При этой аномалии восходящая аорта идет вверх и вправо от трахеи и пищевода, перекидывается через правый бронх, направляется вниз либо справа, либо, переходя позади пищевода, слева от позвоночника. Правосторонняя аорта нередко проявляется без патологических симптомов. В этих случаях артериальная связка расположена спереди от трахеи и не натянута, а если проходит позади пищевода, она бывает длинной. Если артериальная связка или незаращенный артериальный проток проходит от легочной артерии к аорте слева от трахеи и позади пищевода, то образуется кольцо, окружающее пищевод и трахею. Артериальная связка давит на пищевод и трахею. Левая подключичная артерия в одном случае проходит впереди трахеи или дивертикула остаточной IV левой жаберной дуги. Дивертикул располагается на месте слияния правой дуги с нисходящей аортой. Дивертикулы - остатки левой IV жаберной дуги с различными вариантами отхождения подключичных артерий.
Клинические симптомы
У детей правосторонняя дуга аорты может явиться причиной постоянной икоты. При отсутствии суживающего кольца, замыкаемого артериальной связкой, течение болезни бессимптомное. У взрослых при склерозе аорты явления дисфагии усиливаются. Расстройства со стороны дыхания усиливаются после принятия пищи.
Описанные в литературе разновидности
Правосторонняя дуга аорты с левосторонней артериальной связкой по А. Блелоку
Дуга аорты перекидывается через правый главный бронх и спускается с правой стороны позвоночника как нисходящая аорта. От безымянной артерии отходят левая общая сонная и левая подключичная артерии. Артериальная связка прикрепляется к безымянной артерии.
Правосторонняя дуга аорты с левосторонней нисходящей аортой в сочетании с открытым артериальным протоком (Беаван и Фатти)
Правосторонняя дуга аорты располагается на шее, на уровне щитовидного хряща, с правой стороны гортани. Дуга аорты образуется в данном случае от III пары правой жаберной дуги. Открытый артериальный проток впадает в нисходящую аорту против левой подключичной артерии. Левая общая сонная артерия отходит от восходящей аорты и поднимается вверх спереди и влево от трахеи. Артериальный проток участвует в сосудистом кольце, сдавливающем трахею и пищевод.
Рентгенодиагностика
- Рентгенологические данные. При вдохе - недостаточная аэрация легких, при выдохе - гипераэрация. Признаки инфекции в легких. Выступ аорты виден с правой стороны тени средостения, а слева нормальная тень дуги аорты отсутствует. С левой стороны часто выявляется теневое изображение дивертикула, расположенного там, где в норме должен быть аортальный выступ. Нисходящая аорта иногда смещена в сторону легочных полей. В первом косом положении трахея сдвинута вперед, и тень дивертикула выявляется на уровне дуги между трахеей и позвоночником. В левом косом положении нисходящая аорта дает изгиб. На боковых рентгенограммах видна трахея, заполненная воздухом в верхней нормальной части и отчетливо суженной нижней.
- Исследование пищевода. Глоток бария обнаруживает резкое сужение пищевода и сдавление его левой боковой и задней поверхности, если имеется дивертикул или артериальная связка в замкнутом кольце. Выше выемки на задней поверхности пищевода определяется косо идущий вверх и влево отдельный дефект. Он вызывается сдавлением левой подключичной артерией, позади пищевода переходящей к левой ключице. Тень левой подключичной артерии, проходящей позади пищевода, расположена выше тени дуги правосторонней аорты. Пульсирующий левый дивертикул аорты выявляется позади пищевода. Пищевод смещен кпереди.
- Исследование трахеи липоидолом. При наличии симптомов сдавления трахеи контрастное исследование ее показывает локализацию аортального кольца. Введение в трахею липоидола выявляет вытянутую выемку по правой стенке трахеи, вызванную рядом расположенной дугой аорты, выемку на передней стенке трахеи от сдавления легочной артерией и вдавление на левой стенке трахеи - от артериальной связки. Если не имеется сдавления трахеи, то исследовать ее липоидолом нет смысла.
- Ангиокардиография. Ее производят при сочетании правосторонней дуги аорты с другими врожденными пороками сердца.
Дифференциальный диагноз
Правосторонняя дуга аорты может вызвать картину, сходную с наблюдаемой при двойной дуге аорты. На переднем снимке правосторонняя дуга аорты у детей при наличии увеличенной тени вилочковой железы четко не выявляется. Однако железа не сдвигает пищевода вперед. Опухоли в заднем отделе верхней тени средостения могут симулировать правую аортальную дугу, но они не пульсируют. Нормальный выступ дуги аорты слева сохраняется. При аневризмах безымянной артерии или нисходящей левой аорты тень нисходящей аорты выявляется всегда.
Аномалии дуги аорты и плечеголовных сосудов у детей
Аномалии дуги аорты и плечеголовных (брахицефальных) сосудов встречаются в изолированном виде и в сочетании с врожденными пороками сердца. Одни аномалии клинически не проявляются и представляют собой варианты нормы, другие, наоборот, приводят к сдавлению трахеи и пищевода, характеризуются определенной клинической картиной, поэтому должны быть отнесены к патологическим состояниям.
Аномалии дуги аорты отличаются большим разнообразием. Так, в классификации, предложенной J. Stewart и соавт. (1964), выделено 25 вариантов. В данном разделе будут рассмотрены основные, наиболее часто встречающиеся аномалии (рис. 21).
Рис. 21. Виды аномалий дуги аорты (схема).
А - аберрантная правая подключичная артерия при левосторонней дуге аорты; б - правосторонняя дуга аорты с аберрантной левой подключичной артерией; в - правосторонняя дуга аорты - зеркальный тип; г - двойная дуга аорты. BA - восходящая аорта; НА - нисходящая аорта; ПП - правая подключичная артерия; ПС- правая сонная аргерия; ЛС - левая сонная артерия; ЛП - левая подкл-ючичиая артерия.
Аберрантная правая подключичная артерия (a. Iusoria) - отхождение правой подключичной артерии последним стволом при левосторонней дуге аорты. В таких случаях артерия располагается ретроэзофагеально; чаще аномалия протекает бессимптомно, однако может приводить к преходящей дисфагии. На рентгенограммах, выполненных с контрастированием пищевода, в переднезадней проекции на уровне Tm - Tiv определяется дефект наполнения линейной формы, расположенной косо слева снизу направо вверх. В левой передней косой и боковой проекциях на том же уровне выявляется вдавление на дорсальной стенке пищевода (рис. 22).
Аортография позволяет установить отхождение правой подключичной артерии дистальнее всех плечеголовных сосудов. Данная аномалия приобретает значение у грудных детей с врожденными пороками сердца при проведении внутрисердечных исследований, включающих катетеризацию левого желудочка. Если ее производят, используя доступ через левую подмышечную артерию, часто применяемый на практике, то a. Iusoria не позволяет провести катетер в восходящую аорту и выполнить катетеризацию левого желудочка и левую вентрикулографию.
Правосторонняя дуга аорты - аномалия, при которой она перекидывается через правый главный бронх; грудная аорта при этом располагается справа от позвоночника. W. Shuford и соавт. (1970) различают три типа правосторонней дуги аорты в зависимости от расположения плечеголовных сосудов. При I Типе левая подключичная артерия отходит последним стволом, т. е. имеется a. Iusoria при правосторонней дуге аорты. В этих случаях артерия часто отходит от дивертикула аорты, а открытый артериальный проток или артериальная связка соединяет левую подключичную и левую легочную артерии, образуя сосудистое кольцо.
II Тип характеризуется зеркальным по сравнению с обычным
Рис. 22. Рентгенограмма в левой передней косой проекции ребенка 3 лет. Аберрантная правая подключичная артерия, Вдавление на дорсальной стенке пищевода, образованное аномально отходящей артерией.
Расположением плечеголовных сосудов, когда первым стволом отходит безымянная артерия, делящаяся на левую сонную и левую подключичную артерии. Этот тип встречается наиболее часто.
III Тип - изолированная левая подключичная артерия -отличается от I типа тем. что она не имеет сообщения с аортой и кровоснабжается коллатерально.
