Судорожные пароксизмы джексоновского типа имеют весьма вариабельный характер. Общей их чертой является локальное возникновение в отдельной области тела (чаще в руке или лице) и последующее распространение, получившее название «джексоновский марш». Характерной особенностью является односторонний характер и распространение пароксизма в соответствии с проекцией частей тела на кору передней центральной извилины. Джексоновкие пароксизмы могут быть сенсомоторными, только двигательными (моторными) или только чувствительными (сенсорными).
«Моторный джексон» возникает при эпилептогенном возбуждении коры прецентральной извилины. Он проявляется судорогами, начинающимися обычно в мышцах большого пальца руки и постепенно распространяющимися на всю верхнюю конечность, лицо, а затем ногу. При начале пароксизма с мышц лица, его распространение идет на руку (от кисти до плеча), затем на ногу от бедра вниз. В редких случаях судороги начинаются с 1-го пальца ноги и распространяются вверх на всю ногу, руку и лицо. Судороги носят клонический характер с предшествующей короткой тонической фазой. Они могут прекращаться внезапно, но чаще проходят в порядке, обратном своему возникновению. «Сенсорный джексон» обусловлен возбуждением коры постцентральной извилины, имеет аналогичную моторному последовательность распространения, но связан с чувствительными нарушениями (парестезиями, выпадением чувствительности).
В некоторых случаях джексоновский пароксизм ограничивается местом своего возникновения и не имеет значительного распространения. Такой приступ называется простым и протекает без потери сознания. При «джексоновском марше» нередко наблюдается утрата сознания. В случае генерализации пароксизма судороги переходят на другую сторону, сознание утрачивается. При развитии эпилептического статуса он может локализоваться только в мышцах лица, затрагивать мускулатуру одной конечности или носит характер следующих один за другим приступом «джексоновского марша».
Как правило, в начале джексоновская эпилепсия протекает с простыми пароксизмами, стартующими с одного и того же места. Иногда пациенты способны остановить прогрессирование судорог путем удержания конечности. Со временем эпиприступы происходят с все большим распространением судорог, и их купирование с помощью удержания конечности уже не удается. После пароксизма зачастую наблюдается временный парез конечности, с которой начинался эпиприступ. Нарастание продолжительности и выраженности постпароксизмального пареза свидетельствует об опухолевом процессе.
При расположении эпилептического очага в доминантном полушарии возможна моторная афазия. Изредка встречаются пароксизмы, протекающие в виде транзиторного паралича руки или ноги. В зависимости от основного заболевания в клинической картине наряду в джексоновскими эпиприступами отмечаются и другие неврологические симптомы.
Джексоновская эпилепсия представляется собой одну из форм эпилепсии, при которой у больного наблюдаются судорожные припадки, начинающиеся с мышечной ткани какой-либо части тела.
Такие судороги могут происходить локально или постепенно распространиться по всему телу.
Первое описание джексоновской эпилепсии было произведено в 1926 году доктором Л.Браве.
Припадки при эпилепсии начинаются тогда, когда человек еще прибывает в полном осознании происходящего. Первые спазмы возникают еще в коре головного мозга, откуда с помощью импульсов переходят на пораженные области организма.
Часто судорогами поражается одна из конечностей – так, например, при этом может поражаться как один палец на руке, так и вся рука. В редких случаях мышечные спазмы распространяются на все тело, в том числе, и на лицо.
Спазм кистей при приступе эпилепсии
Характерной особенностью джексоновской эпилепсии является то, что у каждого человека, страдающего эпилепсией, судороги начинаются с одной и той же части тела. Иногда, особенно в начальной стадии, можно предотвратить припадок, крепко удержав конечность на месте.
Может длиться несколько минут или часов, но прекращается он внезапно. При широком распространении спазмов повышается возможность потери сознания. После припадка часто наблюдается кратковременное онемение или небольшой паралич той или иной конечности.
