Apraksts:
Neiroleptiskie ekstrapiramidālie traucējumi ir neiroloģisku komplikāciju komplekss, kas izpaužas kā motoriski traucējumi, kas saistīti ar neiroleptisko līdzekļu (antipsihotisko līdzekļu) lietošanu. Neiroleptiskie līdzekļi var izraisīt gandrīz visu ekstrapiramidālo traucējumu spektru: distoniju, horeju, akatīziju, stereotipus. Saskaņā ar Amerikas DSM-IV klasifikāciju ekstrapiramidālos kustību traucējumus, kas saistīti ar antipsihotisko līdzekļu lietošanu, var iedalīt parkinsonismā, akūtā distonijā, akūtā akatīzijā un tardīvajā diskinēzijā.
Simptomi:
Neiroleptiskā parkinsonisma pazīmes, kas to atšķir no citas etioloģijas parkinsonisma, ir subakūta attīstība, izpausmju simetrija, kombinācija ar zāļu izraisītām diskinēzijām (distonija vai akatīzija), endokrīnās sistēmas traucējumi (paaugstināts prolaktīna līmenis), neprogresējoša gaita, nenozīmīga (vairumā gadījumu) posturālās nestabilitātes smagums un smagu stājas traucējumu neesamība. Simptomi ir bradikinēzija (lēns kustību temps, grūtības sākotnējās kustībās, grūtības pagriezties), stīvums (stīvums, muskuļu sasprindzinājums), zobrata zīme (pārtrauktas, pakāpeniskas kustības), ekstremitāšu trīce, maskai līdzīga seja, siekalošanās. Ja šie simptomi sasniedz smagu pakāpi, var attīstīties akinēzija, ko nevar atšķirt. Smagos gadījumos tas var arī attīstīties.
Tipisks trīce miera stāvoklī ("tablešu ripināšana") reti tiek novērota neiroleptiskā parkinsonisma gadījumā, bet bieži sastopams rupjš ģeneralizēts trīce, kas nosakāma gan miera stāvoklī, gan kustību laikā. Dažreiz rodas trīce, kas aptver tikai periorālo reģionu (“truša sindroms”).
Parkinsonisma sindroms, kā likums, tiek atspoguļots garīgajā sfērā: raksturīgas tā sauktās parādības. garīgais parkinsonisms jeb “zombija sindroms”, kas ietver emocionālu (emocionāla vienaldzība, anhedonija, prieka trūkums no aktivitātēm), kognitīvo (lēna domāšana, koncentrēšanās grūtības, sajūta, ka galva ir tukša) un sociālo (iniciatīvas zudums, enerģijas samazināšanās , sociālo sakaru zudums) parkinsonisms. Dažos gadījumos sekundāros negatīvos simptomus (abuliju, anhedoniju, afekta saplacināšanu, emocionālu izolāciju, vāju runu), kas ir psihofarmakoterapijas blakusparādība, ir grūti atšķirt no primārajiem negatīvajiem simptomiem, kas raksturīgi šizofrēnijas spektra traucējumiem; Turklāt narkotiku izraisīta parkinsonisma psihoemocionālās izpausmes ne vienmēr pavada manāmi neiroloģiski traucējumi.
Akūtas distonijas klīnisko ainu raksturo pēkšņa parādīšanās, attīstoties galvas un kakla muskuļu distoniskām spazmām. Pēkšņi rodas vai nu piespiedu mutes atvēršana, izvirzīta mēle, vardarbīgas grimases, pagriežot vai atmetot galvu atpakaļ. Var rasties arī. Vairāki pacienti piedzīvo okulogīriskās krīzes, kas izpaužas ar piespiedu acs ābolu nolaupīšanu, kas ilgst no vairākām minūtēm līdz vairākām stundām. Dažiem pacientiem rodas vai nu plaukstu plaisu paplašināšanās (“izspiedušo acu” fenomens). Ja ir iesaistīti stumbra muskuļi, var attīstīties opistotonuss, jostasvietas hiperlordoze un skolioze. Dažos gadījumos tiek novērots "Pizas torņa" sindroms, kam raksturīga tonizējoša stumbra laterofleksija. Ekstremitātes tiek iesaistītas reti.
Motoriskie traucējumi var būt lokāli un rasties tipiskos apgabalos, skarot izolētu muskuļu grupu, vai ģeneralizēti, ko pavada vispārējs motors uzbudinājums ar bailēm, samaņas samazināšanos un veģetatīviem traucējumiem (bagātīgi sviedri, vazomotoras reakcijas utt.).
Distoniskās spazmas izskatās atbaidoši un ir ārkārtīgi grūti panesamas. Dažas no tām (piemēram, laringospasms – balsenes muskuļu distonija) ir dzīvībai bīstamas. Muskuļu spazmas dažreiz ir tik smagas, ka var izraisīt locītavu sāpes.
subjektīvi tiek pārdzīvota kā intensīva nepatīkama nemiera sajūta, nepieciešamība kustēties, kas īpaši izteikta apakšējās ekstremitātēs. Pacienti kļūst nemierīgi, mīņājas no kājas uz pēdu, viņiem pastāvīgi jāstaigā, lai mazinātu trauksmi, un viņi nevar vairākas minūtes nosēdēt vai nostāvēt uz vietas.
