Κλινική και εργαστηριακή διάγνωση αιμοβλαστών. Εργαστηριακή διάγνωση οξείας λευχαιμίας Εργαστηριακή διάγνωση οξείας και χρόνιας λευχαιμίας

Η λευχαιμία είναι μια ογκολογική διαδικασία που διαταράσσει τη λειτουργία του αιμοποιητικού συστήματος, στο οποίο τα κύτταρα του αίματος παραμορφώνονται και τροποποιούνται. Ο αριθμός των ανώριμων λεμφοκυττάρων αυξάνεται τυχαία. Τα άτυπα κύτταρα που παράγονται εξαπλώνονται μέσω της κυκλοφορίας του αίματος και προκαλούν την ανάπτυξη μεταστάσεων σε οποιοδήποτε όργανο του σώματος. Συσσωρεύονται στον μυελό των οστών, αντικαθιστούν σταδιακά τα υγιή κύτταρα. Η ισορροπία των λευκοκυττάρων, των αιμοπεταλίων και των ερυθρών αιμοσφαιρίων διαταράσσεται. Για τον προσδιορισμό μιας διάγνωσης, χρησιμοποιείται μια ολοκληρωμένη προσέγγιση. Το πρόβλημα αντιμετωπίζεται από ογκοαιματολόγους.

Μια ασθένεια στην οποία διαταράσσεται η αιμοποιητική διαδικασία χωρίζεται σε διάφορους τύπους. Η λευχαιμία προκύπτει από ορισμένα κύτταρα και σχηματίζει νεοπλάσματα.

Η λεμφοβλαστική λευχαιμία εμφανίζεται σε οξεία μορφή. Το αίμα είναι γεμάτο με κατεστραμμένα λευκοκύτταρα. Ο λεμφοβλαστικός καρκίνος είναι πιο συχνός στα μικρά παιδιά. Το κύριο σύμπτωμα της νόσου είναι συχνές μολυσματικές ασθένειες με εξανθήματα στο δέρμα. Σε αυτή την περίπτωση, το παιδί είναι ληθαργικό, αρνείται να φάει, εμφανίζεται συχνή αιμορραγία και σχηματίζονται μώλωπες στο σώμα. Μόλις επιβεβαιωθεί η διάγνωση, αρχίζει η άμεση θεραπεία για την καταπολέμηση της κακοήθους διαδικασίας.
Η λεμφοβλαστική λευχαιμία είναι χρόνια. Αναπτύσσεται αργά, χωρίς έντονα συμπτώματα. Συνήθως διαγιγνώσκεται σε ενήλικες άνω των 60 ετών. Κυρίως μεταξύ των εκπροσώπων του ισχυρότερου φύλου.
Με λευχαιμία μυελοβλαστικού τύπου, παρατηρείται οξεία πορεία της νόσου. Ανώριμα μυελοειδή κύτταρα βρίσκονται στο αίμα και στο μυελό των οστών. Η ασθένεια επηρεάζει τον ενήλικο πληθυσμό. Τα συμπτώματα μολυσματικών ασθενειών ποικίλης προέλευσης είναι χαρακτηριστικά.
Η μυελογενής λευχαιμία δρα ως επιβεβαίωση της διάγνωσης. Η χρόνια παθολογία αναπτύσσεται αργά και συνήθως ανακαλύπτεται κατά τη διάγνωση άλλων ασθενειών.

Το χρόνιο στάδιο χωρίζεται σε 2 τύπους:

Η καλοήθης λευχαιμία διαγιγνώσκεται όταν υπάρχει ένας κλώνος ενός άτυπου κυττάρου.
Η κακοήθης μορφή χαρακτηρίζεται από την παρουσία δευτερογενών κλώνων. Η ασθένεια αναπτύσσεται γρήγορα με ανεξέλεγκτη διαίρεση των βλαστών.

Ο κύριος λόγος είναι οι ανώμαλες διεργασίες στα αιμοποιητικά όργανα, ιδιαίτερα στο μυελό των οστών. Αναπτύσσονται στο πλαίσιο αυτοάνοσων ασθενειών, γενετικών διαταραχών στο στάδιο του σχηματισμού του εμβρύου και υπό την επίδραση διαφόρων εξωτερικών παραγόντων:

Κακές περιβαλλοντικές συνθήκες.
Κακές συνήθειες;
Ιογενείς βλάβες του σώματος.
Επαφή με ακτινοβολία και υπεριώδη ακτινοβολία.

Η ομάδα κινδύνου αποτελείται από ηλικιωμένους, ασθενείς με ανοσοανεπάρκεια και χρόνιες φλεγμονώδεις διεργασίες στον οργανισμό.

Εργαστηριακές διαγνωστικές μέθοδοι

Η λευχαιμία αναγνωρίζεται ως επικίνδυνη κακοήθης νόσος που απαιτεί ειδική θεραπεία. Λόγω της απουσίας ξεκάθαρων συμπτωμάτων στα πρώτα στάδια της νόσου, οι άνθρωποι συγχέουν τη λευχαιμία με τις καλοήθεις διεργασίες. Για παράδειγμα, τα συχνά κρυολογήματα αρχίζουν να τρομάζουν τον ασθενή μόνο μετά από μεγάλο χρονικό διάστημα ανάπτυξης της νόσου, εντατικοποίησης των συμπτωμάτων και απουσία θετικής ανταπόκρισης στη θεραπευτική αγωγή. Εάν ο θεραπευτής σημειώσει ανωμαλίες χαρακτηριστικές παθήσεων του μυελού των οστών, ο ασθενής παραπέμπεται για διαβούλευση και περαιτέρω θεραπεία σε ογκολόγο.

Οι εργαστηριακές εξετάσεις συνταγογραφούνται στην αρχή της αναγνώρισης του προβλήματος. Εάν τα αποτελέσματα είναι μη φυσιολογικά, παρατηρείται αύξηση στα ανώριμα κύτταρα. Ο αριθμός τους ξεπερνά το 30%, οι βλαστοί των ερυθροκυττάρων καταλαμβάνουν περισσότερο από 50%. Στον μυελό των οστών παρατηρούνται άτυπα προμυελοκύτταρα.

Για τη διάγνωση του επιπέδου των λευκοκυττάρων, των ερυθρών αιμοσφαιρίων και των αιμοπεταλίων, εξετάζεται μια κλινική εξέταση αίματος. Ένα αυξημένο επίπεδο λευκών αιμοσφαιρίων και η μείωση του αριθμού των άλλων κυττάρων επιτρέπει την αναγνώριση του καρκίνου σε πρώιμο στάδιο. Η εξέταση του περιφερικού αίματος αποκαλύπτει ουδετερο- και θρομβοπενία, λεμφοκυττάρωση, αζουρόφιλα κοκκία, νορμοχρωμική αναιμία και ώριμους βλάστες με απουσία ενδιάμεσης ωρίμανσης.

Η λευχαιμία χαρακτηρίζεται από σημαντική μείωση των επιπέδων αιμοσφαιρίνης. Σε αυτή την περίπτωση, ο ασθενής αποκλείει την έμμηνο ρύση, τις έντονες ρινορραγίες και την απώλεια αίματος κατά τη διάρκεια της χειρουργικής επέμβασης στο εγγύς μέλλον. Στην ογκολογία, η αιμοσφαιρίνη πέφτει κατά 2 φορές. Ο δείκτης μειώνεται στην οξεία μορφή της νόσου.
Υπάρχει μείωση των δικτυοερυθροκυττάρων.
Ο τύπος των λεμφοκυττάρων αντιπροσωπεύεται από σοβαρές διαταραχές. Ανάλογα με το στάδιο του καρκίνου, το επίπεδο των λεμφοκυττάρων μειώνεται και αυξάνεται.
Οι γιατροί δίνουν προσοχή στον ρυθμό καθίζησης ερυθροκυττάρων (ESR). Στην ογκολογία είναι σημαντικά αυξημένο.
Δεν υπάρχουν βασεόφιλα και ηωσινόφιλα στην εξέταση αίματος.
Εάν δεν υπάρχουν μεταβατικά κύτταρα στο αίμα και ο τύπος αντιπροσωπεύεται μόνο από μεγάλο αριθμό νεαρών και μικρό αριθμό ώριμων μορφών, ανιχνεύεται λευχαιμική ανεπάρκεια.

Ο συνδυασμός πολλών σημείων απαιτεί συνεννόηση με αιματολόγο. Εάν αλλάξει ένας δείκτης στη φόρμουλα αίματος, η ανάπτυξη της ογκολογικής διαδικασίας μειώνεται στο μηδέν.

Η βιοχημεία του αίματος αποκαλύπτει την κατάσταση και την απόδοση των εσωτερικών οργάνων υπό την επίδραση της ογκολογικής διαδικασίας.

Εάν υπάρχει υποψία οξείας ή χρόνιας λευχαιμίας, η διάγνωση επεκτείνεται:

Είναι σημαντικό να διαγνωστεί ο βαθμός του καρκίνου. Το διαφορικό χαρακτηριστικό ενός κυττάρου μιλάει για τη φύση και την επιθετικότητά του. Αυτά τα χαρακτηριστικά μπορούν να αναγνωριστούν χρησιμοποιώντας ιστολογική εξέταση του βιοϋλικού.
Ο μυελός των οστών τρυπιέται χρησιμοποιώντας μια βελόνα που εισάγεται στην οστική κοιλότητα. Συνήθως ο θώρακας επιλέγεται για βιοψία. Η μελέτη δείχνει την παρουσία μιας οξείας ή χρόνιας διαδικασίας. Η ανάλυση μπορεί να καθορίσει τον κυτταρογενετικό και μορφολογικό τύπο της νόσου. Αυτή η διαδικασία ελέγχει την απόκριση του προσβεβλημένου κυττάρου σε ένα φάρμακο χημειοθεραπείας.
Ένα μυελόγραμμα αποκαλύπτει την αναλογία των άτυπων κυττάρων προς τα φυσιολογικά. Η εξέταση δείχνει τον βαθμό βλάβης στο σώμα. Σε ένα υγιές άτομο, τα βλαστικά κύτταρα δεν πρέπει να υπερβαίνουν το 5%. Το υπό μελέτη υλικό είναι δείγμα μυελού των οστών. Κατά τη διάρκεια της διαδικασίας, ανιχνεύεται η λεμφοκυττάρωση και η φύση των άτυπων κυττάρων. Δεν υπάρχουν μεγακαρυοκύτταρα. Αυτή η μέθοδος θεωρείται η πιο ακριβής για τη διάγνωση.
Η κυτταροχημική εργαστηριακή διάγνωση βασίζεται στον προσδιορισμό συγκεκριμένων ενζύμων. Η μέθοδος είναι απαραίτητη για τον προσδιορισμό των οξέων μορφών της νόσου και την πρόβλεψη της πορείας τους.
Για τη διάγνωση της οξείας λεμφο- και μυελοβλαστικής λευχαιμίας, πραγματοποιείται ανοσοφαινοτυποποίηση. Οι τακτικές θεραπείας για αυτούς τους τύπους λευχαιμίας είναι διαφορετικές, επομένως είναι σημαντικό να διευκρινιστεί η διάγνωση.
Το εγκεφαλονωτιαίο υγρό (ΕΝΥ) θα πρέπει να εξετάζεται για την ανίχνευση αυξημένου αριθμού κυττάρων (κυττάρωση).

Ενόργανες μελέτες

Η διάγνωση της λευχαιμίας περιλαμβάνει έναν αριθμό εργαλείων. Δεν υστερούν σε περιεχόμενο πληροφοριών από τα εργαστηριακά. Για τον έλεγχο του καρκίνου του αίματος, ο ασθενής υποβάλλεται στις ακόλουθες εξετάσεις:

Με τη χρήση αξονικής τομογραφίας ανιχνεύονται αγγειακές βλάβες και μεταστάσεις στους λεμφαδένες. Η μέθοδος χρησιμοποιείται για μεγάλης κλίμακας διαγνωστικά του σώματος με σάρωση στρώμα προς στρώμα.
Η ακτινογραφία θώρακος συνταγογραφείται για χαρακτηριστικά συμπτώματα πνευμονικής βλάβης: κανονικός βήχας, πτύελα με εγκλείσματα αίματος, πόνος στο στήθος.
Εάν η ογκολογική διαδικασία έχει επηρεάσει τον εγκέφαλο, συνιστάται η μαγνητική τομογραφία. Η ασθένεια χαρακτηρίζεται από συμπτώματα: θολή όραση, μούδιασμα των άκρων, μειωμένη μνήμη και συνείδηση, ζάλη και λιποθυμία.
Για τον εντοπισμό ανωμαλιών στη λειτουργία του καρδιακού μυός, πραγματοποιείται ηλεκτροκαρδιογράφημα και ηχοκαρδιογράφημα.
Η διαφορική διάγνωση βασίζεται στον αποκλεισμό πιθανών παθολογιών με τα ίδια συμπτώματα όπως η λευχαιμία. Η έρευνα πραγματοποιείται με χρήση προγραμμάτων υπολογιστή. Η λευχαιμία είναι παρόμοια σε συμπτώματα με τις ακόλουθες ασθένειες:

Η μονοπυρήνωση μολυσματικής προέλευσης προκαλεί διόγκωση της σπλήνας. Η θερμοκρασία του σώματος αυξάνεται. Υπάρχουν υποανάπτυκτες λεμφοκύτταρα στο αίμα. Οι ίδιοι δείκτες εντοπίζονται και με τον πονόλαιμο και τον ίκτερο.
Ο HIV δεν είναι ογκολογική ασθένεια, αλλά μειώνει επίσης την ανοσία στο 0. Ένα άτομο πάσχει από συχνές μολυσματικές ασθένειες. Παρατηρείται λεμφαδενοπάθεια. Μια ειδική εξέταση αίματος αποκλείει την πιθανότητα εμφάνισης καρκίνου.
Όταν ένα άτομο προσβάλλεται από τοξικές ουσίες, αναπτύσσεται απλαστική αναιμία. Τα κύτταρα του μυελού των οστών αντικαθίστανται από λιπώδη ιστό. Αναπτύσσεται πανκυτταροπενία.
Μια μείωση στον αριθμό όλων των κυττάρων του αίματος εμφανίζεται μετά από επεμβάσεις στο γαστρεντερικό σωλήνα.

Οι σύγχρονες μέθοδοι έρευνας ανιχνεύουν τον καρκίνο σε κάθε στάδιο ανάπτυξης. Για ευνοϊκή έκβαση, είναι απαραίτητο να αναζητήσετε ιατρική βοήθεια για τυχόν προβλήματα υγείας. Το αιμοποιητικό σύστημα εκτελεί μια ζωτική λειτουργία επιτρέποντας στους ανθρώπους να αντιστέκονται στα παθογόνα βακτήρια.

Τα αποτελέσματα της έρευνας δίνουν την ευκαιρία να επιλέξετε μεμονωμένη αποτελεσματική θεραπεία. Η χημειοθεραπεία συνήθως καταπολεμά τον καρκίνο του αίματος. Για έναν συγκεκριμένο τύπο λευχαιμίας, οι ογκολόγοι χρησιμοποιούν διάφορα φάρμακα.

Για ορισμένες παθολογικές διεργασίες, χρησιμοποιείται μεταμόσχευση μυελού των οστών. Η αιμοποιητική διαδικασία επανεκκινείται και ο ασθενής εισέρχεται σε σταθερή ύφεση.

GOST 25382-82
(ΣΤ ΣΕΒ 2702-80,
ST SEV 6284-88)*
______________________
* Τυπική ονομασία.
Τροποποιημένη έκδοση, Rev. Ν 1.

Ομάδα Γ79

ΚΡΑΤΙΚΟ ΠΡΟΤΥΠΟ ΤΗΣ ΕΝΩΣΗΣ ΕΣΣΔ

ΒΟΟΕΙΔΗ

Μέθοδοι εργαστηριακής διάγνωσης λευχαιμίας

Κατοικίδια. Μέθοδοι εργαστηριακής διάγνωσης λευκανθών

Ημερομηνία εισαγωγής 1983-01-01

Με διάταγμα της Κρατικής Επιτροπής Προτύπων της ΕΣΣΔ της 11ης Ιανουαρίου 1982 N 3153, η περίοδος ισχύος καθορίστηκε από 01/01/83 έως 01/01/88*
________________
* Η περίοδος ισχύος καταργήθηκε σύμφωνα με το πρωτόκολλο του Διακρατικού Συμβουλίου Τυποποίησης, Μετρολογίας και Πιστοποίησης (ICS No. 2, 1993)

ΑΝΑΠΤΥΞΗΚΕ από το Υπουργείο Γεωργίας της ΕΣΣΔ

ΕΡΜΗΤΕΡΕΣ

L.G.Burba; A.F. Valikhov; E. A. Dun; L.A. Zinevich; M.P. Kudryavtseva; V.M. Nakhmans; Γ.Α.Σιμονιάν

ΕΙΣΑΓΘΗΚΕ από το Υπουργείο Γεωργίας της ΕΣΣΔ

ΕΓΚΡΙΘΗΚΕ ΚΑΙ ΣΕ ΙΣΧΥΕΙ με το ψήφισμα της Κρατικής Επιτροπής Προτύπων της ΕΣΣΔ της 11ης Αυγούστου 1982 N 3153

ΤΡΟΠΟΠΟΙΗΜΕΝΗ Αλλαγή αριθ.

Η αλλαγή Νο. 1 έγινε από τον κατασκευαστή της βάσης δεδομένων σύμφωνα με το κείμενο του IUS No. 10, 1989

Αυτό το πρότυπο ισχύει για τα βοοειδή και καθιερώνει μεθόδους για την εργαστηριακή διάγνωση της λευχαιμίας.

Το πρότυπο προορίζεται για ερευνητικά ιδρύματα.

Το πρότυπο συμμορφώνεται πλήρως με το ST SEV 2702-80.

1. ΜΕΘΟΔΟΙ ΔΕΙΓΜΑΤΟΛΗΨΙΑΣ

1.1. Για αιματολογική έρευνα, λαμβάνονται δείγματα αίματος, σύμφωνα με τους κανόνες της ασηψίας, από τη φλέβα του ζώου σε δοκιμαστικούς σωλήνες με αντιπηκτικό - διάλυμα 10% δινάτριου άλατος αιθυλενοδιαμινοτετραοξικού οξέος (EDTA) - σε αναλογία 0,02 cm ανά 1 cm αίματος. Λεπτά επιχρίσματα αίματος παρασκευάζονται από φρέσκο ή σταθεροποιημένο αίμα σε γυάλινες πλάκες χωρίς λίπος που έχουν θερμανθεί στους 25 °C.

Σταθεροποιημένα δείγματα αίματος για εξέταση αποστέλλονται στο εργαστήριο και εξετάζονται το αργότερο 36 ώρες μετά τη συλλογή. Τα δείγματα για έρευνα λαμβάνονται όχι νωρίτερα από 15 ημέρες μετά τη χορήγηση των εμβολίων και των αλλεργιογόνων στα ζώα, 15 ημέρες πριν από τον τοκετό και 15 ημέρες μετά τον τοκετό.

1.2. Για ορολογικό έλεγχο, λαμβάνονται δείγματα αίματος από μια φλέβα σε αποστειρωμένα σωληνάρια. Κατά τη μακροχρόνια αποθήκευση των δειγμάτων, ο ορός αίματος διαχωρίζεται από τον θρόμβο. Ο ορός γάλακτος αποθηκεύεται σε θερμοκρασία μείον 20 °C και κάτω. Κατά τον έλεγχο της παρουσίας αντισωμάτων έναντι των αντιγόνων του βοείου ογκορναϊού στην αντίδραση διάχυτης καθίζησης (DPR), χρησιμοποιείται σταθεροποιημένο πλάσμα αίματος που λαμβάνεται σύμφωνα με την παράγραφο 1.1.

1.3. Τα δείγματα που λαμβάνονται για αιματολογικές και ορολογικές εξετάσεις αίματος επισημαίνονται και αποστέλλονται στο εργαστήριο με συνοδευτικό έγγραφο που αναφέρει το όνομα της φάρμας (τμήμα, φάρμα), τον αριθμό ή το όνομα, το φύλο και την ηλικία του ζώου.

1.4. Για ιστολογικές και κυτταρολογικές μελέτες, παθολογικό υλικό λαμβάνεται από πτώματα το αργότερο 8 ώρες μετά το θάνατο ή τη σφαγή του ζώου. Τα δείγματα τοποθετούνται σε διάλυμα στερέωσης σε αναλογία 1:30.

Για ιστολογική εξέταση, κόβονται κομμάτια οργάνων και ιστών (λεμφαδένες, σπλήνα, συκώτι, νεφροί, καρδιά, μύες, οστό του μαστού, τοίχωμα πεπτικών οργάνων και άλλοι ιστοί) διαστάσεων 2x2x1 εκ. Τα κομμάτια κόβονται έτσι ώστε στη συνέχεια στον φυσιολογικό ιστό υπάρχουν περιοχές αλλοιωμένων και παρακείμενων υφασμάτων. Το υλικό για έρευνα τοποθετείται σε ερμητικά σφραγισμένο δοχείο με υδατικό διάλυμα φορμαλδεΰδης 8-10%. Το σκάφος επισημαίνεται και αποστέλλεται στο εργαστήριο με συνοδευτικό έγγραφο.

1.5. Για κυτταρολογική εξέταση, παρασκευάζονται επιχρίσματα από φρέσκο αίμα και παρασκευάσματα δακτυλικών αποτυπωμάτων από αιμοποιητικά και άλλα όργανα που λαμβάνονται κατά τη βιοψία ή τη σφαγή του ζώου. Για να γίνει αυτό, χρησιμοποιώντας μια βελόνα παρακέντησης, τηρώντας τους κανόνες ασηψίας και αντισηπτικών, λαμβάνεται ένα σημείο από τον μυελό των οστών των ζώων (οστό του μαστού) και προετοιμάζονται λεμφαδένες και επιχρίσματα σε γυάλινες πλάκες. Τα σκευάσματα αποτύπωσης παρασκευάζονται αγγίζοντας μια γυάλινη διαφάνεια στην κομμένη επιφάνεια ενός κομματιού ενός οργάνου.

1.6. Για την ενζυμική ανοσοδοκιμασία, χρησιμοποιούνται δείγματα φρέσκου αίματος, αλλά όχι νωρίτερα από μία ημέρα μετά τη συλλογή. Ο ανεπαρκώς καθαρισμένος ορός αίματος φυγοκεντρείται. Κατά τη μακροχρόνια αποθήκευση των δειγμάτων, ο ορός αίματος διαχωρίζεται από τον θρόμβο αίματος. Όταν τα δείγματα φυλάσσονται στους + 4 °C, οι οροί είναι κατάλληλοι για δοκιμή εντός 10 ημερών. Κατά την αποθήκευση ορού σε θερμοκρασία μείον 20 ° C, η διάρκεια ζωής του ορού για έρευνα είναι 1 έτος. Οι αποσυντεθειμένοι και βαριά αιμολυμένοι οροί δεν είναι κατάλληλοι για έρευνα.

(Εισάγεται επιπρόσθετα, η τροπολογία αριθ. 1).

