Полиморфная тахикардия. Желудочковая пароксизмальная тахикардия Средство выбора в лечении полиморфной желудочковой тахикардии

Сравнительно редко встречается такая форма аритмии, как полиморфная тахикардия. Опасно ли это состояние? Однозначно, да, поскольку характеризуется злокачественным течением и может провоцировать обморочные состояния и внезапную смерть.


Полиморфная тахикардия известна еще как катехоламинергическая полиморфная желудочковая тахикардия (КПЖТ). Относится к нарушениям ритма желудочков и характеризуется появлением на ЭКГ изменений желудочковых комплексов по типу “пируэт”. Дополнительно наблюдается соединение фаз противоположных полярностей с участием комплексов минимальной амплитуды.

Во время полиморфной тахикардии наблюдается частота сердечный сокращений порядка 150-280 ударов в минуту, при этом течение болезни может осложняться синкопальным состоянием (обмороком).

Встречается патология как у взрослых, так и детей. Чаще определяется у больных с замедленным сердечным ритмом (брадикардией). Важно знать, чем опасна полиморфная тахикардия. В первую очередь, болезнь повышает риск внезапной смерти, поэтому при ее диагностике стоит придерживаться своевременного лечения.

Видео Полиморфная экстрасистолия

Описание полиморфной тахикардии

Патология относится к каналопатиям, которые представляют собой группу наследственных или приобретенных болезней нервно-мышечного аппарата, характеризующихся расстройством строения и функции ионных каналов, находящихся в клетках нервных волокон или мышечных клеток.

Полиморфная желудочковая тахикардия развивается на фоне изменения потенциала действия клеток сердца (кардиомиоцитов), проходящего в виде обратного направления повышения активности желудочковой стенки. В этом процессе принимают непосредственное участие ионные каналы. Изменение потенциала действия способствует появлению полиморфной тахикардии по типу ре-ентри.

Заболевание относится к трудно диагностируемым, поскольку выявить нарушение ритма можно лишь во время приступа. Между пароксизмами заподозрить о наличии патологии можно по присутствию замедленного ритма (брадикардии).

Симптомы полиморфной тахикардии

Катехоламинергическая полиморфная желудочковая тахикардия является синдромом, который в себя включает ряд характерных симптомов:

  • первые признаки патологии появляются в 7-9 лет, в редких случаях - после 40 лет;
  • чаще определяется у мужчин;
  • сердечная мышца не поражена;
  • тахикардия провоцируется эмоциональным или физическим перенапряжением, в частности плаванием;
  • раньше могла определяться истерия или эпилепсия.

Синкопальные состояния при КПЖТ развиваются в 30-50% случаев. Очень часто у половины больных возрастом 20-30 лет развивается внезапная смерть. Также для патологии характерна наследственность, что подтверждается наличием у близких родственников обморочных состояний или внезапной смерти до 40 лет.

У трети больных во время обмороков наблюдаются судороги, что далеко не всегда позволяет правильно и на раннем этапе развития патологии поставить диагноз. Подобная ситуация нередко способствует стоянию больных на учете у невролога и на протяжении длительного времени получать противосудорожное лечение.

Ранняя выраженность клинической картины является первым признаком высокого риска внезапной сердечной смерти.

Причины появления полиморфной тахикардии

Заболевание развивается на фоне редких генетических мутаций, способствующих развитию дисфункции ионных каналов, находящихся в клетках сердца.

Ионные каналы представляют собой молекулярные структуры, которые включены в липидный слой клеточной мембраны. Размеры каналов очень маленькие и в основную задачу их входит обмен веществами с окружающей средой. С их помощью осуществляется возбуждение и торможение мышечных волокон и нервных клеток.

На сегодня подтверждено исследованиями, что развитие типичной клиники полиморфной тахикардии связано с мутациями, определяемыми минимум в трех генах. При этом до конца не ясно, способна ли локализация дефекта в том или ином составляющем гена влиять на клиническую картину болезни. Например, замедление ритма, определяемое между приступами, не имеет зависимости от месторасположения мутации. Поэтому в определении подобных подробностей продолжают проводиться исследования.

Факторы риска, связанные с полиморфной тахикардией:

  • ранее диагностированная фибрилляция желудочков;
  • смерть родных от внезапной остановки сердца;
  • определение признаков болезни в детском возрасте;
  • чрезмерная физическая активность.

Виды / фото полиморфной тахикардии

В соответствии с генотипами КПЖТ разделяется на несколько типов.

Первый генотип представляет собой связь с геном так называемых рианодиновых рецепторов RyR2. Об их мутации стало известно еще в 2000 году, когда итальянцы и финны практически одновременно определили их влияние на кальциевые каналы. Под воздействием этих рецепторов кардиомиоциты начинают чаще сокращаться, поэтому при наличии дефектов в этом гене в 55% случаев развивается полиморфная тахикардия.

Второй генотип является результатом дефекта в гене кальсеквестрина-2. Его основная роль - связывать кальций в сердечных клетках. При этом наблюдается его непосредственная связь с рианодиновым рецептором. Если происходят мутации в этом гене, тогда нарушается процесс высвобождения кальциевых ионов из депо кардиомиоцитов, что приводит к возникновению тахикардии.

Изучение главных составляющих в процессе образования полиморфной тахикардии продолжается, поскольку примерно в 30-40% больных не удается найти связь болезни с мутациями в приведенных выше генах.

Диагностика полиморфной тахикардии

Направлена на тщательное изучение анамнеза не только больного, но и ближайших его родственников. В дальнейшем проводится электрокардиография и эхокардиография.

Во время приступа полиморфной тахикардии на ЭКГ определяется:

  • желудочковые комплексы идут более трех подряд;
  • залп тахикардии имеет две и более разные морфологии (двунаправленные и полиморфные);
  • частота сердечных сокращений поднимается на 25% выше возрастной нормы;
  • в залпе тахикардии определяется атриовентрикулярная диссоциация.

