Liječenje mijelodisplastičnog sindroma (MDS) - moderne metode. Mijelodisplastični sindrom kod odraslih Liječenje mijelodisplastičnog sindroma tradicionalnim metodama

Materijali su predstavljeni iz udžbenika RUDN-a

Anemija. Klinika, dijagnoza i liječenje / Stuklov N.I., Alpidovsky V.K., Ogurtsov P.P. – M.: Medicinska informativna agencija doo, 2013. – 264 str.

Kopiranje i umnožavanje materijala bez navođenja autora je zabranjeno i kažnjivo je zakonom.

Mijelodisplastični sindrom (MDS) kombinuje grupu stečenih bolesti hematopoetskog sistema, kod kojih patološki proces počinje na nivou pluripotentne matične ćelije i otkriva se kao kršenje proliferacije i diferencijacije ćelija jedne, dve ili tri hematopoetske ćelije. loze sa njihovom kasnijom smrću u koštanoj srži (neefikasna eritropoeza).

Za razliku od AA, matične ćelije su prisutne u koštanoj srži pacijenata sa MDS-om, iako su funkcionalno defektne. Koštana srž kod MDS-a je često hipercelularna, normocelularna i rjeđe hipocelularna, dok se u perifernoj krvi nalaze refraktorna anemija i često leuko- i/ili trombocitopenija.

Funkcionalna patologija pluripotentnih matičnih stanica temelji se na kromosomskim promjenama koje se nalaze kod većine pacijenata s MDS-om. One su klonske prirode, slične citogenetskim promjenama kod leukemije. Kromosomske promjene u MDS-u su različite i uključuju translokaciju, inverziju i deleciju hromozoma. Najtipičniji uključuju: trizomiju 8, monozomiju 5, monosomiju 7, deleciju Y hromozoma, deleciju dugog kraka 7 (7q-), 11 (11q-), 13 (13q-), 20 (20q-), kao kao i translokacije t (1;3), t(5;7), t(2;11), t(6;9), t(11;27), inverzija hromozoma 3. 20% pacijenata ima višestruke poremećaje. Delecija dugog kraka hromozoma 5 je česta (kod 30% pacijenata). Štaviše, ustanovljeno je da se sa ovim krakom hromozoma 5 gube geni odgovorni za sintezu mnogih klica, uključujući granulocit-makrofag, IL-3, IL-4, IL-5, IL-6 i mnoge druge biološki aktivne supstance koje regulišu hematopoezu.

Forma sa sličnom kromosomskom patologijom je čak izolirana među pacijentima s MDS-om za 5 godina. q -sindrom, koji je češći kod žena, karakterizira refraktorna megaloblastna anemija i rijetko prelazi u akutnu leukemiju (manje od 5% pacijenata).

Uzroci kromosomske patologije nisu jasni. U nekim slučajevima se pretpostavlja djelovanje takvih mutagenih faktora kao što su jonizujuće zračenje, hemijski i medicinski faktori.

Citogenetska patologija koja nastaje u koštanoj srži u jednoj pluripotentnoj matičnoj stanici, uzrokujući daljnji razvoj MDS-a, sposobna je da se razmnožava u potomcima mutirane matične stanice, formirajući tako patološki klon čije stanice nisu sposobne za normalno proliferaciju i diferencijaciju, koja se eksterno manifestuje njihovom morfološkom displazijom i kasnijom smrću koštane srži (neefikasna eritropoeza). Utvrđeno je da 75% koštane srži kod MDS-a ima CD 95, marker programirane ćelijske smrti - apoptoze. To uzrokuje različite vrste citopenija u perifernoj krvi pacijenata s MDS-om.

Incidencija MDS-a je 3-15 slučajeva na 100.000 stanovnika, a učestalost se povećava na 30 slučajeva kod osoba starijih od 70 godina i 70 slučajeva kod osoba starijih od 80 godina. Prosječna starost pacijenata je 60-65 godina; MDS je izuzetno rijedak kod djece.

Klinika

Klinička slika MDS-a nema specifičnosti. Glavni simptomi ovise o dubini i kombinaciji oštećenja hematopoetskih klica. Glavni simptom bolesti je refraktorni anemični sindrom, koji se manifestuje sve većom slabošću, povećanim umorom i drugim simptomima karakterističnim za anemiju. Pacijenti sa MDS-om s leukopenijom često imaju infektivne komplikacije (bronhitis, pneumonija, itd.). Hemoragijski sindrom zbog trombocitopenije uočava se kod 10-30% pacijenata, a manifestuje se krvarenjima na koži i vidljivim sluzokožama, krvarenjem desni i krvarenjem iz nosa.

Kod MDS-a nema karakteristične organske patologije: periferni limfni čvorovi, jetra i slezena nisu uvećani.

Laboratorijski podaci.

Anemijarazličiti stepen težine primećuje se kod skoro svih pacijenata sa MDS-om i češće je makrocitni karakter. Hipohromija eritrocita se vrlo rijetko opaža. Često su prisutni eliptociti, stomatociti i akantociti, kao i bazofilna punkta i Jolly tijela u eritrocitima. U krvi mogu biti prisutne crvene ćelije sa jezgrom. Često je smanjen broj retikulocita.

Često pacijenti imaju uporne neutropenija, a granulocite karakterizira prisustvo pseudo-Pelgerova anomalija(leukociti sa dvokrilnim jezgrima i degranulacijom citoplazme).

Trombocitopenija se javlja kod polovine pacijenata sa MDS-om. Među trombocitima postoje džinovski i degranulirani oblici.

Kod nekih pacijenata sa MDS-om mogu se pokazati krvni testovi blast ćelije.

Koštana sržkod MDS-a obično je hipercelularna, ali može biti i normocelularna, au rijetkim slučajevima čak i hipocelularna. Međutim, uvijek postoje karakteristike diseritropoeza: megaloblastoidi, multinuklearni eritroblasti, prisustvo mitoza, patološke podjele i nuklearne anomalije, mostovi između njih, bazofilna punkcija i vakuolizacija citoplazme. Kod nekih pacijenata koštana srž ima povećan sadržaj sideroblasta sa prstenastim rasporedom granula gvožđa oko ćelijskog jezgra.

Poremećaj diferencijacije prekursora eritrocita u MDS manifestuje se povećanim sadržajem HbF (čiji je nivo normalan u zrelim eritrocitima) i prisustvo peroksidaze i alkalne fosfataze u eritroblastima, što je karakteristično za neutrofile.

Disgranulocitopoeza u koštanoj srži se manifestuje kašnjenjem sazrevanja granulocita na nivou mijelocita, poremećajem procesa citoplazmatske granulacije i smanjenjem aktivnosti alkalne fosfataze, što ukazuje na njihovu funkcionalnu inferiornost; hipo- ili hipersegmentacija neutrofila jezgra se često nalaze.