2. ΜΕΘΟΔΟΙ ΕΡΕΥΝΑΣ

2.1. Αιματολογική μέθοδος

Η ουσία της μεθόδου είναι η ανίχνευση στο περιφερικό αίμα αυξημένου αριθμού λευκοκυττάρων, κυρίως της λεμφικής σειράς, και κακώς διαφοροποιημένων κυττάρων (πρόγονοι, προλεμφοκύτταρα, λεμφοβλάστες), καθώς και πολυμορφικά, άτυπα κύτταρα των αιμοποιητικών οργάνων.

2.1.1. Εξοπλισμός, υλικά και αντιδραστήρια

2.1.1.1. Για τη διεξαγωγή της μελέτης χρησιμοποιήστε:

ηλεκτρονικός μετρητής σωματιδίων?

Αυτόματος αραιωτής?

μετρητής για τον υπολογισμό του τύπου λευκοκυττάρων.

φίλτρο μικροπορώδους γυαλιού σύμφωνα με το GOST 23932-79 *.
________________
GOST 23932-90. - Σημείωση κατασκευαστή βάσης δεδομένων.

βιολογικά μικροσκόπια κατηγορίας MBI ή MRB σύμφωνα με το GOST 8284-78.

πιπέτες χωρητικότητας 1, 2, 5, 10 cm σύμφωνα με το GOST 20292-74 *.
________________
* Στο έδαφος της Ρωσικής Ομοσπονδίας, ισχύουν τα GOST 29169-91, GOST 29227-91 - GOST 29229-91, GOST 29251-91 - GOST 29253-91, εφεξής στο κείμενο. - Σημείωση κατασκευαστή βάσης δεδομένων.

μικροπιπέτες χωρητικότητας 0,02. 0,03; 0,05; 0,1; 0,2 cm σύμφωνα με το GOST 20292-74.

κύλινδροι μέτρησης χωρητικότητας 50, 100, 500, 1000 cm σύμφωνα με το GOST 20292-74.

Ζυγαριά εργαστηρίου?

γυάλινες διαφάνειες σύμφωνα με το GOST 9284-75.

θάλαμος για την καταμέτρηση των αιμοσφαιρίων (Goryaev, Burker ή άλλες μάρκες).

Συσκευή για στερέωση και χρώση κηλίδων σε γυάλινες πλάκες.

λάδι εμβάπτισης σύμφωνα με το GOST 13739-78.

Διάλυμα βαφής Giemsa;

Διάλυμα βαφής Main-Grunwald.

Η λύση του Τούρκου?

μεθυλική αλκοόλη σύμφωνα με GOST 6995-77.

ξυλόλιο σύμφωνα με το GOST 9949-76.

χλωριούχο νάτριο σύμφωνα με το GOST 4233-77.

τεχνική φορμαλίνη (φορμαλδεΰδη) σύμφωνα με το GOST 1625-75 *.
________________
* Το GOST 1625-89 ισχύει στο έδαφος της Ρωσικής Ομοσπονδίας. - Σημείωση κατασκευαστή βάσης δεδομένων.

ισοτονικό διάλυμα ηλεκτρολυτών; παρασκευάζεται ως εξής: πάρτε ένα διάλυμα χλωριούχου νατρίου 0,9%, διηθήστε το μέσω μικροπορώδους φίλτρου (φίλτρο G-4) και ελέγξτε το pH με χαρτί δείκτη. Όταν προσθέτετε ρυθμιστικό διάλυμα Tris, ρυθμίστε το pH στο 6-7,2. Όταν χρησιμοποιείτε το διάλυμα για περισσότερες από 2 ώρες, προσθέστε 5 cm διαλύματος φορμαλδεΰδης 35% ανά 1000 cm ηλεκτρολύτη.

Για την ερυθροκυτταρόλυση, χρησιμοποιήστε ένα υδατικό διάλυμα σαπωνίνης 1%, αναμειγνύοντάς το σε αναλογία 1000:5 με διάλυμα φορμαλδεΰδης 35%. Το διάλυμα χωρίς αφρό διηθείται αμέσως μετά την παρασκευή.

σταθεροποιητικό διάλυμα. παρασκευάζεται ως εξής: πάρτε 50 g δινάτριου άλατος αιθυλενοδιαμινοτετραοξικού οξέος, 50 cm διαλύματος φορμαλδεΰδης 35%, 2 cm διαλύματος κυανού του μεθυλενίου 1% και 50 cm απεσταγμένου νερού. Το διάλυμα θερμαίνεται μέχρι να διαλυθεί πλήρως και διηθείται μέσω μικροπορώδους γυάλινου φίλτρου.

2.1.2. Διεξαγωγή έρευνας

Η έρευνα πραγματοποιείται από:

μέτρηση του αριθμού των λευκοκυττάρων χρησιμοποιώντας ηλεκτρονικό μετρητή σωματιδίων.

μέτρηση του αριθμού των λευκοκυττάρων στον θάλαμο μέτρησης.

διαφοροποιημένος αριθμός λευκοκυττάρων.

2.1.2.1. Η καταμέτρηση του αριθμού των λευκοκυττάρων με χρήση ηλεκτρονικού μετρητή σωματιδίων πραγματοποιείται σύμφωνα με τους κανόνες που συνδέονται σε κάθε συσκευή.

2.1.2.2. Η καταμέτρηση του αριθμού των λευκοκυττάρων στον θάλαμο μέτρησης πραγματοποιείται σύμφωνα με τις τεχνικές παραμέτρους του.

2.1.2.3. Ένας διαφοροποιημένος αριθμός λευκοκυττάρων (προσδιορισμός της φόρμουλας των λευκοκυττάρων) πραγματοποιείται σε ένα χρωματισμένο επίχρισμα κάτω από μικροσκόπιο με αντικειμενικό στόχο εμβάπτισης με μεγέθυνση 90. Σε αυτή την περίπτωση, μετρώνται τουλάχιστον 100 κύτταρα, εξετάζοντας ομοιόμορφα όλες τις περιοχές του επιχρίσματος . Ένας διαφορικός αριθμός λευκοκυττάρων πραγματοποιείται εάν ο καθορισμένος αριθμός λευκοκυττάρων σε 1 cm αίματος υπερβαίνει τις τιμές που υποδεικνύονται για υγιή ζώα, λαμβάνοντας υπόψη την ηλικία τους σύμφωνα με το «κλειδί λευχαιμίας».

Τα αποτελέσματα της έρευνας αξιολογούνται σύμφωνα με το «κλειδί λευχαιμίας» σύμφωνα με τις απαιτήσεις που καθορίζονται στον πίνακα.


Ηλικία των ζώων, χρόνια	Αιματολογικά μη ύποπτα ζώα	Αιματολογικά ύποπτα ζώα για λευχαιμία		Αιματολογικά θετικά ζώα για λευχαιμία
	Ο αριθμός των λευκοκυττάρων σε 1 cm αίματος			Απόλυτος αριθμός λεμφοκυττάρων σε 1 cm αίματος
Αγ. 1 έως 2		Από 9000 έως 11000
			" 8000 " 10000
			" 6500 " 9000
			" 5500 " 8000

2.1.3. Επεξεργασία των αποτελεσμάτων

Εάν ο αριθμός των λευκοκυττάρων σε ένα ζώο είναι μικρότερος από τον αριθμό που υποδεικνύεται στον πίνακα, τότε το αποτέλεσμα της δοκιμής για λευχαιμία θεωρείται αρνητικό (-).

Εάν ο αριθμός των λεμφοκυττάρων είναι εντός των προτύπων που αναφέρονται στον πίνακα, τότε το αποτέλεσμα αξιολογείται ως ύποπτο (+), εάν είναι χαμηλότερο από τον χαμηλότερο δείκτη στον πίνακα, τότε το αποτέλεσμα αξιολογείται ως αρνητικό (-). Εάν ο αριθμός των λεμφοκυττάρων σε 1 cm αίματος είναι μεγαλύτερος από αυτόν που υποδεικνύεται στον πίνακα, τότε το αποτέλεσμα αξιολογείται ως θετικό (+).

Τα ζώα για τα οποία υπάρχει υποψία ότι έχουν λευχαιμία υποβάλλονται σε δύο ή τρεις εξετάσεις με μεσοδιάστημα 30 ημερών μεταξύ τους. Εάν προκύψουν αρνητικά αποτελέσματα κατά τη δεύτερη και τρίτη πρόσθετη μελέτη, τα ζώα αυτά θεωρούνται υγιή και εάν ανιχνευθούν αλλαγές στο αίμα χαρακτηριστικές των ασθενών ή ύποπτων για ασθένεια, τα ζώα θεωρούνται άρρωστα.

2.2. Κυτταρολογική μέθοδος

Η ουσία της μεθόδου είναι η ανίχνευση στο περιφερικό αίμα και στα αιμοποιητικά όργανα (ερυθρός μυελός των οστών, λεμφαδένες, σπλήνα) της συσσώρευσης μορφολογικά αλλοιωμένων, κυρίως ανώριμων (γονικών, ελάχιστα διαφοροποιημένων, λεμφοβλαστών, προλεμφοκυττάρων, μυελοβλαστών κ.λπ.) ή (όγκων) κύτταρα.

2.2.1. Εξοπλισμός και αντιδραστήρια

2.2.1.1. Για τη διεξαγωγή έρευνας, χρησιμοποιήστε τον εξοπλισμό και τα αντιδραστήρια που καθορίζονται στην ενότητα 2.1.1 και επιπλέον:

βελόνα για παρακέντηση αιμοποιητικών οργάνων.

σύριγγα χωρητικότητας 20 cm σύμφωνα με το GOST 18137-77.

νυστέρι σύμφωνα με το GOST 21240-77 *;
________________
* Το GOST 21240-89 ισχύει στο έδαφος της Ρωσικής Ομοσπονδίας. - Σημείωση κατασκευαστή βάσης δεδομένων.

ψαλίδι;

κιτρικό νάτριο σύμφωνα με GOST 22280-76, διάλυμα 3,8%.

GOST 5962-67 *.
________________
* Το GOST R 51652-2000 ισχύει στο έδαφος της Ρωσικής Ομοσπονδίας, εφεξής στο κείμενο. - Σημείωση κατασκευαστή βάσης δεδομένων.

2.2.2. Διεξαγωγή έρευνας

2.2.2.1. Επιχρίσματα που παρασκευάζονται σε διαφάνειες από φρέσκο αίμα, σημεία αιμοποιητικού μυελού των οστών, σπλήνα, λεμφαδένες και άλλα όργανα και όγκους, καθώς και παρασκευάσματα δακτυλικών αποτυπωμάτων που παρασκευάζονται από υλικό που λαμβάνεται κατά τη διάρκεια βιοψίας ή από κομμάτια οργάνων κατά τη διάρκεια αυτοψίας ζώου, είναι στερεώνεται σε μεθυλική αλκοόλη, χρωματίζεται σύμφωνα με το Pappenheim και εξετάζεται σε μικροσκόπιο με αντικειμενικό φακό εμβάπτισης λαδιού με μεγέθυνση 90.

2.2.3. Επεξεργασία των αποτελεσμάτων

2.2.3.1. Το αποτέλεσμα της μελέτης θεωρείται θετικό:

για λευχαιμία - εάν σε επιχρίσματα αίματος και σε αιμοποιητικά όργανα ανιχνεύονται σε επιχρίσματα αίματος και σε αιμοποιητικά όργανα με φυσιολογικές τιμές του απόλυτου αριθμού λεμφοκυττάρων πάνω από το 3% και περισσότερο από το 10% των γονέων με κακή διαφοροποίηση (προλεμφοκύτταρα, λεμφοβλάστες, μυελοβλάστες)

για μια κακώς διαφοροποιημένη μορφή λευχαιμίας - εάν ανιχνευτεί αυξημένο ποσοστό γονικών, κακώς διαφοροποιημένων κυττάρων μακρο-, μεσο- και μικρογένεσης λεμφοβλαστών και προλεμφοκυττάρων σε αιμογράμματα και κυτταρογράμματα αιμοποιητικών οργάνων.

για λεμφοειδή λευχαιμία - εάν παρατηρηθεί αύξηση του αριθμού των λεμφικών κυττάρων διαφόρων βαθμών ωριμότητας (προλεμφοκύτταρα και λεμφοβλάστες) σε επιχρίσματα αίματος, σπλήνα, λεμφαδένες, μυελό των οστών (λεμφοειδής μεταπλασία) και άλλα όργανα.

για αιματοσάρκωμα (λεμφοσάρκωμα διαφόρων βαθμών ωριμότητας) - εάν επικρατούν άτυπα κύτταρα (όγκων) σε αιμογράμματα και κυτταρογράμματα, τα οποία διαφέρουν από τα κανονικά σε σχήμα, μέγεθος, δομή και είναι πανομοιότυπα με τα κύτταρα που σχηματίζουν όγκους.

για λεμφοκοκκιωμάτωση - όταν ανιχνεύεται λεμφοκυττάρωση σε επιχρίσματα αίματος σε παρασκευάσματα από λεμφαδένες - λεμφοειδής υπερπλασία, με ανίχνευση ηωσινόφιλων, ουδετερόφιλων, βασεόφιλων, ινοβλαστών, πλασματικών, άτυπων, αδιαφοροποίητων και γιγαντιαίων κυττάρων Berezsky.

2.3. Ορολογική μέθοδος

Η ουσία της μεθόδου είναι η ανίχνευση κατακρημνιζόμενων αντισωμάτων έναντι των αντιγόνων βόειου ογκορεφοϊού τύπου C στον ορό αίματος ζώων χρησιμοποιώντας μια αντίδραση ανοσοδιάχυσης (IDR).

2.3.1. Εξοπλισμός και υλικά

2.3.1.1. Για τη διεξαγωγή της μελέτης χρησιμοποιήστε:

βιολογικά πιάτα Petri?

pH μετρητής;

σφραγίδα για την προετοιμασία οπών.

υδατόλουτρο που παρέχει θερμοκρασία θέρμανσης 50 °C ή μεγαλύτερη·

ρυθμιστικό διάλυμα, pH 7,2;

Άγαρ καθαρισμένο σύμφωνα με το GOST 17206-71.

διπλό αντιγόνο, αποτελούμενο από αντιγόνα γλυκοπρωτεΐνης (gp) και πολυπεπτιδίου (p24) του βοοειδούς ογκοροϊού τύπου C.

Το αντιγόνο αποθηκεύεται στους μείον 20 °C ή λυοφιλοποιείται.

Πριν εκτελεστεί το RID, το παρασκευασμένο αντιγόνο συγκρίνεται με ένα τυπικό αντιγόνο που έχει δοκιμαστεί για ειδικότητα και δραστικότητα.

ο ορός είναι θετικός με αντισώματα καθίζησης με τίτλο αντισώματος στο αντιγόνο gp από 1:16 έως 1:32 στο RID. Ο ορός λαμβάνεται από φυσικά ή πειραματικά μολυσμένα βοοειδή ή πρόβατα.

ο ορός ελέγχου είναι αρνητικός.

2.3.2. Προετοιμασία για τη μελέτη

2.3.2.1. Ένα λιωμένο διάλυμα άγαρ 0,8% εφαρμόζεται σε ομοιόμορφη στρώση πάχους 2-3 mm σε επίπεδα ποτήρια, τρυβλία Petri ή πλάκες. Αφού σκληρύνει το άγαρ, γίνονται φρεάτια με ειδική σφραγίδα, αποτρέποντας το σχηματισμό ρωγμών μεταξύ τους και το άγαρ να ξεκολλήσει από τον πάτο του κυπέλλου. Εάν συσσωρευτεί υγρό στα φρεάτια πριν από τη διεξαγωγή της αντίδρασης, αφαιρείται. Τα φρεάτια ανοσοδιάχυσης θάβονται με άγαρ αμέσως μετά τον σχηματισμό τους για να αποτραπεί η διείσδυση αντιγόνου ή ορού κάτω από τη στιβάδα άγαρ.

2.3.3. Διεξαγωγή έρευνας

2.3.3.1. Το αντιγόνο και ο ορός ελέγχου προστίθενται στα φρεάτια σύμφωνα με το σχέδιο. Το αντιγόνο (Α) προστίθεται στο κεντρικό φρεάτιο, δύο διαμετρικά αντίθετα φρεάτια γεμίζονται με ορό ελέγχου (CS). Τα υπόλοιπα τέσσερα περιφερειακά φρεάτια (1, 2, 3, 4) γεμίζονται με δοκιμαστικούς ορούς. Το σημείο σε σχέση με το οποίο αριθμούνται τα φρεάτια με τους ορούς δοκιμής είναι το σημάδι στο πήκτωμα του πάνω μέρους του πιάτου.

Σχέδιο για τη ρύθμιση και την αξιολόγηση της αντίδρασης ανοσοδιάχυσης σε γέλη άγαρ (RID)

1 - αρνητικός ορός 2 - θετικός ορός 3 - ασθενώς θετικός ορός. 4 - θετικός ορός με δεύτερη σειρά καθίζησης. 5 - ορός με έντονη αντίδραση. 6 - θετικός ορός με μη ειδική γραμμή καθίζησης. 7 - ορός αρνητικής αντίδρασης με μη ειδική γραμμή καθίζησης. 8 - ορός αρνητικής αντίδρασης με ζώνη ωχρότητας. Α - αντιγόνο του ογκοροϊού στα βοοειδή. CS - ορός ελέγχου έναντι του γλυκοπρωτεϊνικού αντιγόνου του βόειου κορναϊού

Οι αποστειρωμένες πιπέτες χρησιμοποιούνται για την προσθήκη εξαρτημάτων στα φρεάτια, ενώ αποτρέπεται η μόλυνση των αντιδραστηρίων και των ορών με βακτήρια και άλλες ουσίες. Οι τρύπες γεμίζονται μέχρι να εξαφανιστεί ο μηνίσκος. Αφού γεμίσουν όλα τα φρεάτια, τα πιάτα καλύπτονται με καπάκια και αποθηκεύονται σε υγρό θάλαμο σε θερμοκρασία 18 έως 27 ° C.

Η αντίδραση λαμβάνεται υπόψη μετά από 48-72 ώρες.Τα κύπελλα παρατηρούνται σε σκούρο φόντο, κατευθύνοντας μια εστιασμένη δέσμη φωτισμού στον πυθμένα του κυπέλλου υπό γωνία 30-45°. Η αντίδραση αξιολογείται χρησιμοποιώντας τη γραμμή ελέγχου ιζήματος. Εάν απουσιάζει ή εκφράζεται ασθενώς, τότε η αντίδραση θεωρείται αποτυχημένη και πρέπει να επαναληφθεί. Η γραμμή καθίζησης που σχηματίζεται από τον ορό ελέγχου και το αντιγόνο πρέπει να είναι διαυγής, να έχει σχήμα ευθείας γραμμής, τα άκρα της οποίας θα πρέπει να φτάνουν στα φρεάτια με τους ορούς δοκιμής και να βρίσκονται στην ίδια απόσταση από τα φρεάτια (A και KS) .

2.3.4. Επεξεργασία των αποτελεσμάτων

2.3.4.1. Ανάλογα με την παρουσία και τον τίτλο των ειδικών αντισωμάτων κατά των αντιγόνων του κορναϊού, οι οροί ταξινομούνται σε θετικούς, αρνητικούς και αμφισβητούμενους.

Ο ακόλουθος ορός θεωρείται ότι αντιδρά θετικά:

εάν σχηματιστεί γραμμή καθίζησης μεταξύ των φρεατίων με το αντιγόνο και τον ορό δοκιμής, ο οποίος συνδέεται με τη γραμμή ελέγχου, τοποθετήστε 2 (βλέπε σχέδιο).

εάν δεν υπάρχει γραμμή καθίζησης μεταξύ των φρεατίων με ορό και αντιγόνο, αλλά η γραμμή ελέγχου σχηματίζει μια κάμψη κοντά στο φρεάτιο με τον ορό δοκιμής να κατευθύνεται προς το φρεάτιο με αντιγόνο, - θέση 3 ;

εάν σχηματιστεί μια δεύτερη γραμμή καθίζησης, η οποία βρίσκεται πιο κοντά στο φρεάτιο με τον ορό δοκιμής και υποδηλώνει την παρουσία στον ορό αντισωμάτων που κατακρημνίζονται κατά του δεύτερου αντιγόνου (p24) του βοοειδούς ογκοροϊού τύπου C, - θέση 4 ;

εάν η γραμμή ελέγχου είναι σημαντικά κοντή στο πλάι του πηγαδιού με τον ορό δοκιμής και έχει μια θολή κάμψη προς το φρεάτιο με το αντιγόνο ή βρίσκεται πολύ κοντά στο φρεάτιο με το αντιγόνο - θέση 5 ;

Σημείωση. Μια πιο καθαρή γραμμή σχηματίζεται εάν αυτός ο ορός αραιωθεί σε αναλογία 1:4 ή 1:8.

εάν έχει σχηματιστεί μια μη ειδική γραμμή υετού - θέση 6 .

Ο ακόλουθος ορός θεωρείται ότι αντιδρά αρνητικά:

εάν η γραμμή κατακρήμνισης ελέγχου συνεχίζει προς το φρεάτιο με τον ορό δοκιμής χωρίς στροφές ή με ελαφρά κάμψη προς το φρεάτιο με τον ορό ελέγχου - θέση 1 ;

εάν έχει σχηματιστεί μια μη ειδική γραμμή υετού - θέση 7 ; ταυτόχρονα τέμνεται με τη γραμμή ελέγχου.

Ο ορός θεωρείται αμφισβητήσιμα αντιδραστικός εάν η γραμμή κατακρήμνισης ελέγχου είναι ελάχιστα ορατή λόγω της παρουσίας μιας μη ειδικής γραμμής κατακρήμνισης. Σε αυτή την περίπτωση, λαμβάνεται ξανά αίμα από αυτό το ζώο και εξετάζεται ο ορός.

Εάν μια αμφισβητήσιμη αντίδραση καταγράφηκε δύο φορές, με μεσοδιάστημα 1 μήνα μεταξύ των εξετάσεων, ο ορός θεωρείται ότι έχει θετική αντίδραση.

Μια αμφισβητήσιμη αντίδραση μπορεί να προκύψει από διαρροή θετικού ορού κάτω από το στρώμα άγαρ σε φρεάτιο με αρνητικό ορό ή μόλυνση δείγματος αρνητικού ορού με θετικό ορό. Σε αυτή την περίπτωση, η μελέτη επαναλαμβάνεται.

2.4. Ιστολογική μέθοδος

Η ουσία της μεθόδου είναι η ανίχνευση αναπτύξεων (πολλαπλασιασμός) σε ζώα με λευχαιμία που διαταράσσουν τη φυσιολογική ωρίμανση και διαφοροποίηση των αιμοποιητικών κυττάρων, τόσο στα αιμοποιητικά όργανα (μυελός των οστών, σπλήνα, λεμφαδένες) όσο και στον συνδετικό ιστό άλλων οργάνων.

2.4.1. Εξοπλισμός, υλικά και αντιδραστήρια

2.4.1.1. Για τη διεξαγωγή της μελέτης χρησιμοποιήστε:

μικροτόμος για τομές παραφίνης.

μικροτόμος για τομές σελοϊδίνης:

μικροσκόπιο σύμφωνα με το GOST 8284-78.

διαφάνειες και καλυπτρίδες σύμφωνα με το GOST 9284-75.

μπλοκ από ξύλο ή άλλο υλικό.

