Ang mga karamdaman ng metabolic na pinagmulan ay matatagpuan sa pagsasanay ng mga endocrinologist at hindi lamang. Ang mga ito ay ibang-iba na mga kondisyon sa kalikasan, kabilang ang mga nauugnay sa labis na aktibidad ng sariling kaligtasan sa katawan ng tao. Nangyayari ang mga mapanganib na pagbabago, at kung magkano ang nakasalalay sa tiyak na diagnosis.

Ang Antiphospholipid syndrome ay isang pathological na proseso na nauugnay sa paggawa ng mga espesyal na antibodies sa sangkap ng parehong pangalan. Ang Phospholipids ay bahagi ng istraktura ng mga lamad ng cell, kaya ang pagkagambala ay humahantong sa mga pangkalahatang karamdaman sa paggana ng katawan. Sa partikular, ang sistema ng sirkulasyon ay naghihirap.

Ang "calling card" ng sindrom ay isang paglabag sa proseso ng coagulation ng dugo, ang paglipat nito patungo sa hypercoagulation dahil sa pagkasira ng mga platelet, tiyak ang mga cell na nakikilahok sa normal na paggana ng katawan.

Bilang karagdagan, ang pinsala sa gitnang sistema ng nerbiyos, puso, bato at iba pang mga istraktura ay sinusunod. Ang mga malalaking problema ay lumitaw sa panahon ng pagbubuntis, mga pagkakuha at iba pang mga mapanganib na komplikasyon ay posible.

Ang paggamot ay nagpapakita ng ilang mga paghihirap. Ito ay higit sa lahat dahil sa kawalan ng kakayahang mabilis na makilala ang pinagmulan ng kaguluhan. Gayunpaman, sa karampatang tulong, posible na iwasto ang kaguluhan at magbigay ng positibong pananaw.

Ang proseso ng pathological ay batay sa isang pangkat ng mga pagbabago. Ang algorithm para sa paglutas ng problema ay humigit-kumulang sa sumusunod:

• Ang katawan ng tao ay naiimpluwensyahan ng isang tiyak na nakakapukaw na kadahilanan. Maaaring kabilang dito ang isang nakaraang nakakahawang sakit, viral o bacterial, mayroong ilang mga pagpipilian. Mga sistematikong karamdaman ng isang nagpapasiklab na profile, ngunit hindi isang likas na septic.

Gayundin ang impluwensya ng isang nakakalason na kadahilanan, pagkalason sa mga asing-gamot ng mabibigat na metal, mga singaw ng iba pang mga sangkap. Ang sanhi ng pagsisimula ng proseso ng pathological ay kailangang linawin sa pamamagitan ng mga diagnostic.

• Bilang resulta ng impluwensya ng isang negatibong salik, ang isang problema tulad ng isang autoimmune reaksyon ay bubuo. Mali ito dahil wala nang tunay na banta. Ang ganitong kabiguan ay maaaring may iba't ibang antas ng kalubhaan: mula sa minimal, na halos hindi napapansin o walang sintomas, hanggang sa mga kritikal na paglabag.
• Bilang isang resulta ng isang autoimmune reaksyon, isang malaking bilang ng mga antibodies sa phospholipids ay ginawa. Ang mga compound na ito ay pumapasok sa istraktura ng mga cell at ang mga sangkap ay pumukaw sa pagkasira ng mga lamad, na humahantong sa mga sakuna na kahihinatnan.

Dapat pansinin na sa halos 3% ng mga tao posible na mapataas ang antas ng mga antibodies nang walang anumang mga problema sa kalusugan. Hindi ito itinuturing na isang patolohiya, ang katawan ay nakayanan ang karamdaman, ngunit maaari itong ipahiwatig ang mga unang yugto ng karamdaman, kaya ang hindi pangkaraniwang bagay na ito ay dapat na ganap na hindi balewalain.

• Ang mga antibodies sa phospholipid ay nagdudulot ng pagkasira ng cell sa pamamagitan ng pagtunaw sa panlabas na lamad. Ang lahat ng cytological na istruktura ay nagdurusa nang walang pinipili, depende sa kung paano umiikot ang mga immune substance.

Bilang resulta ng APS syndrome, mga platelet, mga istruktura ng utak at central nervous system sa pangkalahatan, ang puso, bato ay pinaka-apektado; sa mga buntis na kababaihan, ang inunan ay apektado, na lumilikha ng isang malaking panganib sa fetus.

Sa huli, ang reaksyong ito ay humahantong sa pagkagambala sa buong katawan. Kung gaano ito mapanganib ay depende sa dami ng antibodies na na-synthesize at sa pagiging agresibo ng immune response ng katawan. Ito ay kinakailangan upang simulan ang paggamot sa lalong madaling panahon. Kung hindi, imposibleng mahulaan ang mga komplikasyon.

Ayon sa istatistika, ang mga kababaihan sa ilalim ng edad na 35-45 ay pangunahing apektado. Sila ay nasa mas mataas na panganib at samakatuwid ay nangangailangan ng maingat na pagsubaybay, lalo na sa panahon ng mga fertile years at sa panahon ng pagbubuntis.

Pag-uuri

Ang paghahati ng proseso ay isinasagawa ayon sa isang kumplikadong criterion: etiology kasama ang klinikal na larawan at mga tampok ng isang partikular na kondisyon.

Alinsunod dito, ang mga sumusunod na punto ay tinutukoy:

• Pangunahing anyo. Sinamahan ng kusang pag-unlad. Walang mga third-party na sakit na maaaring magdulot ng kaguluhan. Gayunpaman, maaaring hindi ito matukoy. Samakatuwid, makatuwirang suriin ang pasyente nang maraming beses sa pagitan ng ilang buwan; maaaring baguhin ang diagnosis.
• Pangalawang proseso ng pathological. Ito ay nangyayari nang mas madalas. Ang antiphospholipid syndrome ay nangyayari laban sa background ng iba pang mga sakit. Kabilang ang mga hindi tipikal, tulad ng mga nakakahawang proseso. Ito ay kinakailangan upang makilala ang mga ito upang pagkatapos ay maiugnay ang mga ito sa likas na katangian ng paglihis.
• Idiopathic na anyo. Ito ay tinutukoy batay sa mga resulta ng paulit-ulit na mga diagnostic. Ito ay isang kondisyon na ang dahilan ay hindi malinaw. Kasabay nito, ang mga doktor ay napipilitang harapin ang mga pagpapakita ng karamdaman, at hindi sa sakit mismo.

Habang nagiging mas malinaw ang kalikasan ng disorder, maaaring baguhin ang diagnosis. Ang tanong ay nananatiling bukas hanggang sa karagdagang diagnosis. Ito ay itinuturing na hindi gaanong kanais-nais na anyo, dahil walang paraan upang maimpluwensyahan ang ugat na sanhi.

• APL-negatibo o nakatago. Nangyayari medyo madalas. Bukod dito, sa kabila ng mga tipikal na pagpapakita ng proseso ng pathological at ang pagkakaroon ng mga tiyak na antibodies, ang iba pang mga marker ng sakit ay hindi napansin. Lupus anticoagulant at ilang iba pang mga sangkap ay hindi nakita, na kakaiba para sa naturang kondisyon.

Kinakailangan na magsagawa ng isang serye ng mga pagsubok sa laboratoryo upang kumpirmahin ang mga hinala ng isang nakatagong anyo. Ang APS syndrome sa isang pagsusuri sa dugo ay hindi lamang ang tanda, ngunit ang pinaka-katangian, samakatuwid ito ay tinasa sa kasong ito.

• Kritikal o sakuna na uri. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng napakalaking hypercoagulation na may pag-unlad ng mga mapanganib na komplikasyon. Lumilitaw ang maraming mga clots ng dugo, at walang kagyat na pangangalagang medikal ang pasyente ay tiyak na mapapahamak.

Ang pag-uuri na ito ay kumplikado; may iba pang mga paraan ng paghahati, ngunit hindi sila itinuturing na pangkalahatang tinatanggap, at samakatuwid ay ginagamit sa isang mas maliit na lawak.

Mga sintomas

Ang klinikal na larawan ay sobrang heterogenous, dahil ang mga antiphospholipid antibodies ay naroroon sa buong katawan nang sabay-sabay, at ang mga pagbabago sa isang buong grupo ng mga sistema ay posible. Ang mga palatandaan ay pinangalanan depende sa nangingibabaw na lokalisasyon ng disorder.

Sirkulasyon

Kabilang sa mga katangiang puntos:

• Trombosis. Laban sa background ng sakit na pinag-uusapan, mayroong isang mataas na posibilidad ng pagbuo ng mga clots na hindi papayagan ang mga tisyu at organo na masustansya. Ito ay isang lubhang mapanganib na kondisyon, dahil ito ay puno ng cell death at gangrene.
• Pakiramdam ng pamamanhid sa mga limbs. Pagpapakita. Nangyayari bilang resulta ng bahagyang pagbara. Sinamahan ng goosebumps at immunity sa mechanical stimuli.

• Pagkabulag, mono- o binocular. Nabubuo bilang resulta ng retinal vein thrombosis. Posibleng pagkalagot ng daluyan, hemophthalmos, ngunit kadalasan ang simpleng ischemia ay nagsisimula sa pagkasira ng optic nerve at ang pagbuo ng isang kumpleto at hindi maibabalik na pagkawala ng kakayahang makakita. Ito ay isa sa mga pinaka-mapanganib na sitwasyon laban sa background ng antiphospholipid syndrome.

• Mga karamdaman ng sensitivity, aktibidad ng motor. Bilang resulta ng parehong trombosis.
• Pagbabago ng lilim ng mga tela. Una sa maputla, pagkatapos ay sa violet, crimson o dirty brown. Mayroong ilang mga pagpipilian, depende sa kung aling mga sisidlan ang apektado.

• Matinding sakit. Kapag gumagalaw at sinusubukan lamang na sumandal sa apektadong binti, gamitin ang kamay sa gilid na kasangkot sa proseso. Pangunahin ang mga limbs ay apektado.
• Necrosis. Kamatayan ng tissue, gangrene.

May mga sugat hindi lamang ng mga ugat, kundi pati na rin ng mga arterya. Ang pag-unlad ng trombosis ng pangunahing at kahit na malayong mga sisidlan ay sinamahan ng paghihiwalay ng clot, ang paglipat nito at sa huli ay pagbara ng mahahalagang trophic pathways (halimbawa) na may mabilis na nakamamatay na kinalabasan. Minsan ang pasyente ay walang oras hindi lamang upang gumanti, kundi pati na rin upang maunawaan kung ano ang nangyari.

