Δυσκεράτωση, ή πώς να απαλλαγείτε από το δέρμα του βατράχου. Υπερκεράτωση - δέρμα και πλακώδες επιθήλιο (φωτογραφία), θεραπεία και φάρμακα Θεραπεία υπερκεράτωσης του δέρματος

Ιστολογικά, ανιχνεύεται υπερκεράτωση κατακράτησης, που προκαλείται από ελάττωμα στη σύνθεση της κερατοϋαλίνης. Η πολλαπλασιαστική δραστηριότητα της επιδερμίδας δεν επηρεάζεται. Οι κλινικές εκδηλώσεις της ιχθύωσης εξασθενούν κατά την εφηβεία. Η ασθένεια διαρκεί μια ζωή, επιδεινώνεται το χειμώνα. Συχνές είναι η επιπεφυκίτιδα, η αμφιβληστροειδίτιδα, η φαρυγγίτιδα με υποατροφικές βλάβες του ρινοφάρυγγα, η μέση ωτίτιδα, η ρινοκολπίτιδα και η χρόνια μεσοτυμπανίτιδα.

Η συνδεδεμένη με Χ υπολειπόμενη ιχθύωση απομονώνεται από την κοινή ιχθύωση με βάση γενετικές μελέτες. Εντοπίστηκαν περιπτώσεις διαίρεσης στο βραχύ βραχίονα του χρωμοσώματος Χ και μετατόπισης Χ-Υ στον καρυότυπο των ασθενών. μια γονιδιακή μετάλλαξη εκδηλώνεται με βιοχημικό ελάττωμα - την απουσία του ενζύμου στεροειδούς σουλφατάσης σε επιδερμικά κύτταρα και λευκοκύτταρα.

Η κλινική εικόνα, η οποία αναπτύσσεται σε ιδρωμένο όγκο μόνο στα αγόρια, χαρακτηρίζεται από βλάβη σε ολόκληρο το δέρμα, συμπεριλαμβανομένων των πτυχών του δέρματος (30% των περιπτώσεων), κατά τους πρώτους μήνες της ζωής (λιγότερο συχνά από τη γέννηση). Μόνο οι παλάμες και τα πέλματα παραμένουν ανεπηρέαστα. Στα παιδιά, το δέρμα του τριχωτού της κεφαλής, του προσώπου και του λαιμού εμπλέκεται στη διαδικασία. Με την ηλικία, οι παθολογικές αλλαγές σε αυτές τις περιοχές εξασθενούν και οι δερματικές αλλαγές στην κοιλιά, το στήθος και τα άκρα εντείνονται. Τα λέπια σε αυτή τη μορφή ιχθύωσης είναι μεγάλα και σκούρα. Η υπερκεράτωση είναι ιδιαίτερα έντονη στην περιοχή των εκτεινόντων επιφανειών των αρθρώσεων του αγκώνα και του γόνατος. Κλινικά, αυτή η μορφή χαρακτηρίζεται από καστανομαύρο χρώμα φολίδων που εφαρμόζουν σφιχτά, πολυάριθμες μικρές ρωγμές στην κεράτινη στιβάδα και μεγάλες (έως 1 cm) λεκέδες βρώμικου γκρι ή καφέ χρώματος, που κάνουν το δέρμα να μοιάζει με κέλυφος φιδιού ή σαύρας. Σε ορισμένες περιπτώσεις, οι κλινικές εκδηλώσεις μοιάζουν με αυτές της ιχθύωσης zulgaris, αλλά απουσιάζει η κεράτωση pilaris και οι αλλαγές στο δέρμα των παλάμων και των πελμάτων.

Ιστολογικά, ανιχνεύεται υπερκεράτωση κατακράτησης (με φυσιολογική και όχι αραιωμένη, σε αντίθεση με τη χυδαία ιχθύωση, κοκκώδη στιβάδα). Η πολλαπλασιαστική δραστηριότητα της επιδερμίδας δεν αλλάζει, αλλά η παραγωγή κερατοϋαλίνης (σε αντίθεση με τη χυδαία ιχθύωση) δεν επηρεάζεται. Η ανεπάρκεια του ενζύμου στεροειδούς σουλφατάσης οδηγεί στη συσσώρευση θειικής χοληστερόλης στον ορό του αίματος και την κεράτινη στιβάδα, αυξάνοντας τη συνοχή των κυττάρων και επιβραδύνοντας τη διαδικασία φυσιολογικής απολέπισης της επιδερμίδας. Επιπλέον, η θειική χοληστερόλη αναστέλλει την υδροξυμεθυλγλουταμυλική, συνένζυμο Α-ρεδουκτάση, ένα βασικό ένζυμο στην επιδερμική σύνθεση στεροειδών.

Η συνδεδεμένη με Χ ιχθύωση χαρακτηρίζεται επίσης από βαθύ στρωματικό καταρράκτη, κρυψορχία, μικρούς όρχεις και πέος, υπογονιμότητα και νοητική υστέρηση είναι πιθανή.

Στη διάγνωση αυτής της μορφής ιχθύωσης, εκτός από την κλινική εικόνα και τα ιστολογικά δεδομένα, μεγάλη σημασία έχουν τα αποτελέσματα μιας βιοχημικής μελέτης, που αποκαλύπτουν τη συσσώρευση χοληστερόλης στον ορό του αίματος και στο δέρμα. Η προγεννητική διάγνωση αυτού του τύπου ιχθύωσης είναι δυνατή με τον προσδιορισμό της περιεκτικότητας σε οιστρογόνα στα ούρα των εγκύων γυναικών, η ποσότητα των οποίων μειώνεται απότομα λόγω της απουσίας του ενζύμου αρυλοσουλφατάση στον εμβρυϊκό πλακούντα, το οποίο υδρολύει τις πρόδρομες ουσίες οιστρογόνων που παράγονται από το έμβρυο. επινεφρίδια, τα οποία μπορούν να ανιχνευθούν με αμνιοπαρακέντηση.

Η εμβρυϊκή ιχθύωση (Harlequin fetus) είναι μια συγγενής ιχθύωση που αναπτύσσεται στην εμβρυϊκή περίοδο (στον IV-V μήνα της εγκυμοσύνης). Ο τύπος της κληρονομικότητας είναι αυτοσωμικός υπολειπόμενος. Γενετικά ετερογενείς, διάφοροι φαινότυποι εκδηλώνονται με την απουσία ή την παρουσία υπερπολλαπλασιαστικών κερατινών 6 και 16, προφιλαγρίνης. Μπορεί να υπάρχουν μεταλλάξεις που δεν είναι συμβατές με τη ζωή - θανατηφόρες μεταλλάξεις (στο χρωμόσωμα 4), που οδηγεί σε αποβολή ή θνησιγένεια.

Η κλινική εικόνα της ιχθύωσης διαμορφώνεται πλήρως από τη στιγμή που γεννιέται το παιδί.

Τι είναι? Η υπερκεράτωση είναι μια πάχυνση του επιθηλίου που προκαλείται από υπερβολική συσσώρευση κυττάρων κερατίνης.

Υπάρχουν δύο μηχανισμοί για την ανάπτυξη αυτής της κατάστασης. Η πρώτη σχετίζεται με αυξημένο σχηματισμό κερατίνης - πολλαπλασιαστική υπερκεράτωση. Και η βάση για το σχηματισμό του δεύτερου είναι μια παραβίαση της απολέπισης των κυττάρων του κέρατος. Ωστόσο, δεν απορρίπτονται από το σώμα, αλλά συσσωρεύονται, σχηματίζοντας ορατά πάχυνση του δέρματος - αυτή είναι η υπερκεράτωση κατακράτησης.

Το δέρμα που επηρεάζεται από την παθολογική κατάσταση πυκνώνει, αποκτά κιτρινωπό χρώμα και χάνει την ευαισθησία και την ελαστικότητά του. Η υπερκεράτωση μπορεί να είναι ευρέως διαδεδομένη (διάχυτη), επηρεάζοντας μεγάλες περιοχές του σώματος ή περιορισμένη.

Ίσως ένα από τα πιο εντυπωσιακά παραδείγματα του δεύτερου τύπου αλλοίωσης είναι οι κάλοι. Η διάχυτη κεράτωση αναπτύσσεται στα πόδια, την πλάτη ή τα άκρα. Με μια γενετική ασθένεια όπως η ιχθύωση, οι παθολογικές αλλαγές επηρεάζουν ολόκληρο το σώμα.

Γρήγορη πλοήγηση στη σελίδα

Φωτογραφικά σημάδια υπερκεράτωσης στον άνθρωπο

Πρέπει να σημειωθεί ότι σημάδια υπερκεράτωσης μπορεί να εμφανιστούν τόσο σε απολύτως υγιή άτομα όσο και σε άτομα με οποιαδήποτε ασθένεια. Στην πρώτη περίπτωση, η κερατινοποίηση του δέρματος προκαλείται από εξωτερικούς – εξωγενείς – παράγοντες:

συνεχές τρίψιμο του δέρματος με τραχιά παπούτσια ή ρούχα.
φορώντας παπούτσια που δεν ταιριάζουν σωστά, ψηλοτάκουνα παπούτσια με στενά δάχτυλα.
παρατεταμένη αυξημένη πίεση σε ορισμένα μέρη του σώματος (για παράδειγμα, πόδια).
τακτική επιθετική έκθεση του δέρματος σε χημικές ουσίες.
ανεπαρκής υγιεινή.
γηράσκων;
βλαβερές επιπτώσεις των ακτίνων UV.

Οι ενδογενείς ή εσωτερικές αιτίες της ανάπτυξης υπερκεράτωσης περιλαμβάνουν κληρονομικές παθολογίες (ιχθύωση, ψωρίαση, λειχήνα pilaris) και συστηματικές ασθένειες με χρόνια πορεία:

Διαβήτης;
ευσαρκία;
υπολειτουργία του θυρεοειδούς αδένα.
πλατυποδία και άλλες παθολογίες των ποδιών.
υποβιταμίνωση Α και Ε;
αθηροσκλήρωση των αιμοφόρων αγγείων των κάτω άκρων.
μυκητιασικές λοιμώξεις του δέρματος και των νυχιών.

Τις περισσότερες φορές, εμφανίζεται κερατινοποίηση του ποδιού ή των επιμέρους τμημάτων του: η φτέρνα, η καμάρα ή το "μαξιλαράκι" - το μέρος όπου τα δάχτυλα συνδέονται με το πόδι. Επιπλέον, υπάρχουν και άλλοι τύποι αυτής της παθολογικής κατάστασης:

Υποδόρια υπερκεράτωση;
Υπερκεράτωση πλακώδους επιθηλίου.

Υπερκεράτωση του δέρματος - τι είναι;

Όταν αναπτύσσονται περιοχές κερατινοποίησης στο δέρμα, η κλινική εικόνα μπορεί να ποικίλλει μεταξύ των καταστάσεων. Κοινά χαρακτηριστικά όλων των μορφών υπερκεράτωσης του δέρματος είναι η υπερβολική ξηρότητα του δέρματος, η τραχύτητα και ο όγκος.

Οι πληγείσες περιοχές χάνουν την ευαισθησία, αλλά όταν πιέζονται πάνω τους (τύλος), ο πόνος είναι δυνατός λόγω ερεθισμού των νευρικών απολήξεων από τους τραχείς ιστούς.

Θυλακική υπερκεράτωση (φωτογραφία)

Το δέρμα στους αγκώνες, τα γόνατα, τους εξωτερικούς μηρούς και τις πτυχές των γλουτών είναι φυσικά πιο ξηρό. Όσο πιο κερατινοποιημένα λέπια σχηματίζονται από το περίβλημα του σώματος, τόσο πιο δύσκολο είναι να απορριφθούν και τόσο πιο εύκολο είναι να συσσωρευτούν.

Τα νεκρά κύτταρα στη θυλακική υπερκεράτωση προκαλούν απόφραξη των τριχοθυλακίων. Φουσκώνοντας στο στόμα τους, τα επιθηλιακά λέπια προκαλούν φλεγμονώδεις αλλαγές εκεί, οδηγώντας στο σχηματισμό πυκνών φυματιών.

Εάν περάσετε το χέρι σας πάνω από περιοχές του σώματος που επηρεάζονται από κεράτωση pilaris, θα εμφανιστεί μια αίσθηση εξογκωμάτων χήνας. Τα πυκνά εξογκώματα μπορεί να είναι ελάχιστα ορατά ή να εμφανίζονται ως έντονα κόκκινα ή καφέ κηλίδες.