Akatīzijas klīniskajā attēlā ietilpst sensorās un motoriskās sastāvdaļas. Sensorajā komponentā ietilpst nepatīkamas iekšējas sajūtas – pacienti apzinās, ka šīs sajūtas mudina viņus nepārtraukti kustēties, taču viņiem bieži ir grūti sniegt konkrētus to aprakstus. Šīs sajūtas var būt vispārējas (trauksme, iekšēja spriedze, aizkaitināmība) vai somatiskas (smaguma sajūta vai disestēzija kājās). Akatīzijas motorisko komponentu attēlo stereotipiskas kustības: pacienti var, piemēram, rosīties krēslā, pastāvīgi mainīt pozu, šūpot rumpi, sakrustot kājas, šūpoties un piesist kājām, piesist ar pirkstiem, pirkstiem, saskrāpēt viņu galvu, noglāstīt seju, atpogāt un piesprādzēt pogas. Stāvot, pacienti bieži pāriet no pēdas uz pēdu vai soļo uz vietas.
Akatīzija bieži ir galvenais iemesls, kāpēc pacients neievēro zāļu terapiju un atsakās no terapijas. Pastāvīgs diskomforts var palielināt pacienta bezcerības sajūtu un ir viens no pašnāvības domu rašanās iemesliem. Pat viegla akatīzija pacientam ir ārkārtīgi nepatīkama, bieži izraisa ārstēšanas atteikumu, un progresējošos gadījumos var būt cēlonis. Ir pierādījumi, ka akatīzija var izraisīt pacienta jau esošo psihopatoloģisko simptomu pasliktināšanos, izraisot pašnāvību un vardarbības aktus.
Akatīzijas klātbūtni un smagumu var objektīvi izmērīt, izmantojot Burns Akathisia skalu.
Cēloņi:
Jēdziens “narkotiku izraisīti ekstrapiramidālie traucējumi” ietver arī traucējumus, ko izraisa citu zāļu lietošana, kas maina dopamīnerģisko aktivitāti: piemēram, antidepresanti, kalcija antagonisti, antiaritmiski līdzekļi, holinomimētiķi, litijs, pretparkinsonisma līdzekļi, pretkrampju līdzekļi.
Ārstēšana:
Ārstēšanai tiek noteikts:
Neiroleptiskā parkinsonisma ārstēšana ietver nepieciešamību pārtraukt zāļu lietošanu, kas izraisīja parkinsonisma attīstību, samazināt devu vai aizstāt to ar vieglāku antipsihotisko līdzekli, kas mazāk izraisīs ekstrapiramidālus traucējumus. Paralēli vismaz 2-3 mēnešus tiek nozīmētas pretparkinsonisma zāles no antiholīnerģisko līdzekļu grupas: triheksifenidils (Parcopan, Cyclodol) vai biperidēns (Akineton) vai benztropīns (Cogentin); citi autori uzskata, ka ir vēlams izrakstīt amantadīnu, kas nav mazāk efektīvs un mazāk izraisīs smagas blakusparādības. Vairāku mēnešu laikā ievērojamai daļai pacientu attīstās tolerance pret antipsihotiskā līdzekļa ekstrapiramidālo iedarbību, tāpēc var mēģināt pakāpeniski pārtraukt pretparkinsonisma zāļu lietošanu; Ja pēc zāļu lietošanas pārtraukšanas atkal parādās parkinsonisma simptomi, Jums tās jāturpina lietot ilgu laiku. Dažos avotos ir minēts arī B6 vitamīna izrakstīšanas vēlams.
Pārtraucot antipsihotiskā līdzekļa lietošanu vai samazinot tā devu, parkinsonisma izpausmes parasti regresē dažu nedēļu laikā, bet dažiem pacientiem motorisko traucējumu vai to stacionārā gaita samazinās lēnāk. Daži krievu autori ieilgušo ekstrapiramidālo simptomu gadījumā pacientiem ar atlikušo smadzeņu organisko mazspēju (pēc I. Ja. Guroviča domām "ilgstošs ekstrapiramidālais sindroms") iesaka parakstīt lielas pretparkinsonisma korektoru devas kombinācijā ar nootropiskiem līdzekļiem, vienlaikus samazinot antipsihotiskie līdzekļi, ko lieto vai izraksta zāles ar minimālu ekstrapiramidālo aktivitāti; Ieteicams arī veikt ekstrakorporālās detoksikācijas metodes - un.
