Τι μπορεί να προκαλέσει όγκο στην καρδιά. Όγκος της καρδιάς: πότε είναι απαραίτητο να "ηχήσει ο συναγερμός"; Αυτό μπορεί να προκαλέσει συμπτώματα όπως

Οι παθολογίες του καρδιαγγειακού συστήματος είναι ηγέτες μεταξύ των ασθενειών που μπορούν να οδηγήσουν σε σοβαρές επιπλοκές και θάνατο. Οι όγκοι της καρδιάς είναι σοβαρές παθολογίες που μπορούν όχι μόνο να προκαλέσουν την ανάπτυξη σοβαρών συνεπειών, αλλά και να απειλήσουν την ανθρώπινη ζωή. Σε αυτό το άρθρο, θα εξετάσουμε την ταξινόμηση των όγκων, τις αιτίες τους, θα εντοπίσουμε τα χαρακτηριστικά συμπτώματα και τις μεθόδους θεραπείας.

Οι όγκοι της καρδιάς είναι νεοπλάσματα που σχηματίζονται από τον καρδιακό ιστό και επηρεάζουν το όργανο ανεξάρτητα από την ηλικία, το φύλο ή τον τρόπο ζωής. Με την ανάπτυξη διαφορετικών τύπων παθολογίας, μπορούν να εμφανιστούν βλάβες σε διαφορετικά μέρη της καρδιάς, δηλαδή, όλα τα δομικά στοιχεία του οργάνου μπορούν να επηρεαστούν.

Παρά το γεγονός ότι αυτή η ίδια η παθολογία είναι σχετικά σπάνια, μπορεί επίσης να εκδηλωθεί με τη μορφή κακοήθων νεοπλασμάτων (καρκίνος της καρδιάς). Η νόσος εγκυμονεί κινδύνους για την ανθρώπινη ζωή, καθώς υπάρχει πιθανότητα υποτροπής (επανάληψη), ακόμη και μετά την πλήρη εξάλειψη των συμπτωμάτων.

Ταξινόμηση νεοπλασμάτων

Οι σχηματισμοί όγκων που εντοπίζονται στην κοιλότητα του μυοκαρδίου μπορεί να είναι είτε ανεξάρτητες παθολογίες είτε να δίνουν μεταστάσεις μέσω του κυκλοφορικού συστήματος ή να αναπτύσσονται από άλλα όργανα.

Στη σύγχρονη ιατρική, υπάρχουν δύο κύριοι τύποι όγκων:

Σύμφωνα με τη μορφολογία, οι παθολογικοί σχηματισμοί μπορεί να είναι:

• καλοήθης φύση (καθορίζεται στο 75% των περιπτώσεων).
• κακοήθης φύσης (καταγράφεται στο 25% των περιπτώσεων).

Υπάρχουν επίσης ψευδοόγκοι, οι οποίοι αντιπροσωπεύονται από θρόμβους αίματος, σχηματισμούς που έχουν προκύψει υπό την επίδραση φλεγμονής και εστίες ασβεστοποίησης.

Καλοήθεις πρωτοπαθείς όγκοι

Τέτοιοι τύποι σχηματισμών όγκων αναπτύσσονται ανεξάρτητα και περιγράφονται λεπτομερώς παρακάτω.

Πίνακας 1 - Τύποι καλοήθων καρδιακών βλαβών

Τύπος όγκου	Περιγραφή
Μύξωμα	Αυτή η μορφή καταγράφεται σε περισσότερο από το 50% των περιπτώσεων κατά τη διάγνωση ενός όγκου του μυοκαρδίου. Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, η παθολογία καταγράφεται 3 φορές πιο συχνά στις γυναίκες. Σχηματίζονται κυρίως στον αριστερό κόλπο, αλλά σε ορισμένες περιπτώσεις μπορεί να σχηματιστούν και σε άλλα μέρη της καρδιάς. Περίπου το 75% από αυτά έχουν μίσχο που συχνά αναπτύσσεται μέσω της μιτροειδούς βαλβίδας.
Ίνωμα	Τις περισσότερες φορές εξελίσσεται στα παιδιά. Σχηματίζεται κυρίως στους ιστούς των καρδιακών βαλβίδων και μπορεί να εμφανιστεί υπό την επίδραση της φλεγμονώδους διαδικασίας. Τέτοιοι παθολογικοί σχηματισμοί μπορούν να διαταράξουν την αγωγή των νευρικών ερεθισμάτων, γεγονός που προκαλεί αρρυθμικές διαταραχές και ξαφνικό θάνατο.
Θηλώδες ινοελάστωμα	Ένα τέτοιο νεόπλασμα είναι αρκετά συχνό, αλλά ελαφρώς λιγότερο συχνό από το μύξωμα. Αναπτύσσονται κυρίως στη μιτροειδή και αορτική βαλβίδα. Τα ινοελαστώματα δεν προκαλούν βαλβιδική δυσλειτουργία, αλλά αυξάνουν σημαντικά τον κίνδυνο θρομβοεμβολής.
Ραβδομύωμα	Διαγιγνώσκεται στο 20% των περιπτώσεων πρωτοπαθών νεοπλασμάτων σε ενήλικες, καθώς και στο 90% των περιπτώσεων σχηματισμού όγκων σε παιδιά. Πιο συχνά, η παθολογία επηρεάζει τα νεογνά. Τέτοιοι σχηματισμοί εντοπίζονται κυρίως μέσα στο διάφραγμα ή το τοίχωμα της κοιλίας, γεγονός που διαταράσσει την αγωγή των βιοηλεκτρικών παλμών. Τις περισσότερες φορές υποχωρούν καθώς αναπτύσσεται ο οργανισμός. Ωστόσο, σε ένα συγκεκριμένο ποσοστό ασθενών, η καρδιακή ανεπάρκεια και η ταχυκαρδία εξελίσσονται λόγω αδυναμίας εκροής αίματος από την αριστερή κοιλία.
Αιμαγγείωμα	Καταγράφεται στο 10% των περιπτώσεων όταν ανιχνεύονται καλοήθη νεοπλάσματα. Τα συμπτώματα εμφανίζονται μόνο σε σπάνιες περιπτώσεις και η παθολογία διαγιγνώσκεται κατά τη διάρκεια των εξετάσεων.
Λίπωμα	Μπορεί να εμφανιστεί σε ασθενείς οποιασδήποτε ηλικιακής ομάδας. Εντοπίζονται στο ενδοκάρδιο και στο επικάρδιο. Τις περισσότερες φορές, τα λιπώματα δεν παρουσιάζουν συμπτώματα, αλλά μερικά μπορεί να διαταράξουν την κανονική κυκλοφορία του αίματος και να προκαλέσουν αρρυθμίες.
Τεράτωμα	Σχηματίζεται στο περικάρδιο κυρίως στα παιδιά. Περίπου το 90% αυτών των νεοπλασμάτων εντοπίζονται στο πρόσθιο τμήμα του περικαρδίου και το υπόλοιπο 10% στην πλάτη.
Παραγαγγλίωμα	Καταγράφεται πολύ σπάνια, αλλά αν σχηματιστεί, εντοπίζεται κοντά στο πνευμονογαστρικό νεύρο. Οι κλινικές εκδηλώσεις είναι: αύξηση της συχνότητας των συσπάσεων, αύξηση της αρτηριακής πίεσης, αυξημένη εφίδρωση, τρόμος των άκρων.
Περικαρδιακός	Προσδιορίζεται με ακτινογραφία. Τα συμπτώματα είναι ως επί το πλείστον ασυμπτωματικά, αλλά περιστασιακά μπορεί να προκαλέσουν βήχα, δύσπνοια και πόνο στο στήθος.

Κακοήθεις πρωτοπαθείς όγκοι

Οι σχηματισμοί αυτοί αποτελούν μεγάλο κίνδυνο για τη ζωή και την υγεία του ανθρώπου. Οι κύριοι τύποι αναφέρονται αναλυτικά παρακάτω.

Πίνακας 2 - Κακοήθεις καρδιακοί σχηματισμοί

Τύπος όγκου	Περιγραφή
Σάρκωμα	Χαρακτηρίζεται ως ο πιο συχνά διαγνωσμένος σχηματισμός κακοήθους χαρακτήρα και βρίσκεται στη δεύτερη θέση μετά το μείγμα ως προς τον επιπολασμό. Τις περισσότερες φορές, η παθολογία επηρεάζει τη μέση ηλικία (περίπου 40 ετών). Σχεδόν το 40% όλων των σαρκωμάτων εμφανίζονται στη δεξιά πλευρά του μυός και επηρεάζουν το περικάρδιο, προκαλώντας παραβίαση των συσπάσεων της δεξιάς κοιλίας, περικαρδιακό επιπωματισμό και εξάπλωση των μεταστάσεων στην πνευμονική κυκλοφορία. Υπάρχουν επίσης και άλλοι τύποι σαρκώματος που σχηματίζονται στην αριστερή πλευρά της καρδιάς.
Μεσοθηλίωμα του περικαρδίου	Διαγιγνώσκονται αρκετά σπάνια και επηρεάζουν ασθενείς όλων των ηλικιακών κατηγοριών, κυρίως άνδρες. Μπορούν να προκαλέσουν μεταστάσεις στη σπονδυλική στήλη, στους παρακείμενους ιστούς και στον εγκέφαλο.
Πρωτοπαθές λέμφωμα	Καταγράφεται σε ορισμένες σπάνιες περιπτώσεις, κυρίως σε ασθενείς που έχουν AIDS ή άλλα νοσήματα ανοσοανεπάρκειας. Αυξάνεται γρήγορα και περιπλέκεται με τη μορφή καρδιακής ανεπάρκειας, ανεπάρκειας καρδιακού ρυθμού και επιπωματισμού.

Μεταστατικοί όγκοι

Στις περισσότερες περιπτώσεις, οι μεταστάσεις εξαπλώνονται στην καρδιά, που εμφανίζονται με τις ακόλουθες ασθένειες:

• Καρκίνος των νεφρών?
• σάρκωμα μαλακών ιστών?
• καρκίνωμα του πνεύμονα και του μαστού.

Επιπλέον, αρκετά συχνά η εξάπλωση των μεταστάσεων προκαλείται από κακοήθη μελάνωμα, λευχαιμία ή λέμφωμα. Και σε ασθενείς που πάσχουν από παθολογίες ανοσοανεπάρκειας και σάρκωμα Kaposi, οι μεταστάσεις εξαπλώνονται σε όλο το σώμα, αλλά σπάνια δίνουν κλινικές επιπλοκές.

Λόγοι εμφάνισης σχηματισμών

Η σύγχρονη ιατρική δεν μπορεί ακόμη να προσδιορίσει με ακρίβεια τους παράγοντες που επηρεάζουν την ανάπτυξη πρωτοπαθών όγκων. Αυτό οφείλεται στο γεγονός ότι η παθολογία επηρεάζει άτομα με εντελώς διαφορετική ιστορία.

Ενώ προσδιορίζονται τα αίτια της εξέλιξης των δευτερογενών νεοπλασμάτων. Η ασθένεια αναπτύσσεται όταν ο καρκίνος των νεφρών, του στομάχου, του μαστού ή του θυρεοειδούς αδένα κάνει μεταστάσεις. Με αυτή τη διαδικασία, οι μεταστάσεις εμφανίζονται σε παθολογικές εστίες που βρίσκονται σε άλλα μέρη του σώματος και εισέρχονται στην καρδιά με την κυκλοφορία του αίματος.

Χαρακτηριστικά συμπτώματα

Τα κλινικά σημάδια των σχηματισμών όγκου στην καρδιά διαφέρουν ανάλογα με τον τύπο του νεοπλάσματος, τη θέση του, το μέγεθός του. Τα κύρια συμπτώματα συζητούνται παρακάτω.

Πίνακας 3 - Κλινικές εκδηλώσεις σε όγκους στην καρδιά

Διαγνωστικά μέτρα

Δεδομένου ότι οι κλινικές εκδηλώσεις μπορεί να ποικίλλουν, η ακριβής διάγνωση της παθολογίας είναι ένα αρκετά δύσκολο έργο.

Η χρήση ηλεκτροκαρδιογραφήματος δεν θα δώσει ακριβή εικόνα της νόσου, αλλά μπορεί να αποκαλύψει έναν όγκο μέσω αύξησης των θαλάμων, διαταραχές στην αγωγή των βιοηλεκτρικών παλμών μέσω καρδιομυοκυττάρων, διαταραχές στη συχνότητα των συσπάσεων του μυοκαρδίου κ.λπ.

Χρησιμοποιώντας την ακτινογραφία, είναι δυνατό να προσδιοριστεί μόνο το αυξημένο μέγεθος του καρδιακού μυός και τα κύρια κλινικά συμπτώματα της αυξημένης πίεσης στην πνευμονική αρτηρία.

Η πιο κοινή διαγνωστική μέθοδος υλικού είναι ο υπέρηχος, ο οποίος σας επιτρέπει να προσδιορίσετε το μέγεθος και τη θέση του νεοπλάσματος. Για καλύτερη οπτικοποίηση χρησιμοποιείται διοισοφαγική μέθοδος εξέτασης.