Ο τυχαίος τραυματισμός ή οι προσπάθειες συμπίεσης συχνά οδηγούν σε μικροβιακή μόλυνση των ωοθυλακίων, διαπύησή τους και ανάπτυξη επιπλοκών -.

Υπερκεράτωση του ποδιού

Από όλα τα μέρη του σώματος, το πόδι είναι που φέρει το μέγιστο φορτίο. Αντιπροσωπεύει ολόκληρο το σωματικό βάρος. Είναι εύκολο να καταλάβει κανείς ότι με την παχυσαρκία, τα στατικά και δυναμικά φαινόμενα αυξάνονται πολλαπλάσια. Επιπλέον, το μακρύ περπάτημα και η «όρθια» εργασία, όταν ένα άτομο δεν έχει χρόνο να ξεκουραστεί, έχει αρνητικό αντίκτυπο.

Από την άλλη, οι άνθρωποι σπάνια σκέφτονται τα πόδια τους. Παπούτσια με ψηλά τακούνια, η έλλειψη σωστής διόρθωσης της πλατυποδίας και άλλες παθολογίες επιδεινώνουν την κατάσταση.

Αντισταθμιστικά, το σώμα επιδιώκει να προστατευτεί. Στην επιδερμίδα των ποδιών, ως απόκριση σε ανεπιθύμητες ενέργειες, τα κύτταρα του κέρατου αρχίζουν να σχηματίζονται ενεργά, ο αριθμός τους αυξάνεται, το δέρμα παχαίνει, γίνεται αναίσθητο και τραχύ. Αν μια γυναίκα φοράει συνεχώς ψηλοτάκουνα παπούτσια, το μέγιστο φορτίο στο μπροστινό μέρος του ποδιού προκαλεί κερατινοποίηση στη συγκεκριμένη περιοχή.

Η όρθια εργασία είναι το κλειδί για την υπερκεράτωση στις φτέρνες. Με πλατυποδία, το μεσαίο τμήμα του ποδιού (καμάρα) μπορεί να γίνει τραχύ. Εάν μια περιορισμένη περιοχή εκτεθεί σε υπερβολική πίεση ή συστηματική τριβή ή πίεση, θα σχηματιστεί κάλος.

Υπερκεράτωση του ποδιού φωτογραφία ρωγμών

Επιπλέον, η υπερκεράτωση αναπτύσσεται πάντα με μυκητιασική λοίμωξη. Εάν ο αιτιολογικός παράγοντας της μυκητίασης εγκατασταθεί στο νύχι, αναπτύσσεται υπογλώσσια υπερκεράτωση. Αυτή η κατάσταση χαρακτηρίζεται από αύξηση του αριθμού των κερατινοκυττάρων στο δέρμα. Ως αποτέλεσμα, σχηματίζονται συστάδες από αυτά τα κύτταρα, ανασηκώνοντας το σώμα του νυχιού, το οποίο μοιάζει με το πάχυνσή του.

Ένα συχνό φαινόμενο είναι η κερατινοποίηση του δέρματος των ποδιών. σε διαβητικούς. Προκαλείται από διαταραχές τροφικών ιστών. Είναι αυτή η κατηγορία ανθρώπων που πρέπει να παρακολουθούν την υγιεινή των ποδιών πιο προσεκτικά από άλλες, να επιλέγουν προσεκτικά παπούτσια κατάλληλου μεγέθους και υψηλής ποιότητας και επίσης να χρησιμοποιούν διάφορους διορθωτές ποδιών.

Μια αρκετά συχνή επιπλοκή της προχωρημένης υπερκεράτωσης του ποδιού είναι ο σχηματισμός ρωγμών. Προκαλείται από την απώλεια της ελαστικότητας του δέρματος σε συνδυασμό με τη συσσώρευση μιας εντυπωσιακής μάζας νεκρών κυττάρων του δέρματος.

Τέτοιες ρωγμές είναι εντυπωσιακά βαθιές και δύσκολο να αντιμετωπιστούν.

Με τις μορφές υπερκεράτωσης που περιγράφηκαν προηγουμένως, οι παθολογικές αλλαγές είναι ορατές με γυμνό μάτι. Ωστόσο, εάν αναπτυχθούν πλακώδεις επιθηλιακές βλάβες, δεν παρατηρούνται ευδιάκριτα σημεία. Αυτή η παθολογική κατάσταση επηρεάζει τις γυναίκες, ή μάλλον, το πλακώδες επιθήλιο του τραχήλου της μήτρας.

Φυσιολογικά, οι διαδικασίες απολέπισης και σχηματισμού νέων κυττάρων που επενδύουν τους βλεννογόνους των γεννητικών οργάνων βρίσκονται σε ισορροπία. Ρυθμίζονται από τις ορμόνες οιστρογόνο και προγεστερόνη.

Όταν αυτές οι ουσίες είναι ανισορροπημένες, μπορεί να συμβεί υπερβολικός κυτταρικός θάνατος. Κατά τη διάρκεια μιας εξέτασης, ο γυναικολόγος παρατηρεί λευκές κηλίδες στον τράχηλο της μήτρας. Ωστόσο, ο ασθενής δεν έχει παράπονο. Η τελική διάγνωση της «πλακώδους επιθηλιακής υπερκεράτωσης» (λευοπλακία) τίθεται με βάση τα αποτελέσματα ενός κυτταρολογικού επιχρίσματος.

Εκτός από τις ορμονικές διαταραχές, η παθολογική κατάσταση μπορεί να προκληθεί από τους ακόλουθους λόγους:

λοίμωξη από τον ιό των ανθρώπινων θηλωμάτων (HPV)·
χρόνιες αφροδίσιες λοιμώξεις και καντιντίαση.
συνέπειες τραυματισμών του τραχήλου της μήτρας (αβολές, ρήξεις κατά τον τοκετό, τραχύ σεξ).
εμμηνόπαυση;
μείωση της ανοσίας?
ενδομήτριες συσκευές?
επιθετική θεραπεία της διάβρωσης του τραχήλου της μήτρας (διαθερμοπηξία).

Η λευκοπλακία θεωρείται προκαρκινική πάθηση. Δημιουργεί ένα βέλτιστο περιβάλλον για την ανάπτυξη κακοήθων νεοπλασμάτων.

Αποκορύφωμα 3 μορφές υπερκεράτωσης πλακώδους επιθηλίου:

αληθής;
παρακεράτωση;
δυσκεράτωση.

Αληθινή Μορφήπου προκαλείται από ορμονικές ανισορροπίες, ιδίως από την υπερβολική παραγωγή προγεστερόνης.

Παρακεράτωση– συνέπεια τραυματικών κακώσεων στον τράχηλο (κατά την άμβλωση, τον τοκετό), με αποτέλεσμα να σχηματίζονται ουλές σε αυτόν. Ο συνδετικός ουλώδης ιστός είναι ανελαστικός, τραχύς και εύκολα επιρρεπής στην κερατινοποίηση.

Δυσκεράτωση- η πιο επικίνδυνη μορφή. Εάν γίνει μια τέτοια διάγνωση, μιλάμε για κακοήθη εκφύλιση των κυττάρων: διαιρούνται τυχαία, σχηματίζουν αναπτύξεις και αποκολλώνται κακώς.

Η υπερκεράτωση του πλακώδους επιθηλίου, σε αντίθεση με την κερατινοποίηση του δέρματος, αποτελεί σοβαρό κίνδυνο για την υγεία και απαιτεί προσεκτική παρακολούθηση και υποχρεωτική θεραπεία.

Θεραπεία υπερκεράτωσης - φάρμακα και μέθοδοι

Οι θεραπευτικές τακτικές για τις υπερκερατώσεις καθορίζονται από τις αιτίες τους. Εάν η κερατινοποίηση του δέρματος προκαλείται από εξωτερικούς παράγοντες, θα πρέπει να εξαλειφθούν ή να ελαχιστοποιηθούν οι επιβλαβείς επιπτώσεις. Τότε η κατάσταση θα βελτιωθεί.

Θεραπεία δερματικών υπερκερατώσεων

Η θεραπεία της υπερκεράτωσης του δέρματος που προκαλείται από συστηματικές ασθένειες ή μυκητιασικές λοιμώξεις θα πρέπει να στοχεύει πρώτα στην εξάλειψη της υποκείμενης παθολογίας.

Με κληρονομικές ασθένειες, δεν θα είναι δυνατό να απαλλαγείτε εντελώς από την υπερκεράτωση, μπορείτε μόνο ελαφρώς να εξομαλύνετε τις εκδηλώσεις της.

Οι γενικές αρχές της θεραπείας για την κερατινοποίηση του δέρματος καταλήγουν στην αφαίρεση νεκρών περιοχών και στην ενυδάτωση του δέρματος. Για την υπερκεράτωση των ωοθυλακίων, το αποτέλεσμα πρέπει να είναι ήπιο.

Απαγορεύονται τα scrub και τα επιθετικά peeling, επιτρέπεται η χρήση προϊόντων με βάση φρούτα ή γαλακτικά οξέα. Προάγουν την απαλή αφαίρεση της κερατινοποίησης. Χρήσιμη είναι επίσης η τοπική εφαρμογή φαρμάκων με βιταμίνες Α και Ε, καθώς και η λήψη τους στην πορεία.

Με την υπερκεράτωση των ποδιών, είναι σημαντικό να εξαλειφθούν όλες οι τραυματικές επιρροές. Μπορείτε να αφαιρέσετε χονδροειδή χαρτομάντιλα με ειδικές λίμες, λεπίδες, μύλοι τόσο στο σπίτι όσο και σε ένα σαλόνι ομορφιάς.

Χρήσιμες κρέμες με ουρία (Foretal-Plus), με μυκητιάσεις - αντιμυκητιασικά (Lotseril, Lamisil).

Θεραπεία υπερκεράτωσης πλακώδους επιθηλίου

Η θεραπεία για τη λευκοπλακία πρέπει να είναι ολοκληρωμένη. Σε χρόνιες λοιμώξεις των γεννητικών οργάνων, ενδείκνυνται μαθήματα αντιβιοτικών και αντιιικών φαρμάκων. Στην εμμηνόπαυση ή με ενδοκρινικές διαταραχές, τα ορμονικά επίπεδα θα πρέπει να προσαρμοστούν.

Όποια όμως και αν είναι η αιτία της υπερκεράτωσης του πλακώδους επιθηλίου στον τράχηλο, η αφαίρεση των νεκρών περιοχών είναι απαραίτητη. Οι γυναικολόγοι έχουν στο οπλοστάσιό τους σύγχρονα ανώδυνα μέσα:

κρυοκαταστροφή (καυτηριασμός με υγρό άζωτο).
καυτηριασμός λέιζερ?
θεραπεία ραδιοκυμάτων.

Το Solkovagin χρησιμοποιείται συχνά για τον καυτηριασμό κερατινοποιημένων περιοχών του πλακώδους επιθηλίου. Αυτό το φάρμακο διαλύει εστίες υπερκεράτωσης όταν εφαρμόζεται τοπικά.

Μυκητίαση του δέρματος - φωτογραφίες, συμπτώματα και θεραπεία σύμφωνα με...
Καρκίνος του δέρματος - φωτογραφία, αρχικό στάδιο και πρώτα σημάδια,…

Στα ζώα, όπως και στον άνθρωπο, υπάρχουν πολλές δερματικές παθήσεις που καθορίζονται από κληρονομικούς παράγοντες και κληρονομική προδιάθεση. Τέτοιες ασθένειες περιλαμβάνουν γενοδερματώσεις, σκληρόδερμα, ατοπική δερματίτιδα κ.λπ.

Γενοδερματώσεις.

Οι γενοδερματώσεις είναι κληρονομικές δερματικές παθήσεις που συνδυάζουν πολλές νοσολογικές μορφές, που εκδηλώνονται με διάφορες παθολογικές διεργασίες. Στους ανθρώπους, η πιο συχνή ιχθύωση (χυδαία, συνδεδεμένη με Χ, ιχθυοσιόμορφη ερυθροδερμία), κερατοδερμία, βουλόλυση επιδερμόλυσης (O. L. Ivanov, 2002). lentigo, κ.λπ.), epidermolysis bullosa (Emmanuel Bonsignor).

Ιχθυώσες- κληρονομικές ασθένειες που χαρακτηρίζονται από διάχυτη παραβίαση της κερατινοποίησης από τον τύπο της υπερκεράτωσης και εκδηλώνεται με το σχηματισμό λεπιών στο δέρμα. Υπάρχουν συχνές ιχθύωση (χυδαία), υπολειπόμενη ιχθύωση με Χ-συνδεδεμένη, ελαττωματώδης ιχθύωση, επιδερμολυτική ιχθύωση.