Rietumu autori iesaka lietot antiholīnerģiskas zāles akūtas distonijas gadījumā, piemēram, benztropīnu (analogi Krievijas tirgū - ciklodols un akinetons), kuru intravenoza vai intramuskulāra ievadīšana izraisa strauju uzlabojumu. Ja distonija neizzūd pēc divām injekcijām, ieteicams izmēģināt benzodiazepīnu (piemēram, lorazepāmu). Ja distonija atkārtojas ilgstošas antipsihotiskās terapijas laikā, 2 nedēļas jāievada fiksēta antiholīnerģiska zāļu deva.
Krievu autori akūtas distonijas gadījumā iesaka izmantot šādas iespējas:
Tipisku antipsihotisko līdzekļu lietošanas pārtraukšana vai to devas samazināšana
Pacienta pārvietošana uz netipisku antipsihotisku līdzekli
Amantadīna sulfāta (PC-Merz) izrakstīšana intravenozi pa pilienam 5 dienas, pēc tam pārejot uz tablešu lietošanu 1 mēnesi; ja distonijas simptomi atjaunojas, turpiniet lietot
Antiholīnerģisku zāļu recepte: triheksifenidils (ciklodols) vai biperidēns (akinetons)
B6 vitamīna mērķis
Benzodiazepīnu (diazepāma) recepte
Aminazīna ievadīšana intramuskulāri un 20% kofeīna šķīduma ievadīšana subkutāni
Ģeneralizētas distonijas gadījumā - vienlaicīga intramuskulāra aminazīna vai tizercīna un pretparkinsonisma korektoru (akineton) ievadīšana arī intramuskulāri
Daži Krievijas un Rietumu avoti smagos gadījumos iesaka intravenozi ievadīt antihistamīna līdzekļus (difenhidramīnu), kofeīna-nātrija benzoātu vai barbiturātus.
Distonijai, kas saistīta ar pēkšņu neiroleptiskā līdzekļa atcelšanu, ir nepieciešama atkārtota izrakstīšana, līdz hiperkinēze samazinās vai pilnībā izzūd, un pēc tam zāļu devu pakāpeniski samazina.
Akūtas akatīzijas ārstēšanā ir divas galvenās stratēģijas: tradicionālā pieeja ir samazināt lietotā antipsihotiskā līdzekļa devu vai pāriet pacientam uz zemas iedarbības vai netipisku antipsihotisku līdzekli; Vēl viena stratēģija ir noteiktu zāļu lietošana, kas ir efektīvas akatīzijai. Visplašāk izmantotie no tiem ir beta blokatori, antiholīnerģiskie līdzekļi, klonidīns un benzodiazepīni. Retāk izrakstītās zāles, piemēram, amantadīns, buspirons, piracetāms un amitriptilīns, var lietot gadījumos, kas ir izturīgi pret ārstēšanu.
Lai gan ir pierādīts, ka antiholīnerģiskie līdzekļi ir efektīvi neiroleptiskā parkinsonisma un distonijas gadījumā, to klīniskā lietderība akatīzijā joprojām nav pierādīta; priekšroka tiem var tikt dota gadījumos, kad pacientiem vienlaikus ir akatīzijas un parkinsonisma simptomi. Lipofīlie beta blokatori, piemēram, propranolols, ir vieni no efektīvākajiem līdzekļiem akatīzijas ārstēšanā. Benzodiazepīniem ir arī zināma efektivitāte, iespējams, to nespecifisko prettrauksmes un sedatīvo īpašību dēļ. 5-HT2 receptoru blokatori, jo īpaši ritanserīns, ciproheptadīns, antidepresanti mianserīns un (mazās devās) mirtazapīns, arī ir izrādījušies efektīvi akatīzijas ārstēšanā. Valproāti, gabapentīns, pregabalīns, vāji opioīdi (kodeīns, hidrokodons, propoksifēns), B6 vitamīns ir arī efektīvi pret akatīziju.
Vietējais subkortikālais vestibulārais sindroms aprakstījis N.S. Blagoveščenska, V.K. Egorova, 1976. Autori to novēroja smadzeņu pusložu intracerebrālos neiroektodermālos audzējos ar lokalizāciju parietotemporālā, parietotemporālā-pakauša, frontotemporālā un frontoparietālā apgabalā. Sindromam raksturīgs nepārprotams eksperimentālā nistagma pārsvars, bieži vien eksperimentālā nistagma fokusa virzienā, kavēšana un disociācija. Sakarā ar audzēja ietekmi uz subkortikālajām diencefālajām struktūrām, vestibulāro pārbaužu laikā tiek novērotas izteiktas veģetatīvās, sensorās un motorās reakcijas. Uzskaitītie simptomi parādās pirms smadzeņu simptomu parādīšanās vai tiek atklāti, ja tie ir vāji izteikti.
Ar priekšējās daivas bojājumu ir optiski kinētiskā nistagma vājināšanās bojājumam pretējā virzienā, kas saistīts ar kortikālā skatiena centra bojājumu (8. lauks).
Kad fokuss atrodas temporālās daivas dziļās daļas ir optikokinētiskā nistagma pavājināšanās vai zudums bojājumam kontralaterālajā pusē, kas parasti tiek kombinēts ar hemianopsiju.