Ο καρδιολόγος μελετά τα αποτελέσματα προηγούμενων μελετών και εάν προκαλούν αμφιβολίες, τότε πραγματοποιείται μια πιο ακριβή και ακριβής εξέταση - μαγνητική τομογραφία, η οποία δείχνει την καρδιά και όλους τους σχηματισμούς που βρίσκονται σε αυτήν λεπτομερώς. Μια βιοψία χρησιμοποιείται για τον προσδιορισμό της δομής και της φύσης του σχηματισμού.

Η ακριβής διάγνωση πρέπει να πραγματοποιείται μόνο από έμπειρο καρδιολόγο που μπορεί να εντοπίσει την παθολογία στο πλαίσιο παρόμοιων συμπτωμάτων με περικαρδίτιδα, μυοκαρδιοπάθεια, μυοκαρδίτιδα και συγγενείς καρδιακές παθολογίες.

Μέθοδοι Θεραπείας

Οι μέθοδοι θεραπείας διαφέρουν ανάλογα με τον τύπο και τη φύση του νεοπλάσματος (Πίνακας 4).

Πίνακας 4 - Μέθοδοι θεραπείας για καρδιακά νεοπλάσματα

Τύπος νεοπλάσματος	Θεραπεία
Πρωτοπαθής καλοήθης	Θα απαιτηθεί χειρουργική επέμβαση με τη μορφή αφαίρεσης του παθολογικού σχηματισμού. Μετά την επέμβαση, είναι απαραίτητο να κάνετε τακτικά υπερηχογράφημα καρδιάς για 5 χρόνια, το οποίο θα βοηθήσει στην έγκαιρη διάγνωση της υποτροπής της νόσου. Η αφαίρεση πραγματοποιείται μόνο εάν δεν υπάρχουν συνακόλουθες ασθένειες στις οποίες αντενδείκνυται η χειρουργική επέμβαση. Η χειρουργική αφαίρεση του όγκου, τις περισσότερες φορές, δίνει θετικά αποτελέσματα (95% των ασθενών επιβίωσαν για 3 χρόνια μετά την επέμβαση). Οι ασθενείς με ινοελάστωμα μπορεί να χρειαστούν πρόσθεση ή αποκατάσταση της καρδιακής βαλβίδας. Και με την παρουσία μεγάλου αριθμού ινομυωμάτων ή ραβδομυωμάτων, η χειρουργική επέμβαση δεν θα φέρει κανένα αποτέλεσμα. Για τέτοιους ασθενείς, η πρόγνωση είναι κακή - θάνατος εντός 1 έτους από τη διάγνωση.
Πρωτοπαθής κακοήθης	Η θεραπευτική αγωγή πραγματοποιείται με παρηγορητική μέθοδο (ακτινοθεραπεία ή χημειοθεραπεία), αφού η πρόγνωση για τέτοιους ασθενείς δεν είναι ευνοϊκή.
Μεταστατικό	Οι θεραπευτικές μέθοδοι εξαρτώνται από τον παράγοντα που προκάλεσε την ανάπτυξη του νεοπλάσματος. Η πορεία της θεραπείας μπορεί να περιλαμβάνει ανακουφιστικές διαδικασίες και γενική χημειοθεραπεία.

Ελλείψει έγκαιρης θεραπείας, η παθολογική διαδικασία μπορεί να οδηγήσει στις ακόλουθες επιπλοκές:

• πνευμονική υπέρταση;
• πνευμονική εμβολή;
• πείνα οξυγόνου των εγκεφαλικών ιστών.
• Εγκεφαλικό;
• θάνατος του καρδιακού μυϊκού ιστού?
• ισχαιμική βλάβη στα άκρα.
• μεταστάσεις σε άλλα συστήματα του σώματος.
• θάνατος.

Προβλέψεις και πρόληψη

Κατά την εκτομή μεμονωμένων καλοήθων σχηματισμών όγκων, δίνεται ευνοϊκή πρόγνωση στο 95% των περιπτώσεων. Ωστόσο, τέτοιοι ασθενείς θα χρειαστούν τακτική παρακολούθηση από καρδιολόγο για την αποφυγή επιπλοκών. Εάν υπάρχουν αρκετοί όγκοι, τότε η πρόγνωση είναι λιγότερο ευνοϊκή και είναι μόνο 15% για τα επόμενα 5 χρόνια.

Κατά τη διάγνωση πρωτοπαθών κακοήθων νεοπλασμάτων και μεταστάσεων, η πρόγνωση επιδεινώνεται σημαντικά, καθώς καμία μέθοδος θεραπείας δεν έχει το επιθυμητό αποτέλεσμα.

Δεδομένου ότι η φύση της νόσου δεν είναι πλήρως καθορισμένη, δεν προβλέπονται ειδικά προληπτικά μέτρα.

Οι όγκοι στην καρδιά είναι μια επικίνδυνη παθολογική κατάσταση που απαιτεί έγκαιρη θεραπεία. Εάν η εκπαίδευση αναπτυχθεί σταδιακά, θα έχει επικίνδυνες συνέπειες που μπορεί να καταλήξουν σε θάνατο. Εάν παρατηρήσετε τα πρώτα συμπτώματα, θα πρέπει να συμβουλευτείτε γιατρό για πλήρη εξέταση.

Η ογκική βλάβη της καρδιάς είναι ένας ελάχιστα μελετημένος τομέας της κλινικής ιατρικής, ο οποίος εξηγείται από τη σπανιότητα αυτής της παθολογίας, την εξαιρετικά πολυμορφική κλινική εικόνα και την πολυπλοκότητα της ενδοβιολογικής διάγνωσης. Γι' αυτό για μεγάλο χρονικό διάστημα οι όγκοι της καρδιάς ανιχνεύονταν κυρίως σε αυτοψία ή ως τυχαίο εύρημα κατά τη διάρκεια θωρακικής και καρδιοχειρουργικής. Ωστόσο, με τη συσσώρευση κλινικής εμπειρίας και την εισαγωγή νέων μεθόδων διαγνωστικής έρευνας, κατέστη δυνατό να θεωρηθούν τα περισσότερα από τα νεοπλάσματα της καρδιάς, υπό την προϋπόθεση ότι αναγνωρίζονται έγκαιρα, ως δυνητικά ιάσιμες ασθένειες.

Η πρώτη αναφορά ενός όγκου της καρδιάς χρονολογείται από το 1559, όταν ο Κολόμβος ανακάλυψε έναν «ενδοκοιλιακό πολύποδα που μοιάζει με όγκο στην αριστερή κοιλία της καρδιάς» κατά τη διάρκεια της αυτοψίας και περιέγραψε το εύρημα του στο βιβλίο «De Anatomica». Αργότερα, το 1762, ο Morgagni περιέγραψε μια τομική περίπτωση όγκου στους δεξιούς θαλάμους της καρδιάς και το 1809 ο Von Burns έδωσε την πρώτη ακριβή περιγραφή ενός όγκου στον αριστερό κόλπο. Οι πρώτες αναφορές ενδοβιολογικής διάγνωσης νεοπλασμάτων της καρδιάς άρχισαν να εμφανίζονται μόλις τη δεκαετία του 1930. ΧΧ αιώνα. Ο Barnes το 1934 έκανε την πρώτη κλινική διάγνωση πρωτοπαθούς καρδιακού σαρκώματος με βάση τα δεδομένα του ΗΚΓ, ακολουθούμενη από ιστολογική επιβεβαίωση κατά τη νεκροψία.

Αρχικά, οι όγκοι της καρδιάς αντιμετωπίστηκαν αποκλειστικά ως ανίατη παθολογία. Μόνο σε σχέση με την ανάπτυξη της διάγνωσης και της θεραπείας της συγγενούς καρδιοπάθειας, υπήρχε πραγματική πιθανότητα παροχής βοήθειας σε αυτή την κατηγορία ασθενών. Το αποτέλεσμα της θεραπείας εξαρτάται σε μεγάλο βαθμό από την έγκαιρη διάγνωση και την κατάλληλη θεραπεία. Το 1954, ένας όγκος καρδιάς αφαιρέθηκε με επιτυχία από έναν ενήλικα ασθενή για πρώτη φορά.

Οι περισσότεροι ξένοι και εγχώριοι καρδιοχειρουργοί υποδιαιρούν τους όγκους της καρδιάς σε:

πρωτοπαθή καλοήθη και κακοήθη νεοπλάσματα.

δευτερογενείς κακοήθεις όγκους.

Σύμφωνα με σύγχρονα δεδομένα, η συχνότητα ανίχνευσης πρωτογενών νεοπλασμάτων της καρδιάς κατά τη διάρκεια της αυτοψίας είναι 0,0017-0,014%, και στις καρδιοχειρουργικές κλινικές - 0,8-1,9% του συνολικού αριθμού των νοσηλευόμενων ασθενών. Με βάση 22 μεγάλες σειρές αυτοψιών, τα δεδομένα από τους Reynen et al έδειξαν ότι οι πρωτοπαθείς καρδιακοί όγκοι εμφανίζονται σε 200 περιπτώσεις ανά 1 εκατομμύριο αυτοψίες. Παρόμοιες μελέτες από τους Cina και συνεργάτες βρήκαν 25 όγκους ανά 1 εκατομμύριο αυτοψίες.

Ελαφρώς πιο συχνά παρατηρούνται όγκοι της καρδιάς στα παιδιά. Ο Simch, με βάση μια 20ετή παρακολούθηση ασθενών στην κλινική, διαπίστωσε ότι η συχνότητα των καρδιακών όγκων είναι 0,08%. Οι Nadas και Ellison ανέφεραν συχνότητα εμφάνισης 0,027% με βάση τομεακές μελέτες σε 11.000 παιδιατρικούς ασθενείς.

Η πλειονότητα των πρωτοπαθών καρδιακών όγκων σε παιδιατρικούς ασθενείς είναι καλοήθεις και, όσον αφορά τον επιπολασμό, έχουν την ακόλουθη σειρά:

ραβδομύωμα;

• τεράτωμα;

Οι πρωτοπαθείς όγκοι της καρδιάς κακοήθους προέλευσης είναι πολύ λιγότερο συχνοί. Έτσι, περίπου το 75% όλων των πρωτοπαθών νεοπλασμάτων της καρδιάς είναι καλοήθη ως προς την ιστολογική τους δομή και το 25% είναι πρωτοπαθή κακοήθη νεοπλάσματα.

Εκτός από τους πρωτοπαθείς όγκους, η καρδιά μπορεί να χρησιμεύσει ως θέση εντοπισμού δευτερογενών όγκων. Οι δευτερογενείς όγκοι της καρδιάς εμφανίζονται 13-40 φορές πιο συχνά από τους πρωτοπαθείς. Μετάσταση στην καρδιά ή βλάστηση του όγκου στο μυοκάρδιο και στο περικάρδιο καταγράφονται, σύμφωνα με διάφορες πηγές, στο 0,3-27% των ασθενών που πέθαναν από κακοήθη νεοπλάσματα. Τις περισσότερες φορές, μια τέτοια δευτερογενής βλάβη παρατηρείται σε καρκίνο του πνεύμονα, του οισοφάγου, του μαστού ή του θυρεοειδούς αδένα, καθώς και σε μελανώματα, λεμφώματα, μυελώματα, λεμφοκοκκιωμάτωση.

Πρωτοπαθείς καλοήθεις όγκοι της καρδιάς

Ραβδομύωμα

Ένας όγκος ραβδωτού μυϊκού ιστού - το ραβδομύωμα - βρίσκεται στην πρώτη θέση όσον αφορά τη συχνότητα εμφάνισης στα παιδιά, μπορεί να ανιχνευθεί ακόμη και σε νεογέννητα. Πίσω στο 1862, ο Γερμανός γιατρός Recklinghausen δημοσίευσε την πρώτη του αναφορά σχετικά με τα ανατομικά χαρακτηριστικά των όγκων της καρδιάς σε νεογνά που ανιχνεύθηκαν στην αυτοψία και επιβεβαίωσε ότι το καρδιακό ραβδομύωμα είναι η πιο κοινή πρωτογενής εκδήλωση νεοπλασμάτων σε παιδιά σε νεαρή ηλικία. Τα παιδιά κάτω των 3 ετών αποτελούν τα 2/3 όλων των ασθενών με ραβδομύωμα. Υπάρχει αναφορά για την ανίχνευση όγκου κατά τη διάρκεια του υπερηχογραφήματος εμβρύου την 22η εβδομάδα κύησης. Λιγότερο συχνά, ένας όγκος αυτής της αιτιολογίας εμφανίζεται σε ενήλικες.