Рентгенологически правостороннюю дугу аорты диагностируют в переднезадней проекции по отклонению контрастированного пищевода влево на уровне дуги аорты (рис. 23). Если контрастированный пищевод в боковой и косых проекциях отклонен кпереди, то это свидетельствует о наличии аберрантной левой подключичной артерии. При значительной степени отклонения можно предположить, что аберрантная левая подключичная артерия отходит от дивертикула аорты.
Ангиографически обычно удается установить порядок отхождения плечеголовных сосудов и, следовательно, определить тип аномалии. При I типе сначала контрастируется левая общая сонная артерия, отходящая первым стволом, и в последнюю очередь - левая подключичная артерия, часто отходящая от дивертикула, расположенного в месте перехода дуги аорты в нисходящий ее отдел. При зеркальном типе первой контрастируется безымянная артерия, делящаяся на левую общую сонную и левую подключичную артерии.
Рис. 23. Рентгенограмма в прямой проекции ребенка 12 лет. Тетрада Фалло. Правосторонняя дуга аорты отклоняет контрастировапный пищевод влево.
Двойная дуга аорты - очень редкая аномалия. При ней сохраняются существующие в эмбриональном периоде правая и левая дуги аорты, а трахея и пищевод находятся внутри образованного ими сосудистого кольца. Обычно это приводит к дисфагии и стридору. При этой аиомалии, как правило, правые плечеголовные сосуды отходят от правой, а левые - от левой дуги аорты. Обычно правая дуга лучше развита; нисходящая аорта может располагаться как справа, так и слева от позвоночника. На суперэкспонированных рентгенограммах в переднезадней проекции могут определяться вдавления на боковых стенках трахеи непосредственно перед ее бифуркацией. При контрастировании пищевода в этой проекции на уровне Tm - Tiv обычно видны дефекты наполнения. В боковой проекции определяется изгиб пищевода кпереди или дефект наполнения на его дорсальной стенке.
Диагностика двойной дуги аорты трудна даже при качественно выполненной аортографии. Необходимо точно установить проходимость обеих дуг аорты, порядок отхождения всех плечеголовных сосудов, а при наличии открытого артериального протока - его локализацию.
Правая дуга аорты: что это, причины, варианты развития, диагностика, лечение, когда опасна?
Правая дуга аорты у плода является врожденным пороком сердца, который может возникать изолированно или сочетаться с другими, порой тяжелыми, пороками. В любом, случае, при формировании правой дуги возникают нарушения нормального развития сердца плода.
Аорта является крупнейшим сосудом в организме человека, функцией которого является продвижение крови от сердца к другим артериальным стволам, вплоть до артерий и капилляров всего организма.
Филогенетически развитие аорты претерпевает сложные изменения в процессе эволюции. Так, формирование аорты как целостного сосуда, происходит только у позвоночных животных, в частности, у рыб (двухкамерное сердце), амфибий (двухкамерное сердце с неполной перегородкой), рептилий (трехкамерное сердце), птиц и млекопитающих (четырехкамерное сердце). Тем не менее, у всех позвоночных имеется аорта, в которую происходит отток артериальной крови, смешанной с венозной, или полностью артериальной крови.
В процессе индивидуального развития эмбриона (онтогенеза) формирование аорты претерпевает столь же сложные изменения, как и само сердце. Начиная с первых двух недель развития эмбриона, происходит усиленное сближение артериального ствола и венозного синуса, расположенных в шейной части эмбриона, впоследствии мигрировавших медиальнее, в сторону будущей грудной полости. Артериальный ствол дает начало не только двум желудочкам впоследствии, но и шести жаберным (артериальным) дугам (по шесть с каждой стороны), которые по мере развития, в течение 3-4-х недель, формируются следующим образом:
- первая и вторая аортальные дуги редуцированы,
- третья дуга дает начало внутренним сонным артериям, питающим головной мозг,
- четвертая дуга дает начало дуге аорты и так называемой «правой» части,
- пятая дуга редуцируется,
- шестая дуга дает начало легочному стволу и артериальному (Боталлову) протоку.
Полностью четырехкамерным, с четким разделением сердечных сосудов на аорту и легочной ствол, сердце становится к шестой неделе развития. У эмбриона сроком 6 недель имеется полностью сформированное, сокращающееся сердце с крупными сосудами.
После формирования аорты и других внутренних органов, топография сосуда выглядит следующим образом. В норме левая дуга аорты начинается от луковицы аорты в ее восходящей части, которая, в свою очередь, берет начало от левого желудочка. То есть, восходящая часть аорты переходит в дугу приблизительно на уровне второго ребра слева, а дуга огибает левый главный бронх, направляясь кзади и влево. Самая верхняя часть дуги аорты проецируется на яремную вырезку прямо над верхней частью грудины. Дуга аорты направляется книзу вплоть до четвёртого ребра, располагаясь левее позвоночника, а затем переходит в нисходящую часть аорты.
В том случае, когда дуга аорты «поворачивает» не в левую сторону, а в правую, из-за сбоя в закладке сосудов человека из жаберных дуг эмбриона, говорят о правосторонней дуге аорты. При этом дуга аорты перекидывается через правый главный бронх, а не через левый, как должно быть в норме.
Почему возникает порок?
Любой порок развития формируется у плода в том случае, если на женщину во время беременности оказывают влияние негативные факторы окружающей среды - табакокурение, алкоголизм, наркомания, экология и неблагоприятный радиационный фон. Однако, немаловажную роль в развитии сердца у ребенка играют генетические (наследственные) факторы, а также имеющиеся хронические заболевания у матери или перенесенный инфекционные заболевания, особенно на ранних сроках беременности (грипп, герпетическая инфекция, ветрянка, краснуха, корь, токсоплазмоз и многие другие).
Но, в любом случае, при влиянии каких-либо из этих факторов на женщину на ранних сроках беременности нарушаются нормальные, сформированные в ходе эволюции, процессы онтогенеза (индивидуального развития) сердца и аорты.
Так, в частности, особенно уязвимым для сердца плода является срок беременности приблизительно 2-6 недель, так как именно в это время происходит формирование аорты.
Классификация правосторонней дуги аорты
вариант правой дуги аорты с образованием сосудистого кольца
В зависимости от анатомии аномалии протока, выделяют:
- Правую дугу аорты без образования сосудистого кольца, когда артериальная связка (заросший артериальный, или Боталлов, проток, как и должно быть в норме после родов) располагается позади пищевода и трахеи,
- Правую дугу аорты с образованием сосудистого кольца, кода артериальная связка, или открытый артериальный проток, располагаются слева трахеи и пищевода, как бы окружая их.
- Также как отдельную сходную форму выделяют двойную дугу аорты - в таком случае сосудистое кольцо образуется не соединительной связкой, а притоком сосуда.
Рисунок: разнообразие вариантов нетипичного строения дуги аорты
В зависимости от того, были ли повреждены еще какие-либо структуры сердца при его формировании, выделяют следующие типы порока:
- Изолированный тип порока, без других аномалий развития (в таком случае если правосторонняя аорта не сочетается с характерным в ряде случаев для неё синдромом Ди Джорджи - прогноз максимально благоприятен);
- В сочетании с декстрапозицией (зеркальным, правым расположением сердца и магистральных сосудов, в том числе и аорты), (что также обычно не опасно),
- В сочетании с более серьезным пороком сердца - в частности тетрадой Фалло (декстрапозицией аорты, дефектом межжелудочковой перегородки, стенозом легочного ствола, гипертрофией правого желудочка).
Тетрада Фалло, сочетающаяся с правой дугой - неблагоприятный вариант развития
Как распознать порок?
Диагностика порока не представляет собой затруднений еще в период вынашивания плода. Особенно это касается тех случаев, когда правая дуга аорты сочетается с другими, более тяжелыми аномалиями развития сердца. Тем не менее, для подтверждения диагноза, беременную женщину неоднократно обследуют, в том числе и на ультразвуковых аппаратах экспертного класса, собирают консилиум из врачей генетиков, кардиологов и кардиохирургов с принятием решения о прогнозах и возможности родоразрешения в условиях специализированного перинатального центра. Это обусловлено тем, что при некоторых видах пороков, сочетающихся с правой дугой аорты, новорожденному ребенку может потребоваться операция на сердце сразу же после родоразрешения.