Ключевым в диагностике заболевания является стресс-тест. В большинстве случаев у больных определяется реакция в высоком уровне воспроизводимости. Также в течении болезни можно наблюдать прогрессирование признаков нарушения ритма, начинающиеся мономорфной экстрасистолией желудочков, бигеминией и заканчивая полиморфной тахикардией.

Лечение и профилактика полиморфной тахикардии

Чаще всего терапия полиморфной тахикардии основана на приеме бета-адреноблокаторов. По результатам разных исследований определяется высокая эффективность такого препарат как надолол. Также наблюдается положительная динамика в лечении у пациентов, принимающих пропранолол. При этом рекомендуются к назначению максимальные дозировки, которые больной может вынести.

В некоторых случаях бета-адреноблокаторы оказываются неэффективными, тогда их назначают вместе с флекаинидом, который кроме блокирования натриевых каналов подавляет активность рианодиновых рецепторов. Последний препарат оказывается результативным даже в случае приема больными без генетической основы тахикардии.

Всем больным с полиморфной тахикардией строго запрещается заниматься спортом и проводить другую физическую активность.

Хирургическое лечение применяется в случае неэффективности медикаментозного. Используется имплантация кардиовертера-дефибриллятора, а также селективная симпатическая деструкция нервных волокон.

Профилактика в основном направлена на предупреждение развития повторных приступов и особенно - внезапной сердечной смерти. Для этого при наличии у ближайших родственников случаев внезапной смерти нужно проводить генетическое тестирование.

В отличие от мономорфной ЖТ, данная форма характеризуется прогрессирующими (от удара к удару) изменениями комплексов QRS по конфигурации, амплитуде и направлению преобладающих электрических отклонений. При отсутствии патологического удлинения интервала QT, полиморфная ЖТ наиболее часто бывает следствием острой ишемии миокарда, прежде всего острого инфаркта миокарда, а также других форм острого повреждения мышцы сердца.

ПОЛИМОРФНАЯ ЖЕЛУДОЧКОВАЯ ТАХИКАРДИЯ ТИПА TORSADE DE POINTES.

Полиморфная желудочковая тахикардия типа torsade de pointes (TdP) имеет и другие названия: «пируэт», «двунаправленная-веретенообразная» желудочковая тахикардия, «сердечный балет», «преходящая фибрилляция желудочков».

2.2.4.1. Причины возникновения.

Тахикардия типа TdP является главным, специфичным и очень опасным клиническим проявлением синдромов удлиненного интервала QT. Известны врожденные, генетически обусловленные варианты удлинения интервала QT. Подробно они отдельно будут представлены ниже.

Приобретенные формы синдрома удлиненного интервала QT могут быть обусловлены целым рядом факторов, приводящих к замедлению процессов реполяризации миокарда желудочков. Поскольку интервал QT является частотно-зависимым показателем, тяжелая брадикардия, связанная с дисфункцией синусового узла, либо с предсердно-желудочковой блокадой, может приводить к патологическому удлинению интервала QT с развитием TdP (рис. 29). Удлинение интервала QT может быть электрокардиографическим проявлением нарушений электролитного обмена (гипокалиемия, гипомагниемия) вследствие применения диуретиков или патологии надпочечников (синдром Конна). Тяжелые нарушения белкового питания (длительное «диетическое» голодание, неврогенная анорексия, длительное парентеральное питание и др.), интоксикация фосфорорганическими соединениями, гипотиреоз - известные причины удлинения интервала QT c развитием TdP. Наконец, приобретенный синдром удлиненного интервала QT является одним из возможных нежелательных эффектов использования антиаритмических препаратов IА и III классов, психотропных средств фенотиазинового ряда, трициклических антидепрессантов, эритромицина и многих других лекарственных средств, применяющихся для лечения сердечно-сосудистых и иных заболеваний. Перечень препаратов, удлиняющих интерваал QT представлен в табл. 11.

Рис. 29. Рецидивирующие эпизоды желудочковой тахикардии типа torsade de pointes на фоне предсердно-желудочковой блокады III степени. Синусовая тахикардия предсердий (зубцы Р с частотой 95–105 в мин.) диссоциирует с ритмом желудочков с частотой 28–35 в мин. Значения интервала Q-T составляют 550–620 мс.