Причин возникновения джексоновской эпилепсии насчитывается достаточно много, поэтому установить их можно только после медицинского обследования.
Вот самые распространенные причины возникновения джексоновской эпилепсии:
- травма корня головного мозга, полученная либо в ходе операционного вмешательства, либо после мощного удара по голове;
- опухоли любых органов или систем организма;
- «неполадки» в системе сосудов мозга;
- или энцефалит;
- врожденные патологии – в этом случае припадки обычно начинаются в детстве, а к 30 годам они и вовсе могут прекратиться.
Врожденная эпилепсия такой формы может быть вызвана родовыми травмами, внутриутробными инфекциями и недостаточным насыщением кислородом в утробе матери. Также причиной появления эпилепсии может стать наследственная предрасположенность.
Диагностика заболевания
Определить наличие эпилепсии у пациента несложно, намного сложнее определить причину возникновения эпилепсии. Важно отличить джексоновскую эпилепсию от миоклонической и от истерических припадков.
Для определения диагноза проводятся следующие процедуры:
- исследование истории заболеваний человека;
- определение психического статуса пациента (посещение психиатра);
- неврологическое обследование (консультация у невролога и эпилептолога);
- прохождение электроэнцефалографии, МРТ головного мозга.
Эти процедуры позволят отличить эту форму эпилепсии от других заболеваний ( , абсцесса, энцефалита и других).
При определении диагноза принимаются во внимание характер приступа и нарушение чувствительности (паралич, онемение и другие).
Лечение
Лечение джексоновской эпилепсии, в первую очередь, должно быть направлено на уничтожение первичного заболевания, которое и стимулирует эпилептические припадки.После установления точной причины назначается лечение, продолжительность которого обычно составляет около года.
В ходе лечения человеку также необходимо принимать противосудорожные препараты, которые смогут излечить припадки – это ламиктал, бензонал, дифенин, фенобарбитал, гексамид, лекарства, содержащие в составе вальпроевую кислоту.
Кроме этого, для устранения судорог применяется мануальная терапия. Параллельно принимаются рассасывающие, дегидрационные и общеукрепляющие средства.
В редких случаях, когда длительное лечение не приносит никакого улучшения, больному человеку назначается нейрохирургическая операция.
Самым радикальным из всех способов лечения является удаление участки коры мозга, отвечающее за эпиактивность.
В этом случае нет гарантий, что эпилептические припадки не возобновятся, ведь операционное вмешательство ведет за собой формирование рубцовых изменений.
Назначаются индивидуально, исходя из клинической картины и течения заболевания. То же правило касается дозировки и способов приема лекарств.
Благодаря рациональному , состояние может улучшиться, а период между приступами увеличиться.
Видео по теме
Симптоматика, оказание первой помощи, к какому врачу идти при подозрении на эпилепсию — все, что нужно знать о заболевании, в одном ролике:
В целом можно заключить, что джексоновская эпилепсия хоть и усложняет жизнь человека, но не относится к опасным и угрожающим здоровью заболеваниям. При стабильном, упорном лечении все симптомы эпилепсии смогут пройти за год, а консультация у специалиста и своевременное принятие препаратов поможет сократить количество судорог.
I Дже́ксоновская эпиле́псия (J.Н. Jackson, английский невропатолог, 1835-1911; синоним эпилепсия Браве - Джексона)форма эпилепсии, характеризующаяся фокальными (парциальными) судорожными припадками, которые стереотипно начинаются с мышц какой-либо части тела на одной стороне.
Причиной Д. э. является органическое поражение головного мозга вследствие травм, менингоэнцефалитов, опухолей, сосудистых аномалий мозга и т.д., а также перинатальной патологии. При морфологическом исследовании отмечается патология, характерная для основного заболевания; в части случаев микроскопически можно обнаружить небольшие участки атрофии коры около центральной борозды.
