Antifosfolipīdu sindroms (APS): būtība, attīstība, cēloņi, diagnostika, ārstēšana, kāpēc tas ir bīstami. Luisa-Bara sindroms nogalina smadzenītes un smadzeņu garozu. Kad jums jāveic pārbaude, lai noteiktu vairogdziedzera peroksidāzes antivielu līmeni

Antifosfolipīdu sindroms (APS) vai antifosfolipīdu antivielu sindroms (SAFA) pirms četrām desmitgadēm nebija zināms pat ārstiem, kas nebija saistīti ar šo problēmu, nemaz nerunājot par pacientiem. Par to sāka runāt tikai pagājušā gadsimta 80.gadu sākumā, kad simptomu kompleksu detalizēti iepazīstināja Londonas ārsts Greiems Hjūzs, tāpēc APS var atrast arī ar šo nosaukumu – Hjūza sindroms (daži autori to dēvē par Hjūza sindromu, kas, iespējams, arī ir pareizi).

Kāpēc šī slimība biedē ārstus, pacientus un jo īpaši sievietes, kuras sapņo par mātes stāvokli? Tas viss ir saistīts ar antifosfolipīdu antivielu (APLA) darbību, kas izraisa pastiprinātu trombu veidošanos asinsrites sistēmas venozajos un arteriālajos traukos, kas sarežģī grūtniecības gaitu, provocē spontānos abortus un priekšlaicīgas dzemdības, kur auglis bieži iet bojā. Turklāt jāatzīmē, ka pats antifosfolipīdu antivielu sindroms biežāk tiek atklāts reproduktīvā vecuma (20–40 gadi) sieviešu pusei. Vīriešiem šajā ziņā veicas vairāk.

Fosfolipīdu antivielu sindroma attīstības pamati

Šī simptomu kompleksa veidošanās iemesls ir antivielu (AT) parādīšanās, kuru darbība ir vērsta uz fosfolipīdiem, kas apdzīvo daudzu dzīva organisma audu dažādu šūnu membrānas (asins plāksnes - trombocīti, nervu šūnas, endotēlija šūnas). šūnas).

Fosfolipīdi, kas atrodas uz šūnu membrānām un darbojas kā antigēni, atšķiras pēc savas struktūras un spējas radīt imūnreakciju, un tāpēc tiek iedalīti tipos, piemēram, neitrālie un anjoni (negatīvi lādēti) fosfolipīdi - šīs divas klases ir visizplatītākās.

Tādējādi, ja ir dažādas fosfolipīdu klases, tad antivielas pret tām pārstāvēs diezgan daudzveidīgu kopienu. Antifosfolipīdu antivielām (APLA) ir jābūt dažādos virzienos un jāspēj reaģēt ar noteiktiem noteicošajiem faktoriem (anjonu vai neitrālu). Visslavenākie, izplatītākie un vislielākā klīniskā nozīme ir imūnglobulīni, kurus izmanto APS diagnosticēšanai:

• Lupus antikoagulants(G vai M klases imūnglobulīni - IgG, IgM) - šī populācija pirmo reizi tika atklāta pacientiem, kuri cieš no SLE (sistēmiskā sarkanā vilkēde) un kuriem ir liela nosliece uz trombozi;
• Antivielas pret kardiolipīna antigēnu, kas ir galvenā sifilisa testa sastāvdaļa, tā sauktā Vasermana reakcija. Parasti šīs antivielas ir A, G, M klases imūnglobulīni;
• AT, kas izpaužas maisījumā holesterīns, kardiolipīns, fosfatidilholīns (viltus pozitīvs Vasermana reakcijas rezultāts);
• No beta-2-glikoproteīna-1-kofaktora atkarīgas antivielas pret fosfolipīdiem(kopējie A, G, M klases imūnglobulīni). Pats β-2-GP-1 ir dabisks antikoagulants, tas ir, viela, kas novērš nevajadzīgu asins recekļu veidošanos. Protams, imūnglobulīnu parādīšanās pret beta-2-GP-1 izraisa trombozi.

Antivielu pret fosfolipīdiem izpēte ir ļoti svarīga sindroma diagnosticēšanā, jo pati par sevi tas ir saistīts ar zināmām grūtībām.

Antifosfolipīdu sindroma diagnostika

Protams, antifosfolipīdu sindromu var aizdomas, pamatojoties uz vairākiem klīniskiem simptomiem, taču galīgā diagnoze ir jānosaka, pamatojoties uz simptomu kombināciju un pacienta imunoloģisko izmeklēšanu, kas nozīmē noteiktu (un diezgan plašu) laboratorisko izmeklējumu sarakstu. . Tie ietver tradicionālās metodes: vispārēju (ar trombocītu skaitu) un bioķīmisko asins analīzi, ieskaitot koagulogrammu, un specifiskus testus, kuru mērķis ir identificēt antivielas pret fosfolipīdiem.

Nepietiekama izmeklēšana (ar to saprotot vienas, bieži vien standartizētākās un pieejamākās metodes noteikšanu, ko, piemēram, bieži uzskata par antikardiolipīna testu), visticamāk, novedīs pie pārdiagnostikas, jo šī analīze dod pozitīvu rezultātu citos patoloģiskos apstākļos.

Mūsdienās ļoti svarīgas laboratorijas diagnostikas metodes ir:

Ar antifosfolipīdu sindromu var tikt ietekmēti dažādi asinsvadi: no kapilāriem līdz lieliem artēriju stumbriem, kas atrodas jebkurā cilvēka ķermeņa daļā, tāpēc šīs patoloģijas simptomu klāsts ir ārkārtīgi plašs. Tas skar dažādas medicīnas jomas, tādējādi piesaistot daudzus speciālistus: reimatologus, neirologus, kardiologus, dzemdību speciālistus, dermatologus u.c.

Tromboze vēnās un artērijās

Visbiežāk ārsti saskaras ar trombozi, kas atkārtojas un skar. Tur izveidotie asins recekļi, kas atdalās, tiek nosūtīti uz plaušu asinsvadiem, bloķējot tos, un ir saistīta ar šāda bīstama un bieži letāla stāvokļa rašanos, Kā . Šeit viss ir atkarīgs no ienākošā asins recekļa lieluma un trauka kalibra, kurā šis asins receklis ir iestrēdzis. Ja plaušu artērijas (PA) galvenais stumbrs ir slēgts, tad nevar cerēt uz labvēlīgu iznākumu - reflekss sirdsdarbības apstāšanās izraisa tūlītēju cilvēka nāvi. Plaušu artērijas mazo zaru nosprostošanās gadījumi sniedz iespēju izdzīvot, taču neizslēdz asiņošanu, pulmonālo hipertensiju, plaušu infarktu un sirds mazspējas attīstību, kas arī “nekrāso” īpaši rožainas izredzes.

Otrajā vietā sastopamības biežuma ziņā var būt tromboze nieru un aknu traukos ar atbilstošu sindromu (nefrotisku) veidošanos.

Lai gan retāk, rodas subklāviālo vēnu jeb tīklenes asinsvadu tromboze, kā arī tromboze, kas lokalizēta virsnieru dziedzeru centrālajā vēnā, kas pēc asinsizplūdumiem un nekrozēm pacientam veido hronisku virsnieru mazspēju.

Citās situācijās (atkarībā no atrašanās vietas) tromboze ir viens no gadījuma izraisītājiem.

Arteriālā tromboze izraisa išēmiju ar nekrozes attīstību. Īsāk sakot, sirdslēkmes, aortas arkas sindroms, gangrēna, augšstilba galvas aseptiskā nekroze ir artēriju trombozes sekas.

APS grūtniecības laikā ir grūts uzdevums dzemdību praksē

Antifosfolipīdu antivielu sindroms grūtniecības laikā ir īpaši grūto dzemdniecības darbu sarakstā, jo trešdaļa sieviešu, kuras gaida mātes laimi, tā vietā saņem asaras un vilšanos. Kopumā mēs tā varam teikt dzemdību patoloģija ir absorbējusi raksturīgākās, bet diezgan bīstamās antifosfolipīdu antivielu sindroma pazīmes:

• Aborts, kas kļūst ierasts;
• Atkārtoti spontāni aborti (1. trimestrī), kuru risks palielinās proporcionāli G klases imūnglobulīnu palielinājumam pret kardiolipīna antigēnu;
• FPI (fetoplacentāla nepietiekamība), kas rada normālai jauna organisma veidošanai nepiemērotus apstākļus, kā rezultātā aizkavējas tā attīstība un bieži vien nāve dzemdē;
• ar preeklampsijas, eklampsijas risku;
• horeja;
• Tromboze (gan vēnās, gan artērijās), kas atkārtojas atkal un atkal;
• Hipertensija grūtniecības laikā;
• Agrīna slimības sākums un smaga gaita;
• hellp sindroms ir bīstama 3. trimestra (35 nedēļas un ilgāk) patoloģija, ārkārtas stāvoklis dzemdību praksē (straujš simptomu pieaugums: vemšana, sāpes epigastrijā, galvassāpes, pietūkums);
• Agrīna, nelaika placentas atdalīšanās;
• Dzemdības pirms 34 nedēļām;
• Neveiksmīgi IVF mēģinājumi.

Patoloģisku izmaiņu attīstība grūtniecības laikā, protams, sākas ar asinsvadu trombozi, placentas išēmiju, placentas nepietiekamību.

Svarīgi – nepalaid garām!

Sievietēm ar šādu patoloģiju grūtniecības laikā nepieciešama īpaša uzmanība un dinamiska uzraudzība. Ārsts, kas viņu aprūpē, zina, ar ko grūtniece var saskarties un ar ko viņa riskē, tāpēc nozīmē papildu izmeklējumus:

1. noteiktos intervālos, lai vienmēr redzētu, kā darbojas asins koagulācijas sistēma;
2. Augļa ultraskaņas izmeklēšana ar;
3. Galvas un kakla, acu, nieru, apakšējo ekstremitāšu asinsvadu ultraskaņas diagnostika;
4. lai izvairītos no nevēlamām sirds vārstuļu izmaiņām.

Šie pasākumi tiek veikti, lai novērstu trombocitopēniskās purpuras attīstību, hemolītiski-urēmisko sindromu un, protams, tik briesmīgu komplikāciju kā. Vai arī izslēdziet tos, ja ārstam ir kaut mazākās šaubas.

Protams, sievietēm ar antifosfolipīdu sindromu grūtniecības attīstības uzraudzībā ir iesaistīts ne tikai akušieris un ginekologs. Ņemot vērā to, ka APS izraisa daudzu orgānu ciešanas, darbā var iesaistīt dažādus speciālistus: reimatologu - vispirms kardiologu, neirologu u.c.

