόσχευση // Liver Transpl. 2001. Αρ. 11. Παρ. 1. Ρ 99-108.

Kim W.R., Lindor K.D., Locke G.R. et al. Επιδημιολογία και φυσικό ιστορικό πρωτοπαθούς χολικής κίρρωσης σε κοινότητα των ΗΠΑ // Γαστρεντερόλη. 2000. V. 119. Αρ. 6. Ρ 1631-1636.

Liermann G.R.F., Evangelista G.C., McMaster P et al. Μεταμόσχευση για πρωτοπαθή χολική κίρρωση: αναδρομική ανάλυση 400 ασθενών σε ένα μόνο κέντρο // Hepatol. 2001. V. 33. Αρ. 1. Σ 22-27.

Miyaguchi S., Oda Μ., Saito Η. et al. Νέα θεραπευτική προσέγγιση σε ασθενείς με πρωτοπαθή χολική κίρρωση: στρατηγική κατά των ηωσινοφίλων // Hepato-Gastroenterol. 1998. V. 45. Αρ. 23. Ρ 1457-1461.

Nijhawan PK., Therneau T.M., Dickson E.R. et al. Επίπτωση καρκίνου στην πρωτοπαθή χολική κίρρωση: Η εμπειρία του Mayo // Hepatol. 1999. Αρ. 29. Σ. 1396-1398.

Tanaka Α., Borchers A.T., Ishibashi Η. et al. Γενετικές και οικογενειακές εκτιμήσεις της πρωτοπαθούς χολικής κίρρωσης // Amer. J. Gastroenterol. 2001. V. 96. Αρ. 1. Σ 8-15.

Η φράση «κίρρωση του ήπατος τέταρτου βαθμού» προκαλεί συνήθως σοκ, λανθασμένες συσχετίσεις με τον αλκοολισμό, σκέψεις επικείμενου θανάτου και σχεδόν υστερία. «Διαγνωστήκαμε με κίρρωση του ήπατος. Πόσο καιρό έχεις να ζήσεις και τι πρέπει να κάνεις;» Στην πραγματικότητα, υπάρχουν πολλοί τύποι κίρρωσης του ήπατος με σύνθετη ταξινόμηση και που προκαλείται από έναν τεράστιο αριθμό αιτιών. Τι είναι όμως το «Cirrhosis 4»; Ο τέταρτος βαθμός δείχνει με ακρίβεια PBC - Πρωτοπαθής χολική κίρρωση - η πιο ύπουλη από όλες τις κίρρωση του ήπατος.

• Πρωτοπαθής χολική κίρρωση του ήπατος
• 4 Πτυχία PBC
  • Α' βαθμού - προκλινικός
  • Δεύτερος βαθμός - κλινικός
  • Τρίτου βαθμού - υπο-αποζημίωση
  • Τέταρτος βαθμός - τερματικό
• Διάρκεια ζωής

Πρωτοπαθής χολική κίρρωση του ήπατος

Το PBC είναι ένα αυτοάνοσο νόσημα. Για έναν ακόμη ασαφή λόγο, εμφανίζεται μια δυσλειτουργία στο ανθρώπινο ανοσοποιητικό σύστημα και:

• Προκύπτουν αντιμιτοχονδριακά αντισώματα που επιτίθενται στα κύτταρα των τοιχωμάτων των χοληφόρων πόρων μέσα στο ήπαρ.
• Ως αποτέλεσμα, τα υγιή κύτταρα αυτών των πυλαίων οδών φλεγμονώνονται και η έκκριση και η εκροή του χολικού υγρού επιδεινώνεται.
• ως αποτέλεσμα, το συκώτι επηρεάζεται από τις δικές του τοξίνες και μειώνει όλες τις λειτουργίες του.
• Εμφανίζονται μη αναστρέψιμες αλλαγές - τα ηπατικά κύτταρα αντικαθίστανται από ινώδεις ουλές, μεγάλα και μικρά οζίδια.

Η ιατρική επιστήμη δεν το έχει ακόμη αποδείξει, αλλά έχει διατυπωθεί μια θεωρία ότι η αυτοάνοση διαδικασία πυροδοτείται από μια ορμονική ανισορροπία, επομένως το PBC είναι, κατά κανόνα, «μια ασθένεια των μεσήλικων γυναικών 40-50». Σπάνια, περιπτώσεις της νόσου εμφανίζονται σε άνδρες και νεαρές γυναίκες.

Έχει πλέον διαπιστωθεί ότι η πρωτοπαθής χολική κίρρωση μπορεί να κληρονομηθεί στην 1η τάξη και μπορεί επίσης να είναι συνέπεια προχωρημένης ρευματοειδούς αρθρίτιδας. Υπάρχει μεγάλη πιθανότητα εμφάνισης αυτού του τύπου κίρρωσης σε ασθενείς με συγγενή δυσανεξία στη γλουτένη (πρωτεΐνη δημητριακών).

4 Πτυχία PBC

Α' βαθμού - προκλινικός

Δεν υπάρχουν συγκεκριμένα σημάδια της νόσου. Χαρακτηρίζεται από ήπια παράπονα λήθαργου και δυσφορίας στη δεξιά πλευρά. Αυτό όμως που τραβάει την προσοχή είναι ο κνησμός του δέρματος που αρχίζει να παρεμβαίνει, ο οποίος εμφανίζεται μετά από θεραπείες με ζεστό νερό ή τη νύχτα. Στην πραγματικότητα, η ασθένεια σε αυτό το στάδιο μπορεί να αναγνωριστεί μόνο με μια εξέταση αίματος - μείωση της χολερυθρίνης και του δείκτη προθρομβίνης. Το να ζεις σε αυτό το στάδιο της νόσου είναι εύκολο και ευχάριστο. Πόσο θα κρατήσει όμως αυτή η περίοδος...

Δεύτερος βαθμός - κλινικός

Εμφανίζεται η κλινική εικόνα: το ήπαρ αρχίζει να αυξάνεται σε όγκο, ο πόνος στο υποχόνδριο επιδεινώνεται απότομα και η διάρροια και οι κρίσεις ναυτίας προστίθενται στον συχνό μετεωρισμό που εμφανίζεται. Εμφανίζονται ξεκάθαρα απαθείς διαθέσεις και η όρεξη εξαφανίζεται. Η έγκαιρη διάγνωση είναι δυνατή με αιμορραγία ούλων ή/και ξαφνική ρινορραγία. Παρατηρούνται ήπια συμπτώματα ηπατικής εγκεφαλοπάθειας (επιδείνωση της εγκεφαλικής λειτουργίας).

Σε αυτό το στάδιο, η κίρρωση μπορεί να «συντηρηθεί» και να επωφεληθεί από ένα εκπληκτικό δώρο από τη φύση - τα υγιή ηπατικά κύτταρα θα αυξηθούν σε μέγεθος και θα εκτελέσουν πλήρως ολόκληρο τον λειτουργικό όγκο της εργασίας που είναι εγγενής σε ένα υγιές ήπαρ.

Τρίτου βαθμού - υπο-αποζημίωση

Η ανάπτυξη του όγκου του ίδιου του οργάνου σταματά και αρχίζει ενεργά η διαδικασία εκφυλισμού του ηπατικού ιστού. Το βάρος και ο όγκος του σώματος του ασθενούς μειώνεται απότομα. Εκτός από τον πόνο, τον μετεωρισμό και τη διάρροια, προστίθεται ασκίτης - ελεύθερο υγρό στην κοιλιακή κοιλότητα. Η ανώτερη αρτηριακή πίεση πέφτει κάτω από 100. Δεν είναι ασυνήθιστο η ελαφριά πίεση στο δέρμα να αφήνει μώλωπες. Στους άνδρες, οι αδένες του μαστού μπορεί να αρχίσουν να αναπτύσσονται. Εάν η πρόγνωση είναι καλή, μπορεί να ενδείκνυται χειρουργική επέμβαση για τη δημιουργία νέων οδών ροής αίματος και την αφαίρεση του κοιλιακού υγρού. Έτσι θα πρέπει να ζήσετε το τρίτο στάδιο όχι μόνο στο σπίτι, αλλά και στην κλινική.

Τέταρτος βαθμός - τερματικό

Αλλά η διαβίωση στο στάδιο 4 οποιασδήποτε κίρρωσης είναι πολύ δύσκολη όχι μόνο για τον ασθενή, αλλά και για τους συγγενείς του. Το τελευταίο στάδιο της κίρρωσης του ήπατος χαρακτηρίζεται από τους ακόλουθους δείκτες - το ήπαρ μειώνεται απότομα σε μέγεθος. Σε όλες αυτές τις εκδηλώσεις προστίθεται έντονο ασκίτη. Οι ασθενείς υποφέρουν από έντονα συμπτώματα ηπατικής εγκεφαλοπάθειας: η συνείδηση ​​είναι μπερδεμένη, η λογική σκέψη είναι δύσκολη. εμφανίζεται ένα τρεμόπαιγμα των χεριών, εμφανίζεται μια οσμή σκόρδου από το στόμα και εμφανίζεται μια αλλαγή στη συνείδηση ​​του ατόμου.

Η αιμορραγία από τη μύτη, τα ούλα ή από τραυματικά κοψίματα γίνεται παρατεταμένη και άφθονη. Υπάρχει σταθερός κίνδυνος εσωτερικής φλεβικής αιμορραγίας και θρόμβωσης της πυλαίας φλέβας. Ιδιαίτερα επικίνδυνα είναι τα συνεχώς ανοιγόμενα έλκη στο στομάχι και το δωδεκαδάκτυλο.

Η κίρρωση μπορεί να εξελιχθεί σε καρκίνο του ήπατος. Ο ασθενής μπορεί να πέσει στο λεγόμενο ηπατικό κώμα. Μαστίζεται από περιτονίτιδα και πνευμονία.

Στο τελευταίο στάδιο της νόσου, ο ασθενής απαιτεί συχνές νοσηλεύσεις, συνεχή φροντίδα και μεταφέρεται σε αναπηρία της πρώτης ομάδας.

Διάρκεια ζωής

Η νόσος PBC χαρακτηρίζεται από αργή εξέλιξη και πλέον διαγιγνώσκεται εύκολα με τακτικές ιατρικές εξετάσεις. Στα αρχικά στάδια (1-2), η νόσος πρακτικά σταματά στην ανάπτυξή της και επιτυγχάνεται σταθερή αντιστάθμιση. Αλλά οι ασθενείς με στάδιο 3 δεν πρέπει να εγκαταλείψουν, αλλά να ακολουθήσουν αυστηρά το πρόγραμμα των προγραμματισμένων νοσηλειών, το θεραπευτικό σχήμα και τις γενικές συστάσεις:

Εάν η θεραπεία της κίρρωσης του ήπατος δεν αντιμετωπιστεί σωστά, το προσδόκιμο ζωής και η ανάπτυξη της νόσου από τα στάδια 2 έως 4 θα διαρκέσουν περίπου 6 χρόνια.

Με μια υπεύθυνη προσέγγιση στη θεραπεία και μια ριζική αλλαγή στον τρόπο ζωής, αυτή η περίοδος μπορεί να επεκταθεί στα 30 χρόνια, αλλά εάν αγνοηθεί εντελώς, ο ασθενής μπορεί να πεθάνει εντός 1 έτους, καθώς χωρίς ειδική θεραπεία, η κίρρωση του ήπατος αναπτύσσεται σαν χιονοστιβάδα.

Η θεραπεία για την κίρρωση του ήπατος σταδίου 4, δυστυχώς, είναι αδύνατη και μπορεί να επιτευχθεί μόνο μέσω μεταμόσχευσης οργάνων δότη. Ο χρόνος για μια τέτοια σωτηρία περιορίζεται σε μήνες και ο ασθενής θα πρέπει να διαμένει στη μονάδα εντατικής θεραπείας.

Για να προσδιορίσουν με μεγαλύτερη ακρίβεια το προσδόκιμο ζωής, οι γιατροί χρησιμοποιούν τον πίνακα συστήματος ταξινόμησης Childe Turcotte Pugh και τον πίνακα κριτηρίων εκτίμησης SAPS.

Προστατέψτε τον εαυτό σας από δυσάρεστα ατυχήματα με θανατηφόρες συνέπειες - υποβάλλεστε σε πλήρη ιατρική εξέταση κάθε χρόνο. Εάν διαγνωστεί έγκαιρα με κίρρωση του ήπατος, τότε το πόσο θα πρέπει να ζήσετε είναι στο χέρι σας να αποφασίσετε.

Τύποι και στάδια κίρρωσης του ήπατος

Ο ρυθμός με τον οποίο εξελίσσεται η κίρρωση του ήπατος εξαρτάται από την αιτία της και την επάρκεια της θεραπείας, επομένως το τελευταίο στάδιο της νόσου μπορεί να μην εμφανιστεί. Εάν εξαλειφθεί η επίδραση του αιτιολογικού παράγοντα και αποκατασταθεί η λειτουργία των υπόλοιπων ηπατοκυττάρων μέσω θεραπευτικών μέτρων, τότε τα συμπτώματα μπορούν να μειωθούν και η πρόγνωση να βελτιωθεί.

Αντίθετα, μια αντιρροπούμενη διεργασία μπορεί πολύ γρήγορα να περάσει στο τελικό στάδιο της κίρρωσης του ήπατος απουσία θεραπείας ή όταν προστεθεί ένας νέος αιτιολογικός παράγοντας. Για παράδειγμα, κατάχρηση αλκοόλ λόγω ιογενούς ηπατίτιδας.

Η κίρρωση του ήπατος είναι μια μορφολογικά μη αναστρέψιμη διαδικασία, η ανάπτυξη της οποίας μπορεί να σταματήσει εάν λάβετε επαρκή θεραπεία και εγκαταλείψετε τις κακές συνήθειες.

Επί του παρόντος, αναπτύσσονται θεραπευτικές μέθοδοι που μπορούν να αντιστρέψουν την ανάπτυξη της ίνωσης. Τα αποτελέσματα αυτών των μελετών είναι ενθαρρυντικά.

Τύποι κίρρωσης του ήπατος

Η μορφολογική βάση κάθε κίρρωσης είναι η βλάβη και ο θάνατος των ηπατοκυττάρων, η βλάβη στα τριχοειδή αγγεία, η καταστροφή των χοληφόρων καναλιών, ο πολλαπλασιασμός του συνδετικού ιστού. Τα συμπτώματα της νόσου μπορεί να διαφέρουν όχι μόνο ανάλογα με το στάδιο της κίρρωσης, αλλά και με τον τύπο της. Επί του παρόντος, διακρίνονται οι ακόλουθοι τύποι κίρρωσης του ήπατος:

1. ιογενής αιτιολογία - αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα χρόνιας ιογενούς ηπατίτιδας.
2. αλκοολική κίρρωση του ήπατος - προηγείται αλκοολική στεατοηπάτωση (λιπώδης εκφύλιση του ήπατος).
3. πρωτοπαθής χολική κίρρωση - βασίζεται στην άσηπτη φλεγμονή των σωληνώσεων της χολής, ως αποτέλεσμα της οποίας κλείνουν και η έκκριση της χολής είναι εξασθενημένη. Ο λόγος για την ανάπτυξη της διαδικασίας είναι άγνωστος, αλλά ορισμένα σημάδια καθιστούν δυνατή την τοποθέτησή της στο ίδιο επίπεδο με τις συστηματικές ασθένειες του συνδετικού ιστού. Οι γυναίκες μέσης ηλικίας είναι πιο ευαίσθητες σε αυτή τη μορφή της νόσου· ένα από τα πρώτα συμπτώματα είναι ο επώδυνος κνησμός.
4. δευτεροπαθής χολική κίρρωση - αναπτύσσεται λόγω απόφραξης μεγάλων χοληφόρων πόρων (πέτρα, όγκος, στένωση). Από τη στιγμή της εμφάνισης μπορεί να εκδηλωθεί ως ίκτερος.
5. καρδιακή κίρρωση του ήπατος - εξελίσσεται στο πλαίσιο της συμφορητικής καρδιακής ανεπάρκειας. Συνοδεύεται από άλλα συμπτώματα καρδιακής βλάβης.
6. αυτοάνοσο - το ήπαρ είναι κατεστραμμένο ως αποτέλεσμα επίθεσης στα ηπατοκύτταρα του ίδιου του ανοσοποιητικού συστήματος. Προηγείται η αυτοάνοση ηπατίτιδα. Ένα χαρακτηριστικό αυτού του είδους είναι η παρουσία εξωηπατικών βλαβών απουσία δεικτών ιογενούς λοίμωξης, καθώς και καλή ανταπόκριση στη θεραπεία με γλυκοκορτικοειδή.
7. τοξικό - από τις επιπτώσεις φαρμάκων, βιομηχανικών δηλητηρίων και άλλων ουσιών που οδηγούν στο θάνατο των ηπατοκυττάρων.
8. που αναπτύσσονται στο πλαίσιο συγγενών μεταβολικών-δυστροφικών ασθενειών (αιμοχρωμάτωση, ανεπάρκεια άλφα-1-αντιθρυψίνης κ.λπ.).
9. στο φόντο της θρόμβωσης στο ηπατικό φλεβικό σύστημα (νόσος Budd-Chiari), που οδηγεί σε εξασθενημένη εκροή αίματος και ανάπτυξη στάσιμων διεργασιών.
10. μεταβολική και διατροφική (για παχυσαρκία, σακχαρώδη διαβήτη). Προηγείται η μη αλκοολική στεατοηπατίωση.
11. κρυπτογενής - με άγνωστη αιτία.

Ορισμένες μορφές κίρρωσης μπορεί να αναπτυχθούν χωρίς προηγούμενη ηπατίτιδα. Η διαδικασία ξεκινά αμέσως με την ίνωση. Για παράδειγμα, αλκοολικές, μεταβολικές και διατροφικές διαταραχές ή κίρρωση λόγω συγγενών ασθενειών.

Κλινικά και εργαστηριακά στάδια κίρρωσης

Όταν μιλάμε για τα στάδια της κίρρωσης του ήπατος, αναφερόμαστε συχνότερα στην ταξινόμηση Child–Pugh. Λαμβάνει υπόψη τη σοβαρότητα των ακόλουθων συμπτωμάτων: ασκίτη (συσσώρευση υγρού στην κοιλιακή κοιλότητα), εγκεφαλοπάθεια (μειωμένη εγκεφαλική δραστηριότητα λόγω δηλητηρίασης), υπερχολερυθριναιμία (αυξημένο επίπεδο χολερυθρίνης στο αίμα λόγω απόφραξης εκροής χολής), υπολευκωματιναιμία (μειωμένη σύνθεση λευκωματίνης από το ήπαρ), διαταραχή της πήξης του αίματος.

Τα συμπτώματα αυτά αξιολογούνται σε κλίμακα τριών σημείων ανάλογα με το επίπεδο των εργαστηριακών παραμέτρων (χολερυθρίνη, λευκωματίνη, PTI) ή τον βαθμό κλινικής βαρύτητας (ασκίτης, εγκεφαλοπάθεια). Το άθροισμά τους αθροίζεται. Ο αριθμός των πόντων αντιστοιχεί σε μια συγκεκριμένη κατηγορία:

• κατηγορία Α - 5–6 βαθμοί.
• κατηγορία Β - 7–9 βαθμοί.
• κατηγορία Γ - 10–15 βαθμοί.

Αυστηρά μιλώντας, αυτή η ταξινόμηση αντικατοπτρίζει τον βαθμό ηπατικής ανεπάρκειας που αναπτύσσεται λόγω της απώλειας των λειτουργικών ηπατοκυττάρων. Αλλά συσχετίζεται σαφώς με τα κλινικά στάδια:

• κατηγορία Α - αντισταθμισμένη - αντιστοιχεί στο αρχικό στάδιο της κίρρωσης του ήπατος.
• Κατηγορία Β - υποαντιστάθμιση - ενδιάμεσο στάδιο.
• κατηγορία Γ - μη αντιρροπούμενη - το τελευταίο στάδιο κίρρωσης.

Υπάρχει επίσης μια στατιστικά επιβεβαιωμένη εξάρτηση της πρόγνωσης από την τάξη Child–Pugh. Με έναν πιο υγιεινό τρόπο ζωής και σωστή θεραπεία, μπορείτε να επιτύχετε βελτιωμένη απόδοση και μετάβαση της κίρρωσης στην προηγούμενη κατηγορία. Αυτό δεν υποδηλώνει αντίστροφη εξέλιξη της διαδικασίας, αλλά υποδεικνύει μερική αποκατάσταση της ηπατικής λειτουργίας και βελτίωση της πρόγνωσης.

Μικροσκοπική εικόνα αλλαγών στο ήπαρ

Η πιο αξιόπιστη εκτίμηση του βαθμού ίνωσης και του αριθμού των ηπατοκυττάρων που λειτουργούν και, ως εκ τούτου, του υπολειπόμενου λειτουργικού αποθέματος και του σταδίου της κίρρωσης του ήπατος είναι δυνατή με βιοψία. Στάδια ίνωσης:

• F0 - χωρίς ίνωση - αυτός είναι ο κανόνας.
• F1–F3 - ίνωση ποικίλης σοβαρότητας.
• Το F4 είναι το ίδιο το στάδιο της κίρρωσης με αναδιάρθρωση της δομής, που εκδηλώνεται κλινικά με σοβαρή ηπατική ανεπάρκεια.

Εάν κατά τη διάρκεια της κίρρωσης υπάρχει αύξηση της δραστηριότητας της μολυσματικής-φλεγμονώδους διαδικασίας, τότε κλινικά αυτό συνοδεύεται από συμπτώματα έξαρσης της νόσου και μορφολογικά σημάδια δραστηριότητας μπορεί να εμφανιστούν όπως στην ηπατίτιδα. Η σοβαρότητα της ίνωσης και ο βαθμός της φλεγμονώδους δραστηριότητας δεν συσχετίζονται πάντα μεταξύ τους. Αλλά κάθε έξαρση οδηγεί σε επιδείνωση των ινωτικών αλλαγών.

Κάθε έξαρση της φλεγμονώδους διαδικασίας στο ήπαρ οδηγεί στην εξέλιξη της κίρρωσης. Ως εκ τούτου, είναι σημαντικό να ακολουθείτε όλες τις συστάσεις θεραπείας.

Υπάρχει επίσης μια διαίρεση της κίρρωσης του ήπατος ανάλογα με τη μορφολογική δομή του ηπατικού ιστού σε μεγάλες-οζώδεις, μικρές-οζώδεις και μικτές.

Κλινικές εκδηλώσεις του αρχικού και ενδιάμεσου σταδίου της κίρρωσης

Το αρχικό στάδιο, ή η αντιρροπούμενη κίρρωση του ήπατος, συνήθως δεν ενοχλεί καθόλου τον ασθενή. Μπορεί να υπάρχει βαρύτητα στο δεξιό υποχόνδριο και ασθενικά παράπονα. Κατά την εξέταση, μερικές φορές αποκαλύπτονται «μικρά ηπατικά σημάδια»: φλέβες αράχνης στο δέρμα και παλαμιαία ερύθημα - ερυθρότητα των παλάμων στην περιοχή των ανυψώσεων.

Οι εργαστηριακές εξετάσεις καθορίζουν τις αρχικές εκδηλώσεις ηπατικής ανεπάρκειας - μείωση της πρωτεϊνοσύνθεσης και των συστατικών του συστήματος πήξης του αίματος. Περιστασιακά, αυξάνεται το επίπεδο της χολερυθρίνης στο αίμα, καθώς και το επίπεδο της αλκαλικής φωσφατάσης, της GGT και άλλων δεικτών χολόστασης. Με τη συνεχιζόμενη καταστροφή των ηπατοκυττάρων, το επίπεδο των AlAt και AsAt αυξάνεται.

Με όργανα, προσδιορίζονται οι κιρσοί του οισοφάγου - η αρχική εκδήλωση της πυλαίας υπέρτασης. Συχνά χρησιμεύει ως διαγνωστικό κριτήριο για τη μετάβαση της χρόνιας ηπατίτιδας στην κίρρωση.

Η ανίχνευση κιρσών του οισοφάγου καθιστά δυνατή τη διάγνωση της πυλαίας υπέρτασης ακόμη και αν δεν υπάρχουν άλλες εκδηλώσεις κίρρωσης.

Η αντιρροπούμενη κίρρωση είναι πιο ευνοϊκή. Εάν διαγνωστεί σε αυτό το στάδιο, ο ασθενής έχει την ευκαιρία να ζήσει αρκετά με την κατάλληλη θεραπεία.

Η υπο-αντιρροπούμενη κίρρωση εκδηλώνεται με τα ίδια κλινικά, εργαστηριακά και όργανα, μόνο σε μεγαλύτερο βαθμό σοβαρότητας. Προστίθενται σημάδια ηπατικής εγκεφαλοπάθειας - διαταραχές ύπνου, δυσκολία συγκέντρωσης. Η εξέλιξη της πυλαίας υπέρτασης συνοδεύεται από φούσκωμα, χαλαρά κόπρανα και μετεωρισμό.

Αυτό το στάδιο είναι ενδιάμεσο. Εάν η επίδραση του αιτιολογικού παράγοντα δεν εξαλειφθεί και δεν συνταγογραφηθεί θεραπεία, τότε εξελίσσεται γρήγορα στο τελευταίο στάδιο της κίρρωσης του ήπατος.

Εκδήλωση της νόσου στο τελευταίο στάδιο

Η κίρρωση του ήπατος στο στάδιο της απορρόφησης εκδηλώνεται με έντονα συμπτώματα. Η διάγνωση δεν είναι δύσκολη, αλλά η πρόγνωση για την επιβίωση του ασθενούς είναι εξαιρετικά δυσμενής. Συμπτώματα αυτού του σταδίου:

• ασκίτης. Η ανάπτυξή του μπορεί να ξεκινήσει από το προηγούμενο στάδιο, αλλά σε αυτό το στάδιο γίνεται φανερό ακόμα και με μια πρόχειρη εξέταση. Συνοδεύεται από διευρυμένη σπλήνα, διαστολή των σαφηνών φλεβών της κοιλιάς, του ορθού, του στομάχου και του οισοφάγου.
• Η εξέλιξη της εγκεφαλοπάθειας εκδηλώνεται με αυξημένη υπνηλία, σύγχυση και διαταραχές συμπεριφοράς.
• ικτερός. Τα μεταβολικά προϊόντα των χολικών οξέων συσσωρεύονται στο αίμα και κιτρινίζουν το δέρμα. Ο ίκτερος συνοδεύεται από έντονο κνησμό.
• ηπατική ανεπάρκεια. Τα ηπατικά κύτταρα δεν μπορούν να αντιμετωπίσουν τη σύνθεση των απαραίτητων ουσιών. Αναπτύσσεται αναιμία και παρατηρείται μείωση του επιπέδου των πρωτεϊνών, των αιμοπεταλίων και των παραγόντων πήξης του αίματος. Λόγω έλλειψης πρωτεΐνης στο αίμα, εμφανίζεται οίδημα. Εμφανίζεται αιμορραγία από τα ούλα στα σημεία της ένεσης.

Η περαιτέρω εξέλιξη της νόσου οδηγεί στην ανάπτυξη κίρρωσης του ήπατος τελικού σταδίου. Σε αυτό το στάδιο, η ασθένεια συχνά περιπλέκεται από τις ακόλουθες συνθήκες:

• ηπατικό κώμα. Η μειωμένη συνείδηση ​​προχωρά, η υπνηλία αυξάνεται. Ο ασθενής πρώτα βυθίζεται σε νωθρή κατάσταση, κατά την οποία διατηρούνται ακόμη τα αντανακλαστικά στα εξωτερικά ερεθίσματα, και στη συνέχεια σε κώμα.
• αιμορραγία από κιρσούς του οισοφάγου, του στομάχου, του ορθού. Λόγω της μειωμένης λειτουργίας πήξης του αίματος, είναι δύσκολο να σταματήσουν.
• σηπτικές επιπλοκές (περιτονίτιδα, πλευρίτιδα κ.λπ.). Λόγω της εντερικής βλάβης και της μειωμένης ανοσίας, οι μικροοργανισμοί διεισδύουν μέσω του εντερικού τοιχώματος στην κοιλιακή κοιλότητα και στη γενική κυκλοφορία του αίματος.

Ο θάνατος του ασθενούς συμβαίνει συχνότερα από επιπλοκές του τερματικού σταδίου της κίρρωσης ή από την ανάπτυξη πρωτοπαθούς καρκίνου του ήπατος. Η ανίχνευση της νόσου και η έναρξη της θεραπείας στα αρχικά στάδια παίζει καθοριστικό ρόλο στην αύξηση του προσδόκιμου ζωής των ασθενών.

Ποια είναι τα συμπτώματα της κίρρωσης του ήπατος στις γυναίκες;

Πρωτοπαθής χολική κίρρωση του ήπατος - τα συμπτώματα στις γυναίκες δεν είναι συγκεκριμένα. Η χρόνια πορεία της παθολογίας συνοδεύεται από τη σταδιακή αντικατάσταση υγιών κυττάρων με συνδετικό και ουλώδη ιστό. Η νόσος αναπτύσσεται με φόντο τις βλάβες στους χοληφόρους πόρους και καταγράφεται στον εργαζόμενο πληθυσμό ηλικίας 25-55 ετών. Οι περισσότερες γυναίκες δεν γνωρίζουν την παρουσία παθολογίας και τα πρώτα συμπτώματα εμφανίζονται κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.