Τα ραβδομυώματα έχουν συνήθως την εμφάνιση πολλαπλών κόμβων διαφόρων μεγεθών με ενδομυοπερικαρδιακή ανάπτυξη. Μπορούν να εντοπιστούν σε όλα τα μέρη της καρδιάς, η μόνη εξαίρεση είναι η βαλβιδική συσκευή. Τα πολλαπλά ραβδομυώματα συνήθως επηρεάζουν το μεσοκοιλιακό διάφραγμα και το ελεύθερο τοίχωμα των κοιλιών της καρδιάς. Τα ραβδομυώματα εντοπίζονται συχνά στο πάχος του μυοκαρδίου των κοιλιών, ενώ διεισδύουν βαθιά μέσα σε αυτό, δεν έχουν κάψουλα, γεγονός που καθιστά πολύ δύσκολη την εκτομή αυτών των νεοπλασμάτων κατά τις επεμβάσεις. Μερικές φορές τα τοιχώματα των κόλπων, καθώς και οι θηλώδεις μύες, εμπλέκονται στη διαδικασία, λιγότερο συχνά τα οζίδια του νεοπλάσματος εξαπλώνονται διάχυτα σε όλο το μυοκάρδιο. Ωστόσο, τα ραβδομυώματα μπορεί να είναι μονήρης φύσης και στη συνέχεια εντοπίζονται συχνότερα στην περιοχή της κορυφής της καρδιάς. Υποεπικαρδιακή ή υποενδοκαρδιακή εντόπιση του όγκου παρατηρείται στο 16,7 και 33,3% των περιπτώσεων, αντίστοιχα, και στο 50% των περιπτώσεων σημειώνεται η ενδοκοιλιακή ανάπτυξή του, στην οποία ο όγκος καταλαμβάνει το 25-80% του όγκου των προσβεβλημένων θαλάμων της καρδιάς. .

Μορφολογικά, τα ραβδομυώματα είναι λευκωποί ή καφέ οζώδεις σχηματισμοί που μπορεί να έχουν διάμετρο πολλών χιλιοστών ή να φτάσουν σε σημαντικό μέγεθος - το μέγεθος μιας καρδιάς ή περισσότερο. Έχουν πυκνή υφή, ινώδη εμφάνιση στην τομή, σαφώς οριοθετημένη από το περιβάλλον μυοκάρδιο.

Η ιστολογική δομή αυτών των όγκων, που δεν έχουν κάψουλα, αλλά οριοθετούνται από τους περιβάλλοντες ιστούς, είναι πολυμορφική. Αποτελούνται από μεγάλα κενοτόπια κύτταρα πλούσια σε γλυκογόνο. Για το ραβδομύωμα, τα κύτταρα είναι τυπικά με κεντρικά τοποθετημένο στρογγυλεμένο πυρήνα και μακριές διεργασίες που περιέχουν μυοϊνίδια. Αυτά τα κύτταρα στην ξένη βιβλιογραφία ονομάζονται «αράχνη». Ωστόσο, αυτή η ιστολογική εικόνα είναι σπάνια. Η μετατόπιση του πυρήνα στην περιφέρεια του κυττάρου και η εγκάρσια ραβδώσεις του κυτταροπλάσματος ανιχνεύονται συχνότερα. Ένα άλλο χαρακτηριστικό διαγνωστικό στοιχείο είναι οι εγκάρσιες μυϊκές ίνες, οι οποίες εντοπίζονται κατά τη μακροσκοπική εξέταση του όγκου στην τομή.

Για πολύ καιρό, συζητήθηκε το ερώτημα εάν αυτή η παθολογία είναι όγκος. Ορισμένοι ερευνητές έχουν υποστηρίξει ότι συμβαίνει λόγω υπερτροφίας των ινών Purkinje στην προγεννητική περίοδο. Προηγουμένως, αυτή η παθολογία πιστευόταν ότι ήταν μια παραλλαγή της λιποείδωσης του μυοκαρδίου, αλλά ο όγκος βρέθηκε να περιέχει άλλους βλεννοπολυσακχαρίτες από αυτούς που βρέθηκαν στη νόσο του Gierke. Με βάση την ιστολογική εξέταση, διαπιστώθηκε ότι ο όγκος αυτός έχει μεικτό χαρακτήρα και είναι τύπος χαμαρώματος και όχι αληθινό νεόπλασμα. Επιπλέον, έχουν περιγραφεί επανειλημμένα περιπτώσεις αυτόματης υποχώρησης του όγκου. Με βάση την ηχοκαρδιογραφική μελέτη, διαπιστώθηκε ότι στο 40% των ασθενών, καθώς μεγαλώνουν, παρατηρείται σταδιακή μείωση του μεγέθους του όγκου.

Πρέπει να τονιστεί ότι το 30-68,8% των ασθενών με ραβδομυώματα της καρδιάς έχουν κονδυλώδη σκλήρυνση. Αυτή η αυτοσωματική επικρατούσα διαταραχή είναι επίσης γνωστή ως νόσος Bourneville-Pringle. Οι κλινικές εκδηλώσεις του τελευταίου είναι η επιληψία, οι ψυχικές διαταραχές, ο σχηματισμός αδενωμάτων στους σμηγματογόνους αδένες, τα αμαρτώματα στα εσωτερικά όργανα. Η εμφάνιση αμαρτωμάτων μπορεί να περιπλέξει σημαντικά τη διάγνωση των καρδιακών ραβδομυωμάτων και η απουσία νευροψυχιατρικών συμπτωμάτων κονδυλώδους σκλήρυνσης δεν αποκλείει τόσο την παρουσία αυτής της ασθένειας όσο και την πιθανότητα μετέπειτα ανάπτυξής της.

Η πρόγνωση για τα ραβδομυώματα της καρδιάς δεν είναι ικανοποιητική. Από τον συνολικό αριθμό, μέχρι το 1ο και το 5ο έτος της ζωής, το 60-70% και το 80-92% των ασθενών, αντίστοιχα, πεθαίνουν και μόνο το 2,8% των παιδιών φτάνουν στην εφηβεία. Η πιο κοινή αιτία θανάτου, που συνήθως συμβαίνει ξαφνικά, είναι η απόφραξη των βαλβίδων ή η κοιλιακή μαρμαρυγή.

Μύξωμα

Το καρδιακό μύξωμα είναι ο πιο κοινός καλοήθης ενδοκοιλιακός όγκος. Αποτελεί το 24 έως 50% του συνόλου των πρωτοπαθών νεοπλασμάτων της καρδιάς που ανιχνεύονται κατά τη μεταθανάτια εξέταση, ενώ στην κλινική πράξη η συχνότητα καταγραφής της φτάνει το 83-96%. Αυτός ο όγκος μπορεί να βρεθεί σε οποιαδήποτε ηλικία, αλλά πιο συχνά εμφανίζεται σε ασθενείς ηλικίας 30 έως 60 ετών. Ωστόσο, έχουν δημοσιευτεί πληροφορίες για τη διάγνωση του καρδιακού μυξώματος σε μικρά παιδιά και νεογνά. Πρέπει να σημειωθεί η πιθανότητα οικογενειακής φύσης της νόσου, η οποία έχει αυτοσωμικό κυρίαρχο τύπο κληρονομικότητας.

Στο 75% των περιπτώσεων, το μύξωμα εντοπίζεται στον αριστερό κόλπο, στο 20% - στον δεξιό κόλπο και σε άλλες περιπτώσεις - στις κοιλίες της καρδιάς. Υπάρχουν αναφορές για ογκική βλάβη της βαλβιδικής συσκευής της καρδιάς και πολλαπλά μυξώματα, που εντοπίζονται κυρίως στον κόλπο και σε ορισμένες περιπτώσεις επηρεάζουν όλους τους θαλάμους της καρδιάς. Μακροσκοπικά, τα μυξώματα της καρδιάς μοιάζουν με έναν πολύποδα ή ένα τσαμπί σταφύλι, έχουν ζελέ, απαλή ή πυκνά ελαστική σύσταση, γκριζωπό-λευκό ή καστανοκόκκινο. Το μέγεθος και το βάρος τους ποικίλλουν από 1 έως 15 cm σε διάμετρο. Οι όγκοι έχουν κοντό μίσχο, στερεωμένο σε στενή ή φαρδιά βάση στο μεσοκολπικό διάφραγμα, κυρίως στην περιοχή του ωοειδούς βόθρου, εξωδιαφραγματική καθήλωση παρατηρείται στο 10-25% των περιπτώσεων.

Η ιστολογική εξέταση αποκαλύπτει λίγα, ως επί το πλείστον στρογγυλά ή πολυγωνικά κύτταρα με βασεόφιλο κενοτόπιο κυτταρόπλασμα και μικρούς, μέτρια υπερχρωμικούς πυρήνες. Στον ιστό του όγκου, υπάρχουν επίσης σχισμοειδείς κοιλότητες επενδεδυμένες, όπως η επιφάνεια με μείγματα, κύτταρα που μοιάζουν με ενδοθήλιο, πολλαπλές αιμορραγίες ή/και εστίες νέκρωσης και στο 10% των περιπτώσεων περιοχές ασβεστοποίησης και οστεοποίησης.

Υπάρχουν επίσης αναφορές στη βιβλιογραφία για τα λεγόμενα μυξώματα που αποτελούν μέρος του μυξοσυμπλέγματος. Σύμφωνα με τους Carney et al., καθώς και με τον Vidaillet, τα μυξώματα της καρδιάς μπορούν να συνδυαστούν με αποσπασματική μελάγχρωση του δέρματος, δυσλειτουργία των ενδοκρινικών οργάνων και εξωκαρδιακά νεοπλάσματα, συμβάλλοντας στο σχηματισμό του 5-7% του συνολικού αριθμού τους και μεταξύ των παιδιατρικών ασθενείς - στο 23% των περιπτώσεων, μια εντελώς ειδική πολυοργανική παθολογία, η οποία έχει σημαντική κλινική διαγνωστική, χειρουργική και προγνωστική αξία.

Στο 50% των ασθενών αυτής της ομάδας καταγράφονται πολλαπλά μυξώματα σε διαφορετικούς θαλάμους της καρδιάς. Στο 30% από αυτά τα μυξώματα είναι εξωδιαφραγματικής προέλευσης, στο 17-21% των ασθενών είναι επιρρεπή σε υποτροπή μετά την αφαίρεση, στο 25% των ασθενών η νόσος είναι οικογενής.

Στο 68% των ασθενών ανιχνεύονται χρωστικές δερματικές αλλαγές με τη μορφή φακού, σπίλων ή φακίδων με ασυνήθιστη εντόπιση στην περικογχική ή περιστοματική ζώνη, στο κόκκινο όριο των χειλιών, στο όριο του δέρματος και στην επιφάνεια του επιπεφυκότα των βλεφάρων.

Το τρίτο συστατικό του συνδρόμου μυξώματος αντιπροσωπεύεται από νεοπλάσματα του δέρματος, των τριχοθυλακίων, του υποδόριου ιστού και των εσωτερικών οργάνων. Ιστολογικά, ανιχνεύονται μυξώματα, θηλώματα, τριχοεπιθηλιώματα, θυλακιώδη κερατώματα, ινοαδενώματα, νευροϊνώματα και λειομυώματα με τη συχνότερη εντόπιση στις φωνητικές χορδές, τους μαστικούς αδένες, το πρόσωπο, τα άκρα και τον κορμό, τα εξωτερικά γεννητικά όργανα, τους γλουτούς και τη μήτρα. Στο 30% των περιπτώσεων εντοπίζονται όγκοι των ενδοκρινών οργάνων της υπόφυσης, των επινεφριδίων, των όρχεων, των ωοθηκών και του θυρεοειδούς αδένα. Τα δεδομένα που παρουσιάζονται υποδεικνύουν ότι εάν υπάρχει υποψία μυξώματος της καρδιάς, είναι απαραίτητο να αποκλειστεί η πιθανότητα συνδρόμου μυξώματος.

Ταυτόχρονα, υπάρχουν τα λεγόμενα οικογενειακά μυξώματα - μια εξαιρετικά σπάνια ασθένεια με αυτοσωμικό κυρίαρχο τύπο κληρονομικότητας. Οι κλινικές εκδηλώσεις και η φύση της πορείας αυτής της νόσου έχουν χαρακτηριστικά που τη διακρίνουν από μια σποραδική νόσο.

Ίνωμα

Ένας όγκος του συνδετικού ιστού - ίνωμα - είναι το δεύτερο πιο κοινό νεόπλασμα που διαγιγνώσκεται στα παιδιά. Είναι, σύμφωνα με ορισμένους συγγραφείς, περίπου το 5% όλων των πρωτοπαθών όγκων της καρδιάς και στο 85% των περιπτώσεων παρατηρείται σε παιδιά ηλικίας κάτω των 10 ετών. Τα ινώματα είναι όγκοι του συνδετικού ιστού καλοήθους φύσης, οι οποίοι είναι πυκνοί μοναχικοί σχηματισμοί. Έχουν ξεκάθαρα όρια, πυκνή υφή, συνήθως ωοειδούς σχήματος με λεία γυαλιστερή επιφάνεια, χωρίς κάψουλα, υπόλευκο-κίτρινο χρώμα, εξαιρετικά παρόμοια με τα ινομυώματα της μήτρας. Αυτά τα νεοπλάσματα χαρακτηρίζονται συχνότερα από διηθητική ανάπτυξη ή εντοπίζονται σε μίσχο ή ευρεία βάση, κυρίως στην περιοχή του τοιχώματος της κοιλίας ή του κόλπου, κατά κανόνα, στη δεξιά καρδιά, λιγότερο συχνά στην περιοχή του μεσοκοιλιακού διάφραγμα.