Puso

Ang mga istruktura ng puso ay madalas na apektado. Ang mga klinikal na pagpapakita ng antiphospholipid syndrome ay kinabibilangan ng mga sumusunod na sintomas:

• Matinding sakit sa dibdib. Sa likas na katangian sila ay alinman. Na nagpapahiwatig lamang ng ischemic na pinagmulan ng kakulangan sa ginhawa. Ang lakas ay mahusay, ang tagal ay halos ilang sampu-sampung minuto, pagkatapos ay ang sensasyon ay humupa.
• Mga kaguluhan sa ritmo. Tachycardia. Ang pagbilis ng beat, habang umuusad ang mga pagbabago, maaaring bumaba nang husto ang tibok ng puso. Ito ay isang hindi kanais-nais na senyales.
• Dyspnea. Kahit na sa isang estado ng kumpletong pahinga, nang walang anumang pisikal na aktibidad. Sa mekanikal na aktibidad, ang paghahayag ay nagiging mas at mas matindi.
• Pagduduwal.
• Pagkahilo. Karamdaman sa gitnang sistema ng nerbiyos. Laban sa background ng pinsala sa puso, bumababa ang contractility ng muscular organ, hindi nito sapat na mapangalagaan ang utak. Ito ang dahilan ng mahinang kalusugan. Sa hinaharap, ang pagkawala ng kamalayan ay malamang, posibleng paulit-ulit.
• kahinaan. Asthenic syndrome. Nailalarawan sa pamamagitan ng kahinaan, pag-aantok, at kawalan ng kakayahan na isagawa ang karaniwang aktibong aktibidad.
• Posible ang isang panic attack. Isang pakiramdam ng matinding takot na walang maliwanag na pinagmulan ng problema.

Ang likas na katangian ng mga sintomas ay kahawig ng kumpleto gayunpaman, ang pag-atake ay may mataas na posibilidad na maging atake sa puso. Kinakailangang maospital ang mga pasyente bago pa man maging malinaw ang resulta.

Mga bato

Ang pinsala sa mga istruktura ng excretory tract ay sinamahan ng isang pangkat ng mga tipikal na karamdaman:

• Masakit na sensasyon. Ang kakulangan sa ginhawa ay lilitaw kaagad, ang intensity ay karaniwang hindi gaanong mahalaga. Karakter - paghila, pananakit.
• Dysuria. Natutukoy ng maraming mga pagpipilian. Paglabag sa proseso ng pag-ihi tulad ng pagpapanatili, pagbaba sa dami ng pang-araw-araw na ihi o, sa kabaligtaran, isang pagtaas sa dami nito. Kapag hindi kasama ang diabetes insipidus.

Maaaring may sakit sa panahon ng proseso ng pag-alis ng laman ng pantog, at iba pang mga isyu. Ang mga ito ay hindi normal na phenomena. Gayunpaman, ang mga ito ay hindi sapat na tiyak; ang antiphospholipid syndrome ay ang huling bagay na pinaghihinalaan. Samakatuwid ang kahalagahan ng maingat na pagkolekta ng anamnesis at pagsusuri ng mga reklamo.

• Pagbabago sa kulay ng ihi. Sa madilim, mamula-mula. Ito ay isang malinaw na indikasyon ng pag-unlad ng hematuria o ang hitsura ng protina.
• Pagtaas ng temperatura ng katawan. Hindi palaging, depende sa partikular na sitwasyon.

Kung walang apurahan at mataas na kalidad na pangangalaga, malamang ang pagkabigo sa bato at iba pang kalusugan at nagbabanta sa buhay.

central nervous system

Kapag nasira ang utak, ang mga sumusunod na pagpapakita ay sinusunod:

• kahinaan. Asthenic syndrome.
• May kapansanan sa koordinasyon ng mga paggalaw. Ang pasyente ay hindi makagalaw nang normal, makontrol ang kanyang sariling aktibidad, o mga pisikal na pagpapakita. Ito ang resulta ng malfunction ng extrapyramidal system.
• Mga sintomas ng focal neurological. Depende kung aling lugar ang apektado. Maraming anyo.
• Sakit ng ulo.

Sa layunin, ang pinsala sa central nervous system ay kahawig ng isang stroke o. Sa iba't ibang mga pagkakaiba-iba.

Mga palatandaan ng balat

Ang pangunahing pagpapakita ng APS syndrome mula sa mga dermis ay ang pagbuo ng mga mapula-pula na mga spot ng maraming lokalisasyon ng maliliit na sukat. Ang lilim ay nag-iiba mula sa pinkish hanggang deep purple o iskarlata.

Ang pagpapakita na ito ay tinatawag na livedo (reticulated cyanotic pattern), purpura o. Ito ang resulta ng napakalaking pagkasira ng mga platelet na may pag-unlad ng mga hemorrhages.

Mga palatandaan sa mga buntis na kababaihan, reproductive system

Ang antiphospholipid syndrome ay nagdudulot ng napakalaking panganib sa ina at anak.

Sa pag-unlad ng proseso ng pathological, ang toxicosis ay napansin, anuman ang yugto ng pagbubuntis, pati na rin ang mga problema sa atay, pag-andar ng utak, at mga kritikal na surge sa presyon ng dugo (preeclampsia).

Bilang resulta, ang kusang pagwawakas ng pagbubuntis, pagkamatay ng bata sa sinapupunan, at mga depekto sa pag-unlad ng pangsanggol ay posible.

Ang proseso ng pathological ay walang sariling mga klinikal na pagpapakita. Ito ay tinutukoy ng mga focal disorder.

Mga sanhi

Ang pag-unlad ng antiphospholipid syndrome ay pinukaw ng isang pangkat ng mga kadahilanan.

Sa pangkalahatan, maaari nating pangalanan ang mga sumusunod na kategorya:

• Pag-inom ng ilang mga gamot. Kabilang sa mga ito ang mga hormonal na gamot, mga gamot para sa paggamot sa depresyon at mga psychotropic na gamot sa pangkalahatan.
• Mga sakit ng pinagmulan ng autoimmune. Mula sa systemic lupus erythematosus hanggang. Mayroong maraming mga pagpipilian. Kung paano makikilala kahit na ang rheumatoid arthritis, lalo na kung walang paggamot, walang makapagsasabi.
• Mga nakakahawang proseso. Mula sa isang simpleng sipon na may impeksyon sa oropharynx ng streptococcus hanggang sa mas malubhang sakit tulad ng AIDS, tuberculosis at iba pang mga variant.
• Mga malignant na tumor. Hindi lahat. Pangunahin na may lokalisasyon sa mga organo ng endocrine system, mga istruktura ng hematopoietic, at iba pa.

Mayroon ding namamana na predisposisyon. Mahirap sabihin kung ano mismo ang papel na ginagampanan niya. Gayunpaman, ang mga pangunahing anyo ay kadalasang nabubuo bilang resulta ng isang kusang pagkabigo, kapag walang maliwanag na dahilan.

Diagnosis ng APS

Ang mga pasyente na may pinaghihinalaang phospholipid syndrome ay sinusuri ng mga espesyalista sa hematology. Dahil masalimuot ang problema, posibleng isangkot ang ibang mga doktor sa pagtulong. Ang tanong ay nananatiling bukas at depende sa partikular na klinikal na kaso.

Listahan ng mga kaganapan:

• Oral na pagtatanong ng pasyente. Ito ay kinakailangan upang maitaguyod nang tumpak hangga't maaari ang lahat ng mga paglihis sa kagalingan. Ito ay isang mahalagang punto, dahil ang mga sintomas ay nagpapakita ng kakanyahan ng proseso ng pathological at lokalisasyon nito.

• Koleksyon ng anamnesis. Pag-aaral ng mga salik na maaaring mag-trigger ng simula. Kasama ang mga nakaraang sakit at iba pang isyu.
• Pangkalahatang pagsusuri sa dugo.
• Coagulogram. Sa pag-aaral ng bilis ng coagulation.
• Mga tiyak na pagsubok.
• Pag-aaral ng biomaterial para sa lupus anticoagulant at iba pang mga sangkap.

Ang ultratunog ng mga panloob na organo, X-ray ng dibdib, electroencephalography, ECG, ECHO-CG ay ipinahiwatig bilang mga pantulong na pamamaraan.

Ang mga ito ay hindi gaanong mga pamamaraan para sa pagtukoy ng antiphospholipid syndrome, ngunit sa halip isang paraan upang makita ang mga kahihinatnan nito - ang antas ng pagkagambala sa paggana ng mga panloob na organo.

Pansin:

Ang APS diagnostic cycle ay paulit-ulit na isinasagawa. Para sa hindi bababa sa tatlong linggo, ang sakit ay nilinaw na may parallel na pagpapanumbalik ng kondisyon ng pasyente.

Mga paraan ng paggamot

Ang pagwawasto ay isinasagawa sa pamamagitan ng gamot. Ilang uri ng gamot ang ginagamit.

• . Mga produktong nakabatay sa Heparin, pati na rin ang iba.
• Sa totoo lang. Sa mga maikling kurso, upang hindi makapukaw ng kabaligtaran na epekto. Warfarin at katulad nito.
• . Aspirin at mas modernong mga pagpipilian.

Inirerekomenda ang katamtamang pisikal na aktibidad, pagtigil sa paninigarilyo, alkohol, at matagal na pag-upo sa isang lugar. Ang problema ay nalutas din sa pamamagitan ng plasmapheresis, kung may pangangailangan para dito.

Walang gaanong papel ang ginagampanan ng rehimen. Sa mga unang araw, ang pasyente ay nasa ospital; ang ospital ay maaaring pahabain ng ilang linggo. Dagdag pa, ang lahat ng mga aktibidad ay isinasagawa sa isang outpatient na batayan.

Ang mga bagay ay mas kumplikado sa panahon ng pagbubuntis. Ang ina ay iniingatan at sumasailalim sa regular, sistematikong paggamot.

Ang layunin ng therapy ay hindi lamang upang mapawi ang mga sintomas, kundi pati na rin upang maalis ang ugat na sanhi ng abnormal na kondisyon. Ang pangunahing pwersa ay nakadirekta patungo dito.

Pagtataya

Sa napapanahong paggamot, ito ay positibo. Maganda ang mga prospect. Huwag mag-atubiling humingi ng tulong medikal.