Θερμοστάτης που παρέχει έλεγχο θερμοκρασίας 80 °C.

παραφίνη με σημείο τήξης 58 ° C.

φορμαλδεΰδη 8-10%, ουδέτερο, υδατικό διάλυμα.

διορθωμένη αιθυλική αλκοόλη σύμφωνα με το GOST 5962-67.

σελοϊδίνη: διαλύματα 2-3, 4-5 και 8-10% σε πρότυπο με θειικό αιθέρα σε αναλογία 1:1.

χλωροφόρμιο σύμφωνα με GOST 20015-74 *;
________________
* Το GOST 20015-88 ισχύει στο έδαφος της Ρωσικής Ομοσπονδίας. - Σημείωση κατασκευαστή βάσης δεδομένων.

βάλσαμο έλατου σύμφωνα με το GOST 2290-76.

ξυλόλιο σύμφωνα με το GOST 9949-76.

υδροχλωρικό οξύ σύμφωνα με το GOST 3118-77, διάλυμα αλκοόλης 1%.

ηωσίνη, διάλυμα 0,5% ή διάλυμα αιματοξυλίνης 10%.

νιτρικό οξύ σύμφωνα με GOST 4461-77, διάλυμα 5%.

θειικός αιθέρας;

καρβόλ-ξυλένιο.

2.4.2. Προετοιμασία για τη μελέτη

2.4.2.1. Τα επιλεγμένα δείγματα οργάνων σταθεροποιούνται σε φορμαλδεΰδη για 48 ώρες και στη συνέχεια πλένονται για 10-24 ώρες σε τρεχούμενο νερό. Στη συνέχεια, πλάκες με πάχος 3 microns και επιφάνεια 1,5-2,5 cm κόβονται από κομμάτια οργάνων, τα οποία διατηρούνται διαδοχικά σε αιθυλική αλκοόλη με συγκέντρωση 70%, 80%, 96%.

Σε αλκοόλη κάθε ενδεικνυόμενης συγκέντρωσης, η αφυδάτωση διαρκεί 24 ώρες σε θερμοκρασία 15 έως 20 ° C.

2.4.2.2. Για την προετοιμασία και τη χρώση τμημάτων σελοϊδίνης, αφυδατωμένα κομμάτια παθολογικού υλικού ενσωματώνονται σε σελοειδή. Τα κομμάτια των οργάνων που αφαιρούνται από το διάλυμα σελοϊδίνης κολλώνται πάνω σε τεμάχια ξύλου ή άλλου υλικού, στεγνώνουν και τοποθετούνται σε βάζο με αλκοόλη 70%. Από κομμάτια οργάνων που είναι κολλημένα σε μπλοκ, παρασκευάζονται τμήματα σελοϊδίνης πάχους 5-10 μικρών και βάφονται με αιματοξυλίνη-ηωσίνη ή άλλες βαφές, εγκλείονται σε βάλσαμο και καλύπτονται με καλυπτρίδα. Αντί για τμήματα σελοϊδίνης, μπορούν να παρασκευαστούν τμήματα παραφίνης.

2.4.2.3. Για την προετοιμασία και τη χρώση τμημάτων παραφίνης, κομμάτια οργάνων, αφυδατωμένα σύμφωνα με την παράγραφο 2.4.2.1, χύνονται σε παραφίνη. Τμήματα πάχους 3-5 μικρών παρασκευάζονται από μπλοκ παραφίνης χρησιμοποιώντας μικροτόμο παραφίνης, τα οποία τοποθετούνται σε ζεστό νερό για να λιώσουν. Στη συνέχεια, τα τμήματα μεταφέρονται σε γυάλινες πλάκες, ξηραίνονται σε θερμοστάτη σε θερμοκρασία 37-40 ° C και βάφονται με αιματοξυλίνη-ηωσίνη ή άλλη βαφή.

2.4.3. Διεξαγωγή έρευνας

Οι προετοιμασμένες τομές εξετάζονται με μικροσκόπιο υπό φυσικό ή τεχνητό φως. Χρησιμοποιώντας έναν προσοφθάλμιο με μεγέθυνση 10 και έναν φακό με μεγέθυνση 10, προσδιορίζεται η γενική δομή των υπό μελέτη οργάνων, λαμβάνοντας υπόψη τις αλλαγές στον ιστό στις επιμέρους περιοχές του ως αποτέλεσμα διηθητικών διεργασιών (κατάσταση των ωοθυλακίων, μεσοθυλακικές ζώνες στον σπλήνα και τους λεμφαδένες, την παρουσία κυττάρων στον αυλό των αιμοφόρων αγγείων, το παρέγχυμα και το διάμεσο των οργάνων κ.λπ.).

Με ένα προσοφθάλμιο με μεγέθυνση 20 και ένα φακό με μεγέθυνση 40, αποκαλύπτονται λεπτομέρειες των αλλαγών, δίνοντας προσοχή στη φύση των πολλαπλασιαζόμενων κυττάρων (τύπος, βαθμός διαφοροποίησης, ωριμότητα) και την ένταση (βαρύτητα) των παθολογικών αλλαγές. Ταυτόχρονα, προσδιορίζεται η παρουσία συνοδών ασθενειών μη λευχαιμικής φύσης για τη διενέργεια διαφορικής διάγνωσης ή σημείων που επιδεινώνουν την υποκείμενη νόσο (οίδημα, δυστροφία, νέκρωση, αιμορραγία κ.λπ. σε σκελετικούς μύες, καρδιά, ήπαρ, νεφρά και άλλα όργανα).

2.4.4. Επεξεργασία των αποτελεσμάτων

Τα αποτελέσματα της ανάλυσης θεωρούνται θετικά:

για λεμφοειδή λευχαιμία - εάν παρατηρηθεί πλήρης διαγραφή του προτύπου στον σπλήνα και στους λεμφαδένες λόγω διάχυτης διήθησης από κύτταρα της λεμφικής σειράς, μεταξύ των οποίων ανιχνεύονται κυρίως ώριμα λεμφοκύτταρα, προλεμφοκύτταρα και λεμφοβλάστες βρίσκονται σε μικρότερους αριθμούς, μεταξύ των οποίων και δικτυωτά κύτταρα μερικές φορές σημειώνονται?

στον μυελό των οστών διατηρείται το στρώμα, ανιχνεύεται σημαντική λέπτυνση και απορρόφηση των ακτίνων, συσσωρεύσεις λεμφοκυττάρων μπορούν να εντοπιστούν με τη μορφή εστιών ή διάχυτα, γεμίζοντας όλους τους χώρους του μυελού των οστών (λεμφοειδής μεταπλασία). στα νεφρά, το συκώτι, την καρδιά, το μαστίγωμα και άλλα όργανα, συνήθως ανιχνεύονται συσσωρεύσεις λεμφοκυττάρων στον αυλό των τριχοειδών αγγείων και διήθηση του διάμεσου ιστού από λεμφοειδή κύτταρα.

για κακώς διαφοροποιημένη λευχαιμία (αιμοκυτταροβλάστωση) - εάν παρατηρηθούν εστιακές και διάχυτες πολλαπλασιασμοί στον μυελό των οστών, τον σπλήνα, τους λεμφαδένες και άλλα όργανα, η κυτταρική σύνθεση των οποίων αντιπροσωπεύεται από αδιαφοροποίητα ή κακώς διαφοροποιημένα κύτταρα του τύπου αιμοκυτταροβλάστης (γονικό κύτταρο).

για τη μυελογενή λευχαιμία - εάν βρεθούν ανώριμα στοιχεία της κοκκιοκυττάρου σειράς, μεγακαρυοκύτταρα, κύτταρα τύπου αιμοκυτταροβλάστες, δικτυωτά κύτταρα, κατακερματισμός και αποσύνθεση αργυροφιλικών ινών στον σπλήνα, στο μυελό των οστών - συσσωρεύσεις ώριμων και ανώριμων κυττάρων της κοκκιοκυττάρου σειράς. εστιακός διάχυτος πολλαπλασιασμός των μυελοειδών στοιχείων παρατηρούνται στους λεμφαδένες, το ήπαρ, τα νεφρά, τους πνεύμονες και άλλα όργανα.

για λεμφοσάρκωμα (κακώς διαφοροποιημένο λεμφοβλαστικό, λεμφοκυτταρικό, ιστιοκυτταρικό) - εάν η ανάπτυξη όγκων από αδιαφοροποίητα ή κακώς διαφοροποιημένα κύτταρα λεμφοειδούς τύπου σημειώνεται στους λεμφαδένες, στο πεπτικό, στα αναπαραγωγικά όργανα, στους καρδιακούς, άλλους σκελετικούς μύες και ιστούς ο σπλήνας και ο μυελός των οστών δεν αλλάζουν).

για λεμφοκοκκιωμάτωση - εάν ανιχνευθεί υπερπλασία λεμφικών κυττάρων ή πολλαπλασιασμός πολυμορφικών κυττάρων, σκληρωτικές αλλαγές και νέκρωση στους λεμφαδένες, τον σπλήνα, το ήπαρ και άλλα όργανα. μεταξύ των πολυμορφικών κυττάρων του δικτυωτού τύπου, εντοπίζονται πολυπύρηνα γιγαντιαία κύτταρα του τύπου Berezovsky-Sternberg, πλασματοκύτταρα, ηωσινόφιλα και ουδετερόφιλα σε διάφορους βαθμούς ωριμότητας, καθώς και ινοβλάστες.

2.5. Ανοσοενζυμική μέθοδος

Η ουσία της μεθόδου είναι η απορρόφηση αντιιικών αντισωμάτων από το αντιγόνο στην επιφάνεια της πλάκας κατά την επώαση του ορού δοκιμής με αντισώματα κατά του είδους που έχουν επισημανθεί με το ένζυμο, ακολουθούμενη από τροποποίηση του υποστρώματος.

2.5.1. Εξοπλισμός, υλικά, αντιδραστήρια

Φωτόμετρο μονού ή πολλαπλών καναλιών με ελάχιστο όριο ανάγνωσης 1,5 μονάδες κατάσβεσης και με αυτόματη καταχώρηση αποτελεσμάτων.

Αυτόματος ή ημιαυτόματος εξοπλισμός για πλύσιμο πιάτων.

Θερμοστάτης παροχής θερμοκρασίας (37±0,5) °C.

Μονοκάναλες αυτόματες μικροπιπέτες.

Αυτόματες μικροπιπέτες οκτώ ή δώδεκα καναλιών.

Πλαστικές πλάκες μικροτίτλου με 96 φρεάτια.

Χημικά ποτήρια χωρητικότητας 500 cm σύμφωνα με το GOST 1770-74.
.

Διαβαθμισμένες πιπέτες χωρητικότητας 1 και 10 cm σύμφωνα με το GOST 20292-71.

Ρυθμιστικό διάλυμα ανθρακικού με pH 8,8-9,6.

Φωσφορικό φυσιολογικό ρυθμιστικό διάλυμα με pH 7,2-7,4, που περιέχει Tween 20 ή 80 (διάλυμα πλύσης).

Διαλύτης - ένα διάλυμα πλύσης που περιέχει μια αδρανή πρωτεΐνη.

Αντιγόνο VLBRS για ενζυμική ανοσοπροσροφητική δοκιμασία (ELISA), κατασκευασμένο από το υγρό καλλιέργειας μιας μολυσμένης με VLBRS κυτταροκαλλιέργεια της σπλήνας εμβρυονικών αμνών (FLS) ή του νεφρού εμβρυϊκών αμνών (FLK), που περιέχει τα συστατικά του ιού GP 51 και ρ 24, αραιωμένα σε ανθρακικό ρυθμιστικό διάλυμα.

Ο ορός ελέγχου είναι θετικός, αραιωμένος σε διαλύτη.

Ορός αρνητικού μάρτυρα, ο οποίος είναι ένα μείγμα από τουλάχιστον 10 αρνητικούς ορούς βοοειδών, αραιωμένους σε διαλύτη.

Σύζευγμα - αντισώματα κατά βόειων ανοσοσφαιρινών, επισημασμένα με υπεροξειδάση ή άλλο ένζυμο, αραιωμένα σε διαλύτη.

Ο ορός εξέτασης προέρχεται από το αίμα των βοοειδών.

Υπόστρωμα για ενζυμική αντίδραση.

2.5.2. Διεξαγωγή έρευνας

0,05 ή 0,1 ή 0,2 cm διαλύματος αντιγόνου προστίθενται στα φρεάτια της πλάκας μικροτιτλοδότησης (πάνελ). Η πλάκα κλείνεται και επωάζεται για 18 ώρες σε υγρό θάλαμο σε θερμοκρασία συν 4°C.

Μετά από αυτό, η πλάκα πλένεται τέσσερις φορές με φυσιολογικό ρυθμιστικό διάλυμα φωσφορικών έτσι ώστε τα φρεάτια να γεμίσουν πλήρως, να αφεθούν για 3 λεπτά και στη συνέχεια το διάλυμα αφαιρείται προσεκτικά από τα φρεάτια.

Προετοιμάστε αρχικές αραιώσεις των δοκιμαστικών ορών.

Οι οροί δοκιμής στην αρχική αραίωση προστίθενται παράλληλα σε δύο γειτονικά φρεάτια μιας πλάκας μικροτιτλοδότησης σε ποσότητα 0,05 ή 0,1 ή 0,2 εκ. Με τον ίδιο τρόπο προστίθενται σε κάθε πλάκα αραιωμένος θετικός και αρνητικός ορός ελέγχου. Σε κάθε πιάτο, αφήστε πολλά φρεάτια γεμάτα μόνο με διαλύτη (χωρίς ορό). Ο αριθμός των φρεατίων με διαλύτη στην πλάκα καθορίζεται από τη σχεδίαση του φωτόμετρου και χρησιμοποιείται για τον καθορισμό της μηδενικής θέσης της κλίμακας του οργάνου.

Η πλάκα κλείνεται και επωάζεται σε θερμοκρασία 20 έως 37 °C σε υγρό θάλαμο για 60-120 λεπτά.

Στα φρεάτια προστίθενται 0,05 ή 0,1 ή 0,2 cm συζυγούς διαλύματος, οι πλάκες κλείνονται και επωάζονται σε θερμοκρασία 20 έως 37 ° C σε υγρό θάλαμο για 60-120 λεπτά.

Πλύνετε το πιάτο τέσσερις φορές με το διάλυμα πλύσης.

Προσθέστε 0,05 ή 0,1 ή 0,2 cm διαλύματος υποστρώματος σε κάθε φρεάτιο και επωάστε σε θερμοκρασία 20 έως 37 °C για 50-60 λεπτά. Εάν είναι απαραίτητο, ένα ρυθμιστικό διάλυμα ανθρακικού προστίθεται στα φρεάτια για να σταματήσει η αντίδραση και η οπτική πυκνότητα σε κάθε φρεάτιο μετράται με ένα φωτόμετρο σε μήκος κύματος χαρακτηριστικό του επιλεγμένου υποστρώματος.

2.5.3. Επεξεργασία των αποτελεσμάτων

Το αποτέλεσμα θεωρείται θετικό εάν η οπτική πυκνότητα του δείγματος δοκιμής και στις δύο κοιλότητες είναι δύο ή περισσότερες φορές υψηλότερη από την αριθμητική μέση τιμή της οπτικής πυκνότητας για το αρνητικό δείγμα στην κατάλληλη αραίωση.

2,5-2,5,3. (Εισάγεται επιπρόσθετα, η τροπολογία αριθ. 1).

Κείμενο ηλεκτρονικού εγγράφου
εκπονήθηκε από την Kodeks JSC και επαληθεύτηκε έναντι:
επίσημη δημοσίευση
Μ.: Εκδοτικός Οίκος Standards, 1982

Αναθεώρηση του εγγράφου λαμβάνοντας υπόψη
αλλαγές και προσθήκες
εκπονήθηκε από την Kodeks JSC

Στην αιματολογία, υπάρχει η έννοια των αιμοβλαστών - όγκων που προκύπτουν από αιμοποιητικό ιστό. Οι αιμοβλαστώσεις περιλαμβάνουν λευχαιμία και αιματοσάρκωμα. Οι λευχαιμίες είναι αιμοβλαστώσεις με πρωτοπαθή όγκο όγκου του μυελού των οστών. Τα αιματοσαρκώματα είναι μορφές με πρωτογενή τοπική ανάπτυξη όγκου, εκτός του μυελού των οστών· πρόκειται για συμπαγείς όγκους που αποτελούνται από βλαστικά κύτταρα αιμοποιητικού ιστού.

Η λευχαιμία είναι μια συστηματική νόσος του αιμοποιητικού ιστού, που προκύπτει από αιμοποιητικά κύτταρα και προσβάλλει αναγκαστικά τον μυελό των οστών. Επί του παρόντος, η φύση του όγκου της λευχαιμίας είναι αναμφισβήτητη, και για τις περισσότερες λευχαιμίες η κλωνική τους φύση έχει τεκμηριωθεί. Αποκαλύφθηκε ότι όλα τα καρκινικά κύτταρα είναι ένας κλώνος, δηλαδή οι απόγονοι ενός αλλοιωμένου κυττάρου, το οποίο στη συνέχεια εξαπλώθηκε και έκανε μετάσταση σε όλο το αιμοποιητικό σύστημα. Η πηγή ανάπτυξης του όγκου είναι ο πλησιέστερος απόγονος (κλώνος) του αρχικού αιμοποιητικού βλαστοκυττάρου. Η ικανότητα μετάστασης καθορίζει τη συστημική φύση της διαδικασίας και η κύρια θέση εξάπλωσης αυτών των καρκινικών κυττάρων είναι ο μυελός των οστών, ως αποτέλεσμα του οποίου εκτοπίζονται τα φυσιολογικά αιμοποιητικά κύτταρα.

Η αιτιολογία της λευχαιμίας παραμένει ασαφής. Όπως γράφει ο A.I. Vorobyov: «Οι προσπάθειες να βρεθεί οποιαδήποτε αιτία ή ομάδα παρόμοιων αιτιών ανθρώπινων όγκων, μέσα στη φτώχεια τους, μπορούν να ανταγωνιστούν μόνο την αναζήτηση της Ατλαντίδας». Για μεμονωμένες λευχαιμίες έχουν ήδη βρεθεί ορισμένοι παράγοντες που συμβάλλουν στην ανακάλυψη της αιτιολογίας τους. Έτσι, η αποκόλληση του μακριού βραχίονα ενός χρωμοσώματος από το ζεύγος 22 και η μεταφορά αυτού του τμήματος σε ένα από τα μεγάλα χρωμοσώματα του ζεύγους 9 συμβαίνει σχεδόν σε όλα τα κύτταρα του μυελού των οστών σε ασθενείς με χρόνια μυελοειδή λευχαιμία. Το παθολογικό χρωμόσωμα του ζεύγους 22 με κοντό μακρύ βραχίονα ονομάζεται Φιλαδέλφεια από την πόλη όπου ανακαλύφθηκε το 1959 από τους Nowell και Hungerford. Τέτοιες μετατοπίσεις χρωμοσωμάτων συνήθως συμβαίνουν υπό την επίδραση ιονίζουσας ακτινοβολίας, επομένως αυτά τα γεγονότα επιβεβαιώνουν τη μεταλλακτική φύση (συχνότερα ακτινοβολία) της χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας. Μετά την έκρηξη της πυρηνικής βόμβας στην Ιαπωνία, τα κρούσματα χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας και οξείας λευχαιμίας είναι 7 φορές συχνότερα από ό,τι σε άλλες χώρες.

Οι χρωμοσωμικές ανωμαλίες στην οξεία λευχαιμία είναι της φύσης της ανευπλοειδίας - αλλαγές στον αριθμό των χρωμοσωμάτων σε ένα κύτταρο όγκου και όχι στη δομή, όπως στη χρόνια μυελογενή λευχαιμία. Μια ιδιόμορφη μορφή οξείας λευχαιμίας, που εντοπίζεται κυρίως στην Αφρική, το λέμφωμα Burkitt, παρουσιάζει επιδημικά ξεσπάσματα, δίνοντας αφορμή να σκεφτούμε την ιογενή του φύση. Έτσι, υπάρχουν διάφοροι λόγοι για την ανάπτυξη της οξείας λευχαιμίας: δεν μπορεί να αποκλειστεί η ιονίζουσα ακτινοβολία, οι γενετικές διαταραχές και ο ρόλος των ιών.

Η χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία δεν δείχνει καμία εξάρτηση από την επίδραση μεταλλαξογόνων παραγόντων, συμπεριλαμβανομένης της ιονίζουσας ακτινοβολίας, αλλά έχει σαφή σύνδεση με εθνοτικά χαρακτηριστικά. Η χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία σπάνια διαγιγνώσκεται σε ορισμένες φυλές και έθνη.

Επί του παρόντος, ελλείψει αιτιολογικής θεραπείας για λευχαιμία, πραγματοποιείται παθογενετική θεραπεία, η οποία επιτρέπει σε ορισμένες περιπτώσεις να μιλάμε για τη θεραπεία ασθενών με ορισμένους τύπους λευχαιμίας. Περισσότερα από 3-5 χρόνια παρατήρησης παιδιών με οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία που βρίσκονται σε κατάσταση πλήρους ύφεσης δείχνει ότι υπάρχει θεμελιώδης δυνατότητα εξάλειψης των καρκινικών κυττάρων ακόμα κι αν είναι ευρέως κατανεμημένα σε όλο το αιμοποιητικό σύστημα.

Στον άνθρωπο, ο κόκκινος μυελός των οστών περιέχεται σε όλα τα σωληνοειδή οστά, το κρανίο, τα πλευρά, το στέρνο, την κλείδα, την ωμοπλάτη, τη σπονδυλική στήλη και τα οστά της λεκάνης. Υπάρχουν 2 τύποι κυττάρων στον μυελό των οστών: το δικτυωτό στρώμα και το παρέγχυμα. Η αιμοποίηση είναι μια σειρά από κυτταρικές διαφοροποιήσεις που οδηγούν στην εμφάνιση ώριμων κυττάρων του περιφερικού αίματος.

Σύγχρονο σχήμα αιμοποίησης. Οι σύγχρονες ιδέες για την αιμοποίηση τέθηκαν στη δεκαετία του '20 από τον A.A. Maksimov. Στη χώρα μας, το πιο διαδεδομένο αιμοποιητικό σχήμα ήταν το σχήμα των I.A. Kassirsky και G.A. Alekseev. Ωστόσο, σε αυτό το σχήμα, το πιο υποθετικό ήταν το πάνω μέρος του, δηλαδή το κύτταρο - ο πρόγονος της αιμοποίησης. Προτάθηκε το τρέχον χρησιμοποιούμενο σχήμα αιμοποίησης

I.L. Chertkov και A.I. Vorobyov το 1973.

Όλα τα αιμοσφαίρια χωρίστηκαν σε 6 κατηγορίες.