Dismegakariocitopoeza karakterizira prevlast mikroforma i poremećeno oslobađanje trombocita.

Kod nekih oblika MDS-a detektuje se povećan sadržaj blast ćelija u koštanoj srži (od 5 do 20%).

Histološki pregled koštane srži dobijene trepanobiopsijom otkriva pojačano stvaranje retikulinskih vlakana kod određenog broja pacijenata, a izražena mijelofibroza je uočena kod 10-15% pacijenata sa MDS-om. Ovu varijantu MDS-a, koju karakteriše izraženija hiperplazija i displazija ćelija megakariocitne loze, sa skoro 100% prisustvom hromozomskih abnormalnosti, karakteriše teža anemija, trombocitopenija i relativno kratak životni vek pacijenata (medijan preživljavanja 9-10 meseci) .

Dijagnoza MDS-ana osnovu prisustva refraktorne anemije rezistentne na vitaminsku terapiju B 12 , folnu kiselinu, gvožđe i druge hematike, što je često u kombinaciji sa neutro- i trombocitopenijom i prisustvom u punkciji koštane srži morfoloških znakova dishematopoeze (poremećeno sazrevanje hematopoetskih ćelija).

MDS klasifikacija:

Trenutno se u kliničkoj praksi koriste dvije klasifikacije: francusko-američko-britanska grupa ( F.A.B. ) 1982. i Svjetska zdravstvena organizacija (SZO) 2008.

Diferencijalna dijagnoza

RA se najčešće mora razlikovati od vitamina B 12 - i anemija deficijencije folata, kod koje postoji i megaloblastična hematopoeza i morfološki znaci displazije crvenih krvnih zrnaca, što ukazuje na neefikasnu eritropoezu. Brzi klinički i hematološki odgovori na vitaminsku terapiju B 12 ili folna kiselina ukazuju na uzročnu vezu između anemije i nedostatka ovih vitamina.

RACS se mora razlikovati od stečene sideroblastne anemije uzrokovane kroničnom intoksikacijom olovom. RCMD, u kojem postoji pancitopenija u perifernoj krvi, podsjeća na aplastičnu anemiju. Prisustvo normalne celularnosti koštane srži sa morfološkim znacima dismijelopoeze omogućava da se dijagnoza ispravno potvrdi.

Klasifikacija MDS-a (SZO, 2008.)

Nozološki oblik MDS-a	Promjene u krvi	Promjene u koštanoj srži
Refraktorna anemija (RA)	Anemija Eksplozije< 1% Monociti< 1 х 10 9 / л	- hematopoetska displazija < 10% в одном ростке кроветворения Eksplozije< 5% - prstenasti sideroblasti < 15%
Refraktorna neutropenija (RN)	Neutropenija Eksplozije< 1% Monociti< 1 х 10 9 / л
Refraktorna trombocitopenija (RT)	- trombocitopenija Eksplozije< 1% Monociti< 1 х 10 9 / л
Refraktorna anemija sa prstenastim sideroblastima (RACS)	Anemija Eksplozije< 1% Monociti< 1 х 10 9 / л	- hematopoetska displazija. Eksplozije< 5% - prstenasti sideroblasti > 15%
Refraktorna citopenija sa višelinijskom displazijom (RCMD)	- citopenija u 2-3 loze Eksplozije< 1% - monociti< 1 х 10 9 /л	- hematopoetska displazija < 10% в двух и более ростках кроветворения Eksplozije< 5% - prstenasti sideroblasti (bilo koji broj)
Refraktorna anemija sa viškom eksplozija I (RAIB-1)	Bilo koja citopenija Eksplozije< 5% - monociti< 1 х 10 9 /л	Eksplozije 5 – 9%
Refraktorna anemija sa viškom eksplozija II (RAIB-2)	Bilo koja citopenija Eksplozije 5 – 19% - monociti< 1 х 10 9 /л	- multipla displazija u svim hematopoetskim linijama Eksplozije 10 – 19% Auer štapovi ±
MDS neklasifikovan (MDS-N)	Bilo koja citopenija Eksplozije<1%	- hematopoetska displazija < 10% в одном или несколь- neke klice hematopoeze Eksplozije< 5%
sindrom 5q-	Anemija Eksplozije< 1% - trombociti normalni ili povećana	- normalan ili povećan broj megakariocita sa hiposegmentiranim jezgrima - izolovano brisanje 5q Eksplozije< 5%

Hipoplastičnu varijantu MDS-a je mnogo teže razlikovati od AA. Hipoplaziju kod MDS-a potkrepljuje prisustvo hromozomske patologije, koje nema kod AA, i visok sadržaj proapoptotičkih proteina na hematopoetskim ćelijama ( CD 95) i nizak nivo alkalne fosfataze u granulocitima kod MDS-a, za razliku od normalnog nivoa ovog enzima u AA. MDS sa viškom blasta razlikuje se od akutne leukemije po kvantitativnom sadržaju blastnih ćelija u koštanoj srži: svi slučajevi sa više od 20% blastoza smatraju se akutnom leukemijom.

Tretman

Simptomatska terapija

Vodeće mjesto u liječenju MDS-a zauzima terapija održavanja, prvenstveno transfuzija crvenih krvnih zrnaca, praćena primjenom desferala ili deferasiroksa za uklanjanje viška željeza. Transfuzija crvenih krvnih zrnaca je indikovana kada se nivoi smanje Hb do 80 g/l i niže, a njegova učestalost zavisi od dinamike parametara crvene krvi. Za suzbijanje hemoragijske dijateze koristi se primjena trombokoncentrata, indikacije su iste kao i za liječenje AA. Za infektivne komplikacije uzrokovane granulocitopenijom indikovana je primjena antibiotika.

Patogenetska terapijazavisi od broja blasta u koštanu srž. Kod teške blastoze (>10%) potrebno je redovno raditi punkcije prsnog koša kako bi se isključila transformacija MDS-a u akutnu leukemiju ( akutna leukemija, AL ). Ako se blasti povećaju za više od 20%, terapija se provodi prema programima liječenja A.L.

Algoritam liječenja za MDS (Savchenko V.G., Kokhno A.V., Parovichnikova E.N.)

Celularnost koštane srži
Hipocelularna koštana srž		Normo/ hipercelularna koštana srž
< 5% бластов	5 – 20% eksplozija	< 5% бластов	5 – 20% eksplozija
SuA	SuA	rhEPO	Decitabin, azacitidin
ATG	ATG	Splenektomija	ZASTAVA, 7 + 3
Splenektomija	Decitabin, azacitidin	Interferon-α	MDC – 14 dana
rhEPO	MDC – 14 dana, 6 – MP, melfalan	Decitabin, azacitidin	6 – MP

U slučajevima kada je broj blasta u koštanoj srži uporno ispod 20%, da bi se donijela odluka o taktici liječenja, neophodna je trefinalna biopsija koja omogućava utvrđivanje celularnosti koštane srži. Nakon čega se MDS terapija može usmjeriti na stimulaciju hematopoeze kod hipoplazije koštane srži (rekombinantni humani eritropoetin - rh-EPO), imunosupresiju za aktivaciju matičnih stanica (ATG, CyA ), smanjenje hemolize i sekvestracije krvnih stanica (splenektomija). Za hipercelularne varijante ili oblike MDS-a sa blastozom većom od 5%, liječenje treba uključivati ​​supresiju rasta tumora (kemoterapija). U Rusiji, najprikladniji algoritam za odabir terapije za MDS, čija je shema prikazana u tabeli, formulisali su stručnjaci Hematološkog istraživačkog centra: Savchenko V.G., Kokhno A.V., Parovichnikova E.N. u 2012.