Sievietēm ar APS grūtniecības laikā ieteicams lietot glikokortikosteroīdus un prettrombocītu līdzekļus (nelielās devās, ko noteicis ārsts!). Ir norādīti arī imūnglobulīni un heparīns, taču tos lieto tikai koagulācijas kontrolē.

Bet meitenēm un sievietēm, kuras jau zina par “savu APS” un plāno grūtniecību nākotnē, bet tagad domā par “dzīvošanu sev”, vēlos atgādināt, ka perorālie kontracepcijas līdzekļi viņām nederēs, jo darīt sliktu darbu, tāpēc labāk mēģināt atrast citu kontracepcijas metodi.

AFLA ietekme uz orgāniem un sistēmām

Ir diezgan grūti paredzēt, ko var sagaidīt no AFLA sindroma, tas var radīt bīstamu situāciju jebkurā orgānā. Piemēram, nepaliek malā no nepatīkamiem notikumiem organismā smadzenes(GM). Tās arteriālo asinsvadu tromboze ir tādu slimību cēlonis kā recidivējošas, kurām var būt ne tikai raksturīgie simptomi (parēze un paralīze), bet arī:

• Konvulsīvs sindroms;
• demence, kas nepārtraukti progresē un virza pacienta smadzenes "veģetatīvā" stāvoklī;
• Dažādi (un bieži vien ļoti nepatīkami) garīgi traucējumi.

Turklāt ar antifosfolipīdu antivielu sindromu var konstatēt citus neiroloģiskus simptomus:

1. Migrēnai līdzīgas galvassāpes;
2. Neregulāras patvaļīgas ekstremitāšu kustības, kas raksturīgas horejai;
3. Patoloģiskie procesi muguras smadzenēs, kas izraisa motora, maņu un iegurņa traucējumus, kas klīniski sakrīt ar šķērsvirziena mielītu.

Sirds patoloģija, ko izraisa antifosfolipīdu antivielu ietekme, var būt ne tikai smagi simptomi, bet arī nopietna prognoze attiecībā uz veselības un dzīvības saglabāšanu, jo ārkārtas stāvoklis ir miokarda infarkts, ir koronāro artēriju trombozes rezultāts, tomēr, ja tiek skarti tikai mazākie zari, tad sākumā var iztikt traucēta sirds muskuļa kontraktilitāte. APS “aktīvi piedalās” vārstu defektu veidošanā, retāk veicina intraatriālu trombu veidošanās un nepareizi novirza diagnostiku, jo ārsti sāk aizdomas sirds miksoma.

APS var izraisīt arī daudz problēmu citiem orgāniem:

Simptomu daudzveidība, kas norāda uz konkrēta orgāna bojājumiem, bieži vien ļauj antifosfolipīdu sindromam attīstīties dažādās formās, piemēram, pseidosindromi imitējot citu patoloģiju. Bieži tas uzvedas kā vaskulīts, reizēm izpaužas kā multiplās sklerozes sākums, dažos gadījumos ārstiem sāk aizdomas par sirds audzēju, citos – nefrītu vai hepatītu...

Un nedaudz par ārstēšanu...

Galvenais ārstēšanas mērķis ir trombembolisku komplikāciju novēršana. Pirmkārt, pacients tiek brīdināts par atbilstības nozīmi režīms:

1. Neceliet smagus priekšmetus, fiziskās aktivitātes ir iespējamas, mērenas;
2. Uzturēšanās stacionārā stāvoklī ilgu laiku ir nepieņemama;
3. Sporta aktivitātes pat ar minimālu traumu risku ir ārkārtīgi nevēlamas;
4. Nav ieteicams ilgstoši ceļot ar lidmašīnu, par īsiem ceļojumiem jāvienojas ar savu ārstu.

Ārstēšana ar zālēm ietver:

Ārstēšana ar antitrombocītu līdzekļiem un/vai antikoagulantiem pacientu pavada ilgu laiku, un daži pacienti ir spiesti uz tiem “sēdēt” visu atlikušo mūžu.

Ja ievērojat visus ārstu ieteikumus, APS prognoze nav tik slikta. Agrīna diagnostika, pastāvīga recidīvu profilakse, savlaicīga ārstēšana (ar pienācīgu pacienta atbildību) dod pozitīvus rezultātus un dod cerību uz ilgu, kvalitatīvu dzīvi bez paasinājumiem, kā arī uz labvēlīgu grūtniecības gaitu un drošu dzimšanas.

Grūtības prognostiskā ziņā rada tādi nelabvēlīgi faktori kā ASP + SLE kombinācija, trombocitopēnija, pastāvīga arteriālā hipertensija un straujš antivielu titru pieaugums pret kardiolipīna antigēnu.Šeit var tikai smagi nopūsties: “Tā Kunga ceļi ir noslēpumaini...”. Bet tas nenozīmē, ka pacientam ir tik maza iespēja...

Visi pacienti ar precizētu diagnozi “Antifosfolipīdu sindroms” tiek reģistrēti pie reimatologa, kurš uzrauga procesa gaitu, periodiski izraksta izmeklējumus (, seroloģiskos marķierus), veic profilaksi un, ja nepieciešams, ārstēšanu.

Vai analīzē atradāt antifosfolipīdu ķermeņus? Nopietni, bet nekrīti panikā...

Veselu cilvēku asinīs APLA koncentrācija parasti neuzrāda augstus rezultātus. Tajā pašā laikā nevar teikt, ka šajā pilsoņu kategorijā viņi vispār nav konstatēti. Līdz pat 12% izmeklēto cilvēku asinīs var būt antivielas pret fosfolipīdiem, taču viņi joprojām nesaslimst. Starp citu, ar vecumu, visticamāk, palielināsies šo imūnglobulīnu noteikšanas biežums, kas tiek uzskatīts par pilnīgi dabisku parādību.

Un arī dažreiz ir gadījumi, kas dažiem īpaši iespaidojamiem cilvēkiem liek diezgan uztraukties vai pat piedzīvo šoku. Piemēram, cilvēks devās uz kādu pārbaudi, kas ietvēra daudzus laboratoriskos izmeklējumus, tostarp sifilisa analīzi. Un tests izrādās pozitīvs... Tad, protams, visu vēlreiz pārbaudīs un paskaidros, ka reakcija bijusi viltus pozitīva un, iespējams, antifosfolipīdu antivielu klātbūtnes dēļ asins serumā. Taču, ja tā notiek, tad varam ieteikt priekšlaicīgi nekrist panikā, bet arī pilnībā nenomierināties, jo antifosfolipīdu antivielas kādreiz par sevi var atgādināt.

Video: lekcijas par APS

Galvenā informācija

Par APS diagnostiku

APS un citas trombofīlijas dzemdniecībā

Autoimūnas vairogdziedzera slimības galvenokārt rodas bērniem un sievietēm. Uz šādas slimības fona imūnsistēma nepareizi reaģē uz sava ķermeņa šūnām un sāk aktīvi cīnīties ar to. Šis stāvoklis var būt bīstams grūtniecības laikā. Ko darīt, ja AT uz TPO ir ļoti paaugstināts? Ko tas nozīmē, kādas ir briesmas un kādi ārstēšanas pasākumi jāveic? Kad var būt aizdomas par patoloģiju un kurš parasti pret to ir visvairāk uzņēmīgs? Atbildes uz visiem šiem jautājumiem tiks sniegtas tālāk.

AT uz TPO medicīniskais apraksts

Anti-TPO Ab ir imūnsistēmas proteīns. Šī komponenta klātbūtnes noteikšana asinīs parāda, cik agresīvas ir aizsargfunkcijas pret paša organisma šūnām. Ir zināms, ka antivielas kalpo par pamatu cilvēka imūnsistēmai. Pateicoties tiem, var atpazīt un iznīcināt bīstamas kaitīgās šūnas, kas nonāk organismā no ārējās vides. Tiesa, viņi bieži pēkšņi sāk cīnīties ar savām šūnām, jo ​​uzskata tās par ienaidniekiem. Tiks aprakstīti arī Greivsa slimības simptomi un cēloņi.

Ja antivielu līmenis pret vairogdziedzera peroksidāzi (AT pret TPO) ir ievērojami paaugstināts, tas nozīmē tikai vienu - cilvēka imūnsistēma nepareizi reaģē uz savām šūnām. Šādā situācijā tiek garantēta patoloģijas attīstība, kas rada dažādu orgānu un sistēmu darbības traucējumus, kas savukārt var izraisīt nopietnu slimību attīstību. Paaugstinātas antivielu ražošanas iemesli, kā likums, ir vairogdziedzera darbības traucējumi, kuru dēļ vairogdziedzera peroksidāze no šī orgāna iekļūst asinīs.

Tātad, AT uz TPO ir ievērojami palielināts, ko tas nozīmē? Izdomāsim.

Vairogdziedzera peroksidāze ir nepieciešama, lai organisms ražotu joda sintēzi, kas savukārt ir nepieciešama T4 ražošanai. Palielinoties antivielu līmenim, joda sintēze ievērojami samazinās, kas nozīmē, ka tas tieši ietekmē vairogdziedzera hormonu ražošanu. Ar nepietiekamu šādu enzīmu daudzumu attīstās kuņģa-zarnu trakta, sirds un asinsvadu, nervu un pat elpošanas sistēmas patoloģijas.

Ja AT līdz TPO ir paaugstināts, sekas var būt ļoti nopietnas.

AT proteīna satura normas pret TPO cilvēka organismā

Veseliem cilvēkiem, kas jaunāki par piecdesmit gadiem, šādu hormonu līmenim asinīs jābūt zem 5,6 mIU/ml. Tiem, kas vecāki par piecdesmit, šis skaitlis parasti var palielināties. Šī attiecīgā proteīna tilpuma vērtība ir diezgan stabila un vispār nav atkarīga no pacienta dzimuma. Jāteic, ka aptuveni septiņiem procentiem pasaules iedzīvotāju parasti palielinās antivielu daudzums pret TPO. AT uz TPO ir ievērojami palielināts, ko tas nozīmē? Vairāk par to vēlāk.

Nebūtu lieki atzīmēt, ka paša šī rādītāja novirze visbiežāk novērojama sieviešu vidū. Grūtniecības laikā īpaši svarīgi ir noteikt antivielu līmeni pret vairogdziedzera peroksidāzi. Ievērojams rādītāju pieaugums norāda uz lielākiem riskiem, kas saistīti ar augļa piedzimšanu vai bērna piedzimšanu ar iespējamām iedzimtām anomālijām. Sievietēm, kurām ir auglis, normālais antivielu līmenis nedrīkst būt lielāks par 2,6 mIU/ml.

