Tas rodas centrālā motorā neirona bojājuma rezultātā jebkurā tā daļā un vairākos veidos atšķiras no perifērā: šeit nav raksturīgi izteikti muskuļi un nav deģenerācijas reakcijas, nav ne muskuļu atonijas, ne refleksu zuduma. novērotā.
Simptomi:
Galvenās centrālās paralīzes pazīmes ir muskuļu hipertonija, pastiprināti cīpslu refleksi, tā sauktās pavadošās kustības jeb sinkinēze un patoloģiski refleksi.
Hipertensija jeb muskuļu spasticitāte nosaka citu centrālās paralīzes nosaukumu - spastisku. Muskuļi ir saspringti, blīvi uz tausti; Pasīvo kustību laikā ir jūtama skaidra pretestība, kuru dažkārt ir grūti pārvarēt. Šī spasticitāte ir palielināta refleksu tonusa rezultāts un parasti ir nevienmērīgi sadalīta, izraisot tipiskas kontraktūras. Par centrālo paralīzi augšējā ekstremitāte parasti pienes pie ķermeņa un noliecās elkoņa locītava: Roka un pirksti arī ir saliektā stāvoklī. Apakšējā ekstremitāte ir izstiepta pie gūžas un ceļa locītavas, pēda ir saliekta un zole pagriezta uz iekšu (kāja ir iztaisnota un “izstiepta”). Šāda ekstremitāšu pozīcija ar centrālo hemiplēģiju rada savdabīgu Vernikas-Manna stāvokli, tās rašanās modeļu interpretāciju no attīstības vēstures viedokļa. nervu sistēma dota "M.I. Astvatsaturovs.
Gaitai šajos gadījumos ir “apgraizīšanas” raksturs: kājas “pagarināšanas” dēļ pacientam ir “jāapgriež” skartā kāja (lai ar pirkstu nepieskartos grīdai).
Paaugstināti cīpslu refleksi (hiperrefleksija) ir arī pastiprinātas, neinhibētas, automātiskas aktivitātes izpausme. muguras smadzenes. Refleksi no cīpslām un periosta ir ārkārtīgi intensīvi un viegli izsaucami pat nelielu kairinājumu rezultātā: ievērojami paplašinās refleksogēnā zona, t.i., refleksu var izsaukt ne tikai no optimālās zonas, bet arī no blakus zonām. Ekstrēma refleksu pieauguma pakāpe izraisa klonusa parādīšanos (skatīt iepriekš).
Atšķirībā no cīpslu refleksiem ādas refleksi (vēdera, plantāra, kremasteriskā) ar centrālo paralīzi nepalielinās, bet izzūd vai samazinās.
Vienlaicīgas kustības jeb sinkinēze, kas novērota ar centrālo paralīzi, var rasties skartajās ekstremitātēs refleksīvi, īpaši, ja veseli muskuļi ir saspringti. To rašanās pamatā ir tendence apstarot uzbudinājumu muguras smadzenēs uz vairākiem blakus esošajiem saviem un pretējās puses, ko parasti regulē un ierobežo kortikālās ietekmes. Ja segmentālais aparāts tiek dezinficēts, šī tendence izplatīties uzbudinājumam tiek atklāta ar īpašu spēku un izraisa "papildu" refleksu kontrakciju parādīšanos paralizētajos muskuļos.