Η κοινή ιχθύωση χαρακτηρίζεται από διάχυτες βλάβες του δέρματος του κορμού, των άκρων, λειτουργική ανεπάρκεια ενδοκρινικών οργάνων και κατάσταση ανοσοανεπάρκειας.

Το είδος της κληρονομικότητας είναι υπολειπόμενο-κυρίαρχο.

Συμπτώματα. Το δέρμα είναι ξηρό. Τραχύ στην αφή. Υπερκεράτωση κατακράτησης που προκαλείται από ελάττωμα στη σύνθεση της κερατογεαλίνης, αποκαλύπτεται έλλειψη σύνθεσης φιλαγκρίνης.

Διάφορες ράτσες σκύλων είναι ευαίσθητες στην ιχθύωση, ιδιαίτερα τα τεριέ (Yorkshire, Jack Russell, bull terrier, Westie).

Η σοβαρότητα των αλλαγών του δέρματος ποικίλλει. Οι αλλαγές του δέρματος είναι πιο έντονες στις εκτεινόμενες επιφάνειες των άκρων, στα μαξιλάρια των ποδιών και στην άκρη της μύτης. Οι δερματικές βλάβες είναι διάχυτες ή τοπικές. Σημειώνεται συσσώρευση αποφλοιωμένων φολίδων και στη συνέχεια σκληρές κρούστες. Τα μαξιλάρια των ποδιών συχνά επηρεάζονται. Ως αποτέλεσμα, η κίνηση γίνεται δύσκολη. Οι δερματικές βλάβες έχουν μια δυσάρεστη ταγγώδη οσμή. Το ζώο χάνει τη φυσική του εμφάνιση και γίνεται άσχημο.

Η διάγνωση γίνεται με κλινικά σημεία.

Σε υλικό βιοψίας δέρματος, η ιστολογική εξέταση αποκαλύπτει ορθοκερατωτική υπερκεράτωση.

Θεραπεία . Ατελέσφορος. Ενδείκνυται η χρήση ειδικών σαμπουάν και συνθετικών ρετινοειδών (tigazon, neotigazon κ.λπ.), περίπου 0,5-1,0 mg/kg την ημέρα για 2-3 μήνες. κι αλλα.

Ρινοδακτυλική υπερκεράτωση – χαρακτηρίζεται από σημαντική πάχυνση της μύτης ή των μαξιλαριών των ποδιών. Αυτή η ασθένεια είναι ένας τύπος κοινής ιχθύωσης.

Με τη ρινοδακτυλική υπερκεράτωση, τα μαξιλάρια των ποδιών γίνονται πολύ κερατινοποιημένα, η κίνηση είναι δύσκολη και εμφανίζεται χωλότητα. Τα σκυλιά των φυλών του ιρλανδικού τεριέ και του σκύλου Μπορντό σε νεαρή ηλικία είναι άρρωστα κυρίως.

Η διάγνωση γίνεται με κλινικά σημεία. Για να διευκρινιστεί η διάγνωση, είναι δυνατή η ιστολογική εξέταση βιοψικού υλικού από τις πληγείσες περιοχές.

Θεραπεία . Στοχεύει στο μαλάκωμα των συμπιεσμένων περιοχών χρησιμοποιώντας διαδικασίες νερού ή τη χρήση τζελ. Μερικές φορές καταφεύγουν σε χειρουργική επέμβαση.

Ιχθύωση υπολειπόμενη Χ-συνδεδεμένη – ασθένεια που προκαλείται από γονιδιακή μετάλλαξη που συνοδεύεται από την απουσία του ενζύμου στεροειδούς σουλφατάσης στα επιδερμικά κύτταρα και στα λευκοκύτταρα. Η ασθένεια είναι χαρακτηριστική μόνο του ανδρικού φύλου.

Παθογένεση. Η ανεπάρκεια του ενζύμου στεροειδούς σουλφατάσης οδηγεί στη συσσώρευση θειικής χοληστερόλης στον ορό του αίματος και την κεράτινη στιβάδα, αυξάνοντας τη συνοχή των κυττάρων και επιβραδύνοντας τη διαδικασία φυσιολογικής απολέπισης της επιδερμίδας. Η θειική χοληστερόλη αναστέλλει το συνένζυμο υδροξυμεθυλγλουταμυλική αναγωγάση Α, ένα βασικό ένζυμο στην επιδερμική σύνθεση στεροειδών.

Συμπτώματα. Στον άνθρωπο, η ασθένεια χαρακτηρίζεται από βλάβη στο δέρμα κατά τους πρώτους μήνες της ζωής ή από τη γέννηση. Τα λέπια στο δέρμα είναι μεγάλα και σκούρα. Η υπερκεράτωση είναι ιδιαίτερα έντονη στην περιοχή των εκτεινόντων επιφανειών των αρθρώσεων του αγκώνα και του γόνατος. Ιστολογικά, ανιχνεύεται υπερκεράτωση κατακράτησης. Η ιχθύωση που συνδέεται με Χ χαρακτηρίζεται επίσης από καταρράκτη, κρυψορχία και μικροί όρχεις είναι πιθανή. Στον ορό του αίματος ανιχνεύεται σοβαρή χοληστερολαιμία. Προφανώς, η ιχθύωση που συνδέεται με Χ αναπτύσσεται στα ζώα με τον ίδιο τρόπο.

Ιχθύωση φυλλωτή – προκαλείται από έλλειψη σύνθεσης τρανσγλουταμινάσης 1. Η νόσος εκδηλώνεται κατά τη γέννηση και αναπτύσσεται σε όλη τη διάρκεια της ζωής.

«Οικογενειακή» δερματομυοσίτιδα σκύλου – Η φλεγμονή του δέρματος και των μυών είναι πιο συχνή στις νεαρές ράτσες Collie και Sheltie. Με φόντο την κληρονομική προδιάθεση, αιτιολογικοί παράγοντες που προκαλούν είναι οι ιοί, οι τραυματισμοί, η υπεριώδης ακτινοβολία κ.λπ.

Οι ασθενείς εμφανίζουν αποχρωματισμό του δέρματος, δερματικά εξανθήματα και σημάδια σμηγματόρροιας. Η μυϊκή βλάβη εκδηλώνεται με έντονο βάδισμα, δυσκαμψία κίνησης και μυοπάθεια.

Η νόσος διαφοροποιείται από ερυθηματώδη λύκο, δεμοδήκωση, δερματοφυτίαση, φυσαλιδώδη επιδερμόλυση. Η ιστολογική εξέταση αποκαλύπτει κενοτοπίωση των βασικών κυττάρων της επιδερμίδας και πολυεστιακή μυϊκή νέκρωση.

Για θεραπεία, ενδείκνυται η ετιοτροπική θεραπεία, η χρήση γλυκοκορτικοειδών και άλλων παραγόντων.

Bullosa επιδερμόλυσης .

Το epidermolysis bullosa αναφέρεται σε κληρονομικές δερματοπάθειες, που υποδιαιρούνται σε epidermolysis bullosa simplex, epidermolysis bullosa

φυσαλιδώδης συρροή, δυστροφίες επιδερμόλυσης, στρωματοποιημένη βασική. Η ασθένεια εμφανίζεται στα κανίς και στα γερμανικά πόιντερ.

Οι δερματικές βλάβες εμφανίζονται με τη μορφή διαβρώσεων, ελκών και κηλίδων που εντοπίζονται στην εσωτερική επιφάνεια των αυτιών και σε άλλες περιοχές του δέρματος. Η διάγνωση επιβεβαιώνεται από τα αποτελέσματα ιστολογικών μελετών υλικού βιοψίας δέρματος. Η κενοτοπίωση ανιχνεύεται στο επίπεδο της βασικής μεμβράνης και των δερμοεπιδερμικών διαχωρισμών.

Θεραπεία Μη αποτελεσματική.

Οι γενετικές διαταραχές μελάγχρωσης περιλαμβάνουν ανωμαλίες: λευκή γούνα, μπλε ή ετεροχρωμική ίριδα, αλβινισμός, λεύκη, αποχρωματισμός κ.λπ.

Η πρόληψη των γονιδερματώσεων συνίσταται στον περιορισμό ή την πρόληψη του ζευγαρώματος ζώων με μια τέτοια συγγενή ανωμαλία.

Αλβινισμός– μια συγγενής ασθένεια που χαρακτηρίζεται από την απουσία χρωστικής στο δέρμα, τα μαλλιά και την ίριδα των ματιών. Η ασθένεια ανήκει στην ομάδα των γονιδερματώσεων.

Η παθογενετική ουσία της νόσου είναι ο αποκλεισμός ενός ενζύμου που είναι απαραίτητο για τη φυσιολογική σύνθεση μελανίνης. Κάτω από αυτές τις συνθήκες, τα μελανοκύτταρα υπάρχουν στο δέρμα, τα μαλλιά και τις μεμβράνες των ματιών σε φυσιολογικές ποσότητες, αλλά δεν υπάρχει μελανίνη σε αυτά, επομένως δεν έχουν το κανονικό τους χρώμα.

Μαλλιά, δέρμα χωρίς μελάγχρωση, χρώμα ματιών μπλε (σύνδρομο Blue Doberman). Δεν υπάρχουν άλλα χαρακτηριστικά σημάδια για αυτή την ασθένεια.

Τι είναι?

Η υπερκεράτωση είναι μια πάθηση του επιφανειακού στρώματος του δέρματος, που εκφράζεται σε αύξηση του αριθμού των κερατινικών κυττάρων της κεράτινης στοιβάδας της επιδερμίδας χωρίς αλλαγή της δομής τους, οδηγώντας σε πάχυνση του δέρματος της πληγείσας περιοχής. Με την υπερκεράτωση, το δέρμα χάνει την ελαστικότητά του, γίνεται μη εκτατό (άκαμπτο) και η ευαισθησία του σε εξωτερικούς ερεθιστικούς παράγοντες μειώνεται.

Η έννοια της υπερκεράτωσης συνδέεται όχι μόνο με δερματικές αλλαγές. Με την ανάπτυξη μιας παθολογικής διαδικασίας στα επιθηλιακά κύτταρα που επενδύουν τον τράχηλο, μιλούν επίσης για την παρουσία υπερκεράτωσης.

Σχεδόν κάθε άτομο με ηλικία ή υπό την επίδραση δυσμενών παραγόντων μπορεί να παρουσιάσει αυξημένη φυσιολογική κερατινοποίηση του δέρματος των ποδιών και των παλάμων. Τα άτομα που πάσχουν από εσωτερικές μεταβολικές παθήσεις, και ιδιαίτερα, διατρέχουν μεγαλύτερο κίνδυνο να αναπτύξουν υπερκεράτωση.

φωτογραφία υπερκεράτωση δέρματος

Η υπερκεράτωση είναι ευρέως διαδεδομένη στην πιο κοινή δερματοπάθεια - και τον μύκητα των νυχιών, που προσβάλλει κάθε πέμπτο άτομο στη Γη.

Η υπερκεράτωση του επιθηλίου των γεννητικών οργάνων εμφανίζεται, σύμφωνα με διάφορους συγγραφείς, από 5 έως 12,5% όλων των ασθενειών του τραχήλου της μήτρας.

Είδη

φωτογραφία διάχυτης μορφής υπερκεράτωσης

Σύμφωνα με τον μηχανισμό σχηματισμού, η υπερκεράτωση εμφανίζεται:

Υπερβολικός σχηματισμός κερατίνης – πολλαπλασιαστική υπερκεράτωση.
Καθυστερημένη απόρριψη κυττάρων κέρατος - υπερκεράτωση κατακράτησης.

Κατά επικράτηση:

Περιορισμένη – κάλοι, κερατώματα, κονδυλώματα.
Ευρέως διαδεδομένη ή διάχυτη - προσβάλλονται μεγάλες επιφάνειες, όπως το δέρμα των ποδιών, της πλάτης, των άκρων ή ολόκληρου του σώματος, που παρατηρείται με ιχθύωση.

Περικάρπιου;
Υπερκεράτωση των ποδιών;
Subungual;
Σμηγματορροϊκός;
Υπερκεράτωση του τραχήλου της μήτρας.

Αιτίες υπερκεράτωσης

Οι ενδογενείς παράγοντες, δηλαδή αυτοί που προέρχονται από το σώμα, συμβάλλουν σε αλλαγές στη λειτουργία των κυττάρων του επιφανειακού στρώματος του δέρματος. Αυτή η διαδικασία μπορεί να επηρεαστεί μόνο με τη θεραπεία της αιτιολογικής νόσου, η οποία θα επιβραδύνει τον ρυθμό σχηματισμού των κερατινοποιητικών κυττάρων και θα βελτιώσει την απολέπιση τους.