Poslednjih godina, za stimulaciju eritropoeze kod pacijenata sa MDS-om, ponekad uspešno, koristi se rhEPO: Recormon, Erytrostim, Eprex, Aranesp i dr., koji je posebno efikasan pri niskim koncentracijama nativnog EPO u krvi (< 500 ед/мл). РчЭПО рекомендуется применять в дозе 100000 МЕ 3 раза в неделю подкожно или по 30000 – 40000 МЕ раз в неделю (при использовании пролонгированных форм эритропоэтина). Терапия считается эффективной при приросте гемоглобина более чем на 10 г/л за 4 – 8 недель или снижение зависимости от гемотрансфузий. Целевая концентрация гемоглобина 120 г/л. Через 2 месяца лечения рчЭПО сообщается о положительном эффекте у 41,6% больных с РА и у 76% больных с РАКС, причем к 6 месяцу этот эффект сохраняется соответственно у 33% и 58%. Таким образом, наиболее эффективным применение ЭПО оказалось у больных при варианте МДС-РАКС.

Kod više od trećine pacijenata sa MDS-om, ozbiljnost trombocitopenije može se privremeno smanjiti primenom interferona-α, čime se izbegava aloimunizacija izazvana davanjem trombokoncentrata.Glukokortikoidna terapija za MDS nije efikasna, iako ponekad može smanjiti intenzitet hemoragičnog sindroma.

Kod pacijenata sa MDS-om sa hipoplastičnom fazom bolesti, kao kod AA, pokazala se efikasnom imunosupresivna terapija (IuT), koja ne samo da blokira delovanje supresorskih T ćelija, već i inhibira ćelijsku apoptozu. Ciklosporin A se propisuje u dozi od 5 mg/kg i uzrokuje hematološko poboljšanje kod 60 pacijenata ove grupe (rjeđe se razvijaju potpune remisije, češće djelomično poboljšanje).

Za liječenje oblika MDS RA, RACS, RCMD, splenektomija sa biopsijom jetre trenutno se široko koristi kao primarna metoda liječenja kod starijih (preko 60 godina) pacijenata sa hematopoetskom hipoplazijom ili rezistencijom na ciklosporin. Uz terapeutski učinak, ovaj pristup nam omogućava da isključimo i druge uzroke hematopoetske displazije. U pravilu, splenektomija omogućava duge pauze u transfuziji krvi i poboljšava kvalitetu života pacijenata.

Upotreba citotoksičnih lijekova za RAEB varijantu MDS-a trenutno se smatra najefikasnijim tretmanom. Donedavno su se kao patogenetska terapija koristile uglavnom male doze citozara i melfalana. Režim liječenja malim dozama Cytosara je sljedeći. Primjenjuje se subkutano u dozi od 10 mg/m2 2 puta dnevno tokom 14, 21 ili 28 dana, ovisno o broju blasta i celularnosti koštane srži. Melfalan se koristi u dozama od 5 – 10 mg/m2 tokom 5 dana peros . Takvi kursevi se sprovode jednom mjesečno, obično od šest mjeseci do 3 godine, uz procjenu terapijskog efekta svaka 2 do 4 mjeseca. Terapija se smatra efikasnom kada postoji normalizacija ili relativna normalizacija parametara periferne krvi i koštane srži, u odsustvu ili naglom smanjenju zavisnosti od transfuzije krvi. Primjena ovih režima liječenja dovodi do razvoja djelomične remisije kod 56% pacijenata. Međutim, takva terapija ne utječe značajno na preživljavanje pacijenata.

U teškom stanju pacijenata i nemogućnosti adekvatne terapije za MDS-RAIB-1 i -2, moguće je prepisati 6-merkaptopurin 60 mg/m2 dnevno peros na 3 godine.

Trenutno se pokušavaju koristiti talidomid i njegov analogni lenalidomid, koji nema neutrotoksičnu aktivnost, ali je snažan inhibitor proteaze, u liječenju MDS-a. Primjena lenalidomida izazvala je smanjenje ovisnosti o transfuziji kod 67% pacijenata, pri čemu je 58% postiglo potpunu neovisnost od transfuzijske terapije. Vrijedi napomenuti da je ovaj lijek posebno efikasan u 5 q -varijanta MDS-a, gdje je njegova efikasnost 91%, dok je kod ostalih kariotipskih poremećaja samo 19%.

Kod mladih pacijenata ispod 60 godina, standardi liječenja za MDS-RAIB-2 uključuju polikemoterapiju. Koriste kurseve koji se koriste u liječenju akutne mijeloblastne leukemije: “7 + 3” i “ ZASTAVA " “7 + 3”: citarabin 100 mg/m2 IV kap svakih 12 sati 1-7 dana kursa i idarubicin 12 mg/m2 IV kap 1-3 dana kursa. " ZASTAVA ": fludarabin 25 mg/m2 IV ukapavanjem dana 1 - 5 kursa, citarabin 2 g/m2 IV kap 1 - 5 dana kursa + G-CSF (faktor stimulacije kolonije granulocita) 5 mcg/kg SC dnevno do citopenije pojavljuje se.

Među ostalim lijekovima koji se aktivno razvijaju u hematološkoj praksi, pažnju zaslužuju arsenik trioksid, bevacizumab (Avastin) itd.

Nedavno su u kliničku praksu uvedeni savremeni citostatici inhibitori DNK metiltransferaza. Mehanizam njihovog djelovanja povezan je s inhibicijom procesa metilacije DNK u stanicama tumorskog klona, ​​što dovodi do povećanja aktivnosti gena koji reguliraju ćelijski ciklus i normalizacije procesa diferencijacije stanica koštane srži. U Rusiji su registrovane dvije glavne supstance pod nazivima decitabin (Dacogen) i azacitidin (Vedaza). Prema objavljenim podacima velikih međunarodnih studija, efikasnost upotrebe ovih lijekova u liječenju MDS-a bila je 50–70%. Decitabin se primjenjuje u dozi od 20 mg/m2 intravenozno 1-5 dana jednom mjesečno. Takvi kursevi se provode4, zatim se procjenjuje učinak. Ako je procjena pozitivna, terapija se nastavlja dugo dok se ne pojave komplikacije, a ako nema efekta, koriste se drugi lijekovi. Azacitidin se daje supkutano 75 mg/m2 1-7 dana jednom mjesečno. Efekat se procenjuje nakon šest meseci, a zatim ili nastaviti terapiju duže vreme ili promeniti lekove.