Σύντομη περιγραφή της παθολογίας

Η πρωτοπαθής κίρρωση του ήπατος στις γυναίκες αναπτύσσεται στο πλαίσιο προοδευτικών αυτοάνοσων διεργασιών στο σώμα. Στα αρχικά στάδια ανάπτυξης, δεν υπάρχει σαφής κλινική εικόνα. Η παρουσία παθολογίας επιβεβαιώνεται από αλλαγές στη σύνθεση του αίματος. Καθώς η ασθένεια εξαπλώνεται, καλύπτει υγιή κύτταρα του οργάνου, προκαλώντας την αντικατάστασή τους με συνδετικό και ουλώδη ιστό, όπως φαίνεται στη φωτογραφία. Αυτή η διαδικασία συνοδεύεται από απώλεια της ηπατικής λειτουργίας.

Η παθολογία είναι χαρακτηριστική για γυναίκες στην ηλικιακή ομάδα 40-60 ετών. Ωστόσο, η σύγχρονη ιατρική καταγράφει συχνότερα περιπτώσεις πρώιμης ανάπτυξης. Συχνά τα πρώτα σημάδια κίρρωσης του ήπατος στις γυναίκες παρατηρούνται κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης. Αυτό οφείλεται στο φορτίο που ασκείται στο αμάξωμα και στην πλήρη αναδιάρθρωσή του.

Στάδια της νόσου

Η ιστολογική εξέταση του ιστού οργάνου θα βοηθήσει στον προσδιορισμό του σταδίου της νόσου. Για το σκοπό αυτό, πραγματοποιείται παρακέντηση, κατά την οποία λαμβάνεται ένα μικρό τμήμα του ήπατος. Σύμφωνα με συνεχιζόμενη έρευνα, διακρίνονται τα ακόλουθα στάδια παθολογίας:

• Στάδιο 1 (στάδιο πύλης). Κατά τη μελέτη της δομής του ήπατος, καταγράφονται νεκρωτικές περιοχές, φλεγμονώδεις εστίες και διηθήσεις. Δεν υπάρχουν στάσιμες διεργασίες, το παρέγχυμα δεν εμπλέκεται στην παθολογική διαδικασία.
• Στάδιο 2 (περιπυργιακό στάδιο). Η φλεγμονώδης διαδικασία εκτείνεται βαθιά μέσα στο όργανο και επηρεάζονται οι χοληφόροι πόροι. Παρατηρούνται στάσιμες διεργασίες στο όργανο, εμφανίζονται σημάδια προόδου, συμπεριλαμβανομένης της διόγκωσης του κυτταροπλάσματος.
• Στάδιο 3 (διαφραγματικό στάδιο). Αυτό το στάδιο χαρακτηρίζεται από την ανάπτυξη ινωδών αλλαγών. Μια ενδελεχής εξέταση του ήπατος αποκαλύπτει κορδόνια συνδετικού ιστού και το επίπεδο χαλκού είναι αυξημένο.
• Στάδιο 4 (κίρρωση). Το όργανο αντικαθίσταται πλήρως από συνδετικό και ουλώδη ιστό, ο λειτουργικός σκοπός μειώνεται στο μηδέν. Ελλείψει υποστηρικτικής θεραπείας, το άτομο πεθαίνει.

Τα ολοκληρωμένα διαγνωστικά μέτρα θα βοηθήσουν στον προσδιορισμό της αρχής της κίρρωσης στις γυναίκες. Η έγκαιρη εξέταση και διάγνωση καθιστούν δυνατή τη συνταγογράφηση του βέλτιστου θεραπευτικού σχήματος. Η σωστή και ικανή θεραπεία αυξάνει τις πιθανότητες για ένα ευνοϊκό αποτέλεσμα.

Εγκυμοσύνη με σοβαρή διάγνωση

Είναι πολύ πιθανό να συλλάβετε ένα παιδί παρουσία μιας παθολογικής διαδικασίας. Ωστόσο, πριν από μια μελλοντική εγκυμοσύνη, καλό είναι να συμβουλευτείτε το γιατρό σας και να επισκεφθείτε έναν μαιευτήρα-γυναικολόγο. Η παθολογία δεν επηρεάζει την ικανότητα να μείνετε έγκυος. Δυσκολίες προκύπτουν κατά την περίοδο της ενεργού εμβρυϊκής ανάπτυξης.

Πριν από τη σύλληψη, ο ειδικός συνιστά να υποβληθείτε σε ένα πλήρες φάσμα μελετών με στόχο τον προσδιορισμό της κατάστασης του σώματος της μητέρας. Αυτό το μέτρο θα μας επιτρέψει να προβλέψουμε πιθανές επιπλοκές κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης και να αρχίσουμε να εφαρμόζουμε έναν αλγόριθμο μέτρων για την καταστολή τους.

Εάν η νόσος εντοπιστεί τυχαία σε έγκυες γυναίκες, αυτές οι πληροφορίες πρέπει να παρέχονται σε μαιευτήρα-γυναικολόγο. Ο ειδικός πρέπει να διατηρεί τον πλήρη έλεγχο της κατάστασης της γυναίκας, να επιλέξει τα βέλτιστα φάρμακα και να προσαρμόσει το θεραπευτικό σχήμα. Όλες οι ενέργειες αποσκοπούν στο να διασφαλίσουν ότι μια γυναίκα μπορεί να γεννήσει ένα υγιές παιδί χωρίς επιπλοκές. Για το σκοπό αυτό είναι απαραίτητο:

• κάντε έγκαιρα μια εξέταση αίματος.
• σταματήστε να παίρνετε φάρμακα που έχουν αρνητική επίδραση στο ήπαρ.
• τηρείτε τη διατροφική διατροφή για να μειώσετε το φορτίο στο πεπτικό σύστημα.
• ενισχύουν το σώμα με σύμπλοκα βιταμινών και μετάλλων.

Η ανάπτυξη εγκυμοσύνης με κίρρωση του ήπατος είναι δυνατή, το κύριο πράγμα δεν είναι να κάνετε αυτοθεραπεία. Η διαβούλευση με έναν γιατρό θα σας βοηθήσει να επιλέξετε το βέλτιστο θεραπευτικό σχήμα και να αυξήσετε την πιθανότητα ευνοϊκού αποτελέσματος. Η πιο θετική πρόγνωση παρατηρείται στα αρχικά στάδια της νόσου. Υπάρχει κίνδυνος επιπλοκών κατά την εγκυμοσύνη με δίδυμα.

Προσοχή: η πορεία της εγκυμοσύνης με την παρουσία ανωμαλιών στο ήπαρ είναι μια καθαρά ατομική διαδικασία. Η ευνοϊκότητά του επηρεάζεται από πολλούς παράγοντες. Για να αποφύγετε σοβαρές επιπλοκές, οι ειδικοί συνιστούν να ενημερώσετε αμέσως το γιατρό σας για το πρόβλημα. Ειδικά αν μια γυναίκα θέλει να γεννήσει μόνη της (χωρίς προγραμματισμένη καισαρική τομή) ή υπάρχουν δίδυμα στη μήτρα της.

Προκλητικοί παράγοντες: άτομα σε κίνδυνο

Τα αίτια της νόσου τόσο στις γυναίκες όσο και στους άνδρες δεν έχουν εντοπιστεί πλήρως. Οι ειδικοί κάνουν κάποιες υποθέσεις, αλλά δεν έχουν λάβει πρακτική επιβεβαίωση. Πιθανοί προκλητικοί παράγοντες περιλαμβάνουν:

• γενετική προδιάθεση;
• ασθένειες της χοληδόχου κύστης?
• αυτοάνοσες διεργασίες.

Τα αίτια της κίρρωσης του ήπατος οφείλονται συχνά σε γενετική προδιάθεση. Σύμφωνα με μελέτες, ο κίνδυνος εμφάνισης της νόσου παραμένει σε άτομα των οποίων η οικογένεια έχει ιστορικό παθολογικών διαταραχών της χοληδόχου κύστης και των πόρων της.

Επανειλημμένες παρατηρήσεις κατέστησαν δυνατό τον εντοπισμό ατόμων σε κίνδυνο. Αυτά περιλαμβάνουν: γυναίκες άνω των 35 ετών, πανομοιότυπα δίδυμα, άτομα που πάσχουν από αυτοάνοσα νοσήματα. Εάν ένα άτομο «ταιριάζει» σε ένα από τα αναφερόμενα κριτήρια, οι ειδικοί συνιστούν να επισκέπτεται τα ιατρικά ιδρύματα πιο συχνά και να υποβάλλεται σε ολοκληρωμένη εξέταση.

Κλινική εικόνα της νόσου

Τι προκαλεί την κίρρωση δεν έχει εντοπιστεί πλήρως. Ωστόσο, υπάρχουν ορισμένα σημάδια που δείχνουν ότι υπάρχει πρόβλημα. Πώς εκδηλώνεται η κίρρωση του ήπατος και τι είναι χαρακτηριστικό αυτής της διαδικασίας; Πολλά εξαρτώνται από τα μεμονωμένα χαρακτηριστικά του σώματος. Έτσι, τα πρώτα συμπτώματα της κίρρωσης του ήπατος στις γυναίκες δεν διαφέρουν ως προς τη σοβαρότητα· η γενική δυσφορία στο σωστό υποχόνδριο δεν επηρεάζει την ποιότητα ζωής. Στις περισσότερες περιπτώσεις, δεν υπάρχουν εκδηλώσεις. Η παρουσία προβλήματος υποδεικνύεται από αλλαγές στη σύνθεση του αίματος και δομικές ανωμαλίες του οργάνου κατά την υπερηχογραφική εξέταση.

Η ασθένεια εξελίσσεται γρήγορα και καθώς η φλεγμονώδης διαδικασία εξαπλώνεται, καταγράφονται τα ακόλουθα συμπτώματα:

• κνησμός του δέρματος, η ένταση του οποίου αυξάνεται σταδιακά.
• αλλαγή του φυσικού τόνου του δέρματος σε κίτρινο.
• η εμφάνιση σκούρων κηλίδων στις αρθρώσεις.
• παρουσία πικρής γεύσης στο στόμα.
• πόνος στο δεξιό υποχόνδριο.

Καθώς η κίρρωση του ήπατος εξελίσσεται, τα συμπτώματα στις γυναίκες αυξάνονται. Ο κνησμός του δέρματος γίνεται αφόρητος και εμφανίζονται πολλαπλές καφέ κηλίδες στο σώμα. Οι χρωματισμένες περιοχές γίνονται τραχιές, τα κάτω άκρα διογκώνονται. Το σύνδρομο πόνου σταδιακά εντείνεται και ο κίνδυνος αιμορραγίας παραμένει υψηλός.

Με την κίρρωση του ήπατος, τα συμπτώματα στις γυναίκες και τα αίτια της ανάπτυξής τους δεν έχουν σαφή σχέση. Διάφορες αποκλίσεις από το πεπτικό σύστημα μπορούν να προκαλέσουν την ανάπτυξη παθολογίας και η πληρότητα και η ένταση των κλινικών εκδηλώσεων εξαρτάται από τα μεμονωμένα χαρακτηριστικά του σώματος.

Διαγνωστικά: MRI

Στο αρχικό στάδιο, τα διαγνωστικά μέτρα θα βοηθήσουν στον εντοπισμό της νόσου. Για το σκοπό αυτό, συνιστάται σε ένα άτομο να κάνει μια γενική εξέταση αίματος, εξέταση ούρων και να υποβληθεί σε μελέτες οργάνων. Στη σύγχρονη ιατρική, το υπερηχογράφημα, η αξονική τομογραφία, η βιοψία και η μαγνητική τομογραφία έχουν γίνει ευρέως διαδεδομένα. Ο στόχος κάθε τεχνικής είναι να προσδιορίσει τις δομικές αλλαγές στο ήπαρ.

Η πιο κατατοπιστική μέθοδος είναι η μαγνητική τομογραφία (μαγνητική τομογραφία). Το καθήκον του είναι να διαφοροποιήσει την παθολογία από άλλες ασθένειες του ήπατος, ιδιαίτερα καλοήθεις και κακοήθεις σχηματισμούς, ηπατίτιδα και καρκίνωμα. Η μαγνητική τομογραφία σάς επιτρέπει να λαμβάνετε πληροφορίες σχετικά με τις δομικές αλλαγές σε ένα όργανο, τα αγγεία του και να μελετάτε την κατάσταση του παρεγχύματος. Η τεχνική έχει γίνει ευρέως διαδεδομένη μεταξύ των ασθενών που έχουν σχηματισμούς που καταλαμβάνουν χώρο στο όργανο.

Η τεχνική χρησιμοποιείται για την επιβεβαίωση αναπτυξιακών ανωμαλιών στο ήπαρ και την αξιολόγηση της γενικής κατάστασής του. Πραγματοποιείται αποκλειστικά σε εξωτερικά ιατρεία σύμφωνα με τις υποδείξεις του θεράποντος ιατρού. Συχνά μια μαγνητική τομογραφία πραγματοποιείται με τη χρήση σκιαγραφικού σε ένα νοσοκομείο.

Θεραπευτικά και προληπτικά μέτρα

Πώς αντιμετωπίζεται η ασθένεια και υπάρχουν ορισμένες μέθοδοι επιρροής; Η θεραπεία της κίρρωσης στις γυναίκες πραγματοποιείται σύμφωνα με ένα συγκεκριμένο σχήμα, το οποίο προσαρμόζεται ανάλογα με τη σοβαρότητα της παθολογικής διαδικασίας. Η βάση του θεραπευτικού αποτελέσματος είναι η φαρμακευτική θεραπεία. Ποια φάρμακα είναι κατάλληλα για χρήση; Οι ακόλουθες ομάδες φαρμάκων χρησιμοποιούνται ευρέως:

• ηπατοπροστατευτικά (Ursosan, Essentiale, Ursofalk). Η δράση τους στοχεύει στην αποκατάσταση των μεταβολικών διεργασιών στο όργανο, στην ομαλοποίηση της εκροής της χολής και στην εξάλειψη του κνησμού του δέρματος.
• κυτταροστατικά και γλυκοκορτικοειδή (βουδεσονίδη και πρεδνιζολόνη). Το καθήκον τους είναι να αναστέλλουν την εξέλιξη των αυτοάνοσων διεργασιών. Αυτή η ομάδα φαρμάκων επιτρέπει την ταχεία ανάρρωση, αλλά είναι επίσης εξαιρετικά τοξική.
• μέσα για την αποκατάσταση των μεταβολικών διεργασιών (Stimol και Cuprenil).
• φάρμακα για την εξάλειψη του κνησμού του δέρματος (Atarax και Suprastin).

Η ανάγκη χρήσης μιας ή άλλης ομάδας φαρμάκων υποδεικνύεται από τα συμπτώματα που εμφανίζονται. Το θεραπευτικό σχήμα προσαρμόζεται ανάλογα με την κατάσταση του ατόμου. Ελλείψει θετικής δυναμικής και ταχείας εξέλιξης της νόσου, είναι σκόπιμο να πραγματοποιηθεί μεταμόσχευση οργάνου.

Διαιτητική τροφή

Είναι πολύ πιθανό να ζήσετε με κίρρωση του ήπατος, αλλά μόνο εάν ένα άτομο ακολουθεί το συνταγογραφημένο θεραπευτικό σχήμα και τη δίαιτα. Ο κύριος στόχος της δίαιτας είναι να μεγιστοποιήσει την αποφόρτιση του οργάνου και να του παρέχει τη βέλτιστη ποσότητα θρεπτικών συστατικών. Αυτή η δράση σας επιτρέπει να επιταχύνετε την παραγωγή ηπατικών ενζύμων, χωρίς τα οποία η διαδικασία της κανονικής πέψης είναι αδύνατη.

Ο ασθενής χρειάζεται να τρώει συχνά και σε μικρές μερίδες (5-6 φορές την ημέρα), να πίνει τουλάχιστον 2 λίτρα νερό, να μειώνει την πρόσληψη αλατιού και να γεμίζει τη δίαιτά του με τροφές πλούσιες σε βιταμίνες, πρωτεΐνες και υδατάνθρακες. Καλό είναι να αποφεύγετε τα γαλακτοκομικά προϊόντα, τα τηγανητά, τα πικάντικα και τα λιπαρά τρόφιμα.

Είναι δυνατόν να ζήσουμε με κίρρωση; Πολλοί άνθρωποι αντιμετωπίζουν αρκετά καλά τη διάγνωσή τους. Ζουν γεμάτη ζωή ακολουθώντας τις κλινικές συστάσεις των ειδικών. Στις περισσότερες περιπτώσεις, η κίρρωση δεν μπορεί να θεραπευτεί. Για να διατηρηθεί μια φυσιολογική κατάσταση, είναι απαραίτητο να υποβληθείτε σε συμπτωματική θεραπεία, να εξαλείψετε έγκαιρα τις ταυτόχρονες παθολογίες και να μην αγνοήσετε τις προγραμματισμένες επισκέψεις στον γιατρό.

Το πόσο θα ζήσει ο ασθενής εξαρτάται από το στάδιο της παθολογικής διαδικασίας και τις συστάσεις που ακολουθούνται. Κατά μέσο όρο, αυτός ο δείκτης κυμαίνεται από 3 έως 12 χρόνια. Μερικοί ασθενείς ζουν περίπου 20 χρόνια, όλα είναι καθαρά ατομικά.

βίντεο

Τα πρώτα σημάδια κίρρωσης του ήπατος στις γυναίκες και εκδηλώσεις καθώς εξελίσσεται η παθολογία.

Περαιτέρω διαχείριση του ασθενούς

Μετά το εξιτήριο, όλοι οι ασθενείς υπόκεινται σε ιατροφαρμακευτική παρακολούθηση σε εξωτερικά ιατρεία.
Σε κάθε επίσκεψη στον γιατρό, θα πρέπει να αξιολογείται η ανάγκη για εργαστηριακή και ενόργανη εξέταση για τον εντοπισμό ασκίτη, αυτόματης βακτηριακής περιτονίτιδας, εσωτερικής αιμορραγίας, ηπατικής εγκεφαλοπάθειας και ηπατονεφρικού συνδρόμου. Είναι επίσης απαραίτητο να αξιολογηθεί η συμμόρφωση του ασθενούς με όλες τις ιατρικές συστάσεις και να εντοπιστούν πιθανές παρενέργειες της φαρμακευτικής θεραπείας.
Το FEGDS πραγματοποιείται σε διαστήματα 3 ετών εάν δεν ανιχνευθούν κιρσοί κατά την πρώτη εξέταση και 1 έτους εάν είναι ορατοί μικροί κιρσοί κόμβοι. Μετά από επιτυχή ενδοσκοπική απολίνωση των κόμβων, το FEGDS επαναλαμβάνεται μετά από 3 μήνες και στη συνέχεια κάθε 6 μήνες.
Όλοι οι ασθενείς με κίρρωση του ήπατος πρέπει να εμβολιάζονται κατά της ιογενούς ηπατίτιδας Α και ΒΒ.
Όλοι οι ασθενείς με κίρρωση του ήπατος θα πρέπει να ελέγχονται για ηπατοκυτταρικό καρκίνωμα κάθε 6 μήνες: υπερηχογράφημα του ήπατος και προσδιορισμός της συγκέντρωσης της α-εμβρυοπρωτεΐνης Β στο αίμα.
■ Πυλαία υπέρταση και αιμορραγία από κιρσούς: οι αιμορραγίες από κιρσώδεις φλέβες του οισοφάγου και του στομάχου συνοδεύονται από υψηλή θνησιμότητα, γεγονός που υπαγορεύει την ανάγκη λήψης προληπτικών μέτρων.
Αφού τεθεί η διάγνωση της κίρρωσης του ήπατος, είναι απαραίτητο να γίνει FEGDS για την αξιολόγηση της σοβαρότητας των κιρσών.
■ Ασκίτης: ενδείκνυνται μέτρα που στοχεύουν στην επιβράδυνση της εξέλιξης του οιδηματώδους-ασκιτικού συνδρόμου. Η έγκαιρη ανίχνευση της υπονατριαιμίας και της νεφρικής ανεπάρκειας είναι επίσης απαραίτητη.
✧ Είναι απαραίτητο να ζυγίζετε τον ασθενή και να μετράτε την περίμετρο της κοιλιάς σε κάθε επίσκεψη στον γιατρό.
✧ Οι συγκεντρώσεις καλίου, νατρίου, υπολειμματικού αζώτου και κρεατινίνης στον ορό θα πρέπει να προσδιορίζονται ετησίως ή πιο συχνά εάν είναι απαραίτητο (για παράδειγμα, εάν υπάρχει υποψία κατακράτησης υγρών λόγω υπερβολικής θεραπείας με διουρητικά).
✧ Περιορισμός της κατανάλωσης επιτραπέζιου αλατιού σε 1–3 g/ημέρα.
✧ Περιορισμός της πρόσληψης υγρών παρουσία υπονατριαιμίας (συγκέντρωση νατρίου μικρότερη από 120 mmol/l).
■ Ηπατική εγκεφαλοπάθεια: για επιτυχή θεραπεία είναι απαραίτητη η εξάλειψη των προκλητικών παραγόντων και η διόρθωση των διαταραχών που προκαλούνται από αυτούς.
✧ Λόγοι. Προκλητικοί παράγοντες περιλαμβάνουν τα ακόλουθα:
– αιμορραγία από κιρσούς του οισοφάγου.
– λήψη ηρεμιστικών και ηρεμιστικών,
– μαζική διουρητική θεραπεία.
- κατανάλωση αλκοόλ;
– μολυσματικές επιπλοκές.
– επεμβάσεις αναστόμωσης πορτοκάβαλου.
– η υπερβολική κατανάλωση ζωικών πρωτεϊνών.
– χειρουργικές επεμβάσεις για άλλες ασθένειες.
– λαπαροκέντηση με αφαίρεση μεγάλης ποσότητας ασκιτικού υγρού χωρίς επιπλέον χορήγηση λευκωματίνης.
✧ Πρόληψη.
λήψη μέτρων για την πρόληψη της ηπατικής εγκεφαλοπάθειας.
– Πρωτοπαθής (ελλείψει ιστορικού αιμορραγίας) και δευτερογενής (εάν υπάρχει ιστορικό αιμορραγίας) πρόληψη αιμορραγίας από κιρσούς του οισοφάγου και του στομάχου.
– Εάν αναπτυχθεί αιμορραγία, ενδείκνυται η λήψη αντιβιοτικών για την πρόληψη της αυτόματης βακτηριακής περιτονίτιδας και της σήψης.
– Πρόληψη της αυτόματης βακτηριακής περιτονίτιδας.
– Πρόληψη της δυσκοιλιότητας, κατά προτίμηση με τη χορήγηση μικρών δόσεων λακτουλόζης. Η δόση της λακτουλόζης πρέπει να προσαρμόζεται με τέτοιο τρόπο ώστε να επιτυγχάνονται μαλακά κόπρανα 2-3 φορές την ημέρα. Τυπικά η δόση είναι από 30 έως 120 ml/ημέρα.
– Αποκλεισμός ηρεμιστικών και ναρκωτικών αναλγητικών.
– Πρόληψη ηπατικής δυσλειτουργίας και ηλεκτρολυτικών διαταραχών: νεφρική ανεπάρκεια, μεταβολική αλκάλωση, υποκαλιαιμία, αφυδάτωση, υπερβολική διουρητική δράση.
■ Συχνά αναπτύσσονται μολυσματικές επιπλοκές (κυρίως αυθόρμητη βακτηριακή περιτονίτιδα) με ασκίτη και ως εκ τούτου υπάρχει ανάγκη πρόληψής τους.
Τα σημάδια μόλυνσης μπορεί να περιλαμβάνουν αυξημένη θερμοκρασία σώματος και κοιλιακό άλγος. Για την πρόληψη της βακτηριακής λοίμωξης σε νοσηλευόμενους ασθενείς με ασκίτη, οι φθοριοκινολόνες μακράς δράσης ενδείκνυνται στις ακόλουθες περιπτώσεις:
✧ Η συγκέντρωση πρωτεΐνης στο ασκιτικό υγρό είναι μικρότερη από 1 g/l.
✧ αιμορραγία από κιρσούς του οισοφάγου και του στομάχου Α (λοιμώδεις επιπλοκές αναπτύσσονται στο 20% των ασθενών εντός 2 ημερών μετά την εμφάνιση αιμορραγίας· εντός 1 εβδομάδας από την παραμονή στο νοσοκομείο, η συχνότητα των βακτηριακών επιπλοκών αυξάνεται στο 53% Β).
✧ ιστορικό αυτόματης βακτηριακής περιτονίτιδας.
■ Νεφρική ανεπάρκεια: διαγιγνώσκεται όταν η συγκέντρωση κρεατινίνης ορού αυξάνεται σε περισσότερο από 132 μmol/L (1,5 mg%) και η ημερήσια διούρηση μειώνεται. Για να τεθεί η διάγνωση του ηπατονεφρικού συνδρόμου, είναι απαραίτητο να εξεταστεί το ίζημα των ούρων, το οποίο δεν πρέπει να παρουσιάζει αλλαγές. Η έγκαιρη πρόληψη είναι απαραίτητη.
✧ Σε κάθε επίσκεψη στον γιατρό, θα πρέπει να αξιολογείται η συμμόρφωση του ασθενούς με το σχήμα λήψης όλων των συνταγογραφούμενων φαρμάκων.
✧ Θα πρέπει να αποφεύγεται η συνταγογράφηση νεφροτοξικών φαρμάκων, όπως οι αμινογλυκοσίδες και τα ΜΣΑΦ. Επίσης, οι αναστολείς ΜΕΑ, τα αντιβιοτικά β-λακτάμης, οι σουλφοναμίδες, η ριφαμπικίνη και τα διουρητικά μπορούν να έχουν νεφροτοξική δράση.
Αιτίες αποζημίωσης
Μεταξύ των παραγόντων που υποκρύπτουν την αντιρρόπηση της κίρρωσης, μπορούν να εντοπιστούν τα ακόλουθα:
■ μη συμμόρφωση με τη δίαιτα: αυξημένο φορτίο αλατιού.
■ παραβίαση της δόσης και του σχήματος λήψης φαρμάκων.
■ κατανάλωση αλκοόλ.
■ ιατρογενείς παράγοντες: εγχύσεις αλατούχων διαλυμάτων κ.λπ.
■ γαστρεντερική αιμορραγία.
■ ανάπτυξη ηπατοκυτταρικού καρκινώματος.
■ μολυσματικές επιπλοκές.
■ θρόμβωση της πυλαίας φλέβας.

cutw.ru

Συμπτώματα και χαρακτηριστικά της κίρρωσης του ήπατος

Η κίρρωση του ήπατος στη σύγχρονη ιατρική νοείται ως η αντικατάσταση του φυσιολογικού ηπατικού ιστού με ινώδη ιστό, με το σχηματισμό πολλών κόμβων, που οδηγεί σε πλήρη δυσλειτουργία αυτού του οργάνου. Μεταξύ των κύριων σημείων της αρχόμενης κίρρωσης, οι ειδικοί εντοπίζουν την εμφάνιση πυρετού, ναυτίας, εμετού με αίμα, διάρροιας και δυσκοιλιότητας, έντονους πόνους στην κοιλιά. Όταν επισκέπτεται γιατρό με αυτά τα συμπτώματα, ο ειδικός μπορεί να διαγνώσει τον ασθενή με αλκοολική εγκεφαλοπάθεια, σηπτικό σοκ, ακαμψία μυϊκού ιστού, ολιγουρία και ερεθισμό της περιτοναϊκής περιοχής.

Η κίρρωση του ήπατος εμφανίζεται για διάφορους λόγους. Η ανάπτυξη αυτής της ανωμαλίας προκαλείται πολύ συχνά από μακροχρόνιο αλκοολισμό, ο οποίος αρχικά προκαλεί διάφορες ελαττωματικές καταστάσεις του ήπατος, αιμορραγία του γαστρεντερικού σωλήνα και οδηγεί σε ηπατίτιδα Β, C και D. Η κίρρωση μπορεί επίσης να προκληθεί από μολυσματικές διεργασίες το ουροποιητικό σύστημα και ιατρικούς χειρισμούς σε αυτό. Η ασθένεια εμφανίζεται επίσης με σεξουαλικά μεταδιδόμενες λοιμώξεις, εξασθενημένη ανοσία, εάν εντοπιστεί υψηλό επίπεδο πρωτεΐνης στο σώμα, με μεταβολικές διαταραχές ή ασθένειες της χοληδόχου κύστης.

Λόγω της ειδικής φύσης των συμπτωμάτων της κίρρωσης και των συχνά μη εκφρασμένων σημείων της, η ακριβής διάγνωση πραγματοποιείται με τη χρήση ειδικών μελετών και εξετάσεων. Τα πρώτα σημάδια που μπορεί να κάνουν τον γιατρό να υποψιαστεί την κίρρωση σε έναν ασθενή μπορεί να είναι έντονος πόνος στην περιοχή του ήπατος, η παρουσία διαγνωσμένης λευκοκυττάρωσης, αιμορραγία στο γαστρεντερικό σωλήνα και πυρετός. Επίσης, αυτά τα συμπτώματα μπορεί να υποδηλώνουν περιτονίτιδα που έχει εμφανιστεί, η οποία θα απαιτήσει άμεση νοσηλεία και χειρουργική επέμβαση.