Клиническая картина. На фоне ясного сознания возникают судорожные пароксизмы в мышцах какого-либо сегмента или в ограниченной группе мышц конечности (чаще руки) либо в мышцах лица с последующим распространением судорог на конечности одноименной стороны или мышцы лица («джексоновский марш»). Такой характер распространения судорог определяется порядком проекции частей тела в передней центральной извилине.
Судороги обычно носят клонический характер, часто следуя за короткой тонической фазой. Иногда судороги ограничиваются одной конечностью или переходят на другую конечность той же стороны, не распространяясь на лицо. Нередко наблюдается так называемый хейрооральный тип припадка, возникающий в области угла рта с одной стороны и быстро переходящий на пальцы руки этой же стороны. Значительно реже судороги появляются в проксимальном сегменте конечности или в мышцах брюшного пресса. В некоторых случаях судороги ограничиваются мышцами лица, туловища или какого-либо сегмента конечности. Припадок может генерализоваться - судороги распространяются на другую сторону тела, возможна потеря сознания (вторично-генерализованный припадок). У каждого больного судороги стереотипно начинаются с одного и того же сегмента конечности или мышц лица. В отдельных случаях у одного и того же больного судорога один раз может ограничиться какой-либо конечностью или мышцами лица, а в другой раз принять развернутый характер. Иногда больным удается купировать припадок, начавшийся в руке, крепко обхватив ее другой рукой. Очень редко наблюдаются так называемые ингибиторные фокальные припадки в форме внезапно наступающего кратковременного паралича конечности (амиотония). Еще реже отмечается расстройство речи афатического характера, что указывает на поражение доминантного полушария. Иногда встречаются сочетания амиотонического припадка в одной конечности с клоническими судорогами лица или другой конечности на той же стороне. Может наблюдаться эпилептический статус, ограничивающийся одной конечностью, лицом, или с постоянно повторяющимся «джексоновским маршем». Описываются двусторонние перемежающиеся (то на одной, то на другой стороне) припадки Д. э. Иногда соматомоторный припадок Д. э. начинается с парестезий в том сегменте, в котором затем возникают судорога. Еще реже отмечается соматосенсорный припадок (пароксизмальные расстройства чувствительности), протекающий по типу «джексоновского марша». Судороги прекращаются внезапно или постепенно в порядке, обратном развитию припадка. Характерен послеприпадочный кратковременный парез или даже паралич конечности, с которой начался припадок. Прогрессирующее нарастание интенсивности и длительности послеприпадочного паралича конечности патогномонично для опухолевого процесса в моторной зоне коры.
Диагноз ставят на основании характера припадка и наличия стойких органических нарушений: парезов, параличей, расстройств чувствительности. Важно определить характер заболевания, обусловившего джексоновскую эпилепсию.
При электроэнцефалографии (Электроэнцефалография) у части больных удается наблюдать строго фокальные корковые разряды эпилептической активности. На ЭЭГ отмечаются пики или острия, переходящие в конечных стадиях припадка в множественные острые волны. В других случаях изменения носят диффузный характер или отсутствуют.
На электромиограмме (см. Электромиография) припадок Д. э. характеризуется высоковольтной, высокочастотной интерференционной кривой при тонической судороге и групповыми высокоамплитудными разрядами мышечных потенциалов при клонической судороге. Патогномоничны регистрируемые в межприпадочном периоде одиночные и групповые мышечные потенциалы, возникающие при стимуляции электрической активности избирательно в тех сегментах, с которых обычно начинается припадок.
Припадки Д. э, следует отличать от так называемых миоклонических припадков, протекающих с нарушением сознания (см. Миоклония). В отдельных случаях припадки Д. э. необходимо дифференцировать с истерией.
Лечение направлено на основное заболевание. В течение не менее одного года необходимо беспрерывно применять противосудорожные препараты (фенобарбитал, бензонал и др.) и дегидратационные средства. В случае отсутствия стойкого эффекта может быть показано нейрохирургическое вмешательство.
Прогноз определяется главным образом основным заболеванием.
См. также Эпилепсия.