Centrālajai paralīzei raksturīgas vairākas sinkinēzes. Šeit ir daži no tiem:
1) ja pacients saskaņā ar instrukcijām ar veselo roku pretojas izmeklētāja radītajam izstiepumam elkoņa locītavā vai ar veselo roku spēcīgi krata roku, tad paralizētajā rokā notiek vienlaicīga refleksa fleksija;
2) tāda pati skartās rokas saliekšana notiek klepojot, šķaudot vai žāvājoties;
3) minētajos apstākļos paralizētajā kājā tiek novērota patvaļīga izstiepšanās (ja pacients sēž, kājas nokarājušas pāri dīvāna vai galda malai);
4) pacientam, kas guļ uz muguras ar izstieptām kājām, tiek lūgts adukt un nolaupīt viņa veselo kāju, kurā viņam tiek pretoties. Šajā gadījumā paralizētajā kājā tiek novērota piespiedu atbilstoša addukcija vai nolaupīšana;
5) konstantākā no pavadošajām kustībām ar centrālo paralīzi ir gūžas un stumbra kombinētas saliekuma simptoms. Kad pacients mēģina pārvietoties no horizontālā stāvoklī sēdus stāvoklī (pacients guļ uz muguras, rokas sakrustotas uz krūtīm un kājas ir iztaisnotas), paralizētā vai parētiskā kāja tiek pacelta (dažkārt addukta).
Patoloģiskie refleksi ir ļoti svarīgu un pastāvīgu centrālās paralīzes simptomu grupa. Īpaši svarīgi ir patoloģiski refleksi uz pēdas, kas, protams, tiek novēroti gadījumos, kad tiek ietekmēta apakšējā ekstremitāte. Visjutīgākie simptomi ir Babinskis (perverss plantāra reflekss), Rossolimo un Bekhterevs. Atlikušie patoloģiskie refleksi uz pēdas (skatīt iepriekš) ir mazāk nemainīgi. Patoloģiskie refleksi rokās parasti ir vāji izteikti, un tiem ir liela nozīme praksē klīniskais pētījums neiegādājās. Patoloģiski refleksi uz sejas (galvenokārt “orālo” refleksu grupa) ir raksturīgi galvaskausa nervu inervēto muskuļu centrālajai paralīzei vai parēzei un norāda uz tractus cortico-bulbaris divpusējiem supranukleāriem bojājumiem kortikālajā, subkortikālajā vai smadzeņu stumbra apgabalā.
Simptomi, piemēram, palielināti ekstremitāšu cīpslu refleksi, novājināti vēdera refleksi un Babinska zīme, ir ļoti smalki un agrīnas pazīmes integritātes pārkāpumi piramīdu sistēma un to var novērot, ja bojājums vēl nav pietiekams, lai izraisītu paralīzi vai pat parēzi. Tāpēc to diagnostiskā vērtība ir ļoti liela. E.L. Venderovičs aprakstīja “elkoņa kaula motora defekta” simptomu, norādot uz ļoti viegla pakāpe piramīdveida bojājums: skartajā pusē pacienta pretestība piespiedu nolaupīšanai virzienā uz maksimumu, kas vērsta uz mazā pirkstiņa ceturto pirkstu, ir vājāka.
Cēloņi:
Spastiskā paralīze rodas motorā neirona bojājuma dēļ. Tā kā piramīdveida fascikulu šūnu un šķiedru izvietojums ir diezgan tuvu, centrālā paralīze parasti ir difūza, izplatoties uz visu ekstremitāti vai pusi no ķermeņa. Perifērā paralīze var aprobežoties ar dažu muskuļu grupu vai pat atsevišķu muskuļu bojājumiem. Tomēr šim noteikumam var būt izņēmumi. Tādējādi neliels bojājums smadzeņu garozā var izraisīt izolētas pēdas, sejas uc centrālās paralīzes rašanos; otrādi, vairāki difūzi nervu vai muguras smadzeņu priekšējo ragu bojājumi dažkārt izraisa plaši izplatītu perifēra tipa paralīzi.
Biežākie spasticitātes cēloņi ir insults, traumatiski smadzeņu un mugurkaula traumas, perinatālie (cerebrālā trieka) utt. Spasticitātes cēlonis ir nelīdzsvarotība nervu impulsi. Kurus nervu sistēma nosūta uz muskuļiem. Tas noved pie paaugstināta pēdējā tonusa.