Είναι σημαντικό να καταλάβουμε ότι η ανάπτυξη κίρρωσης είναι μια μάλλον μακρά διαδικασία και συχνά ασυμπτωματική. Έτσι, με τον αλκοολισμό, τα πρώτα συμπτώματα μπορεί να αρχίσουν να εμφανίζονται μόνο μετά από 10 χρόνια τακτικής κατανάλωσης αλκοόλ. Ωστόσο, μόλις τα συμπτώματα γίνουν εμφανή, η θεραπεία της κίρρωσης του ήπατος θα είναι πολύ δύσκολη. Τις περισσότερες φορές, για να ξεπεραστεί επιτυχώς η ασθένεια, θα χρειαστεί μεταμόσχευση του προσβεβλημένου οργάνου.

Προληπτικά μέτρα για την κίρρωση

Εάν ένας ασθενής έχει προϋποθέσεις για την εμφάνιση κίρρωσης του ήπατος (για παράδειγμα, συχνός αλκοολισμός ή παλαιότερη ηπατίτιδα), οι γιατροί συνιστούν να υποβληθεί σε διαγνωστικά προκειμένου να εντοπιστεί η ασθένεια σε πρώιμο στάδιο, καθώς και να καταστεί δυνατή η αντιμετώπισή της. Μεταξύ των βασικών μεθόδων για την πρόληψη της ανάπτυξης κίρρωσης είναι:

• υποβάλλονται σε έλεγχο για τον προσδιορισμό υπερβολικών επιπέδων κατανάλωσης αλκοόλ, που σχεδόν πάντα επιταχύνει την ανάπτυξη κίρρωσης·
• μελέτη αιμοχρωμάτωσης που καταδεικνύει υψηλή περιεκτικότητα σε σίδηρο στο πλάσμα και προσδιορίζει τη δεσμευτική ικανότητα του αίματος του ασθενούς.

Εάν ένας ειδικός υποψιάζεται ότι ένας ασθενής πάσχει από αλκοολισμό, μερικές φορές χρησιμοποιείται το τεστ GAGE ​​για να επιβεβαιώσει αυτό το γεγονός, στο οποίο ο ασθενής απαντά στην ερώτηση εάν ένιωθε την επιθυμία να μειώσει την κατανάλωση αλκοόλ, εάν ενοχλήθηκε από την παρατήρηση κάποιου στενού σε αυτόν για το γεγονός ότι ήρθε η ώρα να σταματήσει το ποτό, νιώθει ένοχος για τον αλκοολισμό του. Με δύο θετικές απαντήσεις σε αυτές τις ερωτήσεις, ο γιατρός μπορεί να διαγνώσει τον αλκοολισμό στον ασθενή.

Για την πρόληψη της κίρρωσης του ήπατος, μερικές φορές είναι απαραίτητος ο έλεγχος για την παρουσία ηπατίτιδας Β και C, καθώς αυτή η ασθένεια συνεπάγεται κίρρωση, αλλά είναι δυνατή η θεραπεία και των δύο παθολογιών μόνο στα αρχικά στάδια. Επίσης, κατά τη συνταγογράφηση ηπατοτοξικών φαρμάκων σε ασθενείς, οι γιατροί πραγματοποιούν τακτικά (μια φορά κάθε 3 μήνες) προληπτικό έλεγχο του ήπατος. Οι προληπτικοί έλεγχοι ενδείκνυνται επίσης για όσους είχαν κρούσματα ηπατικής νόσου σε στενούς συγγενείς της οικογένειάς τους. Σε αυτήν την κατάσταση πραγμάτων, η μελέτη αποκαλύπτει τη συγκέντρωση της φερριτίνης, την ανεπάρκεια της α-1-αντιθρυψίνης και τον όγκο της σερουλοπλασμίνης.

Οι ηπατικές ασθένειες προλαμβάνονται επίσης σε εκείνους τους ασθενείς που είναι παχύσαρκοι. Τα άτομα που πάσχουν από σακχαρώδη διαβήτη ή υπερλιπιδαιμία κινδυνεύουν να προσβληθούν από αυτή την ασθένεια. Τέτοιοι ασθενείς συχνά υποβάλλονται σε υπερηχογραφική εξέταση, η οποία αποκαλύπτει την παρουσία στεάτωσης, η οποία επηρεάζει αρνητικά το ήπαρ.

stopalkogolizm.ru

Τι είναι η κίρρωση του ήπατος και ποια είναι τα κλινικά συμπτώματα

Η κίρρωση του ήπατος είναι ένα είδος διάχυτης διαδικασίας που χαρακτηρίζεται από ίνωση με το σχηματισμό οζιδίων. Είναι το τελευταίο στάδιο μετά από χρόνιες παθήσεις.

Συμπτώματα

Τα σημάδια της νόσου είναι:

1. Πυρετός.
2. Ηπατική εγκεφαλοπάθεια.
3. Ερεθισμός του περιτοναίου.
4. Μυϊκή δυσκαμψία.
5. Κάνω εμετό.
6. Διάρροια.
7. Σηπτικό σοκ.
8. Ταχυκαρδία.
9. Ολιγουρία.
10. Έντονος πόνος στην περιοχή της κοιλιάς.

Αιτίες

Τέτοιοι παράγοντες επηρεάζουν την ανάπτυξη αυτής της ασθένειας:

• Σοβαρές ηπατικές ανωμαλίες.
• Αιμορραγία στο γαστρεντερικό σωλήνα.
• Λοίμωξη του ουροποιητικού συστήματος.
• Ιατρικοί χειρισμοί στο ουροποιητικό σύστημα (εγκατάσταση καθετήρα).
• Υψηλή περιεκτικότητα σε πρωτεΐνη.
• Ηπατίτιδα C, D, B.
• Πίνοντας αλκοολούχα ποτά.
• Προβλήματα στο ανοσοποιητικό σύστημα.
• Παθήσεις της χοληφόρου οδού.
• Ακατάλληλος μεταβολισμός.
• Λοιμώξεις σεξουαλικής φύσης.
• Υπερβιταμίνωση.

Λόγω του γεγονότος ότι τα συμπτώματα αυτής της νόσου είναι πολύ συγκεκριμένα, η διάγνωση μπορεί να γίνει μόνο μετά την εξέταση της ΚΜ. Ενδείξεις για τη μελέτη είναι τα ακόλουθα συμπτώματα: κοιλιακό άλγος, λευκοκυττάρωση, πυρετός, αιμορραγία στομάχου. Μερικές φορές τέτοια συμπτώματα δείχνουν ότι δεν είναι κίρρωση, αλλά περιτονίτιδα. Σε αυτή την περίπτωση, ο ασθενής πρέπει να υποβληθεί σε επείγουσα χειρουργική επέμβαση.

Η κίρρωση του ήπατος δεν αναπτύσσεται αμέσως· για παράδειγμα, εάν ένα άτομο την αναπτύξει λόγω εθισμού στο αλκοόλ, τα συμπτώματά της θα αρχίσουν να ενοχλούν τον ασθενή μετά από 10-12 χρόνια κατανάλωσης αλκοόλ.

Πρόληψη ασθενείας

Η πρόληψη περιλαμβάνει πρωτίστως την έγκαιρη ανίχνευση της νόσου και τη σωστή διόρθωση επίκτητων διαταραχών.

Ακολουθούν ορισμένες τεχνικές που μπορούν να βοηθήσουν στην πρόληψη της ανάπτυξης της νόσου.

• Αιμοχρωμάτωση. Αυτή η εξέταση στοχεύει στον εντοπισμό της αιμοχρωμάτωσης. Κατά τη διάρκεια της μελέτης, οι ειδικοί προσδιορίζουν την ποσότητα του σιδήρου στο πλάσμα και τη συνολική ικανότητα δέσμευσης του αίματος. Εάν αυτοί οι δείκτες είναι πολύ υψηλοί, τότε θα πρέπει να διεξαχθεί επαναληπτική μελέτη για να επιβεβαιωθεί αυτό το γεγονός.
• Ο έλεγχος για υπερβολική κατανάλωση αλκοόλ έχει βρεθεί ότι μειώνει την πιθανότητα εμφάνισης της νόσου.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, οι γιατροί χρησιμοποιούν τεστ GAGE, οι οποίες έχουν τόσο σημαντικές ερωτήσεις:

1. Έχετε νιώσει ποτέ ότι ήρθε η ώρα να περιορίσετε την κατανάλωση αλκοόλ;
2. Έχετε ενοχληθεί ποτέ όταν οι άνθρωποι σας είπαν ότι ήρθε η ώρα να σταματήσετε να πίνετε;
3. Έχετε νιώσει ποτέ ενοχές που πίνετε;

Η ευαισθησία είναι περίπου 80%, το κύριο πλεονέκτημα είναι η εξέταση κατά τη λήψη ιστορικού.

Εάν υπάρχουν δύο καταφατικές απαντήσεις στις παραπάνω ερωτήσεις, αυτή είναι η βάση ότι το άτομο έχει πραγματικά εθισμό στο αλκοόλ.

• Έλεγχος για ηπατίτιδα C και B. Ορισμένοι ασθενείς χρειάζονται ειδική εξέταση για την παρουσία ιών της ηπατίτιδας. Το ποσοστό επιβίωσης των ασθενών με αυτή τη διάγνωση είναι πολύ υψηλό εάν ένα άτομο αναζητήσει έγκαιρα βοήθεια.
• Έλεγχος κατά τη χρήση ορισμένων ηπατοτοξικών φαρμάκων όπως η αμιωδαρόνη C και η μεθοτρεξάτη Β. Καθιερώνουν AST και ALT περίπου μία φορά κάθε τρεις μήνες.
• Διεξαγωγή προσυμπτωματικού ελέγχου σε όλους τους στενούς και συγγενείς ασθενών με χρόνια ηπατική βλάβη. Κατά κανόνα, ελέγχονται πρώτα οι πλησιέστεροι συγγενείς, προσδιορίζεται η συγκέντρωση της ανεπάρκειας της φερριτίνης, της σερουλοπλασμίνης και της α1-αντιθρυψίνης.
• Έλεγχος για ηπατική νόσο λόγω λιπώδους αποθέσεως. Οι παράγοντες κινδύνου είναι κυρίως εγγενείς σε άτομα που πάσχουν από διαβήτη, παχυσαρκία και υπερλιπιδαιμία. Όλα τα άτομα αυτής της ομάδας κινδύνου θα πρέπει να υποβάλλονται σε υπερηχογράφημα για την ανίχνευση στεάτωσης. Οι γιατροί συνήθως προειδοποιούν τους ασθενείς για την πιθανότητα ηπατικών επιπλοκών.

Ποια είναι η θεραπεία

Η θεραπεία της νόσου συνήθως στοχεύει στα ακόλουθα:

1. Επιβραδύνει την εξέλιξη αυτής της ασθένειας.
2. Μείωση κλινικών εκδηλώσεων.
3. Αυξημένο προσδόκιμο ζωής.
4. Αντιϊνωτική θεραπεία.
5. Διατήρηση της διατροφικής κατάστασης.
6. Πρόληψη επιπλοκών.
7. Θεραπεία των αναδυόμενων επιπλοκών.

Η θεραπεία αυτής της ασθένειας ποικίλλει· εάν δεν έχει ακόμη αναπτυχθεί, οι γιατροί επιλέγουν μια μέθοδο θεραπείας χωρίς φάρμακα. Συνίσταται στην τήρηση του καθεστώτος και στη σωστή διατροφή. Κατά κανόνα, με μια τέτοια διάγνωση, οι γιατροί απαγορεύουν τη σωματική δραστηριότητα. Σε κάθε ραντεβού, ο ειδικός πρέπει να μετράει την περίμετρο της κοιλιάς.

Αρκετά συχνά, με μια τέτοια διάγνωση, συνιστάται να ακολουθείτε μια δίαιτα ως σύσταση.

• Στη διατροφή του ασθενούς θα πρέπει να κυριαρχούν οι υδατάνθρακες 70%, τα λίπη 30%. Μια τέτοια δίαιτα δεν θα επιτρέψει την ανάπτυξη καχεξίας.
• Με έναν περίπλοκο τύπο ασθένειας, θα πρέπει να υπάρχουν περισσότεροι υδατάνθρακες, κάπου μεταξύ 75 και 25% λίπους. Αυτή η δίαιτα στοχεύει κυρίως στην αποκατάσταση της διατροφικής κατάστασης.
• Σε σοβαρή εγκεφαλοπάθεια, η πρόσληψη πρωτεΐνης πρέπει να περιορίζεται στα 30 γραμμάρια την ημέρα.
• Για μια τέτοια ασθένεια, πρέπει να συνταγογραφηθεί ένα σύμπλεγμα πολυβιταμινών.
• Σε άτομα που πάσχουν από εθισμό στο αλκοόλ συνταγογραφείται επιπλέον θειαμίνη.
• Θα πρέπει να μειώσετε την πρόσληψη τροφών που περιέχουν σίδηρο.
• Η πλήρης αποχή από το αλκοόλ αυξάνει τις πιθανότητες ανάρρωσης.

αλκοολισμός.com

Θεραπεία για την κίρρωση

Εάν ο ασθενής νοσηλεύεται σε νοσοκομείο, τότε του εφαρμόζεται ειδική αγωγή. Στην αρχή, ο γιατρός απαλλάσσει τον ασθενή από οτιδήποτε μπορεί να επιδεινώσει την κατάσταση του ήπατος, και συγκεκριμένα:

• Αποβάλλει το αλκοόλ από τη ζωή
• Από ακατάλληλη θεραπεία της ηπατίτιδας,
• Από κάθε είδους τοξίνες.

Ο ασθενής έχει συνταγογραφηθεί ανάπαυση στο κρεβάτι και δεν επιτρέπεται να υπερφορτώνει το σώμα του. Χάρη σε αυτό, η κυκλοφορία του αίματος ομαλοποιείται και το ήπαρ αρχίζει να λειτουργεί κανονικά.

λίγο από, ο ασθενής συνταγογραφείται να ακολουθήσει δίαιταγια την κίρρωση του ήπατος, αυτή η δίαιτα δεν σας επιτρέπει να καταναλώνετε πολλές πρωτεΐνες. Ένα άτομο πρέπει επίσης να περιορίσει την πρόσληψη αλατιού και τηγανητών τροφών.

Εκτός από αυτά τα μέτρα, ο ασθενής συνταγογραφείται:

• Φάρμακα που αναγεννούν το συκώτι και έχουν θετική επίδραση στο μεταβολισμό.
• Μετάγγιση αίματος για αύξηση του αριθμού των αιμοπεταλίων. Αυτή η διαδικασία είναι απαραίτητη για επιπλοκές όπως ο ασκίτης.
• Πάρτε γλυκοκορτικοειδείς ορμόνες εάν η παθολογία προχωρήσει.

Οι ειδικοί πραγματοποιούν αποτοξίνωση στον ασθενή για να απομακρύνουν τις τοξίνες από το σώμα.και εμποδίζουν την απορρόφησή τους στα έντερα. Για τον καθαρισμό του γαστρεντερικού σωλήνα, ο ασθενής πρέπει να πίνει ενεργό άνθρακα.

Θεραπεία για επιπλοκές παθολογίας

Πολύ συχνά ο ασθενής μεταφέρεται στο νοσοκομείο με μια επιπλοκή όπως ο ασκίτης. Ο ασκίτης είναι μια συσσώρευση περίσσειας υγρών στο σώμα, η οποία προκαλεί την ταχεία ανάπτυξη του στομάχου ενός ατόμου. Στο νοσοκομείο προσδιορίζεται η αιτία του ασκίτη.

Αρχικά, οι ειδικοί κάνουν μια εξέταση αίματος και ελέγχουν την κατάσταση του ήπατος. Στον ασθενή συνταγογραφείται αμέσως δίαιτα και ανάπαυση στο κρεβάτι. Στη διατροφή, οι ειδικοί μειώνουν την κατανάλωση λιπών και πρωτεϊνών.

Όταν ένα άτομο εμφανίσει αιμορραγία στο γαστρεντερικό σωλήνα, τότε ο γιατρός συνταγογραφεί τη λήψη φαρμάκων που προάγουν την ταχεία πήξη του αίματος. Στον ασθενή χορηγούνται επίσης σταγονόμετρο με τις ακόλουθες ουσίες: χλωριούχο ασβέστιο, εψιλοναμινοκαπροϊκό οξύ και βικασόλη. Μόνο σε περίπτωση σοβαρής αιμορραγίας, το άτομο λαμβάνει μετάγγιση αίματος για να αντισταθμίσει τη ζημιά.

Για να σταματήσει η αιμορραγία, οι γιατροί χρησιμοποιούν μεθόδους όπως:

1. Γαστρική υποθερμία,
2. Ταμπονάρισμα με μπαλόνι,
3. Επίδεσμος πληγών που αιμορραγούν.

Με τη διεξαγωγή τέτοιων διαδικασιών, το σώμα του ασθενούς εξαντλείται, έτσι ένας σωλήνας εγκαθίσταται στον οισοφάγο μέσω του οποίου ο ασθενής λαμβάνει γλυκόζη, υγρά και άλλες χρήσιμες ουσίες. Όταν αφαιρεθεί, χορηγείται στον ασθενή διαιτητική και ελαφριά τροφή.

Τι να κάνετε κατά τη διάρκεια ενός ηπατικού κώματος;

Σε περίπτωση επιπλεγμένης κίρρωσης, ο ασθενής παρακολουθείται προσεκτικά, καθώς μπορεί να εμφανίσει ηπατικό κώμα. Μπορεί να παρατηρηθεί εάν ο ασθενής έχει μια δυσάρεστη οσμή που προέρχεται από το στόμα του.

Εάν ο ασθενής βρίσκεται σε αυτή την κατάσταση, τότε το ιατρικό προσωπικό μετρά το επίπεδο του καλίου στο αίμα κάθε 24 ώρες και μετρώνται όλοι οι δείκτες της κατάστασης του ήπατος. Αυτό γίνεται για να κατανοήσουμε πώς να θεραπεύουμε τον ασθενή.

Ενώ βρίσκεται σε κατάσταση προκόματος, ο ασθενής εισάγεται με ένεση θερμίδων στο στομάχι μέσω μιας ομπρέλας, λόγω των οποίων ο οργανισμός συνεχίζει να λειτουργεί κανονικά. Επιπλέον, η ποσότητα της πρωτεΐνης που καταναλώνεται περιορίζεται στο ελάχιστο.

Αφού ο ασθενής έχει αναρρώσει από αυτή την κατάσταση, οι γιατροί επιτρέπουν την αύξηση της πρόσληψης πρωτεΐνης. Οι ειδικοί δεν αφήνουν έναν τέτοιο ασθενή και παρακολουθούν την κατάστασή του.

Εάν ένα άτομο βρίσκεται σε κωματώδη κατάσταση, τότε λαμβάνει όλες τις απαραίτητες ουσίες και φάρμακα μέσω IV.

Χειρουργική επέμβαση

Η χειρουργική επέμβαση χρησιμοποιείται σε ακραίες περιπτώσεις, καθώς μετά από μια τέτοια επέμβαση, η λειτουργία του οργάνου μπορεί να διαταραχθεί σοβαρά και να οδηγήσει σε θάνατο.

Οι χειρουργοί μπορούν να πραγματοποιήσουν μεταμόσχευση οργάνων. Η έκταση μιας τέτοιας επέμβασης εξαρτάται από το πόσο έχει υποστεί βλάβη το όργανο. Οι γιατροί πραγματοποιούν πλήρεις ή μερικές μεταμοσχεύσεις ήπατος.

Ωστόσο, η επέμβαση αντενδείκνυται σε ασθενείς άνω των 55 ετών και σε ασθενείς με σοβαρό ίκτερο.

Πριν από την πραγματοποίηση μιας επέμβασης, ο γιατρός μελετά λεπτομερώς την κατάσταση του ασθενούς για να καθορίσει εάν ο ασθενής θα υποβληθεί σε χειρουργική επέμβαση ή όχι. Για να αποτρέψετε την παθολογία να φτάσει σε μια τέτοια κατάσταση, προσπαθήστε να λάβετε σοβαρά υπόψη αυτήν την ασθένεια.

zapechen.ru

Τι είναι η παθολογία;

Η χολική κίρρωση είναι μια πολύ σπάνια μορφή παθολογίας, επομένως δεν είναι πάντα δυνατό να γίνει γρήγορα η σωστή διάγνωση. Στις περισσότερες περιπτώσεις, η νόσος είναι ασυμπτωματική για μεγάλο χρονικό διάστημα και ανακαλύπτεται τυχαία, κατά την ιατρική εξέταση ή κατά τη διάγνωση άλλων ασθενειών. Τα συμπτώματα της χολικής κίρρωσης εμφανίζονται συνήθως όταν η νόσος φτάσει σε σοβαρό στάδιο και τίποτα δεν μπορεί να γίνει για να βοηθήσει τον ασθενή εκτός από τη μεταμόσχευση οργάνων.

Η χολική κίρρωση χαρακτηρίζεται από την αντικατάσταση υγιούς ιστού με ινώδη ιστό. Αυτό συμβαίνει όταν τα προσβεβλημένα κύτταρα παρεγχύματος δεν είναι σε θέση να αντιμετωπίσουν τις λειτουργίες τους.

Όσο περισσότερα ηπατικά κύτταρα επηρεάζονται, τόσο πιο σοβαρή γίνεται η ηπατική ανεπάρκεια και τόσο μεγαλύτερη είναι η πιθανότητα επιπλοκών: πυλαία υπέρταση, ασκίτης και βλάβη σε άλλα εσωτερικά όργανα.

Το προσδόκιμο ζωής με μια τέτοια διάγνωση εξαρτάται άμεσα από το στάδιο στο οποίο εντοπίστηκε η ασθένεια. Έχουν καταγραφεί περιπτώσεις όπου οι ασθενείς αγνοούσαν παθολογική ηπατική βλάβη για δύο δεκαετίες, ενώ είναι επίσης γνωστή η ταχεία εξέλιξη της νόσου, όταν ο θάνατος επήλθε εντός 2-3 ετών από την έναρξη της κίρρωσης.

Επιπλέον, ο ρυθμός ανάπτυξης της νόσου και ο πολλαπλασιασμός του ινώδους ιστού διαφέρει σε κάθε ασθενή και εξαρτάται από πολλούς παράγοντες: την κατάσταση του ανοσοποιητικού συστήματος, την ηλικία του ασθενούς, τον τρόπο ζωής του και την παρουσία συνοδών ασθενειών. Η εξέλιξη της νόσου μπορεί να προβλεφθεί μόνο μετά από πλήρη εξέταση του ασθενούς, λαμβάνοντας υπόψη διάφορους παράγοντες.

Η χολική κίρρωση συνήθως χωρίζεται σε δύο μορφές - πρωτοπαθή και δευτεροπαθή, καθεμία από τις οποίες έχει τα δικά της χαρακτηριστικά. Η ανάπτυξη της πρωτοπαθούς μορφής λέγεται ότι συμβαίνει όταν η νόσος αναπτύσσεται υπό την επίδραση αυτοάνοσων παραγόντων και οδηγεί αρχικά στην ανάπτυξη χολόστασης και μόνο στη συνέχεια εξελίσσεται σε κίρρωση του ήπατος.

Η δευτεροπαθής χολική κίρρωση είναι συνέπεια χρόνιων φλεγμονωδών διεργασιών που σχετίζονται με μειωμένη εκροή χολής. Ανεξάρτητα όμως από τη μορφή και τα αίτια της νόσου, η χολική κίρρωση έχει κοινά σημεία και συμπτώματα.

Πρωτοπαθής μορφή της νόσου

Μέχρι τώρα, παρά τις πολλές μελέτες, δεν ήταν δυνατό να εντοπιστούν τα ακριβή αίτια της ανάπτυξης της πρωτοπαθούς μορφής χολικής κίρρωσης. Αυτό που είναι γνωστό με βεβαιότητα είναι ότι η βλάβη στα ηπατικά κύτταρα συμβαίνει υπό την επίδραση των Τ-λεμφοκυττάρων, οι λειτουργίες των οποίων στοχεύουν στην καταστολή της ζωτικής δραστηριότητας ξένων σωματιδίων στο σώμα. Αλλά για κάποιο λόγο, τα Τ-λεμφοκύτταρα αρχίζουν να θεωρούν τα κύτταρα του σώματος επικίνδυνα και αρχίζουν να τα καταστρέφουν.

Τα Τ λεμφοκύτταρα αρχίζουν αρχικά να επιτίθενται στους μικρούς χοληφόρους πόρους, οδηγώντας στην καταστροφή τους και στην ανάπτυξη χολόστασης. Λόγω της κατακράτησης της χολής, τα ηπατικά κύτταρα αρχίζουν να υποφέρουν από τοξικές βλάβες, με αποτέλεσμα μια φλεγμονώδη διαδικασία στο ήπαρ. Τα προσβεβλημένα ηπατοκύτταρα αντικαθίστανται από ινώδη ιστό, ο οποίος σχηματίζει ουλές στο όργανο. Έχει σημειωθεί ότι όσο περισσότερο προχωρά η ηπατική ίνωση, τόσο λιγότερο έντονη γίνεται η φλεγμονώδης διαδικασία.

Στάδια

Είναι σύνηθες να διακρίνουμε 4 στάδια ανάπτυξης της πρωτοπαθούς παθολογίας των χοληφόρων:

1. Το πρώτο είναι η φλεγμονή των μεσολοβιακών και διαφραγματικών καναλιών, η οποία συνοδεύεται από αγγειοδιαστολή. Υπάρχει λεμφοκυτταρική διήθηση με σχηματισμό κοκκιωμάτων.
2. Το δεύτερο είναι ότι η φλεγμονώδης διαδικασία εξαπλώνεται στο ηπατικό παρέγχυμα, υπερβαίνοντας τα όρια των πυλαίων οδών. Οι περισσότεροι από τους πόρους επηρεάζονται και οι υπόλοιποι άθικτοι χοληφόροι πόροι έχουν ανώμαλη δομή.
3. Τρίτον, η προοδευτική φλεγμονή οδηγεί σε πιο έντονη χολόσταση και σχηματίζονται συμφύσεις του συνδετικού ιστού στο παρέγχυμα.
4. Το τέταρτο χαρακτηρίζεται από την απουσία αγωγών στις πυλαίες διόδους, ξεκινά η διαδικασία νέκρωσης των ηπατικών κυττάρων.

Οι λόγοι που οδηγούν σε δυσλειτουργία του ανοσοποιητικού συστήματος είναι άγνωστοι. Αλλά πολλοί επιστήμονες τείνουν να πιστεύουν ότι υπάρχει μια σύγκρουση μεταξύ των λεμφοκυττάρων και των αντιγόνων ιστοσυμβατότητας, χαρακτηριστική της αντίδρασης μοσχεύματος εναντίον ξενιστή, καθώς ο μηχανισμός ανάπτυξης της κίρρωσης είναι πολύ παρόμοιος με τις διαδικασίες που συμβαίνουν κατά τη διάρκεια μιας τέτοιας αντίδρασης, αλλά αυτή η έκδοση είναι ακόμη υπό εξέταση.

Όπως κάθε αυτοάνοσο νόσημα, έτσι και η χολική κίρρωση στο 90% των περιπτώσεων προσβάλλει γυναίκες μετά την ηλικία των 30-40 ετών. Γι' αυτό υπάρχουν εκδοχές ότι τα αίτια είναι οι ορμονικές αλλαγές στο σώμα, καθώς και η φυσιολογική φθορά του σώματος. Η χολική κίρρωση της πρωτοπαθούς μορφής τείνει να εξαπλωθεί σε μια οικογένεια, γεγονός που επιβεβαιώνει μια κληρονομική προδιάθεση για τη νόσο.

Συμπτώματα

Μαζί με τη βλάβη του ήπατος των χοληφόρων, η ταυτόχρονη ανάπτυξη άλλων νοσημάτων αυτοάνοσης προέλευσης είναι χαρακτηριστική:

1. Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος.
2. Σκληρόδερμα.
3. Ρευματοειδής αρθρίτιδα.
4. Αγγειίτιδα.
5. Σπειραματονεφρίτιδα.
6. σύνδρομο Sjögren.
7. Αυτοάνοση θυρεοειδίτιδα.

Στην αρχή της νόσου, τα συμπτώματα εμφανίζονται μόνο σε μικρό αριθμό ασθενών. Στους περισσότερους ασθενείς, κλινικά σημεία εμφανίζονται μόνο με εκτεταμένο πολλαπλασιασμό του ινώδους ιστού.

Το πρώτο κιόλας και χαρακτηριστικό σύμπτωμα είναι ο κνησμός του δέρματος, που εμφανίζεται λόγω μεγάλης ποσότητας χολικών οξέων, τα οποία ερεθίζουν τις νευρικές απολήξεις. Μερικές φορές ο κνησμός συνοδεύεται αρχικά από ίκτερο, αλλά μπορεί να εμφανιστεί και σε μεταγενέστερα στάδια. Οι ειδικοί λένε ότι όσο πιο αργά εμφανίζεται το κιτρίνισμα του δέρματος, τόσο πιο ευνοϊκή είναι η πρόγνωση της νόσου.

Οι φλέβες αράχνης και οι «παλάμες του ήπατος» είναι εξαιρετικά σπάνια σε αυτή τη μορφή της νόσου. Στους μισούς ασθενείς εμφανίζονται υπερμελάγχρωση στις περιοχές των αρθρώσεων και στη συνέχεια σε άλλα μέρη του σώματος. Σε μεταγενέστερα στάδια, οι χρωματισμένες περιοχές του δέρματος πυκνώνουν και η εξωτερική κλινική εικόνα μοιάζει με εστιακό σκληρόδερμα.

