Ηπατική ανεπάρκεια - η ζωή είναι σε κίνδυνο! Ηπατική ανεπάρκεια Οξεία ηπατική ανεπάρκεια στα παιδιά

Ο ιστότοπος παρέχει πληροφορίες αναφοράς μόνο για ενημερωτικούς σκοπούς. Η διάγνωση και η θεραπεία των ασθενειών πρέπει να πραγματοποιείται υπό την επίβλεψη ειδικού. Όλα τα φάρμακα έχουν αντενδείξεις. Απαιτείται συνεννόηση με ειδικό!

Ηπατική ανεπάρκειαείναι σύνδρομο δηλαδή συνδυασμός συμπτωμάτων), κατά την οποία μία ή πολλές ηπατικές λειτουργίες μεταβάλλονται. Με αυτό το σύνδρομο, οι μεταβολικές διεργασίες στο σώμα διαταράσσονται και το σώμα δηλητηριάζεται από τα προϊόντα του μεταβολισμού των πρωτεϊνών.

Ταξινόμηση

Η αποτυχία ταξινομείται ανάλογα με τη φύση του μαθήματος και τα στάδια.
Η οξεία και η χρόνια ανεπάρκεια διαφέρουν ως προς τη φύση τους.
Η οξεία μορφή αναπτύσσεται με οξεία μορφή ηπατίτιδας, δηλητηρίασης ή υποξείας ηπατικής δυστροφίας.
Η χρόνια μορφή είναι χαρακτηριστική της κίρρωσης του ήπατος και της χρόνιας ηπατίτιδας. Και οι δύο μορφές ανεπάρκειας μπορεί να οδηγήσουν σε ηπατικό κώμα.
Υπάρχουν διάφορα στάδια: αντιρροπούμενο, μη αντιρροπούμενο, δυστροφικό και ηπατικό κώμα.

Επιπλέον, διακρίνεται η ενδογενής και η εξωγενής ανεπάρκεια.
Ενδογενής– είναι επιπλοκή θανάτου ή εκφύλισης του ηπατικού ιστού και είναι χαρακτηριστική της κίρρωσης και της ηπατίτιδας.
Εξωγενής- Πρόκειται για αυτοδηλητηρίαση του οργανισμού με μεταβολικά προϊόντα και ουσίες που παράγονται από την εντερική μικροχλωρίδα. Αυτό συμβαίνει εάν οι παραπάνω ουσίες εισέλθουν στο αίμα μέσω των εντερικών τοιχωμάτων και δεν περάσουν από το ήπαρ, για παράδειγμα, εάν η πυλαία φλέβα είναι φραγμένη. Αυτή η μορφή αποτυχίας δεν προκαλεί αλλαγές στην ποιότητα του ηπατικού ιστού.

Αιτίες

Τα αίτια της ηπατικής ανεπάρκειας χωρίζονται σε ηπατογενή και εξωηπατικά.

Ηπατογενές:ασθένειες και φαινόμενα που επηρεάζουν άμεσα τον ηπατικό ιστό.
Εξωηπατικό:διεργασίες που επηρεάζουν έμμεσα τις ηπατικές λειτουργίες.

Η πάθηση προκαλεί θάνατο στο 50-90% των περιπτώσεων.

Οι κύριοι παράγοντες που προκαλούν αυτήν την κατάσταση:
1. Ιογενής ηπατίτιδα
2. Δηλητηρίαση από παρακεταμόλη
3. Δηλητηρίαση με δηλητήρια που καταστρέφουν τα ηπατικά κύτταρα ( νοθευμένο αλκοόλ, μανιτάρια)
4. Νόσος Wilson-Konovalov
5. Ηπατική δυστροφία κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, που εμφανίζεται σε οξεία μορφή.

Σημάδια:

Γενική επιδείνωση της υγείας
Κιτρίνισμα σκληρού χιτώνα, δέρμα
Η αναπνοή μυρίζει σαν σάπιο κρέας
Τρέμουλο άκρων
Πρήξιμο.

Τι να κάνω?
Πηγαίνετε αμέσως στο νοσοκομείο.

Διαγνωστικά

1. Ερώτηση του ασθενούς σχετικά με τις κακές του συνήθειες, τις προηγούμενες ασθένειες και τα φάρμακα που χρησιμοποιεί.
2. Γενική ανάλυση αίματος
3. Πηκτόγραμμα
4. Ανάλυση ούρων
5. Βιοχημεία αίματος
6. Δοκιμή άλφα-εμβρυϊκής πρωτεΐνης
7. Υπερηχογράφημα κοιλίας
8. Ακτινογραφία κοιλίας
9. Σάρωση ραδιονουκλεϊδίων
10. Ηλεκτροκεφαλογράφημα
11. Βιοψία ηπατικού ιστού.

Στα παιδιά

Παρά το γεγονός ότι αυτή η κατάσταση είναι αρκετά σπάνια στα παιδιά του πρώτου ενάμιση έτους της ζωής, καταλήγει σε θάνατο στο 50% των περιπτώσεων. Και η διάσωση της ζωής του παιδιού εξαρτάται μόνο από τις ικανές και έγκαιρες ενέργειες των γονέων και των γιατρών.
Σε νεογνά κάτω των 15 ημερών, η ηπατική ανεπάρκεια προκαλείται συχνά από ανωριμότητα στην παραγωγή ορισμένων ενζύμων.
Επιπλέον, στα παιδιά η αιτία αυτής της κατάστασης μπορεί να είναι η υποξία και η αυξημένη ποσότητα πρωτεϊνών στο σώμα.

Η ηπατική ανεπάρκεια στα παιδιά προκαλεί πολλές παθήσεις. Το παιδί είναι αδύναμο, αδρανές, κοιμάται πολύ και έχει πονοκέφαλο. Η πέψη των τροφών είναι εξασθενημένη: διάρροια, φούσκωμα, έμετος. Το στομάχι μου πονάει, ο καρδιακός μου ρυθμός είναι αργός.
Εάν δεν παρέχετε επείγουσα βοήθεια στο μωρό, πέφτει σε κώμα.
Η θεραπεία ενός μωρού με ηπατική ανεπάρκεια πραγματοποιείται μόνο στο νοσοκομείο. Στη συνέχεια, αφού πάρει εξιτήριο στο σπίτι, το παιδί πρέπει να ακολουθεί μια ειδική δίαιτα για μεγάλο χρονικό διάστημα και να παίρνει αυξημένες δόσεις βιταμινών ΠΙΣΩ .

Θεραπεία

Η θεραπεία της ηπατικής ανεπάρκειας οποιουδήποτε σταδίου και σε ασθενείς οποιασδήποτε ηλικίας πρέπει να πραγματοποιείται μόνο σε νοσοκομείο.
Είναι απαραίτητο να διατηρηθούν οι ζωτικές λειτουργίες του σώματος του ασθενούς και ταυτόχρονα να καταπολεμηθεί η υποκείμενη νόσος που προκάλεσε αυτή την κατάσταση.
Εάν η αιτία της ανεπάρκειας είναι η δηλητηρίαση, οι τοξίνες απομακρύνονται από το σώμα χρησιμοποιώντας καθαρτικά. Οι ενδοφλέβιες ενέσεις χρησιμοποιούνται για τον καθαρισμό του σώματος από την αμμωνία. γλουταμινικό οξύδύο ή τρεις φορές την ημέρα για 3 έως 4 ημέρες.
Επίσης εγχέονται γλυκόζη και βιταμίνες ΣΤΑ 12 Και ΣΤΙΣ 6 κοκαρβοξυλάση, παναγγίνη, λιποϊκό οξύ.
Η χρήση εγκαταστάσεων οξυγόνου και μαξιλαριών οξυγόνου είναι υποχρεωτική.
Σε χρόνιες μορφές ανεπάρκειας, συνταγογραφούνται φάρμακα για την ανακούφιση της κατάστασης του ασθενούς, η αναλογία πρωτεΐνης στα τρόφιμα μειώνεται, ενδείκνυνται κλύσματα για τον καθαρισμό των εντέρων, καθώς και από καιρό σε καιρό αντιβιοτικά και βιταμίνες ΣΕ με τη μορφή ενέσεων, βιτοχεπάτ.

Διατροφή

1. Μειώστε το επίπεδο πρωτεΐνης στη διατροφή στα 30 γραμμάρια. ημερησίως, λιπαρά έως 20 - 30 γραμμάρια, ενώ οι υδατάνθρακες πρέπει να είναι έως 300 γραμμάρια. Σε σοβαρές καταστάσεις, η πρωτεΐνη αποκλείεται εντελώς, αφήνοντας μόνο 5 γραμμάρια που περιέχονται στα φυτικά προϊόντα.
2. Η βάση της διατροφής είναι οι φυτικές τροφές ( χυμοί από λαχανικά και φρούτα, μέλι, σούπες με πουρέ, κομπόστες με βραστά φρούτα, αφέψημα τριανταφυλλιάς, ζελέ, ζελέ).
3. Τρώτε φαγητό μία φορά κάθε 2 ώρες σε ημί-υγρή ή υγρή μορφή.
4. Αποφύγετε εντελώς το αλάτι.
5. Πίνετε έως και 1,5 λίτρο υγρών την ημέρα απουσία οιδήματος.

Εάν η κατάσταση του ασθενούς βελτιωθεί, τότε μπορούν να προστεθούν 10 γραμμάρια κάθε τρεις ημέρες. πρωτεϊνών έως ότου φθάσει το πρότυπο ηλικίας. Η πρωτεΐνη πρέπει να αυξηθεί με την εισαγωγή τυρί cottage, κεφίρ και γιαούρτι στη διατροφή. Μπορείτε να αυξήσετε σιγά σιγά την περιεκτικότητα σε λίπος. Ταυτόχρονα, η βάση της δίαιτας είναι οι εύπεπτοι υδατάνθρακες ( μέλι, ζάχαρη, μαρμελάδα, ζελέ, ζελέ, φρούτα).

Η οξεία ηπατική ανεπάρκεια στα παιδιά (ALF) είναι μια ταχέως αναπτυσσόμενη διαταραχή της συνθετικής λειτουργίας του ήπατος, που χαρακτηρίζεται από σοβαρή πήξη και ηπατική εγκεφαλοπάθεια. Η απουσία ιστορικού ηπατικής νόσου είναι απαραίτητη προϋπόθεση για τη διάγνωση της οξείας ηπατικής ανεπάρκειας. Σημειώνεται μείωση του PTI ή αύξηση του χρόνου προθρομβίνης, καθώς και μείωση της συγκέντρωσης του παράγοντα πήξης V κατά περισσότερο από 50% του φυσιολογικού σε συνδυασμό με οποιοδήποτε στάδιο ηπατικής εγκεφαλοπάθειας που διαρκεί λιγότερο από 26 εβδομάδες.

Ο όρος «κεραυνόμενη ηπατική ανεπάρκεια» εισήχθη για πρώτη φορά από τους Trey και Davidson το 1970 για να ορίσει ένα κλινικό σύνδρομο που χαρακτηρίζεται από οξεία έναρξη, πήξη και ηπατική εγκεφαλοπάθεια που εμφανίζεται εντός 8 εβδομάδων από την έναρξη της νόσου.

Η διάγνωση της υποβρύχιας ηπατικής ανεπάρκειας καθιερώνεται όταν η ηπατική ανεπάρκεια αναπτύσσεται χωρίς ηπατική εγκεφαλοπάθεια εντός 26 εβδομάδων.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, η οξεία ηπατική ανεπάρκεια εμφανίζεται στο πλαίσιο της προηγουμένως αδιάγνωστης ηπατικής νόσου. Για παράδειγμα, το AKI μπορεί να είναι το πρώτο σύμπτωμα της νόσου του Wilson ή της ανεπάρκειας της α1-αντιθρυψίνης. Εάν εντοπιστούν προηγούμενες ασθένειες, ο όρος «οξεία ηπατική ανεπάρκεια» δεν χρησιμοποιείται (καθώς η διάρκεια της νόσου υπερβαίνει τις 26 εβδομάδες). Ωστόσο, μερικές φορές είναι αδύνατο να διαπιστωθεί το γεγονός της χρόνιας ηπατικής νόσου. Εξαίρεση αποτελούν οι ασθενείς με νόσο του Wilson, στο πλαίσιο της οποίας εμφανίζεται μόλυνση με τον ιό της ηπατίτιδας Β ή η ανάπτυξη αυτοάνοσης ηπατίτιδας. Αυτές οι ασθένειες είναι οι άμεσες αιτίες της βραχυπρόθεσμης ηπατικής ανεπάρκειας (λιγότερο από 26 εβδομάδες).

Έννοιες που χρησιμοποιούνται λαμβάνοντας υπόψη τον χρόνο έναρξης της ηπατικής εγκεφαλοπάθειας μετά την ανίχνευση του ίκτερου:

Υπεροξεία ηπατική ανεπάρκεια (λιγότερο από 7 ημέρες).
Οξεία ηπατική ανεπάρκεια (από 8 έως 28 ημέρες).
Υποξεία ηπατική ανεπάρκεια (από 4 έως 12 εβδομάδες).

Κωδικός ICD-10

K 72 0 Οξεία και υποξεία ηπατική ανεπάρκεια.

K 72 9 Ηπατική ανεπάρκεια, μη καθορισμένη.

Επιδημιολογία οξείας ηπατικής ανεπάρκειας

Ο επιπολασμός της οξείας ηπατικής ανεπάρκειας είναι σχετικά χαμηλός. Μελέτες έχουν δείξει ότι περίπου 2.000 περιπτώσεις διαγιγνώσκονται ετησίως στις Ηνωμένες Πολιτείες. Δεν υπάρχουν στη βιβλιογραφία δεδομένα σχετικά με τη συχνότητα εμφάνισης οξείας νεφρικής ανεπάρκειας στους Ρώσους. Η θνησιμότητα από οξεία ηπατική ανεπάρκεια είναι κατά μέσο όρο 3-4 άτομα ετησίως ανά 1 εκατομμύριο πληθυσμού και εξαρτάται από πολλούς παράγοντες, κυρίως από την αιτιολογία και την ηλικία του ασθενούς. Οι πιο δυσμενείς προγνωστικά αιτίες οξείας νεφρικής ανεπάρκειας θεωρούνται η ιογενής ηπατίτιδα Β και η δέλτα ηπατίτιδα, καθώς και η ηλικία (μικρότερη από 10 και μεγαλύτερη από 40 ετών).

Τι προκαλεί την οξεία νεφρική ανεπάρκεια;

Η ιογενής και η επαγόμενη από φάρμακα ηπατίτιδα είναι οι κύριες αιτίες οξείας ηπατικής ανεπάρκειας. Σύμφωνα με στοιχεία που ελήφθησαν στις ΗΠΑ, σε περισσότερες από τις μισές περιπτώσεις, η οξεία νεφρική ανεπάρκεια εμφανίζεται λόγω ηπατικής βλάβης που προκαλείται από φάρμακα. Επιπλέον, στο 42% των περιπτώσεων, η ανάπτυξη οξείας νεφρικής ανεπάρκειας προκαλείται από υπερβολική δόση παρακεταμόλης. Στην Ευρώπη, η υπερδοσολογία παρακεταμόλης κατέχει επίσης την πρώτη θέση μεταξύ των αιτιών της οξείας νεφρικής ανεπάρκειας. Στις αναπτυσσόμενες χώρες, μεταξύ των ασθενειών που προκαλούν οξεία νεφρική ανεπάρκεια κυριαρχούν οι ιοί της ηπατίτιδας Β και των δέλτα (με τη μορφή συν-μόλυνσης ή υπερμόλυνσης). Άλλες ιογενείς ηπατίτιδα είναι λιγότερο πιθανό να προκαλέσουν την ανάπτυξη οξείας νεφρικής ανεπάρκειας. Στο 15% περίπου των ασθενών, η αιτία της οξείας ηπατικής ανεπάρκειας δεν μπορεί να προσδιοριστεί.