Citi spasticitātes cēloņi:
* Smadzeņu traumas
* Muguras smadzeņu bojājums
* Smadzeņu bojājumi skābekļa trūkuma dēļ (hipoksija)
*
* (smadzeņu audu iekaisums)
* (smadzeņu apvalku audu iekaisums)
* Adrenoleukodistrofija
* Amiotrofiskā laterālā skleroze
*
Ārstēšana:
Ārstēšanai tiek noteikts:
Ir vairākas spasticitātes ārstēšanas metodes. Viņi visi tiecas pēc šādiem mērķiem:
* Spasticitātes simptomu mazināšana
* Sāpju un muskuļu spazmu mazināšana
* Gaitas, ikdienas aktivitāšu, higiēnas un kopšanas uzlabošana
* Brīvprātīgo kustību veicināšana
Fizioterapeitiskās metodes spasticitātes ārstēšanai:
Fizioterapija tiek veikta muskuļu tonusa samazināšanai un kustību, spēka un muskuļu koordinācijas uzlabošanai.
Spasticitātes zāļu terapija:
Pieteikums zāļu terapija indicēts normālas muskuļu aktivitātes ikdienas traucējumiem. Efektīva narkotiku ārstēšana ietver divu vai vairāku zāļu lietošanu kombinācijā ar citām ārstēšanas metodēm. Spasticitātes ārstēšanai tiek izmantotas šādas zāles:
* Baklofēns
* Benzodiazepīni
* Datrolēns
* Imidazolīns
* Gabaleptīns
Botulīna toksīna injekcijas spasticitātei:
Botulīna toksīns, kas pazīstams arī kā Botox, ir efektīvs ļoti mazos daudzumos, kad to injicē paralizētos muskuļos. Kad Botox tiek injicēts muskuļos, tiek bloķēta neiromediatora acetilholīna darbība, kas palīdz pārraidīt impulsus nervos. Tas noved pie muskuļu relaksācijas. Injekcijas iedarbība sākas dažu dienu laikā un ilgst aptuveni 12-16 nedēļas.
Spastiskuma ķirurģiska ārstēšana:
UZ ķirurģiska ārstēšana ietver intratekālo baklofēnu un selektīvo muguras rizotomiju.
Baklofēna intratekāla ievadīšana. Smagos spasticitātes gadījumos baklofēnu ievada, injicējot to tieši cerebrospinālais šķidrums. Lai to izdarītu, vēdera ādā tiek implantēta ampula ar baklofēnu.
Selektīva muguras rizotomija. Šajā operācijā ķirurgs nogriež noteiktas nervu saknes. Šo metodi izmanto smagas spasticitātes ārstēšanai, kas traucē normālu staigāšanu. Šajā gadījumā tiek šķērsotas tikai maņu nervu saknes.
Šī ir visizplatītākā paralīzes forma. Agrīnā periodā tas izpaužas ar paaugstinātu refleksu uzbudināmību un noturīgu jaundzimušo refleksu saglabāšanos. Satveršanas refleksa hiperaktivitāte noved pie tā, ka bērna pirksti ir cieši saspiesti dūrē. UZ pastāvīgas pazīmes Tie ietver ilgstošus tonizējošus kakla refleksus. Kad bērnam tiek dots vertikālā pozīcija, atbalstot paduses, viņš izliek muguru ar stingru pagarinājumu un gurnu adukciju un iekšējo rotāciju. Spēcīga gurnu pievienošana izraisa kāju sakrustošanos.
Ar smagu paralīzi bērnam pat miera stāvoklī novēro muguras izliekumu un šķēru simptomu. Cīpslu refleksi ir dinamiski, bieži vien ar pastāvīgu pēdas klonusu. Liela diagnostikas nozīme bērniem, kas vecāki par 2 gadiem, ir pozitīvs simptoms Babinskis. Ar vecumu spasticitāte un stingrība kļūst acīmredzamāka un bieži izraisa patoloģisku ekstremitāšu novietojumu un kontraktūras. Viņiem bieži ir fleksijas kontraktūra, ierobežota nolaupīšana un gurnu ārējā rotācija ar ierobežotu apakšdelmu pagarinājumu un supināciju. Divpusēja patoloģija ir raksturīga pseidobulbārā trieka; Šī iemesla dēļ bērniem tiek traucēts rīšanas process un parādās pārmērīga pļāpība un buferisms.