Библиогр.: Болдырев А.И. Эпилепсия у взрослых, М.,1984; Карлов В.А. Эпилептический статус, М., 1974; он же, Терапия нервных болезней, с. 343, М., 1987; Карпов В.А., Маджидов Н.М. и Бона В.Е. Джексоновский припадок, Ташкент, 1988, библиогр.
II Дже́ксоновская эпиле́псия (J.H. Jackson; син. Браве - Джексона эпилепсия)форма эпилепсии, характеризующаяся фокальными эпилептическими припадками с тенденцией к генерализации; наблюдается при органических поражениях коры большого мозга.
Джексоновская эпилепсия - форма заболевания, характеризующаяся соматомоториыми или соматосеисорными эпилептическими припадками. Эти приступы могут оставаться фокальными либо распространяться на соседние участки тела в порядке, соответствующем локализации соматомоториых и соматосенсорных функций в проекционной моторной или сенсорной коре (джексоновский марш). Следовательно, джексоновская эпилепсия может проявляться моторными, сенсорными либо сенсомоторными приступами. Что касается джексоновского марша, то J. H. Jackson описал три варианта последнего: 1) возникновение в руке (I палец) с последующим переходом на всю руку, затем на лицо и, наконец, на нижнюю конечность; 2) начало с лица или языка с переходом на руку и затем ногу; при правосторонних припадках, если судороги начинаются с лица или языка, наступает дефект моторной речи; 3) возникновение судорог в ноге (I палец) с распространением на всю ногу, затем на руку и лицо.
Сознание при простом джексоновском припадке сохранено, однако джексоновский марш нередко сопровождается потерей сознания. Наконец, утрата сознания наступает всегда в случаях полной генерализации приступа.
Джексоновские припадки - частое проявление таких церебральных заболевании, как опухоли и артериовенозиые аневризмы, поэтому в случае возникновения подобных приступов необходимо особенно детальное обследование больного.
В то же время джексоновские припадки могут возникать как следствие резидуального эпилептогенного мозгового поражения и впоследствии повторяться в определенном ритме. Эти случаи мы будем рассматривать далее, используя термин «джексоновская эпилепсия» (ДЭ).
Как уже указывалось, среди обследованных нами 370 больных ДЭ диагностирована у 23 человек, что составило 6,22%, или 9,22% больных очаговой эпилепсией. Таким образом, ДЭ - относительно редкая форма заболевания.
Учитывая малочисленность наших наблюдений, мы дополнили их 32 больными , обследованными нашим аспирантом В. Е. Бовой на базе отделений Института нейрохирургии имени Н. Н. Бурденко АМН СССР. Таким образом, всего обследовано 55 больных в возрасте от 5 до 64 лет.
Из наших данных следует, что среди потенциально эпилептогенных факторов при джексоновской эпилепсии наиболее часто по сравнению с другими формами эпилепсии встречаются нейроинфекции и черепно-мозговая травма (60,8% случаев) и относительно незначительна роль пре- и перинатальных факторов, не отмечено судорог младенческого возраста и фебрильиых судорог. Эти данные коррелируют с возрастом начала заболевания. Большинство больных к началу заболевания были старше 16 лет (56,5%). Заболевание редко начинается в возрасте до 6 лет. Это существенно отличает ДЭ от ВЭ и ПГЭ.
Распределение эпилептических припадков в цикле бодрствование- сон при джексоновской эпилепсии отличается от всех других форм эпилепсии относительной равномерностью. Так, припадки сна наблюдались у 21,8% больных, т. е. почти вдвое чаще, чем при ВЭ, и в 3 раза чаще, чем при ПИЭ.