Par dziļu audzēju parietotemporālo un parieto-temporo-pakauša lokalizācija ir optikokinētiskā nistagma zudums vai strauja vājināšanās virzienā, kas ir pretējs fokusam. Tas ir saistīts ar optomotoru ceļu bojājumiem smadzeņu pusložu dziļajos paraventrikulāros reģionos. Šo audzēja lokalizāciju bieži sarežģī dislokācijas sindromi, kas izraisa vestibulāro traucējumu komplikāciju, jo tiek pievienoti stumbra vestibulārie traucējumi. Nosakot lokālo vestibulārā trakta bojājuma diagnozi, jāņem vērā, ka vestibulāro traucējumu cēlonis var būt procesi perifērijā.
Jā, miofasciāls sprūda punkti kas atrodas sternocleidomastoid muskuļu (muskuļu) clavicular reģionā, var izraisīt vestibulārās funkcijas traucējumus un telpiskās uztveres traucējumus ar līdzsvara un ķermeņa orientācijas traucējumiem telpā, posturālu reiboni. Daži pacienti nespēj novērtēt telpiskās attiecības un, mēģinot iziet cauri durvīm, uzduras uz durvju rāmja tajā pusē, kurā atrodas visaktīvākie sprūda punkti.
LEKCIJA Nr. 5. Ekstrapiramidālā sistēma. Tās sakāves sindromi
Ekstrapiramidālā sistēma ietver vadošus un motorus ceļus, kas neiet cauri garenās smadzenes piramīdām. Šie ceļi regulē atgriezenisko saiti starp muguras smadzenēm, smadzeņu stumbru, smadzenītēm un garozu. Ekstrapiramidālajā sistēmā ietilpst astes kodols, lēcveida kodola putamens, globus pallidus, subtalāmiskais kodols, melnā krāsa un sarkanais kodols.
Šīs sistēmas centrs ir muguras smadzenes. Retikulārais veidojums atrodas muguras smadzeņu tegmentā. Striatums saņem impulsus no dažādām smadzeņu garozas daļām. Lielākā daļa impulsu nāk no frontālās motorās garozas. Šķiedras inhibē to darbību. Vēl viena šķiedru daļa nonāk talāma striatumā.
Aferentās šķiedras no astes kodoliem un lēcveidīgā kodola putamen iet uz globus pallidus, proti, uz tā sānu un mediālo segmentu. Šos segmentus vienu no otra atdala iekšējā medulārā plāksne, un ir arī savienojums starp smadzeņu garozu un sarkano kodolu, tumšo vielu, retikulāro veidojumu un subtalāmu kodolu. Visas iepriekš minētās šķiedras ir aferentas.
Substantia nigra ir savienojumi ar putamen un astes kodolu. Aferentās šķiedras samazina striatuma inhibējošo funkciju. Eferentajām šķiedrām ir inhibējoša iedarbība uz nigrostriatālajiem neironiem.
Pirmais šķiedru veids ir dopamīnerģisks, otrais ir GABAerģisks. Daļa striatuma eferento šķiedru iet cauri globus pallidus, tā mediālajam segmentam. Šķiedras veido biezus saišķus, no kuriem viens ir lēcveida cilpa. Lielākā daļa šo šķiedru no globus pallidus nonāk talāmā. Šī šķiedru daļa veido pallidotalāmu saišķi, kas beidzas ar talāma priekšējiem kodoliem. Talāmu aizmugurējā kodolā beidzas šķiedras, kas rodas no smadzenīšu zobainā kodola.
Talāmu kodoliem ir divpusēji savienojumi ar garozu. Ir šķiedras, kas iet no bazālajiem ganglijiem uz muguras smadzenēm. Šie savienojumi palīdz vienmērīgi veikt brīvprātīgas kustības. Dažu ekstrapiramidālās sistēmas veidojumu funkcija nav skaidra.
Ekstrapiramidālo traucējumu semiotika. Ekstrapiramidālās sistēmas traucējumu galvenie simptomi ir distonija (muskuļu tonusa traucējumi) un patvaļīgu kustību traucējumi, kas izpaužas kā hiperkinēze, hipokinēze un akinēze.
Ekstrapiramidālos traucējumus var iedalīt divos klīniskos sindromos: akinētiski-stingrs un hiperkinētiski-hipotonisks. Pirmais sindroms klasiskajā formā izpaužas Parkinsona slimībā.
Šajā patoloģijā nervu sistēmas struktūru bojājumi ir deģeneratīvi un izraisa melanīnu saturošo melanīnu saturošo melnsvaru saturošo neironu zudumu, kā arī ar striatumu saistīto dopamīnerģisko neironu zudumu. Ja process ir vienpusējs, tad izpausme ir lokalizēta pretējā ķermeņa pusē.
