RCHD (Ρεπουμπλικανικό Κέντρο για την Ανάπτυξη της Υγείας του Υπουργείου Υγείας της Δημοκρατίας του Καζακστάν)
Έκδοση: Αρχείο - Κλινικά Πρωτόκολλα του Υπουργείου Υγείας της Δημοκρατίας του Καζακστάν - 2010 (Αρ. Παραγγελίας 239)
Άλλες διαταραχές της νευρομυϊκής σύνδεσης (G70.8)
γενικές πληροφορίες
Σύντομη περιγραφή
βαρεία μυασθένεια- μια χρόνια προοδευτική αυτοάνοση νόσος των γραμμωτών μυών που σχετίζεται με μια αλλαγή στη νευρομυϊκή μετάδοση, στην οποία σχηματίζονται αντισώματα (IgG) στους χολινεργικούς υποδοχείς στις νευρομυϊκές συνάψεις.
Η μυασθένεια gravis είναι μια σπάνια ασθένεια (0,4 ανά 100.000 πληθυσμού). Πρόσφατα, το ενδιαφέρον για τη μυασθένεια gravis έχει αυξηθεί δραματικά και ο αριθμός των διαγνωσμένων περιπτώσεων μπορεί να έχει αυξηθεί ως αποτέλεσμα. Η μυασθένεια μπορεί να ξεκινήσει σε οποιαδήποτε ηλικία: περιγράφονται συγγενείς μορφές, καθώς και η εμφάνιση της νόσου στην ηλικία των 70-80 ετών. Η μέση ηλικία εμφάνισης της νόσου στις γυναίκες είναι 26 έτη, στους άνδρες - 31 έτη. στις γυναίκες, η ασθένεια εμφανίζεται 3-4 φορές πιο συχνά.
Επίκτητη μυασθένεια gravisσχετίζεται με το σχηματισμό αντισωμάτων κατά των υποδοχέων ακετυλοχολίνης της μετασυναπτικής μεμβράνης της νευρομυϊκής σύναψης. Στην παθογένεση της αυτοάνοσης αντίδρασης, ο θύμος αδένας φαίνεται να παίζει ενεργό ρόλο.
Πολύ πιο σπάνια μορφή συγγενής μυασθένεια gravis- λόγω γενετικά καθορισμένου ελαττώματος στις νευρομυϊκές συνάψεις. Η συγγενής μυασθένεια εκδηλώνεται κατά τη γέννηση (αδύναμο κλάμα, δυσκολία στο πιπίλισμα) σε παιδιά των οποίων οι μητέρες δεν πάσχουν από μυασθένεια gravis. Στη συνέχεια, οι κλινικές εκδηλώσεις γίνονται μόνιμες. Η πτώση των άνω βλεφάρων και οι διάφορες μορφές στραβισμού εκφράζονται συνήθως σημαντικά, είναι πιθανές μέτριες εκδηλώσεις του βολβικού συνδρόμου. Σε μικρότερο βαθμό, υποφέρουν οι μύες του προσώπου, των άκρων και του κορμού.
νεογνική μυασθένεια gravis- μια παροδική κατάσταση που παρατηρείται σε βρέφη που γεννήθηκαν από μητέρες που πάσχουν από μυασθένεια gravis και λόγω της μετάβασης μέσω του πλακούντα μητρικών αντισωμάτων στους υποδοχείς ακετυλοχολίνης.
Η συγγενής μυασθένεια gravis είναι εξαιρετικά σπάνια, ενώ η νεογνική μυασθένεια εμφανίζεται στο 20% των παιδιών που γεννιούνται από άρρωστες μητέρες. Τα συμπτώματα (πρόσωπο που μοιάζει με μάσκα, φτωχό πιπίλισμα, δυσφαγία, παλινδρόμηση, αναπνευστική δυσχέρεια) εμφανίζονται συνήθως την πρώτη ημέρα της ζωής, μερικές φορές αργότερα, έως και 10 ημέρες. Συνήθως, η νεογνική μυασθένεια υποχωρεί εντός 24-36 ωρών, αλλά μερικές φορές επιμένει για αρκετές εβδομάδες.
Πρωτόκολλο"Ασθένειες της νευρομυϊκής σύνδεσης"
Κωδικός ICD 10: G70
G 70.0 Μυασθένεια gravis
G 70.2 Συγγενής και επίκτητη μυασθένεια gravis
G 70.8 - Άλλες διαταραχές της νευρομυϊκής σύνδεσης
G 70.9 - Διαταραχές νευρομυϊκής σύνδεσης, μη καθορισμένες
Ταξινόμηση
Κλινική ταξινόμηση της μυασθένειας gravis
1. Γενικευμένη μυασθένεια gravis:
1.1. Μυασθένεια gravis στα νεογνά.
1.2. Συγγενής μυασθένεια gravis:
Καλοήθης με οφθαλμοπάρεση ή οφθαλμοπληγία.
Οικογενειακό νηπιαγωγείο.
1.3. Νεανική μυασθένεια gravis.
1.4. Γενικευμένη μυασθένεια gravis σε ενήλικες:
μέτριος;
βαρύς;
Αργά βαρύ?
Με πρώιμη ανάπτυξη ατροφίας.
2. Οφθαλμική μυασθένεια gravis:
2.1. Νεανικός.
2.2. Ενήλικες.
Ταξινόμηση της μυασθένειας κατά Β.Μ. Hecht
1. Ο βαθμός γενίκευσης των κινητικών διαταραχών:
1.1. Γενικευμένη.
1.2. Τοπικός:
Μάτι;
βολβοειδής;
Σκελετού.
2. Σοβαρότητα κινητικών διαταραχών:
2.1. Φως.
2.2. Μέση τιμή.
2.3. Βαρύς.
3. Η πορεία της μυασθένειας διαδικασίας:
3.1. Υποτροπιάζοντα (μυασθενικά επεισόδια).
3.2. Μη προοδευτική (μυασθενική κατάσταση).
3.3. Προοδευτικός.
3.4. Κακοήθης.
4. Ο βαθμός αντιστάθμισης των κινητικών διαταραχών υπό την επήρεια φαρμάκων αντιχολινεστεράσης:
4.1. Πλήρης (μέχρι αποκατάσταση της ικανότητας εργασίας).
4.2. Ελλιπής (αποκαθίσταται η δυνατότητα αυτοεξυπηρέτησης).
4.3. Κακό (οι ασθενείς χρειάζονται εξωτερική φροντίδα).
Διαγνωστικά
Διαγνωστικά κριτήρια
Παράπονα και αναμνησία:για παθολογική κόπωση και αδυναμία γραμμωτών μυών, διαταραχές κατάποσης, προφορά ήχου. πτώση του άνω βλεφάρου, διπλή όραση, περιορισμός ενεργών κινήσεων, αναπνευστικές και καρδιαγγειακές διαταραχές, συναισθηματική αστάθεια. Στο ιστορικό, αυτές οι καταστάσεις προκαλούνται από σωματική δραστηριότητα, στρες, έμμηνο ρύση, μόλυνση, αύξηση της θερμοκρασίας περιβάλλοντος και ξεκούραση, ο ύπνος βελτιώνει την κατάσταση. Το ντεμπούτο της μυασθένειας βαριάς μετά από προκλητικούς παράγοντες, που συχνά ξεκινούν με μονοσυμπτώματα.
Φυσικές εξετάσεις:νευρολογική κατάσταση - παθολογική κόπωση και αδυναμία των γραμμωτών μυών, που επιδεινώνεται μετά την άσκηση, που αφορά κυρίως λειτουργικούς μύες, εγγύς άκρα, λαιμό, κορμό, μειωμένα τενοντιακά αντανακλαστικά. Διπλωπία, πτώση, δυσφαγία, δυσαρθρία, αδυναμία μασητικών μυών, διαταραχή της αφαίρεσης, αναπνευστικές και καρδιαγγειακές διαταραχές. Η πτώση μπορεί να είναι μονόπλευρη, αμφοτερόπλευρη, ασύμμετρη ή συμμετρική. Το διαγνωστικό κριτήριο είναι η εμφάνιση ή η αύξηση της πτώσης μετά από παρατεταμένο βλέμμα προς τα πάνω ή γρήγορο επαναλαμβανόμενο άνοιγμα ή κλείσιμο των ματιών. Στα τελευταία στάδια της νόσου, είναι δυνατή η μυϊκή ατροφία. Μια δοκιμή prozerin με αξιολόγηση της δύναμης και της κόπωσης των προσβεβλημένων μυών πραγματοποιείται πριν και 30-40 λεπτά μετά την υποδόρια ένεση ενός διαλύματος prozerin 0,05% σε μία δόση ηλικίας. Προσδιορίζεται η αύξηση της μυϊκής δύναμης.
Εργαστηριακή έρευνα:ανίχνευση αντισωμάτων έναντι αντιγόνων χολινεργικών υποδοχέων και αντισωμάτων έναντι μυϊκών αντιγόνων (η απουσία των τελευταίων υποδηλώνει έναντι όγκου θύμου αδένα) στον ορό του αίματος.
Ενόργανη Έρευνα
Ηλεκτρομυογραφία. Η βαριά μυασθένεια χαρακτηρίζεται από προσωρινή μείωση του πλάτους της μυϊκής απόκρισης με συνεχή διέγερση του νεύρου με συχνότητα 3-10 Hz. Στη μυασθένεια, η μείωση του εύρους των δυναμικών αντικαθίσταται από μια φάση οροπεδίου ή μια αύξηση του πλάτους και σε άλλες ασθένειες (μυοτονία, πολιομυελίτιδα, αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση, νευροπάθειες), εμφανίζεται μια σταθερή μείωση του εύρους της απόκρισης. Κατά την καταγραφή της δραστηριότητας μεμονωμένων μυϊκών ινών, συχνά αποκαλύπτονται χαρακτηριστικά σημάδια βλάβης στις νευρομυϊκές συνάψεις.
Η ακτινογραφία θώρακος στοχεύει στην ανίχνευση θυμομεγαλίας ή θυμώματος.
Αξονική τομογραφία μεσοθωρακίου: πιο ακριβής για τα θυμώματα, αλλά λιγότερο αξιόπιστη για την υπερπλασία.
Ενδείξεις για διαβουλεύσεις με ειδικούς:
1. Φυσικοθεραπευτής για τον ορισμό ατομικών συνεδριών ασκήσεων φυσικοθεραπείας.
2. Φυσικοθεραπευτής για συνταγογράφηση φυσικοθεραπευτικών πράξεων.
3. Καρδιολόγος για τη διόρθωση καρδιαγγειακών παθήσεων.
4. Ενδοκρινολόγος.
5. Οπτομέτρης.
Ελάχιστη εξέταση κατά την παραπομπή σε νοσοκομείο:
1. Πλήρης εξέταση αίματος.
2. Γενική ανάλυση ούρων.
3. Περιττώματα στα αυγά του σκουληκιού.
Τα κύρια διαγνωστικά μέτρα:
1. Πλήρης εξέταση αίματος.
2. Γενική ανάλυση ούρων.
3. Ηλεκτρομυογραφία.
4. Νευρολογική εξέταση.
5. Συνεννόηση με καρδιολόγο.
6. Ακτινογραφία θώρακος.
7. Εξέταση ψυχολόγου.
8. Ενδοκρινολόγος.
9. Οπτομέτρης.
Κατάλογος πρόσθετων διαγνωστικών μέτρων:
1. Παιδίατρος.
2. Υπερηχογράφημα των οργάνων της κοιλιάς.