Kad jums jāveic pārbaude, lai noteiktu vairogdziedzera peroksidāzes antivielu līmeni?

Šo antivielu asins analīze netiek uzskatīta par obligātu visām pacientu kategorijām. Šādi pētījumi var būt nepieciešami šādos gadījumos:

• grūtniecības laikā;
• ar palielinātu vairogdziedzeri;
• ja ir aizdomas par hipotireozi;
• autoimūno slimību risks;
• aizdomas par tirotoksikozi.

Šī analīze, protams, ir vissvarīgākā grūtniecības laikā. Pamatojoties uz tā rezultātiem, medicīnas speciālisti spēj prognozēt paaugstinātu antivielu pret vairogdziedzera peroksidāzi un tiroidītu risku sievietēm pēcdzemdību periodā. Ja tiek palielināts hormona AT daudzums TPO, patoloģijas iegūšanas risks palielinās divas reizes, salīdzinot ar parastajiem testiem.

Turklāt šis tests var būt nepieciešams pirms zāļu terapijas ar noteiktām zālēm, kurām ir negatīva ietekme, ja antivielu līmenis ir augsts. Jāņem vērā arī tas, ka dažiem pacientiem AT apjoms var palielināties pat tad, ja nav nekādu patoloģiju. Tāpat hormona līmenis paaugstinās uz citu autoimūnu slimību fona, kas nav saistītas ar vairogdziedzera darbību.

AT uz TPO ir palielināts - iemesli

Augsts antivielu līmenis, kas pārsniedz normu, parasti tiek novērots šādās slimībās:

• dažādas vīrusu slimības;
• hroniska nieru mazspēja;
• tiroidīts;
• Graves slimība;
• vairogdziedzera traumas;
• iedzimtas autoimūnas slimības;
• cukura diabēts;
• reimatisms.

Tāpat paaugstinātas antivielas pret TPO rodas, ja īsi pirms pārbaudēm pacientam tika veikta staru terapija galvas un kakla rajonā. Jāteic, ka šo antivielu analīze netiek izmantota kā daļa no pasākuma, lai uzraudzītu veikto terapiju. Pārbaude ir nepieciešama tikai, lai noteiktu, vai patoloģija ir vai nav.

Antivielu līmeņa paaugstināšanās risks

Paaugstināts antivielu līmenis pret vairogdziedzera peroksidāzi pamatoti tiek uzskatīts par ārkārtīgi nopietnu novirzi, kas norāda uz nepareizu imūnsistēmas darbību. Šādas neveiksmes rezultātā pastāv risks attīstīties vairogdziedzera hormonu trūkumam, kas ir ļoti svarīgi mūsu organisma veselībai. Tie regulē dažādu orgānu un audu darbību, un uz to trūkuma fona pastāv nopietnu slimību draudi.

Paaugstināts antivielu līmenis var izraisīt šādas slimības:

• Hipertireozes izskats. Šīs patoloģijas simptomi izpaužas kā pēkšņs svara zudums, nogurums, aizkaitināmība, ātrs pulss, matu izkrišana, struma, elpas trūkums, menstruālā cikla traucējumi un slikts miegs.
• Hipotireozes attīstība. Galvenās šīs slimības pacientu sūdzības ir zemas temperatūras nepanesamība, kuņģa un zarnu darbības traucējumi, slikts matu un nagu stāvoklis, liekais svars.

Ja AT līdz TPO ir paaugstināts un pazīmes tiek konstatētas grūtniecības laikā, tad pastāv ievērojams spontāna aborta vai bērna piedzimšanas risks ar visādām patoloģijām. Sievietes, kurām ir paaugstināts vairogdziedzera peroksidāzes antivielu līmenis, bieži var saskarties ar tādu problēmu kā hormonālā nelīdzsvarotība. Tās izskats var radīt lielas problēmas ar sieviešu dzimumorgānu veselību.

Paaugstināta vairogdziedzera peroksidāzes antivielu līmeņa ārstēšana

Graves slimības simptomi un cēloņi interesē daudzus.

AT TPO apjoma noviržu ārstēšana, kā likums, sastāv no autoimūno slimību, kas noved pie šīs patoloģijas, likvidēšanas. Lai noteiktu precīzu diagnozi, ārstiem ir jāizpēta pacienta slimības vēsture, jāveic dažādas papildu diagnostikas procedūras, kā arī jāveic detalizēta asins analīze.

Ja tiek konstatētas paaugstinātas antivielas pret TPO, nepieciešama pamata patoloģiju ārstēšana:

Bieži tiek konstatētas paaugstinātas antivielas pret vairogdziedzera peroksidāzi.

Tādējādi visām sievietēm ieteicams regulāri kontrolēt vairogdziedzera darbību. Turklāt pacientiem var nozīmēt aizstājterapiju. Sirds muskuļa normālas darbības neveiksmes gadījumos būs nepieciešams lietot atbilstošus medikamentus. Par obligātu tiek uzskatīta arī vitamīnu terapija un standarta ieteikumu ievērošana veselīgam dzīvesveidam. Uz vairogdziedzera disfunkcijas fona hormonālā terapija var kļūt par mūža pasākumu.

Mēs apskatījām antivielas pret vairogdziedzera peroksidāzi; tagad ir skaidrs, kas tās ir.

Papildu medicīniskā un sabiedriskā palīdzība

Vairogdziedzera nozīmi nekad nevajadzētu novērtēt par zemu. Un, ja tās darba funkcijās rodas darbības traucējumi, jums nekavējoties jāsazinās ar ārstu. Parasti tas attiecas uz situācijām, kad ir ievērojami palielināts antivielu titrs pret kādu fermentu, piemēram, peroksidāzi. Šāda veida traucējumu ārstēšana tiek veikta, izmantojot medikamentus. Parasti hormonu aizstājterapiju ārsts izraksta individuāli.

Kā daļu no autoimūna tireoidīta attīstības parasti nevar izslēgt hipotireozes rašanos. Ir nepieciešams lietot medikamentus, līdz kļūst skaidrs, kurš no tiem ir piemērotākais.

Parastajiem pacientiem, tāpat kā grūtniecēm, ārsti izraksta vairogdziedzera zāles, piemēram, L-tiroksīnu. Pacientiem regulāri jāziedo asinis. Tas tiek darīts, lai ārsts varētu labāk izpētīt kopējo klīnisko ainu un noteikt, vai ārstēšana ir veiksmīga.

Zāles

Uz šādas ārstēšanas fona terapiju veic, izmantojot šādus līdzekļus:

• nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi;
• glikokortikoīdi, piemēram, prednizolons.

Dažiem pacientiem ir nepieciešama operācija, un operācijas indikācijas var būt šādas;

• Graves slimība;
• mezglains toksisks goiter;
• joda izraisīta tirotoksikoze.

Lai kopumā stiprinātu visu ķermeni, pacientiem ieteicams lietot vitamīnus un adaptogēnus. Pēc tam ārsti izraksta zāles, kas jums būs jālieto visu mūžu.

Tradicionālā medicīna noderēs arī ārstēšanā, kad sāks paaugstināties antivielu līmenis pret vairogdziedzera peroksidāzi. Parasti trīs līdz četrus mēnešus pacients dzer tēju, piemēram, no strutene, kumelītes vai lakricas saknes, un perioda beigās viņam būs ieteicams pāriet uz citiem līdzekļiem.

Ja AT līdz TPO ir paaugstināts, ārstēšanai jābūt visaptverošai un savlaicīgai.

Augu preparātus varat pagatavot pats. Piemērs ir hurmas tinktūra, kas palīdzēs normalizēt hormonu līmeni. Procedūra ir šāda:

• izspiest sulu no augļiem;
• sajauc divus simtus miligramus iegūtās vielas ar pāris pilieniem alkohola;
• atstājiet produktu divas dienas;
• dzer vienu ēdamkaroti iegūto infūziju pirms ēšanas trīs reizes dienā.

Speciālas instrukcijas

Bet neatkarīgi no tā, cik laba un noderīga ir tradicionālā medicīna, ir jāņem vērā, ka uz smagi progresējošu slimības formu fona, kad AT līdz TPO ir ievērojami palielināts (mēs paskaidrojām, ko tas nozīmē iepriekš), nav ārstniecības augu un ārstniecības augu. maisījumi var labot situāciju. Tāpēc, lai novērstu pacienta stāvokļa turpmāku pasliktināšanos, ir nepieciešams regulāri veikt profilaksi. Turklāt ir svarīgi stingri ievērot un izpildīt visus medicīniskos norādījumus. Jebkādām pazīmēm, kas liecina vai norāda uz problēmām vairogdziedzera darbībā, vajadzētu būt signālam un pamudinājumam steidzami iziet nepieciešamo izmeklēšanu, lai noteiktu traucējumu cēloņus.

secinājumus

Ja cilvēkam ir veikta antivielu pārbaude pret vairogdziedzera peroksidāzi, un vajadzīgā norma ir pārsniegta, nekādā gadījumā nevajadzētu nekavējoties krist panikā. Nelielas vērtību novirzes ir diezgan iespējamas pat veseliem cilvēkiem. Ja jums joprojām ir nelielas novirzes, varat normalizēt testus, neizmantojot papildu zāles. Lai to izdarītu, jums vienkārši būs jāpārskata diēta un jāatsakās no visa veida kaitīgiem ieradumiem, vispirms atbrīvojoties no liekā svara. Lielākā daļa ārstu iesaka pilnībā izvairīties no regulāras kaklarotu un ķēdīšu nēsāšanas ap kaklu, jo daži metāli var negatīvi ietekmēt vairogdziedzera darbību.

Trombofīlijas problēma ir ļoti aktuāla dažādu specialitāšu ārstiem gan pieaugušo, gan bērnu praksē. Viens no spilgtākajiem un prognostiski bīstamākajiem stāvokļiem, kas izpaužas ar recidivējošu trombozi, ir antifosfolipīdu sindroms (APS), kura pamatā ir antifosfolipīdu antivielu (aPL-AT) - heterogēnu antivielu (AT) veidošanās pret plazmā esošajiem negatīvi lādētajiem membrānas fosfolipīdiem.

E.N. Okhotņikova, T.P. Ivanova, O.N. Kočņeva, G.V. Škliarskaja, S.V. Mazurs, E.A. Oshlyanskaya, Nacionālā pēcdiploma izglītības akadēmija, kas nosaukta P.L. Shupika, Ukrainas bērnu specializētā slimnīca "Ohmatdyt"

Zemas aPL-AT koncentrācijas var konstatēt arī veseliem cilvēkiem (dabiskie AT), tomēr, palielinoties to saturam, veidojas neatkarīgs klīnisks sindroms. Piestiprinoties pie asinsvadu sieniņām, trombocītiem un tieši piedaloties asins koagulācijas reakcijās, aPL-AT izraisa trombozes attīstību.