Tomēr Parkinsona slimība parasti ir divpusēja. Ja patoloģiskais process ir iedzimts, tad mēs runājam par kratīšanas paralīzi. Ja neironu zuduma cēlonis ir cits, tā ir Parkinsona slimība vai parkinsonisms. Šādi cēloņi var būt smadzeņu sifiliss, smadzeņu ateroskleroze, tīfs, vidussmadzeņu bojājumi audzēja vai traumas dēļ, saindēšanās ar dažādām vielām, ilgstoša rezerpīna vai fenotiozīna lietošana. Izšķir arī postencefalītisko parkinsonismu, kas ir letarģiskā encefalīta sekas. Akinētiski stingru sindromu raksturo simptomu triāde (akinēze, rigiditāte, trīce).
Akinēze izpaužas ar lēnu mobilitātes samazināšanos, pakāpenisku sejas un izteiksmīgo kustību zudumu. Pacientam ir grūti sākt staigāt. Uzsākot jebkuru kustību, pacients var apstāties un veikt vairākas nevajadzīgas kustības vai soļus. Tas notiek pretinervācijas palēnināšanās dēļ, ko sauc par dzinējspēku, retropulsiju vai lateropulsiju, un tas ir atkarīgs no papildu kustību virziena.
Sejas izteiksmi raksturo hipo- vai amimija, kas izskaidrojama ar sejas muskuļu kustību kavēšanu. Runa cieš arī mēles muskuļu stīvuma un trīces rezultātā. Viņa kļūst dizartriska un vienmuļa. Pacienta kustības kļūst lēnas un nepilnīgas. Viss ķermenis atrodas antefleksijas stāvoklī. Stingrība izpaužas ekstensoros muskuļos.
Pārbaudē atklāj zobrata fenomenu. Tas ir saistīts ar faktu, ka pasīvo kustību laikā ekstremitātēs pakāpeniski samazinās antagonistu muskuļu tonuss. Bieži tiek veikts galvas kritiena tests: ja uz muguras guļošam pacientam paceltā galva tiek strauji atlaista, tad tā pamazām atlaižas, nevis krīt. Nepieaug refleksi, kā arī patoloģiski refleksi un parēze.
Visus refleksus ir grūti izsaukt. Trīce ir pasīva. Tās biežums ir 4–8 kustības sekundē, parkinsonisma gadījumā trīce ir antagonistiska, t.i., rodas pretējas funkcijas muskuļu mijiedarbības rezultātā.
Šī trīce apstājas, kad tiek veiktas mērķtiecīgas kustības. Parkinsonisma simptomu triādes rašanās mehānismi nav pilnībā noskaidroti. Pastāv pieņēmums, ka akinēze rodas impulsa pārnešanas uz striatumu zuduma rezultātā.
Vēl viens akinēzes cēlonis var būt substantia nigra neironu bojājumi, kas izraisa inhibējošās darbības eferento impulsu pārtraukšanu. Muskuļu stīvums var rasties arī substantia nigra neironu zuduma dēļ. Zaudējot šos neironus, netiek kavēti eferentie impulsi striatum un globus pallidus. Antagonistisks trīce parkinsonisma gadījumā var attīstīties muguras smadzeņu šūnās, kas ritmiskā veidā sāk pārraidīt impulsus motoriem neironiem. Tajā pašā laikā inhibējošie impulsi, kas tiek pārraidīti caur šīm pašām šūnām no striatuma, nesasniedz muguras smadzenes.
Hiperkinētiski-hipotoniskais sindroms rodas striatuma bojājuma rezultātā. Hiperkinēze šajā sindromā parādās, kad tiek bojāti neostriatuma inhibējošie neironi.
Parasti impulsi no šiem neironiem virzās uz globus pallidus un substantia nigra. Kad šīs šūnas ir bojātas, pamatā esošo sistēmu neironi saņem pārmērīgu skaitu ierosinošu impulsu. Tā rezultātā attīstās atetoze, horeja, spastisks torticollis, vērpes distonija un ballisms.
Athetoze parasti attīstās striatuma perinatālo bojājumu rezultātā. Raksturīgas lēnas, tārpiem līdzīgas piespiedu kustības. Tiek atzīmēta distālo ekstremitāšu hiperekstensija. Muskuļu sasprindzinājums spastiski palielinās pārmaiņus agonistu un antagonistu muskuļos. Brīvprātīgas kustības tiek traucētas, jo tiek atzīmētas spontāni notiekošas hiperkinētiskas kustības. Šīs kustības var ietvert sejas un mēles muskuļus. Dažos gadījumos tiek novēroti spazmīgi smieklu vai raudāšanas lēkmes.
Sejas paraspasms ir simetriska rakstura sejas muskuļu tonizējoša kontrakcija. Var novērot hemi- vai blefarospasmu. Šī patoloģija sastāv no izolētas orbicularis oculi muskuļu kontrakcijas. Dažos gadījumos šī kontrakcija tiek kombinēta ar kloniskām mēles vai mutes muskuļu spazmām. Sejas paraspasms neizpaužas miega laikā, bet pastiprinās spilgtā gaismā vai uztraukumā.