Διαφορική Διάγνωση
|
Ασθένεια |
Αδυναμία των σκελετικών μυών |
Κλινικά συμπτώματα |
ΗΜΓ |
Δοκιμή Prozerin |
|
βαρεία μυασθένεια |
Τα εγγύς μέρη, οι μύες του κορμού, ο λαιμός, αυξάνεται μετά την άσκηση, μειώνεται μετά την ανάπαυση, τον ύπνο |
Πτώση, διπλωπία, δυσφαγία, δυσαρθρία, εξασθένιση της οδού, μυϊκή αδυναμία, μειωμένα τενοντιακά αντανακλαστικά με εξαφάνιση κατά την επανεξέταση, αναπνευστικές και καρδιαγγειακές διαταραχές |
Με τη μυασθένεια, μια μείωση στο πλάτος των δυναμικών αντικαθίσταται από μια φάση οροπεδίου ή μια αύξηση του πλάτους |
30-40 λεπτά μετά την εισαγωγή του διαλύματος prozerin σε δόση ηλικίας, εμφανίζεται αύξηση της μυϊκής δύναμης. |
|
όγκος εγκεφαλικού στελέχους |
Επίμονη αδυναμία στα ετερόπλευρα άκρα |
Πτώση, διαταραχές της οφθαλμικής κίνησης, αντιδράσεις της κόρης, άλλη προσβολή κρανιακών νεύρων, αισθητικές, παρεγκεφαλιδικές διαταραχές |
Όχι ενημερωτικό |
Δεν επηρεάζει τη μυϊκή δύναμη |
|
αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση |
Συνεχής μυϊκή αδυναμία, κεντρική και περιφερική πάρεση |
Ατροφία, μυϊκές αποκλίσεις, αυξημένα τενοντιακά αντανακλαστικά, ατροφία μάσησης, μύες προσώπου, κροταφικών. Οι εξωτερικοί μύες των ματιών δεν επηρεάζονται |
Σοβαρή απονεύρωση και δεσμεύσεις, αλλά η επαναλαμβανόμενη διέγερση δεν προκαλεί μυϊκή αδυναμία |
Η εισαγωγή της προζερίνης ενισχύει τις δεσμεύσεις, αλλά δεν επηρεάζει τη μυϊκή δύναμη. |
|
Πολλαπλή σκλήρυνση |
Παροδική μυϊκή αδυναμία |
Διαταραχές του βολβού, διπλωπία, υπεραντανακλαστικότητα, απουσία κοιλιακών αντανακλαστικών, διαταραχή ευαισθησίας συντονισμού, σκότωμα, ωχρότητα οπτικών δίσκων, ψευδοβολβικές διαταραχές |
Όχι ενημερωτικό |
|
|
Σύνδρομο Eaton-Lambert |
Μυϊκή αδυναμία που αυξάνεται με σκόπιμες ενέργειες |
Ήπια πτώση, υπο- και αρεφλεξία, συμπτώματα βλάβης στο αυτόνομο νευρικό σύστημα, πόνος στα άκρα, πάρεση δεν είναι τυπικά, εάν εμφανιστούν, περνούν γρήγορα |
Με επαναλαμβανόμενη διέγερση με υψηλή συχνότητα, σημειώνεται αύξηση των προκλημένων μυϊκών δυνατοτήτων. |
Η εισαγωγή της προζερίνης δεν επηρεάζει τη μυϊκή δύναμη |
Θεραπεία στο εξωτερικό
Λάβετε θεραπεία σε Κορέα, Ισραήλ, Γερμανία, ΗΠΑ
Λάβετε συμβουλές για τον ιατρικό τουρισμό
Θεραπεία
Θεραπευτικές τακτικές:επιλογή δόσης αναστολέων αντιχολινεστεράσης. Σε σοβαρές περιπτώσεις - θεραπεία με γλυκοκορτικοειδή, αναβολικά στεροειδή, πλασμαφαίρεση. Με θυμόμα και θυμομεγαλία - θυμεκτομή.
Η θεραπεία της νεογνικής μυασθένειας είναι συμπτωματική. Οι πιο σημαντικές εργασίες είναι η πρόληψη της εισρόφησης, η διατροφή και η διατήρηση της αναπνοής. Ενδέχεται να απαιτηθούν αναστολείς AChE για μικρό χρονικό διάστημα. Στα νεογνά χορηγείται συνήθως νεοστιγμίνη (1–2 mg από το στόμα ή το ένα τριάντα της δόσης παρεντερικά κάθε 3 ώρες) ή πυριδοστιγμίνη (4–10 mg από το στόμα κάθε 4 ώρες).
Σκοπός θεραπείας:βελτίωση των κινητικών λειτουργιών των μυών με αύξηση της δύναμης, απόδοση, βελτίωση της κατάποσης, ομιλία, πρόληψη επιπλοκών - μυασθένειες και χολινεργικές κρίσεις, ψυχολογική και κοινωνική προσαρμογή.
Μη φαρμακευτική αγωγή:
Δοσολογικές ασκήσεις φυσιοθεραπείας;
Φυσικοθεραπεία - ηλεκτροφόρηση με νοβοκαΐνη στην περιοχή του καρωτιδικού κόλπου εκατέρωθεν, ηλεκτροφόρηση με προζερίνη κατά τη μέθοδο του S.M. Vermel και κόγχο-ινιακό, ηλεκτροφόρηση με ασβέστιο στη ζώνη του κολάρου για την τόνωση του συμπαθητικού-επινεφριδιακού συστήματος.
Μαθήματα με ψυχολόγο.
Ιατρική περίθαλψη
Οι παράγοντες αντιχολινεστεράσης (AChES) αναστέλλουν τη διάσπαση της ακετυλοχολίνης στη σύναψη και ως εκ τούτου αυξάνουν τη μυϊκή δύναμη. Η πιο συχνά χρησιμοποιούμενη είναι η πυριδοστιγμίνη (καλιμίνη). Όταν λαμβάνεται από το στόμα, η δράση του αρχίζει μετά από 10-30 λεπτά, φτάνει στο μέγιστο μετά από 2 ώρες και στη συνέχεια εξασθενεί σταδιακά μετά από 2 ώρες. Το AChES περιλαμβάνει επίσης προζερίνη, γκαλανταμίνη, νευρομιδίνη. Η Prozerin (νεοστιγμίνη) χορηγείται από το στόμα ή παρεντερικά, ενδομυϊκά. Τα φάρμακα συνταγογραφούνται σε μεμονωμένες δόσεις ηλικίας. Είναι καλύτερα να χορηγούνται από το στόμα και μετά τα γεύματα, για μεγάλο χρονικό διάστημα, σε συνδυασμό με σκευάσματα μπελαντόνα για να μειωθεί η σοβαρότητα της επίδρασης που μοιάζει με μουσκαρίνη.
Η δόση και η συχνότητα λήψης αναστολέων AChE καθορίζεται από τη σοβαρότητα των συμπτωμάτων και την ατομική ευαισθησία στο φάρμακο. Η θεραπεία πρέπει να επιλέγεται με δοκιμή και σφάλμα. Αρχικά, η πυριδοστιγμίνη χορηγείται συνήθως σε ενήλικες σε 60 mg κάθε 4 ώρες ή ισοδύναμη δόση άλλου φαρμάκου. Ο ασθενής πρέπει να παρατηρεί προσεκτικά τις αλλαγές στην ευεξία. Η επιλογή ενός θεραπευτικού σχήματος είναι δυνατή μόνο με την ενεργή συνεργασία του ασθενούς με τον γιατρό. Η παρεντερική χορήγηση ενδείκνυται για ξαφνική επιδείνωση της κατάστασης, μετά από χειρουργική επέμβαση, με δυσφαγία.
Σε σοβαρή μυασθένεια gravis, απαιτούνται γλυκοκορτικοειδείς ορμόνες: πρεδνιζόνη 1-3 mg/kg ημερησίως. αναβολικά στεροειδή - ρεταβολίλη σε δόση ηλικίας 1 φορά σε 1-3 εβδομάδες έως 10-12 ενέσεις ανά μάθημα. Η δεξαμεθαζόνη (20 mg/ημέρα για 10 ημέρες ακολουθούμενη από 10ήμερη πορεία) είναι πολύ αποτελεσματική και στις περισσότερες περιπτώσεις προκαλεί βελτίωση ή ύφεση που διαρκεί τουλάχιστον 3 μήνες. μετά την ακύρωση. Η δεξαμεθοσόνη ενδείκνυται κυρίως σε περιπτώσεις που δεν είναι δυνατό να επιτευχθεί αποτέλεσμα με χαμηλές δόσεις πρεδνιζόνης.
Η πλασμαφαίρεση γίνεται για να αφαιρεθούν τα αντισώματα που προκαλούν μυασθένεια gravis. Η πλασμαφαίρεση μπορεί να επιτύχει προσωρινή βελτίωση σε σοβαρή, ανθεκτική στη θεραπεία γενικευμένη μυασθένεια gravis. Η βελτίωση μπορεί να διαρκέσει αρκετούς μήνες, αλλά η πλασμαφαίρεση πρέπει να επαναληφθεί για μόνιμη βελτίωση. Τα καλύτερα αποτελέσματα επιτυγχάνονται με συνδυασμό κορτικοστεροειδών, ανοσοκατασταλτικών και πλασμαφαίρεσης. Η πλασμαφαίρεση θα πρέπει να πραγματοποιείται μόνο σε κέντρα με επαρκή εμπειρία στην εφαρμογή αυτής της εμπειρίας.
Σε ιδιαίτερα σοβαρές περιπτώσεις, χρειάζονται κυτταροτοξικά ανοσοκατασταλτικά - αζαθειοπρίνη, χλωροβουτίνη (δεν είναι επιθυμητό να συνταγογραφούνται σε παιδιά πρώιμης και μικρότερης ηλικίας). Η αζαθειοπρίνη (2,5 mg/kg) χορηγείται μετά την πλασμαφαίρεση για να επιτευχθεί παρατεταμένη ύφεση. Το αποτέλεσμα έρχεται μέσα σε λίγους μήνες. Για ενήλικες, το φάρμακο συνήθως συνταγογραφείται 50 mg 3 φορές την ημέρα. Μερικές φορές η αζαθειοπρίνη είναι αποτελεσματική στην αντοχή στα κορτικοστεροειδή. Κατά τη διάρκεια της θεραπείας, γίνεται τακτικά πλήρης αιματολογική εξέταση και προσδιορίζονται βιοχημικές παράμετροι της ηπατικής λειτουργίας.
Ανοσοτροποποιητική θεραπεία.Η ανοσοσφαιρίνη (οκτάγαμη, σανδοσφαιρίνη, ουμασφαιρίνη κ.λπ.) χορηγείται ενδοφλεβίως σε δόση 0,4 g/kg/ημέρα. σε 1 ml φυσιολογικού ορού, για 3-5 ημέρες στη σειρά (ρυθμός έγχυσης 6-8 ώρες), 5 ημέρες την ημέρα ή 3 φορές την εβδομάδα για 2 εβδομάδες.
Βοηθητική φαρμακευτική αγωγή: Διεγερτικά του συμπαθοεπινεφριδικού συστήματος - σκευάσματα καλίου, ασβεστίου, εφεδρίνης, εκχυλίσματα ελευθερόκοκκου, ροδιόλας, λεζέας, παντοκρίνης.
Ανταγωνιστές αλδοστερόνης - veroshpiron;
Πολυβιταμίνες: ομάδες B, C, E;
Νοοτροπικά φάρμακα: encephabol, nootropil;
Αναστολέας φωσφοδιεστεράσης - ευφιλίνη.
Εάν εμφανιστούν σημάδια μυασθένειας κρίσης, ο ασθενής πρέπει να νοσηλευτεί επειγόντως στη μονάδα εντατικής θεραπείας. Κατά τη μεταφορά, πρώτα απ 'όλα, θα πρέπει να φροντίζετε τον αεραγωγό, αφαιρώντας τη βλέννα από τον φάρυγγα και αποτρέποντας την εισρόφηση, μερικές φορές είναι απαραίτητη η διασωλήνωση. Ο ασθενής πρέπει να λάβει οξυγόνο (μέσω μάσκας ή ρινικού καθετήρα). Ελλείψει σημείων υπερδοσολογίας AChES, ένα διάλυμα προζερίνης 0,05% μπορεί να ενίεται υποδόρια σε δόση κατάλληλη για την ηλικία. Ταυτόχρονα, η s/c ατροπίνη χορηγείται προκαταρκτικά για την εξάλειψη των παρενεργειών.
Προληπτικές ενέργειες:
Πρόληψη μυασθενικών και χολινεργικών κρίσεων.
Πρόληψη βολβικών, αναπνευστικών και καρδιαγγειακών διαταραχών.
Πρόληψη ιογενών και βακτηριακών λοιμώξεων.
Πρόληψη υπερθέρμανσης, αγχωτικών καταστάσεων.
Αποφύγετε τη λήψη: αντιψυχωσικών, ηρεμιστικών, υπνωτικών, ναρκωτικών, αντιβιοτικών (αμινογλυκοσίδες, στρεπτομυκίνη, πολυμυξίνη, λινκομυκίνη), κινιδίνη, προκαϊναμίδη, τριαμκινολόνη, διφαινίνη, τριμετίνη, πενικιλλαμίνη, σαλουρητικά, αντισπασμωδικά. Εκείνοι. φάρμακα που επηρεάζουν τη νευρομυϊκή μετάδοση.
Περαιτέρω διαχείριση:εγγραφή σε ιατρείο και παρατήρηση από νευρολόγο στον τόπο κατοικίας, τακτική λήψη αντιχολινεστεράσης φαρμάκων, σωματική δραστηριότητα σε δόση.
Κατάλογος βασικών φαρμάκων:
Aevit, κάψουλες
Ασκορβικό οξύ, δισκία 0,05
Ατροπίνη, αμπούλες 0,1% 1 ml
Γαλανταμίνη 0,25% 1 ml
Κουφέτα καλιμίνης (βρωμιούχος πυριδοστιγμίνη) 0,06
Δισκία οροτικού καλίου 0,1 και 0,5
Δισκία γαλακτικού ασβεστίου 0,5
Δισκία Neuromidin 20 mg
Υδροχλωρική πυριδοξίνη (βιταμίνη Β6), αμπούλες 5% 1 ml
Δισκία πρεδνιζολόνης 0,005
Φύσιγγα ημιηλεκτρικής πρεδνιζολόνης 0,025
Prozerin, αμπούλες 0,05% 1 ml
Βρωμιούχο θειαμίνη (βιταμίνη Β1), αμπούλες 5% 1 ml
Κυανοκοβαλαμίνη (βιταμίνη Β12), αμπούλες 200 και 500 mcg
Πρόσθετα φάρμακα:
Δισκία αζαπριθειοπρίνη 50 mg
Veroshpiron δισκία 0,025
Δισκία δεξαμεθαζόνης 0,5 και 1 mg
Δεξαμεθαζόνη, αμπούλες 1 ml 0,004 έκαστη
Ανθρώπινη ανοσοσφαιρίνη για ενδοφλέβια χορήγηση (Humaglobin), 5 ml (250 mg), 10 ml (500 mg), 20 ml (1000 mg), 50 ml (2500 mg), 100 ml (5000 mg)
Nootropil, αμπούλες 5 ml 20%
Pantocrine δισκία 0,15
Retabolil, αμπούλες 1 ml 5% (50 mg)
Δισκία Tanakan 40 mg
Cerebrolysin, αμπούλες 1 ml
Εκχυλίσματα Ελευθερόκοκκου 50 ml
Διάλυμα Eufillin 10 ml 2,4%
Δισκία Eufillin 0,15
δισκία εφεδρίνης 0,025; 0,002; 0,003; 0,01
Δείκτες αποτελεσματικότητας θεραπείας:
1. Αυξημένη μυϊκή δύναμη.