Το ίνωμα είναι συνήθως μικρό σε μέγεθος - 3-8 cm σε διάμετρο, μερικές φορές με σημάδια ασβεστοποίησης. Ιστολογικά, ο όγκος είναι καλοήθης και αποτελείται από ώριμους ινοβλάστες, με εγκλείσματα μυοκαρδιακών μυϊκών ινών και ινών κολλαγόνου. Δεν υπάρχουν αναφορές κακοήθειας αυτού του όγκου όταν εντοπίζεται στο μυοκάρδιο.

Τα ινώματα της καρδιάς χαρακτηρίζονται από αργή ανάπτυξη. Η κλινική εικόνα της νόσου και η πρόγνωσή της εξαρτώνται από το μέγεθος και τη θέση του όγκου. Το κύριο χαρακτηριστικό των ινωμάτων είναι ότι μπορούν να προκαλέσουν ανεξέλεγκτη συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια και συχνά, εμπλέκοντας το σύστημα αγωγιμότητας της καρδιάς στην παθολογική διαδικασία, μπορεί να οδηγήσουν σε διαταραχές του ρυθμού και της αγωγιμότητας. Αυτό αυξάνει σημαντικά τον κίνδυνο αιφνίδιου θανάτου, ειδικά όταν το ίνωμα εντοπίζεται στο μεσοκοιλιακό διάφραγμα.

Λίπωμα

Ένας όγκος λιπώδους ιστού - λίπωμα - είναι ένας εξαιρετικά σπάνιος καλοήθης όγκος της καρδιάς στα παιδιά, που αποτελείται από λιπώδη ιστό, με καλά ανεπτυγμένη κάψουλα. Μακροσκοπικά, ο όγκος εντοπίζεται υποενδοκαρδιακά μαλακά κίτρινα οζίδια που προεξέχουν στον αυλό των κόλπων ή των κοιλιών. Στο 50% των περιπτώσεων, τα λιπώματα, με βάση την υποενδοκαρδιακή στιβάδα, έχουν ένα σχήμα ενδοκοιλοειδούς ανάπτυξης, τα υπόλοιπα εντοπίζονται ενδομυοκαρδιακά ή επικαρδιακά. Τις περισσότερες φορές, το λίπωμα είναι ένας μοναχικός σχηματισμός που μπορεί να εντοπιστεί σε διάφορα σημεία της καρδιάς, κυρίως στην αριστερή κοιλία ή στον δεξιό κόλπο. Τα ενδομυοκαρδιακά λιπώματα στερούνται μεμβράνης και ο όγκος μπορεί να έχει εγκλείσματα με τη μορφή μυοκαρδιακών ινών. Τα λιπώματα που βρίσκονται στην εξωτερική επιφάνεια της καρδιάς φτάνουν τα μεγαλύτερα μεγέθη.

Μικροσκοπικά, τα καρδιακά λιπώματα είναι πανομοιότυπα με παρόμοια νεοπλάσματα μαλακών ιστών. Αποτελούνται από ώριμα λιποκύτταρα, τα οποία είναι σε διαφορετικές αναλογίες με ινώδεις και μυξοειδείς ιστούς, αιμοφόρα αγγεία, μερικές φορές εμβρυϊκά λιποκύτταρα βρίσκονται στον ιστό του όγκου. Με την ενδομυϊκή ανάπτυξη στα λιπώματα, μπορεί να ανιχνευθεί διαφορετικός αριθμός κυττάρων του μυοκαρδίου, γεγονός που περιπλέκει τη μορφολογική διάγνωση. Ιστολογικά, ένα λίπωμα είναι ένας καλοήθης όγκος που συχνά υφίσταται εκφυλισμό ακολουθούμενο από ασβεστοποίηση. Ο όγκος τείνει να αυξάνεται προοδευτικά.

Ιδιαίτερα αξιοσημείωτη είναι η λεγόμενη λιποματώδης υπερτροφία του κολπικού διαφράγματος, η οποία είναι υπερπλασία του πρωτογενούς λιπώδους ιστού και όχι αληθινό νεόπλασμα.

Συνήθως τα λιπώματα της καρδιάς είναι ασυμπτωματικά στο αρχικό στάδιο, αλλά το 25% των ασθενών πεθαίνει ξαφνικά, γεγονός που σχετίζεται με διάφορες καρδιακές αρρυθμίες.

Αγγειώματος

Ο αγγειακός όγκος - αγγείωμα - είναι εξαιρετικά σπάνιος στα παιδιά. Ο όγκος μπορεί να έχει ενδοκοιλιακό, ενδομυϊκό και επικαρδιακό σχήμα ανάπτυξης, με την ίδια συχνότητα μπορεί να εντοπίζεται σε οποιαδήποτε κοιλότητα της καρδιάς ή στην εξωτερική της επιφάνεια, ενώ στην περικαρδιακή κοιλότητα υπάρχει συλλογή παρόμοια με το ξανθοκοκκίωμα.

Μακροσκοπικά, ο όγκος μοιάζει με τσαμπί σταφύλι ή πολύποδη ανάπτυξη μικρού μεγέθους, κόκκινου ή μπλε-μωβ χρώματος, σπογγώδους δομής στην τομή. Οι μεγάλοι όγκοι είναι σπάνιοι, χαρακτηρίζονται από διηθητική ανάπτυξη και σημαντική αλλαγή στη διαμόρφωση της καρδιάς. Μορφολογικά, τα αιμαγγειώματα της καρδιάς είναι πανομοιότυπα με τους ίδιους όγκους άλλων οργάνων και ιστών.

Η πρόγνωση για τα αιμαγγειώματα της καρδιάς δεν έχει μελετηθεί. Είναι γνωστό ότι στο 50% των περιπτώσεων ανακαλύπτονται τυχαία στην αυτοψία. Η κλινική εικόνα της νόσου και η πρόγνωσή της εξαρτώνται από τη θέση του όγκου και το μέγεθός του. Επηρεάζοντας τη μοίρα του συστήματος αγωγιμότητας της καρδιάς, ο όγκος μπορεί να προκαλέσει διαταραχές του ρυθμού μέχρι την ανάπτυξη πλήρους AV αποκλεισμού, που είναι τα κύρια κλινικά συμπτώματα της νόσου.

Τεράτωμα

Το τεράτωμα είναι ένα εξαιρετικά σπάνιο νεόπλασμα της καρδιάς. Υπάρχουν μόνο λίγες αναφορές για ενδοκαρδιακή εντόπιση του τερατώματος. Η πιο κοινή πηγή προέλευσης όγκου είναι το ενδοθήλιο της αριστερής κοιλίας στην περιοχή του κολποκοιλιακού κόμβου και ο δακτύλιος της τριγλώχινας βαλβίδας, ωστόσο μπορεί να εντοπιστεί και σε άλλες κοιλότητες της καρδιάς. Το 1978, ο Bloor περιέγραψε ενδοπερικαρδιακά τερατώματα σε παιδιά κατά τους πρώτους μήνες της ζωής. Ο όγκος είναι πυκνός σχηματισμός με καλοσχηματισμένη μεμβράνη, έχει λοβωτή δομή με κυστικά εγκλείσματα. Προεξέχοντας στον αυλό της κοιλιακής κοιλότητας, το νεόπλασμα μπορεί να προκαλέσει σημαντική στένωση. Συνήθως, το τεράτωμα συνοδεύεται από έκχυση στην περικαρδιακή κοιλότητα. Ιστολογικά, ένα τεράτωμα αποτελείται από κύτταρα που προέρχονται από τρία βλαστικά στρώματα. Ο όγκος μπορεί να περιέχει περιοχές νευρικού ιστού, λείου και γραμμωτού μυϊκού ιστού, οστών, χόνδρων και αδενικού ιστού.

Θηλώματα των καρδιακών βαλβίδων

Το θηλώδες ινοελάστωμα, ή θηλώμα των καρδιακών βαλβίδων, δεν είναι αληθινό νεόπλασμα. Πιστεύεται ότι αυτός ο σχηματισμός συμβαίνει λόγω υπερβολικού πολλαπλασιασμού των διεργασιών Lambla, οι οποίες είναι φυσιολογικές στην ημικυκλική και κολποκοιλιακή βαλβίδα. Μακροσκοπικά, το θηλώδες ινοελάστωμα είναι, κατά κανόνα, ένας μικρός όγκος με διάμετρο 0,5-1 cm, υπόλευκο χρώμα, απαλή ή πυκνά ελαστική σύσταση, που μοιάζει με θηλώδεις αναπτύξεις του ενδοκαρδίου. Ωστόσο, υπάρχουν αναφορές για μεγαλύτερες παραλλαγές του όγκου. Ιστολογικά, αποτελείται από πυκνό συνδετικό ιστό, που είναι, σαν να λέγαμε, συνέχεια του ενδοκαρδίου. Η φυσική πρόγνωση για το θηλώδες ινοελάστωμα μπορεί να ποικίλλει. Εντοπιζόμενος στη βαλβιδική συσκευή, ο όγκος μπορεί να διαταράξει τη λειτουργία του, προκαλώντας στένωση του αυλού της βαλβίδας ή ανεπάρκειά του. Επιπλέον, η σημαντική κινητικότητα ενός ενδοκαρδιακού όγκου δημιουργεί συνθήκες για υψηλή πιθανότητα κατακερματισμού του με επακόλουθη αρτηριακή εμβολή, όπως αποδεικνύεται από παρατηρήσεις στις οποίες χρησιμεύει ως άμεση αιτία βαλβιδικής δυσλειτουργίας, εμβολικού συνδρόμου ή αιφνίδιου θανάτου. Στη συντριπτική πλειονότητα των περιπτώσεων, το θηλώδες ινοελάστωμα αναπτύσσεται ασυμπτωματικά και ανακαλύπτεται τυχαία κατά τη διάρκεια αυτοψίας ή καρδιοχειρουργικής.

Μεσεγχύμωμα

Ένας καλοήθης μεσεγχυματικός όγκος - μεσεγχύμα - είναι ένας όγκος που διαγιγνώσκεται σπάνια, τόσο λόγω της χαμηλής συχνότητας εμφάνισής του όσο και λόγω της εξαιρετικά δύσκολης ιστολογικής αναγνώρισης. Μια απαραίτητη προϋπόθεση που επιβεβαιώνει τη διάγνωση είναι η παρουσία στον όγκο τουλάχιστον δύο τύπων μεσεγχυματικού ιστού, για παράδειγμα:

λείος μυϊκός ιστός?

στοιχεία των νευρικών περιβλημάτων.

γραμμωτός μυϊκός ιστός?

στρώμα συνδετικού ιστού με ινοβλάστες.

Η παρουσία κυττάρων χαρακτηριστικών του ραβδομυώματος στη σύνθεση του μεσεγχυώματος υποδηλώνει την παρουσία ταυτόχρονης πολλαπλής κονδυλώδους σκλήρυνσης του νευρικού συστήματος. Ωστόσο, η πιθανότητα μιας τέτοιας βλάβης του νευρικού συστήματος σε αυτόν τον όγκο είναι πολύ μικρότερη από την πιθανότητα βλάβης του στην περίπτωση ενός «καθαρού» ραβδομυώματος. Το μεσεγχύμωμα έχει σκληρή πυκνή δομή. Μπορεί να φράξει τον αυλό της βαλβίδας με τα ανάλογα συμπτώματα. Η εμφάνιση και η κλινική εικόνα του όγκου μοιάζει με αυτές των ινωμάτων.

- νεοπλάσματα ετερογενούς ιστολογικής δομής, που προέρχονται κυρίως από τους ιστούς της καρδιάς ή αναπτύσσονται σε αυτούς από άλλα όργανα. Οι όγκοι της καρδιάς, ανάλογα με τον τύπο, τη θέση και το μέγεθός τους, μπορεί να προκαλέσουν δύσπνοια, βήχα, ταχυκαρδία, αρρυθμίες, πόνο στο στήθος, καρδιακή ανεπάρκεια, καρδιακό επιπωματισμό, θρομβοεμβολή. Η διάγνωση των όγκων της καρδιάς πραγματοποιείται λαμβάνοντας υπόψη τα δεδομένα της ηχοκαρδιογραφίας, ακτινογραφίας, κοιλιογραφίας, μαγνητικής τομογραφίας και MSCT καρδιάς, ΗΚΓ και βιοψίας. Όταν ανιχνεύονται πρωτογενείς καλοήθεις όγκοι της καρδιάς, αφαιρούνται ριζικά. Η θεραπεία των πρωτοπαθών κακοήθων και μεταστατικών νεοπλασμάτων είναι συνήθως παρηγορητική (ακτινοθεραπεία, χημειοθεραπεία).

Γενικές πληροφορίες

Οι όγκοι της καρδιάς είναι μια ετερογενής ομάδα νεοπλασμάτων που αναπτύσσονται από τους ιστούς και τις μεμβράνες της καρδιάς. Οι όγκοι μπορούν να αναπτυχθούν από οποιονδήποτε καρδιακό ιστό και να εμφανιστούν σε οποιαδήποτε ηλικία. Τα νεοπλάσματα μπορούν να βλαστήσουν τον καρδιακό μυ, το περικάρδιο, να επηρεάσουν τις βαλβίδες και τα διαφράγματα της καρδιάς. Στο έμβρυο, μπορούν να ανιχνευθούν με ηχοκαρδιογράφημα εμβρύου, ξεκινώντας από τις 16-20 εβδομάδες. ενδομήτρια ανάπτυξη. Οι πρωτοπαθείς όγκοι της καρδιάς εμφανίζονται στην καρδιολογία με συχνότητα 0,001-0,2%. δευτερογενής (μεταστατική) - 25-30 φορές πιο συχνά. Όλοι οι όγκοι της καρδιάς ενέχουν τον πιθανό κίνδυνο θανατηφόρων επιπλοκών - καρδιακή ανεπάρκεια, αρρυθμίες, περικαρδίτιδα, καρδιακός επιπωματισμός, συστηματική εμβολή.