Таблица 11.Перечень лекарственных препаратов, вызывающих удлинение интервала QT

Российское название Международное название Групповая принадлежность
Азитромицин* Azithromycin Антибиотик
Аймалин Ajmaline Антиаритмический препарат
Алфузозин^ Alfuzosin Альфа1-адреноблокатор
Амантадин Amantadine Противовирусный препарат
Амиодарон* Amiodarone Антиаритмический препарат
Амисульприд Amisulpride Антипсихотический препарат
Амитриптилин Amitriptyline Антидепрессант
Амоксапин Amoxapine Антидепрессант
Амфетамин Amphetamine
Анагрелид* Anagrelide Противоопухолевый препарат
Астемизол* Astemizole
Атазанавир^ Atazanavir Противовирусный препарат
Атомоксетин Atomoxetine Адреномиметик (непрямой)
Бедаквилин^ Bedaquiline Антибиотик
Бепридил* Bepridil Антиангинальное средство
Бортезомиб^ Bortezomib Противоопухолевый препарат
Босутиниб^ Bosutinib Противоопухолевый препарат
Вазопрессин Vasopressin Гормональный препарат
Вандетаниб* Vandetanib Противоопухолевый препарат
Варденафил^ Vardenafil Средство, применяемое в лечении эректильной дисфункции
Вемурафениб^ Vemurafenib Противоопухолевый препарат
Венлафаксин^ Venlafaxine Антидепрессант
Вернакаланта гидрохлорид Vernakalant hydrochloride Антиаритмический препарат
Винпоцетин Vinpocetine Средство, улучшающее мозговое кровообращение
Вориконазол^ Voriconazole Противогрибковый препарат
Вориностат^ Vorinostat Противоопухолевый препарат
Галантамин Galantamine Ингибитор холинэстеразы, применяемый в лечении болезни Альцгеймера
Галоперидол* Haloperidol Антипсихотический препарат
Галофантрин* Halofantrine Противомалярийное средство
Гатифлоксацин^ Gatifloxacin
Гемифлоксацин^ Gemifloxacin Синтетический противомикробный препарат
Герпафлоксацин Gerpafloxacin Синтетический противомикробный препарат
Гидроксизина гидрохлорид Hydroxyzyne hydrochloride Седативный препарат
Гранисетрон^ Granisetron Проиворвотное
Дасатиниб^ Dasatinib Противоопухолевый препарат
Дезипрамин Desipramine Антидепрессант
Дексметилфенидат Dexmethylphenidate
Декстроамфетамин Dextroamphetamine Стимулятор центральной нервной системы и средство, снижающее аппетит
Дигидроартемизин/пиперахин^ Dihydroartemisinin/piperaquine Противомалярийное средство
Дизопирамид* Disopyramide Антиаритмический препарат
Дифенгидрамин Diphenhydramine Противоаллергический препарат
Добутамин Dobutamine Прессорный амин
Доксепин Doxepin Антидепрессант
Доласетрон^ Dolasetron Проиворвотное
Домперидон* Domperidone Проиворвотное
Допамин Dopamine Прессорный амин
Дофетилид* Dofetilide Антиаритмический препарат
Дронедарон* Dronedarone Антиаритмический препарат
Дроперидол* Droperidol Антипсихотический препарат
Зипрасидон^ Ziprasidone Антипсихотический препарат
Ибутилид* Ibutilide Антиаритмический препарат
Изопротеренол Isoproterenol Адреномиметик
Илоперидон^ Iloperidone Антипсихотический препарат
Имипрамин (мелипрамин) Imipramine (melipramine) Антидепрессант
Индапамид^ Indapamide Антигипертензивный препарат
Исрадипин^ Isradipine Антигипертензивный препарат
Итраконазол Itraconazole Противогрибковый препарат
Кветиапин^ Quetiapine Антипсихотический препарат
Кетоконазол Ketoconazole Противогрибковый препарат
Кларитромицин* Clarithromycin Антибиотик
Клозапин^ Clozapine Антипсихотический препарат
Кломипрамин Clomipramine Антидепрессант
Кокаин* Cocaine Местный анестетик
Кризотиниб^ Crizotinib Противоопухолевый препарат
Лапатиниб^ Lapatinib Противоопухолевый препарат
Левалбутерол Levalbuterol Адреномиметик
Левометадил* Levomethadyl Опиоидный анальгетик
Левофлоксацин^ Levofloxacin Синтетический противомикробный препарат
Лиздексамфетамина димесульфат Lisdexamfetamine dimesulphate Стимулятор центральной нервной системы
Мезоридазин* Mesoridazine Антипсихотический препарат
Метадон* Methadone Опиоидный анальгети
Метапротеренол Metaproterenol Адреномиметик
Метилфенидат Methylphenidate Стимулятор центральной нервной системы
Мидодрин Midodrine Адреномиметик
Миртазапин^ Mirtazapine Антидепрессант
Моксифлоксацин* Moxifloxacin Синтетический противомикробный препарат
Моэксиприл/гидрохлортиазид^ Moexipril/Hydrochlorothiazide Антигипертензивный препарат
Мышьяка триоксид* Arsenic trioxide Противоопухолевый препарат
Нибентан* Nibentanum Антиаритмический препарат
Никардипин^ Nicardipine Антигипертензивный препарат
Нилотиниб^ Nilotinib Противоопухолевый препарат
Ниферидил* Niferidile Антиаритмический препарат
Нортриптилин Nortriptyline Антидепрессант
Норфлоксацин^ Norfloxacin Синтетический противомикробный препарат
Норэпинефрин Norepinephrine Адреномиметик
Окситоцин^ Oxytocin Гормональный препарат
Оланзапин^ Olanzapine Антипсихотический препарат
Ондансетрон* Ondansetron Противорвотное
Офлоксацин^ Ofloxacin Синтетический противомикробный препарат
Пазопаниб^ Pazopanib Противоопухолевый препарат
Палиперидон^ Paliperidone Антипсихотический препарат
Пароксетин Paroxetine Антидепрессант
Пасиреотид^ Pasireotide Гормональный препарат
Пентамидин* Pentamidine Антипротозойный препарат
Перфлутреновые липидные микросферы^ Perflutren lipid microspheres Контрастный препарат, используемый в ультразвуковых исследованиях
Пимозид* Pimozide Антипсихотический препарат
Препараты лития^ Lithium Средство, применяемое для лечения маний
Пробукол* Probucol Гиполипидемическое средство
Прокаинамид* Procainamide Антиаритмический препарат
Прометазин^ Promethazine Антипсихотический препарат
Протриптилин Protriptyline Антидепрессант
Псевдоэфедрин Pseudoephedrine Адреномиметик
Ранолазин^ Ranolazine Антиангинальное средство
Рилпивирин^ Rilpivirine Противовирусный препарат
Рисперидон^ Risperidone Антипсихотический препарат
Ритодрин Ritodrine Миорелаксант
Ритонавир Ritonavir Противовирусный препарат
Рокситромицин^ Roxithromycin Антибиотик
Саквинавир^ Saquinavir Противовирусный препарат
Сальбутамол Salbutamol Адреномиметик
Сальметерол Salmeterol Адреномиметик
Севофлуран* Sevoflurane Общий анестетик
Сертиндол^ Sertindole Антипсихотический препарат
Сертралин Sertraline Антидепрессант
Сибутрамин Sibutramine Средство, снижающее аппетит
Солифенацин Solifenacin Миорелаксант
Сорафениб^ Sorafenib Противоопухолевый препарат
Соталол* Sotalol Антиаритмический препарат
Спарфлоксацин* Sparfloxacin Синтетический противомикробный препарат
Сунитиниб^ Sunitinib Противоопухолевый препарат
Такролимус^ Tacrolimus Иммуносупрессорный препарат
Тамоксифен^ Tamoxifen Противоопухолевый препарат
Телаванцин^ Telavancin Антибиотик
Телитромицин^ Telithromycin Антибиотик
Тербуталин Terbutaline Адреномиметик
Терфенадин* Terfenadine Противоаллергический препарат
Тизанидин^ Tizanidine Миорелаксант
Тиоридазин* Thioridazine Антипсихотический препарат
Толтеродин^ Tolterodine Миорелаксант
Торемифен^ Toremifene Противоопухолевый препарат
Тразодон Trazodone Антидепрессант
Триметоприм/Сульфаметоксазол Trimethoprim/Sulfamethoxazole Синтетический противомикробный препарат
Тримипрамин Trimipramine Антидепрессант
Фамотидин^ Famotidine Средство, снижающее кислотность желудочного сока
Фелбамат^ Felbamate Проивосудорожный препарат
Фенилпропаноламин Phenylpropanolamine Средство, снижающее аппетит
Фенотиазин Phenothiazine Антипсихотический препарат
Фентермин Phentermine Средство, снижающее аппетит
Фенфлурамин Fenfluramine Средство, снижающее аппетит
Финголимод^ Fingolimod Препарат, применяемый в лечении рассеянного склероза
Флекаинид* Flecainide Антиаритмический препарат
Флуконазол Fluconazole Противогрибковый препарат
Флуоксетин Fluoxetine Антидепрессант
Фоскарнет^ Foscarnet Противовирусный препарат
Фосфенитоин^ Fosphenytoin Проивосудорожный препарат
Хинидин* Quinidine Антиаритмический препарат
Хинина сульфат Quinine sulfate Противомалярийное средство
Хлоралгидрат Chloral hydrate Снотворное
Хлорохин Chloroquine Противомалярийное средство
Хлорпромазин* Chlorpromazine Антипсихотический препарат
Цизаприд* Cisapride Средство, стимулирующее моторику пищеварительного тракта
Ципрофлоксацин Ciprofloxacin Синтетический противомикробный препарат
Циталопрам Citalopram Антидепрессант
Эпинефрин Epinephrine Адреномиметик
Эрибулин^ Eribulin Противоопухолевый препарат
Эритромицин* Erythromycin Антибиотик
Эсциталопрам* Escitalopram Антидепрессант
Эфедрин Ephedrine Адреномиметик