2. Αύξηση της φυσικής δραστηριότητας.
3. Βελτίωση της συναισθηματικής-βουλητικής σφαίρας.
Νοσηλεία σε νοσοκομείο
Ενδείξεις για νοσηλεία (προγραμματισμένη):παθολογική κόπωση, αδυναμία γραμμωτών μυών, διπλή όραση, πτώση, δυσφαγία, δυσαρθρία, δύσπνοια, αναπνευστικές και καρδιακές διαταραχές.
Πληροφορίες
Πηγές και βιβλιογραφία
- Πρωτόκολλα για τη διάγνωση και τη θεραπεία ασθενειών του Υπουργείου Υγείας της Δημοκρατίας του Καζακστάν (Αρ. 239 της 04/07/2010)
- Petrukhin A.S. Νευρολογία της παιδικής ηλικίας, Μόσχα 2004 Νευρολογία. Επιμέλεια M. Samuels. Μόσχα 1997 Myasthenia gravis. Οδηγίες για τους γιατρούς, Μόσχα 1984 R.P. Lysek. Μυασθένεια. Μόσχα 1984 E.V. Schmidt Handbook of Neurology. Μόσχα 1989 D.R. Shtulman «Νευρολογία». Μόσχα 2005
Πληροφορίες
Λίστα προγραμματιστών:
|
№ |
Προγραμματιστής |
Χώρο εργασίας |
Τίτλος εργασίας |
|
Mukhambetova Gulnara Amerzaevna |
KazNMU, Τμήμα Νευρικών Νοσημάτων |
Επίκουρος, Υποψήφιος Ιατρικών Επιστημών |
|
|
Kadyrzhanova Galiya Baekenovna |
RCCH «Aksai», ψυχονευρολογικό τμήμα Νο 3 |
Επικεφαλής του τμήματος |
|
|
Serova Tatyana Konstantinovna |
RCCH «Aksay», ψυχονευρολογικό τμήμα Νο. 1 |
Επικεφαλής του τμήματος |
|
|
Balbaeva Aiym Sergazievna |
RCCH «Aksay», ψυχονευρολογικό τμήμα Νο. 3 |
Νευρολόγος |
Συνημμένα αρχεία
Προσοχή!
- Κάνοντας αυτοθεραπεία, μπορείτε να προκαλέσετε ανεπανόρθωτη βλάβη στην υγεία σας.
- Οι πληροφορίες που δημοσιεύονται στον ιστότοπο του MedElement και στις εφαρμογές για κινητές συσκευές "MedElement (MedElement)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Diseases: Therapist's Handbook" δεν μπορούν και δεν πρέπει να αντικαταστήσουν την προσωπική διαβούλευση με γιατρό . Φροντίστε να επικοινωνήσετε με ιατρικές εγκαταστάσεις εάν έχετε ασθένειες ή συμπτώματα που σας ενοχλούν.
- Η επιλογή των φαρμάκων και η δοσολογία τους θα πρέπει να συζητηθούν με έναν ειδικό. Μόνο ένας γιατρός μπορεί να συνταγογραφήσει το σωστό φάρμακο και τη δοσολογία του, λαμβάνοντας υπόψη την ασθένεια και την κατάσταση του σώματος του ασθενούς.
- Ο ιστότοπος και οι εφαρμογές για κινητές συσκευές MedElement "MedElement (MedElement)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Diseases: Therapist's Handbook" είναι αποκλειστικά πηγές πληροφοριών και αναφοράς. Οι πληροφορίες που δημοσιεύονται σε αυτόν τον ιστότοπο δεν πρέπει να χρησιμοποιούνται για την αυθαίρετη αλλαγή των συνταγών του γιατρού.
- Οι συντάκτες του MedElement δεν ευθύνονται για οποιαδήποτε βλάβη στην υγεία ή υλική ζημιά προκύψει από τη χρήση αυτού του ιστότοπου.
Οι νευρομυϊκές συνδέσεις είναι μια από τις πιο ευάλωτες δομές της περιφερειακής νευροκινητικής συσκευής. Η συναπτική συσκευή του μυός χρησιμεύει ως θέση για την εφαρμογή όλων των μυοχαλαρωτικών που χρησιμοποιούνται στην αναισθητική πρακτική.
Η ήττα της νευρομυϊκής μετάδοσης προκαλεί σοβαρές μυϊκές διαταραχές όταν εκτίθεται σε δηλητήρια διαφόρων εντόμων και φιδιών, δηλητηρίαση με διάφορα φάρμακα, ειδικότερα.
Ο αποκλεισμός της απελευθέρωσης του πομπού διέγερσης από το νεύρο στο μυ είναι η αιτία σοβαρών κινητικών διαταραχών στη δηλητηρίαση από αλλαντίαση, ορισμένων μορφών καρκινωματωδών νευρομυοπαθειών. Η παθολογία της συναπτικής συσκευής των μυών είναι η αιτία της ανάπτυξης σοβαρής νευρομυϊκής ταλαιπωρίας - μυασθένεια gravis.
Τα τελευταία χρόνια, ένας τεράστιος όγκος έρευνας έχει αφιερωθεί στη μελέτη της φυσιολογίας και της παθοφυσιολογίας της νευρομυϊκής μετάδοσης.
Μελετούνται λεπτομερώς οι μηχανισμοί σχηματισμού, αποθήκευσης, απελευθέρωσης του πομπού διέγερσης.- ακετυλοχολίνη (ACH). Οι καλύτερες μελέτες έχουν καθορίσει τη φύση του υποδοχέα ακετυλοχολίνης (χολινεργικός υποδοχέας) της μετασυναπτικής μυϊκής μεμβράνης. Μεγάλη προσοχή δίνεται στη μελέτη των μηχανισμών της παθολογίας της νευρομυϊκής μετάδοσης σε διάφορες ανθρώπινες ασθένειες.
Ο αριθμός των μελετών που αφιερώνονται στη μελέτη της κλινικής εικόνας των νευρομυϊκών παθήσεων που σχετίζονται με την εξασθενημένη λειτουργία της νευρομυϊκής μετάδοσης είναι επίσης μεγάλος. Τα αποτελέσματα αυτών των μελετών παρουσιάζονται στις σχετικές ενότητες αυτού του κεφαλαίου. Εδώ θα θέλαμε να τονίσουμε ότι σε κανέναν άλλο τομέα της κλινικής νευρολογίας η εισαγωγή ηλεκτροφυσιολογικών μεθόδων δεν έφερε τόσο εμφανή επιτυχία όσο στη μελέτη των παθήσεων των συναπτικών μυών.
Χάρη στην ανάπτυξη και την ευρεία εισαγωγή νέων μεθόδων για τη μελέτη της νευρομυϊκής μετάδοσης, κατέστη δυνατό να απομονωθούν και στη συνέχεια να διαφοροποιηθούν κλινικά διάφορες μορφές ασθενειών που προηγουμένως αποδίδονταν στη μυασθένεια gravis. Επί του παρόντος, η κλινική διάγνωση της βαριάς μυασθένειας και ορισμένων μυασθένειων συνδρόμων έχει γίνει θέμα ρουτίνας που δεν απαιτεί ειδικά προσόντα. Ταυτόχρονα, το ζήτημα της νοσολογικής ενότητας διαφόρων κλινικών μορφών μυασθένειας βαριάς παραμένει ακόμη ασαφές.
Υπάρχει λόγος να πιστεύουμε ότι η μυασθένεια gravis- όχι μια ενιαία κλινική μορφή, αλλά μια ομάδα ασθενειών με διαφορετική παθογένεια. Επιπλέον, ένας αυξανόμενος αριθμός μυασθενικών συνδρόμων συνεχίζει να αναγνωρίζεται λόγω διαταραχών της νευρομυϊκής μετάδοσης, επιβαρυντικών ή συνοδευτικών βλαβών άλλων επιπέδων της νευροκινητικής συσκευής και μερικές φορές σε συνδυασμό με βλάβες της παρεγκεφαλιδικής και πυραμιδικής εγκατάστασης.
Το ενδιαφέρον για το πρόβλημα των συναπτικών ασθενειών οφείλεται επίσης σε μια άλλη περίσταση:σημαντικό ρόλο στον μηχανισμό σχηματισμού τους ανήκει στον μηχανισμό των διαταραχών της ανοσίας - αυτοάνοσες και ανοσο-αλλεργικές διαταραχές.
Αυτό καθιστά τη μυασθένεια gravis και έναν αριθμό μυασθενικών συνδρόμων ένα βολικό μοντέλο για τη μελέτη καταστάσεων ανοσοανεπάρκειας στους ανθρώπους. Επιπλέον, η μελέτη αυτού του μηχανισμού μυασθένειας ανοίγει νέους επιτυχημένους τρόπους θεραπείας της μυασθένειας και των μυασθενικών συνδρόμων με τη βοήθεια κορτικοστεροειδών φαρμάκων και ανοσοκατασταλτικών.
«Νευρομυϊκές παθήσεις»
B.M. Gekht, N.A. Ilyina
Μια ειδική μορφή μυασθενικών διαταραχών που προκαλούνται από βλάβες στους τερματικούς κλάδους των κινητικών νεύρων και σοβαρές διαταραχές της νευρομυϊκής μετάδοσης είναι η τερματική πολυνευροπάθεια με μυασθενικό σύνδρομο που περιγράφεται από εμάς το 1979. Μέχρι σήμερα, παρατηρούμε 13 ασθενείς με αυτό το σύμπλεγμα συμπτωμάτων (12 άνδρες και 1 γυναίκα) για 12 χρόνια. Σε 2 ασθενείς, η νόσος ξεκίνησε σε ηλικία άνω των 30 ετών, ...
Πρώτα απ 'όλα, σε αυτή τη νόσο, παρατηρούνται τυπικές αλλαγές ΗΜΓ, που υποδεικνύουν μεγάλες αλλαγές στη νευρομυϊκή μετάδοση, μείωση του πλάτους της επαγόμενης μυϊκής PD, ένα μεγάλο μπλοκ νευρομυϊκής μετάδοσης κατά τη διέγερση με σπάνιες συχνότητες (1 και 3 παλμοί / s ) και μυϊκή τετανοποίηση (συχνότητα 50 imp/s). Σε όλες τις περιπτώσεις, παρατηρήθηκε μια αλλαγή στην υπολειπόμενη καθυστέρηση, υποδεικνύοντας μια επιβράδυνση του ρυθμού αγωγής της διέγερσης κατά μήκος του πιο απομακρυσμένου προτερματικού ...
Η παθολογική μυϊκή κόπωση είναι ένα κοινό σύμπτωμα όλων των μορφών πολυμυοσίτιδας, ωστόσο, σε αρκετούς ασθενείς, παρατηρήθηκε συνδυασμός σοβαρών μυϊκών διαταραχών πολυμυοσίτιδας με αναμφισβήτητα κλινικά και ηλεκτροφυσιολογικά σημεία που υποδεικνύουν τη συμμετοχή συναπτικών δομών στη διαδικασία, παρόμοια στη φύση στην παθολογική διαδικασία που παρατηρείται στη μυασθένεια gravis. Ήδη στα τέλη του 19ου αιώνα, ο E. Wagner (1863, 1887) περιέγραψε τον συνδυασμό κλινικής πολυμυοσίτιδας και ...
Εν μέρει, τα αποτελέσματα της εξέτασης των ασθενών αυτής της ομάδας δημοσιεύθηκαν το 1974. Μέχρι σήμερα, 12 ασθενείς με αυτό το κλινικό σύνδρομο βρίσκονται υπό την επίβλεψή μας. Όλοι οι ασθενείς είναι κορίτσια. Η εμφάνιση της νόσου σημειώνεται στην ηλικία των 10 έως 15 ετών. Κατά την εξέταση των ασθενών, εφιστάται η προσοχή στην έντονη μυϊκή υπόταση, μια μείωση και μερικές φορές απώλεια των τενόντων αντανακλαστικών. Μόνο…
Λόγω της ετερογένειας των μηχανισμών ανάπτυξης διαταραχών νευρομυϊκής μετάδοσης, δεν υπάρχει ενιαία θεραπεία για τα μυασθενικά σύνδρομα. Επιδράσεις στην κατάσταση της νευρομυϊκής μετάδοσης. Στις περισσότερες μορφές μυασθενικών συνδρόμων, τα φάρμακα αντιχολινεστεράσης -προζερίνη, οξαζίλ, καλιμίνη και τα ανάλογα τους- είναι αποτελεσματικά σε κάποιο βαθμό (βλ. Θεραπεία της βαριάς μυασθένειας). Ένας θεμελιωδώς διαφορετικός μηχανισμός δράσης ενός άλλου φαρμάκου - χλωριούχου γουανιδίνης, που προάγει την απελευθέρωση ακετυλοχολίνης από τα άκρα ...