Ταξινόμηση όγκων της καρδιάς

Οι όγκοι της καρδιάς, που αντιπροσωπεύουν ανεξάρτητες ασθένειες, είναι πρωτογενείς. Οι όγκοι που δίνουν μετάσταση μέσω του αίματος και των λεμφικών αγγείων ή αναπτύσσονται από γειτονικά όργανα είναι δευτερογενείς. Τα αίτια των πρωτοπαθών όγκων της καρδιάς είναι άγνωστα. Οι δευτερογενείς όγκοι της καρδιάς αντιπροσωπεύονται συχνότερα από μεταστάσεις του καρκίνου του μαστού, του στομάχου, του πνεύμονα, λιγότερο συχνά - καρκίνο του θυρεοειδούς αδένα και των νεφρών.

Σύμφωνα με τη μορφολογική αρχή, οι όγκοι της καρδιάς χωρίζονται σε καλοήθεις (αποτελούν το 75%) και κακοήθεις (αποτελούν το 25%). Από την προέλευση, τα κακοήθη νεοπλάσματα μπορεί να είναι τόσο πρωτοπαθή όσο και μεταστατικά, δευτερογενή. Μεταξύ των καλοήθων όγκων, υπάρχουν μυξώματα της καρδιάς (50-80%), τερατώματα, ραβδομυώματα, ινώματα, αιμαγγειώματα, λιπώματα, θηλώδη ινοελαστώματα, περικαρδιακές κύστεις, παραγαγγλιώματα κ.λπ. Στα κακοήθη νεοπλάσματα περιλαμβάνονται σαρκώματα, περικαρδιακό μεσοθηλίωμα και περικαρδιακό μεσοθηλίωμα.

Πρωτοπαθείς καλοήθεις όγκοι της καρδιάς

Mixom

Οι μισοί από όλους τους πρωτοπαθείς όγκους της καρδιάς είναι μυξώματα. Σποραδικά μυξώματα της καρδιάς είναι 2-4 φορές πιο πιθανό να εντοπιστούν στις γυναίκες. Υπάρχει ένα κληρονομικό σύμπλεγμα Carney με αυτοσωμικό κυρίαρχο τύπο κληρονομικότητας, που χαρακτηρίζεται από πολυκεντρικούς όγκους διαφόρων τοπικών σημείων - μυξώματα της καρδιάς, μελαγχρωματικοί όγκοι δέρματος, ινοαδενώματα των μαστικών αδένων, κύστεις ωοθηκών, οζώδης επινεφριδιακή δυσπλασία, μυξοειδείς όγκοι όρχεων και βλεφαρίδα , σβαννώματα περιφερικών νεύρων.

Ο κυρίαρχος εντοπισμός του μιξώματος είναι ο αριστερός κόλπος (περίπου 75%). Τα μίσχο μυξώματα προεξέχουν μέσω της μιτροειδούς βαλβίδας, δυσκολεύοντας την κένωση του αριστερού κόλπου και την πλήρωση της κοιλίας κατά τη διάρκεια της διαστολής. Μακροσκοπικά, τα μυξώματα μπορεί να έχουν βλεννώδη, σκληρή, λοβώδη ή εύθρυπτη υφή. Τα μη σχηματισμένα εύθρυπτα μυξώματα αντιπροσωπεύουν τον μεγαλύτερο κίνδυνο όσον αφορά την ανάπτυξη συστηματικής εμβολής.

Θηλώδες ινοελάστωμα

Μεταξύ των πρωτοπαθών όγκων της καρδιάς, ο δεύτερος πιο συχνός είναι το καλοήθη θηλώδες ινοελάστωμα, που επηρεάζει κυρίως την αορτική και τη μιτροειδή βαλβίδα. Μορφολογικά, είναι μη αγγειακά θηλώματα με κλάδους τύπου ανεμώνης που εκτείνονται από έναν κεντρικό πυρήνα. Τις περισσότερες φορές έχουν στέλεχος, αλλά σε αντίθεση με τα μιξώματα, δεν προκαλούν δυσλειτουργία της βαλβίδας, αλλά αυξάνουν την πιθανότητα εμβολής.

Ραβδομυώματα

Τα ραβδομυώματα αποτελούν το 20% όλων των καλοήθων όγκων της καρδιάς και είναι το πιο κοινό νεόπλασμα στα παιδιά. Συνήθως, τα ραβδομυώματα είναι πολλαπλά, έχουν ενδοτοιχωματικό εντοπισμό στο διάφραγμα ή το τοίχωμα της αριστερής κοιλίας και επηρεάζουν το σύστημα αγωγιμότητας της καρδιάς. Η πορεία του ραβδομυώματος μπορεί να συνοδεύεται από ταχυκαρδία, αρρυθμίες και καρδιακή ανεπάρκεια. Αυτοί οι όγκοι της καρδιάς συνδέονται συχνά με κονδυλώδη σκλήρυνση, αδενώματα σμηγματογόνων αδένων και καλοήθη νεοπλάσματα των νεφρών.

Ινομυώματα

Οι όγκοι του συνδετικού ιστού της καρδιάς εμφανίζονται επίσης κυρίως σε παιδιά. Μπορούν να επηρεάσουν τις βαλβίδες και το σύστημα αγωγιμότητας της καρδιάς, να προκαλέσουν μηχανική απόφραξη, μιμούμενη βαλβιδική στένωση, την κλινική εικόνα της καρδιακής ανεπάρκειας, υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια, συσταλτική περικαρδίτιδα. Τα καρδιακά ινομυώματα μπορεί να αποτελούν μέρος του συνδρόμου του βασικοκυτταρικού σπίλου (σύνδρομο Gorlin).

Άλλοι καλοήθεις όγκοι της καρδιάς

Τα αιμαγγειώματα εμφανίζονται στο 5-10% όλων των πρωτοπαθών καρδιακών όγκων. Τις περισσότερες φορές δεν προκαλούν κλινικά συμπτώματα και εντοπίζονται κατά τη διάρκεια μιας εξέτασης ρουτίνας. Λιγότερο συχνά, τα ενδομυοκαρδιακά αιμαγγειώματα συνοδεύονται από διαταραχή της κολποκοιλιακής αγωγιμότητας και με τη βλάστηση του κολποκοιλιακού κόμβου μπορεί να οδηγήσουν σε αιφνίδιο θάνατο.

Τα λιπώματα της καρδιάς μπορούν να αναπτυχθούν σε οποιαδήποτε ηλικία. Αυτοί είναι συνήθως όγκοι με βάση άμισχα που εντοπίζονται στο επικάρδιο ή στο ενδοκάρδιο. Η πορεία των λιπωμάτων είναι συχνά ασυμπτωματική. όταν φτάσουν σε μεγάλα μεγέθη, μπορεί να προκαλέσουν αρρυθμίες, διαταραχές αγωγιμότητας, αλλαγή στο σχήμα της καρδιάς, η οποία ανιχνεύεται ακτινολογικά.

Οι μεταστατικοί όγκοι της καρδιάς επηρεάζουν συχνότερα το περικάρδιο, λιγότερο συχνά - τον καρδιακό μυ, το ενδοκάρδιο και τις καρδιακές βαλβίδες. Όπως οι πρωτοπαθείς καρδιακοί όγκοι, μπορούν να προκαλέσουν δύσπνοια, οξεία περικαρδίτιδα, καρδιακό επιπωματισμό, αρρυθμίες, κολποκοιλιακό αποκλεισμό, συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια. Ο καρκίνος του πνεύμονα, ο καρκίνος του μαστού, ο καρκίνος των νεφρών, το σάρκωμα των μαλακών μορίων, η λευχαιμία, το μελάνωμα, το λέμφωμα, το σάρκωμα Kaposi μπορεί να δώσει μετάσταση στην καρδιά.

Συμπτώματα όγκων της καρδιάς

Οι εκδηλώσεις των όγκων της καρδιάς καθορίζονται από τον τύπο του νεοπλάσματος, τον εντοπισμό του, το μέγεθος και την ικανότητά του να αποσυντίθεται. Οι εξωκαρδικοί όγκοι εκδηλώνονται με πυρετό, ρίγη, απώλεια βάρους, αρθραλγίες, δερματικά εξανθήματα. Όταν ο όγκος συμπιέζει τους θαλάμους της καρδιάς ή των στεφανιαίων αρτηριών, υπάρχει δύσπνοια, πόνος στο στήθος. Η ανάπτυξη του όγκου ή η αιμορραγία μπορεί να οδηγήσει σε καρδιακό επιπωματισμό.

Οι όγκοι της καρδιάς με ενδομυοκαρδιακή ανάπτυξη (ραβδομυώματα, ινώματα), που συμπιέζουν ή εισβάλλουν στο σύστημα αγωγής, συνοδεύονται από κολποκοιλιακό ή ενδοκοιλιακό αποκλεισμό, παροξυσμική ταχυκαρδία (υπερκοιλιακή ή κοιλιακή).

Οι ενδοκοιλώδεις όγκοι της καρδιάς διαταράσσουν κυρίως τη λειτουργία των βαλβίδων και εμποδίζουν τη ροή του αίματος από τους θαλάμους της καρδιάς. Μπορούν να προκαλέσουν φαινόμενα στένωσης μιτροειδούς και τριγλώχινας ή ανεπάρκεια, καρδιακή ανεπάρκεια. Τα συμπτώματα των ενδοκοιλιακών όγκων της καρδιάς εμφανίζονται συνήθως όταν η θέση του σώματος αλλάζει λόγω αλλαγών στην αιμοδυναμική και τις φυσικές δυνάμεις που δρουν στον όγκο.

Συχνά οι πρώτες εκδηλώσεις καρδιαγγειακών όγκων είναι η θρομβοεμβολή στα αγγεία της συστηματικής ή της πνευμονικής κυκλοφορίας. Οι όγκοι της δεξιάς καρδιάς μπορεί να προκαλέσουν πνευμονική εμβολή, πνευμονική υπέρταση και πνευμονική καρδία. όγκοι της αριστερής καρδιάς - παροδική εγκεφαλική ισχαιμία και εγκεφαλικό, έμφραγμα του μυοκαρδίου, ισχαιμία άκρου κ.λπ. η παρουσία όγκου της καρδιάς Μαγνητική τομογραφία αφαίρεση όγκου μυοκαρδίου ή περικαρδίου, περικαρδεκτομή, αφαίρεση περικαρδιακών κύστεων. Κατά τη διάρκεια μιας ριζικής επέμβασης, ο όγκος της καρδιάς αποκόπτεται με παρακείμενους περιβάλλοντες ιστούς, το ελάττωμα είναι συρραμμένο ή πλαστικό. Οι καλοήθεις όγκοι της καρδιάς στις περισσότερες περιπτώσεις μπορούν να αφαιρεθούν ριζικά. Σε ορισμένες περιπτώσεις, οι ασθενείς μπορεί να χρειαστούν επισκευή ή αντικατάσταση βαλβίδας.

Η αφαίρεση των πρωτοπαθών κακοήθων όγκων της καρδιάς είναι αναποτελεσματική. Σε αυτή την περίπτωση, τις περισσότερες φορές καταφεύγουν σε μερική (ανακουφιστική) αφαίρεση του όγκου, ακολουθούμενη από ακτινοβολία ή χημειοθεραπεία. Με δευτερογενείς όγκους της καρδιάς, η θεραπεία είναι επίσης ανακουφιστική.

Πρόγνωση καρδιαγγειακών όγκων

Η αφαίρεση μεμονωμένων καλοήθων καρδιακών όγκων συνήθως συνοδεύεται από καλά διαχωρισμένα αποτελέσματα - το ποσοστό επιβίωσης 3 ετών είναι 95%. Στο μέλλον παρουσιάζεται στους ασθενείς η παρατήρηση καρδιολόγου και καρδιοχειρουργού με ετήσια υπερηχοκαρδιογράφημα για την έγκαιρη ανίχνευση υποτροπής όγκου καρδιάς. Οι πολλαπλοί όγκοι της καρδιάς μειώνουν την επιβίωση τα επόμενα 5 χρόνια στο 15%. Με πρωτογενείς και μεταστατικούς όγκους της καρδιάς, η πρόγνωση είναι πολύ δυσμενής. Η χειρουργική θεραπεία είναι αναποτελεσματική, η χημειοθεραπεία και η ακτινοθεραπεία δεν έχουν ουσιαστικά καμία επίδραση στην πρόγνωση.

