Pemphigus sa mga matatanda: sintomas at sanhi. Pemphigus vulgaris (vulgaris): mga tampok ng sakit at paggamot nito Pinsala sa oral mucosa na may pemphigus

Ang Pemphigus ay isang talamak na sakit na autoimmune na nailalarawan sa pamamagitan ng paglitaw ng isang espesyal na uri ng mga paltos sa ibabaw ng dating malusog na balat at mga mucous membrane. Kabilang sa mga uri ng pemphigus, maaaring makilala ng isa: bulgar, vegetative, erythematous at hugis-dahon. Maaaring masuri ang Pemphigus kung may nakitang mga acantholytic cells, na nakita sa isang pamunas na kinuha o bilang bahagi ng mga paltos sa mismong epidermis (sa panahon ng pagsusuri sa histological). Para sa paggamot ng pemphigus, ang mga glucocorticosteroids ay unang ginagamit (isang buong kurso ng pangangasiwa ay inireseta). Ang huli ay palaging mahusay na pinagsama sa extracorporeal hemocorrection (plasmophoresis, cryoapherosis, hemosorption).

Mga sanhi ng pemphigus

Ang pinaka-malamang na sanhi ng pemphigus ay itinuturing na isang paglabag sa mga proseso ng autoimmune system, dahil sa kung saan ang mga selula ng katawan ay nagpapakita ng mga antibodies. Ang mga pagbabago sa antigenic na istraktura ng epidermis mismo ay sinusunod dahil sa impluwensya ng mga panlabas na kadahilanan (halimbawa, ang pagkilos ng mga retrovirus o hindi magandang kondisyon sa kapaligiran mismo).

Ang isang negatibong epekto sa epidermis at ang paggawa ng mga antigens ay may pagkagambala sa komunikasyon sa pagitan ng mga selula, kaya naman lumalabas ang mga paltos. Tulad ng para sa mga kadahilanan ng panganib para sa kurso ng pemphigus, hindi pa sila naitatag, gayunpaman, alam na ang mga taong may namamana na predisposisyon ay may mataas na rate ng saklaw.

Mga sintomas ng pemphigus

Ang Pemphigus ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang mahabang alun-alon na kurso. Sa kawalan ng tamang paggamot, maaaring mangyari ang isang paglabag sa pangkalahatang kondisyon ng pasyente. Sa kaso ng bulgar na anyo ng pemphigus, ang mga paltos mismo ay matatagpuan sa buong ibabaw ng katawan, na kumakatawan sa mga pormasyon ng iba't ibang laki na puno ng serous fluid. Ang ibabaw ng naturang mga bula ay magiging manipis at tamad.

Pemphigus vulgaris

Ang unang bagay na nangyayari ay pemphigus sa mauhog lamad, kaya bilang isang panuntunan, ang paunang paggamot ay hindi tama - kadalasan ang mga tao ay ginagamot ng isang dentista o isang otolaryngologist. Sa yugtong ito ng sakit, ang mga pasyente ay nagreklamo ng namamagang lalamunan sa panahon ng pagkain o kahit na kapag nagsasalita. Mayroon ding hypersalivation at bad breath. Ang tagal ng naturang sintomas ay mula tatlo hanggang apat na buwan hanggang isang taon. Pagkatapos nito, ang pemphigus ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagkalat nito sa ibabaw ng katawan, na kinasasangkutan ng pagtaas ng lugar ng balat.

Kadalasan, maaaring hindi mapansin ng mga pasyente ang pagkakaroon ng mga paltos dahil sa kanilang maliit na sukat, pati na rin ang isang manipis na pelikula sa itaas. Kadalasan ang mga paltos ay maaaring magbukas nang mabilis, kaya ang mga reklamo ng mga pasyente ay mga reklamo ng masakit na pagguho. Ang pangmatagalan at halos palaging hindi matagumpay na paggamot ng stomatitis ay madalas na isinasagawa. Ang mga sintomas ng pemphigus ay pangunahing mga paltos na naisalokal sa balat. Ang mga ito ay nakikilala sa pamamagitan ng posibilidad ng pagbubukas ng sarili, habang inilalantad ang isang eroded na ibabaw na may mga labi ng isang gulong, na madalas na natutuyo at tumatagal ng anyo ng isang crust.

Pemphigus sa mga matatanda

Ang Pemphigus sa mga matatanda ay maaaring may maliwanag na kulay rosas na kulay, isang makinis na makintab na ibabaw. Ang Pemphigus ay hindi dapat ipagkamali sa pagguho. Mula sa huli, ang pemphigus ay naiiba sa isang ugali sa paglago ng paligid at ang posibilidad ng generalization na may karagdagang pagbuo ng malawak na mga sugat. Kung ang pemphigus ay tumatanggap ng isang katulad na kurso, ang pangkalahatang kondisyon ng pasyente ay halos palaging lumalala, ang pag-unlad ng pagkalasing ay nagsisimula, at posible rin ang pangalawang impeksiyon. Kung walang tamang paggamot, ang mga pasyente ay maaaring mamatay.

Sa kaso ng pemphigus vulgaris, ang Nikolsky's syndrome ay magiging positibo sa sugat. Sa malusog na balat, sa kaso ng kahit na isang bahagyang mekanikal na epekto, ang detatsment ng itaas na layer ng epithelium ay maaaring sundin.

Erythematous na uri ng pemphigus

Ang erythematous na uri ng pemphigus ay magkakaiba mula sa bulgar na uri sa lokalisasyon ng mga sugat sa balat, ang pagkakaroon ng mga erythematous na sugat sa dibdib, leeg at mukha, pati na rin sa anit. Ang huli ay likas na seborrheic. Ang erythematous pemphigus ay nailalarawan sa pamamagitan ng malinaw na mga hangganan, ang ibabaw nito ay natatakpan ng isang dilaw o kayumanggi na crust. Kung ang gayong mga crust ay nahihiwalay mula sa pangunahing ibabaw, pagkatapos ay ang buong eroded na ibabaw ay malantad.

Sa kaso ng erythematous pemphigus, ang mga paltos ay kadalasang maliit, ang crust ay malambot at matamlay sa hitsura, madalas silang nagbubukas sa kanilang sarili, kaya napakahirap na gumawa ng diagnosis ng pemphigus. Ang sintomas ni Nikolsky ay maaaring magkaroon ng isang naisalokal na karakter sa loob ng mahabang panahon, at sa kaso ng isang pangkalahatan ng proseso, ito ay nagiging katulad ng isang bulgar na hitsura.

Ang erythematous na uri ng pemphigus ay dapat na naiiba mula sa seborrheic na uri ng dermatitis at mula sa lupus erythematosus.

Foliate na uri ng pemphigus

Ang parang dahon na uri ng pemphigus, sa mga sintomas nito, ay isang pantal ng erythematous-squamous na uri, ang mga paltos ay may manipis na mga dingding at kadalasang nangyayari sa mga lugar na dati nang naapektuhan. Pagkatapos buksan ang mga bula, ang ibabaw ng eroded ay nagiging maliwanag na pula. Kapag natuyo ang ibabaw, lumilitaw ang mga lamellar crust. Dahil sa ganitong anyo ng pemphigus, ang mga paltos ay nabuo din sa mga crust, ang apektadong lugar ng balat ay maaaring masakop ng isang napakalaking layer ng crust dahil sa masaganang paghihiwalay ng exudate.

Ang hitsura ng dahon ng pemphigus ay nakukuha ang buong balat, ngunit ang mga mucous membrane ay bihirang kasangkot. Mabilis na tinatakpan ng Pemphigus foliaceus ang buong balat, kung saan agad na lumilitaw ang mga paltos, erosyon at sariwang crust. Ang pagsasama-sama sa bawat isa, ang mga nasirang lugar ay bumubuo ng isang malaking ibabaw ng sugat. Ang Nikolsky's syndrome ay magiging positibo kahit na sa isang malusog na lugar ng balat. Sa kaso ng pag-akyat ng pathogenic microflora, ang sepsis ay magsisimulang bumuo, na ang dahilan kung bakit nangyayari ang pagkamatay ng isang tao.

Vegetative na uri ng pemphigus

Ang vegetative na uri ng pemphigus ay nagpapatuloy nang benignly. Maaaring maging maayos ang pakiramdam ng mga pasyente sa loob ng maraming taon. Ang mga paltos ay matatagpuan sa paligid ng mga butas, pati na rin sa lugar ng mga fold ng balat. Sa pagbubukas, ang mga bula ay naglalantad ng pagguho, sa ilalim kung saan lumilitaw ang malambot na mga halaman, na may mabahong amoy. Ang ganitong mga halaman ay natatakpan ng serous-purulent o simpleng serous fluid. Ang mga pustules ay makikita sa kahabaan ng tabas ng mga neoplasma, kaya ang vegetative pemphigus ay dapat na makilala mula sa talamak na anyo ng pyoderma. Ang Nikolsky's syndrome ay magiging positibo lamang malapit sa mga apektadong lugar ng balat, gayunpaman, sa mga huling yugto, ang vegetative pemphigus ay katulad ng vulgaris sa mga klinikal na pagpapakita nito.