Horeiskā hiperkinēze parādās īsu piespiedu raustīšanās veidā. Šīs kustības attīstās nejauši dažādās muskuļu grupās, izraisot dažādas kustības. Sākumā kustība tiek novērota ekstremitātes distālajā un pēc tam proksimālajā daļā. Šāda hiperkinēze var ietekmēt sejas muskuļus, izraisot grimases.
Spastiskā torticollis un vērpes distonija ir vissvarīgākie distonijas sindromi. Tie attīstās putamena neironu, talāma centromediālā kodola un citu ekstrapiramidālās sistēmas kodolu bojājumu rezultātā. Spastisks torticollis izpaužas ar spastiskām kakla muskuļu kontrakcijām.
Šī patoloģija izpaužas kā piespiedu galvas kustības, piemēram, pagriežot un saliekot. Patoloģiskajā procesā var būt iesaistīti arī sternocleidomastoid un trapezius muskuļi. Vērpes distonija izpaužas ar stumbra, kā arī proksimālo ekstremitāšu kustībām rotācijas un rotācijas veidā.
Dažreiz šīs kustības ir tik izteiktas, ka pacients nevar staigāt vai pat stāvēt. Vērpes distonija var būt simptomātiska un idiopātiska. Simptomātiski rodas dzemdību traumas, encefalīts, hepatocerebrāla distrofija, dzelte un agrīna Hantingtona horeja.
Ballistiskais sindroms sastāv no diezgan straujām proksimālo ekstremitāšu muskuļu kontrakcijām, kas dabā ir rotējošas. Kustības šajā patoloģijā ir slaucīšanas dēļ diezgan lielu muskuļu grupu kontrakcijas. Patoloģijas cēlonis ir subtalāma kodola bojājums, kā arī tā saistība ar globus pallidus. Šis sindroms parādās pusē, kas atrodas pretī bojājumam.
Miokloniskas raustīšanās rodas sarkanā kodola, centrālā tegmentālā trakta vai smadzenīšu bojājuma rezultātā. Tās izpaužas ar straujām dažādu muskuļu grupu kontrakcijām, kurām ir haotisks raksturs.
Tiki izpaužas kā straujas piespiedu muskuļu kontrakcijas. Vairumā gadījumu tiek ietekmēti sejas muskuļi.
Konservatīvās ārstēšanas metodes ne vienmēr rada pozitīvu efektu. Tiek izmantota stereotaktiska iejaukšanās, kuras pamatā ir fakts, ka tad, kad tiek bojāts striatums, tiek zaudēta tā inhibējošā iedarbība uz globus pallidus un substantia nigra, kas izraisa pārmērīgu stimulējošu iedarbību uz šiem veidojumiem.
Tiek pieņemts, ka hiperkinēze rodas patoloģisku impulsu ietekmē uz talāmu kodoliem un smadzeņu garozu. Ir svarīgi pārtraukt šo patoloģisko impulsu.
Vecumā bieži attīstās smadzeņu ateroskleroze, kas izraisa hiperkinēzi un Parkinsonam līdzīgus traucējumus. Visbiežāk tas izpaužas ar frāžu, vārdu vai zilbju atkārtošanos, kā arī noteiktām kustībām. Šīs izmaiņas ir saistītas ar nekrotiskiem perēkļiem striatumā un globus pallidus. Šie bojājumi tiek konstatēti pēcnāves formā mazu cistu un rētu veidā - lacunar statuss.
Automatizētās darbības atspoguļo dažādas kustības un sarežģītas motora darbības, kas notiek bez apzinātas kontroles.
Klīniski izpaužas bojājuma pusē, patoloģijas cēlonis ir smadzeņu garozas un bazālo gangliju savienojuma pārtraukšana. Tajā pašā laikā tiek saglabāta saikne starp pēdējo un smadzeņu stumbru.
autors O. V. Osipova No grāmatas Bērnu slimību propedeitika autors O. V. Osipova No grāmatas Bērnu slimību propedeitika autors O. V. Osipova autors O. V. Osipova No grāmatas Bērnības slimību propedeutika: lekciju piezīmes autors O. V. Osipova No grāmatas Bērnības slimību propedeutika: lekciju piezīmes autors O. V. Osipova No grāmatas Bērnības slimību propedeutika: lekciju piezīmes autors O. V. Osipova No grāmatas Bērnības slimību propedeutika: lekciju piezīmes autors O. V. Osipova No grāmatas Bērnības slimību propedeutika: lekciju piezīmes autors O. V. Osipova No grāmatas General Surgery: Lecture Notes autors Pāvels Nikolajevičs Mišinkins autors A. A. Drozdovs No grāmatas Nervu slimības: lekciju piezīmes autors A. A. Drozdovs No grāmatas Nervu slimības: lekciju piezīmes autors A. A. Drozdovs autors Jevgeņijs Ivanovičs Gusevs No grāmatas Neiroloģija un neiroķirurģija autors Jevgeņijs Ivanovičs Gusevs No grāmatas Neiroloģija un neiroķirurģija autors Jevgeņijs Ivanovičs GusevsSubkortikālo reģionu bojājumu sindromi
Kaļķakmens bojājumiem raksturīgi psihiski traucējumi, pieaugoša demence, pavājināta atmiņa, tiek traucēta telpiskā orientācija, attīstās kreisās rokas apraksija.