Относительно клинических проявлений правой дуги аорты, следует упомянуть о том, что изолированный порок может никак себя не проявлять, лишь иногда сопровождаясь частой навязчивой икотой у ребенка. В случае сочетания с тетрадой Фалло, которая сопровождает порок в ряде случаев, клинические проявления ярко выражены и проявляются в первые сутки после родов, такие, как нарастающая легочно-сердечная недостаточность с выраженным цианозом (посинение кожи) у младенца. Именно поэтому тетраду Фалло относят к «синим» порокам сердца.
На каком скрининге видно порок у беременных?
Дополнительно уточнить отсутствие связи формирования правосторонней аорты с тяжелыми генетическими мутациями может анализ ДНК плода. В таком случае обычно проводится забор материала ворсин хориона или амниотической жидкости через прокол. В первую очередь исключается синдром Ди Джорджи.
Лечение
В том случае, если правая дуга аорты является изолированной, и не сопровождается какими-либо клиническими проявлениями после рождения ребенка, порок оперативного лечения не требует. Достаточно лишь ежемесячного осмотра у детского кардиолога с регулярным (раз в полгода - раз в год) проведением УЗИ сердца.
При сочетании с другими пороками развития сердца тип оперативного вмешательства выбирается исходя из типа пороков. Так, при тетраде Фалло показана операция на первом году жизни ребенка, проводящаяся поэтапно. На первом этапе осуществляют паллиативное (вспомогательное) наложение шунтов между аортой и легочным стволом для улучшения притока крови в малый круг кровообращения. На втором этапе осуществляется операция на открытом сердце с применением аппарата искусственного кровообращения (АИК) с целью устранения стеноза легочного ствола.
Кроме хирургического, со вспомогательной целью назначаются кардиотропные препараты, способные замедлить прогрессирование хронической сердечной недостаточности (ингибиторы АПФ, мочегонные и др).
Прогноз
Прогноз при изолированной правосторонней дуге аорты благоприятен, так как в большинстве случаев даже не требуется хирургического вмешательства. Так что в целом можно сказать, что изолированная правая дуга аорты не опасна для жизни ребенка.
При сочетанных типах дело обстоит гораздо сложнее, так как прогноз определяется видом сопутствующего порока сердца. Например, при тетраде Фалло прогноз без лечения крайне неблагоприятен, непрооперированные дети с таким заболеванием обычно погибают на первом году жизни. После хирургического вмешательства продолжительность и качество жизни возрастают, а прогноз становится более благоприятным.
Аномалии дуги аорты. Причины. Варианты лечения. Последствия.
Врожденные аномалии дуги аорты были известны, по крайней мере, со времен анатомических публикаций об аномальной правой подключичной артерии Hunauld в 1735 г., двойной дуге аорты Hommel в 1937 г., правосторонней дуге аорты Fioratti и Aglietti в 1763 г. и перерыве дуги аорты Steidele в 1788 г. Клинико-патологическая связь нарушения глотания с аномалией правой подключичной артерии описана Bayford в 1789 г., но только в 1930-х годах с помощью эзофагографии барием были при жизни диагностированы некоторые пороки дуги аорты. С тех пор клинический интерес к этой патологии возрастал одновременно с расширением возможностей хирургии. Впервые пересечение сосудистого кольца было произведено Gross в 1945 г., и первая успешная коррекция перерыва дуги аорты была выполнена Merrill и сотрудниками в 1957 г. Развитие эходиагностики этих пороков с 1990-х годов явилось толчком для раннего неинвазивного распознавания и своевременного хирургического лечения.
Анатомическая классификация
Пороки дуги аорты в изолированной форме или в сочетании представлены:
аномалиями ветвления плечеголовных сосудов;
аномалиями расположения дуги, включая правостороннюю дугу аорты и цервикальную дугу аорты;
увеличением количества дуг;
перерывом дуги аорты;
аномальным отхождением ветви легочной артерии от восходящей аорты или от противоположной ветви легочной артерии.
Отдельные аномалии лучше понять с точки зрения их эмбрионального происхождения.
Эмбриология
Эмбриологию аортальной дуги лучше описывать как последовательное появление, персистирование или рассасывание шести пар сосудов, соединяющих трункоаортальный мешок эмбриональной сердечной трубки с двойной дорсальной аортой, которые, срастаясь, формируют нисходящую аорту. Каждая дуга соответствует бранхиальному мешку, образовавшемуся из эмбрионального зачатка.
Нормальная левосторонняя дуга аорты происходит из аортальной части эмбрионального артериального ствола, левой ветви трункоаортального мешка, левой IV аортальной дуги, левой дорсальной аорты между IV и VI эмбриональными дугами и левой дорсальной аортой дистальнее VI дуги. Три брахиоцефальные ветви дуги происходят из различных источников. Безымянная артерия – из правой ветви трункоаортального мешка, правая общая сонная артерия – из правой III эмбриональной дуги и правая подключичная артерия – из правой VI дуги и правой дорсальной аорты в проксимальной части и правой VII межсегментарной артерии в дистальной части. Левая сонная артерия происходит из левой III аортальной дуги, левая подключичная артерия – из левой VII межсегментальной артерии. Хотя появление и исчезновение таких сосудов как дуги или части брахиоцефальных сосудов происходит последовательно, Edwards предложил концепцию «гипотетической двойной аортальной дуги», которая вносит потенциальный вклад почти во все эмбриональные дуги и компоненты окончательной системы аортальной дуги.
Клиническая классификация
Кроме анатомической классификации можно подразделить аномалии дуги по клиническим признакам:
сдавление трахеи, бронхов и пищевода сосудами, не образующими кольца;
аномалии дуги, не создающие компрессии органов средостения;
дуктус-зависимые аномалии дуги, включающие перерыв дуги аорты;
изолированные подключичная, сонная или безымянная артерии.
Определение левой и правой дуги аорты
Левую и правую аортальные дуги определяют по главному признаку – какой бронх пересекает дуга вне зависимости от того, с какой стороны от срединной линии находится восходящая аорта. Это особенно важно помнить при изучении ангиографических изображений. Обычно положение дуги аорты определяют непрямым способом при ЭхоКГ или ангиографии по характеру ветвления брахиоцефальных сосудов. Во всех случаях, за исключением изолированных или ретроэзофагеальных безымянной или сонной артерии, первый сосуд – сонная артерия – расположен с противоположной стороны от аортальной дуги. МРТ прямо показывает взаимоотношение дуги, трахеи и бронхов, устраняя неопределенность при атипичном ветвлении сосудов.
Правосторонняя дуга аорты
Правосторонняя дуга аорты сверху пересекает правый главный бронх и проходит справа от трахеи. Существуют четыре главных типа правосторонней дуги:
ретроэзофагеальная левая подключичная артерия;
с ретроэзофагеальным дивертикулумом;
с левосторонней нисходящей аортой.
Существует также несколько редких вариантов. Правосторонняя дуга аорты при тетраде Фалло встречается с частотой 13-34%, при ОАС – чаще, чем при тетраде Фалло, при простой транспозиции – 8%, сложной транспозиции – 16%.
Правосторонняя дуга с зеркальным отхождением брахиоцефальных сосудов
При зеркальной правосторонней дуге первой ветвью является левая безымянная артерия, которая делится на левую сонную и левую подключичную артерии, вторая является правой сонной и третья – правой подключичной артерией. Однако эта симметрия не полная, так как артериальный проток обычно располагается с левой стороны и отходит от основания безымянной артерии, а не от дуги аорты. Поэтому типичное зеркальное правостороннее расположение дуги с левосторонним протоком или связкой не формируют сосудистое кольцо. Этот вариант по частоте составляет 27% аномалий дуги аорты. Он почти всегда сочетается с ВПС, чаще всего с тетрадой Фалло, реже – с ОАС и другими аномалиями конотрункуса, включая транспозицию магистральных артерий, отхождение обоих крупных сосудов от правого желудочка, анатомически корригированную транспозицию и другие пороки. Зеркальное расположение дуги сопровождает также пороки, не относящиеся к группе аномалий конотрункуса, такие как атрезия легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой, ДМЖП с аномальными мышечными пучками в правом желудочке, изолированный ДМЖП, коарктация аорты.