Diagnosis ng pemphigus

Ang klinika ng sakit na ito, lalo na sa mga unang yugto ng sakit, ay magiging hindi nakakaalam, samakatuwid, ang pakikipanayam sa pasyente ay makakatulong upang ibukod ang isang maling pagsusuri. Ang mga pag-aaral sa laboratoryo ay makakatulong na makilala ang pemphigus sa pamamagitan ng pag-detect ng mga acantholytic cells sa panahon ng cytological examination. Kapag nagsasagawa ng mga histological na pag-aaral, ang intraepidermal na lokasyon ng mga paltos mismo ay makikita.

Paggamot ng pemphigus

Ang paggamot sa pemphigus, sa unang lugar, ay upang ibukod ang magaspang, simpleng carbohydrates, de-latang pagkain, inasnan at maalat na pagkain mula sa karaniwang diyeta. Sa kaso ng pinsala sa oral cavity, kinakailangan upang magdagdag ng mga sopas at bihirang mga cereal sa diyeta, upang hindi ibukod ang isang kumpletong pagtanggi ng pagkain mula sa diyeta. Ito ay kilala na ang mga pagkaing mayaman sa mga protina ay nagpapabilis sa proseso ng pagbabagong-buhay ng cell at nakakaimpluwensya sa proseso ng epithelialization ng mga bukas na pagguho.

Ang lahat ng mga pasyente na nagdurusa sa pemphigus ay nasa ilalim ng pagpaparehistro ng dispensaryo sa isang dermatologist. Para sa gayong mga tao, ang isang mas magaan na mode ng trabaho, pagtigil ng pisikal na aktibidad, pag-iwas sa insolation ay ipinapakita. Ang madalas na pagpapalit ng kama at damit na panloob ay makakatulong na maiwasan ang pagdaragdag ng pangalawang impeksiyon.

Ang paggamot ng pemphigus ay binubuo din sa paggamit ng glucocorticosteroids, habang ginagamit ang mga ito sa malalaking dosis. Kung hindi, ang positibong dinamika sa paggamot ay hindi makakamit. Matapos ihinto ang mga talamak na sintomas ng pemphigus, ang dosis ng mga gamot na ginamit ay nabawasan sa pinakamababang marka. Para sa paggamot, ginagamit din ang paraan ng extracorporeal hemocorrection, na kinabibilangan ng cryoapheresis, membrane plasmapheresis at hemosorption.

Para sa lokal na paggamot ng pemphigus, ginagamit ang mga di-agresibong antiseptic na solusyon at aniline dyes. Ang pagbabala ng pemphigus ay halos palaging hindi kanais-nais, dahil sa kawalan ng sapat na paggamot, ang pagkamatay ng isang tao ay maaaring mangyari nang mabilis dahil sa mga komplikasyon. Ang pangmatagalang hormone therapy ay makabuluhang pinatataas ang panganib ng mga side effect, ngunit kung tumanggi kang kumuha ng glucocorticosteroids, ang pemphigus ay babalik.

Pemphigus ng mga bagong silang

Ang Pemphigus sa mga bagong silang ay isang talamak na nakakahawang sakit sa balat, na clinically manifested sa anyo ng mga pustules na mabilis na kumalat sa buong balat.

Ang Pemphigus sa mga bagong silang ay kadalasang bacterial sa kalikasan. Ang causative agent nito ay Staphylococcus aureus. Sa pagsasalita tungkol sa pathogenesis ng pemphigus sa mga bagong silang, isang makabuluhang lugar ang inookupahan ng reaksyon ng balat ng mga bata. Ang reaksyon ng balat ay tataas sa kaso ng trauma ng kapanganakan o prematurity, pati na rin ang maling pamumuhay ng buntis mismo. Mabubuo ang mga paltos sa balat ng bata dahil sa pagkakalantad sa mga bacterial factor.

Ang epidemiology ng pemphigus sa mga bagong silang ay nagpapahiwatig ng isang paglabag sa kalinisan sa maternity hospital, ang pagkakaroon ng mga malalang impeksiyon sa mga kawani ng maternity hospital, at ang posibleng paglitaw ng autoinfected pemphigus (kung ang bagong panganak ay nagkakaroon ng purulent na mga uri ng mga sakit sa pusod).

Ang Pemphigus sa mga bagong silang ay nabuo sa mga unang araw ng buhay, ngunit ang pag-unlad ng sakit ay posible pagkatapos ng isa hanggang dalawang linggo. Sa malusog na balat, lumilitaw ang maliliit, manipis na pader na mga paltos na may mga serous na nilalaman. Pagkatapos ng ilang oras, ang proseso ay magiging pangkalahatan, ang mga bula ay tataas sa laki at bukas. Ang mga masakit na pagguho na may natitirang mga particle ng epidermis na matatagpuan sa mga gilid ay mananatili sa lugar ng mga paltos. Ang nasabing pagguho ay matatakpan ng serous-purulent crust. Sa kaso ng pagtagas ng pemphigus, ang mga bagong silang ay magkakaroon ng pagkalasing, lagnat at kawalan ng gana.

Kung ang pemphigus ay hindi gumaling sa mga unang yugto, ang bagong panganak ay magkakaroon ng pamamaga ng mga panloob na organo (phlegmon, otitis, pneumonia). Sa mahina na mga bagong silang o sa mga sanggol na wala sa panahon, ang septic form ng pemphigus ay hindi ibinukod. Sa huli, ang nakamamatay na kinalabasan ay napakataas.

Ang diagnosis ng pemphigus sa mga bagong silang ay maaaring batay sa isang visual na pagsusuri. Kinakailangan na makilala ang pemphigus sa mga bagong silang mula sa syphilis form ng pemphigus, na isang sintomas ng congenital syphilis. Sa huli, ang mga bula ay matatagpuan sa mga palad.

Maaaring bawasan ng antibiotic therapy ang porsyento ng pagkamatay mula sa pemphigus sa mga bagong silang. Sa napapanahong paggamot ng pemphigus sa mga bagong silang, ang isang kanais-nais na kinalabasan ng sakit ay mas mataas kaysa sa iba pang mga uri. Ang mga doktor ay maaari ring magreseta ng paggamit ng aniline dyes at iba't ibang uri ng non-agresibong antiseptics.

Ang pag-iwas sa pemphigus ay itinuturing na isang pagbabago ng damit na panloob at bed linen, paghihiwalay ng mga may pustular rashes sa balat, pati na rin ang tamang pagmamasid sa mga buntis na kababaihan at ang napapanahong pagbibigay ng paggamot sa mga ina na may purulent rashes.

Ito ay isang malignant na sakit - bullous dermatosis. Sa hindi namamagang balat at mauhog na lamad, ang mga intraepithelial blisters ay nabuo bilang isang resulta ng binibigkas na acantholysis. Maaari nitong makuha ang buong balat at mauhog na lamad, na humahantong sa pagkamatay ng mga pasyente. Ang mga tao ng parehong kasarian na higit sa 35 taong gulang ay dumaranas ng pemphigus. Mayroong 4 na klinikal na anyo ng acantholytic pemphigus: bulgar, vegetative, hugis-dahon, seborrheic (erythematous).

Pemphigus vulgaris (karaniwan)pemphigus vulgaris) ay nangyayari nang mas madalas kaysa sa iba pang mga anyo. Sa 85% ng mga pasyente, ang sakit ay nagsisimula sa mga pantal sa oral mucosa (Borovsky E.V., 2001).

Ang etiology ay hindi alam. May mga viral at autoimmune theories ng sakit na ito.

Avtandilov G.G. (1980), Mashkilleson N.A. (1981) natagpuan ang isang pagtaas sa nilalaman ng DNA sa nuclei ng acantholytic cells sa pemphigus. Mayroong direktang kaugnayan sa pagitan ng pagtaas ng dami ng DNA at ang kalubhaan ng sakit, na, tila, ay humahantong sa isang pagbabago sa antigenic na istraktura ng mga selulang ito at ang paggawa ng mga autoantibodies tulad ng mga immunoglobulin laban sa kanila. Ang isang mahalagang papel sa pathogenesis ng pemphigus ay kabilang sa mga pagbabago sa T- at B-lymphocytes. Ang responsibilidad para sa aktibidad ng proseso ay nakasalalay sa B-lymphocytes. Ang bilang at functional na estado ng T-lymphocytes ay tumutukoy sa simula at kurso ng sakit.

Klinikal at morphological na larawan. Ang pagkatalo ng mauhog lamad ng oral cavity at mga labi na may pemphigus ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagbuo ng mga paltos na may pinakamanipis na takip na nabuo sa itaas na bahagi ng mga selula ng spinous layer ng epithelium. Ang mga koneksyon sa pagitan ng mga cell ng spiny layer ay nasira - ang kababalaghan ng acantholysis, bilang isang resulta kung saan ang mga intercellular na tulay ay natutunaw sa pagbuo ng mga bitak muna, at pagkatapos ay mga bula. Ang mga bula sa ilalim ng pagkilos ng bolus ng pagkain ay agad na nakabukas at nabubuo ang mga bilog o hugis-itlog na pagguho sa kanilang lugar. Ang mga erosions ng maliwanag na pulang kulay ay matatagpuan laban sa background ng hindi nagbabago o bahagyang inflamed mucous membrane. Kung ang paggamot ay hindi nagsimula sa oras, pagkatapos ay ang mga pagguho ay nabuo muli, na maaaring sumanib sa isa't isa, na bumubuo ng malawak na erosive na ibabaw na walang posibilidad na gumaling. Ang pagkain at pagsasalita ay halos imposible. Ang mabangong amoy ay nagmumula sa bibig. Ang mga apektadong lugar sa mga labi ay natatakpan ng madugong purulent crust. Dahil sa pinsala sa larynx, nagiging paos ang boses. Ang kurso ng sakit ay maaaring kumplikado sa pamamagitan ng pagdaragdag ng impeksiyon ng fungal, coccal at fusospirochetal.