Εσωτερικοί λόγοιΜπορεί να υπάρχουν οι ακόλουθες ασθένειες και καταστάσεις:

Κληρονομική, γενετική τάση.
Διαβήτης;
Αθηροσκλήρωση των αγγείων των ποδιών;
πλατυποδία, («εξογκώματα» των μεγάλων δακτύλων), ασθένειες του συνδέσμου και παραμορφώσεις των οστών των ποδιών.
Μυκητιασικές λοιμώξεις του δέρματος και των νυχιών.
Ιχθύωση, κερατοδερμία, ψωρίαση, νόσος του Devergie (λειχήνες κόκκινων μαλλιών).
Ανεπαρκής παραγωγή θυρεοειδικών ορμονών ();
Υποβιταμίνωση Α.

Εξωγενείς παράγοντες, δηλαδή που βρίσκονται έξω από το σώμα και ανεξάρτητα από αυτό, είναι τα πιο συνηθισμένα. Η πιο κοινή αιτία είναι η υπερβολική πίεση στα κύτταρα του δέρματος, η οποία διεγείρει την ανάπτυξη των κυττάρων κερατίνης και οδηγεί σε πάχυνση του δέρματος.

Όταν εξαλειφθεί αυτή η επίδραση, αποκαθίσταται η κανονική διαδικασία σχηματισμού και απολέπισης των κυττάρων.

Οι εξωτερικοί λόγοι περιλαμβάνουν:

Σφιχτά, άβολα παπούτσια.
Ψηλοτάκουνα;
Υπερβολική πίεση στο πόδι λόγω υπερβολικού βάρους.
Τριβή ρούχων;
Υπερβολικό πάθος για μαύρισμα, που οδηγεί σε επιταχυνόμενη γήρανση των κυττάρων.
Μείωση του φυσικού επιπέδου pH του δέρματος κατά τη χρήση επιθετικών απορρυπαντικών.
Κάπνισμα - δρα στο δέρμα από μέσα, αλλά ξεκινά από ένα άτομο από έξω.

Η ανάπτυξη της υπερκεράτωσης προκαλείται ιδιαίτερα ενεργά από έναν συνδυασμό εξωγενών και ενδογενών αιτιών. Για παράδειγμα, φορώντας άβολα παπούτσια για ασθενείς που πάσχουν από διαβήτη και παχυσαρκία.

Αιτίες τραχηλικής υπερκεράτωσης:

Διαταραχές του εμμηνορροϊκού κύκλου: ολιγομηνόρροια, ανεπάρκεια της 2ης φάσης του κύκλου, δυσλειτουργία του συστήματος υπόφυσης-ωοθηκών.
Μεταφέρθηκαν νωρίτερα, φλεγμονώδεις ασθένειες των γεννητικών οργάνων.
Επαναλαμβανόμενες ψευδοδιαβρώσεις, καθώς και η υπερβολική αντιμετώπισή τους, διαθερμοπηξία, ιδιαίτερα χωρίς να λαμβάνονται υπόψη ενδείξεις.

Η εμφάνιση συμπτωμάτων σε αυτόν τον τύπο υπερκεράτωσης προκαλείται από την απόφραξη των στομάτων των τριχοθυλακίων με κερατινοποιημένα λέπια, η οποία οδηγεί στο σχηματισμό χαρακτηριστικών ξηρών κώνων-αγκάθων, που όταν ψηλαφούνται δημιουργούν ένα «σύνδρομο τρίφτη» λόγω της ανώμαλη επιφάνεια και μυτερές ράχες.

Το μέγεθος αυτών των σχηματισμών είναι μικρό και είναι ελάχιστα αισθητά στο μάτι. Η συνήθης εντόπιση της ωοθυλακικής υπερκεράτωσης είναι το δέρμα της πλάτης των ώμων, οι υπογλουτιαίες πτυχές, τα γόνατα, οι έξω μηροί, οι αγκώνες, δηλαδή περιοχές του δέρματος που είναι αρχικά επιρρεπείς στην ξηρότητα.

Συνήθως οι βλάβες είναι ανώδυνες και δεν προκαλούν σημαντική ενόχληση. Με εκτεταμένη βλάβη, η ωοθυλακική υπερκεράτωση του δέρματος μπορεί να προκαλέσει αισθητική δυσφορία.

Ο τραυματισμός των κεράτινων σχηματισμών είναι επικίνδυνος λόγω μόλυνσης και ανάπτυξης φλεγμονής στο στόμιο του ωοθυλακίου. Σε αυτή την περίπτωση, εμφανίζονται κηλίδες ερυθρότητας, φλύκταινες και πόνος στην πληγείσα περιοχή.

Υπερκεράτωση του ποδιού ή πελματιαία υπερκεράτωση

Σημάδια υπερκεράτωσης ποδιών:

Ξηρός κάλος– πιο συχνά εντοπίζονται σε σημεία που είναι τα σημεία στήριξης των οστών: οι φτέρνες, ο χώρος κάτω από τα δάχτυλα των ποδιών στην περιοχή των μεταταρσιοφαλαγγικών αρθρώσεων (όπου το πόδι συνδέεται με τα δάχτυλα).

Το δέρμα σε αυτά τα σημεία υφίσταται αυξημένη πίεση, συμπιέζεται μεταξύ της επιφάνειας στήριξης και του οστού. Ως αποτέλεσμα, σχηματίζεται ένας σχηματισμός με σαφές όριο, που αποτελείται από συμπιεσμένα κερατινοποιημένα λέπια.

Οι κάλοι χαρακτηρίζονται από ομοιόμορφο πάχος και κίτρινο χρώμα και μπορεί να συνοδεύονται από επώδυνες αισθήσεις, ειδικά όταν αυξάνεται η πίεση στην πάσχουσα περιοχή και δημιουργούνται ρωγμές.

Κάλος- είναι ένας ξηρός κάλλος, στο κέντρο του οποίου σχηματίζεται μια ημιδιαφανής πυκνή ράβδος, που αποτελείται από κεράτινες μάζες.

Οι άκρες του κάλου είναι λείες, τα όρια είναι σαφή. Χαρακτηρίζεται από οξύ πόνο όταν πιέζεται κατακόρυφα, ο οποίος προκαλείται από την πρόσκρουση της κεράτινης ράβδου στις νευρικές απολήξεις στο εσωτερικό του δέρματος.

Οι περιοχές του πέλματος στην περιοχή των μεταταρσοφαλαγγικών αρθρώσεων, η λεγόμενη «μπάλα του ποδιού», οι πλάγιες περιοχές των 1-5 δακτύλων, το δέρμα των δακτύλων στο πίσω μέρος του ποδιού πάνω από τις αρθρώσεις μεταξύ οι φάλαγγες, ειδικά με παραμόρφωση σε σχήμα σφυριού σε αυτά τα δάχτυλα των ποδιών, είναι επιρρεπείς στο σχηματισμό κάλλων του πυρήνα.

Μαλακός κάλοςΕντοπίζεται ανάμεσα στα δάχτυλα, όπου υπάρχει αυξημένη υγρασία, οπότε εμφανίζονται πάνω του περιοχές εξέλκωσης (διαβροχής) προκαλώντας συνεχή έντονο πόνο και κάψιμο.

Συχνά περιπλέκεται με την προσθήκη μόλυνσης και την ανάπτυξη φλεγμονής.

Ρωγμέςείναι μια επιπλοκή της εκτεταμένης υπερκεράτωσης του ποδιού, που συνήθως αναπτύσσεται γύρω από τη φτέρνα. Οι ρωγμές μπορεί να αιμορραγούν, να βραχούν, να μολυνθούν και να προκαλέσουν σημαντικό πόνο και δυσφορία.

Πλακώδης μορφήμυκητίαση των ποδιών, που παρατηρείται στον σακχαρώδη διαβήτη. Με αυτή τη μορφή εμφανίζονται επίπεδες, ξηρές πλάκες και παχύρρευστες κηλίδες (βλατίδες) στο δέρμα της καμάρας του ποδιού, μπλε-κόκκινου χρώματος και καλυμμένο με γκρι λέπια.

Κατά μήκος της άκρης των πλακών, μπορείτε να αναγνωρίσετε ένα είδος «συνόρων» απολεπισμένων κυττάρων. Αυτά τα εξανθήματα μπορούν να ενωθούν και να καταλάβουν μια μεγάλη περιοχή, και μερικές φορές ολόκληρο το πέλμα, την πλάτη και τις πλευρές του ποδιού. Μαζί με τέτοιες εκδηλώσεις, οι ασθενείς μπορεί να έχουν ξηρούς κίτρινους κάλους με ρωγμές.

Για υπογλώσσια υπερκεράτωσηΗ πιο κοινή αιτία είναι η μυκητιασική μόλυνση των νυχιών. Παρατηρείται επίσης με τραυματισμούς και δυστροφία της πλάκας του νυχιού. Ένα σημάδι μιας παθολογικής διαδικασίας θα είναι μια σταδιακή πάχυνση του νυχιού, ξεκινώντας από την άκρη του.

Ως απόκριση στον πολλαπλασιασμό της μυκητιακής χλωρίδας, τα κερατινοκύτταρα αρχίζουν να διαιρούνται γρήγορα και σχηματίζουν μια μάζα κεράτινου επιθηλίου γκριζοκίτρινου χρώματος, που συσσωρεύεται κάτω από την πλάκα του νυχιού, ανασηκώνοντας την τελευταία και δημιουργώντας μια ορατή πάχυνση του νυχιού.

Η υπογλώσσια υπερκεράτωση μπορεί να εμφανιστεί όχι μόνο στα πόδια, αλλά και στα χέρια.

Σμηγματορροϊκή υπερκεράτωση

Εκδηλώνεται με την εμφάνιση κηλίδων, πλακών και οζιδίων, με μέγεθος από 2-3 mm έως αρκετά εκατοστά, που αναπτύσσονται πολύ αργά. Οι βλάβες έχουν σαφή, καλά καθορισμένα όρια, η επιφάνεια είναι ανώμαλη και μοιάζει με κονδυλώματα.

Το χρώμα των σχηματισμών είναι καφέ, από ανοιχτό έως σκούρο· από πάνω καλύπτονται με κεράτινα βύσματα και ξηρή κερατίνη.

Η υπερκεράτωση του πλακώδους επιθηλίου του τραχήλου της μήτρας ανιχνεύεται μόνο κατά τη διάρκεια μιας γυναικολογικής εξέτασης. Συνήθως δεν προκαλεί κανένα σύμπτωμα ή ενόχληση· ένας μικρός αριθμός ασθενών μπορεί να έχει άφθονο καθαρό έκκριμα.

Για να επιβεβαιωθεί η διάγνωση, λαμβάνεται απόξεση επιθηλιακών κυττάρων και αποστέλλεται για κυτταρολογική εξέταση.

Θεραπεία υπερκεράτωσης του δέρματος, φάρμακα

Αυτό που είναι κοινό στη θεραπεία διαφορετικών μορφών υπερκεράτωσης είναι ο αντίκτυπος στην αιτία της εμφάνισής της. Ο ασθενής χρειάζεται διαβουλεύσεις με δερματολόγο, ενδοκρινολόγο, θεραπευτή και σε ορισμένες περιπτώσεις ορθοπεδικό και χειρουργό.

1. Θεραπεία της ωοθυλακικής υπερκεράτωσηςυποδηλώνει:

Η χρήση βιταμινών Α και Ε εξωτερικά με τη μορφή αλοιφών και εσωτερικά, με τη μορφή διαλυμάτων λαδιού.
Πίλινγκ με φρούτα και γαλακτικά οξέα, που απολεπίζουν καλά τα νεκρά κύτταρα.
Ενυδατικές λοσιόν και κρέμες.

Η χρήση σκληρής ελαφρόπετρας καθαρίζει και τρίβει με στερεά σωματίδια μπορεί να οδηγήσει σε τραυματισμό και εξόγκωση των ωοθυλακίων. αυστηρά αντενδείκνυται.