Η χολική κίρρωση χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση ξανθελασμάτων στα βλέφαρα, το στήθος, τους αγκώνες και τις αρθρώσεις των γονάτων.

Άλλα συμπτώματα:

1. Μεγέθυνση του ήπατος και της σπλήνας εμφανίζεται στο 60% περίπου των ασθενών.
2. Δυσπεπτικές διαταραχές, πικρία στο στόμα, πόνος στο δεξιό υποχόνδριο.
3. Γενική αδυναμία, έλλειψη όρεξης.
4. Ξηρό δέρμα.
5. Πόνος μυών και αρθρώσεων.
6. Χαμηλός πυρετός.

Καθώς η κίρρωση εξελίσσεται, ο κνησμός γίνεται συνεχής και αφόρητος. Εμφανίζεται οίδημα, αναπτύσσεται ασκίτης και λόγω διαστολής των φλεβών στον οισοφάγο, μπορεί να εμφανιστεί εσωτερική αιμορραγία.

Διάγνωση και θεραπεία

Η διάγνωση της κίρρωσης των χοληφόρων βασίζεται σε δεδομένα από βιοχημική εξέταση αίματος, ανίχνευση αντιμιτοχονδριακών αντισωμάτων και οργανικές μεθόδους - υπερηχογράφημα, CT και MRI του ήπατος. Στην πρωτοπαθή χολική κίρρωση αυξάνεται η δραστηριότητα των ηπατικών ενζύμων, αυξάνεται η ESR και η συγκέντρωση των χολικών οξέων. Σχεδόν κάθε ασθενής έχει αντιμιτοχονδριακά αντισώματα και περίπου οι μισοί έχουν ρευματοειδή παράγοντα και αντιπυρηνικά σώματα.

Η πρωτοπαθής χολική κίρρωση είναι επικίνδυνη γιατί δεν υπάρχουν ειδικά φάρμακα για την αντιμετώπισή της, επομένως όλα τα θεραπευτικά μέτρα στοχεύουν στην ανακούφιση των συμπτωμάτων. Πρώτα απ 'όλα, οι ασθενείς συνταγογραφούνται αυστηρά δίαιτα:

1. Όχι περισσότερα από 40 g λίπους την ημέρα.
2. Η πρόσληψη πρωτεΐνης είναι 80-120 g την ημέρα.
3. Άρνηση τροφών που περιέχουν συντηρητικά και χρωστικές ουσίες.
4. Αποκλεισμός αλκοολούχων και ανθρακούχων ποτών, δυνατού τσαγιού και καφέ.
5. Οι γιατροί συστήνουν τη δια βίου τήρηση της δίαιτας Νο. 5 και ένα πρόγραμμα κατανάλωσης 1,5-2 λίτρων καθαρού νερού την ημέρα.

Διατροφή "Πίνακας Νο. 5"

Ποια φάρμακα συνταγογραφούνται:

1. Κυτοστατικά (Hexalen).
2. Κορτικοστεροειδή (Πρεδνιζόνη).
3. Διφωσφονικά (Αλενδρονικό).
4. Ηπατοπροστατευτικά (Essentiale, Phosphogliv, Gepabene).
5. Χολερητικό (Allohol).

Μπορούν να επιλεγούν παράγοντες που καταστέλλουν τη σύνθεση κολλαγόνου - Cuprenil, D-πενικιλλαμίνη. Το Ursosan, η ριφαμπικίνη και η φαινοβαρβιτάλη είναι κατάλληλα για την ανακούφιση του κνησμού. Η μόνη μέθοδος με την οποία μπορεί να θεραπευτεί η ασθένεια είναι η μεταμόσχευση οργάνων από δότη.

Δευτεροπαθής κίρρωση

Η δευτεροπαθής χολική κίρρωση, σε αντίθεση με την πρωτοπαθή, είναι περισσότερο μελετημένη και κατανοητή. Αναπτύσσεται με χρόνια στασιμότητα της χολής σε μονοπάτια που βρίσκονται εντός και εκτός του ήπατος. Τι οδηγεί σε δευτεροπαθή χολική κίρρωση:

1. Συγγενείς ανωμαλίες στην ανάπτυξη της χοληφόρου οδού.
2. Χολοκυστολιθίαση.
3. Χολόσταση.
4. Κύστες και άλλα καλοήθη νεοπλάσματα.
5. Καρκινικοί όγκοι στο πάγκρεας.
6. Συμπίεση των χοληφόρων αγωγών από διευρυμένους λεμφαδένες (λεμφοκυτταρική λευχαιμία, λεμφοκοκκιωμάτωση).
7. Πυώδης ή πρωτοπαθής χολαγγειίτιδα.
8. Στένωση των χοληφόρων οδών μετά από χειρουργική επέμβαση.
9. Χολολιθίαση.

Αυτές οι παθολογίες οδηγούν σε παρατεταμένη στασιμότητα της χολής και αυξημένη πίεση στους χοληφόρους πόρους, με αποτέλεσμα να αρχίζουν να διογκώνονται. Η χρόνια πορεία της νόσου προκαλεί εξάντληση των τοιχωμάτων των αγωγών και η χολή διεισδύει στο ηπατικό παρέγχυμα. Υπό την επίδραση όξινου και επιθετικού υγρού, τα ηπατικά κύτταρα φλεγμονώνονται και αρχίζει η διαδικασία της νέκρωσης.

Τα προσβεβλημένα ηπατοκύτταρα σταδιακά αντικαθίστανται από ινώδη ιστό. Η ταχύτητα αυτής της διαδικασίας ποικίλλει - κατά μέσο όρο από 6 μήνες έως 5 χρόνια. Η διαδικασία επιταχύνεται εάν εμφανιστεί βακτηριακή λοίμωξη ή αναπτυχθούν επιπλοκές. Η ασθένεια οδηγεί σε επίμονη ηπατική ανεπάρκεια, κατά της οποίας αναπτύσσεται το τελικό στάδιο - ηπατικό κώμα.

Εκδηλώσεις

Τα συμπτώματα της πρωτοπαθούς και δευτεροπαθούς χολικής κίρρωσης έχουν πολλά κοινά. Όμως η δευτερογενής ηπατική βλάβη εμφανίζεται με ίση συχνότητα και στα δύο φύλα, ενώ η πρωτογενής μορφή είναι πιο συχνή στις γυναίκες.

Κλινικά σημεία εξέλιξης της νόσου:

Στα τελευταία στάδια εμφανίζονται τα ακόλουθα σημάδια:

• πυλαία υπέρταση;
• ασκίτης?
• κιρσοί του οισοφάγου και των εντέρων.

Διάγνωση και θεραπεία

Η διάγνωση της δευτεροπαθούς χολικής κίρρωσης συνίσταται στη συλλογή αναμνήσεων, παραπόνων του ασθενούς και στην εξέτασή του. Στη συνέχεια συνταγογραφούνται οι ακόλουθες εξετάσεις:

1. Εξετάσεις αίματος και ούρων.
2. Υπερηχογράφημα ήπατος.
3. MRI και CT.

Η ασθένεια χαρακτηρίζεται από αύξηση σε:

• σάκχαρο στο αίμα?
• αλκαλική φωσφατάση;
• χοληστερίνη;
• χολερυθρίνη; ALT.

Οι περισσότεροι ασθενείς διαγιγνώσκονται με ηωσινοφιλία, αναιμία και αυξημένο ESR. Φροντίστε να αξιολογήσετε την ποσότητα χαλκού στα ούρα - η υψηλή περιεκτικότητα υποδηλώνει τη σοβαρότητα της διαδικασίας. Η διάγνωση είναι υποχρεωτική για τον εντοπισμό χολολιθίασης, χολοκυστίτιδας, χολαγγειίτιδας και παγκρεατικών αλλοιώσεων. Όμως η πιο ακριβής διάγνωση γίνεται με τη λήψη βιοψίας και ιστολογική εξέταση του υλικού.

Η εξέλιξη της νόσου μπορεί να καθυστερήσει εάν εξαλειφθούν τα αίτια της στασιμότητας της χολής. Ως εκ τούτου, πολύ συχνά καταφεύγουν σε χειρουργική επέμβαση για την αφαίρεση λίθων ή στεντ του πόρου. Η μεταμόσχευση ήπατος δεν δίνει πάντα θετικό αποτέλεσμα· στο ¼ των ασθενών η νόσος υποτροπιάζει.

Εάν η χειρουργική επέμβαση δεν είναι δυνατή, οι ασθενείς συνταγογραφούνται ηπατοπροστατευτικά, βιταμίνες, αντιοξειδωτικά, αντιισταμινικά και αντιβιοτικά για την πρόληψη της ανάπτυξης βακτηριακής λοίμωξης.

Ανάπτυξη της νόσου στα παιδιά

Η κίρρωση στην παιδική ηλικία δεν είναι ασυνήθιστη, αλλά η χολική μορφή πρακτικά δεν βρίσκεται στην παιδική ηλικία. Η πρωτοπαθής χολική κίρρωση αναπτύσσεται συνήθως σε μεσήλικες ασθενείς, αλλά η δευτερογενής μορφή της νόσου μπορεί να εμφανιστεί λόγω μη φυσιολογικής ανάπτυξης της χοληφόρου οδού στα παιδιά.

Η θεραπεία της χολικής κίρρωσης στην παιδική ηλικία απαιτεί την παρέμβαση έμπειρων ειδικών και συνεχή διατροφή. Εάν η ασθένεια εξελιχθεί δυσμενώς, πραγματοποιείται μεταμόσχευση ήπατος.

Πρόγνωση και επιπλοκές

Η πρωτοπαθής χολική κίρρωση είναι πρωτίστως επικίνδυνη επειδή είναι αδύνατο να προσδιοριστεί η αιτία της νόσου, επομένως δεν υπάρχουν ειδικές μέθοδοι θεραπείας. Οι γιατροί συνιστούν την εξάλειψη όλων των παραγόντων που μπορεί να επηρεάσουν τις αυτοάνοσες διεργασίες:

1. Αποφύγετε το σωματικό και νευρικό στρες.
2. Αποφύγετε αγχωτικές καταστάσεις.
3. Αντιμετωπίστε τις εστίες μόλυνσης.
4. Ομαλοποιήστε τα ορμονικά επίπεδα.

Η πρωτοπαθής και δευτεροπαθής χολική κίρρωση έχουν κοινές επιπλοκές:

Η πρωτοπαθής χολική κίρρωση συχνά επιπλέκεται από συνοδά αυτοάνοσα νοσήματα: συστηματικός λύκος, σκληρόδερμα, ρευματοειδής αρθρίτιδα και άλλα.

Το δέρμα υποφέρει πολύ συχνά στην πρωτογενή μορφή, εκτός από τον ίκτερο και την υπερμελάγχρωση, συχνά παρατηρείται λεύκη - η εμφάνιση λευκών μη χρωματισμένων περιοχών του δέρματος.

Το προσδόκιμο ζωής εξαρτάται από πολλούς παράγοντες, αλλά με βάση στατιστικά στοιχεία, μπορούν να προσδιοριστούν γενικοί δείκτες:

1. Η πρωτογενής μορφή με επίπεδο χολερυθρίνης έως 100 μmol/l - περίπου 4 χρόνια ζωής, πάνω από 102 μmol/l - όχι περισσότερο από 2 χρόνια.
2. Πρωτοπαθής κίρρωση που ανιχνεύεται στα αρχικά στάδια και χωρίς επιπλοκές – περίπου 20 χρόνια.
3. Δευτεροπαθής χολική κίρρωση με έντονα συμπτώματα – 7-8 ετών.
4. Η ασυμπτωματική πορεία της δευτεροπαθούς κίρρωσης αυξάνει το προσδόκιμο ζωής στα 15-20 χρόνια.
5. Σοβαρή κίρρωση με επιπλοκές - όχι περισσότερο από 3 χρόνια.

Τα μέσα ποσοστά δείχνουν ότι η πρωτοπαθής και η δευτερογενής μορφή κίρρωσης είναι θανατηφόρα εντός 8 ετών από την έναρξη των συμπτωμάτων. Όμως είναι εξαιρετικά δύσκολο να γίνουν ακριβείς προβλέψεις για το προσδόκιμο ζωής, ειδικά με την αυτοάνοση ανάπτυξη της νόσου.

Η κίρρωση των χοληφόρων δεν είναι μόνο η πιο σπάνια, αλλά και η πιο επικίνδυνη από όλους τους τύπους ασθένειας. Είναι ιδιαίτερα δύσκολο να προβλεφθεί η ανάπτυξη της πρωτοπαθούς κίρρωσης, καθώς και να επιλεγεί θεραπεία ή να ληφθούν προληπτικά μέτρα. Για ασθενείς με ηπατική νόσο των χοληφόρων, είναι σημαντικό να μην τα παρατάτε και να τηρείτε τις συμβουλές και τις συνταγές του θεράποντος ιατρού - με τη σωστή προσέγγιση, μπορείτε να παρατείνετε το προσδόκιμο ζωής σας κατά αρκετές δεκαετίες.

simptomov.com

Λοίμωξη από ασκιτικό υγρό

(CP) προκαλεί συχνά δευτερογενή ανοσοανεπάρκεια. Αυθόρμητη βακτηριακή περιτονίτιδα(SBP) είναι ίσως η πιο χαρακτηριστική λοιμώδης επιπλοκή της κίρρωσης του ήπατος: σύμφωνα με τη βιβλιογραφία, ανιχνεύεται στο 7–31% των ασθενών με ασκίτη.

Κλινική εικόνα SBP

Τα κλινικά συμπτώματα της SBP περιλαμβάνουν διάχυτο κοιλιακό άλγος ποικίλης έντασης, χωρίς σαφή εντοπισμό. πυρετό και αυξανόμενη ηπατική εγκεφαλοπάθεια χωρίς ορατούς προκλητικούς παράγοντες. Στο 8-10% των ασθενών προσδιορίζεται θετικό σύμπτωμα περιτοναϊκού ερεθισμού. Η ακαμψία των κοιλιακών μυών είναι σπάνια με τεταμένο ασκίτη. Πυρετός με SBP παρατηρείται στο 50% των ασθενών και μπορεί να σχετίζεται με σηπτικό σοκ· συχνά η θερμοκρασία του σώματος αυξάνεται μόνο σε χαμηλού βαθμού επίπεδα. 10-15% των ασθενών εμφανίζουν έμετο, διάρροια και σημεία εντερικής πάρεσης. Σε έναν αριθμό ασθενών, η νόσος εκδηλώνεται με σημεία σηπτικής καταπληξίας με σοβαρή υπόταση, ταχυκαρδία και ολιγουρία.
Ωστόσο, στο 10–33% των ασθενών δεν υπάρχουν αρχικά συμπτώματα και η νόσος ανιχνεύεται τυχαία κατά την εξέταση ασκιτικό υγρό(AJ). Αυτό μπορεί να οφείλεται στο γεγονός ότι συνήθως σε τέτοιους ασθενείς κυριαρχεί η κλινική εικόνα της ηπατικής εγκεφαλοπάθειας, η οποία συγκαλύπτει άλλα συμπτώματα.
Τα περισσότερα επεισόδια λοίμωξης AF προκαλούνται από εντερικά βακτήρια. Στο 70% των περιπτώσεων, οι αιτιολογικοί παράγοντες του βακτηριακού ασκίτη είναι gram-αρνητικά βακτήρια Escherichia coliΚαι Klebsiella spp..; 10-20% είναι gram-θετικοί κόκκοι ( Streptococcus pneumoniae), συναντάται συχνά Candida albicans. Η αναερόβια χλωρίδα σπέρνεται στο 3-4% των περιπτώσεων.
Οι κύριοι παράγοντες που προδιαθέτουν στη μόλυνση του ασκητικού υγρού περιλαμβάνουν τους ακόλουθους (σύμφωνα με τον Arroyo V.):
– σοβαρή ηπατική νόσο (επίπεδο χολερυθρίνης ορού πάνω από 3,2 mg/dl, αιμοπετάλια κάτω από 98 χιλιάδες/ml).
– γαστρεντερική αιμορραγία
– η περιεκτικότητα σε πρωτεΐνη AF είναι μικρότερη από 1 g/dl και/ή το συστατικό C3 του συμπληρώματος είναι κάτω από 13 mg/dl.
- λοίμωξη του ουροποιητικού συστήματος;
– βακτηριακή υπερανάπτυξη.
– ιατρικές διαδικασίες: ουροποιητικός, ενδοφλέβιος καθετήρας ή/και παραμονή του ασθενούς στη μονάδα εντατικής θεραπείας·
– ιστορικό επεισοδίων SBP.

Διάγνωση μόλυνσης ασκιτικού υγρού

Λόγω του γεγονότος ότι οι κλινικές εκδηλώσεις της εν λόγω επιπλοκής είναι συχνά μη ειδικές, η διάγνωση βασίζεται στη μελέτη της ΚΜ. Τα διαγνωστικά κριτήρια παρουσιάζονται στον πίνακα. 10 .

Ενδείξεις για επείγουσα διαγνωστική παρακέντηση για κίρρωση είναι συμπτώματα μόλυνσης από ασκιτικό υγρό (κοιλιακός πόνος, πυρετός, λευκοκυττάρωση, εμφάνιση ή αύξηση του βάθους της εγκεφαλοπάθειας ή η σοβαρότητα της νεφρικής ανεπάρκειας). γαστρεντερική αιμορραγία ή υπόταση.
Η ίδια η SBP χαρακτηρίζεται από ένα θετικό αποτέλεσμα καλλιέργειας της AF, η περιεκτικότητα σε ουδετερόφιλα σε αυτήν είναι μεγαλύτερη από 250 ανά 1 mm 3 και απουσία ενδοκοιλιακής πηγής μόλυνσης.
Στους μονομικροβιακούς μη ουδετερόφιλους βακτηριακούς ασκίτες, η καλλιέργεια AF είναι θετική και η περιεκτικότητα σε ουδετερόφιλα είναι μικρότερη από 250 ανά 1 mm3. Στους αρνητικούς στην καλλιέργεια ουδετερόφιλους ασκίτες, η καλλιέργεια AF δεν συνοδεύεται από βακτηριακή ανάπτυξη, αλλά ο αριθμός των ουδετερόφιλων υπερβαίνει τα 250 ανά 1 mm 3 απουσία ενδοκοιλιακής πηγής μόλυνσης.
Η δευτερογενής βακτηριακή περιτονίτιδα μπορεί να υποψιαστεί όταν λαμβάνεται πολυμικροβιακή καλλιέργεια σε συνδυασμό με ουδετερόφιλα που υπερβαίνουν τα 250 ανά 1 mm 3 στη μελετημένη κολπική μαρμαρυγή. Αυτός ο τύπος μόλυνσης εμφανίζεται σε περίπτωση διάτρησης του εντέρου. Τέτοιοι ασθενείς χρειάζονται επείγουσα χειρουργική επέμβαση.
Ο πολυμικροβιακός βακτηριακός ασκίτης είναι μια ιατρογενής κατάσταση που προκαλείται από τραυματισμό του εντέρου κατά την παρακέντηση. Το αποτέλεσμα της καλλιέργειας είναι θετικό, αλλά ο πολυμικροβιακός βακτηριακός ασκίτης συνήθως δεν προκαλεί αύξηση των ουδετερόφιλων και υποχωρεί από μόνος του.
Το αυθόρμητο βακτηριακό υπεζωκοτικό εμπύημα εμφανίζεται σε ασθενείς με υδροθώρακα απουσία πνευμονίας (η ανάπτυξη και η θεραπεία είναι ίδια με την SBP).

Η αντιβακτηριακή θεραπεία συνταγογραφείται σε ασθενείς με ίδια SBP, αρνητικούς στην καλλιέργεια ουδετερόφιλους ασκίτη και μονομικροβιακούς μη ουδετερόφιλους βακτηριακούς ασκίτες με κλινικές εκδηλώσεις λοίμωξης. Το φάρμακο εκλογής είναι το αντιβιοτικό κεφαλοσπορίνης 3ης γενιάς κεφοταξίμη: 2 g χρησιμοποιούνται κάθε 8 ώρες για 5-7 ημέρες (αποτελεσματικό στο 90% των περιπτώσεων). Άλλα φάρμακα αυτής της ομάδας περιλαμβάνουν την κεφτριαξόνη και το κεφονοκτόνο. Μια εναλλακτική μέθοδος θεραπείας είναι ο συνδυασμός 1 g αμοξικιλλίνης και 0,2 g κλαβουλανικού οξέος κάθε 6 ώρες· αυτή η θεραπεία είναι αποτελεσματική στο 85% των ασθενών. Η χορήγηση οφλοξασίνης 400 mg 2 φορές την ημέρα από το στόμα για μη επιπλεγμένη ΣΑΠ είναι εξίσου αποτελεσματική με την ενδοφλέβια κεφοταξίμη. Σε ασθενείς που λαμβάνουν προφυλακτική θεραπεία με κινολόνες συνταγογραφείται κεφοταξίμη.

Αξιολόγηση της αποτελεσματικότητας της θεραπείας

Η European Society for the Study of Ascites συνιστά την επανάληψη της μελέτης AF μετά από 2 ημέρες. Η αποτελεσματικότητα της αντιβιοτικής θεραπείας καθορίζεται από την εξαφάνιση των κλινικών συμπτωμάτων και τη μείωση του αριθμού των ουδετερόφιλων στην ΚΜ κατά περισσότερο από 25%. Το αντιβιοτικό πρέπει να αντικαθίσταται λαμβάνοντας υπόψη την ευαισθησία του απομονωμένου μικροοργανισμού. Εάν η θεραπεία είναι αναποτελεσματική, είναι επίσης απαραίτητο να θυμάστε για την πιθανότητα ανάπτυξης δευτερογενούς περιτονίτιδας. Το προσδόκιμο ζωής των ασθενών μετά από ένα επεισόδιο ΣΑΠ είναι 1 έτος στο 30-50% των περιπτώσεων και 2 χρόνια στο 25-30%.
Ο σημαντικότερος αρνητικός προγνωστικός παράγοντας επιβίωσης είναι η ανάπτυξη νεφρικής ανεπάρκειας πριν από το επεισόδιο SBP. Η συνταγογράφηση λευκωματίνης σε δόση 1,5 g ανά 1 kg σωματικού βάρους την ημέρα της διάγνωσης και 1 g/1 kg τις επόμενες 3 ημέρες μπορεί να μειώσει τον αριθμό των θανάτων από 30 σε 10%. Άλλοι παράγοντες που σχετίζονται με αυξημένη θνησιμότητα περιλαμβάνουν: μεγαλύτερη ηλικία, θετική καλλιέργεια ασκιτικού υγρού και υψηλά επίπεδα χολερυθρίνης.

Πρόληψη

Δεδομένου ότι τα επαναλαμβανόμενα επεισόδια SBP συμβαίνουν στο 70% των ασθενών και αποτελούν την κύρια αιτία θανάτου, αυτοί οι ασθενείς θα πρέπει να περιλαμβάνονται στη λίστα αναμονής για μεταμόσχευση ήπατος. Για αυτούς τους ασθενείς, η προφύλαξη της λοίμωξης ΚΜ με φάρμακα από την ομάδα φθοριοκινολόνης (νορφλοξασίνη, σιπροφλοξασίνη) ενδείκνυται συνεχώς, μέχρι να εξαφανιστεί ο ασκίτης ή να πραγματοποιηθεί μεταμόσχευση ήπατος. Για προληπτικούς σκοπούς, οι αντιβακτηριδακοί παράγοντες συνταγογραφούνται επίσης σε περίπτωση αιμορραγίας από το ανώτερο γαστρεντερικό σωλήνα, ανεξάρτητα από την παρουσία ή απουσία ασκίτη. Το φάρμακο εκλογής είναι η νορφλοξασίνη σε δόση 400 mg 2 φορές την ημέρα per osή μέσω ρινογαστρικού σωλήνα για τουλάχιστον 7 ημέρες. Πριν ξεκινήσετε μια προληπτική πορεία, είναι απαραίτητο να αποκλειστεί η παρουσία SBP ή άλλης λοίμωξης.

Ηπατονεφρικό σύνδρομο

Ηπατονεφρικό σύνδρομο(HRS) είναι μια λειτουργική νεφρική ανεπάρκεια που εμφανίζεται χωρίς οργανικές αλλαγές στους νεφρούς. Η International Society for the Study of Ascites συνιστά τη χρήση των ακόλουθων κριτηρίων για τη διάγνωση του HRS (Salerno F., Gerbes A., Gines P., Wong F., Arroyo V.):
– κίρρωση του ήπατος με ασκίτη.
– κρεατινίνη ορού πάνω από 1,5 mg/dl (πάνω από 133 mmol/l),
– δεν υπάρχει μείωση της κρεατινίνης ορού κάτω από 1,5 mg/dl (133 mmol/l) μετά από 2 ημέρες διακοπής της θεραπείας με διουρητικά και χορήγηση υγρού με λευκωματίνη (συνιστώμενη δόση λευκωματίνης είναι 1 g ανά 1 kg σωματικού βάρους ανά ημέρα σε μέγιστη δόση 100 g/ημέρα).
– δεν υπάρχουν άλλοι λόγοι για την ανάπτυξη νεφρικής ανεπάρκειας (σοκ, σήψη, μείωση του κυκλοφορούντος όγκου πλάσματος, χρήση νεφροτοξικών φαρμάκων).
– Οι παθήσεις των παρεγχυματικών νεφρών αποκλείονται με την παρουσία πρωτεϊνουρίας άνω των 500 mg/ημέρα, μικροαιματουρίας (περισσότερα από 50 ερυθρά αιμοσφαίρια στο οπτικό πεδίο) ή/και νεφρικών αλλαγών κατά τη διάρκεια του υπερηχογραφήματος.
Σε ασθενείς με μη αντιρροπούμενη κίρρωση, τελικά αναπτύσσεται και εξελίσσεται λειτουργική νεφρική ανεπάρκεια. Στο 15% περίπου των ασθενών, το HRS αναπτύσσεται εντός 6 μηνών από την πρώτη νοσηλεία για ασκίτη, στο 40% - εντός 5 ετών.

Ταξινόμηση

Είναι δυνατό να αναπτυχθούν δύο τύποι ηπατονεφρικού συνδρόμου. Το HRS τύπου 1 εξελίσσεται με ταχεία αντιρρόπηση και τα επίπεδα κρεατινίνης ορού συνήθως υπερβαίνουν τα 2,5 mg/dL. Αυτό το σύνδρομο εμφανίζεται συχνά σε φόντο SBP, αλκοολικής ηπατίτιδας ή ογκομετρικής παρακέντησης χωρίς επακόλουθη αντικατάσταση λευκωματίνης. Χωρίς θεραπεία ή μεταμόσχευση ήπατος, οι ασθενείς με HRS τύπου 1 ζουν όχι περισσότερο από 2 εβδομάδες.
Το HRS τύπου 2 εμφανίζεται σε ασθενείς με μη αντιρροπούμενη ηπατική νόσο και συνδέεται στενά με ανθεκτικό ασκίτη. Χαρακτηρίζεται από αργή πορεία, λιγότερο σοβαρή νεφρική ανεπάρκεια (η κρεατινίνη ορού δεν υπερβαίνει τα 1,5–2,5 mg/dl).

Κλινικά σημεία και συμπτώματα

Δεν υπάρχουν συγκεκριμένα κλινικά συμπτώματα του HRS. Τα κλινικά σημεία προσδιορίζονται με συνδυασμό οξείας νεφρικής ανεπάρκειας με προοδευτική ηπατική ανεπάρκεια και πυλαία υπέρταση. Χαρακτηρίζεται από δίψα, απάθεια και αδυναμία. Σε ασθενείς, η κοιλιά αυξάνεται σε όγκο, πέφτει αρτηριακή πίεση(BP), ο ίκτερος μπορεί να αυξηθεί. Τα τυπικά νεφρικά σημεία περιλαμβάνουν ολιγουρία, μειωμένη λειτουργία νεφρικής διήθησης με μέτριες αυξήσεις στην κρεατινίνη ορού και στο άζωτο της ουρίας του αίματος. Ταυτόχρονα, διατηρείται αρκετά η ικανότητα συγκέντρωσης των νεφρών. Η πρωτεϊνουρία και οι αλλαγές στο ίζημα των ούρων είναι ελάχιστες και σπάνια ανιχνεύονται. Στο τελικό στάδιο, μπορεί να εμφανιστεί υπερκαλιαιμία και υποχλωραιμία.

Διαγνωστικά

Εάν ένας ασθενής έχει σοβαρό ασκίτη χωρίς ανταπόκριση στη θεραπεία, αρτηριακή υπόταση ή υπονατριαιμία, θα πρέπει να θυμάστε την πιθανότητα εμφάνισης HRS. Η διάγνωση βασίζεται στα κριτήρια της IAC (International Ascites Club, 1996). Για να γίνει μια διάγνωση, πρέπει να πληρούνται όλα τα κριτήρια. Μόλις εντοπιστεί η νεφρική ανεπάρκεια, η διάγνωση του HRS πραγματοποιείται με αποκλεισμό. Είναι απαραίτητο να αποκλείεται σταθερά η προνεφρική νεφρική ανεπάρκεια, η οποία αναπτύσσεται με απώλεια υγρών, αιμοδυναμικό και σηπτικό σοκ, που οδηγεί σε οξεία σωληναριακή νέκρωση, λήψη νεφροτοξικών φαρμάκων, χρόνια νεφρική νόσο και απόφραξη του ουροποιητικού συστήματος. Το HRS διαγιγνώσκεται όταν έχουν αποκλειστεί όλες οι άλλες αιτίες νεφρικής ανεπάρκειας και έχουν αντιμετωπιστεί η υποογκαιμία και η σήψη. Ταυτόχρονα, είναι δυνατός ο συνδυασμός του HRS με μια άλλη παθολογία των νεφρών, η οποία επί του παρόντος δεν καθορίζει τη σοβαρότητα της κατάστασης του ασθενούς.