Ar spastisku tetraplēģiju process attiecas uz abām rokām un abām kājām. To parasti apvieno ar garīgās attīstības traucējumiem. Klīniskajā attēlā dominē pseidobulbārās triekas simptomi ar konvulsīvs sindroms. Diplēģija atspoguļo kustību traucējumi ekstremitātes, izteiktākas kājās. Roku iesaiste procesā izpaužas tikai ar nepilnīgām satveršanas kustībām, bet vecākiem bērniem – ar neveiklām roku kustībām. Pseidobulbārās triekas pazīmes var nebūt vai parādīties tikai kā žokļa raustīšanās. Intelektuāli pacienti bieži vien ir diezgan neskarti, taču viņiem bieži ir apraksija, kas rada grūtības lasīt un rakstīt. Vairāk nekā 50% bērnu ar diplēģiju piedzimst ar mazu dzimšanas svaru.
Spastiskā paraplēģija, reta cerebrālās triekas forma, skar tikai kājas. Vienmēr jāpatur prātā muguras smadzeņu traumas iespēja bērnam ar spastiskām kājām.
Spastiskā hemiplēģija tiek atklāta gandrīz 73 bērniem, kas cieš no cerebrālās triekas. Tajā pašā laikā viņiem bieži attīstās homonīma hemiopsija, un tiek traucēta jutība hemiplēģijas pusē. Pacienta roka ieņem diezgan savdabīgu stāvokli: apakšdelms ir saliekts elkoņa locītavā un pronēts, roka ir saliekta. Šie bērni klibo, velkot sāpošo kāju un kustinot to pa apli. Intelektuālais līmenis ir atkarīgs no tā, vai process attīstās vienā puslodē vai abās. Krampji iekšā agrīnais periods dzīve samazina normālas intelektuālās attīstības iespējamību.
Monoplēģija, spastiskā paralīze viena ekstremitāte, reti. Ar piesardzību neiroloģiskā izmeklēšana Parasti tiek diagnosticēta asimetriska diplēģija vai hemiplēģija, kas ir smagāka vienā ekstremitātē.
Konkrētas cerebrālās triekas formas nosaka, pamatojoties uz pacienta anomāliju pakāpi, veidu un atrašanās vietu. Ārsti klasificē cerebrālo trieku pēc kustību traucējumu veida: spastisks(savilkti muskuļi) atetoīds(krampju kustības) vai ataksisks(tiek traucēta līdzsvars un koordinācija). Šie veidi ietver jebkuru papildu simptomi kas ļauj precizēt diagnozi. Bieži vien informācija par bojājumiem, kas ietekmē ekstremitātes, tiek izmantota, lai aprakstītu cerebrālās triekas veidu. Lai nosauktu visbiežāk sastopamās attiecīgās slimības formas, latīņu termini tiek lietoti, lai aprakstītu bojāto ekstremitāšu atrašanās vietu vai skaitu kombinācijā ar terminiem "parēze" (vājināšanās) vai "plegia" (paralīze). Piemēram, termins hemiparēze norāda, ka ekstremitātes ir novājinātas tikai vienā ķermeņa pusē, savukārt termins tetraplēģija attiecas uz visu ekstremitāšu paralīzi.
Spastiska paralīze/hemiparēze
Šāda veida cerebrālā trieka parasti skar plecu un roku vienā ķermeņa pusē, taču tā var skart arī kāju. Priekšlaicīgi dzimušiem zīdaiņiem to parasti izraisa periventrikulārs hemorāģisks infarkts (vairumā gadījumu vienpusējs) un iedzimta smadzeņu anomālija (piemēram, šizencefālija) vai išēmisks infarkts. Pilna vecuma zīdaiņiem galvenais cēlonis ir intracerebrāla asiņošana vienā no puslodēm (visbiežāk lokalizēta vidējās smadzeņu artērijas baseinā).