Thalamic Dejerine-Roussy sindromu raksturo pretējā pusē hemianestēzija, jutīga hemiataksija un talāmas sāpes. Tiek novērota talamiskā roka, horeoatetoīda hiperkinēze un vardarbīgi smiekli un raudāšana.
Hipotalāma sindroms sastāv no ogļhidrātu, tauku, olbaltumvielu metabolisma traucējumiem, sirds un asinsvadu, elpošanas un kuņģa-zarnu trakta sistēmas darbības traucējumiem. Var būt aptaukošanās, kaheksija, impotence, menstruālā cikla traucējumi. Miega un nomoda traucējumi.
Kad tiek ietekmēts epitalāms: tiek novērota paātrināta pubertāte, palielināta augšana un ataksija.
Vēdera bojājuma sindroms (metatalāms): ārējā un iekšējā dzimumlocekļa ķermeņa bojājumiem ir raksturīgi dzirdes traucējumi, homonīma (centrālā un perifērā) hemianopsija.
Iekšējās kapsulas bojājumu sindromi: hemianestēzija, hemiplēģija un hemianopsija pretējā pusē. Corona radiata sindroms: hemiparēze, hemihipestēzija, monoparēze, monoplēģija ar nevienmērīgu roku un kāju iesaistīšanos.
Parkinsona sindroms: akinēzija, hipokinēzija, oligokinēzija, plastiskā muskuļu hipertensija, "zobrata" simptoms, "vaska lelles" simptoms, mešana uz sāniem ejot, parkinsoniska mīdīšana uz vietas, domāšanas lēnums, paradoksālas kustības.
Var būt posturālo refleksu palielināšanās, klusa monotona balss, stājas un gaitas pārkāpums (galva un rumpis ir noliekti uz priekšu, rokas ir saliektas elkoņos un plaukstu locītavās, kājas atrodas ceļos un nedaudz nolaupītas) , raksturīga bāla trīce.
Striatālā bojājuma sindroms (hipotoniski hiperkinētisks sindroms): hipotensija, horeja, atetoze, horeoatetoze, sejas hemispazmas, sejas paraspasmas, hemitremors, vērpes spazmas, mioklonuss; tiki, blefarospazmas, platisma spazmas, torticollis. Kad subtalāmiskais kodols (Lūisa ķermenis) ir bojāts, tiek novērots hemiballisms.
Subkortikālais reģions
Subkortikālie veidojumi ir pelēkās vielas kolekcija, kas ir vistuvāk smadzeņu garozai. Astes kodols veidojas no priekšējā urīnpūšļa un pēc izcelsmes ir tuvāk smadzeņu garozai. Lentiforms kodols sadalīts putamen un globus pallidus. Putamen un astes kodols, kas ir līdzīgi pēc uzbūves, kā arī vēlākie veidojumi veidoja kodolu, ko sauc par striatumu (corpus striatum). Globus pallidus (pallidum) ir vecāks veidojums, striatuma antagonists. Striatums un globus pallidus veido strio-pallidālo sistēmu. Amygdala kodols cieši saistīta ar limbisko reģionu. Žoga nozīme ir neskaidra.
Subkortikālo mezglu struktūra ir diezgan sarežģīta. Tādējādi striatumu raksturo gan lielu, gan mazu daudzstūru šūnu klātbūtne, ko raksturo hromatofīlā citoplazma un liels dendrītu skaits. Globus pallidus struktūrā dominē trīsstūrveida un vārpstveida šūnas un daudzi šķiedru veidojumi.
Subkortikālie mezgli ir savienoti viens ar otru, kā arī ar garozu, diencefalonu un vidussmadzenēm. Subkortikālo mezglu savienojums ar garozu tiek veikts caur redzes talāmu un tā vadītājiem. Daži pētnieki atzīst, ka pastāv tieša saikne starp garozu un subkortikālajiem mezgliem.
Subkortikālos mezglus ieskauj baltā viela, kurai ir unikāls nosaukums - bursa. Ir iekšējie, ārējie un ārējie maisi. Caur bursām iet dažādi ceļi, savienojot garozu ar pamatā esošajiem reģioniem un tieši ar subkortikālajiem mezgliem. Jo īpaši piramīdas trakts, kas savieno garozu ar dažādiem smadzeņu un muguras smadzeņu stāviem, iet caur iekšējo bursu. Subkortikālo veidojumu ciešā saistība ar veģetatīviem centriem liecina, ka tie ir veģetatīvo funkciju regulatori, veic emocionāli izteiksmīgas, aizsardzības kustības un automātiskus iestatījumus, regulē muskuļu tonusu, precizē palīgkustības, mainot ķermeņa stāvokli.