Η κατηγορία 1 κυττάρων αποτελείται από αιμοποιητικά βλαστοκύτταρα, η ποσοτική περιεκτικότητα των οποίων στον αιμοποιητικό ιστό δεν υπερβαίνει ένα κλάσμα τοις εκατό. Αυτά τα κύτταρα εξασφαλίζουν σταθερή αιμοποίηση και την αποκατάστασή της μετά από ενοχλητικές επιδράσεις. Ένα βλαστοκύτταρο είναι το μόνο ικανό να αυτοσυντηρείται για μεγάλο χρονικό διάστημα, περισσότερο από τη διάρκεια ζωής ενός ατόμου. Τα βλαστοκύτταρα είναι πολυδύναμα και ικανά να διαφοροποιούνται σε όλες τις αιμοποιητικές σειρές. Είναι πιθανό ότι η λεμφοποίηση έχει επίσης το ίδιο βλαστοκύτταρο με τον αρχικό σύνδεσμο. Άρα, τα βλαστοκύτταρα είναι αυτά που έχουν την ικανότητα για απεριόριστη αυτοσυντήρηση, καθώς και τη δυνατότητα πολλαπλασιασμού και διαφοροποίησης.

Τα δικτυωτά κύτταρα, οι ινοβλάστες και τα ενδοθηλιακά κύτταρα φαίνεται να έχουν τα δικά τους πρόδρομα κύτταρα. Η διάμετρος του βλαστοκυττάρου είναι 8-10 μικρά, το σχήμα του κυττάρου είναι στρογγυλό ή ακανόνιστο. Ο πυρήνας είναι συχνά ομοιογενής, στρογγυλός ή νεφρός, συνήθως είναι ορατοί 1-2 μεγάλοι πυρήνες. Το χείλος του γαλάζιου κυτταροπλάσματος είναι στενό και δεν περιέχει κοκκοποίηση. Το 65% των βλαστοκυττάρων διαφοροποιείται κατά μήκος της ερυθροειδούς οδού, το 30% μέσω της οδού του μυελού και το 5% μέσω της οδού των μεγακαρυοκυττάρων.

Κύτταρα κατηγορίας 2 - μια κατηγορία πολυδύναμων πρόδρομων κυττάρων που είναι ικανά πολλαπλασιασμού και διαφοροποίησης: πρόδρομα κύτταρα Τ-λεμφοκυττάρων, το κύτταρο σχηματισμού κολίνης της καλλιέργειας χρησιμεύει ως ο αρχικός σύνδεσμος στην ιστογένεση κυττάρων δύο γραμμών: κοκκιοκύτταρα και μονοκύτταρα .

Κατηγορία 3 - μια κατηγορία διδύναμων προγονικών κυττάρων όπως ευαίσθητα στην ερυθροποιητίνη και ευαίσθητα στη θρομβοποιητίνη κύτταρα. Αυτές οι τρεις κατηγορίες είναι μορφολογικά αδιαφοροποίητα κύτταρα.

Κατηγορία 4 - μονοδύναμα προγονικά κύτταρα που είναι ικανά να διαφοροποιούνται μόνο προς την κατεύθυνση μιας αιμοποιητικής γραμμής. Αυτά τα κύτταρα είναι μορφολογικά αναγνωρίσιμα. Ονομάζονται βλάστες (με βάση τη δομή του πυρήνα), που ξεκινούν μεμονωμένες σειρές αιμοποίησης: πλασμαβλαστής, λεμφοβλάστης, μονοβλάστης, μυελοβλάστης, ερυθροβλαστής, μεγακαρυοβλάστης.

Κατηγορία 5 - κατηγορία ωρίμανσης κυττάρων.

Κατηγορία 6 - κατηγορία ώριμων κυττάρων με περιορισμένο κύκλο ζωής.

Έτσι, ο όρος αδιαφοροποίητες βλάστες (κύτταρα των 3 πρώτων τάξεων) αντικατέστησε την παλιά ονομασία αιμοκυτταροβλάστες. Στη σύγχρονη αιματολογία, χρησιμοποιούνται ευρέως κυτταροχημικές μέθοδοι έρευνας, οι οποίες καθιστούν δυνατό τον εντοπισμό διαφορετικών τύπων αιμοσφαιρίων, τον βαθμό ωριμότητάς τους και την αναγωγή σε μία ή την άλλη αιμοποιητική σειρά.

Ταξινόμηση της λευχαιμίας.Το 1857, ο Φρίντριχ χώρισε όλες τις λευχαιμίες σε οξείες και χρόνιες. Η διαίρεση βασίστηκε σε μια μορφολογική αρχή: η ομάδα των οξειών λευχαιμιών ενώνεται με ένα κοινό χαρακτηριστικό - το υπόστρωμα του όγκου αποτελείται από νεαρά κύτταρα - αδιαφοροποίητα κύτταρα των 3 πρώτων τάξεων ή κατηγορίας 4 - βλάστες. Η οξεία λευχαιμία από μορφολογικά αδιαφοροποίητα κύτταρα των 3 πρώτων τάξεων ονομάζεται αδιαφοροποίητη οξεία λευχαιμία. Εάν ένας όγκος προέρχεται από κύτταρα κατηγορίας 4, τότε ονομάζεται με την ονομασία κύτταρα κατηγορίας 4. Η ομάδα των χρόνιων λευχαιμιών περιλαμβάνει διαφοροποιητικούς όγκους του συστήματος αίματος, το κύριο υπόστρωμα των οποίων είναι τα ώριμα και τα ώριμα κύτταρα. Η διάρκεια της νόσου δεν επηρεάζει τη διαφοροποίηση της οξείας και της χρόνιας λευχαιμίας, αν και πιο συχνά η οξεία λευχαιμία χαρακτηρίζεται από μικρότερο προσδόκιμο ζωής και η χρόνια λευχαιμία είναι πολύ μεγαλύτερη. Παράλληλα, με τη σύγχρονη κυτταροστατική θεραπεία, υπάρχουν περιπτώσεις παρατεταμένης πορείας οξείας λευχαιμίας (χρόνια). Αντίθετα, μπορεί να υπάρξει ταχεία πορεία χρόνιας λευχαιμίας.

Ήδη στις αρχές του 20ου αιώνα, η οξεία λευχαιμία άρχισε να χωρίζεται σε λεμφοβλαστικές και μυελοβλαστικές παραλλαγές. Αυτή η διαίρεση συνδέθηκε κυρίως με την παρουσία ή την απουσία του ενζύμου μυελοϋπεροξειδάση. Στη συνέχεια, το 1964, δημιουργήθηκε μια επιτροπή στο Cambridge για να αναπτύξει μια γενική ταξινόμηση της οξείας λευχαιμίας. Βασίστηκε σε μορφολογικά χαρακτηριστικά. Επί του παρόντος, η ταξινόμηση της οξείας λευχαιμίας βασίζεται σε κυτταροχημικά χαρακτηριστικά. Η οξεία λευχαιμία από μορφολογικά αδιαφοροποίητα κύτταρα των 3 πρώτων τάξεων ονομάζεται αδιαφοροποίητη οξεία λευχαιμία. Εάν ένας όγκος προέρχεται από κύτταρα κατηγορίας 4, τότε ονομάζεται με τον προσδιορισμό των κυττάρων κατηγορίας 4: μυελοβλαστική, μυελομονοβλαστική, μονοβλαστική, προμυελοκυτταρική, οξεία ερυθρομυέλωση, μεγακαρυοβλαστική, λεμφοβλαστική, πλασμαβλαστική, αδιαφοροποίητη οξεία λευχαιμία.

Διάγνωση οξείας λευχαιμίας. Όπως αναφέρθηκε παραπάνω, οξεία λευχαιμία

Ένας κακοήθης όγκος αιμοποιητικού ιστού, το μορφολογικό υπόστρωμα του οποίου είναι μετασχηματισμένα βλαστικά κύτταρα που αντιστοιχούν στα προγονικά στοιχεία ενός από τα μικρόβια της αιμοποίησης. Η διάγνωση της οξείας λευχαιμίας μπορεί να είναι μόνο μορφολογική. Για το σκοπό αυτό, πραγματοποιείται παρακέντηση στέρνου και μόνο ένα απότομα αυξημένο ποσοστό κυττάρων των 3 πρώτων τάξεων ή κυττάρων της κατηγορίας 4 επιτρέπει τη διάγνωση οξείας λευχαιμίας. Συνήθως, το ποσοστό των κυττάρων των πρώτων 4 τάξεων στην οξεία λευχαιμία είναι αρκετές δεκάδες τοις εκατό, μερικές φορές αυτό το ποσοστό είναι 10-20%, αυτή είναι μια μορφή οξείας λευχαιμίας με χαμηλό ποσοστό. Εάν το ποσοστό των βλαστικών κυττάρων είναι κάτω από αυτά τα νούμερα, μπορεί να γίνει βιοψία τρεφίνης - μια μελέτη του μυελού των οστών που λαμβάνεται από το λαγόνιο πτερύγιο. Κατά τη διάρκεια της τριπανοβιοψίας, βρίσκονται σε σημαντικές ποσότητες συστάδες νεαρών κυττάρων. Εάν σε αυτή την περίπτωση η διάγνωση είναι αμφίβολη, τότε η ανάλυση θα πρέπει να επαναληφθεί μετά από 3-4 εβδομάδες.

Στο περιφερικό αίμα της οξείας λευχαιμίας, υπάρχει ένα κενό, ένα κενό μεταξύ των βλαστικών κυττάρων και των ώριμων στοιχείων με την απουσία προμυελοκυττάρων και μυελοκυττάρων στο μυελόγραμμα, το λεγόμενο hiatus leucemicus.

Στάδια οξείας λευχαιμίας:αρχικό στάδιο, παρατεταμένη περίοδος (πρώτο επεισόδιο, υποτροπή), ύφεση (πλήρης ή μερική), ανάρρωση, υποτροπή οξείας λευχαιμίας (που υποδεικνύει ποια) και τελικό στάδιο.

Οι επί του παρόντος διαθέσιμες πληροφορίες σχετικά με το αρχικό στάδιο της οξείας λευχαιμίας είναι ελάχιστες· αυτό το στάδιο μπορεί να κριθεί μόνο αναδρομικά. Οι ασθενείς εμφανίζουν προοδευτικά αυξανόμενη αδυναμία και εφίδρωση.

Η διάγνωση μπορεί να γίνει με τυχαία εξέταση αίματος ή κατά τη διάρκεια του ύψους της νόσου. Με προχωρημένα κλινικά συμπτώματα, οι ασθενείς εμφανίζουν υψηλό πυρετό, ρίγη, ζάλη, πόνο στα οστά, στις αρθρώσεις, ανορεξία και αιμορραγία των ούλων. Στο 55-70% των ατόμων κατά την έναρξη της νόσου, το αιμορραγικό σύνδρομο εμφανίζεται με αιμορραγία οποιασδήποτε θέσης και εμφάνιση αιμορραγιών στο δέρμα, η οποία σχετίζεται με θρομβοπενία. Όταν το κοκκιοκύτταρο μικρόβιο καταστέλλεται, παρατηρείται ελκωτική-νεκρωτική αμυγδαλίτιδα και αύξηση της θερμοκρασίας.

Οι εξετάσεις αίματος δείχνουν μέτρια αναιμία, ο αριθμός των λευκοκυττάρων μπορεί να είναι αυξημένος, φυσιολογικός, μειωμένος, με βλάστες στο περιφερικό αίμα και σημειώνεται θρομβοπενία. Ακόμα κι αν οι αλλαγές στο περιφερικό αίμα είναι ασαφείς, ο μυελός των οστών αποκρυπτογραφεί τη διάγνωση: το μυελόγραμμα αποκαλύπτει αρκετές δεκάδες% βλάστες ή 100%. Τυπικά, η μεγέθυνση της σπλήνας είναι μέτρια· η μεγέθυνσή της συμπίπτει με άλλα σημάδια εξέλιξης. Επίσης δεν υπάρχει σημαντική διόγκωση του ήπατος. Συχνά εμφανίζονται δερματικές αναπτύξεις, ενώ λευχαιμική διήθηση εντοπίζεται και στον υποδόριο ιστό, σχηματίζοντας πυκνούς κόμβους συγχωνευμένους με το δέρμα και ανασηκώνοντας το. Μπορεί να υπάρχει λευχαιμική διήθηση του πνευμονικού ιστού και του εγκεφάλου.

Αυτή η κλινική εικόνα είναι χαρακτηριστική για την οξεία μυελοβλαστική λευχαιμία σε ενήλικες.

Εξοικειωθείτε με το πρόγραμμα διάγνωσης και θεραπείας λευχαιμίας στο Ισραήλ.

Η οξεία προμυελοκυτταρική λευχαιμία διακρίνεται κάπως από την ομάδα των οξειών λευχαιμιών, κυρίως από το γεγονός ότι το προμυελοκύτταρο είναι κύτταρο κατηγορίας 5. Προφανώς, το όνομα δεν δίνεται εντελώς σωστά και το κύτταρο ανήκει στην κατηγορία 4, αλλά σε ένα συμβατικό μικροσκόπιο φωτός δεν μπορεί να διακριθεί από ένα προμυελοκύτταρο. Χαρακτηρίζεται από μια έντονη κακοήθεια της πορείας, τη σοβαρότητα του αιμορραγικού συνδρόμου, την υποινωδογεναιμία και την ταχύτητα της πορείας. Το πρώτο και πιο χαρακτηριστικό σημάδι της νόσου είναι το αιμορραγικό σύνδρομο. Κατά κανόνα, μιλάμε για την εμφάνιση μώλωπες στο σημείο των μικροτραυματισμών και αιμορραγία από τα ούλα. Είναι δυνατή η ταχεία έναρξη της νόσου: υψηλός πυρετός, αιμορραγίες, νέκρωση των βλεννογόνων. Σχεδόν όλοι οι ασθενείς πεθαίνουν από εγκεφαλική αιμορραγία ή γαστρεντερική αιμορραγία. Σε αυτή τη λευχαιμία, τα παθολογικά κύτταρα έχουν κοκκοποίηση που είναι μορφολογικά παρόμοια με την κοκκοποίηση των ιστιοκυττάρων και των βασεόφιλων που περιέχουν ηπαρίνη. Μερικές φορές αυτή η λευχαιμία ονομάζεται he-

παρινοκυτταρικό ή βασεόφιλο κύτταρο, αλλά ο όρος προμυελοκυτταρικό

έχει γίνει παραδοσιακό και χρησιμοποιείται συχνότερα στην κλινική πράξη. Προηγουμένως, με αυτή τη μορφή περιγράφονταν οι κεραυνοβόλος μορφές και το προσδόκιμο ζωής των ασθενών δεν ξεπερνούσε τον 1 μήνα. Ο υψηλός πυρετός και οι έντονοι ιδρώτες εξαντλούν τους άρρωστους. Επί του παρόντος, λόγω της χρήσης νέων φαρμάκων, ιδίως της ρουμπομυκίνης, το προσδόκιμο ζωής των ασθενών έχει αυξηθεί. Το προσδόκιμο ζωής είναι κατά μέσο όρο 26 μήνες, ενώ έχουν περιγραφεί ακόμη και μορφές όταν το προσδόκιμο ζωής ήταν πάνω από 4 χρόνια.

Η οξεία μονοβλαστική και μυελομονοβλαστική λευχαιμία δεν διαφέρουν πολύ από την οξεία μυελοβλαστική λευχαιμία. Υπάρχουν επίσης νεκρωτικές βλάβες της στοματικής κοιλότητας, ουλίτιδα, λευχαιμίες του δέρματος είναι συχνές και διογκωμένη σπλήνα. Η ιδιαιτερότητα αυτού του τύπου λευχαιμίας είναι ότι οι υφέσεις συμβαίνουν λιγότερο συχνά σε σχέση με άλλους τύπους λευχαιμίας. Το μέσο προσδόκιμο ζωής είναι περίπου 3 μήνες.

Οξεία ερυθρομυέλωση.Σπάνια δει. Στον μυελό των οστών, η περιεκτικότητα σε πυρηνωμένα ερυθρά αιμοσφαίρια στο μυελό των οστών αυξάνεται απότομα, συνοδευόμενη από υψηλή περιεκτικότητα σε αδιαφοροποίητες βλάστες, ή μυελοβλάστες ή μονοβλάστες.

Οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία.Αυτή η μορφή προσελκύει την προσοχή των ογκολόγων και των αιματολόγων επειδή με αυτή τη μορφή η χρήση πολύπλοκων κυτταροστατικών επιδράσεων κατέστησε δυνατή την επίτευξη ύφεσης σε περισσότερο από το 90% των ασθενών παιδιών και σε πολλούς ασθενείς οι υφέσεις ήταν τόσο μεγάλες που είναι δυνατόν έγινε λόγος για την ανάρρωση των παιδιών. Αυτά τα δεδομένα ελήφθησαν από επιστήμονες από πολλές χώρες ταυτόχρονα. Η θετική επίδραση ήταν σταθερή σε παιδιά ηλικίας 2 έως 9 ετών, ήταν χειρότερη σε παιδιά μικρότερα και μεγαλύτερα από αυτήν την ηλικία και σε άτομα μεγαλύτερα από 20-25 ετών, οι διαφορές μεταξύ λεμφοβλαστικής και μυελοβλαστικής οξείας λευχαιμίας διαγράφονται σταδιακά, αν και το προσδόκιμο ζωής και σε αυτές τις μορφές είναι υψηλότερο από ό,τι σε άλλες μορφές οξείας λευχαιμίας. Στο 80% των περιπτώσεων, η λεμφοβλαστική λευχαιμία εμφανίζεται στην παιδική ηλικία. Η ιδιαιτερότητά του είναι η διεύρυνση των λεμφαδένων και της σπλήνας.

Ένα άλλο χαρακτηριστικό της οξείας λεμφοβλαστικής λευχαιμίας στα παιδιά είναι ο πόνος, πιο συχνά ο πόνος στα πόδια. Συνήθως σε τέτοιες περιπτώσεις υπάρχει υποψία για ρευματισμούς σε ασθενείς. Η αναιμία αρχίζει να αναπτύσσεται. Μια παρακέντηση μυελού των οστών επιβεβαιώνει τη διάγνωση λόγω της παρουσίας λεμφοβλαστών. Αυτά τα κύτταρα βρίσκονται επίσης στη στίξη του λεμφαδένα και της σπλήνας. Βασικά, αυτή η λευχαιμία προκύπτει από πρόδρομα κύτταρα Τ-λεμφοκυττάρων. Χωρίς θεραπεία, η πορεία της οξείας λεμφοβλαστικής λευχαιμίας δεν έχει ιδιαιτερότητες: η αναστολή της φυσιολογικής αιμοποίησης αυξάνεται, εμφανίζονται μολυσματικές επιπλοκές και αιμορραγίες και η αναιμία εξελίσσεται. Πριν από την εμφάνιση της μεθοτρεξάτης, της 6-μερκαπτοπουρίνης και της πρεδνιζολόνης, το προσδόκιμο ζωής των άρρωστων παιδιών ήταν περίπου 2,5-3,5 μήνες, για τους ενήλικες - 1,4-2 μήνες. Η πορεία κάθε υποτροπής της νόσου χαρακτηρίζεται από μια ορισμένη εμμονή της εκδήλωσης της νόσου σε σύγκριση με την πρώτη προσβολή της. Συχνά η διαδικασία δίνει μεταστάσεις στους όρχεις και τις μήνιγγες, δηλαδή εμφανίζεται νευρολευχαιμία. Πιστεύεται ότι η συντριπτική πλειοψηφία των περιπτώσεων οξείας λεμφοβλαστικής λευχαιμίας προέρχεται από Τ λεμφοκύτταρα.

Υπάρχουν επίσης περιπτώσεις οξείας λευχαιμίας που αναπτύσσονται από πρόδρομα κύτταρα Β-λεμφοκυττάρων. Αυτή η ομάδα ανήκει στις οξείες πλασμαβλαστικές λευχαιμίες. Λιγότερο συχνή είναι η οξεία μεγακαρυοβλαστική λευχαιμία.

Επί του παρόντος, η έννοια της νευρολευχαιμίας έχει εισαχθεί στη λευχαιμία. Εμφανίζεται σε όλες τις μορφές οξείας λευχαιμίας και ιδιαίτερα συχνά στην οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία στα παιδιά· ουσιαστικά η νευρολευχαιμία είναι μια μεταστατική διαδικασία,

Η κλινική του εικόνα αποτελείται κυρίως από συμπτώματα μηνιγγίτιδας και υπέρτασης. Μέχρι να συμπεριληφθούν στη θεραπεία της οξείας λευχαιμίας φάρμακα που χορηγούνται ενδοοσφυϊκά, η νευρολευχαιμία δεν μπορούσε να προληφθεί.

Η πλήρης κλινική και αιματολογική ύφεση στην οξεία λευχαιμία έχει τα ακόλουθα σημεία: ομαλοποίηση της γενικής κατάστασης του ασθενούς, παρουσία όχι περισσότερο από 5% βλαστικών κυττάρων στην αναρρόφηση μυελού των οστών και συνολικός αριθμός βλαστικών κυττάρων (λιγότερο από 5%) και Τα λεμφοειδή κύτταρα δεν ξεπερνούν το 40%. Ταυτόχρονα, δεν υπάρχουν βλαστικά κύτταρα στο περιφερικό αίμα, η σύσταση του αίματος είναι κοντά στο φυσιολογικό, αν και είναι δυνατή η μέτρια λευκοπενία, περίπου 1,5-3 x 10,9/l και θρομβοπενία έως 100 x 10,9/l. Δεν υπάρχουν κλινικά σημεία λευχαιμικού πολλαπλασιασμού στο ήπαρ, τον σπλήνα και άλλα όργανα. Για τη λεμφοβλαστική λευχαιμία στα παιδιά, η ομαλοποίηση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού είναι υποχρεωτική.

Η ανάρρωση από οξεία λευχαιμία θεωρείται κατάσταση πλήρους ύφεσης για 5 χρόνια ή περισσότερο.

Οι μερικές υφέσεις είναι πολύ διαφορετικές καταστάσεις που χαρακτηρίζονται είτε από σαφή αιματολογική βελτίωση με μείωση του ποσοστού των βλαστικών κυττάρων στο μυελό των οστών και στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό όταν εξαλείφονται τα συμπτώματα της νευρολευχαιμίας, καθώς και από την εξαφάνιση των βλαστικών κυττάρων από το αίμα. .

Υποτροπή οξείας λευχαιμίας. Μπορεί να είναι μυελός των οστών (εμφάνιση άνω του 5% βλαστών στη στίξη) ή τοπικός (μυελός εξωοστών) με οποιαδήποτε εντόπιση λευχαιμικής διήθησης.

Το τελικό στάδιο της οξείας λευχαιμίας εμφανίζεται όταν όλα τα κυτταροτοξικά φάρμακα είναι αναποτελεσματικά και ακόμη και στο υπόβαθρό τους, παρατηρείται επιδείνωση της εικόνας του αίματος: κοκκιοκυττοπενία, αύξηση θρομβοπενίας, νέκρωση των βλεννογόνων και αυθόρμητες αιμορραγίες.

Χρόνια λευχαιμία

Ταξινόμηση της χρόνιας λευχαιμίας:

1. Χρόνια μυελογενή λευχαιμία

2. Υπολευχαιμική μυέλωση

3. Ερυθραιμία

4. Χρόνιο μεγακαρυοκύτταρο

5. Χρόνια ερυθρομυέλωση

6. Χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία

Χρόνια μυελογενή λευχαιμία- όγκος που προκύπτει από πρόδρομα κύτταρα μυελοποίησης που διατηρούν την ικανότητα να διαφοροποιούνται σε ώριμες μορφές. Το υπόστρωμα του όγκου αποτελείται κυρίως από κοκκιοκύτταρα, κυρίως ουδετερόφιλα.