APL-AT izpēte sākās tālajā 1906. gadā, kad Vasermans izstrādāja seroloģisko metodi sifilisa (Wassermann reakcija - RW) diagnosticēšanai. Divdesmitā gadsimta 40. gadu sākumā tika konstatēts, ka galvenā sastāvdaļa, ar kuru AT (reagins) reaģē Vasermana reakcijā, ir negatīvi lādēts fosfolipīds - kardiolipīns. Pēc 10 gadiem pacientiem ar sistēmisku sarkano vilkēdi (SLE) asins serumā tika konstatēts asins recēšanas inhibitors, ko sauca par lupus antikoagulantu (LA). Drīz vien tika noskaidrots, ka SLE gadījumā VA veidošanos pavada nevis asiņošana, bet gan paradoksāls trombozes sastopamības pieaugums. Radioimūno analīžu un ar enzīmu saistīto imūnsorbcijas testu metožu izstrāde ir devusi iespēju noteikt antivielas pret kardiolipīnu (aCL) un izpētīt aPL-AT lomu dažādās slimībās. Izrādījās, ka aPL-AT ir seroloģiskais marķieris unikālam simptomu kompleksam, kas ietver vēnu un/vai arteriālu trombozi, atkārtotu spontānu abortu, citas dzemdniecības patoloģijas formas, trombocitopēniju un neiroloģiskus, ādas, sirds un asinsvadu un hematoloģiskus traucējumus. 1986. gadā G.R.V. Hjūzs et al. Šo simptomu kompleksu sauca par antifosfolipīdu sindromu, un 8 gadus vēlāk VI Starptautiskajā simpozijā par aPL-AT tika ierosināts to saukt par APS. Hjūza sindroms nosaukts angļu reimatologa vārdā, kurš to pirmo reizi aprakstīja un sniedza vislielāko ieguldījumu šīs problēmas attīstībā.

Epidemioloģija

APS izplatība populācijā nav zināma, aCL ir konstatēti serumā 2-4% iedzīvotāju. Dažreiz aPL-AT tiek konstatēti iekaisuma, autoimūnu un infekcijas slimību (sifilisa, Laima slimības, HIV infekcijas, C hepatīta u.c.), ļaundabīgo audzēju (paraproteinēmiskās hemoblastozes, limfoleikozes) gadījumā, ilgstoši lietojot vairākus medikamentus ( perorālie kontracepcijas līdzekļi, psihotropās zāles utt.). Slimība attīstās galvenokārt jaunā vecumā un ir aprakstīta bērniem un pat jaundzimušajiem. APS biežāk tiek atklāts sievietēm. Klīniski APS izpaužas 30% pacientu ar VA un 30-50% pacientu ar mērenu vai augstu aCL-IgG līmeni. Antifosfolipīdu antivielas ir konstatētas 21% jauniešu, kuriem ir bijis miokarda infarkts, un 18-46% no tiem, kuriem ir bijis insults, 12-15% sieviešu ar atkārtotu spontānu abortu, 1/3 pacientu ar SLE. . APL-AT klātbūtnē uz SLE fona trombozes attīstības risks ir 60-70%, to neesamības gadījumā – 10-15%.

Etioloģija un patoģenēze

APS cēloņi nav zināmi. APL-AT līmeņa paaugstināšanās (parasti pārejoša) tiek novērota uz plašu baktēriju un vīrusu infekciju fona, taču tromboze šajos gadījumos attīstās reti, kas izskaidrojams ar aPL-AT imunoloģisko īpašību atšķirībām laikā. APS un infekcijas. Tomēr tiek ierosināts, ka trombotisku komplikāciju attīstība APS ietvaros var būt saistīta ar latentu infekciju. Ir novērots aPL-AT noteikšanas biežuma pieaugums pacientu ģimenēs ar APS; ir aprakstīti APS gadījumi (parasti primārie) vienas ģimenes locekļiem, kā arī noteikta saikne starp aPL-pārprodukciju. AT un noteiktu galvenā histokompatibilitātes kompleksa antigēnu pārvadāšana, kā arī ģenētiskā komplementa defekti.

Antifosfolipīdu antivielas– neviendabīga AT grupa, kas reaģē ar plašu fosfolipīdu un fosfolipīdus saistošo proteīnu klāstu. APL-AT ietver aCL, AT pret fosfatidilserīnu, fosfatidiletanolamīnu, β2-glikoproteīna (GP)-1-kofaktora atkarīgo AT, no aneksīna V atkarīgo AT, AT pret protrombīnu, AT pret lupus antikoagulantu. VA ir diezgan neviendabīga un sastopama ne tikai SLE. Tas izraisa aktivētā daļējā tromboplastīna laika (APTT) pagarināšanos. in vitro, Bet in vivo ierosina hiperkoagulāciju un trombozi.

APL-AT mijiedarbība ar fosfolipīdiem ir sarežģīts process, kurā svarīga loma ir tā sauktajiem kofaktoriem. Ir konstatēts, ka aCL saistās ar kardiolipīnu aCL kofaktora, kas ir β 2 -GP-1, klātbūtnē, kas cirkulē normālā plazmā saistībā ar lipoproteīniem (to apzīmē arī kā apolipoproteīnu H). β 2 -GP-1 piemīt dabiska antikoagulanta aktivitāte. Antivielas, kas atrodas pacientu ar APS serumā, faktiski atpazīst ne anjonu fosfolipīdu (kardiolipīna) antigēnus, bet gan konformācijas epitopus (neoantigēnu), kas veidojas β 2 -GP-1 mijiedarbības laikā ar fosfolipīdiem. Gluži pretēji, infekcijas slimībās galvenokārt ir antivielas, kas reaģē ar fosfolipīdiem, ja nav β 2 -GP-1.

Antifosfolipīdu antivielas spēj krusteniski reaģēt ar endotēlija komponentiem, tostarp fosfatidilserīnu (anjonu fosfolipīdu) un citām negatīvi lādētām molekulām (heparāna sulfāta proteoglikānu, trombomodulīna hondroetīna sulfāta sastāvdaļu). Tie nomāc prostaciklīna sintēzi endotēlija šūnās, stimulē fon Vilebranda faktora sintēzi, inducē audu faktora aktivitāti endotēlija šūnās, stimulē prokoagulantu aktivitāti, inhibē no heparīna atkarīgo antitrombīna-III aktivāciju un heparīna mediētu antitrombīna veidošanos. III-trombīna kompleksu un uzlabo trombocītu aktivējošā faktora sintēzi endotēlija šūnās. Tiek pieņemts, ka β 2 -GP-1 ir īpaši svarīga loma mijiedarbības procesā starp aPL-AT un endotēlija šūnām. No β 2 -GP-1 atkarīgā aPL-AT saistīšanās ar asinsvadu intimu izraisa endotēlija šūnu aktivāciju (pārmērīga šūnu adhēzijas molekulu ekspresija, pastiprināta monocītu adhēzija ar endotēlija šūnām), inducē to apoptozi, kas savukārt palielina prokoagulantu aktivitāti. endotēlijs. APL-AT mērķi var būt arī proteīni, kas regulē koagulācijas kaskādi – proteīni C, S un trombomodulīns, kas izteikti uz endotēlija šūnu membrānas.

Dažādi izraisītāji var izraisīt imūnreakciju kaskādes sākšanos, kas izraisa trombozes veidošanos APS (1. tabula).

Klīniskās izpausmes

APS pamatā ir neiekaisīga trombotiska vaskulopātija ar jebkura izmēra un atrašanās vietas asinsvadu bojājumiem, un tāpēc klīnisko simptomu klāsts ir ārkārtīgi daudzveidīgs. APS raksturo centrālās nervu sistēmas (CNS), sirds un asinsvadu sistēmas, nieru, aknu, endokrīno orgānu un kuņģa-zarnu trakta (GIT) disfunkciju. Atsevišķu dzemdību patoloģiju formu attīstība ir saistīta ar placentas asinsvadu trombozi (skatīt “Provizoriskie APS klasifikācijas kritēriji”). APS raksturīga iezīme ir bieža trombozes atkārtošanās. Jāatzīmē, ka, ja pirmā APS izpausme bija arteriālā tromboze, tad pēc tam lielākajai daļai pacientu tika novērota arteriāla tromboze, bet pacientiem ar pirmo vēnu trombozi tika novērota vēnu tromboze. Vēnu tromboze ir visizplatītākā APS izpausme. Trombi parasti tiek lokalizēti apakšējo ekstremitāšu dziļajās vēnās, kā arī aknu, portāla, virspusējās un citās vēnās. Raksturīgas ir atkārtotas embolijas no apakšējo ekstremitāšu dziļajām vēnām plaušās, kas dažkārt izraisa plaušu hipertensiju.

Ar trombozi simptomi bieži parādās nepamanīti, pakāpeniski; orgāna disfunkcija palielinās pakāpeniski, imitējot kādu hronisku slimību (aknu cirozi utt.). Kuģa bloķēšana ar atdalītu trombu, gluži pretēji, noved pie orgāna “katastrofālas” disfunkcijas attīstības. Tādējādi plaušu embolija izpaužas kā nosmakšanas lēkmes, sāpes krūtīs, klepus un dažreiz hemoptīze.

APS (biežāk primārais nekā sekundārais) ir otrs izplatītākais cēlonis Budd-Chiari sindroms(traumatiskas, infekciozas izcelsmes aknu vēnu obliterējošs flebīts vai tromboflebīts ar hepatomegāliju, retāk splenomegālija, ascīts, pastiprinoša hepatocelulārā nepietiekamība, dažreiz hipoholesterinēmija, hipoglikēmija). Virsnieru dziedzeru centrālās vēnas tromboze bieži noved pie virsnieru mazspējas. Intracerebrālo artēriju tromboze, kas izraisa insultu un pārejošus išēmiskus lēkmes, ir visizplatītākā arteriālās trombozes lokalizācija APS gadījumā. Atkārtoti išēmiski mikroinsulti dažkārt notiek bez būtiskiem neiroloģiskiem traucējumiem un var izpausties kā krampji, multiinfarktu demence (līdzīga Alcheimera slimībai) un garīgi traucējumi.