Αιτίες οξείας ηπατικής ανεπάρκειας

Ιοί ηπατίτιδας A, B (+5), C, E, G7	Διαταραχή της σύνθεσης των χολικών οξέων
Κυτομεγαλοϊός	Γαλακτοζαιμία
Ιός απλού έρπητα	Φρουκτοζαιμία
Ιός Epstein-Barr	Τυροσιναιμία
Παραμυξοϊός	Νεογνική αιμοχρωμάτωση
Αδενοϊός	Νόσος Wilson
Φάρμακα και τοξίνες	Ανεπάρκεια α-1-αντιθρυψίνης
Δοσοεξαρτώμενο	Νεοπλαστικό
Ακεταμινοφαίνη
	Μεταστάσεις στο ήπαρ σε καρκίνο μαστού ή πνεύμονα, μελάνωμα
Δηλητηρίαση με μανιτάρια του γένους Amanita	Σχετικά με την εγκυμοσύνη
Κίτρινος φώσφορος	Οξύ λιπώδες ήπαρ εγκυμοσύνης
Τοξίνη Bacillus cereus	Σύνδρομο HELLP (αιμόλυση, αυξημένες δοκιμασίες ηπατικής λειτουργίας, μειωμένος αριθμός αιμοπεταλίων)
Ιδιοσυγκρασιακό	Αλλοι λόγοι
	Σύνδρομο Budd-Chiari
Ισωνιαζίδη	Φλεβοαποφρακτικό νόσημα
Ριφαμπικίνη	Αυτοάνοση ηπατίτιδα
Βαππροϊκό οξύ	Ισχαιμικό σοκ στο ήπαρ
Δισουλφιράμη	Θερμοπληξία
Μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα	Αντίδραση απόρριψης μετά από μεταμόσχευση ήπατος
Νορτριπτυλένιο	Κρυπτογενής
Σύνδρομο Reye (σαλικυλικό οξύ)
Φυτικό φάρμακο

Συμπτώματα οξείας ηπατικής ανεπάρκειας

Τα κύρια κλινικά συμπτώματα της οξείας ηπατικής ανεπάρκειας είναι ο ίκτερος (δεν διαγιγνώσκεται πάντα) και ο πόνος στο δεξιό υποχόνδριο. Το ήπαρ δεν διευρύνθηκε κατά την εξέταση. Χαρακτηριστική είναι η ανάπτυξη ασκίτη και ο συνδυασμός του σε σοβαρές περιπτώσεις με περιφερικό οίδημα και ανασαρκα. Μερικές φορές εντοπίζονται αιματώματα στην επιφάνεια του δέρματος. Συχνά παρατηρείται αιμορραγία από τους βλεννογόνους της γαστρεντερικής οδού και οι ασθενείς εμφανίζουν πίσσα κόπρανα (μελένα) ή έμετο με αίμα. Η εγκεφαλοπάθεια και η αυξημένη ICP καθορίζονται σε διάφορους βαθμούς σοβαρότητας. Όταν εμφανίζεται εγκεφαλικό οίδημα, παρατηρείται συστηματική υπέρταση, υπεραερισμός, αλλοιωμένα αντανακλαστικά της κόρης, μυϊκή ακαμψία και σε σοβαρές περιπτώσεις, αποκώμα.

Μετά τη λήψη μεγάλων δόσεων παρακεταμόλης, αναπτύσσεται ανορεξία κατά την πρώτη ημέρα, ο ασθενής ενοχλείται από ναυτία και έμετο (αργότερα εξαφανίζεται). Στη συνέχεια ανιχνεύονται τα συμπτώματα της οξείας ηπατικής ανεπάρκειας που περιγράφονται παραπάνω.

Σε περίπτωση δηλητηρίασης από μανιτάρια, παρατηρείται έντονο κοιλιακό άλγος και υδαρής διάρροια, που εμφανίζονται 6-24 ώρες μετά την κατανάλωση μανιταριών και διαρκούν αρκετές ημέρες (συνήθως από 1 έως 4 ημέρες) Η ΠΕ εμφανίζεται μετά από 2-4 ημέρες.

Διάγνωση οξείας ηπατικής ανεπάρκειας

Εργαστηριακή έρευνα

Θρομβοπενία.
Αλλαγές στους δείκτες που αντικατοπτρίζουν τη συνθετική λειτουργία του ήπατος. Μείωση της συγκέντρωσης της αλβουμίνης και της χοληστερόλης, του παράγοντα πήξης V και του ινωδογόνου, μείωση της δραστηριότητας της AChE, μείωση της PTI (ή παράταση του χρόνου προθρομβίνης).
Σημαντική αύξηση της δραστηριότητας των τρανσαμινασών ALT και AST. Σε περίπτωση υπερδοσολογίας παρακεταμόλης, η δραστηριότητα του AST μπορεί να υπερβεί τα 10.000 U/l (ο κανόνας είναι έως και 40 U/l) Δεν καταγράφεται πάντα αύξηση της δραστηριότητας της αλκαλικής φωσφατάσης.
Αυξημένες συγκεντρώσεις χολερυθρίνης και αμμωνίας στον ορό του αίματος.
Υπογλυκαιμία.
Αυξημένη περιεκτικότητα σε γαλακτικό στον ορό του αίματος.
Αυξημένες συγκεντρώσεις κρεατινίνης και ουρίας στον ορό του αίματος (με την ανάπτυξη ηπατονεφρικού συνδρόμου).

Ενεργειακή διάγνωση οξείας ηπατικής ανεπάρκειας

Μελέτες υπερήχων και Doppler αποκαλύπτουν μη ειδικές αλλαγές, εξάντληση του αγγειακού σχεδίου, διαταραχές της πυλαίας ροής αίματος ποικίλου βαθμού και ελεύθερο υγρό στην κοιλιακή κοιλότητα. Το συκώτι είναι μικρό.

Η ιστολογική εξέταση μιας βιοψίας ήπατος αποκαλύπτει νέκρωση των ηπατοκυττάρων, η οποία στις περισσότερες περιπτώσεις δεν επιτρέπει τον προσδιορισμό της αιτίας της νόσου. Στην οξεία ηπατική ανεπάρκεια δεν πραγματοποιείται βιοψία παρακέντησης λόγω της μεγάλης πιθανότητας αιμορραγίας λόγω υποπηκτικής πήξης.Αυτή η μελέτη πραγματοποιείται μόνο εάν απαιτείται μεταμόσχευση ήπατος ή κατά τη διάρκεια αυτοψίας.

Θεραπεία οξείας ηπατικής ανεπάρκειας

Η βάση της θεραπείας της οξείας ηπατικής ανεπάρκειας είναι μέτρα που στοχεύουν στην εξάλειψη αιτιολογικών παραγόντων (εάν ανιχνευθούν) και η συνδρομική θεραπεία, η οποία επιτρέπει τη διόρθωση των επιπλοκών.

Σε περίπτωση δηλητηρίασης από παρακεταμόλη, γίνεται πλύση στομάχου μέσω ευρείας σωλήνα. Εάν ανιχνευθεί δισκίο στο νερό πλύσης, συνταγογραφούνται εντεροροφητικά (για παράδειγμα, ενεργός άνθρακας). Σε περίπτωση απουσίας δισκίου στο νερό πλύσης, συνιστάται η χορήγηση ακετυλοκυστεΐνης σε δόση 140 mg/kg (ταυτόχρονα μέσω ρινογαστρικού σωλήνα) και στη συνέχεια συνταγογράφηση 70 mg/kg από του στόματος κάθε 4 ώρες για τρεις ημέρες. Η ακετυλοκυστεΐνη παράγει το μεγαλύτερο αποτέλεσμα όταν χρησιμοποιείται τις πρώτες 36 ώρες μετά τη δηλητηρίαση με παρακεταμόλη.

Τις περισσότερες φορές η δηλητηρίαση προκαλείται από μύκητες του γένους Amatia και Galerina Τα μανιτάρια του γένους Amatia περιέχουν α-αμανιτίνη, η οποία έχει τοξική δράση αναστέλλοντας μη αναστρέψιμα την RNA πολυμεράση. Η θεραπεία για αυτή την πάθηση περιλαμβάνει τη χρήση σιλιβινίνης [από του στόματος σε δόση 20-50 mg/(kg/ημέρα)] και πενικιλλίνης G [ενδοφλεβίως σε δόση 1 mg/(kg/ημέρα) ή 1.800.000 μονάδες/(kg/ ημέρα)]. Η δράση της σιλιβινίνης βασίζεται στην ικανότητά της να εμποδίζει την πρόσληψη της α-αμανιτίνης από τα ηπατοκύτταρα και να αυξάνει την αντιοξειδωτική δράση. Αυτό το φάρμακο παράγει τη μέγιστη δράση του μέσα στις πρώτες 48 ώρες μετά τη δηλητηρίαση. Η πενικιλλίνη G βοηθά στη μείωση της συγκέντρωσης της α-αμανιτίνης στη χολή διακόπτοντας την ηπατο-εντερική κυκλοφορία της τοξίνης.

Μέτρα που λαμβάνονται όταν ανιχνεύεται οξεία ηπατική ανεπάρκεια οποιασδήποτε αιτιολογίας:

Εξασφαλίστε επαρκή οξυγόνωση. Παρέχετε επιπλέον οξυγόνο και, εάν είναι απαραίτητο, μηχανικό αερισμό.
Διόρθωση μεταβολικών διαταραχών, ηλεκτρολυτών και CBS.
Παρακολούθηση αιμοδυναμικών παραμέτρων.
Έλεγχος ICP.
Παρεντερική χορήγηση γλυκόζης για τη διόρθωση της υπογλυκαιμίας.
Χορήγηση μαννιτόλης για μείωση ICP.
Παρεντερική χορήγηση αναστολέων αντλίας πρωτονίων ή αναστολέων υποδοχέα ισταμίνης τύπου II για την πρόληψη γαστρεντερικής αιμορραγίας.

Θεραπεία των επιπλοκών της οξείας ηπατικής ανεπάρκειας

Ηπατική εγκεφαλοπάθεια

Για τη διόρθωση της PE, είναι απαραίτητο να περιοριστεί η πρόσληψη πρωτεΐνης από τα τρόφιμα και να συνταγογραφηθεί λακτουλόζη σε δόση 3-10 g/ημέρα από το στόμα (παιδιά κάτω του ενός έτους - 3 g/ημέρα, από 1 έως 6 ετών - 3- 7 g/ημέρα, 7-14 ετών - 7-10 mg/ημέρα).

Εγκεφαλικό οίδημα

Τα γενικά μέτρα περιλαμβάνουν την εξασφάλιση ανάπαυσης και ορισμένης θέσης της κεφαλής (σε γωνία 100 μοιρών ως προς την οριζόντια επιφάνεια), την πρόληψη της αρτηριακής υπότασης και της υποξαιμίας. Η ειδική θεραπεία συνίσταται στη συνταγογράφηση μαννιτόλης σε δόση 0,4 g/kg κάθε ώρα (ενδοφλέβιος βλωμός) μέχρι να ομαλοποιηθεί η ICP. Θα πρέπει να σημειωθεί ότι η χρήση αυτού του φαρμάκου είναι αναποτελεσματική σε περιπτώσεις νεφρικής ανεπάρκειας και υπερωσμωτικότητα του ορού αίματος. Με την ανάπτυξη ηπατικού κώματος, ο υπεραερισμός έχει συχνά θετική επίδραση. Στη θεραπεία του εγκεφαλικού οιδήματος που προκαλείται από οξεία ηπατική ανεπάρκεια, η συνταγογράφηση γλυκοκορτικοειδών φαρμάκων είναι ακατάλληλη (λόγω έλλειψης αποτελέσματος).

Υποπηκτικότητα

Το FFP χορηγείται [ενδοφλέβια ενστάλαξη σε δόση 10 ml/(kg ημέρα)] και το Vikasol [ενδομυϊκά ή ενδοφλέβια σε δόση 1 mg/(kg ημέρα)]. Εάν τα φάρμακα είναι ανεπαρκώς αποτελεσματικά, χρησιμοποιούνται παράγοντες πήξης του αίματος (Feiba TIM-4 Immuno - παράγοντες πήξης αίματος II, VII, IX και X σε συνδυασμό 75-100 IU/kg). Για να αποφευχθεί η γαστρεντερική αιμορραγία στο πλαίσιο της υποπηξίας, πραγματοποιείται παρεντερική χορήγηση αναστολέων αντλίας πρωτονίων ή αναστολέων υποδοχέων ισταμίνης τύπου 2 [για παράδειγμα, quamatel 1-2 mgDkgsut] σε 2-3 δόσεις, αλλά όχι περισσότερες από 300 mg/ημέρα].

Ηπατονεφρικό σύνδρομο

Τα θεραπευτικά μέτρα περιλαμβάνουν αναπλήρωση του όγκου του αίματος σε περίπτωση υποογκαιμίας (έγχυση διαλύματος γλυκόζης 5%), χορήγηση ντοπαμίνης [σε δόση 2-4 mcg/(kgh)] και εάν τα φάρμακα είναι αναποτελεσματικά, γίνεται HD. Συνιστάται επίσης η χρήση φλεβικής αιμοδιήθησης.

Η ανάπτυξη σήψης αποτελεί ένδειξη για τη χρήση αντιβακτηριακών φαρμάκων. Τα φάρμακα συνταγογραφούνται λαμβάνοντας υπόψη την ευαισθησία της σπαρμένης μικροχλωρίδας. Η χρήση αντιβιοτικών συνδυάζεται με παθητική ανοσοποίηση με πεντασφαιρίνη. Τα νεογνά συνταγογραφούνται 250 mg/kg, τα βρέφη - 1,7 ml/(kgh) ενδοφλεβίως. Για μεγαλύτερα παιδιά και ενήλικες, συνιστάται η χορήγηση 0,4 ml/(kgh) έως ότου επιτευχθεί συνολική δόση 100 ml και στη συνέχεια κατά τις επόμενες 72 ώρες πραγματοποιείται συνεχής έγχυση πεντασφαιρίνης4 [0,2 ml/(kgh) αυξάνοντας ο ρυθμός χορήγησης στα 15 ml /(kghch)].

Εάν η συντηρητική θεραπεία είναι αναποτελεσματική και δεν υπάρχουν αντενδείξεις, συνιστάται μεταμόσχευση ήπατος. Ο προσδιορισμός των ενδείξεων για μεταμόσχευση ήπατος είναι ένα εξαιρετικά δύσκολο έργο. Ακόμη και με σοβαρές μορφές οξείας ηπατικής ανεπάρκειας, υπάρχει πιθανότητα ανάκαμψης. Από την άλλη πλευρά, μη αναστρέψιμες αλλαγές σε άλλα όργανα, συμπεριλαμβανομένου του εγκεφάλου, μπορεί να συμβούν ανά πάσα στιγμή, οι οποίες θεωρούνται αντένδειξη για μεταμόσχευση ήπατος.

Με την ανάπτυξη οξείας ηπατικής ανεπάρκειας, σπάνια εμφανίζεται αυθόρμητη ανάκαμψη σε ασθενείς με σημαντικά μειωμένη συνθετική ηπατική λειτουργία (χαμηλή συγκέντρωση λευκώματος, σοβαρή πήξη), υψηλά επίπεδα χολερυθρίνης, χαμηλή δραστηριότητα ALT και επίσης με μεγαλύτερη περίοδο μεταξύ της έναρξης της νόσου και την εμφάνιση σημείων εγκεφαλοπάθειας.