Morate znati da je najteža komplikacija kemoterapije, koja ponekad zahtijeva prekid liječenja, citopenija. Citopenija se u pravilu manifestira smanjenjem svih parametara krvi ( Hb , leukociti i trombociti). Teškim životno opasnim stanjima smatraju se anemija manja od 70 g/l, trombocitopenija manja od 20 x 10 9/l, leukopenija manja od 1 x 10 9/l ili neutropenija manja od 0,5 x 10 9/l. Takva stanja zahtijevaju obavezno bolničko liječenje, transfuziju i antibakterijsku terapiju.

Jedini radikalni tretman za MDS mogla bi biti alogena transplantacija koštane srži, međutim, upotreba ove metode ograničena je na starije pacijente, od kojih je velika većina starijih od 60 godina.

Prognozasa MDS-om ostaje nepovoljan i zavisi od varijante MDS-a. Kod RA transformacija u akutnu leukemiju je uočena kod 15% pacijenata, a medijan preživljavanja je 50 mjeseci. Kod RACS-a, ove brojke su 8% i 51 mjesec, respektivno; sa RAEB-om – 44% i 11 mjeseci.

– grupa hematoloških bolesti kod kojih se opažaju citopenija, displastične promjene koštane srži i visok rizik od akutne leukemije. Nema karakterističnih simptoma, ali se otkrivaju znaci anemije, neutropenije i trombocitopenije. Dijagnoza se postavlja uzimajući u obzir podatke laboratorijskih pretraga: kompletna analiza periferne krvi, histološki i citološki pregled biopsije i aspirata koštane srži itd. Diferencijalna dijagnoza može predstavljati značajne poteškoće. Liječenje je transfuzija komponenti krvi, kemoterapija, imunosupresivna terapija, transplantacija koštane srži.

Opće informacije

Mijelodisplastični sindrom je grupa bolesti i stanja sa poremećajima mijeloične hematopoeze i visokim rizikom od razvoja akutne leukemije. Vjerojatnost razvoja raste s godinama; u 80% slučajeva ovaj sindrom se dijagnosticira kod osoba starijih od 60 godina. Muškarci su nešto češće pogođeni nego žene. Kod djece se mijelodisplastični sindrom praktički ne javlja. Posljednjih decenija, hematolozi su primijetili porast incidencije među osobama radno sposobne dobi. Pretpostavlja se da bi uzrok „podmlađivanja“ bolesti moglo biti značajno pogoršanje ekološke situacije.

Do nedavno je liječenje mijelodisplastičnog sindroma bilo samo simptomatsko. Danas stručnjaci razvijaju nove metode terapije, ali efikasno liječenje ove grupe bolesti i dalje ostaje jedan od najtežih problema moderne hematologije. Do sada je prognoza mijelodisplastičnog sindroma uglavnom ovisila o karakteristikama toka bolesti, prisutnosti ili odsutnosti komplikacija. Liječenje sprovode stručnjaci iz oblasti onkologije i hematologije.

Uzroci i klasifikacija mijelodisplastičnog sindroma

Uzimajući u obzir uzroke razvoja, razlikuju se dvije vrste mijelodisplastičnog sindroma: primarni (idiopatski) i sekundarni. Idiopatska varijanta se otkriva u 80-90% slučajeva i dijagnosticira se uglavnom kod pacijenata starijih od 60 godina. Uzroci se ne mogu utvrditi. Faktori rizika za nastanak primarnog mijelodisplastičnog sindroma su pušenje, povećani nivoi radijacije prilikom obavljanja profesionalnih poslova ili života u nepovoljnom okolišu, česti kontakti s benzinom, pesticidima i organskim rastvaračima, neke nasljedne i kongenitalne bolesti (neurofibromatoza, Fanconi anemija, Downov sindrom).

Sekundarna verzija mijelodisplastičnog sindroma opažena je u 10-20% slučajeva i može se pojaviti u bilo kojoj dobi. Uzrok razvoja je kemoterapija ili radioterapija neke vrste raka. Lijekovi za koje se zna da uzrokuju mijelodisplastični sindrom uključuju ciklofosfamid, podofilotoksine, antracikline (doksorubicin) i inhibitore topoizomeraze (irinotekan, topotekan). Sekundarna varijanta je otpornija na liječenje, ima veći rizik od razvoja akutne leukemije i ima lošiju prognozu.

U modernom izdanju klasifikacije SZO razlikuju se sljedeće vrste mijelodisplastičnog sindroma:

• Refraktorna anemija. Traje više od šest mjeseci. U testu krvi nema ili ima pojedinačnih eksplozija. U koštanoj srži postoji displazija eritroidne loze.
• Refraktorna anemija sa prstenastim sideroblastima. Traje više od šest mjeseci. U testu krvi nema eksplozija. U koštanoj srži postoji displazija eritroidne loze.
• Refraktorna citopenija sa višelinijskom displazijom. U krvnom testu nema Auerovih tijela, nema blasta ili je jednostruko, otkriva se pancitopenija i povećanje broja monocita. U koštanoj srži, displastične promjene su manje od 10% ćelija u 1 mijeloidnoj ćelijskoj liniji, blasti su manje od 5%, a Auerovih tijela nema.
• Refraktorna anemija sa viškom blasta-1. U nalazu krvi nema Auerovih tijela, blasta više od 5%, citopenije i povećanja broja monocita. U koštanoj srži postoji displazija jedne ili više ćelijskih linija, 5-9% blasta i nema Auerovih tijela.
• Refraktorna anemija sa viškom blasta-2. U testu krvi može se otkriti povećanje broja monocita, citopenija, blasti 5-19%, auer tijela. U koštanoj srži otkrivaju se displazija jedne ili više ćelijskih linija, blasti 10-19%, auer tijela.
• Neklasifikovani mijelodisplastični sindrom. Test krvi je pokazao citopeniju, odsutne ili pojedinačne eksplozije, a Auer tijela nema. U koštanoj srži postoji displazija jedne megakariocitne ili granulocitne loze, više od 5% blasta i nema Auerovih tijela.
• Mijelodisplastični sindrom povezan s izoliranom 5q delecijom. Krvni test pokazuje anemiju, blasti više od 5%, moguća trombocitoza. U koštanoj srži ima više od 5% blasta, nema Auerovih tijela, izolirana delecija 5q.