APS variants ir Sneddona sindroms(atkārtota smadzeņu asinsvadu tromboze, reticularis, arteriāla hipertensija). Aprakstīts citi neiroloģiski traucējumi, tostarp migrēnas galvassāpes, epilepsijas lēkmes, horeja, transversālais mielīts, kas tomēr ne vienmēr var būt saistīts ar asinsvadu trombozi. Dažreiz APS neiroloģiskie traucējumi atgādina multiplās sklerozes traucējumus.

Viens no visizplatītākajiem APS sirds pazīmes ir sirds vārstuļu bojājums no minimāliem traucējumiem, kas konstatēti tikai ehokardiogrāfijā (viegla regurgitācija, vārstuļu lapiņu sabiezēšana) līdz smagiem sirds defektiem (stenoze vai mitrālā, retāk aortas vai trikuspidālā vārstuļa nepietiekamība). Dažos gadījumos smagi vārstu bojājumi ātri attīstās ar veģetāciju, ko izraisa trombozes slāņi, ko nevar atšķirt no infekcioza endokardīta. Veģetācijas uz vārstiem, kombinējoties ar asinsizplūdumiem subungual gultnē un stilbiņu simptomu, apgrūtina diferenciāldiagnozi ar infekciozu endokardītu. Ir aprakstīta sirds miksomu imitējošu sirds trombu attīstība. Koronāro artēriju tromboze tiek uzskatīta par vienu no iespējamām arteriālās trombozes lokalizācijām, kas saistītas ar aPL-AT sintēzi. Vēl viena koronārās patoloģijas forma APS ir mazu intramiokarda koronāro asinsvadu akūta vai hroniska recidivējoša tromboze, kas attīstās, ja nav koronāro artēriju galveno zaru iekaisuma bojājuma pazīmju. Tiek uzskatīts, ka šis process var izraisīt miokarda patoloģiju, kas līdzinās kardiomiopātija ar reģionālu vai vispārēju miokarda kontraktilitātes un kreisā kambara hipertrofijas pazīmēm.

Bieža APS komplikācija ir arteriālā hipertensija (AH), kas var būt labila, bieži vien kopā ar livedo reticularis un smadzeņu artēriju bojājumiem Sneddon sindroma gadījumā vai stabila, ļaundabīga, ar hipertensīvas encefalopātijas pazīmēm. Hipertensijas attīstību APS var saistīt ar daudziem iemesliem: nieru asinsvadu trombozi, nieru infarktu, vēdera aortas trombozi (pseidokoarktāciju) un intraglomerulāru nieru trombozi. Ir konstatēta saistība starp aPL-AT hiperprodukciju un nieru artēriju fibromuskulārās displāzijas attīstību. Pacientiem ar paaugstinātu asinsspiedienu, īpaši zemu asinsspiedienu, kas bieži mainās dienas laikā, ir nepieciešama īpaša uzmanība hipertensijas attīstības ziņā.

Nieru bojājumi In APS izraisa intraglomerulāra mikrotromboze - nieru trombotiskā mikroangiopātija, sekojoša glomerulosklerozes attīstība, kas izraisa nieru darbības traucējumus. Aknu asinsvadu bojājumi var izraisīt tā izmēra palielināšanos, ascītu un aknu enzīmu koncentrācijas palielināšanos asinīs.

Tiek apsvērta reta APS komplikācija trombotiska plaušu hipertensija, kas saistīta gan ar recidivējošām vēnu embolijām, gan ar lokālu plaušu asinsvadu trombozi. Primārās plaušu hipertensijas gadījumā aPL-AT līmeņa paaugstināšanās tika konstatēta tikai pacientiem ar vēnu okluzīvu slimību un plaušu asinsvadu trombozi. Ir aprakstīti vairāki primārās APS gadījumi alveolu asiņošanas, plaušu kapilīta un mikrovaskulāras trombozes veidā līdz pat “šoka” plaušu attīstībai.

Viena no raksturīgākajām APS pazīmēm ir dzemdību patoloģija(biežums - 80%): atkārtots spontāns aborts, atkārtoti spontāni aborti, intrauterīna augļa nāve, preeklampsija. Augļa zudums var notikt jebkurā grūtniecības stadijā, bet nedaudz biežāk pirmajā trimestrī nekā otrajā un trešajā. Turklāt aPL-AT sintēze ir saistīta arī ar vēlu gestozi, preeklampsiju, eklampsiju, intrauterīnās augšanas aizkavēšanos un priekšlaicīgām dzemdībām. Sievietēm ar SLE abortu izraisa APS. Trombozes attīstība ir aprakstīta jaundzimušajiem no mātēm ar APS un, iespējams, ir saistīta ar aPL-AT transplacentāru transmisiju.

Ādas bojājumi ar APS to raksturo livedo reticularis (mežģīņots, plāns asinsvadu tīklojums uz ādas virsmas, aukstumā pamanāmāks), grūti ārstējamas čūlas, pseidovaskulīti un vaskulīti bojājumi, perifēra gangrēna (ādas nekroze vai. atsevišķi pirksti vai kāju pirksti). Ir aprakstīts aPL-AT līmeņa paaugstināšanās ar Dego slimība(ļoti reta sistēmiska vaskulopātija ar plaši izplatītu ādas, centrālās nervu sistēmas un kuņģa-zarnu trakta trombozi).

Tipiskā APS hematoloģiskā pazīme ir trombocitopēnija, bieži mērens (70-100x106/l), kam nav nepieciešama īpaša attieksme. Hemorāģisko komplikāciju attīstība ir reta un saistīta ar specifisku asinsreces faktoru defektu, nieru patoloģiju vai antikoagulantu pārdozēšanu. Bieži tiek novērota Kumbsa pozitīva hemolītiskā anēmija, retāk - Evansa sindroms(trombocitopēnijas un hemolītiskās anēmijas kombinācija).

Laboratoriskās diagnostikas metodes

Lai noteiktu aPL-AT līmeni asins serumā, izmantojiet:

1. Kardiolipīna tests ar enzīmu imūntestu - biežāk izmanto; standartizēts, bet ne īpaši specifisks, tas ir pozitīvs ne tikai APS.
2. Tests VA noteikšanai, izmantojot metodes, kas novērtē asins recēšanu, ir specifiskāks, bet mazāk jutīgs salīdzinājumā ar kardiolipīna testu.
3. Viltus pozitīvs RW tests ir mazspecifisks un jutīgs.
4. Tests antivielu noteikšanai pret β 2 -GP-1 ir visspecifiskākais tests; tas var būt pozitīvs, ja nav aCL.

Praksē visbiežāk tiek noteikts aCL un VA.

APS klīniskie varianti

Ir primārā un sekundārā APS. Ja nav noteiktu slimību pazīmju vismaz 5 gadus no brīža, kad parādās pirmais APS simptoms, šī iespēja tiek uzskatīta par primāro. Tiek uzskatīts, ka aptuveni 50% pacientu cieš no primārās APS formas. Tomēr jautājums par primārās APS nosoloģisko neatkarību nav pilnībā skaidrs. Ir pierādījumi, ka primārais APS var būt SLE sākuma variants. Gluži pretēji, dažiem pacientiem ar klasisko SLE sākumā APS pazīmes pēc tam kļūst priekšplānā. Primārās un sekundārās APS diferenciāldiagnoze ir ļoti sarežģīta. Primārajai APS nav raksturīga tauriņa eritēma, diskveida izsitumi, fotodermatīts, aftozs stomatīts, artrīts, serozīts, Reino sindroms, augsta titra antinukleārais faktors (ANF), antivielas pret native DNS vai Sm antigēnu. Sekundārā APS gadījumā biežāk sastopama hemolītiskā anēmija, trombocitopēnija, limfopēnija, neitropēnija un zems komplementa C4 līmenis.

Izšķir šādus: galvenās APS formas:

• APS pacientiem ar noteiktu SLE (sekundāro APS) diagnozi;
• APS pacientiem ar vilkēdei līdzīgām izpausmēm;
• primārais APS;
• “katastrofāla” APS (akūta diseminēta koagulopātija/vaskulopātija ar akūtu vairāku orgānu trombozi, kas attīstās īsā laika periodā (no vairākām stundām līdz 7 dienām) un izraisa vairāku orgānu mazspēju);
• citi mikroangiopātiskie sindromi (trombotiskā trombocitopēniskā purpura, hemolītiski-urēmiskais sindroms); HELLP sindroms (hemolīze, paaugstināts aknu enzīmu līmenis, samazināts trombocītu skaits, grūtniecība); DIC sindroms; hipoprotrombēmiskais sindroms;
• seronegatīvs APS.

“Katastrofālajai” APS (CAPS) ir vissmagākā prognoze. Lielākajai daļai pacientu ar CAPS ir mikroangiopātija ar mazu asinsvadu oklūziju dažādos orgānos, galvenokārt nierēs, plaušās, smadzenēs, sirdī un aknās. Dažiem pacientiem attīstās lielu asinsvadu tromboze. Bieži CAPS gadījumā tromboze tiek kombinēta ar trombocitopēniju un/vai hemolītisko anēmiju.

CAPS attīstība ir novērota dažāda vecuma pacientiem, tostarp bērniem līdz 15 gadu vecumam. Tas bieži rodas primārā APS, no reimatiskām slimībām - visbiežāk SLE un tikai atsevišķos gadījumos citās nozoloģijās. Jāuzsver, ka 1/2-1/3 pacientu CAPS iniciatori ir infekcijas, kas ir saistītas ar molekulārās mīmikas fenomenu starp baktēriju antigēniem un β 2 -GP-1 autoantigēnu. CAPS attīstības iniciatori var būt baktēriju toksīni, operācijas, invazīva instrumentālā izmeklēšana, traumas, antikoagulantu atcelšana, vairāku medikamentu (tiazīdi, kaptoprils, estrogēnu saturoši medikamenti u.c.) izrakstīšana. Sekundārā APS gadījumā CAPS attīstība var būt saistīta ar pamatslimības saasināšanos. Tomēr CAPS SLE gadījumā parasti rodas pēkšņi uz mērenas slimības aktivitātes fona, bieži pacientiem, kuriem tiek veikta novērošana.

APS gaita, trombozes smagums un izplatība, kā arī to atkārtošanās ir neparedzama un vairumā gadījumu nekorelē ar aPL-AT titru un SLE aktivitātes izmaiņām. Dažiem pacientiem APS izpaužas kā vēnu tromboze, citiem – insults, citiem – dzemdību patoloģija vai trombocitopēnija.