Η ασθένεια χαρακτηρίζεται από αυξανόμενη ουδετερόφιλη λευκοκυττάρωση, συχνά υπερθρομβοκυττάρωση και προοδευτική διόγκωση του σπλήνα. Η διαδικασία του όγκου περνά από δύο στάδια: προχωρημένο - μονοκλωνικό καλοήθη και τερματικό - πολυκλωνικό κακοήθη. Η χρόνια μυελογενή λευχαιμία σε προχωρημένο στάδιο είναι ένας όγκος της ουδετερόφιλης γενεαλογίας της αιμοποίησης, που έχει σχεδόν πλήρως αντικαταστήσει τα στοιχεία της φυσιολογικής κοκκιοκυττάρωσης.

Ο παθολογικός κλώνος έχει ως πρόγονό του ένα πολυδύναμο αιμοποιητικό κύτταρο, το οποίο στο 22ο ζεύγος, αντί για το φυσιολογικό, έχει ένα χρωμόσωμα με κοντό μακρύ βραχίονα. Τα αρχικά σημάδια της νόσου σχετίζονται είτε με διογκωμένη σπλήνα είτε με αυξανόμενη δηλητηρίαση. Στην πρώτη περίπτωση, ο ασθενής προσέχει το βάρος στην κοιλιά και την εμφάνιση πόνου στο αριστερό υποχόνδριο. Σε άλλες περιπτώσεις, τα πρώτα συμπτώματα είναι αδυναμία, εφίδρωση και απώλεια βάρους. Η διάγνωση γίνεται με βάση μια εξέταση αίματος. Αυτή είναι πάντα μια λευχαιμική διαδικασία, δηλαδή, νεαρά κύτταρα της σειράς ουδετερόφιλων υπάρχουν στο αίμα: η περιεκτικότητα σε ουδετερόφιλα ζώνης, μεταμυελοκύτταρα, μυελοκύτταρα, προμυελοκύτταρα και στη συνέχεια μυελοβλάστες αυξάνεται. Στη φόρμουλα λευκοκυττάρων, η περιεκτικότητα σε βασεόφιλα και μερικές φορές ηωσινόφιλα αυξάνεται - "βασοφιλική-ηωσινοφιλική συσχέτιση". Η λευκοκυττάρωση πάντα αυξάνεται και ο αριθμός των αιμοπεταλίων αυξάνεται. Έτσι, η αύξηση της ουδετεροφιλικής λευκοκυττάρωσης με μετατόπιση προς τα αριστερά προς τα μυελοκύτταρα και τα προμυελοκύτταρα, η αύξηση του αριθμού των αιμοπεταλίων, που εμφανίζεται στο πλαίσιο μιας ικανοποιητικής κατάστασης του ασθενούς, θα πρέπει να υποδηλώνει χρόνια μυελοειδή λευχαιμία.

Ταυτόχρονα, η ουδετεροφιλική λευκοκυττάρωση και η θρομβοκυττάρωση είναι γνωστό ότι είναι συχνές αντιδραστικές καταστάσεις ως απόκριση σε οποιαδήποτε κυτταρική αποσύνθεση στο σώμα και, κυρίως, σε έναν καρκινικό όγκο. Σε αυτές τις περιπτώσεις μιλούν για λευχαιμικές αντιδράσεις. Μπορούν να προκύψουν ως απόκριση του μυελού των οστών σε ερεθισμό από προϊόντα διάσπασης πρωτεϊνών ή ως αποτέλεσμα παραβίασης της ακεραιότητας του μυελού των οστών από καρκινικές μεταστάσεις. Η διάγνωση γίνεται συνήθως με βάση την ανάλυση ενός επιχρίσματος περιφερικού αίματος. Σε αμφίβολες περιπτώσεις πραγματοποιείται παρακέντηση στέρνου. Ανιχνεύεται μια απότομη σχετική αύξηση των κοκκιοκυττάρων, η αναλογία λευκοκυττάρων: ερυθροκυττάρων φτάνει στο 10: 1 και 20: 1. Υπάρχει μια απότομη μείωση της αλκαλικής φωσφατάσης.

Η ανάπτυξη χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας απουσία κυτταροστατικής θεραπείας χαρακτηρίζεται από σταδιακή αύξηση των παθολογικών φαινομένων: ο σπλήνας μεγεθύνεται, το βάρος στην κοιλιά αυξάνεται, η λευκοκυττάρωση αυξάνεται και η δηλητηρίαση γίνεται πιο έντονη. Όταν επιτευχθεί το επίπεδο των 500 x 10,9/L ή περισσότερα κύτταρα, υπάρχει πραγματικός κίνδυνος σχηματισμού θρόμβων αίματος λευκοκυττάρων στα αγγεία του εγκεφάλου, του σπλήνα και των πνευμόνων. Η λευχαιμική διήθηση στο ήπαρ εξαπλώνεται. Προηγουμένως, το προσδόκιμο ζωής των ασθενών με χρόνια μυελογενή λευχαιμία χωρίς κυτταροστατική θεραπεία ήταν κατά μέσο όρο 2,4-2,6 χρόνια. Η αιτία θανάτου κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου ήταν εκδηλώσεις του τερματικού σταδίου: αναστολή φυσιολογικών αιμοποιητικών διεργασιών, αιμορραγικό σύνδρομο, λοιμώξεις, νέκρωση, 70% που σχετίζονται με βλαστική κρίση.

Στις συνθήκες της σύγχρονης κυτταροστατικής θεραπείας, η εικόνα της χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας διαφέρει από αυτή που περιγράφηκε παραπάνω. Η χρήση της μυελοσάνης οδηγεί σε πρακτική εξομάλυνση της κατάστασης των ασθενών: το επίπεδο των λευκοκυττάρων μπορεί να διατηρηθεί στο εύρος των 10-20 x 10,9/l και το μέγεθος της σπλήνας παραμένει σταθερό. Με τα χρόνια, το περιεχόμενο των νεότερων μορφών, συμπεριλαμβανομένων των προμυελοκυττάρων, αυξάνεται στο περιφερικό αίμα. Αυτό είναι το προχωρημένο στάδιο της νόσου.

Εάν ο ασθενής γίνει ανθεκτικός στη συνεχιζόμενη κυτταροστατική θεραπεία, η γενική δηλητηρίαση αυξάνεται και ο αριθμός των αιμοπεταλίων μειωθεί, τότε διαγιγνώσκεται το τελικό στάδιο της νόσου. Η μείωση των αιμοπεταλίων καθορίζει την εμφάνιση σοβαρού αιμορραγικού συνδρόμου. Τότε εμφανίζεται πανκυτταροπενία. Το πιο σημαντικό σημάδι αυτού του σταδίου είναι η παρουσία βλαστικών κυττάρων στον μυελό των οστών και στη συνέχεια στο περιφερικό αίμα. Υπάρχουν σημεία μυελαιμίας: το περιεχόμενο του μυελού των οστών εισέρχεται στο περιφερικό αίμα, κυρίως στα εμπύρηνα ερυθρά αιμοσφαίρια και στα μεγακαρυοκύτταρα. Οι εστίες παθολογικής αιμοποίησης εκτείνονται πέρα από τον μυελό των οστών, τον σπλήνα, το ήπαρ και σχηματίζουν λευχαιμίδια του δέρματος κάτω από το δέρμα. Υπάρχουν έντονοι πόνοι στα οστά, έμφραγμα σπλήνα και επίμονος πυρετός.

Τυπικά, το προσδόκιμο ζωής ενός ασθενούς μέχρι το τερματικό στάδιο υπολογίζεται σε χρόνια και το ίδιο το μεγαλύτερο τελικό στάδιο είναι 3-6 μήνες. Υπάρχουν σημάδια κρίσης βλαστικής στο αίμα - εμφάνιση βλαστικών και αδιαφοροποίητων κυττάρων στο αίμα, που μοιάζει με την εικόνα αίματος στην οξεία λευχαιμία. Το γεγονός αυτό επιβεβαιώνει την τριβακτηριακή φύση της χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας, την εμφάνισή της στο επίπεδο του πρόδρομου κυττάρου της μυελοποίησης.

Ερυθραιμία. Προηγουμένως, ονομαζόταν νόσος Vaquez ή βέρα πολυκυτταραιμία. Η ασθένεια είναι ένας καλοήθης όγκος του συστήματος αίματος, που αναπτύσσεται από ένα πρόδρομο κύτταρο μυελοποίησης, αν και για ορισμένες παραλλαγές η ανάπτυξή του από ένα ευαίσθητο στην ερυθροποιητίνη κύτταρο δεν μπορεί να αποκλειστεί. Στην κυκλοφορία του αίματος και στην αγγειακή αποθήκη, η μάζα των ερυθρών αιμοσφαιρίων αυξάνεται και τα ποιοτικά τους χαρακτηριστικά αλλάζουν επίσης. Έτσι, αυτά τα ερυθρά αιμοσφαίρια δίνουν μια απότομη επιβράδυνση του ESR (1-4 mm/ώρα), μερικές φορές μέχρι την απουσία καθίζησης ερυθροκυττάρων).

Οι ασθενείς παραπονούνται για πονοκεφάλους και βάρος στο κεφάλι. Μερικές φορές το πρώτο σημάδι της ασθένειας είναι η ερυθρότητα του προσώπου και των παλάμων. Ένα κοινό σύμπτωμα της ερυθραιμίας είναι ο κνησμός του δέρματος. Οι ασθενείς έχουν τάση για θρόμβωση. Οι θρόμβοι εντοπίζονται τόσο στις αρτηρίες των άκρων με το σχηματισμό νέκρωσης, όσο και στις στεφανιαίες και εγκεφαλικές αρτηρίες. Συχνά υπάρχει αύξηση της αρτηριακής πίεσης. Το συκώτι και ο σπλήνας μεγαλώνουν.

Η αιματολογική εικόνα της ερυθραιμίας είναι αρκετά χαρακτηριστική: αύξηση του αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων, καθώς και των αιμοπεταλίων και των λευκοκυττάρων. Υπάρχει έντονη υπερπλασία κυτταρικών στοιχείων στο μυελό των οστών, όλα τα αιμοποιητικά μικρόβια είναι διευρυμένα, κυρίως ερυθροειδή. Όπως η χρόνια μυελογενή λευχαιμία, η ερυθραιμία έχει δύο στάδια: προχωρημένη καλοήθη και τελική κακοήθη. Η διαφορική διάγνωση πρέπει να γίνεται με συμπτωματική ερυθροκυττάρωση.

Χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία. Η χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία είναι ένας όγκος λεμφοειδούς ιστού - του ανοσοεπαρκούς συστήματος. Το υπόστρωμα του όγκου αντιπροσωπεύεται από μορφολογικά ώριμα λεμφοκύτταρα. Η νόσος χαρακτηρίζεται από λευκοκυττάρωση, υποχρεωτικό λεμφοκυτταρικό πολλαπλασιασμό στο μυελό των οστών, διεύρυνση των λεμφαδένων, του ήπατος και της σπλήνας. Η βλάβη στο ανοσοεπαρκές σύστημα χαρακτηρίζεται από τάση ανάπτυξης μολυσματικών επιπλοκών και συχνή ανάπτυξη αυτοάνοσων (αιμολυτικών και θρομβοπενικών) καταστάσεων.

Είναι γνωστό ότι τα λεμφοκύτταρα είναι ετερογενή. Το 1970 απομονώθηκαν τα εξαρτώμενα από τον θύμο θύμο (Τ-λεμφοκύτταρα), τα οποία είναι υπεύθυνα για την ανοσία των μεταμοσχεύσεων και τις αντιδράσεις υπερευαισθησίας καθυστερημένου τύπου. Αυτά τα ευαίσθητα στο αντιγόνο λεμφοκύτταρα είναι τα πρώτα που ανταποκρίνονται στην εμφάνιση ενός νέου αντιγόνου.

Η δεύτερη ομάδα είναι τα Β λεμφοκύτταρα, που ανακαλύφθηκαν για πρώτη φορά στον θύλακα του Fabricius σε πτηνά. Η χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία μπορεί να αντιπροσωπεύεται από Τ κύτταρα και Β κύτταρα. Ωστόσο, κατά κανόνα, η χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία αντιπροσωπεύεται από Β λεμφοκύτταρα. Η περιεκτικότητά τους στο αίμα φτάνει το 80-98%, ενώ ο αριθμός των Τ-λεμφοκυττάρων μειώνεται στο 3-9%. Έχουν βρεθεί μόνο μεμονωμένες περιπτώσεις χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας, που αντιπροσωπεύεται από Τ-λεμφοκύτταρα. Πιθανότατα, η χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία προκύπτει από τα πρόδρομα κύτταρα της λεμφοποίησης. Ταυτόχρονα, αποκαλύπτονται ορισμένα σημάδια μιας σχετικά καλοήθους διαδικασίας: δεν υπάρχουν διαταραχές στο σύνολο των χρωμοσωμάτων, δεν έχουν ληφθεί σαφή δεδομένα για την κυτταρική ατυπία. Τα παθολογικά κύτταρα στη χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία πρακτικά δεν διακρίνονται από τα φυσιολογικά λεμφοκύτταρα. Σε μια σημαντική περίοδο της νόσου, δεν υπάρχει εξέλιξη του όγκου. Επιπλέον, η νόσος μπορεί να ελεγχθεί με έναν κυτταροστατικό παράγοντα για αρκετά χρόνια· η βλαστική κρίση στο τέλος της νόσου είναι επίσης σπάνια.

Παράλληλα, σε πολλές περιπτώσεις, η χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία, όντας καλοήθης όγκος για μεγάλο χρονικό διάστημα, μεταμορφώνεται και αποκτά κακοήθη χαρακτηριστικά, γεγονός που εκδηλώνεται με την αντίσταση του όγκου σε ποικίλες κυτταροστατικές θεραπείες. Στη μορφολογία των λεμφοκυττάρων, μπορούν να ανιχνευθούν χαρακτηριστικά ατυπίας· προλεμφοκύτταρα και λεμφοβλάστες εμφανίζονται στο αίμα σε μεγάλο ποσοστό. Επίσης, δεν υπάρχει σχέση με μεταλλαξογόνους παράγοντες, κάτι που έχει παρατηρηθεί σε άτομα που έχουν εκτεθεί σε ιονίζουσα ακτινοβολία. Μεταξύ των κατοίκων της Χιροσίμα και του Ναγκασάκι, καθώς και μεταξύ εκείνων που λαμβάνουν ακτινοθεραπεία, αυξήθηκαν τα κρούσματα οξείας λευχαιμίας και χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας, αλλά όχι χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας.

Η ασθένεια είναι μακροχρόνια, μερικές φορές για πολλά χρόνια, και μπορεί να εμφανιστεί χωρίς σημάδια εξέλιξης του όγκου. Έτσι, στα πρώτα στάδια αυτός ο όγκος είναι καλοήθης, αλλά υπό ορισμένες συνθήκες μπορεί να γίνει κακοήθης: κρίση βλαστικής, μετατροπή σε σάρκωμα.

Όπως αναφέρθηκε παραπάνω, η χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία αποτελείται κυρίως από μορφολογικά ώριμα λεμφοκύτταρα που αναπτύσσονται στο μυελό των οστών, στους λεμφαδένες, στον σπλήνα, στο ήπαρ και απελευθερώνονται σε μεγάλες ποσότητες στο περιφερικό αίμα. Η διάγνωση της νόσου γίνεται συνήθως με την ανίχνευση αυξημένου αριθμού λεμφοκυττάρων στο περιφερικό αίμα μαζί με διευρυμένους λεμφαδένες. Στο αίμα βρίσκονται μισοκατεστραμμένοι πυρήνες λεμφοκυττάρων με υπολείμματα πυρήνων - η σκιά του Gumprecht. Στην ουσία, αυτά τα κύτταρα λευκόλυσης είναι ένα τεχνούργημα· απουσιάζουν από το υγρό αίμα. Αυτά τα κύτταρα σχηματίζονται κατά την προετοιμασία του επιχρίσματος. Σε πολλές σκιές Gumprecht, οι πυρήνες μπορούν να φανούν ανάμεσα σε συστάδες χρωματίνης. Μερικές φορές αυτά τα κύτταρα λευκόλυσης ονομάζονται από το Botkin-Gumprecht, αν και αυτό το όνομα δεν είναι απολύτως ακριβές. Υιός

Ο S.P. Botkin S.S. Botkin περιέγραψε λυμένα κύτταρα στο αίμα στον τυφοειδή πυρετό, αλλά όχι στη χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία. Η εμφάνιση τέτοιων κυττάρων είναι χαρακτηριστική της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας. Μερικές φορές στο περιφερικό αίμα σημειώνεται η εμφάνιση μεμονωμένων προλεμφοκυττάρων, λιγότερο συχνά - απλοί λεμφοβλάστες. Στο σημείο του μυελού των οστών υπάρχει απότομη αύξηση των λεμφοκυττάρων. Στην τρεφίνη του μυελού των οστών υπάρχουν χαρακτηριστικές συσσωρεύσεις λεμφοειδών κυττάρων.

Κατά κανόνα, ο ασθενής συμβουλεύεται έναν γιατρό ήδη παρουσία διευρυμένων λεμφαδένων και σημαντικής αύξησης της περιεκτικότητας σε λεμφοκύτταρα. Η νόσος ξεκινά σταδιακά· κατά τη διάρκεια αρκετών ετών, μπορεί να παρατηρηθεί λεμφοκυττάρωση έως και 40-50% στο αίμα. Σταδιακά, οι λεμφαδένες στον λαιμό και τις μασχάλες αρχίζουν να μεγαλώνουν. Στα τελευταία στάδια εμφανίζεται αναιμία και θρομβοπενία.

Η προέλευση της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας από κύτταρα του ανοσοεπαρκούς συστήματος, ο όγκος αυτής της διαδικασίας, καθορίζουν τις ιδιαίτερες επιπλοκές που χαρακτηρίζουν τη χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία. Αυτοί οι ασθενείς είναι πολύ ευαίσθητοι σε λοιμώξεις βακτηριακής φύσης: πονόλαιμος, πνευμονία, πυώδεις διεργασίες στους πνεύμονες. Εκτός από τις μολυσματικές επιπλοκές, η χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία χαρακτηρίζεται από ανοσολογικές συγκρούσεις που σχετίζονται με την εμφάνιση αντισωμάτων ενάντια στα φυσιολογικά αιμοσφαίρια κάποιου. Τις περισσότερες φορές, διαγιγνώσκεται αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία: εμφανίζεται ίκτερος, εμφανίζεται δικτυοκυτταρίτιδα, μειώνεται η περιεκτικότητα σε ερυθρά αιμοσφαίρια και αιμοσφαιρίνη και ο σπλήνας μεγεθύνεται. Η αυτοάνοση θρομβοπενία είναι επίσης συχνή. Ο A.I. Vorobyov περιγράφει επίσης αυτοάνοσες καταστάσεις που επηρεάζουν τα λευκοκύτταρα.

Η τελική κατάσταση του ασθενούς μπορεί να χαρακτηριστεί από αυξανόμενη εξάντληση, σοβαρές λοιμώδεις επιπλοκές, στοματίτιδα, αιμορραγικό σύνδρομο και αναιμία που προκαλείται από συγκρούσεις του ανοσοποιητικού.

Η λευχαιμία "τριχωτών κυττάρων" ή λαχνοειδής κυτταρική λευχαιμία αντιπροσωπεύεται από κύτταρα του τύπου Β-λεμφοκυττάρων. Μορφολογικό χαρακτηριστικό αυτών των κυττάρων είναι η παρουσία λαχνών προεξοχών του κυτταροπλάσματος. Η ασθένεια χαρακτηρίζεται από κυτταροπενία, οι λεμφαδένες είναι μετρίως διευρυμένοι, το ήπαρ και ο σπλήνας φτάνουν σε μεγάλα μεγέθη. Τα τριχωτά κύτταρα κυριαρχούν στον μυελό των οστών.

Παραπρωτεϊναιμικές αιμοβλάστες

Αυτή η ομάδα συνδυάζει διεργασίες όγκου στο σύστημα ανοσοεπαρκών κυττάρων που εκτελούν τις λειτουργίες της χυμικής ανοσίας. Περιλαμβάνει τρεις νοσολογικές μορφές: πλασματοκύττωμα, μυέλωμα, ασθένειες βαριάς αλυσίδας και άλλες.

Το κύριο χαρακτηριστικό αυτής της ομάδας είναι η ικανότητα των καρκινικών κυττάρων να συνθέτουν ομοιογενείς ανοσοσφαιρίνες ή τα θραύσματά τους - παραπρωτεΐνες. Όπως είναι γνωστό, η σύνθεση αντισωμάτων διεξάγεται κανονικά από ένα πολυλονικό σύστημα κυττάρων πλάσματος και λεμφοκυττάρων, ικανό να αντιδρά ειδικά με σχεδόν οποιοδήποτε πιθανό αντιγόνο. Επιπλέον, κάθε εκπρόσωπος του κλώνου - ένα κύτταρο - είναι γενετικά προγραμματισμένος να συνθέτει μόνο έναν τύπο αντισώματος - την ομοιογενή ανοσοσφαιρίνη. Στις παραπρωτεϊναιμικές αιμοβλαστώσεις, ολόκληρη η μάζα του όγκου, που αντιπροσωπεύει τους απογόνους ενός κυττάρου, είναι γονοτυπικά ομοιογενής, ομοιογενής και η παραγωγή της είναι μονοκλωνική ανοσοσφαιρίνη. Η παραπρωτεΐνη είναι πάντα μια παθολογική πρωτεΐνη. Σύμφωνα με τη σύγχρονη ταξινόμηση των ανοσοσφαιρινών, οι παραπρωτεΐνες χωρίζονται σε 5 κατηγορίες: A, C, M, D και E.

Πλασμακύτωμα (μυέλωμα). Μπορεί να υπάρχουν μεμονωμένα πλασματοκυτταρώματα, πολλαπλές μορφές όγκου, διάχυτες οζώδεις και διάχυτες μορφές. Τα κύτταρα μυελώματος που πολλαπλασιάζονται στον μυελό των οστών οδηγούν στην καταστροφή του μυελού των οστών σε επίπεδα οστά, στη σπονδυλική στήλη και στα μακριά οστά.

Κλινικά, οι βλάβες των οστών εκδηλώνονται με την κλασική τριάδα Kahler: πόνος, όγκοι, κατάγματα. Δεν υπάρχουν συγκεκριμένα ακτινολογικά σημεία που να διακρίνουν τις αλλαγές στα οστά από τις οστικές μεταστάσεις. Η κυτταρολογική εξέταση του μυελού των οστών αποκαλύπτει ένα συγκεκριμένο πρότυπο μεταπλασίας κυττάρων μυελώματος.