Mga kahihinatnan

Kabilang sa mga ito ang nekrosis, tissue gangrene, pulmonary embolism, angina pectoris, atake sa puso, stroke, pagkabulag, pagkabigo sa bato, at kapansanan. Kamatayan mula sa mga komplikasyon.

Ang APS o antiphospholipid antibody syndrome (pinaikling SAFA) ay isang mapanganib na kondisyon; kung walang paggamot, ito ay kumikilos nang hindi mahuhulaan at malamang na walang ipinangako kundi kamatayan.

Samakatuwid, ang lahat ng kahina-hinalang sintomas ay dapat maging batayan para makipag-ugnayan sa isang doktor. Sa napapanahong pangangalagang medikal lamang makakaasa ka sa paggaling.

Ang antiphospholipid syndrome ay isang kumplikadong mga sintomas na kinabibilangan ng maramihang arterial at/o venous thrombosis, na nagdudulot ng mga karamdaman sa iba't ibang organo, isa sa mga pinakakaraniwang pagpapakita kung saan ay ang paulit-ulit na pagkakuha. Ang kundisyong ito ay isa sa mga pinakamahirap na problema sa medisina ngayon, dahil nakakaapekto ito sa maraming mga organo at sistema nang sabay-sabay, at ang diagnosis nito ay mahirap sa ilang mga kaso.

Sa artikulong ito susubukan naming malaman kung anong uri ng kumplikadong sintomas ito, kung bakit ito nangyayari, kung paano ito nagpapakita ng sarili, at isaalang-alang din ang mga prinsipyo ng diagnosis, paggamot at pag-iwas sa kondisyong ito.

Mga sanhi at mekanismo ng pag-unlad ng antiphospholipid syndrome

Ang antiphospholipid syndrome ay maaaring bumuo laban sa background ng mga sakit na autoimmune.

Sa kasamaang palad, ngayon ang maaasahang mga sanhi ng kumplikadong sintomas na ito ay hindi alam. Ito ay pinaniniwalaan na ang sakit na ito sa ilang mga kaso ay genetically tinutukoy; ang variant na ito ay tinatawag na pangunahing antiphospholipid syndrome, at ito ay tinukoy bilang isang malayang anyo ng sakit. Mas madalas, ang antiphospholipid syndrome ay hindi bubuo sa sarili nitong, ngunit laban sa background ng ilang iba pang mga sakit o mga kondisyon ng pathological, ang pangunahing kung saan ay:

Maaari rin itong maging resulta ng pag-inom ng ilang mga gamot: mga psychotropic na gamot, oral hormonal contraceptive, hydralazine, procainamide at iba pa.

Sa antiphospholipid syndrome, ang katawan ng pasyente ay gumagawa ng isang malaking bilang ng mga autoantibodies sa mga phospholipid, na may ilang mga varieties, na matatagpuan sa mga lamad ng mga platelet at endothelial cells, pati na rin sa mga nerve cells.

Sa isang malusog na tao, ang dalas ng pagtuklas ng naturang mga antibodies ay 1-12%, na tumataas sa edad. Sa mga sakit na nabanggit sa itaas, ang produksyon ng mga antibodies sa phospholipids ay tumataas nang husto, na humahantong sa pagbuo ng antiphospholipid syndrome.

Ang mga antibodies sa phospholipids ay may negatibong epekto sa ilang mga istruktura ng katawan ng tao, lalo na:

• endothelial cells (endothelial cells): binabawasan nila ang synthesis ng prostacyclin, na nagpapalawak ng mga daluyan ng dugo at pinipigilan ang pagsasama-sama ng platelet; pagbawalan ang aktibidad ng thrombomodulin, isang sangkap ng protina na may antithrombotic effect; pagbawalan ang paggawa ng mga kadahilanan na pumipigil sa pamumuo at simulan ang synthesis at pagpapalabas ng mga sangkap na nagtataguyod ng pagsasama-sama ng platelet;
• mga platelet: nakikipag-ugnayan ang mga antibodies sa mga selulang ito, pinasisigla ang pagbuo ng mga sangkap na nagpapahusay sa pagsasama-sama ng platelet, at nag-aambag din sa mabilis na pagkasira ng mga platelet, na nagiging sanhi ng thrombocytopenia;
• humoral na bahagi ng sistema ng coagulation ng dugo: bawasan ang konsentrasyon sa dugo ng mga sangkap na pumipigil sa pamumuo ng dugo, at pinapahina din ang aktibidad ng heparin.

Bilang resulta ng mga epekto na inilarawan sa itaas, ang dugo ay nakakakuha ng isang mas mataas na kakayahang mamuo: ang mga namuong dugo ay nabubuo sa mga sisidlan na nagbibigay ng dugo sa iba't ibang mga organo, at ang mga organo ay nakakaranas ng hypoxia na may pag-unlad ng mga kaukulang sintomas.

Mga klinikal na palatandaan ng antiphospholipid syndrome

Ang venous thrombosis ay maaaring isa sa mga palatandaan ng antiphospholipid syndrome.

Ang mga sumusunod na pagbabago ay maaaring makita sa balat:

• vascular network sa upper at lower extremities, mas madalas sa mga kamay, malinaw na nakikita sa panahon ng paglamig - livedo reticularis;
• pantal sa anyo ng pinpoint hemorrhages, na kahawig ng vasculitis sa hitsura;
• subcutaneous hematomas;
• pagdurugo sa lugar ng subungual bed (ang tinatawag na "splinter symptom");
• nekrosis ng mga lugar ng balat sa lugar ng malalayong bahagi ng mas mababang mga paa't kamay - mga daliri;
• pamumula ng balat ng mga palad at talampakan: plantar at palmar erythema;
• subcutaneous nodules.

Ang mga sumusunod na pagpapakita ay katangian ng pinsala sa mga sisidlan ng mga paa't kamay:

• talamak na ischemia dahil sa mga kaguluhan sa daloy ng dugo sa ibaba ng site na hinarangan ng isang thrombus: ang paa ay malamig sa pagpindot, ang pulso sa ibaba ng site ng trombosis ay nanghina nang husto, ang mga kalamnan ay atrophied;
• gangrene: nekrosis ng tissue ng paa bilang resulta ng matagal na ischemia;
• malalim o mababaw na mga ugat ng mga paa't kamay: sakit sa lugar ng paa, matinding pamamaga, pagkagambala sa paggana nito;
• : sinamahan ng matinding sakit, pagtaas ng temperatura ng katawan, panginginig; Sa kahabaan ng kurso ng ugat, ang pamumula ng balat at masakit na mga compaction sa ilalim nito ay tinutukoy.

Kung ang isang thrombus ay naisalokal sa malalaking sisidlan, ang mga sumusunod ay maaaring matukoy:

• aortic arch syndrome: ang presyon sa itaas na mga paa't kamay ay tumaas nang husto, ang diastolic ("mas mababang") presyon sa mga braso at binti ay nag-iiba nang malaki, at ang isang murmur ay napansin sa aorta sa panahon ng auscultation;
• superior vena cava syndrome: pamamaga, asul na pagkawalan ng kulay, pagluwang ng saphenous veins ng mukha, leeg, itaas na kalahati ng katawan at itaas na mga paa't kamay; maaaring matukoy ng esophagus, trachea o bronchi;
• inferior vena cava syndrome: malubha, nagkakalat na sakit sa mas mababang paa't kamay, singit, pigi, lukab ng tiyan; ; dilat na saphenous veins.

Ang mga sumusunod na pagbabago ay maaaring maobserbahan sa tissue ng buto:

• aseptic bone necrosis: nekrosis ng isang seksyon ng tissue ng buto sa lugar ng articular surface ng buto; mas madalas na sinusunod sa lugar ng femoral head; nagpapakita ng sarili bilang isang sakit na sindrom ng hindi tiyak na lokalisasyon, pagkasayang ng mga kalamnan na katabi ng apektadong lugar, at may kapansanan sa paggalaw sa kasukasuan;
• nababaligtad, hindi nauugnay sa paggamit ng glucocorticoids: ipinahayag ng sakit sa apektadong lugar, sa kawalan ng mga kadahilanan na maaaring makapukaw sa kanila.

Ang mga pagpapakita ng antiphyspolipid syndrome sa bahagi ng organ ng pangitain ay maaaring kabilang ang:

• pagkasayang ng optic nerve;
• retinal hemorrhages;
• trombosis ng mga arterya, arterioles o veins ng retina;
• exudation (paglabas ng inflammatory fluid) dahil sa pagbara ng retinal arterioles ng thrombus.

Ang lahat ng mga kundisyong ito ay ipinakikita ng iba't ibang antas ng kapansanan sa paningin, na nababaligtad o hindi maibabalik.

Sa bahagi ng bato, ang mga pagpapakita ng antiphospholipid syndrome ay maaaring ang mga sumusunod:

• : sinamahan ng matinding sakit sa mas mababang likod, nabawasan ang diuresis, ang pagkakaroon ng; sa ilang mga kaso ito ay asymptomatic o may kaunting clinical manifestations;
• renal artery thrombosis: ang biglaang matalim na sakit ay nangyayari sa rehiyon ng lumbar, madalas na sinamahan ng pagduduwal, pagsusuka, pagbaba ng diuresis;
• renal thrombotic microangiopathy - ang pagbuo ng microthrombi sa glomeruli - na may kasunod na pag-unlad.

Kapag ang mga clots ng dugo ay naisalokal sa mga daluyan ng adrenal glands, ang talamak o talamak na kakulangan ng adrenal ay maaaring umunlad, pati na rin ang mga pagdurugo at infarction sa lugar ng apektadong organ.

Ang pinsala sa sistema ng nerbiyos sa pamamagitan ng mga clots ng dugo ay kadalasang ipinakikita ng mga sumusunod na kondisyon:

• ischemic stroke: sinamahan ng kahinaan, paresis o paralisis ng mga kalamnan ng kalansay;
• sobrang sakit ng ulo: nailalarawan sa pamamagitan ng matinding paroxysmal na sakit sa isang kalahati ng ulo, na sinamahan ng pagsusuka;
• patuloy na masakit;
• mga psychiatric syndrome.

Kapag ang mga daluyan ng dugo sa puso ay apektado ng mga namuong dugo, ang mga sumusunod ay tinutukoy:

• at (mga pag-atake ng sakit sa dibdib na sinamahan ng);
• arterial hypertension.