Ποια είναι η πρόγνωση για οξεία ηπατική ανεπάρκεια;

Σε περίπτωση υπερδοσολογίας παρακεταμόλης, χρησιμοποιούνται πρόσθετα κριτήρια για την αξιολόγηση της σοβαρότητας της κατάστασης του ασθενούς:

Υπογλυκαιμία (λιγότερο από 2,5 mmol/l).
Αυξημένη συγκέντρωση κρεατινίνης (πάνω από 200 mmol/l).
Η παρουσία μεταβολικής οξέωσης (pH μικρότερο από 7,3).
ΠΕ III βαθμού.

Η παρουσία αυτών των διαταραχών στα παιδιά υποδηλώνει αυξημένη πιθανότητα θανάτου και υποδεικνύει επίσης επιδείνωση της πρόγνωσης.

Δυσμενείς προγνωστικοί παράγοντες για την ανάπτυξη οξείας ηπατικής ανεπάρκειας:

Αυξημένος χρόνος προθρομβίνης (πάνω από 100 s).
Μείωση της περιεκτικότητας σε παράγοντα πήξης του αίματος V (λιγότερο από 20-30%).
Παρατεταμένος ίκτερος (πάνω από 7 ημέρες).
Ηλικία (κάτω των 11 και άνω των 40 ετών).

Η οξεία ηπατική ανεπάρκεια λόγω ηπατίτιδας Α ή μετά από δηλητηρίαση από παρακεταμόλη έχει καλή πρόγνωση.

Το ποσοστό επιβίωσης του οργάνου μετά τη μεταμόσχευση ήπατος που πραγματοποιείται για οξεία ηπατική ανεπάρκεια, κατά κανόνα, δεν είναι πολύ υψηλό (σε σύγκριση με χειρουργική επέμβαση για χρόνια ηπατική νόσο). Σύμφωνα με τη βιβλιογραφία, το ποσοστό επιβίωσης των ασθενών μετά από επείγουσα μεταμόσχευση κατά τον πρώτο χρόνο είναι 66%, και εντός πέντε ετών - 59%. Μετά από επεμβάσεις για χρόνια ηπατική ανεπάρκεια, ανάλογα με τη διάγνωση, καταγράφεται αύξηση του ποσοστού επιβίωσης έως και 82-90% τον πρώτο χρόνο και έως 71-86% εντός πέντε ετών.

Εκατοντάδες προμηθευτές φέρνουν φάρμακα για την ηπατίτιδα C από την Ινδία στη Ρωσία, αλλά μόνο η M-PHARMA θα σας βοηθήσει να αγοράσετε sofosbuvir και daclatasvir και επαγγελματίες σύμβουλοι θα απαντήσουν σε οποιαδήποτε από τις ερωτήσεις σας καθ' όλη τη διάρκεια της θεραπείας.

Θεραπεία οξείας ηπατικής ανεπάρκειας

Μέτρα που λαμβάνονται όταν ανιχνεύεται οξεία ηπατική ανεπάρκεια οποιασδήποτε αιτιολογίας:

Εξασφαλίστε επαρκή οξυγόνωση. Παρέχετε επιπλέον οξυγόνο και, εάν είναι απαραίτητο, μηχανικό αερισμό.
Διόρθωση μεταβολικών διαταραχών, ηλεκτρολυτών και CBS.
Παρακολούθηση αιμοδυναμικών παραμέτρων.
Έλεγχος ICP.
Παρεντερική χορήγηση γλυκόζης για τη διόρθωση της υπογλυκαιμίας.
Χορήγηση μαννιτόλης για μείωση ICP.
Παρεντερική χορήγηση αναστολέων αντλίας πρωτονίων ή αναστολέων υποδοχέα ισταμίνης τύπου II για την πρόληψη γαστρεντερικής αιμορραγίας.

Θεραπεία των επιπλοκών της οξείας ηπατικής ανεπάρκειας

Ηπατική εγκεφαλοπάθεια

Εγκεφαλικό οίδημα

Υποπηκτικότητα

Ηπατονεφρικό σύνδρομο

Κριτήρια για τον προσδιορισμό των ενδείξεων για μεταμόσχευση ήπατος στην ανάπτυξη οξείας ηπατικής ανεπάρκειας (σύμφωνα με διάφορες μελέτες):

Αυξημένη συγκέντρωση χολερυθρίνης πάνω από 299 μmol/l.
Αυξημένος χρόνος προθρομβίνης (πάνω από 62 s).
Μείωση της δραστικότητας ALT μικρότερη από 1288 U/l.
Λευκοκυττάρωση (πάνω από 9 χιλιάδες).
Η διάρκεια της νόσου πριν την ανάπτυξη της ΠΕ είναι μεγαλύτερη από 10,5 ημέρες.
Κάτω των δύο ετών.

Πηγή: ilive.com.ua

Μια ασθένεια που χαρακτηρίζεται από παραβίαση της ακεραιότητας του ηπατικού ιστού λόγω οξείας ή χρόνιας βλάβης ονομάζεται ηπατική ανεπάρκεια. Αυτή η ασθένεια θεωρείται περίπλοκη, λόγω του γεγονότος ότι μετά από ηπατική βλάβη, οι μεταβολικές διεργασίες διαταράσσονται. Εάν δεν ληφθούν τα κατάλληλα μέτρα για τη θεραπεία της νόσου, τότε υπό ορισμένες συνθήκες η ηπατική ανεπάρκεια μπορεί να αναπτυχθεί γρήγορα και γρήγορα και να οδηγήσει σε θάνατο.

Ταξινόμηση

Η ασθένεια ταξινομείται σύμφωνα με δύο κριτήρια: τη φύση της πορείας και τα στάδια της.

Ανάλογα με τη φύση της νόσου, υπάρχουν δύο στάδια της νόσου:

Οξύς;
Χρόνιος.

Οξεία ηπατική ανεπάρκειασυμβαίνει λόγω του ότι το ήπαρ χάνει την ικανότητά του να εκτελεί τις λειτουργίες του. Η ασθένεια εκδηλώνεται κυρίως μέσα σε λίγες ημέρες και χαρακτηρίζεται από σοβαρή μορφή συμπτωμάτων. Συχνά η οξεία μορφή είναι θανατηφόρα, γι' αυτό είναι πολύ σημαντικό να γνωρίζουμε τα συμπτώματα προκειμένου να αναγνωρίσουμε τη νόσο σε πρώιμο στάδιο.

Η οξεία ηπατική ανεπάρκεια χωρίζεται, με τη σειρά της, σε μεγάλο και μικρό. Μεγάλοείναι μια κλασική μορφή εκδήλωσης της νόσου, η οποία φαίνεται ξεκάθαρα σε κλινικές και εργαστηριακές μελέτες. ΜικρόΗ οξεία ηπατική ανεπάρκεια εμφανίζεται συχνότερα στα παιδιά στο πλαίσιο σοβαρών ασθενειών (δηλητηρίαση, εντερικές λοιμώξεις κ.λπ.). Αυτό το υποείδος είναι πολύ δύσκολο να διαγνωστεί λόγω της απουσίας συμπτωμάτων της νόσου. Το μικρό είδος μπορεί να αναπτυχθεί είτε γρήγορα είτε για αρκετά χρόνια.

Χρόνια ηπατική ανεπάρκειααναπτύσσεται με αργή εξέλιξη της νόσου. Λόγω της σταδιακής δυσλειτουργίας του ήπατος με την προοδευτική πορεία μιας χρόνιας νόσου του παρεγχύματος, σχηματίζεται ένας χρόνιος τύπος νόσου. Ασθένειες όπως ή είναι συνέπεια χρόνιας ηπατικής ανεπάρκειας. Και οι δύο εκδηλώσεις καταλήγουν σε ηπατικό κώμα ακολουθούμενο από θάνατο.

Επιπλέον, υπάρχουν δύο τύποι ηπατικής ανεπάρκειας:

ενδογενής?
εξωγενής.

Για ενδογενή είδηείναι χαρακτηριστική η εκδήλωση επιπλοκών λόγω θανάτου ή δυστροφικών αλλαγών στον ηπατικό ιστό. Αυτός ο τύπος είναι χαρακτηριστικός της κίρρωσης του ήπατος και της χρόνιας ηπατίτιδας.

Εξωγενή είδησχηματίζεται ως αποτέλεσμα της αυτοδηλητηρίασης του σώματος, η οποία προκαλείται από μεταβολικά προϊόντα και ουσίες που παράγονται από την εντερική μικροχλωρίδα. Εμφανίζεται λόγω της εισόδου αυτών των ουσιών στο αίμα μέσω των τοιχωμάτων του εντέρου όταν σταματούν στο ήπαρ. Ο λόγος της διακοπής μπορεί να είναι απόφραξη των φλεβών, με αποτέλεσμα να παρατηρείται αυτοκαταστροφή του ήπατος.

Ανάλογα με τους βαθμούς σοβαρότητας, διακρίνονται τέσσερα στάδια:

Αρχικό ή αντισταθμισμένο, η οποία χαρακτηρίζεται από ασυμπτωματική πορεία της νόσου. Στο αρχικό στάδιο, το ήπαρ αρχίζει να αντιδρά ενεργά στις τοξίνες.
Αποζημίωση. Εμφανίζονται τα πρώτα σημάδια της νόσου. Σε αυτό το στάδιο, μια εξέταση αίματος υποδεικνύει την ανάπτυξη της νόσου.
Δυστροφικό ή τερματικό. Το προτελικό στάδιο, κατά την έναρξη του οποίου ο ασθενής παρουσιάζει σοβαρές διαταραχές στη λειτουργία του ήπατος. Σε αυτό το πλαίσιο, υπάρχει επίσης μια διαταραχή στη λειτουργία ολόκληρου του σώματος από το κεντρικό νευρικό σύστημα έως τον μεταβολισμό.
Στάδιο ηπατικού κώματος. Χαρακτηρίζεται από βαθύτερη ηπατική βλάβη, η οποία τελικά οδηγεί σε θάνατο. Το τελευταίο στάδιο χαρακτηρίζεται από την πολυπλοκότητα της θεραπείας, καθώς το ήπαρ εισέρχεται στο στάδιο του θανάτου.

Αιτίες της νόσου

Η ασθένεια «ηπατική ανεπάρκεια» διαγιγνώσκεται τόσο σε άνδρες όσο και σε γυναίκες· επιπλέον, δεν έχει περιορισμούς ηλικίας, επομένως μπορείτε να αρρωστήσετε τόσο στην παιδική ηλικία όσο και στους ηλικιωμένους. Οι αιτίες της ηπατικής ανεπάρκειας είναι ποικίλες και απρόβλεπτες. Είναι σημαντικό να τα γνωρίζετε για να μπορέσετε να κάνετε πρόωρη διάγνωση και ταχεία θεραπεία. Έτσι, οι λόγοι που μπορούν να προκαλέσουν ηπατική ανεπάρκεια σε ένα άτομο είναι οι εξής:

ΗΠΑΤΙΚΕΣ ΑΣΘΕΝΕΙΕΣ, που περιλαμβάνουν: κακοήθεις όγκους και άλλα νεοπλάσματα, κίρρωση, οξεία και χρόνια ηπατίτιδα, εχινόκοκκο κ.λπ. Οποιοδήποτε από αυτά τα σημάδια μπορεί να χρησιμεύσει ως ώθηση για την ανάπτυξη μιας θανατηφόρας ασθένειας. Η κίρρωση και η ηπατίτιδα μπορεί να είναι τόσο η αιτία της νόσου όσο και οι συνέπειές της.
Αποφραγμένοι χοληφόροι πόροι, με αποτέλεσμα να προβλέπεται αύξηση της χολικής υπέρτασης. Η αποτυχία της υπέρτασης διαταράσσει την κυκλοφορία του αίματος στο ήπαρ, γεγονός που προκαλεί την ανάπτυξη δυστροφικών ανωμαλιών στα κύτταρα αυτού του οργάνου.
Παθήσεις της καρδιάς και των αιμοφόρων αγγείων, λοιμώξεις του οργανισμού, ανεπάρκεια ενδοκρινών αδένων, αυτοάνοσα νοσήματα. Οποιαδήποτε διαταραχή στο σώμα μπορεί να προκαλέσει την ανάπτυξη μιας σοβαρής ασθένειας, επομένως είναι πολύ πιο εύκολο να εξαλειφθούν τα σημάδια ανωμαλιών σε πρώιμο στάδιο παρά να προσπαθήσουμε να θεραπεύσουμε σοβαρές ασθένειες.
Λήψη φαρμάκων(ειδικά για μεγάλο χρονικό διάστημα) μπορεί να αφήσει το σημάδι του στο συκώτι. Όπως γνωρίζετε, οποιοδήποτε φάρμακο επηρεάζει το ήπαρ, επομένως είναι πολύ σημαντικό να διατηρούνται οι σωστές δόσεις των φαρμάκων και να μην παραβιάζεται η συχνότητα χορήγησης.
Δηλητηρίαση με διάφορες ουσίεςοργανικά και ανόργανα: δηλητηριώδη μανιτάρια, αλκοόλ, καπνός, χημικά κ.λπ.
Ακραίες επιρροές. Η αιτία μιας θανατηφόρου ασθένειας μπορεί να είναι ακόμη και ένα μικρό έγκαυμα στο δέρμα, για το οποίο απλά δεν λαμβάνονται τα κατάλληλα θεραπευτικά μέτρα. Επιπλέον: τραυματισμοί, απώλεια αίματος, αλλεργίες, σηπτικό σοκ και άλλοι παράγοντες μπορεί να γίνουν η βασική αιτία της ηπατικής ανεπάρκειας.
Απόκλιση της νεφρικής λειτουργίας, ουρολιθίαση, συγγενείς ανωμαλίες και πολλά άλλα, είναι τα αίτια μιας τέτοιας ασθένειας όπως η νεφρική-ηπατική κακουχία.

Η κύρια αιτία της νεφρικής-ηπατικής νόσου είναι η έλλειψη ισορροπίας μεταξύ της στένωσης και της διαστολής των αιμοφόρων αγγείων. Ο λόγος για την έλλειψη ισορροπίας μπορεί να είναι η συνηθισμένη αιτία της κατάχρησης αλκοόλ, καθώς και η τροφική και αναπνευστική δηλητηρίαση. Η νόσος της νεφρικής-ηπατικής ανεπάρκειας δεν είναι λιγότερο σοβαρή από τη βλάβη στο ήπαρ μόνο, καθώς υπάρχει ετήσια αύξηση στη θνησιμότητα από αυτό το είδος νόσου.

Με βάση όλους τους λόγους, εμφανίζεται ένα σύμπλεγμα συμπτωμάτων της νόσου. Ας ρίξουμε μια πιο προσεκτική ματιά σε ποια είναι αυτά τα συμπτώματα και τα κύρια χαρακτηριστικά τους.

Συμπτώματα της νόσου

Τα συμπτώματα της ηπατικής ανεπάρκειας είναι πολύ διαφορετικά, αλλά είναι οι πρώτοι παράγοντες, μετά την ανίχνευση των οποίων πρέπει να σπεύσετε στον γιατρό. Τα αρχικά στάδια της νόσου εκδηλώνονται με τη μορφή γενικής κακουχίας του σώματος, εμφάνισης μανίας και άλλων κινητικών διαταραχών. Κατά την κάμψη/έκταση των δακτύλων, μπορεί να παρατηρηθεί ένα σύμπτωμα τρόμου, δηλαδή πλάγια σημάδια ή τρέμουλο, που συχνά εμφανίζονται με ξαφνικές κινήσεις.