Trombozes attīstības risks pacientiem ar APS ir ļoti nozīmīgs un sasniedz 70% pēc vēnu trombozes epizodes un 90% pēc arteriālas trombozes. Viņš ir augstākais:

a) jauniešiem ar pastāvīgi augstu aCL līmeni (no β 2 -GP-1 atkarīgā AT populācija), VA vai AT līdz β 2 -GP-1;

b) ar vienlaicīgu aCL un VA noteikšanu;

c) recidivējošas trombozes un/vai dzemdību patoloģijas anamnēzē;

d) citu trombozes traucējumu riska faktoru klātbūtnē (hipertensija, hiperlipidēmija, smēķēšana, perorālo kontracepcijas līdzekļu lietošana), ar pamatslimības (SLE) saasināšanos, vienlaicīgu asins koagulācijas faktoru mutāciju klātbūtne;

e) ar ātru netiešo antikoagulantu atcelšanu;

e) ja augsti aPL-AT titri tiek kombinēti ar citiem koagulācijas traucējumiem, galvenokārt V koagulācijas faktora mutāciju un, iespējams, citu proteīnu (antitrombīna-III, proteīnu C un S) deficītu, homocisteinēmiju.

APS diagnostikas kritēriji

APS diagnoze balstās uz noteiktām klīnisko pazīmju un aPL-Ab titru kombinācijām. Darba konferencē par aPL-AT, kas notika Saporo (Japāna) 1998. gadā, tika formulēti un ierosināti testēšanai jauni diagnostikas kritēriji.

API provizoriskie klasifikācijas kritēriji (Sapporo, 1998)

Klīniskie kritēriji:

Asinsvadu tromboze

Viena vai vairākas klīniskas artēriju, vēnu vai sīko asinsvadu trombozes epizodes jebkurā audos vai orgānā; tromboze jāapstiprina ar attēlveidošanu, dopleru vai patoloģiju, izņemot virspusējo vēnu trombozi; morfoloģiskais apstiprinājums jāsniedz ar trombozi bez būtiska asinsvadu sieniņas iekaisuma klātbūtnes.

Grūtniecības patoloģija

a) viens vai vairāki intrauterīnās nāves gadījumi morfoloģiski normālam auglim pēc 10 grūtniecības nedēļām (augļa normālas morfoloģiskās pazīmes tiek dokumentētas ar ultraskaņu vai tiešo augļa izmeklēšanu);

b) viens vai vairāki morfoloģiski normāla augļa priekšlaicīgas piedzimšanas gadījumi pirms 34 grūtniecības nedēļām smagas preeklampsijas/eklampsijas vai placentas nepietiekamības dēļ;

c) trīs vai vairāk secīgi spontāna aborta gadījumi pirms 10 grūtniecības nedēļām (izņēmumi - dzemdes anatomiski defekti, hormonālie traucējumi, mātes vai tēva hromosomu traucējumi).

Laboratorijas kritēriji:

1. aCL IgG vai IgM izotips asinīs, kas ir vidējs vai augsts, konstatēts 2 vai vairāk pētījumos ar vismaz 6 nedēļu intervālu, noteikts ar standarta enzīmu imūntesta metodi β 2 GP-1 atkarīgai aCL;
2. Plazmas VAs, kas konstatētas 2 vai vairāk pētījumos ar vismaz 6 nedēļu intervālu, noteiktas saskaņā ar Starptautiskās trombozes un hemostāzes biedrības (VA/fosfolipīdu atkarīgo antivielu pētījumu grupa) vadlīnijām:
   • plazmas recēšanas laika pagarināšana fosfolipīdu atkarīgos koaguloloģiskajos testos: APTT, kaolīns, protrombīns, tekstarīna recēšanas laiks, testi ar Rasela indēm;
   • skrīninga pētījumu asinsreces laika pagarināšanas korekcijas trūkums sajaukšanas ar donora plazmu testos;
   • skrīninga testu recēšanas laika pagarinājuma saīsināšana vai koriģēšana, pievienojot fosfolipīdus;
   • izslēgt citas koagulopātijas, piemēram, VIII faktora inhibitoru vai heparīnu.

Piezīme. Konkrēts APS tiek diagnosticēts, ja tiek izpildīts viens klīniskais un viens laboratoriskais kritērijs.

Diferenciāldiagnoze

APS diferenciāldiagnoze tiek veikta ar plašu slimību klāstu, kas rodas ar asinsvadu traucējumiem, galvenokārt ar sistēmisku vaskulītu. Jāuzsver, ka ar APS ir ļoti liels skaits klīnisko izpausmju (pseidosindromu), kas var imitēt vaskulītu, infekciozu endokardītu, sirds audzējus, multiplo sklerozi, hepatītu, nefrītu utt. Tajā pašā laikā APS var būt kombinācijā ar dažādām slimībām, piemēram, ar sistēmisku vaskulītu. Trombotisku traucējumu gadījumos ir aizdomas par APS(īpaši vairākas, atkārtotas, ar neparastu lokalizāciju), trombocitopēnija un dzemdību patoloģija gados jauniem un pusmūža pacientiem, kā arī ar neizskaidrojamu trombozi jaundzimušajiem, ar ādas nekrozi ārstēšanas laikā ar netiešajiem antikoagulantiem un pacientiem ar ilgstošu aPTT skrīninga pētījuma laikā.

Bērniem un pusaudžiem APS ir visizteiktākā un bieži izpaužas SLE gadījumā.

APS ar SLE bērnībā

APS sastopamība SLE bērniem ir 35%, kas sakrīt ar tās izplatību pieaugušajiem ar šo patoloģiju. Trombozes biežums pacientiem ar SLE ir atkarīgs no viņiem konstatētā aPL-Ab veida: VA klātbūtnē tas ir 61%, aCL noteikšanas gadījumā – 52%, to prombūtnes gadījumā – 24%.

APS gaitas analīze bērniem ar SLE parādīja, ka Hjūsa sindroma simptomi var parādīties jebkurā slimības periodā, un 20% cilvēku tās pazīmes tiek novērotas jau SLE sākumā.

APS klīnisko un laboratorisko pazīmju diapazons SLE gadījumā bērniem ir parādīts 2. tabulā. Bērniem ar SLE un APS biežāk sastopama mazo ādas asinsvadu tromboze. Ādas simptomi var būt pirmā izpausme pacientiem, kuriem pēc tam attīstās multisistēmu tromboze.

Raksturīgs APS simptoms bērniem ir livedo reticularis, bieži vien kopā ar smadzeņu patoloģiju (Sneddon sindromu). Tajā pašā laikā livedo novēro arī citos autoimūnos procesos (nodosa poliarterīts, krioglobulinēmija), infekcijās un arī pusaugu meitenēm vieglā formā, kas prasa diferenciāciju.

Spilgta APS izpausme bērniem ir ādas distālā išēmija, kas izpaužas kā pastāvīgi eritematozi vai purpursarkani plankumi uz roku un kāju pirkstiem un dažos gadījumos kopā ar pirkstu nekrozi. Bērniem retāk nekā pieaugušajiem rodas tādas APS izpausmes kā ekstremitāšu vēnu tromboze un hroniskas kāju un pēdu čūlas.

No neiroloģiskiem traucējumiem visbiežāk sastopamās SLE pazīmes bērniem ir išēmiskas encefalopātijas pazīmes, kognitīvās funkcijas traucējumi, garīgi traucējumi, migrēnai līdzīga cefalģija un retāk episindroms, horeiskā hiperkinēze un pārejoši cerebrovaskulāri traucējumi (2. tabula).

Bērniem ar SLE un aPL-AT ir palielināts vārstuļu veģetācijas un mitrālā regurgitācijas biežums, kas var būt embolizācijas avots. Bieži tiek konstatētas koronārās asinsrites traucējumu un plaušu hipertensijas pazīmes. Pēdējā attīstība aPL-AT klātbūtnē var būt saistīta ar plaušu asinsvadu trombozi uz vietas.

Ārstēšana

APS ārstēšana joprojām ir neatrisināta problēma un rada izaicinājumu patoģenētisko mehānismu neviendabīguma, klīnisko izpausmju polimorfisma un uzticamu klīnisko un laboratorisko prognostisko kritēriju trūkuma dēļ recidivējošai trombozei. Ārstēšana balstās uz empīriskiem principiem un ir vērsta uz hiperkoagulācijas novēršanu un APS imūno mehānismu nomākšanu. Terapija jāveic visaptveroši un ietver akūtas trombozes ārstēšanu un to atkārtošanās novēršanu. Ārstēšana tiek veikta tikai ārsta uzraudzībā!

Akūtas trombozes ārstēšana. Centrālo vietu akūtu trombotisko komplikāciju ārstēšanā APS ieņem tiešie antikoagulanti - heparīns, jo īpaši mazmolekulārie heparīna preparāti (fraksiparīns). Turklāt tiek parakstīts netiešs antikoagulants, K vitamīna antagonists, varfarīns. Šajā gadījumā ārstēšana sākas ar heparīna ievadīšanu, kas nodrošina ātru antikoagulantu iedarbību, un, panākot protrombīna laika pagarinājumu, heparīnu var aizstāt ar varfarīnu, lai uzturētu hipokoagulāciju starptautiskās normalizētās attiecības (INR) līmenī. 2-3.

CAPS gadījumā ar vairāku orgānu trombozi nepieciešama steidzama intensīva ārstēšana, izmantojot visu intensīvās un pretiekaisuma terapijas metožu arsenālu, ko izmanto kritiskos apstākļos pamatslimības ārstēšanā.

Terapijas efektivitāte ir atkarīga no iespējas novērst faktorus, kas provocē šī APS attīstību, un ietver:

1. Nomākt infekciju, izrakstot atbilstošu antibakteriālu terapiju.
2. Intensīvas terapijas ar glikokortikosteroīdiem (GCS) veikšana sistēmiskā iekaisuma procesa sindroma atvieglošanai.
3. Smagos gadījumos pulsa terapija ar metilprednizolonu devā 1 g 3 dienas (pieaugušajiem līdz 5), kam seko perorālie kortikosteroīdi devā 1,5-2 mg/kg/dienā.
4. Īpaši smagos gadījumos kombinēta pulsa terapija ar metilprednizolonu un ciklofosfamīdu devā 0,5-1 g/dienā.
5. Intravenozais imūnglobulīns (IVIG) 4-5 dienas devā 0,4 g/kg ir efektīvs trombocitopēnijas klātbūtnē.
6. Ja antivielu titrs ir ļoti augsts, var rasties jautājums par plazmasferēzi.

CAPS ārstēšanā perspektīva ir trombolītisko līdzekļu - aktivētā plazmīna (fibrinolizīna) vai plazminogēna aktivatoru (urokināzes, antistreplāza, alteplāze) lietošana, tomēr šo zāļu izrakstīšana ir saistīta ar augstu asiņošanas risku, kas ierobežo iespēju to plašā izmantošana.