I.P. lielu uzmanību pievērsa subkortikālo mezglu aktivitātes izpētei. Pavlovs, uzskatot subkorteksu par garozas akumulatoru, par spēcīgu enerģijas bāzi, kas uzlādē garozu ar nervu enerģiju. Raksturojot garozas un subkorteksa mijiedarbību, I.P. Pavlovs rakstīja: “Apkopojot visu, ko es teicu par garozas darbību, mēs varam teikt, ka subkortekss ir enerģijas avots visām augstākajām nervu aktivitātēm, un garoza spēlē regulatora lomu attiecībā pret šo aklo spēku, smalki virzot. un to ierobežojot.”1
Palidums kā vecāks subkorteksa veidojums ir cieši saistīts ar sarkanajiem kodoliem, no kuriem sākas ekstrapiramidālais trakts (Monako saišķis), kas ved impulsus no visām smadzeņu daļām, kas atrodas zem garozas, uz mugurkaula priekšējiem ragiem. vads. Tas ir beznosacījumu refleksu ceļš.
Diencefalons veidojās no otrās smadzeņu pūslīšu, atrodas pusložu iekšējā virsmā zem corpus callosum un fornix un ietver divus redzes talāmus (katrā puslodē). Starp tiem ir šaura sprauga (bijušās smadzeņu urīnpūšļa pēdas), ko sauc par trešo kambari. Zem trešā kambara dibena atrodas subtuberkulārais (hipotalāma) reģions, kas ar divpusējiem savienojumiem cieši saistīts ar hipofīzi (endokrīno dziedzeru) un veido neiroendokrīno sistēmu (38. att.).
Vizuālais talāms atrodas katrā puslodē. Abi vizuālie bumbuļi ir savienoti viens ar otru ar pelēku komisāru. Pelēkajā komisūrā ir ceļi, kas savieno abu redzes talāmu kodolus.
Optiskais talāms sastāv no trim galvenajiem kodoliem: priekšējā, iekšējā un ārējā. Ārējā un iekšējā kodola saskares zonā atrodas vidējais kodols jeb Lūisa ķermenis.
Histoloģiski talāma kodoli sastāv no daudzpolāru ganglija šūnām. Ārējā kodola šūnās ir hromatofīli graudi. Vizuālā talāma augšdaļa ir pārklāta ar mielīna šķiedru slāni. Vizuālā talāma kodoli sazinās ar smadzeņu garozu un subkortikālajiem veidojumiem, izmantojot plašus divpusējus savienojumus. Nervu ceļi no apakšdaļām, no vidus, aizmugures un muguras smadzenēm, arī tuvojas redzes talāmam; savukārt no redzes talāma uz šīm sekcijām iet arī reversie nervu ceļi.
Nervu šķiedras, kas tuvojas redzes talāmam no apakšā esošajām sekcijām, nes dažāda veida jutīguma impulsus. Tādējādi iekšējā (mediālā) lemniska šķiedras, kā arī spinocerebellārā trakta šķiedras, trīskāršā nerva maņu trakts, vagusa un trohleāro nervu šķiedras tuvojas optiskā talāma ārējam kodolam. Thalamus optica kodoli ir savienoti arī ar daudziem savienojumiem ar citām intersticiālo smadzeņu daļām. Tādējādi visu veidu jutīguma ceļu galotnes koncentrējas vizuālajā talāmā.
Cieši blakus vizuālajiem bumbuļiem atrodas īpaši veidojumi - ģeniculate ķermeņi. Katrā puslodē ir iekšējais un ārējais ģenikulāta ķermenis. Genikulāta ķermeņos ir pelēkās vielas uzkrājumi, kas veido šo ķermeņu kodolus.
Aiz redzes talāma (nedaudz zemāk) atrodas īpašs veidojums - čiekurveidīgs dziedzeris (endokrīnais dziedzeris). Bērniem ar organiskiem centrālās nervu sistēmas bojājumiem bieži novēro epifīzes disfunkciju.
Hipotalāms (hipotalāms) atrodas zem vizuālā talāma un ir trešā kambara apakšdaļa. Šeit tiek identificēts pelēks pilskalns, kura virsotne ir vērsta uz leju. Pelēko bumbuli veido plāna pelēka plāksne; pakāpeniski retinot, tas pāriet piltuvē, kuras galā atrodas apakšējā smadzeņu piedēklis - hipofīze. Aiz pelēkā tuberkula atrodas divi pusapaļi veidojumi - mastoīdu ķermeņi, kas saistīti ar ožas sistēmu. Pelēkā bumbuļa priekšā atrodas optiskais kiasms (chiasm). Hipotalāmā izšķir arī vairākus kodolus. Pelēkā tuberkula kodolus veido mazas bipolāras šūnas ar apaļu un daudzstūra formu. Virs redzes vada atrodas supra-optiskais kodols, augstāk, trešā kambara sienā, atrodas paraventrikulārais kodols.