Bērni ar spastisku hemiplēģiju mēdz staigāt vēlāk un staigāt uz pirkstiem saspringtās papēža cīpslas dēļ. Pacientiem ar šo diagnozi bieži ir ievērojami īsākas un plānākas ekstremitātes nekā bērniem bez attīstības traucējumiem. Vairākiem pacientiem attīstās skolioze (mugurkaula izliekums). Atkarībā no smadzeņu bojājuma vietas bērnam ar spastisku hemiplēģiju var rasties krampji. Tiks palēnināta arī runas attīstība un, in labākais scenārijs, var būt apmierinošs, intelekts parasti ir normāls.
Pamatojoties uz iepriekš minēto, līmenis sociālā adaptācija bērnu, kā likums, nosaka nevis motora defekta pakāpe, bet gan intelektuālā attīstība pacients. Bieži rodas fokusa epilepsijas lēkmes;
Spastiska diplēģija/diparēze
Visizplatītākais cerebrālās triekas veids (šī slimības forma veido ¾ no visiem spastiskajiem cerebrālās triekas veidiem). Forma ir raksturota agrīna attīstība kontraktūras, locītavu un mugurkaula deformācijas. Pārsvarā konstatē priekšlaicīgi dzimušiem bērniem (periventrikulārās leikomalācijas, intraventrikulārās asiņošanas vai citu faktoru sekas).
Šāda veida cerebrālo trieku raksturo muskuļu stīvums, kas ietekmē galvenokārt apakšējās ekstremitātes, ietekme uz rokām un seju ir mazāk pamanāma, bet rokas var būt nedaudz neveiklas. Cīpslu refleksi ir hiperaktīvi, un pirksti ir vērsti uz augšu. Dažu kāju muskuļu sasprindzinājums liek kājām kustēties kā šķēres. Bērniem ar šo diagnozi var būt nepieciešami staigulīši vai kāju stiprinājumi. Intelekts un runas prasmes parasti attīstās normāli.
Visbiežāk sastopamās izpausmes ietver arī: dizartriju, elementu klātbūtni pseidobulbāra sindroms uc Bieži rodas patoloģiski traucējumi galvaskausa nervi: dzirdes traucējumi, mērens intelekta samazinājums (vairumā gadījumu ietekmes uz bērnu dēļ vidi: segregācija un ļaunprātīga izmantošana kavē attīstību), konverģents šķielēšana, atrofija redzes nervi.
Šī forma ir vislabvēlīgākā sociālās adaptācijas ziņā - tās pakāpe var sasniegt veselu cilvēku līmeni (saskaņā ar labu roku darbību un normālu garīgo attīstību).
Spastiska tetraplēģija/tetraparēze
Smagākā cerebrālās triekas forma, ko bieži pavada vidēji smaga vai smaga atpalicība garīgo attīstību. Tas ir saistīts ar plaši izplatītiem smadzeņu bojājumiem vai ievērojamām smadzeņu anomālijām.
To var izraisīt intrauterīnās infekcijas un perinatālā hipoksija ar izkliedētu smadzeņu pusložu bojājumu. Priekšlaicīgi dzimušiem zīdaiņiem galvenais šīs cerebrālās triekas formas attīstības cēlonis ir selektīva neironu nekroze kombinācijā ar periventrikulāru leikomalāciju, un pilngadīgiem zīdaiņiem tā ir difūza vai selektīva neironu nekroze un rodas intrauterīnās laikā. hroniska hipoksija parasagitālais smadzeņu bojājums. 50% bērnu ir epilepsija.
Bērni bieži cieš no stipra ekstremitāšu stīvuma ar ļenganu un atslābinātu kaklu. Formai raksturīga agrīna kontraktūru veidošanās, kā arī ekstremitāšu un rumpja deformācijas. Gandrīz pusē gadījumu traucējumi muskuļu un skeleta sistēma ko pavada galvaskausa nervu patoloģijas: redzes nerva atrofija, šķielēšana, dzirdes traucējumi un pseidobulbaras traucējumi.