Sa kaso ng trombosis ng mga daluyan ng atay, ang mga infarction ng atay, Budd-Chiari syndrome, at nodular regenerative hyperplasia ay posible.

Kadalasan, na may antiphospholipid syndrome, ang lahat ng mga uri ng obstetric pathologies ay nabanggit, ngunit ito ay tatalakayin sa ibaba sa isang hiwalay na subsection ng artikulo.

Diagnosis ng antiphospholipid syndrome

Ang mga antibodies sa cardiolipin ay maaaring makita sa dugo ng mga naturang pasyente.

Noong 1992, iminungkahi ang clinical at biological diagnostic criteria para sa antiphospholipid syndrome. Kasama sa mga klinikal na pamantayan ang:

• paulit-ulit na pagkakuha;
• arterial trombosis;
• venous thrombosis;
• sugat sa balat – livedo reticularis;
• sa lugar ng mga binti;
• nabawasan ang antas ng mga platelet sa dugo;
• palatandaan .

Kasama sa biological na pamantayan ang pagtaas ng antas ng antibodies sa mga phospholipid - IgG o IgM.

Ang isang maaasahang diagnosis ng "antiphospholipid syndrome" ay isinasaalang-alang kung ang pasyente ay may 2 o higit pang klinikal at biological na pamantayan. Sa ibang mga kaso, ang diagnosis na ito ay posible o hindi nakumpirma.

Maaaring ipakita ng pangkalahatang pagsusuri sa dugo ang mga sumusunod na pagbabago:

• nadagdagan ang ESR;
• nabawasan ang antas ng platelet (sa loob ng 70-120*10 9 /l);
• nadagdagan ang bilang ng puting selula ng dugo;
• minsan – mga palatandaan ng hemolytic anemia.

Ang isang biochemical blood test ay magbubunyag:

• nadagdagan ang mga antas ng gamma globulin;
• sa talamak na pagkabigo sa bato - nadagdagan ang antas ng urea at creatinine;
• sa kaso ng pinsala sa atay - tumaas na antas ng ALT at AST, alkaline phosphatase,;
• pagtaas ng APTT sa blood clotting test.

Ang mga partikular na immunological na pagsusuri sa dugo ay maaari ding isagawa, na tumutukoy:

• antibodies sa cardiolipin, lalo na ang IgG sa mataas na konsentrasyon;
• lupus anticoagulant (pangkaraniwan ang false-positive o false-negative reactions);
• para sa hemolytic anemia - mga antibodies sa mga pulang selula ng dugo (positibong pagsusuri ng Coombs);
• false-positive reaksyon ng Wasserman;
• nadagdagan ang bilang ng mga T helper cell at B lymphocytes;
• antinuclear factor o antibodies sa DNA;
• cryoglobulins;
• positibong rheumatoid factor.

Paggamot ng antiphospholipid syndrome

Ang mga sumusunod na grupo ng mga gamot ay maaaring gamitin sa paggamot ng sakit na ito:

1. Mga ahente ng antiplatelet at hindi direktang anticoagulants: aspirin, pentoxifylline, warfarin.
2. (sa kaso ng antiphospholipid syndrome na binuo laban sa background): prednisolone; posibleng kumbinasyon sa mga immunosuppressant: Cyclophosphamide, Azathioprine.
3. Aminoquinoline na gamot: Delagil, Plaquenil.
4. Mga piling non-steroidal na anti-inflammatory na gamot: Nimesulide, Meloxicam, Celecoxib.
5. Para sa obstetric pathology: intravenous immunoglobulin.
6. B bitamina.
7. Mga paghahanda ng polyunsaturated fatty acid (Omacor).
8. Antioxidant (Mexico).

Sa ilang mga kaso, ang plasmapheresis ay ginagamit kasama ng anticoagulant therapy.

Sa ngayon, hindi pa sila malawak na ginagamit, ngunit ang mga sumusunod na grupo ng mga gamot ay lubos na nangangako sa paggamot ng antiphospholipid syndrome:

• monoclonal antibodies sa mga platelet;
• anticoagulant peptides;
• mga inhibitor ng apoptosis;
• systemic enzyme therapy na gamot: Wobenzym, Phlogenzyme;
• cytokines: pangunahin ang Interleukin-3.

Upang maiwasan ang paulit-ulit na trombosis, ginagamit ang mga hindi direktang anticoagulants (Warfarin).

Sa kaso ng pangalawang kalikasan ng antiphospholipid syndrome, ito ay ginagamot laban sa background ng sapat na therapy para sa pinagbabatayan na sakit.

Antiphospholipid syndrome at pagbubuntis

Sa 40% ng mga kababaihan na may paulit-ulit na kaso ng intrauterine fetal death, ang sanhi ay antiphospholipid syndrome. Ang mga clots ng dugo ay bumabara sa mga daluyan ng dugo ng inunan, bilang isang resulta kung saan ang fetus ay kulang sa nutrients at oxygen, ang pag-unlad nito ay bumagal, at sa 95% ng mga kaso ay namatay ito sa lalong madaling panahon. Bilang karagdagan, ang sakit na ito ng ina ay maaaring humantong sa placental abruption o pag-unlad ng isang lubhang mapanganib na kondisyon para sa parehong fetus at ang umaasam na ina - late gestosis.

Ang mga klinikal na pagpapakita ng antiphospholipid syndrome sa panahon ng pagbubuntis ay pareho sa labas ng panahong ito. Sa isip, kung ang sakit na ito ay napansin sa isang babae bago ang pagbubuntis: sa kasong ito, na may sapat na mga rekomendasyon mula sa mga doktor at kasipagan ng babae, ang posibilidad na magkaroon ng isang malusog na bata ay mataas.

Una sa lahat, dapat na planuhin ang pagbubuntis pagkatapos na maging normal ang mga bilang ng dugo bilang resulta ng paggamot.

Upang masubaybayan ang kondisyon ng inunan at ang sirkulasyon ng dugo ng fetus, ang isang babae ay sumasailalim sa isang pag-aaral tulad ng Doppler ultrasound ng ilang beses sa panahon ng pagbubuntis. Bilang karagdagan, upang maiwasan ang pagbuo ng thrombus sa mga sisidlan ng inunan at sa pangkalahatan, 3-4 beses sa panahon ng pagbubuntis ay inireseta siya ng isang kurso ng mga gamot na nagpapabuti sa mga proseso ng metabolic: bitamina, microelements, antihypoxants at antioxidants.

Kung ang antiphospholipid syndrome ay nasuri pagkatapos ng paglilihi, ang babae ay maaaring bigyan ng immunoglobulin o heparin sa maliliit na dosis.

Pagtataya

Ang pagbabala para sa antiphospholipid syndrome ay hindi maliwanag at direktang nakasalalay sa pagiging maagap ng pagsisimula at kasapatan ng therapy, at sa disiplina ng pasyente, sa kanyang pagsunod sa lahat ng mga tagubilin ng doktor.

Aling doktor ang dapat kong kontakin?

Ang antiphospholipid syndrome ay ginagamot ng isang rheumatologist. Dahil ang karamihan sa mga kaso ng sakit ay nauugnay sa patolohiya ng pagbubuntis, ang isang obstetrician-gynecologist ay kasangkot sa therapy. Dahil ang sakit ay nakakaapekto sa maraming mga organo, kinakailangan ang konsultasyon sa mga kaugnay na espesyalista - isang neurologist, nephrologist, ophthalmologist, dermatologist, vascular surgeon, phlebologist, cardiologist.

Ang Antiphospholipid syndrome (APS) ay isang bihirang sakit kung saan ang immune system, na idinisenyo upang labanan ang mga dayuhang selula at protektahan tayo mula sa mga panlabas na banta, ay biglang "naging hangal" at nagsisimulang umatake sa sarili nito. Ang mga kahihinatnan ng naturang pagkabigo ay inaasahang malungkot at nakasalalay sa maraming mga kadahilanan, ngunit ang pasyente ay kailangang kalimutan ang tungkol sa normal na kalusugan. Ang paggamot at pag-diagnose ng mga sakit na autoimmune ay hindi isang madaling gawain, ngunit hindi ito walang pag-asa. Sa kasong ito, kailangang labanan ng mga doktor ang mga panlabas na pagpapakita ng sakit, o aktwal na i-reprogram ang immune system.

Kasaysayan ng sakit

Ang antiphospholipid syndrome bilang isang independiyenteng sakit ay kilala sa medisina sa loob lamang ng 30 taon, nang ang katangian na kumplikado ng mga sintomas ay natanggap ang kasalukuyang pangalan nito (1986), at 8 taon mamaya ang terminong "Hughe syndrome" ay iminungkahi. Minsan din ang pangalan na "anticardiolipin antibody syndrome" ay ginagamit pa rin, bagaman hindi ito naging karaniwang ginagamit.

Ang kakanyahan ng APS ay ang katawan ay nagsisimulang gumawa ng mga antibodies sa sarili nitong mga selula, na nakikita ang mga ito bilang pinagmumulan ng pagbabanta. Ang Antiphospholipid syndrome ay nakikilala sa pamamagitan ng katotohanan na ang mga istrukturang bahagi ng tinatawag na cell wall, mga platelet at mga bahagi ng protina ng dugo ay nagsisimulang tanggihan, na makabuluhang pinatataas ang posibilidad ng mga clots ng dugo at, sa mga pinaka-malubhang kaso, pagbara ng dugo. mga sisidlan.

Ang tanong tungkol sa paglaganap ng sindrom sa iba't ibang pangkat ng populasyon, nagtatapos hindi ganap na nilinaw. Sa mga lalaki ito ay nangyayari nang 5 beses na mas madalas kaysa sa patas na kasarian, ngunit kung bakit ang mga kababaihan ay nasa ganoong posisyon na "disadvantageous" ay hindi alam. Ang sindrom ay nasuri din sa mga bata, ngunit kadalasan ang lahat ng kaukulang sintomas ay sinusunod sa mga kabataan.

Ang pathogenesis ng APS, sa kabila ng maraming pag-aaral, ay nananatiling hindi maliwanag, na ginagawang napakahirap ng tumpak na pagsusuri at sapat na paggamot. Gayundin, ngayon ang isang tiyak na pagsusuri para sa antiphospholipid syndrome ay hindi alam ng agham, kaya ang mga doktor ay kailangang makuntento pangunahin sa hindi direktang data. Sa mga bata at kabataan na may hindi matatag na immune system at biglaang pagbabago sa mga antas ng hormonal, ang diagnosis ay lalong may problema dahil dito.