Simptomi mijelodisplastičnog sindroma

Klinički simptomi su određeni stepenom poremećaja mijelopoeze. Kod blagih poremećaja moguć je dug asimptomatski ili izbrisani tijek. Zbog blage jačine kliničkih manifestacija, neki pacijenti ne odlaze kod ljekara, a mijelodisplastični sindrom se otkriva prilikom sljedećeg ljekarskog pregleda. Kada prevladava anemija, uočava se slabost, otežano disanje, loša podnošljivost vježbanja, bljeda koža, vrtoglavica i nesvjestica.

Kod mijelodisplastičnog sindroma s trombocitopenijom dolazi do pojačanog krvarenja, primjećuje se krvarenje gingive i nosa, a na koži se pojavljuju petehije. Moguća su potkožna krvarenja i menoragija. Mijelodisplastični sindrom sa teškom neutropenijom i agranulocitozom manifestuje se čestim prehladama, stomatitisom, sinusitisom ili streptodermom. U teškim slučajevima može se razviti upala pluća ili sepsa. Zarazne bolesti često izazivaju gljivice, virusi ili oportunistički mikrobi. Svaki peti pacijent sa mijelodisplastičnim sindromom pokazuje povećanje limfnih čvorova, slezene i jetre.

Dijagnoza mijelodisplastičnog sindroma

Dijagnoza se postavlja uzimajući u obzir laboratorijske podatke: analizu periferne krvi, biopsiju koštane srži nakon čega slijedi citološki pregled, citokemijski i citogenetski testovi. U analizi periferne krvi pacijenata s mijelodisplastičnim sindromom obično se otkriva pancitopenija, rjeđe se otkriva dvo- ili jednolinijska citopenija. 90% pacijenata ima normocitnu ili makrocitnu anemiju, 60% ima neutropeniju i leukopeniju. Većina pacijenata sa mijelodisplastičnim sindromom ima trombocitopeniju.

Prilikom pregleda koštane srži broj ćelija je obično normalan ili povećan. Već u ranim fazama otkrivaju se znakovi diseritropoeze. Broj blasta zavisi od oblika mijelodisplastičnog sindroma i može biti normalan ili povećan. Zatim se uočava disgranulocitopoeza i dismegakariocitopoeza. Kod nekih pacijenata znaci displazije koštane srži su vrlo blagi. Tokom citogenetske studije, hromozomske abnormalnosti se otkrivaju u ¾ pacijenata. Diferencijalna dijagnoza mijelodisplastičnog sindroma provodi se s.

Prateća terapija je najčešći tretman za mijelodisplastični sindrom. Pruža intravenske infuzije krvnih komponenti. Dugotrajna upotreba može izazvati povećanje nivoa gvožđa, što dovodi do poremećaja vitalnih organa, pa se transfuzije hemokomponenti rade uz uzimanje kelatora (lekova koji vezuju gvožđe i pospešuju njegovo izlučivanje).

Imunosupresivi su efikasni u liječenju mijelodisplastičnog sindroma uz odsustvo hromozomskih abnormalnosti, prisustvo HLA-DR15 gena i hipocelularne koštane srži. Kemoterapija se koristi kada transplantacija koštane srži nije moguća. Visoke doze lijekova koriste se za transformaciju mijelodisplastičnog sindroma u akutnu leukemiju, kao i za refraktornu anemiju sa viškom blasta u normocelularnoj i hipercelularnoj koštanoj srži, male doze – kada je transplantacija koštane srži nemoguća. Uz navedene lijekove, pacijentima se propisuju hipometilirajuća sredstva (azacitidin). Najpouzdaniji način za postizanje potpune dugotrajne remisije je transplantacija koštane srži.

Prognoza ovisi o vrsti mijelodisplastičnog sindroma, broju kromosomskih abnormalnosti, potrebi za redovitim transfuzijama krvi, težini kliničkih manifestacija i prisutnosti komplikacija. Postoji 5 rizičnih grupa. Prosječno preživljavanje pacijenata sa mijelodisplastičnim sindromom u skupini najnižeg rizika je više od 11 godina; sa najvišim oko 8 mjeseci. Vjerovatnoća odbacivanja koštane srži nakon transplantacije je oko 10%.

Mijelodisplastični sindromi (MDS) je grupa bolesti koje karakteriziraju poremećaji hematopoeze mijeloične linije. Kao rezultat ovih poremećaja, sposobnost proizvodnje zrelih krvnih stanica je djelomično očuvana, ali postoji nedostatak jedne ili druge njihove vrste, a same stanice se mijenjaju i loše funkcioniraju.

Značajan dio pacijenata s MDS-om razvije akutnu mijeloidnu leukemiju nakon nekog vremenskog perioda, obično od nekoliko mjeseci do nekoliko godina.

MDS se u svakodnevnom životu ponekad naziva i “preleukemija”; ranije su se koristili izrazi “leukemija niskog procenta”, “leukemija koja tinja” ili “leukemija u mirovanju”. To je zbog sadržaja blastnih ćelija u koštanoj srži: ako ih ima više od 20% (prema klasifikaciji Svjetske zdravstvene organizacije) ili više od 30% (prema francusko-američko-britanskoj FAB klasifikaciji), tada govore o mijeloidnoj leukemiji, ali ako je njihov nivo niže granične vrijednosti, tada se može dijagnosticirati MDS.

Termin "mijelodisplastični sindrom" trenutno se odnosi na čitavu grupu bolesti koje se razlikuju po učestalosti pojave, kliničkim manifestacijama, kao i po vjerovatnoći i očekivanom vremenu transformacije u leukemiju. Stručnjaci koriste dvije klasifikacije MDS-a: francusko-američko-britansku (FAB) i klasifikaciju Svjetske zdravstvene organizacije (WHO). Razmotrimo FAB klasifikaciju kao jednostavniju:

• Refraktorna anemija(RA). Izraz “refraktorni” ovdje znači da se anemija ne može liječiti dodacima željeza i vitaminima. Koštana srž sadrži manje od 5% mijeloblasta, a abnormalnosti uglavnom utiču na prekursore crvenih krvnih zrnaca.
• Refraktorna anemija sa prstenastim sideroblastima(RAX): manje od 5% mijeloblasta u koštanoj srži, ali najmanje 15% prekursora crvenih krvnih zrnaca predstavljaju posebne abnormalne ćelije - tzv. prstenasti sideroblasti. To su ćelije sa prstenastim „naslagama“ gvožđa koje ne mogu efikasno da transportuju kiseonik.
• Refraktorna anemija sa viškom blasta(RAIB): mijeloblasti u koštanoj srži 5-20%. SZO klasifikacija je dalje podijeljena na RAEB-I (5–9% blasta) i RAEB-II (10–19% blasta).
• Refraktorna anemija sa viškom blasta u fazi transformacije(RAIB-T): mijeloblasti 21-30% (prema klasifikaciji SZO, ovo je već akutna mijeloična leukemija).
• Hronična mijelomonocitna leukemija, CMML(prema klasifikaciji SZO spada u mijelodisplastično-mijeloproliferativne bolesti).