Редкий вариант зеркальной правосторонней дуги аорты имеет левосторонний артериальный проток или связку, отходящие от правосторонней нисходящей аорты позади дивертикула пищевода. Этот вариант формирует сосудистое кольцо и не сопровождается другими врожденными пороками. Поскольку этот тип правосторонней дуги не вызывает компрессии пищевода и не формирует сосудистое кольцо, он клинически себя не проявляет, поэтому диагностируется при обследовании по поводу сопутствующих ВПС.
Сама по себе правосторонняя дуга вмешательства не требует. Однако хирургу при определенных обстоятельствах полезно знать расположение дуги аорты. Выполнять системно-легочные анастомозы по Blalock-Taussig или модифицированный анастомоз лучше со стороны безымянной артерии. При классической операции более горизонтальное отхождение подключичной артерии делает ее перегиб менее вероятным, если отсеченный конец пришивают к легочной артерии, чем в случае, когда подключичная артерия отходит прямо от дуги. Даже при использовании сосудистого протеза из Gore-Tex безымянная артерия удобнее для наложения проксимального анастомоза, так как она более широкая.
Другой ситуацией, при которой полезно знать расположение дуги аорты, является коррекция атрезии пищевода и трахеопищеводного свища, так как доступ к пищеводу более удобен со стороны, противоположной расположению дуги аорты.
Правосторонняя дуга с изоляцией противоположных сосудов дуги
Термин «изоляция» означает, что данный сосуд отходит исключительно от легочной артерии через артериальный проток и не связан с аортой. Известны три формы этой аномалии:
изоляция левой подключичной артерии;
левой безымянной артерий.
Изоляция левой подключичной артерии встречается значительно чаще остальных двух. Данная патология в половине случаев сочетается с ВПС, и в 2/3 из них – с тетрадой Фалло. В литературе имеются единичные сообщения изолированной левой сонной артерии в сочетании с тетрадой Фалло и изолированной безымянной артерии без сопутствующих пороков.
У пациентов с этой патологией сосудов дуги отмечаются ослабленный пульс и более низкое давление в соответствующей артерии. Когда изолированы подключичная и позвоночная артерии, развивается синдром «обкрадывания», при котором кровь из позвоночной артерии направляется вниз в подключичную артерию, особенно когда рука нагружена. У 25% больных патология проявляется церебральной недостаточностью или ишемией левой руки. При функционирующем артериальном протоке кровь из позвоночной артерии поступает через артериальный проток в легочную артерию, имеющую низкое сопротивление. У больных с правосторонней дугой и сниженной амплитудой пульса или сниженным давлением на левой руке следует заподозрить этот порок.
Контрастное вещество, введенное в дугу аорты, демонстрирует позднее заполнение подключичной артерии через позвоночную и различные коллатеральные артерии. Допплер-ЭхоКГ позволяет зарегистрировать реверсный ток крови по позвоночной артерии, что подтверждает диагноз.
Во время операции по поводу ВПС артериальный проток закрывают для устранения легочного обкрадывания. При наличии мозговых симптомов или отставании в развитии левой руки может потребоваться хирургическая перевязка или окклюзия боталлова протока с помощью катетерной технологии, а также реимплантация подключичной артерии в аорту.
Цервикальная дуга аорты
Цервикальная дуга аорты является редкой аномалией, при которой дуга находится выше уровня ключиц. Существует два типа цервикальной дуги:
с аномальной подключичной артерией и нисходящей аортой, противоположной дуге;
с фактически нормальным ветвлением и односторонней нисходящей аортой.
Первый тип характеризуется правой дугой аорты, которая опускается справа до уровня Т4 позвонка, где она пересекает сзади пищевод и направляется влево, давая начало левой подключичной артерии и иногда артериальному протоку. Этот тип, в свою очередь, подразделяется на подтип, при котором внутренняя и наружная сонные артерии отходят от дуги раздельно, и подтип, при котором имеется двухкаротидный ствол, когда обе общие сонные артерии отходят от одного сосуда, а обе подключичные артерии отходят отдельно от дистальной дуги. В каждом из этих подтипов позвоночные артерии отдельно отходят от дуги. При том что у большинства пациентов с противоположной нисходящей аортой имеет место сосудистое кольцо, образованное дугой аорты справа, ретроэзофагеальным сегментом аорты сзади, артериальной связкой слева и легочной артерией спереди, только у половины из них проявляются клинические признаки кольца.
Когда двухкаротидный ствол сопровождает противоположную нисходящую аорту от цервикальной дуги, может произойти сдавление трахеи или пищевода в развилке между двухкаротидным стволом и ретроэзофагиальной аортой без образования полного сосудистого кольца.
Для второго типа характерна левосторонняя дуга аорты. Сужение, создаваемое дугой аорты благодаря длинному, извитому, гипоплазированному ретроэзофагеальному сегменту, встречается редко.
У больных с обоими типами дуги – с противоположной и односторонней нисходящей дугой – встречается дискретная коарктация аорты. По неясным причинам в обоих типах иногда встречаются стеноз или атрезия устья левой подключичной артерии.
Цервикальная дуга аорты проявляется пульсирующим образованием в надключичной ямке или на шее. У младенцев перед появлением пульсации обнаруживаются признаки, характерные для сосудистого кольца:
повторяющиеся респираторные инфекции.
Взрослые обычно жалуются на дисфагию. У больных со стенозом или атрезией левой подключичной артерии и отхождением односторонней позвоночной артерии дистальнее обструкции может происходить утечка крови из артериальной системы мозга с неврологической симптоматикой.
При наличии пульсирующего образования на шее предполагаемый диагноз можно поставить по исчезновению пульса на бедренной артерии при кратковременном прижатии пульсирующего образования.
Цервикальную дугу аорты следует дифференцировать от аневризмы сонной или подключичной артерии, чтобы избежать неумышленной перевязки дуги аорты, принятой за аневризму сонной артерии. Диагноз можно заподозрить на обзорной рентгенограмме по расширенному верхнему средостению и по отсутствию округлой тени дуги. Смещение трахеи кпереди свидетельствует в пользу диагноза.
В прошлом ангиография была стандартным методом диагностики и при наличии внутрисердечных аномалий останется таковым. Однако без сопутствующей патологии диагноз цервикальной дуги аорты может быть установлен с помощью ЭхоКГ, КТ и МРТ.
Хирургическое вмешательство необходимо при гипоплазии цервикальной дуги, клинически проявляющемся сосудистом кольце или аневризме дуги. Характер операции зависит от специфического осложнения. При цервикальной правосторонней дуге и извитом гипоплазированном ретроэзофагеальном сегменте выполняют левосторонний анастомоз между восходящей и нисходящей аортой или имплантируют трубчатый сосудистый протез.
Персистирующая V дуга аорты
Персистирующая V дуга аорты впервые описана у человека R.Van Praagh и S. Van Praagh в 1969 г. как двухпросветная дуга аорты, при которой обе дуги находятся на одной стороне трахеи, в противоположность двойной дуге аорты, при которой дуги располагаются по разные стороны трахеи. Со времени первой публикации обнаружено три типа этой редкой патологии:
двухпросветная дуга аорты с проходимыми обоими просветами;
атрезия или перерыв верхней дуги с проходимой нижней дугой, сопровождающиеся отхождением всех брахиоцефальных сосудов общим устьем от восходящей аорты;
системно-легочное соединение, расположенное проксимальнее первой брахиоцефальной артерии.
Двухпросветная дуга аорты, при которой нижний сосуд находится под нормальной аортальной дугой, является наиболее частой из трех типов. Эта нижняя дуга простирается от безымянной артерии до места отхождения левой подключичной артерии проксимальнее артериального протока или связки. Она часто сочетается с ВПС и является случайной находкой, не имеющей клинического значения. Атрезия или перерыв верхней дуги с общим артериальным стволом, дающим начало всем четырем брахиоцефальным артериям, иногда сопровождается коарктацией аорты, которая является причиной госпитализации.