Διαφορική διάγνωση

Τις περισσότερες φορές, το HRS πρέπει να διαφοροποιείται από την οξεία σωληναριακή νέκρωση σε τοξικές νεφροπάθειες, νεφρίτιδα, σοβαρή λοίμωξη (σήψη, οξεία χολαγγειίτιδα, λεπτοσπείρωση, πυρετός), ανουρία σε μη αντιρροπούμενη καρδιακή ανεπάρκεια.

Στην οξεία σωληναριακή νέκρωση, είναι δυνατή η νεφρική βλάβη λόγω της νεφροτοξικής δράσης της ουσίας που οδήγησε σε οξεία ηπατική ανεπάρκεια– OPN (ακετομινοφένη, φρύνος), ή λόγω της δράσης των αντιβιοτικών, σκιαγραφικών ακτίνων Χ. Η νεφρική ανεπάρκεια σε ασθενείς με κίρρωση μπορεί να προκληθεί όχι από HRS (Πίνακας 11), αλλά από προηγούμενες νεφρικές παθήσεις (σπειραματονεφρίτιδα, πυελονεφρίτιδα κ.λπ.). Χωρίς προηγούμενη ηπατική παθολογία, η οξεία νεφρική ανεπάρκεια στις περισσότερες περιπτώσεις εμφανίζεται με οξεία ιογενή ηπατίτιδα. Η ιογενής ηπατίτιδα προκαλεί την ανάπτυξη σπειραματονεφρίτιδας, νεφροπάθειας IgA και κρυοσφαιριναιμίας. Η πρωτοπαθής σκληρυντική χολαγγειίτιδα σχετίζεται με μεμβρανώδη και μεμβρανώδη-πολλαπλασιαστική σπειραματονεφρίτιδα, αγγειίτιδα με αντι-ουδετερόφιλα αντισώματα και σωληναριδική διάμεση νεφρίτιδα.
Ορισμένες ασθένειες εμφανίζονται με ταυτόχρονη βλάβη στο ήπαρ και τα νεφρά: σαρκοείδωση, αμυλοείδωση, συστηματικός ερυθηματώδης λύκος, σύνδρομο Sjogren, μη αλκοολική στεατοηπατίτιδα σε σακχαρώδη διαβήτη με διαβητική νεφροπάθεια, πολυκυστική ηπατική νόσο, σοκ, σήψη και κυκλοφορική ανεπάρκεια. Βλάβη των νεφρών (διάμεση νεφρίτιδα) είναι δυνατή σε ασθενείς με ηπατική παθολογία μετά τη λήψη ορισμένων φαρμάκων, ιδίως αμινογλυκοσιδών. Ταυτόχρονη χρήση αναστολέων του μετατρεπτικού ενζύμου της αγγειοτενσίνης (ή αναστολέων των υποδοχέων της αγγειοτενσίνης) και μη στεροειδές αντιφλεγμονώδες κεφάλαια(ΜΣΑΦ) προκαλεί πτώση της αρτηριακής πίεσης, μείωση της σπειραματικής διήθησης και ανάπτυξη προνεφρικής αιμοδυναμικής νεφρικής ανεπάρκειας.

Η θεραπεία του HRS πραγματοποιείται στο πλαίσιο της συνεχιζόμενης θεραπείας για ηπατική ανεπάρκεια. Εάν είναι απαραίτητο, γίνεται παρακέντηση ακολουθούμενη από χορήγηση λευκωματίνης, αλλά η καλύτερη θεραπευτική μέθοδος είναι αναμφίβολα η μεταμόσχευση ήπατος. Από τους φαρμακολογικούς παράγοντες, τα συστηματικά αγγειοσυσταλτικά και οι διαστολείς του πλάσματος θεωρούνται τα φάρμακα εκλογής (Εικ. 6).
Αγγειοσυσταλτικάσυνταγογραφείται λόγω του γεγονότος ότι ο αρχικός σύνδεσμος στην παθογένεση του HRS είναι η διαστολή των αρτηριών των εσωτερικών οργάνων, που προκαλείται από την ενεργοποίηση ενδογενών αγγειοσυσταλτικών συστημάτων με μερικό σπασμό των νεφρικών αγγείων. Η ενδοφλέβια χορήγηση τερλιπρεσίνης μόνης ή σε συνδυασμό με λευκωματίνη ως υποκατάστατο του πλάσματος βελτιώνει σημαντικά τη νεφρική λειτουργία και μειώνει τα επίπεδα κρεατινίνης ορού κάτω από 1,5 mg/dL στο 60-75% των ασθενών που έλαβαν θεραπεία για 5 ημέρες. Σε αυτές τις μελέτες, δεν υπήρξαν υποτροπιάζουσες περιπτώσεις ανάπτυξης HRS.
Λεύκωμαχρησιμοποιείται την πρώτη ημέρα σε δόση 1 g ανά 1 kg σωματικού βάρους, τις επόμενες ημέρες 20–40 g, τερλιπρεσίνη 0,5 mg ενδοφλέβια κάθε 4 ώρες, μέγιστη δόση 2 mg κάθε 4 ώρες. Η τερλιπρεσίνη δεν έχει καταχωρηθεί σε έναν αριθμό χώρες, για παράδειγμα, στις ΗΠΑ και τη Ρωσία, επομένως είναι δυνατή η χρήση της μιδοδρίνης (αγωνιστής των άλφα-αδρενεργικών υποδοχέων) μαζί με την οκτρεοτίδη (ένα ανάλογο σωματοστατίνης και αναστολέα γλυκαγόνης) και την αλβουμίνη. Η αλβουμίνη συνταγογραφείται στην ίδια δόση - από του στόματος 2 φορές την ημέρα, η μιδοδρίνη - σε δόση 2,5-7,5 mg (μέγιστο 12,5 mg), η οκτρεοτίδη - υποδόρια 2 φορές την ημέρα σε δόση 100 mg (μέγιστο 200 mg). Επίσης, η νορεπινεφρίνη, ένας άλλος αγωνιστής των άλφα-αδρενεργικών υποδοχέων, μπορεί να χρησιμοποιηθεί μαζί με λευκωματίνη σε δόση 0,5–3 mg/ώρα ενδοφλεβίως μέσω αντλίας έγχυσης ή ντοπαμίνης - 100 mg σε 12 ώρες (εάν δεν υπάρχει αύξηση της διούρησης κατά τη διάρκεια της καθορισμένη ώρα, η χορήγηση ντοπαμίνης πρέπει να διακοπεί).
Η διάρκεια της θεραπείας είναι 1–2 εβδομάδες, ο στόχος είναι να μειωθούν τα επίπεδα κρεατινίνης ορού κάτω από 1,5 mg/dL. Δεν πρέπει να ξεχνάμε ότι όταν χρησιμοποιούμε αγγειοσυσταλτικά, μπορεί να εμφανιστούν κράμπες κοιλιακό άλγος, ναυτία, έμετος και πονοκέφαλος. Ο λόγος είναι η αύξηση του τόνου των λείων μυών του αγγειακού τοιχώματος, η οποία οδηγεί σε στένωση των φλεβών και των φλεβιδίων, ειδικά στην κοιλιακή κοιλότητα. Κατά τη διάρκεια της θεραπείας, είναι απαραίτητο να παρακολουθούνται οι αιμοδυναμικές παράμετροι (σφυγμός, αρτηριακή πίεση). Ορισμένες μελέτες έχουν δείξει ότι οι ασθενείς που ανταποκρίνονται στη θεραπεία (όταν τα επίπεδα κρεατινίνης ορού μειώνονται σε 1,5 mg/dL) έχουν καλύτερη επιβίωση από τους ασθενείς που δεν ανταποκρίνονται.
Έτσι, ο κύριος στόχος της φαρμακευτικής θεραπείας για το HRS είναι η ομαλοποίηση της νεφρικής λειτουργίας που ακολουθείται από μεταμόσχευση ήπατος. Οι ασθενείς που υποβλήθηκαν επιτυχώς σε θεραπεία πριν από τη μεταμόσχευση ήπατος με ανάλογα βαζοπρεσσίνης και λευκωματίνη έχουν παρόμοια αποτελέσματα μετά τη μεταμόσχευση και ποσοστά επιβίωσης με τους μεταμοσχευμένους ασθενείς χωρίς HRS. Αυτό υποστηρίζει την ιδέα ότι πριν από τη μεταμόσχευση ήπατος, η θεραπεία του HRS θα πρέπει να είναι επιθετική επειδή βελτιώνει τη νεφρική λειτουργία και οδηγεί σε πιο ευνοϊκά αποτελέσματα. Μπορεί να βελτιώσει τη λειτουργία των νεφρών διασφαγιτιδική πορτοσυστημική παροχέτευση(ΣΥΜΒΟΥΛΕΣ).
Σημαντικός ρόλος δίνεται στα προληπτικά μέτρα. Υπάρχουν δύο κλινικές καταστάσεις στις οποίες μπορεί να προληφθεί η ανάπτυξη HRS, ιδιαίτερα με αυτόματη βακτηριακή περιτονίτιδα και αλκοολική ηπατίτιδα. Για την SBP, η αλβουμίνη συνταγογραφείται σε δόση 1,5 g ανά 1 kg σωματικού βάρους ενδοφλεβίως την ημέρα της διάγνωσης και άλλο 1 g χορηγείται 48 ώρες αργότερα. Η συχνότητα HRS σε αυτούς τους ασθενείς μειώνεται από 30 σε 10% και κατά συνέπεια, βελτιώνεται η επιβίωση. Η συνταγογράφηση πεντοξιφυλλίνης 400 mg 2-3 φορές την ημέρα από το στόμα για ένα μήνα σε ασθενείς με αλκοολική ηπατίτιδα μειώνει τη συχνότητα εμφάνισης HRS και τη θνησιμότητα από 35 και 46% σε 8 και 24%, αντίστοιχα.

Πυλαία υπέρταση, αιμορραγία από κιρσούς του οισοφάγου και του στομάχου

Αιμορραγία από κιρσοί(VRV) του οισοφάγου και του στομάχου είναι μια κρίσιμη κατάσταση κατά την οποία περισσότερο από το 20% των ασθενών πεθαίνουν τις επόμενες 6 εβδομάδες. Στο 30% των ασθενών με ιογενή κίρρωση του ήπατος, σχηματίζονται κιρσοί οισοφάγου σε
για 5 χρόνια, με αλκοολική κίρρωση - στο 50% των περιπτώσεων εντός 2 ετών.
Κιρσοί του οισοφάγου και του στομάχου με αιμορραγία από αυτές - κλινική εκδήλωση πυλαία υπέρταση(PG). Ο ακόλουθος ορισμός είναι επί του παρόντος αποδεκτός: Το PG είναι ένα σύμπλεγμα κλινικών συμπτωμάτων που εκδηλώνεται αιμοδυναμικά με μια παθολογική αύξηση της πυλαίας διαβάθμισης πίεσης, η οποία συνοδεύεται από το σχηματισμό πορτοσυστημικών παράπλευρων παραγόντων μέσω των οποίων το αίμα αποβάλλεται από την πυλαία φλέβα παρακάμπτοντας το ήπαρ. Η κλίση πίεσης της πύλης είναι η διαφορά μεταξύ της πίεσης στην πύλη και κάτω κοίλο veόχι (IVC), συνήθως είναι 1–5 mm Hg. Τέχνη. Η πυλαία υπέρταση γίνεται κλινικά σημαντική όταν η διαβάθμιση της πυλαίας πίεσης αυξάνεται σε περισσότερο από 10 mmHg. Τέχνη. Παρακάτω και στο Σχ. Το Σχήμα 7 παρουσιάζει την ταξινόμηση των PG με βάση τον εντοπισμό του μπλοκ πύλης.

Ταξινόμηση της πυλαίας υπέρτασης

1. Υπερηπατικό

Ηπατική φλεβική θρόμβωση (σύνδρομο Budd–Chiari, εισβολή όγκου)
Απόφραξη της κάτω κοίλης φλέβας (μεμβράνη στον αυλό IVC, διήθηση όγκου)
Παθήσεις του καρδιαγγειακού συστήματος (συσπαστική περικαρδίτιδα, σοβαρή τριγλώχινα ανεπάρκεια)

2. Ενδοηπατικό

Προηχοειδές

Νόσος Rendu-Osler
Συγγενής ηπατική ίνωση
Θρόμβωση των κλάδων της πυλαίας φλέβας (σοβαρή βακτηριακή χολαγγειίτιδα, κακοήθη νεοπλάσματα)
Πρωτοπαθής χολαγγειίτιδα των χοληφόρων, πρωτοπαθής σκληρυντική χολαγγειίτιδα
Κοκκιωμάτωση (σχιστοσωμίαση, σαρκοείδωση, φυματίωση)
Χρόνια ιογενής ηπατίτιδα

Μυελοπολλαπλασιαστικές ασθένειες
Οζώδης αναγεννητική υπερπλασία
Ιδιοπαθής (μη κιρρωτική) πυλαία υπέρταση
· Νόσος Wilson
Αιμοχρωμάτωση
· Πολυκυστικό
Αμυλοείδωση
· Έκθεση σε τοξικές ουσίες (χαλκός, αρσενικό, 6-μερκαπτοπουρίνη)

ΗμιτονοειδήςΕγώ

· Όλες οι θήκες CPU
Οξεία αλκοολική ηπατίτιδα
Σοβαρή ιογενής ηπατίτιδα
Οξύ λιπώδες ήπαρ εγκυμοσύνης
Τοξικότητα της βιταμίνης Α
Συστηματική μαστοκυττάρωση
Ηπατική πορφύρα
Κυτταροτοξικά φάρμακα

Μεταημιτονοειδής

Φλεβοαποφρακτικό νόσημα
Αλκοολική κεντρολοβιακή υαλική σκλήρυνση

3. Υποηπατικό

Θρόμβωση της πυλαίας φλέβας
Σπηλαιώδης μετασχηματισμός της πυλαίας φλέβας
Θρόμβωση σπληνικής φλέβας
Σπλαχνικό αρτηριοφλεβικό συρίγγιο
Ιδιοπαθής τροπική σπληνομεγαλία

Κλινικές εκδηλώσεις πυλαίας υπέρτασης

Κατά την εξέταση του ασθενούς, μπορεί κανείς να αναγνωρίσει διεσταλμένες φλέβες του πρόσθιου κοιλιακού τοιχώματος, που αποκλίνουν από τον ομφαλό (μέδουσες capa). Ωστόσο, πιο συχνά μία ή περισσότερες σαφηνές φλέβες είναι ορατές στην επιγαστρική περιοχή. Μερικές φορές μπορούν να ακουστούν αγγειακοί φλεβικοί ήχοι στην περιομφαλική περιοχή. Η διευρυμένη σπλήνα είναι ένα από τα πιο σημαντικά διαγνωστικά σημεία της ΠΓ. Ένα πυκνό συκώτι υποδηλώνει κίρρωση, ένα μαλακό συκώτι υποδηλώνει εξωηπατικό αποκλεισμό της πύλης. Η παρουσία ασκίτη στην κίρρωση συνεπάγεται την ανάπτυξη ηπατικής ανεπάρκειας. Οι ανορθικοί κιρσοί πρέπει να διαφοροποιούνται από τις αιμορροΐδες που δεν σχετίζονται με την PG.

Διαγνωστικά

Σε ασθενή με ηπατική νόσο, η ανάπτυξη PH υποδεικνύεται από τα ακόλουθα κλινικά σημεία: σπληνομεγαλία, ασκίτης, ηπατική εγκεφαλοπάθεια και κιρσοί του οισοφάγου. Αντίθετα, εάν εντοπιστεί κάποιο από αυτά τα συμπτώματα, είναι απαραίτητο να αποκλειστούν τα PG και CP.
Έμμεση επιβεβαίωση της διάγνωσης της ΠΓ είναι η ανίχνευση κιρσών του οισοφάγου κατά τη διάρκεια οισοφαγογαστροδωδεκαδακτυλοσκόπηση(EGDS). Σε περίπτωση απουσίας κιρσών, η EGD απαιτείται να γίνεται τουλάχιστον μία φορά κάθε 2 χρόνια και εάν υπάρχει, ετησίως. Επιπλέον, κατά τη διενέργεια EGD, αξιολογείται αναγκαστικά ο κίνδυνος αιμορραγίας από τον οισοφάγο και/ή το στομάχι και, κατά συνέπεια, η ανάγκη για προληπτική θεραπεία.

Ταξινόμηση των κιρσών του οισοφάγου ανάλογα με το μέγεθός τους

· Βαθμός I – μεμονωμένες φλέβες που συρρικνώνονται όταν πιέζονται με ενδοσκόπιο
· Βαθμός II - πολλές στήλες φλεβών που δεν συγχωνεύονται γύρω από την περιφέρεια του οισοφάγου, αλλά δεν μειώνονται όταν πιέζονται με ενδοσκόπιο
Βαθμού III – οι φλέβες συγχωνεύονται γύρω από ολόκληρη την περιφέρεια του οισοφάγου
Σε περίπτωση δυσανεξίας στην ενδοσκόπηση, είναι δυνατή η χρήση βιντεοκάψουλας, ωστόσο, αυτή η μέθοδος για τη διάγνωση της σοβαρότητας της PG πρέπει ακόμα να βελτιωθεί.
Κατά την εκτέλεση ενός υπερήχου, τα σημάδια της PG περιλαμβάνουν επέκταση της πυλαίας φλέβας σε 13 mm ή περισσότερο, μείωση της ταχύτητας ροής αίματος σε αυτήν ή ανάδρομη ροή αίματος, εμφάνιση παράπλευρων πυλώνων (παραομφαλική φλέβα, κιρσοί της σπληνικής φλέβας , και τα λοιπά.). Για τη διάγνωση της PG, μελέτες όπως η υπολογιστική τομογραφία των οργάνων της κοιλιάς και η σάρωση ραδιονουκλεϊδίων του ήπατος πραγματοποιούνται λιγότερο συχνά. Η φλεβογραφία (σπληνική ή διαηπατική πορτογραφία), εάν είναι απαραίτητο, μας επιτρέπει να προσδιορίσουμε το επίπεδο και πιθανώς την αιτία της διαταραχής της πυλαίας ροής αίματος. Η πίεση στην πυλαία φλέβα μπορεί να εκτιμηθεί χρησιμοποιώντας έναν καθετήρα με μπαλόνι, ο οποίος διέρχεται μέσω της μηριαίας ή της σφαγίτιδας φλέβας στη μικρή ηπατική φλέβα μέχρι να σταματήσει. Όταν είναι απαραίτητο, η πίεση της πυλαίας φλέβας προσδιορίζεται άμεσα με διαδερμικό διηπατικό καθετηριασμό ή έμμεσα με διασφαγιώδη καθετηριασμό μιας από τις ηπατικές φλέβες, στην οποία μετράται η πίεση της ηπατικής φλέβας και η σφηνοειδής πίεση της ηπατικής φλέβας. Η τελευταία αυξάνεται στην ημιτονοειδική (συμπεριλαμβανομένης της κίρρωσης) και στην μετακολπική PG, αλλά δεν αλλάζει στην προημιτονοειδή PG.
Το «χρυσό πρότυπο» στην εκτίμηση του PH και της σοβαρότητάς του είναι η βαθμίδα πίεσης της πύλης.
Εάν απαιτούνται πρόσθετες πληροφορίες (για παράδειγμα, κατά την προετοιμασία για αναστόμωση του πυλώνα) ή για κάποιο λόγο δεν είναι δυνατός ο διαδερμικός διαηπατικός καθετηριασμός της πυλαίας φλέβας, η βατότητα της πυλαίας φλέβας και η κατεύθυνση της ροής του αίματος σε αυτήν μπορούν να εκτιμηθούν χρησιμοποιώντας έμμεσες πορτογραφία, στην οποία ένα σκιαγραφικό εγχέεται στον άξονα κοιλιοκάκης, στη σπλήνα ή στην άνω μεσεντέρια αρτηρία.

Διαφορική διάγνωση

Η πηγή της αιμορραγίας στο PG μπορεί να είναι οι κιρσοί του οισοφάγου, του στομάχου και η πυλαία υπερτασική γαστροπάθεια. Επιπλέον, η αιμορραγία από κιρσούς πρέπει να διαφοροποιείται από την αιμορραγία από διαβρωτικές και ελκώδεις βλάβες του στομάχου και δωδεκαδάκτυλο(DPK). Μεταξύ των σπάνιων αιτιών αιμορραγίας από την ανώτερη γαστρεντερική οδό, πρέπει να σημειωθεί η αγγειοδυσπλασία των αγγείων του στομάχου και των εντέρων (νόσος Weber-Osler-Rendu), η ρήξη ανευρύσματος αορτής (συνήθως στον αυλό του δωδεκαδακτύλου), η φυματίωση και σύφιλη στομάχου, υπερτροφική πολυαδενωματώδη γαστρίτιδα (νόσος Menetrier), ξένα σώματα
στομάχι, όγκοι του παγκρέατος, βλάβη στους χοληφόρους πόρους ή ρήξη αγγειακών σχηματισμών του ήπατος, διαταραχές της πήξης του αίματος.

Θεραπεία της οξείας κιρσικής αιμορραγίας

Ο αλγόριθμος θεραπείας για την οξεία κιρσική αιμορραγία παρουσιάζεται στο Σχ. 8 . Σύμφωνα με τον μηχανισμό μείωσης της πυλαίας πίεσης, όλα τα φάρμακα με φαρμακευτική θεραπεία για την πυλαία υπέρτασημπορούν να χωριστούν σε δύο κύριες ομάδες.
Ομάδα 1 – αγγειοδιασταλτικά που επηρεάζουν τη δυναμική συνιστώσα της πυλαίας αντίστασης (νιτρικά – ισοσορβίδιο 5-μονονιτρικό). Τα νιτρικά άλατα σπάνια χρησιμοποιούνται ως μονοθεραπεία και συνήθως χρησιμοποιούνται σε συνδυασμό με βαζοπρεσίνη.
Ομάδα 2 - αγγειοσυσταλτικά, τα οποία μειώνουν την πίεση της πύλης, προκαλούν σπλαχνική αγγειοσυστολή και, κατά συνέπεια, μειώνουν τον όγκο του πυλαίου αίματος. Τα άμεσα αγγειοσυσταλτικά περιλαμβάνουν τη βαζοπρεσίνη και το συνθετικό της ανάλογο τερλιπρεσίνη. Αυτά τα φάρμακα επηρεάζουν άμεσα τα λεία μυϊκά κύτταρα των αγγείων. Ο μηχανισμός δράσης των έμμεσων αγγειοσυσταλτικών συσχετίζεται με την αναστολή της δραστηριότητας των ενδογενών αγγειοδιασταλτικών (ιδίως της γλυκαγόνης). Αυτή η ομάδα περιλαμβάνει τη σωματοστατίνη και το συνθετικό της ανάλογο οκτρεοτίδιο.
Η βαζοπρεσσίνη χορηγείται αρχικά ενδοφλέβια (πάνω από 20 λεπτά) σε δόση 20 μονάδων ανά 100 ml διαλύματος γλυκόζης 5%, μετά από την οποία μεταπηδούν σε αργή έγχυση του φαρμάκου, χορηγώντας το σε διάστημα 4-24 ωρών με ρυθμό 20 μονάδων ανά 1 ώρα μέχρι να σταματήσει τελείως η αιμορραγία. Ο συνδυασμός βαζοπρεσίνης με τρινιτρικό γλυκερύλιο μπορεί να μειώσει τη σοβαρότητα των συστηματικών παρενεργειών της βαζοπρεσσίνης. Η τερλιπρεσίνη χορηγείται αρχικά ως ένεση bolus σε δόση 2 mg και στη συνέχεια ενδοφλέβια σε 1 mg κάθε 6 ώρες. Η οκτρεοτίδη χορηγείται ως δόση bolus 25–50 mcg, ακολουθούμενη από συνεχή έγχυση 25–50 mcg/ώρα.
Εάν η αιμορραγία από κιρσούς του οισοφάγου είναι μικρή σε όγκο και οι αιμοδυναμικές παράμετροι είναι σταθερές, συνιστάται να ενδοσκοπική σκληρυντική θεραπεία. Η παρακολική ή ενδοαγγειακή χορήγηση σκληρυντικών (πολιδοκανόλη ή αιθοξυσκληρόλη) βοηθά στη διακοπή της αιμορραγίας σε περισσότερο από το 70% των ασθενών.
Σε περίπτωση μαζικής αιμορραγίας, όταν η θεραπεία σκληροθεραπείας είναι αδύνατη λόγω κακής ορατότητας, καταφύγετε σε ταμπονάρισμα με μπαλόνικιρσοί του οισοφάγου χρησιμοποιώντας ανιχνευτή Sengstaken-Blakemore ή (εάν οι κιρσοί εντοπίζονται στο βυθό του στομάχου) ανιχνευτή Linton-Nahlass. Ο καθετήρας εγκαθίσταται για όχι περισσότερο από 12-24 ώρες.Σε ορισμένους ασθενείς, η αιμορραγία μπορεί να συνεχιστεί μετά την αφαίρεσή του.
Η αδυναμία διακοπής της αιμορραγίας από κιρσούς του οισοφάγου, η ταχεία υποτροπή της μετά την αρχική αιμόσταση, καθώς και η ανάγκη χρήσης μεγάλων δόσεων κονσερβοποιημένου αίματος (πάνω από 6 δόσεις εντός 24 ωρών) αποτελούν ενδείξεις για χειρουργική θεραπεία(επεμβάσεις παράκαμψης, διατομή οισοφάγου).
Οι συστάσεις για τη θεραπεία της οξείας κιρσικής αιμορραγίας μπορούν να συνοψιστούν ως εξής.
1. Είναι καλύτερο να χρησιμοποιείτε συνδυασμό αγγειοδραστικών φαρμάκων (όσο το δυνατόν νωρίτερα, κατά προτίμηση κατά τη μεταφορά στην κλινική) και ενδοσκοπικές διαδικασίες.
2. Είναι δυνατή η χρήση τερλιπρεσίνης, σωματοστατίνης, οκτρεοτίδης, βαζοπρεσσίνης σε συνδυασμό με νιτρογλυκερίνη. Η φαρμακευτική αγωγή μπορεί να διαρκέσει έως και 2-5 ημέρες.
3. Η ενδοσκοπική κραματοποίηση των κιρσών του οισοφάγου ή η σκληροθεραπεία είναι η τακτική εκλογής για την οξεία αιμορραγία στην περιοχή αυτή. Για την αιμορραγία από τους κιρσούς του στομάχου, είναι προτιμότερο να χρησιμοποιείται ενδοσκοπική απόφραξη με συγκολλητικό ιστού.
4. Η ενδοσκοπική εξέταση (και θεραπεία) πρέπει να γίνεται εντός 12 ωρών από την έναρξη της αιμορραγίας.
5. Όλοι οι ασθενείς χρειάζονται προφυλακτική χορήγηση αντιβιοτικών ευρέος φάσματος.
6. Εάν η ενδοσκοπική και η φαρμακευτική θεραπεία είναι αναποτελεσματικές, συνιστάται TIPS.

Πρόληψη

Πρωτογενής πρόληψηΗ αιμορραγία των κιρσών πραγματοποιείται σε ασθενείς με κίρρωση των κατηγοριών Α και Β σύμφωνα με την Child-Pugh με κιρσούς χαμηλού βαθμού και/ή πυλαία υπερτασική γαστροπάθεια. Για αυτό, χρησιμοποιούνται μη εκλεκτικοί β-αναστολείς (προπρανολόλη, ναδολόλη, τιμολόλη), οι οποίοι μειώνουν τον κίνδυνο πρώτης αιμορραγίας κατά περίπου 30-40%. Τα φάρμακα συνταγογραφούνται σε δόση που μειώνει τον καρδιακό ρυθμό ηρεμίας κατά 25%, ή, εάν ο καρδιακός ρυθμός είναι αρχικά χαμηλός, στους 55 παλμούς ανά λεπτό. Οι δόσεις προπρανολόλης κυμαίνονται από 80 mg/ημέρα από το στόμα (αρχική δόση) έως 320 mg/ημέρα (μέγιστη δόση). Σε περίπτωση αντενδείξεων, εναλλακτική είναι η χρήση 5-μονονιτρικού ισοσορβιδίου. Όταν επιτυγχάνονται οι στοχευόμενες δόσεις των β-αναστολέων, η πυλαία κλίση πίεσης μειώνεται σε λιγότερο από 10 mm Hg. Art., που μειώνει τον κίνδυνο αιμορραγίας.
Η ενδοσκοπική απολίνωση των κιρσών του οισοφάγου ενδείκνυται για την πρόληψη της αιμορραγίας σε ασθενείς με μέτριους έως μεγάλους κιρσούς του οισοφάγου.
Δευτερογενής πρόληψηπρέπει να ξεκινήσει όσο το δυνατόν νωρίτερα, αφού το πρώτο επεισόδιο γαστρεντερικής αιμορραγίας σε ασθενείς με κίρρωση συνοδεύεται από υποτροπή της στο 60% των περιπτώσεων. Για ασθενείς χωρίς πρωτογενή πρόληψη, συνταγογραφούνται βήτα αποκλειστές ή γίνεται ενδοσκοπική απολίνωση ή συνιστάται συνδυασμός και των δύο μεθόδων. Οι ασθενείς που έλαβαν θεραπεία με β-αναστολείς υποβάλλονται σε ενδοσκοπική απολίνωση των κιρσών από την 6η ημέρα από τη στιγμή της πρώτης αιμορραγίας.