Učestalost pojavljivanja, faktori rizika

Ukupna incidencija MDS-a je 3-5 slučajeva na 100.000 stanovnika. Međutim, kod djece i mladih ova bolest je mnogo rjeđa: više od 80% slučajeva MDS-a bilježi se nakon 60 godina, i to nešto češće kod muškaraca nego kod žena.

U većini slučajeva, MDS se javlja bez ikakvog poznatog uzroka, ali ponekad njegov razvoj može biti potaknut prethodnom kemoterapijom ili zračenjem za tumor - na primjer, limfogranulomatoza ili ne-Hodgkinov limfom. U ovim slučajevima govorimo o sekundarni MDS.

Dijagnostika

Po pravilu, razlog za liječnički pregled su pritužbe na simptome povezane s anemijom, a ova anemija ne reagira na konvencionalno liječenje suplementima željeza i vitaminima. U kliničkom testu krvi, broj crvenih krvnih zrnaca je smanjen; broj leukocita (neutrofila) i/ili trombocita također može biti smanjen. Karakteristično je da se smanjenjem broja crvenih krvnih zrnaca može povećati njihova veličina i indeks boje krvi. Korisno je i brojanje broja retikulocita - nezrelih crvenih krvnih zrnaca, jer daje informacije o intenzitetu stvaranja novih crvenih krvnih zrnaca.

Za tačnu dijagnozu i određivanje specifičnog tipa MDS-a, neophodna je detaljna studija uzorka koštane srži uzetog tokom trefine biopsije: priroda lokacije različitih ćelija („arhitektura“ koštane srži), broj blastnih ćelija, sadržaj prstenastih sideroblasta i drugih abnormalnih ćelija, analizira se stepen promena u svim klicama hematopoeze – odnosno među prethodnicima eritrocita, granulocita i trombocita menja se stroma– vezivno tkivo koštane srži. Otkriveni prekršaji mogu biti veoma raznoliki.

Budući da je razvoj MDS-a često povezan s poznatim hromozomskim abnormalnostima, citogenetske studije igraju određenu ulogu u dijagnozi i prognozi.

Tretman

Liječenje MDS-a ovisi o njegovom specifičnom obliku. Dakle, ako govorimo o relativno “benignim” varijantama MDS-a s malim brojem blast ćelija, onda pacijenti iz niskorizičnih grupa mogu dugo održavati normalan kvalitet života, jednostavno s vremena na vrijeme primajući zamjensku terapiju s komponente krvi - crvena krvna zrnca i, eventualno, trombociti. U slučaju preopterećenja gvožđem nakon više transfuzija neophodna je odgovarajuća terapija (desferal, eksjade). Ponekad se faktori rasta koriste za stimulaciju hematopoeze. Za infektivne komplikacije potrebna je antibakterijska i antifungalna terapija. U nekim slučajevima se koriste i drugi lijekovi.

Ako govorimo o oblicima bolesti povezanim s većim rizikom, onda je pitanje liječenja takvih pacijenata prilično komplicirano. Kemoterapija upotrebom konvencionalnih citostatika (citarabin itd.) je neučinkovita i ne dovodi do dugotrajne remisije. Praktično ne postoje općeprihvaćeni standardi kemoterapije za MDS. Novi lijekovi se razvijaju; posebno je upotreba dakogena (decitabina) pokazala ohrabrujuće rezultate. Ponekad se može koristiti imunosupresivna terapija i druge metode.

Jedina metoda koja, ako bude uspješna, može računati na potpuno izlječenje pacijenata sa MDS-om, je alogenska transplantacija koštane srži – posebno kod mladih pacijenata koji bolje podnose ovu proceduru i komplikacije povezane s njom. Međutim, alogenska transplantacija za MDS, kao i za druge bolesti, povezana je s problemom pronalaženja kompatibilnog donora i rizikom od životno opasnih komplikacija.

Kada se MDS transformiše u akutnu mijeloidnu leukemiju, provodi se kemoterapija za ovu leukemiju. Međutim, sekundarna leukemija koja se razvija iz MDS-a obično je teško liječiti. U ovoj situaciji, u pravilu, indicirana je i alogena transplantacija koštane srži, posebno kod mladih pacijenata.

Prognoza

MDS se razvija različitom brzinom u zavisnosti od specifične vrste bolesti. Ako s nekim oblicima MDS-a pacijenti mogu, posebno uz pomoćnu terapiju (transfuzije crvenih krvnih zrnaca i sl.), živjeti 5-10 godina, onda kod „aktivnijih“ i malignih varijanti bolesti prosječan životni vijek nije duži od godišnje. Prognoza je posebno loša za sekundarni MDS. Pacijenti mogu umrijeti kako od manifestacija samog MDS-a, tako i od akutne mijeloične leukemije koja se razvija na njegovoj osnovi.

Alogenom transplantacijom koštane srži moguće je postići normalizaciju hematopoeze i stabilnu remisiju bolesti kod više od polovine mladih pacijenata. Drugim riječima, ako je uspješna, transplantacija vodi do oporavka. Međutim, moramo imati na umu veliku vjerovatnoću komplikacija opasnih po život (kao što je bolest transplantata protiv domaćina) i recidiva nakon transplantacije.

Mijelodisplastični sindrom se smatra jednom od ozbiljnih bolesti hematopoetskog sistema. Bolest se teško liječi, što nije uvijek efikasno. Dalja prognoza nakon utvrđivanja patologije ovisi o mnogim karakteristikama toka bolesti. Često samo radikalna terapija provedena u ranim fazama razvoja patologije može spasiti život pacijenta.

Opća ideja o bolesti

MDS sindrom koriste stručnjaci za označavanje spektra različitih patologija koje karakterizira citopenija u krvi i širenje patoloških promjena koje utječu na koštanu srž.

Svaka bolest predstavlja opasnost za ljude i može izazvati razvoj akutnog oblika mijeloblastnog sindroma.

Stručnjaci posvećuju dovoljno pažnje bolesti, što je posljedica porasta broja oboljelih. Međutim, ne postoji specifičan režim liječenja.

Osim toga, mijelodisplastični sindrom se često počinje otkrivati ​​kod mladih ljudi. Prema mišljenju stručnjaka, to je zbog loše ekološke situacije.

Rizična grupa uglavnom uključuje osobe starije od 50 godina. Patologija kod djece manifestira se u najekstremnijim slučajevima.

U modernoj medicini, mijelodisplastični sindrom se dijeli na primarne i sekundarne oblike. Prvi tip se često otkriva kod pacijenata starijih od 60 godina. Sekundarni sindrom se javlja bez obzira na starosnu grupu i predstavlja komplikacija druge bolesti.

Klasifikacija

Mijelodisplastični sindrom je grupa specifičnih bolesti koje imaju sličan mehanizam razvoja i druge karakteristike. Prema SZO, postoji nekoliko klasifikacija.