Όταν συζητάμε για το μυασθενικό σύνδρομο τύπου Lambert-Eaton, θα πρέπει να σημειωθεί η συμβατικότητα του ονόματός του, καθώς μια ενδελεχής μελέτη της κλινικής και των μηχανισμών ανάπτυξης αυτής της νόσου κατέστησε δυνατό να θεωρηθεί ως ένα ετερογενές κλινικό σύνδρομο, λόγω όχι μόνο όπως υποτέθηκε προηγουμένως, στην ειδική επίδραση της διαδικασίας του καρκίνου στη νευρομυϊκή μετάδοση, αλλά και από τον τύπο απόκρισης της νευρομυϊκής σύναψης σε έναν αριθμό κινδύνων. Η πρώτη μυασθένεια...
Παραισθησία των χεριών και των ποδιών παρατηρείται στο 50% των ασθενών. Όλοι οι άνδρες με σύνδρομο Lambert-Eaton υπέφεραν από ανικανότητα. Οι ακόλουθες παρατηρήσεις χρησιμεύουν ως απεικονίσεις για την κλινική του μυασθενικού συνδρόμου Lambert-Eaton που σχετίζεται με το βρογχογενές μικροκυτταρικό καρκίνωμα. Ο ασθενής S., ηλικίας 43 ετών, εισήχθη τον Οκτώβριο του 1975 με παράπονα αδυναμίας και κόπωσης στους μύες των ποδιών και των χεριών, στους μύες του κορμού, ...
Κατά την ανάλυση της παθογένεσης αυτού του κλινικού συνδρόμου, εφιστάται η προσοχή στη σχετική σαφήνεια των μηχανισμών που προκαλούν διαταραχές κίνησης σε συναπτικό επίπεδο και στην πλήρη έλλειψη κατανόησης των αιτιών του σχηματισμού συναπτικού ελαττώματος. Σημαντική θέση στην αποκάλυψη των μηχανισμών των συναπτικών διαταραχών κατέχουν τα παραπάνω αποτελέσματα της μελέτης ΗΜΓ και τα αποτελέσματα της μελέτης της υπερδομής των νευρομυϊκών συνδέσμων. Ηλεκτροφυσιολογική μελέτη ασθενών με μυασθενικό σύνδρομο τύπου Lambert-Eaton ...
Δυνατότητες δράσης κινητικών μονάδων και αυθόρμητη δραστηριότητα των μυϊκών ινών. Η μελέτη της PD DE με χρήση ομόκεντρων ηλεκτροδίων βελόνας αποκαλύπτει μείωση της διάρκειας και του πλάτους τους και αύξηση του αριθμού των πολυφασικών δυναμικών. Παρόμοια δεδομένα έχουν ληφθεί και από άλλους ερευνητές. Μια μείωση στη διάρκεια της PD DE σημειώθηκε επίσης από τους E. Lambert και D. Elmqvist (1972), W. Brown και R. Johns (1974).…
Η παθολογική κόπωση του μυασθενικού τύπου είναι σπάνια στις πολυνευροπάθειες, ωστόσο παρόμοιες παρατηρήσεις περιγράφονται στη βιβλιογραφία. Τα περισσότερα από αυτά ανιχνεύθηκαν κατά την εξέταση ΗΜΓ ασθενών, αλλά σε ορισμένες περιπτώσεις, παθολογική κόπωση ανιχνεύθηκε επίσης κατά την κλινική εξέταση (Gecht B. M., 1964; Smirnov Yu. K., 1969; Ashby D., Bulmer E., 1950; Simpson J. ., Lenman J., 1959). Δυναμική μυασθένεια συνιστώσα της νόσου ...
Σελίδα 84 από 114
βαρεία μυασθένεια
Η μυασθένεια είναι μια ασθένεια που προκαλεί παραβίαση της νευρομυϊκής μετάδοσης και εκδηλώνεται με αδυναμία και παθολογική κόπωση των σκελετικών μυών.
Αιτιολογία και παθογένεια.
Η επίκτητη βαριά μυασθένεια σχετίζεται με το σχηματισμό αντισωμάτων κατά των υποδοχέων ακετυλοχολίνης στη μετασυναπτική μεμβράνη της νευρομυϊκής σύναψης, που εμποδίζουν τη μετάδοση της διέγερσης από τα νεύρα στους μύες. Ο θύμος αδένας (θύμος) φαίνεται να παίζει ενεργό ρόλο στην παθογένεση της αυτοάνοσης αντίδρασης, αλλά οι λόγοι ανάπτυξής του παραμένουν ασαφείς. Μια πολύ πιο σπάνια συγγενής μυασθένεια gravis οφείλεται σε ένα γενετικά καθορισμένο ελάττωμα στις νευρομυϊκές συνάψεις. Η νεογνική μυασθένεια gravis είναι μια παροδική κατάσταση που παρατηρείται σε βρέφη που γεννιούνται από μητέρες με μυασθένεια gravis και προκαλείται από τη διέλευση των μητρικών αντισωμάτων στους υποδοχείς ακετυλοχολίνης μέσω του πλακούντα.κλινική εικόνα.
Η βαριά μυασθένεια μπορεί να εμφανιστεί σε οποιαδήποτε ηλικία, αλλά η μεγαλύτερη συχνότητα παρατηρείται σε δύο ηλικιακές κατηγορίες: από 20 έως 40 και από 65 έως 75 ετών. Στη συντριπτική πλειονότητα των περιπτώσεων, η νόσος αφορά κυρίως τους μύες των ματιών, έτσι οι ασθενείς αρχικά παραπονούνται για επεισοδιακή πτώση των βλεφάρων και διπλή όραση. Στα επόμενα 1-2 χρόνια, στους περισσότερους ασθενείς, οι μιμικοί και βολβικοί μύες, οι μύες του λαιμού, των άκρων και του κορμού εμπλέκονται στη διαδικασία με την ανάπτυξη μιας γενικευμένης μορφής της νόσου. Αλλά σε ορισμένους ασθενείς, η ασθένεια δεν εξαπλώνεται πέρα από τους εξωτερικούς μύες του ματιού (οφθαλμική μορφή). Χαρακτηρίζεται από έντονες διακυμάνσεις των συμπτωμάτων κατά τη διάρκεια της ημέρας, από αυτή την άποψη, η ασθένεια συχνά συγχέεται με την υστερία. Το φαινόμενο της παθολογικής μυϊκής κόπωσης εκδηλώνεται με αύξηση των συμπτωμάτων στο πλαίσιο της σωματικής δραστηριότητας (για παράδειγμα, αυξημένη αδυναμία των μασητικών μυών κατά το φαγητό, εξασθένηση της φωνής κατά τη διάρκεια μιας συνομιλίας). Μετά την ανάπαυση, τα συμπτώματα μειώνονται. Χαρακτηρίζεται από την απουσία διαταραχών του αυτόνομου (μειωμένη νεύρωση της κόρης ή διαταραχές της πυέλου), μυϊκή ατροφία, μειωμένα τενοντιακά αντανακλαστικά, αισθητηριακές διαταραχές.
Η νευρολογική εξέταση αποκάλυψε μείωση της δύναμης, αυξανόμενη με την επανάληψη των κινήσεων. Για τον εντοπισμό της παθολογικής κόπωσης του μυός που ανυψώνει το άνω βλέφαρο, ο ασθενής καλείται να σταθεροποιήσει το βλέμμα, κοιτάζοντας μακριά, για να εντοπίσει την αδυναμία των μυών της ωμικής ζώνης - σηκώστε τα χέρια ψηλά για 30-60 δευτερόλεπτα, για να εντοπίσει την κόπωση του οι μύες του λάρυγγα - μετρήστε δυνατά έως το 100. Χαρακτηριστική είναι η επιλεκτική μυϊκή εμπλοκή (για παράδειγμα, οι καμπτήρες του λαιμού είναι πιο αδύναμοι από τους εκτείνοντες), γεγονός που καθιστά δυνατή τη διάκριση της μυασθένειας gravis από την εξασθένηση ή την υστερία.
Οι ασθενείς με γενικευμένη μυασθένεια μερικές φορές εμφανίζουν ταχεία επιδείνωση με την ανάπτυξη αναπνευστικής ανεπάρκειας που σχετίζεται με αδυναμία των αναπνευστικών μυών ή των βολβικών μυών (μυασθενική κρίση). Η κρίση μπορεί να εμφανιστεί λόγω δυσμενούς πορείας της νόσου (μερικές φορές είναι η πρώτη εκδήλωση μυασθένειας gravis), με φόντο μόλυνσης, ηλεκτρολυτικές διαταραχές (υποκαλιαιμία, υπερμαγνησιαιμία) ή λήψη φαρμάκων που διαταράσσουν τη νευρομυϊκή μετάδοση. Η σοβαρή αναπνευστική ανεπάρκεια κατά τη διάρκεια μιας κρίσης μπορεί να αναπτυχθεί πολύ γρήγορα, μέσα σε λίγα λεπτά. Δύσπνοια, αδυναμία κατάποσης σάλιου και διατήρησης του κεφαλιού ίσιο, εξασθένηση της φωνής μαρτυρούν την προσέγγισή του.
Λιγότερο συχνά, η αύξηση της μυϊκής αδυναμίας και της αναπνευστικής ανεπάρκειας προκαλείται από υπερβολική δόση αντιχολινεργικών (χολινεργική κρίση). Αυτή η παραλλαγή της κρίσης υποστηρίζεται κυρίως από φυτικές διαταραχές που σχετίζονται με την ενεργοποίηση υποδοχέων ακετυλοχολίνης: στενές κόρες των ματιών και πάρεση καταλύματος, υπερέκκριση σάλιου και βρογχικής βλέννας, εντερικός κολικός, διάρροια, έμετος, βραδυκαρδία και γενικευμένη μυϊκή σύσπαση. Αλλά σε ορισμένους ασθενείς είναι σχεδόν αδύνατο να διαφοροποιηθεί κλινικά μια μυασθένεια κρίση από μια χολινεργική.
Διαγνωστικά.
Για να επιβεβαιωθεί η διάγνωση της βαριάς μυασθένειας, πραγματοποιείται δοκιμασία προσερίνης με 2 ml διαλύματος προσερίνης 0,5%, το οποίο εγχέεται υποδόρια και το αποτέλεσμα παρακολουθείται για 40 λεπτά. Σε ασθενείς με μυασθένεια gravis, παρατηρείται σημαντική μείωση, και μερικές φορές πλήρης εξαφάνιση των συμπτωμάτων της νόσου. Για να διορθώσετε τις πιθανές παρενέργειες της προζερίνης: βραδυκαρδία, βρογχόσπασμος, αρτηριακή υπόταση, θα πρέπει επίσης να έχετε έτοιμη μια σύριγγα με 0,5-1 ml διαλύματος ατροπίνης 0,1% και μια σακούλα Ambu. Με την εισαγωγή της προζερίνης, είναι πιθανές άλλες ανεπιθύμητες ενέργειες - υπερσιελόρροια, δακρύρροια, μυϊκές συσπάσεις, διάρροια, εντερικοί κολικοί, ναυτία, ακράτεια ούρων και κοπράνων. Η διάγνωση επιβεβαιώνεται επίσης με ηλεκτρομυογραφία, προσδιορισμό της περιεκτικότητας σε αντισώματα στους υποδοχείς ακετυλοχολίνης. Σε ενήλικες με επιβεβαιωμένη διάγνωση μυασθένειας gravis, η αξονική τομογραφία θώρακος ενδείκνυται για τον αποκλεισμό όγκου ή υπερπλασίας του θύμου αδένα, η οποία ανιχνεύεται σε σημαντικό ποσοστό ασθενών.
Θεραπεία.
Για τη μείωση της αδυναμίας και της παθολογικής μυϊκής κόπωσης, πρώτα απ 'όλα, χρησιμοποιούνται παράγοντες αντιχολινικής εστεράσης που αναστέλλουν τη διάσπαση της ακετυλοχολίνης στη σύναψη - πυριδοστιγμίνη (καλιμίνη) και νεοστιγμίνη (προζερίνη). Η δράση του kalimina ξεκινά 30-60 λεπτά μετά τη λήψη του φαρμάκου και διαρκεί 3-6 ώρες.Η θεραπεία ξεκινά με 30 mg 3 φορές την ημέρα, στη συνέχεια η δόση αυξάνεται στα 60-120 mg 4 φορές την ημέρα. Αν και η πυριδοστιγμίνη είναι αποτελεσματική στους περισσότερους ασθενείς, μόνο ένα μικρό ποσοστό από αυτούς έχει πλήρη υποχώρηση των συμπτωμάτων. Η επίδραση του φαρμάκου σε διαφορετικούς μύες δεν είναι η ίδια: για κάποιους, η δόση του μπορεί να είναι ανεπαρκής, για άλλους μπορεί να είναι υπερβολική.