Персистирующая V дуга, соединяющаяся с легочной артерией, встречается только с легочной атрезией. Рудимент V дуги в качестве первой ветви восходящей аорты соединяются с легочным стволом или с одной из его ветвей. В этой подгруппе персистирующая V дуга может располагаться как со стороны основной дуги аорты, так и с противоположной стороны. Основная аортальная дуга обычно левосторонняя, с правой безымянной артерией, хотя описаны левая дуга с ретроэзофагеальной правой подключичной артерией и правосторонняя аортальная дуга с левой безымянной артерией.
Коарктация аорты встречается во всех трех подгруппах, в том числе в сочетании с легочной атрезией.
Двухпросветная дуга была диагностирована при ангиографии и на аутопсии как канал, расположенный ниже нормальной аорты. Она может быть диагностирована также при МРТ. Атрезия или перерыв верхней дуги распознается по наличию общего брахиоцефального ствола, от которого отходят все четыре сосуда дуги, включая левую подключичную артерию. Эта особенность отхождения брахиоцефальных артерий является главным признаком персистирующей V дуги, поскольку рудимент атрезированной дорсальной IV дуги не визуализируется. Однако во время операции по поводу коарктации аорты, расположенной дистальнее V дуги, можно обнаружить облитерированную полоску, соединяющую левую подключичную артерию с нисходящей аортой.
Без сопутствующей коарктации аорты двухпросветная дуга не имеет физиологического значения.
При V персистирующей дуге, имеющей анатомическую связь с легочной артерией, ЭхоКГ, ангиография и МРТ позволяют обнаружить сосуд, отходящий от восходящей аорты проксимальнее I брахиоцефальной ветви, который заканчивается в легочной артерии. В одном случае гистологическое исследование обнаружило элементы ткани артериального протока.
Изгиб дуги аорты вправо. Вариант порока, при котором нисходящая аорта расположена справа от позвоночного столба, часто сочетается с другими дефектами развития сердца. Он встречается примерно у 20% больных с тетрадой Фалло и нередко при общем артериальном стволе. При несочетающемся с другими аномалиями изгибе дуги аорты вправо симптоматика отсутствует. Его можно видеть на рентгенограмме. При контрастировании пищевода отмечается вдавление его правого контура на уровне дуги аорты.
Сосудистое кольцо. Врожденные аномалии строения дуги аорты и ее основных ветвей приводят к формированию сосудистых колец вокруг трахеи и пищевода, в той или иной степени сдавливающих их. Чаще всего встречаются:
1) удвоение дуги аорты;
2) изгиб дуги аорты вправо в сочетании с левой артериальной связкой;
3) аномальное отхождение правой подключичной артерии, которая в таких случаях представляет собой последнюю крупную грудную ветвь нормально расположенной аорты;
4) локализация участка отхождения безымянной артерии от дуги аорты левее, чем по сравнению с нормой;
5) начало левой сонной артерии правее по сравнению с нормой и локализация ее кпереди от трахеи;
6) добавочная левая легочная артерия.
Последняя отходит либо от ствола легочной артерии, отличающегося большей, чем обычно протяженностью, либо от правой легочной артерии. Она проходит между трахеей и пищеводом, сдавливая их.
Клиническая картина крайне вариабельна. В некоторых случаях, особенно при аномальном отхождении правой подключичной артерии, симптоматика отсутствует. При сдавлении сосудистым кольцом трахеи и пищевода она нередко появляется в грудном возрасте. Дыхание носит стридорозный характер и усиливается при плаче ребенка, во время кормления его и при наклоне головы. Откидывание головы облегчает дыхание. Часто появляется рвота, может быть кашель с металлическим оттенком, нередки пневмонии. Рентгенографическое обследование больного с контрастированием пищевода и аортография позволяют установить диагноз.
Оперативное лечение показано больным, у которых налицо клинические признаки аномалии и рентгенографические признаки сдавления трахеи или пищевода. При удвоении дуги аорты обычно рассекают сосуд, лежащий спереди. При сдавлении, вызванном правой дугой аорты и левой артериальной связкой, рассекают последнюю. Аномальную правую подключичную артерию перевязывают в месте ее отхождения от аорты. Поскольку аномально отходящую безымянную или сонную артерию перевязывать нельзя, устраняют вызываемое ими сдавление трахеи путем прикрепления адвентиция этих сосудов к грудине. Коррекцию аномального отхождения левой легочной артерии осуществляют в условиях искусственного кровообращения путем перевязки артерии в месте ее отхождения, выведения ее кпереди от трахеи и повторного присоединения к стволу легочной артерии. Сопутствующая выраженная трахеомаляция усугубляет прогноз.
Stewart, Kincaid, Edwards (1964), Wagenwoort, Heath, Edwards (1964); Hudson (1965, 1970); Sissman (1968); Edwards (1974), Rau (1974).
К порокам системы дуги аорты относятся аномалии положения, размера, формы, хода, соотношения и непрерывности магистральных артериальных сосудов в грудной клетке, которые, по-видимому, возникают вследствие пороков развития комплекса эмбриональной дуги аорты.
Первое описание принадлежит F. Hunauld (1735) (аббе- рантная правая подключичная артерия), W. Hommel (1737) (,двойная дуга аорты).
Частота и распределение по полу
Частота возникновения таких аномалий достоверно неизвестна, так как в большинстве случаев они не дают симптомов.
Клинические данные: 0,7 (по данным наблюдений над 1943 больными с врожденными пороками сердца) .
Патологоанатомические данные: 3% (патологоанатомический материал автора на 1000 случаев врожденных пороков сердца))[ 1, 2, 512].
Очевидного преимущества по полу не отмечено.
Эмбриология
Нормальное развитие системы дуги аорты описано на с. 44.
Предполагается, что аномалии комплекса дуги аорты происходят вследствие регрессии и атрофии эмбриональной сосудистой структуры, которая в норме должна оставаться незара- щенной, или же.вследствие того, что остается открытой структура, которая в норме должна регрессировать. Такая концепция позволяет теоретически восстановить последовательность событий, ведущих к какому-либо особому сочетанию дефектов.
Не имеется достаточных данных, позволяющих сделать заключение относительно механизмов, посредством которых достигается или сохраняется незаращение или регрессия какого- либо эмбрионального сосуда.
Патологическая анатомия
В качестве отправной точки для классификации пороков системы дуги аорты мы рассмотрим гипотетический случай без
регрессии . Эта гипотетическая форма (предложенная Edwards) является двойной дугой аорты с двусторонним артериальным протоком (в данном случае артериальный проток является синонимом артериальной связки ligamentum аг- teriosum). На каждой стороне из.гомолатеральной дуги возникают независимо общая сонная и подключичная артерии.
Эта классификация относится прежде ©сего к положению дуги аорты (слева, справа, или по обеим сторонам), а затем уже к происхождению и ходу, а также к положению артериального протока .
При некоторых формах пороков дуги аорты устанавливаются аномальные взаимоотношения с пищеводом и трахеей, что приводит к сдавливанию, дисфагии и (или) респираторным симптомам.
- ПОЛНАЯ ДВОЙНАЯ ДУГА АОРТЫ (ЛЕВАЯ ИЛИ ПРАВАЯ ВЕРХНЯЯ НИСХОДЯЩАЯ АОРТА)
- Двойная дуга аорты с обеими незаращенными дугами и левым артериальным протоком (рис. 40.1).
- Двойная дуга аорты с обеими незаращенными дугами и правым артериальным протоком.
- Двойная дуга аорты с обеими незаращенными дугами и двусторонним артериальным протоком.
- Двойная дуга аорты, одна дуга атрезирована и с левым, правым или двусторонним артериальным протоком.
- ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ЛЕВОЙ ДУГИ АОРТЫ
Отличительной чертой является.наличие интактной левой дуги аорты и перерыв правой дуги аорты. Левая дуга возникает из восходящей аорты, .проходит кзади влево от трахеи и пищевода и соединяется с верхней нисходящей аортой, которая может лежать на любой стороне.