Η ηπατική ανεπάρκεια και τα συμπτώματά της συνοδεύονται πάντα από την ανάπτυξη νευρίτιδας. Ο ασθενής παρουσιάζει αύξηση της θερμοκρασίας στους 40 βαθμούς με έξαρση της νόσου, καθώς και πρήξιμο των ποδιών. Από το στόμα εμφανίζεται μια δυσάρεστη αλλά συγκεκριμένη οσμή, που υποδηλώνει την έναρξη του σχηματισμού τριμεθυλαμίνης και διμεθυλοσουλφιδίου. Εμφανίζεται διαταραχή του ενδοκρινικού συστήματος, υπάρχει αύξηση της τριχόπτωσης, μέχρι φαλάκρα, μειώνεται η λίμπιντο, εμφανίζεται ατροφία της μήτρας και των μαστικών αδένων στις γυναίκες και τα νύχια χωρίζονται και θρυμματίζονται. Στις γυναίκες, η ηπατική ανεπάρκεια σε νεαρή ηλικία μπορεί να επηρεάσει αρνητικά τη γονιμότητα, δηλαδή να προκαλέσει την ανάπτυξη.

Επιπλέον, σε όλη την περίοδο της νόσου, ο ασθενής εμφανίζει αύξηση σε πονοκεφάλους, πυρετώδεις εκδηλώσεις, ζάλη, ακόμη και λιποθυμία και επιθετική κατάσταση. Ας εξετάσουμε λεπτομερέστερα ποια συμπτώματα είναι χαρακτηριστικά των τριών σταδίων της νόσου.

Στάδια χρόνιας ηπατικής ανεπάρκειας

Συχνά, η χρόνια ηπατική ανεπάρκεια χαρακτηρίζεται από τέσσερα στάδια, τα οποία έχουν τα δικά τους συμπτώματα.

Αντισταθμισμένο στάδιοΣυχνά εκδηλώνεται ασυμπτωματικά, αλλά στο εσωτερικό του σώματος παρατηρούνται οι ακόλουθες αρνητικές διεργασίες: αυξημένη πίεση στο ηπατικό σύστημα, υπερχείλιση των φλεβικών πλέξεων στην κοιλιά, . Στο αρχικό στάδιο, μπορείτε να παρατηρήσετε μια ασαφή εμφάνιση στο σώμα του ασθενούς και ερυθρότητα στις παλάμες. Ο ασθενής αρνείται να φάει φαγητό λόγω αηδίας. Υπάρχει μια μικρή απώλεια βάρους.
Μη αντιρροπούμενο στάδιολόγω αυξημένων συμπτωμάτων της νόσου. Αρχίζουν να εμφανίζονται τα πρώτα σημάδια της νόσου: επιθετικότητα, αποπροσανατολισμός στην περιοχή, θολή ομιλία, τρέμουλο των άκρων. Οι συγγενείς μπορεί να παρατηρήσουν μια σημαντική αλλαγή στη συμπεριφορά ενός ατόμου.
Δυστροφικό στάδιοπου προκαλείται από την εμφάνιση λήθαργου. Ο ασθενής γίνεται ανεπαρκής, είναι πολύ δύσκολο να τον ξυπνήσει και σε στιγμές εγρήγορσης, η απάθεια αντικαθίσταται περιοδικά από ενθουσιασμό. Εμφανίζεται πρήξιμο του προσώπου, των ποδιών και συσσώρευση υγρού στην κοιλιακή κοιλότητα. Ο ασθενής μπορεί επίσης να παρουσιάσει αιμορραγία από τη μύτη ή το γαστρεντερικό σωλήνα το πρωί ή το βράδυ.
Στο τελικό στάδιοο ασθενής εμφανίζει την εμφάνιση ηπατικού κώματος, με αποτέλεσμα ο ασθενής να είναι αναίσθητος και να μην υπάρχει αντίδραση σε εξωτερικά επώδυνα ερεθίσματα. Η όραση του ασθενούς μειώνεται, αναπτύσσεται στραβισμός, εγκεφαλικό πρήξιμο και συσσώρευση υγρών. Η χρόνια ηπατική ανεπάρκεια αναπτύσσεται διαφορετικά σε κάθε μεμονωμένη περίπτωση, συχνά για δεκαετίες.

Οξεία συμπτώματα

Η οξεία ηπατική ανεπάρκεια εμφανίζεται κυρίως γρήγορα με έντονο μοτίβο συμπτωμάτων. Αυτός ο τύπος έχει τα ακόλουθα συμπτώματα:

ξαφνική εμφάνιση αδυναμίας?
ναυτία, έμετος και άλλα σημάδια παρόμοια με δηλητηρίαση.
αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος?
αύξηση του ίκτερου και μπορείτε να παρατηρήσετε μια αλλαγή στο χρώμα του δέρματος σε κίτρινο. Τα μάτια του ασθενούς γίνονται επίσης κίτρινα.
μυρωδιά από το στόμα?
μείωση του μεγέθους του ήπατος, η οποία εκδηλώνεται με τη μορφή πόνου.
λήθαργο, άγχος και εξασθένηση της ομιλίας.

Η οξεία ηπατική ανεπάρκεια χαρακτηρίζεται από αλλαγή στη σύνθεση του αίματος: εμφανίζεται μια αύξηση της χολερυθρίνης, η οποία υποδηλώνει τη διάσπαση και τη μείωση της, καθώς και μείωση του δείκτη προθρομβίνης.

Είναι πολύ σημαντικό να παραδοθεί ο ασθενής στην κλινική έγκαιρα για να μπορέσει να χορηγήσει φαρμακευτική αγωγή. Διαφορετικά, η οξεία ηπατική ανεπάρκεια μπορεί να οδηγήσει σε θάνατο σε πολύ σύντομο χρονικό διάστημα.

Συμπτώματα νεφρικής-ηπατικής νόσου

Τα συμπτώματα της νεφρικής-ηπατικής νόσου είναι σχεδόν πανομοιότυπα με τα παραπάνω, η μόνη διαφορά είναι η νεφρική βλάβη, η οποία υποδηλώνει τον πόνο τους και την εκδήλωση των ακόλουθων συμπτωμάτων:

Η παρουσία πόνου πρώτα στο ήπαρ και στη συνέχεια στην περιοχή των νεφρών.
Αύξηση θερμοκρασίας.
Σημάδια ίκτερου.
Τα ερυθρά αιμοσφαίρια, οι πρωτεΐνες και οι ενώσεις της χολής βρίσκονται στα ούρα.
Σχηματίζεται μια αιμορραγική διάθεση, η αιτία της οποίας είναι η δηλητηρίαση του σώματος.

Ο κύριος κίνδυνος της νεφρικής-ηπατικής νόσου είναι η εμπλοκή άλλων οργάνων και συστημάτων στη διαδικασία της παθολογίας: γαστρεντερική οδό, κεντρικό νευρικό σύστημα, αναπνευστικά όργανα κ.λπ. Στη χρόνια μορφή, η λειτουργία των ηπατικών ιστών σταματά, ως αποτέλεσμα οι οποίες τοξίνες αρχίζουν να αποβάλλονται μέσω του γαστρεντερικού σωλήνα και των πνευμόνων. Αυτή είναι μια μη φυσιολογική κατάσταση, επομένως το σώμα βιώνει έντονο στρες.

Πριν από την έναρξη της θεραπείας, είναι σημαντικό να γίνει σωστή διάγνωση της νόσου. Τι χρειάζεται για τη διάγνωση μπορεί να βρεθεί στην επόμενη ενότητα.

Διαγνωστικά

Εάν εντοπιστούν όλα τα παραπάνω συμπτώματα, πρέπει να πάτε αμέσως στο νοσοκομείο ή να καλέσετε ένα ασθενοφόρο. Η κλινική θα απαιτήσει διαγνωστικά για να μπορέσει να κάνει σωστή διάγνωση. Πρώτα απ 'όλα, η διάγνωση ξεκινά με τη συνέντευξη και την εξέταση του ασθενούς. Συχνά αυτό δεν αρκεί για να γίνει σωστή διάγνωση, επομένως ο γιατρός θα συνταγογραφήσει κλινικά μέτρα.

Οι κλινικές δραστηριότητες περιλαμβάνουν την αιμοδοσία για την αναγνώριση βιοχημικών δεδομένων για τη χολερυθρίνη, την αλκαλική φωτοφάση, την LDH, την AST και την ALT. Χρησιμοποιώντας αυτούς τους δείκτες, ο γιατρός εντοπίζει όχι μόνο την παρουσία σημείων της νόσου, αλλά και σε ποιο στάδιο βρίσκεται η ηπατική νόσο. Όσο υψηλότεροι είναι οι δείκτες, τόσο πιο ενεργή είναι η διαδικασία διάσπασης των ηπατικών κυττάρων.

Σημαντική θέση στη θεραπευτική διαδικασία έχει η έγχυση, μέσω της οποίας διασφαλίζεται η σωστή διατροφή και αποτοξινώνεται ο οργανισμός. Είναι επίσης απαραίτητο να βελτιωθεί η μικροκυκλοφορία του ήπατος, να ομαλοποιηθεί ή να αποκατασταθεί η οξεοβασική ισορροπία.

Στον ασθενή συνταγογραφούνται καθαρτικά και κλύσματα για τον καθαρισμό του γαστρεντερικού σωλήνα από τις τοξίνες και την ανακούφιση από τη δυσκοιλιότητα. Ένα σταγονόμετρο με διάλυμα γλυκόζης, βιταμινών Β6, Β12 και λιποϊκού οξέος χορηγείται καθημερινά.

Εάν η νόσος έχει προχωρήσει στο στάδιο του ηπατικού κώματος, τότε χρησιμοποιείται εντατική φαρμακευτική αγωγή. Ο σκοπός αυτών των μέτρων είναι να διατηρηθεί η ζωή του ασθενούς, έτσι ώστε η λειτουργία του ήπατος να μπορεί να ομαλοποιηθεί. Ένα διάλυμα διττανθρακικού νατρίου ή καλίου εγχέεται και το υγροποιημένο οξυγόνο εισπνέεται μέσω ενός ρινικού καθετήρα. Εάν η πίεση μειωθεί, τότε η λευκωματίνη χορηγείται ενδοφλεβίως.

Ο ασθενής πρέπει να βρίσκεται στο νοσοκομείο και υπό την επίβλεψη νοσηλευτών. Εκτός από τις φαρμακευτικές διαδικασίες, παρατηρούνται οι ακόλουθες συνθήκες:

καθημερινή παρακολούθηση των εξετάσεων αίματος για τον προσδιορισμό της σύνθεσης της λευκωματίνης.
παρακολούθηση ούρων?
πρόληψη των κατακλίσεων?
πραγματοποιώντας ζυγίσεις καθημερινά.

Τα υποαμμοναιμικά φάρμακα μπορούν να μειώσουν το επίπεδο της αμμωνίας στο σώμα.

Εάν ο ασθενής έχει σχετιζόμενη νεφρική ανεπάρκεια, τότε θα απαιτηθεί επιπλέον αιμοκάθαρση προκειμένου να απομακρυνθεί η αμμωνία και άλλες τοξίνες από το αίμα, οι οποίες υπό φυσιολογικές συνθήκες εξουδετερώνονται από το ήπαρ. Σε περίπτωση οιδήματος ή ασκίτη, η παρακέντηση είναι απαραίτητη για να βοηθήσει στην απομάκρυνση της περίσσειας υγρού από το σώμα.

Εκτός από όλα τα παραπάνω, η ομαλοποίηση του ήπατος θα απαιτήσει τη διατήρηση της σωστής διατροφής, ή μάλλον, την τήρηση μιας δίαιτας.

Διατροφή

Η δίαιτα στη θεραπεία της ηπατικής νόσου είναι μια υποχρεωτική διαδικασία, αφού το συκώτι δέχεται ένα σημαντικό πλήγμα ακριβώς από την ακατάλληλη διατροφή. Η δίαιτα περιλαμβάνει συμμόρφωση με τις ακόλουθες διαδικασίες:

Μείωση του επιπέδου πρωτεΐνης και λίπους στα 30 γραμμάρια την ημέρα και των υδατανθράκων στα 300.
Είναι προτιμότερο να τρώτε φυτικές τροφές, που περιλαμβάνουν: φρούτα, λαχανικά, μέλι, κομπόστες, ζελέ.
Καταναλώστε τρόφιμα μόνο σε υγρή ή ημί-υγρή μορφή. Ταυτόχρονα, πρέπει να τρώτε σιγά σιγά, αλλά κάθε 2 ώρες.
Αποβάλετε εντελώς το αλάτι από τη διατροφή σας.
Εάν δεν υπάρχει πρήξιμο, τότε πρέπει να πίνετε περίπου 1,5 λίτρο υγρών την ημέρα.

Η διατροφή παίζει σημαντικό ρόλο στη θεραπεία της ηπατικής ανεπάρκειας, επομένως ένα συνδυασμένο αποτέλεσμα θα σας βοηθήσει να απαλλαγείτε από τα συμπτώματα της νόσου και να επιστρέψετε στην προηγούμενη υγιή ζωή σας.

Obert A.S., Morozova O.P., Yakob L.E., Zinovieva L.I., Ivanov I.V., Pershin O.V.

Η οξεία ηπατοκυτταρική ανεπάρκεια είναι μια κλινική έννοια ισοδύναμη με τη μορφολογική έννοια της «μαζικής» ή «υπομαζικής ηπατικής νέκρωσης». Η ηπατοκυτταρική ανεπάρκεια συνήθως χαρακτηρίζεται από εγκεφαλοπάθεια - διαταραχή της συνείδησης, αλλαγή στη συνοχή και μείωση του μεγέθους του ήπατος, αιμορραγικό σύνδρομο και συχνά προοδευτικό ίκτερο.

Στη βιβλιογραφία, οι όροι «ηπατοδυστροφία», «κακοήθεις» ή «πυρηνώδεις» μορφές χρησιμοποιούνται ως συνώνυμοι. Το κύριο μορφολογικό υπόστρωμα αυτών των καταστάσεων είναι η πρώιμη οξεία μαζική νέκρωση του ήπατος. Στο μέλλον, κατά την παρουσίαση του υλικού, χρησιμοποιούνται συχνότερα οι όροι «οξεία ηπατική κυτταρική ανεπάρκεια» (ALF) και «οξεία ηπατική εγκεφαλοπάθεια» (AHE).

Οι κύριοι αιτιολογικοί παράγοντες της οξείας νεφρικής ανεπάρκειας στα παιδιά περιλαμβάνουν την ιογενή ηπατίτιδα Β. Ένας σημαντικός κωματογόνος παράγοντας είναι η υπερμόλυνση με τον ιό D. Ο προκλητικός ρόλος της προσθήκης HAV και HCV έχει επιβεβαιωθεί. Τα τελευταία χρόνια, μεγάλη προσοχή έχει προσελκύσει στη βιβλιογραφία οι ενδείξεις της κυρίαρχης συχνότητας ανίχνευσης μεταλλαγμένων στελεχών HBV, ιδιαίτερα του στελέχους e-minus, σε ασθενείς με κεραυνοβόλο HBV (Nakayama I. et al., 1995; Sato Sh et al., 1995· Baymert T.F., Liang Τ.Ι., 1996). Η ΑΠΣ εμφανίζεται κυρίως σε παιδιά του πρώτου έτους της ζωής σε ποσοστό 0,7-1% (Drobinsky N.R., Dokuchaeva K.D., 1972; Nisevich N.I., Uchaikin V.F., 1982, 1990). Θνησιμότητα, σύμφωνα με τον Ν.Ι. Nisevich, V.F. Ο Uchaikin (1982), είναι 11,6%. Η ΑΚΙ στα παιδιά, εκτός από την ιογενή ηπατίτιδα, μπορεί να αναπτυχθεί λόγω της τοξικής ηπατικής βλάβης που προκαλείται από φάρμακα.