Περαιτέρω αύξηση της δόσης μπορεί να αυξήσει την αδυναμία στην τελευταία περίπτωση. Για να αποφευχθεί η υπερδοσολογία, η επόμενη δόση θα πρέπει να λαμβάνεται όχι νωρίτερα από ό, τι υπάρχουν ενδείξεις για το τέλος της προηγούμενης δόσης. Συχνές παρενέργειες είναι πόνος στην κοιλιά, ναυτία, διάρροια, υπερσιελόρροια. Μερικές φορές συνταγογραφείται ατροπίνη (0,5 mg από το στόμα) για τη μείωση τους, αλλά η τακτική λήψη της είναι αδύνατη λόγω της τοξικής της δράσης (παρόλα αυτά είναι χρήσιμο για τους ασθενείς να έχουν μαζί τους ατροπίνη). Οι ανεπιθύμητες ενέργειες μπορούν να μειωθούν εάν μειωθεί μια εφάπαξ δόση παραγόντων αντιχολινεστεράσης αυξάνοντας τη συχνότητα χρήσης της ή εάν το φάρμακο λαμβάνεται με τα γεύματα. Το Prozerin έχει μικρότερη διάρκεια δράσης. Συχνά χορηγείται από το στόμα (15-30 mg) ή παρεντερικά (0,5-1,5 mg) για βραχυπρόθεσμη πρόσθετη επίδραση, όπως πριν από το δείπνο. Ταυτόχρονα, συχνά συνταγογραφούνται στους ασθενείς σκευάσματα καλίου.
Με ανεπαρκή αποτελεσματικότητα των παραγόντων αντιχολινεστεράσης, συνταγογραφούνται κορτικοστεροειδή. Προκαλούν βελτίωση στο 70% των ασθενών, αλλά τις πρώτες 3 εβδομάδες, ειδικά εάν η θεραπεία ξεκινήσει με υψηλή δόση, η μυϊκή αδυναμία (συμπεριλαμβανομένων των βολβών και του αναπνευστικού) μπορεί να αυξηθεί. Όταν επιτευχθεί ένα διαρκές αποτέλεσμα, αρχίζει μια αργή μείωση της δόσης. Σε σημαντικό ποσοστό των περιπτώσεων, οι ασθενείς αναγκάζονται να λαμβάνουν μια δόση συντήρησης του φαρμάκου για πολλά χρόνια.
Σε σοβαρές περιπτώσεις, με κακή ανοχή στα κορτικοστεροειδή, συνταγογραφούνται ανοσοκατασταλτικά (αζαθειοπρίνη, λιγότερο συχνά κυκλοσπορίνη και κυκλοφωσφαμίδη). Η αφαίρεση του θύμου (θυμεκτομή) ενδείκνυται για ασθενείς κάτω των 60 ετών με γενικευμένη μορφή της νόσου, καθώς και παρουσία όγκου του θύμου (θύμωμα).
Όταν φροντίζει έναν ασθενή με μυασθένεια gravis, μια νοσοκόμα θα πρέπει να τον βοηθά στη διατήρηση ενός υγιεινού σχήματος, στη διατροφή (απαραίτητη ιδιαίτερη προσοχή σε περίπτωση διαταραχής της κατάποσης) και να παρακολουθεί την κατάσταση των κινητικών και αναπνευστικών λειτουργιών. Τα φάρμακα πρέπει να χορηγούνται αυστηρά σύμφωνα με τη συνταγή του γιατρού.
Ένας αριθμός φαρμάκων μπορεί να αυξήσει τα συμπτώματα της βαριάς μυασθένειας, συμπεριλαμβανομένων ορισμένων αντιβακτηριακών παραγόντων (στρεπτομυκίνη, γενταμυκίνη και άλλες αμινογλυκοσίδες, τετρακυκλίνη, αμπικιλλίνη, ερυθρομυκίνη, σιπροφλοξασίνη, κλινδαμυκίνη, σουλφοναμίδες), β-αναστολείς, λιδοκαΐνη, κινίνη, αγγειοκτόνα αντιεπιληπτικοί παράγοντες (διφενίνη, καρβαμαζεπίνη, βαρβιτουρικά), χλωροπρομαζίνη, αμιτριπτυλίνη, διαζεπάμη (Relanium) και άλλες βενζοδιαζεπίνες, μυοχαλαρωτικά, διουρητικά (με εξαίρεση τα καλιοσυντηρητικά), άλατα μαγνησίου κ.λπ.
Εάν εμφανιστούν σημάδια μυασθένειας κρίσης, ο ασθενής πρέπει να νοσηλευτεί επειγόντως στη μονάδα εντατικής θεραπείας. Η μεταφορά γίνεται καλύτερα σε ημικαθιστή θέση. Κατά τη μεταφορά, πρώτα απ 'όλα, θα πρέπει να φροντίζετε για τη βατότητα των αεραγωγών και την πρόληψη της εισρόφησης. είναι απαραίτητο να αφαιρέσετε τη βλέννα από τον φάρυγγα, να δώσετε οξυγόνο (μέσω μάσκας ή ρινικού καθετήρα). Μερικές φορές ενδείκνυται η διασωλήνωση. Ελλείψει σημείων υπερδοσολογίας παραγόντων αντιχολινεστεράσης (!) Μπορείτε να εισάγετε υποδόρια 1-2 ml διαλύματος προζερίνης 0,05%. Η ενδοφλέβια χορήγηση του φαρμάκου δίνει ταχύτερο αποτέλεσμα, αλλά είναι γεμάτη με κίνδυνο καρδιακής ανακοπής, επομένως καταφεύγει μόνο στις πιο σοβαρές περιπτώσεις. Προενέθηκε ενδοφλέβια ή υποδόρια 0,5 ml διαλύματος ατροπίνης 0,1%. Περαιτέρω εισαγωγή prozerin είναι δυνατή μόνο εάν ληφθεί θετικό αποτέλεσμα από την πρώτη ένεση.
Στις συνθήκες της μονάδας εντατικής θεραπείας καθιερώνεται τακτική παρακολούθηση της κατάστασης της αναπνευστικής λειτουργίας και της βατότητας των αεραγωγών. Με την ανάπτυξη αναπνευστικής ανεπάρκειας πραγματοποιείται διασωλήνωση και ξεκινά ο τεχνητός αερισμός των πνευμόνων. Πραγματοποιήστε τη διόρθωση διαταραχών ηλεκτρολυτών. Εάν υπάρχουν σημεία μόλυνσης, συνταγογραφούνται αντιβιοτικά (κατά προτίμηση κυκλοσπορίνες). Οι ασθενείς είναι συχνά ταραγμένοι, αλλά γενικά δεν συνιστώνται ηρεμιστικά, καθώς πολλά από αυτά επιδεινώνουν τη μυϊκή αδυναμία. Τα ενθαρρυντικά λόγια και η αποτελεσματικότητα του προσωπικού συχνά ηρεμούν επαρκώς τον ασθενή, σε σοβαρές περιπτώσεις, χορηγείται αλοπεριδόλη (1 ml διαλύματος 0,5% ενδοφλεβίως ή ενδομυϊκά).
Η πλασμαφαίρεση δίνει τα καλύτερα αποτελέσματα σε μια κρίση. Τα κορτικοστεροειδή (π.χ. πρεδνιζόνη, έως και 100 mg/ημέρα από το στόμα) χρησιμοποιούνται επίσης μερικές φορές σε μια κρίση, αλλά μπορεί να υπάρξει αρχική αύξηση της αδυναμίας και της αναπνευστικής δυσχέρειας. Εάν το χολινεργικό συστατικό της κρίσης αποκλειστεί με αξιοπιστία, τότε ελλείψει ανάγκης για τεχνητό αερισμό των πνευμόνων, η χορήγηση prozerin συνεχίζεται. Με την έναρξη του τεχνητού αερισμού των πνευμόνων, ο οποίος πραγματοποιείται συνήθως για 3-6 ημέρες, η προζερίνη ακυρώνεται ή η δόση της μειώνεται στο μισό.
Με χολινεργική κρίση, τα φάρμακα αντιχολινεστεράσης ακυρώνονται προσωρινά, ο αεραγωγός αποκαθίσταται, η ατροπίνη εγχέεται υποδόρια (0,5-1 ml διαλύματος 0,1% κάθε 2 ώρες) μέχρι να εμφανιστεί ξηροστομία, συνταγογραφούνται αντιδραστήρια χολινεστεράσης, εάν είναι απαραίτητο, καταφεύγουν σε διασωλήνωση και τεχνητό αερισμό των πνευμόνων.
Η μυασθένεια είναι μια ασθένεια του νευρικού και μυϊκού συστήματος, η οποία χαρακτηρίζεται από αδυναμία και παθολογική κόπωση των γραμμωτών μυών και δεν είναι κληρονομική. Με τη μυασθένεια gravis, η κινητική συσκευή επηρεάζεται στην περιοχή της νευρομυϊκής σύναψης. Με αυτή την ασθένεια επηρεάζονται σημαντικά οι μύες του προσώπου, μετά ο λαιμός, ο κορμός, τα κάτω και τα άνω άκρα.
Αιτιολογία, παθογένεια.Οι σύγχρονες ιδέες για τους μηχανισμούς ανάπτυξης της μυασθένειας βασίζονται σε τρεις βασικές επιστημονικές ανακαλύψεις. Το 1899 ο G. Oppenheim επέστησε για πρώτη φορά την προσοχή στη σχέση της βαριάς μυασθένειας με έναν όγκο θύμου θύμου - θυμώματος (στο 80% των ασθενών με μυασθένεια διαπιστώνεται όγκος ή υπερπλασία του θύμου).
Ο M. Volker το 1934 ανακάλυψε ότι η κλινική εικόνα της μυασθένειας gravis έχει πολλά κοινά με τα συμπτώματα της δηλητηρίασης με κουράρε και πρότεινε να χρησιμοποιηθεί ο ανταγωνιστής curare, το φάρμακο αντιχολινεστεράσης φυσοστιγμίνη (ένα συνθετικό ανάλογο της προσερίνης), για τη θεραπεία της.
Το 1960, ο Strauss και οι συγγραφείς του ανακάλυψαν ότι το αίμα ασθενών με μυασθένεια gravis περιέχει αντισώματα στον ιστό του θύμου αδένα και στους σκελετικούς μύες. Αυτό έδωσε λόγους να πιστεύουμε ότι η προϋπόθεση για τη νόσο είναι μια αυτοάνοση διαδικασία, μια παραβίαση της νευρομυϊκής μετάδοσης.
Σύμφωνα με τις σύγχρονες αντιλήψεις, η βαριά μυασθένεια θεωρείται ως μια κλασική, ειδική για τα όργανα, αυτοάνοση ασθένεια που προκαλείται από αντισώματα. Υποτίθεται ότι, ως μέρος της αυτοάνοσης διαδικασίας, τα αντισώματα που παράγονται από τα θυμοκύτταρα του θύμου αδένα εισέρχονται σε ανταγωνιστική αλληλεπίδραση με την ακετυλοχολίνη για τη μετασυναπτική πλάκα και εμποδίζουν τη νευρομυϊκή μετάδοση. Επιπλέον, μπλοκάροντας τους μετασυναπτικούς υποδοχείς, τα αντισώματα επηρεάζουν άμεσα όχι μόνο τα ενεργά κέντρα τους, αλλά και το πρωτεϊνικό τους συστατικό, προκαλώντας επιταχυνόμενη αποικοδόμηση των υποδοχέων. Ορισμένος ρόλος στους παθογενετικούς μηχανισμούς του μπλοκ μυονευρικής συνάψεως διαδραματίζεται από παραβίαση της σύνθεσης της ακετυλοχολίνης λόγω ελαττώματος στη δραστηριότητα των ενζύμων. Η τρέχουσα βιβλιογραφία παρουσιάζει πέντε βασικά κριτήρια που αποδεικνύουν ότι η μυασθένεια gravis είναι μια αυτοάνοση ασθένεια που προκαλείται από αντισώματα. Πρώτον, στον ορό του 80-90% των ασθενών με μυασθένεια gravis, ανιχνεύονται αντισώματα στους υποδοχείς ακετυλοχολίνης (AchR). Δεύτερον, αυτά τα αντισώματα (κατηγορία G) αλληλεπιδρούν με τα αντιγόνα AchR, συσσωρεύοντας στη μυονευρική σύναψη. Τρίτον, η κλινική εικόνα της νόσου αναπαράγεται πειραματικά σε ζώα με έγχυση ορού αίματος ασθενών. Τέταρτον, η ανοσοποίηση των ζώων συνεπάγεται την επαγωγή αντισωμάτων έναντι του AchR σε αυτά και την εμφάνιση κλινικών συμπτωμάτων της βαριάς μυασθένειας. πέμπτον, μια μείωση του τίτλου των αντισωμάτων στο AchR οδηγεί συχνά σε βελτίωση της κατάστασης των ασθενών.