Примечания :

Названия препаратов представлены в соответствии с международной непатентованной номенклатурой (МНН);

* - документирована индукция Torsade de pointes при использовании этого препарата в стандартных терапевтических дозах;

^ -индукция Torsade de pontes при использовании данного препарата документирована в определённых условиях (например, превышение рекомендуемой дозы или взаимодействие с другими лекарственными препаратами);

Все остальные представленные в данной таблице препараты способны вызывать удлинение интервала QT, однако случаи индукции Torsade de pointes при их применении не зарегистрированы;

Все представленные в данной таблице препараты противопоказаны больным врождённым синдромом удлинённого интервала QT.

2.2.4.2. Патофизиология

Инициирующим механизмом развития желудочковой тахикардии типа TdP является триггерная активность, обусловленная ранними постдеполяризациями, а неоднородность замедления процессов реполяризации при синдроме удлиненного интервала QT (дисперсия рефрактерности) служит одним из важных условий включения феномена re-entry, как возможного механизма поддержания тахикардии.

2.2.4.3. Диагностика. Клинические проявления

Характерная электрокардиографическая картина TdP выглядит, как постепенное изменение электрической оси сердца («вращение оси», «пируэт»), проявляющееся сменой преобладающих положительных отклонений на преобладающие отрицательные, и наоборот, с изменением их амплитуды и интервалов между уширенными и резко деформированными желудочковыми комплексами (см. рис. 29), что при затяжных эпизодах в некоторых случаях напоминает форму веретена. Частота ритма желудочков при этом составляет от 200 до 250 и даже больше в 1 мин. Пароксизмы TdP, как правило, протекают с резким снижением артериального давления, коллапсами, обмороками, остановкой кровообращения. Большинство эпизодов этой тахикардии спонтанно купируются через 6–100 комплексов, но всегда существует риск трансформации в ФЖ, что относит эту форму тахикардии к прогностически крайне неблагоприятным.

2.2.4.4. Объем обследования.

Обследование больных с TdP должно быть направлено на выявление представленных выше причин патологического удлинения интервала QT.

В отличие от мономорфной желудочковой тахикардии , данная форма характеризуется прогрессирующими (от удара к удару) изменениями комплексов QRS по конфигурации, амплитуде и направлению преобладающих электрических отклонений. При отсутствии патологического удлинения интервала QT, полиморфная ЖТ наиболее часто бывает следствием острой ишемии миокарда, прежде всего острого инфаркта миокарда, а также других форм острого повреждения мышцы сердца.

Полиморфная желудочковая тахикардия типа TORSADE DE POINTES.

Полиморфная желудочковая тахикардия типа torsade de pointes (TdP) имеет и другие названия: «пируэт», «двунаправленная-веретенообразная» желудочковая тахикардия, «сердечный балет», «преходящая фибрилляция желудочков».

Причины возникновения

Тахикардия типа torsade de pointes является главным, специфичным и очень опасным клиническим проявлением синдромов удлиненного интервала QT . Известны врожденные, генетически обусловленные варианты удлинения интервала QT . Подробно они отдельно будут представлены ниже. Приобретенные формы синдрома удлиненного интервала QT могут быть обусловлены целым рядом факторов , приводящих к замедлению процессов реполяризации миокарда желудочков. Поскольку интервал QT является частотно-зависимым показателем, тяжелая брадикардия , связанная с дисфункцией синусового узла , либо с предсердно-желудочковой блокадой , может приводить к патологическому удлинению интервала QT с развитием torsade de pointes (рис. 1). Удлинение интервала QT может быть электрокардиографическим проявлением нарушений электролитного обмена (гипокалиемия , гипомагниемия) вследствие применения диуретиков или патологии надпочечников (синдром Конна). Тяжелые нарушения белкового питания (длительное «диетическое» голодание, неврогенная анорексия , длительное парентеральное питание и др.), интоксикация фосфорорганическими соединениями, гипотиреоз - известные причины удлинения интервала QT c развитием torsade de pointes. Наконец, приобретенный синдром удлиненного интервала QT является одним из возможных нежелательных эффектов использования антиаритмических препаратов IА и III классов, психотропных средств фенотиазинового ряда, трициклических антидепрессантов , эритромицина и многих других лекарственных средств, применяющихся для лечения сердечно-сосудистых и иных заболеваний. Перечень препаратов, удлиняющих интерваал QT представлен в соответствующей статье.