Παθογένεση

Οι πιο σημαντικοί παράγοντες που προκαλούν οξεία μαζική ηπατική νέκρωση στην ιογενή ηπατίτιδα είναι: η υψηλή ανοσογονικότητα του παθογόνου, η μαζικότητα της δόσης μόλυνσης και ένας γενετικά καθορισμένος ισχυρός τύπος αντίδρασης των ανοσοκυττάρων. Αναπτύσσεται ταχεία, υπερ-εντατική σύνθεση και έκκριση αντισωμάτων σε περίσσεια. Τα σχηματιζόμενα σύμπλοκα αντιγόνου-αντισώματος προκαλούν μαζική ανοσολογική κυτταρόλυση και μπορούν επίσης να συμβάλλουν στην αυξημένη ευθραυστότητα των λυσοσωμικών μεμβρανών των ηπατοκυττάρων, στην απελευθέρωση πρωτεολυτικών ενζύμων και στη μαζική νέκρωση των ηπατοκυττάρων (A.F. Bluger et al., 1988).

Το ηπατικό κώμα είναι η πιο εντυπωσιακή εκδήλωση της οξείας ηπατικής κυτταρικής ανεπάρκειας, το τελικό της στάδιο και χαρακτηρίζεται κλινικά από εξασθενημένη νοητική δραστηριότητα μέχρι την πλήρη απώλεια συνείδησης. Η διαταραχή της συνείδησης εμφανίζεται ως αποτέλεσμα της συσσώρευσης στον ορό του αίματος πολυάριθμων εγκεφαλοτοξικών ουσιών που σχηματίζονται ως αποτέλεσμα της προοδευτικής λειτουργικής κατωτερότητας του ήπατος και της αυτολυτικής διάσπασης του ηπατικού παρεγχύματος. Μεταξύ των άμεσων εγκεφαλοτοξικών ουσιών, είναι σημαντικά προϊόντα οξείδωσης ελεύθερων ριζών των μεμβρανών των ηπατοκυττάρων, τα οποία μπορούν να αυξήσουν τη διαπερατότητα των μεμβρανών των εγκεφαλικών κυττάρων και να έχουν άμεση τοξική επίδραση στο κεντρικό νευρικό σύστημα. Τα προϊόντα του μεταβολισμού των πρωτεϊνών (φαινυλοπυροσταφυλικό, αμμωνία κ.λπ.), οι υδατάνθρακες (πυρουβικό, γαλακτικό, άλφα-κετογλουταρικό οξύ) και το λίπος (χαμηλά μοριακά λιπαρά οξέα βουτυρικό, βαλερικό, καπροϊκό) έχουν επίσης τοξική δράση. Μια απότομη πτώση στη λειτουργία αποτοξίνωσης του ήπατος αποτελεί επίσης τη βάση μιας σημαντικής αύξησης της περιεκτικότητας στο αίμα σε εντερικές τοξίνες φαινόλη, ινδόλη, σκατόλη, ινδικάνη, μερκαπτάνη και μια σειρά άλλων.

Ως άμεση αιτία του ηπατικού κώματος, αποδίδεται αποφασιστική σημασία στην αναστολή των διαδικασιών οξειδωτικής φωσφορυλίωσης με απότομη μείωση της σύνθεσης δεσμών υψηλής ενέργειας ενώσεων φωσφόρου και πτώση του βιοενεργειακού δυναμικού των εγκεφαλικών κυττάρων. Αυτό συνοδεύεται από παραβίαση των οξειδωτικών διεργασιών, μείωση της κατανάλωσης γλυκόζης και οξυγόνου και ανάπτυξη εγκεφαλικής υποξίας και υπογλυκαιμίας. Η υπογλυκαιμία που σχετίζεται με την αναστολή της γλυκονεογένεσης στο ήπαρ μπορεί να επιδεινώσει λειτουργικές διαταραχές του κεντρικού νευρικού συστήματος (ανεπάρκεια του κύριου υποστρώματος για την παραγωγή ενέργειας). Η αύξηση της διαπερατότητας των νευρωνικών μεμβρανών οδηγεί στη συσσώρευση Na και Ca στις υποκυτταρικές δομές και μείωση της περιεκτικότητας σε Κ. Η συσσώρευση ιόντων υδρογόνου, πυροσταφυλικού, γαλακτικού και τρικαρβοξυλικού οξέος του κύκλου του Krebs μέσα στους νευρώνες οδηγεί στην ανάπτυξη ενδοκυτταρική μεταβολική οξέωση. Το αποτέλεσμα αυτών των διεργασιών είναι οίδημα-πρήξιμο των εγκεφαλικών κυττάρων.

Με την ΑΠΕ εξαντλείται το δυναμικό πήξης του αίματος, μειώνεται η σύνθεση των παραγόντων πήξης, ενεργοποιούνται τα ένζυμα πρωτεόλυσης και ινωδόλυσης και η δραστηριότητα των αναστολέων τους μειώνεται καταστροφικά. Η εφαρμογή διαφόρων μορφών παθολογίας αιμόστασης συμβαίνει παρουσία υποπηξίας και εξάντλησης των παραγόντων πήξης του αίματος, που οδηγεί σε διαταραχή της μικροκυκλοφορίας στο ήπαρ με το σχηματισμό ενδοαγγειακών θρόμβων αίματος και την εμφάνιση αιμορραγικού συνδρόμου. Η συνέργεια των τοξικών ουσιών αυξάνεται λόγω της παραβίασης του CBS, της ανακατανομής των ηλεκτρολυτών και συμβάλλει στην ανάπτυξη ηπατικού κώματος.

Κλινική

Η κλινική εικόνα της οξείας νεφρικής ανεπάρκειας απέχει πολύ από το να είναι σαφής και ποικίλλει ευρέως ανάλογα με τη διάρκεια της νόσου και το ρυθμό εξέλιξης της διαδικασίας.

Οι εκδηλώσεις ηπατικής ανεπάρκειας είναι βασικά οι ίδιες με τις σοβαρές μορφές της νόσου, αλλά διαφέρουν σε σημαντικότερο βαθμό σοβαρότητας και ταχείας δυναμικής ανάπτυξης: σοβαρή αδυναμία, πονοκεφάλους, ανορεξία, συνεχή ναυτία, επαναλαμβανόμενους εμετούς. Το αιμορραγικό σύνδρομο εξελίσσεται: δερματικές πετέχειες, εκχυμώσεις και μερικές φορές άφθονο αιμορραγικό εξάνθημα, μέλαινα, αιματηρά ούρα, αιμορραγία από τα σημεία της ένεσης, έμετος «κατακάθια καφέ». Υπάρχει ραγδαία αύξηση του ίκτερου. Χαρακτηριστικά είναι η υπόταση, οι πνιγμένοι καρδιακοί ήχοι, η μειωμένη διούρηση και η επιβράδυνση του ESR.

Για οξεία νεφρική ανεπάρκεια, η παρουσία κλινικών σημείων μαζικής ηπατικής νέκρωσης είναι υποχρεωτική. Χαρακτηρίζονται από μια ταχέως προοδευτική μείωση του μεγέθους του ήπατος (σύμπτωμα "τήξης του ήπατος" ή "άδειο υποχόνδριο"). η συνοχή του ήπατος γίνεται πλαδαρή, ζυμωτή και η κάτω άκρη δεν γίνεται πλέον αισθητή. Μια ευδιάκριτη ηπατική οσμή εμφανίζεται από το στόμα. Η επαναλαμβανόμενη καταγραφή του μεγέθους του ήπατος σύμφωνα με δεδομένα κρουστών και ψηλάφησης, που πραγματοποιείται σε μικρά διαστήματα, μας επιτρέπει να εκτιμήσουμε το ρυθμό εξέλιξης της νεκρωτικής διαδικασίας. Έμμεσα σημάδια έναρξης μαζικής ηπατικής νέκρωσης είναι ο αυθόρμητος πόνος και ευαισθησία κατά την ψηλάφηση στο δεξιό υποχόνδριο λόγω νέκρωσης και αυτολυτικής διάσπασης του ηπατικού παρεγχύματος. Χαρακτηρίζεται από ταχυκαρδία, έντονη αντίδραση θερμοκρασίας (T 38-39 ° Γ), ουδετεροφιλική λευκοκυττάρωση, λευχαιμικές αντιδράσεις.

Παράλληλα με τα κλινικά σημεία της οξείας νεφρικής ανεπάρκειας και της μαζικής ηπατικής νέκρωσης, αυξάνονται τα νευρολογικά συμπτώματα του ηπατικού προκόματος, που είναι η υψηλότερη εκδήλωση ηπατικής κυτταρικής ανεπάρκειας. Η ανάπτυξη του προκώματος-κώματος χαρακτηρίζει τη μετατροπή της «καθαρής» ηπατικής ανεπάρκειας σε ηπατοεγκεφαλική ανεπάρκεια. Είναι η εμφάνιση και η ταχεία εξέλιξη της εξασθενημένης συνείδησης που χρησιμεύουν ως το κύριο κριτήριο για τη διάκριση των σοβαρών μη κωματωδών μορφών του HBV με κυκλική πορεία από την κεραυνοβόλο παραλλαγή της νόσου (πρώιμη οξεία μαζική νέκρωση του ήπατος).

Υπάρχουν 4 διαδοχικά στάδια προοδευτικών νευροψυχιατρικών διαταραχών: οξεία ηπατική εγκεφαλοπάθεια (AHE) I-II (precoma); OPE III-IV (κώμα). Αυτή η διαίρεση παρουσιάζει μεγάλο πρακτικό ενδιαφέρον, καθώς επιτρέπει μια πιο αντικειμενική αξιολόγηση της αποτελεσματικότητας της θεραπείας και την εκτίμηση της πρόγνωσης· δεν υπάρχουν παθογνωμικά συμπτώματα που να υποδηλώνουν κίνδυνο ανάπτυξης ηπατικού κώματος. Το σύνολο των κλινικών δεδομένων είναι ενημερωτικό, ειδικά όταν παρέχεται δυναμική παρακολούθηση των ασθενών.

Συνηθίζεται να διακρίνουμε 4 στάδια εξέλιξης των νευροψυχιατρικών διαταραχών. Σε αυτή την περίπτωση, μπορεί να χρησιμοποιηθεί μια ολοκληρωμένη αξιολόγηση της κατάθλιψης της συνείδησης, με βάση τη συνεκτίμηση της αντίδρασης του ασθενούς σε λεκτικές εντολές και επώδυνη διέγερση. Σύμφωνα με αυτό το σύστημα, στο στάδιο του προκόματος, η αντίδραση στη λεκτική θεραπεία επιβραδύνεται, αλλά σκόπιμη, και στην επώδυνη διέγερση διατηρείται. Στο πρώτο στάδιο του κώματος, δεν υπάρχει αντίδραση σε ένα κλάμα· ο πόνος χαρακτηρίζεται από βραχυπρόθεσμη αφύπνιση, μερικές φορές με ανεπαρκείς αντιδράσεις ομιλίας (γκρίνια, ασυνάρτητες λέξεις) και μη εστιασμένες κινήσεις. Στο στάδιο ΙΙ κώμα, δεν υπάρχουν στοχευμένες λεκτικές και κινητικές αντιδράσεις, μόνο αδιαφοροποίητες κινήσεις του σώματος και των άκρων εμφανίζονται ως απόκριση στον πόνο. Η κλινική παρακολούθηση συμπληρώνεται από επαναλαμβανόμενη εγγραφή ΗΕΓ, η οποία θεωρείται ως το πιο αντικειμενικό κριτήριο για την εκτίμηση του βάθους του κώματος.

Το OPE I (precoma I) στα μεγαλύτερα παιδιά χαρακτηρίζεται από αλλαγή στη συμπεριφορά του παιδιού και συνήθως αρχίζει σταδιακά: συχνά παρατηρείται ευφορία, σε άλλες περιπτώσεις υπάρχει αίσθημα άγχους, μελαγχολία, κατάθλιψη ή απάθεια, «κενά μνήμης», γραφή διαταραχή, επιδείνωση του προσανατολισμού στο χρόνο και στο χώρο. Η επιβράδυνση της σκέψης (αργές απαντήσεις σε απλές ερωτήσεις) εντοπίζεται αρκετά νωρίς. Ένα σημαντικό σύμπτωμα είναι η διαταραχή του ύπνου. Ο ασθενής μπορεί να κοιμάται κατά τη διάρκεια της ημέρας και να είναι θορυβώδης τη νύχτα. Η διαταραχή της γραφής θα πρέπει να θεωρείται ως αντικειμενικό, και το πιο σημαντικό, σημάδι πρώιμης έναρξης οξείας ηπατικής ανεπάρκειας. Οι αλλαγές στο ΗΕΓ είναι ασυνεπείς και ασθενώς εκφρασμένες.

Το OPE II (precoma II) εκδηλώνεται με πιο έντονες διαταραχές της συνείδησης: η σύγχυση γίνεται πιο ευδιάκριτη, ο αποπροσανατολισμός στο χρόνο, το χώρο και την προσωπικότητα παρατηρείται. Η ομιλία είναι αργή. Οι κρίσεις ενθουσιασμού, μερικές φορές με παραλήρημα, αντικαθίστανται από κατάθλιψη και υπνηλία. Η αντίδραση σε επώδυνα ερεθίσματα διατηρείται. Ο έλεγχος των σφιγκτήρων διατηρείται επίσης. Μία από τις πιο χαρακτηριστικές κινητικές διαταραχές είναι ο τρόμος με πτερύγια. Στο precoma II, κλινικά σημεία μπορεί να εμφανιστούν που υποδεικνύουν εγκεφαλικό οίδημα: έξαψη και εφίδρωση του προσώπου, λόξυγγας, παραισθήσεις, χασμουρητό, αυξημένη αρτηριακή πίεση. Οι ασθενείς εκτελούν τις πιο απλές εντολές με δυσκολία, περιοδικά εντελώς «απενεργοποιώντας», κάτι που αντιστοιχεί σε επαναλαμβανόμενη βραχυπρόθεσμη απώλεια συνείδησης. Το ΗΕΓ καταγράφει αύξηση του πλάτους και επιβράδυνση του ρυθμού.

Το OPE III (κώμα Ι) αντιστοιχεί σε ρηχό κώμα. Η συνείδηση απουσιάζει, αλλά η αντίδραση σε ισχυρά ερεθίσματα (πόνος, κρύο, ζέστη) διατηρείται. Η νευρολογική κατάσταση χαρακτηρίζεται από πλατιές κόρες με σχεδόν πλήρη έλλειψη αντίδρασης στο φως, σύμπτωμα «αιωρούμενων» βολβών. έντονα παθολογικά αντανακλαστικά Babinsky, Gordon, κλώνος των μυών του ποδιού. Το πρόσωπο γίνεται φιλικό, τα άκρα είναι άκαμπτα και παρατηρούνται παροξυσμικοί κλονικοί σπασμοί. Η πάρεση των λείων μυών οδηγεί σε εντερική ατονία με προοδευτικό φούσκωμα και διακοπή της ούρησης με γεμάτη κύστη. Οι αλλαγές του ΗΕΓ χαρακτηρίζονται από μείωση του πλάτους με σπάνιο ρυθμό. Η διάρκεια του OPE III είναι 1-2 ημέρες.