Refraktorna anemija

Bolest se manifestuje kao nedovoljan broj crvenih krvnih zrnaca u krvi. Ali kod refraktorne anemije, nivo trombocita i leukocita se ne mijenja i ostaje nepromijenjen.

Glavna dijagnostička metoda je testiranje plazme. Ako je potrebno, mogu se propisati i druge metode ispitivanja.

Refraktorna anemija sa prstenastim sideroblastima

Rezultati analize krvi otkrivaju nedovoljan broj crvenih krvnih zrnaca. U ćelijama postoji visok sadržaj gvožđa.

Ali uprkos smetnjama, nivo trombocita se ne menja i ostaje na istom nivou.

Refraktorna anemija sa nedostatkom blasta

Kod bolesti postoji nedovoljan broj blasta u krvi, koji su u fazi transformacije.

Osim toga, u plazmi se otkriva nedostatak crvenih krvnih zrnaca. Nivoi trombocita i leukocita takođe nisu u granicama normale. Međutim, prekršaji su manji.

Koštana srž sadrži ne više od 19%, ali ne manje od 5% blasta.

Refraktorna citopenija

Najčešće u kombinaciji s multilinearnom displazijom. Dolazi do smanjenja dva ili više indikatora u krvi.

Uočeno je ne više od 5% blasta sadržanih u koštanoj srži. U krvi koja se kreće duž periferije njihov sadržaj ne prelazi 1%.

S vremenom, u nedostatku terapije ili nepravilnog liječenja, patologija se može transformirati u leukemiju.

MDS sindrom s kršenjem broja hromozoma

Postoji nedostatak crvenih krvnih zrnaca u krvi. Broj blasta u koštanoj srži, kao kod citopenije refraktornog tipa, ne prelazi pet posto. U plazmi se ne nalazi više od 1%.

Kromosomi prolaze kroz određene promjene, čiji je uzrok patološki proces.

U medicinskoj literaturi se izdvaja mijelodisplastični sindrom neklasificiranog tipa. Karakterizira ga značajno smanjenje broja krvnih stanica. Istovremeno, nivo blasta i u plazmi iu koštanoj srži ostaje u normalnim količinama i ne podleže promenama.

Klinička slika

Mijelodisplastični sindrom se manifestira u obliku slabosti i kratkog daha u početnim fazama svog razvoja. Ali u nekim slučajevima bolest može biti asimptomatska.

Najčešće se patologija utvrđuje nasumično kada pacijent daruje krv na analizu u prisutnosti druge bolesti ili u svrhu preventivnog pregleda.

S vremenom se razvijaju simptomi koji se često brkaju s bolešću jetre ili autoimunim poremećajima.

Pacijent se žali na sljedeće simptome:

1. Bledilo kože.
2. Često prehlade i ARVI.
3. Pojava precizne potkožne hemoragije.

Nakon lakših ozljeda i modrica, na mjestu udarca nastaje modrica ili modrica. Vremenom, kada bolest napreduje, a pacijent ne dobije terapiju, glavnim simptomima se dodaju i drugi znaci.

Kliničke manifestacije uključuju potkožne modrice koje zahvaćaju značajan dio kože, bolove u zglobovima i kostima i gubitak težine.

Prema rezultatima kliničkog testa krvi, zabilježeno je oštro i značajno smanjenje hemoglobina. Pacijenti imaju poteškoća s disanjem, ali uopće nema znakova astme.

Nakon manjeg fizičkog napora javlja se slabost i tijelo se brzo umara. Gubitak tjelesne težine javlja se u pozadini gubitka apetita. U nekim slučajevima telesna temperatura može porasti i do 40 stepeni.

Svi simptomi imaju različite stepene ozbiljnosti, u zavisnosti od perioda razvoja bolesti i karakteristika tela pacijenta.

Zašto nastaje mijelodisplastični sindrom?

Naučnici ni nakon istraživanja nisu uspjeli otkriti prave razloge za razvoj patologije. No, identificiran je niz faktora koji mogu utjecati na sastav krvi i izazvati razvoj sindroma.

Dokazano je da primarni tip patologije najčešće pogađa osobe starije od 60 godina. Na njegovu pojavu mogu uticati faktori kao što su genetska predispozicija, nepovoljni uslovi životne sredine, visoki nivoi zračenja, rad u opasnim radnim uslovima.

MDS može nastati i pri stalnom radu sa otrovnim, hemijskim i otrovnim materijama, usled pušenja i konzumiranja alkohola. Stručnjaci su utvrdili da nasljedne bolesti poput Downovog sindroma, neurofibromatoze i Fanconi anemije imaju značajan utjecaj na razvoj patologije.

Sekundarni mijelodisplastični sindrom, prema rezultatima studija, nastaje tijekom kemoterapije, uzimanja niza snažnih lijekova ili terapije zračenjem.

Sekundarni MDS se javlja bez obzira na starosnu grupu. Kada se otkrije, prognoza je najčešće nepovoljna, jer bolest ima brz tok i negativno utiče na sve organe i sisteme.

Dijagnostičke metode

Mijelodisplastični sindrom se dijagnosticira na osnovu rezultata laboratorijskih pretraga krvi i histologije koštane srži. Liječnik također pregleda anamnezu, što pomaže u određivanju životnog stila pacijenta, prisutnosti profesionalnih opasnosti i genetske predispozicije.

Propisuje se i niz instrumentalnih metoda i laboratorijskih pretraga kako bi se utvrdila potpuna slika bolesti.

Hemogram

Laboratorijski test krvi koji otkriva prisustvo anemije, neutropenije ili monocitoze. Kada se ustanovi pencitopenija, pacijentu se propisuje histološki pregled uzoraka koštane srži.

Biohemijska analiza

Pomaže u određivanju nivoa gvožđa u krvi, kao i folne kiseline, uree i alkalne fosfataze.

Krv se mora dati ujutro na prazan želudac. Prije zahvata zabranjeno je vježbanje, jelo, stres i pušenje.

Imunogram

Ovo je sveobuhvatan test krvi koji pomaže specijalistu da utvrdi stanje imuniteta.

Smanjeni pokazatelji ukazuju na to da je odbrana potisnuta, a tijelo nije u stanju samostalno se nositi s bolešću.

Histologija

Prije laboratorijskog ispitivanja radi se biopsija u kojoj specijalista uzima uzorak koštane srži. Za to se koristi poseban uređaj, na čijem se jednom kraju nalazi posebna igla.

Dobijeni uzorci se šalju u laboratoriju, gdje se pregledavaju pod mikroskopom. Na osnovu rezultata studije utvrđuje se prisustvo ili odsustvo ćelija raka.

Citokemijska studija

Ova dijagnostička metoda vam omogućava da identificirate poremećaje u metabolizmu vitamina i različitih mikroelemenata u tijelu.

Ultrazvuk, CT i MRI

Ultrazvuk, kompjuterizovana tomografija ili magnetna rezonanca pomažu u određivanju disfunkcije unutrašnjih organa.