Το σύνδρομο πρωτεϊνικής παθολογίας εκδηλώνεται με: υπερπρωτεϊναιμία με υπερσφαιριναιμία, αυξημένο ESR και ιξώδες αίματος, θετικές αντιδράσεις ιζηματογενούς πρωτεΐνης. Η μυελωματική νεφροπάθεια εκφράζεται με επίμονη πρωτεϊνουρία, η οποία αναπτύσσεται σταδιακά νεφρική ανεπάρκεια απουσία σημείων νεφρωσικού συνδρόμου: οίδημα, υποπρωτεϊναιμία, υπερχοληστερολαιμία. Η υπέρταση και η αμφιβληστροειδοπάθεια επίσης δεν είναι τυπικές.

Οξεία λευχαιμία- όγκος που αποτελείται από νεαρά αδιαφοροποίητα αιμοποιητικά κύτταρα, με υποχρεωτική αρχή στον κόκκινο μυελό των οστών. Οι οξείες λευχαιμίες χαρακτηρίζονται από τα ακόλουθα χαρακτηριστικά: κλωνικό χαρακτήρα (όλα τα κύτταρα που συνθέτουν έναν λευχαιμικό όγκο είναι απόγονοι ενός βλαστοκυττάρου ή πρόδρομου κυττάρου οποιασδήποτε κατεύθυνσης και επιπέδου διαφοροποίησης), εξέλιξη του όγκου, γονο- και φαινοτυπική (μορφολογική - ατυπία, αναπλασία· κυτταροχημική - χημική αναπλασία) χαρακτηριστικά των κυττάρων λευχαιμίας.

Με βάση τα μορφολογικά χαρακτηριστικά των λευχαιμικών κυττάρων σε συνδυασμό με τα κυτταροχημικά χαρακτηριστικά τους, οι οξείες λευχαιμίες χωρίζονται σε δύο μεγάλες ομάδες.

Οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία, που προέρχεται από πρόδρομα κύτταρα της λεμφικής γραμμής διαφοροποίησης (η πιο κοινή μορφή οξείας λευχαιμίας στα παιδιά - 85%, στους ενήλικες αντιπροσωπεύει το 20%).

Οξείες μη λεμφοβλαστικές λευχαιμίες που προέρχονται από μυελοειδή προγονικά κύτταρα (στα παιδιά αντιπροσωπεύουν το 15%, στους ενήλικες - 80% του συνολικού αριθμού των οξειών λευχαιμιών).

Διάγνωση οξείας λευχαιμίας

Για τη διάγνωση της «οξείας λευχαιμίας», είναι απαραίτητη μια σαφής μορφολογική επαλήθευση - η ανίχνευση αναμφίβολα βλαστικών κυττάρων στον κόκκινο μυελό των οστών. Για τη διάγνωση της οξείας λευχαιμίας είναι οπωσδήποτε απαραίτητο να καθιερωθεί η κλασική δομή του πυρήνα των βλαστικών κυττάρων (τρυφερή χρωματίνη - λεπτό πλέγμα με ομοιόμορφο διαμέτρημα και χρωματισμός νημάτων χρωματίνης).

Αλλαγές στο περιφερικό αίμα

Πολύτιμες πληροφορίες για όλες τις αιμοστατικές ασθένειες παρέχονται κυρίως από την κυτταρομορφολογική μελέτη των κυττάρων του περιφερικού αίματος. Στην οξεία λευχαιμία, όλα τα στοιχεία της αιμοποίησης χαρακτηρίζονται από βαθιές παθολογικές αλλαγές. Οι περισσότερες περιπτώσεις οξείας λευχαιμίας αναπτύσσουν αναιμία. Η αναιμία είναι νορμοχρωμική ή υπερχρωμική, λιγότερο συχνά υποχρωμική και βαθαίνει καθώς η νόσος εξελίσσεται (η συγκέντρωση της αιμοσφαιρίνης μειώνεται στα 60-20 g/l, ο αριθμός των ερυθρών αιμοσφαιρίων - 1,5-1,0 × 10,2 / l). Ένα άλλο χαρακτηριστικό σημάδι της οξείας λευχαιμίας είναι η θρομβοπενία (συχνά κάτω από τα κρίσιμα επίπεδα). Κατά τη διάρκεια της νόσου και υπό την επίδραση της θεραπείας, το περιεχόμενο των αιμοπεταλίων υφίσταται κυκλικές διακυμάνσεις: στην αρχή της νόσου είναι συχνά φυσιολογικό, κατά την έξαρση και την εξέλιξη μειώνεται και κατά την ύφεση αυξάνεται. Ο συνολικός αριθμός λευκοκυττάρων ποικίλλει ευρέως - από λευκοπενία έως 100-300 × 10 9 / l (σπάνια καταγράφονται υψηλότερα ποσοστά). Η λευκοκυττάρωση κατά την αρχική διάγνωση της οξείας λευχαιμίας παρατηρείται σε λιγότερο από το ένα τρίτο των περιπτώσεων και συνήθως συνοδεύεται από υψηλή περιεκτικότητα σε βλαστικά κύτταρα. Πολύ πιο συχνά, κατά τη διάρκεια μιας αρχικής εξέτασης αίματος, ο αριθμός των λευκοκυττάρων είναι φυσιολογικός ή ανιχνεύεται λευκοπενία με σχετική λεμφοκυττάρωση. Τυπικά, τα βλαστικά κύτταρα μπορούν να αναγνωριστούν μεταξύ των λεμφοειδών στοιχείων, αλλά μπορεί να υπάρχουν περιπτώσεις όπου τα τυπικά βλαστικά κύτταρα απουσιάζουν στο αίμα. Οι λευκοπενικές μορφές αντιπροσωπεύουν το 40-50% όλων των περιπτώσεων οξείας λευχαιμίας, ενώ ο αριθμός των ουδετερόφιλων μπορεί να μειωθεί σε καταστροφικό επίπεδο (0,2-0,3 × 10 9 / l). Η ανάπτυξη κυτταροπενιών (κοκκιοκυτταροπενία, αναιμία, θρομβοπενία) στην οξεία λευχαιμία είναι συνέπεια της εγγενούς αναστολής της φυσιολογικής αιμοποίησης σε αυτή τη νόσο. Ο αυτοάνοσος κυτταρολυτικός μηχανισμός, ο οποίος μπορεί να περιπλέξει την πορεία οποιασδήποτε λευχαιμίας, παίζει επίσης ορισμένο ρόλο στην εμφάνιση κυτταροπενιών.

Έχοντας ξεκινήσει ως λευκοπενική, η οξεία λευχαιμία συχνά διατηρεί αυτή την τάση σε ολόκληρη τη νόσο. Μερικές φορές παρατηρείται αλλαγή από λευκοπενία σε λευκοκυττάρωση (σε ασθενείς που δεν λαμβάνουν θεραπεία καθώς εξελίσσεται η διαδικασία) και αντίστροφα (για παράδειγμα, υπό την επίδραση κυτταροστατικής θεραπείας). Η οξεία λευχαιμία χαρακτηρίζεται από το λεγόμενο λευχαιμικό χάσμα: την απουσία μεταβατικών στοιχείων μεταξύ των κυττάρων που αποτελούν το μορφολογικό υπόστρωμα της νόσου και των ώριμων λευκοκυττάρων.

Η λευχαιμία στην οποία ανιχνεύονται παθολογικά βλαστικά κύτταρα στο περιφερικό αίμα ονομάζεται λευχαιμία και η λευχαιμία (ή η φάση της λευχαιμίας) με την απουσία βλαστικών κυττάρων στο αίμα ονομάζεται αλευχαιμική.

Αλλαγές στον κόκκινο μυελό των οστών. Η μελέτη του ερυθρού μυελού των οστών είναι μια υποχρεωτική μελέτη για τη διάγνωση της οξείας λευχαιμίας, συμπεριλαμβανομένων των περιπτώσεων όπου η διάγνωση της οξείας λευχαιμίας είναι αναμφισβήτητη μετά την εξέταση του περιφερικού αίματος. Αυτό οφείλεται στον βασικό κανόνα της ογκολογίας - μόνο η μελέτη του υποστρώματος του όγκου παρέχει τη βάση για τη διάγνωση.

Στον κόκκινο μυελό των οστών κατά την εκδήλωση της οξείας λευχαιμίας, συνήθως κυριαρχούν οι βλαστικές μορφές (πάνω από 60%), κατά κανόνα, μια απότομη αναστολή της σειράς των ερυθροκυττάρων και μια μείωση του αριθμού των μεγακαρυοκυττάρων με εκφυλιστική μετατόπιση στο μεγακαρυοκύτταρο διάσημος.

Η διάγνωση των κυτταροπενικών μορφών λευχαιμίας είναι δύσκολη, καθώς η εικόνα του αίματος συχνά μοιάζει με αυτή της απλαστικής αναιμίας και της ακοκκιοκυτταραιμίας: αναιμία, λευκοπενία (κοκκιοκυττάρωση και σχετική λεμφοκυττάρωση). Η παρακέντηση μυελού των οστών συνήθως επιλύει διαγνωστικά προβλήματα. Η εξαίρεση είναι η παραλλαγή M7 (μεγακαρυοβλαστική) της οξείας λευχαιμίας, στην οποία η έντονη ανάπτυξη ίνωσης του μυελού των οστών δεν επιτρέπει τη λήψη πλήρους στίξης (χαμηλή κυτταρικότητα, σημαντική πρόσμιξη περιφερικού αίματος). Μια σημαντική διαγνωστική μέθοδος για αυτή τη μορφή οξείας λευχαιμίας είναι η βιοψία οστών. Η ιστολογική εξέταση των τομών των οστών μας επιτρέπει να διαπιστώνουμε έντονη βλαστική υπερπλασία του ερυθρού μυελού των οστών.

Διάγνωση οξείας λευχαιμίαςμπορεί να παρασχεθεί στις ακόλουθες περιπτώσεις.

Τα βλαστικά κύτταρα αποτελούν τουλάχιστον το 30% όλων των κυτταρικών στοιχείων του ερυθρού μυελού των οστών.

Όταν τα ερυθροκαρυοκύτταρα κυριαρχούν στον μυελό των οστών (πάνω από 50%), οι βλάστες αποτελούν τουλάχιστον το 30% των μη ερυθροειδών κυττάρων (στην οξεία ερυθρομυέλωση).

Στον μυελό των οστών κυριαρχούν μορφολογικά χαρακτηριστικά υπερκοκκιώδη άτυπα προμυελοκύτταρα (οξεία προμυελοκυτταρική λευχαιμία).

Σε άλλες, πιο σπάνιες περιπτώσεις, η ανίχνευση του 5-30% των μυελοειδών βλαστών μεταξύ όλων των κυττάρων του μυελού των οστών μας επιτρέπει να μιλήσουμε για τη διάγνωση του μυελοδυσπλαστικού συνδρόμου, δηλαδή της ανθεκτικής αναιμίας με αυξημένη περιεκτικότητα σε βλάστες (προηγουμένως αυτή η μορφή μυελοδυσπλαστικού συνδρόμου ήταν ονομάζεται οξεία λευχαιμία χαμηλού ποσοστού). Κατά τον προσδιορισμό της λεμφοειδούς φύσης των βλαστικών κυττάρων, είναι απαραίτητο να αποκλειστεί το κακοήθη λέμφωμα στο στάδιο της γενίκευσης. Επί του παρόντος, χρησιμοποιείται η ταξινόμηση FAB του μυελοδυσπλαστικού συνδρόμου.

Ταξινόμηση FAB του μυελοδυσπλαστικού συνδρόμου

Μορφή μυελοδυσπλασίαςστατικό σύνδρομο	Κριτήρια
Ανθεκτική αναιμία	<1%, моноцитов <1×10 9 /л, содержанием бластов в красном костном мозге <5% и кольцевых сидеробластов <15%
Ανθεκτική αναιμία με δακτυλιοειδείς σιρολοβλάστες	Αναιμία με τον αριθμό των βλαστών στο περιφερικό αίμα<1%, моноцитов <1×10 9 /л, содержанием бластов в красном костном мозге <5% и кольцевых сидеробластов >15%
Ανθεκτική αναιμία με περίσσεια βλαστών	Αναιμία με αριθμό βλαστών στο περιφερικό αίμα 1-5%, μονοκύτταρα<1×10 9 /л, либо с содержанием бластов в красном костном мозге 5-20%
Ανθεκτική αναιμία με περίσσεια βλαστών στο στάδιο της μετατροπής σε οξεία λευχαιμία	Αναιμία με αριθμό βλαστών >5% στο περιφερικό αίμα ή >20% αλλά λιγότερο από 30% στον κόκκινο μυελό των οστών ή παρουσία ράβδων Auer σε βλάστες στο περιφερικό αίμα ή στον κόκκινο μυελό των οστών
Χρόνια μυελομονοβλαστική λευχαιμία	Αριθμός βλαστών στο περιφερικό αίμα<5%, моноцитов >1×10 9 /l; Περιεκτικότητα βλαστών στο μυελό των οστών<20%

Η βιοψία τρεφίνης είναι απαραίτητη στη διαφορική διάγνωση της οξείας λευχαιμίας και του λεμφοσαρκώματος. Στην οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία, η διήθηση από τα βλαστικά κύτταρα είναι διάχυτη· για το λεμφοσάρκωμα, μια ένθετη διάταξη βλαστικών κυττάρων στο φόντο του διατηρημένου αιμοποιητικού ιστού είναι πιο χαρακτηριστική.

Για να προσδιορίσετε τη μία ή την άλλη μορφή λευχαιμίας κατά την ανίχνευση αυξημένου περιεχομένου βλαστικών κυττάρων στον κόκκινο μυελό των οστών, μπορείτε να χρησιμοποιήσετε τον αλγόριθμο για τη διάγνωση της οξείας μυελογενούς λευχαιμίας και του μυελοδυσπλαστικού συνδρόμου, που προτείνεται από επιστήμονες από την ομάδα FAB.

Ικανότητες: OK-1, OK-8, PC-3, PC-5, PC-15, PC-17, PC-27

Συνάφεια του θέματος. Οι αιμοβλαστώσεις αντιπροσωπεύονται από μια ευρεία ομάδα ασθενειών που διακρίνονται από πολυμορφισμό κλινικών εκδηλώσεων και απαντώνται στο ιατρείο ιατρών όλων των ειδικοτήτων.

1. Κατανόηση της αιτιολογίας και της παθογένειας των αιμοβλαστών.

2. Να γνωρίζουν την ταξινόμηση και την κλινική και εργαστηριακή διάγνωση της οξείας και χρόνιας λευχαιμίας.

3. Να είναι σε θέση να διεξάγει μια αντικειμενική μελέτη ασθενών με αυτό το είδος παθολογίας.

Ερωτήσεις τεστ σχετικά με συναφείς κλάδους που μελετήθηκαν σε προηγούμενα τμήματα και μαθήματα.

Ποια όργανα είναι αιμοποιητικά;

Ονομάστε την κυτταρική σύνθεση του μυελού των οστών.

Πώς συμβαίνει συνήθως η διαδικασία της αιμοποίησης;

Εξηγήστε τη δομή και τη λειτουργία των ερυθρών αιμοσφαιρίων;

Ποια είναι τα φυσιολογικά επίπεδα του ανθρώπινου κόκκινου αίματος;

Αναφέρετε τις κύριες λειτουργίες των λευκοκυττάρων.

Ποιο είναι το φυσιολογικό επίπεδο των λευκοκυττάρων στο περιφερικό αίμα;

Δώστε τον τύπο λευκοκυττάρων.

Ποια αιμοσφαίρια ταξινομούνται ως κοκκιοκύτταρα;

Ποια μορφολογική δομή έχουν τα ουδετερόφιλα;

Ποιος είναι ο λειτουργικός ρόλος των ουδετερόφιλων;

Περιγράψτε τη μορφολογική δομή και τις λειτουργίες των βασεόφιλων και των μαστοκυττάρων.

Εξηγήστε τις λειτουργίες και τη δομή των ηωσινόφιλων.

Ποιος είναι ο λειτουργικός ρόλος και η δομή των μονοκυττάρων και των μακροφάγων;

Εξηγήστε τη δομή, τους τύπους και τις λειτουργίες των λεμφοκυττάρων.

Τι μορφολογική δομή έχουν οι λεμφαδένες;

Να αναφέρετε τις ανατομικές ομάδες των λεμφαδένων.

Πείτε μας για τη δομή και τη λειτουργία του σπλήνα;

Ποια είναι η μορφολογική δομή και λειτουργία των αιμοπεταλίων;

Ερωτήσεις δοκιμής για το θέμα που μελετάται.

Ποιοι αιτιολογικοί παράγοντες μπορούν να προκαλέσουν την ανάπτυξη λευχαιμίας;

Εξηγήστε την παθογένεια της λευχαιμίας.

Πώς ταξινομούνται οι λευχαιμίες;

Ποια είναι τα κύρια κλινικά σύνδρομα που παρατηρούνται στην οξεία λευχαιμία;

Ποιο εργαστηριακό σύνδρομο είναι καθοριστικό στη διάγνωση της οξείας λευχαιμίας;

Ονομάστε τα στάδια της οξείας λευχαιμίας

Πώς εκδηλώνεται κλινικά το σύνδρομο λευχαιμικού πολλαπλασιασμού;

Να αναφέρετε τις κλινικές και εργαστηριακές εκδηλώσεις του αιμορραγικού συνδρόμου στην οξεία λευχαιμία.

Ποιο είναι το πιο χαρακτηριστικό κλινικό σύμπτωμα της χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας;

Ονομάστε τα εργαστηριακά σημεία που είναι χαρακτηριστικά της χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας.

Ποιο κλινικό σύμπτωμα είναι πιο χαρακτηριστικό της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας;

Ποια εικόνα αίματος παρατηρείται στη χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία;

Ποια κλινικά σύνδρομα παρατηρούνται με την ερυθραιμία;

Με βάση ποια εργαστηριακά δεδομένα μπορεί να γίνει διάγνωση ερυθραιμίας;

Ονομάστε τα κλινικά σύνδρομα που είναι χαρακτηριστικά του μυελώματος.

Ποια εργαστηριακά δεδομένα μας επιτρέπουν να θέσουμε τη διάγνωση του μυελώματος;

Ποιο διαγνωστικό κριτήριο είναι καθοριστικό κατά τη διάγνωση του πολλαπλού μυελώματος;

Οι αιμοβλαστώσεις είναι μια ομάδα όγκων που προέρχονται από αιμοποιητικά κύτταρα. Διακρίνονται σε λευχαιμία και αιματοσάρκωμα. Οι λευχαιμίες είναι όγκοι αιμοποιητικού ιστού με πρωτογενή εντοπισμό στο μυελό των οστών. Τα αιματοσαρκώματα είναι όγκοι αιμοποιητικού ιστού με πρωτογενή εντοπισμό εκτός μυελού και έντονη τοπική ανάπτυξη όγκου.

Όλες οι λευχαιμίες χωρίζονται σε οξείες και χρόνιες. Το καθοριστικό χαρακτηριστικό δεν είναι η ταχύτητα της διαδικασίας, αλλά η μορφολογία των κυττάρων που αποτελούν τον όγκο. Εάν ο κύριος όγκος των κυττάρων αντιπροσωπεύεται από βλάστες, τότε μιλάμε για οξεία λευχαιμία. Στη χρόνια λευχαιμία, το μεγαλύτερο μέρος των καρκινικών κυττάρων αποτελείται από ώριμα και ώριμα στοιχεία.

Χημικά μεταλλαξιογόνα: τοξικές ουσίες (βενζόλιο), κυτταροστατικά.

Ιϊκός παράγοντας (ιός Epstein-Barr)

Ο ρόλος της κληρονομικότητας: γενετικά ελαττώματα αιμοποιητικών μικροβίων, ανοσοποιητικό σύστημα, χρωμοσωμικές διαταραχές.

Η βάση της ανάπτυξης του όγκου όλων των αιμοβλαστών είναι η κλωνικότητα: κάθε λευχαιμία οφείλει ολόκληρη τη μάζα των κυττάρων της σε μεταλλάξεις στο γονικό μονοκύτταρο. Το παθογενετικό χαρακτηριστικό των αιμοβλαστών είναι η σταδιακή κακοήθεια της διαδικασίας του όγκου, που αναφέρεται ως εξέλιξη του όγκου. Τα πρότυπα εξέλιξης του όγκου αντιπροσωπεύονται από διάφορους κανόνες:

1. Οι αιμοβλαστώσεις περνούν από δύο στάδια: μονοκλωνικά (καλοήθη) και πολυκλωνικά (κακοήθη).

2. Αναστολή των φυσιολογικών αιμοποιητικών μικροβίων και πρώτα απ' όλα του μικροβίου από το οποίο αναπτύχθηκε η αιμοβλάστωση.

3. Αντικατάσταση διαφοροποιημένων κυττάρων που αποτελούν τον όγκο στη χρόνια λευχαιμία με βλαστικά κύτταρα (έναρξη βλαστικής κρίσης).

4. Απώλεια ενζυμικής εξειδίκευσης από καρκινικά κύτταρα: μορφολογικά, τα κύτταρα γίνονται αδιαφοροποίητα.

5. Η εμφάνιση εξωμυελικών εστιών αιμοποίησης.

6. Σπασμωδική ή σταδιακή διαφυγή του όγκου από την κυτταροστατική θεραπεία.

Η λευχαιμία μπορεί διαδοχικά να περάσει από διαφορετικά στάδια εξέλιξης, αλλά μερικές φορές η νόσος ξεκινά με συμπτώματα χαρακτηριστικά του τελικού σταδίου.

Οι οξείες λευχαιμίες είναι μια ομάδα όγκων ασθενειών του συστήματος αίματος - αιμοβλαστών. Η οξεία λευχαιμία χαρακτηρίζεται από βλάβη του μυελού των οστών από μορφολογικά ανώριμα – βλαστικά – αιμοποιητικά κύτταρα και την εμφάνισή τους στο περιφερικό αίμα. Στο μέλλον ή από την αρχή, μπορεί να συμβεί διήθηση βλαστικών κυττάρων σε διάφορα όργανα και ιστούς. Όλες οι οξείες λευχαιμίες είναι κλωνικές, δηλαδή προέρχονται από ένα μόνο μεταλλαγμένο κύτταρο. Τα βλαστικά κύτταρα σε όλους τους τύπους οξείας λευχαιμίας χαρακτηρίζονται από μεγάλο μέγεθος, μεγάλο πυρήνα που καταλαμβάνει σχεδόν ολόκληρο το κύτταρο και διακρίνεται από μια λεπτή δομή πλέγματος χρωματίνης με μεγάλους απλούς πυρήνες. Το κυτταρόπλασμα των κυττάρων έχει τη μορφή στενού χείλους γαλαζωπό ή γκρι-μπλε χρώμα με μεμονωμένους μικρούς κόκκους.

Η ταξινόμηση βασίζεται στις μορφολογικές, κυρίως κυτταροχημικές, ανοσοϊστοχημικές ιδιότητες των βλαστικών κυττάρων. Οι οξείες λευχαιμίες ονομάζονται από τους φυσιολογικούς βλάστες των αντίστοιχων αιμοποιητικών γενεών. Η αναγωγή των βλαστικών κυττάρων σε μια ή την άλλη γραμμή αιμοποίησης, ο βαθμός διαφοροποίησής τους καθορίζει σε κάποιο βαθμό την κλινική πορεία της οξείας λευχαιμίας, το θεραπευτικό πρόγραμμα και την πρόγνωση της νόσου. Διακρίνονται οι ακόλουθες κύριες μορφές οξείας λευχαιμίας (οικιακή ταξινόμηση):

Οξεία μυελογενής λευχαιμία:

Οξεία μυελοβλαστική λευχαιμία

Οξεία προμυελοκυτταρική λευχαιμία

Οξεία μυελομονοβλαστική λευχαιμία

Οξεία μονοβλαστική λευχαιμία

Οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία

Οξεία αδιαφοροποίητη λευχαιμία

Οξεία διφαινοτυπική λευχαιμία.