Kapag ang pemphigus ay naisalokal lamang sa oral mucosa, ang diagnosis ay dapat kumpirmahin ng cytological examination.

Pemphigoid (non-acantholytic pemphigus)

Ito ay isang pangkat ng mga vesicular dermatoses, na naiiba sa totoong pemphigus dahil ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng kawalan ng acantholysis. Kasama sa grupong ito ang: Lever's bullous pemphigoid, scarring pemphigoid, at benign non-acantholytic pemphigus ng oral mucosa.

Ang etiology ng pemphigoid ay nananatiling hindi maliwanag. Ito ay pinaniniwalaan na ang mga proseso ng autoimmune ay gumaganap ng pangunahing papel sa pathogenesis ng sakit. Sa mga sakit ng pangkat na ito ng vesicular dermatoses, bilang karagdagan sa kawalan ng acantholysis sa mga epithelial cells, ang isang subepithelial na pag-aayos ng mga paltos at binibigkas na pamamaga sa dermis at lamina propria ay katangian.

bullous pemphigoid (pemphigoid bullosa) ay nangyayari sa mga taong karaniwang mas matanda sa 50-60 taon. Sa 10% ng mga pasyente, ang sakit ay nagsisimula sa mga pantal sa oral mucosa. Kung ang balat at mauhog na lamad ng iba pang mga lokalisasyon ay pangunahing apektado, pagkatapos ay sa 15% ang oral mucosa ay higit na apektado.

Ito ay pinaniniwalaan na sa ilang mga pasyente ang sakit ay may blastomatous na karakter (Mashkilleison A.L. et al., 1975), at sa ilang mga ito ay dahil sa toxicosis o metabolic disorder na nangyayari sa patolohiya ng mga panloob na organo. Sa pathogenesis ng sakit, ang isang tiyak na papel ay kabilang sa mga proseso ng autoimmune. Sa dugo ng mga pasyente, ang mga nagpapalipat-lipat na antibodies ng uri ng immunoglobulin, na may kaugnayan sa basement membrane ng epithelium, ay napansin. Sa radioimmunofluorescence, ang pagtitiwalag ng mga antibodies na ito ay matatagpuan sa lugar ng basement membrane.

Sa oral mucosa ay lumilitaw ang 1-2 blisters mula sa 0.5 hanggang 2 cm ang lapad na may serous, mas madalas na mga hemorrhagic na nilalaman. Ang mga bula ay maaaring magpatuloy sa loob ng ilang oras at araw, pagkatapos, sa ilalim ng impluwensya ng trauma, nagbubukas sila, sa kanilang lugar, bahagyang masakit na mga pagguho na natatakpan ng fibrin form. Sa wastong paggamot, ang pagguho ay sumasailalim sa epithelialization sa loob ng 3-4 na linggo. Ang pulang hangganan ng mga labi ay hindi apektado. Sa mga nilalaman ng mga paltos, bilang karagdagan sa serous fluid, matatagpuan ang mga histiocytes, lymphocytes at eoeinophils. Histologically, ang isang subepithelial vesicle sa isang cleaved basement membrane ay ipinahayag. Ang ilalim ng pantog ay natatakpan ng isang makapal na layer ng leukocytes at fibrin. Ang connective tissue layer ay edematous at diffusely infiltrated na may histiocytes at isang malaking bilang ng eoeinophilic granulocytes. Ang mga sisidlan ay plethoric, ang endothelium ay namamaga.

Ang diagnosis ay itinatag sa pamamagitan ng paghahambing ng klinikal na data at ang mga resulta ng pagsusuri sa histological. Ang pagbabala ay kanais-nais. Ang mga kusang pagpapatawad mula sa ilang buwan hanggang ilang taon ay posible.

Peklat na pemphigoid (pemphigoid mga cicatrian). Ang sakit na ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagbuo ng mga adhesions at scars sa mga site ng mga paltos sa conjunctiva at sa oral mucosa. Ang mga kababaihan na higit sa 50 taong gulang ay mas karaniwang apektado. Sa 25% ng mga pasyente, ang mga pantal sa simula ay lumilitaw sa mauhog lamad ng bibig o larynx.

Ang etiology at pathogenesis ay hindi kilala. Ang sakit ay madalas na nagsisimula sa pinsala sa mata sa pamamagitan ng uri ng one-o two-sided conjunctivitis. Una, ang mga maliliit na bula na may mga transparent na nilalaman ay nabuo, sa lugar kung saan ang mga adhesion ay nabuo, na matatagpuan sa pagitan ng conjunctiva at sclera, na humahantong sa pagpapaliit ng palpebral fissure, immobility ng eyeball at pagkabulag.

Sa oral cavity, ang mauhog lamad ay apektado pangunahin sa rehiyon ng kalangitan, pisngi. Ang mga tension blisters na 0.2-1.5 cm ang laki ay nabuo na may transparent o hemorrhagic na nilalaman at isang makapal na takip na napapalibutan ng halo ng hyperemia. Umiiral ang mga bula nang hanggang ilang araw, at pagkatapos ay bukas. Sa kanilang lugar, ang mga malalim na pagguho ay nabuo, na napakabagal na epithelialized. Ang mga pagguho ay natatakpan ng isang kulay-abo na puting patong ng necrotic na gulong at fibrin. Kapag sinubukan mong alisin ang plaka na ito, lalabas ang pagdurugo. Sa paulit-ulit na mga sugat ng oral mucosa, ang mga adhesion at mga peklat ay nabuo sa lugar ng malalim na pagguho. Sa direktang RIF, ang mga immunoglobulin ay napansin sa lugar ng basement membrane ng epithelial layer. Ang takbo ng proseso ay talamak.

Benign non-acantholytic pemphigus lamang ng oral mucosa, na inilarawan ni B.M. Pashkov at N.D. Sheklakov noong 1959 ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang talamak na kurso at pinsala lamang sa oral mucosa. Ang kurso ng sakit ay bahagyang naiiba sa bullous pemphigoid. Ang mga bula na may diameter na 0.3-1.0 cm na puno ng mga serous o hemorrhagic na nilalaman ay matatagpuan subepithelially na may isang siksik na takip sa isang hindi nagbabago na mauhog lamad, nang walang acantholysis. Pagkatapos ng ilang oras, nagbubukas sila na may pagbuo ng bahagyang masakit na pagguho. Ang huli ay mabilis na nag-epithelialize nang hindi nag-iiwan ng bakas.

Erythema multiforme at Stevens-Johnson syndrome

Erythema multiforme exudative (pamumula ng balat exudative multiforme) - isang talamak na pagbuo ng sakit na nailalarawan sa pamamagitan ng polymorphic rashes sa balat at mauhog na lamad, isang paikot na kurso at isang pagkahilig sa pagbabalik sa panahon ng taglagas-tagsibol.

Ayon sa etiological na prinsipyo, 2 anyo ng sakit ang nakikilala: totoo o idiopathic at symptomatic. Abramova E.I. et al. (1975), dahil sa pathogenesis ng sakit, ang idiopathic form ay inuri bilang infectious-allergic, at ang symptomatic form ay tinutukoy bilang toxic-allergic.

Mas madalas (hanggang sa 93%), ang mga pasyente ay may totoo o idiopathic na anyo, na may nakakahawang-allergic na kalikasan. Sa ganitong anyo ng exudative erythema sa mga pasyente sa tulong ng mga pagsusuri sa balat, ang mga positibong reaksyon sa bacterial allergens (staphylococcal, streptococcal, E. coli) ay madalas na tinutukoy. Ang mga proseso ng autoimmune ay gumaganap ng isang tiyak na papel sa pathogenesis ng erythema multiforme exudative. Ang estado ng nakakahawang allergy ay hindi direktang nakumpirma ng isang kumplikadong mga reaksyon ng serological - ang pagpapasiya ng antistreptolysin O, C - reaktibo na protina (Abramova E.I. et al., 1975).

Ang mga etiological na kadahilanan ng nakakalason-allergic na anyo ng exudative erythema multiforme ay kadalasang mga gamot: mga gamot na sulfa, aspirin, amidopyrine, barbiturates, tetracycline, atbp.