Для джексоновской эпилепсии чрезвычайно характерен мономорфизм припадков (91,3 %). Полиморфные приступы, например различный старт припадка (то с руки, то с ноги) или сочетание с другими видами приступов, встречаются редко. Это свидетельствует о жесткой организации эпилептической системы при ДЭ с преимущественной ролью пирамидного пути в реализации припадков. Несмотря, на это, аффективные расстройства (обычно тревога) возникают прн ДЭ не так уж редко (12,61% случаев), а по частоте изменений личности ДЭ занимает следующее место после ВЭ. По-видимому, указанные данные свидетельствуют о существенной роли в развитии аффективных нарушений самих эпилептических припадков, а в возникновении изменений личности - также и эпилептогенного поражения, обычно характеризующегося при ДЭ значительной выраженностью.
- Вернуться в оглавление раздела " "
Судорожный синдром – это расстройство функций ЦНС, проявляемое как совокупность симптомов клонических, тонических или клонико-тонических непроизвольных сокращений мышц, которое может сопровождаться потерей сознания.
Различают:
Локализованные (парциальные, фокальные) – судороги отдельных групп мышц.
Генерализованные – в виде общего судорожного припадка, когда все мышцы тела охвачены судорогами.
Клонические судороги – характеризуются быстрой сменой сокращения и расслабления скелетных мышц.
Тонические судороги – когда происходит длительное сокращение мышц без периодов расслабления.
Тонико-клонические – сочетание тонических и клонических судорог.
Клиническая картина
Парциальные припадки
Сокращение отдельных мышечных групп, в некоторых случаях только с одной стороны.
Судорожная активность может постепенно вовлекать новые участки тела (джексоновская эпилепсия).
Нарушение чувствительности отдельных областей тела.
Автоматизмы (мелкие движения кистей, чавканье, нечленораздельные звуки и т.д.).
Сознание чаще сохранено (нарушается при сложных парциальных припадках).
Пациент на 1-2 мин теряет контакт с окружающими (не понимает речь и иногда активно сопротивляется оказываемой помощи).
Спутанность сознания обычно продолжается 1-2 мин после завершения припадка.
Могут предшествовать генерализованным припадкам (кожевниковская эпилепсия).
В случае нарушения сознания больной о припадке не помнит.
Генерализованные припадки (общесудорожные)
Могут начинаться с ауры (неприятные ощущения в эпигастральной области,непроизвольные движения головы, зрительные, слуховые и обонятельные галлюцинации и др.).
Начальный вскрик.
Потеря сознания.
Падение на пол.
Как правило, расширенные, не чувствительные к свету зрачки.
Тонические судороги в течение 10-30 сек, сопровождающиеся остановкой дыхания, затем клонические судороги (1-5 мин) с ритмическими подёргиваниями рук и ног.
Прикусывание языка.
В некоторых случаях непроизвольное мочеиспускание.
В некоторых случаях пена вокруг рта.
После припадка - спутанность сознания, завершающий глубокий сон, нередко головная и мышечная боль. Больной о припадке не помнит.
Эпилептический статус
Возникает спонтанно или в результате быстрой отмены противосудорожных препаратов.
Судорожные припадки следуют друг за другом, сознание полностью не восстанавливается.
У пациентов в коматозном состоянии объективные симптомы припадка могут бытьстёрты, необходимо обратить внимание на подёргивания конечностей, рта и глаз.
Нередко заканчивается смертельным исходом, прогноз ухудшается с удлинением припадка более 1 ч и у пожилых пациентов.
Джексоновская эпилепсия (J.Н. Jackson, английский невропатолог, 1835-1911; синоним эпилепсия Браве - Джексона) - форма эпилепсии, характеризующаяся фокальными (парциальными) судорожными припадками, которые стереотипно начинаются с мышц какой-либо части тела на одной стороне.