Το καρδιακό σάρκωμα είναι ένας σπάνιος τύπος καρκίνου που εντοπίζεται κυρίως σε νεαρά άτομα (μέση ηλικία είναι τα 40 έτη). Η πρόγνωση για αυτόν τον όγκο είναι απογοητευτική - οι περισσότεροι ασθενείς πεθαίνουν μέσα σε ένα χρόνο. Ποιος είναι ο λόγος για αυτά τα στατιστικά στοιχεία;

Σάρκωμα της καρδιάς

Οι πρωτοπαθείς όγκοι της καρδιάς είναι πολύ σπάνιοι (έως και 0,5% όλων των τύπων). Μεταξύ αυτών, το 75% είναι καλοήθεις και μόνο το 25% είναι κακοήθεις, εκ των οποίων η πλειοψηφία είναι σαρκώματα. Τα σαρκώματα είναι ογκολογικοί όγκοι που προέρχονται από συνδετικό ιστό.

Μπορεί να εμφανιστούν:

• στην εξωτερική επιφάνεια της καρδιάς.
• μέσα στους θαλάμους (κόλποι).
• από μυϊκό ιστό.

Το πρωτοπαθές καρδιακό σάρκωμα αναπτύσσεται απευθείας από τους ιστούς της καρδιάς, αλλά υπάρχουν και δευτερογενείς βλάβες της καρδιάς με μεταστάσεις από άλλα όργανα. Εμφανίζονται το ίδιο.

Οι μεταστάσεις στην καρδιά και το περικάρδιο είναι 30 φορές πιο συχνές από τους πρωτοπαθείς όγκους. Σύμφωνα με τους ειδικούς, το 25% των ασθενών που πέθαναν από μεταστατικό σάρκωμα μαλακών μορίων είχαν καρδιακές μεταστάσεις.

Τα πρωτοπαθή καρδιακά σαρκώματα είναι επιθετικοί όγκοι που συνήθως δεν προκαλούν συμπτώματα έως ότου εξαπλωθούν τοπικά. Ως εκ τούτου, η επιτυχία της θεραπείας και η πρόγνωση για τη νόσο είναι πολύ κακή.

Γεγονός!Εκτός από το σάρκωμα, εμφανίζεται, που αντιπροσωπεύεται κυρίως από αδενοκαρκίνωμα.

Αιτίες σαρκώματος της καρδιάς

Τα αίτια του καρδιακού σαρκώματος είναι άγνωστα, αλλά σύμφωνα με τους επιστήμονες, οι ακόλουθοι παράγοντες μπορεί να επηρεάσουν την εμφάνισή του:

• ακτινοβολία;
• αθηροσκλήρωση?
• γενετικές ανωμαλίες?
• βλάβη.

Δεν υπάρχουν 100% στοιχεία για αυτούς τους παράγοντες, επομένως τίποτα δεν μπορεί να γίνει για την πρόληψη της νόσου, εκτός από τις περιοδικές επισκέψεις στον γιατρό.

Ταξινόμηση: τύποι, τύποι, μορφές

Σύμφωνα με τον εντοπισμό της ογκολογικής διαδικασίας, διακρίνονται 2 τύποι σαρκωμάτων καρδιάς:

Σαρκώματα της δεξιάς πλευράς της καρδιάς. Κατά κανόνα, έχουν μεγάλο μέγεθος και διεισδυτικό τύπο ανάπτυξης. Σχηματίζουν νωρίτερα απομακρυσμένες και τοπικές μεταστάσεις έξω από το όργανο.

Τα σαρκώματα της αριστερής καρδιάς (αριστερή κοιλία ή κόλπος) έχουν συμπαγή τύπο ανάπτυξης. Δίνουν μεταστάσεις αργότερα, αλλά συχνά επιπλέκονται από καρδιακή ανεπάρκεια.

Στην καρδιά, υπάρχουν τέτοιοι ιστολογικοί τύποι όπως το schwannoma.

Αγγειοσαρκώματατα πιο συνηθισμένα από αυτά. Προέρχονται από τα κύτταρα στα τοιχώματα των αιμοφόρων αγγείων. Στο 80% των περιπτώσεων, τα αγγειοσάρκωμα εμφανίζονται στον δεξιό κόλπο και καθώς μεγαλώνουν αντικαθιστούν πλήρως το κολπικό τοίχωμα και γεμίζουν ολόκληρο τον καρδιακό θάλαμο και μπορούν επίσης να εισβάλουν σε παρακείμενες δομές (π.χ. κοίλη φλέβα, τριγλώχινα βαλβίδα). Η ανάπτυξη της νόσου και ο θάνατος συμβαίνουν πολύ γρήγορα.

Ραβδομυοσάρκωμα- το δεύτερο πιο κοινό πρωτοπαθές καρδιακό σάρκωμα, το οποίο είναι το πιο κοινό καρδιακό σάρκωμα στα παιδιά. Δεν έχει αγαπημένο μέρος εντοπισμού, μπορεί να επηρεάσει οποιοδήποτε μέρος της καρδιάς. Περιστασιακά, παρατηρούνται περικαρδιακές μεταστάσεις.

Λειομυοσάρκωμα. Καταστρέφει τις μυϊκές ίνες. Μπορεί να εμφανιστεί στα αγγεία (άνω κοίλη φλέβα, πνευμονική αρτηρία, αορτή) ή στις κοιλότητες της καρδιάς. Στις μισές περιπτώσεις εντοπίζονται στον αριστερό κόλπο.

Μεσοθηλίωμασυνήθως προέρχονται από το σπλαχνικό ή βρεγματικό περικάρδιο και μπορεί να εξαπλωθεί γύρω από την καρδιά, συμπιέζοντάς την. Δεν εισβάλλουν στο μυοκάρδιο, αλλά μπορεί να αφορούν τον υπεζωκότα ή το διάφραγμα, καθώς το μεσοθηλίωμα είναι επιρρεπές σε εκτεταμένες περιφερειακές μεταστάσεις.

ινοσάρκωμα. Αυτός ο όγκος έχει διηθητικό τύπο ανάπτυξης. Δεν έχει προδιάθεση για συγκεκριμένη ηλικία ή καρδιακό θάλαμο. Ωστόσο, προσβολή βαλβιδικής αρτηρίας παρατηρήθηκε στο 50% των περιπτώσεων.

Κακοήθη σβαννώματος- ένας σπάνιος τύπος καρκίνου της καρδιάς, που προέρχεται από τον ιστό των περιφερικών νεύρων.

Στάδια και βαθμός κακοήθειας του καρδιακού σαρκώματος

Η γνώση του σταδίου της νόσου βοηθά τον γιατρό να αποφασίσει ποια θεραπεία είναι η καλύτερη και να δώσει μια πρόχειρη πρόγνωση για την επιβίωση του ασθενούς. Για τον προσδιορισμό του σταδίου του σαρκώματος, χρησιμοποιούνται διαγνωστικές εξετάσεις που προσδιορίζουν το μέγεθος και τον επιπολασμό του νεοπλάσματος σε τοπικό επίπεδο και σε όλο το σώμα.

Τα δεδομένα αυτά εκφράζονται με τους ακόλουθους όρους:

• T1 Μέγεθος όγκου 5 cm ή λιγότερο:

1. T1a - επιφανειακός όγκος.
2. T1b - ο όγκος είναι βαθύς.

• T2 - το μέγεθος του νεοπλάσματος υπερβαίνει τα 5 cm:

1. T2a (επιφανειακό σάρκωμα);
2. T2b (βαθιά).

• N0 - Ο καρκίνος δεν έχει εξαπλωθεί στους περιφερειακούς λεμφαδένες.
• N1 - ο όγκος έχει εξαπλωθεί στους περιφερειακούς λεμφαδένες.
• M0 - χωρίς μεταστάσεις.
• Μ1 - υπάρχουν μεταστάσεις σε άλλο μέρος του σώματος.

Μετά από βιοψία, αναγνωρίζουν τον βαθμό (που υποδεικνύεται με το γράμμα G), ο οποίος επηρεάζει και το στάδιο. Υπάρχουν 3 βαθμοί για το σάρκωμα: G1, G2 και G3.

Εξαρτώνται από τέτοιους παράγοντες:

• πώς συγκρίνονται διαφορετικά καρκινικά κύτταρα με κύτταρα υγιούς ιστού στο μικροσκόπιο;
• ποιος είναι ο ρυθμός κυτταρικής διαίρεσης;
• πόσοι από αυτούς πεθαίνουν.

Όσο χαμηλότερη είναι η συνδυαστική βαθμολογία για αυτούς τους 3 παράγοντες, τόσο χαμηλότερος είναι ο βαθμός, που σημαίνει ότι ο όγκος είναι λιγότερο επιθετικός και η πρόγνωση του ασθενούς είναι καλύτερη.

Σύμφωνα με τις παραμέτρους που αναφέρονται, διακρίνονται τα ακόλουθα στάδια σαρκώματος:

• 1 στάδιο:

1. ΙΑ: T1a ή T1b, N0, M0, G1;
2. IB: T2a ή T2b, N0, M0, G1.

• 2 στάδιο:

1. IIA: T1a ή T1b, N0, M0, G2 ή G3.
2. IIB: T2a ή T2b, N0, M0, G2.

• 3 στάδιο:

1. IIIA: T2a ή T2b, N0, M0, G3;
2. IIIB: οποιοδήποτε T, N1, M0, οποιοδήποτε G.

• Το καρδιακό σάρκωμα σταδίου 4 έχει τους ακόλουθους δείκτες: οποιοδήποτε T, οποιοδήποτε N, M1 και οποιοδήποτε G.

Συμπτώματα και σημεία καρδιακού σαρκώματος

Τα συμπτώματα του καρδιακού σαρκώματος εξαρτώνται από τη θέση της παθολογικής εστίας. Τα περισσότερα από αυτά αναπτύσσονται στον δεξιό κόλπο, εμποδίζοντας την εισροή ή εκροή αίματος.

Αυτό μπορεί να προκαλέσει συμπτώματα όπως:

• πρήξιμο των ποδιών, των ποδιών ή της κοιλιάς.
• πρήξιμο των φλεβών του λαιμού.

Το αγγειοσάρκωμα του περικαρδίου προκαλεί αύξηση της ποσότητας του υγρού μέσα στο περικάρδιο (συλλογή). Αυτό μπορεί να επηρεάσει τη λειτουργία της καρδιάς, η οποία συνοδεύεται από πόνο στο στήθος, δύσπνοια, αίσθημα παλμών της καρδιάς και γενική αδυναμία. Τελικά, αναπτύσσεται καρδιακή ανεπάρκεια.

Με τη συμμετοχή του μυοκαρδίου, συχνά εμφανίζεται αρρυθμία και καρδιακός αποκλεισμός. Ο όγκος μπορεί να οδηγήσει σε στηθάγχη, καρδιακή ανεπάρκεια, καρδιακή προσβολή.

Άλλα συμπτώματα καρδιακού σαρκώματος:

• αιμόπτυση;
• παραβίαση του καρδιακού ρυθμού?
• δυσφωνία?
• σύνδρομο ανώτερης κοίλης φλέβας.
• πρήξιμο του προσώπου?
• πυρετός;
• απώλεια βάρους;
• νυχτερινές εφιδρώσεις;
• δυσφορία.

Μια εμβολή μπορεί να γίνει μια σπάνια εκδήλωση καρδιακού σαρκώματος. Αυτό συμβαίνει όταν κομμάτια αποσπώνται από τον όγκο και εισέρχονται στην κυκλοφορία του αίματος. Μπορούν να διακόψουν τη ροή του αίματος σε ένα όργανο ή μέρος του σώματος, προκαλώντας δυσλειτουργία και πόνο. Για παράδειγμα, τα έμβολα που εισέρχονται στον εγκέφαλο προκαλούν εγκεφαλικό επεισόδιο και αυτά που εισέρχονται στους πνεύμονες προκαλούν αναπνευστική δυσχέρεια.

Διάγνωση της νόσου

Οι μέθοδοι για τη διάγνωση του καρδιακού σαρκώματος ποικίλλουν ανάλογα με τα συμπτώματα που υπάρχουν.