Κλινική.Ένα συγκεκριμένο σύμπτωμα της μυασθένειας gravis είναι η παθολογική μυϊκή κόπωση που εμφανίζεται μετά την άσκηση. Η μυϊκή αδυναμία διαφέρει από τη συνηθισμένη πάρεση στο ότι με την επανάληψη στερεοτυπικών κινήσεων, αυξάνεται απότομα και μπορεί να φτάσει σε βαθμό πάρεσης ή πλήρους παράλυσης. Μετά την ανάπαυση, το εύρος κίνησης αυξάνεται.
Η νόσος εμφανίζεται στις περισσότερες περιπτώσεις σε άτομα ηλικίας 20-30 ετών. Οι γυναίκες αρρωσταίνουν 2 φορές πιο συχνά από τους άνδρες. Ανάλογα με τον εντοπισμό των κλινικών εκδηλώσεων, η βαριά μυασθένεια εντοπίζεται - με βλάβη στους οφθαλμοκινητικούς μύες (οφθαλμική μορφή), στους μύες της γλώσσας, στον λάρυγγα (βολβική μορφή) και σε γενικευμένη - με βλάβη στους μύες του προσώπου, του λαιμού, του κορμού και άκρα. Στο 70% περίπου των ασθενών, η νόσος ξεκινά με οφθαλμοκινητικές διαταραχές, στο 20% με διαταραχές του βολβού.
Σε τυπικές περιπτώσεις της νόσου, τα πρώτα συμπτώματα είναι οφθαλμοκινητικές διαταραχές, οι ασθενείς παραπονούνται για πτώση των βλεφάρων, διπλασιασμό αντικειμένων. Κατά τη διάρκεια μιας νευρολογικής εξέτασης προσδιορίζεται η πτώση (Εικ. 145), συχνά ασύμμετρη. Τα δυναμικά συμπτώματα είναι χαρακτηριστικά: η ένταση της πτώσης μπορεί να αλλάξει κατά τη διάρκεια της ημέρας ανάλογα με τη φυσική δραστηριότητα. Κατά κανόνα, το βράδυ, η πτώση αυξάνεται, συχνά αυξάνεται κατά τη σταθεροποίηση του βλέμματος. Οι αποκρίσεις της κόρης είναι κυρίως ζωηρές, με περιστασιακή ανισοκορία ή εξάντληση των αποκρίσεων της κόρης κατά τη διάρκεια των εξετάσεων παρακολούθησης. Με την πάροδο του χρόνου ενώνονται αδυναμία και κόπωση των μυών του προσώπου και των μασητικών μυών. Με τη συμμετοχή των οφθαλμοκινητικών, των μυών του προσώπου και των μασητικών μυών στην παθολογική διαδικασία, κατά την εξωτερική εξέταση, ο ασθενής έχει χαρακτηριστικό πρόσωπο σαν μάσκα, χωρίς ρυτίδες, κακές εκφράσεις του προσώπου, με πεσμένα βλέφαρα. Κατά τη διάρκεια ενός χαμόγελου, μόνο το πάνω χείλος ανεβαίνει, ενώ το κάτω χείλος και οι γωνίες του στόματος παραμένουν ακίνητες. Τις περισσότερες φορές, υπάρχει αδυναμία του κυκλικού μυός του στόματος, η οποία οδηγεί στην αδυναμία προφοράς του ήχου "p", των χειλικών ήχων "b", "p". Στο 3% των ασθενών, αυτό το σύμπτωμα είναι η πρώτη εκδήλωση της νόσου. Ένα τυπικό παράπονο των ασθενών είναι η κόπωση των μασητικών μυών κατά τη μάσηση στερεάς τροφής. Σε σοβαρές περιπτώσεις, οι ασθενείς πρέπει να κάνουν ένα διάλειμμα ενώ τρώνε.
Η ήττα της ομάδας των βολβικών μυών προκαλεί δυσλειτουργία της μαλακής υπερώας και της επιγλωττίδας: οι ασθενείς παραπονιούνται για δυσκολία στην κατάποση, "ρινικό" τόνο φωνής, "ξεθώριασμα", κόπωση κατά τη διάρκεια μιας συνομιλίας. Σε σοβαρές περιπτώσεις της νόσου, οι ασθενείς δεν μπορούν να καταπιούν το σάλιο, να μασήσουν στερεά τροφή. Λόγω παραβίασης της πράξης της κατάποσης, μπορεί να αναπτυχθεί πνευμονία από εισρόφηση ή πεπτική εξάντληση.
Με την παρουσία γενικευμένων μορφών μυασθένειας gravis, ένα από τα πιο σοβαρά συμπτώματα είναι η αδυναμία των αναπνευστικών μυών. Τα τενοντιακά αντανακλαστικά δεν αλλάζουν. Δεν παρατηρούνται πυραμιδικά σημεία και πυελικές διαταραχές. Η ευαισθησία διατηρείται.
Περίπου το 80% των ασθενών με μυασθένεια σε προχωρημένο στάδιο της νόσου χαρακτηρίζεται από αδυναμία και κόπωση των μυών των άκρων και του κορμού. Κατά κανόνα, εμφανίζονται αργότερα από τις παθολογικές εκδηλώσεις των μυών του προσώπου και της στοματικής κοιλότητας. Τις περισσότερες φορές, αδυναμία των μυών των άνω και κάτω άκρων παρατηρείται με παρατεταμένες στατικές προσπάθειες ή την ανάγκη για συχνές επαναλαμβανόμενες κινήσεις. Οι ασθενείς σημειώνουν αδυναμία των άνω άκρων κατά το χτένισμα των μαλλιών, το πλύσιμο των ρούχων, το σκούπισμα του δαπέδου. μπορεί να υπάρχουν καταστάσεις όπου οι ασθενείς δεν μπορούν να κρατήσουν τη σκούπα.
Το πρώτο παράπονο ασθενών με αδυναμία των κάτω άκρων, που σταδιακά εξελίσσεται, είναι η αδυναμία να ανέβουν τις σκάλες των μέσων μαζικής μεταφοράς. Η αυξημένη κόπωση των μυών της πυελικής ζώνης εκδηλώνεται με ένα ιδιόμορφο βάδισμα σαν πάπια.
Σχεδόν οι μισοί ασθενείς εμφανίζουν κόπωση των μυών του λαιμού, ιδιαίτερα των εκτεινόντων μυών, και εμφανίζεται ένα χαρακτηριστικό κρέμασμα του κεφαλιού.
Η πορεία της νόσου είναι προοδευτική, συχνά με ύφεση. Η κατάσταση του ασθενούς μπορεί να επιδεινωθεί μετά από γρίπη και άλλες λοιμώξεις ή τοξίκωση, αν και μπορεί να αναπτυχθεί έξαρση χωρίς προφανή λόγο.
Μια ξαφνική απότομη επιδείνωση της κατάστασης του ασθενούς ονομάζεται μυασθενική κρίση. Σε αυτή την περίπτωση, αναπτύσσεται γενικευμένη μυϊκή αδυναμία, σοβαρές διαταραχές του βολβού, αναπνευστικές και καρδιακές διαταραχές. Η μυϊκή αδυναμία, η οποία μερικές φορές φθάνει στην κατάσταση της τετραπληγίας, συνοδεύεται από έντονες διαταραχές του αυτόνομου συστήματος: ταχυκαρδία, αργός σφυγμός, μυδρίαση. Σε τέτοιες περιπτώσεις, ο θάνατος μπορεί να συμβεί μέσα σε δεκάδες λεπτά.
Διαγνωστικά, διαφορικά διαγνωστικά. Η βαριά μυασθένεια διαγιγνώσκεται με βάση τα ακόλουθα κλινικά συμπτώματα:
- παράπονα μυϊκής αδυναμίας και κόπωσης, εντατικοποίησή τους το βράδυ και κατά τη διάρκεια της σωματικής άσκησης.
- πρώιμη ασύμμετρη συμμετοχή στη διαδικασία των οφθαλμοκινητικών μυών των ματιών διατηρώντας παράλληλα τις αντιδράσεις της κόρης.
- η εμφάνιση μυϊκής αδυναμίας έξω από το σύνδρομο πόνου και διαταραχές ευαισθησίας.
- ένας συνδυασμός μυϊκής αδυναμίας με φυσιολογικά ή μερικές φορές ζωηρά τενόντια και περιοστικά αντανακλαστικά.
- ανάκτηση ή μείωση της αδυναμίας υπό την επίδραση παραγόντων αντιχολίνης-εστεράσης.
Εκτός από τα κλινικά συμπτώματα, σημαντικό ρόλο στη διάγνωση της βαριάς μυασθένειας παίζουν οι δοκιμές για την ανίχνευση παθολογικής κόπωσης, οι φαρμακολογικές εξετάσεις με προζερίνη ή καλυμίνη, η ηλεκτρομυογραφία, η μελέτη αντισωμάτων στους υποδοχείς ακετυλοχολίνης, η αξονική ή μαγνητική τομογραφία των μεσοθωρακικών οργάνων. .
Σημαντικό ρόλο στη διάγνωση παίζουν διάφορα τεστ για την κόπωση. Για να αναγνωρίσετε ή να αυξήσετε την πτώση, τη διπλωπία, πρέπει να ζητήσετε από τον ασθενή να κοιτάξει για 30 δευτερόλεπτα χωρίς να κοιτάζει προς τα πάνω ή στο πλάι. Δυσαρθρία, ένας «ρινικός» τόνος φωνής μπορεί να εμφανιστεί κατά τη διάρκεια της συνομιλίας, μπορεί να προκληθεί ζητώντας από τον ασθενή να διαβάσει κάποιο κείμενο δυνατά. Η αδυναμία των καμπτήρων μυών του αυχένα μπορεί να ανιχνευθεί ζητώντας από τον ασθενή, που είναι ξαπλωμένος ανάσκελα, να σηκώσει το κεφάλι του και να κοιτάξει τον αφαλό του για 1 λεπτό.
Για να προσδιοριστεί η αδυναμία των μυών των κάτω άκρων, ο ασθενής καλείται να κάνει βαθιές καταλήψεις, να περπατήσει στα δάχτυλα των ποδιών ή στις φτέρνες. Σε ορισμένους ασθενείς μπορεί να ανιχνευθεί το φαινόμενο M. Volker. Για να το κάνετε αυτό, επαναλάβετε το σφίξιμο και το ξεσφίξιμο των πινέλων. Αυτή η διαδικασία προκαλεί όχι μόνο αδυναμία των μυών του αντιβραχίου, αλλά και αύξηση της πτώσης.
Οι φαρμακολογικές εξετάσεις είναι σημαντικές για τη διάγνωση της μυασθένειας gravis. Μετά από ενδομυϊκή ένεση 1,5-2 ml διαλύματος προζερίνης 0,05% ή 0,5-1 ml διαλύματος καλιμίνης 0,5%, υπάρχει σημαντική μείωση και μερικές φορές πλήρης εξαφάνιση όλων των συμπτωμάτων, αλλά με την επιστροφή τους στο αρχικό επίπεδο μετά από 2-2,5 ώρες
Μεγάλη σημασία στη διάγνωση της μυασθένειας gravis είναι η ηλεκτρομυογραφική μελέτη. Κατά την εφαρμογή του, παρατηρείται προοδευτική μείωση του πλάτους της απόκρισης Μ (κατά περισσότερο από 10-15%) κατά τη ρυθμική διέγερση του νεύρου με συχνότητα 2-3 Hz. Αυτές οι αλλαγές καταγράφονται στο 85% των ασθενών με γενικευμένη και στο 10% με οφθαλμική μυασθένεια gravis. Σε ασθενείς με ήπιες εκδηλώσεις βαριάς μυασθένειας, μείωση του πλάτους καταγράφεται με διέγερση χαμηλής συχνότητας (από 2 έως 5 Hz) και απουσιάζει με διέγερση υψηλής συχνότητας (50 Hz). Αξιόπιστα αποτελέσματα λαμβάνονται με ηλεκτρομυογραφία μεμονωμένων μυϊκών ινών, οι οποίες νευρώνονται από μία νευρική ίνα (που καταγράφεται στο 99% των ασθενών με μυασθένεια gravis).
Οι περισσότεροι ασθενείς έχουν αντισώματα στους υποδοχείς ακετυλοχολίνης. Προσδιορίζονται στο 90% των ασθενών με γενικευμένη μορφή μυασθένειας gravis. Στο 30% των περιπτώσεων καταγράφονται αντισώματα στους γραμμωτούς μύες. Η ανίχνευσή τους επιβεβαιώνει τη διάγνωση της μυασθένειας gravis ακόμη και σε περιπτώσεις που δεν υπάρχουν αντισώματα στους υποδοχείς ακετυλοχολίνης. Κατά τη διάγνωση του θυμώματος, τα αντισώματα στους γραμμωτούς μύες προσδιορίζονται στο 80-90% των περιπτώσεων.
Κατά την εξέταση ασθενών με μυασθένεια gravis, είναι απαραίτητο να πραγματοποιηθεί CT ή MRI των μεσοθωρακικών οργάνων, γεγονός που καθιστά δυνατή την ανίχνευση της παθολογίας του θύμου αδένα και τον καθορισμό περαιτέρω τακτικών θεραπείας.