Mga uri ng API

Kung tumutuon tayo sa pangkalahatang tinatanggap na pag-uuri, maaari nating makilala ang 2 variant ng APS:

1. Pangunahin. Ito ay isang independiyenteng proseso ng pathological, ngunit dahil sa ang katunayan na ang pagkilala sa sindrom ay mahirap, ang gayong pagsusuri ay maaaring gawin pagkatapos ng pangmatagalang pagmamasid sa isang setting ng ospital. Na, para sa mga malinaw na kadahilanan, ay hindi laging posible sa kinakailangang lawak sa ilang mga grupo ng mga pasyente (mga bata, mga lalaking nakasanayan na kumita ng pera). At maraming kababaihan, na abala sa mga problema sa pamilya, ay malamang na hindi sumang-ayon sa isang mahabang "pagbubukod sa buhay."

2. Pangalawa. Ito ay bubuo laban sa background ng mga umiiral na pathologies sa pasyente, ngunit hindi ang kanilang direktang kinahinatnan. Ang antiphospholipid syndrome ay maaaring ma-trigger ng parehong iba pang mga sakit sa autoimmune (lupus erythematosus) at mga problema ng musculoskeletal system. Ang anyo ng sindrom na ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng malawak na trombosis, kumplikado ng maraming organ failure, at ilang iba pang sintomas, at hindi epektibo ang paggamot. Malamang na pinagbabatayan ng mga sakit, patolohiya o mga kadahilanan ng panganib:

• therapy sa droga;
• iba't ibang mga autoimmune, rayuma at mga nakakahawang sakit;
• malignant neoplasms.

Sa pagliko ng ika-20-21 na siglo, ang gayong pag-uuri ay tila kumpleto, ngunit sa lalong madaling panahon ay naging malinaw na hindi nito nagawang masakop ang lahat ng posibleng mga variant ng sindrom. Samakatuwid, sa ngayon, 3 higit pang mga uri ang karaniwang idinagdag dito:

1. Sakuna. Multisystem pathology, na nakakaapekto sa ilang mga organo nang sabay-sabay. Sa kasong ito, ang naisalokal na trombosis ng microvasculature ay maaaring makita sa pamamagitan ng pagkakaroon ng mga antibodies sa phospholipids at disseminated intravascular activation ng blood clotting. Ang pinakamahalagang pamantayan sa diagnostic ay ang paglahok ng hindi bababa sa 3 organo sa proseso.
2. Neonatal. Isang bihirang patolohiya, na nasuri lamang sa mga bata na ilang linggo ang edad. Ang sanhi nito ay isang mataas na antas ng antiphospholipid antibodies sa katawan ng ina. May posibilidad ng pag-aalaga ng mga bata na may neonatal APS, ngunit kadalasan ay hindi ito ipinanganak, at ang pagbubuntis ay nagtatapos sa pagkakuha.
3. Seronegative/seropositive. Ito ay nakikilala sa pamamagitan ng pagkakaroon ng mga tiyak na antibodies na tumutugon sa ilang mga kemikal (phosphatidylcholine, phosphatidylethanolamine). Ang nasabing diagnosis ay ginawa lamang pagkatapos na ang posibilidad ng iba pang mga kondisyon ng thrombophilic ay hindi kasama.

Ang sindrom na ito sa mga bata ay nararapat na espesyal na banggitin. Dahil sa ilang mga tampok na likas sa isang lumalagong organismo, ang diagnosis ng APS ay hindi maaaring gawin kung ang isang maliit na pasyente ay may mga sumusunod na sakit:

• pamumula ng balat (facial o discoid);
• sakit sa buto;
• ulceration ng mauhog lamad;
• pleurisy ng anumang etiology (ngunit hindi kasama ang kaliwang ventricular failure o pulmonary embolism);
• immune complex glomerulonephritis na may patuloy na proteinuria (higit sa 0.5 g / araw);
• pericarditis (hindi binibilang ang myocardial infarction at uremia);
• sa una ay nagpapakita ng mga antibodies sa ADNA II (katutubong DNA) o mga nakuhang nuclear antigens;
• lymphopenia (hindi hihigit sa 1000 mga cell bawat 1 μl);
• ang bata ay tumatanggap ng therapy na nagpapasigla sa paggawa ng mga FL antibodies;
• mataas na titer ng antinuclear antibodies.

Mga sintomas

Ang mga klinikal na pagpapakita ng sindrom ay maaaring ibang-iba, na hindi ginagawang mas madali ang paggawa ng tamang diagnosis. Samakatuwid, ang mga indibidwal na sintomas ng APS (pati na rin ang mga dahilan na naging sanhi ng mga ito) sa kanilang sarili ay walang ibig sabihin at dapat isaalang-alang sa kabuuan.

1. Venous thrombosis. Ang pinakakaraniwang patolohiya (karamihan ay nagdurusa ang kababaihan). Ang pinaka-malamang na mga site ng lokalisasyon ay ang mas mababang mga paa't kamay o ang atay. Kung ang isang namuong dugo ay pumutok, ang mga sumusunod ay maaaring mangyari:

• Pulmonary hypertension (matinding pagtaas ng presyon sa pulmonary artery).
• Paninikip ng paghinga sa baradong daluyan ng hangin. Mga klinikal na pagpapakita: igsi ng paghinga, matinding sakit sa dibdib, hemoptysis, ubo.
• Trombosis ng gitnang ugat ng adrenal glands. Mga klinikal na pagpapakita: pagbaba ng presyon ng dugo, abnormal na tibok ng puso, mga epekto sa gastrointestinal (pananakit ng tiyan, pagsusuka, pagduduwal, pagtatae), kombulsyon, pagkawala ng malay.

2. Arterial thrombosis sa mga arterya...

• …utak. Bunga: stroke;
• ...mga puso. Resulta: myocardial infarction.

3. Gynecological pathology. Mga klinikal na pagpapakita: ang pagtaas ng presyon ng dugo, mga kombulsyon, pagsusuri ng ihi ay nagpapakita ng pagkakaroon ng protina.

4. Mga sugat ng central nervous system na may iba't ibang kalubhaan, hanggang sa stroke. Mga klinikal na pagpapakita:

• pagkasira ng mga function ng cognitive at motor;
• bahagyang o kumpletong pagkawala ng paningin, pagsasalita, pandinig, sensitivity;
• sakit ng ulo;
• iba't ibang mga karamdaman sa pag-iisip;
• panandaliang pagkawala ng malay at nanghihina;
• kombulsyon;
• progresibong demensya.

5. Pinsala sa baga:

6. Pinsala sa cardiovascular system

• trombosis ng mga daluyan ng puso na sinusundan ng isang atake sa puso;
• pagbuo ng mga clots ng dugo sa lukab ng puso;
• pinsala sa balbula ng puso;
• pagtaas ng presyon ng dugo.

7. Mga sakit sa dugo at pagkagambala sa normal na komposisyon nito:

• nabawasan ang mga antas ng platelet nang walang pagtaas ng pagdurugo;
• nabawasan ang mga antas ng hemoglobin at pulang selula ng dugo (hemolytic anemia). Mga klinikal na pagpapakita: pagkahilo, panghihina, maputla o dilaw na balat.

8. Pinsala sa gastrointestinal tract:

• matinding panloob na pagdurugo;
• pagbuo ng mga ulser;
• infarction ng pali o bituka.

9. Pinsala sa bato (isa o dalawa):

• nadagdagan ang mga antas ng protina sa dugo, na hindi sinamahan ng kapansanan sa pag-andar ng bato;
• talamak na pagkabigo sa bato. Mga klinikal na pagpapakita: edema, mataas na presyon ng dugo (ang urinalysis ay nagpapatunay ng mga negatibong pagbabago).

10. Pinsala sa atay:

• may kapansanan sa daloy ng dugo;
• nadagdagan ang presyon sa portal vein;
• akumulasyon ng likido sa lukab ng tiyan;
• pagkamatay ng cell na may pag-unlad ng pagkabigo sa atay.

11. Mga sugat sa mata:

• dahil sa trombosis ng pinakamaliit na mga sisidlan ng retina, ang pasyente ay maaaring ganap o bahagyang mawalan ng paningin.

12. Pinsala sa balat:

• pagpapalawak ng subcutaneous vascular network;
• marmol na kulay ng balat;
• tagpi-tagpi o nodular na pantal;
• subcutaneous hemorrhages;
• ang hitsura ng ulcerative lesyon;
• gangrene ng mga daliri.

Mga diagnostic

Ang Antiphospholipid syndrome ay isa sa mga pathologies na iyon, ang mga prinsipyo ng pagtukoy kung alin para sa mga matatanda at bata ay medyo naiiba, bagaman ang pangkalahatang mga probisyon para sa pamamahala ng mga pasyente ng iba't ibang kategorya ng edad (pati na rin ang kanilang paggamot) ay halos pareho. Samakatuwid, nagpasya kaming isaalang-alang ang parehong mga kaso nang hiwalay.

Paano matukoy ang APS?

1. Pagkuha ng kasaysayan at paunang pagsusuri:

• isang detalyadong pag-uusap sa pasyente upang matukoy ang mga posibleng palatandaan ng sindrom na naganap sa nakaraan (madalas na pagdurugo, biglaang pagkawala ng paningin, pagbabago sa kulay ng balat, atbp.);
• pagsusuri ng kasaysayan ng medikal (mga tampok, nakaraang pagsusuri, mga resulta ng mga hakbang sa paggamot);
• kung ang appointment ay isang babae, pagkakakilanlan ng mga talamak na problema sa ginekologiko at mga pathology ng pagbubuntis: intrauterine fetal death, kusang pagpapalaglag sa mga unang yugto;
• pangkalahatang pagsusuri na may pagpapasiya ng ritmo ng puso (phonendoscope, tonometer).

2. Pananaliksik sa laboratoryo:

• pangkalahatang pagsusuri sa dugo: ang doktor ay magbibigay ng espesyal na pansin sa pagtaas ng mga antas ng platelet at pagbaba ng mga antas ng pulang selula ng dugo at hemoglobin;
• double blood test para sa pagkakaroon ng APS antibodies.