Trombozes atkārtošanās novēršana. Pacientiem ar augstu aPL-AT līmeni, bet bez APS klīniskām pazīmēm, varat aprobežoties ar nelielu acetilsalicilskābes devu (1-2 mg/kg/dienā - 50-100 mg/dienā, vidēji 75 mg/dienā) izrakstīšanu. skābe (ASA) (3. tabula). Šiem pacientiem nepieciešama rūpīga ambulatorā uzraudzība, jo viņiem ir ļoti augsts trombozes risks. Visefektīvākā jebkuras lokalizācijas trombozes profilaksei ir kombinēta varfarīna (INR = 1,5) un ASS lietošana mazās devās. Taču, ārstējot ar antikoagulantiem, komplikāciju risks ir augsts, tādēļ nepieciešama regulāra laboratoriskā uzraudzība un pacienta dinamiska uzraudzība. Kontrindikācijas to lietošanai ir grūtniecība (var izraisīt augļa nervu sistēmas attīstības traucējumus) un kuņģa-zarnu trakta čūlas; Šīs zāles jālieto piesardzīgi aknu vai nieru bojājumu gadījumā.

Primārā APS ārstēšana ar GCS un ciklofosfamīdu parasti ir neefektīva, izņemot CAPS gadījumus. Turklāt ir pierādījumi, ka ilgstoša GCS terapija var palielināt atkārtotas trombozes risku. Mērena trombocitopēnija visbiežāk nav nepieciešama ārstēšana vai to var koriģēt ar nelielām kortikosteroīdu devām. Dažreiz pret GCS rezistentām trombocitopēnijas formām efektīvas ir mazas ASS, dapsona, danazola, hidroksihlorokvīna un varfarīna devas. Pacientiem ar trombocitopēniju 50-100x10 6 /l robežās var lietot nelielas varfarīna devas, un būtiskāka trombocītu līmeņa pazemināšanās nosaka nepieciešamību izrakstīt GCS vai IVIG.

Pacientiem ar SLE un APS trombozes attīstība var būt saistīta ar asinsvadu endotēlija bojājumiem pašreizējā vaskulīta dēļ uz pamatslimības saasināšanās fona, tāpēc tā aktivitātes uzraudzība un recidīvu novēršana ar pamata terapijas palīdzību ir ārkārtīgi svarīga. SLE aktivitātes samazināšanos pavada aPL-AT līmeņa pazemināšanās, kas samazina trombozes attīstības iespējamību.

Ieteicamās terapijas intensitāte aPL-AT klātbūtnē pacienta ar SLE asinīs ievērojami atšķiras atkarībā no stāvokļa smaguma pakāpes, kā arī anamnēzes utt. Ja nav APS klīnisko pazīmju un papildu riska faktoru trombozes attīstībai pacientam, kura ģimenes anamnēzē nav trombozes vai augļa zuduma anamnēzē, pēc dažu autoru domām, profilaktiska ārstēšana nav nepieciešama. Tomēr šī nostāja ir pretrunīga, jo ir pierādīts, ka trombozes attīstības risks pacientiem ar aPL-AT ir augsts. Šādiem pacientiem ķirurģiskas iejaukšanās laikā jāparedz heparīns, lai novērstu trombozi. APS bez klīniskiem simptomiem, bet ģimenes anamnēzes un/vai papildus trombozes riska faktoru klātbūtnē ieteicama profilaktiska ārstēšana ar ASS mazās devās. Tomēr šāda profilakse ir nepietiekama pacientiem ar augstu aCL līmeni. Lai palielinātu tās efektivitāti, terapijai ir iespējams pievienot aminohinolīna zāles, kurām var būt antitrombotiska (nomāc trombocītu adhēziju un agregāciju, samazina trombu izmēru) un lipīdu līmeni pazeminoša iedarbība, kā arī kontrolēt SLE aktivitāti (3. tabula).

Lielas cerības tiek liktas uz jaunu antikoagulantu terapijas metožu ieviešanu, kas balstīta uz arginālu, hiruidīnu, antikoagulantu peptīdu, prettrombocītu līdzekļu (monoklonālās antivielas pret trombocītiem, RGD peptīdi) lietošanu.

Tādējādi, lai novērstu retrombozi pacientiem, īpaši ar sekundāru APS, jāveic intensīva un ilgstoša, dažos gadījumos visu mūžu, ārstēšana ar perorāliem antikoagulantiem. Pacientiem ar atkārtotu trombozi, kas ir rezistenti pret antikoagulantu terapiju, ir jāizslēdz vienlaicīgu asins koagulācijas traucējumu klātbūtne (V faktora gēna mutācijas, protrombīna gēns utt.).

Prognoze APS lielā mērā ir atkarīgs no uzsāktās ārstēšanas savlaicīguma un pacienta disciplīnas. APS klātbūtnē prognoze pacientiem ar SLE ir mazāk labvēlīga. Izdzīvošanas rādītāji pacientiem ar SLE un APS ir zemāki nekā pacientiem ar SLE bez APS. Mirstība ir saistīta ar tādu klīnisku izpausmju attīstību kā insults, transversālais mielīts, miokarda infarkts, endokardīts, plaušu embolija, plaušu hipertensija, nefropātija, ekstremitāšu gangrēna u.c., un to biežums ir lielāks gados jaunākiem pacientiem. CAPS attīstības prognoze ir nelabvēlīga. Letāls iznākums tiek novērots gandrīz katram otrajam pacientam (48%). Biežākie nāves cēloņi ir sirds mazspēja, ko izraisa mazo miokarda asinsvadu tromboze, akūts miokarda infarkts, plaušu mazspēja akūta respiratorā distresa sindroma dēļ vai difūzas alveolāras asiņošanas.

Lai ilustrētu iepriekš minēto, mēs piedāvājam savus novērojumu datus.

Klīniskais gadījums

1987. gadā dzimusī meitene M. kopš 2002. gada tiek novērota Okhmatdet bērnu slimnīcas (Kijeva) pediatrijas nodaļā saistībā ar SLE.

Pēc anamnēzes zināms, ka meitenīte dzimusi no nobriedušiem veseliem vecākiem, no 2.grūtniecības ar pārtraukšanas draudiem 5 mēnešos un 2 termiņa dzemdībām, kas notikušas ar augļa hipoksiju. Līdz 9 gadu vecumam auga un attīstījās bez īpatnībām, vakcinēta pēc kalendāra. Ģimenes, individuālās alerģijas un infekcijas anamnēze netiek apgrūtināta.

1996. gadā (9 gadu vecumā) SLE pirmo reizi tika diagnosticēts Odesas bērnu slimnīcā, un tika nozīmēta ārstēšana ar perorālu prednizolonu 40 mg/kg/dienā.

12 gadu vecumā (1999) uz slimības recidīva fona (tauriņu dermatīts), trofiskiem traucējumiem, saaukstēšanās lēkmēm, parestēzijām, akrocianozi un roku un pēdu pietūkumu, nelielu pirkstu galu, galvenokārt augšējo nekrozi. ekstremitātes, pirmo reizi parādījās.I.M.vārda Maskavas Medicīnas akadēmijas Bērnu slimību klīnika. Sečenovs (Visas Krievijas bērnu centrs difūzo saistaudu slimību ārstēšanai). Tika veikta visaptveroša pārbaude:

• apakšdelmu un kāju reovasogrāfija: pulsa pildījums apakšdelma labajā pusē ir mēreni samazināts, kreisajā ievērojami samazināts (D>S=60%), roku, kāju un pēdu rajonā – ievērojami samazināts (D≈S), artēriju hipotoniskums, venozā aizplūšana nav traucēta);
• Ehokardiogramma: Dd = 41 mm, D = 28 mm, EF = 58%, FS = 30%, Jo = 41,5%, Jvd = 7 mm, Lnd = 8 mm, LA = 23 mm, perikards 5 mm, "slāņains" " ; tiek saglabāta hemodinamika; nav izsvīduma; hemodinamiski vārstuļa regurgitācija netika konstatēta; dobumu diametri netiek mainīti;
• imunoloģiskā izmeklēšana: ANF – “++” titrā 1:160 (visi luminiscences veidi), IgG>2000 mg% (parasti līdz 1400), antikardiolipīns AT-IgM – 42,1 mg% (parasti 0-26), antikardiolipīns AT -IgG – 29,9 mg% (parasti līdz 23); tika konstatētas anticitoneitrofilu antivielas (ANCA) pret asinsvadu sieniņas elementiem, t.i. imunoloģiski slimībai bija augsta aktivitātes pakāpe (II-III stadija).

Tika noteikta diagnoze: SLE, subakūta gaita, dermatīts, antifosfolipīdu vaskulopātija (traucēta mikrocirkulācija un mikrotrombu attīstība), Reino sindroms (discirkulācija plaukstu un pēdu mikrovaskulāros), trofiskie traucējumi, centrālās nervu sistēmas bojājumi (cefalģija), atlikušās mioperikardīta izpausmes. Tika nozīmēta ārstēšana: prednizolons devā 30-40 mg dienā iekšķīgi ar ikdienas lietošanu, ciklofosfamīda intravenoza ievadīšana reizi 2 nedēļās devā 250-400 mg (10-12 mg/kg) mēnesī 4-6 mēnešus. līdz tiek iegūts ilgstošs efekts (ja nav komplikāciju un blakusparādību), tad 250 mg - reizi mēnesī līdz kopējai devai 6 g Prednizolona devu ik pēc 3 nedēļām 1 mēnesī samazināja par 5 mg, pēc tam līdz plkst. 2,5 mg ik pēc 2-3 nedēļām. Prednizolona balstdeva tika noteikta atbilstoši klīniskajam stāvoklim (dermatīta izpausmēm) un imunoloģiskajiem datiem.

Pēc veiksmīgas ārstēšanas klīnikā turpmākie ieteikumi bērna turpmākai pārvaldībai netika pilnībā īstenoti.

Pirmo hospitalizāciju Okhmatdet bērnu slimnīcā (2002, 15 gadi) izraisīja SLE paasinājums (“tauriņš”, artralģija, hemorāģiski izsitumi uz pēdām, akrocianoze, asas sāpes un pietūkums roku un plaukstu rajonā). pēdas, strauji progresējoši čūlaini-nekrotiski ekstremitāšu bojājumi, pārsvarā augšējie). Pēc izmeklējuma: eritrocītu sedimentācijas ātrums (ESR) - 18-24 mm/h, dzelzs līmenis serumā - 10,4 mmol/l, LE šūnas un antivielas pret dezoksiribonukleoproteīnu (DNP) - nav konstatētas, RW - negatīvs. Viņa saņēma ārstēšanu: vazoaktīvās zāles, hiperbariskās skābekļa terapijas (HBO) kursu, prettrombocītu līdzekļus un perorālo kortikosteroīdu terapiju. Viņa tika izrakstīta ar ievērojamu uzlabojumu pēc 1,5 mēnešiem klīniskās un laboratoriskās remisijas stāvoklī ar ieteikumiem par sistemātisku ikdienas uzturošo terapiju ar metipredu devā vismaz 8 mg dienā.