Nakakahawang-allergic na anyo exudative erythema karaniwang nagsisimula acutely, madalas pagkatapos ng hypothermia: hyperthermia hanggang sa 38-39 ° C, sakit ng ulo, karamdaman, namamagang lalamunan, kalamnan, joints. Pagkatapos ng 1-2 araw, laban sa background na ito, lumilitaw ang isang pantal sa balat, oral mucosa, pulang hangganan ng mga labi, at maselang bahagi ng katawan. Ang mauhog lamad ng oral cavity ay apektado sa 1/3 ng mga pasyente. Ang mga nakahiwalay na sugat ng oral mucosa ay nangyayari sa 5% ng mga kaso. Pagkatapos ng 2-5 araw pagkatapos ng paglitaw ng mga pantal, ang pangkalahatang mga phenomena ay unti-unting nawawala. Sa isang bilang ng mga pasyente, ang mga pangkalahatang phenomena ay maaaring maobserbahan sa loob ng 2-3 linggo. Ang mga edematous na mahigpit na limitadong mga spot o edematous pink papules ay lumilitaw sa balat, bahagyang tumataas sa ibabaw ng balat (sintomas ng "cockade"). Ang mga papules ay may posibilidad na palakihin at maaaring hanggang sa 22 mm ang lapad. Ang gitnang bahagi ng mga ito ay lumulubog at kumukuha ng isang mala-bughaw na tint, habang ang paligid ay nagpapanatili ng isang pinkish-red na kulay. Sa gitnang bahagi ng elemento, ang isang subepidermal na pantog ay maaaring lumitaw, na puno ng serous, mas madalas na hemorrhagic exudate. Minsan lumilitaw ang mga paltos sa buo na balat. Ang pinaka-madalas na lokalisasyon ng proseso ay ang balat ng likuran ng mga kamay at paa, ang extensor na ibabaw ng mga bisig, shins, siko at mga kasukasuan ng tuhod, mas madalas ang balat ng mga palad at talampakan, at ang mga maselang bahagi ng katawan.

Ang kalubhaan ng kurso ng erythema multiforme exudative ay higit sa lahat dahil sa pinsala sa oral mucosa. Ang proseso ay mas madalas na naisalokal sa mga labi, sa ilalim ng bibig, sa mga pisngi at panlasa. Ang erythema sa bibig ay nagsisimula bigla sa paglitaw ng erythema, lalo na sa labi. Pagkatapos ng 1-2 araw, bumubuo ang mga paltos, na nagbubukas pagkatapos ng 2-3 araw na may pagbuo ng mga masakit na pagguho na madaling pagsamahin. Ang mga pagguho ay natatakpan ng isang madilaw-dilaw na kulay-abo na patong, na, kapag inalis, ay nagiging sanhi ng pagdurugo. Sa ibabaw ng mga pagguho na matatagpuan sa pulang hangganan ng mga labi, nabuo ang mga madugong crust, na nagpapahirap sa pagbukas ng bibig. Kapag ang pangalawang impeksiyon ay nakakabit, ang mga crust ay nakakakuha ng maruming kulay abong kulay. Sa pagkalat ng proseso, lumilitaw ang isang matalim na sakit ng mga pagguho, ang paglabas mula sa kanilang ibabaw ay nagiging sagana, ang pagsasalita ay nagiging mahirap, nagiging imposible na kumuha ng kahit na likidong pagkain, na mahigpit na nauubos at nagpapahina sa pasyente. Ang paglutas ng proseso ay nangyayari sa 3-6 na linggo. Ang mga relapses ng sakit ay nangyayari sa tagsibol at taglagas. Sa mga bihirang kaso, ang sakit ay maaaring tumagal ng isang patuloy na kurso, at ang pantal ay umuulit nang halos patuloy sa loob ng ilang buwan at kahit na taon.

Nakakalason-allergic ang anyo ng exudative erythema multiforme ayon sa likas na katangian ng mga pantal ay katulad ng sa mga nakakahawa-allergic. Ang mauhog lamad ng oral cavity ay ang pinakakaraniwang lokalisasyon ng mga pantal sa isang nakapirming uri ng nakakalason-allergic na anyo ng exudative erythema multiforme.

Ang nakakalason-allergic na anyo ng exudative erythema multiforme ay hindi nailalarawan sa pamamagitan ng seasonality ng relapses, depende sila sa contact ng pasyente sa etiological factor.

Sa morphological na pag-aaral ng biopsy specimens, ang edema at nagpapasiklab na round cell infiltration ng papillary at itaas na bahagi ng reticular layer ng connective tissue ay matatagpuan, pangunahin sa paligid ng mga sisidlan. Sa cystic form, ang mga subepithelial cavity ay tinutukoy na may serous exudate at isang maliit na bilang ng mga neutrophil at erythrocytes. Ang epithelium na bumubuo sa takip ng pantog ay nasa estado ng nekrosis.

Stevens-Johnson Syndrome(syn.: acute mucocutaneous-ocular syndrome, ectodermosis erosiva plurioficialis, Baader's dermatostomatitis) ay isang malubhang anyo ng exudative erythema multiforme, na nangyayari na may makabuluhang paglabag sa pangkalahatang kondisyon ng mga pasyente. Kasama ng mga pantal sa balat at mauhog lamad na tipikal ng exudative erythema multiforme, lumilitaw ang mga paltos sa labi, dila, malambot at matigas na panlasa, ang posterior wall ng pharynx, mga arko, minsan sa larynx at sa balat laban sa background ng isang pangkalahatang malubhang kondisyon. Matapos ang pagbubukas ng mga bula, ang malawak na erosive na ibabaw ay nabuo. Ang mga pasyente ay hindi maaaring makipag-usap at kumuha ng kahit na likidong pagkain. Ang proseso ay madalas na sinamahan ng pinsala sa mata: conjunctivitis at keratitis bumuo (E.V. Borovsky, A.L. Mashkilleyson, 2001). Ang Stevens-Johnson syndrome ay nagbabahagi ng ilang pagkakatulad sa Lyell's syndrome, na nangyayari bilang ang pinakamalubhang anyo ng sakit na dulot ng droga. Ang sindrom na ito, hindi katulad ng Stevens-Johnson syndrome, ay sinamahan ng malawak na necrolysis ng epidermis at epithelium sa bibig, ang mga pantal ay kahawig ng 3rd degree burn, nangyayari pagkatapos kumuha ng mga gamot (sulfonamides, bromides, yodo paghahanda, antibiotics, atbp.).

Ang pagbabala para sa erythema multiforme ay paborable anuman ang klinikal na anyo nito at napakaseryoso sa Stevens-Johnson syndrome, gayundin sa Lyell's disease.

namamana na mga sakit

Neurofibromatosis (neurofibromatosis) o Recklinghausen's disease- isang congenital disease na nailalarawan sa pamamagitan ng pag-unlad ng maramihang mga tumor tulad ng fibromas at age spots sa balat, kabilang ang mukha, kasama ang peripheral nerve trunks, retinal phakomatosis (pigmented nevi at mga tumor sa mga binti). Ang mga pormasyon na tulad ng tumor na may makinis na ibabaw sa binti ay lumilitaw sa oral mucosa. Histologically, ang mga tumor-like formation na ito ay kinakatawan ng neurofibrils at squamous cells ng Schwan's membranes. Ang maramihang neuromas ng oral mucosa ay isang pagpapahayag ng endocrine neoplasia syndrome. Ito ay minana sa isang autosomal dominant na paraan at unang nagpapakita ng sarili sa pagkabata. Maraming maliliit na walang sakit na nodule ang matatagpuan sa oral cavity (V.N. Mordovtseva, G.M. Tsvetkova, 1993). Ang maramihang neurofibromatosis ay madalas na pinagsama sa mga congenital malformations. Ang mga kaso ng malignancy sa mga indibidwal na node ng neurofibroma na ito ay inilarawan (N.A. Kraevsky et al., 1993). Sa mga malignant na node na may neurofibromatosis, ang isang kulot na istraktura ng mga collagen fibers ay nabanggit. Ang nuclei ng connective tissue cells at iba pang cellular structures ay malaki na may binibigkas na atypism. Ang mga hibla ng nerbiyos sa mga malignant na node ay hindi matatagpuan. Ang pagbabala ay medyo paborable sa obserbasyon ng dispensaryo ng mga naturang pasyente.

Rendu-Osler disease, familial hemorrhagic telangiectasia

Ang familial disease na ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng maraming telangiectasias sa balat at mauhog na lamad. Ang Telangiectasias sa mga mucous membrane ay maaaring humantong sa pagdurugo mula sa ilong, oral mucosa, tiyan, bato, tumbong, o puki. Sa itaas na mga dermis at mauhog na lamad, ang mga matalim na dilat na mga capillary at pagpapaliit ng mga venules sa ibabang bahagi ng dermis, ang lamina propria at isang pagtaas sa bilang ng mga adventitial cells ay matatagpuan.

Pagtalakay

Ang Pemphigus ay kabilang sa isang pangkat ng mga potensyal na nakamamatay na dermatoses na nakakaapekto sa balat at mucous membrane. Sa klinika, ito ay ipinakita sa pamamagitan ng paglitaw ng mga vesicle o paltos, na siyang unang nasuri sa oral cavity at nauuna ang mga sintomas ng mga sugat sa balat. Sa ilang mga kaso, ang mga vesicle sa oral cavity ay maaaring mangyari kahit ilang buwan bago ang mga palatandaan ng pemphigus sa katawan ay maging clinically diagnoseable. Iyon ang dahilan kung bakit ang mga sintomas ng pinsala sa oral mucosa, na ibinigay sa kanilang pangunahing likas na katangian, ay makakatulong sa paggawa ng tamang pagsusuri at pagbibigay ng napapanahong at sapat na paggamot, na napakahalaga upang mabawasan ang panganib ng masamang kahihinatnan sa isang mapanganib na sakit tulad ng pemphigus. Ang artikulong ito ay nagpapakita ng isang klinikal na kaso ng pemphigus vulgaris, ang mga unang sintomas na kung saan ay natagpuan sa lugar ng dila, na higit na nagpapatunay sa kahalagahan ng napapanahong pagsusuri ng mga oral pathologies sa pag-iwas at paggamot ng mga pangkalahatang sakit sa somatic.