Рис. 1. Рецидивирующие эпизоды желудочковой тахикардии типа torsade de pointes на фоне предсердно-желудочковой блокады III степени. Синусовая тахикардия предсердий (зубцы Р с частотой 95–105 в мин.) диссоциирует с ритмом желудочков с частотой 28–35 в мин. Значения интервала Q-T составляют 550–620 мс.

Патофизиология

Инициирующим механизмом развития желудочковой тахикардии типа torsade de pointes является триггерная активность, обусловленная ранними постдеполяризациями, а неоднородность замедления процессов реполяризации при синдроме удлиненного интервала QT (дисперсия рефрактерности) служит одним из важных условий включения феномена re-entry, как возможного механизма поддержания тахикардии.

Диагностика. Клинические проявления

Характерная электрокардиографическая картина torsade de pointes выглядит, как постепенное изменение электрической оси сердца («вращение оси», «пируэт»), проявляющееся сменой преобладающих положительных отклонений на преобладающие отрицательные, и наоборот, с изменением их амплитуды и интервалов между уширенными и резко деформированными желудочковыми комплексами (см. рис. 1), что при затяжных эпизодах в некоторых случаях напоминает форму веретена. Частота ритма желудочков при этом составляет от 200 до 250 и даже больше в 1 мин. Пароксизмы torsade de pointes, как правило, протекают с резким снижением артериального давления , коллапсами, обмороками, остановкой кровообращения . Большинство эпизодов этой тахикардии спонтанно купируются через 6–100 комплексов, но всегда существует риск трансформации в фибрилляцию желудочков , что относит эту форму тахикардии к прогностически крайне неблагоприятным.

Объем обследования

Обследование больных с TdP должно быть направлено на выявление представленных выше причин патологического удлинения интервала QT

 Комментарий. Согласно консенсусу по первичным электрическим заболеваниям сердца КПЖТ диагностируют при следующих обстоятельствах :
 1. Стресс-индуцированная двунаправленная ЖТ или полиморфная желудочковая экстрасистолия и полиморфная ЖТ при структурно нормальном сердце и отсутствие патологических паттерном на ЭКГ у больного в возрасте до 40 лет;
 2. При выявлении патогномоничной мутации;
 3. При отягощенном по КПЖТ семейном анамнезе, когда стресс-тест индуцирует полиморфную/двунаправленную ЖТ;
 Клиническая картина КПЖТ характеризуется рецидивирующими стресс-индуцированными синкопальными состояниями, а также полиморфизмом нарушений ритма.
 Синкопальные состояния манифестируют в возрасте старше трех лет; наиболее часто первые синкопе развивается в возрасте 7 до 10 лет. Провоцируют синкопе физическая или эмоциональная нагрузка. Иногда больной ощущает учащенное сердцебиение перед приступом потери сознания. В ряде случаев первым проявлением заболевания может стать ВСС .
 У 30% больных семейный анамнез отягощен ВСС в молодом возрасте .
 При сборе анамнеза наибольшее внимание необходимо уделять подробной характеристике синкопальных состояний: возраст манифестации синкопе, провоцирующие синкопе фактор (нагрузка, эмоциональный стресс, пробуждение, вода, внезапный звук), особенности начала и окончания приступа, самочувствие после восстановления сознания. Обязательной частью обследования является сброс семейного анамнеза (наличие у родственников 1 и 2 степени родства приступов потери сознания и/или случаев внезапной смерти в возрасте до 40 лет), а также поиск пораженных члены семьи.

2,2 Физикальное обследование.

  При проведении стандартного клинического осмотра особенностей, характерных для КПЖТ выявить не удается.

2,3 Лабораторная диагностика.

  Рекомендуется биохимический анализ крови с оценкой электролитного состава, оценка активности кардиоспецифических ферментов и маркеров воспаления, включая исследование титра антител к структурам сердца.
 (Сила рекомендаций – 2; достоверность доказательств – B).
  Рекомендуется оценка гормонального профиля щитовидной железы для исключения вторичных состояний, приводящих к желудочковым тахиаритмиям. (Сила рекомендаций – 2; достоверность доказательств – А).
  Рекомендуется молекулярно-генетический анализ для верификации диагноза, определения прогноза заболевания.

 Комментарии. Выполняется всем пациентам при первичном обследовании. Повторяется при повторных визитах по показаниям.
 Биохимическое исследование крови с оценкой электролитного состава, оценка активности кардиоспецифических ферментов и маркеров воспаления, включая исследование титра антител к структурам сердца, а также гормонального профиля щитовидной железы проводятся с целью исключения вторичных состояний, приводящих к желудочковым тахиаритмиям. Динамический контроль факторов риска также включает определение уровня электролитов крови и гормонального профиля щитовидной железы.
 При проведении генетического исследования возможно применение диагностических панелей, которые включают все гены, описанные для данного заболевания. Молекулярно-генетическое обследование пробанда заключается в поиске мутация во всех известных генах, учитывая возможность наличия более одной мутации. Мутации в известных генах выявляют у 50-70% генотипированных больных. Далее осуществляется поиск патогномоничной мутации у членов семьи, в том числе бессимптомных.

2,4 Инструментальная диагностика.