Na osnovu dobijenog istraživanja, specijalista utvrđuje stepen razvoja bolesti, stepen promena u funkcionisanju unutrašnjih organa, smanjen imunitet i druge karakteristike toka bolesti.

Također, liječnik mora provesti diferencijalnu dijagnozu, jer je mijelodisplastični sindrom po svojim kliničkim manifestacijama sličan sljedećim bolestima:

1. Leukemija akutni oblik.
2. Bolesti jetra.
3. Metabolički poremećaj proteina jedinjenja u organizmu.
4. Trovanje toksično te otrovne tvari i isparenja.
5. Limfom maligne prirode.
6. Mijelosupresivno sindrom.

Tek nakon sveobuhvatne studije i proučavanja rezultata specijalista može postaviti tačnu dijagnozu i provesti terapiju.

Liječenje MDS sindroma

Smatra se da je jedini efikasan tretman za uspostavljanje MDS sindroma transplantacija koštane srži. Ali ova metoda, prije svega, ne donosi uvijek željeni rezultat i ima niz nedostataka: cijena postupka je prilično visoka, postoji velika vjerojatnost odbacivanja presađenih stanica i potreba za provođenjem brojnih postupaka. studije za pripremu pacijenta za transplantaciju.

Često se operacija može odgoditi na neodređeno vrijeme zbog odsustva donora.

Prije postupka transplantacije stanica koštane srži, pacijent će morati proći kemoterapiju. Ali metoda ne donosi uvijek željeni rezultat. Osim toga, nakon tretmana javljaju se nuspojave u vidu oštećenja ćelija unutrašnjih organa, gubitka kose, opadanja noktiju, mučnine i značajnog smanjenja imuniteta.

Za kemoterapiju se koriste moderni lijekovi kao što su Decitabin ili Cytarabin. Doziranje lijekova odabire se pojedinačno ovisno o stupnju razvoja patologije, stanju i dobi pacijenta, kao i drugim karakteristikama toka bolesti.

Danas stručnjaci također vjeruju da je transplantacija matičnih ćelija efikasan način liječenja patologije. Ali nakon zahvata mogu se pojaviti neželjeni efekti. Transplantacija matičnih ćelija može smanjiti rizik od leukemije u akutnoj fazi, koja je opasna po život pacijenta.

U početnim fazama bolesti koristi se transfuzija krvi, zbog čega neugodni simptomi potpuno nestaju. Donorska krv se najčešće daje u obliku crvenih krvnih zrnaca ili koncentrata trombocita.

U nekim slučajevima propisuje se i prateća terapija koja se provodi u kratkom vremenskom periodu. To je zato što višak željeza u krvi može uzrokovati ozbiljne komplikacije.

Za stimulaciju proizvodnje krvnih stanica propisuju se lijekovi kao što su Leukin, Neupogen ili Eritropoetin.

Kada se dijagnosticira mijelodisplastični sindrom, pacijentu se propisuju lijekovi za povećanje i održavanje obrambenih snaga organizma. Da bi se isključila pojava leukemije, obično se daju intravenozno.

Moguće komplikacije

Mijelodisplastični sindrom karakterizira oštećenje koštane srži i promjene u broju krvnih stanica. Bez liječenja razvija se anemija.

U pozadini nedovoljnog broja krvnih stanica, uočava se razvoj zatajenja srca, a vjerojatnost infekcije virusima, gljivicama i infektivnim mikroorganizmima značajno se povećava.

MDS sindrom, komplikovan anemijom, karakterizira umor. Česte vrtoglavice. Međutim, smatra se da je bolest blaga.

Kao rezultat insuficijencije krvnih stanica, imunitet se smanjuje i tijelo postaje podložno raznim zaraznim bolestima. To dovodi do razvoja upale pluća, stomatitisa, laringitisa i drugih patologija.

Kada postoji nedovoljan broj trombocita, dolazi do poremećaja zgrušavanja krvi. Zbog toga čak i manje povrede mekog tkiva mogu biti fatalne.

Rak krvi i MDS sindrom

MDS sindrom i rak krvi imaju blisku vezu. Uznapredovali stadijum bolesti često dovodi do transformacije zdravih ćelija.

Ali pojava raka se ne javlja u svim slučajevima.

Rak krvi se dijagnosticira samo kada je mijelodisplastični sindrom sekundarna bolest. Mutacije stanica uzrokovane su aktivnim supstancama lijekova koji se koriste za kemoterapiju. U ovom slučaju, bolest se javlja u akutnom obliku i gotovo nije podložna liječenju lijekovima.

koliko žive?

Dalja prognoza nakon uspostavljanja sindroma ovisi o mnogim faktorima. Patogenetski tip patologije je od velikog značaja.

Povoljnija prognoza je kada je bolest primarnog tipa. Uz pomoć radikalne terapije moguće je značajno produžiti životni vijek pacijenta.

Nepovoljna prognoza se uspostavlja u slučajevima kada se sindrom počeo razvijati tijekom uzimanja kemoterapijskih lijekova i ima sekundarni oblik. U tom slučaju najčešće prelazi u rak krvi.

U prosjeku, ako se otkrije visok stepen rizika, životni vijek nije duži od šest mjeseci.

Zbog toga bi se trebali obratiti ljekaru ako se pojave simptomi. Znakovi ne ukazuju uvijek na ovu bolest, ali pravovremena dijagnoza pomoći će značajno smanjiti rizik od komplikacija.

Prevencija

Ne postoje posebna pravila za sprječavanje razvoja mijelodisplastičnog sindroma. Stručnjaci preporučuju korištenje općih mjera.

Kako bi se smanjio rizik od razvoja raka krvi, pacijentima se savjetuje da se pridržavaju sljedećih zahtjeva:

1. Ojačati imunitet. Da biste to učinili, morate se baviti sportom i očvrsnuti se. Multivitamini će pomoći u održavanju odbrane tijela.
2. U redu jesti. Ishrana treba da sadrži voće, povrće i bobičasto voće. Treba se odreći brze hrane i brze hrane.
3. Održavajte nivo hemoglobin na pravom nivou. Indikatore možete saznati uzimanjem krvi na hemoglobin. Rezultate možete dobiti od svog ljekara nakon 2-7 dana.
4. Dnevno hoda na svežem vazduhu. Čak će vam i petominutna šetnja koristiti. Ali prije izlaska svakako se treba obući po vremenu kako se ne biste smrzli i znojili.
5. Koža mora biti zaštićena od izlaganja hemijski supstance.

Pacijenti bi trebali blagovremeno da rade krvne pretrage i redovno posjećuju svog ljekara radi preventivnih pregleda.

Mijelodisplastični sindrom se odnosi na teške lezije koštane srži, koje karakteriziraju promjene u sastavu krvi. Važno je da se liječenje obavi na vrijeme, jer bolest može izazvati ozbiljne posljedice.