Εκτός από το πλήρες ιατρικό ιστορικό και τη φυσική εξέταση, ο γιατρός μπορεί να ζητήσει τις ακόλουθες διαδικασίες:

• Ηχοκαρδιογράφημα (γνωστό και ως Ηχώ). Πρόκειται για μια μη επεμβατική εξέταση που χρησιμοποιεί ηχητικά κύματα για να μελετήσει την κίνηση των θαλάμων και των βαλβίδων της καρδιάς. Το υπερηχοκαρδιογράφημα είναι το πιο χρήσιμο εργαλείο για τη διάγνωση των καρδιακών παθολογιών, επιτρέπει στον γιατρό να προσδιορίσει το ακριβές μέγεθος και τη θέση του όγκου. Πιο λεπτομερείς εικόνες της καρδιάς μπορούν να ληφθούν χρησιμοποιώντας διοισοφαγική ηχοκαρδιογραφία.
• Ηλεκτροκαρδιογράφημα (ΗΚΓ). Αυτό το τεστ καταγράφει την ηλεκτρική δραστηριότητα της καρδιάς και δείχνει μη φυσιολογικούς ρυθμούς καθώς και βλάβη στον καρδιακό μυ. Κατά κανόνα, στο ΗΚΓ υπάρχουν σημεία όπως υπερτροφία της δεξιάς κοιλίας, κολπική μαρμαρυγή, παροξυσμική κολπική ταχυκαρδία.
• Αξονική τομογραφία (CT). Μια διαγνωστική διαδικασία απεικόνισης που χρησιμοποιεί έναν συνδυασμό ακτίνων Χ και τεχνολογίας υπολογιστή για την παραγωγή οριζόντιων ή αξονικών εικόνων (συχνά αποκαλούμενες φέτες) του σώματος. Μια αξονική τομογραφία παρέχει λεπτομερείς εικόνες οποιουδήποτε μέρους του σώματος. Χρησιμοποιείται για την αποσαφήνιση του μεγέθους, της θέσης του όγκου, καθώς και των μεταστάσεων του.
• Απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού (MRI). Αυτή η διαδικασία χρησιμοποιεί έναν συνδυασμό μεγάλων μαγνητών και υπολογιστή για τη λήψη λεπτομερών εικόνων των οργάνων και των δομών του σώματος. Η μαγνητική τομογραφία μπορεί να χρησιμοποιηθεί εάν χρειάζεται να διευκρινίσετε ορισμένες λεπτομέρειες που δεν είναι ορατές στην αξονική τομογραφία και την ηχώ.
• Ακτινογραφία θώρακος (χρησιμοποιείται για την ανίχνευση της διόγκωσης της καρδιάς, της υπεζωκοτικής συλλογής, της καρδιακής ανεπάρκειας και άλλων ανωμαλιών).
• Βιοψία (αφαίρεση μικρής ποσότητας ιστού όγκου για εξέταση στο μικροσκόπιο). Η βιοψία είναι ο μόνος τρόπος για να γνωρίζουμε με βεβαιότητα τον τύπο και την κακοήθεια ενός όγκου.

Θεραπεία του καρδιακού σαρκώματος

Ο τύπος θεραπείας για το καρδιακό σάρκωμα εξαρτάται σε μεγάλο βαθμό από τη θέση και το μέγεθός του, καθώς και από τον βαθμό της μετάστασης. Εάν είναι δυνατόν, ο όγκος υποβάλλεται σε χειρουργική εκτομή. Μαζί με αυτό, αφαιρείται το προσβεβλημένο τμήμα του οργάνου και στη συνέχεια πραγματοποιείται ανακατασκευή χρησιμοποιώντας το περικάρδιο του χοίρου, συνθετικά υλικά ή προθέσεις.

Λόγω του ότι η ογκολογία ανιχνεύεται συχνά στα μεταγενέστερα στάδια, οι δυνατότητες χειρουργικής επέμβασης είναι περιορισμένες. Η πλήρης εκτομή είναι δυνατή στο 55% των περιπτώσεων όταν το νεόπλασμα περιορίζεται στο κολπικό διάφραγμα, ένα μικρό τμήμα της κοιλίας ή της βαλβίδας.

Η μερική αφαίρεση του σαρκώματος δεν θεραπεύει τη νόσο, αλλά χρησιμοποιείται για την ανακούφιση των συμπτωμάτων ή την επιβεβαίωση της διάγνωσης (βιοψία). Η θνησιμότητα κατά τη διάρκεια χειρουργικής επέμβασης για καρδιακό σάρκωμα είναι υψηλή, αν και αποδεκτή - περίπου 8,3%.

Επί του παρόντος, πολλά κέντρα χρησιμοποιούν την ενδοσκοπική μέθοδο αφαίρεσης όγκων από τον αριστερό κόλπο, η οποία δίνει καλά αποτελέσματα. Συνήθως, αυτές οι επεμβάσεις δεν προηγούνται βιοψίας και ιστολογικής εκτίμησης κακοήθειας, αλλά γίνονται μετά.

Χημειοθεραπεία και ακτινοθεραπεία

Λόγω της σπανιότητας αυτών των όγκων και της έλλειψης εκτεταμένης έρευνας, δεν υπάρχει ενιαία προσέγγιση για τη διαχείριση ασθενών και τα οφέλη της επικουρικής χημειοθεραπείας και ακτινοθεραπείας είναι ασαφή.

Πολλοί ερευνητές τονίζουν την υπεροχή της συνδυαστικής θεραπείας, η οποία βοηθά στην επίτευξη διπλάσιου προσδόκιμου ζωής (η διάμεση επιβίωση ήταν 24 μήνες σε σύγκριση με 10 μήνες). Αυτό όμως μπορεί να επιτευχθεί μόνο σε ασθενείς με πρωτογενή ριζική εκτομή.

Άλλες πηγές υποδεικνύουν ότι η χρήση της νεοεπικουρικής χημειοθεραπείας συνιστάται στη θεραπεία των σαρκωμάτων δεξιάς καρδιάς, καθώς επιτρέπει τη μείωση του μεγέθους του νεοπλάσματος και την αύξηση της πιθανότητας ολικής εκτομής.

Λόγω του γεγονότος ότι οι παθολογίες της αριστερής καρδιάς συχνά οδηγούν σε καρδιακή ανεπάρκεια, η νεοεπικουρική χημειοθεραπεία αντενδείκνυται για αυτές. Σε τέτοιες περιπτώσεις, είναι προτιμότερο να γίνει πλήρης χειρουργική εκτομή, αλλά αυτή η ανατομική εντόπιση κάνει την επέμβαση εξαιρετικά δύσκολη. Επομένως, θα πρέπει να πραγματοποιείται από ιατρούς υψηλής εξειδίκευσης.

Ο ρόλος της ακτινοθεραπείας παραμένει επίσης αναπόδεικτης, αν και έχει χρησιμοποιηθεί για τη θεραπεία υπολειπόμενου όγκου (μετά από μερική εκτομή) και για τοπικές ή απομακρυσμένες υποτροπές.

Με την παρουσία πολλαπλών μεταστάσεων, η χημειοθεραπεία και η ακτινοβολία βοηθούν στην ανακούφιση των συμπτωμάτων της νόσου και στη βελτίωση της ποιότητας ζωής του ασθενούς.

Άλλες θεραπείες

Η σύγχρονη προσέγγιση στη θεραπεία του σαρκώματος περιλαμβάνει τη χρήση στοχευμένης (στοχευμένης) θεραπείας. Περιλαμβάνει αντιαγγειογόνα φάρμακα που μπορούν να αναστείλουν την ποσότητα των αγγειογενετικών πρωτεϊνών: Sunitinib, Sorafenib. Η στοχευμένη θεραπεία είναι ιδιαίτερα αποτελεσματική σε όγκους αγγειακής αιτιολογίας, όπως το αγγειοσάρκωμα. Τα στοχευμένα φάρμακα οδηγούν σε μείωση του όγκου του νεοπλάσματος και σταματούν την ανάπτυξή του. Μπορούν να συνδυαστούν με κυτταροστατικά.

Για εκτεταμένες βλάβες που δεν μπορούν να αφαιρεθούν πλήρως, προτείνεται μεταμόσχευση καρδιάς. Μετά από μια τέτοια επέμβαση, ο ασθενής πρέπει να λάβει ανοσοκατασταλτικά (φάρμακα που βοηθούν στην πρόληψη της απομάκρυνσης ξένου ιστού) και αυτά μπορούν να διεγείρουν τη νέα ανάπτυξη του σαρκώματος. Ως εκ τούτου, η τεχνική της αυτομεταμόσχευσης αναπτύσσεται τώρα ενεργά.

Η αυτομεταμόσχευση είναι μια χειρουργική διαδικασία κατά την οποία αφαιρείται η καρδιά του ίδιου του ασθενούς, μετά την οποία ο όγκος αποκόπτεται από αυτήν. Κατά τη διάρκεια της επέμβασης, ο ασθενής τοποθετείται σε μηχάνημα καρδιάς-πνεύμονα. Μετά την αφαίρεση του σαρκώματος, η καρδιά επιστρέφει στη θέση της. Αυτό δεν απαιτεί την επακόλουθη χορήγηση ανοσοκατασταλτικών.

Μεταστάσεις και υποτροπές

Έως και το 80% των ασθενών κατά τη στιγμή της διάγνωσης έχουν μεταστάσεις καρδιακού σαρκώματος (συχνά στους πνεύμονες). Νέες εστίες της νόσου μπορεί να εμφανιστούν ακόμη και μετά τη ριζική αφαίρεση του νεοπλάσματος.

Λόγω συχνών υποτροπών, παρατηρείται τόσο χαμηλό ποσοστό επιβίωσης ασθενών. Ο υψηλότερος κίνδυνος εξέλιξης της νόσου σημειώθηκε τα πρώτα 2 χρόνια μετά την επέμβαση. Για τη θεραπεία των υποτροπών του καρδιακού σαρκώματος, χρησιμοποιείται ακτινοθεραπεία με συνολική εστιακή δόση όχι μεγαλύτερη από 65 g, στοχευμένη, καθώς και μη επικουρική χημειοθεραπεία.

Είναι αξιοσημείωτο ότι όχι οι απομακρυσμένες μεταστάσεις, αλλά η τοπική εξέλιξη, έχουν αναγνωριστεί από καιρό ως η κύρια αιτία θανάτου στους ασθενείς.

Πόσο ζουν οι ασθενείς με καρδιακό σάρκωμα;

Η πρόγνωση για το σάρκωμα της καρδιάς εξαρτάται από την πληρότητα της χειρουργικής εκτομής, τη θέση του όγκου και τον ιστολογικό του τύπο, καθώς και από το βαθμό εμπλοκής του μυοκαρδίου.

Σε μια μελέτη, η διάμεση επιβίωση μετά από ριζική χειρουργική επέμβαση βρέθηκε να είναι 24 μήνες, σε σύγκριση με 10 μήνες για ασθενείς με μερική αφαίρεση όγκου.

Έχει αναφερθεί περίπτωση μακροχρόνιας επιβίωσης 10 ετών μετά την πλήρη αφαίρεση του ραβδομυοσαρκώματος του αριστερού κόλπου.

Παράγοντες που βελτιώνουν την επιβίωση είναι:

• σάρκωμα του αριστερού τύπου.
• Μιτωτική συχνότητα μικρότερη από 10 σε πεδίο υψηλής ισχύος.
• καμία νέκρωση στην ιστολογία.

Οι περισσότεροι ασθενείς τελικά πεθαίνουν από μεταστάσεις ή καρδιακή ανεπάρκεια.

Ενημερωτικό βίντεο:

Ένας όγκος στην καρδιά είναι κάθε τύπος ιστού που αναπτύσσεται ανώμαλα, είτε κακοήθης είτε καλοήθης. Λόγω των λειτουργικών χαρακτηριστικών του οργάνου, αυτή η κατάσταση είναι συχνά θανατηφόρα ακόμη και σε μια μη καρκινική πορεία. Βασικά, τα σημάδια της παθολογίας αναπτύσσονται ξαφνικά και μοιάζουν με εκδηλώσεις άλλων ασθενειών.

Οι διεργασίες όγκου επηρεάζουν τα ακόλουθα τμήματα:

• επικάρδιο (θηκάρι ιστών που καλύπτει το όργανο).
• μυοκάρδιο (μυϊκά τοιχώματα);
• ενδοκάρδιο (εσωτερική επένδυση της καρδιακής κοιλότητας).

Οι πρωτοπαθείς όγκοι της καρδιάς είναι σπάνιοι, επηρεάζουν έναν στους 2.000 ανθρώπους.Συχνά, όγκοι που ξεκινούν αλλού στο σώμα εξαπλώνονται στην καρδιά και είναι δευτερογενείς. Ένας μη καρκινικός πρωτοπαθής όγκος, ή μύξωμα, αναπτύσσεται στον αριστερό κόλπο και είναι πιο συχνός στις γυναίκες.

Οι κύριοι καλοήθεις τύποι περιλαμβάνουν:

1. Τα μυξώματα είναι τα πιο κοινά νεοπλάσματα σε ένα όργανο. Εμφανίζονται σε κάθε πέμπτο επεισόδιο ανίχνευσης όγκου στην καρδιά και επηρεάζουν συχνότερα τον αριστερό θάλαμο του οργάνου.
2. Τα ραβδομυώματα αναπτύσσονται στο μυοκάρδιο ή στο ενδοκάρδιο και ανιχνεύονται επίσης σε μία στις πέντε περιπτώσεις διάγνωσης. Συχνά σχηματίζεται σε βρέφη στο φόντο της κονδυλώδους σκλήρυνσης, των αδενωμάτων των σμηγματογόνων αδένων, των όγκων των νεφρών και των αρρυθμιών. Συνήθως σχηματισμοί εμφανίζονται μέσα στα κοιλιακά τοιχώματα.
3. Ινώματα που βρίσκονται στο μυοκάρδιο ή στο ενδοκάρδιο, επηρεάζοντας τις βαλβίδες της καρδιάς. Συχνά συνοδεύεται από φλεγμονώδη διαδικασία.
4. Τα τερατώματα του περικαρδίου στερεώνονται στις βάσεις μεγάλων αγγείων. Βρίσκονται κυρίως σε νεογνά, αλλά είναι λιγότερο συχνές από τις κύστεις ή τα λιπώματα. Είναι ασυμπτωματικά και εντοπίζονται με ακτινογραφία θώρακος. Η χειρουργική επέμβαση εκτελείται για την εξάλειψη του κινδύνου άλλων παθολογιών. Οι καλοήθεις όγκοι της καρδιάς αναπτύσσονται αργά, μπορεί να μην αλλάζουν για χρόνια.