Ang Pemphigus vulgaris ay ang pinakakaraniwang sakit ng grupong Pemphigus, na maaaring nakamamatay na mga autoimmune lesyon ng balat at mucous membrane. Bilang isang patakaran, ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng paglitaw ng mga paltos sa oral cavity, na sa 50% ng mga kaso ay pangunahin at nauuna ang mga klinikal na diagnosed na mga palatandaan ng sakit sa lugar ng balat. Ang peak incidence ay nangyayari sa pagitan ng 40 at 50 taong gulang. Sa klinikal na paraan, ang mga sugat ng lukab sa karamihan ng mga kaso ay lumilitaw sa anyo ng mga paltos na mabilis na pumutok, na bumubuo ng masakit na pagguho. Ang mauhog lamad ng pisngi, labi at malambot na panlasa ay kadalasang apektado. Ang diagnosis ay ginawa batay sa na-verify na clinical manifestations at kinumpirma sa pamamagitan ng pagsusuri sa biopsy material. Para sa pangwakas na kumpirmasyon ng diagnosis ng pemphigus vulgaris, isang immunofluorescent na paraan para sa pagtukoy ng mga antibodies ay ginagamit. Dahil sa pangunahing likas na katangian ng mga sugat sa mga tisyu sa bibig, ang dentista ay may malaking responsibilidad para sa pag-verify ng mga naturang sugat, ang pagpaparehistro kung saan sa maagang yugto ay tinitiyak ang pagiging epektibo ng mga therapeutic manipulations sa hinaharap. Ang artikulong ito ay nagpapakita ng isang klinikal na kaso ng pemphigus vulgaris na may pangunahing sugat sa ibabaw ng dila, ang maagang pagsusuri kung saan ay nakatulong upang makabuo ng isang pinakamainam na algorithm para sa epektibong therapeutic at preventive na mga hakbang sa hinaharap, at sa gayon ay pinapaliit ang panganib ng isang hindi kanais-nais na resulta.

Isang klinikal na kaso ng pemphigus vulgaris na may pinsala sa mga tisyu ng oral cavity at walang mga klinikal na palatandaan ng patolohiya sa lugar ng balat

Isang 55 taong gulang na lalaki ang iniharap sa dental clinic para sa masakit, hindi nakakapagpagaling na mga ulser sa posterolateral surface ng dila at buccal mucosa. Batay sa anamnesis, napag-alaman na ang mga sugat na ito ay nagdudulot ng kakulangan sa ginhawa at nasusunog na sensasyon sa pasyente, na hindi pa naibsan sa nakalipas na anim na buwan. Kinumpirma ng pasyente na ang isang paltos ay nabuo sa pisngi noong nakaraan, na mabilis na pumutok, pagkatapos ay lumitaw ang kasalukuyang ulcerative lesyon sa lugar ng pisngi at dila. Sa lugar ng pisngi, ang ulser ay may hugis-itlog na hugis na may sukat na 2 cm × 2 cm na may mga beveled na gilid kasama ang linya ng occlusion mula 35 hanggang 37 na ngipin (larawan 1). Sa dila, ang sugat ay mas maliit, 1 cm × 1 cm, hugis-itlog din sa hugis, na natatakpan ng dilaw na crust (larawan 2). Matapos matiyak na walang mga traumatikong ahente tulad ng matutulis na mga gilid ng ngipin, tubercle, o hindi sapat na mga hangganan ng prosthesis, ginawa ang isang paunang pagsusuri ng mga vesiculobullous lesyon, tulad ng pemphigus, pemphigoid, o bullous na anyo ng lichen planus. Pagkatapos ng incision biopsy, nabuo ang mga biopsy ng mga apektadong tissue, na napapailalim sa karagdagang pagsusuri sa histological. Ang biopsy na materyal ay nabuo din mula sa lugar ng mga tisyu na nasa hangganan ng lugar ng patolohiya, at pagkatapos ay ipinadala ito para sa karagdagang pagsusuri ng immunofluorescent. Ang mga resulta ng histopathological na pagsusuri ng parehong mga pathological na lugar ay magkapareho: sa istraktura ng mga specimen ng biopsy, natagpuan ang ulcerated stratified squamous epithelium na may mga bakas ng detachment ng basal layer (larawan 3) at mga round acantholytic Tzank cells na may hyperchromic nuclei (larawan 4) . Sa ibaba ng mga site ng detatsment, ang mga basal na selula ay nakakabit sa isang istraktura ng nag-uugnay na tissue kung saan ang isang siksik na nagpapasiklab na paglusot ng mga selula ng plasma ay naobserbahan. Ang pattern na ito ay morphologically na kahawig ng pemphigus vulgaris, na sa huli ay nakumpirma ng mga resulta ng immunofluorescent analysis at pag-verify ng IgG at C3 (complement) na mga depot sa kahabaan ng spinous intercellular region.

Larawan 1: Isang ovoid ulcer sa mucosal area ng kaliwang pisngi.

Larawan 2: Isang dilaw na crusted ulcer sa lateral posterior surface ng dila.

Larawan 3: Suprabasal detachment sa istraktura ng epithelium (hematoxylin-eosin stain, × 100).

Larawan 4: Acantholytic Tzank cells sa lugar ng suprabasal detachment (hematoxylin-eosin stain, × 400).

Pagtalakay

Ang pangalan ng patolohiya na inilarawan sa itaas ay nagmula sa salitang Griyego na nangangahulugang "paltos", ang terminong sumasaklaw sa hanay ng mga potensyal na nakamamatay na autoimmune lesyon ng balat at mucous membrane kung saan nabubuo ang intraepithelial bullae. Ang mga bula ay lumitaw sa epithelium bilang isang resulta ng isang immune reaksyon ng IgG autoantibodies bilang tugon sa paglitaw ng mga istrukturang protina ng desmosomes - desmogleins 1 at 3. Kamakailan lamang, ang desmoglein 4 antigen at iba pang non-desmoglein antigens ng alpha-9-acetylcholine ng tao Ang uri ng receptor ay may mahalagang papel sa pagbuo ng patolohiya. , na kinokontrol ang pagdirikit ng keratinocyte at pagbubuklod ng mga derivative na tulad ng keratinocyte (pempgakisn at catenin). Sa kurso ng paglabag sa pakikipag-ugnayan ng mga sangkap na ito, ang proseso ng acantholysis at exfoliation ng suprabasal layer ay nangyayari.

Karaniwang nakakaapekto ang Pemphigus sa mga pasyente sa pagitan ng edad na 40 at 50 at mas karaniwan sa mga babae kaysa sa mga lalaki. Sa higit sa 50% ng mga kaso, sa mga pasyente na may pemphigus, ang mga paunang pagpapakita ay natagpuan sa oral mucosa, na sinusundan ng paglahok ng balat sa proseso ng pathological. Ang median na tagal ng mga sintomas sa bibig bago ang pagsisimula ng iba pang mga palatandaan ng sakit ay mula 3 buwan hanggang isang taon.

Sa klinikal na kaso na inilarawan sa itaas, ang pasyente ay humingi ng tulong para sa mga sugat ng oral mucosa, na nauna sa paglitaw ng isang bula sa lugar ng pisngi. Matapos ang pagkalagot ng pantog, isang masakit na pagguho ang nabuo sa lugar nito, na nag-abala sa pasyente sa loob ng apat na buwan. Walang mga sugat na natagpuan sa balat, ngunit ang pagkakaroon ng patolohiya sa oral mucosa na may katangian na sakit at pagkasunog ay isang ganap na argumento para sa paggawa ng isang paunang pagsusuri ng pemphigus vulgaris. Ayon sa panitikan, ang patolohiya na ito sa karamihan ng mga kaso ay nagsisimulang magpakita ng sarili sa mga sintomas ng ngipin, at pagkatapos nito ay lumipat ito sa lugar ng balat. Kapansin-pansin, ang pagkatalo ng dila sa pemphigus vulgaris ay isang bihirang pagpapakita, ngunit sa aming kaso, ito ay, pati na rin ang pagkakaroon ng isang sugat sa lugar ng pisngi, na naging mga unang palatandaan ng patolohiya. Dahil ang mga klinikal na pagpapakita ng pemphigus vulgaris ay katulad sa likas na katangian ng mga pagkakapilat na pemphigoid at bullous lichen planus, ang diagnosis ay dapat palaging kumpirmahin ng histopathology at immunofluorescence analysis. Matapos suriin ang mga specimen ng biopsy, ipinakita nila ang mga palatandaan ng suprabasal stratification at acantholytic Tzanck cells, na nabuo dahil sa pagbuo ng intraepithelial bullae. Ang pagsusuri ng immunofluorescent ay nagsiwalat ng isang tipikal na larawan ng deposition ng IgG at umakma sa C3 sa anyo ng isang fish net sa gitna ng istraktura ng spinous layer, bilang isang pagpapakita ng isang autoimmune reaction sa pemphigus vulgaris. Kaya, ang parehong histopathological at immunofluorescence na pag-aaral ay nakumpirma ang diagnosis ng Pemphigus vulgaris.