  Рекомендовано проведение электрокардиографии .
 (Сила рекомендаций – 1; достоверность доказательств – B).
 Комментарии. Поверхностная ЭКГ в 12 отведениях проводится всем больным в клиноположении, ортоположении и после 10 приседаний со скоростью 50 мм/с. Оцениваются общепринятые параметры и интервалы. Для коррекции интервал QT по отношению к ЧСС применяется формула Базетта (QT,c/?RR,с). При КПЖТ на стандартной ЭКГ могут быть зарегистрирован синусовая брадикардия; короткий интервал PQ; одиночные и парные полиморфные желудочковые экстрасистолы; в некоторых случаях незначительное удлинение интервала QT.
  Рекомендовано проведение теста с физической нагрузкой .
 (Сила рекомендаций – 1; достоверность доказательств – А).
 Комментарии. Тест с физической нагрузкой проводится всем больным с целью диагностики КПЖТ, а также для определения эффективности антиаритмической терапии. В ходе теста с физической нагрузкой при ЧСС свыше 110 уд/мин регистрируются аллоритмированные полиморфные желудочковые экстрасистолы одиночные и парные, которые при увеличении нагрузки трансформируются в двунаправленную желудочковую тахикардию и фибрилляцию желудочков.
 Продолжительность интервалов QT и QTc оценивается в исходе, на максимуме нагрузки и на восстановлении.
  Рекомендовано проведение суточного мониторирования ЭКГ (ХМ ЭКГ) . (Сила рекомендаций – 1; достоверность доказательств – B).

кую эффективность применения радиочастотной катетерной аблацииу таких пациентов.

Гораздо реже аналогичные тахикардии могут возникать в выносящем тракте левого желудочка. В соответствии с такой топографией, в противоположность тахикардиям из выносящего тракта правого желудочка комплексы QRS проявляют себя максимальными положительными отклонениями (зубцами R) в правых грудных отведениях.

2.2.3.4. Объем обследования

Как и у больных с другими формами ЖТ, для оценки количественных и качественных проявлений желудочковой эктопической активности, всем больным с НПЖТ показано проведение 24-часового ХМ ЭКГ. Пробы с дозированной физической нагрузкой на велоэргометре или тредмиле могут дать полезную диагностически значимую информацию о влиянии частоты синусового ритма на проявления желудочковой эктопической активности. Внутрисердечное ЭФИ не требуется для постановки диагноза и выполняется лишь как начальный этап радиочастотной катетерной аблации, в тех случаях, когда принимается решение о применении этого метода лечения (см. ниже). Всем больным показано проведениеЭХО КГ с целью оценки размеров полостей сердца и их функции, оценки состояния клапанного аппарата сердца, оценки толщины миокарда, исключения или подтверждения его гипертрофии. В подавляющем большинстве случаев обследование в этом объеме является достаточным. Лишь при наличии клинических признаков артериальной гипертонии, хронической ИБС, первичных заболеваний миокарда или других форм сер- дечно-сосудистой патологии проводится дополнительное обследование, в соответсвии с существующими рекомендациями.

2.2.4. Полиморфная желудочковая тахикардия

В отличие от мономорфной ЖТ, данная форма характеризуется прогрессирующими (от удара к удару) изменениями комплексов QRS по конфигурации, амплитуде и направлению преобладающих электрических отклонений. При отсутствии патологического удлинения интервала QT, полиморфная ЖТ наиболее часто бывает следствием острой ишемии миокарда, прежде всего острого инфаркта миокарда, а также других форм острого повреждения мышцы сердца.

ПОЛИМОРФНАЯ ЖЕЛУДОЧКОВАЯ ТАХИКАРДИЯ ТИПА TORSADE DE POINTES.

Полиморфная желудочковая тахикардия типа torsade de pointes (TdP) имеет и другие названия: «пируэт»,«двунаправленная-веретенообразная» желудочковая тахикардия, «сердечный балет», «преходящая фибрилляция желудочков».

2.2.4.1. Причины возникновения

Тахикардия типа TdP является главным, специфичным и очень опасным клиническим проявлением синдромов удлиненного интервала QT. Известны врожденные, генетически обусловленные варианты удлинения интервала QT. Подробноониотдельно будут представлены ниже.

Приобретенные формы синдрома удлиненного интервала QT могут быть обусловлены целым рядом факторов, приводящих к замедлению процессов реполяризации миокарда желудочков. Поскольку интервал QT является частотно-зави- симым показателем, тяжелая брадикардия, связанная с дисфункцией синусового узла, либо с предсердно-желудочковой

Рис. 29. Рецидивирующие эпизоды желудочковой тахикардии типа torsade de pointes на фоне предсердно-желудочковой блокады III степени. Синусовая тахикардия предсердий (зубцы Р с частотой 95–105 в мин.) диссоциирует с ритмом желудочков с частотой 28–35 в мин. Значения интервала Q-T составляют 550–620 мс

www.cardioweb.ru

Руководство по диагностике и лечению аритмий Guidelines on diagnosis and management of arrhythmias

блокадой, может приводить к патологическому удлинению интервала QT с развитием TdP(рис. 29).Удлинение интервала QTможет быть электрокардиографическим проявлением нарушений электролитного обмена (гипокалиемия, гипомагниемия) вследствие применения диуретиков или патологии надпочечников (синдром Конна). Тяжелые нарушения белкового питания (длительное «диетическое» голодание, неврогенная анорексия, длительное парентеральное питание и др.), интоксикация фосфорорганическими соединениями, гипотиреоз - известные причины удлинения интервала QTc развитиемTdP. Наконец, приобретенный синдром удлиненно-

го интервала QTявляется одним из возможных нежелательных эффектов использования антиаритмических препаратов IА и III классов, психотропных средств фенотиазинового ряда, трициклических антидепрессантов, эритромицина и многих других лекарственных средств, применяющихся для лечения сердечно-сосудистых и иных заболеваний. Перечень препаратов, удлиняющих интерваал QT представлен в табл. 11.