3. Detection ng vascular blockage:

• Ang pagsusuri sa ultratunog at Dopplerography ay magbibigay ng ideya ng kalagayan ng mga daluyan, paggalaw ng dugo at pagkakaroon ng mga namuong dugo;
• Ang CT at MRI ay magbubunyag ng mga nakatagong pathologies ng mga panloob na organo (baga, atay, bato);
• X-ray na pagsusuri (sa kawalan ng pagbubuntis, kung ang appointment ay isang babae);
• matutukoy ng angiography ang patency ng kahit na maliliit na sisidlan.

Pamantayan para sa pagkakaroon ng APS sa mga bata

1. Klinikal:

• mga kaso ng venous o arterial thrombosis sa anumang mga organo o tisyu;
• ang pagkakaroon sa rekord ng medikal ng mga dokumentadong resulta ng Doppler at histological studies.

2. Laboratory:

• mataas o katamtamang antas ng mga antibodies sa cardiolipin (mga klase IgC, IgM), kung ang pagsusuri (na may pagitan ng hindi bababa sa 6 na linggo) ay doble: standard at enzyme-linked immunosorbent (sa pangkalahatan, nalalapat ito hindi lamang sa mga bata, kundi pati na rin sa mga matatanda);
• isang dobleng pagsusuri para sa lupus anticoagulant (ang pagitan ng mga pagsusuri ay hindi bababa sa isa at kalahating buwan) ay nagbigay ng positibong resulta.

3. Pamilya (pagkakaroon ng mga sumusunod na sakit at pathologies sa malapit na kamag-anak):

• maagang mga stroke at atake sa puso (bago 50 taon);
• paulit-ulit na thrombophlebitis;
• malalang sakit sa rayuma;
• mga problema sa pagbubuntis (eclampsia, preeclampsia, miscarriage).

Pansin! Ang diagnosis ng "Antiphospholipid syndrome" sa mga kabataan at mga bata ay ginawa na may sabay-sabay na pagkakaroon ng parehong pamantayan (klinikal at laboratoryo), pati na rin ang kaukulang kasaysayan ng pamilya!

Paggamot

1. Paglaban sa proseso ng autoimmune:

• mga glucocorticosteroid hormones.

2. Pag-iwas sa mga pamumuo ng dugo at pagbabawas ng pamumuo ng dugo:

• pampanipis ng dugo;
• ipinag-uutos na pang-araw-araw na pagsusuri sa pamumuo ng dugo;
• hardware na paglilinis ng dugo (plasmapheresis);
• napakalaking paggamot na may cytostatics at glucocorticosteroid hormones;
• sa kaso ng pangalawang APS - therapy para sa pinagbabatayan na sakit.

Mga gamot

• warfarin: mula 2.5 hanggang 5 mg bawat araw;
• unfractionated heparin: paunang dosis - 80 units/kg body weight, pagkatapos ay 18 units/kg body weight kada oras;
• mababang molecular weight heparin: 1 mg/kg body weight bawat araw;
• acetylsalicylic acid: mula 75 hanggang 80 mg bawat araw;
• Hydroxychloroquine: 400 mg bawat araw;
• cyclophosphamide: 2-3 mg/kg body weight bawat araw;
• immunoglobulin: mula 0.2 hanggang 2 g/kg body weight bawat araw.

Mga gamot para sa APS sa panahon ng pagbubuntis

Pansin! Ang paggamot sa mga bata ay nangangailangan ng indibidwal na diskarte at maingat na pagpili ng mga dosis ng gamot!

Rehabilitasyon

• maiwasan ang isang estado ng matagal na kawalang-kilos (air travel, maraming oras sa isang kotse);
• iwanan ang traumatikong sports (lalo na kung ang paggamot ay batay sa hindi direktang mga coagulants);
• ang mga kababaihan ay hindi dapat gumamit ng mga oral contraceptive, at hindi rin dapat magplano ng pagbubuntis habang ginagamot ng warfarin (dapat itong palitan ng heparin na may acetylsalicylic acid);
• "dietary" therapy: limitahan ang pagkonsumo ng mga pagkaing mataas sa bitamina K (spinach, sibuyas, repolyo, pipino, karot, kamatis, mansanas, saging).

Mga komplikasyon

Ang kanilang mga sanhi ay nakasalalay sa pagbuo ng mga vascular clots ng dugo, na, kung ang mga pangyayari ay hindi matagumpay o ang paggamot ay hindi sapat na epektibo, ay maaaring humantong sa mga sumusunod na problema (sa parehong mga lalaki at babae):

• permanenteng kapansanan: stroke na pinalala ng isang neurological disorder, pagkawala ng paningin;
• kabiguan ng ilang mga organo (kidney, adrenal glands, atay);
• gangrene ng malalayong limbs;
• Kung ang sindrom ay nakakaapekto sa ilang mga kritikal na sistema ng katawan, maramihang organ failure at, sa mga partikular na malubhang kaso, maaaring mangyari ang kamatayan.

Pag-iwas

Nagmumula ito sa pagpigil sa paulit-ulit na trombosis, kung saan ginagamit ang mga sumusunod na gamot (kapag nangyari ang conditional remission):

• glucocorticosteroid hormones: pagsugpo sa mapanirang proseso ng autoimmune;
• anticoagulants: "pagnipis" ng dugo at pinipigilan ang muling pagbuo ng mga namuong dugo;
• immunoglobulin: pag-iwas sa pagbuo ng mga nakakahawang proseso, pagtaas ng antas ng APS antibodies sa dugo.

Ang pathological na pagbuo ng mga antibodies sa sariling lamad ng mga cell, lalo na ang kanilang pangunahing sangkap - phospholipids, ay tinatawag na antiphospholipid syndrome (APS). Maaari itong magpakita mismo bilang vascular thrombosis, pagtaas ng presyon ng dugo, at mga depekto sa balbula ng puso.

Para sa mga kababaihan ng edad ng panganganak, ang panganib ay lumitaw sa panahon ng pagbubuntis: paulit-ulit na pagkakuha, toxicosis, panganganak ng patay. Para sa paggamot, ang mga gamot na nagpapababa ng presyon ng dugo ay ginagamit, at ang therapy ay madalas na isinasagawa habang buhay.

📌 Basahin sa artikulong ito

Ano ang antiphospholipid syndrome

Ang sakit, kung saan ang isang autoimmune blood clotting disorder ay nangyayari dahil sa antiphospholipid syndrome, ay nangyayari sa pagbuo ng mga clots ng dugo sa parehong venous at arterial vessels. Sa kasong ito, ang pinsala sa mga pangunahing putot at maliliit na sanga ng capillary ay nabanggit.

Ang mga kaguluhan ay nakakaapekto sa nervous system, balat, komposisyon ng dugo. Sa panahon ng pagbubuntis, ang mga kababaihan ay nakakaranas ng matinding toxicosis, kabilang ang eclampsia (convulsions, protina sa ihi, hypertension), na humahantong sa madalas na kusang pagpapalaglag.

Ang mga antibodies sa cellular phospholipids ay may mga sumusunod na epekto:

• bawasan ang produksyon ng prostacyclin, na may antiplatelet at vasodilating properties;
• bawasan ang mga katangian ng fibrinolytic ng dugo;
• itaguyod ang pag-iisa ng mga platelet at ang kanilang pagkasira ng mga phagocytes;
• pagbawalan ang mga kadahilanan ng anticoagulation.

Mga dahilan para sa pag-unlad

Ang eksaktong kadahilanan na nagbabago sa paggana ng immune system ay hindi alam. Ngunit may mga pathological na kondisyon kung saan tumataas ang nilalaman ng antiphospholipid antibodies:

• hepatitis ng pinagmulan ng viral,
• impeksyon sa HIV,
• mononucleosis,
• malaria,
• lupus erythematosus,
• rheumatoid polyarthritis,
• pag-inom ng mga psychotropic na gamot, birth control pills.

Natukoy ang mga gene na ang mga carrier ay dumaranas ng APS. Samakatuwid, ang pagkahilig sa pagtaas ng pagbuo ng mga antibodies laban sa mga phospholipid ng lamad ay minana.

Mga sintomas ng presensya

Ang pagbara ng ugat sa APS ay ang pinakakaraniwang pagpapakita. Sa kasong ito, ang mga ugat ng mga paa't kamay, atay, baga, at retina ng mga mata ay maaaring maging thrombosed. Ang mga arterya ay hindi gaanong naapektuhan, ngunit hindi gaanong nagdudulot ng malubhang kahihinatnan:

• pag-atake ng aksidente sa cerebrovascular;
• ischemic stroke;
• patuloy na pananakit ng ulo, migraines;
• kombulsyon;
• pagkawala ng pandinig;
• pinsala sa optic nerve, nabawasan ang visual acuity;
• demensya, mga sakit sa pag-iisip.

Ang cardiac dysfunction ay maaaring magpakita mismo bilang thrombus formation sa myocardial cavity, myocardiopathy, o pulmonary hypertension . Ang pagkakasangkot sa balbula ay mula sa banayad na reflux hanggang sa kakulangan na may makabuluhang pagbabago sa hemodynamic. Bilang karagdagan, ang mga sumusunod na palatandaan ng pathological ay nabanggit:

• ang hitsura ng protina sa ihi;
• nephropathy;
• pagkabigo sa bato;
• pinalaki ang atay;
• hepatic vein thrombosis;
• pagbara ng mga daluyan ng bituka na may matinding pananakit ng tiyan, alternating constipation at pagtatae;
• pagdurugo mula sa digestive tract;
• pamumula ng mga paa at talampakan;
• gangrene ng mga daliri.

Ang isang paglabag sa immune response ng katawan ay ipinahayag sa pamamagitan ng pagbaba sa mga antas ng platelet sa dugo,. Ang pagkasira ng ulo ng buto ay ang sanhi ng pananakit sa kasukasuan ng balakang at kahirapan sa paglalakad. Ang mga obstetrician ay madalas na nakakaranas ng autoimmune cell membrane damage syndrome. Ito ay humahantong sa pagkakuha, pinipigilan ang paglaki ng sanggol, at nagiging sanhi ng gutom sa oxygen dahil sa kakulangan ng daloy ng dugo ng fetoplacental.

Mga uri

Depende sa mga katangian ng simula at kurso, natukoy ang mga variant ng APS. Sa ilang mga kaso, tinutukoy nila ang mga taktika sa paggamot.

Panoorin ang video tungkol sa antiphospholipid syndrome:

Pangunahin at pangalawa

Kung ang sindrom ay nangyayari sa kawalan ng mga kadahilanan na maaaring makapukaw ng pag-unlad nito, kung gayon ang patolohiya na ito ay tinatawag na pangunahin, o idiopathic. Ang pangalawang proseso ay nagsisimula laban sa background ng isang autoimmune disease, isang malignant neoplasm.