Подтипы зависят от места перерыва правой дуги. Теоретически каждая аномалия может сочетаться с левым, правым или двусторонним артериальным протоком.
- Левая дуга аорты с нормальным разветвлением и левым артериальным протоком (рис. 40,2).
- Левая дуга аорты с нормальным разветвлением « правым артериальным протоком (рис. 40.3):
б) правый артериальный проток связывает правую легочную артерию с верхней частью нисходящей аорты (остаток правого дорсального корня аорты): формируется полное сосудистое кольцо.
- Левая дуга аорты с нормальным разветвлением и двусторонним артериальным протоком (рис. 40.4):
б) правый артериальный проток соединяется с верхней частью нисходящей аорты; локализация левого протока обычная. Гипотетический тип, примеры неизвестны.
- Левая дуга аорты с аберрантной правой подключичной артерией (dysphagia lusoria) и левым артериальным протоком (рис. 40.5):
Важной аномалией, обусловленной отклонением правой под^ ключичной артерии, является коарктация аорты. Место отХоЖ- дения аберрантной артерии может лежать шрокеимально, ди- стально или в области коарктации.
- Левая дуга аорты с аберрантной правой подключичной артерией и правым артериальным протоком (рис. 40.6).
- Левая дуга аорты с аберрантной правой подключичной артерией и двусторонним артериальным протоком (рис. 40.7).
- Левая дуга аорты, «изоляция» правой подключичной артерии от аорты с правым (левым) пли "Двусторонним артериальным.протоком (рис. 40.8).
- ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ПРАВОЙ ДУГИ АОРТЫ (ЛЕВАЯ ИЛИ ПРАВАЯ ВЕРХНЯЯ НИСХОДЯЩАЯ АОРТА)
Рис. 40. Схематическое изображение типичных пороков системы аортальных дуг, модификация по Stewart, Kincaid и Edwards, 1954 (584).
Нисх. аор.: нисходящая аорта; лев. общ. сон. арт. - левая общая сонная артерия; лев. арт. прот. - левый артериальный проток; лев. лег. арт. - левая легочная артерия; лев. подкл. арт. - левая подключичная артерия; ств. лег. арт. - ствол легочной артерии; ир. общ. -сон. арт. - правая общая сонная артерия; пр. арт. прот. - правый артериальный проток; пр. лег. арт. - правая легочная артерия; пр. подкл. арт. - правая подключичная артерия. 40.1-двойная дуга аорты с двумя незаращенными дугами н левым артериальным протоком; на схеме справа вверху показано сосудистое кольцо после удаления трахеи, пищевода и легочной артерии; 40.2 - левая дуга аорты с нормальным разветвлением и левым артериальным протоком; 40.3-* левая дуга аорты с нормальным разветвлением и правым артериальным протоком, связывающим легочную артерию с верхней частью нисходящей аорты; 40.4 - левая дуга аорты с нормальным разветвлением и двусторонним артериальным протоком; правый проток соединяется с основанием безымянной артерии; 40.5 - левая дуга аорты с аберрантной правой подключичной артерией и левым артериальным протоком; 40.6-левая дуга аорты с аберрантной правой подключичной артерией и правым артериальным протоком; 40.7 - левая дуга аорты с аберрантной правой подключичной артерией и двусторонним артериальным протоком; 40.8 - левая дуга аорты, «изоляция» правой подключичной артерии и правого артериального протока от аорты; 40.9 - правая дуга аорты с зеркально отходящими сосудами и правым артериальным протоком; 40.10-правая дуга аорты с зеркально отходящими сосудами и левым артериальным протоком; 40.11 - правая дуга аорты.с зеркально отходящими сосудами и двусторонним артериальным протоком; левый проток связан с левой безымянной артерией; 40.12 - правая дуга аорты с аберрантной левой подключичной артерией и правым артериальным "протоком; 40.13 - правая дуга аорты с аберрантной левой подключичной артерией и левым артериальным протоком; 40.14 - правая дуга аорты с аберрантной левой подключичной артерией и двусторонним артериальным протоком; 4QJ5 - правая дуга аорты, «изоляция» левой подключичной артерии и левого артериального протока от аорты.
и пищевода, до соединения с верхней нисходящей аортой. Пороки этой группы являются зеркальным отражением пороков группы левой дуги аорты.
- Правая дуга аорты с зеркальным разветвлением и правым артериальным протоком
Основной характеристикой этой чрезвычайно редкой аномалии является аномальное удлинение дуги, простирающейся в шейную область. Восходящая аорта направляется вверх за пределы входа.в трудную клетку и верхняя часть дуги аорты достигает различных уровней (например, подъязычной кости, или V шейного позвонка) в шейной области. В большинстве случаев дуга правосторонняя. Как правило, верхняя нисходящая аорта начинает свой спуск на той же стороне позвоночника, что и дуга, но затем ¦пересекает срединную линию позади пищевода, приблизительно на уровне бифуркации трахеи, и завершает пересечение грудной клетки спуском на противоположной стороне.
Сопутствующие аномалии "брахиоцефальных сосудов наблюдаются довольно часто. Может иметь место ригидная артериальная связка (ligamentum arteriosum), в месте соединения легочной артерии с устьем левой подключичной артерии и вместе с проходящей поперечно позади пищевода аортой они формируют сосудистое кольцо, окружающее трахею и пищевод.
Эмбриологически, аномальное местоположение дуги аорты происходит, шо-видимому, вследствие того, что система дуги аорты не сопровождает сердце в его каудальном спуске в грудную ^клетку на 7-8-й неделе жизни плода .
Эта аномалия не вызывает каких-либо гемодинамических отклонений.
- Извилистость дуги аорты: кинкинг аорты
Изогнутая часть аорты лежит вблизи пищевода, который она часто смещает вперед и вправо. Эта аномалия не дает симптомов.
Некоторые авторы рассматривают этот порок 1как результат выпрямления аорты с возрастом и следствие аортоартериального склероза. Если рассматривать этот порок как врожденный, то это состояние можно объяснить аномальным удлинением 4-й эмбриональной дуги аорты, которая изгибается в определенной точке артериального протока.
- Гипоплазия аорты: суженная аорта (aorta angusta)
Степень сужения просвета аорты и длила затронутой части аорты различны. Часто сужение охватывает всю аорту, вклю- пая нисходящую часть. Диаметр аорты приблизительно 2 см.
Больные имеют нормальные клапаны аорты и нормальный размер аортального клапанного кольца, без гипоплазии левого желудочка. (При чаще наблюдаемом синдроме гипоплазии левых отделов сердца уменьшенный диаметр аорты связан с гипоплазией или атрезией аортального и/или митрального клапана и гипоплазией левых отделов сердца, см. стр. 134.)- Полный перерыв дуги аорты: комплекс Стейделя
При этой аномалии один сегмент дуги аорты совершенно отсутствует и непрерывность аорты.нарушается. Отсутствует связь между восходящей и нисходящей аортой; артериальный проток сохраняется и осуществляет связь между стволом легочной артерии с отдельной нисходящей аортой («легочная артерия- проток - нисходящая аорта», «отхождение нисходящей аорты от легочного ствола») ; почти всегда имеется дефект межжелудочковой перегородки.
Первое описание принадлежит R. Steidele (1777).
Многочисленные анатомические характеристики комплекса Стейделя классифицируются следующим образом : Тип А: 44%, перерыв в точке непосредственно дистально от места отхождения левой подключичной артерии.
Тип В: 52%. Перерыв в точке между левой общей сонной артерией и подключичной артерией.
В] - открытый левый артериальный проток; аберрантная правая подключичная артерия.
Вг-двусторонний артериальный проток; изоляция правой подключичной артерии от аорты.
В3 - открытый левый артериальный проток; отхождение правой легочной артерии от аорты.
В4 двусторонний артериальный проток; правосторонняя дуга аорты, изоляция левой подключичной артерии от аорты. Тип С: 4%. Перерыв между безымянной артерией и левой общей сонной артерией.