2. Θεραπεία της υπερκεράτωσης του ποδιού:

Εξάλειψη της υπερβολικής πίεσης στο πόδι.
Επιλογή άνετων παπουτσιών.
Τακτική αφαίρεση του τραχιού δέρματος μόνοι σας χρησιμοποιώντας τρίβει, λίμες, τρίψιμο με μηχανή, ειδικές λεπίδες ή σε δωμάτιο πεντικιούρ.
Για ασθενείς με σακχαρώδη διαβήτη, η χρήση αιχμηρών αντικειμένων: ψαλίδι, λεπίδες αντενδείκνυται για τη θεραπεία ποδιών, λόγω μειωμένης ευαισθησίας του δέρματος και υψηλού κινδύνου τραυματισμού. Μπορείτε να χρησιμοποιήσετε μόνοι σας λίμες, τρίβει, μαλακτικά, ελαφρόπετρα και ξύστρες.
Η καλύτερη επιλογή θα ήταν να επισκεφτείτε έναν ποδίατρο (που ασχολείται αποκλειστικά με τη θεραπεία ποδιών) στο ιατρείο «Διαβητικό Πόδι» για υγιεινή περιποίηση των ποδιών.
Εξωτερική επεξεργασία με σκευάσματα ουρίας: συγκέντρωση 2-10% δίνει καλό ενυδατικό αποτέλεσμα, συγκέντρωση 40% έχει έντονο κερατολυτικό και αντιμυκητιασικό αποτέλεσμα (χρησιμοποιείται στη σύνθετη θεραπεία μυκητιάσεων). Η κρέμα Foretal-plus αφαιρεί αποτελεσματικά το τραχύ δέρμα στις φτέρνες λόγω του συνδυασμού ουρίας σε συγκέντρωση 25% με φωσφολιπίδια, γεγονός που την καθιστά αποτελεσματική τόσο για την απαλότητα της κεράτινης στιβάδας όσο και για την ενυδάτωση του δέρματος.
- χρήση αντιμυκητιασικών φαρμάκων από το στόμα: ιντροκοναζόλη, τερβιναφίνη. αφαίρεση του προσβεβλημένου τμήματος του νυχιού (σετ Mikospor). τοπική εφαρμογή φαρμακευτικών βερνικιών Lotseril, Batrafen, αλοιφών και κρέμες Lamisil, Exoderil κ.λπ.

3. Θεραπεία της σμηγματορροϊκής υπερκεράτωσηςαποτελείται από τη διενέργεια διαφόρων τύπων πήξης:

Λέιζερ;
Cryo;
Χημική ουσία;
Ηλεκτροπηξία.

4. Θεραπεία της αυχενικής υπερκεράτωσης:

Εξάλειψη της φλεγμονώδους διαδικασίας, ανάλογα με τον τύπο του παθογόνου, χρησιμοποιούνται τα ακόλουθα: αντιβιοτικά, αντιικά, αντιμυκητιακά, αντιχλαμυδιακά και άλλα φάρμακα.
Η πήξη με λέιζερ είναι μια ανώδυνη και πιο αποτελεσματική μέθοδος που συνιστάται να προτιμάται.
Η κρυοθεραπεία είναι επίσης μια ανώδυνη και πολύ αποτελεσματική μέθοδος, αλλά έχει το μειονέκτημα της αρκετά συχνής επιστροφής της παθολογικής διαδικασίας σε ασθενείς με διαταραγμένους κύκλους.
Η αποτελεσματικότητα του 74% είναι η χρήση solkovagin, η οποία έχει τοπική χημική δράση. Η θεραπεία είναι ανώδυνη και καταστρέφει εντελώς την εστία της υπερκεράτωσης.
Η χειρουργική θεραπεία πραγματοποιείται για έντονες αλλαγές στον τράχηλο της μήτρας.

Ευρέως χρησιμοποιούμενη, η διαθερμοπηξία θεωρείται σήμερα μια πιθανή αλλά ανεπιθύμητη μέθοδος με πολλές αρνητικές συνέπειες.

Είναι απαραίτητο να αποφύγετε τη χρήση προϊόντων που διεγείρουν την ανάπτυξη των κυττάρων: λάδι τριανταφυλλιάς, αλοιφές αλόης, έλαιο ιπποφαούς. Η χρήση αυτών των φαρμάκων μπορεί να προκαλέσει αυξημένη κυτταρική διαίρεση και ανάπτυξη και να οδηγήσει σε δυσπλασία του τραχήλου της μήτρας.

Κεφάλαιο XIX

ΓΕΝΟΔΕΡΜΑΤΩΣΗ

Οι γενοδερματώσεις είναι κληρονομικές δερματικές παθήσεις, που αριθμούν αρκετές εκατοντάδες νοσολογικές μορφές, που εκδηλώνονται με διάφορες παθολογικές διεργασίες στο δέρμα - διαταραχές κερατινοποίησης, δυσχρωμία και δυστροφίες του δέρματος και των εξαρτημάτων του, διεργασίες νεύοντος και όγκου, καθώς και σύνθετες διαταραχές, συμπεριλαμβανομένης της παθολογίας του δέρματος και το νευρικό σύστημα (φακωματώσεις), το ενδοκρινικό, το σκελετικό και άλλα συστήματα του σώματος. Το συνηθέστερο ιχθύωση, κερατόδερμα, βουλώδες επιδερμόλυση. Εκπρόσωπος των φακωματώσεων είναι η νόσος του Recklinghausen.

ΙΚΘΥΩΣΗ

Η ιχθύωση (σύν.: διάχυτο κεράτωμα, σαυρίαση) είναι μια κληρονομική νόσος που χαρακτηρίζεται από μια διάχυτη διαταραχή κερατινοποίησης όπως η υπερκεράτωση και εκδηλώνεται με το σχηματισμό λεπιών στο δέρμα που μοιάζουν με λέπια ψαριού. Υπάρχουν διάφορες μορφές ιχθύωσης: χυδαία, συνδεδεμένη με Χ, εμβρυϊκή, ιχθυόσχημη ερυθροδερμία.

Κοινή ιχθύωση– η πιο κοινή μορφή, που αντιπροσωπεύει το 80-95% όλων των μορφών ιχθύωσης. Ο τύπος της κληρονομικότητας είναι αυτοσωμικά επικρατής. Η νόσος εκδηλώνεται συνήθως στον 3ο μήνα της ζωής ή λίγο αργότερα (έως 2-3 χρόνια). Οι ασθενείς έχουν λειτουργική ανεπάρκεια του ενδοκρινικού συστήματος (θυρεοειδής, γονάδες) σε συνδυασμό με κατάσταση ανοσοανεπάρκειας (μειωμένη δραστηριότητα της ανοσίας των Β- και Τ-κυττάρων), τάση για αλλεργικές ασθένειες (ιδιαίτερα ατοπική δερματίτιδα) με χαμηλή αντοχή σε πυοκοκκικές και ιογενείς λοιμώξεις .

Η κλινική εικόνα χαρακτηρίζεται από διάχυτη, ποικίλου βαθμού βαρύτητας, βλάβες στο δέρμα του κορμού και των άκρων με τη μορφή στρωμάτων φολίδων διαφορετικών μεγεθών και χρωμάτων (από λευκό έως γκριζόμαυρο), με αποτέλεσμα το δέρμα γίνεται ξηρό και τραχύ στην αφή. Οι δερματικές αλλαγές είναι πιο έντονες στις εκτεινόμενες επιφάνειες των άκρων, ιδιαίτερα στην περιοχή των αγκώνων και των γονάτων, ενώ δεν επηρεάζονται οι επιφάνειες του λαιμού και των καμπτήρων των αρθρώσεων του αγκώνα και του γονάτου, καθώς και οι μασχαλιαίες βόθροι. Η θυλακική κεράτωση είναι επίσης χαρακτηριστική με τη μορφή μικρών ξηρών όζων που εντοπίζονται στα στόμια των διάσπαρτων τριχοθυλακίων. Το δέρμα του προσώπου στην παιδική ηλικία συνήθως δεν επηρεάζεται· στους ενήλικες παρατηρείται ξεφλούδισμα του δέρματος του μετώπου και των μάγουλων. Στις παλάμες και τα πέλματα υπάρχει ένα δικτυωτό μοτίβο δέρματος με αλλαγές στα δερματογλυφικά και ελαφρύ αλευρωμένο ξεφλούδισμα. Οι πλάκες των νυχιών γίνονται ξηρές, εύθραυστες, τραχιές, παραμορφωμένες, τα μαλλιά γίνονται όλο και πιο λεπτά. Η σοβαρότητα των αλλαγών του δέρματος μπορεί να ποικίλλει. Η αποτυχημένη παραλλαγή της ιχθύωσης εμφανίζεται πιο εύκολα και χαρακτηρίζεται από ξηρότητα, ελαφρά τραχύτητα του δέρματος, κυρίως στις εκτεινόμενες επιφάνειες των άκρων.

Ιχθύωση υπολειπόμενη Χ-συνδεδεμένηαπομονώθηκε από κοινή ιχθύωση με βάση γενετικές μελέτες. Εντοπίστηκαν περιπτώσεις διαίρεσης στο βραχύ βραχίονα του χρωμοσώματος Χ και μετατόπισης Χ-Υ στον καρυότυπο των ασθενών. μια γονιδιακή μετάλλαξη εκδηλώνεται με βιοχημικό ελάττωμα - την απουσία του ενζύμου στεροειδούς σουλφατάσης σε επιδερμικά κύτταρα και λευκοκύτταρα.

Εμβρυϊκή ιχθύωση (έμβρυο Αρλεκίνου)– συγγενής ιχθύωση, που αναπτύσσεται στην εμβρυϊκή περίοδο (στον IV-V μήνα της εγκυμοσύνης). Ο τύπος της κληρονομικότητας είναι αυτοσωμικός υπολειπόμενος. Γενετικά ετερογενείς, διάφοροι φαινότυποι εκδηλώνονται με την απουσία ή την παρουσία υπερπολλαπλασιαστικών κερατινών 6 και 16, προφιλαγρίνης. Μπορεί να υπάρχουν μεταλλάξεις που δεν είναι συμβατές με τη ζωή - θανατηφόρες μεταλλάξεις (στο χρωμόσωμα 4), που οδηγεί σε αποβολή ή θνησιγένεια.

Η κλινική εικόνα της ιχθύωσης διαμορφώνεται πλήρως από τη στιγμή που γεννιέται το παιδί. Το δέρμα ενός νεογέννητου είναι ξηρό, παχύρρευστο, καλυμμένο με κεράτινο καβούκι, αποτελούμενο από κεράτινες λωρίδες γκρι-μαύρου χρώματος πάχους έως 1 cm, λεία ή οδοντωτή, που χωρίζονται με αυλακώσεις και ρωγμές. Στις πτυχές του δέρματος, η βλάβη μοιάζει με acanthosis nigricans. Χαρακτηριστικό είναι και το διάχυτο κερατόδερμα παλαμών και πελμάτων. Το άνοιγμα του στόματος είναι συχνά τεντωμένο, ανενεργό ή, αντίθετα, στενεύει έντονα, μοιάζει με κορμό, ελάχιστα βατό για ανιχνευτή. Η μύτη και τα αυτιά παραμορφώνονται, τα βλέφαρα είναι ανεστραμμένα, τα άκρα παραμορφώνονται (μπλεβοχειρία, συσπάσεις, συνδακτυλία). Συχνά παρατηρείται ολική αλωπεκία και δυστροφία των νυχιών, συχνά μικροοφθαλμία, μικρογυρία και καταρράκτης. Τα περισσότερα παιδιά γεννιούνται νεκρά, τα υπόλοιπα πεθαίνουν αμέσως μετά τη γέννηση από αλλαγές στα εσωτερικά όργανα που είναι ασύμβατες με τη ζωή, την εξάντληση και τη σήψη.

Ιστολογικά, η διάχυτη ισχυρή υπερκεράτωση αποκαλύπτεται στην επιδερμίδα - η κεράτινη στιβάδα είναι 20-30 φορές παχύτερη από ολόκληρο το βλαστικό στρώμα της επιδερμίδας και περιέχει πολλά λιπίδια. Το κοκκώδες στρώμα παχύνεται, η δομή των κόκκων κερατοϋαλίνης δεν αλλάζει, ο αριθμός τους αυξάνεται, οι κυτταρικές μεμβράνες παχύνονται.

Συγγενές ιχθυοσιμορφικό ερυθρόδερμα- μια μορφή συγγενούς ιχθύωσης, που απομονώθηκε από τον Broca το 1902. Υπάρχουν ξηροί και φυσαλιδώδεις τύποι. Ο φυσαλιδώδης τύπος αργότερα ονομάστηκε πιο συχνά επιδερμολυτική υπερκεράτωση (ιχθύωση) και το ερυθρόδερμα ιχθυόμορφο μη φυσαλιδώδη συγγενή άρχισε να αναγνωρίζεται από πολλούς συγγραφείς με ελασματική ιχθύωση. Ωστόσο, βιοχημικές μελέτες και μικρά κλινικά σημεία αποκαλύπτουν ορισμένες διαφορές.