Talamak at talamak

Sa talamak na kurso ng sakit, ang titer ng antiphospholipid antibodies ay tumataas sa loob ng anim na buwan, at pagkatapos ay pinalitan ng mahabang panahon ng pagpapatawad. Sa talamak (ang nangingibabaw na anyo), ang patolohiya ay tumatagal ng maraming taon, sa kawalan ng mga sanhi na maaaring maimpluwensyahan.

Mayroon ding isang sakuna na variant - ito ay isang talamak na paglabag sa aktibidad ng coagulation ng dugo, kung saan ang mga sisidlan ng ilang mga panloob na organo ay sabay-sabay na na-thrombosed, at may malubhang kurso na may hindi kanais-nais na pagbabala.

Ang iba

Kabilang sa mga hindi tipikal na anyo ng sindrom ay:

• nakahiwalay na pagbaba sa mga platelet sa dugo;
• pagkasira ng mga pulang selula ng dugo dahil sa pagkabigo sa bato;
• laganap (disseminated) coagulation ng dugo sa mga daluyan ng dugo;
• trombosis kasama ang pamamaga ng mga dingding ng mga ugat at arterya;
• nakatago - ang mga pagsusuri sa dugo ay hindi nagpapakita ng mataas na titer ng antibody.

Diagnosis ng pasyente

Upang makagawa ng diagnosis, ang kasaysayan ng medikal ay isinasaalang-alang, lalo na ang obstetric sa mga kababaihan, ang mga reklamo ng pasyente at karagdagang pagsusuri ay inireseta, ang pinakamahalaga kung saan ay ang pagkakakilanlan ng mga tiyak na antibodies.

Pangunahing pagsusuri

Kung may mga pagbabago sa balat, maaaring maghinala ang APS. Sa karamihan ng mga kaso, ito ay kahawig ng vasculitis ng autoimmune na pinagmulan sa kumbinasyon ng trombosis ng mga ugat ng mga paa't kamay. Mga palatandaan ng katangian:

Sa malalang kaso, maaaring magkaroon ng gangrene ng mga dulo ng mga daliri at paa, at nekrosis ng balat. Sa palpation, nakita ang isang pinalaki na atay, at ang mga murmur ng puso na nauugnay sa pagkasira ng apparatus ng balbula ay napansin.

Nagsusuri

Ang mga pasyente ay isinangguni para sa pagsusuri ng dugo, na kinabibilangan ng mga sumusunod:

Ano ang sinasabi sa iyo ng mga marker?

Kasama sa mga pamantayan sa diagnostic ang vascular thrombosis, hindi kanais-nais na pagbubuntis at mga partikular na tagapagpahiwatig, na tinatawag na mga marker ng APS. Ang mga ito ay mga antibodies sa mga lamad ng cell ng panloob na lining ng mga arterya, ugat, neuron, at platelet. Upang kumpirmahin ang APS, suriin ang kalubhaan nito at gumawa ng isang pagbabala, ang mga sumusunod na glycoprotein ay tinutukoy:

• cardiolipin,
• autoantibodies sa beta-glycoprotein, annexin 5,
• phospholipid,
• lupus anticoagulant.

Pagsusuri ng mga buntis

Ultrasound ng mga buntis na kababaihan

Ang lahat ng kababaihan na nasuri na may APS ay inireseta sa pagsubaybay sa dinamika ng mga parameter ng coagulation ng dugo, ultrasound ng kondisyon ng fetus na may Dopplerography ng placental hemodynamics, at cardiotocography.

Upang masubaybayan ang kondisyon ng mga daluyan ng dugo, ang mga kababaihan ay sumasailalim sa isang pag-aaral ng daloy ng dugo sa servikal, bato, at mga daluyan ng mata, echography ng puso, limbs, cerebral arteries at veins.

Paggamot ng antiphospholipid syndrome

Ang pangunahing pokus ng APS therapy ay upang maiwasan ang mga namuong dugo mula sa pagharang sa mga daluyan ng dugo. Para sa layuning ito, ginagamit ang mga gamot na pampanipis ng dugo:

• direct-acting anticoagulants (Fraxiparin, Clexane,) at hindi direkta (Warfarin);
• mga ahente ng antiplatelet (Aspirin, Curantil);
• angioprotectors (Doxylek, Trental).

Ang mga gamot na ito sa iba't ibang mga kumbinasyon ay kinukuha ng mga pasyente sa loob ng mahabang panahon, kadalasan para sa buhay.. Sa kaso ng sakuna na APS, ang mataas na dosis ng Prednisolone o Dexamethasone ay inireseta bilang karagdagan sa anticoagulant therapy at plasmapheresis.

Ang isang kinakailangang kondisyon para sa matagumpay na therapy ay ang pagsunod sa ilang mga paghihigpit:

• ang pisikal na aktibidad ay inirerekomenda sa katamtamang intensity, na may mababang panganib ng pinsala;
• Hindi ka maaaring manatili sa araw ng mahabang panahon, bisitahin ang isang paliguan o sauna;
• Ang paglalakbay sa himpapawid at pananatili sa isang nakatigil na posisyon sa loob ng mahabang panahon ay may negatibong epekto;
• kailangang ihinto ng mga babae ang pag-inom ng mga birth control pills;
• Ang mga buntis na kababaihan ay nasa ilalim ng patuloy na pangangasiwa ng medikal at inireseta ang mga gamot upang mabawasan ang pamumuo ng dugo.

Panoorin ang video tungkol sa kung paano nakakaapekto ang APS sa isang babae sa panahon ng pagbubuntis:

Prognosis para sa mga pasyente

Maraming mga pasyente ang nakakamit ng kapatawaran ng sakit na may maagang pagsusuri at tamang therapy. Ang pagpaplano ng pagbubuntis at suportang medikal sa kabuuan nito ay nagbibigay ng pag-asa para sa pagsilang ng isang malusog na bata kung susundin ang lahat ng mga rekomendasyon. Ang isang hindi kanais-nais na kinalabasan ay nagbabanta sa mga sumusunod na kondisyon:

• kumbinasyon ng APS na may collagenoses, lalo na ang systemic lupus erythematosus;
• isang matalim na pagbaba sa bilang ng mga platelet ng dugo;
• pagtaas sa titer ng mga tiyak na antibodies;
• patuloy na pagtaas ng presyon ng dugo na may mababang tugon sa mga gamot.

Ang hereditary thrombophlebia ay maaaring matuklasan lamang sa panahon ng pagbubuntis. Ito ay isang panganib na kadahilanan para sa kusang pagpapalaglag. Ang wastong pagsusuri, na kinabibilangan ng mga pagsusuri sa dugo at mga marker, ay makakatulong sa pagtukoy ng mga gene.

Ang mga pagsusuri para sa vasculitis ay isinasagawa upang piliin ang dosis ng mga gamot at ang antas ng pag-unlad ng sakit. Ano ang ipapakita ng mga diagnostic ng pagsusuri sa dugo? Anong mga laboratoryo at instrumental na pagsusuri ang kinakailangan para sa hemorrhagic vasculitis upang matukoy ito?

Noong nakaraan, pinaniniwalaan na ang isang microstroke sa mga binti ay hindi napansin ng pasyente. Gayunpaman, ang mga kahihinatnan para sa mga kalalakihan at kababaihan ay maaaring hindi ang pinaka-rosas sa mahabang panahon. Maaari mo bang dalhin ito sa iyong mga paa? Ano ang mga palatandaan ng isang mini-stroke?

Ang kakulangan ng vertebrobasilar ay nangyayari sa parehong mga matatandang tao at mga bata. Ang mga palatandaan ng sindrom ay bahagyang pagkawala ng paningin, pagkahilo, pagsusuka at iba pa. Maaari itong bumuo sa isang talamak na anyo, at kung walang paggamot ay humantong sa isang stroke.

Ang nakamamatay na renal artery thrombosis ay mahirap gamutin. Ang mga dahilan para sa hitsura nito ay mga depekto sa balbula, isang suntok sa tiyan, pag-install ng isang stent, at iba pa. Ang mga sintomas ay katulad ng acute renal colic.

APS syndrome at pagbubuntis: paggamot at diagnosis

Ang Antiphospholipid syndrome ay isang autoimmune thrombophilic (na may posibilidad na bumuo ng mga clots ng dugo) na kondisyon, na sanhi ng pagkakaroon ng mga antibodies sa dugo - APA.

Kinikilala at inaatake ng mga antibodies na ito ang mga protina na nauugnay sa mga lamad ng cell, na sumisira sa mga lamad ng cell mismo. Ang APS ay ipinahayag sa pamamagitan ng pagbuo ng trombosis o mga komplikasyon sa pagbubuntis. Ang pagbubuntis na may antiphospholipid syndrome nang walang paggamot sa yugto ng pagpaplano at sa panahon ng pagbubuntis ay kadalasang may mga sakuna na kahihinatnan.

Ang pagkakaroon ng antiphospholipid antibodies sa dugo na walang mga klinikal na sintomas ay hindi antiphospholipid syndrome.

Tulad ng maraming mga sakit sa autoimmune, ang etiology ng antiphospholipid syndrome ay hindi ganap na kilala, ngunit mayroong ilang mga teorya tungkol sa pinagmulan nito:

1. Passive transplacental transfer sa panahon ng pagbubuntis ng mga antiphospholipid antibodies sa fetus (mula sa daluyan ng dugo ng isang buntis na babae sa daluyan ng dugo ng sanggol), na pumukaw ng sakit sa isang bagong panganak na bata.
2. Ang genetic na kalikasan ay nagmumungkahi ng mga kaso ng pamilya ng APS.
3. Ang mga phospholipid ay karaniwan sa kalikasan sa mga selula ng tisyu at mikroorganismo ng tao - mga virus at bakterya. Ang pagkasira ng mga mikroorganismo na pumasok sa katawan ay sinamahan ng pagkasira ng mga selulang "host", sa aming kaso - mga tao. Ang kababalaghan ay tinatawag na "Mimicry Effect". Iyon ay, ang mga reaksyon ng immune na naglalayong sirain ang impeksiyon ay humantong sa paglulunsad ng mga proseso ng autoimmune.
4. Ang polymorphism ng gene ay gumaganap ng isang nangungunang papel sa pagbuo ng APS. Sa pagbuo ng antiphospholipid syndrome sa panahon ng pagbubuntis, higit na pansin ang binabayaran sa mga antibodies ng 1st domain ng beta-2-glycoprotein. Ito ay isang protina na naka-embed sa lamad ng cell at gumaganap ng function nito - thromboresistance. Habang nasa plasma ng dugo, ang protina ay hindi maaaring magbigkis sa mga antibodies, ngunit sa sandaling ito ay nakakabit sa mga phospholipid ng mga selula ng lamad, ito ay magagamit para sa pag-atake ng mga APL antibodies. Ang isang complex ng glycoprotein at antibodies ay nabuo, na nag-trigger ng karamihan sa mga pathological reaksyon na nagaganap sa APS syndrome, kabilang ang sa panahon ng pagbubuntis.