Η διαφορική διάγνωση της βαριάς μυασθένειας πραγματοποιείται με ασθένειες στις οποίες προσδιορίζεται ο εντοπισμός της παθολογικής διαδικασίας στο εγκεφαλικό στέλεχος: εγκεφαλίτιδα στελέχους, όγκος εγκεφαλικού στελέχους, εγκεφαλοαγγειακό ατύχημα στο σύστημα των σπονδυλικών αγγείων, οφθαλμική μυοπάθεια, διαβητική πολυνευροπάθεια, Miller- Σύνδρομο Fisher.
Η κλινική πορεία της εγκεφαλίτιδας του στελέχους χαρακτηρίζεται από οξεία έναρξη. Προσδιορίζονται εστιακά νευρολογικά συμπτώματα, εναλλασσόμενα σύνδρομα που υποχωρούν μερικώς ή πλήρως μετά τη θεραπεία. Οι όγκοι του εγκεφάλου εντοπισμού στελέχους μπορεί να έχουν μια λανθάνουσα περίοδο για κάποιο χρονικό διάστημα και να εκδηλωθούν ως μυϊκή αδυναμία. Για να προσδιορίσετε τη φύση της διαδικασίας, είναι σημαντικό να μελετήσετε το βυθό, το εγκεφαλονωτιαίο υγρό, καθώς και τα δεδομένα MRI του εγκεφάλου.
Οι παραβιάσεις της εγκεφαλικής κυκλοφορίας στο σύστημα των σπονδυλικών αγγείων μπορεί να συνοδεύονται από κόπωση των μυών του προσώπου και των μασητικών μυών, που μοιάζουν με μυασθένεια gravis.
Στην οφθαλμική μορφή της μυοπάθειας, υπάρχουν επίσης παραβιάσεις της λειτουργίας των οφθαλμοκινητικών μυών: πτώση των βλεφάρων, στην οποία σταδιακά ενώνεται η ακινησία των βολβών. Η μυοπάθεια διαφέρει από τη μυασθένεια gravis από πιο επίμονες οφθαλμοκινητικές διαταραχές, έλλειψη ύφεσης και τυπικές αλλαγές ΗΜΓ. Πολλοί ασθενείς με βαριά μυασθένεια έχουν θυμώμα ή υπερπλασία του θύμου, που δεν είναι τυπική για την οφθαλμική μορφή μυοπάθειας.
Όταν ανιχνεύονται πτώση και στραβισμός σε ασθενείς με σακχαρώδη διαβήτη, είναι απαραίτητο να διαφοροποιηθεί η διαβητική πολυνευροπάθεια με την οφθαλμική μορφή της μυασθένειας gravis. Σε ασθενείς με διαβήτη, εκτός από συμπτώματα βλάβης των οφθαλμοκινητικών νεύρων, κατά κανόνα, υπάρχει απώλεια ή μείωση των αντανακλαστικών του Αχιλλέα και του γόνατος, διαταραχές ευαισθησίας πολυνευριτικού τύπου.
Η οφθαλμική μορφή της βαριάς μυασθένειας μερικές φορές χρειάζεται να διαφοροποιηθεί από μία από τις μορφές πολυεστιακής πολυνευροπάθειας - το σύνδρομο Miller-Fisher. Με το τελευταίο, εκτός από την οφθαλμοπληγία, εμφανίζονται αρεφλεξία του Αχιλλέα, αντανακλαστικά στο γόνατο και αταξία.
Καθοριστική σημασία στη διαφορική διάγνωση έχουν τα αναμνησιακά δεδομένα, η αλληλουχία εμφάνισης νευρολογικών διαταραχών και η δυναμική της αντίστροφης ανάπτυξής τους.
Θεραπεία. Οι κύριες αρχές της θεραπείας της μυασθένειας gravis καθορίζονται από τους ακόλουθους τομείς:
- αντιστάθμιση της νευρομυϊκής μετάδοσης.
- διόρθωση αυτοάνοσων διαταραχών.
- επιρροή στον θύμο αδένα.
Η θεραπεία μπορεί να είναι συντηρητική και χειρουργική. Προκειμένου να αντισταθμιστούν οι διαταραχές της νευρομυϊκής μετάδοσης, χρησιμοποιούνται αντιχολινεστεράσες: προζερίνη, καλιμίνη (μεστινόνη), οξαζίλ, ουμπετίδη, νευρομιδίνη, σκευάσματα καλίου και σπειρονολακτόνες.
Το Prozerin ανήκει σε φάρμακα βραχείας δράσης. Η διάρκεια του κλινικού αποτελέσματος όταν χρησιμοποιείται είναι 2-3 ώρες.Τα ιδιόκτητα δισκία περιέχουν 15 mg prozerin. Σε ήπιες μορφές της νόσου, η μέση ημερήσια δόση είναι 1-2 δισκία κάθε 6-8 ώρες.Το φάρμακο λαμβάνεται για την αύξηση της μυϊκής δύναμης πριν από την αναμενόμενη σωματική δραστηριότητα ή πριν από τα γεύματα. Σε σοβαρές περιπτώσεις της νόσου, συνιστάται η παρεντερική χρήση της prozerin. Ειδικότερα, εάν η λειτουργία της κατάποσης είναι εξασθενημένη, συνταγογραφείται 1 ml διαλύματος προζερίνης 0,05% υποδορίως 2-3 φορές την ημέρα ή 1 ml ενδοφλεβίως.
Η καλιμίνη (μεστινόνη) χρησιμοποιείται σε μορφή δισκίου. Ένα δισκίο περιέχει 60 mg καλιμίνης, που ισοδυναμεί με ένα τυπικό δισκίο προσίνης (15 mg). Η διάρκεια δράσης του mestinon είναι 7-8 ώρες Το φάρμακο χρησιμοποιείται 3 φορές την ημέρα. Η καλιμίνη δρα επιλεκτικά στους κρανιακούς μύες, επομένως ενδείκνυται ιδιαίτερα για την οφθαλμική και βολβική μορφή της βαριάς μυασθένειας. Το φάρμακο είναι χαμηλής τοξικότητας, σε σοβαρές περιπτώσεις της νόσου μπορεί να συνδυαστεί με prozerin.
Το Oksazil συνταγογραφείται στα 0,005 g από το στόμα. Το θεραπευτικό αποτέλεσμα εμφανίζεται μετά από 2 ώρες και διαρκεί για 4-8 ώρες.Το φάρμακο δρα κυρίως στους σκελετικούς μύες.
Το Ubretide είναι ένα φάρμακο αντιχολινεστεράσης μακράς δράσης (έως 24 ώρες). Διατίθεται σε δισκία των 5-10 mg και αμπούλες του 1 ml. Δεδομένης της έντονης χολινεργικής δράσης, η θεραπεία ξεκινά με μια μικρή δόση (0,5 ml) υποδορίως, στη συνέχεια μεταπηδούν σε από του στόματος χορήγηση του φαρμάκου σε 5 mg 1-2 φορές την ημέρα.
Η νευρομιδίνη (αμιριδίνη) διατίθεται σε δισκία των 20 mg. Η δράση του είναι πιο αδύναμη από την καλιμίνα. Αλλά η εμπειρία μας με την αμιριδίνη δείχνει ότι είναι αποτελεσματική στην οφθαλμική μορφή της μυασθένειας gravis.
Η θεραπεία με αντιχολινεστεράση ενδείκνυται για όλους τους ασθενείς με μυασθένεια gravis. Η εγκυμοσύνη δεν αποτελεί αντένδειξη στη χρήση του.
Η εισαγωγή αλάτων καλίου και παραγόντων που συμβάλλουν στη συσσώρευση καλίου στον οργανισμό βελτιώνει επίσης τη συναπτική αγωγιμότητα. Επιπλέον, ενισχύουν την επίδραση των παραγόντων αντιχολινεστεράσης, γεγονός που σας επιτρέπει να μειώσετε την ημερήσια δόση των τελευταίων. Η αποτελεσματική δόση χλωριούχου καλίου είναι 2-3 g την ημέρα, veroshpiron - 100-200 mg όλη την ημέρα. Τα σκευάσματα καλίου και οι σπειρολακτόνες συνιστώνται για χρήση σε όλα τα στάδια της θεραπείας, ειδικά κατά τη διάρκεια μιας έξαρσης της διαδικασίας.
Η διόρθωση των αυτοάνοσων διαταραχών πραγματοποιείται με τη βοήθεια γλυκοκορτικοειδών φαρμάκων, κυτταροστατικών και πλασμαφαίρεσης.
Η θεραπεία με γλυκοκορτικοειδή φάρμακα ενδείκνυται για την αναποτελεσματική θυμεκτομή, την παρουσία αντενδείξεων στη θυμεκτομή, καθώς και ως προεγχειρητική προετοιμασία ασθενών με μειωμένες ζωτικές λειτουργίες.
Πρόσφατα, η θεραπεία παλμών με γλυκοκορτικοειδή έχει χρησιμοποιηθεί με επιτυχία στη θεραπεία αυτοάνοσων νοσημάτων. Επί του παρόντος, η χρήση solumedrol (metipred) σε δόση 250-500 mg ημερησίως για 3-5 ημέρες είναι ένα από τα πιο αποτελεσματικά θεραπευτικά σχήματα. Αυτό το σχήμα σας επιτρέπει να επιτύχετε ένα πιο διαρκές αποτέλεσμα και επίσης συμβάλλει στην πρώιμη μετάβαση στο στάδιο της ύφεσης. Στους περισσότερους ασθενείς, μετά τη χορήγηση solumedrol, τα μυασθενικά συμπτώματα αντισταθμίζονται και δεν υπάρχει ανάγκη για περαιτέρω χορήγηση γλυκοκορτικοειδών από το στόμα. Ωστόσο, σε ορισμένες περιπτώσεις είναι απαραίτητο να μεταφέρονται οι ασθενείς σε μέσες από του στόματος δόσεις πρεδνιζόνης κάθε δεύτερη μέρα (40-60 mg).
Εκτός από την ορμονική παλμοθεραπεία, υπάρχουν αρκετά θεραπευτικά σχήματα με πρεδνιζόνη. Το πιο συνηθισμένο είναι το εναλλασσόμενο δοσολογικό σχήμα. Η πρεδνιζολόνη συνταγογραφείται με ρυθμό 0,8-1,2 mg ανά 1 kg σωματικού βάρους (η βέλτιστη δόση είναι 60-80 mg). Το φάρμακο λαμβάνεται το πρωί με άδειο στομάχι 1 φορά σε 2 ημέρες. Οι παραπάνω δόσεις χρησιμοποιούνται μέχρι να επιτευχθεί αξιοσημείωτο κλινικό αποτέλεσμα. Όταν η κατάσταση του ασθενούς βελτιώνεται, η δόση της πρεδνιζολόνης μειώνεται σταδιακά - 1/4 ή 1/2 δισκία ανά δόση. Η δόση συντήρησης είναι μεταβλητή και είναι περίπου 5-20 mg, διατηρείται για πολλά χρόνια. Η θεραπεία με πρεδνιζολόνη συνδυάζεται με τη χρήση φαρμάκων αντιχολινεστεράσης, πιο συχνά με προζερίνη, η οποία συνταγογραφείται την ημέρα «μη πρεδνιζολόνης».
Ωστόσο, στην κλινική πράξη, σε ορισμένες περιπτώσεις, υπάρχει μια παράδοξη αντίδραση σε μεγάλες δόσεις πρεδνιζολόνης, η οποία εκδηλώνεται με αυξημένη μυϊκή αδυναμία. Σε τέτοιες περιπτώσεις, συνιστάται η εφαρμογή διαφορετικού θεραπευτικού σχήματος: σταδιακή αύξηση της δόσης - - η θεραπεία ξεκινά με δόση 10 mg πρεδνιζόνης κάθε δεύτερη μέρα, και στη συνέχεια αυξάνεται κατά 10 mg κάθε εβδομάδα σε 60-80 mg κάθε άλλη μέρα. Μετά την επίτευξη ύφεσης, η δόση του φαρμάκου μειώνεται σταδιακά κατά 5 mg και φέρεται σε δόση συντήρησης.
Ταυτόχρονα με τα γλυκοκορτικοειδή χρησιμοποιείται η αναβολική ορμόνη ρεταβολίλη. Χορηγήστε το ενδομυϊκά στα 50 mg 1 φορά σε 3 ημέρες. Μετά από 5-6 ενέσεις και την επίτευξη θεραπευτικού αποτελέσματος, τα μεσοδιαστήματα μεταξύ των ενέσεων αυξάνονται σε 5, 7, 10, 15, 20, 25 ημέρες. Για να επιτευχθεί ένα διαρκές αποτέλεσμα, είναι απαραίτητο να πραγματοποιήσετε θεραπεία συντήρησης για μεγάλο χρονικό διάστημα - να κάνετε 1 ένεση μία φορά το μήνα για αρκετά χρόνια.