Mikrocefālija, kas pēc būtības ir sekundāra, bieži tiek novērota bērniem. Pacienti ar tetraplēģiju reti spēj staigāt, un viņiem ir grūtības runāt un saprast to. Krampji rodas bieži, un tos ir ļoti grūti kontrolēt. Motivācijas trūkums un smagi roku motorikas defekti izslēdz vienkāršas darba aktivitātes un pašaprūpi;
Diskinētiskā cerebrālā trieka
(ietver arī athetoīdu, horeoatetoīdu un distonisku slimību veidus)
Šim cerebrālās triekas veidam raksturīgas lēnas un nekontrolējamas roku un/vai kāju saraustītas kustības. Viens no biežākajiem etioloģiskajiem iemesliem šīs cerebrālās triekas formas attīstībai ir iepriekšējais hemolītiskā slimība jaundzimušajiem, ko pavada kernicterus attīstība.
Ņemot vērā šo cerebrālās triekas forma vairumā gadījumu struktūras ir bojātas dzirdes analizators Un ekstrapiramidālā sistēma. Klīniskā aina ko raksturo hiperkinēzes klātbūtne: horeoatetoze, atetoze, vērpes distonija (diatoniskas lēkmes bērniem rodas pirmajos dzīves mēnešos), okulomotoriskie traucējumi, dizartrija, dzirdes traucējumi.
Spilgta slimības izpausme ir patvaļīgas kustības, siekalošanās, paaugstināts muskuļu tonuss, ko var pavadīt parēze un paralīze. Runas traucējumi visbiežāk tiek novēroti hiperkinētiskās dizartrijas formā. Nav klāt pareiza uzstādīšana ekstremitātes un rumpis.
Patoloģija reti ietekmē pacienta intelektu. Var beigt bērni ar labu intelektuālo attīstību parastā skola, specializēta vidējā vai augstāka izglītības iestāde, iziet pielāgošanos darbam.
Ataksiskā cerebrālā trieka
Rets cerebrālās triekas apakštips, kas ietekmē līdzsvaru un dziļuma uztveri. To raksturo zems muskuļu tonuss (hipotoniskums), augsti periosteāla un cīpslu refleksi un ataksija. Bieži pavada runas traucējumi pseidobulbāras vai smadzenīšu dizartrijas formā. Rodas ar dominējošu smadzenīšu bojājumu un, saskaņā ar pieņēmumiem, frontālās daivas(līdz dzimšanas trauma). Riska faktori ir arī iedzimtas anomālijas attīstība un hipoksiski-išēmiskie faktori.
Bērniem bieži ir slikta kustību koordinācija, viņi pārvietojas satriecoši, un viņu kājas ir neparasti platas. Viņiem ir grūtības veikt ātras un precīzas kustības (krekla aizpogāšana, rakstīšana, zīmēšana). Tās var būt arī uzņēmīgas pret trīci, kurā katru apzinātu kustību – piemēram, objekta satveršanu – pavada trīce ekstremitātēs, kas pasliktinās, rokām tuvojoties objektam;
Klīniski slimību raksturo cerebrālās triekas (ataksija, muskuļu hipotonija) parastais simptomu komplekss un dažādas simptomātiskas smadzenīšu asinerģijas izpausmes (dizartrija, intensitātes trīce, dismetrija). Ar šo cerebrālās triekas formu dažos gadījumos tiek novērota garīga atpalicība līdz imbecilitātes pakāpei. Vairāk nekā 50% diagnosticēto ataksiskās cerebrālās triekas gadījumu ir iepriekš neatpazītas iedzimtas ataksijas.
Jaukti veidi
Šajā kategorijā ietilpst slimības simptomātiskas izpausmes kas neatbilst nevienam no iepriekšminētajiem cerebrālās triekas veidiem. Piemēram, bērnam ar jauktu cerebrālo trieku daži muskuļi var būt pārāk saspringti, bet citi ir pārāk atslābināti.
Vai materiāls bija noderīgs?