Διεθνής Γαλλο-Αμερικανική-Βρετανική ταξινόμηση (FAB) χωρίς θεμελιώδεις διαφορές με ορισμένες διευκρινίσεις σε ομάδες διαφοροποίησης κυττάρων (ανοσοφαινοτυποποίηση).

Δεν είναι δυνατό να βρεθεί μια χαρακτηριστική έναρξη ή συγκεκριμένα εξωτερικά σημάδια χαρακτηριστικά της οξείας λευχαιμίας. Η διάγνωση της οξείας λευχαιμίας μπορεί να διαπιστωθεί μόνο μορφολογικά - με την ανίχνευση βλαστικών κυττάρων στο αίμα ή στο μυελό των οστών.

Διακρίνονται τα ακόλουθα κλινικά σύνδρομα:

1. Αναιμικό σύνδρομο: αδυναμία, ζάλη, δύσπνοια, ταχυκαρδία, πονοκέφαλοι, χλωμό δέρμα, συστολικό φύσημα σε όλα τα σημεία, μειωμένη αρτηριακή πίεση, επίπεδα αιμοσφαιρίνης, ερυθρά αιμοσφαίρια.

2. Αιμορραγικό σύνδρομο: δερματικές αιμορραγίες, αιμορραγία ούλων, αιμορραγία από τη μύτη και τη μήτρα, αιμορραγία από εκδορές, μικρά κοψίματα κ.λπ., που προκαλούνται κυρίως από θρομβοπενία.

Σύνδρομο βακτηριακών-ιογενών επιπλοκών: πυρετός, αδυναμία, εφίδρωση, απώλεια βάρους, εκδηλώσεις μέθης, διάφορες μολυσματικές ασθένειες (καταρροή της ανώτερης αναπνευστικής οδού, αμυγδαλίτιδα, πνευμονία, μηνιγγίτιδα, σήψη κ.λπ.)

Σύνδρομο λευχαιμικού πολλαπλασιασμού: μεγεθυντικοί λεμφαδένες, σπλήνα, ήπαρ, υπερπλασία των ούλων, λευχαιμίες δέρματος, νευρολευχαιμία (λευχαιμική διήθηση των μηνίγγων).

Κατά την οξεία λευχαιμία διακρίνονται τα ακόλουθα στάδια:

1. Αρχική – προλευχαιμία. Μπορεί να αξιολογηθεί μόνο αναδρομικά.

2. Προχωρημένο στάδιο της νόσου. Χαρακτηρίζεται από έντονη αναστολή της φυσιολογικής αιμοποίησης, σημαντική βλάστωση του μυελού των οστών και του περιφερικού αίματος.

3. Πλήρης (κλινική και αιματολογική) ύφεση: η αναρρόφηση μυελού των οστών δεν περιέχει περισσότερο από 5% βλαστικά κύτταρα.

4. Ανάρρωση: πλήρης ύφεση για 5 χρόνια.

5. Ατελής ύφεση.

7. Τερματική φάση: έλλειψη επίδρασης από κυτταροστατική θεραπεία.

Μορφές της νόσου σύμφωνα με τα αποτελέσματα μιας μελέτης του περιφερικού αίματος: 1) αλευχαιμική - χωρίς απελευθέρωση βλαστικών κυττάρων στο αίμα. 2) λευχαιμικό – με την απελευθέρωση βλαστικών κυττάρων στο περιφερικό αίμα.

Εξέταση περιφερικού αίματος:

Ο αριθμός των λευκοκυττάρων μπορεί να ποικίλλει. Υπάρχει μια λευχαιμική μορφή - σημαντική αύξηση του αριθμού των λευκοκυττάρων, υπολευχαιμική - μέτρια αύξηση του αριθμού των λευκοκυττάρων, νορμο- ή λευκοπενική - φυσιολογικός ή μειωμένος αριθμός λευκοκυττάρων.

Παρουσία βλαστικών κυττάρων. Ο τύπος δείχνει μια εικόνα μιας λευχαιμικής αποτυχίας: υπάρχουν νεαρά βλαστικά κύτταρα και ώριμα κοκκιοκύτταρα, μονοκύτταρα, λεμφοκύτταρα, δεν υπάρχουν μεταβατικές μορφές (προμυελοκύτταρα, μυελοκύτταρα, μεταμυελοκύτταρα.

Μελέτη του στέρνου στίξης: ανίχνευση και κυτταροχημική ανάλυση βλαστικών κυττάρων, ανοσοφαινοτυποποίηση κυττάρων μυελού των οστών.

Η πρόκληση (απόκτηση) ύφεσης είναι ένας συνδυασμός διαφόρων κυτταροστατικών φαρμάκων σύμφωνα με το επιλεγμένο πρόγραμμα.

Consolidation of remission (consolidation of remission).

Συμπτωματική θεραπεία: αντιμετώπιση επιπλοκών.

Μεταμόσχευση μυελού των οστών.

Ανάλογα με τον τύπο της λευχαιμίας, η ύφεση επιτυγχάνεται στο 60-70% των ασθενών, το 80% των ασθενών που λαμβάνουν θεραπεία εμφανίζουν υποτροπή και η πλήρης ίαση εμφανίζεται σε 10-15%.

Διάγνωση οξείας λευχαιμίας

Η οξεία λευχαιμία είναι ένας όγκος που αποτελείται από νεαρά αδιαφοροποίητα αιμοποιητικά κύτταρα, με υποχρεωτική αρχή στον κόκκινο μυελό των οστών. Οι οξείες λευχαιμίες χαρακτηρίζονται από τα ακόλουθα χαρακτηριστικά: κλωνικό χαρακτήρα (όλα τα κύτταρα που συνθέτουν έναν λευχαιμικό όγκο είναι απόγονοι ενός βλαστοκυττάρου ή πρόδρομου κυττάρου οποιασδήποτε κατεύθυνσης και επιπέδου διαφοροποίησης), εξέλιξη του όγκου, γονο- και φαινοτυπική (μορφολογική - ατυπία, αναπλασία· κυτταροχημική - χημική αναπλασία) χαρακτηριστικά των κυττάρων λευχαιμίας.

Διάγνωση οξείας λευχαιμίας

Αλλαγές στο περιφερικό αίμα

Πολύτιμες πληροφορίες για όλες τις αιμοστατικές ασθένειες παρέχονται κυρίως από την κυτταρομορφολογική μελέτη των κυττάρων του περιφερικού αίματος. Στην οξεία λευχαιμία, όλα τα στοιχεία της αιμοποίησης χαρακτηρίζονται από βαθιές παθολογικές αλλαγές. Οι περισσότερες περιπτώσεις οξείας λευχαιμίας αναπτύσσουν αναιμία. Η αναιμία είναι νορμοχρωμική ή υπερχρωμική, λιγότερο συχνά υποχρωμική και βαθαίνει καθώς εξελίσσεται η νόσος (η συγκέντρωση της αιμοσφαιρίνης μειώνεται σε 10/l, ο αριθμός των ερυθρών αιμοσφαιρίων - 1,5-1,0 × 10,2 / l). Ένα άλλο χαρακτηριστικό σημάδι της οξείας λευχαιμίας είναι η θρομβοπενία (συχνά κάτω από τα κρίσιμα επίπεδα). Κατά τη διάρκεια της νόσου και υπό την επίδραση της θεραπείας, το περιεχόμενο των αιμοπεταλίων υφίσταται κυκλικές διακυμάνσεις: στην αρχή της νόσου είναι συχνά φυσιολογικό, κατά την έξαρση και την εξέλιξη μειώνεται και κατά την ύφεση αυξάνεται. Ο συνολικός αριθμός λευκοκυττάρων ποικίλλει ευρέως - από λευκοπενία έως × 10 9 / l (σπάνια καταγράφονται υψηλότερα ποσοστά). Η λευκοκυττάρωση κατά την αρχική διάγνωση της οξείας λευχαιμίας παρατηρείται σε λιγότερο από το ένα τρίτο των περιπτώσεων και συνήθως συνοδεύεται από υψηλή περιεκτικότητα σε βλαστικά κύτταρα. Πολύ πιο συχνά, κατά τη διάρκεια μιας αρχικής εξέτασης αίματος, ο αριθμός των λευκοκυττάρων είναι φυσιολογικός ή ανιχνεύεται λευκοπενία με σχετική λεμφοκυττάρωση. Τυπικά, τα βλαστικά κύτταρα μπορούν να αναγνωριστούν μεταξύ των λεμφοειδών στοιχείων, αλλά μπορεί να υπάρχουν περιπτώσεις όπου τα τυπικά βλαστικά κύτταρα απουσιάζουν στο αίμα. Οι λευκοπενικές μορφές αντιπροσωπεύουν το 40-50% όλων των περιπτώσεων οξείας λευχαιμίας, ενώ ο αριθμός των ουδετερόφιλων μπορεί να μειωθεί σε καταστροφικό επίπεδο (0,2-0,3 × 10 9 / l). Η ανάπτυξη κυτταροπενιών (κοκκιοκυτταροπενία, αναιμία, θρομβοπενία) στην οξεία λευχαιμία είναι συνέπεια της εγγενούς αναστολής της φυσιολογικής αιμοποίησης σε αυτή τη νόσο. Ο αυτοάνοσος κυτταρολυτικός μηχανισμός, ο οποίος μπορεί να περιπλέξει την πορεία οποιασδήποτε λευχαιμίας, παίζει επίσης ορισμένο ρόλο στην εμφάνιση κυτταροπενιών.

Αλλαγές στον κόκκινο μυελό των οστών. Η μελέτη του ερυθρού μυελού των οστών είναι μια υποχρεωτική μελέτη για τη διάγνωση της οξείας λευχαιμίας, συμπεριλαμβανομένων των περιπτώσεων όπου η διάγνωση της οξείας λευχαιμίας είναι αναμφισβήτητη μετά την εξέταση του περιφερικού αίματος. Αυτό οφείλεται στον βασικό κανόνα της ογκολογίας - μόνο η μελέτη του υποστρώματος του όγκου παρέχει τη βάση για τη διάγνωση.

Η διάγνωση της οξείας λευχαιμίας μπορεί να γίνει στις ακόλουθες περιπτώσεις.

Ταξινόμηση FAB του μυελοδυσπλαστικού συνδρόμου

Μορφή μυελοδυσπλαστικού συνδρόμου

Λευχαιμία. Κλινική και εργαστηριακή διάγνωση.

Η λευχαιμία είναι μια συστηματική νόσος του αιμοποιητικού ιστού, που προκύπτει από αιμοποιητικά κύτταρα και προσβάλλει αναγκαστικά τον μυελό των οστών. Επί του παρόντος, η φύση του όγκου της λευχαιμίας είναι αναμφισβήτητη, και για τις περισσότερες λευχαιμίες η κλωνική τους φύση έχει τεκμηριωθεί. Αποκαλύφθηκε ότι όλα τα καρκινικά κύτταρα είναι ένας κλώνος, δηλαδή οι απόγονοι ενός αλλοιωμένου κυττάρου, το οποίο στη συνέχεια εξαπλώθηκε και έκανε μετάσταση σε όλο το αιμοποιητικό σύστημα. Η πηγή ανάπτυξης του όγκου είναι ο άμεσος απόγονος (κλώνος) του αρχικού αιμοποιητικού βλαστοκυττάρου. Η ικανότητα μετάστασης καθορίζει τη συστημική φύση της διαδικασίας και η κύρια θέση εξάπλωσης αυτών των καρκινικών κυττάρων είναι ο μυελός των οστών, ως αποτέλεσμα του οποίου εκτοπίζονται τα φυσιολογικά αιμοποιητικά κύτταρα.

Η αιτιολογία της λευχαιμίας παραμένει ασαφής. Όπως γράφει ο A.I. Vorobyov: «Οι προσπάθειες να βρεθεί οποιαδήποτε αιτία ή ομάδα παρόμοιων αιτιών ανθρώπινων όγκων, μέσα στη φτώχεια τους, μπορούν να ανταγωνιστούν μόνο την αναζήτηση της Ατλαντίδας». Για μεμονωμένες λευχαιμίες έχουν ήδη βρεθεί ορισμένοι παράγοντες που συμβάλλουν στην ανακάλυψη της αιτιολογίας τους. Έτσι, η αποκόλληση του μακριού βραχίονα ενός χρωμοσώματος από το ζεύγος 22 και η μεταφορά αυτού του τμήματος σε ένα από τα μεγάλα χρωμοσώματα του ζεύγους 9 συμβαίνει σχεδόν σε όλα τα κύτταρα του μυελού των οστών σε ασθενείς με χρόνια μυελοειδή λευχαιμία. Ένα παθολογικό χρωμόσωμα του ζεύγους 22 με κοντό μακρύ βραχίονα ονομάζεται Φιλαδέλφεια από την πόλη όπου ανακαλύφθηκε το 1959 από τους Nowell και Hungerford. Τέτοιες μετατοπίσεις χρωμοσωμάτων συνήθως συμβαίνουν υπό την επίδραση ιονίζουσας ακτινοβολίας, επομένως αυτά τα γεγονότα επιβεβαιώνουν τη μεταλλακτική φύση (συχνότερα ακτινοβολία) της χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας. Μετά την έκρηξη της πυρηνικής βόμβας στην Ιαπωνία, τα κρούσματα χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας και οξείας λευχαιμίας είναι 7 φορές συχνότερα από ό,τι σε άλλες χώρες.

Η χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία δεν δείχνει καμία εξάρτηση από τις επιδράσεις μεταλλαξιογόνων παραγόντων, συμπεριλαμβανομένης της ιονίζουσας ακτινοβολίας, αλλά έχει σαφή σύνδεση με εθνοτικά χαρακτηριστικά. Η χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία σπάνια διαγιγνώσκεται σε ορισμένες φυλές και έθνη.

Επί του παρόντος, ελλείψει αιτιολογικής θεραπείας για λευχαιμία, πραγματοποιείται παθογενετική θεραπεία, η οποία σε ορισμένες περιπτώσεις μας επιτρέπει να μιλάμε για τη θεραπεία ασθενών με ορισμένους τύπους λευχαιμίας. Περισσότερα από 3-5 χρόνια παρατήρησης παιδιών με οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία που βρίσκονται σε κατάσταση πλήρους ύφεσης δείχνει ότι υπάρχει θεμελιώδης δυνατότητα εξάλειψης των καρκινικών κυττάρων ακόμα κι αν είναι ευρέως κατανεμημένα σε όλο το αιμοποιητικό σύστημα.

Σύγχρονο σχήμα αιμοποίησης. Οι σύγχρονες ιδέες για την αιμοποίηση τέθηκαν στη δεκαετία του '20 από τον A.A. Maksimov. Στη χώρα μας, το πιο διαδεδομένο αιμοποιητικό σχήμα ήταν το σχήμα των I.A. Kassirsky και G.A. Alekseev. Ωστόσο, σε αυτό το σχήμα, το πιο υποθετικό ήταν το πάνω μέρος του, δηλαδή το κύτταρο - ο πρόγονος της αιμοποίησης. Προτάθηκε το αιμοποιητικό σχήμα που χρησιμοποιείται σήμερα

I.L. Chertkov και A.I. Vorobyov το 1973.

Όλα τα αιμοσφαίρια χωρίστηκαν σε 6 κατηγορίες.

Η κατηγορία 1 κυττάρων αποτελείται από αιμοποιητικά βλαστοκύτταρα, η ποσοτική περιεκτικότητα των οποίων στον αιμοποιητικό ιστό δεν υπερβαίνει ένα κλάσμα τοις εκατό. Αυτά τα κύτταρα εξασφαλίζουν σταθερή αιμοποίηση και την αποκατάστασή της μετά από ενοχλητικές επιδράσεις. Το βλαστοκύτταρο είναι το μόνο ικανό να αυτοσυντηρείται για μεγάλο χρονικό διάστημα, περισσότερο από τη διάρκεια ζωής του ατόμου. Τα βλαστοκύτταρα είναι πολυδύναμα και ικανά να διαφοροποιηθούν σε όλες τις αιμοποιητικές σειρές. Είναι πιθανό ότι η λεμφοποίηση έχει επίσης το ίδιο βλαστοκύτταρο με τον αρχικό σύνδεσμο. Άρα, τα βλαστοκύτταρα είναι αυτά που έχουν την ικανότητα για απεριόριστη αυτοσυντήρηση, καθώς και τη δυνατότητα πολλαπλασιασμού και διαφοροποίησης.

Κατηγορία 5 - κατηγορία ωρίμανσης κυττάρων.

Κατηγορία 6 - κατηγορία ώριμων κυττάρων με περιορισμένο κύκλο ζωής.

Έτσι, ο όρος αδιαφοροποίητες βλάστες (κύτταρα των 3 πρώτων τάξεων) αντικατέστησε την παλιά ονομασία αιμοκυτταροβλάστες. Στη σύγχρονη αιματολογία, χρησιμοποιούνται ευρέως κυτταροχημικές μέθοδοι έρευνας, οι οποίες καθιστούν δυνατό τον εντοπισμό διαφορετικών τύπων αιμοσφαιρίων, τον βαθμό ωριμότητάς τους και εάν ανήκουν σε μία ή άλλη αιμοποιητική σειρά.

Ταξινόμηση της λευχαιμίας. Το 1857, ο Φρίντριχ χώρισε όλες τις λευχαιμίες σε οξείες και χρόνιες. Η διαίρεση βασίστηκε σε μια μορφολογική αρχή: η ομάδα των οξειών λευχαιμιών ενώνεται με ένα κοινό χαρακτηριστικό - το υπόστρωμα του όγκου αποτελείται από νεαρά κύτταρα - αδιαφοροποίητα κύτταρα των 3 πρώτων τάξεων ή κατηγορίας 4 - βλάστες. Η οξεία λευχαιμία από μορφολογικά αδιαφοροποίητα κύτταρα των 3 πρώτων τάξεων ονομάζεται αδιαφοροποίητη οξεία λευχαιμία. Εάν ένας όγκος προέρχεται από κύτταρα κατηγορίας 4, τότε ονομάζεται με την ονομασία κύτταρα κατηγορίας 4. Η ομάδα των χρόνιων λευχαιμιών περιλαμβάνει διαφοροποιητικούς όγκους του συστήματος αίματος, το κύριο υπόστρωμα των οποίων είναι τα ώριμα και τα ώριμα κύτταρα. Η διάρκεια της νόσου δεν επηρεάζει τη διάκριση μεταξύ οξείας και χρόνιας λευχαιμίας, αν και πιο συχνά η οξεία λευχαιμία χαρακτηρίζεται από μικρότερο προσδόκιμο ζωής και η χρόνια λευχαιμία είναι πολύ μεγαλύτερη. Παράλληλα, με τη σύγχρονη κυτταροστατική θεραπεία, υπάρχουν περιπτώσεις μακροχρόνιας οξείας λευχαιμίας (χρόνια). Αντίθετα, μπορεί να υπάρξει ταχεία πορεία χρόνιας λευχαιμίας.

Ήδη στις αρχές του 20ου αιώνα, η οξεία λευχαιμία άρχισε να χωρίζεται σε λεμφοβλαστικές και μυελοβλαστικές παραλλαγές. Αυτή η διαίρεση σχετιζόταν κυρίως με την παρουσία ή την απουσία του ενζύμου μυελοϋπεροξειδάση. Στη συνέχεια, το 1964, δημιουργήθηκε μια επιτροπή στο Cambridge για να αναπτύξει μια γενική ταξινόμηση της οξείας λευχαιμίας. Βασίστηκε σε μορφολογικά χαρακτηριστικά. Επί του παρόντος, η ταξινόμηση της οξείας λευχαιμίας βασίζεται σε κυτταροχημικά χαρακτηριστικά. Η οξεία λευχαιμία από μορφολογικά αδιαφοροποίητα κύτταρα των 3 πρώτων τάξεων ονομάζεται αδιαφοροποίητη οξεία λευχαιμία. Εάν ένας όγκος προκύπτει από κύτταρα κατηγορίας 4, τότε ονομάζεται με τον προσδιορισμό των κυττάρων κατηγορίας 4: μυελοβλαστική, μυελομονοβλαστική, μονοβλαστική, προμυελοκυτταρική, οξεία ερυθρομυέλωση, μεγακαρυοβλαστική, λεμφοβλαστική, πλασμαβλαστική, αδιαφοροποίητη οξεία λευχαιμία.

Διάγνωση οξείας λευχαιμίας. Όπως αναφέρθηκε παραπάνω, οξεία λευχαιμία

Ένας κακοήθης όγκος αιμοποιητικού ιστού, το μορφολογικό υπόστρωμα του οποίου είναι μετασχηματισμένα βλαστικά κύτταρα, που αντιστοιχούν στα προγονικά στοιχεία ενός από τα μικρόβια της αιμοποίησης. Η διάγνωση της οξείας λευχαιμίας μπορεί να είναι μόνο μορφολογική. Για το σκοπό αυτό, πραγματοποιείται παρακέντηση στέρνου και μόνο ένα απότομα αυξημένο ποσοστό κυττάρων των 3 πρώτων τάξεων ή κυττάρων της κατηγορίας 4 επιτρέπει τη διάγνωση οξείας λευχαιμίας. Συνήθως, το ποσοστό των κυττάρων των πρώτων 4 τάξεων στην οξεία λευχαιμία είναι αρκετές δεκάδες τοις εκατό, μερικές φορές αυτό το ποσοστό είναι 10-20%, αυτή είναι μια μορφή οξείας λευχαιμίας με χαμηλό ποσοστό. Εάν το ποσοστό των βλαστικών κυττάρων είναι κάτω από αυτά τα νούμερα, μπορεί να γίνει βιοψία τρεφίνης - μια μελέτη του μυελού των οστών που λαμβάνεται από την πτέρυγα ilium. Κατά τη διάρκεια της βιοψίας τρεφίνης, βρίσκονται σε σημαντικές ποσότητες συστάδες νεαρών κυττάρων. Εάν σε αυτή την περίπτωση η διάγνωση είναι αμφίβολη, τότε η ανάλυση θα πρέπει να επαναληφθεί μετά από 3-4 εβδομάδες.

Στο περιφερικό αίμα στην οξεία λευχαιμία, υπάρχει ένα κενό, ένα κενό μεταξύ των βλαστικών κυττάρων και των ώριμων στοιχείων με την απουσία προμυελοκυττάρων και μυελοκυττάρων στο μυελόγραμμα, το λεγόμενο hiatus leucemicus.

Στάδια οξείας λευχαιμίας: αρχικό στάδιο, προχωρημένη περίοδος (πρώτο επεισόδιο, υποτροπή), ύφεση (πλήρης ή μερική), ανάρρωση, υποτροπή οξείας λευχαιμίας (που υποδεικνύεται) και τελικό στάδιο.