Ang Pemphigus vulgaris ay karaniwang ginagamot sa pangkasalukuyan at systemic corticosteroids. Ang kakanyahan ng therapy ay nabawasan sa systemic immunosuppression sa pamamagitan ng pagkuha ng corticosteroids at adjuvant na gamot, tulad ng methotrexate, cyclophosphamide, atbp. Ang mga cholinergic na gamot, sa turn, ay tumutulong na ihinto ang proseso ng acantholysis sa istraktura ng epithelium. Ang aming pasyente, pagkatapos ng isang indibidwal na konsultasyon sa departamento ng dermatolohiya, ay inireseta ng 100 mg ng dexamethasone sa loob ng 3 araw kasama ang 500 mg ng cyclophosphamide. Ang kursong ito ay binalak na pahabain ng dalawa pang cycle na may pagitan ng 4 na linggo. Sa pagitan ng 4 na linggo, ang pasyente ay inireseta ng 30 mg ng Visolin sa anyo ng tablet. Pagkatapos ng 2 linggo ng steroid therapy, ang paggaling ng mga sugat sa pisngi at dila ay natagpuan, na nagpapahiwatig ng isang positibong resulta ng therapy.

Dahil ang pemphigus vulgaris ay isang nakamamatay na sakit, ang maagang pagsusuri sa mga unang sintomas nito sa oral mucosa ay mahalaga upang epektibong maiwasan ang mga komplikasyon sa hinaharap. Ang diagnosis ng pemphigus ay batay sa pagpaparehistro ng mga klinikal na palatandaan, pati na rin sa mga resulta ng histopathological at immunofluorescence na pag-aaral. Ngunit sa karamihan ng mga kaso, ang mga klinikal na palatandaan lamang ng pinsala sa oral mucosa ay sapat na upang maghinala sa patolohiya na ito. Ang diskarte na ito, sa turn, ay nagtataguyod ng napapanahong paggamot, na tumutulong upang maiwasan ang karamihan sa mga hindi kanais-nais at kahit na nakamamatay na mga kahihinatnan. Gayunpaman, ang regular na pangmatagalang pagsubaybay ay pantay na mahalaga upang matukoy ang mga posibleng senyales ng pagbabalik ng sakit, na lubhang mahalaga na huminto sa oras.

Isa sa mga anyo ng blistering dermatosis - mga sugat sa balat na may pagbuo ng mga paltos - totoong pemphigus. Ang sakit na ito ay may likas na autoimmune, iyon ay, ito ay nauugnay sa isang hindi sapat na tugon ng katawan sa sarili nitong mga selula. Ito ay sinamahan ng pagbuo ng mga paltos sa ibabaw ng balat. Kung walang paggamot, ang kinalabasan ng sakit ay hindi kanais-nais.

Mga sanhi at teorya ng paglitaw

Ang mga sanhi ng sakit ay hindi malinaw. Sa ilalim ng impluwensya ng hindi pa napag-aralan na mga kadahilanan, ang katawan ay nagsisimulang gumawa ng mga antibodies sa mga protina ng mga espesyal na plato na nag-uugnay sa mga selula - desmosome. Ang reaksyon sa pagitan ng mga antibodies at desmoglein na protina ay humahantong sa pagkasira ng mga intercellular bond sa ibabaw na layer ng balat. Ang kababalaghang ito ay tinatawag na "acantholysis". Bilang resulta ng acantholysis, nangyayari ang detatsment ng epidermis at ang pagbuo ng maraming paltos.

Mayroong ilang mga teorya tungkol sa pinagmulan ng sakit:

Viral. Bilang suporta dito, binanggit ng ilang mga siyentipiko ang katotohanan na ang mga nilalaman ng mga bula ay maaaring makahawa sa mga embryo ng manok, mga daga sa laboratoryo o mga kuneho. Bilang karagdagan, mayroong malapit na epekto sa mga tisyu ng paglabas ng mga paltos sa pemphigus at Dühring's dermatitis, na nagmula sa viral. Gayunpaman, ang teoryang ito ay hindi pa nakumpirma.
Neurogenic. Inilagay ito noong ika-19 na siglo ni P. V. Nikolsky, na nag-aral ng sakit na ito nang detalyado. Naniniwala siya na ang sanhi ng neurogenic pemphigus ay isang pagbabago sa mga selula ng nerbiyos, na humahantong sa isang paglabag sa innervation ng balat. Bilang suporta sa teoryang ito, binanggit ng siyentipiko ang mga kaso ng pagsisimula ng sakit pagkatapos ng mga emosyonal na kaguluhan. Sa mga pasyenteng namatay mula sa pemphigus, minsan ay napapansin ang mga pagbabago sa spinal cord. Sa ngayon, naniniwala ang mga siyentipiko na ang mga pagbabagong ito ay kasangkot sa pag-unlad ng sakit, ngunit hindi ang sanhi nito.
Palitan. Sa mga pasyente, ang pag-andar ng adrenal glands na nagtatago ng glucocorticoids ay binago, hanggang sa pag-ubos nito; nabalisa ang metabolismo ng tubig, protina at asin. Upang patunayan ang hypothesis na ito, ang mga kaso ng paglitaw ng sakit sa panahon ng pagbubuntis at ang independiyenteng pagkawala nito pagkatapos ng panganganak ay ibinibigay. Gayunpaman, mas malamang na ang mga karamdaman na ito ay pangalawa at lumilitaw sa ilalim ng impluwensya ng isang hindi kilalang kadahilanan. Sa partikular, ang mga nakahiwalay na kaso ng namamana na paghahatid ng sakit ay inilarawan.

Mga iminungkahing mekanismo ng immune disorder na maaaring magdulot ng pemphigus:

Pinsala sa buong immune system, kabilang ang thymus, na maaaring genetically programmed.
Pangalawang pagsugpo sa immune response ng katawan sa ilalim ng impluwensya ng mga panlabas na kadahilanan (mga dayuhang sangkap, toxin, solar radiation).
Ang pagkatalo ng epidermis mismo, kung saan ang mga antibodies ay nabuo laban sa intercellular substance ng balat. Nagbubuklod sila sa mga selula ng epidermal, na, kapag nawasak, ay naglalabas ng isang enzyme na natutunaw ang mga protina. Sa ilalim ng impluwensya nito, bubuo ang acantholysis.

Ang mga taong nahaharap sa patolohiya na ito ay maaaring may tanong tungkol sa kung paano naipapasa ang sakit. Hindi sila maaaring mahawaan mula sa mga tao.

True (autoimmune) pemphigus account para sa hanggang sa 1.5% ng lahat ng mga sakit sa balat (). Mayroong iba pang mga sakit na tinatawag ding pemphigus, ngunit hindi katulad ng totoo, ang kanilang sanhi ay naitatag, at ang pagbabala ay mas kanais-nais.

Mga klinikal na pagpapakita

Ang Pemphigus ay may 4 na anyo:

karaniwan, o bulgar;
vegetative;
hugis-dahon (kabilang ang tinatawag na Brazilian);
seborrheic, o erythematous (Senir-Usher syndrome).

Ang ordinaryong at vegetative na mga anyo ay nauugnay sa acantholysis ng malalim na mga layer ng epidermis, at ang hugis-dahon at seborrheic na mga form ay acantholytic pemphigus na nauugnay sa pinsala sa mga layer sa ibabaw nito.

Pemphigus vulgaris

Diabetic pemphigus

Ito ay sinamahan ng pagbuo ng mga bullae (malaking paltos) sa mga taong may diabetes mellitus, sa mga kamay at paa, mas madalas sa balat ng mga binti at bisig. Sa hitsura, sila ay kahawig ng mga paso. Ang ganitong mga bula ay walang sakit, mabilis silang lumiliit at nawawala. Ang sintomas na ito ng diabetes ay sanhi ng hindi magandang kontrol sa mga antas ng asukal sa dugo.

Therapy

Ang pangunang lunas para sa paglitaw ng mga paltos sa balat ay ang paghawak ng mga ito nang maingat. Hindi ligtas na butasin at iproseso ang mga naturang elemento bago kumpirmahin ang diagnosis. Ito ay kagyat na kumunsulta sa isang doktor, dahil ang mas maagang paggamot ay sinimulan, mas malaki ang pagkakataon na makamit ang kapatawaran ng sakit.

Ang etiotropic therapy ay hindi pa binuo, dahil ang sanhi ng sakit ay hindi alam.

Ang pangunahing paraan ng paggamot ay ang appointment ng glucocorticoid hormones, na may isang malakas na anti-inflammatory effect. Sa una, mataas na dosis ng mga gamot ang ginagamit. Matapos mawala ang mga sintomas, ang mga corticosteroid ay patuloy na ginagamit sa isang dosis ng pagpapanatili. Ang kanilang pagkansela ay nagiging sanhi ng paglala ng sakit. Sa ilang mga pasyente lamang na umiinom ng mga hormonal na gamot ay maaaring unti-unting ihinto. Sa anumang kaso, sinusubukan ng doktor na piliin ang pinakamababang dosis na nagpapanatili ng pagpapatawad, dahil mas mababa ang dosis ng glucocorticoids, hindi gaanong binibigkas ang kanilang malubhang epekto (osteoporosis, diabetes, Itsenko-Cushing's syndrome, candidiasis, iregularidad ng regla, at iba pa).

Sa mga malubhang kaso, ang mga cytostatic ay inireseta (Methotrexate, mas madalas na Cyclosporine A). Pinipigilan nila ang pagpaparami ng cell at isang mabisang lunas para sa mga nagpapaalab na proseso ng autoimmune. Ang sabay-sabay na pangangasiwa ng mga immunosuppressive na gamot na may glucocorticoids ay maaaring mabawasan ang dosis ng mga hormone at magpahina sa kanilang mga side effect.