Οι κακοήθεις εστίες αναγεννιούνται από οποιονδήποτε ιστό της καρδιάς και εμφανίζονται συχνά στα παιδιά. Οι σχηματισμοί που αναπτύσσονται γρήγορα και επιθετικά χωρίζονται σε πέντε ομάδες:

1. Τα αγγειοσάρκωμα αποτελούν περίπου το ένα τρίτο όλων των κακοήθων όγκων που προσβάλλουν τον δεξιό κόλπο και την κοιλία.
2. Τα ινοσάρκωμα εντοπίζονται στους κόλπους και αποτελούν έως και το 5% των καρκίνων στην καρδιά.
3. Τα ραβδομυοσαρκώματα σχηματίζονται σε γραμμωτό μυϊκό ιστό, εμφανίζονται σε οποιαδήποτε ηλικία, πιο συχνά στους άνδρες.
4. Τα λιποσαρκώματα είναι μαλακές εστίες λιποβλαστών στον αριστερό κόλπο, που μιμούνται τα μυξώματα.
5. Τα αρθρικά σαρκώματα εντοπίζονται στους κόλπους και στο περικάρδιο. Συχνά αυτοί είναι πρωταρχικοί σχηματισμοί, απρόθυμοι να αναπτυχθούν.

Στις περισσότερες περιπτώσεις, οι κακοήθεις όγκοι στην καρδιά είναι δευτερογενείς και μεταναστεύουν από άλλα όργανα και συστήματα. Τα καρκινώματα, τα σαρκώματα, οι λευχαιμίες και οι δικτυοενδοθηλιακοί όγκοι αναπτύσσονται σε οποιοδήποτε μέρος της καρδιάς. Συχνά εμφανίζονται στο φόντο του καρκίνου του μαστού και του πνεύμονα. Τα κακοήθη μελανώματα επηρεάζουν συχνά την καρδιά.

Η έκφραση των γονιδίων που προκαλούν διεργασίες όγκου επηρεάζεται από τις τοξίνες από τα τρόφιμα, οι οποίες συσσωρεύονται συχνότερα στον λιπώδη ιστό. Η καρδιά, που βρίσκεται στο περικάρδιο, προστατεύεται από τον καρκίνο λόγω της μυϊκής δομής και της πλήρωσης με υγρό της μεμβράνης.

Πρωτοπαθείς καλοήθεις όγκοι καρδιάς και τα συμπτώματά τους

Τα συμπτώματα ενός όγκου της καρδιάς υποδεικνύουν την περιοχή της βλάβης. Σε κακοήθεις διεργασίες, τα νεοπλάσματα εμφανίζουν σημάδια καρδιαγγειακής νόσου, που συνήθως επιβεβαιώνουν την παρουσία μεταστάσεων. Η ταξινόμηση διακρίνει τρεις τύπους όγκων, οι εκδηλώσεις των οποίων οφείλονται στον εντοπισμό:

1. Τα εξωκαρδιακά νεοπλάσματα εκφράζονται με αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος, πόνο στις αρθρώσεις και απώλεια βάρους, ρίγη και εξάνθημα. Η συμπίεση των θαλάμων της καρδιάς και των στεφανιαίων αρτηριών προκαλεί δύσπνοια και πόνο στο στέρνο. Με την ανάπτυξη και τη ρήξη των εστιών, αναπτύσσεται ταμπονάδα.
2. Τα ενδομυοκαρδιακά (ραβδομυώματα, ινώματα) ασκούν πίεση στο σύστημα αγωγής, προκαλούν κολποκοιλιακούς ή ενδοκοιλιακούς αποκλεισμούς, κρίσεις ταχυκαρδίας.
3. Οι ενδοκοιλιακές παρεμποδίζουν τη λειτουργία των βαλβίδων και τη διέλευση του αίματος, εκδηλώνονται με στένωση της μιτροειδούς και τριγλώχινας βαλβίδας, καρδιακή ανεπάρκεια, η οποία αυξάνεται με αλλαγή στη θέση του σώματος.

Τα πρώτα σήματα μπορεί να είναι θρομβοεμβολή, τα οποία χωρίζονται σε δεξιά και αριστερά:

• Η βλάβη στα σωστά τμήματα προκαλεί πνευμονική υπέρταση και πνευμονική κόλλα.
• βλάβη στα αριστερά τμήματα - εγκεφαλική ισχαιμία, εγκεφαλικά επεισόδια και καρδιακές προσβολές.

Το μύξωμα διακρίνεται από τρία συγκεκριμένα χαρακτηριστικά:

1. Συμπτώματα που μιμούνται τη βακτηριακή ενδοκαρδίτιδα και την αγγειακή νόσο του κολλαγόνου χωρίς κλινικές ενδείξεις κακοήθειας.
2. Τα εμβολικά σημάδια εμφανίζονται όταν θραύσματα όγκων αποσπώνται και εισέρχονται στην κυκλοφορία του αίματος, γεγονός που προκαλεί θρόμβωση.
3. Η απόφραξη της ροής του αίματος συμβαίνει όταν ανοίγει οποιαδήποτε βαλβίδα της καρδιάς, πιο συχνά η μιτροειδής βαλβίδα.

Γενικά κλινικά συμπτώματα παρατηρούνται στο 90% των περιπτώσεων:

• αυξανόμενη αδυναμία?
• αδυναμία εκτέλεσης του συνηθισμένου φορτίου.
• κακή όρεξη?
• πόνος στις αρθρώσεις?
• αύξηση της θερμοκρασίας.

Μια εξέταση αίματος δείχνει αιμολυτική αναιμία, αύξηση του επιπέδου των ανοσοσφαιρινών και μια φλεγμονώδη διαδικασία. Η αύξηση της δύσπνοιας αντιστοιχεί σε απόφραξη του πνευμονικού κορμού από θρόμβο, αλλά τα σημάδια εξαφανίζονται στην ύπτια θέση.

Ένας όγκος που βρίσκεται στο επικάρδιο επηρεάζει τη λειτουργία των βαλβίδων, προκαλώντας καρδιακό φύσημα. Εάν οι ήχοι εξαρτώνται από τη θέση του σώματος, αυτό σημαίνει ένα μη αληθινό βαλβιδικό πρόβλημα. Δεν υπάρχει αντισταθμιστική διεύρυνση του αριστερού κόλπου.

Τα ινώματα στις φωτογραφίες ακτίνων Χ έχουν ξεκάθαρα όρια, κάτι που αποτελεί σημαντικό διαγνωστικό κριτήριο. Ο σχηματισμός κοιλότητας στην αριστερή κοιλία χαρακτηρίζεται από ασβεστοποίηση. Το ίνωμα προκαλεί αρρυθμίες, καρδιακή ανεπάρκεια, περικαρδίτιδα και υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια, αιμαγγειώματα. Όταν εμφανίζονται σχηματισμοί στο μεσοκοιλιακό διάφραγμα, αυξάνεται ο κίνδυνος θανάτου. Τα ινώματα είναι πιο συχνά σε παιδιά κάτω των 10 ετών.

Τα ραβδομυώματα είναι ενδομυϊκοί όγκοι που εντοπίζονται τυχαία στα μωρά. Συνδέονται με τη συσσώρευση γλυκογόνου και μπορούν να διαταράξουν τη συστολή των κοιλιών. Με την εξάντληση του καθορισμένου πολυσακχαρίτη, οι όγκοι υποχωρούν.

Τα συμπτώματα του καρδιακού ραβδομυώματος περιλαμβάνουν:

• ισχαιμία?
• ταχυκαρδία;
• αύξηση του μεγέθους της καρδιάς.
• σημάδια απόφραξης του αγωγού αίματος από τις κοιλίες.
• μουρμούρα στην καρδιά.

Όταν τα συμπτώματα εμφανίζονται στο φόντο της κονδυλώδους σκλήρυνσης, θεωρείται ένας καλοήθης χαρακτήρας. Παρουσία πολλαπλών όζων δεν πραγματοποιείται χειρουργική θεραπεία.

Το θηλώδες ινοελάστωμα της καρδιάς εμφανίζεται σε οποιαδήποτε ηλικία, αλλά τα άτομα άνω των 60 ετών είναι πιο επιρρεπή σε αυτό. Οι όγκοι βρίσκονται στη μιτροειδή ή αορτική βαλβίδα, συμπεριφέρονται κρυφά, χωρίς συμπτώματα.

Συμπτώματα κακοήθων νεοπλασμάτων

Σε σύγκριση με τους καλοήθεις όγκους, οι κακοήθεις προκαλούν πιο σοβαρή και ταχεία επιδείνωση της ευημερίας, μπορούν να εξαπλωθούν στη σπονδυλική στήλη, στους κοντινούς μαλακούς ιστούς και στα ζωτικά όργανα.

Τα συμπτώματα των καρκίνων που ξεκινούν απευθείας από την καρδιά περιλαμβάνουν:

• αιφνίδια καρδιακή ανεπάρκεια?
• συσσώρευση υγρού στη βλεννογόνο μεμβράνη του κύριου οργάνου κατά τη διάρκεια της απόφραξης της ροής του αίματος.
• διάφορες αρρυθμίες.

Εάν ο σχηματισμός έχει εξαπλωθεί από άλλο μέρος του σώματος, τότε η διάγνωση διορθώνει:

• μια ταχεία αύξηση στην καρδιά, μια αλλαγή στο σχήμα σε μια ακτινογραφία.
• διαταραχές του καρδιακού ρυθμού?
• καρδιακή ανεπάρκεια χωρίς λόγο.

Τα περισσότερα βρέφη με όγκους που βρέθηκαν στο νοσοκομείο συνήθως δεν επιβιώνουν μετά τον πρώτο χρόνο.

Διαγνωστικά

Εάν υπάρχουν υποψίες για όγκους της καρδιάς, μελετάται μια κληρονομική προδιάθεση για τη νόσο. Τα μυξώματα έχουν εν μέρει γενετική βάση. Η παρουσία κακοήθους εστίας σε άλλο μέρος του σώματος μπορεί να υποδηλώνει καρδιακά προβλήματα που προκαλούνται από μεταστάσεις. Τα μυξώματα διαγιγνώσκονται με βάση τα συμπτώματα, τα αποτελέσματα του ηχοκαρδιογραφήματος. Χρησιμοποιείται υπολογιστική και μαγνητική τομογραφία, λιγότερο συχνά - αγγειοκαρδιογραφία. Μερικές φορές απαιτείται καρδιακός καθετηριασμός, βιοψία του μυοκαρδίου και του ενδοκαρδίου. Τα μυξώματα του δεξιού κόλπου μπορεί να είναι κολπικά και να περιέχουν εναποθέσεις ασβεστίου που είναι ορατά στην ακτινογραφία θώρακα.

Για να αναγνωρίσετε το ραβδομύωμα και το ίνωμα, αρκεί να ρωτήσετε τον ασθενή για τα συμπτώματα. Στην παρουσία καρδιακών προσβολών και κονδυλώδους σκλήρυνσης, θα πρέπει να υποπτευόμαστε έναν καλοήθη σχηματισμό. Η διάγνωση επιβεβαιώνεται με ηχοκαρδιογραφία και αγγειοκαρδιογραφία.

Θεραπεία και πρόγνωση

Οι καλοήθεις όγκοι της καρδιάς που δεν αντιμετωπίζονται μπορεί να είναι απειλητικοί για τη ζωή. Τα μυξώματα αφαιρούνται συχνότερα χειρουργικά και τα πολλαπλά οζίδια, τα ραβδομυώματα και τα ινώματα συνήθως μένουν μόνα τους.

Η θεραπεία του καρκίνου περιλαμβάνει ακτινοθεραπεία και χημική θεραπεία, καθώς και συμπτωματική θεραπεία για επιπλοκές. Η πρόγνωση είναι συνήθως κακή.

Για να μειώσετε τον κίνδυνο ανάπτυξης και ανάπτυξης όγκων, πρέπει:

• σταμάτα το κάπνισμα;
• μειώστε την ποσότητα αλκοόλ.
• αποφύγετε την έκθεση στην ηλιακή ακτινοβολία.

Ο προσυμπτωματικός έλεγχος με εξέταση αίματος ανιχνεύει τους όγκους στα αρχικά στάδια όταν είναι ιάσιμοι. Οι εξετάσεις περιλαμβάνουν επίσης μαστογραφία για τον μαστό, κυτταρολογία για καρκίνο του τραχήλου της μήτρας και κολονοσκόπηση για βλάβες του παχέος εντέρου.

Οι ασθενείς με καρδιακά φυσήματα και αρρυθμίες θα πρέπει να υποβάλλονται σε ολοκληρωμένη αξιολόγηση. Σε περίπτωση καρκίνου και καρδιακών προσβολών, μπορεί επίσης να υποψιαστεί κάποιος δευτερογενή όγκο.

Κατά τη διαγνωστική διαδικασία εκτελούνται οι ακόλουθες διαδικασίες.