OPE IV (κώμα II) - βαθύ κώμα, διαφέρει από το προηγούμενο στάδιο σε πλήρη αρεφλεξία, απώλεια ανταπόκρισης σε οποιαδήποτε ερεθίσματα. Βασικά οι ίδιες ανωμαλίες καταγράφονται στη νευρολογική κατάσταση. Οι κόρες των ματιών είναι πλατιές, η αντίδρασή τους στο φως εξαφανίζεται, τα αντανακλαστικά του κερατοειδούς εξασθενούν και εμφανίζεται παράλυση του σφιγκτήρα. Χαρακτηριστική είναι η εμφάνιση περιοδικής αναπνοής τύπου Kussmaul ή Cheyne-Stokes. Το ΗΕΓ δείχνει μείωση της εγκεφαλικής δραστηριότητας μέχρι την πλήρη απουσία της. Η διάρκεια του OPE IV κυμαίνεται από αρκετές ώρες έως μία ημέρα, κατά μέσο όρο 17 ώρες.

Με βάση τη φύση των αρχικών εκδηλώσεων της ηπατικής ανεπάρκειας και τον ρυθμό ανάπτυξης κλινικών συμπτωμάτων μαζικής ηπατικής νέκρωσης, είναι συνηθισμένο να γίνεται διάκριση μεταξύ της οξείας και της υποξείας πορείας της οξείας νεφρικής ανεπάρκειας. Μορφολογικά, αυτό αντιστοιχεί σε οξεία και υποξεία μαζική ηπατική νέκρωση. Επιπλέον, υπάρχει επίσης μια κεραυνοβόλος παραλλαγή της πορείας της οξείας ηπατικής ανεπάρκειας - αυτή είναι η πιο σπάνια μορφή. Χαρακτηριστικό της κεραυνοβόλο πορείας είναι η ανάπτυξη μαζικής ηπατικής νέκρωσης, οξείας ηπατικής ανεπάρκειας με θανατηφόρο κατάληξη στην πρόδρομη περίοδο, ακόμη και πριν από την εμφάνιση διακριτού ίκτερου (συνήθως τις πρώτες 3-4 ημέρες από την έναρξη της νόσου). Στην οξεία πορεία, οι κλινικές εκδηλώσεις είναι ίδιες όπως και στη σοβαρή μορφή της νόσου, αλλά διαφέρουν σε σημαντικότερο βαθμό βαρύτητας. Σημεία μαζικής ηπατικής νέκρωσης και ηπατικού κώματος συνήθως αναπτύσσονται την 5η-6η ημέρα της ικτερικής περιόδου. Η υποξεία πορεία της ΑΠΕ χαρακτηρίζεται από μια σταδιακή, κυματοειδή εξέλιξη των κλινικών συμπτωμάτων της ηπατικής ανεπάρκειας και την ανάπτυξη μαζικής ηπατικής νέκρωσης και ηπατικού κώματος στις 3-5 εβδομάδες της νόσου. Όταν αναπτύσσεται μακροοζώδης κίρρωση, το ηπατικό κώμα εμφανίζεται αργότερα (μετά από 3-6 μήνες).

Χαρακτηριστικά των κεραυνοβόλο μορφών ιογενούς ηπατίτιδας σε παιδιά του πρώτου έτους της ζωής

Η ΑΠΕ είναι πιο συχνή σε παιδιά 1 έτους ζωής (έως και 20%). Η ανάπτυξη οξείας ηπατικής ανεπάρκειας με θανατηφόρο έκβαση είναι 6 φορές μεγαλύτερη σε αυτά από ό,τι σε παιδιά μεγαλύτερα του ενός έτους.

Σε παιδιά του πρώτου έτους της ζωής στα πρώτα στάδια ανάπτυξης της νόσου, η κλινική διάγνωση της ΑΠΕ είναι δύσκολη. Η δηλητηρίαση είναι συχνά ήπια για μεγάλο χρονικό διάστημα. Η όρεξη συχνά διατηρείται, οι παλινδρομήσεις και οι έμετοι είναι επεισοδιακά. Ορισμένες πληροφορίες παρέχονται από μια αλλαγή στη συμπεριφορά του παιδιού - χωρίς κίνητρα ανησυχία, λήθαργος, αλλαγή στον ρυθμό ύπνου. Αντικειμενικό κριτήριο για τη βαρύτητα της νόσου είναι ο έντονος ίκτερος, ιδιαίτερα σε συνδυασμό με μικρό συκώτι. Ταυτόχρονα, θα πρέπει να θυμόμαστε την πιθανή ασυμφωνία μεταξύ του βαθμού ίκτερου του δέρματος και της χολερυθριναιμίας, καθώς και τα αρχικά στάδια οξείας ηπατικής ανεπάρκειας σε ορισμένα παιδιά με χαμηλά επίπεδα χολερυθρίνης στο αίμα. Κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου, τα παιδιά του 1ου έτους της ζωής, καθώς και της μεγαλύτερης ηλικιακής ομάδας, χαρακτηρίζονται από αύξηση του αιμορραγικού συνδρόμου με τη μορφή πετχειακού εξανθήματος, εκχυμώσεων, αιμορραγίας από τα σημεία της ένεσης και ρινορραγίας. Παρατηρούνται ταχυκαρδία, πνιγμένοι καρδιακοί ήχοι, μειωμένη διούρηση, λευκοκυττάρωση και επιβράδυνση του ESR.

Περαιτέρω ανάπτυξη μαζικής ηπατικής νέκρωσης, όπως και στα μεγαλύτερα παιδιά, χαρακτηρίζεται από ταχέως εξελισσόμενη μείωση του μεγέθους του, πόνο κατά την ψηλάφηση, ζύμη σύσταση και ηπατική οσμή από το στόμα. Αυξάνεται η δηλητηρίαση, εντείνεται το αιμορραγικό σύνδρομο, το οποίο μαζί οδηγεί σε αυξημένο εμετό με «κατακάθια καφέ». Μαζί με αυτό, η θερμοκρασία του σώματος αυξάνεται σε εμπύρετα επίπεδα, συχνά αναπτύσσεται ταχυκαρδία, τοξική δύσπνοια, ολιγοανουρία και οιδηματώδες ασκιτικό σύνδρομο. Ένας σημαντικός δείκτης της σοβαρότητας της πάθησης είναι ο μετεωρισμός, ακολουθούμενος από εντερική πάρεση.

Είναι πολύ δύσκολο να εκτιμηθεί ο βαθμός των ψυχικών διαταραχών στα παιδιά του πρώτου έτους της ζωής· μπορούν να διακριθούν ως OPE II (precoma), OPE III (coma I) και OPE IV (coma II). Επιπλέον, δεν είναι πάντα δυνατό να σημειωθεί μια σταδιακή αύξηση της σοβαρότητας της νόσου και μια σαφής μετάβαση από το ένα στάδιο του κώματος στο άλλο.

Το OPE II (precoma) είναι μια πάθηση με επικράτηση συμπτωμάτων διαταραχής του κεντρικού νευρικού συστήματος. Οι κρίσεις ψυχοκινητικής διέγερσης αντικαθίστανται από κρίσεις αδυναμίας, υπνηλίας, τα παιδιά δεν μπορούν να προσηλώσουν τα μάτια τους στα παιχνίδια, περιοδικά δεν αναγνωρίζουν τη μητέρα τους, αλλά αντιδρούν σε επώδυνα ερεθίσματα με κλάματα. Η αντίδραση των κόρης του ματιού στο φως διατηρείται, τα κοιλιακά αντανακλαστικά συνήθως δεν προκαλούνται. Το 50% των παιδιών εμφανίζουν σπασμωδικές συσπάσεις σε ορισμένες μυϊκές ομάδες, μερικές φορές τρέμουλο των άνω άκρων και μερικά παιδιά έχουν κλονικούς-τονικούς σπασμούς. Τα συνεχή συμπτώματα είναι οι κλινικές εκδηλώσεις μαζικής ηπατικής νέκρωσης που περιγράφηκαν παραπάνω.

Το OPE III (κώμα Ι) χαρακτηρίζεται από επίμονη έλλειψη συνείδησης, το παιδί είναι ανήσυχο, δεν ανταποκρίνεται στην εξέταση, οι κόρες των ματιών είναι συσταλμένες, με αργή αντίδραση στο φως, ο τρόμος αυξάνεται και οι σπασμοί γίνονται πιο συχνοί. Ωστόσο, σε αυτό το στάδιο η αντίδραση σε ισχυρά επώδυνα ερεθίσματα παραμένει και η κατάποση δεν επηρεάζεται.

Μετά από 1-2 ημέρες, το OPE III μετατρέπεται σε OPE IV (κώμα II), τα χαρακτηριστικά του οποίου είναι η πλήρης έλλειψη ανταπόκρισης σε επώδυνα ερεθίσματα, οι διεσταλμένες κόρες χωρίς αντίδραση στο φως, η εξαφάνιση του αντανακλαστικού του κερατοειδούς, η αναπνευστική δυσχέρεια του Kussmaul ή τύπου Cheyne-Stokes, που εμφανίζονται περιοδικά σπασμοί.

Επιπλοκές OPE

Η κλινική εικόνα της ΑΠΕ αλλάζει σημαντικά με την προσθήκη επιπλέον παθολογικών διεργασιών. Αυτά περιλαμβάνουν την ανάπτυξη εγκεφαλικού οιδήματος, νεφρική ανεπάρκεια, μαζική γαστρεντερική αιμορραγία και την προσθήκη δευτερογενούς λοίμωξης. Η πλειονότητα αυτών των παθολογικών καταστάσεων μπορούν να ταξινομηθούν μόνο υπό όρους ως επιπλοκές. Μάλλον, μιλάμε για διαφορετικές επιλογές για μια ιδιαίτερα σοβαρή πορεία ηπατίτιδας Β. Η εξαίρεση είναι μια γενικευμένη δευτερογενής λοίμωξη, η οποία είναι μια πραγματική επιπλοκή της υποκείμενης νόσου. Η ανάπτυξή τους περιπλέκει περαιτέρω την ήδη εξαιρετικά δύσκολη πρόγνωση. Η έγκαιρη αναγνώριση αυτών των καταστάσεων είναι απαραίτητη για επαρκή εντατική θεραπεία.

Η πιο συχνή επιπλοκή είναι οίδημα-πρήξιμο του εγκεφάλου. Κλινικά, αυτό εκδηλώνεται με συμπτώματα εγκεφαλικής υπέρτασης και ερεθισμό των μηνίγγων, έντονους πονοκεφάλους, ζάλη, επαναλαμβανόμενους «εγκεφαλικούς» εμετούς που δεν φέρνουν ανακούφιση. Χαρακτηρίζεται από υπεραιμία και εφίδρωση του προσώπου, σπασμωδικές συσπάσεις, εμφάνιση οφθαλμοκινητικών διαταραχών, αυξημένη αρτηριακή πίεση και προοδευτικές διαταραχές του αναπνευστικού ρυθμού.

Μαζική γαστρεντερική αιμορραγία, που εκδηλώνεται κλινικά με έμετο «καφέ», θρόμβους αίματος, σκούρα πίσσα κόπρανα, μερικές φορές με την παρουσία αμετάβλητου αίματος. Η αναιμία αυξάνεται προοδευτικά.

Οξεία νεφρική ανεπάρκεια. Για την έγκαιρη αναγνώριση της νεφρικής ανεπάρκειας και την επακόλουθη παρακολούθηση των ασθενών, είναι σημαντικό να λαμβάνεται υπόψη η ωριαία παραγωγή ούρων. Διούρηση μικρότερη από 35-45 ml/h αντιστοιχεί σε ολιγουρία, μικρότερη από 15-20 ml/h ολιγοανουρία. Με τέτοιο όγκο ούρων, ακόμη και στη μέγιστη συγκέντρωσή του, δεν διασφαλίζεται η πλήρης απέκκριση των μεταβολικών προϊόντων. Παρά την τόσο σημαντική μείωση της διούρησης, η σχετική πυκνότητα των ούρων μειώνεται απότομα (1003-1010), γεγονός που επιβεβαιώνει παραβίαση της λειτουργίας συγκέντρωσης των νεφρών. Χαρακτηρίζεται από ταχεία αύξηση του σωματικού βάρους λόγω πνευμονικού και εγκεφαλικού οιδήματος.

Δευτερογενής μόλυνση. Τις περισσότερες φορές, εμφανίζεται πνευμονία· μπορεί να εμφανιστεί μια σηπτική διαδικασία, η οποία διευκολύνεται από τον παρατεταμένο καθετηριασμό των φλεβικών αγγείων. Σε ασθενείς με κεραυνοβόλο ηπατίτιδα, η αντίσταση του οργανισμού μειώνεται απότομα, γεγονός που διευκολύνει την προσθήκη δευτερογενούς λοίμωξης.

Διαγνωστικά

Τα κύρια κλινικά κριτήρια για κεραυνοβόλο μορφές ιογενούς ηπατίτιδας είναι η συνδυασμένη ανάπτυξη δύο συμπλεγμάτων συμπτωμάτων: ηπατικού κώματος και μαζικής ηπατικής νέκρωσης. Η ένταση του ίκτερου είναι διαγνωστικά μη πληροφοριακή, αφού με μια πραγματικά αστραπιαία πορεία δεν προλαβαίνει να φτάσει στο μέγιστο της ανάπτυξής του. Οι κύριες διαγνωστικές δυσκολίες προκύπτουν σε πρώιμο στάδιο, πριν από την έναρξη του κώματος και απουσία κλασικών σημείων μαζικής ηπατικής νέκρωσης. Ακολουθούν τα κλινικά και εργαστηριακά σημεία που είναι πρόδρομοι της πρώιμης οξείας μαζικής ηπατικής νέκρωσης της κεραυνοβόλου ηπατίτιδας (S.N. Sorinson, 1997):

- προοδευτική αύξηση της σοβαρότητας της κατάστασης του ασθενούς.

- πόνος και ευαισθησία στο δεξιό υποχόνδριο.

- προοδευτική μείωση του μεγέθους του ήπατος. αντίδραση θερμοκρασίας?

- εκδήλωση αιμορραγικού συνδρόμου.

- η εμφάνιση ελαφριάς ηπατικής οσμής στη ζώνη αναπνοής του ασθενούς.

Ταχυκαρδία;

- αυξημένη αναπνοή και αυξημένη αρτηριακή πίεση (με την ανάπτυξη εγκεφαλικού οιδήματος).

- ουδετεροφιλική λευκοκυττάρωση;

- αλλαγές στη νευροψυχική κατάσταση με τη διαδοχική ανάπτυξη μιας φάσης διέγερσης και μιας φάσης αναστολής.

- κατά τη φάση του ενθουσιασμού, ευφορία, πονοκέφαλοι, διαταραχές του αυτόνομου συστήματος, έμετος.

- στο πλαίσιο της υπνηλίας, του λήθαργου, των επιθέσεων ψυχοκινητικής διέγερσης.

- εξασθενημένος συντονισμός μικρών κινήσεων (δοκιμή αυτογράφου, διαταραχή γραφής).

- λάθη κατά τη μέτρηση δυνατά.

- Αλλαγή στη στάση του Romberg, "τρεμόπαιγμα"

- αλλαγές στο ΗΕΓ με αύξηση του πλάτους των κυμάτων και τάση επιβράδυνσης του ρυθμού.