Kasama sa paggamot ng pemphigus ang appointment ng potassium, calcium at bitamina, at para sa mga nakakahawang komplikasyon - antibiotics. Ang pagpapakilala ng gamma globulin at hyperbaric oxygenation ay ginagamit. Ginagamit ang mga anabolic hormone, cardiovascular na gamot, antifungal, gamot para sa paggamot sa mga peptic ulcer at iba pang komplikasyon ng therapy sa hormone.

Pangangalaga sa balat, nutrisyon, pantulong na paggamot

Ang pang-araw-araw na paliguan na may temperatura ng tubig na 38°C ay kinakailangan. Ang isang solusyon ng potassium permanganate, isang decoction ng wheat bran o oak bark ay maaaring idagdag sa tubig. Ang mga bula ay dapat mabutas ng isang sterile na karayom. Ang mga antiseptiko at nakapagpapagaling na ahente ay inilalapat sa ibabaw ng mga pagguho (mga spray ng langis, mga pamahid at mga cream na may dexpanthenol, aniline dyes). Kung ang oral cavity ay apektado, ang patuloy na pagbabanlaw ng mga solusyon ng baking soda, potassium permanganate, hydrocortisone, methylene blue, furacilin, procaine o novocaine (isang anesthetic) ay ginagamit. Maaari mong banlawan ang iyong bibig ng mga pagbubuhos ng itim na tsaa, mansanilya, eucalyptus. Ang mga sugat ay pinadulas ng langis ng sea buckthorn, isang solusyon ng bitamina E. Ang mga glucocorticoid cream ay inilalapat sa mga labi at mga daanan ng ilong.

Ang isa sa mga modernong paraan ng paggamot sa sakit ay photochemotherapy. Ito ay ultraviolet irradiation ng mga selula ng dugo. Ang pagsasalin ng katutubong plasma, hemodialysis, hemosorption, plasmapheresis at iba pang paraan ng paglilinis ng dugo mula sa labis na autoantibodies ay ginagamit din.

Ang pasyente ay kailangang kumain ng 5 beses sa isang araw. Kasama sa diyeta ang mga produkto ng pagawaan ng gatas (cottage cheese, mantikilya, gatas), pinakuluang karne, inihurnong gulay at prutas (patatas, kalabasa), pati na rin ang pinatuyong mga aprikot at pasas. Inirerekomenda na bawasan ang dami ng asin at tubig na natupok.

Dapat mong iwasan ang pisikal na pagsusumikap at stress, magpahinga nang higit pa, makakuha ng sapat na pagtulog. Ang biglaang pagbabago ng klima ay ipinagbabawal.

Atake sa puso;
stroke;
sepsis;
diabetes;
ulser sa tiyan at iba pa.

Ang pag-asa sa buhay ay direktang nakasalalay sa napapanahong pagsusuri at paggamot, na isinasagawa sa ilalim ng malapit na pangangasiwa ng isang dermatologist.

Ang Pemphigus ay isa sa mga bihirang dermatological na sakit na dinaranas ng mga taong may iba't ibang kategorya ng edad. Gayunpaman, mas madalas ang sakit na ito ay sinusunod sa mga may sapat na gulang na 40-60 taong gulang.

Sa artikulong ito, ipakikilala namin sa iyo ang mga sanhi, uri, sintomas, pamamaraan para sa pag-diagnose at paggamot ng pemphigus sa mga matatanda. Ang impormasyong ito ay magiging kapaki-pakinabang sa iyo at sa iyong mga mahal sa buhay, at maaari kang gumawa ng aksyon upang labanan ang mahirap na gamutin ang sakit.

Ang Pemphigus ay sinamahan ng hitsura sa katawan at mauhog lamad ng mga paltos na puno ng exudate. Nagagawa nilang sumanib sa isa't isa at mabilis na lumaki, na nagiging sanhi ng matinding paghihirap ng pasyente. Ang sakit ay mahirap gamutin, dahil mayroon itong likas na autoimmune. Dahil dito, walang tiyak na therapy para sa sakit na ito, at ang katotohanang ito ay madalas na humahantong sa pag-unlad ng mga komplikasyon at malubhang kahihinatnan sa hinaharap.

Mga sanhi

Sa ngayon, ang eksaktong dahilan ng pag-unlad ng pemphigus ay hindi alam. Karamihan sa mga eksperto ay may posibilidad na isipin na ang sakit na ito ay may likas na autoimmune.

Sa pemphigus, ang mga kaguluhan sa aktibidad ng kaligtasan sa sakit, na humahantong sa isang pag-atake ng sariling mga selula ng balat, ay nangyayari bilang isang resulta ng pagkakalantad sa mga panlabas na kadahilanan - agresibong mga kondisyon sa kapaligiran o mga retrovirus. Ang pagkatalo ng mga selula ng epidermis ay nagiging sanhi ng paglabag sa koneksyon sa pagitan ng mga selula at mga bula na lumilitaw sa balat. Sa ngayon, ang lahat ng mga predisposing na kadahilanan ng panganib para sa pag-unlad ng sakit na ito ay hindi pa naitatag, ngunit alam ng mga siyentipiko at doktor na ang isa sa kanila ay pagmamana, dahil ang mga pag-aaral ng kasaysayan ng pamilya ng mga pasyente ay madalas na nagpapakita ng pagkakaroon ng malapit na kamag-anak na may pemphigus.

Mga uri ng pemphigus

Mayroong ilang mga klasipikasyon ng iba't ibang pemphigus, na sumasalamin sa mga pagpapakita ng proseso ng pathological.

Ang mga pangunahing anyo ng sakit:

acantholytic (o totoo) pemphigus- nagpapakita ng sarili sa ilang mga uri at ito ay isang mas malubha at mapanganib na anyo na maaaring humantong sa pag-unlad ng mga malubhang komplikasyon na nagbabanta sa kalusugan at buhay ng pasyente;
nonacantholytic (o benign) pemphigus- nagpapakita ng sarili sa ilang mga uri, nagpapatuloy nang mas madali at hindi gaanong mapanganib sa kalusugan at buhay ng pasyente.

Mga uri ng acantholytic pemphigus:

Ordinaryo (o bulgar).
Erythematous.
Vegetative.
Mag-foliate.
Brazilian.

Mga uri ng nonacantholytic pemphigus:

bullous.
Hindi-acantholytic.
Peklat na nonacantholytic.

Mga bihirang uri ng pemphigus:

Mga sintomas

Anuman ang uri at anyo ng pemphigus ay may mga katulad na sintomas. Ang isang tampok na katangian ng kurso ng sakit na ito ay undulation. Bilang karagdagan, sa kawalan ng napapanahon at sapat na therapy, ang pemphigus ay mabilis na umuunlad.

Acantholytic varieties

Pemphigus vulgaris (o vulgaris)

Sa ganitong uri ng acantholytic pemphigus, ang mga paltos ay naisalokal sa buong katawan at may iba't ibang laki. Ang mga ito ay puno ng serous exudate, at ang kanilang ibabaw (gulong) ay manipis at tamad.

Kadalasan, ang mga unang paltos ay lumilitaw sa mauhog lamad ng ilong at bibig. Ang ganitong sintomas ay humahantong sa mga pasyente sa paggamot sa isang dentista o isang otolaryngologist, dahil ang mga pormasyon ay nagiging sanhi ng mga ito:

sakit kapag nagsasalita, lumulunok o ngumunguya ng pagkain;
nadagdagan ang paglalaway;
mabahong hininga.

Ang panahong ito ng sakit ay tumatagal ng mga 3 buwan o isang taon. Pagkatapos nito, ang proseso ng pathological ay umaabot sa balat.

Nabubuo ang mga paltos sa balat na may malambot at manipis na takip. Minsan sila ay sumabog, at ang pasyente ay walang oras upang mapansin ang sandali ng kanilang hitsura. Matapos buksan ang mga paltos, ang masakit na pagguho at mga bahagi ng gulong na natuyo sa mga crust ay nananatili sa katawan.

Sa pemphigus vulgaris, nabubuo ang maliwanag na kulay-rosas na erosions sa katawan, na may makintab at makinis na ibabaw. Hindi tulad ng iba pang mga dermatological na sakit, lumalaki sila mula sa gitna hanggang sa paligid at maaaring bumuo ng malawak na foci. Ang pasyente ay may positibong sindrom (o pagsubok, kababalaghan) ng Nikolsky - na may bahagyang mekanikal na epekto sa balat sa apektadong lugar, at kung minsan sa isang malusog na lugar, ang itaas na layer ng epithelium ay lumalabas.

Sa panahon ng sakit, ang pasyente ay maaaring makaramdam ng pangkalahatang kahinaan, karamdaman at lagnat. Ang Pemphigus vulgaris ay maaaring tumagal ng maraming taon at humantong sa pinsala sa puso, atay, at bato. Kahit na may sapat na paggamot, ang sakit ay maaaring magdulot ng matinding kapansanan o kamatayan.