Η διάγνωση μπορεί να γίνει με τυχαία εξέταση αίματος ή κατά τη διάρκεια του ύψους της νόσου. Με προχωρημένα κλινικά συμπτώματα, οι ασθενείς εμφανίζουν υψηλό πυρετό, ρίγη, ζάλη, πόνο στα οστά, στις αρθρώσεις, ανορεξία και αιμορραγία των ούλων. Στο 55-70% των ατόμων κατά την έναρξη της νόσου, το αιμορραγικό σύνδρομο εμφανίζεται με αιμορραγία οποιασδήποτε θέσης και εμφάνιση αιμορραγιών στο δέρμα, η οποία σχετίζεται με θρομβοπενία. Όταν το κοκκιοκύτταρο μικρόβιο καταστέλλεται, παρατηρείται ελκώδης νεκρωτική αμυγδαλίτιδα και αύξηση της θερμοκρασίας.

Αυτή η κλινική εικόνα είναι χαρακτηριστική για την οξεία μυελοβλαστική λευχαιμία σε ενήλικες.

Εξοικειωθείτε με το πρόγραμμα διάγνωσης και θεραπείας λευχαιμίας στο Ισραήλ.

Η οξεία προμυελοκυτταρική λευχαιμία διακρίνεται κάπως από την ομάδα των οξειών λευχαιμιών, κυρίως από το γεγονός ότι το προμυελοκύτταρο είναι κύτταρο κατηγορίας 5. Προφανώς, το όνομα δεν δίνεται εντελώς σωστά και το κύτταρο ανήκει στην κατηγορία 4, αλλά σε ένα συμβατικό μικροσκόπιο φωτός δεν μπορεί να διακριθεί από ένα προμυελοκύτταρο. Χαρακτηρίζεται από μια έντονη κακοήθεια της πορείας, τη σοβαρότητα του αιμορραγικού συνδρόμου, την υποινωδογεναιμία και την ταχύτητα της πορείας. Το πρώτο και πιο χαρακτηριστικό σημάδι της νόσου είναι το αιμορραγικό σύνδρομο. Κατά κανόνα, μιλάμε για την εμφάνιση μώλωπες στο σημείο των μικροτραυματισμών και αιμορραγία από τα ούλα. Είναι δυνατή η ταχεία έναρξη της νόσου: υψηλός πυρετός, αιμορραγίες, νέκρωση των βλεννογόνων. Σχεδόν όλοι οι ασθενείς πεθαίνουν από εγκεφαλική αιμορραγία ή γαστρεντερική αιμορραγία. Σε αυτή τη λευχαιμία, τα παθολογικά κύτταρα έχουν κοκκοποίηση που είναι μορφολογικά παρόμοια με την κοκκοποίηση των ιστιοκυττάρων και των βασεόφιλων, που περιέχουν ηπαρίνη. Μερικές φορές αυτή η λευχαιμία ονομάζεται he-

παρινοκυτταρικό ή βασεόφιλο κύτταρο, αλλά ο όρος προμυελοκυτταρικό

Οξεία ερυθρομυέλωση. Σπάνια δει. Στον μυελό των οστών, η περιεκτικότητα σε πυρηνωμένα ερυθρά αιμοσφαίρια στο μυελό των οστών αυξάνεται απότομα, συνοδευόμενη από υψηλή περιεκτικότητα σε αδιαφοροποίητες βλάστες, ή μυελοβλάστες ή μονοβλάστες.

Οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία. Αυτή η μορφή προσελκύει την προσοχή των ογκολόγων και των αιματολόγων επειδή ήταν σε αυτή τη μορφή που η χρήση πολύπλοκων κυτταροστατικών επιδράσεων κατέστησε δυνατή την επίτευξη ύφεσης σε περισσότερο από το 90% των ασθενών παιδιών και σε πολλούς ασθενείς οι υφέσεις ήταν τόσο μεγάλες που μπορούσε κανείς να μιλήσει για την ανάρρωση των παιδιών. Αυτά τα δεδομένα ελήφθησαν από επιστήμονες από πολλές χώρες ταυτόχρονα. Η θετική επίδραση ήταν σταθερή σε παιδιά ηλικίας 2 έως 9 ετών, ήταν χειρότερη σε παιδιά μικρότερα και μεγαλύτερα από αυτήν την ηλικία και σε ηλικιωμένους, οι διαφορές μεταξύ της λεμφοβλαστικής και της μυελοβλαστικής οξείας λευχαιμίας διαγράφονται σταδιακά, αν και το προσδόκιμο ζωής με αυτές τις μορφές είναι υψηλότερο παρά με άλλες μορφές οξείας λευχαιμίας. Στο 80% των περιπτώσεων, η λεμφοβλαστική λευχαιμία εμφανίζεται στην παιδική ηλικία. Η ιδιαιτερότητά του είναι η διεύρυνση των λεμφαδένων και της σπλήνας.

Ένα άλλο χαρακτηριστικό της οξείας λεμφοβλαστικής λευχαιμίας στα παιδιά είναι ο πόνος, πιο συχνά ο πόνος στα πόδια. Συνήθως σε τέτοιες περιπτώσεις υπάρχει υποψία για ρευματισμούς σε ασθενείς. Η αναιμία αρχίζει να αναπτύσσεται. Μια παρακέντηση μυελού των οστών επιβεβαιώνει τη διάγνωση λόγω της παρουσίας λεμφοβλαστών. Αυτά τα κύτταρα βρίσκονται επίσης στη στίξη του λεμφαδένα και της σπλήνας. Αυτή η λευχαιμία προκύπτει κυρίως από πρόδρομα κύτταρα Τ-λεμφοκυττάρων. Χωρίς θεραπεία, η πορεία της οξείας λεμφοβλαστικής λευχαιμίας δεν έχει ιδιαιτερότητες: η αναστολή της φυσιολογικής αιμοποίησης αυξάνεται, εμφανίζονται μολυσματικές επιπλοκές και αιμορραγίες και η αναιμία εξελίσσεται. Πριν από την εμφάνιση της μεθοτρεξάτης, της 6-μερκαπτοπουρίνης και της πρεδνιζολόνης, το προσδόκιμο ζωής των άρρωστων παιδιών ήταν περίπου 2,5-3,5 μήνες, για τους ενήλικες - 1,4-2 μήνες. Η πορεία κάθε υποτροπής της νόσου χαρακτηρίζεται από κάποια επιμονή της εκδήλωσης της νόσου σε σύγκριση με την πρώτη προσβολή της. Συχνά η διαδικασία δίνει μεταστάσεις στους όρχεις και τις μήνιγγες, δηλαδή εμφανίζεται νευρολευχαιμία. Η συντριπτική πλειοψηφία των περιπτώσεων οξείας λεμφοβλαστικής λευχαιμίας πιστεύεται ότι προέρχεται από Τ λεμφοκύτταρα.

Υπάρχουν επίσης περιπτώσεις οξείας λευχαιμίας που αναπτύσσονται από πρόδρομα κύτταρα Β-λεμφοκυττάρων. Αυτή η ομάδα ανήκει στην οξεία πλασμαβλαστική λευχαιμία. Λιγότερο συχνή είναι η οξεία μεγακαρυοβλαστική λευχαιμία.

Η κλινική του εικόνα αποτελείται κυρίως από συμπτώματα μηνιγγίτιδας και υπέρτασης. Μέχρι να συμπεριληφθούν στη θεραπεία της οξείας λευχαιμίας τα ενδοοσφυϊκά χορηγούμενα φάρμακα, η νευρολευχαιμία δεν μπορούσε να προληφθεί.

Η ανάρρωση από οξεία λευχαιμία θεωρείται κατάσταση πλήρους ύφεσης για 5 χρόνια ή περισσότερο.

Το τελικό στάδιο της οξείας λευχαιμίας εμφανίζεται όταν όλα τα κυτταροστατικά φάρμακα είναι αναποτελεσματικά και ακόμη και στο υπόβαθρό τους υπάρχει επιδείνωση της εικόνας του αίματος: κοκκιοκυττοπενία, αύξηση θρομβοπενίας, νέκρωση των βλεννογόνων και αυθόρμητες αιμορραγίες.

Ταξινόμηση της χρόνιας λευχαιμίας:

1. Χρόνια μυελογενή λευχαιμία

2. Υπολευχαιμική μυέλωση

4. Χρόνιο μεγακαρυοκύτταρο

5. Χρόνια ερυθρομυέλωση

6. Χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία

Η χρόνια μυελογενή λευχαιμία είναι ένας όγκος που προκύπτει από πρόδρομα κύτταρα μυελοποίησης που διατηρούν την ικανότητα να διαφοροποιούνται σε ώριμες μορφές. Το υπόστρωμα του όγκου αποτελείται κυρίως από κοκκιοκύτταρα, κυρίως ουδετερόφιλα.

Η ασθένεια χαρακτηρίζεται από αυξανόμενη ουδετερόφιλη λευκοκυττάρωση, συχνά υπερθρομβοκυττάρωση και προοδευτική διόγκωση του σπλήνα. Η διαδικασία του όγκου περνά από δύο στάδια: προχωρημένο - μονοκλωνικό καλοήθη και τερματικό - πολυκλωνικό κακοήθη. Η χρόνια μυελογενή λευχαιμία σε προχωρημένο στάδιο είναι ένας όγκος του ουδετερόφιλου μικροβίου της αιμοποίησης, που έχει σχεδόν πλήρως αντικαταστήσει τα στοιχεία της φυσιολογικής κοκκιοκυττάρωσης.

Ο παθολογικός κλώνος έχει ως πρόγονό του ένα πολυδύναμο αιμοποιητικό κύτταρο, το οποίο έχει ένα χρωμόσωμα με κοντό μακρύ βραχίονα στο 22ο ζεύγος αντί για το φυσιολογικό. Τα αρχικά σημάδια της νόσου σχετίζονται είτε με διογκωμένη σπλήνα είτε με αυξανόμενη δηλητηρίαση. Στην πρώτη περίπτωση, ο ασθενής παρατηρεί βάρος στην κοιλιά και εμφάνιση πόνου στο αριστερό υποχόνδριο. Σε άλλες περιπτώσεις, τα πρώτα συμπτώματα είναι αδυναμία, εφίδρωση και απώλεια βάρους. Η διάγνωση γίνεται με βάση μια εξέταση αίματος. Αυτή είναι πάντα μια λευχαιμική διαδικασία, δηλαδή, νεαρά κύτταρα της σειράς ουδετερόφιλων υπάρχουν στο αίμα: η περιεκτικότητα σε ουδετερόφιλα ζώνης, μεταμυελοκύτταρα, μυελοκύτταρα, προμυελοκύτταρα και στη συνέχεια μυελοβλάστες αυξάνεται. Στη φόρμουλα λευκοκυττάρων, η περιεκτικότητα σε βασεόφιλα και μερικές φορές ηωσινόφιλα αυξάνεται - "βασοφιλική-ηωσινοφιλική συσχέτιση". Η λευκοκυττάρωση πάντα αυξάνεται και ο αριθμός των αιμοπεταλίων αυξάνεται. Έτσι, η αύξηση της ουδετεροφιλικής λευκοκυττάρωσης με μετατόπιση προς τα αριστερά προς τα μυελοκύτταρα και τα προμυελοκύτταρα, η αύξηση του αριθμού των αιμοπεταλίων, που εμφανίζεται στο πλαίσιο μιας ικανοποιητικής κατάστασης του ασθενούς, θα πρέπει να υποδηλώνει χρόνια μυελοειδή λευχαιμία.

Ταυτόχρονα, η ουδετεροφιλική λευκοκυττάρωση και η θρομβοκυττάρωση είναι γνωστό ότι είναι συχνές αντιδραστικές καταστάσεις ως απόκριση σε οποιαδήποτε κυτταρική διάσπαση στο σώμα και, πάνω απ 'όλα, σε έναν καρκινικό όγκο. Σε αυτές τις περιπτώσεις μιλούν για λευχαιμικές αντιδράσεις. Μπορούν να προκύψουν ως απόκριση του μυελού των οστών σε ερεθισμό από προϊόντα διάσπασης πρωτεϊνών ή ως αποτέλεσμα παραβίασης της ακεραιότητας του μυελού των οστών από καρκινικές μεταστάσεις. Η διάγνωση γίνεται συνήθως με βάση ένα επίχρισμα περιφερικού αίματος. Σε αμφίβολες περιπτώσεις πραγματοποιείται παρακέντηση στέρνου. Ανιχνεύεται μια απότομη σχετική αύξηση των κοκκιοκυττάρων, η αναλογία λευκοκυττάρων: ερυθροκυττάρων φτάνει στο 10: 1 και 20: 1. Υπάρχει μια απότομη μείωση της αλκαλικής φωσφατάσης.

Στις συνθήκες της σύγχρονης κυτταροστατικής θεραπείας, η εικόνα της χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας διαφέρει από αυτή που περιγράφηκε παραπάνω. Η χρήση της μυελοσάνης οδηγεί σε πρακτική εξομάλυνση της κατάστασης των ασθενών: το επίπεδο των λευκοκυττάρων μπορεί να διατηρηθεί εντός 10,9/l και το μέγεθος της σπλήνας παραμένει σταθερό. Με τα χρόνια, το περιεχόμενο των νεότερων μορφών, συμπεριλαμβανομένων των προμυελοκυττάρων, αυξάνεται στο περιφερικό αίμα. Αυτό είναι ένα προχωρημένο στάδιο της νόσου.

Ερυθραιμία. Παλαιότερα ονομαζόταν νόσος Vaquez ή πολυκυτταραιμία vera. Η ασθένεια είναι ένας καλοήθης όγκος του συστήματος αίματος που αναπτύσσεται από ένα πρόδρομο κύτταρο μυελοποίησης, αν και για ορισμένες παραλλαγές η ανάπτυξή του από ένα ευαίσθητο στην ερυθροποιητίνη κύτταρο δεν μπορεί να αποκλειστεί. Στην κυκλοφορία του αίματος και στην αγγειακή αποθήκη, η μάζα των ερυθρών αιμοσφαιρίων αυξάνεται και τα ποιοτικά τους χαρακτηριστικά αλλάζουν επίσης. Έτσι, αυτά τα ερυθρά αιμοσφαίρια δίνουν μια απότομη επιβράδυνση του ESR (1-4 mm/ώρα), μερικές φορές μέχρι την απουσία καθίζησης ερυθροκυττάρων).

Η αιματολογική εικόνα της ερυθραιμίας είναι αρκετά χαρακτηριστική: αύξηση του αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων, καθώς και των αιμοπεταλίων και των λευκοκυττάρων. Υπάρχει έντονη υπερπλασία κυτταρικών στοιχείων στο μυελό των οστών, όλα τα αιμοποιητικά μικρόβια είναι διευρυμένα, κυρίως ερυθροειδή. Όπως η χρόνια μυελογενή λευχαιμία, η ερυθραιμία έχει δύο στάδια: προχωρημένη καλοήθη και τελική κακοήθη. Η διαφορική διάγνωση πρέπει να γίνεται από τη συμπτωματική ερυθροκυττάρωση.

Χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία. Η χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία είναι ένας όγκος λεμφοειδούς ιστού - του ανοσοεπαρκούς συστήματος. Το υπόστρωμα του όγκου αντιπροσωπεύεται από μορφολογικά ώριμα λεμφοκύτταρα. Η νόσος χαρακτηρίζεται από λευκοκυττάρωση, υποχρεωτικό λεμφοκυτταρικό πολλαπλασιασμό στο μυελό των οστών, διεύρυνση των λεμφαδένων, του ήπατος και της σπλήνας. Η βλάβη στο ανοσοεπαρκές σύστημα χαρακτηρίζεται από τάση ανάπτυξης μολυσματικών επιπλοκών και συχνή ανάπτυξη αυτοάνοσων (αιμολυτικών και θρομβοπενικών) καταστάσεων.

Η δεύτερη ομάδα είναι τα Β λεμφοκύτταρα, που ανακαλύφθηκαν για πρώτη φορά στον θύλακα του Fabricius σε πτηνά. Η χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία μπορεί να αντιπροσωπεύεται από Τ κύτταρα και Β κύτταρα. Ωστόσο, κατά κανόνα, η χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία αντιπροσωπεύεται από Β λεμφοκύτταρα. Η περιεκτικότητά τους στο αίμα φτάνει το 80-98%, ενώ ο αριθμός των Τ-λεμφοκυττάρων μειώνεται στο 3-9%. Έχουν βρεθεί μόνο μεμονωμένες περιπτώσεις χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας που αντιπροσωπεύεται από Τ-λεμφοκύτταρα. Πιθανότατα, η χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία προκύπτει από ένα πρόδρομο κύτταρο της λεμφοποίησης. Ταυτόχρονα, αποκαλύπτονται ορισμένα σημάδια μιας σχετικά καλοήθους διαδικασίας: δεν υπάρχουν διαταραχές στο σύνολο των χρωμοσωμάτων, δεν έχουν ληφθεί σαφή δεδομένα για την κυτταρική ατυπία. Τα παθολογικά κύτταρα στη χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία πρακτικά δεν διακρίνονται από τα φυσιολογικά λεμφοκύτταρα. Δεν υπάρχει εξέλιξη του όγκου για μια σημαντική περίοδο της νόσου. Επιπλέον, η νόσος μπορεί να ελεγχθεί με έναν κυτταροστατικό παράγοντα για αρκετά χρόνια· η βλαστική κρίση στο τέλος της νόσου είναι επίσης σπάνια.

Ταυτόχρονα, σε πολλές περιπτώσεις, η χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία, όντας καλοήθης όγκος για μεγάλο χρονικό διάστημα, μεταμορφώνεται και αποκτά κακοήθη χαρακτηριστικά, που εκδηλώνεται με αντίσταση του όγκου σε ποικίλες κυτταροστατικές θεραπείες. Στη μορφολογία των λεμφοκυττάρων, μπορούν να ανιχνευθούν χαρακτηριστικά ατυπίας· προλεμφοκύτταρα και λεμφοβλάστες εμφανίζονται στο αίμα σε μεγάλο ποσοστό. Επίσης, δεν υπάρχει σχέση με μεταλλαξογόνους παράγοντες, κάτι που έχει παρατηρηθεί σε άτομα που έχουν εκτεθεί σε ιονίζουσα ακτινοβολία. Μεταξύ των κατοίκων της Χιροσίμα και του Ναγκασάκι, καθώς και μεταξύ εκείνων που λαμβάνουν ακτινοθεραπεία, αυξήθηκαν τα κρούσματα οξείας λευχαιμίας και χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας, αλλά όχι χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας.

Όπως αναφέρθηκε παραπάνω, η χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία αποτελείται κυρίως από μορφολογικά ώριμα λεμφοκύτταρα που αναπτύσσονται στο μυελό των οστών, στους λεμφαδένες, στον σπλήνα, στο ήπαρ και απελευθερώνονται σε μεγάλες ποσότητες στο περιφερικό αίμα. Η διάγνωση της νόσου γίνεται συνήθως με την ανίχνευση αυξημένου αριθμού λεμφοκυττάρων στο περιφερικό αίμα μαζί με διευρυμένους λεμφαδένες. Στο αίμα βρίσκονται μισοκατεστραμμένοι πυρήνες λεμφοκυττάρων με υπολείμματα πυρήνων - η σκιά του Gumprecht. Στην ουσία, αυτά τα κύτταρα λευκόλυσης είναι ένα τεχνούργημα· απουσιάζουν από το υγρό αίμα. Αυτά τα κύτταρα σχηματίζονται κατά την προετοιμασία του επιχρίσματος. Σε πολλές σκιές Gumprecht, οι πυρήνες μπορούν να φανούν ανάμεσα στις συστάδες της χρωματίνης. Μερικές φορές αυτά τα κύτταρα λευκόλυσης ονομάζονται από το Botkin-Gumprecht, αν και αυτό το όνομα δεν είναι απολύτως ακριβές. Υιός

Ο S.P. Botkin S.S. Botkin περιέγραψε λυμένα κύτταρα στο αίμα στον τυφοειδή πυρετό, αλλά όχι στη χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία. Η εμφάνιση τέτοιων κυττάρων είναι χαρακτηριστική της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας. Μερικές φορές στο περιφερικό αίμα υπάρχει η εμφάνιση μεμονωμένων προλεμφοκυττάρων, λιγότερο συχνά - μεμονωμένων λεμφοβλαστών. Στο σημείο του μυελού των οστών υπάρχει απότομη αύξηση των λεμφοκυττάρων. Στην τρεφίνη του μυελού των οστών υπάρχουν χαρακτηριστικές συσσωρεύσεις λεμφοειδών κυττάρων.

Η προέλευση της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας από κύτταρα του ανοσοεπαρκούς συστήματος, ο όγκος αυτής της διαδικασίας, καθορίζουν τα χαρακτηριστικά των επιπλοκών χαρακτηριστικών της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας. Αυτοί οι ασθενείς είναι πολύ ευαίσθητοι σε λοιμώξεις βακτηριακής φύσης: πονόλαιμος, πνευμονία, πυώδεις διεργασίες στους πνεύμονες. Εκτός από τις μολυσματικές επιπλοκές, η χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία χαρακτηρίζεται από ανοσολογικές συγκρούσεις που σχετίζονται με την εμφάνιση αντισωμάτων ενάντια στα φυσιολογικά αιμοσφαίρια κάποιου. Τις περισσότερες φορές, διαγιγνώσκεται αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία: εμφανίζεται ίκτερος, εμφανίζεται δικτυοκυτταρίτιδα, μειώνεται η περιεκτικότητα σε ερυθρά αιμοσφαίρια και αιμοσφαιρίνη και ο σπλήνας μεγεθύνεται. Η αυτοάνοση θρομβοπενία είναι επίσης συχνή. Ο A.I. Vorobyov περιγράφει επίσης αυτοάνοσες καταστάσεις που επηρεάζουν τα λευκοκύτταρα.

Το κύριο χαρακτηριστικό αυτής της ομάδας είναι η ικανότητα των καρκινικών κυττάρων να συνθέτουν ομοιογενείς ανοσοσφαιρίνες ή τα θραύσματά τους - παραπρωτεΐνες. Όπως είναι γνωστό, η σύνθεση αντισωμάτων κανονικά διεξάγεται από ένα πολυκλωνικό σύστημα πλασματοκυττάρων και λεμφοκυττάρων, ικανό να αντιδρά ειδικά με σχεδόν οποιοδήποτε πιθανό αντιγόνο. Επιπλέον, κάθε εκπρόσωπος του κλώνου - ένα κύτταρο - είναι γενετικά προγραμματισμένος να συνθέτει μόνο έναν τύπο αντισώματος - μια ομοιογενή ανοσοσφαιρίνη. Στις παραπρωτεϊναιμικές αιμοβλαστώσεις, ολόκληρη η μάζα του όγκου, που αντιπροσωπεύει τους απογόνους ενός κυττάρου, είναι γονοτυπικά ομοιογενής και η παραγωγή του είναι μονοκλωνική ανοσοσφαιρίνη. Η παραπρωτεΐνη είναι πάντα μια παθολογική πρωτεΐνη. Σύμφωνα με τη σύγχρονη ταξινόμηση των ανοσοσφαιρινών, οι παραπρωτεΐνες χωρίζονται σε 5 κατηγορίες: A, C, M, D και E.