Российское название

Международное название

Групповая принадлежность

Азитромицин*

Антибиотик

Антиаритмический препарат

Алфузозин^

Альфа1-адреноблокатор

Амантадин

Противовирусный препарат

Амиодарон*

Антиаритмический препарат

Амисульприд

Антипсихотический препарат

Амитриптилин

Антидепрессант

Амоксапин

Антидепрессант

Амфетамин

И средство, снижающее аппетит

Анагрелид*

Противоопухолевый препарат

Астемизол*

Противоаллергический препарат

Атазанавир^

Противовирусный препарат

Атомоксетин

Адреномиметик (непрямой)

Бедаквилин^

Антибиотик

Бепридил*

Антиангинальное средство

Бортезомиб^

Противоопухолевый препарат

Босутиниб^

Противоопухолевый препарат

Вазопрессин

Гормональный препарат

Вандетаниб*

Противоопухолевый препарат

Варденафил^

Средство, применяемое в лечении эректильной дисфункции

Вемурафениб^

Противоопухолевый препарат

Венлафаксин^

Антидепрессант

Вернакаланта гидрохлорид

Vernakalant hydrochloride

Антиаритмический препарат

Винпоцетин

Средство, улучшающее мозговое кровообращение

Вориконазол^

Противогрибковый препарат

Вориностат^

Противоопухолевый препарат

Галантамин

Ингибитор холинэстеразы, применяемый в лечении

болезни Альцгеймера

Галоперидол*

Антипсихотический препарат

Галофантрин*

Противомалярийное средство

Гатифлоксацин^

Гемифлоксацин^

Синтетический противомикробный препарат

Герпафлоксацин

Синтетический противомикробный препарат

Гидроксизина гидрохлорид

Hydroxyzyne hydrochloride

Седативный препарат

Гранисетрон^

Проиворвотное

Дасатиниб^

Противоопухолевый препарат

Дезипрамин

Антидепрессант

Дексметилфенидат

Dexmethylphenidate

Стимулятор центральной нервной системы

www.cardioweb.ru

КАРДИОЛОГИЧЕСКИЙ ВЕСТНИК / №3 / 2014

Руководство по диагностике и лечению аритмий Guidelines on diagnosis and management of arrhythmias

Таблица 11. Перечень лекарственных препаратов, вызывающих удлинение интервала QT

Российское название

Международное название

Групповая принадлежность

Декстроамфетамин

Dextroamphetamine

Дигидроартемизин/пиперахин^

Dihydroartemisinin/piperaquine

Противомалярийное средство

Дизопирамид*

Антиаритмический препарат

Дифенгидрамин

Противоаллергический препарат

Добутамин

Прессорный амин

Доксепин

Антидепрессант

Доласетрон^

Противорвотное

Домперидон*

Противорвотное

Прессорный амин

Дофетилид*

Антиаритмический препарат

Дронедарон*

Антиаритмический препарат

Дроперидол*

Антипсихотический препарат

Зипрасидон^

Антипсихотический препарат

Ибутилид*

Антиаритмический препарат

Изопротеренол

Адреномиметик

Илоперидон^

Антипсихотический препарат

Имипрамин (мелипрамин)

Imipramine (melipramine)