Erythematous pemphigus

Ang ganitong uri ng acantholytic pemphigus ay naiiba sa karaniwan dahil sa simula ng sakit, ang mga paltos ay hindi lumilitaw sa mauhog na lamad, ngunit sa balat ng leeg, dibdib, mukha at anit. Mayroon silang mga palatandaan na katulad ng seborrhea - malinaw na mga hangganan, ang pagkakaroon ng madilaw-dilaw o kayumanggi na mga crust ng iba't ibang kapal. Ang mga paltos na takip ay matamlay at malabo at mabilis na bumukas, na naglalantad ng mga pagguho.

Sa erythematous pemphigus, ang Nikolsky's syndrome ay naisalokal sa loob ng mahabang panahon, ngunit pagkatapos ng ilang taon ay nagiging karaniwan ito.

Vegetative pemphigus

Ang ganitong uri ng acantholytic pemphigus ay benign, at maraming mga pasyente ay nasa isang kasiya-siyang kondisyon sa loob ng maraming taon. Sa katawan ng pasyente, lumilitaw ang mga paltos sa lugar ng natural na mga fold at butas. Pagkatapos ng pagbubukas, lumilitaw ang mga pagguho sa kanilang lugar, sa ilalim kung saan ang mga paglaki ay nabuo na may serous o serous-purulent fetid coating.

Lumilitaw ang mga pustule sa mga gilid ng nabuong erosions, at para sa tamang diagnosis, kailangang ibahin ng doktor ang sakit mula sa. Ang Nikolsky's syndrome ay positibo lamang sa lugar ng foci ng mga pagbabago sa balat at hindi nakakaapekto sa malusog na balat.

Pemphigus foliaceus

Ang ganitong uri ng acantholytic pemphigus ay sinamahan ng hitsura ng mga paltos, na sa karamihan ng mga kaso ay matatagpuan sa balat. Minsan maaari silang naroroon sa mauhog lamad.

Ang isang tanda ng sakit na ito ay ang sabay-sabay na hitsura ng parehong mga paltos at mga crust. Ang mga bula na may hugis-dahon na uri ng pemphigus ay patag at bahagyang tumaas lamang sa ibabaw ng balat.

Ang ganitong foci ay humahantong sa layering ng mga katulad na elemento ng mga pagbabago sa balat sa ibabaw ng bawat isa. Sa mga malubhang kaso, ang pasyente ay maaaring magkaroon ng sepsis, na humahantong sa kamatayan.

brazilian pemphigus

Ang ganitong uri ng sakit ay matatagpuan lamang sa Brazil (minsan sa Argentina, Bolivia, Peru, Paraguay at Venezuela) at hindi kailanman natukoy sa ibang mga bansa. Ang sanhi ng pag-unlad nito ay hindi pa tiyak na naitatag, ngunit malamang na ito ay pinukaw ng isang nakakahawang kadahilanan.

Ang Brazilian pemphigus ay mas karaniwan sa mga kababaihan sa ilalim ng 30 at nakakaapekto lamang sa balat. Lumilitaw ang mga flat blisters sa katawan, na, pagkatapos ng pagbubukas, ay natatakpan ng mga exfoliating scaly crust. Sa ilalim ng mga ito ay mga pagguho na hindi gumaling sa loob ng ilang taon.

Ang mga sugat ay nagdudulot ng pagdurusa ng pasyente - mga sensasyon ng sakit at pagkasunog. Sa lugar ng pagguho, positibo ang Nikolsky's syndrome.

Nonacanotolytic varieties

bullous pemphigus

Ang ganitong uri ng sakit ay nagpapatuloy nang benignly at hindi sinamahan ng mga palatandaan ng acantholysis (i.e., pagkasira). Lumilitaw ang mga paltos sa balat ng pasyente, na maaaring mawala sa kanilang sarili, at walang mga pagbabago sa cicatricial sa kanilang lugar.

Neacantholytic pemphigus

Ang ganitong uri ng sakit ay nagpapatuloy nang benignly at sinamahan ng paglitaw ng mga paltos lamang sa oral cavity. Sa mucosa, ang mga palatandaan ng isang nagpapasiklab na reaksyon at ulceration ay ipinahayag.

Peklat na nonacantholytic pemphigus

Ang ganitong uri ng sakit ay mas madalas na napansin sa mga kababaihan na mas matanda sa 45-50 taon. Sa medikal na panitikan, maaari kang makahanap ng isa pang pangalan para sa form na ito ng pemphigus - "pemphigus ng mga mata." Ang sakit ay sinamahan ng pinsala hindi lamang sa balat at oral mucosa, kundi pati na rin sa visual apparatus.

Mga diagnostic

Ang diagnosis ng sakit sa mga unang yugto ay maaaring maging lubhang mahirap dahil sa pagkakapareho ng mga pagpapakita nito sa iba pang mga dermatological na sakit. Para sa isang tumpak na diagnosis, ang doktor ay maaaring magreseta ng isang bilang ng mga pagsubok sa laboratoryo sa pasyente:

pagsusuri ng cytological;
pagsusuri sa histological;
immunofluorescent na pag-aaral.

Ang pagsusuri ni Nikolsky ay may mahalagang papel sa pagsusuri ng pemphigus. Ang pamamaraang ito ay nagpapahintulot sa iyo na tumpak na makilala ang sakit na ito mula sa iba.

Paggamot

Ang paggamot sa pemphigus ay mahirap dahil hindi pa matukoy ng mga siyentipiko ang eksaktong sanhi ng sakit. Ang lahat ng mga pasyente ay dapat na nakarehistro sa isang dermatologist at pinapayuhan silang sumunod sa isang matipid na regimen: ang kawalan ng malubhang mental at pisikal na stress, pag-iwas sa labis na insolation, pagsunod sa isang tiyak na diyeta at madalas na pagbabago ng kama at damit na panloob upang maiwasan ang pangalawang impeksyon ng mga erosyon .

Medikal na therapy

Ang pasyente ay ipinapakita na umiinom ng glucocorticoids sa mataas na dosis. Para dito, maaaring gamitin ang mga sumusunod na gamot:

Prednisolone;
Metipred;
Polcortolon.

Sa simula ng pagbabalik ng mga sintomas, ang mga dosis ng mga gamot na ito ay unti-unting nababawasan sa pinakamababang epektibo.

Ang mga pasyente na may mga pathologies ng gastrointestinal tract ay inireseta ng matagal na glucocorticoids:

Depot medrol;
Metipred-depot;
Diprospan.

Ang paggamot na may mga hormonal na ahente ay maaaring magdulot ng maraming komplikasyon, ngunit hindi ito dahilan upang ihinto ang mga corticosteroids. Ito ay dahil ang pagtanggi na kunin ang mga ito ay maaaring humantong sa mga relapses at pag-unlad ng pemphigus.

Mga posibleng komplikasyon sa paggamot ng glucocorticoids:

mga estado ng depresyon;
hindi pagkakatulog;
nadagdagan ang excitability ng nervous system;
talamak na psychosis;
trombosis;
labis na katabaan;
angiopathy;
steroid diabetes;
at/o bituka.

Sa isang matalim na pagkasira sa kondisyon ng pasyente habang kumukuha ng corticosteroids, ang mga sumusunod na hakbang ay maaaring irekomenda:

mga gamot upang maprotektahan ang gastric mucosa: Almagel at iba pa;
pagdidiyeta: paglilimita sa mga taba, carbohydrates at asin, pagpapakilala ng mas maraming protina at bitamina sa diyeta.

Kaayon ng glucocorticoids, ang mga cytostatics at immunosuppressants ay inireseta upang madagdagan ang pagiging epektibo ng therapy at ang posibilidad ng pagbawas ng mga dosis ng mga hormonal na ahente. Para dito, maaaring gamitin ang mga sumusunod na gamot:

Methotrexate;
Azathioprine;
Sandimmun.

Para sa pag-iwas sa electrolyte imbalance, ang pasyente ay inirerekomenda na kumuha ng calcium at potassium supplements. At may pangalawang impeksiyon ng mga pagguho - mga antibiotic o mga ahente ng antifungal.

Ang pangwakas na layunin ng medikal na therapy ay naglalayong mawala ang mga pantal.

Karagdagang paraan ng paglilinis ng dugo

Upang madagdagan ang pagiging epektibo ng paggamot, ang mga pasyente ay inireseta ng mga sumusunod na pamamaraan para sa paglilinis ng dugo:

hemosorption;
plasmapheresis;
hemodialysis.

Ang mga pamamaraang ito ng gravitational blood surgery ay naglalayong alisin ang mga immunoglobulin, mga nakakalason na compound at nagpapalipat-lipat na mga immune complex mula sa dugo. Ang mga ito ay lalo na inirerekomenda para sa mga pasyente na may ganitong malubhang magkakasamang sakit: hyperthyroidism, atbp.

Photochemotherapy

Ang paraan ng photochemotherapy ay naglalayong hindi aktibo ang mga selula ng dugo sa pamamagitan ng pag-iilaw ng dugo na may mga sinag ng ultraviolet at ang parallel na pakikipag-ugnayan nito sa G-methoxypsoralen. Pagkatapos ng pamamaraang ito, ang dugo ay muling ibabalik sa vascular bed ng pasyente. Ang pamamaraang ito ng therapy ay nagpapahintulot sa iyo na i-save ang pasyente mula sa mga nakakalason na compound at immunoglobulin na naipon sa dugo, na nagpapalubha sa kurso ng sakit.

Lokal na therapy

Ang mga sumusunod na remedyo ay maaaring gamitin upang gamutin ang mga sugat sa balat.