Αραιωτική υπονατριαιμία

Η υπονατριαιμία αραίωσης, ή υπονατριαιμία αραίωσης, σε ασθενείς με κίρρωση είναι ένα κλινικό σύνδρομο και διαγιγνώσκεται με βάση τα ακόλουθα σημεία:
– μείωση του επιπέδου νατρίου στον ορό ≤130 mmol/l;
– αύξηση του όγκου του εξωκυττάριου υγρού.
– παρουσία ασκίτη ή/και περιφερικού οιδήματος.
Η αραιωτική υπονατριαιμία εμφανίζεται κατά μέσο όρο στο ένα τρίτο (30-35%) των νοσηλευόμενων ασθενών με κίρρωση και ασκίτη. Θα πρέπει να διακρίνεται από την πραγματική υπονατριαιμία, η οποία αναπτύσσεται με μείωση του όγκου του κυκλοφορούντος πλάσματος λόγω υπερδοσολογίας διουρητικών σε ασθενείς χωρίς ασκίτη και οίδημα.
Προδιαθεσικοί παράγοντες για την ανάπτυξη υπονατριαιμίας αραίωσης θεωρείται ότι είναι η λήψη ΜΣΑΦ και η πραγματοποίηση ογκομετρικής παρακέντησης χωρίς επακόλουθη χορήγηση διαλυμάτων υποκατάστασης πλάσματος.

Κλινικές ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣ

Σε ασθενείς με κίρρωση, η αραιωτική υπονατριαιμία αναπτύσσεται συνήθως σε διάστημα αρκετών ημερών έως εβδομάδων, αν και είναι επίσης πιθανές οξείες καταστάσεις. Στους περισσότερους ασθενείς, το επίπεδο νατρίου στον ορό κυμαίνεται από 125 έως 130 mmol/L, αλλά σε ορισμένους μπορεί να πέσει σε 110 έως 125 mmol/L. Κλινικά, η υπονατριαιμία εκδηλώνεται με ναυτία, έμετο, απάθεια, ανορεξία, λήθαργο, σπασμούς, αποπροσανατολισμό και πονοκέφαλο. Τα νευρολογικά συμπτώματα που εμφανίζονται με αυτήν την πάθηση μπορεί να είναι δύσκολο να διακριθούν από εκδηλώσεις ηπατικής εγκεφαλοπάθειας.

Το πρώτο βήμα στη θεραπεία της υπονατριαιμίας αραίωσης είναι ο περιορισμός της πρόσληψης υγρών και η διακοπή των διουρητικών (επίπεδα Na κάτω από 125 mmol/L). Ο περιορισμός του όγκου του υγρού στο 1 λίτρο την ημέρα αποτρέπει την περαιτέρω πτώση των επιπέδων του νατρίου, αλλά δεν προκαλεί άνοδο. Εκτός από τον περιορισμό της πρόσληψης υγρών, οι ασθενείς θα πρέπει να ακολουθούν μια δίαιτα χωρίς αλάτι. Υπό αυτές τις συνθήκες, η χορήγηση υπερτονικών αλατούχων διαλυμάτων δεν ενδείκνυται λόγω της χαμηλής αποτελεσματικότητάς τους, της πρόσθετης αύξησης του όγκου του εξωκυττάριου υγρού και της πιθανής επιδείνωσης του οιδήματος και του ασκίτη.
Σε ορισμένες περιπτώσεις, που καθορίζονται μεμονωμένα ανάλογα με την κατάσταση του ασθενούς, είναι απαραίτητη η διόρθωση της υπονατριαιμίας.
Η δόση του ισοτονικού διαλύματος νατρίου υπολογίζεται ως εξής: η απαιτούμενη ποσότητα Na, mmol = (το επιθυμητό επίπεδο Na - το πραγματικό επίπεδο Na) x σωματικό βάρος, kg x 0,6, όπου ο συντελεστής είναι 0,6.
Δεδομένου ότι 1 λίτρο διαλύματος NaCl 0,9% περιέχει 390 mmol Na, στον ασθενή σε συνδυασμό με κολλοειδή (λευκωματίνη) πρέπει να χορηγηθεί η ποσότητα διαλύματος NaCl 0,9% = η απαιτούμενη ποσότητα Na/390 mmol Na.
Η διαφορική διάγνωση της υπονατριαιμίας πραγματοποιείται με την υποοσμωμιακή υπονατριαιμία.

■ Πρωτοπαθής απώλεια νατρίου

1. Εξωτερική απώλεια
2. Απώλειες μέσω του γαστρεντερικού σωλήνα
3. Απώλειες νεφρών

■ Πρωτοπαθής υπερυδραιμία

1. Υπερέκκριση ADH (αντιδιουρητική ορμόνη)
2. Επινεφριδιακή ανεπάρκεια
3. Υποθυρεοειδισμός
4. Χρόνια νεφρική ανεπάρκεια

Επί του παρόντος, βρίσκονται σε εξέλιξη πολυκεντρικές κλινικές δοκιμές φάσης ΙΙΙ σχετικά με τη χρήση ανταγωνιστών συγκεκριμένων υποδοχέων V2 της αντιδιουρητικής ορμόνης (σαταβαπτάνη, τολβαπτάνη).

συμπέρασμα

Τα τελευταία 15-20 χρόνια, πολλές κλινικές και πειραματικές μελέτες έχουν αφιερωθεί στη μελέτη της κίρρωσης του ήπατος και των επιπλοκών της. Έχει σημειωθεί πρόοδος στη μελέτη των αιτιολογικών και προδιαθεσικών παραγόντων αυτής της νόσου και εφαρμόζονται νέες μέθοδοι θεραπείας. Ωστόσο, πολλά ζητήματα της παθογένειας των επιπλοκών της κίρρωσης παραμένουν ανεπαρκώς μελετημένα και τα αποτελέσματα της επιστημονικής έρευνας που διεξάγεται προς αυτή την κατεύθυνση είναι αντιφατικά. Ο μόνος αποτελεσματικός τρόπος για να βοηθηθεί ριζικά αυτή η κατηγορία ασθενών είναι η μεταμόσχευση ήπατος, η οποία, δυστυχώς, δεν είναι πάντα δυνατό να πραγματοποιηθεί έγκαιρα. Οι σωστά επιλεγμένες τακτικές για τη θεραπεία των επιπλοκών της κίρρωσης του ήπατος είναι ένα πολύ δύσκολο έργο, αλλά η εφαρμογή της θα επιτρέψει στους ασθενείς να περιμένουν με ασφάλεια τη μεταμόσχευση οργάνου.

Παράρτημα 2

Δίαιτα χαμηλή σε νάτριο

Εάν σας έχει συσταθεί δίαιτα με περιορισμό νατρίου, η προσθήκη αλατιού στα τρόφιμα αποκλείεται και η συνολική ποσότητα νατρίου δεν πρέπει να υπερβαίνει τα 1,5–2 g την ημέρα. Ο περιορισμός νατρίου οδηγεί σε μείωση της δόσης των διουρητικών, ταχύτερη επίλυση του ασκίτη και μικρότερη διάρκεια νοσηλείας.

Πώς να ακολουθήσετε μια δίαιτα με περιορισμό νατρίου

· Μην προσθέτετε αλάτι στο φαγητό (οι αλατιέρες δεν πρέπει να υπάρχουν στο τραπέζι!!!)
· Κρατήστε ένα ημερολόγιο τροφίμων για να παρακολουθείτε την ποσότητα νατρίου που λαμβάνετε από το φαγητό.
· Μην χρησιμοποιείτε κονσέρβες, έτοιμα κατεψυγμένα, αποξηραμένα τρόφιμα, εργοστασιακές σάλτσες
· Αποφύγετε τα fast food
· Αποφύγετε προϊόντα που περιέχουν μπέικιν πάουντερ (μπέικιν πάουντερ) και μαγειρική σόδα (κέικ, μπισκότα, κέικ, αρτοσκευάσματα)
· Για να βελτιώσετε τη γεύση του φαγητού, χρησιμοποιήστε φρέσκα ή αποξηραμένα βότανα (όχι έτοιμα συσκευασμένα καρυκεύματα!!!), χυμό λεμονιού, ξύδι βαλσάμικο, πιπεριές, κρεμμύδια και σκόρδο
· Να είστε υπομονετικοί – Μπορεί να σας χρειαστούν μερικές εβδομάδες για να προσαρμοστείτε στη δίαιτα χαμηλή σε νάτριο

Να θυμάστε ότι ορισμένα φάρμακα μπορεί να περιέχουν υψηλές ποσότητες νατρίου, ειδικά μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα. Τα αντιβιοτικά για ενδοφλέβια χορήγηση περιέχουν κατά μέσο όρο 2,1–3,6 mmol νατρίου ανά γραμμάριο και η ποσότητα σε διαλύματα έγχυσης αναγράφεται στη φιάλη.
Εάν λαμβάνετε διουρητικά, κρατήστε καθημερινά καταγραφή του σωματικού σας βάρους, της ημερήσιας παραγωγής ούρων (η διαφορά μεταξύ υγρών που πίνετε και υγρών που αφαιρείτε), κοιλιακού όγκου (μετρούμενος με μεζούρα στο ύψος του αφαλού σας) και ποσότητα νατρίου που λαμβάνετε από το φαγητό. Η απώλεια βάρους δεν πρέπει να υπερβαίνει τα 1000 g την ημέρα σε ασθενείς με ασκίτη και περιφερικό οίδημα και τα 500 g την ημέρα μόνο παρουσία ασκίτη. Η σωστή τήρηση των συστάσεων του γιατρού σας θα σας επιτρέψει να αποτρέψετε τις επιπλοκές της θεραπείας με διουρητικά και να μειώσετε τη διάρκεια της νοσηλείας.

Κατά προσέγγιση περιεκτικότητα σε νάτριο στην καθημερινή διατροφή για έναν ασθενή με κίρρωση του ήπατος

· ΠΡΩΙΝΟ ΓΕΥΜΑ

Σιμιγδαλένιο χυλός με κρέμα γάλακτος και ζάχαρη ή φρούτο φούρνου ≈20 mg
1 αυγό ≈170 mg
50–60 g ψωμί με ανάλατο βούτυρο και μαρμελάδα (ζελέ ή μέλι) ≈220 mg
Τσάι ή καφές με γάλα ≈10 mg

· Βραδινό

Σαλάτα λαχανικών ≈50–70 mg
Σούπα χωρίς αλάτι ≈ 800–1000 mg
90 g λευκό ψάρι ≈ 150 mg
Πατάτες 3 τεμ.≈ 20 mg
Φρούτα (φρέσκα ή ψημένα) ≈15–30 mg

· Απογευματινό σνακ

50–60 g ψωμί ≈ 220 mg
Ανάλατο βούτυρο, μαρμελάδα ή ντομάτα ≈5–10 mg

· Βραδινό

Πράσινα ή μαρούλια ≈ 16–30 mg
Ξινή κρέμα ≈ 40 mg
100 g μοσχαρίσιο κρέας, πουλερικά ≈80 mg
Ζυμαρικά ≈ 10 mg
Φρούτα (φρέσκα ή ψημένα) ή ζελέ από χυμό φρούτων και ζελατίνη ≈ 15–30 mg
Τσάι ή καφές με γάλα ≈ 10 mg

Σύνολο: 1900–2000 mg νατρίου την ημέρα.

Η πρωτοπαθής χολική κίρρωση (PBC) είναι μια ασθένεια άγνωστης αιτιολογίας κατά την οποία οι ενδοηπατικοί χοληφόροι πόροι καταστρέφονται σταδιακά. Η ασθένεια περιγράφηκε για πρώτη φορά από τους Addison και Gall το 1851. [I], και μετά -Hano. Λόγω των υψηλών επιπέδων χοληστερόλης στον ορό και της παρουσίας ξανθωμάτων στο δέρμα, η ασθένεια έφτασε να ονομάζεται ξανθωματώδης χολική κίρρωση. Ο όρος «πρωτοπαθής χολική κίρρωση» προτάθηκε από τους Ahrens et al. . Αυτός ο όρος δεν είναι απόλυτα ακριβής, αφού στα αρχικά στάδια της νόσου δεν ανιχνεύονται κόμβοι αναγέννησης και δεν υπάρχει ακόμη κίρρωση. Η ονομασία «χρόνια μη πυώδης καταστροφική χολαγγειίτιδα» θα ήταν πιο σωστή, αλλά δεν έχει αντικαταστήσει τον γενικά αποδεκτό όρο «πρωτοπαθής χολική κίρρωση».

Αιτιολογία

Η νόσος συνοδεύεται από σοβαρές διαταραχές του ανοσοποιητικού, που έχει βρεθεί ότι σχετίζονται με την καταστροφή των χοληφόρων οδών. Το επιθήλιο των χοληφόρων φαίνεται διεισδυμένο με κυτταροτοξικά Τ λεμφοκύτταρα και Τ4 λεμφοκύτταρα περιορισμένα από HLA τάξης II. Ως αποτέλεσμα, τα κυτταροτοξικά Τ λεμφοκύτταρα βλάπτουν το επιθήλιο των χοληφόρων πόρων. Οι κυτοκίνες που παράγονται από ενεργοποιημένα λεμφοκύτταρα Τ συμβάλλουν στη βλάβη των ηπατικών κυττάρων. Ο αριθμός και η δραστηριότητα των κατασταλτικών λεμφοκυττάρων Τ μειώνεται (Εικ. 14-1)[b]. Ο ρόλος του ανοσοποιητικού συστήματος στην καταστροφή των αγωγών αποδεικνύεται από την αυξημένη παραγωγή αντιγόνων HLA τάξης Ι και την έκφραση de novoαντιγόνα HLA[b] κατηγορίας II.

Το PBC είναι ένα παράδειγμα διαταραχής της ανοσορύθμισης κατά την οποία χάνεται η ανοχή σε ιστούς που φέρουν μεγάλο αριθμό αντιγόνων ιστοσυμβατότητας. Πώς και γιατί εμφανίζονται αυτές οι ανωμαλίες στους χοληφόρους πόρους και ποια είναι η φύση αυτών των «αυτοαντιγόνων» είναι άγνωστο. Οι παράγοντες ενεργοποίησης για μια ανοσοπαθολογική αντίδραση μπορεί να είναι ιικοί, βακτηριακοί ή κάποια άλλα νεοαντιγόνα, ή ίσως απλώς μια παραβίαση της ανοσορύθμισης.

Από πολλές απόψεις, η PBC μοιάζει με τη νόσο του μοσχεύματος έναντι του ξενιστή, όπως συμβαίνει μετά τη μεταμόσχευση μυελού των οστών, όταν το ανοσοποιητικό σύστημα ευαισθητοποιείται σε ξένες πρωτεΐνες HLA.Σε αυτές τις ασθένειες, παρόμοιες δομικές αλλαγές αναπτύσσονται στους χοληφόρους πόρους. Άλλοι πόροι των οποίων το επιθήλιο περιέχει μεγάλες ποσότητες αντιγόνων HLA τάξης II επηρεάζονται, όπως οι πόροι των δακρυϊκών αδένων και του παγκρέατος. Η ασθένεια μπορεί να εμφανιστεί ως ξηρό σύνδρομο.

Ρύζι. 14-1. PBC: Αντιγόνα HLA τάξης II και άλλα άγνωστα αντιγόνα υπάρχουν στους χοληφόρους πόρους. Η καταστολή των Τ-κατασταλτών οδήγησε σε μείωση της ανοχής στα αντιγόνα των χοληφόρων.

Τα κοκκιώματα των επιθηλιακών κυττάρων υποδεικνύουν αντίδραση υπερευαισθησίας καθυστερημένου τύπου. Ανιχνεύονται σε πρώιμο στάδιο με φόντο έντονες κλινικές εκδηλώσεις και, πιθανώς, υποδεικνύουν ευνοϊκότερη πρόγνωση.

Ο χαλκός διατηρείται στο ήπαρ, αλλά όχι σε ηπατοτοξική μορφή.

Αντιγόνα και αντισώματα κατά των μιτοχονδρίων

Τα αντιμιτοχονδριακά αντισώματα (AMA) ανιχνεύονται στο αίμα σχεδόν στο 100% των ασθενών με PBC. Δεν είναι ειδικά για όργανα ή είδη. Τα αντιγόνα κατά των οποίων κατευθύνονται αυτά τα αντισώματα βρίσκονται στην εσωτερική μεμβράνη των μιτοχονδρίων (Εικ. 14-2). Το αντιγονικό συστατικό Μ2 είναι ειδικό για τον ορό ασθενών με PBC. Τέσσερα αντιγονικά πολυπεπτίδια Μ2 έχουν ταυτοποιηθεί, όλα τους αποτελούν μέρος του συμπλόκου της πυροσταφυλικής αφυδρογονάσης (PDH) των μιτοχονδριακών ενζύμων (Εικ. 14-2).Σύμπλοκο EL-2-οξοξέος αφυδρογονάσης με μοριακό βάρος 50 kDa, E2 - διυδρολιποαμιδακυλοτρανσφεράση σύμπλοκο με μοριακό βάρος 74 kDa, σύμπλοκο Ε3-2- οξογλουταρικό με μοριακό βάρος 50 kDa. Το PDH περιλαμβάνει επίσης την πρωτεΐνη Χ (52 kDa), η οποία αντιδρά διασταυρούμενη με την Ε2. Το Ε2 και τα συστατικά του συμπλέγματος Μ2 μπορούν να ανιχνευθούν χρησιμοποιώντας ενζυμική ανοσοπροσροφητική δοκιμασία (ELISA). Αυτή η μελέτη επιτρέπει τη διάγνωση PBC στο 88% των περιπτώσεων. Η ειδικότητά του είναι 96%. Ελλείψει αντισωμάτων κατά του Μ2 στον ορό, η διάγνωση της PBC είναι απίθανη. Η διεξαγωγή μιας συγκεκριμένης ευαίσθητης ELISA δεν είναι πάντα δυνατή. Σε τέτοιες περιπτώσεις, ο ορός ελέγχεται συνήθως για αντισώματα στα μιτοχόνδρια χρησιμοποιώντας έμμεσο ανοσοφθορισμό χρησιμοποιώντας νεφρό αρουραίου ως υπόστρωμα. Αυτή είναι μια πολύπλοκη τεχνική που μπορεί να δώσει ψευδώς αρνητικά αποτελέσματα σε εργαστήρια που δεν έχουν επαρκή εμπειρία.

Υπάρχουν και άλλα μιτοχονδριακά αντιγόνα και αντισώματα. Τα αντισώματα anti-M9 ανιχνεύονται στα αρχικά στάδια της PBC· μπορούν επίσης να ανιχνευθούν σε υγιείς συγγενείς ασθενών και σε τεχνικούς εργαστηρίου που εργάζονται με ορό από ασθενείς με PBC. Τα αντισώματα αντι-Μ9 υπάρχουν στο 10-15% των υγιών ατόμων. Εάν υπάρχει M2, τα M4 και M8 μπορεί επίσης να ανιχνευθούν. ίσως η παρουσία τους υποδηλώνει μια πιο προοδευτική πορεία της νόσου [IZ]. Το M3 σχετίζεται με αντιδράσεις σε φάρμακα, το Mb με χρήση ιπρονιαζίδης και το M5 με συστηματικές ασθένειες του συνδετικού ιστού.

Ρύζι. 14-2. AMA και μιτοχονδριακά αντιγόνα.

Τα αντιπυρηνικά αντισώματα (AHA) σε ένα πολυπεπτίδιο με μοριακό βάρος 200 kDa προκαλούν περιπυρηνική φωταύγεια στο 29% των ασθενών με PBC. Η σχέση τους με την AMA στο PBC είναι ασαφής.

Αιτιολογικός ρόλος

Τα μιτοχονδριακά αντιγόνα και το AMA παίζουν σημαντικό ρόλο στην παθογένεση της PBC. Προφανώς, το κύριο αυτοαντιγόνο σχετίζεται με τα μιτοχόνδρια. Έχει αποδειχθεί ότι στα αρχικά στάδια της PBC, το συστατικό Ε2 του συμπλέγματος PDH εκφράζεται στο επιθήλιο των χοληφόρων οδών.

Οι αποκρίσεις των Τ-κυττάρων παίζουν σημαντικό ρόλο. Ε2/Χ-ειδικά Τ-λεμφοκύτταρα ανιχνεύθηκαν στο αίμα και στο ήπαρ ασθενών με PBC. Είναι πιθανό να συμβεί βλάβη στο επιθήλιο των χοληφόρων οδών με τη συμμετοχή τους.

Επιδημιολογία και γενετική

Η ασθένεια εμφανίζεται σε όλο τον κόσμο. Η συχνότητα εμφάνισης ποικίλλει σημαντικά μεταξύ των χωρών και μεταξύ διαφορετικών περιοχών της ίδιας χώρας. Η αύξηση της επίπτωσης σχετίζεται με αυξημένη ευαισθητοποίηση μεταξύ των γιατρών, βελτιωμένα διαγνωστικά, ιδίως με την ικανότητα εξέτασης για AMA ορού και τον εντοπισμό ασθενών στα αρχικά στάδια της νόσου με ελάχιστα συμπτώματα. Η ασθένεια μπορεί να είναι οικογενής. Το PBC έχει περιγραφεί σε αδερφές, δίδυμα, μητέρες και κόρες και στο Λονδίνο - 5,5%

Μεταξύ των ασθενών με PBC, το 90% είναι γυναίκες. Ο λόγος για αυτόν τον επιπολασμό της νόσου στις γυναίκες είναι άγνωστος. Η ηλικία των ασθενών είναι συνήθως 40-60 ετών, αλλά μπορεί να κυμαίνεται από 20 έως 80. Στους άνδρες, που αποτελούν το 10% των ασθενών, η PBC έχει παρόμοια πορεία.

Τραπέζι 14-1. Διάγνωση PBC στην έναρξη της νόσου

Συμπτώματα

Μεσήλικη γυναίκα με κνησμό που συνοδεύεται από αργά εξελισσόμενο ίκτερο

Διευρυμένο συκώτι

Το επίπεδο χολερυθρίνης ορού είναι περίπου 2 φορές υψηλότερο από το φυσιολογικό. το επίπεδο της αλκαλικής φωσφατάσης υπερβαίνει τον κανόνα κατά 4 φορές και το AST κατά 2 φορές. το επίπεδο λευκωματίνης είναι φυσιολογικό

Τίτλος ΑΜΑ στον ορό 1:40

Αντίστοιχες αλλαγές στη βιοψία ήπατος

Ενδοσκοπική ανάδρομη χολαγγειοπαγκρεατογραφία (εάν η διάγνωση είναι αμφίβολη): αμετάβλητοι ενδοηπατικοί χοληφόροι πόροι

Ασυμπτωματικά

Εργαστηριακός έλεγχος ρουτίνας Αυξημένα επίπεδα ALP ορού Παρουσία AMA ορού

Έλεγχος για άλλες ασθένειες, ιδιαίτερα συστηματικές παθήσεις του συνδετικού ιστού ή παθήσεις του θυρεοειδούς Ηπατομεγαλία

Η ασθένεια ξεκινά ξαφνικά, τις περισσότερες φορές με κνησμό, που δεν συνοδεύεται από ίκτερο. Αρχικά, οι ασθενείς συνήθως απευθύνονται σε δερματολόγο. Ο ίκτερος μπορεί να απουσιάζει, αλλά στις περισσότερες περιπτώσεις αναπτύσσεται μέσα σε 6 μήνες έως 2 χρόνια μετά την έναρξη του κνησμού. Στο ένα τέταρτο περίπου των περιπτώσεων εμφανίζεται ίκτερος και κνησμός ταυτόχρονα. Η ανάπτυξη ίκτερου πριν από την έναρξη του κνησμού είναι εξαιρετικά σπάνια. η παρουσία ίκτερου χωρίς φαγούρα δεν είναι χαρακτηριστική για οποιοδήποτε στάδιο της νόσου. Ο κνησμός μπορεί να εμφανιστεί κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης και να θεωρηθεί ως χολοστατικός ίκτερος του τελευταίου τριμήνου. Οι ασθενείς συχνά ενοχλούνται από συνεχή πόνο στο άνω δεξιό τεταρτημόριο της κοιλιάς (17%).Με την πάροδο του χρόνου μπορεί να εξαφανιστούν.Για τη διευκρίνιση της διάγνωσης είναι απαραίτητη η ενδοσκοπική εξέταση του ανώτερου γαστρεντερικού σωλήνα. Συχνά παρατηρείται αυξημένη κόπωση.

Κατά την εξέταση, μια ασθενής με PBC είναι σχεδόν πάντα μια καλά σιτισμένη γυναίκα, μερικές φορές με υπερμελάγχρωση του δέρματος. Ο ίκτερος είναι ήπιος ή απουσιάζει. Το ήπαρ είναι συνήθως διευρυμένο και σκληρυμένο, ο σπλήνας μπορεί να ψηλαφηθεί.

«Ασυμπτωματικός» ασθενής

Η ευρεία χρήση αυτοματοποιημένων βιοχημικών δοκιμών έχει οδηγήσει σε αυξημένη ανίχνευση ασυμπτωματικών περιπτώσεων, συνήθως από αυξημένα επίπεδα ALP στον ορό. Η βιοψία ήπατος που πραγματοποιείται σε άτομα με τίτλο AMA 1:40 ή υψηλότερο αποκαλύπτει σχεδόν πάντα αλλαγές που αντιστοιχούν συνήθως στην εικόνα της PBC, ακόμα κι αν τίποτα δεν ενοχλεί τον ασθενή και το επίπεδο ALP στον ορό είναι φυσιολογικό.

Η PBC μπορεί να διαγνωστεί σε ασθενείς που υποβάλλονται σε αξιολόγηση για ασθένειες που μπορεί να σχετίζονται με αυτό, όπως συστηματικές ασθένειες του συνδετικού ιστού ή ασθένειες του θυρεοειδούς, καθώς και ισχυρό οικογενειακό ιστορικό.

Κατά την κλινική εξέταση, μπορεί να μην υπάρχουν σημεία της νόσου. Τα AMA ανιχνεύονται πάντα. Τα επίπεδα ALP και χολερυθρίνης στον ορό μπορεί να είναι φυσιολογικά ή ελαφρώς αυξημένα. Τα επίπεδα χοληστερόλης και τρανσαμινασών μπορεί να παραμείνουν αμετάβλητα.

Το προσδόκιμο ζωής των ασυμπτωματικών ασθενών είναι συνήθως 10 χρόνια (Εικ. 14-3) Με κλινικές εκδηλώσεις της νόσου και ίκτερο, το προσδόκιμο ζωής είναι περίπου 7 χρόνια.

Ρύζι. 14-3 Πορεία της νόσου σε 20 ασθενείς με PBC που διαγνώστηκαν στο προκλινικό στάδιο. Θα πρέπει να σημειωθεί ότι σε έναν ασθενή η νόσος ήταν ασυμπτωματική για 10 χρόνια, ενώ η ξηροστομία και τα μάτια ανιχνεύονται σχεδόν στο 75% των ασθενών. Σε ορισμένες περιπτώσεις, σε συνδυασμό με αρθρίτιδα, αυτές οι εκδηλώσεις αποτελούν πλήρες σύνδρομο Sjögren.

Άλλες σχετιζόμενες δερματικές βλάβες περιλαμβάνουν την τριχοειδίτιδα του ανοσοσυμπλέγματος και τον ομαλό λειχήνα.Η αυτοάνοση θυρεοειδίτιδα εμφανίζεται σε περίπου 20% των περιπτώσεων. Η ανάπτυξη διάχυτης τοξικής βρογχοκήλης έχει περιγραφεί.

Μπορεί να εμφανιστεί ατροφία των βλεφαρίδων της νήστιδας, που θυμίζει κοιλιοκάκη. Μια άλλη σπάνια συννοσηρότητα μπορεί να είναι η ελκώδης κολίτιδα.

Έχει αποδειχθεί η πιθανότητα ανάπτυξης αυτοάνοσης θρομβοπενίας και εμφάνισης αυτοαντισωμάτων έναντι των υποδοχέων ινσουλίνης στο PBC.

Οι νεφρικές επιπλοκές περιλαμβάνουν μεμβρανώδη σπειραματονεφρίτιδα που σχετίζεται με IgM.

Ως αποτέλεσμα της εναπόθεσης χαλκού στα περιφερικά νεφρικά σωληνάρια, μπορεί να αναπτυχθεί νεφρική σωληναριακή οξέωση. Άλλες εκδηλώσεις βλάβης στα νεφρικά σωληνάρια μπορεί να περιλαμβάνουν υποουριχαιμία και υπερουρικοζουρία. Στο 35% των περιπτώσεων αναπτύσσεται βακτηριουρία, η οποία μπορεί να είναι ασυμπτωματική.

Έχει περιγραφεί ένας συνδυασμός PBC με εκλεκτική ανεπάρκεια IgA, γεγονός που δείχνει ότι οι εξαρτώμενοι από την IgA ανοσοποιητικοί μηχανισμοί δεν συμμετέχουν στην παθογένεση της νόσου.