Полагают, что аномалия вызвана регрессией или атрофией проксимальной левой дорсальной аорты или 4-й дуги аорты, имевшими место на 6-й или 7-й неделе жизни плода.
Гемодинамически кровоток в нисходящей аорте должен поддерживаться через открытый артериальный проток, сброс крови слева направо. ДМЖП также необходим для снабжения адекватно насыщенной кислородом кровью нижней части "тела.
"Продолжительноть жизни очень короткая. Около 70% больных умирают в течение.первого месяца жизни.Рис. 41. Аномальная левая легочная артерия: сосудистая петля. Артерия, идущая к левому легкому, отходит от правой легочной артерии (модификация по Stewart, Kincaid, Edwards, 1964) .
/. Аномальная левая легочная артерия: сосудистая петля
(рис. 41)
Первое описание принадлежит: A. Glaevecke, P. Doehle (1897).
Нормальная левая легочная артерия отсутствует. Сосуд, функционирующий как левая легочная артерия, отходит от направленного вправо удлиненного легочного ствола (по мнению некоторых авторов, от правой легочной артерии) у правой границы средостения и проходит между трахеей и пищеводом к левому легкому. Правый главный ствол бронха, пищевод и трахея.сжаты этим сосудом. Аномалий в структуре остальной части легочного сосудистого дерева нет. Возможно, что этот сосуд к левому легкому эмбриологически является не левой легочной артерией, а скорее.крупной коллатеральной артерией, возникающей от правой легочной артерии: проксимальный сегмент левой 6-й дуги аорты или не устанавливает нормальных связей с сосудистым сплетением развивающегося зачатка левого легкого или аномально регрессирует; позднее затем устанавливаются альтернативные связи с нормально развивающейся артериальной системой к правому легкому. Эти связи сливаются в единый сосудистый ствол - аномальную левую легочную артерию.
Очень часто "наблюдаются сопутствующие сердечные и вне- сердечные аномалии .
. Чрезвычайно редко имеет место аномальное отхождение двух легочных артерий от легочного ствола, когда начало левой легочной артерии лежит справа от начала правой легочной артерии . От аномального места отхождения каждая легочная артерия направляется к своему соответствующему легкому и на этом пути оба сосуда пересекают друг друга - «пересеченные легочные артерии».- Одностороннее отсутствие легочной артерии . При объективном обследовании изменений со стороны сердца нет, тоны громкие, шум отсутствует, за исключением случаев с сопутствующими ВПС.
Определить ДДА по обычной рентгенограмме нельзя, но ее иногда можно заподозрить по дополнительному образованию, напоминающему праворасположенную дугу аорты. В боковой проекции видно сужение трахеи на уровне дуги аорты.
Д. Ю. Кривченя (1985), наблюдая и успешно оперируя таких детей, считает наиболее высокоинформативным диагности
ке
П - пищевод; Тр - трахея.ческим методом эзофагографию с введением через зонд водорастворимого контрастного вещества (15-20 мл) в пищевод. Использование жировых и барийсодержащих растворов имеет некоторую опасность из-за возможности их аспирации и развития асфиксии. На эзофагограммах в боковой проекции определяются типичные для порока компрессионные деформации тени пищевода. При бронхоскопии обнаруживаются сужение просвета и пульсация надбифуркационного сегмента трахеи. При трахеогра- фии с водорастворимым контрастным веществом в боковой проекции выявляются деформация и сужение надбифуркационной части трахеи. После исследования контрастное вещество надо тщательно отсосать.
Аортография, как метод обследования, остается в резерве, так как она не всегда информативна, например, в случае, если сосуды накладываются друг на друга или одна из дуг атрезиро- вана.
В настоящее время для выявления сосудистого кольца используется двухмерная эхокардиография J. Huhta и соавт. (1986) обследовали 22 ребенка первого года жизни со стридором и в 35 % причиной стридора было сосудистое кольцо.
Авторы считают, что двухмерная эхокардиография должна быть первым методом обследования детей со стридором и респираторными нарушениями.
Хирургическое лечение показано только в случаях, когда имеются клинические проявления сдавления пищевода или трахеи. Цель операции - восстановление нормальной функции этих органов. При операции выделяют и пересекают артериальную связку или открытый артериальный проток и оставляют длинную культю на его левой дуге. Меньшую по диаметру (левую) дугу перевязывают, прошивают и фиксируют с помощью культи боталлова протока к грудине, тем самым вызывая декомпрессию трахеи и пищевода [Кривченя Д. Ю., 1985].Врожденная аневризма синуса Вальсальвы (АСВ) - мешотчатое или пальцеобразное расширение либо выпячивание аортальной стенки синуса, нередко сопровождающееся прорывом в предлежащие полости сердца. Первое описание этой патологии принадлежит J. Норе (1839), а в отечественной литературе - Ф. М. Опенховскому (1894).
Частота врожденной АСВ составляет 0,1-3,5% всех ВПС [Некласов Ю. Ф. и др., 1975; Королев Б. А. и др., 1979; Meyer J. et al., 1975]. Если к концу 1975 г. в литературе содержались сведения о 220 таких наблюдениях, то к концу 1985 г. было описано уже около 350.
Анатомия. Отличительной особенностью врожденных АСВ является их мешотчатая или пальцеобразная форма и выпячивание в смежные отделы сердца. Чаще всего аневризма заканчивается одним или несколькими перфорационными отверстиями, приводящими к сообщению корня аорты с соответствующей камерой сердца. Размеры аневризматического мешка бывают в пределах от 0,8 до 3 см, диаметр перфорационного отверстия - от 0,2 до 1,8 см.
Аневризма может исходить из любого синуса Вальсальвы, однако наиболее часто (75-95%) - из правого коронарного синуса. Частота локализации аневризмы в некоронарном синусе составляет 5-25 %. Исключительную редкость представляют аневризмы, исходящие из левого коронарного синуса.
Существует закономерность разрыва аневризм в определенные полости сердца. Аневризмы, исходящие из левой или центральной части правого коронарного синуса, обычно разрываются в выводной отдел правого желудочка. Если аневризма расположена в правой части правого коронарного синуса, то в "/* случаев она прорывается в приточный отдел правого желудочка и видна сразу же ниже септальной створки трикуспидального клапана, а в 3/4 случаев разрыв происходит в полость правого предсердия. Аневризма, исходящая из некоронарного синуса, как правило, разрывается в полость правого предсердия и лишь иногда - в полость правого желудочка. Аневризмы левого коронарного синуса, представляющие исключительную редкость, могут прорываться в полости правого предсердия, правого желудочка и экстракардиаль- но.
Среди сопутствующих ВПС следует отметить ДМЖП, который обычно встречается при аневризмах правого коронарного синуса; дефект располагается выше наджелудочкового гребня и ниже клапана легочной артерии. Частота ДМЖП при врожденных АСВ составляет 40-50 %. Реже встречаются ДМПП, ОАП, коарктация аорты, аортальная недостаточность, стеноз легочной артерии.
Гемодинамика. Неразорвавшаяся АСВ протекает без гемо- динамических нарушений. Однако в ряде случаев, выбухая в выводной отдел правого желудочка, она может создавать препят-ствие току крови в ствол легочной артерии и крайне редко, сдавливая проводящие пути сердца, вызывает различного характера нарушения ритма.
Нарушения гемодинамики при прорыве аневризмы обусловлены сбросом крови из аорты в ту или иную камеру сердца, но чаще всего - в правый желудочек или правое предсердие. Кровь из аорты поступает постоянно, на протяжении всего сердечного цикла, так как систолическое и диастолическое давление в ней значительно выше, чем в правых отделах сердца. Объем сброса крови зависит как от диаметра перфорационного отверстия, так и от легочно-сосудистого сопротивления.
Сброс крови слева направо приводит к увеличению не только легочного кровотока, но и возврата крови в левое предсердие и левый желудочек, следовательно, возникает объемная перегрузка как правых, так и левых отделов сердца. Давление в малом круге кровообращения обычно составляет менее 70 % от системного. Если вскоре после прорыва аневризмы развивается высокая легочная гипертензия и быстро прогрессирующая сердечная недостаточность, то промедление с операцией может привести к летальному исходу.