Ang isang mutation sa gene na naka-encode sa beta-2-glycoprotein molecule na ito ay nagiging sanhi ng molekula na maging mas antigenic, nangyayari ang autosensitization, at lumilitaw ang mga antibodies sa protina na ito.

Antiphospholipid syndrome at pagbubuntis

Ang lahat ng mga pathological na proseso ng epekto ng APS sa pagbubuntis ay bumaba sa 4 na pangunahing proseso:

• nagpapalitaw ng pagbuo ng thrombus sa mga ugat at arterya;
• pag-unlad ng nagpapasiklab na proseso ng kaskad;
• activation ng apoptosis (programmed cell death);
• epekto sa trophoblast - ang layer ng mga embryonic cell kung saan nangyayari ang nutrisyon mula sa katawan ng ina.

Sa yugto ng pagtatanim, ang mga antiphospholipid antibodies ay nakakagambala sa mga katangian ng mga embryonic cell at ang istraktura ng mga trophoblast cells, na nagpapatuloy sa buong panahon ng pagtatanim, na humahantong sa isang pagbawas sa lalim ng pagtagos ng trophoblast sa endometrium at pagtaas ng mga proseso ng thrombotic.

Ang mga antiphospholipid antibodies ay maaaring maging sanhi ng kakulangan sa progesterone, na kung saan mismo ay maaaring higit pang magdulot ng fetal loss syndrome.

Ang mga prosesong ito ay nangyayari sa pangkalahatan (sa lahat ng mga organo ng tao) at lokal (lokal) - sa endometrium ng matris. At para sa matagumpay na pagtatanim at pagbubuntis, tulad ng alam mo, ang endometrium ay dapat na malusog. Samakatuwid, ang mga karaniwang komplikasyon ng pagbubuntis na may antiphospholipid syndrome ay:

• kusang pagwawakas ng pagbubuntis sa mga unang yugto;
• hindi umuunlad na pagbubuntis;
• intrauterine growth retardation ng fetus hanggang sa kamatayan nito sa ika-2 at ika-3 trimester;
• preeclampsia.

Mga klinikal na pagpapakita ng APS sa panahon ng pagbubuntis at diagnosis

Ang lahat ng mga sintomas at pagpapakita ng APS ay maaaring nahahati sa 2 grupo:

1. Mula sa panig ng ina.
2. Mula sa gilid ng fetus.

Bago ang pagbubuntis, ang APS ay nagpapakita ng sarili bilang mga implantation disorder sa natural at natural na mga kondisyon. Ito ang sagot sa tanong: pinipigilan ka ba ng antiphospholipid syndrome na mabuntis? Ang paglilihi ay napakahirap. Gayundin, bago ang pagbubuntis ay may mas mataas na panganib ng mga komplikasyon ng thrombotic.

Sa panahon ng pagbubuntis, ang mga malubhang komplikasyon ng APS syndrome ay:

• Eclapsy at preeclampsia. Ang panganib na magkaroon ng preeclampsia sa isang buntis na may APS ay 16-21%, kumpara sa 2-8%, na sinusunod sa populasyon.
• naobserbahan sa 10% ng mga kaso. Ang dalas ng mga komplikasyon sa populasyon ay 1%.
• Thrombocytopenia - rate ng komplikasyon 20%.
• Mga karamdaman sa venous thromboembolic.
• Catastrophic antiphospholipid syndrome, na nakamamatay sa 70% ng mga kaso. Ang dalas nito sa mga buntis na kababaihan na may APS ay 1%.

Pagkatapos ng panganganak, ang antiphospholipid syndrome ay mapanganib dahil sa venous thromboembolic disorder at catastrophic antiphospholipid syndrome.

Ang APS sa panahon ng pagbubuntis para sa isang bata ay may mga sumusunod na komplikasyon:

• . Ang kontribusyon ng APS sa pagbuo ng pagkawala ng pagbubuntis ay 15%, kumpara sa 1-2% sa populasyon.
• Napaaga na kapanganakan - 28%.
• Stillbirth o intrauterine fetal death - 7%.
• Pangsanggol paglago retardation 24-39%.
• Fetal thrombosis (trombosis sa fetus).

Pagkatapos ng panganganak, ang isang bagong panganak ay maaaring makaranas ng mga sumusunod na komplikasyon:

• Trombosis.
• Ang panganib ng neurocirculatory thrombosis ay tumataas - 3%. Karamihan sa mga karamdamang ito ay sinamahan ng autism.
• Asymptomatic na sirkulasyon ng mga antibodies sa phospholipids sa 20% ng mga kaso.

APS syndrome at paggamot sa panahon ng pagbubuntis

Ang pamantayang ginto sa pamamahala ng pagbubuntis sa mga babaeng may APS ay ang pangangasiwa ng mga low molecular weight heparin at mababang dosis ng acetylsalicylic acid.

Napatunayan na ang low molecular weight heparins ay maaaring:

• direktang nagbubuklod ng mga antibodies ng APL, sa gayon binabawasan ang kanilang konsentrasyon sa dugo;
• pagbawalan (depress) ang pagbubuklod ng mga antibodies sa trophoblast;
• maiwasan ang pagkamatay ng mga cell ng trophoblast sa pamamagitan ng pagtaas ng synthesis ng mga anti-apoptotic na protina;
• magkaroon ng isang anticoagulant (anti-clotting) na epekto - pinipigilan nila ang pagtaas ng pamumuo ng dugo at pagbuo ng mga clots ng dugo;
• harangan ang paggawa ng mga sangkap na nagpapalitaw ng mga mekanismo ng pagtugon sa pamamaga.

Mga regimen ng paggamot para sa APS syndrome sa panahon ng pagbubuntis

• Para sa APS syndrome na walang thrombotic complications na may mga pagkawala ng pagbubuntis hanggang 10 linggo sa nakaraan, isang kumbinasyon ng LMWH (low molecular weight heparin) at acetylsalicylic acid ang ginagamit. Ang Clexane 40 mg ay pinangangasiwaan nang subcutaneously isang beses bawat 24 na oras.
• Para sa APS sa mga buntis na kababaihan na walang thrombotic na komplikasyon na may kasaysayan ng pagkawala ng pagbubuntis pagkatapos ng termino, ang LMWH lamang ang inirerekomenda - Clexane 40 mg bawat araw.
• Para sa antiphospholipid syndrome na may mga komplikasyon ng thrombotic at isang kasaysayan ng pagkawala ng pagbubuntis sa anumang yugto, gamitin ang Clexane sa isang dosis na 1 mg bawat 1 kg ng timbang tuwing 12 oras.

Kung ang mga parameter ng coagulogram at ang daloy ng dugo ng matris ay lumala, ang mga therapeutic na dosis ay inireseta.

Kinakailangang uminom ng mga gamot - mababang fractionated heparin (Clexane, Enoxyparin ang kadalasang ginagamit) at acetylsalicylic acid sa mababang dosis kahit na sa yugto ng pagpaplano ng pagbubuntis. Kung ang mga parameter ng dugo at ang sistema ng coagulation nito ay bumuti (ginagawa ang mga pagsusuri - coagulograms, hemostasiogram), at bumuti ang daloy ng dugo ng matris (tinasa ng Dopplerometry), "pinapayagan" ng doktor ang pagbubuntis.

Ang pangangasiwa ng mga anticoagulants ay hindi tumitigil at nagpapatuloy hanggang sa paghahatid. Sa yugto ng pagpaplano ng pagbubuntis ang mga sumusunod ay inireseta din:

• bitamina - folic acid sa isang dosis ng 400 micrograms bawat araw;
• omega-3 polyunsaturated mataba acids;
• Utrozhestan.

Ang karaniwang diskarte sa paggamot ng APS na may paulit-ulit na pagkakuha ay nagbibigay-daan sa pagpapanatili ng pagbubuntis sa 70% ng mga kaso. Sa 30% ng mga buntis na babaeng may APS, hindi makakamit ang mga positibong resulta. Sa mga kasong ito, ginagamit ang plasmapheresis at cascade plasma filtration. Ang layunin ng mga pamamaraang ito ay alisin mula sa daluyan ng dugo na mga APS antibodies at isang bilang ng mga sangkap na nakikibahagi sa kaskad ng mga nagpapaalab na proseso na bumubuo ng thrombus.

Bago ang isang nakaplanong seksyon ng cesarean, ang therapy ay sinuspinde upang maiwasan ang pagdurugo at ang posibilidad ng epidural anesthesia. Ang mga gamot ay itinigil isang araw bago. Sa kaso ng spontaneous birth at emergency cesarean section, ang sitwasyon ay nagiging mas kumplikado, ngunit kung ang LMWH ay pinangangasiwaan ng 8-12 oras nang maaga, posible ang epidural anesthesia.

Dahil sa mga paghihirap sa therapy, ang mga low molecular weight na heparin ay itinigil para sa mga kababaihan at ang unfractionated heparin ay inireseta, ang epekto nito ay mas maikli. Ang pag-inom ng karaniwang heparin ay hindi isang kontraindikasyon sa epidural pain relief para sa panganganak.

Para sa isang emergency na seksyon ng caesarean, ginagamit ang pangkalahatang kawalan ng pakiramdam.

Antiphospholipid syndrome pagkatapos ng panganganak

Pagkatapos ng paghahatid, ang anticoagulant therapy para sa antiphospholipid syndrome ay ipinagpatuloy pagkatapos ng 12 oras. Kung may mataas na panganib ng mga komplikasyon ng thrombotic - pagkatapos ng 6 na oras. Ang paggamot ay nagpapatuloy sa loob ng 1.5 buwan pagkatapos ng kapanganakan.

Kasalukuyang video

Antiphospholipid syndrome at thrombophilia sa mga buntis na kababaihan