Ο κίνδυνος ανάπτυξης καρκίνου του μαστού σε ασθενείς με PBC είναι 4,4 φορές μεγαλύτερος από ό,τι στο γενικό πληθυσμό.

Έχει εντοπιστεί συνδυασμός PBC με εγκάρσια μυελίτιδα, η οποία αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα αγγειίτιδας και νεκρωτικής μυελοπάθειας.Συχνά εντοπίζονται αλλαγές στα δάχτυλα με τη μορφή τυμπάνων και μπορεί να αναπτυχθεί υπερτροφική οστεοαρθροπάθεια (βλ. Εικ. 13-18).

Ως αποτέλεσμα της μείωσης της εκροής της χολής, και πιθανώς της ανοσολογικής βλάβης στον παγκρεατικό πόρο, αναπτύσσεται παγκρεατική ανεπάρκεια.

Λίθοι του χοληδόχου πόρου, συνήθως μελαχρωστικού τύπου, παρατηρήθηκαν στο 39% των περιπτώσεων κατά την ERCP. Μερικές φορές συνοδεύονται από κλινικές εκδηλώσεις, αλλά σπάνια μετακινούνται στον κοινό χοληδόχο πόρο.

Η διαταραχή της ανταλλαγής αερίων στους πνεύμονες φαίνεται να σχετίζεται με οζίδια και διάμεση ίνωση που ανιχνεύονται στην ακτινογραφία. Μια βιοψία πνεύμονα αποκαλύπτει βλάβη στον διάμεσο ιστό των πνευμόνων. Επιπλέον, έχει περιγραφεί ο σχηματισμός γιγαντοκυτταρικών κοκκιωμάτων στο διάμεσο των πνευμόνων. Τέτοιοι ασθενείς συχνά αναπτύσσουν σύνδρομο Sjögren με το σχηματισμό αντισωμάτων Ro.

Το σύνδρομο CREST συνοδεύεται από διάμεση πνευμονίτιδα και βλάβη στα πνευμονικά αγγεία.

Η αξονική τομογραφία αποκαλύπτει διευρυμένους (λεμφικούς) αδένες στον γαστροηπατικό σύνδεσμο και στην πύλη ηπατίτιδας στο 81% των ασθενών. Υπάρχει επίσης αύξηση στους περικαρδιακούς και μεσεντερικούς κόμβους.

Βιοχημικοί δείκτες

Κατά την έναρξη της νόσου, το επίπεδο χολερυθρίνης ορού είναι σπάνια πολύ υψηλό· συνήθως, στο πλαίσιο των κλινικών εκδηλώσεων της νόσου, δεν υπερβαίνει τα 35 µmol/l (2 mg%). Τα επίπεδα ALP και GGTP είναι αυξημένα. Το επίπεδο της ολικής χοληστερόλης στον ορό αυξάνεται, αλλά αυτή η αύξηση δεν είναι μόνιμη. Τα επίπεδα λευκωματίνης ορού είναι συνήθως φυσιολογικά κατά την έναρξη της νόσου και τα επίπεδα ολικής σφαιρίνης ορού είναι ελαφρώς αυξημένα. Αυξημένα επίπεδα IgM. Αυτό το σημάδι δεν είναι αρκετά αξιόπιστο, αλλά παρόλα αυτά έχει μια ορισμένη διαγνωστική αξία.

Βιοψία ήπατος

Η βλάβη στους διαφραγματικούς ή μεσολόβιους χοληφόρους πόρους είναι ένα διαγνωστικό σημάδι χαρακτηριστικό της PBC. Κατά τη διάρκεια μιας βιοψίας του ήπατος με βελόνα, αυτοί οι χοληφόροι πόροι συχνά δεν οπτικοποιούνται, αλλά συνήθως είναι καθαρά ορατοί στον ηπατικό ιστό που λαμβάνεται ανοιχτά (Εικ. 14-4).Τέτοιες βιοψίες γίνονται όλο και λιγότερο καθώς μειώνεται η συχνότητα των χειρουργικών επεμβάσεων. Το υλικό που λαμβάνεται από μια βιοψία παρακέντησης θα πρέπει να εξετάζεται από έμπειρο παθολόγο.

Η νόσος ξεκινά με βλάβη στο επιθήλιο των μικρών χοληφόρων πόρων. Μια ιστομετρική μελέτη δείχνει ότι οι χοληφόροι πόροι με διάμετρο μικρότερη από 70 - 80 μm καταστρέφονται, ιδιαίτερα στα αρχικά στάδια.Τα επιθηλιακά κύτταρα είναι οιδηματώδη, πιο ηωσινοφιλικά και έχουν ακανόνιστο σχήμα. Ο αυλός των χοληφόρων είναι ανομοιόμορφος, η βασική μεμβράνη είναι κατεστραμμένη. Μερικές φορές οι χοληφόροι πόροι σπάνε. Γύρω από τον κατεστραμμένο πόρο, ανιχνεύεται κυτταρική διήθηση με λεμφοκύτταρα, πλασματοκύτταρα, ηωσινόφιλα και ιστιοκύτταρα. Συχνά σχηματίζονται κοκκιώματα, συνήθως στη ζώνη 1 (βλ. Εικόνα 14-4).

Οι χοληφόροι πόροι καταστρέφονται. Κατά τη θέση τους, παρατηρούνται συσσωρεύσεις λεμφοειδών κυττάρων και αρχίζουν να πολλαπλασιάζονται τα χοληφόρα κανάλια (Εικ. 14-5).Στις πυλαίες ζώνες διακρίνονται κλάδοι της ηπατικής αρτηρίας, αλλά χωρίς τους συνοδούς χοληφόρους πόρους. Η ίνωση εκτείνεται πέρα ​​από τις πυλαίες ζώνες και η σταδιακή νέκρωση είναι ορατή. Οι ιστοχημικές μέθοδοι εξέτασης αποκαλύπτουν την εναπόθεση σημαντικών ποσοτήτων χαλκού και πρωτεΐνης που σχετίζεται με τον χαλκό. Τα ινώδη διαφράγματα καταστρέφουν σταδιακά την αρχιτεκτονική του ήπατος και σχηματίζονται κόμβοι αναγέννησης (Εικ. 14-6 και 14-7) Οι τελευταίοι συχνά κατανέμονται άνισα, έτσι ώστε η κίρρωση είναι ορατή σε ορισμένες περιοχές του δείγματος βιοψίας, αλλά όχι σε άλλες. Σε ορισμένες περιοχές η λοβιακή δομή δεν διαταράσσεται. Στα αρχικά στάδια, η χολόσταση περιορίζεται στη ζώνη 1 (πύλη).

Ρύζι. 14-4. Η πυλαία ζώνη περιέχει ένα σχηματισμένο κοκκίωμα. Ο χοληδόχος πόρος που βρίσκεται δίπλα του είναι κατεστραμμένος. Δείτε επίσης την έγχρωμη απεικόνιση στη σελ. 773.

Ρύζι. 14-5. Βλάβη σταδίου ΙΙ με σημαντικές συσσωρεύσεις λεμφοειδών κυττάρων. Αρχίζει ο πολλαπλασιασμός των χοληφόρων πόρων. Χρώση αιματοξυλίνης και ηωσίνης, x10. Δείτε επίσης την έγχρωμη απεικόνιση στη σελ. 773.

Εναπόθεση υαλίνης, παρόμοια με αυτή που παρατηρείται στην αλκοολική νόσο, βρίσκεται στα ηπατοκύτταρα στο 25% των περιπτώσεων.

Ανάλογα με την ιστολογική εικόνα, διακρίνονται 4 στάδια: Εγώστάδιο - έντονη βλάβη στους χοληφόρους πόρους. IIστάδιο - πολλαπλασιασμός των καναλιών της χολής. IIIστάδιο - ουλές (διαφραγματική και γεφυρωτική ίνωση).

IVστάδιο-κίρρωση. Η σημασία μιας τέτοιας διαίρεσης στο στάδιο είναι μικρή, καθώς οι αλλαγές στο ήπαρ είναι εστιακής φύσης και συμβαίνουν με διαφορετικούς ρυθμούς σε διαφορετικά μέρη του ήπατος. Δεν υπάρχουν σαφείς διαφορές μεταξύ των σταδίων. Είναι ιδιαίτερα δύσκολο να γίνει διάκριση μεταξύ των σταδίων II και III. Η πορεία της νόσου χαρακτηρίζεται από σημαντική μεταβλητότητα· ελλείψει συμπτωμάτων, μπορεί να παρατηρηθεί εικόνα που αντιστοιχεί στο προχωρημένο στάδιο III. Επιπλέον, με πολλαπλές βιοψίες έχει αποδειχθεί ότι το ίδιο στάδιο μπορεί να επιμείνει για πολλά χρόνια.

Ρύζι. 14-6. Ουλές, συσσώρευση λεμφικών κυττάρων στα διαφράγματα. Οι χοληφόροι πόροι δεν φαίνονται. Αρχίζει ο σχηματισμός υπερπλαστικών κόμβων αναγέννησης. Χρώση αιματοξυλίνης και ηωσίνης, x48. Οι εκδηλώσεις αυτών των ασθενειών είναι παρόμοιες και είναι αδύνατο να τις διαφοροποιήσουμε.

Η διαφορική διάγνωση στα τελευταία στάδια της PBC και της αυτοάνοσης χρόνιας ενεργού ηπατίτιδας μπορεί επίσης να είναι δύσκολη. Η διαφορετική φύση των βιοχημικών διαταραχών μας επιτρέπει να θέσουμε τη σωστή διάγνωση. Η βιοψία ήπατος υποδεικνύει διατήρηση των λοβίων, ήπια νέκρωση της ζώνης 1 και περισεπτική χολόσταση υπέρ της PBC.

Η επίμονη χολόσταση αναπτύσσεται με τη χρόνια ιογενή ηπατίτιδα C. Ταυτόχρονα ανιχνεύονται βιοχημικά σημεία κυτταρόλυσης και ορολογικά ανιχνεύονται δείκτες του ιού της ηπατίτιδας C.

Στην ανοσοχολαγγειοπάθεια, οι κλινικές, βιοχημικές και ιστολογικές αλλαγές στο ήπαρ μοιάζουν με PBC [9]. Σε αυτή την περίπτωση, τα AMA δεν ανιχνεύονται και ο τίτλος AHA είναι πάντα υψηλός.

Στην πρωτοπαθή σκληρυντική χολαγγειίτιδα (PSC), τα AMA απουσιάζουν ή ο τίτλος τους είναι χαμηλός· η χολαγγειογραφία δείχνει τυπική βλάβη στους χοληφόρους πόρους.

Τραπέζι 14-2. Διαφορική διάγνωση PBC

Ασθένεια	Ιδιαιτερότητες		Βιοψία ήπατος
	Οι γυναίκες είναι πιο πιθανό να αρρωστήσουν Συνοδεύεται από κνησμό Υψηλό επίπεδο αλκαλικής φωσφατάσης στον ορό.	Αποκαλύπτονται	Βλάβη στους χοληφόρους πόρους Συστάδες λεμφοειδών κυττάρων Μικρή σταδιακή νέκρωση Λοβίδες άθικτες Περισεπτική χολόσταση
Πρωτοπαθής σκληρυντική χολαγγειίτιδα	Οι άνδρες προσβάλλονται συχνότερα Συνδυάζεται με ελκώδη κολίτιδα Διαγιγνώσκεται με χολαγγειογραφία.	Απουσιάζει ή σε χαμηλό τίτλο	Ίνωση και πολλαπλασιασμός των καναλιών της χολής Ίνωση των χοληφόρων πόρων με τη μορφή φλούδας κρεμμυδιού
Χολοστατική παραλλαγή σαρκοείδωσης	Δεν υπάρχουν διαφορές μεταξύ των φύλων στη συχνότητα εμφάνισης Οι μαύροι είναι πιο πιθανό να αρρωστήσουν Συνοδεύεται από κνησμό Υψηλά επίπεδα ALP στον ορό Αλλαγές στις ακτινογραφίες θώρακα	Κανένας	Μεγάλος αριθμός κοκκιωμάτων Μέτριες αλλαγές στους χοληφόρους πόρους
Αυτοάνοση χολαγγειοπάθεια	Οι γυναίκες επηρεάζονται συχνότερα Υψηλό επίπεδο SF στον ορό Υψηλός τίτλος AHA στον ορό	Κανένας	Βλάβη στους χοληφόρους πόρους Συστάδες λεμφοειδών κυττάρων Μικρή σταδιακή νέκρωση
Χολοστατικές αντιδράσεις σε φάρμακα	Ιστορικό Ανάπτυξη εντός 6 εβδομάδων από την έναρξη της φαρμακευτικής αγωγής Οξεία έναρξη	Κανένας	Διήθηση της πυλαίας οδού με μονοπύρηνα κύτταρα, μερικές φορές ηωσινόφιλα. σχηματισμός κοκκιωμάτων και λιπώδης διήθηση

Τραπέζι 14-3. Σύγκριση χολοστατικής παραλλαγής σαρκοείδωσης και PBC

Δείκτης	Σαρκοείδωση
	Εξίσου συχνό σε άνδρες και γυναίκες	Το 80% των ασθενών είναι γυναίκες
Αναπνευστικά προβλήματα		Κανένας
Ηπατοσπληνομεγαλία
Επίπεδο ALP ορού
Λεμφαδενοπάθεια στην περιοχή του χιτωνίου
Κοκκιώματα στο ήπαρ	Διάσπαρτα ή με τη μορφή συστάδων	Κακή οργάνωση Περιβάλλεται από μικτό κυτταρικό διήθημα
Επίπεδο ενζύμου μετατροπής της αγγειοτενσίνης ορού
	Κανένας
Τεστ Kveim-Silzbach	Θετικός	Αρνητικός
Βρογχοκυψελιδική πλύση: λεμφοκυττάρωση
Ενεργοποιημένα μακροφάγα

Στην ιδιοπαθή δωροπενία στους ενήλικες, οι μεσολοβιακοί χοληφόροι πόροι απουσιάζουν. Η αιτιολογία του είναι άγνωστη, αλλά σε ορισμένες περιπτώσεις μπορεί να εμφανιστεί PSC με βλάβη σε μικρούς πόρους.

Οι αναμνησιακές ενδείξεις λήψης φαρμάκων και η οξεία ανάπτυξη με ίκτερο ταχέως εξελισσόμενο, που εμφανίζονται 4-6 εβδομάδες μετά την έναρξη της φαρμακευτικής αγωγής, υποστηρίζουν μια χοληστατική αντίδραση στα φάρμακα.

Πρόβλεψη

Η πορεία της PBC απουσία συμπτωμάτων είναι απρόβλεπτη, γεγονός που δημιουργεί σημαντικές δυσκολίες στη διάγνωση της νόσου στον ασθενή και στα μέλη της οικογένειάς του. Σε ορισμένες περιπτώσεις, τα συμπτώματα δεν αναπτύσσονται καθόλου, σε άλλες υπάρχει προοδευτική επιδείνωση (Εικ. 14-8) Επί του παρόντος, οι ασθενείς με PBC τελικού σταδίου μπορούν να σωθούν με μεταμόσχευση ήπατος.

Το προσδόκιμο ζωής στην ασυμπτωματική PBC δεν μειώνεται σε σύγκριση με τον μέσο όρο του πληθυσμού. Ο χρόνος εμφάνισης των συμπτωμάτων που περιγράφονται στη βιβλιογραφία είναι πολύ διαφορετικός, ο οποίος πιθανώς καθορίζεται από τα χαρακτηριστικά των ομάδων ασθενών που μελετήθηκαν και τις μεθόδους έρευνας (Πίνακας 14-4) Η διάρκεια της νόσου εξαρτάται από το χρόνο διάγνωσης. Εξειδικευμένα κέντρα όπως η Mayo Clinic ή το Royal Free Hospital συνήθως βλέπουν ασθενείς με πιο προχωρημένη νόσο και επομένως είναι πιο πιθανό να αναπτύξουν κλινικά συμπτώματα από ασθενείς σε περιφερειακά κέντρα όπως το Όσλο ή το Newcastle. Γενικά, οι κλινικές εκδηλώσεις σε ασθενείς με ασυμπτωματική PBC αναπτύσσονται εντός 2-7 ετών.

Ρύζι. 14-8. Πορεία PBC: το χρονικό διάστημα από τον οξύ τραυματισμό των χοληφόρων οδών έως το τελικό στάδιο της χολικής κίρρωσης είναι άγνωστο.

Στην περίπτωση κλινικών εκδηλώσεων, η πρόγνωση είναι ιδιαίτερα σημαντική, καθώς επιτρέπει σε κάποιον να προσδιορίσει τον βέλτιστο χρόνο για τη διενέργεια μεταμόσχευσης ήπατος. Εάν το επίπεδο της χολερυθρίνης στον ορό υπερβαίνει συνεχώς τα 100 µmol/l (6 mg%), τότε το προσδόκιμο ζωής του ασθενούς δεν θα υπερβαίνει τα 2 χρόνια (Εικ. 14-9).Επιπλέον, το ποσοστό επιβίωσης μειώνεται παρουσία κλινικών εκδηλώσεων , σε ηλικιωμένους ασθενείς, με ηπατοσπληνομεγαλία, ασκίτη και το επίπεδο λευκωματίνης ορού είναι κάτω από 435 μmol/l (3g%) Η πρόγνωση είναι χειρότερη εάν η ιστολογική εξέταση αποκαλύψει διαβαθμισμένη νέκρωση, χολόσταση, γεφυρωτική ίνωση και κίρρωση.

Οι κιρσοί αναπτύσσονται στο 31% των ασθενών μετά από 5,6 χρόνια κατά μέσο όρο και το 48% από αυτούς εμφανίζουν στη συνέχεια αιμορραγία. Η πιθανότητα εμφάνισης κιρσών είναι υψηλότερη παρουσία υψηλών επιπέδων χολερυθρίνης ορού και σημαντικών ιστολογικών αλλαγών. Όταν ανιχνεύονται κιρσοί του οισοφάγου, το ποσοστό επιβίωσης εντός ενός έτους είναι 83%, και εντός 3 ετών - 59%.Μετά την πρώτη αιμορραγία, η επιβίωση εντός ενός έτους είναι 65%, και εντός 3 ετών - 46%.

Τραπέζι 14-4. Πρόγνωση PBC σε ασυμπτωματικές περιπτώσεις

		Αριθμός ασθενών	Αριθμός ασθενών που ανέπτυξαν συμπτώματα, %	Διάρκεια της νόσου πριν την εμφάνιση των συμπτωμάτων, μήνες
	RoyalFree (Ηνωμένο Βασίλειο)
	Ουψάλα
	Κλινική Mayo
	Νιούκαστλ (Ηνωμένο Βασίλειο)
	Kinge (Ηνωμένο Βασίλειο)

Ρύζι. 14-9. Πορεία ηπατικής ανεπάρκειας στην PBC. Το νομογράφημα αναπτύχθηκε με βάση τις μέσες τιμές χολερυθρίνης κατά τους επαναλαμβανόμενους προσδιορισμούς από τη στιγμή της διάγνωσης μέχρι το θάνατο του ασθενούς. Με τη βοήθειά του, είναι δυνατό να προβλεφθεί η επιβίωση που αντιστοιχεί σε ένα συγκεκριμένο επίπεδο χολερυθρίνης στον ορό.

* 17 µmol/l = 1 mg%.

Η παρουσία αυτοάνοσων νοσημάτων, όπως η θυρεοειδίτιδα, το σύνδρομο sicca ή η νόσος του Raynaud, συμβάλλει επίσης στη μείωση της επιβίωσης.

Αναπτύχθηκαν προγνωστικά μοντέλα με βάση την ανάλυση παλινδρόμησης Cox. Το μοντέλο της Mayo Clinic λαμβάνει υπόψη την ηλικία, τα επίπεδα χολερυθρίνης και λευκωματίνης ορού, τον χρόνο προθρομβίνης και την παρουσία οιδήματος (Πίνακας 14-5).

Τραπέζι 14-5. Μοντέλο Πρόβλεψης Επιβίωσης της Κλινικής Mayo

Επίπεδο ορού:

χολερυθρίνη

λευκωματίνη

Χρόνος προθρομβίνης

Αυτό το μοντέλο προβλέπει με ακρίβεια την επιβίωση και είναι ιδιαίτερα χρήσιμο επειδή δεν βασίζεται στη βιοψία ήπατος. Τα αποτελέσματα της βιοψίας ήπατος ελήφθησαν υπόψη στην εργασία των Σκοτσέζων συγγραφέων.Σε ένα άλλο ευρωπαϊκό μοντέλο, η ηλικία, τα επίπεδα χολερυθρίνης και λευκωματίνης ορού ελήφθησαν υπόψη η παρουσία κίρρωσης και χολόστασης. Τα αποτελέσματά του ήταν συνεπή με το μοντέλο της Mayo Clinic.

Κανένα μοντέλο δεν μπορεί να εκτιμήσει με ακρίβεια την επιβίωση ενός μεμονωμένου ασθενούς. Αυτά τα μοντέλα δεν λαμβάνουν υπόψη έναν αριθμό παραγόντων που αντικατοπτρίζουν τη δυναμική της νόσου. Δεν μπορούν να προβλέψουν απειλητικές για τη ζωή ξαφνικές επιπλοκές, όπως αιμορραγία από κιρσούς.

Το τελικό στάδιο διαρκεί περίπου 1 χρόνο και χαρακτηρίζεται από ταχεία επιδείνωση του ίκτερου μαζί με εξαφάνιση τόσο των ξανθωμάτων όσο και του κνησμού. Τα επίπεδα λευκωματίνης ορού και ολικής χοληστερόλης μειώνονται. Αναπτύσσεται οίδημα και ασκίτης. Στο τελικό στάδιο, υπάρχουν επεισόδια ηπατικής εγκεφαλοπάθειας με αιμορραγία που είναι δύσκολο να ελεγχθεί, συνήθως από κιρσούς του οισοφάγου. Η αιτία θανάτου μπορεί επίσης να είναι ταυτόχρονη λοίμωξη, μερικές φορές σηψαιμία που προκαλείται από gram-αρνητικά βακτήρια.

Θεραπεία

Συμπτωματική θεραπείαπραγματοποιείται σε όλους τους ασθενείς με χολόσταση και στοχεύει στη μείωση του κνησμού και της στεατόρροιας (βλ. Κεφάλαιο 13).

Η απώλεια βιταμίνης D και ασβεστίου λόγω ανεπαρκούς ροής χολής στα έντερα οδηγεί σε οστεομαλακία, για την εξάλειψη της οποίας συνταγογραφούνται επιπλέον βιταμίνη D και ασβέστιο. Η οστεοπόρωση είναι πολύ πιο συχνή και έχει πολύ μεγαλύτερη κλινική σημασία.Είναι δύσκολο να αντιμετωπιστεί, αλλά παρόλα αυτά απαιτεί χορήγηση ασβεστίου, ηλιοφάνεια και αύξηση του επιπέδου της φυσικής δραστηριότητας. Μπορούν να πραγματοποιηθούν μαθήματα θεραπείας ορμονικής υποκατάστασης, αν και αυτό αυξάνει τον κίνδυνο ανάπτυξης καρκίνου του μαστού. Η θεραπεία με καλσιτονίνη ήταν αναποτελεσματική.

Ανοσοκατασταλτικά.Η αποτελεσματικότητά τους είναι χαμηλή, πολύ χαμηλότερη από ό,τι στην αυτοάνοση χρόνια ενεργό ηπατίτιδα, στην οποία η χορήγηση κορτικοστεροειδών οδηγεί σε σημαντική βελτίωση. Η αζαθειοπρίνη, η πενικιλλαμίνη και η χλωραμβουκίλη έχουν αποδειχθεί αναποτελεσματικές. Η χρήση κορτικοστεροειδών μπορεί να μειώσει τις κλινικές εκδηλώσεις και να βελτιώσει τις βιοχημικές παραμέτρους, αλλά σχετίζεται με αυξημένη οστική απορρόφηση και ως εκ τούτου η χρήση τους είναι ανεπιθύμητη.

Μικρές μελέτες το έχουν δείξει κυκλοσπορίνη Αανακουφίζει από τα συμπτώματα και βελτιώνει τις βιοχημικές παραμέτρους [114]. Τα δεδομένα βιοψίας ήπατος υποδεικνύουν βραδύτερη εξέλιξη της νόσου. Η χρήση αυτού του φαρμάκου περιορίζεται από τη νεφροτοξικότητα και τις υπερτασικές του επιδράσεις. Η μακροχρόνια χρήση δεν είναι ασφαλής.

Μεθοτρεξάτησε δόση 15 mg από το στόμα μία φορά την εβδομάδα βοηθά επίσης στη μείωση της σοβαρότητας των συμπτωμάτων και στη μείωση των επιπέδων της αλκαλικής φωσφατάσης και της χολερυθρίνης στον ορό Η βιοψία ήπατος αποκαλύπτει μείωση της φλεγμονής. Ο προγνωστικός δείκτης Mayo δεν αλλάζει. Μεταξύ των παρενεργειών, υπήρξε μια τάση προς μείωση της περιεκτικότητας σε λευκοκύτταρα και αιμοπετάλια στο αίμα, υποδηλώνοντας αναστρέψιμη μυελοτοξικότητα. Στο 12-15% των περιπτώσεων αναπτύσσεται διάμεση πνευμονίτιδα, η οποία αναστρέφεται μετά τη διακοπή της θεραπείας και τη χορήγηση κορτικοστεροειδών.Η μεθοτρεξάτη έχει μικρή επίδραση στην επιβίωση. Η επίδραση του φαρμάκου στην πορεία της PBC είναι πολύ διαφορετική. Γενικά, το φάρμακο δεν πρέπει να συνταγογραφείται για αυτήν την ασθένεια. χρησιμοποιείται μόνο σε συνεχείς κλινικές δοκιμές.

Κολχικίνηκαταστέλλει τη σύνθεση κολλαγόνου και ενισχύει την καταστροφή του. Σε ασθενείς με PBC, το φάρμακο βελτιώνει τη συνθετική λειτουργία του ήπατος, αλλά δεν επηρεάζει την επιβίωση. Η κολχικίνη είναι ένα φθηνό φάρμακο και δεν έχει σχεδόν καμία παρενέργεια, αλλά η αποτελεσματικότητά της στην PBC θα πρέπει να θεωρείται ελάχιστη.

Ουρσοδεοξυχολικό οξύ - υδρόφιλο χολικό οξύ, μη τοξικό για το ήπαρ, μειώνοντας την πιθανή ηπατοτοξικότητα των ενδογενών χολικών οξέων. Είναι ακριβό, χρησιμοποιείται σε συνολική δόση 13-15 mg ανά 1 kg σωματικού βάρους 2 φορές την ημέρα: μετά το μεσημεριανό γεύμα και μετά το δείπνο. Μια μελέτη εικονικού φαρμάκου στη Γαλλία έδειξε ότι το ουρσοδεοξυχολικό οξύ επιβράδυνε την εξέλιξη της νόσου, αύξησε την επιβίωση και μείωσε την ανάγκη για μεταμόσχευση ήπατος. Τα επίπεδα χολερυθρίνης ορού μειώνονται. Με υψηλά αρχικά επίπεδα χολερυθρίνης και παρουσία κίρρωσης του ήπατος, τα αποτελέσματα της θεραπείας ήταν χειρότερα Μια μελέτη που διεξήχθη στον Καναδά έδειξε λιγότερο ενθαρρυντικά αποτελέσματα: μειώθηκαν τα επίπεδα χολερυθρίνης ορού, βελτιώθηκαν οι βιοχημικές παράμετροι, αλλά κλινικές εκδηλώσεις, ιστολογική εικόνα στο ήπαρ, επιβίωση ή διάρκεια Η θεραπεία για μεταμόσχευση ήπατος δεν άλλαξε Σε μια μελέτη εικονικού φαρμάκου της Mayo Clinic σε ασθενείς που έλαβαν ουρσοδεοξυχολικό οξύ, υπήρξε μόνο μια ελαφρά αύξηση στον χρόνο που χρειάστηκε για να διπλασιαστούν τα επίπεδα χολερυθρίνης ορού. Η ιστολογική εικόνα στο ήπαρ δεν άλλαξε. Σε προηγούμενα στάδια της νόσου, τα αποτελέσματα ήταν καλύτερα. Μια μετα-ανάλυση των αποτελεσμάτων όλων των μελετών για αυτό το πρόβλημα αποκάλυψε μια σημαντική, αλλά μικρή αύξηση στο προσδόκιμο ζωής και στη διάρκεια της θεραπείας πριν από τη μεταμόσχευση ήπατος. Ουρσοδεοξυχολικό οξύ στη θεραπεία της PBC δεν μπορεί να θεωρηθεί πανάκεια. Ωστόσο, θα πρέπει να συνταγογραφείται σε όλους τους ασθενείς, με εξαίρεση τους ασθενείς σε τελικό στάδιο που υποβάλλονται σε μεταμόσχευση ήπατος. Είναι δύσκολο να αποφασίσει κανείς εάν θα θεραπεύσει ασθενείς σε πρώιμα, ασυμπτωματικά στάδια με ουρσοδεοξυχολικό οξύ. Η απόφαση λαμβάνεται μεμονωμένα, λαμβάνοντας υπόψη το κόστος της θεραπείας.