Клиника, диагностика. Большинство (70-80%) больных с врожденной АСВ - лица мужского пола. Прорыв аневризмы чаще всего происходит в возрасте 25-40 лет, однако возможен и у детей раннего возраста. Чаще всего прорыв аневризмы наступает при резком физическом напряжении, хотя возможен и в состоянии покоя. К предрасполагающим факторам следует отнести бактериальный эндокардит.
АСВ без фистулы между аортой и полостью сердца обычно ничем себя не проявляет и ее обнаруживают случайно при ангиографии или во время операции по поводу какого-либо другого сопутствующего порока сердца или на аутопсии.
Если после разрыва аневризмы сообщение между аортой и правыми отделами сердца большое, то развивается и быстро прогрессирует сердечная недостаточность; при небольших размерах отверстия она отсутствует или купируется медикаментозным лечением. По характеру клинического течения всех больных можно разделить на две группы: а) с постепенным ухудшением состояния (при сочетании АСВ с другими ВПС, когда с рождения имели место нарушения гемодинамики, но ухудшение наступает при разрыве АСВ); б) с внезапным ухудшением состояния (обычно наступает при изолированной форме порока на фоне разрыва) [Бураковский В. И. и др., 1987]. В момент разрыва аневризмы появляются боли в области сердца, одышка и сердцебиение. Нередко больные могут отметить не только день, но и час начала заболевания, реже начало бывает бессимптомным. Одышка обусловлена внезапно увеличивающимся легочным кровотоком. а тахикардия и боли в области сердца - уменьшением коронарного кровотока и минутного объема большого круга кровообращения из-за сброса крови в правые отделы сердца.Одновременно с появлением одышки и болей в области сердца впервые выслушивается продолжительный, машинообразный систолодиастолический шум над областью сердца. В отличие от ОАП при АСВ шум локализуется во втором и четвертом межреберьях, слева у грудины - при прорыве в правый желудочек и над центром или справа от грудины в третьем и четвертом межреберьях при прорыве в правое предсердие; шум более поверхностный и часто сопровождается дрожанием над грудной клеткой, определяемым при пальпации. Наблюдается умеренное снижение диастолического АД (в среднем до 40 мм рт. ст.) и повышение пульсового давления (в среднем до 80 мм рт. ст.).
ЭКГ не имеет специфических изменений, определяются признаки гипертрофии миокарда обоих желудочков (больше левого) и левого предсердия. Иногда обнаруживаются проявления полной или неполной атриовентрикулярной блокады, узловой ритм, блокады правой ножки пучка Гиса как результат механического сдавления этих отделов проводящей системы сердца. Описаны случаи желудочковой и наджелудочковой тахикардии и синко- пальных состояний на их фоне.
На ФКГ фиксируется высокоамплитудный систолодиастолический шум, реже - только диастолический. При рентгенологическом исследовании легочный рисунок усилен за счет артериального русла, определяется выраженная кардиомегалия, обусловленная увеличением правых и левых отделов сердца.
Большое значение в обследовании больных с разрывом АСВ имеет эхокардиография. Одномерная эхокардиография не выявляет специфических изменений, имеют место синдром объемной перегрузки левых отделов сердца, увеличение полости правого желудочка, тенденция к расширению основания аорты. При двухмерной эхокардиографии (рис. 48) можно непосредственно увидеть аневризму и место ее прорыва - видны хаотичные плотные эхосигналы в полости правого желудочка, перерыв эхосигнала в области фистулы. Определяется выпячивание правого коронарного синуса Вальсальвы в полость ПЖ, на вершине, аневризмы - место прорыва (указано стрелкой на рис. 48, а). В фазе диастолы видны сомкнутые створки аортального клапана; анев- ризматически расширенный правый коронарный синус Вальсальвы выбухает в полость правого желудочка, на вершине его видно отверстие (указано стрелкой на рис. 48,6). В фазе систолы определяются открытые створки аортального клапана, утолщение правой коронарной створки, аневризматическое выпячивание правого коронарного синуса (рис. 48, в). В выводном отделе ПЖ непосредственно под створками легочного клапана видна верхняя часть аневризмы (рис. 48,г).
При допплер-кардиографии определяется турбулентный систолический и диастолический поток крови в той камере, в которую произошел разрыв аневризмы.
При катетеризации полостей сердца обычно выявляются умеренная степень легочной гипертензии, высокие показатели насы-Рис. 48. Прорыв аневризмы синуса Вальсальвы в правый желудочек. Эхокар диограмма.
а - парастернальная проекция длинной оси левого желудочка; б, в - парастерналь- ная проекция короткой оси на уровне корня аорты; г - парастернальная проекция длинной оси выводного тракта правого желудочка.щения крови кислородом в правом желудочке или правом предсердии, т. е. в полости, куда произошел прорыв аневризмы. При выбухании аневризмы в выводной отдел правого желудочка определяется систолический градиент давления между правым желудочком и стволом легочной артерии до 10-40 мм рт. ст.
Среди различных методов ангиокардиографического исследования предпочтение отдается ретроградной аортографии. При введении контрастного вещества в корень аорты контрастируется мешкообразное аневризматическое выпячивание, пролабирующее в выводной отдел правого желудочка или правое предсердие, через которое контрастное вещество поступает в соответствующий отдел сердца. У ряда больных провисают створки аортального клапана, что обусловливает поступление контрастного вещества в полость левого желудочка; это свидетельствует о сопутствующей аортальной недостаточности.
Дифференциальный диагноз проводится с ОАП, ДМЖП с аортальной недостаточностью, дефектом аортолегочной перегородки, коронарной артериовенозной фистулой.
Течение, лечение. Как правило, больные с АСВ нуждаются в хирургическом лечении, так как средняя продолжительность жизни после рызрыва составляет 1-2 года. Описаны случаи внезапной смерти на фоне разрыва и случаи, когда больные прожили после разрыва до 17 лет [Королев Б. А. и др., 1979]. Показаниями к операции служат нарушения гемодинамики, обусловленные сбросом крови слева направо. При быстро прогрессирующей сердечной недостаточности следует прибегать к срочному хирургическому вмешательству, не дожидаясь эффекта от медикаментозного лечения.
Первые операции по поводу АСВ проведены С. W. Lillehei (1957), у нас в стране - В. И. Бураковским (1963).
Операции по устранению АСВ выполняются в условиях искусственного кровообращения и умеренной гипотермии. Основные принципы хирургической коррекции порока: резекция аневризматического мешка и устранение образовавшегося отверстия, соединение медии аорты с фиброзным кольцом аортального клапана, коррекция сопутствующих ВПС. Подходы могут быть через полость, в которую произошел разрыв аневризмы, или трансаортально. Доступом через правый желудочек или правое предсердие выполняют резекцию аневризматического мешка с последующим ушиванием образовавшегося отверстия отдельными швами, укрепленными прокладками, или закрытие его заплатой. Доступом через аорту в зависимости от диаметра отверстия, ведущего в аневризму, его закрывают отдельными швами или заплатой. Осуществляют ревизию аортального клапана и при необходимости выполняют восстановительную операцию (плика- ция створок) или протезирование-
Летальность после коррекции порока составляет 2,2-11,7% . Летальные исходы обычно связаны с тяжелым состоянием больных, оперированных
на фоне быстро прогрессирующей сердечной недостаточности, развитием бактериального эндокардита, реже они возникают при протезировании аортального клапана у детей. В Институте сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева АМН СССР на 1 мая 1985 г. прооперировано 25 больных, из них два летальных исхода [Бураковский В. И. и др., 1986].
Отдаленные результаты, как правило, благоприятные. В ряде случаев развитие или обострение бактериального эндокардита может приводить к аортальной недостаточности, требующей замены аортального клапана протезом.
- Одностороннее отсутствие легочной артерии . При объективном обследовании изменений со стороны сердца нет, тоны громкие, шум отсутствует, за исключением случаев с сопутствующими ВПС.
- Полный перерыв дуги аорты: комплекс Стейделя