Σε μια γενική εξέταση αίματος σε ασθενείς με οξεία νεφρική ανεπάρκεια, υπάρχουν σημεία αναιμίας, ιδιαίτερα σοβαρής στο αιμορραγικό σύνδρομο, λευκοκυττάρωση από μέτρια έως σοβαρή. Το ESR είναι φυσιολογικό ή μειωμένο, αλλά σε ορισμένες περιπτώσεις παρατηρείται επίσης επιτάχυνση.

Οι βιοχημικές μελέτες κατέχουν εξαιρετική θέση στη διάγνωση της οξείας νεφρικής ανεπάρκειας. Από τις πολυάριθμες δοκιμές, οι πιο κατατοπιστικές είναι οι λεγόμενες διαχωρισμοί χολερυθρίνης-πρωτεΐνης και χολερυθρίνης-ενζύμου. Η ουσία τους έγκειται στο γεγονός ότι με υψηλή περιεκτικότητα σε χολερυθρίνη στον ορό του αίματος, το επίπεδο των πρωτεϊνικών συμπλεγμάτων και η ενζυμική δραστηριότητα μειώνονται απότομα. Το επίπεδο της ολικής χολερυθρίνης αυξάνεται λόγω του άμεσου κλάσματος τις πρώτες ημέρες, στη συνέχεια, καθώς προχωρά η διαδικασία, η αναλογία του έμμεσου κλάσματος αυξάνεται λόγω της μειωμένης πρόσληψης και σύζευξης της χολερυθρίνης από τα ηπατικά κύτταρα (μαζική νέκρωση ηπατοκυττάρων).

Πολύ σημαντικός στη διάγνωση της μαζικής ηπατικής νέκρωσης είναι ο δείκτης πήξης του αίματος προθρομβίνη, η περιεκτικότητα του οποίου είναι μικρότερη από 10% υποδηλώνοντας απελπιστική πρόγνωση της νόσου. Ιδιαίτερα πολύτιμη είναι η μελέτη των επιπέδων προακσελερίνης και προκονβερτίνης, η μείωση των οποίων προηγείται των εκδηλώσεων μαζικής ηπατικής νέκρωσης. Ως αποτέλεσμα μιας απότομης διαταραχής της πρωτεϊνοσυνθετικής λειτουργίας των ηπατοκυττάρων, η περιεκτικότητα σε β-λιποπρωτεΐνες και η συνολική πρωτεΐνη μειώνεται λόγω του κλάσματος λευκωματίνης και ο τίτλος της εξάχνωσης μειώνεται. Η δραστηριότητα των ενζύμων (ALT, AST) είναι διαφορετική σε διαφορετικά στάδια οξείας ηπατικής ανεπάρκειας. Στις πρώιμες περιόδους, συνήθως υπάρχει σημαντική αύξηση στη δραστηριότητα των τρανσαμινασών. Στη συνέχεια, καθώς αυξάνεται η ηπατική κυτταρική ανεπάρκεια, η ενζυμική δραστηριότητα μειώνεται. Κατά την παρακολούθηση ασθενών με σοβαρές μορφές ιογενούς ηπατίτιδας, είναι απαραίτητη η δυναμική παρακολούθηση της οξεοβασικής κατάστασης (ABS) και της ισορροπίας νερού-ηλεκτρολυτών. Χαρακτηρίζεται από μείωση της περιεκτικότητας σε κάλιο και, αντίθετα, αύξηση του νατρίου. Πραγματοποιούνται τακτικές αλλαγές στην αναλογία του CBS. Στο στάδιο του προκώματος και του κώματος, ανιχνεύεται εξωκυτταρική αλκάλωση και ενδοκυτταρική οξέωση, η οποία αυξάνει την περιεκτικότητα σε ελεύθερη αμμωνία στον εγκεφαλικό ιστό, διαταράσσει το μεταβολισμό των νευροκυττάρων και συμβάλλει στην εμβάθυνση του κώματος.

Για τον προσδιορισμό του αιτιολογικού παράγοντα, είναι απαραίτητο να ελεγχθεί το αίμα του ασθενούς για δείκτες ιογενούς ηπατίτιδας (HBsAg, HBeAg, antiHBcor IgM, antiHBs, antiHBe, antiHCV, antiHDV), η PCR (αλυσιδωτή αντίδραση πολυμεράσης) είναι ενημερωτική, με την οποία μπορείτε να ανιχνεύσετε HBV DNA, HCV RNA. Λαμβάνοντας υπόψη τα κλινικά δεδομένα και τη δυναμική των δεικτών HBV καθιστά δυνατή τη διάκριση μεταξύ υπεράνοσης (υπεραντιδραστικής) και ανοσοανεκτικής (αναπαραγόμενης) παραλλαγών κεραυνοβόλου ηπατίτιδας Β. Η πρώιμη (στα πρώτα 7-10) εμφάνιση του antiHBe, τα antiHBs είναι χαρακτηριστικό των υπεράνοση παραλλαγή και τη συνεχιζόμενη κυκλοφορία των HBeAg, HBsAg, antiHBcor IgM (χωρίς την προαναφερθείσα ορομετατροπή ταυτόχρονα) για αντιγραφικό.

Για την έγκαιρη αναγνώριση της οξείας νεφρικής ανεπάρκειας, είναι σημαντικό να λαμβάνεται υπόψη το επίπεδο ουρίας και κρεατινίνης.

Θεραπεία

Στη θεραπεία της οξείας νεφρικής ανεπάρκειας, η χρήση ενός θεραπευτικού συμπλέγματος όσο το δυνατόν νωρίτερα παίζει εξαιρετικά σημαντικό ρόλο, δηλ. στα πρώτα σημάδια ηπατικής ανεπάρκειας.

Το πρόγραμμα εντατικής θεραπείας περιλαμβάνει ένα σύνολο θεραπευτικών μέτρων που στοχεύουν στη διατήρηση των ζωτικών λειτουργιών, στη σταθεροποίηση της κυκλοφορίας του αίματος, στην επαρκή οξυγόνωση και στη μείωση της ενδοκρανιακής πίεσης.

Τα επείγοντα μέτρα λαμβάνονται αμέσως μετά την εισαγωγή του ασθενούς. Αυτά περιλαμβάνουν: εξασφάλιση βατότητας των αεραγωγών, πλύση στομάχου, καθετηριασμό της υποκλείδιας φλέβας, καθετηριασμός της ουροδόχου κύστης για τη μέτρηση της ημερήσιας παραγωγής ούρων. Είναι σημαντικό να εισάγετε έναν μόνιμο ρινογαστρικό σωλήνα, ο οποίος επιτρέπει την επανειλημμένη αναρρόφηση της χολής.

Λαμβάνοντας υπόψη την απότομη βλάβη της λειτουργίας αποτοξίνωσης του ήπατος, η εκφόρτωση πρωτεΐνης είναι απολύτως υποχρεωτική. Σε νεαρή ηλικία, συνταγογραφείται ένα διάλειμμα νερού-τσαγιού για 8-12 ώρες, ακολουθούμενο από δοσομετρική σίτιση, εκχυμένο μητρικό γάλα ή μείγματα γάλακτος που έχουν υποστεί ζύμωση των 20,0 ml κάθε 2 ώρες με ένα νυχτερινό διάλειμμα 6 ωρών. Τα μεγαλύτερα παιδιά συνταγογραφούνται ημέρες νηστείας με ζάχαρη-φρούτα και μετά κεφίρ 100,0 μετά από 3 ώρες. Η επέκταση της δίαιτας εξαρτάται από τη δυναμική της ηπατικής ανεπάρκειας· εάν είναι θετική, συνταγογραφείται στη συνέχεια ο πίνακας Νο. 5 σύμφωνα με τον Pevzner.

Με προοδευτικές διαταραχές της συνείδησης, η φυσική διατροφή καθίσταται αδύνατη. Στην περίπτωση αυτή, η σίτιση πραγματοποιείται με βρεφικό γάλα μέσω ρινογαστρικού σωλήνα σε συνδυασμό με παρεντερική χορήγηση ενεργειακών διαλυμάτων. Μπορείτε να εισάγετε χυμούς φρούτων, ζελέ, αφεψήματα, υγρό χυλό σιμιγδαλιού, πουρέ πατάτας. Η σίτιση μέσω σωλήνα πραγματοποιείται κλασματικά, σε μικρές μερίδες των 20-30 ml και για παιδιά άνω των 3 ετών, 50-100 ml κάθε 2,5-3 ώρες.

Η υπερφόρτωση του οργανισμού με προϊόντα διεστραμμένου μεταβολισμού απαιτεί ενεργητική θεραπεία αποτοξίνωσης, η οποία πραγματοποιείται με τη χορήγηση υγρών εντερικά και παρεντερικά. Ο υπολογισμός του υγρού πραγματοποιείται σύμφωνα με το γενικά αποδεκτό σχήμα, λαμβάνοντας υπόψη την καθημερινή ανάγκη για νερό και τις πιθανές απώλειές του:

Απαιτήσεις υγρών που σχετίζονται με την ηλικία ανά 1 kg/βάρος/ημέρα.

Με θερμοκρασία σώματος για κάθε βαθμό πάνω από 37 0 C για διάρκεια μεγαλύτερη από 8 ώρες, 10 ml/kg.

Για κάθε 20 αναπνευστικές κινήσεις πάνω από το φυσιολογικό, 15 ml/kg.

Το 60-70% της συνολικής ποσότητας υγρού χορηγείται ενδοφλεβίως. Τα κολλοειδή σκευάσματα (ρεοπολυγλυκίνη, λευκωματίνη, φρέσκο κατεψυγμένο πλάσμα) αποτελούν το 25% του εγχύματος. Η υπόλοιπη ποσότητα υγρού αποτελείται από διαλύματα γλυκόζης στα οποία προστίθενται φάρμακα (trental, contrical, GHB, χλωριούχο κάλιο κ.λπ.). Στον παρακάτω πίνακα παρουσιάζονται ειδικές συστάσεις για τη δόση και την οδό χορήγησης των μεμονωμένων φαρμάκων.

Δοσολογίες και τρόπος χορήγησης των φαρμάκων που χρησιμοποιούνται στη θεραπεία

οξεία ηπατική ανεπάρκεια

Φάρμακα	Δόσεις, οδός και συχνότητα χορήγησης	Σημείωση

Πρεδνιζολόνη	15 mg/kg την ημέρα. IV, έγχυση κάθε 4 ώρες χωρίς ολονύκτιο διάλειμμα
Claforan	100 mg/kg την ημέρα. IV, ροή σε 2 δόσεις
καναμυκίνη	50 mg/kg την ημέρα. από το στόμα σε 4 δόσεις
Trichopolum	30 mg/kg την ημέρα. από το στόμα σε 4 δόσεις
Normaze	5-10 ml 2 φορές από το στόμα
Reopoligliukin	10-15 ml/kg την ημέρα. IV, στάγδην
Λεύκωμα	10 ml/kg την ημέρα. IV, στάγδην
Φρέσκο κατεψυγμένο πλάσμα	έως 20 ml/kg την ημέρα. IV, στάγδην
GHB, 20%	100 mg/kg την ημέρα. IV, στάγδην σε 2 δόσεις
Contrikal	3 χιλιάδες μονάδες/κιλό την ημέρα. IV, στάγδην σε 2 δόσεις	χορηγείται σε διάλυμα γλυκόζης 5%.
KCl, 7,5%	2-3 ml/kg την ημέρα. IV, στάγδην	χορηγείται ως μέρος ενός πολωτικού και υπερνησιωτικού μείγματος
Πολωτικό μείγμα	10% γλυκόζη, ινσουλίνη 1 μονάδα ανά 5 g γλυκόζης, 7,5% KCl σε όγκο, η τελική συγκέντρωση της οποίας σε γλυκόζη δεν είναι > 1%, 25% θειικό μαγνήσιο 0,2 ml/kg, 10% χλωριούχο ασβέστιο 0,2 ml/kg
Υπερνησιώδες μείγμα	γλυκόζη 20% 5 ml/kg; ινσουλίνη 1,5 μονάδες/kg; KCl 7,5% 0,3 ml/kg; όλα χορηγούνται ενδοφλεβίως
Ηπαρίνη	100-150 μονάδες/κιλό την ημέρα. s/c, μετά από 6 ώρες	πρώτη δόση (1/4 της ημερήσιας δόσης) IV στάγδην με φρέσκο κατεψυγμένο πλάσμα, στη συνέχεια υποδ.
Trental, 2%	1-3 mg/kg την ημέρα. IV, στάγδην	χορηγείται σε διάλυμα γλυκόζης 5%.
Curantil, 0,5%	0,5-1 mg/kg την ημέρα. IV, στάγδην	χορηγείται σε διάλυμα γλυκόζης 5%.
Διαμαρτυρία 20 %	10-20 mg/kg την ημέρα. IV, στάγδην	χορηγείται σε διάλυμα γλυκόζης 5%.
Δροπεριδόλη, 0,25%	0,1 ml/kg, IM, 2-3 φορές
Solcoseryl	1-2 ml την ημέρα. IV, στάγδην 2 φορές	χορηγείται σε διάλυμα γλυκόζης 5%.
ασκορβικό οξύ, 5%	1-2 ml την ημέρα. i/v, ροή	χορηγείται σε διάλυμα γλυκόζης 5%.
Κοκαρβοξυλάση	50-100 mg την ημέρα. i/v, ροή	χορηγείται σε διάλυμα γλυκόζης 5%.
Ριβοξίνη, 2%	0,5-2,0 ml την ημέρα. IV, ρέμα ή στάγδην	χορηγείται σε διάλυμα γλυκόζης 5-10%.
Lasix	1-2 mg/kg, IV, bolus 1-2 φορές

Η θεραπεία έγχυσης πραγματοποιείται ομοιόμορφα καθ 'όλη τη διάρκεια της ημέρας σε συνδυασμό με διουρητικά (Lasix, Veroshpiron). Η στάγδην χορήγηση υγρού συνεχίζεται καθ' όλη την περίοδο της οξείας νεφρικής ανεπάρκειας. Κατά τη διεξαγωγή θεραπείας έγχυσης, είναι απαραίτητο να διεξάγεται συνεχής παρακολούθηση: η θερμοκρασία, ο παλμός, η αναπνοή, η διούρηση μετρώνται ανά ώρα, το παιδί ζυγίζεται 2 φορές την ημέρα. Η αύξηση του βάρους υποδηλώνει κατακράτηση υγρών στο σώμα, η οποία απαιτεί πρόσθετη διόρθωση, τόσο του όγκου του χορηγούμενου υγρού όσο και της δόσης, ή αλλαγή στα συνταγογραφούμενα διουρητικά. Η διατήρηση της ενεργειακής ισορροπίας είναι μία από τις κύριες κατευθύνσεις της εντατικής θεραπείας για ασθενείς με οξεία νεφρική ανεπάρκεια. Τα πιο συχνά χρησιμοποιούμενα μείγματα αμινοξέων τα τελευταία χρόνια είναι το aminosteril, aminoped, ηπαταμίνη, hepasteril. Στα παιδιά χρησιμοποιείται συχνότερα το αμινοπέντ, το οποίο περιέχει 18 απαραίτητα και μη απαραίτητα αμινοξέα. Διατίθεται με τη μορφή διαλυμάτων 5% και 10%. Η ενεργειακή αξία είναι 200 και 400 kcal/l. Η ημερήσια δόση διαλύματος 5% για νεογνά είναι 20-30 ml/kg, για παιδιά άνω του 1 έτους - εισάγετε τον πίνακα 6 10-20 ml/kg. Ο ρυθμός έγχυσης δεν πρέπει να υπερβαίνει τα 2 ml/kg/ώρα. Όταν χρησιμοποιείται διάλυμα 10%, γίνονται κατάλληλες ρυθμίσεις.