Ιχθύωση φυλλωτήεκδηλώνεται κατά τη γέννηση ενός παιδιού με κλινική εικόνα του λεγόμενου κολλοειδούς εμβρύου. Κατά τη γέννηση, το δέρμα του μωρού είναι κόκκινο και καλύπτεται πλήρως με ένα λεπτό, ξηρό κιτρινωπό-καφέ φιλμ που μοιάζει με κολλίδιο. Μια τέτοια ταινία, αφού υπάρχει για κάποιο διάστημα, μετατρέπεται σε μεγάλες κλίμακες. Με την ηλικία, η ερυθροδερμία υποχωρεί και η υπερκεράτωση εντείνεται. Η βλάβη επηρεάζει όλες τις πτυχές του δέρματος και οι δερματικές αλλαγές σε αυτές είναι συχνά πιο έντονες. Το δέρμα του προσώπου είναι συνήθως κόκκινο, σφιχτό και ξεφλουδισμένο. Το τριχωτό της κεφαλής καλύπτεται με άφθονα λέπια. Υπάρχει αυξημένη εφίδρωση του δέρματος των παλαμών, των πελμάτων και του προσώπου.

Τα μαλλιά και τα νύχια μεγαλώνουν γρήγορα (υπερδερμοτροφία), οι πλάκες των νυχιών παραμορφώνονται και πυκνώνουν. Σημειώνεται υπογλώσσια υπερκεράτωση και διάχυτη κεράτωση παλαμών και πελμάτων. Χαρακτηριστική εκδήλωση της ελασματοειδούς ιχθύωσης είναι επίσης το εκτρόπιο, το οποίο συχνά συνοδεύεται από λαγόφθαλμο, κερατίτιδα και φωτοφοβία. Μερικές φορές διανοητική υστέρηση παρατηρείται με ελασματική ιχθύωση.

Ιστολογικά: πολλαπλασιαστική υπερκεράτωση (μερικές φορές με παρακεράτωση), μέτρια ακάνθωση, υπερτροφία των δερματικών θηλωμάτων, μέτριες χρόνιες φλεγμονώδεις διηθήσεις στα ανώτερα στρώματα του χορίου. Η ιστογένεση βασίζεται στην αδυναμία των κερατινοκυττάρων να σχηματίσουν μια οριακή ζώνη της κεράτινης στιβάδας. βιοχημικά, ανιχνεύεται αύξηση του επιπέδου της στερόλης και των λιπαρών οξέων στις νιφάδες του δέρματος.

Ξηρός τύπος ιχθυοσωμικού ερυθροδερμίου, που συμπίπτει πρακτικά στην κλινική εικόνα με την ελασματική ιχθύωση, έχει τις ακόλουθες διαφορές: τα λέπια είναι συχνά ανοιχτά (με την ελασματική ιχθύωση είναι πιο παχιά, πιο σκούρα), το ερυθρόδερμα είναι έντονο, η μεταβλητή ένταση (με την ελασματική ιχθύωση είναι μέτρια), υπάρχει κάποια αραίωση της τρίχας στο κεφάλι (με ελασματική ιχθύωση, επιπλέον, είναι πιθανές ανωμαλίες του στελέχους της τρίχας), το εκτρόπιο είναι μεσαίο (με έντονο ελασματοειδές, στριμμένα αυτιά). ιστολογικά, ανιχνεύεται μια αξιοσημείωτη πάχυνση της επιδερμίδας με παρακεράτωση (με φυλλώδη επίσης κοκκίωση). βιοχημικά, ανιχνεύεται αύξηση της περιεκτικότητας σε p-αλκάνια - ακόρεστοι υδρογονάνθρακες, που χαρακτηρίζονται από υδροφοβία και ικανότητα να επηρεάζουν τη μιτωτική δραστηριότητα της επιδερμίδας (σε ελασματική ιχθύωση - αύξηση του επιπέδου στερόλης και λιπαρών οξέων στα λέπια του δέρματος) .

Επιδερμολυτική ιχθύωση (επιδερμολυτική υπερκεράτωση, ερυθροδερμία ιχθυοσιοειδούς μορφής)– μια σπάνια μορφή συγγενούς ιχθύωσης. κληρονομείται με αυτοσωμικό κυρίαρχο τρόπο. Η ασθένεια εκδηλώνεται αμέσως μετά τη γέννηση του παιδιού με τη μορφή ενός «κολλοειδούς εμβρύου». Μετά την απόρριψη του φιλμ, το δέρμα του νεογέννητου δίνει την εντύπωση ότι έχει ζεματιστεί. Έχει έντονο κόκκινο χρώμα, με εκτεταμένες περιοχές επιδερμιδικής αποκόλλησης με σχηματισμό διαβρώσεων και φυσαλίδων διαφόρων μεγεθών, με χαλαρό ελαστικό και θετικό σύμπτωμα αποκόλλησης φυσαλίδων. Το δέρμα των παλαμών και των πελμάτων είναι παχύρρευστο, υπόλευκο χρώμα και δεν υπάρχει εκτρόπιο. Σε σοβαρές περιπτώσεις, η διαδικασία συνοδεύεται από αιμορραγικό συστατικό (πορφύρα) και οδηγεί σε θάνατο. Σε πιο ήπιες περιπτώσεις, τα παιδιά επιβιώνουν. Συχνότερα, με την ηλικία, ο αριθμός των φυσαλίδων μειώνεται απότομα και η κερατινοποίηση του δέρματος αυξάνεται άνισα σε διάφορες περιοχές. Στο 3-4ο έτος της ζωής, η υπερκεράτωση είναι ξεκάθαρα ορατή με τη μορφή παχύρρευστων καστανόχρωμων στρωμάτων. Το πρόσωπο είναι συνήθως ανεπηρέαστο εκτός από την ήπια κεράτωση των ρινοχειλικών πτυχών. η ανάπτυξη των μαλλιών και των νυχιών επιταχύνεται. Στο δέρμα του σώματος μπορεί να υπάρχει υπερκεράτωση τύπου βελόνας, σχεδόν γενικευμένη, αλλά άνιση, πιο έντονη στην περιοχή των δερματικών πτυχών, όπου παίρνει τη μορφή κεράτινων ραβδώσεων. Χαρακτηριστική είναι η ομόκεντρη διάταξη των χτενιών στις εκτεινόμενες επιφάνειες των αρθρώσεων. Περιοδικά εμφανίζονται φουσκάλες στο δέρμα αφήνοντας διαβρώσεις, ο αριθμός των οποίων είναι πιο έντονος τα πρώτα χρόνια της ζωής.

Ιστολογικά, αποκαλύπτεται επιδερμολυτική πολλαπλασιαστική υπερκεράτωση, ακάνθωση και κενοτοπίωση του κυτταροπλάσματος των κυττάρων των κοκκωδών και ακανθωδών στιβάδων. Η μιτωτική δραστηριότητα της επιδερμίδας ενισχύεται. Η βάση της ιστογένεσης είναι η παραβίαση του σχηματισμού τονοϊνιδίων, λόγω της οποίας διαταράσσονται οι διακυτταρικές συνδέσεις και παρατηρείται επιδερμόλυση με το σχηματισμό ρωγμών και κενών.

Θεραπεία. Ρετινοειδή (τιγαζόν, νεοτιγάζον, κ.λπ.) με ρυθμό 0,5-1,0 mg/kg ημερησίως για 2-3 μήνες ή περισσότερο (έως 1 έτος), ανάλογα με την κλινική εικόνα, με σταδιακή μείωση της δόσης. Είναι επίσης δυνατή η χρήση επαναλαμβανόμενων μαθημάτων βιταμινών Α (400.000 μονάδες / ημέρα), aevit, C, ομάδα Β, βιοτίνη. Για την ομαλοποίηση του μεταβολισμού του λίπους, συνταγογραφούνται λιπαμίδη, μεθειονίνη, ριβοσάνη κ.λπ. Σε περίπτωση συγγενούς ιχθυοσιόμορφης ερυθροδερμίας στη νεογνική περίοδο, συνταγογραφούνται κορτικοστεροειδή ορμόνες (πρεδνιζολόνη με ρυθμό 0,75-3,5 mg / kg ημερησίως) σε συνδυασμό με αντιβιοτικό θεραπεία, αναβολικές ορμόνες, gemodez, που μπορούν να αποδυναμώσουν σημαντικά την κλινική εικόνα της ιχθύωσης στο μέλλον. Εμφανίζονται οι υδροδιαδικασίες: λουτρά αλατιού (100 g χλωριούχου νατρίου ή θαλασσινού αλατιού ανά μπάνιο) ακολουθούμενα από τρίψιμο κρέμας άλατος 10% σε λανολίνη και ιχθυέλαιο στο δέρμα. άμυλο (1 κουταλιά της σούπας πάστα ανά μπάνιο), λουτρά σόδας με πίτουρο, σουλφίδιο, ανθρακικό κ.λπ. θαλασσοθεραπεία, ηλιοθεραπεία, λάσπη λάσπης και τύρφης, ακτίνες UV σε υποερυθηματικές δόσεις, θεραπεία rePUVA, ανοσοθεραπεία (γ-σφαιρίνη κ.λπ.). Συνταγογραφώ εξωτερικά) - αλοιφές με βιταμίνη Α (100.000 IU ανά 1 g βάσης), 0,1% κρέμα tigazon, 2% σαλικυλική αλοιφή, 5% με ουρία, αλοιφή 1-20% με μηλικό, κιτρικό ή γλυκουρονικό οξύ.

ΚΕΡΑΤΟΔΕΡΜΑ

Το κερατόδερμα (συν. κεράτωση παλαμοπελματιαία) είναι μια ομάδα ασθενειών κερατινοποίησης που χαρακτηρίζεται από υπερβολικό σχηματισμό κέρατων κυρίως στις παλάμες και τα πέλματα.

Από τη φύση της κλινικής εικόνας, το xratoderma μπορεί να είναι διάχυτο, με συνεχή βλάβη ολόκληρης της επιφάνειας της παλάμης και των πελμάτων ( κερατόδερμα Unna–Toast, Meleda, Papillon-Lefeψέματακαι τα λοιπά.). και εντοπισμένες, στις οποίες εντοπίζονται σε εστίες περιοχές υπερβολικής κερατινοποίησης (κερατοδερμία Buschke-Fischer-Brauer κ.λπ.)

Κερατόδερμα Unna-Tost (συγγενές παλαμοπελματιαία κεράτωση)– μια κοινή μορφή κληρονομικής διάχυτης κερατοδερμίας, η οποία χαρακτηρίζεται από κεράτωση των παλαμών και των πελμάτων χωρίς να εξαπλώνεται σε άλλες περιοχές του δέρματος. Ο τύπος της κληρονομικότητας είναι αυτοσωμικά επικρατής. Η ασθένεια εκδηλώνεται στα πρώτα χρόνια της ζωής με τη μορφή ελαφριάς πάχυνσης του δέρματος των παλαμών και των πελμάτων. Σταδιακά η διάχυτη κεράτωση αυξάνεται κατά 4-5 χρόνια, σπάνια αργότερα.Σε αυτή την ηλικία διαμορφώνεται πλήρως η κλινική εικόνα της νόσου. Τα κεράτινα στρώματα στις παλάμες και τα πέλματα (μερικές φορές μόνο στα πέλματα) είναι λεία, παχιά, κίτρινα, με έντονα καθορισμένη άκρη, η οποία περιβάλλεται από ένα ερυθηματώδες χείλος πλάτους 1-3 mm. Η διαδικασία συνοδεύεται από τοπική υπεριδρωσία. Ιστολογικά ανιχνεύονται ορθοϋπερκεράτωση, κοκκίωση, ακάνθωση και στο χόριο υπάρχει μικρή περιαγγειακή φλεγμονώδης διήθηση. Τα μαλλιά και τα δόντια είναι αμετάβλητα. Τα νύχια μπορεί να είναι πυκνά (18% των περιπτώσεων), αλλά όχι δυστροφικά. Είναι πιθανή η οστεοπόρωση και η οστεόλυση των φαλαγγών, η παραμορφωτική αρθροπάθεια των μεσοφαλαγγικών αρθρώσεων και οι επιπλοκές της διαδικασίας με μυκητιασική λοίμωξη.