Антидепрессант

Индапамид^

Антигипертензивный препарат

Исрадипин^

Антигипертензивный препарат

Итраконазол

Противогрибковый препарат

Кветиапин^

Антипсихотический препарат

Кетоконазол

Противогрибковый препарат

Кларитромицин*

Антибиотик

Клозапин^

Антипсихотический препарат

Кломипрамин

Антидепрессант

Местный анестетик

Кризотиниб^

Противоопухолевый препарат

Лапатиниб^

Противоопухолевый препарат

Левалбутерол

Адреномиметик

Левометадил*

Опиоидный анальгетик

Левофлоксацин^

Синтетический противомикробный препарат

Лиздексамфетамина димесульфат

Lisdexamfetamine dimesulphate

Стимулятор центральной нервной системы

Мезоридазин*

Антипсихотический препарат

Опиоидный анальгети

Метапротеренол

Адреномиметик

Метилфенидат

Стимулятор центральной нервной системы

Мидодрин

Адреномиметик

Миртазапин^

Антидепрессант

Моксифлоксацин*

Синтетический противомикробный препарат

Моэксиприл/гидрохлортиазид^

Moexipril/Hydrochlorothiazide

Антигипертензивный препарат

Мышьяка триоксид*

Arsenic trioxide

Противоопухолевый препарат

Нибентан*

Антиаритмический препарат

Никардипин^

Антигипертензивный препарат

Нилотиниб^

Противоопухолевый препарат

Ниферидил*

Антиаритмический препарат

Нортриптилин

Антидепрессант

Норфлоксацин^

Синтетический противомикробный препарат

Норэпинефрин

Адреномиметик

Окситоцин^

Гормональный препарат

КАРДИОЛОГИЧЕСКИЙ ВЕСТНИК / №3 / 2014

www.cardioweb.ru

Руководство по диагностике и лечению аритмий

Guidelines on diagnosis and management of arrhythmias

Таблица 11. Перечень лекарственных препаратов, вызывающих удлинение интервала QT

Российское название

Международное название

Групповая принадлежность

Оланзапин^

Антипсихотический препарат

Ондансетрон*

Противорвотное

Офлоксацин^

Синтетический противомикробный препарат

Пазопаниб^

Противоопухолевый препарат

Палиперидон^

Антипсихотический препарат

Пароксетин

Антидепрессант

Пасиреотид^

Гормональный препарат

Пентамидин*

Антипротозойный препарат

Перфлутреновые липидные

Perflutren lipid microspheres

Контрастный препарат, используемый в ультразвуковых исследованиях

микросферы^

Антипсихотический препарат

Препараты лития^

Средство, применяемое для лечения маний

Пробукол*

Гиполипидемическое средство

Прокаинамид*

Антиаритмический препарат

Прометазин^

Антипсихотический препарат

Протриптилин

Антидепрессант

Псевдоэфедрин

Адреномиметик

Ранолазин^

Антиангинальное средство

Рилпивирин^

Противовирусный препарат

Рисперидон^

Антипсихотический препарат

Ритодрин

Миорелаксант

Ритонавир

Противовирусный препарат

Рокситромицин^

Антибиотик

Саквинавир^

Противовирусный препарат

Сальбутамол

Адреномиметик

Сальметерол

Адреномиметик

Севофлуран*

Общий анестетик

Сертиндол^

Антипсихотический препарат

Сертралин

Антидепрессант

Сибутрамин

Средство, снижающее аппетит

Солифенацин

Миорелаксант

Сорафениб^

Противоопухолевый препарат

Антиаритмический препарат

Спарфлоксацин*

Синтетический противомикробный препарат

Сунитиниб^

Противоопухолевый препарат

Такролимус^

Иммуносупрессорный препарат

Тамоксифен^

Противоопухолевый препарат

Телаванцин^

Антибиотик

Телитромицин^

Антибиотик

Тербуталин

Адреномиметик

Терфенадин*

Противоаллергический препарат

Тизанидин^

Миорелаксант

Тиоридазин*

Антипсихотический препарат

Толтеродин^

Миорелаксант

Торемифен^

Противоопухолевый препарат

Тразодон

Антидепрессант

Триметоприм/Сульфаметоксазол

Trimethoprim/Sulfamethoxazole

Синтетический противомикробный препарат

Тримипрамин

Антидепрессант

Фамотидин^

Средство, снижающее кислотность желудочного сока

www.cardioweb.ru

КАРДИОЛОГИЧЕСКИЙ ВЕСТНИК / №3 / 2014

Руководство по диагностике и лечению аритмий Guidelines on diagnosis and management of arrhythmias

Таблица 11. Перечень лекарственных препаратов, вызывающих удлинение интервала QT

Российское название

Международное название

Групповая принадлежность

Фелбамат^

Проивосудорожный препарат

Фенилпропаноламин

Phenylpropanolamine

Средство, снижающее аппетит

Фенотиазин

Антипсихотический препарат

Фентермин

Средство, снижающее аппетит

Фенфлурамин

Средство, снижающее аппетит

Финголимод^

Препарат, применяемый в лечении рассеянного склероза

Флекаинид*

Антиаритмический препарат

Флуконазол

Противогрибковый препарат

Флуоксетин

Антидепрессант

Фоскарнет^

Противовирусный препарат

Фосфенитоин^

Проивосудорожный препарат

Антиаритмический препарат

Хинина сульфат

Противомалярийное средство

Хлоралгидрат

Снотворное

Хлорохин

Противомалярийное средство

Хлорпромазин*

Антипсихотический препарат

Цизаприд*

Средство, стимулирующее моторику пищеварительного тракта

Ципрофлоксацин

Синтетический противомикробный препарат

Циталопрам

Антидепрессант

Эпинефрин

Адреномиметик

Эрибулин^

Противоопухолевый препарат

Эритромицин*

Антибиотик

Эсциталопрам*

Антидепрессант

Адреномиметик

Примечания:

Названия препаратов представлены в соответствии с международной непатентованной номенклатурой (МНН); * - документирована индукция Torsade de pointes при использовании этого препарата в стандартных терапевтических дозах; ^ -индукция Torsade de pontes при использовании данного препарата документирована в определённых условиях (например, превышение рекомендуемой дозы или взаимодействие с другими лекарственными препаратами); Все

остальные представленные в данной таблице препараты способны вызывать удлинение интервала QT, однако случаи индукции Torsadedepointes при их применении не зарегистрированы; Все представленные в данной таблице препараты противопоказаны больным врождённым синдромом удлинённого интервала QT.

2.2.4.2. Патофизиология

Инициирующим механизмом развития желудочковой тахикардии типа TdP является триггерная активность, обусловленная ранними постдеполяризациями, а неоднородность замедления процессов реполяризации при синдроме удлиненного интервала QT (дисперсия рефрактерности) служит одним из важных условий включения феномена re-entry, как возможного механизма поддержания тахикардии.

6–100 комплексов, но всегда существует риск трансформации в ФЖ, что относит эту форму тахикардии к прогностически крайне неблагоприятным.

2.2.4.4. Объем обследования

Обследование больных с TdP должно быть направлено на выявление представленных выше причин патологического удлинения интервала QT.

2.2.4.3. Диагностика. Клинические проявления

2.2.5. Трепетание желудочков

Характерная электрокардиографическая картинаTdP вы-

и фибрилляция желулочков

глядит, как постепенное изменение электрической оси сердца

В основе трепетания желудочков (ТЖ), так же как и моно-

(«вращение оси», «пируэт»), проявляющееся сменой преоб-

морфной ЖТ, лежит механизм повторного входа волны возбуж-

ладающих положительных отклонений на преобладающие

дения, при котором, однако, время циклаre-entry существенно

отрицательные, и наоборот, с изменением их амплитуды и

короче. Вследствие этого, частота ритма, обычно, составляет

интервалов между уширенными и резко деформированными

250 и более в 1 мин (рис. 30А). На ЭКГ регистрируют ритмичные,

желудочковыми комплексами (см. рис. 29), что при затяжных

высокоамплитудные, уширенные электрические отклонения же-

эпизодах в некоторых случаях напоминает форму веретена.

лудочков, волны Т не определяются. Чем выше частота и шире

Частота ритма желудочков при этом составляет от 200 до 250

желудочковые отклонения, тем менее различима изоэлектриче-

и даже больше в 1 мин. Пароксизмы TdP, как правило, про-

ская линия. Электрокардиографическая кривая может приобре-

текают с резким снижением артериального давления, коллап-

татьвид правильной синусоиды (рис. 30Б), что обычно наблюда-

сами, обмороками, остановкой кровообращения. Большин-

ется на этапе трансформации ТЖ в их фибрилляцию (рис. 30В),

ство эпизодов этой тахикардии спонтанно купируются через

являющуюся, за редким исключением, закономерным исходом.

КАРДИОЛОГИЧЕСКИЙ ВЕСТНИК / №3 / 2014