Επί του παρόντος, στη θεραπεία ασθενών με μυασθένεια gravis, χρησιμοποιούνται ευρέως κυτταροστατικά ανοσοκατασταλτικά: αζαθειοπρίνη, κυκλοφωσφαμίδη και μεθοτρεξάτη. Ο μηχανισμός δράσης τους είναι διαφορετικός. Η αζαθειοπρίνη μπλοκάρει τη σύνθεση ανοσοσφαιρινών και μειώνει τον τίτλο των αντισωμάτων στους υποδοχείς ακετυλοχολίνης, ενώ η κυκλοφωσφαμίδη και η μεθοτρεξάτη μειώνουν τον αριθμό των Β-λεμφοκυττάρων και αναστέλλουν την απόκριση των αντισωμάτων. Τα κυτταροστατικά συνταγογραφούνται σε περιπτώσεις όπου υπάρχει αντίσταση στα γλυκοκορτικοστεροειδή, ορισμένες αντενδείξεις για το διορισμό τους. Η αζαθειοπρίνη συνταγογραφείται καθημερινά σε αυξανόμενες δόσεις - από 50 έως 150 - 200 mg την ημέρα. Στο πλαίσιο της λήψης αζαθειοπρίνης, μπορείτε να μειώσετε τη δόση των στεροειδών πολύ πιο γρήγορα. Το κλινικό αποτέλεσμα εμφανίζεται μετά από 1-12 εβδομάδες και φτάνει στο μέγιστο μετά από 1 χρόνο ή περισσότερο από την έναρξη της θεραπείας.
Η κυκλοφωσφαμίδη χρησιμοποιείται ενδοφλεβίως σε δόση 100-200 mg για 10-12 ημέρες και στη συνέχεια ο ασθενής μεταφέρεται σε αζαθειοπρίνη καθημερινά ή κάθε δεύτερη μέρα για 3-6 μήνες. Το κλινικό αποτέλεσμα εμφανίζεται με την εισαγωγή της κυκλοφωσφαμίδης επίσης μετά από 1-12 εβδομάδες από την έναρξη της θεραπείας.
Η μεθοτρεξάτη χρησιμοποιείται ενδομυϊκά σε 0,02-0,08 mg 2 φορές την εβδομάδα για 2-4 εβδομάδες ή ενδοφλέβια σε 25-50 mg 2 φορές την εβδομάδα.
Το συνδυασμένο σχήμα θεραπείας ασθενών με γλυκοκορτικοειδή και κυτταροστατικά είναι αποτελεσματικό. Η θεραπεία ξεκινά με ενδοφλέβια χορήγηση κυκλοφωσφαμίδης σε δόση 200 mg κάθε δεύτερη ημέρα για 10 ημέρες, ακολουθούμενη από τη χορήγηση αζαθειοπρίνης 2 mg/kg 2 φορές την ημέρα για 3 μήνες. Η εισαγωγή της κυκλοφωσφαμίδης εναλλάσσεται με την από του στόματος χορήγηση πρεδνιζολόνης. Η αρχική δόση πρεδνιζολόνης είναι 60-90 mg. Όταν επιτευχθεί το αποτέλεσμα, η δόση της πρεδνιζολόνης μειώνεται κατά 5 mg μετά από 3-5 δόσεις.
Η θεραπεία με ανοσοκατασταλτικά πρέπει να πραγματοποιείται υπό τον έλεγχο των παραμέτρων του αίματος και των ούρων, των βιοχημικών παραμέτρων της ηπατικής λειτουργίας.
Πρόσφατα, η πλασμαφαίρεση έχει χρησιμοποιηθεί ευρέως για τη θεραπεία ασθενών με μυασθένεια gravis. Οι κύριες ενδείξεις για πλασμαφαίρεση: μυασθενική κρίση. οξεία πορεία μυασθένειας gravis. το αρχικό στάδιο της θεραπείας με στεροειδή λόγω πιθανής έξαρσης της νόσου.
Ως πρόσθετοι θεραπευτικοί παράγοντες, μπορούν να χρησιμοποιηθούν φάρμακα που βελτιώνουν τις μεταβολικές διεργασίες στον μυϊκό ιστό. Αυτά περιλαμβάνουν κυρίως αδρονομιμητικά, ιδιαίτερα εφεδρίνη, παρασκευάσματα ασβεστίου, αμινοξέα (γλουταμινικό οξύ, μεθειονίνη, φυτίνη), οξική τοκοφερόλη, βιταμίνες Β. Εκχυλίσματα λεμονόχορτου, τζίνσενγκ κ.λπ. μπορούν να χρησιμοποιηθούν ως τονωτικά.
Θα πρέπει να προσέχουμε ότι ορισμένα φάρμακα αντενδείκνυνται σε ασθενείς με μυασθένεια gravis. Αυτά περιλαμβάνουν μυοχαλαρωτικά? ηρεμιστικά (παράγωγα βενζοδιαζεπίνης - sibazon, κ.λπ.). αντιαρρυθμικά φάρμακα που μειώνουν τη διεγερσιμότητα των μυϊκών μεμβρανών και πιθανώς εμποδίζουν τη νευρομυϊκή αγωγιμότητα (κινίνη, κινιδίνη, νοβοκαϊναμίδη κ.λπ.). αντιβιοτικά της ομάδας αμινογλυκοσιδών (θειική γενταμυκίνη, καναμυκίνη, στρεπτομυκίνη, θειική νεομυκίνη και πολυμυξίνη), τα οποία αναστέλλουν την απελευθέρωση ακετυλοχολίνης. μορφίνη και βαρβιτουρικά, τα οποία πρέπει να χρησιμοποιούνται με μεγάλη προσοχή.
Η επίδραση στον θύμο αδένα αναφέρεται σε ριζικές μεθόδους θεραπείας. Πρόκειται για χειρουργική επέμβαση ή ακτινοθεραπεία. Βελτίωση ή σταθερή ύφεση παρατηρείται κατά μέσο όρο στο 70% των χειρουργημένων ασθενών. Οι πρώιμοι όροι της χειρουργικής επέμβασης (στο πρώτο έτος μιας ασθένειας) έχουν σημασία. Η χειρουργική θεραπεία - θυμεκτομή - πραγματοποιείται παρουσία θυμώματος, μιας γενικευμένης μορφής μυασθένειας gravis με μειωμένη λειτουργία σχηματισμού φωνής, κατάποσης και αναπνοής, με σοβαρές οφθαλμικές και βολβώδεις μορφές και απουσία της επίδρασης της συντηρητικής θεραπείας. Η χειρουργική θεραπεία δεν συνιστάται για άτομα άνω των 70 ετών, με σοβαρές σωματικές παθήσεις.
Η ακτινοθεραπεία του θύμου αδένα δίνει επίσης καλό αποτέλεσμα. Ύφεση ποικίλης βαρύτητας παρατηρείται σε περισσότερο από το 50% των περιπτώσεων. Αυτός ο τύπος θεραπείας ενδείκνυται για ηλικιωμένους και ηλικιωμένους ασθενείς. ασθενείς των οποίων το θυμώμα αφαιρέθηκε, αλλά ο θύμος αδένας διατηρήθηκε. ως προεγχειρητική προετοιμασία.
Η ακτινοθεραπεία θα πρέπει να πραγματοποιείται από δύο παραστερνικά πεδία σε συνολική δόση έως 40 Gy (4000 rad) ανά εστία ακτινοβολίας.
Επιπλοκές. Μια σοβαρή επιπλοκή της πορείας της μυασθένειας gravis είναι μια κατάσταση κρίσης, η οποία χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση διαταραχών του αναπνευστικού και της κατάποσης. Γνωστές μυασθενικές και χολινεργικές κρίσεις. Με ανεπαρκή χορήγηση φαρμάκων αντιχολινεστεράσης, οι ασθενείς μπορεί να αναπτύξουν μυασθενική κρίση - γενικευμένη αδυναμία των σκελετικών και σπλαχνικών μυών, διαταραχές του βολβού και αναπνευστική δυσλειτουργία. Σε τέτοιες περιπτώσεις, η προσερίνη χορηγείται επειγόντως ενδοφλεβίως 1-2 ml διαλύματος 0,05% σε 20 ml διαλύματος γλυκόζης 40% ή ενδομυϊκή ουβρετίδη - 1 ml (0,5 mg). Θα πρέπει να θυμόμαστε ότι μπορεί να παρατηρηθεί προοδευτική και απειλητική για τη ζωή αδυναμία των αναπνευστικών μυών παρά την εισαγωγή της βέλτιστης δόσης prozerin. Σε αυτή την περίπτωση χρειάζεται τραχειοστομία, χρήση τεχνητού ή μηχανικού αερισμού των πνευμόνων. Συνιστάται επίσης η διεξαγωγή πλασμαφαίρεσης.
Στην περίπτωση που η κατάσταση του ασθενούς δεν βελτιώνεται μετά τη χορήγηση προζερίνης ή πλασμαφαίρεσης, θα πρέπει να θεωρείται ότι η κρίση του ασθενούς έχει διαφορετικό χαρακτήρα. Είναι απαραίτητο να θυμόμαστε για την πιθανότητα εμφάνισης χολινεργικής κρίσης, ο μηχανισμός της οποίας σχετίζεται με υπερδοσολογία φαρμάκων αντιχολινεστεράσης. Κλινικά σημάδια χολινεργικής κρίσης είναι οι συσπάσεις των περιτονιακών μυών, οι σπασμοί, η βραδυκαρδία, η σιελόρροια, η εφίδρωση, ο κοιλιακός πόνος, ο φόβος του θανάτου, ο λήθαργος. Η κύρια θεραπεία για μια χολινεργική κρίση είναι η κατάργηση των φαρμάκων αντιχολινεστεράσης, η εισαγωγή θειικής ατροπίνης - 0,5-1 ml διαλύματος 0,1% ενδοφλέβια ή υποδόρια. Σε σοβαρές περιπτώσεις, συνταγογραφείται διπυροξίλη ενεργοποιητής χολινεστεράσης - 1 ml διαλύματος 15% ενδομυϊκά. Η επανεισαγωγή πραγματοποιείται όχι νωρίτερα από 24 ώρες αργότερα.
μυασθενικά σύνδρομα. Σύμφωνα με τις κλινικές εκδηλώσεις, μοιάζουν με την εικόνα της μυασθένειας gravis, αλλά διαφέρουν από αυτήν στην ιδιαιτερότητα της παραβίασης της συναπτικής μετάδοσης, την ιδιαιτερότητα της μυογραφικής εικόνας. Τα μυασθενικά σύνδρομα χωρίζονται σε διάφορες ομάδες:
- σχετίζεται με παραβίαση της απελευθέρωσης ακετυλοχολίνης από προσυναπτικούς χώρους (με βρογχογενές καρκίνωμα, θυρεοτοξίκωση).
- σχετίζεται με παραβίαση του σχηματισμού ακετυλοχολίνης παρουσία βλάβης στον περιφερικό κινητικό νευρώνα.
- λόγω του γρήγορου αποκλεισμού της νευρομυϊκής μετάδοσης στη μυοτονία.
- σχετίζεται με συγγενείς νευρομυϊκές διαταραχές (μυοπάθειες με μυασθένεια).
- στο φόντο του όγκου και των φλεγμονωδών διεργασιών εντοπισμού του στελέχους (αραχνοεγκεφαλίτιδα στελέχους, όγκος του εγκεφαλικού στελέχους).
Το πιο συχνό μυασθενικό σύνδρομο Lambert-Eaton, το οποίο προσδιορίζεται στο βρογχογενές καρκίνωμα, καθώς και στον καρκίνο του στομάχου, του ορθού.
Το μυασθενικό σύνδρομο μπορεί να προηγείται των κλινικών εκδηλώσεων του καρκίνου. Σημειώνεται μυϊκή αδυναμία, ατροφία, μείωση των βαθιών αντανακλαστικών, παθολογική κόπωση. Οι μύες του προσώπου σπάνια επηρεάζονται. Η επίδραση της χρήσης παραγόντων αντιχολινεστεράσης είναι αμελητέα. Σε μια ηλεκτρομυογραφική μελέτη, διαπιστώνονται διαφορές από τη μυασθένεια gravis: κατά τη ρυθμική διέγερση, το πλάτος της πρώτης απόκρισης είναι χαμηλό, σε περίπτωση επαναλαμβανόμενων ερεθισμών αυξάνεται συνεχώς (φαινόμενο της επαγωγής). Αύξηση του πλάτους των μυϊκών δυνατοτήτων παρατηρείται και μετά την άσκηση.
Στη νευρολογική πρακτική, το μυασθενικό σύνδρομο παρατηρείται επίσης συχνά σε αραχνοεγκεφαλίτιδα στελέχους, όγκους εγκεφαλικού στελέχους. Κάτω από αυτές τις παθολογικές συνθήκες, υποφέρει ο δικτυωτός σχηματισμός, υπάρχει αναντιστοιχία μεταξύ των ενεργειών των διαφορετικών μυϊκών ομάδων που συμμετέχουν στην κινητική πράξη και εμφανίζεται παθολογική μυϊκή κόπωση. Σε όγκους στελέχους, το μυασθενικό σύνδρομο μπορεί επίσης να προηγείται της κλινικής εικόνας μιας ογκομετρικής διαδικασίας.