Keratoderma Meleda (κληρονομική μεταβατική κεράτωση)– μια μορφή κληρονομικής διάχυτης κερατοδερμίας, που χαρακτηρίζεται από τη μετάβαση της κεράτωσης από τις παλαμο-πελματιαίες επιφάνειες στο πίσω μέρος των χεριών, των ποδιών, των αρθρώσεων του αγκώνα και του γόνατος (transgradient keratosis). Περιγράφεται για πρώτη φορά μεταξύ εξ αίματος συγγενών του πληθυσμού του νησιού Μελέδα. Ο τρόπος κληρονομικότητας είναι συνήθως αυτοσωμικός υπολειπόμενος. Οι πρώτες εκδηλώσεις της νόσου εμφανίζονται στην παιδική ηλικία με τη μορφή επίμονου ερυθήματος με ξεφλούδισμα του δέρματος των παλαμών και των πελμάτων. Στη συνέχεια, η κερατινοποίηση του δέρματος εντείνεται και μέχρι την ηλικία των 15-20 ετών, στις παλάμες και τα πέλματα είναι ορατές μαζικές κεράτινες στοιβάδες κιτρινοκαφέ χρώματος, που βρίσκονται σε συμπαγείς πλάκες· το ερύθημα επιμένει μόνο με τη μορφή βιολετί-λιλά χείλος πλάτους πολλών χιλιοστών κατά μήκος της περιφέρειας της βλάβης. Ιστολογικά αποκαλύπτεται υπερκεράτωση και μερικές φορές ακάνθωση· στο χόριο υπάρχει μια μικρή φλεγμονώδης λεμφοϊστιοκυτταρική διήθηση. Η τοπική υπεριδρωσία είναι χαρακτηριστική· η επιφάνεια των βλαβών της κεράτωσης είναι συνήθως υγρή, με μαύρες κουκκίδες των απεκκριτικών αγωγών των ιδρωτοποιών αδένων. Κεράτινα στρώματα εξαπλώνονται στη ραχιαία περιοχή των χεριών, των ποδιών, των αρθρώσεων του αγκώνα και του γονάτου και σχηματίζονται επώδυνες βαθιές ρωγμές στην επιφάνειά τους (ειδικά στην περιοχή της φτέρνας). Χαρακτηρίζεται από συνδυασμό με ατοπική δερματίτιδα, επιπλοκές της διαδικασίας με πυοκοκκική λοίμωξη, δυστροφία των νυχιών με απότομη πάχυνσή τους ή κοιλονυχία. Μπορεί να παρατηρηθούν αλλαγές στο ηλεκτροεγκεφαλογράφημα, νοητική υστέρηση, συνδακτυλία, διπλωμένη γλώσσα και γοτθική υπερώα.

Κερατοδερμία Papillon-Lefevre (σύνδρομο Papillon-Lefevre)– κληρονομική διάχυτη κερατοδερμία, σε συνδυασμό με περιοδοντική νόσο και πυογόνες λοιμώξεις του δέρματος και των ούλων. Ο τύπος της κληρονομικότητας είναι αυτοσωμικός υπολειπόμενος. Οι ασθενείς εμφανίζουν μείωση της λειτουργίας του θυρεοειδούς και του παγκρέατος, παραβίαση της λειτουργικής δραστηριότητας των λευκοκυττάρων, μείωση της φαγοκυτταρικής δραστηριότητας των ουδετερόφιλων και την ευαισθησία των Τ- και Β-λεμφοκυττάρων στα μιτογόνα. Η κλινική εικόνα εμφανίζεται συνήθως μεταξύ 1 και 5 ετών (συνήθως στο 2-3ο έτος της ζωής) με τη μορφή ερυθήματος στις παλάμες και τα πέλματα, καλυμμένο με κεράτινες στοιβάδες, η ένταση του οποίου σταδιακά αυξάνεται. Οι περιοχές της κεράτωσης συχνά εκτείνονται πέρα από τις παλαμο-πελματιαίες επιφάνειες στο πίσω μέρος των χεριών και των ποδιών, στην περιοχή του τένοντα της πτέρνας (αχίλλειο), των αρθρώσεων του γόνατος και του αγκώνα. Χαρακτηριστική είναι η εντοπισμένη υπεριδρωσία. Ιστολογικά αποκαλύπτεται υπερκεράτωση, ακανόνιστη παρακεράτωση και μικρή φλεγμονώδης διήθηση στο χόριο. Στα κύτταρα της κεράτινης στιβάδας και του κοκκώδους στρώματος βρίσκονται κενοτόπια που μοιάζουν με λιπίδια και διαταραχή της δομής των τονοϊνιδίων και των κόκκων κερατοϋαλίνης. Τα νύχια είναι συχνά δυστροφικά (θαμπά, εύθραυστα), τα μαλλιά είναι αμετάβλητα. Στην ηλικία των 4-5 ετών, ως αποτέλεσμα επίμονης ουλίτιδας, αναπτύσσεται προοδευτική περιοδοντική νόσος με σχηματισμό πυώδους φατνιακού θυλάκου, φλεγμονή και εκφύλιση των κυψελιδικών διεργασιών με πρόωρη τερηδόνα και απώλεια δοντιών, ανωμαλία της ανάπτυξής τους. Είναι δυνατή η ασβεστοποίηση της σκληράς μήνιγγας, η αραχνοδακτυλία και η ακροστεόλυση.

Κερατόδερμα διάχυτο Buschke-Fischer-Brauer (keratosis punctata diseminated Buschke-Fischer)– η πιο κοινή μορφή εστιακής κληρονομικής κερατοδερμίας. Ο τύπος της κληρονομικότητας είναι αυτοσωμικά επικρατής. Τα πρώτα συμπτώματα της νόσου εμφανίζονται κατά την εφηβεία ή λίγο αργότερα (από 15 έως 30 ετών). Στο δέρμα των παλάμων, των πελμάτων και της επιφάνειας των καμπτήρων των δακτύλων εμφανίζονται κεράτινα οζίδια - «μαργαριτάρια» με μέγεθος από 2 έως 10 mm σε διάμετρο, τα οποία μετατρέπονται σε πυκνά κεράτινα κιτρινωπό-καφέ βύσματα με άκρη σε σχήμα κρατήρα. Όταν οι κεντρικές κεράτινες μάζες απορρίπτονται, παραμένει μια κοιλότητα σε σχήμα κρατήρα. Η εφίδρωση δεν επηρεάζεται. Ιστολογικά, στο χόριο ανιχνεύονται υπερκεράτωση με παρακεράτωση στο κεντρικό τμήμα, ελαφρά ακάνθωση και ελαφρά περιαγγειακή φλεγμονώδη διήθηση.

Η διάγνωση της κερατοδερμίας βασίζεται κυρίως σε κλινικά δεδομένα. Η διαφορική διάγνωση πραγματοποιείται με διάφορες μορφές κερατοδερμίας, ψωρίασης, δυσιδρωτικού εκζέματος.

Θεραπεία: ρετινοειδή (tigazon, neotigazon, κ.λπ.) - 0,5 mg/kg ημερησίως για αρκετές εβδομάδες, Aevit, αγγειοπροστατευτικά (τεονικόλ, τρεντάλ κ.λπ.). εξωτερικά: κερατολυτικές αλοιφές (20% σαλικυλικό κατιφέ, αλοιφή Arievich). αλατόλουτρα, φωνοφόρηση με βιταμίνη Α. 20% dimexide, θεραπεία με λέιζερ. Για την κερατοδερμία Papillon-Lefevre, η θεραπεία ξεκινά με αντιβιοτική θεραπεία και υγιεινή της στοματικής κοιλότητας.

Bullosa επιδερμόλυσης

Η epidermolysis bullosa (συν. κληρονομική πέμφιγα του Broca) είναι μια ομάδα κληρονομικών πομφολυγωδών δερματώσεων που χαρακτηρίζονται από το σχηματισμό φυσαλίδων στο δέρμα και τους βλεννογόνους που εμφανίζονται με μικρό τραύμα ή αυθόρμητα. Υπάρχουν διάφοροι κύριοι τύποι μπουλόζας επιδερμόλυσης με βάση τα χαρακτηριστικά του μηχανισμού σχηματισμού της κύστης και την κλινική εικόνα: απλό, συνδετικό και δυστροφικό. Μέσα σε αυτούς τους τύπους, έχουν περιγραφεί περισσότερες από 10 διαφορετικές μορφές της νόσου.

Epidermolysis bullosa simplexπου χαρακτηρίζεται από το σχηματισμό ενδοεπιδερμικών φυσαλίδων ως αποτέλεσμα της αποσύνθεσης και της κυτταρόλυσης των κερατινοκυττάρων χωρίς σημάδια ουλής, ατροφίας και σχηματισμού μιλίων. Ο τύπος της κληρονομικότητας είναι αυτοσωμικά επικρατής.

Κλινική εικόνα. Τα πρώτα σημάδια της νόσου εμφανίζονται συνήθως στον 1ο χρόνο της ζωής, μερικές φορές μπορεί να εμφανιστούν ήδη κατά τη γέννηση του παιδιού. Στο σημείο του ήπιου τραύματος, πιο συχνά στην περιοχή των χεριών, των ποδιών, της πλάτης, των αρθρώσεων του αγκώνα και των γονάτων, στην ινιακή περιοχή, φουσκάλες διαφόρων μεγεθών (από 0,5 έως 7 cm ή περισσότερο) με πυκνό κάλυμμα και διαφανές περιεχόμενο εμφανίζονται σε αμετάβλητο δέρμα. Το σημάδι του Nikolsky είναι αρνητικό, δεν υπάρχουν ακανθολυτικά κύτταρα στο περιεχόμενο της ουροδόχου κύστης. Μετά από λίγες μέρες, οι φουσκάλες ανοίγουν, σχηματίζοντας διαβρώσεις που γίνονται κρούστα και γρήγορα επιθηλιοποιούνται, χωρίς να αφήνουν ουλές, αλλαγές στο δέρμα ή ατροφία. Συνήθως υπάρχουν περισσότερες φουσκάλες τη ζεστή εποχή με σοβαρή υπεριδρωσία. Με την ηλικία, οι βλάβες εντοπίζονται κυρίως στα άκρα, ιδιαίτερα στα πόδια και τα χέρια, κάτι που διευκολύνεται από μεγαλύτερο τραύμα σε αυτές τις περιοχές του δέρματος. στενά παπούτσια που δεν εφαρμόζουν καλά, καθώς και σε σημεία όπου τα ρούχα εφαρμόζουν σφιχτά. Οι φουσκάλες εμφανίζονται σε όλη τη ζωή, αλλά στην περίοδο μετά την εφηβεία ο αριθμός τους μειώνεται. Οι βλεννογόνοι και τα νύχια δεν επηρεάζονται ή οι αλλαγές τους είναι ελάχιστες. Η γενική κατάσταση του ασθενούς δεν αλλάζει.

Η προγεννητική διάγνωση αυτής της μορφής της νόσου είναι δυνατή από υψηλά επίπεδα α-εμβρυοπρωτεΐνης στον ορό αίματος μιας εγκύου γυναίκας στο δεύτερο τρίμηνο. Epidermolysis bullosa simplex καλοκαίρι Weber-Cockayne– αποτυχημένη τοπική μορφή επιδερμόλυσης bullosa simplex. Χαρακτηρίζεται από το σχηματισμό φυσαλίδων στο δέρμα των χεριών και των ποδιών μόνο το καλοκαίρι με σοβαρή παλαμοπελματιαία υπεριδρωσία.

Διασταυρούμενη επιδερμόλυσηπου χαρακτηρίζεται από το σχηματισμό υποεπιδερμικών φυσαλίδων λόγω βλάβης στο διαφανές έλασμα της επιδερμιδικής-δερματικής ένωσης, που βρίσκεται μεταξύ της πλασματικής μεμβράνης των βασικών κερατινοκυττάρων και της βασικής μεμβράνης του δέρματος, και την ανάπτυξη ατροφικών αλλαγών στο δέρμα στις βλάβες. Η προγεννητική διάγνωση είναι δυνατή με τη χρήση βιοψίας δέρματος ενός εμβρύου 18 εβδομάδων με βάση την ανίχνευση αυτών των αλλαγών. Ο τύπος της κληρονομικότητας είναι αυτοσωμικός υπολειπόμενος.

Κλινική εικόνα. Η διαδικασία χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση φυσαλίδων και διαβρώσεων ήδη κατά τη γέννηση του παιδιού ή λίγο μετά από αυτήν. Μέσα σε λίγες μέρες η διαδικασία γενικεύεται. Ο κύριος εντοπισμός των εξανθημάτων είναι το δέρμα του θώρακα, το κεφάλι, οι βλεννογόνοι του στόματος, ο λάρυγγας, η τραχεία. Αν και το δέρμα των χεριών και των ποδιών δεν έχει αλλάξει, οι πλάκες των νυχιών είναι δυστροφικές, αναπτύσσεται ανωνυχία και ακροστεόλυση. Οι διαβρωτικές επιφάνειες που σχηματίζονται στη θέση των φυσαλίδων γεμίζουν αργά, αφήνοντας περιοχές με ατροφία του δέρματος. Δεν υπάρχουν ουλές ή milia. Πολλά παιδιά πεθαίνουν τους πρώτους μήνες της ζωής τους από σήψη και αναιμία.