Hirata slimība jeb autoimūnais insulīna sindroms (AIS) attiecas uz patoloģiskiem traucējumiem, kad pacientam rodas atkārtotas hipoglikēmijas lēkmes augstas insulīna antagonistu antivielu koncentrācijas un citu simptomu klātbūtnē.

Atkarībā no etioloģiskajiem rādītājiem un attīstības cēloņiem tādi endokrīnās sistēmas patoloģiski traucējumi kā AIS ir sadalīti vairākos veidos:

1. Idiopātisks.Šis autoimūnā insulīna sindroma veids norāda uz nezināmu patoloģijas izcelsmi.

Idiopātiskā AIS ir visizplatītākā starp japāņiem, un tā gaita ir ilgstoša nezināmu iemeslu dēļ.

1. Medikamenti. Šī AIS forma ir narkotiku izraisīta.

Visbiežākais patoloģisku traucējumu attīstības provokators ir ārstēšanai izmantotais medikaments - Timazols.

Papildus tam iespējamie insulīna antivielu ražošanas provokatori ir hidralazīns, analgins, glutations, prokainamīds, penicilamīns.

1. Uz imūnpatoloģiju fona.

Antivielu veidošanās pret insulīnu var būt sekundārs traucējums imūnpatoloģisku slimību, jo īpaši reimatoīdā artrīta, un difūzā toksiskā goitera gadījumā.

1. Uz dažu neimūno slimību fona.

AIS bieži tiek atklāts ar cirozisku aknu bojājumu (nekompensētu alkoholu), sākotnēju insulīnatkarīgā diabēta primāro simptomu parādīšanos un insulīnomas attīstību.

Turklāt neatkarīgi no Hirata slimības izcelsmes traucējuma patoģenēze joprojām ir vispārināta.

Patoģenēze

Galvenā Hirata slimības patoģenēzes sastāvdaļa ir brīvā insulīna daļēja bloķēšana (atgriezeniska saistīšanās) asinsritē ar dabisko antivielu palīdzību.

Atkārtotu hipoglikēmisko lēkmju ilgumu var novērot 3 mēnešus, pēc tam bez terapeitiskas iedarbības sākas remisijas periods.

Tomēr dažiem Hirata slimības gadījumiem ir raksturīga hroniska gaita.

Tureta sindroms (slimība) ir centrālās nervu sistēmas (smadzeņu) traucējumi, kas izraisa piespiedu motoru un/vai balss tiku (raustīšanās).

Parasti Tourette sindromu novēro bērniem un pusaudžiem līdz 20 gadu vecumam. Neskatoties uz to, ka zēniem slimība tiek diagnosticēta 4 reizes biežāk, Tureta sindroma izpausmes meitenēm parādās agrāk.

Ne tik sen Tureta slimība tika uzskatīta par retu patoloģiju, taču šodien ir noskaidrots, ka šī slimība sastopama 0,05% gadījumu 10 000 bērnu vidū.

Sindroma pakāpes

Tiki ir atkārtotas, monotonas un piespiedu kustības un izteikumi. Šajā sakarā izšķir motoriskos un skaņas signālus. Pamatojoties uz tiku ilgumu, tiki tiek klasificēti kā pārejoši un hroniski, attiecīgi, kas ilgst no 4 līdz 12 mēnešiem vai ilgāk par gadu.

Ir arī 4 Tureta sindroma smaguma pakāpes:

• Viegla pakāpe. Ārējās izpausmes (tika) praktiski nav pamanāmas, pacienti tās var kontrolēt sabiedrībā. Īsu laiku simptomu var nebūt.
• Vidēja pakāpe. Vokālais un motoriskais tikums ir pamanāms, un tiek saglabāta paškontroles spēja. Nav perioda bez izpausmēm.
• Izteikta pakāpe. Tiki ir izteikti, un pacienti tos kontrolē sabiedrībā ar lielām grūtībām.
• Smaga pakāpe. Smagas Tureta sindroma izpausmes, paškontroles nespēja.

Cēloņi

Precīzi Tourette sindroma cēloņi nav noskaidroti. Tiek pieņemts, ka slimībai ir ģenētiska nosliece un tā ir saistīta ar neirotransmiteru (vielu, kas sazinās starp nervu šūnām), jo īpaši dopamīna, metabolisma traucējumiem.

Ir arī iespējams, ka nelabvēlīgu vides apstākļu iedarbība agrīnā grūtniecības stadijā var izraisīt ģenētiskas novirzes.

Dažos gadījumos Tourette sindroms attīstās medikamentu (antipsihotisko līdzekļu) lietošanas rezultātā.

Slimības gaitu un smagumu ietekmē arī infekcijas faktori (poststreptokoku autoimūnais process) un autoimūnas slimības.

Tourette slimības simptomi

Galvenā Tureta sindroma izpausme ir motora un balss tiki, kas pirmo reizi parādās bērniem vecumā no 2 līdz 5 gadiem. Savukārt tiki var būt vienkārši vai sarežģīti.

Motoru tiki

Vienkārši motoriskie tiki nav ilgi, un tos veic viena muskuļu grupa. Tā var būt netīša bieža mirkšķināšana, šņaukšana, lūpu izraušana, grimases, plecu raustīšana, roku raustīšanās, skrāpēšana, pieres raustīšanās, galvas raustīšanās, zobu klabināšana utt.

Sarežģīti motoriskie tiki ir: lēkšana, pieskaršanās priekšmetam vai personai vai ķermeņa daļām, galvas sitiens pret sienu, acu ābolu spiešana, asa kāju mešana uz priekšu, plaukstu sišana, lūpu sakošana līdz asiņošanai, neķītru žestu veikšana. , un tamlīdzīgi.

Vokālie tiki

Vokālajiem vienkāršiem tikiem raksturīgas pēkšņas pacienta radītas skaņas (riešana, klepošana, ņurdēšana, gaudošana, šņākšana, murrāšana).

Sarežģīti vokālie tiki izpaužas kā veselu vārdu vai frāžu izruna, kas būtībā ir bezjēdzīga. Piemēram, katrs teikums sākas ar konkrētu un nesaprotamu frāzi (“viss ir labi, zini, aizver muti”).

Raksturīgs, bet ne obligāts Tureta sindroma simptoms ir koprolālija – pēkšņa neķītru vai aizskarošu vārdu kliegšana.

Eholālija ir viena vai vairāku vārdu atkārtota atkārtošana pēc sarunu biedra.

Palilalia ir savu vārdu vai frāžu atkārtošana.

Vokālais tiks ietver arī izmaiņas runas tonī, ritmā, akcentā un intensitātē; dažreiz runa kļūst ļoti ātra, padarot neiespējamu vārdu saprast.

Tureta sindroms var rasties viļņveidīgi, simptomiem izzūdot vai samazinoties, vai nepārtraukti, kad nav uzlabošanās periodu.

Parasti Tureta slimība sāk mazināties pēc pubertātes.

Turklāt Tourette sindromam papildus motoriskajam un vokālajam tikam ir uzvedības traucējumi un mācīšanās grūtības, lai gan pacientu ar šo slimību intelekts necieš:

• Obsesīvo domu un piespiedu darbību sindroms. Ar šo sindromu pacientu vajā bailes par tuvinieku veselību, bailes saslimt ar infekciju (bieža roku mazgāšana un mazgāšana), vainas sajūta par tuvinieku piedzīvotajām nelaimēm.
• Uzmanības deficīta sindroms. Šis sindroms ir saistīts ar nespēju koncentrēties, hiperaktivitāti un mācīšanās grūtībām.
• Emocionālā labilitāte, agresivitāte un impulsivitāte. Tas izpaužas kā emocionāla nestabilitāte, draudu kliegšana, aizrautība un uzbrukumi citiem.

Diagnostika

Tureta slimības diagnoze balstās uz anamnēzes apkopošanu (radinieku klātbūtne ar šo slimību), raksturīgiem simptomiem, kas pastāv jau gadu vai ilgāk.

Pacientam ar Tureta sindromu pirmajā vizītē tiek veikta neiroloģiskā izmeklēšana, kuras mērķis ir izslēgt organisko smadzeņu bojājumu (audzēju). Lai to izdarītu, pacientam tiek veikta datortomogrāfija, kodolmagnētiskā rezonanse un elektroencefalogrāfija. Tiek pārbaudīta arī bioķīmiskā asins analīze, lai izslēgtu vielmaiņas traucējumus.

Diferenciāldiagnoze tiek veikta ar daudzām slimībām (Vilsona-Konovalova slimība, Hantingtona horeja, Parkinsona slimības juvenīlā forma, reimatiskā horeja un citas).

Tourette sindroma ārstēšana

Psihiatrs ārstē pacientus ar Tureta sindromu. Tā kā slimība debitē bērnībā, ārstēšanā ir iesaistīts pediatrs, neirologs, oftalmologs (ja norādīts) un logopēds (runas grūtību gadījumā).

Tureta slimības ārstēšana ar zālēm tiek veikta, ņemot vērā tikus, to skaitu un biežumu.

Visbiežāk lietotās zāles ir antipsihotiskie līdzekļi (haloperidols). Tomēr smagu blakusparādību dēļ haloperidols tiek nozīmēts reti un īsu laiku. Antihipertensīvos līdzekļus (klonidīnu un guanfocīnu) lieto arī tiku ārstēšanai (blakusparādība – sedācija).

Tureta sindroma ārstēšanā galvenā loma ir psihoterapijai gan ar bērnu, gan viņa vecākiem. Pacientam jāievieš adekvāta attieksme pret viņa stāvokli un mazvērtības neesamība. Tiek izmantotas īpašas spēles, terapeitiskā komunikācija ar dzīvniekiem, aktīva fiziskā atpūta.

Prognoze

Dzīves prognoze ar Tourette sindromu ir labvēlīga.

Vairumā gadījumu Tourette sindroms izzūd vai tā simptomi kļūst mazāk izteikti pēc pubertātes. Lai gan slimība ir mūža garumā, deģeneratīvi smadzeņu darbības traucējumi netiek novēroti, līdz ar to garīgās spējas netiek ietekmētas.

Laika gaitā pacients iemācās kontrolēt savus tikus un atbilstoši uzvesties sabiedrībā.