Причиной Джексоновская эпилепсии является органическое поражение головного мозга вследствие травм, менингоэнцефалитов, опухолей, сосудистых аномалий мозга и т.д., а также перинатальной патологии. При морфологическом исследовании отмечается патология, характерная для основного заболевания; в части случаев микроскопически можно обнаружить небольшие участки атрофии коры около центральной борозды.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
На фоне ясного сознания возникают судорожные пароксизмы в мышцах какого-либо сегмента или в ограниченной группе мышц конечности (чаще руки) либо в мышцах лица с последующим распространением судорог на конечности одноименной стороны или мышцы лица («джексоновский марш»). Такой характер распространения судорог определяется порядком проекции частей тела в передней центральной извилине.Судороги обычно носят клонический характер, часто следуя за короткой тонической фазой. Иногда судороги ограничиваются одной конечностью или переходят на другую конечность той же стороны, не распространяясь на лицо. Нередко наблюдается так называемый хейрооральный тип припадка, возникающий в области угла рта с одной стороны и быстро переходящий на пальцы руки этой же стороны. Значительно реже судороги появляются в проксимальном сегменте конечности или в мышцах брюшного пресса. В некоторых случаях судороги ограничиваются мышцами лица, туловища или какого-либо сегмента конечности. Припадок может генерализоваться - судороги распространяются на другую сторону тела, возможна потеря сознания (вторично-генерализованный припадок). У каждого больного судороги стереотипно начинаются с одного и того же сегмента конечности или мышц лица. В отдельных случаях у одного и того же больного судорога один раз может ограничиться какой-либо конечностью или мышцами лица, а в другой раз принять развернутый характер. Иногда больным удается купировать припадок, начавшийся в руке, крепко обхватив ее другой рукой. Очень редко наблюдаются так называемые ингибиторные фокальные припадки в форме внезапно наступающего кратковременного паралича конечности (амиотония). Еще реже отмечается расстройство речи афатического характера, что указывает на поражение доминантного полушария. Иногда встречаются сочетания амиотонического припадка в одной конечности с клоническими судорогами лица или другой конечности на той же стороне. Может наблюдаться эпилептический статус, ограничивающийся одной конечностью, лицом, или с постоянно повторяющимся «джексоновским маршем». Описываются двусторонние перемежающиеся (то на одной, то на другой стороне) припадки Джексоновская эпилепсии. Иногда соматомоторный припадок Джексоновской эпилепсии начинается с парестезий в том сегменте, в котором затем возникают судорога. Еще реже отмечается соматосенсорный припадок (пароксизмальные расстройства чувствительности), протекающий по типу «джексоновского марша». Судороги прекращаются внезапно или постепенно в порядке, обратном развитию припадка. Характерен послеприпадочный кратковременный парез или даже паралич конечности, с которой начался припадок. Прогрессирующее нарастание интенсивности и длительности послеприпадочного паралича конечности патогномонично для опухолевого процесса в моторной зоне коры.Диагноз ставят на основании характера припадка и наличия стойких органических нарушений: парезов, параличей, расстройств чувствительности. Важно определить характер заболевания, обусловившего джексоновскую эпилепсию.При электроэнцефалографии у части больных удается наблюдать строго фокальные корковые разряды эпилептической активности. На ЭЭГ отмечаются пики или острия, переходящие в конечных стадиях припадка в множественные острые волны. В других случаях изменения носят диффузный характер или отсутствуют.На электромиограмме припадок Джексоновская эпилепсии характеризуется высоковольтной, высокочастотной интерференционной кривой при тонической судороге и групповыми высокоамплитудными разрядами мышечных потенциалов при клонической судороге. Патогномоничны регистрируемые в межприпадочном периоде одиночные и групповые мышечные потенциалы, возникающие при стимуляции электрической активности избирательно в тех сегментах, с которых обычно начинается припадок.Припадки Джексоновская эпилепсии, следует отличать от так называемых миоклонических припадков, протекающих с нарушением сознания. В отдельных случаях припадки Джексоновская эпилепсии необходимо дифференцировать с истерией.Лечение направлено на основное заболевание. В течение не менее одного года необходимо беспрерывно применять противосудорожные препараты (фенобарбитал, бензонал и др.) и дегидратационные средства. В случае отсутствия стойкого эффекта может быть показано нейрохирургическое вмешательство.Прогноз определяется главным образом основным заболеванием.