Δυστροφική επιδερμόλυσηχαρακτηρίζεται από το σχηματισμό φυσαλίδων λόγω δερματόλυσης - ο θάνατος των ινιδίων κολλαγόνου στο θηλώδες στρώμα του χορίου κάτω από το lamina densa. Σχηματίζονται διαβρωτικές και ελκώδεις επιφάνειες που επουλώνονται με ουλές· χαρακτηριστικές είναι και ο σχηματισμός μιλίων, οι αλλαγές στα νύχια, τα μαλλιά, τα δόντια και άλλες ανωμαλίες.

Epidermolysis bullosa δυστροφική υπολειπόμενη γενικευμένη (epidermolysis bullosa dystrophic polydysplastic)χαρακτηρίζεται από το σχηματισμό φυσαλίδων στο θηλώδες στρώμα του χορίου και το αποτέλεσμα της δερματόλυσης - λύσης των ινιδίων κολλαγόνου με φαγοκυττάρωση στα μακροφάγα τους και καταστροφή κάτω από το lamina densa. Η παθολογική διαδικασία σχετίζεται με την αύξηση του επιπέδου και της δραστηριότητας του ενζύμου κολλαγενάση, το οποίο καταστρέφει το κύριο συστατικό των ινιδίων κολλαγόνου υποστήριξης - το κολλαγόνο VII (κολλαγονόλυση). Η προγεννητική διάγνωση της νόσου είναι δυνατή με βάση τα αποτελέσματα μιας βιοψίας εμβρυϊκού δέρματος στις 21 εβδομάδες ανάπτυξης και αναγνώρισης των αλλαγών που περιγράφηκαν προηγουμένως.

Τα πρώτα σημάδια της νόσου εμφανίζονται κατά τη γέννηση (60% των ασθενών) ή τις πρώτες εβδομάδες της ζωής τους. Μεγάλες φουσκάλες, συχνά με αιμορραγικό περιεχόμενο, εμφανίζονται αυθόρμητα σε οποιοδήποτε σημείο του δέρματος και των βλεννογόνων. Εκτεταμένες μακροχρόνιες μη επουλωτικές διαβρωτικές και ελκώδεις επιφάνειες που σχηματίζονται όταν ανοίγονται περιπλέκουν τη φροντίδα και τη διατροφή των νεογνών. Το σύμπτωμα της επιδερμικής αποκόλλησης είναι θετικό. Οι βλάστησεις αναπτύσσονται σε διαβρωτικές και ελκώδεις, συχνά αιμορραγικές, επώδυνες περιοχές. Η επούλωση τους γίνεται αργά, με το σχηματισμό παραμορφωτικών ατροφικών ουλών. Αλλαγές ουλής στον οισοφάγο, το φάρυγγα και τον στοματικό βλεννογόνο μπορεί να δυσκολέψουν το φαγητό, να εξαλείψουν τους απεκκριτικούς πόρους των σιελογόνων αδένων, να περιορίσουν την κινητικότητα της γλώσσας και να οδηγήσουν στην ανάπτυξη λευκοπλακίας. Οι οφθαλμικές βλάβες με τη μορφή διαβρωτικής-ελκώδους κερατίτιδας με επακόλουθες ουλές οδηγούν σε απώλεια όρασης, κυκλικό εκτρόπιο και εξάλειψη των πόρων των δακρυϊκών αδένων. Παρατηρούνται επίσης ακροκυάνωση, σκληροδερμικές αλλαγές στο δέρμα των χεριών και των ποδιών με σχηματισμό συσπάσεων κάμψης των αρθρώσεων, ακροστεόλυση και χαρακτηριστική παραμόρφωση των χεριών τύπου «mitten» ως αποτέλεσμα σύντηξης και παραμόρφωσης των δακτύλων. Η δυστροφία των νυχιών, των μαλλιών και των δοντιών είναι επίσης χαρακτηριστική. Πιθανές διαταραχές του ενδοκρινικού συστήματος (υπολειτουργία του θυρεοειδούς αδένα, υπόφυση), του νευρικού συστήματος (επιληψία, νοητική υστέρηση). Υπάρχει υψηλό ποσοστό θνησιμότητας στην πρώιμη παιδική ηλικία από σήψη, αναιμία, υποσιτισμό και σε μεγαλύτερη ηλικία - από κακοήθη νεοπλάσματα του δέρματος, του οισοφάγου και της στοματικής κοιλότητας.

Epidermolysis bullosa dystrophic κυρίαρχη (epidermolysis bullosa dystrophic hyperplastic)χαρακτηρίζεται από το σχηματισμό φυσαλίδων στο χόριο (δερματόλυση) κάτω από το lamina densa λόγω του θανάτου των υποστηρικτικών ινιδίων κολλαγόνου. είναι δυνατή η προγεννητική διάγνωση (κατ' αναλογία με τη δυστροφική πολυδυσπλαστική επιδερμόλυση). Ο τύπος της κληρονομικότητας είναι αυτοσωμικά επικρατής. Οι πρώτες εκδηλώσεις της νόσου εμφανίζονται στην πρώιμη παιδική ηλικία ή κάπως αργότερα (4-10 ετών). Οι φουσκάλες εμφανίζονται μετά από μικρό τραύμα, πιο συχνά στα άκρα. Είναι τεταμένα, πυκνά, με ορώδη ή αιμορραγικό περιεχόμενο: όταν ανοίγουν σχηματίζουν διαβρωτικές και ελκώδεις επιφάνειες που επουλώνονται αργά με σχηματισμό μαλακής ή χηλοειδούς ατροφίας ουλής, αρχικά ροζ και μετά λευκής. Στην περιοχή των αρθρώσεων, στη θέση των φυσαλίδων (σχηματίζονται εκτεταμένα πεδία βλάβης με τη μορφή ουλώδους ιστού με πολλές επιδερμικές κύστεις (milia). Το σύμπτωμα της επιδερμικής αποκόλλησης είναι θετικό. Τα νύχια που εμπλέκονται στη διαδικασία είναι Οι βλεννογόνες μεμβράνες σπάνια προσβάλλονται Τα μαλλιά, τα δόντια και η γενική ανάπτυξη συνήθως δεν αλλάζουν, αλλά συχνά υπάρχει συσχέτιση με ιχθύωση, ωοθυλακική κεράτωση, υπερτρίχωση. Είναι δυνατή η προγεννητική διάγνωση της νόσου Η διαφορική διάγνωση στην πρώιμη παιδική ηλικία πραγματοποιείται με επιδερμολυτική ιχθύωση, στην οποία κυριαρχεί η κεράτωση, επιδημική πέμφιγα νεογνών, η οποία χαρακτηρίζεται από οξεία έναρξη με πυρετό, μέθη και φλεγμονώδεις φουσκάλες ως αποτέλεσμα νεκρωτικών διεργασιών στην επιδερμίδα που προκαλείται από σταφυλόκοκκο. Σε μεγαλύτερα παιδιά, ορισμένες μορφές βουλώδους επιδερμόλυσης διαφοροποιούνται από το καλοήθη πομφολυγώδη πεμφιγοειδές. που χαρακτηρίζεται από γραμμική εναπόθεση IgA κατά μήκος της ρινικής μεμβράνης. Τα αντισώματα κατά του lamina densa, του κολλαγόνου τύπου VII, του πεμφιγοειδούς κ.λπ. βοηθούν στον προσδιορισμό της φύσης του ελαττώματος και στην αποσαφήνιση της διάγνωσης.

Η θεραπεία είναι συμπτωματική. Στην αδράνεια μορφή της επιδερμόλυσης, είναι σημαντικό να προστατεύεται το δέρμα από τραύματα, έκθεση σε υψηλή θερμοκρασία, στενά ρούχα και παπούτσια, καθώς και από δευτερογενή μόλυνση. Οι βιταμίνες (Α, ομάδες Β, C), η φυτίνη συνταγογραφούνται εσωτερικά. οι φυσαλίδες ανοίγονται και εμποτίζονται (χωρίς να σκίζονται τα ελαστικά) με βαφές ανιλίνης, αντιβιοτικές αλοιφές, επιθηλιωτικές αλοιφές. Για τη συνδετική και δυστροφική επιδερμόλυση, εκτός από τα ενδεικνυόμενα φάρμακα, σε σοβαρές περιπτώσεις, συνταγογραφούνται κορτικοστεροειδή (1-3 mg/kg ημερησίως) σε συνδυασμό με αντιβιοτικά, συμπληρώματα σιδήρου (tardiferon κ.λπ.), μεταγγίσεις ερυθρών αιμοσφαιρίων ( για την αναιμία), τα καρδιακά φάρμακα, η φαινυτοΐνη χρησιμοποιείται για την αναστολή της κολλαγενάσης.

ΝΟΣΟΣ RECKLINGHAUSEN

Η νόσος του Recklinghausen (νευροϊνωμάτωση τύπου Ι) είναι μια κληρονομική νευροδερματική φακωμάτωση. Χαρακτηρίζεται από την ανάπτυξη πολλαπλών νευροϊνωμάτων, νευρινωμάτων και άλλων ελαττωμάτων στην ανάπτυξη του εξω- και του μεσοδέρματος.

Αιτιολογία και παθογένεια. Προκαλείται από ένα μεταλλαγμένο αυτοσωμικό κυρίαρχο γονίδιο που εντοπίζεται στο χρωμόσωμα 17, το οποίο έχει 100% διείσδυση, λόγω του οποίου η νόσος εκδηλώνεται σε όλα τα παιδιά από τη νεογνική περίοδο έως την ηλικία των 5 ετών.

Κλινική εικόνα.

Οι αλλαγές του δέρματος χαρακτηρίζονται από πολλαπλά νευροϊνώματα, café-au-lait κηλίδες και κηλίδες που μοιάζουν με φακίδες. Αρχικά εμφανίζονται συνήθως στρογγυλές κηλίδες με έντονα περιγράμματα (χρώμα café-au-lait) με διάμετρο από 0,5 έως 10 cm ή περισσότερο, που προκαλούνται από τη συσσώρευση μελανοκυττάρων. Αργότερα, πιο συχνά στις μασχάλες, παρατηρούνται μικρές χρωστικές κηλίδες. Τα νευροϊνώματα είναι καλοήθεις όγκοι που αναπτύσσονται από λεμοκύτταρα των περιφερικών νεύρων και αποτελούν το πιο χαρακτηριστικό σημάδι της νόσου. Εμφανίζονται συνήθως αργότερα (μετά από αρκετούς μήνες ή χρόνια, μερικές φορές κατά την εφηβεία και είναι απαλά λιλά-ροζ, σε σχήμα θόλου, υπερυψωμένοι ή μίσχοι, στρογγυλεμένοι σχηματισμοί με διάμετρο από αρκετά χιλιοστά έως αρκετά εκατοστά. Με ελαφριά πίεση, πολλοί όγκοι αποσύρονται σε το δέρμα (σύμπτωμα "κουμπιά καμπάνας"). Ο μεγαλύτερος αριθμός (πιθανώς εκατοντάδες) εντοπίζεται στον κορμό (ιδιαίτερα στο στήθος, την πλάτη, το κάτω μέρος της πλάτης). Μαλακοί ινώδεις όζοι μπορεί να ψηλαφηθούν κατά μήκος των περιφερικών νεύρων. Η ανάπτυξη πλεγματοειδούς νευρώματος είναι πιθανό - ένας διάχυτος όγκος που τρέχει κατά μήκος του τριδύμου νεύρου ή άλλων νεύρων και αποτελείται από πυκνά ελικοειδή κορδόνια Στο 5-10% των ασθενών σχηματίζονται θηλωματώδεις όγκοι στην εσωτερική επιφάνεια των μάγουλων, της γλώσσας, των χειλιών Η αποτυχημένη μορφή της νόσου του Recklinghausen , που χαρακτηρίζεται μόνο από χρωστικές κηλίδες, ονομάζεται σύνδρομο Leschke.Συχνά αναπτύσσεται κυφοσκολίωση, καρδιοαναπνευστική παθολογία· συχνά μειώνεται η νοημοσύνη, καθυστερημένη σωματική ανάπτυξη, ενδοκρινικές διαταραχές (γυναικομαστία. υπερπαραθυρεοειδισμός κ.λπ.), όγκοι του ΚΝΣ ανιχνεύονται στο 40% των ασθενών.

Θεραπεία. Χειρουργική εκτομή μεμονωμένων όγκων.