Σε περίπτωση οξείας νεφρικής ανεπάρκειας, είναι απαραίτητη η χρήση μεγάλων δόσεων κορτικοστεροειδών (γλυκοκορτικοειδών πρεδνιζολόνης), τα οποία, καταστέλλοντας τον μετασχηματισμό των λεμφοκυττάρων και τον σχηματισμό αντισωμάτων, μειώνουν την καταστροφή των ηπατικών κυττάρων που προκαλούνται από κυτταροτοξικούς και αυτοάνοσους μηχανισμούς, σταθεροποιούν τις μεμβράνες του λυσοσώματα και, αναστέλλοντας την απελευθέρωση ισταμίνης, σεροτονίνης και κινινών, μειώνουν τις φλεγμονώδεις και αλλεργικές αντιδράσεις. Η ανάγκη για έγκαιρη χρήση ορμονικών φαρμάκων σε παιδιά με μαζική ηπατική νέκρωση τονίζεται από όλους τους ερευνητές. Είναι προτιμότερο να συνταγογραφείται πρεδνιζολόνη σε σύντομη πορεία έως και 7-10 ημερών, καθώς το κλινικό αποτέλεσμα, ανεξάρτητα από τη διάρκεια της πορείας της θεραπείας, εμφανίζεται στις πρώτες 3-10 ημέρες. Η παρατεταμένη χορήγηση πρεδνιζολόνης αυξάνει τις ανεπιθύμητες ενέργειες, στο 60% αναπτύσσεται δυσανεξία στο φάρμακο (hemodeza, λευκωματίνη κ.λπ.), πιθανώς λόγω της ανταγωνιστικής αλληλεπίδρασης φαρμάκων για τα κέντρα δέσμευσης των πρωτεϊνών του ορού και της διαταραχής της φαρμακοκινητικής τους (D.K. Bashirova, G. F. Muklisova, A.P. Zvereva, 1988).

Η απώλεια καλίου από τα ηπατοκύτταρα, καθώς και η αυξημένη υποκαλιαιμία λόγω της χρήσης μεγάλων δόσεων γλυκοκορτικοειδών, απαιτούν τη συνταγογράφηση των φαρμάκων της. Το κάλιο συνταγογραφείται με τη μορφή διαλύματος KCl 7,5% και χορηγείται ως μέρος ενός πολωτικού και υπερνησιακού μίγματος. Το τελευταίο συμβάλλει επίσης στην αποκατάσταση της νευρογλοίας και στη μείωση του κυτταρικού οιδήματος. Θα πρέπει να ληφθεί υπόψη ότι σε περίπτωση ανουρίας, τα συμπληρώματα καλίου αντενδείκνυνται.

Σύμφωνα με τα αποτελέσματα της έρευνάς μας (L.E. Yakob, N.A. Dolgova, 1989), καθώς και σύμφωνα με δεδομένα της βιβλιογραφίας, με οξεία νεφρική ανεπάρκεια σε μικρά παιδιά, το δυναμικό πήξης του αίματος εξαντλείται, η σύνθεση των παραγόντων πήξης μειώνεται, και ενεργοποιούνται τα ένζυμα της πρωτεόλυσης και της ινωδόλυσης. Όλα αυτά χρησίμευσαν ως βάση για τη χρήση της ηπαρίνης σε συνδυασμό με φρέσκο κατεψυγμένο πλάσμα και κοντρικό ως παθογενετικό παράγοντα στη θεραπεία της οξείας νεφρικής ανεπάρκειας. Οι κύριες μέθοδοι παρακολούθησης της θεραπείας με ηπαρίνη είναι οι δοκιμασίες χρόνου πήξης Lee and White, αιθανόλης και αυτοθρομβοποίησης.

Η διαταραχή της μικροκυκλοφορίας στο ήπαρ και η εκδήλωση της πυλαίας αγγειίτιδας αποτελούν τη βάση για τη χρήση του τρεντάλ, της κομλαμίνης και των κουδουνιών σε ένα σύμπλεγμα θεραπευτικών παραγόντων.

Η άρση της ψυχοκινητικής διέγερσης έχει μεγάλη σημασία στη θεραπεία ασθενών με ΑΠΕ. Χρησιμοποιούνται τα ακόλουθα φάρμακα: υδροξυβουτυρικό νάτριο (GHB), δροπεριδόλη.

Για τη διόρθωση της υποξίας χρησιμοποιείται το solcoseryl, το οποίο είναι ένα αποπρωτεϊνωμένο εκχύλισμα αίματος μόσχου με υψηλή δραστηριότητα ΑΠΕ. Το Solcoseryl περιέχει παράγοντες που αυξάνουν την απορρόφηση οξυγόνου στους ιστούς και επιταχύνουν τις διαδικασίες ανάκτησης. Για τους ίδιους σκοπούς, χρησιμοποιείται υπερβαρική οξυγόνωση (πίεση 1,1-1,5 atm., έκθεση 45-60 λεπτά, 1-2 φορές την ημέρα, διάρκεια πορείας 7-10 ημέρες). Ελλείψει ευκαιριών για HBOT, η οξυγονοθεραπεία χρησιμοποιείται με τη συνήθη οδό εισπνοής, δηλαδή με υγροποιημένο οξυγόνο. Το ασκορβικό οξύ και η κοκαρβοξυλάση πρέπει να αποτελούν υποχρεωτικό συστατικό της θεραπείας.

Για την καταστολή της εντερικής μικροχλωρίδας, συνιστάται στους ασθενείς με ΑΠΕ να χορηγούν από το στόμα αντιβακτηριακά φάρμακα που δεν απορροφώνται καλά (καναμυκίνη ή τριχόπολο) και εντεροροφητικά. Για την καταστολή της σήψης μικροχλωρίδας, συνιστάται η χρήση λακτουλόζης (normase), ενός τεχνητού δισακχαρίτη που καταναλώνεται από αναερόβιους γαλακτοβάκιλλους, ο οποίος αυξάνει απότομα την αναπαραγωγή τους και επομένως μειώνει τον αριθμό των βακτηρίων φαινόλης που σχηματίζουν αμμωνία. Για τον καθαρισμό των εντέρων και τη μείωση της αυτοτοξίκωσης, ενδείκνυνται καθημερινοί υποκλυσμοί και πλύση στομάχου.

Η χρήση μεγάλων δόσεων γλυκοκορτικοειδών, υπό συνθήκες των οποίων είναι δυνατή η ενεργοποίηση της δευτερογενούς χλωρίδας, υπαγορεύει την ανάγκη αντιβιοτικής θεραπείας για την καταστολή της. Οι πιο αποτελεσματικές και συχνά χρησιμοποιούμενες είναι οι κεφαλοσπορίνες.

Η αιμορρόφηση, η πλασμαφαίρεση, οι μεταγγίσεις ανταλλαγής (20-30% του όγκου του αίματος), η αιμοδιάχυση μέσω εναιωρήματος ζώντων ηπατοκυττάρων θα πρέπει να θεωρούνται ως πρόσθετες μέθοδοι θεραπείας της οξείας νεφρικής ανεπάρκειας.

Η πιο προσιτή μέθοδος για τα παιδιά είναι η ανταλλαγή αίματος (EBT), η οποία δεν απαιτεί ειδικό εξοπλισμό και μπορεί να πραγματοποιηθεί σε οποιαδήποτε μονάδα εντατικής θεραπείας ή τμήμα μολυσματικών ασθενειών. Η αρχή του είναι να αφαιρεί εγκεφαλοτοξικούς μεταβολίτες από το αίμα του ασθενούς και να παρέχει βασικές ουσίες που δεν συντίθενται από το προσβεβλημένο ήπαρ με το αίμα του δότη. Η ένδειξη για ΑΠΕ είναι η αναποτελεσματικότητα της εντατικής θεραπείας για 1-2 ημέρες και η αύξηση των συμπτωμάτων της ΑΠΕ. Η πολλαπλότητα των OPC εξαρτάται από την αποτελεσματικότητά τους. Ο όγκος του αίματος που έχει αντικατασταθεί προσδιορίζεται με ρυθμό 70 ml ανά 1 kg σωματικού βάρους, που αντιστοιχεί περίπου σε έναν όγκο bcc. Χρησιμοποιείται φρεσκοσυλλεγμένο, λιγότερο συχνά ηπαρινισμένο αίμα, με αυστηρή τήρηση των οδηγιών για μεταγγίσεις αίματος. Σταματήστε το OPC όταν βγείτε από κώμα και βελτιώστε τις βιοχημικές παραμέτρους.

Έξοδος από το καθορισμένο συγκρότημα εντατικής θεραπείας πραγματοποιείται ως εξής. Όταν οι βιοχημικές εξετάσεις που υποδεικνύουν τη σοβαρότητα της ηπατικής κυτταρικής ανεπάρκειας (αύξηση της ολικής χολερυθρίνης, μείωση του επιπέδου των β-λιποπρωτεϊνών και του δείκτη προθρομβίνης) σταθεροποιηθούν και εμφανιστούν τα πρώτα σημάδια της θετικής δυναμικής τους, αφαιρέστε αμέσως το ήμισυ της ενδοφλεβίως χορηγούμενης δόσης πρεδνιζολόνη, και μετά από 2-3 ημέρες αφαιρείται το άλλο μισό, το οποίο θα πρέπει να διακοπεί πλήρως μετά από άλλες 2-3 ημέρες και τις τελευταίες 2-3 ημέρες το φάρμακο μπορεί να χορηγηθεί ενδομυϊκά. Το Contrical και το πλάσμα συνταγογραφούνται μέχρι να ανακουφιστούν ο πόνος και τα αιμορραγικά σύνδρομα, να μειωθεί η δηλητηρίαση και το συκώτι γίνει παχύ και διευρυμένο (3-4 ημέρες). Η θεραπεία με έγχυση ολοκληρώνεται όταν η δηλητηρίαση εξαφανιστεί και το επίπεδο της ολικής χολερυθρίνης μειωθεί σε τουλάχιστον 90-100 μmol/l. Η διάρκεια της πορείας της αντιβιοτικής θεραπείας είναι 5-7 ημέρες.

Θεραπεία των επιπλοκών του ηπατικού κώματος

Το οίδημα-πρήξιμο του εγκεφάλου σχετίζεται με την εγκεφαλοτοξική δράση των προϊόντων ηπατικής αυτόλυσης και τον εξασθενημένο κυτταρικό μεταβολισμό στον νευρώνα. Αναπτύσσεται μια παρανεκρωτική διαδικασία στον νευρώνα με διόγκωση της νευρογλοίας και διαταραχή της λειτουργίας της.

Η θεραπεία περιλαμβάνει φάρμακα που βελτιώνουν τη νευρογλοιακή λειτουργία και θεραπεία αφυδάτωσης. Η ορμονική θεραπεία για την οξεία νεφρική ανεπάρκεια συνεχίζεται. Ο όγκος της θεραπείας με έγχυση μειώνεται στο 30-40% της ημερήσιας φυσιολογικής (εξαιρουμένων των απωλειών) απαίτησης σε υγρά. Με καλή διούρηση, έως και 30% του υγρού αναπληρώνεται από το στόμα ή χορηγείται ρινογαστρικά με τη μορφή διαλυμάτων γλυκόζης-αλατούχου. Η αφυδάτωση πραγματοποιείται με συμπυκνωμένα διαλύματα πλάσματος, διάλυμα λευκωματίνης 15%, Lasix; Η μαννιτόλη χρησιμοποιείται ως οσμωδιουρητικό. Για να βελτιωθεί η λειτουργία της νευρογλοίας, συνταγογραφούνται τα ακόλουθα φάρμακα: GHB, seduxen, πολωτικό μείγμα, υπερνησιωτικό μείγμα. Η χορήγηση ντοπαμίνης σε δόση 6-8 mcg/kg/min είναι αποτελεσματική. Τα βαρβιτουρικά αντενδείκνυνται σε περιπτώσεις οξείας νεφρικής ανεπάρκειας. Ενδείκνυται οξυγονοθεραπεία. Όταν τα σημάδια του εγκεφαλικού οιδήματος και του οιδήματος αυξάνονται, απαιτείται οσφυονωτιαία παρακέντηση. Με την ανάπτυξη σοβαρών εξωτερικών αναπνευστικών διαταραχών που σχετίζονται με εγκεφαλικό οίδημα, οι ασθενείς μεταφέρονται σε μηχανικό αερισμό.

Σε οξεία νεφρική ανεπάρκεια, συνιστάται ο απότομος περιορισμός ή η πλήρης εξάλειψη της πρωτεΐνης για τη μείωση της συσσώρευσης αζωτούχων αποβλήτων. η δόση των αντιβιοτικών μειώνεται στο 1/5 της ημερήσιας δόσης, χορηγούμενη 2 φορές την ημέρα. Για την ολιγανουρία, η ποσότητα του υγρού που χορηγείται (εντερικά και παρεντερικά) πρέπει να αντιστοιχεί σε όγκο υγρού ίσο με την ημερήσια διούρηση, απώλεια με εφίδρωση (25 ml/kg). Σε περίπτωση απουσίας εμέτου, το 60-70% αυτού του όγκου συνταγογραφείται από το στόμα, το υπόλοιπο ενδοφλεβίως. Ενδείκνυται η χορήγηση υπερνησιακού μίγματος και χλωριούχου ασβεστίου (μην συνταγογραφείτε επιπλέον κάλιο!). Είναι απαραίτητο να ξεπλένετε περιοδικά το στομάχι και τα έντερα. Για την τόνωση της διούρησης, ενδείκνυνται μεγάλες δόσεις φουροσεμίδης 5-10 mg/kg, ελλείψει διουρητικής δράσης της οποίας μπορεί να επαναληφθεί 2-3 φορές. Η Dopmin είναι σημαντική, παρέχοντας αγγειοδιαστολή των νεφρικών αγγείων, σε δόση 1-2 mcg/kg/min. Ελλείψει θεραπευτικού αποτελέσματος, είναι απαραίτητο να συνδεθεί η εξωσωματική αιμοκάθαρση ή να γίνει περιτοναϊκή αιμοκάθαρση.

Οι κύριες κατευθύνσεις θεραπείας για τη μαζική γαστρεντερική αιμορραγία είναι η αντιστάθμιση της ανεπάρκειας των παραγόντων πήξης (υπό τον έλεγχο ενός πηκτογράμματος) και η προστασία του γαστρικού βλεννογόνου. Για τους σκοπούς της θεραπείας υποκατάστασης, ενδείκνυνται επαναλαμβανόμενες απευθείας μεταγγίσεις αίματος, χορήγηση φρέσκου κατεψυγμένου πλάσματος και αιμοσυμπυκνωμάτων. Η προστασία του γαστρικού βλεννογόνου διευκολύνεται με αναρρόφηση χυμένου αίματος, κρύο στο στομάχι, κατάποση (πιπίλισμα) παγωμένου διαλύματος αμινοκαπροϊκού οξέος, χορήγηση αιμοστατικών (ζελατίνη, δικινόνη), Almagel, Maalox, Venter, αναστολείς υποδοχέων Η2 - σιμετιδίνη, ρανιτιδίνη. Σε αυτή την περίπτωση, τα αντιόξινα και οι αναστολείς των υποδοχέων Η2 λαμβάνονται σε διαστήματα τουλάχιστον 1 ώρας.