Οι συνδυασμένες θεραπείες με χαμηλότερες δόσεις φαρμάκων μπορεί να είναι πιο αποτελεσματικές, για παράδειγμα ο συνδυασμός κολχικίνης και ουρσοδεοξυχολικού οξέος ή ουρσοδεοξυχολικού οξέος και μεθοτρεξάτης.

ΣΥΜΠΕΡΑΣΜΑ

Επί του παρόντος, δεν υπάρχει επαρκώς αποτελεσματική ειδική θεραπεία για PBC. Στα αρχικά στάδια της νόσου, η χορήγηση ουρσοδεοξυχολικού οξέος φέρνει κάποια βελτίωση.

Οι μελέτες που πραγματοποιήθηκαν είχαν πολλές ελλείψεις, ήταν βραχύβιες και περιλάμβαναν μικρό αριθμό ασθενών. Με μια ασθένεια με τόσο μακρά και μεταβλητή πορεία, είναι δύσκολο να εντοπιστούν στατιστικά αξιόπιστες μακροπρόθεσμες επιπτώσεις οποιασδήποτε παρέμβασης. Οποιαδήποτε μελέτη πρέπει να υποδεικνύει τον αριθμό των ασθενών σε κάθε ομάδα. Στα πρώιμα, ασυμπτωματικά στάδια της νόσου, οι ασθενείς που αισθάνονται καλά δεν χρειάζονται καθόλου θεραπεία. Με δυσμενή πρόγνωση και προχωρημένη νόσο, το αποτέλεσμα της θεραπείας είναι επίσης απίθανο. Οι μελέτες πρέπει να περιλαμβάνουν ομάδες σε ενδιάμεσα στάδια της νόσου. Κατά την αξιολόγηση της αποτελεσματικότητας οποιασδήποτε θεραπείας, είναι απαραίτητο να βασίζεστε στα αποτελέσματα μεγάλων ελεγχόμενων κλινικών δοκιμών.

Αιμορραγίααπό κιρσούς του οισοφάγου μπορεί να αναπτυχθεί στα αρχικά στάδια, ακόμη και πριν από την ανάπτυξη αληθινής οζώδους κίρρωσης. Δεν προκαλεί έκπληξη, επομένως, το γεγονός ότι η διακλάδωση του portacaval σε τέτοιους ασθενείς έχει θετική επίδραση.Η ηπατική εγκεφαλοπάθεια αναπτύσσεται σπάνια. Τα αποτελέσματα της θεραπείας ασθενών από ομάδες χαμηλού κινδύνου είναι ιδιαίτερα ευνοϊκά. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η διασυζυγική ενδοηπατική πορτοσυστημική παροχέτευση με χρήση στεντ είναι αποτελεσματική.

πέτρες στη χολή,Εάν δεν προκαλούν έντονο πόνο ή δεν εντοπίζονται στον κοινό χοληδόχο πόρο, δεν πρέπει να αφαιρούνται. Οι ενδείξεις για χολοκυστεκτομή εμφανίζονται πολύ σπάνια και οι ασθενείς δεν την ανέχονται καλά.

Μεταμόσχευση ήπατος

Η μεταμόσχευση ήπατος ενδείκνυται σε περίπτωση σημαντικής μείωσης της δραστηριότητας του ασθενούς, όταν πρακτικά δεν μπορεί να φύγει από το σπίτι. Οι ενδείξεις για μεταμόσχευση ήπατος περιλαμβάνουν επίσης μη θεραπεύσιμο κνησμό, ασκίτη, ηπατική εγκεφαλοπάθεια, αιμορραγία από κιρσούς του οισοφάγου και υποτροπιάζουσες λοιμώξεις. Η μεταμόσχευση είναι πιο επιτυχημένη και πιο οικονομική εάν γίνει στα αρχικά στάδια της νόσου. Είναι πιθανό οι ασθενείς να παραπέμπονται σε κέντρο μεταμόσχευσης ήπατος όταν το επίπεδο χολερυθρίνης ορού τους είναι 150 μmol/L (9 mg%).

Η επιβίωση μετά τη μεταμόσχευση αυξάνεται σημαντικά (Εικ. 14-10) Το ποσοστό επιβίωσης ενός έτους μετά τη μεταμόσχευση ήπατος είναι 85-90%, και το ποσοστό επιβίωσης 5 ετών φτάνει το 60-70%. Στο 25% των περιπτώσεων, πρέπει να πραγματοποιηθεί δεύτερη μεταμόσχευση, συνήθως λόγω της ανάπτυξης του συνδρόμου του χοληδόχου πόρου που εξαφανίζεται.Μετά την επέμβαση, η κατάσταση του ασθενούς συχνά βελτιώνεται σημαντικά (βλ. Κεφάλαιο 35).

Ρύζι. 14-10. Επιβίωση μετά από μεταμόσχευση ήπατος σε 161 ασθενείς με PBC σε σύγκριση με την επιβίωση που προβλεπόταν από το μοντέλο Mayo Clinic (έλεγχος) |64].

Αν και ο τίτλος AMA του ορού μειώνεται τους πρώτους μήνες, στη συνέχεια αυξάνεται ξανά. Η ασθένεια πιθανώς υποτροπιάζει ως αποτέλεσμα βλάβης στο μεταμοσχευμένο ήπαρ. Σε μια ομάδα, ιστολογικά σημεία υποτροπής της νόσου 1 χρόνο μετά τη μεταμόσχευση ανιχνεύθηκαν στο 16% των ασθενών. Τα συμπτώματα της νόσου συνήθως απουσίαζαν, αν και ορισμένοι ασθενείς ανέπτυξαν κνησμό.

Ρύζι. 14-11. Αυτοάνοση χολαγγειοπάθεια. Ιστολογία βιοψίας ήπατος νεαρού άνδρα με ήπιο κνησμό και υψηλά επίπεδα ALP και GGTP ορού. Μ2 δεν ανιχνεύθηκε στον ορό. Ο τίτλος AHA ορού είναι υψηλός. Το δείγμα δείχνει βλάβη στον χοληδόχο πόρο στη ζώνη 1 με σοβαρή φλεγμονή. Η εικόνα αντιστοιχεί στις αλλαγές στο PBC. Χρώση αιματοξυλίνης και ηωσίνης, x400. Δείτε επίσης την έγχρωμη απεικόνιση στη σελ. 774.

Τους πρώτους 1-3 μήνες παρατηρείται μείωση της οστικής πυκνότητας που μπορεί να έχει καταστροφικές συνέπειες. Η οστεοπόρωση πιθανότατα προκαλείται από την ανάπαυση στο κρεβάτι και τη θεραπεία με κορτικοστεροειδή. 9-12 μήνες μετά τη μεταμόσχευση αρχίζει ο σχηματισμός νέου οστού και η πυκνότητά του αυξάνεται.

Ανοσολογική χολαγγειοπάθεια

Σχεδόν στο 5% των ασθενών με εμφάνιση ασθένειας που μοιάζει με PBC, τα AMA δεν ανιχνεύονται στον ορό. Ταυτόχρονα, στον ορό εντοπίζονται υψηλοί τίτλοι ΑΗΑ και αντισώματα κατά της ακτίνης.Οι κλινικές εκδηλώσεις της νόσου συνήθως απουσιάζουν. Οι ιστολογικές αλλαγές στο ήπαρ αντιστοιχούν στην εικόνα στην PBC (Εικ. 14-11). Η χορήγηση πρεδνιζολόνης οδηγεί σε κάποια βελτίωση των κλινικών και βιοχημικών παραμέτρων. Ιστολογικά, το ήπαρ παρουσιάζει μειωμένη φλεγμονή, αλλά η βλάβη του χοληδόχου πόρου παραμένει και τα επίπεδα GGTP στον ορό είναι πολύ υψηλά. Η νόσος σε αυτές τις περιπτώσεις είναι συνδυασμός PBC και αυτοάνοσης χρόνιας ηπατίτιδας.

Η χολική κίρρωση του ήπατος είναι μια σοβαρή χρόνια νόσος της χοληφόρου οδού. Ο όρος «χοληφόρος» σημαίνει ότι η καταστροφή του ηπατικού ιστού είναι δευτερεύουσα σε αυτή την περίπτωση. Η ασθένεια επηρεάζει πρώτα τους χοληφόρους πόρους. Αυτό το όνομα συνδυάζει δύο παθολογίες που αναπτύσσονται για διαφορετικούς λόγους. Η πρωτοπαθής χολική κίρρωση (PBC) είναι μια αυτοάνοση νόσος που προκαλείται από ανεπαρκή απόκριση του ανοσοποιητικού συστήματος στους ίδιους τους ιστούς του σώματος. Η δευτεροπαθής κίρρωση δεν έχει καμία σχέση με παθολογίες του ανοσοποιητικού συστήματος και αναπτύσσεται σε εκείνους τους ασθενείς που είχαν προηγουμένως δυσκολίες με την εκροή της χολής. Αντίστοιχα, οι μέθοδοι της ειοτροπικής θεραπείας στις δύο περιπτώσεις θα είναι διαφορετικές, αλλά η συμπτωματική θεραπεία μπορεί να είναι παρόμοια.

Πρωτοπαθής χολική κίρρωση

Η πρωτοπαθής χολική κίρρωση είναι μια χρόνια φλεγμονώδης-καταστροφική παθολογία αυτοάνοσης προέλευσης, κατά την οποία καταστρέφονται οι ενδοηπατικοί χοληφόροι πόροι. Λόγω της αδυναμίας απελευθέρωσης της χολής, αναπτύσσεται χολόσταση και κίρρωση του ήπατος. Η χολόσταση ονομάζεται στασιμότητα της χολής και δηλητηρίαση του οργανισμού με τα προϊόντα της. Η κίρρωση είναι μια κατάσταση κατά την οποία τα φυσιολογικά λειτουργικά ηπατοκύτταρα αντικαθίστανται από πυκνό συνδετικό ιστό. Η ανάπτυξη αυτής της ασθένειας κυριαρχείται από διεργασίες νέκρωσης ιστών (θάνατος).

Λόγοι ανάπτυξης

Το PBC είναι μια ασθένεια αυτοάνοσης προέλευσης. Οι ακριβείς λόγοι για την ανάπτυξή του δεν μπόρεσαν να προσδιοριστούν, αλλά παρατηρήθηκε γενετική προδιάθεση για πρωτοπαθή κίρρωση. Σε πολλές περιπτώσεις, μέλη της ίδιας οικογένειας παρουσιάζουν παρόμοια συμπτώματα. Αντισώματα που ανιχνεύονται σε αυτοάνοσες διεργασίες βρέθηκαν επίσης στο αίμα των ασθενών.

Η ουσία τέτοιων διαδικασιών έγκειται στο γεγονός ότι το ανθρώπινο ανοσοποιητικό σύστημα αντιδρά ανεπαρκώς στα δικά του όργανα και ιστούς. Κύριο καθήκον του είναι να αναδείξει προστατευτικούς παράγοντες που, εάν είναι απαραίτητο, περιλαμβάνονται στην καταπολέμηση ξένων παραγόντων. Τέτοιες προστατευτικές πρωτεΐνες ονομάζονται ανοσοσφαιρίνες ή αντισώματα. Αλληλεπιδρούν με αντιγόνα – πρωτεΐνες που εκκρίνουν παθογόνα μικρόβια και τα εξουδετερώνουν. Στην περίπτωση των αυτοάνοσων ασθενειών, απελευθερώνονται παρόμοιοι προστατευτικοί παράγοντες, αλλά στοχεύουν στην καταστροφή όχι της μόλυνσης, αλλά των κυττάρων και των ιστών του ίδιου του σώματος.

Η πρωτοπαθής χολική κίρρωση σπάνια αναπτύσσεται ως ανεξάρτητη νόσος. Όταν το ανοσοποιητικό σύστημα δυσλειτουργεί, η ασθένεια επηρεάζει όχι μόνο τη χοληφόρο οδό, αλλά και άλλα όργανα. Ταυτόχρονα, μπορεί να διαγνωστεί σακχαρώδης διαβήτης, σπειραματονεφρίτιδα, αγγειίτιδα, ρευματοειδής αρθρίτιδα, συστηματικός ερυθηματώδης λύκος, δερματίτιδα και άλλες εκδηλώσεις ανοσολογικών αντιδράσεων.

Συμπτώματα

Τα συμπτώματα της πρωτοπαθούς χολικής κίρρωσης μπορεί να μην εμφανιστούν για μεγάλο χρονικό διάστημα. Η πορεία της νόσου μπορεί να είναι ασυμπτωματική, αργή ή να εξελίσσεται ταχέως. Στο στάδιο που δεν εμφανίζονται κλινικά σημεία, οι εργαστηριακές μέθοδοι γίνονται η μόνη μέθοδος για τη διάγνωση της νόσου. Το πιο κατατοπιστικό είναι μια εξέταση αίματος με προσδιορισμό βιοχημικών παραμέτρων και ειδικών αντισωμάτων.

Χαρακτηριστικά σημεία που μπορεί να υποδηλώνουν πρωτοπαθή χολική κίρρωση:

• κνησμός του δέρματος και εξανθήματα?
• ικτερός;
• γενική επιδείνωση της υγείας·
• πεπτικές διαταραχές?
• πόνος στο δεξιό υποχόνδριο.

Το επόμενο σύμπτωμα που διευκρινίζει τον μηχανισμό ανάπτυξης της νόσου είναι ο ίκτερος. Το σύνδρομο σχετίζεται με τη συσσώρευση της χολής και την αδυναμία απελευθέρωσής της στο δωδεκαδάκτυλο. Φυσιολογικά, η χολή παράγεται στο ήπαρ και ρέει μέσω των χοληφόρων αγωγών στη χοληδόχο κύστη. Αυτό το όργανο χρησιμεύει ως ένα είδος δεξαμενής και η χολή απομακρύνεται από αυτό μέσω των αγωγών στα έντερα μόνο όταν ξεκινήσει η διαδικασία πέψης.

Όταν οι ενδοηπατικοί πόροι καταστρέφονται, η χολή δεν μπορεί να εισέλθει στο έντερο. Το πρόβλημα είναι ότι έχει ένα πολύ επιθετικό περιβάλλον για την πέψη των τροφίμων. Όταν εισέρχεται στον ανθρώπινο ιστό, προκαλεί νέκρωση. Το πιο τοξικό προϊόν της χολής είναι η χολερυθρίνη. Του δίνει ένα ιδιόμορφο κεχριμπαρένιο χρώμα και επίσης χρωματίζει τα κόπρανα και τα ούρα. Εάν εισέλθει στην κυκλοφορία του αίματος, το δέρμα και οι βλεννογόνοι του ασθενούς γίνονται κίτρινα. Αυτό το φαινόμενο ονομάζεται ίκτερος. Συχνά εμφανίζεται όχι νωρίτερα από 6-18 μήνες μετά την έναρξη του κνησμού του δέρματος.

Με τέτοιες διαταραχές, η πεπτική οδός δεν μπορεί παρά να υποφέρει. Οι ασθενείς παραπονούνται για δυσπεψία, πόνο στο στομάχι και τα έντερα. Το κύριο σύμπτωμα που υποδηλώνει καταστροφή του ήπατος είναι ο οξύς πόνος στο δεξιό υποχόνδριο. Οι ενόργανες μελέτες (υπερηχογράφημα) θα σας βοηθήσουν να προσδιορίσετε ότι το ήπαρ έχει φλεγμονή και μεγεθυνθεί σε μέγεθος. Ο σπλήνας στις περισσότερες περιπτώσεις παραμένει αμετάβλητος.

Στάδια πρωτοπαθούς κίρρωσης

Το στάδιο της πρωτοπαθούς χολικής κίρρωσης μπορεί να διαγνωστεί μόνο βάσει δεδομένων βιοψίας. Άλλες μέθοδοι, συμπεριλαμβανομένης της εξέτασης αίματος, δεν θα είναι σε θέση να διακρίνουν την ενδοηπατική από την εξωηπατική στασιμότητα της χολής. Είναι σημαντικό ότι στην αυτοάνοση κίρρωση είναι η ενδοηπατική χολόσταση που αναπτύσσεται.

• Το πρώτο στάδιο είναι η πύλη, εμφανίζεται φλεγμονή και καταστροφή της δομής του μεσολοβιακού και του διαφραγματικού χοληδόχου πόρου. Ο περιβάλλοντας ιστός του ήπατος είναι επίσης φλεγμονώδης και κορεσμένος με ένα διήθημα λευκοκυττάρων. Η στασιμότητα της χολής σε αυτό το στάδιο δεν μπορεί ακόμη να ανιχνευθεί.
• Το δεύτερο στάδιο είναι περιπυλιακό, που χαρακτηρίζεται κυρίως από περαιτέρω φλεγμονώδεις αλλαγές στους χοληφόρους πόρους και στον ηπατικό ιστό. Ο αριθμός των λειτουργικών αγωγών μειώνεται και επομένως η εκροή της χολής είναι ήδη δύσκολη. Ενδέχεται να ανιχνευθούν σημεία χολόστασης.
• Το τρίτο στάδιο είναι το διαφραγματικό. Σχηματίζονται πυκνές ουλές συνδετικού ιστού μεταξύ των πυλαίων οδών, των χοληφόρων και των ηπατικών φλεβών. Οι αλλαγές επηρεάζουν το υγιές ηπατικό παρέγχυμα, με αποτέλεσμα να αντικαθίσταται από ουλώδη ιστό. Γύρω από αυτούς τους κλώνους η φλεγμονώδης διαδικασία συνεχίζεται με διήθηση λεμφοκυττάρων.
• Το τελευταίο στάδιο είναι η ίδια η κίρρωση. Μικροί κόμβοι σχηματίζονται στο ήπαρ (μικροοειδική κίρρωση). Η φυσιολογική δομή του ήπατος διαταράσσεται, με αποτέλεσμα να μην μπορεί να εκτελέσει τις λειτουργίες του. Εντοπίζονται σημεία στασιμότητας της κεντρικής και περιφερικής χολής.

Ανάλογα με το στάδιο της πρωτοπαθούς κίρρωσης, μπορεί να προσδιοριστεί η πρόγνωση. Όσο πιο γρήγορα μπορεί να γίνει σωστή διάγνωση και να ξεκινήσει η θεραπεία, τόσο μεγαλύτερες είναι οι πιθανότητες ανάρρωσης του ασθενούς. Η κλινική εικόνα της κίρρωσης είναι ήδη μια ανίατη παθολογία, στην οποία μιλάμε για διατήρηση της κατάστασης του ασθενούς και αύξηση του προσδόκιμου ζωής.

Διαγνωστικές μέθοδοι

Η πιο προσιτή διαγνωστική μέθοδος είναι η εξέταση αίματος. Εάν υπάρχει υποψία πρωτοπαθούς χολικής κίρρωσης, γίνεται βιοχημική ανάλυση, καθώς και ανοσολογικές εξετάσεις για την ανίχνευση αντισωμάτων. Η συνολική εικόνα θα μοιάζει με αυτό:

• αυξημένα επίπεδα ελεύθερης χολερυθρίνης.
• μείωση της ποσότητας της συνολικής πρωτεΐνης.
• αυξημένες συγκεντρώσεις ανοσοσφαιρινών A, M και G.
• ανίχνευση μιτοχονδριακών αντισωμάτων (AMA), καθώς και αντιπυρηνικών αντισωμάτων (ANA).
• αυξημένη περιεκτικότητα σε χαλκό και μειωμένη περιεκτικότητα σε ψευδάργυρο.

Το υπερηχογράφημα και η μαγνητική τομογραφία του ήπατος σε αυτή την περίπτωση δεν είναι κατατοπιστικά. Δεν θα είναι σε θέση να ανιχνεύσουν παθολογίες των ενδοηπατικών χοληφόρων οδών. Οι αλλαγές στην πρωτοπαθή κίρρωση πρέπει να διακρίνονται από παρόμοιες ασθένειες που εμφανίζονται με το σύνδρομο στασιμότητας της χολής: ιογενής ηπατίτιδα, στενώσεις των χοληφόρων, όγκοι του ήπατος, όγκοι ενδοηπατικών χοληφόρων οδών.

Θεραπευτικό σχήμα και πρόγνωση

Δεν έχει ακόμη αναπτυχθεί αποτελεσματική θεραπεία για την πρωτοπαθή χολική κίρρωση. Όλες οι μέθοδοι συνοψίζονται στην εξάλειψη των συμπτωμάτων και στη βελτίωση της ποιότητας ζωής του ασθενούς. Περιλαμβάνουν φαρμακευτική θεραπεία και δίαιτα, κοινά σε όλες τις ασθένειες με στασιμότητα της χολής.

Τα φάρμακα που συνταγογραφούνται περιλαμβάνουν ανοσοκατασταλτικά, αντιφλεγμονώδεις και αντιινωτικούς παράγοντες, καθώς και χολικά οξέα. Για την ανακούφιση από τον κνησμό του δέρματος χρησιμοποιούνται ηρεμιστικά και υπεριώδη ακτινοβολία και σε περίπτωση ανεπάρκειας βιταμίνης D χρησιμοποιούνται σύμπλοκα βιταμινών που την περιέχουν. Στα τελικά στάδια, η φαρμακευτική θεραπεία δεν θα είναι αποτελεσματική. Ο μόνος τρόπος για να παραταθεί η ζωή του ασθενούς και να συνεχιστεί η θεραπεία του είναι η μεταμόσχευση ήπατος από υγιή δότη.

Η πρόγνωση εξαρτάται από το στάδιο της νόσου, την έγκαιρη θεραπεία και τα συνοδά συμπτώματα. Με μια λανθάνουσα (ασυμπτωματική) πορεία, ο ασθενής μπορεί να ζήσει 15-20 χρόνια ή περισσότερα εάν ακολουθήσει τις συστάσεις του γιατρού και λάβει φάρμακα. Εάν έχουν ήδη εμφανιστεί κλινικά σημεία, το προσδόκιμο ζωής μειώνεται στα 5-10 χρόνια. Υπάρχει κίνδυνος υποτροπής με μεταμόσχευση ήπατος. Αυτό συμβαίνει στο 15-30% των περιπτώσεων.

Δευτεροπαθής χολική κίρρωση

Η δευτεροπαθής χολική κίρρωση είναι μια χρόνια προοδευτική ηπατική νόσος που αναπτύσσεται με παθολογίες της εξωηπατικής χοληφόρου οδού. Τα τελικά του στάδια χαρακτηρίζονται επίσης από ινώδη αναδόμηση του ηπατικού παρεγχύματος, με αποτέλεσμα να χάνει την ικανότητα να εκτελεί το έργο του. Αυτή η ασθένεια απαιτεί χειρουργική θεραπεία για την εξάλειψη της μηχανικής απόφραξης των χοληφόρων οδών.

Λόγοι ανάπτυξης

Η δευτεροπαθής χολική κίρρωση αναπτύσσεται όταν υπάρχει απόφραξη (απόφραξη) του κύριου χοληδόχου πόρου ή των μεγάλων κλάδων του. Έτσι, η χολή δεν μπορεί να εισέλθει στα έντερα, δηλητηριάζει τον οργανισμό με τοξίνες και προκαλεί φλεγμονή των γύρω ιστών.

Παθολογίες που μπορεί να οδηγήσουν σε κίρρωση των χοληφόρων:

• χολολιθίαση;
• συνέπειες της χειρουργικής επέμβασης για την αφαίρεση της χοληδόχου κύστης.
• σε σπάνιες περιπτώσεις - καλοήθεις όγκοι και κύστεις.
• σε παιδιά - συγγενής ατρησία των χοληφόρων, κυστική ίνωση.

Δεδομένου ότι η χολή δεν εξέρχεται από τους χοληφόρους πόρους, τα τοιχώματά τους διαστέλλονται σε ορισμένες περιοχές. Σχηματίζονται παθολογικές δεξαμενές για τη χολή, γύρω από τις οποίες ξεκινούν οι φλεγμονώδεις διεργασίες. Σε αυτή την περίπτωση, το λειτουργικό ηπατικό παρέγχυμα είναι κατεστραμμένο και σχηματίζονται νησίδες συνδετικού ιστού αντί για φυσιολογικά ηπατοκύτταρα. Αυτή η διαδικασία χαρακτηρίζει την ανάπτυξη μικροοζώδη (μικρή οζώδη) κίρρωση.

Συμπτώματα

Τα συμπτώματα της χολικής κίρρωσης είναι παρόμοια με του πρωτοπαθούς τύπου. Αυτές οι δύο ασθένειες μπορούν να διακριθούν μόνο από τα αποτελέσματα των εξετάσεων αίματος και της εξέτασης βιοψίας. Οι περισσότεροι ασθενείς συμβουλεύονται γιατρό με παρόμοια συμπτώματα:

• σοβαρή φαγούρα στο δέρμα?
• ικτερός;
• πόνος στο δεξιό υποχόνδριο.
• πυρετός, ναυτία, γενική επιδείνωση της υγείας.
• απώλεια σωματικού βάρους?
• σκουρόχρωμα ούρα και ανοιχτόχρωμα κόπρανα.

Οι μηχανισμοί ανάπτυξης χαρακτηριστικών κλινικών σημείων είναι παρόμοιοι. Σε μεταγενέστερα στάδια, η νόσος εξελίσσεται και αρχίζουν να εμφανίζονται επικίνδυνα συμπτώματα ηπατικής ανεπάρκειας. Τα αποστήματα που σχηματίζονται στο ηπατικό παρέγχυμα αποτελούν κίνδυνο για τη ζωή του ασθενούς.

Διαγνωστικές και θεραπευτικές μέθοδοι

Κατά την αρχική εξέταση, είναι σημαντικό για τον γιατρό να διαπιστώσει εάν ο ασθενής έχει ιστορικό παθήσεων της χοληφόρου οδού ή χειρουργική επέμβαση αφαίρεσης της χοληδόχου κύστης. Κατά την ψηλάφηση, παρατηρείται διόγκωση ήπατος και σπλήνας και πόνος στο δεξιό υποχόνδριο.

Η διάγνωση με υπερήχους δεν θα είναι λιγότερο ενημερωτική. Σε ορισμένες περιπτώσεις, είναι δυνατό να εντοπιστεί η αιτία της απόφραξης των χοληφόρων αγωγών (πέτρες, όγκος) και η ακριβής θέση του ξένου αντικειμένου. Η τελική διάγνωση γίνεται με βάση τη διαδερμική χολαγγειογραφία – εξέταση των χοληφόρων με προσδιορισμό της θέσης απόφραξης τους.

Εάν εντοπιστεί η αιτία της δευτεροπαθούς χολικής κίρρωσης, δεν χρειάζονται ανοσολογικές εξετάσεις. Ωστόσο, μια βιοχημική εξέταση αίματος θα δώσει μια πιο ολοκληρωμένη εικόνα της νόσου. Οι ασθενείς βρέθηκαν να έχουν αυξημένα επίπεδα χολερυθρίνης, χοληστερόλης, αλκαλικής φωσφατάσης, χολικών οξέων και μείωση της ποσότητας πρωτεΐνης. Μια γενική εξέταση αίματος θα δείξει αύξηση των λευκοκυττάρων, αναιμία και αύξηση του ρυθμού καθίζησης των ερυθροκυττάρων.

Η θεραπεία της χολικής κίρρωσης του ήπατος περιλαμβάνει χειρουργική επέμβαση. Εάν το ξένο αντικείμενο που εμποδίζει τη ροή της χολής δεν αφαιρεθεί, η ασθένεια θα συνεχίσει να εξελίσσεται. Υπάρχουν διάφορες μέθοδοι για την εκτέλεση τέτοιων λειτουργιών:

• χολοχοτομή;
• χολοχοστομία;
• αφαίρεση σκυροδέματος (πέτρες) από τους φραγμένους αγωγούς τους.
• στεντ του κοινού χοληδόχου πόρου υπό ενδοσκοπικό έλεγχο.
• διαστολή (επέκταση) των χοληφόρων πόρων.
• την εξωτερική τους αποστράγγιση.

Η τεχνική επιλέγεται μεμονωμένα. Ο χειρουργός πρέπει να εξοικειωθεί με τα αποτελέσματα των εξετάσεων, να καθορίσει τον εντοπισμό της παθολογικής διαδικασίας και να επιλέξει την πιο βολική πρόσβαση. Η μετεγχειρητική περίοδος περιλαμβάνει φαρμακευτική αγωγή και δίαιτα. Όπως και με την πρωτοπαθή χολική κίρρωση, πρέπει να παρακολουθείτε την υγεία σας καθ 'όλη τη διάρκεια της ζωής σας.

Πριν καταλάβετε τι είναι η χολική κίρρωση, πρέπει να καταλάβετε ότι αυτός ο όρος συνδυάζει δύο παρόμοιες ασθένειες με διαφορετική αιτιολογία. Και οι δύο σχετίζονται με βλάβες στους χοληφόρους πόρους, την ανάπτυξη χολόστασης και ίκτερου, καθώς και με καταστροφή ιστών και ήπατος και ουλές στο παρέγχυμά του. Ωστόσο, τα αίτια της πρωτοπαθούς κίρρωσης διαφέρουν από εκείνα για τα οποία αναπτύσσεται η δευτερογενής μορφή. Εάν η πρώτη επιλογή σχετίζεται με βλάβη στους ενδοηπατικούς πόρους, τότε η δεύτερη επηρεάζει τους εξωηπατικούς πόρους. Κατά συνέπεια, οι μέθοδοι διάγνωσης και θεραπείας θα διαφέρουν, αλλά συνοψίζονται σε ένα πράγμα - εξαλείφοντας τα συμπτώματα της νόσου και παρατείνοντας τη ζωή του ασθενούς.